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Revista Mexicana de
ORTOPEDIA PEDITRICA
Vol. 16, Nm. 1
Enero-Diciembre 2014
TRABAJO DE REVISIN pp. 6-10

Parlisis cerebral infantil: definicin y


clasificacin a travs de la historia
Dra. Cristina Calzada Vzquez Vela,* Dr. Carlos Alberto Vidal Ruiz**
Hospital Dr. Germn Daz Lombardo.

RESUMEN SUMMARY

La parlisis cerebral (PC) es un problema de salud pblica a ni- Cerebral palsy (CP) is a public health problem worldwide, being
vel mundial, siendo la principal causa de discapacidad infantil. the leading cause of childhood disability. Throughout history,
A travs de la historia, mltiples investigaciones se han hecho many investigations have been present to try to understand,
presente para tratar de entender, definir y clasificar a la parli- define and classify cerebral palsy. The development of classi-
sis cerebral infantil. El desarrollo de las clasificaciones ha sido fications has been problematic, describing in history different
problemtico, describindose en la historia diferentes sistemas classification systems. Each system takes the clinical description
de clasificacin. Cada sistema toma en cuenta la descripcin of motor disorders, finding associations between clinical types
clnica de los trastornos motores, la bsqueda de asociaciones and etiology, epidemiological studies and therapeutic interven-
entre tipos clnicos y etiologa, la realizacin de estudios epide- tion in mind.
miolgicos y la intervencin teraputica. Evidence level: V
Nivel de evidencia: V

Palabras clave: Parlisis cerebral infantil, clasificacin. Key words: Cerebral palsy, classifications.
(Rev Mex Ortop Ped 2014; 1:6-10) (Rev Mex Ortop Ped 2014; 1:6-10)

INTRODUCCIN y clasificar a la parlisis cerebral infantil. En 1843 Wi-


lliam Little, un ortopedista ingls, fue el primer mdi-
La parlisis cerebral (PC) es un problema de salud pbli- co en tratar de agrupar las alteraciones esquelticas
ca a nivel mundial, siendo la principal causa de la disca- que se asociaban a padecimientos cerebrales. Observ
pacidad infantil. La incidencia mundial ha permanecido que exista una relacin entre una hemipleja y altera-
estable durante los ltimos aos presentndose alre- ciones esquelticas que se repetan como un patrn y
dedor de 2 a 2.5 casos por cada 1,000 nacidos vivos. que generalmente se presentaba en nios con antece-
Sin embargo en Mxico, los reportes de la Secretara dentes de prematurez o asfixia perinatal.1 Compil sus
de Salud publicados entre 1998 y 2000, muestran una investigaciones y logr publicar un tratado conocido
incidencia de tres casos por cada 10,000 nacidos vivos. como Deformities of the human frame,2 el cual tuvo
rpidamente gran aceptacin a nivel mundial, por lo
ANTECEDENTES HISTRICOS que a partir de ese momento se le conoci a la pa-
rlisis cerebral infantil como la enfermedad de Little.

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A travs de la historia, mltiples investigaciones se
han hecho presentes para tratar de entender, definir
Para el ao de 1900 y tras lo publicado por Little,
Phelps incursion en un tratamiento moderno para
estos nios, el cual abarcaba un programa de terapia
fsica, uso de rtesis y bloqueo de nervios. Describi
* Subdirector de clnica del Centro de Rehabilitacin Infantil Tele- cuatro objetivos principales a tratar: 1. Locomocin,
tn, Estado de Mxico. 2. Independencia en las actividades de la vida diaria,
** Jefe del Servicio de Ortopedia Peditrica del Hospital de Ortope- 3. Lenguaje y 4. Apariencia general.3
dia para Nios Dr. Germn Daz Lombardo. En 1957, el club de Little, formado por expertos en
Este artculo puede ser consultado en versin completa en
la materia, public otra definicin de la parlisis cere-
http://www.medigraphic.com/opediatria bral (PC) denotndola como un desorden permanente

