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Reumatologa para Mdicos de Atencin Primaria

REUMA

Dr. Daniel Pacheco Rodrguez


Editor

Sociedad Chilena de Reumatologa


ndice

SECCIN I
s "ASESPARAELMANEJODEENFERMEDADESREUMATOLGICASENATENCINPRIMARIA ....................... 11
Dr. Daniel Pacheco R.

SECCIN II
s !NATOMAAPLICADAYDESTREZASCLNICASENPATOLOGAMSCULOESQUELTICA ............................. 25
Dr. Oscar Neira Q.

SECCIN III
s 3NDROMESDOLOROSOSREGIONALES!BORDAJEINICIAL ................................................................ 37
Dr. Francisco Radrign A.

SECCIN IV
s 5TILIDADDELLABORATORIOENLASENFERMEDADESREUMATOLGICAS................................................ 49
Dra. Rossana Marchetti F, Dra. Lorena Venegas D.

SECCIN V
s %NFERMEDADESREUMATOLGICASMSFRECUENTESENATENCINPRIMARIA
Artrosis......................................................................................................................... 67
Dr. Francisco Ballesteros J.
Cervicalgia y cervicobraquialgia .................................................................................... 83
Dra. Sonia Arriagada H.
Lumbago ...................................................................................................................... 89
Dr. Eduardo Wainstein G, Dra. Daniela Grnholz G.
Hombro doloroso......................................................................................................... 99
Dra. Paula Kusnir A.
Reumatismos localizados de partes blandas ................................................................... 109
Dr. W. Alex Vargas B.
Fibromialgia ................................................................................................................ 121
Dra. Lilian Soto S.
Osteoporosis................................................................................................................. 131
Dra. Marina Arriagada M.
Pie doloroso ................................................................................................................. 141
Dra. Sonia Kaliski K.
Gota ............................................................................................................................ 151
Dr. Carlos Fuentealba P.
Otras artropatas por cristales ...................................................................................... 157
Dra. Neva Cceres C.
Espondiloartritis .......................................................................................................... 167
Dra. Paula Pozo L.
Artritis reactiva ............................................................................................................ 181
Dra. Marta Aliste S.
Artritis reumatoidea .................................................................................................... 187
Dr. Daniel Pacheco R.
Sndrome de Sjgren ................................................................................................... 211
Dra. Carolina Foster B.
Lupus eritematoso sistmico ........................................................................................ 217
Dr. Aurelio Carvallo V.
Sndrome antifosfolpido ............................................................................................. 241
Dr. Miguel A. Gutirrez T.
Esclerosis sistmica ...................................................................................................... 249
Dra. Carola Martnez P.
Polimiositis y dermatomiositis ..................................................................................... 267
Dra. Vernica Wolff C.
Vasculitis ...................................................................................................................... 277
Dr. Francisco Silva L, Dra. Marcela Cisternas M.
Artritis sptica ............................................................................................................. 293
Dra. Paula Burgos C, Dra. Macarena Armstrong B.
Reumatismos infantiles ................................................................................................ 303
Dra. Marta Miranda A, Dra. Marisol Toso L, Dr. Luis Francisco Lira W.

SECCIN VI
s 5RGENCIASENREUMATOLOGA .................................................................................................. 317
Dra. Cecilia Trejo R.

SECCIN VII
s 4RATAMIENTOSFRECUENTESENREUMATOLOGA!SPECTOSPRCTICOSPARAATENCINPRIMARIA ......... 327
Dr. Pablo Riedemann G.

SECCIN VIII
s %DUCACINALPACIENTEREUMTICO......................................................................................... 349
Dra. Mara Eugenia Alvarez C, Sofa Pacheco E.

SECCIN IX
s 0ROTECCINARTICULARYAHORRODEENERGA0RINCIPIOSEINDICACIONES ..................................... 357
T.O. Cecilia Arribada M.

SECCIN X
s !UTOEVALUACIN .................................................................................................................. 365
Dr. Carlos Martnez H.
11

SECCION I
Bases para el manejo de enfermedades reumatolgicas
en atencin primaria

Dr. Daniel Pacheco R.

La reumatologa es la subespecialidad de la medicina interna que se ocupa de las enfermedades


del sistema msculo esqueltico (EME) de cualquier etiologa, incluyendo las enfermedades
difusas del tejido conectivo. Las causas ms importantes son las inflamatorias, que incluye
enfermedades de patogenia autoinmune o infecciosa; las de tipo degenerativo, como la artrosis;
las mecnicas, representada por el lumbago inespecfico o de origen tensional; las metablicas,
como la osteoporosis; las tumorales, que pueden ser primarias o secundarias; las genticas, como
la hiperlaxitud articular. La reumatologa, en cambio, no se ocupa de los problemas traumticos
ni quirrgicos, que son abordados por la traumatologa.
Un alto porcentaje de la poblacin presenta en algn momento problemas de salud relacio-
nado con esta especialidad, es as como en atencin primaria la demanda espontnea de atencin
por una causa reumatolgica puede ser hasta de 20%1. Dado que el principal sntoma es el dolor
persistente, si esta demanda no es satisfecha es muy probable que la persona afectada acuda a la
automedicacin para resolver su problema.
Las enfermedades reumatolgicas son de gran impacto personal. En el aspecto fsico pueden
provocar dolor crnico, limitaciones, invalidez, disminucin de las expectativas de vida, compromiso
de rganos vitales y aumento de la mortalidad. En el mbito psicolgico, disminucin de la autoestima
y problemas emocionales; a nivel social disminucin de la calidad de vida y dificultades laborales.
En lo econmico ocasiona costos directos, indirectos e intangibles. Este impacto ha hecho que las
autoridades hayan incluido a tres patologas reumatolgicas del adulto y una infantil dentro de las
que tienen Garantas Explcitas de Salud (GES), stas son la artrosis de rodillas o caderas, la Artritis
Reumatoidea (AR), el Lupus Eritematoso Sistmico (LES) y la Artritis Idioptica Juvenil (AIJ)2.
12 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

En Chile las EME no traumticas paciente y la ayuda del laboratorio, que debe
ocupan el primer lugar en el nmero de das ser orientado, segn los hallazgos clnicos.
de licencia otorgados y de solicitudes de inva-
lidez. La mayora de estas solicitudes son por
problemas de la columna dorsal y lumbar y Cules son las molestias ms frecuentes?
menos frecuentemente por problemas infla-
matorios3. En reumatologa las causas ms frecuentes de
Dado la alta demanda de atencin por consulta son el dolor msculo esqueltico;
EME, es imposible que todos los pacientes el aumento de volumen inflamatorio o
sean derivados al especialista reumatlogo, no inflamatorio, articular o periarticular;
por lo que la mayora de los casos deben ser la debilidad muscular, las parestesias, los
resueltos por el Mdico de Atencin Pri- sntomas constitucionales y un gran nmero
maria (MAP). El MAP debe contar con los de manifestaciones generales y de sistemas
conocimientos, destrezas y habilidades que le distintos al msculo esqueltico (manifestaciones
permitan resolver la mayora de los problemas sistmicas).
que presentan los pacientes reumticos, lo
que incluye los criterios adecuados para una Cmo podemos dirigir la bsqueda del
adecuada derivacin. diagnstico?

La nica forma de orientar el estudio del


Cul es el principal desafo para un MAP paciente es a travs del examen clnico, es decir,
que ve un paciente reumatolgico? la anamnesis y el examen fsico reumatolgico.
Lamentablemente esta premisa no siempre se
El gran desafo del MAP es que tiene cumple y en la prctica un nmero creciente de
que diferenciar entre enfermedades con clnicos basa su orientacin diagnstica en los
presentaciones clnicas similares, aquellas exmenes de laboratorio.
de mayor gravedad las enfermedades Cuando un paciente consulta a un
inflamatorias y del tejido conectivo de otras mdico por cualquier causa, habitualmente
que son de mejor pronstico los reumatismos trae una carga cultural propia y muchas ve-
articulares o de partes blandas sin inflamacin ces espera respuestas diferentes a las que ste
sistmica. Las de mayor gravedad pueden se plantea. En la actualidad se agrega que
provocar compromiso vital de rganos o de el paciente puede contar con informacin
la vida del paciente, por lo que deben ser obtenida de diferentes fuentes que lo predis-
derivadas a centros especializados; y las de ponen. Si el problema es un dolor msculo
mejor pronstico deben ser adecuadamente esqueltico normalmente tendr la idea de
abordadas, ya que tienen gran repercusin en que padece una enfermedad grave e incura-
la calidad de vida del paciente4,5. ble que lo llevar irremediablemente a sufrir
El motivo de consulta puede ser el dolores crnicos, deformidades e invalidez
mismo, por ejemplo el dolor msculo esque- (reumatismos).
ltico; por lo que se hace un buen diagnstico Ante eso, el mdico debe seguir una me-
diferencial utilizando el cuadro clnico del todologa que lo lleve a definir y diagnosticar lo
BASES PARA EL MANEJO DE ENFERMEDADES REUMATOLGICAS EN ATENCIN PRIMARIA 13

ms precozmente posible aquel dolor msculo ta es fundamental y fuente de error si no se


esqueltico, con el objetivo de hacer un correcto responde.
diagnstico y aclarar las dudas del paciente. Mientras no se realice un buen anlisis
respecto al origen del dolor, el paciente slo tiene
un dolor msculo esqueltico inespecfico.
Una forma de abordaje es plantendose una Normalmente el paciente refiere dolor
serie de preguntas (ante un paciente que en las articulaciones o extremidades, dice que
consulta por dolor msculo esqueltico)6 le duelen las manos, codos, hombros, rodillas,
los pies o los huesos. Habitualmente el clni-
s z1U LE DUELE REALMENTE AL PACIENTE co asume que se trata de un dolor articular.
z#UL ES LA ESTRUCTURA DEL SISTEMA Existen, sin embargo, otras fuentes de dolor
msculo esqueltico verdaderamente msculo esqueltico, como los que nacen en
RESPONSABLEDELPROBLEMA tendones, ligamentos o bursas (dolor periar-
s z%SUNPROBLEMALOCALIZADOOGENERALIZADO ticular) o el que viene del periostio o de los
s z%S UN PROBLEMA AGUDO O CRNICO ES msculos adyacentes o el que se origina en
AUTOLIMITADOOPROGRESIVO otro sistema y se manifesta a nivel esqueltico,
s z,ASMOLESTIASSUGIERENUNCUADROINmA- como los dolores de tipo neurolgico, vascular
MATORIOONOINmAMATORIO o los dolores referidos6.
s z%XISTEDAODEESTRUCTURASDELSISTEMA El clnico debe saber distinguir entre
MSCULOESQUELTICO un dolor articular y uno no articular o pe-
s z(AYEVIDENCIASDEUNPROCESOSISTMI- riarticular. Se requieren destrezas clnicas para
co, o existen manifestaciones extraarti- hacerlo. En el compromiso articular la sensi-
CULARES bilidad (dolor a la palpacin) o la inflamacin
s z%LPROBLEMAPRODUCEOPUEDEPROVOCAR compromete toda la articulacin y aun en
limitaciones fsicas o incapacidad tem- enfermedades poco inflamatorias, como la
PORALOPERMANENTE artrosis, la articulacin puede acompaarse
de aumento de volumen con tensin articu-
lar o evidencias de derrame. Una limitacin
Qu le duele realmente al paciente? dolorosa de los movimientos en todos los
(Figura 1) planos habitualmente indica compromiso
articular.
Como la principal causa de consulta Si la movilidad est conservada en
de los reumatismos es el dolor, esta pregun- su totalidad es poco probable que nos en-

Dolor o compromiso msculo esqueltico

No articular Articular

Figura 1.
14 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

contremos ante un compromiso articular producen por dao de origen mecnico,


verdadero7. degenerativo o inflamatorio local, en tendones,
ligamentos, bursas o por atrapamiento de un
Si aparece dolor o sensibilidad nervio perifrico. Como ejemplos de tendinitis
solo con un movimiento articu- o bursitis se puede mencionar al sndrome del
lar, o si el dolor espontneo o a manguito rotador, la epicondilitis, la bursitis
la palpacin es solo a un lado de trocantrea; como ejemplo de atrapamiento
la articulacin, entonces la pri- neurolgico el sndrome del tnel carpiano y
mera posibilidad es que se trate la meralgia parestsica. Con mucha frecuencia
de un problema periarticular o el compromiso neurolgico va acompaado de
extraarticular. parestesias o disestesias (dolor neuroptico).
Los RPB localizados deben diferenciarse de las
monoartralgias, porque aparecen en la cercana
Dolor no articular (Figura 2) de una articulacin.
Existen otros cuadros que pueden provo-
Si el cuadro clnico nos lleva a pensar que la causa car dolor localizado, es as como la arteritis de
del dolor es no articular o extraarticular, puede clulas gigantes (temporal) puede presentarse
estar en el contexto de un dolor no articular con claudicacin mandibular y la enfermedad
localizado o de un dolor generalizado o con de Paget, la osteomielitis, celulitis y los tumores
mltiples sitios de dolor. Muchas veces en estos pueden presentarse con dolor localizado en la
casos el paciente dice que le duele todo. zona comprometida.

Dolor no articular localizado (Tabla 1) Dolor no articular generalizado o en


mltiples sitios
En el caso de dolor no articular localizado nos
referimos especialmente a los Reumatismos En este caso el paciente consulta por dolor
de Partes Blandas (RPB). Estos cuadros se en ms de una regin y a veces por dolor en

No articular

Localizado Mltiple

Tendinitis, bursitis Atrapamientos No inflamatorio Inflamatorio

Fibromialgia Contracturas Hipermotilidad ETC*

Figura 2.
* ETC: Enfermedad del tejido conectivo.
BASES PARA EL MANEJO DE ENFERMEDADES REUMATOLGICAS EN ATENCIN PRIMARIA 15

Tabla 1. Reumatismos de partes blandas ms comunes y ubicacin anatmica

Ubicacin Diagnstico diferencial

Mano Fascitis palmar. Enfermedad de Dupuytren. Tendinitis palmar


Mueca Tendinitis de De Quervain. Sndrome del tnel carpiano
Codo Epicondilitis
Epitrocleitis
Bursitis olecraneana
Hombro Tendinitis manguito rotador
Tendinitis bicipital
Bursitis subacromial
Capsulitis fibroadhesiva
Cadera Bursitis trocantrea
Meralgia parestsica
Rodilla Bursitis anserina
Quiste de Baker
Bursitis prepatelar
Tobillo Tendinitis aquiliana
Sndrome del tnel del tarso
Bursitis retrocalcnea
Pie Fascitis plantar
Neuroma de Morton
Alteracin anatmica del pie (pie plano, dedos en martillo, etc.)

todo el cuerpo. Puede agregarse debilidad que es frecuente y ocasiona dolor periarti-
muscular o disminucin de la fuerza. Se debe cular de causa mecnica con las actividades
diferenciar este dolor de las poliartralgias normales.
porque tienen un estudio y manejo distinto. Si los dolores se ubican en las extremida-
Ante un paciente con dolores mltiples el des y van acompaados de parestesias, se debe
clnico tiene que preguntarse si el problema es plantear la posibilidad de una polineuropata
de tipo inflamatorio o no inflamatorio. o una mononeuritis mltiple.
En el caso de una enfermedad no in- Si la causa del dolor generalizado se
flamatoria, que es lo ms frecuente, se debe origina en una enfermedad inflamatoria, que
pensar en una fibromialgia que se caracteriza es lo menos frecuente, la orientacin es hacia
por presentar dolor de meses de evolucin una Enfermedad del Tejido Conectivo (ETC).
y trastornos del sueo y despertar. Tambin Estos cuadros se acompaan de compromiso
hay que pensar en dolor por contractura mus- general y sistmico. Como ejemplos se puede
cular o tensin y los trastornos del nimo mencionar a la Polimiositis-Dermatomiositis
que suelen acompaarse de bruxismo, dolor (PM/DM) en la que predomina la debilidad
cervical y cefalea. Adems, se debe descartar muscular proximal sobre el dolor y a la Poli-
una hipermotilidad o hiperlaxitud articular, mialgia Reumtica (PMR) en la que predo-
16 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

mina el dolor a la presin muscular proximal envaramiento, torpeza en el movimiento de


sobre la debilidad. las manos, o articulaciones tiesas. Para cuan-
tificar la rigidez se deben hacer dos preguntas:
La PM/DM puede ir acompa- zAQUHORASEDESPIERTAOSELEVANTAYzAQU
ada de artritis y la PMR de HORADESAPARECEELENVARAMIENTOORIGIDEZ,A
artralgia axial y raramente de rigidez de tipo inflamatorio se prolonga ms
artritis. de una hora, a veces persiste todo el da. Al
examen fsico en la artritis se observa aumento
de volumen por sinovitis o derrame, puede
Dolor articular haber eritema y aumento de temperatura
local. Una articulacin inflamada, tiene dolor
Hay una serie de elementos clnicos que se al presionarla (sensibilidad). En cambio una
deben investigar al inicio del estudio de una artralgia no inflamatoria, si tiene rigidez, es
artralgia (Tabla 2). de corta duracin, raramente presenta eritema
Una vez definido clnicamente que el o calor local y si tiene aumento de volumen,
CUADROESARTICULARDEBEMOSPREGUNTARNOSz%S ste es producido por crecimiento de estruc-
el dolor articular inflamatorio o no inflamato- turas seas, como los ndulos de Heberden
RIO&IGURA  o Bouchard o por un derrame articular no
Cuando nos enfrentamos a un dolor inflamatorio (Tabla 3).
articular, es decir que nace en estructuras
intraarticulares como la membrana sinovial o Siempre que se pesquise un derra-
el hueso subcondral, es imprescindible acla- me articular se debe hacer una pun-
rar si este dolor es de tipo inflamatorio o no cin articular para determinar si es
inflamatorio. Existen elementos clnicos y de inflamatorio o no inflamatorio.
laboratorio que los diferencian.
El dolor articular de tipo inflamatorio El derrame inflamatorio es el que tiene
(artritis) se mantiene con el reposo, tiene rit- escasa viscosidad o filancia, es decir cae gota
mo nocturno, puede provocar insomnio y se a gota al dejarlo escurrir desde la aguja. Al
acompaa de rigidez matinal prolongada. El examen microscpico tiene ms de 2.000
sntoma rigidez matinal es difcil de obtener en leucocitos/mm3 de predominio polimorfonu-
la anamnesis, a veces el paciente refiere tener clear. Si la inflamacin es sistmica podemos
encontrar elevacin de VHS o PCR, aunque
estos exmenes son poco sensibles.

Dolor msculo esqueltico La cintigrafa sea es un psimo


examen para determinar si una
No articular Articular artralgia es inflamatoria o no in-
flamatoria, porque es un examen
No inflamatorio Inflamatorio demasiado inespecfico, no debe
ser utilizado para ese fin.
Figura 3.
BASES PARA EL MANEJO DE ENFERMEDADES REUMATOLGICAS EN ATENCIN PRIMARIA 17

Tabla 2. Elementos clnicos de ayuda para definir una artropata (artralgia)7

Forma de comienzo: Sbito - agudo - progresivo


Nmero de articulaciones: Mono - ligo - poliarticular
Tipo de articulacin: Perifricas - pequeas - grandes - axiales
Simetra: Simtrica - asimtrica
Evolucin: Aditiva migratoria

Tabla 3. Diagnstico diferencial del dolor articular. Inflamatorio o no inflamatorio?

Caracterstica Inflamatorio No inflamatorio


Rigidez matinal Horas Minutos
Dolor Reposo o noche Actividad
Debilidad General y marcada Localizada
Sensibilidad local Siempre presente A veces presente
Aumento de volumen Sinovitis o derrame seo o derrame
Eritema o calor local Comn Inusual
Tipo de derrame Inflamatorio No inflamatorio

Compromiso articular (artropata) por la sobrecarga de peso y por el movimiento,


especialmente al inicio de la marcha y es alivia-
Las artropatas inflamatorias o no inflamatorias do por el reposo. En la enfermedad avanzada
pueden ser monoarticulares, oligoarticulares puede haber dolor nocturno.
(menos de cuatro) o poliarticulares (cuatro o Ocasionalmente algunas ETC como el
ms) articulaciones comprometidas. LES, la PM/DM y hasta la AR, pueden pre-
sentarse inicialmente con un derrame articular
Artropatas no inflamatorias no inflamatorio.

z#ULESSONLASPRINCIPALESCAUSASDEARTROPATAS Tabla 4. Artropatas no inflamatorias


NOINFLAMATORIAS4ABLA  con o sin derrame articular
La enfermedad ms comn de este gru-
Artrosis
po es la artrosis u osteoartritis, en ella puede
Artropata traumtica
existir algn grado de inflamacin local, pero
Alteraciones mecnicas intrarticulares (me-
no hay inflamacin sistmica. Habitualmente niscos, sndrome de plica)
la artrosis primaria es ligo o poliarticular y Necrosis sea asptica
tiene inicio insidioso. Se caracteriza por des- Osteocondritis disecante
truccin del cartlago articular y neoformacin Neuroartropata
de hueso en los mrgenes de la articulacin Displasia articular
(osteofitos). El dolor en la artrosis es agravado Etapa precoz de LES, PM/DM, AR
18 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Artropatas inflamatorias (artritis, sinovitis) diagnsticas de una monoartritis o una oligo-


(Figura 4) poliartritis, son diferentes (Tablas 5 y 6).

Una artritis puede comprometer slo las


articulaciones perifricas, como la AR, Monoartritis9
las artritis virales o cualquier artritis de
las ETC, o tener compromiso axial. El Las monoartritis son un gran desafo diagns-
compromiso axial se refiere a compromiso tico ya que cualquier artritis puede presentarse
de columna vertebral, articulaciones sacro inicialmente como tal y despus de una primera
ilacas y a veces de caderas u hombros. Si existe evaluacin es muy frecuente que el paciente
compromiso axial debemos orientarnos hacia quede sin un diagnstico especfico.
las espondiloartritis o pelviespondilopatas Como monoartritis se presentan enferme-
como la Espondiloartritis Anquilosante dades que pueden comprometer gravemente al pa-
(EAA), la Artritis Reactiva (Are), la Artritis ciente, como por ejemplo las artritis infecciosas.
Psoritica (APs) u otras. En estos casos es
muy importante buscar la presencia de El primer desafo ante una mo-
entesopata (dolor en el sitio de insercin del noartritis es identificar precoz-
tendn) tendinitis y dactilitis que se presentan mente (en la primera consulta)
frecuentemente en estas enfermedades8. aquellos pacientes que requieren
El compromiso articular perifrico debe un estudio o tratamiento vigoro-
ser abordado segn el nmero de articulaciones so y urgente.
comprometidas, dado que las posibilidades

DOLOR MSCULO ESQUELTICO

No articular Articular

No inflamatorio Inflamatorio

Perifrico Axial

Monoarticular ligo o poliarticular

c/s manifestaciones sistmicas Agudo Subagudo o insidioso

c/s manifestaciones sistmicas c/s manifestaciones sistmicas

Figura 4.
BASES PARA EL MANEJO DE ENFERMEDADES REUMATOLGICAS EN ATENCIN PRIMARIA 19

Tabla 5. Diagnstico diferencial de las monoartropatas. Inflamatorias (I) o No Inflamatorias (NI)

Frecuentes Infrecuentes
Artritis sptica (I) Artrosis (NI)
Artritis por cristales (I) Osteoprosis regional (NI)
Necrosis sea asptica (NI) Osteocondromatosis (NI)
Osteocondritis disecante (NI) Tumores (NI)
Artropata neuroptica (NI) Sinovitis villonodular (NI)
Algodistrofia (NI) *Artritis psoritica (I o NI)
Dao articular interno (NI) *Artritis reactivas (I)
Trauma (NI) *Atritis reumatoidea (I)
Hemartrosis (NI) *Lupus eritematoso sistmico (I o NI)
*Habitualmente ligo o poliarticular pero pueden ser monoarticular.

Tabla 6. Diagnstico diferencial comienzo agudo orienta a artritis por crista-


de las ligo y poliartritis les. Dao articular previo, comienzo agudo y
Poliartritis con compromiso perifrico fiebre orientan a artritis sptica. Monoartritis,
Artritis reumatoidea poliartralgias, tendinitis, fiebre orientan a
Lupus eritematoso sistmico artritis gonoccica.
Artritis viral
Vasculitis Es fundamental en una monoar-
SIDA tritis hacer un estudio del lquido
Oligoartritis de compromiso perifrico articular antes de cualquier tra-
Artritis reactivas tamiento.
Artritis psoritica
Enfermedad reumtica
SIDA
Endocarditis infecciosa ligo y poliartritis8
Artritis por cristales
Mono, ligo o poliartritis con compromiso axial Siempre debemos plantearnos si estamos ante
Espondiloartritis anquilosante una ligo o poliartritis verdadera (Tabla 6) o si
Artritis reactivas el cuadro clnico corresponde a una enfermedad
Artritis enteropticas no articular con dolores generalizados como la
Artritis psoriticas fibromialgia o las miopatas inflamatorias.
SIDA Tambin debemos hacer el diagnstico
diferencial con las enfermedades poliarticulares
no inflamatorias (Tabla 7).
Los tres diagnsticos ms frecuentes a Una historia clnica cuidadosa y un
considerar son artritis infecciosa, artritis por buen examen fsico son fundamentales para
cristales (gota o pseudo gota) y traumatismos. evaluar una poliartritis. Se debe preguntar
Una historia de episodios previos, por la historia familiar de dolor articular o
ubicacin en primer metatarsofalngica y lumbar y por la presencia de episodios previos
20 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Tabla 7. ligo y poliartropatas ligo o poliartritis aguda febril


no inflamatorias
Los pacientes que inician una poliartritis
Artrosis primarias aguda, frecuentemente tienen algn grado
Artrosis secundarias
de fiebre y se deben plantear las siguientes
Metablico/endocrinas
Hemocromatosis
posibilidades.
Acromegalia
Ocronosis Artritis sptica. Se presenta como una monoartritis,
Hematolgicas pero en pacientes inmunodeprimidos, con
Amiloidosis antecedentes de abuso de drogas o con
Leucemia AR, puede iniciarse con compromiso de
Hemofilia ms articulaciones. La artritis gonoccica
Anemia de clulas falciformes o meningoccica frecuentemente, tiene
Osteoartropata hipertrfica poliartralgias migratorias y artritis mono u
oligoarticular y se acompaa de tendosinovitis
y lesiones vesculo pustulares en la piel.
de artritis. Se debe definir si el compromiso
es de pequeas y/o grandes articulaciones, si Artritis reactiva. Se produce despus de
es simtrico o asimtrico y especialmente si alguna infeccin genitourinaria o entrica,
es de comienzo agudo, insidioso, aditivo o en individuos HLA-B27 positivos, es una
migratorio. oligoartritis posinfecciosa con articulaciones
Sin embargo, en casos individuales, estriles. Se acompaan de diarrea, uretritis
la enfermedad puede presentarse con un y/o conjuntivitis. En la mayora de los casos
perfil distinto al esperado. Por ejemplo, se resuelve totalmente pero en algunos tiene
la AR que habitualmente es de comienzo curso crnico.
insidioso con compromiso poliarticular
y simtrico de articulaciones pequeas Endocarditis sptica. Hay que tenerla
y algunas articulaciones grandes, a veces presente como diagnstico diferencial de una
puede presentarse en forma aguda mono oligoartritis aunque ms frecuentemente se
u oligoarticular10. presenta con poliartralgias y fiebre. En todo
paciente con ligo o poliartritis aguda se
debe examinar el corazn buscando soplos
Adems de un buen examen caractersticos.
clnico respecto al compromiso
msculo esqueltico, siempre Artritis viral. El parvovirus B19 y
es necesario indagar respecto a la rubola pueden presentarse de esta
presencia de compromiso del forma especialmente en mujeres jvenes.
estado general y a evidencias Inicialmente pueden confundirse con AR de
clnicas de enfermedad sistmica inicio agudo incluso con FR positivo, pero
o de ETC. son autolimitadas y con frecuencia presentan
un exantema tpico.
BASES PARA EL MANEJO DE ENFERMEDADES REUMATOLGICAS EN ATENCIN PRIMARIA 21

Una artritis similar puede preceder los presenta como una artritis migratoria, que
sntomas de una hepatitis B. La hepatitis C compromete articulaciones por unos pocos
puede dar una artritis de evolucin algo ms das, a veces en forma simultnea, para despus
crnica con vasculitis y crioglobulinemia. migrar a otras articulaciones con atenuacin o
Varios tipos de artritis incluyendo la ligo desaparicin del compromiso de las primeras.
o poliarticular primarias o secundarias a infec- Se acompaa de faringitis estreptoccica y
ciones pueden presentarse en la infeccin por carditis no siempre evidentes al inicio.
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
Otras enfermedades que menos frecuen-
Artritis crnica juvenil de inicio sistmico (en- temente pueden presentarse como poliartritis
fermedad de Still). Poliartritis acompaada aguda son las artritis inducidas por cristales, la
de signos sistmicos que asemejan una leucemia aguda, el reumatismo palindrmico
enfermedad infecciosa como fiebre en espculas y la sarcoidosis.
y leucocitosis. Puede haber dolor farngeo,
visceromegalias y un eritema evanescente.
En muchos casos se desarrolla una artritis Poliartritis subaguda o crnica
persistente y crnica. Se puede presentar en el
adulto. (Enfermedad de Still del adulto). Artritis reumatoidea. Es la enfermedad carac-
terstica de este grupo, habitualmente afecta
Lupus eritematoso sistmico. Comnmente se articulaciones pequeas como metacarpofalngicas,
presenta con manifestaciones no articulares interfalangicoproximales y articulaciones del
tpicas del LES, como fiebre, eritema, antepie. Tambin compromete muecas, tobillos
fotosensibilidad, compromiso renal, neurolgico y rodillas. Puede comenzar inmediatamente como
o hematolgico. poliarticular o en forma aditiva con comienzo
ligo o monoarticular. Menos de la mitad de los
Otras enfermedades reumatolgicas sistmicas. pacientes tienen ndulos subcutneos y cerca del
Cualquier ETC puede presentarse como una 80% tienen FR positivo.
poliartritis y fiebre y sern las manifestaciones
no articulares las que nos darn la pista del Espondiloartritis anquilosante. Puede presentarse
diagnstico. con compromiso perifrico pero es habitual su
comienzo axial, es decir sacroilacas, columna,
Vasculitis sistmica. Puede presentarse inicialmente caderas y hombros. Se manifiesta como un
como poliartritis con lesiones de piel, compromiso lumbago crnico.
visceral especialmente en rin y pulmn o
neuropata. Artritis psoritica. Tiene varias presentaciones
pero tpicamente es oligoarticular con
Polimiositis y dermatomiositis. Debilidad mus- compromiso de interfalngicas distales
cular proximal con o sin artritis. (diagnstico diferencial con artrosis). El
compromiso de la piel o uas es caracterstico
Enfermedad reumtica. En la actualidad es pero a veces no es evidente en un examen
poco frecuente, afecta a nios o jvenes y se superficial.
22 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Esclerosis sistmica progresiva. Fenmeno de orientada, se pueden solicitar los exmenes


Raynaud y engrosamiento de la piel con o sin de laboratorio complementarios, habituales
artritis. o inmunolgicos, que de esa forma van a ser
tiles para el diagnstico definitivo.

Manifestaciones generales y compromiso No olvidar: El paciente consulta


sistmico11 por dolor msculo esqueltico.
z1U LE DUELE zSE TRATA DE UN
Todos los pacientes con sntomas msculo DOLOR ARTICULAR O NO ARTICULAR
esquelticos, con o sin artritis evidente nENAMBOSCASOSnzESLOCALIZADO
al inicio de su enfermedad, deben ser OGENERALIZADO zESINmAMATORIO
interrogados, examinados y evaluados en O NO INFLAMATORIO nSIEMPREn
bsqueda de compromiso del estado general o zTIENEMANIFESTACIONESGENERALES
manifestaciones sistmicas sugerentes de una o sntomas que orienten a una
ETC u otra enfermedad sistmica (Tabla 8). ENFERMEDADSISTMICA
Slo despus de ese esfuerzo clnico y en forma
BASES PARA EL MANEJO DE ENFERMEDADES REUMATOLGICAS EN ATENCIN PRIMARIA 23

Tabla 8. Manifestaciones que orientan a enfermedad sistmica11

Manifestacin Orientacin diagnstica


Compromiso piel
Fotosensibilidad, eritema malar (alas de mariposa) LES
eritema de manos (palma lpica)
Eritema heliotropo, de Gottron PM/DM
Prpura palpable, equimosis, livedo reticulatris Vasculitis
Esclerodactilia, engrosamiento piel, hipo e hiperpigmentacin ES
Paniculitis Eritema nodoso
Compromiso de mucosas
lceras orales, nasales LES, E de Behcet, GW
lceras genitales E de Behcet
Xeroftalmia, xerostoma S de Sjgren
Compromiso de origen vascular
Fenmeno de Raynaud. E de Raynaud, ES, LES
Isquemia o necrosis distal Vasculitis
Ausencia de pulsos Vasculitis de grandes arterias
Trombosis, embolias, AVE, TEP SAF, vasculitis
Hipertensin arterial Poliarteritis nodosa
Compromiso de origen neurolgico
Parestesias, paresias, debilidad muscular, polineuropatas, Atrapamientos, vasculitis
mononeuritis mltiple
Compromiso muscular
Debilidad muscular proximal PM/DM
Dolor muscular proximal PMR
Compromiso ocular
Uvetis Sarcoidosis, vasculitis, AR, AIJ
Retina LES, vasculitis
Compromiso pleuropulmonar
Derrame pleural LES, AR otras ETC
Condensacin pulmonar, ndulos LES, GW, AR
Hemorragia pulmonar LES, vasculitis
Fibrosis, compromiso intersticial ES, LES, PM/DM, AR
Compromiso renal
Sedimento urinario activo LES, vasculitis
Falla de funcin renal
Compromiso gastrointestinal
Diarrea Artritis reactivas, enfermedad
inflamatoria intestinal
Isquemia intestinal, hemorragia digestiva baja Vasculitis
Compromiso genitourinario
Balanitis, uretritis, vaginitis Artritis gonoccica, artritis
reactivas

AIJ: artritis idioptica juvenil, AR: artritis reumatoidea, ES: esclerosis sistmica progresiva, ETC: enferme-
dad del tejido conectivo, GW: granulomatosis de Wegener, LES: lupus eritematoso sistmico, PM/DM:
polimiositis/dermatomiositis, PMR: polimialgia reumtica, SAF: sndrome antifosfolpido.
25

SECCIN II
Anatoma aplicada y destrezas clnicas
en patologa msculo esqueltica
Dr. Oscar Neira Q.

La Encuesta Nacional de Salud de 2009-2010 evidenci que 37,6% de la poblacin chilena de 15


o ms aos reporta sntomas msculo esquelticos (ME) de origen no traumtico en los ltimos 7
das, y 91% de las personas calificaron este dolor de una intensidad mayor. En el 73,5% de ellos el
dolor evolucionaba desde ms de un ao. La prevalencia de dolor ME result significativamente
mayor en mujeres, y especialmente en el grupo de mayores de 45 aos1.
Por tales razones no es extrao que las consultas por patologa ME sean muy frecuentes
en la atencin primaria. La prevalencia de stas puede variar bastante, y flucta entre 5% y 20%,
segn cual haya sido el lugar y la metodologa de estudio empleada2,3.
El manejo de esta patologa requiere de un mdico capaz de realizar una buena historia
clnica, orientada por un adecuado conocimiento de la patologa reumatolgica ms prevalente
y de la anatoma clnica osteoarticular, el que no siempre es suficiente.
Un reciente estudio sobre conocimientos de anatoma ME, realizado en 170 mdicos lati-
noamericanos, reumatlogos, becados de reumatologa y no reumatlogos, encontr en promedio
slo 46,6% de respuestas correctas para un cuestionario prctico sobre estructuras anatmicas
frecuentemente comprometidas en enfermedades reumatolgicas4.
La anatoma clnica es la aplicacin de la anatoma humana al diagnstico y tratamiento
de los pacientes4. El objetivo de este captulo es entregar, al mdico no especialista, herramientas
de anatoma clnica osteoarticular y algunas tcnicas diagnsticas y teraputicas.
La historia clnica se basa en la anamnesis, sobre la cual no nos referiremos en esta seccin,
y el examen fsico. El examen fsico de un paciente con sntomas ME debe ser siempre completo,
y no se limita al examen osteoarticular. La clave de un correcto diagnstico reumatolgico se
26 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

encuentra a veces en el examen ocular, en el  z%SELDOLORCAUSADOPORINmAMACIN


examen neurolgico, o en la piel de los pies.  z#ULESLATOPOGRAFADEESTAAFECCIN
As entendido, el examen fsico osteoarticular es -%
una parte importante, pero slo una parte, de la
evaluacin de un paciente con sntomas ME. s ,APRIMERAPREGUNTAINVESTIGALAPOSI-
bilidad que un dolor ME sea originado
en otro sistema anatmico. Por ejemplo,
Examen fsico osteoarticular un aparente lumbago puede ser un dolor
referido, provocado por un aneurisma
El examen osteoarticular comienza con la artico complicado, o por un tumor
observacin del paciente al entrar a la consulta, al retroperitoneal.
caminar, mientras gesticula y nos cuenta su historia, s ,A SEGUNDA PREGUNTA BUSCA ESTABLECER
cuando se quita la ropa y los zapatos. Un mtodo qu estructura anatmica causa el dolor
nemotcnico usado en norteamrica GALS -%z%SUNDOLORARTICULAR OESUNDOLOR
nos recuerda los principales puntos a evaluar: extraarticular, originado en msculos,
Gait: marcha, arms: extremidades superiores, legs: TENDONES LIGAMENTOSOBURSAS
extremidades inferiores, spine: columna5. s %NTERCERLUGAR FRENTEALDOLORIDENTIl-
El examen osteoarticular puede ser cado como articular, o artralgia, es ne-
orientado por la anamnesis. Por ejemplo, se cesario establecer si hay adems signos
debe poner mayor nfasis en el examen axial inflamatorios, y ser posible saber de
de un paciente joven con historia de lumbago este modo si hay artritis.
recurrente y psoriasis. En cambio, se investigar s &INALMENTE ALESTABLECERCULESLATO-
con especial detencin la regin trocantrica pografa del dolor ME definir, entonces,
en una mujer con coxalgia nocturna que apa- si se trata de una afeccin localizada,
rece en decbito lateral, pero que camina sin generalizada, axial, una monoartritis,
limitacin alguna por dolor. oligoartritis o poliartritis.
El examen osteoarticular debe ser en-
tonces un examen fsico informado, el que Cuando se ha seguido este pensamiento
se practica teniendo en mente: los antecedentes lgico, se facilita la aproximacin diagnstica y
mrbidos, la anamnesis, la patologa ms pre- sindromtica del problema en estudio.
valente para el lugar y la edad del sujeto, y un El examen articular debe practicarse con
razonable conocimiento de anatoma clnica el paciente en decbito supino, tendido sobre
osteoarticular. una camilla de adecuada altura y vestido slo
El objetivo del examen fsico en un pa- con ropa interior; en un ambiente con una
ciente con sntomas ME, es intentar establecer iluminacin y temperatura adecuadas para
el exacto origen del dolor, esta investigacin tal propsito. El examen de columna y de la
puede resultar bastante ms fcil si el mdico marcha, en cambio, deben practicarse con el
se hace las siguientes cuatro preguntas: paciente en posicin de pie.
 z%SELDOLORVERDADERAMENTEDEORIGEN La inspeccin brindar en primer lugar
-% informacin general del paciente, su actitud,
 z1UESTRUCTURA-%CAUSAELDOLOR posiciones antlgicas, su marcha, sus movi-
ANATOMA APLICADA Y DESTREZAS CLNICAS EN PATOLOGA MSCULO ESQUELTICA 27

mientos al desvestirse. La inspeccin articular fsico de las articulaciones ms importantes y


permitir poner en evidencia alteraciones del examen de columna.
del alineamiento, deformidad o aumento de
volumen articular. La existencia de equimosis
puede dar una alerta sobre un traumatismo Hombros
reciente y la evidencia de eritema sugerir
inflamacin; asimismo, es posible observar El hombro es una articulacin compleja,
ndulos periarticulares. en cuya funcin participan, adems de la
La palpacin debe realizarse en busca articulacin glenohumeral, las articulaciones
de aumento de temperatura, dolor, crepi- acromioclavicular, esternoclavicular y
taciones, y de signos de derrame articular. escapulotorcica. Es una articulacin con amplios
Es importante tambin en la palpacin rangos de movilidad y su funcionalidad depende
investigar la existencia de nodulaciones en de un complejo aparato msculo tendinoso,
la vecindad articular, como son los ndulos destacando el tendn conjunto, o manguito
reumatoideos, ndulos subcutneos, tofos, de los rotadores, conformado por los msculos
etc. supraespinoso, infraespinoso, subescapular y
El examen funcional de una articula- redondo mayor; por los tendones del bceps, por
cin explora los rangos articulares, los movi- la bursa subacromial y la cpsula articular.
mientos activos, pasivos y contrarresistencia, En la inspeccin debe observarse el con-
los que ayudar a diferenciar si un dolor es torno redondeado armnico del deltoides, alte-
articular o extraarticular. Los movimientos raciones de ste pueden denotar una luxacin
activos, realizados por la propia fuerza del glenohumeral o una atrofia deltodea. Tambin
paciente, permitirn definir si hay un do- es posible observar en ocasiones una asimetra
lor difuso, en todos los rangos, con dolor por contractura del msculo trapecio.
y aumento de volumen, como ocurre en La palpacin permite explorar la
una artritis. O bien, solo hay dolor en un presencia de dolor de partes blandas, par-
movimiento, segmento o estructura anat- ticularmente la existencia de tendinitis. Se
mica especficos, como ocurre en el dolor debe palpar el tendn de la porcin larga
extraarticular. del bceps, en el canal bicipital, por la cara
En la evaluacin de los movimientos anterior de la articulacin. Asimismo, un
pasivos, el dolor extraarticular, excluida la dolor en la regin anterior del hombro, bajo
accin de msculos y tendones, es menor o el acromion, con el brazo en extensin, pone
desaparece. Permite adems evaluar el rango de de manifiesto una bursitis subacromial. Es
movilidad articular y el tono muscular. posible palpar tambin la insercin del man-
El examen de fuerza contrarresisten- guito de los rotadores sobre los tubrculos
cia permitir evaluar la existencia de dolor humerales mayor y menor en la regin lateral,
causado por msculos, tendones y entesis, bajo el acromion.
as como la fuerza de msculos agonistas y La exploracin funcional es impor-
antagonistas. tante para evaluar limitaciones del rango
A continuacin se enumerarn algunos articular, en especial para poner en evidencia
aspectos relevantes de la anatoma y examen una patologa frecuente como es la capsulitis
28 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

adhesiva u hombro congelado. En este caso Manos


se encontrar una prdida global de la mo-
vilidad activa y pasiva de la articulacin, la En la evaluacin articular de muecas y manos
que es compensada por un movimiento de es til hacer una sistematizacin por grupos
la escpula sobre el trax. Normalmente el articulares: carpo, metacarpofalngicas
paciente debe ser capaz de elevar sus brazos (MCFs), interfalngicas proximales (IFPs),
desde el tronco por sobre la cabeza, abdu- e interfalngicas distales (IFDs). Lo que
ciendo desde 0 a 180. El movimiento de facilita una interpretacin patognica, dado
flexin anterior permite 180 y la extensin que diferentes patologas tienen un patrn de
posterior 60. Adicionalmente, con el codo en distribucin topogrfica caracterstico.
flexin de 90, debe evaluarse la normalidad Los rangos de movilidad normal radiocar-
de los movimientos de rotacin interna 80 piana son 80 de flexin y 85 de extensin y una
y rotacin externa 90 6. desviacin lateral radial de 15 y cubital de 45. El
rango de movilidad de MCFs, IFPs e IFDs vara
entre una extensin de 0 a menos 10 y flexin
Codos de 90. Un aumento del rango de extensin de
MCFs suele poner en evidencia la existencia de
La articulacin del codo, compuesta de tres un sndrome de hipermovilidad articular.
articulaciones, radiohumeral, cubitohumeral La inspeccin de las manos puede reve-
y radiocubital, permite los movimientos de lar la presencia de diferentes deformidades; la
extensin y flexin del antebrazo sobre el desviacin cubital o mano en rfaga, deformi-
brazo entre 0 y 150, respectivamente. dad en cuello de cisne, o en boutonnire, todas
Adicionalmente, permite los movimientos caractersticas de Artritis Reumatoidea (AR). O
de pronacin y supinacin del antebrazo. La bien la deformidad con nodulaciones en IFPs,
inspeccin y palpacin permitirn evidenciar ndulos de Bourchard; o en IFDs, ndulos de
la presencia de sinovitis como un aumento Heberden, caractersticos de la artrosis.
de volumen blando entre el olecranon y los La artropata psoritica en su forma
epicndilos. Sobre el olecranon es posible perifrica puede simular una AR o una artro-
observar diferentes tipos de aumentos de sis erosiva, en tal caso con frecuencia pueden
volumen: de consistencia lquida en el caso observarse adems alteraciones caractersticas
de una bursitis olecraneana, o ndulos firmes como el punteado, pitting, ungueal o lesiones
en el caso de tofos y ndulos subcutneos. descamativas periungueales.
Asimismo, se podr observar en ocasiones En ocasiones se confunde una gota
sobre el olecranon las lesiones cutneas crnica avanzada, con gran cantidad de tofos
de una psoriasis, como clave etiolgica de digitales, con una AR. Habitualmente una
una patologa osteoarticular inflamatoria. buena semiologa permite hacer la diferencia,
Tambin la palpacin dirigida de la zona la que puede ser confirmada, buscando cristales
permitir poner en evidencia la existencia de urato monosdico mediante la puncin de
de una epicondilitis lateral, codo de tenista; un ndulo.
o una epicondilitis medial, epitrocletis, o El aumento de volumen por AR en
codo de golfista5. MCFs e IFPs es blando y con caractersticas
ANATOMA APLICASDA Y DESTREZAS CLNICAS EN PATOLOGA MSCULO ESQUELTICA 29

inflamatorias, causado por sinovitis o pannus. En el examen fsico se debe explorar


La artrosis, en cambio, presenta un aumento la existencia de dolor y los rangos articulares,
de volumen firme, nodular, no inflamatorio en flexin 120 y extensin con menos 10 hacia
IFDs e IFPs, causado por osteofitos. dorsal. La abduccin de cadera permite 45 y la
La mayora de las veces los datos de aduccin no ms de 25. Por otra parte, con la
la anamnesis y una adecuada evaluacin del cadera en 90 de flexin es posible explorar la
examen articular permiten diferenciar, sin ne- rotacin externa con 60 y la rotacin interna
cesidad de radiologa o laboratorio adicional, con 40 de movimiento. En la palpacin es
entre una artrosis y una AR. Sin embargo, relevante el hallazgo de dolor sobre la promi-
constatamos que sta es una frecuente causa nencia del trocnter y hacia distal, sugerentes
de interconsultas a reumatologa del mdico de una bursitis trocantrica y/o una tendinitis
no especialista. de la fascia lata8.
Dos estructuras anatmicas de partes Es importante sealar que en lenguaje
blandas dan lugar a patologa frecuente en la popular la cadera es un trmino bastante
mano. La fascia palmar es una hoja de tejido amplio e impreciso, que puede involucrar
conectivo subdrmica, cuya retraccin produce columna lumbosacra, glteo, regin ilaca,
la enfermedad de Dupuytren, habitualmente regin trocantrica y cadera. Por tal razn
indolora y frecuente en pacientes diabticos. frente al relato de un dolor en la cadera es
Cambios degenerativos y nodulaciones de los una buena prctica pedir al paciente que seale
tendones flexores y sus poleas, especialmente el sitio afectado.
sobre el rea palmar de las MCFs producen el
resalte digital doloroso conocido como tendi-
nitis nodular flexora, dedo en gatillo o dedo Rodillas
en resorte7.
El examen de rodillas en decbito permite,
mediante la inspeccin, evaluar la existencia
Caderas de deformidades, el alineamiento axial y el
alineamiento de la rtula sobre la articulacin.
Por su localizacin anatmica, la cadera es Mediante la palpacin, se investigar la
una articulacin con una importante carga de existencia de puntos dolorosos, como por
peso, de gran movilidad y normalmente no es ejemplo, al desplazar la rtula sobre la
posible observar alteraciones en la inspeccin articulacin femorotibial, o en la regin
o palpacin de caderas. Sin embargo, es medial, sobre la bursa anserina. Asimismo,
necesario recordar, que en un paciente mayor es necesario evaluar la existencia de derrame
sometido a un traumatismo, el acortamiento, articular, mediante el signo del tmpano y
y rotacin externa de la extremidad inferior, el signo de Polley (Figura 1). En la regin
son signos muy sugerentes de una fractura de popltea es posible observar y palpar un
cuello femoral. En cambio, frente a un paciente aumento de volumen doloroso, cuando existe
diabtico, con fiebre y flexin dolorosa de la un quiste de Baker complicado.
cadera, se sospechar una artritis sptica de Luego se debe investigar la movilidad
cadera o un absceso del msculo iliopsoas. pasiva y los rangos articulares: extensin de 0
30 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Figura 1. Bsqueda de derrame. Signo del tmpano.

a 10 y flexin de 120 a 150 y la estabilidad Es prctico en el examen del pie, con-


articular. La existencia de bostezo o inestabili- siderar por separado un retropie y un antepie.
dad lateral, por lesin de ligamentos laterales; En el retropie debe evaluarse el rango de mo-
o la inestabilidad anteroposterior o cajn, por vilidad subastragalino, la existencia de ndulos
lesin de ligamentos cruzados. Un bloqueo y dolor en el tendn de Aquiles, y dolor en la
articular doloroso es sugerente de patologa insercin posterior de la fascia plantar, sobre
meniscal. En la regin femoropatelar es posible el calcneo.
apreciar la existencia de dolor y crujidos por En el antepie es importante observar
artrosis6. la posicin de los ortejos y sus desviaciones:
En el examen de rodillas es importante hallux valgus, ortejos en martillo, etc. Debe
apreciar el alineamiento articular en posicin evaluarse la existencia de dolor e inflamacin
de pie, el que puede revelar desviaciones en sugerente de artritis, especialmente en la prime-
valgo o en varo, o mal alineamiento rotuliano, ra metatarsofalngica, como ocurre en la gota,
no ostensibles en el examen sin carga. o en la tercera, cuarta y quinta, como ocurre
preferentemente en la artritis reumatoide.
Asimismo, es necesario observar en bi-
Tobillos y pies pedestacin los ejes y el comportamiento de los
arcos plantares, longitudinal y anterior.
El examen de tobillos revela con frecuencia,
especialmente en el adulto mayor, un aumento
de volumen difuso por edema; el que debe ser Examen de tendones, entesis y bursas
diferenciado de una verdadera sinovitis, en
la cual no hay signo de la fvea, es localizada Los tendones son estructuras de tejido conectivo
submaleolar y dolorosa a la presin. La que transmiten la fuerza de un msculo a
movilidad de tobillo permite 25 de flexin y un brazo de palanca seo, su composicin
45 de extensin articular9. es esencialmente colgeno tipo 1. Algunos
ANATOMA APLICADA Y DESTREZAS CLNICAS EN PATOLOGA MSCULO ESQUELTICA 31

tendones en la mano, tienen una vaina que se riores. Las entesitis ms frecuentes de observar
encuentra recubierta en su interior por tejido son la epicondilitis medial y lateral, as como
sinovial y son lubricados por lquido sinovial, la insercin aquiliana y de la fascia plantar en
este tejido sinovial tiene un comportamiento el calcneo.
biolgico similar a la sinovial articular y puede Las bursas son pequeos sacos con lqui-
inflamarse igual que sta. do sinovial en su interior y cumplen funciones
Otro elemento anatmico de inters de amortiguacin mecnica, estando ubicadas
es el sitio de unin de los tendones al hueso en sitios anatmicos prominentes. En general
o entesis, estructura que puede dar lugar a las bursas estn en relacin estrecha con ten-
sintomatologa dolorosa inflamatoria o ente- dones y su patologa es combinada, como es
sitis, la que puede tener un origen mecnico, el caso del tendn del supraespinoso y la bursa
o autoinmune, como ocurre en los pacientes subacromial, o el tendn de la fascia lata y la
con espondiloartropatas. bursa trocantrica. Su inflamacin obedece
La patologa tendnea ms frecuente de habitualmente a fenmenos inflamatorios de
observar en la clnica es el dolor, con cambios carcter mecnico, pero puede tambin ser
degenerativos y/o roturas del tendn, llamadas causada por depsito de cristales, de urato o
frecuentemente tendinitis, correspondiendo clcicos, y por infeccin bacteriana.
histopatolgicamente ms propiamente a Existe una gran cantidad de bursas en el
tendinosis. Entidad que produce dolor me- organismo. Las que con ms frecuencia produ-
cnico con la movilidad activa, especialmente cen patologa en la prctica clnica son: la bursa
contrarresistencia, no as con los movimientos subacromial del hombro, la bursa olecraneana
pasivos. Normalmente hay dolor, y pueden del codo, las bursas gltea y trocantrea en la
palparse ocasionalmente nodulaciones o cre- cadera, las bursas prerotuliana y anserina en la
pitaciones sobre el tendn afectado. En oca- rodilla, las bursas subaquiliana y subcalcnea
siones la inflamacin produce engrosamiento y en el pie.
aumento del lquido sinovial, produciendo una
tendosinovitis. La causa ms frecuente de ten-
dinosis es el microtrauma con rotura de fibras Examen de columna
y fenmenos reparativos. Puede haber tambin
fenmenos inflamatorios, mediados por el de- El examen de columna se inicia con la obser-
psito de cristales de calcio, o por fenmenos vacin del paciente en posicin de pie. En
autoinmunes, como ocurre en la AR. la inspeccin lateral es posible observar las
Los tendones que con ms frecuencia curvaturas fisiolgicas: lordosis cervical, xifosis
producen cuadros dolorosos en la prctica cl- dorsal y lordosis lumbar. Una prdida global
nica son el tendn conjunto, o manguito de los de estas curvaturas, con rectificacin de la
rotadores, y el tendn bicipital en el hombro. columna es una alerta sobre la existencia de
Tendinitis nodular flexora y dedo en resorte en una espondiloartropata. Un aumento de la
las manos. Tendinitis nodular del extensor o xifosis dorsal en un adolescente es sugerente de
tendinitis de Quervain del pulgar. Tendinitis enfermedad de Scheuermann. En cambio, en
de la fascia lata, tendinitis de los aductores y una mujer mayor sugiere una osteoporosis con
tendinitis aquiliana en las extremidades infe- aplastamientos vertebrales en cua. Un detalle
32 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

de gran importancia clnica es la evidencia de sidad extrema con gran limitacin funcional
hiperlordosis lumbar como factor patognico y movimiento en bloque de columna lumbar
en un paciente que consulta reiteradamente puede deberse a un lumbago agudo mecni-
por lumbago. co, pero se debe pensar en cuadros de mayor
En la inspeccin posterior, el alinea- gravedad, como es una espondilitis infecciosa
miento de las apfisis espinosas permitir o una metstasis lumbar. Un lumbago mec-
observar la existencia de una escoliosis. Com- nico se expresar por una limitacin dolorosa
parando el nivel de ambas crestas ilacas se preferentemente a la flexin. En cambio, una
podr descubrir si hay una asimetra de nivel extensin dolorosa debe orientarnos hacia un
pelviano, ya sea por una escoliosis, o por sndrome facetario, originado en las articula-
diferencia de longitud de las extremidades ciones interapofisiarias.
inferiores. Con frecuencia el dolor sacroilaco es
El examen dinmico de columna per- mal interpretado por pacientes y mdicos como
mite evaluar limitaciones de movilidad o la un lumbago crnico. Por tal razn, es conve-
aparicin de dolor al explorar los rangos de niente preguntar dirigidamente a todo paciente
movimiento de sus diferentes segmentos. En con lumbago si hay dolor a nivel glteo y se
columna cervical se investigar la flexin y ex- debe investigar la existencia de sacroiletis,
tensin, rotacin derecha e izquierda y flexin palpando las articulaciones sacroilacas.
lateral hacia ambos lados. Una maniobra complementaria al
El dolor cervical es una causa frecuente examen fsico de columna lumbosacra es la
de consultas y de confusin. Una cervicalgia investigacin de un componente radicular,
contractural del trapecio con frecuencia tiene cruralgia si se trata de las races L3 y L4 y
algn grado de irradiacin braquial, en estos ciatalgia o citica, si se trata de las races L5
pacientes el examen revela habitualmente una y S1.
limitacin a los rangos mximos de movilidad Una cruralgia ser referida frecuente-
por dolor, el que se reproduce bien a la palpa- mente como un dolor referido al muslo. Es
cin de estas estructuras musculares y no hay posible observar debilidad muscular del recto
signos radiculares. anterior, aductores e iliopsoas, una alteracin
La existencia de una verdadera cervi- sensitiva de la regin anterolateral del muslo
cobraquialgia radicular, en cambio, es mucho y un compromiso de L4 alterar el reflejo
menos frecuente y requiere la evidencia de un rotuliano.
dficit sensitivo, motor o de reflejos osteoten- Una citica o lumbocitica es un dolor
dneos en relacin a los metmeros C5 a C8, de carcter radicular que afecta la regin gltea,
correspondientes a columna cervical. regin posterior del muslo y desciende bajo la
La movilidad de la columna dorsal es rodilla hacia la pierna y el pie. Con frecuencia
bastante ms restringida, sin embargo con el se interpreta incorrectamente como lumbo-
paciente sentado, para fijar la pelvis, es posible citica a un lumbago con algo de irradiacin
explorar la rotacin hacia ambos lados. La del dolor hacia glteo o regin posterior de
movilidad de columna lumbar se explora con muslo.
el paciente de pie, evaluando flexin, extensin Un sndrome lumbocitico por com-
y flexin lateral bilateral. Un dolor de inten- promiso de L5 se caracterizar por debilidad
ANATOMA APLICADA Y DESTREZAS CLNICAS EN PATOLOGA MSCULO ESQUELTICA 33

en la extensin del primer ortejo y pie, este esencialmente la presencia de dficit


paciente no podr caminar sobre los talones neurolgico. Estos dficits se expresarn
elevando los pies, habr dficit del reflejo por faltas de sensibilidad, fuerza, reflejos
rotuliano y un dficit sensitivo en la regin osteotendneos o una combinacin de stos.
anteromedial del pie. En cambio, un com- A su vez, estos dficits neurolgicos pueden
promiso radicular de S1 se evidenciar por ser centrales, por ejemplo, en el caso de una
dficit motor en la pronacin y flexin del vasculitis afectando el cerebro, o un accidente
pie, este paciente no podr caminar en punta vascular cerebral isqumico en un sndrome
de pies, habr dficit del reflejo aquiliano y antifosfolpido. Tambin es posible observar
se encontrar un dficit sensitivo en la regin sndromes de dficit medular de diferente
lateral del pie. causa; por inestabilidad de columna, como
En el examen fsico el dolor por irrita- ocurre en la subluxacin atlantoaxoidea
cin citica puede ser puesto en evidencia por en la AR; por mielitis inflamatoria en el
el signo de Lasgue, es decir la aparicin de lupus eritematoso, o por un abceso, en una
dolor radicular al flectar la cadera con la rodilla espondilodiscitis infecciosa.
en extensin. Es importante no confundir un En ocasiones se observar patologa
Lasgue positivo con un dolor por la simple del sistema nervioso perifrico. Monorra-
elongacin de los msculos isquiotibiales en el diculares en cuadros de hernias discales y
dorso del muslo, lo que slo refleja mal estado neuropatas perifricas por atrapamiento.
fsico (Figura 2). Polirradiculares, en el caso polineuropatas
sensitivas y/o motoras, o en la mononeuritis
mltiple, cuadro muy sugerente de una vas-
Examen neurolgico culitis sistmica.
En ocasiones la alteracin ME puede
El examen neurolgico, en la ptica de la estar causada primariamente por un dficit
patologa osteoarticular, debe investigar muscular y ste puede ser de muy diversas

Figura 2. Signo de Lasgue.


34 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

etiologas: infecciosa, como en una triqui- pacientes debern derivarse. Hoy debe tenerse
nosis; endocrina como puede ocurrir en un en cuenta la extraordinaria ayuda que presta la
hipertiroidismo o hipotiroidismo, o infla- utilizacin de la ecotomografa, para evaluar la
matorio autoinmune, como ocurre en una existencia de inflamacin, y guiar la artrocente-
polimiositis. sis de una articulacin de difcil acceso.
En tales casos es importante establecer La articulacin que con ms frecuencia
si la prdida de fuerza muscular es monorre- requiere de una artrocentesis diagnstica es la
gional o difusa y si sta es predominantemente rodilla, y sta debiera ser realizada por todo
proximal o distal. Asimismo, debe establecerse mdico que trabaje en la atencin primaria.
una graduacin de la cuanta de esta paresia, Con el paciente en decbito dorsal y su
una cuantificacin de uso clnico habitual de extremidad inferior extendida debe realizarse
la debilidad muscular es la siguiente: una adecuada asepsia local con alcohol, o prefe-
M1. No hay contraccin muscular rentemente con una solucin de chlorhexidina
M2. Hay contraccin muscular sin movi- al 0,5%, posteriormente debe puncionarse la
miento articulacin, prefiriendo el abordaje medial,
M3. Hay movimiento activo sin vencer gra- en el tercio superior, con una aguja 21G y una
vedad jeringa de 10 20 ml. Debe intentarse retirar
M4. Hay movimiento activo venciendo todo el lquido que sea posible (Figura 3).
gravedad y resistencia suave
M5. Hay una fuerza muscular normal

Artrocentesis e infiltracin de tejidos


blandos

Conceptualmente es necesario considerar que


en caso de una artritis, normalmente hay un
aumento del lquido sinovial y que su anlisis
nos brindar una informacin insustituible
sobre la causa de la inflamacin.
Siempre que sea posible frente al pacien-
te con una mono u oligoartritis aguda debe
realizarse una puncin articular o artrocentesis,
la que cumple dos objetivos: diagnstico, para
analizar el lquido sinovial; y teraputico, al
vaciar la articulacin inflamada, y eventual-
mente realizar una infiltracin articular con
corticosteroides.
Algunas articulaciones, por su localiza-
cin o pequeo tamao, pueden ser de difcil
acceso para el mdico no especialista y estos Figura 3. Artrocentesis de la rodilla.
ANATOMA APLICADA Y DESTREZAS CLNICAS EN PATOLOGA MSCULO ESQUELTICA 35

La extraccin de lquido sinovial permi- puede ser relevante en un paciente con diabetes
tir como primera aproximacin el anlisis ma- mellitus descompensada, una cardiopata o una
croscpico del lquido sinovial, clasificndolo hipertensin arterial severa.
como: normal, no inflamatorio, inflamatorio, El paciente debe estar en una posicin
purulento o hemorrgico. Todo lquido articu- cmoda, debe identificarse por palpacin
lar debe ser examinado en el laboratorio para cuidadosa la estructura a infiltrar y los puntos
realizar al menos: de reparo anatmico, los que pueden adems
s 2ECUENTODELEUCOCITOSYFRMULADIFE- marcarse con un lpiz. Debe realizarse una
rencial prolija desinfeccin de la piel. La infiltracin
s %XAMENCITOQUMICO se realiza habitualmente con un corticoide de
s %XAMENCONLUZPOLARIZADAENBSQUEDA depsito de accin intermedia, el que puede
de cristales mezclarse con lidocana al 1% 2%. Los sitios
s -ICROSCPICODIRECTOO'RAMYCULTIVOS ms frecuentes de infiltracin y las dosis a usar
de dos diferentes tipos de corticoides son las
El lquido debe ser enviado de inmedia- siguientes:
to al laboratorio para su anlisis. Para el examen Metilprednisolona Betametasona
citoqumico y cristales en un tubo de muestra Rodilla 20 a 40 mg 3 a 6 mg
al vaco, tapa verde (heparina sdica), o tapa Peritendneo 10 a 20 mg 1 a 3 mg
lila (EDTA) y para su cultivo en un tubo de Bursas 10 a 20 mg 1 a 3 mg
muestra al vaco tapa roja (sin anticoagulante),
o en medio de cultivo. De no contar con este Posterior a una infiltracin debe indi-
tipo de tubos, es preferible enviar el lquido carse al paciente mantener en reposo la articu-
en la misma jeringa de extraccin, sin aire, lacin o el segmento infiltrado por unos tres
sellada con una tapa estril y correctamente das, y debe indicrsele consultar, en el caso de
etiquetada. la aparicin de dolor o inflamacin en el sitio
El tratamiento de algunas patologas del procedimiento.
osteoarticulares puede beneficiarse de la infil-
tracin con corticosteroides, u otros productos
de uso local, intraarticular o en la vecindad de Bibliografa
bursas y tendones.
Estas tcnicas no son difciles de realizar, 1. Encuesta Nacional de Salud. ENS Chile
pero requieren de un cuidadoso procedimiento 2009-2010. Ministerio de Salud, Chile.
a fin de evitar complicaciones en el sitio de in- http://www.minsal.cl/portal/url/item/
filtracin: infecciones, rotura tendnea y atrofia bcb03d7bc28b64dfe040010165012d23.
cutnea por corticoides. Por otra parte, no es pdf.
conveniente realizar ms de dos infiltraciones 2. ROCA L. Consultas reumatolgicas en un
repetidas en un mismo sitio, dado que es poco policlnico de atencin primaria (AP).
probable que mejoren los resultados teraputi- Reumatologa 1992; 8: 92-5.
cos y s aumenta el riesgo de efectos adversos. 3. PACHECO D. Seccin 1. Bases para el
Debe tenerse en cuenta que el efecto sistmico diagnstico de enfermedades reuma-
de una infiltracin esteroidal es pequeo, pero tolgicas en atencin primaria en
49

SECCIN IV

Utilidad del laboratorio


en las enfermedades reumatolgicas

Dra. Rossana Marchetti F.


Dra. Lorena Venegas D.

Introduccin

La evaluacin clnica en la mayora de las condiciones msculo esquelticas permite diferenciar


trastornos articulares, no articulares, inflamatorios o no inflamatorios y plantear diagnsticos
diferenciales que dirigen el estudio de laboratorio.
La utilidad del laboratorio se asienta en su uso como herramienta de apoyo y confirmacin
diagnstica; debe complementar la informacin recolectada por la anamnesis y examen fsico, e
interpretarse a la luz del conocimiento disponible.
Temas a tratar en este captulo:
1. Laboratorio general
2. Laboratorio inmunolgico
3. Lquido articular.

