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Caso Clnico

Alopecia frontal fibrosante: relato de seis casos*


Frontal fibrosing alopecia: report of six cases*

Fabiane Mulinari-Brenner 1 Fernanda Manfron Rosas 2


Maurcio Shigueru Sato 3 Betina Werner 4

Resumo: Alopecia frontal fibrosante forma progressiva de alopecia cicatricial. Os casos iniciais
foram relatados a partir 1994, na Austrlia, em pacientes do sexo feminino ps-menopausa. Desde
ento inmeros casos foram descritos na literatura sugerindo que ela mais prevalente do que ini-
cialmente se supunha. Seu curso progressivo se assemelha ao da alopecia androgentica; histologi-
camente, entretanto, o infiltrado liquenide evidente. O artigo relata seis casos brasileiros e dis-
cute a alopecia frontal fibrosante dentro do grupo das alopecias cicatriciais, como variante do lquen
plano pilar.
Palavras-chave: Alopecia; Atrofia; Cabelo; Lquen plano; Menopausa

Abstract: Frontal fibrosing alopecia is a progressive cicatricial alopecia. The first cases were
described in Australia in postmenopausal women, in 1994. Since then, numerous cases were
reported, suggesting that frontal fibrosing alopecia is more prevalent than initially thought. Its
progressive course in postmenopausal women, clinically resembles androgenetic alopecia;
however, histologically, lichenoid infiltrate is evident. This article report six brazilian cases of

e frontal fibrosing alopecia and discusses them in the context of cicatricial alopecias, as a
variant of lichen planopilaris.
Keywords: Alopecia; Atrophy; Hair; Lichen planus; Menopause

Recebido em 04.10.2004.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicao em 09.08.2007.
* Trabalho realizado no Servio de Dermatologia do Hospital de Clnicas Universidade Federal do Paran (UFPR), Curitiba (PR), Brasil.
Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None
Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None
1
Professor assistente em dermatologia da Universidade Federal do Paran. Mestre em medicina interna pela Universidade Federal do Paran (UFPR)
Curitiba (PR), Brasil.
2
Residente em dermatologia do Hospital de Clnicas de Curitiba Curitiba (PR), Brasil.
3
Mdico Especializando do Servio de Dermatologia da Universidade Federal do Paran (UFPR) Curitiba (PR), Brasil.
4
Patologista, mestre em clnica cirrgica pela Universidade Federal do Paran (UFPR), doutora em pediatria pela Universidade Federal do Paran (UFPR)
Curitiba (PR), Brasil.

2007 by Anais Brasileiros de Dermatologia

An Bras Dermatol. 2007;82(5):439-44.


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INTRODUO
A alopecia frontal fibrosante (AFF) foi inicial- couro cabeludo de aspecto atrfico com esparsos
mente descrita em 1994 por Kossard como alopecia stios foliculares visveis em regies frontotempo-
frontal fibrosante ps-menopausa.1 Alguns anos rais (Figura 1); nas sobrancelhas havia rarefao
depois, uma srie de 16 pacientes foi descrita pelo simtrica de plos. Placas eritmato-descamativas
mesmo autor.2 Relatos de outras partes do mundo foram notadas em cotovelos, dorso de mos e face
vm aparecendo desde ento; este o primeiro lateral de perna esquerda, compatveis com psora-
grupo relatado no Brasil, visando alertar para esse se. Os exames laboratoriais incluram: hemograma,
diagnstico.3-13 TSH, anticorpos antitireoidianos, FAN e VDRL
A AFF identificada no exame clnico, por seu todos negativos ou normais. Uma reviso de lmi-
carter progressivo marginal temporofrontal. Em sua nas de bipsias de cotovelos confirmou o diagns-
maioria, os pacientes so mulheres na ps-menopau- tico de psorase. A avaliao histopatolgica dos
sa.2 A AFF classificada atualmente como variante do cortes transversais de fragmentos de couro cabelu-
lquen plano pilar, pelo fato de serem histologica- do parietal, obtidos por punch 4mm, mostrou:
mente indistinguveis.13 reduzido nmero de folculos pilosos e unidades
foliculares com aumento de folculos velo, fibrose
RELATO DO CASO perifolicular e infiltrado monomorfonuclear linfo-
CASO 1 histiocitrio liquenide (Figuras 2A e B); na pro-
Paciente do sexo feminino, fototipo II, de 87 fundidade, bulbos pilosos escassos com numerosos
anos com rarefao capilar em couro cabeludo tratos fibrosos. As coloraes especiais evidencia-
frontal e temporal bilateral h 18 meses. Referia ram fibras elsticas preservadas entre os folculos e
ainda, sobrancelhas progressivamente rarefeitas membrana basal normal. Foi iniciado o uso de
desde a menopausa, h 35 anos. Apresentava dia- soluo alcolica de minoxidil a 5% na rea afetada
betes melitus tipo II, hipertenso arterial e catara- do couro cabeludo, e aps oito meses a paciente
ta. Fazia uso de glicazida e losartan h trs anos. A apresentou discreto aumento de plos velo na
histria pregressa inclua psorase de couro cabelu- regio tratada. A avaliao fotogrfica comparativa
do controlada nos ltimos seis anos. Ao exame dois anos aps a primeira consulta demonstrou
apresentava rarefao capilar marginal grave e estabilidade do quadro.

