UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR

ORREGO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

BIOQUIMICA

METABOLISMO DE COMPUESTOS
NITROGENADOS
Pedro Lezama
plezamaa@upao.edu.pe
Estructura de protenas

Pedro Lezama A. - UPAO

 FUENTES DE PROTEINA

ORIGEN ANIMAL ORIGEN VEGETAL

Huevo Legumbres
Pescados Frejoles, arvejas, soya
Leche y derivados Cereales integrales
Arroz, trigo, centeno
Carnes
Rojas, blancas Vegetales de hoja verde
brocoli
Papas
Nueces y frutos secos

Pedro Lezama A. - UPAO

FUENTES DE PROTEINA

Pedro Lezama A. - UPAO

 FUNCIONES BASICAS
Estructural
Transporte
Enzimtica
Hormonal
Inmunolgica

Pedro Lezama A. - UPAO

Glndulas gstricas

Productoras de
moco gstrico

Sintetizan y secretan
pepsingeno

Sintetizan y secretan
HCl y factor intrnseco

Pedro Lezama A. - UPAO

 Control de secrecin gstrica
ANTRO FONDO
Pptidos/aminocidos
Reflejo Vagal

H+ ACh

Bomba H/K
- Clulas G Clulas

ATPAsa
H+ Parietales

Clulas D P
SST Gastrina
Clulas
ACh
? ? Principales
GRP : Pptido liberador de gastrina
SST : Somatostatina Histamina
ACh : Acetil colina
P : pepsingeno
ECL : Clulas similares a las
ACh
enterocromafnicas
ECL
Adaptado de:
Hershel, R.; Levitzky, M. Fisiologia Mdica.
Un enfoque por aparatos y sistemas Pedro Lezama A. - UPAO
URL : www.accessmedicina.com
Produccin de HCl

Pedro Lezama A. - UPAO

Secrecin de H+ desde las clulas parietales
gstricas.
Vago Clulas G ECL

Pedro Lezama A. - UPAO

 Activacin de enzimas pancreticas

pancreas Factor inhibitorio de tripsina

intestino TRIPSINOGENO

Enteropeptidasa
(enterocinasa)

TRIPSINA PROELASTASA
QUIMOTRIPSINOGENO

PROCARBOXIPEPTIDASA
QUIMOTRIPSINA A, B ELASTASA

CARBOXIPEPTIDASA
A, B
Analizar los blancos de las diferentes enzimas Pedro Lezama A. - UPAO
 DIGESTION DE PROTEINAS

BOCA ESTOMAGO INTESTINO

---- HCl ENZIMAS

PANCREATICAS ENZIMAS
PEPSINA Tripsina INTESTINALES
Quimotripsina,
Carboxipeptidasa Aminopeptidasas
RENINA A, B dipeptidasas
(RN) Elastasa
Tripeptidos
Productos Peptidos Aminocidos
Dipeptidos
aminocidos Dipeptidos
aminocidos
Pedro Lezama A. - UPAO
 Digestin y absorcin de protenas
Protenas Difusin simple
Difusin facilitada
Proteasas y peptidasas Transporte activo secundario
gstricas y pancreticas
Va del glutamilo
LUZ Oligopptidos
INTESTINAL
Na+ Aminocidos
Di/tri pptidos

Peptidasas,
aminopeptidasas
ENTEROCITO

de membrana
Na+
Na+
ATP
Aminocidos Di/tri
Pptidos
K+ K+ Peptidasas
citoslicas

Pedro Lezama A. - UPAO

CIRCULACION Aminocidos Pptidos

PORTAL (90%) (10%)
 Ciclo del glutamilo

ADP
Aminocidos ATP
Glutation
aa
Gly Glu-Cys
Glutamil
transpeptidasa ADP
aa Cys-Gli
-
Cys
ATP
Glu
aa -Glu
5-oxoprolina
LUZ ADP
INTESTINAL aa
ATP