Laboratorio general

Muchos de los exmenes del laboratorio clnico general en enfermedades reumatolgicas


inflamatorias son inespecficos y de utilidad diagnstica limitada. Sin embargo, aportan informacin
valiosa y son tiles en el seguimiento y evaluacin de la terapia. Los ms utilizados en reumatologa
son el hemograma, el perfil bioqumico, la creatinfosfoquinasa y la evaluacin de reactantes de
fase aguda a travs de la velocidad de hemosedimentacin y la protena C reactiva1,2.
50 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Hemograma Perfil bioqumico

Las alteraciones de los parmetros hema- Esto incluye determinaciones de distintas


tolgicos son inespecficas y en su mayora macromolculas sricas, cuyos niveles pueden
reflejo de la magnitud del proceso inflama- estar alterados en diversas patologas reuma-
torio. Una gran proporcin de pacientes tolgicas.
con enfermedades inflamatorias sistmicas Puede encontrarse hiperglicemia se-
cursan con anemia de enfermedad crnica cundaria al tratamiento con corticoides. La
leve a moderada, normoctica, normo o elevacin del nitrgeno ureico y creatinina se
hipocrmica, con recuento reticulocitario puede observar en patologas reumatolgicas
normal o bajo. que cursan con compromiso renal frecuente,
La presencia de recuento reticulocitario como el LES y diversas vasculitis.
elevado alerta a investigar sangrado oculto o Las pruebas hepticas pueden estar alte-
anemia hemoltica, reportada en aproxima- radas en distintos cuadros autoinmunes, como
damente el 10% de pacientes con Lupus Eri- tambin por efecto de distintos medicamentos.
tematoso Sistmico (LES). Se puede observar Los estados inflamatorios crnicos
tambin anemia megaloblstica, por dficit de tienden a cursar con hipoalbuminemia e hiper-
folato, en pacientes que reciben tratamiento gamaglobulinemias (albmina baja y protenas
con metotrexato o que presentan anemia totales aumentadas).
hemoltica. La calcemia, fosfemia y fosfatasas alcali-
Leucopenia inferior a 4.000/mm3 nas pueden verse afectadas en distintas patolo-
puede encontrarse en pacientes con LES, gas que cursen con alteraciones del metabolismo
Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo seo, como el hiperparatiroidismo, la osteomala-
(EMTC), sndrome de Sjgren, sndrome cia, la enfermedad de Paget y las enfermedades
de Felty y en pacientes en tratamiento con que cursan con insuficiencia renal crnica.
frmacos particularmente inmunosupre- La hiperuricemia es frecuente de ob-
sores. servar en sujetos obesos, como tambin en la
Linfopenia menor de 1.500/mm3 y/o gota no tratada (puede ser normal en las crisis
trombocitopenia inferior a 100.000/mm 3 de gota), en la insuficiencia renal crnica y en
persistentes son frecuentes en LES y pueden la psoriasis, entre otros1,2.
ocurrir en las enfermedades ya descritas. Trom-
bocitopenia se ha reportado en el 25% de los Reactantes de fase aguda
pacientes con Sndrome Antifosfolpido (SAF)
y puede asociarse a leucopenia. Son un grupo heterogneo de protenas que
Leucocitosis con neutrofilia acompa- elevan sus concentraciones plasmticas en
ado de trombocitosis y eosinofilia leve estn respuesta a un estmulo inflamatorio y/o dao
generalmente presentes en pacientes con vas- tisular. La Protena C Reactiva (PCR) y la
culitis sistmicas primarias, principalmente de protena amiloide srica constituyen las dos
vaso pequeo y en algunas vasculitis secunda- protenas de fase aguda principales en el ser
rias, como aquellas asociadas a Enfermedades humano. Se sintetizan en el hgado inducidas
del Tejido Conectivo (ETC)1,2. por diversas citoquinas asociadas al proceso
UTILIDAD DEL LABORATORIO EN LAS ENFERMEDADES REUMATOLGICAS 51

inflamatorio, principalmente IL-6, IL-1 y lgicas que modifican la VHS: sexo, edad, raza,
TNF. La elevacin de los reactantes de fase embarazo. Es mayor en mujeres que en hombres
aguda refleja la presencia e intensidad de un y aumenta con la edad. El valor mximo para
proceso inflamatorio, aunque no tienen un hombres corresponde a la edad dividida en dos,
valor diagnstico especfico. y para las mujeres, a la edad +10 dividido en
dos (edad + 10/2). Las infecciones bacterianas,
s,A 0#2 es una protena plasmtica neoplasias hematolgicas y vasculitis sistmicas
que debe su nombre a la cualidad de preci- primarias se reportan como las causas ms frecuen-
pitar con el polisacrido C del neumococo tes de marcada elevacin de VHS 100 mm/h.
en presencia de Ca++. La nefelometra es la Es importante en el diagnstico de Arteritis de
tcnica ms difundida para su determinacin. Clulas Gigantes (ACG) y Polimialgia Reumtica
No existe uniformidad en el reporte de los (PMR) por ser un criterio diagnstico.
resultados, informndose en mg/lt o mg/ml
y mg/dl. Se encuentra en sujetos sanos a una s0#2Y6(3SONDOSPARMETROSTILES
concentracin de <0,2 mg/dl hasta 1 mg/dl. para monitorizar la actividad de enfermedad y
Las concentraciones plasmticas se elevan a las respuesta a la terapia en pacientes con ACG,
4-6 horas despus del estmulo inflamatorio PMR, Artritis Reumatoidea (AR), y otras
o injuria tisular, alcanzando su peak entre las enfermedades autoinmunes1,2.
24-72 horas. El aclaramiento plasmtico es
constante con un descenso en las concentracio- s,OSANLISISQUMICOSDESANGRE ENZI-
nes relativamente rpido al cesar el estmulo, mas hepticas, enzimas musculares, parmetros
con una vida media de aproximadamente 18 de funcin renal permiten establecer y evaluar
horas y normalizndose a la semana. el compromiso rgano especfico, particular-
Las elevaciones moderadas de PCR (1- mente tiles en condiciones de diagnstico
10 mg/dl) se asocian a diversas ETC, infarto diferencial complejo.
agudo al miocardio, infecciones de mucosas,
y neoplasias. Elevacin marcada de PCR (>10 s%LEXAMENDEORINA ESPECIALMENTEEL
mg/dl) sugiere en el 80%-85% de los casos sedimento urinario es tambin muy importante,
infecciones bacterianas (puede elevarse de 100 es as como la proteinuria, aparicin de cilindros
a 1.000 veces sobre los valores normales) o celulares, hematuria microscpica, leucocituria
vasculitis sistmicas1,2. (sedimento urinario activo) son signos de com-
promiso glomerular de frecuente observacin en
s ,A 6ELOCIDAD DE (EMOSEDIMENTACIN el LES y en las vasculitis de vaso pequeo1,2.
(VHS) es un mtodo indirecto de evaluar el
aumento de concentracin de reactantes de fase
aguda. Otros factores causan su elevacin, como Laboratorio inmunolgico
anemia, hipergamaglobulinemia, hipercolesterole-
mia. Se eleva rpidamente en respuesta al estmulo s !UTOANTICUERPOSAUTO !CS
nocivo y tiende a permanecer elevado por tiempo
ms prolongado que PCR, disminuyendo en 50% Las enfermedades autoinmunes se caracterizan
sus valores a la semana. Existen condiciones fisio- por la produccin de auto-Acs dirigidos contra
52 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

antgenos (Ags) propios: macromolculas sricas autoinmunes, en infecciones bacterianas,


(pptidos, protenas, lpidos) o estructuras virales, parasitarias, en trastornos hepticos
intracelulares nucleares o citoplasmticas. y pulmonares crnicos, en neoplasias, y en
Entre los muchos auto-Acs identificados slo poblacin sana 2%-5% por test de ltex,
unos pocos son importantes en el campo prevalencia que aumenta con la edad hasta los
clnico. Algunos orientan a diagnstico de 70 aos y luego declina (Tabla 1)3.
enfermedad, como los anti-ADN nativo y anti- Definido un FR anormal por cualquier
Sm en LES, y los Anticitoplasma de Neutrfilos tcnica como valor en que menos del 5% de
(ANCA) en vasculitis de pequeo vaso. Otros la poblacin general sana es positiva, se en-
delimitan sndromes, como los anticuerpos cuentra que al menos 70% de los pacientes
Antifosfolpidos (AFL) en pacientes con con AR son positivos en el test de ltex. Para
manifestaciones trombticas y prdidas fetales efectos de diagnstico individual de AR se re-
recurrentes; y otros apuntan a manifestaciones comienda considerar ttulo 1:80 (siempre que
especficas de enfermedad, como los anti-Ro en se acompae de elementos clnicos). El 30%
recin nacidos con lupus neonatal. restante de los enfermos son considerados AR
Los principales auto-Acs en clnica seronegativos. Algunos de estos sueros negati-
son: Factor Reumatoideo (FR), anticuerpos vos al test pueden contener FR-IgM ocultos,
antipptidos citrulinados (anti-CCP), anti- particularmente en los pacientes con artritis
cuerpos antinucleares (AAN), ANCA, y los crnica juvenil, o bien FR-IgG o FR-IgA en
anticuerpos AFL. ausencia de FR-IgM. Algunos pacientes se
hacen positivos despus de dos o ms aos del
s &ACTORREUMATOIDEO
Tabla 1. Enfermedades asociadas a FR positivo
El FR es un auto-Ac dirigido contra
determinantes antignicos localizados en el %
fragmento Fc de la IgG. El Ac puede ser de S. Sjgren 75-95
cualquier clase de Inmunoglobulina (Ig): Artritis reumatoide 70-75
isotipos IgM, IgG, IgA o IgE. El FR puede EMTC 50-60
determinarse por pruebas de aglutinacin LES 15-35
(test de ltex y Waaler Rose), nefelometra, Esclerodermia 20-30
tcnica de enzimoinmunoensayo (ELISA), Polimiositis 5-10
y radioinmunoanlisis (RIA). Los mtodos Vasculitis de pequeo vaso 20-40
Crioglobulinemia 100
de deteccin en laboratorio clnico ms
Enfermedad de Still del adulto <8
difundidos son el test de ltex, que mide Endocarditis infecciosa 25-50
FR-IgM con ttulo lmite positivo en 1:80 y Mononucleosis infecciosa 4-72
nefelometra que tiene la ventaja de detectar Tuberculosis 5-15
todos los isotipos de inmunoglobulinas y ser Lepra 15-30
ms sensible que las pruebas de aglutinacin Lues 15-25
con valor lmite positivo de 20 UI/ml. El FR Mieloma mltiple 4-18
han sido generalmente asociados a AR pero Sarcoidosis 15
pueden estar presentes en otras enfermedades Silicosis 14-42
UTILIDAD DEL LABORATORIO EN LAS ENFERMEDADES REUMATOLGICAS 53

inicio de la enfermedad. Por el contrario, la ms confiables las determinaciones de VHS y


aparicin de FR puede anteceder en meses o PCR, y la evaluacin clnica.
aos al inicio de la enfermedad.
La determinacin de FR es una de las s !NTICUERPOSANTIPPTIDOCCLICOCITRULINADO
pruebas ms frecuentemente solicitadas en (Anti CCP)
la evaluacin de pacientes con artralgias o
sospecha de enfermedad reumatolgica, pero Desde hace algunos aos se cuenta con un
su utilidad clnica es limitada. En series de nuevo test diagnstico para AR, que se basa en
pacientes con AR comprobada, la sensibilidad determinacin de anticuerpos contra pptidos
para el diagnstico de AR del FR-IgM es de o protenas citrulinadas. Por mtodo de ELISA
70%-80%, con una especificidad de 80%. se detectan autoanticuerpos dirigidos contra
Sin embargo, la sensibilidad de FR-IgM para antgenos perinucleares ricos en citrulina.
el diagnstico de AR en unidades de atencin Se ha especulado que la citrulizacin de
primaria oscila entre 20%-36%. El diagnstico algunas protenas como la filagrina podra
de AR sigue siendo por tanto fundamental- hacer que stas se volvieran antignicas y
mente clnico. eventualmente jueguen un rol patognico
Los pacientes con diagnstico de AR en esta enfermedad. Independiente, sin
que presentan FR, especialmente a ttulos embargo de lo anterior, la determinacin
elevados, evolucionan con una enfermedad de anticuerpos anti CCP ha demostrado ser
articular ms severa, erosiva y destructiva, con una potente herramienta diagnstica en AR,
mayor riesgo de desarrollar manifestaciones especialmente en aquellos cuadros que son FR
extraarticulares, como ndulos subcutneos, negativo y AR de presentacin temprana, dado
vasculitis, enfermedad pulmonar y mayor que estos autoanticuerpos positivizan antes
mortalidad. Los pacientes con AR seronegativa que el FR. La sensibilidad del examen es de
tienden a presentar una enfermedad articular 60% a 70% en etapa temprana, aumentando
menos severa, con mayor capacidad funcio- 60% a 80% en pacientes con la enfermedad
nal y mejor sobrevida. Sin embargo existe establecida. Su especificidad es de 80% a 95%.
considerable sobreposicin. As, la utilidad Una observacin muy interesante es que la
de la determinacin de FR en pacientes con presencia de ambos test positivos, FR y anti-
enfermedad establecida radica en cierto valor CCP tiene un valor positivo predictivo de casi
pronstico3. 100%, por lo que su valor en el diagnstico
Si se presenta un paciente con xerosto- es muy importante y segn algunos autores la
ma, xeroftalma y crecimiento parotdeo, un presencia de ambos marcadores podra ocurrir
FR positivo nos orienta a sndrome de Sjgren. antes que la aparicin clnica de la enfermedad.
Si adems tiene artritis simtrica con erosiones Los niveles elevados se han relacionado con
en la radiografa, nos orientamos a una AR con mal pronstico4,5.
sndrome de Sjgren secundario.
Las variaciones en los ttulos no se co- s !NTICUERPOSANTINUCLEARES
rrelacionan con cambios en la actividad de la
enfermedad, por lo que no tiene ninguna uti- Los AAN son auto-Acs dirigidos contra antgenos
lidad su control peridico, siendo parmetros presentes en el ncleo o localizados en el
54 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

citoplasma que derivan del ncleo, e incluyen ribonucleoprotenas como Sm, U1


cidos nucleicos y protenas asociadas, muchas RNP, Ro/SS-A, La/SS-B, Jo1.
de ellas con actividad enzimtica3,6. Pueden 4. Protenas nucleolares: complejos poli-
clasificarse de acuerdo a su especificidad antignica peptdicos PM-Scl y RNP ribosomal.
en anticuerpos dirigidos contra (Tabla 2):
1. Componentes del nucleosoma, unidad El fenmeno de clulas-LE, un leucocito
repetitiva fundamental de la cromatina: polimorfonuclear que contiene material nuclear
ADN doble hebra o nativo (dsADN), fagocitado de leucocitos daados, fue reportado en
ADN hebra simple o denaturado los enfermos con LES. Utilizado en la dcada de los
(ssADN), histonas, complejos ADN/ 50, en la actualidad ha sido reemplazado por tcnicas
histonas, y Ag(s) nucleosomales espe- de mayor rendimiento en la deteccin de AAN por
cficos no ADN-no histonas. lo que ya no se utiliza en clnica.
2. Protenas no histonas asociadas al ADN:
ADN-topoisomerasa I (Scl-70), otras La bsqueda de clulas de lupus,
polimerasas, y polipptidos del centr- es un examen ya obsoleto que
mero. no tiene utilidad prctica para
3. Protenas no histonas asociadas al ARN: el diagnstico de LES.
ARN-polimerasa, y fundamentalmente
UTILIDAD DEL LABORATORIO EN LAS ENFERMEDADES REUMATOLGICAS 55

La Inmunofluorescencia Indirecta (IFI) morfolgica de AAN para determinados an-


es la tcnica de primera eleccin y ms am- tgenos y asociarse con ciertas enfermedades,
pliamente difundida para detectar AAN como no permite identificar el Ag responsable de
examen de pesquisa. Se practica en cortes de la tincin y la asociacin con enfermedad no
tejido y sobre lneas celulares tumorales como es especfica. Dentro del patrn nuclear se
clulas HEp-2 que constituyen un sustrato distinguen al menos tres tipos: homogneo,
ms confiable al expresar una mayor cantidad perifrico y moteado.
de Ag(s) y reducir los casos falsos negativos. Un test IFI positivo para AAN va gene-
En los laboratorios que utilizan clulas HEp-2 ralmente seguido de ensayos complementarios
como sustrato la convencin es aceptar como que permiten determinar un perfil de espe-
positivos los AAN en ttulos 1:40 que es cificidad de los Acs e informacin adicional
til como pesquisa. Los ttulos clnicamente respecto al tipo de enfermedad autoinmune.
significativos, sin embargo son 1:160. El El perfil de AAN estndar incluye test para
significado clnico de un AAN positivo debe Acs anti-ADN, anti- RNP, anti-Sm, anti-Ro,
ser interpretado en el contexto clnico. El m- y anti-La. El estudio de AAN para otras en-
dico debe tener presente que los AAN pueden fermedades se solicita individualmente como
encontrarse en otras enfermedades e incluso en Ac anti-topoisomerasa I (anti-Scl 70) para
5% de individuos sanos a ttulos bajos (menor esclerosis sistmica (ES) (difusa), y anti-Jo 1
o igual a 1:40) (Tabla 3)6,7. para polimiositis (Tabla 3)6,7.
Un ttulo positivo aislado no hace un
diagnstico especfico y un test negativo no
excluye una enfermedad autoinmune. En tal
sentido, 1%-2% de pacientes con LES activo
sin tratamiento y hasta 10%-15% de aquellos
en terapia o con enfermedad inactiva puede
tener AAN negativos.

No es suficiente una artralgia para


justificar la solicitud de AAN.
Si el paciente presenta artritis,
fotosensibilidad, eritema en la
cara y adems tiene leucopenia
y proteinuria en el sedimento
urinario es fundamental pedir
AAN para descartar un LES.

La heterogeneidad antignica de los


AAN produce diferentes patrones de IFI
conocidos como nuclear, nucleolar y cito-
plasmtico que, si bien pueden ser expresin
56 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

s !CANTI 52.0 en sndrome de Sjgren. Generalmente se


encuentran asociados, si bien reactividad anti-
Los Acs anti-RNP en la antigua nomenclatura, Ro puede darse aislada. Se relacionan a inicio
descritos en EMTC y LES, corresponden a Acs U1 precoz de la enfermedad, inflamacin parotidea
sn RNP con especificidad para la protena P70. recurrente y mayor frecuencia de manifestaciones
A ttulos elevados son caractersticos de EMTC extraglandulares, a saber, compromiso neurolgico,
y presentes en ms del 95% de los enfermos. vasculitis, hemocitopenias, linfomas. No son
Ttulos elevados en ausencia de otros Acs especficos, encontrndose en otras enfermedades
especficos sugieren fuertemente el diagnstico. autoinmunes, especialmente en LES. Los Ac anti-
En LES se encuentran en aproximadamente el Ro en LES se han asociado a fotosensibilidad.
30% de los enfermos. Otras asociaciones clnicas significativas de los
Acs anti-Ro son el lupus cutneo subagudo y
s !CANTI 3M el lupus neonatal. Aproximadamente 2%-5%
de las madres con Ac anti-Ro tiene un recin
Los antgenos Sm son un grupo de snRNP nacido con sndrome de lupus neonatal. El
constituidas por varios tipos de snRNA (U1, bloqueo A-V congnito es la expresin mxima
U2,U4/U6, U5) asociados a diversos pptidos. de este trastorno y conlleva alta morbimortalidad
Si bien se detectan slo en el 20%-30% de neonatal. La prevalencia de estos auto Acs en
pacientes con LES son muy sugerentes para diferentes enfermedades del tejido conectivo se
el diagnstico junto a los Acs anti dsADN detalla en la Tabla 4.
y pueden darse en forma independiente
entre s. No son tiles para monitorizar
enfermedad; y su asociacin a manifestaciones Otros anticuerpos
clnicas especficas como nefritis y lupus
neuropsiquitrico y grado de severidad, es s !CANTI TOPOISOMERASA)ANTI 3CL
controversial y no universalmente aceptada.
Estn presentes en 40%-75% de los pacientes
Ac anti-Ro (SS-A) y anti-La (SS-B) con ES variedad difusa y rara vez han sido
reportado en otras enfermedades (15% ES
Los Acs anti-Ro y anti-La son los ms frecuentes limitada; <5% EMTC).
UTILIDAD DEL LABORATORIO EN LAS ENFERMEDADES REUMATOLGICAS 57

s !CANTI *O ssADN pueden encontrarse en individuos sa-


nos y forman parte del repertorio de auto- Acs
Son los ms frecuentes del grupo de Ac anti- naturales, caracterizados por baja afinidad para
RNA sintetasa relacionados con miopatas ADN. Los Acs isotipo IgG para dsADN son
inflamatorias. Se reportan en 25%-30% de prcticamente marcadores diagnstico para
pacientes con PM/DM y es el ms especfico. LES y contribuyen a su rol patognico.
Se lo ha relacionado a un subgrupo de enfermos En muchos estudios, altos ttulos de
que evolucionan con mayor incidencia de anti-dsADN se correlacionan bien con LES
enfermedad intersticial pulmonar, artritis, y activo y especialmente con glomerulonefritis
fenmeno de Raynaud denominado sndrome y vasculitis.
de antisintetasa. Las tcnicas para determinar Ac anti-
dsADN ms empleadas en el laboratorio clnico
s !CANTI HISTONAS son: Farr, ELISA, e IFI sobre Crithidia lucilae.
El ensayo Farr detecta Acs de alta avidez, tanto
Son inespecficos, presentes en el 50%-80% de IgM como IgG. Las variaciones en los ttulos
los pacientes con LES. Pueden ser inducidos de Acs por esta tcnica parecen ser el predictor
por drogas en 60%- 80% de los casos, si bien ms confiable de reactivacin de enfermedad,
el sndrome clnico de lupus por drogas ocurre particularmente de glomerulonefritis. El test
slo en una pequea proporcin de enfermos. IFI sobre Crithidia lucilae es el gold standard,
Alrededor de 60 diferentes drogas han sido detecta casi exclusivamente Ac anti-dsADN, y
relacionadas siendo procainamida, hidralazina, en algunos pacientes los ttulos se correlacionan
isoniacida, metildopa y clorpromazina las ms con actividad de enfermedad. El test de ELISA,
frecuentes. ampliamente difundido, detecta Ac IgG de
alta y baja afinidad, por lo que la relacin de
s !NTICUERPOSANTI !$. los ttulos con la evolucin de la enfermedad
clnica es menos estrecha. Entre 60% y 85%
Los Acs anti-ADN constituyen un subgrupo de los pacientes con LES presentan Acs anti-
de diferentes AAN que reconocen un amplio dsADN en algn momento de su evolucin
espectro de determinantes antignicos, e cuando son evaluados por alguna de estas tres
incluyen: tcnicas. Los ttulos son generalmente paralelos
Acs anti-ADN doble hebra o nativo a la actividad de la enfermedad. En enfermos
(anti-dsADN) con terapia o en remisin pueden disminuir,
Acs anti-dsADN con reaccin cruzada mantenerse estables, o bien, desaparecer. No
Acs anti-ADN hebra simple (anti- existe consenso entre los diferentes estudios
ssADN) respecto a la capacidad de los test para Ac anti-
dsADN en predecir exacerbacin de LES. Los
Los Acs que unen exclusivamente Ac anti-ssADN, frecuentes en LES, son menos
dsADN son raros, la mayora de ellos reco- especficos y pueden estar presentes en lupus
nocen dsADN y ssADN. Los Acs anti-ADN inducido por drogas, AR, otras enfermedades
pueden ser isotipo IgM o de cualquier subclase del tejido conectivo, mononucleosis infecciosa,
de IgG. Los Acs isotipo IgM para dsADN o hepatitis crnica activa, o individuos sanos6,7.
58 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

s !NTICUERPOSANTIFOSFOLPIDOS dcada de los aos sesenta, slo a partir de 1985


fueron asociados estrechamente a tres categoras
El Sndrome Antifosfolpidos (SAF) es recono- principales de vasculitis sistmicas primarias de
cido como la principal causa de trombofilia pequeo vaso: Enfermedad de Wegener (EW)
adquirida y morbilidad recurrente en el o granulomatosis con poliangetis, Poliangetis
embarazo. Se caracteriza por trombosis arterial Microscpica (PAM) y Sndrome de Churg-
y/o venosa, prdidas fetales recurrentes asociadas Strauss (SCS) o granulomatosis eosinoflica
a ttulo persistentemente elevados de anticuerpos con poliangetis. Desde entonces, sin embargo,
antifosfolpidos (AFL). Los AFL son un grupo los ANCA han sido reportados en mltiples
heterogneo de Acs que unen fosfolpidos de otros trastornos inflamatorios crnicos (AR,
membrana de carga negativa, habitualmente LES), enfermedades inflamatorias intestinales,
asociados con protenas. Estos fosfolpidos enfermedades hepatobiliares autoinmunes
incluyen cardiolipinas, fosfatidilinositol, cido e infecciones crnicas como la endocarditis
fosfatdico, fosfatidilserina y otros. Los AFL son infecciosa.
detectados de rutina en el laboratorio clnico Originalmente detectados por IFI sobre
por una batera de pruebas que incluyen test neutrfilos y monocitos, su estudio posterior
ELISA para anticuerpos anticardiolipinas en la identificacin de los antgenos blanco,
(aCL) y anticuerpos anti beta 2 glicoprotena basados principalmente en tcnicas de ELI-
I (anti B2GPI), adems de una prueba SA, permiti establecer que la especificidad
funcional de coagulacin que reconoce AFL antignica de los ANCA para diversos ant-
con actividad anticoagulante lpico (AL). El genos, principalmente Proteinasa 3 (PR3),
nombre anticoagulante lpico es doblemente Mieloperoxidasa (MPO), lactoferrina, elastasa,
desafortunado porque no slo se deben a LES otras enzimas y protenas antimicrobianas,
(<35%) y su presencia en vivo se asocia a aumentaba su rendimiento como herramienta
fenmenos trombticos y no hemorrgicos. de apoyo diagnstico de vasculitis sistmicas
Una forma menos sensible de detectar y otras condiciones relacionadas a ANCA. El
los AFL es mediante el VDRL que tambin usa mtodo de deteccin inicial debe ser realizado
como sustrato la cardiolipina. Un VDRL falso por IFI sobre neutrfilos humanos fijados con
positivo (FTA-ABS negativo) es sugerente de etanol. Dependiendo de las caractersticas del
la presencia de AFL lo que se debe confirmar antgeno reconocido pueden identificarse tres
pidiendo AL, anti B2GPI y aCL. Por esta razn categoras de ANCA segn el patrn de IFI
el VDRL falso positivo es uno de los criterios resultante: cANCA, pANCA, aANCA.
de clasificacin del LES8,9. cANCA (citoplasmtico) caracterizado
por tincin granular difusa del citoplasma. Se
s !NTICUERPOSANTICITOPLASMADENEUTRlLOS asocia especialmente a granulomatosis con po-
liangetis3,10,11 (ex enfermedad de Wegener).
Los Anticuerpos Anticitoplasma de Neutrfilos pANCA (perinuclear) se reconoce por
(ANCA) son un grupo de autoanticuerpos tincin perinuclear. Se encuentra en pacien-
dirigidos contra diversos antgenos contenidos tes con algunas formas de vasculitis prima-
en los grnulos citoplasmticos de neutrfilos ria de pequeo vaso, especialmente PAM,
y monocitos humanos. Si bien descritos en la glomerulonefritis rpidamente progresiva
UTILIDAD DEL LABORATORIO EN LAS ENFERMEDADES REUMATOLGICAS 59

idioptica, algunos enfermos con eosinofilia


y granulomatosis con poliangetis (ex enfer- Si el paciente presenta fiebre,
medad de Churg-Strauss) y pocos enfermos compromiso general, sinusitis,
con granulomatosis con poliangetis. sombras nodulares en el pulmn,
Se ha reportado presencia de pANCA en compromiso renal glomerular
pacientes con vasculitis inducidas por drogas, (proteinuria, hematuria); la
LES, AR, colitis ulcerativa, colangitis esclero- presencia de cANCA o anti PR3
sante primaria e infecciones. tiene un alto valor para el diag-
aANCA (atpico) corresponde a un nstico de una vasculitis asociada
patrn no bien definido, sin clara identifi- a ANCA (GW o granulomatosis
cacin de los antgenos blanco. En algunos con poliangetis).
casos son comunes con pANCA y han sido
descritos en el mismo grupo de patologas.
Por ELISA se estudia en clnica el anti
PR3 que se relaciona con el cANCA y el anti Anlisis de lquido sinovial
MPO que se relaciona con el pANCA. En
vasculitis sistmicas primarias de pequeo El anlisis de Lquido Sinovial (LS) es parte
vaso la sensibilidad de IFI para cANCA es fundamental de la estrategia diagnstica en
de 95% y para pANCA de 80%, similar a la pacientes con artritis. Aporta informacin
tcnica de ELISA para PR3-ANCA y MPO- directa y valiosa referente a lo que ocurre
ANCA. Al usar ambas tcnicas en forma dentro de la articulacin. Los hallazgos
secuencial la especificidad diagnstica de del estudio de LS pueden modificar la
cANCA-PR3 y pANCA/MPO es mayor al hiptesis diagnstica inicial y dirigir la
95% (Tabla 5)10,11. conducta teraputica adecuada. Existen
60 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

dos trastornos en los que el anlisis de LS disminucin del recuento de leucocitos por
proporciona el diagnstico de certeza: la disrupcin de las clulas, disminucin en
artritis infecciosa y la artritis inducida por el nmero de cristales, principalmente de
cristales. pirofosfato de calcio dihidrato (CPFC) o
La artrocentesis y anlisis de LS son aparicin de artefactos que simulan cristales.
imperativos en todo paciente que cursa con Se ha clasificado el LS de acuerdo a su aspecto
monoartritis aguda, con el objetivo primario macroscpico, recuento de glbulos blancos
de identificar artritis infecciosa en forma y anlisis qumico en normal, no inflama-
oportuna. En otras condiciones, el estudio torio, inflamatorio, sptico y hemorrgico.
de LS puede proporcionar informacin La sobreposicin de las caractersticas de LS
complementaria en la evaluacin de pa- entre estos grupos en un mismo trastorno
cientes con artropata ligo-poliarticular de hacen que esta clasificacin sea de utilidad
etiologa no clara. Permite diferenciar entre diagnstica limitada. Sin embargo destaca la
artritis inflamatorias y no inflamatorias no importancia de diferenciar artritis inflama-
siempre fciles de establecer clnicamente. El toria de aquellas no inflamatorias, investigar
hallazgo de LS inflamatorio en un paciente una causa especfica de la inflamacin y alerta
con artrosis alerta a la presencia de patolo- a la presencia de artritis infecciosa en LS de
ga asociada, como condrocalcinosis, AR, aspecto purulento a simple vista (Tabla 6).
u otra enfermedad inflamatoria sistmica. El recuento total y diferencial de leucocitos
La AR activa o en remisin puede coexistir es el de mayor utilidad en diferenciar entre
con enfermedad por depsitos de cristales, procesos inflamatorios y no inflamatorios.
hemartrosis, artrosis secundaria, o artritis Los parmetros macroscpicos de viscosidad,
infecciosa. El LS debe ser analizado lo ms cogulo de mucina y las determinaciones
pronto posible para no alterar los resulta- qumicas de glucosa, protenas totales y
dos, idealmente antes de las 6 horas de su deshidrogenasa lctica aportan menor in-
obtencin. Una mayor latencia puede causar formacin. La turbidez del LS que impide la
UTILIDAD DEL LABORATORIO EN LAS ENFERMEDADES REUMATOLGICAS 61

lectura de letras impresas a travs del lquido, Debe asumirse que un LS altamente
proporciona una rpida orientacin a su inflamatorio (leucocitos >100.000/mm3) es
carcter inflamatorio, pero no discrimina debido a una artritis infecciosa hasta probar
entre causa infecciosa, presencia de cristales lo contrario, aun en presencia de cristales
u otra causa12,13. por eventual coexistencia de ambas etio-
El anlisis de LS debe incluir estudio logas. Un LS con recuento de leucocitos
microbiolgico, citolgico y de cristales. El entre 50.000/mm3 y 100.000/mm3 ofrecen
estudio microbiolgico con tincin Gram y mayores dificultades para el diagnstico pu-
cultivo de anaerobios debe realizarse siempre diendo encontrarse en pacientes con artritis
en toda muestra de LS aun con relativa baja infecciosa, artritis por cristales, y trastornos
sospecha de infeccin articular. De ser ne- inflamatorios sistmicos como AR y artritis
cesario se complementa con otras tinciones reactiva. El recuento diferencial frecuente-
y cultivos para anaerobios, micobacterias u mente aporta informacin til. El porcentaje
hongos. El estudio citolgico permite en el de Leucocitos Polimorfonucleolares (PMN)
recuento total y diferencial de leucocitos iden- es proporcional a la severidad del proceso
tificar diferentes tipos de LS, y su frecuente inflamatorio. Un lquido no inflamatorio
correlacin con diversas enfermedades articu- usualmente tiene <50% de neutrfilos. L-
lares aporta una herramienta de orientacin quidos de artritis infecciosa habitualmente
(Tabla 7). tienen >95% de PMN, pero igualmente
62 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

puede encontrarse en artritis aguda por Estudio de cristales


cristales. En pacientes con AR el recuento
El mtodo estndar para evaluar la presencia
de PMN es generalmente <90% (50%-80%)
de cristales es el estudio con microscopio de luz
aun con recuento total elevado, similar a los
polarizada. La deteccin de un cristal depende de
hallazgos en artritis reactiva y artritis psori-
su propiedad de birrefringencia y de acuerdo a su
tica. Un recuento de leucocitos <50.000/
orientacin en relacin al eje del filtro compensador
mm3 con 98% de PMN en un paciente
rojo toma color amarillo o azul contra el fondo rojizo.
inmunocomprometido obliga a descartar
Por convencin, la direccin de la birrefringencia
infeccin aun cuando no corresponda a los
es designada positiva cuando el cristal alineado en
hallazgos clsicos descritos en artritis sptica.
forma paralela al eje del compensador toma color
Leucocitos mononucleares se encuentran en
azul, y negativa cuando el cristal alineado en forma
mayor proporcin en procesos no inflamato-
paralela al eje compensador toma color amarillo y
rios, mecnicos, osteoartritis, artritis virales,
dispuesto en forma perpendicular al eje cambia a
tuberculosis.
azul (Tabla 8).

Bibliografa diseases. Autoimmnity Reviews 2011; 10:


123-5.
1. EDUARDO WAINSTEIN G. Laboratorio en 4. WALTHER J. VAN VENROOIJ, JOYCE JBC, VAN
reumatologa. Revista Mdica Clnica Las BEERS, AND GER JM PRUIJN. Anti-CCP An-
Condes 2012; 23(4): 371-6. tibody, a Marker for the Early Detection
2. JUAN CARLOS DUR. Reumatologa clnica. of Rheumatoid Arthritis. Department of
2010 Elsevier Espaa. Biomolecular Chemistry, Radboud Univer-
3. PLEBANI M, PITTONI M, CELADIN M, BER- sity, Nijmegen, the Netherlands.
NARDI D, MION MM. Recent advances in 5. WALTHER J, VAN VENROOIJ, ALBERT JW, ZE-
diagnostic technologies for autoimmune NDMAN, GER JM PRUIJN. Autoantibodies to
65

SECCIN V

Enfermedades reumatolgicas
ms frecuentes en atencin primaria
67

Artrosis
Dr. Francisco Ballesteros J.

La artrosis (osteoartritis, osteoartrosis, enfermedad articular degenerativa) es la segunda causa de


incapacidad permanente, despus de las enfermedades cardiovasculares1.

Definicin

Ms que una enfermedad la artrosis debe considerarse como una patologa articular degenerativa
caracterizada por un proceso de deterioro del cartlago, con reaccin proliferativa del hueso
subcondral e inflamacin de la membrana sinovial2.
La artrosis afecta a todas las estructuras de la articulacin. No slo existe la prdida de
cartlago hialino articular, tambin hay remodelacin del hueso subcondral junto a un distensin
capsular y debilitacin de los msculos periarticulares. En algunos pacientes, existe sinovitis.

Etiologa

El elemento clave en la homeostasis del cartlago es el condrocito, responsable del metabolismo de


la matriz cartilaginosa en el que la sntesis y la destruccin deben guardar un equilibrio. Aunque
la degradacin del cartlago articular es lo esencial en la patognesis de la artrosis, tanto el hueso
subcondral como la sinovial y dems elementos de la articulacin estn comprometidos en el
desarrollo de esta enfermedad (Figura 1). Determinados factores etiolgicos (los que pueden ser de
tipo mecnico, qumico, inmunolgico, gentico o ambiental) produciran, al actuar negativamente
68 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Figura 1.

sobre el condrocito, un desequilibrio La artrosis idioptica se divide en locali-


metablico, donde la fase catablica toma zada y generalizada. La generalizada se caracte-
protagonismo y desencadena mediadores riza por afectar 3 o ms grupos articulares. Por
proinflamatorios (IL-1, citoquinas, xido ejemplo, si se trata de artrosis de manos estn
ntrico, prostaglandinas y metaloproteasas) afectadas una o ms interfalngicas distales,
que originan la degradacin del cartlago y una o ms interfalngicas proximales y alguna
alteran el tejido sinovial3. carpometacarpiana del pulgar. Los principales
El proceso patognico tendra evoluti- factores de riesgos estn enumerados en la Tabla
vamente cuatro fases: 1, algunos de ellos pueden ser modificables.
Fase 1: Actuacin de los factores etiolgicos.
Fase 2: Degradacin de la matriz, inflamacin Tabla 1. Factores de riesgo de artrosis
y cambios reparativos.
Fase 3: Cambios en cartlago y membrana Edad
sinovial. Sexo
Fase 4: Manifestaciones clnicas: dolor, impoten- Raza
Predisposicin gentica
cia funcional y destruccin articular.
Obesidad*
Estrs mecnico*
La artrosis es una entidad patolgica Traumatismos articulares*
heterognea, que clsicamente se divide en Anomalas congnitas y del desarrollo seo y
dos categoras: articular*
Idioptica (de causa desconocida), y Artropata inflamatoria previa*
Secundaria (consecuencia de otra enfer- Enfermedades endocrinas y metablicas*
medad o situacin patolgica). *Factores potencialmente modificables o tratables.
ARTROSIS 69

Patogenia del 50% del peso en seco del cartlago y forma


una red de pequeas mallas que contienen a
La patogenia de la artrosis se refiere tanto al tensin los agregados de proteoglicanos.
dao del cartlago articular, como a la reaccin Las molculas de tropocolgeno de
del resto de la articulacin. estas fibras estn compuestas por tres cadenas
Aunque lo ms llamativo es el dao idnticas alfa-1 tipo II. Las fibras colgenas
del cartlago articular, la artrosis no es una confieren al cartlago su resistencia a las fuerzas
enfermedad de un solo tejido, sino que de un de traccin. La sustancia interfibrilar es un gel
rgano la articulacin diartrodial en la que formado por complejos protena-polisacridos
todos sus componentes se afectan originando y gran cantidad de agua.
una insuficiencia de la articulacin. Existen al menos tres tipos de glicosami-
El cartlago hialino contiene escasas noglicanos: condroitn-4-sulfato, condroitn-
clulas (condrocitos), que se albergan en celdas 6-sulfato y queratansulfato. Los proteoglicanos
ovaladas en el seno de una sustancia fundamen- estn constituidos por una cadena polipeptdi-
tal abundante. En el cartlago se distinguen ca de 250 nm a la cual se unen en ngulo recto
cuatro capas (Figura 2): unos cien glicosaminoglicanos.
Superficial: Fina, con abundantes clulas; A su vez, numerosos proteoglicanos se
Media: Espesa y con voluminosos con- unen de manera no covalente por una protena
drocitos; de enlace a una larga molcula de cido hialu-
Profunda o radial: Con sus clulas dis- rnico. De esta manera, se forman numerosos y
puestas en columna, y enormes polmeros cuyo peso molecular puede
Calcificada: Con escasos condrocitos. alcanzar los 200 millones Da que impregnados
de agua rellenan a presin los espacios del
La sustancia intercelular o fundamental armazn tridimensional de fibras colgenas,
est constituida por fibras colgenas y agregados dando al cartlago una gran capacidad de re-
de proteoglicanos. El colgeno representa ms sistencia a las fuerzas de compresin.

Figura 2.
70 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Sin embargo, debido a su delgadez al cido hialurnico, los agregados son ms


(5 mm, como mximo) el cartlago necesita, pequeos y escasos. Disminuye el queratan-
para amortiguar las presiones a las que es sulfato y aumenta el condroitn-4-sulfato con
sometido, la solidez del hueso subcondral y respecto al condroitn-6-sulfato. Sin embargo,
eficiente aparato muscular. los condrocitos proliferan y sintetizan mayor
El recambio de los proteoglicanos es cantidad de glicosaminoglicanos, colgeno y
ms rpido que el del colgeno, sumamente otras protenas que en el cartlago normal, pero
estable en el cartlago normal, aunque hay el material fabricado es defectuoso y accesible
evidencias de la existencia de un inhibidor de a las enzimas (tambin fabricadas en exceso
la colagenasa que puede regular la actividad por el condrocito artrsico) que degradarn el
colagenoltica normal y patolgica. cartlago lentamente. Todas estas alteraciones
Aunque la prevalencia de artrosis au- bioqumicas y metablicas preceden a las alte-
menta con la edad, ello no quiere decir que sea raciones macroscpicas.
slo consecuencia del envejecimiento o de un La secuencia patognica de la artrosis
desgaste pasivo del cartlago. Existen alteracio- puede ser concebida de la siguiente manera: una
nes dependientes de la edad en el cartlago senil, agresin inicial (mecnica, gentica, inflamato-
pero son diferentes de las que se observan en el ria, hormonal o de otro tipo) aumenta la libera-
cartlago artrsico. Con la edad disminuye el cin de enzimas condrocitarias que degradan la
contenido en agua, la concentracin de glicosa- matriz circundante. Sigue un intento reparador
minoglicanos, el tamao de los proteoglicanos con proliferacin de condrocitos y mayor sntesis
y su capacidad de agregacin, y el nmero y de componentes de la matriz cartilaginosa, pero
la actividad de los condrocitos. Aumentan el con material cualitativamente defectuoso. A
cociente queratansulfato/condroitn-sulfato, el pesar de la hiperactividad del cartlago artrsico,
dimetro de las fibras colgenas y el contenido el proceso degradador, en el que intervienen
en lpidos intercelulares; la protena de enlace proteasas, interleuquina 1 y otras citoquinas,
tiende a fragmentarse y aparecen focos de ne- supera al reparador. El hueso subcondral res-
crosis dispersos. El cartlago senil presenta en ponde proliferativamente en los mrgenes de la
ciertas zonas de no contacto (especialmente en articulacin e interviene en la formacin de un
la cadera) una fibrilacin y deslustrado similar neocartlago en las zonas de abrasin.
a los observados en los bordes de las lesiones Todo esto sucede muy lentamente y re-
artrsicas, pero a diferencia de stas, no son lacionado con las fuerzas que siguen actuando
evolutivos. sobre la superficie articular.
Todo indica que las alteraciones del Pese a esta secuencia, algunos estudios
cartlago senil no explican la aparicin de sugieren que la artrosis no siempre es inevita-
una artrosis, aunque puedan representar blemente progresiva.
un papel favorecedor o un requisito para la
degradacin artrsica. En modelos animales
de artrosis, lo primero que se aprecia es un Anatoma patolgica
aumento en el contenido de agua; luego
sobreviene la reduccin de proteoglicanos y Independientemente de la causa, la artrosis
por un defecto en el acoplamiento de stos representa una va final comn que lleva a la
ARTROSIS 71

insuficiencia articular a causa de la disrupcin la fagocitosis de fragmentos osteocartilaginosos


del cartlago, seguida ms tarde de la lesin de y, a veces, de cristales de pirofosfato de calcio
las restantes estructuras articulares. o de apatita. La cpsula articular suele estar
Inicialmente se produce un reblandeci- engrosada y ms o menos fibrtica. En estadios
miento focal en un rea de la superficie cartila- avanzados slo quedan vestigios de cartlago,
ginosa sometida a cargas; aumenta el contenido con condrocitos escasos que presentan signos
en agua y disminuye la de proteoglicanos, de autodigestin, repartidos sobre el hueso
los condrocitos proliferan y forman grupos subcondral esclertico.
localizados de gran actividad. Seguidamente, Dado que la artrosis es tan frecuente
aparecen fisuras superficiales, tangenciales o en las personas de edad, siempre es vlida la
perpendiculares, que dan un aspecto fibri- pregunta si las molestias que tiene el paciente
lar al cartlago. El grado de destruccin del son realmente provocadas por esa causa.
cartlago es variable y puede progresar desde
lesiones superficiales y moderadas, a francas
ulceraciones que exponen el hueso subcondral; Manifestaciones clnicas
ello depende de las fuerzas que acten sobre
la articulacin y de la eficacia del proceso Cuadro clnico
reparador del condrocito. Las lesiones pro-
fundas del cartlago pueden ser reparadas ms Con excepcin de algunas artrosis secundarias,
o menos satisfactoriamente por metaplasia de los pacientes tienen ms de 40 aos, con un ligero
un tejido de granulacin procedente del hueso predominio en las mujeres. Las articulaciones
subyacente, que forma un neocartlago en parte habitualmente afectadas son rodillas, caderas,
hialino y en parte fibroso. El hueso subcondral columna vertebral, interfalngicas distales de los
tambin responde activamente a la agresin dedos (ms raramente las proximales), trapecio-
con un aumento de la remodelacin con una metacarpianas y primera metatarsofalngica.
neta ganancia de hueso, aumentando el grosor En ausencia de traumatismo u otras causas
y la densidad de la placa sea (osteosclerosis) y locales de artrosis, son respetados los hombros,
formando excrecencias seas en los mrgenes muecas, tobillos y codos.
de la articulacin (osteofitos), en las inserciones
capsuloligamentarias. Los osteofitos estn re- Sntomas
cubiertos por fibrocartlago y son ms grandes
cuanto ms lento es el proceso artrsico. En la Los sntomas locales son dolor, rigidez,
cadera, y ms raras veces en otras articulacio- limitacin de la movilidad y prdida de
nes, se forman quistes intraseos (geodas), yux- funcin. Es importante tener presente que
taarticulares de mrgenes bien delimitados, que no hay sntomas ni signos de compromiso
contienen restos de trabculas y de mdula sea sistmico. Aunque hay formas poliarticulares,
con degeneracin fibromixoide; se originan en general, la artrosis es oligoarticular, el
como consecuencia de la hiperpresin articular comienzo es tpicamente insidioso. No es
que escapa a travs de fallas de la cortical. En infrecuente una falta de correlacin entre
las artrosis avanzadas puede observarse una mo- la intensidad de los sntomas y el estadio
derada sinovitis de tipo reactivo, secundaria a radiolgico de la afeccin.
72 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

El dolor suele ser la primera y principal El origen del dolor es muy diverso e in-
manifestacin. Es un dolor mecnico que cluye las proliferaciones seas, la presin sobre
empeora con la movilizacin y la actividad, y hueso expuesto, la contractura y la inflamacin
mejora con el reposo. Inicialmente puede me- secundaria de los ligamentos, cpsula y otros
jorar despus de un tiempo de ejercicio (dolor tejidos con liberacin de prostaglandinas, ci-
de puesta en marcha), pero ms tarde el dolor toquinas y otros mediadores desde la sinovial
aumenta cuanto ms se utiliza la articulacin inflamada, el incremento de la presin intra-
afectada. El dolor nocturno o en reposo es raro sea y la compresin de los nervios perifricos.
y se asocia con etapas avanzadas de la enferme- La limitacin de la movilidad articular, cuando
dad o con brotes inflamatorios, especialmente aparece, es secundaria a alteraciones de la
en la artrosis de cadera. superficie articular, fibrosis capsular, contrac-
La rigidez dura unos minutos, menos tura muscular o a topes seos producidos por
de media hora, y aparece tras un perodo de osteofitos o cuerpos libres.
inactividad para remitir rpidamente con el
ejercicio. Los crujidos al mover las articula- Formas clnicas
ciones traducen, cuando son finos, la prdida
de la regularidad de la superficie del cartlago Se pueden diferenciar varios subgrupos de
artrsico; cuando la abrasin articular es ms artrosis basndose en sus peculiaridades clnicas
importante, son ms gruesos. Movilizando y o su localizacin.
palpando la articulacin es posible medir la
amplitud de los movimientos y localizar las Artrosis de las articulaciones interfalngicas
reas de mayor dolor. El aumento de volumen distales o ndulos de Heberden
de algunas articulaciones artrsicas puede Predomina en mujeres, habitualmente con
deberse a los osteofitos y al engrosamiento de clara historia familiar. Comienza en torno a
la cpsula, a un derrame sinovial o a quistes la cuarta dcada, a veces en forma aguda, con
mucoides en el dorso de las interfalngicas de signos inflamatorios y formacin de quistes
los dedos. gelatinosos en el dorso de los dedos. Progresa
Las deformidades, las contracturas y lentamente y termina por afectar todas las
la inestabilidad articular son complicaciones interfalngicas distales; se desarrollan ndulos
tardas. en el dorso de los dedos que pueden limitar la
En algunos casos la articulacin pue- extensin y ocasionar desviaciones laterales de
de presentar signos inflamatorios que son la las falanges distales. A menudo los ndulos son
expresin clnica de una sinovitis reactiva a la indoloros, y requieren analgsicos slo cuando
fagocitosis de fragmentos de cartlago despren- causan dolor. Generalmente constituyen ms
didos a la cavidad articular o inducida por mi- un problema esttico que mdico (Figura 3).
crocristales de apatita o de pirofosfato de calcio.
Los derrames articulares no son infrecuentes y Artrosis de las articulaciones interfalngicas
en ocasiones junto a las articulaciones interfa- proximales o ndulos de Bouchard
lngicas distales (IFD) se observan pequeos Mucho menos frecuente que la anterior, de la
quistes subcutneos que contienen un material cual difiere por el engrosamiento ms difuso
mucinoso de alta viscosidad. de la articulacin.
ARTROSIS 73

Figura 3. Artrosis interfalngicas distales. Ndulos de Heberden.

Artrosis trapecio-metacarpiana o rizartrosis del Otras causas de gonartrosis son las


pulgar displasias, trastornos internos de la rodilla, me-
Puede asociarse a los ndulos de Heberden y niscectomas, fracturas, necrosis sea asptica,
de Bouchard. Tambin es ms frecuente en artritis inflamatorias diversas y obesidad4.
mujeres. Suele tolerarse bien, aunque en ciertos El dolor de tipo mecnico se localiza en
casos es muy dolorosa (tpicamente al coger la cara anterior interna o externa de la rodilla,
objetos pesados entre el pulgar y el ndice). a veces en el hueco poplteo; se acenta al
En estadios avanzados la base del pulgar se bajar escaleras, al iniciar la marcha, durante
deforma, subluxndose. Para entonces, la sta y en la bipedestacin prolongada; es de
articulacin puede ser indolora. intensidad variable y puede ser discreto durante
largas temporadas. Los crujidos durante los
Artrosis de rodilla o gonartrosis movimientos son a veces audibles. Despus de
Es de comienzo habitualmente unila- traumatismos o sobrecarga de la articulacin
teral y predomina en las mujeres. Puede ser puede aparecer un derrame sinovial, a veces de
primaria o secundaria, su frecuencia se explica tal importancia como para generar un quiste
en parte por la interrelacin compleja entre los poplteo (de Baker), el cual puede romperse y
compartimentos femorotibial y femoropatelar. vaciar su contenido en la pantorrilla, originan-
El compartimento femorotibial interno se afec- do un cuadro clnico que puede confundirse
ta frecuentemente en el genu varum; es menos con el de una tromboflebitis5.
comn que esto ocurra en el externo como
consecuencia de angulacin en valgo. En la Artrosis fmoro-rotuliana (patelofemoral)
subluxacin rotuliana externa se ver implicado Son dolorosas a la percusin de la rtula, la
el compartimento femoropatelar. contraccin contra resistencia del cudriceps
74 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

y la palpacin de las facetas rotulianas cuando artropatas inflamatorias previas. El paciente


se bascula y desplaza lateralmente la rtula. puede sentir el dolor en la ingle, en la regin
Al desplazar la rtula sobre los cndilos se trocantrica o gltea inferior o en la cara
percibe un roce como de cepillo. Para anterior del muslo; algunos consultan por
el estudio radiolgico de esta articulacin dolor en la rodilla.
es conveniente solicitar placas axiales de la El dolor, de tipo mecnico, puede hacerse
rtula a 30, 60 y 90 de flexin, adems de continuo e intenso en la coxartrosis acentuada.
las proyecciones habituales anteroposterior y A causa del dolor y la limitacin de los
lateral. En la artrosis femorotibial es dolorosa movimientos, la marcha puede ser penosa,
la palpacin de la interlnea y, a menudo, de con la extremidad en posicin antilgica,
la zona de insercin del tendn de la pata de en rotacin externa y flexin, con cojera
ganso. La amplitud de la flexo-extensin se va ostensible. Se va manifestando una atrofia
limitando muy lentamente, con la consiguiente de los msculos de la raz del muslo y los
disminucin de la funcin de la articulacin. movimientos se limitan progresivamente, en
particular la extensin y la rotacin interna.
Condromalacia rotuliana Subir escaleras, ponerse los calcetines o cru-
Con este nombre se describe un reblandecimiento zar las piernas resulta cada vez ms difcil.
del cartlago rotuliano de diversa etiologa Radiolgicamente se pueden distinguir tres
traumatismos, malposicin rotuliana que variedades de coxartrosis segn la localizacin
puede ser asintomtico (de hecho se encuentra del pinzamiento en la interlnea:
en el 100% de los mayores de 40 aos en Superoexterna (con mayor frecuencia
estudios post mortem) o bien causar dolor, secundaria a defectos anatmicos, de
especialmente en las situaciones que aumentan progresin ms rpida),
la intensidad del contacto entre la rtula y Concntrica,
los cndilos: bajar las escaleras, esquiar, estar Inferointerna (de progresin ms lenta).
sentado largo rato con las rodillas en flexin Es importante el diagnstico diferencial
(cine, automvil); estos sntomas se manifiestan con la bursitis trocantrica (Tabla 2).
a edades tempranas. En ausencia de subluxacin
o hiperpresin rotuliana y displasias, la mayora Artrosis de la primera metatarsofalngica
de los pacientes se curan espontneamente; Causa de dolor y rigidez del primer dedo (hallux
otros casos evolucionan hacia una artrosis rigidus). Las plantillas de descarga retrometatarsiana
femoropatelar. son muy tiles en el tratamiento, pero a veces esta
artrosis requiere intervencin quirrgica.
Artrosis de cadera o coxartrosis
Es consecuencia frecuente de una alteracin Artrosis esternoclavicular y acromioclavicular
estructural de la cabeza femoral o del acetbulo Relativamente frecuentes, suelen ser poco
displasia, subluxacin, enfermedad de sintomticas. La primera se manifiesta por un
Perthes, epifisiolisis, protrusin acetabular engrosamiento anterior debido a subluxacin
o por necrosis avascular de la cabeza del de la clavcula. La segunda es sobrevalorada
fmur, as como de la enfermedad de Paget, con frecuencia como causa de dolor en el
hiperostosis idioptica difusa, traumatismos o hombro.
ARTROSIS 75

Tabla 2. Caractersticas de bursitis trocantrica

Condicin frecuente en adultos, ms frecuente en sexo femenino.


Causa dolor profundo, a veces urente en cara lateral cadera, empeora con ejercicio, a veces peor
en la noche, alivia con reposo.
Algunos pacientes pueden cojear.
Existe sensibilidad sobre trocnter mayor.

Artrosis del codo Artrosis erosiva de las manos


Muy infrecuente, casi siempre secundaria a En este tipo clnico existen signos inflamatorios
un trastorno previo o a traumatismos crnicos y aparecen erosiones radiolgicas en las
(mineros, carpinteros, operarios de martillos articulaciones interfalngicas y en las trapecio-
neumticos). metacarpianas de ambas manos, con rpida
progresin de las lesiones en 1-2 aos, para
Artrosis del hombro luego enlentecerse. La mano dominante suele
Infrecuente, en principio es siempre secundaria a ser la ms afectada. A veces se acompaa de
rotura del tendn del supraespinoso, osteonecrosis, artrosis de rodillas y del raquis, lo que plantea
traumatismo o artritis preexistente. la duda si es realmente distinta de la artrosis
generalizada primaria o si la agresividad del
Artrosis generalizada primaria proceso en las manos se debe a factores locales
Tiene un fuerte componente gentico; se que se aaden a factores sistmicos.
presenta tpicamente en mujeres alrededor de Para complicar la situacin, una pe-
la menopausia. quea parte de estos enfermos desarrolla una
Afecta las interfalngicas de los dedos, artritis reumatoidea.
trapecio-metacarpiana, rodillas, articulaciones
interapofisiarias cervicales y lumbares y, a veces,
la primera metatarsofalngica del pie. Pronstico
Despus de un comienzo ms aparatoso
que los dems tipos de artrosis, los sntomas La velocidad y la intensidad de la progresin
remiten paulatinamente en la mayora de los de la artrosis son muy variables. En la mayora
casos y aparecen deformidades de los dedos de los casos, evoluciona lentamente con
con poca repercusin funcional. A largo plazo, perodos ms sintomticos que otros; incluso
slo una pequea proporcin de estos pacientes hay alguna evidencia de que puede detenerse
requiere tratamiento mdico permanente o en ciertas personas y en determinadas
ciruga. A veces se produce anquilosis inter- localizaciones (manos, rodillas). El pronstico
falngica. Aunque de etiologa desconocida, de las artrosis sometidas a intensa sobrecarga
existen datos que sugieren la influencia de parece peor, mientras que en las otras es
factores hormonales e inmunolgicos en su relativamente bueno. Existira un dintel
patogenia. terico por encima del cual la progresin
76 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

de las lesiones conduce rpidamente a la son comunes las subluxaciones, las grandes
destruccin articular. deformidades y una importante remodelacin
En la coxartrosis este dintel parece al- sea.
canzarse antes que en otras articulaciones. Se ha de tener en cuenta que en ciertos
individuos asintomticos pueden manifestarse
signos radiolgicos artrsicos, en particular
Diagnstico de la artrosis en atencin osteofitos, y que ms del 40% de los que tie-
primaria nen signos radiolgicos de artrosis no tienen
sntomas.
El diagnstico de artrosis no es difcil en
pacientes de edad con dolor habitual de Ultrasonografa (US)
rodillas u otra articulacin, rigidez matinal
corta, crpitos, dolor y ensanchamiento seo, La US del aparato locomotor ha tenido un
VHS normal, lquido sinovial no inflamatorio gran desarrollo en los ltimos aos gracias
y osteofitos en la radiografa. a la aparicin de sondas de alta frecuencia
Sin embargo el diagnstico es pro- que permiten visualizar estructuras ms
blemtico en el paciente con caractersticas superficiales con una mayor calidad de
menos tpicas, por ejemplo en pacientes con imagen6.
compromiso de articulacin no habitual y la Las ventajas de la US son que es una
coexistencia de otras afecciones reumatol- tcnica accesible, econmica, rpida, inocua
gicas, como por ejemplo la condrocalcinosis y permite hacer un estudio dinmico para
(enfermedad por depsito de cristales de piro- valorar la funcionalidad (por ejemplo ten-
fosfato de calcio) puede oscurecer y dificultar dones).
el diagnstico de artrosis. Como limitacin, los ultrasonidos no
El diagnstico estar basado principal- se propagan a travs del hueso, sino que se
mente en el cuadro clnico compatible y la reflejan casi en su totalidad en su superficie, y
radiologa. no permiten valorar lesiones intraseas. Pero
esta caracterstica del hueso permite a la US
Radiologa valorar con gran definicin la cortical y de-
tecta alteraciones como fracturas, erosiones u
Los signos radiolgicos cardinales son: osteofitos con una mayor sensibilidad que la
Estrechamiento de la interlnea, por radiologa simple.
prdida de cartlago
Osteofitos marginales Signos ecogrficos caractersticos de la artrosis
Esclerosis del hueso subcondral,
Geodas o quistes yuxtaarticulares, fre- La US permite valorar estructuras intraarticulares,
cuentes en la coxartrosis. periarticulares y la cortical sea:
No existe desmineralizacin sea yux- s /STEOlTOS#OMOSETRATADEPROLIFERA-
taarticular como en la artritis reumatoidea. ciones seas los osteofitos se visualizan
En estadios tempranos, la radiografa como una imagen hiperecoica, siendo
puede ser normal. En la artrosis avanzada ms precoz su diagnstico por US
ARTROSIS 77

que por radiologa simple. Tambin Pruebas de laboratorio


se visualizan las erosiones corticales e
irregularidades. En la artrosis son negativos los exmenes de
s %NTESOlTOS,ASPROLIFERACIONESSEASA laboratorio habituales en las enfermedades
nivel de entesis se distinguen especial- msculo esquelticas. Su realizacin es necesaria
mente en tendn cuadricipital de rodilla slo ocasionalmente para el diagnstico
y calcneo. diferencial.
s $ERRAME ARTICULAR %S FCILMENTE VI- El lquido sinovial artrsico es de tipo
sualizable y cuantificable por US en no inflamatorio: viscosidad normal, claro, con
grandes y pequeas articulaciones. En la menos de 2.000 clulas/mm3, de las cuales ms
mayora de los casos, existe un derrame del 75% son mononucleadas. En ocasiones el
articular debido a una sinovitis. La US lquido articular puede ser de tipo II (inflama-
ha demostrado ser ms sensible que la torio), generalmente durante brotes inflamato-
exploracin clnica para la deteccin de rios inducidos por cristales clcicos.
sinovitis.
s "URSITISYGANGLIONES%NELQUISTEDE"AKER
de la rodilla es la tcnica de eleccin. Diferencias con artritis reumatoidea
s ,ESIONES TENDINOSAS COMO TENDINOSIS
peritendinosis, rotura y luxacin ten- La artrosis en pacientes de edad media o en ancianos
dinosa. suele ser confundida con artritis reumatoidea
s %XTRUSIN MENISCAL QUISTES PARAME- cuando compromete las articulaciones de las
niscales, roturas meniscales: es fre- manos, pero el diferente patrn clnico de
cuente en la gonartrosis la extrusin compromiso nos puede orientar al diagnstico
meniscal medial con abombamiento, correcto (Tabla 3).
incluso rotura, del ligamento colateral
interno.
Diagnstico diferencial con otras
Signos de lesin del cartlago articular enfermedades

La disminucin de espesor del cartlago es Otras enfermedades que pueden causar


un signo tardo de lesin condral. Prdida de dolor en manos y llevar a confusin son los
nitidez del lmite entre cartlago articular y el denominados reumatismos de partes blandas o
hueso, y entre cartlago y los tejidos blandos no articulares, de los cuales los ms frecuentes
adyacentes. son los siguientes:
Imgenes hiperecoicas en su interior y Tendinitis de De Quervain (Tabla 4)
prdida de la anecogenicidad relacionado con Dedo en resorte (gatillo) (Tabla 5)
la prdida de agua del cartlago. Enfermedad de Dupuytren (Tabla 6)
Estos dos ltimos signos ecogrficos Sndrome del tnel carpiano (Tabla 7)
son hallazgos precoces de lesin del cartlago
articular y se visualizan en OA prerradiol- La artrosis debe diferenciarse clnica-
gica. mente y desde el inicio de los reumatismos no
78 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Tabla 3. Diferencias entre artritis reumatoidea y artrosis

Condicin Artritis reumatoide Artrosis

Articulaciones primariamente Metacarpofalngicas e interfalngicas Interfalngicas distales


afectadas proximales y trapecio-metacarpianas

Ndulos Heberden Ausentes Frecuentemente presentes

Caractersticas del aumento Blando, caliente y doloroso Duro, consistencia sea


de volumen articular

Rigidez matinal Larga duracin (horas) Corta (minutos)

Laboratorio FR positivo (70%), VHS y PCR FR negativo, VHS y PCR


habitualmente elevadas habitualmente normales

Tabla 4. Tendinitis de De Quervain

Afecta los tendones de abductor largo y extensor corto del pulgar


Frecuente, especialmente en mujeres entre los 30 a 50 aos edad
Generalmente relacionado con uso excesivo o trauma repetitivo
Se presenta con dolor al movimiento en el borde radial de la mueca
Dolor y algunas veces aumento de volumen de los tendones
Puede responder a disminucin de la actividad y uso de frulas
Buena respuesta a infiltracin local de corticoides

Tabla 5. Caractersticas del dedo en resorte

Tendinitis estenosante de cualquiera de los 5 dedos


Afeccin frecuente, suele estar relacionada con sobreuso, especialmente actividades con mano empuada
Se presenta con malestar en la palma de la mano
A medida que la afeccin progresa, el dedo afectado comienza a atascarse en posicin flectada
Al extender el dedo el paciente puede sentir un resalte
La palpacin puede revelar un engrosamiento del tendn, la formacin de un ndulo o crpitos
Se puede tratar con disminucin de actividades y frulas
Suelen responder bien a corticoide local
ARTROSIS 79

Tabla 6. Caractersticas enfermedad de Dupuytren

Engrosamiento nodular de la fascia palmar, que lleva a uno o ms dedos a contractura en flexin
Ms frecuente en hombres en el lado cubital de la mano, a menudo bilateral
Se pueden palpar ndulos fibrosos en la fascia
Tienen un componente gentico, su incidencia aumenta a mayor edad
La causa es desconocida, se han sugerido varias asociaciones (alcoholismo, epilepsia), pero la mayora
de los casos es idioptica
Tienen un curso variable
A menudo no requieren tratamiento aparte de traccin de los dedos para disminuir la velocidad
de progresin
La enfermedad avanzada puede tratarse quirrgicamente, pero puede recurrir

Tabla 7. Caractersticas del sndrome tnel carpiano

Es la neuropata de atrapamiento ms frecuente


Es causada por presin sobre el nervio mediano en la cara anterior de la mueca
Ms frecuente en mujeres de edad media y en la mano dominante
Las causas son numerosas, en general lesiones en la mueca, incluyendo diversas artritis, enferme-
dades metablicas y algunas condiciones como el embarazo
Frecuentemente relacionadas con uso excesivo, como en msicos y digitadores
Causa malestar en la mueca y mano que puede extenderse hasta el antebrazo
Los pacientes suelen presentar parestesias y adormecimiento de predominio nocturno en la zona
de distribucin del nervio mediano
Puede haber prdida de sensibilidad en el rea del nervio y en casos avanzados, puede haber atrofia
de los msculos tenares.
Signos de Tinel y maniobra de Phalen son positivos

articulares o de partes blandas, y por otro lado oscilante, destacando que no lo conducir a la
de las artropatas inflamatorias. invalidez inexorablemente. El dolor, la rigidez
y la limitacin funcional ocasionados por la
artrosis son tratables.
Tratamiento de la artrosis en atencin Los objetivos sern:
primaria7 1. Aliviar el dolor y rigidez articular lo
mximo posible con un mnimo de
La prevencin slo es posible en algunas de riesgos.
las artrosis secundarias. Es crucial informar 2. Tratar cualquier problema psicolgico
al paciente sobre su enfermedad y su curso asociado como ansiedad o depresin.
80 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

3. Mejorar la funcin articular y general Son muy tiles los ejercicios de movili-
tanto como sea posible. zacin articular en descarga. Estos ejercicios se
4. Alentar al paciente, a travs de educa- aconsejan aunque aumenten moderadamente
cin y apoyo a llevar una vida tan plena el dolor hasta una hora, pero si el dolor du-
como sea posible. rase 2 horas o ms, o fuese intenso, hay que
5. Estar atentos a cualquier compli- disminuirlos o suprimirlos. La actividad de
cacin, como destruccin articular una articulacin artrsica debe ser la suficiente
importante, agravamiento repenti- para mantener un margen de movilidad y un
no, toxicidad por medicamentos, tono muscular lo ms cercanos a la normali-
para tratarlos o referirlos rpida- dad, pero sin pretender actuar como si fuese
mente. normal. Existen folletos que indican los ejer-
cicios apropiados para cada articulacin; en las
artrosis importantes es aconsejable la ayuda de
Educacin y apoyo un fisioterapeuta. Es mejor hacer varios paseos
cortos que uno muy largo. Se evitar la inmo-
La educacin de los pacientes es esencial, vilizacin prolongada, las escaleras y correr.
es importante darles un enfoque optimista, Es recomendable efectuar pausas cortas de
recalcarles que slo una minora de los reposo escalonadas a lo largo del da, corregir
pacientes llega a la ciruga o se incapacita la obesidad y el uso de un bastn en las artrosis
en forma importante. Un aumento de la de los miembros inferiores.
actividad, a cualquier edad, es ventajoso tanto En la coxartrosis el paciente debe re-
para el cuerpo como la mente y a los pacientes posar unos 30 minutos por da en decbito
se les debe aclarar que al contrario de lo que prono. El calor local puede ser de ayuda
muchos piensan, las articulaciones no van a como norma general. Existen numerosos
empeorar con su uso. artefactos para facilitar las tareas doms-
ticas y el cuidado personal. En artrosis
avanzadas puede estar indicado el cambio
Tratamiento de trabajo.

