Dermatología

Dermatologa
ndice
Acn
Alteraciones de la pigmentacin cutnea
Alteraciones del cabello
Conectivopatas: Dermatomiositis
Conectivopatas: Lupus eritematoso
Defectos de la lnea media: senos, fstulas y quistes
Dermatitis atpica
Dermatitis del paal
Dermatitis por contacto
Dermatitis seborreica
Dermatologa Basada en la Evidencia
Dermatosis de causas fsicas
Dermatosis vricas no exantemticas
Dermatosis zooparasitarias
Enfermedades ampollosas hereditarias
Enfermedades ampollosas no hereditarias
Eritrodermias
Escabiosis
Histiocitosis
Ictiosis
Infecciones cutneas bacterianas
Lesiones producidas por ofidios y animales marinos
Lesiones vasculares: angiomas
Lesiones vasculares: hamartomas
Manifestaciones cutneas y enfermedades digestivas
Mastocitosis
Micosis cutneas
Nevus melanocticos
Patologa oral
Patologa ungueal
Pediculosis de la cabeza
Prurito
Psoriasis
Prpuras
Recin nacido: cuidado de la piel
Recin nacido: lesiones cutneas benignas transitorias
Sndromes neurocutneos
Teraputica fsica
Teraputica sistmica
Toxicodermias
Tratamiento tpico
Tumores cutneos
Urticaria
Acn
Acn
R. Grimalt
Introduccin
El acn es una enfermedad inflamatoria de la unidad pilosebcea. Es una de las patologas
dermatolgicas ms frecuentes, ya que afecta casi al 80% de los adolescentes entre los 13 y los
18 aos. Representa el 25% de las consultas al dermatlogo y posiblemente este nmero sea
an mayor en la consulta del pediatra y mdico de cabecera. Puede durar muchos aos, dejar
cicatrices persistentes y provocar efectos adversos importantes en el desarrollo psicolgico del
adolescente que la sufre. Su etiologa es multifactorial y actualmente existen tratamientos muy
efectivos para controlar cada uno de los factores patognicos implicados.
El conocimiento correcto de las bases fisiopatolgicas del acn permite efectuar una aproxima-
cin teraputica adecuada que a menudo es definitiva en casos leves o moderados, y permite
ayudar de forma correcta los ms graves. En este momento, entrados en el siglo XXI resulta
inaceptable que un adolescente tenga que or: El acn es cosa de la edad, ya se te pasar!.
Patogenia
Se puede definir al acn como a una enfermedad inflamatoria de etiologa multifactorial que
afecta la unidad pilosebcea con la intervencin del Propionibacterium acnes. Su patogenia
an no queda del todo definida, pero el conocimiento de los distintos factores que intervienen
en la misma ha permitido desarrollar nuevas medidas teraputicas especficas.
Factores patognicos
En la patogenia del acn es menester considerar cuatro factores bsicos (Tabla. 1):
1. Aumento de la secrecin sebcea.
2. Hiperqueratosis ductal con obstruccin del folculo pilosebceo.
3. Colonizacin bacteriana por P. acnes.
4. Inflamacin secundaria.
La lesin inicial, el microcomedn, es el resultado de la obstruccin de los folculos sebceos
por un exceso de sebo junto con clulas epiteliales descamadas procedentes de la pared folicular
(hiperqueratosis ductal). Estos dos factores causan lesiones no inflamatorias como los comedones
abiertos (puntos negros o barrillos) y los microquistes o comedones cerrados. Una bacteria
anaerobia, el P. acnes, prolifera con facilidad en este ambiente y provoca la aparicin de media-
dores de la inflamacin.
Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica 7

R. Grimalt
Tabla 1. Patogenia del acn
Aumento de andrgenos (normales o elevados)
Respuesta exagerada del folculo pilosebceo

Secrecin de sebo Descamacin del epitelio folicular
Hiperqueratosis ductal

Obstruccin del ducto del folculo
Lesiones no inflamatorias
Acumulacin de sebo con dilatacin

Colonizacin por Propionibacterium acnes
Activacin de los mediadores de la inflamacin

Lesiones inflamatorias
Acumulacin de linfocitos y PMN
8 Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica

Acn
Otros factores patognicos y algunos mitos

Existen algunas evidencias que confirman una cierta predisposicin gentica en la aparicin del
acn. Existen tambin factores raciales ya que, por ejemplo, la raza negra tiene ms tendencia
a padecerlo. Factores fisiolgicos como el ciclo menstrual y el embarazo pueden as mismo
influir en su aparicin. La impresin popular que algunos alimentos pueden provocar lesiones
de acn no ha podido ser nunca demostrada cientficamente: ni el chocolate, ni los frutos
secos, ni los embutidos, as como tampoco el contenido calrico de la dieta, el yodo o el flor se
han demostrado importantes en la patogenia del acn. El clima resulta tambin un factor con-
trovertido: si bien la mayora de los pacientes mejoran durante el verano, otros pueden empeo-
rar para padecer el llamado acn solaris o aestivalis. El estrs juega tambin un papel importan-
te, y el uso de cosmticos que no sean elaborados comolibres de grasa, pueden hacer persistir
el acn en pacientes post adolescentes y hacer fracasar cualquier aproximacin teraputica en
la que no se tenga en cuenta este factor. En el acn iatrognico, los corticoides (Fig. 1), algunos
antidepresivos tricclicos, fenilhidantonas y litio, as como los derivados de la vitamina B, pue-
den estar implicados.
Bases para tomar decisiones

teraputicas
La exploracin de un paciente con acn es
bsica a la hora de establecer el tratamiento
adecuado. Existen cuatro puntos a no olvidar:
1. Tipo de lesin: de predominio inflamatorio o
no inflamatorio.
2. Gravedad del cuadro: intensidad-estadio de
las lesiones.
3. Extensin: afectacin de cara, pecho y/o
espalda.
4. Factores asociados.
Tipo de lesin
Resulta fundamental diferenciar las lesiones
inflamatorias de las no inflamatorias, as como
tambin definir la lesin predominante. (Tabla. 2)
Fig. 1. Acn esteroideo en una nia de 8 aos con
colitis ulcerosa.
Entre las lesiones no inflamatorias, los
comedones cerrados o microquistes son el ele-
mento ms caracterstico, y lo que define al acn. (Fig. 2) Por el contrario, los comedones
abiertos o barrillos no se encuentran siempre ni acostumbran a presentar cambios inflamatorios.
Su aspecto es debido a la compactacin de clulas foliculares en el ducto y a la oxidacin del

R. Grimalt
sebo y la melanina, no a la suciedad. Es bueno

recordar que el diagnstico diferencial entre el
acn autntico o verdadero y las llamadas
reacciones acneiformes se establece porque
estas ltimas suelen ser monomorfas y no
presentan barrillos.
Lesiones inflamatorias
Las lesiones inflamatorias incluyen, ppulas,
Fig. 2. Acn no inflamatorio (comedoniano). pstulas, (Fig. 3) ndulos, quistes (Fig. 4) y pos-
teriormente cicatrices. Estas ltimas no siem-
pre van ligadas a una manipulacin impulsiva de las lesiones ni tampoco a la gravedad del
acn.
Estadios de las lesiones

Para valorar el estadio inicial del acn y la posterior evolucin del tratamiento instaurado, es
muy importante sealar en la historia clnica la gravedad del cuadro estableciendo en cul de
los cinco grados de estadio se encuentran las
lesiones (Tabla 3), que, de un modo ms prcti-
co, se puede simplificar a tres: formas leves, mo-
Tabla 2. Tipos de lesiones en el acn
deradas y graves.
* comedones cerrados (microquistes) Localizacin y extensin de las lesiones
* comedones abiertos (puntos negros Casi todos los acnicos presentan lesiones en
la cara, y aproximadamente la mitad las pre-
o barrillos)
sentan en la espalda y pecho. Solo un 1% de
Lesiones inflamatorias superficiales ellos tiene lesiones severas en tronco sin
afectacin facial.
* ppulas
* pstulas
Lesiones inflamatorias profundas
* ndulos
* quistes
* mculas
Lesiones residuales
* Hiperpigmentacin
* Cicatrices
Fig. 3. Acn inflamatorio leve.

Acn
Tabla 3. Estadios de las lesiones del acn
Grado 0: pre-acn
Grado 1: comedones y ppulas
(acn comednico)
Grado 2: ppulas y pstulas superficiales
Grado 3: pstulas profundas y ndulos
Grado 4: ndulos y quistes
(acn ndulo-qustico)
Posibilidades teraputicas
Analizaremos los distintos tipos de tratamientos
tpicos y sistmicos utilizados segn su accin
sobre uno o ms de los factores patognicos de
la enfermedad. (Tabla 4).
Tratamientos dirigidos a reducir la des-

Fig. 4. Acn inflamatorio grave.
camacin de las clulas epiteliales
ductales
Existen distintas posibilidades:
- Tretinona tpica e isotretionna tpica: son derivados del cido retinoico (cido trans-retinoico
y 13-cis-retinoico, respectivamente). Disminuyen la descamacin y por tanto tambin el
nmero de comedones y microcomedones. Existen cremas y geles de tretinona a distintas
concentraciones (001, 0025 y 005%). Si se empieza a usarlo a concentraciones inferio-
res, se consigue que el adolescente no abandone este tratamiento por el efecto irritante
(beneficioso, pero molesto) que las concentraciones elevadas, usadas de entrada, produ-
ciran. Es eficaz para lesiones no inflamatorias, y en general no es necesario asociarlo a
antibiticos tpicos. No mancha la ropa y es discretamente fotosensibilizante.
- cido saliclico: en formulacin hidroalcohlica del 05 al 2%. Es menos efectivo que los
anteriores.
- Nuevos tratamientos: adapaleno (gel al 01%, similar a la tretinona tpica, aunque menos
irritante) y tazaroteno (nuevo frmaco escasamente superior a la tretinona).
Tratamientos dirigidos a evitar la proliferacin del P. acnes

P. acnes es sensible a muchos antibiticos in vivo, pero no todos pueden llegar a concentracin
suficiente en el ambiente rico en lpidos del folculo sebceo.

R. Grimalt
Tabla 4. Posibilidades teraputicas segn el factor patognico del acn a tratar
Factor a tratar Tratamiento tpico Tratamiento sistmico

Hiperqueratosis ductal Tretinoina Isotretinoina
Isotretinoina
cido saliclico
Adapaleno
Tazaroteno
Antibiticos (efecto indirecto)
Proliferacin de
P. acnes Perxido de benzoilo Doxiciclina (100 mg/d)
Eritromicina Minociclina (100 mg/d)
Clindamicina Trimetroprim (160 mg/12h)
cido azelaico Eritromicina (500 mg/12h)
Tetraciclina (500mg/12h)
Exceso de produccin Isotretinoina

sebcea Estrgenos
Antiandrgenos
Inflamacin grave Metronidazol Isotretinoina

Corticoides
- Perxido de benzoilo: disponible en tres concentraciones (25, 5 y 10%). Antiguo pero muy
eficaz para el tratamiento tpico de las lesiones inflamatorias, sobretodo si se asocia a un
antibitico tpico como la eritromicina. Puede irritar la piel si se usa de modo inadecuado
y decolorea intensamente por contacto la ropa oscura de vestir o de cama.
- Clindamicina tpica, eritromicina tpica o cido azelaico parecen poseer una eficacia pare-
cida contra el P. acnes, pero menor que la del perxido de benzoilo.
- Tratamientos antibiticos sistmicos con doxiciclina, minociclina o trimetoprim-sulfametoxazol
(cotrimoxazol), los tres son ms liposolubles que la eritromicina o la tetraciclina. La dosis
diaria de minociclina o doxiciclina es de 100 mg al da. El tratamiento deber mantenerse
hasta que no aparezcan nuevas lesiones inflamatorias (aproximadamente 4-8 semanas).

Acn
Tratamientos dirigidos a reducir la produccin de sebo

- Isotretinona oral (cido 13-cis-retinoico): Es un metabolito de la vitamina A capaz de
disminuir la produccin sebcea de tal manera que, incluso en formas severas de acn de
adolescentes, consigue alcanzar remisiones que pueden alcanzar los 2 o 3 aos. El
tratamiento dura entre 4 o 5 meses a dosis de 05 a 1 mg/kg/da por va oral hasta dosis
totales acumuladas de unos 100-120 mg/kg. Resulta el tratamiento de eleccin cuando
existe riesgo de cicatrices, pero tanto la prescripcin como el control deber realizarlo un
dermatlogo experimentado.
Cundo y cmo debe tratarse un acn

El tratamiento debe realizarse a partir del momento en que el familiar o el paciente consulten,
sin necesidad de esperar la aparicin de lesiones graves. Cada tipo de lesin tiene un trata-
miento especfico y es menester saber escoger segn la clnica el ms adecuado en base al tipo
de lesin predominante. El tratamiento habitual se dirige a reducir la inflamacin y evitar la
proliferacin del P. acnes. Todos los tratamientos tpicos deben aplicarse sobre la zona afecta
y no sobre cada una de las lesiones individuales. Al iniciar los tratamientos es posible que
aparezca una dermatitis irritativa con enrojecimiento y descamacin de la piel que pueden
llegar a ser molestos. Es imprescindible explicar bien los efectos secundarios del tratamiento, y
hay que empezar por concentraciones bajas y espaciar las primeras aplicaciones (Tabla 5).
Tabla 5. Conceptos esenciales sobre cando y cmo tratar un acn
Tratar desde el inicio, cuando consulten

Adecuar el tratamiento a la lesin: tipo predominante, extensin y gravedad
Efectuar siempre tratamientos completos y prolongados
Explicar bien la posibilidad de nuevos futuros brotes, por lo que el tratamiento
tpico debe ser mantenido durante aos, aunque pueda ser suspendido durante
los meses en que se tome el sol.
Dar importancia a lo que se receta
No esperar respuesta antes de 2 meses
Mnimo dos frmacos, muchas veces tres. Nunca monoterapia !
Exigir controles peridicos y revisar el cumplimiento del tratamiento

R. Grimalt
Tratamiento dependiendo del tipo de la lesin y la gravedad
Acn comedognico no inflamatorio

Un acn con barrillos en frente (Fig. 2) y en rea paranasal, tpico del inicio de la pubertad,
puede ser tratado con tretinona tpica una vez al da. El cido saliclico, el adapaleno y el cido
azelaico, as como el cido gliclico, resultan opciones menos eficaces. El tratamiento deber
mantenerse durante meses. Puede resultar aconsejable asociar un antibitico tpico para evitar
la aparicin de lesiones pustulosas (Tabla 6).
Acn inflamatorio leve

Acn caracterizado por ppulas y pstulas con menos comedones y slo en la cara (Fig. 3). Se
puede iniciar solo con un antibitico tpico (eritromicina) asociado a perxido de benzoilo.
Acn inflamatorio moderado

Si existen ms lesiones pustulosas y comedones se pueden combinar la tretinona (predominio
de comedones) o el perxido de benzoilo (mayora de lesiones pustulosas) con un antibitico
tpico y /o sistmico dependiendo de la severidad de las pstulas y de la afectacin o no del
tronco.
Tabla 6. Algunas opciones de tratamiento segn tipo y gravedad de las lesiones
Acn comedognico, no inflamatorio Tretinoina o isotretinoina tpicas +/

antibitico tpico
Acn inflamatorio superficial leve Antibitico tpico y perxido de benzoilo
Acn inflamatorio moderado Derivado retinoico con un antibitico tpico

y/o oral
Siempre que predominen las pstulas, o si
hay afectacin de pecho y/o espalda:
derivado retinoico tpico o P. de benzoilo
con un antibitico oral
Acn inflamatorio grave Isotretinoina oral (derivar al dermatlogo)

Acn
Acn inflamatorio grave

Implica la aparicin de ndulos o quistes (infrecuente antes de los 13 aos) con inflamacin
importante (Fig. 4). Es aconsejable que un dermatlogo valore la necesidad de iniciar un
tratamiento con isotretinona oral y practicar el necesario seguimiento posterior.
Como conclusin final, cabe recordar que el acn es una enfermedad frecuente y a menudo
grave para el que la sufre. Dispone de un tratamiento muy efectivo que debe iniciarse en el
momento en que el paciente consulta y que el riesgo de dejar cicatrices en los acns moderados
y graves es elevado y evitable con un buen tratamiento. Cuando en un acn bien valorado y
bien tratado no se obtenga la respuesta esperada, es menester derivar el paciente al dermatlogo.
Bibliografa
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10. Shalita AR. Periodic synopsis: Acne vulgaris. J Am Acad Dermatol 1987; 16:410-412.

J. Peyr
Concepto
La pigmentacin cutnea est originada por la combinacin de cuatro pigmentos localizados
en la dermis y epidermis: a/ Hemoglobina oxigenada de arteriolas y capilares b/ Hemoglobina
desoxigenada de vnulas c/ Depsitos de carotenos o bilis no metabolizada, as como en otros
pigmentos exgenos (medicamentos, metales, etc.) d/ Melanina epidrmica.
Como es evidente la melanina es el principal componente del color de la piel y es la determi-
nante en las diferencias pigmentarias raciales. Todos los diferentes tipos de piel son una mezcla
de feomelanina que es marrn clara y eumelanina que es marrn obscura. Hemos de tener en
cuenta que las diferencias pigmentarias raciales no provienen del nmero de melanocitos sino
de las diferencias funcionales de stos.
La mayora de la personas han sufrido a travs de su vida una alteracin de la pigmentacin,
especialmente en la infancia. La mayora de los cambios pigmentarios son intranscendentes y
producen cambios transitorios, como son las acromias o hiperpigmentaciones postinflamatorias.
Estos cambios pueden estar producidos por cualquier proceso inflamatorio cutneo, como la
dermatitis o psoriasis.
Los dos principales cambios en la pigmentacin son leucodermia y melanodermia (disminucin
y aumento de la pigmentacin). En las tablas I y II se enumeran las alteraciones ms frecuentes
en la infancia y su origen.
LEUCODERMIAS
Uno de los conceptos errneos ms generalizados es el de etiquetar cualquier lesin acrmica
como infeccin fngica, ello slo es parcialmente cierto cuando nos encontramos con el cuadro
clnico de la pitiriasis versicolor que, en nuestro pas, es infrecuente en la infancia, aumentando
su incidencia a partir de la adolescencia.
La causa ms frecuente de leucodermia es la postinflamatoria y diferentes enfermedades cut-
neas en su evolucin producen una disminucin de la pigmentacin, como psoriasis, liquen
plano, eczema, etc. Una especial dermatitis, muy frecuente, y normalmente no diagnosticada
es la pitiriasis alba.
Pitiriasis alba
Es una dermatitis de origen desconocido que produce inicialmente unas placas ligeramente
eritemato-descamativas que conducen a la despigmentacin. Frecuentemente la acromia es el
motivo de consulta, pasando desapercibida la fase inflamatoria. Aunque algunos autores rela-
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J. Peyr
Tabla 1. Principales leucodermias (disminucin de la pigmentacin)
Disminucin de melanocitos Disminucin de melanina
Genticas Vitligo (algunas formas) Albinismo

Piebaldismo Fenilcetonuria
S. Waardenburg Homocistinuria
Nevus acrmico Esclerosis tuberosa
Qumica- Monobencilter hidroquinona Hidroquinona

Medicamentos Fenoles Cloroquina
Arsenicales
Mercaptoetilaminas
Corticoides tpicos
Endocrino- Deficiencia B12 Kwashiorkor

Metablicas Malabsorcion intestinal
E. Addison
Hipertiroidismo
Fsicas Quemaduras Traumatismos
Inflamacin- Vitligo (algunas formas) Lepra

Infeccin Liquen escleroso atrfico Pitiriasis versicolor
Pitiriasis alba
Eczema
Psoriasis
cionan estas lesiones con la dermatitis atpica, no encontrndose ninguna relacin con ella en
muchos casos.
Predomina en nios de 3 a 16 aos y, las placas de 0,5-2 cm, suelen ser mltiples, localizndose
principalmente en cara y en el 20% tambin en tronco, cuello o brazos. El curso clnico es
variable pero siempre duran meses y las formas faciales ms de un ao.
No hay tratamiento especfico y debemos de diferenciarlo del vitligo que es un proceso ms
conocido y temido por los padres de los nios. En reas endmicas es difcil de diferenciar en
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Tabla 2. Principales melanodermias (aumento de la pigmentacin)
Aumento de melanocitos Aumento de melanina
Genticas Lntigos Manchas caf con leche

S. Peutz-Jegher (Neurofibromatosis-S. Albright)
Nevus de Becker
Eflides
Nevus sobre nevus
Qumico- MSH Arsenicales

Medicamentos Psoralenos-bergamota
Citostticos
Endocrino- E. Addison

Metablicas Kwashiorkor
Malabsorcin intestinal
Aumento ACTH
Fsicas RUV(bronceado) RUV (bronceado)

Radiacin trmica- inonizante
Traumatismo
Inflamacin- Postinfllamatoria

Infeccin Liquen plano
Lupus eritematoso
Dermatitis atpica
Psoriasis
Pitiriasis versicolor
las lesiones de lepra indeterminada, forma inicial de la enfermedad de Hansen con escasa o
nula presencia bacilar.
Vitligo
Concepto.- Es una alteracin de la pigmentacin debida a prdida de melanocitos epidrmicos
que tiene una incidencia del 1% en la poblacin general. Hay formas familiares y aunque con
cierta variabilidad se asocia a enfermedades autoinmunes como enfermedades tiroideas o dia-
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J. Peyr
Fig. 1.- Vitligo. Fig. 2. - Lesiones multiples congnitas de nevus

acrmico de curso invariable.
betes mellitus, su causa es desconocida. Muchos pacientes tienen anticuerpos anti-melanocito

circulantes.
Vitligo afecta igualmente a todas las razas y sexos, y aunque la incidencia mxima ocurre en la
tercera dcada de la vida, el 50% de casos ocurren antes de los 20 aos.
Clnica.- Las lesiones son claramente blancas con bordes bien marcados y no provocan moles-
tias subjetivas (Fig.1). Las placas varan de un tamao de 2-3 mm hasta cubrir amplias zonas
del cuerpo, a menudo simtricamente, y esta velocidad de afectacin puede ser aparatosa
desarrollndose con unos bordes hiperpigmentados y raramente eritematosos. Las reas ms
frecuentemente afectadas son la periorbitaria, perioral y anogenital, as como codos, rodillas,
axilas, pliegues inguinales y antebrazos. Puede afectar el pelo en cualquier zona (leucotriquia)
y, frecuentemente, la repigmentacin teraputica o espontnea de las placas se origina a partir
de los folculos de forma muy caracterstica.
Diagnstico diferencial.- Una de las entidades que ms fcilmente clasifican como vitligo los
padres que conocen o padecen esta enfermedad es la pitiriasis alba, que como hemos visto va
precedida de un proceso inflamatorio que frecuentemente pasa desapercibido por ser muy
discreto y superficial. El curso evolutivo marca perfectamente la diferenciacin.
Otra lesin acrmica muy frecuente y difcil de diferenciar del vitligo es el nevus acrmico
(Fig. 2), lesin congnita que puede ser nica o mltiple, localizndose especialmente en el
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tronco y es la expresin de una disminucin de melanocitos. Hay formas muy curiosas con
distribucin lineal, unilaterales, formas geomtricas, que en ocasiones se han asociado a
alteraciones neuroectodrmicas. En la prctica diaria es frecuente encontrar una lesin solita-
ria de este tipo que como la mancha caf solitaria carecen de importancia. Pueden presentar-
se dificultades diagnsticas con el vitligo congnito, forma especial e infrecuente de vitligo.
Raramente podremos encontrarnos con el nevus anmico, lesin congnita hipocrmica de
forma y tamao variable y que tiene la particularidad de no formar eritema al traumatismo o
cambios de temperatura, puesto que es una contraccin vascular cutnea, posiblemente por
aumento de la sensibilidad de los vasos a las catecolaminas.
Debemos de considerar en la posibilidad de la esclerosis tuberosa delante de una mancha
acrmica de forma oval o lanceolada en hoja de fresno, ya que es la primera manifestacin de
esta enfermedad, presentndose de forma congnita sobre la raz de los miembros y tronco en
un nmero variable.
Tratamiento.- La primera consideracin en enfermos con vitligo es que deben de protegerse de
las radiaciones solares para evitar quemaduras y este efecto perjudicial se aprovecha
teraputicamente con la terapia denominada PUVA (psoralenos ms radiaciones ultravioleta).
Los resultados son muy buenos, con ndices de repigmentacin de hasta el 70% . Personalmen-
te, en nios, no es una conducta teraputica recomendable por lo difcil del seguimiento (man-
tener un nio en una cabina dos veces por semana) y la toxicidad heptica de los psoralenos. Es
ms convincente el tratamiento tpico con corticoesteroides de alta potencia, que tienen que
saberse dosificar y espaciar para evitar los efectos secundarios de atrofia y absorcin sistmica. Es
solamente anecdtico el arsenal de tratamiento sistmicos propuesto de inmunoreguladores
inespecficos y especulativos as como tratamientos encaminados a regular un estado nervioso que
supuestamente est implicado en la etiologa del proceso. En ocasiones vienen padres de nios
que han seguido sesiones de psicoterapia innecesarias, evidentemente sin resultado alguno.
Piebaldismo
Es una infrecuente alteracin de la pigmentacin, autosmico dominante, que se caracteriza
por un mechn blanco en cuero cabelludo y mculas hiperpigmentadas dentro de las reas de
despigmentacin. Las reas degimentadas se localizan principalmente en frente, abdomen y
regin anterior de brazos y piernas. Como que estos pacientes estn, por otro lado completa-
mente sanos, no requieren tratamiento.
Albinismo
Es un grupo de alteraciones pigmentarias hereditarias, casi todas la formas son autosmica
recesivas. Es consecuencia de un defecto en el enzima tirosinasa con una alteracin en la
sntesis o almacenamiento de la melanina en los melanosomas. Es de todos conocida la
hipopigmentacin cutnea y las alteraciones oftalmolgicas.
Substancias qumicas y medicamentos

