CAPTULO 1.

- LA NEUROLOGA DE LA CONDUCTA
Autor: Jordi Pea-Casanova

INTRODUCCIN

Las relaciones entre el cerebro y las actividades mentales han sido una
cuestin que ha interesado desde los tiempos ms remotos. El problema tiene,
de hecho, una raz profunda y previa a la aparicin de los trminos neurologa,
neuropsicologa o neurologa del comportamiento (Lecours y Joanette, 1991).
De hecho el objetivo planteado a lo largo de la historia ha sido siempre el
mismo.

"Observar sistemticamente las anomalas del comportamiento propio de la

especie y localizar en trminos de neuroanatoma macroscpica las lesiones
que causan las enfermedades del telencfalo humano e intentar comprender
tanto el funcionamiento y las disfunciones de ste, como el substrato de las
diversas aptitudes cognitivas" (p. vii) [1].

En esta lnea de pensamiento, el gran maestro Henry Hcaen reconoca

claramente el nacimiento de la neuropsicologa mucho antes de la creacin de
este trmino:

"Aunque la neuropsicologa naci mucho antes que se creara este trmino, sus
inicios tras la comunicacin de Broca a la Socit d'Anthropologie de Paris, en
1861, han estado sealados por el triunfo del mtodo anatomo-clnico" [2, p.
vii]. [Si la Neuropsychologie est ne bien avant que le terme fut cre, ses
debuts depuis la communication de Broca la Socit d'Anthropologie de Paris
en 1861, on t marqus par le triomphe de la mthode anatomoclinique].

Los grandes maestros y fundadores de la neurologa aportaron conocimientos

capitales que constituiran, directa o indirectamente, los cimientos de la
moderna aproximacin a las relaciones entre el cerebro y las actividades
mentales. Este proceso conducira a la cristalizacin progresiva de las formas
clsicas de afasia, alexia, apraxia, acalculia, etc., tal como se describen en los
tratados de neurologa contemporneos [3]. No nos detendremos en este
aspecto.

Por motivos cientficos o corporativistas el estudio de las relaciones cerebro-

comportamiento ha recibido distintos nombres. Desde la Psychologie
physiologique de Jean-Martin Charcot y Thodule Ribot; la Neuro-psycho-
pathologie de Julin de Ajuriaguerra y Henry Hcaen que luego se convertira
en Neuropsichologie a secas, como en Luria y Benton; o la Behavioral
Neurology de los discpulos de Norman Geschwind [1]2.

En nuestro pas la influencia de la obra de Ajuriaguerra y Hcaen [4] fue capital

y se concaten con las aportaciones de otros autores para constituir una
primera aproximacin sistematizada de los conocimientos sobre las bases
cerebrales de las actividades mentales.

Le cortex crbral de Julin de Ajuriaguerra y Henry Hcaen (primera edicin

1949, segunda edicin 1960) represent un verdadero hito en el desarrollo
clnico del conocimiento de las actividades corticales superiores. Su captulo de
introduccin es realmente remarcable para la poca. Se ha de destacar el
subttulo "tude Neuro-psycho-pathologique" como precedente terminolgico.

La obra se centraba bsicamente en una bipolaridad, por un lado una

aproximacin topogrfica, "sndromes anatomo-clnicos" (frontal, rolndico,
calloso, parietal temporal y occipital), y por otro una aproximacin funcional,
calificada de "problemas fisiopsicopatolgicos" (afasias; praxias y gnosias;
apraxia; astereognosias; agnosia auditiva; agnosias visuales; trastornos de la
somatognosia; y alucinaciones y lesiones corticales focales).

Le cortex crbral se continu, en cierto modo, con otra obra titulada

Introduction la Neuropsychologie [5], aparecida en 1972. Esta vez con la firma
aislada de Hcaen. Este autor actualiz y ampli los contenidos de la primera
obra y se centr en los aspectos funcionales: afasias, apraxias, trastornos de la
percepcin y anotaciones finales sobre las localizaciones, la dominancia y la
restauracin funcional. En la introduccin Hcaen present la siguiente
definicin de neuropsicologa:

"La neuropsicologa es la disciplina que trata de las funciones mentales

superiores en sus relaciones con las estructuras cerebrales" [5, p. xi]. [La
neuropsychologie est la discipline qui traite des fonctions mentales suprieures
dans leurs rapports avec les structures crbrales].

Una versin ampliada de este continuum de libros se public en ingls con el

ttulo Human Neuropsychology (Hcaen y Albert, 1978) [6]. En esta edicin se
introdujeron captulos sobre trastornos de memoria, trastornos debidos a
patologa del lbulo frontal, plasticidad cerebral y recuperacin de la funcin. El
prefacio fue escrito por Norman Geschwind quien destac la importancia de la
obra de Hcaen:

"...Henry Hcaen fue uno de los nuevos pioneros que reanimaron este campo.
Sus contribuciones han llegado a ser tanta parte de nuestro pensamiento
bsico diario que paradjicamente es fcil olvidar su papel" [4, p. v] [...Henry
Hcaen was one of the new pioneers who revivified the field. His contributions
have become so much a part of our basic everyday thinking that is
paradoxically easy to forget his role].

Se puede ver, en consecuencia, la evolucin de una obra -con cambios de

autores y ttulos- y se puede considerar esta evolucin como el reflejo del
cambio de ideas y aproximaciones acontecidas entre 1949 y 1978 (tres
dcadas!).

Entre finales de los cuarenta (1949), cuando aparece la primera edicin de "Le
cortex crebral", y mediados de los sesenta (1966) -quince aos- descollan una
serie de autores importantes, que van a contribuir decididamente al desarrollo y
la consolidacin, directa o indirectamente, de la neurologa de la conducta:
Bucy [7], Fulton [8], Critchley [9], Eccles [10], Magoun [11] y Denny Brown [12]
entre otros. Durante estos tres lustros destaca, tambin, un conjunto de libros
que recogen las aportaciones a reuniones internacionales de alto nivel y que se
suman al proceso de configuracin de la neuropsicologa. Entre estos libros
cabe destacar los editados por Adrian, Bremer y Jasper [13]; Wolstenholme y
O'Connor [14]; Halpern [15]; De Reuck y O'Connor [16]; y Eccles [17]. Sus
aportaciones ciertamente no eran en absoluto de conocimiento generalizado en
nuestro medio.

Aos 70
El inicio de los aos setenta est marcado por tres "neuropsicologas". La
Introduccin a la Neuropsicologa de Benton (1971)[18], la de Hcaen
(1972)[5], y la de Luria (1973, 1974)[19-21], y por la Behavioral neurology de
Pincus y Tucker (1974) [22]. Otras "neuropsicologas" son posteriores: la
"breve" (un abrg) de Barbizet y Duizabo (1977)[23]; la Human
Neuropsychology de Hcaen y Albert (1978)[6] que se ha de ver como la
continuacin de Le cortex crbral de Ajuriaguerra y Hcaen, la ms clnica y
sinttica de Walsh (1978)[24]; la americana "de editores" de Heilman y
Valenstein (1979)3[25].

Con independencia del listado de libros que reflejan el desarrollo progresivo de

un corpus de conocimientos, se debe hacer referencia al desarrollo de la
neuropsicologa experimental entre los aos sesenta y setenta. Si bien el
desarrollo inicial de la neuropsicologa se bas en el estudio de casos
individuales o series de pacientes con trastornos similares, la exploracin se
fundamentaba en la descripcin de los sntomas sin que existieran mtodos
estandarizados.

Los diseos propios de la psicologa experimental con grupos de sujetos

sometidos a distintos tratamientos experimentales (en el caso de la
neuropsicologa lesiones), protocolos estandarizados y seguimientos
sistemticos, se inician en los aos sesenta-setenta. Los trabajos de distintos
autores se dirigieron al estudio de la percepcin espacial, memoria, lenguaje,
atencin, emociones, praxis, etc.

El estudio sistemtico de pacientes sometidos a intervenciones quirrgicas

para el tratamiento de la epilepsia, en el que destaca el papel de Brenda Milner
en el Montreal Neurological Institute, represent un nuevo avance metodolgico
y cientfico. Tambin se han de destacar las aportaciones de Roger Sperry en el
mbito de las callosotomas. Estas tcnicas quirrgicas implicaron el desarrollo
de metodologas cognitivas para conocer el estado funcional de los pacientes.

Aos 80
En los aos ochenta aparecen diversas obras entre las que destacan la
aproximacin "de autor" erudita y completa, de Dimond (1980)[26]; o la ms
acadmica o "libro de texto" de Kolb y Wishaw (1980)[27]. La Neuropsicologa
editada por J. Pea-Casanova y Ll. Barraquer-Bordas (1983)[28] fue la primera
obra de estas caractersticas generales en Espaa. Cabe destacar la
Localization in Neuropsychology editada por Andrew Kertesz (1984)5[29] que
aport una clara novedad ya que el enfoque se realiza principalmente alrededor
de los problemas de la localizacin cerebral de la funcin. La obra Principles of
Behavioral Neurology editada por Marcel Mesulam (1984)[30] constituy otro
clsico. La Neuropsychologie Clinique et Neurologie du Comportement editada
por Mihai Ioan Botez (1987, segunda edicin de 1997)[31] contiene una
especie de vuelta a los orgenes ya que el libro se organiza en bases
generales, en funciones y en sndromes focales (temporal, parietal, frontal, etc.)
al igual que el libro de Ajuriaguerra y Hcaen.

En los aos ochenta aparece una obra que iba a tener una gran influencia en el
ulterior desarrollo de la neuropsicologa, la Human Cognitive Neuropsychology
de Andrew W. Ellis y Andrew W.Young (1988)[32]6. Esta obra establece
claramente los principios de la "neuropsicologa cognitiva", destacando los
conceptos de modularidad y exponiendo las arquitecturas funcionales
(modelos) de las funciones estudiadas. La semiologa clnica (las capacidades
afectadas y preservadas) se analizan en relacin con un modelo sobre el
procesamiento normal.

Aos 90
Los aos noventa presentan la novedad del Handbook of Neuropsychology
editado por Franois Boller y Jordan Grafman (apareciendo volmenes hasta el
ao 1997) [33]. Posteriormente aparecieron la Neuropsychologie humaine de
Xavier Seron y Marc Jannerod (1994) [34], la Behavioral Neurology and
Neuropsychology de Todd E. Feinberg y Martha J. Farah (1997)[35], o la
reciente obra Handbook of Clinical and Experimental Neuropsychology de
Gianfranco Denes y Luigi Pizzamiglio (1999)[36]. En 1994 aparece en
Colombia la Neuropsicologa clnica de Alfredo Ardila y Mnica Rosselli [37],
"como texto bsico de entrenamiento universitario en neuropsicologa"7, dos
aos mas tarde, en 1994, le sigue en Espaa otra obra de neuropsicologa
dirigida a estudiantes de las facultades de Psicologa, es la Neuropsicologa de
Junqu y Barroso [38]. En 1995 llega desde Brasil el libro Neuropsicologia, das
bases anatomicas rehabilitaao [39], editado por Ricardo Nitrini, Paulo
Caramelly y Letcia L. Mansur. En 1998 Victor Feld y Mario T. Rodrguez editan
en Buenos Aires la primera Neuropsicologa infantil [40] en espaol.

En resumen: la aparicin de las "neuropsicologas fundacionales" a principios

de los 70 representa una abierta y clara cristalizacin del saber
neuropsicolgico, y una inflexin en el desarrollo de la especializacin. La gran
diversificacin de temticas neuropsicolgicas se produce alrededor de 1975,
cuando aparecen libros especializados. Los aos ochenta y noventa aportan
nuevas obras que van acumulando conocimientos destacando un Handbook of
Neuropsychology y la irrupcin de la "neuropsicologa cognitiva".

En 1974 aparece en nuestro pas la primera aproximacin sistematizada de

Barraquer-Bordas en neuropsicologa, su Afasias, Apraxias, Agnosias [41]. Esta
obra cabe situarla en la lnea de las obras de revisin y actualizacin (cfr. infra)
pero centrndose en el mbito del lenguaje, la gestualidad y el reconocimiento.

La llegada de las obras de Aleksandr Romanovich Luria signific un nuevo

impulso, ciertamente muy importante, en el desarrollo subsiguiente de la
neuropsicologa en nuestro medio. Se ha de destacar su obra The working
brain. An introduction to Neuropsychology (del ao 1973), versin inglesa
discretamente modificada de la versin rusa Osnovnii neiropsijologii
(Fundamentos de neuropsicologa), que lleg a su edicin castellana (a partir
de la inglesa) con el nombre de El cerebro en accin (1974).

La obra de Luria signific una concepcin integral de la neuropsicologa. Todo

pareca estar claramente concatenado: la concepcin terica, los mtodos
clnicos, los sndromes y la terapia. Al hacer referencia a las afasias, por
ejemplo, muchos colegas siguieron la clasificacin de Luria y aceptaron, casi
como dogma, los mecanismos fisiopatolgicos propuestos por este autor en
cada forma clnica de afasia. Muchos descubrieron la neuropsicologa a travs
de Luria y la confundieron e igualaron a la obra de este autor.

En los aspectos prcticos los psiclogos, fundamentalmente en el rea de la

psicometra y relacionados con la clnica psiquitrica, realizaban exploraciones
mediante tests "de organicidad" (!). La obra de Luria iba a representar un
revulsivo importante y un cambio de objetivos para los seguidores de la
psicometra pura y dura. Pero no todos captaron claramente el mensaje de
Luria.

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1 El trmino "Neuropsicologa" se atribuye a veces a Karl Lashley (1890-1958).
Este autor experimentalista us el trmino en el contexto de las lesiones
cerebrales y la conducta en una presentacin que realiz en el ao 1936 ante
la Boston Society of Psychiatry and Neurology. Su conferencia apareci
publicada en 1937 (Lashley, KA. Functional determinants of cerebral
localization. Archives of Neurology and Psychology, 1937; 38:371-387). A pesar
de esta atribucin, Lashley no fue el primero en usar este trmino. Dado que
Lashley cita el libro de Goldstein de 1934 (cfr. infra), y no usa la palabra antes
de 1936 hace pensar que la toma de Goldstein (ver: Finger S. History of
Neuropsychology. En: DW (ed.) "Neuropsychology". San Diego: Academic
Press, 1994:1-28).

La palabra "neuropsicologa" haba sido usada en 1913 por William Osler

(1849-1919) en una conferencia sobre la formacin de la Phipps Psychiatric
Clinic. Osler utiliz el trmino "neuro-psychology" en el contexto de la idea de
que los estudiantes deberan tomar cursos sobre los trastornos mentales (Osler
W. Specialism in the general hospital. Johns Hopkins Hospital Bulletin,
1913:24:167-233.
Kurt Goldtein (1878-1965) tambin us el trmino neuropsicologa en su clsico
Der Aufbau des Organismus (La construccin del organismo), publicado en
1934. Esta obra se public en ingls en el ao 1939 con el siguiente ttulo y
subttulo: The Organism. A Holistic Approach to Biology Derived from
Pathological Data in Man. La palabra "neuro-psychological" aparece en la
introduccin del teme de los procesos aberrantes del pensamiento que
aparecen en pacientes con lesiones cerebrales.
A pesar de lo que se acaba de exponer en los prrafos precedentes, el punto
central del tema, ms all del trmino, lo constituye la primera sistematizacin
de los conocimientos, ms que una declaracin de principios.
2 Cabe destacar que la reciente segunda edicin del libro "Principles of
Behavioral Neurology" de Marsel Mesulam lleva ahora el ttulo "Principles of
Behavioral and Cognitive Neurology" (Nueva York: Oxford University Press,
2000). Tambin es significativo que la reunin administrativa de la Seccin de
"Behavioral Neurology" de la American Academy of Neurology, en San Diego
(2000), se planteara discusin terminolgica.
3 El libro de Heilman y Valenstein se ha consolidado como un libro de texto y
se han sucedido dos ediciones , la ltima (3) de 1994. Nueva York: Oxford
University Press.
4 Feinberg y Farah (1997) llaman la atencin sobre el hecho de que a pesar del
gran progreso de este periodo, la neuropsicologa experimental permaneca
distinta y relativamente desconocida en el mbito de la psicologa acadmica.
5 La segunda edicin del libro editado por Kertesz se titula Localization and
Neuroimaging in Neuropsychology (San Diego: Academic Press, 1994).
6 En 1996 los autores publican una edicin ampliada en la que incluyen una
serie de lecturas sobre los temas de la primera edicin. Por este motivo el libro
lleva el subttulo de A textbook with readings.
7 Cita de la contraportada.

DE LA NEUROPSICOLOGA COMO ENCUENTRO EN LAS

FRAGMENTACIONES PROFESIONALES

Progresivamente, y partiendo de los mismos objetivos generales, han

cristalizado en la actualidad tres disciplinas relacionadas que tienen objetivos
compartidos, pero distintas bases cientficas e histricas y claras diferencias en
relacin con los profesionales que las cultivan y sus organizaciones
profesionales as como en los mtodos de trabajo y de intervencin teraputica.
Estas tres disciplinas son la neuropsiquiatra, la neuropsicologa y la neurologa
de la conducta. En los prrafos siguientes se exponen brevemente y se
complementan los rasgos y las diferencias, a veces de matiz, entre estas
disciplinas siguiendo el modelo de Mendez, Van Gorp y Cummings (1995).

La neuropsiquiatra, desarrollada por psiquiatras, se centra ms en la

neurofisiologa y la neuropatologa relacionadas con enfermedades mentales
(depresin, psicosis, cambios de personalidad), observadas en pacientes
eminentemente neurolgicos que padecen secuelas de accidentes vasculares,
epilepsia, alteraciones neurodegenerativas, etc. Su mtodo principal es la
historia psiquitrica y la descripcin psicopatolgica. A esta disciplina se podra
aproximar la psicogeriatra. Esta disciplina, tambin eminentemente
desarrollada por psiquiatras, se centra en el estudio de las alteraciones
psiquitricas relacionadas con la ancianidad, en este mbito unos profesionales
se centran ms en la vertiente neurolgica (demencias, fundamentalmente),
mientras que otros se centran en la vertiente ms psiquitrica (depresiones,
delirios, etc.).

La neuropsicologa, desarrollada por psiclogos, se centra en los mecanismos

cognitivos de la memoria, el lenguaje, las capacidades visuoespaciales,
ejecutivas, etc., en relacin con mecanismos mediados por estructuras
cerebrales. La neuropsicologa se sita en los confines de la neurologa clnica,
de la psicologa general y experimental. Su principal mtodo de evaluacin son
los tests estandarizados, mientras que su principal foco teraputico es la
rehabilitacin cognitiva y la psicoterapia.

La neurologa de la conducta se caracteriza por los rasgos que a continuacin

se comentan:

Profesional implicado: la neurologa de la conducta la realiza un mdico

neurlogo que se ha especializado en este mbito. En nuestro medio est
pendiente de acuerdos la acreditacin necesaria para la especializacin.

Bases tericas: Los sndromes clnico topogrficos clsicos (afasias, apraxias,

agnosias, amnesias, etc.) constituyen los cimientos de la especialidad, pero a
estos conocimientos se incorporan las aportaciones ms moleculares de la
llamada "neuropsicologa cognitiva". Aunque en un sentido original e histrico
los sndromes focales hayan constituido las bases, la neurologa no es en
absoluto ajena a todas las aportaciones de otras ramas del saber como la
psicologa, la lingstica o la sociologa.

Ciencias de base: La medicina y las neurociencias en general son las bases

de la neurologa de la conducta. Esto quiere decir que el profesional se
aproxima al problema con conocimientos de fisiopatologa general, y
especficos de fisiopatologa neurolgica. Conoce, adems, las entidades
clnicas no neurolgicas que pueden ser concomitantes o condicionantes en un
caso determinado. Las neurociencias en general (neuropatologa,
neurobiologa, neurogentica, neurofisiologa, neuroqumica,
neurofarmacologa, neuroimagen, etc.) aportan mucha informacin que se
usar en el estudio y la comprensin de la enfermedad.

Foco de trabajo: La correlacin neuropatolgica constituye en foco principal.

El diagnstico y la evaluacin de las lesiones del sistema nervioso es la
actividad general del neurlogo, que en el caso de la neurologa de la conducta
se centra en el cerebro. Si bien la correlacin neuropatolgica ha sido
tradicionalmente el foco principal, la neurologa no ha sido en absoluto ajena a
las aproximaciones funcionales y ha sido precursora de los modelos cognitivos.
La aproximacin actual debe ir encaminada al estudio de las alteraciones
cognitivas y del comportamiento en el mbito de entidades nosolgicas
definidas: enfermedad de Parkison, esclerosis mltiple, epilepsia, demencias,
traumatismos craneoenceflicos, etc. En este enfoque -superndose la visin
clsica de los sndromes focales que podamos llamar de "afasias, apraxias,
agnosias"- permite que el neurlogo pueda realizar el tratamiento de los
pacientes con mayor base y formacin. Ejemplos de esta aproximacin se
encuentran en los libros editados por White (1992)[43], Grant y Adams (1996,
2. ed.)[44] y por Goldstein, Nussbaum y Beers (1998)[45].

Mtodo: El neurlogo del comportamiento realiza bsicamente una evaluacin

dirigida a la cognicin en el contexto neurolgico general del paciente. Las
alteraciones cognitivas se estudian en el contexto de la historia del paciente y
de las exploraciones complementarias neurolgicas. En este apartado es en
donde la actividad se concatena con la del neuropsiclogo quien aportar -
entre otros- los datos obtenidos mediante test estandarizados. El neurlogo
especializado en neurologa de la conducta ha de conocer los principios de la
"neuropsicometra" y las caractersticas, indicaciones y el valor especfico de
cada test neuropsicolgico. Es evidente que ante cada problema especfico el
neurlogo usar los instrumentos necesarios.

Terapia: La intervencin teraputica del neurlogo se centra en la enfermedad

de base. En este mbito el neurlogo incide en los aspectos ms importantes
del proceso de afectacin cognitiva: en la etiologa y en la fisiopatologa
biolgica. El uso de frmacos es la terapia fundamental pero el neurlogo
tambin puede indicar otras intervenciones o participar en decisiones que
tomar un equipo.

nicamente la convergencia de aportaciones e interacciones permitir superar

las divisiones artificiales provocadas por las organizaciones profesionales o
titulaciones de base. El gran problema aparece cuando las posiciones vienen
determinadas en funcin del profesional y no del paciente y de la profesin
[46]8. Si se aportan mejoras reales en el tratamiento de los pacientes la
profesin se beneficia y consecuentemente su necesidad en el sistema
sanitario se incrementa. De otra forma la trivializacin de la neuropsicologa -y
de la neurologa de la conducta9- pasa a ser un hecho tanto para los otros
profesionales como para la administracin. Es en este sentido importante que
los neurlogos incrementen sus habilidades clnicas y realicen una
aproximacin interdisciplinar a travs de formacin en todos los mbitos
pertinentes. La organizacin de cursos de formacin para residentes por parte
del Grupo de Estudio de Neurologa de la Conducta y Demencias de la SEN
constituye un hito en este proceso.

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8 Este comentario tiene que ver con la "pesidential address" de Linas A.
Bieliauskas en la "Divisin 40" de la American Psychological Association. En
esta presentacin se destacaba la necesidad de estndares de formacin en
neuropsicologa. Algunas de las ideas y duras crticas vertidas en su
conferencia sobre los psiclogos seran aplicables a los neurlogos.
9 Un ejemplo fcil sera el siguiente: De qu sirve contratar a un neurlogo
especializado -o a un neuropsiclogo- que se limita a realizar largas
exploraciones para terminar diciendo que el paciente en cuestin tiene una
"afasia de Wernicke", cosa que ya sabe el neurlogo con mnima formacin? Si
su aportacin es crucial en el manejo del paciente las cosas cambian
radicalmente. Otro ejemplo: De qu sirven largas exploraciones
neuropsicolgicas en las demencias si no se van a usar los datos de tales
exploraciones para otros objetivos? Aportan lo mismo los test breves que los
largos para tomar decisiones prcticas?
El desastre de las "Unidades de Demencia" o de "Psicogeriatra" pagadas con
dinero pblico que incorporan a psiclogos sin formacin en neuropsicologa
simplemente "para que pasen los test" es otro ejemplo que clama al cielo.
Los diagnsticos inadecuados porque el test seala problemas "subcorticales"
o "frontales", sin que exista una evaluacin clnica por un neurlogo
competente son, desgraciadamente, un hecho demasiado frecuente. En estos
casos como dira Bieliauskas se ha mirado por el profesional y no por el
paciente. Se ha trivializado la tarea profesional y se ha trivializado a la
profesin. Este mismo desastre se puede observar en la misma estructura de
las "Unidades" que de repente incorporan como responsables a profesionales
que nunca haban trabajado en el mbito. Estos hechos tienen un coste social
grave. El papel de la SEN en la defensa de la profesionalidad ha de ser un
hecho incuestionable.

BIBLIOGRAFA

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Fuente: http://oaid.uab.es
 CAPTULO 2: LOCALIZACIN DE LA FUNCIN EN NEUROLOGA DE LA
CONDUCTA

Autor: Andrew Kertesz

INTRODUCCIN

La neurociencia intenta establecer una correlacin entre funcin y estructura a

distintos niveles. En este captulo nos interesaremos por la confeccin de una
cartografa a diferentes niveles, incluyendo sistemas como las redes corticales
y sus conexiones. Es difcil y arbitrario, en el mejor de los casos, dar la
definicin de qu es una funcin. Los clnicos, los fisilogos y los psiclogos
tienen diferentes conceptos sobre el mismo comportamiento.

Ciertas formulaciones psicolgicas pueden no ser apropiadas para describir la

funcin cerebral o las conexiones reales. Por otra parte, la anatoma y la
fisiologa por s solas puede que no proporcionen incluso las preguntas, y
mucho menos las respuestas, sobre el comportamiento. Los avances recientes
en la confeccin de modelos cognitivos representan un paso importante en la
interpretacin de los dficits funcionales. Estos modelos, a menudo
representados mediante diagramas de cajas y flechas, se basan en los
principios del procesamiento de la informacin y en la metfora del ordenador.
Sin embargo, el fraccionamiento o las distintas fases de la funcin presentan
muchos problemas metodolgicos y conceptuales. Descomponer un
comportamiento complejo en sus componentes conlleva el riesgo de perder el
significado y la significacin biolgica del comportamiento para el organismo.
Desde el punto de vista de localizacin, es probable que los comportamientos
ms complejos, tales como la comprensin, tengan un input amplio y se vean
afectados por lesiones en muchas reas. Las funciones fraccionadas
minuciosamente, por ejemplo "buffer de memoria a corto plazo", son, con
frecuencia, el componente de muchos comportamientos complejos e, incluso,
es menos probable que puedan ser localizados, si es que existe dicha
posibilidad.

El fraccionamiento de la funcin implica, a menudo, que tenga lugar una

activacin en serie de los procesos. Sin embargo, estudios fisiolgicos y la
confeccin de modelos informticos recientes han dado nfasis al hecho que
los procesos mentales operen tanto en paralelo como en serie. (Hinton,
Anderson, 1981; McClelland, Rumelhart, 1986).

Existen unidades discretas de cognicin que tienen, presumiblemente,

equivalentes similares en una organizacin neural, pero hasta el momento hay
pocas pruebas de que la mayor parte del fraccionamiento de las funciones
mediante modelos cognitivos tenga su correspondiente organizacin fisiolgica.
Se ha expresado la duda referente a si el mundo humano de la percepcin y
del procesamiento del input puede ser analizado en elementos independientes.
A menudo se ha probado el fracaso de los intentos de segregar la percepcin
del procesamiento central. La expectativa y el conocimiento previo, en otras
palabras el precepto, influyen mucho en cmo se perciben los estmulos. El
procesamiento "de arriba hacia abajo" o la influencia de la memoria y las
asociaciones en el momento de la percepcin continan siendo ms vlidos
que lo que proporcionan muchos modelos funcionales modulares.

Algunas funciones complejas comunes, como la evocacin de palabras,

pueden estar distribuidas de forma difusa por el rea del lenguaje, ya que
parecen verse afectadas por lesiones localizadas en distintas regiones. Ello
puede atribuirse, probablemente, a las mltiples maneras en las que las
palabras estn relacionadas con los objetos que representan. Por ejemplo, la
palabra "manzana" evoca color, forma, sabor, textura y el concepto de Adn y
Eva comindola en el pecado original. La amplia distribucin de ciertas
funciones cognitivas, como la atencin dirigida y la memoria, es biolgicamente
predecible, si consideramos sus conexiones con muchos otros procesos.
Abastecen a otros procesos cognitivos y forman el ncleo de la cognicin.

Otras funciones integradoras, como la resolucin de problemas, la inteligencia

o el juicio, desafan los esfuerzos destinados a localizarlas. Algunas de estas
funciones cognitivas an continan esperando definiciones ampliamente
consensuadas. Las grandes redes neuronales son necesarias para que puedan
llevarse a cabo las tareas cognitivas complejas, las cuales no es probable que
estn restringidas a las circunvoluciones o lbulos cerebrales.

En el pasado, los mapas corticales eran anatmicos, basados en la

citoarquitectura, como el conocido mapa de Broadmann de 1909. ste indic
las fronteras de la citoarquitectura usando distintos grficos, pero en realidad
hay relativamente poco consenso entre los investigadores acerca del nmero
de reas que pueden distinguirse con seguridad. La confeccin del mapa
arquitectnico completo de un cerebro es un proceso muy difcil y que requiere
mucho tiempo y puede que existan ms variaciones individuales de las que se
aprecian en las pocas muestras disponibles en cada estudio.

Adems, existen varias tinciones y tcnicas que dan como resultado mapas
diferentes. Un ejemplo de ello es la arquitectura de la mielina de Flechsig. La
tcnica reciente ms usada son los mapas arquitectnicos pigmentados de
Braak. Se considera que son tiles para distinguir las reas de importancia
funcional en la corteza temporoparietal. El futuro augura nuevos mapas con
tinciones funcionales, como la citocromo oxidasa y los marcadores de
neurotransmisores. Sin embargo, actualmente, la relacin entre los mapas
citoarquitectnicos y la funcin slo es provisional, con la excepcin de las
reas corticales primarias, como las cortezas estriadas y piramidales. Los
mapas funcionales han evolucionado a travs de varias tcnicas fisiolgicas,
desde la ablacin cortical, pasando por la degeneracin retrgrada, la
estimulacin cortical hasta la activacin funcional. Uno de los mejores ejemplos
de un mapa funcional es el de la corteza del lenguaje de Penfield que procede
de la estimulacin cortical. Algunas de las pruebas recientes procedentes de
experimentos fisiolgicos indican una gran cantidad de plasticidad de los
mapas corticales, lo cual modifica el concepto de correspondencia exacta de la
funcin y las reas corticales.

La corteza del lenguaje es anatmicamente contigua desde el rea de

Wernicke hasta el rea de Broca, pasando por el oprculo temporal, la nsula y
el oprculo frontal. Los anatomistas tambin han demostrado la contigidad de
la corteza del lenguaje, la cual se hace evidente cuando se despliega la cisura
de Silvio (Krieg, 1963). La organizacin de la corteza del lenguaje se
conceptualiza ms como una red dinmica que como una conexin de centros
fijos. Los modelos de inteligencia computacional y artificial modernos
proporcionaron trminos como proyecciones "feed-forward" y "feed-back" y la
operacin de redes en paralelo, en serie y de manera recurrente. Algunos de
los estudios de la estimulacin de Ojemann sugieren ms una organizacin
ms concntrica que el modelo clsico conexionista posterior anterior. La
percepcin y el ensamblaje fonmicos ocupan las regiones perisilvianas
centrales, mientras que la memoria y la seleccin lxica tienen lugar de una
forma ms perifrica en las cortezas de asociacin. De una manera general,
este modelo tambin es compatible con los estudios de localizacin de una
lesin.

La localizacin de una lesin ha sido una de las tcnicas ms importantes de

correlacin entre la estructura y la funcin. La observacin de que las lesiones
ubicadas en el mismo lugar se asociaban a dficit similar o a un mismo
comportamiento alent a los clnicos y a los anatomistas a extraer conclusiones
de las lesiones acerca de la manera cmo funciona el cerebro.

Los principios generales desarrollados por muchos investigadores en las

correlaciones anatmicas de las funciones cognitivas complejas pueden
resumirse de la siguiente manera:

1 Los componentes de una nica funcin simple estn representados dentro de

mltiples zonas interconectadas, que colectivamente constituyen una red
integrada para esa funcin.

2 Ciertas reas corticales contienen el substrato neural para los componentes

de varias funciones complejas y pueden, por lo tanto, pertenecer a varias redes
que se solapan parcialmente.

3 Es probable que las lesiones que afectan a cualquier regin cortical causen
mltiples dficit.

4 La misma funcin puede verse daada como consecuencia de una lesin en

una de las varias reas corticales, cada una de las cuales es un componente
de una red integrada para esa funcin.

5 Por regla general, tiene lugar una compensacin (restablecimiento del dficit)
slo si en la lesin estn involucrados uno o pocos componentes corticales.

6 Los daos graves y permanentes que afectan slo a una funcin compleja
requieren, normalmente, que varios o todos los componentes de la red
relevante se involucren de forma simultnea. Estos principios son lo
suficientemente generales para explicar muchos de los hallazgos en los
estudios sobre la localizacin de las lesiones y tambin pueden aplicarse a los
estudios sobre estimulacin.
Durante un siglo, la correlacin clinicoanatmica ha sido el patrn oro de la
localizacin de las lesiones cerebrales. Sin embargo, sus puntos dbiles eran la
variabilidad de las descripciones del dficit y la diferencia de tiempo entre los
datos clnicos y los de la autopsia. Antes, los pacientes a los que se les
practicaba una autopsia tenan, con frecuencia, dficit cognitivos poco
documentados y un gran intervalo entre los resultados anatmicos y clnicos.
Los mtodos modernos de localizacin de las lesiones in vivo, en especial la
visualizacin por medio de la TAC y la RM, permitieron aplicar pruebas
estandarizadas a un grupo de pacientes similares en un estadio bien definido
de un accidente vascular, con una localizacin de la lesin in vivo simultnea.
La descripcin del dficit, influenciada por la neuropsicologa cognitiva, ha
evolucionado notablemente.

Cada caso requiere una gran cantidad de pruebas cognitivas complejas, lo cual
dificulta la estandarizacin, sumando un gran nmero de casos clnicos que
son difciles de integrar. Las definiciones y las descripciones de funcin se
continan modificando. El anlisis de lesiones realizado in vivo tambin se ha
convertido en complejo con la evolucin de nueva tecnologa que ofrece cada
vez ms resolucin anatmica y que es sensible a las alteraciones in vivo de la
estructura y la qumica. Actualmente, se pueden medir las alteraciones en el
flujo sanguneo cerebral mediante varias tcnicas tales como el xenn, el
SPECT, el PET y la RMf. Estos cambios representan, en realidad,
modificaciones fisiolgicas relacionadas con la funcin y ello da lugar a la
imagen funcional. Desde que la imagen funcional ha adquirido importancia, el
mtodo lesional se ha dejado en un segundo trmino hasta cierto punto, incluso
algunos lo consideran obsoleto. Sin embargo, se ha avanzado sustancialmente
tanto en la metodologa como en el conocimiento e intentar resumir estos
avances, especialmente en el mbito del lenguaje del procesamiento y
visuoespacial y discutir sobre los estudios de RM que ofrecen una alta
resolucin anatmica.

El lenguaje articulado
El lenguaje articulado es un ejemplo de funcin cognitiva compleja que se
fundamenta en una red. La produccin verbal es una funcin importante,
aunque difiere substancialmente dependiendo de si es en respuesta a
preguntas (discurso en forma de respuesta), una expresin improvisada de
ideas o un discurso descriptivo o una repeticin. El lenguaje hablado incorpora
muchas subfunciones. Los lingistas las han clasificado en articulacin, fluidez,
prosodia, procesamiento fonolgico, evocacin lxica, sintaxis, pragmtica, etc.
Sin embargo, todos o la mayor parte de los componentes funcionales tienden a
estar implicados hasta cierto punto en el sndrome clnico de la afasia de Broca
que puede definirse de forma fiable mediante puntuaciones de pruebas
estandarizadas (Kertesz, 1979) o mediante una descripcin clnica detallada.
Muchos procesos centrales identificables e, incluso, disociables, tales como el
habla agramatical o la disprosodia, contribuyen al sndrome. Sin embargo,
ninguno de stos tiene, hasta el momento, una localizacin fiable, slo la tiene
el sndrome en su conjunto.
Las lesiones que afectan slo al rea de Broca (tercio posterior del F3 y el
oprculo frontal) tienen buen pronstico. Estas lesiones producen una afasia
motora transitoria (tambin llamada afasia motora cortical, afasia motora pura o
apraxia verbal). La afasia motora pura o apraxia verbal se ha asociado con
lesiones subcorticales anteriores, as como operculares, rolndicas inferiores e
insulares corticales (Lecours, Lhermitte, 1976).

La afasia de Broca persistente y grave se asocia con lesiones amplias que no

slo incluyen el rea de Broca, sino tambin la regin parietal inferior y,
frecuentemente, la regin temporal anterior (Mohr, 1976; Kertesz, McCabe,
1977; Kertesz et al., 1977). La falta de fluidez persistente se ha asociado con
lesiones que se extienden hasta la regin rolndica y la substancia blanca
subyacente en estudios previos (Mayendorf, 1930; Levine, Sweet, 1983;
Knopman et al., 1983; Lecours, Lhermitte, 1976).

Los mecanismos de ensamblaje fonmico premotor y motor son llevados a

cabo por una red cortico/subcortical. Si han quedado daados parcialmente
uno o dos componentes de esta red, el pronstico es bueno. Sin embargo, si
estn daados todos los componentes subcorticales y corticales de la red, el
dficit es ms intenso (Bruner et al., 1982) y la recuperacin es menos
probable. Existen pruebas convergentes de que la red articulatoria que permite
la fluidez incluye la substancia blanca, conectando regiones entre los
componentes de sta. La participacin de la substancia blanca central tambin
era importante para el dficit de fluidez en la poblacin de traumticos
craneales de Russel y Espir (1961) y Ludlow et al. (1986) y en los accidentes
vasculares (Naeser et al., 1989). El centro semioral o la sustancia blanca
periventricular, que estn afectados en casos persistentes de afasia global o de
Broca, incluyen a menudo el fascculo piramidal, las proyecciones
somatosensoriales talamocorticales, el cuerpo del ncleo caudado, las
conexiones estriatocorticales, las radiaciones callosas, el fascculo subcalloso
(Muratoff, 1893), las proyecciones talamocorticales del ncleo dorsomedial y
ventrolateral (Yakovlev, Locke, 1961) y el fascculo occipitofrontal (Dejerine,
Dejerine-Klumpke, 1895).

La afasia global se define por la prdida de la produccin del lenguaje, as

como de la comprensin, normalmente asociada con la destruccin de las
reas anteriores y posteriores del lenguaje (Kertesz et al., 1977). Sin embargo,
en pacientes que padecen inicialmente una afasia global, puede que el rea de
Wernicke no est afectada. Estos pacientes tienden a evolucionar hacia una
afasia de Broca, incluso si el crtex del "rea de Broca" no est destruido, a
pesar de que normalmente est desconectado del resto del crtex del lenguaje
por la participacin de la substancia blanca (Naeser et al., 1989).
Ocasionalmente, la mayor parte de las lesiones de la substancia blanca pueden
producir una afasia global persistente. Existen tambin casos de pacientes con
una afasia global inicial sin hemiplejia, los cuales experimentaron una
recuperacin espectacular cuando tienen lesionadas las regiones frontal
posterior y temporal posterior, pero no las estructuras centrales (Van Horn,
Hawes, 1982; Ferro, 1983).

La importancia de las reas motoras suplementarias izquierdas reconocida por

Penfield y Roberts (1959), los cuales las rebautizaron con el nombre de "rea
del lenguaje suplementaria", debido a la frecuente suspensin del habla que se
observ durante la estimulacin de esta regin.

La afasia motora transcortical tambin se caracteriza por lesiones en la regin

frontal medial o el rea del lenguaje suplementaria en el hemisferio dominante
(Goldstein, 1948; Kornyey, 1975; Chusid et al.; Arseni, Botez, 1961). Estos
pacientes tienen un lenguaje espontneo pobre, pero una muy buena
capacidad de repeticin y de comprensin. Hay un dficit variable al denominar
objetos y la produccin escrita tambin es muy pobre. La falta de iniciacin del
discurso es similar al sndrome hipocintico general asociado a lesiones del
lbulo frontal.

Desde Arnold Pick se ha usado tambin el trmino afasia adinmica para

describir este comportamiento. Desde el punto de vista de la citoarquitectura, el
crtex motor suplementario parece que representa una extensin paralmbica
del crtex lmbico (Sanides, 1970), lo que sugiere a vnculo entre el sistema
lmbico y la iniciacin de los mecanismos motores del lenguaje.

Comprensin del lenguaje

La comprensin del lenguaje es un proceso complejo que implica el anlisis de
las propiedades acsticas y fonolgicas del input, as como un reconocimiento
de los elementos sintcticos y lxicos (Liebermann et al., 1967). El rpido
procesamiento paralelo del input y su emparejamiento con preceptos
lingsticos es una funcin analtica del hemisferio izquierdo. El candidato ms
probable para llevar a cabo esta funcin es el crtex de asociacin auditiva,
ubicado en la regin de la circunvolucin temporal superior y el plano temporal,
que se encuentra detrs de la circunvolucin de Heschl.

Cuando el paciente se queja de que no entiende el lenguaje hablado, pero, en

cambio, la capacidad de or, leer y de hablar sigue sin estar afectadas, se
etiqueta el diagnstico como "sordera verbal pura".

Frecuentemente se asocian la agnosia auditiva para los sonidos no verbales y

la amusia, aunque estos sntomas puede que se observen en las lesiones que
afectan la regin derecha sin el componente verbal. En la sordera cortical, que
es el resultado de lesiones temporales bilaterales, el paciente parece
clnicamente sordo con una audicin primaria preservada, pero con los
procesos auditivos centrales daados (Kertesz, 1983).

La jerga neologstica es caracterstica y se asocia a lesiones tanto de la regin

temporal superior como de la regin parietal inferior (Kertesz y Benson, 1970).
La afasia de Wernicke con jerga semntica se asocia a lesiones que son, de
alguna manera, ms pequeas y ms temporales e inferiores que las que
causan neologismos o parafasia fonmica (Kertesz, 1983).

Wernicke afirm que el rea de asociacin auditiva desempea un papel de

control en la produccin lingstica (con lo que presagiaba los conceptos
modernos de feedback retroalimentacin y de procesamiento paralelo) y que
las lesiones ocasionadas en este rea causan un lenguaje defectuoso,
parafsico. Otros estudios de TAC indicaron que los pacientes que presentan
substituciones semnticas tienen una lesin posterior a los que padecen
parafasia fonmica (Cappa et al., 1981).

Nuestros estudios de localizacin y tamao de la lesin en la afasia de

Wernicke sugieren que las estructuras conectadas ipsilaterales, sobre todo en
el lbulo parietal inferior, son las que tienen ms probabilidad de ser
substituidas tras la lesin. Parece que la circunvolucin angular y
supramarginal son las estructuras compensatorias ms probables. (Kertesz et
al., 1993).

La afasia de conduccin se asocia a lesiones en el fascculo arqueado

(denominado as por Burdach, 1819), as como en la nsula (Benson et al.,
1973; Damasio, 1983). Normalmente, se ven involucradas ambas estructuras,
aunque puede que una predomine sobre la otra. En el fascculo arqueado se
encuentran conexiones temporofrontales masivas, consideradas esenciales
para la elaboracin de la comprensin del lenguaje, el ensamblaje fonolgico y
la integracin temporal de la produccin lingstica.

Las lesiones talmicas producen una jergafasia fluctuante con un discurso

relativamente no fluido (Mohr et al., 1975). A menudo, la repeticin est
preservada (Cappa, Vignolo, 1979). Aunque frecuentemente se dice que las
lesiones subcorticales producen sndromes atpicos, cuando se intenta
comparar los resultados de los pacientes con una lesin cortical de tamao
equivalente a las lesiones subcorticales, las diferencias no son significativas
(Kirk y Kertesz, 1994). El hipometabolismo cortical distante o la diasquisis
transinptica se consideran como una posible razn del dficit, adems de
cualquier hecho intrnseco o el procesamiento que pueda tener lugar en los
ganglios basales (Metter et al., 1981; Baron et al., 1986).

Los pacientes con afasia sensorial transcortical que presentan una jerga
semntica tienen lesiones mucho ms posteriores, normalmente en el rea
divisoria entre la circulacin de la arteria cerebral media y la circulacin de la
arteria cerebral posterior (Kertesz et al., 1982). Estos pacientes tienen
dificultades de comprensin y de denominacin, pero siguen teniendo un
lenguaje fluido y una buena de repeticin.

En un volumen reciente de Berthier (1998) se halla un tratamiento exhaustivo

de las afasias transcorticales. Otro trmino que se usa para designar a estos
pacientes es afasia semntica (Head, 1926). La afasia semntica fue descrita
originalmente en casos de traumatismo craneal, pero ms recientemente se ha
descrito asociada a la enfermedad de Pick bajo el nombre de "demencia
semntica" (Hodges et al., 1992).

La evocacin de las palabras o el acceso a stas, la recuperacin de

elementos lxicos es un proceso fundamental en el lenguaje y la anomia es un
rasgo de la mayora de los sndromes afsicos de muchas etiologas. El estudio
del acceso lxico y del procesamiento semntico es fundamental para la
neurociencia y para la afasiologa clnica. Los avances recientes incluyen el
estudio de campos especficos de modalidad (verbal vs. visual) y la
especificidad de la categora (animales vs. muebles) de reconocimiento y
recuperacin de elementos lxicos. Se cree que la recuperacin lxica
depende de una red cortical ampliamente distribuida, aunque algunos estudios
de lesiones y la activacin funcional han sugerido un papel especfico del
crtex temporooccipital y temporoparietal izquierdo. Considerando la naturaleza
compleja de la asociacin semntica, no es probable restringir la localizacin
de esta funcin en una zona restringida. Esto ya se ha demostrado a partir de
la amplia distribucin de las lesiones que causan anomia o afasia anmica.
Existen pruebas de la disociacin de la evocacin de ciertas categoras de
nombres ms que de otras. Se afirma que parte de esta disociacin est
relacionada con el procesamiento diferencial en ciertas estructuras neurales,
aunque la mayora de estos pacientes presentaban una enfermedad difusa,
como un proceso encefaltico (Warrington y Shallice, 1984) o una enfermedad
degenerativa, como en la afasia progresiva fluida. Damasio (1990) present
dos casos con lesiones temporales anteriores y mediotemporales, que tenan
problemas de recuperacin los nombres comunes pertenecientes a ciertas
categoras, a pesar de que pareca que el reconocimiento estaba intacto.
Tambin tenan problemas para recordar los nombres propios. Damasio sugiri
que la mediacin para conceptos especficos tiene lugar cerca del polo
temporal anterior, mientras que para los conceptos generales tiene lugar en las
regiones temporales izquierdas ms posteriores.

RESECCIN NEUROQUIRRGICA

En el pasado, la reseccin neuroquirrgica de los tumores y la ciruga para la

epilepsia y, a veces, los traumatismos ceflicos penetrantes proporcionaban
informacin importante o la localizacin de la lesin.

La reseccin de los tumores no es el material ms apropiado, porque los

tumores que crecen lentamente comprimen el cerebro de una manera insidiosa
y, a menudo, hay una gran compensacin del dficit de lenta evolucin. De
hecho, esto puede causar conclusiones negativas falsas referentes al papel de
ciertas reas del cerebro.

Los tumores malignos penetran en el tejido cerebral ms all de la reseccin y,

a menudo, es difcil determinar hasta dnde ejerce, en realidad, su radio de
accin. Los efectos distantes del edema, de la insuficiencia vascular y del
desplazamiento de los tejidos son difciles de cuantificar en las exploraciones
quirrgicas. La ciruga que se realiza en el caso de la epilepsia se lleva a cabo,
a menudo, en cerebros lesionados y los tejidos extirpados no pueden ser, en
ningn caso, funcionales. Es difcil calcular la extensin de la excisin debido a
la limitacin de la exposicin y la variabilidad y la distorsin de la anatoma de
la superficie.

Se han usado las hemiferectomas para eradicar tumores malignos en adultos

(Smith, 1966) y para la excisin de tejido epileptognico muy marcado/daado
en lactantes y nios. Algunos de stos se estudiaron extensamente. Las
hemiferectomas izquierdas en adultos producan afasia global, pero
conservaban la expresin automtica y emocional, articulaban incluso a un
nivel de frase y conservaban algo de comprensin de nombres aislados. Las
limitaciones al estudiar las hemiferectomas de adultos son la rareza de esta
operacin (la mayora de los cirujanos ya no la tienen en cuenta para los
tumores) y la propagacin normalmente implacable del neoplasma al otro
hemisferio. Las hemiferectomas infantiles se han estudiado bien y han
indicado una recuperacin casi completa de la funcin en ambos hemisferios.
Sin embargo, las mediciones sofisticadas del lenguaje han indicado un
desarrollo inferior al normal en CI verbal y en la competencia gramatical en los
nios que se haban sometido a una hemiferectoma izquierda durante su
infancia (Dannis y Whitaker, 1976).

CALLOSOTOMA

La callosotoma, practicada en aquellos casos de epilepsias intratables, ofrece

la oportunidad de estudiar la funcin de cada hemisferio (Sperry et al., 1969).
En este respecto, el mtodo no consiste en una reseccin quirrgica, sino una
desconexin de dos reas funcionales. Los resultados han aclarado muchas
funciones del hemisferio derecho, incluyendo cierta capacidad para comprender
el lenguaje.

Algunas de las operaciones no han sido del todo completas, tal como han
indicado los estudios recientes de RM, y esto puede haber hecho llegar a falsas
conclusiones referente a la funcin. Basndose en una hemiferectoma y en
dos comisurotomas, Zaidel (1976) estim que el vocabulario del hemisferio
izquierdo era igual o superior al nivel de un nio de 10 aos. Gazzaniga (1983)
observ, en estudios posteriores, que el hemisferio derecho normal tiene
menos lenguaje de lo que se crea en un principio. El comportamiento de estos
pacientes tras las comisurotomas podra atribuirse a lesiones tempranas del
hemisferio izquierdo, el cual ha dado como resultado una organizacin de las
funciones del lenguaje o una transferencia al hemisferio derecho.

Experimentos ms recientes con pacientes con pacientes comisurotomizados

indicaron que tiene lugar un cierto grado de transferencia intrahemisfrica fuera
del cuerpo calloso. Incluso en pacientes con split-brain, el dominio del
hemisferio izquierdo ejerce y traduce respuestas no verbales procedentes del
hemisferio derecho en sea cual sea la estructura verbal que las experiencias
del hemisferio izquierdo haya construido. Gazzaniga y LeDoux (1978)
postularon que un nmero de sistemas mentales, emocionales, motivacionales
y perceptivos estn controlados por el sistema verbal. Este "yo verbal mira y ve
lo que est haciendo la persona y a partir de este conocimiento interpreta la
realidad". Este concepto del control del yo verbal es, de alguna manera, similar
a la teora de Freud del ego, ya que se aplica al dominio del lenguaje. As,
pues, el hemisferio izquierdo no slo interpreta la palabra para nosotros en lo
que se refiere al lenguaje, sino que tambin integra nuestras funciones
mentales en una conciencia intencionada, la cual es la esencia de nuestra
existencia.
ESTIMULACIN CORTICAL

La estimulacin cortical y el registro cortical durante la ciruga de la epilepsia es

una contribucin muy importante para la localizacin cerebral. Inicialmente, la
usaban los fisilogos para cartografiar la funcin del crtex cerebral en
animales y, posteriormente, la utilizaron los neurocirujanos, como Otto Foerster
en los aos 20, que intent identificar la funcin cortical con la estimulacin
para preparar sus excisiones.

Usando esta tcnica se pueden preservar las reas sensoriales, motoras y del
lenguaje. Penfield y Roberts (1959) cartografiaron las reas del lenguaje y Van
Buren et al (1978), Ojemann, Whitaker (1978) y Ojemann, Mateer (1979) han
aadido ms informacin acerca la localizacin cortical. Estos estudios han
mostrado que, en efecto, el rea de Broca produca la dificultad ms
consistente en la denominacin. Tambin encontraron un patrn bastante
selectivo en el que un par de milmetros marcaban una gran diferencia al
determinar qu alteraciones funcionales se obtenan durante la estimulacin.
Por ejemplo, una zona interferira una lengua, pero no otra y un cambio muy
pequeo de la localizacin de los electrodos invertira la situacin. El lenguaje
pareca estar organizado concntricamente alrededor de la cisura de Silvio ms
que seguir la dicotoma anteroposterior de los estudios de las lesiones. La
estimulacin del hemisferio derecho interrumpa el reconocimiento de las caras,
el etiquetaje de la expresin emocional y la orientacin de lneas (Mateer,
1983).

El registro de las neuronas en la circunvolucin temporal superior mostr una

activacin al or elementos verbales, en particular distinciones fonolgicas. Se
han relacionado diferencias en el significado o inflexin con alteraciones en el
patrn de descarga neuronal procedente de la circunvolucin temporal inferior y
media (Creutzfeld et al., 1989). El registro del lbulo temporal medial mostraba
una descarga estmulo-especfica al ver una palabra o una cara en particular
durante la intervencin quirrgica de la epilepsia. Esta regin parece codificar
distintos estmulos en un contexto dado, con un grado notable de especificidad.
Los electrodos subdurales implantados tambin se usaban para registrar y
estimular a pacientes ambulatorios. Adems del crtex perisilviano del
lenguaje, la estimulacin de la regin basal inferior tambin produce la
detencin del habla ms en la regin izquierda que en la derecha.

Recientemente se ha informado del uso de la estimulacin magntica

transcraneal del cerebro humano para provocar actividad motora. El umbral de
la excitacin del crtex motor se ve marcadamente reducido por la contraccin
voluntaria leve del msculo diana. El mecanismo de facilitacin es la actividad
neural al nivel espinal y cortical. Se asume que las dendritas y los terminales
presinpticos o, incluso, los cuerpos celulares y los axones eferentes se
estimularn mediante el aumento de la fuerza de los estmulos magnticos
(Mills et al., 1987). Tambin se ha intentado la estimulacin magntica del
crtex del lenguaje, pero hasta ahora slo se han obtenido fenmenos
negativos, tales como la anomia.
La ventaja de este mtodo es que puede aplicarse en pacientes colaboradores
y despiertos que pueden realizar funciones especficas durante la estimulacin.
En este aspecto, se parece a otros mtodos funcionales de localizacin, como
el flujo sanguneo cerebral y la tomografa por emisin de positrones. Sin
embargo, la estimulacin interfiere con las funciones, las interrumpe o las altera
y, con menos frecuencia, provoca fenmenos positivos. En este aspecto, es
como el mtodo lesional, pero la estimulacin afecta a un rea mucho ms
pequea, lo que permite una mayor resolucin para cartografiar. Se pueden
examinar varias funciones mediante la estimulacin repetida de la misma rea.
Las limitaciones de esta tcnica incluyen la logstica de un procedimiento
quirrgico largo, la dificultad en reproducir la estimulacin en el mismo lugar y
la brevedad de las tareas que se pueden emplear durante el corto periodo de
estimulacin (un mximo de unos 12 segundos). Los sujetos normalmente
padecen epilepsia o tumores con cerebros reorganizados y las conclusiones
puede que no siempre se puedan generalizar.

POTENCIALES EVOCADOS

Es posible registrar potenciales evocados (PE) mediante ordenadores con los

que se puede calcular promedios. Las diferencias en la lateralizacin de los PE
se observaron usando estmulos verbales y no verbales (Buchsbaum y Fedio,
1979), palabras frente a slabas sin sentido y significado contextual.

Los PE de larga latencia son sensibles a la relevancia y a la expectativa de la

tarea. El componente positivo a los 300 m/s se denomina P300, el cual se
considera endgeno y menos dependiente de las caractersticas del estmulo.
Un potencial que precede el movimiento o la cognicin se denomina la
variacin contingente negativa. Esto se ha correlacionado con la dominancia
hemisfrica y ha sido de utilidad en varios estudios cognitivos. Otro ejemplo de
potenciales negativos asociados con el procesamiento es el potencial N400, el
cual est relacionado con la aparicin de incongruencias contextuales en
tareas semnticas en serie.

Los PE cerebrales son complejos desde el punto de vista tcnico debido a

muchos artefactos que interfieren con su estudio. Algunas de estas dificultades
tcnicas fueron analizadas por Desmedt (1977). Otro problema que afecta a
este mtodo es la restriccin de tiempo en los estmulos. La estimulacin tiene
que ser muy corta y tiene un comienzo, una duracin y un inicio concretos para
estar conectado con el acontecimiento cerebral. De alguna forma, es lo opuesto
a los estudios de flujo sanguneo cerebral, los cuales requieren una actividad
cerebral ms sostenida para poder ser analizados. La mayor ventaja de esta
tcnica es que refleja un acontecimiento fisiolgico conectado con el
procesamiento cerebral real, aunque la resolucin de la localizacin es pobre y
los potenciales estn, normalmente, sobre una gran rea del cuero cabelludo y
el cerebro.

FLUJO SANGUNEO CEREBRAL

La tcnica del flujo sanguneo cerebral (FSC) utiliza las alteraciones

patolgicas y fisiolgicas del suministro sanguneo regional. La tcnica se basa
en calcular el aclaramiento de los istopos radioactivos de varias regiones del
cerebro mediante detectores de superficie. Los valores se expresan en
porcentajes de la media hemisfrica. Se supone que los aumentos del flujo
sanguneo se asocian a un aumento de la actividad neuronal y, por lo tanto,
funcional. Se requiere una tarea repetitiva sostenida de, al menos, 3-5 minutos
de duracin para que se produzca la activacin. Las imgenes codificadas por
colores del FSC se utilizan ampliamente para demostrar que el cerebro se
activa en mltiples localizaciones cuando, por ejemplo, una persona lee o el
hemisferio derecho tambin se "ilumina" cuando uno habla. El patrn de reposo
muestra flujos bajos postcentrales y altos precentrales (Ingvar & Schwartz,
1974). Los movimientos repetitivos simples de la boca, la mano o el pie
aumentan el FSC en el rea sensoriomotora contralateral y respaldan, as, la
topografa del homnculo cortical.

La importante ventaja de esta tcnica es que refleja la modificacin metablica

fisiolgica que acompaa la funcin fisiolgica y puede usarse para estudiar los
procesos normales. Debe recordarse, sin embargo, que estos cambios no
miden directamente acontecimientos neuronales. Estas tcnicas son ms
idneas para el estudio de actos cognitivos repetitivos y sostenidos. Las
lesiones, tales como los infartos que producen un dficit, pueden aparecer
como reas de bajo flujo con un rea de "perfusin de lujo" o de flujo elevado
que las rodea. La desventaja ms importante es una resolucin relativamente
pobre del mtodo de inhalacin del xenn no invasivo. Slo mide el flujo
sanguneo en la superficie. Pocas veces se usa la inyeccin intra-arterial, que
es ms precisa, porque es invasiva y requiere las indicaciones de una
arteriografa. Hay una modificacin ms reciente de esta tcnica, que combina
la inhalacin del xenn 133 con la tomografa computarizada y que consigue,
as, representaciones tridimensionales en cortes similares a los del PET.

La tomografa computarizada por emisin de fotn simple (SPECT) es una

tcnica de medicin de la activacin funcional menos cara y ms disponible,
pero la resolucin es mucho menor que la del PET. La correlacin con la
funcin no es tan directa y se usa ms ampliamente para medir ms un estado
estable que la activacin de la funcin. Los trazadores radioactivos del SPECT,
como los istopos radioactivos de yodo y tecnecio, se combinan con aminas
lipoflicas y cruzan fcilmente la barrera hematoenceflica. Algunos de estos
trazadores salen del cerebro lentamente y su distribucin representa un registro
del flujo sanguneo cerebral regional en el momento de la inyeccin. La
activacin debe preceder y coincidir con la inyeccin. La obtencin de las
imgenes puede llevarse a cabo varias horas ms tarde, sin perder
informacin. Esta flexibilidad es un rasgo til en un marco clnico. El SPECT se
usa ms frecuentemente para detectar alteraciones crnicas del flujo
sanguneo cerebral asociadas con lesiones o una enfermedad degenerativa
(Alavi & Hirsch, 1991).

TOMOGRAFA POR EMISIN DE POSITRONES

La tomografa por emisin de positrones (PET) mide el metabolismo del

oxgeno y de la glucosa mediante el uso de un istopo que emite positrones y
un detector tomogrfico computarizado. Tambin puede usarse para estudiar el
flujo sanguneo regional. Esta tcnica compleja y cara slo est disponible en
unos pocos centros con un acelerador de partculas (ciclotrn) y un equipo de
fsicos nucleares, radiofarmacuticos, expertos en informtica, especialistas en
istopos, clnicos y fisilogos experimentales.

Los metabolitos marcados con positrones, como la 18-F-deoxiglucosa, deben

administrarse inmediatamente una vez se han obtenido debido a su corta vida
media. La naturaleza de la cintica de los trazadores radioactivos requiere que
la actividad fisiolgica estudiada se mantenga durante 20-40 minutos. La
visualizacin metablica con la PET confirm las diferencias de la activacin
hemisfrica entre la realizacin de las tareas verbales y visuoespaciales
(Mazziotta & Phelps, 1984). Recientemente, la administracin de un bolo de
oxgeno-15 ha acortado el perodo de observacin y ha permitido mediciones
reiteradas en los mismos sujetos en una sesin (Raichle et al., 1984). Existe un
nuevo dispositivo, el "super-PET-1", que es capaz de una resolucin temporal
inferior a 1 minuto (Ter-Pogossian, Ficke, Mintun, Herscovitch, Fox & Raichle,
1984).

Los estudios con PET han incluido mediciones del flujo sanguneo cerebral, la
utilizacin de oxgeno, el metabolismo de la glucosa, la dopamina, opiceos, la
serotonina, la acetilcolina, el glutamato y el cido gamma-aminobutrico gamma
y la visualizacin de otros procesos fisiolgicos. Aunque la potencia de
resolucin de los escners de PET ha sido de alrededor de 1 a 2 cm,
recientemente se han creado aparatos en los que la resolucin est por debajo
de 2,5 mm. Algunos de estos estudios sugieren que incluso sutiles diferencias
en la tarea pueden causar el reclutamiento de diferentes reas corticales y que
la conexin entre las reas es un equilibrio dinmico de estimulacin y
inhibicin, cuya interpretacin puede ser bastante difcil. Algunos de los
estudios de activacin han mostrado localizaciones de alguna manera
inesperadas, tales como el procesamiento semntico en las regiones frontales
medias en una tarea de asociacin de palabras. La informacin anatmica
extrada de la RM puede combinarse con la informacin funcional obtenida en
la PET. La integracin de regiones estndar de inters en la PET con modelos
anatmicos de RM proporciona una imagen visual de los cambios
estadsticamente significativos en la activacin (Sergent, Zuck, Terriah &
MacDonald, 1992).

La complejidad de algunas de las funciones medidas puede causar resultados

contradictorios (Petersen et al., 1988; Wise et al., 1991). El paradigma de la
activacin parece que es crtico para los resultados. Es necesario que los
componentes de procesamiento, los estmulos y las respuestas estn definidos
de una manera exacta, de lo contrario las comparaciones no sern especficas
y la activacin implicar diferentes procesos. Los focos de activacin pueden
representar slo partes de redes a gran escala que convergen en un rea
particular. La interpretacin del rea activada es difcil, porque el flujo
sanguneo cerebral puede que no represente de la misma manera la
estimulacin o la inhibicin. Los cambios en la actividad neural pueden tener
lugar mucho antes de que haya cualquier cambio del flujo sanguneo y, por lo
tanto, la mayora de los paradigmas de PET requieren la activacin sostenida.
El anlisis espacial de estos resultados sigue siendo limitado y una gran parte
de ste depende del anlisis estadstico que se usa para visualizar los datos.
Algunos de los estudios de activacin PET dan acceso a procesos cognitivos,
tales como el "lenguaje interior", los cuales pueden que no estn disponibles
para el anlisis de respuestas explcitas.

Activaciones funcionales ms recientes confirman la importancia del rea de

Wernicke en la percepcin auditiva del lenguaje, as como la del crtex central
y premotor en la articulacin, adems de la de algunos componentes del
retculo del lenguaje, tales como las reas frontal medial y frontal lateral en la
recuperacin lxica y la asociacin semntica, a las que recientemente se les
ha dado importancia. Parece que la circunvolucin cingular anterior forma parte
un sistema atencional anterior indicado por su activacin mientras se verifica la
categora semntica de listas de palabras.

RM FUNCIONAL (RMF)

Recientemente, una aproximacin sin agentes de contraste ni istopos ha

demostrado los cambios en tiempo real en la seal de RM en respuesta a la
activacin funcional. Este mtodo usa la disminucin de la diferencia de la
oxigenacin AV que acompaa el aumento del flujo sanguneo en la regin.
Una reduccin de la concentracin de la deoxihemoglogina produce un
incremento de la intensidad de la seal de la regin en el rea de la activacin.
De esta forma, la oxihemoglobina acta como el agente de contraste del propio
cuerpo que mide el consumo de oxgeno de los tejidos de la regin. La
activacin tiene lugar entre 6 y 9 segundos despus de aparecer el estmulo
psicofsico. Despus de parar la estimulacin, la seal de RM vuelve al valor
basal en un perodo similar de tiempo. Adems, se not un descenso de la
seal basal de RM Funcional en el rea activada tras 60-90 segundos de
activacin persistente, que se consider que estaba relacionada con una
adaptacin autoreguladora del aumento de la actividad cerebral global.

Los estudios preliminares de RM sobre la activacin cerebral se realizaron en

los sistemas visuales, las reas motoras sensoriales y el procesamiento del
lenguaje. Algunos de los mapas de activacin funcional del crtex visual, por
ejemplo, se obtuvieron en una resolucin espacial casi dos rdenes de
magnitud mejor que la tomografa por emisin de positrones (PET). Estas
nuevas aproximaciones de RM permiten una correlacin no invasiva de la
anatoma cerebral con la funcin a un nivel alto de la resolucin espacial y en
un intervalo de tiempo breve. Se puede observar un grado destacable de
reproducibilidad inter sujetos. Las diferencias entre individuos, sin embargo,
tambin se detectan reflejando las diferencias en la anatoma del crtex
investigado. Estas tcnicas eliminan el clculo del promedio de los resultados y
el uso de un cerebro estandarizado geomtricamente tal como se emplea con
los datos de PET.

CONCLUSIN

La afirmacin de Hughlings Jackson sigue siendo, tal como reproduce aqu,

axiomtica: slo se puede localizar la lesin (y sus cambios fisiolgicos y
metablicos acompaantes) asociada con ciertas alteraciones del
comportamiento, pero no la funcin. Significa esto que el estudio de la
correlacin entre lesin y comportamiento es intil? La respuesta es un no
rotundo. El mtodo original de estudio y que intenta explicar los dficit
funcionales asociados a lesiones especficas sigue siendo capaz de dar
resultados interesantes y sigue siendo el patrn oro: si no se pueden mostrar
los dficit funcionales esperados tras una lesin local, probablemente no se
posee la respuesta correcta acerca de qu funcin realiza esa regin local. Las
pruebas obtenidas de estudios fisiolgicos y de los anlisis de los dficit indican
que los conceptos de modularidad de la funcin del lenguaje son tiles,
siempre que se comprenda que estas funciones estn integradas y participan
en procesos distribuidos de una manera ms difusa. Las pruebas de la lesin
desempean un papel importante al determinar las limitaciones estructurales de
las redes funcionales. Proporcionan un ancla estructural que permite la
interpretacin de las dinmicas imgenes funcionales dependientes del estado.
Sigue siendo una herramienta clnica estndar en el diagnstico, la
interpretacin de los sntomas y en la prediccin del resultado. La teora
cognitiva debe basarse en pruebas fisiolgicas, anatmicas y psicolgicas
disponibles. Las pruebas obtenidas de la localizacin clinicopatolgica tienen
mucho que ofrecer a la hora de dirigir la realizacin de modelos cognitivos
hacia la realidad biolgica y proporcionar la direccin estructural de la
interpretacin de nuevos datos fisiolgicos y psicolgicos.

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Fuente: http://oaid.uab.es
CAPTULO 3: LA COGNICIN EN LOS GRANDES SNDROMES LOBARES
FOCALES
Autor: Alfredo Robles

INTRODUCCIN

El cerebro funciona como una unidad, debido a que billones de sinapsis

enlazan, a travs de complejos circuitos dendrticos y axonales, neuronas de
todas sus regiones. No obstante, en la corteza cerebral y en los ncleos grises
subcorticales, los cuerpos neuronales se distribuyen de modo que en cada rea
se agrupan las neuronas ms capacitadas para desarrollar determinada
funcin. No slo existen diferencias funcionales entre las distintas partes de un
hemisferio cerebral, sino tambin entre las regiones homlogas de ambos
hemisferios.

Una lesin cerebral focal puede producir manifestaciones neuroconductuales

diversas, en funcin de los circuitos afectados. La repercusin funcional de una
lesin no slo depende de su ubicacin y de su tamao, sino tambin de la
naturaleza de la lesin:

Una enfermedad degenerativa produce, en primer lugar, disfuncin neuronal y,

posteriormente, muerte y despoblacin de neuronas, siguiendo una progresin
topogrfica ms o menos similar en todos los pacientes con la misma
enfermedad. Darn lugar a sndromes neuroconductuales previsibles, como
ocurre en la degeneracin frontotemporal y en las degeneraciones cerebrales
focales (tabla I).

No obstante no podemos olvidar que existen variantes en casi todas estas

enfermedades, que les confieren una heterogeneidad clnica que debe tenerse
siempre presente.

Cuando la lesin es compresiva como puede ocurrir, por ejemplo, en un

hematoma subdural, una hidrocefalia o un meningioma, es probable que no se
observen disfunciones localizadoras, sino ms bien de tipo general
(bradipsiquia, sntomas de hipertensin endocraneal, reduccin del nivel de
conciencia, cefalea, papiledema).

En las lesiones invasivas o destructivas (vg. los glioblastomas), pueden

aparecer manifestaciones focales (en relacin con la ubicacin de la lesin),
signos "de falsa localizacin" (por las consecuencias de la lesin sobre otras
reas del cerebro alejadas) y signos de disfuncin inespecfica no localizadora.

Finalmente, algunas alteraciones no estructurales, como la disfuncin

paroxstica de una "epilepsia del lbulo temporal", puede producir sntomas
especficos, como conductas automticas, alucinaciones, trastorno del estado
de nimo, etc.

Adems, una lesin aparentemente similar en todas las caractersticas citadas

puede manifestarse de forma diferente en individuos distintos, en funcin de
factores como la personalidad y la experiencia.

La esfera conductual, que se determina por una interaccin entre las funciones
cognitivas, las ejecutivas y las afectivas y emocionales, depende
fundamentalmente de la integridad de las reas de asociacin cerebrales y de
sus interconexiones. Estas reas, en el hombre, ocupan la mayor parte de la
superficie cerebral. Revisaremos a continuacin la disfuncin neuroconductual
previsiblemente asociada a lesiones de las diferentes partes del cerebro.

LBULOS FRONTALES

Los lbulos frontales son los que ms se han desarrollado al final de la

evolucin filogentica, por lo que destacan en nuestra especie ms que en
ninguna otra. En estos lbulos se integra todo tipo de informacin, consciente e
inconsciente, procedente del entorno exterior, del mismo organismo y del
almacn mnsico. Gracias a ello, el cerebro planifica, organiza, juzga, regula,
ejecuta. Su lesin puede tener repercusin sobre algunas funciones cognitivas,
pero especialmente sobre las ejecutivas y sobre aspectos de la personalidad y
afectividad (tabla II).

Algunos pacientes con lesin de la regin prefrontal muestran un sndrome

aptico o pseudodepresivo, con reduccin de la espontaneidad motora y
verbal, prdida de iniciativa, menor productividad en general, actividad motora y
mental ms lenta, indiferencia afectiva, escasa emotividad y menor inters
sexual. Eventualmente alcanzan un estado extremo de mutismo acintico.

Otros, por el contrario, presentan un sndrome desinhibido o

pseudopsicoptico, mostrando hiperactividad, dificultad para detener o reducir
la velocidad de ciertas conductas, prdida de autocrtica, conducta social
inapropiada, indiferencia por los dems, y en ocasiones moria y desinhibicin o
promiscuidad sexual.

No es infrecuente, especialmente en las afecciones de tipo degenerativo, que

un paciente manifieste un patrn mixto, o alterne uno y otro a lo largo de la
evolucin de su enfermedad.

En ocasiones se observa rigidez mental (dificultad para cambiar de

pensamiento y de actividad), quiz con perseveracin, que puede conducir a
conductas repetitivas o estereotipadas. El sndrome aptico se debe con
frecuencia a una lesin de la regin lmbica (regin frontomedial, parte anterior
del cngulo), mientras que el desinhibido se relaciona ms con lesin de la
regin frontoorbitaria o frontobasal.

Las lesiones de la corteza superior y dorsolateral ocasionan un trastorno de

otras funciones ejecutivas, que ejercen un control, regulacin e integracin de
las funciones cognitivas. Puede haber dificultades en funciones "superiores"
como planificar, prever, secuenciar, resolver problemas.

Las regiones prefrontales (corteza y regin subcortical) intervienen en la

activacin y mantenimiento de la atencin.

El trastorno atencional determina una dificultad para la fijacin de nueva

informacin en el almacn mnsico y para su evocacin posterior, que ser
posible, no obstante, si se aplica una estimulacin apropiada.

En la amnesia frontal intervienen adems la impulsividad, la dificultad del

enfermo para ordenar y organizar la informacin recibida, para ignorar
estmulos de interferencia, as como para hacer uso del contexto (que facilita la
evocacin). La "memoria de trabajo", por ejemplo, depende del buen
funcionamiento de los lbulos frontales. En general las personas con lesin del
lbulo frontal ejecutan mucho mejor las pruebas de reconocimiento que las de
evocacin libre, y en estas ltimas mejora su rendimiento si se les facilitan
pistas semnticas. En algunos casos con lesin bilateral de la regin basal
medial de los lbulos frontales (cortical o/y subcortical) puede manifestarse un
sndrome amnsico con confabulaciones.

La corteza cerebral situada entre la regin prerrolndica (rea motora primaria)

y la regin prefrontal constituye la corteza premotora. En su extremo dorsal
inferior, a nivel de la tercera circunvolucin frontal, se halla el rea de Broca, y
en la prolongacin medial, que llega hasta el cngulo, se ubica el rea motora
suplementaria. La continuidad y coordinacin de una serie de elementos
motores sucesivos, para realizar un acto motor complejo, requiere la integridad
de esta regin premotora. Esta zona interviene en el aprendizaje motor y en la
adaptacin de las "frmulas" motoras (almacenadas en el lbulo parietal) a
modificaciones del entorno. Por su parte, el rea motora suplementaria es
importante para iniciar el movimiento, mientras que el rea de Broca es
esencial para la expresin verbal. Las lesiones del lado izquierdo reducen y
enlentecen el habla.

Una posible apraxia oral puede dar lugar a titubeo, tartamudez y otras
alteraciones del tono o de la cadencia del habla. La faceta motora puede
producir agrafia.

Si la lesin se halla en el lado derecho puede provocar amusia de expresin,

impersistencia motora y alteracin de la planificacin y organizacin de la
percepcin, que se centra ms en los elementos que en el conjunto.

En general, en los pacientes con lesin del lbulo frontal izquierdo es ms

evidente la alteracin de la fluidez verbal y otros aspectos de la expresin
espontnea, pudiendo llegar a una situacin de mutismo, en casos extremos.

En los casos con lesin derecha es probable que destaque ms la prdida de

la entonacin, o prosodia, aunque tambin puede haber simplificacin de los
mensajes verbales o expresiones estereotipadas. Estos enfermos con lesin
del lado derecho pueden mostrar dificultades en la fluidez creativa de
elementos figurativos (no verbales) y en el aspecto motor de la realizacin de
tareas constructivas.

Un sndrome frontal puede estar ocasionado por lesiones de cualquier tipo que
afecten a estos lbulos: vasculares (territorio de arterias cerebrales anteriores),
traumticas, tumorales, infecciosas (como la neuroles, por ejemplo),
degenerativas (degeneracin frontotemporal, parlisis supranuclear progresiva,
leucodistrofia metacromtica y demencia alcohlica, entre otras), y por una
hidrocefalia. Cuando la lesin afecta al rea motora primaria, aparece debilidad
o parlisis de las extremidades contralaterales. Por daar de forma bastante
selectiva de la regin asociativa de los lbulos frontales, a continuacin se
describen los aspectos clnicos ms importantes de la degeneracin
frontotemporal y de las degeneraciones cerebrales focales que se localizan en
estos lbulos.

En la degeneracin frontotemporal (DFT) se produce una degeneracin

progresiva de los lbulos frontales y regiones anteriores de los temporales
(figura 1). Ocasiona aproximadamente el 10% de todas las demencias. La
mayora de casos presenta sus primeros sntomas entre los 45 y los 60 aos
(demencia presenil), aunque puede comenzar a cualquier edad de la vida
adulta.

Trastorno conductual
Los pacientes comienzan presentando de forma insidiosa alteraciones de la
personalidad y de la conducta social. Experimentan una prdida progresiva de
su capacidad de iniciativa, de razonamiento, de preocupacin por los modales
que deben mantenerse en la vida de relacin y muestran negligencia en la
higiene personal, el vestido y otras responsabilidades personales. Algunos
enfermos se muestran desinhibidos, hiperactivos y distrables, otros estn
apticos y algunos alternan ambas facetas. Puede ocurrir que el paciente tome
demasiadas bebidas alcohlicas o coma en exceso, bien por glotonera (comen
sin parar durante las comidas y buscan ms alimentos en las horas restantes),
o como una respuesta anmala al estmulo (slo se exceden cuando tienen
presente la comida), o formando parte de una "conducta de utilizacin". Los
enfermos de predominio aptico, sin embargo, pueden llegar a rehusar la
comida. Los pocos pacientes que presentan "conductas de utilizacin" usan
repetidamente los objetos que tienen delante aunque sea inapropiado o
innecesario ese acto en ese momento (por ejemplo, llevar a la boca una y otra
vez un vaso vaco, peinarse repetidamente, encender y apagar cerillas o
interruptores de la luz, etctera).

En algunos pacientes en fase avanzada tambin pueden observarse conductas

hiperorales, llevndose a la boca cualquier objeto, sea o no comestible. Los
sujetos con sndrome aptico pueden mostrar una reduccin de la libido,
mientras que el enfermo desinhibido en ocasiones reclama en exceso la
actividad sexual, o la practica de una forma que expresa su falta de autocrtica
o autocensura. Los aspectos de hiperoralidad e hipersexualidad mencionados
forman parte del sndrome de Klver-Bucy, por desaferentacin de las
amgdalas cerebrales, que se explica al tratar las lesiones de los lbulos
temporales. Los individuos con DFT que presentan conductas estereotipadas
adoptan comportamientos rutinarios que repiten sin variacin (como por
ejemplo deambular en un trayecto fijo, o repetir una frase o una cancin de
forma repetitiva), mostrando irritabilidad o agresividad si alguien pretende
interrumpirlos.
Sntomas afectivos
Al principio de la enfermedad es frecuente observar ansiedad y depresin.
Cambios rpidos del humor pueden ser frecuentes, y en algunos casos ya los
presentaba el paciente de forma episdica desde meses o aos antes, quiz
como una manifestacin precursora de la enfermedad. En ocasiones se
muestran preocupados por su salud como los hipocondracos, o con
hipersensibilidad al dolor como manifestacin de un cierto histrionismo. En
ocasiones el enfermo est inadecuadamente chistoso, especialmente el
desinhibido, o negativista. Con el tiempo se establece progresivamente un
estado de indiferencia emocional o apata.

Trastorno cognitivo y ejecutivo

Los pacientes pueden ser impulsivos y responder rpidamente, sin meditar la
respuesta, cuando se muestran desinhibidos, o lentos cuando predomina la
apata. En estos ltimos el aumento de la latencia de respuesta recuerda al
observado en las demencias subcorticales pero, a diferencia de stos, cuando
inician la respuesta la ejecutan sin lentitud. Es frecuente la impersistencia en
sus conductas. No son conscientes de los errores que cometen, y cuando lo
son pueden permanecer indiferentes. Los pacientes tienen dificultades
evidentes en tareas ejecutivas que requieren planificacin, organizacin
estratgica, secuenciacin, abstraccin, flexibilidad mental. Les cuesta
mantener la atencin. Son caractersticos los errores perseverativos, tanto en
tareas verbales como motoras, especialmente en los pacientes apticos.

En lo referente al lenguaje, se perturba especialmente la faceta expresiva, con

prdida de fluencia. En el habla espontnea se reflejan la prdida de iniciativa,
la concrecin del pensamiento, la dificultad para planificar y organizar ideas. El
paciente construye frases breves, poco elaboradas, repitiendo frecuentemente
algunas palabras o frases propias y mostrando a menudo ecolalia y otras
alteraciones perseverativas. La estructura gramatical es correcta. La
articulacin y pronunciacin son normales, aunque a veces se observan
hipofona y disprosodia antes de llegar al mutismo final. En las pruebas de
fluencia verbal categorial como el set test y guiada por la letra inicial como
la prueba FAS de generar una lista de palabras, se obtienen bajos
rendimientos. No obstante, la capacidad para denominar slo se altera ante
objetos infrecuentes, lo que seala que el vocabulario en s mismo se halla
conservado. La repeticin y las expresiones automticas se conservan hasta
fases avanzadas de la enfermedad. La comprensin slo muestra dificultad si
el tema requiere procesos de asociacin o secuenciacin mentales.

La lectura en voz alta permanece normal, incluso en estadios en que la fluencia

oral es mnima. Ocasionalmente puede haber omisin de slabas o de palabras,
tanto en la lectura como en la escritura al dictado, probablemente ms
atribuble a falta de atencin que a autnticas paralexias o paragrafas
fonolgicas. La comprensin de la lectura resulta difcil nicamente si la frase
es gramaticalmente compleja. La escritura espontnea se simplifica igual que el
habla espontnea, pudiendo ser lingsticamente correcta aunque de contenido
irrelevante y a veces inapropiado. En algunos casos se conserva durante ms
tiempo que el lenguaje oral. La expresin gestual espontnea, conservada al
principio, tambin se va reduciendo progresivamente. En cuanto al clculo, el
paciente reconoce bien los nmeros y sus aplicaciones, pero es incapaz de
realizar mentalmente tareas aritmticas que no sean muy simples. A no ser en
los estadios finales, en que adems son difciles de explorar y valorar, en la
DFT no son evidentes agnosias visuales ni alteraciones del procesamiento
visuoespacial. Los errores que comete el paciente en las pruebas de praxia son
generalmente de omisin o de perseveracin, o de dilacin por defecto en la
planificacin, pero no de orientacin topogrfica.

Las alteraciones de memoria que manifiestan estos enfermos no se deben a

dificultades para adquirir y retener informacin, como ocurre en la enfermedad
de Alzheimer. Conservan la orientacin temporoespacial durante mucho tiempo
y la dificultad en la evocacin y reconocimiento mejora notablemente cuando se
les facilitan pistas de ayuda. Su problema radica en extraer informacin
espontneamente del almacn de memoria, as como aplicar una actividad
mental de organizacin y abstraccin a lo evocado. La afectacin del polo
temporal izquierdo puede ser responsable de una dificultad especfica para
recordar nombres propios.

Las degeneraciones cerebrales focales cursan con atrofia cerebral circunscrita

y alteracin progresiva de una o pocas funciones cognitivas, conservando
indemnes las dems. En la mayora de casos evolucionan hacia una demencia
tras un perodo variable de entre 1 y ms de 10 aos. En la afasia no fluente
progresiva se produce una atrofia progresiva de la regin perisilviana del lbulo
frontal y del polo temporal del hemisferio dominante para el lenguaje (figura 2).

La manifestacin clnica es una alteracin de comienzo insidioso y evolucin

gradual y prolongada, en la que se observa una alteracin de la estructura del
lenguaje (fonologa y gramtica) y disnomia. Se omiten preposiciones y otras
palabras de enlace, conservando la prosodia normal. Puede haber errores de
tipo fonmico, incluso neologismos, pero no parafasias semnticas o
circunloquios. Tambin son posibles paralexias fonmicas y errores literales en
la escritura. En las pruebas de fluidez verbal destaca el mayor rendimiento en
el set test (fluencia verbal categorial) que en la prueba F-A-S (de generar una
lista de palabras que comienzan por una letra), al contrario que en la
enfermedad de Alzheimer, demostrando la menor alteracin del sistema
semntico. La dificultad para denominar objetos por confrontacin mejora si se
facilitan pistas fonolgicas. La comprensin queda bastante preservada, al
menos en los primeros estadios, y cuando se altera slo afecta a frases de
sintaxis compleja. En la repeticin se observan errores fonmicos y resulta
particularmente difcil con logatomos.

Con el tiempo, el paciente desarrolla una afasia global, con mutismo, y otras
alteraciones propias de la degeneracin frontotemporal. Algunos enfermos con
afasia no fluente progresiva muestran disartria, probablemente como
consecuencia de apraxia oral asociada. Cuando esta ltima alteracin es muy
destacada algunos autores denominan al cuadro clnico anartria o afemia
primaria progresiva.
Cuando la enfermedad degenerativa se desarrolla en la regin perisilviana del
hemisferio no dominante, puede dar lugar a una amusia y aprosodia
progresivas. Aunque son muy pocos los casos descritos, se ha observado en
estos pacientes una amusia de expresin, amnesia musical, alteraciones del
sentido del ritmo y aprosodia afectiva.

LBULOS TEMPORALES

La corteza de asociacin del lbulo temporal derecho interviene en el

reconocimiento y comprensin de material no verbal, en la discriminacin visual
fina, en la organizacin de datos complejos o formulacin de planes
multifacticos. La lesin del lbulo temporal derecho puede provocar
desorientacin espacial y dificultad para reconocer objetos fragmentados,
incompletos o presentados desde una perspectiva inusual (alteraciones que
tambin pueden ser consecuencia de lesiones parietales), as como alteracin
de la discriminacin de olores, de la memoria no verbal y amusia (de aspectos
perceptivos). La lesin del lbulo temporal izquierdo puede ocasionar disnomia
y otras deficiencias de la memoria verbal (episdica, semntica y de largo
plazo), afasia de Wernicke y dificultades para el aprendizaje de secuencias
manuales (tabla III).

Una lesin bilateral selectiva de la circunvolucin temporal superior dar lugar a

una "sordera cortical" en la que, como ocurre en la "ceguera cortical de Anton",
el paciente muestra anosognosia de su defecto. En los casos con lesin de la
parte lateral superior del lbulo temporal de cualquier hemisferio pueden
aparecer paracusias o alucinaciones auditivas elementales (sonidos diversos,
murmullos, etc.), mientras que las alucinaciones complejas (temas musicales p.
ej.) se relacionan ms con lesin del hemisferio dominante. Las lesiones
situadas en la zona temporooccipital pueden ocasionar agnosia visual, sin
alteracin de la capacidad de localizacin visuoespacial. Las lesiones del lbulo
temporal que involucran la sustancia blanca subcortical pueden acompaarse
de cuadrantanopsia homnima superior contralateral.

En algunas personas, tras padecer una encefalitis herptica o un traumatismo

craneoenceflico, quedan destruidas zonas amplias de los lbulos temporales,
que si incluyen de manera bilateral la amgdala cerebral y el uncus del
hipocampo, producen un sndrome de Klver-Bucy. Muestran un aspecto de
placidez, con pasividad ante los estmulos del exterior; conducta hiperoral, con
ingesta excesiva de alimentos e incluso de cosas no comestibles;
hipermetamorfosis por la que, al ser estimulada su atencin por cualquier
estmulo irrelevante, tocan todos los objetos de manera impulsiva; e
hipersexualidad, a veces indiscriminada.

La demencia semntica constituye una degeneracin cerebral circunscrita que

se localiza en los lbulos temporales, con notable predominio del dominante
(generalmente el izquierdo) (figura 3). Los pacientes presentan un trastorno
selectivo de la memoria semntica y cursan con afasia fluente progresiva.

Esta combinacin de manifestaciones juega un papel muy importante en el

desempeo de todas las funciones intelectuales, por lo que el sujeto cumple
pronto criterios de demencia. La memoria semntica se ubica en el neocrtex
temporal y almacena los conocimientos sobre objetos, hechos y conceptos, sus
nombres y su significado. El enfermo presenta anomia y alteracin de la
comprensin del lenguaje oral y escrito. Conserva algunos aspectos del
lenguaje, como la fonologa y la sintaxis, as como la memoria episdica y
autobiogrfica, memoria de material no verbal y funciones visuoperceptivas y
visuoespaciales.

Su lenguaje es fluido, con articulacin y prosodia normales, sin errores

gramaticales, pero de contenido pobre y a veces repetitivo, con dificultad para
encontrar palabras (especialmente nombres de personas, objetos y lugares) y,
en fases no iniciales, con parafasias semnticas. Ofrecer pistas de tipo fontico
no mejora la dificultad para recordar nombres. Esta dificultad anmica, objetiva
en el lenguaje espontneo y cuando se solicita la denominacin por
confrontacin, provoca frecuentemente el uso de algunos vocablos capaces de
referirse inespecficamente a cualquier otro, como "cosa", "chisme", "eso", etc.
Existe una mayor dificultad en generar palabras de una determinada categora
(animales o ciudades, por ejemplo) que en recordar palabras que comiencen
por una letra concreta.

La dificultad de comprensin es proporcional a la complejidad conceptual del

mensaje, independientemente de su estructura sintctica. En general, la
comprensin de nmeros y el clculo se conservan. La repeticin no se altera o
se altera poco, de forma variable. La lectura en voz alta puede ser normal,
alterndose la comprensin de lo ledo en funcin de la complejidad semntica
del texto, igual que ocurre con la comprensin oral. En la escritura muestra las
mismas dificultades que en lenguaje oral, conservando una sintaxis correcta y
comentiendo errores de tipo semntico al escribir nombres y algunos verbos. Al
progresar la enfermedad se puede llegar a una situacin de afasia global y
mutismo. La atrofia bilateral de la regin amigdalar cerebral puede dar lugar en
ocasiones a manifestaciones del sndrome de Klver-Bucy.

Cuando la atrofia progresiva de los lbulos temporales predomina en el no

dominante (figura 4), incluyendo la regin temporooccipital, el cuadro clnico
puede comenzar como una prosopagnosia progresiva. Los pacientes
presentan, de forma gradual y selectiva, dificultad para reconocer rostros
conocidos, a pesar de identificar bien los personajes si oyen su nombre o su
descripcin verbal, aunque este aspecto tambin se deteriora al progresar la
enfermedad. Son capaces de reconocer visualmente elementos de otras
categoras, como animales o flores de una especie determinada, o lugares
famosos, lo que seala el carcter modal-especfico del trastorno. Puede
deberse a un tipo de agnosia asociativa o, ms probablemente, a la dificultad
para acceder al engrama mnsico que contiene la informacin visual de los
rostros. Lesiones vasculares y tumorales focales de la regin occipitotemporal,
derecha o bilateral, son otras causas ms frecuentes de prosopagnosia.

LBULOS PARIETALES

La circunvolucin poscentral (regin posrolndica) recibe los impulsos

somatosensitivos, de manera que su lesin ocasiona anestesia en la parte
contralateral del cuerpo. La corteza de asociacin posterior a esta regin, que
se extiende sin unos lmites bien definidos por toda la encrucijada parieto-
temporo-occipital, ejerce una funcin compleja integradora de todas las
percepciones sensoriales (especialmente tctiles y visuales), en particular de
las que permiten tomar conciencia del entorno, de la relacin espacial de los
objetos de nuestro alrededor, y de la posicin del cuerpo en el espacio.

El enfermo con lesin parietal tiene dificultades para localizar estmulos y para
discriminar entre dos estmulos simultneos, tiene (tabla IV) alterada la
grafestesia y problemas para reconocer objetos por el tacto (astereognosia),
todo ello ms notable en el lado contrario del cuerpo. Es caracterstica la
inatencin al lado contralateral, que puede explicar el fenmeno de "extincin
sensitiva" (cuando un estmulo es bilateral simultneo no aprecia el que llega al
hemisferio lesionado), apraxia del vestido y conductas que muestran
negligencia en lo que atae al lado contralateral (al afeitarse, al dibujar un
objeto, etc.). En lo que se refiere a la atencin espacial, el lbulo parietal
derecho es habitualmente el dominante, por lo que la apraxia del vestido y la
apraxia constructiva son mucho ms frecuentes en casos con lesin parietal
derecha, mientras que la apraxia gestual y la oral aparecen en casos de lesin
en el lado izquierdo, parietal o frontal. La lesin parietal derecha puede ser
responsable de diversas alteraciones de la orientacin y memoria topogrfica,
que explican la apraxia constructiva ya mencionada y la discalculia espacial.
Tambin puede ocasionar una hemiasomatognosia que, en el caso de lesiones
extensas, con hemipleja, puede acompaarse de anosognosia (sndrome de
Anton-Babinski). La apraxia ideomotora puede observarse acompaando a
lesiones del lbulo parietal o de la regin prefrontal izquierdos, as como en
lesiones del cuerpo calloso (hemiapraxia izquierda). Cuando una lesin parietal
afecta extensamente la sustancia blanca subcortical se acompaa de una
cuadrantanopsia homnima inferior contralateral.

Merece mencin aparte el sndrome de Gerstmann, provocado por lesiones

localizadas en la confluencia parietooccipital izquierda (figura 5), que incluyan
la cincunvolucin angular. Consiste en agnosia de los dedos, desorientacin
derecha-izquierda, agrafia (de tipo central o lingstico) y acalculia. Las
manifestaciones mencionadas pueden aparecer en distintas combinaciones, en
funcin de la localizacin y extensin exactas de la lesin.

En los casos con atrofia cortical posterior se produce una atrofia lentamente
progresiva de la corteza de asociacin de la confluencia tmporo-parieto-
occipital de ambos hemisferios. El trastorno de funciones visuales complejas es
la manifestacin inicial de este proceso, que puede terminar en demencia. Lo
ms precoz es una alexia o/y agnosia visual, indicativos de una alteracin de
los procesos asociativos visuales. A continuacin el enfermo se pierde en
lugares familiares (agnosia del entorno), y progresivamente va desarrollando
las manifestaciones de un sndrome de Balint (se describe ms adelante) y de
un sndrome de Gerstmann, as como una afasia transcortical sensitiva. Al
explorar el lenguaje se objetivan anomia, alteracin de la comprensin, alexia y
agrafia, conservando la capacidad de repeticin. Curiosamente, a veces la
capacidad de denominar por confrontacin mejora cuando el paciente palpa el
objeto.
Las funciones primarias motora, sensitiva y auditiva no se alteran. Los
pacientes conservan la capacidad de introspeccin y su memoria permanece
indemne hasta fases avanzadas. Algunos autores defienden una
subclasificacin, en funcin de si inicialmente predomina la alteracin de las
regiones occipitotemporales o la de las occipitoparietales. En los primeros
destacan la agnosia visual de objetos, agnosia topogrfica y alexia. En los
casos con atrofia de predominio biparietal resaltan los trastornos
visuospaciales, con dispraxia y agrafia. Ciertos casos con notable asimetra
pueden cursar durante algn tiempo como un sndrome del lbulo parietal
derecho lentamente progresivo, con alteraciones como astereognosia y apraxia
constructiva y del vestido. Probablemente corresponden a una variante de
predominio parietal de la enfermedad de Alzheimer.

Los pocos casos descritos de apraxia primaria progresiva desarrollan

lentamente dificultades tanto en el aspecto gestual como en el vestido o el uso
de objetos, a la orden y en la imitacin. En TAC y SPECT se observaron signos
de atrofia biparietal. Estos casos pueden corresponder a las formas de
predominio biparietal de la atrofia cortical posterior, quiz como manifestacin
de la forma focal parietal de la enfermedad de Alzheimer, o podran constituir
una forma de presentacin de la degeneracin corticobasal.

LBULOS OCCIPITALES

Cuando se lesiona la corteza visual primaria de un hemisferio cerebral, o el haz

de fibras aferentes a esa regin, se produce una hemianopsia homnima
contralateral.

Su disfuncin bilateral da lugar a la ceguera cortical: el paciente no identifica

formas, aunque s percibe luz y oscuridad, puesto que a nivel talmico ya se
produce una primera sensacin visual. Cuando se asocia anosognosia de la
deficiencia, porque la lesin invade el rea de asociacin adyacente, se
denomina sndrome de Anton.

La disfuncin de la corteza visual de asociacin puede dar lugar a distintos

tipos de agnosia visual (aperceptiva, asociativa, de colores, de gestos,
simultagnosia).

Una lesin de la corteza de asociacin occipital u occipitotemporal, si se

localiza en el lado izquierdo puede provocar que el enfermo responda con
rapidez pero con errores de tipo semntico (agnosia visual asociativa), y quiz
tambin afasia ptica (incapacidad para nombrar o describir verbalmente lo que
ve), anomia de los colores, dislexia, acalculia (tabla V).

Si la lesin se localiza en el lado derecho el enfermo no comete esos errores

semnticos, pero sus respuestas son ms lentas y laboriosas; pueden aparecer
agnosia visual aperceptiva y prosopagnosia. Si la lesin se sita en la
confluencia occipitoparietal, especialmente si se halla en el lado derecho, son
posibles ilusiones visuales (acromatopsia, astereopsia, metamorfopsia, poliopa
monocular, alestesia ptica, palinopsia), alucinaciones visuales e inatencin
visual al espacio contralateral (tabla V).
El sndrome de Balint se produce por algunas lesiones extensas que afectan de
forma bilateral la confluencia parietooccipital. Combina la tendencia a dejar la
vista fija en un objeto, con dificultad para mirar hacia otro cuando se le ordena,
teniendo indemne la motilidad ocular (apraxia oculomotora), dificultad o
imposibilidad para coger un objeto con la mano guindose por la vista (ataxia
ptica), e incapacidad para interpretar y relacionar simultneamente todos los
elementos de una escena, aunque capta correctamente cada uno por separado
(simultagnosia).

SNDROMES DE DESCONEXIN

Muchas lesiones focales producen una disfuncin de haces que conectan

reas corticales diferentes, bien del mismo hemisferio (fibras de asociacin) o
bien entre uno y otro hemisferio (fibras comisurales). Aunque las regiones
corticales de salida y llegada de las fibras se hallen indemnes, la desconexin
entre ambas producida por la lesin da lugar a sndromes caractersticos. Por
otra parte, una lesin que afecte a todo el cuerpo calloso produce una
desconexin interhemisfrica extensa, dando lugar al "split brain", situacin en
la que es posible encontrar:

Anosmia verbal unilateral: incapacidad para denominar olores percibidos por

la fosa nasal derecha, a pesar de haberlos reconocido, ya que puede
seleccionar con la mano el objeto que genera ese olor, de entre varias
opciones.

Anomia tctil izquierda: incapacidad para nombrar objetos que se palpan (sin
verlos) con la mano izquierda, sin que haya anestesia ni astereognosia (el
paciente reconoce el objeto).

Hemialexia, que afecta a la lectura del texto presentado en el campo visual

izquierdo.

Agrafia izquierda (en diestros), por impedir el paso al hemisferio derecho de la

informacin que proviene del hemisferio izquierdo, donde se hallan
memorizados los engramas motores, cinestsicos y lingsticos necesarios
para poner en marcha el sistema de produccin de la escritura. Una disfuncin
selectiva de la rodilla del cuerpo calloso entorpece el paso de los engramas
verbales motores, produciendo agrafia izquierda de tipo aprxico, con
incapacidad simultnea para mecanografiar. Si la lesin se localizase
selectivamente en el cuerpo del cuerpo calloso, se alteraran preferentemente
los engramas visuales cinestsicos y la consecuencia sera una agrafia
unilateral de tipo aprxico con posibilidad de mecanografiar. Por fin, la lesin
circunscrita del esplenio impedira el paso de la informacin lingstica, dando
lugar a una apraxia unilateral de tipo afsico.

Extincin auditiva izquierda, en pruebas de audicin dictica.

Apraxia ideomotora izquierda (en diestros): en ocasiones se manifiesta como

una apraxia en la que el paciente no ejercita con la mano izquierda la maniobra
ordenada, a pesar de que s es capaz de hacerlo por imitacin o al coger en la
mano el utensilio necesario. Es decir, que en estos enfermos la representacin
cortical de la maniobra es bilateral, ya que han sufrido una desconexin verbal-
motora. Otros pacientes muestran tambin dificultades en el uso espontneo
del utensilio y en la imitacin, lo que indica que su hemisferio izquierdo no slo
es el nico en almacenar la representacin verbal, sino tambin el esquema
temporoespacial del propio movimiento. La apraxia ideomotora izquierda es
consecuencia de la lesin de los dos tercios anteriores del cuerpo calloso.

Apraxia constructiva con la mano derecha (en diestros).

Acalculia espacial selectiva, sobre el papel, pudiendo realizar operaciones

aritmticas simples mentalmente.
"Mano aliengena": se trata de una situacin en la que una mano
(generalmente la no dominante) se comporta de un modo que le resulta extrao
al paciente, que no comprende "la falta de colaboracin" de ese miembro.
Puede haber una tendencia de la mano a adoptar posturas anmalas,
especialmente cuando los ojos estn cerrados y la atencin distrada. Este
signo puede ser desencadenado por lesiones en ms de una localizacin
cerebral. Frecuentemente se debe a lesiones de la regin frontomedial y del
rea motora suplementaria, pero tambin ha sido descrito en casos con lesin
de rodilla y tronco del cuerpo calloso y en casos con lesiones parietales.

Hemianopsia doble: al sealar con una sola mano, el paciente aparenta tener
una hemianopsia homnima contralateral, pero lo mismo ocurre al sealar con
la mano contraria. Este fenmeno tiene relacin con la lesin del esplenio.

Las manifestaciones expresadas pueden aparecer de forma aislada o en

distintas combinaciones, en funcin de la localizacin y extensin exactas de la
lesin, e incluso de la naturaleza de sta. Ya se ha mencionado, por ejemplo,
algunas variantes de la apraxia ideomotora unilateral, en el caso de que la
lesin del cuerpo calloso sea parcial.

Merece mencin tambin la alexia pura, o alexia sin agrafia, que aparece en
muchos casos de oclusin de la arteria cerebral posterior del hemisferio
dominante (generalmente el izquierdo) (figura 6). El infarto consecuente impide
llegar el estmulo visual a la corteza occipital izquierda (hemianopsia homnima
derecha), y cuando el paciente lee, la informacin visual que llega a la corteza
occipital derecha no puede conectar con el sistema de reconocimiento de
palabras, situado en el hemisferio izquierdo, por estar lesionado el esplenio del
cuerpo calloso. Se trata de una alexia "perifrica", sin alteracin primaria de las
estructuras responsables del componente lingstico. Muchos de estos
pacientes pueden compensar parcialmente el defecto mediante una lectura
letra a letra. Se han descrito tambin casos de alexia pura sin hemianopsia. En
stos, o bien hay dos lesiones que afectan a los haces correspondientes que
van de las cortezas visuales de cada hemisferio hacia la circunvolucin angular
izquierda, o bien una lesin prxima a esta circunvolucin angular interfiere la
llegada de los dos haces de fibras mencionados.

Los sndromes de desconexin interhemisfrica se observan de manera

infrecuente, por varios motivos. Por una parte, pocas veces se lesiona
exclusivamente el cuerpo calloso, apareciendo en tal caso otras
manifestaciones asociadas que enmascaran el sndrome de desconexin.
Adems, si no se lesionan todas las fibras de una porcin del cuerpo calloso, o
en la seccin quirrgica del cuerpo calloso, en casos de etiologa txica (por
ejemplo en la enfermedad de Marchiafava-Bignami), y en personas con
agenesia o lipoma, es posible que los mecanismos compensadores sean
suficientes como para que no llegue a ser evidente un sndrome de
desconexin.

Es ms probable encontrar uno de estos sndromes en la fase aguda de un

accidente vascular cerebral de localizacin callosa, o ante la presencia de un
tumor de rpido crecimiento, situaciones en que los mecanismos
compensadores no son suficientes. Por otra parte, frecuentemente no se
aplican las pruebas exploratorias apropiadas para detectar la presencia de
estos sndromes, que sin ellas pueden pasar desapercibidos.

Lesiones bilaterales de las regiones subcorticales profundas producen una

interrupcin de los haces de proyeccin, que contienen fibras que se dirigen a
la corteza y que proceden de ella. Esta desconexin cortical da lugar a
alteraciones cognitivas particulares, que en algunos casos llegan a producir
una demencia subcortical. Las lesiones se localizan con mayor frecuencia en la
zona periventricular, o en los ganglios basales y en la sustancia blanca
adyacente. La mayora de estas proyecciones conectan con la corteza del
lbulo frontal, por lo que tambin se ha llamado al deterioro producido
"demencia fronto-subcortical". ste es el caso de algunas demencias
vasculares (demencia lacunar, enfermedad de Binswanger), demencias
degenerativas (parlisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson,
enfermedad de Huntington) y demencias de otras etiologas (demencia-SIDA,
demencia pugilstica, hipoparatiroidismo, infarto o tumor talmico, etc.).

Se produce un enlentecimiento del procesamiento mental, alteraciones de la

atencin y capacidad de concentracin, alteraciones disejecutivas. Hay
alteraciones visuoespaciales, pero en menor grado que en las demencias
corticales. Se altera la capacidad de evocacin mnsica, no la de fijar nueva
informacin. No hay afasia, pero s habla lenta, con prdida de tono y de
entonacin, y disartria, que puede llegar en algunos casos a un estado de
anartria o mutismo. Cuando se lesionan el tlamo o el estriado izquierdos
puede haber alguna alteracin especfica del lenguaje (trastorno afsico). No
se objetivan apraxia ni agnosia, pero s alteraciones de la emotividad y de la
motivacin (depresin, apata), y a veces ideas paranoides. Frecuentemente se
asocian alteraciones de la marcha, parkinsonismo de predominio bradicintico
e incontinencia urinaria.

Tal como se ha descrito, existe una especializacin regional en el cerebro, con

asimetra derecha-izquierda para muchas funciones, sin perjuicio de que todas
las reas estn perfectamente interrelacionadas mediante fibras de proyeccin,
de asociacin y comisurales. Las lesiones del hemisferio cerebral izquierdo
ocasionan con mayor frecuencia afasia (alteraciones de la fonologa,
semntica, sintaxis, lectura, escritura), acalculia, apraxia (ideomotora, oral,
ideatoria), mientras que las del hemisferio derecho dan lugar con ms facilidad
a disprosodia, discalculia espacial, apraxia (constructiva, del vestido), agnosia
(visual aperceptiva, prosopagnosia), hemiinatencin izquierda (visual, auditiva,
espacial, sensitiva, anosognosia de hemipleja). No obstante, un sndrome
neuroconductual puede estar provocado ocasionalmente por una lesin de
topografa y tamao no esperados, y una lesin concreta puede manifestarse
a veces de un modo diferente al previsible. Por tal motivo es necesario efectuar
siempre a todos los pacientes una observacin clnica meticulosa, y ser cautos
al formular deducciones o predicciones. Sin embargo, basados en criterios de
correlacin clnico-anatmica de alta probabilidad, debemos conocer los
sndromes neuroconductuales ms importantes, consiguiendo con ello orientar
clnicamente de una manera correcta a la mayora de los pacientes.

BIBLIOGRAFA

Adams, RD., Victor, M. Principles of Neurology. McGraw-Hill, Inc.

Heilman, KM., Valenstein, E. Clinical Neuropsychology. Oxford University

Press.

Hodges, JR. Cognitive assessment for clinicians. Oxford Medical Publications,

Oxford University Press.

Lezac, MD. Neuropsychological Assessment. Oxford University Press.

Fuente: http://oaid.uab.es

Tabla I

SNDROMES POR DEGENERACIN CEREBRAL FOCAL Y SU CORRESPONDENCIA

TOPOGRFICA

SNDROME TOPOGRAFA LESIONAL

Afasia no fluente progresiva
Amusia y aprosodia progresivas
Sordera pura para las palabras progresiva
Atrofia cortical posterior
Demencia semntica
Prosopagnosia primaria progresiva
Degeneracin talmica
Regin perisilviana frontotemporal anterior
(hemisferio dominante)
Regin perisilviana (hemisferio no dominante)
1 circunvolucin temporal (hemisferio
dominante o bilateral)
reas de asociacin tmporo-parieto-occipitales
Lbulo temporal (predominio en hemisferio
dominante)
Lbulo temporal (predominio en hemisferio no
dominante)
Tlamos (ncleos mediales y dorsomediales)
Tabla II

RESUMEN DE LAS ALTERACIONES COGNITIVAS Y CONDUCTUALES DEBIDAS A

LESIN DEL LBULO FRONTAL

LOCALIZACIN MANIFESTACIN CLNICA

Regin frontomedial Sndrome aptico
Regin frontobasal Sndrome desinhibido
Regin dorsal Trastornos disejecutivos
Corteza premotora Alteracin del aprendizaje motor
Dificultad para adaptar "frmulas motoras" a
cambios del entorno
rea motora suplementaria Dificultades para iniciar una actividad
rea de Broca Afasia de Broca
Hemisferio izquierdo Habla lenta
Fluidez verbal reducida
Afasia de Broca
Apraxia oral
Apraxia ideomotora
Agrafia

FIGURA 1

Degeneracin frontotemporal: TAC en la que se observa la atrofia de los lbulos frontales y regin
anterior de los temporales.
FIGURA 2

Afasia no fluente progresiva: TAC en la que puede verse la atrofia selectiva de la regin
perisilviana izquierda.

Tabla III

RESUMEN DE LAS ALTERACIONES NEUROPSICOLGICAS DEBIDAS A LESIN DEL

LBULO TEMPORAL

LOCALIZACIN MANIFESTACIN CLNICA

CTS bilateral Sordera cortical
Amgdala + uncus del hipocampo (bilateral) Sndrome de Klver-Bucy
Posterolateral superior Paracusias o ilusiones auditivas
(cualquier hemisferio) Alucinaciones auditivas elementales
Hemisferio izquierdo Afasia de Wernicke
Trastorno de la memoria verbal
Dificultad para el aprendizaje de secuencias
manuales
Alucinaciones auditivas complejas
Hemisferio derecho Amusia de percepcin
Trastorno de memoria no verbal
Agnosia visual
Desorientacin espacial
Dificultad para la discriminacin de olores
CTS: circunvolucin temporal superior
FIGURA 3

Demencia semntica: Resonancia magntica en la que se manifiesta una atrofia que

predomina claramente en el lbulo temporal izquierdo.

FIGURA 4

El paciente al que corresponde esta resonancia magntica comenz presentando una

prosopagnosia progresiva. Posteriormente se asociaron, en menor grado, otros trastornos de
tipo semntico, momento en el que se realiz esta resonancia magntica. Se observa atrofia
bitemporal de claro predominio en el hemisferio derecho.
Tabla IV

RESUMEN DE LAS ALTERACIONES COGNITIVAS DEBIDAS A LESIN DEL LBULO

PARIETAL

LOCALIZACIN MANIFESTACIN CLNICA

Cualquier hemisferio Dificultad para localizar estmulos
Dificultad para discriminar entre dos estmulos
simultneos
Agrafestesia
Astereognosia
Inatencin al lado contralateral
Hemisferio derecho Apraxia constructiva
Apraxia del vestido
Desorientacin topogrfica
Trastorno de la memoria topogrfica
Hemiasomatognosia
Discalculia espacial
Hemisferio izquierdo Apraxia ideomotora
Apraxia gestual
Apraxia oral
Sndrome de Gerstmann

FIGURA 5

TAC que muestra una lesin isqumica en la confluencia parieto-occipital izquierda. El paciente
presentaba un sndrome de Gerstmann.
Tabla V

RESUMEN DE LAS ALTERACIONES COGNITIVAS DEBIDAS A LESIN DEL LBULO

OCCIPITAL

LOCALIZACIN MANIFESTACIN CLNICA

Corteza visual primaria (bilateral) Ceguera cortical
Corteza visual primaria y rea de asociacin Sndrome de Anton (ceguera cortical con
adyacente superior (bilateral) anosognosia)
Regin parietooccipital (bilateral) Sndrome de Balint Ilusiones o alucinaciones
visuales (ms frecuentes en lesiones del
hemisferio derecho)
Hemisferio derecho o bilatera Agnosia visual aperceptiva Prosopagnosia
Hemisferio derecho Hemiinatencin visual izquierda
Hemisferio izquierdo Agnosia visual asociativa
Afasia ptica
Anomia de colores
Alexia
Acalculia
FIGURA 6

Paciente con hemianopsia homnima derecha y alexia pura, sin agrafia. En la TAC se
observa una zona de infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda.
CAPTULO 4: AFASIAS: TIPOLOGA CLNICO-TOPOGRFICA
Autor: Luis F. Pascual Milln y Teresa Fernndez

INTRODUCCIN

Definicin de Afasia: La afasia se define como una prdida en la funcin del

lenguaje causada por una lesin orgnica del cerebro [1, 2, 3]. En la afasia
aparecen alteraciones especficas que se manifiestan de forma variable en
alguno, varios e incluso todos los niveles funcionales del lenguaje (fonolgico,
morfolgico, sintctico, semntico, prosdico y pragmtico), originando un
dficit patolgico en la expresin y/o comprensin del lenguaje oral y escrito.

En el apndice final se recogen algunas definiciones de los trminos

neurolingsticos de mayor inters en el estudio de las afasias.

LENGUAJE Y CEREBRO

El lenguaje es una funcin cerebral superior muy compleja que emerge de la

interaccin entre el desarrollo biolgico del cerebro (informacin gentica) y el
medio social donde se adquiere cada lengua (medio externo cultural y tipos de
lenguajes).

La organizacin humana del lenguaje en el cerebro se conceptualiza mejor

como una disposicin en mltiples reas interrelacionadas que trabajan de
forma cooperativa finamente coordinada para la emisin, comprensin e
integracin de mensajes lingsticos [2, 4].

Distribucin neuroanatmica del lenguaje (Modelos clsicos)

Los modelos clsicos del habla de Wernicke y Lichtheim (1881-1885),
utilizaban un esquema conexionista por el cual las reas auditivas proyectaban
a los centros que procesaban la salida motora del habla y a los centros que
contenan las imgenes visuales y conceptuales de las palabras [2].

Las reas esenciales en el procesamiento del lenguaje son:

El rea de Wernicke, situada en la regin posterior del lbulo temporal

izquierdo y que descodifica la informacin auditiva del lenguaje.

El rea de Broca, situada en la regin postero-inferior del lbulo frontal

izquierdo y que est conectada con el crtex motor primario de los msculos
oro-laringo-farngeos y que codifica los patrones de inervacin articulatorios del
habla. En el lenguaje escrito (lectura), la informacin se procesa a nivel
occipital (percepcin de los smbolos grficos) y en relacin o no con la
percepcin auditiva, a nivel de la circunvolucin angular (lbulo parietal inferior
izquierdo).

Modelos de procesado distribuido en paralelo (Modelos PDP)

Actualmente se acepta el modelo de redes neuronales extensas inter-lobares e
inter-hemisfricas con nodos interconectados a nivel cortical y subcortical que
se activan mediante un "procesado distribuido en paralelo" [6]. Los nodos (o
reas) corticales mayores para el lenguaje se sitan en el rea de Broca (reas
44 y 45 de Brodman) y en el rea de Wernicke (parte posterior del rea 22 y
partes de las reas 39 y 40) del hemisferio izquierdo. Estos dos nodos estn
interconectados con otras reas perisilvianas corticales y con regiones
especficas del tlamo y del estriado. La lesin de los componentes de estas
redes origina distintos sntomas afsicos que reflejan la especializacin del
locus lesional primario.

Modelos funcionales "in vivo" de procesado del lenguaje

Los avances en los ltimos 20 aos en las tcnicas de neuroimagen cerebral
(tcnicas de flujo cerebral con istopos, tomografa axial computarizada,
tomografa de emisin de positrones, y resonancia magntica funcional) han
permitido por primera vez explorar cmo es la organizacin funcional del
lenguaje en el cerebro normal "in vivo" [8].

Se ha comprobado en tareas de lenguaje muy simples activan extensas reas

cortico-subcorticales del cerebro, casi siempre de modo bilateral. Por ejemplo
en tareas de visin de una palabra, la lectura en voz alta de esa palabra o la
generacin de un verbo en relacin con ese nombre: 1) ver en silencio en el
monitor de TV escrito "manzana", activa bilateralmente reas posteriores
temporo-parieto-occipitales, 2) lectura en voz alta de "manzana", activa
bilateralmente reas motoras perisilvianas clsicas del lenguaje y 3) generar en
voz alta un verbo que tenga relacin con "manzana", p. ej., "comer" activa
bilateralmente aunque con predominio unilateral reas frontales dorsolaterales
y en menor grado temporales [8].

HISTORIA DE LA AFASIA

Las tres escuelas: neurologa, lingstica y neuropsicologa cognitiva.

Una revisin en profundidad de la historia del conocimiento de la afasia y de la
aportacin de las distintas disciplinas: las escuelas neurolgicas (desarrollo
clsico, pre y post-Segunda Guerra Mundial), de la psicolingstica (aos 50-
60) y de la neuropsicologa cognitiva (a partir de los 70) al estudio de los
trastornos afsicos se escapa de los lmites y del objetivo de este trabajo.
Recomendamos al lector la lectura de algunas de las citas de repaso histrico
[2, 5, 9, 10, 11, 12]. Accesible para el neurlogo general es la revisin de
Margolin de 1991 sobre la neuropsicologa cognitiva en las afasias y otros
trastornos de las funciones corticales superiores [13]. Saffran, en un trabajo
reciente [14], hace una actualizacin del enfoque cognitivista en la afasia.

