Vous êtes sur la page 1sur 9

Acta Otorrinolaringol Esp.

2016;67(1):45---53

www.elsevier.es/otorrino

ARTCULO DE REVISIN

Recomendaciones CODEPEH 2014: deteccin precoz


de la hipoacusia diferida, diagnstico audiolgico y
adaptacin audioprotsica y atencin temprana
Faustino Nnez-Batalla , Carmen Judenes-Casaubn, Jose Miguel Sequ-Canet,
Ana Vivanco-Allende y Jose Zubicaray-Ugarteche

Comisin para la deteccin precoz de la hipoacusia

Recibido el 6 de mayo de 2015; aceptado el 17 de mayo de 2015


Disponible en Internet el 9 de octubre de 2015

PALABRAS CLAVE Resumen La literatura cientca ms reciente senala el diagnstico precoz de la sordera como
Hipoacusia elemento fundamental para denir el pronstico educativo y de inclusin del nino sordo, pues
(congnita; permite aprovechar el periodo crtico de su desarrollo (0-4 anos).
diferida); Existen diferencias altamente signicativas entre las personas sordas estimuladas temprana-
Audicin; mente y las que han recibido esta atencin especca de forma ms tarda y/o inadecuada.
Cribado; La identicacin temprana de los trastornos diferidos requiere de una especial atencin y
Infancia; conocimientos entre todos los profesionales que atienden a los ninos durante su infancia. Se
Audiologa infantil; trata de disenar programas y de planicar acciones adicionales ms all del cribado neonatal
Audioprtesis; para asegurar que todos los ninos con una hipoacusia signicativa sean detectados pronto.
Interdisciplinariedad; Con este propsito, la CODEPEH quiere poner de relieve la necesidad de un seguimiento conti-
Familia nuado de la salud auditiva de los ninos, estableciendo para ello las recomendaciones contenidas
en el presente documento.
2015 Elsevier Espana, S.L.U. y Sociedad Espanola de Otorrinolaringologa y Patologa Crvico-
Facial. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS 2014 CODEPEH recommendations: Early detection of late onset deafness,


Hearing loss audiological diagnosis, hearing aid tting and early intervention
(congenital;
late-onset); Abstract The latest scientic literature considers early diagnosis of deafness as the key ele-
Hearing; ment to dene the educational and inclusive prognosis of the deaf child, because it allows
Screening; taking advantage of the critical period of development (0-4 years).
Childhood; Highly signicant differences exist between deaf people who have been stimulated early and
Child audiology; those who have received late or improper intervention.

Autor para correspondencia.


Correo electrnico: fnunezb@telefonica.net (F. Nnez-Batalla).

http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2015.05.007
0001-6519/ 2015 Elsevier Espana, S.L.U. y Sociedad Espanola de Otorrinolaringologa y Patologa Crvico-Facial. Todos los derechos
reservados.
46 F. Nnez-Batalla et al.

Early identication of late-onset disorders requires special attention and knowledge on the
Hearing aids; part of every childcare professional. Programs and additional actions beyond neonatal screening
Interdisciplinarity; should be designed and planed to ensure that every child with a signicant hearing loss is
Family detected early.
For this purpose, the CODEPEH would like to highlight the need for continuous monitoring of
childrens auditory health. Consequently, CODEPEH has drafted the recommendations included
in the present document.
2015 Elsevier Espana, S.L.U. y Sociedad Espanola de Otorrinolaringologa y Patologa Crvico-
Facial. All rights reserved.

