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DEMNCIA FRONTO-TEMPORAL
Paulo Teixeira
Licenciado em Psicologia pela Universidade Lusada do Porto

Contactos do autor:
vpaulo_teixeira@iol.pt

RESUMO

As sndromes demenciais podem ser classificadas em degenerativas e no-degenerativas. As


demncias no degenerativas podem ocorrer de AVC, processos infecto-contagiosos,
traumatismos, etc. Os processos demenciais degenerativos podem ter origem cortical ou
subcortical.
De todas as demncias degenerativas corticais, a doena de Alzheimer tem maior frequncia
estatstica. As Demncia Fronto-Temporal (DFT) esto em segundo lugar no ranking das
demncias.
Como anteriormente a doena de Alzheimer era a mais conhecida, muitos dos pacientes que
hoje em dia esto diagnosticados como Alzheimer, podem sofrer de uma demncia Fronto-
Temporal.
Os pacientes com DFT apresentam um deficit de memria importante na recuperao da
informao, mas com melhores capacidades de registo de informao, apesar das dificuldades de
reconhecimento do seu distrbio.

Palavras-chave: Demncia, Alzheimer, cognitivo, lobo frontal, lobo temporal, diagnstico,


tratamento.

HISTRIA

Atribui-se a Esquirol (sc. XIX), a diferena entre atraso mental e demncia, baseando-se
no carcter adquirido pela ltima e a introduo destes estados dentro do mbito da Psiquiatria.
(In biopsicologia.net)

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Nos princpios do sculo passado foram definidos como uma sndrome geral que afecta as
capacidades de entendimento, recordao e compreenso. A terminologia francesa Demence,
empregue por Esquirol na sua obra Des malades mentales (Paris, 1838), propagou-se, junto
com as numerosas tradues da sua obra, incorporando-se o termo em Psiquiatria. (Idem)

Posteriormente, ao longo do sculo, produziu-se um fenmeno caracterizado pela definio


cada vez mais restrita do conceito de demncia, deixando-se de considerar um estado terminal ao
qual conduziam todas as doenas mentais. Concretamente vo-se distinguir duas linhas
conceptuais: a psicolgica, referida deteriorao intelectual e mdica, referida
irreversibilidade produzida pelas leses anatomo-patolgicas. (Idem)

Este amplo conceito reduz-se quando, a partir da raiz psicolgica e no da mdica, Morel
(1856) descreve a demncia precoce. A introduo dos conceitos de estupor e de confuso
descritos por Chasslin, determina a separao das demncias agudas e reversveis. (Idem)

Em 1907, Alois Alzheimer, Neuropsiquiatra alemo, descobriu o primeiro caso da doena


que leva o seu nome, uma mulher de 51 anos com deteriorizao cognitiva, alucinaes, delrios
e sintomas focais, cujo estudo cerebral post-mortem revelou a existncia de atrofia cortical,
placas, etc. Outro apontamento fundamental ao conhecimento das demncias efectuada por
Arnold Pick, professor de Neuropsiquiatria em Praga, que comeou a descrever em 1892 uma
srie de casos de demncia com atrofia cerebral localizada nos lobos frontais. (Idem)

No incio do sc. XX o interesse pelas demncias decresceu consideravelmente.


Considerava-se que a doena de Alzheimer no era mais que uma forma rara de demncia pr-
senil. Nos anos 50/60 acreditava-se que a maioria das pessoas que desenvolviam uma sndrome
demencial depois dos 65 anos (a chamada demncia senil) sofriam de alguma forma de
insuficincia crebro-vascular a chamada demncia arteriosclertica. (Idem)

Nos finais da dcada de 50 e durante os anos 60, os trabalhos da escola inglesa de


Psiquiatria, comearam a supor uma alterao na forma de entender o problema. Estes autores
realizaram uma srie de estudos epidemiolgicos, clnicos, neuro-patolgicos e neuro-
histolgicos em pacientes diagnosticados clinicamente de demncia senil. Os resultados
mostraram que 70% dos pacientes apresentavam factores neuropatolgicos tais como as placas
senis e os novelos neurofibrilares descritos por Alzheimer. (Idem)

