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REVISIN

Definicin y clasificacin de la parlisis cerebral:


un problema ya resuelto?
G.R. Robaina-Castellanos a, S. Riesgo-Rodrguez b, M.S. Robaina-Castellanos c

DEFINICIN Y CLASIFICACIN DE LA PARLISIS CEREBRAL: UN PROBLEMA YA RESUELTO?


Resumen. Objetivo. Realizar una revisin de la definicin y clasificacin de la parlisis cerebral (PC) desde una perspectiva
histrica y a la luz de los conocimientos actuales. Desarrollo. La definicin y clasificacin de la PC en la bibliografa mdica
han sido problemticas. La diversidad de definiciones y clasificaciones han constituido una limitacin a la hora de interpre-
tar los resultados de estudios epidemiolgicos. En cuanto a las definiciones, en ellas no se especifican lmites de edad de ocu-
rrencia de la lesin cerebral, ni lmites de edad con respecto al momento en que deban presentarse los trastornos motores,
como tampoco la gravedad de stos para ser considerados PC. En las clasificaciones existen variaciones significativas inte-
robservadores en la interpretacin de determinados trminos, particularmente en las clasificaciones topogrficas y fisiopato-
lgicas. Slo en aos recientes se han dado los primeros pasos para el logro de mayor consistencia en la definicin y clasifi-
cacin de la PC. La propuesta de definicin ms reciente del Comit Ejecutivo para la Definicin y Clasificacin de PC, de
abril de 2005, satisface en parte las exigencias de la clnica, pero no de las investigaciones epidemiolgicas; sin embargo, la
clasificacin de PC propuesta resultara til para ambos propsitos, clnicos y epidemiolgicos, si se realizaran algunas
modificaciones dirigidas fundamentalmente a la bsqueda de etiologas. Conclusiones. La definicin y clasificacin de la PC
constituyen un problema an no resuelto. Se recomienda la realizacin de una definicin complementaria de PC, con fines
investigadores epidemiolgicos, obtenida por consenso internacional. [REV NEUROL 2007; 45: 110-7]
Palabras clave. Clasificacin. Definicin. Diagnstico. Historia. Parlisis cerebral.

INTRODUCCIN que se atribuyen a trastornos no progresivos que ocurrieron en


La parlisis cerebral (PC) no es una enfermedad especfica, aun- el cerebro fetal o infantil en desarrollo. Los trastornos motores
que bajo este trmino se agrupa un conjunto de enfermedades. de la PC se acompaan a menudo de trastornos sensoriales, cog-
Tampoco es una secuela de una enfermedad porque, aunque el nitivos, de la comunicacin, perceptivos y/o de conducta, y/o por
dao a la funcin motora es su caracterstica fundamental, a un trastorno convulsivo [6].
menudo se presentan otras condiciones asociadas y sus mani- La prevalencia de PC globalmente se encuentra aproxima-
festaciones clnicas varan con el curso de los aos. damente entre 2 y 3 por cada 1.000 nacidos vivos [4,6-8], con
Se ha considerado un sndrome clnico heterogneo [1], aun- 1,5 por cada 1.000 en algunos estudios [9-12]. De acuerdo con
que los pacientes que se agrupan bajo este rtulo, a su vez, se el momento de ocurrencia del dao cerebral, sta se clasifica en
pueden presentar con diferentes sndromes neurolgicos (moto- congnita, cuando la lesin ocurre en las etapas prenatal, natal o
res, cerebeloso, convulsivo), y pueden, adems, presentar otros neonatal; y adquirida o posneonatal, cuando el dao al cerebro
sndromes no relacionados directamente con el sistema nervio- inmaduro ocurre despus del primer mes de edad [4,8,13-15].
so central (osteomioarticulares, digestivos, etc.) producto de Las causas prenatales y desconocidas representan entre el 70-
alteraciones secundarias. Por otra parte, sndromes ms espec- 80% de los casos [13], y corresponde a la asfixia intraparto y
ficos pueden agruparse bajo esta etiqueta diagnstica, como el otras complicaciones del nacimiento entre el 6-8% de las PC con-
sndrome de rubola congnita o el sndrome de hidrocefalia gnitas en pases desarrollados [4,13], mientras que la PC pos-
ligada al X, por slo citar algunos ejemplos. neonatal se presenta con una frecuencia de 10-15% del total de
Ms bien entonces se prefiere considerar a la PC como un las PC [14,15].
trmino descriptivo para un grupo de trastornos motores de ori- A lo largo de la historia del estudio de la PC, sta se ha defi-
gen cerebral que se ubican dentro de las discapacidades del de- nido y clasificado de formas diferentes, lo que ha constituido
sarrollo [2]. Es sta una discapacidad seria, con excepcin de una limitacin a la hora de interpretar los resultados de estudios
sus formas ligeras [3], y la ms frecuente dentro de las discapa- epidemiolgicos, puesto que se necesita no slo de instrumen-
cidades fsicas de la niez [4], que ha servido como prototipo en tos fiables a la hora de establecer mediciones y comparaciones,
el estudio de este grupo de trastornos [5]. sino tambin (y en primer lugar) partir de conceptos comunes.
La PC describe un grupo de trastornos del desarrollo del mo- Slo en aos recientes se han dado los primeros pasos para el
vimiento y la postura, causantes de limitacin de la actividad, logro de mayor consistencia, tanto en la definicin como en la
clasificacin de este grupo de trastornos. Motivado en estos
hechos, el objetivo de este artculo es revisar la definicin y cla-
Aceptado tras revisin externa: 25.05.07. sificacin de la PC desde una perspectiva histrica y a la luz de
a
Servicio de Neonatologa y Seccin de Neurodesarrollo. Hospital Gine- los conocimientos actuales.
cobsttrico Docente Provincial. b Servicio de Pediatra. Policlnico Carlos
Verdugo. Matanzas. c Departamento de Gentica. Escuela Latinoamericana
de Ciencias Mdicas. Ciudad Habana, Cuba.
DEFINICIN DE PARLISIS CEREBRAL
Correspondencia: Dr. Gerardo R. Robaina Castellanos. Hospital Ginecobs-
ttrico Docente Provincial. Santa Cristina, e/Unin y Glorieta. Versalles, La PC era conocida en el antiguo Egipto [14], pero el ao 1861
Matanzas, Cuba. E-mail: grcastellanos.mtz@infomed.sld.cu marca el inicio de la historia de este grupo de trastornos en los
2007, REVISTA DE NEUROLOGA tiempos modernos, a partir de la comunicacin que realizara a