MODELOS NEUROCOGNITIVOS DEL LENGUAJE

Antes de abordar los sndromes afsicos tradicionales conviene recordar

brevemente los actuales modelos cognitivos del lenguaje. Estos modelos de
procesado del lenguaje [15, 16] se basan en dos elementos clave, los
"mdulos" o unidades elementales de procesado y los "diagramas de flujo" que
representan de forma grfica las distintas rutas que pueden ser utilizadas en
una funcin determinada, a lo largo de los distintos mdulos. Los modelos
cognitivos son los herederos de las teoras asociacionistas clsicas de los
"centros de imgenes" de Wernicke, Lichtheim y Dejrine [5, 11, 13] (figura 1).
Mdulos
Los modelos neurocognitivos subdividen las sub-funciones del lenguaje, tales
como habla, denominacin, comprensin, lectura, escritura, en mltiples
"mdulos". Cada mdulo realiza una funcin particular de procesado de la
informacin, especfica de ese mdulo y altamente especializada en el conjunto
del sistema. Podemos diferenciar, de forma simplificada, tres tipos de
informacin: fonolgica, sintctica y semntica [14].

Diagramas de flujo (modelos de arquitectura funcional del lenguaje)

El segundo elemento clave de los modelos cognitivos del lenguaje es la
utilizacin de diagramas de flujo, tomados de los modelos de procesado de la
informacin. Se trata de representar la secuencia de operaciones que los
diferentes componentes del modelo realizan en una tarea determinada del
lenguaje. En la figura 1 se representa un modelo muy simplificado de repeticin
del lenguaje [13]. En este modelo habra tres rutas posibles e independientes
para la repeticin y produccin del habla, la fono-lexical, la semntica y la no
lexical. Estas rutas podran alterarse por separado y el modelo explica as la
doble disociacin de los trastornos de la repeticin que se observa en algunas
afasias (buena repeticin con mala comprensin, buena comprensin con mala
repeticin) [13, 14, 15].

El mtodo de estudio en la neuropsicologa cognitiva

La neuropsicologa cognitiva [14, 16] ha profundizado en el conocimiento de los
trastornos afsicos y de otros trastornos de modalidades aisladas del lenguaje
(alexias, agrafias, anomias de desconexin) con el mtodo de anlisis
sucesivo.

Este mtodo de trabajo cognitivista en los pacientes con alteraciones del

lenguaje se basa sobre dos elementos: (1) el modelo terico de cmo se
procesa el lenguaje y (2) un anlisis de cada una de las etapas o mdulos de
procesado cuya alteracin pueden explicar un trastorno.

Un ejemplo prctico: la alteracin en la comprensin de las palabras.

El defecto podra estar en el primer estadio (procesado auditivo y
discriminacin fonolgica). Si no hay dficits en el primer mdulo, el problema
de la no comprensin de las palabras puede estar en etapas ms posteriores
del procesado central, como es el acceso a la representacin fonolgica de las
palabras (lexicn fonolgico), o todava en etapas ms posteriores
(representacin semntica).

En cada mdulo se debe explorar una tarea distinta: la posible alteracin del
procesado fonolgico se explora con test de percepcin fonmica, la alteracin
del acceso al lexicn fonolgico se explora con tareas de decisin lexical en la
que el paciente debe determinar si se le presentan palabras o pseudopalabras
(conjunto de fonemas sin sentido). Si hay un dficit semntico, estar alterada
la comprensin y la produccin espontnea, la repeticin no estar afectada,
las tareas de procesado fonolgico y de acceso lexical estarn normales y el
dficit se manifestar no slo en los tests de comprensin auditiva de palabras,
sino tambin en otras modalidades distintas a la comprensin del lenguaje
escuchado, como en los tests de comprensin de la palabra escrita y en tareas
de produccin de palabras [13, 14, 15, 16].

La aportacin y limitaciones de los modelos cognitivos en la afasia

El mtodo de la neuropsicologa cognitiva hace un nfasis en la arquitectura
funcional del lenguaje y asume que los procesos y componentes del modelo
pueden ser alterados de forma independiente. Se predice que habr pacientes
con ruptura selectiva de algn mdulo particular del modelo y con normalidad
funcional del resto, lo que permite explicar la observacin de disociaciones de
sntomas [14]. El enfoque cognitivista ha proporcionado nuevas y dinmicas
aproximaciones a los conceptos de funcin cerebral, e incluso proporcionando
bases tericas para la elaboracin de programas de tratamiento [17].

Sin embargo, en el manejo clnico del paciente afsico, el mtodo cognitivista

no sustituye al diagnstico ni a la exploracin clnica tradicional de la afasia,
sino que lo complementa representando un distinto nivel de exploracin
neuropsicolgica [2, 3, 5, 18].

SNDROMES CLSICOS EN LA AFASIA

Afasia y lesin cerebral

La afasia es consecuencia de una ruptura en el normal procesamiento cerebral
del lenguaje, y el origen es siempre una lesin cerebral orgnica, que puede
ser de distintas etiologas (vascular, neoplsica, traumtica, degenerativa,
epileptognica, entre otras). Sin embargo, el factor determinante principal de
los sntomas en la afasia no es la etiologa de la lesin cerebral, sino su
topografa. Una afasia vascular no se diferencia de una afasia tumoral por la
semiologa afsica sino por otros aspectos clnicos. Es la localizacin
neuroanatmica de la lesin cerebral, y su impacto diferencial sobre las redes
neuronales que procesan el lenguaje en sus diversos niveles lo que va a
constituir el factor crucial en la determinacin de las caractersticas de la
sintomatologa afsica [19]. El lenguaje afsico est modificado por los efectos
de la lesin.

Es importante considerar que el lenguaje del paciente con afasia, al igual que
en los sujetos normales, es el resultado de la actividad global del cerebro
aunque profundamente modificado ya que el efecto de la lesin origina
prdidas o modificaciones de la funcin, junto a inhibiciones y desinhibiciones
patolgicas de las reas cerebrales del lenguaje. El lenguaje del paciente con
afasia es el resultado final de la interaccin entre las capacidades preservadas
y los efectos de las funciones alteradas [4, 20].

SEMIOLOGA CLSICA EN LAS AFASIAS

Son los sntomas del paciente con afasia los que permiten el diagnstico de la
misma [1, 3, 4, 11]. Los sntomas de la afasia traducen el trastorno en la
capacidad de elaborar, emitir y/o comprender el lenguaje por el cerebro
lesionado y se manifiestan en todas las modalidades (oral, escrito, gestual). El
trmino general de "transformacin afsica" designa cualquier unidad o
secuencia errnea producida en la expresin del lenguaje afsico [11, 21, 22],
distinguindose entre sntomas por "reduccin" y sntomas por "deformacin".
La semiologa de la afasia se produce tambin a nivel de la comprensin. En la
tabla I se listan los principales sntomas afsicos en la expresin y en la
comprensin del lenguaje.

Sntomas por reduccin del lenguaje

Los distintos sntomas por reduccin del lenguaje se pueden presentar a nivel
articulatorio, a nivel fonolgico, lexical, sintctico, semntico o pragmtico.
Entre los sntomas por reduccin del lenguaje podemos incluir a nivel de la
expresin del lenguaje la supresin, la hipofluencia, las estereotipias, las
anomias, el agramatismo, etc. Un circunloquio, p. ej., es una estrategia de
compensacin de un dficit reductivo, como la anomia. Los sntomas por
reduccin tambin afectan a la comprensin del lenguaje, de forma diferencial
segn sea el tipo de afasia; p. ej. en la afasia de Broca se afecta de forma
selectiva la comprensin de rdenes sintcticas complejas mantenindose bien
la designacin (reconocimiento de palabras) y las rdenes simples.

Sntomas por deformacin del lenguaje

Se observan en los trastornos que deforman la expresin: a nivel del lenguaje
oral, como parafasias, paragramatismo, jergafasia. Las parafasias
caractersticas de la afasia se caracterizan porque la palabra final que se
produce suele ser con mucha frecuencia una "no-palabra", lo que lo distingue
de los errores en el habla del sujeto normal [14]. A nivel de lenguaje escrito
tenemos las paragrafias y las paralexias [21, 22, 23].

Sntomas por alteracin de la comprensin del lenguaje

Hay que diferenciar sntomas a nivel de la entrada auditiva, del procesado
fonolgico, de la comprensin de las palabras (nivel lexical), de la comprensin
de las estructuras sintcticas y gramaticales y de la comprensin a nivel
semntico.

SEMIOLOGA EN LAS AFASIAS FLUENTES Y AFASIAS NO-FLUENTES

Una aproximacin clnica til es la diferenciacin del lenguaje expresivo del

paciente con afasia en lenguaje fluente y no-fluente. Esta dicotoma bsica
constituye el primer criterio de clasificacin sindrmica (figura 2). Segn
Benson [24], el trmino fluente y no-fluente fue acuado por Wernicke en 1874,
aunque ya H.Jackson en 1864 distingua a sus pacientes afsicos entre los que
no podan hablar y aquellos que producan muchas palabras pero con
equivocaciones.

Afasias no fluentes y sntomas en el lenguaje expresivo

Entre las caractersticas principales del lenguaje figuran [11, 21, 22, 23, 24, 25,
26]:

1 Disminucin del lenguaje producido: el lenguaje es escaso, con menos de 50

palabras por minuto. Las frases son cortas y muchas veces limitadas a una o
dos palabras.

2 Esfuerzo de produccin y prdida de la automatizacin: el lenguaje es lento y

laborioso. Con mucha frecuencia el paciente necesita hacer un sobre-esfuerzo
(gestos faciales, corporales, etc. de apoyo) para producir las palabras.

3 Disartria: el lenguaje producido est mal articulado y es de difcil

comprensin. Tambin suele haber disprosodia.

4 Agramatismo: se pierden las partculas gramaticales as como las

terminaciones gramaticales; el lenguaje tiene una sobreabundancia en
palabras-contenido como nombres y verbos.

5 Mantenimiento relativo del contenido informativo: el lenguaje tiende a ser de

tipo telegrfico, p. ej., si se le pide que describa el tiempo que hace, un afsico
no fluente puede decir slo "fro", e incluso si se le insiste en que diga una frase
es posible que slo llegue a decir (y con esfuerzo)... tiempo... ...fro". En
contraste con su pobre lenguaje, muchos afsicos no-fluentes suelen retener
su capacidad musical y pueden tararear una meloda bastante bien [25, 26].

Afasias fluentes, sntomas en el lenguaje expresivo

Los aspectos ms caractersticos del lenguaje espontneo en los pacientes con
afasias fluentes se presentan a continuacin (tabla III) [21, 22, 23, 24, 25, 26]:

1 Produccin de palabras y frases sin esfuerzo: la cantidad de palabras

producidas oscila entre niveles desde bajo-normal hasta hiper-normal. El
lenguaje es producido sin esfuerzo y la articulacin es normal. Las frases
suelen ser de una longitud normal (5-8 palabras) y la prosodia tiene una calidad
aceptable.

2 Estructura gramatical relativamente mantenida.

3 Alteracin fundamental a nivel lexical: el lenguaje est muy desprovisto de

contenido informativo, los pacientes pueden producir frases largas, pero
apenas sin palabras sustantivas y que casi no transmiten informacin, por lo
que se habla de "lenguaje vaco". Hay un dficit de palabras sustantivas que
transmitan sentido (por el contrario, en las afasias no-fluentes, el lenguaje
producido es abundante en estas palabras). A nivel semiolgico se observan
abundantes:
"circunloquios" ("para escribir" en lugar de lpiz)
"palabras no-referenciales" ("cosa", "eso")
"parafasias": son deformaciones parciales o sustituciones completas de las
palabras que deben producirse. Es clsico distinguir dos tipos bsicos de
parafasias:
parafasias fonmicas: reemplazan un fonema por otro, por ej., "bofafo" por
"bolgrafo"; en este caso habra tambin supresin de otro fonema.
parafasias semnticas o verbales: sustituyen la palabra diana por otra palabra
que es real pero incorrecta en ese momento determinado, por ej., decir "silla" al
intentar pronunciar "mesa". Pueden tener relacin semntica, fonolgica o
mixta.
EXPLORACIN DE LA AFASIA

Hay varias formas de explorar a los pacientes con afasia, todas ellas son
complementarias entre s [26].

Exploracin clnica inicial

La exploracin clnica "a la cabecera del paciente" es siempre el primer paso
[26, 27, 28, 29]. Explora distintos aspectos:

1 lenguaje expresivo y de conversacin

2 repeticin del lenguaje hablado
3 comprensin del lenguaje hablado
4 denominacin
5 lectura
6 escritura

Esta estrategia es suficiente para hacer un diagnstico del sndrome afsico y

de la correlacin clnico-topogrfica [26].

Exploracin con tests psicomtricos de aspectos especficos del lenguaje

En funcin de los pacientes y de los objetivos (planificacin de una
rehabilitacin logopdica del lenguaje, de investigacin clnica de casos, etc.),
esta exploracin inicial puede complementarse con test especficos
(psicomtricos) de algunas funciones del lenguaje.

La comprensin puede ser explorada con el Token Test [30], la fluidez verbal
con los tests de asociacin oral controlada de palabras (a nivel fontico
"palabras que empiecen por una letra determinada" (el test FAS para el ingls
[26], subtest del Barcelona, palabras que empiecen por la letra "p" para el
castellano [22]), y a nivel semntico "palabras que pertenezcan a una categora
determinada, p.ej., "animales en 1 minuto"). La denominacin visuoverbal
puede explorarse con el test de denominacin de Boston [31].

Exploracin con bateras de diagnstico de afasia

Finalmente, tambin puede realizarse una exploracin con bateras de
exploracin de la afasia (test de Boston [32], Western Aphasia Battery [33], test
Barcelona (subtest de lenguaje) [34]).

Escalas de gravedad o severidad en la afasia

Con el test de Boston para el diagnstico de la afasia [32], una vez explorado el
lenguaje de conversacin y el lenguaje espontneo que produce el paciente al
ver una escena compleja dibujada en una lmina (la escena del robo de las
galletas por unos nios), es posible establecer una escala de gravedad de la
afasia en funcin de las dificultades en la comunicacin que presente el
paciente (tabla II).

SNDROMES AFSICOS

Clasificaciones
El reconocimiento de agrupaciones de signos y sntomas con una correlacin
neuroanatmica relativamente estable ha conducido a la tradicional
delimitacin de distintos sndromes dentro de la afasia. Histricamente, han
existido mltiples clasificaciones y nomenclaturas en la afasia, a menudo con
una excesiva riqueza terminolgica [2, 11]. Para una mayor claridad expositiva,
slo citaremos los tipos de afasia de la clasificacin de Luria, de Hecaen, la de
Kertesz y la clasificacin de Geshwind y Benson de 1971, que retoma la
tipologa clsica de Wernicke y Lichtheim [2, 24] (tabla III).

Clasificacin antomica de Benson y Ardila

Benson y Ardila elaboraron una nueva propuesta de clasificacin de los
principales sndromes afsicos 199635. Esta clasificacin se basa en una doble
divisin segn la topografa lesional: pre o post rolndica y perisilviano o extra-
perisilviano:

1 afasias por afectacin del rea del lenguaje pre-rolndica o post-rolndica

2 afasias por afectacin del rea del lenguaje perisilviana o extra-perisilviana

A esta divisin topogrfica hay que aadir los sndromes clsicos de afasia
global, afasia anmica, afasia cruzada y afasias subcorticales (tabla IV).

Criterios de clasificacin sindrmica en la afasia

Los criterios para el diagnstico de los sndromes clsicos en la afasia estn
basados en las caractersticas semiolgicas de las alteraciones del lenguaje
hablado oral, aplicando una evaluacin de la intensidad de afectacin. Se ha
criticado que se aplique un criterio dicotmico a alteraciones complejas del
procesado del lenguaje, en las que por su complejidad una dicotoma no
siempre refleja adecuadamente el rango de afectacin [20]. Sin embargo, por
su sencillez tienen una indudable utilidad clnica y son ampliamente aceptados.
Los principales criterios utilizados para la clasificacin diagnstica son [35]:

fluidez del lenguaje espontneo (fluente versus no-fluente)

repeticin del lenguaje oral (buena-mala repeticin)
comprensin del lenguaje oral (buena-mala comprensin)
denominacin visuoverbal (buena-mala denominacin)

Con los tres primeros criterios (fluidez, repeticin y comprensin) es posible

establecer un algoritmo diagnstico de los principales sndromes afsicos
(figura 2) [35].

En la tabla V se encuentran de forma resumida la afectacin diferencial de los

criterios clasificatorios para los principales tipos de afasias [24]. Es importante
considerar que, aunque un criterio se considere "preservado", no indica que
tenga que estar normal, sino que est afectado de modo mnimo o
relativamente menor que los otros criterios. La clasificacin segn estos
criterios puede hacerse de forma elemental aproximada segn la exploracin
tipo status mental a la cabecera del paciente, bien segn los perfiles de una
batera tipo Boston Aphasia Battery [32], o bien de forma cuantitativa tras una
exploracin con una batera tipo Western Aphasia Battery de Kertesz [33, 36].
TIPOLOGA CLNICO-TOPOGRFICA DE LAS AFASIAS

Afasias por lesiones del crtex peri-silviano: afasia de broca

La afasia de broca es la ms caracterstica de las afasias no fluentes [20, 24,
25].

Clnica
El lenguaje espontneo es no fluente, articulado con esfuerzo, pobre y
telegrfico. Puede quedar algo de lenguaje, y las palabras que puedan
quedarle accesibles, tipo "s" o "no, pueden ser pronunciadas por el paciente,
en contexto apropiado, o en contexto no apropiado, al tratar de pronunciar otras
palabras. En este caso (repeticin continua de las mismas palabras) se habla
de "estereotipia verbal", p. ej., el paciente de Broca slo deca "tan".

Hay parafasias, pero son poco frecuentes. Los pacientes suelen ser muy
conscientes de sus dificultades, y a menudo se exasperan y deprimen si no
logran pronunciar lo que quieren.

La comprensin es mejor que su lenguaje espontneo pero no es normal. Las

respuestas a tareas de reconocimiento de palabras, rdenes sencillas y
conversacin rutinaria es buena. Sin embargo las respuesta a rdenes de
varias etapas y comprensin sintctica compleja es mala en general. La
repeticin est alterada, con las mismas dificultades que en su lenguaje
espontneo. Casi nunca tienen un rendimiento en la repeticin superior a su
lenguaje espontneo. La denominacin por confrontacin est alterada; les
cuesta mucho denominar, y les ayuda el hecho de facilitarles una ayuda de tipo
fontico o contextual. En pacientes crnicos la denominacin puede ser mejor
que el lenguaje espontneo. La lectura y escritura estn alteradas, con el
mismo tipo de dificultad que en el lenguaje espontneo. El paciente suele tener
hemiparesia derecha, apraxia bucofacial y apraxia ideomotora del brazo
izquierdo.

Topografa lesional
La lesin mnima que puede producir la afasia de Broca se sita en el oprculo
frontal (reas 44 y 46 de Brodman). Suele haber tambin lesin del crtex
premotor inferior, sustancia blanca subcortical y estriado lateral. En los casos
graves, hay una lesin extensa del crtex frontal dorsolateral, opercular,
rolndico y parietal anterolateral junto con una lesin extensa de la sustancia
blanca subyacente, paraventricular y estriata [20, 37].

Variantes clnicas de la afasia de Broca

Afasia de Broca tipo I
Tambin conocida como "pequea afasia de Broca", o lesin aislada del rea
de Broca. La lesin est limitada al mnimo en el crtex opercular y sustancia
blanca subyacente. La semiologa es compatible en lneas generales con una
afasia de Broca, pero suele haber una rpida recuperacin evolucionando
hacia una afasia motora transcortical o incluso a una afasia anmica leve. La
lesin afecta de forma limitada al oprculo frontal (reas 44 y 46) [38].
Un cuadro similar a la lesin aislada del rea de Broca se observa en lesiones
puramente subcorticales de esas reas o incluso de los ncleos caudados
dorsolaterales [39]. Estas observaciones sugieren que hay una red local
"fronto-caudado" que es esencial para la construccin de patrones de habla
complejos [20].

Afasia de Broca tipo II

Tambin se conoce como afasia de Broca crnica [20, 38]. Es la afasia de
Broca ms grave y persistente, con lesiones extensas en el oprculo,
circunvolucin precentral, nsula anterior y sustancia blanca profunda
periventricular. Las lesiones periventriculares profundas anteriores pueden
afectar a los sistemas frontales dorsolaterales y caudado que estn implicadas
en el acceso a los patrones de elocucin complejos. Una lesin profunda puede
afectar tambin a las proyecciones ascendentes talamofrontales.

Las lesiones subcorticales periventriculares grandes pueden afectar a todas las

proyecciones asociativas largas desde la regin parieto-temporal hacia la
frontal, con una disrupcin completa de las vas corticocorticales largas. Una
combinacin de estas disrupciones parece ser la base estructural de la afasia
de Broca persistente, incluso slo con lesiones subcorticales [20, 38, 39].

Afemia
Tambin conocida como anartria cortical, afasia simple o afasia motora
subcortical, entre otras denominaciones [40]. Es una afasia no-fluente,
caracterizada por un dficit selectivo en el lenguaje hablado, sin afectacin de
la comprensin, eleccin de palabras, gramtica, sintaxis o lenguaje lecto-
escrito. La lesin afecta de forma selectiva al crtex motor prerolndico inferior,
interrumpiendo la va conectora entre el rea de Broca y el rea motora pre-
rolndica. El dficit del lenguaje predomina en la articulacin, la prosodia y la
repeticin. Este mismo patrn de trastorno del habla puede ser originado por
una lesin subcortical que afecte a la proyeccin eferente del crtex
prerolndico inferior. Esto sugiere que hay una red rolndica local que proyecta
hacia troncoencfalo para la articulacin y algunos aspectos de la prosodia
[20].

El sndrome del acento extranjero

Es una variante muy poco frecuente; la lesin est restringida a los sistemas
motores de la produccin del habla. Los pocos casos descritos han
evolucionado desde una afasia de Broca leve. El dficit predominante se
encuentra en la prosodia del habla, que suena a los odos de quien lo escucha
como un acento extranjero ms que como una prosodia patolgica [20].

Afasia de Wernicke
Es tambin la ms caracterstica de las afasias fluentes, tambin llamada
afasia sensorial [2, 4].

Clnica
Los pacientes con afasia de Wernicke estn ms afectados a nivel de la
comunicacin que en la afasia de Broca: no pueden comprender lo que se les
dice, leer de forma comprensiva, decir a otros lo que desean o escribirlo [25].
El defecto esencial es un trastorno de la comprensin del lenguaje oral. El
lenguaje espontneo es fluido o hiperfluido, sin esfuerzo y bien articulado, pero
est profundamente deformado a nivel lexical con muchas parafasias y puede
llegar a ser incomprensible.

No siempre son hiperfluentes, a veces la fluencia es casi normal. De modo

caracterstico siempre tienen dificultad tambin en la produccin de los
nombres o verbos descriptivos clave de la frase, un tipo de hallazgo opuesto al
tipo de produccin verbal telegrfica pero con significado observado en la
afasia de Broca [20, 25].

La repeticin est siempre alterada, con grandes dificultades y muchas

parafasias. La capacidad de repetir suele ir en paralelo con la de comprender,
de forma que la comprensin de unas pocas palabras es posible que se
acompae de un grado similar para repetirlas. La denominacin est siempre
muy alterada con muchas parafasias, fonticas y verbales. No les ayudan las
claves fonticas o semnticas. La lectura est siempre muy alterada, y tambin
va paralela al trastorno de la comprensin. Hay casos en los que la alteracin
de la lectura puede ser ms intensa que el de la comprensin auditiva y otros
casos en los que la alteracin de la comprensin auditiva pueda ser mayor que
la lectora [20, 38]. Su escritura espontnea refleja su lenguaje oral patolgico.
No hay dficit motor y los pacientes no tienen hemiparesia; puede haber dficit
hemi-agnosia espaciovisual.

Topografa lesional

La lesin mnima es una lesin en la circunvolucin temporal superior, en la

mitad posterior de sta, en la regin posterior de la cisura silviana. Esta zona
est adyacente a la zona cortical primaria para la audicin y constituye el crtex
asociativo auditivo. Si la lesin incluye las estructuras adyacentes, como la
sustancia blanca subcortical y el crtex de la circunvolucin girus
supramarginal, los sndromes sern ms persistentes y graves [20, 38].

Variantes clnicas de la afasia de Wernicke

Afasia de Wernicke tipo I y tipo II
En funcin del grado de afectacin relativa de la comprensin del lenguaje
hablado respecto del lenguaje escrito, Benson y Ardila han propuesto
considerar estos dos subtipos. En la afasia de Wernicke tipo I, la caracterstica
distintiva es la presencia de una mayor alteracin de la comprensin del
lenguaje hablado y en la tipo II del lenguaje escrito [38].

Sordera pura para las palabras

Se ha considerado un sndrome diferente que refleja exclusivamente una
alteracin del sistema de procesado auditivo del lenguaje; para que se
considere "puro" la emisin del lenguaje oral debe ser normal. Hay casos slo
relativamente "puros" que evolucionan desde una afasia de Wernicke en la que
ha habido una buena recuperacin de la lectura. Otros sndromes relacionados
son: la sordera cortical (lesin bilateral de la circunvolucin de Heschl) y la
agnosia para sonidos no-verbales [20].
Afasia de conduccin

Clnica
El lenguaje espontneo es fluente, con un ritmo casi normal. La comprensin
est relativamente normal, aunque puede haber dficit muy leve. La repeticin
est siempre muy alterada, es mucho peor que su emisin o comprensin, y es
el dato exploratorio ms caracterstico de este tipo de afasia. Hay parafasias
frecuentes, sobre todo en la repeticin; en general son sustituciones fonticas.
Repiten peor los morfemas gramaticales cortos (artculos, preposiciones) que
los nombres, p. ej., le costar ms repetir "ni ses ni noes" que "el sustituto del
presidente". Tienden a repetir mejor los nmeros. P. ej., si se le pide que repita
"setenta y cinco por ciento" tender a repetir bien "setenta y cinco" y tendr
dificultades para repetir "por ciento" [25].

La denominacin est tambin alterada siempre. Suelen denominar con mucha

dificultad y hay abundancia de parafasias. Las parafasias tienden a ser mucho
ms frecuentes en la denominacin y repeticin que en el lenguaje espontneo.
Pueden presentar una conducta espontnea de correccin de los errores
parafsicos, lo que se ha denominado "conduite d'approche" [20].

Topografa lesional
La lesin mnima causal es a nivel de la circunvolucin supramarginal. Tambin
se produce por lesin del fascculo arcuato, en general en la sustancia blanca
subyacente al lbulo parietal y debajo de la cisura de Silvio. Se interpreta que la
lesin "desconecta" o separa funcionalmente el rea de la comprensin auditiva
del rea de produccin motora del lenguaje (separa el rea de Wernicke del
rea de Broca). Se han comunicado casos con lesin de la zona perisilviana
posterior, tanto del crtex suprasilviano como del infrasilviano, aunque las
caractersticas patolgicas del lenguaje han sido similares y consistentes. Estas
observaciones sugieren que una red local (fibras de asociacin cortas
temporoparietales) es necesaria para el procesado de la estructura fonolgica
de la emisin del lenguaje [20].

Afasia por lesiones extra-perisilvianas

En este grupo se incluyen las afasias causadas por lesiones fuera del crtex de
distribucin perisilviana. Los sndromes clsicamente incluidos en este grupo
son las afasias transcorticales y las afasias de origen subcortical. Benson y
Ardila han propuesto sustituir el nombre de transcorticales por extra-silvianas.
Sin embargo, hay estudios clnico-radiolgicos que han demostrado que las
afasias transcorticales pueden aparecer tambin por lesin del crtex peri-
silviano [36]. Adems, los nombres de afasias transcorticales estn bien
establecidos y aceptados de forma general en la literatura occidental [2, 9, 23,
27, 28] por lo que seguiremos la terminologa clsica. Adems el mantener
"extra-silvianas" como encabezamiento general tiene la ventaja de incluir
tambin de forma natural en este apartado a las afasias subcorticales. La afasia
anmica puede depender tanto de lesiones peri-silvianas como de lesiones
extra-perisilvianas [20].
Afasia transcortical motora

Clnica
La afasia transcortical motora (ATM) se caracteriza por un lenguaje espontneo
no fluente con buena comprensin y con buena repeticin. El lenguaje
espontneo es hipofluido, el paciente no habla espontneamente y no puede
iniciar un lenguaje proposicional. En ocasiones el paciente intenta ayudarse
con diversos gestos motores (palmear en la mesa, p. ej.). A veces, el nico
lenguaje que puede producir es la repeticin de lo que se le dice (ecolalia). Se
parece mucho a una afasia de Broca salvo por la buena repeticin, que
siempre es superior al lenguaje espontneo. La comprensin auditiva suele ser
buena y mejor que su capacidad de emisin del lenguaje. La denominacin
est alterada, se benefician de las ayudas con claves fonticas o semnticas.
La recitacin de material muy aprendido puede ser muy buena (p. ej., una
oracin religiosa). La lectura suele estar preservada, con buena comprensin.
La escritura est alterada prcticamente siempre [9, 20, 21, 24, 25].

Topografa lesional
Se produce por lesiones que aslan funcionalmente el rea motora del lenguaje
(rea de Broca), a nivel frontal dorsolateral con extensin a la sustancia blanca
frontal. La lesin est adyacente y por fuera del rea de Broca, bien anterior o
superior a sta. Berthier et al. realizaron un cuidadoso estudio clnico-
radiolgico de pacientes con afasia transcortical motora, sensorial y mixta,
encontrando una frecuencia similar entre localizacin perisilviana y extra-
perisilviana, as como un papel importante del hemisferio derecho en el
mantenimiento de la repeticin en algunos pacientes [36].

En la clasificacin de Benson y Ardila se diferencian dos subtipos de ATM, la

tipo I y la tipo II. Ambos subtipos tienen un perfil afsico similar, diferencindose
por la localizacin lesional. La ATM tipo I corresponde al tipo clsico, y la ATM
tipo II est causada por lesiones del rea motora suplementaria, es decir, a
nivel frontal anterior y superior, cerca de la linea media. Otras diferencias
menores que caracterizaran a la ATM tipo II son mayor trastorno de iniciacin
del habla, mayor hipopofa y, en contraste con la ATM-I, una mejor
denominacin [41].

Afasia transcortical sensorial

Fue descrita por primera vez por Wernicke y Lichtheim (1881 y 1885), quienes
consideraban que este sndrome representaba una desconexin del rea
auditiva "sensorial" del rea "conceptual" del lenguaje [20, 42].

Clnica
Los sntomas esenciales son: lenguaje espontneo fluente, a menudo con
muchas parafasias y circunloquios, comprensin muy alterada y, en contraste,
una buena repeticin [21, 24, 36, 42]. El criterio definitorio es una buena
repeticin junto a la muy mala comprensin y un lenguaje espontneo muy
parafsico, circunloquial y vaco. La repeticin est intacta y tiende a ser
ecollica. Los pacientes pueden repetir palabras y frases ("seale a la puerta")
que sin embargo no pueden comprender. La comprensin auditiva est muy
alterada, sobre todo para palabras aisladas. Puede ser mejor la comprensin
de rdenes que las tareas de designacin. La denominacin est muy alterada
siempre (anomia semntica, con fracaso en unir palabras presentadas de
forma oral o escrita con el estmulo visual). Un patrn conductual que se puede
observar en estos casos es que pueden repetir bien la palabra pero con
prdida total de la comprensin de su significado (alienacin del significado de
las palabras) [20]. La lectura y escritura estn alteradas, la lectura en voz alta
puede ser relativamente buena pero con grave alteracin de la comprensin.

Topografa lesional
Se produce por lesiones que aslan funcionalmente al rea de Wernicke del
resto del cerebro. Las lesiones suelen estar en zonas adyacentes a sta, en los
girus temporales medio e inferior, cerca de la unin parieto-occipital [20, 42].
Benson y Ardila han propuesto tambin dos subtipos de afasia transcortical
sensorial (ATS tipo I y tipo II) en funcin de la localizacin lesional y las
caractersticas semiolgicas. En la ATS-I (que correspondera a la afasia
amnsica de Luria), habra un mayor componente de lesin parieto-occipital
(girus angular) y en la ATS-II (que correspondera a la afasia semntica de
Luria), habra un mayor componente de lesin temporo-occipital. Hay muchas
variaciones clnicas en funcin de si la lesin afecta ms a la unin parieto-
occipital, la temporo occipital o la parieto-temporo-occipital [41].

Afasia transcortical mixta

Clnica
Tambin llamada "Aislamiento del rea del lenguaje" [20]. El lenguaje
espontneo es no-fluente y tanto la comprensin como la denominacin estn
muy alteradas. En contraste, la repeticin es buena y pueden ser capaces de
repetir incluso frases largas con relativa facilidad y completar automticamente
frases abiertas [20, 36]. Pueden tener emisiones truncadas de inicios de frases
automatizados "p. ej. esto....". Los pacientes pueden tender a estar callados y
sin hablar hasta que se les habla a ellos, apareciendo entonces la ecolalia.

Topografa lesional
Las lesiones que la producen son una combinacin de la afasia transcortical
motora y sensorial, de forma que se produce una desconexin funcional
simultnea del rea de Broca y del rea de Wernicke del resto del cerebro,
pero persistiendo una conexin funcional entre ambas [20]. Una localizacin
tpica es a nivel de las reas frontera entre la circulacin de la arteria cerebral
media y las de las arterias cerebral anterior y posterior, en casos de
hipoperfusin carotdeos. Bethier et al [36] encontraron tanto lesiones
perisilvianas (frontal, frontal y temporal) como extra-perisilvianas (putaminal
izda y frontal derecha en un sujeto zurdo), encontrando que, al menos en
algunos casos, la repeticin conservada estaba mediada por el hemisferio
derecho.

Afasia anmica

Anomia y denominacin
El trmino "anomia" es tambin un sinnimo de un trastorno aislado en la
denominacin. En este significado amplio, prcticamente todos los pacientes
con afasia tienen anomia. La denominacin es un proceso complejo que tiene
distintas etapas; p. ej., en la denominacin por confrontacin visual de un
objeto se pueden distinguir: percepcin visual (reconocimiento), acceso y
activacin del lexicn semntico, seleccin de la palabra, recuperacin y
produccin (codificacin), y el tipo de errores producidos en la denominacin es
distinto en los distintos sndromes afsicos.

Afasia anmica como sndrome clsico

La afasia anmica es uno de los sndromes clsicos de la afasia, con
individualidad propia, aunque la correlacin con la topografa lesional es
variable [24]. No es infrecuente que se presente como sndrome afsico
residual tras la recuperacin de otros sndromes afsicos.

Clnica
El lenguaje espontneo es fluente, bien articulado y gramaticalmente correcto.
No hay parafasias. S se observa un empobrecimiento de los nombres y
sustantivos que puede dar lugar a un lenguaje poco informativo, fluente, pero
con pausas, circunloquios y falta de especificidad. La comprensin es normal.
La repeticin es excelente. Es caracterstica la unin de la dificultad en la
denominacin con la buena capacidad para repetir [41].

La denominacin: es el dficit ms claro, a veces el nico dficit. Puede haber

aparicin de parafasias en la denominacin pero son poco frecuentes. La
lectura y escritura pueden estar normales o alteradas. Puede existir algn
grado de alexia y/o agrafia si la lesin afecta a la circunvolucin angular.

Topografa lesional
Puede aparecer en lesiones focales, tanto a nivel pre-rolndico (frontal dorso-
lateral) o post-rolndico, p. ej., una pequea lesin en el girus angular. Tambin
puede observarse en disfunciones cerebrales no focales, como en los estadios
iniciales de una enf. de Alzheimer o una demencia semntica [20, 41].

Afasia global

Es una prdida completa o casi completa del lenguaje en todos sus aspectos
[24, 41]. De Renzi et al. han propuesto la denominacin de "Aislamiento
afsico" para un subgrupo de pacientes con afasia global que presentan una
prdida total del lenguaje a nivel expresivo, de comprensin y la ausencia de
cualquier intencin de comunicacin con el entorno, incluso bajo la urgencia de
necesidades bsicas, lo que confiere una condicin de aislamiento extremo,
debido a la incapacidad de habilidades extralingsticas que pudieran
compensar el bloqueo verbal [43].

Clnica
Hay un grave trastorno del lenguaje espontneo que es hipofluente, un
igualmente grave trastorno de la comprensin auditiva, y poca o ninguna
capacidad para repetir, leer o escribir. Sin embargo, tiende a mantenerse una
cierta intencin de comunicacin extraverbal y de comprensin.
Topografa lesional
Existe una lesin simultnea de las reas clsicas de Broca y Wernicke. En los
cuadros vasculares corresponde a una extensa lesin silviana izquierda.

Afasias subcorticales

Una lesin limitada a regiones subcorticales tambin puede originar afasia. La

introduccin de la TC permiti objetivar los primeros casos de afasias
subcorticales en pacientes con hemorragias [44]. A nivel fisiopatolgico se ha
sugerido que adems de la lesin subcortical habra que aadir un dficit
cortical sobreimpuesto por los efectos de desconexin subcortico-cortical y
diasquisis, demostrados sobre todo en estudios isotpicos [45]. Se han
diferenciado dos tipos principales [46]: estriatal y talmica.

Afasia estriatal
Clnica
El lenguaje espontneo es fluente aunque con frecuentes pausas y dudas. La
comprensin es buena, as como la repeticin. La fluidez es baja, aunque
nunca es abiertamente agramatical. Las alteraciones principales estn a nivel
de articulacin y prosodia, que recuerda a la afasia de Broca y a la afemia en
recuperacin. La comprensin est alterada a nivel de sintaxis compleja o en
rdenes de etapas mltiples. Suele haber anomia y puede haber parafasias
[46].

Topografa lesional
Las lesiones necesarias para causar afasia suelen ser extensas y afectan al
estriado (caudado y putamen), brazo anterior de la cpsula interna y sustancia
blanca periventricular. Con este tipo de lesiones se afectan tambin las vas
cortico-subcorticales que participan en el procesado del lenguaje. En la mayor
parte de casos descritos hay algn tipo de lesin cortical, por lo que podran ser
considerados como afasias crtico-subcorticales [47].

Afasia talmica
La mayor parte de los casos descritos han sido en hemorragias talmicas.

Clnica
Suele existir un mutismo inicial (o casi mutismo) seguido de una mejora
posterior, apareciendo un lenguaje fluente y parafsico. Hay anomia intensa,
estando mejor preservadas la comprensin y la repeticin. La repeticin es
mucho mejor que su lenguaje espontneo. La lectura y la escritura estn
alteradas. Estos sntomas tienden a ser transitorios, con clara mejora en das o
semanas. La combinacin de lenguaje fluente, incluso logorreico, con
abundantes parafasias, buena comprensin y buena repeticin es lo ms
caracterstico de la afasia talmica [46]

Otros sndromes afsicos

Afasia cruzada
La afasia cruzada se define como la afasia que aparece en un sujeto diestro y
con lesin en el hemisferio derecho. Se estima que entre un 1-5% de la
poblacin diestra puede tener una afasia por lesin del hemisferio derecho. En
los estudios de dominancia cerebral y lateralizacin del lenguaje, realizados
con amital sdico, se ha encontrado que el 96% de los sujetos diestros tienen
el lenguaje representado en el hemisferio izquierdo, en un 4% est
representado en el hemisferio derecho. Por el contrario, en los sujetos con
dominancia no-diestra, el lenguaje est representado en un 70% en el
hemisferio izquierdo, en un 15% en el hemisferio derecho y en un 15% tiene
una representacin bilateral [48]. Tambin se han descrito afasias cruzadas tras
lesin talmica derecha, lo que sugiere que la dominancia del hemisferio
derecho para el lenguaje en sujetos zurdos puede extenderse incluso al nivel
del tlamo [49].

LIMITACIONES DEL ENFOQUE SINDRMICO EN LA AFASIA

En la afasia, los sndromes clnicos tienen la misma motivacin que el resto de

sndromes en neurologa: la necesidad de identificar asociaciones estables
entre agrupamientos especficos de signos y sntomas con la localizacin
anatmica de la lesin que los produce. Sin embargo, los sndromes clsicos
que se describen en la afasia no son disfunciones especficas del lenguaje que
tengan una correlacin neuroanatmica focal especfica estricta, sino que
constituyen agrupamientos "artificiales" de signos afsicos, con una buena
correlacin anatomoclnica, pero que no es totalmente especfica [2, 3].

Crticas a la tipologa tradicional en la afasia

Los sndromes clsicos de la afasia han sido criticados y considerados
"dbiles" por la neuropsicologa cognitiva, puesto que slo describen grupos de
sntomas que pueden ser producidos en ms de una localizacin cerebral [2,
50]. De hecho, lo ms frecuente es que un mismo sndrome afsico pueda
tener diferentes topografas lesionales, como la afasia anmica, la afasia
global, la afasia de conduccin o la afasia transcortical [20, 37, 51]. Estas
consideraciones han llevado a plantear la cuestin de la utilidad o no utilidad de
la clasificacin en tipos o sndromes afsicos [2, 3, 20].

Qu aportan las clasificaciones tradicionales en la afasia?

Si los sndromes clsicos en la afasia son "artificiales" y no corresponden
tampoco a una misma topografa lesional especfica, qu utilidad tienen? Un
aspecto importante a considerar antes de entrar en la tipologa de la afasia, es
analizar si la afasia es un trastorno unitario o bien si existen varias clases de
afasia [2, 4]. Aunque la respuesta no est clara, y ambas posiciones puedan
ser correctas, la evidencia favorece que el trastorno afsico es unitario. Los
sintomas lingsticos de las afasias son supramodales y pueden ser
demostrados en todas las modalidades expresivas lo que reflejara un trastorno
funcional del sistema central del lenguaje, sin importar el "canal" que se use [3].

No obstante, la evidencia clnico-patolgica acumulada en la historia de la

afasia muestra que hay distintos grupos de pacientes con semiologa estable
como consecuencia de la localizacin anatmica de la lesin causal y de las
peculiaridades biolgicas de la organizacin cerebral de cada persona. La
descripcin de estos grupos de pacientes con semiologa similar en sndromes
es til tanto en la clnica como en la investigacin afasiolgica, por ejemplo en
estudios de recuperacin de la afasia [4, 52].

CONCLUSIONES

Los sndromes afsicos sirven como un instrumento til en el trabajo y la

comunicacin clnica. El diagnstico del tipo sindrmico de afasia, por ejemplo
una afasia global o una afasia anmica, permite conocer aproximadamente qu
esperar en las exploraciones del lenguaje, qu rango posible de lesin cerebral,
qu pronstico esperar y qu tratamientos pueden ser razonables. Por otra
parte, una clasificacin diagnstica de los sndromes afsicos permite tener
grupos homogneos de pacientes [3]. Los grupos homogneos son necesarios
en la investigacin de muchos aspectos de la afasia como son los patrones de
preservacin relativa, relaciones con otras variables cognitivas, estudios de
evolucin, pronstico y tratamiento [3, 52].

APNDICE

Glosario lingstico de inters en el estudio de la afasia [53]

Nivel fonolgico
Rasgo: es una accin (o no-accin) muscular del aparato bucofonatorio
humano que produce los sonidos.
Fonema: es el resultado audible de un grupo de rasgos que transmite
significado. Un fonema es cada uno de los sonidos diferenciales de una lengua.
Es la unidad significativa mnima en un lenguaje. El nmero de fonemas es
pequeo en la mayora de las lenguas. En castellano slo hay 23 y en ingls
34.

Nivel morfolgico
Morfema: es la combinacin menor de fonemas que transmite significado. La
morfologa analiza los patrones de formacin de palabras (p. ej., derivaciones,
inflexiones, etc.). Un morfema es la unidad significativa mnima en la formacin
de palabras.
Lexicn: es el almacn o conjunto total de morfemas en una lengua. Se
diferencian dos tipos principales de morfemas: morfema lexical y morfema
gramatical. Los morfemas lexicales son las raices que dan un significado fijo a
las palabras, aunque puedan tener forma variable. Los morfemas gramaticales
incluyen los afijos (o partculas que pueden ser aadidas a los morfemas
lexicales) y los conectores (o morfemas gramaticales libres tales como
artculos, preposiciones, etc.). La palabra "rpido" tiene un morfema nico
(morfema lexical), la palabra "rpidamente" tiene dos morfemas (uno lexical y
otro gramatical).

Nivel sintctico
Sintagmas: son grupos de morfemas apropiadamente secuenciados para
proporcionar un significado unificado.
Sintaxis: abarca las reglas aplicadas a la construccin de frases mediante
interconexin de las palabras por medio de conectores gramaticales. La
relacin entre dos o ms palabras en las emisiones del lenguaje es de tipo
sintagmtico. La integracin sintctica implica tambin un componente
prosdico (ritmos, pausas, etc.).

Nivel semntico
Semntica: abarca el significado de las palabras, y la red de significados
posibles y relacionados de una palabra representa su campo semntico. Los
significados de las palabras estn relacionados con la memoria semntica,
distribuida en subsistemas especializados en el neocrtex asociativo (sobre
todo temporal).

Nivel pragmtico
Pragmtica: es el estudio de cmo se usa el lenguaje en cada uno de los
diferentes contextos, como comunicacin de sucesos, expresin de emociones,
pedir informacin, dar rdenes, etc.
Prosodia: abarca los aspectos suprasegmentales del lenguaje y que
proporcionan tambin informacin comunicativa. Se diferencian ritmo, meloda,
entonacin, etc.

BIBLIOGRAFA

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Tablas y figuras:

MODELO NEUROCOGNITIVO PARA LA PRODUCCIN DEL HABLA (INCLUYENDO

REPETICIN Y LENGUAJE CONVERSACIONAL)

1 Fonolgico-lexical (Margolin, 1991)

2 Semntico
3 Fonolgico no-lexical
SEMIOLOGA DE LAS AFASIAS

1 Trastornos de la expresin verbal

Por reduccin o por deformacin de la expresin
- a nivel articulatorio
- a nivel fonolgico
- a nivel sintctico
- a nivel semntico
- a nivel pragmtico

Sntomas por reduccin Sntomas por deformacin

- suspensin del habla - parafasias fonticas
- hipofluencia - parafasias verbales
- anomia - neologismos
- estereotipia - jerga: jerga disfontica, disemntica
- agramatismo - disintaxias, paragramatismos

2 Trastornos de la comprensin verbal

- dficit en el procesado auditivo
- agnosia auditiva
- dficit en el procesado fonolgico
- dficit en la comprensin de las palabras
- dficit en la comprensin sintctica
- dficit en la comprensin semntica

Figura 2
ALGORITMO DIAGNSTICO EN LA AFASIA

(Modificado de Benson y Andila, 19

ALGUNAS CLASIFICACIONES SINDRMICAS DE LA AFASIA

Wernicke- Luria, Geschwind- Hecaen&Albert, Kertesz,

Lichtheim, 1966 Benson, 1978 1979
1881 1971
Cortical motora Motora eferente Broca Agramtica Broca
Cortical sensorial Sensorial Wernicke Wernicke Wernicke
Conduccin Motora eferente Conduccin Conduccin Conduccin
Total ---- Global Global Global
Aislamiento rea
---- ---- Transcortical mixta ----
lenguaje
Transcortical Transcortical Transcortical Transcortical
Dinmica
motora motora motora motora
Transcortical Transcortical Transcortical Transcortical
Acstico/amnsica
sensorial sensorial sensorial sensorial
---- Semntica Anmica Anmica Anmica
Motora subcort. ---- Afemia Motora Pura Afemia

CLASIFICACIN SINDRMICA DE LA AFASIA

LESIN DEL REA DEL LENGUAJE LESIN DEL REA DEL LENGUAJE
PRE-ROLNDICA POST-ROLNDICA
PERISILVIANAS PERISILVIANAS
Afasia de Broca tipo I Afasia de Conduccin
Afasia de Broca tipo II Afasia de Wernicke tipo I
Afasia de Wernicke tipo II
EXTRA-PERISILVIANAS EXTRA-PERISILVIANAS
Afasia transcortical motora tipo I Afasia transcortical sensorial tipo I (lesin
Afasia transcortical motora tipo II temporo-occipital)
Afasia transcortical sensorial tipo II (lesin
parieto-occipital)
OTRAS LOCALIZACIONES
Afasia Global
-Aislamiento Afsico

Afasia anmica

Afasias subcorticales
-Afasia estriada
-Afasia talmica

Afasia cruzada

CLASIFICACIN SINDRMICA POR CRITERIOS CLNICOS

Sndromes AFSICOS Lenguaje de Repeticin Comprensin Denominacin

conversacin
BROCA No fluente Alterada Preservada Alterada
WERNICKE Fluente, Alterada Alterada Alterada
Parafsico
CONDUCCIN Fluente, Alterada Preservada Alterada
Parafsico
GLOBAL No fluente Alterada Alterada Alterada
TRANSCORTICAL MIXTA No fluente Preservada Alterada Alterada
TRANSCORTICAL MOTORA No fluente Preservada Preservada Alterada
TRANSCORTICAL SENSORIAL Fluente Preservada Alterada Alterada
ANMICA Fluente Preservada Preservada Alterada
CAPTULO 5: ALEXIAS Y AGRAFIAS: DEL ENFOQUE CLNICO
TOPOGRFICO AL ENFOQUE COGNITIVO
Autor: Peter Bohm

INTRODUCCIN

Las dislexias y las disgrafias adquiridas son aquellos trastornos de la lectura y

de la escritura que se presentan en sujetos premrbidamente letrados despus
de haber sufrido una lesin cerebral con afectacin de reas implicadas en el
procesamiento lecto-escritor.

Antes de entrar en materia consideramos necesario un comentario aclaratorio

sobre la terminologa utilizada. La terminologa en cuanto a los sndromes
clnicos de las alexias y las agrafias es conflictiva, sobre todo si se tiene en
cuenta la literatura especializada anglosajona. En la terminologa neurolgica
espaola y francesa se utilizan los trminos alexia y agrafia para referirse a los
trastornos adquiridos de la lecto-escritura. Esto viene dado por el smil de las
afasias, los trastornos adquiridos del lenguaje. En contraposicin a estos
conceptos se suele hablar de dislexias y disgrafias en el mbito evolutivo,
donde todava no se presupone una total adquisicin de la lectura y la escritura.
La terminologa cognitiva, influenciada por la literatura anglosajona, utiliza los
trminos dislexias y disgrafias para ambos fenmenos, distinguiendo las
dislexias/disgrafias adquiridas en el adulto y las dislexias/disgrafias evolutivas
en el nio. En el presente trabajo, debido a la puntualizacin en el enfoque
cognitivo, se utilizarn los trminos dislexias/disgrafias adquiridas, a no ser que
la terminologa convencional lo prohiba (p. ej., alexia sin agrafia, alexia pura,
agrafia aprxica). Se consideran sinnimos los trminos alexia y dislexia
adquirida, por una parte, as como agrafia y disgrafia adquirida por otra parte.

Aunque las dislexias y disgrafias adquiridas se han considerado desde los

principios de la neurologa del enfoque anatomoclnico [1, 7] como trastornos
fundamentales dentro del gran campo de la afasiologa, hace mucho tiempo
que el mtodo anatomoclnico no ha aportado nada nuevo a nuestros
conocimientos. Es posible que esto se modifique en un futuro con el avance
tecnolgico en el campo de la neuroimagen (para una revisin reciente, vase
Habib et al. [8]).

En la prctica neurolgica y neuropsicolgica diarias se puede observar que la

aproximacin anatomoclnica a un trastorno dado, muchas veces no describe
con exhaustividad ni el problema ni la planificacin de la intervencin para la
reeducacin del paciente. Poco sirve saber el dnde si no se sabe el cmo
acta el sistema cognitivo alterado y cul de los pasos de este cmo est
afectado. En este sentido, la aproximacin de las ciencias neurocognitivas al
estudio de los trastornos adquiridos de la lectura y de la escritura se ha
manifestado productiva. Adems, se utiliza el esquema de las arquitecturas
funcionales o modelos cognitivos (cfr infra) como punto de partida en muchos
de los trabajos localizacionistas que se estn llevando a cabo en los ltimos
aos, lo que indica una compenetracin de ambos enfoques.

En el presente trabajo se pretende revisar los diversos trastornos de la lectura y

de la escritura, sobre todo desde un punto de vista neurocognitivo, apoyando la
discusin con trastornos documentados en el curso del ltimo cuarto de siglo.
Como punto de referencia en lo que se refiere a la arquitectura funcional
subyacente a las presentes interpretaciones, se utilizar un modelo que se ha
desarrollado durante los ltimos aos a partir de otros ya existentes y de datos
propios en relacin con la patologa de la lecto-escritura [9, 11]. No obstante, se
revisar tambin el enfoque neurolgico clsico en ambas patologas y se
intentar destacar eventuales equivalencias entre ambos enfoques. En primer
lugar, se abordarn las dislexias adquiridas tanto desde un enfoque neurolgico
como desde un enfoque neurocognitivo, seguido por el tratamiento de las
disgrafias adquiridas, donde se seguir el mismo esquema. Cuando sea
posible se presentarn los datos anatmicos pertinentes. En el ltimo apartado
de este trabajo se resumirn las aportaciones de ambos enfoques el
neurolgico y el neurocognitivo, tanto para las dislexias como para las
disgrafias adquiridas y se intentar establecer una visin para el futuro del
estudio de estos sndromes clnicos.

Es necesario, antes de continuar, hacer otra precisin aclaratoria. Los procesos

de lectura y de escritura dependen directamente mucho ms que la
comprensin y la produccin oral de las caractersticas idiosincrsicas de la
lengua.

Una lengua se considera "transparente" si la lectura y/o la escritura pueden

realizarse mediante reglas de conversin de grafemas en fonemas (lectura) o
de fonemas en grafemas (escritura). En relacin con este dato, podemos
admitir la existencia de tres clases de estmulos verbales. En primer lugar,
hablaremos de "palabras regulares" (p.ej., mano o mrmol) para designar
aquellos estmulos que, al ser palabras, estarn listadas en un lxico y al ser, al
mismo tiempo, regulares podrn leerse mediante las reglas de conversin
mencionadas. En segundo lugar, las palabras irregulares (p. ej., jeep o lady)
sern aqullas que estarn listadas en un lxico, al ser palabras, pero que no
podrn leerse mediante las reglas descritas. Por ltimo, hablaremos de
"pseudopalabra" nos referiremos siempre a pseudopalabras fonolgicamente
legtimas, es decir, pronunciables (p. ej., condelos o irburrn) para designar
aquellos estmulos que podrn leerse y escribirse gracias a las reglas de
conversin, pero que, al no ser propiamente palabras, no estarn listadas en un
lxico. Como veremos, estas caractersticas sern bsicas en la descripcin de
los procesos cognitivos de lecto-escritura.

DISLEXIAS ADQUIRIDAS

Como comienzo del estudio de los trastornos de lectura en el adulto (dislexias

adquiridas) se pueden considerar los trabajos de Djerine, que a finales del
siglo pasado describi dos pacientes con trastornos de la lectura diferentes. El
primer caso, descrito por este autor (Djerine 1891)[12], present un trastorno
tanto de la lectura como de la escritura cuadro conocido hoy bajo el trmino
alexia con agrafia a consecuencia de una lesin del lbulo parietal izquierdo.
El segundo caso, descrito un ao ms tarde [4], fue catalogado como alexia sin
agrafia tambin conocida como alexia pura o alexia agnsica que fue
provocado por una lesin occipital izquierda. Estas observaciones de Djerine,
que se basaron en las ideas localizacionistas de Wernicke y Lichtheim, dieron
lugar a mltiples estudios anatomopatolgicos de pacientes con trastornos de
la lectura en vida, y cre lo que se podra denominar el enfoque neurolgico a
las dislexias adquiridas.

El otro enfoque en el estudio de los trastornos de la lectura, el denominado

enfoque neurocognitivo, se debe en gran parte a la descripcin de un paciente
dislxico por Marshall y Newcombe [13]. En este trabajo seminal, los autores
describen un paciente que era capaz de leer aproximadamente el 50% de las
palabras concretas pero tena muchas dificultades para la lectura de palabras
abstractas (efecto de concrecin). Otro rasgo llamativo de su comportamiento
en cuanto a la lectura era la produccin de errores semnticamente
relacionados con estmulo (paralexias semnticas: oreja en vez de nariz).
Tambin presentaba dificultades en la lectura de pseudopalabras. Este conjunto
de sntomas se conoce actualmente como dislexia profunda. La importancia de
este trabajo se explica por el cambio de enfoque que persegua. En lugar de
describir detalladamente la localizacin de la lesin del paciente, el dnde, los
autores analizaron minuciosamente el tipo de trastorno que presentaba, el
cmo (cfr supra). Haba nacido la aproximacin neurocognitiva en la cual los
trastornos de la lectura ya no se describan tanto en trminos de relaciones
cerebro-conducta, con un claro afn localizacionista, sino en trminos de
procesamiento, poniendo especial inters en variables psicolingsticas como
la frecuencia, la imaginabilidad o la extensin de los estmulos.

En las pginas siguientes se detallarn las diferentes clasificaciones de las

dislexias adquiridas, tanto desde el enfoque neurolgico como desde el
enfoque neurocognitivo. Se seguir la distincin propuesta por Warrington y
Shallice [14], que distinguen bsicamente dos grandes grupos de dislexias
adquiridas, las dislexias perifricas y las dislexias centrales. Esta clasificacin
bsica de las dislexias adquiridas es vlida tanto en el enfoque neurolgico
como en el neurocognitivo.

Las dislexias perifricas son aqullas que se deben a un dficit en uno o ms

aspectos del procesamiento visual del estmulo, que interfiere con el
emparejamiento de una palabra familiar con su forma ortogrfica almacenada
en un lxico ortogrfico de entrada.

En el enfoque neurolgico esto se explicara por lesiones a lo largo de la va

visual, mientras que dentro del enfoque neurocognitivo se optara por una
explicacin de dficit en uno de los almacenes y/o procesos perifricos de
tratamiento de la informacin visual (registro grafosilbico, registro alfabtico de
entrada, emparejamiento literal).

Por otra parte, las dislexias centrales seran aquellas presentaciones clnicas
que se deben a un dficit en las funciones superiores relacionadas con la
lectura, mediante las cuales una forma visual de una palabra puede acceder a
su valor semntico e iniciar los procesos necesarios para su produccin oral.

El enfoque neurolgico abogara por lesiones corticales y subcorticales en los

distintos "centros de lectura" (circunvolucin angular, rea de Wernicke,
encrucijada temporo-parieto-occipital.), mientras que el enfoque neurocognitivo
se basara en trastornos lexicales, sublexicales y/o semnticos para dar fe de
estos trastornos.

APROXIMACIN NEUROLGICA AL ESTUDIO DE LAS DISLEXIAS

ADQUIRIDAS

Neurlogos eminentes del siglo pasado como Charcot o Wernicke opinaron que
los trastornos de la lectura podran presentarse selectivamente por lesiones
cerebrales especficas. Starr [15] atribuy la comprensin lectora a una va de
la regin occipital a la circunvolucin angular y seal la posibilidad de la
presentacin de una alexia pura por lesiones cerebrales.

Djerine localiz la alexia con agrafia en la circunvolucin angular izquierda y la

alexia sin agrafia en las circunvoluciones fusiforme y lingual del hemisferio
izquierdo. A nivel funcional, Djerine especul lo siguiente: situ las "imgenes
visuales" de las palabras en la circunvolucin angular izquierda, ya que sta
rea estaba preservada en el paciente con alexia pura. Debido a la lesin de
reas occipitales izquierdas observadas en el paciente con alexia con
agrafia la informacin visual no poda ser transmitida a la circunvolucin
angular y por eso no se podan reconocer estmulos visuales. Adems acept
que la informacin visual de las reas occipitales derechas no se transmiti
directamente a la circunvolucin angular izquierda, sino a las reas homlogas
del hemisferio izquierdo antes de su transmisin a la circunvolucin angular
izquierda. Basado en esto argument que una lesin de la corteza visual
izquierda hara imposible la transmisin del input visual del hemisferio derecho
e izquierdo a la circunvolucin angular izquierda y, consecuentemente,
comprometera la lectura, sin que el "centro de las imgenes visuales" fuera
lesionado.

Geschwind (1965) [16] sent las bases para el modelo neurolgico moderno de
la lectura (figura 1). En este modelo conexionista propuso una secuencia de
regiones anatmicas que sostenan la comprensin y la produccin de las
palabras escritas. En primer lugar, la informacin visual es transmitida de las
regiones corticales visuales asociativas a la circunvolucin angular izquierda
donde se recodifica fonolgicamente. Despus de este paso se accede a las
relaciones semnticas en la regin temporal posterior y finalmente esta
informacin conjunta es transmitida a travs de un tracto de fibras (fascculo
arqueado) al rea de Broca donde se programa la produccin motora del
estmulo visual (figura 1).

Este modelo de una sola ruta est en contraposicin con los modelos de dos
o incluso tres rutas propuestas por los modelos neurocognitivos seriales, los
cuales han sido parcialmente respaldados por estudios con PET (Posner et al.,
1988) [17] (cfr infra).
En resumen, las reas clave del modelo neurolgico en cuanto a la lectura, que
en su conjunto forman la red neuronal de la lectura, son: la regin occipital
izquierda (procesamiento visual), la regin parieto-temporal izquierda
(codificacin fonolgica y semntica) y la regin frontal inferior izquierda
(programacin articulatoria).
CLASIFICACIN NEUROLGICA DE LAS DISLEXIAS ADQUIRIDAS

Siguiendo la metodologa propuesta por Shallice y Warrington (1980) [14],

distinguimos entre dislexias adquiridas perifricas y centrales. El primer grupo
est formado por la alexia pura, la dislexia por neglect y la dislexia atencional.
El segundo grupo lo forman las dislexias afsicas.

Benson y colaboradores [18-21] propusieron otra clasificacin de las dislexias

adquiridas segn la regin cerebral afectada. Distinguan entre las dislexias
posterior, central y anterior. El primero de estos tipos de alexia se corresponde
bastante con la alexia pura, mientras que los dos restantes son formas de las
dislexias afsicas.

1 Alexia pura

Las alteraciones en la seleccin de la informacin visual imbrican un cuadro

clnico cuyas alteraciones principales incluyen trastornos graves de la
comprensin del lenguaje escrito, de la lectura en voz alta y de la escritura a la
copia. Este cuadro clnico se conoce bajo el nombre de ceguera verbal pura
(CVP), alexia pura, alexia agnsica o alexia sin agrafia.

En la terminologa del grupo de Benson se la conoce como alexia posterior u

occipital (para una revisin actualizada referimos al lector a Duffield et al. [22]).
En la clnica se observa pacientes capaces de escribir pero incapaces de leer
las palabras que acaban de escribir. Generalmente son capaces de deletrear
las palabras letra por letra, y es esta estrategia compensatoria la que muchos
pacientes utilizan para la lectura. Por este motivo tambin se la conoce bajo el
nombre de lectura letra por letra. El efecto de esta estrategia compensatoria es
que la lectura es muy laboriosa y que existe un claro efecto de extensin (cfr.
infra).

Como signos asociados se pueden observar los siguientes de intensidades

variadas: alexia literal (incapacidad de denominar letras), agnosia para colores
y generalmente una hemianopsia o cuadrantanopsia derecha. Tambin se han
descrito dficit mnsicos y agnosia visual [23].

La base anatmica de este dficit sugiere que la regin occipito-temporal

inferior, probablemente infracalcarina y infrasplenial de la corteza visual
asociativa, es la implicada en los procesos de lectura. Existen dos vas de
fibras esenciales para la conexin entre estas reas y las reas del lenguaje:
por una parte fibras interhemisfricas (va d en figura 1) a travs del esplenio
ventral que conectan las reas asociativas visuales del hemisferio derecho e
izquierdo (reas 18, 19 y 37 de Brodmann). Desde all la informacin es
enviada a reas temporoparietales, incluyendo posiblemente la circunvolucin
angular, as como hacia reas posterior-superiores y medias del lbulo
temporal (reas de Brodmann 21, 22 y 40). Por otra parte, existen conexiones
intrahemisfricas de tipo occipitoparietales y occipitotemporales (va c en figura
1). La lesin mnima necesaria que causa la alexia pura se sita en la sustancia
blanca debajo de la encrucijada tmporo-parieto-occipital [24-26]. Esta
localizacin hace de la alexia pura el sndrome de desconexin por excelencia.

2 Dislexia por neglect

Otra dislexia adquirida perifrica es la dislexia por neglect, un grupo
heterogneo en cuanto a los trastornos de lectura que se suelen asociar al
fenmeno del neglect visuoespacial. Aunque se ha descrito mayoritariamente
con neglect del lado izquierdo, existen casos con neglect del lado derecho.
Friedmann y colaboradores (1991) [27] distinguen tres subgrupos dentro de las
dislexias por neglect: El primer grupo presenta, en la clnica, omisin de la
parte izquierda de la pgina, manifestado por omisiones de palabras enteras o
los comienzos de ellas, lo cual da lugar a un patrn de errores tpico, los
errores de sustitucin que suelen preservar la extensin de la palabra original
(cerilla por orilla). Tambin se observan errores visuales en los comienzos de
las palabras (carpa por arpa). Las lesiones en estos casos suelen ser parietales
derechas y los pacientes presentan como signos asociados un neglect
unilateral izquierdo. Otro grupo de dislexias por neglect forman aquellos
pacientes que presentan estos fenmenos sin la presencia de otros signos de
neglect, tambin provocado por lesiones parietales derechas [28]. El tercer
grupo dentro de este sndrome son aquellos pacientes que presentan un
neglect para el final de las palabras en conjuncin con un neglect unilateral
derecho por lesin parietal izquierda [29].

3 Dislexia atencional
La tercera forma de dislexia adquirida perifrica es la denominada dislexia
atencional. Descrita por primera vez por Shallice y Warrington (1980) [14], se
trata de pacientes que presentan una lectura relativamente preservada de
palabras aisladas pero que tienen muchos problemas para la lectura de textos
donde suelen cometer errores visuales o "migraciones de letras" de una
palabra a una de las colindantes. Tambin pueden presentar dificultades en el
reconocimiento de letras dentro de una palabra. Las lesiones de los pocos
casos reportados estaban en la sustancia blanca profunda del lbulo parietal
izquierdo.

LAS DISLEXIAS ADQUIRIDAS CENTRALES BAJO EL ENFOQUE

NEUROLGICO

Se han descrito generalmente basadas en el cuadro afsico con el que se

presentaban, de ah el trmino alexia afsica. Las descripciones neurolgicas
de estos trastornos se limitaban a remarcar un paralelismo del dficit del
lenguaje hablado y escrito, tanto en lectura como en escritura, causado por
lesiones perisilvianas. Por ejemplo, en pacientes con afasia de Wernicke la
comprensin de palabras escritas suele ser comprometida de la misma manera
que en el lenguaje oral [30,31].

Benson y colaboradores distinguen dos subtipos ms dentro de las alexias

centrales. La primera es la alexia angular, que se define por una lesin limitada
a la circunvolucin angular. La sintomatologa asociada es variable pero puede
incluir apraxia ideomotora, anomia y elementos del sndrome de Gerstmann. El
segundo subtipo es la alexia anterior o frontal que se concibe como subtipo de
las alexias afsicas relacionadas a la afasia de Broca y debido a lesin frontal
[19]. Clnicamente est definida por una comprensin sintctica deficitaria y una
anomia para letras (alexia literal). En la literatura neurocognitiva muchos de
estos pacientes han sido reinterpretados como dislexias profundas y tambin
se han descrito dficit en la comprensin sintctica por lesiones
temporoparietales.

Este paralelismo oral-escrito, aludido en la literatura neurolgica de las

dislexias adquiridas, no es consistente y demuestra claramente las deficiencias
del localizacionismo clsico [32]. Esta insuficiencia de la caracterizacin del
dficit lingstico a nivel de la lectura y tambin de la escritura fue uno de los
motivos del surgimiento del enfoque neurocognitivo.

LAS DISLEXIAS ADQUIRIDAS DESDE LA PERSPECTIVA

NEUROCOGNITIVA

Serratrice y Habib [33] comentan en su libro sobre la escritura y sus

implicaciones cerebrales: "Aunque no sea un especialista en [neuro] psicologa
cognitiva, un neurlogo no puede permanecer ajeno a esta especie de
modelacin [...] aplicada a pacientes portadores de lesiones cerebrales que
desorganizan uno o varios subsistemas."(1997: 83)
A continuacin se delinea una posible arquitectura funcional, o modelo
cognitivo, para la lectura y la escritura en conjunto debido a las restricciones
de espacio del presente trabajo en cuya formulacin fue implicado el autor de
este trabajo [9-11]. La figura 2 presenta una arquitectura funcional (es decir, un
sistema funcional complejo) diseada para explicar las conductas de la lectura
en voz alta y de la escritura al dictado respectivamente (en la tabla I y tabla II
se muestran las relaciones entre las siglas empleadas y los componentes, as
como las posibles rutas que el modelo plantea).

Hay que destacar que el presente modelo sigue las directrices marcadas por
los denominados modelos de dos rutas [34, 38]. Se trata de describir los
procesos de lecto-escritura a partir de componentes (modulares) individuales:
representaciones y procesos vinculados a la percepcin, al significado de las
palabras, a la conversin de elementos grficos en elementos sonoros, etc. La
combinacin de estos componentes da lugar a rutas especficas, pues los
componentes se combinan de forma secuencial. En este sentido, bsicamente
existen dos rutas: una para la lectura y la escritura de elementos sublxicos
(fonemas, grafemas, slabas, etc.) y otra para la lectura y escritura de
elementos lxicos (morfemas y palabras). A pesar de la existencia de estas dos
rutas, stas pueden subdividirse: de aqu que se hable de una tercera ruta o de
la existencia de otras rutas distintas.

En los modelos existentes hasta ahora se admite la existencia de tres rutas.

Una ruta sublxica (tambin denominada fonolgica o perilxica) que se utiliza
para la lectura de palabras regulares y de pseudopalabras (cfr supra). La
segunda ruta, denominada ruta lxica (translxica, semntica u holstica),
permite leer o escribir despus de pasar por un lxico palabras irregulares
y palabras regulares. Aparte de estas dos rutas ya convencionales,
recientemente se est proponiendo una tercera ruta, lxica pero sin acceso a la
semntica [35, 39, 41]. Esta tercera ruta puede demostrarse empricamente a
partir de observaciones en sujetos con trastornos neurodegenerativos primarios
[42, 43], as como de las observaciones de neuropsicolgos que tratan con
enfermos en lenguas asiticas [44, 48].

A grandes rasgos y siguiendo la distincin perifrico/central se pueden

distinguir cinco fases en el procesamiento cognitivo de la lectura. La fase inicial
de la lectura requiere un anlisis visual del estmulo presentado, donde se
perciben las letras y su secuencia. Posteriormente, estas formas visuales
especficas se reconocen como letras (reconocimiento de letras), paso durante
el cual las formas fsicas de las letras se codifican de forma abstracta o
alogrfica. Este proceso es automtico en lectores competentes. Despus de
estos dos procesos visuales perifricos el procesamiento central implica tres
pasos subsiguientes: en el lxico ortogrfico se consigue un emparejamiento
de los estmulos presentados con representaciones mentales de estos. Una vez
activadas, estas representaciones pueden acceder o a la informacin
semntica que alberga el saber conceptual respecto a la palabra activada, o
directamente al lxico fonolgico donde estn almacenadas las formas
habladas de los estmulos presentados. Posteriormente se produce la palabra
por va de procesos articulatorios perifricos. Como se ha indicado en la
ilustracin de la arquitectura funcional para la lectura y la escritura, existe otra
posibilidad de procesamiento central, que no trabaja con patrones lxicos. En el
caso de las pseudopalabras o de las palabras no conocidas, se procede con un
emparejamiento de grafema-fonema o, como propuesto en la figura 2, con una
conversin grafofonosilbica en la cual los conjuntos silbicos reconocidos en
su forma grfica estn emparejados con sus homlogos auditivos. Existe la
posibilidad de una activacin semntica que permite una posterior
lexicalizacin de palabras novedosas.

CLASIFICACIN NEUROCOGNITIVA DE LAS DISLEXIAS ADQUIRIDAS

Como ya se ha mencionado en la introduccin, las clasificaciones

neurocognitivas se basan en lesiones funcionales de uno o ms componentes
del modelo cognitivo subyacente. Las correlaciones anatomoclnicas estn en
un segundo plano.
El nfasis se basa en la descripcin de las dislexias adquiridas centrales, ms
que en las formas perifricas. Por este motivo las formas perifricas se
consideran casi de la misma forma que en el modelo neurolgico. Slo cabe
destacar que el enfoque cognitivo aporta una descripcin ms detallada del
dficit de estas dislexias adquiridas perifricas.

1 Alexia pura
La alexia pura se suele denominar lectura letra por letra en trminos cognitivos
debido a la estrategia compensatoria utilizada por los pacientes. Mientras que
el enfoque neurolgico no describe ninguna semiologa precisa para este
sndrome y slo requiere una afectacin pura de la lectura, el anlisis cognitivo
describi esta estrategia compensatoria y tambin resalt el efecto de
extensin muy patente que presentan pacientes con este tipo de trastorno.
Debido a que los pacientes tienen que deletrear cada palabra oralmente antes
de poder leerla en conjunto, las palabras se leen cada vez peor cuanto ms
largas sean. Este cuadro se caracteriza adems porque la lectura de palabras,
tanto regulares como irregulares, y la lectura de pseudopalabras est afectada
de la misma forma. El conjunto de esta sintomatologa implica claramente un
dficit perifrico. Patterson y Kay (1982) [49] sugieren una incapacidad de
transferir el resultado de la fase del reconocimiento de letras al lxico
ortogrfico (una lesin funcional a lo largo de la ruta A1A3L1 segn el
modelo presentado). Otros autores, entre ellos los del presente modelo [9, 11],
sugieren un dficit a nivel del anlisis visual o el reconocimiento de letras (la
secuencia T1T2A1). Como bases anatmicas se sugieren otra vez lesiones
que desconectan la circunvolucin angular de sus aferencias visuales.

2 Dislexia por neglect

La dislexia por neglect no se distingue en su descripcin clnica del modelo
neurolgico. Slo cabe destacar que el anlisis de errores se basa en el
enfoque cognitivo y que los estudios cognitivos detectaron un claro efecto
lexical (el dficit es ms patente en la lectura de pseudopalabras). Como lesin
funcional se estipula un dficit atencional que no afecta a la posicin de las
letras sino la identidad de las mismas. En otras palabras, se tratara de un
dficit en el componente A1 del modelo presentado.

3 Dislexia atencional
La dislexia atencional ha sido descrita por primera vez desde un punto de vista
cognitivo [14]. La clnica se ha descrito en el apartado anterior igual que la
localizacin de las lesiones causantes. Como dficit cognitivo se sugiere un
dficit de atencin visual y de la localizacin de letras y no en el reconocimiento
de las mismas. Los pacientes son incapaces de filtrar informacin irrelevante y,
por lo tanto, producen una sobrecarga del procesamiento central. Segn la
terminologa del modelo propuesto se tratara de un trastorno a nivel T1
(procesamiento de la informacin aferente).

4 Dislexias centrales
La clasificacin de las dislexias centrales difiere drsticamente de la propuesta
por el enfoque neurolgico. Ya no es suficiente aludir a un paralelismo entre el
lenguaje oral y el lenguaje escrito, sino que hace falta una descripcin detallada
del comportamiento de los pacientes para poder delimitar el dficit funcional de
stos.

Siguiendo el modelo presentado se discutirn primero los trastornos centrales

sublxicos (dislexia fonolgica), seguido por los lxicos (dislexia de superficie,
dislexia semntica/lectura sin significado), y al final por los trastornos
funcionales mltiples, la dislexia profunda.

La ruta sublxica naci con el objetivo de explicar la posibilidad de leer y

escribir pseudopalabras gracias a la aplicacin de reglas de conversin entre
grafemas y fonemas (lectura) o entre fonemas y grafemas (escritura). Esta
lectura y escritura "con reglas" puede aplicarse sin problemas tambin a la
lectura y escritura de palabras regulares.
5 Dislexia fonolgica
Para la lectura, la alteracin sublxica principal se sita en el proceso de
conversin grafofonosilbica (B12 en el modelo presentado). Desde la
descripcin del primer caso [50] se considera que esta ruta puede estar
lesionada selectivamente (para una revisin de la lectura fonolgica nos
remitimos al artculo de Berndt et al. [35]). La etiqueta clnica para un trastorno
de este tipo ha sido la de dislexia fonolgica [51, 55] (documentada tambin en
espaol [37]) y sus signos y sntomas incluyen una lectura correcta de todas las
palabras, sean o no regulares, junto a una incapacidad de leer correctamente
pseudopalabras (en concreto, estos estmulos se lexicalizan, es decir, se lee
"sindilato" como "sindicato"). La lectura de palabras no es correcta del todo y
los errores observados suelen ser de carcter visual [56]. De forma menos
absoluta se puede observar con bastante frecuencia este tipo de disociacin en
el curso evolutivo de una afasia de Broca, de Wernicke o, incluso, en una
afasia de conduccin.

Friedmann [57] seala que existen dos causas subyacentes que pueden
provocar este cuadro: una disfuncin selectiva del mecanismo de conversin
grafofonosilbico (B12), o bien un trastorno especfico del lxico logofnico de
entrada (La). Segn la autora, entonces, el mecanismo que provoca una
dislexia fonolgica no sera exclusivamente sublxico y, en consecuencia, la
causa de una dislexia profunda (cfr infra) y una dislexia fonolgica podra ser la
misma. Este ltimo punto tambin lo defiende Coltheart [52].
Los datos anatmicos en cuanto a este sndrome son menos concluyentes.
Entre la diversidad de lesiones descritas parece haber cierta convergencia en
lesiones de la regin perisilviana media izquierda [58, 59].

6 Trastornos lxicos
Como trastornos lxicos se definen aquellas alteraciones de la lectura y de la
escritura en las que la alteracin cerebral afecta a los almacenes lxicos (L1,
Lb, La, L2), a los procesos de emparejamiento entre los registros y los lxicos
de entrada (A3 o Bf), a los que conectan directamente los lxicos de entrada y
salida (LL12, LF12, LLv o LFv) y/o, por ltimo, al conocimiento semntico (S) y
sus vas de acceso (S1, Sb, Sa, S2). En referencia a los trastornos lxicos en
espaol, ms que en los casos precedentes, es importante destacar las
caractersticas de la lengua. As, la lectura, exclusivamente por la ruta lxica, es
completamente transparente (cfr supra) en espaol. Por su parte, la escritura
en espaol no es completamente transparente, como podemos apreciar tan
slo a partir de un ejemplo: la escritura al dictado de la palabra "ciencia" podra
ser cualquiera de las siguientes: ciencia, cienzia, ziencia o zienzia (cfr infra).
Para una discusin ms detallada de las caractersticas del espaol, vid.
Diguez-Vide et al. [11, 60]).

Si observamos los trastornos lxicos en la lectura, las lesiones funcionales

cruciales se encuentran, o bien en el lxico logogrfico de entrada (L1), o bien
en el lxico logofnico de salida (Lb). Lesiones selectivas en el componente L1
dan lugar a un trastorno especfico, tanto en la lectura como en la comprensin
de la lectura de las palabras irregulares, ya que su procesamiento a travs de
la ruta sublxica es decir mediante la conversin grafofonosilbica no es
posible. Estos enfermos producen frecuentes errores casi patognomnicos
de regularizacin: por ejemplo leer el grafema "j" como se corresponde con el
fonema "j" o el grupo "ee" como dos "es" en lugar de "i". Como el lxico
logofnico de salida (Lb) no est afectado, la denominacin oral ser correcta,
as como la repeticin (pues sta puede realizarse por la ruta sublxica, al no
ser necesaria la participacin de la semntica). La literatura especializada
conoce el cuadro semiolgico descrito como una variante de la dislexia de
superficie [34, 61].

La semiologa que presentara un paciente con una lesin especfica de Lb

sera, de nuevo, la lectura incorrecta de palabras irregulares, con la novedad de
que en este caso no se afecta la comprensin de estas palabras (a travs de
L1S1S), aunque s se observan trastornos en la denominacin oral. La
repeticin, al igual que en una lesin selectiva de L1, debera estar preservada.
No se han descrito casos con este cuadro clnico en la literatura, pero algunos
de los que se han presentado como disfunciones selectivas de L1 se
aproximan en ciertos aspectos al cuadro discutido.

Los correlatos anatmicos de los casos de dislexia de superficie documentados

son dispares, pero parece que un denominador comn son lesiones de las
circunvoluciones temporales superior y media en su parte posterior y de la
sustancia blanca subyacente.

Si la lesin funcional no se encuentra a nivel de los lxicos sino del sistema

semntico hablamos de la dislexia semntica. Se considera como trastorno
lxico ya que el saber semntico forma parte fundamental de la ruta lxica (cfr
supra). Antes de entrar en los trastornos aislados del sistema semntico se han
de destacar unas cuantas peculiaridades. Este sistema, por definicin, no
implica ninguna indicacin de la forma de las palabras. Aparte de esto cabe
sealar que a este lugar se accede mediante informaciones externas e
internas, sean o no de naturaleza verbal, y que la semntica participa
ampliamente en la "consciencia" que se puede tener de estas informaciones.
De ah parece fcil entender que los sujetos con una disfuncin relativamente
grave del sistema semntico no seran conscientes de estos trastornos
(anosognosia) y que estas alteraciones se traduciran tanto en el lenguaje oral
como en el escrito, en produccin y en comprensin.

En referencia a la lectura podramos hablar de una lectura asemntica para

caracterizar la conducta de enfermos que presentan, en primer lugar, una
lectura normal de palabras regulares e irregulares sin comprender su
significado y, en segundo lugar, una lectura correcta de pseudopalabras.
Conductas similares pueden observarse en ciertas tareas de repeticin, as
como en algunos enfermos con afasia transcortical sensorial.

Con el trmino dislexia semntica, Schwartz, Saffran y Marin [41] describieron

la alteracin de la lectura que presentaba un enfermo con Alzheimer y con un
cuadro de afasia transcortical sensorial. Tambin Bub, Cancelliere y Kertesz
[62] y probablemente tambin el paciente con una alteracin de la memoria
semntica examinado por Cipolotti y Warrington [63] presentaron a un
enfermo, con afasia transcortical sensorial, capaz de leer en voz alta,
rpidamente y sin errores, palabras que era incapaz de comprender.

En cuanto a la interpretacin cognitiva de esta conducta, el presente modelo

supone un proceso directo (LL12) entre los lxicos de entrada y salida con el
nombre de "emparejamiento lxico". Este proceso postula la existencia de una
tercera ruta, la lxica asemntica (vid. figura 2). La existencia de esta ruta es un
hecho controvertido, y son varios los trabajos que proponen explicaciones
alternativas [63-68]; sin embargo, en la actualidad estn surgiendo a la luz
nuevos trabajos que demuestran claramente como tambin creemos en este
trabajo la existencia de esta ruta, tanto en pacientes con enfermedad de
Alzheimer [42, 43, 69], como en enfermos con lesiones focales [36, 65, 70].

7 Dislexia profunda
Se han analizado hasta ahora las disfunciones de la lectura causadas por una
alteracin selectiva de algn componente; no obstante, existe un cuadro
semiolgico, la dislexia profunda, que no se puede explicar por una alteracin
nica. En un artculo que iba a tener un impacto considerable, Marshall y
Newcombe describieron en 1966 [13] la conducta de un paciente con lesiones
cerebrales que presentaba un llamativo patrn: paralexias semnticas (error
patognomnico de este cuadro), incapacidad para leer pseudopalabras, poda
leer un nmero bastante elevado de palabras, la lectura de palabras de clase
abierta (es decir, nombres, verbos, adjetivos) era mejor que la lectura de
palabras de clase cerrada (es decir, artculos, preposiciones, conjunciones,
verbos auxiliares, pronombres, etc.) y produca, por ltimo, numerosas
paralexias verbales semnticas, formales (a menudo denominadas "errores
visuales") y morfolgicas. Este conjunto semiolgico ya haba sido observado e
incluso, denominado: Alajouanine y cols. [71] hablaron, desde 1960 y sin duda
antes, de alexia afsica, por oposicin a la alexia agnsica; sin embargo, nadie
antes de Marshall y Newcombe haba descrito e interpretado este cuadro
desde entonces, dislexia profunda en trminos psicolingsticos tan precisos.
A pesar de las reticencias sobre la existencia de este cuadro clnico en espaol,
ha sido documentado tambin en esta lengua [72, 73].

Por lo que se refiere a la interpretacin cognitiva de este trastorno, existen dos

"escuelas": la escuela que defiende la participacin del hemisferio derecho y la
que defiende una lesin mltiple. Desde esta ltima perspectiva, en la que se
incluye este trabajo, se presuponen tres lesiones [74]. En primer lugar, una
alteracin en la ruta vinculada a la conversin grafofonosilbica (B12):
incapacidad de leer las pseudopalabras. En segundo lugar, existira un
problema en el proceso de emparejamiento lxico (LL12: el enfermo es incapaz
de leer palabras funcionales que se le presentan de forma aislada) y en el de
conversin morfolgica (LF12: paralexias morfolgicas). Por ltimo, un
trastorno en el conocimiento semntico (S), o bien de los procesos de acceso
al mismo (S1 o Sb), producira las paralexias semnticas. En los sujetos que
presentan una dislexia profunda y que, adems, se caracterizan por una
dificultad en la denominacin de letras, se debera aadir a esta lista una cuarta
lesin funcional que afectara al emparejamiento literal (A12) de la ruta
A1A12AbAfBb. De hecho, ninguna de las lesiones citadas explica las
paralexias verbales formales, omnipresentes en toda la literatura sobre dislexia
profunda, salvo en tres casos [75, 76], y que suponen, en el modelo
presentado, conexiones defectuosas en cualquier parte de la ruta
T1T2A1A31.

En otro contexto se ha sugerido que las paralexias de la dislexia profunda

podran ser la consecuencia de un "aislamiento de la lectura semntica" [77].
Las lesiones funcionales se limitaran, en esta ptica, a las rutas vinculadas a
los procesos de emparejamiento y conversin (las sealadas con el nmero 12
en la figura 2). Siguiendo esta concepcin, el paciente leera a travs de
procesos lxicos con acceso a la semntica. Paradjicamente quizs, y a
propsito del mismo paciente, se ha sugerido la existencia de una disfuncin
adicional del componente Sb, ya que era capaz de acceder al significado sin
poder producir el equivalente fnico: realizaba lo que se calific como conducta
de extraccin smica [78].

DISGRAFIAS ADQUIRIDAS

Igual que las dislexias adquiridas, las disgrafias adquiridas se han estudiado
principalmente, a nivel de palabras aisladas. A este nivel los trastornos pueden
ser el resultado de trastornos lingsticos (centrales) o motores (perifricos).
Fue Benedikt (1865) [79] quien acu el trmino agrafia para describir los
trastornos de la escritura, pero los primeros trabajos localizacionistas se deben
a Ogle (1867) [80] y casi un siglo ms tarde a Nielson (1946) [81]. Ambos
autores describieron la agrafia pura como un sndrome extremadamente raro y
centraron su trabajo en la bsqueda de un "centro de la escritura". Nielson lo
localiz en el rea de Exner (pe de la segunda circunvolucin frontal) o la
circunvolucin angular. Especul que ambos centros trabajaron en conyuncin
con el rea de Broca para posibilitar la escritura. Ambos autores distinguieron
entre agrafias perifricas (las agrafias atcticas de Ogle y las agrafias
aprxicas de Nielson) y agrafias centrales (las agrafias amnemnicas de Ogle y
las agrafias afsicas de Nielson) aparte de la forma pura o aislada del
sndrome.

En las ltimas dcadas la diferenciacin entre la descripcin neurolgica y la

neurocognitiva de las disgrafias adquiridas se ha mantenido. Bajo el primer
enfoque se describen trastornos neurolgicos en su asociacin con las
agrafias. Estos trastornos incluyen las afasias, las apraxias (sobre todo la
apraxia ideomotora y constructiva), los estados confusionales agudos y la
enfermedad de Parkinson. Desde el punto de vista neurocognitivo, se intenta
describir la disrupcin funcional en el procesamiento de la escritura siguiendo
un modelo cognitivo (cfr figura 2). Aunque algunas formas clnicas en las dos
clasificaciones de las digrafias adquiridas son similares, otras no lo son.

CLASIFICACIN NEUROLGICA DE LAS DISGRAFIAS ADQUIRIDAS

El enfoque neurolgico suele distinguir al menos 5 formas de disgrafias

adquiridas, aparte de las observadas en los estados confusionales agudos y en
la enfermedad de Parkinson: son, siguiendo otra vez la distincin entre
trastornos perifricos y centrales, la agrafia espacial, la agrafia aprxica, la
agrafia pura, la agrafia afsica y la agrafia con alexia [82, 84].

1 Agrafia espacial
La ms perifrica de las disgrafias adquiridas es la agrafia espacial. Estos
pacientes generalmente producen grafemas con intrusiones de lneas, tanto al
dictado como en la escritura espontnea. Presentan problemas de mantener la
lnea horizontal, pueden dejar espacios demasiados grandes entre los
grafemas o escribir solamente en la parte derecha del papel. Este sndrome
frecuentemente se asocia a un neglect unilateral izquierdo y se debe a lesiones
del lbulo parietal derecho. Ellis y colaboradores (1987) [85] propusieron dos
subcategoras de este sndrome. El primero es el descrito arriba con neglect
unilateral izquierdo. En el segundo prevalece la tendencia a omitir o aadir
lneas a los grafemas, lo cual se explica por trastornos visuales y del feedback
cinestsico sin que existiera el fenmeno del neglect.

2 Agrafia aprxica
La otra forma de la disgrafia perifrica es la agrafia aprxica. En la clnica se
observan grafemas malformados tanto al dictado como en la escritura
espontnea. Aunque el deletreo oral y la copia son generalmente menos
afectados no estn del todo normales. Las lesiones que causan este tipo de
agrafia se sitan en el lbulo parietal superior izquierdo y generalmente se
asocia una apraxia ideomotora, aunque puede presentarse en pacientes sin
este tipo de apraxia (en estos casos se habla de agrafia ideatoria). Se han
descrito pacientes con agrafia aprxica por lesiones parietales derechas,
aunque este tipo de lesiones generalmente produce una agrafia espacial.

3 Agrafia aprxica unilateral

Existe tambin la agrafia aprxica unilateral o agrafia callosa por lesiones del
cuerpo calloso donde el paciente produce slo garabatos cuando intenta
escribir con la mano izquierda. Watson y Heilman [86] distinguen tres formas de
agrafia callosa segn la lesin dentro del cuerpo calloso. Lesiones del genu
afectaran a las engramas motoras, lesiones del cuerpo afectaran al feedback
visual y cinestsico, mientras que lesiones del splenio afectaran el nivel
lingstico.

4 Agrafia pura
La ms pura de las agrafias, como su nombre indica, es la agrafia pura. Es un
sndrome hbrido ya que algunas de sus presentaciones se pueden clasificar
como agrafias motoras o perifricas, mientras que otras son claramente
centrales. Se caracteriza por un trastorno selectivo de la comunicacin escrita.
El tipo de disgrafia no est definido por lo cual incluye trastornos de la
ortografa, de la caligrafa y/o de ambos. Este cuadro clnico se puede
presentar a causa de lesiones focales o dentro de un estado confusional
agudo. Las presentaciones centrales se caracterizan por grafemas bien
formados pero repletos de errores ortogrficos. La lesin tradicionalmente
asociada con este sndrome es la del pie de la segunda circunvolucin frontal
izquierda (rea de Exner), pero se han descrito tambin con otras
localizaciones anatmicas (lbulo parietal superior, la regin perisilivana
posterior as como estructuras subcorticales y lesiones difusas). Esto hace
improbable la existencia de un "centro" cerebral de la escritura. Las formas
perifricas de la agrafia pura que se dan muchas veces en estados
confusionales agudos pero tambin en lesiones del lbulo parietal superior y en
algunos casos de lesiones subcorticales, producen grafemas malfomados,
substituciones y/u omisiones de letras en la escritura espontnea y al dictado.
El trastorno suele mejorar a la copia.

5 Agrafia afsica
La agrafia afsica se ha descrito con cuadros de afasia de Broca, afasia de
Wernicke, afasia de conduccin y afasia transcortical sensorial (ATS) y mixta.
Los estudios de enfoque neurolgico generalmente equiparan el output grfico
con el output verbal.

En cuanto a la afasia de Broca se han descrito dos subtipos de agrafia. El

primer subtipo se caracteriza por una dificultad en la produccin de grafemas y
mltiples errores ortogrficos, mientras que el segundo se caracterizara por
signos de agramatismo pero con grafemas bien formados. El agramatismo
escrito generalmente es ms leve que el oral. Las lesiones son similares que
las observadas en la afasia de Broca pero muchas veces se extienden ms
hacia regiones subcorticales.

En la afasia de Wernicke se observan grafemas bien formados en presencia de

errores ortogrficos, tanto a nivel fonmico como a nivel semntico (paragrafias
fonmicas y semnticas), que pueden legar a superar la jerga del output verbal.
Las lesiones no son diferentes a las descritas en la afasia de Wernicke.

Cuando una afasia de conduccin se presenta con agrafia se observan en

general grafemas bien formados y presencia de disortografas abundantes. Las
pseudopalabras suelen estar ms afectadas que las palabras reales de la
lengua. Las lesiones que produce este tipo de agrafia son variadas incluyendo
estructuras subcorticales (cpsula interna, nsula), as como la circunvolucin
angular posterior y el lbulo parietal anterior.

La agrafia en afasias transcorticales sensoriales es rara y se parece a la agrafia

observada en la afasia de Wernicke pero con lesiones propias de una ATS,
mientras que en casos de afasia transcortical mixta la agrafia es omnipresente,
con grafemas malformados y con cierta mejora a la copia.

6 Agrafia con alexia

La agrafia con alexia, tambin conocida como agrafia parietal, es un sndrome
en el que los signos de dislexia y disgrafia adquirida se presentan sin trastornos
afsicos evidentes, y generalmente se deben a lesiones parietales izquierdas.
Estos pacientes pueden presentar subtipos de agrafias aprxicas, donde la
produccin grafmica estara afectada, al igual que la ortografa, del material
producido. Al contrario pueden presentar grafemas bien formados en presencia
de paragrafias formales y semnticas. Las lesiones descritas aunque
generalmente circunscritas al lbulo parietal izquierdo y la sustancia blanca
subyacente han sido muy diversas, apoyando las diferencias clnicas
observadas.

Aparte de estos sndromes de disgrafia adquirida tambin existen algunas

patologas neurolgicas que afectan a la escritura de forma peculiar. En la
enfermedad de Parkinson se puede observar el fenmeno de la micrografa,
que puede ser uno de los sntomas iniciales de la enfermedad. La escritura no
slo es reducida en tamao sino parece disminuir cuanto ms larga la
expresin escrita. Este fenmeno se ha asociado a problemas cinestsicos as
como al enlentecimiento motor y a distintas intensidades de produccin grfica
motora. Otro cuadro neurolgico que suele ir acompaado de trastornos de la
escritura es el estado confusional agudo [87]. Estos pacientes presentan tanto
rasgos de agrafias perifricas como rasgos centrales.

La heterogeneidad de las lesiones anatmicas y de las presentaciones clnicas

de las agrafias bajo el enfoque neurolgico as como las inconsistencias
resultantes han ayudado, igual que en las dislexias adquiridas, al auge de las
descripciones neurocognitivas de los cuadros de disgrafias adquiridas que se
abarcarn en las pginas siguientes.

APROXIMACIN NEUROCOGNITIVA A LAS DISGRAFIAS ADQUIRIDAS

Ya se ha descrito un modelo posible para el procesamiento de la escritura en el

apartado 2.2 en relacin con el modelo para la lectura (cfr supra; vid figura 2).
Este modelo o cualquier otro de los propuestos en la literatura sirven como
mapa sobre el cual se intenta situar el dficit funcional del paciente. Esto tiene
sus ventajas y sus desventajas. Como ventaja se puede mencionar la
segmentacin del proceso de la escritura en parcelas funcionales cada vez
ms pequeas que ayudan en la descripcin del cmo del dficit del paciente y
permite elaborar estrategias compensatorias en base a los componentes
preservados. Como desventaja ms grande figura la dependencia de la
descripcin neurocognitiva del modelo utilizado. La descripcin de las lesiones
funcionales siempre es dependiente del modelo utilizado lo que ha conllevado
una gran diversidad terminolgica y cierta confusin semiolgica en la
descripcin neurocognitiva de las disgrafias adquiridas.

El proceso cognitivo subyacente a todos los modelos propuestos durante los

ltimos aos se podra resumir de la forma siguiente: primero es importante
destacar que depende, en parte de componentes lingsticos centrales
comunes (lxico ortogrfico, sistema semntico.) a todo proceso lingstico.
Por otra parte emplea componentes cognitivos especficos para la produccin
de letras. En la escritura al dictado, el anlisis auditivo descompone el input
auditivo en unidades fonolgicas y/o silbicas que se pueden emparejar con
unidades fonosilbicas abstractas y posteriormente con palabras conocidas de
la lengua en el lxico fonolgico. A continuacin se activa la forma ortogrfica
de las palabras, o directamente, o despus de un acceso a la informacin
semntica (ruta lxica). Ulteriormente estas entidades abstractas
correspondientes a las palabras conocidas en su forma escrita (lxico
ortogrfico) activan las unidades grafosilbicas que las forman y estas ponen
en marcha la produccin motora de la palabra a escribir. Como ya se ha
mencionado en la lectura distinguimos al menos una ruta ms, la ruta
sublxica, que permite la escritura de palabras novedosas y/o pseudopalabras
y emplea un proceso de conversin fonema-grafema que se rige por la
aplicacin de reglas.

CLASIFICACIN NEUROCOGNITIVA DE LAS DISGRAFIAS ADQUIRIDAS

Las descripciones iniciales utilizando el enfoque neurocognitivo se deben a

Shallice (1981) [88] y a Beauvois y Derouesne (1981) [89]. Como ya se ha
mencionado arriba casi todos los modelos distinguen dos sistemas disociables
con y sin acceso a la semntica: un sistema fonolgico o sublxico y otro
sistema lxico. Carramazza y colaboradores [90, 91] proponen un componente
de memoria de trabajo, el buffer grafmico, que almacena el material
ortogrfico antes de que la informacin lingstica se transfiera a los programas
de produccin motora.

A parte de la diferenciacin de un sistema sublxico y un sistema lxico

tambin se pueden diferenciar entre trastornos perifricos y centrales.

Las disgrafias adquiridas perifricas incluyen la agrafia espacial, la agrafia

aprxica, la agrafia alogrfica y la agrafia del buffer grafmico.

Las disgrafias adquiridas centrales o lingsticas son la disgrafia fonolgica, la

disgrafia lxica, la disgrafia semntica y la disgrafia profunda.

La descripcin cognitiva de la disgrafia aprxica y la disgrafia espacial son

idnticas a las descripciones del enfoque neurolgico en cuanto a la clnica y la
localizacin observada. Slo cabe destacar que las lesiones funcionales se
situaran a nivel de la produccin eferente y el feedback visual y cinestsico.

1 La agrafia alogrfica se debe a trastornos funcionales en el componente

alfabtico del modelo presentado (A2; en otros modelos denominado
componente alogrfico). Este componente contiene las letras de forma
abstracta quiere decir, independientemente de su forma grfica y parece
tener cierta importancia para la correcta produccin caligrfica (direccin de la
escritura, mayscula/minscula, cursiva/imprenta...). Estos pacientes
presentarn problemas de ese tipo en su escritura y las lesiones descritas,
aunque diversas se sitan en regiones posteriores izquierdas.

2 La agrafia del buffer grafmico [90, 91] se debera en nuestro modelo a una
lesin del acceso desde el componente alfabtico a la produccin eferente, que
Caramazza y colaboradores llaman el buffer grafmico. Los errores que
presentan estos pacientes no se ven afectados por factores lingsticos
(palabras vs. pseudopalabras), por lo cual se clasifica como una disgrafia
adquirida perifrica. Los errores observados incluyen omisiones,
substituciones, inserciones y transposiciones de letras, tanto al dictado como
en el deletreo oral. Las letras suelen estar bien formadas. Generalmente se
puede apreciar un efecto de extensin, dato que subraya el carcter de
almacn de tipo memoria de trabajo de este componente. Las lesiones
observadas en pacientes con este tipo de disgrafia adquirida son variables
incluyendo regiones frontoparietales o parietales izquierdas as como la regin
fronto-temporo-parietal derecha. Tambin se ha observado en pacientes con
demencia de tipo Alzheimer.

Igual que en la descripcin de las dislexias adquiridas, son las formas centrales
de las disgrafias adquiridas las que difieren ms de la descripcin neurolgica,
ya que no se trata de una equiparacin del trastorno oral y escrito sino de una
descripcin detallada del trastorno de las diferentes rutas propuestas por el
modelo subyacente. Se distinguen trastornos sublxicos (disgrafia fonolgica),
trastornos lxicos (disgrafia lxica, disgrafia semntica) y trastornos mltiples
(disgrafia profunda).

3 Disgrafia fonolgica
Con respecto a los trastornos sublxicos en la escritura, el trastorno bsico se
situara a nivel de la conversin fonografosilbica (Bv). La semiologa de la
disgrafia fonolgica [88] es una rplica de la dislexia fonolgica en escritura
(para una localizacin de la disgrafia fonolgica nos remitimos a Alexander et
al. [92]): se escriben bien las palabras, sin tener en cuenta su regularidad o
irregularidad, mientras que la escritura de las pseudopalabras est gravemente
afectada. Mientras que una lesin funcional en Bv provocara un mayor nmero
de paragrafias grafmicas ("sotuto" por "sotupo"), una lesin ms tarda, a lo
largo de la ruta sublxica, en B10 dara lugar a un mayor nmero de
paragrafias literales ("sotubo" por "sotupo"; vid. Diguez-Vide et al. [60]).

A nivel de los trastornos lxicos se puede suponer que la escritura al dictado

tambin se puede afectar selectivamente en dos lugares cruciales de la ruta
lxica, el lxico logofnico de entrada (La) y el lxico logogrfico de salida (L2).
La afectacin selectiva de La se presentara, sin anomalas del grafismo, como
un trastorno de la escritura de palabras irregulares (bsicamente, se trata de
las parejas "b/v", "g/j", "c/z" y "h/vocal"): por ejemplo, pensemos en una
escritura patolgica del tipo abitacin, havitacin, habitazin...). La
denominacin y la repeticin estn preservadas por las mismas causas que lo
estn en una afectacin selectiva de L1 (cfr supra). Este cuadro, que en
analoga a la dislexia de superficie se ha bautizado con el nombre de disgrafia
de superficie [74], no se ha observado como tal, aunque se corresponde, en
parte, con un caso de agrafia lxica descrito en 1981 por Beauvois y
Drouesn [89].

Como para los almacenes anteriores, una alteracin selectiva de L2 debera

manifestarse, en este caso, como un trastorno en la escritura de palabras
irregulares, que esta vez se acompaa de un trastorno proporcional de la
denominacin escrita. Al igual que para un trastorno de La, no deberan estar
alteradas ni la repeticin ni la comprensin de palabras eventualmente mal
escritas. Parece haber un caso en la literatura que en cierta medida se
aproxima al cuadro descrito: se trata de un enfermo que produca una gran
cantidad de paragrafias grafmicas, que se acompaaba de una preservacin
de la escritura de pseudopalabras, una denominacin escrita
proporcionalmente afectada y una comprensin oral y escrita normal para las
palabras.
4 Disgrafia semntica
El otro trastorno de la ruta lxica forma la disgrafia semntica. Se trata de una
desconexin de la semntica del sistema ortogrfico. Los pacientes pierden la
capacidad de escribir o deletrear de un modo semnticamente correcto. Este
fenmeno se observa sobre todo en el dictado de homfonos (hora/ora;
hola/ola). Los pacientes con esta forma de disgrafia escriben correctamente
homfonos semnticamente incorrectos (El monje hora cada da una ora.).
Tambin pueden presentar una jerga semntica escrita. Las localizaciones
anatmicas de los pocos pacientes descritos son muy heterogneas incluyendo
zonas subcorticales (caudado, cpsula interna...) y regiones fronto-
subcorticales, el tlamo as como lesiones mediofrontales y medioparietales.

5 Disgrafia profunda
Aparte de los sndromes "focales" dentro de la clasificacin neurocognitiva de
las disgrafias adquiridas, tambin existe un trastorno mltiple. Bub y Kertesz
[93] designaron con el nombre de disgrafia profunda la conducta de un paciente
con lesiones cerebrales que presentaba un llamativo patrn: era incapaz de
escribir pseudopalabras al dictado, escriba al dictado un gran nmero de
palabras (mejor las palabras de clase abierta que las de clase cerrada) y
produca con bastante frecuencia paragrafias verbales semnticas y formales.
La interpretacin cognitiva dada a esta semiologa en referencia a la figura 2 es
anloga a la atribuida a la dislexia profunda: alteracin, en la conversin
fonografosilbica (Bv), de la ruta sublxica; trastornos en el proceso de
emparejamiento lxico (LLv); disfuncin de S o de los procesos Sa o S2; y, por
ltimo, conexiones defectuosas en cualquier parte de la ruta TaTbBaBfLa
(vid. figura 2).

CONCLUSIONES

Tanto el enfoque neurolgico como el enfoque neurocognitivo en las dislexias y

las disgrafias adquiridas es "localizacionista" en el sentido amplio de la palabra.
El enfoque neurocognitivo pone mas nfasis en los aspectos anatmicos de la
descripcin clnico-anatmica de los distintos sndromes, y los divide segn
localizaciones anatmicas. El enfoque neurocognitivo no es menos
"localizacionista" en el sentido que describe lesiones funcionales que
posteriormente se intentan correlacionar con un sustrato anatmico, aunque
esto no es la ulterior meta del enfoque cognitivo. Bajo el prisma neurocognitivo
se resalta ms la clnica del sndrome, y apoyndose en meticulosas
descripciones neurolingsticas de los errores de los pacientes, se perfila el
trastorno del cmo ms que del dnde. La poca atencin que el campo de la
neuropsicologa cognitiva prest a la base neuroanatmica y a posibles dficit
asociados hizo posible la visin simplista de lesiones funcionales aisladas que
distorsionan el proceso de la lecto-escritura de una forma u otra.
Implcitamente, entonces, el enfoque neurocognitivo slo aporta nuevas
herramientas a la visin localizacionista de los trastornos cognitivos, y permite
una mejor descripcin clnica de estos.
Eso no quiere decir que el enfoque neurocognitivo no haya aportado nada
nuevo. En cierta manera ha ayudado a unificar la descripcin clnica de los
distintos sndromes de dislexias y disgrafias adquiridas. El hecho de no prestar
tanta atencin a las lesiones responsables de la clnica observada, ha permitido
definir ciertos sndromes que parecen tener un sustrato psicolgico o cognitivo
comn, el que se ha plasmado en las arquitecturas funcionales propuestas a lo
largo de los ltimos aos. Tambin parece haber cierto sustrato anatmico y
cultural para el propuesto sustrato cognitivo. Parecen existir factores
anatmicos que tienen relevancia en la apariencia de los distintos tipos de
dislexias y/o disgrafias adquiridas. Lesiones perisilvianas parecen afectar la
performancia de la ruta sublxica provocando dislexias/disgrafias fonolgicas,
mientras que las lesiones causantes de trastornos lxicos son menos definidas.
La educacin ejerce un factor importante en la lecto-escritura, funcionando
como protector de la ruta sublxica y favoreciendo dislexias y/o disgrafias
lxicas o de superficie. El ltimo factor importante es la cronicidad de la lesin.
Parece existir cierta capacidad de recuperacin de la ruta sublxica con el
tiempo, mientras que los trastornos lxicos son ms permanentes.

En los ltimos aos, no obstante, e inspirados por ideas holistas del

funcionamiento cerebral, los modelos seriales de la neuropsicologa cognitiva
han encontrado un adversario potente en los modelos de procesamiento en
paralelo que predicen una nica va de procesamiento y relacionan los dficit
de la lecto-escritura con otros dficit neurolgicos de capacidades
ontolgicamente ms tempranas del lenguaje y el procesamiento visual. Estos
modelos difieren de los modelos seriales en que ofrecen una mayor
especificacin de la manera en que la informacin est representada y
procesada. Computan la pronunciacin para la lectura o la ortografa
para la escritura directamente de la ortografa o la pronunciacin. Se propone
una red de conexiones nica entre componentes visuales/auditivas y
fonolgicas/ortogrficas mediante un nivel de unidades escondidas. Existen
estudios de modelaciones computacionales en paralelo que despus de una
lesin "funcional" se comportaban en cierto modo como pacientes con distintos
trastornos de la lectura y/o la escritura.

En conclusin, el valor localizacionista, tanto anatmico como funcional, es de

utilidad limitada, ya que por una parte no parece existir ni un nico centro de la
lectura ni de la escritura, ni existen evidencias lo bastante satisfactorias para
elegir un modelo cognitivo definitivo para los procesos implicados en la lecto-
escritura. El modelo neurocognitivo, no obstante, parece prometedor, ya que
con la inclusin de las nuevas tecnologas de neuroimagen y el estudio del
procesamiento on-line en sujetos sanos ser posible delinear mejor los
sustratos neuroanatmicos y neurofisiolgicos de la lecto-escritura. El enfoque
neurocognitivo complementar el enfoque neurolgico de las dislexias y
disgrafias adquiridas. La validez del enfoque neurolgico como jerga clnica y la
relevancia de las asociaciones entre los trastornos de la lecto-escritura y otros
sndromes neurolgicos, como las afasias, las agnosias, las apraxias y/u otros
trastornos visuoespaciales siempre tendr su validez en la clnica neurolgica
diaria. Es la compenetracin de ambos enfoques que permitir nuevos
descubrimientos anatmicos y cognitivos en el campo de la lectura y la
escritura.
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FIGURA 1

Centros y vas bsicas para la lectura segn la hiptesis conexionista (Geschwind, 1965). Las vas necesarias
para la lectura son a, b, c y d. Lesiones de a +d, b + d o c pueden causar alexia pura, al menos en la fase
aguda. Las vas e y f pueden llevar a un cierto reestablecimiento de la lectura en la fase postagunda. Hay
estudios que proponen una conexin directa entre las reas visuales asociativas derechas el rea 39 directa,
con lo cual una lesin de a + g tambin podra causar una alexia pura.

LAS RUTAS PRINCIPALES DE LA LECTURA Y ESCRITURA

LECTURA
ESCRITURA
Arquitecturas funcionales de la lectura y de la escritura de palabras aisladas para cdigos alfabticos.
Para una aclaracin de las abreviaturas vase tabla I; las posibles rutas se detallan en la tabla II.
Designan, respectivamente, los Stocks (representaciones) y los Procesos. En el primer
caso, se trata de informacin lxica (lxicos) o sublxica (registros); en el segundo, de
conexiones entre las representaciones (segn sea esta conexin, se tratar de un
acceso, un emparejamiento, una codificacin o una conversin.

Las letras maysculas indican la naturaleza del componente: S (Semntica), P

(Programacin), T (Tratamiento), A (Alfabeto), G (Grafema) y B (slaBa). La adicin de
una letra minscula indica que se trata de estmulos auditivos o fonocinestsicos; si es
un dgito numrico, nos referimos a un estmulo visual o queirocinestsico.

+++ Indica la activacin de una unidad en una representacin y la activacin de su

contrapartida en la representacin (secuencia) siguiente.

Tabla I

GLOSARIO DE LOS SUBCOMPONENTES DE LOS MODELOS DE LECTURA Y ESCRITURA

LECTURA ESCRITURA
SIGLA COMPONENTE DEL SISTEMA SIGLA COMPONENTE DEL SISTEMA
Componentes plurimodales
T1 Tratamiento de la informacin aferente Ta Tratamiento de la informacin aferente
 (visin) (audicin)
Pb Programacin de la informacin eferente P2 Programacin de la informacin eferente
(motilidad fonoarticulatoria) (motilidad queiroarticulatoria)
S Conocimiento semntico S Conocimiento semntico
T2 Acceso a A1 (cfr. infra) Tb Acceso a Ba (cfr. infra)
Pa Acceso a Pb P1 Acceso a P2
Bloque alfabtico
A1 Registro alfabtico de entrada Aa Registro fonoliteral de entrada
Ab Registro fonoliteral de salida A2 Registro alfabtico de salida
A12 Emparejamiento literal Be Acceso desde Ba (cfr. infra)
Af Codificacin fonosilbica Av Emparejamiento literal
Bloque sublxico
G1 Registro grafmico de entrada
B1 Registro grafosilbico de entrada Ba Registro fonosilbico de entrada
Bb Registro fonosilbico de salida B2 Registro grafosilbico de salida
A5 Conversin alfafonmica Bv Conversin fonografosilbica
G5 Codificacin grafofonosilbica B10 Codificacin silaboliteral
B12 Conversin grafofonosilbica A4 Acceso fonografoliteral (a L2 y S)
Bh Acceso a Lb y S
Bloque lxico
L1 Lxico logogrfico de entrada La Lxico logofnico de entrada
Lb Lxico logofnico de salida L2 Lxico logogrfico de salida
A3 Acceso de A1 Bf Acceso a La desde Ba
Lk Codificacn logofonosilbica L10 Codificacin logoliteral
LL12 Emparejamiento lxico LLv Emparejamiento lxico
Lf12 Conversin morfolgica Lfv Conversin morfolgica
S1 Acceso a S desde L1 Sa Acceso a S desde La
Sb Acceso a S desde Lb S2 Acceso a S desde L2

Tabla II

RUTAS PRINCIPALES DE LA LECTURA Y LA ESCRITURA

PROCESO RUTA IMPLICADA

Denominacin de letras
Lectura lxica semntica(acceso a S
desde L1)
Lectura lxica semntica(acceso a S
desde Lb)
Lectura lxica asemntica
Lectura sublxica asemntica
Lectura sublxica semntica
T1 T2 A1 A12 Ab Af Bb Pa Pb
T1 T2 A1 A3 L1 S1 S Sb Lb Lk Bb
Pa Pb
T1 T2 A1 A3 L1 LL12 y/o LF12 Lb ( Sb
S Sb Lb) Lk Bb Pa Pb
T1 T2 A1 A3 L1 LL12 y/o LF12 Lb Lk
Bb Pa Pb
T1 T2 A1 A5 G1 G5 B1 B12 Bb Pa
Pb
T1 T2 A1 A5 G1 G5 B1 B2 Bb (Bh
Lb Sb S Sb Lb Lk) Pa Pb

Escritura de letras Ta Tb Ba Be Aa Av A2 P1 P2
Escritura lxica semntica(acceso a S Ta Tb Ba Bf La (Sa S S2) L2 L10
desde La) A2 P1 P2
Escritura lxica semntica(acceso a S Ta Tb Ba Bf La LLv y/o LFv L2 ( S2 S
desde L2) S2 L2) L10 A2 P1 P2
Escritura lxica asemntica Ta Tb Ba Bf La LLv y/o LFv L2 L10 A2
K1 K2
Escritura sublxica asemntica Ta Ba Bv B2 B10 A2 P1 P2
Escritura sublxica semntica Ta Ba Bv B2 B10 A2 (A4 L2 S2 S
S2 L2 L10 A2) P1 P2
CAPITULO 6: APRAXIA
Autor: Jordi Alom Poveda

CONCEPTO Y TIPOS DE APRAXIA

El trmino apraxia fue acuado a principios del presente siglo por Hugo
Liepmann para caracterizar la alteracin en la ejecucin de un acto motor, por
lo general, previamente aprendido, no causada por paresia, prdida de
sensibilidad, acinesia, trastorno del movimiento (disfona, corea, temblor,
balismo), alteracin del tono muscular, de la coordinacin, de la colaboracin,
de la comprensin u otra alteracin cognoscitiva tal como memoria o atencin.

La ejecucin prxica se ha fundamentado en dos componentes esenciales: el

conceptual y el de produccin. De acuerdo con este modelo, el sistema
conceptual contiene el conocimiento sobre la funcin de los objetos y
herramientas, mientras que el sistema de produccin almacena la informacin
espacial y temporal necesaria para la ejecucin de los gestos.

En este captulo se describe la apraxia gestual atendiendo a la diferenciacin

clsica entre apraxia ideomotora e ideatoria, as como las nuevas
conceptualizaciones denominadas apraxia de disociacin, de conduccin y
conceptual. Las descripciones clnicas de estos procesos han permitido
establecer un modelo funcional de cmo se estructuran en el cerebro los
elementos que posibilitan la actividad gestual. El trmino apraxia ha sido
utilizado para la descripcin de otros trastornos tales como la apraxia
melocintica, u otras formas aprxicas de modalidad especfica tales como la
apraxia bucofacial, de la apertura palpebral, de la marcha, del vestirse, que no
se abordarn en este captulo por no estar enmarcadas estrictamente en este
modelo funcional.
EXPLORACIN DE LA APRAXIA

La apraxia es una alteracin que puede ser debida a lesiones cerebrales

focales o difusas de distinta etiologa. En la exploracin de la apraxia deber
realizarse, en primer lugar, una exploracin neurolgica general y cognoscitiva
que permita conocer la situacin neurolgica real del paciente, as como su
dominancia manual. Las alteraciones prxicas, en ocasiones, pueden pasar
desapercibidas si no se realiza una exploracin especfica en su busca. En
pacientes con lesiones cerebrovasculares, por ejemplo, puede predominar un
sndrome piramidal o sensitivo que imposibilite la adecuada valoracin en la
mano dominante, atribuyndose los defectos apreciados en la otra mano a la
falta de habilidad previa, dejando posibles alteraciones aprxicas por identificar.