La Comisin para la Deteccin Precoz de la Hipoacusia Cuando se estudian poblaciones seleccionadas segn deter-
(CODEPEH), de acuerdo con sus recomendaciones previas1 , minados factores clnicos de alto riesgo de hipoacusia, la
quiere insistir en la necesidad de un seguimiento conti- incidencia de los trastornos auditivos se incrementa entre 10
nuado de la salud auditiva de la poblacin infantil. A pesar y 14 veces5 , siendo importante un seguimiento particular de
de que los resultados avalan el cribado neonatal univer- estos pacientes. Por otra parte, no hay que olvidar que ms
sal de la hipoacusia, dado que permite el inicio precoz del del 95% de los padres de ninos con deciencias auditivas son
tratamiento, los programas de cribado neonatal tienen su normoyentes6 . La amplia implantacin de los programas de
llamado taln de Aquiles en la tasa de abandonos en el cribado neonatal de la hipoacusia puede llevar a pensar que,
seguimiento de los ninos que presentan resultados alterados descartada en ese momento, esta patologa ya no puede
en las pruebas realizadas al nacer. De ah la actual discusin afectar al nino a lo largo de su desarrollo. Esta es una falsa
acerca de la necesidad de realizar un cribado a ciertas eda- creencia que puede perjudicar seriamente el futuro de esos
des, que permita recaptar estos casos puesto que, adems, ninos, puesto que factores posnatales no infrecuentes pue-
algunos trastornos auditivos en la infancia no son detecta- den originar una prdida auditiva. Varios estudios4,7 demues-
bles en el cribado neonatal por no estar presentes todava, tran que hasta un 0,75-0,77 por mil de ninos preescolares
como las hipoacusias de aparicin tarda o las adquiridas, presentan prdida auditiva permanente a pesar de haber
as como otras hipoacusias que, aunque presentes congni- superado el despistaje neonatal. A estos ninos se anaden un
tamente, no son lo sucientemente graves como para que 0,25-0,56 por mil que adquieren o presentan la hipoacusia
puedan ser detectadas en ese momento2---4 . Por otra parte, en periodo posnatal y que tambin necesitan esas revisiones
existen deciencias en la planicacin, adems de dicul- para su diagnstico. Segn Watkin8,9 la prevalencia podra
tades organizativas y de disposicin de recursos en relacin pasar del 2,52 por mil al nacer (cualquier tipo y grado de
con estos programas de cribado, que impiden garantizar la hipoacusia) al 3,64 por mil en la etapa de la educacin pri-
conrmacin diagnstica y el acceso a una intervencin tem- maria. En amplias cohortes de ninos se ha visto que, aun
prana de calidad. Estos hechos no afectan a la justicacin en los casos con altas sensibilidades en las pruebas neonata-
intrnseca del cribado universal neonatal de la hipoacusia. les, estas solo identican el 56-59% de ninos en edad escolar
Al contrario, lo que implican es que se tienen que llevar a con sordera. As, hasta uno de cada 10 ninos con hipoacusia
cabo acciones adicionales y disenar programas ms all del congnita requerir deteccin por revisiones posnatales a
cribado neonatal para asegurar que todos los ninos con una pesar de tener protocolos de cribado bien establecidos. Por
hipoacusia signicativa sean detectados pronto. Por ello, tanto, se piensa que la prevalencia de hipoacusia infantil
muchos programas incluyen algn tipo de recribado dirigido en la etapa escolar duplica la esperada en la etapa neona-
a ciertos ninos que presentan factores de riesgo de hipoa- tal, aunque otros estudios elevan esa cifra a 5 veces ms10 ,
cusia de aparicin tarda o progresiva. Incluso se deberan habiendo autores que senalan que la prevalencia global de
plantear programas de cribado preescolar y escolar que ya una hipoacusia de aparicin tarda es del 10% sobre todas
han demostrado su utilidad3,4 . las hipoacusias de la infancia, pudiendo llegar al 20%3,11 .
Ahora bien, la identicacin temprana de estos trastor- Todo ello sugiere la necesidad de protocolos diagnsticos
nos diferidos requiere de una especial atencin y conoci- que permitan identicar los casos de sordera posneonatal.
mientos en el estamento sanitario, as como de informacin Gran parte de las sorderas de inicio tardo en la infan-
entre los educadores, que es preciso desarrollar a travs cia parecen ser debidas a defectos genticos. Por ello, la
de programas de educacin y estrategias de informacin. tendencia diagnstica actual debera ir encaminada hacia
Con este propsito, esta Comisin considera oportuno esta- la realizacin de estudios genticos que permiten el estu-
blecer las siguientes recomendaciones dirigidas a todos los dio simultneo de muchos genes involucrados en la sordera
profesionales que atienden a los ninos durante su infancia. (en el momento actual hay ms de 150 loci y 64 genes)12 .
Esto podra abrir la puerta a la terapia gnica en los pacien-
tes con alguna mutacin relacionada con sordera, lo que
Deteccin precoz de la hipoacusia diferida puede cambiar totalmente el panorama actual13 . En el caso
de que la gentica no justique la patologa auditiva habra
Casi la mitad de los recin nacidos que sufren una hipoacusia que pensar en otras causas como infeccin congnita por
no tienen ninguno de los factores de riesgo conocidos para citomegalovirus (CMV) o en trastornos del acueducto del ves-
esta alteracin: este dato fundamenta el cribado universal. tbulo, lo que obliga al estudio de la infeccin por CMV y a
Recomendaciones CODEPEH 2014 47

Entre todas estas causas destacan, por su frecuencia e


Tabla 1 Causas de hipoacusia transmisiva
importancia, las siguientes:
Odo externo Odo medio
Congnita Congnita 1. Citomegalovirus (CMV): la infeccin por CMV congnita
Infeccin Infeccin es la ms comn con una prevalencia de 0,5% en recin
Traumatismo Perforacin timpnica nacidos, de los cuales ms del 94% son asintomticos y, de
Obstruccin Tumores estos, un 22% desarrolla hipoacusia de forma neonatal o
Otoesclerosis diferida. Alrededor de un 6% son sintomticos y, de estos,
Traumatismo el 33-60% desarrolla hipoacusia. La prdida auditiva es
progresiva en el 11-50% de los casos y de inicio tardo
en el 5-18%16 . Es importante su diagnstico precoz para
Tabla 2 Causas de hipoacusia neurosensorial valorar el tratamiento farmacolgico con ganciclovir o
valganciclovir, dado que varios estudios han demostrado
Congnitas
su utilidad para mejorar o impedir la progresin de la
Hereditaria
sordera en estos ninos.
No hereditaria
2. Traumatismo craneoenceflico grave.
Adquiridas
3. Estancia en UCIN mayor de 5 das: todos los ninos ingre-
Prematuridad
sados en cuidados intensivos ms de 5 das se deben
Hiperbilirruminemia
considerar con riesgo elevado de hipoacusia, puesto que
ECMO
muchas de las patologas asociadas afectan a este grupo
Hipoxia/asxia neonatal
de pacientes.
Hemorragaia interventricular grados 3-4, leucomalacia
4. Otitis serosa.
periventricular
5. Neuropatas auditivas genticas: que pueden afectar a la
Infeccin
audicin como nica manifestacin clnica.
Drogas ototxicas
Exposicin al ruido
Recomendaciones de la CODEPEH en relacin con la
Traumatismos
deteccin precoz de la hipoacusia diferida:
Tumores
Sndromes neurodegenerativos (Charcot Marie, ataxia de
1. Es necesario llevar a cabo una vigilancia posterior al cri-
Friedrich)
bado neonatal en el mbito de la Atencin Primaria.
Intoxicacin con metales pesados
2. En cada visita peridica del Programa del Nino sano
ECMO: Oxigenacin por membrana extracorporeal. se deben evaluar: las habilidades auditivas, el estatus
del odo medio y los hitos del desarrollo. Es recomenda-
la realizacin de estudios de imagen complementarios14 . Se ble que se utilice el algoritmo propuesto por la CODEPEH
debera estar especialmente atento a ninos con enfermeda- para aplicarlo a los 6, 12, 18, 24 y 48 meses de edad
des o situaciones de riesgo de prdida auditiva de posible (g. 1). Si un nino no pasa la evaluacin debe ser inme-
inicio en la infancia, siguiendo esta clasicacin de los tipos diatamente derivado a un ORL.
y causas de hipoacusia tarda15 : 3. Es necesario un cuidadoso examen del estado del odo
medio a aquellos ninos en los que se compruebe una oti-
Hipoacusia transmisiva (tabla 1). tis serosa y, si esta persiste durante al menos 3 meses
Hipoacusia neurosensorial (tabla 2). seguidos, habrn de ser remitidos para una evaluacin
Hipoacusia central (tabla 3). otolgica.

