Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.

HEMOSTASIA SECUNDARIA
Balance fisiolgico de la hemostasia

Fase Plasmtica: Intervienen plaquetas y factores plaquetarios de la coagulacin que

estn en el plasma. La mayora son sintetizados en el hgado y la mayora son
procoagulantes, ya que se activan unos a otros en cascada. Tambin hay inhibidores
fisiolgicos de la coagulacin o reguladores: AT III, Prot C, Prot S, cofactor heparnico.

Factores procoagulantes: Ver diagrama de la fase de la coagulacin extrnseca e

intrnseca en el Harrison.

Fase Intrnseca:
A. Factores de contacto: Calicrena y Precalicrena, XII, Quininogeno
B. Estas ltimas estimulan al factor XII en presencia del VII y forman el complejo
ternaza. Primer complejo que se forma para activar al Factor X. Esta formado por
factores IX y VIII Calcio y fosfolpidos.
C. El factor V estimula al complejo Protrombinaza (esta formado por protrombina,
calcio y fosfolpidos)
D. Al final el complejo de protrombinaza genera trombina (quien agrega las
plaquetas) cuyas funciones son las siguientes:
1. paso de fibringeno a fibrina
2. activacin del factor VIII
3. Activacin del factor V que pasa a Va
4. Activacin del factor XIII que le da estabilidad al cagulo
5. trombomodulina
6. aumenta la agregacin de PLT
E. Otros factores de esta va son el: XII, XI, VIII, IX, KHMW, XII(hageman) no solo
actan en la fase intrnseca sino en la fase fibrinoltica.
F. Se evala por TPT alterado as como TPT prolongado y un TP normal podra
indicar:
1. dficit de los factores de contacto
2. dficit de los factores IX y VIII
3. Tener un inhibidor ya sea de los factores de contacto o de los factores IX y
VIII

Fase Extrnseca:
A. Se basa en tromboplastina tisular que sale a liberacin por lesiones y activa al
factor VII que a su vez (+) a X y este (+) al V. Luego este hace que pase
protrombina a trombina y se da la formacin del cogulo estbale final.
B. La prueba de laboratorio que evalua es TP
TPT TP Alteracin
Altera Norma Intrnseca
do l
Norma Altera Extrnseca ( dficit VII o VIII)
l do
Altera Altera Alteracin de la Va comn(factor X o
do do IIa)
Norma Norma Alteracin del factor XIII, estabilidad del
l l cogulo

ltima fase de la coagulacin: Se mide por TT(tiempo de trombina) cualitativa y

cuantitativamente.
Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.
Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.

Inhibidores fisiolgicos o normales de la coagulacin:

El inhibidor fisiolgico ms importante es la ATIII. Se une a la heparina formando el
complejo: Heparina-ATIII quien inhibe los efectos de la trombina. Su deficiencia produce
hipercoagulabilidad.
La Pro C se activa a travs de la trombomodulina (protena del endotelio) y necesita del
cofactor Pro S para poder activarse y formar la Pro C activada quien inhibe a los
factores V y VIII. Tambin depende de la Vit K.
La deficiencia de los inhibidores fisiolgicos ya sea congnita o adquirida lleva a la
formacin de trombos debido a la hipercoagulabilidad.
La deficiencia de los factores procoagulantes conlleva hemorragia.

La mutacin del factor V por cambio en los aminocidos (Glu por Arg) en posicin 508
produce un Factor V resistente a la inhibicin por pro C, llamado Factor V de Leydig que
produce Trombofilia o TVP, siendo una de las causas ms comunes en pacientes jvenes.
La Trombina activa al factor XIII quien a su vez produce estabilidad del cogulo ya que lo
hace insoluble (fibrina insoluble y ms estable). A partir del cogulo insoluble si sobre el
acta la plasmina (fibrinolisis) se forma el dmero D, es decir que se determina por
medio del laboratorio el dmero D se comprueba que se ha dado la accin de la plasmina
sobre el cogulo insoluble. Tambin se producen los productos de degradacin del
fibringeno ya que acta sobre l y no sobre el dmero D.

Sino acta la plasmina sobre el fibringeno, no se da la produccin del dmero D porque

el cogulo no es estable lo cual es un marcador de trombosis o CID

Etapa Fibrinoltica:
A. Elplasmingeno pasa a plasma.
B. Es dependiente de la aciin de la palomina que se activa por el activador tisular
del plasmingeno o tambin directamente por la accin de un frmaco que puede
ser la uroquinasa o estreptoquinasa que son medicamentos utilizados en IAM o
trombosis masiva.
C. El sistema fibrinoltico tambin se puede activar por los factores de contacto.