Pedro Lezama A. - UPAO

 Estado dinamico de los aminoacidos

Catabolismo de
Protenas Absorcin intestinal Sntesis
tisulares

POOL DE AMINOACIDOS

Biosntesis de Sntesis de compuestos Catabolismo

protena nitrogenados no proteicos
Pedro Lezama A. - UPAO
Cantidades dietticas recomendadas
de protenas
Edad (aos) Peso (kg) Protenas (g/da)
Lactantes 0 0.5 6 43
0.5 1 9 14
Nios 13 13 16
46 20 24
7 10 28 28
Hombres 11 14 45 45
15 18 66 59
19 24 72 58
25 50 79 63
> 50 77 63
Mujeres 11 14 46 46
15 18 55 44
19 24 58 46
25 50 63 50
> 50 65 50
Pedro Lezama A. - UPAO Food and Nutrition Board. National Academy of Sciences
 AMINOACIDOS

Esenciales no esenciales
Todos Nios
glicina
en crecimiento prematuros
prolina
Lisina Arginina Cisteina
tirosina
Metionina Histidina Tirosina
serina
triptfano
cistena
treonina
asparragina
isoleucina
glutamina
leucina
aspartato
fenilalanina
glutamato
Valina
alanina
Pedro Lezama A. - UPAO
 Aminocidos esenciales requeridos
(mg/kg peso corporal/da)
Lactante (4 6 m) Nio (10 12 a) Adulto

Phe (+ Tyr) 120 24 14

His 20 -- --
Ile 88 28 10
Leu 150 44 14
Lys 99 49 12
Met (+ Cys) 72 24 13
Tre 74 30 7
Trp 19 4 3
Val 93 28 13
Pedro Lezama A. - UPAO Food and Nutrition Board. National Academy of Sciences
Interrelaciones de aminocidos en estado
postabsortivo
CEREBRO
RION NH4+

Val
INTESTINO

HIGADO Urea
Glucosa
MUSCULO

Pedro Lezama A. - UPAO

 Valor biolgico de las protenas
Es la fraccin de nitrgeno absorbido y retenido por el
organismo y representa la capacidad mxima de utilizacin
de una protena por la clula.
Las protenas poseen valores biolgicos diferentes
dependiendo de la fuente
En general las de origen animal poseen un valor biolgico superior al
de vegetales
Se considera tambin la calidad y cantidad de aminocidos
esenciales y la digestibilidad
Los valores de las protenas se pueden cambiar con
combinaciones especiales de alimentos
Balance nitrogenado
Equivale al nitrgeno ingerido (1 g de N procede de 6,25 gramos de protenas) menos el N
eliminado, (principalmente presente en la orina, en forma de urea, ms alrededor de aproximadamente 4
gramos diarios que se eliminan por las heces y piel

Pedro Lezama A. - UPAO

Patrn de aminocidos propuesto para nios
> 1 ao y adultos (National Academy of Science)
Contenido de aa (mg/g proteina)
aa esencial Patrn FAO Prot. en estudio (Mtodo Escore)
Lis 51 65 ESCORE: mg de

Met + Cis 25 38
aminocidos en
protena en estudio/ mg
de aminocidos en
Trp 7 12 protena patrn

Tre 27 10 Limitante
Ile 25 20 Limitante
Leu 55 80
Fen + Tir 47 60
Val 32 58
El mtodo sugerido para evaluar la calidad proteica es la calificacin del cmputo qumico o escore de
aminocidos corregido por digestibilidad proteica (PDCAAS)
Pedro Lezama A. - UPAO
 Marasmo y Kwashiorkor

Marasmo Kwashiorkor
Pedro Lezama A. - UPAO
Desnutricin Proteico-calrica Desnutricin Proteica
Reacciones Generales de los aminocidos

Transaminacin
Se transfiere el grupo alfa amino a un alfa cetocido para
originar un alfa cetocido del aminocido original y un
nuevo aminocido.
Enzima: aminotransferasa o transaminasa.
Coenzima: Piridoxal fosfato (PLP)
Ejemplo : ALT (GPT), AST (GOT)