Medidas no farmacolgicas Tratamiento farmacolgico

Se considerar adems el empleo de frmacos, El tratamiento farmacolgico es solamente


la descarga articular, la adaptacin del modo sintomtico.
de vida del paciente a su enfermedad, la Se prescribir paracetamol como anal-
dieta, el reposo y el ejercicio, los problemas gsico, la dosis recomendada es hasta 4 g/da8,
laborales o sexuales (coxartrosis) que puedan debe ser administrada con horario y no slo
presentarse, as como las indicaciones del cuando el paciente sienta dolor y cuando el
tratamiento quirrgico. La sobrecarga de una paracetamol no sea suficiente, se utilizarn
articulacin artrsica es desaconsejable, pero antiinflamatorios no esteroidales (AINEs), a
el paciente debe mantenerse activo, dentro de dosis generalmente inferiores a las empleadas
sus posibilidades. en la artritis reumatoide.
ARTROSIS 81

En mayor o menor grado, todos los Ciruga


AINEs inhiben las prostaglandinas y stas
desempean un papel importante en el mante- La ciruga est indicada cuando el dolor
nimiento del flujo renal y en la proteccin de la y la alteracin de la funcin articular se
mucosa gstrica. Su inhibicin provoca la ero- acentan, a pesar del tratamiento mdico. Las
sin de esta ltima y puede desencadenar una osteotomas siguen teniendo sus indicaciones,
insuficiencia renal en individuos con nefropata pero en los ltimos aos se han producido
subyacente (frecuente en el anciano), insufi- avances importantes en el campo de las
ciencia cardaca, heptica o deshidratacin. Los artroplastias (prtesis articular). Las artrodesis
artrsicos suelen ser personas de edad avanzada, estn indicadas slo excepcionalmente en
con alteraciones en la absorcin, distribucin, la artrosis. Las prtesis se reservan para
metabolismo y eliminacin de numerosos fr- los casos con dolor y limitacin funcional
macos, entre ellos los AINEs, y se favorecen sus importantes.
efectos txicos. Cuando se administren AINEs, La artroplastia total de cadera da buenos
especialmente en pacientes de edad avanzada se resultados en el 85% de los casos, aunque con
debe monitorear la funcin renal y heptica y el transcurso del tiempo pueden aumentar las
adems vigilar posibles reacciones adversas en complicaciones (movilizacin de la prtesis en
tracto gastrointestinal9. el 24% e infeccin en el 0,5% de los pacientes
El paracetamol en dosis de 500 mg por a los 10 aos).
4 veces al da o 1.000 mg por 3 veces al da, En la rodilla, la osteotoma tibial alta
usado en forma prolongada es un tratamiento es muy efectiva en pacientes menores de 60
adecuado para la mayora de las artrosis. aos con artrosis femorotibial interna; la
Las inyecciones intraarticulares de osteotoma femoral distal est indicada en
corticoides de depsito estn indicadas nica- algunas artrosis femorotibiales con genu valgo.
mente en los brotes agudos de la enfermedad, Cuando la osteotoma est contraindicada, en
siempre que no se apliquen ms de 1 2 al jvenes puede hacerse una artroplastia met-
ao en una articulacin y nunca en la cade- lica de interposicin; si la edad es avanzada,
ra, son resorte del especialista. Existen una se prefiere una hemiprtesis (prtesis hemi-
serie de medicamentos que se ofrecen como compartimental).
condroprotectores, pero su valor sigue siendo En la artrosis femoropatelar, si existe
incierto dada la falta de estudios controlados una malposicin rotuliana, est indicada la
a largo plazo en el hombre. Por ahora slo se realineacin de la rtula; la patelectoma pue-
consideran como medicamentos sintomticos de estar indicada en la artrosis femoropatelar
de accin lenta en la artrosis, no han demos- aislada. La prtesis total (tricompartimental)
trado regeneracin del cartlago y dado su se reserva para las gonartrosis globales y
alto costo, al indicarlos debe evaluarse su graves, preferentemente en mayores de 60
relacin costo-beneficio10. En modelos ex- aos.
perimentales, la hormona de crecimiento y El tratamiento quirrgico de la ri-
otras somatomedinas favorecen la reparacin zartrosis del pulgar suele ser la artroplastia,
del cartlago artrsico, lo mismo que el an- pero la artrodesis tambin tiene sus indica-
tiestrgeno tamoxifeno. ciones.
82 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Criterios de derivacin 3. LOEUILLE D, ET AL. Macroscopic and Mi-


croscopic features of synovial membrane
Salvo excepciones, los pacientes portadores de inflammation in the osteoarthritic knee; Ar-
artrosis pueden ser controlados en atencin thritis Rheum 2005; 52(11): 3.492-501.
primaria. Se derivar el paciente al especialista 4. FELSON DT. The Epidemiology of knee
reumatlogo u otro segn corresponda en osteoarthritis: results from the Framing-
alguna de las siguientes situaciones: ham osteoarthritis study. Semin Arthritis
Desarrollo rpido de dolor intenso o Rheum 1990; 20 (3 Suppl 1): 42-50.
incapacidad, estos sntomas cuando son 5. HILL C. Knee effusions, popliteal cysts,
debido a artrosis de una articulacin and synovial thickening: association with
mayor como cadera o rodilla, pueden knee pain in OA. J Rheumatol 2001; 28:
sugerir la necesidad de un reemplazo 1.330-7.
articular. El paciente debe ser referido 6. DAGOSTINO MA, ET AL. EULAR report
con la radiografas ya tomadas, y en lo on the use of ultrasonography in painful
posible, no solamente de la articulacin knee osteoarthritis. Part 1: prevalence of
sintomtica, sino que tambin de la inflammation in osteoarthritis. Ann Rheum
contralateral para poder comparar, por Dis 2005; 64(12): 1.703-9.
ejemplo: ambas rodillas, ambas coxofe- 7. JORDAN KM, ARDEN NK, DOHERTY M, ET
morales, ambas manos. AL. Standing Committee for International
Complicaciones sistmicas relacionadas Clinical Studies Including Therapeutic
con los medicamentos, especialmente Trials ESCISIT. EULAR Recommenda-
los AINEs. tions 2003: an evidence based approach
Cualquier compromiso neurolgico, to the management of Knee osteoarthritis.
como por ejemplo la compresin de Report of a Task Force of the Standing
una raz nerviosa. Committee for International Clinical
Duda diagnstica. Studies Including Therapeutic Trials
Sospecha de enfermedad sobre enfer- (ESCISIT). Ann Rheum Dis 2003; 62(12):
medad. Pacientes con artrosis pueden 1.145-55.
tener otra causa de dolor. 8. ROBERGE R. Chronic acetaminophen toxic-
ity. J Emerg Med 2003; 25(4): 474.
9. WILSON SL, POULTER NR. The effect of
Bibliografa non-steroidal anti-infammatory drugs
and other commonly used non-narcotic
1. ZAMORA L, AVELLANO M, KUNSTMANN S, analgesics on blood pressure level in adults.
ET AL. Invalidez en el sistema privado de J Hypertens 2006; 24(8): 1.457-69.
pensiones. Rev Md Chile 1997; 125: 99- 10. CLEGG DO, REDA DJ, HARRIS CL, KLEIN
106. MA, ODELL JR, HOOPER MM, ET AL.
2. ALONSO A. Artrosis: definicin y clasifi- Glucosamine, chondroitin sulfate, and
cacin. En: Batlle-Gualda E, Benito P, the two in combination for painful knee
Blanco F, Martn E. Manual SER de la osteoarthritis. N Engl J Med 2006; 354:
artrosis. IM&C, S.A. Madrid, 2002; p.9. 795-808.
89

Lumbago

Dr. Eduardo Wainstein G.


Dra. Daniela Grnholz G.

El dolor lumbar o lumbago es la segunda causa ms frecuente de consulta mdica en todo el


mundo despus de las enfermedades respiratorias altas y bajas. Alrededor del 80% de la poblacin
lo experimentar alguna vez en su vida. La mayora de los pacientes tienen entre 35 y 55 aos. El
costo involucrado en el manejo de esta patologa es enorme y est dado por la ausencia laboral,
los estudios diagnsticos, los frmacos y terapia usada en su tratamiento. Alrededor del 90% de
los pacientes con dolor lumbar tendrn una remisin espontnea en las 4 primeras semanas. El
97% de todos los lumbagos corresponde a lumbago no especfico (o mecnico). La mayora
de los pacientes con un primer episodio de dolor lumbar tiende a repetirlo.

Clnica

Al estar frente a un paciente con dolor lumbar el clnico debe asegurarse de que su causa no sea un
dolor referido desde otro sitio, tales como clico renal, pielonefritis, colon irritable, pancreatitis,
patologa ginecolgica, aorta, etc.
El enfrentamiento inicial con un paciente debe contestar tres preguntas:
n z%SUNDOLORLUMBARNOESPEClCO
n z%XISTEUNCOMPONENTERADICULAR
n z%SELREmEJODEUNAPATOLOGASERIADECOLUMNA
90 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Dolor lumbar no especfico o lumbago imagen no estn recomendados, debido a


mecnico que la mayora de los pacientes presentarn
una remisin espontnea y que por otro
Es el grupo ms frecuente. Corresponde al lado las imgenes mostrarn alteraciones
dolor lumbar sin una causa conocida. La que la mayora de las veces son comunes
fisiopatologa del dolor lumbar no especfico no en pacientes asintomticos. Por otra parte
es bien comprendida y las estructuras causantes se expone innecesariamente al paciente a
del dolor no se conocen en la gran mayora de radiacin.
los casos. Las estructuras que pueden producir
dolor son los ligamentos perivertebrales, el disco
intervertebral, msculos paravertebrales, cuerpos Sndrome facetario
vertebrales y articulaciones zigoapofisiarias.
Para facilitar la evaluacin de los pa- El dolor lumbar originado en las articulaciones
cientes con dolor lumbar se han desarrollado zigoapofisiarias o facetas es muy frecuente en
lo que se denominan banderas rojas o signos de la prctica clnica cotidiana. Las articulaciones
alerta (Tabla 1). La presencia de cualquiera de facetarias no son articulaciones diseadas para
ellos excluye el diagnstico de lumbago agudo soportar peso, sin embargo con el avance de la
no especfico. enfermedad degenerativa discal (deshidratacin,
Un paciente sin banderas rojas puede disminucin de altura, alteracin de los
definirse como lumbago agudo no especfico glicosaminoglicanos del disco, protrusin y
y tratarse conservadoramente. Por el contrario, laxitud ligamentosa perivertebral) stas comienzan
la presencia de cualquiera de ellas debe hacer a soportar peso, aumenta el estrs sobre ellas y
profundizar el estudio y realizar exmenes como consecuencia se produce proliferacin sea
complementarios guiados por los hallazgos de y eventualmente hipermovilidad segmentaria.
la historia y examen fsico. Otros factores que inciden en la aparicin de
En un paciente con dolor lumbar no enfermedad de las facetas son inestabilidades
especfico, es decir aquel que se presenta sin segmentarias por espondilolisis, disposicin
banderas rojas, usualmente los estudios de anormal de las facetas, vrtebras de transicin

Tabla 1. Banderas rojas en la evaluacin del lumbago

s 0RIMEREPISODIODESPUSDELOSAOSYANTESDELOSAOS
s 2IGIDEZSEVERAMATUTINA
s $OLORNOCTURNOMAYORQUEDIURNO
s #UALQUIERSNTOMAOSIGNONEUROLGICO
s 3NTOMASGENERALESBAJADEPESO lEBRE ANOREXIA
s !NTECEDENTESDECNCER
s &ACTORESDERIESGOPARAINFECCIN6)( DROGAS
s 4RAUMAMAYOR
s 4RAUMAMENORENANCIANOSOPACIENTESPOTENCIALMENTEOSTEOPORTICOS
s !SOCIACINCONDOLORTORCICO
LUMBAGO 91

las cuales, aunque casi siempre son un hallazgo El examen incluye la bsqueda de signos
asintomtico, pueden asociarse con inestabilidad de irritacin radicular, de los cuales los ms
y enfermedad facetaria. El dolor de origen comunes son:
facetario es bastante polimorfo, generalmente
produce un dolor lumbar crnico o episdico, Signo de Lasegue: Paciente en decbito dorsal.
puede ser localizado en la zona lumbar o irradiado Se levanta la extremidad comprometida en
a la extremidad inferior, habitualmente glteos y extensin y se aprecia si se desencadena el dolor
hasta la rodilla por cara posterior o hacia anterior lumbocitico. Esto contrasta con el hecho que
manifestndose clnicamente por dolor en regin al levantar la extremidad flectada no se produce
pubiana e inguinal. Ocasionalmente puede el dolor debido a que no se tracciona la raz
ser difcil de distinguir de una radiculopata nerviosa. Si el paciente experimenta dolor citico
verdadera. El dolor aumenta al caminar, al estar cuando la pierna estirada est en un ngulo entre
de pie y con extensin de columna. El examen 30 y 70 grados, entonces el test es positivo y es
fsico demuestra dolor que aumenta con la probable que un disco herniado sea la causa del
extensin y lateralizacin de columna y no hay dolor. Evala irritacin de L4 o L5.
alteraciones neurolgicas. El rango de movilidad
de columna es normal. Signo de Test de Elongacin con la Pierna
Estirada (TEPE): Normalmente, las races L5 y
S1 se deslizan libremente hasta 1 cm, iniciando
Dolor lumbar asociado a sntomas este deslizamiento a los 30 40 grados de
neurolgicos flexin de la cadera. Si hay atrapamiento de
una raz se producir dolor irradiado a lo largo
Aquel paciente con sntomas neurolgicos requiere del nervio citico, inicindose ste entre los 30
de un examen fsico exhaustivo para definir el y 40. Este es el signo de TEPE positivo,
diagnstico. Los sntomas que deben buscarse de modo que, para que este signo tenga valor
son alteraciones sensitivas y/o motoras. en el diagnstico de compresin radicular,
Los sntomas sensitivos secundarios a debe cumplir esta caracterstica. Cuando
compresin radicular deben seguir el trayecto se constata un TEPE (+) debe anotarse los
del dermatoma de las races comprometidas. grados a los que se evoc el test para usar ste
La presencia de sntomas en territorios que no como control de la evolucin. Un signo que
siguen un trayecto radicular debe hacer sospe- aunque es infrecuente es bastante especfico
char otra patologa, como lesin de plexo, ner- de radiculopata es la aparicin de TEPE
vio perifrico o eventualmente simulacin. contralateral, esto es la aparicin de sntomas
El examen fsico comienza por observar radiculares en el lado enfermo con la elevacin
los movimientos del paciente desde que ingresa de la pierna asintomtica.
al box de atencin. Posteriormente se observa la
alineacin de la columna en busca de desviaciones Signo de OConnel o elongacin crural: Paciente
y palpacin en busca de contractura muscular. en decbito prono, con las rodillas en flexin
Luego se exploran los movimientos de de 90, se levanta el muslo para hiperextender
columna lumbar: flexoextensin, lateralizacin la cadera, con esto se logra elongar las races del
y rotacin. plexo lumbar y principalmente nervio crural
92 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

y races L3 y L4, provocando dolor intenso hernia discal masiva con compresin del saco
en caso de lumbocruralgia producido por dural o por masas infecciosas o neoplsicas que
hernia del ncleo pulposo L3-L4. Este signo se comprimen el saco dural. La recuperabilidad
encuentra positivo en pacientes que presentan de la lesin neurolgica se correlaciona con el
cruralgia, situacin que se puede confundir con tiempo de compresin.
patologa de la cadera. Se revisarn a continuacin algunos
cuadros clnicos especficos que producen
El examen de los reflejos debe incluir:
lumbago con compromiso neurolgico.
Reflejo patelar: Races L3-L4.
Reflejo aquiliano: Races L5-S1.
Hernia del ncleo pulposo
Las races frecuentemente comprometidas en la
columna lumbar y sus repercusiones son: Corresponde al 90% de las causas de
L4: motor: Inversin del pie (tibial radiculopata lumbar. El ncleo comprime la
anterior), sensibilidad en cara medial raz en la emergencia del saco, en el trayecto del
del pie, reflejo patelar. foramen o a su salida. Generalmente la prdida
L5: motor: Extensin primer ortejo, de domicilio se produce en forma brusca en los
sensibilidad en cara anterior pie. jvenes y lenta e insidiosamente en enfermos
S1: motor: Eversin del pie (peroneo de mayor edad. El inicio brusco de la hernia se
largo y brevis), sensibilidad en cara late- produce por ruptura de las laminillas fibrosas
ral del pie. Reflejo aquiliano disminuido del anillo del disco, en su parte posterior ante
o abolido. una sobrecarga exagerada, por la cual hace
prominencia el ncleo pulposo. El anillo
La fuerza muscular es un elemento fibroso es ms dbil en la parte posterior, ya que
de fundamental importancia en la explora- es ms delgado por presentar menos tejido entre
cin clnica de los pacientes con lumbago y las laminillas; adems el ligamento longitudinal
sntomas radiculares, ya que la presencia de posterior se hace ms angosto a nivel de L4-L5 y
debilidad muscular es uno de los elementos L5-S1 donde se produce el 96% de las hernias.
claves en la decisin teraputica en pacientes En la forma de aparicin insidiosa de la hernia
con radiculopata. discal se produce un trastorno del colgeno
Aunque con frecuencia no se realiza en con degeneracin progresiva del ncleo y del
forma rutinaria, es importante recordar que anillo, se pierde la concentracin de agua por
en la evaluacin de un paciente con lumbago alteracin de los mucopolisacridos. Cuando se
se debe incluir un interrogatorio de sntomas combinan estos fenmenos, puede producirse
de incontinencia rectal y urinaria y un examen protrusin del ncleo pulposo. As, es el trauma
fsico de sensibilidad en cara interna de muslos o sobrecarga el factor desencadenante en la
y regin perineal. aparicin de la hernia.
La razn de ser exhaustivo en este aspec-
to, es que tal vez la nica derivacin quirrgica Raquiestenosis
de emergencia en el manejo de un lumbago
es la presencia de un sndrome de cola de La estrechez del canal raqudeo en cualquiera
caballo, el cual habitualmente ocurre por una de sus segmentos puede llevar a sntomas
LUMBAGO 93

dolorosos asociados a alteraciones neurolgicas. motor, parestesias y dolor. En las raquiestenosis


Las raquiestenosis pueden ser adquiridas o foraminales o extraforaminales el sntoma cardinal
congnitas. es la aparicin de una radiculopata, la cual puede
Las adquiridas son las ms frecuentes ocurrir en ms de una raz simultneamente o en
de ver en la clnica y habitualmente se asocian forma progresiva. Los sntomas empeoran con la
a discopatas degenerativas, artrosis facetaria, extensin de columna.
espondilosis, engrosamiento del ligamento
amarillo e inestabilidades segmentarias. La
estrechez del canal puede ser central y conducir Cundo sospechar patologa seria de
a una mielopata, foraminal o extraforaminal, columna?
lo cual lleva a compresin radicular.
Los sntomas de compresin central se En la anamnesis y examen fsico generalmente se
caracterizan clnicamente por claudicacin neural, puede encontrar la clave para el diagnstico:
es decir la aparicin de debilidad de extremidades 1. Enfermedad inflamatoria (espondiloar-
inferiores y dolor despus de un esfuerzo (pseudo tritis): Debe sospecharse en pacientes
claudicacin intermitente). A diferencia de la jvenes, con dolor lumbar de predominio
claudicacin vascular, la cual ocurre despus de una matinal, nocturno y que disminuye con
distancia constante, la claudicacin neural ocurre el ejercicio. Generalmente despierta al
en forma variable. El paciente habitualmente refiere paciente en la noche. Por lo general es de
sentarse para mejorar los sntomas y empeora con aparicin insidiosa, por lo que habitual-
la extensin de columna. Esto ltimo se traduce en mente no se presenta como un lumbago
algunos hechos que hacen sospechar fuertemente agudo. Se asocia a rigidez tras el reposo
una raquiestenosis, como por ejemplo, que los de ms de 30 minutos de duracin.
sntomas son mayores para bajar escaleras que para 2. Tumor primario o metastsico de colum-
subir, que hay enfermos que refieren poder andar na: El dolor puede ser de inicio brusco
horas en bicicleta pero no pueden caminar 3 cua- o insidioso, habitualmente nocturno,
dras o aquellos enfermos que en un supermercado despierta al paciente, no se alivia durante
se apoyan en los carritos y no tienen sntomas, el da. Casi siempre se encuentra rigidez
pero caminar distancias menores en bipedestacin de columna durante el examen, aunque
produce sntomas. La fisiopatologa de la raquies- ste puede ser completamente normal.
tenosis no es bien comprendida, pero el fenmeno Sntomas radiculares pueden presentar-
compresivo no parece ser el responsable absoluto se si existen masas que compriman los
de los sntomas y aparentemente son alteraciones nervios en su emergencia. Las hernias
vasculares, particularmente congestin venosa comprometen una raz y cuando apa-
lo que lleva a insuficiencia medular y aparicin recen los sntomas radiculares, el dolor
de sntomas. El examen fsico de estos pacientes lumbar habitualmente ha disminuido de
puede ser completamente normal en reposo (de manera que predomina lo neurolgico.
hecho el dolor casi nunca es referido como im- La aparicin de dolor axial y escoliosis de
portante durante el reposo) y el dficit neurol- reciente comienzo debe hacer sospechar
gico ser detectable despus de hacer un esfuerzo, un tumor. En los pacientes con sospecha
momento en el cual se puede demostrar dficit de neoplasia con compromiso de colum-
94 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

na se recomienda realizar resonancia ciruga. En un paciente con dolor lumbar ines-


nuclear magntica con o sin contraste pecfico (sin banderas rojas) no est indicado
como mtodo diagnstico de imagen. realizar ningn examen complementario (ni
3. Espondilitis infecciosa: Un individuo radiografas, ni exmenes de laboratorio) hasta
con dolor lumbar (o dorsal) de reposo la cuarta semana de evolucin. Despus de la
y movimiento, asociado a fiebre debe cuarta semana, si el dolor no tiende a la mejora
hacer sospechar una espondilitis infec- debe evaluarse con imgenes y otros exmenes
ciosa. Igualmente la aparicin de dolor de acuerdo a la clnica del dolor.
lumbar con las caractersticas anteriores
en un paciente VIH(+), usuario de dro- Indicaciones de radiografa simple de
gas intravenosas o inmunosuprimido, columna:
debe hacer sospechar la posibilidad de Evaluacin inicial de un paciente con
infeccin. Si la clnica sugiere infeccin lumbago y banderas rojas
o se est frente a un paciente con algn Trauma importante.
grado de inmunosupresin la tcnica Lumbago en paciente portador de os-
de imagen diagnstica recomendada es teoporosis.
la RNM con y sin contrate de columna Lumbago en paciente mayor de 70 aos.
lumbar. Evaluacin de escoliosis, mal alinea-
4. Fractura por aplastamiento: El dolor lum- miento.
bar en un paciente aoso o potencialmen- Evaluacin posoperatoria de instrumen-
te osteoportico (usuarios de corticoides) tacin y fusin.
con un dolor lumbar o dorsal de inicio
reciente, con o sin traumatismo de impor- Indicaciones de resonancia nuclear mag-
tancia como antecedente, el cual no cede ntica:
completamente con el reposo, pero es de Lumbago en presencia de banderas rojas,
mayor intensidad con los movimientos, incluso si radiografas convencionales
debemos sospechar una fractura vertebral. son negativas.
Habitualmente no hay sntomas neuro- Dolor lumbar asociado a sntomas neu-
lgicos y el dolor es localizado y en la rolgicos (radiculopata, cauda equina,
lnea media. La percusin de las apfisis hernia del ncleo pulposo).
espinosas es dolorosa en relacin con la Sospecha de infeccin, tumores, inmu-
o las vrtebras fracturadas. nosupresin.
Sospecha de enfermedad inflamatoria.

Imgenes en lumbago Indicaciones de tomografa axial com-


putada de columna:
La evaluacin de un paciente debe ser guiada Sospecha de lesin sea de columna:
por la clnica. Espondilosis, pseudoartrosis, fractura,
La solicitud de imgenes en lumbago escoliosis, estenosis, evaluacin pos-
se reserva para: Pacientes con banderas rojas quirrgica de integridad sea, fusin
o pacientes en los cuales se planificar una quirrgica e instrumentacin.
LUMBAGO 95

Pacientes con contraindicacin de reali- no esteroidales (AINEs) se recomiendan para el


zacin de resonancia nuclear magntica manejo del dolor. Se ha demostrado su eficacia
(uso de gadolinio en pacientes con VFG en numerosos estudios.
menos de 30 ml/min, claustrofobia, No hay evidencia slida que demuestre
poca cooperacin etc). que en pacientes con lumbago agudo no es-
pecfico, los antiinflamatorios ofrezcan alguna
Otros estudios ventaja adicional.
Como concepto general en el uso de los
Cintigrama seo puede ser de utilidad en la AINEs, si luego de una semana o diez das no
deteccin de fracturas, infecciones o tumores. ha habido respuesta, debe cambiarse de familia
La electromiografa tiene una utilidad de AINE. En la decisin de cul AINE usar
limitada y no debe usarse para confirmar hallaz- debe tenerse en cuenta la gastrotoxicidad, aler-
gos evidentes en la clnica. No ofrece criterios gias especficas y las diferencias de vida media.
pronsticos que permitan tomar una conducta En pacientes mayores de 60 aos es preferible
basado en ellos. Por lo tanto debe reservarse para usar AINEs de vida media corta.
cuadros clnicos dudosos y realizado por un m- El uso de otros analgsicos como el tra-
dico con experiencia, ya que es un procedimien- madol es tambin una opcin a considerar.
to completamente operador-dependiente. Los relajantes musculares son tam-
bin ampliamente usados, sin embargo su
efectividad en lumbago agudo no especfico
Tratamiento es discutible. La recomendacin de algunos
autores es usarlos mientras exista una con-
Reposo tractura muscular palpable. Debe recordarse
que cerca del 30% de los pacientes que usan
El reposo no ofrece ventajas en la recuperacin relajantes musculares refieren somnolencia y
ni alivio del dolor en la gran mayora de los disminucin de reflejos.
pacientes. Se reserva la indicacin de reposo por No tienen indicacin en el manejo del
dos das para aquellos pacientes con dolor muy lumbago agudo no especfico los corticoides,
intenso e incapacidad funcional. Habiendo acupuntura, traccin, biofeedback y mtodos
dicho lo anterior, debe entenderse que no es invasivos de inyeccin de puntos dolorosos,
lo mismo no indicar reposo en cama a sacar inyeccin facetaria e infiltracin epidural,
del trabajo intenso a un paciente con lumbago. tratamientos que, sin embargo, s podran
Evitar trabajo intenso, por algunos das parece jugar un rol en el manejo de dolores lumbares
razonable y necesario y prontamente rehabilitar crnicos o especficos.
al paciente para reincorporarlo a sus labores Las medidas kinsicas y fisioterapia
habituales. tienen un rol que ha sido controversial. La re-
comendacin de algunas guas de manejo, tales
Manejo del dolor como la estadounidense y del Reino Unido,
consideran que el uso de estas formas de terapia
El uso de analgsicos simples como el paracetamol en el lumbago agudo no aporta beneficios y
(en dosis de 1 gr cada 8 horas) y antiinflamatorios no se recomiendan. Por el contrario el uso de
96 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

calor/fro local administrados por el mismo que orienten hacia esa complicacin. Las
paciente son una opcin. La kinesiterapia pa- otras indicaciones de derivacin quirrgica
rece ser importante, sin embargo, despus de la son: defecto neurolgico progresivo, defecto
remisin del dolor agudo enfocado a rehabilitar neurolgico que no mejora despus de 4 a 6
muscularmente al paciente. semanas de tratamiento no quirrgico, ci-
tica persistente (no slo dolor lumbar) con
Manejo de la radiculopata lumbar alteraciones neurolgicas consistentes con el
diagnstico por 4 a 6 semanas.
En ms del 95% de los casos el manejo es
conservador, con analgsicos, AINEs, reposo Manejo de la raquiestenosis
por no ms de 4 a 7 das (aunque al igual que
en el lumbago agudo no especfico existen Aunque un anlisis profundo del manejo de
algunos datos controversiales que demuestran la raquiestenosis, no es el objetivo de esta
que el reposo no acelera la recuperacin en revisin, se nombran a continuacin las
estos pacientes) y kinesiologa posterior. Por opciones teraputicas: la gran mayora de los
lo tanto la gran mayora de los pacientes con pacientes puede manejarse conservadoramente
una radiculopata pueden ser tratados en el con kinesiterapia, corst lumbares, calcitonina
nivel primario. nasal, corticoides orales (10-15 das) o
Otras opciones: Son opciones a conside- infiltraciones epidurales de corticoides. La
rar en el manejo no quirrgico de las radiculo- ciruga est indicada en pacientes que no
patas lumbares el uso de corticoides orales por responden al tratamiento conservador o
un perodo corto (10-15 das) o la infiltracin cuyos sntomas son invalidantes. El xito de
epidural de corticoides. La prednisona (20-30 la descompresin depender del nmero de
mg/da por 10 a 15 das) son una opcin en segmentos involucrados (las raquiestenosis
el manejo del sndrome lumbocitico, siempre unisegmentarias tienen mejores resultados
que estemos seguros del diagnstico (en el lum- quirrgicos que las multisegmentarias), de las
bago puro sin compromiso radicular no tienen comorbilidades y de aspectos psicosociales.
indicacin), que el paciente no sea diabtico,
que se haya descartado una infeccin y que el Dolor lumbar crnico
hemograma sea normal. En caso contrario se
deben omitir y derivar al especialista si no hay Corresponde al 5%-7% de todos los lumbagos.
respuesta a las otras medidas. El dolor lumbar crnico se define como aquel
Indicaciones de ciruga: La nica dolor que dura ms de 12 semanas. No es slo
razn de derivacin de urgencia en un pa- un dolor lumbar agudo que dura ms tiempo.
ciente con radiculopata es el sndrome de Siempre existen factores biopsicosociales
cola de caballo, lo que traduce sufrimiento involucrados que deben considerarse en
medular que puede ser irreversible. Esta es el manejo. Muchas veces no se encuentra
una emergencia mdica y debe ser resuelta patologa orgnica que explique el dolor (no
en las prximas horas. Por lo tanto el exa- tienen compromiso radicular, ni alteraciones
men inicial y los controles posteriores deben anatmicas, listesis, inestabilidades, etc). Como
buscar obligatoriamente signos y sntomas en otros cuadros dolorosos crnicos, factores
LUMBAGO 97

como hiperactividad neuronal, cambios en la des teraputicas en el lumbago crnico se debe


excitabilidad de membranas y expresin de mencionar adems el uso de TENS, masote-
nuevos genes estaran involucrados en explicar rapia, autocuidado y educacin con respecto
la persistencia de dolor sin un dao tisular a que el paciente modifique la percepcin del
demostrable. dolor y la percepcin de eventual discapacidad
As como se han desarrollado las ban- que el lumbago puede provocar e intentar que
deras rojas para orientar las causas serias de realice las actividades de la vida diaria lo ms
patologas de columna, se han descrito las normalmente posible.
llamadas banderas amarillas, para evaluar Existe una variedad de tratamientos ba-
factores biopsicosociales que alerten acerca sados en cambios cognitivo-conductuales cuya
de factores que pueden gatillar un dolor base est dada por 3 ideas principales:
lumbar crnico o entorpecer la rehabilitacin 1. La suposicin que los sentimientos y
(Tabla 2). comportamientos de la persona estn
El manejo del dolor lumbar crnico influenciadas por su/sus pensamien-
debe ser multidisciplinario para algunos pa- tos.
cientes, en que incluyan un fisiatra, un kine- 2. El uso de tcnicas estructuradas para
silogo, un reumatlogo, un traumatlogo y ayudar a los pacientes a identificar,
mdicos dedicados al manejo del dolor. Son de controlar y cambiar los pensamientos
utilidad los antidepresivos y los analgsicos del desadaptativos, sentimientos y compor-
tipo del tramadol o paracetamol. Los AINEs tamientos.
probablemente no tienen la efectividad que 3. Un nfasis en la enseanza de habilida-
tienen en el lumbago agudo y su uso crnico des que los pacientes pueden aplicar a
tiene, entre otros, riesgos de toxicidad gstri- una variedad de problemas.
ca y renal. Los ejercicios han demostrado ser
tiles en estos pacientes pero habitualmente Uno de los mayores desafos como tra-
la adhesividad a largo plazo es baja. Uno de tantes es evitar cirugas innecesarias en estos
los objetivos ms importantes en el manejo pacientes, ya que son inefectivas y slo au-
del lumbago crnico es lograr que el paciente mentan la morbilidad, el costo del tratamiento
realice sus actividades de una forma lo ms y disminuyen la posibilidad de reinsercin
normalmente posible. Dentro de las posibilida- laboral.

Tabla 2. Banderas amarillas en el lumbago crnico

s !CTITUDESYCREENCIASRESPECTOALDOLORLUMBARMIEDOALAENFERMEDADOQUEAFECTARSUVIDADIARIA
s 0ROBLEMASEMOCIONALES
s #OMPORTAMIENTO
s #OMPENSACINLABORAL
s #ONSIDERACIONESRESPECTOALTRATAMIENTOCREENCIAQUENINGNTRATAMIENTOSEREFECTIVO
s &AMILIA
109

Reumatismos localizados de partes blandas

Dr. W. Alex Vargas B.

Definicin

Los reumatismos de partes blandas (extraarticulares) son un conjunto de dolencias carac-


terizadas por dolor de intensidad variable en las regiones periarticulares y musculares del cuerpo.
El dolor generalmente se asocia con la presencia de inflamacin en bursas serosas, tendones,
ligamentos, fascias, vainas sinoviales o inserciones musculares. Dentro de ellos se incluyen cua-
dros localizados o regionales, como el sndrome de hombro doloroso y cuadros generalizados
como la fibromialgia.
Son extremadamente comunes no siendo graves. Constituyen una de las mayores causas
de morbilidad, prdida de tiempo productivo de trabajo, licencias mdicas, variados exmenes y
tratamientos. Igualmente, son una de las patologas ms comunes de la consulta mdica de atencin
primaria y de reumatologa. Por tal motivo debemos estar familiarizados con su reconocimiento y
tratamiento, en general sencillo, que permite la rpida mejora de la mayora de los pacientes1-3.

Factores de riesgo

Se sabe que los microtraumas predisponen para la ocurrencia de cuadros regionales. Por
ejemplo, ciertos trabajos que requieren ejecucin de movimientos repetitivos pueden producir
110 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

elongacin, compresin, o simplemente Factores pronsticos


irritacin de una estructura ya sea esta,
bursa, vaina tendinosa o insercin muscular. Los factores pronsticos ms importantes
En otros casos sin embargo, el cuadro se dependen de la actividad del paciente (laboral o
presenta sin que haya ocurrido ningn evento deportiva) y de las posibilidades de modificarlas,
traumtico evidente. as como por la existencia de enfermedades
asociadas. Por ejemplo, el diabtico hace con
mayor frecuencia capsulitis adhesiva del hombro
Criterios diagnsticos y el cirrtico, contractura de Dupuytren.

El diagnstico de estos reumatismos es clnico. Reumatismo de partes blandas segn ubicacin:


Se basa en la presencia de dolor periarticular,
reproducible al palpar la estructura anatmica Hombro* Bursa subacromio -
comprometida o al hacerla funcionar moviendo subdeltoidea (SA/SD)
la articulacin a travs de un determinado arco Tendn bicipital
de movimiento y en ausencia de otros sntomas Tendn manguito
y signos que sugieran que el problema sea rotadores
articular. Debe sealarse sin embargo, que es Codo Epicndilo
muy comn que los pacientes ubiquen el dolor Epitrclea
en la articulacin adyacente. Bursa olecraneana
Para el diagnstico de los reumatismos Mueca y mano Tnel carpiano
de partes blandas o extraarticulares localizados Tendinitis abductor largo
se debe tener especial cuidado en el diagnstico y extensor corto del
diferencial con patologa articular verdadera, pulgar (tendosinovitis
es decir con monoartralgia o monoartritis de flexores manos, ganglin)
cualquier etiologa. Enfermedad de
Dupuytren
Cadera Bursa trocanteriana
Evolucin Bursa tuberosidad isquial
Rodilla Bursa anserina
El cuadro se resuelve usualmente en das o Bursa patelar
pocas semanas sin dejar ninguna secuela. Pie y tobillo Tendn de Aquiles
Cuando el cuadro es precipitado por trauma Fascitis plantar
pueden tener un curso crnico, sobre todo, Columna cervical* Cervicalgia
si el factor determinante del mismo persiste Columna lumbar* Lumbago
(por ejemplo, sndrome del tnel del carpo Anterior del trax Sndrome de Tietze
en obreros que trabajan con los brazos Costocondritis
elevados con las muecas en dorsiflexin, o
en deportistas que presentan inflamacin del Los siguientes reumatismos (*) se tra-
epicndilo o de la bursa subacromial y que tarn en captulos ms extensos dada su im-
continan practicando el mismo deporte). portancia y frecuencia.
REUMATISMOS LOCALIZADOS DE PARTES BLANDAS 111

Regin del codo slo debe ser hecha si se quiere descar-


tar tendinitis clcica, exostosis, artrosis
Los dolores del codo son debido principalmente de la articulacin, sinovitis del codo y
a entesitis (epicondilitis y epitrocleitis) y bursitis neoplasia maligna. Una fractura por
olecraneana. Adems, el codo est comprometido arrancamiento puede estar presente
frecuentemente en Artritis Reumatoidea (AR), hasta en 20% de los casos.
condrocalcinosis, espondiloartropatas y en Diagnstico diferencial. Fibromialgia,
algunas neuropatas por atrapamiento2,4. irradiacin de dolor de hombro, sn-
drome miofascial con proyeccin C5-
Epicondilitis o epicondilalgia (codo del tenista) C6, neuropata compresiva de la rama
profunda del nervio radial, radiculopa-
Etiologa. Es una afeccin propia de ta, patologa local de tejidos blandos,
aficionados al tenis que no dominan la artrosis secundaria.
tcnica, pero mucho ms frecuentemente Evolucin. Es variable, algunos casos
la sufren trabajadores manuales y dueas remiten espontneamente otros con
de casa. Tambin pueden ser traumticas tratamiento y otros presentan recadas
(movimientos de extensin y supinacin de o se hacen crnicos.
la mueca). La injuria y la isquemia juegan Tratamiento. Generalmente conserva-
un rol en el desarrollo de la lesin. La lesin dor. Evitar las actividades que desenca-
se produce en la zona de insercin en el denan la sintomatologa, el sobreuso de
epicndilo de los tendones de los msculos los msculos del antebrazo y antiinfla-
extensor comn de los dedos, supinador matorios no esteroides (AINEs). Si hay
corto y el segundo radial externo. persistencia del cuadro clnico puede
Cuadro clnico. Se presenta dolor de recurrirse a la kinesiterapia (KNT) con
instalacin progresiva en la cara externa ejercicios de elongacin del antebrazo.
del codo (epicndilo) pero puede irra- Tambin puede usarse frula compresiva
diarse al antebrazo y dorso de la mano, en el tercio proximal del antebrazo que
la palpacin sobre el epicndilo es muy disminuye la fuerza de contraccin de
dolorosa pero habitualmente no hay sig- los extensores de la mueca e infiltracin
nos de inflamacin ni existe limitacin con corticoides de depsito en el punto
de la movilidad de la articulacin. Su doloroso, no ms de una vez. Muy ra-
intensidad es variable desde leve a severa, ramente se debe recurrir a la ciruga.
que aparece con la actividad provocando Atencin primaria. AINEs por 10 a
limitacin funcional frente al trabajo 15 das, relajantes musculares por 1 a
cotidiano. 2 semanas, inmovilizacin de mano y
Diagnstico. Se confirma por medio antebrazo con venda elstica para evitar
de la maniobra de extensin contra- sobreuso, si se ha adquirido la destreza
rresistencia de los dedos. La ecografa se puede infiltrar una vez con un corti-
de partes blandas, la radiografa y la coide de depsito.
Resonancia Nuclear Magntica (RNM) Especialista. KNT + frulas (terapia
no son necesarios para el diagnstico y ocupacional), descartar otros diagns-
112 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

ticos, infiltracin, corticoides de dep- Bursitis olecraneana


sito, ciruga (ocasionalmente).
Es un saco sinovial sin contenido lquido, poco
Epitrocleitis o epitroclealgia (codo de golfista) vascularizado de ms o menos 3 cm de dimetro,
situado entre la piel, el olcranon y la porcin distal
Etiologa. Es una imagen en espejo de del tendn del triceps. Su vulnerabilidad resulta
la epicondilitis, el microtrauma repetido por la delgadez de la piel, ausencia de panculo
causa la afeccin, es un cuadro clnico adiposo y la presin y los desplazamientos que se
menos frecuente que la epicondilitis. realizan sobre una eminencia sea, por lo tanto
Cuadro clnico. Se caracteriza por dolor microtraumas a repeticin.
en la cara interna del codo sobre la epi- Etiologa. Traumtica, infecciosa,
trclea, sitio donde se inserta el tendn metablica (gota, condrocalcinosis),
del msculo flexor comn de los dedos. AR, LES, la diferenciacin entre estas
Diagnstico. Hipersensibilidad en la entidades se basa en la historia clnica,
insercin epitroclear y reproduccin del el examen fsico y el anlisis cuidadoso
dolor ante la flexin contrarresistencia del lquido bursal.
de la mueca. En 30% a 40% se asocia a Cuadro clnico. Dependiendo de la causa
un sndrome de tnel cubital expresado originaria o desencadenante 80% son
clnicamente por dolor y parestesias en varones, que consultan semanas o meses
el borde cubital de la mano y antebrazo. despus de haber notado aumento de vo-
La radiografa es normal, la ecografa no lumen fro, tenso sin dolor a la palpacin
es necesaria a no ser para descartar otra ni a la flexin completa del codo.
patologa. Causa infecciosa (sptica). Generalmente
Diagnstico diferencial. Tendinitis ocurre por inoculacin directa a travs de
clcica, tumores de hueso y partes blan- una fisura, erosin o herida, las infecciones
das, neuropata cubital, dolor irradiado hematgenas son extremadamente raras.
(radiating pain). Los grmenes ms frecuentemente encon-
Tratamiento trados son diversas variedades de Staphylo-
- Atencin primaria. Evitar el sobre- coccus, debe sospecharse en aquellos que
esfuerzo que lo causa, AINEs por 2 presentan tumefaccin eritematosa, tensa,
a 3 semanas, relajantes musculares, dolorosa y con calor local en el codo.
inmovilizacin mano y antebrazo Causa metablica. Ocurre aproximada-
con venda elstica. mente en 20% de pacientes con gota, rara
- Especialista. KNT con ejercicios de vez es la primera manifestacin. Puede
toda la extremidad superior, frula haber tofos en la proximidad del codo.
de compresin en el antebrazo. Se Artritis reumatoidea. La bursitis reuma-
puede practicar una infiltracin con toidea olecraneana puede ser subaguda
esteroides de depsito + anestsico y moderadamente inflamatoria en
local, pero puede haber complica- relacin a la exacerbacin de la AR o
ciones con este procedimiento como crnica y fra en AR con ndulos reu-
dao del nervio cubital progresivo. matoideos.
REUMATISMOS LOCALIZADOS DE PARTES BLANDAS 113

Diagnstico diferencial. Si la piel es sana la mueca hacia cubital, es positiva


debe sospecharse gota. cuando desencadena intenso dolor en los
Si la extensin pasiva del codo, realiza- tendones a nivel de la estiloides radial.
da con suavidad es completa, se puede Diagnstico diferencial. Con artrosis de
descartar un proceso articular (artritis, la articulacin trapecio-metacarpiana
artrosis). Habitualmente la flexin activa (TMC), neuropata compresiva del
o pasiva es dolorosa en la bursitis. As, la radial rama superficial.
diferenciacin entre una artritis aguda y Tratamiento. Reposo relativo y antiin-
una bursitis aguda se basa en el anlisis flamatorios no esteroidales (AINEs),
de la extensin pasiva que es normal en inmovilizador con frula (terapia ocupa-
la segunda, y no de la flexin que es dolo- cional), KNT, infiltracin con esteroi-
rosa y est limitada en ambos procesos. des de depsito. Ciruga es infrecuente,
Tratamiento. Depende de la etiologa. pero se recurre en caso de fracaso a los
Si se descarta infeccin, se recomien- anteriores.
da evitar el apoyo del codo, con slo
esta precaucin, prcticamente todos Sndrome del tnel del carpo
los casos se resuelven en 1 a 3 meses.
Para abreviar este proceso algunos Es la ms frecuente de las neuropatas de
autores sugieren la infiltracin con atrapamiento, el tnel del carpo est delimitado
esteroides de depsito. Una opcin dorsal y lateralmente por los huesos del carpo
en casos crnicos refractarios es la y en la superficie palmar, por el ligamento
bursectoma. transverso del carpo. Es atravesado por el
nervio mediano y por los tendones flexores
con sus vainas. Cualquier proceso que invada
Regin de mueca y mano este tnel comprime el nervio mediano1
(Figura 1).
Tendosinovitis de De Quervain  Etiologa. Idioptica (frecuentemen-
te), embarazo, periodo menstrual,
Es una tendinitis del abductor largo y extensor sinovitis por cristales, laboral, fractura
corto del pulgar. de huesos del carpo, diabetes mellitus,
Etiologa. Es ms frecuente en mujeres amiloidosis, mixedema, tumores,
jvenes y es producida por procesos acromegalia, AR, LES, artropata
traumticos repetidos (mujeres con psoritica.
nios recin nacidos). Cuadro clnico. Es ms comn en
Cuadro clnico. Dolor en regin radial mujeres en la edad media de la vida,
de la mueca que se intensifica por los se caracteriza por dolor, parestesias en
movimientos de la mueca y el pulgar. los cuatro primeros dedos de la mano,
Diagnstico. Maniobra de Finkelstein, generalmente bilateral, empeora con
que consiste en flectar el pulgar y apri- las actividades (pelar papas, estrujar
sionarlo con los dems dedos contra la ropa, costura, conducir un automvil,
palma de la mano, para luego flexionar sostener un diario o un libro), los sn-
114 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Figura 1. Sndrome del tnel carpiano.

tomas varan en intensidad segn los para la tendosinovitis inespecfica o


casos y caractersticamente empeoran inflamatoria, pero el beneficio puede
en la noche. El paciente puede tener ser temporal. La ciruga con el prop-
la sensacin de una mano hinchada. Si sito de liberar el ligamento transverso
la compresin es intensa puede haber del carpo y eliminar el tejido que
dolor retrgrado al antebrazo o incluso comprime el nervio es el tratamiento
hasta el hombro o cuello, lo que pue- definitivo en un gran nmero de ca-
de confundir con una radiculopata sos.
C6-C7. En etapas tardas puede haber
atrofia de la eminencia tenar y debilidad Ganglin
de la fuerza del oponente del pulgar. La
percucin del canal carpiano (signo de Lesin qustica benigna de contenido claro y
Tinel) y la flexin forzada de la mueca mucinoso; es el quiste sinovial del dorso de
durante un minuto (signo de Phalen) la mueca, puede ser aislado o multilocular
reproducen los sntomas. (Figura 2).
Diagnstico. El diagnstico es emi-
nentemente clnico. La prueba de
conduccin nerviosa es necesaria
en casos dudosos o para evaluar su
intensidad. Actualmente la ecoto-
mografa est contribuyendo al diag-
nstico al detectar engrosamiento del
nervio mediano y ser una prueba no
invasiva.
Tratamiento. Corregir o suprimir la
causa desencadenante, uso de fru-
las de reposo nocturno en posicin
neutra, AINEs. La infiltracin con
esteroides de depsito (una vez) es til Figura 2. Ganglin de la mueca.
REUMATISMOS LOCALIZADOS DE PARTES BLANDAS 115

Etiologa. Es el resultado de la degene- Tendosinovitis estenosante, dedo en gatillo o


racin de tejido conectivo cerca de las en resorte
articulaciones o vainas tendinosas, la
repeticin de un traumatismo parece Es una tendosinovitis localizada de los tendones
ser un factor causante o tambin por flexores, superficiales y profundos de la regin
extensin prolongada de la mueca. de la vaina fibrosa (ligamento anular) en la
Cuadro clnico. Aumento de volumen cabeza metacarpiana6 (Figura 3).
localizado y de crecimiento lento, que Etiologa. Traumatismo repetitivo. Como
en la mayora de los casos produce enfermedad profesional es frecuente en
discreto dolor y ligera debilidad. Al odontlogos, lavanderas (de mano),
examen fsico el aumento de volumen costureras, cortadoras; se asocia tambin
es fino, suave, redondeado, ligeramente a la AR siendo la mujer ms afectada
fluctuante y a veces sensible al tacto; que el hombre 2-4:1, y la localizacin
suele estar fijo pero puede ser ligera- en dedo pulgar y dedo medio (35%) los
mente mvil si afecta la vaina tendinosa. ms corrientes.
Puede ser necesario una ecotomografa Cuadro clnico. Se aprecia una masa
de la mueca para objetivar tamao y palpable a nivel palmar de la articula-
extensin de la lesin cin metacarpofalngica (MCF), con el
Tratamiento. Puede desaparecer espon- dedo en extensin completa el ensan-
tneamente. No necesariamente debe chamiento noduloso de los flexores se
tratarse, pero, si es sintomtico puede sita por debajo de la banda anular o
puncionarse con una aguja gruesa y as- distalmente a ella. Al doblar el dedo con
pirar el contenido. Si esto fracasa puede fuerza, dicha nodulacin es arrastrada a
recurrirse a la ciruga, pero muchas veces travs de la vaina y se coloca proximal-
recidiva. mente a la banda anular. En caso que
Derivar al especialista cuando es: 1) el ndulo sea grande, el movimiento se
sostenidamente sintomtico, 2) tamao acompaa de una crepitacin dolorosa
igual o superior a 3 cm de dimetro, 3) (tendinitis crepitante) y el dedo queda
sospecha de compresin neuroptica. bloqueado en flexin. Para que vuelva
a la posicin inicial el paciente debe
extenderlo con la mano opuesta y esto
se asocia con un segundo ruido dolo-
roso.
Tratamiento. El paciente debe evitar
la extensin forzada del dedo. Infil-
tracin con esteroides de depsito en
el sitio afectado. Ciruga cuando el
paciente rechaza o fracasa a la infil-
tracin, o cuando el dedo est muy
flexionado. Mala respuesta al uso de
Figura 3. Dedo en gatillo (resorte). la frula.
116 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Enfermedad de Dupuytren Bursitis trocantrica8

Es el engrosamiento progresivo y retraccin de la Es una afeccin frecuente. Se presenta predominan-


aponeurosis palmar que da como consecuencia temente en personas de edad mediana o avanzada,
deformidades en la flexin de las articulaciones ms en mujeres que en varones (Figura 4).
de los dedos. Puede ser bilateral7. Etiologa. Los tres msculos glteos poseen
Etiologa. Es desconocida se asocia al bursas en sus inserciones en el trocnter
trauma y a la predisposicin hereditaria, mayor, la ms importante es la del glteo
afecta principalmente a los varones y medio. El trauma o el microtrauma repe-
su frecuencia es mayor en epilpticos, titivo es la causa principal de la inflamacin,
diabticos, alcohlicos y tuberculosos. entre otras est, adems, el acortamiento de
Cuadro clnico. Consiste en la aparicin una de las extremidades inferiores >2 cm,
de nodulaciones de crecimiento lento, causando dolor en la pierna ms larga.
firme y ligeramente doloroso, cerca del Cuadro clnico. Existe dolor en la re-
pliegue palmar distal opuesto al anular, gin lateral de la cadera, adems de la
pueden formarse otros ndulos en la dificultad para dormir sobre ese lado.
base de los dedos anular y meique; Su comienzo es gradual, generalmente,
posteriormente se forman cordones de pero puede ser muy agudo con gran difi-
retraccin subcutnea que lleva a grados cultad para la movilidad de la cadera. El
variables de flexin irreducible del dedo dolor se exacerba con la rotacin externa
comprometido lo que laboralmente es y la abduccin contrarresistencia, sta
limitante. ltima sugiere adems una tendinitis.
Tratamiento. Si la afectacin slo es leve,
observacin. La infiltracin con esteroi-
des de depsito da resultados inciertos.
La ciruga es el nico tratamiento eficaz
y deber hacerse precozmente, antes
que la piel se haya deteriorado o que
las cpsulas articulares se hayan retrado
demasiado.

Regin de la cadera

Muchos de los problemas de la cadera estn


relacionados con estructuras de partes blandas
alrededor de la articulacin y msculos
que la rodean. Aunque son relativamente
comunes muchos de estos problemas estn
pobremente definidos, pasan largo tiempo sin
ser adecuadamente diagnosticados. Figura 4. Bursitis trocantrica.
REUMATISMOS LOCALIZADOS DE PARTES BLANDAS 117

Diagnstico diferencial. Dolor irradiado de La bursitis traumtica tiende a ser


columna lumbar, fibromialgia, necrosis sea subaguda o crnica, mientras que la sptica o
asptica de la cabeza femoral, herpes zoster, gotosa es aguda o subaguda. La diabetes y el
adiposis dolorosa, neoplasia primaria o alcoholismo son factores asociados a la bursitis
metastsica de partes blandas de la regin. sptica, por este motivo esta bursitis debe pun-
Tratamiento. Corregir los factores mec- cionarse, aspirar y cultivar el contenido.
nicos que pudieran estar desencadenando
la bursitis, AINEs, KNT, con ultrasonido, Bursitis anserina
masoterapia, ejercicios de estiramiento,
infiltracin con esteroides de depsito, La bursa anserina se ubica a 5 cm por debajo
si todas las anteriores medidas fallan de la lnea articular entre el ligamento lateral
(raramente) se recurrir a la ciruga. interno de la rodilla, cara interna y el tendn
de la pata de ganso este ltimo formado por
Bursitis isquitica los tendones conjuntos de los msculos sartorio,
semimembranoso, y semitendinoso. Esta bursitis
Es la bursitis ms frecuente vista en pacientes que se observa predominantemente en mujeres de
estn mucho tiempo sentados en superficies duras. edad media o avanzada con sobrepeso, genu
El dolor es intenso al sentarse o al acostarse, ya que valgo, artrosis de rodillas con dolor en la cara
la bursa isquiogltea es superficial a la tuberosidad interna de la rodilla que aumenta al subir las
isquitica y separa a sta del glteo mayor. El dolor escaleras, es siempre secundaria, el diagnstico
puede irradiarse hacia abajo a la regin posterior del se establece induciendo dolor a la palpacin.
muslo simulando citica. Al examen se encuentra El tratamiento en general es el reposo,
dolor exquisito sobre la tuberosidad isquitica. medidas generales que incluyen tratamien-
El tratamiento consiste en sentarse sobre un cojn to del sobrepeso, genu valgo, AINEs, KNT
o infiltrar con esteroide de depsito. ejecutando un estiramiento del abductor y
del cuadriceps, la infiltracin con esteroides
intrabursal es otra alternativa cierta.
Regin de la rodilla

Bursitis prepatelar (prerotuliana) Regin del tobillo y pie

La bursa prepatelar se encuentra delante Podemos dividir en dolor calcneo posterior


de la mitad inferior de la rtula y de la (tendinitis aquiliana) y calcneo plantar
mitad superior del ligamento rotuliano. Su (bursitis calcnea y fascitis plantar).
inflamacin se manifiesta como aumento de
volumen sobre la rtula. Es el resultado de Tendinitis aquiliana
trauma local como arrodillarse frecuentemente
(dueas de casa, religiosas), pero tambin se ve Es una patologa frecuente, generalmente como
en la gota. El diagnstico en general es sencillo. resultado de traumatismos, la actividad atltica
El dolor es leve a menos que se aplique presin excesiva (trotadores, uso de zapatos inapropiados,
directa sobre la bursa. pueden tambin estar presentes en algunas
118 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

espondiloartropatas (espondiloartropata, Regin anterior del trax


artritis reactiva), AR, condrocalcinosis, gota,
hipercolesterolemia familiar1,9. El dolor de origen msculo esqueltico en la
Clnicamente hay dolor, aumento de pared anterior del trax es bastante frecuente.
volumen tendinoso, sensibilidad en el rea Se debe diferenciar del dolor de origen
proximal de su insercin, que aumenta con la cardaco, pulmonar, gastrointestinal, columna
dorsiflexin del pie. cervical y torcica. Hay dos sndromes
El tratamiento consiste en reposo, KNT, habitualmente asociados a esta regin y son el
fro (hielo) en etapa aguda; calor en etapa cr- sndrome de Tietze y la costocondritis. Ambos
nica y ejercicios graduales para estiramiento se caracterizan por dolor a la presin sobre uno
muscular. Ortopedia con correccin de zapatos o ms cartlagos costales y los trminos algunas
y taloneras. No se debe infiltrar esteroides de veces se usan indistintamente. Sin embargo,
depsito por peligro de ruptura que, cuando su- generalmente los dos trastornos difieren por la
cede, debe repararse quirrgicamente. Se debe presencia de aumento de volumen local en el
evitar zapatos planos o caminar descalzo. sndrome de Tietze y no as, en la costocondritis.
Algunos enfermos tienen fibromialgia o dolor
Fascitis plantar miofascial localizado1,2,10.

Se observa generalmente en personas entre los Sndrome de Tietze


40 y 60 aos, se caracteriza por dolor en el rea
plantar del taln, el inicio puede ser gradual en Es menos frecuente que la costocondritis. Su
personas que estn en posicin prolongada de inicio puede ser solapado o agudo, ocurriendo
pie, en algunos obesos con pie plano, o agudo, aumento de volumen en el segundo y tercer
posterior a traumatismo o exceso de uso (trote, cartlago costal. El dolor que puede ser
salto). Se encuentra asociada al igual que la leve o severo puede irradiarse al hombro y
tendinitis aquiliana a las espondiloartropatas, exacerbarse con la tos, estornudo, inspiracin
AR, gota, pudiendo ser adems idioptica. o movimientos del trax.
Clnicamente el dolor caracterstico es
matinal al levantarse, siendo ms severo al dar los Costocondritis
primeros pasos, exacerbndose durante el da es-
pecialmente despus de estar parado o caminando Es ms frecuente que el anterior. El dolor a la
un tiempo prolongado. Al examen fsico puede presin se encuentra a menudo en ms de una
palparse la bursa calcnea que est sensible y que unin costocondral y la palpacin reproduce
cuando este dolor se irradia hacia la planta del pie el dolor.
denota un compromiso de la fascia plantar. Tratamiento. Ambos cuadros son
El tratamiento incluye reposo relativo, autolimitados pero los AINEs y la in-
evitar el calzado plano o caminar descalzo, ma- filtracin con esteroides de depsito y
nejo ortopdico local con taloneras de espuma anestesia local son tiles. Tambin pue-
con o sin orificio de descarga (picarn), el uso den ser tiles los relajantes musculares
de AINEs puede ser de utilidad al igual que la cuando hay algn factor tensional en
infiltracin local con esteroides de depsito. su etiologa, que es lo ms frecuente.
REUMATISMOS LOCALIZADOS DE PARTES BLANDAS 119

4 . KIJOWSKE R, DESMET AA. Magnetic reso-


El mdico de atencin prima- nance imaging findings in patients with
ria debe estar capacitado para medial epicondylitis. Skeletal Radiol 2005;
conocer los reumatismos de 34: 196-202.
partes blandas, diferenciarlos 5. SKOFF HD. Postpartum/newborn de
de los reumatismos articulares Quervains tenosynovitis of the wrist. Am
y tratar bien la mayora de ellos. J Orthop 2001; 30: 428-30.
Eso incluye adquirir destrezas 6. NIMIGAN AS, ROSS DC, GAN BS. Steroid
en puncionar tejidos blandos y injections in the management of trigger fi
usar destrezas con criterio. El ngers. Am J Phys Med Rehabil 2006; 85:
criterio ms importante es que 36-43.
la puncin se puede realizar una 7. CORDOVA A, TRIPOLI M, CORRADINO B, ET
vez, si no hay respuesta derivar al AL. Dupuytrens contracture: an update of
reumatlogo para un estudio ms biomolecular aspects and therapeutic per-
profundo que incluye descartar spectives. J Hand Surg 2005; 30: 557-62.
causas generales o sistmicas. 8. ALVAREZ-NEMEGYEI J, CANOSO JJ. Evi-
dence-based soft tissue rheumatology III:
trochanteric bursitis. J Clin Rheumatol
2004; 10: 123-4.
Bibliografa 9. GILL SS, GELBKE MK, MATTSON SL, ET
AL. Fluoroscopically guided low-volume
1. BIUNDO J. Regional rheumatic pain syn- peritendinous corticosteroid injection for
dromes in Primer on the rheumatic diseases. Achilles tendinopathy. A safety study. J
Klippel , ed. 13 edition. Pg. 68-86. Bone Joint Surg Am 2004; 86: 802-6.
2. Rheumatology 1994. Klippel, Dieppe ed. 10. WISE CM, SEMBLE L, DALTON CB. Muscu-
Regional pain problemas. 1:1-2.14: 1-6. loskeletal chest wall syndromes in patients
3. HAZLEMAN B, RILEY G, SPEED C. Soft tissue with noncardiac chest pain: a study of 100
rheumatology. Oxford: Oxford Medical patients. Arch Phys Med Rehabil 1992; 72:
Publications; 2004. 147-9.
131

Osteoporosis

Dra. Marina Arriagada M.

La osteoporosis es una enfermedad sistmica que se caracteriza por una disminucin de la masa
sea con deterioro de la micro-arquitectura del hueso lo cual aumenta la fragilidad sea y el
riesgo de fractura.
El diagnstico de osteoporosis se basa en la medicin cuantitativa de la Densidad Mineral
sea (DMO) y su complicacin es la fractura por fragilidad.
La osteoporosis se desarrolla en forma gradual y no produce sntomas hasta que se complica
con fractura. El impacto epidemiolgico es muy importante y se sabe que la osteoporosis afecta
a una de cada tres mujeres y a uno de cada cinco hombres mayores de 50 aos.
Los sitios de fractura ms frecuentes son columna, cadera, antebrazo distal y hmero
proximal. En mujeres posmenopusicas el riesgo de fractura osteoportica es mucho mayor que
el riesgo de presentar cncer de mama y enfermedad cardiovascular.
Las fracturas osteoporticas son causa no solo de gran morbilidad sino tambin de aumento
de la mortalidad en la poblacin, en el caso de las fracturas de cadera se produce un aumento
significativo de la mortalidad de 20% a 30% durante el primer ao posterior a la fractura.
Las fracturas de cadera requieren hospitalizacin, casi siempre requieren tratamiento
quirrgico y rehabilitacin prolongada a pesar de lo cual la recuperacin rara vez es completa.
Las fracturas vertebrales pueden pasar desapercibidas pero tambin son causa de compromiso
funcional y tienen riesgo alto de recurrencia1,2.
132 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Diagnstico Edad

Desde un punto de vista operativo el diagnstico Factor de gran importancia con una relacin
est basado en el estudio por densitometra de directamente proporcional para presentar
fotn doble (DXA) (Tabla y Figura 1) y se osteoporosis y fractura osteoportica. Con la edad
aplica a diferentes poblaciones3,4: se producen cambios fisiolgicos en el metabolismo
seo dependiente de mltiples factores que llevan
a mayor prdida sea, aumento de la fragilidad
Factores de riesgo de osteoporosis y fractura sea y aumento del riesgo de fractura.

Existen factores de riesgo clnicos de osteo-


po rosis no modificables relacionados Sexo
especialmente con factores genticos y los
modificables relacionados con medio ambiente La osteoporosis y las fracturas osteoporticas
y estilos de vida5 (Tabla 2). son ms frecuentes en las mujeres y esto se

Tabla 1. Diagnstico de osteoporosis en mujeres posmenopusicas y hombres sobre 50 aos

Criterios de la OMS usando T-score


Normal T-score sobre -1
Osteopenia T-score entre -1 y -2,5
Osteoporosis T-score bajo -2,5
Se debe seleccionar el T-score de los sitios medidos que resulte ms bajo.

Figura 1. Densitometra sea


(DXA) de fotn doble.
OSTEOPOROSIS 133

Tabla 2. Factores de riesgo de osteoporosis

Factores no modificables Factores modificables

Edad Mala nutricin


Sexo Baja ingesta de calcio
Antecedentes familiares Deficiencia Vit D
Fractura previa Sedendarismo
Raza Alcohol
Bajo peso
Estado hormonal
Enfermedades
Medicamentos
Cadas frecuentes

relaciona tambin con varios factores entre genticos pero tambin por influencia en
los que destacan el desarrollo de un esqueleto estilos de vida.
con menor masa sea en el sexo femenino y la
prdida del efecto protector de los estrgenos
con la menopausia6. Fractura previa

El antecedente de haber tenido cualquier tipo


Gentica de fractura es marcador de riesgo para tener
nuevas fracturas7.
Se dice que tiene una influencia entre 50%
y 80% en la determinacin de la calidad y
cantidad de hueso. Determina, adems, la Raza o grupo tnico
geometra sea, la longitud del cuello femoral,
factor que se asocia con la prevalencia de Los factores raciales se asocian con la cantidad
fracturas de cadera. El polimorfismo de algn de masa sea, con la frecuencia de osteoporosis y
tipo de colgeno y receptores de vitamina D de fracturas por fragilidad siendo ms frecuentes
codificados genticamente jugaran un rol. entre los caucsicos comparado con asiticos,
negros y otras poblaciones de mestizos.

Historia familiar de fractura


osteoportica Menopausia

Est demostrado que el antecedente de fractura Es conocido el efecto protector de los estrgenos
de cadera en los padres es un claro factor de y la prdida rpida que se produce despus de
riesgo de mayor probabilidad de fractura, lo la menopausia especialmente en los primeros
que puede explicarse, en parte, por factores cinco aos.
134 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Depender de la edad de la menopausia, ingesta por sobre dos bebidas alcohlicas por
del peak de masa sea del que se parte y del da puede producirlo. Los mecanismos no son
porcentaje de prdida anual de cada mujer del todo claros cuando no hay dao heptico
y de las medidas preventivas que se tomen, y se piensa en un efecto txico directo sobre
cunto se demore en llegar a niveles de riesgo las clulas seas, pero de nuevo los bebedores
de fractura significativo. exagerados fuman ms, se alimentan peor,
hacen menos ejercicios, en suma estilos de vida
no saludables.
ndice de Masa Corporal (IMC)

Un IMC menor de 19 se considera factor de riesgo Patologas crnicas


de osteoporosis y de fracturas; varios factores
hormonales y mecnicos jugaran un rol. La de mayor riesgo es la artritis reumatoidea
pero tambin nefropatas crnicas, hepatopatas
crnicas, sndrome de mala absorcin pueden
Sedentarismo aumentar el riesgo de osteoporosis.