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Calzada VVC y col. Parlisis cerebral infantil

pero cambiante del movimiento y postura que aparece desarrollo, anomalas metablicas, defectos autoin-
en los primeros aos de la vida, debido a un desorden munes y de la coagulacin, infecciones, traumatismos
no progresivo del cerebro que resulta en la interferencia o combinaciones de stos.
durante su desarrollo. Presentaron as mismo una nueva Algunas clasificaciones iniciales, como la realizada
clasificacin que la agrupa en distintas categoras: esps- por Evans, slo contemplaba cuatro parmetros: 1. No
tica, distnica, coreoatetsica, mixta, atxica y atnica.4 ambulatorio, 2. Restriccin del estilo de vida, 3. Marcha
Hacia finales de los aos 80 y principios de los 90 funcional pero no con fluidez, y 4. Marcha con soltura.10
y tras mltiples reuniones de expertos en Amrica y
Europa, se realiz una nueva revisin con un inters CLASIFICACIONES
profundo en subrayar la heterogeneidad de esta con-
dicin, acundose el trmino de paraguas; el cual Para tratar de entender de manera ms concreta a la
cubre a un grupo de sndromes de dificultad motora parlisis cerebral infantil, debemos de tomar en cuen-
no progresivos, pero constantemente cambiantes, se- ta las distintas clasificaciones de acuerdo a si stas
cundarios a lesiones o anormalidades del cerebro, que exponen alteraciones topogrficas, nivel de afeccin,
aparecen en las primeras etapas del desarrollo.5 severidad de la discapacidad, etc.
Finalmente para el ao 2004 en Bethesda, Estados Es por ello que Volpe y colaboradores, postularon
Unidos, un grupo de expertos a nivel mundial, reuni- cinco patrones de padecimiento hipxico-isqumico
dos en el Taller Internacional para la Definicin y Cla- que se han visto tienen una importante relacin con el
sificacin de la Parlisis Cerebral introdujo al acervo desarrollo de la parlisis cerebral infantil. De manera
mdico que la parlisis cerebral no es una enfermedad topogrfica, ests son:
especfica,6 y finalmente se defini como un grupo
de desrdenes permanentes del desarrollo del movi- 1. Lesin cerebral parasagital. Involucra la corteza
miento y postura, que causan una limitacin; y se atri- cerebral bilateral y existe una necrosis de la materia
buyen a alteraciones no progresivas que ocurren en el blanca del aspecto superomedial y las convexida-
desarrollo del cerebro fetal o infantil. Los desrdenes des posteriores. Esta lesin involucra a la corteza
motores de la PC frecuentemente se acompaan de motora que controla las funciones proximales de
alteraciones en la sensacin, percepcin, cognicin, las extremidades, por lo que este patrn de lesin
comunicacin, conducta y por problemas musculoes- casi siempre se encuentra relacionado con una
quelticos.7,8 cuadripleja espstica.
El desarrollo de las clasificaciones tambin ha sido 2. Leucomalacia periventricular. Es la ms comn
problemtico, describindose en la historia diferentes en los pacientes prematuros. Se refiere a una le-
sistemas de clasificacin. Cada sistema toma en cuen- sin en la materia blanca cerebral, generalmente
ta la descripcin clnica de los trastornos motores, la con mayor afeccin alrededor de los ngulos de
bsqueda de asociaciones entre tipos clnicos y etio- los ventrculos laterales, con una prdida de todos
loga, la realizacin de estudios epidemiolgicos y la los elementos celulares. Debido a que las fibras que
intervencin teraputica. brindan informacin a los miembros plvicos ge-
Debemos saber que las causas de la parlisis neralmente se implican en este tipo de lesin, se
cerebral son mltiples y stas se clasifican en tres generar un patrn espstico de los mismos con
grupos principales de alteraciones: prenatales, pe- menor afeccin de los miembros torcicos, dando
rinatales y postnatales. Se estima que entre un 70 lugar a una dipleja espstica. Cuando el dao es
y 80% de las ocasiones, la PC tiene su origen en severo, las fibras cercanas al quiasma ptico tam-
factores prenatales. bin se vern involucradas, dando lugar a altera-