Tabla 3 Causas de hipoacusias centrales

Neuropata idioptica Neuropata adquirida Neuropata gentica


(30%) (30%)
Asociadas No asociadas
a procesos a otros procesos
sensitivo-motores
Hiperbilirrubinemia con Enfermedad de Mutacin Q829X
exanguinotransfusin, 50% Charcot-Marie-Tooth en el gen OTOF
(Shapiro et al., 2001) (Kovach et al., 2002)
Causas infeccionsas, 10% Ataxia de Friedrich
(Race, 2005)
Prematuridad S. Ehrlers Danlos
Hipoxia neonatal Enfermedad Refsun
(Oysy et al., 2001)
Eritroqueratodermia
(Lpez-Bigas et al., 2001)
48 F. Nnez-Batalla et al.

Revisin peditrica

El pediatra verificar que se han realizado y superado las pruebas de cribado, de acuerdo con
el programa de deteccin precoz de la sordera infantil, as como la existencia de factroes de riesgo

1.- Gira la cabeza hacia la voz o un sonido?


6 meses 2.- Responde con sonidos voclicos cuando se le habla? Valorar
No?
3.- Reacciona a su nombre derivar al ORL

1.- Localiza la fuente del sonido?


Valorar
12 meses 2.- Seala objetos y personas familiares cuando se le nombran? No?
derivar al ORL
3.- Dice pap/mam?

1.- Seala partes del cuerpo cuando se le pregunta?


18 meses Valorar
2.- Presta atencin a las canciones infantiles? No?
derivar al ORL
3.- Hace frases de dos palabras?

1.- comprende ordenes sencillas sin apoyo de gestos?


Valorar
24 meses 2.- Acude cuando se le llama desde otra habitacin? No?
derivar al ORL
3.- Utiliza los pronombres mo/yo/t?

1.- Repite frases sin apoyo visual?


4 aos Valorar
2.- Mantiene una conversacin? No?
derivar al ORL
3.- Cuenta una serie de nmeros sencillos (por ej.: del 1 al 10)?

Figura 1 Algoritmo recomendado para la deteccin temprana de la hipoacusia de desarrollo tardo en la infancia.

4. Los ninos con anomalas del desarrollo y del compor- asociados con la hipoacusia de desarrollo diferido, tales
tamiento deben ser evaluados en la esfera auditiva al como la oxigenacin extracorprea o una infeccin por
menos una vez por el ORL, prestando especial atencin CMV, deben ser sometidos a evaluaciones audiolgicas
en este caso a las otitis serosas recidivantes o persisten- ms frecuentes.
tes que pueden empeorar su pronstico. 6. La conrmacin de una hipoacusia en un nino se con-
5. Todos los ninos con un indicador de riesgo de hipoacu- sidera factor de alto riesgo respecto de sus hermanos,
sia (tabla 4), independientemente de los hallazgos en su que deben ser sometidos en este caso a una evaluacin
seguimiento, deben ser remitidos para una evaluacin audiolgica.
audiolgica, al menos una vez entre los 24 y 30 meses 7. Todos los ninos en cuya familia o educadores exista una
de edad. Aquellos ninos con indicadores de riesgo muy preocupacin signicativa acerca de su audicin o su
comunicacin, con independencia de su edad, deben ser
remitidos sin demora para las pertinentes valoraciones
Tabla 4 Factores de riesgo de hipoacusia infantil audiolgicas y del lenguaje.

Sospecha familiar de Meningitis bacteriana*


sordera* Valoracin audiolgica y adaptacin protsica
Historia familiar de Sndromes con sordera* infantil
sordera
Hipotiroidismo Enfermedades El proceso de diagnstico audiolgico, as como el de
neurodegenerativas* habilitacin auditiva y del lenguaje, tiene la misma prio-
Estancia en UCIN mayor Anomalas craneofaciales* ridad y deben llevarse a cabo en los primeros meses de
de 5 das vida para maximizar el desarrollo ptimo del nino. Ambos
Exposicin a ototxicos Ventilacin con membrana procesos comienzan de forma secuencial, pero se des-
extracorprea* arrollan simultneamente. Los mtodos empleados para la
Ventilacin asistida Trauma craneal grave* valoracin varan en funcin de la edad y de la adqui-
Otitis persistente Hiperbilirrubinemia* con sicin por parte del nino de diferentes habilidades y
exanguinotransfusin capacidades para la participacin en la evaluacin. Los
Infecciones perinatales* Quimioterapia protocolos de valoracin cambian con la edad. A los 6
(CMV, herpes, rubeola, meses es la edad en que se pasa de las pruebas electro-
slis y toxoplasmosis) siolgicas, como procedimiento primario de estimacin de
* Factor de muy alto riesgo de sordera posnatal. umbrales, a mtodos conductuales, que aportan resultados
ables.
Recomendaciones CODEPEH 2014 49