B
FIGURA 1: Aspecto clnico da alopecia frontal FIGURAS 2 A E B: Aspecto histolgico da alopecia
fibrosante. Caso 1 com rarefao grave frontal fibrosante 2A. Infundbulo piloso dilatado e
frontoparietal com infiltrado inflamatrio liquenide (HE 100x)
2B. Infiltrado inflamatrio liquenide com
borramento da juno dermoepidrmica e
presena de queratincitos necrticos (HE 200x)

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CASO 2 tava rarefao capilar em regio frontal marginal,


Paciente do sexo feminino, fototipo II, de 68 parietal e sobrancelhas (Figura 3B). No couro cabelu-
anos, veio consulta com queixa principal de man- do afetado, ppulas eritematosas perifoliculares com
chas em face e queixa secundria de rarefao pro- hiperceratose eram ntidas especialmente na regio
gressiva de cabelos na regio frontal h cerca de 10 frontal mediana. A investigao complementar
anos, assintomtica. A histria inclua ainda diabete de incluiu hemograma, TSH e T4 livre normais, anticor-
incio h cinco anos, controlado com dieta, e meno- pos antitireoidianos e FAN negativos. Foram realiza-
pausa h 13 anos sem reposio hormonal. Ao exame das duas bipsias do couro cabeludo afetado, utiliza-
apresentava mculas hipercrmicas de 0,3-0,5cm de do punch de 4mm, para estudo histolgico em cortes
dimetro em regio malar, compatveis com lentigos longitudinais e transversais. Observaram-se fibrose
solares; e rarefao capilar difusa em couro cabeludo perifolicular, presena de tratos fibrosos, reduo de
com predomnio frontotemporal (Figura 3A). Nessa glndulas sebceas e infiltrado liquenide perifolicu-
regio, ppulas perifoliculares eritematosas eram lar na regio do istmo de grau varivel em ambos os
evidentes. A investigao complementar incluiu cortes. A paciente usou cloroquina 250mg e realizou
hemograma, TSH e anticorpos antitireoidianos, nor- trs infiltraes com triancinolona 10mg/ml na rea
mais; FAN e VDRL, negativos. Duas bipsias de couro afetada, em intervalos de seis semanas com controle
cabeludo temporal, uma para cortes transversais e do quadro. Seis meses aps a parada da teraputica o
outra para cortes longitudinais, foram avaliadas por quadro fotogrfico estava estvel. A paciente usou
microscopia ptica com reduo do nmero de fol- ainda uma soluo de minoxidil 5% em sobrancelhas
culos totais, aumento de folculos velus e discreto com discreto alongamento dos fios e aumento da
infiltrado linfo-histiocitrio em faixa perifolicular na densidade dos plos.
regio do istmo. Foi sugerido o uso de soluo
alcolica de minoxidil a 5% uma vez ao dia em couro CASO 4
cabeludo e sobrancelhas. A paciente descontinuou o Paciente do sexo feminino, fototipo IV, de 56
uso aps trs meses por no notar melhora da den- anos, com queda de cabelos h trs anos. Referia ini-
sidade dos fios. cialmente rarefao mais pronunciada em regio tem-
poral, mas h um ano havia piorado na regio frontal,
CASO 3 poupando pequena faixa onde costumava ser sua
Paciente do sexo feminino, fototipo II, de 62 linha frontal. Relatava menopausa h cinco anos, sem
anos, apresentava rarefao em sobrancelhas e cabe- reposio hormonal. J havia realizado duas bipsias
los h dois anos com aumento progressivo acometen- em outro servio com laudo de alopecia cicatricial,
do regio frontoparietal do couro cabeludo. Referia tendo sido tratada como foliculite com antibiticos
perda progressiva dos cabelos precedida por eritema sistmicos sem melhora e com progresso do quadro.
perifolicular. A histria pregressa inclua hipotireoi- Referia ter notado rarefao de sobrancelhas h seis
dismo em tratamento com L-tiroxina sdica, histerec- anos, quando foi realizada tatuagem com o objetivo
tomia parcial por mioma h 13 anos e reposio hor- de maquiagem definitiva na regio. Na investigao
monal com tibolona h seis anos. Ao exame apresen- complementar apresentava hemograma e TSH nor-
mais, e FAN positivo 1/80. Ao exame observaram-se
rarefao da pilificao marginal temporofrontal
(Figura 4A), com progresso discreta para regio occi-
pital, e rarefao bilateral de plos nas sobrancelhas.
Foi iniciada cloroquina 250mg/dia via oral e soluo
alcolica de minoxidil a 5%; aps cinco meses de
seguimento o quadro pareceu estvel em compara-
es fotogrficas, e a paciente estava satisfeita com a
evoluo.

