HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA

La hipertensi n pulmnar (HTP) n es una patlga en s, sin ma s bien un estad

hemdina mic que tiene algunas repercusines imprtantes. Se cnsidera que existe HTP
cuand la presi n sist lica excede en frma persistente ls 35 mmHg la presi n media de la
arteria pulmnar (PAPm) sbrepasa ls 20-25 mmHg en reps y ls 30 mmHg en ejercici.
Esta cndici n cnduce eventualmente a insuficiencia cardiaca derecha secundaria. Puede ser
secundaria a varias patlgas ser idipa tica primaria.

CLASIFICACION
Primaria idipa tica y secundaria a tras patlgas. Ls mecanisms respnsables de las
causas secundarias sn mu ltiples y en alguns cass puede asciarse:
-Obstculo al retorno sanguneo pulmonar al corazn: Enfermedad mitral, enfermedad
ven-clusiva
-Aumento del flujo sanguneo pulmonar: Defects septales auriculares y ventriculares,
bstruccines en arterias pulmnares: TEP.
-Estrechamiento por engrosamiento parietal de los vasos pulmonares de pequeo
calibre: Vasculitis y enfermedades del tejid cnectiv
-Vasoconstriccin hipoxica: EPOC, fibrsis pulmnar

FISIOPATOLOGIA
La presi n media de la arteria pulmnar (PAPm) a nivel del mar vara entre 12 y 16 mmHg,
sin sbre pasar ls 20. Estas bajas presines del circuit pulmnar se explican prque la
resistencia al fluj sangune (RVP) es muy baja, aprximadamente una de cima parte de la
resistencia vascular siste mica.
Observams que la presi n de la arteria pulmnar depende directamente de su resistencia,
del fluj y de la presines de salida del circuit pulmnar. Tdas estas variables sn afectadas
pr el ejercici. En el sujet san el aument del gast cardiac asciad al ejercici es
cmpensad pr una cada de la RVP, debida a un efect cmbinad de distenci n y
reclutamient de capilares pulmnares. De hech, se ha demstrad que durante un ejercici
intens en que el gast cardiac aumenta hasta 20 L/min la PAPm nunca supera ls 30 mmHg.
En la HTP primaria (precapilar vascular arterial) se prduce un aument de la presi n de la
arteria pulmnar, cn presi n de capilar vens nrmal. Para mantener el de bit cardiac en
reps, ante la presi n de arteria pulmnar aumentada, el ventrcul derech reaccina
desarrlland hipertrfia de sus paredes. A medida que aumenta la resistencia vascular
pulmnar el ventrcul derech claudica desarrlland disfunci n sist lica, cn aument de la
presi n de fin de dia stle, apareciend las manifestacines clnicas de insuficiencia cardaca
derecha (signs de mal prn stic de HTP). A pesar que el ventrcul izquierd n esta
afectad pr la enfermedad vascular pulmnar, la dilataci n prgresiva del ventrcul derech
dificulta el llenad ventricular izquierd, prduciend elevaci n mdesta de las presines de
final de dia stle y de capilar pulmnar.

CUADRO CLINICO
-Disnea y fatigabilidad fa cil
-Sincpe
-Dlr tip isque mic (angina)
-Insuficiencia cardiaca derecha (cr pulmnale)
-Ts, hemptisis y disfna (mens frecuente)

EXAMENES COMPLEMENTARIOS
-Radiografa de trax: Puede mstrar cardimegalia a expensas del ventrcul derech y una
arteria pulmnar prminente, per generalmente muestra signs de la enfermedad causal.
-Electrocardiograma: La aparici n de blque de rama derecha y el eje desviad a derecha,
pueden apyar el diagnstic. La mdificaci n del ECG estara dada pr el crecimient de las
cavidades derechas.
-Pruebas de funcin respiratoria: El paciente cn HTP tiene limitada la capacidad de
aumentar el pas del xgen a ls tejids, pr l que puede haber impact en la gasmetra
arterial. Pruebas cm la espirmetria y la pletismgrafia ayudan ma s que nada en la
diferenciaci n de patlgas que entregan un cuadr similar y la estratificaci n de la gravedad
del paciente, sus reservas, etc.
-Ecocardiograma: Sera el examen diagn stic, pues permite medir la presi n de la arteria
pulmnar y mstrar signs de hipertensi n pulmnar, cm insuficiencia tricuspidea
hipertrfia ventricular derecha.
-Se pueden incluir pruebas de plismngrafia, cintigrafia pulmnar angiTAC, y exa menes
de labratri (serlga autinmune, serlga para VIH, pruebas de funci n hepa tica).
Cuand ls exa menes sen alads n permiten identifica una etilga, se presume el
diagnstic de HP idipa tica.

TRATAMIENTO
-HTP primaria: En prmedi, ls pacientes cn HTP idipa tica viven 2,8 an s desde el
mment del diagn stic. El tratamient necesita de un especialista y se basa en el emple de
vasdilatadres, incluyend prstanides, antagnistas del receptr de endtelina, sildenafil,
e inhibidres de la fsfdiesterasa-5. El transplante pulmnar es la pci n terape utica en
 cass refractaris a terapia farmacl gica. Finalmente recmendams que ls pacientes sean
referids l antes psible, sin inicis emprics de terapias especficas, a centrs de mayr
cmplejidad cn experiencia en esta entidad.

En resumen:
-El prn stic de la HTP es variable: depende de si es primaria secundaria -Es un estad
hemdina mic, n una enfermedad en s.
-El eccardigrama transtracic es el que permite una medici n ma s adecuada de la HTP sin
que necesariamente sea invasiv, y planteara la sspecha. El cateterism cardiac derech es
much ma s certer per mucha ma s invasiv.
-Desde el punt de vista del tratamient el sildenafil se encuentra asciad a mejra de la HTP
primaria, y ls dema s medicaments psibles que existen en el mercad pueden ser usads en
ambas de frma sintma tica siempre que n hayan cntraindicacines.