Desde ento, o interesse por este grupo de doenas tem crescido de forma considervel nos
ltimos 30 anos, quando apenas se ocupa uma mnima parte dos tratados de Psiquiatria e
Neurologia. Entre os factores que tm contribudo para este estudo destaca-se principalmente as
mudanas demogrficas que tm incrementado de forma espectacular a frequncia absoluta e
relativa do nmero de cidados nos pases ocidentais e em todo o mundo. (Idem)

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DEFINIO

As demncias Fronto-Temporais afectam sensivelmente o lobo frontal do crebro. A


doena pode ainda estender-se ao lobo temporal. Existem dois tipos principais de demncias:
doena de Pick e a demncia Fronto-Temporal (DFT). A patologia destas duas condies so
diferentes, mas as manifestaes clnicas so similares.

O lobo frontal inclui muitos aspectos do funcionamento cerebral e isso inclui: motivao e
conduo, classificao e categorizao, emoo e personalidade. O aspecto social est tambm
influenciado bem como o apetite.

Uma disfuno frontal pode levar a apatia, a um alto nvel de desordem de pensamento e
mudana de personalidade. A manifestao depende que parte do lobo afectada (dorso-lateral
ou orbitomedial).

Entende-se assim por DFT demncias produzidas por atrofia cortical focalizada nos lobos
frontais e/ou temporais. (V. Somale (2002); M.N. Rossor, 2001)

Segundo Gregory e Hodges (1996), os critrios clnicos para o diagnstico da variante


frontal da DFT so:

Apresentao em forma insidiosa e progressiva por um perodo de 6 meses com pelo


menos cinco dos seguintes sintomas:

o Falta de auto-crtica;

o Desinibio;

o Inquietude motora;

o Distractibilidade;

o Diminuio de empatia e desinteresse;

o Falta de perspectivas e de adequada planificao;

o Impulsividade;

o Asilo social;

o Apatia ou falta de iniciativa;

o Descuido do aspecto social;

o Reduo da produo espontnea da linguagem;

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o Bulimia;

o Hiperactividade sexual.

Preservao da memria de feitos recentes, orientao espacial e praxias;

Evidencia neuropsicolgica de marcada disfuno frontal;

Ausncia de traumatismos Craneo-enceflicos, AVC, Alcoolismo, Parkinson, ou outros


movimentos anormais. Escala vascular de Hachiski < 4.

Pode existir transtornos psiquitricos tais como condutas violentas.

O lobo pr-frontal pode dividir-se em trs reas diferentes: rbitobasal ou ventromedial,


mdio ou dorso-lateral. A leso em cada uma das reas provoca manifestaes clnicas
diferentes.

Uma afectao na rea rbitobasal trs como consequncias desinibio, condutas anti-
sociais; comportamentos estereotipados e hiperactividade sexual. Estes pacientes tm falhas
especficas no incio da doena, sobretudo na tomada de deciso, havendo uma demora na
tomada de deciso.

Se a leso predomina na regio medial haver apatia. Tm sintomas classicamente


considerados como diexecutivos tais como planificao e execuo de tarefas que se evidenciam
em Wiscounsin Card Sorting Test, Teste de Stroop e a reduo da fluncia verbal so atribudas a
leses dorso-laterais.

Em contraste com os deficits assinalados anteriormente, estes pacientes tm altas


pontuaes no Mini Mental State de Folstein (27 a 29/30), o que os diferencia claramente dos
pacientes com doena de Alzheimer.

A quase totalidade dos casos diagnosticados em exames post-mortem como sendo no


alzheimer, constitui o quadro das DFT, cujos subtipos so: afasia progressiva primria (APP),
demncia semntica (DS) e demncias fronto-temporais (DFT). (Allegri, F. R.; Harris. P.;
Serrano, C.; Delavald, N. (2001). Perfis diferenciais de perda de memria entre Demncia
Fronto-Temporal e a do Tipo Alzheimer. Psicologia : Reflexo e crtica, 14(2), pp. 317-324)

No subtipo designada afasia progressiva primria (APP) incluem-se pacientes que


comeam, de forma insidiosa e progressiva, com deficit de linguagem, o qual se mantm como o
nico transtorno cognitivo durante pelo menos dois anos. (Duyckaerts, He, Seilhean, & Hauw,
1995; Mesulam, 1982). Na APP, a afasia apresenta-se isolada e progride sem os componentes

