Vous êtes sur la page 1sur 41

CASE REPORT

DEFEK SEPTUM ATRIUM


(ATRIAL SEPTAL DEFECT)

DISUSUN OLEH

Soraya Olyfia
NIM 03010258

PEMBIMBING

dr. Tri Yanti Rahayuningsih, Sp.A(K)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
RUMAH SAKIT UMUM KOTA BEKASI
PERIODE 08 MEI 22 JULI 2017

LEMBAR PERSETUJUAN

Referat dengan judul


ATRIAL SEPTAL DEFECT (ASD)

1
Telah diterima dan disetujui oleh pembimbing, sebagai syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan
klinik Ilmu Kesehatan Anak di RSUD Kota Bekasi periode 08 Mei 22 Juli 2017.

Bekasi, Juni 2017

dr. Tri Yanti Rahayuningsih, Sp.A (K)

KATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Tuhan atas segala nikmat, rahmat, dan
karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan referat yang berjudul Atrial Septal Defect
(ASD). dengan baik dan tepat waktu.
Referat ini disusun dalam rangka memenuhi tugas Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti di RSUD Bekasi Periode 08 Mei 22 Juli 2017. Di
samping itu, referat ini ditujukan untuk menambah pengetahuan bagi kita semua tentang Atrial

2
Septal Defect (ASD).. Melalui kesempatan ini, penulis mengucapkan terima kasih yang sebesar
besarnya kepada dr. Tri Yanti, Sp.A (K) selaku pembimbing dalam penyusunan referat ini, serta
kepada dokterdokter pembimbing lain yang telah membimbing penulis selama di Kepaniteraan
Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi. Penulis juga mengucapkan terima kasih kepada rekan
rekan anggota Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi serta berbagai pihak yang telah
memberi dukungan dan bantuan kepada penulis.
Penulis menyadari bahwa referat ini masih jauh dari sempurna dan tidak luput dari
kesalahan. Oleh karena itu, penulis sangat berharap adanya masukan, kritik maupun saran yang
membangun. Akhir kata penulis ucapkan terimakasih yang sebesarbesarnya, semoga tugas ini
dapat memberikan tambahan informasi bagi kita semua.

Bekasi, Juni 2017


Penulis

Soraya olyfia

DAFTAR ISI

HALAMAN LEMBAR PERSETUJUAN ........................................................................i


KATA PENGANTAR........................................................................................................ii
DAFTAR ISI ...................................................................................................................iii
BAB I PENDAHULUAN................................................................................................1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA......................................................................................2
1. Definisi..........................................................................................................2
2. Epidemiologi.................................................................................................3
3. Anatomi dan Fisiologi...................................................................................4

3
4. Etiologi..........................................................................................................9
5. Klsifikasi.....................................................................................................10
6. Patofisiologi................................................................................................11
7. Diagnosis.....................................................................................................12
8. Diagnosis Banding......................................................................................17
9. Penatalaksaaan...........................................................................................21
10. Komplikasi................................................................................................23
11. Prognosis...................................................................................................24

DAFTAR PUSTAKA.....................................................................................................25

4
BAB I
PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan atau kongenital adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir,
ditandai dengan kelainan pada struktur atau fungsi sirkulasi jantung yang terjadi akibat gangguan
atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Penyakit jantung
bawaan pada bayi dan anak tersebut cukup banyak ditemukan di Indonesia. Laporan dari
berbagai penelitian menunjukkan 6 10 dari 100 bayi lahir hidup mengalami penyakit jantung
kongenital. Terjadinya penyakit jantung kongenital masih belum jelas, namun dipengaruhi oleh
berbagai faktor. Ada kecenderungan timbulnya beberapa penyakit jantung kongenital dalam satu
keluarga. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada akhir semester pertama potensial
dapat menimbulkan gangguan pembentukan jantung.
Secara garis besar penyakit jantung kongenital dibagi dalam 2 kelompok, yaitu penyakit
jantung kongenital non-sianotik dan penyakit jantung kongenital sianotik. Penyakit jantung
kongenital non-sianotik merupakan kelompok penyakit terbanyak yakni sekitar 75% dari semua
penyakit jantung kongenital dan sisanya merupakan kelompok penyakit jantung kongenital
sianotik sekitar 25%. Yang termasuk dalam penyakit janutng kongenital non-sianotik adalah
duktus arteriosus persisten (PDA), defek septum atrium (ASD), defek septum ventrikel (VSD).
Penyakit jantung kongenital sianotik antara lainTetralogy of Fallot (TOF), transposisi arteri
besar (TGA), double outlet right ventricle (DORV).1, 2
Defek septum atrium (DSA) adalah defek pada sekat jantung yang memisahkan atrium
kiri dan kanan, sehingga terjadi pirau dari atrium kiri ke atrium kanan dengan peningkatan beban
volume di atrium dan ventrikel kanan. Defek septum atrium terdiri dari DSA primum, sekundum,
tipe sinus venosus, dan tipe sinus koronarius. Defek septum atrium merupakan bentuk PJB
terbanyak kedua setelah defek septum ventrikel dengan prevalensi sekitar 7-10%, dan 80% di
antaranya merupakan DSA sekundum.2,3 Prevalensi defek septum atrium pada remaja lebih tinggi
dibanding pada masa bayi dan anak, oleh karena sebagian besar pasien asimtomatik sehingga
diagnosis baru ditegakkan setelah anak besar atau remaja.

BABII
LAPORANKASUS

5
BAGIANILMUKESEHATANANAK
FAKULTASKEDOKTERANUNIVERSITASTRISAKTI
RSUDKOTABEKASI

STATUSPASIEN
NamaMahasiswa :SorayaOlyfia Pembimbing:dr.TriYantiR.Sp.A
NIM :03010258 Tandatangan:

I. IDENTITASPASIEN

NomorRekamMedik :03.31.XX.XX
Nama :An.Y
JenisKelamin :Lakilaki
Usia :6tahun
Alamat :Jl. Bintara 6 RT 06/06, Bekasi Kota
Agama :Kristenprotestan
Pendidikan :S1
Pekerjaan :

II. ANAMNESIS

Anamnesis dilakukan secara Alloanamnesis dengan Ibu kandung pasien, kemudian


dilanjutkandenganpemeriksaanfisikyangdilakukanpada:
Lokasi :BANGSALWIJAYAKUSUMA(tempatechocardiografi)
Tanggal/Waktu :14Juni2017/08.20

RIWAYATPENYAKITSEKARANG
OS datang dengan keluhan sesak sejak dari tadi sore SMRS. Keluhan ini disertai batuk
(+) 2 hari SMRS, pusing (+), muntah (+) 2x isi darah .
RIWAYATPENYAKITDAHULU
Menurutibupasien,anaknyapernahdirawatkarnamuntahdisertaidarah(+).Riwayat
BABhitam(+),riwayatmuntahdisertaidarah(+).