El ter monobencilo de hidroquinona y los fenoles parasustituidos producen destruccin de los
melanocitos cuando se aplican tpicamente. Ello raramente ocurre en la infancia. Arsnico,
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J. Peyr
mercaptoetilaminas, cloroquina, hidroxicloroquina y corticoesteroides suprimen metablicamente

los melanocitos. Todos estos efectos qumicos son reversibles.
Alteraciones nutricionales
Enfermedades con prdida o deficiencia protica como el kwashiorkor, malabsorcin intestinal
y sndrome nefrtico se manifiestan frecuentemente con hipopigmentacin facial, troncal y de
extremidades, como causa de la deficiencia de aminocidos precursores de la pigmentacin. El
restablecimiento nutricional normaliza los cambios pigmentarios.
Pitiriasis versicolor
La despigmentacin en gotas casi exclusivamente en el rea de la camiseta es muy sugestivo
de pitiriasis versicolor. Aunque es un proceso infeccioso originado por Pitirosporum orbiculare
que slo produce molestias estticas, es infrecuente en nios y se presenta ms acercndose a
la adolescencia. Como su nombre indica las lesiones cambian de tonalidad y al observar dete-
nidamente la piel del enfermo comprobaremos la existencia de lesiones pigmentadas o
eritematosas junto las acrmicas.
MELANODERMIAS
Los aumentos de pigmentacin cutnea se producen a partir de: a/ un aumento de la melanina

epidrmica, lo que originar una pigmentacin amarronada o parda; b/ una pigmentacin
gris-azulada (aumento de la melanina drmica) ; c/ hipercromias extramelnicas, por pigmentos
diferentes a la melanina y que se depositan en dermis; en esta ltima situacin el pigmento
puede ser gris azulado, remedando los depsitos de melanina o tonalidades tan dispares como
la naranja de la carotinemia.
Lntigo
Como la mayora de la poblacin, muchos mdicos confunden las lesiones pigmentarias y las
agrupan con la denominacin comn de peca o lunar, el equivalente de mole en ingls.
Lntigo es una de estas que deben de identificarse.
El lntigo simple o juvenil es una mcula marrn o pardo-obscura de 1-5 mm que se puede
presentar en cualquier parte de la superficie cutnea y aparecen a partir de los 3 aos remitien-
do aproximadamente a los 30 aos. Histopatolgicamente, a diferencia de los nevus que tie-
nen agrupaciones de clulas melanocticas, presenta slo un incremento del nmero de los
melanocitos con hiperplasia epidrmica.
El llamado lntigo senil o actnico tiene un aspecto muy diferente, siendo una lesin de mayor
dimetro, con una tonalidad marroncea y superficie rugosa y descamativa. Slo tiene en
comn con el lentigo juvenil el nombre.
Es frecuente la consulta de padres alarmados por la ms o menos sbita aparicin de profusas
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lesiones lentiginosas en el cuerpo del nio o adolescente, en ocasiones en nmero de cientos,

en lo que se llama lentiginosis eruptiva y que no suele tener mayor importancia. En caso de
lentiginosis profusa debemos de considerar el sndrome de Moynahan (Tambin llamado
LEOPARD: Lentigos Electrocardiograma alteraciones Ocular hipertelorismo Pulmonar
estenosis Anormal genitales Retraso del crecimiento Deafness, sordera). Otra entidad ms
conocida es el sndrome de Petz-Jeghers, con presencia de lentiginosis en mucosa oral asocia-
da a plipos intestinales.
Eflides
Son las lesiones propiamente pecas, que se presentan en zonas de fotoexposicin, principal-
mente en los tipos de piel rubios y pelirrojos. Lesiones pequeas de una tonalidad marroncea
ligera y que se modifican con la exposicin solar. Histolgicamente hay una hiperpigmentacin
de la basal sin objetivarse aumento de lo melanocitos.
Melanosis de Becker
Deberamos llamarla ms bien hamartoma, pero que aunque se insina al final de la infancia
no se evidencia hasta la segunda dcada de la
vida. Su prevalencia, principalmente en hom-
bres, es de alrededor de 0,50%. Ms frecuente-
mente en el tronco aparece una mancha lige-
ramente pigmentada de 100-500 cm2 , de bor-
des irregulares, que se va obscureciendo y po-
blando de pelo. Debemos de orientar a los pa-
dres de la benignidad de la condicin y de que
permanecer estable para toda la vida.
Manchas caf con leche
Estas mculas amarronadas de 2-20cm de di-

metro, de coloracin uniforme, mrgenes lisos
e irregulares y sin sintomatologa subjetiva
(Fig.3), se presentan en el momento de nacer o
poco despus, permaneciendo estables toda la
vida.
Si aparecen aisladas y en nmero escaso care-
cen de importancia y su frecuencia llega al 10%
de la poblacin, cuando su nmero es superior
a 6 y su dimetro excede los 1,5 cm es sugesti-
vo el diagnstico de neurofibromatosis. En este
supuesto las mancha tienen un borde liso (cos-
ta de California) y se pueden acompaar de
pecosidades axilares e inguinales. Fig. 3.- Mancha caf con leche.
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J. Peyr
Hipermelanosis drmicas
Cuando el pigmento melnico se acumula profundamente en la dermis origina clnicamente
tonalidades grises-azuladas y es lo que observa en lesiones como la mancha monglica o el
nevus de Ota y nevus de Ito.
La mancha monglica es ms frecuente en segn que razas pero su incidencia no es nada
desdeable en nuestro entorno. Son mculas gris-pizarrosas de distintos tamaos, nicas o
mltiples, que generalmente se observan ya en el nacimiento y desaparecen alrededor de los 5
aos de edad. La localizacin tpica es la regin lumbosacra, aunque estas mculas de aspecto
contusiforme, en ocasiones se localizan en partes distantes y persisten indefinidamente.
Incontinencia pigmentaria
Es una enfermedad congnita que afecta exclusivamente a mujeres. La enfermedad cursa en
tres estadios.
En una primera etapa, vesculoampollar, aparecen al nacer o a los pocos das, eritemas y ampo-
llas distribuidas linealmente por las extremidades y cara lateral del tronco.
Posteriormente, dentro del primer-segundo mes, aparecen lesiones verrugosas lineales de unos
dos meses de duracin.
A partir del tercer mes aparecen lesiones pigmentarias de color pardo-grisceo que se distribu-
yen por el tronco en formas lineales, arremolinadas o espiroideas. Esta pigmentacin persiste
durante la infancia y acostumbra a desaparecer con la adolescencia.
Proceso de etiologa desconocida que frecuentemente se asocia a anomalas dentarias y en
menor grado oftalmo-neurolgicas.
Hipermelanosis exgenas
Diferentes agentes teraputicos producen variadas hiperpigmentaciones como algunos
citostticos o los psoralenos que son furocumarinas cuyo alto poder fotosensibilizante ha sido
utilizado teraputicamente para aumentar la pigmentacin. Estas furocumarinas pueden
incidentalmente contactar con la piel, al entrar en la composicin de elementos y producir
pigmentacin. Es el caso frecuente en nios de las dermatitis por perfumes, que tienen aceite
de bergamota , y que las madres aplican en la piel de sus hijos al aderezarlos previamente a la
excursin playera. Inmediatamente despus del bao el nio presenta una bandas amarronadas
que siguen la disposicin de la gota pendiente de la colonia y produciendo la consiguiente
alarma en la madre (Fig.4). El mismo efecto de origina al entrar en contacto los nios con
plantas conteniendo furocumarinas, que suelen ser lechosas (dermatitis de los prados).
Otros tipos de pigmentacin no melnica de tipo exgeno son de color grisceo y suelen ser medica-
mentosas como las producidas por la amiodarona y la clofamizina, de uso en cardiologa y en el
tratamiento de la lepra, con poca incidencia en pediatra. Pero con ms frecuencia se encuentran
pigmentaciones en adolescentes con acn en tratamiento prolongado con minociclina.
De una manera indirecta se puede considerar pigmentacin exgena la originada por medica-
mentos que producen la toxicodermia conocida como eritema fijo pigmentario, reaccin espe-
ALTERA PIG 6.5 110 25/1/02, 10:48

cfica y localizada que produce reactivacin de

las mismas lesiones tras la ingesta de una mis-
ma medicacin y originando una pigmentacin
residual, normalmente en forma de una exten-
sa mcula redondeada, siendo frecuentemen-
te las sulfamidas el agente desencadenante.
Hiperpigmentaciones extramelnicas
Dentro de las pigmentaciones extramelnicas
debemos de considerar tres cuadros: xanto-
dermia, argiria y ocronosis.
Xantodermia es piel con color amarillo que apar-
te de la ictericia, relacionada a niveles altos de
bilirrubina, se puede deber a la carotinemia, a
causa de la alta ingesta de carotenos (naran-
jas, zanahorias), la coloracin anaranjada es
ms ostensible en palmas, plantas y detrs de
las orejas. No olvidemos la carotinemia que
puede evidenciar una diabetes o hipotiroidismo.
La argiria, o depsitos de plata, son hoy da
excepcionales.
La ocronosis o alcaptonuria es un error heredi-
tario del metabolismo del cido homogentsico,
Fig.4- Lesiones lineales pigmentads por aplicacin de
aceite de bergamota y posterior exposicin solar.
que cursa clnicamente con orinas oscuras y una
coloracin gris-azulada de la piel de los pabe-
llones auriculares, punta de la nariz, esclertica, articulaciones costocondrales y tendones
extensores suprayacentes de las manos.
Bibliografa
1. Arenas R. Dermatologa. Atlas , diagnstico y tratamiento. Mc Graw Hill Interamericana.
Mxico, 1996.
2. Barone EJ, Jones JC, Schefer JE. Skin Disorders. Lippincot Williams & Wilkins. Filadelfia, 2000.
3. Fitzpatrick JE, Aeling JL. Dermatology secrets in color. 2 Edicion. Hanley & Belfus, INC.
Filadelfia, 2001.
4. Mosher DB, Fitzpatrick TB, Ortonne JP, Hori Y. Disorders of pigmentation. En Fitzpatrick TB,
Eisen AZ , Wolff K , Freedberg MI, Austen KF. Dermatology in General Medicine. 3 Edicion
McGraw Hill. Nueva York,1993.
5. Peyr J, Bordas X, Vives P. Licenciatura Dermatologa. Salvat Editores SA. Barcelona,1988.
6. Rycroft RJG, Robertson SJ. Manual en color Dermatologa. Masson. Barcelona 2001.
ALTERA PIG 6.5 111 25/1/02, 10:48

R. Pedragosa
Las alteraciones del cabello las podemos clasificar en estructurales y foliculares. Las estructura-
les se refieren a las alteraciones morfolgicas del tallo piloso y las foliculares a las alteraciones
de la propia raz del pelo o bulbo del folculo piloso. Estas ltimas, suelen hacer referencia a su
ciclo biolgico (Tabla I). Para ello, vale la pena recordar algunos aspectos fisiolgicos.
Tabla 1. Substancias que influyen en el ciclo piloso
Substancias endgenas: Andrgenos

Estrgenos
Hormona del crecimiento
Tiroxina
Prolactina
ACTH
Substancia P
Factores de crecimiento
Substancias exgenas: Esteroides anabolizantes

Antagonistas adrenrgicos
Ciclosporina
Finasteride
Retinoides
Glucocorticoides
Calcitriol-Vit.D3
Sin ttulo-3 201 25/1/02, 15:03

R. Pedragosa
Se calcula en unos 100.000-150.000 el nmero de cabellos del cuero cabelludo (1) y de ellos
el 85% estn en fase anagen o fase de crecimiento, el 1-2% en catagen o fase de reposo y el
13-14% en fase telogen o fase de caida. La fase angena es la del cabello adulto, bien arraiga-
do, que duele al tirar de l y es una fase que dura unos 2-6 aos por cabello en funcin de unos
parmetros variables como la edad, la raza, la alimentacin o el estado de salud del individuo
entre otros.La fase catgena es una fase de transicin que apenas dura unos 10 das por lo que
es difcil de detectar en el tricograma o en estudios antomo-patolgicos (Tabla II) y la fase
telgena o de cada de un cabello dura unos 3 meses. Pasada esta fase el folculo piloso es
capaz de regenerar un nuevo cabello inicindose otra vez la fase angena. El crecimiento diario
de un cabello es de unos 035 mm o sea unos 10-15 cm al ao. Existen unos 350 folculos por
cm2 en el cuero cabelludo, unos 500 en la barba y entre 65 y 80 en axilas, pubis y extremida-
des.
Tabla II. Exploracin del cabello
Mtodos habituales y accesibles Mtodos especializados

Anamnesis Tricograma
Inspeccin Anatoma patolgica
Signo del tirn
Fotografa de rea
CADA DE CABELLO Y ALOPECIA

Debemos distinguir entre cada de cabello y alopecia. Cada de cabello significa constatar el
desprendimiento de un nmero de cabellos llamativo a la ms mnima traccin y alopecia
significa disminucin del nmero de folculos pilosos por rea. La caida de cabello o effluvium
puede y suele conducir a una alopecia pero no necesariamente. La alopecia puede ser asimis-
mo, reversible o irreversible (calvicie o cicatrizal)
Cadas de cabello fisiolgicas
Al nacer, el nio presenta un primer cabello que se conoce con el nombre de lanugo. En
realidad es un pelo prenatal que perdurar unos 3 meses despus del nacimiento. A partir de
este momento, se iniciar la primera muda fisiolgica del lactante en la que el cabello terminal
lo ir reemplazando paulatinamente en el transcurso del primer ao de vida. La velocidad de
esta muda es variable : en ocasiones ocurre en pocos meses y en otras superar el ao. Una
segunda muda fisiolgica ocurre en los alrededores de la pubertad bsicamente por la influen-
cia hormonal. En estas fechas se va cambiando el cabello de la infancia por el de la persona
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adulta. Puede incluso cambiar el color y la textura del cabello. Cabellos rubios se vuelven casta-
os, lisos u ondulados, etc. Alrededor de los 40 aos de edad se repite otra muda, la de la
persona adulta, el cabello se encanece y puede cambiar de aspecto y textura. Habitualmente
pierde grosor y existe una tendencia a una prdida de cabellos por cm2. Estas mudas fisiolgi-
cas pueden durar meses, incluso casi 2 aos y suelen pasar bastante desapercibidas pero en
ocasiones son motivo de consulta. Ms llamativa es la muda post-parto, porque es intensa, de
cabello largo, generalizada y de larga evolucin, semanas o incluso meses. Suele aparecer a los
2-3 meses del parto, a veces incluso antes, y no tiene porque repetir despus de cada embara-
zo. Tampoco influye el sexo del recin nacido. Las mudas estacionales son ms propias de las
personas adultas y suelen autolimitarse en unos 2-3 meses.
Todas estas mudas deben considerarse fisiolgicas, no requieren tratamiento, cesan por si mis-
mas y no inducen a alopecia a menos que hubiera sufrimiento previo del folculo piloso. De
ellas se aprovechan los vividores del cabello y la propaganda de los productos comerciales.
Cadas de cabello carenciales

La cada de cabello es generalizada y se acompaa de cambios estructurales si la carencia es
acusada. El signo del tirn es muy llamativo quedando mas de 10 cabellos entre los dedos al
tirar del cabello sin nimo de arrancar. Prdida del brillo, de la sedosidad; facilidad por la
fractura - deshilachamiento capilar; afectacin de todas las zonas pilosas; tendencia a la alope-
cia difusa y a la sequedad cutnea son signos que las suelen acompaar. Otras manifestacio-
nes sistmicas como las neurolgicas, digestivas u oculares pueden contribuir a sospecharlas.
Alopecias difusas sintomticas

La insuficiencia pituitaria, la patologa tiroidea y paratiroidea y la diabetes mellitus deben ser
descartadas como agentes etiolgicos. En la anamnesis debe preguntarse expresamente por
tratamientos con antitiroideos, anticoagulantes, citostticos, vitamina A, retinoides, triparanol,
fluorobutirofenona como antipsictico, anovulatorios, trimetadiona en la epilepsia, levodopa,
cimetidina, propanolol, metoprolol, o el ibuprofeno como los ms representativos.
Alopecia areata
Clnica
La alopecia areata (AA) se caracteriza por la aparicin sbita, de manera totalmente asintomtica,
de una o ms placas decalvantes en cualquier localizacin del territorio piloso. Su evolucin es
muy variable: la recuperacin puede ser espontnea y completa de cabello normal o canoso o
imprevisiblemente aparecer placas nuevas o las existentes aumentar su tamao y confluir hasta
alcanzar una alopecia total. En los nios es habitual su localizacin en el cuero cabelludo
(Fig.1), cejas y pestaas. Su disposicin ofisica o en banda ocupando las zonas occipital y
temporales es tpica en los nios. La alopecia universal (Figs. 2 y 3) puede aparecer bruscamen-
te y ocurre en un 10% de los pacientes afectos de AA pero su progresin de forma lenta es ms
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R. Pedragosa
Fig. 1. Alopecia areata. Fig. 2. Alopecia universal.
habitual en la infancia. Las distrofias ungueales

en forma de pitting, estriacin longitudinal
o uas deslustradas, de aspecto mictico y en
menor frecuencia las alteraciones oculares en
forma de cataratas u opacidades del cristali-
no, las suelen acompaar.
Asociaciones
Los antecedentes familiares no son infrecuen-
tes. Los grupos HLA que predisponen a la AA
se empiezan a delimitar: el DQ3 favorecera
todas las formas de AA, el DR11 el tipo
decalvante total, el DQ7 la forma universal y
los DR4 y 5 las formas graves y precoces. Pue-
de presentarse con el sndrome de Down, la
atopia, vitligo y ms espordicamente con
tiroidopatas, diabetes mellitus, anemia perni-
ciosa y enfermedad de Addison. La personali-
dad de los individuos que padecen AA suele
corresponder a un prototipo emocional de per-
Fig. 3. Alopecia areata generalizada en recuperacin. sona retrada, insegura, perfeccionista y lbil.
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Cualquier situacin imprevista que provoque in-

seguridad puede actuar como mecanismo
desencadenante y establecerse una respuesta
tipo reflejo condicionado.
Diagnstico diferencial
Alopecias traumticas, por traccin (Fig.4) es-
colares o por tics. En estos casos se observa la
presencia de pelos rotos, fracturados y en ocasio-
nes signos inflamatorios como un piqueteado
purprico.
Pseudopelada de Brocq. Se trata de una alope-
cia cicatrizal de origen desconocido y probable-
mente autoinmune, que suele manifestarse en
el Liquen plano, el Liquen escleroso y atrfico,
el Lupus eritematoso o la Esclerodermia
Morfea
Las tias de cuero cabelludo. Las inflamatorias
no suelen ofrecer problemas pero las tias fras
como el Favus puede necesitar la ayuda
microbiolgica. La luz de Wood ayuda a distin-
guirlas.
Fig. 4. Alopecia por traccin.
Tratamiento
Tpicamente rubefacientes tipo Minoxidil al 2-5 %; corticoides fluorados en forma de locin,

crema o infiltraciones que requieren control evolutivo peridico a fin de detectar una posible
atrofia cutnea yatrognica, o sensibilizantes universales como el dinitroclorobenceno o la
difenciprona a diluciones decrecientes tras haber efectuado una sensibilizacin previa.
La radiacin mediante ultravioletas se han utilizado con resultados variables.
Los corticoides sistmicos, incluso en forma de bolus, a la dosis de 5 mg/Kg 2 veces al da
durante 3 das, u otros tratamientos como la ciclosporina caben como posibilidades terapeticas
de control hospitalario
Sin ttulo-3 205 25/1/02, 15:03

R. Pedragosa
Alopecias cicatrizales
CONGNITAS:
Sndromes hereditarios Enfermedad de Darier
Ictiosis ligada al sexo
Epidermolisis ampollosa distrfica
Incontinencia pigmenti
Displasia fibrosa poliosttica
Sndrome de Conradi-Hnermann
Formas localizadas Traumatismos obsttricos

Aplasia cutis congnita (Fig. 5)
Hipoplasia drmica focal
Nevus organoide
Nevus epidrmico
ADQUIRIDAS:
Causa fsica Traumatismos - Radiaciones - Quemaduras
Infecciones Piodermitis - Micobacteriosis - Herpes zoster
Varicela - Tias inflamatorias
Tumores Metstasis - Linfoma T - Cilindroma - Siringomas
Inflamatorias Seudopelada - LEDC - Esclerodermia - Morfea
Sarcoidosis - Mucinosis - Ampollosas
Sndromes clnicos Pseudopelada - Foliculitis decalvante - Alopecia

parvimaculata - Perifoliculitis capitis abscedens
y suffodiens
Fig. 5. Aplasia cutis
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ALTERACIONES DEL COLOR DE CABELLO

El color del cabello humano depende de la presencia de dos tipos de melanina en los melanocitos :
las eumelaninas responsables del pelo oscuro y las feomelaninas del pelo rubio y rojo. La
hormona melanocito-estimulante (MSH), la corticotropina (ACTH), los estrgenos y los
progestgenos tienden a producir hiperpigmentacin.
El pelo rubio y rojo es ms frecuente en el norte de Europa y va ligado a los fototipos ms bajos y el
negro es mas propio del sur e indica fototipos mas altos sobre todo si el color del iris es tambin oscuro.
Cabello blanco
El envejecimiento produce el encanecimiento, porque se va produciendo una reduccin progre-
siva de la melanognesis. Se constata a nivel del bulbo piloso una disminucin o cese de la
actividad de la tirosina. El encanecimiento sbito es posible. Se asocia con una situacin emotiva
impresionante y est referenciado histricamente (Mara Antonieta, Toms Moro, etc).
El encanecimiento prematuro fisiolgico se acepta si aparece antes de los 20 aos en blancos y
de los 30 en personas de raza oscura pero se relaciona con enfermedades autoinmunes como
la anemia perniciosa, la progeria, la miotonia distrfica, enfermedades cardiovasculares, tiroideas
o genticas como el sndrome de Bk, Rothmund, Werner y Waardenburg.
La aparicin de cabello blanco est relacionada con la presencia o no de melanocitos o en su
disfuncin, como ocurre en las anomalas estructurales melanocitarias congnitas (piebaldismo)
o adquiridas (vitligo, la edad o tras la aplicacin de radioterapia); en los dficits de tirosina
congnitos (albinismo) o nutritivos (dficits de cobre); en la inhibicin de la tirosinasa
(fenilcetonuria); en la inhibicin de la formacin de la feomelanina (tratamientos con cloroquina)
o en la anormal queratinizacin de la vaina pilosa (tratamientos hipocolesterolemiantes o defec-
tos estructurales congnitos) como mecanismos de accin mas significativos.
Poliosis (encanecimiento a mechones)

Se observa en enfermedades hereditarias como el piebaldismo, la esclerosis tuberosa, la
neurofibromatosis, el sndrome de Vogt-Koyanagi y de Alezzandrini, o adquiridas como en la
recuperacin de las alopecias areatas, el vitligo o tras procesos inflamatorios como el herpes
zoster y la radioterapia.
Cabello verde
En nios o jvenes de cabello rubio por impregnacin de algicidas o de residuos de cobre en las
piscinas.
Cabello heterocrmico
No es infrecuente que el cabello y el bigote sean de colores distintos en el adulto.
Mechones negros: descartar nevus melanoctico-piloso subyacente
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R. Pedragosa
reas heterocrmicas: por ejemplo, reas de cabello castao alternando con reas rubias o
pelirrojas. Suele venir determinado por un gen autosmico dominante.
Asimetra parcial bilateral y ojos de distinto color en mosaicismos.
Signo de la bandera en el kwashioskor.
ACLARAMIENTO DEL COLOR DEL CABELLO

En dficits alimentarios graves o dietas inadecuadas. Cursan adems con alteraciones estructu-
rales. Pero dficits aislados de hierro, complejo B, cido pantotnico, cobre, cidos grasos
esenciales, aminocidos, (biotina, cistina) o protenas suelen ser las causas ms frecuentes.
Tambin ocurre en los trastornos metablicos como la fenilcetonuria, la aminoaciduria y la
homocistinuria o genticos que cursan adems, con hipotricosis o defectos estructurales.
ALTERACIONES ESTRUCTURALES
Moniletrix Cabello arrosariado
Pseudomoniletrix Aplanamientos irregulares del tallo piloso.
Herencia autosmico dominante (HAD). Alopecia
progresiva entre los 8 y 14 aos por rotura pilar fcil
Pili torti (Fig. 6) Cabello en trenza. HAD. Aparece al 2 ao de vida
y puede afectar otras reas pilosas
Kinky Hair Pili torti atpico. Signo de sndrome de Menkes
Wooly Hair Cabello ensortijado (tipo raza negra).
Varios tipos clnicos
Triconodosis Nudos del pelo
Pelo en bayoneta Cabello de trayecto angular
Tricorrhexis nodosa Ndulos de fractura del cabello post-trauma
Tricorrhexis invaginata Cabello en caa de bamb
Tricosquisis Fractura transversal neta del cabello
Tricomalacia Presencia de cabellos cortos - rotos en los ostium
foliculares en la tricotilomania
Cabello impeinable Congnito. Se aprecia al caer el lanugo.
Intrascendente
Pili annulati (Ringed Hair) Cabello anillado. Alternancia de dilataciones que
confieren la presencia de bandas oscuras y claras
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Fig. 6. Pili Torti.
Fig. 7. Cola de fauno. Hipertricosis localizada.

