Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
PENDAHULUAN
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2
mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang, dan dapat bersamaan dengan
hemangioma visceral, dan mempunyai prognosis yang lebih jelek. (3)
3
Gambar 3. Hemangioma terlokalisir.
A,D. Hemangioma superficial, B. Hemangioma Profunda, dan C. Hemangioma
Campuran
4
dibatasi oleh satu lapis endotel yang gepeng atau cembung, dan lapisan
periendotel serta jaringan retikuler. (3)
Hemangioma kavernosa secara histologis tersusun oleh chanel-chanel
pembuluh darah dermis yang irregular dan lokasinya di profunda. Pembuluh
kavernosa dan sinusoid yang kusut dipisahkan oleh jaringan ikat
stroma.Penampilan klinisnya biasannya merupakan lesi dengan corakan warna
merah keunguan pada kulit yang melingkupinya. (3)
Hemangioma tipe campuran terdiri dari komponen kapiler dan kavernosa.
Jenis ini lebih sering dijumpai di banding tipe kavernosa. (3)
5
tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-
mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa
lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah. (4)
Nervus flameus ada sejak lahir, menetap, dan rata dengan permukaan
kulit, kecuali bila teriritasi. (4)
6
yang dalam, pada otot atau organ dalam. Berbentuk papul eritematosa
dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm
dan dapat bertangkai, mudah berdarah. (4)
Hemangioma ini tidak dapat mengalami regresi spontan, malah sering
progresif. Jenis kavernosum bisa meluas dan menyusup ke jaringan
sekitarnya. jaringan di atas hemangioma dapat mengalami iskemia sehingga
mudah rusak oleh iritasi, misalnya di daerah perineum, dan menimbulkan
tukak yang sulit sembuh dan kadang berdarah. (5)
7
adanya insiden sebesar 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita
hemangioma. Dari literatur dikatakan 80% hemangioma terjadi pada daerah
kepala dan leher dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan
sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan yang dikenal dengan fase
involusi yang dapat memakan waktu 3-10 tahun. (5)
Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi
spontan dan menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat
menjadi massif sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa
seperti perdarahan dan gagal jantung sehingga diperlukan terapi sejak dini. (5)
Mortalitas dan morbiditas terjadi apabila hemangioma berhubungan dengan
struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu fungsi
pernafasan penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif. Akan tetapi
hal ini sangat jarang terjadi. (5)
8
makula merah sampai nevus pucat yang menyerupai memar. Sangat jarang
hemangioma yang sudah terbentuk penuh pada saat lahir. (6)
Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 8 minggu
pertama setelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka kulit
akan menonjol dan berwarna merah muda menyala. Akan tetapi bila lesi ini
tumbuh pada lapisan lebih dalam dari dermis, subkutis, atau otot, maka kulit yang
menutupinya dapat berwarna kebiruan, dan hanya sedikit menonjol, juga terjadi
dilatasi vena atau telangiektase. (6)
Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir
tahun pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap
pertumbuhan bayi. Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi
samar. Kulit mulai memucat, dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada
umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi
hemangioma tidak berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan morfologi.
Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%), dan pada usia 7
tahun (70%). Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12 tahun. (6)
A B C
Gambar 7. Perjalanan klinis hemangioma
A. Fase Proliferasi, B. Fase Involusi, dan C. Fase involusi berakhir
9
biruan, kadang-kadang membentuk benjolan di atas permukaan kulit.
(6)
10
gambaran histologi dan perilaku biologi lesi. Dua kelompok utama yaitu :
Malformasi vaskular dan Hemangioma. (7)
Vaskularisasi kulit mulai terbentuk pada hari ke-35 gestasi, yang berlanjut
sampai beberapa bulan setelah lahir. Maturasi sistem vaskular terjadi pada bulan
ke-4 setelah lahir. Faktor angiogenik kemungkinan mempunyai peranan penting
pada fase proliferasi dan involusi hemangioma. Pertumbuhan endotel yang cepat
pada hemangioma mempunyai kemiripan dengan proliferasi kapiler pada tumor.