RIWAYATKEHAMILANDANKELAHIRAN

6
KEHAMILAN Morbiditaskehamilan Tidakada.Anemia(),HT(),DM(),
penyakitjantung(),penyakitparu(),
infeksi().

Perawatanantenatal 9xkontrolketempatpraktekbidantiap1
bulansekalidansudahmelakukanimunisasi

KELAHIRAN Tempatpersalinan Bidan

Penolongpersalinan Bidan

Carapersalinan

Masagestasi CukupBulan(38minggu)

Keadaanbayi Beratlahir:2.200gram

Panjanglahir:Tidaktahu

Lingkarkepala:Tidaktahu

Segeramenangis
Kemerahan(+)
NilaiAPGAR:(tidaktahu)
Kelainanbawaan:tidakada

RIWAYATPERKEMBANGAN
PertumbuhangigiI:umur6bulan(Normal:59bulan)
Gangguanperkembanganmental:Tidakada
Psikomotor:

- Tengkurap:umur4bulan(Normal:34bulan)

- Duduk:umur8bulan(Normal:710bulan)

- Berdiri:umur11bulan(Normal:1012bulan)

- Berjalan:umur12bulan(Normal:1218bulan)

7
- Pengucapankatakata:umur12bulan(Normal:912bulan)

Kesimpulanriwayatpertumbuhandanperkembangan: perkembanganpasienbaik,sesuai
usia,tidakadaketerlambatan.
RIWAYATMAKANAN

Umur(bulan) ASI Buah/Biskuit BuburSusu NasiTim

02 +

24 +

46 + +

68 + +

810 + +

1012 + +

1224 Susuformula + + +

JenisMakanan FrekuensidanJumlah

Nasi/Pengganti Nasi12x/hari

Sayur 2x/minggu

Daging 12x/tahun

Telur 2x/minggu

8
Ikan 2x/minggu

Tahu 12x/minggu

Tempe 12x/minggu

Susu(merk/takaran) Susu1x/minggu

Lainlain Biskuit/roti/buah1x/hari.

Kesimpulanriwayatmakanan:PasienmendapatkanASIeksklusif.Susuformuladiberikansaat
usia6bulan.Makananpendampingsepertibubursususudahdiberikansejakpasienberumur5
bulan.

RIWAYATIMUNISASI

Vaksin Dasar(umur) Ulangan(umur)

HepatitisB 0bulan 1bulan 6bulan

Polio 0bulan 2bulan 4bulan 6bulan 2tahun 5tahun

BCG 2bulan

DPT/PT 2bulan 4bulan 6bulan 2tahun

Campak 9bulan 6tahun

Kesimpulanriwayatimunisasi:imunisasidasarlengkapsesuaijadwal

9
RIWAYATKELUARGA

CorakReproduksi

No Tanggallahir Jenis Hidup Lahir Abortus Mati Keterangan


(umur) kelamin mati (sebab) kesehatan

1. 23juni2008 Perempuan Ya Pasien

RiwayatPenyakitKeluarga
Padaanggotakeluargapasien,tidakadayangmengalamikeluhanserupasepertipasien.

RIWAYATPENYAKITYANGPERNAHDIDERITA

Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur

Alergi () Difteria () Penyakit ()


jantung

Cacingan () Diare () Penyakitginjal ()

DBD () Kejang () Radangparu ()

Otitis () Rubeola () TBC ()

Parotitis () Operasi () Lainlain: Gastritis(+)

KesimpulanRiwayatPenyakityangpernahdiderita:
Pasienpernahmenderitagejalayangsamasebelumnya.Pasienpernahmengalamisakit
maag,namuntidakpernahsampaidirawatdiRS.

10
III. PEMERIKSAANFISIK

STATUSGENERALISATA
KeadaanUmum
KesanSakit :tampaksakitsedang
Kesadaran :composmentis
KesanGizi :gizibaik
Keadaanlain :pucat(),ikterik(),sesak(+),sianosis()

DataAntropometri
BeratBadansekarang :23kg
TinggiBadan :120cm

StatusGizi(CDC)

11
12
- BB/U=23/9x100%=255%

- TB/U=120/9x100%=1,333%

- BB/TB=23/120x100%=19,1%(giziideal)

BerdasarkankurvaCDC,statusgizipasienmasukdalamgiziidealdenganperhitunganBB/TB
19,1%.

TandatandaVital

- Nadi :108x/menit,reguler,kuat,isicukup,ekualkanandankiri

- Nafas :52x/menit,regular

- Suhu :36,80C

Pemeriksaanfisik
Kepala :Normosefali
Rambut :Rambuthitam,lurus,lebat,distribusimerata,dantidakmudah
dicabut
Wajah :Wajahsimetris,edema(),ptechie()
Mata
Visus:tidakdilakukan Ptosis:/
Edemapalpebral:/ Skleraikterik:/
Lagofthalmus:/ Konjungtivapucat:+/+
MataCekung:/ Exophthalmus:/
Korneajernih :+/+ Endophtalmus:/
Strabismus:/ Nistagmus:/
Lensajernih:+/+ Pupil:bulat,isokor,diameter3mm/3mm
Reflekscahaya:langsung+/+,tidaklangsung+/+
Telinga
Bentuk:normotia
Nyeritarikaurikula:/ Nyeritekantragus:/
Liangtelinga:lapang Membrantimpani:sulitdinilai

13
Serumen:/ Reflekscahaya:sulitdinilai
Cairan:/
Hidung
Bentuk:simetris Napascupinghidung:+/+
Sekret:/ Deviasiseptum:
Mukosahiperemis:/

Bibir :mukosaberwarnamerahmuda,kering(),sianosis(),pucat()

Mulut :ismus (), oral hygiene cukupbaik,halitosis (),mukosagusiberwarnamerah


muda,mukosapipiberwarnamerahmuda,arkuspalatumsimetris

Lidah :normoglosia,mukosaberwarnamerahmuda,hiperemis(),atrofipapil(),tremor
(),lidahkotor()

Tenggorokan : tonsilT2T2,hiperemis(),detritus(),dindingposteriorfaringtidak
hiperemis,arcusfaringtidakhiperemis,uvulaterletakditengah

Leher : bentuk tidak tampak kelainan, edema (), massa (),tidak tampak dan tidak
terabapembesarantiroidmaupunKGB, JVP(5+4)cmH2O trakeatampakdan
terabaditengah
Thoraks:
Jantung
- Inspeksi :ictuscordisterlihatpadaICSVlinea
midklavikularissinistra
- Palpasi :ictuscordisterabapadaICSVlinea
midklavikularissinistra
- Perkusi :
batas kiri jantung: ICS VII 2 jari lateral aksilaris
kiridengansuararedup
bataskananjantung:ICSIIIVlineasternalisdextrabatas
atasjantung:ICSIIIlineaparasternalissinistra
- Auskultasi :BJIIIreguler,murmur(),gallop()
Paru
- Inspeksi :bentuktorakssimetrispadasaatstatisdandinamis,tidak
adapernafasanyangtertinggal,pernafasanthorakoabdominal,padasela
igatidakterlihatadanyaretraksi,pembesaranKGBaksila/

14
- Palpasi :nyeritekan(),benjolan(),geraknapassimetriskanan
dankiri,vocalfremitussamakuatkanandankiri.
- Perkusi :
Sonordikedualapangparu.
Batasparulambung :ICSVIIlineaaksilarisanterior
Batasparuhepar :ICSVIlineamidklavikularisdextra
- Auskultasi :suaranapasvesikuler+/+,ronki+/+,wheezing/

Abdomen
- Inspeksi :datar,warnakulitsawomatang,ruam
merah(),kulitkeriput(),gerakdindingperutsaa
tpernapasansimetris,shaggingoftheflank(),venektasi(),
smilingumbilicus()
- Auskultasi :bisingusus(+)
- Perkusi :timpanipadaseluruhlapangperut,shifting
dullness(),undulasi()
- Palpasi :distensi(+),nyeritekanepigastrium(),heparteraba2
jaridibawaharcuscostae(membesar),lientidakteraba
membesar,ballotement()
Genitalia
Tidakdilakukanpemeriksaan

Kelenjargetahbening:
Preaurikuler :tidakterabamembesar
Postaurikuler :tidakterabamembesar
Submandibula :tidakterabamembesar
Supraklavicula :tidakterabamembesar
Aksila :tidakterabamembesar
Inguinal :tidakterabamembesar

Ekstremitas :Simetris, tidak terdapat kelainan pada bentuktulang atau posisitangan,


kaki, serta sikap badan,tidak terdapat keterbatasan gerak sendi, akral
hangat padakeempatekstremitas,pitting edemapretibial (/), edema
dorsumpedis(/),sianosis(),capillaryrefilltime<2detik.