CASO 5
Paciente do sexo feminino, fototipo II, de 54
anos, com queda de cabelo h dois anos. Inicialmente
referia placa de alopecia em regio temporal bilateral,
de aparecimento sbito. Negava outras co-morbida-
des e referia menopausa h trs anos. Ao exame apre-
FIGURAS 3A E B: 3A. Caso 2 com rarefao frontoparietal,
semelhante ao Caso 1; 3B. Caso 3 com detalhe da rarefao
sentava rarefao capilar biparietal grave e discreta
de sobrancelhas em linha frontal (Figura 4B). Clinicamente interpreta-

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FIGURAS 4 A E B: 4A. Caso 4 com rarefao FIGURAS 5 A E B: 5A. Caso 6 apresentando alopecia
frontal bilateral grave; 4B. Caso 5 com rarefao total de sobrancelhas e tatuagem cosmtica; alm
parietal de hiperpigmentao facial; 5B. Caso 6 com
rarefao frontoparietal

da como alopecia areata ofisica, realizou infiltraes queda de cabelo em regio frontal e, h quatro anos,
com triancinolona por duas ocasies sem qualquer queda de plos de sobrancelha. Informou incio de
repilao. Foi feita ento bipsia do couro cabeludo, menopausa h seis anos. Ao exame apresentava hiper-
sendo o estudo histolgico longitudinal inicialmente pigmentao em face e colo, mais intensa em regio
inconclusivo, apresentando discreto infiltrado infla- malar e pescoo, e rarefao capilar acentuada em
matrio no istmo, sem tocar o folculo. Numa segun- regio frontotemporal com ausncia de plos em
da oportunidade, trs meses aps as infiltraes, sobrancelhas e tatuagem no local (Figuras 5A e 5B).
foram coletadas duas amostras, para cortes longitudi- Na investigao apresentou FAN positivo de 1/160,
nais e transversais. Dessa vez apenas um dos folculos hemograma e TSH normais. A bipsia de pele da face
apresentou infiltrado liquenide perifolicular. A demonstrou hiperpigmentao epidrmica e melan-
paciente usou cloroquina 250mg/dia por seis meses fagos em grande nmero na derme, membrana basal
com progresso do quadro apesar do tratamento. normal e ausncia de mucina. A amostra do couro
Realizou cinco infiltraes de triancinolona 10mg/ml cabeludo apresentou discreto infiltrado liquende
a cada seis ou oito semanas, associadas ao uso dirio perifolicular no istmo e glndulas sebceas reduzidas
de soluo de minoxidil a 5% por sete meses, com em nmero e tamanho. A paciente retomou o uso de
progresso da rarefao em avaliaes fotogrficas cloroquina 250mg via oral e soluo de minoxidil a
sucessivas. Est em uso de finasterida 2,5mg/dia h 5% na rea afetada. Onze meses aps, no havia qual-
quatro meses com aparente estabilidade do quadro quer sinal de repilao na rea, mas no houve pro-
por controle fotogrfico. gresso.
O resumo dos dados dos casos apresentado
CASO 6 na tabela 1. No foram observadas leses orais, geni-
Paciente do sexo feminino, fototipo III, de 68 tais e ungueais em nenhum dos casos. A reduo de
anos, com queixa principal de manchas em face e plos em outras reas, alm de couro cabeludo e
fotossensibilidade. Referia hiperpigmentao da pele sobrancelhas, no foi queixa marcante nos casos rela-
fotoexposta de aparecimento sbito aps o vero h tados.
seis anos. A investigao na poca incluiu bipsia da
pele da regio cervical apresentando hiperpigmenta- DISCUSSO
o ps-inflamatria, com melanfagos na derme. A AFF vem sendo pouco reconhecida e muitas
Desde ento usou cloroquina 250mg/dia e cortici- vezes diagnosticada indevidamente como alopecia
des sistmicos por perodos variveis; na primeira androgentica ou areata ofisica. Os achados dos
avaliao estava sem medicao. H dois anos referia casos apresentados so semelhantes aos relatados na

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literatura.1,2 A caracterstica fundamental da AFF a comuns considerando a idade das pacientes e possi-
rarefao progressiva, por um a 10 anos, marginal velmente apenas coincidentes. Todos os casos dessa
frontotemporal em pacientes do sexo feminino, espe- srie eram do sexo feminino ps-menopausa, entre-