El proceso de ganancia y remodelacin de masa


sea se altera con la falta de ejercicio y carga Medicamentos
sobre el hueso, esto es de vital importancia
durante el desarrollo del esqueleto durante Existe un nmero importante de medicamentos
la infancia y adolescencia con el objeto de que tienen accin deletrea sobre el hueso, uno
alcanzar el mayor peak de masa sea posible y importante de tener en cuenta es el glucocorticoide,
durante la vida adulta juega un rol no solo en dosis sobre 7,5 mg por da por ms de dos meses
la mantencin del hueso sino tambin en el implica necesariamente preocuparnos activamente
desarrollo de masa muscular, en la mantencin de la prevencin de osteoporosis.
de la coordinacin que en los adultos mayores Otros medicamentos de uso frecuente
disminuye el riesgo de cadas. son los anticonvulsivantes los que compiten
con la vitamina D, tambin dosis suprafisio-
lgicas de hormonas tiroideas, heparina, ome-
Tabaquismo prazol, algunos retrovirales y terapias usadas en
el tratamiento del cncer de prstata por poner
El tabaco aumenta el riesgo de fractura algunos ejemplos.
independientemente de la DMO, adems se
asocia con estilos de vida no saludable.
Riesgo de cadas

Alcohol En adultos mayores el riesgo de cadas aumenta por


diferentes causas como fallas en la agudeza visual,
No se ha comprobado que la ingesta moderada falta de fuerza muscular, polifarmacia especialmente
de alcohol aumente el riesgo de fractura pero la en el uso de sedantes e hipnticos junto a
OSTEOPOROSIS 135

comorbilidades. La correccin de estos factores instrumento, posiblemente explicado por la falta


junto a la mantencin de un hbitat sin obstculos de inclusin de algunos factores de riesgo im-
disminuir el riesgo de cada y de fractura. portantes y el uso dicotmico de los factores de
riesgo incluidos sabiendo que el gradiente de ex-
posicin influye significativamente, por ejemplo
Densidad Mineral sea (DMO) dosis acumulativas de corticoides (Figura 2).

La DMO est directamente relacionada con


la osteoporosis y permite predecir riesgo de Prevencin y tratamiento de la
fracturas. osteoporosis

Tomando en cuenta los altos costos de las


WHO-FRAX complicaciones de la osteoporosis y con la evidencia
de variados estudios clnicos que demuestran
Basado en algunos de estos factores de riesgo disminucin de riesgo de fractura con diferentes
clnicos la OMS desarroll un algoritmo intervenciones farmacolgicas y no farmacolgicas
para calcular la probabilidad de fractura resulta de gran importancia tenerlas en cuenta tanto
osteoportica a 10 aos. en la prevencin como en el tratamiento3.
Se encuentra disponible va internet y
es fcil de usar, ha sido validado en muchos
pases y razas y se puede aplicar en hombres y Manejo general
mujeres sobre 50 aos, permitiendo evaluar y
tener ayuda en la decisin teraputica8. Nutricin
Desgraciadamente han aparecido reportes
en diferentes cohortes evaluadas que sealan En todas las etapas de la vida el aporte
fallas importantes en el valor predictivo de este adecuado de nutrientes contribuye a la salud

Figura 2. FRAX.
136 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

sea y disminuye el riesgo de osteoporosis y tacin de 800 UI diarias de vitamina D


luego el riesgo de fractura. que habitualmente se indican en terapia
Los nutrientes importantes son calcio, combinada de calcio 500 mg + vitamina
vitamina D y protenas. D 400 UI por dos veces al da. El riesgo
s #ALCIO%LIDEALESTENERAPORTEDECAL- de fractura y de cada disminuye signifi-
cio a travs del calcio de la dieta. Las cativamente con esta suplementacin.
recomendaciones de calcio diario en s 0ROTENAS3ONNECESARIASPARAMANTENER
los adultos son al menos de 1.000 mg la funcin del sistema msculo esque-
aunque se sugieren dosis entre 1.200 a ltico, los adultos mayores tienden a
1.300 mg diarios en mujeres embara- disminuir progresivamente la ingesta
zadas, posmenopusicas y en adultos proteica y la correccin de esta defi-
mayores de 65 aos. Los lcteos son ciencia ha demostrado disminuir las
los alimentos con mayor contenido y complicaciones posteriores a fractura
con mejor biodisponibilidad de calcio. de cadera reciente.
Existen diferentes suplementos de cal-
cio disponibles cuando no es posible
alcanzar los requerimientos adecuados Actividad fsica
a travs de la dieta, el ms comn y de
menor costo el carbonato de calcio, su La inmovilizacin es una causa importante de
absorcin intestinal disminuye notable- prdida sea, en una semana de reposo en cama
mente en personas con hipoclorhidria se puede perder lo que se perdera en un ao
sea por edad, por ingesta de inhibidores de vida activa, de ah que junto con evitar la
de la bomba de protones, por reseccin inmovilizacin debe recomendarse ejercicios
gstrica u otra causa en cuyo caso se entre los cuales el mas sencillo es caminar
puede usar sales de citrato de calcio regularmente lo que mejora la fuerza muscular
que se absorben independiente del y la coordinacin, ayuda a mantener la masa
pH gstrico. Se recomienda consumir sea estimulando la formacin y disminuye la
como mximo 500 mg por vez ya que reabsorcin9.
el porcentaje de absorcin disminuye a
medida que se aumenta la dosis.
Efectos adversos gastrointestinales Prevencin de cadas
como meteorismo y estitiquez son fre-
cuentes especialmente con las sales de El ejercicio con aumento de la fuerza
carbonato, si no es posible cambiar el muscular ayuda a disminuir el riesgo de
suplemento se puede probar dividiendo cadas, a esto se debe agregar factores
an ms las dosis y adems indicarlo con modificables como correccin de agudeza
las comidas. visual, reduccin al mximo de medicamentos
s 6ITAMINA$%XISTEUNAALTAPREVALENCIA que alteran la alerta y el equilibrio y mejorar
de hipovitaminosis D en la poblacin el ambiente domstico evitando alfombras,
especialmente en el adulto mayor, ac- suelos resbaladizos, corregir falta de luz,
tualmente se recomienda una suplemen- contar con asideros especialmente en tinas
OSTEOPOROSIS 137

de baos y duchas, pasamanos en escaleras La eficacia antifractura no es igual para


y adaptar a cada adulto mayor su entorno cada uno de ellos (Tabla 3), la eleccin de uno
segn necesidad. de ellos depender de cada paciente.
Todas estas medidas de manejo general Los riesgos de efectos adversos a tener
son la base de la prevencin y tambin del en cuenta son intolerancia gastrointestinal,
tratamiento de la osteoporosis. compromiso de la funcin renal, sntomas
gripales e hipocalcemia.
Los riesgos de osteonecrosis de mand-
Intervenciones teraputicas mayores bula son mnimos en pacientes con una higiene
bucal aceptable y la aparicin de fracturas
Ante la necesidad de intervenciones mayores atpicas de fmur se relaciona con uso muy
existen varios agentes que actan por diferentes prolongado de bifosfonatos.
mecanismos, ya sea por disminucin de la
reabsorcin o por aumento de la formacin Terapia de Reemplazo Hormonal (TRH)
sea o a travs de una combinacin de ambas;
con el objetivo de disminuir el riesgo de Los estrgenos reducen la prdida sea en la
fracturas10-11. menopausia disminuyendo en 30% el riesgo de
Los agentes ms usados en la actualidad fracturas vertebrales y no vertebrales incluida
son: la fractura de cadera.
Los efectos adversos potenciales de la
Bifosfonatos TRH son cncer de mama, tromboembolis-
mo, accidente vascular cerebral y enfermedad
Alendronato, risedronato, ibandronato y coronaria, todos estos riesgos deben analizarse
zoledronato son los bifosfonatos ms usados en detalle de paciente en paciente antes de
en la actualidad. decidir la terapia.

Tabla 3. Efectos antifractura de bifosfonatos

Reduccin del riesgo de fractura (Fx)

Aos Fx vertebral Fx no vertebral Fx cadera

Alendronato (FIT I) 3 47,1% 18,9% 50.8%


Alendronato (FIT II) 3 44,3% 11.1% 20,7%
Risedronato (VERT NA) 3 30,7% 38,1% 19,7%
Risedronato (VERT MN) 3 37,6% 31,9% 18,2%
Risedronato (HIP) 3 NM 16,1% 28,2%
:OLEDRONATO(/2):/.0&4       
:OLEDRONATO(/2):/.2&4  .-    
Ibandronato (BONE) 3 62% -11% NM
Alendronato (Men) 2 62% NM NM
Risedronato (GIO) 1 70% NM NM
138 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Moduladores Selectivos de Receptores Denosumab


Estrognicos (SERMs) Es un anticuerpo monoclonal con alta afinidad
y especificidad para RANKL humano y por
Agentes no esteroidales que se unen al receptor este mecanismo tiene un efecto antirresortivo
de estrgeno y actan como agonistas o potente, es capaz de disminuir fracturas
antagonistas dependiendo del tejido blanco. vertebrales y no vertebrales.
El ms usado en la actualidad es el raloxifeno
el cual es eficaz en pacientes con alto riesgo de Hormona Paratiroidea (HPT)
fractura vertebral.
Agentes derivados de la HPT se usan por su
Ranelato de estroncio accin anablica a nivel seo y est indicado
Acta promoviendo la formacin sea en casos de riesgo alto de fractura.
y tambin frenando la reabsorcin. Es Por la frecuencia de la osteoporosis los
capaz de reducir las fracturas vertebrales y mdicos de atencin primaria juegan un rol de
no vertebrales, puede producir diarrea al la mayor importancia, tanto en la prevencin
inicio de la terapia, no se recomienda en como en el tratamiento (Figura 3).
insuficiencia renal y en la actualidad est en Una vez evaluado el riesgo de fractura
observacin su uso en pacientes con riesgo segn los factores de riesgo clnicos presentes,
cardiovascular. donde nos puede ayudar el FRAX y contando

Figura 3.
OSTEOPOROSIS 139

Tabla 4. Intervencin farmacolgica en Osteoporosis Posmenopusica (OPM).


Dosis recomendada

Tratamientos de OPM y dosis

Alendronate (Fosamax) 70 mg semanal vo


Risedronato (Actonel) 150 mg mensual vo
Ibandronato (Bonviva) 150 mg mensual vo
:OLEDRONATO!CLASTA MGIVANUAL
Denosumab (Prolia) 60 mg sc cada 6 meses
Raloxifeno (Evista) 60 mg diarios vo
ECE (Premarin) 0,3 1,25 mg diarios vo
17 estradiol 0,014 0,1 mg diarios vo o TD
Ranelato de estroncio (Protelos) 2 g diarios vo
Teriparatide (Forteo) 0,1 mg diarios sc

o no con densitometra sea, siempre debemos pacientes con osteoporosis con fracturas o con
intervenir corrigiendo los estilos de vida y alto riesgo de fracturas que requieran estudio
asegurndonos de tener los aportes adecuados y terapia especializada recomendamos su de-
de calcio y vitamina D. rivacin a mdicos dedicados al tema entre los
Cuando tenemos un riesgo de fractura que se cuenta el reumatlogo.
bajo, adems de lo anterior se debe considerar
terapia de reemplazo estrognico en mujeres
posmenopusicas, especialmente en presencia Bibliografa
de sntomas climatricos.
En el caso de pacientes con riesgo alto 1. ROSEN CJ. Clinical practice. Postmeno-
de fractura que no tengan acceso a especialis- pausal osteoporosis. N Engl J Med 2005;
tas, junto con la suplementacin de calcio y 353: 595.
vitamina D se aconseja el uso de bifosfonatos 2. KANIS JA, MCCLOSKEY EV, JOHANSSON
por periodos entre 5 y 10 aos. H ET AL. A reference standard for the
En la Tabla 4 se muestran las dosifica- description of osteoporosis. Bone 2008;
ciones recomendadas en el tratamiento de la 42: 467.
osteoporosis posmenopusica. 3. NATIONAL OSTEOPOROSIS FOUNDATION.
La prevencin de la osteoporosis debera 2013 Clinicians guide to prevention
ser preocupacin de todos los mdicos. La and treatment of osteoporosis http://nof.
educacin y correccin de factores de riesgo a org/hcp/clinicians-guide (Accessed on
lo largo de la vida incluye a pediatras, mdicos February 26, 2014).
de atencin primaria, obstetras, internistas, 4. BINKLEY N, BILEZIKIAN JP, KENDLER DL ET
urlogos, traumatlogos, fisiatras. En caso de AL. Summary of the International Society
151

Gota

Dr. Carlos Fuentealba P.

La gota es una artritis inflamatoria de origen metablico causada por cristalizacin de Urato
Monosdico Monohidrato (UMS) en las articulaciones. Es la artritis inflamatoria ms frecuente
en hombres y mujeres mayores1.
Su prevalencia e incidencia estn en aumento. El trastorno metablico responsable de la gota
es la sobresaturacin de la sangre y fluidos corporales con el urato hasta la formacin de cristales.
A pH fisiolgico y temperatura corporal normal el urato est sobresaturado a con-
centraciones 6,8 mg/dl, por lo que ese valor se considera hiperuricemia en hombres y
mujeres.
La hiperuricemia es prerrequisito para desarrollar gota; sin embargo slo 15%-25% de
todos los hiperuricmicos la desarrollar.
La gota es una artritis progresiva que comienza como mono u oligoartritis intermitente
en extremidades inferiores, y luego de aos puede progresar a una poliartritis crnica destructiva
de articulaciones perifricas.
Tambin deben considerarse las entidades resultantes del depsito de cristales UMS en te-
jidos subcutneos y rin: tofos, celulitis inflamatoria, nefropata por urato y clculos renales.

Epidemiologa

La hiperuricemia mantenida por un periodo prolongado es el factor de riesgo primario para el


desarrollo de la enfermedad.
152 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Prevalencia: La hiperuricemia est en ceado por la excrecin renal de aproximada-


aumento: 15%-20% en algunos estudios mente 2/3 de la cantidad total y el 1/3 restante
recientes, ms del doble que hace 3 dcadas. por eliminacin intestinal.
Explicaran este notable aumento: La mayor Se desarrolla hiperuricemia cuando la
longevidad, mayor prevalencia de hiperten- produccin de urato no es balanceada por
sin, sndrome metablico y obesidad, uso de su excrecin renal. En 90% de los pacientes
diurticos tiazdicos y aspirina en dosis bajas, gotosos ocurre hipoexcrecin renal de uratos,
cambios en la dieta como mayor consumo de y en el 10% restante ocurre sobreproduccin
endulzantes ricos en fructosa, y la sobrevida de purinas o combinacin de sobreproduccin
aumentada de los pacientes con falla renal e hipoexcrecin.
terminal y/o trasplante de rganos. Los cristales UMS en articulaciones, te-
Existe correlacin directa entre grado jidos blandos y rganos son la causa del dolor y
de elevacin de la uricemia y probabilidad de
desarrollar gota. Incidencia anual gota con uri-
cemia 7,0-8,9 mg/dl= 0,5%. Incidencia anual Tabla 1. Causas de hiperuricemia y gota
gota con uricemia 9 mg/dl = 4,9%.
La gota es 3-6 veces ms frecuente en Hipoexcrecin renal de urato
Gota primaria con hipoexcrecin de
hombres que en mujeres, y su prevalencia cido rico
aumenta con la edad. Existe gran variabilidad Gota secundaria:
en su prevalencia en distintas naciones depen- - Insuficiencia renal o disminucin
diente de factores sociodemogrficos, edad y filtracin glomerular
gnero2. - Hipertensin arterial
- Obesidad
- Acidosis sistmica
- Enfermedad renal qustica medular
Fisiopatologa y patogenia - Nefropata por plomo
- Drogas: Tiazidas, etanol, aspirina
En humanos el cido rico es producto 300 mg/da, -bloqueadores,
ciclosporina, tacrolimus, levodopa
terminal del metabolismo de las purinas. Hiperproduccin urato
La acumulacin de cido rico puede Desrdenes metablicos primarios:
ocurrir por hiperproduccin o por hipoex- - Deficiencia hipoxantina-guanina
crecin renal de cido rico (Tabla 1)1. Esta fosforibosiltransferasa
acumulacin origina sobresaturacin de urato - Hiperactividad fosforibosil
pirofosfato sintetasa
en sangre y precipitacin de cristales UMS en Causas secundarias
lquido sinovial, tejidos blandos, y rganos. El - Afecciones mielo y linfoproliferativas
urato es producido por conversin de hipoxan- - Obesidad
tina a xantina, que se convierte a cido rico - Psoriasis
por oxidaciones del anillo purina catalizadas - Drogas citotxicas
- Carnes rojas
por la enzima xantina oxidasa. - Mariscos
La acumulacin diaria total de cido rico - Bebidas alcohlicas
por sntesis de novo, degradacin de nucletidos, (especialmente cerveza)
y aporte dieta es 800-1.200 mg/da, y es balan- - Fructosa
GOTA 153

destruccin en la gota. Los cristales de urato se gota aguda intermitente y gota crnica
forman slo cuando las condiciones fisiolgicas avanzada. La velocidad de progresin desde la
lo permiten. No todas las personas con hiperuri- hiperuricemia asintomtica a la gota crnica
cemia forman cristales. Existiran requerimientos avanzada depende de mltiples factores, siendo
adicionales para un factor de nucleacin en la el ms importante el nivel de hiperuricemia.
gota, junto con otros factores locales que promue- Hiperuricemia asintomtica: Estado en
ven o inhiben crecimiento de cristales. Los cris- el que el urato srico excede el nivel de solu-
tales UMS se forman en articulaciones y tejidos bilidad (6,8 mg/dl) sin sntomas por depsito
blandos durante un largo periodo asintomtico, de cristales. 15%-20% de todos los sujetos
formando microtofos en la superficie de cartlago hiperuricmicos son propensos a desarrollar
y membrana sinovial. Estos microtofos crecen cristales de UMS, y para este grupo el periodo
lentamente y son generalmente estables siempre y de hiperuricemia asintomtica inicia un estado
cuando el ambiente no cambie drsticamente en de cambios estructurales subclnicos. En el
pH, concentracin de urato, o temperatura. En hombre la hiperuricemia asintomtica frecuen-
la primera crisis de gota y siguientes algo cambia temente se inicia en la pubertad, y en la mujer
en el medio articular que determina que estos generalmente luego de la menopausia.
cristales se rompan y se derramen masivamente El episodio inicial de gota aguda habi-
al espacio articular. Estos cristales recientemente tualmente ocurre luego de dcadas de hiperuri-
liberados y no opsonizados activan receptores de cemia asintomtica. En hombres el primer ata-
macrfagos sinoviales; luego son fagocitados por que generalmente ocurre entre la cuarta y sexta
monocitos y macrfagos, interactuando con el dcada de la vida. En mujeres la edad de inicio es
inflamasoma NALP3. Esto determina la rpida en la posmenopausia. El ataque clsico de gota
produccin de interleukina-1, responsable de la aguda se caracteriza por el rpido desarrollo de
inflamacin severa asociada con la gota aguda. La dolor muy intenso de una y ocasionalmente dos
crisis gotosa es autolimitada probablemente por articulaciones, acompaado de tumefaccin,
un cambio fsico en los cristales UMS despus que eritema y calor local. Los ataques iniciales son
han sido fagocitados y digeridos parcialmente. generalmente monoarticulares, generalmente
Despus que cede el ataque agudo persiste una en articulaciones de extremidades inferiores. La
leve inflamacin asintomtica en la articulacin. articulacin ms frecuentemente afectada es la
Esta inflamacin persistente eventualmente oca- primera metatarsofalngica (podagra), seguida
siona erosin sea, destruccin cartlago e hiper- por el tobillo, mediopie y rodilla. Despus de
trofia sinovial si la hiperuricemia no es tratada y aos de ataques agudos intermitentes puede
los cristales UMS disueltos3-4. haber compromiso de extremidades superiores:
muecas, codos, y articulaciones pequeas de
las manos. En los ataques agudos puede haber
Cuadro clnico1 sntomas sistmicos como fiebre, calofros y
decaimiento, junto con eritema que se extiende
Gota clsica ms all de la articulacin comprometida y que
puede confundirse con un cuadro sptico.
La historia natural de la gota clsica tiene tres Factores capaces de gatillar episodios de
etapas sucesivas: hiperuricemia asintomtica, gota aguda son los que causan variaciones en los
154 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

niveles de urato srico: trauma, ciruga, inanicin, antecedentes de comorbilidades asociadas


exceso alimentos ricos en purinas y medicamentos con gota, uso de medicaciones asociadas con
que aumentan o bajan el urato srico. retencin de uratos, antecedentes de ataques
Los ataques de gota clsico son autoli- previos similares con resolucin espontnea e
mitados. Las primeras crisis agudas duran 5-8 intervalo libre de sntomas.
das, con resolucin gradual y completa de La presentacin clnica se caracteriza
los sntomas, aun sin terapia antiinflamatoria. por dolor intenso en 8-12 horas de una o varias
Los periodos entre los ataques agudos son articulaciones de extremidades inferiores, es-
asintomticos. pecialmente ortejo mayor, mediopie o tobillo,
En la etapa de gota avanzada el paciente acompaado de aumento de volumen articular,
no tratado presenta gota poliarticular crnica. calor y eritema local.
Esta etapa generalmente se desarrolla despus La radiografa de la articulacin afectada
de 10 o ms aos de gota aguda intermitente, no es de ayuda en los ataques iniciales de gota,
con desaparicin de los intervalos asintomti- salvo para descartar fractura. En la gota avanzada
cos intercrticos. la radiografa de las articulaciones afectadas pue-
Los tofos subcutneos son la lesin ms de mostrar erosiones periarticulares. La ecotomo-
caracterstica de la gota avanzada. El desarrollo grafa en la enfermedad temprana puede mostrar
de depsitos tofceos de UMS se correlaciona capas de cristales UMS en cartlago articular.
con la duracin y severidad de la hiperuricemia, Diagnstico diferencial de la gota
y se localizan con mayor frecuencia en muecas, aguda: Infeccin bacteriana, traumatismo,
dedos, odo externo, rodillas, bursa olecraneana artropata por cristales de pirofosfato de calcio
y tendn de Aquiles. En esta etapa la gota puede (pseudogota) y sarcoidosis.
ser confundida con la artritis reumatoidea1.
Tratamiento y prevencin
Diagnstico
Medidas generales: Corregir sobrepeso, limitar
Muchas personas con hiperuricemia no ingesta purinas de origen animal, disminuir
desarrollarn gota, aunque es un factor de ingesta alcohol, ejercicio regular, limitar bebidas
riesgo fundamental para el desarrollo de gota. endulzadas con fructosa, y aumentar ingesta
Los niveles de uricemia en la gota aguda pueden alimentos bajos en grasa6,7. Estas medidas pueden
descender hasta 2 mg/dl del valor basal. El disminuir uricemia y ayudar en comorbilidades
diagnstico definitivo de gota se establece con el asociadas con gota, pero generalmente no son
examen microscpico del lquido sinovial con luz suficientes para evitar la necesidad farmacoterapia
polarizada del lquido sinovial de la articulacin en gota aguda y crnica8.
afectada: presencia de cristales intracelulares
como aguja con birrefringencia negativa. Gota aguda
Tambin se puede confirmar el diagnstico por
el examen microscpico de aspirado del tofo1,5. Objetivo: Alivio del dolor y terminar el ataque
El diagnstico de gota probable requiere lo antes posible.
de dolor monoarticular y artritis aguda en Reposo articulacin afectada y aplicar
un paciente con historia familiar de gota y/o hielo tpico son de ayuda.
GOTA 155

Farmacoterapia: Alopurinol y febuxostat son uricost-


s #OLCHICINAORAL#OMENZARCONCOM- ticos y los ms usados. Previenen formacin
primidos (1 mg), repetir 2 horas despus de urato a travs de inhibicin de la enzima
si persiste la crisis. Mantener entre 1 a xantina oxidasa. Son efectivas en sobreproduc-
2 mg por da, durante 4 das sucesivos tores e hipoexcretores de cido rico. Ejemplo:
(mximo 6 mg en 4 das)9. Una vez alopurinol 100-300 mg/da en forma perma-
abortada la crisis puede seguir con 0,5 nente y control con reumatlogo.
a 1 mg/da por 7 a 10 das. Probenecid es un uricosrico que au-
s !).%S#/8)"S3ONElCACES AUNQUE menta la excrecin renal de cido rico. No es
contraindicados en insuficiencia renal aconsejable en sobreproductores de urato por
o lcera pptica. Ejemplo diclofenaco riesgo de nefrolitiasis.
sdico 50 mg c/8 horas o celicoxib 200 Alopurinol y probenecid deben ajustar-
mg por da, total 7-10 das. se en falla renal.
s #ORTICOIDESVAORAL INTRAMUSCULAROIN- Se ha reportado rash cutneo en hasta 2%
traarticular son opcin en pacientes con tratados con alopurinol, aumento transaminasas
falla renal o intolerancia a colchicina. en 5% tratados con alopurinol o febuxostat.
Reaccin de hipersensibilidad grave
Para el xito del tratamiento debe ini- puede ocurrir con alopurinol en 2-3 x 1.000
ciarse temprano, en dosis adecuadas, y mante- tratados.
nerse hasta que la crisis sea resuelta. Pegloticasa intravenosa es un agente
Terapias anti-IL-1 tambin pueden ser uricoltico en estudio en pacientes en que la
tiles en la gota aguda. terapia con alopurinol, febuxostat o probene-
Durante la gota aguda los pacientes con cid es inefectiva o inadecuada.
medicamentos que disminuyen urato deben
continuarlos, aunque stos no deben iniciarse
en esta etapa en quienes no los reciban. Bibliografa

Gota avanzada y recurrente 1. N LAWRENCE EDWARDS. Crystal deposition


diseases. Goldmans Cecil Medicine- 24th
Objetivo: Prevenir progresin de la enfermedad. Edition, 281, 1737-43, 2012.
Se consigue disminuyendo uricemia bajo 6,0 2. LAWRENCE RC, FELSON D, HELMICK C ET AL.
mg/dl, logrndose prevenir crisis gotosas y National Arthritis Data Workgroup. Esti-
detener destruccin articular. mates of the prevalence of the arthritis and
Terapia para disminucin de urato es other rheumatic conditions in the USA. Part
recomendable en pacientes con dos o ms ata- II. Arthritis Rheum 2008; 58(1): 26-35.
ques de gota anuales, tofos o litiasis renal por 3. CHOI H, MOUNT D, REGINATO A. Patho-
urato, dao articular, ataques poliarticulares o genesis of gout. Ann Intern Med 2005; 143:
sinovitis persistente. 499-516.
Existen tres categoras de terapias para 4. DALBERTH N, HASKARD D. Mechanisms
disminuir urato: Medicamentos uricostticos, of inflammation in gout. Rheumatology
uricosricos y uricolticos10. (Oxford) 2005; 44: 1090-6.
157

Otras artropatas por cristales

Dra. Neva Cceres C.

Se ha denominado artropata por cristales al grupo de enfermedades que presentan depsito


de cristales a nivel intraarticular y en tejidos blandos, como resultado de lesin o inflamacin1.
Los cristales que precipitan presentan diversa composicin qumica:
s #RISTALESDEURATOMONOSDICO
s $IHIDRATODEPIROFOSFATODECALCIO
s (IDROXIAPATITA
s /XALATODECALCIO
s /TROS

El estudio de lquido sinovial de pacientes con sinovitis puede mostrar cristales de urato
monosdido (UMS) asociado a la gota y cristales de pirofosfato de calcio (CPFC) asociado a
condrocalcinosis o pseudogota2.
Se presentan a continuacin las artropatas por cristales no gota que involucran3:
I. Artropata por depsito de cristales de pirofosfato de calcio (condrocalcinosis o pseudo-
gota).
II. Depsito de cristales de hidroxiapatita
III. Depsito de oxalato clcico
IV. Otras enfermedades por cristales
158 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

I. Artropata por depsito de cristales en la condrocalcinosis aumenta el contenido de


de pirofosfato de calcio sales de calcio dentro del cartlago, en forma
(condrocalcinosis o pseudogota) de CPFC, que se hace insoluble y precipita en
forma de microcristales.
Concepto Estos microcristales se agrupan, aumen-
tan de tamao y llegan a formar una delgada
Se denomina condrocalcinosis al depsito de lnea, o banda, calcificada dentro del cartlago.
CPFC, que se acumula a nivel del fibrocartlago Esta lnea es visible en las radiografas. La calci-
y cartlago hialino articular. Cuando se produce ficacin ocupa una mnima parte del espesor del
la liberacin de estos cristales al lquido sinovial cartlago y por s misma no produce sntomas.
puede aparecer un cuadro de artritis similar al de la Ocasionalmente los microcristales
gota aguda, recibiendo por tanto la denominacin quedan libres a nivel de lquido articular,
de pseudogota4. produciendo una reaccin inflamatoria de la
Se caracteriza radiolgicamente por la membrana sinovial con aumento de lquido
presencia de calcificacin del cartlago articular articular lo que provoca una artritis muy
que se observa como una lnea tenue paralela dolorosa, asociada a impotencia funcional y
al hueso. Adems de comprometer al cartla- aumento de la temperatura (pseudogota).
go, los cristales de CPFC pueden depositarse El depsito de CPFC favorece el de-
en tendones, ligamentos, cpsula articular y terioro del cartlago articular, que pierde sus
sinovial. El depsito de cristales en la mayora cualidades fisiolgicas, como la capacidad de
de los pacientes es asintomtico, siendo habi- amortiguar, convirtindose en un tejido ms
tualmente un hallazgo radiolgico. frgil, que por un proceso progresivo de dege-
La condrocalcinosis se presenta preferen- neracin provoca una artrosis1,6.
temente en personas mayores a 50 aos. Tiene
una mayor incidencia en mujeres. La frecuencia
de la enfermedad aumenta con la edad. La ma- Etiologa
yora de las ocasiones no provoca sntomas1,5.
En el 90% de los enfermos con condrocalcinosis
Incidencia y prevalencia no se encuentra una etiologa para la presencia
de la enfermedad.
Los estudios radiogrficos y biopsias evidencian En un pequeo porcentaje de pacientes
una mayor incidencia en mujeres y una fuerte la presencia de CPFC es consecuencia de una
asociacin con la edad. Es rara en pacientes enfermedad metablica o endocrina. En estos
menores de 50 aos. La prevalencia se incrementa casos, el diagnstico y tratamiento de ella es
a 10%-15% en pacientes de 65-76 aos y al fundamental y puede reducir y mejorar los
30%-60% en pacientes mayores de 90 aos1,6. sntomas de la patologa.
En un grupo todava menor de enfermos, la
Fisiopatologa condrocalcinosis aparece en varios miembros de una
misma familia como consecuencia de un trastorno
En situaciones normales el cartlago, contiene hereditario. La mayora de las formas familiares
muy poco calcio y no se calcifica. Sin embargo presentan un gen autosmico dominante1,5.
ARTROPATA POR CRISTALES 159

Clasificacin de enfermedad por depsito de Manifestaciones clnicas   


CPFC  
s (EREDITARIAFORMAFAMILIAR  La frecuencia de la enfermedad aumenta con
Predomina en hombres y aparece antes de los la edad, sobre todo en mujeres mayores de 50
40 aos. Se describe en diversos grupos tnicos aos. La mayora de las ocasiones no provoca
(eslovaca, chilena, japonesa, holandesa, suiza, sntomas.
francesa, suizo-alemana, mexicano-americana, Por la gran variabilidad en las formas
francs-canadiense, espaola, y otras). clnicas de presentacin se denomin a esta
s %SPORDICAIDIOPTICA  enfermedad el gran imitador de las enfer-
La ms comn y ocurre en 2-3 mujeres por medades reumticas, ya que puede simular
cada hombre. otras patologas.
s !SOCIADA A ENFERMEDADES ENDOCRINO Formas de presentacin1,2,5,6:
metablicas: 1. Ataques agudos. (pseudogota):
Tienen carcter familiar. (Hiperparatiroidismo, Representa el 25% de las formas de presentacin.
hipercalcemia hipocalcirica familiar, hemocro- Afecta principalmente a la rodilla. Se presenta
matosis, hemosiderosis, hipotiroidismo, gota, como artritis de aparicin brusca, que puede
hipomagnesemia, hipofosfatasia, amiloidosis). desencadenarse con circunstancias estresantes
s !SOCIADAACONDRODISPLASIA (ciruga, infarto de miocardio, accidentes
Tiene carcter congnito. Tambin llamadas cerebro vasculares o traumatismos).
displasias esquelticas, son trastornos esquelticos Generalmente los episodios de artritis
hereditarios caracterizados por enanismo y suelen afectar a una sola articulacin, pero en
proporciones corporales anormales. algunos enfermos se puede apreciar una forma
s !SOCIADAAHIPEROSTOSISDIFUSAVERTEBRAL poliarticular. El nmero de crisis y la intensidad
idioptica (DISH): de las mismas no tiene relacin con el tamao
Tiene carcter degenerativo. Es una patologa de la calcificacin articular. Los periodos inter-
cuya prevalencia aumenta con la edad, y que crticos son asintomticos a pesar de evidenciar-
se caracteriza por una tendencia a la osificacin se cristales en el lquido articular.
de tendones, ligamentos, periostio y cpsulas El paciente debuta con dolor que pro-
articulares, tanto espinales como extraespinales. gresa rpidamente en intensidad; la rodilla se
s !SOCIADAACONDROMATOSISSINOVIAL hincha y presenta impotencia funcional con
Artropata poco comn, de causa desconocida, dificultad para caminar al afectar a extremida-
se caracteriza por presencia de islotes de tejido des inferiores. La articulacin est caliente, hay
cartilaginoso, en el tejido conectivo subintimal dolor en la palpacin y la movilizacin.
de la sinovial que pueden calcificar u osificar. Estos ataques pueden acompaarse de
Es ms frecuente en hombres entre 30-70 fiebre e intenso malestar general, que en las
aos. Puede comprometer grandes o pequeas personas de ms edad pueden confundirse con
articulaciones. procesos infecciosos. En el 50% los ataques de
s !SOCIADAAESPONDILITISANQUILOSANTE artritis se dan en las rodillas, sin embargo los
s !SOCIADAATRAUMATISMOOCIRUGAARTI- ataques pueden aparecer en otras articulacio-
cular. nes como muecas, hombros, tobillos, codos,
s !SOCIADOAENVEJECIMIENTO manos, etc.
160 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

2. Pseudoartrosis 6. Forma asintomtica. Es la ms frecuente.


El 50% de los pacientes presentan una enfermedad
degenerativa progresiva, siendo la rodilla la Diagnstico
articulacin ms frecuentemente afectada,
seguida por muecas, metacarpofalngicas, Por la alta incidencia de asociaciones con otras
caderas, hombros, codos y tobillos. El patologas, el estudio de un paciente con cristales
compromiso generalmente es simtrico y de CPFC incluye calcemia, magnesemia,
debe diferenciarse de la artrosis (osteoartritis) fosfatemia, fosfatasa alcalina, ferritina, ferremia
primaria. y capacidad de transporte del hierro, glucemia,
3. Pseudoartritis reumatoidea TSH y cido rico.
Cerca del 5% de los pacientes puede presentarse En la mayora de los casos es asintomti-
como poliartritis simtrica con poca inflamacin, co y se descubre como hallazgo casual al hacer
requiriendo el diagnstico diferencial con la una radiografa por cualquier otro motivo.
artritis reumatoidea. El cuadro clnico es similar
a Artritis Reumatoidea (AR) con inflamacin de Radiografa
pequeas articulaciones de manos, rigidez, fatiga, Los cristales se depositan a nivel del cartlago
dolor de reposo y aumento de la velocidad de hialino y del fibrocartlago, y confieren caracters-
eritrosedimentacin. Tiene ciertas particularidades ticas radiogrficas tpicas. Estas imgenes deben
que la diferencian de la AR: asimetra, ausencia ser buscadas a nivel de las rodillas, la snfisis
de osteoporosis periarticular, produccin sea pubiana, el ligamento triangular de la mueca,
abundante. Menos del 10% de pacientes con las caderas, los discos intervertebrales y otras
enfermedad por depsito de CPFC tienen FR (+) articulaciones6 (Figuras 1 y 2).
y cerca de 1% pueden tener una AR clsica. Asimismo puede encontrarse degene-
4. Pseudo neuroartropata racin articular asociada. Sin embargo, un
Hay casos de artropata destructiva severa enfermo puede sufrir un ataque de artritis por
asociada a CPFC que simula una artropata de CPFC y tener una radiografa normal, sin cal-
Charcot con examen neurolgico normal, con cificaciones, quiz porque todava no se hayan
destruccin articular tan severa como la que se formado o sean difciles de apreciar.
produce en las articulaciones neuropticas. Con Tambin puede ocurrir que el enfermo
frecuencia tiene presentacin monoarticular, y tenga una condrocalcinosis visible en la radio-
debido a la gran destruccin no se evidencia grafa pero padezca una artritis de otra causa.
en la radiografa el depsito de CPFC. Las Por todo ello es muy importante realizar un
localizaciones ms frecuentes son rodilla, anlisis de lquido sinovial3.
hombros y cadera.
5. Pseudo espondilitis anquilosante Ecografa articular
En esta forma de presentacin se evidencia una Tiene un rol importante en la deteccin de
anquilosis vertebral y sacroilaca indistinguible CPFC aun con radiografa normal.
de EA, pero con condrocalcinosis. En un
nmero pequeo de pacientes puede presentarse Estudio de lquido sinovial
con anquilosis de articulaciones perifricas El lquido articular se obtiene por puncin
(rodillas, caderas con mayor frecuencia). articular.
ARTROPATA POR CRISTALES 161

Figura 1. Condrocalcinosis de rodilla.

Figura 2. Condrocalcinosis ligamento triangular del carpo.

Mediante el microscopio de luz po- Criterios diagnsticos de la artropata por


larizada se pueden observar los cristales de depsito de CPFC 
pirofosfato clcico en el lquido sinovial. Los
cristales tienen forma de bastones, romboidales Criterios
o amorfos, con birrefringencia dbil positiva o 1. Demostracin de los CPFC en los
carente de sta, generalmente son intracelulares tejidos articulares o periarticulares ob-
y se tien con rojo de alizarino1,3. tenidos por biopsia, necroscopia o del
Este mtodo ofrece una mayor segu- lquido sinovial8, mediante el examen
ridad que la radiografa para realizar el diag- con difraccin de rayos X o por anlisis
nstico. qumico.
162 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

2. A. Identificacin de cristales mono- Categoras diagnsticas


cclicos (morfologa de varillas Definitiva: Deben cumplirse los crite-
alargadas) o tricclicos (romboides rios I, IIA y IIB.
o cuboides) que muestren birrefrin- Probable: Deben cumplirse los criterios
gencia dbilmente positiva o nula IIA o IIB.
por microscopia con luz polarizada Posible: Los criterios IIIA o IIIB deben
compensada. alertar al mdico de la posi-
B. Presencia de calcificaciones tpicas en bilidad de depsito de CPFC
las radiografas. subyacente.
3. A. Artritis aguda, especialmente en
rodillas, o en otras articulaciones Tratamiento  
grandes.
B. Artritis crnica, sobre todo si tiene A diferencia de la gota, se desconoce el
exacerbaciones agudas en las rodi- tratamiento capaz de disolver los depsitos de
llas, cadera, mueca, carpo, codo, CPFC intracelulares.
hombro, MCF. La artritis crnica El tratamiento de las enfermedades
muestra las siguientes caractersti- asociadas, como el hiperparatiroidismo, la
cas que ayudan a distinguirla de la hemocromatosis, etc., no elimina los depsitos
artrosis: ya establecidos.
s ,OCALIZACIN INUSUAL P %J En el ataque agudo los antiinflamatorios
mueca, MCF, codo, hombro). no esteroidales (AINEs) son efectivos. La artro-
s !SPECTORADIOLGICODELALESIN centesis, con o sin infiltracin con esteroides
estrechamiento del espacio arti- locales, tambin es utilizada con xito.
cular radiocarpiano, o patelofe- Aunque estos pacientes pueden respon-
moral, sobre todo si es aislado en der al tratamiento con colchicina en dosis de
uno solo de los compartimentos 1,0 mg, la respuesta no es tan explosiva como
articulares. en el caso de la gota, sin embargo ha mostrado
s &ORMACINDEQUISTESSUBCONDRA- ser til en la prevencin de nuevas crisis agudas
les7. de esta enfermedad.
s 3EVERIDAD DE LA DEGENERACIN
progresiva, con colapso seo Enfermos asintomticos
subcondral (microfracturas), y Los enfermos con condrocalcinosis pero sin
fragmentacin con formacin de sntomas slo requieren recomendaciones
cuerpos radiodensos interarticu- generales, como bajar de peso, ejercicio
lares. moderado, etc. buscando prevenir el desgaste
s &ORMACINDEOSTEOlTOSINCONS- articular, mantener el movimiento y aumentar
tante y variable. el tono muscular. Al presentar los sntomas,
s #ALCIFICACIONES DE TENDONES se deber distinguir el tratamiento de los
(Aquiles, trceps, obturado- ataques de artritis, del dolor persistente de la
res). artrosis.
ARTROPATA POR CRISTALES 163

Tratamiento ataque agudo II. Depsito de cristales de hidroxiapatita


Colchicina. Puede ser til en la fase agu-
da aunque no es tan espectacular como El depsito de hidroxiapatita o tambin
en la gota. Ejemplo: 1 comprimido 1 a llamados cristales de fosfato clcico bsico,
3 v/da. puede relacionarse con los cambios inflamatorios
AINEs. Su accin comienza en periarticulares observados en pacientes con
12-24 horas. Inicialmente deben enfermedades neurolgicas y calcificaciones
administrarse dosis altas, que se articulares.
reducen luego rpidamente en 2 - 8 Hay un nmero de cuadros clnicos que
das. Conviene administrar gastro- se asocian a depsitos de hidroxiapatita, stos se
protectores. Ejemplo: Diclofenaco hallan en pacientes con osteoartritis, calcinosis,
sdico 50 mg/c 8 horas, meloxican insuficiencia renal crnica y dilisis.
15 mg/da, celecoxib 200 mg al da En raros casos se encuentran esos
o c/12 hrs. cristales en las artritis agudas de etiologa
Glucocorticoides. Se utilizan cuando desconocida1,2.
el tratamiento con colchicina y con
AINE est contraindicado, habiendo Enfermedades asociadas con depsitos
descartado previamente infeccin ar- intraarticulares o periarticulares de
ticular. Es una opcin teraputica en hidroxiapatita4
pacientes ancianos con insuficiencia
renal, lcera pptica u otras enfer- s "URSITIS TENOSINOVITISCLCICA
medades intercurrentes. Se utiliza s %NTESOPATAS
prednisona a dosis de 20-30 mg/da s /STEOARTRITISEXACERBACINAGUDA FOR-
va oral, por 4-7 das. mas erosivas y avanzadas).
s 2UPTURADETENDNROTADORHOMBRODE
En la fase crnica Milwaukee).
s %LDOLORARTICULARPERSISTENTE RESULTADO s #ALCIlCACIONES PERIARTICULARES DE UR-
de la artrosis, se trata con analgsicos micos crnicos.
o AINEs. A veces se combinan ambos s #ALCIFICACIN HETEROTPICA DE ENFER-
tipos de frmacos. medades neurolgicas severas (coma
s ,OS ENFERMOS CON ARTROSIS SE PUEDEN prolongado, paraplejia, hemiplejia).
beneficiar de medidas tan simples como s 'OTATOFCEACRNICA
reducir peso o hacer un programa de s %NFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO
ejercicios especialmente adaptado a su (esclerosis sistmica, dermatomiositis,
problema. LES).
s %NLOSCASOSMSAVANZADOS CONIMPOR- s %NFERMEDADES GENTICAS RARAS CAL-
tante incapacidad, puede estar indicada cinosis tumoral, miositis oscificante
la sustitucin protsica de la articula- progresiva).
cin. s /TRAS HIPERPARATIROIDISMO SNDROME
de exceso de leche y lcalis, hipervita-
minosis D).
164 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

La identificacin de los cristales se La forma secundaria ms frecuente de


realiza por medio de microscopia electrnica depsito de cristales de oxalato es la insuficien-
o indirectamente con tinciones para calcio, cia renal crnica. Los cristales de oxalato tienen
como el rojo de alizarina. forma bipiramidal, de 10-30, con birrefringencia
positiva intensa. Se depositan a nivel del hueso
Tratamiento subcondral, pero tambin pueden hacerlo a nivel
del cartlago, la membrana sinovial y los ligamen-
En los casos de inflamacin aguda se realiza tos8. Producen un neto predominio de fenme-
con AINEs o corticoides locales. Tambin nos degenerativos sobre los inflamatorios.
puede utilizarse la colchicina pero, al igual que Radiogrficamente es difcil de distinguir
en la pseudogota, la respuesta es variable. En de los depsitos de CPFC, porque tambin produ-
un intento de disolver los cristales depositados cen calcificaciones intraarticulares y periarticula-
se han utilizado dietas pobres en fsforo, res, imgenes qusticas y erosiones subcondrales.
difosfonatos, heparina y bloqueantes de La presencia de masas de densidad clci-
los canales de calcio, con resultados poco ca sin trabeculado seo en el interior del hueso
claros1,3. epifisario es un signo radiolgico sugestivo de
oxalosis1.

III. Depsito de oxalato clcico


IV. Otras enfermedades por cristales
El depsito de cristales de oxalato de calcio
puede afectar varios rganos. Otros cristales que pueden encontrarse en las
En la forma primaria se observa hi- articulaciones, como los de lpidos, colesterol,
peroxaluria, litiasis renal, nefrocalcinosis y hematoidina e inmunoglobulinas, entre otros,
oxalosis de varios tejidos como resultado de no tienen an un papel patognico definido
un trastorno metablico1,3,6. (Tabla 1).

Tabla 1. Cristales hallados en las estructuras articulares humanas

Frecuentes Infrecuentes

s 5RATOMONOSDICOMONOHIDRATADO s /XALATOCLCICOMONOHIDRATADO
s 0IROFOSFATOCLCICODIHIDRATADO s &OSFATODICLCICODIHIDRATADO
s (IDROXIAPATITA s ,PIDOSCOLESTEROL CRISTALESLQUIDOS
s &OSFATOTRICLCICO LIPDICOS
s &OSFATOOCTOCLCICO s 0ROTENAS#HARCOT ,EYDEN CRIOGLOBULINAS
s $EPSITOMIXTODECRISTALES AMINOCIDOS
s )ATROGNICOSARTEFACTOSOXALATODECALCIO
corticoides, heparina de litio)
167

Espondiloartritis

Dra. Paula Pozo L.

Concepto

El trmino espondiloartritis o espondiloartropata comprende una familia de enfermedades que quedan


englobadas en el trmino espondiloartritis (SpA).
Son distintas enfermedades que comparten algunas caractersticas comunes entre ellas;
como ser artropatas inflamatorias con afectacin axial y/o perifrica, tener predominio asimtrico
de las articulaciones de extremidades inferiores (EEII) y presentar compromiso extraarticular en
porcentajes variables.
Se relacionan con la presencia del complejo mayor de histocompatibilidad HLA-B27,
que otorga una predisposicin gentica, el cual en poblacin general chilena se ha encontrado en
frecuencia de 4% y en frecuencias variables de acuerdo al subgrupo de enfermedad1.
Los subgrupos comprenden: Espondilitis anquilosante, artritis psoritica, espondiloartritis
indiferenciada, espodiloartritis juvenil, artritis reactiva (previamente llamada sndrome de Reiter), es-
pondiloartritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal o asociada a uvetis anterior (Figura 1).

Epidemiologa

Se desconocen la frecuencia, incidencia y prevalencia de SpA en la poblacin general chilena.


168 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Figura 1. Concepto de espondiloartritis (SpA).

El registro iberoamericano de SpA positivos, 60% de los con artritis reactiva y


(RESPONDIA) cont con la participacin de psoritica son HLA-B27 positivos.
5 centros en Chile, en los que se describi las Las cifras son variables dependiendo
caractersticas principales de la enfermedad1. de la etnia. Los tipos ms frecuentes son la
La mayora de los pacientes en este espondilitis anquilosante y espondiloartritis no
registro fueron varones, edad media de 4222 radiolgica, stos tienen prevalencia en USA
aos. El diagnstico ms frecuente fue espon- DE 0,35%2.
dilitis anquilosante (EA), en segundo lugar En Chile la forma clnica ms fre-
la artritis psoritica. La edad al inicio de los cuente es EA (58,7%) y la artritis psoritica
sntomas fue 35,314 aos (DE) y el tiempo (25,6%), similar a lo descrito en poblaciones
de evolucin entre el inicio de los sntomas caucsicas1.
y el diagnstico fue de 7,1 aos.

Patognesis
Prevalencia
Interaccin de factores genticos y ambientales, en
En sujetos caucsicos la prevalencia estimada lo gentico principalmente el HLA-B27, se estn
de SpA es entre 0,5% a 2%, con variacin evaluando otros genes que estn involucrados en
entre las diferentes etnias. En poblacin la susceptibilidad a la enfermedad.
norteamericana blanca el 92% de los pacientes Se han involucrado factores infecciosos,
con espondilitis anquilosante son HLA-B27 en estudios en ratas HLA-B27(+) se ha visto que
ESPONDILOARTRITIS 169

incluso la colonizacin del tracto gastrointestinal Manifestaciones clnicas


con flora normal, en particular bacteroides spp
pueden ser suficientes para gatillar inflama- Estas pueden dividirse segn su origen en
cin. msculo esquelticas y no msculo esquelticas
Varios patgenos del tracto gastroin- (extraarticular).
testinal y genitourinario se han implicado
como gatillantes de artritis reactiva tales como -ANIFESTACIONESMSCULOESQUELTICAS$OLOR
Campylobacter spp, Chlamydia spp, Salmonella lumbar inflamatorio, artritis, entesitis, dactilitis
spp y Shigella spp.
A $OLORLUMBARINmAMATORIO
El dolor de espalda es el sntoma ms comn
Clasificacin al inicio de la enfermedad estando presente
en 70% de los pacientes3. En la serie de caso
Han existido diversas clasificaciones a lo largo chilenos la manifestacin clnica ms frecuente
de la historia. fue el dolor lumbar inflamatorio (74,3%)
La clasificacin vigente del ao 2009, seguido por la artritis de las extremidades
constituida por los criterios ASAS (Assessment inferiores (59,3%).
of Spondiloarthritis International Society) de las El dolor de espalda es uno de los
SpA, las divide en: motivos de consulta ms frecuentes a nivel
1. SpA axial: Sntomas a nivel de esqueleto de atencin primaria, por convencin el
axial (columna, pelvis). dolor lumbar es dividido como dolor lumbar
2. SpA perifrica (sntomas articulares inflamatorio y el debido a las otras causas
perifricos en extremidades). es denominado dolor lumbar mecnico o
inespecfico.
De acuerdo a esta forma de clasificacin Es muy importante reconocer las
las patologas se agrupan de la siguiente forma caractersticas del dolor lumbar inflama-
(Tabla 1): torio para la correcta identificacin de

Tabla 1. Clasificacin de espondiloartropatas

SpA axial* SpA perifrica**

Espondilitis anquilosante (EA) o SpA axial radiolgica Artritis reactiva


SpA axial no radiolgica Artritis psoritica
Artritis asociada a enfermedad
inflamatoria intestinal
SpA indiferenciada
* (La SpA axial puede tener compromiso perifrico).
** (La SpA perifrico no tiene compromiso axial)
170 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

los casos de SpA y aumentar el ndice de Diferenciando dolor lumbar inflamatorio


sospecha evitando subdiagnosticar esta y mecnico
patologa.
Clsicamente el dolor lumbar infla- Anamnesis
matorio se localiza en rea lumbar o regin
lumbosacra. Es de carcter insidioso, puede Debido a que el dolor lumbar inflamatorio
llegar a ser persistente despus de algunos es el sntoma principal es de valor como
meses, empeora con la inactividad y mejora herramienta de screening a nivel de atencin
con el ejercicio y con el uso de AINEs, la primaria, pese a que an no se ha validado en
rigidez matinal es prolongada (mayor a 30 este escenario. Por lo que se han propuestos
minutos) y el dolor nocturno lleva a despertar criterios clnicos para identificacin de dolor
al paciente. lumbar inflamatorio, hay varios sets, uno de
En etapas avanzadas el dolor inflama- ellos es el criterio de expertos de grupo ASAS
torio puede ir disminuyendo, pero con per- (Tabla 2).
sistencia o aumento de limitacin funcional Otros elementos no incluidos en los
de la columna. criterios de dolor lumbar inflamatorio:
s "UENARESPUESTAA!).%S
s $OLORENNALGASALTERNANTE
Es muy importante reconocer s $ESPERTARDURANTELASEGUNDAMITADDE
las caractersticas del dolor la noche
lumbar inflamatorio para la s 2IGIDEZMATINALLUMBARPORMSDE
correcta identificacin de los minutos despus de levantarse
casos de SpA y aumentar el s $OLORANIVELSACROILACO,AINmAMA-
ndice de sospecha evitando cin a este nivel genera dolor en nalgas
subdiagnosticar esta patolo- que se puede pesquisar al examen fsico
ga. realizando maniobra de compresin de
articulaciones sacroilacas

Tabla 2. Criterios ASAS para identificar dolor lumbar inflamatorio5

1. Edad al inicio menor de 40


2. Inicio insidioso
3. Mejora con ejercicio
4. No mejora o exacerbacin con el reposo
5. Dolor nocturno, con mejora despus de levantarse

Presencia de 4 o ms de estas caractersticas debe estudiarse.


ESPONDILOARTRITIS 171

Examen fsico
El dolor lumbar es un motivo
de consulta frecuente a nivel de En etapas avanzadas se pueden encontrar
atencin primaria de salud. Se hallazgos semiolgicos caractersticos a nivel
debe tener claro las caracters- de columna como la rigidez y limitacin de
ticas del dolor lumbar de tipo rangos a nivel de columna cervical (Figuras
inflamatorio, ya que ste en un 2 y 3), y a nivel de columna lumbar (Figura
sujeto menor de 40 aos debe 4) diagnosticados principalmente a travs
hacer plantear como etiologa del test de Schober el cual ayuda a objetivar
una espondiloartritis. el grado de limitacin al ser menor a 5 cms
(Figuras 5 y 6)4.

Figura 2. Compromiso avanzado de columna cervical: disminucin de rotacin cervical.

Figura 3. Distancia occipucio - pared.


172 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Figura 4. Limitacin de movilidad columna lumbar: flexin espinal anterior y lateral.

Figura 5. Test de Schober.


ESPONDILOARTRITIS 173

Test de Schober: Sirve para la evaluacin clnica de la limitacin de movilidad columna lumbar
y existen 2 formas de realizarla: Prueba de Schober y Schober modificado.
La primera se efecta con el paciente de pie, el explorador a su espalda. Se seala un punto que
localice a L5 (se utilizan las crestas ilacas como referencia) y se marca un segundo punto 10
cms por encima. Se pide al paciente una flexin anterior mxima, con las rodillas extendidas
y se mide la distancia entre ambos puntos, se anota la diferencia en cms (normal 5 cm).
La prueba de Schober modificado se realiza con la misma ubicacin del paciente, y se hace 2
marcas teniendo como referencia L5, una 10 cm. Por encima otra 5 cm por abajo, paciente
realiza una flexin anterior mxima, con las rodillas extendidas, se mide la distancia entre el
punto superior y el inferior y se anota la diferencia en cm. Con respecto a los 15 cm iniciales
(normal 5 cm).
Figura 6.

La anquilosis es una complicacin de la entesis es relativamente especfica de


en la cual hay adems osificacin de los SpA.
ligamentos y de las articulaciones costo La entesitis ms comn es a nivel del ten-
vertebral y esternocostales, en estos casos dn de Aquiles o la insercin de la fascia plantar en
se observar clnicamente rigidez de la caja el calcneo. El aumento de volumen a nivel de la
torcica con disminucin de la expansin insercin en el tendn de Aquiles se observa mejor
de sta entre inspiracin y espiracin (Fi- con el paciente de pie, observndolo por detrs,
gura 7). adems habr sensibilidad a la palpacin. Otros
Se observa prdida de la lordosis lumbar, sitios de entesitis son las crestas ilacas, trocnter
cifosis torcica y en casos severos inclinacin mayor, epicndilos, uniones costo condrales,
del cuello hacia adelante. occipucios y apfisis espinosas (Figura 8)6.

B !RTRITISPERIFRICA D $ACTILITISODEDOSENSALCHICHA
Es usualmente de inicio agudo habitualmente Es caracterstico en la artritis psoritica, en la
compromete las extremidades inferiores, dactilitis hay inflamacin del dedo completo en
especialmente rodillas y tobillos, la artritis forma difusa que comprometa vainas tendneas,
es tpicamente asimtrica y afecta de 1 a 3 tendones, tejidos blandos, en los casos chilenos
articulaciones. En Chile se encontr artritis de se encontr en el 15,9% de los pacientes.
extremidades inferiores en 59,3%.
2) Manifestaciones no msculo esquelticas
C %NTESITIS (extraarticulares)
La entesitis es la inflamacin en el sitio de
unin del tendn, ligamento, cpsula articular Compromiso ocular: Puede haber
o fascia al hueso, es compuesto de colgeno conjuntivitis que se resuelve dentro
denso, fibrocartlago, la inflamacin alrededor de algunas semanas, y tambin uvetis
174 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Figura 7. Evaluacin de la expansin torcica.

Figura 8. Localizacin del compromiso en la entesitis.

habitualmente aguda anterior unilateral inflamacin de mucosa intestinal usual-


con ojo rojo, dolor y fotofobia. Impor- mente crnica y silente, puede haber
tante detectar y tratar ya que la prdida enfermedad inflamatoria intestinal no
visual puede ser irreversible. diagnosticada.
En la cohorte chilena fue el compromiso Afectacin ungueal vista en 8% de los
extraarticular ms frecuente, con 18,6% casos de SpA.
de frecuencia. Compromiso cardiaco (bloqueo cardia-
Compromiso gastrointestinal: Entre co o insuficiencia artica) y pulmonar
20%-70% de los pacientes puede tener de muy baja frecuencia.
ESPONDILOARTRITIS 175

En Chile se ha visto que 73,3% de los


La espondiloartritis puede ser pacientes con EA es HLA-B27(+), el 20%
sospechada considerando la pre- de las artritis psoriticas, el 57,1% de las
sencia de dolor lumbar inflama- espondiloartritis indiferenciadas, el 50% de
torio solo o asociado a alguna de las espondiloartritis asociada a enfermedad
la otras manifestaciones msculo inflamatoria intestinal1.
esquelticas o no msculo esque-
lticas (extraarticulares). Imgenes
Radiografas: Las radiografas de columna,
de articulaciones sacroilacas y articulaciones
Caractersticas de laboratorio
perifricas pueden revelar alteraciones estruc-
No hay test de laboratorio que sean diagnsticos, turales, pero no ayudan en etapas tempranas,
elevacin de VHS y PCR se encuentra en 40% ya que el dao estructural es la consecuencia
de los pacientes. de la inflamacin.
El HLA-B27(+) no es diagnstico en s La sacroiletis radiolgica es la princi-
mismo, ya que se puede encontrar en pobla- pal caracterstica de EA, pero toma aos en
cin sana, por lo tanto es ms til en los casos aparecer. El cambio visible ms temprano es
con cuadro clnico sugerente y con estudios borramiento de las corticales, esclerosis, en
de imgenes normales (radiografas y/o reso- etapas ms avanzadas habr erosin y stas
nancia), en este caso al estar positivo ayudar progresan estrechando el espacio articular y
al diagnstico7. luego la fibrosis y la osificacin obliteran la
Su determinacin no es mandatoria articulacin (Figura 9).
para evaluacin clnica ni seguimientos. Los hallazgos de la radiografa de co-
En la mayora de los grupos tnicos ms lumna incluyen cuadratizacion de vrtebras
del 90% de los casos de espondilitis anquilo- secundaria a erosin de mrgenes de los cuer-
sante son HLA-B27(+). pos, formacin de sindesmofitos y puentes

Figura 9. Radiografa de pelvis que muestra borramiento de articulaciones sacroilacas por anquilosis.
176 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

seos que pueden llegar a columna en caa de Criterios de clasificacin ASAS


bamb (Figuras 10 y 11)8.
Resonancia magntica: Detecta las Histricamente se han propuesto varios criterios
lesiones inflamatorias de forma mucho ms diagnsticos como los criterios de New York (1984),
precoz, est incluida en los criterios de clasifi- de Amor (1990), del grupo de estudio europeo
cacin permitiendo el diagnstico temprano, (1991) y en forma ms reciente los propuestos por
en los casos que la radiografa ha sido normal el grupo europeo para estudio de espondiloartritis
(Figura 12)8. (ASAS) del ao 2009 (Figura13)5.

Figura 10. Radiografa cervical demostrando anteroflexin cervical y formacin de puentes seos.

Figura 11. Radiografa de columna lumbar anquilosis con puentes seos entre los cuerpos vertebrales
formando columna en caa de bambu.
ESPONDILOARTRITIS 177

En ellos solo se subdivide en 2 grandes


grupos: Spa A axial y perifrica.
s 0RESENTACIN CON SNTOMAS AXIALES Y
perifricos: Clasificar con los criterios
de SpA axial (20%-40%).
s 3NTOMASESTRICTAMENTEPERIFRICOS#LA-
sificar con criterios de SpA perifrica.
s #RITERIOS!3!3PARA3PAAXIALTIENEUNA
alta sensibilidad y especificidad: 82,9%
y 84,4% respectivamente9.

Concepto de espondiloartritis axial


s 3P!AXIAL%SUNTIPODEARTRITISINmAMATO-
Figura 12. Resonancia magntica de articulaciones ria que involucra en forma predominante
sacroilacas demostrando reas de inflamacin la columna y/o articulaciones sacroilacas
(zonas blancas) en ambos componentes de la arti- s 3EDIVIDEENRADIOLGICAO%!YENNO
culacin en forma bilateral. radiolgica, basado en la radiografa

Figura 13.
178 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

simple de articulaciones sacroilacas cumplen los criterios de New York modificados,


(Figura 14). visibles en radiografa convencional (ver en
s %NAMBOSELDOLORLUMBAR DEMSDE seccin imgenes).
3 meses de duracin y en menor de 45
aos, es el sntoma predominante.
s 3I LA RADIOGRAFA DE ARTICULACIONES
sacroilacas resulta ser normal no se Una espondilitis anquilosante
descarta el diagnstico de SpA, ya que que no se diagnostique o que no
pudieran haber alteraciones a ese nivel en se trate llevar a una patologa
la resonancia magntica (Figura 12). crnica progresiva que puede
s !L NO HABER LESIONES EN LA RADIOGRAFA llevar a severa discapacidad. En
simple significa que se est pesquisando diversas series se ha visto que
la enfermedad en etapas ms precoces, los casos diagnosticados con
con implicancias sobre la teraputica y radiografa alterada ya llevan
el pronstico. un promedio de 7,5 aos desde
el inicio de los sntomas lo cual
Espondilitis Anquilosante (EA) habla de un importante retardo
en realizacin del diagnstico de
Tipo de espondiloartritis axial en que hay esta patologa.
lesiones en articulaciones sacroilacas que

Figura 14.
ESPONDILOARTRITIS 179

SpA axial no radiolgica HLA-B27, no relacionada con alguna infeccin


previa, ni con psoriasis, ni con enfermedad
No hay presencia de lesiones en articulaciones inflamatoria intestinal10.
sacroilacas en radiografa, y el diagnstico se
puede efectuar por resonancia magntica de pelvis, Tratamiento
o bien por criterio clnico basado en todas las
caractersticas clnicas consignadas en Figura 139. Es importante distinguir si la clnica es de
Recordar que la resonancia magntica SpA axial o perifrica para hacer las decisiones
puede demostrar inflamacin a nivel de articu- teraputicas.
lacin sacroilaca que puede preceder por aos a En cuanto a las medidas no farmaco-
la aparicin del dao en la radiografa simple. lgicas es importante la kinesioterapia para
mejorar o para mantencin de rangos de
Caractersticas clnicas de los otros subtipos de movimiento.
SpA La terapia con AINEs es de primera
eleccin para el tratamiento de la forma axial
Artritis psoritica: Alrededor de 10% de los y perifrica, usado en las dosis necesarias para
pacientes psoriticos puede tener asociada artritis mantener al paciente libre de sntomas.
psoritica, usualmente el compromiso cutneo Los medicamentos antirreumticos
precede lo articular, pero tambin puede ser modificadores de enfermedad convenciona-
simultneo, o la artritis preceder el compromiso les tienen un rol muy limitado en el manejo
de piel. El compromiso articular perifrico tiene de las formas axiales, siendo tiles cuando
una distribucin asimtrica, con compromiso de hay combinacin con sntomas articulares
interfalngica distal y dactilitis. perifricos.
Los frmacos biolgicos anti-TNF
Artritis enteroptica: En pacientes con colitis tienen eficacia probada en tratamiento de
ulcerosa o enfermedad de Crohn, compromiso espondilitis anquilosante y artritis psoritica,
ms frecuente es artritis de tobillos o rodillas. despus del fracaso con la terapia convencional
anteriormente mencionada10.
Artritis reactiva: Episodio de artritis asptica
que ocurre posterior a una infeccin primaria En atencin primaria lo ms im-
originada en tracto genitourinario o gastro- portante es la sospecha precoz de
intestinal, es una oligoartritis aguda, asimtrica cualquier forma de espondiloar-
asociada a compromiso ocular, uretritis, tritis, distinguindola de otras
entesitis, lesiones mucocutneas. causas ms frecuentes de dolor
lumbar (lumbago inespecfico o
Espondiloartritis juvenil: Artritis perifrica y mecnico) o de otra forma de ar-
entesitis de aparicin ms usual entre los 8 a tritis perifrica. Ante la sospecha
12 aos. debe solicitarse la evaluacin por
el especialista y debe iniciarse la
Espondiloartritis indiferenciada: Usualmente terapia con AINEs.
son oligoartritis seronegativas asociadas a
181

Artritis reactiva

Dra. Marta Aliste S.

Definicin

Es uno de los subtipos de las espondiloartritis, pero por sus caractersticas propias se trata en forma
separada. Es una sinovitis estril que se desarrolla despus de una infeccin a distancia en un husped
genticamente susceptible. La deteccin de ADN y ARN microbianos por tcnica de reaccin de cadena
de polimerasa (PCR) en la articulacin, ha llevado a reconsiderar esta definicin, pero por otro lado,
se sabe que se pueden encontrar ADN y ARN microbianos en articulaciones de individuos sanos1,2.
Los criterios diagnsticos de artritis reactiva ms usados son los de Berln 1999.

Criterios mayores

1. Artritis (2 a 3): Asimtrica, mono u oligoartritis, en miembros inferiores.


2. Clnica de infeccin previa (1 de 2):
a) Enteritis (diarrea al menos 1 da de duracin y de 3 das a 6 semanas antes de la artrritis).
b) Uretritis (disuria/secrecin al menos un da de duracin y de 3 das a 6 semanas antes
de la artritis).