Kulit :warnasawomatangmerata,tidakikterik,tidaksianosis,lembab.

15
16
17
1. Definisi
Defek Septum Atrium (DSA) merupakan keadaan dimana terjadi defek pada bagian
septum antar atrium sehingga terjadi komunikasi langsung antara atrium kiri dan kanan.
Defek Septum Atrium dapat terjadi di bagian manapun dari septum atrium, tergantung dari
struktur septum atrium yang gagal berkembang secara normal.1
Secara anatomis DSA dibagi menjadi DSA primum, sekundum, tipe sinus venosus,
dan tipe sinus koronarius. Pada DSA primum terdapat defek pada bagian bawah septum
atrium, yaitu pada septum atrium primum. Selain itu, pada DSA primum sering pula terdapat
celah pada daun katup mitral. Kedua keadaan tersebut menyebabkan pirau dari atrium kiri ke
kanan dan arus sistolik dari ventrikel kiri ke atrium kiri melalui celah pada katup mitral
(regurgitasi mitral). Pada tipe sinus venosus defek septum terletak di dekat muara vena kava

18
superior atau inferior dan sering disertai dengan anomali parsial drainase vena pulmonalis,
yaitu sebagian vena pulmonalis kanan bermuara ke dalam atrium kanan. Pada tipe sinus
koronarius defek septum terletak di muara sinus koronarius. Pirau pada DSA sinus
koronarius terjadi dari atrium kiri ke sinus koronarius, baru kemudian ke atrium kanan. Pada
kelainan ini dapat ditemukan sinus koronarius yang membesar.2,3
is

Gambar 1. Anatomi jantung normal (A) dan jantung dengan ASD (B)
Pada DSA sekundum terdapat lubang patologis pada fosa ovalis. Defek septum
atrium sekundum dapat tunggal atau multipel (fenestrated atrial septum). Defek yang lebar
dapat meluas ke inferior sampai pada vena kava inferior dan ostium sinus koronarius,
ataupun dapat meluas ke superior sampai pada vena kava superior.2,3

2. Epidemiologi
Di Indonesia belum ada angka yang pasti mengenai kejadian PJB. Penelitian
menunjukkan prevalensi 0,5-0,8% pada kelahiran hidup. ASD merupakan defek kongenital
kedua tersering dan memiliki insidens 0,67-2,1 tiap 1000 kelahiran hidup. Dengan mengacu
hal tersebut, pada tahun 2005 diperkirakan antara 24.000 sampai 38.000 bayi dilahirkan
dengan penyakit jantung bawaan. Sementara itu, Surabaya merupakan kota terpadat di Jawa
Timur dengan jumlah penduduk pertengahan tahun 2005 mencapai 2.698.972, dengan angka
kelahiran 43.978. Dengan demikian kejadin PJB diperkirakan antara 220 sampai 352 pada
tahun tersebut.4
Prevalensi kelahiran di Amerika serikat untuk atrium septal defect berkisar antara
13,63 dan 100,18 per 10.000 kelahiran (national Birth Defects Prevention Network 2005).
Rata-rata di Texas untuk tahun 1992-2002 adalah 40,12 kasus per 10.000 kelahiran.5
Mortalitas / Morbiditas
ASD sekundum gejalanya sangat jarang berarti pada pasien anak, tanpa memperhatikan
ukuran dari defek.
- Jarang, pada bayi dengan gagal jantung kongestif memperlihatkan ASD Sekundum. Apakah
defek itu sendiri yang bertanggung jawab untuk penyebab gagal jantung, walaupun memang
kejadiannya dapat bertambah pada pasien yang hemodinamiknya sulit dinilai.

19
- Endocarditis bachterial dengan lesi bukan merupakan factor resiko dan American Heart
Association tidak menganjurkan penggunaan antibiotik profilaksis
- Tidak ada data yang teridentifikasi bahwa ASD sekundum incomplete dapat menyebabkan
penyakit vaskuler paru pada pasien anak
- Pasien dengan hipertensi pulmonal primer mungkin menunjukkan ASD sekundum
- Pasien dengan ASD sekundum yang signifikan dimana tinggal pada ketinggian lebih dari
4000 kaki dari permukaan laut mungkin dapat mendatangkan resiko kecil untuk berkembang
menjadi penyakit vaskuler paru
- Kematian akibat ASD sekundum tidak dapat terjadi pada pasien anak.6
Ras
Tidak ada pengaruh yang berarti dari ras yang teridentifikasi.6
Seks
ASD sekundum biasanya lebih banyak terjadi pada perempuan daripada laki-laki, dengan
rasio perempuan banding laki-laki yaitu 2:1.6
Umur Gestasi dan Berat Lahir
ASD sekundum resikonya meningkat pada usia kehamilan yang lebih rendah. ASD juga
terkait dengan berat badan lahir rendah, makrosomia, dan kecil untuk usia kehamilan
(retardasi pertumbuhan intrauterin).5

3. Anatomi dan Fisiologi


Secara fisiologi, jantung adalah salah satu organ tubuh yang paling vital fungsinya
dibandingkan dengan organ tubuh vital lainnya. Dengan kata lain, apabila fungsi jantung
mengalami gangguan maka besar pengaruhnya terhadap organ-organ tubuh lainya terutama
ginjal dan otak. Karena fungsi utama jantung adalah sebagai single pompa yang memompakan
darah ke seluruh tubuh untuk kepentingan metabolisme sel-sel demi kelangsungan hidup.6
Dinding jantung terdiri dari tiga lapisan:
- Epikardium,yaitu bagian luar otot jantung atau pericardium visceral.
- Miokardium, yaitu jaringan utama otot jantung yang bertanggung jawab atas kemampuan
kontraksi jantung.
- Endokardium, yaitu lapisan tipis bagian dalam otot jantung atau lapisan tipis endotel sel
yang berhubungan langsung dengan darah dan bersifat sangat licin untuk aliran darah,
seperti halnya pada sel-sel endotel pada pembuluh darah lainnya.6
Katup Jantung