Inhibidores fisiolgicos de la fibrinolisis

A. 2 antiplasmina: inhibe directamente el efecto de la plasmina.
B. Inhibidor del activador tisular del Plasmingeno: PAI-1

AL PREGUNATARNOS QUE PRUEBA DE LABORATORIO SUSTENTA SU DIAGNOSTICO TENEMOS QUE TOMAR EN

CUENTA LA SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DE LAS PRUEBAS DE HEMOSTASIA

Prueba Sensibilid Especificid Comentarios

ad ad
TP, TPT 98% 89% Fase
bioquimik
Hemoflico
T de sangra 75% 97% Fase
primaria
Trastorno 1
Recuento 100% 97% Fase
Plaquetario primaria
Es importante conocer la probabilidad pre-test para conocer el valor de la prueba.
Que debe contener el test de la coagulacin:
Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.

o Recuento de PLT o TP
o Tiempo de sangria o TT
o TPT o Fibringeno
Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.

Alteracin de la coagulacin
HxClinica: Estudio cronolgico de lo que se le pregunta:
Recien nacido con problema de la coagulacin, edad adulta?
Problemas de Parto? Manifestacin hemorragicas heredofamiliares: Cefalohematoma
gigante, hemorragia intracraneal o al momento de cortar el cordn umbilical.
Hematomas.
Cada de los dientes de leche con sangrado excesivo. Epsitaxis asociada o no a trauma.
Menarqua: siguen menstruaciones abundantes por varios das.
Antecedentes quirrgicos.

Hemofilia A

Trastorno congnito por deficiencia del factor VIII.

Ligado al cromosoma X: por lo que el hombre es quien lo padece, la mujer es solo
portadora y lo transmite a su hijo varon. La mujer puede tener manifestaciones clnicas
si es homocigoto o por el fenmeno de Lionizacin, cuando el gen anormal se expresa
ms no el normal.

Esta ligada a la realeza porque los zares de Rusia lo padecan, pero es mucho ms
antigua ya que en el talmud esta escrito que cuando le hacan la circunsicin a los nios
hemoflicos moran.
Sntomas del paciente: hemorragia en articulacin con lesin articular, hemartrosis que
produce deformidad fsica con artropata hemoflica (incapacitante)

Hemofilia B

Defecto del factor IX. Tambin ligado a X (recordar que Deficiencia de G6PDH tambin
esta ligada a X) Se parece a la Enfermedad de vW (la fraccin procoagulante del Factor
VIII) pero sin alteraciones en la hemostasia Primaria.

Las Hemofilias A y B son clnicamente idnticas, al igual que sus pruebas clnicas: Hx
Clnicas de hemorragias que es por la disminucin del Factor VIII o del IX.
Datos de Laboratorio: TTP prolongado
TP Normal
Tiempo de Coagulacin prolongado
FvW Normal
Tiempo de Sangra Normal

Tratamiento:
Es igual para la Hemofilia A y B, el diagnstico es fcil pero el tratamiento es difcil
porque tiene manifestaciones ms severas que la Enf de vW, cuyo diagnstico es ms
fcil.
1. Reemplazo del factor deficiente (70% de estos pacientes se contagiaron de VIH en
los 80,hoy se trata el factor VIII con solvente detergente para eliminar la
enfermedad de las vacas locas, parvovirus, VIH y HVB. Tambin hay factor VIII por
ADN recombinante e ingienera gentica.
2. Prohibidos los deportes de contacto; se puede practicar la Natacin.
3. Vacunar vs VHB por los hemoderivados.
4. Determinar los inhibidores
5. t1/2 del factor VIII es de 8-12h cuando lo inyectan: Px de 70kg 2U/8-2h o dar 1-2
unidades cada seis horas.
Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.

Hay una correlacin entre los niveles de deficiencia del factor VIII y la severidad del
sangrado:
1% en el primer ao de vida tiene mayor manifestacin de sangrado en la
circuncisin, sangrado de tejido blando.
4-5% hemorragia despus de trauma.
5-20% sangrado despus de trauma, ciruga y extraccin de dentaria.
20-50% sangra despus de ciruga mayor

En caso de trauma craneoenceflico, abdominal cerrado, torcico cerrado o herida

punzocortante debe darse tratamiento de reemplazo de inmediato con lo que est
disponible en ese lugar en ese momento. Si hay factor VIII, ver si se puede preparar
crioprecipitado o usar plasma fresco congelado, lo que no debe hacerse es si se esta en
el interior es enviar a la persona en ambulancia a la ciudad de Panam.