Los gestos que se deben explorar pueden ser transitivos o intransitivos. Los
gestos transitivos implican la utilizacin de un objeto o herramienta, debindose
examinar con el uso real del objeto o, por el contrario, ejecutando en tal caso
una representacin o pantomima ("cmo se utiliza esta herramienta?" o "haga
como que est usando un martillo, unas tijeras, etc."). Los gestos intransitivos,
sin uso de objetos, suelen tener valor comunicativo no-verbal o bien, cuando se
exploran a la imitacin, pueden adems utilizarse gestos sin valor
comunicativo. Los gestos habituales que se suelen utilizar en el examen de la
apraxia se relacionan en la tabla I.

La exploracin especfica de la apraxia debe contemplar la capacidad de

realizar gestos a la orden verbal, a la imitacin, con el uso real de objetos, as
como la ejecucin de actos seriados. Se debe evaluar la capacidad en ambos
hemicuerpos, en concreto en ambas extremidades superiores, as como la
capacidad del paciente en comprender el gesto que el examinador realiza
("Qu herramienta estoy usando?" o "Estoy usando unas tijeras o un
destornillador?") y su capacidad de discriminar un acto ejecutado correcta o
incorrectamente ("Es esta la forma correcta de utilizar un destornillador"?).
SEMIOLOGA APRXICA

La exploracin de un paciente aprxico puede poner de manifiesto,

esencialmente, dos tipos de errores: los denominados errores de produccin
que manifiestan la alteracin en los sistemas de produccin y los errores de
contenido que manifiestan la alteracin en los sistemas conceptuales.

Errores de produccin
Los errores de produccin se han dividido a su vez en errores espaciales y
temporales. Los errores espaciales pueden ser de tipo postural, de movimiento
y de orientacin. Los errores espaciales posturales hacen referencia a la
dificultad que presentan algunos pacientes en ejecutar un gesto transitivo en el
que utilizan parte de su cuerpo como si del instrumento se tratara, por ejemplo
cuando representan la utilizacin de unas tijeras usan los dedos como si fueran
las hojas o cuando realizan la pantomima de cepillarse los dientes usan el dedo
como cepillo, defectos que pueden observarse en sujetos normales pero que
persisten, a pesar de ser corregidos, en los pacientes aprxicos.

Los errores espaciales de movimiento son aquellos en los que los

pacientes ejecutan la esencia del movimiento requerido aunque de forma
defectuosa (v.gr., al solicitar que simule la utilizacin de un destornillador, el
sujeto, en lugar de girar su mueca, hace movimientos giratorios con el codo o
el hombro).
Los errores espaciales de orientacin describen los defectos gestuales
que algunos pacientes muestran al orientar una determinada herramienta
respecto del objeto sobre el que debe utilizarse, por ejemplo al solicitar al
paciente que utilice unas tijeras para cortar un trozo de papel por la mitad, el
paciente muestra dificultad en la orientacin correcta desvindose lateralmente.
Los errores de produccin temporales se manifiestan por un especial
retraso en el inicio de la tarea solicitada, o por una interrupcin mltiple en su
ejecucin.
 Errores de contenido
Los errores de contenido indican un defecto en la seleccin, los pacientes
presentan dificultad en realizar o relacionar las acciones correspondientes a
una determinada herramienta u objeto. Los errores de contenido han sido
divididos en dos formas, los defectos en el conocimiento asociativo y en el
mecnico.

Los defectos de tipo asociativo hacen referencia a dos aspectos, el

conocimiento de la accin de una determinada herramienta y el conocimiento
de la asociacin de una determinada herramienta con el objeto al que
normalmente se asocia. Por ejemplo, al solicitar a los pacientes que usen un
destornillador los pacientes pueden usarlo como si de un martillo u otra
herramienta se tratara (defecto en el conocimiento de la accin) o, por otra
parte, cuando se le solicita que utilice la herramienta adecuada, entre varias
que se le presentan, para terminar de clavar un clavo en una madera el
paciente escoge una herramienta inadecuada (defecto en el conocimiento de
asociacin herramienta-objeto).
Los defectos de contenido en el conocimiento mecnico hacen referencia
a la dificultad que muestran los pacientes en concebir la ventaja esencial que
aporta una determinada herramienta o en la posibilidad de elaborar-fabricar
una herramienta para un fin determinado. A modo de ejemplo, al solicitar a los
pacientes que, en ausencia de un martillo, terminen la tarea de clavar un clavo
parcialmente clavado en una madera, dndoles a escoger entre diferentes
herramientas (destornillador, llave inglesa, lima, sierra), los pacientes en lugar
de escoger una herramienta que pueda ser dura, pesada, rgida, escogern en
ausencia de este criterio.

APRAXIA IDEOMOTORA

En la apraxia ideomotora se altera la ejecucin de los gestos,

predominantemente los transitivos, en las diferentes modalidades de examen,
aunque se ha descrito una menor afectacin de los movimientos a la imitacin
y con el uso real de objetos. Se afectan los sistemas de produccin
evidencindose errores de produccin (descritos en el apartado sobre
semiologa aprxica en este captulo).

La topografa lesional en la apraxia ideomotora suele afectar el hemisferio

izquierdo a nivel parietal o frontal y, menos frecuentemente, a las vas callosas
anteriores (apraxia unilateral izquierda). Una lesin parietal a nivel de la
circunvolucin supramarginal produce una desconexin entre la recepcin de
las rdenes verbales y las reas premotoras, lo que condicionar una apraxia
ideomotora bilateral a la orden. Por lo general, la dificultad prxica se observa
no slo a la orden, sino tambin a la imitacin, debido a que las conexiones
visuomotoras (occipitofrontales) transitan colindantes con el fascculo arcuato.
Esta dificultad prxica a la imitacin suele ser igualmente bilateral.

La lesin de las reas premotoras izquierdas puede producir la ruptura de las

conexiones con las reas frontales derechas, lo que condicionar una apraxia
en las extremidades izquierdas. En esta situacin, las extremidades derechas
suelen presentar una paresia de grado variable que no permite evaluar las
capacidades prxicas que, de poder ser exploradas, reflejaran tambin su
afectacin.

La lesin anterior del cuerpo calloso producir la desaferentizacin de las reas

frontales del hemisferio derecho provenientes del izquierdo lo que puede
manifestarse en forma de una apraxia unilateral izquierda. En estos casos, ha
sido descrita la afectacin prxica en los movimientos a la orden, a la imitacin
e incluso con el uso real de objetos, lo que refuerza la idea de un hemisferio
izquierdo dominante. Sin embargo, tambin ha sido descrita la afectacin
aprxica exclusivamente a la orden con preservacin de la imitacin y del uso
real de objetos, lo que sugerira, al menos en ciertos casos, una lateralizacin
bilateral de los engramas motores. La ejecucin prxica en las extremidades
derechas es normal, puesto que el conjunto de reas y conexiones implicadas,
situadas en el hemisferio izquierdo se encuentra indemne.

La evaluacin de estas diferentes situaciones clnicas causales de apraxia

ideomotora ha permitido proponer un modelo funcional de estas alteraciones
(Heilman y Rothi 1993). Se define el praxicon como la representacin temporo-
espacial de los actos motores aprendidos (frmulas del movimiento) y es
ubicada a nivel parietal inferior izquierdo (gyrus supramarginal y angular) en los
diestros. Cuando un acto motor es ejecutado, la informacin gestual
proveniente del lbulo parietal izquierdo accede al crtex motor a travs del
rea motora suplementaria izquierda, de forma directa ipsilateral en los
movimientos con el hemicuerpo derecho y a travs del cuerpo calloso cuando
los movimientos se realizan con el hemicuerpo izquierdo. (Figura 1)

APRAXIA DE DISOCIACIN

En la apraxia ideomotora clsica la dificultad en realizar un acto motor es

evidente y proporcionada tanto cuando es evaluada a la orden verbal como a la
imitacin. Por el contrario, en la denominada apraxia de disociacin verbal-
motora, ha sido observada una afectacin disociada, con incapacidad de la
ejecucin del acto motor a la orden verbal mientras puede ser ejecutado
correctamente a la imitacin o mediante el uso real de objetos. Esta disociacin
sugiere que, en estos casos, la representacin cerebral de estos movimientos
(praxicon) permanece indemne, mientras que la alteracin radica en el acceso
al mismo procedente de las reas de lenguaje. La topografa exacta y
diferencial en estos casos aunque se establece a nivel parietal (girus angular)
no ha sido especficamente determinada.

La apraxia de disociacin tctil-motora y visuomotora, hace referencia a la

afectacin disociada observada entre un importante defecto de la ejecucin
gestual con el uso real de objetos o a la imitacin, respecto a la correcta
ejecucin a la orden verbal. Estas disociaciones sugieren un substrato
patolgico donde existe una desconexin entre las reas sensoriales
especficas y su acceso al praxicon.
 APRAXIA DE CONDUCCIN

La apraxia de conduccin consiste en una apraxia de disociacin en la que las

alteraciones en la ejecucin de la actividad gestual son evidentes cuando se
examinan a la imitacin, mientras que lo son en menor medida a la orden
verbal.

En esta situacin clnica se constat la normalidad en la comprensin de los

actos motores presentados por el examinador lo que indica, en este caso, la
preservacin de la conexin entre las reas visuales y el praxicon. En base a
esta disociacin entre la comprensin del gesto y la incapacidad en su
imitacin, se plante una representacin separada de la recepcin (input) y la
produccin (output) del gesto. La ubicacin exacta de la lesin causal de esta
afectacin diferencial no est establecida.

APRAXIA IDEATORIA

La apraxia ideatoria se describe clsicamente como una alteracin de la

sucesin lgica y armnica de los distintos actos parciales que conducen a una
finalidad motora determinada. La seleccin de los patrones motores parciales
es adecuada, la alteracin radica en la representacin y programacin del acto
en su sucesin lgica. El paciente suprime elementos de la serie, altera la
secuencia o usa un objeto inadecuadamente como si fuera otro. Una apraxia
ideatoria puede ponerse de manifiesto en diferentes situaciones de examen.
Son maniobras tpicas de exploracin solicitar que el paciente encienda una
vela con una cerilla (se le proporciona una vela y una caja de cerillas), o por
ejemplo que introduzca un papel en un sobre. Si bien se observar la
capacidad de realizar cada uno de estos actos parcelares (aproximar la cerilla a
la vela pero sin haberla encendido previamente, intentar encender la vela en
lugar de la cerilla, etc.) destacar la dificultad en la ordenacin de los actos
parcelares. La apraxia ideatoria suele verse, por lo general, en el contexto de
un sndrome confusional o una demencia, es decir, se le atribuye una
topografa lesional difusa o, cuando menos, bilateral.
APRAXIA CONCEPTUAL

La apraxia conceptual se caracteriza por la alteracin del acto motor en el que

se ponen de manifiesto errores de contenido (descritos en este captulo en el
apartado de semiologa aprxica). La apraxia conceptual suele aparecer en la
demencia tipo Alzheimer, aunque, en pacientes diestros, ha sido bien
caracterizada en lesiones focales en hemisferio izquierdo y, a su vez, en
pacientes zurdos por lesiones en el hemisferio derecho. Aunque la apraxia
conceptual suele asociarse a la apraxia ideomotora, se ha descrito su
presentacin de forma disociada en uno y otro sentido.

Tablas y figuras:

Tabla I
EXPLORACIN DE LA APRAXIA

GESTOS GESTOS ACTOS SERIADOS

INTRANSITIVOS TRANSITIVOS
- Adis - Lavarse los dientes - Encender una vela
- Victoria - Usar un martillo con cerillas
- Stop - Usar una sierra - Enviar una carta
- Vyase - Cortar con tijeras
- Saludo - Peinarse
- Loco - Usar un
sacacorchos
Figura 1
CAPTULO 7: TRASTORNOS VISUOCONSTRUCTIVOS: VALOR CLNICO
Autor: Jos Mara Manubens Beltrn

DEFINICIN

El concepto de apraxia constructiva fue acuado por Kleist para describir una
alteracin que aparece al realizar actividades tales como ensamblar, construir o
dibujar, con dificultad para planificar y ejecutar los actos motores que permiten
realizar estas acciones, sin que exista apraxia en los movimientos simples.[3]

Las tareas visuoconstructivas son complejas y requieren la participacin de

mltiples actividades cerebrales as como la integridad de varias capacidades
entre las que destacan, como mnimo, la percepcin adecuada del estmulo (lo
cual implica el buen funcionamiento del analizador visual y auditivo, as como la
capacidad adecuada de comprensin del lenguaje y generacin de imgenes
mentales), la planificacin de la tarea solicitada y el dominio de las
coordenadas y de las relaciones espaciales. Es imprescindible la adecuacin
del sistema motor, especialmente de la mano, y en la fase de ejecucin debe
adems mantenerse un adecuado control y verificacin de todos los actos
elementales que constituyen la tarea final.[2, 3, 4]

Kleist consider que este dficit se sita entre la funcin visuoespacial y la

funcin motora ejecutiva. Entendido de este modo, los pacientes con dficit de
percepcin o apraxia ideomotora no deberan ser catalogados de apraxia
constructiva. [3]

En la prctica neurolgica el trmino apraxia constructiva se ha extendido a

todas las alteraciones observadas en las pruebas realizadas con tests de tipo
constructivo. Algunos autores recomiendan, no obstante, que los calificativos
aplicados a los dficits constructivos, sean de tipo descriptivo, sin prejuzgar un
mecanismo subyacente. Se ha sugerido, por ejemplo, el empleo de trminos
como alteracin en el dibujar en lugar de apraxia constructiva. [3]

LOCALIZACIN DE LAS LESIONES

Como afirman Kirk y Kertesz, "intentar localizar una sola lesin que afecte por
s misma la capacidad constructiva puede ser tan improductivo como lo sera el
intento de localizar la lesin que afecte la capacidad para conducir un
automvil". [3]

Probablemente hay diferentes tipos de alteracin constructiva. La mayora de

investigaciones demuestran que las lesiones del hemisferio derecho afectan
ms a esta capacidad que las lesiones del hemisferio izquierdo y la lesin del
lbulo parietal provoca alteraciones ms intensas que las lesiones en otras
zonas.

La investigacin de los trastornos visuoconstructivos se ha planteado

fundamentalmente con nimo de reconocer la localizacin de las lesiones
subyacentes, evaluando la participacin de cada uno de los dos hemisferios
cerebrales y de las diferentes reas cerebrales en la gnesis de las
alteraciones clnicas.

Otro aspecto en el que se ha indagado con profundidad es en el anlisis de las

construcciones realizadas por los pacientes para obtener a partir de datos
clnicos la mayor cantidad posible de informacin.[4]

En las primeras dcadas de este siglo, se consideraba que las alteraciones

constructivas formaban parte de una enfermedad cerebral difusa, destacando
su asociacin con el sndrome de Gerstmann o con lesiones focales del
hemisferio izquierdo sobre todo en la regin parietal. Los investigadores
asuman en general que el hemisferio izquierdo era dominante para la mayora
de capacidades cognitivas, hasta que algunos autores comunicaron
inicialmente como un hallazgo infrecuente la presencia de alteraciones
constructivas en pacientes con lesin hemisfrica derecha. Ya en los aos
sesenta, numerosas series de casos publicadas favorecieron que poco a poco
se llegase a considerar la apraxia constructiva casi como un signo especfico
de lesin en el hemisferio derecho.

Kirk y Kertesz, en el libro "Localization and neuroimaging in neuropsychology",

dedican un captulo a los trastornos constructivos en el que analizan
magistralmente las discrepancias encontradas en los diferentes trabajos de
investigacin y detallan las aportaciones fundamentales realizadas en este
campo del siguiente modo [3]:

En 1962 Piercy y Smyth estudiaron 37 pacientes consecutivos con lesin

unilateral del lbulo parietal. Se investig la copia de dibujos, copia de patrones
realizados con palillos, copia de diseo de bloques, ensamblaje de objetos y
dibujo a la orden. Mientras que el 68,4% de los pacientes con lesin parietal
derecha tenan alteracin constructiva, sta se encontr solamente en un
38,9% de los que tenan lesin parietal izquierda.

Costa y Vaughan, en 1962, examinaron 36 pacientes con lesin unilateral y

encontraron que los pacientes con lesin hemisfrica derecha rendan peor en
el subtest de diseo de bloques del WAISS en comparacin con los que tenan
lesin hemisfrica izquierda.

En 1969, Piercy, Hecaen y Ajuriaguerra hicieron el primer intento de estudiar la

incidencia y gravedad de las alteraciones constructivas comparando pacientes
con lesin hemisfrica derecha e izquierda. Examinaron retrospectivamente las
historias clnicas recogidas durante 8 aos en un servicio neuroquirrgico. En
este estudio la incidencia de alteracin constructiva fue de 22,3% en los
pacientes con lesin derecha y solamente 11,6% en los pacientes con lesin
izquierda, una diferencia estadsticamente significativa. Estos autores
encontraron tambin que la gravedad de la alteracin en la copia de figuras
geomtricas simples fue mayor en los pacientes con lesin derecha que en los
que tenan lesin izquierda.

Otros estudios han demostrado tambin que esta alteracin era ms frecuente
y grave en las lesiones derechas que en las izquierdas. Sin embargo, algunos
autores no encontraron diferencias mayores, e incluso aportaron pruebas de
que los dibujos realizados por los pacientes con lesiones hemisfricas
izquierdas eran peores que los efectuados por enfermos con lesiones en el
hemisferio derecho.

Gazzaniga, Bogen y Soerrt en 1965 comunicaron que, tras una seccin del
cuerpo calloso, los dibujos complejos eran realizados mejor por los zurdos que
por los diestros.

Cmo puede explicarse la falta de acuerdo entre los diferentes autores?

Por una parte los criterios para identificar a los pacientes no coinciden y por
otra tampoco las tareas constructivas empleadas al evaluarlos. Adems,
algunas series incluyeron pacientes con lesiones vasculares y tumorales,
cuando es sabido que un tumor no debe necesariamente causar la misma
alteracin que un infarto en la misma zona. El crecimiento tumoral, el edema
peritumoral y la lesin quirrgica pueden inducir disfuncin remota al lugar de
mayor afectacin lo que provoca un efecto confundidor.

En muchos de los estudios se excluy a los pacientes afsicos, por lo que la

estimacin de la frecuencia y gravedad de la alteracin constructiva debida a
lesin hemisfrica izquierda probablemente qued infravalorada. As mismo, el
diferente tamao y extensin de la lesin puede ser causa de variabilidad al
comparar los resultados.

La introduccin de los mtodos de neuroimagen funcional permite disear

ahora investigaciones que evitan la mayora de los sesgos descritos hasta aqu.

Se han formulado diversas hiptesis para explicar los mecanismos a travs de

los cuales la lesin de uno u otro hemisferio puede generar una alteracin
constructiva.

Varios autores consideran que la lesin hemisfrica derecha causa un

problema puramente visuoperceptivo mientras que la lesin del hemisferio
izquierdo no (las dificultades en las lesiones izquierdas seran debidas a un
problema distinto, de tipo ejecutivo-motor).

Si la alteracin del hemisferio derecho fuera debida exclusivamente a un

problema perceptivo, se esperara que el rendimiento en un test
visuoperceptivo fuera distinto segn que el paciente tuviera alteracin
visuoconstructiva o no. De modo similar, los pacientes con lesin derecha y
alteracin visuoconstructiva deberan rendir peor en un test visuoperceptivo
que los pacientes con lesin hemisfrica izquierda con alteracin
visuoconstructiva. [3]

Diversos estudios (citados por Kirk y Kertesz [2]) demuestran que no puede
hacerse una distincin clara de este tipo entre los dos grupos de lesin
hemisfrica, por lo que la funcin visuoperceptiva probablemente interviene en
la alteracin constructiva indepedientemente de la lateralidad de la lesin.
Adems, cuando la lesin est en el hemisferio derecho, muy posiblemente se
facilitan los errores cometidos debido a que la mano izquierda no es
habitualmente la dominante.

La alteracin constructiva por lesin del hemisferio izquierdo podra explicarse

por la presencia de una alteracin en la planificacin y tambin en parte por los
errores debidos a la presencia de una hemiparesia.

MTODOS DE EVALUACIN

Aunque los tests de dibujar son los que se utilizan con mayor frecuencia, se
han desarrollado adems una gran variedad de pruebas constructivas bi o
tridimensionales. En la evaluacin clnica y en estudios experimentales se han
empleado diferentes tareas: copia, dibujo espontneo de memoria o siguiendo
instrucciones verbales, dibujo de objetos reales, dibujo de figuras geomtricas
simples o complejas, hacer construcciones verticales, horizontales o
tridimensionales.

A continuacin se exponen los mtodos que utilizamos habitualmente en

nuestra unidad.

1. Protocolo CERAD [5]. Se solicita la copia de cuatro figuras: crculo, rombo,

rectngulos superpuestos y cubo (figura 1). La puntuacin no tiene en cuenta el
tiempo (tabla I). Se dispone de datos normativos para la poblacin de ms de
70 aos (tabla II y tabla III), procedentes de un estudio poblacional realizado en
Pamplona.[6]

2. Test Barcelona [4]. Incluye praxis constructiva a la orden verbal y a la copia.

Se le indica al paciente que dibuje las siguientes figuras: crculo, cuadrado,
tringulo, maceta con una margarita, cubo, casita. A continuacin se le
muestran unos modelos para copiar estas mismas figuras, sustituyendo la
maceta por una cruz (figura 2).

La puntuacin va desde 0 (alteracin grave con figuras no reconocibles o

graves distorsiones del esquema bsico) hasta 3 puntos (reproduccin
perfecta, aceptando mnimas distorsiones). En la copia de los dibujos se
establece adems una puntuacin con tiempo (tabla IV).

3. GERMCIDE. Copia de bucles, alternancia grfica y cubo (figura 3).[7]

4. CAMDEX. Se realiza mediante el dibujo espontneo de un reloj y la copia de

los exgonos includos en el Mini-Mental-State, bucles grficos, cubo y casita
(figura 4). La puntuacin no tiene en cuenta el tiempo.[8]

En cada uno de estos protocolos se establecen normas especficas para

puntuar los diferentes tems, pero como queda dicho nicamente en el test
Barcelona se valora el tiempo de ejecucin en la puntuacin final.

Adems de las reseadas, existen otras pruebas y normas diferentes validadas

en nuestro medio para la puntuacin del test de dibujar un cubo y para el test
de dibujar el reloj. [9, 10]

5. Cubos de WAIS. Se emplean cubos de madera (o plstico) con caras de

color rojo, caras blancas y caras mitad blancas y mitad rojas. Se solicita la
construccin tridimensional de modelos presentados en dibujos con dos
dimensiones. En los dos primeros tems el explorador demuestra cmo debe
hacerse. Se tiene en cuenta el tiempo de ejecucin.

En todos los tests visuoconstructivos se debe considerar la escolaridad del

paciente (tabla CERAD) y por otra parte, adems de la puntuacin directa o con
tiempo, es fundamental realizar una valoracin semiolgica de las alteraciones
observadas y de los errores cometidos por el paciente (alteraciones del
tamao, micro o macrografa, simplificacin y distorsin, aproximacin al
modelo, perseveraciones, rotaciones o reversiones, negligencia, adiciones,
realizacin a trozos, prdida de perspectiva, desestructuracin o dispersin
espacial y enlentecimiento). Es asimismo muy importante observar la estrategia
seguida y la eficacia de las posibles claves de ayuda proporcionadas por el
explorador.

SEMIOLOGA

Segn Pea-Casanova [4], en una primera aproximacin debera diferenciarse

entre problemas perceptivos y espaciales, problemas relacionados con la
funcin motora y problemas de planificacin o control de la ejecucin. Las
principales caractersticas semiolgicas se resumen en la tabla V.

La reduccin grave de las capacidades grafomotoras (el paciente realiza

palotes, crculos u otro tipo de produccin muy rudimentaria, a veces con
estereotipias) puede a veces manifestarse en forma de garabateo y debe
diferenciarse la actividad del paciente afsico (claramente colaborador y
consciente pero que no consigue ms que unos trazos informes) de los dibujos
totalmente desorganizados que realiza el paciente demente con una reduccin
cognitiva global.

El temblor y otros movimientos anormales pueden afectar la realizacin de las

tareas, y debe diferenciarse la interferencia motora y la existencia de un
trastorno asociado a las praxias. En general los dibujos de los pacientes con
lesin hemisfrica derecha son de mayor tamao que los de los pacientes con
lesin izquierda.

La simplificacin y distorsin de los trazos, las rotaciones, perseveraciones y la

aproximacin al modelo "closing-in" son datos semiolgicos generalmente
diferenciables de los errores debidos a la falta de escolarizacin o al bajo nivel
cultural. Las perseveraciones pueden ser intratem (repeticin de elementos
constitutivos de un mismo tem, como por ejemplo repeticin de trazos) o tem-
tem.
La negligencia es generalmente lateral (el paciente deja de dibujar una parte de
la figura solicitada derecha o izquierda segn sea la lesin), pero tambin
puede ser inferior, en cuadrante o central.

Las adiciones (el paciente aade elementos no solicitados o sin relacin con la
tarea) pueden ser coherentes con la figura o sin relacin aparente con la figura.
Es muy ilustrativo el caso presentado por Pea-Casanova de un paciente con
lesin talmica izquierda con manifestaciones fabulatorias caracterstica del
sndrome de Korsakov que transforma el dibujo de la casita en una cara.

"Piecemeal-approach" designa la realizacin prodigando detalles "poco a poco"

o "a trozos", para finalmente llegar al conjunto.

La prdida de perspectiva puede representar una incapacidad en la

planificacin de la tarea o una incapacidad especfica en la manipulacin de
conceptos espaciales. La perspectiva, adems de ser muy dependiente del
grado de escolarizacin, es el elemento ms frgil de la praxis constructiva y se
comporta, por tanto, como una manifestacin precoz en las demencias.

Es importante valorar el tiempo de ejecucin, ya que en ocasiones el resultado

final es aceptable pero existe un notable enlentecimiento en la realizacin del
dibujo o la tarea.

Existen muchos datos que demuestran que la afectacin es diferente segn el

hemisferio afectado.

Los pacientes con lesin hemisfrica izquierda (figura 5) hacen dibujos

simplificados, temblorosos, con pocos detalles y pocos ngulos. Estos
pacientes tienen dificultad para representar ngulos y una gran proporcin de
los que dibujan tienden a ser rectos, de 90 grados. Claramente sus dibujos
tienden a desplazarse hacia el lado izquierdo de la pgina (figura 6).

Los dibujos de los pacientes con lesin derecha (figura 7) muestran negligencia
hemiespacial (izquierda) y representacin alterada de las relaciones espaciales
entre los componentes (figura 8).

Comparados con los controles normales, tanto los pacientes con lesion derecha
como izquierda tienen abundantes perseveraciones y una representacin
anmala de la perspectiva tridimensional (figura 6, figura 8 y figura 9).

ENVEJECIMIENTO Y DEMENCIA

En los ltimos aos, teniendo en cuenta la gran incidencia y prevalencia de la

enfermedad de Alzheimer y otras demencias entre la poblacin anciana, se han
llevado a cabo numerosos trabajos para caracterizar las alteraciones
constructivas en estas enfermedades y en el envejecimiento normal. [11, 12]

Los errores en las tareas cotidianas que requieren destreza y, por tanto, la
preservacin de las capacidades visuoconstructivas constituyen el mejor
marcador clnico en las fases iniciales de la demencia sobre todo si se asocian
a problemas de memoria.

Las alteraciones visuoconstructivas en los ancianos (tabla VI) difieren

cualitativamente de las que se encuentran en los pacientes con demencia. Son
frecuentes las distorsiones, perseveraciones o rotaciones leves as como los
errores en la apreciacin de la tercera dimensin, pero raramente aparecen
alteraciones graves o fenmenos de negligencia espacial.[6]

BIBLIOGRAFA

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Neurologa. Neurologa 1994; 9: 401-406.

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del dibujo del cubo en una muestra geritrica. Rev Neurol. 1996; 24: 1251-
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Casanova J. Praxis constructiva a la copia: normas ampliadas del test
Barcelona. Neurologa. 1998; 13: 329-334.

[11] Kirk A, Kertesz A. On drawing impairment in Alzheimers disease. Arch

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[12] Giannakopoulos P, Duc M, Gold G, Hof PR, Michel JP, Bouras C.

Pathologic correlates of apraxia in Alzheimer disease. Arch Neurol. 1998; 55:
689-695.

Tablas y figuras

Tabla I

VALORACIN DE LA PRAXIS CONSTRUCTIVA EN EL PROTOCOLO CERAD

Otorgar un punto por cada elemento correcto (mximo 11 puntos)

Crculo
a) circulo cerrado (3mm)
b) forma circular

Rombo
a) dibuja 4 lados
b) cuatro ngulos cerrados (3mm)
c) lados aproximadamente iguales

Rectngulos
a) las dos figuras tienen 4 lados
b) la superposin es similar al modelo

Cubo
a) figura tridimensional
b) cara frontal correctamente orientada
c) lineas internas correctametne dibujadas
d) los lados opuestos son paralelos (10)

Protocolo CERAD. Dibujos para valoracin de las praxias constructivas. (5)

Tabla II

PUNTUACIN EN LOS TESTS DE LA BATERA. SUJETOS CON ESCOLARIDAD ALTA POR

GRUPOS DE EDAD

ESCOLARIDAD ALTA
75 - 84 aos 85 - 94 aos
Test hombres mujeres hombres mujeres
Media DS Media DS Media DS Media DS
MMSE 27.9 1.5 26.7 2.4 26.3 1.9 26.8 2.4
Fluencia 17.7 5.3 19.3 5.7 17.3 5.9 16.4 7.7
Denominacin 12.2 2.7 11.8 2.7 11.6 2.6 12.2 2.2
Praxia 9.0 2.7 9.0 2.9 8.6 2.8 7.7 2.8
Memoria
ensayo 1 2.6 1.3 3.2 1.8 2.5 1.4 2.4 1.2
ensayo 2 5.1 1.6 5.4 1.5 4.4 1.9 4.4 2.2
ensayo 3 5.9 1.5 6.9 1.4 5.6 1.6 5.3 2.1
Recuerdo 4.2 1.9 4.2 2.5 3.3 2.3 3.2 2.1
Aprendizaje 69.9 23.7 57.5 31.2 53.8 28.2 56.0 32.0
Reconocimiento
Si 8.6 1.7 8.7 1.5 8.3 1.8 8.2 0.9
No 9.8 0.8 9.3 0.8 9.7 0.8 10.0 0.0

Tabla III
PUNTUACIN EN LOS TESTS DE LA BATERA. SUJETOS CON ESCOLARIDAD BAJA POR
GRUPOS DE EDAD

ESCOLARIDAD BAJA
75 - 84 aos 85 - 94 aos
Test hombres mujeres hombres mujeres
Media DS Media DS Media DS Media DS
MMSE 26.3 2.3 25.2 2.7 24.5 2.4 23.7 2.5
Fluencia 15.8 4.9 14.5 7.7 12.8 4.3 11.5 3.5
Denominacin 10.4 2.7 10.1 2.8 8.4 3.2 8.5 2.5
Praxia 6.6 3.5 6.4 3.5 4.8 3.8 4.5 3.3
Memoria
ensayo 1 2.1 1.2 2.3 1.2 1.7 1.0 1.9 1.2
ensayo 2 3.9 1.6 4.4 1.5 3.2 1.4 3.8 1.6
ensayo 3 5.1 1.6 5.5 1.6 4.1 1.8 4.6 1.5
Recuerdo 2.5 1.8 2.9 1.8 1.5 1.7 1.8 1.8
Aprendizaje 46.5 31.4 52.5 30.4 31.0 30.9 38.1 36.5
Reconocimiento
Si 7.7 2.1 7.9 2.0 7.6 10.5 7.0 2.6
No 9.8 0.7 6.5 2.7 9.1 1.7 9.3 1.3
FIGURA 1

Protocolo CERAD. Dibujos para valoracin de las praxias constructivas. (5)

FIGURA 2

(4)
Test Barcelona. Dibujos a la copia.
FIGURA 3

Protocolo GERMCIDE. Dibujos para valoracin de las praxias constructivas y alternancia grfica. (7)

Tabla IV
PRAXIS CONSTRUCTIVA. PUNTUACIN DE TIEMPOS (Pea-Casanova, 1991)
No se bonifica si se punta 1 0 en la puntuacin directa

Crculo, Cuadrado, Tringulo

1 punto 0-5 segundos
2 puntos 6-10 segundos
3 puntos > 10 segundos

Cruz
1 punto 0-15 segundos
2 puntos 16-30 segundos
3 puntos > 30 segundos

Cubo
1 punto 0-20 segundos
2 puntos 21-40 segundos
3 puntos > 40 segundos

Casita
1 punto 0-30 segundos
2 puntos 31-60 segundos
3 puntos > 60 segundos

FIGURA 4

CAMDEX. Dibujos includos en la escala cognitiva CAMCOG.

Tabla V

SEMIOLOGA DE LA PRAXIS CONSTRUCTIVA. (Pea-Casanova, 1991)

Reduccin grave de las capacidades grafomotoras

Reflejo de problemas motores
Alteraciones del tamao de la ejecucin (macrografia, micrografia)
Simplificacin y distorsin de los trazos
Aproximacin al modelo
Perseveraciones (intratem, tem-tem)
Rotaciones o inversiones
Negligencia lateral (derecha, izquierda)
Adiciones
Piecemeal-approach
Prdida de perspectivas
Desestructuracin y dispersin espacial
Enlentecimiento

FIGURA 5

SPECT cerebral de un paciente con demencia tipo Alzheimer, con afectacin predominante en
regin parietal izquierda.
FIGURA 6

Dibujos realizados por el paciente cuyo spect cerebral se muestra en la figura 5.

FIGURA 7

SPECT cerebral de un paciente con demencia tipo Alzheimer, con afectacin predominante
en regin parietal derecha.
FIGURA 8

Dibujos realizados por el paciente cuyo spect cerebral se muestra en la figura 7.

FIGURA 9

Pruebas de alternancia grfica realizados por los pacientes presentados en las figuras 5 y 6
(izquierda) y en las figuras 7 y 8 (derecha).
Tabla VI

ALTERACIN EN LAS PRAXIAS EN PERSONAS MAYORES DE 70 AOS SIN DEMENCIA

no leve moderada grave

Dispersin 87 12 2 -
Distorsin 60 35 5 1
Rotacin 81 20 - -
Intrusin 99 2 - -
Closing-in 98 3 - -
Perseveracin 73 28 - -
Alt. 3 dimensin 38 24 19 20
Negligencia no izquierda derecha inferior
79 13 3 6
CAPTULO 8: AGNOSIAS VISUALES: CONCEPTO Y TIPOS
Autor: A. Oliveros-Cid

AGNOSIAS VISUALES: CONCEPTO Y TIPOS

Parece tan sencillo reconocer cosas que, con frecuencia, resulta difcil
comprender los problemas de reconocimiento. Sin embargo, se ha observado,
desde hace mucho tiempo, que las lesiones cerebrales pueden alterar de
diversas formas la capacidad de reconocer objetos visualmente una condicin
conocida como agnosia visual. A pesar de ello, la agnosia visual no es el nico
trastorno del reconocimiento y procesamiento visual a tener en cuenta en un
estudio neuropsicolgico de las capacidades visuales: es preciso, en primer
lugar, conocer con precisin otros trminos, no slo el de ceguera cortical, sino
tambin los de doble hemianopsia, ceguera histrica o ceguera simulada.

CEGUERA CORTICAL

La ceguera cortical designa la abolicin de la visin en relacin con una

destruccin del crtex visual occipital (reas estriadas que ocupan el surco
calcarino y la cara interna del lbulo occipital) y, ms generalmente, las
conexiones geniculocalcarinas o radiaciones pticas, lo que ha hecho proponer
el trmino, poco usado, de ceguera cerebral.

As definida, la ceguera cortical debe distinguirse de:

Doble hemianopsia, que respeta la visin macular y, por lo tanto, la visin

central; el enfermo "ve a travs de un can de fusil". Sin embargo, una doble
hemianopsia puede preceder o seguir a una ceguera cortical.
Ceguera psquica de Munk, en la que no desaparece la sensacin visual y
que ahora se denomina agnosia visual (v. ms adelante).
Ceguera histrica, que deja al paciente indiferente, pero no anosognsico, y
en la que es posible provocar un reflejo de parpadeo a la amenaza. Su
diagnstico puede ser difcil.
Ceguera simulada (sndrome de Munchausen).

Descripcin semiolgica
La ceguera cortical (la ms frecuente debida a un infarto bioccipital) puede
instalarse repentinamente o de manera intermitente despus de una
hemianopsia unilateral o de entrada bilateral.

Se trata de una ceguera "verdadera" o importante que puede dejar una vaga
percepcin de la luz o del movimiento. No se acompaa de ninguna anomala
del fondo de ojo y los reflejos fotomotores estn conservados, mientras que el
reflejo del parpadeo a la amenaza est abolido; la capacidad de evocar
imgenes visuales puede desaparecer, pero cuando persiste, los colores estn
ausentes como en los sueos. Esta ceguera se acompaa frecuentemente de
anosognosia (sndrome de Anton): el enfermo rechaza admitir que es ciego
incluso si se golpea con obstculos mientras camina; la anosognosia a veces
puede reducirse a una indifer.
La realidad de este desconocimiento de la ceguera indica que, por una parte,
pueden existir alucinaciones visuales simples o elaboradas que explicaran la
negacin de la ceguera; por otra, se le puede asociar una amnesia antergrada
a la ceguera. Por lo tanto, el hecho de ser ciego no puede memorizarse y, a
veces, existe una confabulacin visual que reemplaza la percepcin ausente
por recuerdos visuales. Pero la anosognosia puede no ceirse a esas
explicaciones.

La ceguera cortical raramente est aislada: puede acompaarse de confusin

mental, desorientacin espacial, acalculia, problemas sensitivomotores y
amnesia korsakoviana por infarto bilateral de las arterias cerebrales posteriores
que lesiona los lbulos occipitales y los hipocampos y provoca el sndrome de
Dide y Botcazo.

En el terreno oculomotor no se puede obtener el movimiento de seguimiento y

el nistagmo optocintico est abolido, pero los movimientos voluntarios bajo
orden y la movilidad ocular automaticorrefleja estn preservados. En el
encefalograma, el ritmo alfa est abolido o disminuido de amplitud con una
reaccin de parada abolida y ausencia de entrenamiento a la estimulacin
luminosa intermitente. Las ondas lentas delta, frecuentemente planas, y, ms
raramente, las anomalas epilpticas pueden afectar a las regiones posteriores.
Los potenciales evocados visuales pueden estar alterados o abolidos, pero la
presencia de una onda P 100 normal no permite excluir una ceguera cortical.

Etiologa y pronstico

Las cegueras corticales regresivas pueden observarse como manifestaciones

epilpticas, migraosas o de la encefalopata hipertensiva. Las cegueras
corticales duraderas se producen frecuentemente por causa isqumica, por
infarto de las arterias cerebrales posteriores o del tronco basilar. De esta
manera, las cegueras isqumicas pueden incluso resultar como complicacin
de la angiografa cerebral y la ciruga cardaca. Otras etiologas son la
encefalopata anxica, la intoxicacin oxicarbonada y, ms raramente, los
traumatismos craneoenceflicos o los tumores; estos ltimos pueden
complicarse con una isquemia de las arterias cerebrales posteriores durante la
intervencin.

El pronstico es pesimista cuando la prdida de la visin es total, sin

percepcin de la luz, cuando la ceguera est relacionada con un infarto
espontneo (aunque los accidentes arteriogrficos y posquirrgicos tambin
pueden ser de mal pronstico) y, sobre todo, cuando la tomografa
computarizada objetiva lesiones bioccipitales. La mejora, cuando se produce,
comienza con la visin de la luz, y contina con la percepcin del movimiento o
de los colores y, finalmente, con las formas. La remisin puede ser parcial (el
enfermo mantiene una agnosia visual ms o menos masiva).
AGNOSIAS VISUALES

La agnosia visual puede definirse como la incapacidad para identificar objetos

mediante la vista, en ausencia de alteraciones visuales o intelectuales
significativas.

Lissauer (1890) fue uno de los primeros en explorar la agnosia visual y sugiri
que la agnosia visual poda dividirse en dos formas bsicas, aperceptiva y
asociativa. En el caso aperceptivo, el paciente no consigue identificar un objeto
porque es incapaz de formar una representacin estable o percepto. En el caso
asociativo, hay un percepto normal, pero no hay ninguna capacidad para
atribuir identidad, es una "percepcin desprovista de su significado" (Teuber,
1968).

Las informaciones visuales elementales que van desde la retina hasta los
cuerpos geniculados externos y despus al rea estriada (rea visual primaria,
rea 17) son posteriormente objeto de un tratamiento separado para la forma,
el color y el movimiento a nivel de las reas extraestriadas. Existe, por lo tanto,
una especializacin funcional de las reas extraestriadas extendidas en la
regin occipitotemporal, de la misma manera que el tratamiento de los atributos
especiales de las informaciones visuales est asegurado por la regin
occipitoparietal. As, las informaciones visuales que alcanzan el lbulo occipital
avanzan a travs de dos sistemas. Uno, arcaico, es el sistema magnocelular,
que pasa por los tubrculos cuadrigminos, anteriores (colliculi superiores), se
proyecta de manera dorsal hacia la regin occipitoparietal y permite la
localizacin de la informacin. El segundo sistema es el sistema parvocelular,
ms moderno, de trayecto ventral, que se proyecta hacia el crtex
temporooccipital y que tiene por funcin el anlisis y la identificacin de la
informacin. De esta manera, cuando la reaccin de orientacin se pone en
marcha, el cerebro opera induciendo el mejor encuentro visual de la
estimulacin (el "dnde") antes de poder efectuar los tratamientos necesarios
para la identificacin del estmulo (el "qu"). Las agnosias visuales y espaciales
muestran las consecuencias de las lesiones de cada uno de esos dos canales:
uno, localizador; el otro, de identidad.

Como hemos visto, la ceguera cortical se define por la abolicin de las

sensaciones visuales. Incluso si estas ltimas estn preservadas, todava
queda efectuar los tratamientos perceptivos concebidos como la integracin del
conjunto de las sensaciones que permiten llegar, a continuacin, al
conocimiento de nuestro contexto visible. La agnosia, que puede interesar a
todo tipo de canal sensorial, designa la incapacidad de acceder al
reconocimiento de ciertos componentes del mundo visual en ausencia de todo
problema sensorial elemental, de afasia o de trastornos intelectuales.

Una agnosia visual es pura cuando se limita slo al canal sensorial de la visin,
aunque a veces se asocia a una agnosia tctil o auditiva. Adems, las agnosias
visuales pueden afectar a los objetos, a las imgenes, a los colores o a las
fisonomas, y ese dficit a menudo se presentan asociados. Excepcionalmente,
pueden afectar a un hemicampo visual, y se habla entonces de hemiagnosia.
En neuropsicologa clnica, las agnosias aperceptiva y asociativa se distinguen
habitualmente en funcin de la capacidad del paciente para copiar dibujos.

Las figura 1, figura 2 y figura 3 muestran las copias realizadas por varios
pacientes. En el primer y segundo casos, el paciente es incapaz de copiar
incluso figuras sencillas y tambin falla en tareas de emparejamiento muy
sencillas. Por el contrario, en los ejemplos de la figura 3 los pacientes tienen
una capacidad considerablemente grande para copiar, pero son incapaces de
nombrar ninguna de las figuras que dibujan.

En la teora de Lissauer, la agnosia surga por la desorganizacin de los

procesos que intervienen entre el anlisis visual y la atribucin de significado.
Era, por lo tanto, una teora sobre la manera en que un determinado sistema de
reconocimiento de objetos puede alterarse. En cualquier caso, es interesante
resaltar que, desde el principio, hubo una considerable resistencia a la idea de
agnosia visual. En concreto, Bay (1953) argumentaba que todos los supuestos
casos de agnosia visual eran, o bien atribuibles a alteraciones visuales que no
se haban diagnosticado correctamente, o bien debidos a una alteracin
intelectual. Como pone de relieve Farali (1990), estas objeciones resultan un
poco curiosas desde nuestra perspectiva actual, habida cuenta de que tenemos
modelos de reconocimiento visual que proponen la intervencin de fases
intermedias entre el anlisis visual y la identificacin de los objetos. Pero,
partiendo de una teora que slo distingua entre procesos perceptivos y
conocimiento, era relativamente sencillo para estos crticos reinterpretar la
agnosia visual como una alteracin de la visin o del intelecto.

Agnosias visuales de objetos

Es necesaria la preservacin de la sensorialidad visual para individualizar una
agnosia visual, pero un examen exhaustivo de la visin, en estos pacientes,
puede ser difcil y, en presencia de una anomala de la misma, es necesario
determinar si ella sola puede explicar el dficit del reconocimiento visual. Se ha
de disponer, al menos, de una medida de agudeza visual, de una perimetra
que pueda mostrar una hemianopsia lateral homnima o de un registro del
nistagmo optocintico (que puede ser normal o asimtrico): los potenciales
evocados visuales normales o unilateralmente alterados no permiten excluir
una ceguera cortical. Es til disponer de un estudio de la sensibilidad al
contraste para las diferentes gamas de frecuencias espaciales, pero no existe
un lmite neto, sino un continuo entre las sensaciones visuales elementales y la
percepcin, y un dficit de la sensibilidad a los contrastes que, si bien puede
conllevar un anlisis perceptivo ms difcil, no semeja clnicamente una agnosia
visual. La visin de los colores tambin debe analizarse.

Pueden existir agnosias para las figuras que no permiten discriminar las figuras
geomtricas elementales (crculos, cuadrados, tringulos, etc.), lo que explica
la incapacidad de identificar las percepciones ms elaboradas (objetos e
imgenes): ese dficit puede concebirse como un problema sensorial o como
una variedad de agnosia aperceptiva. La idea de que los problemas en la
discriminacin de formas no constituyen una agnosia propiamente dicha es, sin
embargo, todava controvertida. De momento, tomaremos en consideracin
una serie de estudios muy influyentes sobre agnosia visual llevados a cabo por
Warrington y sus colegas, que analizaban estos dficit bajo el trmino
"pseudoagnosia".

Estos autores desarrollaron gran parte del trabajo experimental reciente sobre
agnosia visual, con el objetivo inicial de proponer una explicacin en dos fases
similar a la distincin original de Lissauer entre agnosia aperceptiva y
asociativa. Un aspecto importante de este trabajo es que proporcion evidencia
contundente de que no todas las alteraciones observadas en el reconocimiento
de objetos pueden atribuirse a dficit sensoriales de niveles inferiores.
Descartar alteraciones debidas a problemas sensoriales no es un asunto fcil,
ya que requiere una distincin objetiva entre los aspectos sensoriales y no-
sensoriales del procesamiento visual. En su explicacin, la Dra. Warrington
identific tres patrones de alteracin visual que considera de naturaleza
sensorial. Los dficits en el reconocimiento de objetos que surgen en
asociacin con uno o ms de estos dficits no pueden considerarse, segn
afirma, como casos de verdadera agnosia, sino como casos de pseudoagnosia.

Warrington propuso que la discriminacin alterada del color y los problemas

con la orientacin visual indican procesos sensoriales defectuosos. Adems,
incluy tambin la alteracin de discriminacin de las formas como un indicador
de alteracin sensorial.

Clnicamente resulta eficaz, incluso si las intrincaciones son frecuentes,

continuar distinguiendo dos tipos de agnosias visuales despus del enfoque
fecundo de Lissauer (1890): aperceptiva y asociativa.

Agnosia aperceptiva

Designa la incapacidad de acceder a la estructuracin perceptiva de las

sensaciones visuales. As, se trata de un problema en la etapa "discriminativa"
de la identificacin visual: los pacientes son incapaces de dibujar un objeto o su
imagen, de emparejar objetos o imgenes, u objetos de la misma morfologa o
de la misma funcin.

Son conscientes de sus dificultades de identificacin visual y miran con

perplejidad lo que se les pide reconocer: intentan identificar examinando y
proponiendo una descripcin para ciertas partes del objeto o para algunos
detalles de las imgenes, y los errores son, sobre todo, de tipo morfolgico
(sombrero de paja--->aro; tijeras---> redondel... de metal... una especie de
herramienta...). Un "detalle crtico" puede permitir la identificacin ("eso podra
ser una vela... ah! es un barco en el mar") o producir un error "una rueda...
puede ser una bicicleta", cuando se trataba de un carro). La movilizacin del
objeto puede facilitar su identificacin, al igual que el hecho de imitar su
utilizacin, lo que expone a errores: as, el hecho de mostrar una cuchara y de
llevarla a la boca puede inducir al sujeto a identificarla con un cigarro. En las
formas no masivas, los errores se producen en la identificacin de imgenes
fragmentarias, progresivamente enriquecidas con detalles, y la identificacin de
imgenes superpuestas y mezcladas, como en los tests de Poppelreuter (figura
4) y de Lilia Ghent (figura 5). Sin embargo, el objeto es reconocido si se palpa o
si emite un ruido especfico y puede nombrarse bajo definicin verbal o ser
definido depus de haber sido nombrado al sujeto.

La agnosia aperceptiva puede acompaarse de problemas del campo visual uni

o bilateral, en particular de una hemianopsia altitudinal, de una acromatopsia y
de una prosopagnosia. Las lesiones observadas son bilaterales y posteriores,
parietotemporooccipitales, a veces extendidas y difusas, difcilmente
sistematizables, en ocasiones ms localizadas, lo que permite implicar a las
circunvoluciones temporooccipitales inferiores, a la lingual y a la fusiforme.

Estudios modernos sobre agnosia visual

Una de las capacidades perceptivas ms importantes que poseemos es la de
identificar un objeto independientemente de las diferentes orientaciones,
distancias y condiciones de luminosidad en que se presente. Esto se conoce
como constancia del objeto. Warrington y Taylor (1973) examinaron la
capacidad para percibir la constancia del objeto en dos grupos de pacientes
con lesiones del hemisferio derecho o del hemisferio izquierdo, que fueron
divididos posteriormente en funcin de si la lesin era anterior, media o
posterior. Su investigacin requera que los sujetos pasaran una prueba de
"perspectivas inusuales", que fue realizada fotografiando 20 objetos desde una
perspectiva prototpica o cannica, y desde otra inusual o poco convencional
(figura 6). En primer lugar, se mostraba a los sujetos las perspectivas inusuales
y se les peda que nombraran o describieran los dibujos (algunos de los
pacientes con lesin en el hemisferio izquierdo tenan dificultades lingsticas);
despus, se repeta el procedimiento con los dibujos con perspectiva cannica.

Cinco de los grupos de pacientes tuvieron un rendimiento similar al del grupo

control en las perspectivas inusuales, pero un grupo, el de lesionados en la
zona posterior del hemisferio derecho, tuvo un rendimiento mucho peor. La
pobre ejecucin del grupo con lesin posterior derecha no se deba a que los
sujetos no supieran qu eran esos objetos, ya que el rendimiento con las
perspectivas cannicas fue muy bueno en todos los grupos. Esto, unido a la
ausencia de alteraciones sensoriales, indica que la alteracin mostrada en el
test de perspectivas inusuales se debe a algn problema dentro del propio
sistema perceptivo el sistema que deriva la representacin del objeto a partir
del input sensorial e intenta emparejar ese input con nuestro conocimiento
sobre los objetos.

Warrington y Taylor (1978) realizaron un segundo experimento sobre la

constancia del objeto utilizando una versin modificada del test de perspectivas
inusuales. En vez de una tarea de denominacin, que habra causado
dificultades a los pacientes con lesiones en el hemisferio izquierdo, utilizaron
una tarea en la que los sujetos vean pares de fotografas en los que una
estaba tomada desde una perspectiva cannica y la otra desde una perspectiva
inusual. En la mitad de los ensayos, ambas fotografas eran del mismo objeto y,
en el resto, de un objeto diferente. Los sujetos simplemente tenan que decidir
si los objetos eran el mismo o no, y los resultados indicaron, en la misma lnea
de los estudios anteriores, que slo el grupo de lesionados en la zona posterior
derecha encontraban esta tarea ms difcil que los sujetos del grupo de control.
Este estudio tambin inclua el test de "emparejamiento de funciones" (figura
7). Aqu los sujetos deben decidir cul de dos objetos es ms similar,
funcionalmente, al tem de prueba. En esta tarea, se encontr que los grupos
con lesin en la zona posterior derecha o izquierda rindieron a un nivel
comparativamente ms bajo que los sujetos de control. Sin embargo, un
anlisis posterior revel una diferencia importante entre estos dos grupos con
lesin posterior. El dficit de los pacientes con lesin en el hemisferio derecho
se predeca ntidamente a partir de sus errores de reconocimiento, en el
sentido de que los errores en el emparejamiento de funciones ocurran con
objetos que no haban conseguido emparejar en el test de perspectivas
inusuales. En cambio, cuando se corrigieron estos errores en el grupo de
lesionados en el hemisferio izquierdo, fue necesario proponer un dficit
adicional para explicar su mal rendimiento.

Warrington y Taylor utilizaron sus datos como base para desarrollar un modelo
de reconocimiento de objetos que tena mucho en comn con la distincin
inicial de Lissauer entre agnosia aperceptiva y asociativa. En este modelo, la
primera fase implica un anlisis visual y se realiza de igual manera en ambos
hemisferios. La siguiente fase se denomina categorizacin perceptiva y
representa a aquellos procesos que posibilitan la constancia del objeto
estableciendo que dos perspectivas distintas de un objeto son, en realidad,
representaciones de la misma cosa. El sistema, en realidad, est localizado en
el hemisferio derecho porque fueron de categorizacin perceptiva los pacientes
con lesin en la zona posterior derecha los que tuvieron dificultades a la hora
de realizar la tarea de la constancia del objeto. Este dficit, que afecta a la
"constancia del objeto", no tiene apenas repercusin sobre la vida cotidiana,
como si los sujetos no pudiesen acceder a las representaciones estructurales
memorizadas de los objetos. Tras la categorizacin perceptiva viene la
categorizacin semntica, que incluye la atribucin de significado al percepto.
Este sistema se localiza en el hemisferio izquierdo, ya que fueron los pacientes
con lesin en la zona posterior izquierda los que mostraron una independencia
entre la capacidad de lograr la constancia del objeto y el conocimiento sobre la
funcin de los objetos.

La agnosia y la teora sobre la visin de Marr

Una de las teoras ms influyentes sobre la visin es la de Marr (1976). El
modelo de Marr (figura 8) postula que la identificacin visual comienza por una
etapa egocntrica, que comporta un esbozo primario del objeto a partir del
anlisis de la reparticin de las sensaciones luminosas, y despus sigue con un
esbozo denominado en 2,5 D que permite aprehender la orientacin y la
profundidad de las superficies visibles desde el nico "punto de vista" del
sujeto. La representacin en 3 D supone la ltima etapa, lo cual posibilita un
reconocimiento centrado del objeto y, por lo tanto, "bajo todas sus caras":
tambin podra considerarse que los pacientes con un dficit de la
categorizacin perceptiva no podran acceder a esta etapa. La teora de Marr
("modelo perceptivo") es compleja, pero puede resumirse dividiendo la visin
en cuatro fases bsicas:

Esbozo primario: Se representa una escena en trminos de sus elementos

perceptivos fundamentales, como son los bordes y las barras, y sus
propiedades, longitud, contraste y orientacin, tambin se representan. Estos
elementos tambin podran agruparse en caractersticas tales como una
conjuncin entre dos lneas de orientacin diferente.
Esbozo 2,5 D: Se aade informacin como la de las claves de profundidad, la
discriminacin figura-fondo y la textura de la superficie. En este punto, la
representacin del estmulo est todava centrada en el observador, en el
sentido de que la naturaleza de la representacin est todava determinada por
el punto de vista del observador.
Esbozo 3D: Se establece una representacin del objeto centrada en el mismo,
que puede definirse como una representacin del objeto que es independiente
del punto de vista especfico. En esta fase, est disponible una descripcin
estructural completa del objeto. Aunque muchos rasgos importantes de ste
pueden quedar oscurecidos por el punto de vista del momento, la consecucin
del esbozo 3D significa que todo nuestro conocimiento sobre la estructura del
objeto est disponible.
Interpretacin semntica: Se atribuye significado al estmulo.

Existe una correspondencia obvia entre la teora de Marr y el modelo

desarrollado por Warrington y Taylor. El proceso de categorizacin perceptiva
puede verse como anlogo a la transicin desde el esbozo 2,5 D al esbozo 3D.
Adems, los fallos en la categorizacin semntica podran atribuirse a dficits
en la interpretacin semntica. Se ha postulado que el reconocimiento de los
objetos depende de los rasgos distintivos, que activan las representaciones
volumtricas de los objetos: la lesin cerebral hace que los rasgos distintivos
de los objetos presentados bajo un ngulo inhabitual sean insuficientes para
que las representaciones correspondientes puedan activarse. Estas lesiones
afectan a la parte posterior del hemisferio derecho. Sin embargo, estas
similitudes son bastante genricas y es posible tambin que muchas otras
teoras sobre la visin pudieran dar cuenta de las variaciones en los dficit de
identificacin de objetos observados por Warrington y sus colegas.

Pese a ello, se pens que los experimentos con pacientes agnsicos tenan un
respaldo preciso en la teora de Marr. En concreto, se pens que los pacientes
agnsicos podan proporcionar evidencias sobre el mecanismo exacto que
subyace a la constancia del objeto. En la teora de Marr, la constancia del
objeto aparece cuando un esbozo 2,5 D activa una descripcin estructural ya
almacenada (esbozo 3D). En esta misma lnea de trabajo, Marr y Nishihara
(1978) haban argumentado que un componente clave del establecimiento del
esbozo 3D era la asignacin de un eje principal al esbozo 2,5 D. El eje principal
refleja el hecho de que un objeto con perspectiva cannica es biseccionado a
travs de un eje en un determinado plano (figura 9). Se planteaba que si no se
poda obtener este eje, entonces no era posible el reconocimiento del objeto.

Marr consideraba que los estudios de Warrington y Taylor eran muy relevantes
para el desarrollo de su teora. Al discutir esto, Shallice (1988) apunta que Marr
pensaba que en la mayora de los estmulos de perspectiva inusual utilizados
por Warrington y Taylor el eje principal haba sido muy oscurecido. Por ello
sugiri que la dificultad de los pacientes con lesin en la zona posterior derecha
en el test de perspectivas inusuales surga de una incapacidad para derivar el
eje principal de los estmulos.
Warrington y Taylor no consideraron la ausencia de un eje principal como la
base de los errores de reconocimiento en el test de perspectivas inusuales.
Ellos, ms bien, se sumaron a la postura de Sutherland (1973), segn la cual el
reconocimiento de objetos depende del emparejamiento de los rasgos del
percepto con los de las descripciones estructurales almacenadas. Dado que los
objetos comparten muchos rasgos comunes, el reconocimiento depende de
manera crtica del emparejamiento de algn rasgo distintivo o nico del
estmulo con los de su descripcin almacenada. Por tanto, los errores en las
perspectivas inusuales surgen porque estos dibujos tienden a oscurecer los
rasgos distintivos de los objetos.

Los estudios realizados hasta la fecha demuestran con claridad que los
pacientes agnsicos tienen problemas con la constancia de los objetos, lo cual
puede observarse fcilmente con las distintas versiones del test de
perspectivas inusuales. Sin embargo, los datos no apoyan la idea de que la
derivacin del eje principal de un objeto es un componente necesario para
establecer la constancia del objeto. En algunos la percepcin del eje principal
es la que da un carcter distintivo necesario para el reconocimiento, mientras
que en otros se alcanza a partir de la identificacin de algn rasgo distintivo del
mismo. La naturaleza del mecanismo subyacente a la constancia de los objetos
debe esperar a futuras investigaciones.

Una nueva subdivisin de la agnosia aperceptiva

La explicacin dada sobre la agnosia contiene esencialmente dos niveles de
categorizacin: perceptiva y semntica. Sin embargo, a medida que avanza el
trabajo en agnosia est quedando claro que una divisin tan simple entre
alteraciones en la categorizacin semntica y la perceptiva no capta todos los
tipos de dficits que muestran los agnsicos visuales. En algunos casos de
aparente agnosia aperceptiva es posible la discriminacin de las formas, y, sin
embargo, se hace imposible realizar la ms simple de las discriminaciones
figura-fondo. Los pacientes con lesin en la zona posterior derecha que
realizan mal el test de perspectivas inusuales son, sin embargo, capaces de
hacer las discriminaciones figura-fondo, de manera que, como mnimo,
parecera que hay una fase separable que regula la discriminacin figura-fondo,
y que interviene entre el procesamiento sensorial y la categorizacin
perceptiva.

Como hemos sealado anteriormente, hay interpretaciones de la agnosia,

como la explicacin de Warrington, que restringen el uso del trmino a aquellos
pacientes cuyas alteraciones en la identificacin visual no pueden explicarse en
trminos de prdida sensorial. Cuando se observa esto ltimo, se describe al
paciente como pseudoagnsico. Mientras que no hay problema en considerar
las alternativas en la orientacin visual, en la discriminacin del brillo o en la
visin del color, como evidencias de la prdida sensorial, existe una gran
controversia en torno a si los pacientes con alteraciones en la discriminacin de
la forma deberan ser definidos como pseudoagnsicos. En la clnica, por
ejemplo, un paciente normal en la discriminacin de brillo y la visin en color
pero incapaz de percibir formas sera considerado como agnsico aperceptivo
(un ejemplo bien ilustrado lo tenemos en la figura 1). En cambio, dentro del
esquema de Warrington, este paciente sera pseudoagnsico, y el trmino de
agnosia aperceptiva se reservara a los pacientes con discriminacin normal de
la forma pero incapaces de emparejar dos perspectivas distintas del mismo
objeto.

La distincin propuesta entre pseudoagnosia y agnosia tiene tambin

importantes implicaciones tericas cuando se intentan relacionar las
alteraciones en la identificacin visual con los modelos de reconocimiento
visual. El proceso de constancia del objeto, que permite el emparejamiento
correcto de distintas descripciones del objeto centradas en el observador, no
ocurre necesariamente al margen de los procesos de nivel inferior que
intervienen en la percepcin de la forma. Como resultado, no sera posible
separar los mecanismos de percepcin de la forma de procesos de nivel
superior, tales como el de obtencin de la constancia del objeto.

Hay autores, por tanto, como Humphreys y Riddoch, que proponen que el
trmino agnosia debera ser aplicado a cualquier alteracin en la capacidad
para percibir la forma. Su clasificacin, por ejemplo, seguira considerando la
alteracin en la discriminacin del brillo como una prdida sensorial; sin
embargo, la incapacidad para discriminar formas en presencia de capacidades
sensoriales normales se denominara agnosia de formas. Adems de la
agnosia de formas, Humphreys y Riddoch han propuesto el trmino agnosia de
transformacin para describir pacientes que son capaces de identificar objetos
presentados desde su perspectiva cannica, pero que fracasan cuando los
objetos se presentan en escorzo o cuando sus rasgos fsicos definitorios no
estn destacados. Y un tercer tipo de agnosia, la agnosia de integracin (figura
10, figura 11, figura 12), en la cual hay una discriminacin normal de la longitud,
la orientacin y la posicin de las lneas y, tambin, una respuesta normal a
diversas ilusiones visuales; pero los pacientes son incapaces de captar la
relacin global entre las partes de un objeto.

Este tipo de dficit en el reconocimiento de objetos se ha descrito algunas

veces como simultagnosia, que significa "percepcin simultnea alterada". Sin
embargo, este trmino es un poco problemtico porque puede utilizarse para
describir una forma ms precisa y distinta de alteracin en la cual el paciente
no es capaz de identificar en ningn momento ms de un objeto de una serie.
Por estas y otras razones que enseguida sern evidentes, Humphreys y
Riddoch eligieron el trmino agnosia de integracin para describir este dficit
en el reconocimiento de objetos.

La simultagnosia o agnosia simultnea, descrita por Wolpert en 1924, designa

la incapacidad de reconocer las imgenes complejas, mientras que los detalles,
los fragmentos o los objetos aislados pueden percibirse, sin que pueda
realizarse una sntesis coherente; los sujetos no pueden ver ms que un solo
objeto a la vez.

Se distingue una simultagnosia denominada dorsal, por lesin parietooccipital

bilateral, frecuentemente asociada a un sndrome de Balint y que podra
relacionarse con los trastornos oculomotores (la movilizacin del objeto agrava,
por otro lado, el dficit); y una simultagnosia denominada ventral por lesin de
la conjuncin temporooccipital izquierda, habitualmente menos grave, asociada
a una alexia del deletreo y que podra seguir a un problema perceptivo.

La percepcin visual implica un proceso en el que se establece la forma global

del estmulo; independientemente de esto, un segundo proceso trata los rasgos
individuales que componen el estmulo. En este segundo proceso, los
elementos espacialmente distribuidos del estmulo pasan por un procedimiento
integrador, de "ligazn". Por el contrario, en el caso de los pacientes con
agnosia de integracin, la falta de ventaja de las formas alineadas indica que
es insensible a las claves locales de agrupamiento. No obstante, esta falta de
sensibilidad no conduce a una incapacidad para derivar la forma global, porque
hacen bien la distincin entre los elementos que diferan y los que no diferan
en su orientacin global. Esto indica que el mecanismo para derivar la forma
global es independiente de las claves locales que se utilizan para la estructura
perceptiva; es un proceso que alguno de los pacientes con agnosia de
integracin defini como "ser incapaz de ver los rboles del bosque".

Si diseamos una tarea en la que se pueda derivar una respuesta correcta a

partir tanto de la forma global como de los rasgos locales, este tipo de
pacientes deberan rendir mejor utilizando la forma global. Para poner a prueba
esto, se prepar una tarea de decisin de objetos, en la que se disearon
objetos reales y no reales estos ltimos obtenidos mediante la combinacin de
dos componentes de objetos diferentes (figura 13). Cada objeto se present
dos veces, una como dibujo y otra como silueta, y el paciente tena que decidir
si el objeto era real o no. Tal y como se predeca, el rendimiento de los afectos
de agnosia de integracin era mejor en las siluetas mientras que, como poda
esperarse, los sujetos del grupo de control encontraron que la tarea era ms
fcil con los dibujos. Se trata, por tanto, definido de otra manera, de una
especie de "dficit de integracin de los rasgos locales".

Agnosia asociativa

La agnosia asociativa puede definirse como un dficit en el reconocimiento de

objetos a pesar de que la habilidad perceptiva es normal.

La existencia de este trastorno se predice en el modelo de Warrington y en el

marco terico de Marr, ya que ambos especifican que el conocimiento sobre
objetos est representado independientemente de los procesos perceptivos
que conducen a su identificacin. Sin embargo, como dficit, es problemtico
por dos razones. En primer lugar, es muy difcil demostrar que un paciente no
tiene alteraciones perceptivas significativas. Otro problema es que algunos
pacientes con agnosia visual aparente, pueden estar sufriendo en realidad
afasia ptica, un trastorno controvertido en el que lo que est alterado es la
denominacin ms que el reconocimiento mismo. Por tanto, el paciente puede
ser incapaz de nombrar un objeto y, sin embargo, seala su identidad mediante
gestos. La afasia ptica difiere de la anomia en que el dficit slo est presente
en la modalidad visual. La distincin entre agnosia asociativa y afasia ptica no
est muy clara, y algunos han argumentado que esta ltima es simplemente
una forma ms leve del dficit.
 La agnosia asociativa se caracteriza por la integridad de la percepcin: los
sujetos, que no se quejan de su vista, no reconocen los objetos, pero son
capaces de describirlos y de dibujarlos copiando. No pueden emparejar objetos
sobre una base categorial o funcional; los errores de identificacin pueden ser
morfolgicos, funcionales o perseverativos. La designacin del objeto puede
ser menos correcta que la identificacin visual por la denominacin o el gesto.
Sin embargo, los pacientes pueden mostrar el uso de los objetos bajo consigna
verbal ("mustreme cmo se utiliza"). La identificacin de las imgenes suele
ser ms difcil que la de los objetos. En los casos puros, el dficit de
reconocimiento est limitado a la identificacin visual y los sujetos reconocen
de forma eficaz mediante la modalidad tctil, y son capaces de clasificar las
etiquetas verbales de las imgenes cuando stas se presentan oralmente.

La agnosia asociativa se asocia frecuentemente a una hemianopsia lateral

homnima (comnmente a la derecha, excepcionalmente a la izquierda), a una
prosopagnosia o a una anomia de las caras, a una agnosia o a una anomia de
los colores y a una alexia.

Las lesiones afectan tpicamente a la regin posterior (occipitotemporoparietal)

del hemisferio izquierdo o a los dos hemisferios.

Se pueden distinguir dos tipos de agnosias visuales asociativas. Los pacientes

con agnosia asociativa pueden evidenciar fallos en la representacin
estructural de los objetos presentados visualmente ("agnosia asociativa
estructural") o en el conocimiento de los mismos y sus funciones ("agnosia
asociativa de acceso semntico").

La primera, agnosia asociativa en sentido estricto, se caracteriza por errores

sobre todo morfolgicos en denominacin visual, mientras que el
reconocimiento tctil est preservado y la copia de los dibujos figurativos es
posible aunque laboriosa y servil, pero menos hbil que el dibujo bajo consigna
verbal; los objetos reales se reconocen mejor que las imgenes; las dificultades
son mayores cuando los dibujos estn fragmentados, incompletos o cuando los
objetos se presentan bajo ngulos inhabituales y si existe un acceso a la forma,
ste es imperfecto. Los enfermos se quejan de las dificultades visuales. Este
tipo de agnosia asociativa est unido a una prosopagnosia, a una acromatopsia
y a veces a una alexia total. Como la agnosia aperceptiva, las lesiones
bilaterales implican la circunvolucin lingual y la fusiforme, lo que llevara a
considerar la agnosia asociativa en sentido estricto corno una forma "borrosa"
de la agnosia aperceptiva.

De esa misma variedad, la agnosia asociativa multimodal (o polimodal) se

caracteriza por errores sobre todo semnticos y perseverativos en
denominacin; los objetos, aunque se utilizan en la vida cotidiana, no se
reconocen y bajo orden verbal los pacientes no pueden imitar con mmica el
uso del objeto, mientras que los dibujos de los objetos, as como su
emparejamiento, testimonian la calidad del acceso a la forma. Sin embargo, el
dficit de la identificacin no est tpicamente limitado a la esfera visual y
puede afectar tambin a la palpacin o a la audicin (la campana, aunque
dibujada, no puede ser identificada ni por su forma ni por su sonido). El sistema
semntico explorado por va verbal est alterado (lo que nos lleva al concepto
de agnosia asemntica expuesto ms adelante); la definicin de las palabras
concretas es mediocre, en contra de lo que ocurre con las palabras abstractas;
el dibujo se realiza difcilmente bajo consigna verbal. A menudo se asocian una
anomia de los colores y una alexia sin agrafa. Las lesiones expresan una
desactivacin del rea 39 (circunvolucin angular izquierda) concebida como
un rea de convergencia polimodal, lo cual permite el tratamiento de las
informaciones sensoriales, visuales, tctiles, auditivas y verbales que provienen
de uno y otro hemisferio. La desactivacin del rea 39 se puede relacionar con
su propia lesin o con una lesin de los lbulos lingual y fusiforme izquierdos:
las informaciones que provienen de las regiones simtricas del hemisferio
derecho y transitan por el cuerpo calloso ven interrumpido su acceso al
hemisferio izquierdo y el rea 39 es, de este modo, privada de las conexiones
con las informaciones sensoriales visuales que provienen de los dos
hemisferios, lo que provoca "un pensamiento y un lenguaje sin imagen".

As pues, el hemisferio derecho tiene un papel esencial en la extraccin de los

elementos invariantes de los objetos y, por lo tanto, en la categorizacin
perceptiva: su integridad en la agnosia asociativa polimodal da cuenta de la
preservacin de la utilizacin de los objetos en la vida cotidiana. El hemisferio
izquierdo est dedicado al tratamiento asociativo categorial y funcional.

Afasia ptica
Descrita por Freund en 1889, corresponde a la etapa visuoverbal del
tratamiento de las informaciones visuales: los sujetos reconocen los objetos y
las imgenes, lo que sugiere la capacidad que guardan de imitar con mmica el
uso de los objetos presentados visualmente, mientras que son incapaces de
nombrarlos: realizan conductas de aproximacin y sustituciones verbales
semnticas perseverativas y ms raramente visuales (pavo real - es un pjaro,
es un pichn, se pavonea, no es por lo tanto un pavo, tiene el cuello rojo y se
infla cuando hace la corte, crea que era un pichn-pavo). Ciertas conductas de
aproximacin utilizan procedimientos extravagantes (cacerola tarro de
mermelada que se traspasa, un bocal en el cual hay una... cacerola).

No se trata de una anomia afsica, puesto que el objeto se nombra bien si

puede presentarse por otro canal sensorial, por ejemplo tctil o auditivo, y no
se trata de una agnosia, puesto que el objeto es reconocido.

La afasia ptica se acompaa de una hemianopsia lateral homnima derecha,

de una alexia y de trastornos (asociativos o visuoverbales) en la identificacin
visual de las fisonomas y de los colores. La lesin afecta habitualmente al
lbulo occipital izquierdo.

La afasia ptica se ha considerado una agnosia visual asociativa frustrada: el

hecho de imitar por mmica el uso de un objeto no prueba que el objeto sea
identificado correctamente o que el sujeto haya accedido a la identificacin de
todos sus atributos semnticos. La imitacin mmica del uso de un objeto
podra activarse directamente por la identificacin de la forma del objeto. De
esta manera, las agnosias asociativas podran explicarse globalmente por una
desconexin: lesiones callosas podran impedir que las informaciones visuales
del hemisferio derecho intacto se procesaran en las reas del lenguaje del
hemisferio izquierdo. Ello no significa que. sin ignorar los problemas asociados
a las etapas asociativa y visuoverbal de la identificacin visual, la calidad de
identificacin visual, constatada en algunas observaciones, obligue a admitir la
autonoma de la afasia ptica. El problema es que la afasia ptica evoca la
cuestin del carcter nico o mltiple del sistema semntico (figura 14 y figura
15).

De esta manera, se pueden concebir varios sistemas semnticos solicitados

por la estimulacin especfica, visual, verbal y tctil; estos sistemas se
interconectan y la denominacin no sera posible excepto despus del acceso
al sistema semntico verbal: la afasia ptica testimoniara una desconexin
entre las representaciones semnticas visuales y verbales. Tambin se puede
concebir un sistema semntico nico activado por el sistema de las
representaciones estructurales, as como una relacin directa (anloga a la va
lexical no semntica en lectura) que una las representaciones estructurales al
lxico: la visin de esta va directa podra explicar la afasia ptica si se admite
que una denominacin correcta necesita el funcionamiento de dos vas. La
desconexin podra afectar a las uniones entre la circunvolucin angular
izquierda (rea 39), concebida como una zona de convergencia polimodal, y el
rea de Wernicke.

Explicaciones actuales de la agnosia visual

Explicaciones jerrquicas de la agnosia

En los apartados anteriores, hemos analizado varias explicaciones de la
agnosia que asumen que el procesamiento visual implica una serie jerrquica
de fases y que pueden ocurrir distintas formas de alteracin en el
reconocimiento de objetos dependiendo de qu fase del procesamiento est
afectado. Las explicaciones varan simplemente en el nmero de fases
identificadas. As, en la explicacin inicial de Lissauer, los dficit reflejaban
simplemente alteraciones de la apercepcin o la asociacin. La primera
explicacin de Warrington distingua la clasificacin perceptiva de la
clasificacin semntica y, adems, consideraba que los dficits en el
reconocimiento de objetos estaban ligados a problemas visuales de bajo nivel,
como en la pseudoagnosia. Humphreys y Riddoch ofrecen una explicacin ms
detallada de la agnosia. Estos autores se oponen al concepto de
pseudoagnosia y proponen que la naturaleza interactiva del procesamiento
visual supone que incluso los dficit de niveles inferiores (por ejemplo el
anlisis de la forma) pueden reflejar dificultades en el reconocimiento, ms que
alteraciones sensoriales. Otra distincin, dentro del dominio de la apercepcin,
es la que se establece entre el procesamiento integrador y el acoplamiento de
un percepto con una descripcin estructural almacenada. En la fase asociativa,
se hace una distincin entre la agnosia en la que se ha roto la descripcin
estructural, y las agnosias en que se ha perdido el conocimiento sobre el propio
objeto. Mientras que el debate sobre la pseudoagnosia sigue sin resolverse,
parece razonable considerar estos dos ltimos enfoques como desarrollos
sistemticos de la idea original de Lissauer.
La clasificacin clsica de las agnosias se inspira en la neuropsicologa clnica
y en los aportes de la psicologa cognoscitiva, a partir de los dos modelos
jerrquicos ms establecidos, entre los que se puede establecer cierto
paralelismo: el modelo perceptivo de Marr (y su paralelismo en las
explicaciones de Warrington y Taylor) y el modelo cognoscitivo de Humphreys y
Riddoch.

El modelo perceptivo de Marr (figura 8) que se ha evocado brevemente

defiende la hiptesis de la sucesin, a partir de la vista de un objeto, de un
esbozo primario y despus de un esbozo en 2,5 D, puesto que se muestra un
volumen desde el nico punto de vista del sujeto: a continuacin, vendra una
representacin tridimensional independiente del punto de vista del sujeto que
permite una representacin episdica del objeto, es decir, relacionada con el
objeto en s mismo y con la posibilidad de reconocerlo cuando se presenta bajo
diferentes ngulos; esta aptitud estara abolida en el dficit de categorizacin
perceptiva. A continuacin, falta identificar el objeto, acceder a las
representaciones almacenadas en memoria (bajo formas de representaciones
prototpicas o pictgenas) que permitirn el reconocimiento, en el cual
participan las informaciones ofrecidas por la memoria semntica sobre los
atributos del objeto y la red asociativa de la cual forma parte.

El modelo cognoscitivo propuesto por Humphreys y Riddoch (1987, figura 8)

postula despus del tratamiento sensorial basal, una etapa de anlisis local
(detalles) y global (forma) cuya alteracin definira (en 1 en la figura 8) la
agnosia de las formas (v. antes). La siguiente etapa permitira la integracin de
la percepcin en un conjunto, con la segregacin de la figura del fondo y la
elaboracin de una representacin dependiente del punto de vista del sujeto
que puede considerarse como la analoga del esbozo de 2,5 D del modelo de
Marr, la alteracin de esta etapa constituira una agnosia integrativa, segunda
variedad de agnosia aperceptiva (en 2 en la figura 8) en la cual los sujetos
reconocen los detalles, pero no pueden hacer su sntesis, recopilando los
dibujos trazo por trazo de manera "servil" y fallando en las pruebas de las
figuras entrelazadas. La siguiente etapa permite una representacin estable,
centrada sobre el sujeto, tridimensional (v. representacin en 3 D en Marr) y su
alteracin definira la agnosia de transformacin (en 3 en la figura 8), que
correspondera al dficit de categorizacin perceptiva descrito anteriormente y
que podra considerarse una tercera variedad de agnosia aperceptiva o una
agnosia asociativa, puesto que el enfermo es capaz de dibujar lo que ve, o bien
como una pseudoagnosia, puesto que los objetos vistos en su presentacin
habitual cotidiana se identifican bien.

La etapa posterior supone el reconocimiento de la forma, gracias al almacn de

las representaciones estructurales en memoria, cuya alteracin asociara un
dficit de la identificacin y no dficit de la imagen mental (los sujetos fallan en
el "test de decisin del objeto", que consiste en decir si una serie de trazos
corresponde o no a un objeto real); el dibujo de memoria es imposible, los
sujetos tambin tienen dificultades para formar objetos a partir de semejanzas
del contorno general cuando esos objetos se evocan por escrito o verbalmente,
por ejemplo, saber agrupar el martillo y el hacha y excluir la sierra en un grupo
de tres objetos (lesin en 4 en la figura 8). La siguiente etapa permitira, a partir
de las representaciones almacenadas, acceder al sistema semntico: la
agnosia de acceso semntico es, como la precedente, una agnosia asociativa
con preservacin de la imagen mental (realiza bien el test de decisin de objeto
y tiene la posibilidad de dibujar un objeto bajo la denominacin verbal-lesin en
5 en la figura 8). Por lo tanto, el trastorno del sistema semntico provocara la
agnosia asemntica descrita anteriormente (lesin en 6 en la figura 8). La
afasia ptica se considera, a partir de este modelo, una forma de agnosia de
acceso semntico; la imitacin por mmica del uso de un objeto se activa
directamente por su representacin.

Explicaciones alternativas de la agnosia

Farah (1990, 1991) ha presentado una explicacin alternativa de la agnosia
que se deriva, en principio, de una revisin de casos con alexia, agnosia visual
de objetos y prosopagnosia (incapacidad de reconocer las caras familiares).
Farah llam la atencin sobre el hecho de que existen pacientes que tienen, o
bien los tres dficit, o alexia y agnosia de objetos, o agnosia de objetos y
prosopagnosia. Sin embargo, no se observan alexia y prosopagnosia sin
agnosia de objetos, ni agnosia de objetos slo. A partir de estos hallazgos,
Farah argument que el reconocimiento de objetos se debe a dos procesos
paralelos: uno que utiliza patrones holsticos y otro que utiliza los rasgos
constituyentes de los objetos. Adems, no estableci ninguna distincin entre
formas aperceptivas y asociativas de la alteracin.

Se asume que las caras se procesan como globalidades mientras que las
palabras se procesan en trminos de sus rasgos constituyentes. Por tanto, el
reconocimiento de caras estar deteriorado si el procesamiento holstico es
deficiente, y el reconocimiento de palabras estar deteriorado si se trabaja mal
con los rasgos componentes. Dado que los objetos dependen de procesos
tanto holsticos como basados en rasgos, su reconocimiento puede ser
afectado por daos en cualquiera de los dos procesos, aunque, por supuesto,
variar la naturaleza de la alteracin resultante.

Hay dos objeciones principales a esta teora: en primer lugar, la distincin

aperceptiva/asociativa es esencial para explicar las alteraciones de pacientes
que muestran un buen rendimiento al decidir sobre objetos pero fracasan al
reconocer objetos o conocer su funcin. Una segunda dificultad con el
argumento de Farah es la equiparacin de la memoria de catas con el
procesamiento holstico. Si bien hay pocas dudas de que hay un sistema
lateralizado derecho sensible a la cualidad global de las caras, tambin hay
evidencia de que existe un sistema en el hemisferio izquierdo implicado en el
anlisis por rasgos de las caras.

Agnosias categoriales
Las agnosias asociativas pueden afectar slo a ciertas categoras de objetos
visuales, como los seres vivos, preservando el reconocimiento de los objetos
inanimados, o a la inversa. El dficit se situara a nivel de sistema de
tratamiento semntico de las percepciones estructurales o bien a nivel del
acceso a ese tratamiento. Otras agnosias con especificidad categorial se han
observado como una disociacin entre el reconocimiento de objetos (alterado,
como la identificacin de una taza) y el reconocimiento de las acciones
(preservado, como el gesto de beber). Este dficit del reconocimiento de ciertas
categoras de informacin visuales, incluso si se acompaa de una alexia,
contrasta con la preservacin de los conocimientos verbales en la
denominacin de objetos a partir de su definicin verbal.

No obstante, en algunos casos el dficit de reconocimiento no se limita a la

esfera visual y testimonia una alteracin de la memoria semntica en s misma
o de las conexiones entre las diversas categoras de informaciones sensoriales
y de la memoria semntica. As, cuando los "objetos" no son identificados e
incluso cuando su nombre es facilitado al sujeto, ste manifiesta su
desconocimiento de los atributos semtiticos del objeto, en particular de los
atributos especficos o subordenados (los atributos amarillo, pequeo, cantor
para el canario), mientras que los atributos superordenados (informacin
categorial) estn mejor preservados (el canario puede categorizarse como vivo,
animal, pjaro). Estas agnosias de los objetos, que pueden afectar a diferentes
modalidades sensoriales (visual, tctil, auditiva y verbal para las palabras
orales y escritas), se denominan agnosias asemnticas. Su especificidad
puede ser una dicotoma entre los tems vivos y los inanimados o entre los
tems biolgicos y manufacturados. La dificultad preferencial de las categoras
biolgicas podra explicarse por una organizacin taxonmica del sistema
semntico, o bien porque la identificacin de los tems vivos es ms compleja
visualmente, mientras que los objetos manufacturados se benefician de
aprendizajes a la vez visuales y sensoriomotores y, por lo tanto, menos
vulnerables (tabla I).

Agnosias de los colores

Los pacientes con agnosia de los colores son, por definicin, incapaces de
denominar colores que se le muestran o de seleccionar un color que
previamente les haya nombrado el examinador. La peculiaridad de este tipo de
trastornos reside en que, a diferencia de en el caso de los objetos, los colores
no pueden ser odos, palpados o mostrados mientras se utilizan; slo se puede
llegar a ellos a travs de la visin o la representacin visual.

Acromatopsia

Designa la incapacidad adquirida de percibir los colores en una parte (en

particular, un hemicampo) o en la totalidad del campo visual. Los enfermos se
quejan de ver "todo en gris".

Fallan en las pruebas visuovisuales y visuoverbales, pero realizan

correctamente las pruebas verboverbales que no comportan confrontacin con
un estmulo visual. La acromatopsia puede encontrarse aisladamente o
asociada a una alexia pura (infarto de la arteria cerebral posterior) o a una
prosopagnosia.

Los pacientes realizan mal las pruebas de percepcin cromtica

(visuovisuales), pero responden correctamente en los tests verboverbales. Su
rendimiento en pruebas visuoverbales depende de la severidad del dficit.
Las lesiones pueden ser uni o bilaterales y afectar al crtex ventromedial
inferior, alcanzando la circunvolucin lingual y la fusiforme (en las que parece
haber estructuras especializadas en la codificacin cromtica).

Agnosia de los colores

En este trastorno, denominado por otros autores "afasia de los colores", se
respeta la percepcin del color y los pacientes realizan correctamente el test de
Ishihara y el de los emparejamientos de colores (tests visuovisuales
perceptivos). Sin embargo, fallan al colorear los dibujos y al emparejar los
colores y los objetos (tests visuovisuales asociativos). Respecto a la anomia de
los colores estos pacientes se distinguen por su mal rendimiento en las tareas
verboverbales.

Este cuadro semiolgico es discutido: el hecho de fallar la evocacin verbal de

los colores de dos objetos cuyos nombres se dan al sujeto ha llevado a
considerar este problema como una afasia especfica para los colores (de ah
su otra denominacin), ya que pueden coexistir signos de afasia. Pero un fallo
en las tareas verboverbales (por ejemplo: "cul es el color de un tomate?")
puede aparecer en ausencia de cualquier otro signo de afasia y la respuesta a
esta cuestin puede proceder de una recuperacin en memoria de las
informaciones puramente verbales (un ciego de nacimiento puede incluso
saber que un tomate es rojo porque se le ha enseado as) o de una
recuperacin de las informaciones pictricas concernientes a la imagen mental
de los colores (encontrar mentalmente la imagen de un tomate), y es bastante
difcil, en la prctica, saber cul de los dos procesos es el que est en juego.
No obstante, puede conseguirse que el sujeto recurra a una imagen mental de
los objetos cuando se le pide que nombre los objetos cuyo color est
determinado por convenciones sociales (contrariamente a los objetos naturales:
color de los buzones de correos, de las ambulancias, de los camiones de
bomberos) u objetos personales (el color del coche, del perro, del gato, de la
bicicleta, etc.). De esta manera, es posible distinguir dos situaciones clnicas.
En la primera, el sistema de imagen mental est alterado, como si los sujetos
tuviesen un dficit de memoria visual a largo plazo para los atributos
cromticos de los objetos (lo que puede coexistir con una agnosia para los
colores y las lesiones bioccipitales); en la segunda, el sistema de imagen
mental est preservado, lo que evoca una desconexin entre el lenguaje y la
imagen mental (por lo tanto, verbovisual).

Anomia de los colores

Designa la incapacidad para denominar o designar colores, aunque la

percepcin es correcta y los tests de colorear dibujos y emparejar colores y
objetos se realizan bien (tabla II).

Las pruebas verboverbales en principio se realizan correctamente. La anomia

acompaa a menudo a una hemianopsia lateral homnima, a una alexia sin
agrafia e incluso a una afasia ptica. La anomia de los colores podra
relacionarse con una desconexin entre las reas visuales y los centros del
lenguaje, pudiendo implicar al cuerpo calloso o a la transferencia
intrahemisfrica de las informaciones entre el lbulo occipital izquierdo y las
reas del lenguaje (figura 14).

Pruebas para detectar y clasificar las agnosias visuales

La agnosia visual debe incluir, en su deteccin, valoracin y diferenciacin de
otro dficit, al menos los siguientes tems:

Denominacin de objetos (los pacientes con agnosia cometen un gran

nmero de errores semnticos).
Descripcin de los objetos y explicacin de su uso mediante gestos.
Copia de dibujos.
Denominacin tras una descripcin ("cmo llamara a un objeto que se lleva
en la mueca y que sirve para saber la hora?").
Capacidad de proporcionar informacin semntica sobre objetos no
nombrados ("qu cosas se pueden hacer con X?").
Denominacin tctil.

Como hemos visto, ambos hemisferios participan activamente en las tareas

visuoconstructivas, aunque numerosos datos sugieren una cierta
especializacin del hemisferio derecho. Los pacientes con lesiones derechas
muestran una mayor alteracin de las tareas visuoperceptivas, incluyendo:

Pruebas de identificacin de figuras u objetos en diferentes perspectivas

(cannica, en escorzo, ocultando el rasgo definitorio principal), en las que se
solicite al paciente una identificacin o un emparejamiento de figuras similares.
Pruebas de identificacin de objetos o figuras en diferentes dibujos o
solapados entre s, o a partir de imgenes fragmentadas o degradadas.
Pruebas de orientacin lineal (se solicita al paciente que empareje
determinadas lneas con otras incluidas en una matriz mayor).
Pruebas de anlisis y emparejamiento de caras, fotografiadas desde distintos
ngulos y con diferentes condiciones de luz.

La ausencia de la identificacin del color, que se observa con fichas sin soporte
morfolgico significativo, imgenes y objetos, puede deberse a un dficit de la
percepcin, un dficit del reconocimiento de los colores como atributos de los
objetos o un dficit concerniente slo a la denominacin del color. La
exploracin, en su primera etapa, debe analizar el nivel perceptivo mediante
exploraciones visuovisuales como el test de Ishihara o la prueba de
emparejamiento (test de Farnsworth, madejas de Holmgren). La segunda etapa
comprende el estudio del nivel asociativo, con pruebas visuovisuales, como
colorear dibujos o emparejar colores y objetos (cereza roja; cielo azul, etc.). La
tercera etapa realiza el estudio del nivel visuoverbal, con denominacin de los
colores, de estmulos no significativos y de imgenes familiares de color
constante (tomate, guisantes, etc.). Tambin se pueden aadir pruebas
verboverbales, con preguntas sobre los colores de los objetos (... color de un
tomate, una alcachofa, etc.) y bsqueda de los nombres de los objetos de un
mismo color (tabla II).

Existe tambin una batera de pruebas estndar para deteccin de las agnosias
visuales, de aplicacin ms especfica, para detectar defectos sutiles del
proceso de identificacin y procesamiento visual. De entre ellas destaca la
batera de percepcin espacial y de objetos visuales desarrollada por
Warrington y James (Thames Walley Test Company).

Esta batera de pruebas incluye ocho tests visuoperceptivos, cada uno de los
cuales est especficamente designado para evaluar un componente de la
percepcin visual, a la par que trata de minimizar la participacin de otras
capacidades cognitivas. La mayora de los tests estn basados en estudios
experimentales previos. Todos ellos son tiles para evaluar las lesiones del
hemisferio derecho y se dispone de una norma detallada para su aplicacin.

Previamente, como ya se ha comentado, se aplica una prueba simple de

discriminacin visual para detectar los casos de pacientes con defectos
visuales. La batera propiamente dicha consta de cuatro pruebas de
reconocimiento de objetos y cuatro de percepcin espacial.

Pruebas de reconocimiento de objetos

1 Letras incompletas: consiste en detectar letras fragmentadas con diferentes
grados de enmascaramiento.
2 Siluetas: valoracin de la capacidad de reconocer objetos comunes
fotografiados desde puntos inusuales.
3 Determinacin de objetos: consiste en seleccionar un objeto real entre otras
tres formas sin sentido.
4 Siluetas progresivas: objetos fotografiados desde diferentes puntos, cada vez
menos alejados de la perspectiva cannica, mostrando progresivamente tanto
sta como los detalles caractersticos del objeto. El objeto se debe identificar lo
antes posible.

Pruebas de percepcin espacial

1 Cuenta de puntos: contar series de cinco a ocho puntos blancos sobre fondo
negro.
2 Discriminacin de puntos: se muestran dos cuadrados adyacentes, uno con
un punto en el centro y otro con un punto descentrado. El sujeto debe indicar
cul de ellos contiene el punto en el centro.
3 Localizacin de dgitos: varios cuadrados que contienen varios dgitos
ordenados aleatoriamente, adems de otro con un punto situado en su centro.
El sujeto debe indicar qu dgito est en la posicin equivalente al punto.
4 Anlisis del cubo: analiza la capacidad de averiguar el nmero de ladrillos
contenidos en bloques cuadrados tridimensionales; se realizan varias pruebas
de complejidad progresivamente creciente.

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HEMINEGLIGENCIAS

Autor: Mara Luisa Garca de la Rocha

Segn la Real Academia la negligencia es el "descuido", "omisin" o falta de

aplicacin.

El concepto de negligencia como sntoma neuropsicolgico o conductual

implica el fallo en atender a un estmulo de forma que la respuesta al mismo, ya
sea orientarse hacia l o actuar sobre l, est alterado o ausente. Y adems
puede implicar la ausencia o disminucin de actividad espontnea del
hemicuerpo o en el hemiespacio contralateral a la lesin cerebral causal.
Siempre bajo la premisa de que no existen trastornos elementales sensoriales
o motores a los que se pudiera atribuir dichos fallos.

Desde un punto de vista fundamentalmente terico los sndromes clnicos no

suelen ser puros podemos describir:

Negligencia atencional o sensorial

- Heminegligencia o hemi-inatencin sensorial.

- Extincin sensorial.

- Negligencia espacial.

- Negligencia personal.

Negligencia intencional o motora

- Hemiakinesia.

- Extincin motora.

- Hipokinesia.

- Impersistencia motora.

Negligencia afectiva
Negligencia representacional

Veremos qu sntomas aparecen en cada uno de estos cuadros y cmo

explorarlos.

NEGLIGENCIA ATENCIONAL O SENSORIAL

Heminegligencia

Se refiere a un dficit en la consciencia de estmulos contralaterales en

pacientes con lesiones en localizaciones distintas de las reas sensoriales
primarias o de los sistemas de proyeccin sensorial.

En algunos casos puede ser imposible distinguir una inatencin severa de un

defecto aferente (hemianestesia o hemianopsia) sin saber cul es el lugar de la
lesin.

La heminegligencia puede ser a estmulos de distintas modalidades (visuales,

auditivas, tctiles), ya sea localizado en el espacio o sobre el propio cuerpo; o
bien depender de la localizacin del estmulo, en el campo visual o en relacin
con el cuerpo del paciente.

As para explorarlo se deben utilizar estmulos somestsicos como para la

exploracin de sensibilidad (aguja, algodn), auditivos (el diapasn ante uno y
otro odo, mejor audiometra), visuales (campimetra por confrontacin, con la
mirada del paciente dirigida al frente, hacia la lesin y en direccin contraria a
la lesin). Los estmulos deben presentarse al azar en uno y otro campo
estimular (hemiespacio, hemicuerpo).

Extincin sensorial

A veces la heminegligencia es tan sutil que slo se descubre utilizando una

estimulacin simultnea bilateral: el paciente informa nicamente del estmulo
aplicado en el lado ipsilesional. Cuando al explorar una posible heminegligencia
la respuesta a estmulos en el lado contralesional sea normal, se debe realizar
una estimulacin doble simultnea a la bsqueda de un fenmeno de extincin.
Negligencia espacial

Cuando a los pacientes con negligencia espacial se les pide que realicen una
variedad de tareas en el espacio "olvidan" el hemiespacio contralateral a la
lesin. Por ejemplo, el dibujo de una flor, la biseccin de una lnea, el tachado
de lneas.

Puede fallar en el hemiespacio contralesional considerando su propio cuerpo el

centro, o fallar en actuar sobre una mitad del estmulo.

Este defecto se puede detectar ya en la conducta del paciente (slo come de

medio plato, slo lee la mitad de un prrafo o escribe nicamente en una mitad
de la hoja) o explorar mediante tares clsicas:

Test de "cancelacin" o de tachado: se le pide que tache las lneas dibujadas

en un papel colocado ante l. Falla en tachar las lneas situadas en el lado
contralesional de la pgina (figura 1). El test se puede hacer ms sensible si en
la pgina hay estmulos, que debe tachar, y distractores, otros dibujos, que no
debe tachar (figura 2).

Test de biseccin de una lnea: desplaza la lnea media hacia el lado

ipsilesional; puede ser ms evidente si se usan lneas largas o si se colocan en
el espacio contralesional.

Copia de un dibujo o dibujo espontneo (figura 3).

Colocacin de los nmeros en la esfera de un reloj (figura 4).

Negligencia personal (hemi-asomatognosia)

El paciente no reconoce que sus extremidades contralesionales le pertenecen.

No lo reconocen y lo niegan explcitamente (verbalmente) incluso ante la

evidencia (anosognosia), o bien lo aceptan de modo impersonal: "s, deben ser
mas pues estn unidas a mi cuerpo", pero se refieren a ellas como objetos.

Hay, por lo general, un componente intencional pues suelen olvidarse de su

aseo y vestido.
 NEGLIGENCIA INTENCIONAL O MOTORA

Existen pacientes que, pese a ser conscientes del estmulo, no responden a l,

sin que exista una paresia que lo justifique.

Se pueden considerar cuatro tipos:

Akinesia

La akinesia es un fallo en la iniciacin del movimiento que no puede ser

atribuido a disfuncin en el sistema motor (msculo, unin neuromuscular,
segunda motoneurona, sistema crtico-espinal), sino ms bien a una alteracin
en los sistemas necesarios para activar las motoneuronas.

Puede afectar a diferentes partes del cuerpo y variar dependiendo de la parte

del espacio en que se mueve el miembro afecto o la direccin hacia donde lo
hace.

La akinesia direccional es una reluctancia a mover un miembro en direccin

contralateral a la lesin ciertas formas de parlisis de la mirada son akinesias
direccionales que suele asociarse a una tendencia motora ipsilateral (digamos
que los movimientos en esa direccin estn "favorecidos"). As, por ejemplo,
con una lesin derecha el brazo izquierdo, akintico en el hemiespacio
izquierdo, es menos akintico cuando se mueve en el hemiespacio derecho.

La akinesia puede ser de evocacin exterior o "exgena" (puesta de manifiesto

al responder a un estmulo externo) o "endgena": tendencia a no mover
espontneamente un miembro. Para determinar si existe esta akinesia
endgena es importante observar la conducta espontnea.

Para explorar la de evocacin exterior es clsica la tarea de respuesta cruzada

(Watson 1978): Se instruye al sujeto para que responda con el brazo derecho a
un estmulo situado en el hemiespacio izquierdo y con el brazo izquierdo al
situado en el hemiespacio derecho:

Existe dficit sensorial o negligencia sensorial si no responde a un estmulo

contralesional usando el brazo ipsilesional.
 Existe akinesia de evocacin externa si falla al movilizar la extremidad
contralesional ante un estmulo presentado en el espacio ipsilesional (es decir,
no afectado por la negligencia).

Para examinar la akinesia endgena se utiliza una tarea diseada por De Renzi
(1970): se tapan los ojos al sujeto y se le pide que recoja de la mesa frente a l
monedas situadas al azar en ambos hemiespacios, primero con una mano y
luego con la otra; el miembro afecto no se mueve en todo el espacio
contralateral a la bsqueda de las monedas (la tarea es endgena porque el
paciente no puede ver las monedas y debe iniciar la conducta de exploracin
en ausencia de estmulos externos).

Extincin motora

A veces slo aparece la akinesia contralesional cuando se mueven

simultneamente ambos miembros. Para examinarla se pide al paciente que
mueva la parte del cuerpo que ha sido estimulada mientras se hace una
estimulacin simultnea; los pacientes con extincin motora dicen haber notado
la estimulacin en ambas partes (no hay extincin sensitiva), pero slo mueven
el miembro ipsilesional.

Hipokinesia

Pacientes con defectos leves en el sistema intencional pueden no fallar en

iniciar respuestas pero las inician despus de un lapso anormalmente largo.
Este retraso constituye la hipokinesia. Si el retraso es notorio se puede detectar
fcilmente, pero si los defectos son sutiles se necesita medir con precisin el
tiempo de reaccin, usando paradigmas de tiempo de reaccin simple para que
no interfiera con la medicin una alteracin de la atencin o bradipsiquia.

Impersistencia motora

La impersistencia motora es la falta de capacidad para mantener una accin.

Es el equivalente motor de la alteracin de la atencin llamada distractibilidad
(el paciente se "distrae" de la accin y la abandona). Se explora pidiendo al
sujeto que mantenga durante 20 segundos una posicin (por ejemplo ojos
cerrados, boca abierta, lengua protuida).

NEGLIGENCIA AFECTIVA

La negligencia afectiva puede acompaar a una anosognosia (inconsciencia o

incluso negacin de la hemiparesia contralesional), o bien aunque sean
conscientes del dficit neurolgico, parece no importarles, no sentirse
concernidos por el mismo.

NEGLIGENCIA INTENCIONAL O MOTORA

Existen pacientes que, pese a ser conscientes del estmulo, no responden a l,

sin que exista una paresia que lo justifique.

Se pueden considerar cuatro tipos:

Akinesia

La akinesia es un fallo en la iniciacin del movimiento que no puede ser

atribuido a disfuncin en el sistema motor (msculo, unin neuromuscular,
segunda motoneurona, sistema crtico-espinal), sino ms bien a una alteracin
en los sistemas necesarios para activar las motoneuronas.

Puede afectar a diferentes partes del cuerpo y variar dependiendo de la parte

del espacio en que se mueve el miembro afecto o la direccin hacia donde lo
hace.

La akinesia direccional es una reluctancia a mover un miembro en direccin

contralateral a la lesin ciertas formas de parlisis de la mirada son akinesias
direccionales que suele asociarse a una tendencia motora ipsilateral (digamos
que los movimientos en esa direccin estn "favorecidos"). As, por ejemplo,
con una lesin derecha el brazo izquierdo, akintico en el hemiespacio
izquierdo, es menos akintico cuando se mueve en el hemiespacio derecho.
La akinesia puede ser de evocacin exterior o "exgena" (puesta de manifiesto
al responder a un estmulo externo) o "endgena": tendencia a no mover
espontneamente un miembro. Para determinar si existe esta akinesia
endgena es importante observar la conducta espontnea.

Para explorar la de evocacin exterior es clsica la tarea de respuesta cruzada

(Watson 1978): Se instruye al sujeto para que responda con el brazo derecho a
un estmulo situado en el hemiespacio izquierdo y con el brazo izquierdo al
situado en el hemiespacio derecho:

Existe dficit sensorial o negligencia sensorial si no responde a un estmulo

contralesional usando el brazo ipsilesional.

Existe akinesia de evocacin externa si falla al movilizar la extremidad

contralesional ante un estmulo presentado en el espacio ipsilesional (es decir,
no afectado por la negligencia).

Para examinar la akinesia endgena se utiliza una tarea diseada por De Renzi
(1970): se tapan los ojos al sujeto y se le pide que recoja de la mesa frente a l
monedas situadas al azar en ambos hemiespacios, primero con una mano y
luego con la otra; el miembro afecto no se mueve en todo el espacio
contralateral a la bsqueda de las monedas (la tarea es endgena porque el
paciente no puede ver las monedas y debe iniciar la conducta de exploracin
en ausencia de estmulos externos).

Extincin motora

A veces slo aparece la akinesia contralesional cuando se mueven

simultneamente ambos miembros. Para examinarla se pide al paciente que
mueva la parte del cuerpo que ha sido estimulada mientras se hace una
estimulacin simultnea; los pacientes con extincin motora dicen haber notado
la estimulacin en ambas partes (no hay extincin sensitiva), pero slo mueven
el miembro ipsilesional.

Hipokinesia
Pacientes con defectos leves en el sistema intencional pueden no fallar en
iniciar respuestas pero las inician despus de un lapso anormalmente largo.
Este retraso constituye la hipokinesia. Si el retraso es notorio se puede detectar
fcilmente, pero si los defectos son sutiles se necesita medir con precisin el
tiempo de reaccin, usando paradigmas de tiempo de reaccin simple para que
no interfiera con la medicin una alteracin de la atencin o bradipsiquia.

Impersistencia motora

La impersistencia motora es la falta de capacidad para mantener una accin.

Es el equivalente motor de la alteracin de la atencin llamada distractibilidad

(el paciente se "distrae" de la accin y la abandona). Se explora pidiendo al
sujeto que mantenga durante 20 segundos una posicin (por ejemplo ojos
cerrados, boca abierta, lengua protuida).

NEGLIGENCIA REPRESENTACIONAL

Si se le pide al paciente, por ejemplo, que recuerde su habitacin vindola

desde la puerta, no puede recordar lo que hay en la habitacin situado en el
espacio contralesional. Si imaginariamente cambia de posicin en la habitacin
s puede recordar esos objetos que desde la nueva posicin ya no estn en el
espacio contralateral. Es como si el paciente inspeccionara una imagen mental
o representacin.

MECANISMOS SUBYACENTES

Negligencia sensorial (inatencin)

Hay cuatro hiptesis:

Sensorial. Battersby 1956. La negligencia se debe a una disminucin de

"entradas" sensoriales, ms un fondo de funcin mental disminuida.

Sprague 1961. Hay una prdida de la configuracin de la entrada sensorial al

cerebro, especialmente al neocrtex.
 Esquema corporal. Brain 1941. Los lbulos parietales contienen el esquema
corporal y median la percepcin espacial. Lesiones parietales, en
consecuencia, provocan que el paciente no sea capaz de reconocer ni la mitad
de su cuerpo ni la mitad del espacio.

Amorfosntesis. Denny-Brown y Banker 1954. La inatencin es una alteracin

cortical de la sensacin que determina una incapacidad para sintetizar ms de
unas pocas propiedades del estmulo sensorial, dando como resultado una
alteracin en la sntesis de estmulos sensoriales mltiples. El sndrome de
negligencia se adscribi a un defecto en la sumacin espacial de las
propiedades del estmulo que ellos llamaron amorfosntesis.

Atencional. Alguna de las primeras publicaciones sobre el sndrome de

negligencia se refera a defectos en la atencin. Popelreuter (1917) introdujo el
trmino inatencin. Brain (1941) y Critchley (1966) fueron tambin ardientes
defensores de esta opinin.

Las hiptesis perceptuales o sensoriales no pueden explicar todos los casos de

negligencia, puesto que a menudo estos aparecen en lesiones situadas fuera
de las vas sensitivas.

Los estudios de potenciales evocados en animales con negligencia unilateral

han demostrado cambios en las ltimas ondas (que se saben estn influidas
por cambios en la atencin y significacin del estmulo) y no en las primeras
(sensoriales). Es ms, la negligencia es a menudo multimodal, por lo que no
puede explicarse por un defecto sensorial nico.

La negligencia unilateral en seres humanos y monos puede provocarse por

lesiones en muy diferentes regiones cerebrales. Estas incluyen:

- corteza de la unin temporo-parietal;

- reas lmbicas como el giro del cngulo;

- reas subcorticales como el tlamo y la formacin reticular mesenceflica;

Heilman, Valenstein y Watson proponen que la inatencin o negligencia
sensorial es un desorden de la alerta-atencin inducido por una disfuncin en
una red crtico-lmbico-reticular. Esta red estara compuesta por:

Formacin reticular mesenceflica (FRM): en monos y gatos lesiones

bilaterales de la FRM producen coma. Las lesiones unilaterales discretas
producen negligencia contralateral, que probablemente sea debida a hipoalerta
del hemisferio correspondiente puesto que la estimulacin de la FRM se asocia
con conducta de alerta y desincronizacin del EEG; una medida fisiolgica de
la alerta y la estimulacin unilateral induce mayor desincronizacin del EEG en
el hemisferio ipsilateral que en el contralateral.

La FRM proyecta al crtex difusamente, probablemente a travs de las vas de

acetilcolina que parten del ncleo basal.

Por otra parte, la FRM acta sobre el ncleo reticular del tlamo. El ncleo
reticular proyecta a los ncleos de relevo sensorial del tlamo inhibiendo su
descarga hacia el crtex. La estimulacin rpida de la FRM o la alerta
conductual inhiben el ncleo reticular (NR) con lo que aumenta la transmisin
de los ncleos de relevo sensorial talmicos hacia el crtex.

Existen vas crticofugales, procedentes del crtex de asociacin unimodal,

que proyectan sobre el ncleo reticular, unas activndolo, cuando interesa la
habituacin a un estmulo repetido; otras inhibindolo, cuando el estmulo es
nuevo, para permitir una mayor llegada de informacin desde los ncleos de
relevo sensorial del tlamo. Estas vas van selectivamente desde cada corteza
unimodal a las zonas del ncleo reticular relacionadas con los ncleos
talmicos especficos (cada crtex de asociacin unimodal proyecta a la parte
especfica del ncleo reticular de forma que regula la entrada de impulsos de la
correspondiente modalidad sensorial).

reas de asociacin polimodal y supramodal. Estas parecen tener una

capacidad de inhibicin ms difusa sobre el ncleo reticular y originan, tras el
anlisis cortical, un aumento de alerta generalizada. Puede que tambin
proyecten directamente sobre la FRM.
El significado o importancia de un estmulo viene determinado, en parte, por las
necesidades del organismo. El sistema lmbico informa de las necesidades
biolgicas y el lbulo frontal sobre metas e intereses. Las reas corticales
polimodales y supramodales reciben abundantes conexiones frontales y
lmbicas. Estas conexiones pueden proporcionar el sustrato anatmico
mediante el cual los estados emocionales influyan en el procesamiento del
estmulo.

El resumen de las interacciones propuestas puede seguirse en la figura 5.

La inatencin unilateral puede ser consecuencia de lesiones unilaterales en la

FRM ya sea por prdida de inhibicin del NR (lo cual disminuira la transmisin
talmica al crtex), o por falta de "alertizacin" del crtex, o ambas. La lesiones
en la corteza unimodal originan prdida contralateral en la sensacin
correspondiente o incapacidad para sintetizar los estmulos sensoriales
contralaterales. Las colaterales corticotalmicas desde estas cortezas al NR
sirven a la habituacin o atencin. Las lesiones unilaterales de las cortezas
polimodales o supramodales que proyectan a la FRM y al NR causan
inatencin contralateral porque el sujeto no puede ser alertado por, o procesar
estmulos complejos contralaterales. Si la lesin es en el lbulo parietal inferior,
debido a sus proyecciones recprocas con las reas polimodales y el sistema
lmbico, el sujeto puede ver mermada su capacidad para determinar la
importancia del estmulo.

Extincin

La extincin es un fenmeno que puede observarse tambin en sujetos

normales.

Teora sensorial. Dado que pacientes con deaferentizacin parcial pueden

presentar extincin se ha postulado un mecanismo sensorial. Se han usado
mtodos psicofsicos para demostrar que en sujetos normales el umbral
sensorial de un lado se eleva cuando el lado opuesto es estimulado
simultneamente (oscurecimiento). Si este fenmeno ocurre en un paciente
con un umbral ya de por s elevado por una lesin aferente, podra originar una
respuesta de extincin.

Supresin e inhibicin recproca. Nathan y Reider 1946. Sostienen que el

hemisferio sano inhibe al daado ms de lo que ste puede inhibir al sano;
consecuentemente los estmulos contralaterales al hemisferio daado no son
percibidos si a la vez se estimula el lado normal. Se supone que la inhibicin se
efecta va transcallosa.

Teora de interferencia. Birch 1967. Propuso que el hemisferio lesionado

procesa la informacin ms lentamente que el sano. Debido a esta "inercia", el
lado daado est ms sujeto a interferencia que el sano. En apoyo de su
hiptesis han demostrado que estimulando el hemiespacio contralesional antes
que el ipsilateral se reduce la extincin; sin embargo la estimulacin del lado
ipsilesional (hemisferio sano) antes que el contralesional no tiene efecto sobre
la extincin.

Teora de la atencin limitada o de la capacidad. Los estmulos simultneos

bilaterales normalmente se procesan simultneamente, cada hemisferio los
contralaterales y cada hemisferio tiene una "tendencia" atencional hacia el
hemiespacio o hemicuerpo contralateral. Un hemisferio daado generalmente
el derecho puede ser incapaz de atender a los estmulos contralaterales...

Estas teoras no son mutuamente excluyentes.

Negligencia hemiespacial

Los pacientes con negligencia hemiespacial fracasan en las acciones

realizadas en el hemiespacio opuesto a su lesin aunque usen su mano
ipsilesional "normal". Esto sugiere que cada hemisferio es responsable no slo
de la recepcin de estmulos procedentes del hemiespacio contralateral y del
control de los miembros contralaterales, sino tambin de la atencin y de la
intencin en el hemiespacio contralateral.

El hemiespacio es un concepto complejo puesto que se puede definir segn:

 el hemicampo visual (posicin de los ojos)

la posicin de la cabeza

la posicin del cuerpo

Con los ojos y la cabeza mirando al frente, los hemiespacios definidos de estas
tres formas son congruentes. Pero por, ejemplo, si los ojos se dirigen hacia la
derecha, sin mover cabeza ni cuerpo, el campo visual izquierdo queda en
buena parte dentro del hemiespacio derecho (definido este por la lnea media
de la cabeza y el cuerpo).

Existe evidencia sugerente de que los hemicampos definidos por la posicin de

la cabeza y el cuerpo son importantes en determinar los sntomas de la
negligencia hemiespacial.

La evidencia experimental en sujetos normales sostiene la hiptesis de que

cada hemisferio est organizado, al menos en parte, para mediar la actividad
en el hemiespacio contralateral.

Si un sujeto normal fija la mirada en un objeto situado en la lnea media y

mantiene cada brazo en su hemiespacio, al recibir un estmulo visual derecho
responder mas rpidamente con su brazo derecho que con el izquierdo; se
supuso que era debido al modelo de vas anatmicas de transmisin, dado que
la informacin llega a, se procesa en y se enva la orden motora desde al
mismo hemisferio (si hubiera que mover el brazo izquierdo se tardara porque
la informacin visual llegada al lbulo occipital izquierdo tendra que cruzar el
cuerpo calloso hasta la zona motora derecha, que enviara la orden al brazo
izquierdo).

Si se hace el mismo experimento cruzando las manos de forma que la mano

derecha deba responder en el hemiespacio izquierdo, entonces el tiempo de
reaccin ms rpido se obtiene en la mano que est localizada en la misma
mitad del espacio que el estmulo (en nuestro ejemplo, ahora la mano izquierda
que est localizada en el hemiespacio derecho), y ahora s que la informacin
ha tenido que cruzar el cuerpo calloso!
Las teoras cognitivistas han atribuido estos hallazgos experimentales a una
"tendencia natural" a responder a un estmulo lateralizado con la mano que se
encuentre en la posicin correspondiente (la que est ms cerca).

Otra posibilidad es que cada hemisferio sea relevante en la realizacin de

acciones intencionales en el hemiespacio contralateral, independientemente de
qu mano se use para responder. Es decir, cada hemisferio media la atencin y
la intencin en el espacio egocntrico contralateral, independientemente de qu
hemicampo sensorial o extremidad se est usando.

El sustrato neural subyacente a esta organizacin hemiespacial egocntrica de

los hemisferios no se conoce.

Hiptesis

Hiptesis atencional

Inatencin o inconsciencia. Los pacientes no son conscientes de los estmulos

en el hemiespacio "descuidado". As, en las tareas de biseccin de una lnea,
no se aperciben de una porcin del lado izquierdo de dicha lnea por lo que
sealan la mitad del trozo del que son conscientes, desplazndose por tanto a
la derecha.

Tendencia atencional ipsilesional. La severidad de una heminegligencia

izquierda puede disminuir mediante instrucciones para atender a estmulos
contralaterales y aumentar con instrucciones para atender a estmulos
ipsilesionales. Esto modifica la atencin en un sentido arriba-abajo. Tambin
puede modificarse la negligencia por la novedad del estmulo, lo que influencia
la atencin en un sentido abajo-arriba. Kinsbourne (1970) sugiri que esto se
deba a que cada hemisferio inhiba al opuesto; un hemisferio lesionado deja de
inhibir y as aparece la tendencia atencional ipslesional. Pero Ladavas (1990)
encontr que el cambio de atencin entre estmulos alineados verticalmente
era ms lento si se los situaba en el hemiespacio contralesional que en el
ipsilesional, lo cual no poda explicarse por "competencia entre hemisferios",
sino que favoreca la hiptesis de que el hemisferio lesionado era "hipoactivo".
 fallo en "desprenderse" de estmulos ipsilesionales. Posner (1984) propuso su
modelo de movimiento de la atencin en tres pasos: primero el sujeto debe
"desprender" su atencin del objeto en que la tiene fijada, luego hacer el
cambio hacia otro objeto y, por ltimo, "fijarse" en el nuevo objeto.

En sus investigaciones lleg a la conclusin de que la lesin parietal produce

una dificultad para "desprenderse" del estmulo atendido y mover la atencin
hacia un nuevo estmulo:

Si a un sujeto se le da una pista visual del lado del espacio extrapersonal en

que va a aparecer el estmulo al que debe responder, el tiempo de reaccin
disminuye si la pista es vlida, pero si es falsa el tiempo de reaccin aumenta.
Si este paradigma se utiliza en pacientes con lesiones parietales, al dar pistas
falsas en el espacio ipsilesional, se produce una prolongacin anormal del
tiempo de reaccin a estmulos contralesionales (el paciente se queda
"enganchado" a la pista falsa y tarda en cambiar su atencin hacia el estmulo
presentado en el hemiespacio contralesional).