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PARLISIS CEREBRAL

la Sociedad Obsttrica de Londres el cirujano ortopdico brit- sentara la mitad de los casos con IMC/IMOC, los cuales en su
nico William Little, quien describi 47 nios con rigidez esps- conjunto constituiran alrededor de las dos terceras partes de las
tica en los que alguna circunstancia anormal haba estado presen- PC, tal y como haba sido definida por los anglosajones, segn
te en el acto del parto. Little propuso que exista alguna relacin plantea la doctora Christine Cans [26], quien ha sealado, ade-
entre parto anormal, dificultad en el trabajo de parto, nacimien- ms, que el trmino IMC se ha empleado en Francia por los cl-
to prematuro, asfixia neonatal y deformidades fsicas, y deno- nicos para denominar a aquellos nios con riesgo perinatal para
min a este trastorno cerebral paresis [16]. presentar una PC.
A Burgess se le adjudica haber sido el primero en emplear el En Espaa, la Asociacin de Neuropsiquiatra Infantil apro-
trmino PC en 1888 [17], aunque algunos afirman que fue sir b una definicin presentada en mayo de 1964 por Ponces, Ba-
William Osler, quien introdujo en 1889 el trmino PC infantil rraquer, Corominas y Torras en la reunin anual de dicha asocia-
[18], utilizado luego por Phelps para agrupar diferentes cuadros cin, que citamos a continuacin: La parlisis cerebral infantil
clnicos caracterizados por la presencia de trastornos motores es la secuela de una agresin enceflica que se caracteriza pri-
de origen central tributarios de terapia rehabilitadora [19]. En mordialmente por un trastorno persistente, pero no invariable,
1893, Freud, el posteriormente famoso psicoanalista, quien por del tono, la postura y el movimiento, que aparece en la primera
entonces se dedicaba al estudio de la neurologa, basndose en infancia y que no slo es directamente secundario a esta lesin
el hecho de que los nios con PC a menudo presentaban otras no evolutiva del encfalo, sino debida tambin a la influencia
alteraciones asociadas, sugiri que el trastorno deba originarse que dicha lesin ejerce en la maduracin neurolgica.
en etapas ms tempranas del embarazo, debido a efectos ms Dentro de las definiciones de PC ms conocidas se encuen-
profundos que influan en el desarrollo del feto [20]. De esta tran la de Bax en 1964: trastorno del movimiento y la postura
forma, cuestion ms tarde la secuencia causal de Little, y argu- debido a un defecto o lesin del cerebro inmaduro [27], la de
ment que los nios con PC podan haber tenido dificultades en Nelson y Ellemberg en 1978: discapacidad crnica caracteriza-
el parto debido a que ellos estaban daados ya en ese momento, da por un control aberrante del movimiento y la postura que
en lugar de la relacin inversa. Freud defina la PC infantil co- aparece tempranamente en la vida y que no es el resultado de
mo un concepto general que agrupaba todas las enfermedades enfermedad progresiva reconocida [28], y la Mutch et al en
cerebrales de la infancia causadas por un efecto directo de etio- 1992: un trmino que a manera de paraguas cubre un grupo de
loga accidental, ocurrido bien en el perodo fetal o despus del sndromes de dao motor no progresivos, pero a menudo cam-
nacimiento, y que haba afectado a uno o ms sistemas de neu- biantes, secundarios a lesiones o anomalas en el cerebro que se
ronas [21]. producen en estadios tempranos de su desarrollo [29]. Otras
Keith y Gage revisaron los estudios de PC realizados entre definiciones realizadas fueron la de Balf e Ingram [30], Kurland
1930 y 1960, y concluyeron que ni la asfixia, ni el trabajo de [31], Denhoff y Robinault [32], Christensen y Melchior [33],
parto prolongado ni la respiracin demorada al nacer causaban Ingram [34], Crothers y Paine [35], Romeau-Rouquette et al
anormalidad neurolgica en los nios que lograban sobrevivir [36] y la de la Encuesta de Parlisis Cerebral en Europa [11],
los primeros meses de vida [22]. realizada con fines epidemiolgicos, que ms que una defini-
Por esta poca, en 1953, Minear encuest a los miembros de cin constituye un conjunto de elementos reunidos como crite-
la Academia Americana de Parlisis Cerebral y encontr dife- rios de inclusin de pacientes en este estudio, los cuales se men-
rentes definiciones de PC, enunciando luego su propia defini- cionan a continuacin:
cin en 1956 [23]. A partir de la formacin del Club de Little en Trmino paraguas.
1957, que agrupaba a prestigiosos especialistas dedicados al Permanente, pero no cambiante.
estudio de este grupo de trastornos, es cuando se llega por con- Trastorno de movimiento y/o postura y funcin motora.
senso a la definicin publicada por Mac Keith, Mackenzie y Po- Debido a interferencia/lesin/anormalidad no progresiva.
lani en 1959, que se acept en toda Europa durante aos y sirvi Debido a interferencia/lesin/anormalidad del cerebro en de-
de base a otras definiciones. En ella se plantea que: La parlisis sarrollo/inmaduro.
cerebral es un trastorno persistente, pero no invariable, del mo-
vimiento y la postura, que aparece en los primeros aos de vida Como vemos, estas definiciones adolecen de algunas impreci-
debido a un trastorno no progresivo del cerebro como resultado siones, que se hacen ms manifiestas a la hora de encarar estu-
de interferencia durante su desarrollo [24]. dios epidemiolgicos. As, por ejemplo, cabe preguntarse: cu-
De inters especial resultan los trabajos de Guy Tardieu, les son los lmites de edades en los cuales el trastorno motor
considerado el padre de la PC en Europa, quien acu, bajo el debe estar presente para ser considerado PC?
trmino infirmit motrice crbrale (IMC), un grupo de trastor- Como las manifestaciones clnicas de PC pueden no estar
nos con predominio motor no evolutivos debidos a una lesin presentes despus de la lesin inicial, el diagnstico de PC se
cerebral como consecuencia de una lesin pre, peri o posnatal realiza ms all del perodo neonatal, aunque aproximadamente
precoz, que podan acompaarse de afecciones sensoriales y de en una cuarta parte de los casos, el dao neurolgico se mani-
las funciones superiores en forma parcial, con excepcin de una fiesta ya en este perodo con la presencia de una agrupacin de
deficiencia intelectual [25]. Traducido al espaol, este trmino signos neurolgicos conocida como encefalopata neonatal [37],
equivaldra al de enfermedad cerebromotora, pero debe distin- o incluso con signos aislados, como pueden ser trastornos de
guirse de otro trmino reservado por Tardieu para designar las succin-deglucin o trastornos en la alimentacin [6,38]. En
formas de IMC asociadas a retraso mental, que es el de infirmi- general, aunque el dao de la funcin motora se manifiesta en
t motrice dorigine crbrale (IMOC), o enfermedad motora los primeros 18 meses de edad posnatal, con un progreso motor
de origen cerebral, que, adems, exclua las afecciones prenata- retardado o aberrante [6], muchos autores plantean que el dfi-
les que eran claramente identificables, tales como las malforma- cit motor debe estar presente a los 2 o 3 aos de edad para que
ciones e infecciones. De aqu que, segn Tardieu, la IMC repre- se considere PC [39,40], aunque para otros el lmite inferior de