cialmente aps a menopausa. Em geral esse grupo de tanto, recentemente, foi descrito um caso no sexo
pacientes valoriza pouco a queixa de queda de cabe- masculino10 e outro em uma mulher pr-menopausa.9
lo e a atribui ao envelhecimento ou ao uso de medi- As alopecias cicatriciais com predomnio de lin-
caes, produtos qumicos e tipo de penteados. Duas fcitos geralmente se associam a leses multifocais de
pacientes do grupo relatado tinham a queda como alopecia, como lquen plano pilar (LPP) e lpus erite-
queixa secundria e estavam pouco motivadas ao tra- matoso crnico cutneo (LECC). Entretanto, na AFF o
tamento. Todas os casos da srie apresentada eram de quadro clnico muito diferente do LPP clssico e da
pacientes do sexo feminino, ps-menopausa, com sndrome de Picardi-Lasseur-Graham-Little (LPP asso-
evoluo da rarefao variando de um ano e meio at ciado a ppulas hiperceratticas foliculares em mem-
10 anos e mdia de idade de 65,8 anos (54-82). O bros, tronco, axila, pbis e sobrancelha), na AFF no
couro cabeludo apresenta-se tpica e discretamente se observam leses de lquen plano em outos locais
atrfico com stios foliculares pouco visveis ou com (pele, mucosa ou unhas).6,10
colorao eritmato-violcea.2-6 Reduo da pilificao Dentro da mais nova classificao de alopecias
em sobrancelhas freqentemente observada: em cicatriciais, a AFF considerada uma variante do
quatro dos seis casos apresentados e em 13 de 16 lquen plano pilar.14 Em todos os casos descritos na
casos da literatura. A reduo de clios rara, foi literatura, se observam invariavelmente fibrose perifo-
registrada em apenas um caso descrito na literatura.2 licular e infiltrado linfocitrio liquenide na regio do
Algumas pacientes tm reduo da pilificao de bra- infundbulo, istmo e bulge. A epiderme poupada
os, axilas e pernas.1,2, 5,6 Entretanto no se observam entre os folculos. Cortes transversais podem apre-
sinais inflamatrios nessas reas. sentar fibrose perifolicular em casca de cebola com
O diagnstico se confirma pela histologia do infiltrado linfoctico esparso. A bainha radicular exter-
couro cabeludo afetado, onde se observa alopecia na tem degenerao hidrpica e ocasionalmente que-
cicatricial com infiltrado monomorfonuclear lique- ratincitos necrticos. A poro inferior do folculo e
nide em infundbulo e istmo do folculo.1-12 A regio o subcutneo so preservados. Recentemente um
do bulge a zona protrusa prxima insero do estudo comparou os achados histolgicos de LPP e
msculo eretor do plo e da glndula sebcea, onde AFF, destacando na AFF a presena mais evidente de
se localizam as clulas germinativas do folculo. Essa apoptose e o infiltrado inflamatrio menos proemi-
regio afetada em todas as alopecias cicatriciais, nente, bem como a epiderme preservada.13 Estudos
levando destruio permanente do folculo com imuno-histoqumicos mostraram infiltrado linfoctico
alopecia definitiva.14 composto de linfcitos T CD4 e CD8 igualmente.2
Os nveis sricos de andrgenos, hormnios Diversos tratamentos tm sido propostos para a AFF
tireoidianos e ndices hematolgicos so normais. com resultados variveis. Corticides sistmicos (25-
AntiDNA e FAN podem ser positivos em baixos ttu- 50mg/dia por 30 dias) e finasterida (2,5mg/dia por 12
los.2 Nos casos da srie descrita duas pacientes apre- a 18 meses) diminuram a velocidade de progresso
sentaram FAN positivo, sem outros critrios clnicos em alguns casos.2,15 Fosfato de cloroquina
para doenas do tecido conjuntivo. Entre as co-mor- (150mg/dia) controlou a evoluo em um paciente.2
bidades associadas aos casos descritos observou-se o Isotretinona sistmica e griseofulvina no foram efe-
diabetes melitus em duas pacientes, hipertenso arte- tivos.2,6 Tpicos como minoxidil, cido retinico, cor-
rial e hipotireoidismo. Todos esses achados so ticides de alta potncia e infiltraes de corticide