Reduccin de la capacidad de atencin. Si en la tarea de cancelacin, en

lugar de tachar las lneas se le pide que las borre, en teora disminuye la
cantidad de atencin requerida por la tarea al disminuir los estmulos, y, de
hecho, la ejecucin mejora; aun as quedan lneas, las de ms a la izquierda,
sin borrar, lo que sugiere que el sujeto es incapaz de "llevar" su atencin
completamente a su izquierda, aunque no haya estmulos a los que
"engancharse" a su derecha.

Hiptesis motor-intencional. Aunque la atencin sensorial y la intencin

motora suelen estar muy unidas (cuando uno est atendiendo en una direccin
est preparado para actuar en esa direccin), existen pacientes en los que es
evidente que ambos procesos pueden ser disociados. As aunque el paciente
sea consciente de la presencia de un estmulo en el espacio contralesional,
falla la accin sobre ese estmulo, ya sea por una reducida habilidad para
actuar en ese hemiespacio, o porque presenta una tendencia intencional a
actuar en el hemiespaciio ipsilesional. Por ejemplo se le pide al paciente que
lea una letra en el extremo izquierdo de una lnea antes de biseccionarla, as se
est seguro de que es consciente de la longitud total de la lnea (la ha
inspeccionado completamente) a pesar de lo cual los pacientes realizaban
mejor la tarea cuando la lnea se situaba en el espacio ipsilesional que en el
contralesional.

Hiptesis representacional de la negligencia hemiespacial. Las observaciones

de Denny Brown y Bisiach de que los pacientes pueden presentar un defecto
de memoria en un hemiespacio con respecto al cuerpo hicieron que Bisiach
atribuyera los sntomas de negligencia a la destruccin de la representacin del
hemiespacio izquierdo almacenada en el hemisferio derecho.

El "constructo" atencin se deriva del conocimiento de que el cerebro humano

tiene una capacidad limitada de procesar informacin simultneamente. En
consecuencia el organismo debe seleccionar qu estmulo procesa y hasta
dnde. Excepto para los estmulos nuevos de significado indeterminado, la
atencin se dirige de arriba a abajo; es decir, el conocimiento o las
representaciones pueden dirigir el proceso de seleccin (qu es atendido).

Hay al menos dos representaciones necesarias para realizar una tarea

espacial: la del objetivo y la del espacio. Se supone que en pacientes con
negligencia no debe existir una alteracin de la representacin del objetivo
puesto que en el hemiespacio ipsilesional se le reconoce, pero s debe haber
una prdida de representacin del hemiespacio contralesional puesto que
acta como si no estuviera.

De forma parecida las representaciones mentales pueden tambin dirigir la

accin. El nmero de acciones independientes que uno puede realizar tambin
es limitado. As como se selecciona un estmulo a procesar se seleccionan las
acciones a realizar. Hay al menos dos tipos de conocimiento que guan la
accin: cmo moverse y dnde actuar. Puesto que los pacientes con
negligencia espacial saben cmo actuar en el espacio ipsilesional, su fallo en
hacerlo en el contralesional no puede atribuirse a una prdida de la
representacin del cmo, sino del dnde.

La prdida de representacin (conocimiento) de una mitad del espacio debera

manifestarse por todos los sntomas mencionados (fallo en la atencin, la
intencin, la memoria y las imgenes mentales). A menos que un paciente
presente todo este dficit la negligencia hemiespacial no puede ser atribuida a
prdida de la representacin espacial. Y la mayora de los pacientes tienen
alguno pero no todo este dficit.

Hiptesis exploratoria de la negligencia hemiespacial. Chedru (1973) grab

los movimientos oculares de pacientes con heminegligencia espacial izquierda
y demostr una falta de exploracin del lado izquierdo del espacio. No haba
parlisis: el paciente poda mirar voluntariamente a su izquierda, pero no lo
haca de forma espontnea. Este defecto de exploracin puede explicarse por
cualquiera de las tres hiptesis previas.

Negligencia motora

La zona dorsolateral del lbulo frontal tiene conexiones con el crtex de

asociacin sensorial, crtex lmbico y formacin reticular. Las conexiones
lmbicas (circunvolucin cingulada anterior) pueden proporcionar al lbulo
frontal informacin motivacional. Las conexiones con la formacin reticular
mesenceflica parecen importantes en los mecanismos de alerta. Por estas
razones la zona dorsolateral de lbulo frontal podra ser un candidato ideal para
la mediacin de respuestas a estmulos a los que el paciente est atendiendo.
Mientras que este rea puede que no sea crtica en cmo responder
(proporcionar instrucciones sobre trayectoria espacial y patrones temporales),
puede controlar cundo responder. De hecho, neuronas de respuesta visual
situadas en el giro arcuato aumentan su actividad en relacin temporal con el
inicio de un estmulo y precediendo al movimiento ocular. Sin embargo, las
neuronas de respuesta visual del lbulo parietal inferior responden al estmulo
visual independientemente de la conducta (es decir, haya despus un
movimiento sacdico o no).

Existe evidencia de que el ncleo centro mediano parafascicular, uno de los

ncleos talmicos intralaminares no especficos, que tiene extensas
conexiones con la zona dorsolateral del lbulo frontal, est implicado en la
mediacin de respuestas a estmulos significativos. La estimulacin a alta
frecuencia de dicho ncleo induce, va formacin reticular mesenceflica, una
inhibicin de los ncleos reticulares produciendo desincronizacin del EEG y
conducta de alerta. Hay indicios de que los ncleos reticulares (NR) pueden ser
inhibidos tanto desde una va de la formacin reticulada mesenceflica como
mediante un circuito ncleo talmico CM-Pf - fronto cortical - NR, lo que sugiere
que distintos tipos de conducta pueden ser mediados independientemente por
estos sistemas.

Los estmulos novedosos o lesivos, o la anticipacin de la respuesta a un

estmulo significativo, producen inhibicin del NR y un potencial de superficie
sobre el crtex frontal (variacin contingente negativa: cuando un estmulo de
alerta precede a un segundo estmulo que requiere una respuesta motora,
aparece una onda negativa entre ambos estmulos que se cree refleja la
motivacin, la atencin o la expectacin); esta onda desaparece si se bloquea
el sistema CM-Pf - frontocortical - NR, si bien persiste la respuesta de
orientacin.

Skinner y Yingling (1977) interpretaron los datos como soporte a la idea de que
el sistema formacin reticulada mesenceflica - NR tiene un papel en la alerta
tnica y el sistema CM-Pf - frontocortical - NR en la atencin selectiva, o bien
podemos entenderlo como que prepara al organismo ya alertado para
responder a estmulos significativos.

La demostracin de que las neuronas intralaminares talmicas tienen una

actividad ligada temporalmente tanto a sucesos sensoriales como motores,
dependiendo de la condicin experimental, ayuda a mantener la idea de un
papel central para esta estructura en la integracin sensomotora.

Defectos de memoria y representacin

Se han encontrado relaciones evidentes entre el estado de alerta del

organismo y el aprendizaje. Por ejemplo, hay relacin directa entre la amplitud
de la respuesta de conductancia drmica fsica (medida fsica de la alerta)
durante el aprendizaje y la exactitud del recuerdo inmediato y diferido.

Puesto que en la negligencia parece existir un dficit de atencin y alerta, es tal

vez por esto mismo que los estmulos no son adecuadamente codificados y
luego no se recuerdan.
El fallo en evocar escenas desde la memoria puede deberse a:

La representacin (imagen mental del medio, repartida entre los dos

hemisferios como una escena real) ha sido destruida.

La representacin est intacta pero no se ha activado lo suficiente como para

producir una imagen.

La imagen est formada pero no se "explora" correctamente. Los sujetos

normales, cuando "exploran" una imagen evocada de la memoria, dirigen los
ojos hacia el lugar en que se encuentran (en su imagen mental) los objetos que
van rememorando. Si a un paciente con negligencia se le indica que dirija la
"mirada" hacia el hemiespacio de la negligencia recuerda ms objetos que si no
lo hace.

Anosognosia de la hemipleja

La negacin verbal explcita de la hemipleja (anosognosia) se asocia ms a

menudo a lesiones de hemisferio derecho.

Geschwind (1965) propuso una hiptesis de desconexin. Hay dos sistemas de

feed-back sensitivo, el somatosensorial (propioceptivo) y el visual. Lesiones del
hemisferio derecho no slo desconectan estas entradas y destruyen las reas
encargadas de su monitorizacin, sino que tambin se interrumpe su
comunicacin con el hemisferio izquierdo que medio el lenguaje. Al paciente no
le llega informacin de su hemicuerpo y no es capaz de formular verbalmente
su desconcierto; por esto simplemente niega que est pasando nada pues no
tiene constancia de que est pasando algo.

Si bien estos pacientes tienen un afecto "aplanado" y una habilidad disminuida

para comunicar emociones, as como una aparente indiferencia a su estado
(anosodiaforia), estas alteraciones emocionales no pueden explicar la conducta
de negacin explcita de su hemipleja.
No siempre la heminegligencia corporal se asocia a anosognosia: un paciente
puede olvidar lavar o vestir su hemicuerpo izquierdo pero reconocer que est
hemipljico.

Head y Holmes (1911) propusieron la existencia de una alteracin del esquema

corporal como responsable de la anosognosia.

Mark y Heilman (1988) realizaron experimentos cuyos resultados indicaban que

los pacientes con heminegligencia no slo no prestaban atencin a la mitad
contralesional de su cuerpo, sino que, en general, no dirigan atencin a su
cuerpo.

Otras teoras sobre la anosognosia no estn basadas en un fallo en el feed-

back sino ms bien en el feed-forward: son las teoras intencionales o de las
expectativas. El paciente necesita averiguar si su miembro est relajado o
partico; suponiendo que exista un "comparador", si no le llega una entrada
sensorial que indique movimiento ni tampoco informacin del sistema premotor
intencional (en el sentido de "estoy dispuesto al movimiento"), no hay nada que
comparar y el sujeto permanece inconsciente de su dficit (si no existe ninguna
expectativa de movimiento, el que no se produzca no puede interpretarse como
anormal).

ASIMETRAS HEMISFRICAS EN LA NEGLIGENCIA

Un hecho reconocido es que todas las formas de negligencia son mas

frecuentes y ms severas tras una lesin del hemisferio derecho.

Tanto si se usa la respuesta galvnica de la piel como la tasa cardaca como

medidas de alerta, se demuestra que los pacientes con lesiones
parietotemporales derechas tienen respuestas reducidas si se comparan con
pacientes con lesiones izquierdas de igual localizacin y extensin.

Parece ser que las "neuronas atencionales" del lbulo parietal derecho tienen
campos receptivos bilaterales, mientras que las del hemisferio izquierdo slo
tienen campos contralaterales. Cuando se daa el hemisferio izquierdo, el
derecho puede atender a estmulos ipsilaterales, pero si es el derecho el
daado, el izquierdo sano slo puede atender al hemiespacio contralateral.
Esto se ha comprobado con estudios neurofisiolgicos y de PET.

Tambin se ha propuesto que en lo que al hemisferio derecho concierne, la

orientacin espacial de la atencin es un mecanismo ms bien automtico,
mientras que el hemisferio izquierdo podra jugar un papel principal en la
direccin voluntaria de la atencin. Esto se basa en exploraciones llevadas a
cabo en diferentes laboratorios con diferentes paradigmas demostrativos de
que nicamente la direccin automtica de la atencin hacia estmulos
emergentes en el hemiespacio contralateral est alterada siempre en los casos
de negligencia espacial unilateral, mientras que la orientacin voluntaria puede
estar ms o menos preservada.

Los pacientes con lesiones hemisfricas tienen tiempos de reaccin ms lentos

con la mano contralateral a la lesin que con la ipsilateral, y aun usando sta,
sus tiempos de reaccin son mayores que los de sujetos sanos con la misma
mano. Adems, aunque las lesiones en cada hemisferio enlentecen los tiempos
de reaccin de la mano ipsilateral, las lesiones derechas enlentecen ms la
mano izquierda de lo que las lesiones izquierdas enlentecen la mano derecha
(a igualdad de localizacin y tamao de las lesiones).

Pribam y McGuiness (1975) utilizan el trmino activacin para definir la

disposicin fisiolgica para responder a un estmulo ambiental. Se postula que
en los seres humanos el hemisferio derecho es dominante en la mediacin de
procesos de activacin; esto es, el hemisferio izquierdo "prepara" las
extremidades derechas para la accin y el hemisferio derecho "prepara" las
izquierdas y las derechas. Los sujetos normales presentan ms activacin
(medida conductualmente por el tiempo de reaccin) con estmulos de alerta
presentados al hemisferio derecho que al izquierdo. Se experiment dando a
los sujetos estmulos de alerta lateralizados segundos antes de un estmulo
que mide el tiempo de reaccin central; el estmulo de aviso dirigido al
hemisferio derecho reduce el tiempo de reaccin de la mano derecha ms de lo
que el estmulo dirigido al hemisferio izquierdo reduce (con respecto al estmulo
de aviso) el tiempo de reaccin de la mano izquierda; es ms, el estmulo de
aviso dirigido al hemisferio derecho reduce el tiempo de reaccin de la mano
derecha ms que cuando se dirige al hemisferio izquierdo.

Igualmente el hemisferio derecho tiene un papel especial en los procesos

visuoperceptivos, visuoespaciales y visuoconstructivos y se ha propuesto que
las asimetras de la negligencia espacial estn en relacin con alteraciones de
estos procesos.

El lenguaje puede inducir a una activacin del hemisferio izquierdo, y puesto

que los pacientes generalmente son sometidos a pruebas para detectar
negligencia hemiespacial utilizando instrucciones verbales, puede que se
produzca activacin del hemisferio y esto "reduzca" la aparicin de negligencia
en las lesiones izquierdas en comparacin con las derechas. Por otra parte se
ha visto que el uso de la mano izquierda en tareas de cancelacin (haciendo
"trabajar" al hemisferio derecho lesionado) reduce la negligencia del paciente
comparando con la misma tarea realizada con la mano derecha.

RESUMEN

En los casos de negligencia pueden observarse una variedad de sntomas

tanto en la percepcin como en la conducta exploratoria del paciente.

Excesiva orientacin hacia el hemiespacio ipsilesional (tendencia atencional).

Dificultad para "desprender" la atencin fijada en un objeto.

Alteracin de la representacin interna del espacio exterior.

Dificultad en dirigir voluntariamente la atencin hacia el espacio contralesional

(probable adicin de la tendencia atencional y la dificultad de "desprender" la
atencin).

Escasa capacidad de los estmulos contralesionales para provocar alerta.

Tendencia motora hacia el lado ipsilesional, lo cual causa una defectuosa

conducta exploratoria en el hemiespacio contralesional.
La clnica de cada paciente no es slo el resultado de una suma ms o menos
extensa de estos dficits, sino tambin de la interaccin entre ellos.

NEUROPATOLOGA

En el ser humano puede aparecer negligencia en lesiones de:

lbulo frontal inferior

zona dorsolateral del lbulo frontal

circunvolucin angular

neoestriado

tlamo

formacin reticular mesenceflica

brazo posterior de la cpsula interna

Teniendo como base las localizaciones lesionales en TAC, la negligencia es

ms frecuente tras lesiones temporoparietales derechas.

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Figuras

TEST DE CANCELACIN

Fallo en el tachado de las lneas ms a la izquierda del paciente.

TEST DE CANCELACINCON DISTRACTORES

Hoja de exploracin del Test Barcelona.



DIBUJO A LA COPIA DE UNA MARGARITA

El paciente "desatiende" el lado izquierdo de la flor.

DIBUJO DEL RELOJ

Tras dibujar la esfera el paciente, demente, coloca el nmero 12 y el 6. Al solicitarle que coloque
los dems nmeros escribe los de su derecha.Se le insiste: "Falta algo?". Inspecciona de nuevo el
dibujo y concluye: "Ya est".
REPRESENTACIN ESQUEMTICA DE LAS VAS DE ALERTA Y ATENCIN

Vas exitadoras/Exitadoras difusas

Vas inhividoras

FRM - Formacin reticular mesefalica

GL - Geniculado lateral
GM - Geniculado medal
VPL - Ventral postero lateral
PREF - Pretonial
LPI - Lbulo parietal inferior
(segn Heilman, Valenstein y Watson).
Captulo 11: SNDROME DE BALINT

Autor: Mara Luisa Garca de la Rocha

Este sndrome fue descrito en 1909 por el mdico hngaro Rezs Balint.

En el paciente que describi hizo hincapi en la presencia de una constriccin

de la atencin visual, resultando una incapacidad para percibir ms de un
objeto a la vez; y en la "ataxia ptica" o incapacidad de alcanzar visualmente
un objeto con precisin.

El sndrome de Balint se distingue de la negligencia hemiespacial por la

presencia de una forma distintiva de negligencia basada en el objeto que es
independiente de la localizacin espacial.

Esta constriccin de la atencin visual se acompaa de desorientacin

espacial, y los efectos unidos de ambos sntomas dejan al paciente desvalido
en un mundo catico y visualmente no significante.

ANATOMA PATOLGICA

El sndrome de Balint aparece por lesiones bilaterales de la unin

parietooccipital, no siendo necesaria la afectacin de la encrucijada
temporoparietal.

Caractersticamente estn afectados:

la circunvolucin angular;

la zona dorsolateral del lbulo occipital (rea 19);

y a menudo el precneo (lbulo parietal superior), pero pueden estar

respetadas la circunvolucin supramarginal y la temporal superior. Las
revisiones recientes de casos enfatizan la lesin de la circunvolucin angular
como crtica para la produccin del sndrome.
PATOLOGAS CAUSANTES (SNDROME DE BALINT)

En general se trata de procesos que producen lesiones bilaterales

aproximadamente simtricas:

Heridas penetrantes de bala que entren lateralmente y atraviesen en el plano

coronal las regiones parietooccipitales.

ACV tpicamente debidos a mbolos cardacos, afectando primero un

hemisferio, luego el otro, en la distribucin de las ramas parietales posteriores
de la cerebral media.

La unin parietooccipital se encuentra en la zona lmite de riego entre las

arterias cerebral media y posterior, en consecuencia el infarto de zona frontera
por hipoperfusin cerebral global es quiz la entidad en la cual la aparicin del
sndrome de Balint es ms caracterstica. Aunque este tipo de infarto se puede
ver tras parada cardaca, es ms tpico en circunstancias en que, ms que flujo
cerebral ausente, lo que hay es un flujo reducido (oligemia) asociado a una
saturacin de oxgeno disminuida (hipoxemia), siendo la hiperglucemia, a
menudo, factor agravante; todas estas circunstancias se dan en pacientes
sometidos a ciruga extracorprea, y en individuos, especialmente diabticos,
que sufren un shock cardiognico.

Las degeneraciones cerebrales, de las que es prototipo el Alzheimer, pueden

iniciarse en la unin parietooccipital y debutar clnicamente con un sndrome de
Balint, pero a medida que el proceso degenerativo se extiende, la clnica pierde
sus rasgos distintivos.

Otra posible causa es la presencia de un glioma en mariposa.

DESCRIPCIN

Hemos de tener presente que un sndrome de Balint "aceptablemente" puro es

mas bien la excepcin que la regla en la prctica clnica. Lo que encontraremos
ms a menudo son elementos del sndrome.

El anlisis de Holmes y Horax (1919) enfatiza dos sntomas cardinales:

constriccin de la atencin espacial a un slo objeto (simultanagnosia);

desorientacin espacial.

Cuando el sndrome es severo, la conducta del paciente es como la de una

persona ciega.

SNTOMAS

Simultanagnosia

El trmino simultanagnosia se acu especficamente para describir un defecto

en la integracin de escenas visuales complejas; en este sentido es ms
general que la constriccin de atencin que se observa en el sndrome de
Balint que hace al sujeto incapaz de atender a ms de un objeto a la vez.

Farah sugiri la existencia de dos tipos segn la lesin afectara al sistema

visual dorsal o ventral.

Simultanagnosia dorsal (occipitoparietal)

Simultanagnosia dorsal (occipitoparietal), su lesin produce ataxia ptica,

desorientacin visuoespacial y simultanagnosia del tipo que se da en el
sndrome de Balint (el sujeto slo percibe un objeto a la vez, si cambia su
atencin hacia otro el primero "desaparece" por lo que le es imposible "darse
cuenta" de escenarios complejos).
Simultanagnosia ventral (occipitotemporal)

Simultanagnosia ventral (occipitotemporal), su lesin puede producir alexia

pura, prosopagnosia, anomia visual, agnosia visual y una forma de
simultanagnosia en la que existe una limitacin en el nmero de objetos que
pueden reconocerse en un tiempo dado. En estos casos, los pacientes pueden
hacer descripciones de escenas complejas, pero son lentas y se realizan "trozo
a trozo"; es tpica la lectura letra a letra. Parecen tener una deteccin normal de
estmulos mltiples pero se produce una especie de "cuello de botella" en el
reconocimiento en s. En estos casos las lesiones estn tpicamente
localizadas en el crtex temporooccipital inferior izquierdo.

DESORIENTACIN ESPACIAL

La desorientacin espacial es la incapacidad del sujeto para orientarse y para

localizar correctamente en el espacio objetos que ha visto. No puede indicar la
localizacin de los objetos, ni sealando (ataxia ptica) ni verbalmente.

CONDUCTA OCULOMOTORA (EN EL SNDROME DE BALINT)

La conducta oculomotora es completamente catica: hay alteraciones en la

fijacin, en la iniciacin de movimientos sacdicos y en su precisin, as como
en los movimientos oculares lentos de seguimiento. Todo ello se encuentra
restringido a movimientos dirigidos visualmente, pero no si estn guiados por el
sonido o el tacto: "cuando se le pide que mire a su propio dedo o a cualquier
parte del cuerpo que se le est tocando puede hacerlo de forma rpida y
precisa". Segn Holmes y Horax, estas alteraciones oculomotoras son
secundarias respecto a su alteracin perceptual.
ATAXIA PTICA

Por ejemplo, si a un paciente se le pide que marque con un lpiz el centro de

un crculo dibujado en un papel, ni siquiera conseguir hacer una marca dentro
del crculo; en parte esto se debe a que el paciente no puede tener consciencia
simultneamente del crculo y de la punta del lpiz, pero tambin es que el
paciente no sabe dnde est el crculo (lo localiza, luego localiza la punta del
lpiz, pero para entonces "ha perdido" el crculo y no es capaz de recordar en
qu parte del espacio estaba). Por esto Holmes y Horax consideran la ataxia
ptica como una alteracin oculomotora secundaria a la "incapacidad para
orientarse y localizar correctamente en el espacio los objetos que ha visto". Su
paciente, sin embargo, era capaz de localizar correctamente los sonidos y tena
una clara representacin de su espacio peripersonal basado en sus
sensaciones cinestsicas. "El contraste entre la gua espacial defectuosa que
reciba a travs de la visin y el conocimiento preciso del espacio con el que
tena contacto, fue excelentemente ilustrado cuando intentaba tomar sopa con
una cuchara de un pequeo cuenco: si coga el cuenco en sus manos era
capaz siempre de colocar la cuchara dentro, pero si se lo sujetaba otra persona
o se dejaba sobre la mesa, slo excepcionalmente lo consegua".

ALTERACIN DE LA PERCEPCIN DE PROFUNDIDAD

Holmes y Horax interpretan la prdida de visin de profundidad en el sndrome

de Balint como una consecuencia de la prdida de percepcin topogrfica, as
como de un fallo en la percepcin de la distancia. Esta alteracin se extiende
incluso al dibujo de objetos sobrepuestos en lnea cuya posicin relativa en
profundidad viene indicada por claves de oclusin.

BIBLIOGRAFA

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insights on visual information processing". Neurology 1990; 40: 477-455.
CAPTULO 12: ACALCULIA: TIPOS Y SIGNIFICACIN CLNICA

Autor: Jos L. Dobato Ayuso

INTRODUCCIN

Acalculia es un trmino originariamente debido a Henschen, acuado para

designar un trastorno adquirido de la habilidad de clculo [1].

Es evidente que la habilidad de clculo est muy influida por factores

socioculturales: la que hasta hace unas dcadas era una habilidad aprendida
limitada a las clases socioeconmicas ms altas, se ha ampliado
considerablemente en la poblacin general desde la universalizacin de la
escolarizacin obligatoria, al menos en la mayora de las sociedades de
nuestro entorno. Sin embargo, es posible que en un futuro prximo, debido a la
amplia difusin de mquinas calculadoras de escaso precio y reducido tamao,
la habilidad de clculo en la poblacin occidental se deteriore paulatinamente
[2]. Sin embargo, en el momento actual, un defecto en la capacidad de clculo
interferira funcionalmente de un modo importante en las actividades de la vida
diaria (sobre todo en las actividades relacionadas con aspectos econmicos).

De todo ello se deduce que la habilidad de clculo es una funcin cognitiva que
permanece en la poblacin general con unos niveles de eficiencia muy
variables, influida por factores socioculturales [3], lo que presenta un problema
aadido a la hora de baremar y validar tareas encaminadas a su evaluacin
neuropsicolgica.

En realidad, la prdida de la habilidad de calcular rara vez es total, por lo que

algunos autores prefieren hablar de discalculia [4]. No obstante, el trmino
acalculia se ha venido usando habitualmente en la literatura para referirse a
este trastorno, por lo que en general, a lo largo de esta revisin, se usar dicho
trmino. Asimismo, dado el contexto de un curso de Neuropsicologa Clnica en
que se desarrolla el tema, en l se tratar la prdida de la habilidad de calcular
previamente adquirida, secundaria a lesiones estructurales, dejando aparte las
alteraciones en el aprendizaje de capacidades aritmticas (para el que algunos
autores prefieren reservar el trmino discalculia, de forma similar al uso del
trmino "dislexia" para las alteraciones en el aprendizaje de la lectura, frente a
"alexia" para la prdida adquirida de esta habilidad).

DESARROLLO HISTRICO DEL CONCEPTO DE ACALCULIA

Aunque el trmino acalculia ("akalkulia") fue acuado por Henschen en 1919

[5], ya desde haca un siglo, y dentro de la corriente frenolgica, se haba
mostrado inters por la relacin existente entre el cerebro humano y la
capacidad de calcular; as, Gall y Spurzheim, frenlogos de principios del XIX,
postularon en 1808 la existencia de un "centro del clculo" cerebral, localizado
en la regin orbitofrontal [6].

Hacia finales del siglo pasado, el inters por las alteraciones patolgicas en la
capacidad de calcular secundarias a lesiones cerebrales es retomado por los
afasilogos, que usualmente atribuyen las alteraciones en clculo a
alteraciones ms amplias en el lenguaje. Sin embargo, Lewandosky y
Stadelman, en 1908, ya proponen la posibilidad de que los trastornos del
clculo no sean secundarios siempre a problemas afsicos, a raz de la
publicacin de un caso de alexia-agrafia numrica no asociado a afasia ni a
alexia-agrafia de material no numrico [6].

Henschen, en 1919, aparte de acuar el trmino acalculia, tambin infiere la

existencia de un sistema cerebral especficamente encargado del clculo,
independiente, aunque relacionado, del sistema del lenguaje. Hans Berger, en
1926 [7], propone ya una distincin entre acalculia primaria, cuando el
problema de clculo aparece de una forma ms o menos aislada, y acalculia
secundaria, cuando sta es debida a la alteracin de otras funciones
neuropsicolgicas.

Hecaen, a principio de los aos 60 [8], introduce la ya tradicional clasificacin

de la acalculia: alexia-agrafia numrica, acalculia visoespacial y anaritmetia.
Esta clasificacin se sigue utilizando universalmente, al ser una clasificacin
prctica, acadmica y de alguna manera "localizacionista", por lo que es la
tradicionalmente utilizada en neuropsicologa clnica, y en la que se basar la
mayor parte del tema.

Sin embargo, esta clasificacin tiene sus problemas: se ha comprobado que no

es tan fcil y unvoca la localizacin de las lesiones que producen las distintas
variedades como supona Hecaen, no incluye las alteraciones en clculo
secundarias a problemas del desarrollo o a alteraciones en la funcin cerebral
global (p. ej., traumatismos o demencias), y las categoras no son mutuamente
excluyentes, por lo que, en los ltimos aos, y desde el campo de la psicologa
cognitiva, se elaboran varios modelos, dentro de los cuales, el que ms
aceptacin parece haber conseguido es el de McCloskey y Caramazza [9], que
tambin se expondr ms adelante.

CLASIFICACIN DE LA ACALCULIA Y SUS VARIEDADES

En la funcin de clculo, intervienen un gran nmero de sistemas cognitivos;

por lo tanto, las funciones aritmticas se vern lgicamente afectadas en
alteraciones cerebrales globales, como en demencias, cuadros confusionales,
negligencia espacial, afasias, alexia y agrafia, y como parte integrante del
sndrome de Gerstmann [1, 3, 10, 11]. Sin embargo, aunque con menos
frecuencia, se encuentra que, debido a una lesin cerebral, existe un alteracin
ms o menos selectiva de la capacidad de calcular, con respeto de otras
funciones neurocognitivas, lo que sienta el principio de la primera clasificacin
de acalculia, enunciada por Berger ya en 1926: existira una acalculia primaria
(no debida a otros dficits neuropsicolgicos, aunque se podra asociar a
mnimos defectos afsicos, si bien no lo suficientemente importante de
intensidad como para justificarla) y una acalculia secundaria debida a
trastornos del lenguaje, memoria, atencin o cognicin en general [3, 6].

Como se ha mencionado, Hcaen [8] clasifica las acalculias en tres tipos (tabla
I):

Alexia y agrafia numrica

Aunque algunos autores [12] denominan a este tipo de acalculia "acalculia
afsica", la afasia no es condicin necesaria ni suficiente para la aparicin de
este dficit, si bien la afasia es el trastorno que con mayor frecuencia se asocia
a la alexia-agrafia numrica: el 83% de los pacientes con alexia y agrafia
numrica de la serie de Hecaen (8) presentaban afasia. Otros dficit asociados
fueron alexia verbal (79%), apraxia ideatoria e ideomotora (36%) y
asomatognosia (26%); todos ellos dficit tradicionalmente considerados
hemisfricos izquierdos...

Bsicamente, habra tres tipos de alexia-agrafia numrica, que se podran

combinar entre s [6, 13]:

1 Incapacidad de leer-escribir dgitos individuales (similar a la agrafia-alexia

literal).

2 Incapacidad de leer-escribir correctamente cifras de varios dgitos, asignando

a cada uno su valor de acuerdo con el lugar que ocupan en la cifra, segn las
normas del sistema arabigodecimal (p. ej. ante la cifra 205678, leer "dos
millones, quinientos sesenta mil setenta y ocho"). En este tipo de alteracin,
con mucha frecuencia se presentan trastornos cualitativamente distintos
dependiendo del tipo de afasia asociada: as, si es de tipo motor, se suelen
producir errores de tipo gramatical (p. ej., 50 por 500), mientras que si la afasia
es de tipo sensorial, los errores producidos suelen ser de tipo secuencial (p. ej.,
3.004 por 4.003).

3 Incapacidad de leer, escribir y comprender signos aritmticos (+, -, x, etc.)

independientemente de la capacidad de leer o escribir dgitos y cifras.

Estos tres tipos de alteraciones se pueden dar combinadas o aisladas. El

hecho de que ocasionalmente se vean de forma aislada, indicara, segn
McCloskey y Caramazza [9], la existencia de un sistema lxico y otro sintctico
para nmeros (cuyo dao selectivo producira la primera y segunda variedades)
separado de un sistema semntico para smbolos-operaciones matemticas,
que se podran lesionar conjunta o independientemente para ocasionar las
alteraciones observadas en la clnica.
Acalculia espacial

Este defecto consistira, bien en la incorrecta alineacin de los nmeros en la

cifra, en las fases inciales del proceso computacional (p. ej., 31 por 13), bien en
la inadecuada colocacin en el espacio de los resultados parciales de las
multiplicaciones por ms de un dgito, de los restos en las divisiones, etc.,
mientras se mantienen las capacidades bsicas de clculo simple en
operaciones presentadas verbalmente [6].

Los dficit asociados a este tipo de alteracin, en la serie de Hecaen [8] eran
alteraciones visuoconstructivas (95%), confusin direccional (78%), trastornos
culomotores (70%), agnosia espacial unilateral usualmente izquierda (69%),
agnosia espacial global (62%), alteraciones campimtricas usualmente
izquierdas (56%), apraxia del vestido (41%) y deterioro cognitivo global (56%):
es decir, la mayora de los dficit sensoriales y cognitivos, correspondientes a
una disfuncin hemisfrica derecha; no obstante, y al igual que la alexia-agrafia
numrica, la acalculia espacial se puede dar aisladamente, sin ningn otro
dficit neuropsicolgico.

Hay que hacer notar, de acuerdo con Dahmen y cols. [14], la similitud entre la
alexia y la agrafia numrica de tipo sintctico, en especial la que se ve
usualmente asociada a la afasia de tipo sensorial, y la primera variedad de
acalculia espacial (la incorrecta alineacin de dgitos en un cifra multinumrica);
dicho de otra manera, la transcripcin de "mil cinco" en sistema arabigodecimal
como 1.500, es acalculia espacial o agrafia numrica de tipo sintctico?...
Evidentemente, si se asociara a agnosia visual, nos inclinaramos por la
primera posibilidad, y si la asociacin fuera con afasia de Wernicke, por la
segunda, pero el dficit en s mismo podra corresponder a cualquiera de las
dos categoras.

Anaritmetia

Aunque segn la definicin de Hecaen se excluyen especficamente de esta

variedad las alexia-agrafia numrica y la acalculia espacial, se pueden ver otros
dficit neuropsicolgicos y neurolgicos asociados: en la serie de Hecaen [8] se
asociaban afasia (62,5%), alteracin visuoconstructiva (61%), dficit cognitivo
global (50%), alexia verbal (39%), confusin direccional (37%), dficit visuales
(37,5%), trastornos oculomotores (33%) y dficit somatosensitivos (37%).

Posteriormente, dentro del concepto de anaritmetia, se describen casos con

incapacidad selectiva para recordar valores tabulados de operaciones
aritmticas simples, pero conservando el concepto de la operacin matemtica
concreta, con lo que la operacin se puede realizar, a costa de aumentar el
tiempo y la posibilidad de error [1, 3, 15, 16, 17]; casos con dficit selectivos de
determinadas operaciones matemticas (p. ej., suma o resta), con
conservacin de otras (multiplicacin o divisin) [10, 11, 17, 18]; y casos con
desproporcionada alteracin en funciones que pudiramos llamar "ejecutivas"
en el clculo (por ej., "llevar" cantidades, sumar la cantidad "llevada" en una
resta, etc.), bien por un problema atencional, al ser estas tareas "duales", o por
un problema en secuenciacin de operaciones matemticas simples en el
contexto de una operacin compleja [1, 16, 17, 19] en la que intervendra tanto
la capacidad de planificacin como la memoria de trabajo [20], y que, por lo
tanto, con frecuencia se asocian a alteraciones ejecutivas evidenciables en
tareas de planificacin o fluidez verbal [21].

EL PROBLEMA DE LA LOCALIZACIN

Dada la complejidad de los mecanismos neurocognitivos implicados en las

funciones aritmticas, es lgico que lesiones enceflicas extensas, produciendo
demencia, afasia o alteraciones en el nivel de alerta y atencin, afecten a la
capacidad de clculo, en las llamadas acalculias secundarias.

En el caso de las acalculias primarias, la lesin cerebral puede ser mucho ms

discreta: as, Hecaen describe casos de alexia y agrafia numricas
fundamentalmente en lesiones (temporo)parietales izquierdas o bilaterales (a
diferencia de la alexiaagrafia de letras y palabras, de localizacin lesional
temporooccipital), de acalculia visoespacial en lesiones parietales derechas o
bilaterales [8, 22], y de anaritmetia por lesiones parietotemporales derechas o
izquierdas, con predominio de estas ltimas (6% versus 23% [21]) [1, 8, 11, 19,
23]; para algunos autores [3], el papel del girus angularis izquierdo sera
fundamental para las labores de clculo ms elaboradas, llegndose incluso a
sugerir que la memoria de trabajo para las operaciones aritmticas "se
encontrara localizada en el lbulo parietal izquierdo" [1]. De hecho, la acalculia
es un dficit tpicamente asociado al sndrome de Gerstmann; sin embargo, no
se ha podido describir una variedad concreta de acalculia entre las tres
anteriores, asociada especficamente a este sndrome [6].

Sin embargo, posteriormente se describen componentes de acalculia

visoespacial en lesiones parietotemporales izquierdas [23, 24], as como
anaritmetia en lesiones frontales [16, 17] y subcorticales (ncleo caudado,
putamen y cpsula interna) [25], con alteracin en recuerdo de hechos
matemticos y capacidades arimticas ejecutivas fundamentalmente, con usual
conservacin de la lectoescritura de nmeros, de su adecuada colocacin y de
los conceptos de las operaciones matemticas en s (que curiosamente no
suelen verse afectadas por estas lesiones localizadas, aunque s en el caso de
lesiones ms extensas, como en las demencias [10]), independientemente de
que la la lesin sea parietal, frontal o subcortical izquierda [1, 11, 16, 17, 25].

En general, parece que existira un gran "network" relacionado con las

capacidades aritmticas [1], en el que estaran implicadas tanto estructuras
corticales como subcorticales a nivel frontal, parietal, temporal y ganglios de la
base, en especial a nivel parietal posterior en el hemisferio dominante, aunque
con influencia bihemisfrica, como demuestran estudios de flujo cerebral [26],
EEG [27], o potenciales evocados [28] (salvo quiz el procesamiento espacial
de operaciones complejas y cifras multidgito largas, que se localizara
fundamentalmente a nivel parietal posterior derecho, y cuya lesin ocasionara
la acalculia espacial).

OTRAS TEORAS Y MODELOS

La clasificacin anterior, aunque til y acadmica, plantea varios problemas, ya

apuntados: las categoras no son mutuamente excluyentes entre s, incluso
llegan a solaparse algunas variedades (p. ej., la agrafia-alexia numrica
sintctica y la acalculia visoespacial), no incluye trastornos del clculo
secundarios a la alteracin cerebral global (como demencias o traumatismos
craneoenceflicos) y, si bien es groseramente localizacionista, tampoco permite
la localizacin exacta de una variedad concreta de acalculia.

Todo ello lleva a la elaboracin, desde la perspectiva de la psicologa cognitiva,

de nuevos modelos y teoras, que consideran que el clculo, desde el punto de
vista neuropsicolgico es una funcin muy compleja: en una simple operacin
aritmtica interviene una gran cantidad de mecanismos neurocognitivos:
mecanismos de procesamiento verbal y/o grfico de la informacin; percepcin,
reconocimiento y en su caso produccin de la caligrafa y ortografa numrica y
algebraica; representacin nmero/smbolo; discriminacin visoespacial
(alineamiento de los dgitos y colocacin de estos adecuadamente en el
espacio), memoria a corto y largo plazo, razonamiento sintctico y
mantenimiento atencional [3]. Algunos procesos cognitivos relacionados con el
clculo probablemente sean innatos y no requeriran aprendizaje, como la
capacidad de estimar cantidades pequeas sin contar formalmente los
elementos, o la estimacin rpida de cul es el mayor entre varios conjuntos de
elementos, mientras que otros procesos (p. ej., el resultado de tablas
aritmticas) es evidente que requieren un aprendizaje formal [21].

Por otro lado, se ha de tener en cuenta que, si la operacin de clculo se hace

mentalmente, la informacin numrica y de las reglas de clculo se ha de
mantener durante un tiempo en un almacn (o memoria) de trabajo, mientras
que, si la operacin se hace con apoyo grfico, el soporte de papel puede
desempear las funciones de esta memoria de trabajo que ha de actuar en
operaciones aritmticas mentales [20].

La memoria a largo plazo, por su parte, intervendra en las funciones de clculo

de dos formas distintas: por un lado, aportando informacin acerca de las
reglas generales de clculo de una operacin concreta, y por otro, recordando
los resultados de operaciones elementales (tablas aritmticas), que usualmente
se han aprendido en la infancia. Si este ltimo mecanismo falla, siempre se
podra acudir a las reglas generales de la operacin, a costa de aumentar el
tiempo y la posibilidad de error (p. ej., si no se recuerda el valor tabulado de
7+4, pero s el principio matemtico de la suma, se podra realizar la operacin
contando de unidad en unidad, cuatro veces desde 7: 8, 9, 10, 11) [3].
As, Mazzoli [6], por ejemplo, propone una jerarqua en las operaciones
matemticas, de forma que en el nivel ms bajo se encontraran la capacidad
de contar y el conocimiento de las tablas aritmticas; en un escaln ms alto,
se encontraran las 4 operaciones matemticas elementales, subdivididas a su
vez en dos niveles: suma y resta por un lado, y multiplicacin y divisin por
otro. Ms arriba jerrquicamente se encontraran las reglas algebraicas y
geomtricas, y, por ltimo, en el nivel ms elevado, se encontrara la habilidad
de analizar los datos matemticos para resolver problemas reales.

Collignon et al. [29] postulan que la acalculia es siempre un problema

secundario a tres problemas bsicos:

acalculia secundaria a problemas instrumentales. Afasia, trastornos

visoespaciales o apraxia constructiva;

acalculia secundaria a la combinacin de varios de los factores anteriores;

acalculia secundaria a deterioro cognitivo general.

Por ltimo, para Mc Closkey et al. [9], todas las funciones cognitivas
mencionadas se agruparan en dos grandes sistemas (tabla II).

Sistema de procesamiento numrico

El sistema de procesamiento numrico sera el encargado de la comprensin y

produccin de nmeros grficos y verbales, junto con las reglas de valoracin
de cantidades y de dgitos en funcin de su situacin en una cifra de varios
nmeros, segn el sistema arabigodecimal usado en nuestra cultura, subdivido
a su vez en dos subsistemas, uno para la expresin/comprensin verbal, y otro
para la arbiga de las cifras a su vez compartimentados en sistemas de
procesamiento sintctico (valor de los dgitos dependiendo del lugar que
ocupan en una cifra, por ej.) y lxico (conocimiento de los valores numricos en
s).

Sistema de clculo

El sistema de clculo es el encargado de:

 Comprensin y recuerdo de smbolos y principios de las operaciones
matemticas.

Recuerdo de "hechos" matemticos (p. ej., resultado de tablas aritmticas).

Ejecucin de los procesos matemticos (p. ej., "llevarse" cantidades a la

siguiente columna, alineacin correcta de las cantidades parciales en las
multiplicaciones "por ms de un dgito", o de los "restos" en las divisiones).

De esta forma, las alteraciones en cualquiera de estos sistemas explicaran las

disociaciones encontradas en la clnica.

Una propuesta de clasificacin eclctica, asociando el modelo de Mc Closckey

(el ms aceptado en general en psicologa cognitiva) y la clasificacin de
Hecaen (la ms usada en neuropsicologa clnica), podra ser la siguiente:

Dficit en el sistema de procesamiento numrico y de smbolos aritmticos

Alexia y agrafia numrica.

Alexia y agrafia de smbolos aritmticos.

Acalculia visoespacial.

Dficit en el sistema de clculo o anaritmetia

Alteracin en la comprensin de conceptos de las operaciones matemticas.

Alteracin en el recuerdo de los "hechos" matemticos.

Alteracin en la ejecucin de tareas matemticas.

VALORACIN NEUROPSICOLGICA

Para la valoracin neuropsicolgica de las capacidades de clculo, hara falta,

en primer lugar, una valoracin neuropsicolgica global, al objeto de descartar
problemas neurocognitivos ms amplios, como demencia, afasia, alexia,
agrafia, cuadros confusionales o heminegligencia, que, en caso de existir, nos
llevaran al diagnstico de una acalculia secundaria, debida a estas
alteraciones.
Cuando, tras esta valoracin inicial, se sospeche u objetive una alteracin
especifica en las capacidades aritmticas, y teniendo en cuenta las variables
socioculturales, se pasar a explorar especficamente las capacidades
numricas y de clculo.

En primer lugar, habra que explorar la capacidad de leer y escribir nmeros,

tanto al dictado como a la copia, tanto en sistema arbigo como en
transcripcin grfica verbal (p. ej., 1005 y mil cinco), transcripcin recproca
entre sistemas arbigoverbal, capacidad de comprender cul de varias cifras es
mayor o menor, estimacin rpida sin contaje formal de conjuntos de
elementos, y conocimiento general de hechos numricos (p. ej., cuntos da
tiene una semana, o aproximadamente cuntas personas pueden caber
sentadas en un autobs), capacidad de transcribir a una numeracin arbiga y
verbal un nmero de elementos concretos (p. ej., fichas del "token test"), y
capacidad de contar una serie de nmeros, en sentido directo e inverso, todo
ello con el fin de objetivar problemas de alexia y agrafia numrica. Adems, se
ha de hacer especial nfasis en la lectoescritura de cantidades de varios
dgitos, en especial aquellas que lleven el valor cero como "representante" de
una determinada cantidad decimal (p. ej., 10050, contra 15000), con el fin de
descubrir posibles alteraciones en el terreno de la acalculia visoespacial, y/o
alexia-agrafia numrica sintctica. Con este tipo de tareas, se pretende
explorar el sistema de procesamiento numrico postulado por Mc Closkey [9], y
las capacidades "innatas" de clculo elemental.

Una vez comprobada la supuesta integridad del sistema anterior, la exploracin

de las capacidades de clculo se debera centrar en el estudio de las
anaritmetias primarias, es decir, del sistema de clculo del modelo de Mc
Closkey. Por una parte, habra que evaluar, sobre el papel, el conocimiento de
los smbolos matemticos, tanto en lectura como en escritura, as como la
alineacin correcta de varios dgitos en operaciones matemticas comunes
(sumas, restas, multiplicaciones y divisiones), con lo que se estara explorando
simultneamente el conocimiento de los smbolos matemticos (primer
subsistema del sistema de clculo de McCloskey) y la correcta alineacin de
los dgitos en el espacio (del sistema numrico "visoespacial"). Posteriormente,
se pasara a la resolucin de problemas matemticos simples, con operaciones
de un slo dgito (recuerdo de resultados de tablas algebraicas) y de varios
dgitos, que conlleven habilidades ejecutivas (llevar y sumar cantidades y
restos), tanto mentalmente como sobre el papel, con especial nfasis en el
anlisis cualitativo de los "fallos", para evaluar problemas en la comprensin
del concepto de las operaciones matemticas, en el recuerdo de "hechos"
aritmticos simples (p. ej., resultados de tablas aritmticas), y en la memoria de
trabajo y capacidades ejecutivas y atencionales encargadas del manejo de
operaciones simples sucesivas para resolver otras ms complejas, tanto
mentalmente cmo sobre el papel.

Por ltimo, no estara de ms explorar la capacidad de resolucin de problemas

aritmticos complejos, enunciados verbalmente, aun a sabiendas de que en la
resolucin de dichos problemas intervendran, con enorme peso especfico,
funciones neurocognitivas distintas de las estrictamente numricas y
aritmticas, como lenguaje y capacidad de abstraccin. Se podra, asimismo,
explorar conceptos y rendimientos en operaciones matemticas ms
complejas, como fracciones, potencias o races, si el nivel cultural del sujeto lo
permite, pero tendramos el problema aadido en estos casos de la dificultad
en validacin de estas tareas, ya que lgicamente de validar el nivel de
eficiencia estara mucho ms influido por factores socioculturales y de actividad
profesional, que en las operaciones aritmticas ms simples.

Todas estas tareas, dada la enorme variabilidad en eficiencia secundaria al

nivel sociocultural, necesitaran ser estrictamente validadas por edad y nivel de
escolaridad.

En la mayora de las bateras neuropsicolgicas globales validadas para

nuestro medio cultural, existen tareas encaminadas a detectar alteraciones en
el clculo, aunque no baremadas y validadas como subtests especficos
(Miniexamen cognoscitivo, CAMDEX, ADAS) [30, 31, 32], con lo que, mientras
no se realicen grupos decontrol y se baremen y validen los rendimientos, no
son operativos para explorar especficamente funciones numricas y
aritmticas. Si bien existen algunos tests encaminados a evaluar capacidades
aritmticas, baremados y validados [12, 33, 39], para nuestro medio slo
tenemos, en nuestro conocimiento, las subescalas correspondientes al WAIS
[40] y los subtests de clculo del test Barcelona [41] (sumas, restas,
multiplicaciones y divisiones, de uno y varios dgitos, mentalmente y sobre
papel, as como problemas aritmticos complejos), que combinados con los
subtests de lectoescritura de nmeros, en el apartado de lectura y escritura,
cubren de una manera bastante global todos los aspectos mencionados que
constituiran una exploracin "ideal" de las capacidades numricas y
aritmticas de un sujeto, si bien existen algunas carencias, como la falta de
transcripcin numrica de conjuntos de elementos (que en otras bateras se
realizan con fichas del "Token test"), transcripciones recprocas del sistema
arbigo al verbal, transcripcin a papel de cifras de varios dgitos con
complejidad de elementos decimales (incluyendo "ceros" en distintos lugares
de las cifras), comprensin de cul de varias cantidades es la mayor,
estimacin rpida de tamaos de conjuntos y anlisis estandarizado de los
fallos en operaciones aritmticas. Todo ello, constituye un reto para los
investigadores neurocognitivos en lengua castellana, que consistira en
desarrollar, baremar y validar un test estandarizado para la investigacin de
problemas de clculo en nuestros pacientes.

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Tablas

Tabla I

VARIEDADES DE ACALCULIA

1 Alexia-Agrafia numrica
- Alexia-agrafia digital (de nmeros individuales)
- Alexia-agrafia sintctica (de cifras)
- Alexia-agrafia de smbolos matemticos

2 Alcalculia especial
- Alteracin en la colocacin de dgitos en la cifra
- Alteracin en la colocacin de resultados parciales en
computacin

3 Anaritmetia
- Amnesia de hechos matemticos (valores tabulados)
- Amnesia del concepto de operaciones matemticas
- Alteraciones ejecutivas en el clculo matemtico
Tabla II

SISTEMAS NEUROCOGNITIVOS IMPLICADOS EN EL CLCULO

1 Sistema de procesamiento numrico

- Sistema numrico verbal (con subsistemas lxico y sintctico)
- Sistema numrico arbico (con subsistemas lxico y sintctico)

2 Sistema de clculo
- Smbolos y principios matemticos
- "Hechos" matemticos
- Ejecucin de procesos matemticos
CAPTULO 13: ALTERACIONES DEL ESQUEMA CORPORAL

Autores: C. Martnez-Parra, F. Viuela, P. Duque

INTRODUCCIN

De manera vaga y mal definida, la nocin de un sentido del cuerpo se desgaja

progresivamente de la concepcin de un sentido de la existencia. Est as
subyacente en ciertas concepciones psiquitricas (Krishaber en 1873 habla de
la "perturbacin de la personalidad fsica de los psicastnicos"), se desarrolla
en conceptos relacionados con el sentido corporal en la patologa de la
personalidad y, finalmente, Wernicke interpreta los sndromes de negacin
corporal a la luz del concepto de somatopsique [1].

Es Pick (1908) quien formula la primera aproximacin neurolgica para explicar

las alteraciones de la localizacin de partes del cuerpo. Para ello evoca una
cierta imagen espacial del cuerpo formada a partir de complejos sensitivos
primarios.

Head describe un modelo del cuerpo, especialmente postural, modelo con el

que se comparan las sensaciones. Para ello justific la localizacin
somatosensorial, normal o defectuosa, sobre la base de un modelo organizado
representativo del propio cuerpo, al que llam "esquema":

Cada "esquema" modifica la impresin producida por los impulsos sensoriales

entrantes en tal manera que la sensacin final de posicin o de localizacin
surge en la consciencia impregnada de una relacin con algo que ha sucedido
previamente. La destruccin de tal "esquema" por una lesin cortical hace
imposible todo reconocimiento de postura o localizacin de un punto
estimulado en la parte afecta del cuerpo.

Head habl de diferentes tipos de esquemas [2], siendo los ms importantes:

Esquema postural que soporta el sentido de posicin y la apreciacin de la

direccin del movimiento.
Esquema de superficie corporal que proporciona el fondo para la localizacin
de estmulos tctiles y la discriminacin de dos puntos.

Este modelo es recuperado posteriormente por Schilder [3], que amplia y

sistematiza la concepcin de Head de modo que el esquema corporal se
convierte en "el saber, la experiencia y el conocimiento de nuestro propio
cuerpo resultante de la sntesis de las diversas impresiones sensoriales"

El "esquema corporal" no ha sido jams definido de una forma consensuada:

cada autor presenta una visin de su significado. Para algunos, el concepto
representa el conocimiento consciente del cuerpo, pero para otros es una
forma de memoria o representacin inconsciente [4]. Para autores como Pick
fue primariamente una representacin visual, y en este sentido se manifiestan
recientes publicaciones [5], pero Head pens en trminos de una organizacin
somatosensorial constantemente cambiante contra la cual se contrasta el
carcter de la estimulacin analizada. Estos diferentes enfoques corroboran la
naturaleza multidimensional del concepto.

Hace dcadas que Oldfield y Zanwill discutieron los principales puntos

ambiguos en la formulacin de Head [6]. Posteriormente fueron Benton, Poeck,
Orgass y Denes quienes concluyeron que el "esquema corporal" es una mera
etiqueta para las respuestas perceptivas y localizadoras referidas al propio
cuerpo [7]. Pero en el peor de los casos, el "esquema corporal" es una etiqueta
til.

Se observa a menudo un rendimiento diferente en el manejo del propio cuerpo

y en el de los objetos del espacio externo. Por ejemplo, muchos pacientes con
defectos visuospaciales, como una imprecisa localizacin de objetos, muestran
intacta la capacidad para localizar partes de su propio cuerpo, incluyendo
dedos [8]. De manera similar, la mayor parte de los pacientes con afectacin de
la discriminacin derecha-izquierda o de los propios dedos, muestran intacta la
orientacin respecto a objetos en el espacio externo [9]. Los pacientes afsicos
pueden mostrar una alteracin ms grave para la comprensin de partes del
cuerpo que para la comprensin de otros objetos [10]. Pacientes que muestran
dificultad para localizar objetos en el espacio externo, pueden sealar sin
vacilar partes de su propio cuerpo [11]. Est pues plenamente justificada la
diferenciacin entre el rendimiento de pruebas referidas al propio cuerpo y al
espacio externo.

Pero algo diferente parece suceder cuando los objetos estn ligados de alguna
manera a un miembro concreto (anillo y mano izquierda). El paciente puede
hacer una extensin de su esquema corporal englobando estos objetos que le
"pertenecen" funcionalmente [12]. Lo mismo sucede con una herramienta
cuando se usa con pericia; no slo se convierte en la lgica "prolongacin de la
mano" en sentido coloquial, sino que su simbiosis funcional es incorporada a
los propios esquemas somatosensoriales [13].

El concepto de esquema corporal suele identificarse con el de imagen corporal,

pero a veces se realiza una distincin entre ambos trminos, refirindonos con
"imagen corporal" a la representacin consciente (ie negacin explcita de una
hemiparesia) y con "esquema corporal" a la representacin inconsciente (ie una
negligencia unilateral). En ocasiones se identifica "imagen corporal" con la
representacin conceptual y verbalizable de nuestro propio cuerpo [14].
Finalmente, no podemos ignorar que la "imagen corporal" est impregnada de
connotacin cultural y sujeta a mutaciones en relacin con los usos de cada
poca [15, 16, 17].

De todas formas, los dos trminos se han usado habitualmente de forma

indistinta.

La representacin de nuestro propio cuerpo, necesaria para la interaccin con

el entorno, est basada en tres sistemas interdependientes [18]:

La consciencia de nuestro cuerpo. Las aferencias tctiles, vestibulares,

cinestsicas y visuales proporcionan una informacin que, debidamente
integrada y procesada, aporta un conocimiento sobre la configuracin y
posicin corporal. Es ms, en ausencia de esas aferencias, poseemos un
"sentimiento" de la posicin de las partes del cuerpo en cada momento
(podemos sealar sin vacilar la punta de nuestra nariz incluso sin que nos
pique en ese momento). Este conocimiento bsico de los lmites y la
disposicin de nuestro propio cuerpo es lo que se denomina "esquema
corporal" [19].
 El conocimiento general de nuestro cuerpo y sus partes. Este conocimiento
puede ser de diferentes categoras:

Un conocimiento lexical y semntico que define los nombres, categoras y

funcin de cada una de las partes del cuerpo.

Un conocimiento topogrfico de la distribucin espacial de las partes del

cuerpo. Este conocimiento proporciona informacin sobre la posicin de cada
parte concreta del cuerpo, la relacin de proximidad que existe entre ellas y los
lmites de cada una.

Nuestro propio cuerpo es un ejemplo, ms o menos afortunado, de la

configuracin general del cuerpo humano. Cuando sealamos la parte del
cuerpo que nos piden, estamos demostrando el conocimiento del propio cuerpo
y el conocimiento general del cuerpo humano [19].

La informacin que poseemos sobre la actual situacin y configuracin de

nuestro cuerpo (espacio corporal) es la referencia necesaria para planear y
ejecutar movimientos dirigidos hacia objetivos externos (espacio de
apresamiento y espacio de accin) [20]. Alcanzar con una mano un objeto
presentado visualmente requiere que las coordenadas retinianas del objeto
sean transformadas en coordenadas corporales, centradas en nuestro cuerpo.
Esta transformacin debe contar con la posicin relativa de ojos, cabeza, y
tronco. Adems de la representacin del objetivo en unas coordenadas
"somatocntricas", el cerebro debe representar tambin la posicin de los
brazos con el fin de planificar la trayectoria de la accin.

Este procesamiento de las coordenadas retinianas para ser convertidas en

coordenadas corporales se realiza, naturalmente, de forma inconsciente [21].

La alteracin de cada uno de estos sistemas interrelacionados va a producir

una alteracin diferente [18]:

Una alteracin en la propia percepcin de nuestro esquema corporal podra dar

lugar a una experiencia de miembro fantasma o a una heminegligencia
personal.
Si la alteracin se encontrara en el segundo sistema, podran producirse una
apraxia de imitacin, una autotopagnosia, una agnosia digital o una
desorientacin derecha-izquierda. Se trata de alteraciones derivadas de un
defecto en el conocimiento, tanto semntico como topogrfico, del propio
cuerpo.

Las alteraciones del tercer sistema daran lugar a una ataxia ptica, una
alteracin producida por una falta de coordinacin entre nuestro espacio
corporal y el espacio de apresamiento.

Exploracin del esquema corporal

Una gran fuente de informacin sobre estas alteraciones se desprende de las

expresiones del paciente durante la exploracin, as como de la observacin
directa de su comportamiento (utilizacin de objetos, cuidado de su cuerpo).
Ciertos fenmenos relacionados con el esquema corporal slo se manifiestan
cuando se pregunta al paciente algunas cuestiones concretas (Heminegligencia
personal, miembro fantasma).

En la exploracin deben considerarse dos factores bsicos:

Un factor lingstico, que se refiere a la capacidad del sujeto para comprender

conceptos verbales como el simbolismo derecha-izquierda o la denominacin
de las partes de su cuerpo y de su espacio de accin.

Un factor somatosensorial en relacin con la consciencia que el paciente tiene

de su propio cuerpo, de las partes de su cuerpo, de los lmites espaciales y de
la lateralidad, as como la consciencia semntica general del esquema
corporal, sea en su propio cuerpo, en un cuerpo ajeno o en una representacin
grfica [22].

Previamente se debe excluir la existencia de algn defecto sensorial primario

(visual, auditivo o tctil). Podemos usar los siguientes tems:
 El explorador toca diferentes partes en ambos lados del cuerpo del paciente,
que mantiene los ojos cerrados. El paciente seala despus las partes que se
han tocado.

Imitacin de los gestos del explorador sentado frente al paciente. El

explorador se toca diferentes partes del cuerpo.

El paciente se toca las partes del cuerpo que el explorador va nombrando.

Identificar partes del cuerpo sobre un modelo humano.

Dibujar un rostro o una figura.

MIEMBRO FANTASMA

La descripcin del miembro fantasma ya fue realizada hace siglos por Par,
Descartes y Von Haller. Los estudios sistemticos ms antiguos sobre este
trastorno fueron realizados por Gueniot en 1861, Weir Mitchell en 1872,
Charcot en 1892, Abbatucci en 1894, Pitres en 1897, Head y Holmes en 1911 y
Pick en 1915. La experiencia de miembro fantasma constituye un claro
argumento a favor de la existencia de un esquema corporal mental que
subyace y modifica la experiencia con nuestro propio cuerpo [23].

Las experiencias de miembros fantasmas no solamente ocurren tras la prdida

de extremidades, sino tambin tras la prdida de otros rganos como los ojos,
los dientes, los genitales externos o la mama. Esto ltimo ocurre hasta en el
40% de las mujeres tras mastectoma; y en un tercio de ellas, la sensacin
fantasma est limitada al pezn. Esta tendencia a la percepcin de la parte
corporal ms distal est en consonancia con la misma tendencia a percibir, en
las extremidades, la parte ms distal de la misma, la mano y los dedos [18]. Sin
embargo, la reseccin de un rgano interno no produce el fenmeno de
miembro fantasma.

Fenomenologa del miembro fantasma

Despus de una amputacin, es muy frecuente, hasta en un 90% de los

sujetos, seguir percibiendo el miembro perdido. Pero habitualmente, conforme
pasa el tiempo, esta sensacin va desapareciendo. Cuando persiste durante
aos, puede aparecer slo de forma intermitente bajo ciertas condiciones.
Ocurre menos frecuentemente en retraso mental y en situaciones de estrs. Se
ha descrito incluso una negacin de la amputacin y una ausencia de las
experiencias del miembro fantasma como parte de un sndrome ms
generalizado de negacin de enfermedad.

En la descripcin del miembro fantasma es importante distinguir dos grupos de

alteraciones:

- En primer lugar, la experiencia del miembro fantasma como una percepcin

del miembro amputado en lo que se refiere a sus caractersticas espaciales. En
este sentido constituira la persistencia del esquema mental corporal.

- En segundo lugar, a diferencia de lo anterior, estaran las sensaciones

percibidas procedentes del miembro fantasma (parestesias, dolor, sensacin
de pesadez, de calor, de fro, calambres, etc.).

Esta distincin entre el fenmeno de miembro fantasma en s mismo y las

sensaciones percibidas en el mismo es esencial, porque su patognesis es
diversa, y porque son experimentados por el sujeto de forma distinta. El
fenmeno de miembro fantasma constituye una parte de la experiencia integral
normal de la propia corporalidad. Es incalificable. Sin embargo, las sensaciones
del miembro fantasma son localizadas, contingentes y frecuentemente
desagradables: tienen un carcter sensorial actualizado. Stetter [24] establece
la siguiente distincin: Las sensaciones fantasmas tienen caractersticas de
sensaciones, mientras que la experiencia fantasma es una experiencia de
totalidad.

La experiencia del miembro fantasma es extremadamente realista en las fases

iniciales y, en consecuencia, el enfermo con un miembro amputado puede
cometer muchos errores. Conforme pasa el tiempo se va produciendo un
reajuste, y los errores cometidos previamente se dejan de producir. Sin
embargo, un hecho impresionante es que, en los sueos, los pacientes no se
sienten amputados.
El miembro fantasma est constituido por componentes somestsicos. Toda la
informacin somestsica de tamao, longitud, peso, posicin y movimiento est
presente. El aspecto visual no es importante, o si est presente, es puramente
imaginario.

Inicialmente, la posicin del miembro fantasma suele ser la misma que la que
tena el miembro antes de ser amputado. Ms tarde, el miembro fantasma
puede asumir tanto la posicin relajada como contrada; en este ltimo caso,
suele ser similar a una espasticidad tras una hemiplejia. Pero el miembro
fantasma tambin puede asumir una postura bizarra; se ha descrito el caso de
un paciente que tena que dormir boca abajo porque su mano fantasma le
molestaba en otra postura.

El miembro fantasma puede realizar diferentes movimientos, y la mayora de

los amputados puede, ms tarde o ms temprano, mover el miembro fantasma
a su voluntad. Pueden existir tambin movimientos involuntarios hasta en un
25% de los casos. Se pueden experimentar tambin movimientos sincinticos,
y la mano fantasma puede percibirse en movimiento cuando la otra se moviliza
para escribir.

El miembro fantasma tiene propiedades topognsicas. El famoso paciente de

Charcot poda percibir claramente su anillo de compromiso. Muchos amputados
siguen percibiendo claramente el lugar de la herida que motiv la amputacin
del miembro y enfermos con protusiones discales siguen percibiendo la
ciatalgia en los dermatomas correspondientes de su miembro fantasma.
Oppenheim describi el caso de un paciente con tabes dorsal que segua con
dolores lancinantes en su miembro fantasma.

Otra importante caracterstica del miembro fantasma es el fenmeno

telescpico, descrito por Gueniot en 1861: El miembro fantasma se hace de
forma gradual ms pequeo y peor definido, y la porcin distal que permanece
estable se aproxima finalmente al mun hasta desaparecer dentro del mismo.
Hay que hacer notar sin embargo, que antes de que esto suceda, el miembro
fantasma ya ha comenzado a desaparecer, sobre todo en las zonas situadas
entre las grandes articulaciones.
Las percepciones del miembro fantasma consisten en parestesias, dolor,
sensacin de pesadez, de calor, de fro y calambres. Las parestesias son las
ms frecuentes. Ocurren principalmente de forma inmediata tras la amputacin
y se sienten especialmente en las partes ms distales.

Muchos factores pueden influir tanto en la experiencia del miembro fantasma

como en las sensaciones del mismo: emociones, cambios climatolgicos, uso
de prtesis, alcohol, dolor en otras partes del cuerpo, uso del miembro
contralateral, etc.

Las caractersticas del miembro fantasma son independientes del lado del
miembro amputado.

Miembro fantasma sin amputacin

La percepcin del miembro fantasma puede ocurrir no solamente tras una

amputacin sino tambin cuando las vas sensitivas aferentes de ese miembro
se daan, como es el caso de neuropatas perifricas, plexopatas, lesiones
medulares y lesiones cerebrales subcorticales. En estos casos, el miembro
desaferentizado puede experimentarse como un miembro adicional. La
percepcin de un miembro fantasma puede ocurrir tambin como experiencia
transitoria de origen epilptico.

Debido a que en estos casos el miembro real est presente, se ha descrito esta
vivencia como "tercer miembro fantasma" o como "miembro fantasma
supernumerario". Y como el miembro real sigue estando presente, estos
miembros fantasmas, por lo general, no son permanentes sino que se
experimentan solamente de forma transitoria bajo la influencia de factores
como la oscuridad.

Esta experiencia de miembro fantasma adicional es a veces incapacitante y

permanente, sobre todo en las lesiones medulares. En estos enfermos, la
experiencia de miembro fantasma puede asociarse con sensaciones de
miccin, defecacin o parestesias. Los miembros fantasmas tras lesiones
medulares parecen no estar sujetos a la experiencia telescpica.
Bases neuroanatmicas

Tras la amputacin de un miembro, o la prdida de sus vas aferentes, parece

producirse una remodificacin de la representacin topogrfica a nivel parietal,
en la corteza sensorial primaria, y realizarse una translacin desde la zona
dedicada al miembro amputado hasta una zona adyacente del homnculo de
Penfield. Podra considerarse como un error en el proceso de plasticidad
neuronal representacional de la corteza cerebral.

Sin embargo, la experiencia del miembro fantasma puede persistir incluso

cuando no hay una estimulacin tctil de las zonas cutneas adyacentes
(donde se hubiera podido trasladar la representacin topogrfica del miembro
amputado), por lo que parece que el sustrato neurolgico de esta alteracin no
debe estar en la misma corteza sensorial primaria.

Se han descrito algunos enfermos que tras una lesin del lbulo parietal
posterior, con preservacin de la corteza sensorial primaria, han perdido la
percepcin del miembro fantasma contralateral; se dira pues que la integridad
de reas de asociacin en el lbulo parietal posterior contralateral es necesaria
para la existencia del trastorno.

No se ha descrito ningn caso en el que el sujeto tenga esta alteracin cuando

existe un dao localizado exclusivamente en la corteza sensorial primaria;
parece obvio que la preservacin de este rea es tambin necesaria para la
percepcin del miembro fantasma.

En consecuencia, por lo que respecta al posible sustrato neurolgico de la

percepcin de un miembro fantasma, podramos hipotetizar que es necesaria,
aunque no suficiente, la preservacin de una corteza sensorial primaria, en la
que se ha producido un error en el proceso de plasticidad topogrfica tras la
prdida o deaferentizacin de un miembro. Esta remodificacin en la
representacin de las diferentes partes corporales se realiza de forma errnea.
En vez de suprimirse las reas donde est representado corticalmente el
miembro amputado, stas se siguen conservando o simplemente se trasladan,
lo que da lugar a una interpretacin errnea de esa informacin. Esta
interpretacin se lleva a cabo en reas de asociacin ms posteriores, en el
lbulo parietal, donde residira el supuesto esquema corporal mental.

La percepcin de un miembro fantasma demuestra la existencia de un

esquema corporal mental que persiste incluso tras perder su correlato real. Una
vez demostrada su existencia, nos podramos plantear si este esquema
corporal mental es innato o adquirido.

A favor de que sea innato tenemos la experiencia del miembro fantasma en

nios pequeos con una ausencia congnita de miembros. Sin embargo, la
frecuencia de esta alteracin de la percepcin corporal es mucho menor cuanto
menor es la edad de los sujetos que pierden su miembro. Esto sugiere que la
percepcin del esquema corporal se va haciendo ms intensa y duradera con
la experiencia continuada de la propia corporalidad.

Las nias no tienen experiencias de "mamas fantasma" antes de que stas se

desarrollen, lo que va tambin en contra de la existencia de un esquema
corporal innato. Algo similar sugiere el hecho de que la experiencia del
miembro fantasma va desapareciendo conforme trascurre el tiempo tras la
amputacin de un miembro [18].

HEMINEGLIGENCIA CORPORAL

La hemiasomatognosia o negligencia unilateral corporal consiste en la falta de

reconocimiento del propio hemicuerpo. Habitualmente se suele asociar en
estos casos una anosognosia del defecto [25].

Ardila [26] plantea una clasificacin de las asomatognosias en la cual la

negligencia unilateral corporal queda includa dentro de las asomatognosias
unilaterales, afectando por lo general al lado izquierdo del cuerpo,
contralateralmente a una lesin tpicamente derecha [27].
Segn Pea-Casanova [28], puede ser consciente o inconsciente (algo que
refiri primariamente Fredericks) segn se pierda o no la conciencia de la
existencia del hemicuerpo. La hemiasomatognosia consciente suele ser
secundaria a fenmenos paroxsticos, bien epilpticos, bien migraosos,
mientras que la inconsciente es tpica de lesiones hemisfricas, que
comentaremos con ms detenimiento.

Se ha establecido una amplia variedad de trastornos de la conciencia del

propio cuerpo por afectacin del lbulo temporal derecho, citndose hasta
diecisis formas diferentes [26].

La percepcin del propio cuerpo supone muchas variables a considerar y no

hay que confundirla o compararla con la percepcin del espacio extrapersonal.
Existen cuadros de heminegligencia espacial que incluyen tambin una
heminegligencia corporal, y entonces se le da el nombre de sndrome de
hemiinatencin (Ardila, 1992), pero el paciente heminegligente visuoespacial
puede ser consciente de la mitad de su propio cuerpo y a la heminegligencia
espacial no tiene por qu asociarse necesariamente la anosognosia de la
heminegligencia.

Existen muy pocos estudios que hayan encarado la posibilidad de que la

heminegligencia personal est disociada de la heminegligencia del espacio
circundante [29].

En un grupo de 97 lesionados cerebrales derechos slo uno de ellos

presentaba una heminegligencia personal en ausencia de negligencia
extrapersonal, mientras que la situacin inversa fue mucho ms frecuente [18,
30].

Los estudios realizados en lesionados cerebrales, seleccionados mediante

tests de negligencia extrapersonal, muestran que existe muy poca correlacin
entre las tareas dirigidas a la deteccin de ambas heminegligencias, personal y
extrapersonal [31].
Existen estudios que relacionan la heminegligencia extrapersonal con algunas
dificultades para alcanzar objetivos externos (algo clnicamente similar a lo
sucedido en la ataxia ptica) pero en ltima instancia, aunque de forma lenta y
complicada, los pacientes logran su objetivo. Lamentablemente, en estos
estudios no se especifica la existencia o no de heminegligencia personal y no
podemos extraer conclusiones sobre la independencia de esta alteracin [32].
En todo caso la heminegligencia espacial se demuestra independiente de la
ataxia ptica: la capacidad de trasladar coordenadas y convertirlas en un
sistema centrado en el cuepo aparece indemne.

Los pacientes con alteraciones intrnsecas del esquema corporal (tanto

miembro fantasma como heminegligencia personal) conservan indemne el
segundo sistema (conocimiento general, semntico y topogrfico del cuerpo
humano), como se demuestra al realizar con xito tareas dirigidas a la
identificacin y localizacin de partes del propio cuerpo o de un modelo [30]. Se
han descrito pacientes, lesionados cerebrales derechos con heminegligencia
personal, en los que se aprecian dificultades aadidas para ensamblar
muecos o identificar la lateralidad de figuras de manos rotadas. Esta
alteracin puede suponer en principio una afectacin del conocimiento corporal
pero la extensin de las lesiones cerebrales hacen dudar si se trata ms bien
de una alteracin resultante de sus dificultades visuoconstructivas [33].

Motomura y cols. [34] describieron 46 enfermos con accidentes vasculares del

hemisferio derecho y encontraron altas correlaciones entre heminegligencia
visuoespacial y anosognosia, hemiasomatognosia, extincin sensitiva y apraxia
constructiva. Un alto porcentaje de los enfermos (33%) que presentaban
hemiasomatognosia fueron diagnosticados paralelamente de trastorno orgnico
de la personalidad, con mayor incidencia de otros sndromes clnicos.

La mayora de casos de hemiasomatognosia izquierda se asocian a lesiones

en la regin parietal inferior derecha, angular y supramarginal [35, 36, 20],
aunque hay una serie de autores que han propuesto otras reas responsables
de hemiasomatognosia.
Miyai [37] describe el caso de un enfermo de 74 aos con una hemorragia
pontina que curs clnicamente con hemiparesia izquierda, prdida de
conciencia del dficit motor y hemiasomatognosia. Tanto la TAC como la RM
mostraron un hematoma pontino envolviendo el lemnisco medial derecho, el
tracto espinotalmico derecho y el fascculo longitudinal medial derecho. Una
semana despus del cuadro agudo, desapareci la hemiasomatognosia, hecho
interpretado por los autores como un bloqueo transitorio de los inputs
somestsicos a la corteza.

En 1995, de la Sayette y cols. [38], describieron el caso de una mujer de 72

aos con un infarto de la arteria coroidea anterior derecha. La paciente tuvo un
cuadro clnico caracterizado por hemiplejia izquierda, hemianestesia,
hemianopsia homnima, desorientacin en espacio y tiempo, anosognosia,
hemiasomatognosia, negligencia espacial izquierda y apraxia constructiva. En
la RM se objetiv un infarto cerebral derecho afectando la parte posterior de la
cpsula interna, la zona posterior del globo plido, el tercio anterior del
pednculo cerebral y la amgdala, pero en muy poca cantidad al tlamo y la
corona radiada. Los autores interpretaron que esta lesin interrumpa
conexiones talamocorticales y producira una afectacin en gran parte del
hemisferio derecho, hecho que corroboraron mediante PET.

Ortiz y Barraquer [25], 1991, describen un paciente de 72 aos con

hemiasomatognosia izquierda, aparte de otras alteraciones neuropsicolgicas,
tras un hematoma derecho capsuloputaminal. Sin embargo, no todos los casos
de hemiasomatognosia han sido descritos tras una lesin en el hemisferio
derecho o "minor" para la mayora de los humanos.

Cambier [39] publica en 1984 el caso de un paciente de 72 aos, diestro e

hipertenso, que present una monoplejia braquial derecha e hipoestesia del
hemicuerpo derecho. Desde un punto de vista neuropsicolgico mostraba
hemiasomatognosia derecha sin anosognosia, autotopagnosia y sensacin de
amputacin. En la TAC se encontr una imagen hiperdensa que corresponda a
un hematoma parietal izquierdo subcortical. Los autores interpretaron las
alteraciones como dependientes de reas conectadas entre s, de redes
funcionales, y supusieron que la lesin interrumpa vas de conexin
talamoparietales y fibras callosas que enlazaban ambas regiones
parietooccipitales.

AUTOTOPAGNOSIA

El trmino autotopagnosia significa literalmente "incapacidad para localizar

partes del propio cuerpo" pero de manera general su sentido se ampla a la
localizacin de partes del propio cuerpo, el de otra persona o el de un modelo
grfico del cuerpo humano. Se aplica para designar una forma ms o menos
completa de incapacidad que afecta a la totalidad del cuerpo; las formas ms
limitadas de la enfermedad, tales como "agnosia digital", "agnosia de la cara" y
la "prdida de la discriminacin derecha-izquierda", se consideran
habitualmente de forma independiente de la autotopagnosia.

Las primeras publicaciones sobre esta alteracin se referan a pacientes con

afasia o demencia en los que se evidenciaba una incapacidad para sealar
partes del cuerpo a la orden verbal [40]. Slo posteriormente se describieron
casos de autotopagnosia aislada o pura [41, 42].

A pesar de que la autotopagnosia aparece invariablemente dentro de un cuadro

ms amplio, posee un cierto grado de autonoma.

La localizacin de partes del cuerpo a la orden verbal exige, naturalmente, la

comprensin de la propia orden y puede esperarse un fallo en la ejecucin de
la tarea en pacientes con afectacin de la comprensin verbal, lase afsicos o
dementes.

No obstante, Semenza ha descrito un afsico leve de 74 aos con un tumor

metastsico en el giro angular izquierdo que presentaba dficit en las tareas de
partes del cuerpo tanto verbales como no-verbales. Por el contrario, no tena
dificultad en sealar partes de una bicicleta, una silla o un zapato, tanto
verbalmente como por imitacin. No pareca que su alteracin pudiera ser
atribuida ni a la afasia ni al sndrome de Gerstmann completo que padeca [42].
Se han investigado los resultados en tareas de localizacin de partes del
cuerpo a la orden y bajo imitacin, relacionndolos con la frecuencia de sus
nombres en el idioma usado, italiano e ingls ("mano" es de uso ms frecuente
que "ceja"); se observa una clara relacin entre la frecuencia del nombre en
cada idioma y los resultados obtenidos. No obstante, la misma relacin se
mantiene en las tareas no-verbales de imitacin al sealar partes del cuerpo.
En ambos tipos de tareas se producen bastantes errores, aunque en mayor
grado en las tareas verbales [43].

La "fuerza y la precisin de la representacin" de cada parte del cuerpo,

reflejada en la relativa frecuencia de su nombre en el idioma, puede ser un
determinante fundamental del nivel de rendimiento. An ms, tanto la
localizacin como las propiedades funcionales de cada parte del cuerpo
podran influenciar la naturaleza de los errores cometidos por los pacientes.
Los pacientes con autotopagnosia son incapaces de sealar en su propio
cuerpo, en el de otra persona o sobre un modelo humano las partes del cuerpo
que se les solicita. Suelen ser errores de "contigidad" (sealar errneamente
partes vecinas) y menos frecuentemente errores "semnticos" (confundir partes
del cuerpo de la misma categora). Los errores aparecen al designar las partes
del cuerpo a la orden verbal, cuando se muestran sobre un dibujo o cuando se
solicita hacerlo por imitacin del gesto del explorador [41, 42].

En la autotopagnosia pura, los pacientes pueden denominar las partes del

cuerpo sealadas por el examinador y aunque muestran como norma lesiones
hemisfricas izquierdas, muchos de ellos no son afsicos: algunos pacientes
pueden dar descripciones verbales sobre la funcin y la apariencia de las
diversas partes del cuerpo pero son incapaces de describir su localizacin [44,
45].

Esta alteracin se supone derivada de una prdida selectiva del conocimiento

que tenemos de la distribucin espacial del cuerpo humano. En otras palabras,
una incapacidad para enlazar la orientacin sobre el propio cuerpo con el
conocimiento general que se posee del modelo del cuerpo humano [18, 19].
La selectividad de esta alteracin ha sido ampliamente discutida. Se han
encontrado pacientes aislados que cometen errores tanto al sealar partes del
cuerpo como partes de otros objetos compuestos, como una bicicleta o una
casa, y se ha postulado que padecen una incapacidad general para "analizar el
todo en sus partes"; pero estas descripciones no se han confirmado en otros
numerosos casos de autotopagnosia en los que el defecto de localizacin
permanece restringido a las partes del cuerpo. Otros pacientes con
autotopagnosia conservan la capacidad para localizar sus dedos [46], lo que
tambin va en contra de la teora que habla de una "incapacidad general para
analizar el todo en sus partes".

S parece estar conservada en la autotopagnosia la consciencia del propio

cuerpo: un paciente poda sealar las partes de su cuerpo cuando se le
preguntaba por la localizacin adecuada de ciertas prendas de vestir [42].

Las lesiones observadas en la autotopagnosia pura son invariables: afectacin

del lbulo parietal posterior del hemisferio izquierdo [47, 48].

Ogden defiende el concepto de un esquema corporal con base neurolgica y

avanza la posibilidad de que la sintomatologa parietal, incluida la
autotopagnosia, est mediatizada por circuitos neuronales interrelacionados.
Ms an, que puedan "aparecen diferentes alteraciones dependiendo de qu
circuitos estn desconectados y donde lo estn" [7, 41]. Esto deja candente la
cuestin de la independencia o la subordinacin de la autotopagnosia a otra
alteracin neuropsicolgica ms bsica [49].

AGNOSIA DIGITAL

El trmino "agnosia digital" fue acuado por Gerstmann en 1924 para definir
una afectacin de la capacidad para identificar los dedos de la propia mano o
los de otra persona. Consider la alteracin como el ncleo del sndrome
conocido posteriormente con su nombre (sndrome de Gerstmann: Agnosia
digital, agrafia, acalculia y desorientacin derecha-izquierda) [50].
La validez del sndrome de Gerstmann como una entidad con personalidad
propia ha sido discutida profusamente [51, 52] y ha sido calificado "desde un
enigma a una ficcin pasando por la calificacin ms concreta de artefacto"
[49]. Para Barraquer y Pea se trata de un "agregado de sntomas", y los dos
sntomas ms caractersticos, la agnosia digital y la indiferenciacin derecha-
izquierda, dependientes de una gran variedad de factores.

Para Gerstmann la agnosia digital supone una disolucin parcial del esquema
corporal pero existen ciertas dudas sobre la validez de tal aseveracin; como
ha puntualizado De Renzi, ciertos pacientes autotopagnsicos que no pueden
sealar partes de su cuerpo (nariz, boca, ojos) a la orden verbal, y que sufren
presumiblemente una gran disolucin de su esquema corporal, son todava
capaces de localizar correctamente sus dedos [53]; en otra direccin se
manifiestan autores como Mayer, hablando de un problema en la manipulacin
mental de las imgenes [54].

Del mismo modo Sauguet [48] hace resaltar una doble disociacin
anatomoclnica entre autotopagnosia y agnosia digital: hay pacientes con
autotopagnosia en los que est respetada la identificacin de los dedos as
como lesionados cerebrales derechos con agnosia digital que conservan la
localizacin de las partes proximales del cuerpo.

Existe una amplia evidencia de que la agnosia digital no es una alteracin

aislada sino un trmino amplio que engloba diferentes defectos en la capacidad
de identificacin de los dedos.

Estos diferentes defectos pueden clasificarse en diferentes dimensiones:

Segn se use un estimulo visual, verbal o tctil.

Segn se requiera respuesta verbal o no verbal.

Segn se requiera la localizacin de los dedos en la propia mano o en un

modelo bidimensional de ella.
Es tambin importante diferenciar las alteraciones unilaterales de las
bilaterales. Para Gerstmann, la agnosia digital supona un defecto del
reconocimiento en ambas manos.

Por otra parte, defectos de localizacin de los estmulos tctiles en los dedos
de una mano, junto con otras alteraciones somatosensoriales en el mismo
miembro constituyen un complejo sintomtico sugerente de enfermedad
cerebral unilateral [55, 56].

Reconocimiento de los dedos y maduracin cerebral

El desarrollo del reconocimiento de los dedos en el nio preescolar fue

estudiado detalladamente por Lefford en 1974, demostrando que el nivel de
rendimiento estaba en funcin de las caractersticas del estmulo y de los
requerimientos de respuesta para las tareas especficas que se presentaran;
dentro del rango de 3-5 aos, los rendimientos en cada prueba mostraban un
curso evolutivo regular [57].

En trminos crecientes de dificultad, estas fueron las pruebas usadas:

Sealar los dedos tocados por el examinador ante la mirada del nio
(Diferenciacin intrasensorial).

Localizacin de los dedos sealados sin tocarlos (Integracin intersensorial).

Identificar los dedos tocados sin ayuda de la visin (Integracin

intersensorial).

Identificar los dedos sealados sobre un esquema de la mano

(Representacin mental).

Las observaciones de Benton en escolares pueden verse como una extensin

de las realizadas por Lefford. Se presentaron tres tareas a nios de 6 a 9 aos
de edad:

Identificacin de los dedos tocados por el examinador, con la mano visible.

La misma tarea, con la mano oculta.

 Identificacin, con la mano invisible, de los pares de dedos tocados
simultneamente por el examinador.

En las tareas puramente tctiles, se colocaba delante del nio un esquema de

la mano izquierda o derecha con los dedos numerados del 1 al 5; el nio deba
identificar el dedo o dedos estimulados bien sealndolos, bien llamndolos por
su nombre o por su nmero.

Todos los nios de 6 aos respondan adecuadamente en las tareas

visuotactiles. Los otros dos tipos de localizacin digital que suponen
identificacin de los dedos tocados, muestran un desarrollo en relacin con la
edad. La tarea ms difcil era, naturalmente, la identificacin de dos dedos
estimulados simultneamente; una gran proporcin de nios de 9 aos
respondan de forma inadecuada. [58]

La identificacin simultnea de dos dedos no ha alcanzado todava a los 12

aos el rendimiento propio de un adulto. Evidentemente existen aspectos del
reconocimiento digital que exigen una capacidad cognoscitiva conseguida
despus de los 12 aos. Una de esas habilidades propias de edades ms
maduras parece ser la representacin visuoespacial mental, demostrada con la
localizacin sobre un modelo esquemtico en lugar de la propia mano.

Existen tambin indicios de que la codificacin verbal de la informacin

sensorial puede jugar un papel significativo en el rendimiento de las pruebas
[59].

Es posible que las diferencias laterales en el reconocimiento digital estn en

relacin con la capacidad de lectura [60].

Una lnea de investigacin se ha dedicado concretamente al hecho de que el

rendimiento conseguido por preescolares en la localizacin digital pueda ser un
predictor de su futura capacidad de lectura, especialmente en las edades mas
precoces [61, 62]. No est claro el por qu de este valor predictivo y
especialmente si el componente de esquema corporal es la variable importante.

Como ya ha sido resaltado, el "reconocimiento de los dedos" es solamente un

nombre genrico para una serie de tareas que tienen como objeto el
reconocimiento digital; cada una de las cuales demanda una habilidad
diferente, como discriminacin intrasensorial, integracin intersensorial,
proceso perceptivo-representacional y codificacin verbal. El anlisis de
Fletcher y col. indica que esas diferencias en el rendimiento de diferentes
tareas implican diferentes factores y cada uno de ellos puede jugar un papel
diferente en la prediccin de la capacidad de lectura en los diferentes niveles.

Manifestaciones clnicas

La expresin clnica de la agnosia de los dedos est claramente perfilada en

los textos clsicos. Poco hay que aadir a la descripcin textual de H. Hcaen:

"La agnosia digital se caracteriza por la incapacidad que presentan ciertos

sujetos para designar, nombrar y elegir los diferentes dedos, sea de sus
propias manos, sea de las del observador; el paciente muestra, al mismo
tiempo, una cierta dificultad para mover sus dedos, se equivoca, los confunde,
extiende un dedo no sealado; con los ojos abiertos, es incapaz de reconocer
el dedo tocado por el explorador, mientras que todas las dems rdenes son
comprendidas a la perfeccin y ejecutadas con rapidez; se ha notado incluso
que tales pacientes son perfectamente capaces de enhebrar una aguja o de
tocar el piano. Es preciso sealar que los errores son habitualmente ms
acusados para los dedos centrales que para el pulgar y el meique. De
entrada, el paciente suele ignorar su incapacidad y no hace ningn esfuerzo
por corregirla cuando se le hace notar; esto no es as en todos los casos y es
preciso constatar una regresin de la alteracin despus del primer examen en
pacientes que se han entrenado tras haber sido conscientes de su dficit" [1].

Exploracin de la agnosia digital

El test de Benton para la exploracin de la agnosia digital puede ser

considerado como la referencia obligada en los estudios clnicos realizados en
pases occidentales [58, 22]:

TEMS VERBALES:

Denominacin del dedo sealado por el explorador.

 Denominacin del dedo tocado por el explorador:

- Con ayuda visual

- Sin ayuda visual

Denominar un dedo de la mano del explorador.

Denominar un dedo en un modelo grfico de la mano.

Sealar el dedo denominado por el explorador.

TEMS NO-VERBALES:

Sealar o mover en un modelo el dedo indicado por el examinador.

Sealar el dedo tocado por el examinador:

- Con ayuda visual

- Sin ayuda visual

PRUEBAS COMPLEJAS (Implican atencin y memoria inmediata):

Identificar pares de dedos tocados simultneamente por el explorador.

Identificar pares de dedos tocados por el explorador uno tras otro.

PRUEBAS QUE IMPLICAN PRAXIAS IDEOMOTRICES:

Mover el dedo sealado por el explorador:

- Con ayuda visual

- Sin ayuda visual

Mover por imitacin (el mismo dedo que mueve el explorador).

Mover el dedo que el explorador indica sobre un modelo.

Dado que las diferentes tareas que se realizan en relacin con la identificacin
de los dedos requieren diferentes capacidades cognoscitivas, es evidente que
no existe una entidad unitaria llamada "agnosia digital". As pues, al hablar de
la semiologa de la agnosia digital, es preciso especificar las tareas concretas
que se han usado para evaluar tal capacidad.

De las experiencias de Mattews [63], Poeck y Orgass, Kinsbourne y Warrington

[65] se desprende que:

Los diferentes tests verbales para la identificacin de los dedos estn

bastante correlacionados entre s pero no lo estn con los tests no-verbales.

Las alteraciones del reconocimiento de los dedos evidenciadas mediante

pruebas verbales estn claramente relacionadas con alteraciones de la esfera
lingstica. Las agnosias digitales identificadas mediante pruebas no-verbales
estn en relacin con alteraciones visuospaciales.

Correlaciones anatmicas

Cuando Gerstmann hizo la primera descripcin de la agnosia digital, situ la

lesin causal en la unin parietooccipital, alrededor del giro angular del
hemisferio izquierdo. Es en esta rea donde se integra la informacin visual y
somatosensorial para proporcionar las bases de una imagen corporal intacta y
bien integrada. Los siguientes estudios clnicos sugirieron que esta localizacin
era mas precisa que la que los hechos demostraban; la agnosia digital, en
cualquiera de sus formas, se encontraba tanto en pacientes con lesiones en los
lbulos temporal y frontal como en lesiones parietales posteriores. Al mismo
tiempo se aceptaba generalmente la localizacin en el hemisferio izquierdo
postulada por Gerstmann: los estudios realizados por Hcaen sobre pacientes
con enfermedades cerebrales unilaterales confirman que la agnosia digital se
encuentra en el 20 % de pacientes con lesiones hemisfricas izquierdas pero
slo en el 3% de los pacientes con lesiones derechas [66].

No obstante, posteriores investigaciones arrojan dudas considerables sobre la

afirmacin de una correlacin especfica entre la agnosia digital y una lesin del
hemisferio izquierdo. La asociacin de agnosia digital con una lesin lateral
parece depender, en principio, de la forma verbal o no verbal en que se
manifiesta la alteracin y, en segundo, lugar de la presencia o no de afasia y
deterioro mental [48, 67, 68].

No obstante, ni el deterioro ni la afasia pueden hacerse responsables

aisladamente de la agnosia digital. Muchos pacientes afsicos o mentalmente
deteriorados tienen conservado el reconocimiento digital.

Otros autores se decantan por la idea original de Gerstmann de que los

mecanismos de reconocimiento digital se sitan en el giro angular y el giro
supramarginal izquierdos. Se han descrito pacientes no-afsicos y no-
dementes con lesin focal en la regin parietal posterior izquierda, que
mostraron agnosia digital bilateral tanto como los dems elementos del llamado
sndrome de Gerstmann [69, 70].

Se ha obtenido una confirmacin del hecho mediante la electroestimulacin

cortical de un paciente epilptico: La estimulacin de un solo locus, situado en
la zona de transicin entre los giros angular y supramarginal, produjo agnosia
digital adems de agrafia y acalculia [71].

Parece ser, pues, que la agnosia digital bilateral, cuando no se complica con
defectos somatosensoriales bsicos, afasia o deterioro mental, puede ser muy
bien un indicativo de lesin focal en la regin parietal posterior izquierda, tal
como postul Gerstmann, pero la alteracin aparece mucho ms a menudo
tanto en el contexto de afasia como en el de demencia. En esa situacin no
puede considerarse como un defecto cognoscitivo especfico ni tiene valor
localizador alguno.

Queda por responder la cuestin de por qu algunos afsicos y dementes

presentan la alteracin en cualquiera de sus formas y otros no. Una posible
explicacin propuesta es que el defecto somatosensorial, en colaboracin con
la afasia o la demencia, juegue un importante papel en su produccin.

La agnosia digital ha sido considerada una forma menor de la autotopagnosia

[72], pero mientras la autotopagnosia se ha observado slo en pacientes con
lesiones cerebrales hemisfricas izquierdas, hay numerosas publicaciones que
confirman como la agnosia digital aparece con la misma frecuencia en lesiones
izquierdas y derechas [40, 48, 65, 67].
Los esquemas bsicos de la neuropsicologia sugieren que una tarea sensible
a lesin en uno u otro hemisferio no es una funcin neuropsiclogica elemental.
Hemos de suponer que las agnosias digitales responden a diferentes
mecanismos segn sea el lado lesionado [18]).

IMITACIN DE GESTOS (EN LA APRAXIA IDEOMOTORA)

La apraxia ideomotora es la alteracin en la secuenciacin motora de

movimientos destinados a un fin pero sin un objeto fsico presente, en ausencia
de defectos motores y del lenguaje. Hay pacientes que, aun teniendo una
apraxia ideomotora, logran imitar posturas motoras [28], a pesar de que lo
tpico de la apraxia ideomotora debe ser un fallo en la realizacin de
movimientos, tanto a la orden como por imitacin.

La imitacin de gestos o posturas motoras consiste en igualar un modelo motor

concreto visto en el examinador. La finalidad de la imitacin es la propia
imitacin, sin ninguna relacin con el contexto, lo que la hace diferente de los
gestos de comunicacin, como son muchas praxias ideomotoras [28].
Lgicamente, la imitacin de posturas es un acto con ausencia de semntica,
por lo que algunos autores le han dado el nombre de praxitomos (Comes,
1990) [26].

Para DeRenzi la alteracin en imitacin de gestos constituye un dficit

exclusivo de la ejecucin motriz [73]. La imitacin de gestos con significado
puede estar mediatizada por el conocimiento previo de los gestos, pero si se
trata de imitar gestos sin finalidad ni significacin alguna la aseveracin de
DeRenzi cobra un sentido: la imitacin sera una simple conexin entre la
percepcin visual y la ejecucin motriz.

Se habla, no obstante, de la existencia de un eslabn intermedio en la cadena

de la imitacin de gestos sin sentido: el conocimiento topogrfico del cuerpo
humano. Este conocimiento hara una labor de simplificacin, reduciendo los
mltiples detalles visuales del gesto a una simple rutina motriz aplicada sobre
partes del cuerpo muy significativas y concretas.
Desde este punto de vista la alteracin en la imitacin de gestos tiene un origen
similar al de la autotopagnosia: una alteracin del segundo sistema, el
conocimiento del propio cuerpo. La alteracin descrita se asocia a la
autotopagnosia ms que a la agnosia digital pues se refiere a una alteracin del
conocimiento corporal en relacin con los gestos que requieren orientacin
sobre el cuerpo. De asociarse con la agnosia digital, estara en relacin con los
gestos de los dedos ligados a una referencia distinta: orientados sobre la propia
mano [74].

DESORIENTACIN DERECHA-IZQUIERDA

La desorientacin derecha-izquierda es un trastorno complejo y su

fisiopatogenia no est todava aclarada. El componente visual del esquema
corporal, y la relacin entre el espacio corporal y el extracorporal son factores
importantes. Parece que no es un sntoma unitario sino que presenta aspectos
afsicos, agnsicos y aprxicos.

Consiste en una incapacidad para identificar o para distinguir el lado izquierdo y

derecho del propio cuerpo o del examinador. Se describi inicialmente como un
aspecto del deterioro cognitivo generalizado. Gerstmann vio esta alteracin
como una ruptura parcial del esquema corporal, y la describi en el contexto
del sndrome que lleva su nombre asociada a agrafia, acalculia y agnosia
digital, causado supuestamente por una lesin del giro angular del hemisferio
izquierdo. Sin embargo, como ya hemos comentado anteriormente, existen
dudas sobre la existencia de dicho sndrome, al encontrarse de forma aislada
cada uno de su dficit. Head relacion la desorientacin derecha-izquierda con
un dficit en el pensamiento simblico, conclusin derivada de la observacin
de muchos afsicos incapaces de identificar la lateralidad de partes de su
propio cuerpo o del examinador.

Fundamentos cognitivos de la desorientacin derecha-izquierda

Cuando se considera la naturaleza de las tareas de discriminacin derecha-

izquierda, es evidente que stas requieren el concurso de diferentes
habilidades cognoscitivas:
 Existe un componente verbal, dado que el paciente debe entender las
etiquetas "derecha" e "izquierda" antes de poder aplicarlas a un lado concreto
de su cuerpo, y debe adems retenerlas in mente el tiempo suficiente para
ejecutar rdenes dobles. Naturalmente, la orientacin derecha-izquierda puede
explorarse tambin a travs de capacidades no-verbales como las que se usan
en las tareas de imitacin.

Otro componente es de naturaleza sensorial. Las etiquetas izquierda y

derecha se aplican a una distincin entre los lados del cuerpo que
necesariamente implica una discriminacin sensorial. Presumiblemente la
diferencia o asimetra en la excitacin entre los dos lados del cuerpo crea un
gradiente de excitacin derecha-izquierda que constituye la base de la
consciencia intuitiva de diferencia entre ambos lados del cuerpo poseda por la
mayor parte de las personas. Esta consciencia es expresada a menudo en
trminos de "sentir" el lado derecho ms grande, fuerte y pesado que el
izquierdo. Probablemente est en relacin con el establecimiento de la
preferencia manual.

Un tercer componente es de naturaleza conceptual. La correcta identificacin

y manipulacin de partes laterales del propio cuerpo y del de una persona
confrontada requiere un amplio conocimiento de la relatividad del concepto
"derecha-izquierda".

Finalmente, existe un cuarto componente visuoespacial que entra en juego

cuando sealamos las partes laterales de una persona confrontada u objetos
de la derecha o la izquierda. Algunos de los tests ms complejos de orientacin
derecha-izquierda, demandan una fuerte aportacin de las habilidades
visuoespaciales, especialmente la capacidad de "rotacin mental".

Aspectos evolutivos

La capacidad para ejecutar rdenes dobles se desarrolla rpidamente despus

de los seis aos y es muy raro encontrar un nio de nueve aos que tenga
dificultad en realizarlas. Los diferentes rendimientos al realizar tareas con ojos
abiertos o cerrados tambin se igualan con la edad. No obstante, algunos nios
de nueve aos no son todava conscientes de la naturaleza relativa del
concepto derecha-izquierda y fracasan en la reorientacin de 180c (cruzada)
imprescindible en las tareas combinadas, propio cuerpo y examinador. A los
doce aos, la mayora de ellos realizan correctamente todos los componentes
de la exploracin.

Bases neuroanatmicas del dficit

Adems de las observaciones iniciales en pacientes con demencia, la

desorientacin derecha-izquierda se ha asociado tradicionalmente con las
alteraciones afsicas y con las lesiones del hemisferio izquierdo. A pesar de
esto, la localizacin anatmica de la lesin que provoca de forma aislada este
sntoma complejo no ha sido encontrada, precisamente por los diferentes
aspectos cognitivos que subyacen en el mismo.

Una de las contribuciones iniciales ms importantes fue la de Bonhoeffer, que

en 1923 describi un paciente con una lesin temporoparietal izquierda con
una importante desorientacin derecha-izquierda. Tena una afasia y mostraba
alguna alteracin en la comprensin verbal, pero la desorientacin derecha-
izquierda era particularmente grave. No obstante tambin tena otras
alteraciones somestsicas en el brazo y mano derechos (afectacin de la
localizacin tctil, sentido posicional, estereognosia, barognosia, grafestesia)
que suscitaban la cuestin de si la desorientacin derecha-izquierda poda ser
resultado de una interaccin entre sus dficit sensoriales y lingsticos.

Respecto a la relacin entre alteraciones afsicas y desorientacin derecha-

izquierda, Head, en 1926, encuentra una desorientacin derecha-izquierda tan
frecuentemente en los pacientes afsicos que incorpora tests verbales y no-
verbales para medirla. Sauguet y col. investigaron la relacin de varias formas
de desorientacin derecha-izquierda con el lado lesional y la presencia de
alteraciones afsicas en pacientes con lesin unilateral [48]. Sus resultados
parecen confirmar que la contribucin hemisfrica a la orientacin derecha-
izquierda depende de cul de sus facetas evaluamos. La afectacin en las
pruebas "sobre el propio cuerpo" se observa en pacientes afsicos con lesin
hemisfrica izquierda pero se observa raramente en pacientes no-afsicos. Por
otra parte, los pacientes no-afsicos con lesin hemisfrica derecha, los
afsicos y los dementes muestran defectos en los tests "sobre la persona
enfrentada" y en la imitacin de movimientos derecha-izquierda.

La asociacin entre la lesin del hemisferio izquierdo y desorientacin derecha-

izquierda fue descrita por Gerstmann en 1930, en un estudio centrado en la
agnosia digital. Este autor relacion la alteracin con una disfuncin de la
regin parietooccipital izquierda. En la estimulacin electrocortical realizada por
Morris, la desorientacin derecha-izquierda era provocada tras la estimulacin
de dos puntos adyacentes al que provoca la agnosia digital [71].

La desorientacin derecha-izquierda en pacientes con sndrome de negligencia

lateral por lesin del lbulo parietal del hemisferio no dominante debe ser
tambin considerada. Muchos de esos pacientes muestran una discapacidad
unilateral, por as llamarla, en la que se observa un fracaso al sealar partes
del cuerpo del lado con negligencia; esta discapacidad es tambin patente al
sealar las partes del cuerpo del explorador en oposicin, correspondientes
espacialmente a las del lado "olvidado" de su propio cuerpo.

Desorientacin derecha-izquierda y el sndrome de Gerstmann

El sndrome que consiste en la asociacin de agrafia, acalculia, agnosia digital

y desorientacin derecha-izquierda fue descrito por Gerstmann en 1930. Ahora
es evidente que no es un verdadero sndrome. Con mucha frecuencia, otros
sntomas lo acompaan (apraxia de construccin, disfasia, hemianopsia
homnima, etc.) derivados de una lesin en la regin parieto-occipito-temporal
del hemisferio dominante. Por otra parte, dicho sndrome suele ser incompleto,
se ha descrito de forma aislada cada uno de los sntomas que lo componen y
no se ha encontrado ningn trastorno bsico subyacente que unifique su
sintomatologa [49].

Por todas estas razones, Benton lo ha calificado de ficticio [51]. El nico valor
verdadero de este sndrome reside en su uso como ayuda cuando se estn
buscando sntomas secundarios a una lesin parieto-occipito-temporal del
hemisferio dominante.
Evaluacin de la desorientacin derecha-izquierda

La desorientacin derecha-izquierda es un concepto muy amplio. No se refiere

a una sola habilidad sino a variedad de rendimientos en diferentes niveles de
complejidad, cada uno de los cuales demanda diferentes capacidades
cognoscitivas y diferentes tipos de respuesta. Comprensin, denominacin,
ejecutar movimientos a la orden verbal o imitacin de movimientos son
diferentes tipos de tareas en las que esta implicada. Pueden usarse tambin
rdenes que supongan la identificacin de una o ms partes laterales del
cuerpo. Los pacientes pueden ser requeridos para identificar sus propias partes
del cuerpo, las del explorador o una combinacin de ambas. Una evaluacin
completa de la "orientacin derecha-izquierda" requiere un anlisis definido
operacionalmente en diferentes componentes o niveles.

Se valora secuencialmente la orientacin hacia el propio cuerpo, primero con

gua visual y despus sin ella. Se valora despus la orientacin con respecto al
cuerpo del examinador o un dibujo humano. Por ltimo, se evala la orientacin
combinada hacia el propio cuerpo y el del explorador. La complejidad de la
tarea aumenta si se pide que realice actos motores cruzados.

En cada una de estas fases se explorara la capacidad de denominar la parte

corporal, la designacin de la misma a la orden verbal y ejecutar un
movimiento, tanto a la orden como a la imitacin. Algunas de las tareas son
cualitativamente distintas y el paciente puede responder a ellas de forma
diferente; puede realizar bien la denominacin pero no la designacin o la
imitacin, y viceversa.

ATAXIA PTICA

La ataxia ptica aparece originariamente como un componente del sndrome

descrito por el mdico hngaro Balint, en asociacin con simultagnosia [75].
Balint encontr en su paciente una reduccin de la atencin visual que daba
como resultado una incapacidad para percibir ms de un objeto al mismo
tiempo (simultagnosia visual) adems de una incapacidad para alcanzar un
objeto con precisin (ataxia ptica). La causa es una lesin parietal bilateral.
Muchos ms pacientes con sintomatologa similar han sido descritos desde
entonces.

Los pacientes con simultagnosia tienen la atencin fijada en un solo objeto o en

un detalle de la escena visual, y negligen el resto de los objetos a excepcin
del que han fijado. Este dficit no es debido a una constriccin del campo visual
(visin en tnel), pues perciben el objeto en cualquier zona del campo visual.

La simultagnosia es independiente del tamao del objeto o de su extensin

hacia zonas perifricas del campo visual. Podramos considerar la
simultagnosia del sndrome de Balint como una negligencia basada en el
objeto, y as se distinguira de la negligencia hemiespacial, basada en la
localizacin espacial.

En 1919, Holmes y Horax [76] especifican y detallan los componentes del

sndrome de Balint. Adems de hacer notar la simultagnosia y la ataxia ptica
descritas por Balint, enfatizan la desorientacin espacial como el dficit nuclear
de este sndrome. Estos autores consideran esta desorientacin espacial como
independiente de la simultagnosia. Los pacientes no seran capaces de indicar
la localizacin de los objetos ni verbalmente ni sealndolos (esto ltimo
correspondera a la ataxia ptica). Los enfermos estaran perdidos en el
espacio, perdidos en un mundo catico y sin sentido visual.

Holmes y Horax aaden al sndrome una alteracin de la conducta

oculomotora, que est desestructurada, con grandes alteraciones de la fijacin,
iniciacin sacdica y precisin de la misma, as como en el seguimiento visual
del objeto. El paciente es incapaz de mantener la fijacin y puede generar
movimientos oculares sacdicos de forma catica. Este trastorno del
movimiento ocular est limitado a los movimientos oculares guiados
visualmente, pues los enfermos pueden programar de forma precisa sus
movimientos oculares cuando estn guiados por el sonido o por el tacto.
Parece que este trastorno, que ha sido llamado apraxia de la mirada, sera
secundario a la prdida de orientacin espacial mediada por la visin. Los
movimientos oculares son caticos porque la experiencia perceptual es catica.
Como parte de esta alteracin perceptual se encuentra otro componente del
sndrome de Balnt, la incapacidad de la percepcin de profundidad, que
parece ser secundaria a la incapacidad de apreciar la localizacin relativa de
dos objetos, o de uno situado frente al sujeto que lo est mirando.

La ataxia ptica se demuestra en la incapacidad del paciente para alcanzar con

precisin un objeto, a pesar de verlo y a pesar de tener intacta la precisin de
los movimientos de su mano frente a movimientos dirigidos a una parte de su
cuerpo (por ejemplo, prueba dedo-nariz). El enfermo proyecta vagamente su
mano, generalmente en una direccin errnea, y parece no tener una idea
exacta de la distancia de dicho objeto con respecto a l. Este trastorno es
especfico para la visin. Estos pacientes son capaces de localizar sonidos o
de localizar su espacio personal basados en aferencias cinestsicas. Este
contraste se puede apreciar explorando la capacidad del enfermo para tomar
sopa con una cuchara. Si mantiene el plato en sus manos, puede hacerlo, pero
si el plato est fuera de su espacio peripersonal, no est en contacto con su
corporalidad, se ve incapaz de realizarlo al estar basada la ejecucin slo en la
orientacin visual.

La ataxia ptica ha sido tambin reconocida como sntoma independiente de

los otros componentes del sndrome de Balint. Como ya hemos reflejado
anteriormente, los pacientes con ataxia ptica no pueden alcanzar con
precisin los objetos externos percibidos visualmente. Mueven la mano hacia la
vecindad del objetivo y despus comienzan con movimientos de bsqueda con
la mano ampliamente abierta. Como ya se dijo antes, la ataxia ptica puede
producirse en asociacin con un trastorno de la percepcin visuoespacial ms
generalizado, pero existen enfermos que, a pesar de poder expresar
verbalmente juicios acertados sobre la localizacin y orientacin de los objetos,
son incapaces de encontrarlos con la mano. En contraste, estos enfermos son
capaces de alcanzar una parte de su cuerpo sin errores ni dudas (tocarse la
punta de la nariz o uno de los dedos de la mano).

Se ha interpretado la ataxia ptica como un dficit en el tercer sistema

independiente constituyente del esquema corporal [18]. Existe un fallo en la
transformacin de la localizacin retinotpica al sistema de coordenadas
centrado en el cuerpo, necesario para la planificacin de los movimientos. El
paciente puede alcanzar partes de su propio cuerpo de forma precisa porque
estn intactos, tanto la consciencia de su propio esquema corporal y su
conocimiento conceptual acerca del cuerpo humano, como el mismo sistema
de referencia somatocntrico, que ofrece informacin acerca de la situacin
espacial del propio cuerpo y de sus partes.

La localizacin de la lesin en los pacientes con ataxia ptica se encuentra en

el surco intrapariental y suele extenderse al rea 5 y 7 de Brodman, en el del
lbulo parietal superior adyacente, regin que parece ser responsable del
procesado y transformacin de las coordenadas retinotpicas a las del sistema
centrado en el cuerpo.

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CAPTULO 14: SNDROMES DISEJECUTIVOS: BASES, CLNICA Y

EVALUACIN

Autor: Marian Gmez Beldarrain

INTRODUCCIN

La capacidad ejecutiva es una de las funciones cognitivas ms difciles de

definir y, por tanto, el desarrollo de tcnicas que la evalen directamente es un
proceso complejo.

Desde el punto de vista cognitivo, el trmino "funcin ejecutiva" se refiere a

aquellos procesos por los que un individuo mejora su actuacin en tareas
complejas, con varios componentes (1]. Es decir, se trata de la capacidad de
pensar en una "meta concreta" y ser capaz de organizar los medios para su
consecucin, de prever sus consecuencias y valorar las posibilidades de xito,
de concentrarse en los puntos clave, de reflexionar sobre si se est realizando
el plan segn lo acordado y de modificarlo si no es as.

De esta funcin, esencial para llevar a cabo las conductas complejas que
caracterizan el comportamiento del ser humano, se encarga una regin del
cerebro muy concreta: la corteza prefrontal. Su alteracin da lugar al sndrome
disejecutivo, caracterizado por los siguientes trastornos: a) incapacidad para
iniciar, detener y modificar una conducta en respuesta a un estmulo que
cambia; b) incapacidad para llevar a cabo una serie de actos consecutivos que
permitan resolver un problema; c) incapacidad para organizar un plan de accin
e incapacidad para inhibir respuestas inapropiadas y perseveracin o repeticin
anormal de una conducta.

En la tabla I, se muestran una serie de 20 sntomas que pueden presentar los

pacientes con un sndrome disejecutivo.

El sndrome disejecutivo se corresponde con lo que se ha denominado hasta la

actualidad sndrome frontal y fue descrito por Harlow en 1868, cuando describi
el clebre caso de su paciente Gage. Este paciente, un trabajador del ferrocarril
de Boston, sufri un accidente en 1848, a los 25 aos de edad, en el que una
barra de hierro penetr por el maxilar y le atraves ambos lbulos frontales. El
paciente ni siquiera perdi el conocimiento. No dejo de hablar, ni present un
dficit motor ni sensitivo, pero jams pudo volver a trabajar, por su gran cambio
de carcter. "Gage, ya no era Gage" [2]. En este captulo, intentaremos explicar
qu le sucedi.

LA CORTEZA FRONTAL Y SU ANATOMA: DESCRIPCIN Y CIRCUITOS

Los lbulos frontales ocupan 1/3 de la corteza cerebral del ser humano.
Constituyen una regin de la corteza cerebral cuya funcin sigue sin estar
definida completamente. Luria la describi como la porcin ms compleja y de
desarrollo ms reciente del sistema nervioso central [3]. Tambin constituye la
porcin ms desarrollada con respecto a los cerebros de animales prximos
filogenticamente. Se pens, por tanto, que en esta regin debera encontrarse
la diferencia bsica entre seres humanos y animales, la "inteligencia". La
sorpresa lleg cuando se observ que los pacientes con lesiones frontales
obtenan resultados normales en los tests psicomtricos que evalan dicha
funcin, si bien es cierto que en su vida real el paciente no se comportaba de
forma "inteligente". En los aos 70, autores clsicos [4] todava hablaban de los
misteriosos lbulos frontales. Curiosamente, en el ao 2000 aparecern
revisiones dando ese ttulo de "misteriosas" a determinadas regiones de la
corteza frontal [5]. La historia contina.

Parece evidente que, de alguna forma, esa "diferencia anatmica", ha permitido

al ser humano sobrevivir y dominar sobre otras especies, lo que supone una
capacidad idnea de adaptacin al medio [6], a la vez que una independencia
del mismo a la hora de llevar a cabo determinadas conductas [7]. Esta
capacidad para llevar a cabo conductas complejas, que reside en una parte del
lbulo frontal, la corteza prefrontal, tiene una base anatmica clara. La corteza
prefrontal est conectada con la prctica totalidad de las reas corticales,
subcorticales y lmbicas, lo que le proporciona informacin de toda clase de
eventos externos e internos, pudiendo conectar ambos entre s. Ello sita a la
corteza prefrontal en posicin de poder valorar la respuesta ms adecuada a
un estmulo concreto, dependiendo de las condiciones externas y de la
situacin del individuo.

Los lmites anatmicos de los lbulos frontales son: la circunvolucin central,

que los separa del lbulo parietal; la cisura de Silvio, que los separa del lbulo
temporal, y el cuerpo calloso, que los separa de estructuras subcorticales [8].

A su vez la corteza del lbulo frontal se puede dividir en 3 regiones, en relacin

con el tipo histolgico de las mismas (tabla II):

Corteza motora-premotora, que comprende:

1 Circunvolucin precentral (rea 4 de Brodmann) o rea motora primaria

2 Corteza premotora (rea 6)

3 rea suplementaria motora (parte mesial del rea 6)

4 rea de Broca (reas 44, 45), de produccin de lenguaje

5 rea del control visual voluntario (rea 8)

Corteza prefrontal, que comprende:

1 Corteza dorsolateral (reas 9, 10, 46)

2 Corteza orbitaria (reas 11, 12, 47)

3 Corteza mesial (reas 9, 10)

Corteza paralmbica: que comprende la regin anterior del giro en cngulo

(reas 24, 25, 32).

Cuando hablamos de sndrome frontal o disejecutivo, nos referimos al causado

por lesiones que afectan a la corteza prefrontal y paralmbica.
Las lesiones en las reas motora-premotora produciran hemipleja y/o afasia
y/o desviacin de la mirada al lado contrario de la lesin. Desde el punto de
vista histolgico, la corteza prefrontal es un rea de asociacin heteromodal o
supramodal, lo que representa un mayor nmero y complejidad de conexiones
[9]. Segn Mesulam [10], en estas reas de asociacin es donde las
sensaciones se transforman en conceptos y pensamientos, convirtindose
despus en lenguaje y otras conductas.

La corteza prefrontal y paralmbica (que a efectos didcticos vamos a incluir en

lo que llamaremos corteza mesial) y sus diversas regiones, dorsolateral,
orbitaria y mesial, estn conectadas con diversas estructuras subcorticales,
formando circuitos frontosubcorticales, lo que explica que los sntomas que
provoca una lesin frontal sean distintos segn la regin o circuito afectado.
Tambin explica el que determinadas lesiones a distancia de la corteza
prefrontal, pero que involucran al circuito, den lugar a sntomas frontales. As
mismo, ese es el motivo por el que pacientes con lesiones cerebrales mltiples
presentan sntomas frontales, ya que alguna de esas lesiones afectar a partes
de alguno de los circuitos.

Hay 5 circuitos frontosubcorticales reconocidos [11]: uno "motor", que se

origina en el rea suplementaria motora; un circuito "oculomotor", que parte del
rea 8, y tres ms que parten de las distintas regiones de la corteza prefrontal
(dorsolateral, orbitaria y del giro en cngulo anterior).

Estos tres ltimos son los que nos interesan, y de los que hablaremos en lo
sucesivo, porque su lesin da lugar al sndrome disejecutivo. En la tabla III se
resumen estos tres circuitos frontosubcorticales.