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G.R. ROBAINA-CASTELLANOS, ET AL

edad en la cual el trastorno motor debe estar presente lo consti- PC ante un caso individual y en investigaciones epidemiolgi-
tuyen los 5 aos, momento en el cual el cerebro debe haber cas es el de no existir lmites de edad universalmente aceptados
completado el 95% de su crecimiento. Sin embargo, hay autores para incluir a los pacientes con PC de origen posneonatal o
que han propuesto los 10 e incluso hasta los 18 aos de edad, adquirida. As, si bien en la mayora de los estudios el lmite
similar al lmite superior de edad del retraso mental [40]. inferior de edad en la cual debe estar enmarcada la lesin cau-
Cualquiera que sea la nomenclatura empleada (retraso mo- sante de PC son los 28 das [11,44], en algunos estudios se con-
tor, control muscular aberrante, etc.) para los casos sospechosos sidera la edad de 7 das [11]. En cuanto al lmite superior, las
de PC a edades tempranas, lo importante es que se logre identi- variaciones son mayores, y se consideran desde la edad de 1
ficar precozmente a los pacientes con PC para su orientacin hasta los 7 aos [6,11,44]. Ms serio an resulta el hecho de que
teraputica, independientemente de que se espere a los 2 aos muchos casos de PC posneonatal no sean registrados como tales
para establecer el diagnstico definitivo de PC o, incluso, pasa- por las estadsticas de salud, al ser identificados por los mdicos
dos los 4 aos de edad, como en el estudio colaborativo europeo de asistencia segn las causas que antecedieron al dficit motor
[9,11], con la finalidad de lograr mayor consistencia en las in- como, por ejemplo, meningitis, intoxicacin aguda, etc., lo que
vestigaciones. lleva a subregistros en estudios de frecuencia de PC [40].
La PC diagnosticada en los primeros dos aos de edad pue- Por otra parte, existen sndromes que renen los criterios
de resolver durante la infancia temprana, especialmente cuando para ser considerados como PC y que, sin embargo, no se inclu-
el dao funcional es ligero [41]. Por tanto, qu tiempo debe yen dentro de este diagnstico, debido a que histricamente han
permanecer el dao motor para ser considerado PC? ste es el sido excluidos de l, al presentar etiquetas diagnsticas que
segundo interrogante que deriva de las imprecisiones de las brindan mayor informacin como, por ejemplo, las trisomas 13
definiciones de PC. En el Proyecto Colaborativo Perinatal lleva- y 18, el sndrome de Klinefelter o el sndrome de Cornelia de
do a cabo en los Estados Unidos en los aos setenta y ochenta, Lange. Al respecto, se ha considerado de gran valor, con vista al
la mitad de los nios diagnosticados como PC al ao de edad no logro de consistencia en los estudios epidemiolgicos, la clasi-
mantuvieron el diagnstico al ser reevaluados a la edad de 7 ficacin de Badawi et al de trastornos genticos que deben ser
aos [42]. No existe un acuerdo en cuanto a seguir consideran- incluidos o excluidos de este diagnstico [45], que, si bien en
do o no a estos pacientes como PC, aunque algunos autores lo forma individual se presentan en raras ocasiones, colectivamen-
recogen como una PC que resolvi [15,42]. te pueden conllevar a variaciones en los indicadores de frecuen-
Otro aspecto en apariencia contradictorio (pero que en reali- cia de PC.
dad no lo es) es el hecho de que el dao o lesin causante de la Teniendo en cuenta la pobre fiabilidad y validez de las defi-
PC no debe ser progresivo, pero que, sin embargo, las manifes- niciones de PC existentes hasta ese momento, en el ao 2004
taciones clnicas de sta sean cambiantes en el tiempo, lo que se tuvo lugar en Bethesda, Estados Unidos, un Taller Internacional
debe al hecho de que la lesin asienta en un sistema nervioso para la Definicin y Clasificacin de Parlisis Cerebral. Tras in-
inmaduro, en el que se produce una disrupcin de los procesos tensos debates, el grupo de expertos que asisti al evento estuvo
normales de maduracin y desarrollo del cerebro, por lo que de acuerdo en que las definiciones previas no eran satisfactorias
ste expresar de diferentes maneras en las diferentes etapas de y propuso una definicin que apareci publicada al ao siguien-
su desarrollo el dao recibido inicialmente. Esto ha llevado a te como una propuesta [6]. Esta ltima definicin es la que apa-
cuestionamientos del trmino lesin esttica como designativo rece en la introduccin de este trabajo. En ella se mantuvo el tr-
del tipo de lesin causante de la PC [40], ya que resulta ms mino de parlisis cerebral; se enfatiz en la presencia de un
objetivo plantear que la lesin sea no progresiva que esencial- trastorno motor como comn denominador de todos los trastor-
mente esttica. Por otra parte, a menudo observamos que en la nos que se agrupan bajo este trmino, tal y como haba sido
prctica clnica se utiliza el trmino lesin esttica del sistema enunciado en las definiciones anteriores; y se reconoci la exis-
nervioso central como sinnimo de PC, lo que nos parece inco- tencia de otros trastornos del desarrollo como daos acompaan-
rrecto, ya que este trmino slo define el perfil evolutivo de un tes en estos pacientes, lo que engrana con la dimensin ms am-
grupo de trastornos, dentro de los cuales la PC es apenas uno de plia con que se han enfocado las discapacidades del desarrollo
ellos, por lo que resulta impreciso. en la actualidad en la orientacin del manejo teraputico de estos
De acuerdo con las definiciones de PC, tampoco se ha preci- pacientes. Asimismo, se establece la naturaleza no progresiva de
sado operacionalmente la gravedad del trastorno motor para ser los trastornos causales de PC, especificando que ocurre en el
considerado PC. El hecho de que un nio con retraso ligero en cerebro en desarrollo, lo cual distingue a la PC de otros trastor-
el desarrollo psicomotor y trastorno ligero del tono muscular, nos similares que pueden ocurrir en nios de mayor edad o adul-
que luego presenta torpeza motora y alteracin en la coordina- tos debido a lesiones adquiridas tardamente.
cin motora fina, sea considerado bajo el diagnstico de trastor- La denominacin de trastornos del desarrollo del movimien-
no de la coordinacin del desarrollo o dispraxia, en vez de PC to y la postura es acertada, puesto que el trmino trastornos se
ligera, obedece ms a juicios valorativos que a los marcos que refiere a condiciones donde existe una disrupcin en los proce-
pudiera establecer cualquiera de las definiciones anteriores. sos usualmente ordenados del desarrollo biopsicosocial en la
De igual manera, hasta qu punto un nio con retraso men- niez persistentes [6], lo que implica que aunque la PC se ha
tal grave o profundo (y en el que existe hipotona ligera) deba o valorado como una enfermedad de la niez, es en realidad una
no ser considerado PC es algo que escapa a los lmites de estas condicin de por vida. A su vez, la expresin causante de limi-
definiciones, independientemente de que se haya recomendado tacin de la actividad resultara importante para descartar otros
que en nios con retraso mental, cuando el retraso motor sea trastornos del movimiento y la postura de origen cerebral, pero
ms grave, se considere el diagnstico adicional de PC, por sus que no causan dificultad para la ejecucin de actividades por un
implicaciones teraputicas [43]. individuo, pero esta expresin ha sido motivo de mltiples crti-
Otro de los problemas que se presentan con la definicin de cas, puesto que en ella no se define explcitamente qu actividad