Descartar espina bfida.
Hipertricosis
Crecimiento excesivo de cabello o pelo en nmero, grosor o longitud en una zona circunscrita.
Hipertricosis lanuginosa congnita

Muy rara. Herencia autosmica dominante. Presencia de pelo sedoso largo generalizado ex-
cepto en palmas y plantas, con cejas gruesas y pestaas largas que persiste durante toda la
infancia. La forma adquirida del adulto es paraneoplsica.
Hipertricosis localizada o nevoide

Suele existir una anomala nvica subyacente (Fig. 7).
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R. Pedragosa
HIPERTRICOSIS SINTOMTICA
Trastornos hereditarios:
Porfiria
Epidermolisis ampollosa
Sndrome de Hurler / mucopolisacaridosis
Hipertrofia gingival congnita
Sndrome de Cornelia-Lange
Sndrome de Winchester
Trisoma 18
Alteraciones endocrinas:
Alteraciones tiroideas
Sndrome de Berardinelli
Alteraciones pituitarias
Farmacolgicas:
Difenilhidantoina
Diazxido
Fig. 8. Hipertricosis generalizada por minoxidil sistmico. Estreptomicina
Cortisona
Penicilamina
Minoxidil (Fig. 8)
Benoxaprofeno
Ciclosporina A
PUVAterapia
Otras causas:
Malnutricin
Anorexia nerviosa
Acrodinia
Dermatomiositis
Postinflamatoria
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HIRSUTISMO
Se reserva este trmino cuando la hipertricosis se dispone con patrn de distribucin masculino
en la mujer.
Causas:
Idioptico
Suprarrenal
Ovrico
Pituitario (acromegalia)
Sndrome De Achard - Thiers
Pseudohermafroditismo masculino
Sndrome de Turner
Sndrome de Morgagni
Yatrognico
Tratamiento:
Causal.
Sintomticamente : Antiandrgenos como la ciproterona o la espironolactona
Bibliografa
1. Camacho F., Montagna W. Tricologa. Enfermedades del folculo pilosebceo. Aula
Mdica.Madrid.1996
2. Colombe B.W., Price V.H., Khoury E. L., Calvin H. HLA class II alleles in long-standing alope-
cia universalis and long standing patchy alopecia differenciate these two clinical groups. J.
Invest.Dermatol. 1995,104 (suppl.) : 4S-5S
3. Ferrando J. Alopecias. Gua de diagnstico y tratamiento. Pulso ed. Barcelona.2.000
4. Rook A., Wilkinson D.S., Ebling F.J.G. Textbook in Dermatology. 6th ed. Blackwell Sci.Publ.
Oxford. 1998
5. Sharma VK, Muralidhar S, Treatment of widespread alopecia areata in young patients with
monthly oral corticosteroid pulse. Pediatr. Dermatol. 1998; 15: 313-317.
Sin ttulo-3 211 25/1/02, 15:04

I. Febrer
Introduccin
Las conectivopatas infantiles son un grupo de enfermedades que se caracterizan por ser gene-
ralmente procesos multisistmicos, aunque existen formas polares con afectacin cutnea ex-
clusiva. Los rganos diana varan en cada proceso lo que les da una entidad propia a cada una
de ellas. En todas ellas se presume una etiopatogenia comn, la aparicin de autoanticuerpos
especficos, aunque su etiologa ltima sigue siendo desconocida.
DERMATOMIOSITIS
Definicin
La dermatomiositis (DM) es un proceso inflamatorio de base autoinmune caracterizado por
debilidad muscular proximal y simtrica y lesiones cutneas caractersticas.
Los criterios diagnsticos propuestos por Bohan y Peter en 1975 son los siguientes:
1.-Debilidad muscular proximal y simtrica de cintura escapular y pelviana
2.-Elevacin de enzimas musculares sricas
3.-Cambios electromiogrficos
4.-Biopsia muscular compatible
5.-Lesiones cutneas caractersticas
Diagnstico definitivo: ms de tres criterios con lesiones cutneas caractersticas
Diagnstico probable: dos criterios con lesiones cutneas caractersticas
Diagnstico posible: un criterio con lesiones cutneas caractersticas
Estos cambios se deben a la inflamacin vascular (vasculitis) de la piel y msculos afectos. Un
dato muy caracterstico de las formas infantojuveniles de DM es la vasculitis que es especial-
mente importante en los nios no slo en piel y msculos sino en nervios, tejido graso y tubo
digestivo.
Clnica
En la mayora de los casos el comienzo es insidioso aunque en algunos casos se ha descrito
comienzo agudo tras un prodromo febril coincidiendo con un proceso febril de etiologa viral.
DERMATOMIOSITIS 6.5 113 25/1/02, 10:57

I. Febrer
La fiebre cuando est presente es moderada y se acompaa de malestar general y anorexia.

Las formas de comienzo agudo y brusco y con empeoramiento rpido tienen mayor mortalidad
durante el primer ao de vida que las de comienzo insidioso que son las ms frecuentes.
Lesiones musculares
Habitualmente la debilidad muscular se va instaurando lentamente y el nio se quejar de
dificultad para subir las escaleras, dificultad para vestirse y sobre todo cansancio al acabar sus
juegos. En algunos casos el cansancio se acompaa de mialgias e incluso palpacin muscular
dolorosa. En casos severos con afectacin troncal el nio estar postrado en la cama, lo cual es
bastante raro.
Signo de Gower: Consiste en que cuando el nio intenta levantarse del suelo y debido a sus
dificultades motoras primero rueda hasta ponerse en posicin prono, se arrodilla y apoya sus
manos contra sus tobillos, rodillas y muslos para finalmente levantarse.
En un 10% de los casos se produce afectacin de la musculatura orofarngea con disfagia y
disfona (voz nasal). Este signo es potencialmete peligroso pues puede darse incluso
atragantamiento por aspiracin y bloqueo de las vas areas superiores.
Lesiones cutneas
Son superponibles a las de los adultos y bastante patognomnicas
1. - Eritema y edema de ambos prpados con un color violceo caracterstico conocido como
eritema en heliotropo. Puede observarse tambin un eritema fotolocalizado en ambas mejillas.
2. - Placas eritematodescamativas sobre nudillos y articulaciones interfalngicas de manos
conocidas como ppulas de Gottron.
3. - Telangiectasias cuticulares y en el borde libre de los prpados.
4. - Placas psoriasiformes en codos, rodillas y raz de miembros. En pliegues como las axilas
pueden aparecer ulceraciones.
5. - En el 40% de los nios aparecen erosiones orales que causan disfagia. Tambin pueden
aparecer placas de alopecia cicatricial y no cicatricial.
Todas estas lesiones con el tiempo y la evolucin de la enfermedad se hacen poiquilodermiformes
(se observa en la misma lesin zonas de hiperpigmentacin, atrofia y telangiectasias). (Figs. 1
y 2)
Complicaciones
Las complicaciones ms frecuentes en los nios son las calcificaciones, las vasculitis y la paniculitis.
I - Calcificaciones
Ocurren en un 40-70% de los casos de DM infantil frente a un 5% de las DM del adulto. Se

Fig. 2
interpretan como calcificaciones distrficas resul-

tado final de la necrosis muscular consecutiva a la
destruccin vascular de los vasos de la musculatu-
ra afectada. Los casos de comienzo ms tempra-
no, con mayor agudeza de la miositis y que ms
cuesten de controlar, son los que con mayor fre-
cuencia desarrollarn calcificaciones. (Fig. 3)
II-Vasculitis del tubo digestivo
Fig. 1 Se deben a la oclusin arterial y venosa por
hiperplasia de la ntima que da lugar a necrosis e
infartos.
Los sntomas clnicos varan desde dolor abdominal difuso, nauseas, vmitos, diarreas, melenas
e incluso abdomen agudo. Antes de la era cortisnica eran frecuentes las muertes por perfora-
cin intestinal.
La afectacin cardaca y pulmonar es muy rara en los nios.
III. - Paniculitis
Una complicacin poco conocida, por
infrecuente de la DM infanto-juvenil es
la paniculitis. En algunos casos muy
evolucionados se observa una prdida
progresiva de la grasa facial o bola de
Bichat as como de los brazos y piernas
con, por el contrario,un acmulo de
grasa en el abdomen lo que da a los
pacientes un aspecto caracterstico y
bastante desfigurante.
Este trastorno de la distribucin de la
grasa corporal se acompaa de Fig. 3

I. Febrer
asteatosis heptica, aumento de colesterol y triglicridos y aumento de resistencia perifrica a

la insulina.
Tcnicas diagnsticas
1. - Enzimas musculares. Las enzimas musculares elevadas, especialmente las CPK y las GOT,
son un dato de laboratorio muy relevante en la DM, aunque pueden existir formas amiopticas
de comienzo o incluso durante todo el curso de la enfermedad. Otras enzimas que pueden
elevarse son la LDH, aldolasa y GPT, aunque son menos especficos.
2. - Electromiografa. El trazado electromiogrfico es diagnstico en la DM pero es una explo-
racin bastante engorrosa y requiere sedacin, por lo que es una prueba poco prctica de
realizar en los nios.
3. - Biopsia muscular. La desventaja de esta exploracin es que los cambios suelen ser parcheados
y pueden obtenerse resultados falsamente negativos. Se observa miositis con infiltrado linfocitario
perivascular e intersticial y degeneracin de fibras musculares.
4. - Biopsia cutnea. Los cambios observados en la piel son similares a los observados en otras
colagenopatas, por lo que el inters est solo en ser una prueba complementaria fcil de
obtener y con buena correlacin con la clnica cutnea. Se observa degeneracin hidrpica de
la capa basal, engrosamiento de la misma y depsitos de mucina en la dermis papilar. Estos
datos no son especficos y se pueden observar igualmente en el LES.
La resonancia magntica con tcnicas de supresin grasa en T2 es otra prueba diagnstica til
en el diagnstico de las miositis inflamatorias. Se observa una imagen clara y brillante, debida
al acmulo de agua en los msculos afectos lo que permite identificar claramente los msculos
afectos de los no afectos, siendo posteriormente mas fcil realizar, si fuera necesario para el
diagnstico, una biopsia muscular dirigida.
Autoanticuerpos
Usando diferentes tcnicas pueden detectarse autoanticuerpos en un 90% de los casos de DM/
polimiositis. Los anticuerpos especficos de miositis se detectan en un 35-40% de los casos y
son muy especficos pus no se encuentran ni en el lupus ni en la esclerodermia.
Estos anticuerpos definen grupos bastantes homogneos y caractersticos de pacientes.
1. - Los ms frecuentes (15-20%) son los anti-sintetasa (anti amino-acetil-tRNA sintetasa) de
los que se han descrito cinco.
El cuadro clnico asociado a estos anticuerpos es una miositis ms resistente al tratamiento,
enfermedad intersticial pulmonar (50-70%), artritis (90%) y fenmeno de Raynaud (60%). Las
lesiones cutneas son muy peculiares, las manos de mecnico consistentes en zonas de
hiperqueratosis con hiperpigmentacin y fisuras a lo largo de las caras laterales de dedos y
pulpejos.
2. - Otro anticuerpo detectado es el anti-PM/Scl dirigido contra protenas que no contienen

RNA del nucleolo. ste se detecta en un sndrome de solapamiento conocido como Escleromiositis
que asocia sntomas cutneos de esclerodermia.
Aunque el cuadro clnico es bastante esterotipado y fcil de diagnosticar deben incluirse en el
diagnstico diferencial los siguientes cuadros clnicos:
1. - Miositis post-virales (influenza A y B). Persisten 4-5 das y desaparecen.No se acompaan
de lesiones cutneas.
2. - Triquinosis. La infestacin por Triquinella espiralis afecta a los msculos de la cara y cuello
donde puede dar lugar a edema pero se acompaa de eosinofilia intensa.
Tratamiento
El tratamiento de la DM se apoya fundamentalmente en la utilizacin precoz y a dosis adecua-
das de corticoides sistmicos. Las dosis iniciales deben ser entre moderadas y altas, es decir 1-
1,5 mg/kg/da de prednisona. Solamente cuando se obtiene una mejora estable con descenso
de los niveles de CPK debe iniciarse un descenso lento de los corticoides hasta llegar a la dosis
mnima de mantenimiento y eventualmente la supresin del tratamiento si la recuperacin es
total.
Cmo administrar los corticoides?

Se han comparado dos pautas de administracin de corticoides, una dando 2 mg/kg/da va
oral y otra utilizando bolos de metilprednisolona i.v. 30mg/kg/da a das alternos hasta un mxi-
mo de 1g de metilprednisolona. Con la pauta de bolos i.v. se obtuvieron mejores resultados en
menor tiempo y en ningn caso se desarrollaron calcificaciones, frente al 36% de calcificacio-
nes en el grupo tratado por va oral.
Agentes ahorradores de corticoides

1.-Inmunoglobulinas
Parece definitivamente demostrado el papel de las IVIG en la DM infantil como agente ahorra-
dor de corticoides, no como terapia nica.Pueden darse a dosis altas, 1 g/kg/da 2 das seguidos
al mes durante 6 meses o bien 400 mg/kg/da durante 4 das consecutivos cada mes.
2.-Antipaldicos
Al igual que en el LES son tiles como ahorradores de corticoides y especialmente eficaces para
tratar las lesiones cutneas.
3. - Metotrexate
En series largas de pacientes con DM infantil recalcitrante y con tratamiento previo con pred-
nisona a dosis altas de 2 mg/kg/da se ha demostrado que el aadir MTX a dosis de 20 mg/m2

I. Febrer
es muy til y permite reducir la dosis diaria de prednisona a 5 mg. Los efectos secundarios son
bien conocidos: toxicidad medular y heptica y el paciente debe ser cuidadosamente controla-
do mensualmente.
4. - Ciclosporina A
Tambin se ha mostrado muy eficaz como agente inmunosupresor y ahorrador de corticoides a
dosis de 2,5 mg/kg/da. Los efectos secundarios de la ciclosporina A ms frecuentes son la
hipertricosis y la hiperplasia gingival sin olvidar la toxicidad renal. Debe vigilarse cuidadosamen-
te la tensin arterial y la creatinina srica.
SNDROMES DE SOLAPAMIENTO
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) o sndrome de Sharp est caracterizado por
la combinacin de datos clnicos y de laboratorio similares a los que encontramos en el lupus
eritematoso, esclerodermia, polimiositis, dermatomiositis, artritis reumatoide y/o sndrome de
Sjgren. Se observan ttulos altos, generalmente mayores de 1/1.000 de anticuerpos anti
ribonucleproteina nuclear (RNP). En la
inmunofluorescencia de piel sana se observa un
patrn moteado epidrmico de estos anti-RNP.
Cuando esta enfermedad afecta a los nios tie-
ne algunas caractersticas que la distinguen de
las formas de los adultos: suele parecer una
artritis reumatoide, la trombocitopenia, que sue-
le ser severa est limitada a este grupo de edad,
hay mayor incidencia de afectacin renal y car-
daca y, algunos nios presentan un defecto en
la quimiotaxis de los leucocitos polimorfonu-
cleares que conlleva un riesgo ms elevado de
infecciones bacterianas.
El curso de la enfermedad suele ser benigno,
con fases de remisin/recaida.
ESCLEROMIOSITIS
En 1991 Blaszczyk y cols, describieron un gru-
po de 14 nios que en el transcurso de 1 a 10
aos de seguimiento, haban presentado sig-
nos clnicos de esclerodermia y dermatomiositis.
Los hechos clnicos ms significativos fueron la
presencia de mialgia-miositis, artralgia-artritis,
dedos esclerticos y atrficos y fenmeno de Fig. 4

Raynaud. El curso de la enfermedad fue benigno y el marcador serolgico ms importante

tanto diagnstico como pronstico fue la presencia de anticuerpos anti PM-Scl. Diez de los
nios eran varones. La diferencia fundamental con la esclerodermia fue, que en los casos de
escleromiositis no se observ acrolisis, ni ulceraciones de los dedos, ni contracturas en flexin.
A diferencia de la dermatomiositis el comienzo en la escleromiositis no es tan agudo, no hay
elevacin de enzimas hepticos o es muy discreta, regresa espontneamente o responde a los
corticosteroides. Las diferencias con la EMTC a veces son mnimas, pero en este ltimo caso
suelen haber datos clnicos de lupus eritematoso que no aparecen en la escleromiositis. De
cualquier forma, la determinacin de los anti-RNP suele ser de gran ayuda diagnstica. (Fig. 4)
Bibliografa
1. Blaszczyk M, Jablonska S, Szymanska-Jagiello W et al. Childhood scleromyositis: an overlap
syndrome associated with PM.Scl antibody. Blaszczyk Pediatr Dermatol 1991; 8: 1-8.
2. Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000 355: 53-57.
3. Collison CH, Sinal SH, Jorizzo JL,et al. Juvenile dermatomyositis and polymyositis: a follow up
study of long- term sequelae.Collison South Med J. 1998; 91:17-22.
4. Feldman BM, Reichlin M, Laxer RM et al. Clinical significance of specific autoantibodies in
juvenile dermatomyositis. J Rheumatol 1996; 23: 1794-7.

I. Febrer
El lupus eritematoso infantil se puede dividir en dos tipos, el primero incluye formas de lupus
eritematoso sistmico (L.E.S), lupus eritematoso discoide (L.E.D.) que es muy poco frecuente
en la infancia y lupus eritematoso subagudo (L.E.C.S.) que se diagnostican en menores de 16
aos. El segundo tipo de lupus infantil es el lupus eritematoso neonatal (L.E.N.), una enferme-
dad del lactante, de carcter transitorio, relacionada con la transmisin transplacentaria de
autoanticuerpos maternos. Este segundo tipo de lupus eritematoso peditrico es exclusivo de
los nios.
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
El L.E.S. es la forma de L.E. ms frecuente en la infancia. Entre un 10 y un 25 % de todos los

casos de L.E.S. se inician antes de los 16 aos, con un pico entre los 10 y los 14 aos. El inicio
antes de los cinco aos de edad es excepcional . Se observa una preferencia por el sexo feme-
nino a partir de los 5 aos de edad, con una relacin F/M de 4.2-18.5 / 1.
Clnica
Las manifestaciones del L.E.S. peditrico son muy similares a las del adulto, aunque con algu-
nas diferencias, especialmente la mayor proporcin de casos con afectacin renal. Los princi-
pales marcadores de mal pronstico en los nios son la existencia de afectacin renal,
neurolgica, la edad precoz al diagnstico y/ la existencia de hipertensin arterial .
Las manifestaciones ms frecuentes de comienzo son las artralgias y/ artritis con eritema
malar, fiebre y malestar; no obstante, en algunos casos faltan los sntomas tpicos, siendo en-
tonces de especial importancia las anomalas analticas para llegar al diagnstico.
Las manifestaciones cutneas son especialmente importantes en el L.E.S. infantil, pues apare-
cen muy frecuentemente, entre el 75 y el 90 % de los casos segn las series, y suponen cuatro
de los criterios de la A.R.A. para el diagnstico del L.E.S. Dentro de las manifestaciones cut-
neas del L.E.S., hay un grupo de lesiones especficas del L.E., de las que la ms frecuente es el
rash malar: un eritema en alas de mariposa sobre dorso nasal y mejillas muy caracterstico del
L.E.S. seguido de lesiones de tipo lupus discoide. Dentro de las lesiones cutneas inespecficas,
las ms frecuentes son las lceras orales y las vasculitis con expresin clnica de petequias,
prpura palpable, urticaria o livedo reticularis. (Fig. 1)
LUPUS 121 25/1/02, 11:05

I. Febrer
Diagnstico
1. - Histolologa e inmunofluorescencia: dege-
neracin hidrpica de la capa basal con dep-
sitos de mucina en dermis papilar con depsi-
tos de Igs y complemento en la membrana basal.
2. - En la analtica se encuentran alteraciones
del hemograma, elevacin de la velocidad de
sedimentacin globular, as como positividad,
casi en todos los casos, de los ANA -general-
mente a ttulos altos-, y menos frecuentemente
de anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro, anti-La y anti-
U1RNP. Tambin es frecuente encontrar dfi-
cits del complemento.
Los anticuerpos antifosfolpido (aPL) tambin se
encuentran en el L.E.S. infantil (38-87 % de los
casos), y se asocian a un riesgo incrementado
de trombosis y fenmenos emblicos. Los nive-
les de anticuerpos anticardiolipina (aCL) se re-
lacionan con la actividad de la enfermedad, y
ttulos elevados se han asociado a afectacin
del S.N.C., aunque no en todas las series Afor-
tunadamente el sndrome antifosfolpido es raro
Fig. 1 en la infancia, y excepcionalmente se asocia a
una coagulacin intravascular diseminada.
Tratamiento
Esta enfermedad es multisistmica y requiere un abordaje multidisciplinar en el que deberan
colaborar dermatlogo, reumatlogo y nefrlogo en la mayora de los casos. Los antimalricos
(hidroxicloroquina 5 mg/kg/d) deberan utilizarse en casi todos los pacientes, ya que espacian
los brotes. Casi siempre hay que recurrir al uso de corticoides por va oral. Es fundamental el
uso de antihipertensivos en casos con HTA, puesto que a largo plazo es un importante factor de
riesgo en la morbilidad y mortalidad de estos nios. En nios con glomerulonefritis proliferativa
difusa se recomienda como primera eleccin la azatioprina asociada a prednisona, y en los
casos resistentes sustituir la azatioprina por ciclofosfamida. Otras opciones teraputicas menos
utilizadas son el metotrexate, la ciclosporina y la inmunoglobulina intravenosa. En el caso del
L.E.S. infantil hay que ser especialmente cauto al indicar tratamientos con corticoides e
inmunosupresores, puesto que conllevan un riesgo de alterar el crecimiento y de aumentar las
infecciones, as como un potencial oncognico y de ocasionar infertilidad. No obstante, hacien-
do un uso racional del arsenal teraputico, prcticamente todas las opciones teraputicas del
L.E.S. se pueden usar tambin en los nios. En los casos con presencia de aPL la actitud
teraputica no est estandarizada. Lo ms aceptado es la anticoagulacin inicial con heparina
y posterior con warfarina, en los casos con aPL que hayan padecido algn episodio trombtico.
Pocas veces hay que asociar aspirina a la warfarina. No se recomienda anticoagular en nios
con aPL sin antecedente tromboemblico.
LUPUS 122 25/1/02, 11:05

Las lesiones cutneas se tratan con fotoprotectores de alto ndice de proteccin y corticoides
tpicos.
LUPUS ERITEMATOSO NEONATAL

El lupus eritematoso neonatal (L.E.N.) es una forma rara de lupus eritematoso, pero supone la
dermatosis mediada por anticuerpos adquiridos por va transplacentaria ms frecuente. Se ca-
racteriza por la presencia de lesiones cutneas o bloqueo cardaco, o ambos, en lactantes hijos
de madres con una enfermedad del tejido conectivo y/o autoanticuerpos anti-Ro, anti-La, o
anti-U1RNP. Habitualmente se inicia en los tres primeros meses de vida y se resuelve hacia el
sptimo, coincidiendo con el aclaramiento de los anticuerpos anti-Ro/SSA maternos. Slo los
casos con afectacin cardaca (50%) podrn tener alteraciones permanentes.
Afecta a 1 de cada 12500 nacidos vivos y es ms frecuente en las nias. La mitad de los casos
cursan con lesiones cutneas que aparecen en los primeros meses de vida, aunque en pocos
casos estn presentes ya al nacimiento. Muchas veces la erupcin es precipitada por la exposi-
cin solar o el tratamiento de la ictericia neonatal con fototerapia. Se trata de placas eritematosas
de configuracin anular, a veces confluente, que pueden dejar cambios pigmentarios o
telangiectasias al resolverse, pero nunca cicatriz. La localizacin ms frecuente es en reas
fotoexpuestas principalmente de la cara y cuero cabelludo, no obstante puede afectar a tronco,
extremidades e incluso al rea del paal. Se considera muy tpica la presencia de un eritema
periorbitario, que da una apariencia de ojos de mapache u ojos de lechuza y que se en-
cuentra en la mayora de los casos. A veces predomina la descamacin o incluso las costras,
sobre todo en varones, hecho que se ha relacionado con la presencia de alteraciones
extracutneas. Otras veces destacan las lesiones telangiectsicas, que no slo aparecen como
dao residual de lesiones previas, sino que pueden ser la manifestacin inicial y a veces nica
del L.E.N. en forma de mculas, ppulas o livedo reticular. La presencia de lesiones purpricas
suele reflejar una trombopenia asociada. (Fig. 2)
Diagnstico
La histologa de las lesiones es similar a la del L.E.C.S., as como la inmunofluorescencia direc-
ta. En los nios slo se encuentran de-
psitos de IgG, mientras en adultos se
encuentran IgG e IgM. Estos hallazgos
son lgicos, ya que se trata de
anticuerpos anti-Ro de transmisin
transplacentaria. Como ya se ha comen-
tado, las lesiones cutneas desaparecen
hacia el sptimo mes de vida, pudiendo
dejar hipo o hiperpigmentaciones y
telangiectasias durante meses o aos.
Se considera que los nios que tienen
afectacin cutnea, con o sin afectacin
sistmica (no cardaca), tienen buen pro-
nstico. Fig. 2
LUPUS 123 25/1/02, 11:05

I. Febrer
Pronstico
El 50% de los L.E.N. cursan con enfermedad cardaca, y de stos muy pocos tienen afectacin
cutnea (10% de todos los L.E.N.). La forma ms comn es el bloqueo cardaco completo,
habitualmente permanente. El bloqueo cardaco es evidente ya en el nacimiento, pudiendo
detectarse desde la decimosexta semana de vida intrauterina. Otras formas de afectacin car-
daca por los autoanticuerpos son menos frecuentes (miocardiopata, pericarditis). En algunos
pacientes se detecta adems alteracin heptica (colestasis, hepatomegalia, hepatitis) y/o
hematolgica (trombopenia, anemia, leucopenia, pancitopenia) habitualmente de buen pro-
nstico.
Tratamiento
En el tratamiento de estos nios es fundamental la fotoproteccin, a la que se puede asociar,
cuando sea necesario, la aplicacin de un corticoide tpico de baja potencia en periodos cor-
tos. Telangiectasias persistentes pueden ser tratadas con lser de colorante pulsado. La afecta-
cin autoinmune heptica y hematolgica es generalmente benigna y autolimitada, y pocas
veces obliga a la administracin de corticoides orales. El bloqueo cardaco es muchas veces
permanente, requiriendo la colocacin de un marcapasos en la mitad de los casos. Pese al
curso benigno de la mayora de los pacientes, se recomienda hacer un seguimiento a largo
plazo ya que pueden desarrollar un L.E.S. en el futuro. Tambin se recomienda el seguimiento
de las madres, ya que tienen altas probabilidades de desarrollar una enfermedad del tejido
conjuntivo. As mismo, hay que advertirles de un riesgo incrementado (25%) de tener hijos
afectos en prximos embarazos
ESCLERODERMIA
La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que puede afectar exclusivamente a
la piel (esclerodermia localizada o morfea, con diferentes tipos de lesiones cutneas) o bien,
afectar adems entre otros al tubo digestivo, pulmn, corazn y riones (esclerodermia sistmica
progresiva). Un 5% de los casos de morfea localizada comienzan antes de los 10 aos de edad.
La esclerodermia sistmica, aunque raramente, se ha reportado tambien en los nios. El sexo
femenino se afecta con ms frecuencia que el masculino. En los ltimos aos, la morfea se ha
relacionado con la infeccin por la espiroqueta Borrelia burgdorferi.
Manifestaciones clnicas
1. Esclerodermia localizada o Morfea

Las lesiones suelen aparecer de forma espontnea, sin factores precipitantes aunque se han
descrito siguiendo a la varicela, radioterapia, vacuna contra la tuberculosis, etc. Existen varios
tipos clnicos:
* Morfea en placas. Aparecen reas induradas de la piel que al principio tienen un color prpu-
ra o malva que despus de algunas semanas o meses pierden su color sobre todo en la parte
LUPUS 124 25/1/02, 11:05

Fig. 4
central, que aparece ms engrosada y con un bor-

de caracterstico violceo (lilac ring) que indica que
la enfermedad puede seguir progresando. Se pier-
den los pelos y las glndulas sudorparas de las zo-
nas afectadas que suelen ser con ms frecuencia el
tronco y las extremidades. Cuando las lesiones se
resuelven pueden dejar reas de pigmentacin re-
sidual. (Fig. 3)
Fig. 3
* Morfea en gotas: lesiones mltiples y ms peque-
as de similares caractersticas a la morfea en pla-
cas. Es una forma menos frecuente.
* Esclerodermia lineal: lesin similar a la morfea en placas, pero nica y unilateral y tiene una
configuracin en banda. Se afectan las extremidades, con mayor frecuencia las inferiores. En
ocasiones las reas de induracin se extienden a estructuras subyacentes como msculos e
incluso hueso, produciendo alteraciones del crecimiento en alrededor del 20% de los casos.
Cuando las lesiones en banda afectan al rea frontoparietal se denomina morfea en coup de
sabre, por su semejanza con un sablazo. Curan con alopecia definitiva.
*Morfea panesclertica de la infancia. En su evolucin van apareciendo grandes placas de
esclerosis que afectan a la piel, tejido celular subcutneo, fascia, msculo y a veces hueso,
localizadas en el tronco y las extremidades y que producen graves contracturas en flexin con
deformidades incapacitantes. De forma caracterstica, y a diferencia de la esclerodermia
sistmica, no existe acroesclerosis. La afectacin sistmica es escasa o nula y no existe fenme-
no de Raynaud. No hay respuesta al tratamiento. (Fig. 4)
2. Esclerodermia sistmica
Aunque es relativamente rara en la infancia se ha descrito hasta en nios de 15 meses de edad.
El fenmeno de Raynaud, infrecuente en la infancia, suele ser una de las primeras manifesta-
LUPUS 125 25/1/02, 11:05

I. Febrer
ciones de la enfermedad en este grupo de edad. El marcador clnico fundamental es la esclero-

sis de la piel, que se puede percibir por el simple tacto. La apariencia de la cara es caractersti-
ca, sin expresividad, dando un aspecto en cara de mscara. La frente es lisa y brillante y no
puede ser pellizcada. La nariz se empequeece y se afila y la apertura de la boca se va limitan-
do progresivamante por surcos radiales (microstoma). Las manos aparecen inicialmente
edematosas y los dedos adoptan un aspecto en salchicha. Poco a poco la piel se va indurando
y aparecen contracturas en flexin y en las zonas de prominencias seas pueden producirse
ulceraciones ante mnimos traumatismos. Pueden haber cambios de hiper y/o hipopigmentacin
que configuran un patrn denominado en sal y pimienta con hiperpigmentacin de los folculos
sobre reas de hipopigmentacin.
Polimiositis y afectacin esofgica son probablemente las manifestaciones extracutneas ms
frecuentes en la esclerodermia. Una variante de curso ms lento y de mejor pronstico que la
esclerodermia sistmica, est representada por el sindrome de CREST (calcinosis, fenmeno de
Raynaud, disfuncin esofgica, esclerodactilia y telangiectasia).
Diagnstico
El diagnstico de morfea se sospechar ante la presencia de lesiones con la caracterstica
esclerosis de la piel. En la esclerodermia sistmica adems de las manifestaciones cutneas
encontraremos fenmeno de Raynaud y afectacin visceral.
La biopsia cutnea muestra hallazgos similares tanto en todas las formas de morfea como en
la esclerodermia. La epidermis puede ser normal o ligeramente atrfica. Inicialmente en la
dermis hay edema y las fibras de colgeno se vuelven ms eosinfilas. En casos avanzados la
dermis se engruesa y el colgeno se hace ms denso. Los anejos cutneos pueden desapare-
cer. En las fases iniciales puede observarse un discreto infiltrado inflamatorio perivascular o
difuso que indica que la enfermedad est en fase activa.
Serolgicamente encontramos titulos elevados de ANA hasta en el 48% de los pacientes con
morfea, esta incidencia es ms elevada en la esclerodermia lineal donde el 74% de los pacien-
tes tienen ttulos valorables y llega al 96% en los casos de esclerodermia sistmica. En los casos
de sndrome de CREST encontramos anticuerpos anticentrmero positivos en el 50% de los
casos, lo que implica un buen pronstico.
Tratamiento
Actualmente no existe una terapia claramente efectiva, disponible. En los casos de morfea
localizada se han empleado corticoides tpicos con resultados variables. El resultado del trata-
miento con antibiticos en los casos asociados a infeccin por Borrelia burgdorferi, tampoco
son uniformes. Los casos de esclerodermia lineal pueden requerir tratamiento quirrgico con el
fin de reparar el defecto esttico. La esclerodermia sistmica se beneficia de medidas higini-
cas tales como: evitar factores que favorezcan el vasoespasmo (tensin, fatiga, frio etc.) Los
agentes bloqueadores del calcio y la pentoxifilina que se utilizan en los adultos para disminuir la
viscosidad y mejorar el flujo sanguineo pueden ayudar a controlar la severidad del fenmeno de
Raynaud y las lceras digitales, pero actualmente las dosis en la infancia no estn determina-
das.
LUPUS 126 25/1/02, 11:05