Los circuitos tienen una estructura bsica: conectan el lbulo frontal con el
ncleo estriado, el plido, la sustancia negra, el tlamo y de nuevo la corteza
frontal (figura 1). Todos los circuitos comparten estructuras en comn, pero se
mantienen separados anatmicamente. En estos circuitos intervienen varios
neurotransmisores. La proyeccin corticoestriatal est constituida por neuronas
glutaminrgicas excitadoras. El GABA es el neurotransmisor inhibitorio de la
proyeccin entre el estriado y el plido y entre el plido y el tlamo. Finalmente,
la proyeccin talamocortical es excitatoria. Otros transmisores como la
acetilcolina, la dopamina y la serotonina tambin estn presentes en el circuito
y podran tener repercusiones clnicas y teraputicas [12].

SNDROMES CLNICOS

Sndrome dorsolateral (frontal) (o sndrome disejecutivo; figura 2)

El sndrome dorsolateral lo puede provocar una lesin en cualquier regin de

circuito dorsolateral, pero principalmente por lesin de las reas 9 y 10 de
Brodmann. Se produce una alteracin intelectual como resultado de un
trastorno en las siguientes funciones:

Funcin ejecutiva: la capacidad de generar hiptesis [13], planear acciones y

tomar decisiones para conseguir un objetivo [14], de focalizar la atencin en
ello, de analizar los resultados y cambiar de tctica si es preciso, y no
entretenerse con estmulos irrelevantes [15]. Segn Lezak [16], no se trata de
una funcin cognitiva especfica, sino de aquellas capacidades que permiten a
una persona llevar a cabo con xito una conducta con un propsito
determinado.

Memoria de trabajo: para algunos autores [17], sta es la base real de la

"inteligencia". Es la informacin que una persona es capaz de mantener "en
mente" y que va a necesitar en breve plazo, mientras realiza una accin
concreta (se trata de una memoria a corto plazo). Sin embargo, los pacientes
no tienen dificultades en almacenar informacin a largo plazo.

Ordenacin temporal de acontecimientos: los pacientes tienen dificultades

para ordenar los acontecimientos en el tiempo, o seguir una secuencia, tanto
verbal como motora. Los trastornos en la secuenciacin en las lesiones
frontales son un punto de estudio importante en la actualidad [18].

Alteraciones de memoria: sin llegar a tener un sndrome amnsico, y como

consecuencia de los trastornos mencionados anteriormente, los pacientes van
a sufrir alteraciones de memoria. A pesar de mantener conservada la memoria
en las pruebas neuropsicolgicas, los pacientes no tienen la habilidad para
utilizarla en situaciones de la vida real. Tienen capacidad de almacenar
informacin, pero dificultades para recuperarla. Algunos autores opinan que es
debido a que este proceso mnsico requiere seguir una estrategia y realizar un
esfuerzo, pero los pacientes frontales son muy sensibles al mismo. Estos
pacientes presentan lo que se denomina "efecto tarea difcil", es decir que su
rendimiento en cualquier funcin cognitiva desciende rpidamente en cuanto el
esfuerzo que requiera sobrepase un determinado nivel, que suele ser bajo.
Este hecho sugiere una falta de motivacin, ms que una alteracin cognitiva
adicional. La dificultad en el recuerdo puede ser tambin debida a una
ineficacia en los mecanismos de codificacin de la informacin causada por
mala atencin o mala funcin ejecutiva. Las caractersticas de la "amnesia
frontal" segn Schacter [19], se detallan en la tabla IV. Otras referencias de
inters al respecto son los trabajos de Henson [20] y Wagner [21].

Reduccin de la fluidez verbal y no verbal: si bien los pacientes con lesin

estricta prefrontal no tienen un sndrome afsico, s presentan dificultades para
generar palabras, lo que llamamos fluidez verbal, y para la comprensin de
estructuras gramaticales tanto en el lenguaje oral como escrito. El lenguaje
tiende a ser escaso, por lo que aunque la capacidad lingstica pueda parecer
normal en la conversacin espontnea, se observan anomalas en tests
especficos.

Segn algunos autores [22], es caracterstico que determinadas lesiones

frontales, concretamente en el giro inferior izquierdo, produzcan alteraciones en
algunas tareas como las de generar verbos en respuesta a nombres concretos
que se dicen o escriben al paciente, por ejemplo, ante la palabra "aguja" surge
"coser" o ante "coche", "conducir".

Tambin se observa escasa fluidez a la hora de realizar dibujos

espontneamente y dificultades para copiar figuras complejas (mala
estrategia).

Defecto en la programacin motora: este trastorno es evidente al realizar

tareas motoras alternantes o recprocas con las manos. Como hecho
interesante y curioso, los pacientes pueden presentar una disociacin entre sus
respuestas verbales y motoras. Es decir, si se pide al paciente que realice un
acto, desde un simple movimiento con las manos a otras pruebas ms
complejas, es posible que no lo realice correctamente a pesar de que
verbalmente explica a la perfeccin lo que se le ha pedido que haga [23].

Alteracin del comportamiento: los pacientes con lesin dorsolateral tienden a

aparecer apticos, lentos, inatentos, desmotivados, distrados, dependientes
del ambiente, sin concretar la atencin, carecen de curiosidad. Con lesiones
izquierdas, la depresin es frecuente [24].

Varios estudios sugieren diversos tratamientos para mejorar la funcin

ejecutiva. Los frmacos con ms posibilidades de xito parecen ser los
dopaminrgicos, el deprenilo, los estimulantes, los antidepresivos tricclicos a
dosis bajas y los antagonistas alfa-adrenrgicos [25], pero los resultados no
son alentadores.

Sndrome orbitofrontal (Cambio de personalidad; figura 3)

El sndrome orbitofrontal se producira por una lesin a cualquier nivel del

circuito orbitofrontal pero especialmente por lesin de las reas basales 11 y 12
de Brodmann. Una causa frecuente de lesin en esta regin es la ruptura de un
aneurisma de la arteria comunicante anterior. Un caso clsico ya en la literatura
es el del paciente EVR descrito por Damasio, aunque la causa de la lesin en
dicho caso fue un meningioma [26].

La corteza orbitofrontal corresponde a la representacin neocortical del sistema

lmbico [4] y tiene que ver con la adecuacin en tiempo, espacio e intensidad,
de la conducta en respuesta a un estmulo externo. Las lesiones en esta rea
parecen desconectar un sistema de vigilancia frontal del sistema lmbico y,
como resultado, se produce una desinhibicin y labilidad emocionales, es decir,
un cambio de personalidad con las siguientes caractersticas:

Los pacientes pueden aparecer desinhibidos, sin tener en cuenta las normas
sociales, con un mal control de impulsos (agresividad sin motivo, bulimia),
incapaces de inhibir respuestas incorrectas, reiterativos.

Algunos pueden presentar el sndrome de dependencia del medio ambiente

descrito por Lhermitte [27], con tendencia a imitar al examinador o tocar y
utilizar todos los objetos que tienen a su alcance (conducta de imitacin y
utilizacin). Parece ser que la prdida de inhibicin frontal da lugar a una
hiperactividad parietal, con una tendencia a explorar el entorno con el tacto. Es
decir, se pierde el equilibrio entre la funcin frontal y la parietal. Con una lesin
frontal, los pacientes no son autnomos del medio ambiente y cualquier
estmulo puede ser digno de explorar, mientras que con una lesin parietal el
paciente se centra en sus propias sensaciones aunque vayan totalmente en
contra de la evidencia, por ejemplo, los pacientes que ignoran su hemipleja
(anosognosia) o los que ignoran una parte de su cuerpo (asomatognosia) o los
que ignoran todo un hemiespacio (heminegligencia). Otros autores [28] opinan
que, aunque efectivamente la conducta de imitacin se trata de un sntoma
frecuente en patologa frontal, no se halla tan ligada a una lesin basal, sino
que puede verse igualmente con lesiones dorsolaterales y mesiales. La
conducta de utilizacin es ms rara pero, en cualquier caso, ninguna de las dos
(utilizacin e imitacin) se ha observado en patologa que no sea frontal.

Otra caracterstica es un peculiar "sentido" del humor, conocido clsicamente

como "moria" [6]. Se refiere a que el paciente parece divertirse con lo que a
nadie hace gracia. Sin embargo, tambin se ha descrito [29] una incapacidad
para "captar" el sentido de un chiste, el paciente suele ser consciente de ese
"problema".

Adems de este cambio de personalidad, y al contrario de los pacientes con

lesin dorsolateral, los pacientes con lesin basal aparecen eufricos, a veces
incluso manacos. Este hecho es ms frecuente con lesiones derechas,
pudiendo llegar a presentar un trastorno obsesivo-compulsivo.

Aunque no hay ningn tratamiento eficaz, se han ensayado varios frmacos

para mejorar la desinhibicin de estos pacientes, como benzodiacepinas,
propranolol, carbamacepina, cido valproico, litio y agonistas serotoninrgicos.

Sarazin et al. demuestran en un excelente trabajo de flujo cerebral esta

dualidad de sntomas, disejecutivos, versus alteracin de personalidad, en
pacientes frontales segn la localizacin de la lesin en la corteza dorsolateral
u orbitaria [30].
Sndrome mesial frontal (Apata y mutismo; figura 4)

El sndrome mesial frontal se produce por una lesin a cualquier nivel del
circuito mesial, pero especialmente por lesin del rea 24, la regin anterior del
giro en cngulo. Un caso clsico con este sndrome fue descrito por Mesulam
[31] y sus caractersticas son las siguientes:

El principal sntoma, especialmente si se trata de lesiones bilaterales, es el

mutismo acintico. El paciente est despierto, pero sumido en una total apata
y no muestra ningn tipo de emocin [32]. Slo responde a sus propios
motivos, es decir, no contesta a las preguntas ni presenta respuestas motoras.
Sin embargo, puede hablar y moverse perfectamente si le apetece. El grado de
suma apata se llama abulia, del griego "boul" que significa "deseo", y la
partcula "a" de ausencia.

Otras caractersticas son su desmotivacin y su falta de inters por las cosas,

aunque sean chocantes o nuevas para l.

Este sndrome, que no es frecuente en la clnica neurolgica, se puede

observar con infartos bilaterales en el territorio de la arteria cerebral anterior. Es
notorio que este sndrome es el que mejor correlacin anatomicoclnica tiene.
La mayora de los pacientes con lesiones cingulares mostrarn esa conducta a
diferencia de los pacientes con lesiones en las regiones dorsolaterales u
orbitarias, quienes no presentan los sntomas correspondientes en el cien por
cien de casos.

Respecto al tratamiento, la apata mejora con agentes dopaminrgicos en una

variedad de cuadros psiquitricos, pero estos frmacos son muy poco eficaces
en la apata provocada por lesiones en este circuito. Tambin se han utilizado
las anfetaminas y el metilfenhidato.
 ETIOLOGA DE UN SNDROME FRONTAL

Las principales entidades que pueden dar lugar a un sndrome frontal son
(tabla V):

Vasculares: la ruptura de un aneurisma de la arteria comunicante anterior es

una causa comn de sndrome frontal, pues la hemorragia puede causar un
dao directo; adems, tras el sangrado se puede producir un espasmo arterial
que condicione una lesin isqumica en la regin orbitofrontal. Si la lesin que
se produce es extensa puede abarcar adems al ncleo accumbens y otras
estructuras lmbicas originando un sndrome amnsico.

Los infartos, tanto del territorio de la cerebral anterior como de la cerebral

media, que irriga la regin dorsolateral de los lbulos frontales, son otra causa
de sndrome frontal. Como se mencion, el infarto de ambas cerebrales
anteriores es la causa ms frecuente de mutismo acintico.

Tumores: provocan un cuadro de deterioro intelectual subagudo que puede

confundirse con el inicio de una demencia.

Traumatismos (lo ms frecuente): la superficie orbitaria y el polo frontal son

las regiones que se lesionan con ms frecuencia en los traumatismos
craneales, por el contacto con la base del crneo sobre la que descansan.

Lesiones a distancia: suelen ser lesiones que ocurren a lo largo de los

circuitos comentados como, por ejemplo, en el ncleo caudado (enfermedad de
Huntington, infartos caudados) [33], lesiones talmicas [34] y palidales [35],
tanto isqumicas como txicas; el caso clsico de abulia producida por lesin
palidal es la intoxicacin por CO. Adems, diversas enfermedades
mesenceflicas, como la parlisis supranuclear progresiva [36].

Patologa global cerebral: las lesiones cerebrales mltiples, ya sean

isqumicas, desmielinizantes o traumticas, cursan con frecuencia con un
sndrome frontal por afectacin de los circuitos frontosubcorticales.
 Enfermedades sin lesin aparente: hay varias enfermedades psiquitricas,
como el alcoholismo y en especial la esquizofrenia, en las que existen
trastornos conductuales e intelectuales muy similares a los de un sndrome
frontal. Aunque no se observan lesiones macroscpicas, los estudios de flujo
cerebral detectan una falta de activacin frontal que normalmente debe suceder
cuando los pacientes realizan tareas ejecutivas [37].

Enfermedades degenerativas: se incluyen todas las enfermedades que cursan

con degeneracin y prdida neuronal en los lbulos frontales, como la
enfermedad de Pick y sus variantes. Son cuadros progresivos, que a la larga
cursan con demencia. En la tabla VI se describen las diferencias clnicas entre
una degeneracin frontal y una degeneracin de predominio en reas
cerebrales posteriores, como ocurre en la demencia tipo Alzheimer.

EXPLORACIN NEUROLGICA Y NEUROPSICOLGICA DE LA

PATOLOGA FRONTAL

Recuerdo histrico

Son ya clsicos los experimentos con ablaciones quirrgicas, lobotomas y

leucotomas, que permitieron en el primer tercio del siglo el estudio de la
conducta. En los aos 30, Egas Moniz, prominente neurlogo portugus,
basandose en estudios con chimpancs, realiz las primeras lobotomas en
humanos, para aliviar enfermedades psiquitricas que cursaban con ansiedad
extrema [38]. Con tal tcnica, los chimpancs parecan curarse de neurosis
provocadas experimentalmente, adems de no presentar como secuela un
defecto focal neurolgico. Por entonces se estableci que el lbulo frontal
influa en la conducta, si bien no quedaba aclarado en qu forma.

Estudios posteriores en primates [39, 40] pusieron de manifiesto la existencia,

en la corteza prefrontal, de neuronas que slo descargan en periodos "de
espera", es decir, mientras el animal tiene que concentrarse e inhibir
respuestas incorrectas en espera de la respuesta adecuada. Se demostr as
el papel de la corteza dorsolateral en procesos de memoria a corto plazo
(memoria de trabajo).
Ms recientemente varias tcnicas han permitido estudiar la corteza frontal
desde diversos puntos de vista. As, la resonancia magntica nuclear ha
ofrecido una visin anatmica detallada, mientras que otras tcnicas permiten
un estudio funcional y metablico, como la resonancia magntica funcional o la
tomografa por emisin de positrones.

La neurofisiologa tambin ha ayudado a conocer la corteza prefrontal. Son

conocidos los estudios de la atencin mediante potenciales evocados de larga
latencia, la denominada onda P-300 [41]. Para obtener dicha onda se presenta
al paciente una serie estmulos visuales o auditivos y con frecuencia variable se
introduce un estmulo nuevo. Si el paciente ha sido consciente de l, aparece
una onda tarda, la onda P-300, en el registro cerebral. Es una forma de medir
la atencin objetivamente. En los pacientes con sndrome frontal, esta onda no
aparece.

La estimulacin magntica transcraneal es una tcnica neurofisiolgica, en

boga en los ltimos aos, muy til para el estudio [42] y tratamiento en algunos
casos [43], de la patologa frontal. Mediante la estimulacin de una regin de
inters (en nuestro caso la corteza prefrontal), con una corriente magntica de
determinadas caractersticas, se provoca "una disfuncin" transitoria en dicha
regin, con lo que se pueden estudiar las consecuencias neuropsicolgicas o
de flujo cerebral de la misma. Equivale a crear, artificialmente, una lesin
experimental, en un lugar exacto. Y es que el estudio de lesiones "reales" tiene
muchos inconvenientes: no se suelen ajustar a una regin especfica y,
adems, debido a los fenmenos de plasticidad neuronal, la corteza cerebral
no funciona igual ni presenta las mismas conexiones que cuando estaba sana.

En la dcada de los 70 y 80 aparecieron en la literatura detalladas

descripciones neuropsicolgicas de pacientes con un sndrome frontal. En la
dcada de los 90, el nfasis de los estudios radica en establecer,
fundamentalmente mediante estudios funcionales, el papel de la corteza
prefrontal en distintas tareas cognitivas.
Estudio especfico de la corteza frontal: exploracin neurolgica y
neuropsicolgica

Exploracin neurolgica

A simple vista los pacientes con lesin frontal no muestran signos focales
llamativos, no presentan defectos motores, sensitivos ni del campo visual. Los
pares craneales, los reflejos y la coordinacin son normales, as como los
reflejos musculares. El lenguaje puede ser normal, o existir una tendencia al
mutismo. Sin embargo, pueden aparecer los siguientes sntomas y signos, que
se resumen en la tabla VII.

Acinesia: los pacientes tienden a moverse poco y no ponen atencin a nuevos

estmulos. Este defecto es ms comn despus de lesiones mesiales.

Reflejos anormales: hay una serie de reflejos primitivos presentes en el nio y

que desaparecen al madurar, pero que reaparecen tras una lesin frontal,
como son el reflejo de prensin forzada (grasping), la hocicacin, (al tocar los
labios al paciente), el seguimiento visual forzado de un objeto en movimiento
frente al paciente (groping) y el palmomentoniano (contractura de la borla de
mentn al estimular la palma de la mano).

Anomalas del tono muscular: las lesiones dorsolaterales, cercanas al rea

premotora provocan una anomala del tono muscular, que se llama paratona.
Al explorar el tono muscular, moviendo pasivamente el brazo del paciente, se
encuentra una resistencia al movimiento (paratona inhibitoria) o, al contrario, el
paciente realiza dichos movimientos aunque se le pida que deje la mano
relajada (paratona facilitatoria). Beversdorf y Heilman [44] encontraron que la
aparicin de paratona se correlacionaba con peores resultados en los tests
frontales.

Alteracin de la marcha: puede observarse una marcha a pequeos pasos,

prdida de equilibrio, retropulsin y marcha magntica (como si el paciente
estuviera pegado al suelo), pero habitualmente tras lesiones extensas y
bilaterales.
 Alteracin del olfato (anosmia): tras lesin orbitofrontal, por seccin del nervio
olfatorio en la lmina cribosa, tras traumatismos o ciruga de la zona.

Trastorno esfinteriano: ocurre tras lesiones mesiales bilaterales. El paciente

puede tener incontinencia urinaria o fecal y adems no muestra preocupacin
por hacer sus necesidades en lugares socialmente inadecuados. Este trastorno
es debido a la prdida de la accin inhibitoria que el lbulo frontal ejerce sobre
el reflejo detrusor espinal.

Exploracin neuropsicolgica

Generalidades

Como se ha comentado, el lbulo frontal se ha considerado el "lugar" en que

reside la inteligencia. Sin embargo, los tests psicomtricos muestran que los
pacientes frontales presentan una inteligencia normal. Actualmente resulta
evidente que funciones compleja, como la inteligencia, no residen en un rea
concreta cerebral, sino que son el resultado de mltiples conexiones
neuronales que forman redes entre diversas regiones corticales y subcorticales
[45]. S que existen regiones especializadas en el anlisis y procesamiento de
un tipo de informacin; en el caso del lbulo frontal y debido a que tiene acceso
a toda la corteza, su principal accin parece ser la de un ordenador general de
funciones y "director de orquesta", que elegira un patrn de conducta
apropiado para un contexto dado [46, 7].

Todos los sntomas de los que hemos hablado anteriormente son cuantificables
con tests estndar, dando una idea de la calidad y cantidad de sntomas que el
enfermo padece. El inters de concretar el tipo de defecto que presenta un
paciente reside en mejorar el conocimiento del problema, nos ayuda a
comprender cmo funciona el lbulo frontal y puede facilitar la rehabilitacin de
algunos defectos. Existen algunas excepciones y estas alteraciones no son
siempre muy evidentes. Algunos pacientes con lesiones frontales de
considerable tamao tienen exploraciones neurolgicas y neuropsicolgicas
normales. Este hecho suele suceder cuando el principal problema es el cambio
de personalidad, muy invalidante para el paciente pero casi imposible de
demostrar en el despacho mdico; el simple hecho de estar en una consulta da
las suficientes referencias externas para que el paciente se comporte de
acuerdo a las normas. En la vida real, sin embargo, nada controla o pone
lmites a ciertas tendencias impulsivas de su conducta.

Un problema a la hora de utilizar estos tests que miden la funcin ejecutiva es

cules y cuntos se deben emplear. Unos tests hacen mayor nfasis en la
capacidad organizativa, o de planear y ordenar, mientras que otros lo hacen en
la memoria y otros en la capacidad de inhibir respuestas inadecuadas.
Individualmente los tests frontales no son excesivamente especficos y no slo
se alteran con lesiones frontales, sino con otras patologas como en el caso de
las personas con trastorno de memoria asociado a la edad [47]. Por ejemplo,
utilizando el Wisconsin Card Sorting Test (WCST), un test tradicional de estudio
prefrontal, avalado incluso por estudios de flujo cerebral [48], algunos autores
han demostrado que no discrimina entre pacientes con lesin prefrontal y
pacientes con lesiones a otro nivel del sistema nervioso central [49]. Por el
contrario, algunos tests ideados para medir otras capacidades tambin se ven
alterados por el trastorno conductual del paciente frontal, como en la copia de
la figura compleja de Rey para memoria visual [50]. Por ello, y para evaluar
correctamente al paciente, se recomienda realizar al menos tres tests de
funcin ejecutiva que midan diversos aspectos del sndrome [50, 51]. La validez
de estos tests para evaluar la capacidad del sujeto para desenvolverse en
situaciones reales (validez ecolgica) tambin est discutida [51].

Respecto a la fiabilidad de los tests, hay discrepancias de opinin; algunos

autores [52] opinan que no hay un patrn "frontal" en los resultados y por tanto
stos suelen ser inconsistentes. En nuestra experiencia y despus de realizar
una batera de tests frontales a varios grupos de pacientes y controles sanos,
hemos encontrado que los primeros se diferenciaban claramente de los
segundos, presentando diferencias en los siguientes tests: Trail B, fluidez
verbal (letras), trigramas para memoria de trabajo, aprendizaje de una lista de
palabras en orden, errores perseverativos en el WCST y problemas difciles
(con mayor nmero de movimientos requeridos para solucionarlos) en la Torre
de Hanoi.
Por ltimo, recordar que sea cual sea el test utilizado, el dato que mejor
discrimina un paciente frontal de otro con otro tipo de lesin cerebral es la
presencia de perseveracin (en respuestas verbales, al dibujar, en los tests de
fluidez verbal, etc.) [53].

Los distintos tests de funcin ejecutiva se discuten extensamente en las

referencias 54 y 16.

Tests neuropsicolgicos

Siguiendo el mismo esquema que hemos utilizado para describir la clnica en

lesiones frontales, vamos a describir algunos tests sencillos que sirven para
medir los sntomas que pueden presentar estos pacientes. En el libro de
Feinberg y Farah [55] hay unas descripciones excelentes y sencillas sobre
estos tests.

Sndrome dorsolateral

Funcin ejecutiva

1. En el test de inteligencia de WAIS, hay subtests que podran servir para

medir esta funcin, como las "semejanzas", en que se pide al sujeto que
descubra una caracterstica comn entre 2 objetos concretos o abstractos; la
"comprensin", en que al paciente se le hacen preguntas sobre qu hara en el
supuesto de encontrarse en una situacin determinada; el "rompecabezas", en
el que debe formar una figura completa con varias piezas.

2. La capacidad de razonamiento abstracto se puede valorar haciendo que

interprete refranes o noticias del peridico.

Estos tests comentados tienen en s cierta validez ecolgica puesto que

plantean al sujeto situaciones de la vida real, aunque es evidente que en la vida
real las situaciones y opciones de respuesta son mltiples y poco
estructuradas.

3. El WCST es el test clsico de exploracin frontal. El sujeto debe ordenar una

serie de cartas con dibujos por el color, la forma o el nmero de elementos que
contenga cada una de ellas (categoras). El paciente debe deducir como
ordenarlas por nuestra respuesta, que ser nicamente s o no segn si la ha
ordenado de acuerdo a una de las categoras, pero no podr recibir una
explicacin ms compleja que le permita deducir cmo realizar el test. Los
pacientes tienden a reiterar en la misma categora (color, forma, nmero) o a
olvidar lo que estaban haciendo y ordenar de forma irregular siguiendo normas
inventadas por ellos mismos.

4. En la torre de Hanoi [56], se le pide al sujeto que forme una torre con cubos,
partiendo de 3 torres ms pequeas. Lo debe hacer siguiendo unas normas:
as, nunca puede poner uno ms grande encima de uno ms pequeo. Se le
deja un tiempo determinado para resolver el problema.

5. Tambin puede solucionar "laberintos" de dificultad variable. Se valora si el

paciente es capaz de cambiar de estrategia para resolver el problema.

Memoria de trabajo

En general, se trata de tests en los que se proporciona una pequea

informacin al sujeto, tales como uno o varios nmeros (paradigma de
Sternberg) [57] o 3 letras (trigramas) [16], y despus se le distrae con otra tarea
durante un tiempo variable, generalmente unos segundos, pidindole que
recuerde lo que le hemos dicho al principio.

Otros aspectos de la memoria tambin se alteran. Los pacientes tienen

dificultades para saber dnde aprendieron algo, as como el orden en que lo
aprendieron. Les resulta muy difcil saber si un estmulo determinado lo vieron
antes o despus de otro. Para explorar este aspecto hay tests denominados
"continuous performance tests", en los que los estmulos pueden ser visuales o
auditivos y se pregunta al paciente si ha visto (u odo) ese determinado objeto
antes o no, o qu objeto de los dos que se le presentan ha visto con
anterioridad.

Secuenciacin

Hay numerosas evidencias que demuestran que los pacientes frontales tienen
dificultades para seguir, recordar o aprender una secuencia, ya sea motora, de
palabras, etc. Nuestro grupo realiz un trabajo utilizando un test, Serial
Reaction Time Task [18], que mide el tiempo de reaccin mientras se realizan
secuencias motoras en el teclado de un ordenador. Los pacientes con lesin
prefrontal no eran capaces de aprender la secuencia motora y este dficit se
correlacionaba con una incapacidad en el aprendizaje de una secuencia de
palabras.

Lenguaje

Los pacientes frontales tiene una escasa fluidez verbal y no verbal, que se
detecta fcilmente haciendo que el sujeto recite en 1 minuto palabras que
empiezan con una determinada letra o palabras de una categora (animales,
comidas, etc.); esta ltima tarea parece ms fcil pues se obtienen mejores
resultados [58].

Programacin motora

Es sorprendente ver la dificultad que tienen los pacientes con una lesin frontal
para realizar una serie de actos motores que aparentemente son muy sencillos,
tales como poner un puo en la mesa, despus la palma y despus la mano de
canto. O poner una mano hacia arriba y la otra hacia abajo, realizando
movimientos alternantes [3].

Sndrome orbitofrontal

Capacidad de inhibicin y perseveracin

1. Secuencias alternantes visuales: El paciente ha de copiar un dibujo que

contiene elementos que alternan puntas con cuadros. Se observa si el paciente
persevera realizando varias puntas o varios cuadros seguidos.

2. Stroop Test I y II: El paciente ha de decir los colores (rojo, azul o verde) de
unos puntos que aparecen impresos en una hoja de papel. Posteriormente
debe decir el color con el que estn impresos los nombres de colores en una
hoja; nunca una palabra est impresa en el mismo color que representa, es
decir, la palabra azul est impresa en rojo, la palabra rojo en negro, etc. Se
trata de comprobar cmo el paciente inhibe la tendencia que todos tenemos a
leer lo que pone, para decir el color en que est impresa la palabra [59].
3. Paradigma go-no go: Se le pide al paciente que realice un acto (levantar un
dedo), si ocurre una circunstancia (al oir 2 golpes en la mesa), y que no haga
nada si lo que oye es un solo golpe. Se realiza el test durante 30-60 segundos,
para comprobar que el paciente no persevera en repetir siempre la misma
respuesta. Con este simple test se puede comprobar asimismo cmo estos
pacientes repiten verbalmente lo que hemos pedido que hagan (si oigo 2
golpes levanto un dedo) y sin embargo hace todo lo contrario (disociacin entre
saber-hacer) [31].

Conducta de utilizacin e imitacin

Esta conducta puede ser ya obvia durante la exploracin del paciente, pero se
hace ms manifiesta poniendo una serie de objetos a su alcance y viendo si
trata de usarlos. Por ejemplo, se puede poner unas gafas encima de las suyas,
o puede tratar de fumar al ver un cigarrillo, aunque no sea fumador [27, 28].

Finalmente, algunas alteraciones no estructurales, como la disfuncin

paroxstica de una "epilepsia del lbulo temporal", pueden producir sntomas
especficos, como conductas automticas, alucinaciones, trastorno del estado
de nimo, etc.

Sndrome mesial (frontal)

a) Atencin, mantenimiento de la accin

1. Trail A y B: en la parte A se le da al paciente una hoja con varios nmeros

dispersos del 1 al 25 y l debe ir unindolos con lneas por orden de menor a
mayor. En la parte B, adems de nmeros en la hoja hay letras, el paciente
debe unir el primer nmero, el 1, con la primera letra del abecedario, la A;
despus el 2 con la B, etc., hasta completar los 13 nmeros y las letras desde
la A hasta la L. Con este test podemos medir la atencin, la capacidad de
continuar con la tarea que estn realizando y que supone un pequeo esfuerzo,
la memoria a corto plazo, la rapidez psicomotora, porque se mide el tiempo que
tardan en realizarlo, y la capacidad de secuenciacin, pues se trata de seguir
una secuencia (de nmeros) intercalada en una secuencia de letras. El
problema de examinar a pacientes con escaso nivel cultural que no conocen el
abecedario y el hecho de acercar ms el test a la vida real se ha solucionado
con la aparicin de otras versiones menos conocidas (seguir secuencias
horarias o secuencias de tamaos de puntos) [60].

2. Control mental: ste es un subtest de la batera de memoria de Wechsler. Se

le pide al sujeto que cuente para atrs de 3 en 3, o que realice otras
operaciones mentales sencillas.

3. Cancelar dibujos o letras: en una pgina de papel se pide al sujeto que tache
todas las "A" o todos los dibujos de un tipo determinado que vea en esa hoja.
Los grficos o letras pueden estar impresos ordenadamente en filas o
desordenados por la pgina, lo que resulta ms difcil y supone mayor esfuerzo
[10].

En la tabla VIII se hace un resumen de las distintas funciones frontales y tests

que las miden.

RESUMEN Y LTIMAS ANOTACIONES

En este captulo hemos explicado los sntomas y el diagnstico de pacientes

con lesiones frontales. De forma didctica hemos dividido el conjunto de
sntomas en tres tipos, dependiendo de la situacin de la lesin que los
provoca. Hay que mencionar que, en la prctica clnica, esta divisin tan exacta
no se ve con frecuencia y lo habitual es que los pacientes presenten sntomas
mezclados, dado que las lesiones no se suelen ceir estrictamente a los
territorios dorsolateral, orbitario y mesial.

El patrn del sndrome frontal est determinado no slo por la ubicacin de la

lesin de hecho puede ocurrir sin lesin aparente sino por otros factores,
como el lado de la misma. Determinadas funciones en las que interviene el
lenguaje se afectan de mayor forma con lesiones izquierdas, mientras otras
que requieren mayor atencin parecen afectarse por lesiones derechas; as
mismo la depresin es ms frecuente con lesiones izquierdas y la euforia, con
derechas. El tamao de la lesin es importante, siendo ms evidente con
lesiones bilaterales y extensas. La antigedad de la lesin tambin influye, de
tal modo que con lesiones muy antiguas los pacientes se pueden comportar
como personas sanas [49]; con el tiempo se ponen en marcha los fenmenos
de plasticidad neuronal y el sndrome frontal se hace menos intenso. Tambin
influyen la personalidad previa del paciente y la edad a la que ocurri la lesin:
a ms jvenes, menor defecto.

El sndrome frontal no aparece completo, es decir, no todos los pacientes

presentan todos los sntomas que hemos comentado y adems estos pueden
fluctuar y cambiar en intensidad segn el contexto en que se explore. Por
ejemplo, no es infrecuente que un paciente con reconocidos problemas de
comportamiento o ejecutivos, se comporte perfectamente en la consulta
mdica.

El sndrome frontal puede ser un cajn de sastre donde incluyamos a pacientes

con conductas "anormales" simplemente (un socipata lo sera por tener una
disfuncin frontal?). Por lo tanto, el diagnstico de sndrome frontal debe ser
muy cuidadoso y estar basado en la exploracin neuropsicolgica (tabla IX).

El conocimiento, ya que el tratamiento no est todava establecido, de los

sntomas frontales, puede ayudar tanto al paciente como a su familia a
adaptarse y quiz superar, con tcnicas de rehabilitacin cognitiva, el defecto.

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Tablas y flguras

Tabla I

CARACTERSTICAS DEL SNDROME DISEJECUTIVO MEDIDAS

POR EL DEX

Caractersticas de la conducta de un paciente frontal

1 Problemas para pensamiento abstracto

2 Impulsividad

3 Confabulacin

4 Problemas para planear una accin

5 Euforia injustificada

6 Problemas para emplear, reconocer o utilizar secuencias que

ayuden a realizar una accin

7 Falta de insight para reconocer sus propias dificultades

 8 Apata y falta de impulso

9 Desinhibicin, falta de control de impulsos

10 Motivacin variable

11 Afecto plano; respuestas afectivas inadecuadas en intensidad al

estmulo

12 Agresividad

13 Falta de preocupacin general por los problemas

14 Perseveracin en algunos aspectos conductuales

15 Hipercinesia, hiperactividad sin sentido

16 Incapacidad para inhibir respuestas inadecuadas en un contexto

17 Disociacin entre "saber cmo se hace y lo que se hace"

18 Distractibilidad

19 Incapacidad para tomar decisiones

20 Despreocupacin por la normas sociales

Burguess PW et al. The ecological validity of tests of executive

function. Journal of the International Neuropsychological Society 1998;
4: 547-558
Tabla II

TIPOS DE CORTEZA CEREBRAL

TIPO DE
AFERENCIA DE EJEMPLOS LESIN
CORTEZA

Primaria Un tipo de Giro precentral, Hemiplejia,

sensacin postcentral, hemianestesia,
Heschl, cisura hemianopsia
calcarina (reas
motora, sensitiva,
auditiva y visual)

Asociacin Un rea sensitiva Corteza Negligencia tctil,

unimodal nica, procesa premotora, sordera para
ese tipo de parietal superior, palabras
sensacin periestriada y
temporal superior

Asociacin Varias reas Corteza temporal Agnosia, anomia,

polimodal unimodales. media e inferior, apraxia
Donde los varios parietal inferior
atributos de un
objeto se
mezclan (color-
forma-tamao)

Asociacin Varias reas Parietal posterior Trastornos

supramodal polimodales. y corteza conductuales
Recibe ya prefrontal complejos
informacin sndrome
procesada y disejecutivo
filtrada

Corteza Varias reas Giro en cngulo, Trastornos de la

lmbica supramodales. parahipocampo, motivacin,
Es el puente polo temporal, impulso y
entre reas de crtex rbito- personalidad
asociacin frontal
sensitiva y otras
estructuras
lmbicas
Tabla III

RESUMEN DE LOS 3 CIRCUITOS FRONTO-SUBCORTICALES

IMPLICADOS EN LA CONDUCTA

FRONTO-
DORSOLATERAL MESIAL
ORBITARIO

Anatoma rea 9-10 rea 11-12 rea 24 Brodmann

Brodmann Brodmann n. acumbes, plido
caudado DL, caudado VM, RL
plido LDM plido MDM tlamo DM
tlamo VA, DM tlamo VA, DM

Sntoma Sndrome Cambio de Abulia

principal disejecutivo personalidad
(desinhibicin)

Sntomas Alteracin Ausencia normas Mutismo acintico

asociados memoria de sociales Desmotivados
trabajo Descontrol de Ausencia de
Secuenciacin impulsos respuestas:
"Amnesia frontal" Reiterativos motoras, verbales
Escasa fluidez Conducta de o emocionales
verbal y no verbal utilizacin
Alteracin Moria
programacin
motora

Finalidad Organizar la Responder a Responder segn

informacin para estmulos segn la nuestra motivacin
responder a emocin que interna
estmulos externos produzcan

Tratamiento Dopaminrgicos Serotoninrgicos Dopaminrgicos

Bloqueantes alfa- Bloqueantes alfa- Estimulantes
adrenrgicos adrenrgicos

DL: dorsolateral, LDM: lateral dorsomedial, VA: ventral anterior,

DM: dorsomediano, VM: ventromedial
MDM: medial dorsomedial, RL: rostrolateral
Figura1

DIAGRAMA DE UN CIRCUITO FRONTO-SUBCORTICAL

Esquema general de un circuito fronto-subcortical.

Figura2

FIGURA 2

Paciente de 52 aos que ingresa por trastorno de conducta brusco, compatible con sndrome
frontal. En la exploracin al ingreso presentaba una paratona inhibitoria y reflejos primitivos.
RMN: Infarto frontal dorsolateral derecho.

TablaIV


CARACTERSTICAS DE LA "AMNESIA FRONTAL"

Reconocimiento conservado

Problemas para recordar

Problemas para recordar la fuente de informacin (donde se

aprendi)

Problemas para poner en orden los acontecimientos

Sensibilidad a cualquier distraccin (lo que impide fijar ideas)

Tendencia a confabular y a falsos reconocimientos

Dificultad para utilizar categoras (lo que entorpece el recuerdo)

Figura3

FIGURA 3

Paciente de 48 aos, con sndrome frontal residual tras ciruga de un meningioma orbitario 4 aos
antes. RMN: Lesin desmielinizante, cicatricial, en regin rbito-frontal derecha.

FIGURA 4

Paciente de 58 aos, con cuadro brusco de mutismo y bradicinesia. RMN: Infarto en el territorio de
la arteria cerebral anterior izquierda, abarcando la regin mesial frontal y giro en cngulo anterior.

TablaV

CAUSAS DE UN SNDROME FRONTAL (DISEJECUTIVO)

Lesiones Infartos o hematomas territorio cerebral anterior y

vasculares cerebral medio

Tumores

Traumatismos

Lesiones a En caudado, tlamo, plido, mesencfalo

distancia

Lesiones mltiples Infartos lacunares mltiples, esclerosis mltiple

Sin lesin aparente Esquizofrenia, alcoholismo, depresin mayor,

cuadros obsesivo-compulsivos, trastornos
bipolares

Enfermedades Enfermedad de Pick y variantes

degenerativas


Tabla VI

DIFERENCIAS CLNICAS ENTRE UNA DEMENCIA FRONTAL

(DEGENERACIN REAS ASOCIACIN PREFRONTALES) O
TIPO ALZHEIMER (DEGENERACIN REAS DE ASOCIACIN
POSTERIORES)

DEMENCIA FRONTAL DEMENCIA ALZHEIMER

Sntomas Cambio de personalidad Falta de memoria

caractersticos Problemas de relacin Buenas relaciones
sociales

Lenguaje Concreto, escaso, Afasia

perseverante

Funcin visual Normal Agnosia

Funcin Normal Apraxia

espacial Orientados Desorientacin
topogrfica

Memoria Cuesta rememorar Cuesta fijar

Orientados Desorientados
temporalmente
Actitud No preocupados por su Muy preocupados
dficit
Tabla VII

EXPLORACIN NEUROLGICA

Acinesia Lentitud al responder

Reflejos anormales Grasping

Groping
Palmomentoniano
Hocicacin

Tono anormal Paratona facilitatoria

Paratona inhibitoria

Marcha A pequeos pasos, con prdida de equilibrio y

cadas

Olfato Anosmia, si lesin orbitaria

Esfnteres Incontinencia, si lesin mesial bilateral Nula

preocupacin por incontinencia en situaciones
inapropiadas

Tabla VIII

EXPLORACIN NEUROPSICOLGICA

FUNCIN A
TESTS
EXPLORAR

Lesin Dorsolateral

Funcin ejecutiva WAIS: Semejanzas, Comprensin,

Rompecabezas, Interpretar refranes, WCST,
Torre de Hanoi, Laberintos (Porteus Maze)

Memoria de trabajo Trigramas, Paradigma de Sternberg, Continuous

Performance Tests

Secuenciacin SRTT,
Aprender secuencias verbales, gestos, grficos
 Fluidez verbal Palabras que empiezan por letras determinadas,
Denominar por categoras
Programacin Secuencias alternantes, coordinacin recproca
motora

Lesin rbito-frontal

Capacidad de Test de Stroop.

inhibicin Paradigma go-no go.
Observar si conducta de utilizacin

Perseveracin Secuencias alternantes visuales y motoras

Lesin Mesial

Atencin y Trail-Making A y B.
resistencia a la Control mental.
interferencia Cancelacin de dgitos o letras o dibujos

Tabla IX

SNDROME FRONTAL (DISEJECUTIVO). RESUMEN

Caractersticas de Mezcla de sntomas de varios circuitos: las

los sntomas lesiones no se cien a un territorio anatmico.
No aparecen siempre todos.
Fluctan de una exploracin a otra.
El patrn de Lugar donde est la lesin en el LF: dorsolateral,
sntomas depende orbitaria, mesial.
de Tamao: ms grande, ms sntomas.
Lado: dcho = euforia; Izq = depresin.
Tiempo de evolucin de la lesin: muy antiguas,
menos sntomas.
Edad en la que se produjo la lesin: ms joven,
menos sntomas.
Personalidad previa del paciente.

A veces hay sndrome frontal sin lesin frontal.

No cualquier conjunto de conducta anormal es un sndrome frontal.
El diagnstico se basa en una buena exploracin neuropsicolgica.
CAPTULO 15: NEUROPSIQUIATRA DE LA MOTIVACIN Y EMOCIN

Autor: Marcelo L. Berthier Torres

INTRODUCCIN

La motivacin y la emocin representan dos aspectos de la conducta humana

que estn estrechamente relacionados. La biologa evolucionista los
conceptualiza como patrones dinmicos de la conducta que evolucionan para
adaptarse a nuevas contingencias (positivas y negativas) y cuya reactividad es
crtica para garantizar la supervivencia y la preservacin de las especie (Gray,
1973; MacLean, 1992; Depue y Collins, 1999) (figura 1 y figura 2). En este
captulo, se analizarn los mecanismos fisiolgicos de la motivacin y
conducta, se describirn los avances recientes en el estudio de estas
conductas en el individuo normal y en el paciente con dao cerebral y se
comentarn algunas estrategias teraputicas para los trastornos de la
motivacin y la emocin.

MOTIVACIN

La motivacin se define como un deseo o una necesidad de actuar (por ej., huir
de un sitio) (Marin, 1990).

En la primera parte de este captulo el lector encontrar ciertos trminos

relacionados con varios aspectos de la motivacin y que en lenguaje corriente
se utilizan de forma intercambiable. El diccionario Webster (1993) define la
palabra motivo como "algo (como una necesidad o deseo) que induce a una
persona a actuar (el motivo de escapar fue evitar el problema).... implica un
deseo o emocin que causa el deseo de actuar". La volicin es un trmino con
un significado similar a motivo y que se define como "el proceso o poder de
desear, elegir, anhelar o intentar", mientras que el deseo se describe como el
"anhelo, deseo frecuentemente asociados a determinacin" (Webster, 1993).
Estas conductas son la expresin de una serie de procesos que acontecen en
regiones especficas del cerebro. El substrato neuronal que contribuye a la
ejecucin de actos guiados por el deseo depende de la activacin de varias
estructuras neuronales. Investigaciones realizadas en animales han
demostrado que la facilitacin de la conducta depende en su mayor parte de la
actividad del rea tegmental ventral (TV) y su sistema de proyeccin
ascendente dopaminrgica (ver Depue y Collins, 1999, para revisin). Kalivas y
cols. (1993) han propuesto que el "incentivo motivacional" forma un "circuito
neuronal de motivacin". La amgdala (Am) y la corteza orbitofrontal posterior
medial (rea 13 de Brodmann) (COM-13) actan de forma integrada y regulan
la actividad de un circuito formado por el ncleo accumbens septi (sector
concha-shell-) (NASshell), el plido ventral subterritorio ventromedial (PVm),
y el TV (incluye su proyeccin dopaminrgica ascendente). Estas tres
estructuras tienen poderosas conexiones entre s y dependen una de otra
funcionalmente de una manera tan estrecha que los estmulos elctricos (de
recompensa) aplicados en cualquiera de ellas genera una idntica respuesta
de iniciacin de la actividad locomotora. El NASshell es la estructura ms
importante de convergencia de informacin motivacional y en su porcin
caudomedial se codifica de la intensidad de la motivacin (o valencia del
estmulo incentivo) que proviene de varias estructuras lmbicas. El NASshell
transmite entonces esta informacin a la amgdala extendida (AmE) para
modificar la inervacin que ella tiene sobre centros autonmicos del tronco
cerebral, hipotlamo y regiones somatomotoras relacionados con la expresin
de la emocin, y hacia el PVm para aumentar la integracin. Debido a que el
PVm transmite, de forma retrgada, informacin hacia el TV, el circuito
NASshellVPmTV se completa, creando entonces una actividad
reverberante en el circuito que le permite mantener temporalmente el estado de
motivacin incentiva. El modo reverberante del circuito puede ser modulado de
acuerdo a la variacin del valor de recompensa del estmulo, lo que se
establece por aferencias que el circuito de la motivacin recibe desde el COM
13, hipocampo y Am (Depue y Collins, 1999).
El cdigo motivacional que se establece en este circuito se transmite desde el
VPm hacia la COM 13 por va del ncleo dorsomedial del tlamo (Deutch y
cols., 1993, Kalibas y cols., 1993). En la COM 13 se integran los niveles ms
complejos de representacin de contingencias conductuales (atractivas y
aversivas) y de refuerzo de eventos sensoriales nuevos y antiguos (por
aferencias de la Am basolateral- AmBL) que son relevantes para la
modificacin de los programas de respuesta. En otras palabras, la COM 13
analiza los tipos posibles de respuesta y actualiza continuamente la
contingencias (por proyecciones al NASshell) que acontencen durante la
duracin temporal de la respuesta (Deutch y cols., 1993; Kalivas y cols., 1993;
Depue y Collins, 1999).

Una vez que se han delineado las estructuras que modulan la motivacin, la
pregunta que surge es: cules son los neurotransmisores implicados en la
motivacin, y a travs de qu mecanismos se regula el funcionamiento de los
circuitos neuronales? El TV es un sitio de convergencia masiva de material
relacionado a la motivacin que proviene de mltiples regiones del sistema
lmbico. En el TV y en la sustancia nigra se manufactura la dopamina. Sin
embargo, las proyecciones dopaminrgicas ascendentes que emergen del TV
y de la porcin medial (ventral tier) de la sustancia nigra inervan entre 20 y 30
estructuras corticales y regiones subcorticales lmbicas; es por ello que parece
improbable que la dopamina sea la mediadora de alguna funcional conductual
especfica (LeMoal y Simon, 1991). Parece ms razonable sugerir que los
efectos de la dopamina dependen del tipo de informacin que procesan las
estructuras y conexiones que son inervadas por ella (para informacin adicional
de sistemas y receptores dopaminrgicos, ver Palermo-Neto, 1997). Los
contactos sinpticos que establecen las reas corticales ms activas y las
reas lmbicas con el NASshell son potenciadas por la dopamina, un proceso
que se ha denominado plasticidad heterosinptica (ver Depue y Collins, 1999).
Esta modulacin de distintas reas corticales y de sus conexiones por parte de
la dopamina explica porque la deplecin selectiva de dopamina en varias reas
de proyeccin origina el mismo tipo de dficits conductuales que las lesiones
electrolticas provocadas experimentalmente en las mismas estructuras
(LeMoal y Simon, 1991). En consecuencia, existe amplia evidencia que permite
sugerir que la motivacin se organiza neurobiolgicamente en regiones
anatmicas de integracin que son moduladas por la dopamina (Mesulam,
1990; LeMoal y Simon, 1991) (figura 1 y figura 2).

Se han descrito varios sndromes secundarios por prdida de la motivacin.

Los lmites de cada uno de ellos no estn claramente definidos, principalmente
porque los sntomas que surgen por prdida de la motivacin son un
continuum; el ms grave es el mutismo acintico que ocurre en general por
dao bilateral del cngulo o por dao hipotalmico. La abulia y la acinesia
psquica pura son formas intermedias, y la apata representa el trastorno ms
leve del espectro. En las secciones siguientes se describen cada uno de los
sndromes por prdida de motivacin. Las causas de los trastornos de la
motivacin se muestran en la (tabla I).

MUTISMO ACINTICO

Las alteraciones de la motivacin son un continuum, donde el mutismo

acintico (MA) representa el trastorno ms severo e inusual. El MA es, en
general, secundario a lesiones focales quecomprometen el cngulo anterior
(Cairns y cols., 1941; Nielsen y Jacobs, 1951; Amyes y Nielsen, 1953; Barris y
Schuman, 1953; Faris, 1969; Buge y cols., 1975; Laplane y cols., 1981; Nemeth
y cols., 1988). Los pacientes con MA estn apticos, incontinentes y acinticos.
No suelen iniciar actividades voluntariamente tales como comer o beber y, en el
caso de lograr comunicarse, el lenguaje est restringido a palabras aisladas o
frases breves.

En el examen neurolgico, estos pacientes dan la impresin de estar alerta, y

suelen seguir visualmente los movimientos de objetos realizados por el
examinador pero no tienen respuesta emocional a diversos estmulos, y
permanecen indiferentes incluso a estmulos nociceptivos vigorosos. El MA
persistente es casi siempre el resultado de lesiones bilaterales (vasculares,
traumticas) del cngulo anterior, mientras que las lesiones unilaterales
ocasionan MA transitorio, presumiblemente por compensacin de la regin
cngular contralateral. En casos transitorios, el MA puede evolucionar a otros
trastornos de la motivacin menos severos (abulia) (Della Sala y cols., 1991).
La combinacin de mutismo y acinesia ha sido tambin descrita con lesiones
focales subcorticales que afectan bilateralmente a las regiones paramedianas
dienceflicas o el mesencfalo y que interrumpen el sistema activador reticular
ascendente (Carins, 1952; Cravioto y cols., 1960; Kemper y Romanul, 1967;
Skultety, 1968; Ross y Stewart, 1981).

Por ltimo, se ha descrito MA seguido de trastornos del movimiento (distonia,

corea, parkinsonismo) y sntomas obsesivo-compulsivos asociados a pequeas
lesiones bilaterales de la regin ventral e interna de los globos plidos que son
generalmente secundarias a intoxicacin por monxido de carbono o lesiones
hipxico-isqumicas (Grinker, 1926; Yakovlev, 1944; Denny-Brown, 1962; Ali-
Cherif y cols., 1984; Laplane y cols., 1989; Hawker y Lang, 1990; Mega y
Cohenour, 1997).

ACINESIA PSQUICA PURA

La acinesia psquica pura (APP) o prdida de la auto-activacin psquica

(sndrome de Laplane) se caracteriza por falta de impulso mental para realizar
actividades voluntariamente que puede ser revertida por la aplicacin de
estmulos externos vigorosos (por ej. estmulos verbales) (Laplane y cols.,
1981a, 1981b, 1982).

Laplane (1990) considera que la APP resulta de la coexistencia de "inercia

conductual" y "vacio mental" en presencia de una relativa preservacin de los
aspectos cognitivos y afectivos. Los pacientes presentan prdida de la
motivacin y espontaneidad que les impide realizar de forma voluntaria
actividades de la vida diaria complejas, o cuando logran realizar algn tipo de
actividad motora, su ejecucin es estereotipada y, en ocasiones, adopta un
carcter compulsivo severo (Laplane y cols., 1989). La ejecucin de actividades
en respuesta a estmulos externos puede ser normal, y en algunos pacientes la
vida psquica, intelectual y afectiva es totalmente dependiente de la
estimulacin externa. Adems, los pacientes con APP dan la impresin de
desinters, su afecto es chato y no demuestran preocupacin por su salud ni
por la carga que representan para sus familias y cuidadores. Aunque pueden
reconocer sus problemas al ser discutidos con el interlocutor, raramente toman
la iniciativa para interesarse por su estado y no expresan planes para el futuro.
Sus expresiones emocionales son breves y luego de expresarlas vuelven a
sumirse en un estado de "mente en blanco" (Laplane, 1990).

La APP se ha descrito asociada a lesiones bilaterales que afectan

especialmente a los globos plidos (Laplane y cols., 1981a, 1981b, 1982, 1984
1988, 1989; Ali-Chrif y cols., 1984; Starkstein y cols., 1989), aunque tambin
en casos con lesiones estriatales (Habib y Poncet, 1988) o tlamicas bilaterales
(Bogouslassvsky y cols., 1991).

Estas lesiones provocan un estado hipodopaminrgico a nivel del sistema

mesocorticolmbico, lo que conlleva a una modulacin anormal de las regiones
prefrontal dorsolateral y cngular anterior. Ambas regiones contribuyen a la
formacin de los actos deseados (Shallice, 1988; Frith y cols., 1991). La
corteza cngular anterior tiene un papel importante en la atribucin de la
significacin motivacional del estmulo y controla la "atencin durante la accin"
(Posner y cols., 1988), mientras que la corteza prefrontal dorsolateral est ms
implicada en la generacin de los actos voluntarios (Frith y cols., 1991). Es
posible que la APP resulte principalmente de la disfuncin del componente
cingular anterior y de sus conexiones con la amgdala y estrado ventral y que
la sorprendente recuperacin de la actividad mental en respuesta a estmulos
externos se deba a una relativa preservacin del componente prefrontal
dorsolateral.

La APP, o prdida de auto-activacin psquica, puede ser distinguida de la

apata porque en la primera de ellas la ausencia de experiencia afectiva puede
no estar presente, y este sntoma es constante en pacientes con apata
(Pasquier y cols., 1995).

Sin embargo, algunos pacientes con APP manifiestan que sus mentes estn
vacas y que no son capaces de sentir o expresar emociones (athymhormia)
(Habib y cols., 1988) y cumplen, entonces, los criterios diagnsticos de apata.
Otro rasgo diferencial entre la APP y la apata es que en la primera la funcin
cognitiva puede estar preservada, lo cual no es un fenmeno constante en la
apata. Quizs el fenmeno que permite distinguir la APP del resto de los
trastornos de la motivacin con mayor certeza y especialmente de la apata y la
abulia, es que en la APP la prdida de autoactivacin psquica es reversible
con estimulacin externa. En resumen, aunque algunos pacientes con APP
pueden cumplir los criterios de apata propuestos por Marin (1990), la APP
debe considerarse un sndrome diferente (Pasquier y cols., 1995). La distincin
entre ambos trastornos es importante, porque la respuesta al tratamiento
farmacolgico puede ser diferente. Mientras que la apata puede aliviarse con
agonistas dopaminrgicos (bromocriptina), no todos los pacientes estudiados
por Laplane y cols. con APP se beneficiaron de este tipo de tratamiento.
Algunos de estos pacientes (Laplane y cols., 1984), sin embargo, mejoraron
con antidepresivos con accin dopaminrgica (amineptino), y otros con
clomipramina o nomifensina (ver Starkstein y cols., 1989). En algunos casos
ninguna de las estrategias teraputicas (metilfenidato, L-dopa) fue eficaz
(Habib y cols.,1988).

En 1989, Starkstein y colaboradores describieron un caso de APP en un

paciente que tras sufrir intoxicacin accidental con monxido de carbono sufri
una necrosis de ambos globos plidos y fue tratado con dosis crecientes de
bromocriptina obtenindose un marcada mejora. En el examen neurolgico
inicial se constataron signos extrapiramidales como retrocolis y discinesia
bucofacial, movimientos coreicos, cambios en la personalidad, sntomas
obsesivos-compulsivos y APP. La APP se manifestaba por una marcada
disminucin de cualquier tipo de actividad conductual, emocional o intelectual
voluntaria que poda revertirse por una estimulacin externa vigorosa
(estmulos verbales). El paciente presentaba adems una amnesia muy severa
y una RMN cerebral demostr atrofia de ambos hipocampos. La valoracin
neuropsicolgica mostr un leve descenso de la inteligencia (WAIS, Cociente
Verbal: 110, Cociente Manipulativo: 93, Cociente Total: 101) en relacin a su
funcionamiento premrbido (ver referencias y normas de aplicacin de los tests
en Lezak, 1995). Se observ un severo defecto en la memoria (Escala de
Memoria de Wechsler, Cociente de Memoria: 77 [valor normal: 100]) y el
paciente slo obtuvo puntuaciones normales en la repeticin de dgitos
(memoria inmediata). El rendimiento en tareas de memoria visual tambin era
anormal, como pusieron de manifiesto la reproduccin de la Figura Compleja
de Rey (<percentilo 1) y el test de Retencin Visual de Benton (4/10
reproducciones correctas). No se evidenciaron, sin embargo, fallos en las
pruebas "frontales" de Luria (posiciones manuales seriadas, dibujo de figuras y
tests go-no-go) y el rendimiento en tests cognitivos del lbulo frontal fue normal
(por ej. Wisconsin Card Sorting Test: 6 categoras [valor normal: 4-6
categoras]). Las pruebas de tiempo de reaccin simple (TRS) mostraron un
enlentecimiento significativo en relacin con el obtenido por un grupo de 5
controles normales apareados por edad y sexo (TRS paciente: 313.5 msec;
TRS controles normales [media DS] 231.4 19.9; p<0.05). El paciente fue
tratado inicialmente con clomipramina (100 mg/da) y se observ un
empeoramiento de la APP que motiv la suspensin del tratamiento. Se trat
entonces con nomifensina (150 mg/da) y se observ una mejora gradual de la
APP; desafortunadamente la nomifensina fue retirada del mercado y tuvo que
ser suspendida. Se inici una terapia con dosis crecientes de bromocriptina
(hasta 30 mg/da) y en los tres meses siguientes se observ una mejora
considerable en la motivacin, espontaneidad, afectividad y en la actividad
motora espontnea que permiti al paciente reintegrarse a su actividad
profesional de veterinario. Se midi nuevamente el TRS, y se encontr una
marcada disminucin (TRS post-bromocriptina: 250.1 msec) en comparacin
con las mediaciones pre-tratamiento. El beneficio de la bromocriptina en el
rendimiento cognitivo y conductual documentado en este paciente fue
posiblemente el resultado del aumento de la actividad dopaminrgica en
componentes no daados de los circuitos prefrontosubcorticales (Starkstein y
cols., 1989).

ABULIA

El trmino abulia (AB) deriva del griego "boul" (deseo) y se define como la
prdida de motivacin, deseo o la incapacidad de decidir. Desde una
perspectiva clnica el trmino AB se refiere a un sndrome neurolgico
especfico que se manifiesta por la prdida de la espontaneidad de actuar y del
habla, dificultad en la iniciacin, inercia, lentitud mental y motora, reduccin en
la excursin de los movimientos, atencin breve y distractibilidad fcil (Drubach
y cols., 1995). Los pacientes con AB demuestran reduccin en la capacidad de
expresarse y su lenguaje es generalmente descrito como montono,
incompleto y sin color afectivo, aunque el contenido del discurso es normal
(Fisher, 1983).

Caplan (1990) distingue los tres criterios siguientes para el diagnstico de AB:
(1) disminucin de la actividad motora y verbal espontnea; (2) latencias
prolongadas en responder a preguntas u rdenes; y (3) incapacidad para
completar tareas. Aunque no existen escalas para medir la fenomenologa y
severidad de los sntomas de AB (Drubach y cols., 1995), la evaluacin de este
trastorno con escalas diseadas para evaluar la apata (Marin, 1990) pueden
ser de utilidad (ver ms adelante). Marin (1990) emplaza a la AB en un
continuum de trastornos de la motivacin y emocin, en el cual la apata ocupa
uno de los extremos (el ms leve) y el mutismo acintico el extremo ms
severo. De hecho la topografa de las lesiones que causan la AB y el mutismo
acintico es similar. Tambin, las lesiones ms extensas causan AB, mientras
que lesiones ms pequeas que afectan a las mismas estructuras son
responsables de la aparicin de la apata, o inclusive de trastornos de la
motivacin an ms leves que la apata (bradifenia).

En general, la AB es secundaria a lesiones que daan el circuito cngular

anterior (Mega y cols., 1997). Otras localizaciones tambin han sido descritas.

Luria (1970), por ejemplo, sugiri que el sndrome "aptico-acintico-ablico"

es la expresin clnica ms tpica de dao frontal masivo, especialmente
cuando afecta a la corteza orbitaria posterior-medial. Blumer y Benson (1975)
documentaron AB en pacientes con lesiones de la convexidad frontal
dorsolateral, especialmente en aquellos que presentaban lesiones bilaterales.
Forst y Sahakian (1991) describieron AB en tres pacientes con lesiones
isqumicas y atrofia en el lbulo frontal izquierdo. Fisher (1983), quien estudi
una serie ms amplia de pacientes (n = 37) con trastornos de la motivacin de
distinta severidad (AB, mutismo acintico), encontr 18 pacientes con lesiones
en el tronco cerebral y dienceflicas mediales, 9 con hidrocefalia, 3 con quistes
del tercer ventrculo y en 11 pacientes se encontraron lesiones cingulares
bilaterales. Caplan (1990) al estudiar las manifestaciones conductuales de la
lesiones del ncleo caudado y regiones vecinas (cpsula interna, putamen) en
18 pacientes con accidentes cerebrovasculares, encontr AB en 11 de ellos.
Tatemichi y cols. (1992) describieron AB asociada a fluctuaciones en el estado
de alerta, inatencin, prdida de memoria y retardo psicomotor en 6 pacientes
que tenan infartos de la porcin inferior de la rodilla de la cpsula interna. Por
ltimo, Drubach y cols. (1995) estudiaron 4 pacientes con AB de diversa
etiologa (infartos, hidrocefalia, hipoxia) que afectaban principalmente a los
lbulos frontales. Basados en la evidencia que los agonistas dopaminrgicos
mejoran los trastornos hipodopaminrgicos tales como la negligencia (Fleet y
cols., 1987), estados vegetativos posttraumticos (Haig y Ruess, 1990), y
mutismo acintico (Ross y Stewart, 1981), Drubach (1995) medicaron a sus
pacientes con carbidopa/levodopa y/o bromocriptina empleando una
dosificacin similar a la que se utiliza para el tratamiento de la enfermedad de
Parkinson. Los 4 pacientes mostraron una respuesta favorable en los aspectos
motivaciones y afectivos de la AB.

APATA

La apata (AP) se define como "prdida de motivacin" (Marin, 1990). La

prdida de motivacin implica una disminucin de los aspectos conductuales,
emocionales, y cognitivos de la accin dirigida a un objetivo (<biblio>). Es por
ello que el diagnstico de la AP requiere una disminucin objetiva de la
conducta dirigida a lograr objetivos en relacin con la edad y cultura del
individuo.

En esta definicin deben tambin incluirse como sntomas integrales de la AP

la disminucin o prdida de la respuesta (reactividad) emocional y ciertas
alteraciones en el contenido del pensamiento. En este contexto, los pacientes
con AP habitualmente demuestran escasa respuesta emocional a situaciones
de estrs, incapacidad de organizar el futuro y ausencia de curiosidad.

Aunque el reconocimiento de la AP es importante en la prctica clnica debido a

que la motivacin es indispensable en las conductas de adaptacin, la AP ha
sido un sndrome mal definido y poco estudiado hasta ahora (Marin, 1990; Levy
y cols., 1998), quizs por la ausencia de instrumentos adecuados para su
valoracin. La evaluacin de un paciente con AP debe incluir el estudio de
varios trastornos mdicos, neurolgicos y psiquatricos que pueden inducir
prdida de motivacin.

La AP debe considerarse clnicamente manifiesta cuando: (1) existe evidencia

de prdida de motivacin en relacin con la edad y cultura del individuo; y (2)
cuando la prdida de motivacin interfiera con el funcionamiento psicosocial del
individuo.

La Apathy Evaluation Scale (AES) (Marin y cols., 1991) es la escala ms

utilizada para evaluar la AP. La AES contiene 18 tems y ha sido diseada
especficamente para evaluar el deterioro de los elementos conductuales,
afectivos y cognitivos de la motivacin. La AES ha sido validada y utilizada
eficazmente en pacientes con AP "secundaria" a accidentes cerebrovasculares
(Starkstein y cols., 1993) y enfermedad de Parkinson (Starkstein y cols., 1992).
Otras escalas tambin han demostrado su utilidad para el diagnstico de la
apata. El Neuropsychiatric Inventory (NPI) (Cummings y cols., 1994) es una
escala neuropsiquatrica que evala 10 dominios psicopatolgicos en pacientes
dementes. El NPI incluye las siguientes subescalas: delirio, alucinaciones,
agitacin, depresin, ansiedad, euforia, apata, desinhibicin, irritabilidad y
conducta motora aberrante (movimientos continuos de los pies pacing,
compulsiones, etc.). La subescala utilizada para investigar la apata incluye
preguntas relacionadas con prdida de inters, ausencia de motivacin,
disminucin de la espontaneidad, disminucin de la afectividad, disminucin del
entusiasmo, prdida de las emociones y desinters para realizar nuevas
actividades (Cummings y cols., 1994; Levy y cols., 1998). Por ltimo, en un
estudio reciente Marin y cols. (1994) utilizando la Escala de Depresin de
Hamilton, han encontrado que los tems que evalan (1) prdida de inters, (2)
retardo psicomotor, (3) prdida de energa y (4) prdida del "insight" tenan una
correlacin estadsticamente significativa con la AES, lo que indica que esos
tems pueden ser tiles para evaluar brevemente la AP cuando no existe la
posibilidad de utilizar escalas especficas.

La AP puede presentarse como sntoma o sndrome. En el primer caso, la AP

se considera un sntoma cuando su severidad es leve en comparacin con
otras manifestaciones conductuales concomitantes (por ej., demencia
subcortical, sndrome confusional). Por el contrario, la AP se considera un
sndrome, cuando la prdida de motivacin constituye el sntoma dominante y
cuando no ocurre en el contexto de otros trastornos (demencia, delirio o
depresin).

La AP puede ser una reaccin normal en respuesta a ciertas situaciones

estresantes, pero tambin ha sido descrita en trastornos psiquitricos y en
enfermedades mdicas y neurolgicas. Las causas ms frecuentes de la apata
se muestran en la tabla I.

En los trastornos psiquitricos, se observa AP en la esquizofrenia crnica tipo II

(con sntomas negativos), en la depresin postpsictica y en la depresin
vascular (depresin tarda asociada a lesiones de alta seal en T2 en la
resonancia magntica nuclear que suele asociarse a dficit cognitivo)
(Alexopulous y cols., 1997). El autismo y el trastorno de Asperger puede
asociarse a AP. La prdida de motivacin suele ocurrir durante la adolescencia
y, en parte, es secundaria a aislacin social, dificultades en el planeamiento de
nuevas actividades y es secundaria a disfuncin de los lbulos frontales
(Berthier y cols, en preparacin). La lentitud obsesiva severa puede asociarse a
AP (Hymas y cols., 1991). Algunos tratamientos farmacolgicos que alteran el
funcionamiento normal de los sistemas dopaminrgicos cerebrales pueden
causar AP. Los neurolpticos causan AP muy frecuentemente como parte de
un sndrome de acinesia-inducida. La abstinencia de anfetaminas y la
administracin de fluoxetina pueden causar alteraciones conductuales que van
desde una atenuacin en la reactividad emocional hasta casos de prdida de la
motivacin. En pacientes tratados con inhibidores selectivos de la recaptacin
de la serotonina (fluoxetina), estas alteraciones son aparentemente
secundarias a disminucin del tono dopaminrgico en el lbulo frontal por
modulacin de la serotonina en los ncleos de tronco cerebral (Hoehn-Saric y
cols., 1990). Las benzodiacepinas y los anticolinrgicos tambin pueden inducir
AP por su efecto en la memoria y atencin.

Algunas enfermedades mdicas como el hipertirodismo, distintos tipos de

hipertiroidismo o pseudopoparatiroidismo, y la enfermedad de Lyme pueden
ocasionalmente inducir AP (ver revisin en Silva y Marin, 1999). La AP puede
ser un sntoma prominente despus de lesiones focales en el hipotlamo o en
los ganglios basales, tlamo, cngulo anterior, rea motora suplementaria,
cpsula interna y hemisferio cerebral derecho (Starkstein y cols., 1993;
Pasquier y cols., 1995). La AP es un sntoma integral de la "demencia
subcortical" asociada a parlisis supranuclear progresiva, infeccin por VIH o
corea de Huntington (Albert y cols., 1974; Cummings y Benson, 1983; Levy y
cols., 1998; Silva y cols., 1994). Los sndromes de Korsakoff y Klver-Bucy
pueden asociarse a AP, la cual ha sido atribuida a disfuncin del diencfalo y
amgdala (Lopez y cols., 1995; Silva y Marin, 1999). La disfuncin del lbulo
frontal, como ocurre en neoplasias, traumatismos, hidrocefalia, enfermedad de
Pick y otras demencias frontales, y esclerosis mltiple, es una causa
relativamente frecuente de prdida de motivacin. Por ltimo la AP es una
manifestacin neuropsiquitrica muy frecuente en la enfermedad de Alzheimer.
La prevalencia y severidad de apata aumenta con la progresin de la
demencia y puede oscilar entre 29% y 88%. Estudios de neuroimagen funcional
con SPECT (Craig y cols., 1996) han relacionado la AP de la enfermedad de
Alzheimer con defectos en la perfusin de las regiones prefrontales y temporal
anterior. La AP de la enfermedad de Alzheimer es una de las alteraciones
conductuales que mejor responde a los tratamientos con inhibidores de la
acetilcolinesterasa (tacrina, donepezilo) (Kaufer y cols., 1996).

Los trastornos en la motivacin se deben a alteraciones en la modulacin

dopaminrgica a nivel del TV en el mesencfalo o en sus zonas diana a nivel
del NAS, Am BL-E, hipocampo y la corteza prefrontal medial (Depue y Collins,
1999). Estas estructuras y otras regiones (ncleo dorsal medial del tlamo,
corteza prefrontal y la regin pedunculopontina del tronco cerebral) constituyen
una serie de circuitos neuronales integrados que mantienen el estado de
motivacin y preparan al organismo para la accin. La actividad de los circuitos
implicados en la motivacin depende principalmente de la regin
pedunculopontina y de sus conexiones con los ganglios basales y el sistema
reticuloespinal (Silva y Marin, 1999). El aumento del tono dopaminrgico,
inducido, por ejemplo, por la administracin de agonistas dopaminrgicos o
frmacos estimulantes, se cree que favorece la mejora de la AP provocada por
disfuncin frontal (Marin y cols., 1994) y este beneficio en la funcin se atribuye
al aumento de la actividad dopaminrgica en el circuito mesolmbico (Marin y
cols., 1994). Finalmente, la AP se asocia a otros trastornos cognitivos y/o
conductuales que dependen del circuito frontosubcortical que est afectado por
la lesin causal (Alexander y cols., 1986; Cummings, 1993). Por ejemplo,
cuando las lesiones comprometen al circuito prefrontal dorsolateral, la AP se
asocia a trastornos en la funcin ejecutiva (planeamiento y organizacin de
nuevos objetivos); cuando el circuito orbitofrontal es el comprometido, la apata
coexiste con cambios significativos en la personalidad (irritabilidad,
desinhibicin, alteracin de la conducta sexual, etc.).

La AP debe ser diferenciada de otros trastornos. Un aspecto importante a tener

en cuenta en la prctica diaria es no confundir la AP con acinesia (incapacidad
para iniciar movimientos en ausencia de parlisis o trastornos psiquitricos).
Los pacientes con AP suelen estar inmviles, pero, cuando se les solicita que
ejecuten un movimiento, pueden realizarlo y no se demuestra bradicinesia en el
mismo.

La presencia de trastornos del movimiento se asocia habitualmente a acinesia

y, en general, ms que constituir un diagnstico diferencial, la acinesia suele
estar asociada a AP en algunos pacientes, sobre todo en aquellos que tienen
lesiones subcorticales. La AP debe ser diferenciada de la depresin (ver Levy y
cols., 1998). En la AP hay disminucin de inters, motivacin, entusiasmo,
emociones positivas y de impulso de hacer cosas nuevas; por el contrario en la
depresin hay tristeza, nimo depresivo, llanto, disminucin de la moral,
sensacin de incapacidad, desesperanza y, en casos graves, deseos de morir
o ideacin suicida. Aunque ambos aspectos pueden coexistir en el mismo
paciente, es importante poder establecer el diagnstico diferencial correcto, ya
que el tratamiento es diferente.

En el tratamiento de los trastornos de la motivacin secundarios a dao

cerebral se han utilizados estimulantes (metilfenidato) (Watanabe y cols., 1995)
y agonistas dopaminrgicos con eficacia para tratar no slo la AP, sino tambin
la APP (Laplane y cols. 1989; Starkstein y cols., 1989; Berthier, 1999a).
Trastornos an ms severos como la AB (Drubach y cols., 1995), el MA (Ross
y Stewart, 1981) y demencia con apata por dao del TV (Berthier y cols., en
preparacin) tambin responden total o parcialmente a los agonistas
dopaminrgicos como la bromocriptina y pergolida. Algunos autores (Silva y
Marin, 1999) han mencionado que los pacientes con AP no asociada a
demencia (problemas en el lenguaje, funcin visuoespacial, memoria, etc.)
toleran y responden mejor a los agonistas dopaminrgicos. En algunos
pacientes, la AP se acompaa de episodios intermitentes de agitacin, lo que
limita en estos casos la utilizacin de agonistas dopaminrgicos. La asociacin
del tratamiento farmacolgico con otras estrategias teraputicas puede ser
eficaz. Los cuidadores de pacientes con AP deben ser adiestrados para
manejar este tipo especfico de trastorno de la funcin ejecutiva. Por ejemplo,
la prdida de iniciativa puede ser modificada por la administracin de "cueing"
(pistas, ayudas), la ejecucin de actividades complejas puede ser reemplazada
por tareas con un propsito similar pero ms simples (ver informacin adicional
en Silva y Marin, 1999). En conclusin, los trastornos de la motivacin en
pacientes neurolgicos representan un impedimento a la rehabilitacin, causan
un considerable aumento en la duracin de la hospitalizacin y disminuyen la
mejora funcional del paciente.

EMOCIN

Existe una relacin estrecha entre la motivacin y la emocin. Por ejemplo,

desde una perspectiva de biologa evolucionista estos dos sistemas de la
conducta pueden ser entendidos como patrones dinmicos conductuales que
evolucionan continuamente para adaptarse a estmulos de recompensa
(positivos o negativos). El funcionamiento normal de estos sistemas
conductuales es crucial para asegurar la supervivencia y la preservacin de las
especies (Gray, 1973; MacLean, 1992). La cohesin de estos sistemas
conductuales sugiere que su neurobiologa deber estar integrada en circuitos
especializados para el reconocimiento de la significacin de los estmulos y
para la activacin de sistemas motores eferentes (por ej., locomotor, facial,
vocal, autonmico, hormonal) que garantice una respuesta apropiada (Berthier
y cols., 1988; Berthier, 1999b). Este grupo de funciones cerebrales
interrelacionados se conoce con el nombre de emocin (LeDoux, 1987, 1996) y
los sistemas conductuales que las modulan se denominan "sistemas de
emocin". Depue y Collins (1999) enfatizan que hay un vnculo estrecho entre
emocin y motivacin; de hecho la palabra emocin deriva del verbo latino
"emovere" (moverse, impulsar) e implica no slo la activacin de la conducta,
sino tambin el estado motivacional y la experiencia emocional que son
concordantes con las propiedades de refuerzo de un estmulo (Gray, 1973)
(figura 1 y figura 2).

El concepto de emociones "bsicas" o "primarias" fue introducido por Charles

Darwin en un trabajo titulado "The Expression of Emotion in Man and Animals"
(1872). Darwin crea que ciertos patrones de la conducta, tales como aquellos
que expresan emociones, dependan de mecanismos biolgicos que estaban
genticamente determinados para garantizar la supervivencia del individuo y de
las especies. Trabajos posteriores han tambin sugerido la "universalidad" de
las ciertas emociones bsicas. Por ejemplo, Ekman y Friesen (1971)
demostraron que las expresiones faciales para ciertas emociones se expresan
y reconocen en todas las culturas. En otras palabras, las expresiones faciales y
los gestos son, en buena parte, innatos y estereotipados y se expresan sin
influencia del aprendizaje.

Las emociones "primarias" tienen valencia positiva (alegra, inters) o negativa

(ira, miedo, pnico, tristeza, disgusto) y han sido vinculadas anatmicamente a
las regiones lmbicas del cerebro (Papez, 1937; MacLean, 1992),
especialmente a la regin temporal medial (Penfield, 1938; Penfield y Jasper,
1954; Gloor, 1990). Las emociones "secundarias" (Damasio, 1994) o "sociales"
(Ross y cols., 1994) derivan biolgicamente del vnculo de unin entre
personas (Buck, 1988). Buck (1988) sostiene que la unin se sustenta en dos
motivos sociales distintos: (1) obtener aprobacin por alcanzar o exceder las
expectativas de otros, y (2) obtener afectos tales como amor o admiracin. El
fracaso o el xito en alcanzar las expectativas sociales puede general culpa u
orgullo, respectivamente. Es por ello que, de manera similar a lo que acontece
en las emociones bsicas (primarias), las emociones secundarias tienen
tambin una valencia positiva (por ej., aceptacin social) o negativa (rechazo
social). Recientemente, se ha sugerido que las emociones "secundarias" o
"sociales" (altruismo, amistad) posiblemente dependen de la cortezas prefrontal
y de asociacin temporoparietal, debido a que ambas regiones tienen acceden
a las memorias lo que permite al individuo interpretar las acciones de otros
personas y juzgar en que contexto social ocurren los eventos (Damasio, 1994).

ASPECTOS NEUROBIOLGICOS

Desde el comienzo del siglo, la modulacin cerebral de la emocin ha motivado

el inters de los investigadores (ver Robinson y Starkstein, 1990, Gainotti,
1997, para revisin). Dos aspectos anatmicos generaron un inters singular,
la localizacin intrahemisfrica y la lateralizacin hemisfrica de las emociones
primarias (Heilman y cols., 1993; Ross y cols., 1994).

LOCALIZACIN INTRAHEMISFRICA DE LA EMOCIN

El desarrollo del concepto anatmico del sistema lmbico fue inicialmente

propuesto por Broca (1878), quien identific la presencia del "grand lobe
limbique" representado esencialmente por estructuras mediales del cerebro que
rodean las regiones subcorticales y al tronco cerebral. Ramn y Cajal (1900-
1906) fue quien a comienzos del siglo veinte sistematiz la estructura
citoarquitectnicos de la corteza lmbica y describi las grupos nucleares
pertenecientes al lbulo lmbico, incluyendo la amgdala, ncleos septales,
hipotlamo, epitlamo, ncleos tlamicos anteriores y las porciones
ventromediales de los ganglios basales.

En 1937, Papez integr los resultados anatmicos y los hallazgos clnicos de

trastornos de la emocin obtenidos en pacientes con lesiones de la corteza
cngular anterior y de otras estructuras mediales y propuso un mecanismo de la
emocin basado en el circuito medial (MacLean, 1992, Mega y cols., 1997).
Papez sugiri que la informacin proveniente de los receptores sensoriales
externos arribaba a reas corticales sensoriales primarias y desde all era
enviada al hipocampo y entonces proyectada por va del haz mamilotlamico
hacia la regin talmica y hacia el hipotlamo, cerrndose el circuito por va de
la corteza cngular y de la corteza retroesplenial hacia el hipocampo
nuevamente. Papez consider que el circuito hipocampico, que hoy lleva su
nombre, era el nico importante para relacionar al mundo exterior y el interior
con la afectividad (Mega y cols., 1997).
Yakovlev (1948), ignorando las descripciones de Papez, describi tres niveles
del sistema nervioso central. El primer nivel es primitivo, interno (hipotlamo,
sustancia gris periacueductal) y compuesto por neuronas amielnicas. Est
dedicado al control de funciones bsicas de la consciencia y actividad
autonmica (funciones respiratorias y cardiovasculares). El segundo nivel
rodea el primero y contiene grupos celulares parcialmente mielinizados y
organizados que forman los ganglios basales y el sistema lmbico y regulan la
activacin, personalidad y emocin. El tercer nivel es el ms externo y est
compuesto por neuronas bien mielinizadas y proporciona el control motor fino,
procesamiento sensorial, praxias, gnosias y aspectos abstractos de la
cognicin (lenguaje).

En 1952, MacLean (ver MacLean, 1992) elabor an ms el concepto

integrando el circuito medial de Papez con las estructuras basolaterales de
Yakovlev, y design este conjunto de estructuras por primera vez con el
trmino "sistema lmbico".

Basado en estudios anatmicos y funcionales, MacLean (1992) dividi al

sistema lmbico en tres subdivisiones:

- Divisin Amigdalina, que regula principalmente la conducta en la alimentacin,

la bsqueda del alimento, la defensa y la huida. La amgdala es una estructura
importante en establecer la valencia emocional de ciertos estmulos y acta
como una interfase entre el mundo exterior y el mundo interior (ver Aggleton,
1992).

- La segunda divisin que MacLean (1992) denomin Septal est vinculada a la

supervivencia de la especie, a funciones sexuales incluyendo la reproduccin y
tambin a la socializacin.

- Finalmente, la tercera divisin es la Tlamo-Cingular que anatmicamente

corresponde a la proyeccin del tlamo hacia la regin cingular y que
bsicamente est vinculada a la divisin amigdalina y a la septal y juega un
papel determinante en la conducta maternal y en emociones como el llanto y el
juego.
Desde una perspectiva filognetica, la comparacin del desarrollo en diferentes
especies han revelado la existencia de dos ondas de desarrollo del sstema
lmbico, llamadas por Mesulam (1985) cinturas paralmbicas y que originan dos
regiones, orbitofrontal y hipocampal (Sanides, 1969). La divisin orbitofrontal
paleocortical se forma primero y da lugar a la expansin y desarrollo de la
nsula, amgdala, regin parahipocampal y la porcin infracallosa del cngulo.
Su funcin es controlar los impulsos apetitivos, utilizando la aversin o
atraccin como modos principales de respuesta a diversos estmulos. La
segunda onda de desarrollo cortical es la regin arquicortical del hipocampo,
que se expande hacia atrs formando el parahipocampo posterior, el cngulo
posterior y supracalloso, y la corteza retroesplenial. Su funcin est no slo
relacionada a la memoria, sino tambin a los mecanismos de la atencin,
motivacin y a sus efectores esqueletomotores. Ambas divisiones paralmbicas
(amgdala/orbitofrontal y hipocampal /cngular) tienen importantes conexiones
con estructuras subcorticales a travs de una serie de cinco circuitos
frontosubcorticales que preparan al organismo para actuar en el ambiente que
lo rodea (Alexander y cols., 1986; Cummings, 1993). Debido a limitaciones de
espacio no es posible realizar una revisin exhaustiva de las conexiones de
estas dos regiones paralmbicas y de los circuitos frontosubcorticales (para
revisn anatmica ver Mega y cols., 1997).

El sistema lmbico recibe proyecciones de estructuras del tronco cerebral,

especialmente de ncleos del tronco cerebral en cuyos grupos celulares se
almacenan los neurotransmisores ms importantes. Los neurotransmisores
modulan la actividad de los circuitos corticosubcorticales que son vitales para
los distintos aspectos de motivacin y afectividad. Entre ellos destacan la
dopamina, que tiene un papel importante en la fisiopatologa de los trastornos
de la motivacin y afectivos (depresin, trastorno bipolar), y en la esquizofrenia,
la serotonina, que est implicada en la fisiopatologa del trastorno obsesivo-
compulsivo; la acetilcolina, a cuya deplecin se atribuye el trastorno en la
memoria episdica de la enfermedad de Alzheimer; y la norepinefrina cuya
disfuncin ha sido implicada en el trastorno por estrs posttraumtico (ver
Salloway y Cummings, 1996; Berthier y cols., 1998, 1999).
LATERALIZACIN HEMISFRICA DE LA EMOCIN

Los resultados de las investigaciones destinadas a identificar el papel de cada

hemisferio cerebral en las emociones primarias son ms controvertidos. Las
primeras experiencias se basaron en descripciones clnicas de la expresin de
la emocin en pacientes con dao cerebral o durante la realizacin de
procedimientos diagnsticos en pacientes con epilepsia resistente a
tratamientos farmacolgicos que iban a ser sometidos a ciruga ablativa.
Babinski (1922), por ejemplo, encontr que las lesiones del hemisferio derecho
causaban indiferencia emocional o euforia. Terzian (1965), utilizando el test de
amytal sdico intracarotideo (procedimiento de Wada), indujo euforia o mana
cuando inyectaba el hemisferio izquierdo, mientras que Goldstein (1948), por el
contrario, demostr que algunas lesiones del hemisferio izquierdo causaban
ansiedad, tristeza o agitacin, conducta sta que l llam "reaccin
catastrfica". Durante las dcadas siguientes se han realizado importantes
contribuciones al conocimiento de la lateralizacin hemisfrica de la emocin
mediante el estudio de un importante nmero de pacientes con trastornos
afectivos (depresin y/o mana) secundarios a lesiones cerebrales focales que
afectaban a los hemisferios cerebrales (Gainotti, 1972, 1997; Starkstein y
Robinson, 1989c; Robinson y Starkstein, 1990; Starkstein y cols., 1991a,
1991b; Berthier, 1992; Berthier y Kulisevsky, 1993; Berthier y cols., 1996) o a
las estructuras de la fosa posterior (Starkstein y cols., 1988a; Kulisevsky y
cols., 1995). Tambin se ha obtenido valiosa informacin complementaria del
estudio realizado en pacientes con trastornos afectivos primarios (sin evidencia
de lesin macroscpica) mediante la utilizacin de tcnicas de anlisis
volumtrico postmortem (Bauman y cols., 1999), neuroimagen estructural
(Aylward y cols., 1994; Soares y Mann, 1997), y neuroimagen funcional en
reposo (Miglioreli y cols., 1993; Mayberg y cols., 1994, Ketter y cols., 1996) o
aplicando paradigmas de activacin (autoinducida o farmacolgica) de distintas
emociones primarias (Pardo y cols., 1993; Mayberg y cols., 1995; George y
cols., 1995; Schneider y cols., 1995; Paradiso y cols., 1997; Lane y cols., 1997,
Servan-Schreiber y cols., 1998). Otros mtodos de exploracin (por ej.,
electroencefalograma, resistencia galvnica de la piel, movimientos laterales de
los ojos, asimetras de la expresin facial) y el estudio de poblaciones
altamente seleccionadas (estudios de visin taquitoscpica en pacientes con
comisurotoma) (ver Silberman y Weingartner, 1986, y para revisin) tambin
han demostrado ser tiles para analizar la contribucin de cada hemisferio en
la emocin. A pesar de estas importantes contribuciones no hay an consenso
acerca del papel que ejerce cada hemisferio cerebral en el expresin y
recepcin (comprensin) de las emociones. La falta de consenso ha motivado
la creacin de diferentes modelos tericos para explicar la lateralizacin de la
emocin en el cerebro humano (Silberman y Weingartner, 1986; Robinson y
Starkstein, 1990; Ross y cols., 1994; Cummings, 1997).

Uno de los modelos postula que el hemisferio cerebral derecho tiene un papel
esencial en la regulacin de todas las emociones primarias y se conoce como
la "hiptesis del hemisferio derecho" (Gainotti, 1972; Wechsler, 1973; Schwartz
y cols., 1975; Dimond y cols., 1976; Suberi y McKeever, 1977; Davidson y Fox,
1982; Sackeim y cols., 1982; Borod y cols., 1986). En base al resultado de
estudios neuropsicolgicos y distintos mtodos complementarios, varios
autores han sugerido que el hemisferio derecho controla los componentes
cognitivos de la emocin. Debido a que el anlisis de las investigaciones
realizadas en sujetos normales y pacientes con dao cerebral excede los
lmites de este captulo, slo se mencionaran aquellos aspectos de la emocin
que han sido relacionadas con el hemisferio derecho. Los estudios de casos
con dao cerebral han revelado consistentemente que los pacientes con
lesiones corticales derechas demuestran dificultades en el reconocimiento de
las emociones expresadas por el tono de la voz (Heilman y cols., 1975; Ross,
1981), en la identificacin de expresiones faciales con distinto contenido
emocional (Benowitz y cols., 1983) y en la habilidad de expresar emociones por
medio de los movimientos faciales (Borod y cols., 1986) o a trves de los
contornos prosdicos de la voz (Ross y Mesulam, 1979). Por otra parte, la
importancia del hemisferio cerebral derecho en la mediacin de la interaccin
interpersonal contribuye a la alta morbilidad neuropsiquatrica que conllevan las
lesiones que afectan sus regiones lmbicas y paralmbicas (Cummings, 1997)
(figura 3).

Se ha propuesto otro modelo que propugna el control de las emociones

"positivas" (alegra, euforia) por el hemisferio izquierdo y de las emociones
"negativas" (tristeza, depresin) por el hemisferio derecho. Este modelo se
conoce con el nombre de "hipotesis de la valencia" (polaridad negativa o
positiva de la experiencia emocional) y considera que el dao cerebral causa
una disrupcin en el balance interhemisfrico, induciendo en el caso de una
lesin en el hemisferio izquierdo un bloqueo de las emociones "positivas" con la
consiguiente predominancia o liberacin de las emociones "negativas"
(depresin) por parte del hemisferio derecho intacto Por el contrario, si la lesin
afecta al hemisferio cerebral derecho se producira una liberacin de las
emociones "positivas" en el hemisferio izquierdo, con la consiguiente aparicin
de euforia o mana (Sackeim et al., 1982). Algunos autores han re-interpretado
esta hiptesis sugiriendo que las emociones sociales son moduladas por el
hemisferio izquierdo y las emociones primarias por el hemisferio derecho (Ross
y cols., 1994).

Otros autores han sugerido que los trastornos emocionales secundarios a dao
cerebral se provocan por una disfuncin de mecanismos intrahemisfricos
(Robinson y Starkstein, 1990). Por ejemplo, el dao en el hemisferio izquierdo
induce depresin y el dao en el hemisferio derecho mana por interrupcin de
sistemas de neurotransmisores que ascienden desde los ncleos del tronco
cerebral hasta distintas reas corticales y subcorticales implicadas en la
regulacin del estado de nimo. Los trastornos afectivos resultantes de tal
disfuncin son independientes de la actividad del hemisferio contralateral (ver
argumentos en Starkstein y cols., 1989b). Adems, dado que los hemisferios
cerebrales contienen diferentes concentraciones de neurotransmisores
(Robinson, 1979; Robinson y Coyle, 1980; Starkstein y cols., 1988b) y que
presumiblemente modulan distintas funciones conductuales, es lgico sugerir
que las lesiones lateralizadas en uno u otro hemisferio induzcan sndromes
especficos con sntomas diferentes que dependen del hemisferio cerebral
afectado (Cummings, 1997).

LATERALIZACIN Y LOCALIZACIN INTRAHEMISFRICA DE LOS

TRASTORNOS EMOCIONALES
Los estudios dirigidos a identificar la lateralizacin hemisfrica y localizacin
intrahemisfrica de la emocin han sido realizados utilizando tcnicas de
neuroimagen estructural (TAC y RMN) y funcional (PET, SPECT) en pacientes
con trastornos anmicos "primarios" (sin evidencia de lesin estructural) y
"secundarios" a dao cerebral. El advenimiento de los mtodos de
neuroimagen funcional en los ltimos aos ha permitido comenzar a identificar
las estructuras cerebrales que modulan la emocin en pacientes con trastornos
afectivos primarios o "funcionales" y tambin en individuos normales. Es
importante sealar que algunos de estos hallazgos no son del todo
coincidentes con los datos encontrados previamente en pacientes con lesiones
cerebrales. En pacientes con depresin primaria, la mayora de estudios han
notado una disminucin bilateral en la perfusin/metabolismo de las regiones
paralmbicas anteriores corticales y subcorticales (prefrontal > temporal >
ganglios basales > cngulo anterior) (ver Ketter y cols., 1996, para revisin). En
estos estudios de neuroimagen, el grado de disminucin en la
perfusin/metabolismo se correlacionaba con la severidad de la depresin. En
algunos estudios realizados en poblaciones especiales (depresin familiar,
trastorno bipolar tipo II con patrn estacional, depresin bipolar I y en pacientes
deprimidos que respondan a la privacin de sueo), se observ un incremento
en la perfusin/metabolismo de las regiones paralmbicas. Debido a que las
estructuras afectadas en casos con aumento o disminucin de la
perfusin/metabolismo eran las mismas, estos resultados en conjunto indican
alteraciones bioqumicas opuestas en esas regiones que son las responsables
de la mediacin de cambios anmicos con distintas valencias (depresin versus
mana).

Los estudios ms detallados de la lateralizacin de los trastornos afectivos

secundarios a dao cerebral han sido realizados en pacientes con accidentes
cerebrovasculares por el grupo de Robinson (ver Robinson y Starkstein, 1990)
quienes han demostrado repetidamente que las lesiones agudas del hemisferio
izquierdo causan depresin mayor, distmia y ansiedad, mientras que las
lesiones del hemisferio derecho causan jovialidad inapropiada, hipomana-
mana y trastorno bipolar. La depresin mayor (depresin endgena) se asocia
a lesiones en el lbulo frontal o en los ganglios basales (caudado, putamen)
izquierdos, y la depresin menor (distmia) se asocia a lesiones en los lbulos
parietales. La depresin asociada con lesiones vasculares del hemisferio
izquierdo es relativamente comn, mientras que la mana (Starkstein y cols.,
1990) y el trastorno bipolar (Starkstein y cols., 1991; Berthier y cols., 1996) por
lesin del hemisferio derecho es menos frecuente. La mana secundaria se
asocia a lesiones en el hemisferio derecho que afectan las cortezas
orbitofrontal y basotemporal o a estructuras subcorticales (tlamo, caudado)
(Starkstein y cols., 1990), mientras que el trastorno bipolar ocurre asociado,
casi invariablemente, a lesiones subcorticales en el hemisferio derecho
(Starkstein y cols., 1991; Berthier y cols., 1996). En este contexto, es
importante sealar que la fenomenologa de los trastornos psiquitricos
asociado a lesiones del hemisferio cerebral derecho es mucho ms variada
(mana, psicosis, delirio, sndromes confusionales, paramnesias, etc.) que lo
que ocurre en pacientes con lesiones de hemisferio izquierdo (depresin,
ansiedad) (Cummings, 1997).

NEUROIMAGEN FUNCIONAL DE LA EMOCIN EN SUJETOS NORMALES

Recientemente se han realizado estudios con PET y SPECT de las regiones

cerebrales que participan en la expresin de emociones con distintas valencias
afectivas (positivas o negativas) autoinducidas por sujetos normales. George y
cols. (1995) encontraron que la induccin voluntaria de tristeza en voluntarios
normales causa activacin bilateral de estructuras paralmbicas de la cortezas
orbitofrontal, cngular anterior y temporal medial, as como tambin del tronco
cerebral, tlamo, y ganglios basales. Por el contrario, la autoinduccin de
alegra se asoci a disminucin de la actividad en la corteza prefrontal derecha
y en regiones temporoparietales, pero no observ ninguna zona de aumento de
actividad. (George y cols., 1995; Ketter y cols., 1996). Estos hallazgos
asociados a los publicados por Paradiso y cols. (1997) y Lane y cols. (1997)
sugieren que, en condiciones normales, varias regiones participan en la
expresin de la emocin y que una regin puede estar implicada en la
modulacin de emociones con distinta valencia emocional. Por ltimo, las
mismas regiones anatmicas participan en la expresin de emociones
negativas o positivas en pacientes con depresin y mana, respectivamente. De
hecho, estudios de neuroimagen funcional han demostrado hipoperfusin o
hipometabolismo en distintas regiones de la corteza frontal (por ej., la corteza
orbitofrontal) en sujetos deprimidos, ya sea con trastornos unipolar o bipolar, y
la regin hipofuncionante es la misma en pacientes que tienen depresin mayor
"funcional" (Dolan y cols., 1992; Ebmeier y cols., 1997) o "secundaria" a
enfermedad neurolgica (por ej., enfermedades de Parkinson y Huntington,
lesiones focales) (Mayberg y cols., 1990; 1992; Starkstein y cols., 1990).

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Figura1

MODELO DE FACILITACIN CONDUCTAL

En la Figura 1 se ilustra el modelo de facilitacin conductual. Los nmeros indican el tipo de mecanismo que impera a cada nivel de
procesamiento de la informacin: (1) significa estmulo incentivo, (2) procesos subyacentes a la emocin y motivacin, (3) mecanismo
centrales de modulacin, (4) patrn general de conducta, y (5) patrn especfico de conducta en respuesta a los estmulos.

Figura2

MODELO DE FACILITACIN NEUROBIOLGICA

La figura ilustra los aspectos neurobiolgicos del modelo de facilitacin. Los nmeros indican: (1) estmulo incentivo; (2) estructuras de
tronco cerebral y corticales y circuitos segregados y paralelos corticales que participan en la motivacin y emocin, (3) mecanismos
centrales de modulacin y neurotransmisores (dopamina), (4) patrn general de conducta, y (5) patrn especfico de conducta en
respuesta a los estmulos. PVm significa plido ventral medial; NASshell: ncleo accumbens septi- sector concha; amgdala BL-E:
amgdala basolateral y extendida. Figura modificada de Depue y Collins (1999). Neurobiology of the structure of personality: dopamine
facilitation of incentive motivation, and extraversion. Behavioral and Brain Sciences 22: 491-569.

TablaI

CAUSAS DE LOS TRASTORNOS DE LA MOTIVACIN

Mutismo Acintico

Lesiones vasculares del cngulo anterior

Lesiones expansivas diencfalicas o del tronco cerebral

Lesiones palidales bilaterales (monxido de carbono, hipoxia-isquemia)

Acinesia Psiquca Pura

Lesiones palidales bilaterales (hipoxia, picadura de avispa, intoxicacin con disulfiran o

monxido de carbono)

Lesiones estriatales

Lesiones talmicas

Lesiones extensas del lbulo frontal

Abulia y Apata

Enfermedades Mdicas

Hipoparatiroidismo

Pseudohipoparatirodismo

Hipertioidismo del anciano

Enfermedad de Lyme

Enfermedades Neurolgicas

Enfermedad de Alzheimer

Sndrome de Korsakoff

Sndrome de Klver-Bucy

Infeccin del SNC por VIH

Enfermedad de Parkinson

Paralisis supranuclear progresiva

Enfermedad de Huntington

Lesiones vasculares del hemisferio cerebral derecho y ganglios basales

Enfermedades Psiquatricas y Trastornos Inducidos por Frmacos

 Esquizofrenia con sntomas negativos (tipo II)

Depresin post-psictica

"Depresin vascular"

Trastorno de Asperger

Tratamiento con inhidores selectivos de la recaptacin de serotonina

Neurolpticos

Abstinencia de anfetaminas

Benzodiacenas y anticolinergicos

FIGURA 3

La figura ilustra los mecanismos propuestos para explicar la lateralizacin de la emocin. Ver
explicacin en el texto.

CAPTULO 16: MEMORIA Y AMNESIAS

Autor:F. Javier Olazarn Rodrguez

INTRODUCCIN

Dos han sido, desde la Antigedad, los modos en que el hombre se ha

aproximado al estudio de la memoria: una actitud "psicolgica", basada en
analogas, y una actitud "anatmica", basada en la localizacin. Desde la
perspectiva psicolgica, Platn comparaba en su Theaetetus la fijacin
mnsica a la impresin que un sello produce en un bloque de cera. Entretanto,
desde una visin anatmica, otros discutan acerca de la localizacin del alma,
fuente toda la actividad intelectual. Durante los dos ltimos siglos hemos
asistido a un progresivo dilogo e integracin de ambas perspectivas cuyo fruto
ha sido un espectacular avance en el conocimiento del funcionamiento de la
memoria, as como en el diagnstico de los distintos procesos que la alteran.

ENFOQUE PSICOLGICO

Los orgenes de los modelos mnsicos modernos se remontan a William James

(1842-1910) quien, basndose en la introspeccin, introdujo la distincin entre
memoria primaria y secundaria. Las nuevas experiencias no desaparecen
inmediatamente de la consciencia, sino que permanecen durante un corto
perodo de tiempo como "la parte ms distante del presente". Los contenidos
de esta memoria primaria podran pasar a la memoria secundaria, un gran
almacn dentro del cual todo nuestro conocimiento queda permanentemente
guardado. Atkinson y Shiffrin ampliaron este modelo con la introduccin del
concepto de memoria sensorial, una serie de almacenes o registros de
activacin muy breve que funcionan en paralelo y permiten el paso de la
informacin a la memoria a corto plazo (que equivale al concepto de memoria
primaria) (figura 1).

La distincin entre memoria o almacn a corto plazo (MCP) y memoria o

almacn a largo plazo (MLP) (que equivale al concepto de memoria
secundaria) ha recibido abundante confirmacin en estudios experimentales
con sujetos sanos y en pacientes con distintos sndromes amnsicos.
El modelo de los almacenes mnsicos se fue enriqueciendo a partir de los aos
setenta con la elaboracin del modelo de los sistemas mnsicos, los cuales
actuaran en paralelo, dentro de la MLP. El criterio diferenciador en este caso
es la naturaleza del material almacenado. A Tulving debemos la
conceptualizacin de los tres sistemas mnsicos ms relevantes para la
prctica clnica (figura 2):

Memoria episdica. Se refiere a acontecimientos enmarcados en un contexto

temporoespacial. Se puede valorar de manera "ecolgica" invitando al paciente
a que narre los principales acontecimientos del da o las vicisitudes en su
trayecto hasta el lugar de la entrevista (memoria retrgrada).

Memoria semntica. Es la memoria de los hechos, conceptos y significados.

Resulta difcil deslindar este tipo de memoria de determinadas funciones
lingsticas. Puede medirse mediante pruebas como el test de vocabulario de la
escala de inteligencia de Wechsler o, de manera ms breve, mediante la
evocacin categorial (por ejemplo de animales en un minuto).

Memoria de procedimiento (o memoria implcita). Es aqulla que no se puede

examinar de manera consciente, ni puede expresarse medirse mediante un
sistema simblico (p.e. el habla). Su valoracin precisa del aprendizaje y de la
ejecucin de conductas especficas. El aprendizaje y ejecucin de habilidades
motoras es uno de los principales tipos de memoria de procedimiento. Se
puede medir valorando la curva de aprendizaje obtenida en pruebas de
laberintos o de escritura en espejo. En contraposicin a la memoria de
procedimiento, la memoria semntica y episdica se engloban dentro de la
memoria declarativa o explcita, memoria que puede examinarse
introspectivamente y que se expresa mediante un sistema simblico

Al tiempo que se desarrollaba el modelo de los sistemas mnsicos, Craik y

Lockhart propusieron en 1972 un esquema alternativo para el estudio de la
memoria, que denominaron de "niveles de procesamiento" (figura 3). Este
concepto asume que los trazos mnsicos reflejan de algn modo las
operaciones realizadas durante el procesamiento consciente de la informacin.
De ser as, la observacin acerca de cmo el procesamiento de la informacin
y las condiciones de la evocacin afectan al rendimiento mnsico podra ayudar
a comprender mejor la estructura y el funcionamiento de la memoria.

El modelo de los niveles de procesamiento desarrolla conceptos ya presentes

en el modelo de los almacenes, particularmente explicando el paso de la
informacin de la MCP a la MLP (procesos de codificacin y de
almacenamiento) y viceversa (proceso de recuperacin).

Por ltimo, Baddeley ha ampliado el concepto de MCP con la introduccin de la

memoria operativa (working memory) (figura 4).

PERSPECTIVA ANATOMOCLNICA

El primer correlato anatomoclnico de un caso de amnesia se remonta al 1900,

ao en que von Bechterew public el caso de un hombre de 60 aos que tuvo
en vida prdida de memoria, y cuyo cerebro presentaba lesiones en la parte
medial del lbulo temporal. Posteriormente, observaciones en pacientes
epilpticos y esquizofrnicos a los que se practicaba una reseccin temporal
mesial bilateral confirmaron la importancia de esta regin en la memoria.
Estudios ms recientes en pacientes con lesiones circunscritas han permitido
establecer correlaciones ms precisas.

Lesiones confinadas a la regin CA1 del hipocampo producen un dficit

selectivo en la memoria antergrada declarativa, respetando la memoria de
procedimiento. Si la lesin afecta adems a otras reas cercanas (CA2, CA3,
circunvolucin dentada, subiculum, corteza entorrinal) la amnesia antergrada
es ms intensa y se aade una amnesia retrgrada que comprende
aproximadamente los ltimos 15 aos y afecta en especial a los aos ms
recientes (gradiente temporal).

El estudio de pacientes con sndrome de Wernicke-Korsakoff ha mostrado que

la lesin de determinadas estructuras dienceflicas comporta un patrn
amnsico cuya diferenciacin clnica respecto del patrn hipocmpico es muy
difcil. Todos los casos, alcohlicos o no, presentan lesiones en el tlamo
anterior (ncleo dorsomedial), en los ncleos de la lnea media (lmina medular
interna) o en el tracto mamilotalmico.
Tras el lbulo temporal y el diencfalo, el prosencfalo basal es la tercera
regin ms relevante en el estudio de la memoria episdica. Se piensa que las
neuronas colinrgicas son las responsables (ncleo septal medial, banda
diagonal de Broca, ncleo basal de Meynert).

SNDROMES AMNSICOS

Existen distintos sndromes amnsicos que permiten, desde una perspectiva

clnica, apuntar hacia una localizacin anatmica que ayuda en el diagnstico
etiolgico. El sndrome amnsico secundario a la lesin en alguno de las tres
niveles mencionados en el apartado anterior posee un ncleo de caractersticas
clnicas y neuropsicolgicas que constituyen lo que habitualmente se denomina
"sndrome amnsico clsico". Su diagnstico tiene indudable trascendencia en
la prctica clnica, ya que permite apuntar hacia una topografa y etiologa
lesional. Otros tipos de amnesia, que se presentan como dficit selectivos de
distintas funciones mnsicas, aunque son verdaderas rarezas, permiten
avanzar en el conocimiento de la estructura y funcionamiento de la memoria
humana. Se describen a continuacin los sndromes amnsicos ms
relevantes.

Sndrome amnsico clsico

Se produce una afectacin prominente de la memoria declarativa antergrada

con afectacin variable de la memoria declarativa retrgrada. La memoria a
corto plazo, la memoria no declarativa y las dems funciones intelectivas estn
preservadas.

Como ya se ha comentado, se produce por lesiones dienceflicas, temporales

mesiales o en prosencfalo basal (tabla I). Basta con una afectacin selectiva
en el hipocampo para producir la amnesia antergrada. Si el dao se extiende
a la circunvolucin parahipocmpica (incluida la corteza entorrinal) se aade
una amnesia retrgrada. Cuando sta existe, resulta muy difcil diferenciar
entre un cuadro temporal mesial y uno dienceflico puro. Algunos rasgos, como
la dificultad en el ordenamiento temporal, la amnesia de la fuente y los fallos en
la metamemoria son ms caractersticos del dao dienceflico. Por otra parte,
la riqueza de confabulaciones, la confusin entre realidad y sueos, y la
marcada mejora en el recuerdo mediante pistas hacen pensar ms en un
sndrome del prosencfalo basal.

Por orden aproximado de frecuencia, las causas ms frecuentes del sndrome

amnsico clsico son la amnesia global transitoria, el sndrome de Wernicke-
Korsakoff, la anoxia cerebral, el trauma craneal, la encefalitis herptica y la
encefalitis lmbica paraneoplsica.

Amnesia focal retrgrada

Bajo este concepto, introducido por Kapur en 1992, se engloban pacientes que
presentan una afectacin prominente de la memoria declarativa retrgrada con
afectacin variable de la memoria declarativa antergrada. La memoria a corto
plazo, la memoria semntica, la memoria no declarativa y las dems funciones
intelectivas estn preservadas. Se asocia a lesiones temporales que respetan
el hipocampo. Las causas ms frecuentes son el trauma craneal, la epilepsia
temporal, la insuficiencia vertebrobasilar y la amesia psicgena (tabla II).

Demencia semntica

El primer caso de demencia semntica fue descrito por Warrington en 1975,

aunque el trmino fue acuado posteriormente por Snowden y colaboradores.
Cursa con afectacin prominente de la memoria semntica, estando la
memoria a corto plazo, la memoria episdica, la memoria no declarativa, los
aspectos gramaticales del lenguaje y las dems funciones intelectivas
preservadas (tabla III). La neuroimagen muestra atrofia temporal inferolateral.
En las pocas necropsias disponibles se ha encontrado enfermedad de Pick.

CONCLUSIONES

La memoria episdica depende inicialmente de un sistema dual lmbico-

dienceflico, donde el hipocampo es esencial en la fijacin antergrada y la
corteza entorrinal en la recuperacin. Parece que la memoria episdica ms
remota llega a independizarse de este sistema pasando a depender, al igual
que la memoria a corto plazo, la memoria semntica y la de facilitacin,
nicamente del neocrtex. El estudio de estos tipos de memoria es
fundamental en el diagnstico funcional, topogrfico y etiolgico de los
sndromes amnsicos, as como en la rehabilitacin.

BIBLIOGRAFA

Baddeley, AD. Essentials of human memory. Hove: Psychology Press; 1999.

Bauer, RM. Tobias B., Valenstein E. "Amnesic disorders". En: Heilman KM,
Valenstein E, editores. Clinical neuropsychology, 3 edicin. Nueva York:
Oxford University Press; 1993.

Parkin, AJ. Case studies in the neuropsychology of memory. Hove: Psychology

Press; 1997.

Parkin, AJ. Memory and amnesia. An introduction, 2 edicin. Oxford:

Blackwell; 1997.

Zola, S. "Amnesia: neuroanatomic and clinical aspects". En: Feinberg TE,

Farah MJ, editores. Behavioral neurology and neuropsychology. Nueva York:
McGraw-Hill; 1997: 447-61.

Figura1

EL MODELO DE MEMORIA MULTIALMACN (ATKINSON Y SHIFFIN, 1968)

Figura2

EL MODELO MULTIALMACN AMPLIADO (...TULVING, 1972)

Figura3

ALMACENES Y PROCESOS MNSICOS (...CRAIK Y LOCKHART, 1972)

Figura4

ALMACENES, PROCESOS Y MEMORIA OPERATIVA (...BADDELEY Y HITCH, 1974)

TablaI

EL SNDROME AMNSICO CLSICO

Afectacin prominente de la memoria declarativa antergrada

Afectacin variable de la memoria declarativa retrgrada

Memoria a corto plazo, memoria no declarativa y dems funciones intelectivas preservadas

Lesiones dienceflicas, temporales mesiales o en prosencfalo basa

TablaII

LA AMNESIA TOTAL RETRGRADA

Afectacin prominente de la memoria declarativa retrgrada

Afectacin variable de la memoria declarativa antergrada

Memoria a corto plazo, memoria no declarativa y dems funciones intelectivas preservadas

Lesiones temporales que respetan el hipocampo



TablaIII

LA DEMENCIA SEMNTICA

Afectacin prominente de la memoria semntica

Memoria a corto plazo, memoria episdica, memoria no declarativa, gramtica y dems

funciones intelectivas preservadas

Atrofia temporal inferolateral (enfermedad de Pick)

CAPTULO 9: AGNOSIAS TCTILES, AGNOSIAS AUDITIVAS Y AMUSIAS

Autor: Mara Sagrario Barquero Jimnez

AGNOSIAS TCTILES

Se entiende por agnosia la dificultad para reconocer un estmulo sensorial, sin

que exista un defecto del receptor o de las vas sensitivas implicadas en cada
modalidad.

La agnosia tctil es, por tanto, la imposibilidad de reconocer un objeto

presentado al tacto sin que exista un defecto sensitivo asociado.

El reconocimiento tctil de los objetos requiere la indemnidad de los receptores

cutneos que nos permiten identificar su textura, forma y posicin en el
espacio, lo que posibilita su procesamiento en la corteza somatosensorial
primaria y reas asociativas, llevndonos en ltimo trmino a reconocer los
objetos.

De este modo las funciones somestsicas pueden dividirse en bsicas, que son
las relacionadas con percepciones simples (temperatura, dolor, vibracin),
funciones intermedias como la discriminacin del peso o la textura y funciones
complejas como puede ser la identificacin de objetos al tacto o reconocimiento
de lenguajes tctiles (Braille), siendo necesario para estas ltimas el
conocimiento previo del objeto a identificar y la participacin de reas
asociativas.

Por tanto los fenmenos agnsicos relacionados con la percepcin de la

informacin tctil estn asociados con las lesiones de la corteza parietal, tanto
la regin localizada sobre la cisura de Silvio (rea Somatosensorial II),
implicada en la informacin sensitiva mediada por el sistema espinotalmico y
responsable de la percepcin de la sensibilidad menos especfica (trmica y
nociceptiva), como la relacionada con el sistema lemniscal medial, que se
localiza en la circunvolucin postcentral (rea Somatosensorial I), implicado en
procesos discriminativos ms precisos. Esta regin recibe tambin informacin
de reas sensitivas contralaterales, as como de otras reas corticales, incluida
el rea motora suplementaria [1, 2, 3]. El hecho de que la corteza parietal
reciba influencias de mltiples sistemas es lo que hace que, a diferencia de las
cegueras o sorderas corticales, una lesin cortical pura no produzca "anestesia
cortical".

Desde el punto de vista clnico se han realizado clasificaciones diferentes,

dependiendo del planteamiento sobre las que se han diseado [4, 5]:

Descriptivos del defecto perceptivo

Relacionados con la topografa lesional

Desde el punto de vista de su aplicabilidad clnica, probablemente las

clasificaciones sean ms prcticas cuanto ms simples, por eso parece til
diferenciar las agnosias tctiles en dos grandes grupos:
1 Alteraciones relacionadas con dificultades para la discriminacin
Si se alteran la discriminacin entre dos puntos, localizacin de un punto en el
espacio o sentido de la posicin, se puede dificultar la percepcin de las formas
al tacto y por tanto el reconocimiento de objetos, sin defecto de percepcin de
funciones sensitivas ms bsicas, aunque los defectos para la discriminacin
no se acompaan necesariamente de dificultad para el reconocimiento de
objetos, y se relacionan fundamentalmente con la afectacin del rea SS I
(Sonatosensorial I).

2 Alteraciones relacionadas con dificultades para la identificacin

Hoy en da se conocen peor, ya que no pueden aplicarse estudios de
experimentacin animal a una funcin cualitativamente muy especfica de la
especie humana, sin embargo este sera el componente ms puro de los
defectos agnsicos. El rea implicada es fundamentalmente la corteza SS II
(Somatosensorial II) y regin temporal adyacente.
Desde el punto de vista clnico los pacientes son incapaces de reconocer un
objeto depositado en la mano afecta, y se han descrito defectos muy selectivos
para identificar cualidades como la materia (ahilognosias) o la forma
(amorfognosia).

Los defectos aesterognsicos son poco frecuentes desde el punto de vista

clnico, son unilaterales y habitualmente izquierdos. Afectan la identificacin del
objeto, aunque los componentes discriminativos pueden permanecer mejor
preservados.

Un dato de inters es que en estos pacientes es frecuente que la exploracin

tctil del objeto no se realice correctamente, por lo que es posible que la
integracin de este acto de rastreo motor forme parte de los mecanismos
implicados en el reconocimiento del mismo y que el reconocimiento tctil de
alguna forma active los programas motores necesarios para esta actividad,
dato que se apoya en las descripciones de activacin del rea motora
suplementaria 6 (junto con la corteza sensoriomotora) en los estudios
realizados mediante PET (Positron Emision Tomography o Tomografa por
Emisin de Positrones) cerebral en sujetos a los que se les peda que
identificaran un objeto mediante el tacto. Este componente motor no es
imprescindible para el reconocimiento de los objetos, pero hace que este sea
mejor y ms rpido.

Es importante recordar que pacientes con defectos aestereognsicos pueden

presentar fenmenos de extincin, en los que la presencia de un estmulo
sensitivo puede desplazar o anular a otro realizado en el mismo tiempo.

AGNOSIAS AUDITIVAS

Se entiende por agnosia auditiva la incapacidad para el reconocimiento de

estmulos que se reciben por va auditiva, sin que exista un defecto sensorial
asociado. Dependiendo del estmulo no reconocido, se podrn afectar la
percepcin de ruidos, palabras o msica. Por tanto, debe explorarse
sistemticamente el reconocimiento de sonidos (con contenido verbal y no
verbal), componentes afectivos y expresivos del lenguaje, y sonidos con
componente musical.

En principio se puede aplicar el trmino de agnosia auditiva en dos sentidos,

uno ms amplio que se aplica a la dificultad para reconocer todo tipo de
sonidos y otro ms restrictivo en el que se reserva este trmino para sonidos
de contenido no verbal, clasificando a estos ltimos los verbales en el
grupo de las afasias; sin embargo esta delimitacin no es siempre fcil ya que
es frecuente que ambos defectos se presenten asociados en mayor o menor
grado, dependiendo de la severidad y topografa de la lesin.

Por este motivo, y dependiendo del criterio de los autores, podremos encontrar
el mismo defecto cognitivo catalogado de diferente manera [7, 5].

Hablaremos inicialmente de las agnosias para sonidos de contenido no verbal,

de las agnosias en relacin con sonidos de contenido verbal, de las agnosias
para el componente emocional del sonido, y haremos en ltimo lugar una
descripcin un poco ms extensa de las amusias, ya que de alguna manera la
msica rene los tres componentes (lingstico, no verbal y emocional) en s
misma.