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PARLISIS CEREBRAL

o actividades son las que deben estar limitadas, ni cul debe ser CLASIFICACIONES
la extensin de la limitacin para considerar a un paciente bajo El desarrollo de las clasificaciones de PC ha sido problemti-
esta etiqueta diagnstica [46]. co, y se han descrito en la bibliografa numerosos sistemas de
Al igual que en las definiciones anteriores, no se expresa un clasificacin. Cada sistema de clasificacin ha estado dirigido
lmite de edad para la ocurrencia de la lesin causante de la PC, a uno o varios propsitos, entre los que se destacan la descrip-
y se prefirie emplear los trminos fetal o infantil, consideran- cin clnica de los trastornos motores, la bsqueda de asocia-
do que stos resultan ms tiles en la clnica que el estableci- ciones entre tipos clnicos y etiologa, la realizacin de estu-
miento de lmites arbitrarios de edad, pero de cualquier manera dios epidemiolgicos y la intervencin teraputica. La mayo-
el trmino infantil resulta confuso, pues se ha empleado en la ra de las clasificaciones se ha basado en el dao a la estructu-
bibliografa mdica para diferentes intervalos de edad. Resulta ra corporal y sus funciones, si utilizamos los trminos de la
prudente aclarar que el trmino infant en ingls significa en este Clasificacin Internacional de Funcionamiento, Discapacidad
caso infantil y se refiere a su acepcin ms comn, que es en y Salud [48].
relacin con el nio pequeo hasta 1 o 2 aos de edad (aunque Todas las clasificaciones presentan categoras fisiopatolgi-
eventualmente se utilice en esta lengua para designar a un nio cas donde se incluyen la espasticidad, la discinesia y la ataxia,
de cualquier edad), mientras que en el idioma castellano la pala- aunque la terminologa vara. La mayora de las clasificaciones
bra infantil significa relativo a la infancia, que a su vez se refie- tambin reconoce las formas mixtas. Las clasificaciones difie-
re a la edad del nio desde el nacimiento hasta los 7 aos y esta ren principalmente en el nmero de subtipos reconocidos entre
diferencia puede generar confusiones en cuanto al lmite supe- los pacientes con movimientos involuntarios extrapiramidales o
rior de edad en la que debe ocurrir el dao para ser considerado discinticos, y en la terminologa empleada para describir la
PC. Hay quien ha considerado el trmino infantil muy estre- distribucin topogrfica en los pacientes con espasticidad.
cho, teniendo en cuenta el impacto de determinadas causas de As, por ejemplo, Phelps describi hasta 12 tipos diferentes
PC posneonatal ms all de la etapa infantil, especialmente en de atetosis, mientras otros autores incluyen todos los trastornos
pases subdesarrollados, sobre el neurodesarrollo, por lo que en de movimientos extrapiramidales, exceptuando la ataxia, en una
su lugar han sugerido que se utilice el trmino niez [46]. sola categora: coreoatetoide [43].
En su artculo de revisin sobre la PC como concepto y diag- La clasificacin sueca de Hagberg et al [8,27,49,50], que ha
nstico, Kavcic y Voduek concluyen que, debido a las propias estado orientada hacia estudios epidemiolgicos, incluye los
inconsistencias de la PC como concepto nosogrfico, este trmi- sndromes extrapiramidales en el grupo discintico y hace dis-
no ha soportado la prueba del tiempo, ya que se ha adaptado a tincin en este grupo de dos subgrupos, distnico y coreoatet-
los avances del progreso cientfico, a la vez que ha servido para sico, de acuerdo con los signos predominantes.
llenar un vaco nosogrfico (condicionado por el conocimiento En cuanto a la nomenclatura de la distribucin topogrfica
insuficiente de su etiopatogenia), por lo que es an ms fcil ex- del dao en los pacientes con espasticidad, la ms controvertida
plicar lo que la PC no es que definirla con precisin [47]. ha sido la categora dipleja. En general, se ha utilizado el trmi-
La propuesta actual de definicin de PC, en nuestra opinin, no cuadripleja o tetrapleja para designar aquellos casos en los
tiene una orientacin principalmente clnica y significa un paso que existe afectacin sustancial de los cuatro miembros, con
de avance en el logro de mayor consistencia en el diagnstico mayor gravedad en las extremidades inferiores; dipleja para de-
ante pacientes individuales, lo que lgicamente mejorar la pre- signar aquellos pacientes con mayor compromiso de las extre-
cisin en la realizacin de estudios poblacionales, pero presenta midades inferiores y slo ligera afectacin de las superiores;
algunas debilidades al no satisfacer los criterios de inclusin de parapleja para los casos con afectacin de los miembros infe-
pacientes con esta discapacidad en este tipo de estudios, lo que riores solamente; y doble hemipleja para los casos con afecta-
se fundamenta en el hecho de que no establece lmites de edad a cin de los cuatro miembros, pero con predominio de las extre-
la hora de considerar este diagnstico, ni tiene en cuenta condi- midades superiores [43,51]. Pero el trmino dipleja ha sido
ciones o sndromes que cumplen literalmente los criterios enun- empleado indistintamente como parlisis bilateral de cualquier
ciados en la propuesta de definicin pero que sabemos que son tipo o slo como designativo de los casos con afectacin de los
excluidos en estudios epidemiolgicos, por lo que sera de gran msculos de los cuatro miembros, pero ms gravemente de los
ayuda una definicin complementaria (obtenida por consenso miembros inferiores [52].
internacional) dirigida a la realizacin de estudios epidemiol- En la primera comunicacin de la investigacin epidemiol-
gicos, donde se operacionalizaran los criterios de lmites de gica sobre PC en Suecia, los doctores Hagberg et al emplearon
edad en la que deba haber ocurrido la noxa causante de la PC, en su clasificacin el trmino dipleja en esta ltima acepcin, y
los lmites de edad en la que el trastorno motor deba estar pre- el trmino dipleja atxica para designar a los pacientes con di-
sente para ser considerado PC, y las condiciones que no deben pleja y rasgos atxicos [50].
ser incluidas bajo este trmino, o que deben serlo con alguna De esta forma, vemos que no existe un lmite preciso entre
forma de acotacin. Estamos de acuerdo con que los dogmatis- las clasificaciones de los pacientes como cuadripleja o dipleja,
mos no se avienen con la prctica clnica, puesto que la Medici- ni entre cuadripleja o doble hemipleja, ni entre dipleja o para-
na no es una ciencia exacta, y los principios esquemticos entra- pleja, como tampoco lo existe entre los trminos dipleja esps-
an cierta arbitrariedad la mayora de las veces, pero para lograr tica, dipleja atxica y PC atxica. Los lmites se han estableci-
consistencia en estudios epidemiolgicos se necesita, en primer do segn el juicio clnico de los examinadores (por lo general
lugar, precisin en el diagnstico, lo que conlleva el estableci- entrenados en diferentes disciplinas), quienes, a su vez, han in-
miento de parmetros que brinden la necesaria uniformidad terpretado los trminos de los diferentes sistemas de clasifica-
para la determinacin de frecuencias y el establecimiento de cin de forma diferente, lo que ha llevado a variaciones signifi-
comparaciones, como medidas bsicas en investigaciones epide- cativas interobservadores y a una pobre fiabilidad en las clasifi-
miolgicas. caciones [6,40,52,53].

