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Guillain barre.

Es una neuropata desmielinizante, en realidad es una poli radiculo neuropata (races y nervios), es de
forma aguda, aunque existe en forma crnica pero eso es otra enfermedad que es CIDP (inflamacin
crnica desmielinizante), el Guillain barre seria AIDP (agudo).

El sntoma principal es una paresia, la mayora presenta una tetra paresia, de severidad variable,
habitualmente se inicia en extremidades inferiores y asciende, generalmente es simtrica e hipotnica,
por lo tanto tetra paresia flcido ascendente. A veces cuando asciende compromete la musculatura
respiratoria, este es el gran peligro del Guillain barre. Afecta la segunda motoneurona, ya que es
hipotona y arreflexia, uno de los grandes Dg diferenciales es una lesin medular aguda.

La debilidad se inicia en extremidad inferior y asciende, habitualmente es totalmente simtrica, una


asimetra nos debe hacer pensar en otro diagnstico. Estos pacientes tienen mucho dolor reticular (no
se menciona mucho en los textos), tambin presentan parestesia de las extremidades mal definida.

Presentan parestesias distales sin hallazgos objetivos, a veces antes de presentar el cuadro pcte
menciona que ha sentido calambres en los pies ac lo importante sera evaluar los reflejos y pruebas de
paresias mnimas, caminar en punta de pie y talones.

Segn los libros el inicio es sub agudo (el profe dice que es mentira), a versin clsica es que en 4
semanas se completa el cuadro y acuden al mdico, pero esto es mentira ya que ningn pcte espera
tanto para acudir si sus sntomas son graves, las evoluciones son mucho ms cortas ya que
generalmente a las 2 semanas consultan. Despus viene una fase en que se quedan pegados, se
estabilizan, esta etapa es ms corta ahora con los nuevos ttos, luego viene una fase de recuperacin que
siempre va a ser ms larga que la de inicio. Una de las grandes mentiras es sealar que luego de la fase
de recuperacin los pctes quedan bien, muchos quedan con pequeas debilidades musculares, otros
con parestesias, dolores radiculares crnicos, adems se demoran mucho en volver a sus actividades
diarias (3 a 4 meses). Un 80% se recupera satisfactoriamente, 15% presenta alguna secuela, pero
pueden funcionar, un 5% discapacidad severa, la mortalidad es de 1 a 2%.

Factores de mal pronstico:

Los que se mueren son los que llegan a ventilacin mecnica, por lo tto una de las metas es
evitar que el pcte legue a ese punto.** Se tratan tambin los leves.
Cuando un pcte y ya no camina, 20% de esos tampoco camina pasado 6 meses.

Los que tienen ms riesgo de complicarse son los de inicio muy brusco.

Siempre se ensea como poli radiculo neuropata desmielinizante, pero hay muchas que son axonales,
sea en la electro miografa en vez de ver las conducciones ms lentas, uno encuentra que las
amplitudes de las ondas son muy chicas, eso es de predominio axional y estas son las que andan ms
mal y son las que predominan en esta zona del sur.

Mientras ms edad tenga el pcte peor ser el desarrollo del cuadro, campylobacter conlleva mayor
gravedad tambin.

Se tratan con plasma fer s o inmunoglobulinas endovenosa, aunque uno no est seguro de que sea
Guillain barre.
Los pctes tambin presentan parlisis facial, no completa, pero si simtrica (luego dice levemente
asimtrica), es difcil de notar porque no se ve asimetra, a veces tambin tienen trastornos
oculomotores, pero es poco frecuente.

Cuando el pcte tiene compromiso oro farngeo, le cuesta deglutir, podra ser que parti por ah (hay
unas variantes de la enfermedad), pero lo ms probable es que parti por las piernas y ascendi, en este
caso hay que llamar a la UTI para que preparen el ventilador.