Los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral puede ser usada cuando el nino alcanza los cinco o seis anos
(PEATC) suele ser la primera prueba que se aplica, si bien de edad. La respuesta es tpicamente la misma que la utili-
no se deben hacer de forma aislada respecto de otros test. zada para los adultos, ensenando al nino a levantar la mano
Esto se debe a que las respuestas a los clicks correlacionan en cuanto oye el estmulo. Como en todas las tcnicas con-
mejor con los hallazgos audiomtricos en el rango de las ductuales, la edad cronolgica no es determinante en la
frecuencias altas, entre 1.000 y 4.000 Hz17---19 . Y, dado que prueba, sino que lo es el nivel de desarrollo del nino.
las respuestas a los clicks no pueden considerarse referidas
a ninguna frecuencia especca, estas no pueden detectar
trastornos en determinadas frecuencias. De ah que el uso Adaptacin audioprotsica infantil
aislado de PEATC pueda llevar a subestimar o dejar sin detec-
tar una prdida de audicin en una determinada frecuencia, Est demostrado que toda hipoacusia provoca modicacio-
dependiendo del grado y conguracin de la hipoacusia20,21 . nes en el sistema auditivo central y que una adaptacin
No obstante, la prediccin del audiograma mediante los protsica temprana har que reviertan dichas lesiones.
potenciales evocados auditivos es posible, siempre que se Este fenmeno es conocido como aclimatacin auditiva31 .
obtengan dentro de las condiciones y parmetros adecua- Hoy da est ampliamente documentada la necesidad
dos. La correspondencia entre los umbrales conductuales y de la adaptacin bilateral, recomendndose tambin la
los obtenidos mediante potenciales es buena, existiendo una amplicacin auditiva en las hipoacusias monoaurales, inde-
diferencia en torno a los 10 o 20 dB20,22,23 . pendientemente de su nivel, aunque en las severas se deba
Los potenciales evocados auditivos de estado estable individualizar dependiendo de cada situacin32 .
(PEAEE) tienen la ventaja de predecir los umbrales espec- La decisin de proceder a una adaptacin protsica debe
cos para distintas frecuencias en los pacientes cuando no se estar basada en datos audiolgicos, del desarrollo del len-
pueden obtener de forma vlida y able24---26 . Es una prueba guaje y del entorno familiar, escolar y social del nino. Estos
objetiva, no solo porque no precisa de la colaboracin del datos tambin pueden contribuir al proceso de toma de deci-
paciente, sino tambin porque la presencia o ausencia de la siones en la seleccin de un dispositivo para los ninos con
respuesta se basa en un anlisis estadstico y no en mto- prdida auditiva33 . Toda adaptacin protsica en ninos debe
dos de valoracin visual como los PEATC. Los PEAEE se usan ir acompanada de un tratamiento logopdico adecuado y
como complemento de los PEATC, y no como nico test, para sostenido en el tiempo, as como de su inclusin educativa.
estimar los umbrales dado que an no se dispone de tanta El especialista en otorrinolaringologa es el encargado de
informacin y experiencia respecto de los mismos. Otra ven- coordinar todas las actuaciones del equipo interdisciplinar,
taja de los PEAEE es que permiten examinar los dos odos y es el nico que puede indicar el tratamiento audioprot-
simultneamente. La prediccin de los umbrales utilizando sico o quirrgico que precisen (Real Decreto 414/1996, de 1
los PEAEE se ha comprobado que es bastante able para esti- de marzo, por el que se regulan los productos sanitarios). Los
mar los resultados de la audiometra conductual27,28 . Los establecimientos de audioprtesis son considerados como
umbrales en adultos con audicin normal o con hipoacu- establecimientos sanitarios y, como tales, de cumplir con
sia se estiman con esta prueba con un error de entre 10 y los requisitos (local, profesionales, recursos. . .) que exige
15 dB29 . En ninos existe menos informacin, pero se sabe que la normativa que los regula y contar con material para
la prueba, en general, obtiene una prediccin de umbrales hacer el diagnstico audiomtrico especco infantil, como
able en el nivel moderado de la hipoacusia y en la audicin una cabina insonorizada y juguetes calibrados. Entre sus
normal25 . funciones principales estn: la interpretacin de las pres-
Timpanometra. La utilizacin de sondas de alta frecuen- cripciones audioprotsicas, determinar las caractersticas
cia (1.000 Hz) ofrecen resultados ms ables sobre la funcin anatomosiolgicas del odo, realizar audiometras y todas
del odo medio del nino menor de 4 meses30 . las actuaciones necesarias para la adaptacin, como la toma
Audiometra conductual. La audiometra por observacin de la impresin de los moldes y el control y seguimiento de la
de la conducta da informacin acerca del tipo de respues- adaptacin protsica. Los resultados y respuestas del nino
tas que el nino produce y de su desarrollo auditivo. Para los percibidas durante el proceso de adaptacin protsica se
ninos mayores de 5 o 6 meses la tcnica preferida es la audio- deben contrastar con la evaluacin pedaggica y logopdica
metra por refuerzo visual. Para el condicionamiento, un llevada a cabo por los logopedas y educadores del nino. Fun-
buen punto de partida es utilizar un estmulo verbal puesto damentalmente el programa de adaptacin y seguimiento se
que los ninos lo encuentran ms interesante que uno tonal desarrolla en tres mbitos: mdico (ORL), audioprotsico y
y responden naturalmente con un giro de la cabeza, que logopdico.
puede ser reforzado. La presentacin de las frecuencias, Actualmente, con los programas de deteccin precoz de
alternando graves y agudas, permitir construir un audio- la hipoacusia, se llega a un diagnstico certero de hipoacu-
grama que contiene parte, si no toda, la informacin sia a edades muy tempranas por lo que el audioprotesista
necesaria para predecir el umbral de la prdida auditiva. se enfrenta a unos conductos auditivos muy pequenos y a
Si se logra condicionar al nino, su nivel madurativo y de des- ninos que no son capaces de indicar si perciben o no sonido,
arrollo no inuir sobre los umbrales hallados. Audiometra por lo que habr que orientarse mediante la observacin
ldica es un trmino utilizado para describir una tcnica en en sus reacciones y pruebas siolgicas34 . De forma indis-
la que se emplea el juego para obtener los umbrales. Puede cutible se admite que la amplicacin est indicada cuando
usarse a partir de los 24 meses de edad pero est ms indi- la prdida supera los 35 dB HL35 . En el caso de las prdi-
cada a los dos anos y medio o a los tres. El condicionamiento das profundas, se recomienda una adaptacin durante al
se consigue tras mostrar al nino cuatro o cinco respues- menos tres meses para, en caso de no presentar una res-
tas guiadas o demostraciones. La audiometra convencional puesta adecuada, proceder a indicar un implante coclear. La
50 F. Nnez-Batalla et al.