Glu Pyr Glu OA

ALT AST

KG Ala KG Asp

Pedro Lezama A. - UPAO

 Reacciones Generales de los aminocidos

Desaminacin oxidativa
Glu + H2O + NAD(P) - -KG + NH4+ + NAD(P)H +H
Enzima: glutamato deshidrogenasa
Alternativamente existen dos aminooxidasas no
especficas ( L y D aminooxidasa)

aa + H2O + FAD - -KG + NH4+ + FADH2

FADH2 + O2 - FAD + H2O2

Pedro Lezama A. - UPAO

Reacciones Generales de los aminocidos

Descarboxilacin
Se produce por Descarboxilasas especficas
Coenzima: piridoxal fosfato (PLP).
No proporciona esqueletos carbonados que
puedan servir como fuente de energa
Producen compuestos aminados que tienen
importantes roles fisiolgicos

Pedro Lezama A. - UPAO

 Ejemplos de algunas descarboxilaciones
-DESCARBOXILASA PRODUCTO FUNCION
ornitina descarboxilasa putrescina sntesis de poliaminas
lisina descarboxilasa cadaverina poliaminas: proliferacin
celular
histidina descarboxilasa histamina reacciones alrgicas
tirosina descarboxilasa tiramina neurotransmisor
Descarboxilasa de AAA
- Triptofano triptamina neurotransmirsor
- DOPA dopamina sntesis de catecolaminas
Aspartato descarboxilasa B-alanina Precursor de CoA
Glutamato descarboxilasa GABA neurotransmisor
Cisteina sulfinato descarboxilasa hipotaurina sntesis de taurina

Pedro Lezama A. - UPAO

 INTERRELACION DE Proteina de la dieta
VIAS METABOLICAS

Compuestos
Proteina Pool de Nitrogenados
tisular aminocidos No proteicos

Piruvato, acetoacetato,
Acetil CoA,
intermediarios del ciclo
Nitrgeno aminoacdico de Krebs
(NH4, Glu)

Biosntesis Cuerpos Glucosa

de AG cetnicos (gluconeogenesis)
Urea Grupos NH2 CK
(excrecin) (biosntesis) Pedro Lezama A. - UPAO Pedro Lezama A. - UPAO
Ejemplos de errores congnitos del
metabolismo de aminocidos

Pedro Lezama A. - UPAO

 Protenas
de la dieta
ALGUNAS ALTERACIONES A
PARTIR DE FENILALANINA
Fenilalanina Acido fenilpiruvico Acido fenolactico

Fenilalanina Fenilcetonuria Catecolaminas

hidroxilasa DOPA (3,4- Adrenalina
Tirosina hidroxifenil Noradrenalina
alanina
Albinismo
Cretinismo
cido p-hidroxi- Melanina
fenil piruvico
Hormonas tiroideas
Tiroxina
Triyodotironina
cido Homogentsico

Homogentisico Alcaptonuria
oxidasa

cido Maleilacetoactico

CO2 , H2O
CARACTERISTICAS DE LA FENILCETONURIA
Causa principal
Dficit de actividad de la fenilanina
hidroxilasa en aprox. 98 % de casos
Se presenta con:
Retraso mental y motor: a partir de 6 m de vida
Epilepsia, hiperactividad, temblor, parkinsonismo
Piel clara, cabello y ojos despigmentados
Olor corporal especial: a raton o moho, en aliento, piel,
orina
Si llegan a la adultez: esquizofrenia, agresividad, demencia

Pedro Lezama A. - UPAO

 Alcaptonuria
Dficit de Homogentisato dioxidasa
Asintomtica en nios
En adultos
Artritis, especialmene la columna
Oscurecimeinto de la oreja
Puntos oscuros sobre esclertica y cornea

Pedro Lezama A. - UPAO

 Albinismo
Chr 11

Albinismo de Nettleship -Falls

Chr X
Pedro Lezama A. - UPAO
 Cretinismo
Autosmico recesivo
Hormonas tiroideas deficientes
Algunos signos y sntomas
Macroglosia
Engrosamiento de la piel
Poco pelo y frgil
Crneo grande en proporcin a
la cara, con la mandbula grande
Hipotona
Latido cardaco lento, rpido o
irregular
Voz ronca o profunda Pedro Lezama A. - UPAO
Enfermedad de Jarabe de Arce (Maple)
Defecto de la Deshidrogenasa de
cetoacidos de cadena ramificada
Val
Ile
Leu
Los cetocidos acumulados originan en la
orina el olor a jarabe de arce quemado
Sintomas:
- Retraso mental
- Vmito
- Hipotona
- Alteraciones neurolgicas
- Acidosis metablica
- Cetosis
- Olor caracterstico de la orina
Pedro Lezama A. - UPAO
 Homocistinuria
Metionina