Existe retencin urinaria, pero si tengo una paro paresia acompaado de la retencin es ms probable
es que sea un problema de la medula, pero si exite Guillain barre con retencin urinaria. Siempre tienen
compromiso simptico, llegan hipertensos y en realidad no lo son, tienen taquicardia. Si no tienen
retencin urinaria presentan poliuria, pueden tener falla respiratoria.

Algunos, especialmente el miller Fisher, se presentan con ataxia no cerebelosa, pueden tener
compromiso ms sensitivo y tener ataxia por no sentir tener bien la propiocepcin.

**Lo ms importante es que tienen dolor radicular. La hipostesia ascendente (profe dice que nunca ha
visto que el cuadro tenga eso).

Criterios para el dg:

Paresia progresiva de ms de una extremidad (2 inferiores o 2 derechas)


Arreflexia, las que parten por arriba an pueden conservar reflejos.
curva de la progresin del cuadro, sub agudo, ascendente, simtrico, con leves sntomas
sensitivos sobre todo el dolor, compromiso de nervios craneales (especialmente el facial) que se
recupera con el tiempo.
Que no tengan fiebre, antes lo que daba un cuadro igual era la polio y esta se presentaba con
fiebre, si se volviera a presentar algo as hay que notificarlo.
Disfuncin autonmica, se presenta con hipertensin y taquicardia.
Liquido, segn e profe est sobrevalorado ya que se altera despus de unas semana, pero como
nos mencion los que Dg no llevan menos de una semana con sntomas, entonces muchas veces
hacen la puncin y no sale nada, pero si en los dems examenes se comprueba que es un
Guillain barre y responde a tto no lo vamos a pinchar de nuevo, no tiene sentido. La alteracin
caracterstica es la disociacin albumino citolgica que es protenas bien altas, esta inflamado
pero no tiene clulas, es una reaccin autoinmune.
Electro diagnstico, no siempre se hace por lo complicado de realizar, manda la clnica. En un
80% hay una disminucin en la velocidad de conduccin a menos del 60% de la norma o lo que
se llaman bloqueos motores, que es cuando se obtiene una onda muy chica y en el mismo
nervio cuando estimulo en otro segmento la onda es ms grande, cuando hay una
desmielinizacin importante la amplitud de la onda termina cayendo respecto al segmento no
como en una absoluta, sino que intersegmentos hay cambios. La latencia es larga y hay
bloqueos de conduccin. Las primeras ondas que caen son las f.

Nos hace dudar del dg:

Que el cuadro sea persistentemente asimtrico.


Disfuncin vesical o intestinal muy persistente o muy precoz, aunque hay excepciones.
Que tenga clulas en el lquido, especialmente polimorfos.
Nivel sensitivo, lo que nos indicara una lesin medular.

Descarta el dg:

Porfiria
Difteria
Intoxicacin por plomo
Neuropatas toxicas
Botulismo
Polio
Resonancia que muestre lesin medular.

Dg diferencial:

Lesiones de la medula
Lesin cerebral bilateral
La polio
Compresin o inflamacin de las races
VIH, por el citomegalovirus pueden hacer cuadro tipo Guillian barre que puede debutar como
resultado de la primoinfeccin.
CIDP, que es crnico, se puede confundir ya que este tiene brotes que se pueden asemejar a
Guillian barre.
Poli neuropata del pcte crtico, es de pcte que est en UTI, le sacan el ventilador y nunca ms se
mueve y siguen dependiendo de l, electromiograficamente tienen una polineuropatia axonal
difusa.
Dficit de b12 da una paraparesia pero no aguada y con compromiso sensitivo, da otras cosas,
es una lesin medular bsicamente.
Hipokalemia, puede dar un Guillian barre especialmente si son hipertiroideas. Puede dar una
tetraparesia. Generalmente se da en personas jvenes, que pudieron haber tenido un episodio
antes, y que cuando les da el episodio tuvieron alguna carga de carbohidratos.
Miastenia.
Botulismo.