20
Katup jatung terbagi menjadi 2 bagian, yaitu katup yang menghubungkan antara atrium
dengan ventrikel dinamakan katup atrioventrikuler, sedangkan katup yang menghubungkan
sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal dinamakan katup semilunar. Katup atrioventrikuler
terdiri dari katup trikuspid yaitu katup yang menghubungkan antara atrium kanan dengan
ventrikel kanan, katup atrioventrikuler yang lain adalah katup yang menghubungkan antara
atrium kiri dengan ventrikel kiri yang dinamakan dengan katup mitral atau bicuspid. Katup
semilunar terdiri dari katup pulmonal yaitu katup yang menghubungkan antara ventrikel kanan
dengan pulmonal trunk, katup semilunar yang lain adalah katup yang menghubungkan antara
ventrikel kiri dengan asendence aorta yaitu katup aorta.6
Katup berfungsi mencegah aliran darah balik ke ruang jantung sebelumnya sesaat setelah
kontraksi atau sistolik dan sesaat saat relaksasi atau diastolik. Tiap bagian daun katup jantung
diikat oleh chordae tendinea sehingga pada saat kontraksi daun katup tidak terdorong masuk
keruang sebelumnya yang bertekanan rendah. Chordae tendinea sendiri berikatan dengan otot
yang disebut muskulus papilaris.6

Gambar 1. Katup Jantung

Ruang, Dinding & Pembuluh Darah Besar Jantung


Jantung kita dibagi menjadi 2 bagian ruang, yaitu :
- Atrium (serambi)
- Ventrikel (bilik)
Karena atrium hanya memompakan darah dengan jarak yang pendek, yaitu ke ventrikel. Oleh
karena itu otot atrium lebih tipis dibandingkan dengan otot ventrikel. Ruang atrium dibagi
menjadi 2, yaitu atrium kanan dan atrium kiri. Demikian halnya dengan ruang ventrikel, dibagi
lagi menjadi 2 yaitu ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Jadi kita boleh mengatakan kalau jantung
21
dibagi menjadi 2 bagian yaitu jantung bagian kanan (atrium kanan & ventrikel kanan) dan
jantung bagian kiri (atrium kiri & ventrikel kiri).6
Kedua atrium memiliki bagian luar organ masing-masing yaitu auricle. Dimana kedua atrium
dihubungkan dengan satu auricle yang berfungsi menampung darah apabila kedua atrium
memiliki kelebihan volume.6
Kedua atrium bagian dalam dibatasi oleh septal atrium. Ada bagian septal atrium yang
mengalami depresi atau yang dinamakan fossa ovalis, yaitu bagian septal atrium yang
mengalami depresi disebabkan karena penutupan foramen ovale saat kita lahir.6
Ada beberapa ostium atau muara pembuluh darah besar yang perlu anda ketahui yang terdapat
di kedua atrium, yaitu :
- Ostium Superior vena cava, yaitu muara atau lubang yang terdapat diruang atrium kanan
yang menghubungkan vena cava superior dengan atrium kanan.
- Ostium Inferior vena cava, yaitu muara atau lubang yang terdapat di atrium kanan yang
menghubungkan vena cava inferior dengan atrium kanan.

- Ostium coronary atau sinus coronarius, yaitu muara atau lubang yang terdapat di atrium
kanan yang menghubungkan sistem vena jantung dengan atrium kanan.

- Ostium vena pulmonalis, yaitu muara atau lubang yang terdapat di atrium kiri yang
menghubungkan antara vena pulmonalis dengan atrium kiri yang mempunyai 4 muara.6

Bagian dalam kedua ruang ventrikel dibatasi oleh septal ventrikel, baik ventrikel maupun
atrium dibentuk oleh kumpulan otot jantung yang mana bagian lapisan dalam dari masing-
masing ruangan dilapisi oleh sel endotelium yang kontak langsung dengan darah. Bagian otot
jantung di bagian dalam ventrikel yang berupa tonjolan-tonjolan yang tidak beraturan dinamakan
trabecula. Kedua otot atrium dan ventrikel dihubungkan dengan jaringan penghubung yang juga
membentuk katup jatung dinamakan sulcus coronary, dan 2 sulcus yang lain adalah anterior dan
posterior interventrikuler yang keduanya menghubungkan dan memisahkan antara kiri dan kanan
kedua ventrikel.6
Perlu diketahui bahwa tekanan jantung sebelah kiri lebih besar dibandingkan dengan tekanan
jantung sebelah kanan, karena jantung kiri menghadapi aliran darah sistemik atau sirkulasi
sistemik yang terdiri dari beberapa organ tubuh sehingga dibutuhkan tekanan yang besar

22
dibandingkan dengan jantung kanan yang hanya bertanggung jawab pada organ paru-paru saja,
sehingga otot jantung sebelah kiri khususnya otot ventrikel sebelah kiri lebih tebal dibandingkan
otot ventrikel kanan.6

Gambar 2. Bagian interior Jantung

Pembuluh Darah Besar Jantung


Ada beberapa pembuluh besar yang perlu anda ketahui, yaitu:
1. Vena cava superior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor dari bagian atas
diafragma menuju atrium kanan.
2. Vena cava inferior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor dari bagian bawah
diafragma ke atrium kanan.

3. Sinus Coronary, yaitu vena besar di jantung yang membawa darah kotor dari jantung
sendiri.

4. Pulmonary Trunk,yaitu pembuluh darah besar yang membawa darah kotor dari ventrikel
kanan ke arteri pulmonalis

5. Arteri Pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang membawa darah kotor dari
pulmonary trunk ke kedua paru-paru.

23
6. Vena pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang membawa darah bersih dari
kedua paru-paru ke atrium kiri.

7. Assending Aorta, yaitu pembuluh darah besar yang membawa darah bersih dari ventrikel
kiri ke arkus aorta ke cabangnya yang bertanggung jawab dengan organ tubuh bagian
atas.

8. Desending Aorta,yaitu bagian aorta yang membawa darah bersih dan bertanggung jawab
dengan organ tubuh bagian bawah.6

Gambar 3. Pembuluh Darah pada Jantung

Sirkulasi Jantung

- Sirkulasi Sistemik
Darah masuk ke atrium kiri dari vena pulmonalis. Darah di atrium kiri mengalir ke dalam
ventrikel kiri melewati katup atrioventrikel (AV), yang terletak di taut atrium dan ventrikel kiri.
Katup ini disebut katup mitral. Semua katup jantung membuka jika tekanan dalam ruang jantung
atau pembuluh yang berada di atasnya lebih besar dari tekanan di dalam ruang atau pembuluh
yang ada di bawah.7
Aliran keluar darah dari ventrikel kiri adalah menuju sebuah arteri besar berotot yang
disebut aorta. Darah mengalir dari ventrikel kiri ke aorta melalui katup aorta. Darah di aorta

24
disalurkan ke seluruh sirkulasi sistemik, melalui arteri, arteriol, dan kapiler, yang kemudian
menyatu kembali untuk membentuk vena. Vena dari bagian bawah tubuh mengembalikan darah
ke vena terbesar , vena cava inferior. Vena dari bagian atas tubuh mengembalikan darah ke vena
cava superior. Kedua vena cava bermuara di atrium kanan.7
Sirkulasi Paru
Darah di atrium kanan mengalir ke ventrikel kanan melalui katup AV lainnya, yang
disebut katup tricuspid. Darah keluar dari ventrikel kanan dan mengalir melewati katup ke
empat, katup pulmonalis, ke dalam arteri pulmonalis. Arteri pulmonalis bercabang-cabang
menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri yang masing-masing mengalir ke paru kanan dan kiri
berturut-turut. Di paru, arteri pulmonalis bercabang berkali-kali menjadi arteriol dan kemudian
kapiler. Masing-masing kapiler memperfusi alveolus yang merupakan unit pernafasan. Semua
kapiler menyatu kembali untuk menjadi venula, dan venula menjadi vena. Vena-vena menyatu
untuk membentuk vena pulmonalis besar. Darah mengalir di dalam vena pulmonalis kembali ke
atrium kiri untuk menyelesaikan siklus aliran darah.7