S adenosil
Metionina

Homocisteina

Cistationina
sintasa (CBS)

Cistationina Sintomas
- Sistema Nervioso Central (Retardo mental,
convulsiones)
Homoserina Cisteina - Anormalidades msculo esqueleticas
(osteoporosis, escoliosis)
- Problemas oftalmolgicos (miopa, ectopa
lentis)
Sulfato - Enfermedades vasculares y complicaciones
tromboemblicas (ateroesclerosis
P. Lezama UPAO
prematura)
Algunos compuestos derivados de
aminocidos

P. Lezama - UPAO
 Ciclo de la Urea
La urea es el principal
NH4+ CO2 producto terminal del
2 ATP CPS I metabolismo proteico
en mamferos
Se sintetiza
exclusivamente en el
hgado
Se elimina por va
renal
La enzima reguladora
principal es CPS I; su
deficiencia ocasiona
hiperamonemia,
ARGINASA
ataxia, letargo,
convulsiones;
eventualmente coma
y muerte
Fallas en Ciclo de la Urea
Hiperamonemia
Encefalopata
P. Lezama - UPAO Alcalosis respiratoria
Ciclo Glutamato (Glu) Glutamina (Gln)
en cerebro

P. Lezama - UPAO
 SNTESIS DE CREATININA
La creatinina es un compuesto orgnico generado a partir de la
degradacin de la creatina
S Adenosil Metionina

Glicina
Guanidino acetato CREATINA

Arginina ATP

La creatina, se sintetiza principalmente en CREATIN -P

Hgado, rin y pncreas; y se almacena en
Msculo (incluso corazn), Cerebro, SN
La creatinina se forma principalmente en
msculo y se elimina por va renal CREATININA
P. Lezama - UPAO
 Encefalopata hepato amoniacal
Es un estado de alteracin de la funcin del SNC
asociado a hepatopata grave, aguda, o crnica.
Puede presentarse como:
Aguda y reversible
Crnica y progresiva
Caractersticas generales
Temblor (asterixis)
Lenguaje farfullado
Visin borrosa, semejante a coma heptico
Coma
Muerte
P. Lezama - UPAO
 Encefalopata asociada a cirrosis

No se elimina el amoniaco por alteracin en el

ciclo de la urea
Bioqumicamente se asocia con:
Complementar
Hipoalbuminemia con bibliografia
Hiperamonemia adecuada