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G.R. ROBAINA-CASTELLANOS, ET AL

Los casos de monopleja y tripleja espsticas, aunque raros, los ganglios basales con la asfixia en los recin nacidos a trmi-
se presentan en la prctica clnica, aunque no aparecen como no, que han sido bien establecidas en mltiples estudios de co-
categoras aparte en la mayora de las clasificaciones. rrelaciones clinicopatolgicas y clinicoimaginolgicas [40], pe-
Debemos aclarar, aunque resulte bien conocido, que la ter- ro las asociaciones con los sndromes clnicos han sido ms
minacin -paresia, empleada para denominar los defectos difciles de establecer; aunque en la actualidad se ha desarrolla-
motores en los que no existe una imposibilidad total para la rea- do un gran estudio en Europa que muestra importantes relacio-
lizacin de la actividad por alguna de las extremidades, sino que nes entre la localizacin del dao en el cerebro, identificada por
sta se lleva a cabo con algn grado de limitacin, pero con resonancia magntica, y determinados sndromes clnicos, que
movimiento, a menudo se utiliza indistintamente por diferentes incluyen dao motor y otros trastornos del neurodesarrollo [56].
autores como equivalente a la de -pleja. As, por ejemplo, con Mercuri y Barnett han encontrado que el resultado motor en
frecuencia se utilizan por igual los trminos dipleja y diparesia, nios a trmino sobrevivientes a encefalopata neonatal y pun-
cuadripleja y cuadriparesia, etc. tuacin de Apgar baja al nacer se relaciona con la gravedad del
Teniendo en cuenta la limitada fiabilidad de las clasificacio- compromiso de los ganglios basales y la cpsula interna. As,
nes que la antecedieron, la Encuesta de Parlisis Cerebral en los casos con lesiones graves en los ganglios basales se asocian
Europa [9] emple un sistema jerrquico de clasificacin ms a peor pronstico, con cuadripleja, microcefalia y retraso glo-
pragmtico y menos tecnicista, con objetivos investigativos epi- bal del desarrollo, mientras que las lesiones menos graves de los
demiolgicos, en el cual se incluyeron solamente tres categor- ganglios basales se asocian a PC atetoide con desarrollo cogni-
as principales, que son las de PC espstica, atxica y discinti- tivo normal. En cuanto a las lesiones de la sustancia blanca, s-
ca, de acuerdo con los signos predominantes, evitando as la tas se asocian a trastornos motores en la edad escolar slo en los
categora de PC mixta que aparece en otras clasificaciones [23, casos en que se encuentra afectada la cpsula interna [57].
24,27,49], pero que en estudios epidemiolgicos disminuye el Los estudios neuroimaginolgicos han permitido la clasifi-
grado de fiabilidad al ser menos precisa. cacin clnica de los nios con PC en cuatro grupos principales,
La clasificacin europea utiliza las categoras de unilateral y que son: malformaciones cerebrales tempranas, lesin a la sus-
bilateral para clasificar las PC espsticas. La primera bsica- tancia blanca, encefalopatas neonatales y un grupo heterog-
mente equivale a la de hemipleja en otras clasificaciones, mien- neo de trastornos adquiridos posnatalmente [58]. Por su parte,
tras que dentro de la segunda se incluyen todos los casos de cua- Wu et al, en un artculo reciente sobre PC en recin nacidos a
driplejas, doble hemiplejas, triplejas y diplejas espsticas. Se trmino o casi a trmino, utilizaron las categoras de infarto ar-
mantienen en esta clasificacin las subcategoras de PC distni- terial focal, malformacin cerebral, anormalidades de la sustan-
ca y coreoatetsica para las PC discinticas, y la de PC atxica cia blanca periventricular, atrofia cerebral generalizada, lesin
como una categora aparte, dejando una categora abierta al cerebral hipoxicoisqumica, hemorragia intracraneal, retraso en