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habituais de cognio e conduta das demncias. Os pacientes com APP obtm pontuaes
normais ou s vezes superiores nos testes de raciocnio, habilidades visoespaciais e memria. Sua
conduta interpessoal, habilidades sociais, juzo e raciocnio permanecem intactos. A alterao da
linguagem, trao caracterstico da APP, habitualmente assume a forma de uma afasia anmica,
que evolui depois para uma afasia no fluente do tipo Broca. Apesar de alguns trabalhos que
descrevem uma heterogeneidade na evoluo do quadro lingustico dos pacientes com doena de
Alzheimer (Crystal, Horoupian, Katzman & Jotkowitz, 1981; Joanette, Poissant & Valdois, 1989;
Joanette, Ska, Poissant & Bland, 1992. In. Allegri, F. R.; Harris. P.; Serrano, C.; Delavald, N.
(2001). Perfis diferenciais de perda de memria entre Demncia Fronto-Temporal e a do Tipo
Alzheimer. Psicologia : Reflexo e crtica, 14(2), pp. 317-324) tambm apresentam, entre seus
sintomas iniciais, uma afasia anmica que, no entanto, evolui para uma forma transcortical
sensorial ou para uma afasia de Wernicke, ambas com um forte componente de falhas de
compreenso lingustica (Cardebat, Aithamon & Puel, 1995; Habib & Aleggri, 1997)

O segundo subtipo, a demncia semntica (DS), reflecte um comprometimento dos


sistemas cognitivos especializados no tratamento semntico ( Hodges, Patterson, Oxbury &
Funnell, 1992; Hodges, Salomon & Butters, 1998). Enquaanto a memria episdica est
relativamente preservada, a semntica apresenta-se profundamente alterada. Observa-se, ainda,
atravs de recursos de neuroimagem, uma atrofia bilateral predominantemente atrofia
hipocampica-temporal medial da demncia de Alzheimer (Habib & Allegri, 1997. In. Allegri, F.
R.; Harris. P.; Serrano, C.; Delavald, N. (2001). Perfis diferenciais de perda de memria entre
Demncia Fronto-Temporal e a do Tipo Alzheimer. Psicologia : Reflexo e crtica, 14(2), pp.
317-324).

O terceiro subtipo de demncia degenerativa cortical no Alzheimer, as demncias Fronto-


Temporais (DFT), tem seu incio geralmente na faixa dos 40 aos 60 anos, sendo que no h
predomnio de sexo. Os antecedentes familiares so observados em cerca de 50% dos casos
(Kumar, Shapiro, Haxby, Grady & Friedland, 1990; Neary e cols., 1986) e a progresso da
patologia gradual, havendo uma oscilao de 3 a 17 anos, quanto ao tempo de evoluo da
doena (Neary e cols., 1986). Clinicamente, evidenciam-se, no estgio inicial, transtornos de
personalidade, condutas anti-sociais e desinibao, sendo que, num momento posterior, aparecem
transtornos da linguagem, com anomias, esteriotipias e alteraes na compreenso. A memria, o
clculo e a orientao vioespacial comeam-se a deteriorar nos estgios moderados da doena.
No estgio final, constata-se uma severa deteriorao cognitiva global, com o surgimento de uma
sndrome de acinesia progressiva e perda da linguagem (Serrano, Ranalli, Butman & Allegri, no
prelo).

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Os transtornos de personalidade envolvidos na patologia so mudanas de personalidade,


tais como a apatia, a desinibio sexual, uma hilariedade inapropriada, o exibicionismo e outras
condutas anti-sociais (Benton, 1968). Os fenmenos de desinibio (sexual e hilariante) so, na
DFT, as manifestaes clnicas mais precoces e antecedem em vrios anos deteriorao
cognitiva. Outras caractersticas frequentes em sujeitos portadores da DFT so a hiperoralidade e
a hipermetamorfose. A primeira manifesta-se como um acto de ingesto incontrolada de qualquer
alimento ou mesmo de objectos que no constituem alimento. A segunda consiste na tendncia a
explorar o ambiente impulsivamente, tocando em tudo. A estas caractersticas somada a
hipersexualidade, sintoma que remete a uma sndrome do tipo kluver Bucy. (Allegri, F. R.;
Harris. P.; Serrano, C.; Delavald, N. (2001). Perfis diferenciais de perda de memria entre
Demncia Fronto-Temporal e a do Tipo Alzheimer. Psicologia : Reflexo e crtica, 14(2), pp.
317-324).