Hipoazotemia
Alteraciones Observadas
Hipertensin portal
Derivacin portosistmica
Varices esofgicas
P. Lezama - UPAO
Protenas plasmticas
Realizan una funcin nutritiva,
ejercen presin coloide osmtica y
ayudan en el mantenimiento del
equilibrio acido-base.
Las ms abundante son la albmina, las
globulinas y el fibringeno, en pequea
cantidad: haptoglobina, ceruloplasmina
etc.
Las globulinas en algunos casos forman
los anticuerpos o inmunoglobulinas
(sistema inmunolgico)
El fibringeno que se disuelve en el
plasma, es el responsable de la
coagulacin en presencia del calcio
Las protenas conceden al plasma su
color amarillo plido caracterstico.
Casi todas son glucoprotenas
sintetizadas en el hgado.
P. Lezama - UPAO
NUTRICION PRE ESCOLAR
 Generalidades
Comparado con el primer ao de vida, entre el
1ro y 6to ao, su crecimiento es ms lento
Estatura
En el primer ao, aumenta alrededor del 50%, desde
all requiere otros cinco aos para aumentar el 50%
Masa corporal
En el primer ao triplica su peso al nacimiento, pero
requiere toda la etapa preescolar para duplicar
nuevamente su peso
Su apetito tambin disminuye
No hay muchas diferencias en peso y estatura
entre nios o nias
 Generalidades
Las proporciones corporales de los nios pequeos cambian de
manera significativa despus del primer ao.
El crecimiento de la cabeza es mnimo, el crecimiento del tronco
se frena notablemente y, en cambio, se alargan
considerablemente las extremidades, todo lo cual da lugar a
proporciones corporales de aspecto ms maduro
El hecho de caminar y la mayor actividad fsica del nio, que ya
ha adoptado la posicin erguida, dan lugar a que las piernas se
enderecen y a una mayor fuerza muscular en abdomen y espalda.
La grasa disminuye gradualmente durante los primeros aos de la
infancia, alcanzando un mnimo entre los 4 y los 6 aos de edad
Los nios experimentan entonces el rebote adiposo o incremento
de la grasa corporal como preparacin al estirn de la pubertad..
P. Lezama - UPAO
 Generalidades
Aproximadamente a los 3 aos, ha completado sus
20 piezas de la denticin primaria
Cerca de los seis aos brotan los primeros molares
permanentes, para lo cual no es necesario que se
pierda previamente pieza alguna.
Casi paralelo se exfolia el primer diente
Es necesario fomentar un cuidado especial de la
salud bucal, con nfasis particular en el uso de
fluoruro y en la formacin de hbitos correctos de
higiene
 Valoracin del crecimiento
Una completa valoracin nutricional incluye la obtencin de
datos antropomtricos
Estos son: Estatura, Peso, Indice de masa corporal (IMC)
Estos datos quedan reflejados en las grficas de crecimiento

P. Lezama - UPAO
Carn de Evaluacion nutricional

P. Lezama - UPAO
 Necesidades nutricionales
Dado que los nios se encuentran en una etapa
de desarrollo y crecimiento de huesos, dientes,
msculos y sangre, necesitan ms alimentos
nutritivos en relacin con su tamao que los
adultos.
Pueden correr riesgo de malnutricin cuando
tienen poco apetito durante un largo perodo,
comen un nmero limitado de alimentos o
empobrecen su dieta considerablemente con
alimentos poco nutritivos.
P. Lezama - UPAO
 Necesidades nutricionales
Las ingestas dietticas de referencia (IDR) se
basan en el actual conocimiento de las ingestas
de nutrientes necesarias para una salud ptima
La mayora de los datos referidos a nios en edad
preescolar y escolar son valores extrapolados de
datos sobre nios ms pequeos y adultos.
Las IDR se utilizan para mejorar la salud a largo
plazo de la poblacin mediante la reduccin del
riesgo de enfermedades crnicas y de la
prevencin de carencias nutritivas

P. Lezama - UPAO
 Energia del pre escolar

Las necesidades energticas de los nios

sanos estn determinadas por el metabolismo
basal, la velocidad de crecimiento y el gasto
energtico debido a la actividad.
La energa de la dieta ha de ser suficiente para
garantizar el crecimiento y para evitar que las
protenas sean utilizadas para la produccin
de energa, pero sin dar lugar a aumento
excesivo de peso
P. Lezama - UPAO
 Energia

Para nios de 1 3 aos, las proporciones

sugeridas para la ingesta energtica son
45 al 65% en forma de carbohidratos
30 al 40% en forma de lpidos
del 5 al 20% en forma de protenas
Entre 4 18 aos
Mantener la misma proporcin de carbohidratos
Lpidos 25 % - 35%
Protenas 10 30 %

P. Lezama - UPAO
Alimentacion en el escolar (6 12 aos)

Se debe consumir alimentos con alto valor

nutritivo para cubrir las necesidades energticas
y de crecimiento de los nios.
Sus necesidades energticas son altas en relacin
a su talla, dependiendo tambin de la edad, de la
prctica de un deporte, peso.
Generalmente el crecimiento es ms lento pero
sostenido
El incremento de talla es entre 5 a 6 cm por ao
El incremento de peso es de alrededor de 2 kilos
al ao y de 4,5 kilos cerca de la pubertad.
P. Lezama - UPAO
Raciones sugeridas para nios

P. Lezama - UPAO