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DEMNCIA FRONTO-TEMPORAL
Paulo Teixeira
Licenciado em Psicologia pela Universidade Lusada do Porto
Contactos do autor:
vpaulo_teixeira@iol.pt
RESUMO
HISTRIA
Atribui-se a Esquirol (sc. XIX), a diferena entre atraso mental e demncia, baseando-se
no carcter adquirido pela ltima e a introduo destes estados dentro do mbito da Psiquiatria.
(In biopsicologia.net)
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Nos princpios do sculo passado foram definidos como uma sndrome geral que afecta as
capacidades de entendimento, recordao e compreenso. A terminologia francesa Demence,
empregue por Esquirol na sua obra Des malades mentales (Paris, 1838), propagou-se, junto
com as numerosas tradues da sua obra, incorporando-se o termo em Psiquiatria. (Idem)
Este amplo conceito reduz-se quando, a partir da raiz psicolgica e no da mdica, Morel
(1856) descreve a demncia precoce. A introduo dos conceitos de estupor e de confuso
descritos por Chasslin, determina a separao das demncias agudas e reversveis. (Idem)
Desde ento, o interesse por este grupo de doenas tem crescido de forma considervel nos
ltimos 30 anos, quando apenas se ocupa uma mnima parte dos tratados de Psiquiatria e
Neurologia. Entre os factores que tm contribudo para este estudo destaca-se principalmente as
mudanas demogrficas que tm incrementado de forma espectacular a frequncia absoluta e
relativa do nmero de cidados nos pases ocidentais e em todo o mundo. (Idem)
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DEFINIO
O lobo frontal inclui muitos aspectos do funcionamento cerebral e isso inclui: motivao e
conduo, classificao e categorizao, emoo e personalidade. O aspecto social est tambm
influenciado bem como o apetite.
Uma disfuno frontal pode levar a apatia, a um alto nvel de desordem de pensamento e
mudana de personalidade. A manifestao depende que parte do lobo afectada (dorso-lateral
ou orbitomedial).
Entende-se assim por DFT demncias produzidas por atrofia cortical focalizada nos lobos
frontais e/ou temporais. (V. Somale (2002); M.N. Rossor, 2001)
o Falta de auto-crtica;
o Desinibio;
o Inquietude motora;
o Distractibilidade;
o Impulsividade;
o Asilo social;
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o Bulimia;
o Hiperactividade sexual.
Uma afectao na rea rbitobasal trs como consequncias desinibio, condutas anti-
sociais; comportamentos estereotipados e hiperactividade sexual. Estes pacientes tm falhas
especficas no incio da doena, sobretudo na tomada de deciso, havendo uma demora na
tomada de deciso.
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habituais de cognio e conduta das demncias. Os pacientes com APP obtm pontuaes
normais ou s vezes superiores nos testes de raciocnio, habilidades visoespaciais e memria. Sua
conduta interpessoal, habilidades sociais, juzo e raciocnio permanecem intactos. A alterao da
linguagem, trao caracterstico da APP, habitualmente assume a forma de uma afasia anmica,
que evolui depois para uma afasia no fluente do tipo Broca. Apesar de alguns trabalhos que
descrevem uma heterogeneidade na evoluo do quadro lingustico dos pacientes com doena de
Alzheimer (Crystal, Horoupian, Katzman & Jotkowitz, 1981; Joanette, Poissant & Valdois, 1989;
Joanette, Ska, Poissant & Bland, 1992. In. Allegri, F. R.; Harris. P.; Serrano, C.; Delavald, N.
(2001). Perfis diferenciais de perda de memria entre Demncia Fronto-Temporal e a do Tipo
Alzheimer. Psicologia : Reflexo e crtica, 14(2), pp. 317-324) tambm apresentam, entre seus
sintomas iniciais, uma afasia anmica que, no entanto, evolui para uma forma transcortical
sensorial ou para uma afasia de Wernicke, ambas com um forte componente de falhas de
compreenso lingustica (Cardebat, Aithamon & Puel, 1995; Habib & Aleggri, 1997)
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O lobo pr-frontal no uma estrutura homognea; ele responde por mltiplas funes e
relaciona-se com outras estruturas, corticais e subcorticais. Esta especializao das diferentes
reas do crtex pr-frontal permite descreve-lo basicamente em trs divises funcionais: crtex
dorsolateral, crtex orbitofrontal e crtex medial. A estas divises correspondem distintas
sndromes cognitivas e de conduta (Miller e cols., 1991)
A poro dorsolateral recebe informao externa, oriunda dos sistemas sensoriais, e interna,
do crtex orbitofrontal e do sistema lmbico. Estes dados permitem o lobo pr-frontal monitorizar
o input sensorial e avaliar o significado emocional de eventos externos para iniciar uma resposta
apropriada. Danos nesta rea resultam em falta de resposta e comprometimento da programao
motora, alm de um prejuzo no automonitoraamento. A regio orbitofrontal est mais
relacionada ao sistema lmbico do que regio dorsolateral. Trata-se do representante cortical do
sistema lmbico. Uma sndrome orbitofrontal implica condutas anti-sociais, desinibio e
inconstncia emocional.(Allegri, F. R.; Harris. P.; Serrano, C.; Delavald, N. (2001). Perfis
diferenciais de perda de memria entre Demncia Fronto-Temporal e a do Tipo Alzheimer.