La D-penicilamina, los corticosteroides sistmicos y los inmunosupresores parecen detener el

curso de la enfermedad en algunos casos, pero ninguno de ellos ha mostrado una eficacia
universalmente constatada.
Bibliografa
1. Font J, Cervera P, Espinosa G et al. Systemic lupus erythematosus (SLE) in childhood: analysis
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adults. Ann Rheum Dis 1998; 57: 456-9.
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1993.
4. Wananukul S, Watana D, Pongprasit P. Cutaneous manifestations of childhood systemic lupus
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5. White PH. Pediatric systemic lupus erythematosus and neonatal lupus. Rheum Dis Clin N Am
1994; 20: 119-127.
LUPUS 127 25/1/02, 11:05

Ll. Puig
Muchas alteraciones del desarrollo embrionario dan lugar a defectos de la lnea media, que
puede manifestarse en la piel de los lactantes y los nios en forma de senos o ndulos cong-
nitos, localizados en la lnea media o en sus proximidades. A menudo estas depresiones y
protuberancias son la primera manifestacin del defecto embriognico, y pueden preceder al
desarrollo de quistes, senos (invaginaciones cutneas acabadas en fondo de saco) y fstulas
(cuando comunican la piel con una cavidad interna, en sentido estricto). Si no se tiene en
cuenta y se trata adecuadamente la posible afectacin de estructuras internas (huesos del
crneo y sistema nervioso central) pueden desarrollarse complicaciones graves y potencialmen-
te mortales, lo que es especialmente frecuente en las lesiones situadas en la cabeza, el cuello y
la espalda, cuya extensin profunda puede afectar al sistema nervioso central. Por consiguien-
te, aunque las lesiones congnitas de la lnea media son relativamente raras en la prctica
dermatolgica peditrica, es fundamental el conocimiento de su posible extensin profunda y
su diagnstico diferencial. En este captulo se revisarn las manifestaciones clnicas, diagnsti-
co diferencial y tratamiento de las lesiones cutneas correspondientes de defectos de cierre del
tubo neural o de los arcos branquiales que se localizan en el cuello, la cara, el cuero cabelludo
y la espalda.
CUELLO
En las caras anterior y laterales del cuello, los quistes y senos congnitos aparecen como conse-
cuencia de la embriognesis anormal del tiroides y otras estructuras importantes de la lnea
media del cuello o bien del timo, cuyo primordio migra por el cuello hasta llegar a su destino
final. La remodelacin anmala de los arcos branquiales da lugar a defectos de la hendidura
branquial, que se localizan con mayor frecuencia en la cara lateral del cuello1. Cuando una
lesin congnita de la lnea media se encuentra ubicada en la cara posterior del cuello debe
tenerse en cuenta la posibilidad de que constituya una manifestacin de disrafismo espinal. La
embriognesis y presentacin clnica de estas lesiones son similares a las de las que aparecen
en la lnea media del dorso y se discutirn en la seccin dedicada a la espalda.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial de las lesiones congnitas del cuello se resume en la Tabla 1. Los
quistes dermoides tambin tienen su origen en alteraciones del desarrollo y pueden aparecer
en cualquier localizacin de la cabeza y el cuello, pudiendo confundirse con los quistes del
conducto tirogloso cuando se presentan en la lnea media de la cara anterior del cuello 2. Las
adenitis infecciosas (vricas, bacterianas o, ms raramente, micobacterianas) son una causa
frecuente de ndulos cervicales adquiridos en los nios. Tambin pueden presentarse en esa
localizacin diversas neoplasias benignas (quiste epidermoide, pilomatrixoma) y lesiones

Ll. Puig
Tabla 1. Cuello: embriognesis anormal del tiroides, el timo o los arcos

branquiales
LNEA MEDIA: LATERALES
quiste conducto quiste hendidura

tirogloso branquial
quiste y seno seno y fstula

broncgeno branquial
2 arco branquial
er
3 arco branquial
hendidura cervical vestigio branquial
de la lnea media quiste cervicotmico
* En negrita, las formas de presentacin tarda (2 dcada); el resto, habitualmente son congnitas.
vasculares (hemangioma, linfangioma o higroma qustico o malformaciones venosas). Rara-

mente pueden dar lugar a ndulos en el cuello de un nio los procesos neoplsicos (linfomas o,
ms raramente, carcinomas de tiroides o rabdomiosarcomas).
CARACTERISTICAS CLINICAS Y EMBRIOGNESIS

Quistes del conducto tirogloso
Cuando el primordio tiroideo desciende de la base de la lengua hasta su ubicacin final en la
cara anterior del cuello, se mantiene conectado a su origen mediante una estructura embrionaria
localizada en la lnea media que se conoce como conducto tirogloso. Este conducto normal-
mente desaparece hacia la novena semana de gestacin, pero si persiste ntegramente o que-
dan restos celulares del mismo siguiendo su trayecto aparece un quiste tirogloso, un seno
tirogloso o tejido tiroideo ectpico. Esas anomalas pueden localizarse en cualquier punto del
trayecto del conducto, desde la cara posterior de la lengua hasta la superficie anterior del
cuello. El quiste del conducto tirogloso es el quiste congnito ms frecuente del cuello. Se
presenta en la primera dcada de vida como una masa redondeada asintomtica, localizada
en la lnea media del cuello, que se desplaza al tragar debido a su unin con el hueso hioides.
Puede localizarse en situacin discretamente lateral a la lnea media (Fig. 1) o, raramente,
como una lesin intraoral en el dorso de la lengua. Los quistes del conducto tirogloso pueden
presentarse en la primera infancia dando lugar a trastornos de la alimentacin y obstruccin de

las vas areas3. Los senos del conducto tirogloso

se localizan asimismo en la lnea media de la
cara anterior del cuello y a menudo se asocian
con quistes profundos, pudiendo dar lugar al
drenaje de un lquido claro o purulento. En
muchos casos, estos senos aparecen de forma
secundaria a la inflamacin del quiste subya-
cente4.
Los quistes del conducto tirogloso pueden ser
inaparentes hasta que se desarrollan compli-
caciones tales como infeccin, ruptura o infla-
macin de los mismos. Raramente pueden de-
sarrollarse neoplasias (carcinoma papilar de
tiroides) en el quiste, lo que ocurre por lo gene-
ral en la vida adulta5.
Con el fn de prevenir estas complicaciones est
indicada en todos los casos la extirpacin qui-
rrgica de las anomalas del conducto tirogloso.
Los pacientes deben remitirse a un cirujano tan
pronto como se efecta el diagnstico. La eva-
luacin preoperatoria debe incluir estudios
Fig. 1 gammagrficos con el fin de determinar la lo-
calizacin y funcin del tejido tiroideo, puesto
que la extirpacin de un tiroides ectpico puede producir un hipotiroidismo residual. Tambin
pueden ser tiles la prctica de una resonancia magntica y/o de una tomografa
computadorizada. Por lo general se extirpan la totalidad del conducto tirogloso o los restos del
mismo y un segmento del hueso hioides, con el fin de evitar la recidiva del quiste6.
Seno, quiste o fstula de la hendidura branquial

A semejanza de los quistes del conducto tirogloso, los quistes de la hendidura branquial se
presentan como ndulos blandos, redondeados, de color de piel normal y crecimiento lento,
que pueden hacerse evidentes tan slo cuando adquieren signos inflamatorios tales como la
infeccin, ruptura o inflamacin de los mismos. Sin embargo, los quistes de la hendidura branquial
son mucho menos frecuentes que los quistes del conducto tirogloso y pueden presentarse de
forma tarda, por lo general en la 2 o 3 dcadas de la vida5. Los ms frecuentes se originan en
el segundo arco branquial y se localizan en la cara lateral del cuello, siguiendo el borde anterior
del msculo esternocleidomastoideo. El seno de la hendidura branquial es la anomala ms
frecuente del arco branquial y se presenta hacia los 5 aos de edad en forma de una pequea
depresin en la cara lateral del cuello. En la apertura del mismo pueden observarse protuberan-
cias cutneas o restos de cartlago. En ocasiones slo se advierte la presencia de un seno de la
hendidura branquial cuando se infecta o se hace eritematoso y doloroso, o drena pus. Los
senos de la hendidura branquial pueden extenderse hacia la profundidad del cuello hasta ms
all de la bifurcacin cartidea. Las fstulas de la hendidura branquial, la forma ms rara de
alteraciones de la hendidura branquial, pueden conectarse con la orofaringe amigdalar; por lo

Ll. Puig
general se presentan en forma de una pequea depresin en la cara lateral del cuello que
drena lquido.
Las anomalas de la hendidura branquial son el resultado del desarrollo anormal de los arcos
branquiales, que son elementos primordiales simtricos que se unen en la lnea media en las
primeras fases de la gestacin y dan lugar a muchas estructuras vitales de la cabeza y el cuello.
Las aberraciones de los elementos del primer arco branquial son raras, presentndose en la
regin preauricular del trago y la porcin superior del cuello. Las anomalas del segundo arco
branquial son las ms frecuentes, se presentan en el cuello y se han discutido anteriormente. Las
alteraciones del tercer y cuarto arcos
branquiales son muy raras pero pueden
presentarse en la porcin inferior del cue-
llo en forma de un seno (Fig. 2) o en la
profundidad del cuello como un quiste6.
Las anomalas de la hendidura branquial
deben remitirse a un cirujano para su
tratamiento quirrgico tan pronto como
se identifican con el fin de prevenir la
infeccin de las mismas, que si est pre-
sente, debe ser siempre objeto de trata-
miento adecuado antes de proceder a
la extirpacin. Pueden ser tiles los es-
tudios radiolgicos mediante tomografa
Fig. 2 axial computarizada o resonancia mag-
ntica para definir y delimitar la alteracin anatmica, estando indicadas la diseccin y extirpa-
cin completa de los tractos con el fin de prevenir la aparicin de recidivas.
Vestigios branquiales
Las carnculas o remanentes branquiales condrocutneos cervicales pueden presentarse como
ppulas o ndulos irregulares, pedunculados, de consistencia firme y mviles [4]. Pueden loca-
lizarse en cualquier parte del cuello, pero a menudo se observan por encima del tercio inferior
del msculo esternocleidomastoideo. Estas anomalas congnitas carecen de extensin en pro-
fundidad y pueden extirparse si se desea por razones cosmticas; pueden contener cartlago,
que debe extirparse en su totalidad, para lo que a menudo no es adecuada la prctica de una
excisin en afeitado. Los vestigios branquiales probablemente son restos del mesodermo del
arco branquial y se asocian con otras alteraciones congnitas en la mayora de los pacientes.
Quiste y seno broncgeno

Los quistes y senos broncgenos se presentan en el momento del nacimiento en forma de
ndulos asintomticos o senos que drenan lquido, por lo general situados en la fosa supraesternal.
Tambin pueden presentarse en cualquier localizacin del cuello, los hombros, la espalda y el
pecho. Con el paso del tiempo los quistes pueden aumentar de tamao y los senos pueden
drenar un fluido mucoide. Los quistes broncgenos estn revestidos de epitelio columnar ciliado
pseudoestratificado y su pared puede contener msculo liso y cartlago. Los quistes y senos

brncogenos normalmente se desarrollan a partir de elementos trqueobronquiales ectpicos

secuestrados, aunque algunos autores dicuten este origen por considerar que son simplemente
variantes de los quistes de la hendidura branquial8. Por lo general no presentan conexiones con
estructuras profundas, pero deben extirparse con el fin de evitar su infeccin y drenaje.
Quiste tmico cervical

Estas lesiones infrecuentes aparecen en la cara lateral del cuello en la primera o segunda
dcada de la vida y tienen un aspecto similar al de los quistes de la hendidura branquial. Existe
una forma familiar que se transmite como un rasgo autosmico dominante. Tambin se cono-
cen como quistes del conducto timofarngeo, lo que refleja su origen embriolgico en los tractos
bilaterales por los que se efecta la migracin del primordio tmico en las primeras fases del
desarrollo embrionario. Estos tractos se extienden desde la faringe hasta el trax, por lo que los
quistes de este tipo pueden estar conectados con estructuras profundas del cuello, llegando
incluso a la faringe9. Al igual que en el caso de los quistes de la hendidura branquial y del quiste
tirogloso, la extirpacin de los quistes tmeocervicales est indicada con el fin evitar la infeccin,
siendo necesario explorar todo el tracto que se extirpa.
Hendidura cervical de la lnea media

Esta rara anomala de la cara ventral del cuello consiste en una lesin pedunculada cutnea,
un tracto de piel atrfica y un seno inferior, acabado en fondo de saco, que contiene glndulas
salivales. Puede ser un defecto aislado o asociarse con otras defectos de la lnea media tales
como el paladar hendido. Antiguamente este defecto se agrupaba con las anomalas del con-
ducto tirogloso, pero en la actualidad se considera que es una anomala independiente cuyo
origen se desconoce pero puede deberse a un defecto de fusin de los segundos arcos
branquiales. Las hendiduras cervicales de la lnea media deben extirparse con el fin de prevenir
el desarrollo de una contractura en flexin del cuello10.
LNEA MEDIA DE LA NARIZ

Los ndulos congnitos situados en la lnea media de la nariz, el cuero cabelludo, la cara
posterior del cuello y la espalda presentan un riesgo elevado de extensin al sistema nervioso
central, que es especialmente importante tener en cuenta para prevenir consecuencias poten-
cialmente mortales tales como el drenaje de lquido cefalorraqudeo o la aparicin de una
meningitis recidivante. Por consiguiente, las lesiones de la lnea media en esta localizacin deben
manejarse con cuidado, siendo necesario un estudio radiolgico sistemtico antes de efectuar la
extirpacin de las lesiones o incluso la prctica de biopsias o punciones superficiales.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
En la lnea media de la nariz pueden verse quistes dermoides, lipomas y cefaloceles (que incluyen
meningoceles y gliomas)11-15. Aunque son raras, la importancia de estas lesiones radica en la fre-

Ll. Puig
Hueso frontal Hueso frontal
Duramadre Cerebro Duramadre
Fonticulus
frontalis Agujero ciego
Hueso Hueso
Hueso nasal nasal nasal
Espacio prenasal Espacio prenasal
Cartlago Duramadre en Cartlago

contacto con la piel
A B C
Fig. 3. Fases del desarrollo embrionario.
cuencia con que se asocian con extensin al sistema nervioso central. El diagnstico diferencial de
los ndulos congnitos de la lnea media nasal tambin incluye neoplasias benignas frecuentes tales
como los hemangiomas y, ms raramente, neoplasias malignas como el rabdomiosarcoma. Los
hemangiomas pueden diferenciarse de los gliomas nasales por su curso evolutivo tpico, puesto que
aparece en las primeras semanas de vida y crecen rpidamente en el transcurso del primer ao.
EMBRIOLOGA
Los orgenes embriolgicos de los quistes dermoides, los lipomas y los encefaloceles en la lnea
media de la nariz probablemente sean similares, y consisten en un defecto de la separacin
entre el neuroectodermo y el ectodermo superficial. En las primeras fases de la gestacin se
extiende un divertculo de duramadre por el foramen ccum hasta una regin de la nariz
situada justo por debajo del ectodermo de superficie, denominado espacio prenasal (Fig. 3). El
divertculo normalmente se separa del ectodermo y se retrae hacia el sistema nervioso central,
cerrndose el defecto del crneo en el foramen ccum. Si no se produce dicha separacin y el
ectodermo de superficie se retrae hacia las proximidades de la nariz o del sistema nervioso
central se producen tractos, senos y quistes drmicos (Fig. 4). Si queda neuroectodermo en las
regiones superficiales de la nariz, con la obliteracin parcial o total de la conexin con el siste-
ma nervioso central se produce un glioma nasal. Cuando se mantiene la conexin con el siste-
ma nervioso central se producen encefaloceles nasofrontales, con herniacin del cerebro, las
meninges y la duramadre14-16.
CARACTERISTICAS CLINICAS
Quiste dermoide, seno drmico nasal
Los quistes dermoides pueden aparecer en cualquier localizacin. Cuando se encuentran en la

Fonticulus frontalis
patente con quiste
dermoide
frontonasal
Fstula drmica
Quiste
Fstula drmica dermoide
Agujero ciego patente y

dermoide intracraneal
Fstula drmica Cartlago
Fig. 4
cara por lo general se ubican en la regin ciliar y la frente, donde pueden extenderse en profun-
didad. Un 3% de los quistes dermoides se localizan en la lnea media de la nariz (Fig. 5), donde
pueden presentarse en las dos primeras dcadas de la vida en forma de ndulos indoloros de
consistencia firme, localizados en el dorso de la nariz o la glabela14. Puede existir un ostium
sinusal (Fig. 6) del que protruyen pelos o que drena un material caseoso. Los quistes dermoides
nasales pueden ser apreciables en el
momento del nacimiento o, al igual que
ocurre en el caso de los quistes cong-
nitos del cuello, pueden manifestarse tan
solo como consecuencia de sus compli-
caciones. Se ha efectuado el diagnstico
de quistes dermoides o senos drmicos
de la nariz como resultado del estudio de
celulitis faciales recidivantes, osteomielitis
de los huesos faciales, meningitis asptica
y abcesos del lbulo frontal13. Los senos
drmicos nasales se presentan como de-
presiones puntiformes en la zona glabelar.
Los senos pueden ser cortos y acabar en
fondo de saco en el interior de la nariz o
Fig. 5

Ll. Puig
comunicar con el sistema nervioso cen-

tral, por dentro o por fuera de la dura-
madre15.
Se encuentran anomalas asociadas en
un 6 a un 40% de los pacientes, siendo
especialmente frecuentes en aquellos
casos en que existe extensin intracra-
neal. Destacan las alteraciones faciales
y del primer arco branquial, tales como
hipertelorismo, paladar hendido, micro-
soma hemifacial o senos branquiales.
Tambin son frecuentes las anomalas
cerebrales, entre las que se incluyen re- Fig. 6
traso mental, hidrocefalia, agenesia del
cuerpo calloso, atrofia cerebral y extensin intracraneal con presencia de quistes dermoides en
el lbulo frontal.
El estudio radiolgico mediante tomografa axial computadorizada o resonancia magntica nuclear
en estos casos permite detectar numerosas alteraciones, incluyendo ensanchamiento del agujero
ciego, crista galli bfida, masas intracraneales, quistes subcutneos, erosin de los huesos contiguos
al quiste, separacin de los huesos nasales, engrosamiento del septo nasal, defectos de la sutura
nasofrontal, aumento de la distancia interorbitaria y erosiones de la lmina cribiforme, entre otras.
El diagnstico diferencial de los quistes y senos dermoides de la lnea media facial debe efec-
tuarse con otras lesiones y tumores benignos de la infancia capaces de asentar en esta localiza-
cin (Tabla 2), tales como meningocele, mucocele del seno frontal, neurofibroma, tricofoliculoma,
lipoma, quiste sebceo, quiste de inclusin, hemangioma, etc. Tambin debe plantearse la
posibilidad de un hematoma o inflamacin postraumtica, inflamaciones secundarias a la obs-
truccin del sistema nasolacrimal o infecciones locales (fornculo, etc.).
Tabla 2. Diagnstico diferencial de quistes y senos dermoides

de la lnea media facial
Tumores benignos quiste de inclusin

Meningocele hemangioma
mucocele del seno frontal Traumatismos
neurofibroma Infecciones
tricofoliculoma fornculo
lipoma Inflamacin
quiste sebceo obstruccin sistema nasolacrimal

Glioma nasal
El glioma nasal no es una neoplasia maligna, sino un resto de neuroectodermo ectpico rema-
nente de la extensin del mismo hasta la nariz en las primeras fases del desarrollo embrionario
(Fig. 7). Pueden existir tractos fibrosos y fstulas que se extienden al sistema nervioso central y
Cerebro
GLIOMA Cerebro
GLIOMA
Tejido nervioso ectpico EXTRANASAL
60% externos; 30% internos

GLIOMA
aspecto angiomatoide INTRANASAL
no se transilumina,
no cambia de tamao
Fig. 7. Glioma
dan lugar a fugas de lquido cefalorraqudeo16. Estas raras lesiones se manifiestan poco des-
pus del nacimiento en forma de lesio-
nes externas ubicadas en el puente de
la nariz, en el 60% de los casos, o inter-
namente, remedando un plipo nasal
(70% de los casos)17,18. Los gliomas
nasales externos se manifiestan de for-
ma congnita o en la primera infancia
como ndulos cupuliformes slidos, de
superficie lisa, coloracin rojo-azulada
y no compri-mibles que, a diferencia de
los encefaloceles, no se transiluminan
con la luz por no contener lquido, y no
aumentan de tamao con el llanto o las
maniobras de Valsalva o Furstenberg
(compresin yugular) por carecer habitual-
mente de conexin intracraneal18 (Fig. 8).
Fig. 8.
Encefaloceles nasales
Los encefaloceles nasales se manifiestan en el momento del nacimiento o en la primera infan-
cia en forma de hipertelorismo, ensanchamiento de la raz nasal o, cuando son ms aparentes,
como una masa compresible blanda, pustil y de coloracin azulada que se localiza habitual-
mente en el puente de la nariz. Algunos encefaloceles se presentan como una masa nasal con
signos obstructivos, o bien dan lugar a meningitis debido a una fuga de lquido cefalorraqudeo 17,19.

Ll. Puig
Los encefaloceles nasales tambin se describen en la literatura como sincipitales o anteriores,

por contraposicin a los encefaloceles basales o posteriores, que se localizan en el occipucio o
la regin posterior del cuello. Puesto que estn rellenos de lquido, los encefaloceles transmiten
la luz (transiluminacin). Presentan una conexin directa con el sistema nervioso central (Fig. 9),
por lo que aumentan de tamao con las maniobras que incrementan la presin intracraneal
tales como el llanto, la maniobra de Valsalva o la de Furstenberg. Los encefaloceles nasales se
asocian frecuentemente con otras alteraciones del sistema nervioso central y defectos de la
lnea media.
ENCEFALOCELE Cerebro
nasofrontales o frontoetmoidales
asociacin con otros defectos de
Cerebro
la lnea media.
ensanchamiento nasal; masa
azulada, pulstil, reducible; ENCEFALOCELE
cambia de tamao con llanto,
ENCEFALOCELE
Valsalva o Furstenberg INTRANASAL
(comprensin yugulares);
transiluminacin positiva
Fig. 9. Encefalocele.
TRATAMIENTO DE LAS MASAS DE LA LNEA MEDIA DE LA NARIZ

Los dermoides, gliomas y encefaloceles nasales deben extirparse precozmente y de forma com-
pleta para evitar sus complicaciones infecciosas y, cuando existe una conexin con el sistema
nervioso central, las fugas de lquido cefalorraqudeo y el desarrollo de meningitis. Los elemen-
tos fundamentales del diagnstico diferencial de estas lesiones se detallan en la Tabla 3. Deben
efectuarse estudios radiolgicos antes de efectuar la extirpacin de las lesiones para delimitar
su extensin y establecer la existencia o no de una conexin con el sistema nervioso central que
requerira una intervencin neuroquirrgica para conseguir la diseccin completa del tracto. La
resonancia magntica proporciona excelentes detalles de las partes blandas y permite caracte-
rizar los defectos cerebrales asociados, mientras que la tomografa axial computadorizada es
ms til con el fin de evaluar la anatoma sea20,21. El abordaje neuroquirrgico est general-
mente indicado cuando el examen histopatolgico de un seno dermoide situado por debajo de
la glabela demuestra la existencia de elementos epiteliales en el margen profundo de resec-
cin, mientras que si slo se encuentra un tracto fibroso, prcticamente puede descartarse la
extensin intracraneal.

Tabla 3. Diagnstico diferencial de las masas en la lnea media de la nariz

y la frente
DERMOIDE E N C E FA LO C E L E GLIOMA
Edad de Infantil; ocasionalmente Infantil Cualquier edad

presentacin adulto
Aspecto Masas lida, con o sin Azul, blando, Rojo-azulado y slido,

seno; penacho de pelo; compresible; puede no es compresible y no
pseudohipertelorismo; transiluminarse; se transilumina
no transilumina; a aumenta de tamao
menudo se sobreinfecta al llorar
Localizacin Extensin intracraneal Afectacin intracraneal Raramente se conecta

en el 25% constante al espacio intracraneal
mediante un pedculo
En contraste con los quistes dermoides de la lnea media de la nariz, los dermoides localizados
en la porcin lateral de la cresta orbitaria presentan un bajo riesgo de extensin al sistema
nervioso central y no requieren por lo general que se practiquen estudios radiolgicos antes de
extirparlos.
CUERO CABELLUDO
Al igual que en la nariz, los ndulos del cuero cabelludo localizados en la lnea media de
presentacin congnita o infantil conllevan un elevado riesgo de extensin al sistema nervioso
central. Por lo general, el riesgo asociado a los ndulos del cuero cabelludo en los nios es ms
elevado que en los adolescentes y los adultos, por lo que deben tratarse de forma ms conser-
vadora22,23. Algunas alteraciones cutneas asociadas a los ndulos del cuero cabelludo, como
puede ser la presencia de un anillo de hipertricosis en el nio, deberan hacer pensar en la
posibilidad de que exista una conexin profunda.