hipoacusia unilateral, aunque sea leve, produce problemas 6 anos, cada 6 meses; mayores de 6 anos con sorderas
en la integracin binaural del mensaje y en la discriminacin estables, cada ano.
en ambientes ruidosos, as como en la adecuada localiza- 3. El mdico especialista en ORL debe de ser el encargado
cin del sonido36 . Actualmente est indicada la adaptacin de coordinar las actuaciones del equipo multidisciplinar
en estos casos ya que la amplicacin en ese odo podra ser implicado en la adaptacin audioprotsica, junto con el
beneciosa. Se recomienda el uso de audfonos durante un audioprotesista y el logopeda, siendo el responsable de
perodo de prueba con un seguimiento durante los primeros la indicacin del tratamiento audioprotsico.
anos de vida37,38 . 4. Se recomienda la formacin de grupos de trabajo, para
Los tres pasos que deben ser implementados en la el diagnstico y el tratamiento integral de los ninos con
adaptacin audioprotsica en la infancia son: seleccin, sordera.
vericacin y validacin. a) Seleccin: la respuesta a la 5. Involucrar a los padres en el proceso de tratamiento
adaptacin protsica est condicionada por la patologa de los ninos con dcit auditivo resulta esencial, para
auditiva, por el tipo de prdida y por otras alteraciones ello, en todo el proceso, se les debe dar una infor-
neurolgicas, y no tanto por la intensidad de esta. La pr- macin amplia, comprensible y veraz, que ajuste las
tesis correctamente seleccionada es la que brinda la mejor expectativas sobre el pronstico.
amplicacin teniendo en cuenta la audicin residual del 6. Es recomendable complementar los resultados de los
nino. Hasta los 10-12 anos de edad el audfono convencional potenciales evocados auditivos de tronco cerebral
debe ser retroauricular y se recomienda disponer de distin- (PEATC) con la realizacin de potenciales evocados de
tos tipos de moldes para conseguir una correcta adaptacin estado estable (PEAEE).
del molde al conducto auditivo externo, sobre todo en lac- 7. Los resultados obtenidos en los potenciales evocados
tantes. En los problemas de odo medio como agenesias o auditivos de tronco cerebral y los de estado estable han
lesiones supurativas crnicas suele ser necesaria la adapta- de ser completados y conrmados mediante audiome-
cin por va sea39,40 . En los lactantes, que suelen gatear, los tra conductual adecuada a la edad del nino.
micrfonos direccionales no son la mejor eleccin, prerin- 8. Para llevar a cabo una timpanometra en ninos menores
dose los omnidireccionales. El diseno de los moldes en los de 4 meses de edad, se recomienda la utilizacin de
ninos es tambin de gran importancia. Hay que ser muy cui- sondas de alta frecuencia (1.000 Hz).
dadoso ya que sus caractersticas fsico-acsticas variarn 9. Hasta los 10-12 anos de edad el audfono convencional
segn la prdida auditiva, el volumen del conducto audi- debe ser retroauricular. Se debe disponer de distintos
tivo externo y la presin de salida del audfono. As, deben tipos de moldes para conseguir una correcta adaptacin
de ser reemplazados cuando cambien estos parmetros. b) del molde al conducto auditivo externo, sobre todo en
Vericacin: el programa de adaptacin a las prtesis nor- lactantes.
malmente se establece por el audioprotesista, no obstante 10. Las prtesis con micrfonos omnidireccionales, por
debe estar consensuado con el especialista ORL, dado que el estar siempre en la posicin adecuada para recibir el
seguimiento concierne a ambos, as como contrastado con sonido, son ms adecuadas en el caso de los lactantes.
el logopeda. Las referencias bsicas se encuentran en Nort- 11. Se debera realizar una adaptacin binaural siempre,
hern y Downs41 , quienes siguen el criterio de menos tiempo salvo que se observen en el nino conductas que hagan
de uso a ms tiempo, de menos exposicin al sonido a ms pensar que la adaptacin en el peor odo produce un
exposicin y de menos complejidad de los sonidos a ms perjuicio en su rendimiento global.
complejidad. En la adaptacin de los ninos pequenos siem- 12. Es importante individualizar cada caso, ya que puede
pre hay que ser un poco conservador, ya que no tendremos haber ninos en los que un mal rendimiento audio-
en fases tempranas la informacin adecuada de los umbra- protsico se pueda explicar por la presencia de una
les de molestia del reclutamiento y otros factores, que se neuropata auditiva o porque presenta lesiones centra-
irn descubriendo segn va creciendo el nino. c) Validacin: les de las reas de la audicin.
la validacin es el proceso continuo que nos indica los bene-
cios y limitaciones de la adaptacin protsica concreta.
El objetivo es que el audioprotesista se asegure de que el Atencin temprana
nino recibe la senal ptima, tanto de su propia emisin,
como de las dems personas. Implica tanto la supervisin En relacin con el tratamiento y el seguimiento al nino
del audfono, como el comportamiento del nino durante su detectado con un problema de audicin las Recomenda-
uso. ciones de la CODEPEH 2010 concluan que el protocolo
Recomendaciones de la CODEPEH en relacin con la valo- de actuacin deba seguirse bajo las siguientes premisas:
racin audiolgica y la adaptacin protsica: inmediatez de la intervencin respecto del momento del
diagnstico; existencia de itinerarios de derivacin fcil-
1. Los procesos de diagnstico audiolgico y habilitacin mente identicables por parte de familias y profesionales;
auditiva tienen la misma prioridad y necesitan desarro- coordinacin interdisciplinar, con intervencin de profesio-
llarse en los primeros meses de vida para maximizar el nales cualicados y expertos en Atencin Temprana, as
desarrollo ptimo del nino. Esos dos procesos comienzan como en atencin a ninos sordos y apoyo familiar; y la pre-
de forma secuencial, pero se deben desarrollar simul- visin de prestaciones sanitarias, educativas y sociales, que
tneamente. ayuden a las familias.
2. Los periodos de seguimiento deben ser: los primeros 18 La Atencin Temprana se incardina y se ve afectada en
meses de vida, continuos a demanda de cada situacin; mayor o menor medida por un amplio marco legislativo gene-
de los 18 meses a los 3 anos, cada 3 meses; de los 3 a los rado en Espana desde el inicio de la dcada de los ochenta.
Recomendaciones CODEPEH 2014 51