Gambar 4. Sirkulasi Jantung

4. Etiologi
Sebagaimana yang telah diketahui bahwa penyakit jantung kongenital banyak
disebabkan oleh interaksi kompleks antara faktor genetik dengan faktor lingkungan (paparan
terhadap zat teratogen). Abnormalitas genetik dapat disebabkan oleh mutasi gen tunggal
(single gene mutation) dan kelainan kromosomal (delesi, trisomi, monosomi). Kelainan
kromosomal yang sering menyebabkan DSA diantaranya sindrom Turner (45X), sindrom Down

25
(trisomi 21), serta sindrom Miller Dieker (delesi 17p). Namun demikian perlu diingat bahwa
banyak kelainan kromosomal lainnya yang dapat menyebabkan penyakit jantung kongenital,
meskipun tidak spesifik menyebabkan kelainan tertentu. Kelainan jantung pada sindrom
Down merupakan kelainan yang paling jelas mekanismenya karena melibatkan anomali
struktur yang berasal dari bantalan endokardium (termasuk sekat atrioventrikular dan
katup jantung). Teratogen merupakan faktor lingkungan yang paling berperan dalam
menyebabkan penyakit jantung kongenital, termasuk di antaranya DSA. Telah diketahui
bahwa pajanan terhadap infeksi rubella kongenital, diabetes gestasional, alkohol,
thalidomide, asam retinoat dapat menyebabkan terjadinya penyakit jantung kongenital pada
anak.5,6

5. Klasifikasi
DSA dapat digolongan menjadi empat golongan,yakni:1
1. Defek septum atrium sekundum merupakan tipe yang tersering (80%). Pada
defek septum atrium sekundum terdapat lubang patologis di tempat fossa ovalis. Defek
dapat berukuran kecil sampai sangat besar sehingga mencakup sampai sebagian besar
septum.Akibatnya terjadi pirau dari atrium kiri ke atrium kanan, dengan
beban volume di atrium dan ventrikel kanan.
2. Defek s e p t u m a t r i u m p r i m u m merupakan jenis kedua terbanyak dari
defek septum atrium. Pada defek septum primum terdapat celah pada bagian
bawah septum atrium, yakni pada septum atrium primum. Disamping itu,
sering pula terdapat celah pada daun katup mitral.
3. Defek sinus venosusterletak didekat muara vena kava superior atau vena
kava inferior dan seringkali disertai dengan anomali parsial drainase vena
pulmonalis, yakni sebagian vena pulmonalis bermuara ke dalam atrium
kanan.
4. Defek di sinus koronarius defek terdapat di muara sinus koronarius. Pirau dari kiri
ke kanan yang terjadi adalah dari atrium kiri ke sinus koronarius, baru kemudian ke
atrium kanan.

26
6. Patofisiologi
Penyebab dari penyakit jantung kongentinal DSA ini belum dapat dipastikan, banyak
kasus mungkin terjadi akibat aksi teratogen yang tidak diketahui dalam trisemester pertama
kehamilan saat terjadi perkembangan jantung janin, dimana struktur kardiovaskuler
terbentuk. Adanya defek septum atrium akan membuat darah dari atrium kiri dapat masuk ke
atrium kanan melalui defek sekat ini. Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan pada
atrium kiri dan kanan tidak begitu besar (tekanan pada atrium kiri 6 mmHg sedangkan pada
atrium kanan 5 mmHg) .Adanya aliran darah menyebabkan penambahan beban pada
ventrikel kanan, arteri pulmonalis, kapiler paru-paru dan atrium kiri. Bila shunt besar, maka
volume darah yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang melalui aorta.
Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, maka
akan terjadi kenaikan tekanan, sehingga tahanan katup arteri pulmonalis meningkat dan
terjadi perbedaan tekanan sekitar 15 -25 mmHg. Akibat adanya perbedaan tekanan ini, timbul

27
suatu bising sistolik. Pada valvula trikuspidalis juga ada perbedaan tekanan, sehingga disini
juga terjadi stenosis relatif katup trikuspidalis sehingga terdengar bising diastolik.7,8
Karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri pulmonalis, lama
kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada arteri pulmonalis dan akibatnya akan terjadi
kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen. Arah shunt pun bisa berubah menjadi dari
kanan ke kiri sehingga sirkulasi darah sistemik banyak mengandung darah yang rendah
oksigen akibatnya terjadi hipoksemi dan sianosis.9,10
Derajat pirau dari atrium kiri ke atrium kanan tergantung pada besarnya defek,
komplians relatif ventrikel kanan dan resistensi relatif vaskular pulmonal. Pada defek yang
besar, sejumlah darah yang teroksigenasi (dari vena pulmonal) mengalir dari atrium kiri ke
atrium kanan, menambah jumlah darah vena yang masuk ke atrium kanan (venous return).
Total darah tersebut kemudian dipompa oleh ventrikel kanan ke paru. Aliran darah balik dari
paru ke atrium kiri akan terbagi menjadi dua, yaitu ke atrium kanan melalui defek dan ke
ventrikel kiri. Pada defek yang besar, rasio aliran darah pulmonal dibandingkan sistemik
(Qp/Qs) dapat berkisar antara 2:1 sampai 4:1.3
Gejala asimtomatis pada bayi dengan DSA terkait dengan resistensi paru yang masih
tinggi dan struktur ventrikel kanan pada masa awal kehidupan, yaitu dinding otot ventrikel
kanan yang masih tebal dan komplians yang kurang, sehingga membatasi pirau kiri ke kanan.
Seiring dengan bertambahnya usia, resistensi vaskular pulmonal berkurang, dinding ventrikel
kanan menipis dan kejadian pirau kiri ke kanan melalui DSA meningkat. Peningkatan aliran
darah ke jantung sisi kanan akan menyebabkan pembesaran atrium dan ventrikel kanan serta
dilatasi arteri pulmonalis. Resistensi vaskular pulmonal tetap rendah sepanjang masa anak-
anak, meskipun dapat mulai meningkat saat dewasa dan menyebabkan pirau yang
berlawanan dan terjadi sianosis.3

7. Diagnosis
Defek Septum Atrium sekundum lebih sering terjadi pada perempuan dengan rasio
2:1 antara perempuan dan pria. Defek septum atrium (DSA) sering tidak terdeteksi sampai
dewasa karena biasanya asimptomatik dan tidak memberikan gambaran diagnosis fisik yang
khas. Walaupun angka kekerapan hidup tidak seperti normal, cukup banyak yang bertahan
hidup sampai usia lanjut.1
a. Gejala klinis
Penderita DSA sebagian besar menunjukkan gejala klinis sebagai berikut:10,11