TABELA 1: Dados clnicos das seis pacientes com alopecia frontal fibrosante

Caso Idade Fotipo Alopecia em sobrancelhas Achados associados

1 87 II Presente Ps-menopausa, diabetes melitus, hipertenso arterial, catarata


2 68 II Ausente Ps-menopausa, diabetes melitus
3 62 II Presente Ps-menopausa, hipotireoidismo
4 56 IV Presente Ps-menopausa
5 54 II Ausente Ps-menopausa
6 68 III Presente Ps-menopausa, fotossensibilidade, melanose drmica residual
em face.

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mostraram poucos benefcios.2 A reposio hormonal Essa entidade parece ser pouco diagnosticada mas
no modificou a evoluo da doena.6-10 Na srie de no rara nos consultrios, possivelmente pela fre-
casos relatada foram utilizados minoxidil tpico, cor- qncia com que a queda de cabelos acomete o
ticides intralesionais, finasterida e cloroquina via grupo predominante da AFF, o de mulheres ps-
oral com respostas variveis apesar do curto tempo menopausa. A partir do diagnstico correto, fatores
de seguimento. prognsticos e melhores estratgias teraputicas
Pouco se conhece sobre a evoluo da AFF. podero ser estabelecidos. 

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premenopausal woman. Australas J Dermatol. Fabiane Mulinari Brenner
2002;43:65-7. Rua Chichorro Jnior, 144 apto. 131, Cabral
10. Stockmeier M, Kunte C, Sander CA, Wolff H. Kossard 80035 040 - Curitiba - PR
frontal fibrosing alopecia in a man. Hautarzt. Tel.: (41) 3352-3293
2002;53:409-11. E-mail: fmbrenner@ufpr.br

Como citar este artigo / How to cite this article: Mulinari-Brenner F, Rosas FM, Sato MS, Werner B. Alopecia frontal fibrosante:
relato de seis casos.An Bras Dermatol. 2007;82(5):439-44.

An Bras Dermatol. 2007;82(5):439-44.