Doena de Von Willebrand: O Que , Causas,

Sintomas, Diagnstico e Tratamento

A doena de Von Willebrand ou Transtorno da coagulao de Von
Willebrand um transtorno gentico na coagulao do sangue, pelo
qual os indivduos afetados sofrem sangramentos abundantes.

Este transtorno se deve ao dficit ou m funo do fator de

coagulao Von Willebrand, uma protena que se encontra no sangue.
Este fator necessrio para a agregao entre plaquetas e a
aderncia destas a parede do vaso lesionado, processo necessrio
para parar o sangramento. A doena foi descrita em 1926 pelo
pediatra finlands Erik Adolf Von Willebrand e, por isso, leva seu

Causas Da Doena De Von Willebrand:

uma doena hereditria, por isso transmitida de pais para filhos.
Deve-se a uma mutao no gene VWF localizado no cromossomo 12
A incidncia varia entre 0,1% e 1%, incluindo todas as manifestaes
da doena.
Classificao: Existem diferentes tipos da doena, em funo se o
transtorno do fator de coagulao Von Willebrand quantitativo ou
qualitativo:
Tipo 1: deve-se a uma menor quantidade do fator, por isso que, em
funo do grau, a pessoa pode no ter a coagulao alterada e levar
uma vida praticamente normal, apresentando apenas algumas
complicaes hemorrgicas aps uma cirurgia ou durante o perodo
menstrual. responsvel por entre 50% e 75% de todos os casos.

Tipo 2: trata-se de um defeito qualitativo, ento sim, h o fator no

sangue, mas este no funciona corretamente. O grau de envolvimento
varia muito entre os indivduos. Este tipo se estima que agrupa entre
20% e 40% dos casos.
Tipo 3: a forma mais grave, neste tipo a pessoa recebe dois genes
defeituosos (um de cada progenitor), por isso que o fator no
detectvel no sangue e encontramos uma grande quantidade de
sangramentos e hemorragias das membranas mucosas. a mais rara
e afeta apenas 5% de todas as pessoas que sofrem a doena.
Tipo de plaquetas (pseudodoena): no apresentam o gene
afetado, mas o receptor das plaquetas est alterado causando uma
pseudo-doena em que os sintomas podem ser semelhantes, mas
sem alteraes genticas.

Sintomas Da Doena De Von Willebrand:

Os sintomas mais comuns das pessoas que sofrem a doena de Von
Willebrand so:

o Sangramento menstrual anormal.

o Sangramento nas gengivas.
o Hematomas em torno do corpo que se produzem com
facilidade.
o Hemorragias nas mucosas.
o Erupes cutneas.
o Hemorragias internas se voc sofre o tipo 3 da doena.
Leia tambm: Doena de Huntington.

Diagnstico Para Doena De Von Willebrand:

Quando existe suspeita da doena, geralmente com uma histrico
familiar, se estuda o plasma do paciente realizando um teste de
antgeno em busca do fator de Von Willebrand. Mas a presena de
sangramentos e baixo fator no implica diretamente que o indivduo
esteja afetado.

Outros parmetros que podem ser pesquisados em uma anlise de

sangue so:

o Teste do cofator de Risocetina: testa a funcionalidade do

fator VW.
o Contagem de plaquetas: costuma ser normal.
o Nveis de fibrina.
o Tempo de trombina.
o Tempo tromboplastina parcial ativada.
o Tempo de protrombina (costuma ser normal em Von
Willebrand).
o Tempo de hemorragia.

Tratamento Para Doena De Von Willebrand:

Dependendo do grau de envolvimento se decidir por um tipo de
tratamento ou outro. Geralmente so pacientes que devem ser
controlados regularmente. Em mulheres com problemas de
sangramento menstrual, as plulas anticoncepcionais podem ajudar a
regular o fluxo de sangue perdido.

Em casos leves a 1-desamino-8-arginina vasopressina ajuda a

aumentar os nveis do fator de Von Willebrand no sangue. Finalmente,
se esses pacientes devem ser submetidos cirurgia geralmente lhes
dado o fator VIII concentrado, como profilaxia para evitar
sangramentos durante a cirurgia.

Complicaes: Tomando AINEs (anti-inflamatrios no esteroides)

ou cido acetilsaliclico (aspirina) pode agravar as hemorragias
causadas pela doena.