As, los documentos ms relevantes de las tres ltimas dca- audioprotsico y logopdico, incorporados como parte del
das ponen de relieve la evolucin desde un concepto de todo que es el tratamiento integral a los ninos con sor-
intervencin centrado en el nino, a otro ms amplio y glo- dera. El Programa de Deteccin Precoz de la Sordera Infantil,
bal que concierne al nino, a su familia y a su entorno. En aprobado por el Ministerio de Sanidad y las Comunidades
este escenario, en la actualidad, debemos introducir la Con- Autnomas, en 2003, es en este aspecto el ms avanzado
vencin Internacional sobre Derechos de las Personas con de los pases de nuestro entorno. Y, hoy, podemos decir que
Discapacidad (2006), normativa internacional vinculante y resulta plenamente concordante con la concepcin contem-
raticada por Espana, plenamente vigente desde 2008, que pornea de la Atencin Temprana y el modelo social que
viene a subrayar todo lo que desde otro modelo, menos inte- propugna la Convencin Internacional sobre los Derechos de
ractivo y menos social, ya anticipaba la legislacin espanola las personas con discapacidad.
si bien an de forma insuciente. La discapacidad auditiva es un claro ejemplo de cmo
Tras casi quince anos de la publicacin del Libro Blanco de lo especco de cada sector administrativo que interviene
la Atencin Temprana42 , sigue sin existir una norma bsica en estas edades (Sanidad, Servicios Sociales y Educacin),
estatal sobre esta materia, siendo desigual el desarrollo nor- junto a los diferentes profesionales (pediatra, mdico ORL,
mativo de las distintas comunidades autnomas, tanto en audioprotesista, logopeda, maestro. . .) se han de encontrar
previsiones y preceptos, como en la aplicacin de recur- y, desde un enfoque interdisciplinar e integral, intervenir
sos y nanciacin. El Libro Blanco de la Atencin Temprana en torno al nino y su familia en una accin conjunta plani-
aport el marco de referencia necesario y gener el su- cada, coordinada y convergente de recursos, prestaciones y
ciente consenso tcnico, evolucionando desde el concepto servicios43 .
de la estimulacin precoz a la atencin temprana, y Tal como contempla el Programa aprobado en 2003 entre
deni esta como El conjunto de intervenciones dirigidas a el Ministerio de Sanidad y las Comunidades Autnomas, las
la poblacin infantil de 0-6 anos, a la familia y al entorno, Administraciones, en coordinacin interdisciplinar a travs
que tienen por objetivo dar respuesta lo ms pronto posible de Unidades de Referencia, deben asegurar ese itinerario de
a las necesidades transitorias o permanentes que presentan atencin y la continuidad del proceso1 .
los ninos con trastornos en su desarrollo o que tienen riesgo Segn el Informe de la Agencia Europea para el Desarro-
de padecerlos. Por otro lado, la concepcin moderna de llo de las Necesidades Educativas Especiales (2003/04), las
la atencin temprana hace necesario que dispongamos de polticas en relacin con la atencin y apoyo a las personas
modelos diagnsticos integradores que consideren, adems con discapacidad, en los pases de nuestro entorno euro-
de las patologas de la salud, los aspectos evolutivos, de peo, se planican sobre cuatro consensos bsicos: actuar
aprendizaje, y aquellos otros factores contextuales emo- tan pronto como sea posible, asegurar la continuidad del
cionales y ambientales que inciden en el crecimiento, la proceso, evitar la descoordinacin entre servicios y pres-
maduracin y el desarrollo del nino. A lo que se anade el taciones, y prevenir el desconcierto y el peregrinar de las
hecho de que la intervencin temprana no solo est indicada familias.
cuando la deciencia ya est presente, sino tambin en los De lo expuesto se desprende la relevancia de disponer de
casos en riesgo de padecerla, lo que implica la vigilancia un itinerario fcilmente reconocible por todos los implica-
de los factores de riesgo que puedan provocarla. Son obje- dos y que pueda dar una respuesta coherente, adecuada y
tivos propios de esta atencin: reducir los efectos de una suciente a las necesidades y a las demandas de los ninos
deciencia o dcit sobre el conjunto global del desarrollo con sordera y de sus familias. En este sentido, hoy ya nadie
del nino; optimizar, en la medida de lo posible, el curso del discute el rol cientco que desempena la familia, sino que
desarrollo del nino; introducir los mecanismos necesarios de este rol se reconoce de forma unvoca y es estudiado con
compensacin, de eliminacin de barreras y para la adapta- inters ya que no es posible entender ni atender un caso
cin a necesidades especcas; evitar o reducir la aparicin sin prestar la atencin debida a la familia que hay detrs.
de efectos o dcits secundarios o asociados producidos por As, se asume que la atencin, la orientacin y el apoyo a la
un trastorno o situacin de alto riesgo; tender y cubrir las familia forma parte del tratamiento y la atencin del nino
necesidades y demandas de la familia y del entorno en el con discapacidad44 .
que vive el nino; y considerar al nino como sujeto activo de Recomendaciones de la CODEPEH en relacin con la aten-
la intervencin. cin temprana al nino sordo y su familia:
Por su parte, la Agencia Europea para el Desarrollo de la
Educacin del Alumnado con Necesidades Educativas Espe-
ciales apunta tres prioridades en relacin con la Atencin 1. La regulacin y la universalizacin de la atencin tem-
Temprana en 2010: 1. llegar a toda la poblacin que necesite prana, estableciendo los 0-6 anos de edad como el
Atencin Temprana y apoyo, y hacerlo lo antes posible. 2. periodo objeto de atencin.
Garantizar la calidad de la oferta dentro de unos estndares 2. La necesaria coordinacin interadministrativa e inter-
de calidad, bien denidos y evaluables, homogneos en todo sectorial.
el Estado, sin que las diferencias territoriales signiquen un 3. La pluralidad de respuestas en la atencin a la diversi-
handicap anadido. 3. Respetar los derechos de los ninos y dad.
las ninas y sus familias congurando servicios responsables, 4. La actualizacin competencial y la formacin especia-
centrados en la familia. lizada de los profesionales de los distintos mbitos que
En el diagnstico precoz de la sordera se ha avan- convergen en la atencin al nino sordo y a su familia.
zado notablemente bajo este cambio de paradigma, donde 5. La incorporacin de las familias en los sistemas que les
ms all de los aspectos clnicos, se tienen en cuenta conciernen en relacin con sus hijos sordos y su impli-
tanto el apoyo a las familias como el proceso habilitador cacin en cada nivel de intervencin.
52 F. Nnez-Batalla et al.