28
Detak jantung berdebar-debar (palpitasi)
Sering mengalami infeksi saluran pernapasan
Dispneu (kesulitan dalam bernapas)
o Sesak napas ketika melakukan aktivitas (Dispneu deffort) adalah gejala
awal yang paling sering ditemui. Pada bayi kurang dari 1 tahun jarang
sekali memperlihatkan tanda-tanda gagal jantungkongestif yang mengarah
pada defek atrium yang tersembunyi.1,10,11
Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik:
Denyut arteri pulmonalis dapat diraba di dada
Pemeriksaan dengan stetoskop menunjukkan bunyi jantung yang abnormal. Dapat
terdengar murmur akibat peningkatan aliran darah yang melalui katup pulmonalis.
Tanda-tanda gagal jantung
Jika shunt-nya besar,murmur juga bisa terdengar akibat peningkatan aliran darah
yang mengalir melalui katup trikuspidalis.
Pada pemeriksaan DSA terdapat suara splitting yang menetap pada S2. Tanda ini
adalah khas pada patologis DSA dimana defek jantung yang tipe lain tidak menyebabkan
suara splitting pada S2 yang menetap. Sianosis jarang ditemukan, kecuali bila defek besar
atau common atrium, defek sinus koronarius, kelainan vaskular paru, stenosis pulmonal,
atau bila disertai anomali Ebstein.1,10

b. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang untuk DSA ini dapat dilakukan dengan beberapa cara,antara lain:1,10,11
Foto Thoraks
Foto thoraks standar dapat sangat membantu diagnosis defek septum atrium. Pada pasien dengan
defek septum atrium dengan pirau yang bermakna, foto thoraks AP menunjukkan atrium kanan
yang menonjol, dan dengan konus pulmonalis yang menonjol. Pada foto AP biasanya tampak
jantung yang hanya sedikit membesar dan vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan
besarnya pirau, seperti pada defek septum ventrikel, vaskularisasi paru tampak meningkat bila
Qp/ Qs > 2:1.

29
A

B C

Gambar 1. (A). Foto PA: Kebocoran Septum Atrium (ASD), hemodinamika, belum ada HP, atrium kanan membesar
dan atrium kiri tidak. (B). Foto PA: hilus melebar sekali, berbentuk koma terbalik. Vaskular paru bagian tepi sempit.
Tanda hipertensi pulmonal. (C). Foto lateral: tampak ventrikel kanan yang membesar sekali. Atrium kiri dan
ventrikel kiri normal.

Elektrokardiografi
Gambaran EKG penting dalam membantu diagnosis defek septum sekundum.
Elektroardiogram menunjukkan pola RBBB pada 95% kasus defek septum sekundum, yang

30
menunjukkan terdapatnya beban volume ventrikel kanan. Pada defek septum atrium deviasi
sumbu QRS ke kanan (right axis deviation) yang membedakannya dari defek septum atrium
primum yang menunjukkan deviasi sumbu (left axis deviation). Dapat juga terjadi blok AV
derajat 1 (pemanjangan interval PR) terdapat pada 10% kasus defek sekundum. Hipertrofi
ventrikel kanan cukup sering ditemukan, akan tetapi pembesaran atrium kanan jarang
tampak. EKG menunjukkan aksis ke kanan, blok bundel kanan, hipertrofi ventrikel kanan,
Interval PR memanjang, aksis gelombang P abnormal, aksis ke kanan secara ekstrim
biasanya akibat defek ostium primum.3

Gambar 2. Perekaman pada anak umur 3 tahun dengan Atrial Septal Defect (ASD)

Ekokardiografi
Dengan menggunakan ekokardiografi trans torakal (ETT) dan Doppler berwarna
dapat ditentukan lokasi defek septum, arah pirau, ukuran atrium dan ventrikel kanan,
keterlibatan katup mitral misalnya prolaps yang memang sering terjadi pada DSA.
Ekokardiografi trans esophageal (ETE) sangat bermanfaat bila,dengan cara ini dapat
dilakukan pengukuran besar defek secara presisi, sehingga dapat membantu dalam tindakan
penutupan DSA perkutan, juga kelainan yang menyertai.

31
A B

Gambar 3. (A). Modifikasi apikal echocardiogram empat ruang dari pasien dengan ASD secundum.
Ruang sisi kanan jauh diperbesar. (B). M-Mode echocardiogram dari seorang pasien dengan ASD dan volume
overload pada ventrikel kanan. Ada gerakan paradoks dari Septum interventriculare (tanda panah). (C). Studi
aliran warna Doppler pada pasien dengan ASDs. Mengalir melalui defek menuju katup tricuspid yang berwarna
merah (arah transduser)

Kateterisasi jantung
Dengan tersedianya alat ekokardiografi dan doppler, terdapat 2 hal penting dalam
diagnosis dan penatalaksanaan defek septum atrium. Pertama, lebih banyak pasien dengan
defek septum sekundum yang diagnosisnya dapat ditegakkan pada masa bayi dan anak kecil.
Kedua, diagnosis anatomik dan fisiologis yang akurat dengan ekokardiografi dan doppler

32
memungkinkan kateterisasi jantung., kateterisasi hanya dilakukan apabila terdapat keraguan
akan adanya penyaki penyerta atau hipertensi pulmonal.
Apabila dilakukan pada kateterisasi jantung defek septum sekundum tanpa
komplikasi ditemukan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis yang normal atau
sedikit meningkat. Terdapat pula kenaikan saturasi oksigen di atrium kanan. Perlu dicari
kemugkinan terdapatnya kelainan lain misalnya stenosis pulmonal atau anomali parial
drainase vena pulmonalis.

8. Diagnosis banding
- Patent Ductus Arteriosus
Patent Ductus Arteriosus adalah suatu kelainan dimana ductus asteriosus tidak
menutup sehingga tetap menghubungkan antara aorta dan arteri pulmonalis. Pada PDA yang
cukup besar, volume darah dalam arteri pulmonalis menjadi lebih besar. Jumlah darah di atrium
kiri bertambah dan menyebabkan dilatasi, sertai terjadi hipertrofi ventrikel kiri seperti pada VSD.
Darah yang dipompa ke dalam aorta biasa saja, tetapi setelah melampaui duktus arteriosus,
jumlah darah ini berkurang karena sebagian darah mengalir ke arteri pulmonalis sehingga arteri
pulmonalis dan cabang-cabangnya menjadi lebar, sedangkan aorta descendens menjadi lebih
kecil. Pembuluh darah paru melebar, hilus melebar, dan pada fluoroskopi sering tampak hillar
dance. 1
Pada PDA sedang gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien
mengalami kesulitan makan (menyusu), sering menderita infeksi saluran nafas, namun biasanya
berat badan masih dalam batas normal. Frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding dengan
anak normal. 1
Gambaran foto toraks : 1
1. Bila PDA kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal
2. Bila PDA cukup besar, maka gambaran radiologinya:
Aorta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan
nampak menonjol pada proyeksi PA
A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta
Pembuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena volume darah
yang bertambah
Pembesaran atrium kiri

33
Pembesaran ventrikel kanan dan kiri.
Pada orang dewasa, gambaran radiologi ini tampak jelas, tetapi pada anakanak tidak khas
dan sulit dinilai, karena biasanya jantung anak-anak masilh berbentuk bulat. Pelebaran
pembuluh darah paru untuk sebagian radiografi PA tidak nampak karena tertutup oleh
jantung, terutama di bagian sentral.
3. Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran radiologinya:
Pembuluh darah paru bagian sentral melebar. Hilus melebar. Pembuluh darah paru perifer
berkurang.
Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi.
Arteri pulmonalis menonjol.
Aorta descendens lebar dengan arkus yang menonjol.
Atrium kiri nampak normal kembali. Pembesaran dari arkus aorta di samping
pembesaran a. pulmonalis adalah khas dan dapat dipakai untuk membedakan PDA dari
ASD atau VSD.