Proliferasi endotel dipengaruhi oleh agen angiogenik. Angiogenik bekerja melalui
dua cara : (7)
a. Secara langsung mempengaruhi mitosis endotel pembuluh darah,
b. Secara tidak langsung mempengaruhi makrofag, mast cell , dan sel T
helper.
Heparin yang dilepaskan makrofag menstimuli migrasi sel endotel dan
pertumbuhan kapiler. Disamping heparin sendiri berperan sebagai agen
angiogenesis. Efek angiogenesis ini dihambat oleh adanya protamin, kartilago,
dan beberapa kortikosteroid. Konsep inhibisi kortikosteroid ini diterapkan untuk
terapi pada beberapa jenis hemangioma pada fase involusi. Angioplastin, salah
fragmen internal dari plasminogen merupakan inhibitor potent dan spesifik untuk
proliferasi endotel. (7)
Makrofag meghasilkan stimulator ataupun inhibitor angiogenesis. Pada fase
proliferasi, jaringan hemangioma di infiltrasi oleh makrofag dan mast cell,
sedangkan pada fase involusi terdapat infiltrasi monosit. Diperkirakan infiltrasi
makrofag dipengaruhi oleh Monocyte chemoattractant protein-1 (mcp-1), suatu
glikoprotein yang berperan sebagai kemotaksis mediator. Zat ini dihasilkan oleh
sel otot polos pembuluh darah pada fase proliferasi, tetapi tidak dihasilkan oleh
hemangioma pada fase involusi ataupun malformasi vaskuler. Keberadaan mcp-1
dapat di down-regulasi oleh deksametason dan interferon alfa. Interferon alfa
terbukti menghambat migrasi endotel yang disebabkan oleh stimulus kemotaksis.
Hal ini memberikan efek tambahan interferon alfa dalam menurunkan jumlah dan
aktifitas makrofag. (7)
11
Hemangioma umumnya tidak tampak atau samar-samar pada saat lahir.
Kemudian akan mengalami fase pertumbuhan yang cepat yang dimulai sekitar
umur 6 minggu dan akan berlanjut terus sampai umur antara 6-20 bulan. Setelah
itu hemangioma akan mengalami involusi sampai umur antara 5-7 tahun.Secara
radiologis, tampak banyak jaringan parenkim lobuler dan berbatas tegas.
Histologis, terdapat epitel tipe fetal yang mempunyai turnover cepat, peningkatan
jumlah mast cell, dan membrane basalisnya multilaminer(7)
Hemangioma superfisial dan dalam akan mengalami periode pertumbuhan
yang sangat cepat dalam waktu 8 sampai dengan 10 bulan. Fase ini dikenal
sebagai fase proliferasi. Pada fase ini, lesi superfisial akan tampak sebagai bercak
berwarna merah terang dengan sedikit mengalami peninggian pada kulit,
sedangkan pada lesi yang lebih dalam, akan terlihat sebagai benjolan biru
keunguan yang sering terdiagnosa sebagai malformasi vaskuler. (7)
Hemangioma superfisial akan mencapai ukuran terbesarnya pada saat bayi
berusia 8 bulan sedangkan pada lesi yang lebih dalam hemangioma dapat terus
tumbuh sampai usia bayi 2 tahun. Selanjutnya akan terjadi fase involusi, dimana
lesi akan mengalami regresi secara perlahan. Fase ini dapat berlangsung selama 1
tahun sampai dengan 5 tahun. Pada fase ini sel-sel endotel akan mengalami
apoptosis dan lesi akan menjadi jaringan ikat dan jaringan parut. Lesi yang mula-
mula berwarna merah terang akan mengalami perubahan warna menjadi bercak
abu-abu dan peninggian pada kulit menjadi berkurang. Fase involusi ini berakhir
pada usia 5 tahun pada 50% bayi dan 70% terjadi pada saat bayi berusia 7 tahun.