No que concerne linguagem, observa-se uma notvel diminuio da fluncia, surgimento


de esteriotipias, ecolalias e condutas verbais reiterativas. A DFT promove uma precoce disfuno
da linguagem expressiva, com a compreenso preservada at estgios avanados da patologia.
(Idem)

O lobo pr-frontal no uma estrutura homognea; ele responde por mltiplas funes e
relaciona-se com outras estruturas, corticais e subcorticais. Esta especializao das diferentes
reas do crtex pr-frontal permite descreve-lo basicamente em trs divises funcionais: crtex
dorsolateral, crtex orbitofrontal e crtex medial. A estas divises correspondem distintas
sndromes cognitivas e de conduta (Miller e cols., 1991)

A poro dorsolateral recebe informao externa, oriunda dos sistemas sensoriais, e interna,
do crtex orbitofrontal e do sistema lmbico. Estes dados permitem o lobo pr-frontal monitorizar
o input sensorial e avaliar o significado emocional de eventos externos para iniciar uma resposta
apropriada. Danos nesta rea resultam em falta de resposta e comprometimento da programao
motora, alm de um prejuzo no automonitoraamento. A regio orbitofrontal est mais
relacionada ao sistema lmbico do que regio dorsolateral. Trata-se do representante cortical do
sistema lmbico. Uma sndrome orbitofrontal implica condutas anti-sociais, desinibio e
inconstncia emocional.(Allegri, F. R.; Harris. P.; Serrano, C.; Delavald, N. (2001). Perfis
diferenciais de perda de memria entre Demncia Fronto-Temporal e a do Tipo Alzheimer.
Psicologia : Reflexo e crtica, 14(2), pp. 317-324).

O componente medial, por sua vez, est conectado com a amgdala, o tlamo anterior e o
septo. No caso de uma sndrome medial, surge a acinecia como sintoma de conduta. Verifica-se
um mutismo acintico, no caso da leso bilateral, ou negligncia intencional, no caso de leso
unilateral. Do ponto de vista lingustico, o paciente pode ter uma afasia motora trascortical. A
incontinncia e os transtornos na marcha frequentemente acompanham a sndrome. (Idem)

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Caractersticas clnicas

Os critrios de diagnstico para as DFT so: incio insidioso e a evoluo pode ser lenta e
gradual; deteriorao precoce da conduta interpessoal e no manejo da conduta pessoal;
embotamento emocional precoce; perda precoce do insight. Outros traos de ajuda diagnostica
so: declnio na higiene e no cuidado pessoal; rigidez e inflexibilidade mental; distractibilidade;
hiperoralidade; condutas perserverativas; linguagem esteriotipada; ecolalia; mutismo;
incontinncia; acinecia; rigidez e tremor. Investigaes neuropsicolgicas revelam deteriorizao
significativa nos testes do lobo frontal e ausncia de amnsia, afasia ou distrbio perceptual
severo. (Idem)

Demncia
Frontotemporal

Epidemiologia

Epidemiologicamente a importncia da DFT mais do que notvel, estimando-se que


constitui aproximadamente 15% do total das demncias degenerativas primrias (Miller et al.,
1997; Oliva, R., 2000)

Enquanto que no existe dvida que a doena de Alzheimer o tipo mais frequente, com
uma prevalncia estimada entre 60 a 80% dos casos de demncia, tem-se encontrado que muitos

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dos pacientes que anteriormente haviam sido diagnosticados com a doena de Alzheimer, podem
actualmente ser includos nos critrios de DFT. (In biopsicologia.net)

Na tabela seguinte, a ttulo de resumo, so apresentados os elementos de diagnstico clnico


da demncia Fronto-temporal, segundo a Declarao de Consenso dos Grupos de Investigao e
Lund e Manchester (1994).