6. El establecimiento de circuitos de derivacin e itine- 11. Benito Orejas JI. Hipoacusia: identicacin e intervencin pre-
rarios de atencin al nino/a y a su familia, fcilmente coces. Pediatr Integral. 2013;17:330---42.
identicables y coordinados entre s, que aseguren la 12. Martins FT, Ramos PZ, Svidnicki MC, Castilho AM, Sarto-
continuidad del proceso. rato EL. Optimization of simultaneous screening of the
7. La participacin del movimiento asociativo de familias main mutations involved in non-syndromic deafness using the
TaqMan OpenArrayTM Genotyping platform. BMC Med Genet.
que acta como agente y red social, desarrollando pro-
2013;14:112.
gramas de apoyo familiar.
13. Chien WW, Monzack EL, McDougald DS, Cunningham LL. Gene
8. La creacin de un registro comn bsico de los resulta- therapy for sensorineural hearing loss. Ear Hear. 2015;36:
dos de la aplicacin del Programa de Deteccin Precoz 1---7.
de la Sordera Infantil en todo el estado. 14. Alford RL. American College of Medical Genetics and Genomics
9. El establecimiento de consensos cientcos, terminol- guideline for the clinical evaluation and etiologic diagnosis of
gicos, procedimentales, tcnicos, educativos, etc. que hearing loss. Genet Med. 2014;16:347---55.
permitan una descripcin y clasicacin de las necesi- 15. Smith R. J. H., Gooi, A. (2014): Hearing impairment in chil-
dades existentes entre la poblacin infantil afectada o dren: Etiology (en lnea).[consultado 4 Sep 2014]. Disponible
en riesgo. en: http://www.uptodate.com
16. Foulon I, Naessens A, Foulon W, Casteels A, Gordts F. A 10-year
10. La informacin y sensibilizacin social, y entre los
prospective study of sensorineural hearing loss in children with
agentes implicados, acerca de la trascendencia de la
congenital cytomegalovirus infection. J Pediatr. 2008;153:84---8.
deteccin y diagnstico precoz, del seguimiento y vigi- 17. Coats A, Martin J. Human auditory nerve action potentials and
lancia de los factores de riesgo, de la necesidad de brainstem evoked responses: Effects of audiogram shape and
actuar lo antes posible. lesion. Arch Otolaryngol. 1977;103:605---22.
11. La evaluacin continua y rigurosa de servicios, recursos, 18. Gorga MP, Reiland J, Beauchaine K. Auditory brainstem respon-
procedimientos y resultados, con medicin cuantitativa ses in a case of high-frequency hearing loss. J Speech Hear
y cualitativa a travs de indicadores de ecacia. Disord. 1985;50:346---50.
19. Stapells DR. Auditory brainstem response assessment of infants
and children. Semin Hear. 1989;10:229---51.
Conicto de intereses 20. Balfour P, Pillion J, Gaskin A. Distortion product otoacoustic
emission and auditory brainstem response measures of pedia-
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses. tric sensorineural hearing loss with islands of normal sensitivity.
Ear Hear. 1998;19:463---72.
21. Stapells DR, Oates P. Estimation of the pure-tone audiogram by
Bibliografa the auditory brainstem response: A review. Audiol Neurootol.
1997;2:225---80.
1. Trinidad Ramos G, Alzina de Aguilar V, Jadenes Casaubn C, 22. Fjermedal O, Lazuli E. Pediatric auditory brainstem response
Nnez Batalla F, Sequ Canet JM. Recomendaciones de la Comi- and pure-tone audiometry: Threshold comparison. Audiology.
sin para la Deteccin Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH) para 1989;18:105---11.
2010. Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61:69---77. 23. Stapells DR, Picton TW, Durieux-Smith A. Electrophysiologic
2. Hyde ML. Newborn hearing screening programs: Overview. J measures of frequency-specic auditory function. En: Jacob-
Otolaryngol. 2005;34:S70---8. son JT, editor. Principles and application in auditory-evoked
3. Georgalas C, Xenellis J, Davilis D, Tzangaroulakis A, Ferekidis potentials. Boston: Allyn and Bacon; 1994. p. 251---83.
E. Screening for hearing loss and middle-ear effusion in school- 24. Cone-Wesson B, Dowell RC, Tomlin D, Rance G, Ming WJ. The
age children, using transient evoked otoacoustic emissions: a auditory steady-state response: Comparison with the auditory
feasibility study. J Laryngol Otol. 2008;122:1299---304. brainstem response. J Am Acad Audiol. 2002;13:173---87.
4. L J, Huang Z, Yang T, Mei L, Xiang M, Chai Y, et al. Scree- 25. Perez-balo MC, Savio G, Torres A, Martin V, Rodriguez E, Galan
ning for delayed-onset hearing loss in preschool children who L. Steady-state responses to multiple amplitude-modulated
previously passed the newborn hearing screening. Int J. Pediatr tones: An optimized method to test frequency-specic thres-
Otorhinolaryngol. 2011;75:1045---9. holds in hearing-impaired children and normal hearing subjects.
5. Mauk GW, White KR, Mortensen LB, Behrens TR. The effective- Ear Hear. 2001;22:200---11.
ness of screening programs based on high risk characteristics 26. Rance G, Roper R, Symonds L, Moody L, Pouli C, Dourlay M, et al.
in early identication of hearing impairment. Ear Hear. Hearing threshold estimation in infants using auditory steady-
1991;12:312---9. state responses. J Am Acad Audiol. 2005;16:291---300.
6. Oysu C, Ulbil A, Aslan I, Baserer N. Incidence of cochlear involve- 27. Aoyagi M, Suzuki Y, Yokota M, Furuse H, Wantanabe T, Ito T.
ment in hyper bilirubinemic deafness. Ann Otol Rhinol Larygol. Reliability of 80-Hz amplitude-modulation-following response
2002;111:1021---5. detected by phase coherence. Audiol Neurootol. 1999;4:28---37.
7. Chen G, Fu S, Luo S, Zhang W, Yang G. Screening of delayed- 28. Swanepoel D, Hugo R, Roode R. Auditory steady-state response
onset hearing loss in preschool children in the mid-south of for children with severe-to-profound hearing loss. Arch Oto-
China. Int J Audiol. 2013;52:568---71. laryngol Head Neck Surg. 2004;130:531---5.
8. Watkin P, Baldwin M. The longitudinal follow up of a universal 29. Dimitrijevic A, John MS, Van Roon P, Purcell DW, Adamonis
neonatal hearing screen: the implications for conrming deaf- J, Ostroff J, et al. Estimating the audiogram using multiple
ness in childhood. Int J Audiol. 2012;51:519---28. auditory steady-state responses. J Am Acad Audiol. 2002;13:
9. Watkin PM, Baldwin M. Identifying deafness in early childhood: 205---24.
requirements after the newborn hearing screening. Arc Dis 30. Margolis RH, Bass-Ringdahl S, Hanks WD, Holte L, Zapala DA.
Child. 2011;96:62---6. Tympanometry in newborn infants----1 kHz norms. J Am Acad
10. Tokgz-Ylmaz S, zcebe E, Tryilmaz MD, Kse A, Sennaroglu Audiol. 2003;14:383---92.
G, Orhon F, et al. Evaluation of hearing and speech-language 31. Arlinger S, Gatehouse S, Bentler RA, Byrne D, Cox RM, Dirks DD,
in preschool children: how important, why we should perform? et al. Report of the Eriksholm Workshop on auditory deprivation
Turk J Pediatr. 2013;55:606---11. and acclimatization. Ear Hear. 1996;17 3 Suppl:87S---98S.
Recomendaciones CODEPEH 2014 53