Ll. Puig
Tabla 4. Diagnstico diferencial de los ndulos del cuero cabelludo

y riesgo relativo de extensin en profundidad
Lesin Riesgo de extensin

al sistema nervioso central
Neoplasias
(benignas y malignas) Pilomatricoma Bajo

Quiste epidermoide Bajo
Lipoma Bajo
Osteoma, sarcoma
osteognico Afecta al hueso
Metstasis Bajo, puede afectar al hueso
Granuloma eosinoflico Bajo, a menudo afecta al hueso
Meningioma Elevado si existe extensin
o tumor intracraneal
Lesiones vasculares Hemangioma Bajo

Malformacin
arteriovenosa Variable
Seno pericraneal Elevado
Lesiones postraumticas Quiste leptomeningeo Elevado

Cefalohematoma Bajo, afecta al hueso
Disrafismo craneal Encefalocele

o meningocele Elevado
Encefalocele o
meningocele atrsico Variable
Aplasia cutis congnita
(con colar de pelo o
mancha en vino de Oporto) Variable
Tejido cerebral heterotpico Alto
Otras lesiones derivadas

por defectos del desarrollo
embriolgico Quiste/seno dermoide Elevado si se localiza
en la lnea media

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial de las lesiones congnitas o adquiridas que pueden presentarse como
ndulos del cuero cabelludo en los nios, con un riesgo variable de afectacin del sistema
nervioso central u sea se presentan en la Tabla 4. En este apartado discutiremos tan solo los
ndulos congnitos de la lnea media que pueden afectar al sistema nervioso central: quistes y
senos dermoides y las variantes de defectos de cierre del tubo neural o disrafismo craneal 15,24,25.
CARACTERISTICAS CLINICAS Y EMBRIOLOGIA

Quiste y seno dermoide
Los quistes dermoides son la causa ms frecuente de ndulos en el cuero cabelludo en los
nios y pueden presentarse como ndulos indoloros de consistencia gomosa, lisos al tacto y
aparentemente fijos a la piel. La afectacin del sistema nervioso central es ms probable cuan-
do el dermoide se localiza en la lnea media o se asocia con alteraciones cutneas tales como
un hoyuelo o una depresin puntiforme correspondiente a la apertura del seno (ostium). El
propio quiste puede extenderse intracranealmente o puede existir un tracto sinusal drmico
profundo, que con mayor frecuencia aboca a la fosa posterior. Los quistes dermoides de la fosa
posterior tambin pueden presentarse en el cuero cabelludo en forma de seno o granuloma
de localizacin occipital. Al igual que en
la nariz, los quistes y senos dermoides
del cuero cabelludo pueden no ser de-
tectados hasta que se produce una in-
feccin local o del sistema nervioso cen-
tral, con supuracin o meningitis
recidivante 27 . Los quistes y senos
dermoides probablemente se derivan de
una separacin incompleta del
neuroectodermo y el ectodermo super-
ficial en las lneas de fusin embrio-
naria23,27.
Disrafismo craneal
El disrafismo craneal se debe a un de-
fecto del cierre del tubo neural en su
Fig. 10 extremo rostral, y sus consecuencias
pueden ir desde la exposicin del tejido
neural hasta la presencia ms sutil de un ndulo congnito en la lnea media del cuero cabellu-
do. Los ndulos congnitos de la lnea media que se asocian a un hamartoma capilar y a un
collarete anular de cabello grueso comportan un riesgo elevado de conexin con el sistema
nervioso central o de malformacin coexistente del mismo28. Sin embargo, la presencia de un
hamartoma capilar aislado en la lnea media del cuero cabelludo no indican necesariamente la
existencia de ningn defecto del sistema nervioso central, especialmente en el nio que presen-

Ll. Puig
te asimismo otros hamartomas capilares tpicos de la frente y la nuca. La aplasia cutis

membranosa es un pequeo defecto congnito del cuero cabelludo recubierto por una mem-
brana traslcida y brillante, alopcica, que a menudo se asocia con la presencia de un anillo o
collar de hipertricosis en su periferia (Fig. 10). Estas lesiones habitualmente se localizan en la lnea
media. La aplasia cutis membranosa puede ser una forma de disrafismo craneal en la que se
pierde la conexin con el sistema nervioso central, por lo menos de forma parcial, durante el
desarrollo embrionario24. El meningocele rudimentario o secuestrado y la presencia de tejido
cerebral ectpico constituyen variantes del disrafismo craneal; en ambos casos puede existir un
collarete de pelo que permite sospechar la lesin29. En realidad todas estas lesiones podran
representar un espectro de defectos del tubo neural localizados en el cuero cabelludo (Fig. 11),
con grados variables de retencin de su conexin con el sistema nervioso central23.
El cierre del tubo neural anterior es un proceso continuo que se inicia en la regin cervical y
progresa hacia los extremos rostral y caudal como una cremallera. Este modelo hace difcil de
explicar los defectos que se observan en determinadas localizaciones en la posicin media de la
cremallera, tales como el occipucio (Fig. 12). Una hiptesis alternativa es que el proceso sea
discontinuo, con cuatro zonas de cierre independientes que se corresponden con las localiza-
ciones de las lesiones disrficas que se observan en el cuero cabelludo y en la espalda24,25.
Tratamiento
Los nios con ndulos congnitos localizados en la lnea media del cuero cabelludo y caracte-
rsticas tpicas de riesgo elevado (Tabla 5) deben someterse a estudios radiolgicos mediante
Encefalocele Meningocele Aplasia cutis

con defecto seo
Heterotopia de tejido Meningocele Aplasia cutis

cerebral rudimentario sin defecto seo
Fig. 11. Disrafismo craneal.

Tabla 5. Signos cutneos de disrafismo espinal
Alto riesgo Bajo riesgo

hipertricosis telangiectasia
hoyuelos malformacin capilar
acrocordones, pseudocolas, colas hiperpigmentacin
lipomas nevus melanocticos
hemangiomas teratomas
aplasia cutis o cicatriz
quiste dermoide o seno
resonancia magntica o tomografa axial computadorizada antes de proceder a la biopsia o

extirpacin de sus lesiones. La excisin de los ndulos del cuero cabelludo a ciegas a travs de
una incisin, como se hace en el caso de los quistes tricolemales del adulto, debe efectuarse
con cuidado en los nios, aunque no existan factores de riesgo de extensin al sistema nervioso
central ni se haya demostrado la existencia de conexiones con el mismo en los estudios
radiolgicos, puesto que pueden pasarse por alto tractos de conexin delgados que slo se
hacen aparentes en el momento de la ciruga23.
ESPALDA
Algunos de los ndulos del cuero cabelludo y de la nariz, las lesiones congnitas de la lnea
EL CIERRE DEL TUBO NEURAL ES UN

PROCESO DISCONTINUO QUE DA
LUGAR A LESIONES DISRFICAS EN
LA LNEA MEDIA FRONTONASAL, LA
LNEA SAGITAL, LA REGIN OCCIPITAL,
LA REGIN CERVICODORSAL Y LA
REGIN LUMBOSACRA
Fig. 12. Cierre discontinuo del tubo neural.

Ll. Puig
Tabla 6. Disrafismo espinal
meningocele cono anclado

mielomeningocele lipoma intraespinal
mielosquisis lipomielomeningocele
espina bfida oculta quiste dermoide
diastematomielia seno drmico
diplomielia
media localizadas en la espalda y la regin posterior del cuello presentan un riesgo elevado de
extensin a la mdula espinal, especialmente si existen factores de riesgo. El riesgo de exten-
sin al sistema nervioso central es elevado aunque no exista un ndulo o un orificio sinusal; con
las lesiones intrarraqudeas profundas pueden asociarse otros signos cutneos inespecficos
tales como la hipertricosis29,30. La regin lumbosacra de la columna vertebral representa la
localizacin ms frecuente de disrafismo espinal, un grupo de defectos resultantes del desarro-
llo embriolgico anormal del raquis (Tabla 6). Raramente puede aparecer disrafismo espinal en
la regin crvico-torcica, manifestndose en la regin posterior del cuello y la porcin superior
de la espalda31.
Las alteraciones intrarraqudeas que no se asocian con una masa en la espalda se denominan
disrafismo espinal oculto y las manifestaciones dermatolgicas pueden ser su nica expresin.
El disrafismo espinal oculto debe diferenciarse del disrafismo espinal asociado con una masa
subcutnea (por ejemplo mielocistocele) o con la presencia de tejido neural en contacto con el
exterior (por ejemplo mielomeningocele)32.
En los pacientes con disrafismo espinal oculto pueden observarse diversas anomalas
intrarraqudeas, entre las que se incluyen el seno drmico dorsal, el quiste dermoide, el lipoma
lumbosacro con mdula anclada, los lipomas espinales o la diastematomielia (hendidura en la
mdula espinal, asociada frecuentemente con un septo seo o fibroso). Estas lesiones pueden
dar lugar a dao de la mdula espinal por la limitacin en la movilidad de la misma debido a un
efecto de masa o de traccin o por una combinacin de ambos factores. Normalmente la
mdula espinal asciende dentro de la columna vertebral durante el crecimiento lineal del nio.
Si la mdula espinal est fijada anormalmente por una masa, una banda o un espoln
intrarraqudeo, (por lo general localizado en su extremo distal, el cono), se produce una isquemia
crnica debida a la traccin de la mdula conforme crece el nio. Este fenmeno se conoce
como sndrome de la mdula anclada y puede dar lugar a secuelas neurolgicas permanentes,
como pueden ser una vejiga espstica o la hipotona de las extremidades inferiores, que pue-
den prevenirse o incluso revertirse mediante el tratamiento quirrgico de la mdula anclada 33.

EMBRIOLOGA
El disrafismo espinal se debe al desarrollo defectuoso de la lnea media dorsal, con fusin
incompleta del tubo neural y los huesos vertebrales. Tambin puede existir una separacin
incompleta del ectodermo superficial del neuroectodermo o el mesnquima perineural, o bien
el crecimiento anormal de restos celulares que dan lugar a un quiste dermoide29,32. Tanto si el
proceso de fusin del tubo neural es continuo como intermitente,tal como se ha descrito en la
seccin referente al cuero cabelludo, la colummna vertebral caudal constituye una localizacin
crtica para el desarrollo del tubo neural y estructuras vitales tales como el sistema genitourinario.
En el rea lumbosacra se producen muchas secuencias de desarrollo complejas cuyas alteracio-
nes dan lugar a diversos defectos de esta regin, entre los que se incluye el disrafismo espinal.
MANIFESTACIONES CLNICAS
El disrafismo espinal oculto es relativamente raro y puede presentarse en el momento del
nacimento en forma de alteraciones cutneas aisladas o asociadas a alteraciones sistmicas,
incluyendo dficits neurolgicos tales como hipotona o espasticidad de las extremidades infe-
riores y anomalas ortopdicas tales como escoliosis y pie zopo. En algunos casos la presenta-
cin de las manifestaciones neurolgicas es tarda, en forma de incontinencia urinaria o fecal,
infecciones recidivantes del tracto urinario, debilidad en las extremidades inferiores, atrofia,
transtornos de la sensibilidad o la marcha, escoliosis o pie zopo, que pueden deberse a la lesin
crnica de los nervios espinales debido a un efecto compresivo o de traccin, como ocurre en la
mdula anclada.
En la regin lumbosacra pueden presentarse diversos signos cutneos asociados a disrafismo
espinal, tanto de forma aislada como combinados. El signo que se reconoce con mayor fre-
cuencia en el monento del nacimiento es la hipertricosis, que a menudo se asocia con
diastematomielia29-32. Puede observarse un tringulo de pelos terminales de gran calibre (cola
de fauno) o un penacho de lanugo. Los lipomas subcutneos constituyen la manifestacin
cutnea ms frecuente del disrafismo espinal; son blandos, de contorno redondeado y se loca-
lizan generalmente en las proximidades de la lnea media. La piel suprayacente puede ser
normal o anormal, con cualquiera de los signos que se detallan en la Tabla 515,29,30. Los hoyue-
los y senos se localizan por lo general en la lnea media de la regin lumbosacra y a menudo
estn adheridos a los huesos subyacentes. Pueden observarse otros signos cutneos tales como
hipopigmentacin, nevos melanocticos y aplasia cutis.
Se debe pensar en la posible existencia de un disrafismo espinal oculto cuando se observan
lesiones vasculares localizadas en la lnea media, incluyendo hemangiomas lumbosacros, man-
chas en vino de Oporto y telangiectasias 29. Los hemangiomas lumbosacros pueden asociarse
con otros defectos congnitos tales como ano imperforado, anomalas renales, alteraciones de
los genitales y defectos del sacro34. La presencia de ano imperforado constituye por s sola un
factor de riesgo de disrafismo espinal oculto, al que se asocia en un 14% de los casos35. Tam-
bin pueden asociarse a disrafismo espinal oculto diversas neoplasias benignas y malignas de
la regin lumbosacra (teratomas, ependimomas, neurofibromas plexiformes, etc. ), que pue-
den extenderse al sistema nervioso central.

Ll. Puig
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Las manchas monglicas, la presencia de depresiones o senos en la hendidura intergltea y la
presencia de hoyuelos superficiales localizados por fuera de la lnea media en la regin
lumbosacra son lesiones relativamente frecuentes que se asocian con un riesgo muy bajo de
extensin al sistema nervioso central. Los hoyuelos en la hendidura intergltea casi siempre
representan restos pilonidales y no tienen conexin con el sistema nervioso central36. Por norma
general, las lesiones localizadas en la hendidura intergltea no requieren una evaluacin adi-
cional. La cara posterior del cuello es otra localizacin frecuente de malformaciones capilares
benignas que no se asocian con disrafismo espinal oculto. Cuando s se produce dicha asocia-
cin, por lo general coexiste con otras alteraciones de la lnea media tales como depresiones
puntiformes, hoyuelos o hipertricosis31.
TRATAMIENTO
Las manifestaciones cutneas del disrafismo espinal oculto pueden presentarse de forma
aislada y en ausencia de conexin con el sistema nervioso central36. Sin embargo, debido a
las implicaciones del diagnstico tardo del disrafismo espinal oculto, deben efectuarse
siempre estudios radiolgicos para descartar la presencia de afectacin profunda. La reso-
nancia magntica es el mtodo ideal para el estudio del disrafismo espinal oculto porque
proporciona la mxima definicin posible en el estudio de partes blandas. Cuando se iden-
tifique un seno o quiste dermoide debe remitirse al paciente inmediatamente al neurocirujano
para evitar la aparicin de infecciones locales o del sistema nervioso central y el dao de
los nervios espinales debido a la traccin o la presin. El tratamiento quirrgico precoz de
la mdula anclada puede prevenir las lesiones neurolgicas asociadas con esta malforma-
cin, e incluso conseguir la recuperacin parcial de las ya establecidas. En la mayora de
los casos se recomienda la reparacin inmediata despus del diagnstico para evitar el
deterioro neurolgico de los pacientes 29.
CONCLUSIN
Las lesiones de la lnea media en la infancia representan alteraciones del desarrollo embriol-
gico, frecuentemente asociadas con defectos neurolgicos. El reconocimiento y diagnstico
precoz de estas lesiones permite minimizar las posibles complicaciones y secuelas derivadas de
estas lesiones o de su abordaje intempestivo, y posibilita un tratamiento quirrgico que puede
prevenir el desarrollo de lesiones neurolgicas potencialmente graves e irreversibles.
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Dermatitis atpica
Dermatitis atpica
E. Fonseca
Concepto
La atopia es una condicin hereditaria, que predispone a padecer una serie de enfermedades,
en su mayora relacionadas con respuestas mediadas por IgE y alteraciones de la inmunidad
celular y de la reactividad vascular.
La dermatitis atpica es un conjunto de anomalas y lesiones cutneas que aparecen en los
individuos atpicos.
La prevalencia de la dermatitis atpica vara de unas zonas geogrficas a otras y en general es
mayor cuanto ms al norte se sita el rea estudiada y cuanto ms alto es su nivel de desarrollo
industrial. En la poblacin infantil espaola pueden encontrarse manifestaciones de la derma-
titis atpica, en algn momento, entre un 5 y 10%. No existen diferencias significativas en
relacin con el sexo.
Clnica
Las manifestaciones clnicas tpicas de la dermatitis atpica se dividen en tres etapas, que
suelen denominarse del lactante, infantil y del adulto. Junto a ellas se encuentran otras, con
frecuencia llamadas atpicas, a pesar de que muchas, como la xerosis, son muy constantes.
Adems, diversas enfermedades cutneas y extracutneas se asocian de forma significativa a
la dermatitis atpica.
Manifestaciones tpicas
La divisin por etapas es muy til para describir la enfermedad y orientar el diagnstico, pero la
dermatitis atpica puede iniciarse y finalizar a cualquier edad. Los pacientes pueden desarro-
llar, de forma continuada o con periodos intermedios, lesiones de los diversos estadios o bien
desaparecer a partir de cualquiera de ellos. Las lesiones de la fase del lactante son las ms
frecuentes, seguidas por las infantiles y las lesiones del adulto son las menos comunes.
Dermatitis atpica del lactante

Suele empezar hacia los cinco meses de vida, pero puede hacerlo antes. Algunos nios desa-
rrollan lesiones de eccema seborreico, que de forma gradual va adquiriendo el aspecto de la
dermatitis o eccema atpico.
DERMATITIS ATOP 6.5 129 25/1/02, 11:11

E. Fonseca
La localizacin ms habitual es en la
cara, respetando las zonas alrededor de
los ojos, la nariz y la boca (Fig.1). Son
tambin frecuentes en el cuero cabe-
lludo, las orejas, el dorso de las manos
y las zonas de extensin de las extremi-
dades.
Las lesiones suelen ser ppulas o placas
eritematosas y edematosas, muchas ve-
ces con erosiones, exudacin y costras.
Es muy raro que se aprecien las vescu-
las caractersticas del eccema. El prurito
es un sntoma constante.
Fig. 1. - Dermatitis atpica del lactante.
Dermatitis atpica infantil

Este periodo suele considerarse con un inicio hacia los dos aos y un final entre los siete aos y
la pubertad. Las lesiones caractersticas se observan sobre todo en las flexuras, en especial en
los codos y las rodillas (Fig. 2), pero pueden aparecer en otras zonas.
En esta fase es ms fcil ver lesiones eccematosas con vesculas, pero el intenso prurito hace
que enseguida se transformen en erosiones, con exudacin y formacin de costras.
Dermatitis atpica del adulto

A partir de la pubertad las lesiones tpicas de la dermatitis atpica son las placas de liquenificacin
o liquen simple crnico, consistentes en un engrosamiento de la piel, con aumento de su reticulado
normal. Son consecuencia del rascamiento crnico y es muy frecuente que sobre ellas aparez-
can excoriaciones.
Se producen sobre todo en la nuca, el
dorso de las manos y los pies, la cara de
flexin de las muecas y las zonas de
extensin de las piernas. Muy a menu-
do coexisten con lesiones de dermatitis
flexural, semejantes a las del periodo
infantil y a veces con lesiones similares
a las de los lactantes.
Manifestaciones atpicas
Piel seca
La piel seca o xerosis es un hallazgo casi
constante en los pacientes con dermati- Fig. 2. - Dermatitis atpica infantil. Lesiones flexurales
tis atpica de todas las edades. Se debe caractersticas.
DERMATITIS ATOP 6.5 130 25/1/02, 11:11

Dermatitis atpica
a un trastorno de la composicin de
lpidos, que origina un aspecto de seque-
dad, cuarteamiento y descamacin fina.
Sobre todo en los nios mayores y los
adolescentes, suele acompaarse de
hiperqueratosis en la desembocadura de
los folculos pilosos (hiperqueratosis
folicular), que es ms intensa en los bra-
zos y los muslos.
La xerosis causa tambin el pliegue o
lnea de Dennie-Morgan, un pliegue
doble y a veces varios paralelos al plie-
gue palpebral inferior.
Fig. 3. - Pitiriasis alba.
Pitiriasis alba
La mayora de los casos ocurren en la edad escolar. Son manchas blanquecinas, con una fina
descamacin, en general redondeadas u ovaladas y de varios centmetros de dimetro (Fig. 3).
No producen picor y predominan en la cara y las extremidades. En ocasiones son precedidas
por lesiones eccematosas, pero muchas veces se desarrollan sobre piel aparentemente sana.
Prurigo atpico
El prurigo es una erupcin de ppulas muy pruriginosas, que como consecuencia del rascamiento
evolucionan a excoriaciones y ulceraciones en sacabocados, formacin de costras y cicatrices.
El prurigo nodular es una variante con lesiones ms profundas.
Las lesiones predominan en las extremidades, sobre todo en las piernas y tienen una distribu-
cin salpicada (Fig. 4). Son raras en la cara.
Existen otras causas de prurigo, pero en
Espaa la mayora de los casos infan-
tiles ocurren en atpicos, con inde-
pendencia de que pueda existir un
desencadenamiento por picaduras.
Acrovesiculosis
Se caracteriza por lesiones
vesiculosas en los dedos de las ma-
nos y los pies, que tambin pueden
aparecer en las palmas y las plan-
tas, acompaadas de prurito y que
evolucionan con exudacin, costras,
descamacin y fisuras o grietas. Es-
tas ltimas pueden causar dolor. Fig. 4. - Prurigo atpico.
DERMATITIS ATOP 6.5 131 25/1/02, 11:11

E. Fonseca
Dermatitis plantar juvenil

Suele presentarse entre los tres aos y la pubertad y es favorecida por el uso continuado de
calzado deportivo. En la mayora de los pacientes se limita al tercio distal de las plantas y la cara
plantar de los dedos, donde se aprecia eritema y un aspecto brillante y apergaminado, no
exudativo. Puede haber fisuracin.
Eritrodermia
Es la forma ms grave de la dermatitis atpica. Se produce un enrojecimiento generalizado de
la piel, con intenso prurito, edema, exudacin y descamacin. Las manifestaciones generales,
como fiebre, escalofros, trastornos digestivos y adenopatas son frecuentes, al igual que las
infecciones bacterianas, cutneas y sistmicas.
Dermatitis irritativas
Aunque obedezcan a un mecanismo irritativo, qumico o fsico, algunas de ellas, como la queilitis
descamativa o la dermatitis irritativa perioral por la saliva, el eccema del pezn y determinadas
formas de dermatitis del paal, son tan frecuentes y peculiares que deben considerarse entre
las manifestaciones clnicas de la dermatitis atpica.
Enfermedades asociadas
Entre las muchas enfermedades que se asocian a la dermatitis atpica, adems de las propias
de la constitucin atpica, se encuentran las dermatitis por contacto, la alopecia areata, la
ictiosis vulgar, el sndrome de Netherton, el vitligo, el sndrome nefrtico, el sndrome de Kawasaki,
la enteropata sensible al gluten y diversas enfermedades metablicas, inmunodeficiencias con-
gnitas y cromosomopatas.
Los nios con dermatitis atpica son, adems, propensos a determinadas infecciones, sobre
todo por virus herpes simple, molusco contagioso y verrugas.
Diagnstico
El diagnstico de la dermatitis atpica se basa en la clnica. Existen diversas pautas de diagns-
tico con criterios mayores y menores, que son muy empleadas en estudios epidemiolgicos y
ensayos clnicos, pero poco prcticas en la actividad clnica diaria.
La histopatologa puede ser til en casos que planteen problemas de diagnstico diferencial.
Muestra una dermatitis espongiforme (eccema), la mayora de las veces en un estadio subagudo.
Los datos de laboratorio son inconstantes y poco especficos; muchos de estos nios tienen
eosinofilia perifrica y elevacin de la IgE. La determinacin de esta ltima no est justificada,
como tampoco el realizar pruebas con antgenos o de IgE especfica, si no existen otras mani-
festaciones clnicas de hipersensibilidad susceptibles de una intervencin teraputica.
Los diagnsticos diferenciales varan mucho segn la edad del paciente y el tipo de lesiones que
DERMATITIS ATOP 6.5 132 25/1/02, 11:11

Dermatitis atpica
presente. En el lactante la dermatitis seborreica origina placas de eritema con escamas de

aspecto graso en el cuero cabelludo, la cara y la regin del paal, que puede generalizarse,
muchas veces por una candidosis sobreaadida. Su presentacin suele ser ms precoz que la
dermatitis atpica. Puede haber casos poco tpicos y transicin desde la dermatitis seborreica a
la atpica.
La sarna debe tenerse en cuenta en todos los nios con prurito y lesiones cutneas, sobre todo
si son de inicio reciente. La observacin de surcos y vesculas perladas en las palmas y las
plantas en los lactantes y en los pliegues interdigitales, genitales, etc., en nios mayores y la
frecuente existencia de casos familiares es clave para el diagnstico de sarna.
Los eccemas por contacto suelen limitarse a los puntos de actuacin del irritante o del alrgeno
o a zonas fotoexpuestas, si existe un mecanismo de fotosensibilidad. La historia clnica es clave
para sospechar el agente desencadenante, que en caso de actuar por un mecanismo alrgico
o fotoalrgico puede corroborarse por medio de pruebas epicutneas o de fotoparche.
La pitiriasis alba muy a menudo se confunde con una pitiriasis versicolor de forma injustificada,
puesto que esta ltima es rara en la infancia y no suele localizarse en la cara ni en las extremi-
dades, con excepcin de los brazos.
La acrovesiculosis atpica y la dermatitis plantar juvenil son tambin muchas veces confundi-
das con micosis, en este caso con tias. Un estudio micolgico excluir esta posibilidad.
Tratamiento
Medidas generales
Antes de iniciar el tratamiento es esencial explicar con detalle a la familia del nio qu son la
atopia y la dermatitis atpica, qu pronstico tienen y qu puede esperarse del tratamiento. Es
muy importante aclarar que la dermatitis atpica no es una alergia a ninguna sustancia deter-
minada y que en ningn modo va a resolverse por realizar pruebas alrgicas ni por eliminar
alimentos.
Deben evitarse todas las circunstancias y elementos que provocan prurito, como el calor, espe-
cialmente el producido por aire caliente, la sequedad ambiental, el contacto con lana, plsticos
y en algunos casos otras fibras.
Si bien el exceso de agua y jabn es perjudicial, tambin lo es la falta de higiene. Es preferible
realizar duchas que baos, cortas, con agua no excesivamente caliente y con un gel de pH
cido. A continuacin se aplicar una crema emoliente en todo el cuerpo, repitindola en otros
momentos del da en las zonas de xerosis.
Las medidas para evitar irritantes incluyen cuidados para disminuir el contacto con la piel de
alimentos cidos (tomate, ctricos, etc.), cambio frecuente de paales y aclarado cuidadoso
de la ropa.
Algunos alimentos ricos en histamina, en cantidades considerables y en nios muy sensibles,
pueden agravar el prurito (fresas, frutos secos, mariscos, etc.). Igual efecto pueden tener algu-
nos medicamentos liberadores de histamina (cido acetil saliclico, codena) o vasodilatadores.
DERMATITIS ATOP 6.5 133 25/1/02, 11:11

E. Fonseca
Teraputica tpica
En el momento actual la base del tratamiento tpico son los corticoides, que bien empleados
consiguen un control satisfactorio de la inmensa mayora de los casos.
La eleccin del corticoide y el excipiente debe adecuarse a la lesin y la zona a tratar. Para las
lesiones habituales en los nios, los corticoides de potencia baja o media suelen ser suficiente.
El clobetasol no debe utilizarse en la infancia. En la cara, los pliegues, las mamas y la regin
genital deben usarse preparados de perfil de seguridad alto, para evitar efectos indeseados
como roscea, atrofia, estras, telangiectasias, hipertricosis, etc.
En un futuro prximo podr disponerse de nuevos inmunomoduladores de uso tpico, como el
tacrolimus y la ascomicina, que supondrn una alternativa teraputica.
Teraputica sistmica
Los antihistamnicos orales, especialmente los de primera generacin que poseen un efecto
sedante, son una medida coadyuvante de los corticoides tpicos de gran utilidad.
Los antibiticos activos frente a Staphylococcus aureus pueden ayudar a controlar los brotes
agudos, especialmente si hay sobreinfeccin evidente.
Los corticoides orales slo deben usarse en casos rebeldes a los tratamientos anteriores y du-
rante periodos cortos. Si son necesarios, es preferible el empleo de prednisona o metilprednisolona
que dexametasona.
Slo en casos excepcionales es preciso recurrir a otras medidas, como la administracin de
otros inmunosupresores o inmunomoduladores sistmicos (ciclosporina, metotrexato, azatioprina,
tacrolimus, ascomicina, etc.) o a antidepresivos tricclicos, para controlar el prurito. En nios
mayores de 13 aos puede valorarse la fotoquimioterapia (PUVA).
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DERMATITIS ATOP 6.5 134 25/1/02, 11:11