Psicologia : Reflexo e crtica, 14(2), pp. 317-324).
O componente medial, por sua vez, est conectado com a amgdala, o tlamo anterior e o
septo. No caso de uma sndrome medial, surge a acinecia como sintoma de conduta. Verifica-se
um mutismo acintico, no caso da leso bilateral, ou negligncia intencional, no caso de leso
unilateral. Do ponto de vista lingustico, o paciente pode ter uma afasia motora trascortical. A
incontinncia e os transtornos na marcha frequentemente acompanham a sndrome. (Idem)
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Caractersticas clnicas
Os critrios de diagnstico para as DFT so: incio insidioso e a evoluo pode ser lenta e
gradual; deteriorao precoce da conduta interpessoal e no manejo da conduta pessoal;
embotamento emocional precoce; perda precoce do insight. Outros traos de ajuda diagnostica
so: declnio na higiene e no cuidado pessoal; rigidez e inflexibilidade mental; distractibilidade;
hiperoralidade; condutas perserverativas; linguagem esteriotipada; ecolalia; mutismo;
incontinncia; acinecia; rigidez e tremor. Investigaes neuropsicolgicas revelam deteriorizao
significativa nos testes do lobo frontal e ausncia de amnsia, afasia ou distrbio perceptual
severo. (Idem)
Demncia
Frontotemporal
Epidemiologia
Enquanto que no existe dvida que a doena de Alzheimer o tipo mais frequente, com
uma prevalncia estimada entre 60 a 80% dos casos de demncia, tem-se encontrado que muitos
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dos pacientes que anteriormente haviam sido diagnosticados com a doena de Alzheimer, podem
actualmente ser includos nos critrios de DFT. (In biopsicologia.net)
Transtorno de conduta
9 Inicio insidioso e evoluo lenta
9 Perda precoce de conscincia pessoal e social
9 Perda precoce de introspeco
9 Sinais precoces de desinibio (como sexualidade descontrolada, comportamento
violento, etc.)
9 Rigidez mental e inflexibilidade
9 Condutas estereotipadas e perseverantes
9 Hiperoralidade
9 Distractibilidade, impulsividade e falta de persistncia
9 Condutas de utilizao 8uso e explorao descontrolados dos objectos)
Sintomas afectivos
9 Depresso, ansiedade, ideao suicida, delrio
9 Hipocondria, preocupaes somticas estranhas
9 Falta de empatia
9 Inrcia, falta de espontaneidade
Transtorno da fala
9 Reduo progressiva e estereotipada da fala
9 Ecolalia, perseverana
9 Mutismo tardio
Avaliao neuropsicolgica
Nas provas de imagem, tanto funcionais como estruturais, os pacientes com DFT podem
mostrar resultados normais ou muito levemente patolgicos. Contudo, o estudo neuropsicolgico
uma ferramenta importante para poder identificar quais as funes cognitivas e conductuais
aparecem deterioradas ou preservadas.
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At ao momento no existe uma prova ideal para a DFT. As escalas gerais para medir a
demncia, como o Mini Mental State (Folstein, M. F.; Folstein, S.E.; McHugh, P.R.1975); no
foram desenhadas para estimar principalmente as funes do lobo frontal. Assim, os pacientes
com DFT podem mostrar um rendimento normal apesar de terem uma encefalopatia orgnica
clinicamente evidente.
Electroencefalografia
O electroencefalograma (EEG) pode parecer normal em todo o grupo das DFT, assim que a
demncia seja clinicamente evidente (Rosn, I.; Gustafson, L.; Risberg, J.; 1993). Contudo, ao
prolongar-se a durao da doena e aumentar a gravidade, alguns pacientes podem desenvolver
um EEG moderadamente anormais com diminuio das formas das ondas. Isto no acontece em
pacientes com doena de Alzheimer, em que o EEG interpretado convencionalmente mostra
uma alta percentagem de anomalias nas primeiras fases. A anlise quantitativa do EEG
provavelmente melhorar o diagnstico diferencial entre DFT, Alzheimer e demncia vascular.
Imagens estruturais
A sndrome clnica das DFT progressiva pode associar-se a atrofia cortical com maior ou
menos acentuao focal na TAC e na ressonncia magntica (RM), apesar destas tcnicas serem
pouco conclusivas, existindo um importante distanciamento nas tcnicas verificados em sujeitos
normais (Larsson, E. M.; Passant, U.; Sundgren, P.C. e al. 2000)
Imagens funcionais
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A tomografia por emisso de fotes simples (SPECT) est hoje em dia disponvel em
muitos lugares e forma uma parte importante na avaliao de pacientes com demncia.