32. Gelfand SA, Silman S, Ross L. Long-term effects of monau- 39. Felton M, Hill-Feltham P, Bruce IA. The role of stability mea-
ral,binaural and no amplifcation in subjects with bilateral surements of the Baha system in children. Int J Pediatr
hearing loss. Scand Audiol. 1987;16:201---7. Otorhinolaryngol. 2014;78:513---6.
33. Ben-Itzhak D, Greenstein T, Kishon-Rabin L. Parent report of the 40. Fuchsmann C, Tringali S, Disant F, Buiret G, Dubreuil C, Froehlich
development of auditory skills in infants and toddlers who use P, et al. Hearing rehabilitation in congenital aural atresia using
hearing aids. Ear Hear. 2014;35:262---71. the bone-anchored hearing aid: audiological and satisfaction
34. Kerkhofs K, de Smit M. Early hearing aid tting in children: results. Acta Otolaryngol. 2010;130:1343---51.
challenges and results. B-ENT. 2013; Suppl 21:17---25. 41. Northern J,Downs M. Hearing in children. Baltimore: Lippicott
35. Tomblin JB, Oleson JJ, Ambrose SE, Moeller MP. The inuence Williams and Wilkins 1991:53-77.
of hearing aids on the speech and language development of 42. Grupo de Atencin Temprana. Libro Blanco de la Atencin Tem-
children with hearing loss. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. prana. Madrid: Real Patronato de Prevencin y de Atencin a
2014;140:403---9. Personas con Minusvala. 2000.
36. Lieu JE. Unilateral hearing loss in children: speech-language and 43. Judenes C. Las personas sordas y sus familias en la interseccin
school performance. B-ENT. 2013; Suppl 21:107---15. sociosanitaria. Boletn semanal cermi.es, 07 Feb 2014. [con-
37. Briggs L, Davidson L, Lieu JE. Outcomes of conventional ampli- sultado 19 Abr 2014]. Disponible en: http://semanal.cermi.es/
cation for pediatric unilateral hearing loss. Ann Otol Rhinol noticia/Espacio-sociosanitario-discapacidad-opinion-diez-
Laryngol. 2011;120:448---54. articulos.aspx
38. Christensen L, Richter GT, Dornhoffer JL. Update on bone- 44. Judenes C, Torres S, Aguado G, Silvestres N, Patino I. Estu-
anchored hearing aids in pediatric patients with profound dio sobre la situacin educativa del alumnado con discapacidad
unilateral sensorineural hearing loss. Arch Otolaryngol Head auditiva. 2a edicin Madrid: FIAPAS; 2008.
Neck Surg. 2010;136:175---7.

Vous aimerez peut-être aussi