final, que es la de no clasificable, para los casos con hipotona la mielinizacin y otras anormalidades para clasificar las lesio-
generalizada sin signos de ataxia. nes diagnosticadas por neuroimagen en estos pacientes [1].
Si bien las clasificaciones de acuerdo con los sndromes cl- Las clasificaciones basadas en las alteraciones asociadas, en
nicos presentes en los pacientes con PC han resultado inconsis- las cuales se trat de relacionar stas con las clasificaciones
tentes, otros intentos de clasificaciones basados en el momento fisiolgicas y topogrficas con el objetivo de identificar sndro-
del dao al cerebro, causas, neuropatologa y alteraciones aso- mes que ayudaran a hallar etiologas comunes, han mostrado
ciadas han sido menos exitosas an [40,43,52]. baja sensibilidad y especificidad [40].
Desde que Sachs y Petersen en 1890 trataron de relacionar Por ltimo, nos referiremos en este acpite a las clasifica-
en su clasificacin los diversos sndromes clnicos con el mo- ciones funcionales y teraputicas de la PC. Estos ejes de clasifi-
mento del ataque cerebral [54], los intentos de establecer corre- cacin han ido ganando en importancia en la medida en que se
laciones de cada sndrome clnico con causas especficas no han han desarrollado nuevos y ms eficientes mtodos de tratamien-
sido posibles en la generalidad de los casos, salvo algunas ex- to. Las clasificaciones funcionales se han centrado en el grado
cepciones, como la asociacin entre encefalopata bilirrubnica de gravedad del trastorno motor y se expresaron inicialmente en
por enfermedad hemoltica perinatal y PC coreoatetsica, y la trminos de limitacin de la actividad, aunque en la actualidad
asociacin entre hidrocefalia y ataxia, que, aunque no son es- se ha tratado de medir el grado de discapacidad global.
pecficas, se han demostrado a travs del tiempo [30,52]. Los instrumentos de medicin de las limitaciones funciona-
La clasificacin de Minear en 1956 tuvo en cuenta diferen- les en pacientes con PC han transitado desde el empleo de m-
tes aspectos: fisiolgico (tono y movimientos involuntarios), to- todos de medicin de los ngulos en las articulaciones [59], pa-
pogrfico, etiolgico, suplementario, neuroanatmico, funcio- sando luego por la escala de Ashworth para pacientes con es-
nal (gravedad) y teraputico [23]. Aunque han pasado ms de 50 pasticidad [60] y otras clasificaciones basadas en las limitacio-
aos desde que se public, clasificaciones ms recientes conti- nes funcionales para la deambulacin, como la de Bleck [61] y
nan apoyndose en estos aspectos, que se han ampliado con los la de Vohr et al [62].
conocimientos acumulados durante este tiempo. El desarrollo de un sistema de clasificacin de la funcin
Los avances en las tcnicas de neuroimagen han posibilita- motora gruesa (GMFCS), por Palisano et al, vlido, fiable y con
do una mayor precisin en el establecimiento del momento de significacin pronstica [63], represent un salto cualitativo en
la lesin cerebral, particularmente cuando estas tcnicas se apli- la evaluacin de los pacientes con PC y los tratamientos que
can en los primeros das posteriores al nacimiento [55]; sin em- estos reciben. Este sistema se basa ms en los logros funciona-
bargo, no han logrado demostrar consistentemente relaciones les de los nios que en sus limitaciones, enfatizando en el cum-
estructura/funcin capaces de generalizarse en una clasificacin plimiento de las actividades diarias de la vida en la casa o en la
[6,40]. Existen al menos dos asociaciones, que son la de la leu- comunidad y no en sus mejores capacidades. El GMFCS separa
comalacia periventricular con la prematuridad, y la del dao a las caractersticas funcionales en cinco niveles, que van del I al