Hay variantes del Guillian barre, son bien frecuentes, Puerto Montt la ms frecuentes es la neuropata
motora axonal aguda (ANAM), de entrada este cuadro es ms grave.

Est relacionada con la infeccin por campylobacter en la literatura japonesa. Lo clsico es que primero
se presente un cuadro respiratorio y 1 o 2 semanas despus se presente el Guillian barre, aca es igual
pero en lugar de infeccin respiratoria presenta diarrea.

Hay una neuropata motora que tiene componentes sensitivos en la electromiografa axonal tambin
(ANMS) (el profe dice que no sabe qu tan distinta es de la otra).

Variantes motoras, que pueden o no ser desmielinizante, pero que tienen ubicaciones restringidas, la
que ms hemos visto es la variante faringo cervico braquial que parte por arriba y puede tener reflejo
aquiliano positivo.
Otra variante es la neuropata aguda pana autonmica, dice que nunca la ha visto y que duda de su
existencia.

Neuropata sensitiva pura, dice que tampoco cree que exista.

Las paralisis flaxidas antes eran por la polio, pero actualmente es el Guillian barre. Est en todo el
mundo, vara su incidencia. Existen estudios prospectivos que dicen que son 2 por 100.000.

2/3 daran antecedentes de infeccin, mientras que el 1/3 restante no, 44% respiratorio y 21% gastro
intestinal (en pto es mas gastro). En Holanda se tiene ms virus CJ, epstein barr, citomegalovirus o
mycoplama y campylobacter.

Hay marcadas variaciones regionales, hay casos que se han relacionado con vacunacin como en EE.UU
en el 76 por la vacunacin de la influenza, al ao siguiente se reportaron varios casos de Guillian barre.

En 20% hay campylobacter, y si hay serologa positiva el pronstico es peor. La poblacin que tiene
infeccin por campylobacter hacen 100 veces ms Guillian barre que la poblacin general.

El kine comienza a trabajar con el pcte en el momento que se hospitaliza.

Hay ttto especficos:

La plasmaferesis, fue el primero que sali (no est en pto), en el fondo se le saca la sangre y se le
devuelves todo el material espiculado. **La plasmafresis, tambin llamada recambio de
plasma, es una tcnica que permite la separacin de la sangre en sus dos componentes,
celular y plasmtica. Posteriormente se substituye el plasma del enfermo que contiene los
anticuerpos por albmina o plasma de otros sujetos sanos que, junto con sus clulas
sanguneas se transfunden de nuevo al paciente. De esta manera se eliminan los anticuerpos
del torrente circulatorio (eso lo busque). Es barato pero demora mucho.
Inmunoglobulinas, es mucho ms caro. Dar ambos tto no sirve de nada. Cuando uno tiene un
Guillian barre rebelde se da un segundo pulso de inmunoglobulinas. Es tan efectivo como la
plasmaferesis para eliminar el Guillian barre en las dos primeras semanas. Son 2gr por kilo para
tto completo, en teora se puede poner en continuo y pasarlo en 2 a 3 das, el problema es que
la farmacia no pasara el tto entero y enfermera tambin har dramas, as que se pone en bolo
0,4 gr por kilo al da por 2 o 3 das. La reaccin adversa ms comn es el dolor de cabeza, en ese
caso bajamos la velocidad de goteo. No se sabe si funciona en levemente afectados.

UCI de forma inmediata:

Debilidad severa rpidamente progresiva.


Problemas severos de deglucin
Altas probabilidades de infeccin pulmonar.
Disfuncin autonmica.