Diagnstico de Laboratorio:

Son menos costosos y menos especficos que otros reactivos locales:

1. Suero Reactivo que tiene el factor IX: si se corrige el TPT con este, es hemofilia B
porque esta deficiente en este factor.
2. Plasma ABSORVED que tiene factor VIII si se corrige es dficit del factor VIII es Hemofilia
A.
Hemofilia A Hemofilia B Def de FvW
Hematoma
Trastorno Hemostasi 1
Hemartrosis Equimosis
Ligado X
Lesin purpurita
Epistaxis Autosomica dominante
Dx Artralgia
No hemartrosis
En hombres : Epsitaxis
Artropata deformante y
No artralgias
discapacitante
Mujeres y hombres
Hemorragia grave

T sangria Normal
TPT prolongado
Dficit F VIII T sangria aumentado
FvW normal TPT prolongado
Agregabilidad Plaquetaria Dficit de Factor VIII
Ristocetina , ADP, colageno Normal Dficit del factor de VW
La Tiempo de coagulacin Mayor Agregabilidad:
b
Ristocetina anormal
ADP y colageno normal
Tiempo de coagulacin
Dficit de F VIII Dficit de F IX
mayor

FIX liofilizado
FVIII liofilizado F vW comercial
Complejo
Tx Crioprecipitado Crioprecipitado
antitrombinico
PFC Desmopresina
PFC

Coagulacin Intravascular Diseminada

Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.

Patofisiologa del sndrome Trombohemorragico

Citocinas

Plasminogeno activacion
Factor Tisular
inactivacion

Accin de trombina Accin del Plasmingeno

Trombosis Sangrado

Necrosis Tisular

Con manifestaciones caticas de la coagulacin:

CID es un sndrome que involucra los tres componentes de la coagulacin:
Trombocitopenia (hemostasia primaria)
Disfuncin plaquetaria por los productos de degradacin de fibrina (hemostasia
primaria)
Fase plasmatica por consumo o deplecin de los factores de coagulacin
(hemostasia secundaria)
Fasi fibrinoltica aumentada

Por ello se da la formacin de microtrombos que se acumulan en la circulacin en tejidos

en el rion en el hgado: Al chocar los glbulos rojos con la fibrina se produce Anemia
Hemoltica Microangioptica o intravascular mecnica con esquizocitos

Diagnstico:
En el frotis de Sangre perifrica se ven esquizocitos, policromatofilia, trombocitopenia y
eritroblastos.
El Tratamiento esta dirigido a la causa.
Causas:
1. Shock Sptico
2. Mordedura de Ofidio
3. Embolismo de Lquido amnitico
4. Oovito
5. Aneurisma gigante de la aorta abdominal
6. Cancer diseminado
7. Endotoxina
8. Hemangioma gigante
9. Leucemia Promieloctica
10.Desprendimiento de placenta
11.Gangrena en extremidad

Hay trombos, sangrado y necrosis de tejido:

Tratamiento:
1. Dirigido a la causa o gatillo, es msbien de soporte y no hay que dar tantos
factores procoagulantes.
2. Dar antibiticos y control hemodinmica
 Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.

3. Si sangra puede ser por altercion de los factores de coagulacin o alteracin y

disminucin de las plaquetas
4. Generalmente no se da plasma fresco congelado

Sndrome de Trombo + hemorragia

La vitamina K necesita de las sales biliares y esta a su vez es necesaria para los factores
dependientes de VitK que se sintetizan en el hgado: II, VII, IX, X Prot C y S. El recin
nacido no tiene Vit K por ello se produce en ellos fcilmente el Sd hemorrgico. As
como en trastornos que disminuyan las sales biliares como: Clculo biliar y CA de la
cabeza del pncreas.

Sntomas y Signos:
Trombosis microvascular
Hipoxemia
Neurolgico: convulsiones, delirio, lesin multifocal de corteza
Hemorragia pulmonar
Lesin ulcerativa de la piel
Manifestaciones de hemorragia: neurolgicas, GI, pulmonares
Hematuria
1. Sepsis/Toxinas/Trauma producen agregacin.
2. La agregacin:
a. Produce oclusin vascular que lleva a trombosis
b. Produce la coagulacin
3. La Coagulacin produce:
a. Disminucin De Los factores de coagulacin: TP y TPT aumenta
b. Dpositos de fibrina
4. Los depsitos de Fibrina producen:
a. Disminucin Factor I, fibrina y TT aumenta
b. Oclusin de vasos que producen nuevamente trombosis

Pruebas de Laboratorio
Sensibilid Especificid
Laboratorio ad ad
Trombocitopenia o PLT bajas, no existe CID con PLT
# PLT 73-77% 48%
normales
Puede estar normal sobre todo si es compensado o
Fibrinogeno 22-79% 87%
crnica
TTP 63-90% 90% Excluye el tratamiento con Heparina
Excluye enfermedad hepatica, deficiencia de vitK o
TP 76-90% 90%
tratamiento con Cumadin
Sulfato de
95% 65%
Protamina
Dmero D 93% 97%
PDF + DmeroD 100% 97%
PDF: productos de degradacin del fibrinogeno

Fibrinolisis Primaria
Hay dficit de alfa 2 antiplasmina y disminucin de la inhibicin del factor activador del
plasmingeno
Causas:
Ciruga de la prstata que tiene endoquinasas
Enfermedad heptica donde no se metabolizan los factores activadores del
plasmingeno
Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.