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Hasta el momento, la prematurez sigue siendo uno de
los principales antecedentes de la parlisis cerebral. Sin
ciones visuales y cognitivas, y en ciertos casos se
presentar con un patrn de cuadripleja espstica.
embargo, los avances en la ciencia y la tecnologa, que se 3. Necrosis cerebral isqumica focal y multifo-
extienden desde imgenes en sus diversas modalidades a cal. Se caracteriza por lesin de todos los elemen-
tcnicas avanzadas de biologa molecular, indican que la tos celulares causados por un infarto con patrn
mayora de los casos de encefalopata neonatal y parlisis vascular. La arteria cerebral media izquierda es ge-
cerebral no se originan durante el parto.9 neralmente la ms afectada. Las secuelas clnicas
En la actualidad se acepta que la mayora de los se manifiestan casi siempre como una hemipleja.
casos de encefalopata neonatal y PC tienen su origen En casos severos se puede manifestar como una
en la hipoxia neonatal consecuencia de anomalas del cuadripleja acompaada de eventos convulsivos.

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4. Estrato marmreo. Es una lesin rara. Se carac- a mejorar el mecanismo de la marcha y la utiliza-
teriza por lesin en los ganglios basables (tlamo, cin ms funcional de la mano o miembro torcico
ncleo caudado, globo plido y putamen). El pa- en conjunto.
trn clnico se manifiesta por alteraciones coreoa- 2. Dipleja. Este patrn es el que clsicamente se co-
tetsicas. noca como enfermedad de Little.13 El 80% de los
5. Necrosis neuronal selectiva. Es la lesin ms comn pacientes prematuros que evolucionan hacia una
en la encefalopata hipoxo-isqumica. Generalmente parlisis cerebral, presentarn este patrn. Se co-
ocurre en asociacin a otros patrones de lesin.11 rrelaciona con una hemorragia intraventricular en-
tre las semanas 28 a 32 de gestacin. Los estudios
La gnesis de la enfermedad hipxico-isqumica, de imagen por resonancia magntica muestran
generalmente es prenatal. El tiempo en el que se ori- lesiones paraventriculares o en algunas ocasiones
gina la lesin es crtico para la forma de manifestarse hemorragias proenceflicas. Usualmente existe una
clnicamente. Antes de la semana 20 de gestacin, se historia de hipotona generalizada que precede a
genera un dficit en migracin neuronal. Entre las se- la espasticidad. Se observa un mayor retraso en el
manas 28 y 34 se presentar como mayor frecuencia desarrollo psicomotor, especialmente en el rea
una lesin por leucomalacia periventricular; mientras motora. Se presenta espasticidad con contractura
que entre la semana 34 y 40 una lesin focal o mul- de msculos aductores y flexores de la cadera as
tifocal. Los factores asociados a esto son embarazos como de gastronemio. En la mayora de los casos
gemelares, hemorragia materna, uso de drogas du- se puede presentar alguna alteracin asociada,
rante la gestacin y ms frecuentemente debido a le- como estrabismo en el 50% y dficit visual en el
siones de origen idioptico. 68%. Otras asociaciones son crisis convulsivas en
Es de carcter obligatorio hacer notar que la im- 20 a 25% y retraso cognitivo en el 30%. El trata-
portancia de cada clasificacin va en funcin del miento quirrgico se encamina en mitigar las con-
trastorno motor predominante y de la extensin de tracturas musculares y favorecer con ello un mejor
la lesin; y que stas deben ayudar tanto para el tra- patrn de marcha.
tamiento como para el pronstico evolutivo. Clni- 3. Cuadripleja. La afeccin ms grave de todas. Se
camente la podemos clasificar en tres categoras: 1. describe como una alteracin por compromiso de
Espstica o piramidal, 2. discintica o extrapiramidal y las cuatro extremidades pero siempre en compaa
3. mixta. La gran mayora de los nios se encuentran de una hipotona del tronco e hipertona apendi-
clasificados dentro de la categora espstica, siendo cular. No existe y no logra el control ceflico y por
sta abarcada hasta en un 75 a 80%, mientras que el lo tanto del tronco. Generalmente se cuenta con
resto se divide en los otros dos tipos.12 el antecedente de complicaciones y asfixia perina-
Dentro de la variedad espstica es de gran im- tal. El 50% tienen origen prenatal, 30% perinatal y
portancia la zona topogrfica afectada para poder 20% postnatal. Frecuentemente se pueden observar
realizar una adecuada clasificacin y poder mermar opisttonos que pueden llegar a mantenerse duran-
tratamientos exitosos, sobre todo hablando de trata- te largos periodos. Se observa importante alteracin
miento quirrgico. en la deglucin y alimentacin secundaria a un com-
Los distintos tipos de trastornos espsticos dan lu- promiso pseudobulbar. Se presenta compromiso
gar a la siguiente clasificacin topogrfica. cognitivo importante en ms del 85% de los casos.
Se consideran pacientes de custodia y en estos casos
1. Hemipleja. Slo un hemicuerpo comprometido. el tratamiento quirrgico va encaminado a facilitar
Hay mayor afeccin en miembro superior que in- la higiene del paciente por parte del cuidador.14