Pada sebagian besar penderita pada akhir fase involusi ini, kulit akan kembali
terlihat seperti jaringan kulit normal, sedangkan pada sebagian penderita akan
meninggalkan jaringan kulit yang rusak berupa jaringan parut dengan terdapat
(7)
telengiektasis pada permukaan kulit.
12
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan
dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu
dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma
yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena
tidak bersifat invasif dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi
antara hemangioma dengan tumor solid. (8)
Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang digunakan
karena tidak dapat menggambarkan masa yang lunak, sedangkan pada
hemangioma kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsifikasi.
Klasifikasi ini terjadi karena pembekuan pada cavitas cavernosum
(phleboliths). Isotop scan pada hemangioma kapiler dapat menunjukkan
peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang
digunakan. Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk
mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi. (8)
Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari
suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada di
sekitarnya. (8)
Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus
hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat dikerjakan untuk
memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat. (8)
13
dapat juga terjadi akibat ruptur. Hemangioma kavernosa yang besar
dapat diikuti dengan ulserasi dan infeksi sekunder. (9)
c. Trombositopenia
Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar.
Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang
hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma
terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi. (9)
d. Gangguan Penglihatan
Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan
penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat
merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis).
Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang
disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor
ke ruang retrobulbar. Hemangioma pada kelopak mata bisa
mengganggu perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada
beberapa bulan pertama kehidupan. (9)
14
pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar
maksimum dan ber-regresi sampai umur 5 tahun.Hemangioma buah
arbei sebaiknya dibiarkan mengalami regresi spontan. Jadi walaupun
besar, mencolok, dan tampak menakutkan, jenis ini tidak memerlukan
tindakan selain pemasangan pembalut elastis dengan sedikit penekanan
secara terus-menerus. Tindakan ini membantu mempercepat proses
regresi. (9)
b. Cara Aktif
Penatalaksanaan secara aktif dilakukan dengan pembedahan, terapi
kortikosteroid, atau radiasi. Perawatan dengan tindakan bedah beberapa
diantaranya adalah eksisi, bedah krio dan laser. Pembedahan biasanya
diindikasikan pada hemangioma yang tidak mengalami regresi spontan
selama lebih dari 9 tahun, terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang
terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali
lebih besar dan pada hemangioma raksasa dengan trombositopenia. (9)
Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain
adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata,
telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan;
hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami
infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan
menimbulkan deformitas (kelainan) jaringan. (9)
Tindakan eksisi jarang dilakukan karena hemangioma cenderung
mengalami perdarahan hebat. Untuk mengurangi perdarahan, eksisi
dilakukan dengan cara dikombinasikan dengan skleroterapi. Teknik
lainnya adalah dengan bedah krio. Prinsip kerja dari bedah krio yaitu
menyebabkan nekrosis dari sel-sel yang diakibatkan oleh pembekuan
dan melunaknya sel-sel. Metode ini diperkenalkan pada tahun 1940-an
dengan menggunakan nitrogen cair yang diaplikasikan dengan kapas.
Lalu pada tahun 1961, Copper memperkenalkan sistem tertutup dengan
menyemprotkan cairan nitrogen. Penggunaan laser bisa juga digunakan
sebagai terapi hemangioma, tetapi biaya perawatannya relatif mahal. (10)
15
Penatalaksanaan hemangioma secara aktif, antara lain : (10)
1) Pembedahan
Indikasi operasi eksisi pada hemangioma adalah involusi inkomplet.
Pengaruh kosmetik pada wajah, Hemangioma yang berlokasi pada
region periorbita, hidung, mulut, saluran nafas bagian atas, kanal
telinga, dan hemangioma yang mengancam jiwa anak. Hemangioma
yang terlokalisir jelas atau hemangioma tipe pedunkular, terutama
yang mengalami ulserasi dan perdarahan berulang, dapat
dipertimbangkan untuk dilakukan eksisi pada masa bayi.