Agnosia para sonidos de contenido no verbal

Son trastornos infrecuentes o al menos son un motivo infrecuente de queja,
pero es posible que su escasa repercusin en las actividades de vida diaria de
los pacientes sea el motivo de que se refiera con menos frecuencia de lo que
realmente aparece. Las descripciones de agnosias puras para los sonidos son
excepcionales y, cuando se asocian a componentes verbales, probablemente
pasen desapercibidos para el propio paciente.

Se caracteriza por la incapacidad del sujeto para reconocer sonidos aislados

(aperceptivo) o por la dificultad para comprender su significado (asociativo).

Aparece en lesiones de la regin posterior del lbulo parietal derecho ya que el

procesador auditivo del hemisferio izquierdo analiza mejor los componentes
verbales [8]. Se ha descrito algn caso por afectacin hemisfrica izquierda [9],
pero est ms relacionado con funciones asociativas semnticas necesarias
para la identificacin del sonido.

Es frecuente que en esta sordera para los sonidos exista asociado un grado
ms o menos severo de amusia.

Puesto que se han descrito problemas para el reconocimiento de sonidos sin

componente lingstico con normalidad para percibir palabras, o con dificultad
para percibir melodas sin problemas para percibir palabras o sonidos
ambientales, podra sugerirse que existen tres diferentes sistemas para
procesar el reconocimiento de la informacin auditiva, dependiendo de su
cualidad, y que no solo se procese de forma diferenciada la percepcin de
palabras, si no tambin la de sonidos y msica.
Agnosias para sonidos de contenido verbal
Son pacientes con dificultad para procesar estmulos auditivos de componente
lingstico, por lo que con frecuencia pueden simular defectos de audicin y en
ocasiones hay que confirmar la integridad de la va auditiva con estudios de
potenciales evocados.

Se pueden describir tres tipos diferentes de agnosia para las palabras, que son
la sordera cortical, los trastornos corticales auditivos y la sordera pura para las
palabras. La mejor definida es esta ltima, por lo que la describiremos
separadamente, y no siempre es fcil diferenciar las dos primeras.

Sordera cortical
En los raros casos de sordera cortical/trastornos corticales auditivos los
pacientes presentan con gran frecuencia dificultad para identificar los sonidos
en el espacio y realizar el anlisis temporal del sonido [11]. Repitiendo lo que
refieren la mayora de los autores, la forma clnica ms simple de distinguir
entre ambos procesos es que los sujetos con sordera cortical se comportan
como sordos y se sienten sordos mientras que los pacientes con trastornos
corticales auditivos se comportan como sordos pero no se sienten sordos (de
manera parecida a lo que sucede en la ceguera cortical) [12].

La sordera cortical se produce por lesin temporal bilateral de las

circunvoluciones transversas de Heschl, la etiologa ms frecuente es la
vascular y habitualmente evoluciona en dos tiempos: inicialmente aparece una
lesin unihemisfrica y en un segundo tiempo aparece un defecto auditivo
sbito secundario a la lesin contralateral. Lesiones bilaterales menos
selectivas y generalmente ms extensas producen los defectos auditivos
corticales; de alguna manera la sordera cortical es un grupo ms restringido y
selectivo de un cuadro ms amplio.

Sordera verbal pura

Los pacientes no son capaces de percibir las palabras, aunque s son capaces
de leer, escribir e incluso hablar de forma bastante adecuada sobre el
contenido de un texto escrito. El trmino "pura" expresa una preservacin del
lenguaje y de la capacidad de identificar sonidos de contenido no verbal, que
es significativamente mejor aunque pueda estar discretamente afectada. Este
defecto aparece por lesin bilateral de la parte anterosuperior del lbulo
temporal con afectacin cortical, pero tambin con afectacin subcortical que
desconectan el crtex auditivo del crtex lingstico; de este modo se han
descrito casos de sordera verbal pura por lesiones unilaterales de la sustancia
blanca situadas en la regin posterior del lbulo temporal izquierdo, que
desconectaran el rea de Wernicke de la corteza auditiva primaria homolateral,
y al mismo tiempo interrumpiran las fibras transcallosas procedentes de la
corteza auditiva del otro hemisferio [13].

Las descripciones clnicas son escasas, probablemente por la relativa

selectividad de la zona lesional. Al igual que en la sordera cortical la etiologa
ms frecuente es la vascular y suele relacionarse con la fase de recuperacin
de un trastorno afsico ms amplio de tipo sensitivo una vez que el resto de los
defectos del lenguaje desaparecen o se atenan profundamente; en este
momento el enfermo no comprende nada de lo que se le dice en voz alta, no
reconoce las palabras ni puede escribir al dictado mientas que la emisin
espontnea de palabras, la denominacin verbal, la lectura y la escritura
espontnea permanecen intactas. En esta fase evolutiva los pacientes pueden
presentar alucinaciones auditivas o cuadros paranoides y trastornos
comportamentales, que suelen tener una evolucin transitoria. Nosotros slo
hemos visto a una paciente joven portadora de una vasculitis con sordera
verbal pura que haba sido ingresada en el Servicio de Psiquiatra con el
diagnstico de psicosis por esteroides; la paciente responda de forma agresiva
a cualquier estmulo verbal, ya que pensaba que se utilizaba un lenguaje
ininteligible de forma deliberada "para confundirla". El cuadro era debido a un
segundo episodio de etiologa vascular y su aparicin fue sbita.

Los estudios realizados con potenciales auditivos de tronco suelen dar

resultados normales, pero los potenciales evocados auditivos tienen resultados
variables, probablemente en relacin con las diferentes etiologas.

Agnosias para el componente emocional del sonido o "paralingsticas"

Este tipo de defecto agnsico afecta a los componentes no lingsticos de la
palabra como la entonacin, el volumen o el ritmo, que son los que caracterizan
su contenido afectivo. Aparece en pacientes con lesiones temporoparietales
derechas y suele asociarse a negligencia del hemiespacio izquierdo. El
paciente es capaz de comprender el significado de las palabras pero no
distingue su impacto emotivo, lo que le hace ms afn a la agnosia para los
ruidos que a los fenmenos afsicos, aunque en ambos el defecto de
percepcin afecta a la palabra [14].

AMUSIAS

Dado que es un trastorno que habitualmente se cita menos extensamente en

los manuales de neurologa general, nos detendremos un poco ms en su
descripcin.

Se define como amusia el defecto neurolgico adquirido que implica una

alteracin en la percepcin auditiva, lectura, escritura o ejecucin musical y que
no es debido a alteraciones sensitivas o motoras. Habitualmente se suele
reservar este trmino para aquellos defectos que aparecen aislados y son
debidos a una lesin focal, o al menos inicialmente focal, siendo menos
utilizado cuando el defecto est relacionado con una demencia o con una
enfermedad psiquitrica.

Realmente el trmino amusia es muy amplio ya que incluye no slo defectos

puramente agnsicos, sino tambin de carcter "lingstico" (entendiendo como
lenguaje la facultad que tiene el ser humano de poder comunicar sus
pensamientos o sentimientos) con afectacin de lectoescritura. Es obvio que
estos defectos estn limitados a un grupo restringido de sujetos que ha
adquirido un "lenguaje" de contenido simblico diferente al alfabtico, aunque
pueden aparecer otros de carcter aprxico o de funciones mnsicas en
sujetos no necesariamente msicos "escolarizados" en el lenguaje musical. Por
otra parte, la ejecucin de una partitura requiere una importante actividad de
entrenamiento que facilite una automatizacin del acto motor para que esta sea
fluida y armnica ya sea utilizando un instrumento o la propia voz.

Por este motivo, aunque el captulo actual se refiere a las agnosias,

mencionaremos tambin algunos datos en relacin con la produccin de la
msica.

Es importante entender a qu nos referimos cuando utilizamos la palabra

msica. Si la definimos como "el arte de combinar los sonidos en el tiempo",
cualquier tipo de sonido producido por cualquier objeto, utilizado de forma
adecuada, puede ser interpretable como msica, y se caracteriza por la
combinacin de diferentes tonos (cuya variacin en una sucesin determinada
produce la meloda), en una secuencia de tiempos de duracin variable (ritmo)
y diferenciados en diferentes timbres (debidos a los diferentes armnicos
producidos por cada instrumento), pudiendo elaborarse a diferentes
velocidades.

Debemos considerar que las amusias deben ser mucho ms frecuentes de lo

que hacen parecer las escasas descripciones referidas en la literatura por la
simple razn de que slo son motivo de queja si producen un defecto funcional
y esto es raro excepto en los msicos profesionales o al menos en los sujetos
muy aficionados; sin embargo, y dada la implicacin en el procesamiento de la
informacin musical de ambos lbulos frontales y temporales siendo posible la
aparicin de amusia por lesin de cualquiera de ellos de forma uni o bilateral,
probablemente si se explorara tan sistemticamente como el lenguaje o la
actividad motora, comprobaramos que es un problema mucho ms frecuente
de lo que pensamos.

Por otra parte, es muy habitual que se hagan aseveraciones aparentemente

simples al referirse a la experiencia musical que, en nuestra opinin, no por ser
comunes se convierten en verdaderas. Es muy frecuente que cuando se habla
de la experiencia musical se utilicen trminos que no son absolutamente reales
como la "universalidad de la experiencia musical". En cada cultura la vivencia
que produce la msica es similar, establece un sistema de comunicacin
dirigido de forma primaria a la afectividad del oyente y es capaz de despertar
respuestas emotivas en un sujeto no especialmente educado para la audicin
de la msica entendida como evento cultural, no obstante es importante
recordar que la msica slo es capaz de producir ese tipo de respuesta si se
ajusta a un patrn cultural determinado matizado por la educacin. En este
sentido se podra decir que todos padecemos de alguna manera una "amusia
cultural" para la percepcin de las melodas. (saxo tenor, shamisen)

Es obvio que cada cultura, incluso las muy primitivas, produce su propia msica
y que el objetivo en todas ellas es muy similar, inicialmente mgico-religioso y
despus comunicacional, por lo que aunque pueda no parecer tan bsico como
otros fenmenos neuropsicolgicos (lenguaje, informacin visuoespacial, etc.)
s tiene una funcin imprescindible en el normal desarrollo de estructuras
sociales. Por esta razn podramos suponer que, de manera similar a lo que
sucede con las funciones lingsticas verbales, se sustenta en una base
estructural comn en la corteza cerebral encargada de su procesamiento.
Partiendo de este supuesto podramos pensar que, al igual que sucede con el
lenguaje, lesiones ms o menos selectivas seran capaces de producir defectos
en la percepcin o en la produccin de la msica. Probablemente cuanto mejor
y ms especfico sea el conocimiento de la msica los circuitos sern ms
definidos, y ste es uno de los motivos por los que los trastornos ms puros
(selectivos para percepcin de tonos, de ritmos, etc.) estn descritos en
msicos profesionales. Mencionaremos adems que, si bien lo ms probable
es que la reproduccin espontnea de la secuencia de tonos establecida en
una escala "natural" (ampliaremos este concepto un poco ms adelante) est
relacionada con el aprendizaje muy precoz de las melodas en la infancia (los
nios entre los 6 y los 7 aos improvisan secuencias meldicas con una
disposicin similar), existen escalas ordenadas de la misma manera en
diferentes culturas, aunque todava no se han realizado suficientes estudios
fuera del sistema cultural occidental.

Tambin me gustara sealar que, aunque a la msica se le atribuye como

caracterstica esencial la "evocacin de la afectividad", esta no es exclusiva del
lenguaje musical. El lenguaje verbal puede tener un fin exclusivamente
informativo pero tambin puede transmitir un componente afectivo al
lector/oyente cuando se utiliza como poesa o en determinadas formas de
narrativa, en ese caso, al igual que la msica, transmite informacin basada en
las experiencias previas del sujeto y no exclusivamente relacionada con el
significado gramatical de las palabras, por lo que el contenido que transmite
cada una de ellas evoca una afectividad diferente en cada sujeto.

Realmente todos los casos de pacientes publicados con amusia afectan a

personas que utilizan un sistema de notacin occidental, sin que existan
descripciones de sujetos que utilicen otros sistemas musicales, ni existen
estudios transculturales sobre los diferentes mecanismos de produccin o
percepcin de la msica. Por tanto, para simplificar la comprensin de alguno
de los trminos que utilizaremos en la descripcin de las amusias, haremos
una pequea introduccin sobre el lenguaje musical que puede parecer muy
complicado pero los conceptos imprescindibles para comprenderlo son
relativamente sencillos.

Introduccin al lenguaje musical

Los sonidos reciben un nombre segn la posicin que ocupan una serie de
crculos (llamados notas) sobre o entre los espacios de un conjunto de cinco
lneas paralelas horizontales y equidistantes denominado pentagrama.

Al inicio de la partitura se colocan una serie de elementos que nos van a

facilitar toda la informacin precisa para la lectura musical.
 Clave (flecha roja). Nos informa de cmo se llama (y por tanto cmo se llaman
todas las dems notas en la posicin que ocupan con respecto a ella) la nota
colocada en la lnea donde sta se sita. El objetivo de utilizar claves diferentes
es que podamos incluir la mayor cantidad de notas que necesitemos en un solo
pentagrama, aunque este se pueda ampliar con lneas supletorias tanto por
encima como por debajo del mismo (flecha azul). Existen siete claves, una de
"sol", dos de "fa" y cuatro de "do". Podemos hacer que una nota colocada en la
misma posicin cambie su sonido dependiendo de la clave utilizada, por
ejemplo una nota situada en la segunda lnea se llamar "sol" si utilizamos una
clave de "Sol en segunda" (flecha roja) o "si" utilizando una clave de "Fa en
cuarta" (ya que se llamara "fa" la nota situada en la cuarta lnea). (Escala cello)

Clave de "do"
Clave de "fa"
Clave de "sol"

Armadura. Puede no existir (es el caso de la escala "natural"), en nuestro

ejemplo es un sostenido (flecha amarilla) nos indica el tono en el que se ha
escrito la partitura. Inicialmente la escala "natural" o cromtica es la que se
forma por la sucesin correlativa de las notas do-re-mi-fa-sol-la-si-do separadas
por unos intervalos que siguen la secuencia de dos tonos, un semitono, tres
tonos, un semitono. Una escala puede comenzar por una nota diferente a do,
pero la secuencia entre tonos y semitonos debe mantenerse constante, por lo
que modificaremos los sonidos de las notas, subiendo o bajando su valor en
medio tono. En nuestro caso, al subir medio tono al sonido "fa" tenemos una
escala que mantiene el esquema natural inicindose con la nota sol (sol-la-si-
do-re-mi-fa-sol) y se correspondera por tanto con "Sol Mayor".

Comps. Se representa como un quebrado (flecha verde) y en nuestro

ejemplo es 2/4. Nos dice qu cantidad de unidades bsicas "caben" en el
espacio delimitado entre dos lneas verticales (flecha marrn) que constituye un
comps. Puesto que en el comps se acentan los tiempos impares, esta cifra
nos dar as mismo la informacin del ritmo de la pieza.
 Tiempo. Se representa sobre el pentagrama (flecha prpura) utilizando una o
dos palabras que nos indican la velocidad a la que se interpreta la partitura, en
nuestro caso es "andante", una velocidad media.

De manera espordica pueden aparecer sobre o bajo el pentagrama y sobre o

bajo las notas diferentes ornamentos que se representan tanto como palabras
(en nuestro ejemplo "rittardando") o smbolos (en nuestro ejemplo "caldern")
que modifican la duracin o expresin de los sonidos y son los que contribuyen
a dar mayor expresividad a la partitura.

Se han realizado mltiples intentos para aclarar los mecanismos todava no

bien conocidos implicados en la lectura, escritura y produccin de la msica.

Una parte importante de estos procesos todava no son bien conocidos e

incluso alguno de sus componentes permanece prcticamente sin estudiar pero
intentaremos exponer los datos disponibles en este momento, tanto los
basados en estudios clnicos como los realizados utilizando tcnicas de
escucha dictica o estudios de neuroimagen funcional utilizando la Tomografa
por Emisin de Positrones (PET).

Mecanismos de la percepcin musical

La identificacin de una pieza musical bien conocida se basa principalmente en
el reconocimiento de la correcta alternancia de los tonos con una distancia
relativa entre ellos lo que nos permite discriminar entre los ms agudos y los
ms graves; esta distancia debe conservarse aunque cambiemos el tono de
partida, no es tan importante que la nota inicial sea "do" o "fa" si las distancias
relativas con las notas siguientes es la misma, en ambos casos identificaremos
la misma pieza ya que conservar el mismo esquema meldico. Un cambio en
la velocidad de emisin, en el timbre del instrumento o en el ritmo no producen
una distorsin significativa en el reconocimiento de la pieza, un error en la
secuencia de los tonos ser reconocida como extraa a la pieza y si es lo
bastante importante podr llegar a impedir su identificacin. Al igual que en el
procesamiento del lenguaje es necesario que el sujeto posea una informacin
previa que le permita identificar el sonido e individualizarle entre otros similares
(algo parecido a un "lexicn"), esto implica la existencia de una representacin
abstracta y un sistema de almacenamiento de tonos que el sujeto es capaz de
reconocer.

Con respecto a la percepcin del propio componente bsico de la meloda, el

tono, an no conocemos con exactitud el mecanismo utilizado. Salvo casos
excepcionales (que describiremos cuando hablemos del "tono absoluto") no
percibimos los tonos puros y aislados, es su secuenciacin ms o menos
rpida lo que nos permite diferenciar distancias relativas entre un tono y el
siguiente, por tanto percibimos fundamentalmente unidades de agrupacin de
tonos que, de alguna manera, se comportan de modo similar a una palabra
compuesta por la agrupacin de diferentes sonidos (letras). De este modo una
partitura se compone de "motivos", que se agrupan en "frases" acentuadas de
una manera determinada, lo que permite identificar el componente de
temporalidad del mismo y que son perfectamente identificables cuando
reaparecen en el curso de la pieza aunque sean modificadas en el resto de los
componentes "no bsicos" (ritmo, timbre, etc.) [15]. (God Save the Queen
versin 1, God Save de Queen versin 2)

En los estudios realizados con PET para valorar la percepcin de la meloda se

han elaborado diferentes diseos en los que se evala la diferencia de
activacin de estructuras cerebrales mientras el sujeto realiza diferentes tareas,
con el fin de analizar de la forma ms aislada posible qu reas estn
implicadas en funciones especficas para cada componente implicado en la
percepcin de la msica [16, 17].

Los estudios proyectados para evaluar cmo se discrimina la direccin del tono
(si dos tonos consecutivos llevan una direccin ascendente o descendente)
objetivan una activacin del crtex frontal ventrolateral derecho. Si lo que se
pretende es discriminar entre sonidos y silencios se obtiene una activacin de
la misma zona, pero bilateral. Es posible que esta activacin exprese la
implicacin de esta regin cortical en la actividad de evaluar entre dos
estmulos utilizando la memoria de trabajo auditiva para tonos, evidenciando
una utilizacin preferente del hemisferio derecho.

Si la tarea que se solicita al sujeto es completar una secuencia de seis tonos o

crear la secuencia completa (por canto) y se compara la diferente activacin
cortical que aparece entre ambas (cuando la secuencia la genera el propio
sujeto y cuando las secuencias son generadas externamente), lo que se
visualiza es una activacin frontal ventrolateral bilateral junto con una
activacin dorsolateral bilateral frontal asimtrica, con un predominio de
activacin en el lado derecho en ambos tipos de secuencias [18, 19].
Probablemente lo que se objetiva en este estudio es la activacin de reas
corticales implicadas en la utilizacin de la memoria de trabajo.

Cuando se pidi a los sujetos que calcularan la direccin en el cambio de los

tonos entre la primera y la segunda nota, se obtuvo una activacin en el crtex
orbitofrontal derecho, pero si se les solicitaba calcular la direccin del tono
entre el primero y el ltimo, lo que se obtena era una activacin
mediodorsolateral frontal bilateral, con escasa o casi nula activacin
ventrolateral. Si se sustrae a la percepcin de la meloda la de un tono nico, la
zona de mayor activacin es la del giro temporal superior derecho, posterior al
giro de Heschl. Si recordamos el circuito fonolgico para el reconocimiento de
palabras, los pasos para su identificacin podran resumirse en anlisis
auditivo, reconocimiento de la misma en nuestro lxico auditivo de entrada y su
reconocimiento semntico que nos permite elaborar una salida, debe existir un
circuito tonal donde se realiza un anlisis auditivo de la informacin, que es
transferida hacia nuestra zona de almacenamiento de tonos, posteriormente se
identifican secuencias conocidas y esto nos permite elaborar una salida ya sea
en forma de canto o de interpretacin musical. Probablemente la activacin del
crtex temporal est relacionada con el almacenamiento de los tonos; y la
activacin del crtex frontal con actividades de la memoria de trabajo,
existiendo de alguna manera una preferencia para la utilizacin del hemisferio
derecho en el almacenamiento de los tonos [20, 21, 15].

De forma excepcional se ha descrito en algunos sujetos, la percepcin del

"tono absoluto" o capacidad para discriminar y por tanto nombrar correctamente
un tono odo aislado, sin requerir un intervalo de referencia siendo as capaces
de asociar una palabra a un sonido aislado. Aunque es evidente que el
entrenamiento no consigue que esta tarea tan difcil pueda ser realizada por
todos los msicos, no es tan excepcional en los profesionales de la msica. De
hecho, en las descripciones de este fenmeno se comenta que aparece con
ms frecuencia en los msicos profesionales (todos los artculos que hemos
revisado donde se menciona especficamente esta capacidad era en relacin
con pacientes msicos); nos preguntamos si puede aparecer en alguien "no
escolarizado" de forma absoluta para el lenguaje musical. Los estudios con
PET cerebral realizados en estos sujetos durante la tarea han evidenciado una
activacin de la regin frontal dorsolateral posterior, aunque el mecanismo de
adquisicin de esta rara habilidad an no est bien definido y no existe una
explicacin definitiva de hasta qu punto esta activacin es especfica en esta
capacidad [21].

Adems se hace necesario un cierto grado de percepcin (mayor cuanto mayor

es la habilidad musical) de la duracin de cada sonido y especialmente el
intervalo de tiempo que media entre dos sonidos. Es obvio que esta habilidad
de percepcin de intervalos de tiempo es independiente del conocimiento
tcnico de la msica y que el entrenamiento puede facilitarnos su adquisicin,
lo que permite reproducir secuencias de intervalos y da lugar a la habilidad que
en Espaa se denomina "cantar de odo". La modificacin de estos intervalos
de tiempo como alargar el final de una frase, ralentizar un pasaje, etc., facilita el
componente emotivo en la expresin de la msica, por esta razn se puede
elaborar una interpretacin musical muy emotiva sin necesidad de ser un
"conocedor escolarizado" de la misma.

Es de especial inters el anlisis de los estudios realizados, comparando la

percepcin de la meloda entre msicos y no msicos y que demuestran que
los msicos tienen una mejor percepcin de la meloda con el odo derecho
mientras los no msicos muestran una dominancia en la percepcin por odo
izquierdo, probablemente porque esta funcin se procese de modo diferente en
ambos.

Si tenemos en cuenta que los msicos pueden discriminar la diferencia

existente entre dos tonos con precisin, es probable que identifiquen las
secuencias meldicas utilizando su capacidad de distinguir intervalos (actividad
ms caracterstica del hemisferio izquierdo), mientras que los no msicos
perciben la meloda de forma ms holstica (lo que se ha definido como el
contorno de la meloda), motivo por el que se encuentra una diferencia entre
ambos grupos en la dominancia de los hemisferios cerebrales a la hora de
procesar la meloda. Un reciente artculo publicado en la revista Brain en enero
de 1999, describe el estudio con doppler transcraneal de la velocidad del flujo
sanguneo cerebral durante la percepcin de una pieza musical y en sus
resultados se evidencia que los sujetos no msicos presentan un aumento de
la perfusin en el hemisferio derecho y los msicos en el izquierdo. Seala
tambin que, en los msicos, el aumento del flujo aparece tanto para la
percepcin de la meloda como del ritmo, pero en los no msicos el aumento
aparece cuando se percibe la meloda, pero no con el ritmo, que ya hemos
mencionado que no es un componente bsico para la identificacin de la pieza
[19, 21, 22, 23, 24].

La comprensin de la msica implica, por tanto, el anlisis secuencial y el

procesamiento global (gestltico) de la informacin con actividad
probablemente bihemisfrica, cooperando en ella el hemisferio izquierdo para
componentes ms analticos y el derecho en los componentes ms
emocionales de forma ms intensa que en el lenguaje hablado.
Es posible que la percepcin "natural" de la msica est localizada en el
hemisferio derecho y sea su aprendizaje profesional lo que hace que
determinadas funciones se asuman por el hemisferio izquierdo dada su mayor
especializacin para el anlisis de los patrones temporales.

Parece que los aspectos temporales y no temporales de la msica no estn

claramente lateralizados.

En la actualidad todava permanece en discusin si se percibe de forma

simultnea o diferenciada el componente meldico del rtmico; por un lado, la
percepcin de ambos componentes es simultnea y en este momento no existe
ningn dato concluyente que demuestre si ambos se elaboran de forma
diferenciada o si de alguna manera lo hacen en el seno de un mismo
procedimiento, sin embargo en las descripciones clnicas s se han comunicado
casos de pacientes con alteracin aislada de uno de los dos. Estudios
realizados sobre la mayor o menor habilidad para seguir una secuencia rtmica
con una de las dos manos no han mostrado resultados definitivos, aunque los
trabajos iniciales mostraban que exista una mayor facilidad para seguir el ritmo
con la mano izquierda, incluso frente a actividades distractorias, y algunos
estudios con escucha dictica han evidenciado una supremaca del odo
derecho para la percepcin del ritmo, y los estudios realizados con sujetos que
presentaban lesin en uno u otro hemisferio han demostrado claras diferencias
a favor de uno de ellos. Probablemente la ausencia de resultados definitivos
hasta el momento sea debida a que en los estudios experimentales es muy
difcil diferenciar qu componente es el relacionado con la coordinacin de
actos motores finos o con el propio procesamiento del ritmo.

Probablemente el aprendizaje de la experiencia musical es diferente entre los

sujetos conocedores y no conocedores de la msica. Probablemente los
"conocedores" perciben mejor la msica como frases sucesivas que como un
todo y cuanto mejor es el nivel de conocimiento, existe menos predominancia
de un odo en los tests de escucha dictica. Es posible que por eso los sujetos
conocedores tengan menos problemas para la percepcin de la msica tras
una lesin nica de un lbulo temporal, ya que el otro puede asumir de alguna
manera la informacin.

Entre los estudios realizados para la ejecucin de la msica probablemente los

ms interesantes sean los ejecutados mediante PET cerebral en los que se
pide al sujeto que realice tres tareas: que aprenda una secuencia de sonidos,
que la cante o que imagine que la canta [25].

Durante la percepcin de la secuencia se activa de forma bilateral el crtex

auditivo, aunque algo ms intensamente en la zona temporal superior derecha,
posterior al giro de Heschl y la corteza frontal ventrolateral de manera muy
similar a las activaciones descritas anteriormente; pero si se le pide al sujeto
que imagine la secuencia se activan reas de crtex motor, incluida el rea
motora suplementaria y el ncleo putamen derecho (estructuras todas ellas
implicadas en la iniciacin del acto motor), probablemente porque cuando el
sujeto imagina la secuencia de sonidos activa reas motoras implicadas en el
canto (a fin de cuentas el sujeto "canta para s" los sonidos que imagina).
Cuando se pide al sujeto finalmente que la cante, la activacin de crtex motor
es mayor que cuando imagina la secuencia, la activacin del ncleo putamen
es bilateral y aparece tambin activacin cerebelosa (que slo aparece cuando
el acto motor se realiza porque de alguna manera controla que el movimiento
sea ms preciso).

Mecanismos implicados en la ejecucin musical

Se han realizado tambin estudios de ejecucin de partituras en un grupo de
pianistas diestros a los que se les hizo interpretar escalas y se compar con los
resultados obtenidos al tocar una partitura de Bach desconocida para todos
ellos. Cuando tocaban con su mano derecha las escalas bien conocidas, el
flujo cerebral aumenta en el rea motora primaria y crtex premotor medial
izquierdos, as como en el hemisferio cerebeloso derecho, pero si la meloda es
inhabitual, se objetiva una activacin del crtex frontal izquierdo justo bajo el
rea de Broca y adyacente a ella (frontal inferior), activacin del crtex
premotor en mayor extensin que cuando se interpreta una escala y tambin
un rea parietal superior bilateral que quiz est relacionado con el concepto
espacial necesario para elaborar el acto motor.

Se han realizado algunos estudios de funcin hemisfrica utilizando amital

sdico en inyeccin intracarotdea, y se ha observado que su perfusin en la
cartida derecha produca una prdida del control del tono durante el canto,
con ritmo mejor preservado y si la inyeccin se realizaba en la cartida
izquierda la afectacin era tanto para el tono como para el ritmo aunque la
meloda permaneca identificable ya que se modificaba algo ms el
componente meldico que el tono; sin embargo los estudios no son
concluyentes porque es un test poco frecuente y menos en sujetos controles a
los que se les inyecte la cartida izquierda, pero las descripciones de pacientes
con lesin hemisfrica apoyan de alguna manera los resultados de los tests de
amital en el sentido de que la afectacin de cualquiera de los hemisferios
cerebrales es capaz de producir defectos en la emisin del canto, pero estos
son ms severos cuando la afectacin es hemisfrica izquierda [26].
Otras variaciones objetivadas en la emisin del canto, que son las que le dan
un mayor componente personal o creativo, es la tendencia habitual a iniciar los
tonos "difciles" con un sonido de bajo volumen que posteriormente se aumenta
y generalmente en estos casos casi siempre se preceden de una pausa,
probablemente destinada a idear el movimiento preciso para emitir ese sonido
complejo. Tambin existen, para la misma partitura, abundantes desviaciones
del tono basal, especialmente utilizando vibratos muy prximos y desviaciones
en la duracin de los intervalos.

Para la ejecucin instrumental de la msica existen dos secuencias de

actividades que el intrprete tiene que realizar; en primer lugar es necesario
elaborar una representacin mental de la pieza a ejecutar y luego hay que
ensayar suficientemente su ejecucin hasta llegar a un nivel al menos ptimo.
Es evidente que la elaboracin de este proceso es diferente para cada
instrumento y a esto aadiremos la influencia cultural y la propia impronta
"personal" o "creativa" del ejecutor.

Para elaborar la representacin de la partitura, esta suele ser fragmentada en

unidades menores que se ensamblan en una estructura final, probablemente
de manera diferente cada vez, lo que deja un margen a la creatividad del
sujeto, tendiendo a estar identificadas estas unidades estructurales por su final
en una frase bien conocida de la propia obra, probablemente porque la
repeticin de un elemento bien conocido, de carcter puramente meldico o no,
facilita el recuerdo de la obra. Junto con esto hay que considerar la propia y
muy especializada automatizacin del acto motor implicado en la ejecucin de
cada instrumento, es este particular y especfico acto motor lo que permite a un
msico realizar probablemente el trabajo ms concreto y creativo de su
actividad, ya que durante el estudio de la partitura es capaz de "interpretarla"
elaborando un plan de accin motora previo a la primera ejecucin de la
misma.

Si un intrprete se enfrenta a una partitura poco o nada conocida, la tcnica de

la interpretacin mantiene una estructura similar; inicialmente se "lee" en un
solo bloque el grupo inicial de notas, lo que facilita que se elabore un plan
motor y realiza una lectura anticipada en unas pocas notas al texto que
interpreta, lo que le permite planificar y ejecutarla. Naturalmente cuanto mejor
entrenamiento tenga el intrprete y mejor conocimiento de la tcnica del autor
que interpreta, mejor ser la ejecucin de la obra.

Se han realizado estudios de ejecucin utilizando diferentes instrumentos, pero

son muy escasos y poco significativos por lo que no se pueden sacar
conclusiones de los mismos. Mencionaremos, como ejemplo de dificultad para
la valoracin de estos estudios, los realizados a sujetos que interpretaban en
piano en los que se filmaron los movimientos de los macillos de diferentes
pianistas interpretando la misma partitura, utilizando una frase que va en
crescendo-decrescendo con el fin de valorar el mantenimiento de la actividad
rtmica, mejor identificable inicialmente que la meldica. Sin embargo cada
pianista interpretaba la misma partitura de forma diferente, algunos iniciaban
los bajos para enfatizar la frase (mano izquierda), otros iniciaban la frase en su
componente meldico (mano derecha) lo que de algn modo le da ms
dramatismo, algunos modificaban ligeramente la duracin entre las notas para
dar ms solemnidad a su interpretacin, pero realmente lo ms llamativo es
que exista siempre un cierto grado de asincrona entre bajos y acordes o
meloda con una finalidad intensificadora de la expresividad. Este efecto
disminua si se utilizaba un metrnomo, pero no desapareca.

En instrumentistas de violn se intent estudiar el movimiento del arco con el fin

de controlar la frecuencia (que da origen al tono). Prcticamente todos los
violinistas utilizaban el vibrato para emitir el tono, pero su intensidad era muy
variable de una nota a otra y en la misma meloda para cada violinista. Existe
una gran variabilidad entre las frecuencias emitidas para un mismo tono tanto
entre sujetos como intra sujetos, y para enfatizar el efecto crescendo tendan a
aumentar algo los intervalos entre dos notas, con una tendencia tambin
generalizada a disminuirlas en los diminuendo. Al ser el violn un instrumento
de cuerdas sin trastes, la variabilidad fue mayor que en el piano, donde el tono
es fijo, al ser un instrumento de percusin [19].

Realmente son estas variaciones ms o menos arbitrarias lo que genera la

"genialidad" de la interpretacin, al igual que comentbamos anteriormente con
el canto.

Mecanismos implicados en la elaboracin de las armaduras tonales

No he encontrado ningn trabajo donde se haya valorado la elaboracin de
conceptos bsicos como la estructuracin o la armadura de una tonalidad, sin
embargo tenemos la experiencia de una paciente, crtica musical cuya queja
inicial era una amusia disperceptiva en la que no era capaz de percibir la
calidad de la ejecucin de una partitura (trabajo en el que estaba altamente
especializada) y el nico dato deficitario objetivable en la exploracin era su
incapacidad para armar una tonalidad, labor que requiere una importante
actividad de planificacin y en el que pensamos que estn implicadas
actividades frontales. Recordemos que la paciente s era capaz de reconocer la
meloda que se interpretaba (su corteza auditiva funcionaba adecuadamente),
pero haba perdido su capacidad de discriminar su cualidad interpretativa, que
forma parte de la integracin de su percepcin acstica, su capacidad para
identificar obras conocidas y en relacin con un bagaje cultural previo, emisin
de un juicio; todo ello nos apoya el dato de que su afectacin clnica fuera
inicialmente bifrontal. La paciente progres con la aparicin de trastornos de
comportamiento y fenmenos afsicos, desarrollando un cuadro clnico
compatible con una enfermedad de Pick, sin que en la actualidad tengamos
confirmacin histolgica.

Mecanismos implicados en la lectura musical

Con respecto a la "lectura" de una partitura, prcticamente no existe ningn
estudio concluyente sobre su procesamiento, slo mencionaremos que la
partitura se lee reconociendo el bloque de informacin inicial y que despus
probablemente la lectura no se realice nota a nota, sino leyendo motivos al
igual que se lee una palabra, con la peculiaridad de que cuando un msico lee
una partitura evoca su sonido de forma inmediata, no he conocido a ningn
msico que en la lectura espontnea de una partitura "recite" la secuencia de
las notas, todos ellos tararean la meloda, nominando las notas o no.
Realmente no "leen" las partituras, las "oyen". En la actualidad existen an
menos estudios sobre el procesamiento de la escritura musical. En un estudio
realizado con PET se objetiv que, durante la audicin de una partitura "leda",
apareca una activacin del crtex auditivo secundario pero tambin del giro
supramarginal izquierdo (implicado en la funcin de escribir sonidos). Es
posible que exista tambin un sistema inverso y que cuando un msico oye el
componente "no musical" de una partitura sea capaz de evocar su traslado a un
sistema de notacin musical espacial [27].

Clasificaciones clnicas (amusias)

Con respecto a una posible clasificacin clnica de las amusias, se han

realizado diferentes intentos de tipificarlas de manera similar a como se ha
hecho con las afasias. Y desde el punto de vista prctico la manera ms simple
de etiquetarlas sera dividirlas en perceptivas (sensitivas) y expresivas
(motoras).

Dentro de las amusias expresivas a su vez podramos subclasificarlas en

avocalias (incapacidad de emitir un tono o cantar un tono), agrafias o amusias
instrumentales, que realmente entran en el campo de las apraxias.

A su vez las perceptivas pueden subclasificarse en sordera musical pura,

paramusias, amusia amnsica, "ceguera" para la msica, sordera para la
meloda. Algunas de ellas son muy selectivas para notaciones de carcter
simblico en sujetos "escolarizados", as como aparecen amusias muy
especficas para funciones ejecutivas vocales o motoras, que requieren una
actividad de entrenamiento previo, aunque no necesiten una "escolarizacin"
especializada.

Sin embargo en nuestra opinin no tiene mucho sentido intentar una

clasificacin exhaustiva de los diferentes tipos de amusia que pueden existir, al
menos hasta que no se elabore una teora generalmente aceptada de los
mecanismos implicados en la tarea musical.

Descripcin de casos clnicos (amusias)

El primer caso descrito de discordancia entre lenguaje musical y lenguaje
verbal fue realizado en el ao 1745. El paciente presentaba una hemiparesia
derecha con afasia, slo poda decir "s", pero poda cantar himnos religiosos
previamente aprendidos, tanto en su meloda como en la letra, pudiendo
continuar el canto de un himno que iniciara el examinador. Este mismo paciente
conservaba el lenguaje automtico en el sentido de que poda recitar plegarias
sin cantarlas, siempre y cuando las "recitara" con un cierto sentido del ritmo.

Desde entonces existen mltiples citas de pacientes con afasia y preservacin

del canto con o sin palabras, con o sin alteracin de la percepcin de los tonos
o del ritmo, siendo la descripcin mas frecuente la de sujetos con afasia en los
que se conservaba la emisin de canciones bien conocidas, incluso en una
paciente con una afasia transcortical mixta que era capaz de cantar con el
examinador.
Aunque existen ms casos descritos, en los que los estudios clnicos permiten
obtener ms informacin son fundamentalmente aquellos casos de pacientes
con actividad musical estable, profesional o no. Subdividiremos estos casos en
tres grupos, pacientes que presentaban afasia y amusia, pacientes que
presentaban trastornos del lenguaje verbal con una preservacin
suficientemente buena del lenguaje musical y, por ltimo, researemos algunos
casos en los que, si bien el estudio no es tan definitivo, nos han parecido
notables por su inters.

Resumiremos los casos clnicos de siete pacientes con afasia y amusia.

1 El primer caso que describiremos probablemente sea el ms conocido, ya

que se trata de Maurice Ravel y ha tenido mayor repercusin social y cultural.
Fue estudiado en 1948 por Alajouanine [28] y presentaba una apraxia
ideomotora, alexia, agrafia y afasia de Wernicke y probablemente padeca una
enfermedad degenerativa del sistema nervioso central de inicio focal tipo Pick.
En la descripcin original refiere un sndrome de evolucin progresiva en el que
Alajouanine utiliza la frase "la memoria, el juicio, la afectividad y el gusto
esttico estaban intactos" y notifica que tambin lo estaba el "pensamiento
musical", era capaz de reconocer melodas, tonos, errores introducidos
deliberadamente en una partitura para los tonos o ritmos y, sin embargo, no era
capaz de cantar o tocar el piano, tanto por imitacin como espontneamente o
al dictado, no poda nominar, cantar o tocar notas escritas, poda escribir
msica aunque esta era muy pobre de contenido, pero era mejor que la
escritura de palabras y la copia era prcticamente imposible. Refiere que
asista a conciertos manteniendo una clara actitud crtica y obteniendo placer
de la audicin de la misma y al parecer poda idear sus composiciones de
forma adecuada. Es famosa la frase del propio Ravel donde describe: "tengo la
cabeza llena de msica pero no soy capaz de escribirla".

Pese a su indudable inters clnico, el hecho de que sus sntomas formaran

parte de una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central no nos
ofrece datos definitivos para localizar la topografa de su defecto musical.

2 Mencionaremos despus un grupo de pacientes, todos msicos profesionales

aunque con actividades dispares; el primero era un violinista profesional que
refera tener previamente percepcin para el tono absoluto. Tras un accidente
cerebrovascular en el territorio de la cerebral media derecha present como
secuelas una afasia de Wernicke y hemiparesia derecha; tena dificultad para
nominar, repetir, alguna parafasia y dificultad para comprender rdenes
complejas; en el lenguaje escrito presentaba paralexias al leer en voz alta y
moderada agrafia, la comprensin de la lectura era normal. Desde el punto de
vista de la msica presentaba un defecto disperceptivo, con dificultad para
nominar tonos, intervalos y ritmos, as como melodas familiares cuando las oa
tocadas al piano, pese a haber sido capaz de nominarlas si las oa cantadas.
Este mismo paciente presentaba dificultad para cantar melodas previamente
no conocidas por lo que es posible que existiera un componente expresivo
asociado. Poda copiar y escribir msica espontneamente de forma correcta,
con dificultades para escribir msica al dictado. Nominaba sin problemas notas
escritas en clave de sol, con dificultad para su lectura utilizando las claves de fa
y do, siendo incapaz de cantar msica escrita en cualquiera de las claves.

3 El siguiente paciente era un bajista de jazz portador de un aneurisma en la

bifurcacin de la arteria cerebral media izquierda que le produjo un infarto en
las reas temporal posterior y parietal inferior, que le caus una afasia de
conduccin con amusia expresiva, alexia y agrafia para ambos tipos de
lenguaje, aunque estaba mejor preservado para la lectoescritura de palabras
que musical. Su evolucin fue favorable, persistiendo como nica secuela una
dificultad leve para nominar as como para la escritura musical.

4 El siguiente paciente fue intervenido de un meningioma temporal izquierdo

cuando era estudiante de msica. Tras la ciruga present afasia transcortical
sensitiva, alexia y agrafia, as como alexia y agrafia musicales con copia
preservada. Su evolucin fue muy favorable, pudiendo finalizar sus estudios
aunque tuvo que cambiar el instrumento de piano a guitarra por un problema
motor, pero no fue capaz de leer correctamente las partituras, por lo que realiz
su aprendizaje de nuevas partituras escuchndolas. Pese a todo pudo ejercer
posteriormente su carrera.

5 El quinto paciente era un profesor de msica que present una lesin

isqumica hemisfrica izquierda con afasia no fluente y amusia mista
(expresiva y disperceptiva) con afectacin fundamental para los componentes
rtmicos sobre los meldicos, incluso cuando los perciba por va no auditiva.
Era capaz de reconocer secuencias de tonos pero no de identificar las
melodas.

6 El siguiente paciente se diferencia de los anteriores en que, si bien mantena

una actividad musical como organista, era un msico aficionado con una buena
capacidad para interpretar, pero no saba leer o escribir msica. Tras un infarto
cerebral con afectacin de la regin temporal superior derecha con afectacin
de giro supramarginal, tuvo dificultad para identificar melodas bien conocidas y
perdi habilidad para la interpretacin. Desde entonces fue incapaz de volver a
tocar el rgano sin que presentara paresia asociada.

7 El siguiente paciente tambin era msico aficionado sin formacin de

lenguaje musical aunque con buen entrenamiento en la ejecucin; tocaba el
acorden y utilizaba para la escritura la mano derecha. Fue intervenido de un
oligodendroglioma frontal derecho y present como secuelas hemiparesia
izquierda, disartria y disprosodia tanto motora como sensitiva. Llamaba la
atencin la presencia de alguna parafasia, algn defecto de comprensin y
alguna paragrafia por lo que se realizaron estudios de dominancia hemisfrica
que hicieron pensar a sus examinadores que esta no estaba bien definida.
Tena mltiples defectos en su actividad musical, ya que no era capaz de tocar
el acorden y aunque epoda reconocer el error no acertaba a corregirlo, tena
dificultad para producir el ritmo incluso imitando, as como para el canto (ritmo,
stacatto, ritardandos y acelerandos). No fue capaz de aprender nuevas
melodas.

Si analizamos los resultados de estos seis pacientes (excluido Ravel por no ser
una lesin exclusivamente focal), veremos que los cuatro primeros eran
profesionales escolarizados en el lenguaje musical y en todos ellos la lesin
afectaba al hemisferio izquierdo. Sin embargo los pacientes que tenan
afectacin del hemisferio derecho no eran profesionales escolarizados de la
msica y al menos uno de ellos tena un escaso conocimiento del lenguaje
musical y posiblemente una lateralidad con manualidad contrariada; por otra
parte este paciente fue el que present una mayor secuela ya que no fue capaz
de recobrar su habilidad previa. Por otra, parte en el otro paciente el
componente aprxico podra jugar un papel importante en su defecto ejecutivo.

Pensamos que estos casos apoyan nuestra opinin de que en los msicos
profesionales, la asuncin de un componente lingstico en su aprendizaje
hace que tengan una dominancia para la msica en el hemisferio izquierdo,
que se expresa de manera diferente que en los sujetos no escolarizados, en los
que la amusia aparece tras la lesin del hemisferio derecho.
Examinaremos a continuacin la descripcin de los casos mejor tipificados en
los que los pacientes presentaban afasia con mnima afectacin de actividades
musicales, pero todos ellos presentan caractersticas que los hacen diferentes
entre s, ya que los defectos lingsticos no tienen por qu afectar a todas y
cada una de las funciones implicadas en la tarea musical.

1 Al igual que en la serie anterior, el caso ms conocido, probablemente por las

mismas razones aunque su popularidad es mucho menor, es el del compositor
ruso Vissarion Shebalin, estudiado por Luria en 1965 [29], tena una afasia de
Wernicke con abundantes parafasias que tras una leve mejora inicial le
provoc un defecto funcional relativamente importante durante toda su vida,
con alexia y agrafia; pero era capaz de continuar componiendo, segn sus
coetneos con la misma habilidad de siempre. Shostakovich dijo de su V
Sinfona que "era un trabajo brillante y creativo, lleno de emociones elevadas,
optimista y pleno de vida. Esta sinfona compuesta durante su enfermedades la
creacin de un gran maestro". Al parecer tena una extensa lesin
postsangrado temporal y parietal inferior izquierda.
Es obvio que un defecto para la comprensin del lenguaje hablado no tiene por
qu interferir en la ideacin del lenguaje musical, lo contrario sera similar a
aseverar que un paciente con afasia de Wernicke no puede elaborar ideas.

2 Un segundo paciente, pianista profesional, present como secuela de un

accidente cerebrovascular isqumico una afasia de Wernicke, con parafasias y
neologismos, pero era capaz de seguir tocando el piano incluso como actividad
laboral en un nivel similar al previo segn sus compaeros de orquesta. Era
capaz de juzgar interpretaciones musicales y reconocer sus propios errores.
Igual que en el caso anterior, la dificultad para comprender el lenguaje verbal
no necesariamente interfiere en la elaboracin del acto motor necesario para
interpretar partituras al piano o en la capacidad para recordar y elaborar
msica.

3 El tercer paciente, pianista y profesor de piano, present afasia con amusia

tras un infarto cerebral que afectaba a la regin temporoparietal posterior
izquierda. El paciente era bilinge (si aceptamos que la msica es un lenguaje
trilinge) y en unos meses recobr un lenguaje fluido en francs pero persisti
un moderado defecto de comprensin y de lectura, con una escritura casi
imposible. Aunque disminuy su habilidad, era capaz de seguir interpretando al
piano. Llam la atencin su capacidad de escribir notacin musical, aunque con
alguna dificultad con respecto a su situacin premrbida.

Si tenemos en cuenta que el componente visuoespacial de la escritura musical

es mucho ms complejo que en el lenguaje verbal, de alguna manera podra
comportarse como las afasias de los pacientes que utilizan ideogramas,
pudiendo asemejarse a los pacientes japoneses que presentan afasias con
dificultades superiores para lectoescritura con el sistema Kana (fonolgico) y
conservan Kanji (ideogramas).

4 El siguiente caso es el de un compositor y director de orquesta que, tras un

infarto hemorrgico occipital izquierdo, present hemianopsia homnima
derecha y alexia. Superada la fase aguda del proceso, persista su defecto de
lectura y tena un defecto para la lectura de las partituras, menos severo que
para las palabras pero que le llevaba a cometer mltiples errores cuando
interpretaba una partitura leda, lo que hizo que modificara su estrategia de
seleccin de partituras a aquellas que poda recordar, co n lo cual consigui
mejorar su rendimiento. Tena tambin dificultad para tocar el piano si las
piezas eran muy complejas, pero poda tocar piezas ms sencillas a una
velocidad ms lenta. Para la lectura del lenguaje musical cometa suficientes
errores, pero era capaz de dictar cantando sus composiciones, que
mantuvieron una calidad buena. Su percepcin y el juicio sobre la presencia de
errores en la audicin de una partitura estaban preservados.

De la descripcin de este paciente lo ms significativo es que, en un paciente

que presenta una desconexin entre las reas visuales y las lingsticas que
son capaces de provocar una alexia, han dejado como secuela una dificultad
para la lectura de la msica aunque menos severa que la del lenguaje
convencional, lo que representa que la lectura de la msica en este paciente
deba alcanzar desde su lbulo occipital derecho "reas primarias del lenguaje
musical" situadas en el hemisferio izquierdo.

5 El siguiente paciente era tambin un director de orquesta, que sufri un

accidente cerebrovascular que dej como secuela una hemiparesia derecha,
afasia mixta u hemianopsia homnima derecha. Dos aos despus persista la
afasia mixta, lo que le provocaba dificultades severas en la comunicacin
verbal. Aunque la hemiparesia le impidi recobrar la utilizacin del violn s era
capaz de tocar el piano, as como de reconocer errores deliberados en una
meloda conocida. Pudo de dirigir algunos conciertos despus del episodio
utilizando una actividad gestual adecuada que le permita una excelente
comunicacin con la orquesta, de forma que era capaz de dar entradas a los
instrumentos o modular intensidades con propiedad.

Existen descripciones clnicas de pacientes que eran capaces de expresarse

simultneamente con lenguaje verbal y lenguaje de signos lingsticos de los
sordos, que tras una lesin cerebral que caus afasia, fueron capaces de
comunicarse mediante la actividad gestual, utilizando mejor los signos
complejos que las palabras "letra a letra". Esto evidencia que existen
actividades gestuales con fin comunicador que no son dependientes de las
reas lingsticas verbales, que seran las que permanecen preservadas en
este paciente. Es posible que un defecto como el descrito no permita entrenar a
una orquesta para realizar una buena interpretacin, pero no existe ningn
problema real que le impida dirigir una orquesta previamente entrenada,
utilizando para ello su memoria de la partitura.

6 El siguiente paciente presenta una disociacin muy extraa entre sus

actividades lingsticas y musicales para la que no encontramos una
explicacin adecuada, por lo que me limitar a describirlo [30].

El paciente era ciego desde los dos aos de edad, lector de Braille, en cuyo
lenguaje haba desarrollado su conocimiento profesional de la msica, que lea
y escriba con absoluta correccin. Tras un accidente cerebrovascular en el
territorio de la arteria cerebral media izquierda, con afectacin de regiones
temporal y parietal inferior izdos present como secuelas una afasia de
Wernicke con anomia, con parafasias fonmicas y jerga ocasional. Al tacto
nominaba correctamente uno de cada 10 objetos, no poda escribir en Braille y
reconoca aproximadamente el 50% de las letras y 70% de las slabas, pero no
poda leer palabras o frases. Sin embargo s poda reconocer una partitura al
tacto y poda nominar las notas si las cantaba (no las nominaba si las "lea"). Lo
sorprendente y que no puedo interpretar es que en Braille las notas se
corresponden (igual que las letras) a una combinacin de 6 puntos, realmente
se corresponden con una letra y el sujeto sabe que se trata de una nota porque
sabe que est leyendo msica. Su capacidad de leer letras era aceptable, pero,
si no poda agruparlas en palabras, por la misma razn no deba poder
agruparlas en motivos.

Existen otras muchas descripciones de defectos en la percepcin o en la

emisin de la msica con resultados mucho ms desiguales y con frecuencia
contradictorios a los descritos en los msicos profesionales.

Ejemplos de esto son la serie descrita en 1977 compuesta por 21 pacientes con
afasia de Broca que pueden cantar de forma satisfactoria, pero alguno tena
parafasias literales. Un tercio de ellos no eran capaces de iniciar la meloda,
pero podan seguirla sin problemas. En conjunto no se correlaciona la
severidad de la afasia con su habilidad (mejor) para el canto. O el caso de una
paciente que tena una lesin en el giro transverso temporal superior izquierdo,
incapaz de distinguir el lenguaje de la msica, pero que si lea el ttulo de
melodas bien conocidas s era capaz de cantarlas, o el caso de un paciente
que perciba el lenguaje como una emisin tona, pero era capaz de reconocer
acentos regionales e identificar algunos sonidos y melodas, aunque no
consegua reproducirlas. O el caso de un paciente al que tras ligarle la cartida
derecha present hemiparesia izquierda sin afasia, no poda cantar, silbar ni
leer msica pero s reconocer tonos o sus errores.

Sin embargo, creo que en este momento sus datos son ms difciles de
interpretar ya que el procesamiento de la informacin visual en estos pacientes
no est tan bien estudiado ni tipificado.
Si admitimos que existe un sistema de lectura y escritura que nos permite
entender y reproducir de manera idntica por diferentes lectores la misma
informacin y que tiene un componente comunicativo claro, en mi opinin no
existe ninguna duda de que la msica, para un sujeto "escolarizado" en ella,
tiene todas las caractersticas que definen a un lenguaje, por lo tanto lo ms
racional sera considerar que los msicos son sujetos bilinges con la
peculiaridad de que utilizan un lenguaje de escritura alfabtica y otro en el que
el componente visuoespacial es primordial. La escritura musical no puede ser
considerada ideogrfica en sentido estricto ya que se forma por notas iguales
dispuestas en combinaciones diferentes de manera similar a como las letras en
las palabras, pero su distribucin espacial en grupos sobre el pentagrama les
confiere algunos componentes similares a los ideogramas y adems alguno de
los smbolos utilizados s tienen caractersticas muy cercanas a un ideograma,
por lo que las amusias de los msicos realmente tienen un comportamiento
similar a algunas afasias de los bilinges.

De lo expuesto anteriormente se deduce tambin que no son comparables los

defectos en la percepcin o emisin de la msica en una persona conocedora
de su lenguaje con los que aparecen en un sujeto "no escolarizado" para esta
actividad.

En algunos casos las amusias de los sujetos no conocedores del lenguaje

musical pueden tener un comportamiento similar y deberse a lesiones en las
mismas regiones cerebrales que en los msicos conocedores de su propio
lenguaje (hay que recordar que no todos los cantantes o intrpretes de msica
lo conocen), pero dado que en muchas ocasiones el procesamiento de la
informacin va a ser realizado de forma muy distinta en los dos grupos de
sujetos, lesiones similares pueden tener una expresin clnica muy diferente.
Probablemente esto explica las frecuentes contradicciones descritas en la
literatura y que todava se cite en muchos textos que las amusias son defectos
mal definidos no asociados con una topografa clara.

Es posible que tengamos que replantearnos el propio concepto de la amusia y

considerar exclusivamente como tal aquellos defectos de percepcin o emisin
de la msica en sujetos no sometidos a un aprendizaje formal de la misma,
aunque algunos problemas disperceptivos del componente emocional o de la
propia "musicalidad" de la msica deben ser comunes en ambos grupos,
considerando afasias para el lenguaje musical los defectos que aparecen en
los sujetos lectores-escritores de un idioma propio y peculiar.

Igualmente pensamos que los defectos de produccin del componente motor

deben ser clasificados como apraxias para un acto concreto y no como
amusias.

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CAPTULO 17: LOS TEST NEUROPSICOLGICOS

Autor:M Victoria Perea Bartolom

COMPONENTES NEUROPSICOLGICOS DE LA CONDUCTA Y

EVALUACIN NEUROPSICOLGICA

En la clnica, cuando el paciente muestra un rendimiento cognitivo

significativamente inferior al que habitualmente manifestaba, o sus quejas o las
de sus familiares apuntan en este sentido, es necesario realizar un estudio
cognitivo para determinar la existencia o no de deterioro cognitivo adquirido
(DCA). Valorar, medir la capacidad de los sujetos para resolver problemas,
tasar el razonamiento, la inteligencia, medir las conductas, en general, han sido
aspectos que a lo largo de la historia han suscitado permanentemente un
enorme inters entre los investigadores. El estudio y valoracin de los
componentes abstractos de nuestra conducta nos aproxima al conocimiento del
funcionamiento de sistemas de integracin muy complejos.

En la tabla I [2] quedan resumidas las aportaciones fundamentales de la EvNP,

que como mtodo de estudio de la neuropsicologa, coincide con sus objetivos.

A pesar de ser conocida la confluencia e interaccin cognitiva de funciones y

por lo tanto de rendimientos, es conveniente estudiar el nivel de eficacia en
tareas cognitivas concretas: lenguaje, memoria, atencin, etc., la EvNP debe
contemplar este aspecto. Por ejemplo, para la resolucin de problemas se
necesitan tareas atencionales y clculo mental o escrito. En una proporcin
significativa de pacientes con lesiones hemisfricas izquierdas, pueden
alterarse los resultados obtenidos en tests generales de inteligencia, debido a
sus trastornos afsicos. Por su parte, la realizacin del subtest de aritmtica del
WAIS, entre otros, requiere la puesta en marcha de sistemas mnsicos, tarea
de alta dificultad en amnsicos. Pruebas como el Wisconsin Card Sorting Test
[3] y el Test de Stroop [4], conocidas como pruebas tiles en la valoracin de la
funcin del lbulo frontal, estudian la capacidad de adaptacin a los cambios,
las habilidades de alternancia, la flexibilidad y el control de la actividad mental.
En ocasiones, el anlisis de sus resultados no nos permite asegurar una
correspondencia lesional frontal, dada la complejidad de los procesos
cognitivos que se ponen en marcha, que pueden atribuirse a la disfuncin de
sistemas ms generales. Por otra parte, y tal como nos habla Satz [5], las
capacidades de reserva cerebrales (BCR-Brain Reserve Capacity)
estructurales o fisiolgicas, tales como el tamao y el nmero de
interconexiones, representan ventajas o desventajas en el desarrollo de la
tarea cognitiva que deben ser tenidas en cuenta en la evaluacin. Baltes, Kuhl
y Sowarka [6], examinan el rango y los lmites de la capacidad de reserva
cognitiva (plasticidad) y su utilidad en el estudio de los rendimientos
premrbidos en la demencia.

MTODOS Y TCNICAS EN NEUROPSICOLOGA

La utilizacin del mtodo cientfico es la base del estudio neuropsicolgico. En

la aplicacin del mismo es esencial el control de las variables en juego, en
todos los niveles de actuacin. Las tcnicas de medida constituyen el nivel
inferior del mtodo cientfico. "Las tcnicas son los modos concretos y
aplicados utilizados en el plan metdicamente trazado" [9, p.138]. Y es que slo
por medio de mediciones adecuadas podemos estar seguros de las relaciones
entre las variables que manejamos.

Partiendo del mtodo cientfico, y a travs del conocimiento de los distintos

mtodos utilizados en investigacin en neuropsicologa, la comprensin de la
tcnica y el manejo de la metodologa utilizada para la consecucin de los
conocimientos, tanto tericos como experimentales, estaremos en disposicin
de abordar un aprendizaje ptimo de la materia y poder llevar a cabo su
aplicacin (tabla II [2]).

La importancia de los instrumentos de evaluacin que manejamos, que

repartimos entre pacientes, familiares y profesionales, con la finalidad de que,
tras su pasacin nos informen de unos rendimientos cognitivos, funcionales o
conductuales de un sujeto, han sido a lo largo de la historia valorados de muy
diferentes maneras.

La EvNP permite, a travs del anlisis de los resultados obtenidos por los
pacientes en diferentes tareas, establecer grupos normativos, elaborar perfiles,
escalas e ndices a travs de la agrupacin de puntuaciones. Nos permite
tambin identificar aquellos subtests con mayor peso en una determinada
tarea, lo que ayuda a delimitar el trastorno y/o la localizacin cerebral e
implicacin hemisfrica en el proceso.

El uso de tests y bateras neuropsicolgicas est perfectamente representado

en el Modelo Cuantitativo o Psicomtrico. Este modelo est centrado en los
resultados, utiliza variables claramente especificadas y susceptibles de
cuantificacin. Nace en Estados Unidos. con la escuela de Halstead. Por su
parte, el modelo cualitativo, tambin de utilidad en neuropsicologa, est
centrado en el proceso de resolucin de tareas de sujetos con lesin cerebral.
Nace de la psicologa sovitica de la mano de Alexander Romanovich Luria.

La lesin cerebral implica deterioro conductual, y ste debe ser medido y

estudiado. Pero la evaluacin no es nunca un procedimiento mecnico y no
puede realizarse aisladamente, como instrumento nico y sin la formacin
adecuada. Por ello, se debe exigir al examinador una formacin profunda en
los principios generales de evaluacin desde el momento de la seleccin de los
instrumentos que se van a emplear en el estudio. Se debe exigir un
conocimiento bsico de los aspectos prcticos que requiere la administracin y
recogida de los datos y el anlisis e interpretacin de los resultados. Asegurar
la objetividad del procedimiento resulta imprescindible y las afirmaciones
anteriores facilitarn su consecucin.

La cuantificacin es la base fundamental de la comprobacin de hiptesis. Pero

hasta qu punto las observaciones que hacemos por medio de un instrumento
de medida determinado son precisas?

Allen y Yen [8] definen la medida como "la asignacin de nmeros a los
individuos de un modo sistemtico, como un medio de representar propiedades
de los individuos" aaden que "los nmeros son asignados a los individuos de
acuerdo a un procedimiento cuidadosamente preescrito y repetible". Sin
embargo, en la medicin de las variables neuropsicolgicas, la precisin y la
exactitud pueden ser inferiores a lo que cabra esperar si se fija uno
literalmente en los nmeros asignados. As, Sechrest [9] afirma que la medida
sera "la asignacin de aseveraciones cuantitativas a los fenmenos de
acuerdo a normas, de tal modo que reflejen con una cierta probabilidad, las
caractersticas de inters".

La medida puede expresarse de diferentes formas (nominal, ordinal, de

intervalo y de razn) en relacin con el fenmeno que se pretende medir. Ante
cualquier dato cuantitativo, debemos conocer las garantas en nos ofrece y las
limitaciones que presenta el instrumento utilizado (fiabilidad y validez). La
consistencia con que un instrumento es capaz de medir un determinado
aspecto define la fiabilidad. La validez de un test hace referencia a lo que el
test mide y cmo lo mide [10].

EVALUACIN DEL DFICIT NEUROPSICOLGICO

La naturaleza de la evaluacin neuropsicolgica hace que un profesional

competente deba poseer habilidades de entrevista, capacidad para la
apreciacin de variables sociales y culturales y el adiestramiento de un
psiclogo clnico; la sofisticacin estadstica y familiaridad con los tests de un
psicometra; y un amplio entendimiento comprensivo del sistema nervioso
humano y sus patologas, al menos a un nivel comparable al de un mdico
general prctico [11].

La EvNP constituye una estrategia concreta que adoptamos para alcanzar

nuestro objetivo, y en algn momento es necesario recurrir a la utilizacin de
tcnicas pertinentes de recogida de informacin, que nos permitirn por medio
de la cuantificacin de los datos obtenidos, contrastar la hiptesis propuesta.

La evaluacin del desorden cognitivo incluye el estudio de la severidad del

cuadro; la repercusin del trastorno en la conducta general del paciente; la
medicin del dficit de conocimiento, inteligencia o capacidades intelectuales;
la descripcin del defecto especfico y las posibles interrelaciones entre
funciones alteradas.

A pesar de que especificar algunos de los defectos cognitivos concretos

atencionales, de lenguaje, de memoria es, en muchas ocasiones, fcilmente
observable y, por ello, obvio en la prctica clnica habitual, la EvNP, a travs de
una revisin sistemtica de las funciones, permite precisar y conceptuar los
diversos trastornos y poner de manifiesto aquellos dficits que no han sido
revelados en una exploracin rutinaria. Y es que algunos defectos cognitivos no
son evidentes a no ser que se utilice una rigurosa EvNP. Es frecuente que el
dficit quede enmascarado por factores como la edad, el nivel educacional alto
o habilidades especiales del paciente (matemticos, software, ingenieros, etc.).

Para la identificacin del dficit, es necesario establecer una apropiada

comparacin estndar, slo as podremos establecer la significacin del
decalaje o "cada cognitiva". La valoracin cognitiva siempre debe estar
precedida por la historia clnica, ya que los datos obtenidos en ella orientarn la
exploracin. La historia clnica mdica nos sita en contexto y permite
desarrollar hiptesis que marquen la direccin del examen y la interpretacin
de los datos. En la tabla III [2] se presentan los aspectos fundamentales de la
historia clnica en neuropsicologa.

Como evaluacin individual que es, la EvNP est estrecha y fundamentalmente

relacionada con las caractersticas del paciente, contempla el conocimiento de
los aspectos particulares de cada sujeto. Las caractersticas demogrficas, la
experiencia, el desarrollo especfico y la situacin fsica son variables que
pueden afectar significativamente una EvNP. No hay una frmula simple para
evaluar o detectar la presencia y el grado en que contribuyen las caractersticas
conductuales de los pacientes, en sus rendimientos. Aun as, la identificacin
del dficit cognitivo requiere el establecimiento de competencias previas,
premrbidas (estudios previos, datos de escolarizacin, etc.). En ocasiones (las
menos), nos encontraremos con sujetos a los que, por diferentes motivos
(informes tcnicos, de escuela, de empresa, patologas previas, etc.) se les ha
realizado en alguna ocasin un estudio psicomtrico. En estos casos, nos
bastar comparar los rendimientos actuales con dichos resultados. Si
carecemos de informacin en este sentido, debemos estimar de forma
razonable este aspecto. Algunos autores han utilizado medidas poblacionales,
comparaciones estndares (medida grosera). Otros estiman el nivel premrbido
en base a las puntuaciones en tests, datos demogrficos, habilidades
residuales, tests de lectura de palabras de fontica irregular, etc.
Los resultados intelectuales anteriores a la enfermedad (premrbidos) pueden
ser calculados comparando las puntuaciones del sujeto en los tests "sensibles"
y las obtenidas en los tests "resistentes" al deterioro. Los primeros exploran el
componente "fluido" de la inteligencia (adaptacin a situaciones nuevas). Los
segundos exploran, sobre todo, el componente denominado "cristalizado"
(reflejan la experiencia y los conocimientos didcticos). stos estn muy
relacionados con el nivel cultural, mientras que los primeros son ms
independientes de este aspecto. En ausencia de informacin, lo ms indicado
para confirmar un deterioro cognitivo adquirido y verificar su progresin es
realizar controles psicomtricos sucesivos [12].

En la mayor parte de los trabajos, la capacidad premrbida se ha evaluado

basndose en las actividades acadmicas del sujeto y de aqu que no nos
sorprendan los resultados obtenidos en relacin al funcionamiento mental.
Pero, a pesar de la inexactitud que nos da la correlacin previo-actual,
debemos conocer la educacin previa para confirmar la estabilidad o no, en el
momento actual, de los conocimientos previamente adquiridos y considerar
este aspecto conjuntamente con el resto de las variables que intervienen en la
estimacin del deterioro.

Muchas investigaciones avalan la existencia de un declive del funcionamiento

intelectual con el paso de los aos. Se valorarn los datos demogrficos del
sujeto, el sexo, la edad, la profesin, los hobbies, etc., comparando el nivel de
rendimientos esperados, con los rendimientos obtenidos. A travs de estas
medidas indirectas del dficit, el examinador compara la ejecucin presente
con la estimacin esperada y depende del conocimiento que se tenga del
pasado del paciente, es informacin inferida desde la historia y desde los datos
observacionales. En ocasiones este sistema no es apropiado, por carecer de
datos significativos entre grupos.

La EvNP debe basarse en la asuncin de que las condiciones de desarrollo

fsicas y mentales de cada persona influyen en el nivel de ejecucin de sus
habilidades y capacidades cognitivas generales. El nivel de ejecucin para
personas sanas en ms de un test de funcionamiento cognitivo, probablemente
proporcione una estimacin razonable de su nivel de ejecucin en otras tareas
cognitivas.

Existe una amplia variabilidad interindividual en el declive, existen personas

cuyas funciones intelectuales se alteran en mayor medida que en otras,
afectando diferencialmente a las distintas aptitudes mentales. Las diferencias
intraindividuales en el nivel de capacidad observadas en estudios evolutivos
pueden estar moduladas por el efecto de la experiencia, la educacin, las
caractersticas especiales de las pruebas utilizadas y la presencia o no de
deficiencias, entre otras. Citamos, como ejemplo, el test de claves (sustitucin
de dgitos) del WAIS que, a pesar de su alto grado de sensibilidad para
detectar deterioro, resulta inadecuado para valorar el dficit en sujetos con un
nivel educacional bajo.

Y es que el potencial cognitivo de cada uno de nosotros puede verse

potenciado o reducido por mltiples influencias externas. Una deprivacin
cultural, pobres hbitos en el trabajo o estados de ansiedad, pueden deprimir
las capacidades cognitivas [13].

Desde hace algunos aos, se conoce como el declive del funcionamiento

intelectual, se observa ms en algunas funciones intelectuales o aptitudes
mentales que en otras, McFie [14]. Aptitudes tales como el vocabulario, la
comprensin verbal o la informacin parecen estar menos afectadas por la
edad que la formacin de conceptos, el pensamiento inductivo o la fluidez
verbal. Basndose en estas premisas, el mtodo ms comnmente usado para
la estimacin de la capacidad premrbida ha sido la ejecucin del sujeto en
tests de vocabulario, considerado como el mejor indicador de la capacidad
intelectual original.

Es de esperar que las personas con deterioro muestren grandes discrepancias

entre las puntuaciones obtenidas en vocabulario y las obtenidas en otras
tareas. Se conoce como el vocabulario, adems de ser relativamente resistente
al efecto de la edad, lo es tambin a la presencia de patologa cerebral y tiene
una alta correlacin con otras medidas del factor "g". Otras habilidades
(velocidad, coordinacin, aprendizaje y memoria) declinan con el paso del
tiempo y son asimismo indicativas del nivel intelectual actual. La relacin entre
ambos tipos de funciones es un indicador de cunto se ha deteriorado en el
presente el funcionamiento intelectual del pasado [15]. Si los rendimientos
obtenidos en tests verbales de vocabulario pueden reflejar el nivel intelectual
previo, al comparar estos rendimientos con los resultados obtenidos en los
tests de inteligencia general podemos estimar el nivel intelectual actual. El
anlisis de las funciones verbales (vocabulario, informacin general) constituye
un buen instrumento de valoracin del deterioro [16].

Nelson [17] dise como indicador de la inteligencia premrbida el test de

lectura de palabras inglesas irregulares "National Adult Reading Test" (NART).
Se ha demostrado su utilidad para estimar los rendimientos actuales,
comparando los resultados con las puntuaciones estndar, o con los datos
obtenidos en otros tests de inteligencia. Los resultados obtenidos en los tests
de lectura han de compararse con los obtenidos en tests de inteligencia para
as poder estimar el grado de deterioro. Willshire, Kinsella y Prior [18] realizaron
una validacin del NART como prueba de medicin del rendimiento intelectual
premrbido en sujetos con demencia. Compararon los resultados obtenidos en
la ejecucin con los del WAIS-R, resaltando la utilidad clnica del NART.
Estudiaron 104 sujetos adultos neurolgicamente normales y vieron como la
inclusin de variables demogrficas con el NART proporciona una estimacin
sustancialmente mejor del funcionamiento cognitivo premrbido que si se utiliza
el NART por un lado y los datos demogrficos por otro. Starr, Whalley, Inch y
Shering [19] han estudiado a 598 personas sanas mayores de 70 aos, utilizan
el MMSE y el NART, encuentran correlaciones significativas entre la edad y el
MMSE y entre el NART y las puntuaciones del MMSE. El declive de las
funciones cognitivas es mayor en sujetos con pobre ejecucin en el NART.

Todos estos resultados sugieren que, para establecer el nivel de deterioro, se

deben tener en cuenta, no slo las puntuaciones en los tests, sino tambin las
caractersticas individuales las capacidades del sujeto antes de la
enfermedad, la edad, el nivel educacional, etc. y los datos de su historia
clnica.

Por ello, a lo largo de los aos, se han ido desarrollando un gran nmero de
instrumentos que nos permiten medir el dficit cognitivo, contemplando dos
aspectos fundamentales: 1, valoracin de los "rendimientos actuales" a partir
de los datos obtenidos en determinados tests y 2, estimacin de las
capacidades premrbidas a travs del estudio de los resultados obtenidos en
pruebas que valoran la situacin de las capacidades funcionales ms
resistentes al deterioro.

Dada la resistencia de los tests de lectura al deterioro, y su validez demostrada

para la estimacin de las capacidades previas, en nuestro medio se ha
validado con principios similares a los del NART un "Test de acentuacin de
palabras TAP-30", aplicable a la estimacin de la inteligencia previa y con
capacidad diagnstica en la demencia [20].

En varios estudios se ha puesto de manifiesto cmo las peculiares resistencias

al deterioro de las capacidades lingsticas no responden de forma uniforme al
trauma. As, la fluidez y la comprensin verbal, consideradas como dos de los
componentes fundamentales del lenguaje, la primera relacionada con la
inteligencia fluida y la segunda con la inteligencia cristalizada, no se comportan
de igual modo ante el dficit. La fluidez verbal es especialmente sensible al
deterioro cerebral, y se ve afectada ya en los comienzos de la demencia. La
comprensin verbal, sin embargo, es ms resistente y puede mantenerse
intacta hasta estadios ms avanzados [20]. La capacidad para la lectura en voz
alta es otra de las tareas verbales resistente al deterioro. En las demencias, se
obtienen buenos niveles de rendimientos hasta estados avanzados de la
enfermedad. En estos pacientes puede alterarse selectivamente el nivel lxico-
semntico de lectura, por la dificultad de acceso al significado del trmino ledo,
y se dificulta tambin la pronunciacin correcta. Sin embargo, otros niveles de
lectura permanecen intactos hasta fases avanzadas de la enfermedad, as el
sujeto es capaz de realizar la transposicin grafema-fonema y asociar
escritura-sonido especfico de la palabra, para lo que no es necesario conocer
el significado de la palabra.

Todos estos factores inherentes al sujeto personales, premrbidos y los que

dependen del mismo carcter conceptual de las funciones cognitivas, influyen
en la EvNP. En la figura 1 [2] se exponen las caractersticas bsicas de la
EvNP.
La utilidad del estudio completo de las funciones superiores no excluye la
necesidad de una aproximacin analtica y precisa a cada funcin o, an ms,
a cada componente de la funcin psicolgica.

A pesar de la importancia metodolgica que se debe seguir en toda evaluacin

neuropsicolgica, la aplicacin de un protocolo ser distinto en cada caso. La
exploracin variar dependiendo de lo que se pretenda de ella y de la situacin
concreta del paciente. La tarea debe centrarse en la confirmacin del deterioro
sospechado, la diferenciacin entre lesiones focales y difusas, la definicin del
grado de deterioro y en la realizacin de controles evolutivos.

Hemos de tener en cuenta que los tests psicolgicos por s mismos rara vez
son suficientemente discriminativos para poder establecer un diagnstico en
ausencia de otros hallazgos clnicos confirmativos, y que los tests han de ser
un elemento ms para el diagnstico.

TEST EN EVALUACIN NEUROPSICOLGICA

Seleccin de tests

Segn Cronbach [21], "un test es un procedimiento sistemtico para observar

conductas y describirlas con la ayuda de escalas numricas y categoras
fijadas".

En EvNP, a travs de la aplicacin de tests, se obtienen rendimientos

congnitivos que se expresan en medidas cada vez ms precisas, vlidas y
fiables, tras un intento de controlar y conocer las variables que intervienen en
cada funcin, las caractersticas de presentacin de los dficits y las redes
funcionales afectadas e intactas que subyacen al proceso patolgico. Los tests
son parte del "instrumental" del diagnstico neuropsicolgico.

En la actualidad, cualquier mtodo utilizado para estudiar la funcin cognitiva

resulta incompleto en algunos aspectos e inadecuado en otros. El uso de una
combinacin de mtodos puede arrojar ms luz sobre el tema.

La aplicacin de un estudio psicomtrico adecuado permite estimar habilidades

premrbidas; determinar el dficit cognitivo; estudiar el devenir de las
capacidades del sujeto a lo largo del desarrollo del proceso patolgico;
establecer programas de rehabilitacin; evaluar la eficacia de los tratamientos;
valorar el nivel de autocuidado y las necesidades residuales; etc.

Entendemos como pruebas psicomtricas tests para la evaluacin y el

diagnstico, elaborados mediante procedimientos estadsticos y cuyo material
ha sido rigurosamente estandarizado para su aplicacin, correccin e
interpretacin. Son tiles para el estudio tanto de funciones cognitivas como
emocionales. Hemos de considerar, sin embargo, que ningn test
neuropsicolgico es capaz por s mismo de discriminar a todos los pacientes de
una determinada entidad patolgica, lo que obliga a utilizar bateras que
exploren varias funciones cognitivas. Y es que los resultados obtenidos de
forma global a travs de varios tests ofrecen ms informacin en torno al tema
estudiado que el anlisis de cada uno de los tests por separado. Una batera
neuropsicolgica ideal debe asumir el anlisis pormenorizado de todas las
funciones cognitivas. Esto hace que las bateras requieran un elevado tiempo
para su pasacin, lo que conlleva el agotamiento y la cada en los rendimientos
del sujeto. Por otra parte, tambin supone una inversin elevada de tiempo por
parte del explorador, que en algunas situaciones e instituciones es imposible de
mantener.

Cada ao, docenas de nuevos tests aparecen en la literatura y en los

catlogos. Seleccionar adecuadamente entre esta profusa presentacin de
tests requiere examinadores bien formados y un perfecto conocimiento de las
condiciones del paciente.

Algunos tests han sido diseados para detectar dao cerebral orgnico
general, otros para la investigacin de disfunciones cerebrales particulares. Se
basan en la observacin de las caractersticas cognitivas aberrantes, raras en
sujetos normales.

El uso de bateras requiere la utilizacin de procedimientos de medida estndar

y permiten reproducir y comparar resultados (investigacin). Los tests y las
bateras estandarizadas son particularmente tiles en la EvNP, ya que
establecen una lnea de base de puntuaciones y ofrecen seguridad para el
usuario. Sin embargo, tambin tienen desventajas, por ejemplo, la dificultad
que entraa la aplicacin de bateras, largas, tediosas incluso, a pacientes con
determinadas limitaciones funcionales, o grupos con un determinado nivel
educacional o edad. En estos casos, ser preciso adaptar el test a cada
individuo, teniendo en cuenta que las puntuaciones estndar tambin se van a
ver influenciadas. Los resultados obtenidos a travs de la aplicacin de tests y
bateras neuropsicolgicas deben ofrecer al investigador una absoluta
confianza.

A la hora de seleccionar un test, hemos de considerar, entre otras

caractersticas derivadas del estudio (intereses del mismo), o dependientes del
sujeto, que el propio instrumento tambin posee propiedades intrnsecas que
indican su grado de pertinencia en cada caso. Entre ellas destacamos las que
se refieren a los siguientes aspectos:

La presentacin y el formato.

El nivel de complejidad en su pasacin, administracin.

Los sentidos que implica.

Los criterios de valoracin.

La estandarizacin y adecuacin al estudio.

El uso prctico implica elegir el test tras una revisin general de las funciones
cognitivas. Una vez identificado el problema, el examinador dirigir el estudio
hacia el rea o las reas que lo requieran. En este sentido, son de gran utilidad
los tests breves, llamados por algunos autores "de rastreo cognitivo", este
trmino nos indica su adecuacin al conocimiento general de la situacin
cognitiva rpida.

El examinador observa, estudia y analiza al sujeto y debe transmitir a otros sus

resultados. Debe recoger datos en torno al paciente (psicosociales, historia
mdica, etc.), resultados de exmenes mdicos complementarios, datos de
tests psicomtricos y de otras tcnicas de examen. La observacin del paciente
durante la realizacin de las pruebas aporta una valiosa informacin en torno al
estado emocional, social y conductual, as como de algunas funciones
cognitivas y ejecutivas.
El test, como hemos mencionado con anterioridad, ha de ser considerado como
mtodo, instrumento de recogida de datos. Los tests utilizados en este sentido
permiten medir determinadas funciones y podemos comparar los resultados
obtenidos entre sujetos. La pasacin de tests no es equivalente a EvNP, la
evaluacin es un proceso ms complejo.

Los aspectos relacionados con el formato, presentacin y forma de aplicacin

de los tests limitan su aplicacin en algunos casos. La mayora de los
instrumentos de evaluacin neuropsicolgica implican la va oral (comprensin
y expresin), otros requieren la utilizacin de lpiz y papel en sus respuestas.
Los tipos de respuesta que se suscitan presentan ndices de dificultad variable,
generalmente organizados de menor a mayor complejidad. El tipo de
aplicacin, que es generalmente individual (slo en casos especiales de
investigacin con sujetos normales la aplicacin puede ser colectiva), y la
metodologa que se utiliza (entrevista, autoinforme, observacin, recogida por
otros, etc.) tambin han de ser tenidas en cuenta. Actualmente, algunos
programas de ordenador tratan de simular el proceso de EvNP, sin embargo
deben adaptarse fielmente a las necesidades del paciente ya que, por ejemplo,
algunos sujetos necesitan constantes inferencias por parte del explorador para
alentar la ejecucin, aumentar su resistencia y disminuir la fatigabilidad y el
desnimo que muchos pacientes orgnicos muestran ante la realizacin de las
pruebas. Hemos de resaltar en este punto que el desarrollo de los tests
computerizados debe seguir los mismos pasos establecidos en la validez
requerida para los tests convencionales.

Otros aspectos de administracin (momento, lugar, etc.) o caractersticas de los

pacientes, limitan tambin la aplicacin de determinados tests estandarizados.
La aplicacin de tests neuropsicolgicos depende incluso de la evolucin de
una entidad patolgica, como es el caso de los diferentes estadios evolutivos
(rpidos) por los que pasan los pacientes con traumatismo craneoenceflico,
que implican la utilizacin de determinados tests funcionales, conductuales o
cognitivos de mayor o menor ndice de dificultad segn el momento. Podemos
contemplar este aspecto en la tabla IV [22].
Segn Kliegl y Baltes [23], las diferencias individuales en ancianos son mejor
estudiadas si la ejecucin de la tarea se realiza cerca de los lmites de
funcionamiento cognitivo de la persona, es decir, a un nivel muy prximo a la
mxima competencia del individuo. Siempre hemos de considerar que la EvNP
es para muchos pacientes orgnicos adultos simple como "un juego de nios",
pero a la vez produce cansancio y, por ello, fluctuaciones en el nivel atencional.
La apata y la fatiga hacen que se obtengan rendimientos inferiores a los que
se esperaran si la misma prueba se aplicara en otro momento (la evaluacin
debe detenerse al menos cada 25-30 minutos). En algunos casos se puede
realizar una estimacin ms precisa de la ejecucin individual a travs de la
adquisicin de destrezas en el laboratorio y la descomposicin de tales
destrezas, que mediante la evaluacin esttica de una sola sesin.
Entrenamientos sistemticos sobre diferentes tareas producen efectos
beneficiosos en los ancianos, efectos positivos tanto en la calidad de ejecucin
como en la velocidad con que sta se realiza. El esquema evaluativo test-
entrenamiento-test es aplicable a sujetos ancianos con el mismo objetivo que
en otras poblaciones. Esto podra aplicarse en enfermos con demencia para
evaluar sus posibilidades de aprovechamiento de un entrenamiento sistemtico
en la solucin de problemas. Algunos autores consideran que los ancianos
pueden no hacer un uso efectivo de las estrategias cognitivas, debido a
factores tales como: falta de motivacin, falta de autoestima, falta de confianza
en la realizacin de la tarea y falta de tiempo para planear una estrategia.

Manipulando estas variables se podran obtener efectos facilitadores del

rendimiento intelectual. As, por ejemplo, el entrenamiento tutorizado en la toma
de decisiones produce una mejora significativa en la ejecucin de nuestros
ancianos con bajo nivel educativo.

Tras la pasacin de los tests, el explorador debe abordar un captulo no menos

importante del estudio: la interpretacin de los resultados obtenidos. Cuanto
mejor estn definidos los objetivos y ms adecuado sea el test elegido para el
estudio (adecuado para el sujeto-la muestra en cuestin y para el anlisis de la
funcin precisa), con un grado de fiabilidad y validez adecuados, ms fcil ser
analizar e interpretar los resultados. No es adecuado medir, aplicar un test, sin
saber lo que se est midiendo.
Sin embargo, hemos de tener en cuenta que las puntuaciones de los tests son
abstracciones esenciales de las observaciones. La medida obtenida a travs de
la estandarizacin del test es un clculo matemtico representativo del nivel
evaluado y grupo al que se aplica.

Las puntuaciones son referencias objetivas, punto o lnea de una escala de

valor. La objetivacin de los tests permite establecer la uniformidad de los
tems, establecer normas en la administracin, en el procedimiento y
estandarizar sus medidas para una poblacin determinada. La estandarizacin
permite evaluar el dficit y establecer comparaciones entre grupos normativos.
Comparando las puntuaciones obtenidas entre unos y otros pacientes y
examinando e identificando el dficit cognitivo, se pueden establecer escalas,
patrones caractersticos de los trastornos. En general, los tests tienen como
referencia un punto de corte ptimo que lleva asignada una probabilidad
determinada de pertenecer a un grupo u otro (normal-patolgico).

En otras ocasiones, las puntuaciones obtenidas en determinados tests, como

es el caso de las puntuaciones IQ, usadas en muchas bateras de tests para
designar una medida general e hipotetizada de inteligencia, no son por s solas
de utilidad para describir la ejecucin cognitiva. A travs de estas bateras se
evalan mltiples funciones cognitivas y las puntuaciones IQ obtenidas en tales
tests representan un conjunto de ejecuciones en el que confluyen diferentes
aspectos de varias funciones cognitivas a la vez [24]. El IQ como puntuacin es
frecuentemente equvoco. A lo largo de los tiempos, este trmino ha sido
ampliamente utilizado y, en muchos casos, ha dificultado el esfuerzo realizado
por los investigadores en interpretar el significado de los tests y la toma de
decisiones oportunas.

Pero, adems de la influencia de estos factores dependientes de la propia

funcin cognitiva, en la interpretacin de los resultados influye de forma
fundamental la formacin del profesional encargado de esta tarea. Es preciso
integrar los resultados obtenidos en el estudio psicomtrico, en el contexto
terico referencial. La capacidad para transmitir adecuadamente a otros
compaeros y a los pacientes y/o familiares los resultados del estudio,
depender de la correcta formacin y de la actualizacin en el tema que tenga
el investigador. En cualquier caso, se debern trasmitir las reservas, en su
caso, sobre la validez y fiabilidad de los resultados, evitando interpretaciones
errneas de los mismos.

La EvNP utiliza las puntuaciones obtenidas en los tests, las analiza e integra en
un todo que constituye el resultado final del estudio. Este proceso cognitivo que
realiza el explorador est indudablemente basado en su propia experiencia. El
uso de los tests y bateras neuropsicolgicas disminuyen la influencia inevitable
de influencias subjetivas. Los mtodos estadsticos tienen las variables
previamente definidas y son susceptibles de cuantificacin. Pero, as y todo, la
estandarizacin de las puntuaciones en neuropsicologa es, en general, difcil, y
sus resultados deficientes, si se compara con otras pruebas psicomtricas. Es
frecuente encontrar en las bateras ausencia de grupos normativos adecuados.

Los instrumentos utilizados deben ajustarse a una evaluacin individualizada y

minuciosa, deben ser sencillos de aplicar, flexibles y adecuarse a las
caractersticas sociales y culturales del sujeto.

Existen a nuestro alcance instrumentos de evaluacin neuropsicolgica

variados, que podramos resumir en tres grandes grupos: 1) instrumentos de
rastreo cognitivo; 2) bateras neuropsicolgicas generales y 3) tests especficos
de funcin. En la base de todos ellos (sobre todo en los dos primeros grupos)
se encuentra la necesidad de explorar y comparar los rendimientos obtenidos
entre aptitudes verbales y manipulativas; funciones abstractas; visuomotrices y
mnsicas.

Describiremos brevemente cada uno de ellos:

1 Instrumentos de "rastreo cognitivo", tests breves. De fcil aplicacin y que

requieren un tiempo limitado (de cinco a diez minutos). tiles como
instrumentos discriminativos entre situacin normal y patolgica. En la figura 2
[2] aparecen las unidades funcionales que han de evaluarse en un test de
rastreo cognitivo.

Han sido descritos recientemente en algunas publicaciones tests breves que

pretenden detectar la alteracin cognitiva a travs del telfono, contactando
con el domicilio del supuesto paciente, "Estado mental evaluado por telfono,
EMT" [25]. A nuestro parecer, no es el medio ms indicado para evaluar el
estado mental del sujeto, pero s puede servir de ayuda para estudios
epidemiolgicos y poblacionales.

2 Bateras neuropsicolgicas generales. Extensas, necesitan varias horas para

su correcta pasacin. Informan sobre la situacin cognitiva del paciente en
profundidad, analizando pormenorizadamente los diversos subcomponentes
(figura 3, [2]). Deben contar con una serie de caractersticas bsicas: explorar
minuciosamente todas las esferas cognitivas; ser de fcil aplicacin; controlar
el coste; adaptarse a cada sujeto y poseer una flexibilidad que permita evaluar
las mltiples situaciones que presenta el estudio de la funcin mental.

A continuacin presentamos las bateras neuropsicolgicas generales de

manejo ms frecuente:

Luria's Neuropsychological Investigation [26][27]

Batera Halstead-Reitan [28]

The Mental Status Examination in Neurology [29]

The Luria-Nebraska Neuropsychological Battery [30]

Test Barcelona [31]

Batera Luria-DNI [32]

Investigacin neuropsicolgica de Luria [26][27]

La Batera neuropsicolgica de Luria-Christensen [26][27] est basada en la

gran tarea terica que Luria desarroll. En ella estn presentes sus tres
unidades funcionales: unidad que regula el tono y la vigilia; unidad que obtiene,
procesa y almacena informacin del mundo exterior y unidad que programa,
regula y verifica la actividad mental. Christensen la presenta aportando la
ordenacin y sistematizacin imprescindible en toda batera neuropsicolgica e
intenta respetar en lo posible las ideas de Luria. La batera viene compuesta
por once secciones fundamentales, comenzando por la que contempla la
importancia de la dominancia:
1 dominancia cerebral;

2 funciones motoras;

3 organizacin acstico-motora;

4 funciones cutneas superiores y cinestsicas;

5 funciones visuales superiores;

6 habla afectiva;

7 funciones del habla superiores;

8 escritura y lectura;

9 habilidades aritmticas;

10 memoria;

11 procesos intelectuales.

Batera neuropsicolgica de Luria-Nebraska [30]

Intento de estandarizar los procedimientos del test de Luria, pero no sustituye a

la investigacin neuropsicolgica de Luria, Lezak [33].

Batera neuropsicolgica de Halstead-Reitan [28]

Compuesta por los siguientes apartados:

1 Escala de Wechsler de inteligencia (WAIS, WAIS-R o forma I de la escala de

Wechsler-Bellevue).

2 Test de categoras (Habilidad de abstraccin. Lbulo frontal).

3 Test de la frecuencia crtica de fusin.

4 Test de la actuacin tctil. Test del tablero de formas de Seguin-Goddard

(colocacin de formas-bloques).
5 Test del ritmo. Subtest Seashore del talento musical (discriminacin de
sonidos).

6 Test de percepcin de sonidos del habla (test de agudeza auditiva).

7 Test de oscilacin de los dedos. Test de golpeteo.

8 Test del sentido del tiempo (capacidad de calcular el tiempo).

9 Test del trazo: A y B.

10 Tests auxiliares (slo se administran en caso necesario):

- Escala de memoria de Weschler

- Test para la afasia. Test de Wepman adaptado

- Inventario multifsico de personalidad de Minnesota (MMPI)

El trabajo de Halstead parte del intento de identificar a sujetos con lesiones

frontales. Sin embargo, la memoria se valora pobremente en esta batera.
Algunos tests son poco sensibles. Sujetos con lesiones focales pueden puntuar
bien en la batera. No evala correctamente praxias y gnosias.

Mental Status Examination Recording Form [29]

Valora las funciones superiores a travs del anlisis de los siguientes aspectos:
1- observaciones conductuales; 2- nivel de conciencia; 3- atencin-retencin de
dgitos; 4- lenguaje; 5- memoria; 6- praxias constructivas; 7- funciones
cognitivas superiores: clculo; interpretacin de refranes; similitudes; 8-
funciones corticales afines: praxias ideatorias e ideomotoras; orientacin
derecha-izquierda; gnosias digitales; gnosias visuales; orientacin geogrfica;
test del lbulo frontal.

Test Barcelona [31]

Comienza el estudio por la recogida de los siguientes datos: Datos generales

de archivo y personales; datos personales neuropsicolgicos; datos
neurolgicos; antecedentes y condiciones de exploracin. Valora las funciones
superiores analizando los siguientes aspectos a travs de una exploracin
neuropsicolgica sistematizada:

1 Lenguaje espontneo;

2 Fluencia verbal y contenido informativo;

3 Prosodia;

4 Orientacin;

5 Dgitos;

6 Lenguaje automtico-control mental;

7 Praxis orofonatorias en imitacin;

8 Repeticin verbal;

9 Repeticin de error semntico;

10 Denominacin visuoverbal;

11 Denominacin verboverbal;

12 Evocacin categorial en asociaciones;

13 Comprensin verbal;

14 Lectura-verbalizacin;

15 Comprensin lectora;

16 Mecnica de la escritura;

17 Escritura al dictado;

18 Escritura espontnea;

19 Gesto simblico de comunicacin;

20 Mmica del uso de objetos;

21 Uso secuencial de objetos;

22 Imitacin de posturas;

23 Secuencias de posturas;

24 Praxis constructiva grfica;

25 Atencin visuogrfica;

26 Orientacin topogrfica-mapas;

27 Discriminacin de imgenes superpuestas;

28 Apareamiento de caras;

29 Colores;

30 Analizador tctil;

31 Reconocimiento digital;

32 Orientacin derecha-izquierda;

33 Gnosis auditiva;

34 Memoria verbal de textos;

35 Aprendizaje seriado de palabras;

36 Memoria visual;

37 Clculo;

38 Problemas aritmticos;

39 Informacin;

40 Abstraccin verbal;

41 Clave de nmeros;

42 Cubos.

Batera Luria-DNI [32]

Adaptacin de los trabajos de Luria al campo de la exploracin
neuropsicolgica infantil. Realizada por psiclogos especialmente preparados
en el mbito del desarrollo y la psicopatologa infantil. Se presenta organizada
en cuatro grupos de pruebas: a- funciones motoras y sensoriales; b- lenguaje
hablado; c- lenguaje escrito y aritmtica y d- memoria. El primer grupo consta
de cuatro pruebas que evalan en diferentes subtests aspectos relacionados
con la motricidad, la audicin, el tacto-cinestesia y la visin. El segundo grupo
estudia el habla receptiva y el habla expresiva. El tercer grupo engloba tareas
de lecto-escritura y aritmtica y el cuarto grupo evala a travs de dos subtests
la memoria.

Tests especficos

Especialmente elaborados para el estudio de determinadas funciones

cognitivas: lenguaje, memoria, praxias, etc.

En general, al comenzar un estudio neuropsicolgico se comenzar por la

aplicacin de las pruebas de rastreo cognitivo y, dependiendo de los resultados
obtenidos en ellas, de la finalidad de la evaluacin, de las quejas del paciente y
sus familiares, de la existencia de datos clnicos mdicos o de neuroimagen
importantes, se decidir el camino a seguir. En algunos casos ser suficiente
este rastreo y controles evolutivos posteriores para conocer la situacin
cognitiva del paciente. En otros casos se requerir el estudio a travs de
bateras neuropsicolgicas completas, como las que se presentan en el
apartado 2. En otras ocasiones ser necesaria la aplicacin de los tests
especficos de funcin, especialmente elaborados pensando en tareas
concretas. Por lo tanto, es comn encontrarnos con tests para el anlisis de:
razonamiento y formacin de conceptos; memoria; atencin y vigilancia;
orientacin; lenguaje; praxias; gnosias; habilidades visuoespaciales; lbulo
frontal; demencias u otras patologas concretas.

BIBLIOGRAFA

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[25] Lanska, DJ., Schmitt, FS., Stewart, JM., Howe, JN. Estado mental
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[32] Manga, D., Ramos, F. Neuropsicologa de la edad escolar. Aplicaciones de

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[33] Lezak, MD. Neuropsychological Assessment. Nueva York: Oxford

University Press. 1983.

TablaI

APORTACIONES FUNDAMENTALES DE LA EVALUACIN NEUROPSICOLGICA

(PEREA, LADERA Y ECHEANDA, 1998)

Objetivos generales de la Neuropsicologa

Descripcin cientfica de las manifestaciones de la patologa de las actividades nerviosas

superiores.

Conocimiento de la fisiopatologa de las alteraciones observadas (organizaciones poco

 frecuentes, lesiones cerebrales de la infancia, etc.).

Diagnstico clnico, neuropsicolgico y topogrfico cerebral, que subyace a un trastorno del

comportamiento.

Estudio de la influencia de la experiencia y el aprendizaje sobre el sustrato neurofuncional.

Estudio de las representaciones internas de los fenmenos mentales.

Teraputica racional y fisiopatolgica. Rehabilitacin.

Realizacin de programas de investigacin.

TablaII

METODOLOGA PARA LA INVESTIGACIN Y ESTUDIO NEUROPSICOLGICO

(PEREA, LADERA Y ECHEANDA, 1998)

METODOLOGA

MINUCIOSA

Mtodo lesional

Mtodo funcional

Mtodo instrumental

Instrumentos Tcnicas informticas

Tcnicas neuroanatmicas

Tcnicas electrofisiolgicas

Tcnicas neurofuncionales

Tcnicas neuropsicolgicas

Modelos Cualitativo

Cuantitativo psicomtrico

TablaIII

HISTORIA CLNICA EN NEOROPSICOLOGA(PEREA, LADERA Y ECHEANDA, 1998)

Observacional

Apariencia del paciente:

- vestido
- higiene
- actitud

Acude solo o acompaado

Alteraciones del lenguaje

Alteraciones motoras:
- marcha
- movilidad
- tropiezos
- golpes
- temblor
- asimetras en los movimientos

Historia propiamente dicha

Identificacin del paciente:

- edad
- sexo
- nivel educacional
- nivel socioeconmico
- etc.

Quejas actuales:
- paciente
- familiares

Antecedentes personales:
- historia prenatal
- historia infantil
- historia ocupacional
- historia mdica
- historia psico-social

Antecedentes familiares

Figura1

CARACTERSTICAS BSICAS DE LA EVALUACIN NEOROPSICOLGICA (PEREA,

LADERA Y ECHEANDA, 1998)

EVALUACIN NEUROPSICOLGICA

Adaptabilidad

Individualizada

Profesional competente - Habilidades de entrevista

- Familiaridad con tcnicas psicomtricas
- Conocimientos de estadstica
- Adiestramiento en Psicologa clnica
- Conocimientos del sistema nervioso humano

Minuciosa

Adecuacin del tipo de aplicacin

Flexibilidad

Variables sociales y culturales del sujeto

Fcil aplicacin

TablaIV

INDICACIONES DE LA ESTRATEGIA DE LA EVALUACIN NEUROPSICOLGICA EN TCE (PEREA, LADERA, BLANCO Y

MORALES, 1999)

EVALUACIN NEUROPSICOLGICA

Nivel de alerta NO
adecuado: Valoracin
- Lenguaje subjetiva:
conversacional - Observaciones del
- Orientacin explorador
- Tareas bsicas de - Observaciones del
atencin personal sanitario
- Series de dgitos - Observaciones de
los familiares y/o
cuidadores
Valoracin
objetiva:
cuantitativa y
cualitativa
- Pruebas de
deterioro severo
- Rastreo cognitivo
 SI Normal
Test de Rastreo
cognitivo Trastorno Dficit predominante Dficit funcional Valoracin objetiva:
neuropsicolgico sensitivo y/o motor cuantitativa y cualitativ
focal Instrumentos de medidas
adaptados al dficit sensit
o motor.

Trastornos de la Valoracin objetiva:

comunicacin cuantitativa y cualitativ
de la funcin lingstica
- Evaluacin especfica de
lenguaje:
- expresin oral
- comprensin oral
- expresin escrita
- comprensin escrita
Valoracin de otras
funciones cognitivas.

Trastornos Valoracin objetiva:

atencionales cuantitativa y cualitativ
de los mecanismos
atencionales y de
orientacin
- Reflejo de orientacin
- Concentracin
- Span atencional
- Control mental /
enlentecimiento mental
- Control atencional de
supervisin
- Negligencia:
hemiinatencin visual,
audita; heminegligencia
espacial; hemisomatogno
Valoracin de la situaci
funcional de otras
funciones cognitivas.

Trastornos mnsicos Valoracin objetiva:

cuantitativa y cualitativ
de la funcin mnsica
-APT caractersticas y
duracin. Lagunar,
retrgrada y antergrada
- Capacidad de aprendizaj
- Memoria explcita: de
trabajo; episdica y
semntica
- Memoria implcita
Valoracin de la situaci
funcional de otras
funciones cognitivas.

Afectacin Valoracin
neuropsicolgica objetiva:
difusa. cuantitativa y
cualitativa
- Batera
neuropsicolgica
general adaptada a
TCE.

Figura2

RASTREO COGNITIVO BREVE (PEREA, LADERA Y ECHEANDA, 1998)

Rastreo cognitivo breve

Informacin general

Atencin

Orientacin temporo-espacial

Lenguaje

Memoria de fijacin

Recuerdo

Abstraccin

Clculo

Construccin

Figura3

BATERA NEUROPSICOLGICA GENERAL (PEREA, LADERA Y ECHEANDA, 1998)

Batera neuropsicolgica general

Nivel de conciencia

Anamnesis

Registro general

Orientacin

Memoria

Razonamiento/Juicio crtico

Praxia

Test del lbulo frontal

Gnosia

Observaciones conductuales

Lenguaje

Atencin/Concentracin


CAPTULO 18: EL PROGRAMA INTEGRADO DE EXPLORACIN
NEUROPSICOLGICA (PIEN)

AutorJordi Pea-Casanova

INTRODUCCIN

La exploracin neuropsicolgica es una tarea que requiere distintas fases y el

uso de mltiples instrumentos [1]. Los problemas metodolgicos y tericos de
la exploracin son complejos y se requiere mucha prudencia en la
interpretacin de los hallazgos [2]. La seleccin del tipo de exploracin a
realizar vara en funcin del estado del paciente o los intereses del examinador.
Los intereses clnicos no coinciden a menudo con los del investigador [3]. Sin
embargo, en uno y otro caso, se ha de cumplir con la exigencia de emplear
instrumentos especficos para cada caso; correctamente interpretados y
debidamente orientados al fin que se propone.

En 1990 y 1991 se publicaron las bases del Programa Integrado de Exploracin

Neuropsicolgica (PIEN), que incluye el test Barcelona [4, 3]. El presente
captulo expone los conceptos relacionados con el PIEN y el desarrollo de la
versin abreviada del test Barcelona.

Programa Integrado de Exploracin Neuropsicolgica

En la publicacin inicial del PIEN se estableca que la evaluacin

neuropsicolgica exige un enfoque integrado en lo que se considere la historia
clnica, los datos neurolgicos y mdicos, datos de observacin de conducta,
datos cuantitativos aportados por una batera neuropsicolgica general, datos
semiolgicos cualitativos y datos aportados por subbateras, escalas
complementarias y exploraciones idiogrficas [3]. Se estableca, incluso, que
los test no son ms que un aspecto parcial de la evaluacin.

Posteriormente se reelaboraron los sucesivos pasos de la exploracin

neuropsicolgica y se habl claramente de una aproximacin modular. Aunque
la exploracin se realice en pasos sucesivamente ms moleculares, esto no
implica dejar de lado la integracin de todos los datos pertinentes procedentes
como pueden ser la historia o la observacin de la conducta [5].

En cada uno de los pasos de la aproximacin modular se necesitan

instrumentos normalizados, validados y con estudios que definan sus
caractersticas mtricas como la fiabilidad interevaluadores o su estabilidad
test-retest.

En cada mbito cognitivo existen mltiples propuestas e instrumentos de

evaluacin [16]. Pero lo importante es disponer de estudios que permitan
conocer exactamente las caractersticas de cada instrumento. Por estos
motivos se ha establecido el proyecto Neuronorma, que tiene como objetivo
establecer los datos normativos bsicos de una serie de instrumentos de
exploracin neurocognitiva y establecer, a su vez, la ficha tcnica
correspondiente.

EL TEST BARCELONA

El Test Barcelona (TB) es el primer instrumento neuropsicomtrico desarrollado

en nuestro pas para medir cuantitativamente el estado cognitivo. Su aplicacin
no exime de la necesidad de recurrir a otros tests cuando el estudio del
enfermo lo requiera por motivos especficos.

La estructura del TB es en parte similar a la del test de Boston para el

diagnstico de la afasia: las pruebas se agrupan en reas funcionales, los
resultados se expresan en percentiles y se establece un perfil clnico en el que
se pueden evaluar las capacidades afectadas y preservadas. El TB incluye,
adems, una diferenciacin en 41 subtests de puntuaciones directas
(correcto vs. no correcto) y puntuaciones en las que se considera el tiempo
empleado por el paciente.

La primera forma de puntuacin (correcto vs. incorrecto) consiste en dar un

punto por acierto. La segunda forma de puntuacin sigue el esquema del test
de Boston: se dan 3, 2 1 puntos en funcin de la velocidad de la respuesta.
Esta diferenciacin introducida en el TB permite evaluar las lentificaciones en
los rendimientos cognitivos [3, 4].
La amplitud de las capacidades neuropsicolgicas bsicas hizo que el diseo
del TB diera lugar a una prueba larga, con 42 apartados y 106 subtests. Dado
que en 41 casos se considera adems una puntuacin con tiempo, se lleg a
un total de 147 variables. Un nmero de variables estructuradas en reas
funcionales es totalmente compatible con el objetivo de obtener un perfil clnico
cognitivo pero tiene dificultades en una aproximacin estadstica y
neuropsicomtrica.

TEST BARCELONA ABREVIADO

Tras la experiencia clnica de aos se consider pragmtico y operativo

configurar un perfil abreviado del TB que facilitara, para determinados casos,
una aproximacin clnica ms prctica (reduccin de variables y del tiempo de
administracin) y que en un futuro permitiera establecer puntuaciones globales
y su validacin. Tambin se consider necesario ampliar la muestra de
controles normales.

Proceso de reduccin de variables

La tarea de seleccin de subtests se realiz siguiendo criterios estadsticos y

clnicos. La seleccin estadstica de subtests se realiz considerando los
escalogramas de dificultad por reas temticas de evaluacin en sujetos
normales y en distintas patologas (demencias tipo Alzheimer, esquizofrnicos
crnicos y afsicos). Las caractersticas demogrficas de estos grupos, as
como las tablas de dificultad, fueron publicadas en el contexto de un trabajo
sobre la fiabilidad del test. En estas tablas se presentaron los subtests
ordenados en cada rea cognitiva por el nivel de dificultad evidenciado en la
produccin de las respuestas [7].

Los criterios clnicos trataron de obtener una prueba en la que se incluyeran los
aspectos ms representativos de las actividades mentales superiores. De esta
forma, la prueba abreviada no quedara desequilibrada por la simple seleccin
de los subtests por criterios estadsticos.

Tras la evaluacin de los escalogramas y considerando los criterios clnicos

citados se decidi seleccionar 25 apartados con 41 subtests. Estos subtests se
convierton en 55 tems porque 14 de ellos tienen puntuacin doble (directa y
con tiempo). (tabla I)
Sujetos

La muestra inicial de 129 sujetos se ampli a un total de 341 sujetos [7]. La

poblacin estudiada fue nuevamente estratificada con asignacin no
proporcional a las variables de edad, escolaridad y accidental, ya que los
sujetos se seleccionaron segn su orden de entrada en los archivos de
Neuropsicologa del Hospital del Mar. Se consider este tipo de muestreo, y en
especial esta ltima caracterstica, ya que es clsico en estudios de psicologa
aplicada y se adapta bien a las circunstancias reales de la prctica clnica.

En el proceso de seleccin de sujetos se siguieron los criterios de seleccin

que se exponen a continuacin. Criterios de inclusin: Sujetos de ambos sexos.
Edad dentro del rango del TB. Criterios de exclusin: Antecedentes de
enfermedad del sistema nervioso central con posibilidad de afectacin
neuropsicolgica (AVC, epilepsia, meningitis, traumatismo craneoenceflico
grave). Antecedentes de abuso de alcohol y drogas. Antecedentes de
enfermedad psiquitrica grave (esquizofrenia, depresin). Trastornos
perceptivos visuales y/o auditivos que limitaran la realizacin de las pruebas.

Las caractersticas descriptivas generales de la muestra (n=341) fueron las

siguientes: Sexo: 163 (47.81%) mujeres y 178 (52.19%) hombres. Edad: media
de 54.80 aos, DS de 17.44. Escolaridad: media de 9.00 aos, DS de 5.54.
Dada la importancia de los factores de edad y escolaridad se decidi estratificar
la muestra en funcin de estas variables de acuerdo con el esquema siguiente:
tres grupos de escolaridad, de 0 a 5 aos, de 6 a 12, y ms de 12 aos de
escolaridad. La edad se estratific en tres grupos: menos de 50, entre 50 y 70 y
ms de 70 aos. Esta clasificacin se fundament en datos previos sobre la
versin completa del test Barcelona.

La evaluacin de los datos de la estratificacin permiti establecer la distorsin

de la muestra seleccionada (c2=73,49811; p<0.000). Basndose en estos
datos y aplicando criterios de adecuacin poblacional se opt por reconvertir
los nueve grupos de la tabla 2 en cinco grupos finales: 1) Sujetos con menos
de 50 aos de edad, 2) Sujetos entre 51 y 70 aos de edad y escolaridad de 5
aos o menos, 3) Sujetos entre 51 y 70 aos de edad y entre 6 y 12 aos de
escolaridad, 4) Sujetos entre 51 y 70 aos de edad y con ms de 12 aos de
escolaridad, 5) Sujetos mayores de 70 aos. La recategorizacin realizada se
fundamenta en la seleccin de grupos con respuestas distintas y con suficiente
nivel de representacin poblacional. La versin reducida mostr datos similares
a los publicados en la versin original (contrastes de Kruskal-Wallis para los 9
grupos) en el estudio de los efectos de la edad y la escolaridad. En suma: en la
versin abreviada se mantienen los cinco perfiles establecidos para la versin
original.

Anlisis estadstico

Se procedi a practicar un estudio de estadstica descriptiva considerndose

los siguientes datos para cada variable: nmero de sujetos, media, desviacin
estndar, asimetra, desviacin estndar de la asimetra, puntuacin mnima y
puntuacin mxima, percentiles P10, P25, P50, P75 y P95. Comparacin de los
tems respecto la variable sexo: test de Mann-Whitney.

Resultados y discusin

Los resultados en percentiles de cada subtest y para cada grupo de sujetos se

presentan en la tabla II.

Perfiles normales

Las caractersticas especiales de la prueba dificultan la elaboracin de un

esquema de anlisis nico para todos los subtests. La observacin de las
distribuciones de las puntuaciones pone de manifiesto la existencia de dos
tipos de variables claramente diferenciadas.

Por un lado unas variables son de tipo categrico o cualitativo conservacin

vs. no conservacin, en las cuales la puntuacin esperada es prcticamente la
mxima (efecto techo). Algunas de estas variables presentan una distribucin
que no es estrictamente de estas caractersticas pero la asimetra de las
puntuaciones posibles es muy patente. En otras palabras, estos subtests
presentan nula o escasa variabilidad. As, por ejemplo, todo sujeto normal debe
denominar sin errores los tems incluidos en el test o debe repetir todos los
tems sin ningn fallo. Cualquier fallo sera indicativo de patologa. Dentro de
este concepto se incluyen los siguientes subtests: fluencia y gramtica,
contenido informativo, orientacin, series verbales, repeticin, denominacin en
todas sus modalidades, comprensin verbal, lectura, escritura, gesto simblico,
imitacin de posturas, imgenes superpuestas. Las pequeas variaciones en
las tablas de estadstica descriptiva siguen las expectativas tericas sobre el
efecto de la edad y la escolaridad en estas variables. La alteracin de estas
variables se considera como patognomnica de problemas cognitivos.

En una perspectiva neuropsicomtrica las puntuaciones de tipo categrico

implicaran una no discriminabilidad del subtest puesto que no permitiran una
graduacin de las respuestas a travs de los individuos explorados. Sin
embargo, y ante las caractersticas clnicas de la prueba, este tipo de subtest
puede considerarse de forma recodificada. Es decir, a pesar de su carcter
cualitativo, su utilizacin puede establecerse en forma de escala ordinal de
modo que los sujetos "no patolgicos" ofrecern respuestas ntegras, mientras
que los sujetos "patolgicos" presentarn, presumiblemente, respuestas
incompletas. En estos casos es mejor, en trminos estadsticos, hablar de
variables cualitativas-ordinales con dos categoras: respuesta ntegra y
respuesta parcial. Es factible concebir una posible graduacin de las
respuestas parciales como indicador de la gravedad de la afectacin
neuropsicolgica. Un ejemplo tpico de esta afirmacin es el perfil obtenido
mediante el test de Boston para el diagnstico de la afasia.

Por otro lado, otras variables muestran una clara distribucin de

puntuaciones. Esta distribucin depende de variables fundamentalmente
biogrficas, educativas y de prctica a lo largo de la vida. Dentro de este
concepto se incluyen: evocacin categorial, praxis constructiva, memoria
verbal, memoria visual, problemas aritmticos, semejanzas-abstraccin, clave
de nmeros y cubos.

En estos subtests existe una gradacin suficiente de las respuestas, pero se

descart presentar los resultados normativos de forma distinta a la de posicin
(percentiles). Este hecho es consecuencia de la evidencia de la asimetra de
las distribuciones. El uso de percentiles para ubicar al sujeto a partir del grupo
normativo es suficiente y adecuado para la construccin de un perfil estable.
En suma, el uso de percentiles es inevitable a partir de ciertas caractersticas
de las distribuciones observadas en los subtests: Distribuciones asimtricas de
las variables con suficiente variabilidad, el uso de escalas fundamentalmente
ordinales y el sesgo de respuesta ocasionada por la escasa dificultad de
algunos subtests.

Los percentiles permiten situar al individuo mediante ndices de posicin

respecto a su grupo, determinado ste a partir de las dos variables de
estratificacin. La determinacin de las distintas zonas orientativas para la
construccin de un perfil clnico presenta la dificultad de fijar un punto de corte
rgido que separe los individuos "con" o "sin" deterioro respecto al componente
evaluado por cada subtest. Para esta cuestin es importante el criterio clnico
como estrategia de base en funcin del riesgo de incurrir en falsos positivos,
entendindose como positivo la presencia de deterioro. A partir de estas
consideraciones el punto de corte inicial se fij en el percentil 10.

La determinacin de los cinco grupos se efectu teniendo en cuenta dos

aspectos relevantes: En primer lugar el nmero de grupos depende
fundamentalmente de la adecuacin de cada uno de los grupos especificados
con las caractersticas de la poblacin a la que se dirige la prueba. Como es
evidente, el empleo de un criterio de generacin de grupos normativos basado
exclusivamente en aspectos estadsticos podra llevar a concretar grupos de
una incidencia irrelevante. En segundo lugar, estos grupos normativos deben
evidenciar de forma clara que la produccin de respuestas en cada uno de
ellos es suficientemente distinta de la que se observa en los dems. El nmero
de perfiles ha de ser el menor posible para facilitar la tarea de clasificacin y
evaluacin de los sujetos medidos.

La variable sexo no result significativa en la presente muestra al comparar los

grupos hombre/mujer (los valores de p en el test de Mann-Whitney oscilan
entre 0.423 y 1.000 para los cinco grupos de referencia).

Contenidos del TBA

El formato reducido del TB incluye las reas neuropsicolgicas ms

importantes y normalmente presentes en toda evaluacin neuropsicolgica de
deteccin y general. As, por ejemplo, se incluyen las reas sugeridas en una
batera extensa como la propuesta por Adams y Heaton. La discusin de cada
una de las variables se realiz en un trabajo previo sobre el TB en su versin
completa por lo cual queda fuera de lugar en el presente trabajo. S se ha de
destacar que la inclusin de pruebas paralelas al WAIS tiene un especial
inters. Los anlisis factoriales del WAIS como test de inteligencia han dado
lugar a la distincin de tres factores principales: "comprensin verbal",
"organizacin perceptiva" y "memoria/resistencia a la distraccin o
atencin/concentracin". En el TBA se incluyen subtests que estudian estos
factores: semejanzas (factor comprensin verbal), cubos (organizacin
perceptiva) y problemas aritmticos, claves y dgitos (Memoria/resistencia a la
distraccin). Este hecho, adems de las altas correlaciones entre los subtests
del TB y los paralelos del WAIS, permite obtener indices fiables de las
capacidades intelectivas de los pacientes.

Las funciones ejecutivas (en parte frontales) se evalan a travs de los tests de
fluencia, de series motoras, de categorizacin-abstraccin (semejanzas), de
razonamiento (problemas aritmticos) y mediante la evaluacin cualitativa de la
conducta general del paciente ante las pruebas.