**Hay fluctuaciones en el curso de la enfermedad, si es continua y progresa lento podra ser un CIDP.

Empezar fisioterapia temprana en el curso de la enfermedad y considerar un programa de


entrenamiento fsico para los que quedan con fatiga.
Los CIDP tienen un compromiso simtrico, no es tan distal como el Guillian barre, tienen ms cosas
sensitivas en la electromiografa, aveces tienen un poco de temblor, engrosamiento de nervios, andan
bien con corticoides. El lquido siempre tiene las protenas altas, en la electromiografa es ms
desmielinizante. Curso crnico de al menos dos meses, tiene ms compromiso proximal. Se debe
descartar toxinas, diabetes, cncer (sd paraneoplasico) y algunas cosas familiares raras xd.

Neuropata diabtica.

Son varias, no es solo una. La mayora cuando se refiere a esto habla de la polineuropatia sensitiva
motora de predominio distal, es simtrica.

** Ambiente hiperglicemico es negativo para los nervios.

Tiene un componente gentico importante, se puede tener la diabetes bien controlada y aun as tener la
neuropata, mientras que alguien desordenado no tenerla. Los diabticos juveniles (los que la tienen
desde pequeos) casi no tienen neuropata. Ser alto predispone an ms.

Cuando tienen parlisis de los nervios craneales, el que ms se afecta es el III par en donde hay cada de
parpado, perdida de la mirada vertical, mirada lateral hacia el centro, ojo un poco corrido hacia lateral,
pero a diferencia del III compresivo no tiene compromiso pupilar ya que esta es una neuropata
isqumica, dejando la periferia del nervio bien irrigada, el centro queda necrtico, adems duele mucho.

Parlisis faciales son ms frecuentes y de difcil recuperacin en diabticos.

Tambin tienen mono neuropatas compresivas, las puede tener cualquiera, pero si tiene diabetes es
ms fcil que le de porque el nervio tiene menos aguante a la compresin o se comprime de manera
ms severa. Ms comunes: mediano, cubital, peron, femerocutaneo (caracterstico de diabeticos y de
embarazadas).

Amiotrofia diabtica o Sd de Bruns-Garland, es una neuropata dolorosa con atrofia de msculos en la


cintura escapular o en la proximal, generalmente de predominio proximal no muy simtrica, es una
flexitis, osea una inflamacin del plexo lumbar o braquial asimtrico muy doloroso, es muy grave.
Generalmente son hombres mas que mujeres, diabticos tipo dos mal controlados, mayores de 50 aos.
En la biopsia muestran infiltrados monociticos e infartos de nervio, el tto es inmunoglobulinas.

Lo que la mayora llama polineuropatia diabtica, es simtrica sensitivo motora con alteracin
autonmica la mayor parte de las veces, de predominio axonal ms que desmielinizante, en DMI es rara
de ver, generalmente tienen una alteracin sensitiva distal (hipoestesia en bota o calcetn) que es
simetra, arreflexia, atrofismo, la piel esta delgada de otro color, tienen paresia especialmente del tobillo
y de extensores de los dedos de la mano. Se tratan los sntomas, controlar lo metablico y manejar el
dolor.

Los antineoplsicos, en especial el platino, pueden dar polineuropatias.

La neuralgia de trigmino es un cuadro muy doloroso, pero con episodios breves (como un latigazo),
cuando es crnica puede dejar una sensacin de pesadez, no incluye el rea de la oreja ni el ngulo de la
mandbula, afecta a la segunda y/o tercera rama, pero no la primera. Si afecta la primera se encontrara
una especia de herpes en la cara, si es joven es por HIV y si es viejo es por cncer. Dolor paroxstico
gatillado por un estmulo sensorial, en el examen fsico no se encuentra nada. Descartar esclerosis
mltiple. La patologa no queda en el ganglio, queda entre la mielina central y perifrica. Tto
antineuriticos o ciruga.

Tnel del carpo, tiene dolor, en donde la mano es la que ms sufre (le puede dolor todo el brazo),
parestesia y dolor en manos y dedos, 3 primeros y la mitad del cuarto, ms afectada la cara palmar. El
nervio se compromete en el ligamento, el ligamento hipertrfico lo comprime. En estados avanzados la
eminencia tenar se encuentra atrofiada.

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