Perdarahan selama eksisi biasanya dapat di kontrol dengan
kauterisasi. Debulking hemangioma pada kelopak mata atas
diperlukan bila hemangioma menyebabkan astigmat dan tak
berespon terhadap pemberian terapi obat. Eksisi dengan laser CO2
dapat membuka jalan napas yang megalami obstruksi oleh karena
hemangioma subglottis.
Indikasi : (10)
Terdapat tanda-tanda pertumbuhan hemangioma yang terlalu
cepat
Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.
Tidak ada regresi spontan-spontan, misalnya tidak terjadi
pengecilan hemangioma sesudah 6-7 tahun.
Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang
tumbuh cepat, mungkin memerlukan eksisi lokal untuk
mengendalikannya.
16
Gambar 8. A dan B. Perempuan, 2 Th dengan hemangioma nasal tip
C dan D. 3 Th kemudian setelah operasi eksisi
2) Kortikosteroid
a. Kortikosteroid lokal
Kutaneus hemangioma dengan batas yang jelas yang
terletak di ujung hidung, pipi, bibir, kelopak mata dapat di terapi
dengan injeksi kortikosteroid intralesi. Triamcinolone (25mg/cc)
di suntikan secara berlahan dengan tekanan rendah pada lesi
(Syringe 3 cc, jarum no 25). Dosis setiap kali pemberian tidak
boleh melebihi 3-5 mg/kgBB. Biasanya dibutuhkan 3 sampai 5
injeksi diperlukan. (11)
Dengan interval pemberian 6 8 minggu. Respon terapi
local injeksi sama dengan sistemik terapi.
17
b. Kortikosteroid sistemik
Kortikosteroid sistemik masih merupakan fist-line terapi
untuk hemangioma yang besar, destruktif, atau mengancam
jiwa. Prednison atau prednisolone oral dosis 2 mg/kgBB/hari
diberikan pagi hari selama 4 6 minggu. (11)
Selanjutnya dilakukan tapering dosis selam beberapa bulan.
Hemangioma yang sensitif akan memperlihatkan respon terapi
pada beberapa hari pemberian kortikosteroid. Pada kondisi akut,
misalnya pada sumbatan airway atau gangguan visual karena
hemangioma, diberikan dosis yang setara berupa injeksi intravena.
Terapi ini akan memberikan respon yang cepat pada hemangioma
yang sensitif. (11)
Dengan penggunaan kortikosteroid oral, intravena, atau
intralesi, 30% hemangioma memberikan regresi yang cepat, 40%
repon lambat, dan 30% tidak berespon sama sekali. Jika tidak ada
respon yang berupa memudarnya warna, menjadi lembut, atau
berkurangnya pertumbuhan maka terapi harus dihentikan. Jika
respon terapi tampak, maka dosis dan durasi pemberian
kortikosteroid dipertahankan sesuai dengan lokasi dan maturitas
hemangioma. Pertumbuhan biasanya akan kembali tampak bila
tapering dosis dilakukan secara cepat. Pemberian kortikosteroid
dilanjutkan sampai pasien usia 8 10 bulan. Pemberian terapi dua
hari sekali akan menurunkan kejadian komplikasi berupa anoreksia,
penurunan berat badan, Gangguan pertumbuhan, dan facies
cushingoid. Pemberian imunisasi polio, measles, mumps, rubella,
dan varicella sebaiknya ditunda selama terapi. (11)
18
Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia.
Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.