Criterios menores

1. Evidencia de infeccin desencadenante (1 de 3).


a) Coprocultivo positivo para enterobacterias relacionadas a artritis reactiva (Salmonella
enteritidis, Shighella flexneri, Yersinia enterocolitica, Campylobacter jejuni).
182 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

b) Deteccin de Chlamydia trachomatis Artritis reactiva definida: 2 criterios


en orina de maana, liquido cefalo- mayores + 1 criterio menor.
rraqudeo o en el exudado uretral/
cervical. Criterios de exclusin: Otras enfermedades
c) Considerar como causa de artritis reumticas definidas mediante historia clnica
reactiva posible en casos de antece- y exmenes complementarios especficos.
dente de infeccin por Chlamydia La artritis reactiva se puede clasificar
pneumoniae, Ureaplasma urealyti- en dos formas:
cum, Mycoplasma hominis, Clostri- 1. Asociada a HLA-B27 (stas se incluyen
dium difficile. en el grupo de las espondiloartritis: ver
2. Evidencia de presencia sinovial persis- espondiloartritis).
tente (inmunohistologa) con deteccin 2. No asociada a HLA-B273.
de PCR de Chlamydia trachomatis.
La artritis reactiva ms importante,
Se definen segn estos criterios : asociada al HLA-B27 es el sndrome de Reiter,
Artritis reactiva probable: 2 criterios que es ms frecuente en pacientes con HLA-
mayores o 1 criterio mayor + 1 criterio B27(+). El sndrome de Reiter es un cuadro
menor. de artritis reactiva acompaado de manifes-

Tabla 1. Formas de artritis reactiva

Modelo No asociada a HLA-B27 Asociada a HLA-B27

Agente gatillante Variedad de microbios distintos Campylobacter, Chlamydia, Clostridium


a las formas asociadas a HLA-B27 difficile, Salmonella, Shigella y Yersinia
(estreptococo, otros)
Estructuras microbianas Raramente S
demostradas en la articulacin
Cultivo de lquido sinovial Negativo Negativo
Dg diferencial de artritis A menudo no claro Frecuentemente claro
bacteriana
Oligo o poliartritis Poliartritis ms comn Usualmente oligoartritis > frecuencia
en rodillas o tobillos
Sndrome de Reiter Inusual Frecuente
Tendencia a la cronicidad No observada Ocurre
Evolucin a espondilitis No observada Posible
anquilosante
Parte del grupo de las No Si
pelviespondilopatas
Mecanismo patognico Artritis inducida por antgeno Artritis por antgeno y mecanismo asociado
a HLA-B27
ARTRITIS REACTIVA 183

taciones extraarticulares y mucocutneas, que que podra contribuir al deterioro de las


se describirn en el cuadro clnico de artritis defensas contra yersinia1,2.
reactiva.
Cuadro clnico
Causas de artritis reactivas
La artritis reactiva se presenta en ambos sexos,
s )NFECCIONES GASTROINTESTINALES Salmo- predominando en el hombre las de origen
nella, shigella, campylobacter, yersinia, genitourinario, pero no existe diferencia en
Clostridium difficile 4-6. las de origen respiratorio o gastrointestinal.
s )NFECCIONESGENITOURINARIASChlamydia, Se afectan individuos jvenes entre 20-40
mycoplasma, E coli 3,7. aos9.
s Infecciones del tracto respiratorio: Chla- Varias semanas despus de la infeccin
mydia pneumoniae, infeccin estrep- desencadenante (genitourinario, gastrointes-
toccica (no asociada a HLA-B27). tinal o respiratorio) clnica o subclnica, se
presentan los siguientes sntomas:
Mecanismo patognico s !RTRITIS (ABITUALMENTE AGUDA MONO
u oligoartritis, con signos inflamatorios
La artritis reactiva es una enfermedad intensos, afecta principalmente grandes
infecciosa, capaz de gatillar artritis posterior al articulaciones de extremidades inferio-
episodio agudo de la infeccin, en un husped res en forma asimtrica (rodillas, tobi-
genticamente susceptible. llos), puede ser migratoria. En el caso
s -ECANISMODEARTRITISINDUCIDAPORANT- de afectar articulaciones interfalngicas
geno: El microbio entra en clulas fago- de manos o pies, es caracterstica la
cticas, alterando su funcin, aumenta dactilitis de los ortejos o de los dedos
la capacidad de unirse de los monocitos (aspecto de salchichn). Puede haber
al endotelio vascular, se produce activa- dolor y/o sensibilidad en relacin a una
cin de clulas Th2 sobre Th1, aumenta o ambas sacroilacas y en columna.
la produccin de interleuquinas (IL1B, s %NTESITIS)NmAMACINDETENDONESEN
IL8, IL10, TNF alfa) lo que conlleva a sus puntos de insercin, que es ms
la inflamacin sinovial (artritis reactiva). frecuente en la regin del calcneo en
La predominancia de citokinas Th2, relacin a tendones aquilianos, dolores
podra ser responsable de la inefectiva glteos y lumbares (en zonas de inser-
defensa antibacteriana y asociarse a la cin).
patognesis de la enfermedad8. s -ANIFESTACIONESEXTRARTICULARES
s -ECANISMO A TRAVS DE (,! " Y Compromiso ocular (ojo rojo): Se
otros factores genticos: En estudios puede encontrar conjuntivitis en
llevados a cabo con ratas transgnicas 50%, iritis en 30%, puede tambin
HLA-B27(+), indican que la respuesta encontrarse ocasionalmente epies-
de clulas T citotxicas, contra antgeno cleritis y queratitis.
de yersinia, no es restringida por HLA- Compromiso cutneo: Se denomina
B27, ms bien ejerce un efecto negativo, queratodermia blenorrgica y afecta
184 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

la regin palmoplantar. Se caracte- aumento de anticuerpos hacia determi-


rizan por pstulas que evolucionan nados componentes bacterianos, que se
hacia formaciones crneas, a veces sospechen.
formando placas y otras adquiriendo s !NTICUERPOS!NTIESTREPTOLISINA!3/ 
un aspecto psoriatiforme; tambin Que se encuentra aumentado en pacien-
se puede encontrar eritema nodoso, tes con infeccin respiratoria alta previo
ms frecuente en los casos asociados al cuadro de artritis reactiva.
con infecciones por yersinia. s &2Y!.!3ONNEGATIVOS3EESTUDIAN
Compromiso de mucosas: Pueden slo en casos en que se sospeche una
aparecer placas eritematosas ulcera- enfermedad reumtica.
das localizadas en la lengua y el pa- s $ETERMINACIN DEL (,! " 3E EN-
ladar; compromiso balano-prepucial cuentra presente en el 57% a 85% de
denominado balanitis circinada o los casos de artritis reactiva, su presen-
simplemente uretritis, con o sin cia tiene incidencia pronstica, ya que
secrecin purulenta. Habitualmente estos pacientes tienen ms tendencia a
estas lesiones varan desde una sim- desarrollar una enfermedad crnica tipo
ple inflamacin del meato urinario pelviespondilopata.
a erosiones sobre el glande, que con s ,QUIDOSINOVIAL3ISEPUEDEPUNCIONAR ES
el tiempo se hacen queratsicas, ha- necesario hacerlo para hacer el diagnstico
bitualmente son indoloras y pueden diferencial con artritis sptica, en casos de
o no acompaarse de uretritis1,2,9. artritis reactivas febriles. El lquido sino-
Diarrea: En algunos casos como en vial es inflamatorio, entre 5.000 y 20.000
las infecciones por shigella, puede ser clulas de predominio PMN, pero a veces
sanguinolenta. puede llegar a tener 50.000 clulas muy
similar a la artritis sptica, es importante
Exmenes complementarios medir glucosa en lquido sinovial que
debe ser normal, hacer tincin de Gram
s (EMOGRAMA0UEDEMOSTRAR6(3ELEVADA y cultivos que deben ser negativos.
que a veces sobrepasa los 100 mm/hr. s "IOPSIA SINOVIAL 3E PUEDE REQUERIR
s %XAMEN DE ORINA 0UEDE DEMOSTRAR excepcionalmente para hacer el diag-
leucocituria y piuria. nstico diferencial con artritis sptica,
s #ULTIVOS3EGNLOSDATOSOBTENIDOSEN si bien en ambas hay infiltrado PMN,
la anamnesis. Es importante conside- en la artritis reactiva la estructura de
rar que muchas veces las infecciones la membrana sinovial est conservada
por chlamydia son asintomticas y hay y en la artritis sptica la membrana
estudios que evidencian chlamydias no sinovial est destruida.
diagnosticadas en 36% de pacientes con s 2ADIOLOGA(ABITUALMENTEESNORMAL PERO
oligoartritis de origen no precisado vs puede demostrar reas de periostitis.
controles. s #INTIGRAMASEO0UEDESERTILPORSU
s 3EROLOGA Y ESTUDIO DE INMUNOGLOBU- precocidad, principalmente demostrar
linas: Buscando demostracin de un alteraciones axiales (columna y SI).
ARTRITIS REACTIVA 185

Diagnstico diferencial puede recurrir a infiltracin de corti-


coides intrarticular.
s !RTRITIS PSORITICA ,AS LESIONES DE LA s 5SODEANTIBITICOS SLOENARTRITISREAC-
queratodermia blenorrgica, se pueden tiva de origen urogenital (mycoplasma y
confundir con psoriasis cutnea, pero chlamydia), que se deben tratar con el
ayuda a hacer la diferencia la biopsia antibitico adecuado por tres meses.
de piel y las alteraciones radiolgicas s .OSERECOMIENDAPROlLAXISANTIBITICA
caractersticas de la artritis psoritica. en artritis reactiva posestreptoccica10.
s !RTRITISREUMATOIDEA-AYORINCIDENCIA s %NPACIENTESQUEEVOLUCIONANALACRO-
en mujeres, compromiso simtrico de nicidad, con artritis perifrica activa
grandes y pequeas articulaciones y la persistente, la sulfazalacina parece ser
positividad del FR ayudan a diferen- segura, bien tolerada y efectiva.
ciar.
s %NFERMEDAD REUMTICA 0UEDE SER DIFCIL El pronstico de la artritis reactiva es
diferenciar de artritis reactiva posestrep- en general bueno, la mayora de los pacientes
toccica, pero en general la enfermedad se recuperan en unos pocos meses, a pesar que
reumtica da poliartralgias migratorias y no poscrisis tengan dolor lumbar y entesopata.
artritis oligoarticular como la artritis reacti- Quince a 30% de los pacientes van a desarro-
va posestreptoccica. Adems los pacientes llar una enfermedad inflamatoria crnica tipo
con enfermedad reumtica cumplen con espondiloartritis.
los criterios diagnsticos de Jones. La artritis reactiva aguda ha sido re-
s !RTRITISSPTICA%SPREFERENTEMENTEMO- portada de duracin variable, hay estudios
noarticular y tiene cultivos de lquido que reportan artritis activa entre 3 y 5 meses,
articular positivos. con 15% que evolucionan a una enfermedad
s !RTRITISPORCRISTALES3EDIFERENCIANAL crnica. No existe consenso entre si hay co-
encontrar cristales de pirofosfato de cal- rrelacin entre el germen causal y cronicidad,
cio o urato monosdico en el lquido. sin embargo se han reportado artritis crnica
s %NFERMEDADDE"EHET3EDIFERENCIAPOR en 4% de artritis reactivas a yersinia, 19% a
su mayor compromiso ocular (cmara shigella, y 17% a chlamydia.
anterior y posterior) con coriorretinitis, A nivel de atencin primaria se debe
uvetis, desprendimiento retinal y ede- sospechar el diagnstico de artritis reactiva en
ma de papila, en general el sndrome un paciente con oligoartritis (con o sin ente-
DE "EHET VA ACOMPAADO DE LCERAS sitis) asociada alguna manifestacin extraar-
mucosas orales y/o genitales recurrentes, ticular como: compromiso ocular (ojo rojo)
se asocia a artralgia y no a artritis, tiene compromiso mucocutneo (uretritis-lesiones
compromiso vascular arterial y venoso. psoriasiformes en planta de pies) o diarrea.
Estas manifestaciones pueden ser concomi-
Tratamiento de artritis reactiva  tantes con la artritis o haberse presentado
recientemente.
s 5SODEANTINmAMATORIOSNOESTEROIDALES Se sugiere comenzar terapia con AINEs.
(AINEs) y en casos muy agresivos, se Puede ser diclofenaco 50 mg por 3 veces al
186 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

da, indometacina 25 mg por 3 veces al da Annals of Rheumatic Disease 2003; 62:


u otro y solicitar evaluacin del reumatlogo 655-8.
para hacer el diagnstico diferencial con otras 7. I BUTRIMIENE, S JARMALAITE, J RANCEVA,
causas de artritis. A VENALIS, L JASIULEVICIUTE AND A ZVIR-
BLIENE . Different cytokine profiles in
patients with chronic and acute reactive
Bibliografa arthritis. Rheumatology 2004; 43(10):
1300-4.
1. AULI TOIUANEN, AND P TOIUNEN. Reactive 8. HORTON DB, STROM BL, ROSE CD, SAM-
artritis. Current opinion in Rheumatology MONS JS. Clostridium Difficile infections
2000; 12: 300-5. associated Reactive Arthritis in a pediatric
2. ELIA M AYOUB, AND HASSAN A. Majeed, cohort. Arthritis & Rheum 2014; 66: 11:
FRCPI, DHC. Post streptococcal reactive 582-9.
artritis. Current opinion in Rheumatology 9. HANNU T, MATTILA L, SIITONEN A, LEIRI-
2000; 12: 306-10. SALO REPO M. Reactive Arthritis attribu-
3. H RALPH SCHUMACHER. JR. Reactive ar- table to Shighella infection: a clinical and
tritis. Rheumatic disease. Clinic of North epidemiological nationwide study. Annals
America 1998; vol 24 number 2. Rheum Dis 2005; 64: 4: 594-98.
4. ROBERT D. INMAN, JUDITH A. WHIFFUM 10. HANNU T, MATTILA L, NUORTI J, RUOTU P,
HUDSON, H. RALPH SCHUMACHER AND MIKKOLA J, SIITONEN A, LEIRISALO REPO M.
ALAN P. HUDSON. Chlamydia and asciate. Reactive Arthritis after an outbreak of yersinia
Current opinin in Rheumatology 2000; 12: pseudotuberculosis serotype 0:3 infection.
254-62. Annals Rheum Dis 2003; 62: 9: 866-9.
5. HERNN ARIS ROJAS Y FERNANDO VALEN- 11. M ERCIECA C, L ANDEWE R, B ORG A.
ZUELA RAVEST. Sd de Reiter y artritis reac- Spondyloarthropaties: pathogenesis and
tivas. Libro de Reumatologa, 1995. clinical features- treatment. EULAR text
6. K LAASILA, L LAASONEN AND M LEIRI- book on rheumatic diseases, first edition
SALO-REPO. Antibiotic treatment and 2012, European League Against Rheu-
long term prognosis of reactive arthritis. matism.
187

Artritis reumatoidea

Dr. Daniel Pacheco R.

Introduccin

La Artritis Reumatoidea (AR) es la artritis crnica ms prevalente en el mundo, su etiologa es


desconocida y su patogenia multifactorial, con fenmenos de autoinmunidad fundamentales para
su desarrollo. Su diagnstico al comienzo puede ser difcil, ya que no tiene sntomas, signos ni test
de laboratorio especficos. El hecho patolgico ms importante es la inflamacin de la membrana
sinovial (sinovitis) que recubre la cara interna de las articulaciones diartrodiales. Sin embargo, esa
alteracin no es suficiente para hacer el diagnstico de AR, ya que cualquier artritis y en menor
grado la artrosis pueden presentarla. Al contrario, la AR es una enfermedad de presentacin
heterognea y de evolucin variable que solo puede ser diagnosticada con un anlisis clnico en
el que se deben considerar una combinacin de sntomas, signos y exmenes complementarios.
El cuadro clnico clsico es el de un paciente con poliartralgia y poliartritis de pequeas y grandes
articulaciones, simtrica de comienzo gradual o insidioso; pero hay otros que debutan con un
cuadro agudo febril, con oligoartritis, con compromiso solo de grandes articulaciones o con
manifestaciones extraarticulares.
Habitualmente, los sntomas y signos incluyen dolor, rigidez y aumento de volumen ar-
ticular muchas veces sin los signos tpicos de la inflamacin aguda (eritema, calor local) los que
aparecen menos frecuentemente. En la mayora de los casos, junto con el compromiso articular,
se puede apreciar compromiso del estado general, debilidad, baja de peso, fiebre y manifestacio-
nes extraarticulares de la AR; como tendinitis, bursitis, ndulos reumatoides, sndrome de sicca,
neumonitis intersticial u otros.
188 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

hombres, y la severidad o gravedad tambin


La AR es una enfermedad con es mayor en mujeres. En Latinoamrica esta
compromiso sistmico que habi- diferencia de gnero en la frecuencia de la AR
tualmente presenta: 1. Compro- puede ser an mayor. Es muy importante tener
miso articular, caracterizado por en cuenta que la AR es un problema de salud
sinovitis y destruccin articular; pblica ya que el 80% de los pacientes puede
y 2. Compromiso extraarticular, quedar con algn grado de limitacin, 50%
con dao de diferentes siste- debe dejar de trabajar, 5% llega a la invalidez,
mas. tiene costos mdicos elevados y tiene una
mortalidad 2-3 veces superior por aumento de
las enfermedades cardiovasculares2.
El dao y destruccin articular co-
mienza rpidamente en el curso de la AR y se
correlaciona con la exposicin prolongada a los Fisiopatologa
mediadores de la inflamacin. El diagnstico
temprano de la enfermedad y su tratamiento La fisiopatologa de la AR es heterognea y
precoz y agresivo son crticos en el control de multifactorial. En ella se combinan factores
la inflamacin, reduccin del dao y mejora genticos, hormonales, ambientales y
del pronstico de la AR. Sin tratamiento un autoinmunitarios. Dentro de los factores
nmero significativo de pacientes desarrollan genticos se describe la presencia de genes de
limitaciones fsicas, invalidez y disminucin susceptibilidad asociados al complejo mayor
de las expectativas de vida. de histocompatibilidad (CMH), como algunos
El nfasis de este texto est orientado a alelos del HLA DRB1; especficamente HLA
entregar las claves clnicas para el diagnstico DR4, DR1, DR14 conocidos como eptope
temprano de la AR, mostrar las diferencias con compartido. La presencia de esos alelos
una AR diagnosticada tardamente y discutir confiere mayor riesgo de desarrollar AR y
los parmetros que se deben considerar para el una mayor gravedad de la enfermedad. Ms
manejo de la enfermedad1. recientemente se le ha dado importancia a otros
genes, como polimorfismo del promotor de
TNF-alfa y el STAT4 (factor de transcripcin
Epidemiologa de citoquinas). Los factores hereditarios
pueden explicar entre 50%-60% del riesgo de
La incidencia anual de la AR a nivel mundial la aparicin de una AR.
es aproximadamente 30 por 100.000 personas Los factores hormonales se infieren
y la prevalencia se estima en 1% de la de estudios epidemiolgicos, que muestran
poblacin general. En Chile un estudio muestra un predominio en la mujer, que es mayor
una prevalencia de alrededor de 0,5%. La en nulparas y menor en multparas que han
enfermedad puede desarrollarse a cualquier dado lactancia natural por ms de un ao. Por
edad, pero tiene su pice entre los 30-55 otra parte se ha demostrado disminucin de
aos. Tanto la incidencia como la prevalencia la actividad de la AR durante el embarazo y
son 3 a 4 veces superiores en mujeres que en una reactivacin en el posparto. En hombres
ARTRITIS REUMATOIDEA 189

con AR se ha visto una disminucin de las TH17 tiene una importancia crucial y que
hormonas andrognicas y un aumento de la las clulas B son mucho ms relevantes
concentracin de estradiol. Adems, la in- de lo que se supona. Estos conceptos
cidencia de AR comenz a disminuir en los han venido evolucionando a la luz de las
aos 60, paralelamente a la introduccin de modernas terapias con medicamentos
los anticonceptivos orales. biolgicos.
Dentro de los factores autoinmunes, Respecto a los factores ambientales, el
lo ms importante es la presencia del Factor ms importante factor de riesgo es el consu-
Reumatoideo (FR) que es un anticuerpo contra mo de cigarrillos, sobre todo si ste ha sido
la porcin Fc de la IgG y ms recientemente prolongado y el paciente tiene anticuerpos
descrita, la asociacin con el anticuerpo anti- anti-CCP+ y/o es portador del eptope com-
pptido (protena) citrulinado cclico (anti- partido. La nicotina podra no ser el factor
CCP). Tanto el FR como el anti-CCP pueden ms importante y el riesgo de desarrollar
aparecer muchos aos antes del comienzo de la enfermedad disminuye despus de cesar
la enfermedad, lo que sugiere que los fenme- el tabaquismo. Otros factores ambientales
nos autoinmunes aparecen tempranamente y se han involucrado, como inhalacin de
pueden tener un rol patognico. Sin embargo partculas y minerales (asbesto, slice),
ninguno de estos autoanticuerpos es suficiente infecciones (siempre sospechada, pero
ni necesario para causar la AR ya que el FR+ nunca confirmada) y factores ambientales
slo aparece en el 70%-80% y el anti-CCP en asociados a un bajo nivel socioeconmico
el 60% de los pacientes con AR. Ms an el (Figura 1).
FR puede aparecer en otras enfermedades y en
sujetos sanos. Existen adems otros factores de En la actualidad se sabe que
autoinmunidad celular muy importantes en el tanto la presencia del eptope
desarrollo de AR, que tienen como mediadores compartido como el tabaquismo
la produccin de citoquinas, como TNF-alfa, se relacionan muy estrechamente
IL-6, IL-1, IL-17. con las AR con anti-CCP+ y
menos con la AR anti-CCP
El desarrollo de una AR re- negativo.
quiere de varios mecanismos
fisiopatolgicos actuando en
diferentes puntos y momen- El paso final, es decir la produccin
tos, de una manera que parece de erosiones, dao y destruccin articular, se
orquestada. produce por efecto directo del pannus, que se
forma en base al tejido sinovial hipertrofiado
y fibrtico, con vasos de neoformacin, que
Hasta hace poco se consideraba que invade el cartlago articular y produce gran
la AR era una enfermedad autoinmune cantidad de citoquinas inflamatorias, entre las
mediada por TH1, con predominio de que se incluyen inductores y estimuladores de
la autoinmunidad celular en su patoge- osteoclastos que degradan el hueso subcon-
nia; pero ahora se piensa que la respuesta dral3,4 (Figura 2).
190 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Figura 1. Patogenia de AR.

Figura 2. Autoinmunidad celular y humoral en la AR.

Bases cientficas y prcticas respecto impacto funcional, psicolgico, econmico


al concepto de Artritis Reumatoidea y social; y sin tratamiento, o con un mal
Temprana (ARTE) tratamiento (a veces incluso con un buen
tratamiento y control) la enfermedad produce
Junto con el compromiso articular y extra- destruccin articular, limitacin fsica hasta
articular, la AR es una enfermedad de gran invalidez y un aumento de la mortalidad.
ARTRITIS REUMATOIDEA 191

Se sabe que un retardo en el tratamien- Hasta ahora el diagnstico de AR


to de la AR est asociado a una peor evolucin se ha basado en criterios clnicos y de
y mayor compromiso, por el contrario, un laboratorio resumidos en los criterios de
diagnstico temprano y el inicio precoz del clasificacin de AR 1987, de la Ameri-
tratamiento, disminuye el dao residual. Esto can College of Rheumatology (ACR) estos
se debe a que las erosiones articulares aparecen criterios son ms adecuados para fines de
tempranamente en el proceso patolgico. Es investigacin que para el diagnstico de
as como el 25% de los enfermos ya tiene casos individuales y fueron realizados en
erosiones articulares en los primeros 3 meses base a casos de AR establecida, por lo tanto
de enfermedad y el 70% en los primeros 3 AR tardas. Actualmente, se han creado
aos. Peor an, imgenes como la Resonancia nuevos criterios de clasificacin basados
Nuclear Magntica (RNM) y el Ultrasonido en una combinacin de variables clnicas y
(US) han confirmado que el dao estructu- de laboratorio que definen mejor la ARTE
ral aparece a las semanas del comienzo de (2010 ACR-EULAR classification criteria)
los sntomas. Como contrapartida, se ha (ver diagnstico de AR).
demostrado que existe un perodo temprano En cuanto al tratamiento de la AR, ha
en el curso de la AR o ventana de oportuni- habido grandes avances en el ltimo tiempo,
dad en el que la progresin del dao puede su objetivo es tener un estrecho control de la
ser desacelerado o revertido si se comienza actividad de la enfermedad. En la actualidad
un tratamiento farmacolgico adecuado y la agresividad o poder de la terapia debe ser
efectivo. el apropiado para lograr idealmente la remi-
Se ha discutido cul es el corte para sin de la actividad; esto se logra mucho ms
determinar si la AR es temprana o tarda; en frecuentemente si el tratamiento se inicia
los aos 90 se consideraba como temprano el tempranamente5,6.
diagnstico antes de 12-24 meses de evolucin.
En la actualidad se considera como AR muy
temprana, si el diagnstico se hace antes o a Los principales desafos, res-
los 3 meses de iniciada la enfermedad y AR pecto a la AR, son realizar un
temprana, si tiene 12 meses de evolucin diagnstico temprano (ARTE)
(Criterio EULAR: European League Agains y comenzar un tratamiento pre-
Rheumatology). coz, para lograr la remisin o al
Se ha demostrado un retardo en pro- menos solo una leve actividad de
medio de 4 aos entre el comienzo de los la enfermedad.
sntomas, el diagnstico e inicio de tratamiento
de la AR; una de las razones de este retraso
es la dificultad de diferenciar el compromiso Se considera AR temprana si
articular inflamatorio del no inflamatorio, que tiene 1 ao de evolucin y AR
tienen en general los clnicos, sobre todo al ini- muy temprana si el diagnstico
cio de la enfermedad. Por lo anterior el desafo se hace con 3 meses de evolu-
actual para todo mdico clnico es sospechar y cin (Criterio EULAR).
diagnosticar la AR en sus etapas iniciales.
192 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Aspectos clnicos Habitualmente el paciente refiere la aparicin


de dolor en reposo y/o con las actividades
Inicio de la AR. Compromiso articular normales de la vida diaria (articulaciones
sensibles) y sensacin de rigidez o torpeza
El comienzo tpico de la AR es con dolor e articular. A veces, los pacientes se han percatado
inflamacin de las articulaciones metacarpo- de tener aumento de volumen o hinchazn
falngicas (MCF), interfalngicas proximales articular (sinovitis) y refieren falta de energa
(IFP), muecas y metatarsofalngicas (MTF). y debilidad general. La rigidez articular aparece
Caractersticamente es una poliartritis con ms intensamente despus del reposo o en la
compromiso de pequeas articulaciones, maana (rigidez matinal) que clsicamente
de comienzo gradual y simtrico. Tambin tiene una duracin prolongada 1 hora. Este
es frecuente el comienzo con compromiso cuadro casi nunca es descrito espontneamente
de pequeas y grandes articulaciones, por el paciente y requiere un interrogatorio
como muecas, rodillas o tobillos. Menos cuidadoso y dirigido para diferenciarlo de
frecuentemente y en pacientes sobre 60 aos otros dolores msculo esquelticos; como
el compromiso inicial es con predominio por ejemplo, el dolor de origen mecnico,
de grandes articulaciones, como hombros secundario a las actividades laborales y tensin;
y caderas, en las cuales por estar rodeadas la fibromialgia, que da un dolor generalizado
de masas musculares es difcil observar un que no se localiza en las articulaciones sino que
aumento de volumen (sinovitis) siendo es ms bien difuso; o la artrosis, que suele ser
necesario realizar el diagnstico diferencial ms localizado y en articulaciones clsicas.
con la polimialgia reumtica (PMR), que tiene
compromiso de cintura escapular y pelviana La anamnesis dirigida es muy importante para
semejante. En otras ocasiones la enfermedad el diagnstico
tiene un comienzo oligoarticular, con artralgias
y artritis asimtrica que semanas despus puede El mayor problema para el clnico que realiza
evolucionar a una poliartritis simtrica clsica. una anamnesis respecto a dolor msculo
Raramente puede comenzar como monoartritis esqueltico, es que el paciente tiende a
especialmente de rodilla. generalizar: me duelen las manos y los
PIESn z%S LA MANO COMPLETA LA QUE DUELE
Las manifestaciones extraarti- o el dolor est en una articulacin MCF,
culares de la AR aparecen ms ENLAMUECA OENUNTOBILLOO-4&3E
frecuentemente en la AR esta- sugiere mostrarle la articulacin respectiva y
blecida. preguntarle si el dolor es especficamente en
la articulacin o ms difuso o en estructuras
periarticulares.
Sntomas del compromiso articular El paciente tambin suele confundirse
cuando se le pregunta por rigidez matinal y por el
El comienzo de la AR suele presentarse con tiempo que se prolonga dicha rigidez, ya que tiende
sntomas evidentes, es decir hay un quiebre a homologar la rigidez con el dolor mismo. Es
respecto a la situacin previa de la persona. mejor hacer varias preguntas para saber el tiempo
ARTRITIS REUMATOIDEA 193

DERIGIDEZz!QUHORADESPIERTAz4IENERIGIDEZ del hueso subcondral (osteofitos). Tambin se


(torpeza, envaramiento) en las manos o en los pies aprecia al examen sensibilidad de la articulacin;
ALDESPERTARz!QUHORATIENELASMANOShSUELTASO que es el dolor a la presin, y finalmente
SINRIGIDEZvYPUEDEUSARLASCONNORMALIDAD$EESA limitacin de la motilidad. La inflamacin de
forma es ms fcil calcular la duracin de la rigidez las IFPs, muecas, rodillas, tobillos suele ser
matinal, tan importante para diferenciar de una simtrica. Los otros signos de inflamacin como
artralgia inflamatoria de otra no inflamatoria. eritema y calor local, pueden no estar presentes
o ser muy suaves e imperceptibles, por lo que
La rigidez matinal prolongada >1 no hay que esperar observarlos para plantear la
hora, a veces >4 horas o hasta presencia de sinovitis.
la tarde o todo el da, es muy El examen fsico articular tiene como
sospechosa de artritis (sinovitis) objetivo aclarar la informacin obtenida en
aunque clnicamente el aumento la anamnesis y tiene 2 aspectos importantes:
de volumen articular sea dudoso la inspeccin para precisar si hay un aumento
o imperceptible. de volumen, y la palpacin para determinar
presencia de sensibilidad y dolor. En el exa-
men de las manos, que es el ms importante,
Examen fsico del compromiso articular se recomienda investigar especialmente por la
cara dorsal. As, en la inspeccin, la sinovitis de
El signo tpico de inflamacin articular (artritis, muecas y de IFPs se aprecia como un aumento
sinovitis) es el aumento de volumen, y lo de volumen en ambos lados de la articulacin
caracterstico es que esta hinchazn sea blanda, (fusiforme) de consistencia blanda y la infla-
ya que se produce en tejido blando (sinovial, macin de las MCFs se busca en el seno que
estructuras periarticulares) a diferencia de lo existe entre la cabeza de los metacarpianos, que
que sucede en la artrosis, donde el aumento de se aprecia abombado cuando la inflamacin
volumen es duro, de tipo seo, por crecimiento existe (Figuras 3 y 4).

Figura 3. Figura 4.
194 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

La palpacin y compresin de una arti-


culacin, en bsqueda de dolor o sensibilidad
es muy importante para determinar si existe si-
novitis, especialmente porque muchas veces las
articulaciones se pueden observar hinchadas
y no haber inflamacin; como por ejemplo en
pacientes con sobrepeso o que tienen reten-
cin de lquido extracelular. En estos casos al
apretar (squeeze test) la articulacin no hay
dolor o sensibilidad. En caso de un aumento de
volumen inflamatorio, una compresin mode-
rada; aplicando una fuerza que se ha calculado
en 4 kg/cm produce dolor (esta presin se Figura 5.
ejerce cuando el lecho unguial del examinador
adquiere una coloracin blanca al apretar). La
extensin forzada de la articulacin tambin es
una forma importante para buscar sensibilidad
articular (Figuras 5 y 6).
Estas tcnicas son muy importantes
para el diagnstico de sinovitis, pero son
inespecficas y pueden estar positivas en
cualquier artritis (sinovitis) pero ayudan
a diferenciar una artropata inflamatoria
de otra no inflamatoria7.
Junto con el examen de manos y
muecas debe realizarse el de las otras ar-
ticulaciones, especialmente pies y tobillos,
que tienen los compromisos equivalentes a Figura 6.
los observados en extremidades superiores.
A nivel de rodillas, junto con el aumento de sinovitis, que no son AR, con las cuales se debe
volumen sinovial puede haber derrame articular, hacer un diagnstico diferencial.
que siempre debe ser puncionado para hacer un El examen fsico debe siempre incluir
estudio que nos diferencie un derrame de tipo un examen general para descartar otras causas
inflamatorio (artritis) de otro no inflamatorio. de artritis o la presencia de manifestaciones
De todas maneras hay que tener muy extraarticulares de la AR.
claro que el hallazgo de una artritis o sinovitis
es imprescindible para el diagnstico de AR, sin El examen clnico cuidadoso es fundamental
embargo, no es suficiente para el diagnstico para el diagnstico
definitivo de la enfermedad.
Esto significa que no puede haber diag- A veces el clnico puede confundirse, por
nstico de AR sin sinovitis y que existen otras ejemplo algunos pacientes refieren sensacin
ARTRITIS REUMATOIDEA 195

de hinchazn, pero que no se expresa por un Compromiso de manos y muecas.


aumento de volumen real; en algunos casos esto Deformidad en boutonnire: Flexin de
se debe a un sndrome del tnel carpiano (STC) la articulacin IFP con hiperextensin
que adems presenta parestesias en la mano. Es de la IFD.
necesario tener en cuenta, sin embargo, que una n $EFORMIDAD OEN: DELDEDO
AR puede debutar con compresin del nervio Flexin de la 1 MCF con hiperexten-
mediano por la sinovitis, siendo el STC una de sin de la IFP.
sus primeras manifestaciones. Deformidad en cuello de cisne: Hiperex-
Otras veces los pacientes refieren hin- tensin de la IFP con flexin de la IFD.
chazn matinal de las manos que nota por Desviacin cubital: Subluxacin hacia
sentir algn anillo apretado, o en los pies sus cubital de las articulaciones MCFs.
zapatos apretados. Sin embargo, el carcter Otras: Subluxacin cubital MCFs con
transitorio de estas molestias hace dudar de su hiperflexin. Estas alteraciones pueden
verdadero significado. presentarse en forma combinada y estar
acompaadas de atrofia de los msculos
Compromiso articular en la enfermedad interseos y cambios a nivel de muecas.
establecida8
Las deformidades de las muecas in-
La evolucin natural de la AR es hacia la cluyen subluxacin con desviacin del carpo
deformidad y limitacin articular secundarias respecto al eje de la mueca-mano. La artritis
a la inflamacin persistente, aparicin de de la articulacin radio cubital (radio-ulnar)
erosiones y destruccin articular progresiva. distal produce inestabilidad y subluxacin
Habitualmente coexiste la inflamacin con la dorsal de la cabeza cubital (signo de la tecla).
destruccin y deformidad articular. Es por eso Esta subluxacin, puede provocar dao de
que a largo plazo el examen articular muestra los tendones vecinos que a veces llevan a su
alteraciones ms caractersticas: ruptura (Figura 7).

Figura 7.
196 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Compromiso de codos: Lo ms ca- Laboratorio


racterstico es la prdida de la extensin y la
reduccin de la flexin. Hay que tener presente que el laboratorio solo
Compromiso de hombros: Es poco tiene valor si se demuestra clnicamente que
frecuente y aparecen cuando la enfermedad el paciente tiene sinovitis, ya que la presencia
est muy avanzada y puede acompaarse de de FR y/o anti-CCP, sin sinovitis, no son
rotura del tendn largo del bceps. suficientes por si solos para el diagnstico.
Compromiso cervical: Se produce a Las alteraciones ms frecuentes del labo-
nivel C1-2: Subluxacin atlanto-axoidea. ratorio general en la AR son la elevacin de la
Compromiso de cadera: Es frecuente y velocidad de eritrosedimentacin (VHS) y de la
puede ser muy limitante y doloroso. concentracin de protena C reactiva (PCR) ade-
Compromiso de rodilla: Es muy fre- ms es frecuente una anemia leve a moderada con
cuente y habitualmente se acompaa de de- caracteres de anemia normoctica, normocrmi-
rrame con lquido sinovial (LS) inflamatorio, ca o a veces ferropriva. Menos frecuentemente
rodilla en semiflexin y prdida de la extensin se puede observar un aumento del recuento de
completa. Se acompaan a veces de un quiste plaquetas (trombocitosis). Todas estas mani-
de la regin popltea llamado quiste de Baker festaciones no son nada ms que expresin del
que a veces puede romperse simulando y el LS carcter inflamatorio sistmico de la AR.
escurre hacia la pierna simulando una trombo- La VHS y la PCR elevadas son elemen-
sis venosa profunda. tos importantes, que se utilizan en los actuales
Compromiso del pie: Puede ser muy criterios de clasificacin, para realizar un diag-
doloroso, con compromiso MTF y subluxa- nstico precoz de la AR.
cin de la cabeza de los metatarsianos hacia Por otra parte, siempre ante la sospecha
plantar (Figura 8). de AR debe solicitarse el estudio del FR y los

Figura 8.
ARTRITIS REUMATOIDEA 197

anti-CCP. Estos anticuerpos son muy impor- no descarta el diagnstico, ya que hay un
tantes para el diagnstico y para el pronstico porcentaje de 20%-30% de pacientes que
de la AR, ya que su presencia y ttulo est tienen una AR seronegativa. Sin embargo, hay
asociado a mayor gravedad o severidad de la pacientes con FR y anti-CCP positivos; sin
enfermedad9. signos clnicos de artritis. Estos pacientes no
El FR es un anticuerpo que est presente pueden ser diagnosticados como AR y deben
en el 70%-80% de los pacientes con AR pero es ser seguidos estrechamente para observar su
muy prevalente tambin en otras enfermedades evolucin, ya que hay estudios que muestran
(autoinmunes o no) es as como aparece en el FR y/o anti-CCP positivos aos antes de
100% de la crioglobulinemia mixta, en 70%- comenzar una AR.
90% del sndrome de Sjgren, en el 20%-30% Otros exmenes inmunolgicos,
del LES y en el 10% de la poblacin sana, lo como los Anticuerpos Antinucleares (ANA)
que puede aumentar ms an en pacientes pueden ser positivos en la AR hasta en 30%
aosos (Tabla 1). lo que es ms frecuente cuando hay una
Los anticuerpos anti-CCP son positivos sobreposicin con un sndrome de Sjgren
en casi 60% de los pacientes con AR, y su (SS). Estos anticuerpos son importantes
especificidad es mayor que la del FR (95% para el diagnstico diferencial de la AR, su
vs 80%). positividad obliga a estudiar la presencia de
La presencia anticuerpos anti-CCP, anti-DNA y anti-ENA (anti-Ro, La, Sm,
a ttulos altos o la presencia de anti-CCP RNP, SCL 70 y Jo1) para descartar LES
y FR en un mismo paciente aumentan la u otra enfermedad del tejido conectivo
posibilidad de AR. Sin embargo su ausencia (ETC).

Tabla 1. Enfermedades con factor reumatoideo positivo


% aproximado

Personas sanas 1-10


Personas sanas >65 aos 7-30
Familiares pacientes AR 15-20
Crioglobulinemia mixta 100
Sndrome de Sjgren 70-90
Artritis reumatoidea 70-80
Endocarditis infecciosa 30-50
Fibrosis pulmonar 30-45
Lupus eritematoso sistmico 20-30
Mononucleosis infecciosa 15-50
Silicosis 15-40
Sfilis 15-25
Sarcoidosis 10-15
Otros -
198 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

mnicas, aparecen inicialmente en los mrgenes


Los ANA pueden estar presentes en de las articulaciones donde la membrana sinovial
la AR. Su presencia debe plantear se inserta en el hueso y no hay cartlago y son la
los siguientes escenarios: 1. El pa- primera evidencia de la destruccin articular. Se
ciente tiene solo una AR con ANA recomienda tomar radiografas de manos y pies
positivos. 2. El paciente puede al comienzo de la AR para tener un estudio basal
tener una sobreposicin: AR con SS con fines pronsticos y de seguimiento. La RNM
(SS secundario) o con LES. 3. Es y la ECO articular permiten detectar erosiones
necesario hacer el diagnstico dife- y sinovitis antes que la Rx pero todava no se les
rencial con LES y SS primario. ha asignado un rol definido en el diagnstico ni
en la medicin de actividad en la AR10.

Imgenes
Diagnstico y diagnstico
La radiografa simple puede mostrar aumento diferencial de la AR
de volumen de partes blandas y osteopenia
yuxtaarticular que se ve especialmente alrededor de El abordaje moderno de la AR exige un diagnstico
las articulaciones IFP, MCFs, muecas y tambin en temprano de la enfermedad y un tratamiento precoz
rodillas y pies; erosiones, que se aprecian inicialmente y agresivo que impida la destruccin articular y
en las apfisis estiloides cubital y radial o en cabeza logre la remisin de la enfermedad.
de metacarpiano o metatarsianos; y estrechamiento El diagnstico de la AR, como se ha
del espacio articular (pinzamiento). dicho, se basa en el cuadro clnico considerado
Las erosiones, que son las alteraciones ra- tpico de la enfermedad, y en el diagnstico dife-
diogrficas ms caractersticas, pero no patogno- rencial con otras causas de artritis (Figura 9).

Figura 9.
ARTRITIS REUMATOIDEA 199

Primer paso: Hay artritis? disponibilidad general no ha permitido todava


incorporarla masivamente11.
La respuesta est en el cuadro clnico, en la En la prctica estas tcnicas se utilizan
anamnesis dirigida y en el examen fsico. como una complementacin o prolongacin
Respecto al cuadro clnico, lo ms difcil es del examen fsico y para determinar la progre-
precisar con seguridad si el paciente tiene sin de la enfermedad en el seguimiento de
realmente artritis al examen fsico, para lo cual los pacientes.
se necesitan destrezas que deben ser adquiridas
(ver examen fsico). La cintigrafa sea es totalmente
En la actualidad no se acepta que inespecfica y no debe utilizarse
imgenes radiolgicas reemplacen al examen para el diagnstico de artritis
clnico para determinar si existe sinovitis y porque la captacin del radio-
tomar decisiones clnicas. Por lo pronto, la frmaco a nivel articular no
radiografa convencional, que puede mostrar determina que haya inflamacin
erosiones tpicas de AR, es tarda y por lo dems y puede ser incluso un fenmeno
la ausencia de erosiones no descarta la AR. normal.
La ultrasonografa (US) (ecotomografa
y doppler) articular, en cambio, puede ser til al
comienzo de la enfermedad porque puede de- En la primera etapa del diagnstico,
mostrar sinovitis subclnica en las articulaciones cuando el clnico se est preguntando si
comprometidas; tambin puede mostrar erosiones existe artritis como signo clnico, es muy
articulares antes que la radiografa convencional. importante haber adquirido las destrezas
La RNM de muecas y de las articu- clnicas mostradas en el examen fsico arti-
laciones MCFs e IFPs puede ser una herra- cular: squeeze test, hiperextensin controlada.
mienta muy importante para el diagnstico Los principales diagnsticos diferenciales
temprano de la AR ya que puede demostrar son: cuadros dolorosos no inflamatorios
sinovitis con el uso de gadolinium, edema seo articulares, como la artrosis (Tabla 2),
y erosiones, muy precozmente; pero su costo y cuadros extraarticulares localizados, como

Tabla 2. Diferencias entre artritis reumatoidea y artrosis (osteoartritis)

AR Artrosis

Edad de comienzo 40-50 aos, cualquier edad 50-60 aos


Compromiso manos IFP, MCF, muecas IFD, IFP, TMC
Compromiso de pies Todas las MTF 1 MTF
Lquido articular Inflamatorio No inflamatorio
>2000 clulas, PMNs <2000 clulas, monocitos
Radiografa Osteoporosis yuxtaarticular Pinzamientos
Pinzamientos Osteofitos
Erosiones Esclerosis subcondral
Patologa Sinovial (Pannus) Dao del cartlago
200 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

el STC (Tabla 3), dolores difusos de par- 1. Puede tratarse de una artritis de evolucin
tes blandas, como la fibromialgia (FM) autolimitada: Manifestacin de alguna
(Tabla 4). enfermedad viral, infecciosa de otra
causa, o una enfermedad maligna. Una
Cuando el mdico no especialis- de las ms frecuentes es la infeccin por
ta, en cualquier nivel de atencin, parvo virus B19; pero puede haber otras
pesquisa sinovitis (artritis), debe como infeccin por virus C, virus B, VIH
referir rpidamente al paciente o enfermedades linfoproliferativas, etc.
para que sea evaluado por el 2. Puede ser una artritis indiferenciada: En
especialista (reumatlogo). este caso el paciente tiene artritis persis-
tente (>6 semanas) pero no cumple con
los criterios de clasificacin de AR (ver
ms adelante). Tampoco tiene eviden-
Segundo paso. Hay artritis! (sinovitis). cias de alguna Enfermedad del Tejido
Es una AR? Conectivo (ETC) ni estigmas de artritis
persistente de otras causas (psoriasis por
Cuando el clnico detecta artritis o sinovitis al ejemplo). La evolucin de la artritis indi-
examen fsico; tiene al menos 4 posibilidades ferenciada es aproximadamente: 30% se
de abordaje clnico (Figura 9). mantiene como artritis indiferenciada,

Tabla 3. Diferencias entre artritis reumatoidea y STC


AR STC
Edad de comienzo 40-50 aos, cualquier edad Edad media de la vida
Compromiso de manos Artritis IFP, MCF, muecas Dolor, parestesias, hinchazn sin sinovitis
Sntomas matinales Rigidez, dolor Parestesias, rigidez, dolor
Patologa Sinovitis Compresin nervio mediano en el carpo
Nota: Pueden coincidir comienzo de AR con STC.

Tabla 4. Diferencias entre artritis reumatoidea y fibromialgia

AR FM

Edad de comienzo 40-50 aos, cualquier edad Edad media


Dolor Poliarticular inflamatorio No articular, msculo esqueltico difuso
Rigidez Articular, matinal o posreposo Difusa persistente
Fatigabilidad Leve a moderada Habitualmente intensa
Sntomas agregados* Poco comn Muy frecuentes

* Bruxismo, jaquecas, intestino irritable, cistitis, piernas inquietas, fatiga crnica, otros.
Nota: Pueden coexistir AR con FM (FM secundaria).
ARTRITIS REUMATOIDEA 201

30% remisin, 40% evolucin a AR u ellas estn las AR muy tempranas con
otra artritis crnica o persistente. Se han <12 semanas de evolucin.
descrito algunas condiciones que son Si la evolucin es >1 ao corresponde
predictivas de AR en un paciente con a una AR clsica, diagnosticada tarda-
artritis indiferenciada (Tabla 5). mente.
3. Puede tratarse de una artritis persistente
o crnica de una causa diferente a AR,
como artritis psoritica, espondiloar- Tercer paso: Diagnstico definitivo de AR
tritis, artritis reactiva o una artritis
asociada a una ETC (LES, vasculitis, Cuando ya se ha establecido clnicamente
ESP, PM/DM, S Sjgren primario) que el paciente tiene una artritis (sinovitis),
gota, pseudogota, etc. corresponde precisar el diagnstico defini-
Cuando un paciente presenta artritis tivo.
o sinovitis al examen fsico se debe
buscar siempre otras manifestaciones La mayora de los pacientes con
clnicas que permitan realizar un buen AR se presentan con una po-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL z1U OTRAS liartritis simtrica de grandes y
MANIFESTACIONESTIENEELPACIENTE4A- pequeas articulaciones asociada
bla 6 (revisar adems Tabla 8 (pgina a rigidez matinal prolongada.
23) en captulo Bases para el manejo
de enfermedades reumatolgicas en
atencin primaria). En reumatologa prcticamente no
4. Es realmente una AR. La catalogamos existen exmenes que puedan considerarse
como ARTE si el paciente cumple con patognomnicos de un diagnstico; por lo
los clasificacin ACR-EULAR 2010 y que se utilizan una serie de criterios en que se
tiene <1 ao de evolucin. Dentro de mezclan hallazgos clnicos y de laboratorio;
estos criterios de clasificacin fueron creados
para ser aplicados en estudios clnicos y no para
casos individuales. Sin embargo, tienen grados
Tabla 5. Artritis indiferenciada: de sensibilidad y especificidad suficientes como
Predictores de evolucin hacia AR para servir de gua para el diagnstico final.
Criterios de clasificacin de AR de 1987
s 'NEROFEMENINO
(Tabla 7). Su utilidad prctica en el diagnstico
s Duracin de sntomas mayor a 12 semanas
s Gran cantidad de articulaciones dolorosas de la AR es limitada, especialmente si se quiere
y/o inflamadas (poliartralgia/artritis) hacer un diagnstico precoz. Requiere la pre-
s #OMPROMISODEMANOS sencia de 4 de 7 alteraciones para ser aceptada
s 4ABAQUISMOCIGARRILLOS la artritis como AR, siendo las cuatro primeras
s 0RESENCIADE6(3YO0#2ELEVADAS indicadores de actividad de la enfermedad, y los
s &ACTORREUMATOIDEO 2 ltimos manifestaciones de gravedad.
s !NTICUERPOSANTI ##0 Con sus limitaciones, estos criterios son de
s %ROSIONESENRADIOGRAFAS gran utilidad y orientadores ya que captan a los
202 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Tabla 6. Diagnstico diferencial de artritis de reciente comienzo

Artritis Historia Compromiso Articulaciones Compromiso Laboratorio


personal articular afectadas no articular

Indiferenciada F>M Oligoartritis IFP, MCF, MTF Ninguno >PCR/VHS


(no progresiva) insidiosa mueca, rodilla,
tobillo

Artritis F>M Insidiosa, IFP, MCF, MTF Ndulos, SS, >PCR/VHS


reumatoidea 35-50 aos progresiva, mueca, rodilla, FP, vasculitis, FR+ aCCP+
simtrica tobillo ojos, OP, etc.

Espondiloartritis Uretritis, uvetis, Oligoartritis, Sacroiliacas, Entesitis, Ms grave


psoriasis asimtrica, rodilla, pie, dactilitis, con HLA B27+
persistente vrtebras diarrea

Lupus F>M, Poliarticular, Rodillas, IFP Piel, rin, >VHS, anemia


eritematoso 25-40 aos simtrica, pleura, SNC, Proteinuria,
sistmico no erosiva sangre etc. ANA+ aDNA+

Enfermedad tejido F>M Poliarticular, Manos, rodillas, Piel, rin, ANA+ ENA+
conectivo 25-40 aos simtrica, pies pulmn, ANCA+
no erosiva msculo,
vasos, etc.

Parvovirus B19 F=M Poliartritis Similar AR, Fiebre >VHS/PCR


#ONTACTONIO AGUDA FEBRIL PERO ANEMIA
no erosiva autolimitada

Virus hepatitis Factores de Poliartritis IFP, MCF, Ictericia >VHS/PCR


B/C riesgo aguda, rodillas, tobillos >GOT/GPT
no erosiva Serologa +

Artritis sptica Adulto mayor, Monoartritis Rodilla, hombro, Fiebre, gran Cultivo + 90%
no gonoccica averiado, DM, aguda febril, cadera, mueca, compromiso Tincin + 50%
con prtesis muy dolorosa tobillo general Estfilococo

Artritis sptica F>M, jvenes Oligo/poli Rodilla, mueca Vesculas, >PCR/VHS/GB


gonoccica sexualmente artritis aguda, pstulas, Tincin + 25%
activos febril tendosinovitis Cultivo + 50%

Gota M>F Monoartritis MTF, tobillo, Tofos, Cristales urato


HTA, DM, aguda, rodilla, IFD en litiasis renal en lquido
uso diurticos raro poli/oligo mujeres >edad articular

Pseudogota F=M >edad Mono/oligo o Muecas, Hiperpara- >PCR/VHS


poliartitis aguda rodillas, MTF tiroidismo. Rx: Depsito Ca
av pseudo-AR <P, MG
F: femenino. M: masculino. IFP: interfalngicas proximales. MCF: metacarpofalngicas. SS: sndrome de Sjgren. FP:
fibrosis pulmonar. OP: osteoporosis. PCR: protena C reactiva. VHS: velocidad de eritrosedimentacin. FR: factor reuma-
toideo. aCCP: anticuerpos anti-CCP. IFD: interfalngicas distales. ANA: anticuerpos antinucleares. aDNA: anticuerpos
anti-DNA. ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos. P: fsforo. MG: magnecio.
ARTRITIS REUMATOIDEA 203

Tabla 7. Criterios de clasificacin de artritis reumatoidea. ACR 1987


Se clasifica a un paciente como portador de AR (para estudios y no para casos individuales) si
presenta 4 o ms de las siguientes manifestaciones:
a. Rigidez matinal >1 hora
b. Presencia de artritis en 3 reas articulares*
c. Artritis en articulaciones de las manos
d. Artritis simtrica
e. Factor reumatoide positivo
f. Presencia de ndulos reumatoides
g. Cambios radiogrficos**
a, b, c, d deben estar presentes por al menos 6 semanas.
* IFP, MCF, MTF, se considera un rea independiente del nmero de articulaciones comprometidas.
** Erosiones, osteoporosis yuxtaarticular, aumento de volumen de partes blandas periarticulares.

pacientes con AR de comienzo tpico: poliartritis artritis indiferenciada y ARTE. Estos criterios:
simtrica, con compromiso de pequeas articula- Criterios de clasificacin ACR/EULAR 2010
ciones y persistente. El problema es que muchos para Artritis Reumatoidea, son de mayor uti-
pacientes con ARTE pueden no cumplir los crite- lidad para el diagnstico de ARTE12. Adems
rios, especialmente porque la aparicin de ndulos debido a que incluyen exmenes considerados
reumatoides y erosiones son tardas. Adems existen marcadores de pronstico como el anti-CCP
otras artritis que pueden cumplir con ellos. y el FR, pueden ayudar en la decisin respec-
Dado sus limitaciones estos criterios to al tratamiento inicial de estos pacientes
han sido revisados utilizando pacientes con (Tabla 8).

Tabla 8. Criterios de clasificacin de artritis reumatoidea ACR/EULAR 2010


Dominio Parmetro Puntaje
A 1 articulacin grande 0
Compromiso articular 2-10 articulaciones grandes 1
1-3 articulaciones pequeas 2
4-10 articulaciones pequeas 3
>10 articulaciones (1 pequea) 5
B FR y anti CCP negativos 0
Serologa FR y/o anti CCP dbilmente positivo 2
FR y/o anti CCP fuertemente positivo 3
C VHS y PCR normales 0
Reactantes de fase aguda VHS o PCR elevadas 1
D <6 semanas 0
Duracin de los sntomas 6 semanas 1
Puntaje 6 en la sumatoria de los 3 dominios se considera AR.
FR y anti-CCP: se considera dbilmente positivo entre 1-3 veces el lmite normal y fuertemente positivo
las mediciones mayores. VHS y PCR se estiman elevados valores por sobre su lmite normal superior.
Si el paciente tiene artritis pero con un puntaje <6 puntos y no hay otra causa en el estudio realizado por
el especialista, puede considerarse como una artritis indiferenciada.
204 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Complicaciones y manifestaciones factor de riesgo para enfermedad coronaria,


extraarticulares de la AR independiente de los factores tradicionales;
riesgo que disminuye con el tratamiento
La AR es una enfermedad sistmica que con Metotrexato (MTX) o con inhibidores
puede tener diferentes compromisos no del TNF-alfa (anti-TNFs). Los pacientes
articulares, desde alteraciones constitucionales con AR tienen adems menos masa sea
hasta compromiso de rganos nobles como y mayor riesgo de fracturas osteoporticas
cerebro, corazn o pulmn (Tabla 9). Entre seguramente debido al mayor sedentarismo,
stos, la AR tiene una importante relacin el uso de corticoides y el proceso inflamatorio
con enfermedad cardiovascular. La AR es un propiamente tal.

Tabla 9. Manifestaciones extraarticulares de la artritis reumatoidea

Manifestacin Compromiso %*
Constitucional Fatiga 80-100
Baja de peso
Dermatolgico Ndulos reumatoideos 30-40
lceras en piernas
Vasculitis reumatoidea
Oftalmolgico Epiescleritis 2-5
Escleritis
Queratoconjuntivitis sicca
Hematolgicos Anemia crnica 2-40
Trombocitosis
Pancitopenia y esplenomegalia (solo en sndrome de Felty)
Cardiovascular Aterosclerosis acelerada 30-50
Enfermedad coronaria
Insuficiencia cardiaca
Pericarditis
Amiloidosis secundaria
Pulmonar Derrame pleural 2-40
Fibrosis intersticial
Ndulos pulmonares
BOOP
Bronquiectasias
Sndrome de Sjgren Sndrome seco 30-40
Renal Amiloidosis secundaria 2-5
Neurolgico Subluxacin C1-C2 2-30
Neuropata perifrica (sndrome del tunel carpiano)
Mononeuritis mltiple
Sndrome de Felty Erosiones, vasculitis, esplenomegalia, vasculitis 1-2
Osteoporosis Mayor riesgo de fracturas
* Los porcentajes mencionados son aproximaciones.
ARTRITIS REUMATOIDEA 205

En la mayora de los casos las manifesta- La evaluacin inicial sirve para di-
ciones extraarticulares se relacionan con FR y/o ferenciar los pacientes con actividad leve
anti-CCP positivos, VHS y/o PCR elevadas, de la mayora con actividad moderada o
mayor presencia de erosiones, mayor cantidad severa que deben recibir terapia agresiva
de articulaciones comprometidas, mayor com- con MTX.
promiso funcional, mayor mortalidad, es decir Los instrumentos para medir la activi-
a AR ms grave o de peor pronstico. dad de la AR ms utilizados son:
1. DAS-28 (Disease Activity Score-28) que
evala el dolor y la inflamacin en 28
Manejo (abordaje) de la artritis articulaciones. Este instrumento se
reumatoidea basa en la cuantificacin del nmero de
articulaciones con dolor, el nmero de
Los objetivos del tratamiento de la AR articulaciones inflamadas (en 28 articu-
son lograr la remisin de la enfermedad, laciones) la percepcin del estado de la
prevenir la destruccin articular y preservar la enfermedad por el paciente y los niveles
funcin articular. Estos se obtienen realizando VHS o PCR. (Buscar en Google: -DAS
controles frecuentes y realizando ajustes en 28- Disease Actvity Score Calculator for
el tratamiento para mantener la enfermedad Rheumatoid Arthritis - se puede encontrar
inactiva o con una actividad muy leve. Cuando un calculador automtico del DAS-28 y
el dao articular ya se ha producido, la idea un diagrama con las 28 articulaciones
es evitar su progresin, maximizar la funcin incluidas y la forma de evaluacin por
articular y evitar el dolor. El tratamiento debe escala visual anloga (EVA) del estado
ser personalizado, teniendo cuidado con los general de salud por paciente).
efectos adversos de los medicamentos. Los 2. SDAI (Simplified Disease Activity Index)
controles deben ajustarse segn la gravedad que tiene similar evaluacin clnica,
de la AR. usa PCR y agrega evaluacin global del
La actividad de la AR y el dao residual mdico.
deben ser permanentemente monitorizados, 3. CDAI (Clinical Disease Activity Index)
para lo cual debe investigarse en cada control solo usa los parmetros clnicos de las
sntomas como: dolor y rigidez articular, li- mismas 28 articulaciones y la evaluacin
mitaciones funcionales, fatiga, baja de peso y global del paciente y mdico y no utiliza
adems se deben medir algunos parmetros de VHS ni PCR (Tabla 10).
laboratorio, como hemograma, VHS y PCR.
La actividad debe ser estimada al co- La definicin de remisin de la AR
mienzo y al menos cada tres meses con instru- con estos instrumentos es cuestionada ya
mentos que combinan parmetros clnicos, de que podra cumplir criterios an con varias
laboratorio y evaluacin del paciente y mdico articulaciones dolorosas o inflamadas, y por
tratante. Los ajustes en la terapia deben ser otro lado no considera las articulaciones
realizados rpidamente segn la respuesta de tobillos y pies. Por tal razn, se utilizan
observada, cuyo objetivo es la remisin a ac- criterios ms exigentes como los de ACR o
tividad baja. ACR/EULAR.
206 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Tabla 10. Valores referenciales (puntajes) para determinar grado de actividad de la


artritis reumatoidea

Actividad DAS 28 VHS (puntos) DAS 28 PCR (puntos) SDAI CDAI


Remisin <2,6 <2,3 3,3 2,8
Leve <3,2 <2,7 3,3-11 2,8-10
Moderada 3,2-5,1 2,7-4,1 11-26 10-22
Alta >5,1 >4,1 >26 >22

Criterios de remisin de la AR de ACR y con imgenes son tambin muy tiles (Rx,
EULAR RNM, ECO).

Para estudios clnicos ACR/EULAR recomiendan Criterios de gravedad o severidad de la AR


utilizar el cumplimiento de todas las siguientes
condiciones: (Ley todo 1). Un manejo adecuado de la AR requiere que
de inicio se realice un pronstico respecto de
Articulaciones dolorosas 1
la probable aparicin de dao estructural y
Articulaciones inflamadas 1
limitaciones fsicas, con el objeto de realizar
Evaluacin global del paciente 1
un tratamiento acorde a ese pronstico
(0 muy bien - 10 muy mal)
(Tabla 11).
CRP <1 mg/dl

En la prctica clnica se recomienda considerar


una AR en remisin cuando se cumplan Tabla 11. Factores de mal pronstico para
todas las siguientes condiciones: dao estructural en la artritis reuamatoidea
Articulaciones inflamadas 1
Articulaciones dolorosas 1 s 0RESENCIADEEROSIONESALDIAGNSTICO
Evaluacin global del paciente 1 (0-10) s 6(3ELEVADA
(0 muy bien - 10 muy mal) s 0#2ELEVADA
s 0RESENCIADE&2
Otro instrumento muy utilizado en AR s 0RESENCIADEANTI ##0
es el HAQ (Stanford Health Assesment Questio-
s .MERODEARTICULACIONESINmAMADAS
naire) que tiene gran utilidad como medicin
general de la funcin y la calidad de vida en (conteo articular)
pacientes con AR. s 0RESENCIADEEPTOPECOMPARTIDO
Estas mediciones facilitan las decisiones (no se estudia en clnica)
clnicas, especialmente la potencia o agresi- s 'NEROFEMENINO
vidad de la terapia, para que sea acorde con s 6ALORDEL(!1
los objetivos planteados. La monitorizacin
ARTRITIS REUMATOIDEA 207

Instruccin sobre el riesgo con el uso de


La posibilidad de progresin vacunas con agentes vivos.
radiogrfica es 10 veces mayor
en pacientes anti-CCP posi- Tratamiento farmacolgico. Conceptos generales
tivo en altos niveles respec-
to a los anti-CCP negativo. Drogas con efecto sintomtico
Los pacientes de peor pronstico Los AINEs pueden otorgar un alivio sinto-
son los que tienen la combina- mtico, pero no alteran la evolucin de la
cin: anti-CCP positivo + FR enfermedad.
positivo + VHS elevada + gnero Los corticoides (prednisona) son capa-
femenino. ces de disminuir la inflamacin rpidamente,
pero producen efectos adversos incluso si se
usan en dosis pequeas. Se utilizan por va
oral (5-10 mg) o intraarticular para reducir
Tratamiento de la AR la inflamacin inicialmente, mientras otros
medicamentos de fondo comienzan a ser
Tratamiento no farmacolgico efectivos. Las dosis altas de corticoides en la
AR slo estn indicadas para los compromisos
La educacin del paciente es fundamental, extraarticulares graves.
especialmente en los siguientes conceptos (ver
captulo Educacin al paciente reumtico, en Drogas modificadoras de la AR (DMARs)
pgina 349): Son medicamentos que pueden disminuir o
El tabaquismo induce y empeora la bloquear el dao articular por lo que todos los
enfermedad. pacientes deben recibirlos desde el momento
Se debe hacer reposo si hay inflamacin del diagnstico. La eleccin del esquema
aguda (recadas). teraputico con un DMARs al comienzo
Conceptos de proteccin articular y depende de la duracin de la enfermedad, la
ahorro de energa (ver captulo Pro- actividad de la enfermedad y de los factores
teccin articular y ahorro de energa. pronsticos; posteriormente la terapia depende
Principios e indicaciones, en pgina de la respuesta al esquema elegido13.
357).
Importancia de la realizacin de ejerci- DMARs sintticos
cios (generales y locales). El metotrexato (MTX) es considerado el gold
Riesgos de fractura por la osteoporosis standard de la terapia debido a su eficacia,
secundaria. tolerancia, aceptacin por los pacientes
Riesgo de aterosclerosis acelerada (rgi- (compliance) y bajo costo.
men). El MTX y la leflunomida han demostrado
Importancia de la mantencin del peso ser efectivos como monoterapia en pacientes con
ideal. AR de cualquier grado de actividad o duracin.
Instruccin respecto al uso de vacunas La hidroxicloroquina (HCQ) y el
para influenza y neumococo (inactivas). AZULlDINE!:$ PUEDENSERUTILIZADOSCOMO
208 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

monoterapia en pacientes con enfermedad de


corta duracin, baja actividad, sin evidencias El mdico no especialista debe
de erosiones y con pocos factores de mal pro- sospechar el diagnstico de AR
nstico. en base al cuadro clnico (anam-
La HCQ puede ser efectiva en combi- nesis y examen clnico). Ante
nacin con MTX en pacientes con enferme- ello debe enviar rpidamente al
dad de ms larga evolucin, mayor actividad paciente al reumatlogo.
(moderada o alta) y con factores pronstico
(erosiones) ominosos.
La terapia combinada de MTX, HCQ y Como estudio inicial son im-
!:$SEHARECOMENDADOENPACIENTESCONFACTORES portantes el hemograma, VHS y
pronsticos malos y altos grados de actividad. la PCR. Si tiene disponibilidad
puede solicitar FR o antiCCP.
DMARs biolgicos Pero no debe retardar la deriva-
Si no se logra la remisin de la AR con DMARs cin del paciente si no cuenta
no biolgicos, el uso de los biolgicos son una con ellos o estn negativos.
posibilidad.
Los ms conocidos son los anti-TNF
alfa, que se indican si han fracasado los no Como terapia inicial puede usar
biolgicos, pero tambin son una alternativa analgsicos como el paracetamol
razonable como primera lnea en pacientes con o AINEs y debe evitar el uso de
actividad alta y malos factores pronsticos. corticoides, ya que stos pueden
Los anti-TNF alfa ms utilizados son hacer desaparecer el dolor y la
etanercept, infliximab y adalimumab y la elec- sinovitis y retardar el diagnstico
cin de uno de ellos depende ms de la expe- definitivo.
riencia del mdico, de la eleccin del paciente
(va de administracin intravenosa o subcut-
nea) y de la disponibilidad de financiamiento, Es necesario conocer y prevenir los
ya que parece no haber grandes diferencias en afectos adversos de estos medicamentos antes
la eficacia ni en los efectos adversos de cada de usarlos.
uno de ellos. La combinacin de biolgicos no est
El uso de MTX en conjunto con un indicada ya que no est probado que aumente
anti-TNF se relaciona con mayor control de la los beneficios en cambio si puede aumentar los
actividad y progresin de la enfermedad. riesgos como las infecciones.
Existen otros medicamentos bio-
lgicos como el abatacept y el rituximab
que se puede utilizar si han fracasado los Algunas consideraciones generales
anti-TNF o los DMARs no biolgicos se- respecto a AR y embarazo
cuenciales o combinados y el tocilizumab,
indicado si no hay respuesta a uno o ms Aunque la AR puede disminuir su actividad
anti-TNF alfa. o inactivarse con el embarazo, es tambin
ARTRITIS REUMATOIDEA 209

frecuente que se reactive en el perodo de line Course on rheumatic diseases-module


posparto. n3.
Lo ms importante a tener en cuenta es 4. KAROUZAKIS E, NEIDHART M, GAY R, GAY
que el MTX debe discontinuarse al menos 6 S. Molecular and celular basis of rheuma-
meses antes de la concepcin. toid joint destruction. Immunol Lett 2006;
La leflunomida tambin debe ser dis- 106: 8-13.
continuada y el embarazo programarse despus 5. NELL V, MACHOLD K, EBERL G ET AL.
de que la droga no sea detectable en el suero Benefit of very early referral and very
(8 meses - 1 ao) lo que puede acelerarse con early therapy with disease-modifying
colestiramina. anti-rheumatic drugs in patients with
%L!:$PUEDEPROVOCAROLIGOESPERMIA early rheumatoid arthritis. Rheumatology
reversible en 3 meses. (Oxford) 2004; 43(7): 906-14.
Los AINEs y la aspirina pueden inter- 6. CUSH J. Early rheumatoid arthritis: Is there
ferir con la implantacin durante el inicio del A WINDOW OF OPPORTUNITY J Rheumatol
embarazo y deben abolirse en el tercer trimestre Suppl 2007; 80: 1-7.
por el riesgo de cierre prematuro del ductus. 7. RIEDEMANN P, GUTIRREZ M, RADRIGN F
Se debe intentar suspender los corticoi- ET AL. Ministerio de Salud (Minsal). Gua
des antes de la semana 14, aunque se usen en Clnica Artritis Reumatoidea. Santiago
dosis bajas, por el riesgo de paladar hendido. Chile, 2007. web.minsal.cl.
,A(#1YEL!:$PUEDENSERUTILIZADOS 8. BRASNGTON R. Clinical features of rheu-
durante el embarazo si es necesario. matoid arthritis. In Rheumatology. Edited
El uso de medicamentos biolgicos by Marc C. Hochberg et al. 5th ed. 2011.
durante el embarazo es discutido. 9. DE VRIES R, VAN DER WOUDE D, HOUWING
El uso de prednisona en dosis bajas y J, TOES R. Genetics of ACPA-positive
AINEs de vida media corta est permitido du- rheumatoid arthritis: the beginning of the
rante la lactancia, pero el MTX y leflunomida ENDAnnals of the Rheumatic Diseases 2011;
estn contraindicados. 70 Suppl 1: 51-4.
10. VAN DER HEIJDE D, VAN LEEUWEN M, VAN
RIEL PL, ET AL. Radiographic progres-
Bibliografa sion on radiographs of hands and feet
during the first 3 years of rheumatoid
1. LEE D, WEINBLATT M. Rheumatoid arthri- arthritis measured according to Sharps
tis. Lancet 2001; 358: 903. method (van der Heijde modification).
2. MYASOEDOVA E, COWSON C, KREMERS The Journal of Rheumatology 1995; 22(9):
H, ET AL. Is the incidence of rheumatoid 1792-6.
ARTHRITIS RISING RESULTS FROM /LMSTED 11. MCQUEEN F, BENTON N, CRABBE J, ROBINSON
County, Minnesota, 1955-2007. Arthritis E, ET AL. What is the fate of erosions in early
Rheum 2010; 62: 1576. RHEUMATOID ARTHRITIS4RACKING INDIVIDUAL
3. BUSMESTER G, PRATT A, SCHERER H, VAN lesions using x rays and magnetic resonance
LAAR J. Pathogenesis and clinical aspects of imaging over the first two years of disease.
rheumatoid arthritis. 2010 EULAR On- Ann Rheum Dis 2001; 60(9): 859-68.
211

Sndrome de Sjgren

Dra. Carolina Foster B.