114 REV NEUROL 2007; 45 (2): 110-117


PARLISIS CEREBRAL

El Centro Nacional de Investi-


gaciones en Rehabilitacin Mdi-
ca de los Estados Unidos recono-
ci en 1993 la existencia de ml-
tiples dominios en la clasifica-
cin de las discapacidades, que
van desde el nivel fisiopatolgico,
de dao, limitacin funcional y
discapacidad, hasta el dominio de
limitaciones sociales [64]. El re-
conocimiento de diversos domi-
nios que se corresponden con di-
ferentes niveles de impacto per-
miti una mejor orientacin de los
tratamientos en los nios con PC.
El modelo actual de clasifica-
cin de la Organizacin Mundial
de la Salud, denominado Clasifica-
cin Internacional de Funciona-
miento, Discapacidad y Salud
(ICF) [48], es un modelo concep-
tual general que parte de una
visin holstica del proceso de
salud-enfermedad, en el cual se
clasifican las anormalidades en
dos niveles: a) estructuras corpo-
rales (anatmicas) y funciones
corporales (fisiolgicas y psicol-
gicas); y b) limitaciones en las
actividades de la vida diaria (nivel
individual) o restricciones en la
participacin social (nivel de
sociedad). Asimismo, este mode-
lo reconoce la importancia de fac-
tores contextuales a nivel perso-
nal (intrnsecos) o ambiental (ex-
trnsecos), que pueden obstaculi-
zar o facilitar la conformacin de
los niveles de funcionamiento y
Figura. Clasificaciones de parlisis cerebral y objetivos a los cuales se orientan. DSB-PV: dao a la sustancia discapacidad.
blanca periventricular; GMFCS: sistema de clasificacin de funcin motora gruesa; HIC: hemorragia intracra- La ICF ha contribuido a la
neal; HIV: hemorragia intraventricular; PEDI: inventario de evaluacin peditrica de discapacidad [65].
promocin de medidas ms am-
plias en la evaluacin de los resul-
V, con agrupaciones de edades diferentes. El nivel I es el ms tados en los pacientes con PC y las terapias que stos reciben, al
leve, los nios del nivel II no requieren aparatos de asistencia centrarse no slo en el nivel de sistema de rganos (dao), sino
para moverse despus de los 4 aos de edad, mientras que los tambin individual (limitaciones en la actividad) y social (res-
del nivel III s requieren asistencia para caminar; los del nivel tricciones de participacin).
IV logran sentarse con ayuda, pero la movilidad independiente- La propuesta de clasificacin de PC ms reciente [6] tuvo
mente est muy limitada; y los del nivel V no logran moverse como propsito describir las caractersticas de cada paciente
independientemente y necesitan equipos autopropulsados para individual en cuanto a la naturaleza del problema y su gravedad,
lograr trasladarse [13,51]. proveer informacin acerca de las necesidades de servicios de
En la evaluacin del nivel global de discapacidad de los salud de estos pacientes y servir como base para la comparacin
nios con PC del registro de Australia Occidental se ha emplea- de estudios en diferentes poblaciones y para la evaluacin de un
do un mtodo simple basado en un sistema de puntuacin que mismo paciente a travs del tiempo.
mide cuatro aspectos: distribucin del trastorno del movimien- Esta clasificacin cuenta con cuatro ejes principales. En el
to, su gravedad, gravedad del dao cognitivo y otros daos primer eje se agrupan los trastornos del tono y los del movimien-
(ceguera, sordera bilateral, epilepsia). A partir de la puntuacin, to, y se describen, adems, las habilidades motoras funcionales;
los pacientes se han clasificado en tres niveles de discapacidad: en un segundo eje aparecen los daos asociados; en tercer lugar,
bajo (1-4 puntos), medio (5-8 puntos) y alto (9-12 puntos), que la distribucin anatmica del dao motor (en el que se incluyen
se han relacionado con el riesgo de mortalidad en estos pa- afectaciones motoras y del habla) y los hallazgos neuroimagino-
cientes [53]. lgicos; el ltimo eje de clasificacin se orienta hacia la etiolo-