Gambar 4. Jantung sedikit membesar, a. pulmonalis menonjol,


dan arkus aorta menonjol . Corakan paru bertambah.

- Ventricular Septal Defect

34
VSD merupakan kelainan jantung dimana terjadi defect sekat antarventrikel pada
berbagai lokasi. Gambaran klinis yang ditemukan secara garis besar dapat dibedakan
berdasarkan apakah sudah terjadi hipertensi pulmonal atau belum. Pada kasus VSD tanpa
hipertensi pulmonal, gejala klinis yang dominan adalah gejala yang timbul akibat kurangnya
perfusi ke perifer, sering bermanifestasi sebagai keterlambatan pertumbuhan. Sedangkan jika
sudah terjadi hipertensi pulmonal, gejala klinis umumnya berkaitan dengan keadaan cyanotic
yang timbul karena adanya R-L Shunt. 1,3
Gambaran foto thorax : 1
Kebocoran yang sangat kecil.
o Jantung tidak membesar. Pembuluh darah paru normal.
Kebocoran yang ringan
o Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dan ventrikel kiri. Apeks menuju ke
bawah diafragma. Ventrikel kanan belum jelas membesar. Atrium kiri berdilatasi.
Kebocoran yang sedang-berat
o Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi. Atrium kiri berdilatasi. A. Pulmonalis
dengan cabang-cabangnya melebar. Atrium kanan tidak tampak kelainan.
Ventrikel kiri hipertrofi. Aorta kecil.

4.Kebocoran dengan hipertensi pulmonal


Ventrikel kanan tampak makin besar. A. Pulmonalis dan cabang-cabangnya di bagian
sentral melebar. Segmen pulmonal menonjol. Atrium kiri normal. Aorta mengecil. Pembuluh
darah paru bagian perifer sangat berkurang. Thoraks menjadi emfisematous. Pada tahap ini
secara klinis ditemukan Sindrom Eisenmenger. Pada stadium ini kadang secara radiografi sukar
dibedakan dengan Atrial Septal Defect (ASD) dengan hipertensi pulmonal.

35
Gambar 5. Foto thorax PA: pembesaran jantung, konus pulmonalis
menonjol dan corakan bronkhovaskuler bertambah

- Stenosis Pulmonal
Stenosis pulmonal adalah penyempitan lubang antara ventrikel kanan dan katup
pulmonalis. Stenosis katup pulmonalis terutama terjadi akibat defek kongenital. Dengan
menyempitnya lubang, ventrikal kanan harus memompa secara lebih kuat untuk mendorong
darah. Kondisi ini dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan sehingga menahan darah di
atrium kanan serta menyebabkan dilatasi vena cava dan akumulasi darah di system vena. Aliran
darah ke paru dan sisi kiri jantung berkurang jika stenosisnya parah sehingga tekanan darah
berkurang. Dapat terjadi gagal jantung kanan.8

Gambar 6. Foto thorax pada anak dengan stenosis katup pulmonal . Arteri pulmonal utama dan arteri pulmonal kiri
mengalami pelebaran, tetapi varkularisasi paru dalam batas normal.

36
- Hipertensi Pulmonal
Hipertensi pulmonal (HP) adalah tekanan arteri pulmonalis lebih dari 25 mm Hg saat
beristirahat dan lebih dari 30 mm Hg saat beraktivitas. HP dibagi menjadi 2 yaitu idiopatik atau
primer yang tidak diketahui penyebabnya dan HP sekunder yang penyebabnya dapat
diidentifikasi. Penyebab dari HP ini sendiri yaitu karena adanya lesi pada jantung berupa pirau
dari kiri ke kanan, peningkatan tekanan pada vena pulmonalis, penyakit jantung sianotik,
anomaly dari arteri atau vena pulmonalis, dan arena operasi shunting paliatif.
Pemeriksaan fisik sering ditemukan adanya distorsi dinding dada akibat hipertrofi
ventrikel kanan yang berat. Temuan dari pemeriksaan fisik yang paling penting dan konsisten
adalah peningkatan komponen pulmonal pada auskultasi. Bunyi jantung 2 terdengar keras
dengan splitting yang tidak lebar pada pirau interventrikuler dan aorta pulmonal, namun splitting
terdengar lebar apabila pirau terdapat pada tingkat interatrial. Klik ejeksi dan murmur ejeksi
sistolik dapat didengar di sela iga 2-3 parasternal kiri, kadang-kadang disertai murmur awal
diastolik dari insufisiensi pulmonal dan murmur pansistolik dari regurtisasi trikuspid. Tanda-
tanda adanya kegagalan jantung kanan seperti hepatomegali, udem perifer, akrosianosis jarang
ditemukan pada anak kecil.12
Gambaran foto thoraks yang khas berupa konus pulmonalis yang sangat membonjol,
hilus yang lebar,vaskularisasi paru yang meningkat sekitar hilus, namun berkurang di perifer.
Gambaran ini disebut pruning. 21

Gambar 7. Foto thoraks pada perempuan dewasa dengan ASD dan hipertensi pulmonal severe. Arteri pulmonal
utama dan hilus arteri pulmonal sangat melebar, dengan redaman vaskular perifer.

37
9. Penatalaksanaan
Menutup DSA pada masa kanak-kanak bisa mencegah terjadinya kelainan yang serius di
kemudian hari.Pada beberapa anak, DSA dapat menutup spontan tanpa pengobatan.Jika
gejalanya ringan atau tidak ada gejala, tidak perlu dilakukan pengobatan.Jika lubangnya besar
atau terdapat gejala, dilakukan pembedahan untuk menutup DSA. Pengobatan pencegahan
dengan antibiotik sebaiknya diberikan setiap kali sebelum penderita menjalani tindakan
pencabutan gigi untuk mengurangi risiko terjadinya endokarditis infektif.10,11
Pada DSA dengan rasio left to right shunt lebih besar dari 2:1 perlu dilakukan tindakan
operasi untuk mengkoreksi keadaan tersebut. Ada 2 jenis tindakan operasi yang digunakan untuk
melakukan koreksi pada DSA ini, yaitu:10
Bedah jantung terbuka
Amplatzer septal occlude (ASO)
ASO merupakan alat dengan cakram ganda yang dapat mengembang sendiri (self
expandable), terbuat dari kawat nitinol berdiameter 0,004-0,0075 inci yang teranyam kuat
menjadi dua cakram dengan pinggang penghubung 3-4 mm. Di dalamnya terdapat lapisan
dakron terbuat dari benang polyester yang dapat merangsang trombosis sehingga
lubang/hubungan antara atrium kiri dan kanan akan tertutup sempurna. Tindakan pemasangan
ASO telah mendapat persetujuan dari American Food and Drug Administration (FDA) pada
bulan Desember 2001. Di Indonesia, tindakan ASO mulai dilakukan pada tahun 2002.
Kriteria pasien DSA yang akan dilakukan pemasangan ASO, antara lain :
1. DSA sekundum
2. Diameter kurang atau sama dengan 34 mm
3. Flow ratio lebih atau sama dengan 1,5 atau terdapat tanda-tanda beban volume pada
ventrikel kanan
4. Mempunyai rim posterior minimal 5 mm dari vena pulmonalis kanan
5. Defek tunggal dan tanpa kelainan jantung lainnya yang memerlukan intervensi bedah
6. Muara vena pulmonalis normal ke atrium kiri
7. Hipertensi pulmonal dengan resistensi vaskuler paru (Pulmonary Artery Resistance
Index = PARI) kurang dari 7 - 8 Wood Unit
8. Bila ada gagal jantung, fungsi ventrikel (EF) harus lebih dari 30%.