Introduccin

El sndrome de Sjgren (SS) es la enfermedad inflamatoria sistmica, autoinmune, crnica ms


comn. Altera la calidad de vida significativamente. Su diagnstico est subestimado, dificultando
su reconocimiento y por ende el tratamiento que debe ser multidisciplinario3.
Afecta fundamentalmente las glndulas exocrinas, dentro de stas las lacrimales y salivales.
Esta afectacin se traduce en la presencia de sequedad bucal (xerostoma) y ocular (xeroftalmia)
denominados sntomas sicca o complemento sicca. Tambin presenta compromiso extraglandular
por infiltracin de linfocitos B en pulmn, pncreas, riones, vasos sanguneos. Como entidad,
sta puede ser primaria o asociada a otras enfermedades autoinmunes como Artritis Reumatoidea
(AR) o Lupus Eritematoso Sistmico (LES) o a travs de la evolucin concluir en un trastorno
linfoproliferativo.

Epidemiologa

Se estima que la prevalencia es de 0,5% a 5%1. Tanto la prevalencia como la incidencia varan
segn el estudio, la poblacin estudiada y los criterios de clasificacin que se usen. Alrededor del
90% se presenta en mujeres de mediana edad.
212 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Etiologa Factor Reumatoideo (FR) o los Anticuerpos


Antinucleares (ANA) y especficos como
Su etiologa es desconocida. Hay evidencia de anticuerpos extractables del ncleo (ENA) anti
factores genticos y no genticos. Se describe Ro (SS-A), anti La (SS -B). Estos anticuerpos
asociacin con alelos HLA DR y DQ en tambin pueden estar presentes en LES y no se
pacientes antiSS-A y antiSS-B positivos. les ha establecido un rol patognico claro2. La
Tambin se han postulado infecciones virales presencia de anti Ro es aproximadamente entre
que afecten las glndulas salivales con una 60%-80% y anti La 40%-60%3. Se describe
respuesta inmune alterada por mimetismo la presencia de otros anticuerpos; antirreceptor
molecular dando una respuesta inmune muscarnico de acetilcolina, entre otros.
anmala contra estructuras propias. Dentro
de los agentes virales que se postulan con
evidencia no muy slida estn las infecciones Manifestaciones clnicas
por virus Ebstein Barr, virus hepatitis C, entre
otros2,3. Los sntomas cardinales referidos por los
pacientes se refieren a los relacionados con la
sequedad (sntomas sicca). Ellos son ocular,
Inmunopatologa bucal como tambin de piel, cabello e incluso
vaginal. Sntomas oculares o xeroftalma ocurre
Se ha demostrado, en glndulas salivales y por la lenta y progresiva disminucin de la
lacrimales infiltrado linfoctico periductal que produccin lacrimal y alteraciones cualitativas
altera la estructura normal de stas, dando de la lgrima que llevan a la disminucin de
un aspecto de sialoadenitis crnica2. Segn la estabilidad del film lacrimal, conducente
la extensin de este infiltrado se determina el al resecamiento del epitelio corneal2. Esta
focus score, criterio usado para el diagnstico xeroftalma se traduce en ardor ocular,
de la enfermedad (nmero de linfocitos por sensacin de cuerpo extrao (arena) ocular,
mm2). El infiltrado celular est compuesto fotofobia. Su mayor expresin es la querato
por linfocitos T CD45 y linfocitos B CD conjuntivitis sicca y la lcera corneal. Estos
20+ CD 27(+) y CD 79a(+). Este infiltrado pacientes tienen mayor riesgo de desarrollar
celular, en respuesta a la interaccin antgeno/ infecciones conjuntivales bacterianas por la
anticuerpo libera una serie de mediadores hipolacrimia. Sntomas bucales o xerostoma
inflamatorios IL 4-5-13 en etapas precoces e son el resultado de la disminucin de la
IL 2 e INF gamma en etapas ms avanzadas. produccin de saliva como tambin cambios
Por la infiltracin celular y la presencia de cualitativos de sta. Se traduce en una
citoquinas se produce una estimulacin alteracin de la flora oral. Estos dos hechos
policlonal de clulas B que se correlaciona con estn relacionados con la hipofuncin como
la alta tasa de anticuerpos circulantes2. Este con la disfuncin salival. Esta hipofuncin
aumento de clase B, se traduce a su vez, en un se expresa por la visualizacin de escasa saliva
aumento de las inmunoglobulinas sricas tipo en el piso de la boca o en superficie lingual y
IgG policlonales (hipergammaglobulinemia)2 eritema lingual. La disfuncin est dada por
adems de anticuerpos inespecficos como el el aumento del nmero de caries y en sitios
SNDROME DE SJGREN 213

Tabla 1. Manifestaciones extraglandulares infrecuentes como son los cuellos dentales,


sistmicas asociadas a sndrome Sjgren en cara anterior de piezas centrales. Alrededor
de 20% a 30% de los enfermos presentan
parotidomegalia bilateral o aumento de
MSCULO ESQUELTICAS volumen de las glndulas sublinguales2. Este
Artralgias aumento de volumen es firme e indoloro.
Mialgias Otros sntomas, llamados extraglandu-
lares (Tabla 1), referidos por los pacientes son
CUTNEAS
la fatiga generalizada, artralgias moderadas,
Piel seca
poliartritis leve y el fenmeno de Raynaud. Se
Prpura hiperglobulinmico
han asociado algunas entidades clnicas como
Vasculitis
la tiroiditis de Hashimoto, acidosis tubular
distal renal y raramente glomerulonefritis. El
PULMONARES
compromiso pulmonar es el resultado de la
Xerotrquea
sequedad traqueal (xerotrquea) produciendo
Infiltrados pulmonares
tos seca persistente, secreciones bronquiales
espesas que condiciona el mayor riesgo de
GASTROINTESTINALES
desarrollar bronquiectasias. Tambin se des-
Dismotilidad esofgica
criben patrones de dao pulmonar intersticial
Pancreatitis
Hepatitis
con alguna especificidad como es el patrn de
la neumonitis intersticial linfoltica (LIP). Los
RENALES
pacientes con sndrome de Sjgren tiene un
Acidosis tubular renal riesgo de hasta 40 veces mayor que la poblacin
Nefritis intersticial general de desarrollar trastornos linfoprolifera-
tivos y de stos los linfomas no Hodgkin. La
NEUROLGICAS ubicacin de ellos son en glndulas salivales,
Neuropata perifrica gastrointestinales o pulmonares generalmente
Neuropata craneal (especialmente V par) asociados a mucosas (tipo MALT).
Enfermedad del SNC

HEMATOLGICAS Diagnstico y diagnstico diferencial


Leucopenia
Anemia Las manifestaciones clnicas se presentan con
Linfoma variado espectro, vara desde una patologa
confinada a las glndulas exocrinas a una
TIROIDEAS enfermedad extraglandular sistmica severa.
Tiroiditis de Hashimoto Algunos pacientes pueden desarrollar en la
evolucin una gamapata monoclonal e incluso
VASCULARES un linfoma4. Han existido varios intentos de
Fenmeno de Raynaud clasificacin diagnstica, el ltimo de 20126
(Tabla 2).
214 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Tabla 2. Propuesta de criterios de clasificacin para sndrome de Sjgren

La clasificacin de SS aplica para individuos que tienen signos/sntomas del complejo sicca y deben
cumplir con al menos 2 de los 3 hallazgos objetivos.
1. Positividad de anti Ro o anti La o (FR positivo y ANA 1/320)
2. Biopsia de glndulas salivales menores que evidencie sialoadenitis linfoctica focal con focus
score 1 por 4 mm2.
3. Queratoconjuntivitis sicca con tincin ocular 3 (asumiendo que el individuo no est usando
gotas para el glaucoma y no ha sido sometido a ciruga corneal, ciruga cosmtica de prpados
en los ltimos 5 aos.

Antes del diagnstico hay que excluir:


s (ISTORIADERADIOTERAPIADECABEZAYCUELLO
s )NFECCINPORVIRUSHEPATITIS#
s )NMUNODElCIENCIAADQUIRIDA
s 3ARCOIDOSIS
s !MILOIDOSIS
s %NFERMEDADDEINJERTOCONTRAHUSPED
s %NFERMEDADASOCIADAA)G'

Shiboskis et al. Arthritis Care & Research 2012; 64: 475-87.

El diagnstico de SS primario es ms para el diagnstico diferencial ya sea para


difcil que en el secundario ya que habitual- primario como para secundario y entidades
mente el paciente ya est en control por otra confundentes (Tabla 3).
colagenopata, sin embargo la presencia de
xerostoma y sntomas osteoarticulares que
son absolutamente inespecficos, llevan a un Laboratorio2
retraso en el diagnstico de alrededor de 7
aos5. El mdico de atencin primaria puede La estimulacin crnica de clulas B se
hacer el diagnstico de SS basado en una manifiesta por un aumento, habitualmente,
buena anamnesis y examen fsico. Junto con policlonal de las inmunoglobulinas sricas y
los sntomas y signos clsicos, la presencia de la presencia de autoanticuerpos (Tabla 4). El
algunos hallazgos poco habituales como por resto del laboratorio es inespecfico. Podemos
ejemplo policaries en sujetos con buenos h- encontrar anemia leve, aumento moderado de
bitos de higiene oral, osteoporosis en sujetos la VHS. En caso de enfermedades asociadas,
jvenes o severa sin grandes factores de riesgo podramos encontrar alteracin de las pruebas
(descartar acidosis tubular renal distal), pa- hepticas, aumento de la TSH.
rotidomegalia bilateral en adulto, etc. Es as Existen evaluaciones especficas para
como hay que hacer un estudio exhaustivo evidenciar la hipolacrimia como son el test
SNDROME DE SJGREN 215

Tabla 3. Diagnstico diferencial de las de Schirmer practicado en consulta of-


manifestaciones en el sndrome de Sjgren talmolgica o el de rosa bengala. Para la
hipofuncin salival estn la sialografa o el
MANIFESTACIN cintigrama de glndulas salivales.
Ojo seco
Deficiencia lacrimal adquirida Keratoconjuntivitis sicca
Deficiencia de mucina Hipovitaminosis A Tratamiento
Penfigoide ocular
Quemadura qumica
Sndrome Steven-Johnson El SS se ha considerado una enfermedad
Anormalidades de los lpidos oculares Blefaritis crnica en la que no existe an un esquema
Epiteliopata corneal Disfuncin del trigmino
Lentes de contacto de tratamiento que cambie el curso de la
Alteracin de la funcin papebral enfermedad. La mayor parte de las opciones
Boca seca
teraputicas estn orientadas a tratar los
sntomas en un contexto multidisciplinario,
Drogas Antidepresivos
Antihistamnicos reumatlogo, oftalmlogos, odontgolos,
Anticolinrgicos gineclogos pero es en atencin primaria
Diurticos donde se debe sospechar y derivar.
Neurolpticos
Psicognico Ansiedad
Enfermedades sistmicas Sndrome Sjgren Medidas generales
Amiloidosis
Sarcoidosis
Infeccin por VIH Proteccin ocular
Diabetes Miellitus - Uso de lgrimas artificiales
descompensada
Deshidratacin - Uso de lentes de sol
- Uso restringido del computador
Parotidomegalia - Evitar aire acondicionado
Unilateral Infeccin bacteriana Proteccin salud oral
Sialoadenitis crnica
Obstruccin
- Intensificar higiene oral
Neoplasia primaria - Visitas regulares al dentista
(adenoma, adeno- - Ingesta frecuente de lquidos no
carcinoma, linfoma,
tumor mixto de la azucarados
glndula salival) - Mascar chicle (sin azcar)
Bilateral Infeccin viral - Incluso saliva artificial
(paperas, EBV,
CMV,Coxackie A) Lubricantes locales en nariz y vagina
Sndrome Sjgren Lubricacin intensiva de piel
Amiloidosis
Enf. granulomatosas
(sarcoidosis, TBC) En caso de artralgias y/o artritis, el
Infeccin por VIH uso con precaucin de antiinflamatorios y
Hiperlipidemia
Alcoholismo y cirrosis analgsicos. El tratamiento sistmico para
Acromegalia las manifestaciones extraglandulares o los
Anorexia sntomas refractarios debe ser de resorte
Adaptacin de: Fox R, Creamer P. UpToDate 2014. de especialista correspondiente.
216 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Tabla 4. Laboratorio en sndrome de Sjgren

Autoanticuerpos Frecuencia %

ANA 74
Anti Ro 40
Factor reumatoideo 38
Anti La 26
Hipocomplementemia (C3, C4, CH50) 24

Laboratorio hematolgico

Anemia 20
Leucopenia 16
Trombocitopenia 13

Daniels T. Sjgren syndrome in Primer on the Rheumatic Diseases 2008.

Criterios de derivacin on the Rheumatic Diseases. Thirteenth


edition. 2008.
1. Derivar al reumatlogo y/o internista a 3. Clnicas reumatolgicas de Norteamrica
todo paciente que se sospeche el diag- 2008 vol 34 nmero 4.
nstico de SS primario o secundario. 4. Sndrome Sjgren Jos Manuel Anaya 2001.
2. El paciente con SS con lceras corneales 5. FOX R, CREAMER P. Classification and
debe ser derivado precozmente al oftal- diagnosis of Sjgren syndrom. Up to date
mlogo. 2014.
3. Derivar a hematonclogo en caso de 6. SHIBOSKI S, SHIBOSKI C, CRISWELL A ET
sospechar linfoma. AL. ACR classification criteria for Sjgren
4. Derivar al dentista a todo paciente con syndrome: A data-driven expert consensus
SS para seguimiento peridico y pre- approach in the Sjgrens ICCAC. Arthritis
vencin. Care & Research 2012; 4: 475-87.
7. COLAFRANCESCO S, ET AL. Sjgren`s syn-
drome: Another facet of the autoimmune/
Bibliografa inflammatory syndrome induced by
adjuvants (ASIA). Journal of Autoimmu-
1. Kelleys Textbook of Rheumatology. Se- nity (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.
venth edition. jaut.2014.03.003.
2. Daniels T. Sjgren Syndrome in Primer 8. Rheumatology. Hochberg. Fifth edition.
217

Lupus Eritematoso Sistmico

Dr. Aurelio Carvallo V.

Qu es el lupus?

El Lupus Eritematoso Sistmico (LES) es una enfermedad inflamatoria multisistmica, de


causa desconocida, caracterizada por la presencia de mltiples anticuerpos que participan en la
produccin de diferentes injurias tisulares, dando lugar a la expresin clnica de la enfermedad.
Ocupa el tercer lugar en frecuencia entre las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo
despus de la Artritis Reumatoidea (AR) y el Sndrome de Sjgren (SS). Su rango de presentacin
y evolucin es muy heterogneo variando desde una enfermedad con caractersticas leves o
moderadas hasta severas y con riesgo vital1,2.

I. Epidemiologa

Su prevalencia va de 40 casos por 100.000 habitantes en blancos caucsicos del norte de Europa
a 200 casos por 100.000 habitantes en afroamericanos. La incidencia es alrededor de 1 a 24 por
cien mil habitantes en EE.UU, Amrica del Sur, Europa y Asia.
Se presenta en todas las razas siendo ms frecuente en hispanoamericanos, afroamericanos,
aborgenes americanos y asiticos que en caucsicos. Predomina en el sexo femenino en propor-
cin de 9:1 y se puede presentar a cualquier edad siendo ms frecuente entre la segunda y cuarta
dcada de la vida, aunque se manifiesta tambin en nios menores de 10 aos y en adultos sobre
50 aos3,4.
218 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

II. Etiologa sugieren un rol de esta hormona en el


desarrollo de la enfermedad. Se ha en-
Su etiologa es desconocida. Sin embargo, contrado aumento de la hidroxilacin
han sido involucrados numerosos factores del estradiol a nivel del carbono 16,
aunque ninguno de ellos por s solo justifican con liberacin aumentada de 16 alfa
o explican la aparicin de la enfermedad. hidroxiestrona. A pesar de lo sealado,
hay varias excepciones para el rol de
0RESENCIADEFACTORESETIOLGICOSPOSIBLES los estrgenos en el desarrollo de LES,
como es su presencia en nios, el que
Factores qumicos: Su comienzo en re- no siempre disminuya su actividad en
lacin con la administracin de ciertas mujeres posmenopusicas y su pre-
drogas (hidralazina, procainamida, sencia en hombres. En relacin a los
anticonvulsivantes y otras), ha hecho andrgenos, se ha encontrado bajos
considerar la posible participacin de niveles de testosterona y altos niveles de
factores qumicos en su etiologa. Sin estrgeno en varones con LES. Por otra
embargo, estas drogas inducen con parte se ha observado que la supresin
mayor frecuencia la produccin de de testosterona libre en hombres con
anticuerpos antinucleares que de LES lupus empeora la enfermedad.
propiamente tal (lupus por drogas o
lupus like). 3. Presencia de un terreno predispuesto
Radiacin ultravioleta (RUV): La RUV
induce la apoptosis de los queratinocitos Factor gentico: Cinco a 10% de los
por dao directo de su ADN, llevando a pacientes tienen una historia familiar
la exposicin de autoantgenos al siste- positiva para la enfermedad. La pre-
ma inmune e induce fotosensibilidad. sencia de LES en gemelos homocigotos
Factores infecciosos: Se ha encontrado en es del 25%, y solo de 2% de gemelos
pacientes lpicos ttulos aumentados de dicigotos, lo que apoya la presencia
IgM e IgG frente al menos 12 diferentes de un terreno susceptible sobre el que
virus y 4 retrovirus, siendo incierta la deben actuar otros factores externos o
importancia de estos hallazgos. ambientales para expresar la enfermedad.
La susceptibilidad para la enfermedad
2. Presencia de factores inmunomoduladores incluye genes que codifican alteraciones
a diferentes niveles, como la presentacin
Factores hormonales: La mayor fre- antignica, la diferenciacin y sobrevida
cuencia de LES en mujeres y ms an de linfocitos B, la activacin linfocitaria,
en edad frtil, ha hecho considerar la proliferacin y apoptosis, la proliferacin
influencia de factores hormonales en de citoquinas y la eliminacin de restos
la aparicin del LES. La correlacin de apoptosis. Se ha observado que la
del embarazo, el perodo menstrual presencia antignica de los haplotipos
y el uso de anticonceptivos orales HLA-DR2 en poblacin africana, afro-
(ACO) con alto contenido estrognico, americana, taiwanesa y coreana y HLA-
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO 219

DR3 en poblacin caucsica, se asocian eritrocitos, leucocitos, plaquetas,


con un riesgo dos o tres veces mayor de factores del complemento, diferentes
desarrollar lupus. tejidos, etc.
3. La presencia de anticuerpos anti-LT
supresores tiende a perpetuar la altera-
III. Patogenia5 cin inmunolgica caracterstica de la
enfermedad.
El individuo normal se encuentra en un equilibrio 4. Las clulas B tendran tambin una
inmunolgico, el que se rompe en el lupus por alteracin primaria y su hiperactividad
accin de uno o varios de los posibles factores no se debera solamente a la deficiencia
etiolgicos e inmunomoduladores, en presencia de de los LT supresores. Esta alteracin se
un terreno gentico. Se produce por consiguiente expresa en una mayor capacidad para
una anormalidad de la inmunorregulacin, una producir anticuerpos y se asociara a su
prdida de la tolerancia, que juega un papel funcin como clula presentadora de
crtico en la patognesis y perpetuacin del LES. antgenos.
Se considera que en equilibrio los linfocitos T 5. Defecto en los macrfagos, que tienen
(LT) controlan y regulan la respuesta inmune menor capacidad de fagocitosis, lo
frente a determinados antgenos, facilitando o que lleva a una acumulacin de restos
inhibiendo la produccin de anticuerpos por apoptticos con presencia constante de
linfocitos B (LB). En el lupus se pueden resumir autoantgenos5.
los siguientes hechos:
1. Un desequilibrio inmunolgico carac- De acuerdo a lo expuesto, el LES es
terizado por una disminucin de los una enfermedad heterognea y multifactorial.
LT supresores o reguladores los que no Factores inmunogenticos desempean un
seran capaces de suprimir la presencia papel en la susceptibilidad a la enfermedad,
de LT helper autorreactivos, lo que con- sobre la cual actuaran factores ambientales.
tribuye a una hiperactividad de los LB De esta interaccin deriva la produccin de
con mayor formacin de anticuerpos. mltiples anticuerpos, cuya accin sobre los
2. Los anticuerpos as elaborados constitu- tejidos da origen a la expresin clnica de la
yen el mayor mecanismo de dao tisular enfermedad.
y reaccionan con:
a) Antgenos nucleares, formando
complejos inmunes, que se depo- IV. Manifestaciones clnicas
sitan en los tejidos produciendo
inflamacin. Ejemplo: anticuerpos a) Forma de inicio: No hay un patrn caracterstico;
anti-ADN. puede ser desde sntomas vagos y de inicio
b) Antgenos de membrana celular, de insidioso, hasta manifestaciones agudas y severas
protenas citoplasmticas y antge- que ponen al paciente en riesgo vital.
nos de matriz extracelular.
c) Otros elementos inespecficos ta- b) Manifestaciones generales: Frecuentes al comienzo
les como factores de coagulacin, y durante la evolucin. La presencia de fiebre
220 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

es un hallazgo inicial en la mitad de los casos, (enzimticos, electromiogrficos e


encontrndose en el curso de la enfermedad en histolgicos), el compromiso muscular
el 60% a 93%; se puede acompaar de malestar baja a 10%.
general, fatigabilidad y prdida de peso. c) Tendinosas. Especialmente tenosinovi-
tis, que pueden ser nodulares y afectan
c) Manifestaciones por sistemas: Se ha dividido las especialmente los tendones flexores de
manifestaciones del lupus en dos grandes grupos: los dedos de las manos.
lupus leve o moderado y lupus severo o grave. d) Manifestaciones secundarias a complica-
ciones msculo esquelticas. Derivadas
A. Lupus leve o moderado de la enfermedad, su tratamiento o de
ambas. Entre ellas destacan: necrosis
Corresponde a la mayora de los enfermos con sea asptica, artritis sptica, miopata
LES. Tiene un diagnstico definido, es estable, esteroidal.
no constituye riesgo vital y los rganos y tejidos
comprometidos tienen una funcin en rangos 2. Compromiso de piel y mucosas
de normalidad. No afecta la supervivencia a Siguen en frecuencia a las articulares afectando al
corto plazo, pero s puede afectar la calidad 80% a 85% de los pacientes. Se distinguen:
de vida. Puede evolucionar a una forma grave
de la enfermedad. As definido, sus principales a) Manifestaciones de la piel propiamente
manifestaciones son1,6: lpicas. Son caractersticas de la enfer-
medad.
 #OMPROMISOMSCULOESQUELTICO sLesiones cutneas agudas
a) Articulares. Son las ms frecuentes y (lupus cutneo agudo)
alcanzan a 90% de los casos en el curso Eritema malar. Se encuentra en el 50%
de la evolucin. Es generalmente poliar- de los casos: aplanado o elevado, afecta
ticular, moderadamente inflamatorio, la zona malar y/o el dorso de la nariz;
de tendencia simtrica, no deformante puede ser unilateral; su regresin no deja
(puede serlo en 10% de los pacientes: cicatriz (mariposa lpica).
artropata de Jacoud) y no erosiva (la Eritema maculopapular. Semeja una
deformacin clnica no se acompaa de erupcin por drogas. Afecta cualquier
lesin radiolgica o bien sta es mnima). zona del cuerpo y puede ocurrir pos-
Puede ser migratoria. Las principales exposicin al sol. Cura sin dejar cicatriz
articulaciones comprometidas en orden aunque a veces deja zonas de hiperpig-
de frecuencia son: interfalngicas proxi- mentacin o puede haber tendencia a
males, metacarpofalngicas, rodillas, mu- persistencia de las lesiones.
ecas, codos, tibiotarsianas y hombros. Lesiones bulosas subepidrmicas con
b) Musculares. La miositis lpica se ca- necrosis epidrmica o un eritema mul-
racteriza especialmente por mialgias, tiforme severo. Slo ocasionales.
debilidad y sensibilidad muscular. La s,ESIONES CUTNEAS SUBAGUDAS LUPUS
presentan 30% a 50% de los pacien- cutneo subagudo). En 10% a 15% de
tes. A travs de mtodos ms finos los casos.
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO 221

Pueden comprometer cara, cuello, parte s,ESIONES VASCULARES Expresin de


superior del tronco, hombros, zona de vasculitis cutnea. Puede adquirir di-
extensin de brazos, antebrazos y dorso ferentes formas: eritema periungueal y
de las manos. Puede tener aspecto pa- palmar, ndulos eritematosos sensibles
puloescamoso psoriatiforme o anular localizados en los pulpejos, hemorragias
policclico; habitualmente no deja astilladas, lesiones purpricas, ulcera-
cicatriz, pero puede persistir, dejando ciones, livedo reticularis. Son indicado-
un rea de atrofia central de la piel res de enfermedad activa y a menudo a
comprometida. compromiso sistmico severo.
s,ESIONESCUTNEASCRNICASLUPUSCUT- s &ENMENO DE 2AYNAUD Presente en la
neo crnico) tercera parte de los pacientes. Suele desapa-
Lupus discoide. Localizado o generali- recer con el tratamiento y la remisin de la
zado. Se encuentra en 15% a 19% de enfermedad, a diferencia de lo que sucede
los pacientes. En cualquier zona del con la esclerosis sistmica progresiva. Su
cuerpo, pero especialmente en cabeza persistencia y/o severidad debe hacer sos-
y cuello. Se caracteriza por zonas de pechar la sobreposicin con esta ltima.
solevantamiento eritematoso con que- s5RTICARIAPoco frecuente, pero cuando
ratosis escamosa y atrofia folicular. Deja se presenta suele tener larga duracin. Se
cicatrices atrficas. correlaciona con enfermedad activa.
Paniculitis lpica o lupus profundus. s%DEMA PERIORBITAL Poco frecuente,
Mucho menos frecuente. Se caracteriza puede ser uni o bilateral e incluso ser
por un compromiso inflamatorio de una manifestacin inicial.
la dermis y del tejido subcutneo, con s%RITEMA MULTIFORME Tambin poco
formacin de ndulos profundos, a frecuente. Su asociacin con lupus se
menudo sin cambios superficiales. Pue- conoce tambin como sndrome de
den evolucionar a atrofia cutnea con Rowell. Ocasionalmente precede a las
depresin de la zona comprometida. manifestaciones sistmicas.
s&OTOSENSIBILIDAD Presente en ms de c) Lesiones mucosas.
la mitad de los pacientes; desarrollan o sLCERAS3EDESCRIBENENA
reactivan una erupcin cutnea cuan- de los pacientes, especialmente en pala-
do se exponen a la luz solar. Se debe dar duro o blando, mucosa de la lengua,
principalmente a la luz ultravioleta B encas, labios y mucosa nasal. Se asocia a
(UVB) aunque tambin se ha descrito enfermedad activa, son poco dolorosas,
por la luz ultravioleta A (UVA). desaparecen con el tratamiento.
b) Otras manifestaciones cutneas del LES
Si bien frecuentes en el paciente lpico 3) Compromiso hematolgico
pueden verse en otras enfermedades. El compromiso hematolgico en el lupus leve
s!LOPECIA Afecta a la mitad de los o moderado es frecuente y puede comprometer
pacientes, es autolimitada e intensidad las tres series.
variable, puede ser difusa o de forma s!NEMIA. Frecuente de encontrar, 50%
areata. Se asocia a enfermedad activa. a 75%, se correlaciona con actividad de
222 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

la enfermedad y puede ser un signo de frecuente, presente en el 20% a 30%


valor pronstico. Predomina la anemia de los pacientes, siendo en el 7% la
de enfermedad crnica (normoctica, manifestacin inicial. Se caracteriza por
normocrmica). En raras ocasiones, se dolor retroesternal que se agrava con
describe la aplasia pura de la serie roja, la respiracin y con la tos, alivindose
invocndose un mecanismo inmuno- con la inclinacin anterior del tronco.
lgico, con presencia de anticuerpos Los frotes pleurales son frecuentes de
antieritroblastos y antieritropoyetina. encontrar. Las caractersticas del lquido
La anemia hemoltica es mucho menos son semejantes al pleural. La pericarditis
frecuente y es una expresin de lupus constrictiva y taponamiento cardaco
grave. son raros de encontrar.
s,EUCOPENIA (menor a 4.000/mm3). s#OMPROMISOPERITONEALSe describe cl-
Presente en 40% a 60% de los enfermos. nicamente en el 4% de los pacientes.
Importante considerar la linfopenia
(menos de 1.500 linfocitos/mm3), hasta
en 83% de los pacientes y relacionada Se considera un LES como leve
generalmente con la actividad de la o moderado cuando el paciente
enfermedad. tiene el diagnstico confirmado
s4ROMBOCITOPENIA(menos de 150.000/ o es altamente posible; est
mm3). Se encuentra en 11% a 15% de clnicamente estable; no tiene
los pacientes. (Se considera severa si es compromiso vital; tiene funcin
menor de 50.000/mm3). normal o estable de los sistemas
u rganos que son blancos de la
4) Compromiso seroso enfermedad (rin, piel, articu-
s#OMPROMISO PLEURAL Habitualmente laciones, sistema hematolgico,
se manifiesta por derrame pleural, con pulmn, corazn, sistema gas-
mayor frecuencia bilateral. Es la mani- trointestinal, sistema nervioso
festacin inicial de la enfermedad en central, etc.) y no tiene toxicidad
16%, alcanzando durante la evolucin de la terapia instaurada.
al 40% de los pacientes. Es discreto a
moderado y ocasionalmente masivo. En
oportunidades se manifiesta solo por B. Lupus severo o grave
dolor pleurtico y ausencia de alteracin
radiolgica, el que responde a trata- Tiene un diagnstico definido y compromisos
miento esteroidal. El lquido pleural es que significan mal pronstico a corto o largo
habitualmente claro con caractersticas plazo; puede comprometer uno o varios rganos,
de exudado, pero ocasionalmente puede llevando a un dao irreversible por compromiso
ser hemorrgico. La glucosa es normal de la funcin y la consiguiente disminucin
a diferencia de la AR. de la sobrevida. Sus manifestaciones son de
s#OMPROMISO PERICRDICO 0ERICARDI- gran morbilidad y asociadas a mortalidad. Es
tis. Es la manifestacin cardaca ms menos frecuente y afecta solo al 25% de los
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO 223

enfermos con LES. Requiere de una terapia mesangial pura. Su presentacin ms fre-
potencialmente txica1,6. cuente es como nefropata silente o con
discreta proteinuria y/o hematuria.
#OMPROMISORENAL s #LASE ))) .EFRITIS LPICA PROLIFERATIVA
Es el predictor de pronstico ms importante. focal (10%-20%). Glomerulonefritis
Compromete clnicamente entre 25% y 60% endo o extracapilar, activa o inactiva,
de los pacientes sea al inicio o en el curso de focal y segmentaria, con menos de 50%
la enfermedad, el que se eleva al 80% con el de los glomrulos afectados. Se expresa
estudio histolgico corriente. El diagnstico se por proteinuria y hematuria discreta a
basa en el hallazgo de elementos de disfuncin moderada, con o sin cilindruria. En oca-
renal: sedimento urinario, velocidad de siones sndrome nefrtico, hipertensin
filtracin glomerular, hipertensin arterial. y aumento de la creatinina. Puede pro-
No hay una buena correlacin entre gresar a insuficiencia renal habitualmente
clnica y laboratorio con la histologa, la que leve. Puede evolucionar hacia clase IV.
no es esttica y puede sufrir transformaciones. s #LASE )6 .EFRITIS LPICA PROLIFERATIVA
La aparicin de sedimento urinario inflama- difusa (40%-70%). Es la forma ms
torio y/o proteinuria asociada a insuficiencia severa y ms frecuentemente biopsiada.
renal y/o hipertensin arterial son indicacin Se compromete el 50% o ms de los
de biopsia renal. La biopsia juega un rol muy glomrulos con depsitos difusos sub-
importante al precisar el sndrome clnico- endoteliales y cambios proliferativos,
patolgico y establecer los grados de actividad con o sin alteraciones mesangiales. De-
inflamatoria y cronicidad. psitos en asa de alambre. Se expresa cl-
Existen diferentes subtipos de nefro- nicamente por proteinuria, hematuria,
pata lpica de acuerdo a sus caractersticas cilindruria, sndrome nefrtico, insufi-
histolgicas lo que har variar el tratamiento ciencia renal, hipertensin arterial. Se
de acuerdo a cada una de ellas. Puede haber asocia con ttulo elevado de anticuerpos
sobreposicin de subtipos e incluso variar de anti-ADN e hipocomplementemia.
uno a otro, ya sea en forma espontnea o por s #LASE 6 .EFRITIS LPICA MEMBRANOSA
efecto del tratamiento. (10%-20%). Engrosamiento de la mem-
La clasificacin actual (International brana basal glomerular con depsitos
Society of Nephrology y Renal Pathology Society, inmunes en forma global o segmentaria.
2003), distingue seis subtipos de acuerdo a Puede aparecer en combinacin con las
caractersticas de microscopia ptica, inmuno- clases III o IV. Se manifiesta por proteinu-
histoqumica y microscopia electrnica: ria o sndrome nefrtico, microhematuria,
s #LASE ) .EFRITIS LPICA MESANGIAL hipertensin y habitualmente funcin
mnima. Normal a microscopia con- renal normal. En general escasa actividad
vencional. Con cambios mnimos a inmunolgica. Pocas veces se presenta
inmunofluorescencia y microscopia como una nefropata membranosa pura.
electrnica. Ocasional de encontrar. s #LASE6).EFRITISLPICACONESCLEROSIS
s #LASE)).EFRITISLPICAMESANGIALPRO- Afectacin de ms del 90% de los glo-
liferativa (10%-20%). Hipercelularidad mrulos, sin actividad residual.
224 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

El amplio espectro de cambios histolgi- ibuprofeno, como tambin con azatioprina,


cos descritos se debe complementar con los n- sin que est claro cul es su mecanismo de
dices patolgicos de actividad y cronicidad. Este accin.
sistema permite identificar las lesiones suscepti- Compromiso cerebral
bles de ser modificadas con el tratamiento. - Compromiso orgnico cerebral. Comien-
zo abrupto o ms frecuentemente gradual.
2. Compromiso del sistema nervioso8 Se manifiesta por un dficit cognitivo no
Constituye, junto al compromiso renal, un debido a microinfartos, con trastornos del
importante predictor de pronstico en esta nimo, progresiva prdida de la memoria,
afeccin. Presente en el 20% a 66% de los atencin, funcin intelectual, orientacin
casos, alcanza a 75% en estudios necrpsicos. y juicio. Suele agregarse apata o bien agi-
Las manifestaciones neurolgicas pueden tacin que puede llegar al delirio y psico-
ser mltiples y entre ellas deben diferenciarse sis. Los sntomas pueden ser transitorios
las primarias o propias de la enfermedad, de y fluctuantes o bien progresivos, condu-
las secundarias derivadas de complicaciones o ciendo a incapacidad y ocasionalmente a
alteraciones de otros sistemas (uremia, hiper- demencia. Es frecuente que la disfuncin
tensin arterial, infecciones, coagulopatas, cognitiva sea sutil, siendo detectada solo
accin de corticosteroides y otras). Las mani- por determinados test psicolgicos.
festaciones primarias pueden ser neurolgicas - Accidentes cerebrovasculares. Preferen-
o psiquitricas o, lo que es ms frecuente, una temente oclusivos y ocasionalmente
combinacin de ambas. Son evidencia de ac- hemorrgicos, con expresin clnica
tividad de la enfermedad y habitualmente se variable de acuerdo con la extensin del
asocian con otros sntomas o signos, aunque dao y el territorio comprometido. Pue-
pueden tambin ser un acontecimiento inicial den afectar cualquier rea del cerebro.
o aislado. Puede ser producido por una variedad Los sntomas pueden deberse a micro-
de diferentes mecanismos, entre ellos vasculares trombosis, trombosis de vasos mayores
inflamatorios (vasculitis), vasculares trombticos y embolias de origen cardaco.
(infartos y microinfartos asociados a anticuerpos - Convulsiones. Pueden manifestarse
antifosfolpidos), alteraciones propias del lupus como gran mal, petit mal, epilepsia focal
propiamente tal (asociadas a anticuerpos anti-P o jacksoniana y epilepsia del lbulo tem-
ribosomal, antineuronales, un subgrupo de anti- poral con su variedad de expresiones.
ADN, antiganglisido M1 y otros) con expre- Pueden preceder el desarrollo de otras
sin clnica difusa y a veces poco definida. manifestaciones clnicas.
a) Manifestaciones neurolgicas centrales. - Otras: Corea, alteraciones hipotlamo
Compromiso menngeo. Meningitis aspti- hipofisiarias.
ca. Se expresa clnicamente por cefalea y signos Compromiso cerebeloso. Poco frecuente,
menngeos. Es poco frecuente. El lquido ce- se asocia preferentemente con ataxia. Probable
falorraqudeo muestra una pleocitosis de 100 etiologa vascular.
a 200 clulas/mm3 predominio linfoctico. Se Compromiso medular. Es tambin poco
ha descrito meningitis asptica en pacientes frecuente y el cuadro clnico es el de una
lpicos tratados con AINEs en especial con mielitis transversa, con paresia o parlisis de
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO 225

extremidades inferiores, dficit sensitivo y d) Manifestaciones neuropsiquitricas


frecuente compromiso esfinteriano vesical o secundarias a otras causas.
rectal. Puede evolucionar rpidamente en un Destacan la insuficiencia renal, hiper-
perodo de horas. tensin arterial asociada a nefropata, infec-
Compromiso de nervios craneales. La ciones especialmente menngeas, alteraciones
neuropata de nervios craneales habitualmente vasculares con hemorragias intracerebrales,
se encuentra en lupus activo y con compromi- corticosteroides.
so de otros sistemas. Sin embargo, a veces es
aislada y transitoria. Los ms frecuentemente 3. Compromiso pulmonar
afectados son los nervios relacionados con la A diferencia del compromiso pleural, es un
visin y oculomotores. signo de lupus grave y puede ser una forma
b) Manifestaciones neurolgicas perif- de presentacin o manifestarse durante la
ricas. evolucin.
La neuropata perifrica de las extremi- s .EUMONITIS LPICA Puede ser aguda o
dades (10% a 15%) se presenta preferentemen- crnica.
te en lupus activo y es un elemento de severi- La neumonitis lpica aguda es una
dad. Puede revestir la forma de polineuropata manifestacin poco frecuente (menos
sensitiva, motora o mixta o bien, presentarse del 5% de los casos) caracterizada
como mononeuritis mltiple con compromiso por disnea, fiebre, tos, expectoracin
de nervios separados y con compromiso sensi- herrumbrosa, ocasionalmente hemop-
tivo motor especialmente en pie y mano. tisis, dolor pleurtico y crepitantes. La
La etiologa del compromiso del sistema radiografa de trax muestra zonas de
nervioso en el LES es multifactorial: presencia infiltracin parenquimatosa, con fre-
de anticuerpos antifosfolpidos con isquemia e cuencia atelectasias planas y elevacin
infartos focales, embolias o vasculitis. del diafragma. En la mitad de los casos
c) Manifestaciones psiquitricas se acompaa de compromiso pleural.
En general relacionadas con las manifes- La neumonitis lpica crnica tiene ca-
taciones sealadas en el compromiso orgnico ractersticas de enfermedad pulmonar
cerebral. Destacan los trastornos del nimo con intersticial difusa. Sndrome de pulmn
predominio de episodios depresivos, en los encogido. Es una expresin que indica una
que es difcil definir si es por el lupus mismo o disminucin de la capacidad de expansin
una reaccin conductual a la enfermedad, con pulmonar y de los movimientos diafrag-
los problemas de autoestima y relacin con el mticos. Se manifiesta por disnea de ten-
entorno que sta significa. dencia progresiva, volmenes pulmonares
La cefalea es un sntoma frecuente disminuidos y elevacin diafragmtica.
en el lupus y reviste a veces caractersticas No tiene una patogenia claramente de-
de migraa. Ocurre en cualquier etapa de finida. Se ha planteado una disfuncin
la enfermedad y no tiene relacin con su diafragmtica por miopata inflamatoria
grado de actividad. Es siempre importante o por neuropata del nervio frnico.
descartar otras causas como el origen vascular s (EMORRAGIAALVELOPULMONARPoco fre-
y meningitis. cuente, pero grave y necesita una terapia
226 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

de urgencia. Puede presentarse en forma Sus principales manifestaciones son:


de disnea sbita con tos, hemoptisis - Disnea de mayor o menor cuanta.
e insuficiencia respiratoria que puede - Taquicardia desproporcionada en
llevar a la muerte. En otras ocasiones el relacin a la temperatura corporal.
sangrado es menor con manifestaciones - Signos de insuficiencia cardiaca.
menos dramticas. La radiologa o la - Arritmias, especialmente ventricu-
tomografa axial computarizada (TAC) lares o alteraciones de la conduc-
muestran infiltrados alveolares bilate- cin.
rales. En su patogenia se ha invocado Los pacientes se presentan habitualmen-
la presencia de dao de los capilares te con pericarditis y miocarditis, febriles
pulmonares por inmunocomplejos. y con otros elementos de actividad.
s (IPERTENSINPULMONAR Poco frecuente. Endocarditis. Su forma caracterstica es la
Prevalencia de aproximadamente 5% a endocarditis verrucosa de Libman-Sacks.
15%. Puede presentarse al inicio o en el Los estudios histolgicos han demostrado
curso de la enfermedad. No se relaciona lesiones: activas con acmulos de fibrina,
con la gravedad de la enfermedad gene- zonas de necrosis e infiltrado mononuclear
ral. Se manifiesta por disnea, tos seca, y otras ya cicatriciales con estructura
dolor torcico poco definido. Se confir- fibrosa vascularizada e incluso calcifica-
ma el diagnstico con ecocardiograma ciones. Habitualmente asintomticas,
doppler y si es necesario con cateterismo se demuestran en autopsias en el 15% a
cardiaco derecho. 60%, afectando especialmente la vlvula
s 4ROMBOEMBOLISMOPULMONAR Relaciona- mitral y ocasionalmente la artica.
do preferentemente con la presencia de Enfermedad coronaria. Estudios anato-
anticuerpos antifosfolpidos. mopatolgicos muestran arterioes-
s )NFECCINPULMONARDebe tenerse siem- clerosis, arteritis o ambas. Aunque la
pre presente. En su etiologa, adems arteritis de los vasos intramiocrdicos no
de los microorganismos patgenos es infrecuente, la arteritis activa de las
habituales, deben considerarse otros coronarias mayores es rara. Existe una
agentes oportunistas y tuberculosis. ateroesclerosis acelerada y prematura.
La angina o infarto del miocardio puede
4. Compromiso cardiovascular alcanzar hasta 16% en el LES, siendo la
a) Compromiso cardiaco causa de muerte tarda ms frecuente en
Se puede comprometer cualquier es- estos pacientes.
tructura cardaca, como tambin puede b) Compromiso vascular perifrico
haber un compromiso global de todo el Fenmeno de Raynaud. Presente en
rgano. alrededor de un tercio de los pacientes
Pericarditis. Ya revisado y es una expre- e incluso puede preceder por aos a la
sin de lupus leve a moderado. manifestacin sistmica de la enferme-
Miocarditis. Se describe hasta en el 60% dad. Puede llegar a ser severo, como para
en los estudios autpsicos, pero solo en producir gangrena digital. Hay pacien-
8% como expresin clnica. tes con LES en los que el fenmeno de
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO 227

Raynaud tiende a desaparecer a medida  #OMPROMISOHEMATOLGICOSEVERO


que la enfermedad se inactiva. Se caracteriza por la presencia de anemia
Trombosis de grandes vasos. Pueden hemoltica (7% a 10%), que incluso puede ser
comprometerse vasos arteriales (ce- una manifestacin inicial. La trombocitopenia
rebrales, coronarios, mesentricos o bajo 50.000/mm3, se considera tambin un
de extremidades inferiores) y venosos trastorno hematolgico severo. Puede ser
(venas de extremidades inferiores, la primera manifestacin de la enfermedad.
renales, hepticas, tromboembolismo Puede incluso manifestarse como prpura
pulmonar). Adems de los factores trombocitopnico autoinmune que llegue
de riesgo sealados en el compromiso a preceder por aos a la instalacin de un
coronario, se agrega una relacin de lupus. Los pacientes con trombocitopenia
estos episodios con la presencia de presentan mayor frecuencia de anticuerpos
anticuerpos antifosfolpidos. antifosfolpidos.

 #OMPROMISODIGESTIVO  6ASCULITIS


a) Tubo digestivo La presencia de vasculitis en el lupus es un
Existen manifestaciones inespecficas elemento de severidad, especialmente cuando
como disfagia, dolor abdominal, nu- existen evidencias de manifestaciones a nivel
seas y vmitos y menos frecuentemente de sistema nervioso, corazn, intestino.
diarreas. Su causa no es clara aunque
se ha relacionado con arteritis mesen- 8. Otras manifestaciones
trica. a) Linfoadenopatas. Ms frecuente en
La presencia de abdomen agudo es una nios que en adultos. Son indoloras y
manifestacin mayor de compromiso habitualmente generalizadas, aunque
vascular mesentrico, con ulceraciones pueden tambin ser localizadas.
del intestino delgado o colon, suscep- b) Manifestaciones oculares. Conjuntivi-
tibles de perforarse. El diagnstico tis, epiescleritis, edema periorbitario y
diferencial se plantea con otras causas hemorragia subconjuntival. Ocasional-
de abdomen agudo. mente oclusin de la arteria central de la
b) Heptico retina como manifestacin de vasculitis
Vara entre elevacin de enzimas hep- retinal. Alrededor de 8% de los pacien-
ticas con o sin hepatomegalia, hasta la tes presentan los llamados cuerpos
presencia de hepatitis autoinmune. citoides asociados a enfermedad activa.
c) Pancretico. Pancreatitis aguda, que Un porcentaje variable de hasta 50%
puede ser secundaria a vasculitis. presenta xeroftalmia como parte de un
d) Ascitis. Se ha descrito clnicamente en sndrome de Sjgren asociado.
el 4% de los pacientes con LES. En c) Manifestaciones ginecolgicas. Oligo-
estudios post morten el compromiso menorrea, hipomenorrea y amenorrea
peritoneal alcanza al 63% con una que se asocian al grado de actividad de
cantidad de lquido asctico que flucta la afeccin y a altas dosis de corticoste-
entre 100 y 4.000 ml. roides.
228 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

hemoltica, orienta a un origen autoinmune (7% a


Se define como lupus grave aqul 10%). En la mitad de los casos hay leucopenia y en
que tiene un compromiso que 83% linfopenia absoluta (menos de 1.500 linfocitos/
denota mal pronstico a corto mm3). Trombocitopenia menor a 150.000 por mm3
o largo plazo, ya sea por com- se encuentra entre 11% y 15% de los pacientes.
prometer uno o varios rganos
que pueden derivar a un dao Orina. Las alteraciones del sedimento urinario
irreversible con compromiso de como proteinuria, hematuria con eritrocitos
la funcin o disminucin de la dismrficos, cilindros granulosos, leucocitarios
sobrevida del paciente. La pes- y hemticos (sedimento urinario activo)
quisa de un lupus grave amerita orientan a la presencia de nefropata. Cilindros
una derivacin de urgencia del anchos y/o creos indican una glomerulonefritis
paciente. avanzada o de larga evolucin.

Creatininemia. Fundamental en la evaluacin


de la funcin renal.
V. Exmenes complementarios
Protena C reactiva. En el lupus habitualmente es
Los exmenes pueden dividirse en tres grandes normal o discretamente elevada. Una elevacin
grupos (Tabla 1). significativa considerarla como marcador de
infeccin.
Exmenes generales
Otros exmenes generales, como los
Hemograma y VHS. Pueden alterarse las tres perfiles bioqumico, lipdico, heptico, tiroi-
series sanguneas. Es frecuente encontrar anemia, deo, que se considerarn de acuerdo al enfermo
habitualmente normoctica (72%). La anemia y al criterio mdico en cada caso particular.

Tabla 1. Exmenes complementarios en LES

Exmenes generales Exmenes inmunorreumatolgicos Exmenes electivos

Hemograma Anticuerpos Imgenes


VHS antinucleares Electrocardiograma
Creatininemia antiADN Electroencefalograma
Orina anti Sm Fondo de ojo
Protena C reactiva anti Ro y La Biopsias
Otros anti RNP Otros
antifosfolpidos
Complemento: C3, C4
Otros
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO 229

Exmenes inmunorreumatolgicos sitividad); anti Ro y La, ms frecuentes


en sndrome de Sjgren, pero presentes
Importantes como apoyo al diagnstico. Algu- en LES en 50% y 15% respectivamente.
nos de ellos muy especficos pero no patogno- Puede encontrarse presente tambin el
mnicos. anti-RNP (20%-30%).
s!NTICUERPOSANTINUCLEARES!!.  Pre- Anticuerpos antifosfolpidos. Propios del
sentes en sobre el 97% de los pacientes. Pueden sndrome antifosfolpido (SAF), pueden
no encontrarse en etapas iniciales de la enfer- estar presentes en el LES entre 25% y 42%.
medad. Se detectan por inmunofluorescencia Importantes al considerar la presencia de
indirecta en sustrato de clulas Hep 2 (IFI) y un SAF secundario asociado a LES.
por ELISA, ambas tcnicas de alta sensibilidad. Complemento. Si bien inespecfico su
Los AAN detectados por IFI deben ser evalua- reduccin es un buen orientador hacia
dos en cuanto al patrn y al ttulo. Debe haber LES, especialmente activo.
una sospecha clnica para que adquieran su real
valor. En la prctica clnica se suele exigir un
valor igual o superior a 1/80. Un valor inferior VI. Lupus y embarazo9
debe mantenerse en observacin de acuerdo a
la clnica. Considerar que son inespecficos y Se considera que la fertilidad en la mujer
que tienen alta sensibilidad en enfermedades con lupus es normal, por lo que un embarazo
autoinmunes del tejido conectivo como tam- es probable. Sin embargo, es necesario que
bin en enfermedades autoinmunes rgano ste sea planificado, ya que existen mayores
especficas (tiroides, hgado), enfermedades no riesgos para la embarazada con lupus y para el
autoinmunes (infecciones crnicas, afecciones feto (Tablas 2 y 3).
linfoproliferativas) y poblacin sana (en per- Las condiciones bsicas para planificar
sonas mayores, en mujeres, en familiares de un embarazo en la paciente lpica son:
primer grado de personas con enfermedades s )NFORMACINADECUADAPARAUNADECISIN
autoinmunes) responsable.
Entre sus diferentes subtipos: s %VALUACINYSEGUIMIENTOMULTIDISCIPLI-
Anticuerpos anti-ADN. Los anti-ADN nario: reumatlogo, ginecoobstetra, y si
de doble hebra son los ms especficos es necesario, nefrlogo.
de lupus (especificidad de 95%-97% y s )NACTIVIDAD DEL ,%3 A LO MENOS SEIS
sensibilidad de 70%-75%). Gran sensi- meses, idealmente un ao.
bilidad para la nefropata lpica activa. s &UNCINRENALNORMALOSLODISCRETA-
Se detectan por IFI (crithidia lucilae) y mente alterada: creatinina 1,50 mg%,
por ELISA (menos especfico, pero sirve clearance de creatinina 50 ml/m y
para seguir ttulos que fluctan con la albuminuria 3 g/24 horas.
actividad). s !USENCIADECOMPROMISONEUROLGICO
Anticuerpos anti-ENA (Extractable Nu- s $ETERMINACINDEANTI !$.Y##
clear Antigen) o antiprotenas nucleares s $ETERMINACINDEANTICUERPOSANTIFOS-
no histonas entre los que destacan: anti folpidos (anticardiolipina, anticoagu-
Sm, especfico del LES (15- 30% de po- lante lpico, beta 2 glicoprotena I).
230 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Tabla 2. Elementos que aumentan el riesgo en la embarazada lpica


(Adaptada de Amigo MC. 1994)

Actividad del lupus


Nefritis lpica activa
Historia de prdidas en embarazos previos
Presencia de sndrome antifosfolpido
Hipertensin arterial

Tabla 3. Contraindicaciones del embarazo en el LES (Adaptada de Wechsler B et al. 1999)

Presencia de LES activo


Hipertensin arterial severa
Insuficiencia renal con clearence menor de 50 ml/minuto
Cardiopata moderada/severa
Hipertensin pulmonar moderada/severa
Compromiso severo de sistema nervioso central
Trombocitopenia severa

s $ETERMINACINDEANTICUERPOSANTI2O Es difcil diferenciar entre actividad lpica


y anti La, por la implicancia que tienen y Pre-E, ya que comparten manifestacio-
en el lupus neonatal. nes; adems, la Pre-E es ms frecuente en el
s -ANTENCINDETERAPIAESTEROIDALSEGN LES que en la poblacin general, especial-
cuadro clnico. mente si existe nefropata. En la actividad
s -ANTENCINDELAHIDROXICLOROQUINA lpica puede aparecer proteinuria, hema-
turia, leucocituria, cilindruria (celulares)
Dificultades en el manejo de la embarazada disminucin de C3/C4, positivizacin o
con LES elevacin de anticuerpos anti-ADN; con-
vulsiones y otras manifestaciones clnicas
 )NmUENCIADELEMBARAZOSOBREEL,%3 de actividad lpica con o sin HTA; en la
a) Reactivacin del LES. pre-E aparece HTA y puede haber con-
La reactivacin se ha relacionado al vulsiones, proteinuria pura, no se aprecian
grado de actividad de la enfermedad cilindros en la orina, no hay alteraciones
previo al embarazo. Puede aparecer en inmunolgicas, no responde a la terapia
cualquier momento, especialmente en del LES y remite despus del parto.
el primer trimestre y puerperio.
b) Presencia de preeclampsia/eclampsia 2. Influencia del LES sobre el embarazo
(Pre-E) y diagnstico diferencial con a) Prdida fetal. La frecuencia de abortos
actividad lpica. es mayor en el lupus que en la poblacin
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO 231

general y se relaciona con la actividad VII. Diagnstico


lpica, SAF, compromiso renal y ante-
cedentes de abortos previos. La multiplicidad de sntomas y sistemas
b) Parto prematuro. Se relaciona con la comprometidos, hace necesario establecer
actividad lpica, la actividad serolgica el diagnstico diferencial con una gran
y con la HTA, preeclampsia, distress variedad de cuadros, ya sean del tejido
fetal y la rotura prematura de mem- conectivo (AR, polidermatomiositis,
branas. esclerosis sistmica, sndrome de Sjgren,
c) Lupus neonatal. Se relaciona con la vasculitis, SAF primario), afecciones
presencia en la madre de anticuerpos cutneas, enfermedades con compromiso de
anti Ro y anti La. Se caracteriza princi- serosas, enfermedades renales, neurolgicas
palmente por bloqueo aurculo-ventri- centrales y perifricas, hematolgicas,
cular completo (BCC) o parcial, rash neoplasias, sindromes febriles entre otras.
discoide, fotosensibilidad, citopenias, Derivado de esta gran variabilidad y
hepatoesplenomegalia, miocarditis, polimorfismo, tanto en su presentacin
pericarditis. como evolucin, el Colegio Americano de
Reumatologa elabor unos Criterios de
3. Situaciones especiales o crticas Clasificacin (1982 revisados en 1997), que
a) Embarazo no planificado en pre- permiten orientar el diagnstico y uniformar
sencia de actividad lpica. Evaluar las caractersticas clnicas de estos pacientes
actividad del LES, especialmente la (Tabla 4). La presencia de 4 o ms de los
funcin y actividad renal. Solicitar 11 criterios, sea en forma simultnea o en
anticuerpos antifosfolpidos, anti el curso de la evolucin, permite clasificar
Ro y La. Control en conjunto con al paciente como portador de un LES. Si
ginecoobstetra y, si es necesario, con bien son de gran utilidad en el diagnstico
nefrlogo. y en el estudio del LES, pueden demorar un
b) Embarazo en presencia de anticuerpos tiempo variable en reunirse. En el paciente
anti Ro y La. En 2% a 5% de los casos individual deben tambin considerarse
puede aparecer lupus neonatal; la po- otros elementos clnicos y de laboratorio,
sibilidad sube a 20% en el embarazo que permitan el diagnstico oportuno y el
siguiente. Conducta: Ecografa semanal tratamiento precoz (Figura 1).
entre las semanas 16 a 24 para pesquisar
aparicin de BCC; flujometra doppler
feto-placentaria. VIII. Tratamiento
c) Embarazo en presencia de hipertensin
arterial y proteinuria. Ver seccin trata- El LES tiene tratamiento, concepto que el
miento. paciente debe conocer. Si bien no se erradica
d) Embarazo en presencia de anticuerpos la causa, que no se conoce, se acta sobre
antifosfolpidos (ver Sndrome Antifos- los mecanismos que la han desencadenado
folpido). (Figura 2).
232 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Tabla 4. Criterios de clasificacin (1982), revisados (1997), del Lupus Eritematoso Sistmico.
Colegio Americano de Reumatologa

1. Exantema malar Eritema fijo, plano o solevantado, sobre las eminencias malares,
que tiende a respetar los pliegues nasolabiales
2. Exantema discoide Manchas eritematosas solevantadas, con descamacin y obstruccin
folicular. Las lesiones antiguas pueden presentar cicatrices atrficas
3. Fotosensibilidad Exantema cutneo como resultado de una reaccin anormal a la
exposicin al sol. Por historia del paciente o por observacin directa.
4. Ulceras orales Ulceracin oral o nasofarngea, habitualmente indoloras, observadas
por el mdico
5. Artritis No erosiva, que compromete dos o ms articulaciones perifricas,
caracterizadas por sensibilidad, aumento de volumen o derrame
articular
6. Serositis a) Pleuritis: historia de dolor pleurtico o frotes pleurales
escuchados por el mdico o evidencias de derrame pleural.
b) Pericarditis: evidencia eletrocardiogrfica o frotes o derrame
7. Alteracin renal a) Proteinuria mayor a 0.5 gr/dl/24 horas o mayor de 3 + si
no se cuantifica o
b) Cilidruria: cilindros celulares de eritrocitos, hemoglobina,
granulares, tubulares o mixtos.
8. Alteracin neurolgica Convulsiones o psicosis sin otra causa concurrente o factores
desencadenantes.
9. Alteracin hematolgica a) Anemia hemoltica con reticulocitosis o
b) Leucopenia, menor de 4000/mm3 en dos o ms oportunidades o
c) Linfopenia, menor de 1500/mm3, en dos o ms oportunidades o
d) Trombocitopenia, menor de 100.000/mm3 en ausencia de
drogas
10. Alteracin inmunolgica a) Anticuerpos antiADN (doble hebra)
b) Anticuerpos anti Sm
c) Anticuerpos antifosfolpidos
11. Anticuerpos antinucleares Ttulo elevado de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia
o prueba equivalente, detectado en cualquier momento de la
evolucin, en ausencia de drogas

-EDIDASGENERALES dad y estar indicado especialmente en


los perodos de reactivacin y en el lupus
a) Educacin. El paciente debe saber grave o severo.
las caractersticas de su afeccin, sus c) Evitar la exposicin al sol (luz ultraviole-
perspectivas futuras, su medicacin y ta), en especial cuando hay compromiso
el por qu de sta (ver captulo Edu- cutneo y/o antecedentes de fotosensi-
cacin al paciente reumtico, en pg. bilidad. El uso de filtros o bloqueadores
349). solares es de utilidad.
b) Reposo. El grado de reposo va a depen- d) Evitar ciertos medicamentos, en especial
der de las caractersticas de la enferme- penicilina o derivados de sulfas que tie-
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO 233

Figura 1. Pasos hacia el diagnstico de LES1.

Figura 2. Tratamiento del LES1.