No hay consumo de los factores TP y TPT estn normal

Disminucin del fibringeno
Los productos de degradacin del fibringeno estan presentes no as el dmero D
No hay trombos
Anemia hemoltica Microangioptica
Tx: Bloquera la fibrinolisis con AMICAR: cido aminocaproico y TRASILOL probiner,
anticuerpos tranexaminico + Crioprecipitado para reponer fibringeno
No dar AMICAR en CID porque se trombosa el paciente por todos lados.

Diagnstico Diferencial

CID
LAB CID aguda Fibrinolisis Primaria
crnica
Fibrinolisis 2 porque se
Activacin durante la lisis del
forma el cogulo y se
fibringeno sin alterar la va
activa el sistema
de la coagulacin, por ejmplo
fibrinoltico. Dmero D
al dar uroquinasaso
Dmero D presente y
estreptoquinasas. No se altera
productos de degradacin
el TP o TPT
del fibringeno
Borderline
PLT (60-80ml) N
No
TP (N si es compensada) No N
TPT (N si es compensada) No N
Factor I
TT No
SO4 de
+ + -
protamina
Esquizocito 50% 90% Ausente
FV N
F VIII N No
Fibrinopeptido
N
A
Fibrinopeptido
N
B
B-B1-42
Plasmina

Prpura Trombocitopnica Trombtica (PTT) Anemia hemoltica microangioptica

Desordenes neurolgicos flexibles:

Puede estar en Coma o consiente
Estar ciego o ver de repente
Tener parestesias y de repente no.

Se produce aumento de agregacin plaquetaria o hiperagregabilidad.

Adems hay trastornos inmunolgicos
Diagnstico diferencial con : CID, fibrinolisis

Diagnostico diferencial entre CID y PTT

Transcrito por: Maverick Gabriel & Jos Cencin.

PTT CID
PLT
TP N
TPT N
Fibrinogeno N
Esquizocitos Presente Presente
Lisis de euglobinas N

Tratamiento
Plasmaferesis para remover las sustancias que estimulen o activen las plaquetas
Trombofilia
Causas:
1. Paciente joven con dficit de los inhibidores fisolgicos
2. Factor V Leiding
3. Anticuerpos antifosolpidos,no corrige TPT al agregar plasma normal
4. Trombosis o abortos recurrentes y general se le estan haciendo estudios de LES y
enfermedades autoinmunes.

Tratamiento:
1. La heparina para poder que acte tiene que unirse a Anti III, cuya vida media es 3-4
horas
a. Dosis subcutaneas para TVP (profilaxis)caidas de cadera encamados
b. Dosis IV continua en el tratamiento del tromboembolismo
c. Cirugas de Corazon abierto
i. TPT sirve de control para la heparina IV, la heparina de bajo peso molecular
inhibe el factor X estimulando mayor accin antitrombtica y menor accin
anticoagulante permitiendo su uso ambulatorio.
ii. Anticoagulantes de accin prolongada: Warfarina o Cumadin; Warfarina inhibe
la sntesis de lod factores dependientes de la Vit K.
iii. Para monitorizar cumadin se utiliza TP, pero como es de diversas fuentes
entonces hay una gran variabilidad y esto tambin conlleva a mayor
hemorragia y trombosis; por esto la OMS recomend estandarizar el TP con
una frmula matemtica INR
INR = [(TP del px/ tp control)]* ISI
ISI: indce de sensibilidad,inidca la capacidad o sensibilidad de reaccionar para
determinar la presencia de los factores dependientes de Vit K. Su valor numrico es 1.3
Nota: Se reporta algoritmo como en los siguientes ejemplos.
INR teraputico para una vlvula protsica es de 2.5 a 3.5 (alta intensidad frente a
un sndrome antifossolpido)
TVP 2-3 disminuye la variabilidad en el reporte de los resultados
Fibrinolisis atrial: es de 1.5 a 2.5

2. Medicamentos que potencian la efectividad del Cumadin

a. Antibiticos
b. Salicilatos
c. Epinefrina
3. Medicamentos que disminuyen su efectividad
a. Barbitricos como el fenobarbital
b. Anticonvulsivos
c. antihistamnicos