Dermatitis del paal
Dermatitis del paal
E. Zambrano, A. Torrelo, A. Zambrano
Concepto
Se entiende por dermatitis del paal, en sentido amplio, cualquier enfermedad cutnea que se
manifieste nica o primordialmente en la zona cubierta por el paal. Sin embargo, es ms
correcto definir la dermatitis del paal, o mejor dicho, la dermatitis irritativa del rea del paal,
como el proceso cutneo irritativo e inflamatorio debido a las especiales condiciones de hume-
dad, maceracin, friccin y contacto con orina, heces y otras sustancias (detergentes, plsticos,
perfumes, etc.) que se producen en la zona cubierta por el paal durante un periodo muy
concreto de la edad del individuo. Aunque se desconoce la causa especfica que produce la
irritacin, podemos considerar que el agente irritativo no es nico, sino una mezcla de diversos
factores de diferente capacidad irritativa sobre la piel, e incluso el agente causal puede ser
diferente en cada paciente. Los principales factores que influyen en el desarrollo del proceso
parecen ser la friccin, la oclusin, la excesiva humedad, la capacidad irritante de las orinas y
las heces, y el aumento del pH en la piel del rea del paal. El resultado final es el dao a la
epidermis, con la consiguiente prdida de la funcin barrera de la piel y una mayor susceptibi-
lidad a la irritacin cutnea. El papel de las bacterias no se ha aclarado, pero parece centrarse
en su capacidad de transformar la urea en amonio y as elevar el pH de la piel. Tampoco se ha
aclarado el papel de Candida albicans en el desarrollo de la dermatitis del paal.
Se desconoce la prevalencia exacta de la dermatitis del paal, pero se estima que entre un 7 y
un 35 % de los nios tiene esta dermatitis en cualquier momento de su lactancia. Afecta por
igual a ambos sexos, y se dice que la prevalencia mxima sucede entre los seis y los doce meses
de edad. Igualmente, la incidencia de dermatitis de paal es tres o cuatro veces superior en los
nios con diarrea. La utilizacin de paales extra-absorbentes reduce la frecuencia y severidad
de la dermatitis del paal en comparacin con los nios que usan paales de algodn, aunque
algunos estudios disputan esta afirmacin.
Clnica
La dermatitis irritativa del rea del paal puede mostrarse desde el punto de vista clnico en
varios modos y grados:
Dermatitis irritativa de las zonas convexas: Aparicin de lesiones cutneas en las reas que
tienen un contacto ms directo con el paal, como son los genitales externos, las nalgas y las
zonas perineales. Segn su gradacin se distinguen:
Eritema en W: eritema en regiones glteas, genitales y superficies convexas de los muslos,
dejando libre generalmente el fondo de los pliegues (Fig. 1).
DERMATITIS PAAL 6.5 135 25/1/02, 11:17

Eritema confluente: eritema ms vivo

e intenso, con afectacin de los plie-
gues y signos de exudacin (Figs. 2
y 3).
Dermatitis erosiva (sifiloides de
Jacquet): ulceraciones superficiales
en sacabocados, salpicadas, en n-
mero reducido (Fig. 4).
Dermatitis irritativa lateral: Es un
tipo poco descrito, aunque frecuen-
te, que muestra afectacin en la zona
lateral de las nalgas, en las reas que
Fig. 1. Eritema en W. corresponden a la parte del paal
que carece de material absorbente,

y en la que se produce un contacto
directo y prolongado de la piel con
el material plstico. Suele afectar a
nios gruesos.
Dermatitis irritativa por qumicos: se
produce una irritacin cutnea pri-
maria por la aplicacin de sustan-
cias antispticas, detergentes, cus-
ticos o perfumes en la zona del pa-
al.
Dermatitis irritativa perianal: se
debe a la irritacin de la zona anal y
Fig. 2. Eritema del paal confluente.
perianal por el contacto prolongado
o repetido con las heces y/o la fric-
cin excesiva con productos de lim-
pieza (toallitas, jabones, etc.).
Complicaciones
Las ms habituales son de tipo in-
feccioso, especialmente la sobrein-
feccin por Candida albicans, que se
manifiesta clnicamente como erite-
ma intenso de tinte rojo violceo con
formacin de ppulas y ppulo-ps-
tulas de extensin perifrica. El lla-
mado granuloma glteo infantil es
una complicacin de una dermatitis
Fig. 3. Eritema del paal. del paal asociada a la utilizacin de
DERMATITIS PAAL 6.5 136 25/1/02, 11:17

Dermatitis del paal
corticoides tpicos de alta potencia,

caracterizada por la aparicin de
ndulos violceos o purpricos de
hasta 2 3 cm de dimetro. La
hipopigmentacin o cicatrizacin son
complicaciones de dermatitis del
paal moderadas o severas.
Diagnstico
El diagnstico es eminentemente clni-
co, y no hay ninguna prueba que la-
boratorio que lo confirme. En casos
Fig. 4. Dermatitis erosiva del paal.
de sobreinfeccin candidisica o
bacteriana debe tomarse cultivo de las lesiones sospechosas.
El rea del paal es una zona especialmente propensa al desarrollo de ciertas enfermedades,
que deben diferenciarse de la dermatitis irritativa. stas incluyen:
Dermatitis seborreica. Se produce un eritema rosado, con descamacin untuosa, que afec-
ta predominantemente a los pliegues inguinales.
Psoriasis del paal. Se considera una forma de psoriasis desencadenada por fenmenos
traumticos y friccionales. Se manifiesta como placas eritematosas vivas, de mrgenes
bien definidos, con descamacin leve o moderada.
Miliaria rubra. Es una lesin bastante comn, debida a un exceso de sudoracin local
asociado a obstruccin relativa del orificio del conducto sudorparo. Se producen ppulas
eritematosas aisladas, a veces coronadas por una vescula o una pequea pstula.
Dermatitis atpica. Por las condiciones de hiperhidratacin y oclusin de la zona del pa-
al, es poco frecuente la dermatitis atpica en esta zona, y casi siempre aparece asociada
a otras lesiones atpicas.
Imptigo. Se producen pstulas que se rompen dejando reas desflecadas y una exuda-
cin de coloracin amarillenta, como consecuencia de la infeccin superficial por estafilo-
coco dorado.
Candidiasis del paal. Aunque la candidiasis del paal es una complicacin no infrecuen-
te de la dermatitis irritativa del paal, la candidiasis primaria muestra un eritema ms vivo
o violceo, afectacin de los pliegues, un borde ntido y formacin de ppulas o ppulo-
pstulas perifricas.
Herpes simple primario genital. La aparicin de las tpicas vesculas arracimadas herpticas sobre
una base eritematosa puede confundirse en ocasiones con la dermatitis erosiva del paal.
Sfilis congnita. Muy infrecuente en nuestro medio, cursa con ppulas o placas de super-
ficie plana y coloracin eritematosa a parduzca, que pueden ser numerosas y confluentes
en la zona perianal.
DERMATITIS PAAL 6.5 137 25/1/02, 11:17

Acrodermatitis enteroptica. Como consecuencia del dficit congnito de zinc se pueden

producir lesiones eritematosas y descamativas, con unos bordes bien definidos y desflecados,
asociados a irritabilidad y cierto grado de alopecia como manifestaciones ms incipientes.
Histiocitosis de clulas de Langerhans. Se puede presentar en el rea del paal como
eritema rosado erosivo y descamativo que afecta predominantemente a los pliegues
inguinales, resistente a los tratamientos tpicos, o como ppulas eritematosas con aspec-
to purprico.
Tratamiento
El abordaje de la dermatitis irritativa del paal debe ir orientado tanto hacia la prevencin como
al tratamiento sintomtico de las lesiones establecidas.
Profilaxis: Se aconseja realizar una buena higiene de la zona, que debe permanecer siempre
seca y limpia. La limpieza de la zona se realizar con agua tibia o con un jabn cido o neutro,
desaconsejndose los perfumes.
Se efectuarn cambios frecuentes de los paales, e incluso en nios con episodios repeti-
dos puede ser til mantenerlos unas horas al da sin paales, si es posible. Parece claro
que el factor crucial en la prevencin de la dermatitis irritativa del paal parece ser el
nmero de cambios de paal al da.
La maceracin puede evitarse con polvos de talco o xido de zinc, aunque estos polvos
estn desaconsejados en erosiones de la piel, pues podran producirse granulomas por
cuerpo extrao. No se utilizarn de modo profilctico corticoides, antifngicos ni antibiticos
tpicos, por el riesgo de sensibilizacin. Se debe aplicar, a cada cambio de paal, un
producto protector que asle la piel del contacto con el paal. Para este fin, son adecuadas
las pastas o pastas al agua con xido de zinc. Pueden administrarse como frmulas ma-
gistrales o como productos envasados comercialmente. Se han comercializado igualmen-
te pastas con xido de zinc que llevan sustancias que inhiben la accin de las enzimas
fecales.
Los paales actuales desechables extra-absorbentes contienen un material absorbente en
gel dentro del ncleo de celulosa. El material absorbente en gel es un poliacrilato sdico
con uniones cruzadas, que tiene la capacidad de absorber varias veces su propio peso de
orina. Adems, posee una capacidad de tampn que reduce el pH elevado de la zona del
paal. Los paales extra-absorbentes difieren, segn los distintos fabricantes, en compo-
sicin, cantidad y distribucin del material en gel dentro del ncleo de celulosa
Teraputica
En dermatitis moderadas o severas, la aplicacin de corticoides tpicos de baja o modera-

da potencia reduce o elimina la inflamacin. La absorcin percutnea de los corticoides
de aplicacin tpica en la zona del paal est incrementada por la oclusin.
La sobreinfeccin por Candida albicans es bastante frecuente, y muchos casos de derma-
titis del paal se benefician de la aplicacin tpica de un antifngico. En muchos casos, la
asociacin de un corticoide suave con un antifngico tpico es de gran utilidad.
DERMATITIS PAAL 6.5 138 25/1/02, 11:17

Dermatitis del paal
Los antibiticos tpicos deben emplearse en caso de sobreinfeccin bacteriana demostra-

da, pues su valor profilctico no est demostrado y su aplicacin sobre piel irritada puede
hacer empeorar el cuadro. Los preparados en polvos pueden actuar como astringentes,
adems de antibacterianos, y son tiles en la dermatitis perianal. Se ha preconizado la
utilizacin aislada de mupirocina para la dermatitis del paal.
Bibliografa
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DERMATITIS PAAL 6.5 139 25/1/02, 11:17

E. Fonseca
CONCEPTO
Las dermatitis por contacto son consecuencia del contacto de la piel con una sustancia qumica
y pueden producirse por varios mecanismos patognicos. Con frecuencia se hacen sinnimos
dermatitis por contacto y eccema por contacto, puesto que la mayora de estas reacciones
tienen una presentacin clnica eccematosa. Sin embargo, sobre todo la dermatitis alrgica por
contacto, tambin es posible que adopten otros patrones, como urticariforme, liquenoide, erite-
ma exudativo multiforme, etc.
Segn el mecanismo patognico, pueden distinguirse dermatitis por contacto irritativas, alrgicas,
fototxicas y fotoalrgicas. Debe tenerse en cuenta que una misma sustancia puede ser respon-
sable de dermatitis por contacto por diversos mecanismos.
Dermatitis por contacto irritativa

Tambin denominada dermatitis por irritante primario. Se debe a la accin irritante directa de
las sustancias desencadenantes, que provocan una reaccin inflamatoria en la piel, sin que
medien mecanismos inmunolgicos.
Aunque las sustancias irritantes lo son para todos los individuos, la sensibilidad a su accin es
muy variable. Los nios, sobre todo los lactantes, se encuentran entre los ms vulnerables a los
irritantes. La constitucin atpica predispone tambin a sufrir dermatitis por irritantes.
Las dermatitis por contacto irritativas pueden dividirse en agudas, que se desencadenan por un
contacto poco duradero y crnicas o acumulativas, que son consecuencia de un contacto pro-
longado, en general con irritantes poco potentes. La quemadura qumica equivale a una der-
matitis irritativa muy aguda e intensa.
Dermatitis por contacto alrgica

Es una reaccin inflamatoria a alergenos que penetran en la piel mediada por un mecanismo
inmunolgico de tipo IV. La sensibilizacin requiere un tiempo de contacto habitualmente pro-
longado, en general meses o aos. Una vez que se ha producido la sensibilizacin, las lesiones
suelen desencadenarse en 24-48 horas tras nuevas exposiciones al alergeno.

E. Fonseca
Dermatitis por contacto fototxica

Son reacciones irritativas o txicas debidas al contacto con sustancias fotoactivas y exposicin
lumnica. No son mediadas inmunolgicamente y por lo tanto no requieren una sensibilizacin
previa.
Dermatitis por contacto fotoalrgica

Es provocada por el contacto con una sustancia fotosensibilizante y exposicin a radiacin
lumnica. Su mecanismo es inmunolgico y exige una sensibilizacin previa para que se produz-
can las lesiones.
CLNICA
Dermatitis por contacto irritativa

Es la forma ms frecuente de dermatitis por contacto en todas las edades y mucho ms en los
nios. Las lesiones se circunscriben a la zona donde se produce el contacto de la piel con los
irritantes.
En las formas agudas pueden verse ppulas o placas eritematosas y edematosas y ms adelan-
te vesculas o ampollas, exudacin, erosiones y costras. En las formas acumulativas o crnicas,
adems de este ltimo grupo de le-
siones, puede predominar un aspec-
to descamativo, liquenificacin y for-
macin de grietas o fisuras.
Subjetivamente puede producir pru-
rito, escozor, quemazn o incluso
dolor.
En los nios pequeos la orina y las
heces, cuyo contacto con la piel es
responsable de la dermatitis del pa-
al (Fig. 1), y la saliva, que origina
lesiones en la cara y el cuello, son
los principales desencadenantes. En
Fig. 1. Dermatitis del paal. Dermatitis irritativa por la orina. nios ms mayores y adolescentes
la saliva causa tambin queilitis
descamativa y lesiones periorales
(Fig. 2). La orina y las heces continuan actuando como irritantes en casos de incontinencia o
enuresis.
Otros irritantes a tener en cuenta en la infancia son jabones, detergentes, pinturas, disolventes,
el agua, la tierra, las tizas, plantas, maderas y soluciones azucaradas. Algunas de ellas se
manipulan en actividades escolares o complementarias.

Los nios atpicos son muy propen-

sos a reacciones irritativas por ali-
mentos como tomate, naranjas, li-
mones, pia, fresas, etc. y por la lana
y otras prendas textiles.

alrgica
Las lesiones ms caractersticas son
las propias del eccema en su fase
aguda, con presencia de vesculas
o ampollas, exudacin y costras,
Fig. 2. Queilitis y dermatitis irritativa perioral por contacto con
pero pueden encontrarse otras des- saliva.
critas al hablar de la dermatitis de
contacto por irritantes. Suelen cir-
cunscribirse a las zonas en que se produce el contacto con los alergenos, pero pueden producir-
se erupciones generalizadas. El prurito es aqu un hallazgo constante.
El nquel es uno de los principales responsables de dermatitis alrgica por contacto en la infan-
cia y es mucho ms frecuente en las nias. La perforacin de los lbulos de las orejas para
colocar pendientes se considera la principal fuente de sensibilizacin. Adems de dermatitis en
el lbulo auricular, son tpicas las lesiones en zonas de contacto con objetos de bisutera, relojes
y botones y hebillas metlicos (Fig. 3). Debido a la amplia difusin del uso del nquel, son
muchos los objetos cuyo contacto puede desencadenar la dermatitis. La sensibilidad al cobalto
tambin es relevante en la infancia y suele asociarse a la del nquel.
El mercurio y los productos mercuriales, como el tiomersal, son otra causa de sensibilizacin
por contacto en nios. Se emplean con frecuencia como desinfectantes tpicos y como
conservantes en medicamentos y en productos de uso tpico. El tiomersal, utilizado en las
vacunas, se ha descrito como un importante responsable de sensibilizaciones. Los termmetros
rotos y el mercurio metal provenien-
te de colecciones de minerales son
otras importantes fuentes de contac-
to. Adems de eccemas por contac-
to, el mercurio puede originar reac-
ciones sistmicas y el sndrome del
babuino, provocado por la aspiracin
de vapores de mercurio.
Son tambin importantes las sensi-
bilizaciones a gomas y plsticos, que
pueden producirse por alergenos
procedentes del calzado, correas y
juguetes. Los zapatos de cuero pue-
Fig. 3. Dermatitis alrgica por contacto con nquel producida por den motivar sensibilizaciones por cro-
un reloj. mo.

E. Fonseca
Los productos cosmticos y de higiene pueden incluir perfumes, Kathon CG, parabenos y lanolina.
Los medicamentos tpicos pueden incluir etilendiamina, blsamo del Per, neomicina,
quinolenas, anestsicos y antihistamnicos, que tambin son sensibilizantes. Aunque parece
rara en nios, debe recordarse tambin la posible sensibilizacin a corticoides tpicos. La colo-
fonia puede sensibilizar a partir de esparadrapos y otros adhesivos.
Dermatitis por contacto fototxica

La presentacin clnica ms frecuente es un eccema agudo, con eritema, edema, vesculas y a
veces ampollas (Fig. 4), que causan prurito o quemazn en la zona de contacto con la sustan-
cia fototxica y expuesta a la luz. La
reaccin cutnea puede ser inme-
diata o aparecer varias horas tras el
contacto.
En nuestro medio las dermatitis por
contacto fototxicas ms frecuentes
en la infancia son provocadas por
plantas que contienen furocuma-
rinas, entre las que se encuentran
higueras, limoneros, naranjos, pere-
jil, hinojo, apios, geranios, ruda y
otras muchas hierbas. La dermatitis
de los prados, con lesiones lineales
y frecuente formacin de ampollas,
Fig. 4. Dermatitis fototxica por contacto con plantas
(fitofotodermatitis). es una presentacin clnica peculiar
y caracterstica.
Otras causas importantes de reac-
cin fototxica por contacto son los
medicamentos (psoralenos, tetraci-
clinas, perxido de benzoilo) y anti-
spticos (hexaclorofeno).
Tras remitir el episodio agudo, las
dermatitis fototxicas suelen dejar
una hiperpigmentacin muy persis-
tente y cuya morfologa suele per-
mitir el diagnstico. En la dermatitis
de berloque, que suele ser causada
Fig. 5. Dermatitis fotoalrgica por contacto, desencadenada por un
antiinflamatorio tpico.
por aceite de bergamota, utilizado
en la elaboracin de colonias, es fre-
cuente que la fase inflamatoria aguda pase inadvertida. Este proceso se distingue por pigmen-
taciones con la disposicin de un lquido que se ha desplazado sobre la piel.

Dermatitis por contacto fotoalrgica

Las lesiones suelen tener un patrn eccematoso y se localizan en zonas expuestas, donde pue-
den rebasar las reas de contacto con la sustancia responsable (Fig. 5).
Entre los agentes etiolgicos de inters en la infancia se encuentran tambin plantas que con-
tienen furocumarinas, antiinflamatorios y anestsicos tpicos, hexaclorofeno, antihistamnicos
tpicos, sulfamidas, tetraciclinas, benzofenonas (utilizadas en fotoprotectores) y diversos perfu-
mes. Hay que tener en cuenta que todas las sustancias que actan como fotoalergenos tienen
tambin potencial fototxico.
DIAGNSTICO
La historia clnica y la exploracin son la base del diagnstico de las dermatitis por contacto. La
analtica no aporta datos significativos y la biopsia muestra una imagen de dermatitis espongitica
y en ocasiones necrosis epidrmica; ambas pueden servir para descartar otros procesos, pero
raramente orientan a un diagnstico no sospechado por la clnica.
Tabla 1. Alergenos recomendados por el Grupo Espaol para la

Investigacin de Dermatitis de Contacto
1. Sulfato de nquel 14. Mezcla de parabenos

2. Alcoholes de la lana 15. Mezcla carbas
3. Sulfato de neomicina 16. Fenilisopropil-para-fenilendiamina
4. Dicromato potsico 17. Khaton CG
5. Benzocana 18. Quaternium 15
6. Mezcla de fragancias 19. Mercaptobenzotiazol
7. Colofonia 20. Para-fenilendiamina
8. Resina epoxi 21. Formaldehdo
9. Clioquinol 22. Mezcla de mercaptos
10. Blsamo del Per 23. Tiomersal
11. Diclorhidrato de etilendiamina 24. Mezcla de tiuranes
12. Cloruro de cobalto 25. Mercurio
13. Resina de p-terc-butilfenol 26. Mezcla de lactonas serquiterpnicas
formaldehdo 27. Pivalato de tixocortol

E. Fonseca
En las dermatitis por contacto irritativas y fototxicas no existen otras pruebas complementarias
con valor diagnstico utilizables en la prctica diaria.
Para el diagnstico de la dermatitis por contacto alrgica se utilizan las pruebas epicutneas o
del parche, consistentes en la aplicacin de los supuestos alergenos responsables sobre la piel
del paciente. Aunque en determinadas situaciones se emplean pruebas abiertas y otras moda-
lidades, lo ms comn es mantener las sustancias investigadas en contacto con la piel durante
48 horas, empleando apsitos o recipientes adecuados. Pasado este tiempo se retiran los
alergenos y se evala la respuesta al cabo de 1/2-1hora, evaluacin que se repite a las 72-96
horas. La respuesta positiva implica una reaccin eccematosa en la zona de aplicacin y su
periferia.
En la tabla 1indicamos los alergenos recomendados para el estudio sistemtico mediante prue-
bas epicutneas por el Grupo Espaol para la Investigacin de Dermatitis de Contacto. En cada
caso estas pruebas se complementarn o sustituirn segn los hallazgos clnicos.
Las lesiones de las dermatitis por contacto fotoalrgica tambin pueden reproducirse mediante
pruebas de fotoparche, similar a las anteriores, pero en las que tras retirar los alergenos se
irradia la zona de aplicacin con una o varias longitudes de onda lumnica.
TRATAMIENTO
El principal elemento del tratamiento de todas las dermatitis por contacto es evitar el contacto
de las sustancias que la producen con la piel. En las formas fotoinducidas la evitacin del
contacto puede complementarse con la fotoproteccin, que es el otro elemento esencial para el
desarrollo de las lesiones.
En las dermatitis irritativas en las que es imposible evitar por completo el contacto con los
desencadenantes, pueden ser de cierta utilidad pastas, ungentos y otros productos barrera o
protectores. Estos suelen ser mucho menos eficaces en las dermatitis de mecanismo alrgico.
La piel ntegra siempre ofrece mayor resistencia al desarrollo de lesiones eccematosas, sobre
todo de mecanismo irritativo, por lo que el tratamiento de cualquier proceso dermatolgico de
base es esencial.
En la dermatitis alrgica por contacto es importante advertir a los padres que no es posible la
desensibilizacin mediante vacunas u otros mtodos, pero que la evitacin prolongada del
contacto con el alergeno a largo plazo puede hacer que desaparezca la hipersensibilidad.
Una vez estn establecidas las lesiones, el tratamiento es el general de los eccemas. En su
mayora pueden controlarse con un corticoide tpico y si el componente exudativo es muy
grande puede combinarse con fomentos o baos en una solucin antisptica-secante. Entre
ellos se encuentran sulfato de cobre, sulfato de cinc o combinaciones de sulfatos. Debe tenerse
extrema precaucin para evitar la ingesta accidental de estas sustancias por los nios.
En casos graves puede ser preciso recurrir a la administracin de antihistamnicos y corticoides
orales, pero esta necesidad es rara en la infancia.

Bibliografa
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Wilkinson 2001.

E. Fonseca

Concepto
El trmino dermatitis seborreica infantil (DSI) designa una erupcin peculiar de los lactantes,
con rasgos carctersticos en cuanto a su morfologa y distribucin. Esta denominacin presupo-
ne que la DSI sera la contrapartida de la dermatitis seborreica del adulto, con la que comparte
ciertas similitudes clnicas; sin embargo, la relacin entre ambos procesos es poco probable.
Algunos autores consideran que la DSI no constituye una enfermedad en s, sino que sera una
forma de presentacin clnica de enfermedades dermatolgicas diversas. As, la costra lctea,
el intertrigo, la dermatitis irritativa del paal, la dermatitis atpica, la psoriasis y ciertos trastor-
nos metablicos pueden mostrar un fenotipo comn de DSI. De este modo, la definicin preci-
sa de la DSI es difcil debido a esta heterogeneidad clnica. No obstante, otros muchos autores
sostienen que existe una verdadera DSI.
La relacin entre la DSI y la dermatitis atpica (DA) ha sido y sigue siendo un motivo de debate.
La experiencia clnica demuestra ampliamente que, nios con una autntica DSI durante el
primer mes de vida desarrollan una DA tpica en su evolucin posterior. Esta transformacin,
admitida uniformemente por todos los autores, sucede en un porcentaje de casos que ronda el
20 30 % segn unas series, o del 6 % segn otras. Aunque el solapamiento temporal de dos
procesos bastante frecuentes en la lactancia o bien la dificultad para diferenciarlos en un pa-
ciente en concreto pueden tener importancia en esta aparente transformacin de la DSI a la
DA, muchos autores consideran que la DSI sera una forma de inicio de una DA. De otro lado,
tambin es controvertida la relacin evolutiva entre la DSI y la psoriasis, habindose sealado
que entre un 15 y un 27 % de los nios con DSI de dos series desarrollaron una psoriasis. Este
dato es difcil de valorar, pues en muchas ocasiones es difcil diferenciar la DSI de la psoriasis en
un lactante. En otro estudio evolutivo, slo 1 de 88 pacientes con DSI estudiados durante 10
aos present una psoriasis. Por ltimo, existen resultados contradictorios sobre la relacin
temporal entre la DSI y la DS del adulto. Aunque se ha sealado que no existe una mayor
prevalencia de DS en la vida adulta en personas que padecieron una DSI, otros estudios han
demostrado una prevalencia de DS de entre el 8 y el 29 % de los nios que padecieron una DSI.
Los factores hereditarios en la DSI no han sido estudiados. Tan slo un estudio seala que el
23% de los nios con DSI tienen hermanos afectos de DSI
Se desconoce la prevalencia de la DSI, pero no cabe duda de que se trata de un trastorno muy
comn, y que slo los casos ms severos acuden a consultas mdicas. En nuestra experiencia,
la DSI supuso el 13 % de toda la patologa atendida en nios de menos de 1 ao de edad. La
DSI aparece en la lactancia, habitualmente entre la 2 y la 8 semanas de vida.
Tambin se desconoce la etiopatogenia de la DSI. Pese a la denominacin DSI, parece que esta
DERMA SEBORREICA 6.5 141 25/1/02, 11:22

enfermedad no tiene ninguna relacin con el sebo de la piel, aunque tampoco puede descar-
tarse este hecho. Se ha sugerido que la evolucin de la DSI sigue paralela a la cantidad de
excrecin sebcea de los lactantes, aunque no se ha establecido una relacin. Otros han en-
contrado alteraciones cualitativas en el sebo de los nios con DSI. El papel de Malassezia furfur
en la DS del adulto parece evidente, pero es ms dudoso en la DSI. As, algunos autores
apuntan a M. furfur como causa de la DSI, aunque otros concluyen que M. furfur no tiene
ninguna importancia en la DSI. As, se ha preconizado la utilizacin de ketoconazol tpico en la
DSI, aunque la eficacia de este frmaco est an por demostrar.
Un grupo de autores suecos afirma que la DSI podra deberse a un dficit de la enzima d-6-
desaturasa, que convierte el cido linolico en cido gammalinolnico (AGL). Este dficit pare-
ce normalizarse hacia los 6 7 meses de edad, coincidiendo con la desaparicin de la DSI.
Estos mismos autores han sealado que el tratamiento tpico con aceite de borraja (con abun-
dante AGL) fue eficaz en 48 pacientes.
El papel de los factores nutricionales no ha sido demostrado. El papel de las infecciones
bacterianas o candidisicas parece ser secundario. Finalmente, como ya se ha sealado, pare-
ce existir una predisposicin gentica, que ha sido insuficientemente estudiada.
Clnica
En todas las reas, las lesiones de DSI consisten en placas eritematosas de tinte rosado, con
morfologa redondeada o incluso circinada, con bordes bien definidos, aisladas o confluentes,
que se cubren de una descamacin amarillenta de aspecto grasiento, que merece la denomi-
nacin de seborreica. La DSI no se acompaa de sntomas generales ni prurito.
Para muchos autores, la forma ms precoz de aparicin de la DSI es la costra lctea (Fig. 1).
Otros, consideran que la cos-
tra lctea es una entidad dife-
renciada, sin ninguna relacin
con la DSI. Sea como fuere, la
costra lctea se desarrolla en
la primera o segunda semanas
de vida, y se manifiesta como
una gran placa descamativa,
con escamas grasientas y
adherentes, de color amarillen-
to, bajo las cuales se puede
apreciar un eritema ms o me-
nos vivo. Asienta sobre todo en
el vrtex, y puede extenderse
hacia reas frontales. Con me-
Fig. 1. Costra lctea.
nor frecuencia, puede ocupar
una amplia superficie del cuero cabelludo.
Las lesiones clsicas de DSI suelen afectar, adems del cuero cabelludo, a la frente, pa-
bellones auriculares, cejas, pliegues retroauriculares y nasogenianos, prpados y cuello