234 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

nen la capacidad de activar o reactivar h) Rehabilitacin. Indicada especialmente


la enfermedad. en pacientes con compromiso msculo
e) Anticonceptivos orales. El uso de esqueltico, sistema nervioso o cardio-
mtodos hormonales de anticoncep- pulmonar.
cin ha sido motivo de controversia.
Estudios recientes, han demostrado 2. Tratamiento farmacolgico
que los anticonceptivos hormonales
no aumentan el riesgo de reactivacin Los frmacos que se utilizan en el LES son
de la enfermedad. De ser necesario su variados y su eleccin depende del grado de
uso, se recomienda que sean con bajo actividad y severidad de la enfermedad.
contenido estrognico y combinados
con progesterona sinttica. a)Tratamiento farmacolgico en LES leve o
moderado
Los estrgenos estn contraindicados En sntomas constitucionales, como fatiga, astenia,
en pacientes con LES que tengan an- dolores msculo esquelticos difusos y fiebre son
ticuerpos antifosfolpidos positivos, tiles los analgsicos y/o antiinflamatorios no
SAF o antecedentes vasculares. esteroidales (AINE). Si la respuesta no es buena, se
puede recurrir a los corticosteroides en dosis baja
(prednisona 10 mg/da, hasta 0,5 mg/kg/da).
f) Infecciones. Considerar que la enfer- Cuando el compromiso es preferente-
medad en s misma constituye un tras- mente articular, los AINES usados en forma
torno inmunitario, a lo que se agregan prudente y por perodos limitados son tiles.
medidas teraputicas (corticosteroides, Si la evolucin no es favorable reemplazar por
inmunosupresores), que aumentan la corticosteroides en dosis baja.
susceptibilidad a las infecciones. Deben Se ha descrito que los pacientes con LES
ser pesquisadas y tratadas oportuna y presentan mayor riesgo que la poblacin gene-
enrgicamente con antibiticos gene- ral con el uso de AINEs: elevacin de enzimas
rales y cuidados locales de acuerdo a las hepticas, hipertensin arterial y una mala
circunstancias. Las vacunas antiinfluen- funcin renal; ocasionalmente se ha descrito
za y antineumocsica deben ser usadas meningitis asptica.
y son seguras en estos pacientes, sin Los antimalricos o antipaldicos, clo-
evidencias de un deterioro clnico en su roquina y preferentemente hidroxicloroquina
enfermedad. Las vacunas con virus vivos (HCQ), son los principales frmacos en el
estn formalmente contraindicadas. LES leve a moderado, permiten disminuir o
g) Profilaxis antituberculosa. Est indi- supender la dosis de corticosteroides. La dosis
cada la profilaxis con isoniazida en los inicial de hidroxicloroquina no debe superar los
pacientes con tuberculosis latente y/o 6,5 mg/kg/da. La hidroxicloroquina10 puede
que viven en zonas o en un entorno de disminuir la actividad general del lupus, sus
alta endemia de infeccin tuberculosa y exacerbaciones y el pronstico a largo plazo;
que reciben 20 mg. o ms de prednisona su principal complicacin es la toxicidad reti-
diaria por ms de un mes. niana o retinitis, que si bien es infrecuente, se
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO 235

observa cuando coinciden factores de riesgo: leucopenia y trombocitopenia sobre 50.000


dosis mayores de 6,5 mg/kg/da, duracin del plaquetas por mm3, deben usarse dosis bajas de
tratamiento mayor de 5 aos, elevada propor- corticoesteroides (prednisona igual o menos de
cin de grasa corporal, presencia de enfermedad 0,5 mg/kg/da) e hidroxicloroquina en dosis y
heptica o renal y edad mayor de 60 aos. condiciones sealadas previamente.
Sin embargo, en el LES, sea leve, moderado o
severo, se considera fundamental su uso perma- b) Tratamiento farmacolgico del lupus severo
nente. Debe hacerse un examen oftalmolgico o grave  
inicial luego al ao de uso y despus cada 12 Manifestaciones graves del LES suelen requerir
meses. El metotrexato (MTX), en dosis entre dosis altas de esteroides por va intravenosa
7,5 y 25 mg semanales, es una alternativa til u oral, acompaadas de medicamentos
si no hay respuesta o sta es insuficiente con inmunosupresores o citotxicos.
las medidas anteriores. Se ha usado tambin El compromiso renal o nefritis lpica
leflunomide en dosis de 20 mg/da. crea dificultades teraputicas especialmente
El compromiso mucocutneo cons- por la falta de correlacin clinicohistolgica y
tituy durante mucho tiempo la principal porque no siempre se puede realizar la biopsia
indicacin de los antipaldicos. Las dosis y renal. Hay algunos elementos clnicos y sero-
controles son las sealadas previamente. Si lgicos que pueden orientar con respecto a
es necesario, agregar corticosteroides en dosis las caractersticas histolgicas y su severidad.
bajas, en especial en presencia de lesiones agu- A continuacin se describe una orientacin
das y subagudas, vasculitis cutnea, alopecia y clinicopatolgica para el tratamiento de la
lceras mucosas. La talidomida (100 a 400 mg nefropata lpica.
diarios) y dapsona (50 a 150 mg diarios), han Nefritis clase I y II (nefritis lpica
sido sealadas como de utilidad en pacientes mesangial mnima y mesangial prolife-
con lesiones cutneas refractarias. Como medi- rativa). Tienen poca expresin clnica,
das complementarias son tiles las terapias de acompaan habitualmente al LES que
accin local, como corticoesteroides tpicos en se considera leve o moderado, raramente
las zonas afectadas, filtros solares de radiaciones necesitan ser biopsiadas y responden al
ultravioleta A y B, pantallas solares y otras de tratamiento general del lupus. Se consi-
uso dermatolgico. dera que solo 1 de cada 4 evoluciona ha-
La presencia de manifestaciones serosas cia una nefropata proliferativa grave.
(serositis), pleural, pericrdica o ambas, es Nefritis clase III y IV corresponde a
indicacin de dosis bajas de corticosteroides las nefropatas proliferativas: Focal y
(prednisona igual o menos de 0,5 mg/kg/da) segmentaria o difusa que son las ms
e hidroxicloroquina en las dosis y condiciones graves. Habitualmente acompaan de
antes sealadas. La reduccin de las dosis un sedimento urinario activo, hiper-
depender del paciente individual. Ocasional- tensin arterial y compromiso de la
mente pueden ser necesarias dosis mayores de funcin renal. Si bien el pronstico es
corticosteroides o el uso de azatioprina. peor para la Clase IV, en ambos casos
En las manifestaciones hematolgi- existe posibilidad de progresin hacia
cas menores, como anemia no hemoltica, insuficiencia renal, por lo que la terapia
236 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

debe ser considerada en conjunto. El - Mantencin de remisin. MFM


tratamiento debe incluir una fase que entre 1,5 y 2,0 gramos al da, una
se denomina de induccin de remisin, vez alcanzada la remisin, hasta
seguida por un perodo de mantencin completar al menos dos aos de tra-
de remisin. tamiento, con reduccin progresiva
- Induccin de remisin. Pulso ini- posterior.
cial de metilprednisolona (1 gramo #OMOALTERNATIVA AZATIOPRINA!:4
endovenoso diario por tres das 2,0 a 2,5 mg/kg/da por dos aos, con
consecutivos), seguido de predni- reduccin progresiva posterior.
sona oral (1 mg/kg/da, con dosis Se debe mantener el tratamiento con
mxima de 60 mg/da) en dosis de- prednisona en dosis de 5 a 10 mg/
creciente, ms ciclofosfamida (CFF) da, al menos por el tiempo que se
en pulsos mensuales (0,5 gramos/ utilice los frmacos anteriores.
m2 de superficie corporal, hasta un Nefritis clase V (nefritis lpica membra-
mximo de 1.500 mg/pulso) por seis nosa). Constituye alrededor del 20% de
meses. Como alternativa, con igual las nefritis lpicas. Se presenta con pro-
efectividad y con disminucin de teinuria y con frecuencia como sndrome
la posibilidad de infecciones, est nefrtico. Ocasionalmente evoluciona
el esquema con ciclofosfamida 500 hacia insuficiencia renal, pero su prons-
mg cada dos semanas por tres meses tico es muy variable. Adems, presenta
(total seis pulsos), seguido de un comorbilidades producto del sndrome
tratamiento de mantencin segn nefrtico. No se ha determinado un
se describe posteriormente. tratamiento ptimo. Se recomienda
El micofenolato de mofetil (MFM) es prednisona 1 mg/kg/da, mximo 60 mg
otro inmunosupresor que se ha utili- y posterior reduccin de dosis como se
zado como alternativa en la terapia de seal previamente, asociado a una de
induccin. Iniciar con 1 gr. diario por las siguientes opciones: CFF, MFM o
va oral, repartido en dos dosis, incre- !:4 EN IGUAL FORMA QUE LAS SEALADAS
mentando progresivamente cada dos para las clases III y IV o bien uso de ci-
semanas hasta alcanzar 2,5 a 3 gra- closporina o tacrolimus. Para disminuir
mos diarios. Estudios aleatorizados la proteinuria se usan inhibidores de la
de corto plazo muestran una eficacia enzima convertidora de la angiotensina
igual a CFF en inducir remisin, con (IECA) y/o antagonistas de los recep-
menos efectos secundarios, pero con tores de angiotensina II (ARA II). Si el
mayor frecuencia de recadas. estudio histolgico muestra asociacin
El rituximab se ha utilizado en nefri- con nefritis III o IV tratar con el mismo
tis lpica severa que no responde a esquema que para stas.
las medidas sealadas, con resultados
satisfactorios. Falta su aprobacin Compromiso neuropsiquitrico del LES.
por agencias regulatorias de Estados El tratamiento debe ser diferente segn su natu-
Unidos y Europa. raleza inflamatoria o vascular (trombosis). Las
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO 237

manifestaciones discretas tales como la cefalea b) Tratamiento farmacolgico del LES


y cambios psicolgicos inespecficos, se deben segn su actividad. Equilibrar el riesgo
tratar con analgsicos, ansiolticos y/o antide- entre la actividad lpica y la del frma-
presivos, segn las caractersticas del paciente co utilizado, tanto para la madre como
y agregados al tratamiento general. Considerar para el feto. Utilizar las dosis mnimas
que estas manifestaciones sean secundarias a necesarias segn cada caso. Los frmacos
las drogas empleadas (corticosteroides, anti- pueden atravesar la barrera placentaria,
malricos inmunosupresores o psicotropos). por lo que se debe considerar beneficio/
El compromiso inflamatorio severo central riesgo entre actividad de la enfermedad y
(meningitis asptica, estado confusional agudo, posible toxicidad medicamentosa, tanto
psicosis, convulsiones, neuritis ptica, mielitis para la madre como para el feto. Es pre-
transversa) o perifrico (mononeuritis, polineu- ferible tratar una reactivacin lpica, ya
ritis), deben ser tratados con corticosteroides que sta puede llegar a amenazar la vida
(pulso de metilprednisolona inicial, seguida de de ambos, siendo un riesgo superior a la
prednisona 1 mg/kg/da), agregndose inmuno- eventual toxicidad de un frmaco sobre
SUPRESORES#&& !:4 SIELCASOLOREQUIERE el feto. En un embarazo bien planificado
En casos severos se puede usar inmunoglobulina y que cumple con las condiciones bsicas
endovenosa, rituximab o plasmafresis. previamente sealadas, debe seguirse
Compromiso pulmonar. La neumonitis una conducta semejante a la lpica no
lpica necesita dosis altas de esteroides (1 mg/ embarazada. Se aconseja mantener HCQ
kg/da y si es necesario iniciar con pulso de y usar prednisona 10 mg diarios de base
metilprednisolona). La hemorragia alveolopul- una vez detectado el embarazo. La HCQ
monar debe tratarse tambin con altas dosis de ha demostrado disminuir la frecuencia e
corticosteroides, ms inmunosupresores (CFF, intensidad de las exacerbaciones, al igual
!:4 YSIESNECESARIOPLASMAFRESIS3EHACE que las dosis bajas de esteroides.
prudente agregar el uso de antibiticos ante la c) Situaciones especiales o crticas
duda de infeccin agregada. 1. Embarazo no planificado en presen-
La miocarditis lpica requiere tambin de cia de actividad lpica o reactivacin
altas dosis de corticosteroides iniciales acompaa- de sta o aparicin de la enferme-
da de inmunosupresores, al igual que en el com- dad durante el embarazo. Evaluar
promiso hematolgico severo (anemia hemoltica, actividad del LES, especialmente la
trombocitopenia bajo 50.000 plaquetas/mm3). En funcin y actividad renal y ajustar o
este ltimo, en caso de resistencia al tratamiento definir terapia segn sta. Control
anterior se recomienda uso de inmunoglobulina en conjunto con ginecoobstetra y,
endovenosa (1 gr/kg/da por dos das). si es necesario, con nefrlogo. Tratar
de acuerdo a las consideraciones
c) Manejo del lupus y embarazo   sealadas previamente.
Se considera importante realizar: 2. Embarazo en presencia de anticuer-
a) Monitorizacin tanto de la de la acti- pos anti Ro y La. Si se pesquisa blo-
vidad del LES, como del crecimiento queo (bloqueo AV completo aparece
fetal. entre las 16-24 semanas) y ste es
238 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

reciente o se asocia a miocarditis, IX. Pronstico y causa de muerte


falla cardiaca congestiva o hidrops
fetal se aconseja usar dexametasona, La opinin tradicional de considerar al LES
la que no es metabolizada por la pla- como una enfermedad, incurable y de alta
centa y acta a nivel fetal. En casos mortalidad ha cambiado significativamente.
de hidrops fetal severo se preconiza Si bien se desconoce su etiologa, mucho se ha
el uso de plasmafresis. avanzado en el conocimiento de su patogenia
3. Embarazo en presencia de hiper- y de su expresin clnica; de este modo su
tensin arterial y proteinuria. Los pronstico depende de sus manifestaciones
antihipertensivos de eleccin son la y de los rganos comprometidos, lo que ha
alfametildopa y el labetalol a dosis permitido, con fines prcticos, definirlo como
habituales. lupus leve a moderado o lupus grave y severo,
d) Embarazo en presencia de anticuerpos teniendo ambos un significado pronstico
antifosfolpidos. (Ver SAF: pgina 241). diferente. El mejor conocimiento de la
e) Manejo durante el preparto y cuidados enfermedad y su diagnstico precoz permite un
obsttricos hacia el final del embarazo. tratamiento oportuno y eficaz. Existe un mejor
El embarazo bien planificado y sin fac- manejo de la afeccin, con aparicin de nuevas
tores de riesgo debe llegar a su trmino medidas teraputicas, sea de la enfermedad
normalmente. La va de parto es un cri- misma o sus complicaciones, y ciertas medidas
terio obsttrico. El LES no es indicacin especficas permiten enfrentar compromisos
de cesrea. orgnicos irreversibles, como la insuficiencia
Evaluacin y control peditrico frecuen- renal terminal, a travs de hemodilisis y
te del nio nacido de madre lpica, con trasplante renal.
el fin de descartar elementos de lupus Si bien la principal causa de muerte
neonatal o asociado a la presencia de siguen siendo las infecciones y el compromiso
anticuerpos antifosfolpidos. de rganos vitales, especialmente rin, el
Ante circunstancias crticas se deben mayor promedio de vida alcanzado por estos
tomar todas las medidas necesarias para pacientes ha contribuido al aumento de la
que el embarazo llegue a su trmino. La causa cardiovascular, especialmente en aquellos
actividad del LES como tal no es una sobre 10 15 aos de evolucin13,14.
indicacin para adelantar el parto. En conclusin las perspectivas y el
f) Lactancia. Puede realizarse cuando la terapia pronstico del lupus han cambiado signifi-
del lupus est basada en AINEs de vida me- cativamente en el curso del tiempo. De una
dia corta, HCQ o prednisona en dosis baja enfermedad grave, con alta mortalidad y una
(igual o menor de 20 mg/da). Contraindi- sobrevida de 50% a los 5 aos en 1955, sta
cada si se usan AINEs de vida media larga, alcanza actualmente a 95% a los 5 aos y 93%
citotxicos o prednisona en altas dosis. a los 10 aos. El diagnstico y el tratamiento
Se recomienda revisar principales fr- precoz han permitido no solo una mayor
macos y embarazo en Guas Lupus Eritematoso sobrevida, sino tambin una mejor calidad
Sistmico MINSAL y Sociedad Chilena de Reu- de vida de la persona con lupus. Derivado
MATOLOGA 1. de esto actualmente se hace necesario poner
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO 239

una mayor atencin en la comorbilidades que cualquier otro compromiso que pueda
pueden amenazar a estos pacientes, en especial comprometer rpidamente la vida del
las complicaciones cardiovasculares, no solo paciente o la vitalidad de un rgano.
tratndolas, sino tambin previnindolas. Esta derivacin debe hacerse efectiva
De este modo paciente y mdico, deben dentro de las primeras 24-48 horas.
participar en un esfuerzo comn, cercano y 3. Recomendacin: Si un mdico general
optimista, que conduzca a enfrentar una en- o no especialista sospecha o diagnostica
fermedad, que por lo previamente sealado, un LES debe derivarlo al reumatlogo
permite esperar con cada vez ms esperanza o especialista, en forma urgente si tiene
su futuro15. criterios de gravedad (LES grave). Si el
paciente tiene diagnstico previo de
LES, debe diferenciar si el motivo de
Recomendaciones de la Gua de LES la consulta se relaciona con el LES o
Minsal Chile, para los mdicos de su tratamiento o es por otra causa no
atencin primaria (MAP)1 relacionada. Si existe sospecha de reac-
tivacin, complicaciones teraputicas
1. Si el MAP sospecha LES y el enfermo o prdida de controles debe derivarlo
est clnicamente estable con funcin al especialista. Siempre debe realizar
normal de rganos o sistemas y sin educacin respecto a medidas generales
compromiso vital (LES leve a modera- y adherencia.
do) aunque el diagnstico no est total-
mente establecido, se debe solicitar hora
al reumatlogo a travs del conducto Bibliografa
regular.
2. El mdico debe gestionar una pronta 1. PACHECO D, CARVALLO A, SOTO L, RADRI-
evaluacin por el reumatlogo en el GN F, NEIRA O, ABUMOHOR P, MASSAEDO
policlnico regular o mediante una L, KALISKI S, GONZALEZ B, HERNNDEZ C.
hospitalizacin directa en un servicio Gua Clnica Lupus Eritematoso Sistmico
de medicina o de urgencia en un centro (LES). Rev Chil Reumatol 2012; 28: 5- 38
que cuente con reumatlogo o especia- (Pag web Minsal).
lista adecuado, en aquellos pacientes en 2. BOUMPAS DT, AUSTIN HA, 3RD, FESSLER
que presenten o existan sospechas de BJ ET AL. Systemic lupus erythematosus:
enfermedad activa grave (LES grave) emerging concepts. Part 1: Renal, neu-
con compromiso vital o de la funcin ropsychiatric, cardiovascular, pulmonary,
de rganos o sistemas. Se incluyen los and hematologic disease. Ann Intern Med
siguientes compromisos: insuficiencia 1995; 122(12): 940-50.
renal aguda, convulsiones o psicosis, 3. JONSSON H, NIVED O, STURFELT G, SILMAN
anemia hemoltica severa, trombocito- A. Estimating the incidence of systemic
penia severa, hemorragia, trombosis, lupus erythematosus in a defined popula-
sndrome antifosfolpido, insuficiencia tion using multiple sources of retrieval. Br
cardiaca, compromiso multiorgnico o J Rheumatol 1990; 29(3): 185-8.
241

Sndrome antifosfolpido

Dr. Miguel A Gutirrez T.

El Sndrome Antifosfolpido (SAF) es una enfermedad autoinmune caracterizada por


manifestaciones trombticas arteriales y/o venosas, habitualmente recurrentes, morbilidad
obsttrica y otras manifestaciones clnicas menos frecuentes, asociado a la presencia persistente en
el suero de anticuerpos antifosfolpidos (aFL). Es una de las trombofilias adquiridas ms frecuentes
en el adulto, con una prevalencia estimada en 3-200 casos por 100.000 habitantes en la poblacin
general y hasta 30% en pacientes con Lupus Eritematoso Sistmico (LES).
Inicialmente descrito en pacientes que tenan LES y trombosis vasculares que podan ser de
distintos territorios, prdidas fetales recurrentes asociado a la presencia de un factor anticoagulante
circulante que se denomin Anticoagulante Lpico (AL), con la presencia adems de VDRL falso
positivo. Posteriormente se observ que estos pacientes tenan en el suero anticuerpos que se unan
a fosfolpido de carga negativa, como la cardiolipina. Finalmente se demostr que estos anticuerpos
reconocen determinantes antignicos de protenas plasmticas que interactan con fosfolpidos,
como la 2-glicoprotena I (2GPI). Se han definido criterios de clasificacin del SAF por consenso
de expertos que han sido validados y posteriormente revisados y actualizados (Tabla 1). Se requiere
1 criterio clnico ms 1 criterio de laboratorio para el diagnstico definitivo de SAF1,2.

Patogenia

El efecto protrombtico de los aFL puede explicarse por la interaccin de estos


autoanticuerpos con el endotelio, con distintos componentes que participan en las vas
242 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Tabla 1. Criterios de clasificacin de Sapporo revisados para sndrome antifosfolpido2 (2006)

Criterios clnicos
1. Trombosis vascular: 1 o ms episodios de trombosis arterial, venosa o de pequeo vaso con-
firmado por imgenes o histopatologa. No debe haber inflamacin de pared de los vasos. Se
excluye trombosis venosa superficial.
2. Morbilidad obsttrica
a) 1 o ms muertes fetales de 10 semanas o ms, en fetos morfolgicamente normales y de
causa inexplicada.
b) 1 o ms nacidos prematuros de 34 semanas o menos debido a preeclampsia, eclampsia o
insuficiencia placentaria grave.
c) 3 o ms abortos consecutivos espontneos inexplicados, antes de las semana 10 de gestacin.
Se excluyen anormalidades anatmicas, hormonales maternas y cromosmicas.
Criterios de laboratorio
Positivo en 2 ocasiones separados al menos por 12 semanas.
1. Anticoagulante lpico presente, efectuado de acuerdo a guas de la Sociedad Internacional en
Trombosis y Hemostasia.
2. Anticardiolipina IgG o IgM a ttulo mediano a elevados (40 GPL o MPL, o percentil 99),
medidos por ELISA estandarizado.
3. Anti 2-glicoprotena I IgG o IgM (percentil 99) medido por ELISA estandarizado.

intrnsecas y extrnsecas de la coagulacin Manifestaciones clnicas


y con el sistema inmune innato. Tambin
interactan con lipoprotenas oxidadas El espectro clnico posible vara desde pacientes
de baja densidad, favoreciendo la asintomticos portadores de anticuerpos aFL,
aterognesis. sin historia de trombosis vascular ni patologa
El proceso comienza con la activacin del embarazo, hasta el otro extremo de
o apoptosis de clulas endoteliales o plaquetas pacientes con trombosis mltiples que ocurren
durante el cual fosfolpidos de carga nega- en das o semanas, constituyendo un SAF
tiva migran hacia la membrana celular. La catastrfico. Las principales manifestaciones
2GPI circulante se une a fosfolpidos de la clnicas son las trombosis arterial y venosa,
membrana, permitiendo entonces, que los y las prdidas fetales. Sin embargo, existe
aFL se unan. El complejo de aFL- 2GPI es una asociacin con un espectro ms amplio
capaz de activar la cascada del complemento, de manifestaciones clnicas no solamente
desencadenando un estado proinflamatorio3. trombticas y no incluido en los criterios de
En la Figura 1 se muestra un esquema de clasificacin5-6. En la Tabla 2 se describen
los mecanismos propuestos de la accin de las manifestaciones clnicas de una cohorte
los aFL4. europea de 1.000 pacientes5.
SNDROME ANTIFOSFOLPIDO 243

Unin de aFL a complejo 2GPI-fosfolipidos (receptor). Activacin de clulas endoteliales y subsecuen-


temente seales intracelulares. Expresin de factor tisular y molculas de adhesin en la superficie celular;
y produccin de citoquinas pro inflamatoria. Activacin de monocitos y expresin de factor tisular en su
superficie. Activacin plaquetaria. Activacin de inmunidad innata, del complemento e inflamacin.

Figura 1. Mecanismos de trombosis mediada por anticuerpos antifosfolpidos4.

Tabla 2. Prevalencia de manifestaciones clnicas en una cohorte europea de 1.000 pacientes con
sndrome antifosfolpido5
Trombosis venosa profunda 38,9%
Prdida fetal temprana (<10 sem) 35,4%
Prdida fetal tarda (>10 sem) 16,9%
Preeclampsia 9,5%
Trombocitopenia 29,6%
Livedo reticularis 24,1%
Engrosamiento o disfuncin valvular 11,6%
Anemia hemoltica 9,7%
Embolia pulmonar 14,1%
Hipertensin pulmonar 2,2%
Vegetaciones valvulares 2,7%
Compromiso renal 2,7%
Migraa 20,2%
Stroke 19,8%
Epilepsia 7%
Corea 1,2%
lcera de piernas 5,5%
Necrosis sea avascular 2,2%
244 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Trombosis vasculares aunque prdidas ms precoces tambin pueden


ocurrir. Sin embargo la mayora de las prdidas
Se describe el SAF en 20% a 30% de los menores a 10 semanas de gestacin son ms
individuos con trombosis venosas profundas comnmente debidas a defectos cromosmicos
y en 20% a 46% de casos no seleccionados de o genticos. Las pacientes con SAF pueden
accidentes vasculares enceflicos isqumicos en tener preeclampsia precoz (menos de 34
individuos menores de 50 aos. La trombosis semanas de gestacin) y severa o sndrome de
venosa profunda y el accidente vascular HELLP (hemolisis, enzimas hepticas elevadas,
enceflico son las manifestaciones vasculares plaquetas disminuidas y proteinuria). El
ms frecuentes del SAF. Las trombosis venosas antecedente de prdidas fetales previas predice
del SAF pueden diferenciarse de aquellas futuras prdidas fetales, independiente del
atribuibles a otras causas porque pueden ser perfil de aFL.
ms severas, en personas ms jvenes y en La insuficiencia placentaria se puede
sitios atpicos (sndrome de Budd-Chiari, senos manifestar tambin por retardo del crecimiento
sagitales, extremidades superiores). De igual intrauterino que junto con la preeclampsia
forma, las trombosis arteriales del SAF suelen son responsables de partos de pretrmino que
ser ms recurrentes, en localizaciones inusuales ocurren en alrededor del 30% de la mujeres
y en pacientes ms jvenes que aquellas no embarazadas con SAF.
asociadas a aFL. La patologa placentaria puede mostrar
El riesgo de trombosis venosa y arterial infartos extensos, necrosis y trombosis. Sin
est aumentado en individuos con anticoagu- embargo estos hallazgos no son especficos de
lante lpico con un OR de 11 y en aquellos SAF y no siempre estn presentes5.
con anticuerpos anticardiolipina (aCL) a
ttulos moderados o altos con un OR de 1,6.
El riesgo de trombosis o tromboembolismo Manifestaciones clnicas no criterio del SAF
recurrente puede ser mayor en presencia de los
3 anticuerpos (anticoagulante lpico, anticar- Las manifestaciones clnicas del SAF no incluidas
diolipina y anti 2GPI). La tasa de recurrencia en los criterios de clasificacin consideran
de eventos trombticos es variable y los ttulos trombocitopenia, livedo reticularis, valvulopatas,
altos persistentes de anticuerpos aCL isotipo nefropata y ciertas manifestaciones neurolgicas
IgG son factor de riesgo5. distintas al AVE6.
La trombocitopenia est entre las ma-
nifestaciones ms comunes del SAF (29,6%)
Morbilidad del embarazo y es habitualmente leve a moderada (50.000 a
140.000/mm3). Su presencia no protege de la
La prevalencia de aFL en la poblacin ocurrencia de complicaciones trombticas en
obsttrica general es de menos del 2%, por estos pacientes.
eso su pesquisa est indicada solamente en El livedo reticularis consiste en una le-
aquellas mujeres de mayor riesgo. Las prdidas sin cutnea permanente, reticular o moteada,
fetales del SAF caractersticamente ocurren violcea o azulada, que se localiza en el tronco
despus de las 10 semanas de gestacin, o extremidades y que no cede con la presin.
SNDROME ANTIFOSFOLPIDO 245

Es la manifestacin cutnea ms frecuente del mltiples. La mortalidad es de alrededor del


SAF (20%-30%). Se asocia significativamente 50% a pesar del tratamiento anticoagulante e
con ttulos altos de aCL IgG y con el riesgo inmunosupresor.
de trombosis arterial. La asociacin de livedo
reticularis con AVE se conoce con el nombre
de sndrome de Sneddon. Cundo sospechar un SAF?
El engrosamiento y vegetaciones valvu-
lares han sido consideradas las manifestaciones En la prctica clnica se puede plantear un
cardacas ms comunes en el SAF y la vlvula SAF frente a distintas situaciones clnicas
mitral la ms comprometida. La prevalencia de y/o hallazgos de laboratorio, en pacientes
lesiones valvulares flucta en distintos estudios que pueden o no tener una enfermedad
dependiendo del uso de ecocardiografa trans- autoinmune de base. Estas incluyen, trombosis
torcica o transesofgica (14% a 60%). venosa o arterial en pacientes jvenes, en
Adems del compromiso vascular ex- pacientes de cualquier edad que no tengan
trarrenal como la estenosis y/o trombosis de la factores de riesgo para trombosis, en trombosis
arteria o vena renal, se ha reconocido un tipo en sitios atpicos. En cualquier mujer con
de enfermedad intrarrenal asociada al SAF. historia de abortos, especialmente de segundo
El compromiso glomerular consiste en una o tercer trimestre o con historia de otra
microangiopata trombtica. La prevalencia morbilidad obsttrica, como preeclampsia,
ha sido variable, 9% en pacientes con SAF retardo de crecimiento o partos prematuros.
primario hasta el 39,5% en pacientes con En pacientes con livedo reticularis, en pacientes
LES y aFL. con amaurosis fugax o accidentes isqumicos
Otras manifestaciones neurolgicas que transitorios. En pacientes que tengan un
se han asociado a la presencia de aFL incluyen TTPA inexplicadamente prolongado, o
corea y hemibalismo, epilepsia, psicosis, mieli- con trombocitopenia sin explicacin o con
tis transversa, migraa, sordera neurosensorial, VDRL falso positivo. En general no se
hipotensin ortosttica6. busca la presencia de aFL en pacientes de
bajo riesgo, como pacientes mayores con
tromboembolismo y presencia de factores de
SAF catastrfico riesgo para estos eventos7,8.

Un pequeo porcentaje de pacientes con SAF


pueden tener trombosis en mltiples rganos Estudio de laboratorio
y falla multisistmica, lo que se ha llamado
SAF catastrfico. Se han propuesto criterios Los aFL corresponden a una familia de
de clasificacin y algoritmos diagnsticos autoanticuerpos que se pueden determinar
para el reconocimiento precoz de esta grave por cualquiera de las siguientes 3 tcnicas:
condicin: historia de SAF y/o aFL, 3 o anticardiolipina por ELISA; anticoagulante
ms nuevos rganos con trombosis en una lpico por ensayos de coagulacin como el
semana, biopsia confirmando microtrombosis tiempo de veneno de serpiente Rusell diluido
y exclusin de otras causas de trombosis o TTPA ms pruebas confirmatorias; y
246 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

anticuerpos anti 2-glicoprotena-I por ELISA. arteriales relacionadas a la presencia de


La necesidad de confirmar la positividad de los aFL, la intensidad de la anticoagulacin es
anticuerpos en un plazo de 12 semanas, se debe todava sujeta a debate, porque en estos 2
al aumento transitorio de aFL secundario a estudios mencionados, los sujetos con eventos
algunas infecciones y que no tienen significado arteriales constituan menos de la mitad de la
clnico. poblacin estudiada. Algunos expertos tratan
El ensayo de anticoagulante lpico es estos pacientes siguiendo un INR blanco
ms especfico y se relaciona mejor con los mayor de 3, otros expertos los tratan con una
eventos clnicos relacionados al SAF que las combinacin de warfarina en dosis moderada,
otras dos tcnicas, pero es menos sensible INR 2 a 3, y aspirina en dosis baja. En la
que la determinacin de anticardiolipina. mayora de los estudios la aspirina sola ha
Aproximadamente el 80% de los pacientes tenido beneficio mnimo o ninguno para la
con anticoagulante lpico tienen anticardioli- prevencin de manifestaciones trombticas
pina, y el 20% de los pacientes positivos para en pacientes con SAF que han experimentado
anticardiolipina tienen anticoagulante lpico. eventos previos9,10.
La determinacin de otros anticuerpos (contra El riesgo de recurrencia de trombo-
otros fosfolpidos, protrombina, anexina V, embolismo despus del primer episodio, en
etc.) distintos a aCL y anti 2GPI, no estn pacientes con SAF es alto, entre 11% y 29%
estandarizados ni son ampliamente aceptados por ao, y algunos pacientes pueden tener ml-
como diagnsticos de SAF. tiples recurrencias. Esto datos apoyan el uso de
anticoagulacin de por vida en la mayora de
los pacientes con diagnstico definitivo de SAF.
Tratamiento En pacientes con el primer episodio de trombo-
sis venosa, con factores precipitantes conocidos
Trombosis transitorios y un perfil de aFL de bajo riesgo
o no diagnstico, los expertos recomiendan
La anticoagulacin con heparina es el tratamiento acotado entre 3 a 6 meses5.
tratamiento de eleccin para la trombosis
aguda en pacientes con SAF. La heparina de Morbilidad del embarazo
bajo peso molecular puede ser la mejor opcin
en la mayora de los pacientes, seguido del En mujeres con aFL positivos y prdidas
inicio de anticoagulacin con warfarina una fetales previas tienen indicacin de heparina
vez lograda la estabilizacin. El INR debera en dosis profilctica, de bajo peso molecular o
ser mantenido entre 2 y 3 para prevenir futuras convencional, junto con aspirina en dosis baja,
recurrencias. Dos estudios controlados y al momento del diagnstico del embarazo. La
randomizados demostraron que warfarina en recomendacin es mantener la heparina hasta
dosis moderada (INR 2 a 3) comparado con 8 a 12 semanas posparto, porque el riesgo
warfarina en dosis alta (INR 3 a 4), fueron de nueva trombosis aumenta marcadamente
igualmente protectores contra la recurrencia durante el embarazo y perodo posparto.
de trombosis en pacientes con SAF, despus Este esquema aumenta la sobrevida fetal
del primer episodio. En el caso de trombosis desde 50% sin tratamiento al 80%. Las
SNDROME ANTIFOSFOLPIDO 247

mujeres con historia previa de trombosis, tratamiento anticoagulante no est indicado


que probablemente estarn anticoaguladas, y tampoco se ha demostrado el beneficio del
deben recibir tratamiento con dosis plena de uso de aspirina en dosis baja. En personas
anticoagulacin, durante todo el embarazo. asintomticas con perfil de anticuerpos de
Estas pacientes deben cambiar la warfarina, alto riesgo (ttulos moderados o altos en
que posee riesgo teratognico, por heparina forma persistente) los expertos recomiendan
ya sea de bajo peso molecular o convencional, la correccin de todos los factores de riesgo
idealmente antes del inicio del embarazo. cardiovascular reversibles y la tromboprofilaxis
Se debe reasumir la warfarina en el perodo con heparina en situaciones de alto riesgo,
posparto. Tanto la heparina como la warfarina como cirugas, inmovilizaciones prolongadas
estn permitidas durante la lactancia. y puerperio.
En la Tabla 3 se resumen las recomen- En comparacin con los individuos
daciones de expertos del tratamiento de indivi- asintomticos, los pacientes con LES porta-
duos con aFL persistentemente positivos. dores de aFL tienen riesgo aumentado de en-
fermedad tromboemblica y/o prdidas fetales
Profilaxis recurrentes. En estos pacientes existe evidencia
observacional que apoya el uso de profilaxis con
El rol de la profilaxis en individuos asintomticos aspirina en dosis baja o de hidroxicloroquina
con presencia de aFL es tema de discusin. El para reducir el riesgo de trombosis.

Tabla 3. Recomendaciones de tratamiento para individuos con anticuerpos antifosfolpidos


persistentemente positivos10

Condicin clnica Recomendacin

Asintomtico Sin tratamiento especfico


Trombosis venosa Warfarina INR 2.5 indefinidamente
Trombosis arterial Warfarina INR 2.5 indefinidamente
Embarazo
Primer embarazo Sin tratamiento especfico
Una prdida <10 sem Sin tratamiento especfico
1 prdida fetal o 3 abortos embrinicos, Heparina profilctica + aspirina dosis baja durante
sin trombosis todo embarazo, suspender 6-12 sem posparto
Trombosis independiente de historia obsttrica Heparina teraputica durante todo embarazo,
warfarina posparto
Trombocitopenia >50,000/mm3 Sin tratamiento especfico
Trombocitopenia <50,000/mm3 Prednisona, inmunoglobulinas EV
SAF catastrfico Anticoagulacin + corticoides + inmunoglobulinas
EV o plasmafresis
248 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Las mujeres con aFL deben evitar el uso 3. GIANNACOPOULOS B, KRILIS SA. The patho-
de anticonceptivos orales con estrgenos as genesis of the Antiphospholipid Syndrome.
como la terapia de reemplazo estrognico5,9. N Engl J Med 2013; 368: 1033-44.
4. IBEZ S, IRURETAGOYENA M, GUTIRREZ
MA. Nuevas estrategias en el tratamiento
Futuras terapias del Sndrome Antifosfolpido. Rev Mdica
Chile 2013; 141: 1041-8.
Basado en el mejor conocimiento de la 5. CERVERA R, PIETTE JC, FONT J, KHAMASHTA
patogenia del SAF, se han propuesto nuevas MA, S HOENFELD Y, C AMPS MT, ET AL .
estrategias para su tratamiento. Estas incluyen Antiphospholipid syndrome: clinical and
el uso de estatinas, inhibidores de enzima immunologic manifestations and pattern of
convertidora de angiotensina, delecin de disease expression in a cohort of 1,000 pa-
linfocitos B con anti CD20 (Rituximab), tients. Arthritis Rheum 2002; 46: 1019-27.
antagonista del TNFa, inhibidores del 6. M ANUBENS V, F IGUEROA F. Manifesta-
complemento, inhibicin del factor tisular, ciones clnicas que no cumplen criterios
entre otras4. de clasificacin para el Sndrome Antifos-
folpido. Una minirrevisin. Rev Chil
Reumatol 2012; 28: 179-87.
Bibliografa recomendada 7. LEVINE JS, BRANCH DW, RAUCH J. The
Antiphospholipid Syndrome. N Engl J
1. OSTROWSKI R, ROBINSON J. Antiphospholi- Med 2002; 346: 752-63.
pid Antibody Syndrome and Autoimmune 8. BAKER W, BICK R. The Clinical Spectrum
Diseases. Hematol Oncol Clin N Am 2008; of Antiphospholipid Syndrome. Hematol
22: 53-65. Oncol Clin N Am 2008; 22: 33-52.
2. MIYAKIS S, LOCKSHIN MD, ATSUMI T, 9. ERKAN D, LOCHSHIN M. New Treatments
BRANCH DW, BREY RL, CERVERA R, ET AL. for Antiphospholipid Syndrome. Rheum
International consensus statement on an Dis Clin N Am 2006; 32: 129-48.
update of the classification criteria for de- 10. ERKAN D, SALMON J, LOCKSHIN M. Anti-
finitive antiphospholipid sndrome (APS). phopholipid Syndrome. Kelley`s Textbook
J Thromb Haemos 2006; 4: 295-306. of Rheumatology, eight edition, 2009.
249

Esclerosis sistmica

Dra. Carola Martnez P.

Introduccin

La Esclerosis Sistmica (ES), es una enfermedad del tejido conectivo, de etiologa desconocida,
hetergenea en su presentacin, caracterizada por alteraciones vasculares, inmunolgicas y cambios
que conducen a la fibrosis. Afecta todas las razas, es ms frecuente en mujeres, con una relacin
mujer:hombre 15-20:1 y generalmente se inicia en la tercera o cuarta dcada de la vida1.
Su incidencia anual es de 10 a 20 casos por ao por milln de habitantes.
El principal rgano blanco es la piel, por ello tambin se le denomina esclerodermia (skleros:
duro; derma: piel), pero debemos considerar que esta enfermedad adems presenta compromiso
de otros rganos y sistemas.
Existen diversas entidades que se manifiestan con engrosamiento de la piel (esclerodermia).
Dentro de ellos destacan lesiones confinadas slo a la piel, no asociadas a compromiso sistmi-
co ni de rganos internos, como la esclerodermia localizada (morfea); lesiones de piel que se
acompaan de compromiso de otros rganos y sistemas, como la esclerosis sistmica y tambin
sobreposiciones de patologas (Tabla 1).

Esclerosis sistmica

Sus manifestaciones clnicas son determinadas por 3 procesos patolgicos2,3:


250 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Tabla 1. Enfermedades que cursan clnicamente con engrosamiento de piel

Entidades:
%3#,%2/$%2-)!,/#!,):!$!
s -ORFEAENPLACA
s -ORFEA'UTTATA
s %SCLERODEMIALINEAL
s 6ARIEDADESDELAESCLERODERMIALINEALEJESCLERODERMIAENGOLPEDESABLE
s -ORFEABULOSA VESICULAR ETC
s -ORFEAGENERALIZADA
ESCLEROSIS SISTEMICA
s %SCLEROSISSISTMICACUTNEALIMITADA
s %SCLEROSISSISTMICACUTNEADIFUSA
s %SCLERODERMIASINESCLERODERMIA
SINDROMES DE SOBREPOSICION
s %NFERMEDADMIXTADELTEJIDOCONECTIVO
s 3OBREPOSICINESCLERODERMIAMIOSITISESCLEROMIOSITIS ETC
OTROS DESORDENES CON COMPROMISO DE PIEL
ESCLERODERMIA - LIKE o PSEUDOESCLERODERMIA
s $ESRDENESCONDEPSITODEMUCINAENFERMEDADESTIROIDEAS ESCLEROMIXEDEMA ESCLEREDEMA ETC
s 'AMAPATASMONOCLONALES
s !NORMALIDADESMETABLICASDERMOPATAlBROSANEFROGNICA DIABETESMELLITUS ETC
s )NDUCIDASPORDROGASOQUMICOS
s )NJURIASFSICASTRAUMA RADIACIN ETC
s $ESRDENESHEREDITARIOSPORlRIA FENILCETONURIA ETC
s &ASCIITISEOSINOFLICA

1. Vasculopata de pequeo vaso no infla- Las manifestaciones de esta enfermedad


matoria, sino obliterativa. dependen del dao histolgico; es as como
2. Produccin de autoanticuerpos (auto- el compromiso obliterativo de pequeo vaso
inmunidad). (vasculopata) es responsable del fenmeno
3. Acumulacin patolgica de colgeno en de Raynaud, crisis renal esclerodrmica e
la piel y otros rganos (fibrosis). Esto hipertensin arterial pulmonar. Y el proceso
ocurre por disfuncin de los fibroblas- de fibrosis resulta en engrosamiento de la
tos, lo que conduce a un aumento de piel, enfermedad del parnquima pulmonar y
depsito de matriz extracelular. dismotilidad gastrointestinal.
Algunos pacientes tienen un compo-
El mecanismo por el cual estos 3 proce- nente inflamatorio asociado a friccin de los
sos estn vinculados es desconocido. tendones y sinovitis.
ESCLEROSIS SISTMICA 251

Y hay otros procesos no tan entendidos fenmeno de Raynaud (menor a 1 ao). Existe
como la calcinosis. un engrosamiento de la piel proximal (sumado
La ES se puede dividir, considerando la al compromiso simtrico distal), involucrando
extensin del compromiso de piel en: dedos, manos, brazos, tronco, muslos, cara y
cuello.
Esclerosis sistmica variedad limitada Mayor compromiso visceral: Pulmones,
(o enfermedad cutnea limitada) corazn, tubo digestivo, riones, articulaciones
y tendones. En general presentan alta inci-
Comienza tpicamente con el fenmeno de Raynaud,
dencia de anticuerpos anti Scl-70 y anti RNA
que puede preceder a otras manifestaciones por
polimerasa I, II o III.
meses o aos; seguido por el gradual engrosamiento
Si bien el curso de la enfermedad es
simtrico de la piel de los dedos, que puede
variable, en general tiene un mal pronstico,
progresar para incluir el dorso de las manos,
con una supervivencia 40% a 60% a 10
antebrazos y pies. Este engrosamiento clsicamente
aos.
solo afecta distal a los codos y/o distal a las rodillas,
pudiendo tambin comprometer el rostro.
Esclerosis sistmica sin esclerodermia
En forma ms tarda pueden aparecer
cicatrices o lceras digitales.
Esta manifestacin es muy poco frecuente y se
Otras lesiones son las telangiectasias (ini-
caracteriza slo por compromiso de rganos
cialmente en las manos y la cara), aparicin de cal-
internos, sin manifestaciones de piel.
cinosis y mucho ms tarde (habitualmente despus
Esta clasificacin tiene una importan-
de 10 aos de evolucin) el desarrollo de disnea
cia prctica, porque ella implica diferencias
relacionada con hipertensin arterial pulmonar.
pronsticas.
Tambin son habituales los sntomas
gastrointestinales como acidez o reflujo.
La enfermedad renal es muy poco
Etiologa
frecuente.
En general presentan alta incidencia de
Es desconocida. En su patogenia hay trastornos
anticuerpos anticentrmero 70%-80%.
vasculares y cambios del endotelio; aumento
Tiene relativamente buen pronstico
de la actividad del fibroblasto y accin de
con una supervivencia >70% a los 10 aos.
diferentes citoquinas.
Antiguamente la variedad limitada era
sinnimo de CREST (Calcificaciones subcu-
tneas, Raynaud, compromiso de Esfago,
Fisiopatologa
eSclerodactilia y Telangectasias), ahora este
trmino est en desuso.
La patognesis de la esclerosis sistmica es
muy compleja y no completamente entendida.
Esclerosis sistmica variedad difusa
Mltiples tipos de clulas y sus productos
(o enfermedad cutnea difusa)
interactan en los procesos que subyacen
Presenta en general, un rpido inicio de a las diversas manifestaciones clnicas de la
la enfermedad despus de la aparicin del enfermedad.
252 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

a) Factores genticos feracin y esclerosis de arteriolas pequeas,


y formacin de trombos intravasculares de
Casos de esclerosis sistmica ocurren ms plaquetas y fibrina.
comnmente en familiares que en la poblacin
general. Si bien no hay evidencias de herencia d) Fibrosis
directa (mendeliana), existira cierta susceptibilidad
gentica no slo con esclerosis sistmica sino Es causada por un aumento de produccin de
tambin a otras enfermedades autoinmunes. colgeno en el celular subcutneo, determinada
por distintos mediadores celulares y protenas
b) Factores ambientales inflamatorias.
Se postula que hay una persistente acti-
Podran ser gatillantes de enfermedad en vacin del fibroblasto, inducida por TGF (ha-
huspedes susceptibles. Se ha estudiado la bra una expresin defectuosa de los supresores
exposicin al medio ambiente, ocupacional de TGF). Esto determinara que este fibro-
y diversos agentes infecciosos, dentro de blasto tambin sera resistente a la apoptosis.
ellos destaca parvovirus B19, retrovirus, Pero tambin hay otras clulas y mediadores
citomegalovirus, Chlamydia, etc. celulares que participan en el proceso (macr-
Entre los txicos ambientales se ha fagos, clulas endoteliales, IL6, etc.).
estudiado relacin con pesticidas, solventes
orgnicos, bleomicina, pentazocina, cocana, e) Sistema inmune
radiacin, hidrocarburos hidrogenados, sn-
drome del aceite txico, etc., pero los estudios Existe una activacin tanto de linfocitos T
no son concluyentes. como de linfocitos B2,3.
Durante las etapas iniciales de las
c) Vasculopata lesiones cutneas, existe infiltracin de
linfocitos B y T, macrfagos y mastocitos,
El primer evento es la injuria vascular, con lo que sucede antes que cualquier eviden-
alteracin endotelial y proliferacin de la capa cia histolgica de fibrosis. Al aumentar la
ntima de los pequeos vasos (hiperplasia fibrosis, el infiltrado inflamatorio va dis-
intimal), adems de un desbalance vasodi- minuyendo.
latacin/vasoconstriccin, que determina La hiperactivacin de los linfocitos B
episodios de isquemia y reperfusin. tambin se manifiesta en hipergammaglobu-
Afecta a capilares y arteriolas, en las linemia y presencia de autoanticuerpos.
cuales se observa adems un aumento de la
permeabilidad, disminucin de la oxigenacin
tisular, con activacin de la cascada de la coa- Manifestaciones clnicas4
gulacin y fibrinoltica.
Hay factores circulantes importantes en este Pueden existir sntomas inespecficos como
proceso como endotelina 1 y angiotensina II. compromiso del estado general, fatigabilidad,
Se traduce por alteraciones microvas- baja de peso, artralgias, mialgias, disminucin
culares con hiperreactividad vascular, proli- de fuerza, etc.
ESCLEROSIS SISTMICA 253

Piel pasar semanas o meses antes de pasar a


la siguiente fase.
El compromiso de piel es el sello de esta b) Fase indurativa: El aspecto edematoso de
enfermedad. la piel se reemplaza por piel engrosada
Dentro de los sntomas que puede y tirante, donde no es posible hacer
referir el paciente es sensacin de piel ti- pliegues cutneos, adems hay prdida
rante. de fanreos. Cuando esto compromete
Existen 3 fases con caractersticas cl- a la piel de los dedos se denomina escle-
nicas distintas: rodactilia (Figura 2).
a) Fase precoz o edematosa: Que se ma- c) Fase atrfica: Es la etapa final y se
nifiesta por dedos hinchados, con un puede presentar 5 a 10 aos despus
aspecto infiltrado que provocan alte- de la fase anterior. La piel se adelgaza,
raciones de movilidad (dificultad para adhirindose ms a planos profundos.
empuar la mano) (Figura 1). Pueden Se observa retraccin y dificultad en los
movimientos. En general el compromiso
de manos es simtrico (Figura 3).

Tambin se puede observar piel muy


seca como resultado de prdida de glndulas
sudorparas (anhidrosis).
La hiperpigmentacin difusa se cree que
es debido a la inflamacin crnica de la piel. Con
el tiempo la piel puede desarrollar una irregular

Figura 1. Fase precoz o edematosa de la piel.

Figura 2. Fase de induracin de la piel. Figura 3. Fase atrfica de la piel.


254 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

hipopigmentacin conocida como apariencia de periorbitaria, regin malar y del puente nasal. La
sal y pimienta, causada por mantenimiento de nariz se torna aguzada, los labios se vuelven ms
pigmento en la base del folculo piloso pero la finos (adelgazados). La piel peribucal tiende a
prdida del pigmento en la piel circundante. En retraerse apareciendo pliegues radiados (signo de
forma ms tarda, las reas de prdida de pigmen- la gareta), provocando adems, una disminucin
to se unen y pueden llegar a ser muy extensas de la apertura bucal (microstoma).
sobre las manos, la cara y el trax. El frenillo lingual se puede observar
engrosado y de un aspecto blanquecino.
Score de piel En enfermedad ms avanzada y por la
Existe una relacin entre el compromiso ausencia de pliegues el rostro es ms inexpre-
de piel y de rganos internos. sivo.
Se ha tratado de establecer un score de
piel para determinar la intensidad del compro- Telangiectasias
miso (Figura 4).
Se ha demostrado que, a mayor score de Se ubican fundamentalmente en manos, cara,
piel, mayor compromiso de rganos internos. labios, lengua y mucosa oral.
Las lesiones pueden comenzar muy
Cara pequeas (menor a 1 mm de dimetro), pero
pueden crecer y multiplicarse, y afectar las
Existe prdida de los pliegues de la frente, extremidades superiores y el tronco, como as
de los ngulos externos de los ojos, regin el borde pigmentado de los labios.

Figura 4. Score de piel. He-


rramienta til para evaluar el
compromiso cutneo en escle-
rosis sistmica y progresin de
la enfermedad. A mayor score
existe ms riesgo de compromiso
de rganos y sistemas. Adems
est relacionado con mayor
mortalidad.
Score de piel modificado por
Rodnan.
Valor mximo total: 51.
ESCLEROSIS SISTMICA 255

Cuando las telangiectasias comprome- rubicundez es menos frecuente, la palidez no


ten el tracto gastrointestinal en forma extensa, puede faltar (Figura 5).
pueden estar asociados con hemorragia diges- Los pulsos siempre estn presentes y
tiva. De lo contrario, las telangiectasias no no hay asimetra de ellos. El fenmeno de
causan problemas clnicos. Raynaud frecuentemente se desencadena con
el fro, pero tambin con estrs emocional, con
Fenmeno de Raynaud el cigarrillo, o espontneamente. El diagnstico
es clnico.
Es definido como una isquemia vasoespstica Su duracin es variable, frecuentemente
reversible5. dura entre 10 a 30 minutos.
Esta vasculopata se presenta frecuente- Si bien, aproximadamente el 95% de
mente en manos, pero tambin se puede pre- los pacientes con ES presenta fenmeno de
sentar en pies (ortejos), pabellones auriculares Raynaud; 5% a 10% de las personas sanas
e incluso la lengua. tambin puede presentarlo (Raynaud primario,
Es producido por vasoespasmo de va- no asociado a otras enfermedades).
sos pequeos. Se acompaa de enfriamiento El fenmeno de Raynaud secundario se
doloroso y en ocasiones de parestesias. Pasa asocia a un espectro de enfermedades que van
por tres etapas sucesivas: palidez (isquemia, desde los trastornos de las arterias perifricas,
causada por vasocostriccin de arteriolas digi- enfermedades del tejido conectivo y sndrome
tales), cianosis (desoxigenacin) y rubicundez paraneoplsico.
(hiperemia reactiva por reperfusin). Si bien la Debe diferenciarse de la acrocianosis,
en que hay solo cianosis, sin etapa de palidez,
que no provocan necrosis de los tejidos, y del
eritema prneo (sabaones): pequeas reas
cianticas, pruriginosas y dolorosas que pue-
den llegar a ampollarse o ulcerarse.
En esclerosis sistmica, el fenmeno
de Raynaud usualmente es una manifestacin
temprana, muchas veces la primera manifes-
tacin, que precede a otros compromisos por
meses o aos.
Conducta frente a un fenmeno de
Raynaud: Realizar estudio, para descartar
asociacin a neoplasias o a enfermedades del
mesnquima.

lceras digitales

Las lceras digitales y la gangrena digital


son causadas por severos grados de isquemia
Figura 5. Fenmeno de Raynaud. (Figura 6).
256 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Las lceras pueden aparecer espont-


neamente o ante traumas menores.
Cuando la isquemia es mantenida y
se da lugar a pequeas prdidas de tejido, la
cicatriz queda un tanto hundida.

Calcinosis

Es el depsito de material clcico (cristales de


hidroxiapatita) en el tejido celular subcutneo.
Puede encontrarse en los pulpejos de los dedos,
manos, en la superficie de extensin de los
antebrazos, codos, bursas, rea prepatelar,
pelvis, tobillos, muslos, etc.
En algunos casos puede ulcerarse y fis-
tulizar, erupcionando a travs de la piel, dando
salida a un contenido blanquecino con aspecto Figura 6. lcera digital esclerodrmica.
de tiza o pasta de dientes.

Compromiso cardiaco
La disfuncin ventricular a la ecocar-
Habitualmente es subdiagnosticado. diografa, tanto derecha como izquierda es
Es determinado por las anormalidades frecuente en la ES.
vasculares y microvasculares, y por la presencia La hipertensin pulmonar puede ser
de fibrosis. causa de cor pulmonale, ms frecuente en la
Solo el 15% a 25% de los pacientes variedad limitada.
presentan sntomas.
En estudios de autopsias se encuentran Compromiso pulmonar
lesiones entre 33% y 72% de los pacientes. His-
tolgicamente, lo ms frecuente es encontrar fi- La enfermedad pulmonar es la principal
brosis miocrdica en parche y necrosis en bandas causa de muerte en la ES.
de contraccin (bandas fibrosas) que son lesiones Existen 2 tipos de compromisos:
caractersticas por isquemia/reperfusin. a) Fibrosis pulmonar
La enfermedad cardiaca se manifiesta b) Hipertensin pulmonar
por alteraciones en el sistema de conduccin
del corazn, arritmias, insuficiencia cardiaca a) Fibrosis pulmonar
izquierda o global y pericarditis con derra- La enfermedad pulmonar temprana es
mes pericrdicos pequeos o moderados, frecuentemente asintomtica.
asintomticos. El tamponamiento es raro. El Cuando presenta sntomas, la disnea es
56% de los enfermos tiene alguna alteracin uno de los ms importantes. La tos seca es un
al ECG. sntoma tardo.
ESCLEROSIS SISTMICA 257

El examen fsico puede ser normal, po- La Hipertensin Pulmonar (HTP) est
demos encontrar crepitaciones de predominio determinada por la presencia de dos procesos
basal o crujidos. patolgicos principales:
Por esta ausencia de sntomas, el dao 1. Aquellos que implican la destruccin
muchas veces slo se pesquisa por alteracio- o la obliteracin de la vasculatura pul-
nes en estudios de imgenes o test de funcin monar (fibrosis pulmonar, enfermedad
pulmonar. tromboemblica recurrente o la vascu-
La alveolitis fibrosante y fibrosis pulmo- lopata esclerodrmica).
nar ocurren en muchos pacientes con esclerosis 2. Aquellos asociados con disminucin del
sistmica y son etapas de un mismo proceso. gasto cardaco, por ejemplo, disfuncin
Los pacientes con ES variedad difusa, diastlica, insuficiencia cardiaca conges-
con anticuerpos antitopoisomerasa (anti SCL tiva, o enfermedad valvular.
70) tienen mayor riesgo de desarrollar fibrosis
pulmonar en comparacin con aquellos con La HTP en sus primeras etapas es
variedad limitada. asintomtica, pero cuando presenta sntomas,
La tomografa computarizada de alta dentro de ellos destaca: Debilidad generalizada
resolucin es ms sensible que la radiografa en relacin con esfuerzos, disnea en ejercicio,
de trax para la deteccin de cambios fibr- dolor torcico, tos, sncope con ejercicio. Ha-
ticos. Permite detectar presencia de imgenes bitualmente no presentan ortopnea.
reticulares finas o vidrio esmerilado, que El examen pulmonar suele ser normal,
la mayora de los autores considera podra pero el examen cardiaco evidencia acentuacin
representar inflamacin o alveolitis. Y si la del componente pulmonar del segundo ruido
enfermedad progresa se observan imgenes y en etapas ms tardas signos de falla cardiaca
reticulares gruesas y quistes o panal de abeja derecha.
que traduce fibrosis. La HTP suele ser una manifestacin
El lavado broncoalveolar puede eviden- tarda en pacientes con ES y se ve ms fre-
ciar presencia de clulas como neutrfilos y/o cuentemente en pacientes con enfermedad
eosinfilos que sugieren inflamacin activa. limitada. Muchos pacientes presentan adems,
Se deben realizar pruebas de funcin anticuerpo anticentrmero positivo.
pulmonar como espirometra (especialmente Los hallazgos patolgicos se caracteri-
la medicin de capacidad vital forzada) y zan por cambios proliferativos de la ntima
capacidad de difusin para monxido de car- e hipertrofia y engrosamiento de la media en
bono (DLCO) en todo paciente con esclerosis las pequeas arterias pulmonares, llevando a
sistmica a fin de pesquisar tempranamente el estrechamiento y oclusin de su lumen.
compromiso pulmonar. La radiografa de trax puede ser normal
o mostrar aumento de tamao del cono de la
b) Hipertensin pulmonar pulmonar.
Es la elevacin de la presin de la arteria El ecocardiograma es til para el diag-
pulmonar sobre 25 mmHg en reposo o sobre nstico de hipertensin pulmonar, permite
30 mmHg en ejercicio y una presin de capilar conocer el estado del corazn derecho, pero no
pulmonar menor de 15 mmHg. permite medir presin de capilar pulmonar.
258 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

En pacientes con sospecha de hiperten- En el estmago hay un vaciamiento


sin pulmonar por ecocardiograma, se debe gstrico lento, lo cual determina aumento del
realizar cateterismo cardiaco derecho para con- reflujo y distensin abdominal.
firmar el diagnstico y obtener una medicin Para el estudio de esfago y estmago
precisa tanto de la presin de arteria pulmonar se recomienda manometra esofgica y endos-
como de la presin del capilar pulmonar. copia digestiva alta.
Es muy importante descartar la presen- En el intestino delgado se produce
cia de tromboembolismo pulmonar crnico. dismotilidad, que conduce a saciedad precoz,
El compromiso pleural es muy poco distensin abdominal y flatulencia. El sobre-
frecuente. crecimiento bacteriano puede causar mala
absorcin y diarrea. En otros casos puede haber
Compromiso de tubo digestivo pseudoobstruccin intestinal.
Estudios radiolgicos con bario mues-
Despus de la piel, el tracto gastrointestinal es el tran retencin prolongada de ste en la primera
ms afectado, pudiendo comprometer esfago, y segunda porcin del duodeno, que est
estmago, intestino delgado y colon. Es causa atnico y dilatado; floculacin irregular o hi-
de sntomas clnicos en aproximadamente 50% persegmentacin del bario o reas de dilatacin
de los pacientes. Ellos se correlacionan con la localizada en el yeyuno y/o leon.
intensidad del dao y pueden variar mucho La disminucin de la motilidad en el
entre cada paciente. intestino grueso puede asociarse con constipa-
Dentro de los sntomas y signos podemos cin y la disminucin de presin en el esfnter
incluir acidez, pirosis, disfagia, estenosis esofgica, anal podra llevar a incontinencia fecal.
esfago de Barrett, esofagitis erosiva, gastritis, Estudios con medio contraste de-
ectasia vascular gstrica antral (que se produce por muestran prdida de haustras y presencia de
dilatacin de capilares submucosos), meteorismo divertculos de boca ancha, habitualmente
posprandial, vmitos, saciedad precoz, constipa- asintomticos, pero que ocasionalmente pue-
cin, flatulencia, diarrea por malabsorcin, etc4. den perforarse o impactarse con materia fecal
La mayora de los pacientes presenta produciendo obstruccin.
enfermedad por reflujo gastroesofgico, debido Las telangectasias en la mucosa en enfer-
a la presin baja en el esfnter esofgico inferior, medad avanzada se pueden desarrollar a travs
pero solo unos pocos desarrollan una severa de todo el tracto gastrointestinal, lo que a veces
dismotilidad gastrointestinal, que a su vez est puede causar sangrado oculto.
relacionada con infiltracin de la lmina propia
y submucosa por colgeno, atrofia de msculo Compromiso heptico
liso y fibrosis.
Radiolgicamente podemos observar Existe asociacin con cirrosis biliar primaria
dilatacin de los 2/3 inferiores del esfago. en una pequea proporcin de pacientes,
El reflujo crnico puede ocasionar ero- principalmente en la forma cutnea limitada.
siones en la mucosa, displasia, formacin de Estos pacientes presentan ictericia, pru-
estenosis y la enfermedad reactiva de las vas rito y hepatomegalia. Y dentro de sus exmenes
respiratorias debido a aspiracin nocturna. de laboratorio destaca elevacin plasmtica de
ESCLEROSIS SISTMICA 259

fosfatasas alcalinas y de anticuerpos antimito- Los exmenes de imgenes no son de


condriales. ayuda, ya que los cambios son a nivel microvas-
cular (lesiones vasculares renales oclusivas).
Compromiso renal Ante un paciente con esclerosis sistmi-
ca, que sufre un brusco deterioro de funcin
Crisis renal esclerodrmica. La crisis renal renal, de causa no precisada, se debe sospechar
esclerodrmica era la causa ms comn de crisis renal esclerodrmica y se debe monitori-
muerte en pacientes con ES antes del uso zar e iniciar con IECA.
de inhibidores de enzima convertidora de
angiotensina (IECA), sigue siendo una fuente Compromiso msculo esqueltico
importante de morbilidad del paciente.
Es la ms importante complicacin En el compromiso articular lo ms frecuente
renal, abrupta y no predecible. es la presencia de poliartralgias. La artritis es
Este trastorno ocurre ms frecuente- poco frecuente, aunque la inflamacin de las
mente en la variedad difusa. Es caracterizado articulaciones puede ser difcil de apreciar
por un estado hiperreninmico, en que puede debajo de la piel engrosada y tensa.
ocurrir una hipertensin maligna en individuos La artritis de la ES no es erosiva, y por lo
con presin arterial previa normal. Estos sn- general responde a los antiinflamatorios.
tomas pueden incluir cefalea, alteracin visual, El compromiso tendneo en algunas
encefalopata, dolor torcico, edema pulmonar, ocasiones precede al compromiso cutneo. La
accidentes cerebrovasculares e insuficiencia presencia de crujidos tendinosos se debe a infla-
cardaca. macin en la vaina del tendn; las ms comn-
Junto con la elevacin en los niveles de mente afectadas son las vainas de los dorsiflexores
creatinina plasmtica, en el sedimento de orina del tobillo, extensores de los dedos y extensores
aparece proteinuria y hematuria microscpica, de rodilla. Se pesquisa por dolor a la palpacin
pudiendo progresar rpidamente a oliguria e en el examen fsico, aunque en otros casos el
insuficiencia renal. paciente refiere dolor a la movilizacin.
El tratamiento debe ser precoz, con Roces de friccin del tendn tambin
IECA (Captopril). La respuesta generalmente se pueden detectar alrededor de los hombros,
es favorable con tendencia a la normalizacin las muecas y otras articulaciones.
de la funcin renal y regularizacin de la pre- Las contracturas articulares se deben a
sin arterial. que el engrosamiento de la piel suprayacente
Factores que se han relacionado con la restringe el movimiento. Las manos, las mu-
presencia de crisis renal esclerodrmica son ecas y los codos son las articulaciones ms
rpida progresin o compromiso difuso de comnmente afectadas.
la piel, duracin de la enfermedad mayor a El compromiso muscular se caracteriza
4 aos, presencia de anticuerpos anti-RNA por un curso no progresivo, con debilidad
polimerasa III, deshidratacin, hipotensin, muscular proximal leve; y creatinfosfokinasa
embarazo, antecedentes de uso de altas dosis (CK ) normal o levemente elevada.
de corticoides (15 mg/da de prednisona) y La osteolisis o la resorcin sea de los
uso previo de ciclosporina. penachos de falanges distales, visto en 40% a
260 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

80% de los pacientes, se cree que ocurre sobre b) Exmenes complementarios rgano
la base de la isquemia crnica. especficos
La neuropata por compresin ms co-
mn es el sndrome del tnel carpiano. Esto De acuerdo al compromiso de rganos blancos
ocurre con frecuencia en la fase edematosa de el paciente puede requerir: Radiografa y
la enfermedad temprana. TC de trax, espirometra, capacidad de
difusin, electrocardiograma, ecocardiograma,
Otras manifestaciones clnicas  cateterismo cardaco, manometra esofgica,
endoscopia digestiva alta y baja, ecotomografa
Compromiso ocular: Sndrome de sicca renal, etc.
debido a infiltracin glandular fibrti- Los estudios contrastados de tubo diges-
ca. tivo estn en retirada por el desarrollo de otras
Compromiso tiroideo: Hipotiroidismo tcnicas imagenolgicas.
secundario a infiltracin fibrtica o
tiroiditis autoinmune. c) Exmenes inmunolgicos
Sistema nervioso: Puede existir neural-
gia del trigmino. No hay evidencias En ES se encuentra una variedad de autoan-
de compromiso de sistema nervioso ticuerpos:
central. s !NTICUERPOS!NTINUCLEARES!.! 
Disfuncin sexual: Impotencia en el Casi todos los pacientes con esclerosis
hombre secundaria a enfermedad neu- sistmica son ANA positivos (85% a
rovascular y disminucin de la lbido en 95%).
la mujer asociado a cambios ginecol- Las personas con un patrn anticentr-
gicos locales (vulvar, vaginal). mero (aproximadamente 30%-40%)
suelen tener enfermedad limitada y un
pronstico relativamente bueno, pero
Laboratorio tienen un mayor riesgo de desarrollar
hipertensin arterial pulmonar, cirrosis
a) Laboratorio general biliar primaria e isquemia digital.
s !NTICUERPOSANTI3CL 
Hemograma y VHS: Habitualmente el Tambin son conocidos como anticuer-
hemograma es normal, pudiendo existir pos antitopoisomerasa I. Permite identifi-
anemia leve. Si la anemia es normoctica car a los individuos con un mayor riesgo
normocrmica puede deberse a la enfermedad o de fibrosis pulmonar. Estn presentes en
a medicamentos; si tiene caracteres ferroprivos se enfermedad difusa entre 30% y 70%
debe descartar compromiso gastrointestinal. La (dependiendo de los diversos estudios).
VHS puede ser normal o estar levemente alta; en Se asocia a compromiso intersticial
general los valores no superan los 40 mm/hr. La pulmonar.
protena C reactiva tambin puede estar alta. Titulos altos de anti-Scl-70 estn aso-
Creatininemia y orina se alteran con el ciados con actividad y severidad de la
compromiso renal. enfermedad.
ESCLEROSIS SISTMICA 261

s !NTICUERPOSANTI2.!POLIMERASA imagen usada para evaluar la microcir-


Estn presentes en 5%-20% de los culacin a nivel de lecho ungueal. Ana-
pacientes con ES, ms frecuentes en liza las anormalidades de los capilares y
enfermedad difusa. su relacin con distintas enfermedades.
Se asocia a compromiso tendneo y a Es muy importante en el diagnstico
crisis renal esclerodrmica. diferencial del Raynaud.

d) Otros exmenes
Diagnstico
s "IOPSIACUTNEA%SUNPROCEDIMIENTO
que se realiza cada vez menos, ya que Los criterios de clasificacin de ES de 1980
no hay cambios patognomnicos de tenan poca sensibilidad para los casos
esclerosis sistmica. tempranos y la variedad cutnea limitada,
Adems, siempre tiene mayor valor una bue- es por eso que el ao 2013 se formularon los
na anamnesis y cuidadoso examen fsico. nuevos criterios de clasificacin7, con lo cual
s #APILAROSCOPIA DEL LECHO UNGUEAL %S sensibilidad y especificidad suben a ms de
un mtodo no invasivo6, una tcnica de 90% (Tabla 2) (Tabla 3).

Tabla 2. Criterios del Colegio Americano de Reumatologa/


Liga Europea contra el Reumatismo para la Clasificacin de la Esclerosis Sistmica (SSc)* 2013

tem Subtem(s) Puntaje~


Engrosamiento de la piel de los dedos de -- 9
ambas manos extendindose proximal a
las articulaciones metacarpofalngicas
(Criterio suficiente)
Engrosamiento de la piel de los dedos Dedos hinchados (infiltrados) 2
(Slo cuenta el puntaje ms alto) Esclerodactilia (Distal de las articulaciones 4
metacarpofalngicas pero proximal a las articulaciones
interfalngicas proximales)
Lesiones en la punta del dedo lceras digitales en la punta del dedo 2
(Slo cuenta el puntaje ms alto) Cicatrices hundidas en la punta del dedo 3
Telangiectasias -- 2
Capilares anormales del lecho ungueal -- 2
Hipertensin arterial pulmonar y/o Hipertensin arterial pulmonar 2
enfermedad pulmonar intersticial Enfermedad pulmonar intersticial 2
(Puntaje mximo es 2)
Fenmeno de Raynaud -- 2
Autoanticuerpos relacionados con la SSc Anticentrmero 3
(Anticentrmero, Antitopoisomerasa I Antitopoisomerasa I 3
[Anti Scl-70] Anti RNA polimerasa III) AntiRNA polimerasa III 3
(Puntaje mximo es 3)
~ El puntaje total es determinado por la suma del puntaje mximo en cada categora. Pacientes con un puntaje
total mayor o igual a 9 son clasificados como poseedores de esclerosis sistmica.
262 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Tabla 3. Definiciones de los tems y subtems en los criterios del Colegio Americano de Reumato-
loga/Liga Europea contra el Reumatismo para la Clasificacin de la Esclerosis Sistmica (SSc)

tem Definicin

Engrosamiento de la piel El endurecimiento o engrosamiento de la piel no debido a la cicatrizacin


de una lesin, traumatismo, etc.
Dedos hinchados (infiltrados) La hinchazn suele ser un difuso aumento en la masa de los tejidos
blandos de los dedos, sin signo de la fvea, que se extiende ms all de
los lmites normales de la cpsula de la articular. Los dedos normales son
cnicos distalmente con los tejidos, siguiendo los contornos del hueso y
estructuras articulares. La hinchazn de los dedos elimina esos contornos.
No se debe a otras causas como la dactilitis inflamatoria.
lceras en la punta de los dedos o Las lceras o cicatrices distales o en las articulaciones interfalngicas
cicatrices hundidas proximales no causadas un trauma. Las cicatrices digitales hundidas
son zonas deprimidas en las puntas digitales como resultado de isquemia,
ms que de un traumatismo o causas exgenas.
Telangiectasias Telangiectasias son vasos sanguneos superficiales, dilatados, que colapsan
bajo presin y se llenan lentamente cuando stos se liberan. Las telangiec-
tasias en patrones esclerodermia-like son redondos, bien demarcados y
se pueden encontrar en manos, labios o al interior de la boca y/o largos,
tipo estera. Distinguibles de los angiomas aracniformes que se llenan
rpidamente, con arteriola central y vasos superficiales dilatados.
Patrn capilar anormal en el lecho Capilares engrandecidos y/o prdida de capilares con o sin hemorragias
ungueal consistente con esclerosis pericapilares en el lecho.
sistmica Tambin puede ser visto en la cutcula.
Hipertensin arterial pulmonar Hipertensin arterial pulmonar diagnosticada por cateterizacin cardiaca
del lado derecho, de acuerdo a las definiciones estndares.
Enfermedad pulmonar intersticial Fibrosis pulmonar vista en tomografa computarizada de alta resolucin o
en radiografa de trax, ms pronunciada en los segmentos basales de los
pulmones, o presencia de crepitaciones como velcro en la auscultacin,
que no se debe a otras causas como una insuficiencia cardiaca congestiva.
Fenmeno de Raynaud Autorreportado o reportado por un mdico, con al menos 2 fases de
cambio de color en uno o ms dedos de las manos u ortejos consistente
con palidez, cianosis, y/o hiperemia reactiva, en respuesta a la exposicin
al fro o a emociones. Usualmente una fase es la palidez.
Autoanticuerpos relacionados con Anticuerpos anticentrmero o patrones centromricos vistos en anti-
la esclerosis sistmica cuerpos antinucleares, Anticuerpos antitopoisomerasa I (conocido como
anticuerpos anti-Scl 70), o anticuerpos antiARN polimerasa III. Positivo
de acuerdo a los estndares del laboratorio local.