Transtorno de conduta
9 Inicio insidioso e evoluo lenta
9 Perda precoce de conscincia pessoal e social
9 Perda precoce de introspeco
9 Sinais precoces de desinibio (como sexualidade descontrolada, comportamento
violento, etc.)
9 Rigidez mental e inflexibilidade
9 Condutas estereotipadas e perseverantes
9 Hiperoralidade
9 Distractibilidade, impulsividade e falta de persistncia
9 Condutas de utilizao 8uso e explorao descontrolados dos objectos)
Sintomas afectivos
9 Depresso, ansiedade, ideao suicida, delrio
9 Hipocondria, preocupaes somticas estranhas
9 Falta de empatia
9 Inrcia, falta de espontaneidade
Transtorno da fala
9 Reduo progressiva e estereotipada da fala
9 Ecolalia, perseverana
9 Mutismo tardio

In. Gustffson, L.; Passant, U.(2002). Demncia Fronto-Temporal. Diagnstico e tratamento.


Revista de Psicogeritrica, Vol. 2(1), pp. 22-29

Provas complementares de diagnstico

O reconhecimento da DFT baseia-se numa avaliao clnica sistemtica apoiada em provas


neuropsicolgicas e estudos distintos de imagem cerebral. Os critrios estabelecidos para a
demncia Fronto-Temporal incrementaram a preciso diagnostica e a compreenso dos distintos
transtornos demenciais que afectam as reas fronto-temporais do crebro. (Neary, D.; Snowden,
J. S.; Gustafson, L. e al., 1998)

Avaliao neuropsicolgica

Nas provas de imagem, tanto funcionais como estruturais, os pacientes com DFT podem
mostrar resultados normais ou muito levemente patolgicos. Contudo, o estudo neuropsicolgico
uma ferramenta importante para poder identificar quais as funes cognitivas e conductuais
aparecem deterioradas ou preservadas.

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At ao momento no existe uma prova ideal para a DFT. As escalas gerais para medir a
demncia, como o Mini Mental State (Folstein, M. F.; Folstein, S.E.; McHugh, P.R.1975); no
foram desenhadas para estimar principalmente as funes do lobo frontal. Assim, os pacientes
com DFT podem mostrar um rendimento normal apesar de terem uma encefalopatia orgnica
clinicamente evidente.

Os deficits neuropsicolgicos da DFT afectam as funes de execuo, mas as habilidades


visoespaciais e as praxias esto melhor conservadas (Neary, D.; Snopeden, J.S.; Northen, B.;
Gouldning, P.J. 1980; Johanson, A.; hagberg, B.; 1989; Knopman, D.S.; 1989). Contudo, as
funes cognitivas so difceis de avaliar devido s alteraes emocionais do paciente e
disfuno da fala. O rendimento aparece especialmente deteriorado nas provas de abstraco,
planificao, funo organizativa e estratgica e flexibilidade mental.

Electroencefalografia

O electroencefalograma (EEG) pode parecer normal em todo o grupo das DFT, assim que a
demncia seja clinicamente evidente (Rosn, I.; Gustafson, L.; Risberg, J.; 1993). Contudo, ao
prolongar-se a durao da doena e aumentar a gravidade, alguns pacientes podem desenvolver
um EEG moderadamente anormais com diminuio das formas das ondas. Isto no acontece em
pacientes com doena de Alzheimer, em que o EEG interpretado convencionalmente mostra
uma alta percentagem de anomalias nas primeiras fases. A anlise quantitativa do EEG
provavelmente melhorar o diagnstico diferencial entre DFT, Alzheimer e demncia vascular.

Imagens estruturais

A sndrome clnica das DFT progressiva pode associar-se a atrofia cortical com maior ou
menos acentuao focal na TAC e na ressonncia magntica (RM), apesar destas tcnicas serem
pouco conclusivas, existindo um importante distanciamento nas tcnicas verificados em sujeitos
normais (Larsson, E. M.; Passant, U.; Sundgren, P.C. e al. 2000)

Imagens funcionais

A patologia do fluxo focal, localizada bilateralmente no crtex frontal e fronto-temporal,


estando melhor conservadas as reas posteriores, caracterstica da DFT (Risberg, J. 1980;
Passant, U.; Elfgren, C.; Risberg, J. e al. 2000). Isto contrasta decididamente com as anomalias
do fluxo que se observam nas reas temporo-parietais da doena de Alzheimer.