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ferior. Hay una discreta prevalencia de afeccin del
lado derecho. En estudios de resonancia magn- La parlisis cerebral (PC) variedad discintica se ca-
tica nuclear, generalmente se observa un infarto racteriza por patrones de movimiento extrapiramida-
vascular de la arteria cerebral media. En nios a les. Estas respuestas son secundarias a regulaciones
trmino, es muy probable que se presente de fon- anormales en el tono, alteracin en el control postural
do una causa prenatal. Los pacientes presentan un y dficit en coordinacin. Los movimientos discinti-
patrn de marcha hemipljico. Puede encontrarse cos se definen como:
alteraciones asociadas como dficit visual en 25%,
retraso cognitivo en 28% y episodios convulsivos 1. Atetosis. Movimientos involuntarios lentos, simu-
en 33%. El tratamiento quirrgico va encaminado lando escritura, principalmente distales, en donde

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participan tanto msculos agonistas como antago- permite no slo la evaluacin mdica del paciente,
nistas. La intensidad puede incrementarse con las sino que nos brinda una oportunidad para contextua-
emociones y las actividades. lizar las necesidades del paciente en su medio en el
2. Corea. Son movimientos abruptos, torpes e irregula- que se desarrolla y plantear objetivos ms precisos y
res, generalmente de la cabeza, cuello y extremidades. especficos para cada paciente.17
3. Coreoatetsicos. Es una combinacin de ambos, En conclusin es importante tener en mente que a
generalmente involuntarios y de gran amplitud. El pesar de que se han desarrollado y descrito mltiples
patrn dominante es el atetsico. clasificaciones, no debemos de perder de vista que
4. Distona. Son movimientos lentos, rtmicos, con cam- la patologa de la parlisis cerebral infantil, debe ser
bio en el tono, generalmente se presentan en el tronco entendida como una entidad heterognea, con com-
y extremidades generando posturas anormales. portamiento variado y que debe ser comprendida de
5. Ataxia. Inestabilidad con movimientos incoordi- la mejor manera posible, ya que de ello depende el
nados, asociados a nistagmus , dismetra y marcha brindar el mejor tratamiento interdisciplinario posible
con base de sustentacin amplia.15 tanto quirrgico como en el rea de la rehabilitacin
otorgando con ello una mejor calidad de vida, tratan-
En respuesta a la necesidad de estandarizar la seve- do de incluir al paciente a la sociedad.
ridad de la discapacidad para el movimiento, se crea la
Clasificacin de Funcin Motora Gruesa (GMFCS por Referencias
sus siglas en ingls), por Palisano et al.16 Creando as
un sistema vlido y fiable, con significacin pronstica. 1. Little WJ. On the incidence of abnormal parturition, diffi-
Esto permiti no slo una clasificacin funcional, sino cult labour, premature birth and asphyxia neonatorum on
the mental and physical condition of the child, especially
que tambin una gua para las propuestas teraputicas in relation to deformities. Transactions of the obstetrical