Lgicamente toda sistematizacin de la exploracin neuropsicolgica choca

con la realidad de la complejidad de las actividades mentales superiores, as
como con la posible alta especificidad de los sndromes cognitivos. El resultado
de las pruebas propuestas debe ser sometido a los principios de la
interpretacin neuropsicolgica. Los datos obtenidos pueden ser indicativos de
exploraciones siguiendo el llamado modelo cognitivo. A pesar de todo, la
exploracin neuropsicolgica se ha de ver como un continuum de fases que
pretenden aproximarse sucesivamente a la definicin del problema cognitivo
del paciente. En una primera aproximacin las exploraciones breves permiten
agilizar y sistematizar la actividad clnica. La exploracin propuesta no es un fin
en ella misma, sino un primer paso sistematizado de algo mucho ms complejo
que es la evaluacin completa. La presente versin abreviada, cuyo tiempo de
administracin es de 30-45 minutos, permite economizar tiempo sin dejar de
estudiar el estado funcional de las reas neuropsicolgicas ms importantes.
El TBA se puede considerar un "test intermedio" por su extensin, frente a
pruebas breves de deteccin tipo MMSE y frente a tests o bateras extensas.
Un ejemplo de esta aproximacin "intermedia" lo constituyen los tests como el
ADAS, o el protocolo CERAD y otros.

Desarrollo de una puntuacin global a partir de la versin abreviada

Como continuacin del proceso de reduccin de variables se procedi a la

transformacin de las puntuaciones de los subtest en una puntuacin global
normalizada.

El uso de puntuaciones globales tiene numerosas limitaciones en

neuropsicologa ya que el objetivo bsico de la exploracin es en general la
definicin del factor, o factores, deficitarios en un caso determinado. En otras
palabras, interesa ms la definicin del patrn cognitivo del paciente que una
puntuacin global.

Las puntuaciones globales de los tests breves o intermedios tienen

limitaciones, pero no dejan de tener inters por su valor psicomtrico general y
por su correlacin con distintos grados de alteracin neurobiolgica. Adems,
los tests breves e intermedios tienen inters en estudios farmacolgicos. As, la
escala ADAS constituye un instrumento importante y aceptado por las
autoridades sanitarias para el estudio del efecto de frmacos. En este sentido
los estudios con tacrina constituyen el modelo tpico.

Partiendo del TBA se haca necesario disponer de una puntuacin global

normalizada que considerara grupos de edad y escolaridad claramente
diferenciados. De esta forma se obtendra una puntuacin global procedente de
un perfil clnico bsico.

Mtodo: Las distintas distribuciones de los subtests se convirtieron en una

escala categrica, aplicndose dada su base ordinal el mtodo de los
intervalos resistentes, de forma que para cada uno de los tems se gener una
escala con tres categoras: 0, 1, 2. Se valor con 0 el menor rendimiento, con 1
el rendimiento intermedio y con 2 el rendimiento mejor.
A continuacin se obtuvo el sumatorio total de las puntuaciones (0, 1, 2)
conseguidas por cada sujeto en cada tem, y se gener una puntuacin global.
El rango posible de las puntuaciones se situaba, tericamente y
consecuentemente, entre 0 y 110. Dada la existencia de diversos grupos
normativos con distinto comportamiento en cada variable, se opt por reescalar
el sumatorio directo en una escala nica normalizada con una media de 100 y
una desviacin de 15 para todos los grupos de normalizacin.

La ventaja de las puntuaciones reconvertidas en una escala es que permite

obtener una puntuacin global a computar. Este procedimiento hace que cada
subtest tenga el mismo peso en la escala. Gracias a la diferenciacin de una
doble puntacin (directa y con tiempo) se consigue que muchas de las
variables queden resumidas en cuatro puntos y no en dos. Este hecho puede
ser relevante para obtener una gradacin ulterior de la patologa. En este
mismo sentido, el hecho de incluir variables distribuidas por reas
neuropsicolgicas cuya puntuacin sea mxima en los sujetos normales
(efecto techo) tiene una ventaja en el momento de estudiar grupos patolgicos.
As, por ejemplo, las puntuaciones esperadas de un sujeto normal en las
praxias gestuales son las mximas. En contraposicin, las praxias gestuales
nicamente se alteran en ciertas lesiones cerebrales focales o en cierto grado
evolutivo de una demencia. De este modo, y siguiendo con el ejemplo, la
alteracin de las praxias gestuales dar lugar, hipotticamente, a puntuaciones
diferenciadas en casos patolgicos.

Uno de los aspectos claves de la aportacin de la presente puntuacin global

es que procede del perfil cognitivo normativo. De esta forma es posible realizar
una evaluacin de los datos neuropsicolgicos fundamentales aportados por la
versin abreviada, de acuerdo con los principios de interpretacin
neuropsicolgica, y con las lgicas limitaciones y condicionantes de los
subtests estudiados. En este sentido la organizacin del TBA es ms completa
que instrumentos como el ADAS [8] o el CAMDEX [9]. Con independencia de
diferencias de contenidos, una validacin de la puntuacin global del test
Barcelona debera correlacionar con instrumentos intermedios como el ADAS.
Esta hiptesis ha sido confirmada en otro trabajo.
De forma prctica el evaluador realiza el test siguiendo las indicaciones del
manual. A continuacin procede a pasar las puntuaciones brutas obtenidas al
perfil correspondiente segn la edad y la escolaridad del sujeto. El perfil en
percentiles mostrar las reas preservadas y afectadas y su intensidad. Sobre
el perfil se podrn hacer interpretaciones cualitativas y cuantitativas. A
continuacin pasar a aplicar la tabla de recodificacin de las puntuaciones de
cada uno de los tems a la escala categrica 0, 1, 2. Luego sumar estas
puntuaciones para obtener una puntuacin bruta global (rango posible entre 0 y
110). Finalmente, y en funcin del grupo de edad y escolaridad, pasar a la
tabla de reconversin de la puntuacin bruta a puntuacin normalizada (rango
posible entre 35 y 130).

Con independencia de la normalizacin, las puntuaciones brutas tienen inters

en estudios en que se consideren los puntos ganados o perdidos a partir de
una primera exploracin.

Validacin de la versin abreviada

Tras el desarrollo de la puntuacin global del TB-A se procedi a la validacin

de la misma con un instrumento reconocido y ampliamente usado en la
evaluacin neuropsicolgica de pacientes con deterioro cognitivo mltiple. Para
tal efecto se escogi la escala ADAS (Alzheimer's Disease Assessment Scale)
en su porcin cognitiva (ADAS-Cog).

La escala ADAS es un instrumento diseado para la evaluacin de la gravedad

de alteraciones cognitivas (ADAS-Cog) y no cognitivas (ADAS-Nocog) en
pacientes con demencia tipo Alzheimer (DTA). El ADAS-Cog consta de 11
tems que evalan fundamentalmente memoria, orientacin, lenguaje y praxis.
Su puntuacin mxima es de 70 puntos. Cuanto ms elevada es la puntuacin,
mayor es el deterioro cognitivo. Existen numerosos estudios sobre las
caractersticas psicomtricas de la escala ADAS, su validacin, su valor
diagnstico y su inters en estudios farmacolgicos.

Recientemente se ha realizado una adaptacin y normalizacin del ADAS para

poblacin espaola. En este estudio se determin que el ADAS-Cog est
influenciado por la edad y la escolaridad y se definieron los siguientes factores
de correccin: Por cada 10 aos de edad se observa un incremento de 1 punto
en el ADAS-Cog, mientras que los rendimientos disminuyen un punto por cada
5 aos de escolaridad [10].

Sujetos. Se estudiaron 172 sujetos, 74 hombres y 98 mujeres. La edad

promedio fue de 66.15 aos (rango: 43-92 aos), y la DE fue 10.2. La
escolaridad media fue de 7.4 aos (rango: 0-20), y la DE: 5.2. Los sujetos
fueron distribuidos segn la escala GDS. Esta escala consiste en la descripcin
clnica de siete fases diferenciadas desde la normalidad hasta los grados ms
graves de la DTA. No se consideraron pacientes en fase GDS7 por su grave
afectacin y su consecuente incapacidad de realizar los tests
neuropsicolgicos. La muestra qued distribuida en los siguientes grupos de
sujetos: GDS-1 (controles normales), n=60; GDS-2 (quejas subjetivas), n=27;
GDS-3, n=21; GDS-4, n=22; GDS-5, n=16; GDS 6, n=26.

Los sujetos control (GDS1) se reclutaron entre familiares de los pacientes que
acudieron a la Seccin de Neuropsicologa del Hospital del Mar. Para la
seleccin de estos sujetos se definieron los criterios de inclusin y exclusin
que se especifican a continuacin [10].

El resto de sujetos (GDS2-GDS6) fueron reclutados en la consulta externa de

Neuropsicologa del Hospital del Mar. En todos los casos se realiz historia
clnica, exploracin mdica y exploracin neurolgica. Se siguieron las guas de
exploraciones complementarias del protocolo del "Registro de Casos Incidentes
de Demencia" del Grupo de Estudio de Neurologa de la Conducta y
Demencias de la Sociedad Espaola de Neurologa. Ningn caso cumpla
criterios clnicos de depresin. Los sujetos fueron catalogados segn la escala
GDS por dos clnicos independientes. Los pacientes diagnosticados de
demencia tipo Alzheimer (DTA) probable, cumplieron los criterios DSM-IV y
NINCDS/ADRDA.

Este estudio eludi el problema de la posible heterogeneidad demogrfica de

los sujetos al considerar puntuaciones ajustadas por edad y escolaridad en
cada uno de los tests usados (cfr. infra).
Instrumentos: Se aplic la escala ADAS en su componente cognitivo (ADAS-
Cog). Se aplic una tabla de correcciones para la edad y la escolaridad con el
objetivo de obtener la puntuacin ADAS-Cog-Ajustado.

Se compar con el TBA, considerndose las puntuaciones normalizadas por

edad y escolaridad (rango posible de 35 a 130). En el TBA, al contrario que en
la escala ADAS, las puntuaciones menores indican mayor afectacin cognitiva.

Resultados: Se demostr una correlacin significativa entre las puntuaciones

normalizadas del TBA con respecto a las de la escala ADAS-Cog ajustada. Los
coeficientes de correlacin y de determinacin hallados fueron los siguientes:
r= .872, r2=.761, r2 ajustado= .759 (valor de p <.0001). Lgicamente la
correlacin es de signo negativo debido a las diferencias de las escalas al
puntuar la patologa.

Discusin: Dados los contenidos del TB-A no es fcil encontar el mejor

instrumento de referencia para su validacin. El TBA no es un test de
"inteligencia" para ser validado "solamente" con el WAIS. La metodologa de
Luria, modificada en la batera Luria-Nebraska, no resultaba tampoco adecuada
para hacer una comparacin con el TBA por motivos conceptuales y
psicomtricos. Se consider que el MMSE de Folstein [11], por sus contenidos,
no convena ni se ajustaba a los objetivos del presente trabajo de validacin, al
menos en una primera aproximacin. Por estos motivos se escogi el ADAS-
Cog por ser un instrumento de evaluacin global de los trastornos cognitivos
mltiples propios de la enfermedad de Alzheimer y por presentar en parte un
paralelismo con el TB-A.

Conclusiones: Las puntuaciones globales del TBA renen la propiedad de

presentar una excelente validez de criterio en relacin con la escala ADAS-
Cog. El TBA se caracteriza como un test clnico neuropsicomtrico para la
definicin del deterioro cognitivo. Las puntuaciones globales del TBA tienen la
ventaja primordial de reflejar en percentiles los diferentes perfiles clnicos
que pueden adoptar los dficit cognitivos nucleares de los enfermos.
BIBLIOGRAFA

[1] Lezak, MD. Neuropsychological Assessment. Nueva York: Oxford University

Press, 1983.

[2] Cimino, CR. "Principles of Neuropsychological interpretation". En:

Vanderploeg, RS. Clinician's Guide to Neuropsychological Assessment.
Hillsdale, NJ: Lawrence Erlbaum, 1994, 69-112.

[3] Pea Casanova, J. Normalidad, semiologa y patologa neuropsicolgicas.

Programa Integrado de Exploracin Neuropsicolgica. Test Barcelona.
Barcelona: Masson, 1991.

[4] Pea-Casanova, J. Programa integrado de exploracin neuropsicolgica.

Manual. Barcelona: Masson, 1990.

[5] Pea-Casanova, J., Bertran-Serra, I., Del Ser, T. Evaluacin

neuropsicolgica de la demencia". En: Pea-Casanova, J., Del Ser, T.,
editores. Evaluacin neuropsicolgica y funcional de la demencia. Barcelona:
JR Prous, 1994; 9-48

[6] Ellis, A., Young, A. Neuropsicologa cognitiva humana. Barcelona: Masson,

1992.

[7] Pea-Casanova, J., Guardia, J., Bertran-Serra, I., Manero, RM., A. Jarne."
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Scale: An instrument for assessing treatment efficacy". Psychofarmacol Bull.
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[10] Pea-Casanova, J., Meza, M., Bertran-Serra, I., Manero, RM., Espel, G.,
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[11] Folstein, MF., Folstein, SE., Mc Hugh, PR. "Mini-Mental State. A practical
method for grading the cornitive state of patients for the clinician". J Psychiatr
Res 1975; 12:189-198.

TablaI

SUBTESTS DEL TEST BARCELONA EN SU VERSIN ABREVIADA

Los nmeros entre parntesis indican el nmero de variable. En cursiva las variables que evalan
tiempo.
LENGUAJE EXPRESIVO
Se realiza una conversacin estructurada y la descripcin de una lmina. Se evala, la fluencia y la gramtica y
el contenido informativo.

Fluencia y gramtica (1): se sigue una escala de 0 a 10.

0
No comunicacin por reduccin muy grave.

1
Expresiones recurrentes usadas de forma significativa y con entonacin variada.

2
Palabras aisladas, casi siempre de forma inapropiada.

3
Expresiones fluentes, estereotipadas o ininteligibles. Jerga de pequeo volumen.

4
Predominantemente palabras aisladas, frecuentemente apropiadas.

5
Lenguaje predominantemente telegrfico pero con cierta organizacin gramatical.

6
Oraciones proposicionales ms completas.

7
Jerga fonmica, con fonemas variados y neologismos.

8
Lenguaje fluente con circunloquios y parafasias. Importante anomia.

9
Casi siempre oraciones completas, duda en momentos. Algunas parafasias.

10
Oraciones de normal longitud y complejidad.

Contenido informativo (2): se sigue una escala de 0 a 10.

ORIENTACION
Orientacin en persona (3): Se compone de 7 tems: Nombre y apellidos, edad, fecha de nacimiento, lugar
de nacimiento, nombre de familiares cercanos, direccin, profesin. Puntuacin: un punto por tem correcto.
Puntuacin mxima: 7
Orientacin en lugar (4): Se compone de 5 items: Ciudad, lugar actual (situacin), tipo de lugar (hospital),
nombre del centro, lugar en el centro (planta). Puntuacin: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 5.
Orientacin en tiempo (5): Se compone de 6 tems: Dia del mes, mes, ao, dia de la semana, hora, parte
del dia. Puntuacin: un punto por tem correcto para el dia del mes, el dia de la semana y la hora. Cinco puntos
para el mes y la parte del dia. Diez puntos para el ao. Puntuacin mxima: 23.

DIGITOS
Prueba que sigue el modelo del WAIS.
Dgitos directos (6). Puntuacin: nmero mximo de dgitos retenidos. Puntuacin mxima: 9.
Dgitos inversos (7). Puntuacin: nmero mximo de dgitos retenidos. Puntuacin mxima: 8.

SERIES VERBALES / CONTROL MENTAL

Series directas (8), Series directas-tiempo (9): Se compone de 3 tems: Contar de 1 a 20, dias de la
semana, meses del ao.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 3.
Puntuacin con tiempo: si realizacin en 0-8 segundos: 2 puntos por tem; si realizacin en ms de 8 seg.: 1
punto por tem. Puntuacin mxima: 6.
Series inversas (10), Series inversas-tiempo (11). Se compone de 3 tems: Contar de 20 a 1, dias de la
semana al reves, meses del ao al revs.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 3. Puntuacin con tiempo: si realizacin
en 0-15 segundos: 2 puntos por tem; si realizacin en ms de 15 seg.: 1 punto por tem. Puntuacin mxima:
6.

REPETICION
Repeticin de logatomos (12). Se compone de 8 tems: sinapo, sotupo, basomida, adicapo, tacopidi,
amiteso, sindilato, biboterana. Puntuacin: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 8.
Repeticin de palabras (13). Se compone de 10 tems: silla, botella, cuchara, elefante, serpiente, bicicleta,
felicidad, remordimiento, literatura, estupendamente. Puntuacin: un punto por tem correcto. Puntuacin
mxima: 10.

DENOMINACION VISUO-VERBAL
Denominacin de imagenes (14), Denominacin de imagenes-tiempo (15). Se compone de 14 tems:
vaca, serpiente, barco, cuchara, bicicleta, cama, tienda de campaa, avin, botella, televisor, payaso, caballlo,
camin, grua.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 14. Puntuacin con tiempo: si respuesta
en 0-3 seg.: 3 puntos; si respuesta en 3-10 seg.: 2 puntos; si respuesta en 10-30 seg.: 1 punto. Puntuacin
mxima: 42.

DENOMINACION VERBO-VERBAL
Respuesta denominando (16), Respuesta denominando-tiempo (17): Se compone de 6 tems: Qu
objeto usamos para peinarnos?, Qu objeto nos protege de la lluvia?, Dnde se compran las medicinas?,
Qu se hace con un cuchillo?, Donde miramos la hora que es?, Qu se hace con un lpiz?.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 6. Puntuacin con tiempo: si respuesta en
0-3 seg.: 3 puntos; si respuesta en 3-10 seg.: 2 puntos; si respuesta en 10-30 seg.: 1 punto. Puntuacin
mxima: 18.

EVOCACION CATEGORIAL EN ASOCIACIONES

Evocacin categorial (Nombres de animales) (18). Nombres de animales en un minuto. Puntuacin: un
punto por animal correctamente citado. Puntuacin mxima: sin lmite.

COMPRENSION VERBAL
Comprensin de rdenes (19). Se compone de 6 ordenes, con un total de 16 actos a realizar: 1. Cierre los
ojos, 2. Enseme el puo, 3. Seale al techo y luego al suelo, 4. Ponga el lpiz encima de la tarjeta y depus
pngalo donde estaba antes, 5. Ponga la llave al otro lado del lpiz y dele la vuelta a la tarjeta, 6. D dos
golpes a cada hombro, con dos dedos, manteniendo los ojos cerrados.
Puntuacin: Un punto por cada acto realizado correctamente. Puntuacin mxima: 12.
Material verbal complejo (20). Material verbal complejo (tiempo) (21). Se compone de 9 tems: 1. Se
hunde una madera en el agua?, 2. Sirve el martillo para cortar madera?, 3. Dos quilos de harina pesan ms
que uno?, 4. Se pone vd. los zapatos antes que los calcetines?, 5. Es un caballo mas grande que un perro?,
6. Viene la primavera antes que el verano?, 7. Puede un par de botas de goma proteger del agua?. 8. Si
Pedro ha matado a Juan, Pedro est muesto?, 9. El padre del hermano y el hermano del padre son la misma
persona?
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 9. Puntuacin con tiempo: si respuesta en
0-5 seg.: 3 puntos; si respuesta en 5-10 seg.: 2 puntos; si respuesta en 10-30 seg.: 1 punto. Puntuacin
mxima: 27.

LECTURA-VERBALIZACION
Lectura de logatomos (22), Lectura de logatomos-tiempo (23). Se compone de 6 tems: lafu, tumo,
tolamo, sotupi, sinapa, basomeda.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 6. Puntuacin con tiempo: si respuesta en
0-3 seg.: 3 puntos; si respuesta en 3-10 seg.: 2 puntos; si respuesta en 10-30 seg.: 1 punto. Puntuacin
mxima: 18.
Lectura de un texto (24). Texto de 56 palabras: Juan era un nio a quin le gustaban mucho las manzanas,
especialmente si eran robadas. Una oscura noche fue a un huerto, cogi una cosa que tom por una manzana y
le hinc los dientes.
Puntuacin: un punto por palabra correcta. Puntuacin mxima: 56.

LECTURA-COMPRENSION
Comprensin lectura-logatomos (25), Comprensin lectura-logatomos-tiempo (26). Tarea de sealar
en eleccin mltiple -entre seis alternativas- el logatomo presentado verbalmente.Seis tems: tumi, midu,
togamo, sotupe, adicapo, basomido.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 6. Puntuacin con tiempo: si respuesta en
0-3 seg.: 3 puntos; si respuesta en 3-10 seg.: 2 puntos; si respuesta en 10-30 seg.: 1 punto. Puntuacin
mxima: 18.
Comprensin de frases y textos (27), Comprensin de frases y textos-tiempo (28). Tarea de
completamiento de una frase mediante la eleccin entre cuatro alternativas. Se compone de 8 tems. 1. El
azucar es... (verde, salado, DULCE, agua), 2. Un gato puede... (hablar, cantar, MAULLAR, perro), 3. Una madre
tiene un... (rbol, HIJO, criado, coche), 4. El Sr. Grau corta el cabello y el bigote. Es un (afeitando, carnicero,
nio, PELUQUERO), 5. Muchos pjaros regresan en el verano. Construyen... (NIDOS, canario, huevos, gato), 6.
Los artistas son aquellos que hacen pinturas o estatuas. Otro tipo de artista es el... (MUSICO, biblioteca,
cuadro, soldado), 7. Las escuelas y las comunicaciones son muy caras. Todos pagamos por ellas a travs de...
(casas, polica, IMPUESTOS, coches), 8. El aluminio fue muy caro de refinar. Ahora la electricidad ha
solucionado el problema y el aluminio est... (muy duro, un minero, BARATO, electrnico).
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 8. Puntuacin con tiempo: Items 1 a 5: si
respuesta en 0-5 seg.: 3 puntos; si respuesta en 5-10 seg.: 2 puntos; si respuesta en 10-20 seg.: 1 punto.
Items 6 a 8: si respuesta en 0-10 seg.: 3 puntos; si respuesta en 10-20 seg.: 2 puntos; si respuesta en 20-30
seg.: 1 punto. Puntuacin mxima: 24.

MECANICA DE LA ESCRITURA
Mecnica de escritura (29). Se evala la adecuacin del grafismo usando una escala:

0
puntos: escritura que no se reconoce

1
punto: fracaso importante, capaz de formar alguna letra

2
puntos: escritura de imprenta pero con letras mal formadas

3
puntos: parcialmente ilegible

4
puntos: legible pero cursiva inadecuada

5
5 puntos: normal, comparado con la capacidad premrbida.

DICTADO
Dictado de logatomos (30), Dictado de logatomos-tiempo (31). Se compone de 6 tems: lafo, togamo,
sinapo, tumi, sotupo, basomida.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 6. Puntuacin con tiempo: si respuesta en
0-3 seg.: 3 puntos; si respuesta en 3-10 seg.: 2 puntos; si respuesta en 10-30 seg.: 1 punto. Puntuacin
mxima: 18.

ESCRITURA ESPONTANEA
Denominacin escrita (32), Denominacin escrita-tiempo (33). Se compone de 6 tems: vaca, botella,
avin, cuchara, lpiz, bicicleta.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 6. Puntuacin con tiempo: si respuesta en
0-10 seg.: 3 puntos; si respuesta en 10-20 seg.: 2 puntos; si respuesta en ms de 20 seg.: 1 punto.
Puntuacin mxima: 18.

PRAXIS GESTUAL
Gesto simbolico - orden. Derecha (34), Izquierda (35). Se compone de 5 tems: Saludar como un militar,
indicar que alguien est loco, despedirse, amenazar, indicar a alguien que se vaya.
Puntuacin: 2 puntos por gesto correctamente ejecutado, 1 punto si mnimos cambios. Puntuacin mxima: 10.
Gesto simbolico - imitacin. Derecha (36), Izquierda (37). Los mismos tems y misma puntuacin que en
el subtest anterior pero en imitacin.

IMITACION DE POSTURAS (PRAXITOMOS)

Imitacin de posturas bilateral (38). Se compone de cuatro tems: Mano D horizontal - palma I vertical,
indice - pulgar D contra I, doble anillo entrelazado, "Mariposa" bimanual.
Puntuacin: 2 puntos por gesto correctamente ejecutado, 1 punto si mnimos cambios, 0 puntos si incorrecto.
Puntuacin mxima: 8.

SECUENCIAS DE POSTURAS
Secuencias de posturas. Derecha (39) Izquierda (40).
Se compone de cuatro tems: 1. Golpes sucesivos en la mesa: puo - palma - lado. 2. Tapping (un golpe fuerte
- dos golpes suaves). 3. Alternancia grfica ("picos y mesetas") [grfico]. 4. Bucles grficos [grfico]
Puntuacin: 2 puntos por cada tem corecto, 1 punto en caso de por realizacin regular, 0 puntos por ejecucin
inadecuada. Puntuacin mxima: 8.

PRAXIS CONSTRUCTIVA
Praxis constructiva-copia (41) Praxis constructiva-copia-tiempo (42). Se compone de la copia de 6
figuras: Circulo, cuadrado, tringulo, cruz, cubo, casita. Se controla el tiempo de ejecucin.
Puntuacin directa: Se punta cada figura de la siguiente manera: 3 puntos por reproduccin perfecta, 2
puntos por alteracin discreta, 1 punto por alteracin moderada, 0 puntos por alteracin grave. Puntuacin
mxima: 18.
Puntuacin con tiempo: Se bonifica con 3, 2 o 1 punto, segn los tiempos empleados en la ejecucin.

DISCRIMINACION VISUAL
Imgenes superpuestas (43), Imgenes superpuestas-tiempo (44). Se presentan cinco lminas con
cuatro figuras lineares superpuestas en cada una de ellas. El paciente ha de reconocer las figuras. Se controla
el tiempo de ejecucin.
Puntuacin directa: un punto por cada figura reconocida. Puntuacin mxima: 20.
Puntuacin con tiempo: Bonificaciones de 3, 2 o 1 punto en funcin del tiempo empleado. Puntuacin mxima:
35 puntos.

MEMORIA VERBAL (TEXTOS)

Se explora mediante la repeticin inmediata y diferida de dos textos, el primero (Texto A, con 9 elementos
informativos), nodificado de Luria (1980), y el segundo (Texto B, con 14 elementos informativos) modificado de
Strub y Black (1977).
Texto A Una mujer / anciana / tena una gallina / que pona huevos de oro / Como la mujer quiso tener mucho
oro / mat a la gallina / la abri / para ver que tena dentro / y vi que era una gallina como las dems.
Texto B Juan Garca / de 63 aos de edad / alcalde de Berga / provincia de Barcelona / Cuando planificaba su
campaa electoral / empez a notar dolores en la espalda / Estuvo ingresado tres das / en el Hospital Clnico /
para que la hicieran exploraciones mdicas / Se le diagnostic una enfermedad vrica inofensiva / Luego, con su
mujer / Carmen / y sus dos hijos / Antonio y Toms / continuaron la campaa.
Memoria de textos. Inmediato. Evocacin.(45) y Preguntas. (46). Consiste en la presentacin del primer
texto (A) y su evocacin inmediata. A continuacin se efectan preguntas (evocacin facilitada) sobre los tems
no recordados. Posteriormente se presenta el segundo texto (B) y se procede de la misma manera.
Puntuacin: un punto por cada fragmento recordado, 0.5 puntos por cada fragmento recordado parcialmente.
La puntuacin consiste en la suma de los recuerdos del texto A y B. Puntuacin mxima en evocacin: 23.
Puntuacin mxima con preguntas: 23.
Memoria de textos. Diferido. Evocacin (47) y Preguntas (48). Se realiza un estudio diferido a los 5
minutos siguiendo la misma tcnica de exploracin y puntuacin. Puntuacin mxima en evocacin diferida: 23.
Puntuacin mxima diferida con preguntas: 23.

MEMORIA VISUOGRAFICA
Memoria visual diferida (49). Consiste en la reproduccin diferida (10 segundos con interferencia verbal), de
cinco figuras modificadas de Strub y Black (1977, 1983). Las figuras se presentan durante 10 segundos. Las
figuras 4 y 5 se presentan juntas.
Puntuacin: Suma de los 3 puntos alcanzables por cada figura, excepto la ultima que punta 4. Se valora la
presencia de sus componentes y su adecuada ubicacin espacial. Puntuacin mxima: 16.

TAREAS ABSTRACTAS VERBALES

Problemas aritmticos (50), Problemas aritmticos-tiempo (51): Se compone de 10 problemas
aritmticos procedentes de Luria y del WAIS. Ejemplos: Maria tiene 4 manzanas y Carmen 2 ms que mara.
Cuntas manzanas tienen entre las dos?, Tenemos 18 libros en dos estanteras. En una de ellas hay el doble
de la otra. Cuntos hay en cada una?.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 10. Puntuacin con tiempo: 2 puntos o 1
punto en funcin del tiempo empleado. Cero puntos si incorrecto. Puntuacin mxima: 20.
Semejanzas-abstraccin (52). Prueba de abstraccin verbal (categorizacin). Items procedentes del WAIS.
Se compone de seis tems: Hacha - Sierra, Naranja - Pltano, Perro - Len, Poema - Esttua, Ojo - Odo,
Caballo - Manzana.
Puntuacin: Dos puntos por abstraccin completa, 1 punto por abstraccin parcial, 0 puntos por respuesta
concreta o incorrecta. Puntuacin mxima: 12.

TAREAS ABSTRACTAS MANIPULATIVAS

Clave de nmeros (53): Prueba de reproduccin de figuras atendiendo a una clave numrica. Sigue un
esquema similar al WAIS. Tiempo total de realizacin: 60 segundos.
Puntuacin: un punto por clave correcta. Puntuacin mxima: 60.
Cubos (54). Cubos-tiempo (55): Reproduccin de un modelo con cubos. Sigue un esquema similar al
subtests homnimo del WAIS. Se compone de seis modelos (cuatro modelos con cuatro cubos, dos modelos
con nueve cubos).
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 6.
Puntuacin con tiempo: Items 1 a 4: si respuesta correcta en 0-30 seg.: 3 puntos; si respuesta en 30-60 seg.:
2 puntos; si respuesta en 60-90 seg.: 1 punto. Items 6 a 8: si respuesta correcta en 0-60 seg.: 3 puntos; si
respuesta en 60-120 seg.: 2 puntos; si respuesta en 120-150 seg.: 1 punto. Puntuacin mxima: 18.

Tabla II

VALORES DE LOS CUARTILES (Q1:P25, Q2:P50, Q3:P75), Y PERCENTILES 10 Y 95 DE CADA SUBTEST

GRUPO 1 GRUPO 2 GRUPO 3 GRUPO 4

VARIABLES 10 25 50 75 95 10 25 50 75 95 10 25 50 75 95 10 25 50 75

Fluencia 10 10 10

Contenido informativo 10 10 10
Orientacin en persona 7 7 7 7 7

Orientacin en lugar 5 5 5 5 5

Orientacin en tiempo 23 22 23 23 23 21 23

Dgitos directos 5 6 7 9 3 4 5 6 4 5 6 8 6 7 8 4 5 6 8

Dgitos inversos 3 4 6 7 2 3 4 5 3 4 6 3 4 5 6 2 3 4 5

Series directas 3 2 3 3 3 3

Series directas (t) 6 3 4 6 5 6 4 5 6 3 5 6

Series inversas 3 1 2 3 2 3 3 2 3

Series inversas (t) 4 5 6 2 3 4 6 3 5 6 4 5 6 2 3 4 6

Repeticin de logatomos 8 8 8 8 6 8

Repeticin de palabras 10 10 10 10 10

Denominacin de imagenes 14 13 14 14 14 13 14

Denominacin de imagenes (t) 42 39 41 42 42 42 37 41 42

Respuesta denominando 6 6 6 6 6

Respuesta denominando (t) 18 18 18 18 17 18

Evocacin categorial 17 20 23 27 40 10 11 14 17 22 11 14 16 20 27 12 15 21 23 31 9 13 16 19 28

Comprensin de rdenes 16 14 16 15 16 16 14 15 16

Material verbal complejo 8 9 6 7 9 8 9 8 9 7 8 9

Material verbal complejo (t) 24 27 18 22 27 21 25 27 26 27 20 24 26 27

Lectura de logatomos 6 5 6 6 6 5 6

Lectura de logatomos (t) 18 15 18 18 18 14 18

Lectura de un texto 56 53 55 56 55 56 56 54 55 56

Comprensin lect-logatomos 6 4 6 6 6 4 6

Comprens. lect-logatomos (t) 16 18 10 14 16 18 15 17 18 15 18 9 10 14 18

Comprensin frases-textos 8 5 6 7 8 6 7 8 7 8 5 7 8

Comprens. frases-textos (t) 20 22 24 9 13 20 24 14 19 24 21 24 7 14 21 24

Mecnica de escritura 5 5 5 5 5

Dictado de logatomos 6 4 6 5 6 5 6 5 6

Dictado de logatomos (t) 18 8 10 14 18 12 15 18 12 15 17 18 8 10 12 18

Denominacin escrita 6 5 6 6 6 6

Denominacin escrita (t) 18 13 17 18 18 18 12 17 18

Gesto simbolico - orden. D. 10 9 10 10 10 8 10

Gesto simbolico - orden. I. 10 9 10 10 10 7 10

Gesto simbolico - imit. D. 10 10 10 10 10

Gesto simbolico - imit. I. 10 10 10 10 10

Imitacin posturas bilateral 8 6 8 8 8 5 6 8

Secuencias posturas. D. 8 4 7 8 6 8 7 8 4 6 8

Secuencias posturas. I. 8 5 7 8 6 8 7 8 4 6 8
Prax. constructiva-copia 15 16 18 10 11 13 15 18 10 12 15 18 15 17 18 8 10 13 18

Prax. constructiva-copia (t) 30 33 35 36 19 22 27 30 32 20 24 30 34 36 25 29 36 14 19 27 31 35

Imgenes superpuestas 19 20 17 18 19 20 18 19 20 16 20 14 17 18 20

Imgenes superpuestas (t) 32 34 35 24 27 34 35 26 28 33 35 24 33 34 35 18 22 27 32 35

Memoria-textos. Inmed. Evoc. 11 13 16 18 21 3 5 8 13 15 6 9 12 15 20 5 12 17 18 3 6 9 12 15

Memoria-textos. Inmed. Preg. 15 17 19 21 23 7 8 12 16 19 11 13 16 18 22 8 17 19 8 11 14 19

Memoria-textos. Dif. Evoc. 12 14 17 19 22 2 4 10 13 15 5 10 14 16 20 7 13 17 19 2 5 9 13 17

Memoria-textos. Dif. Preg. 14 17 19 21 23 4 6 11 15 19 9 13 15 19 22 8 13 20 21 6 8 14 20

Memoria visual diferida. 9 12 14 15 16 3 4 7 9 10 5 7 10 12 15 9 11 14 16 3 4 7 11 15

Problemas aritmticos 5 6 8 9 10 2 3 4 5 9 4 6 8 10 6 8 9 10 3 5 8 10

Problemas aritmticos (t) 9 12 14 18 20 4 5 7 9 16 6 8 11 15 18 9 13 17 20 4 6 10 14 20

Semejanzas-abstraccin 5 6 8 11 12 2 4 6 4 5 6 8 12 6 7 9 10 12 2 3 5 8 10

Clave de nmeros 18 28 39 45 53 5 8 10 13 30 9 14 20 28 43 19 29 37 45 58 6 7 12 21 38

Cubos 4 5 6 1 2 3 4 6 3 4 6 2 4 6 1 2 4 5 6

Cubos (tiempo) 10 12 15 18 3 4 6 9 13 6 8 11 13 18 3 10 13 15 18 1 4 7 10 14

CAPTULO 19: DEMENCIA: CRITERIOS DIAGNSTICOS

Autores: C. Carnero Pardo y P. J. Serrano Castro

CONCEPTO DE DEMENCIA

La utilizacin del trmino demencia se remonta a los orgenes de la medicina

[1]; inicialmente el concepto demencia era muy amplio, abarcaba prcticamente
cualquier tipo de trastorno mental o de conducta. Este sentido es el que
podemos encontrar en las definiciones del trmino que se ofrece en el
Diccionario de la Real Academia de la Lengua Espaola [2] o en la
Enciclopedia Larousse Universal [3] (tabla I).

En 1793, Culen fue el primero en reconocer la demencia senil como una

entidad mdica, pero hubo que esperar hasta el siglo XIX para que el trmino
demencia se utilizara para referirse de forma especfica a una afectacin
cognitiva global y adquirida, diferenciada del retraso mental, delirio y procesos
que cursan con alteracin del pensamiento [4].

El concepto clnico de demencia ha cambiado a lo largo de los aos y una

excelente perspectiva histrica ha sido recientemente perfilada por el Prof.
Martnez Lage [1]. Segn Paul Castaigne [5], "el trmino demencia aglomera
nociones arrastradas desde hace aos y sigue en busca de una significacin
ms homognea y precisa"; cada nueva definicin ha ido aportando matices al
concepto de demencia, sin agotarlo. En la tabla II se recopilan algunas
definiciones clnicas de demencia sugeridas en los ltimos 20 aos por seeras
figuras de la neurologa [6, 10].

Podemos considerar que el concepto nuclear de demencia est integrado por

cinco caracteres:

1 Carcter adquirido: diferencia las demencias de procesos congnitos como el

retraso mental u oligofrenia. Es, probablemente, el concepto nuclear ms
antiguo, pues ya fue expuesto por Pablo de Aegina en el siglo VII [1].

2 Causa orgnica: diferencia la demencia de los trastornos psiquitricos

capaces de provocar afectacin funcional y de la simulacin. Fue incorporado
por vez primera por Bayle en 1822 [11].
3 Ausencia de afectacin de conciencia: diferencia las demencias del sndrome
confusional agudo (delirio). Es recogido por vez primera por Diderot y
d'Alembert, en 1754 [10].

4 Deterioro de mltiples funciones superiores: distingue la demencia de los

procesos que provocan afectacin de funciones superiores aisladas.

5 Incapacidad funcional: es un concepto bsico revitalizado en los ltimos

tiempos. No es demencia lo que no ocasiona incapacitacin funcional del
individuo respecto de su medio social o laboral.

Estos caracteres van a determinar los criterios operativos que posteriormente

analizaremos y condicionar el diagnstico diferencial con otras entidades.

Existen tres caractersticas que, si bien estn presentes en un importante

nmero de casos, no estn implcitas en el concepto de demencia, por lo que
necesario hacer hincapi en ello por cuanto su errnea asociacin al concepto
de demencia determina frecuentes errores; stas son las siguientes:

1 Carcter progresivo: aunque el mayor contingente de demencias se asocia a

la etiologa degenerativa que conlleva progresividad, existen causas de
demencia que por el contrario determinan un cuadro esttico (traumatismos,
etc.).

2 Irreversibilidad: algunas demencias son reversibles una vez tratadas las

causas que las determinan.

3 Senilidad: aunque mucho ms frecuente en edades avanzadas, la demencia

puede aparecer a cualquier edad.

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DEMENCIA

Todas estas aportaciones histricas han cristalizado en el consenso entre

expertos para definir una serie de criterios diagnsticos de demencias. En la
actualidad los criterios ms utilizados son los correspondientes a la
Clasificacin Internacional de Enfermedades de la Organizacin Mundial de la
Salud en su 10 Revisin (CIE-10) [12, 13] y los elaborados por la American
Psychiatry Association (DSM-IV) [14]; estos dos documentos no slo
contemplan los criterios operativos diagnsticos, sino que incluyen tambin una
descripcin general de demencia, especialmente extensa en el caso del DSM-
IV, que incluye informacin adicional sobre prevalencia, caracteres clnicos,
curso y diagnstico diferencial.

Criterios de diagnstico de demencia de la DSM-IV (ANEXO I)

Los criterios de la American Psychiatry Association actualmente vigentes son

los DSM-IV [14] y datan de 1994. En realidad son criterios muy similares a los
publicados por este mismo grupo de trabajo en 1987 (DSM-III-R [15]), con las
siguientes matizaciones:

En primer lugar, se exige la existencia de un trastorno de memoria

materializado en el deterioro de la capacidad de aprender y en el olvido del
material aprendido, as como la existencia de, al menos, un dficit de entre los
siguientes: apraxia, agnosia, afasia o funciones ejecutivas.

Por otro lado, la DSM-IV tambin matiza el criterio de la DSM-III-R que

estableca la necesidad de desadaptacin o incapacitacin funcional del
enfermo demente. En este caso, la DSM-IV exige, adems, la constatacin de
un deterioro funcional del individuo con respecto a un nivel previo,
introduciendo de esta manera un concepto evolutivo del dficit.

Por ltimo, pero sin ser considerado como criterio especfico, se establece que
no se puede diagnosticar una demencia si estos sntomas se presentan
exclusivamente durante el curso de un sndrome confusional.

En la tabla III se recoge el resumen consensuado por el Grupo de Estudio de

Neurologa de la Conducta de la Sociedad Espaola de Neurologa [10]
(GENCD-SEN) de los criterios DSM-IV.

Criterios de diagnstico de demencia de la CIE-10 (ANEXO II)

La CIE-10 est formada por dos documentos; en el primero [12], se recogen las
descripciones clnicas, las pautas para el diagnstico y el diagnstico
diferencial de las distintas entidades, y en el segundo [13] se exponen criterios
diagnsticos mucho ms estrictos concebidos para su uso en investigacin.
El resumen consensuado de los criterios CIE-10 que aparece en la Gua de
Demencia elaborada por el GENCD-SEN [10] se recoge en la tabla IV.

La CIE-10 tiene mayores exigencias en cuanto a dficits neuropsicolgicos que

DSM-IV, y adems, requiere que stos sean demostrados mediante
exploracin neuropsicolgica, as como documentados por un informante. La
repercusin funcional debe afectar a las actividades cotidianas de la vida diaria
como aseo, comida, vestido, funciones excretoras y no slo a las actividades
instrumentales o al funcionamiento social o laboral, como exige DSM-IV. Aade
adems un criterio cronolgico, exigiendo que la sintomatologa perdure
durante, al menos, 6 meses.

Estas circunstancias la convierten en una clasificacin ms restrictiva y

especfica. En la tabla V se recogen las coincidencias y diferencias entre
ambos criterios diagnsticos.

LIMITACIONES DE LOS CRITERIOS DIAGNSTICOS

Ambos grupos de criterios otorgan una especial importancia a la afectacin de

la memoria y exigen la afectacin de sta como requisito necesario para el
diagnstico; esto es fruto de una identificacin inconsciente entre el concepto
de demencia y el de Enf. de Alzheimer. No existen argumentos slidos para
atribuirle una importancia desigual a la afectacin de la memoria sobre otras
funciones cognitivas, es ms, existen cuadros de demencia (ej.
Degeneraciones frontotemporales [16]) en los que la afectacin mnsica o no
es predominante o es tarda; esto ha llevado al GENCD-SEN a una propuesta
genrica de criterios diagnsticos [10] que se recogen en la tabla VI.

Igualmente, ambos criterios tienen en consideracin slo los sntomas

cognitivos para el diagnstico, y olvidan que el sndrome de demencia conlleva
igualmente sntomas no cognitivos que en muchos casos prevalecen sobre los
primeros.

Una importante limitacin de ambos criterios es la ausencia de normas

operativas y de recomendaciones de instrumentos de evaluacin, lo que
implica que los conceptos de "deterioro" estn sujetos a la subjetividad del
evaluador. En esta razn resida, quizs, la causa de una de las mayores
crticas suscitadas por los criterios diagnsticos comentados, la baja fiabilidad
interobservador. Algunos estudios en muestras de base comunitaria
encuentran un ndice de fiabilidad interobservador muy bajo (ndice kappa de
0,54 [17]); la variable que ms influye en la fiabilidad interobservador es la
experiencia del explorador [18].

Un problema an mayor es la baja concordancia intercriterios. En 1997

Erkinjuntti et al. [19] publicaron en NEJM un esclarecedor estudio en el que se
examinaron una cohorte de 1879 personas de 65 o ms aos de edad y se les
diagnostic segn distintos criterios diagnsticos, entre ellos los de CIE-10 y
DSM-IV; los resultados se compararon con el diagnstico consensuado por un
grupo de expertos que se consider como el patrn-oro en el diagnstico de la
demencia.

Los resultados no pudieron ser ms descorazonadores, la prevalencia de

demencia variaba de 3.1% cuando se utilizaban los criterios CIE-10 a 13.7% si
los utilizados eran los DSM-IV, es decir, la prevalencia se multiplicaba por
cuatro en funcin de los criterios utilizados (la prevalencia lleg a 29.1% si se
utilizaban los criterios DSM-III, casi 10 veces mayor que con CIE-10); ms
preocupante an es que la prevalencia, segn el patrn oro diagnstico, fue del
20.9%, lo que implica gran nmero de falsos negativos utilizando ambos
criterios diagnsticos. Tan slo 41 sujetos fueron diagnosticados por los tres
criterios, de un total de 449 que recibieron un diagnstico de demencia por
alguno de ellos, lo que supone una concordancia diagnstica en tan slo el
9.1% de los sujetos (figura 1).

Esta limitacin conlleva importantes repercusiones desde el punto de vista

epidemiolgico, clnico, econmico, laboral, legal e incluso tico, por lo que es
urgente la redefinicin de unos criterios unificados, universalmente
consensuados, verdaderamente operativos y con una adecuada validez y
fiabilidad.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Deben ser considerados en el diagnstico diferencial de las demencias, todos
los procesos que contravienen alguno de los "elementos nucleares" del
concepto de demencia que hemos considerado previamente, por lo que:

1 Cuadros no adquiridos: se incluyen en este apartado todos los procesos

congnitos, globalmente encuadrados dentro del grupo del retraso mental y la
oligofrenia.

2 Cuadros no orgnicos: conforman un grupo de trastornos conocidos

clsicamente como "pseudodemencias" y que aparecen en relacin con un
trastorno psiquitrico o simulacin; podemos incluir en este grupo los falsos
diagnsticos de demencia secundarios a bajos rendimientos en las pruebas
neuropsicolgicas y que tienen su origen en un bajo nivel cultural/educativo.

3 Cuadros con afectacin del nivel de conciencia: se incluye aqu el sndrome

confusional agudo (Delirium).

4 Cuadros sin afectacin cognitiva mltiple: alteraciones del lenguaje, praxias,

etc., en general secundarios a trastornos cerebrales focales.

5 Cuadros que no repercuten en la capacidad funcional: como los trastornos de

memoria aislados o los "deterioros cognitivos sin demencia".

La demencia es en la actualidad un diagnstico clnico, que carece de

marcadores biolgicos; el diagnstico diferencial viene dificultado, adems, por
la coexistencia o concatenacin de muchos de estos cuadros con una
verdadera demencia:

1 Es relativamente frecuente la aparicin de un deterioro en sujetos con dficits

previos (ej: Down) o bien, en sujetos sin un desarrollo cognitivo concluido
(demencias de aparicin temprana).

2 Los trastornos del nimo y otras alteraciones psiquitricas aparecen

frecuentemente en el curso de la demencia y en ocasiones son su primera
manifestacin.

Tan frecuente o ms que la simulacin es la sobresimulacin sobre una base

de deterioro cognitivo sin caracteres de demencia; semejante dificultad
diagnstica acaece cuando un deterioro sin demencia aparece en sujetos con
escaso bagaje cultural/educativo.

3 El sndrome confusional agudo aparece frecuentemente en el seno de un

cuadro demencial y en no pocas ocasiones es su primera manifestacin.

4 Algunos cuadros de demencia se inician como dficits cognitivos aislados

(degeneraciones cerebrales focales, demencia vascular, etc.) al que
posteriormente se suman afectacin de otras reas cognitivas.

5 Aunque es un hecho aceptado que el envejecimiento lleva aparejado un

declive no disfuncional de las funciones cognitivas [20], no es menos cierto que
existe un continuum entre alteracin aislada de la memoria, alteracin cognitiva
sin demencia y demencia, y que muchos de los casos que se presentan con
alteracin de la memoria aislada evolucionan con el paso del tiempo a una
demencia.

Merece la pena detenernos de forma ms detallada en algunos de estos

trastornos que pueden remedar una demencia y cuya identificacin es
importante desde el punto de vista de diagnstico, teraputico y pronstico.

TRASTORNOS DE MEMORIA Y TRASTORNOS COGNITIVOS SIN

DEMENCIA

Ha quedado ya reflejada la existencia de un menoscabo cognitivo asociado al

envejecimiento; discernir entre si se trata de un deterioro fisiolgico o de un
deterioro patolgico es generalmente difcil. En general, y sobre todo en los
procesos degenerativos asociados al envejecimiento, toda demencia ha sido
antes un deterioro cognitivo sin demencia e incluso previamente un deterioro
de memoria aislado; sera importante, pues, poder distinguir entre aquellos
sujetos en los que el cuadro es "benigno" y aquellos otros en los que ste no es
ms que el heraldo de un proceso patolgico progresivo.

En 1986, un grupo de trabajo del NINHS americano, introdujo el trmino

"Alteracin de Memoria asociado a la edad" (AMAE) para designar a un grupo
de personas de 50 o ms aos con quejas subjetivas de prdida de memoria y
que puntuaban una desviacin tpica por debajo de los datos normativos
adecuados de un test de memoria [21]. Posteriormente, Blackford y La Rue [22]
proponen la distincin de dos categoras: el "deterioro de memoria consistente
con la edad" y el "olvido de la vejez" segn que sus puntuaciones estuvieran
por debajo o por encima de una desviacin tpica con respecto al grupo
normativo, sugiriendo que el primer grupo tendran una alteracin de memoria
esperable para su edad, y que el segundo sera un grupo de especial inters
clnico por cuanto la alteracin sera mayor de la esperada y sugestiva de un
proceso patolgico subyacente.

En esta misma lnea de establecer una entidad en relacin con los cambios
puramente fisiolgicos relacionados con la edad, el DSM-IV [14] recoge en su
captulo de "Otros problemas que pueden ser objeto de atencin mdica" y bajo
el epgrafe R41.8, el concepto de "Deterioro cognoscitivo relacionado con la
edad [780.9]" (DECAE), definido por: "Deterioro de la actividad cognoscitiva,
demostrado objetivamente, a consecuencia de la edad y que est dentro de los
lmites normales de esa edad. Los individuos con este dficit pueden tener
problemas para recordar nombres o citas y experimentar dificultades para
solucionar problemas complejos. Esta categora slo debe usarse tras haber
determinado que el deterioro cognoscitivo no es atribuible a un trastorno mental
o a una enfermedad neurolgica". Se han desarrollado unos criterios operativos
para esta entidad [23] que se recogen en la tabla VII.

Las entidades previas incluyen alteraciones de la memoria o cognitivas

relacionadas con la edad; no obstante, existen un gran nmero de procesos
patolgicos que pueden determinar alteraciones de este tipo pero sin llegar a
demencia y que no tienen por qu estar relacionados con el envejecimiento; la
CIE-10 se hace eco de esta problemtica e incluye la entidad "Trastorno
cognoscitivo leve" aunque advirtiendo que "los lmites de esta categora estn
sin establecer definitivamente"; los criterios diagnsticos se recogen en la tabla
VIII.

Se han descrito otras entidades como la "Alteracin cognitiva leve del anciano"
[24] con pequeas diferencias entre los criterios diagnsticos, que lejos de
clarificar la cuestin, promueven a la confusin.
En un intento de unificar criterios aplicables en la prctica clnica, el GENCD-
SEN ha propuesto los conceptos "Alteracin cognitiva" y "Deterioro cognitivo"
recogidos en la tabla IX; la primera entidad, englobara cualquier alteracin
cognitiva puntual documentada sin la suficiente entidad como para ser
considerada demencia sea cual fuere su origen; para el diagnstico de la
segunda entidad se requiere adicionalmente un criterio de progresividad en el
tiempo. En ambos casos, se exige especificar la causa y aceptar, como ocurre
en mltiples ocasiones en la prctica clnica, la mltiple causalidad (ej:
deterioro cognitivo asociado a ictus, alcohol, edad y frmacos).

PROCESOS DE NATURALEZA NO ORGNICA (PSEUDODEMENCIAS)

El trmino de pseudodemencia comenz a utilizarse en el ao 1900 por

Wernicke para referirse a las manifestaciones mentales de algunas reacciones
histricas crnicas [26], pero su uso no comienza a generalizarse hasta 1961
en que Kilho lo utiliza para designar cuadros de alteracin cognitiva asociados
a trastornos psiquitricos, principalmente depresin y trastornos de conversin
[26]. Gana desde entonces especial predicamento el concepto de
pseudodemencia depresiva.

Los trastornos depresivos, en especial en el anciano, presentan, aparte de

alteraciones del nimo y manifestaciones somticas, alteraciones cognitivas
mltiples [27], en gran parte determinadas por la falta de motivacin y la
bradipsiquia, de la suficiente intensidad como para ser consideradas demencia;
el perfil clnico presenta algunas particularidades que pueden servir para su
diagnstico y que se resumen en la tabla X tomada de la Gua de Demencia del
GENCD-SEN. Otro rasgo fundamental para el diagnstico es la respuesta al
tratamiento adecuado, es quizs este hecho junto con su origen en un trastorno
de naturaleza psiquitrica lo que ha fomentado el xito del confuso trmino
"pseudodemencia depresiva".

La dificultad diagnstica viene acrecentada por la coexistencia de ambos

cuadros ya que no slo es frecuente que aparezcan sntomas depresivos en
cuadros de demencia sino tambin que stos sean la primera manifestacin.
Aparte de la depresin, otros cuadros psiquitricos como el trastorno bipolar,
las alteraciones del nimo y la esquizofrenia pueden presentar alteraciones
cognitivas de variada intensidad, en algunos casos, verdaderas demencias.

El trmino "pseudodemencia" referido a las manifestaciones cognitivas de las

enfermedades psiquitricas, es recomendable abandonarlo por dos razones:

1 Fomenta la falsa idea de que los trastornos psiquitricos carecen de base

orgnica [28].

2 La reversibilidad de las alteraciones con el tratamiento adecuado no es

impedimento para el diagnstico alteracin o deterioro cognitivo o de demencia.

As pues, habra que reservar el trmino "pseudodemencia" para los

verdaderos casos de "falsa demencia", limitados a los casos de simulacin y
sobresimulacin cada da ms frecuentes y favorecidos por las reclamaciones
econmicas por incapacidades laborales o accidentes de trfico, o a los
diagnsticos "falsos positivos" debidos a las limitaciones de los tests
diagnsticos; esta ltima circunstancia es mucho ms improbable por cuanto el
diagnstico no debiera basarse slo en los resultados de unas pruebas sino en
la constatacin adicional de una prdida con respecto a un nivel previo y en la
existencia de repercusin funcional.

SNDROME CONFUSIONAL AGUDO (DELIRIUM)

El sndrome confusional agudo (SCA), trmino preferido al de delirio por el

GENCD-SEN, designa un cuadro de naturaleza orgnica o txica que cursa
con alteracin de funciones cognitivas y de forma caracterstica y diferencial
con respecto a la demencia con alteracin de la conciencia [29]. Es una entidad
de gran trascendencia clnica no slo por su frecuencia sino por sus
connotaciones epidemiolgicas, pronsticas, sociales y econmicas.

La caracterstica esencial del SCA es la alteracin de la conciencia que se

manifiesta por la disminucin variable de la capacidad para centrar, mantener o
dirigir la atencin, que puede llegar a ser muy severa (estupor). Este dficit
atencional asocia alteraciones cognitivas, neuroconductuales (agitacin, etc.) y
neurovegetativas (alteracin ciclo vigilia-sueo), y son frecuentes
sntomas/signos neurolgicos y sistmicos secundarios al proceso causal.

El resumen consensuado por el GENCG-SEN de los criterios diagnsticos

DSM-IV se recoge en la tabla XI y de forma completa en el ANEXO III.

El SCA siempre obedece a una causa orgnica o txica (tabla XII); muy
frecuentemente se da asociado a trastornos cognitivos o demencia, cuando no
es la primera manifestacin de estos cuadros, lo que dificulta su diferenciacin.
En los casos de coexistencia de SCA y demencia, la causa puede ser nimia
como un cambio de ambiente (ingreso hospitalario, cambio de domicilio), o
poco aparente, como una retencin urinaria o una impactacin fecal.

Las claves del diagnstico diferencial (tabla XIII) residen en el curso

agudo/subagudo, el curso fluctuante y el predominio de las alteraciones
atencionales, sensoperceptivas y neuroconductuales. Es de trascendental
importancia el diagnstico correcto de esta entidad por su carcter en general
tratable y reversible.

BIBLIOGRAFA

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McGraw-Hill, Nueva York, 1998.

Tablas

TablaI

DEFINICIONES DE DEMENCIA

Diccionario de la Real Academia de la Lengua Espaola (1992)2:

1 Locura, trastorno de la razn.

2 Estado de debilidad, generalmente progresivo y fatal de las facultades mentales.

Enciclopedia Larousse Universal (1995)3:

Debilidad psquica global y profunda, generalmente lenta y progresiva que afecta a toda la
personalidad del individuo, pero sobre todo sus facultades intelectivas.

TablaII

DEFINICIONES CLNICAS DE DEMENCIA

1978. Marsden6: "Sndrome adquirido de alteracin difusa persistente de las funciones mentales
superiores por enfermedad fsica, en un paciente vigil, que ocasiona incapacidad funcional."

1983. Cummings y Benson7: "Sndrome de deterioro intelectual adquirido producido por

disfuncin cerebral que afecta a, al menos una de estas esferas: lenguaje, memoria, aptitudes
visuoespaciales, personalidad y cognicin".

1991. Signoret8: "Enfermedad cerebral que deteriora progresivamente el funcionamiento

cognitivo, compromete la adaptacin y altera la personalidad del sujeto enfermo".

1994. Rossor9: "Sndrome clnico de deterioro de mltiples reas de la funcin cognitiva en un

enfermo alerta y vigil".

1999. Gua de Demencias (GENCD-SEN)10: "Sndrome clnico plurietolgico, que implica deterioro
intelectual respecto a un nivel previo, generalmente crnico pero no necesariamente irreversible ni
progresivo. Este deterioro intelectual implica una afectacin de las capacidades funcionales del
sujeto, suficiente para interferir sus actividades socio-laborales".

TablaIII

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DEMENCIA DEL DSM-IV. RESUMEN DEL ORIGINAL

Desarrollo de dficits cognitivos mltiples que se manifiestan por:

1 Alteracin de la memoria (alteracin de la capacidad de aprender nueva informacin o

recordar informacin previamente aprendida).

2 Una o ms de las siguientes alteraciones cognitivas:

- Afasia,
- Apraxia,
- Agnosia,
- Alteracin de la funcin ejecutiva (capacidad para el pensamiento abstracto y para
planificar, iniciar, secuenciar, monitorizar y detener un comportamiento complejo).

Los defectos cognitivos de los criterios A1 y A2 han de ser lo suficientemente graves

como para provocar un deterioro significativo de la actividad social o laboral y
representan un dficit respecto al nivel previo de actividad.

No se diagnostica demencia si estos sntomas se presentan exclusivamente durante un delirio

(sndrome confusional agudo).

TablaIV

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DEMENCIA ICD-10.RESUMEN DEL ORIGINAL

1 Deterioro de memoria.
- Alteracin de la capacidad de registrar, almacenar y recuperar informacin nueva.
- Prdida de contenidos mnsicos relativos a la familia o al pasado.

2 Deterioro del pensamiento y del razonamiento.

Reduccin en el flujo de ideas.
Deterioro en el proceso de almacenar informacin:
- Dificultad para prestar atencin a ms de un estmulo a la vez.
- Dificultad para cambiar el foco de atencin.

3 Interferencia en la actividad cotidiana.

4 Conciencia clara. Posibilidad de la superposicin delirio/demencia.

5 Sntomas presentes al menos durante seis meses.

NOTA: tanto el deterioro de memoria como de pensamiento y razonamiento deben mostrarse en

exploracin neuropsicolgica y ser testimoniados por un informador.

TablaV

DIFERENCIAS Y COINCIDENCIAS ENTRE LOS CRITERIOS DSM-IV Y CIE-10

DOMINIO AFECTADO DSM-IV CIE-10

Memoria Corto plazo (aprendizaje)

Largo Plazo

Otras funciones cognitivas Afasia

Apraxia

Agnosia

Funcin Ejecutiva

Razonamiento Abstracto

Juicio

Resolucin de problemas

Conducta y Emocin Control Emocional

Motivacin

Conducta social

Capacidad Funcional Actividad laboral

Actividades sociales

Actividades vida diaria

Otros criterios Deterioro progresivo

Duracin > 6 meses

Causa orgnica supuesta

Ausencia de delirio

Requisito requerido; Uno o ms de los agrupados es requerido; Opcional, refuerza el

diagnstico

TablaVI

PROPUESTA DE DEFINICIN DE DEMENCIA DEL GENCD-SEN

1 Alteracin adquirida y persistente en al menos dos de las siguientes esferas:

- memoria.
- lenguaje.
- funcin visuoespacial.
- funciones ejecutivas.
- conducta (no explicable por dficit cognoscitivo).

2 Con una intensidad suficiente como para interferir con las actividades habituales del sujeto.

3 En ausencia de alteracin del nivel de conciencia.

Se aconseja:
- verificar el deterioro cognitivo mediante un informador fiable.
- sustentar el diagnstico de demencia en una evaluacin neuropsicolgica longitudinal, realizada
mediante tests estandarizados para la edad y nivel educativo.

Figura1

SUJETOS DIAGNOSTICADOS DE DEMENCIA CON ARREGLO A DIFERENTES

CRITERIOS DIAGNSTICOS (ERKINJUNTTI ET AL 18)

TablaVII

CRITERIOS DIAGNSTICOS IPA-OMS, DE DETERIORO COGNITIVO ASOCIADO A LA

EDAD

No restriccin de edades.

Decremento de la capacidad cognitiva afirmada por el paciente o un informante.

Decremento gradual y de duracin mnima de 6 meses.

Cualquiera de los siguientes mbitos puede estar afectado:

- Memoria y aprendizaje
- Atencin y concentracin
- Pensamiento
- Lenguaje
- Funcin visuoespacial

Disminucin de las puntuaciones de evaluacin del estado mental o de los tests

neuropsicolgicos una DE por debajo del valor del grupo de control.

El trastorno no tiene suficiente intensidad para establecer el diagnstico de demencia, ni existe

delirium.

No existen procesos cerebrales, sistmicos o psiquitricos que puedan explicar el cuadro.

TablaVIII

CRITERIOS DIAGNSTICOS DEL TRASTORNO COGNOSCITIVO LEVE [F06.7] (CIE-

10)

Debe cumplir los criterios generales del epgrafe F06, a saber:

- Evidencia de una enfermedad, lesin o disfuncin cerebral o de una enfermedad sistmica de
las que se sabe pueden acompaarse de alteracin mental.
- Relacin temporal (semanas o pocos meses) entre el desarrollo de la enfermedad subyacente
y el inicio del sndrome psicopatolgico.
- Remisin del trastorno mental cuando mejora o remite la presunta causa subyacente.
Ausencia de otra posible etiologa que pudiera explicar el sndrome psicopatolgico.

Existe una alteracin de las funciones cognoscitivas la mayor parte del tiempo durante un
perodo de al menos dos semanas, indicado por el paciente o informador, manifestado por
dificultades en cualquiera de las siguientes reas:
- memoria o aprendizaje
- atencin o concentracin
- pensamiento
- lenguaje
- funcin visuo-espacial

Los tests objetivos detectan anomalas (examen del estado mental o tests neuropsicolgicos).

La naturaleza de los sntomas no permite el diagnstico de demencia, sndrome amnsico orgnico

o delirium.
TablaIX

CRITERIOS DEL GNCD-SEN SOBRE ALTERACIN COGNITIVA Y DETERIORO

COGNITIVO

"Alteracin cognitiva": cualquier queja cognitiva, en la que no existe evidencia de demencia ni

de estado confusional agudo, refrendada por un informador fiable y, preferiblemente,
constatada mediante tests psicomtricos.

"Deterioro cognitivo": es la situacin en la que, adems de lo anterior, se aprecia un deterioro

en alguna de las cinco reas referidas (memoria, atencin-concentracin, lenguaje,
visuoespacial y funciones ejecutivas) mediante pruebas psicomtricas realizadas con un
intervalo de varios meses.

En cualquiera de las dos situaciones (alteracin o deterioro) se debe especificar la causa segn
la informacin clnica disponible:
- Enfermedad neurolgica conocida
- Enfermedad o trastorno sistmico conocido
- Factores txicos o medicamentosos
- Trastorno psiquitrico
- Sospecha de enfermedad neurodegenerativa
- Envejecimiento
- Combinacin de las anteriores

TablaX

CARACTERSTICAS DIFERENCIALES ENTRE DEPRESIN Y DEMENCIA

Depresin

Inicio abrupto.

Breve duracin.

Con frecuencia historia psiquitrica previa.

Destaca las discapacidades (en particular quejas de prdida de memoria).

Respuestas tipo "no s".

Variacin diurna en cuanto al estado de humor, pero el humor es generalmente ms

consecuente.

Prdidas cognitivas fluctuantes.

Con frecuencia no se esfuerza tanto, pero est ms angustiado por las prdidas.

Memoria de hechos recientes igualmente afectada que la memoria de hechos remotos.

El humor deprimido (en caso de estar presente) se presenta en primer lugar.

Se asocia a un humor depresivo o ansioso, trastornos del sueo, alteraciones del apetito y
pensamientos suicidas.
Demencia

Inicio lento, insidioso.

Larga duracin (crnico).

No historia psiquitrica.

Oculta o niega las discapacidades (con frecuencia no es consciente del trastorno de memoria).

Respuestas prximas a la correccin.

Fluctuaciones da a da del humor.

Prdida cognitiva estable.

Intenta, se esfuerza mucho en realizar las cosas, pero est indiferente.

Peor en la memoria de hechos recientes.

El trastorno de memoria aparece en primer lugar.

Se asocia a falta de sociabilidad, colaboracin, hostilidad, inestabilidad emocional, confusin y

desorientacin.

TablaXI

CRITERIOS DSM-IV PARA EL DIAGNSTICO DEL DELIRIUM (RESUMEN DEL

ORIGINAL)

Alteracin de la conciencia (p. ej., disminucin de la capacidad de atencin al entorno) con

disminucin de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la atencin.

Cambio en las funciones cognoscitivas (como dficit de memoria, desorientacin, alteracin del
lenguaje) o presencia de una alteracin perceptiva que no se explica por la existencia de una
demencia previa o en desarrollo.

La alteracin se presenta en un corto periodo de tiempo (en horas o das) y tiende a fluctuar a
lo largo del da.

Demostracin a travs de la historia, de la exploracin fsica y de las pruebas de laboratorio de

que la alteracin es un efecto fisiolgico directo de una enfermedad mdica.

TablaXII

CAUSAS MS FRECUENTES DEL SNDROME CONFUSIONAL AGUDO (TOMADO CON

MODIFICACIONES DE LA REFERENCIA 27)

Hipoxia, Anemia, Deshidratacin, Insuficiencias renal, heptica,

Metablicas
pulmonar, cardiaca.

Infecciones

Endocrinas Tiroides, Paratiroides, Adrenal, Hipofisiaria, Diabetes.

Sistmicas
Deficiencias
Dficits vitamnicos mltiples, Malnutricin.
Nutricionales

Frmacos (iatrogenia, mal uso), drogas/alcohol

Txicas (uso/abstinencia), Metales pesados, pesticidas y solventes
industriales.

Traumatismo, Neuroinfecciones, Patologa vascular,

Lesiones
Encefalopata hipertensiva, Tumores, Epilepsia (crisis,
difusas/multifocales
postcrisis), Jaqueca.
Neurolgicas

Lesiones hemisfricas derechas, occipitotemporales izquierdas,

Lesiones focales
ncleos grises de la base (tlamo, caudado), capsulares (rodilla).

TablaXIII

CARACTERSTICAS DIFERENCIALES MS IMPORTANTES DEL SNDROME

CONFUSIONAL AGUDO Y LA DEMENCIA

Sndrome confusional agudo

Inicio con fecha determinada.

Enfermedad aguda de das a semanas, raramente de ms de un mes.

Generalmente reversible, con frecuencia totalmente.

Desorientacin temprana.

Variabilidad de un momento a otro, de hora en hora, a lo largo del da.

Cambios fisiolgicos prominentes.

Nivel de conciencia disminuido, alterado y cambiante.

Atencin reducida.

Ciclo vigilia-sueo alterado con variaciones de hora en hora.

Cambios psicomotores importantes (hiperactivo o hipoactivo).

Demencia
 Inicio gradual que no puede fecharse.

Enfermedad crnica, con evolucin caracterstica durante aos.

Generalmente irreversible, con frecuencia cnicamente progresiva.

Desorientacin tarda en la evolucin de la enfermedad, con frecuencia tras meses o aos.

Mucho ms estable da a da, excepto si se produce un delirium.

Cambios fisiolgicos menos prominentes.

La conciencia no est alterada, excepto en situacin terminal.

Cambios psicomotores tpicamente tardos (a no ser que se desarrolle depresin) .

CAPITULO 20: DEMENCIAS: CLASIFICACIN ETIOLGICA Y
DIFERENCIACIN COGNITIVA

Autores: Camino Sevilla Gmez y Cristina Fernndez Garca

Con el incremento de la expectativa de vida a lo largo de este siglo cobra cada

da mayor importancia el impacto de las demencias en los pacientes, familias,
cuidadores y profesionales. Aunque los distintos criterios diagnsticos y la
diversa metodologa utilizada hacen que sea difcil precisar la frecuencia exacta
de la demencia, en general, su prevalencia oscila entre un 5% y un 10% de las
personas mayores de 65 aos. Esta cifra se duplica cada 5 aos hasta
alcanzar una prevalencia del 25-50% de la poblacin mayor de 85 aos [1].

En primer lugar es preciso establecer el diagnstico del sndrome de demencia

y distinguirlo de otros cuadros clnicos como el delirium (sndrome confusional).
En los ltimos aos se han establecido criterios diagnsticos para el sndrome
de demencia, como son los del CIE-10 de la OMS [2] (tabla I) y DSM-IV [3]
(tabla II), ste ltimo supone una alteracin en la funcin social y ocupacional,
as como de la memoria junto con otros dficits cognitivos. Dominios
especficos de la alteracin cognitiva incluida en la definicin son afasia,
apraxia, agnosia y alteraciones de funciones ejecutivas. Tambin se requiere la
exclusin de delirium (sndrome confusional) o de otros trastornos psiquitricos.

Para clasificar una demencia es necesario, en primer lugar, establecer si existe

alguna enfermedad sistmica que la justifique, si puede ser atribuida a
patologa cerebrovascular o si, por el contrario, es producida por un proceso
neurolgico de carcter lentamente progresivo y de naturaleza degenerativa.

La causa de las demencias degenerativas primarias es bsicamente

desconocida en la actualidad, aunque los ltimos avances en gentica y
biologa molecular estn jugando un papel importante para comprender le
etiopatogenia de dichas enfermedades.

DEMENCIAS. CARACTERSTICAS CLNICAS

Podemos afirmar que la demencia es un sndrome multietiolgico. A pesar de

la heterogeneidad individual y etiolgica del sndrome de demencia, se han
identificado dos patrones clnicos que, aunque controvertidos en los ltimos
aos [4], resultan tiles desde un punto de vista clnico, ya que facilitan un
acercamiento sistemtico al diagnstico diferencial [5] (tabla III).

El primer patrn incluye las demencias corticales como la enfermedad de

Alzheimer. Se caracteriza por la afectacin fundamental del lenguaje, la
memoria (principalmente memoria explcita), praxias, gnosias y razonamiento
abstracto.

El otro patrn lo forman las demencias subcorticales (incluyen trastornos como

la enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, parlisis supranuclear
progresiva, etc.) y se distinguen fundamentalmente por sntomas clnicos que
implican afectacin de los ganglios basales, de ciertos ncleos talmicos y del
tronco cerebral.

Desde una perspectiva de la anatoma funcional, el ncleo estriado, el globo

plido, el tlamo anterior y medial y la sustancia negra mesenceflica estn
interconectados con regiones de la corteza prefrontal en una serie de circuitos
que tienen implicaciones comportamentales [6, 7]. Dficit cognitivos similares
pueden resultar de lesiones en cualquier localizacin de estos circuitos o
reflejar disfuncin de stos, ya sea a nivel cortical o subcortical, como ocurre en
la demencia frontotemporal. Por tanto, podramos incluir en una tercera
categora los procesos mixtos corticales-subcorticales, como la demencia por
cuerpos de Lewy, degeneracin corticobasal, algunas demencias vasculares y
por virus lentos, que tpicamente producen sntomas atribuibles a disfuncin de
estructuras corticales y subcorticales.

DEMENCIAS. CLASIFICACIN ETIOLGICA

Existen diversos enfoques de la clasificacin etiolgica de las demencias, cada

vez ms exhaustivos, como es el caso de la establecida por la reunin de
consenso sueca [9], por la DSM-IV [3], o la clasificacin DECLAMED [10]. En
un intento de ser lo ms funcional y didctico posible hemos resumido en tablas
separadas las distintas etiologas de demencia. En esta lnea, y siguiendo la
clasificacin de consenso sueca [9], se pueden establecer tres grandes
categoras etiolgicas:
 Demencias degenerativas primarias

Demencia vascular

Otras demencias secundarias

A continuacin pasamos a desarrollar cada uno de estos tres grandes grupos.

DEMENCIAS DEGENERATIVAS PRIMARIAS

Las demencias degenerativas primarias se definen convencionalmente como

causadas por un trastorno que afecta de modo primario al sistema nervioso
central, aunque no excluye que la enfermedad pueda afectar tambin a otros
rganos. De manera global, las enfermedades degenerativas cerebrales son la
causa ms frecuente de demencia, destacando la enfermedad de Alzheimer,
que supone el 50% de todas las demencias, segn series clnicas hospitalarias,
y el 70-80% del total de los casos en las series anatomopatolgicas [11, 12].

Cada demencia degenerativa tiene una topografa concreta, aunque la

anatoma patolgica es variable, de tal modo que muchos procesos
degenerativos cerebrales se asocian con marcadores histopatolgicos en las
regiones afectadas (por ejemplo la enfermedad de Alzheimer con placas
neurticas corticales y ovillos neurofibrilares). Las causas son desconocidas,
aunque en los ltimos aos se han identificado formas hereditarias o factores
genticos predisponentes en la mayora de las demencias degenerativas [13].
Los factores ambientales ejercen un efecto modulador sobre la expresin de la
carga gentica particular. En la tabla IV especificamos los procesos
degenerativos ms frecuentes que cursan con demencia y su clasificacin
segn las caractersticas clnicas. Los aspectos cognitivos ms relevantes se
detallarn con posterioridad para aquellas enfermedades que, por su
frecuencia o por su peculiaridad, sean ms importantes.

DEMENCIAS DEGENERATIVAS PRIMARIAS CORTICALES

Enfermedad de Alzheimer

Segn Gustafson y colaboradores [9], existira un predominio cortical

temporoparietal en la enfermedad de Alzheimer de inicio precoz, de inicio
tardo, en el sndrome de Down con demencia tipo Alzheimer, y un predominio
frontotemporal en formas atpicas de la enfermedad de Alzheimer.

Se trata del prototipo de demencia cortical. Puede afectar a prcticamente

cualquier esfera cognitiva, pero las manifestaciones caractersticas son los
dficit en la memoria a corto plazo (fundamentalmente memoria explcita), en
funciones visuoespaciales, en la denominacin y en la fluencia verbal. Esta
sintomatologa frecuentemente se acompaa de disminucin de iniciativa,
ausencia de conciencia de enfermedad y pobre pensamiento abstracto.

Inicialmente la enfermedad se caracteriza por olvidos frecuentes,

desorientacin temporoespacial parcial, dificultades con el clculo y la
denominacin, reduccin de iniciativa y ausencia de conciencia de enfermedad.

Posteriormente, y de manera progresiva, aumenta la prdida de memoria a

corto plazo y slo est preservado el material muy aprendido. Empeora el
trastorno del lenguaje, pudiendo estar afectada la comprensin; se aaden
adems, a la sintomatologa trastornos prxicos y gnsicos. Existe
desorientacin temporoespacial y afectacin de funciones ejecutivas (formacin
de conceptos, resolucin de problemas, etc.). Pueden aparecer alteraciones del
comportamiento como hiperactividad, agresividad y alucinaciones.

En estadios avanzados de la enfermedad el paciente es por completo

dependiente, pueden aparecer alteraciones en la memoria remota, los dficit de
lenguaje, de praxias y gnosias. Tambin empeora la alteracin de las funciones
ejecutivas a medida que progresa la enfermedad [14].

Mencin especial merecen aquellos trastornos de inicio cortical focal, que en

muchos casos acabarn en una demencia.

Afasia progresiva primaria

Los pacientes con disfasia primaria progresiva no fluida [15] se presentan con
un trastorno insidioso de la fluidez verbal. Les cuesta encontrar las palabras,
las frases son cortas, agramaticales, con parafasias fonmicas. En fases
iniciales tienen conciencia de su trastorno y la exploracin neuropsicolgica es
normal. Pueden presentar cierto grado de ansiedad, preocupacin e, incluso,
irritabilidad, pero no trastorno del comportamiento.

Con frecuencia el lenguaje se emite con dificultad, mal entonado y mal

modulado. La repeticin es mala, pero la comprensin est preservada. La
escritura est alterada por la misma dificultad para encontrar las palabras, los
agramatismos y las paragrafias. A medida que el cuadro avanza aparecen
trastornos de la comprensin y la fluidez verbal sigue disminuyendo, tendiendo
al mutismo y a la prdida de iniciativa de comunicacin no verbal. La mayora
de los pacientes con suficientes aos de evolucin terminan por presentar
signos o sntomas de difusin de la degeneracin a otras reas corticales y
desarrollan una demencia, con signos motores de degeneracin frontal
(alteracin secuencias motoras, toqueteos compulsivos, etc.), alteracin del
pensamiento abstracto, de las funciones ejecutivas, con alteraciones de la
personalidad y del comportamiento (apata, indiferencia, irritabilidad, etc). Ms
tarde aparecen alteraciones prxicas, del equilibrio, de la marcha y la
deglucin.

Demencia semntica

Los pacientes con demencia semntica [15] tienen un lenguaje fluido, y, al

principio, la conciencia de su defecto es escasa. Se trata de una profunda
alteracin del significado de las palabras, tanto para denominarlas como para
comprenderlas. Los aspectos fonolgicos y sintcticos estn bien conservados.

El lenguaje del paciente es abundante y aparece incluso francamente

"charlatn", pero el contenido es farragoso por la abundancia de parafasias
semnticas, pero no fonmicas. De manera progresiva al cuadro se van
sumando trastornos de conducta que se hace ms rgida, estereotipada,
centrada en s mismo e indiferente al entorno. El trastorno del lenguaje se
agrava hasta la incomprensin total, y en estados avanzados la fluidez va
disminuyendo hasta el mutismo, asociado a un deterioro cognitivo grave.

Apraxia progresiva primaria

La denominada apraxia progresiva primaria [16] supone la aparicin de una

apraxia progresiva sin demencia asociada, al menos en los estadios iniciales.
Aunque en muchos casos no pueda descartarse que se trate de una
enfermedad de Alzheimer con una forma de inicio focal cortical, la falta de
trastorno del lenguaje, que generalmente se agrega a la sintomatologa focal y
se hace importante a medida que avanza la enfermedad, disminuye esta
posibilidad.

Demencia cortical posterior

La demencia cortical posterior es un sndrome clnico caracterizado por una

afectacin progresiva de las funciones visuales complejas en forma de agnosia
visual o de alteraciones visuoespaciales [17].

La agudeza y los campos visuales estn conservados, e inicialmente no hay

alteracin de otras reas cognitivas. A medida que avanza el curso de la
enfermedad, poco a poco, stas aparecen y se desarrolla una demencia.

DEMENCIAS DEGENERATIVAS PRIMARIAS SUBCORTICALES

La afectacin del sistema extrapiramidal es una condicin caracterstica de las

demencias subcorticales. La enfermedad de Parkinson, parlisis supranuclear
progresiva, atrofia multisistmica, la forma rgida de la enfermedad Huntington
y muchos procesos secundarios de los ganglios basales cursan con
parkinsonismo y demencia. Entre un 20 y un 30% de los pacientes con
enfermedad de Parkinson cumplen criterios de demencia [18].

El cuadro clnico caracterstico de las demencias subcorticales consiste en [5]:

El enlentecimiento psicomotor probablemente es el sntoma aislado ms

caracterstico de las demencias subcorticales. Supone que el paciente tiene
una respuesta lenta ante los estmulos externos, un pensamiento lento
(bradipsiquia) y una repuesta motora tambin lenta.

Los cambios en la personalidad tambin son frecuentes en este tipo de

demencias. El paciente se muestra, con mucha frecuencia y ya en estadios
iniciales, aptico, falto de motivacin y con marcado desinters. La depresin
tambin es frecuente y no suele correlacionarse con la severidad del trastorno
motor, ni con la de las alteraciones funcionales.
 Las alteraciones de memoria consisten fundamentalmente en una dificultad
en recuperar la informacin ya almacenada, manteniendo la capacidad para
aprender nueva informacin bastante tiempo a lo largo de la evolucin de la
enfermedad, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, que desde el
principio de la evolucin muestra un trastorno en el procesamiento de la nueva
informacin.

La alteracin de otras funciones cognitivas est tambin relacionada con la

dificultad que presentan los pacientes para manejar conocimientos ya
adquiridos, lo que tiene como consecuencia la aparicin de dficit en el clculo
y en el manejo del pensamiento abstracto.

En general se puede decir que el grado de deterioro cognitivo no es tan

severo si lo comparamos con el deterioro presente habitualmente en las
demencias corticales. No slo existen diferencias cuantitativas, tambin las hay
cualitativas, y el exponente ms claro es la prctica ausencia de afasia,
apraxias y agnosias en las demencias subcorticales frente a las corticales.

Como ya se ha expuesto previamente, en la mayora de los casos un cuadro

de trastorno del movimiento acompaa al sndrome de demencia (el sndrome
extrapiramidal es especialemente prominente en la enfermedad de Parkinson,
la parlisis supranuclear progresiva, la enfermedad de Huntington y en la
enfermedad de Wilson). Tambin se puede destacar la presencia de
alteraciones del lenguaje que consisten en disartria, hipofona o incluso
mutismo.

A continuacin resumimos las principales caractersticas de los exponentes

ms significativos de las demencias degenerativas subcorticales:

Enfermedad de Parkinson

La bradipsiquia es un sntoma inicial en muchos pacientes con enfermedad de

Parkinson. Los pacientes con demencia tienen alteraciones de la memoria,
dificultades para mantener la atencin, dficit en funciones ejecutivas y
bradipsiquia, que no se asocian a dficits corticales como apraxia o afasia. Las
alteraciones visuoespaciales son frecuentes y, a medida que avanza la
enfermedad, pueden hacer aparicin ciertos trastornos del lenguaje como la
disnomia. La depresin es frecuente y afecta en torno al 30% de los casos.

Parlisis supranuclear progresiva

La parlisis supranuclear progresiva se asocia con demencia en el 60-80% de

los casos [19] de caractersticas similares a las de la enfermedad de Parkinson.
Se distinguen fundamentalmente por la aparicin temprana de trastorno de la
marcha, sntomas pseudobulbares (disartria) y labilidad emocional, rigidez axial
y parlisis de la mirada vertical [20].

Enfermedad de Huntington

La forma de presentacin de la enfermedad de Huntington es variable con

sntomas neurolgicos y/o psiquitricos. Alteraciones leves de la personalidad,
memoria y coordinacin motora son frecuentemente los sntomas iniciales. En
ocasiones, el cuadro ms evolucionado con corea, trastornos oculomotores y
de los movimientos voluntarios se acompaa de demencia progresiva. Los
dficit cognitivos incluyen alteracin de la concentracin, atencin y funciones
ejecutivas [21, 22]. El trastorno de la memoria resulta prominente y puede ser
debido a dificultades con el almacenamiento y recuperacin de la informacin.
Los trastornos afectivos son la patologa psiquitrica ms frecuente y llega a
afectar al 50% de la poblacin afectada [23].

DEMENCIAS DEGENERATIVAS CORTICALES-SUBCORTICALES

Demencia con cuerpos de Lewy

La demencia con cuerpos de Lewy incluye uno o varios sndromes clnicos con
caractersticas de la enfermedad de Alzheimer y de la enfermedad de
Parkinson. Se han propuesto distintas caractersticas clnicas como son curso
fluctuante del deterioro cognitivo, prominente sintomatologa psiquitrica
(alucinaciones, ilusiones y depresin), alteraciones de la marcha y del equilibrio
y prdidas inexplicables de conciencia [13, 24]. El patrn de alteracin cognitiva
es variable pero fundamentalmente refleja ms trastorno de atencin, de la
fluencia verbal y del manejo visuoespacial que la enfermedad de Alzheimer[25].
Puede haber sintomatologa extrapiramidal, pero no es imprescindible, y en el
inicio puede predominar la sintomatologa psiquitrica.

Demencia frontotemporal

La demencia frontotemporal es considerada por Gustafson y colaboradores [9]

una demencia con afectacin predominante cortical (corteza frontotemporal).
Sin embargo, en este captulo hemos considerado su afectacin mixta cortical-
subcortical, dado que presenta una afectacin de los ganglios basales
(fundamentalmente del estriado) [13], que tiene implicaciones en la
sintomatologa comportamental predominante en esta demencia.

Incluye un sndrome de demencia con distinta anatoma patolgica y

degeneracin frontal y temporal anterior, segn los casos. Se pueden distinguir
tres tipos: enfermedad de Pick con inclusiones argirfilas y neuronas
hipocrmicas abalonadas, degeneracin del lbulo frontal con espongiosis y
microgliosis cortical, y demencia ms enfermedad de motoneurona con
inclusiones neuronales corticales de ubiquitina amiotrofia y prdida neuronal en
astas anteriores y tronco enceflico [26].

La sintomatologa inicial es fundamentalmente neuropsiquitrica, incluyendo

inhibicin, apata, alteraciones del comportamiento, falta de normas sociales,
distractabilidad, impulsividad y comportamientos estereotipados y
perseverativos. Pueden transcurrir aos hasta que el dficit de funciones
cognitivas se haga evidente. En un principio no existe alteracin de memoria,
del clculo o de tareas visuoepaciales, contrastando con la enfermedad de
Alzheimer cuyas manifestaciones iniciales incluyen esta sintomatologa.
Tambin pueden ayudar en la diferenciacin de ambas etiologas de demencia
la presencia de esterotipias motoras y verbales, la hiperoralidad y los cambios
en hbitos alimenticios, que ocurren en la demencia frontotemporal.

Cuando aparece la afectacin de funciones cognitivas consiste en [26, 27, 28]:

Alteracin de la atencin, siendo sta lbil de forma mantenida. Durante la

exploracin suele mostrarse poco colaborador, rechaza las pruebas y tiende a
contestar de manera errtica.
 El lenguaje est bien construido, pero carece de espontaneidad, es simple,
pobre y repetitivo, con estereotipias e incluso logorrea. La articulacin,
comprensin, denominacin, repeticin de tares simples son normales. Por el
contrario la comprensin y fluidez verbal de tareas complejas (requiere
esfuerzo y control mental) son defectuosas. La escritura tiende a ser reducida.

En estadios ms avanzados es muy frecuente la ecolalia y palilalia, y

posteriormente, hipofona, aprosodia y mutismo. El trastorno del lenguaje
puede ser muy importante o prcticamente exclusivo durante aos, en las
formas de inicio como afasia progresiva (ya expuesto previamente), con
lesiones predominantemente en regiones temporales.

Todas aquellas actividades que requieran elaboracin de la informacin,

planificacin, abstraccin, secuenciacin de la conducta o flexibilidad en la
estrategia (funciones ejecutivas), estn particularmente afectadas.

La memoria est alterada en menor medida que la conducta, y

fundamentalmente por problemas de falta de atencin, de inters, organizacin
y acceso a la informacin, que por defectos de fijacin y recuperacin como los
de otros sndromes amnsicos.

En general, la orientacin espacial, el clculo, las praxias, gnosias y

habilidades visuoespaciales, se conservan bastante bien hasta estadios
avanzados de la enfermedad (contrasta con la enfermedad de Alzheimer que
presenta afectacin temprana de estas funciones cognitivas).

Degeneracin corticobasal

La degeneracin corticobasal se caracteriza [16] por un comienzo asimtrico y

se manifiesta clnicamente por una combinacin de alteraciones
neuroconductuales (apraxia, sndrome del miembro ajeno, conducta de tipo
frontal), alteraciones del movimiento (rigidez, mioclonas, distona de miembros)
y otras manifestaciones como parlisis supranuclear de la mirada, parlisis
pseudobulbar y signo de Babinski.

Desde un punto de vista neuropsicolgico se caracteriza por un deterioro

cognitivo global moderado, un sndrome disejecutivo ms severo que el de los
pacientes con enfermedad de Alzheimer, dficit de aprendizaje explcito sin
dificultades de retencin, trastornos de la ejecucin motora dinmica
(organizacin temporal, coordinacin bimanual, control e inhibicin) y trastornos
prxicos asimtricos.

DEMENCIAS VASCULARES

Las demencias vasculares constituyen el segundo grupo etiolgico ms

frecuente despus de las demencias degenerativas primarias. En la tabla V
figura la clasificacin se consenso sueca [9], basada en los diferentes patrones
clnicos y en sus relaciones con el tipo y localizacin de la lesin vascular.

Las claves para la diferenciacin de este tipo de demencia y una degenerativa

pueden incluir inicio brusco, evolucin fluctuante, sntomas neurolgicos
focales y presencia de factores de riesgo vascular (el ms importante es la
hipertensin, aunque no hay que pasar por alto la diabetes mellitus, el
tabaquismo y la obesidad) [23].

Demencia multiinfarto

Actualmente se considera a los infartos cerebrales mltiples como una de las

varias causas que pueden conducir a una demencia. Los hallazgos frecuentes
de otras patologas en autopsias, asociando demencia vascular con la
enfermedad de Alzheimer o con la enfermedad por cuerpos de Lewy, han
aumentado la dificultad de realizar un diagnstico correcto de estas demencias
[29].

La presentacin clnica de la demencia multiinfarto depende de la localizacin y

nmero de infartos. Adems de los dficit cognitivos propios de la afectacin de
zonas cerebrales concretas debido a los infartos, el deterioro cognitivo va a
seguir fundamentalmente un patrn subcortical. Tambin es frecuente la
asociacin de cuadros confusionales, parlisis pseudobulbar y alteraciones de
la marcha.

Muchos de estos pacientes pueden presentar, adems, cardiopata isqumica

que ha podido conducir a episodios de insuficiencia cardiaca e hipotensin
sistmica, agravando el dao cerebral difuso.
Demencia por infarto estratgico

En este cuadro el deterioro cognitivo es secundario lesiones isqumicas en

zonas bien circunscritas.

Estos infartos pueden tener una localizacin cortical (mutismo acintico y

sndrome de la circunvolucin angular), como subcortical (demencia talmica,
infarto caudado, sndrome de la rodilla de la cpsula interna y sndrome
amnsico ictal).

Mutismo acintico. Se ha observado en infartos unilaterales o bilaterales de

las arterias cerebrales anteriores. En la alteracin cognitiva destaca la abulia, la
falta de espontaneidad, las alteraciones del lenguaje, la lentitud para responder
a preguntas y la desorientacin.

Sndrome de la circunvolucin angular. Est producido por infartos en esta

localizacin. En el hemisferio dominante pueden producir alteraciones
cognitivas similares a las de la enfermedad de Alzheimer en fase inicial,
aunque si la localizacin es en el no dominante habr agitacin y confusin,
asociados con dficit visuoespaciales.

Demencia talmica. Puede manifestarse de distintos modos atendiendo a la

arteria talmica lesionada.

El infarto del territorio de la arteria tuberotalmica cursa, con prdida de

iniciativa y espontaneidad, fallos en el razonamiento abstracto y amnesia. Si la
lesin es del hemisferio dominante el paciente presentar afasia
fundamentalmente. Puede asociarse una hemiparesia, ya que esta arteria irriga
tambin la extremidad posterior de la cpsula interna.

El infarto del territorio irrigado por la arteria talmica paramediana provoca

lesiones en el tlamo, generalmente bilaterales, afectando el ncleo
dorsomedial y dando lugar a trastornos de memoria. Si la lesin se extiende al
ncleo mamilotalmico puede verse afectada la conciencia, y si alcanza al
cerebro medio, se podr observar una parlisis oculomotora. Infartos
paramedianos no dominantes darn lugar a trastornos menos severos.
 Infartos profundos en la cabeza del caudado. Provocarn diversos dficit
neuropsicolgicos, como apata, desinters, lentitud en las respuestas
(afectacin de la arteria recurrente de Heubner y/o de las arterias
lenticuloestriadas).

Demencia por enfermedad de pequeos vasos

La demencia por enfermedad de pequeos vasos es una de las etiologas ms

frecuentes de la demencia vascular y afecta fundamentalmente a las arterias
perforantes de las arterias cerebrales. Siguiendo una clasificacin
neuropatolgica [30] se dividen en dos subtipos: subcortical (enfermedad de
Binswanger y estado lacunar) y cortico-subcortical (angiopata hipertensiva,
angiopata amieloide, enfermedad colgeno-vascular con demencia).

Enfermedad de Binswanger. En los ltimos aos se han establecido criterios

para diagnosticar [29] esta enfermedad caracterizada por la presencia de
infartos lacunares en sustancia blanca y ganglios basales, as como
leucoraiosis y un curso clnico que se describe a continuacin.

En estadios iniciales destaca la afectacin de funciones constructivas, con una

memoria relativamente preservada. Posteriormente se suma una afectacin del
lenguaje, la memoria y funciones visuoespaciales.

La apata y la abulia suelen ser caractersticas desde el principio, en ocasiones

con irritabilidad y agitacin, y alternando con periodos intermitentes de
disminucin del nivel de conciencia y periodos prolongados de somnolencia.
Existen, tambin, episodios de empeoramiento agudo del deterioro cognitivo,
con recuperaciones parciales y lenta progresin a la demencia.

Es importante destacar que un rasgo diferencial de esta enfermedad es la

alteracin de la marcha, recordando a la marcha parkinsoniana.

Estado lacunar. Se caracteriza por la presencia de mltiples infartos lacunares

de localizacin subcortical, pudiendo afectar a la cpsula interna, ganglios
basales, tlamo, protuberancia, y de forma ocasional, al cerebelo y centro
semioval.
Cuando asocia deterioro cognitivo, ste es progresivo y aumenta a medida que
aumenta el nmero de infartos, dado que el grado de deterioro y la demencia,
depende ms de la localizacin y nmero de lagunas, que de su tamao.
Clnicamente se manifiesta por alteracin de las funciones frontales. Los
pacientes presentan apata, inatencin, trastornos mnsicos, tendencia a la
perseverancia y un importante enlentecimiento psicomotor. Puede asociar,
tambin, piramidalismo, parlisis pseudobulbar, marcha insegura con trastorno
del equilibrio y parkinsonismo.

Angiopata cerebral autosmica dominante con infartos subcorticales y

leucoencefalopata (CADASIL). Se trata de un cuadro descrito recientemente,
que debuta en personas jvenes y cuyo cuadro clnico es similar al de un
estado lacunar recidivante, siendo las manifestaciones de su trastorno cognitivo
tambin superponibles. Debe sospecharse cuando adultos jvenes, de ambos
sexos, presenten infartos lacunares y una historia de cefalea vascular y
trastornos depresivos.

Angiopata hipertensiva y arteriosclertica. Los pacientes pueden mostrar

trastornos cognitivos (fundamentalmente sndrome confusional) durante las
crisis hipertensivas. Si con el tiempo las cifras de tensin arterial no se
controlan, puede aparecer una alteracin cognitiva con apata, desorientacin y
enlentecimiento visuomanual, principalmente.

Angiopata amiloidea. La afectacin amieloide de las arterias va a provocar

hemorragias cerebrales, infartos isqumicos y/o leucoencefalopata. Tras el
accidente cerebrovascular el paciente desarrollar trastornos cognitivos que
suelen conducir a una demencia a medida que avanza la enfermedad, ya que
la patologa vascular cerebral suele ser recidivante.

Vasculopata colgena asociada con demencia. En enfermedades sistmicas

de etiologa autoinmune puede existir una reaccin inflamatoria en la pared de
los vasos cerebrales de pequeo calibre, ocasionando una disminucin de la
luz del vaso y provocando isquemia. Destacan el lupus eritematoso sistmico,
la panarteritis nodosa, la artritis reumatoide, el sndrome de Sjgren, la
enfermedad mixta del tejido conectivo, la presencia de anticuerpos
antifosfolpido, la tromboangeitis obliterante, etc. Las caractersticas clnicas de
la afectacin cognitiva dependen de la localizacin de las reas de isquemia,
bien sea cortical o subcortical.

Demencia por isquemia-hipoxia

La reduccin del aporte de oxgeno al cerebro de modo continuado provoca

alteraciones metablicas. Si la hipoxia es prolongada se produce una prdida
neuronal permanente, pudiendo provocar infartos en los territorios de las
grandes arterias, en los territorios vasculares de zonas fronterizas, ganglios
basales e hipocampo.

DEMENCIAS SECUNDARIAS

Las demencias secundarias se pueden producir por gran nmero de procesos

patolgicos intra o extracerebrales, de etiologa conocida y diversa, tratables y
frecuentemente reversibles si su identificacin es precoz [31, 35].

Su frecuencia es reducida en relacin con los dos grandes grupos de

demencias que hemos expuesto, enfermedades degenerativas primarias y
demencia de origen vascular.

En una revisin crtica de la literatura realizada por Weytingh y colaboradores

en 1995 [34] que incluye 16 estudios (155 pacientes en total), el porcentaje de
demencias parcialmente reversibles fue del 9,5% y de las reversibles por
completo 1,5%.

Adems, es importante destacar que aunque se diagnostique mediante

distintas pruebas complementarias una posible etiologa en dichas demencias,
no se puede excluir un proceso degenerativo primario de base.

CLASIFICACIN ETIOLOGICA DE LAS DEMENCIAS SECUNDARIAS

Existe un gran nmero de distintas etiologas potencialmente causantes de

demencia. En este grupo se incluyen la mayora de las causas "reversibles" de
demencia.

Hidrocefalias

Obstructiva (tumores estenosis del acueducto de Silvio...)

Arreabsortiva (hidrocefalia normotensiva)

Neoplasias cerebrales

Tumores cerebrales primarios

Metstasis cerebrales

Meningitis carcinomatosa

Sndromes paraneoplsicos (encefalitis lmbica)

Endocrino-metablicas

Hipoglucemia crnica

Hipotiroidismo

Hipertiroidismo

Hipoparatiroidismo

Hiperparatiroidismo

E. de Adisson

E. de Cushing

Encefalopata heptica

Degeneracin hepatolenticular (E. de Wilson)

Encefalopata urmica

Porfirias

Panhipopituitarismo

Encefalopata hipxica

Encefalopata hipercapnica-hipxica

Enfermedades de depsito (leucodistrofia metacromtica, adrenoleucodistrofia,

cereidolipofuscinosis neuronal de inicio en el adulto, lipoidosis, aminoacidurias,
encefalopatas mitocondriales...)
 Demencias carenciales

Dcifit de vitamina B12

Dcifit de cido flico

Dcifit de niacina (pelagra)

Encefalopata de Wernicke-Korsakoff (dcifit de vitamina B1)

Demencias txicas

Demencia alcohlica

Enfermedad de Marchiafava-Bigmani

Intoxicacin por plomo

Intoxicacin por bismuto

Intoxicacin por mercurio

Intoxicacin por manganeso

Intoxicacin por aluminio

Intoxicacin por arsnico

Intoxicacin por Talio

Solventes orgnicos

Demencias por medicamentos

Litio

Metrotexate

Hidantonas

cido valproico

Demencias traumticas

Demencia postraumtica
Demencia pugilstica

Enfermedades desmielinizantes

Esclerosis mltiple

Alteraciones psiquitricas

Pseudodemencia

Infecciosas

Demencia-SIDA

Demencia por priones

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Enfermedad de Gerstmann-Strausleer

Kuru

Neurolues (parlisis general progresiva)

E. de Whipple

Meningoencefalitis crnica

-Lyme

-cistecircosis

-brucelosis

-tuberculosis

Por virus

-Encefalitis herptica

-Panencefalitis esclerosante subaguda

-Leucoencefalopata multifocal progresiva

De todas ellas se enumerarn exclusivamente las entidades mas frecuentes y/o
con un perfil clnico ms definido.

Hidrocefalia normotensiva La hidrocefalia normotensiva [36, 38, 39] se

caracteriza por la triada tpica de apraxia de la marcha, incontinencia de
esfnteres y deterioro cognitivo, que puede evolucionar a una demencia, y que
habitualmente aparecen por ese orden. Los sntomas cognitivos incluyen
lentitud psicomotriz, disminucin de la capacidad de concentracin y leve
trastorno de memoria. Los sntomas corticales focales (afasia, apraxia,
agnosia) son raros.

En el TAC craneal y RM aparece ventriculomegalia en todo el sistema

ventricular supra e infratentorial, y de predominio en zonas rodeadas por
sustancia blanca (cuernos frontales, occipitales y trgono). Llaman la atencin
unos surcos pequeos o de tamao normal en relacin con el aumento del
dimetro ventricular y leucoencefalopata periventricular. La pauta de
procedimiento diagnstico de confirmacin es discutible, pero una buena
opcin es la realizacin de una gammagrafa isotpica y el test de Miller Fisher,
que consiste en la comprobacin de la mejora del trastorno de la marcha tras
la retirada de 30 ml de lquido cefalorraqudeo por puncin lumbar.

Hematoma subdural crnico

El hematoma subdural crnico [38] aparece de una semana a meses despus

del traumatismo craneoenceflico, generalmente a partir de traumatismos
mnimos o no reconocidos, en ancianos, alcohlicos, sujetos con trastornos de
coagulacin, etc. Puede alcanzar un tamao grande sin dar clnica y debutar de
manera variable: sintomatologa focal, cefalea, vmitos, somnolencia y/o
deterioro cognitivo.

El diagnstico se basa en la historia clnica y en la TAC craneal: masa

perifrica, generalmente con ms forma de lente que los hematomas agudos,
con densidad variable dependiendo del tiempo de evolucin y que puede llegar
a ser isodensa con el tejido cerebral circundante. El diagnstico es siempre
posible tras la administracin de contraste. Las lesiones de la RM son
similares, con intensidad variable.
Complejo demencia SIDA

Existe evidencia de una disminucin en el complejo demencia-SIDA, despus

de la introduccin del tratamiento con zidovudina, lo que ha despertado el
inters sobre la deteccin precoz de dicho trastorno.

Estudios neuropatolgicos han demostrado alteraciones predominantes en

zonas subcorticales, aunque recientemente se ha demostrado la existencia de
prdida de neuronas corticales preferentemente a nivel frontal, por lo que la
evaluacin mediante espectroscopia mediante resonancia magntica puede ser
til en la deteccin precoz y la monotorizacin del complejo demencia-SIDA.

En pacientes con estadios avanzados de infeccin por VIH (CD4<200), sobre

todo los que presentan criterios clnicos de SIDA, puede aparecer un cuadro
subagudo de demencia junto con alteraciones motoras y conductuales, el
denominado complejo demencia-SIDA. En algunas ocasiones puede ser la
manifestacin inicial de la enfermedad.

Las alteraciones mentales se producen de forma insidiosa y progresiva. Se

produce un enlentecimiento global, el tiempo de reaccin para tareas complejas
est netamente disminuido, existe asimismo una disminucin de la capacidad
de concentracin, aunque la atencin no est especialmente comprometida y
una alteracin de la memoria sobre todo para hechos recientes. No presentan
afasia ni apraxia ni agnosia hasta estadios finales. Presentan por tanto un
cuadro fundamentalmente subcortical.

Las alteraciones motoras se manifiestan sobre todo como alteraciones de la

marcha, consisten en bradicinesia, alteracin de la coordinacin, que segn va
progresando el cuadro termina en ataxia global con paraparesia e
incontinencia.

Los trastornos emocionales consisten principalmente en apata, indiferencia y

retraimiento social. En un 10% se pueden presentar como francos episodios
psicticos.

Demencias por esclerosis mltiple [41]

Desde un punto de vista patolgico la esclerosis mltiple se caracteriza por
lesiones desmielinizantes mltiples en el sistema nervioso con predileccin por
sustancia blanca periventricular, nervios pticos y medula espinal.

Las alteraciones cognitivas y trastornos neuroconductuales son

manifestaciones clnicas frecuentes en la esclerosis mltiple (entre el 40 y el
50%), pudiendo llegar a demencia franca un 5% en la forma crnica progresiva.
La mayora de los estudios publicados demuestran un patrn especfico de
deterioro cognitivo en la esclerosis mltiple: Dficit de atencin.

Alteracin de la memoria, fundamentalmente a corto plazo (de trabajo) y la

memoria retrgrada.

Trastorno de la funcin ejecutiva y pensamiento abstracto.

Las alteraciones psiquitricas que aparecen son por orden de frecuencia son:
depresin, mana, euforia, labilidad emocional y psicosis.

En trminos generales el lenguaje y dems atributos de las demencias

corticales suelen estar poco afectos. Todas estas manifestaciones clnicas que
hemos descrito tienen muchos puntos en comn con las demencias
subcorticales.

En el grado de deterioro influyen mltiples factores: curso de la enfermedad,

alteraciones o no psiquitricas, carga lesional. Los casos con curso
crnicamente progresivo sufrirn mayores alteraciones cognitivas que las
formas remitentes-recurrentes.

Demencias metablicas-txicas

Entramos en un amplio grupo de deterioros cognitivos, asociados en muchos

casos a otros trastornos neurolgicos coincidentes en el tiempo con
alteraciones endocrinas o txicas en algn caso pueden llegar a demencia: no
se las puede incluir en un patrn tpico de demencia cortical o subcortical salvo
en contadas ocasiones. Son tratables y en ciertos casos reversibles.

Hipotiroidismo
La prevalencia del hipotiroidismo [37, 38, 40] es del 0,9 al 14,4% siendo mas
frecuente en mujeres.

La clnica consiste en falta de atencin, desorientacin, alucinaciones. Un 5%

de los pacientes con hipotiroidismo tienen una demencia patente (carece de
afasia y apraxia), propia de demencias corticales. Su cuadro clnico remeda el
grupo de las demencias subcorticales.

Tratadas correctamente remite la sintomatologa clnica pudiendo persistir

alteraciones de conducta a pesar del correcto tratamiento. Es pues necesario
su seguimiento evolutivo.

Dficit de vitamina B12

Las demencias carenciales suponen nada ms que el 5% .Las ms frecuentes

son el dficit de vitamina B12 y cido flico.

Dado que las personas con demencia no siempre estn bien nutridas, no se
sabe si el dficit vitamnico es causa o consecuencia de la demencia. Con
tratamiento parenteral remiten en un 25%. El cuadro neurolgico: parestesias
en pies, alteracin de la marcha, atxica y espstica. Alteracin de la memoria,
desorientacin, depresin, irritabilidad, cambios de conducta.

Se puede confundir con demencia cortical, pero ni los trastornos del lenguaje ni
las praxias se corresponden con stas.

Dficit de cido flico

El dficit de cido flico puede asociarse con deterioro cognitivo leve. Desde el
punto de vista terico las alteraciones neurolgicas seran superponibles al
dficit de vitamina B12, aunque stas resultan controvertidas pues suele
resultar difcil demostrar su relacin directa con el trastorno de cido flico
(dficit multivitamnico, relacin con el alcohol). Probablemente slo una
pequea parte de los sujetos con esta carencia desarrollan trastornos
neurolgicos.

Demencias infecciosas
Demencias por priones. Las encefalopatas espongiformes son un conjunto de
enfermedades que presentan unos rasgos en comn: su transmisibilidad, su
largo periodo de incubacin y su curso fatal. Anatomopatolgicamente tienen
en comn la degeneracin espongiosa de la sustancia gris, prdida neuronal y
proliferacin glial secundaria.

Las principales enfermedades que afectan al hombre son tres: la enfermedad

de Creutzfeld-Jackob, el Kuru (afecta a prcticas canbales en Nueva Guinea) y
el Sndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (caracterizada sobre todo por
sndrome cerebeloso y demencia ms lentamente progresiva en personas de
mayor edad).

Por su importancia nos vamos a centrar en la enfermedad de Creutzfeld-

Jackob. Se caracteriza por una demencia rpidamente progresiva, mioclonas,
sndrome cerebeloso, sintomatologa piramidal y extrapiramidal, y afectacin
visual.

El cuadro de demencia consiste en un deterioro mental progresivo con

disminucin de la memoria, alteracin del estado de nimo y, a veces, apraxia
y agnosia. La demencia acontece en mayor o menor grado en todos los
pacientes.

Generalmente aparece entre los 50 y los 75 aos y fallecen en un plazo

mximo de dos aos, con una media de 8 meses de evolucin. No existe
ningn tratamiento. La incidencia es de alrededor de 1 caso por milln de
habitantes y ao, aunque se ha estimado que el 30 al 40% de los casos no son
diagnosticados.

Hay tres tipos principales de enfermedad de Creutzfeld-Jackob: Familiar entre

el 6 al 15% de los casos, transmitindose con herencia autosmica dominante,
y producida por mutacin en el gen de PrP. Espordica (85 a 90%) cuya forma
de adquisicin es desconocida. Iatrognica, por transplante de cornea,
implantacin de electrodos cerebrales, injertos de duramadre y hormona de
crecimiento obtenida de pituitaria de cadver.

Demencias txicas
Encefalopata de Wernicke

La encefalopata de Wernicke se caracteriza por alteraciones oculares, con

nistagmus horizontal y paresia de la musculatura extrnseca ocular
(fundamentalmente III y VI), asociadas a ataxia de tronco y aumento de la base
de sustentacin, adems de apata, bradipsiquia, desorientacin, alucinaciones
y agitacin psicomotriz. En muchas ocasiones se acompaa del sndrome de
Korsakoff que se caracteriza por una alteracin de la memoria de retencin,
desproporcionada respecto a otras funciones cognitivas.

El diagnstico se basa en la clnica. En la RM cerebral son tpicas las

alteraciones en los cuerpos mamilares y en el ncleo dorso - medial del tlamo.
Aparecen necrosis, edema y hemorragias, en la fase aguda, as como atrofia,
en la crnica.

Demencia alcohlica

La demencia alcohlica se caracteriza por deterioro cognitivo lentamente

progresivo, con alteraciones del comportamiento al inicio que puede
evolucionar a una demencia grave.

El diagnstico se basa en la clnica y en los hallazgos de neuroimagen. TAC

craneal: atrofia crtico-subcortical de predominio frontotemporal. Suele haber
una buena correlacin entre la importancia de las alteraciones
neuropsiquitricas y la atrofia.

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Tablas

TablaI

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DEMENCIA CIE-10

1 Deterioro de memoria
- Alteracin de la capacidad de registrar, almacenar y recuperar informacin nueva.
- Prdida de contenidos mnsicos relativos a la familia o al pasado.

2 Deterioro del pensamiento y del razonamiento

- Reduccin en el flujo de ideas.
- Deterioro en el proceso de almacenar informacin:
- Dificultad para prestar atencin a ms de un estmulo a la vez.
- Dificultad para cambiar el foco de atencin.

3 Interferencia en la actividad cotidiana

4 Conciencia clara. Posibilidad de la superposicin delirio/demencia

5 Sntomas presentes al menos durante seis meses

TablaII

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DEMENCIA DSM-IV

1 Deterioro de memoria como sntoma ms precoz y prominente

- Alteracin de la capacidad de registrar, almacenar y recuperar informacin nueva.
- Prdida de contenidos mnsicos relativos a la familia o al pasado.

2 Presencia de al menos una de las siguientes:

- Afasia
- Apraxia
- Agnosia
- Alteracin de la funcin ejecutiva (capacidad para el pensamiento abstracto y para
planificar, iniciar, secuenciar, monitorizar y detener un comportamiento complejo)

Los tems de los criterios 1 y 2 han de ser suficientemente graves como para provocar un
deterioro significativo de la actividad social o laboral.

3 Estos tems representan un dficit respecto a un nivel previo

4 Los dficits no ocurren nicamente en el curso de un delirio



TablaIII

CARACTERSTICAS CLNICAS DE LAS DEMANDAS CORTICALES Y SUBCORTICALES8

Demencias subcorticales Demencias corticales

Lenguaje Ausencia de afasia (cuando la demencia es Afasia temprana

severa, dificultades en la comprensin y
anomia)
Memoria Alteracin del recuerdo. Memoria normal Alteracin del recuerdo y del reconocimiento

Capacidades visuoespaciales Alteradas Alteradas

Clculo Preservado hasta el final Alterado desde el principio

Capacidades frontales Desproporcionadamente afectadas comparado Alteradas regularmente junto a otras funcion
con otras funciones
Velocidad en procesos cognitivos Disminuida al comienzo Normal hasta el final

Personalidad Aptica, inerte Indiferente

nimo Deprimido Eutmico

Articulacin lenguaje Disrtrico Normal hasta el final

Postura Encorvada o estirada Recta

Coordinacin Alterada Normal hasta el final

Movimientos anormales Diversas posibilidades (Corea, temblor, Tics, Ausentes (a veces mioclonas)
distona)

Velocidad motora Disminuida Normal

TablaIV

DEMENCIAS DEGENERATIOVAS PRIMARIAS (MODIFICADA DE KAUFER CUMMINGS,

1997)13

Demencias corticales
Enfermedad de Alzheimer

Con inicio cortical focal y posible posterior generalizacin a demencia

Afasia progresiva primaria
Demencia semntica o atrofia temporal progresiva
Apraxia progresiva primaria
 Demencia cortical posterior

Demencias subcorticales
Enfermedad de Parkinson
Parlisis supranuclear progresiva
Degeneracin estriongrica
Sndrome de Shy-Drager
Degeneracin espinocerebelosa
Calcificacin idioptica de los ganglios basales
Enfermedad de Huntington
Neuroacantocitosis
Enfermedad de Hallevorden-Spatz
Gliosis progresiva subcortical

Demencias mixtas cortical/subcortical

Demencia frontotemporal (incluye la esclerosis lateral amiotrfica con demencia)
Enfermedad de los cuerpos de Lewy difusos
Degeneracin crticobasalLeucodistrofias (leucodistrofia metacromtica, adrenoleucodistrofia)

TablaV

CLASIFICACIN DE LAS DEMENCIAS VASCULARES (MODIFICADO DE GUSTAFSON l, 1992)9

Demencia multiinfarto
Infartos mltiples, grandes, completos y subcorticales, en general con otros infartos perifricos incompletos.

Demencia por infarto estratgico

Infartos aislados, pocos y restringidos en regiones cerebrales funcionalmente importantes, en su mayora subcorticales.

Demencia por enfermedad de pequeos vasos

Subcortical
- Enfermedad de Binswanger o encefalopata subcortical arterioesclertica o encefalopata progresiva subcortical vascular.
- Estado lacunar.
- CADASIL
Cortical y subcortical
- Angiopata hipertensiva y arterioesclertica.
- Angiopata amiloideacon hemorragias.
- Enfermedades colgeno-vasculares con demencia.

Demencia por isquemiahipoxia

- Encefalopata difusa anxica-isqumica o restringida debido a vulnerabilidad selectiva.
- Infartos incompletos sustancia blanca.
- Infartos de zona frontera

Demencia por hemorragias

- Hemorragia traumtica subdural.
- Hemorragia subaracnoidea.
- Hematoma cerebral.

Captulo 21: EVALUACIN DE LA CONDUCTA: INSTRUMENTOS

COGNITIVOS Y FUNCIONALES

Autor: Teodoro del Ser Quijano

DIAGNSTICO SINDRMICO DE DEMENCIA

Muchos procesos, tanto funcionales como orgnicos, pueden producir defectos

cognitivos de atencin, percepcin, lenguaje, orientacin, memoria, juicio o
planificacin conductual. Estos procesos son especialmente frecuentes en el
anciano y generan necesidades asistenciales importantes y crecientes dado el
envejecimiento progresivo de la poblacin [1].

Los trastornos funcionales, como la depresin, la psicosis o los estados de

ansiedad, se acompaan de trastornos cognitivos, generalmente menores y
parcialmente transitorios. En cambio, los procesos orgnicos que afectan al
cerebro suelen dan lugar a deterioro mental ms intenso, escasamente
reversible, capaz de perturbar por s mismo las actividades cotidianas del
paciente y calificable, por lo tanto, como demencia [2]. En los ltimos aos se
ha comprobado que el 10-20% de los ancianos presentan un cuadro de
"deterioro cognitivo leve", de etiologa muy variada, no incapacitante, cuyo
estudio puede tener importantes consecuencias preventivas y teraputicas ya
que en muchos casos es la antesala evolutiva de la demencia degenerativa [3].

La evaluacin cognitiva es til para el diagnstico y seguimiento de todos estos

trastornos, pero es especialmente necesaria en aqullos en los que el deterioro
cognitivo es el sntoma nico o primordial como las demencias degenerativas o
el deterioro cognitivo leve del anciano [4].

La demencia como sndrome

El diagnstico sindrmico de demencia se basa en la evidencia de un deterioro

cognitivo que afecta a varias reas del rendimiento mental y que perturba el
funcionamiento sociolaboral general del paciente [5].
La sistemtica de este diagnstico puede realizarse segn varios criterios
operativos distintos [6], pero en la tarea clnico-asistencial se tiende a asumir la
equivalencia prctica de todos ellos y la existencia de un sndrome de
demencia relativamente inequvoco y de diagnstico bien establecido. Sin
embargo, cuando esta presuncin ha sido contrastada empricamente, se ha
comprobado que la prevalencia de demencia en una misma muestra clnica [7]
o poblacional [8] puede variar notablemente segn el criterio diagnstico
utilizado. La conclusin que se deriva de estos estudios es que el concepto
nosolgico de demencia y su constatacin diagnstica no es suficientemente
preciso ni inequvoco.