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A patologia do fluxo da DFT, contudo, no especifica desta doena, pois tambm se


observa dano cerebral vascular na doena de Creutzfeldt-Jacob e na doena de Alzheimer de
predomnio frontal. Nas primeiras fases de DFT, as leves patologias do fluxo frontal no so
especficas, podendo aparecer padres similares de fluxo como consequncia de medicamentos,
traumatismos craneo-encefalicos, abuso de substncias e perturbaes psiquitricas tal como a
esquizofrenia (Ingvar, D.H. 1997). Como um dos elementos caractersticos da DFT a
progresso da patologia, repetir as medies de fluxo ao longo de vrios anos bastante til em
termos informativos (Gustafson, L.; Brun, A.; Passant, U. 1992).

A tomografia por emisso de fotes simples (SPECT) est hoje em dia disponvel em
muitos lugares e forma uma parte importante na avaliao de pacientes com demncia.

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APRESENTAO DE CASO CLNICO

O relato do caso clnico que passo a citar foi elaborado por Veras, A. B.; Ayro, V.;
Rozenthal, M. 2003). Os autores descrevem um caso de demncia fronto-temporal e o seu
diagnstico diferencial com outros tipos de demncia.

Identificao

C.C.M., sexo masculino, 58 anos, branco, casado, brasileiro, natural do Rio de Janeiro,
residente em Niteroi, agnstico, terceiro grau completo, aposentado como economista da
Secretaria de Fazenda.

Queixa principal

No formula.

Motivo de internamento

Heteroagressividade e alterao do comportamento

HDA

Segundo relato da esposa, quando C. tinha 53 anos apresentou humor triste e anedonia,
cerca de um ano aps a sua aposentao. Iniciou tratamento com medicao anti-depressiva
(venlafaxina), mas no sabe informar a dose. Quatro meses aps o incio do tratamento,
apresentou agitao psicomotora, humor irritvel e heteroafressividade, tendo sido internado no
Hospital Pedro Ernesto (enfermaria de psiquiatria). Recebeu ento diagnstico de transtorno
bipolar do humor e iniciou monoterapia com carbonato de ltio. Durante o ano em que usou essa
medicao, alternava perodos de apatia e irritabilidade, acrescentando a essa sintomatologia
mutismo e atitude alucinatria. Foi procurado outro psiquiatra que suspeitou tratar-se de doena
degenerativa e solicitou tomografia do crnio, sorologia para HIV, dosagem de TSH, T4 livre,
vitamina B12, folato e sorologia para lues. Todos os exames encontravam-se normais. O
comportamento do paciente foi-se progressivamente agravando, apresentando perseverao do
pensamento e jocosidade. Tornou-se agressivo com a esposa e filho, no aceitava abordagem de
pessoas desconhecidas e tentou agredir a empregada sem motivo aparente. A conduta do

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psiquiatra foi suspender o carbonato de ltio e iniciar tentativas com anti-psicticos atpicos
recebeu ento o diagnstico de doena corpuscular de Lewy.

Aos 55 anos, realizou uma ressonncia nuclear magntica que revelou proeminncia de
sulcos corticais na regio frontal. Comeou a apresentar esquecimento de factos recentes e piora
dos sintomas j descritos.

Em Novembro de 2001, aos 56 anos, C. saiu de casa para comprar cigarros e ficou perdido
por 24 horas, sendo encontrado pela famlia prximo sua residncia. Apresentava diversas
escoriaes pelo corpo e edema no cotovelo direito, sendo levado ao ortopedista. Durante a
consulta, impulsivamente agrediu o mdico.

Histria patolgica progressiva

O paciente apresentou doenas comuns da infncia (varicela, sarampo). Nega patologia


crnicas (hipertenso arterial, diabetes melito, cardiopatias, doena renal e/ou heptica). Nega
tambm alergias, transfuses sanguneas, cirurgias e DSTs.

Histria fisiolgica

Tia paterna faleceu aos 56 anos internada num Hospital Psiquitrico, segundo familiares
com quadro semelhante. No fornecem mais informaes.

Pai e me falecidos, a famlia no sabe informar a causa. Irm com transtorno depressivo
major, no momento em remisso.

Histria pessoal

C. o mais velho de uma prole de trs. Completou o terceiro grau e trabalha desde os 18
anos.

Comeou a namorar M. (sua actual esposa) na idade de 17 anos e casaram-se aos 20 anos,
enquanto ainda cursavam juntos na faculdade. A esposa diz que C. sempre foi um excelente
profissional. Participava activamente no partido poltico da sua cidade. Tiveram um filho, hoje
com 30 anos.