basndose en objetivos ms claros a alcanzar. Society of London. 1862; 3: 293-344.
Esta clasificacin toma ms en cuenta los logros 2. Little WJ. Lectures on the deformity of the human frame.
Este documento es elaborado por Medigraphic
Lancet. 1843; 1: 318-320.
funcionales, ms que las limitaciones que presentan,
3. Phelps WM. The management of the cerebral palsies. Journal
enfatizando el cumplimiento de las actividades diarias of the American Medical Association. 1941; 117: 1621-1625.
en la casa, escuela y en la comunidad. Se califica va- 4. Mac Keith RC, Polani PE. The Little Club: memorandum on
lorando como realiza el nio su actividad diaria, no lo terminology and classification of cerebral palsy. Cerebral
que se espera que realice. Palsy Bulletin. 1959; 5: 27-35.
5. Mutch L, Alberman E, Hagberg B et al. Cerebral palsy epi-
La GMFCS separa las caractersticas funcionales en demiology: where are we now and where are we going?
cinco niveles. Y se divide segn la edad del paciente: Dev Med Child Neurol. 1992; 46: 60-65.
1) nios menores de 2 aos, 2) entre 2 y 4 aos, 3) 6. Wu YW, Croen LA et al. Cerebral palsy in term population:
Este
entredocumento
4 y 6 aos,es 4)
elaborado por aos.
entre 6-12 Medigraphic
Los niveles van risk factors and neuroimaging findings. Pediatrics. 2006;
118: 60-67.
del I) el ms leve, los nios logran hacer todas sus 7. Bax MC. Terminology and classification of cerebral palsy.
actividades aunque pudieran ser de manera ms lenta Dev Med Child Neurol. 1964; 6: 295-297.
o con regular equilibrio, II) no requieren de aparatos 8. Bax M, Goldstein M et al. Proposed definition and classification
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edad, III) si requieren de asistencia para la marcha, palsy: the European Palsy Study. JAMA. 2006; 296: 1602-1608.
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independiente est muy limitada, V) no logran movi- childhood. Archives of Disease in Childhood. 1948; 23: 213.
lidad independiente y requieren de asistencia mxima 11. Volpe JJ. The encephalopaty of prematury- brain injury and
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para sus actividades. min Pediatric Neurol. 2009; 16(4): 167-178.
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La Organizacin Mundial de la Salud cre un mo-
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16. Palisano R, rosenbaum P et al. GMFCS-E&R Gross Motor Correspondencia:


Function Classification System expanded and revised. On- Dra. Cristina Calzada Vzquez-Vela
tario (Canada) CanChild Centre for Childhood Disability Centro de Rehabilitacin Infantil Teletn, A.C.
Research: 2007. Va Gustavo Baz Nm. 219,
17. Schiariti V, Masse LC. Relevant areas of functioning in chil- Col. San Pedro Barrientos, 54010,
dren with cerebral palsy based on the international classi- Tlalnepantla, Estado de Mxico.
fication of function, disability, and health coding system: a Tel: (55) 5321-2223
clinical perspective. J Child Neurol. 2014 May 7. E-mail: criscalzada@hotmail.com

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