Pada dewasa sangat dipengaruhi oleh berbagai faktor termasuk keluhan, umur, ukuran
dan anatomi defek, adanya kelainan yang menyertai, tekanan arteri pulmonal serta resistensi
vascular paru. Indikasi penutupan DSA:1

38
Pembesaran jantung foto toraks, dilatasi ventrikel kanan,kenaikan arteri pulmonalis 50% atau
kurang dari tekanan aorta, tanpa mempertimbangkan keluhan.
Adanya riwayat iskemik transient atau stroke pada DSA atau foramen ovale persisten.

10. Komplikasi
Komplikasi yang akan timbul jika tidak dilakukan penutupan defek adalah pembesaran
jantung kanan dan penurunan komplians ventrikel kanan, aritmia, dan kemungkinan untuk
menyebabkan penyakit vaskular paru obstruktif. Sindroma eisenmenger adalah keadaan pirau
kanan ke kiri parsial atau total pada pasien dengan defek septum akibat perubahan vaskular paru.
Pada defek septum yang menyebabkan pirau dari kiri ke kanan, peningkatan alirah darah ke paru
menyebabkan perubahan histologis pada pembuluh darah paru. Hal ini menyebabkan tekanan
darah di paru meningkat, sehingga pirau berbalik arah menjadi dari kanan ke kiri. Gejala yang
timbul berupa sianosis, dyspnea, lelah dan disritmia. Pada tahap akhir penyakit, dapat timbul
gagal jantung, nyeri dada, sinkop dan hemoptisis.
Beberapa komplikasi menyertai tindakan penutupan defek septum, baik trans-kateter atau
melalui pembedahan. Komplikasi mayor, yaitu komplikasi yang perlu penanganan segera antara
lain kematian, dekompensasi hemodinamik yang mengancam nyawa, memerlukan intervensi
bedah, dan lesi fungsional atau anatomi yang permanen akibat tindakan kateterisasi. Komplikasi
yang dapat timbul dari tindakan pembedahan antara lain aritmia atrial, blok jantung. Komplikasi

39
lain yang berhubungan dengan alat-alat oklusi transkateter adalah embolisasi yang kadang
memerlukan pembedahan ulang, aritmia, trombus. Komplikasi yang jarang terjadi adalah efusi
perikardial, transient ischemic attack,dansudden death.10

11. Prognosis
Secara umum, prognosis defek septum sekundum pada masa anak-anak dapat dikatakan
baik.Pada sebagian besar kasus meskipun tidak dioperasi pasien dapat melakukan aktivitasnya
dengan normal ataupun hampir normal. Masalah akan timbul pada dekade ke-2 hingga ke-3.
Hipertensi pulmonal dapat terjadi dalam kurun waktu tersebut. DSA meskipun tidak
membahayakan tapi perlu mendapatkan perhatian khusus karena selama puluhan tahun tidak
menunjukkan keluhan dalam perjalanannya, tetapi dalam waktu sangat pendek terutama dengan
timbulnya hipertensi pulmonal akan mengarah dalam suatu keadaan klinis yang berat. Timbulnya
fibrilasi atrium dan gagal jantung merupakan gejala yang berat.10
Setelah penutupan DSA pada waktu anak-anak, ukuran jantung akan kembali pada
ukuran normal pada waktu 4-6 bulan. Setelah dilakukan penutupan, tidak ada permasalahan yang
timbul dengan aktivitas fisik dan tidak ada batasan apapun dalam aktivitas. Yang harus dilakukan
adalah melakukan perawatan secara berkaladengan seorang ahli kardiologi yang telah
merawatnya.10 Prognosis penutupan DSA akan sangat baik dibanding dengan pengobatan
medikamentosa. Pada kelompok umur 40 tahun ke atas harus dipertimbangkan terjadinya aritmia
atrial, apalagi bila sebelumnya telah ditemui adanya gangguan irama.1

DAFTAR PUSTAKA

1. Bernstein D. Congenital heart disease. Dalam: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB,
Stanton BF, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia:
Saunders Elsevier; 2007. h. 1878-81.
2. Soeroso S, Sastrosoebroto H. Penyakit jantung bawaan non-sianotik. Dalam:
Sastroasmoro S, Madiyono B, penyunting. Buku ajar kardiologi anak. Jakarta: Ikatan
Dokter Anak Indonesia; 2010. h. 203-13.

40
3. Ghanie A. Penyakit jantung congenital pada dewasa. In: Sudoyo AW dkk (ed). Buku ajar
ilmu penyakit dalam. Edisi IV. Jilid III. Jakarta: BP FKUI, 2007. 1641-8.
4. Agus Cahyono dan Machrus A Rachman. Clinical Research: The Cause of Mortality
Among Congenital Heart Disease Patients in Pediatric Ward, Soetomo General Hospital
(2004-2006). Available from: Jurnal kardiologi Indonesia Juli 2007;28(4); 27984.
5. Texas Department of State health Service. Birth Defect Risk Factor Series: Atrial Septal
Defect.. Available from : Texas Department of State health Service. Update: 20 May
2016.
6. Gatzoulis MA, Swan L, Therrien J, Pantely GA. Adult congenital heart disease: a
practical guide. 2005. Oxford: Blackwell publishing ltd.
7. Popelova J, Oechslin E, Kaemmerer H, Sutton M. Congenital heart disease in adults.
United kingdom: Informa healthcare; 2008.
8. Hasan R, Alatas H (ed). Penyakit jantung bawaan. In: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak.
Jilid II. Jakarta: BP. FKUI. 2007. 705-18.
9. Atrial septal defect. http://kidshealth.org/parent/medical/heart/asd.html [diakses tanggal
20 May 2016]
10. Rigatelli G, Cardaioli P, Hijazi ZM. Contemporary clinical management of atrial septal
defects in theadult. 12 Desember 2007. http://medscape.com [diakses tanggal 21 May
2016].
11. Himpunan bedah toraks kardiovaskular Indonesia. Atrial septal defect. 31 Desember
2009. http://www.bedahktv.com/index.php?/e-Education/Jantung-Anak/Atrial-Septal-
Defect.html [diakses tanggal 20 May 2016].
12. Nasution AH. Anastesi pada atrial septal defect (ASD). 22 Mei 2009.
http://anestesi.usu.ac.id/sari-pustaka/16-anestesi-pada-atrial-septal-defect-asd-oleh-dr-
akhyar-h-nasution-span.html [diakses tanggal 21 May 2016].

41