La razn de esta imprecisin diagnstica se debe a varias causas. Por un lado,

la demencia es un sndrome relativamente "borroso". Sus lmites son
parcialmente arbitrarios, ya que en los casos de intensidad leve se solapa y
confunde con otros cuadros clnicos (depresin, deterioro cognitivo leve, otras
patologas psiquitricas y funcionales, etc.) en los que tambin se da cierto
grado de deterioro cognitivo, sin que dispongamos de criterios netos de
diferenciacin [9].

La demencia es, adems, un sndrome complejo y multidimensional que incluye

trastornos cognitivos (defectos intelectivos mltiples), funcionales (prdida de
autonoma) y conductuales (desajuste al medio sociolaboral).

Hay casos en los que se da cierto grado de incongruencia entre estos tres
aspectos (aislamiento sensorial o social, cuadros psiquitricos), o en los que no
se puede establecer con certeza la vinculacin entre defectos cognitivos y
funcionales (patologas asociadas, enfermedad cerebrovascular, etc.), o bien
en los que es difcil comprobar el trastorno multidimensional (bajo nivel
cultural). El diagnstico de demencia es problemtico en todos estos casos,
pero esa dificultad subraya la trascendencia clnica de este sndrome, en el que
la multidimensionalidad es un indicador del carcter generalmente orgnico del
proceso causante.

La demencia es un sndrome equvoco, ya que no tiene una correlacin

anatomoclnica comn en todos los casos y su significado clnico es diferente
segn cul sea su causa.
En la mayora de las ocasiones el sndrome de demencia equivale a
enfermedad de Alzheimer, ya que sta es su causa ms frecuente en la
poblacin general y en los ancianos en particular [10]. Por ello con frecuencia
se tiende a trasponer al sndrome genrico los rasgos particulares de esta
enfermedad: inicio insidioso, progresividad y defectos mnsicos, aunque estos
rasgos no se dan en muchos otros tipos de demencia. En otras ocasiones el
sndrome de demencia es slo un indicador de intensidad lesional o de
extensin de una patologa cerebral evolutiva, como en la demencia
multiinfarto, la esclerosis mltiple o el S.I.D.A. En raras ocasiones (<5%) la
demencia es potencialmente curable y en ellas tiene una gran importancia
clnica su deteccin temprana y su tratamiento adecuado [11].

Por ltimo, la demencia es un sndrome elusivo. Muchas veces no es la

demanda clnica principal, porque el deterioro mental, sobre todo en estadios
leves, puede pasar inadvertido para la familia e incluso el mdico [12] y las
patologas mltiples del anciano pueden ensombrecerlo. Con frecuencia es,
adems, de causa mixta [13] y para el clnico es un desafo diagnstico
establecer su etiologa y fisiopatologa, y un desafo teraputico indicar
medidas de prevencin y tratamiento.

El sndrome de demencia tiene un inters epidemiolgico y sociosanitario

incuestionable, y calcular su prevalencia e incidencia es muy importante para
establecer las necesidades asistenciales y destinar adecuadamente los
recursos necesarios para su atencin y cuidado [14]. Los estudios de
epidemiologa analtica pueden igualmente aportar claves importantes respecto
a los factores de riesgo y determinantes etiolgicos de una patologa causante
de demencia en una poblacin determinada. Pero todos estos estudios estn
siempre afectados por este factor de incertidumbre diagnstica que no se
puede hoy por hoy eludir. Para el clnico, en cambio, la demencia es sobre todo
un desafo diagnstico y teraputico: lo ms importante para l es identificar la
enfermedad que produce el deterioro mental y tratar de establecer su
fisiopatologa, as como su prevencin y tratamiento.

La objetivacin del deterioro mental

El diagnstico de demencia se basa en la objetivacin del deterioro mental, es
decir, de la cada en el rendimiento cognitivo del sujeto respecto a su nivel
previo, en general normal [4]. Esta objetivacin se puede realizar a partir de
tres tipos de fuentes: a) la informacin de familiares o cuidadores, b) el
rendimiento cognitivo del sujeto en pruebas especficas, y c) el desajuste
funcional del sujeto en su vida cotidiana familiar o laboral. En la evaluacin de
una demencia deben recogerse de forma obligada datos de estas tres fuentes
[4].

La informacin de los familiares o cuidadores se recoge en la historia clnica o

mediante cuestionarios estandarizados diseados al efecto; el rendimiento
cognitivo mediante el examen del estado mental, escalas cognitivas breves o
extensas, o bateras neuropsicolgicas especiales; y el desajuste funcional
mediante la evaluacin de las actividades instrumentales y bsicas de la vida
diaria.

El acierto diagnstico es menor si se establece el sndrome de demencia a

partir de un solo instrumento, sea ste un examen del estado mental, una
escala cognitiva, un test neuropsicolgico complejo, un cuestionario
conductual, una prueba funcional o una entrevista a un informador. Por el
contrario, se incrementa cuando se confrontan los datos de perspectivas
alternativas pero concurrentes, como el examen cognitivo del paciente, la
valoracin de sus funciones instrumentales cotidianas y las opiniones de los
cuidadores [15].

Factores de error en el diagnstico sindrmico de demencia

El diagnstico de demencia es un diagnstico clnico, que no se puede reducir

a un algoritmo psicomtrico; es decir, se obtiene tras una ponderacin
cuidadosa de la informacin obtenida de mltiples fuentes. Esto es debido a la
existencia de numerosos factores de error que el clnico debe sopesar y evitar
en lo posible (tabla I).

Hay factores de error internos, procedentes del propio paciente, como el nivel
cultural y la edad, que pueden controlarse parcialmente mediante
estandarizaciones adecuadas de los instrumentos diagnsticos.
La mala colaboracin, los defectos sensoriales y las patologas concomitantes
slo pueden ser superados mediante las habilidades clnicas del examinador,
pero en ocasiones plantean dilemas diagnsticos prcticamente insolubles.
Uno de los ms comunes es el diagnstico de demencia en el paciente
cerebrovascular que, en algunos casos con defectos motores o verbales
severos, es prcticamente imposible [16].

Otros factores de error son externos al paciente, derivados de la

tolerancia/exigencia y del apoyo/abandono del entorno, tanto familiar como
institucional, que pueden reducir o intensificar, de modo aparente, el deterioro
cognitivo que sufre el paciente. Estos factores pueden conducir a una infra o
sobrevaloracin del deterioro mental pero pueden ser controlados mediante el
examen sistemtico en condiciones adecuadas del rendimiento cognitivo del
sujeto [15].

Por ltimo, hay un factor de error intrnseco al propio concepto operativo de

demencia. Tal como se coment previamente, la demencia es un sndrome
clnico con una gradacin continua de intensidad, sin separacin neta en sus
formas ms leves o incipientes respecto al deterioro cognitivo leve del anciano.
Por ello siempre habr casos dudosos en los que slo la observacin evolutiva
permitir evitar el error en el diagnstico, a costa de diferir ste semanas o
meses.

LA DEMENCIA COMO PROCESO EVOLUTIVO

La demencia tiene casi siempre un curso temporal evolutivo y esta dimensin

debe tenerse en cuenta en su evaluacin diagnstica y en su seguimiento. La
evaluacin de un cuadro de demencia debe adecuarse a su estadio evolutivo,
ya que ningn protocolo sirve para todas las fases de la enfermedad.

La evaluacin temprana de la demencia

La evaluacin de la demencia en sus fases tempranas tiene una finalidad

fundamentalmente diagnstica. La demencia debe detectarse en su inicio,
porque ello facilita tanto el diagnstico etiolgico como el tratamiento. Todas las
enfermedades que producen demencia son ms fcilmente identificables en
sus fases iniciales, cuando presentan sus rasgos clnicos ms caractersticos;
por el contrario, en los estadios avanzados y finales todas las demencias
tienden a ser muy semejantes. Por otro lado, el tratamiento, tanto sintomtico
como etiolgico o preventivo, es ms eficaz en los estadios ms precoces de la
demencia.

El problema prctico es que el diagnstico de demencia es ms dificultoso y

potencialmente errneo cuanto ms temprano [17]. La demencia leve es difcil
de identificar, requiere exmenes cognitivos ms extensos y detallados para
poner de manifiesto el deterioro mental y un control ms estricto de los factores
de error. La deteccin temprana de la demencia es, pues, tanto un objetivo
como un desafo diagnstico.

En el extremo, la demencia incipiente se confunde con el deterioro cognitivo

leve, con el que forma un continuo y del que es prcticamente indiferenciable
[9]. La deteccin precoz de la demencia es, hoy por hoy, de carcter
probabilstico: los factores de error son factores de variabilidad, los marcadores
biolgicos (genotipo ApoE e4, atrofia del hipocmpico, etc.) y neuropsicolgicos
(aprendizaje facilitado, fluidez verbal, recuerdo diferido, etc.) son indicadores de
riesgo, y el diagnstico sindrmico es meramente predictivo. En la prctica
clnica el diagnstico precoz de demencia es muy problemtico, poco
aconsejable y restringido, por el momento, a protocolos de investigacin. En las
fases preclnicas o muy incipientes de la demencia es aconsejable aplicar la
observacin evolutiva antes de emitir un diagnstico.

La evaluacin de la demencia moderada-severa

En la fase moderada-severa el diagnstico sindrmico de demencia puede

llegar a ser trivial a medida que el deterioro cognitivo se hace acusado y, por
tanto, fcil de detectar. La evaluacin cognitiva tiene una trascendencia
diagnstica menor, ya que herramientas sencillas pueden objetivar los defectos
cognitivos.

Aumenta, en cambio, la importancia del seguimiento evolutivo, la

monitorizacin de los procedimientos teraputicos y la discriminacin de grupos
clnicos. Al tiempo, la evaluacin funcional y conductual de la demencia
adquiere relevancia creciente ya que en estas esferas se plantean los
problemas clnicos ms acuciantes.

A medida que el deterioro mental progresa, no slo cambian las reas de

inters de la actividad evaluadora, sino tambin la utilidad de los mismos
instrumentos de evaluacin. Las herramientas aplicables a pacientes con un
rendimiento prximo a la normalidad, en los estadios incipientes de la
demencia, carecen de sensibilidad para evaluar rendimientos muy defectuosos
y dejan, por tanto, de ser tiles en las fases avanzadas del proceso. En estas
fases son necesarios instrumentos especialmente diseados para evitar el
efecto suelo y evaluar rendimientos cognitivos y funcionales muy bajos [18, 19].

INSTRUMENTOS DE EVALUACIN DE LA DEMENCIA

Se han propuesto innumerables instrumentos de evaluacin de la demencia,

ninguno de los cuales es definitivo ni insustituible, porque los aspectos
susceptibles de evaluacin son tambin numerosos. Segn el rea de
evaluacin que cada instrumento examina, pueden agruparse en tres grandes
apartados: cognitivos, conductuales o funcionales.

Instrumentos de evaluacin cognitiva

Estos instrumentos tratan de valorar el grado de deterioro mental, es decir, la

cada en el rendimiento cognitivo de un sujeto previamente normal. Pueden
clasificarse segn la perspectiva con que tratan de objetivar este deterioro [20].
En la perspectiva transversal, la ms utilizada, se compara el rendimiento del
sujeto en una o varias pruebas cognitivas con el rendimiento esperado en
funcin de su edad y nivel cultural, para lo que se precisa un grupo normativo
de referencia de sujetos sanos. En la perspectiva evolutiva se compara el
rendimiento actual del sujeto con el que tena l mismo meses o aos antes. La
dificultad en este caso es disponer de una estimacin del nivel cognitivo previo
por lo que a veces es preciso recurrir a informadores adecuados.

Tambin pueden clasificarse segn su grado de complejidad: un instrumento

simple y breve aporta unos datos bsicos y generales sobre el rendimiento
cognitivo del sujeto; si se precisa un diagnstico ms firme, una descripcin
detallada de los defectos cognitivos, un seguimiento evolutivo o una
investigacin clnica, sern necesarios instrumentos ms complejos y
especficos [21].

Instrumentos de evaluacin transversal del deterioro mental

El examen general del estado mental

El examen general del estado mental es un sistema semiestructurado de

exploracin de las principales funciones cognitivas, que incluye un nmero
variable de tems, y evala la atencin, orientacin, lenguaje (expresin,
comprensin, repeticin, lectura y escritura), memoria verbal y visual a corto y
largo plazo, aprendizaje, habilidades constructivas, praxias, gnosias, clculo,
razonamiento y programacin [22] (tabla II). Este examen requiere 15-30
minutos, pero ha de realizarse de forma sistematizada, exige experiencia y
habilidades clnicas, ya que no tiene un formato prefijado y ha de ser adaptado
a los requerimientos de cada caso.

El examen del estado mental ha sido elaborado a lo largo de dcadas y seguir

siendo til durante mucho tiempo en la prctica cotidiana de muchos clnicos,
para el despistaje del deterioro mental y el diagnstico clnico. Pero cuando sea
preciso sistematizar y documentar los hallazgos, comparar o agrupar casos
diferentes, monitorizar los cambios, etc. Habr que recurrir a herramientas
estandarizadas.

Escalas breves de evaluacin cognitiva

Para una evaluacin clnica rpida y para el estudio de poblaciones numerosas

se han desarrollado muchas escalas breves, fciles de aplicar en unos minutos,
y de buena fiabilidad [21]. Incluyen un nmero reducido de tems muy
sobreaprendidos, algunos comunes a todas ellas, que examinan funciones
cognitivas bsicas como orientacin, control mental, memoria, lenguaje,
capacidades constructivas y abstraccin, y ofrecen una valoracin global del
rendimiento cognitivo. Permiten una dicotoma diagnstica (normal versus
patolgico), pero no ofrecen un "perfil cognitivo" [23].
Su fiabilidad es alta y su validez para el diagnstico de demencia es superior a
0.80 [24], excepto si el deterioro cognitivo es leve o el paciente es de un nivel
cultural muy bajo o muy alto. Tienen alta sensibilidad pero su especificidad es
menor por los efectos del bajo nivel cultural, trastornos sensoriales, afasia y/o
edad elevada.

Estos instrumentos pueden usarse tambin para el seguimiento evolutivo de los

pacientes y son muy tiles en la deteccin de grados moderados de deterioro
mental, pero no pueden sustituir a una exploracin neuropsicolgica detallada.
Estn muy influidas por la edad y el nivel cultural. Todas ellas tienen
intercorrelaciones altas y han sido validadas en diferentes poblaciones.

Destaca por su gran popularidad el Mini Mental State Examination de Folstein

y cols. [23, 25], validado en nuestro medio con ligeras modificaciones [26] y en
su versin original [27]. Tambin es muy utilizado el Short Portable Mental
Status Questionnaire [28], que consta de 10 tems muy simples (tabla III), tiene
una buena fiabilidad y validez y es un buen test para screening en poblaciones
generales.

En los casos de deterioro mental severo las puntuaciones en estas escalas

son nulas, y dejan de tener valor discriminativo. Se han desarrollado
recientemente instrumentos como la Severe Impairment Battery o el Test for
Severe Impairment, que evitan el efecto suelo de los otros tests breves [18, 19,
21].

Hay tambin escalas cognitivas extensas con un conjunto amplio de tems

divididos en subapartados cognitivos, que ofrecen puntuaciones parciales de
algunas reas cognitivas. La Mattis Dementia Rating Scale [21] valora atencin,
iniciacin y perseveracin, formacin de conceptos, construccin y memoria, y
tiene buena correlacin con el WAIS-R. La Extended Scale for Dementia [21],
revisin y extensin de la anterior, tiene una sensibilidad del 93% y una
especificidad del 96% para el diagnstico de demencia en los individuos de
ms de 65 aos de edad.
Bateras neuropsicolgicas

Las bateras neuropsicolgicas permiten la evaluacin sistemtica de una serie

amplia de funciones cognitivas. Pueden tener una fuerte base terica como la
de batera de Luria-Nebraska, carecer de ella como la batera de Halstead-
Reitan, o combinar teora, semiologa y psicometra como el test Barcelona
desarrollado en nuestro pas [29]. La mayora de las bateras neuropsicolgicas
clsicas han sido poco aplicadas a la evaluacin de la demencia, quiz por su
excesivo coste y escasa adaptacin. En su lugar se han desarrollado diversas
bateras de tests para la evaluacin neuropsicolgica de los pacientes con
enfermedad de Alzheimer u otras demencias.

Hay bateras breves que agrupan un conjunto reducido de tests especialmente

sensibles en la evaluacin de la demencia.

La Alzheimer Disease Assessment Scale (A.D.A.S.) contiene dos apartados:

cognitivo (recuerdo de palabras, ejecucin de rdenes, denominacin, praxis
constructiva e ideatoria, orientacin, reconocimiento de palabras, recuerdo de
instrucciones, lenguaje hablado, comprensin, evocacin de palabras) y no
cognitivos (llanto, depresin, concentracin, cooperacin, delirios,
alucinaciones, deambulacin, actividad motora, temblores, apetito). Ha sido
estandarizada tambin en castellano [30] y es actualmente herramienta
obligada en los estudios de tratamiento y seguimiento de pacientes con
enfermedad de Alzheimer al haber sido utilizada en la mayora de los ensayos
clnicos farmacolgicos.

La batera del Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease

(CERAD) [31] ha sido muy utilizada por su aplicacin en todos los centros y
estudios de este grupo de trabajo norteamericano, y el test de los 7 minutos
[32] se ha difundido ms recientemente como herramienta breve y de fcil
aplicacin para la identificacin de la enfermedad de Alzheimer en la consulta
del mdico general (tabla IV).

La evaluacin neuropsicolgica detallada de la demencia requiere definir el

patrn de funciones intactas y afectas. Para ello se precisa una batera amplia
que cubra todo el abanico de las funciones mentales. La relacin de pruebas
neuropsicolgicas que pueden integrar esa batera es muy extensa y su
seleccin, que depende de los problemas clnicos y los objetivos de estudio, es
una tarea de especialista [21].

Instrumentos de evaluacin evolutiva del deterioro mental

Mtodos de estimacin del deterioro mental

Si se dispone de los resultados de un estudio psicomtrico realizado

previamente a un sujeto, por razones clnicas, laborales o de otro tipo, puede
repetirse dicho estudio para comprobar si hay una cada actual en el
rendimiento. Esta es una situacin muy infrecuente en la prctica clnica.

Cuando no se dispone de una medida previa del nivel intelectual de un

paciente, puede hacerse una estimacin del deterioro actual recurriendo a
mtodos indirectos. Las funciones verbales, que constituyen la inteligencia
cristalizada, son mucho ms resistentes que las manipulativas, o inteligencia
fluida, al efecto deletreo de la patologa orgnica cerebral. Por esta razn se
ha utilizado la habilidad para la lectura de palabras, muy resistente al deterioro
cognitivo leve y moderado, como indicador del nivel intelectual previo. El
National Adult Reading Test (NART) es el ms difundido de estos instrumentos.
Es un test de lectura de palabras inglesas irregulares que permite estimar la
puntuacin previa en el WAIS, y la discrepancia entre esta puntuacin estimada
y la obtenida en el momento actual es aplicable al diagnstico de demencia. En
castellano se ha validado, con unos principios similares a los del NART, el
"Test de Acentuacin de Palabras" [33], aplicable a la estimacin de la
inteligencia previa y al diagnstico de demencia.

Entrevista a un informador

La informacin necesaria para establecer la existencia de deterioro mental

puede obtenerse de algn informador prximo al paciente, mediante
cuestionarios apropiados. Esto es necesario en los casos muy evolucionados
de demencia, en los que las respuestas del paciente no son fiables, y en los
estudios retrospectivos cuando el paciente ya ha fallecido; pero tambin puede
ser til para establecer el diagnstico de demencia en sus estadios iniciales.
Se han desarrollado cuestionarios estandarizados que, aplicados a un
informador prximo a la vida cotidiana del paciente, inteligente y fiable,
registran y cuantifican una observacin prolongada y ajustada al medio,
generalmente muy valiosa. De hecho, en los casos incipientes de demencia y
en su diferenciacin de la pseudodemencia, esta informacin es ms fiable que
las quejas del propio paciente. As pues, el cambio cognitivo y conductual de un
paciente puede ser evaluado y cuantificado por un informador cercano, incluso
en fases incipientes del deterioro mental.

El Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly (IQCODE)

incluye 26 preguntas respecto a posibles cambios del paciente en memoria,
aprendizaje, inteligencia verbal y manipulativa, durante el perodo de tiempo de
10 aos, que se hacen a una persona estrechamente relacionada con el
paciente. Sus resultados, poco contaminados por su nivel educativo e
inteligencia previa, tienen una alta capacidad de deteccin del deterioro mental.
Se ha validado una versin espaola de este cuestionario [15, 34] (tabla V).

Controles evolutivos

La observacin del curso evolutivo de un paciente mediante evaluacin seriada

con alguna herramienta neuropsicolgica es el criterio ms firme para constatar
un deterioro mental progresivo. De hecho, es el criterio ms fuerte para
sustentar este diagnstico [35]. La mayora de las escalas y tests de uso
clnico, manejadas con conocimiento y experiencia, pueden servir para
objetivar esta evolucin. No obstante debe tenerse en cuenta que en algunos
tipos de demencia puede haber periodos estacionarios, o fluctuaciones.

Instrumentos de evaluacin conductual

Estos instrumentos tienen la finalidad principal de identificar y mensurar los

problemas conductuales del paciente, pero se estn desarrollando tambin
algunas escalas conductuales de utilidad diagnstica como, por ejemplo, para
definir operativamente la demencia frontal [36]. Son importantes en el
seguimiento clnico, el control teraputico, la rehabilitacin, la asignacin de
recursos, la definicin de grupos y la investigacin.
En el paciente con deterioro mental deben examinarse los trastornos
conductuales que, en estadios moderado-severos, perturban seriamente el
entorno familiar o institucional. Los trastornos conductuales son un indicador de
gran validez ecolgica que determina las necesidades asistenciales ms
importantes.

Las escalas conductuales ms utilizadas son la Escala de Blessed y cols. [37],

a pesar de su baja fiabilidad, la BEHAVE AD y la escala de psicopatologa de la
Universidad de Columbia. En los ltimos aos el Neuropsychiatric Inventory
[38] se ha convertido en la escala conductual ms utilizada, especialmente en
el estudio de pacientes con demencia degenerativa y vascular, y es ya
prcticamente una herramienta estndar en el desarrollo de ensayos clnicos.

Un mtodo alternativo, basado en el anlisis funcional de la conducta, para

pacientes severamente deteriorados e institucionalizados, es la observacin y
registro de conducta. Es sencillo, se adapta a cualquier paciente, permite
determinar las variables que agravan o compensan su deterioro y es aplicable
a programas de rehabilitacin y tratamiento.

Escalas funcionales

Estas escalas sirven para estimar el impacto del deterioro cognitivo sobre la
actividad cotidiana del sujeto. Evalan su autonoma funcional en su medio
habitual mediante la observacin directa o la informacin de los cuidadores.

Los instrumentos de evaluacin funcional ms usados son las escalas de

actividades de la vida diaria, tanto bsicas: Indice de Katz, Indice de Barthel,
Lambeth Screening Questionnaire, como instrumentales: Pfeffer, Rankin Scale,
Nottingham Extended ADL, etc [39]. Las escalas de actividades instrumentales
son tiles para registrar el deterioro funcional temprano y pueden colaborar al
diagnstico de demencia. Las actividades bsicas se deterioran ms
tardamente y sirven para monitorizar el curso evolutivo y las necesidades de
ayuda y cuidados del paciente.

Hay escalas mixtas como la Rapid Disability Rating Scale-2 que contiene 8
tems sobre actividades bsicas de la vida diaria (comer, andar, movilidad,
bao, vestido, lavabo, aseo personal, uso de dinero, etc.), 6 tems sobre
discapacidad (comunicacin, audicin, visin, dieta, encamamiento e
incontinencia) y 3 sobre problemas especiales (confusin mental, falta de
cooperacin y depresin) [27].

Todas las escalas de actividades de la vida diaria tienen limitaciones en los

tems que incluyen (no siempre adecuados para el tipo de demencia que sufre
el paciente, o para su medio cultural o su gnero), en su nmero (siempre
limitado y a veces claramente insuficiente), en la forma de evaluarlos
(generalmente mediante un familiar o informador, rara vez de forma directa) y
en la interferencia de otras patologas y limitaciones distintas del propio
proceso de demencia. Por eso actualmente se tiende a desarrollar escalas de
actividades de la vida diaria especficas para la demencia, como la escala
Bayer de actividades de la vida diaria, o incluso especficas para la enfermedad
de Alzheimer [42].

Otros instrumentos de evaluacin

Escalas de graduacin

Las dos escalas ms utilizadas para graduar la gravedad del deterioro cognitivo
son la Clinical Dementia Rating [40] y la Global Deterioration Scale [41]. Ambas
establecen un nmero reducido de estadios evolutivos definidos por varios
criterios clnicos que no siempre se ajustan bien a la heterogeneidad de estos
procesos. Ofrecen una clasificacin operativa de los pacientes, que permite
agruparlos a efectos de estudios posteriores inter e intragrupos de otras
variables de inters, asignacin de recursos, etc.

La Clinical Dementia Rating establece cinco niveles en funcin de seis reas

(memoria, orientacin, juicio, actividades sociales, ocio y cuidado personal),
mediante un algoritmo relativamente complejo. La Global Deterioration Scale
divide la severidad del trastorno cognitivo en siete niveles y est diseada
especficamente para la demencia de la enfermedad de Alzheimer.

Escalas multidimensionales

Hay instrumentos de evaluacin psicogeritrica que recogen varias

dimensiones funcionales como la SCAG, la Escala de Plutchick y cols. o la
MACC Behavioral Adjustement Scale. Estas escalas incluyen numerosos tems
referidos a distintos aspectos de la conducta, estado de nimo, funcionamiento
cognitivo, etc. No es claro lo que se mide con ellas, pero han sido utilizadas en
la evaluacin del efecto teraputico farmacolgico o de otro tipo, aunque en la
actualidad estn siendo paulatinamente abandonadas.

Entrevistas estructuradas

Se han creado instrumentos complejos que recogen datos de la entrevista

clnica, el examen fsico y mental, algunas escalas cognitivas sencillas,
cuestionarios a un informador prximo, y pruebas de laboratorio, con el fin de
obtener, de forma estructurada y parcialmente estandarizada, una evaluacin
de los trastornos mentales del anciano. Algunas han sido desarrolladas para el
examen psiquitrico y otras, como la escala CAMDEX [43], para el diagnstico
de la demencia. Estos instrumentos son excesivamente amplios para su
aplicacin en la evaluacin rutinaria del anciano, pero pueden ser muy tiles en
estudios prospectivos y longitudinales sistemticos de cohortes o grupos de
pacientes seleccionados.

RECOMENDACIONES PRCTICAS

La utilidad de cualquier instrumento de evaluacin de la demencia, sea una

escala breve, un test psicomtrico complejo o una extensa batera, depende de
su integracin en el conjunto del examen clnico, su adecuacin al contexto
asistencial en que se aplican y de los objetivos clnicos que se persigan.

A continuacin se presentan unas recomendaciones prcticas respecto a

algunas herramientas aconsejables en los distintos estadios evolutivos de la
demencia.

Deterioro cognitivo leve

Algunos estudios longitudinales demuestran que en la demencia degenerativa

hay una larga fase preclnica asintomtica. Los sujetos que desarrollan
demencia, aos e incluso dcadas antes de que el cuadro de demencia se
haga clnicamente evidente, ya muestran un rendimiento cognitivo inferior al de
los que permanecen libres de demencia.
La aparicin de demencia en estos sujetos se puede predecir parcialmente
mediante instrumentos neuropsicolgicos sencillos como subtest de
vocabulario, semejanzas y claves del WAIS, pruebas de fluidez verbal,
memoria lgica y visual, pares asociados y recuerdo diferido. Por otro lado, la
asociacin de los datos neuropsicolgicos a otros marcadores biolgicos, como
el genotipo de ApoE o algunos hallazgos de neuroimagen, incrementan el
potencial pronstico. Por todo ello, en los ltimos aos se estn orientando los
esfuerzos de investigacin hacia el campo de la enfermedad de Alzheimer
preclnica.

El objetivo de la evaluacin en esta fase preclnica es detectar sujetos de

riesgo, pero todava es objeto de investigacin y no es aconsejable, por el
momento, plantear el diagnstico preclnico de la demencia.

Los datos principales son los neuropsicolgicos y biolgicos que puedan

identificar los casos con deterioro cognitivo leve que evolucionen hacia una
demencia tipo Alzheimer.

Su perspectiva prctica ser, en el futuro, la prevencin y el tratamiento

precoz de la demencia degenerativa. Ya se estn planteando ensayos
teraputicas en estadios precoces de deterioro cognitivo leve con la expectativa
de prevenir el desarrollo de demencia. En el futuro, quiz prximo, ser muy
importante definir una batera de pruebas cognitivas para la identificacin de
estos sujetos de riesgo.

Los ensayos clnicos en curso incluyen pruebas de memoria (memoria lgica,

recuerdo libre y facilitado y recuerdo diferido de palabras), funciones ejecutivas
(secuenciacin de letras y nmeros, laberintos), atencin y concentracin
(claves de nmeros, cancelacin de dgitos), fluidez verbal y praxias
constructivas (test del reloj).

Demencia leve

La demencia incipiente plantea dificultades diagnsticas notables, como se ha

comentado en prrafos anteriores.
 El objetivo de la evaluacin de la demencia leve es diagnosticar y tratar la
enfermedad, no slo el sndrome.

Los datos principales son clnicos y neuropsicolgicos.

Debe estar guiada por un criterio pragmtico: es preferible un diagnstico

falso negativo, que la observacin del caso puede corregir en el espacio de
unos meses, al falso positivo que puede desencadenar tanto angustia como
medidas intempestivas.

Por ltimo, hay un criterio fuerte: seguimiento evolutivo es la forma ms segura

de confirmar o rechazar el diagnstico de demencia.

En la prctica, el diagnstico clnico de la demencia leve debe ser siempre

prudente, y ha de ser confirmado mediante el seguimiento evolutivo del
paciente. Es previsible que en el futuro aumenten las demencias tratables,
fundamentalmente degenerativas, por lo que el diagnstico diferencial de la
demencia deber ser ms cuidadoso.

Los instrumentos ms sensibles para detectar el deterioro mental leve son; a)

pruebas de memoria (recuerdo libre y facilitado con claves, tanto inmediato
como diferido, y memoria lgica), b) pruebas de lenguaje (denominacin y
fluidez verbal), c) praxias (test del reloj). La opinin de los familiares sobre los
cambios observados en el paciente recogida mediante cuestionarios al efecto,
como el Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly, y la
valoracin de sus actividades instrumentales cotidianas mediante escalas como
la de Pfeffer, son tambin de utilidad.

Demencia moderada

En la fase moderada el diagnstico sindrmico de demencia es ya ms fcil. A

medida que la demencia progresa la evaluacin funcional del paciente va
cobrando ms importancia en detrimento del inters, primordialmente
diagnstico, de la evaluacin cognitiva.

El objetivo de la evaluacin de la demencia moderada es diagnosticar y tratar

la enfermedad causante del sndrome.
 Los datos prioritarios son clnicos, conductuales y funcionales.

El criterio pragmtico que debe guiar la evaluacin es confirmar el diagnstico

y detectar los problemas cognitivos y, sobre todo, funcionales potencialmente
mejorables. Los datos cognitivos tienen valor en el estadiaje y seguimiento
evolutivo. En la tabla VI se recogen unas recomendaciones sencillas respecto a
un conjunto mnimo de pruebas que pueden ser utilizadas con la finalidad de
objetivar el deterioro mental de la demencia leve moderada, tanto en un
proceso de cribaje inicial como en el diagnstico clnico.

Los cuidadores ya muestran dificultades y problemas importantes que pueden

ser cuantificados mediante cuestionarios especficos como Coping Strategy
Scale, Burden Interview, Caregiver Social Impact Scale o Screen for Caregiver
Burden.

Demencia severa

La mayora de los instrumentos de evaluacin han sido diseados para ser

aplicados en la demencia leve o moderada, pero la investigacin y el desarrollo
de los cuidados al paciente con demencia ha extendido el inters y las
necesidades de evaluacin hacia sus fases ms avanzadas.

El objetivo de la evaluacin de la demencia severa es valorar las necesidades

y limitaciones fundamentales del paciente.

Los datos prioritarios son funcionales y conductuales.

El criterio pragmtico que debe guiar la evaluacin es identificar reas de

actuacin clnica que puedan mejorar la calidad de vida o evitar las
complicaciones en el paciente demente. Los datos cognitivos tienen un valor
muy limitado y la evaluacin debe centrarse en los aspectos funcionales y en
las necesidades de cuidados.

Con el fin de monitorizar los tratamientos aplicados a los pacientes ms graves,

generalmente institucionalizados, y llevar a cabo estudios longitudinales o
clnicopatolgicos, se han desarrollado recientemente escalas para cuando los
instrumentos habituales dejan de ser discriminativos. Estas escalas incluyen
tems simples de orientacin, atencin, lenguaje, manejo de objetos cotidianos,
memoria concreta y conductas sociales bsicas. Cabe recomendar el Test for
Severe Impairment [18] o la Severe Impairment Battery [19].

OBJETIVOS E INSTRUMENTOS DE EVALUACIN DE LA DEMENCIA

Cada contexto clnico-asistencial plantea necesidades propias y, al tiempo,

posibilidades y limitaciones concretas. La valoracin de un paciente con
demencia puede ser requerida en momentos evolutivos y entornos
asistenciales muy distintos, con finalidades muy variadas. En todos los casos
debe mantenerse una congruencia entre medios y fines perseguidos al menos
en tres aspectos pragmticos.

1 Por un lado, las caractersticas mtricas de los instrumentos de evaluacin

deben ser acordes con los objetivos generales de sta. En casi todas las
situaciones es necesaria una buena fiabilidad. Los instrumentos de screening
deben ser simples y tener gran sensibilidad. En el diagnstico clnico debe
primar la especificidad, aunque tambin debe ser altamente sensible y estar
basado en datos sistemticos. Para el seguimiento lo fundamental es la
sensibilidad del instrumento al cambio, as como su ajuste al nivel funcional del
paciente. En la investigacin deben seleccionarse casos con alta especificidad
diagnstica y recogerse datos de valor ecolgico cuando se trata de valorar
efectos teraputicos.

2 Por otro lado, los esfuerzos dedicados a la valoracin deben adecuarse a los
recursos. Como la valoracin de la demencia requiere un abordaje mltiple,
ninguna herramienta simple es suficiente para responder a todas las cuestiones
importantes. En general, se precisa una herramienta compleja cuya extensin y
caractersticas debe establecer el examinador haciendo un ejercicio de
equilibrio que contrabalancee el rendimiento, la perspectiva y el coste de los
instrumentos.

3 Por ltimo, el protocolo de evaluacin debe estar adaptado al medio en que

se aplique. Segn las caractersticas de la poblacin de estudio se
establecern los puntos de corte, segn el tipo de demencia se seleccionarn
las reas cognitivas o conductuales examinadas, segn el grado de demencia
se determinar el rango de aplicacin de los instrumentos.
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TablaI

FACTORES DE ERROR EN EL DIAGNSTICO CLNICO DE DEMENCIA

FACTORES ERROR FALSO POSITIVO ERROR FALSO NEGATIVO

internos edad avanzada nivel cultural alto

mala colaboracin
patologas asociadas

externos medio exigente medio tolerante

altas expectativas bajas demandas

intrnseco carcter dimensional de la demencia

Rendimiento sobreestimado

Rendimiento subestimado

TablaII

EL EXAMEN DEL ESTADO MENTAL

Nivel de conciencia
Percepcin de estmulos y respuesta a cusestiones simples

Atencin
repeticin de secuencias de dgitos
deteccin de estmulos

Lenguaje
observacin del lenguaje espontneo
repeticin de palabras y frases
comprensin del lenguaje hablado y escrito
denominacin de objetos
lectura y escritura

Orientacin
conocimiento sobre tiempo, lugar y persona

Memoria
memoria inmediata: repeticin de dgitos o palabras
memoria de fijacin: recuerdo de sucesos recientes, palabras, objetos, ...
memoria remota: recuerdo de sucesos antiguos

Praxias y habilidades constructivas

praxias ideomotoras: realizacin de gestos uni o bimanuales
praxias ideacionales: realizacin de actos complejos
praxias constructivas: dibujo de objetos bi o tridimensionales

Gnosias
visuales: reconocimiento de colores, objetos, caras
 Razonamiento y clculo
conocimiento adquirido: preguntas de informacin general
pensamiento abstracto: interpretacin de proverbios y semejanzas
funciones aritmticas: clculo

Funciones ejecutivas
secuencias alternantes motoras o grficas
identificacin de categoras

TablaIII

SHORT PORTABLE MENTAL STATE QUESTIONNAIRE

1
Qu da es hoy? (da, mes y ao)

2 Qu da de la semana es hoy?

3 Cul es el nombre de este lugar?

4 Cul es su nmero de telfono? (Si el sujeto no tiene telfono preguntar su direccin)

5 Qu edad tiene?

6 Cundo naci?

7 Quin es ahora el presidente de gobierno?

8 Quin fue el presidente anterior?

9 Cul es el nombre de soltera de su madre?

10 Restar de 3 en 3 a partir de 20.

TablaIV

BATERAS BREVES DE EVALUACIN DE LA DEMENCIA

Batera de Storandt et al.

Escala de memoria de Weschler

- memoria lgica
- control mental
Trail making test (forma A)
Fluidez verbal

Batera del C.E.R.A.D.

Escala de Demencia de Blessed

Short Blessed Test
Clinical Dementia Rating
 Fluidez verbal
Test de Denominacin de Boston
Mini-Mental State Examination
Praxia constructiva (dibujos)
Aprendizaje de palabras
Recuerdo diferido de palabras
Reconocimiento de palabras

Test de los 7 minutos

Test de orientacin de Benton

Recuerdo facilitado con claves
Fluidez categorial
Test del reloj

TablaV

TEST DEL INFORMADOR

Nombre del paciente.............................................................. N.......... Edad.......... Sexo......... Fecha................

Tiempo evolucin ............... Aos escolarizacin..........
INFORMADOR.................................................................... sexo......... edad....... relacin con el paciente............

Trate de recordar cmo era su familiar hace 10 aos y comprelo con su situacin actual. Seale los cambios que haya observ
en l para cada una de las siguientes cosas:

Puntuacin

- Ha mejorado mucho 1
- Ha mejorado poco 2
- Apenas ha cambiado 3
- Ha empeorado un poco 4
- Ha empeorado mucho 5

1 Reconocer las caras de las personas ms intimas (parientes, amigos)

*2 Recordar los nombres de esas mismas personas

3 Recordar las cosas de esas personas (dnde o de qu viven, su cumpleaos, etc.)

*4 Recordar cosas sucedidas en los ltimos meses (noticias, sucesos familiares)

*5 Recordar lo que se habl en una conversacin mantenida unos das antes

*6 Mantener una conversacin sin olvidar lo que dijo pocos minutos antes, o sin pararse en medio de una frase, o sin
olvidar lo que quera decir

7 Recordar su propia direccin su nmero de telfono

*8 Recordar la fecha en que vive

*9 Conocer el sitio de los armarios de su casa y dnde se guardan las cosas

*10 Saber dnde se encuentra una cosa que se dej descolocada

11 Adaptarse a la situacin cuando la rutina diaria se ve alterada (visitas, celebraciones, vacaciones, etc.)

12 Manejar los aparatos de la casa (Tfno., coche, lavadora, mquina de afeitar)

*13 Aprender a manejar un aparato nuevo (lavadora, secador, tocadiscos, coche)

*14 Recordar las cosas sucedidas recientemente

*15 Aprender cosas nuevas en general

16 Recordar cosas que ocurrieron o que aprendi cuando era joven

*17 Comprender el significado de palabras poco corrientes (prensa, TV,etc.)

*18 Entender artculos de peridicos o revistas en los que est interesado

*19 Seguir una historia en un libro, el cine, la radio o la televisin

20 Redactar cartas a parientes o amigos, o cartas de negocios

21 Recordar personas y hechos histricos (guerras, cambios polticos, lderes)

*22 Tomar decisiones en cuestiones cotidianas (elegir vestido o comida)

o de ms trascendencia (vacaciones, inversiones, compras, etc.)

*23 Manejar los asuntos financieros (pensin, bancos, impuestos, rentas, etc.)

24 Manejar el dinero para la compra (precios, cantidades, cambio)

*25 Resolver problemas aritmticos cotidianos (tiempos, cantidades, distancias)

*26 Cree que su inteligencia ha cambiado algo durante los ltimos 5 aos?

Puntuacin total

* Items seleccionados en una versin abreviada del test

TablaVI

INSTRUMENTOS RECOMENDADOS PARA LA OBSERVACIN DEL DETERIORO

MENTAL

METODOS E INSTRUMENTOS CRIBAJE DIAGNSTICO

Deteccin del deterioro mental Poblacin Clnica

A Informacin del ciudador IQCODE* (>57) IQCODE* (>66)
B Escala cognitiva breve SPMSQ (<6) MMSE (<20 a 24)
- Escala cognitiva larga ADAS, CERAD, SEN
- Batera neuropsicolgica Recuerdo facilitado
Recuerdo diferido
Fluidez verbal
G.D.S. o C.D.R.

- Escala de graduacin Pfeffer (>5) Pfeffer o RDRS

C Actividades vida diaria

Comprobacin del deterioro mental Seguimiento clnico

* IQCODE en su forma abreviada de 17 items

CAPTULO 22: DEMENCIA FRONTOTEMPORAL, ENFERMEDAD DE PICK

Y COMPLEJO DE PICK

Autor: Andrew Kertesz

INTRODUCCIN

La demencia frontotemporal (DFT) es un trmino usado recientemente para

designar la enfermedad de Pick clnica (EP). La confusin surgi debido a que
EP se usa tanto para designar casos clnicamente definidos de degeneracin
temporal y frontal progresiva tal como describi Arnold Pick en 1892 [1]
como una entidad patolgica definida histolgicamente por la presencia de
inclusiones globulares argiroflicas (cuerpos de Pick) y neuronas acromticas
tumefactas (clulas de Pick).

Al paciente inicial de Pick, que presentaba afasia progresiva, con una alteracin
conductual y sus ulteriores casos de demencia del lbulo frontal y afasia, slo
se le practicaba un examen anatmico. La descripcin histolgica surgi
posteriormente [2]. Tambin se observ que los casos de EP clnica con atrofia
del lbulo temporal y frontal podan no presentar el tpico cuadro histolgico al
realizarse la autopsia [3]. Muchas publicaciones posteriores de la EP se
basaron en hallazgos postmortem y se dispona retrospectivamente de rasgos
clnicos variables. Ello dio lugar a la nocin de que es difcil diagnosticar la EP
in vivo. Tras revisar una gran serie de casos propios, Constantinidis et al.
(1974) [3] clasificaron la EP en: a) con cuerpos de Pick, b) slo con neuronas
que presentan tumefaccin, y c) slo gliosis. Estos autores creyeron que, "a
pesar de las diferencias entre estas formas, considerando la ausencia de
conocimiento suficiente sobre la patognesis, parece prudente actualmente
mantener la unicidad de la entidad de Pick".

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

Con el desarrollo de las tcnicas de neuroimagen, se demostr el aumento de

la frecuencia in vivo de la atrofia temporal y frontal. Sin embargo, en vez de
derivar de nuevo el diagnstico de la EP al clnico, estudios ms recientes
aplicaron nuevas denominaciones tales como demencia tipo lobulofrontal o
demencia del lbulo frontal (DLF) [4, 5, 6] y afasia progresiva primaria (APP) [7]
como nuevas entidades, mientras que se reservaba el diagnstico de EP para
el patlogo.

Esta restriccin arbitraria impeda el reconocimiento de una forma importante

de demencia degenerativa. No est respaldada por ninguna distincin clnica y
puede que no sea vlida desde el punto de vista biolgico. Los grupos que
describieron la demencia del lbulo frontal cambiaron, adems, el trmino y
pasaron a denominarla degeneracin frontotemporal [8]. Ambos grupos
reconocieron que el sndrome clnico era el mismo tanto si los casos
presentaban cuerpos de Pick, como si slo presentaban prdida neuronal y
gliosis en el crtex frontal o sin alteraciones espongiformes o neuronas
tumefactas. Calcularon su incidencia entre las demencias degenerativas en un
20%. Al mismo tiempo, apareci espordicamente un cuadro clnico-patolgico
similar bajo la denomicacin de "Demencia sin Histologa Distintiva" (DSHD)
[9], as como otras publicaciones que usaban una terminologa "no-especfica"
similar, lo cual se aadi a la confusin nosolgica.

Las alteraciones predominantemente conductuales del sndrome del lbulo

frontal se inician, a menudo, con apata y desinters, que pueden confundirse
con depresin. Por otro lado, los sntomas de desinhibicin pueden sugerir una
psicosis manaca. Pueden ocurrir paradjicamente al mismo tiempo. Por lo
tanto, es muy posible que se acuda antes a un psiquiatra que a un neurlogo
para plantearle las manifestaciones conductuales de la DLF y de la EP.
Algunas de las manifestaciones ms floridas de la desinhibicin como la
hiperoralidad y la hipersexualidad se interpretan como una afectacin
bitemporal sobre la base de los experimentos de Kluver-Bucy. La disminucin
progresiva de la produccin verbal aparece con frecuencia despus o de forma
cocomitante y se describe a menudo como mutismo.

Se han realizado otras distinciones entre subtipos clnicos de DFT, tales como
"aptico, desinhibido y estereotpico" [10]. El tipo desinhibido involucra
principalmente la regin orbitofrontal. En el tipo aptico, parece estar ms
afectada la convexidad lateral dorsal y en el tipo estereotpico hay ms
alteracin extrapiramidal y patologa estriada. El trmino degeneracin
frontotemporal o demencia frontotemporal [11] no incluye la afectacin
subcortical frecuente ni la patologa parietal ni la sintomatologa extrapiramidal.

EVALUACIN COGNITIVA EN LA DLF

Los resultados de las pruebas neuropsicolgicas en pacientes con DLF son

variables [5, 12, 13], pero las funciones del lbulo frontal generalmente
muestran un mal funcionamiento, aunque existen excepciones importantes a
esta regla [4, 5, 6, 13, 12].

Hemos estudiado a 12 pacientes con DLF y la realizacin de las pruebas

neuropsicolgicas fue altamente variable. Los dficit del lbulo frontal ms
comunes fueron la perseveracin en el Wisconsin Card Sorting Test, alteracin
de la fluidez verbal, el Trail-making y la ordenacin de historietas del WAIS-R.
Algunos pacientes alcanzaron el efecto suelo, mientras que otros no
colaboraron y las pruebas fueron incompletas. Tres pacientes, sin embargo,
tuvieron puntuaciones normales o casi normales en los tests de la funcin del
lbulo frontal, a pesar de una alteracin conductual intensa. Estas
puntuaciones no indican algunas de las caractersticas de la ejecucin de los
pacientes que incluan perseveracin, impersistencia y respuestas impulsivas.

Mientras que la prdida de memoria y el dficit espacial eran caractersticos de

la enfermedad de Alzheimer (EA), estos eran relativamente infrecuentes o
leves en la DLF. Muchos de estos estudios dieron nfasis a la forma de
ejecucin, adems de las puntuaciones anormales en las llamadas pruebas del
lbulo frontal. Los pacientes con alteraciones en el lbulo frontal son, a
menudo, impulsivos, superficiales o amotivacionales y responden slo de
manera lacnica y, a veces, ecollicamente. Sus actividades son, a menudo,
anmalas y desiguales. La memoria de reconocimiento resulta estar en
mejores condiciones que la evocacin y el paciente tiende a beneficiarse de las
alternativas de eleccin mltiple. La orientacin y la memoria episdica estn
relativamente preservadas. La queja que plantean los familiares acerca de la
falta de memoria es ms del tipo "olvidarse de recordar", que puede no
manifestarse durante las pruebas formales. Pueden haber alteraciones en las
puntuaciones en el recuerdo inmediato y diferido de una historia, aun si el
paciente puede recordar acontecimientos personales relevantes, hecho que se
aleja bastante de los resultados alterados de las pruebas. Esta aparente
paradoja contribuye al grado de variedad en las pruebas de memoria en los
casos de DLF. La mayor parte de la variabilidad depende del estadio de la
enfermedad y, por lo tanto, muchos pacientes, incluso en una nica serie, no
pueden compararse.

Aunque los dibujos de los pacientes con DLF pueden verse empobrecidos
debido a la actuacin amotivacional, la funcin visuoespacial est
generalmente intacta. Los pacientes pueden presentar perseveraciones al
dibujar. A veces, al copiar pueden ser compulsivamente fieles a los detalles.
Las tareas visuoespaciales que requieren la funcin ejecutiva, como el trail-
making, estn alteradas en un estadio precoz, pero puede que se conserven
los cubos y las matrices progresivas de colores de Raven. A veces, se observ
ecopraxia y conducta de utilizacin durante las pruebas neuropsicolgicas.

El lenguaje estaba slo levemente afectado en los casos precoces, aunque se

registr algo de logopenia y anomia en la mayora de los pacientes. Los
rendimientos en la WAB fueron sensibles para medir las precoces alteraciones
anmicas y de fluidez. Las mediciones de la fluidez verbal, en especial la
generacin de palabras que comienzan con la misma letra, fueron sensibles,
pero intactas en el 20% de los casos. El Mini-Mental Status, que pondera
enormemente el lenguaje, era a menudo normal en los casos precoces. En
resumen, la amplia variabilidad y la relativa insensibilidad de las pruebas
neuropsicolgicas deja un vaco en la definicin diagnstica de la DLF. La
valoracin conductual puede servir para llenar este vaco.

CUANTIFICACIN CONDUCTUAL EN LA DEMENCIA DEL LBULO

FRONTAL

Gustafson y Nilson (1982) [14] intentaron llevar a cabo la valoracin de la

conducta para separar la EP de la EA. El Grupo de Manchester tambin valor
los sntomas de la DLF en un estudio retrospectivo para establecer una
correlacin entre el diagnstico clnico y los hallazgos de la autopsia. Sus
resultados distinguieron la DLF y la EA con un alto grado de xito [15]. Lpez et
al. (1996) [16] hallaron ms sntomas de depresin mayor, agitacin,
irritabilidad, labilidad del humor, desinhibicin, inercia y aislamiento social en
los pacientes con DFT, en contraste con los pacientes con EA, quienes
mostraban ms signos de psicosis delusional. Gregory y Hodges (1996) [17]
revisaron la sintomatologa psiquitrica en los pacientes con DFT que tenan, al
menos, cinco de los rasgos diagnsticos ms importantes. Slo al 50% de los
pacientes se le diagnostic DFT desde el inicio y un tercio recibi un
diagnstico psiquitrico inicial de esquizofrenia, psicosis, depresin con rasgos
compulsivos/obsesivos, dependencia alcohlica y deterioro psicognico de la
memoria. Miller et al. (1997) [18] evaluaron la presencia o ausencia de los
tems de Lund/Manchester en 30 pacientes con DFT retrospectivamente. Los
pacientes fueron seleccionados basndose en SPECTs. La funcin
discriminante mostr que una prdida de hiperoralidad de higiene es una
comportamiento estereotpico y perseverativo. La reduccin progresiva del
habla y la orientacin espacial conservada diferenciaban a los individuos con
DFT y los individuos con EA.

Realizamos un inventario de 24 tems, el inventario conductual frontal (ICF),

para elegir los comportamientos ms especficos con el fin de conseguir una
exactitud diagnstica ptima para la DFL que pueda ser usada en la entrevista
inicial o para el diagnstico retrospectivo [19]. Estos tems fueron
seleccionados de los rasgos diagnsticos ms importantes de los criterios de
Lund/Manchester y los sntomas ms comunes en nuestros pacientes con DFL.
El inventario fue diseado como una serie de preguntas estructuradas escritas
de tal forma que se incluan los aspectos negativos tanto normales como
anormales de las conductas dando al cuidador una opcin (tabla I). Si el
cuidador pareca dudar o no comprenda la pregunta, sta se reformulaba con
otras palabras. Cada tem se puntuaba en una escala sobre 4: 0 = ninguno, 1 =
leve o ocasional, 2 = moderado, 3 = intenso o la mayor parte del tiempo.

Los tems fueron agrupados como comportamientos negativos tales como la

apata, la falta de espontaneidad, la indiferencia, la inflexibilidad, el
concretismo, el abandono personal, la distractibilidad, la falta de atencin, la
prdida de insight, la logopenia, la apraxia verbal y la mano extranjera. Estos
ltimos tres tems fueron incluidos para captar comportamientos del habla y
motores especficos que podan asociarse con la DFL. El segundo grupo de
comportamientos contena tems de desinhibicin tales como la perseveracin,
la irritabilidad, la jocosidad, la irresponsabilidad, la impropiedad, la impulsividad,
la agitacin eufrica, la agresin, la hiperoralidad, la hipersexualidad, la
conducta de utilizacin y la incontinencia. Desde que se realiz el estudio
piloto, se han incluido modificaciones y aspectos adicionales que han sustituido
la desinhibicin, ya que se haca referencia a demasiados comportamientos
similares. Los ltimos cinco tems representaban el comportamiento observado
normalmente en estadios avanzados de DFL intensa. Son muy perturbadores
para las familias.

En un estudio piloto, se administr el test a 12 pacientes a los que se les haba

diagnosticado clnicamente DFL, a 16 pacientes con EA seleccionados para
estadios precoces de la enfermedad en un departamento de consultas externas
y a 11 pacientes con demencia depresiva diagnosticados mediante evaluacin
psiquitrica e inventarios de depresin. Los pacientes con EA cumplan los
criterios NINCDS-ADRDA. La intensidad de la demencia fue definida por las
puntuaciones en la Escala de Valoracin de la Demencia de Mattis (MDRS) y
se equipararon los grupos de acuerdo con sta. Se seleccionaron los pacientes
con DFL porque presentaban un comportamiento extrao, aunque en los
estadios posteriores de la enfermedad varios de ellos desarrollaron una
alteracin logopnica progresiva y tambin uno de ellos present la tpica
enfermedad de las neuronas motoras (ENM). Las pruebas mediante
neuroimagen confirmaron una atrofia frontolobular en 10 pacientes sobre 12. A
tres pacientes se les confirm, mediante autopsia, la patologa variante de Pick,
uno presentaba el tipo corticobasal y los otros dos inclusiones tau negativas y
ubiquitina positivas y evidencias clnicas de ENM.

AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA

Un ejemplo similar en el que se volvi a reetiquetar la EP tuvo lugar con la

descripcin de la afasia progresiva primaria (APP) como una entidad separada
(Mesulam, 1982). Sin embargo, se describieron muchos casos posteriores (y
precedentes) de APP con cuerpos de Pick.

Otros casos se caracterizaron desde el punto de vista histolgico por gliosis,

prdida neuronal y espongiosis de las capas II y III en el crtex idntica a la
que se describi en la DFL y afectacin subcortical con acromasia neuronal
similar a la DCB [20, 21]. La variedad no-fluida de APP a menudo conduce a un
mutismo que no se distingue de aqul observado en la EFL. Posteriormente se
afectan otras modalidades, en especial alteraciones conductuales que sugieren
dficit frontal [21, 22]. A veces, aparecen complicaciones extrapiramidales [21,
23] y enfermedad de las neuronas motoras (ENM) [24]. Frecuentemente se ha
asociado la APP con la apraxia progresiva [25] y, a la inversa, la DCB, la cual
presenta apraxia intensa como uno de los rasgos centrales, y a menudo
presenta una alteracin progresiva del lenguaje [26, 27]. Por lo tanto, no slo
se solapa la patologa, sino tambin la sintomatologa de la APP con la EFL, la
DCB y la EP.

DEGENERACIN CORTICOBASAL

Ha habido muchas descripciones de casos de EP en los que los pacientes

presentaban importantes rasgos extrapiramidales [28, 29]. Se reconoci que
las alteraciones subcorticales tienen lugar en la EP, incluso sin sintomatologa
extrapiramidal [30]. Se estableci una diferenciacin entre una variedad
"generalizada" de EP y la variedad cortical por la extensin subcortical de los
hallazgos patolgicos [31]; pero los rasgos clnicos eran los mismos.

Cuando Revis et al. (1968) [32] describieron la degeneracin

corticodentatonigral, reconocieron la similitud de la patologa con la EP y esto
fue posteriormente confirmado por varios investigadores que contribuyeron
aportando ms detalles clnicos incluyendo la apraxia prominente, la parlisis
de la mirada y el sndrome de la mano extranjera a la enfermedad y volvieron
a designarla con el nombre de degeneracin corticobasal (DCB) [33] o
degeneracin ganglionar corticobasal (DGCB) [26]. Incluyendo la descripcin
original, la mayor parte de las referencias bibliogrficas relativas a esta
enfermedad reconocen que la DCB y la EP se solapan clnica y
patolgicamente [34, 35, 36].

Las descripciones patolgicas y clnicas de la DCB no concuerdan totalmente.

Existen algunos casos clnicos que describen pacientes que padecen
clnicamente DCB definida por rigidez unilateral, apraxia y sndrome de la mano
extranjera, pero que presentan los hallazgos patolgicos de la EP con cuerpos
de Pick [26, 37, 38]. Otros casos, tpicos desde el punto de vista patolgico de
DCB, presentaban DFL o APP sin rasgos extrapiramidales [34, 39, 40]. Por lo
tanto, sera de utilidad distinguir el sndrome aprxico extrapiramidal de
aparicin clnica como "sndrome de degeneracin corticobasal" (SDCB) de la
patologa de DCB.

ELA (Esclerosis Lateral Amiotrfica)

Recientemente se ha mostrado un gran inters en la asociacin de la demencia

con la Enfermedad de las Motoneuronas (EMN). Inicialmente sta fue descrita
con la enfermedad de Creutzfeld-Jakob, pero ahora parece que muchas de
stas no eran ejemplos de enfermedad de la protena de prin, sino casos que
se asemejaban a la DFL con alteraciones espongiformes en las capas
corticales superficiales. Existe una bibliografa cada vez ms amplia que
plantea este tema tanto desde el punto de vista de la DFL y de la APP que
desarrolla EMN, como de la EMN asociada con la demencia. Recientemente
tambin parece que los casos de DLF con EMN podran presentar inclusiones
tau negativas, ubiquitina positivas especficas en la patologa [41]. Sin
embargo, varias descripciones de esta patologa sin EMN y otros casos de EP
o DFL con EMN sin inclusiones de ubiquitina [42, 43] han puesto en duda su
especificidad.

NEUROPATOLOGA

Este sndrome volvi a dividirse partiendo de la base de alteraciones

inmunocitoqumicas especficas, aunque la nosologa de las variedades
histolgicas es controvertida. Hasta hace poco tiempo, la presencia o ausencia
de cuerpos de Pick y de neuronas tumefactas y su distribucin se usaban para
establecer subgrupos. La tincin diferencial con epitopos fosforilados, tau,
ubiquitina y aB-cristalina [41] han distinguido ms o menos variedades
adicionales de patologa:

1 La demencia de cuerpos de Pick definida por la presencia de cuerpos de

Pick inmunoreactivos a la tau argiroflica en la circunvolucin dentada del
hipocampo, as como otras regiones subcorticales y neocorticales con clulas
de Pick, gliosis y alteracin espongiforme en las capas II y III del crtex (EP);
2 Gliosis y prdida neuronal con o sin espongiosis o la presencia de neuronas
abalonadas en las capas profundas (Demencia sin Neuropatologa
Diferenciada);

3 Tipo degeneracin corticobasal con patologa caracterizada por neuronas

balonadas (clulas de Pick), placas astrocticas inmunoreactivas a la tau y
argiroflicas, fibras argiroflicas en la sustancia blanca, el crtex y los ganglios
basales y ovillos neurofibrilares en forma de anillo o en forma globosa en la
sustancia negra (cuerpos de inclusin corticobasales) (DCB);

4 Inclusiones citoplsmicas tau negativas, ubiquitina-positivas en la regin

dentada o en otras regiones subcorticales y corticales asociadas a la
enfermedad de las neuronas motoras. Desde el uso de ubiquitina, muchos
casos que previamente se haban designado como Demencia sin
Neuropatologa Diferenciada resultaron tener este tipo de patologa. Estas
variaciones se solapan en los rasgos morfolgicos y su distribucin y no son
especficas para ninguno de los fenotipos clnicos; por lo tanto, es prematuro
considerarlas como entidades distintas.

COMPLEJO DE PICK

A medida que el uso del trmino de EP se ha ido restringiendo cada vez ms

para designar una histopatologa especifica, sugerimos el trmino complejo de
Pick para evitar la confusin que contina existiendo entorno al trmino EP [21]
(tabla II). El complejo de Pick es un concepto unificador de los sndromes
clnicos que se solapan de DFL, APP, SCBD y los hallazgos neuropatolgicos
subyacentes, resaltando ms las semejanzas que las diferencias entre stos.
Designa tanto el solapamiento clnico como patolgico, evita la restriccin de la
patologa y la sintomatologa clnica al crtex frontotemporal y reconoce la
relacin con la EP. El trmino degeneracin frontotemporal o demencia
frontotemporal no incluye la frecuente afectacin subcortical, la patologa
parietal y la sintomatologa extrapiramidal y la asociacin con la EMN. Adems,
desdibuja la distincin entre la presentacin conductual bien definida de la DFL
y la presentacin afsica de la APP, que es una de las contribuciones ms
valiosas de las descripciones recientes del cuadro clnico en estas afecciones.
 NEUROGENTICA

El descubrimiento de una conexin gentica con el cromosoma 17 q21-11 de

varias familias extensas con una cierta cantidad de heterogeneicidad
fenotpica, a pesar del importante parecido con el complejo de Pick, apoya el
concepto de sndrome [44]. La regin cromosmica comn a todas estas
familias llamadas FTDP-17 contiene el gen para la protena tau asociada a los
microtbulos. Algunos casos FTDP-17 muestran expresin de tau en
inclusiones gliales y neuronales [45, 46] y algo de inmunoreactividad a la tau
slo en neuronas. Llegados a este punto, se han identificado 10 mutaciones
intrnicas y exnicas en el gen de la tau en las familias FTDP-17 [47, 48]. Los
anlisis de las protenas tau insolubles y solubles procedentes de cerebros de
pacientes FTDP-17 indicaron que diferentes mutaciones patognicas alteraban
diferencialmente varias propiedades bioqumicas y la estoiquiometra de las
isoformas de tau cerebrales [48]. Hasta el momento los esfuerzos para
encontrar las mutaciones de la tau en la EP y PSP espordica no han tenido
xito. No todas las familias con DTF presentaban mutaciones de la tau que
indicaran heterogeicidad del locus o del alelo [49]. El fraccionamiento
bioqumico reciente de la protena tau podra dar cuenta de algunas variaciones
en la patologa y las manifestaciones clnicas, pero es demasiado pronto para
vincular los subtipos a modelos clnicos [50]. El mapa gnico y las distinciones
histoqumicas y bioqumicas facilitan ms la comprensin del sndrome, pero
debemos tener cuidado de no perder de vista la cohesin gentica, patolgica y
clnica y ser cuidadosos tambin al interpretar las diferencias.

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TablaI

NOMBRE:
EDAD:
DIAGNSTICO:
FECHA:
CUIDADOR:
EXAMINADOR:

INVENTARIO DEL COMPORTAMIENTO FRONTAL (ICF)

Explique al cuidador que est buscando un cambio en su comportamiento y su personalidad.

Hgale las siguientes preguntas en ausencia del paciente. Elabrelas en caso necesario. Al final de
cada pregunta, pdale el alcance del cambio de comportamiento y luego puntelo de acuerdo con
las siguientes puntuaciones: 0 = ninguno; 1 = leve, ocasional; 2 = moderado; 3 = intenso, la
mayor parte del tiempo.

1 Apata: Ha perdido el inters por los amigos o las actividades diarias?

2 Espontaneidad: Inicia cosas por su cuenta o se le tiene que pedir?

3 Indiferencia, aplanamiento emocional: Responde en los momentos de alegra o tristeza de la

misma manera que siempre o ha perdido reactividad emocional?

4 Inflexibilidad: Puede cambiar de opinin de manera razonable o se muestra testarudo o

rgido a la hora de pensar ltimamente?

5 Concretismo: Interpreta de forma apropiada lo que se dice o elige slo los significados
concretos de lo que se dice?

6 Descuido personal: Cuida de su higiene personal y apariencia como lo haca habitualmente?

7 Desorganizacin: Puede planificar y organizar una actividad compleja o se distrae

fcilmente, no es persistente o es incapaz de completar un trabajo?

8 Falta de atencin: Presta atencin a lo que sucede o parece que pierde el hilo o que no sigue
en absoluto?

9 Prdida de introspeccin: Es consciente de los problemas o los cambios o parece no ser

consciente de stos o los niega cuando se le comentan?

10 Logopenia: Es igual de hablador que antes o ha disminuido significativamente sus

producciones verbales?

11 Apraxia verbal: Habla de forma clara o comete errores al hablar? Articula mal o duda?

12 Perseverancia: Repite o persevera en acciones o comentarios?

13 Irritabilidad: Est irritable, de mal genio o reacciona al estrs o a la frustracin igual como lo
ha hecho siempre?

14 Excesiva jocosidad: Hace bromas de forma excesiva u ofensiva o en el momento inoportuno?

15 Juicio errneo: Usa un buen juicio para tomar decisiones o al conducir o acta de forma
irresponsable, negligente o con un juicio errneo?

16 Impropiedad: Sigue las reglas sociales o dice o hace cosas fuera de lo aceptable? Se
muestra grosero o infantil?

17 Impulsividad: Acta o habla sin pensar en las consecuencias, sin pensarlo dos veces?
 18 Inquietud: Se muestra inquieto o hiperactivo o el nivel de actividad es normal?

19 Agresin: Ha mostrado signos agresivos o ha chillado a alguien o ha herido a alguien

fsicamente?

20 Hiperoralidad: Bebe ms de lo habitual, come excesivamente cualquier cosa que est a la

vista o se pone, incluso, objetos en la boca?

21 Hipersexualidad: Su comportamiento sexual es inusual o excesivo?

22 Comportamiento de utilizacin: Parece que necesita tocar, sentir, examinar o coger objetos
que estn a su alcance y a la vista?

23 Incontinencia: Controla sus necesidades fisiolgicas, va mojado o se ha ensuciado encima?

(Excluyendo las enfermedades fsicas, tales como una infeccin urinaria o inmovilidad).

24 Mano extranjera: Tiene problemas para usar una mano y sta interfiere con la otra mano?
(excluyendo artritis, traumatismo, parlisis, etc.)

Puntuacin total:

TablaII

GLOSARIO DEL COMPLEJO DE PICK

1 Atrofia cerebral circunscrita

2 Enfermedad de Pick (EP)

3 Atrofia lobar

4 Gliosis subcortical progresiva (GSP)

5 Degeneracin corticodentatongrica

6 Enfermedad de Pick generalizada

7 Demencia del lbulo frontal (DLF)

8 Afasia progresiva primaria (APP)

9 Degeneracin corticobasal (DCB)

10 Degeneracin ganglionar corticobasal (DGCB)

11 Demencia sin histologa distintiva (DSHD)

12 Demencia semntica

13 Demencia del lbulo frontal con enfermedad de las neuronas motoras

14 Demencia frontotemporal (DFT)

15 Apraxia progresiva primaria

16 Demencia familiar no-especfica

17 Demencia presenil atpica

18 Encefalopata espongiforme de larga duracin

19 Demencia disfsica hereditaria

20 Desinhibicin - demencia - amiotrofia - parkinsonismo

CAPTULO 23: TRATAMIENTO FARMACOLGICO DE LA ENFERMEDAD
DE ALZHEIMER

Auora: Anna Frank Garca

INTRODUCCIN

El abordaje del tratamiento farmacolgico de la demencia desde una

perspectiva amplia nos conducira a tener que considerar el tratamiento de las
demencias degenerativas primarias y tambin el de las demencias
secundarias. Puesto que los avances de los ltimos tiempos han permitido
abandonar las actitudes nihilistas con respecto al tratamiento de la enfermedad
de Alzheimer (EA) y los ensayos clnicos con diversos compuestos estn
sentando las bases para continuar recorriendo un camino esperanzador, vamos
a circunscribirnos a comentar aqu las tendencias actuales en el tratamiento
farmacolgico de esta ltima. Como se puede apreciar en la tabla I, existen
ms de medio centenar de compuestos farmacolgicos involucrados en el
tratamiento de la EA. Algunos ya estn comercializados y su eficacia est
reconocida, mientras que la mayor parte de ellos estn todava en fase de
estudio.

Es obvio que el tratamiento deber ser individualizado para cada paciente que
se presente en nuestra consulta en demanda de ayuda. Para ello ser
necesario establecer una estrategia global, donde el primer paso consistir en
establecer un diagnstico certero, no slo de la enfermedad, sino tambin del
estado evolutivo y de la situacin sociosanitaria [1, 4].

Es sabido que el diagnstico definitivo de la enfermedad, segn los criterios

NINCDS-ADRDA, se basa en la constatacin histopatolgica de las lesiones
cerebrales caractersticas que permiten diferenciar la EA de otras demencias
[5]. Las lesiones comienzan, fundamentalmente, en los ncleos subcorticales
colinrgicos: el ncleo basal de Meynert, el septum medial y la banda diagonal
de Broca, y se extienden tambin al crtex entorrinal, sobre todo a la corteza
hipocampal CA1, y a amplias zonas de la corteza cerebral asociativa en
regiones fronto-parieto-temporales [6]. Estas lesiones, resumidamente,
consisten en: la acumulacin de material amiloide en las paredes vasculares, el
depsito de protena b-amiloide formando placas seniles [7], la degeneracin
neurofibrilar a consecuencia de la hiperfosforilacin de la protena Tau de los
microtbulos neuronales, la degeneracin granulovacuolar hipocampal, los
cuerpos de Hirano y la prdida de neuronas y dendritas, con la consiguiente
reduccin del nmero de sinapsis [8]. La presencia de todas estas lesiones
est relacionada con varios procesos patognicos, an no bien conocidos,
entre los que, sin duda, se encuentran el depsito de protena -amiloide que
juega un papel primordial, as como la hiperfosforilacin de la protena Tau en
los microtbulos neuronales, ciertos posibles procesos inflamatorios en clulas
microgliales, mecanismos de neurotoxicidad secundaria a la presencia de
radicales libres y otros posibles mecanismos de capital importancia en el
desarrollo global de la EA.

Desde un punto de vista simplificador, podemos dividir este complicado

entramado de factores etiolgicos y mecanismos patognicos en tres
apartados: en primer lugar, las causas primarias responsables, es decir, los
mecanismos etiolgicos que son el punto de partida de la EA; en segundo
lugar, los mecanismos patognicos que provocan la progresividad de la
enfermedad y, por fin, las consecuencias derivadas de tales lesiones una vez
establecidas, es decir, de los mecanismos fisiopatolgicos directamente
involucrados en el desarrollo y empeoramiento de los sntomas de la EA: dficit
cognitivos (mnsicos, lenguaje, praxias, gnosias) y no cognitivos (trastornos
neuropsiquitricos, afectivos y neuroconductuales).

Todos ellos son la expresin final de la alteracin de mltiples sistemas de

neurotransmisin, de los cuales, sin duda, el ms caracterstico es el de la
acetilcolina (ACh), si bien tambin se alteran otros como los de la serotonina,
noradrenalina, somatostatina, etc. [9].

Es muy probable que el inicio de estos procesos etiolgicos y fisiopatolgicos

ocurra en unas etapas netamente preclnicas, cuando todava el sujeto no
muestra ninguna manifestacin de la EA. Su evolucin progresiva va a
determinar, a partir de un momento dado, el inicio de los sntomas que
permitirn llegar al diagnstico clnico de la EA, a ser posible en una etapa
precoz. Posteriormente, los daos histolgicos y los defectos en los sistemas
de neurotransmisin cerebral sern los responsables de la historia natural de la
EA que conduce de un modo inexorable a la muerte.

As pues, a falta de un tratamiento curativo en el momento actual, el enfoque

teraputico de la EA podra clasificarse de una forma didctica en tres
apartados: tratamiento preventivo, estabilizador y sintomtico (tabla II).

TRATAMIENTO PREVENTIVO DE LAS DEMENCIAS

Sera aqul que lograse evitar la puesta en marcha de la enfermedad. Desde

luego, constituye todava un gran desafo ya que, en el presente, no existe
ningn tratamiento preventivo definitivo. Ello es lgico si nos detenemos a
analizar el desconocimiento que existe acerca de los factores etiolgicos de la
EA.

Sin lugar a dudas, aparte de la edad avanzada, que constituye el principal

factor de riesgo conocido y condiciona mecanismos de apoptosis y de prdida
neuronal, hay otros factores que, probablemente, deben ejercer papeles
causales importantes y/o determinantes. Entre ellos cabe mencionar los
mecanismos genticos subyacentes en casos familiares de inicio temprano
(mutaciones en genes de APP, PS-1, PS-2) y casos espordicos de inico tardo
(polimorfismos del gen APOE y otros, como el gen de la a2-macroglobulina,
gen del receptor de las protenas de baja densidad, etc.) [10, 13].

As pues, no es imposible que en un futuro ms o menos cercano puedan

desarrollarse frmacos capaces de corregir tales defectos y sentar las bases
del tratamiento preventivo de la EA. Estos tratamientos podran consistir en
terapias gnicas que permitan sustituir el gen mutante por otro sano, o bien,
anular el efecto del polimorfismo regulador del gen APOE sobre su expresin.
Sin embargo, no hay que olvidar que, seguramente, existen otros factores
genticos y ambientales todava desconocidos y debemos remarcar que, hoy
da, estos planteamientos teraputicos no pasan de ser meras hiptesis de
trabajo de investigacin. En definitiva, en el momento presente todava no
podemos hablar de existencia de tratamiento preventivo contra la EA.

TRATAMIENTO ESTABILIZADOR
Podramos definirlo como aqul que lograse detener o enlentecer los procesos
patognicos responsables de las lesiones histopatolgicas y, por lo tanto, de la
muerte neuronal y la prdida de las conexiones sinpticas interneuronales.

El tratamiento estabilizador tambin constituye otro gran desafo, y existe un

enorme inters por su consecucin, como lo demuestra el gran nmero de
ensayos clnicos que se estn llevando a cabo en la actualidad y cuyos
enfoques son diversos (tabla III). A continuacin mencionamos algunos
ejemplos:

Frmacos anti-amiloide

Estudios recientes, in vitro y con ratones transgnicos (manipulados

genticamente con protenas mutantes humanas de protena precursora del
amiloide (APP) o de presenilinas y desarrollan un modelo de enfermedad
parecido al de la EA) estn aportando interesantes evidencias sobre el efecto
neurotxico que el depsito de protena -amiloide es capaz de ejercer sobre
las neuronas. En este contexto, tal vez se puedan producir avances
teraputicos, en un futuro a medio plazo, mediante la utilizacin de frmacos
que impidan el depsito de esta sustancia, reduciendo la formacin de las
placas seniles. Parece ser que el mecanismo por el cual la APP se transforma
en pptido -amiloide, es a travs de la accin de proteasas especficas
(secretasas). Cuando la que interviene es la a-secretasa, la APP se transforma
en pptido soluble, que no da lugar a efectos perjudiciales. Sin embargo,
cuando actan la - y la g-secretasa, el pptido -amiloide resultante es ms
largo (40-42 aminocidos) y, al acumularse, es responsable de la formacin de
placas seniles y del efecto neurotxico. Por lo tanto, una diana teraputica
consistir en desarrollar inhibidores de - y g-secretasas con el fin de desplazar
la accin enzimtica hacia la a-secretasa. En esta misma lnea de investigacin
tambin se estn estudiando los efectos de la aplicacin crnica de agonistas
colinrgicos en cultivos de clulas, ya que parece que stos son capaces de
potenciar la va enzimtica de la a-secretasa [14]. Asimismo, como parece que
la acumulacin de protena ApoE ejerce por s misma tambin un efecto
neurotxico y facilita el del pptido -amiloide, otra posible diana teraputica
consistira en buscar frmacos capaces de inhibir el acmulo de protena ApoE.
Recientemente se han llevado a cabo experimentos con ratones transgnicos,
a los que se les inmuniz con fragmentos de protena -amiloide. Al cabo de
unos meses se observ que estos roedores no haban desarrollado placas
amiloides, a diferencia de un grupo control de ratones igualmente transgnicos,
que no haban sido inmunizados [15]. Estos experimentos sugieren que la
inmunizacin con protena -amiloide podra constituir una posible va
teraputica contra la EA, pero no debemos olvidar que todava esto no es
aplicable en humanos, aparte de que tambin ignoramos hasta qu punto el
depsito de amiloide es causa o efecto de un proceso etiopatognico ms
complejo.

Frmacos anti Tau

Aparte del depsito de pptido -amiloide, otro punto clave en la patogenia de

la EA lo constituyen los ovillos neurofibrilares. De hecho, se ha hallado una
fuerte correlacin entre el nmero de ovillos neurofibrilares corticales y la
intensidad del deterioro cognitivo, mientras que tal relacin no se ha
evidenciado con el nmero de placas seniles.

Sabeluzol, un derivado del benzotiazol, se encuentra entre los frmacos que

bloquean in vitro la hiperfosforilacin de la protena Tau y que, por lo tanto,
podran interferir con la formacin de los mismos. Algunos estudios han hallado
mejora en la memoria de pacientes con epilepsia tratados con este frmaco y,
aunque ello ha abierto ciertas expectativas sobre su posible utilizacin en la
EA, no hay datos concluyentes que aporten evidencia de su posible efecto
beneficioso y, segn parece, se han interrumpido los estudios con este frmaco
en EA.

Frmacos antiinflamatorios

Agentes antiinflamatorios no esteroideos (AINES)

Observaciones de estudios epidemiolgicos, en los que se constataba que la

prevalencia de EA entre pacientes con enfermedades reumatolgicas tratados
crnicamente con AINES era significativamente inferior a la de la poblacin
general [16], sirvieron de punto de partida para llevar a cabo algunos ensayos
teraputicos con indometacina, sin lograr demostrar claros beneficios y, por el
contrario s un alto nmero de efectos secundarios [17]. No obstante, se siguen
hallando evidencias que parecen demostrar ciertos mecanismos inflamatorios
en la patogenia de la EA, por lo que estudiar los efectos de este tipo de
tratamiento contina siendo motivo de inters [18] y en una publicacin reciente
de un metaanlisis de 17 estudios epidemiolgicos, se demuestra que el riesgo
relativo de desarrollo de EA se reduce hasta en un 50% en algunos de ellos
[19].

Actualmente se est investigando el posible papel preventivo de una nueva

generacin de AINES, los inhibidores selectivos de la ciclo-oxigenasa 2 (COX-
2). Se sabe que la ciclo-oxigenasa, tambin llamada prostaglandina sintetasa,
presente en la inflamacin, posee dos isoformas, la COX-1 y la COX-2. Esta
ltima es de origen neural y de capital importancia en el proceso inflamatorio;
adems, se encuentra sobreexpresada en cerebros de pacientes con EA en
comparacin con cerebros de sujetos control y se postula que podra
desempear un papel decisivo en la neurodegeneracin [20]. Por ello, la
inhibicin selectiva de la COX-2 podra ejercer una accin neuroprotectora en
la EA. Es muy importante resaltar el hecho de que los inhibidores de la COX-2,
al ser selectivos y no modificar la accin de la COX-1, no producen muchos
menos efectos secundarios gastrointestinales, a diferencia de los AINES
tradicionales. Hay varios estudios en marcha que analizan la eficacia de
inhibidores de COX-2 para frenar la evolucin de EA y tambin para retrasar su
inicio en pacientes con trastorno cognitivo leve.

Corticoesteroides

Tambin se est investigando la accin de la prednisona, al suponer que sta

puede actuar contra las citokinas y la activacin del complemento y la microgla
ms eficazmente que los AINES. Hace escaso tiempo que se ha finalizado un
estudio con prednisona, sin que por el momento estn disponibles los
resultados [21].

Frmacos antioxidantes

Deprenilo y vitamina E
Es sabido que en la EA existe un considerable incremento de actividad de la
monoaminooxidasa-B (MAO-B) cerebral, claramente superior al que cabra
esperar por efecto simple de la edad. Este aumento de MAO-B origina un
incremento de la deaminacin oxidativa de monoaminas, con la subsiguiente
formacin de perxidos de hidrgeno y otros radicales libres resultantes de la
peroxidacin lipdica, que daan la membrana neuronal, rompiendo su
integridad [22]. El sistema nervioso central (SNC) es particularmente vulnerable
a la peroxidacin lipdica, debido a su elevada concentracin de lpidos, y
estudios in vitro han demostrado que la protena -amiloide es capaz de
generar radicales libres en clulas en cultivo.

La vitamina E (a-tocoferol) es una vitamina liposoluble capaz de bloquear la

peroxidacin lipdica, y el l-deprenilo (selegilina) es un IMAO-B. Ambos
frmacos poseen, por lo tanto, accin antioxidante.

En estudios in vitro se han logrado paliar los efectos neurotxicos del pptido
-amiloide mediante la modulacin de los efectos oxidantes de los radicales
libres con frmacos como la vitamina E, entre otros. Es ms, la vitamina E
promueve un aumento de la supervivencia de neuronas hipocmpicas in vitro y
puede restaurar la funcin de neuronas colinrgicas de cerebros de ratas [23],
por lo que tambin ejercera una accin neuroprotectora.

Estudios con l-deprenilo han suscitado un inters creciente en el tratamiento de

la EA. Hay numerosos ensayos clnicos y se puede decir que, en general, los
resultados han sido modestos [24, 25].

Hay que destacar un ensayo teraputico a doble ciego, controlado con placebo,
de dos aos de duracin, en pacientes con EA moderada o severa llevado a
cabo con l-deprenilo en dosis de 10 mg/da y vitamina E en dosis de
2000UI/da. Los resultados demostraron que la eficacia de cada frmaco por
separado o en combinacin era superior a la del placebo y eran capaces de
mejorar la supervivencia global de los pacientes, de retrasar su
institucionalizacin y retrasar la prdida de habilidades para actividades
bsicas de la vida diaria, aunque en ausencia de claros beneficios sobre las
funciones cognitivas [26]. La publicacin de este estudio ha modificado la
prctica clnica en los Estados Unidos de Amrica y muchas personas con EA
son tratadas con vitamina E. Actualmente hay estudios en marcha para evaluar
la eficacia de la vitamina E en el retraso de la conversin del trastorno cognitivo
leve en demencia.

Lazabemida

La lazabemida es otro IMAO-B que ejerce accin antioxidante y que se estudi

en un ensayo clnico, sin que se pudiera demostrar su eficacia para alterar el
curso de la EA, por lo que al parecer los resultados no han llegado a publicarse
[27].

Rifampicina

La rifampicina es otro frmaco que tal vez resulte eficaz porque posee
propiedades antioxidantes al ser un eliminador de radicales libres in vitro [28].

Idebenone y coenzima Q

Se ha podido comprobar en algunos estudios que estos frmacos son capaces

de estimular in vitro la accin del factor neurotrfico neural o "Nerve Grow
Factor" (NGF), por lo que han sido objeto de algn ensayo teraputico sin que
los resultados hayan demostrado beneficios de un modo concluyente [29].

Idebenone es una benzoquina relacionada estructuralmente con la coenzima

Q, cuyo mecanismo de accin se desconoce, aunque se especula que puede
ser un antioxidante al eliminar los radicales libres y al inhibir la peroxidacin
lipdica. En un estudio con este frmaco, los enfermos con EA que recibieron
entre 90 y 360 mg parecan mejorar en ciertas escalas clnicas. Los efectos
secundarios consistieron en trastornos gastrointestinales, cefalea e irritabilidad
[30]. Actualmente se estn llevando a cabo estudios en fase III en los Estados
Unidos.

Ms recientemente se ha propuesto otro compuesto similar, el AIT-082 [31], sin

que hasta ahora se conozcan sus resultados.

Acetil-L-carnitina (ALCAR)

ALCAR es un agonista colinrgico parcial, supuestamente capaz de estabilizar

la membrana neuronal modificando la funcin mitocondrial mediante la
eliminacin de la acumulacin txica de cidos grasos de cadena larga. Posee
tambin accin antioxidante al mitigar el dao producido por la accin de los
radicales libres.

Su accin teraputica tambin ha sido estudiada y, los resultados no slo no

fueron concluyentes, sino que, incluso, en los pacientes de ms de 65 aos, se
apreci un mayor empeoramiento entre los tratados que entre el grupo control y
slo en un subgrupo de pacientes en los que la EA se inici a edad ms joven y
que presentaban una progresin clnica ms rpida el tratamiento result eficaz
[32].

Gingko biloba

El gingko biloba es un extracto derivado del rbol subtropical que lleva este
nombre y se cree que posee accin antioxidante. Hay unos pocos estudios que
sugieren que podra ser beneficioso en el tratamiento de la EA, pero la mayora
estn realizados en muestras con escaso nmero de pacientes. El estudio ms
amplio [33] present un excesivo nmero de abandonos, por lo que se
cuestionan sus resultados.

Factores neurotrficos y frmacos neuroprotectores

Los factores neurotrficos son esenciales para el desarrollo y el mantenimiento

de las neuronas. Pueden rescatar neuronas tras axonotoma y atenan los
efectos de ciertos txicos in vitro. Por ello se han propuesto como potenciales
agentes teraputicos contra una gran variedad de enfermedades del SNC,
includa la EA.

Factor de crecimiento neural (NGF)

El factor de crecimiento neural o "Nerve Grow Factor (NGF)" ha acaparado la

atencin en los ltimos aos como posible tratamiento de la EA porque, segn
parece, mejora la supervivencia de las neuronas colinrgicas [34]. No obstante,
es bastante difcil de administrar por el momento, ya que requiere la va
intraventricular o en forma de "spray" nasal y se han producido algunas
complicaciones muy serias con su uso, como engrosamiento leptomenngeo y
dolores en extremidades inferiores.
Propentofilina

Tambin podemos mencionar dentro del apartado de las terapias

neuroprotectoras a la propentofilina (derivado de xantina), que ejerce una
posible accin beneficiosa en demencia vascular y en EA al inhibir la formacin
de radicales libres y reducir las concentraciones de otro agente neurotxico, el
glutamato [35]. Este frmaco parece que tambin mejora la liberacin de ACh y
estimula la accin del NGF in vitro. Finalmente se ha descartado como frmaco
activo.

Estrgenos

La terapia estrognica es otra va de investigacin actual que, en base a las

observaciones epidemiolgicas de mujeres postmenopasicas, ha hecho
suponer que los estrgenos pueden tener efecto neurotrfico e incrementar la
transmisin de ACh en las clulas piramidales de la regin CA1 del hipocampo
[36]. Cada vez parecen existir ms evidencias que ponen de manifiesto que los
estrgenos juegan un papel importante en el funcionamiento cognitivo. En
localizaciones especficas de los cerebros tanto de hombres como de mujeres
hay neuronas sensibles a estrgenos. En ncleos del cerebro basal anterior,
cuyas neuronas degeneran en el curso de la EA, se han hallado receptores
para estradiol circulante. Tambin se ha visto que receptores estrognicos co-
localizan con receptores de baja afinidad para el NGF en neuronas colinrgicas
del cerebro basal anterior [37]. Tambin se ha comunicado que los estrgenos
regulan los receptores de N-metil-D-aspartato (NMDA) en el hipocampo [38].

En algunas mujeres postmenopusicas se producen sntomas psicolgicos que

incluyen trastornos de atencin, concentracin, memoria, alteraciones
emocionales como irritabilidad y depresin. Varios estudios han demostrado el
efecto beneficioso del tratamiento con estrgenos, revirtiendo la depresin en
dichas pacientes postmenopusicas. Por otra parte, mujeres con EA que
reciban tratamiento hormonal sustitutivo (THS) puntuaron mejor en pruebas
cognitivas que otras mujeres de su misma edad tambin con EA, pero sin THS
[39]. As, se piensa que el descenso de estrgenos relacionado con la edad
podra empeorar el proceso de prdida neuronal y reducir el umbral para la
expresin clnica de los sntomas.
Los estudios que se han llevado a cabo en mujeres han sido heterogneos en
lo que se refiere tanto a dosis, como combinaciones con progesterona,
duracin, etc. Asimismo, los resultados son muy variables, ya que unos
estudios sealan claros beneficios mientras que otros no. Adems, el tamao
de la muestra ha sido, en general, escaso.

Existen varios ensayos clnicos con tratamiento estrognico en EA en los que

los resultados sealan mejora en aspectos cognitivos y emocionales,
concretamente, en atencin, orientacin, memoria, clculo, nimo e interaccin
social [40]. No obstante, es obvio que slamente son aplicables a mujeres
postmenopusicas y, adems, todava no est determinado con exactitud el
riesgo de neoplasias a largo plazo derivado de su uso prolongado. Hay
actualmente dos estudios en marcha que prometen resultados ms fiables que
los que hasta ahora ha habido. Uno de ellos est subvencionado por el Instituto
Nacional de Salud estadounidense y consiste en la administracin de premarin
en dosis de 0,625 mg o 1,25 mg a mujeres postmenopusicas
histerectomizadas. Se va a determinar tras un seguimiento de 1 ao si la THS
mejora la cognicin y si puede reducir la proporcin de pacientes que tras ese
tiempo sufre deterioro cognitivo. El segundo estudio es muy interesante y tiene
por objetivo evaluar la eficacia de la THS en la prevencin primaria de la EA.
Incluye ms de 8.500 mujeres mayores de 64 aos que no presentan ningn
indicio de trastorno cognitivo y se les va a realizar un seguimiento clnico de un
mnimo de 5 aos [41].

En definitiva, todava no se pueden establecer recomendaciones especficas

sobre la indicacin de la terapia estrognica para el tratamiento de la EA,
aunque los indicios que apuntan hacia un beneficio son cada vez ms
consistentes.

Restauracin de la hemostasis del calcio

Antagonistas del calcio

Se postula que uno de los posibles mecanismos de neurotoxicidad del depsito

del pptido -amiloide sera a travs de la alteracin de la homeostasis del
calcio neuronal. Con el fin de rescatar a estas neuronas de dicho efecto, surgi
la idea de utilizar antagonistas del calcio. Los resultados de estas terapias son
poco concluyentes y hay datos contradictorios. Unos estudios in vitro parecen
demostrar un efecto protector de la neurotoxicidad provocada por el depsito
de pptido -amiloide cuando a las neuronas en cultivo se las trata con
bloqueantes de los canales del calcio voltaje-dependientes [42]; sin embargo,
otros estudios no ofrecen resultados favorables [43].

Por su parte, los ensayos clnicos llevados a cabo con nimodipino en EA

tampoco han logrado demostrar ningn enlentecimiento de la progresin de la
enfermedad [44].

Modulacin de la excitotoxicidad

Antagonistas de receptores de glutamato (NMDA)

Varios estudios han tratado de averiguar si se puede paliar la neurotoxicidad

del depsito de pptido -amiloide mediante la modulacin de la excitotoxicidad
dependiente de los receptores de glutamato. Existe alguna evidencia favorable
basada en datos de estudios preclnicos, que apoyan un posible efecto con
Memantine en modelos animales de enfermedades neurodegenerativas,
incluida la EA. As, varias compaas farmacuticas estn actualmente
interesadas en proseguir estos estudios y en desarrollar frmacos que sean
bien tolerados [45].

Sin embargo, otros resultados son escasamente alentadores, ya que en clulas

de hipocampo en cultivo, expuestas a la accin neurotxica de pptido b
amilode, no se logr reducir la tasa de muerte neuronal al suministrar
antagonistas de receptores NMDA, tales como APV y MK 801 [27]. As pues,
aunque en la EA se postula un efecto excitotxico todava son escasos los
ensayos clnicos que utilizan antagonistas de receptores NMDA / AMPA, por lo
que los posibles beneficios de estas terapias estn an por demostrar.

As pues, en sntesis, podemos considerar que la eficacia real de todas estas

medidas teraputicas englobadas en este apartado bajo el nombre genrico de
terapias estabilizadoras, no est demostrada en la actualidad, por lo que su
utilizacin slo es justificable dentro de protocolos teraputicos controlados.
TRATAMIENTO SINTOMTICO

Frmacos destinados a mantener las funciones cognitivas

Los resultados de los estudios de neurotransmisores en los ltimos aos

demuestran la importancia crucial que el dficit de la transmisin colinrgica
ejerce sobre las alteraciones de la memoria en la EA, hasta el punto de
considerar a la "hiptesis colinrgica" como el eje central de la enfermedad
[46]. Esto explica que los frmacos que palan este defecto son los que han
generado, hasta la fecha, las mayores esperanzas. Existen varios grupos de
frmacos que intentan restaurar la neurotransmisin colinrgica (tabla IV).

El uso de frmacos que pretenden mejorar el rendimiento cognitivo plantea

mltiples cuestiones complejas. Por ejemplo, cules deben ser los sntomas
diana para poder considerar que un tratamiento es verdaderamente eficaz; cul
debe ser el diseo del estudio, la dosis ptima de frmaco, etc. Hasta ahora los
ensayos clnicos, en general, se han centrado sobre todo en los sntomas
cognitivos y, de ahora en adelante, seguramente se tendr que poner ms
nfasis en evaluar si enlentecen realmente la evolucin (analizando si existe
retraso significativo en la necesidad de institucionalizar a los pacientes
tratados) y tambin en la evaluacin de prevenir o, al menos, retrasar el inicio
de la enfermedad. Los estudios que se diseen con tales fines debern analizar
los efectos de estos frmacos a largo plazo, durante largos perodos de tiempo,
con series muy amplias de pacientes. Esto har que dichos estudios sean
costosos, complicados y largos. No obstante, sern imprescindibles para
continuar ganando nuevas batallas en esta guerra que enfrenta a la comunidad
cientfica internacional y a los pacientes y sus familias contra la enfermedad de
Alzheimer.

Inhibidores de acetilcolinesterasa (IAChE)

Los IAChE estn siendo ampliamente utilizados para intentar preservar la

cognicin en la EA desde que se comercializ el primero de ellos tacrina
hace ya ms de cuatro aos.

Hasta hace no mucho, afirmbamos que su utilidad quedaba restringida a las

etapas iniciales de la enfermedad una vez comenzados los sntomas, puesto
que en estadios ms avanzados carecan de eficacia, al no haber suficientes
neuronas colinrgicas indemnes. Sin embargo, existen ciertos indicios que
abren la posibilidad de que tambin ejerzan accin en etapas ms avanzadas
porque parece que tambin pueden tener otros mecanismos de accin.
Adems, se ha podido constatar que estos frmacos no slo ejercen accin
sobre la cognicin, sino que tambin mejoran sntomas conductuales
reduciendo la agitacin la ansiedad y la apata [47].

Hoy disponemos ya de tres frmacos comercializados, tacrina, donepezilo y

rivastigmina, que contrarrestan, en parte, tales dficit colinrgicos y pueden
lograr un enlentecimiento en la progresin del deterioro, tal y como han
demostrado los diferentes estudios al comparar sus efectos con placebo [18,
49, 50].

Aparte de ellos, estn en desarrollo muchos otros frmacos que tambin

mejoran la transmisin colinrgica, como otros anticolinestersicos
(metrifonate, galantamina, fisostigmina, eptastigmina, huperizina) (tabla IV).

En la mayora de ensayos con estos frmacos la variable primaria de eficacia

ha sido la demostracin de mejora en las funciones cognitivas y, en general,
los estudios se han basado en dos tipos de escalas: la "Alzheimers Disease
Assessment Scale-Cognitive portion" (ADAS-Cog) y otra escala de Impresin
Clnica Global de cambio. La diferencia promediada entre los grupos de
pacientes que recibieron frmaco activo con respecto a los que recibieron
placebo al cabo de 6 meses result de 3-5 puntos ms favorable al frmaco
activo en la ADAS-Cog. Estas diferencias indican que los IAChE proporcionan
aproximadamente un retraso de la curva evolutiva de la EA en torno a unos
seis meses, lo que implica una modesta estabilizacin de la enfermedad.

En una revisin sobre la eficacia con donepezilo se objetiv una mejora

significativa con la dosis de 5 mg durante 24 semanas de 2,6 [1, 8, 3, 5] puntos
en la escala ADAS-Cog y una odds ratio de 2,4 [1, 6, 3, 4] en la Impresin
Clnica Global [51]. En otro estudio llevado a cabo con rivastigmina se indica
que, con las dosis mximas (entre 6 y 12 mg/da), la mejora al cabo de 26
semanas fue de 2,4 [1, 6, 3, 8] puntos en ADAS-Cog y la odds ratio result de
2,4(1,6-3,8) en la impresin clnica global de cambio. En este grupo de
pacientes hubo bastantes abandonos a causa de los efectos secundarios [52].

En la tabla V se recogen algunas de las caractersticas farmacolgicas de los

IAChE. Cabe destacar, adems, que tanto tacrina como donepezilo y
rivastigmina precisan un perodo de ajuste de dosis al inicio del tratamiento
para evitar, en lo posible, la aparicin de efectos secundarios, en su mayora de
tipo muscarnico, tales como nuseas y vmitos, episodios diarreicos,
calambres musculares, etc. Si se utiliza tacrina se debe vigilar exhaustivamente
la funcin heptica mediante la realizacin seriada de anlisis de
transaminasas. Estadsticamente es a la sexta semana del inicio, cuando se
debe esperar la mxima elevacin plasmtica de estas enzimas. En el caso de
tacrina, existe una contraindicacin absoluta de uso en pacientes con
insuficiencia heptica, y en todos los IAChE, en general, su uso est
contraindicado en casos de ulcus gastroduodenal activo, asma, enfermedad
pulmonar obstructiva reagudizada y arritmias y otros trastornos de la
conduccin cardaca, como la enfermedad del seno.

Aunque no pueden ni deben establecerse normas rgidas para el uso de estos

frmacos, ya que su manejo debe hacerse de forma individualizada, podemos
destacar algunos aspectos comunes a todos ellos y en la tabla VI se recogen
algunas recomendaciones que pueden ser de utilidad prctica.

La evidencia presente demuestra que los tratamientos basados en esta

hiptesis colinrgica son esencialmente tratamientos sintomticos [53] y se
pueden plantear las siguientes reflexiones:

Los efectos son modestos, aunque en algunos pacientes son ms notorios.

Hasta ahora no se han hecho estudios en estadios muy precoces o en los

ms tardos de la enfermedad.

Qu traduccin real tienen los resultados favorables en las escalas

cognitivas o en la impresin clnica del investigador, sobre la situacin real,
cotidiana del enfermo?
 Debern establecerse grupos de trabajo de mbito internacional para unificar
criterios y proponer guas teraputicas, estudios de farmacoeconoma, y, tal
vez, seleccionar variables primarias de eficacia ms "robustas", como es el
tiempo que transcurre hasta la institucionalizacin o hasta la dependencia
extrema.

Agonistas de receptores muscarnicos postsinpticos

Lgicamente, los agonistas de receptores muscarnicos postsinpticos

deberan considerarse como los sucesores naturales de los IAChE, puesto que
estos ltimos actan estimulando no slo a los receptores muscarnicos
postsinpticos, sino tambin a los presinpticos. El estmulo de tales receptores
presinpticos provoca una inhibicin de la liberacin de la acetilcolina. As
pues, los agonistas de receptores postsinpticos M1 poseen, en teora, un perfil
mejor desde el punto de vista farmacolgico, que los IAChE [54]. Adems,
existen ciertas evidencias de que la estimulacin selectiva de receptores M1
interfiere con el procesamiento de APP y reduce la secrecin de pptido -
amiloide [55].

Sin embargo, aparte de estos planteamientos tericos favorables, la realidad es

que su utilizacin en ensayos clnicos no ha demostrado la eficacia esperada.
Dos ensayos clnicos, uno con xanomelina [56] y otro con SB202026 [57], no
han resultado favorables, debido al elevado nmero de efectos adversos, sobre
todo cuadros sincopales en el primero (hasta en un 12,6% de las personas que
recibieron dosis altas de este frmaco) y, a la ausencia de un claro beneficio
por parte del segundo, que no mostr diferencias estadsticamente
significativas con respecto al placebo.

Es posible que en el futuro se desarrollen agonistas muscarnicos desprovistos

de efectos secundarios perifricos, aunque de forma especulativa se podra
vaticinar una escasa eficacia debido a la naturaleza fsica y no tnica del
funcionamiento de los sistemas de proyeccin colinrgica [54]. De todos
modos, si realmente interfieren con el procesamiento de APP, todava no se
debe desestimar su posible eficacia en EA. De hecho, hay varios ensayos
clnicos en curso, cuyos resultados proporcionarn mayor informacin.
Agonistas de receptores nicotnicos

El papel de la transmisin colinrgica nicotnica en la EA no es tan bien

conocido como la muscarnica. Debido a que la activacin de receptores
nicotnicos parece que aumenta la supervivencia de las neuronas colinrgicas,
se puede especular que podran resultar tiles en el tratamiento de la EA [58].
Adems, estudios experimentales indican que el IAChE Galantamina tambin
posee estas propiedades de agonista nicotnico. Hasta el momento todava no
se disponen de resultados de ensayos clnicos.

Frmacos para el control de sntomas neuropsiquitricos, afectivos y

conductuales

Entre los sntomas neuropsiquitricos, afectivos y de conducta podemos

mencionar depresin, agitacin, agresividad, insomnio, alucinaciones,
vagabundeo, ideas paranoides, entre otros, y stos suelen ser mucho peor
tolerados por los familiares que los trastornos puramente cognitivos. Por lo
tanto, es imprescindible adquirir un adecuado manejo en el uso de todos estos
frmacos sintomticos, cuya administracin debe individualizarse en cada caso
y ser rigurosamente supervisada (tabla VII) [59, 60].

Para el manejo de la depresin, que frecuentemente ocurre en etapas iniciales

de la EA, los nuevos antidepresivos inhibidores selectivos de la recaptacin de
serotonina (sertralina, paroxetina, etc.) parecen ofrecer una alternativa
interesante frente a los tricclicos en pacientes con EA, al carecer de efectos
anticolinrgicos.

Los neurolpticos son requeridos, en ocasiones, para el control de la agitacin

y cuadros de confusin mental, de reacciones catastrficas, de ideas
paranoides y crisis psicticas, y de las conductas agresivas e, incluso, violentas
que pueden presentar estos pacientes durante el curso evolutivo de su
enfermedad.

Pueden resultar tiles tanto el haloperidol y la clorpromazina, como la

tioridazina o la risperidona, aunque los nuevos, como estos ltimos, ofrecen la
ventaja de interferir en menor grado con los receptores D2, por lo que sus
efectos extrapiramidales son significativamente menores. En cualquier caso,
siempre debern usarse en las dosis mnimas eficaces y de forma puntual, no
ms de dos semanas seguidas, dado que pueden provocar serios efectos
secundarios y desencadenar un incremento del deterioro cognitivo.

Por su parte, los ansiolticos e hipnticos, que en ocasiones sern necesarios,

tambin deben utilizarse siempre con precaucin en pacientes con demencia,
puesto que pueden ocasionar efectos paradjicos e inducir mayor agitacin
como resultado de una excesiva sedacin y confusin.

Por este motivo, las benzodiacepinas suelen ser mal toleradas, y resulta
preferible la buspirona. En caso de usar benzodiacepinas, para los trastornos
del sueo, deben elegirse las de vida media corta, como por ejemplo triazolam
o loracepan y, en su defecto, otros frmacos tiles pueden ser el clometiazol o
pequeas dosis de neurolpticos sedantes [61]. No es recomendable utilizar
contra el insomnio antihistamnicos por sus efectos anticolinrgicos. El hidrato
de cloral, que es una alternativa con escasos efectos adversos y que podra ser
de utilidad, no se encuentra disponible en nuestro pas. De todos modos, el
primer paso para corregir los trastornos del ritmo vigilia-sueo, antes de
instaurar ningn tratamiento farmacolgico, consiste en evitar los perodos
diurnos de siestas.

CONCLUSIONES

En un futuro, esperemos que no muy lejano, cuando todos los tipos de medidas
teraputicas que hemos comentado estn disponibles, el tratamiento se
realizar, lgicamente, combinando varias de ellas segn las caractersticas de
cada paciente. Seguramente, el uso conjunto de varios frmacos consiga tener
un efecto sinrgico en el tratamiento, por lo que no ser extrao suministrar
simultneamente antioxidantes, como la vitamina E con AINES, como los
inhibidores de COX 2, y un frmaco anticolinestersico.

En cualquier caso, es preciso sealar la importancia de llevar a cabo un

cuidadoso seguimiento clnico, vigilando cualquier posible proceso intercurrente
y tratable que pudiera presentarse en el curso de la enfermedad y determinar
una peor evolucin [62, 63]. De hecho, la llamada "regla de las mitades" ha
sido ampliamente reconocida al demostrar que el adecuado diagnstico y
tratamiento de enfermedades concomitantes, como son la diabetes, las
cardiopatas o las broncopatas crnicas que ocurren en ms de la mitad de
los casos de pacientes con demencia, hace que el dficit cognitivo mejore en
la mitad de los pacientes adecuadamente tratados y que dicha mejora persista
al menos un ao en la mitad de ellos [64].

Tambin hay que recordar la importancia de revisar cuidadosa y

pormenorizadamente todos los frmacos que el paciente est tomando para
otros procesos (no hay que olvidar que la mayora de enfermos de EA superan
los 65 aos de edad y es muy frecuente que padezcan enfermedades
concomitantes que requieran medicaciones mltiples). Es preciso evitar, en la
medida de lo posible, frmacos que produzcan efectos deletreos sobre la
cognicin, especialmente los que posean efectos anticolinrgicos y, siempre
que se pueda, se debern suprimir todos aqullos que no estn
verdaderamente indicados [65]. Es de extraordinaria importancia poder ofrecer
a los mdicos de atencin primaria y a otros profesionales implicados en el
tratamiento de la EA un programa educacional polifactico que incluya
seminarios con neurlogos y con lderes de opinin en demencia, para mejorar
la adhesin de las guas teraputicas que se establezcan en reuniones de
consenso [66].

Para concluir, deseamos insistir en la importancia de proporcionar a los

familiares, sobre todo al cuidador principal, una clara informacin sobre la EA y
las limitaciones actuales de su tratamiento, evitando la confusin y la creacin
de falsas expectativas basadas exclusivamente en el deseo de contentar a los
afectados. Adems, es preciso proporcionar un correcto asesoramiento acerca
de los cuidados generales y del manejo domiciliario que estos pacientes
requieren.

Todos los que estamos involucrados en el tratamiento de las demencias

debemos ofrecer el mximo apoyo posible a los pacientes y a sus familiares, ya
que no se debe olvidar la gran carga social, econmica y emocional que estn
obligados a soportar.
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FRMACOS IMPLICADOS EN EL TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

1 Frmacos Comercializados
MECANISMO DE ACCIN
Eficacia para sntomas cognitivos, demostrada en ensayos clnicos
- Tacrina Inhibicin reversible de AChE
- Donepezilo Inhibicin reversible de AChE
- Rivastigmina Inhibicin seudoirreversible de AChE
Eficacia no concluyente, pendiente de confirmacin con ms
ensayos clnicos
- Metrifonate Inhibidor irreversible de AchE
- Vitamina E (-tocoferol) Antioxidante
- l-deprenilo (selegilina) Inhibidor de Monoaminooxidasa B
- Rifampicina Antioxidante
- Indometazina Antiinflamatorio clsico
- Inhibidores selectivos de la Ciclooxigenasa-2 Antiinflamatorio de nueva generacin
- Prednisona Antiinflamatorio esteroideo
- Gingko Biloba Antioxidante
- Estrgenos Neuroproteccin, neurotrfico
- Nimodipino Bloqueante de canales Ca++ voltaje-dependientes
- Pentoxifilina Neuroprotector
- Piracetam cdp Colina Neuroprotector
- Inhibidores selectivos recaptacin serotonina Antidepresivos
- Risperidona, Olanzapina Neurolpticos atpicos
- Haloperidol, clorpromazina, tioridazina Neurolpticos convencionales
- Benzodiacepinas Ansiolticos, hipnticos

2 Frmacos no comercializados, en estudio en distintas fases de investigacin

MECANISMO DE ACCIN
- Propentofilina (Fase III) Neuroprotector
- Melatonina Hormona reguladora ciclo circadiano
- Acetil-l-carnitina (ALCAR) (Fase III) Antioxidante, funcin mitocondrial
- Eptastigmina (Fase III) Inhibidor de AchE (efecto prolongado)
- Galantamina (Fase II) Inhibidor reversible AChE
- Fisostigmina (Parches drmicos) (Fase III) Inhibidor AChE
- Memantina (Fase II) Antagonista receptores NMDA
- Huperizina A (En China) Inhibidor de AChE
- Xanomelina (parches drmicos) (Fase II) Agonista muscarnico selectivo M1
- AF102B (Fase III) Agonista muscarnico selectivo M1
- Neotrofina (AIT082) (Fase II Neurotrfico
- Cerebrolysin (Fase II/III) Neurotrfico
 - Linipiridina (Fase III) Aumenta liberacin ACh, DA, 5HT,Glu

3 Frmacos cuya investigacin en Enfermedad de Alzheimer est interrumpida

- ABT-418
- Besipirdina
- Idebenone
- LU 25-109
- Melamelina
- Oxiracetam
- Fisostigmina (va oral)
- Sabeluzole
- Suritozole
- SB202026
- Velnacrina
- Xanomelina (va oral)

Ach: acetilcolina; IAChE: inhibidor de acetil colinesterasa; DA: dopamina; 5HT: serotonina; Glu: glutamato
(Fuente: Alzheimer Research Forum, 1999: http://www.alzforum.org)

ESTRATEGIAS TERAPUTICAS FARMACOLGICAS EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Tratamiento Preventivo Tratamiento Estabilizador Tratamiento Sintomtico

Slo experimentacin de laboratorio Experimentacin de laboratorio
(In vitro y con animales) (In vitro y con animales)
Humanos: NO existe Humanos: slo en protocolos teraputicos Humanos: frmacos comercializados en us
frmacos sin comercializar que estn en fa
de ensayo clnico
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Terapias gnicas - Proteasas de APP - Sntomas cognitivos (IAChE)
Otros - Bloqueo fosforilacin protena Tau - Sntomas neuro-psiquitricos,
- Bloqueo de procesos de activacin (Neurolpticos, ansiolticos)
microglial (frmacos antiinflamatorios) - Sntomas afectivos (Antidepresivos)
- Control del "estrs oxidativo" (frmacos - Otros
antioxidantes)
- Rescate de neuronas (terapias
neuroprotectoras)
- Control de mecanismos de excitotoxicidad
- Regulacin de homeostasis mitocondrial
- Otros

APP: protena precursora de amilo

IAChE: inhibidores de acetil colinester

TRATAMIENTO ESTABILIZADOR

DIANA TERAPUTICA MECANISMO DE ACCIN Y FRMACOS

1 Contra la formacin de placas seniles Impedir el depsito de pptido -amiloide
- Inhibicin selectiva de - y -secretasas
- Favorecer la accin -secretasa
- Agonistas colinrgicos?
- Contrarrestar sobreexpresin APOE
2 Contra formacin ovillos neurofibrilares Bloquear fosforilacin protena Tau
Inhibidores de fosforilacin Tau
- Sabeluzole
3 Contra activacin microglial 2 a -amiloide Frmacos antiinflamatorios
- No esteroideos
- Esteroideos
- Indometacina, Inhibidores COX-2
- Prednisona
4 Contra el "stress oxidativo" Impedir acmulo radicales libres y peroxidacin lipdica
Frmacos antioxidantes
- Deprenilo (Selegilina)
- Vitamina E (-tocoferol)
- Coenzima Q
- Idebenone
- Propentofilina
- Ginkgo Biloba
Estabilizadores de membrana neuronal
- L-acetil carnitina (ALCAR)
- Otros
Regular homeostasis mitocondrial
 - Antagonistas de Ca++
Impedir excitotoxicidad
- Bloqueantes NMDA
5 Contra la destruccin y la muerte neuronal Aumentar supervivencia neuronal
Neuroprotectores
- IMAO-B- Selegilina
- Lazabemida, Idebenone
- Otros
Factores neurotrficos
- Factor de crecimiento neural (NGF)
- Idebenone
- Propentofilina
- AIT-082
- Estrgenos
- Otros

FRMACOS QUE PUEDEN POTENCIAR TRANSMISIN COLINRGICA, CON POSIBLE ACCIN EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIM

Precursores de Acetilcolina
- Colina
- Lecitina-
Agonistas muscarnicos
- Xanomelina
- Melamelina
- SB 202026
- Acetil-L-carnitina (ALCAR)
- Otros
Agonistas nicotnicos?
Anticolinestersicos
- Tacrina
- Donepezilo
- Rivastigmina
- Metrifonate
- Fisostigmina
- Eptastigmina
- Galantamina
- Huperizina A
- Otros
Rescate de neuronas colinrgicas
- Factor de crecimiento neural (NGF)
- Estrgenos?
- Otros

CARACTERSTICAS FARMACOLGICAS DE LOS INHIBIDORES DE ACETIL-COLINESTERASA (AChE)

TACRINA DONEPEZILO RIVASTIGMINA METRIFONATE

Nombre comercial Cognex Aricept Exelon Prometax
Familias Acridinao Piperidina Carbamato Organofosforad
Rango dosis /da 80-160 mg 5-10 mg 6-12 mg 60-80 mg
N Tomas /da 4 1 2 1
Selectividad sobre esterasas AChE=BchE AChE>BChE AChE>BChE AChE=BChE
Tipo de inhibicin Reversible Reversible Pseudoirreversible Irreversible
Inhibicin competitiva No Mixta Desconocida S, despus NO
Biodisponibilidad 17-33% 100% 140% Desconocida
Interferencia absorcin con comidas S NO S NO
Metrifonate: 2 h
T 1/2 plasma 1,3-2 horas 70-80 horas 2 horas
DDVP: 4 h
Unin a protenas 75% 96% 40% 0
Metabolismo Heptico Heptico Extraheptico Extraheptico
Hepatotoxicidad S NO NO NO
AChE: acetilcolinesterasa; BChE: butirilcolinesterasa; DDVP: metabolito de metrifon

RECOMENDACIONES GENERALES PARA LA UTILIZACIN DE ANTICOLINESTERSICOS

Establecer el diagnstico de enfermedad de Alzheimer probable, en estadio leve a moderado.

Hacer una historia clnica pormenorizada para descartar enfermedades que contraindiquen su
uso.
Revisar todos los frmacos que tome el paciente y suprimir los que ejerzan accin
 anticolinrgica (si es posible).
Iniciar el tratamiento con las dosis ms bajas e ir incrementndolas lentamente, a intervalos
regulares hasta alcanzar dosis ptimas.
Monitorizar la tolerancia del frmaco: reducir la dosis en caso de efectos secundarios y volver a
reanudar los incrementos de dosis ms lentamente, hasta llegar a la dosis mxima tolerada en
cada caso.
Suspender el frmaco en caso de intolerancia, efectos secundarios no controlables, cuando el
paciente vaya a recibir anestesia general y, en el caso particular de tacrina, si hay
hepatotoxicidad o aumento de transaminasas.
Establecer intervalos regulares (p.ej., semestrales) de seguimiento clnico para evaluar eficacia
sobre las funciones cognitivas.
Si no se aprecia eficacia clnica y la enfermedad progresa a estadio severo, plantear supresin
provisional del frmaco durante 1-2 meses y al cabo de ese tiempo reevaluar al paciente para
comprobar si el deterioro se acenta ms o permanece estable.
Si en la reevaluacin se constata que el deterioro no ha aumentado tras la supresin
provisional, plantear la supresin definitiva.
Si en la reevaluacin se constata que el deterioro se ha acrecentado notablemente tras la
supresin provisional, plantear la reintroduccin del frmaco, empezando nuevamente con las
dosis ms bajas e incrementndolo progresivamente.

POSIBLES TRATAMIENTOS CONTRA LOS SNTOMAS NEUROPSIQUITRICOS Y DE LA CONDUCTA

Sntomas con
Dosis ptima diaria N tomas Efectos 2 e Intensidad*
los que se us

ANTIDEPRESIVOS Ansiedad, nuseas, cefaleas Depresin

Fluoxetina 10-20 mg 1 matutina
Sertralina 50 mg " Similares
Paroxetina 10-30 mg "
Otros
NEUROLPTICOS Park. Sedac. Hipotens. Anticol. Agranulo. Agresividad
Haloperidol 0,5-5 mg 1-3 +++ + + + NO Alucinaciones
Tioridazina 10-150 mg 1-3 +/++ +++ +++ ++ NO Trastornos de
Risperidona 0,5-3 mg 1-3 + ++ ++ NO NO conducta
Clozapina 6,25-150 mg 1-3 + +++ +++ +++ +++ Ideacin
Olanzapina 5-20 mg 1-3 + + + + NO paranoide
ANSIOLTICOS Atax. Sedac. Hipoten. Cada Mareo Cefa. Agit.
BENZODIACEPINAS Ansiedad
Loracepam 0,5-4 mg 1-2 En menor grado que otras benzodiacepinas
Oxacepam 10-60 mg 1-2
OTROS HIPNTICOS Insomnio
Clometiazol 190-570 mg 1-3
Zolpidem 5-10 mg 1 nocturna
ANTIDEPRESIVOS SEDANTES
Buspirona 10-50 mg 1-3
Trazodona 50-300 mg 1-3 Dependientes de las dosis
Venlafaxina 37,5-75 mg 2
OTROS FRMACOS Trastornos de
Carbamacepina 300 mg 1-3 conducta
Valproato 1.000-2.000 mg 1-2
Clonacepam 0,5-2 mg 1-3
*Intensidad: + = leve; ++ = moderada; +++ = gr
Park. = Parkinsonismo; Sedac. = Sedacin; Hipotens. = Hipotensin ortosttica; Anticol. = Efectos anticolinrgic
Agranulo. = Agranulocitosis; Atax. = Ataxia; Cefa. = Cefalea; Agit. = Agitacin parad