Mora com a esposa e o filho em Niteri. Aps o inicio da doena, seus contactos sociais
foram diminuindo progressivamente. A famlia nega abuso de lcool ou drogas. Fuma cerca de
dois maos de cigarros por dia.

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Exame fsico

Sinais vitais: PA 130 x 80 mmHg FC 87 bpm

FR 19 rpm Tax 36,3

Somatoscopia: paciente apresentando-se emagrecido; normocorado; anictrico, aciantico,


normohidratado, eupntico, apirctico e sem linfonodomegalias. Apresenta extremidades distais
de seegundo e terceiro quirodctilos direitos escurecidos pelo habito de fumar, alem de algumas
queimaduras leves na mesma regio.

ACV: RCR em 2T; BNF, sem sopros.

Ar: MVUA sem rudos adventcios.

Abdmen: indolor apalpao superficial e profunda, ausncia de visceromegalias.

Exame neurolgico

Marcha atpica; tonus e fora muscular preservados.


Reflexos osteotendneos sem alterao. Reflexo palmomentoniano presente
bilateralmente. Reflexo orbicular da boca exacerbado. Reflexo cutaneoplantar em
flexo bilateralmente.

Ausncia de sinais extra piramidais.

Nervos cranianos sem alterao.

No apresenta sinais de irritao menngea, alteraes esfincterianas ou tremor de


extremidades.

Mini Mental State

9 Dezembro de 2001 pontuao de 21/30


9 25 de Maro de 2002 pontuao de 13/30
9 Maro de 2003 no coopera

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Exame psquico

Encontramos o paciente no ptio interno da enfermaria masculina com vestes fornecidas


pela instituio, que se encontravam sujas de cinza de cigarro e desalinhadas. Encontrava-se
descalo e em condies precrias de higiene. Ele dirige-se ao posto de enfermagem, onde pede
por cigarro de forma perseverante. Ao abord-lo e solicitar que nos acompanhe para um outro
recinto a fim de realizar uma entrevista, o paciente apenas desvia o olhar em minha direco e
continua pedindo um cigarrinho. C. acompanha-me inicialmente sem resistncia ao ser
conduzido pela mo, mas durante o percurso tenta voltar enfermaria diversas vezes. Essa
resistncia facilmente vencida com a insistncia de que me acompanhe ou com a promessa de
lhe dar um cigarro.

Ao chegar sala do exame, o paciente senta-se imediatamente no local indicado. C.


permanece com os cotovelos apoiados sobre os joelhos e o olhar fixo numa das pessoas que se
encontravam a sua frente na sala. Quando chamado, s desvia o olhar aps varias tentativas.
Responde correctamente seu nome, mas, em relao s demais perguntas, ou no responde ou o
faz de forma breve e pouco compreensvel. Diversas vezes levanta-se em direco porta,
voltando-se a sentar quando interpelado. As etapas do Mini exame de estado mental (Mini
Mental State) tornam-se inexequveis pela ateno praticamente inexistente ao exame. Na ultima
vez que o paciente se levanta para deixar a sala apenas o observamos, C. abre a porta e volta
calado para a enfermaria.

Smula psicopatolgica

Aparncia: descuidada.

Atitude: indiferente e negativista

Fala e linguagem: no-fluente, perseverante; ecolalia

Conscincia: sem rebaixamento do nvel de conscincia

Orientao: desorientao cronopsquica, desorientao espacial parcial; orientado


autopsiquicamente

Conscincia do eu: sem alteraes ao exame

Ateno: hipotenaz e hipovigil

Pensamentos:

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9 Curso: alentecido

9 Forma: perseverante

9 Contedo: empobrecido

Sensopercepo: sem alteraes

Humor: eutmico

Afecto: tmido

Pragmatismo: hipopragmtico

Memria: perda das recordaes tardias e da capacidade de fixao

Inteligncia: abaixo do grau de escolaridade

Psicomotricidade: empobrecida

Conscincia de morbidade: ausente

Planos para o futuro: no formula

Diagnstico sindmico

Sndrome demencial.