Hemangioma kavernosum yang tumbuh pada kelopak mata
dan mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid
injeksi yang menurunkan ukuran lesi secara cepat, sehingga
perkembangan penglihatan bisa normal. Hemangioma kavernosa
dapat diobati bila steroid diberikan secara oral dan injeksi langsung
pada hemangioma. (11)
Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama
dapat meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes,
iritasi lambung, serta pertumbuhan terhambat. (11)
3) Radiasi
Pengobatan dengan radiasi dewasa ini sudah banyak
ditinggalkan karena berakibat kurang baik pada tulang, juga
menimbulkan komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka
waktu lama dan dapat menimbulkan fibrosis pada kulit yang sehat. (12)
Jenis flameus ditanggulangi dengan eksisi, kalau perlu ditambah
dengan cangkok kulit. Dapat juga dilakukan perajahan (tatoasi) untuk
menyamarkan warna. Penanggulan dengan laser Argon umumnya
cukup memuaskan. (12)
Untuk hemangioma kavernosum, satu-satunya cara terapi ialah
ekstripasi. Pada jenis yang luas dapat dibantu dengan panduan
angiografi. Embolisasi membantu memperkecil tumor untuk
memudahkan tindakan bedah. Kadang infiltrasi menyusup jauh ke
dalam sehingga diperlukan pembedahan luas. Kelainan ini dapat
kambuh dari sisa hemangioma yang sukar dicapai pada pembedahan.
(13)
19
melembung saat dilepaskan lagi. Tumor ini ditangani dengan ektripasi.
(13)
Bila besar, perlu perispan berupan arteriografi atau flebografi.
4) Terapi Laser
Terapi laser cukup popular untuk penaganan hemangioma yang
letaknya superfisial. Beberapa peneliti mengatakan bahwa
fotokoagulasi, bila diberikan seawal mungkin pada hemangioma,
akan mencegah penyebaran atau pembesaran hemangioma, dan
timbulnya komplikasi. Chantal et al (1988) menyatakan bahwa tidak
ada perbedaan nyata terapi ini apabila diberikan pada lebih awal atau
tidak. (13)
Flashlamp pulsed dye laser (585 nm) Memberikan hasil yang
baik untuk terapi hemangioma superficial maupun profunda, juga
hemangioma dengan ulserasi. Kemungkinan laser ini menyebabkan
fotothermolisis yang mengakibatkan berhentinya perkembangan
hemangioma dan mempercepat regresi.Laser ini menembus kulit
sampai ketebalan 0.75 1 cm.Tindakan ini akan memudarkan warna
hemangioma. Sampai saat ini, belum ada bukti pemberian laser
berulang akan menghancurkan sebgian besar lesi atau menpercepat
fase involusi. (13)
20
BAB III
KESIMPULAN
Hemangioma adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal dan
dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah.
Hemangioma dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus
gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang.
Klasifikasi hemangioma dibagi menjadi 3 tipe, yaitu tipe kapiler, kavernosa,
dan campuran.
21
DAFTAR PUSTAKA
1. Jean L.Bolognia,joseph L.Jorizzo,Julie V.Schaffer,dermatology,anatomy and
physiology,third edition.departemen of dermatology yale medical school new
heaven,USA,2012:43-54
4. thome CH, Beasle RW, Aston SJ et al., Grab and Smiths Plastic Surgery, Vascular
Anomalies, Infantile Hemangioma, Sixth Edition, Georgetown University Medical Centre,
Division of Plastic Surgery, 2007 : 191-195
7. Hemangioma of The heck and neck. The Bobby R alford Dept. Of otolaryngology and
communcative sience, available at: www.Grandrounds.archieve.html
10. sn.murgova, ch. Balbanov, University Hospital dr. George Stranski- pieven, Bulgaria,
Journal of IMAB- annual procceding (scientific papers) 2007, Book
12. Yuwono HS, Prof, PhD, SpB-(K)V., Ilmu Bedah Vaskular, Neoplasma dan Malformasi
Vaskuler : Hemangioma Infantil, cetakan pertama, 2010: 161-162
22
13.Francine Blei MD,MBA and Ascanio guarini,Current workup and theraphy of infantile
hemangiomas clinics in dermatology 2014 april;32 (4):459-470
23