Pronstico blanco, extensin de la fibrosis y latencia en


el diagnstico y tratamiento.
El pronstico de esta enfermedad depende de Existen algunos predictores de mortalidad,
numerosos factores, caractersticas individuales como un mayor score de piel, compromiso pulmo-
de los pacientes, compromiso de rganos nar o presencia de crisis renal esclerodrmica.
ESCLEROSIS SISTMICA 263

Tratamiento 3. Compromiso pulmonar

No existe un tratamiento curativo para esta Fibrosis pulmonar: Medidas generales como
enfermedad. evitar infecciones respiratorias y dejar de
El tratamiento es individual y depende fumar. Algunos pacientes requieren oxgeno
de los rganos blanco comprometidos8. suplementario. Evaluacin peridica por
broncopulmonar e inmunosupresores como
#OMPROMISOCUTNEO ciclofosfamida, azatioprina y micofenolato8. La
colchicina no ha demostrado utilidad.
Lo ms importante son las medidas generales Si el paciente ya tiene una fibrosis
de cuidado e hidratacin de la piel y el uso de pulmonar establecida, se podra plantear
jabones suaves (glicerina). (en casos seleccionados) un trasplante pul-
Estudios demuestran la utilidad monar.
del uso de metotrexato para disminuir la Hipertensin pulmonar: El tratamiento
progresin del compromiso de piel, pero depender de las condiciones del paciente; res-
debe evaluarse en el contexto de cada triccin de sodio, diurticos, anticoagulacin,
paciente. oxgeno suplementario, etc.
Se recomienda el uso de vasodilatadores
2. Fenmeno de Raynaud y lceras digitales como bloqueadores de canales de calcio, sildena-
fil, inhibidores de endotelina o prostaciclinas.
Se recomienda una nutricin acorde a los
requerimientos. 4. Compromiso tubo digestivo
Proteccin e hidratacin de piel. Mante-
ner temperatura adecuada (uso de calentadores Alimentacin blanda y fraccionada en caso
o guantes) y evitar ambientes fros. de disfagia.
No fumar. Bloqueadores de receptores H2 de
Control del estrs. histamina (ranitidina) o uso de inhibidores
Nifedipino como vasodilatador en de bomba de protones (omeprazol, lanzo-
dosis bajas (con control de presin arterial), prazol).
en caso de efectos adversos se puede usar Frmacos proquinticos (domperidona,
otros vasodilatadores va oral (amlodipino, etc.).
diltiazem, etc). Antibiticos slo en caso de sobrecreci-
Tambin pueden usarse cremas con miento bacteriano.
nifedipino. Si hay constipacin se sugiere manejo
El uso de aspirina es controversial, no dietario, aumento de consumo de fibra y
hay estudios que evidencien su beneficio real. uso de frmacos ocasionales como vaselina o
El uso de otros frmacos como sildena- lactulosa.
fil, prostanoides o inhibidores de endotelina, En algunos casos, en que el paciente
en general, son de segunda lnea. cursa con estenosis esofgica como complica-
Uso de antibiticos slo en sospecha cin de esofagitis severa, podra ser necesario
de infeccin. la dilatacin esofgica.
264 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

#RISISRENALESCLERODRMICA fsico buscando esclerodactilia, telangiectasias,


prdida de pliegues faciales, engrosamiento de
Uso de inhibidores enzima convertidora de frenillo lingual, compromiso pulmonar (crepi-
angiotensina, especialmente captopril, con taciones), calcinosis, artritis, etc.
menos evidencia enalapril. Dentro de los exmenes de laboratorio
Si el paciente cursa con insuficiencia que se pueden realizar en atencin primaria
renal terminal, la dilisis es una alternativa de estn hemograma, VHS, PCR y perfil bio-
tratamiento y, en algunos casos, el trasplante qumico. Radiografa de trax si se sospecha
renal. compromiso pulmonar.
Si fuera posible, estudiar la presencia
#OMPROMISOOSTEOARTICULAR de ANA.

Se recomienda el uso de analgsicos y antiinfla- Los exmenes por s solos, no


matorios no esteroidales. hacen diagnstico; es fundamen-
El uso de corticoides es excepcional, y tal la correlacin con el cuadro
si es usado se sugieren dosis bajas. clnico. Nada reemplaza a una
Puede usarse otros inmunosupresores buena anamnesis y un exhaustivo
como metotrexato, pero es de resorte de es- examen fsico.
pecialistas.

Ante la sospecha clnica de un paciente


Enfoque del mdico general con esclerosis sistmica, se pueden establecer
medidas generales para el fenmeno de Rayn-
Si bien esta es una enfermedad compleja y aud, reflujo gastroesofgico y compromiso pul-
heterognea, es muy importante pesquisarla monar. Recordar que los corticoides no estn
en forma temprana para establecer un manejo indicados y que se debe derivar a especialista
adecuado y evitar complicaciones. lo antes posible para confirmar diagnstico y
Uno de los sntomas ms importantes continuar el tratamiento.
y precoces de esta enfermedad es la presencia Hay que considerar que ante enfer-
de fenmeno de Raynaud. Se debe hacer diag- medades intercurrentes o complicaciones,
nstico diferencial con acrocianosis o eritema los pacientes siempre acudirn a la atencin
prneo. primaria; por esto, es imprescindible que el
Todo fenmeno de Raynaud debe ser mdico en este nivel tenga el conocimiento de
estudiado. las posibles complicaciones, ya que en caso de
Siempre es fundamental hacer una urgencia, sern ellos los que determinarn la
buena anamnesis, preguntar por artralgias, dis- gravedad del paciente y muchas veces debern
fagia, reflujo y disnea, buscando compromiso iniciar terapia de rescate mientras el paciente se
de rganos blanco; y hacer un buen examen hospitaliza o es evaluado por el especialista.
267

Polimiositis y dermatomiositis

Dra. Vernica Wolff C.

Introduccin

La Polimiositis (PM) y Dermatomiositis (DM) son parte del grupo de enfermedades


autoinmunes denominadas miopatas inflamatorias (Tabla 1). Se trata de patologas con
compromiso sistmico, cuya principal caracterstica es la inflamacin y debilidad muscular,
de predominio en la musculatura proximal, y en el caso de DM, asociadas a lesiones de piel o
rash caracterstico.
Tanto PM como DM pueden presentar compromiso extramuscular y extracutneo, con
afectacin pulmonar, cardaca, articular, entre otros1.
Cuando el cuadro clnico se presenta en nios, se denomina dermatomiositis juvenil, y en
aquellos casos en que solo existe compromiso cutneo, sin evidencia clnica ni de laboratorio de
afectacin muscular, se identifica como Dermatomiositis Amioptica (DAM).
Tanto PM como DM pueden hallarse en el contexto de un sndrome paraneoplsico, en
cuyo caso se cataloga como PM/DM asociada a neoplasia.
Hay diversas Enfermedades del Tejido Conectivo (ETC) como Lupus Eritematoso Sist-
mico (LES), esclerodermia, enfermedad mixta del tejido conectivo, etc., que pueden cursar con
miositis, caso en el cual se clasifica como miositis asociada a ETC.
Por ltimo, dentro del grupo de miopatas inflamatorias, existe un subgrupo menos fre-
cuente llamado miositis por cuerpos de inclusin, que predomina en hombres adultos mayores
de 50 aos, semeja la clnica de polimiositis, suele tener un curso ms lento y tiene mala respuesta
teraputica.
268 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Tabla 1. Clasificacin de las miopatas inflamatorias

1) Polimiositis
2) Dermatomiositis
3) Dermatomiositis amioptica
4) Dermatomiositis juvenil
5) PM/DM asociada a neoplasia
6) Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo
7) Miositis con cuerpos de inclusin

Epidemiologa CD8+. Normalmente, las clulas musculares


no expresan antgenos HLA clase I, pero en el
Son enfermedades bastante menos frecuentes caso de PM, si lo hacen, por lo que son reco-
que otras ETC como artritis reumatoidea o nocidas por clulas CD8+, producindose el
LES. dao citotxico a la clula muscular.
Su prevalencia se ha estimado en 5-22 A diferencia de DM, el infiltrado in-
por 100.000 habitantes, y la incidencia en 2 por flamatorio predomina en el endomisio y al
100.000 hab/ao. La relacin mujer:hombre es interior de las propias miofibrillas.
2:1 y aunque puede afectar a cualquier grupo Tanto PM como DM se asocian a la
etario, la mayor incidencia se encuentra entre presencia de autoanticuerpos, que en algunos
los 40 y 50 aos de edad2,3. casos determinan diferentes fenotipos de la
enfermedad. El rol patognico de estos autoan-
ticuerpos no est completamente aclarado1,3.
Patogenia Por ltimo, se ha descrito algn grado
de predisposicin gentica como la asociacin
Los mecanismos patognicos son diferentes de PM con HLA-DR34.
entre PM y DM1,2. En el caso de DM, la
hiptesis ms aceptada plantea que el dao
muscular tiene su origen en la inmunidad Manifestaciones clnicas
humoral y se inicia en el endotelio de los
capilares endomisiales, constituyendo una Miopata
microangiopata. Se produce depsito de
complejos inmunes en el endotelio capilar La principal manifestacin clnica es la
e inflamacin perivascular y perifasicular debilidad muscular, generalmente de curso
mediada por clulas CD4+, lo que lleva a insidioso, y que compromete de forma
microtrombosis, isquemia, necrosis y atrofia simtrica la musculatura proximal. Esto
principalmente en las fibras perifasiculares4. incluye las cinturas plvica y escapular, con
En el caso de PM, el mecanismo inmu- compromiso frecuente de la musculatura
nolgico es celular, con dao citotxico directo flexora cervical y musculatura estriada del
a las fibras musculares por parte de linfocitos T tercio proximal del esfago.
POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS 269

Los pacientes pueden referir dificultad s %RITEMAFACIALHELIOTROPO


para elevar los brazos y realizar tareas como Eritema de color violceo en la regin palpebral
lavarse el pelo, tomar en brazos a sus hijos, y en la frente, a veces acompaado de marcado
dificultad para pararse de la silla, levantarse de edema palpebral (Figura 1). Puede asociarse
la cama sin ayuda y subir escaleras. En etapas a eritema malar que compromete el surco
ms avanzadas, se puede agregar dificultad para nasogeniano, a diferencia del eritema malar
despegar la cabeza de la almohada. de lupus, que lo respeta.
La disfagia producto del compromiso de
la musculatura orofarngea y del tercio proxi- s %RITEMAENESCLAVINAOENh6v
mal del esfago es una complicacin severa, Eritema fotosensible que se distribuye en
ya que agrega importante morbilidad aumen- el cuello y regin dorsal, en forma de V
tando el riesgo de neumonas por aspiracin y (Figuras 2 y 3).
favorece la desnutricin.
Las mialgias se encuentran en alrededor
de un tercio de los pacientes1.

Compromiso cutneo5

En DM, se encuentran lesiones cutneas


caractersticas, que pueden aparecer antes del
compromiso muscular e incluso presentarse
en forma aislada, sin evidencia clnica ni de
laboratorio de miositis (DM amioptica).
Dentro de las lesiones caractersticas se
destacan:

Figura 1. Eritema facial heliotropo. Figuras 2 y 3. Eritema en esclavina.


270 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

s %RITRODERMIAGENERALIZADA
En algunas ocasiones se puede producir erite-
ma generalizado que compromete zonas menos
expuestas a la luz UV (Figura 4).

s 0PULASDE'OTTRON
Lesiones papulares y eritematosas localizadas sobre
las superficies extensoras de las articulaciones
metacarpofalngicas e interfalngicas proximales,
y en ocasiones sobre codos y rodillas (Figura 5).

s -ANOSDEhMECNICOv
Lesiones hiperketatticas y fisuradas en la cara Figura 5. Ppulas de Gottron.
lateral y pulpejos de los dedos (Figura 6).

Figura 4. Eritema generalizado. Figura 6. Manos de mecnico.


POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS 271

s 4ELANGECTASIASPERIUNGEALES
stas pueden observarse a simple vista o mediante la
tcnica de capilaroscopia. Tambin se encuentran
en otras ETC como esclerodermia y lupus. Puede
asociarse hipertrofia de la cutcula (Figura 7).

s #ALCINOSISCUTIS
Se trata de calcificaciones en la piel, ms frecuente
en DM juvenil. Tambin se puede encontrar
en otras ETC como esclerodermia y menos
frecuentemente en lupus.

Sntomas asociados

Es frecuente la asociacin de otros sntomas


como fatiga, decaimiento, anorexia, baja de Figura 7. Telangectasias periungeales e hipertro-
peso y fiebre. fia de cutcula.

Compromiso extramuscular
clnicamente por cambio de coloracin de los dedos
Se trata de enfermedades sistmicas que pueden de las manos (y con menor frecuencia, los ortejos,
presentar compromiso de otros rganos aparte pabellones auriculares y punta de la nariz) ante la
de los msculos y la piel. exposicin al fro y en ocasiones frente al estrs
emocional. Clsicamente se describe una primera
s &ENMENODE2AYNAUD fase isqumica de palidez extrema, luego una fase
Este fenmeno es consecuencia de una respuesta de coloracin azulada o ciantica, y finalmente una
vascular exagerada al fro y se manifiesta fase rubicunda de vasodilatacin (Figuras 8 y 9).

Figuras 8 y 9. Fenmeno de Raynaud.


272 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

s #OMPROMISOARTICULAR (sintomticas o asintomticas) y grados


Puede existir artralgias y a veces franca artritis, variables de miocarditis e insuficiencia cardiaca
generalmente al inicio de la enfermedad, con aguda. Puede asociarse a serositis con derrame
compromiso frecuente de manos. pericrdico.

s #OMPROMISOPULMONARYSNDROME Asociacin con neoplasias


antisintetasa
Parte muy importante de la morbimortalidad Un aspecto muy importante de estas patologas
en estas enfermedades es consecuencia del es su asociacin con neoplasias, especialmente en
compromiso pulmonar. Una de sus causas DM, donde se estima que hasta el 25% de los
es la insuficiencia respiratoria secundaria a casos se asocia a malignidad. La neoplasia puede
debilidad de la musculatura respiratoria y del aparecer antes, en forma concomitante o despus
diafragma, a lo cual puede asociarse neumonas del diagnstico de DM. En el caso de aparicin
aspirativas si existe compromiso esofgico. posterior, el perodo de mayor riesgo son los
Por otra parte, hasta el 30% de los pa- primeros 3 aos luego del diagnstico7.
cientes con PM/DM presentan enfermedad Las neoplasias ms relacionadas son las
pulmonar intersticial1. Este tipo de compromiso de ovario, mama, pulmn, tracto gastroin-
pulmonar se da generalmente en el contexto testinal, pncreas, linfoma no Hodgkin; y en
de un subgrupo clnico de PM/DM llamado general las neoplasias ms frecuentes del rea
sndrome antisintetasa, que se caracteriza por geogrfica.
hallazgos clnicos como fenmeno de Raynaud,
rash tipo manos de mecnico, fiebre, miositis,
artritis y enfermedad pulmonar intersticial con Diagnstico
grados variables de severidad. Este cuadro clnico
se asocia a la presencia de anticuerpos dirigidos El cuadro clnico es la principal herramienta
contra ribonucleoprotenas citoplasmticas invo- en la sospecha diagnstica.
lucradas en la sntesis proteica (sintetasas). El
ms frecuente de estos anticuerpos es el Anti Jo-1, Estudios adicionales
pero existen muchos otros que no se encuentran
ampliamente disponibles en clnica. s ,ABORATORIO
Es importante destacar para el mdico En ocasiones se encuentran elementos de
de atencin primaria que el compromiso pul- un sndrome inflamatorio sistmico, con
monar intersticial puede darse en el contexto anemia normoctica-normocrmica,
de la forma amioptica de DM, puede ser VHS y PCR elevadas y en grados varia-
agudo, con insuficiencia respiratoria rpida- bles. Sin embargo, el sello de inflama-
mente progresiva y grave, que muchas veces se cin muscular ser evidenciado por la
confunde con neumona infecciosa6. elevacin de enzimas musculares, como
CK total, LDH y transaminasas.
s #OMPROMISOCARDACO En relacin a los autoanticuerpos,
El compromiso cardiovascular es menos podemos encontrar Anticuerpos An-
frecuente y puede manifestarse como arritmias tinucleares (ANA) positivos en un alto
POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS 273

porcentaje de pacientes, pero si son (RNM) muscular, capaz de eviden-


negativos, no excluye el diagnstico. ciar inflamacin muscular activa y
Dentro de los anticuerpos asociados su localizacin predominante. Esto
a miositis y especficos de miositis, el puede ser de gran ayuda al momento
ms importante por su disponibilidad de elegir un msculo para la biopsia
rutinaria es el Anti Jo-1, parte del perfil diagnstica.
ENA. Su positividad orienta a un sn- s %LECTROMIOGRAFA
drome antisintetasa, pero su ausencia Este examen es de utilidad para certifi-
no descarta el diagnstico, ya que como car la naturaleza mioptica del cuadro
se mencion previamente, existen otros clnico, aunque sus hallazgos no son es-
anticuerpos antisintetasa asociados a pecficos de PM ni DM. Tambin es til
miositis que no estn ampliamente hacer el diagnstico diferencial con una
disponibles8 (Tabla 2). patologa de origen neuroptico con la
Por ltimo, en el caso de los sndromes que se puede confundir clnicamente
de sobreposicin de PM/DM con otras (por ejemplo, una polineuropata).
ETC, se encontrarn otros autoanticuer- s "IOPSIAMUSCULAR
pos positivos propios de la ETC asociada La biopsia muscular otorga el diagns-
(Ej: anti ADN, anti RNP, anti Ro, anti tico de certeza, ya que sus hallazgos son
La, anti Sm, anti SCL-70, etc). caractersticos de PM o DM. Igualmen-
s )MGENES te, la biopsia de piel en el caso de DM
El examen de mayor utilidad es puede ser de utilidad, con hallazgos
la Resonancia Nuclear Magntica caractersticos.

Tabla 2. Anticuerpos asociados y especficos de miositis

Anticuerpo Antgeno Frecuencia Sndrome asociado

Anti Jo-1 Histidil-tRNA sintetasa 20-30% Antisintetasa


Anti PL-7 Treonil-tRNA sintetasa 2% Antisintetasa
Anti PL-12 Alanil-tRNA sintetasa 2% Antisintetasa,
Anti OJ Isoleucil-tRNA sintetasa 1% Antisintetasa
Anti EJ Glicil-tRNA sintetasa 1% Antisintetasa
Anti KS Asparginil-tRNA sintetasa <1% Antisintetasa
Anti SRP Partcula de reconocimiento de seal 5% Polimiositis
Anti Mi-2 Helicasa nuclear 5%-10% Dermatomiositis
Anti PM-Scl Exosoma 5%-10% sobreposicin con
esclerodermia
Anti U1RNP Ribonucleoprotenas 5%-10% Miositis asociada a otras ETC,
EMTC
Anti Ku Complejo de unin al ADN 1% Sobreposicin con
esclerodermia o lupus
Anti Ro-52 Ribonucleoprotena 10%-20% Antisintetasa
274 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Diagnstico diferencial distal de la debilidad en estos casos, y la frecuente


presencia de sntomas sensitivos.
Se debe distinguir PM y DM de otras causas
de debilidad muscular y/o elevacin de enzimas s -IASTENIAGRAVIS
musculares. Dentro de ello destacamos: Esta enfermedad autoinmune rgano especfica
puede simular una miopata primaria, sin
s -IOPATAPORDROGAS embargo, a diferencia de PM y DM, no existe
Muchas drogas pueden inducir debilidad elevacin de enzimas musculares, hay compromiso
muscular, con o sin mialgias y/o elevacin de de musculatura facial y oculomotora, y hay
enzimas musculares. Dentro de ellas destacan hallazgos tpicos en la electromiografa.
estatinas, glucorticoides, colchicina, algunos
antirretrovirales, alcohol, cocana, etc. s $ISTROlASMUSCULARESYMIOPATAS
metablicas
s (IPOTIROIDISMO A veces, el diagnstico diferencial entre estas
Ante un paciente con debilidad muscular y patologas y las miopatas inflamatorias es
elevacin leve a moderada de enzimas musculares muy difcil, porque el cuadro clnico puede
es necesario descartar hipotiroidismo. ser similar y tambin presentan elevacin de
enzimas musculares.
s -IOPATAPORCUERPOSDEINCLUSIN La distribucin del compromiso mus-
Dentro de las miopatas inflamatorias es el cular, los hallazgos de piel en el caso de DM,
principal diagnstico diferencial de PM, la presencia de anticuerpos relacionados a
y se caracteriza por compromiso muscular miositis y la biopsia muscular son de ayuda
asimtrico, menos proximal y mala respuesta para hacer la diferencia.
a la terapia esteroidal.
La PM/DM produce ms de-
s 0OLIMIALGIAREUMTICA bilidad muscular proximal que
En pacientes mayores de 50 aos es necesario dolor muscular. En cambio la
descartar esta patologa que produce dolor y polimialgia reumtica produce
rigidez en las cinturas escapular y pelviana, lo que ms dolor que debilidad.
puede confundirse con real debilidad muscular.
En estos casos, los hallazgos de un sndrome
inflamatorio sistmico son prominentes,
destacando entre ellos algo de fiebre, gran Tratamiento
compromiso de estado general, y clsicamente
VHS bastante elevada con CK normal. El tratamiento de las miopatas inflamatorias
es de resorte del especialista, por lo que todo
s 0OLINEUROPATAS paciente con la sospecha clnica de presentar
Este grupo de patologas puede producir debilidad alguna de estas enfermedades, debe ser referido
muscular y confundirse con una miopata primaria. a la brevedad al reumatlogo.
Los elementos que ayudan en el diagnstico La primera lnea de tratamiento incluye
diferencial incluyen la distribucin principalmente esteroides sistmicos, orales en casos leves a
POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS 275

moderados, o intravenosos en casos graves con Bibliografa


miositis severa y/o compromiso extramuscular
grave (Ej: neumona intersticial aguda, com- 1. DALAKAS M, HOCFELD R. Polymyositis and
Dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971-82.
promiso miocrdico, etc.).
2. COOPER GS, STROEHLA BC. The epidemio-
En forma paralela, se inician medica-
logy of autoimmune diseases. Autoimmun
mentos inmunosupresores que ayudarn a
Rev 2003; 2: 119.
conseguir la remisin de la enfermedad. Ello
3. BERNATSKY S, JOSEPH L, PINEAU CA ET AL.
evitar el uso prolongado de corticoesteroides,
Estimating the prevalence of polymyositis
que sabemos est asociado a mltiples efectos
and dermatomyositis from administrative
adversos.
data: age, sex and regional differences. Ann
Dentro de los inmunosupresores ms
Rheum Dis 2009; 68: 1192.
frecuentemente usados, se encuentran meto-
4. GREENBERG SA. Proposed immunologic
trexato, azatioprina y micofenolato de mofetil.
models of the inflammatory myopathies
En casos graves y/o refractarios a la terapia de and potential therapeutic implications.
primera lnea, se ha utilizado con xito ciclo- Neurology 2007; 69: 2008.
fosfamida, ciclosporina, rituximab (anticuerpo 5. CALLEN J. Cutaneus manifestations of
monoclonal anti-CD20) y gammaglobulina dermatomyositis and their management.
intravenosa. Curr Rheumatol Rep 2010; 12(3): 192-7.
Para el compromiso cutneo son tiles 6. FATHI M, VIKGREN J, BOIJSEN M ET AL. In-
los antimalricos como hidroxicloroquina y la terstitial lung diseases in polymiositis and
fotoproteccin6,9,10. dermatomyositis: longitudinal evaluation
Finalmente, una parte muy importante by pulmonary function and radiology.
del tratamiento es la rehabilitacin y fisiote- Arthritis Rheum 2008; 59(5): 677-85.
rapia, que ayudarn a recuperar la fuerza y a 7. FARDET L, DUPUY A, GAIN M ET AL. Factors
evitar secuelas como atrofia y acortamiento associated with underling malignancy in
muscular11. cohort of 121 patient with dermatomyo-
sitis. Medicina 2009; (88): 291-97.
La principal obligacin del mdi- 8. GUNAWARDENA H, BETTERIDGE Z, MCHUGHS N.
co de atencin primaria respecto myositis specific antibodies: their clinical and
a PM/DM es su sospecha precoz pathogenic significance in disease expression.
en base al cuadro clnico y la deri- Rheumatology (Oxford) 2009; 486(6): 607-12.
vacin oportuna del paciente. 9. VLEUGELS RA, CALLEN JP. Dermatomyo-
sitis: current and future therapies. Expert
Rev Dermatol 2009; 4: 581.
10. BRONNER IM, VAN DER MEULEN MF, DE
VISSER M ET AL. Long term outcome in
polymyositis and dermatomyositis. Ann
Rheum Dis 2006; 65: 1456.
11. MILLER M, RUDNICKI S. Initial treatment
of dermatomyositis and polymyositis in
adults. En Up to Date 2014.
277

Vasculitis

Dr. Francisco Silva L.


Dra. Marcela Cisternas M.

Introduccin

Las vasculitis son enfermedades autoinmunes que se caracterizan por la inflamacin de los
vasos sanguneos, y que pueden producir obstruccin a la circulacin y ruptura de sus paredes.
Comprenden un grupo heterogneo de entidades que afectan vasos de distinto tipo y tamao,
localizados en rganos mltiples o aislados y su fisiopatologa es variada, siendo un campo de rpido
avance1. El esfuerzo de grupos norteamericanos y europeos han incrementado el conocimiento
en diagnstico y tratamiento2-4. Sus manifestaciones clnicas son variadas, por isquemia o
hemorragia, junto a signos de inflamacin sistmica como fiebre, baja de peso y compromiso del
estado general. El diagnstico de las vasculitis se basa en la combinacin de hallazgos clnicos,
serolgicos, histolgicos y angiogrficos, requiriendo estudio multidisciplinario en nivel terciario.
Por lo anterior, el objetivo del mdico no especialista es plantear la sospecha de la enfermedad,
reconocer los patrones de presentacin tpicos y realizar una derivacin oportuna.

Nomenclatura y clasificacin

La nomenclatura de las vasculitis fue actualizada recientemente en el  2EVISED )NTERNATIONAL


Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides 5. Algunos nombres propios se
cambiaron a denominaciones ms descriptivas y basadas en el conocimiento patognico actual, a todas
se les asign un acrnimo estndar y el acuerdo fue indicar acrnimo y nombre propio previamente
278 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

usado en parntesis. As, Granulomatosis de de estudios en el hemisferio norte, algunos son


Wegener pas a Granulomatosis con poliangiitis extrapolados y se entregan a modo de referencia.
(GPA, ex G. Wegener). Las definiciones y Es importante realizar esfuerzos destinados
nomenclaturas se basan en manifestaciones a obtener datos en el hemisferio sur y en
clnicas, histopatolgicas (tamao de los vasos Latinoamrica. Las vasculitis ms frecuentes son
comprometidos) y la presencia de marcadores las de tamao grande, con una prevalencia para
serolgicos (por ej. ANCA). La Figura 1 y la Tabla la arteritis de clulas gigantes de 150 por milln
1 muestran la nomenclatura actual y el tamao de habitantes, y para la arteritis de Takayasu, de
del vaso comprometido para cada vasculitis. Otra 30 por milln. En relacin a la vasculitis de vaso
forma de clasificar la vasculitis es diferenciarla pequeo, la prevalencia reportada es de 24-90 por
como primaria o secundaria (Tabla 2). milln para granulomatosis con poliangetis (ex
granulomatosis de Wegener), 30-80 por milln
para Poliangetis Microscpica (PAM) y 1-3 por
Epidemiologa milln para eosinofilia y granulomatosis con
poliangetis (ex enfermedad de Churg Strauss).
Las vasculitis son enfermedades infrecuentes, Finalmente las vasculitis de vaso mediano son
cuya relevancia se deriva de su gravedad y de la consideradas raras, con enfermedad de Kawasaki
existencia de tratamientos altamente exitosos. de 10 por milln y poliarteritis nodosa 1 por mil
Los datos epidemiolgicos disponibles provienen biopsias en la anatoma patolgica.

Figura 1. Clasificacin de vasculitis segn tamao del vaso comprometido. Adaptado de: Jennette JC
et al. REVISED)NTERNATIONAL#HAPEL(ILL#ONSENSUS#ONFERENCE.OMENCLATUREOF6ASCULITIS Arthritis
Rheum 2013; 65(1): 1-11.
VASCULITIS 279

Tabla 1. Nomenclatura de vasculitis


Vasculitis de vasos grandes
Arteritis de clulas gigantes (ACG)
Enfermedad de Takayasu (TAK)
Vasculitis de vasos medianos (VVM)
Poliarteritis nodosa (PAN)
Enfermedad de Kawasaki (EK)
Vasculitis de vasos pequeos (VVP)
Vasculitis asociadas a ANCA (VAA)
Poliangetis Microscpica (PAM)
Granulomatosis con poliangetis (ex enfermedad de Wegener) (GPA)
Eosinofilia y granulomatosis con poliangetis (ex enfermedad de Churg Strauss) (EGPA)
VVP por complejos inmunes
Enfermedad antimembrana basal glomerular (ex enfermedad de Goodpasture)
Vasculitis crioglobulinmica (VC)
Vasculitis IgA (ex enfermedad de Henoch-Schnlein) (VIgA)
Vasculitis urticarial hipocomplementmica (VUH) (vasculitis anti-C1q)
Vasculitis de vaso de tamao variable
Enfermedad de Behet
Sndrome de Cogan
Vasculitis de rgano nico
Angetis leucocitoclstica cutnea
Arteritis cutaneous
Vasculitis primaria del sistema nervioso central
Aortitis aislada
Vasculitis testicular
Otras
Vasculitis asociada con enfermedad sistmica
Secundaria a otras ETC como lupus eritematoso sistmico (vasculitis lpica)
o a artritis reumatoidea (vasculitis reumatoidea)
Modificado de h2EVISED)NTERNATIONAL#HAPEL(ILL#ONSENSUS#ONFERENCE.OMENCLATUREOF6ASCULITIDESv 5.

Tabla 2. Clasificacin de vasculitis segn origen

Vasculitis primarias Vasculitis secundarias


Arteritis temporal Lupus eritematoso sistmico
V. de Takayasu Artritis reumatoidea
PAN Infecciones
PAM Neoplasias
GPA (ex Wegener) Medicamentos
EGPA (ex Churg Strauss)
Leucocitoclsticas
Primarias son aquellas en que la vasculitis es la nica expresin de enfermedad, las secundarias son aquellas
que se asocian a otra entidad nosolgica expresin de enfermedad.
280 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Patogenia de fluorescencia granular citoplasmtica


[cANCA] o perinuclear [pANCA]) y
La etiologa precisa es desconocida en la mayora por ELISA, pudiendo reconocer ANCA
de los casos y se considera que presentan dirigidos a proteinasa-3 (PR3) en el
mecanismos fisiopatolgicos mltiples6. Las caso de los asociados a cANCA y a la
vasculitis son enfermedades inflamatorias, mieloperoxidasa (MPO) en el caso de
en los que el sistema inmune se activa por los asociados a pANCA. Tambin se
un agente externo (p. ej. infeccin) o por describen anticuerpos anticlula endote-
autoinmunidad (vasculitis primarias). Entre lial (AECA) que se pueden detectar por
los mecanismos de inflamacin planteados de tcnica de ELISA. Estos ltimos cons-
los vasos se encuentra: 1) Noxa directa sobre tituyen un grupo de autoanticuerpos,
el vaso (infrecuente, p. ej. agentes infecciosos); cuyo antgeno no est bien definido y se
2) Noxas dirigidos a un componente del vaso pueden encontrar en una serie de vascu-
(infrecuente; p. ej. anticuerpos antimembrana litis primarias (enfermedad de Kawasaki,
basal); 3) Secundario a un proceso inflamatorio GPA o MPA) o secundarias, no siendo
no relacionado directamente al vaso (mecanismo claro si juegan un papel patognico o se
ms frecuente, por ej. formacin de complejos tratara de un epifenmeno.
inmunes). 3) Asociada a complejos inmunes (hipersen-
Dada la variedad de entidades, se reco- sibilidad tipo III). Estas se caracterizan
nocen los cuatro tipos de reacciones de hiper- por presentar complejos inmunes circu-
sensibilidad en la patogenia de las vasculitis: lantes y depsitos de stos en las paredes
1) Reacciones de tipo alrgicas (hipersensi- de los vasos sanguneos. Los complejos
bilidad tipo I). Aqu hay produccin de inmunes son el resultado de la unin no
IgE en respuesta a algn agente ambien- covalente del antgeno y su anticuerpo.
tal, que se unen a las clulas plasmticas Solo en dos entidades se ha identificado
a travs de su receptor Fc. En exposicin el antgeno circulante en los complejos
posterior al mismo agente, la IgE unida inmunes: antgeno de hepatitis B en la
induce reaccin alrgica por degranu- Poliarteritis Nodosa (PAN) y antgeno de
lacin de los mastocitos. Ejemplos de la hepatitis C en algunos pacientes con
vasculitis en que este mecanismo es crioglobulinemia mixta esencial. Otro
relevante son la Eosinofilia y Granulo- ejemplo de estas vasculitis es la vasculitis
matosis con Poliangetis (EGPA) y la IgA (ex Henoch-Schnlein).
vasculitis urticarial. 4) Asociada a hipersensibilidad mediada
2) Reacciones asociadas a autoanticuerpos por linfocitos T (reaccin de hipersen-
(hipersensibilidad tipo II). Involucran la sibilidad tipo IV). En la pared arterial se
produccin de (auto) anticuerpos tipo encuentra un gran nmero y proporcin
IgG o IgM. En este grupo los anticuerpos de linfocitos T CD4 infiltrantes, macr-
ms importantes reconocidos son los an- fagos y clulas gigantes, con ausencia casi
ticuerpos anticitoplasma de neutrfilos total de neutrfilos y clulas plasmticas.
(ANCA). Los ANCA son detectados por Ejemplos: Arteritis de clulas gigantes
tcnicas de inmunofluorescencia (patrn (ACG) y de arteritis de Takayasu.
VASCULITIS 281

Manifestaciones clnicas Ndulos. Lesiones solevantadas de ms


de 10 mm de dimetro, eritematosas o
Es clave para el pronstico del paciente que no, secundarias a compromiso de vaso
el mdico general detecte la enfermedad y mediano en zonas ms profundas, el
derive al paciente precozmente. El espectro tejido adiposo septado de la hipoder-
de manifestaciones clnicas es muy variado y mis. Sugerente de vasculitis de vaso
va desde solo compromiso del estado general, mediano.
manifestado con baja de peso, anorexia, astenia
y fiebre hasta un compromiso de mltiples 2) Neurolgico
rganos y sistemas que puede determinar una
falla multiorgnica y la muerte del paciente. Se Lo ms frecuente es la neuropata perifrica,
incluye una descripcin por sntomas y signos que se puede manifestar como mononeuritis
tpicos por rgano, destacando los patrones de mltiple o como polineuropata asimtrica. Est
alarma que deben gatillar derivacin. determinada por compromiso inflamatorio de
los vasos del epineuro, y produce alteraciones
 0IEL de las fibras sensoriales (parestesias, disestesias,
hormigueo, sensacin de corriente) y/o de
Las manifestaciones son variadas: prpura, las fibras motoras (paresia). El compromiso
ndulos subcutneos, petequias, vesculas, de los vasos menngeos es menos frecuente,
lceras, necrosis, lvedo reticularis y lesiones aunque la cefalea puede ser la manifestacin
tipo pioderma gangrenoso, eritema multiforme ms frecuente e intensa de la arteritis de la
o sndrome de Sweet. Estas lesiones traducen temporal.
compromiso inflamatorio de arteriolas y Mononeuritis mltiple. Dficit sensitivo
capilares subcutneos y de la dermis, y que o motor sigue el patrn de compromiso
puede ser necrotizante o granulomatoso al de nervios aislados en varias partes del
examen histolgico. La distribucin no es cuerpo, generalmente en extremidades
constante, pero hay una predominancia en (por ejemplo, nervio mediano en mano
las extremidades (sobre todo inferiores), derecha, cubital mano izquierda, pero-
respetando cara. Algunos patrones tpicos y neal en ambas extremidades). Este com-
muy sugerentes de vasculitis: promiso es generalmente asimtrico, y
Prpura palpable. Lesiones menores a 3 puede ser progresivo (iniciarse con un
mm, eritematosas o violceas y no blan- nervio nico, para agregarse los otros
queables a la compresin, que ocurren posteriormente).
por extravasacin de eritrocitos al inters-
ticio (permite diferenciarla de procesos 3) Msculo
en los que solo hay vasodilatacin, en
donde las lesiones se blanquean). Son Compromiso inflamatorio de los vasos muscu-
palpables por la inflamacin asociada lares, lo que determina una miopata con dolor
(a diferencia de equimosis, en las que en masas musculares y dficit de fuerzas. Se
solo hay salida de eritrocitos). Propio caracteriza por producir elevacin de las CPK
de vasculitis de vaso pequeo. y LDH.
282 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

4) Articulaciones o cncer. En las biopsias de tejido pul-


monar se puede encontrar vasculitis,
Se observan artralgias, en general de grandes con formacin de granulomas.
articulaciones y artritis en el 10%-20% de los Hemorragia pulmonar. Se presenta con
pacientes. o sin hemoptisis, con desarrollo de rpi-
da anemizacin, infiltrados pulmonares
 6AAREASUPERIORYPULMN de rpido desarrollo, y evanescentes. El
diagnstico diferencial es tambin am-
En la va area el compromiso vascultico puede plio. Sntomas concomitantes ayudan de
determinar una sinusitis, otitis, mastoiditis, manera significativa a plantear su origen
perforacin del tabique nasal y alteracin de en vasculitis, permitiendo el tratamiento
cuerdas vocales. Las manifestaciones pulmonares agudo que es requerido, antes de dispo-
pueden ser hallazgos radiolgicos como ner de los resultados de imgenes o de
formacin de ndulos, cavitaciones o infiltrados lavado bronco alveolar y cultivos.
hemoptisis, hemorragia pulmonar y compromiso
ventilatorio. Los patrones tpicos que hacen  2IN
sospechar la presencia de una vasculitis son:
Rinosinusitis crnica, recurrente. El compromiso renal puede manifestarse como
Diferencia clave de otras rinosinusitis alguno de los sndromes nefrolgicos clsicos:
bacterianas, es la falta de respuesta sndrome urinario, nefrtico o nefrtico, que
a tratamiento habitual (por ejemplo pueden llevar a la insuficiencia renal terminal.
esquemas repetidos de antibiticos). Tambin puede manifestarse como hipertensin
En el caso de la diferenciacin con de reciente comienzo o difcil manejo.
rinitis alrgica o atopas, que tampoco Sndrome nefrtico. Paciente presenta
responden a antibiticos, la presencia compromiso estado general, sntomas
de manifestaciones sistmicas apunta de insuficiencia renal (nuseas, vmi-
a vasculitis, como por ejemplo com- tos), edema, hipertensin arterial. En
promiso renal, que no es esperable en examen de orina se encuentra hema-
simple alergia. Adems el compromiso turia dismrfica (>5% de eritrocitos
puede asociarse a eliminacin crnica de dismrficos), cilindros eritrocitarios o
costras hemticas, epistaxis recurrente, hemticos (al menos 1 en el examen),
perforacin del tabique nasal y al desa- y grados variables de proteinuria. Estas
rrollo de nariz en silla de montar. manifestaciones son tpicas de la insu-
Ndulos pulmonares. En este patrn ficiencia renal rpidamente progresiva,
el diagnstico diferencial es amplio. con deterioro de funcin renal expresa-
La presencia de una constelacin de da como alza en creatinina en transcurso
sntomas extrapulmonares tpicos de de das. La biopsia renal demuestra en
vasculitis puede hacer plantear su origen la mayora de los casos una glomerulo-
vascultico, pero se requerir estudio de nefritis focal y segmentaria, que puede
imgenes y eventualmente biopsia para progresar a formacin de crescentes
descartar tuberculosis, otras infecciones y esclerosis glomerular. En el anlisis
VASCULITIS 283

de inmunofluorescencia puede haber Hemograma-VHS: Anemia de grado


escaso o no haber depsito de complejos variable, habitualmente normoctica-
inmunes (denominado pauci-inmune). normocrmica, elevacin de plaquetas
y de VHS (incluso ms de 100 mm/
 /TROSCOMPROMISOS hora), leucocitos en general normales,
salvo en la EGPA en donde se puede
Intestinal, con hemorragia digestiva, perfora- evidenciar hipereosinofilia (mayor del
cin u obstruccin intestinal; cardiaco, con 5% de leucocitos totales).
isquemia miocrdica; ocular, con episcleritis, Perfil bioqumico: Compromiso renal
uvetis y amaurosis; heptico, con elevacin (elevacin del BUN), heptico (transami-
de transaminasas. nasas y bilirrubina) y muscular (LDH).
Creatinina para evaluacin de funcin
renal y sedimento de orina para evaluar
Formas de presentacin clnica presencia de proteinuria e inflamacin
glomerular (hematuria dismrfica y
Las distintas vasculitis pueden manifestar ciertos presencia de cilindros, principalmente
patrones de combinacin de compromiso de hemticos o eritrocitarios).
rganos y sintomatologa predominantes que CPK para evaluacin compromiso in-
orientan en la diferenciacin clnica: flamatorio muscular.
Compromiso de pulmn y rin (sn- Radiografa trax, en busca de infiltra-
drome rin-pulmn) en la GPA, PAM dos o ndulos pulmonares.
y EGPA. Electromiografa (EMG), que certifica
Compromiso de piel y rin (sndrome mononeuritis mltiple, polineuropata
drmico-renal) en el vasculitis IgA (He- o miopata.
noch-Schnlein) y crioglobulinemias. ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: Que son po-
Compromiso de piel e intestino, con sitivos hasta en 90% de los GPA y PAM.
dolor y hemorragia intestinal en vascu- Crioglobulinas y complementos C3-C4.
litis IgA (Henoch-Schnlein). Serologa de hepatitis B y C cuando se
Ausencia de pulsos en extremidades en sospecha formacin de crioglobulinas.
arteritis de Takayasu. Imgenes avanzadas (a ser solicitadas en
Cefalea, compromiso ocular y mandi- hospital). Actualmente existe un conjun-
bular en la arteritis de clulas gigantes. to de imgenes para explorar vasculitis
de tamao grande o mediano. Incluyen
tomografa axial computarizada con eva-
Laboratorio en las vasculitis luacin de vasos (angio TAC), resonancia
magntica nuclear con evaluacin de
Los exmenes van orientados a confirmar vasos (angio RMN), y angiografa formal
la inflamacin sistmica, el compromiso de (clsica, con gran cantidad de medio de
rganos y la diferenciacin de los distintos contraste, que demuestra irregularidades
tipos de vasculitis. Los exmenes que se deben del calibre de los grandes vasos en caso
solicitar, que orientan al diagnstico son: de arteritis de Takayasu o PAN).
284 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

Histopatologa EV al da por 3 veces), cuando exista riesgo de


compromiso de rgano vital (p. ej. desarrollo
A pesar que el cuadro clnico y de laboratorio de rpida insuficiencia renal, hemorragia
sea altamente sugerente de una vasculitis, pulmonar masiva, compromiso visin, etc.).
idealmente se debe procurar biopsia del La duracin del tratamiento esteroidal es
tejido u rgano comprometido para estudio variable, dependiendo del tipo de vasculitis y la
histopatolgico y certificacin diagnstica, respuesta al tratamiento instaurado. En general
dado que los tratamientos son largos y se debe intentar la disminucin rpida, aunque
tienen altas tasas de efectos adversos. Los gradual, de las dosis para evitar las temidas
rganos ms frecuentemente biopsiados complicaciones de los corticoides (sndrome
en estas vasculitis son la piel, nervio sural de Cushing, hipertensin, elevacin de la
y rin. Tambin se puede biopsiar la va glicemia, aparicin de estras y acn, glaucoma,
area superior (principalmente senos nasales necrosis sea avascular, infecciones, etc.).
y paranasales), sin embargo la sensibilidad Como tratamiento de mantencin, pre-
diagnstica en estos tejidos es menor. Menos vencin de recadas y ahorrador de esteroides,
frecuente, por la dificultad tcnica que el tratamiento combina el uso de corticoides
implica, el pulmn. Cuando hay sospecha con citotxicos como el metotrexato, azatio-
de ACG, el sitio de biopsia es la arteria prina o ciclofosfamida. La eleccin de ste est
temporal. Los hallazgos que se buscan para dado por el tipo de vasculitis, la extensin del
hacer el diagnstico son la inflamacin compromiso clnico y la respuesta al trata-
arterial, necrosis o granulomatosis. Siempre miento. Estos medicamentos tienen riesgo de
se complementa con inmunofluorescencia en complicaciones, que pueden ser permanentes
busca de depsitos de IgA (vasculitis IgA [ex y fatales (infecciones graves, cncer, pancito-
enfermedad de Henoch Schnlein]), IgM e penia, etc.).
IgG (crioglobulinemias).
Las vasculitis asociadas a ANCA son
habitualmente pauci-inmunes en el rin, Descripcin de vasculitis ms frecuentes
o sea su inmunofluorescencia es escasa o
negativa. Vasculitis de vaso grande

s !RTERITISDECLULASGIGANTES!#'
Tratamiento Esta vasculitis se presenta en adultos mayores
de 50 aos. Tradicionalmente se la describi
Una vez realizado el diagnstico de una como arteritis de la temporal, por la alta
vasculitis es necesario comenzar el tratamiento frecuencia de casos con compromiso de la
precozmente para evitar la mortalidad y el arteria temporal, sin embargo recientemente
desarrollo de complicaciones6. Prcticamente se ha reconocido que la enfermedad afecta
todas las vasculitis requieren tratamiento ramas de la aorta (por ejemplo en extremidades
esteroidal en dosis altas, en forma oral inferiores). Compromete el doble a mujeres
(prednisona 0,5-1 mg/kg peso/da) o en pulsos que a los hombres, y de preferencia se observa
endovenoso (metilprednisolona, hasta 1 gramo en poblacin blanca. Su prevalencia asciende a
VASCULITIS 285

223 casos por 100.000 habitantes mayores de Laboratorio: No hay marcador espec-
50 aos (EE.UU). Clnicamente se manifiesta fico. La VHS y la PCR se encuentran elevadas
por Compromiso del Estado General (CEG) en 90% de los pacientes. Dado que se trata
marcados, fiebre de grado variable, cefalea de pacientes mayores, en donde predomina el
frontal, occipital o generalizada (que puede CEG por sobre todos los dems signos, muchas
ser el sntoma predominante), sensibilidad en veces son errneamente diagnosticados como
el cuero cabelludo (al peinarse, lavarse el pelo cuadros depresivos, o se buscan neoplasias
o al colocar cabeza en almohada). Al examen cuando se constata la VHS elevada.
se puede encontrar las arterias temporales Histopatologa: Biopsia de arteria tem-
engrosadas, con ndulos y sensibles. Tambin poral, caractersticamente se encuentra un
puede encontrarse reas de necrosis o infartos infiltrado inflamatorio granulomatoso, que
de cuero cabelludo. Manifestaciones oftlmicas, compromete como panarteritis (endotelio,
hasta en 25%-50% de los pacientes, son tnica media y adventicia) vasos de mediano
secundarias a la oclusin de arterias orbitales y gran tamao. El compromiso inflamatorio
u oftlmicas. Puede presentarse desde visin puede ser focal, lo que determina que la biopsia
borrosa y disminucin agudeza visual hasta puede ser negativa, por lo que se requieren
amaurosis total, habitualmente sbita y varios cortes de la arteria para estudio.
permanente, lo que constituye una emergencia Tratamiento7: El tratamiento esteroidal
mdica, que requiere un tratamiento agresivo y es de eleccin. En la ACG se debe iniciar trata-
precoz. Se observa claudicacin mandibular en miento con dosis altas de corticoides (predniso-
hasta 2/3 de los pacientes. En forma ocasional na 1 mg/kg/da o pulsos de metilprednisolona
se asocia a parestesias en la lengua, prdida en casos de compromiso oftlmico), y luego
del gusto y dolor. Dentro de la clnica es disminucin gradual en un tiempo variable,
importante mencionar que hasta en 50% de los dependiendo de la respuesta clnica, habitual-
pacientes se encuentran sntomas compatibles mente de 12-18 meses de tratamiento. Su tra-
con una polimialgia reumtica (PMR). Se tamiento posterior (de mantencin) est basado
considera que la ACG es una enfermedad en corticoides en dosis bajas, inmunosupresores
estrechamente relacionada a la PMR, pudiendo con rol de ahorradores de esteroides y profilaxis
ser est ltima la forma ms leve del espectro de eventos isqumicos cerebrales con aspirina.
de la enfermedad. La PMR puede presentarse A diferencia de la ACG, en la PMR las dosis de
aislada o acompaando a la ACG. Se manifiesta inicio de esteroides necesarias para el control de
en su forma clsica con dolor en cintura plvica la enfermedad son menores, habitualmente 15-
y escapular. Habitualmente el paciente refiere 30 mg prednisona al da, con una disminucin
no poder desarrollar actividad que involucren gradual lenta, tambin por un periodo prolon-
levantar los brazos: tender la ropa, peinarse, gado de tratamiento (18-24 meses).
lavarse el cabello o actividades que movilicen
cintura plvica como pararse de una silla. El s !RTERITISDE4AKAYASU
dolor es simtrico, bilateral y es frecuente que Afecta predominantemente a mujeres jve-
se asocie a rigidez, principalmente posterior nes (razn mujer:hombre de 9:1), siendo ms
al reposo. El examen neurolgico es normal frecuente en la raza oriental. Puede compro-
(fuerza, tono y reflejos). meter arco artico y sus ramas (en la forma
286 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

clsica), pudiendo tambin comprometer aorta Vasculitis de vaso pequeo


torcica, abdominal, arterias renales y arteria
pulmonar. s 6ASCULITISASOCIADASA!.#!
Clnica de CEG y fiebre, artralgias Este grupo incluye la granulomatosis con
y mialgias. Manifestaciones secundarias a poliangetis (GPA, ex enfermedad de Wegener),
la obstruccin de flujo de vaso sanguneo la PAM y la eosinofilia y granulomatosis con
de la arteria comprometida: claudicacin poliangetis (EGPA, ex sndrome de Churg-
de extremidades superiores (dificultad para Strauss). Su reconocimiento clnico est
levantar los brazos, peinarse, colgar ropa) basado fundamentalmente en los sndromes
y reduccin o ausencia pulsos al examen de vaso pequeo descritos (Tabla 3). Se han
fsico. Pueden presentarse mareos, sncopes desarrollado criterios de clasificacin con fines
y alteraciones visuales. En etapas ms tardas de investigacin. Lo anterior se complementa
puede presentarse insuficiencia cardiaca con histologa y la deteccin de ANCA6.
y/o HTA de difcil manejo por estenosis de
arterias renales. s 'RANULOMATOSISCONPOLIANGITIS'0!
En laboratorio hay VHS y PCR ele- ex E. de Wegener)
vadas en la mayora de los pacientes. En Histolgicamente destaca la presencia de
ocasiones la radiografa de trax demuestra vasculitis necrotizante con formacin de
un mediastino ensanchado a expensas del arco granulomas. Se presenta por igual en hombres
artico. Se debe evaluar el compromiso de y mujeres, con edad promedio de inicio
los vasos por imgenes, siendo el examen de entre los 40-55 aos. Puede comprometer
eleccin la angiografa, que demuestra lumen cualquier rgano, pero destacan el CEG
arterial arrosariado (similar a cuentas de asociado a las manifestaciones de va area
rosario) o irregular por la estenosis y/o obs- superior (rinosinusitis crnica, epistaxis,
truccin. Nuevas modalidades de imgenes lceras mucosas, perforacin del septo nasal,
estn en desarrollo, incluyendo angio-TAC y nariz en silla de montar, otitis media, estridor
angio-RMN. por estenosis subgltica), el compromiso
Histopatologa: En general no se pulmonar (ndulos, infiltrados hemorragia
realiza biopsia por el tipo de vaso compro- alveolar) y renal (sndrome nefrtico,
metido. En los casos realizados se evidencia insuficiencia renal de grado variable). Otras
una panarteritis, hay presencia de clulas manifestaciones menos frecuentes incluyen
gigantes multinucleadas. En los casos ms ocular (proptosis, diplopa, alteraciones
avanzados se pueden observar focos de fibrosis de la mirada conjugada y prdida visual),
y aneurismas. neurolgico (mononeuritis mltiple) y
Tratamiento: En etapas precoces, donde cutneo (ndulos subcutneos, prpura
el compromiso inflamatorio es lo ms impor- palpable, lceras, vesculas o ppulas). En el
tante, el tratamiento esteroidal prolongado laboratorio destaca elevacin de reactantes de
(prednisona 1 mg/kg/da) es fundamental. fase aguda (VHS, PCR elevada, trombocitosis)
En etapas tardas muchas veces es necesaria y ANCA patrn citoplasmtico (95% de los
la ciruga, para reparar y excluir las regiones pacientes con enfermedad generalizada, con
arteriales estenosadas. ELISA positivo la proteinasa 3, PR3).
VASCULITIS 287

Tabla 3. Sntomas y signos de vasculitis segn tamao del vaso comprometido

Sntomas/signos derivados de compromiso de vaso pequeo


- prpura palpable
- mononeuritis mltiple
- sndrome nefrtico/hematuria dismrfica
- hemorragia alveolar
- dficit visual agudo
- sinusitis crnica no respondedora a antibiticos
- hipoacusia sbita
- perforacin tabique nasal
- asma de inicio tardo
- rinitis crnica sin respuesta a antialrgicos
- costras nasales
Sntomas/signos derivados de compromiso de vaso mediano
- ndulos subcutneos
- lvedo reticular
- lcera que no responde a tratamiento
Sntomas/signos derivados de compromiso de vaso grande
- cefalea en zona temporal
- claudicacin mandibular
- claudicacin de extremidades superiores
- amaurosis fugax

s 0OLIANGETISMICROSCPICA0!- s Eosinofilia y granulomatosis con poliangitis


Vasculitis necrotizante, sin formacin de (EGPA, ex S. de Churg-Strauss)
granulomas. Afecta por igual a ambos Histolgicamente, se caracteriza por presentar
sexos. Destaca el CEG, fiebre, artralgias, granulomas necrotizantes extravasculares
compromiso renal con glomerulonefritis en asociados a infiltracin de tejidos por
90% de los pacientes, que puede determinar eosinfilos. Tiene predominancia en mujer vs
insuficiencia renal. Esta enfermedad es la causa hombre (3:1). Clnicamente se han reconocido
ms frecuente de sndrome rin-pulmn. 3 fases consecutivas: 1) Etapa inicial o
Produce adems compromiso pulmonar con prdromos, que puede durar aos (>30), que
hemorragia alveolar y compromiso cutneo: se manifiesta como rinitis alrgica y poliposis
prpura, petequias, necrosis distal, lceras. nasal, y ms tardamente asma bronquial.
A diferencia de GPA, no hay ndulos ni Hay asma de inicio tardo (en adulto) o
compromiso de va area superior; en el asma refractarias a tratamiento habitual;
laboratorio, hay marcadores de inflamacin 2) Segunda fase con eosinofilia perifrica
elevados, pero el patrn ANCA es perinuclear e infiltracin de eosinfilos en los tejidos
(pANCA), con ELISA positivo para el (sndrome de Lffler, neumonas eosinoflicas y
antgeno mieloperoxidasa (MPO). gastroenteritis eosinoflica); 3) Tercera fase con
288 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

vasculitis sistmica, con compromiso cutneo infiltracin de polimorfonucleares, algunos de


(prpura palpable, ndulos subcutneos, los cuales estn destruidos, lo que determina la
lvedo reticularis), neurolgico (mononeuritis presencia de detritus nucleares en los tejidos,
mltiple), cardiaco (insuficiencia cardaca o fenmeno llamado leucocitoclasia. Es la forma
derrame pericrdico). En el laboratorio destaca ms frecuente de vasculitis, y puede comprometer
elevacin de reactantes de fase aguda y una a nios y adultos. La lesin ms frecuente es el
importante eosinofilia. En la radiografa de prpura palpable, aunque pueden determinar
trax se pueden encontrar ndulos o infiltrados una amplia gama de lesiones cutneas, desde
y derrame pleural. Hasta 2/3 de pacientes lesiones tipo urticaria hasta necrosis de extensas
tienen pANCA (+) y/o ELISA MPO (+). zonas de la piel. Puede asociarse a artralgias
Tratamiento vasculitis asociadas a y/o mialgias. En su tratamiento debe evaluarse
ANCA8,6: Su tratamiento incluye la clasifi- presencia de causante etiolgico como drogas
cacin de acuerdo a gravedad, induccin- (penicilinas, sulfonamidas, tiazidas, alopurinol,
mantencin y el seguimiento regular. El quinolonas, propiltiouracilo, etc.), infecciones
grupo comparte similitudes significativas en sistmicas o paraproteinemias. En ms del
tratamiento. Para la enfermedad generalizada 60% no se encuentra agente etiolgico. En la
se utilizan esteroides en dosis altas (prednisona mayora de los casos el cuadro es autolimitado,
1 mg/kg/da o pulsos de metilprednisolona), y el paciente puede requerir analgsicos o
asociado a ciclofosfamida oral 2-3 mg/kg/ antiinflamatorios para manejo de mialgias/
da o endovenosa; en casos refractarios a los artralgias. El reposo es de utilidad, al igual que los
inmunosupresores clsicos, el rituximab es una corticoides tpicos. En los casos de compromiso
alternativa actualmente aprobada por la FDA. cutneo extenso o persistencia de los sntomas
En los casos con compromiso renal severo o en el tiempo se puede agregar corticoides orales
rpidamente progresivo, al igual que en el caso (prednisona 0,5 mg/kg/da).
de hemorragia pulmonar, se ha visto mejora
de la sobrevida con el uso de plasmafresis. En s 6ASCULITISPORCRIOGLOBULINEMIA
el caso de GPA, los pacientes con enfermedad Las crioglobulinas son complejos inmunes
localizada en vida area superior pueden be- que contienen una IgG como antgeno y
neficiarse con el uso de metotrexato semanal, una IgM (mono o policlonal) con actividad
asociada a dosis menores de esteroides. En el de FR como anticuerpo, que precipitan en
caso de EGPA, la enfermedad tiene muy buena fro. Estas crioglobulinas se depositan en las
respuesta a los corticoides, con mejora del paredes de los vasos, causando inflamacin.
asma y correccin de los parmetros de labo- Clnicamente se manifiesta por artralgias,
ratorio, por lo que el tratamiento sistemtico mialgias, fatiga y prpura. Puede determinar
descrito es menos frecuente que en las otras neuropata perifrica en 70% de los casos,
dos entidades. compromiso renal (glomerulonefritis
membrano-proliferativa) en 30% y
s 6ASCULITISCUTNEALEUCOCITOCLSTICA compromiso heptico en 60%. Hay una
Vasculitis de vaso pequeo limitada a la piel, fuerte asociacin entre la crioglobulinemia
en la que histopatolgicamente hay necrosis y el virus de la hepatitis C (presente en ms
fibrinoide de las paredes de los vasos, con del 90%).
VASCULITIS 289

Laboratorio: Se encuentran las criog- control del dolor articular. En los casos de per-
lobulinas, factor reumatoideo, marcadores de sistencia de los sntomas, o compromiso renal
virus de hepatitis C e hipocomplementemia se agrega el uso de corticoides y eventualmente
(principalmente de C4). citotxicos.
Tratamiento: Puede ser sintomtico
con AINEs. Las artralgias y el prpura pueden Vasculitis de vasos medianos
requerir uso de corticoides en dosis bajas (pred-
nisona 0,1-0,2 mg/kg/da). El compromiso s 0OLIARTERITISNODOSA0!.
renal, la neuropata y la vasculitis sistmica Es una vasculitis poco frecuente, con igual
extensa requieren un manejo ms agresivo con distribucin en hombres y mujeres y de
dosis mayores de corticoides, plasmafresis y cualquier raza. Puede presentarse a cualquier
ocasionalmente ciclofosfamida. En caso de edad, con promedio de inicio a los 50 aos. Su
comprobarse infeccin por virus C sta debe prevalencia estimada es de 5 casos por milln
ser tratada con medicamentos antivirales. de habitantes (USA). Sus manifestaciones
clnicas incluyen CEG, artralgias, lesiones
s 6ASCULITIS)G! cutneas (hasta 60% de los pacientes):
(Ex prpura de Henoch Schnlein) prpura, infartos, lcera, lvedo reticularis y
Histolgicamente hay vasculitis de vaso pe- cambios isqumicos en dedos, manos y pies,
que o leucocitoclstica con depsito de neuropata sensitiva y/o motora de predominio
IgA en las paredes de los vasos y rin por en extremidades inferiores hasta en 70%,
inmunofluorescencia. Es la vasculitis ms comn pudiendo ser la manifestacin inicial de la
de los nios, habitualmente autolimitada. En enfermedad. Las manifestaciones renales son
los adultos suele tender un curso ms crnico. secundarias al compromiso renovascular, con
En 50% de los casos en nios se reconoce HTA e insuficiencia renal, sin elementos
una infeccin respiratoria previa al inicio del de inflamacin glomerular en el sedimento
sndrome. La trada clnica clsica incluye prpura urinario. El compromiso digestivo incluye
palpable de rea gltea y extremidades inferiores, dolor abdominal, alteracin de las pruebas
dolor abdominal tipo clico y artritis no erosiva. hepticas, hemorragia digestiva y/o diarrea.
Las manifestaciones gastrointestinales pueden Otros rganos comprometidos incluyen
incluir nuseas, vmitos y hemorragia digestiva. el testicular con dolor u orquitis, corazn
Hay compromiso renal con glomerulonefritis con cardiomegalia en 20% e insuficiencia
entre 10%-50% de los pacientes, riesgo que cardaca, no compromete arterias pulmonares.
aumenta a mayor edad de presentacin. En En los exmenes de laboratorio se observa
el laboratorio hay elevacin de los reactantes de marcadores de inflamacin: VHS y PCR
fase aguda y creatinina, y sedimento de orina con elevadas, anemia normoctica-normocrmica
hematuria dismrfica aislada. Si existe sangramiento y trombocitosis. En un alto porcentaje
digestivo, la endoscopia usualmente demuestra una (hasta en 50%) hay antigenemia del virus
duodenitis erosiva, y en menos frecuencia erosiones de hepatitis B (pudiendo ser portadores
gstricas, colnicas o rectales. crnicos o presentar una hepatitis aguda
Tratamiento: En nios puede bastar el por virus B). Puede haber crioglobulinemia
uso de analgsicos-antiinflamatorios para el asociada. La angiografa es til para confirmar
290 REUMATOLOGA PARA MDICOS DE ATENCIN PRIMARIA

el diagnstico y demuestra compromiso de secundaria a hidrops vesicular. Puede


arterias de mediano tamao, alternando sitios haber leo paraltico y alteracin de pruebas
de estenosis con dilataciones aneurismticas y hepticas. Compromiso cardiaco que es el de
trombosis. En la histopatologa se encuentra, mayor trascendencia: Pericarditis, miocarditis,
en etapas agudas: edema de la ntima y necrosis disfuncin valvular e insuficiencia cardaca.
fibrinoide de las arterias musculares con Laboratorio: Marcadores de infla-
infiltrado de polimorfonucleares neutrfilos y macin: VHS y PCR elevadas, anemia
ocasionalmente eosinfilos y polvo nuclear. En normoctica-normocrmica y trombocitosis.
la etapa crnica hay infiltrado mononuclear, El ECG puede demostrar un intervalo PR y
engrosamiento de la ntima por fibrosis, QT prolongado, cambios en segmentos ST
destruccin de la lmina elstica, cicatrices y arritmias. La radiografa de trax puede
fibrosis de la tnica media, estrechamiento del demostrar cardiomegalia (secundaria a la mio-
lumen, trombosis y diseccin. carditis o pericarditis). Ecocardiograma puede
Tratamiento: Debe evaluarse presencia demostrar cambios en las arterias coronarias
de hepatitis B para evaluar tratamiento con como dilatacin y aneurismas. Los pacientes
interfern alfa. Uso de esteroides (dosis de que presentan dolor al pecho o evidencias de
prednisona: 1 mg/kg/da) fraccionado, ha- infarto agudo del miocardio, tienen indicacin
bitualmente asociado a citotxicos orales o de coronariografa.
endovenosos (ciclofosfamida). Histopatologa: En la etapa inicial hay
edema e infiltracin de leucocitos y linfocitos.
s %NFERMEDAD+AWASAKI Posteriormente hay necrosis fibrinoide de
Vasculitis que se presenta preferentemente arterias de mediano tamao. Aneurismas con
en nios menores de 2 aos, con leve trombosis en vasos coronarios.
predominancia femenina con razn de 1,5:1. Tratamiento: El uso de gammaglobulina
Afecta de preferencia a las arterias coronarias. endovenosa en forma precoz ha demostrado
Sus manifestaciones clnicas incluyen: Fiebre, disminuir la frecuencia de dilataciones y
que debe ser de ms de 5 das de duracin, aneurismas coronarios, especialmente en el
conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral, desarrollo de aneurismas mayores de 8 mm que
exantema cutneo polimorfo, cambios en la son los que se asocian a una mayor mortalidad.
mucosa oral: labios secos, rojos y fisurados, Tambin debe agregarse aspirina (3-5 mg/kg/
lengua frambuesa, eritema orofarngeo, da) como antiagregante plaquetario.
adenopatas cervicales no supurativas, mayores
de 1,5 cm de dimetro, cambios en palmas
de manos y planta de pies: eritema y edema Bibliografa
indurado. Posterior al dcimo da de evolucin
se puede observar descamacin de la punta 1. FALK RJ AND JC JENNETTE. ANCA disease:
de los dedos, artralgias y artritis en 20%- WHEREISTHISlELDHEADINGJ Am Soc Neph-
30%, y disuria. Compromiso neurolgico: rol 2010; 21(5): 745-52.
Irritabilidad, convulsiones y meningitis asp- 2. Vasculitis Clinical Research Consortium
tica. Compromiso gastrointestinal: Dolor http://rarediseasesnetwork.epi.usf.edu/
abdominal, vmitos y diarrea. Ictericia vcrc/about/index.htm. Rare Diseases