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G.R. ROBAINA-CASTELLANOS, ET AL

ga, a travs de la descripcin de la causa, si pudiera identificar- una poblacin, la determinacin de la frecuencia de causas o
se claramente, y el momento del dao cerebral, si se conociera. patrones causales pudiera llevar a la implementacin de progra-
Al respecto, estamos de acuerdo con la doctora Eve Blair en que mas preventivos.
para los propsitos de estudios epidemiolgicos etiolgicos de- En sentido inverso, debemos ubicarnos en el objetivo que per-
beran especificarse los posibles eventos causales de mayor inte- seguimos con determinada accin o investigacin, para entonces
rs investigativo [46], independientemente de que ante pacientes poder elegir qu clasificaciones pudieran resultarnos tiles. Por
individuales no se mencione la causa aparente especfica, por ejemplo, si lo que se persigue es realizar un estudio para la plani-
razones ticas o para evadir malentendidos en medio de situacio- ficacin de los servicios de salud a pacientes con PC, entonces
nes litigantes, ya que en la actualidad se sabe que el criterio de tendra ms valor conocer la distribucin de los pacientes en la
causa nica para el anlisis etiolgico de la PC, al igual que para poblacin estudiada de acuerdo con su grado de limitacin fun-
el de otras enfermedades, resulta inadecuado en la mayora de cional y/o de acuerdo con sus condiciones asociadas.
los casos, y es ms acertado el criterio de multicausalidad.
En la clasificacin del tipo de trastorno motor predominante En conclusin, las definiciones de PC han sido incompletas a lo
se mantuvieron en esta clasificacin las mismas categoras que largo de la historia, por lo que en la actualidad se ha propuesto
se emplearon en la clasificacin europea (SCPE) [11], pero a una definicin que en parte satisface las exigencias de la clnica,
diferencia de sta se ha recomendado listar cualquier tipo se- pero no las de investigaciones epidemiolgicas. De igual forma,
cundario de anormalidades del tono o movimiento en la formas han sido mltiples las clasificaciones de PC, las cuales se han
mixtas, y evitar clasificar en esta categora sin la elaboracin de llevado a cabo atendiendo a variados criterios con dismiles ob-
los componentes de los trastornos motores [6]. jetivos. La clasificacin actual, que engloba mltiples ejes, re-
En la figura se muestra un resumen de las clasificaciones sulta til tanto para el anlisis clnico como para estudios pobla-
vigentes de PC. Cada eje de clasificacin se orienta hacia obje- cionales, aunque debera desarrollarse ms la clasificacin etio-
tivos precisos que aparecen ubicados en la periferia de la figura. lgica. Estos ejes de clasificacin no permanecern estticos,
As, por ejemplo, la clasificacin etiolgica resulta de gran va- sino que continuarn enriquecindose y modificando en la me-
lor en el tratamiento causal cuando estamos frente a un paciente dida en que se contine avanzando en el conocimiento de este
individual, siempre que se trate de una causa conocida tratable grupo de trastornos. Por tanto, no creemos que en materia de de-
(en el caso de las causas suficientes), pero si lo que se estudia es finicin y clasificaciones de PC se haya dicho ya la ltima palabra.

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DEFINITION AND CLASSIFICATION OF CEREBRAL PALSY:


A PROBLEM THAT HAS ALREADY BEEN SOLVED?
Summary. Aim. To carry out a review of the definition and classification of cerebral palsy (CP) from a historical point of view
and in the light of current knowledge. Development. Defining and classifying CP in the medical literature have been difficult
to achieve. The different definitions and classifications have represented a limitation when it comes to interpreting the results
of epidemiological studies. The definitions do not specify any age limits as regards the moment the brain injury occurred or
with respect to the onset of motor disorders or how severe such disorders must be in order to be considered as CP. Within the
classifications there are significant inter-observer differences in the interpretation of certain terms, particularly in the
topographical and pathophysiological classifications. It has only been in recent years that the first steps have been taken
towards achieving greater consistency in the definition and classification of CP. The most recent definition proposed by the
Executive Committee for the Definition and Classification of CP, in April 2005, partly satisfies the clinical demands but not
those of epidemiological research; nevertheless, the classification of CP proposed here would be useful for both clinical and
epidemiological purposes if a number of small modifications mainly concerning the search for causations were introduced.
Conclusions. The definition and classification of CP are a problem that has still not been solved. We recommend drawing up a
complementary definition of CP, for epidemiological research purposes, obtained by international agreement. [REV NEUROL
2007; 45: 110-7]
Key words. Cerebral palsy. Classification. Definition. Diagnosis. History.

REV NEUROL 2007; 45 (2): 110-117 117