(Fig. 2). Tambin puede extenderse hacia

el tronco, con predominio en la zona
periumbilical, axilas, ingles, trax anterior
y espalda. En los miembros, suele afectar
a los pliegues antecubitales y poplteos
(Figs. 3, 4 y 5). En ocasiones, puede ser un
trastorno generalizado, de tipo
eritrodrmico. La afectacin de la zona del
paal es muy frecuente, especialmente en
las reas inguinales, pliegue interglteo y
genitales externos.
El trastorno conocido como eritrodermia
descamativa de Leiner cursa con
eritrodermia descamativa seborreiforme,
retraso del crecimiento y diarrea. Este pro-
ceso fue descrito a primeros de siglo en
Viena, y posteriormente en Praga y
Belgrado tras la Segunda Guerra Mundial.
La mayor parte de estos nios estaban ali-
mentados al pecho, y el cambio a lactan-
Fig. 2. Dermatitis seborreica del polo ceflico.
cia artificial corrigi el cuadro. Se asoci inicial-

mente la eritrodermia de Leiner a un defecto en
la opsonizacin de levaduras y a un defecto en
la fraccin C5 del complemento, pero est de-
mostrado que ninguno de estos dos defectos es
causante del fenotipo eritrodermia descamativa
seborreiforme, retraso del crecimiento y dia-
rrea. Probablemente, la eritrodermia de Leiner
se debiera al dficit de algn factor nutricional,
quizs la biotina; este trastorno es prcticamente
inexistente en los pases desarrollados. No obs-
tante, muchos autores, siguen utilizando, a nues-
tro juicio errneamente, el trmino eritrodermia
de Leiner como sinnimo de DSI extensa que
cubre una gran superficie corporal.
Las complicaciones ms habituales de la DSI
son de tipo infeccioso, especialmente la
sobreinfeccin por Candida o por bacterias.
El pronstico de la DSI es excelente. Salvo la
evolucin a otras enfermedades, como ya se ha
descrito, la mayora de los casos se resuelven
Fig. 3. Dermatitis seborreica.

espontneamente en pocas semanas, y son muy escasas las recurrencias. Se ha sugerido que
la persistencia de lesiones sugiere otro diagnstico como psoriasis, dermatitis atpica u otros.
Diagnstico
El diagnstico de la DSI es eminentemente clnico. Son datos importantes a la hora de valorar
el diagnstico la edad del paciente (menor de 3 meses), la localizacin de las lesiones (cuero
cabelludo, frente, prpados, surco nasogeniano), la ausencia de sntomas y la descamacin
untuosa. No hay estudios a gran escala para establecer la histopatologa de la DSI, aunque
parece similar a la DS del adulto. Se observa paraqueratosis focal, acantosis y espongiosis. En
la desembocadura de los folculos pilosos dilatados se observan polimorfonucleares neutrfilos.
La dermis superficial muestra un infiltrado linfohistiocitario perivascular.
El principal diagnstico diferencial de la DSI debe establecerse con la dermatitis atpica,
aunque en ocasiones es difcil de efectuar, por tratarse de formas de transicin entre una

Tabla 1. Diagnstico diferencial entre dermatitis atpica y dermatitis seborreica
Dermatitis atpica Dermatitis seborreica
Comienzo 2 a 4 mes 1er mes

Lesin elemental Vescula Placas eritematosas con
descamacin grasienta
Localizacin inicial Mejillas Cuero cabelludo, sienes
Localizacin tpica Respeta tringulo Cuero cabelludo, cejas

nasogeniano, cabeza, pliegues cutneos
superficies de extensin
de miembros
Prurito Presente Ausente

Duracin 1 a 2 aos (o ms) Algunas semanas
Asociaciones Asma, alergia a alimentos Generalmente curacin
Papel de la herencia Evidente No comprobado
y otra. En general, existen datos que pueden diferenciar desde el punto de vista clnico una
de otra (Tabla 1).
En ocasiones, una DSI profusa puede acompaar a trastornos metablicos o inmunolgicos
severos, como la deficiencia mltiple de carboxilasa (dficit de holocarboxilasa sintetasa y
dficit de biotinidasa), el sndrome de DiGeorge, el sndrome de Omenn o la infeccin por
el VIH. En todos ellos, se asocia una eritrodermia descamativa seborreiforme, retraso del
crecimiento y diarrea, a veces junto con susceptibilidad a infecciones y adenopatas con
hepatoesplenomegalia.
Tratamiento
Dado que la DSI tiene una evolucin benigna, e incluso tendencia a la curacin espontnea, no
se debe ser agresivo con el tratamiento.
Corticoides tpicos. En nuestra opinin, el tratamiento de eleccin son los corticoides tpi-
cos, habitualmente de potencia moderada, durante pocos das. Por lo general, la respues-

ta teraputica a los corticoides es rpida, en no ms de 3 4 das, y los efectos secunda-

rios debidos a su aplicacin durante periodos breves de tiempo son nulos.
Corticoides orales. En casos muy generalizados, se puede utilizar un corticoide por va oral,
a dosis de 0,5 mg/kg/da de prednisona, asociado a la corticoterapia tpica, durante po-
cos das; esta pauta es muy eficaz en los casos severos.
Queratolticos. En las lesiones del cuero cabelludo, se precisa la disolucin del componen-
te costroso o queratsico. Esto puede conseguirse con la aplicacin tpica de cido saliclico
en vaselina (vaselina saliclica) al 3 5 %, o bien de agentes oleosos como aceite de oliva.
Tras la aplicacin de estos productos durante 1 2 horas, se procede a retirar manual-
mente las escamas reblandecidas. Posteriormente, tras eliminar las escamas, se puede
aplicar una crema de corticoide de mediana potencia.
Champs. Los champs con azufre, piritionato de zinc o breas pueden estar indicados,
aunque debe valorarse su potencial irritativo en la piel y ojos de los lactantes.
Antifngicos. Debido al posible papel patognico de M. furfur en la DSI, se ha ensayado el
tratamiento con crema de ketoconazol 2 %, aplicada 2 veces al da durante 10 a 14 das.
En general, la respuesta al ketoconazol es ms lenta que la de los corticoides tpicos.
Adems, es posible que el efecto teraputico provenga ms del efecto antiinflamatorio del
ketoconazol que de su capacidad antifngica. El ketoconazol en champ es igualmente
seguro, y se ha sealado que es eficaz. No obstante, no debemos olvidar que, al menos en
algunos casos, el ketoconazol puede producir irritacin cutnea.
Otros tratamientos. Tambin se ha utilizado, segn se dice, con xito, la aplicacin tpica
de aceite de borraja, que contiene un 24 % de cido gammalinolnico. Se indujeron
respuestas completas hacia el 10 12 da de tratamiento. Este tratamiento est basado
en la posible inmadurez de la funcin de la d-6-desaturasa.
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Dermatologa basada en la evidencia
R. Pedragosa, U. Gonzlez
LArs Medica se basa en tomar decisiones clnicas, aparentemente idneas, pero sin un funda-
mento cientfico que las avale, porque proceden del recuerdo de los primeros estudios universita-
rios, de la autoridad acadmica, la tradicin, el sentido comn, o el oficio. Priva, entonces, la
experiencia y la intuicin, y puede crearse una atmsfera de incertidumbre personal, que se com-
partir, o no, con otros profesionales. Por experiencia podramos entender el conjunto de cono-
cimientos y vivencias que se han ido adquiriendo y acumulando a lo largo de toda la vida. La
experiencia es un aspecto importante, necesario e imprescindible en la vida profesional de toda
persona, que se debera evaluar sistemticamente (evidencia basada en la experiencia) pero, an
y as, no debe primar sobre la evidencia externa, aunque si sera conveniente saberla integrar a la
informacin procedente de la investigacin clnica sistemtica.
Cuando en 1972, Archie Cochrane afirmaba:
Con toda seguridad, puede criticarse a nuestra profesin porque no hayamos organizado un
resumen crtico, por especialidad o subespecialidad, adaptado peridicamente, de todos los
ensayos clnicos controlados que son relevantes, estaba manifestando lo que la sociedad m-
dica reclamaba desde haca muchos aos: un cambio de actitud en el ejercicio mdico cotidia-
no. Es necesario fundamentar la prctica clnica diaria con hechos probados cientficamente
(evidence), y no con hechos que no necesitan probarse (evidencia). Y estos hechos vienen
dados por los ensayos clnicos. En torno a esta idea se formaliz un grupo de trabajo (Evidence-
based Medicine Working Group) que empez a publicar, en 1992 numerosos artculos de opi-
nin que constituyeron la ideologa de este movimiento mdico crtico, que cuestiona la medi-
cina dogmtica, y que se preocupa en impartir el ejercicio profesional en hechos demostrados.
As naci el concepto de Medicina Basada en la Evidencia (M.B.E.) cuya importancia y trascen-
dencia se ha reflejado posteriormente, en la literatura mdica, hasta el punto que en Espaa,
Medicina Clnica le ha dedicado un nmero monogrfico. Uno de sus objetivos primordiales es
identificar, analizar, seleccionar, recopilar y comunicar los ensayos clnicos relevantes porque,
de este modo, se contribuir a disponer de la mejor evidencia clnica cientfica posible, porque
proceder de una investigacin clnica garantizada.
Se trata, pues, de un concepto integrador y no excluyente tal y como insinan los detractores de
la MBE. De acuerdo con Pozo Rodriguez, la M.B.E no trata de ser un recetario y, de hecho,
puede completar, proporcionando un buen instrumento para la gestin del conocimiento clni-
co, pero no reemplazar, la prctica clnica individual.
Sin embargo, la falta de tiempo, el cansancio, el acmulo de informacin a gran velocidad, la
dificultad de acceder y seleccionar todos los conocimientos nuevos por desconocimiento o por
barreras idiomticas, o por no poder seguir una formacin continuada apropiada, constituyen
un agobio cientfico personal que en muchas ocasiones deprime, por imposibilidad de asimila-
DERMA BASADA 6.5 147 25/1/02, 11:29

cin. La prctica de la M.B.E. pretende solventar estas dificultades de acceso y sntesis de la

informacin cientfica, y procura informar, a travs de los diferentes medios de comunicacin. a
todos los profesionales que lo deseen.
Esta prctica requiere un planteamiento conceptualmente epidemiolgico, de cuatro puntos
sucesivos:
Saber formular las preguntas pertinentes y adecuadas

ante una situacin determinada
El planteamiento correcto de la pregunta clnica es el primer paso importante en el desarrollo
de la M.B. E. ya que de l depende todo el proceso siguiente. Representa la descripcin del
problema a estudiar y puede referirse a cualquiera de los diferentes aspectos de la actividad
asistencial tanto los relacionados con el paciente (p.e. el tratamiento, la prevencin, el diagns-
tico o el pronstico), como los no relacionados directamente (p.e. la formacin continuada, la
gestin asistencial, etc.). Cada uno de estos aspectos requiere un tipo determinado de pregun-
ta. En el caso de la valoracin de la eficacia de tratamientos o intervenciones sanitarias, los
componentes fundamentales que debe incluir la pregunta son: el tipo de paciente o el proble-
ma de inters, la intervencin en estudio (farmacolgica o no), la intervencin a comparar, y la
variable o variables que valoran el resultado de la intervencin. En cualquier caso, aunque el
diseo de preguntas clnicas pertinentes es esencial, no supone un gran problema para el
clnico, pero si puede suponer un gran esfuerzo en adquirir los conocimientos apropiados para
realizarlas adecuadamente.
Efectuar una bsqueda sistemtica de la evidencia cientfica

que pueda contestar a diferentes preguntas
La identificacin incluso de una pequea seleccin representativa de toda la investigacin exis-
tente, requiere disponer de acceso a la literatura cientfica, de habilidades para saber encontrar
e interpretar la informacin necesaria, y sobre todo, de tiempo para poder realizar estas activi-
dades. Por eso para hacer frente a estos problemas, habitualmente se recurre a dos estrategias
que facilitan estas tareas: la consulta de las bases de datos electrnicas y las revisiones de la
literatura. La cuestin es, si estos procedimientos contribuyen a reforzar el carcter cientfico de
la prctica clnica o cmo pueden plantearse para que as sea.
Es importante reconocer que, aunque las bases de datos electrnicas son un recurso muy utili-
zado, tambin tienen una serie de limitaciones. Por ejemplo, slo el 50% de la informacin
contenida en las revistas mdicas mundiales est recogida en Medline. Adems, muchos art-
culos no son indexados apropiadamente por lo que puede ser difcil recuperarlos. En una bs-
queda pgina por pgina de todos los ejemplares de la revista Clinical and Experiemental
Dermatololgy, entre 1976-1997 se encontraron 73 ensayos clnicos randomizados mientras
que en una bsqueda por Medline, utilizando el limitador de bsqueda clinical trial, slo
aparecieron 31. As pues, si pretendemos ser sistemticos en la bsqueda de la evidencia,
tendremos que utilizar diferentes estrategias, adems de la mera consulta en una nica base de
datos, aunque esta sea muy amplia.
DERMA BASADA 6.5 148 25/1/02, 11:29

Utilizar todas las bases de datos posibles; recurrir a la bsqueda manual de ensayos clnicos,
pgina por pgina, en aquellas revistas destacadas para el tipo de informacin que estamos
buscando; o examinar la informacin relevante que puede estar contenida en otras fuentes
como p.ej. los resmenes de presentaciones en congresos, son los fundamentos de la bsque-
da sistemtica de la informacin.
Otro de los recursos que ms se utilizan para hacer frente a esta avalancha de informacin, son las
revisiones de la literatura contenidas en los libros de texto o en las revistas cientficas. Sin embargo,
estas revisiones clsicas o narrativas estn basadas en la opinin del que las escribe y por lo tanto,
no acostumbran a seguir una metodologa cientfica. Existe sin embargo, otro tipo de revisiones
que parten de la evidencia cientfica existente, son las revisiones sistemticas. El proceso de la
revisin sistemtica sigue una metodologa cientfica y debe incluir una descripcin clara y con
suficiente detalle del mtodo utilizado, de forma que otra persona realizando la misma revisin
pueda ser capaz de repetir el proceso y llegar a las mismas conclusiones. Requiere dedicacin
y personal adiestrado que siga unos criterios predefinidos dictados por un organismo de carc-
ter internacional (p. ej. el Cochrane Skin Group (C.S.G.), en el caso de la Dermatologa).
Practicar el anlisis crtico de la validez y la utilidad de la evidencia disponible

Mediante la valoracin las deficiencias de la informacin derivada de la literatura de investiga-
cin encontrada. La revisin sistemtica no slo debe reconocer de forma razonada toda la
literatura de investigacin disponible y relevante para la pregunta que el revisor pretende con-
testar, sino que debe tambin procesarla de manera que se puedan obtener unas conclusiones
y detectar cualquier sesgo o deficiencias que contenga. En el caso de la valoracin de las
intervenciones sanitarias, sean teraputicas o no, los ensayos clnicos randomizados proporcio-
nan la mejor evidencia sobre su eficacia. Otros tipos de estudios proporcionan informacin de
menor calidad como los estudios de casos y controles, las series comparadas con la literatura,
las series de casos sin controles y los casos anecdticos por lo que no son utilizados, en general,
para las revisiones sistemticas.
La informacin cientfica derivada de los ensayos clnicos puede tener a su vez una serie de
defectos derivados de su ausencia, del hecho de encontrarse oculta o por ser de baja calidad.
Lo cierto es que una proporcin pequea de las intervenciones sanitarias ha sido evaluada
cientficamente, por lo que se explica la frecuente ausencia de evidencia cientfica de alta
calidad y de ah su variabilidad en la prctica clnicnfi Adems una proporcin importante de la
evidencia no llega a ser publicada, es el caso del denominado sesgo de publicacin, o bien se
tiende a publicar slo los resultados que son favorables a los intereses de la intervencin o del
tratamiento estudiado. La informacin tambin puede ser de baja calidad, especialmente en
dermatologa donde existe una gran profusin de ensayos clnicos con muestras poblacionales
demasiado pequeas o metodologa deficiente para responder a las preguntas propuestas.
Saber aplicar los resultados a la prctica y

saber evaluar el rendimiento alcanzado
Para ello, hay que discernir entre el significado de :
1. Eficacia: mide el resultado de la intervencin en los ensayos clnicos aleatorizados
DERMA BASADA 6.5 149 25/1/02, 11:29

2. Efectividad: mide los efectos de las intervenciones sanitarias en las condiciones reales de uso.
3. Eficiencia: relaciona los resultados clnicos obtenidos con los costes necesarios para
conseguirlos
Es sabido que conocimientos dados por ciertos de forma indiscutible, han sido, con el paso de
los aos, revocados de forma cruel y despiadada. Para intentar acercarnos a la verdad debe-
mos traducir todo el material recopilado, ya fiable, a resultados matemticos, mediante el
Metanlisis.
Las conclusiones derivadas de revisiones sistemticas de ensayos clnicos randomizados y de los
metanlisis suponen el escaln ms alto en cuanto a la jerarqua de la evidencia. Las revisiones
sistemticas a la vez que recopilan y garantizan la actualizacin de la informacin, mejoran el
grado de evidencia y aportan nuevos resultados, o bien si esto no es posible, al detectar las
deficiencias, pueden generar nuevas lneas de investigacin.
La publicacin de Guias de Prctica Mdica (G.P.M.) de todos estos resultados y de la metodo-
loga empleada garantizarn la difusin de estos conocimientos.
As como en Cardiologa, Ginecologa y Oncologa se han obtenido ya resultados que han
llamado poderosamente la atencin al aplicar estos criterios ( p.ej. la aplicacin de mamografas
preventivas rutinarias en mujeres mayores de 50 aos, o pautar hipocolesterolemiantes como
preventivos del infarto agudo de miocardio (I.A.M.) o aadir antiagregantes plaquetarios en el
transcurso de un I.A.M. como factor de mejora de la supervivencia , o retirar la costumbre
preventiva del uso de la Lidocaina como preventivo de la aparicin de arritmias en el I.A.M.) en
Dermatologa existe un retraso significativo.
La Dermatologa basada en la Evidencia (D.B.E.) pretende aplicar los mismos preceptos de la
M.B.E. en el campo de la Dermatologa. Su objetivo principal es promover la Dermatologa
Clnica Cientfica (D.C.C.). Este trmino lo consideramos ms afortunado y menos confuso que
el de D.B.E. y sugerimos emplearlo habitualmente en su lugar. Su metodologa se fundamenta
en los conocimientos epidemiolgicos y en sus objetivos est el impulsar las revisiones sistemticas,
evaluar los resultados mediante el metaanlisis y fomentar su divulgacin. Tambin pretende
participar en la elaboracin, supervisin, desarrollo e interpretacin de ensayos / protocolos
clnicos / epidemiolgicos de temtica cutnea.
Para ello, debe fomentarse una concienciacin individual, social y colectiva.
Individualmente se debe participar en una prctica mdica cuya rutina sea fruto de protocolos
consensuados, basados en anamnesis seleccionadas y dirigidas con la finalidad de subrayar no
solo aspectos epidemiolgicos concretos, sino tambin que contemplen la descripcin del esta-
dio evolutivo de la enfermedad o la metodologa de su diagnstico / tratamiento, y que evalen
la seguridad estadstica de los marcadores pronsticos y la eficacia y seguridad de los regme-
nes preventivos, terapeticos y rehabilitadores
Conviene establecer y participar de una normativa internacional que contribuya a limitar los
errores de recogida e interpretacin de datos As se conseguir obtener una muestra ms
homognea.
Socialmente, promoviendo una asistencia dermatolgica y un sistema de gestin basados en
los criterios de la M.B.E.
DERMA BASADA 6.5 150 25/1/02, 11:29

Llevar a cabo toda la actividad que requiere la M.B.E. precisa de una participacin colectiva.
Desde hace tiempo, la Colaboracin Cochrane, una organizacin internacional creada para
mejorar el acceso a la evidencia, se encarga de preparar, mantener y divulgar revisiones siste-
mticas sobre los efectos de la atencin sanitaria. A travs de su publicacin electrnica, la
Cochrane Library, es posible consultar una de las bases de datos ms importantes en cuento
a ensayos clnicos y revisiones sistemticas. Dentro de la estructura de esta organizacin se
encuentra el C.S.G. , que es el grupo internacional dedicado a la revisin de temas
dermatolgicos. Su contribucin al desarrrollo de la dermatologa es manifiesto por el nmero
creciente de revisiones sistemticas completadas y de protocolos de revisin que estn en mar-
cha. La vinculacin de la D.C.C. con el C.S.G. es patente, tanto por la sistemtica de trabajo
como por el intercambio cultural e informativo que ya se ha establecido.
Desde un punto de vista acadmico, recientemente se ha constituido un nuevo grupo de traba-
jo, (Grupo Espaol de Dermato-epidemiologa. Dermatologa basada en la Evidencia
(G.E.D.E.D.B.E.) en el seno de la Academia Espaola de Dermatologa y Venereologa (AEDV)
que se compromete a aplicar y divulgar estos preceptos. Con este compromiso, se garantiza
una docencia no solo de mbito profesional sino tambin formativo-universitaria a travs de la
organizacin de cursos especializados, o participando en la creacin de symposiums, o colabo-
rando en la temtica de congresos nacionales o internacionales.
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DERMA BASADA 6.5 152 25/1/02, 11:29

J. Peyr
Dermatosis de causa mecnica

La infancia se caracteriza por la cantidad de pequeas agresiones que, principalmente practi-
cando deportes, producen hematomas con mayor o menor participacin dermo-epidrmica
que puede en ocasiones similar otras patologas como a cualquier tipo de paniculitis del erite-
ma nudoso.
El taln negro es una hemorragia subepidrmica inducida por un ejercicio fsico intenso y que
se presenta en forma de una placa marrn- azulada rodeada de hemorragias puntiformes
localizadas en la parte latero-posterior del taln, donde el cojinete de grasa y la queratina
disminuyen. Igual que en otras hemorragias subcrneas, sobre todo en las manos, donde la
coleccin sangunea es ms puntiforme y obscura, los padres se alarman por el tipo de pigmen-
tacin y consideran la posibilidad de un melanoma maligno. El desprendimiento de capas de
crnea con un bistur evidencia la naturaleza de la sangre desecada.
Callos y callosidades son lesiones originadas por la friccin o presin repetida en una porcin de
piel que origina una queratinizacin excesiva. Cuando forman los llamados clavos u ojos de
pollo son muy dolorosos. En la infancia esta queratinizacin se origina ms facilmente y de-
pendiendo de una respuesta personal. Previamente pueden haber formacin de ampollas
intraepidrmicas que necesitan ser puncionadas (No disecadas!) y tratadas con antibioterapia
tpica. Frecuentemente la produccin de estas ampollas puede ser evitada con previa aplica-
cin de polvos de talco que produce un clara disminucin del roce. Las zonas con hiperqueratosis
pueden ser errneamente diagnosticadas de verrugas vricas, con lo que se impone un afeitado
de capas para poner en evidencia la hemorragia puntiforme que se origina en las verrugas.
Frecuentemente se observan engrosamientos de la piel en forma de grandes callosidades en
los cojinetes de los dedos originados en ocasiones por el tic del nio de friccionar con otro dedo
o va succin, son las llamadas queratosis artefactas, debidas a transtornos compulsivos aso-
ciados a veces a transtornos psiquitricos, especialmente depresiones. Diversos autores acon-
sejan que es un error intentar reprimir o prohibir estos signos compulsivos. En los callos y
callosidades, adems de prevenir su produccin evitando los factores traumticos, podemos
producir la reduccin de las molestias con aplicacin de preparados queratolticos con urea del
10 - 30% o cido saliclico 2-5% .
Dermatitis friccional de los nios es una entidad clnica de origen y prevalencia difcil de deter-
minar, pero es un cuadro bastante caracterstico y no infrecuente en nuestra experiencia . Se
ha relacionado con la atopia. Los nios presentan ppulas blanquecinas o verruciformes en
codos, rodillas o dorso de brazos de semanas de duracin y que frecuentemente relatan una
asociacin con friccin con superficies rugosas como arena, alfombras o tobogn. Es un proce-
so desorientador para el no experto y que debemos de considerar antes de diagnosticar una
dermatitis con pronstico ms grave.

J. Peyr
El cuello del violinista es el prototipo de lesin pro-

ducido por un instrumento musical que se aplica
durante horas en la misma rea del cuerpo. Acos-
tumbramos a ver estas lesiones granulomatosas en
nios que se inician en la msica y originan lesio-
nes inflamatorias crnicas con enquistamientos y
abcesos de repeticin. Similarmente se presentan
lesiones inflamatorias crnicas en forma de queilitis,
en los nios que hacen servir instrumentos de vien-
to. Se debe indicar el cambio postural para resolver
el problema.
Miliaria son lesiones originadas por la brusca expo-
sicin a una atmsfera caliente y hmeda. Se pue-
de presentar en dos formas clnicas: Miliar rubra,
que se presenta como ppulas eritematosas origi-
nadas por la inflamacin de unas glndulas ecrinas
rotas por la retencin sudoral; miliar cristalina es
una retencin sudoral ms superficial, con lo que
no se produce una reaccin inflamatoria y s se for-
man unas pequeas vesculas transparentes super-
ficiales. En nios con sudoracin profusa no es in-
Los cojinetes de los nudillos de las manos son frecuente la miliar roja y ello se puede prevenir con
formaciones hiperqueratsicas que aunque en aplicacin de polvos secantes o lociones con cala-
ocasiones tienen una relacin con un factor de mina.
roce, en otras su aparicin es inexplicable.
Dermatosis producidas por el fro
Las bajas temperauras pueden producir cambios agudos como es el caso de las congelaciones,
pero en nuestro medio ambiental y con las modernas climatizaciones la patologa causada por
el fro ha disminudo tan considerablemente que cuando se presenta no la diagnosticamos.
Eritema pernio (sabaones) es una lesin cutnea inflamatoria que aparece como una reac-
cin anormal al fro. El fro produce una constriccin de arteriolas y vnulas y conduce a una
reaccin inflamatoria con una histologa de clara infiltracin de clulas linfocticas.
Las lesiones suelen presentarse en partes acras, como los dedos, en nios que ya tienen
acrocionasis. Lesiones que individualmente duran unas 2-3 semanas pudiendo ser muy nume-
rosos y con la tendencia a ulcerarse en caso de ser muy intensas.
Hay una forma de perniosis, muy caracterstica en nios, llamada perniosis primaveral, en las
que se presentan recidivas de lesiones induradas en pabellones auriculares, muy pruriginosas,
formando en ocasiones costras y ulceraciones y que desaparecen al llegar a los veinte aos.
La diversidad de tratamientos propuestos indica su escasa eficacia. En casos muy intensos se
puede recurrir a la nifedipina.
Livedo reticularis es una caracterstica pigmentacin ciantica reticular que se agrava con el
fro. Hay formas clnicas que son exponente de afectacin sistmica, como la poiarteritis nudo-

La perniosis primaveral, es una erupcin El aspecto del eritema como si fuese una quemadura,
localizada, sobre todo en el hlix, con formacin la distribucin y la disposicin, muy evidente,
de ampollas y costras, por algunos autores respetando los pliegues, es caracterstica de la
relacionada con erupcin polimorfa lumnica. fototoxia.
sa. Cuando es una reaccin fisiolgica se denomina Cutis marmorata. Esta se ve en el 50% de
los nios y muchos adultos, presentando un moteado leve y difuso, sin sintomas acompaan-
tes. Generalmente son nios que tienen tambin sabaones y/o acrocianosis.
Urticaria por el fro representa un 2% de las urticarias totales, en las que los pacientes presentan
habones a la exposicin al fro. Hay una forma familiar, de transmisin dominante, presentan-
do sntomas los pacientes poco despus del nacimiento y persistiendo indefinidamente. La
forma adquirida aparece en la infancia o en el adulto, de origen inmunolgico siendo general-
mente anticuerpos IgE. Estas presentaciones clnicas suelen presentar sntomas generales que
pueden llevar a reaciones anafilcticas intensas conduciendo incluso a la muerte. En otros
casos la urticaria por el fro se combina con un dermografismo o con urticarias colinrgicas. Es
fcil de confimar el diagnstico aplicando un cubito de hielo en el antebrazo durante un
mnimo de 30 segundos, originando la formacin de un amplio habn.
Son casos difciles de controlar. En un caso de urticaria por el fro familiar conseguimos, tras
varias desensibilizaciones introduciendo partes del cuerpo progresivamente en agua fra, cierta
tolerancia. Dentro de los antihistamnicos, la ciproheptadina (difcil de conseguir en nuestro
pas) es el ms efectivo. En la literatura sobre el tema refieren mejoras con penicilinoterapia.