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O relato do caso clnico que passo a citar foi elaborado por Veras, A. B.; Ayro, V.;
Rozenthal, M. 2003). Os autores descrevem um caso de demncia fronto-temporal e o seu
diagnstico diferencial com outros tipos de demncia.
Identificao
C.C.M., sexo masculino, 58 anos, branco, casado, brasileiro, natural do Rio de Janeiro,
residente em Niteroi, agnstico, terceiro grau completo, aposentado como economista da
Secretaria de Fazenda.
Queixa principal
No formula.
Motivo de internamento
HDA
Segundo relato da esposa, quando C. tinha 53 anos apresentou humor triste e anedonia,
cerca de um ano aps a sua aposentao. Iniciou tratamento com medicao anti-depressiva
(venlafaxina), mas no sabe informar a dose. Quatro meses aps o incio do tratamento,
apresentou agitao psicomotora, humor irritvel e heteroafressividade, tendo sido internado no
Hospital Pedro Ernesto (enfermaria de psiquiatria). Recebeu ento diagnstico de transtorno
bipolar do humor e iniciou monoterapia com carbonato de ltio. Durante o ano em que usou essa
medicao, alternava perodos de apatia e irritabilidade, acrescentando a essa sintomatologia
mutismo e atitude alucinatria. Foi procurado outro psiquiatra que suspeitou tratar-se de doena
degenerativa e solicitou tomografia do crnio, sorologia para HIV, dosagem de TSH, T4 livre,
vitamina B12, folato e sorologia para lues. Todos os exames encontravam-se normais. O
comportamento do paciente foi-se progressivamente agravando, apresentando perseverao do
pensamento e jocosidade. Tornou-se agressivo com a esposa e filho, no aceitava abordagem de
pessoas desconhecidas e tentou agredir a empregada sem motivo aparente. A conduta do
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psiquiatra foi suspender o carbonato de ltio e iniciar tentativas com anti-psicticos atpicos
recebeu ento o diagnstico de doena corpuscular de Lewy.
Aos 55 anos, realizou uma ressonncia nuclear magntica que revelou proeminncia de
sulcos corticais na regio frontal. Comeou a apresentar esquecimento de factos recentes e piora
dos sintomas j descritos.
Em Novembro de 2001, aos 56 anos, C. saiu de casa para comprar cigarros e ficou perdido
por 24 horas, sendo encontrado pela famlia prximo sua residncia. Apresentava diversas
escoriaes pelo corpo e edema no cotovelo direito, sendo levado ao ortopedista. Durante a
consulta, impulsivamente agrediu o mdico.
Histria fisiolgica
Tia paterna faleceu aos 56 anos internada num Hospital Psiquitrico, segundo familiares
com quadro semelhante. No fornecem mais informaes.
Pai e me falecidos, a famlia no sabe informar a causa. Irm com transtorno depressivo
major, no momento em remisso.
Histria pessoal
C. o mais velho de uma prole de trs. Completou o terceiro grau e trabalha desde os 18
anos.
Comeou a namorar M. (sua actual esposa) na idade de 17 anos e casaram-se aos 20 anos,
enquanto ainda cursavam juntos na faculdade. A esposa diz que C. sempre foi um excelente
profissional. Participava activamente no partido poltico da sua cidade. Tiveram um filho, hoje
com 30 anos.
Mora com a esposa e o filho em Niteri. Aps o inicio da doena, seus contactos sociais
foram diminuindo progressivamente. A famlia nega abuso de lcool ou drogas. Fuma cerca de
dois maos de cigarros por dia.
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Exame fsico
Exame neurolgico
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Exame psquico
Smula psicopatolgica
Aparncia: descuidada.
Pensamentos:
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9 Curso: alentecido
9 Forma: perseverante
9 Contedo: empobrecido
Humor: eutmico
Afecto: tmido
Pragmatismo: hipopragmtico
Psicomotricidade: empobrecida
Diagnstico sindmico
Sndrome demencial.
Diagnstico nosolgico
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Diagnstico diferencial
Evoluo
Dezembro de 2001
Maro 2003
O paciente permanece no leito quase todo o dia. Levanta-se apenas para fumar e para se
alimentar. No cuida espontaneamente da sua higiene pessoal. No tem apresentado mais
episdios de agressividade, mussitao ou alucinaes auditivas. Permanece em uso de 25 mg/dia
de trazodona e 2 mg/dia de risperidona.
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Sulcos corticais e fissuras laterais marcados especialmente nos lobos frontais. Foco de
sinal elevado em T2 e Flair observados na substncia branca periventricular, nas coroas radiadas,
nos centros semiovais e subcortical frontal direita. Sistema ventricular dentro dos limites
anatmicos. Reduo significativa dos nveis relativos do NAA compatvel com diminuio da
densidade neuronal cortical. Estes achados sugerem possibilidade de processo neurodegenerativo
cortical.
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AGRADECIMENTOS
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BIBLIOGRAFIA
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Outras referencias:
http://www.biopsicologia.net
http://www2.ufsear.br
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