Diagnstico nosolgico

Eixo I Episodio depressivo

Eixo II Empobrecimento intelectual progressivo

Eixo III Demncia fronto-temporal (F03 da CID-10)

Eixo IV Incio da aposentao coincidente com o incio do quadro

Eixo V Dependncia de cuidados para a realizao de actividades bsicas

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Diagnstico diferencial

Demncia na doena de Pick (F02.0 CID 10)

Demncia na doena de Alzheimer (F00 CID 10)

Demncia na doena Vascular (F01 CID 10)

Evoluo

Dezembro de 2001

O paciente estava bastante agressivo no incio da interveno; era difcil a abordagem e a


equipa de sade tinha receio da sua agressividade. Em alguns momentos, recusava-se a tomar a
medicao oral. Quando abordado, esquivava-se ou tinha atitude ameaadora, chegando a agredir
algumas vezes a equipa de enfermagem. Apresentava tambm insnia. Foi iniciando tratamento
com trazodona (25 mg/dia), com melhora importante da agressividade e insnia. Como o
paciente apresentava mussitao, alucinao auditiva e negativismo, foram introduzidos
olanzapina 10 mg/dia e lorazepam 6 mg/dia. Aps trs semanas, ainda apresentava mussitao e
alucinao auditiva; a olanzapina foi ento substituda por risperidona 3 mg/dia, com boa
resposta.

Maro 2003

O paciente permanece no leito quase todo o dia. Levanta-se apenas para fumar e para se
alimentar. No cuida espontaneamente da sua higiene pessoal. No tem apresentado mais
episdios de agressividade, mussitao ou alucinaes auditivas. Permanece em uso de 25 mg/dia
de trazodona e 2 mg/dia de risperidona.

Recebeu alta em Abril do mesmo ano, com seguimento em regime de ambulatrio.

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Exames laboratoriais relevantes

Transcrio do laudo da RNM de crnio com espectroscopia realizada em 20/02/2002, no


Hospital Barra Dor:

Sulcos corticais e fissuras laterais marcados especialmente nos lobos frontais. Foco de
sinal elevado em T2 e Flair observados na substncia branca periventricular, nas coroas radiadas,
nos centros semiovais e subcortical frontal direita. Sistema ventricular dentro dos limites
anatmicos. Reduo significativa dos nveis relativos do NAA compatvel com diminuio da
densidade neuronal cortical. Estes achados sugerem possibilidade de processo neurodegenerativo
cortical.

Transcrio do laudo da RM de crnio com espectroscopia realizada em 11/03/2003, no


IRM, Humanit:

Microangiopatia degenerativa da substancia branca, inalterado em comparao com o


exame realizado em 28/03/2001. Hipocampos com volume normal. Importantes alteraes
espectrais na margem posterior do giro do cngulo. Reduo do nmero e viabilidade neural
frontal associado ao aumento dos nveis de glutamina e glutamato nesta topografia.

Actualmente acredita-se que nenhuma medicao possa prevenir, reverter ou travar a


evoluo de DFT. Os frmacos colinrgicos que retardam a progresso da doena de Alzheimer
em alguns pacientes no provvel que sirvam para os doentes de DFT, que no apresentem
nenhum deficit colinrgico (Proctor, A. W.; Qurne, M.; Francis, P.T., 1999)

Os anti-depressivos potenciadores de serotonina poderiam servir para tratar alguns dos


trantornos conductuais. Os antipsicticos podem aliviar os sintomas de DFT naqueles pacientes
que tm delrio ou alucinaes. Contudo, estes medicamentos podem, s vezes, exacerbar os
sintomas de DFT. Todos os frmacos tm efeitos secundrios, mas s vezes, pode-se usar em
benefcio do doente.

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AGRADECIMENTOS

Gostaria de apresentar os meus agradecimentos a todos aqueles que contriburam para a


realizao deste trabalho nomeadamente ao Sr. Doutor Andr Barciela Veras, Presidente do
Instituto de Psiquiatria da UFRJ IPUB, que amavelmente me concedeu o seu caso clnico, bem
como Sr. Prof. Doutor Ricardo F. Allegri, Professor de Neurologia e principal investigador no
CEMIC, Escola de Medicina e Instituto de Investigao, Buenos Aires Argentina, pois sem eles
este trabalho no teria o enriquecimento merecido.

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Outras referencias:

http://www.biopsicologia.net

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