J. Peyr
Con el trmino Paniculitis por el fro se decriben casos de reacciones varias del panculo adiposo
al fro. Se pueden presentar placas de necrosis grasa en los mofletes de nios expuestos al fro
que al resolverse no dejan cicatriz.
Alteraciones cutneas fotolumnicas
Las radiaciones solares ultravioleta son la principal fuente que origina una serie de cuadros
clnicos frecuentemente fciles de sospechar por la clara distribucin de las lesiones en zonas
expuestas al sol. Son lesiones ms prominentes en nariz, mejillas, zona posterior del cuello y
superficies extensoras de extremidades superiores.
La mayora de alteraciones cutneas fotosensibles entran dentro de la clasificacin de fototoxias
o fotoalergias. En la tabla I se exponen las diferencias entre los dos cuadros clnicos. En resu-
men, mientras que las reacciones fototxicas no dependen de mecanismos inmunolgicos y
estn en relacin con la concentracin de la sustancia fototxica y con la intensidad de la
reaccin, las reacciones fotoalrgicas son mediadas por una reaccin inmunolgica tipo IV,
producindose tanto clnica como histolgicamente un autntico eczema de contacto.
Quemadura solar. Las radiaciones ultravioleta B son las principales responsables de la fototoxia
ms frecuente, y en menor cuanta los ultravioleta A. El eritema que se produce estar en
relacin principalmente del fototipo cutneo.
Fitofotodermatitis. El contacto con ciertas plantas conteniendo furocumarinas (psoralenos) y
la posterior activacin de estos cromforos por la radiacin ultravioleta da origen a una reac-
cin cutnea caracterizada por lesiones eritematosas e hiperpigmentadas bien delimitadas,
frecuentemente formando formas lineares que traducen el recorrido de un lquido (en gota
Tabla 1. Diferencias entre fotoalergia y fototoxia
Fotoalergia Fototoxia
Incidencia Baja Alta

Cantidad de frmaco Pequea Grande
Clnica Dermatitis Quemadura
Histologa Dermatitis contacto Txica
Inicio 24-48 h. Minutos
Localizacin Sobrepasan Slo
reas expuestas reas expuestas

Tabla 2. Dermatosis fotoagravadas
Acn vulgaris Herpes simple

Sndrome de Bloom Lupus eritematoso
Enfermedad de Darier Pnfigo
Dermatitis atpica Enfermedad de Harnutp
Porfiria Pelagra
pendiente) o abigarradas formas lineales, frecuentemente con ampollas, en extremidades infe-

riores como resultado de contacto con hierbas (dermatitis lineal de los prados). La historia
clnica ms frecuente en nuestro entorno es la aparicin de lesiones hiperpigmentadas lineales
en nios a los que la madre les ha aplicado colonia justo antes de ir a la playa , o el contacto
con la savia de las higueras en verano.
Fotodermatosis idiopticas
La ms frecuente de esta entidades es la erupcin polimorfa lumnica, presentdose sobre
todo antes de los 20 aos y en mujeres. Como su nombre indica tiene una presentacin polimorfa
(ppulas eritematosas, placas o vesculas) aunque individualmente cada caso se presenta siem-
pre con la misma morfologa. La forma de presentacin ms frecuente es una erupcin
eczematosa parecida a una fotoalergia inducida por frmacos o similar a una dermatitis atpica,
aunque no es rara la forma papulosa o en placas. Aparecen lgicamente en reas expuestas al
sol: cara, parte posterior del cuello, escote y zonas extensoras de extremidades superiores. Esta
erupcin aparece en primavera y desaparece en otoo, y la exposicin crnica al sol produce
un empeoramiento del proceso. Los diferentes regmenes teraputicos, como los antimalricos,
corticoides sistmicos o puvaterapia no son oportunos en la infancia, por ello debemos de
limitarnos a la aplicacin tpica de corticoides de baja potencia junto a antihistamnicos y
apurar la fotoproteccin.
Prurigo actnico es un proceso menos frecuente que el anterior, de caracter autosmico domi-
nante y de gran prevalencia en Sudamrica. Los pocos casos que hemos visto haban estado
tiempo sin ser diagnosticados. Es similar a la erupcin polimorfa lumnica pero con un gran
prurito y lesiones parecidas a un eczema crnico. Suelen presentar afectacin de los labios en
forma de queilitis crnica, siendo en ocasiones sta la nica localizacin. La presentacin de
esta enfermedad en edad temprana es de mejor pronstico que la tarda. El 45% de los pacien-
tes presentan la enfermedad en la infancia (hasta los 9 aos de edad). En estos casos la
presencia de lesiones se pueden ir controlando con aplicacin de corticoides tpicos.
Hidroa vacciniforme y prurigo estivalis son procesos fotosensibles ms raros, que suelen desapa-
recer al llegar a los 20 aos y representan una respuesta fotoalrgica en la que no se ha podido
demostrar una alteracin inmunolgica como es el caso del lupus eritematoso.

J. Peyr
Urticaria solar es otro proceso infrecuente que se

caracteriza por la aparicin de habones tras la ex-
posicin a radiaciones ultravioleta. Puede ser pri-
maria, de forma espontnea, o secundaria a una
fotosensibilizacin por medicamentos.
Dermatosis fotoagravadas
Existen un grupo heterogneo de enfermedades que
comparten la caracterstica de ser inducidas o agra-
vadas por la exposicin al sol. El hecho de que al-
gunos enfermos con estas enfermedades presen-
ten el fenmeno de fotosensibilizacin no quiere
decir que lo compartan todos. El hecho personal
de esta respuesta y la accin espectro que lo origi-
na no est del todo explicado. Una relacin de
estas dermatosis figura en la Tabla II .
En el lupus eritematoso es uno de los 11 criterios
mayores de lupus eritematoso sistmico.Un 30%
de pacientes con LES presentan fotosensibilidad.
Esta paciente afecta de prurigo actnico tiene
dos hermanos tambin con el mismo proceso,
consistente en lesiones inflamatorias,
pruriginosas, que incluso podran sugerir lesiones Fotoproteccin
artefactas autoinflingidas.
La fotoproteccin es el objetivo principal en el con-
trol de todas estas enfermedades debidas a las ra-
diaciones solares y de la prevencin de los efectos dainos de las exposiciones solares
(envejecimiento cutneo y cancer de piel) que se originan precisamente en las dos primeras
dcadas de la vida. Se debe de aconsejar el uso de ropas de tejido compacto y tonalidades
oscuras as como el uso de sombreros que cubran perfectamente la cara.
El uso de fotoprotectores es obligado en todas las personas, pero especialmente en los nios,
debemos de familiarizarnos en su uso en todas las indicaciones, en los procesos fotosensibles
como en pieles normales.
Los fotoprotectores tienen un factor de proteccin solar (FPS) que indica la dosis de radiaciones
ultravioleta para producir una dosis mnima de eritema (MED) con proteccin y sin proteccin;
y es un indicador para las necesidades de cada nio. De cualquier manera no se deben de
indicar fotoprotectores inferiores a FPS 15.
Un aspecto importante es que, segn los principios activos, los fotoprotectores tendrn un
amplio espectro que proteja contra los UVA y UVB e incluso infrarrojos. ltimamente se hace
hincapi en que los productos protejan contra la fraccin UVA II y la UVA Y, puesto que muchos
productos comerciales carecen de proteccin contra esta ltima fraccin.
Tambin interesa saber que un filtro solar resistente al agua es aquel que mantiene el nivel de

FPS durante 40 minutos de inmersin en agua; los muy resistentes los mantienen durante 80
minutos.
Bibliografa
Callen JP. Current practice of dermatology. Currrent Medicine. Filadelfia,1995.
Hensley DR, Hebert AA. Pediatric photosensitivity disorders. Dermatogic Clinics. WB Saunders
Company. Filadelfia,1998.
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Urbina F. Queratosis artefacta. Actas Dermosifiliogr. 2001;92:88-91.
Wolverton SE. Comprehensive dermatologic drug therapy. WB Saunders Company. Filadelfia,
20001.

R. Grimalt
MOLUSCO CONTAGIOSO
Concepto
El molusco contagioso (MC) es una enfermedad producida por un virus de la familia de los
Poxvirus, es un virus de gran tamao (200-300 nm) y muy poco inmunognico, que se mani-
fiesta por la presencia de uno o ms elementos ppulo nodulares que si estn plenamente
desarrollados muestran una tpica
umbilicacin central. El periodo de incubacin
puede llegar a superar los tres meses.
Clnica
Las lesiones aparecen en brotes, a menudo
durante la primavera y el otoo, en forma de
pequeas ppulas de 3 a 6 mm de dimetro
de color perlado y tpicamente umbilicadas.
Las lesiones son totalmente asintomticas y
acostumbran a localizarse de una manera
asimtrica en zonas previamente daadas; es
decir el virus del MC no puede atravesar una
piel sana, por lo que slo infecta pieles heri-
das o eczematosas. Desde un punto de vista
prctico los MC slo aparecen en nios
atpicos, y lo hacen en zonas eccematosas,
ya sean intensas, o slo con eczema casi in-
apreciable.
Diagnstico
El diagnstico del MC es fcil. La umbilicacin
de las lesiones asintomticas que aparecen en
nmero variable en zonas de eczema atpico,
junto con la rapidez de la aparicin de nuevas
lesiones, es de gran ayuda para el diagnsti- Molusco contagioso en el antebrazo de un
co. adolescente.

R. Grimalt
Las foliculitis pueden confundirse con los MC. Las primeras, en lugar de una umbilicacin,
muestran una zona central pustulizada y responden al tratamiento con antibiticos.
Las hiperqueratosis foliculares pueden resultar muy difciles de diferenciar de formas iniciales
de MC. Tanto unas como otras se localizan en el mbito de zonas de atopia (brazos y muslos) y
a menudo pueden coexistir.
Los MC nicos y grandes pueden resultar tambin difciles de diferenciar de las verrugas vricas.
El intento de arrancar las lesiones mediante cucharilla permite diferenciar las verrugas, que no
se arrancan con cucharilla, de los MC, que s lo hacen.
Difcilmente los MC pueden confundirse con picaduras de insecto mltiples (pulga) o con algu-
nas enfermedades exantemticas (exantema periflexural asimtrico de la infancia).
Tratamiento
Existe una gran controversia en cuanto a la necesidad o no de tratar los MC.
Parece claro que la accin del mdico no modifica el curso de la enfermedad ni tampoco la
posibilidad de recidivas. Ms que recidivas, los nuevos MC corresponden a la formacin clnica
de nuevos elementos que ya deban estar en perodo de incubacin autocontagiados, alrededor
de los MC que se arrancaron con cucharilla.
Los efectos estticos o psicoteraputicos del curetaje de los MC pueden ser en algunas ocasio-
nes muy tiles.
Todos los tratamientos agresivos (curetaje, electrofulguracin, crioterapia, pellizcamiento
con pinza, cido tricloractico) pueden dejar cicatrices tanto dermatolgicas como psico-
lgicas.
Aislar nios con MC puede evitar contagios, pero en la mayora de ocasiones los nios predis-
puestos (atpicos) padecern de MC, y los no atpicos no se contagiarn con ellos.
Los inmunomoduladores pueden ayudar
a resolver la infeccin vrica. Dentro de
los ms usados, la cimetidina a altas
dosis, 40 mg/kg./da durante 3 meses se
ha demostrado eficaz.
HERPES SIMPLE
Concepto
El herpes simple (HS) es una infeccin
provocada por un virus de la familia de
los Herpesviridae, virus DNA, de 160 Kd,
de reservorio exclusivo humano de los
Herpes simplex en zona periocular. que se conocen dos serotipos HSV-I y

HSV-II. El primero afecta la parte alta del tronco y es causa del 95% de los casos peditricos y
el II se localiza en mucosa genital y puede ser signo de sospecha de abuso sexual en pediatra.
Clnicamente se manifiesta por lesiones vesiculosas reunidas en racimo sobre una base eritemato-
edematosa y a menudo acompaadas de una discreta adenopata satlite. El periodo de
incubacin de la enfermedad puede variar de 2 a 12 das.
Clnica
La enfermedad cursa con dos fases: la primoinfeccin herptica y las recurrencias.

La primoinfeccin herptica aparece por contacto externo con otra persona infectada. Puede
provocar sintomatologa o pasar desapercibida. Cuando provoca alteraciones manifiestas, a
menudo se trata de una infeccin severa que puede asociarse a fiebre, artromialgias y malestar
general y sus localizaciones ms frecuentes que dependen del lugar de contacto son: la mucosa
oral (gingivoestomatitis herptica primaria), la mucosa ocular (queratoconjuntivitis herptica),
alrededor de una ua (panadizo herptico) y la mucosa genital (balanopostitis y vulvovaginitis
herptica). En la zona afecta aparecen microvesculas arracimadas que provocan quemazn,
prurito y a menudo dolor.
Las recidivas aparecen por reactivacin del virus, no por contacto externo y acostumbran a ser de
menor duracin. Tienden a localizarse siempre en la misma zona y pueden seguir a distintos
factores desencadenantes: quemadura solar, procesos digestivos banales, cambios anmicos, etc.
Diagnstico
El diagnstico del HS primario acostumbra a ser fcil por la aparatosidad del cuadro clnico y
por la aparicin de las caractersticas vesculas arracimadas con contenido lquido claro y de
pequeo tamao en las zonas anatmicas descritas.
El citodiagnstico de Tzanck evidencia las clsicas clulas en degeneracin baloniforme.
Para las recidivas, los propios enfermos, en la mayora de ocasiones, realizan un correcto
autodiagnstico.
En el 90% de los sujetos adultos se pueden encontrar anticuerpos anti HSV-I y un 30% contra el
HSV-II, pero slo el 30% de todos ellos habrn manifestado sintomatologa clnica.
La primoinfeccin herptica puede ser difcil de diferenciar de un eritema fijo pigmentario,

sobretodo si se presenta en forma de panadizo.
El herpes zster inicial, sin distribucin metamrica (zster herpetiforme), puede ser del todo
imposible de diferenciar, y slo el curso en las semanas sucesivas permite el diagnstico.
Las recidivas y recurrencias pueden confundirse con imptigos, y en ocasiones los HS (ms an
si son tratados con corticoides tpicos) pueden impetiginizarse.

R. Grimalt
Tratamiento
Existe una gran controversia en cuanto a la necesidad o no de tratar los HS.
El tratamiento con antivirales orales o tpicos puede acelerar la curacin pero no resuelve la
infeccin. Parece claro que la accin del mdico no modifica el curso de la enfermedad ni
tampoco la posibilidad de recidivas.
El aislamiento de nios con primoinfeccin herptica puede evitar contagios. De todos modos
el HSV causa infecciones persistentes, por tanto, el nio infectado es portador permanente del
virus y puede ser infectante independientemente de la sintomatologa clnica.
Los antivirales ms usados son el aciclovir, el valaciclovir y el famciclovir. Su precio no parece
justificar su modesta eficacia.
HERPES ZSTER
Concepto
El herpes zster (HZ) es una virasis cutnea que se manifiesta con dolores neurlgicos y con
una erupcin vesiculosa distribuida en el territorio perifrico de inervacin de un ganglio sensi-
tivo (metmero). Est provocada por el virus de la varicela zster (VZV) virus DNA de 90 Kd. La
infeccin por este virus normalmente aparece a partir del contacto por va area y en sujetos no
inmunes provoca la varicela. Durante esta enfermedad, a partir de la piel o de las mucosas, el
virus llega por va neuronal ascendente hasta los ganglios sensitivos crneo-espinales donde se
integra en el DNA celular escapando del control inmunitario. En estas clulas ganglionares se
producira una continua replicacin viral, por otro lado bloqueada por las defensas del hus-
ped. Slo cuando stas ltimas descienden hasta un determinado nivel la replicacin viral se
convertira en eficaz provocando la aparicin del herpes zster muchos aos ms tarde.
Clnica
La enfermedad se manifiesta con dolo-
res y parestesias en el territorio de
inervacin de un ganglio sensitivo, ha-
bitualmente acompaado de una
hiperestesia cutnea y a veces de cefa-
lea, malestar general y/o fiebre.
Unos das ms tarde empiezan a apare-
cer las placas eritematoedematosas ini-
cialmente en las zonas proximales y pos-
teriormente en las zonas ms distales del
dermatmero afecto, encima de dichas
placas se agrupan las tpicas vesculas
Herpes zster torcico en una nia de 1 ao. arracimadas. En la mayora de casos es

posible apreciar una adenopata regional y en un 30% existen lesiones vesiculares a distancia
de la zona afecta.
El grado de intensidad del dolor en el HZ va en aumento con la edad, as, es raro apreciar
clnica alguna en nios pequeos y es ms habitual que estos se quejen de molestias en el rea
afecta cuando superan ya la adolescencia.
Dependiendo de la localizacin, pueden aparecer aspectos clnicos particulares e incluso algu-
nas complicaciones. En el HZ oftlmico pueden verse queratoconjuntivitis e iridociclitis. En el
HZ bucofarngeo puede existir halitosis y dificultad en la deglucin; en el sndrome de Ramsay-
Hunt, cuando el HZ afecta el conducto auditivo externo pueden asociarse tambin vrtigos y
parlisis del nervio facial.
La enfermedad resuelve sin tratamiento en 2-4 semanas. En un 10% de los sujetos adultos y
especialmente en los ancianos puede quedar una neuralgia postherptica residual.
Las recidivas se pueden apreciar en un 4% de sujetos.
Los HZ que afectan ms de un dermatomo, o presentan una distribucin muy extensa, deben
hacer sospechar algn tipo de inmunodeficiencia.
Diagnstico
La variedad de HZ zster sine herpete puede resultar muy difcil de diagnosticar al no poderse
apreciar la presencia de las clsicas vesculas en la zona dolorosa. Los anticuerpos anti VVZ
tanto IgM como IgG pueden resultar de utilidad. En general el resto de formas clnicas son de
fcil diagnstico por la distribucin metamrica de las lesiones que resulta muy sugestiva.
En el diagnstico diferencial es necesario tener en cuenta las neuralgias y neuropatas de otras

causas, el herpes simple, y la dermatofitosis (dermatitis de contacto por plantas).
Tratamiento
Existe una gran controversia en cuanto a la necesidad o no de tratar los HZ.

El tratamiento con antivirales orales puede acelerar la curacin pero no influye en la aparicin
de una eventual neuralgia postherptica. Aislar nios con varicela no evita la aparicin de HZ
en los adultos.
Los antivirales ms usados son el aciclovir, el valaciclovir y el famciclovir. Su precio no parece
justificar su modesta eficacia.
Lo nico realmente importante es tratar el dolor. La neurlgia postherptica en adultos se trata
con xito con antidepresivos tricclicos

R. Grimalt
PAPILOMAVIRUS HUMANO
Concepto
El papilomavirus humano es un virus
DNA, de 50 Kd, de 70 genotipos, de
reservorio exclusivamente humano que
puede provocar en nios las verrugas
comunes y los papilomas genitales.
Los genotipos 6, 11 y 16 son los que
causan lesiones genitales y deben ser un
signo de sospecha de abuso sexual en
nios.
Verrugas planas en la cara de un nio atpico.
El periodo de incubacin es variable,
desde 1 hasta 16 meses.
Clnica
Las verrugas comunes (VC) aparecen como lesiones abultadas (ppulas, ndulos o vegetacio-
nes epidrmicas) de superficie rugosa, a menudo verru-ciforme en localizaciones trauma-tizables.
En nios, la zona periungueal es muy caracterstica, as como las rodillas, las manos, la zona de
la barbilla en atpicos (el eczema es una microherida) y las plantas de los pies (verrugas plantares).
En esta ltima localizacin las VC aparecen como lesiones hiperqueratsicas no excrecentes y
dolorosas a la palpacin, sobre todo a la presin lateral entre los dedos
Las verrugas planas son lesiones papulosas de pocos milmetros de dimetro de superficie
plana y poco queratsica de color amarillento, aisladas o reunidas en pequeos grupos, y que
afectan principalmente la zona de la cara en los nios.
Las verrugas filiformes afectan de manera casi exclusiva las zonas periorificiales de la cara
como lesiones afiladas con un extremo queratsico.
Los papilomas genitales, o condilomas aparecen como lesiones excrecentes, con mrgenes
recortados (crestas de gallo) totalmente asintomticos en localizaciones genitales.
La epidermodisplasia verruciforme es una genodermatosis autosmica recesiva donde existe
una sensibilidad de la epidermis a la infeccin por papovavirus de unos serotipos concretos:
HPVs 5 y 8 y tambin a los serotipos de las verrugas planas (HPVs 3 y 10). Estas lesiones
tienden a transformarse en carcinomas espinocelulares cuando actan unos cocarcingenos
como la irradiacin ultravioleta. Clnicamente se presentan como una serie de elementos
papulosos, similares a las verrugas planas, en cara y dorso de manos.
Diagnstico
El diagnstico de las VC acostumbra a ser fcil por lo comn del cuadro clnico.

Al examen histolgico se evidencia una hiperplasia epidrmica con la caracterstica coilocitosis

(queratinocitos con ncleo picntico y halo claro perinuclear).
Slo el diagnstico diferencial de las verrugas plantares (VP) merece atencin. El callo o heloma
puede ser indistinguible a simple vista de una VP. El callo siempre se localiza en zonas de
presin, la VP puede, o no hacerlo. El callo es doloroso a la presin mientras la VP lo es a la
presin lateral o pellizcamiento. El callo mantiene intactos los dermatoglifos, mientras la VP no.
Una maniobra que puede resultar de gran utilidad para diferenciar uno de otro consiste en el
rascado mediante bistur de la lesin. Si aparecen zonas puntiformes negruzcas se trata de una
VP. Si aparece la imagen de una cebolla partida por la mitad, en anillos concntricos, se trata
de un callo.
Tratamiento
Existe una gran controversia en cuanto a la necesidad o no de tratar las VC.
La accin del mdico no modifica el curso de la enfermedad ni tampoco la posibilidad de
recidivas. No hay evidencia que afirme que el tratamiento de los condilomas erradica o afecta
la historia natural de la infeccin por HPV.
El tratamiento slo pretende destruir VC, no es seguro que disminuya la infectividad del portador.
Como tratamientos de autoplicacin se pueden utilizar todo tipo de custicos, queratolticos y
agentes irritantes que en ocasiones consiguen desencadenar una respuesta inmune del pacien-
te contra el HPV y resolver el cuadro clnico. El Imiquimod al 5% en crema, es una novedad,
muy costoso y puede tener un efecto similar.
La crioterapia, la electrofulguracin, y el lser CO2 pueden destruir parte de las lesiones, pero no
modificar el curso de la enfermedad, son dolorosas y pueden dejar cicatrices permanentes.
OTRAS INFECCIONES POR POXVIRUS
Concepto
Los poxvirus son los ms grandes del grupo DNA, pues alcanzan hasta algo ms de 300 nm.
Entre las infecciones que provocan se incluyen: la viruela, la vacuna, el ndulo de los ordeado-
res, el ectima contagioso (Orf) y el molluscum contagiosum que ya ha sido estudiado anterior-
mente.
Clnica
La clnica de estas enfermedades no es comn y se estudiar individualmente para cada pato-
loga concreta.

R. Grimalt
Vacuna: cuando la vacunacin antivarilica era necesaria, se utilizaba una cepa modificada
denominada Poxvirus officinale, que muestra inmunidad cruzada con el Poxvirus variolae. A los
tres das de la vacunacin, ya fuera por escarificacin, punturas mltiples o inyeccin intradrmica,
se produca un eritema, y a los cuatroseis das apareca una ppula que se transformaba una
semana ms tarde en vesicopstula y ms adelante se desecaba, umbilicaba y dejaba una
caracterstica cicatriz.
Ndulo de los ordeadores: tambin llamado paravacuna porque est causado por el virus
paravacuna que en el sitio de contacto, normalmente la mano del ordeador, determina pe-
queas ppulas inflamatorias que se transforman en tubrculos poco dolorosos cubiertos de
una costra pardusca que, al desprenderla, deja una superficie exulcerada que cicatriza sin
problemas en aproximadamente un mes. Puede existir una adenopata regional e infectarse
secundariamente. En este caso necesitar tratamiento, pues la virosis cura espontneamente.
Ectima contagioso (Orf): el Poxvirus orfi causa la enfermedad en animales y stos la transmiten
al hombre. Surgen papulopstulas similares al ndulo de los ordeadores, de preferencia en
nariz, labios y manos. Es muy frecuente la sobreinfeccin bacteriana, observndose entonces
linfangitis y adenitis. La infeccin, que dura unas cinco semanas, sucede en granjeros, ganade-
ros y veterinarios y nicamente precisa tratamiento sintomtico.
Diagnstico
El diagnstico de la vacuna se realiza por el anamnesis clnica. Tanto el Orf como el ndu-
lo de los ordeadores son inhabituales en nios.
Las picaduras de insecto y las infecciones localizadas de la piel (imptigo) pueden ser difciles
de diferenciar.
Tratamiento
Todas estas enfermedades curan sin tratamiento. En los casos en los que exista una sobreinfeccin
bacteriana se deber realizar tratamiento antibitico adecuado.
Bibliografa
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warts. Sex Transm Infect 2000; 76: 162-8.

V. Garca-Patos
Leishmaniasis cutnea (Botn de Oriente)
Concepto
Infestacin producida por protozoos flagelados de la familia Tripanosomida, gnero Leishmania,
de la que existen diversas especies y subespecies. En su ciclo biolgico pasan por dos fases:
amastigota, en la que el protozoo tiene un aspecto ovoide, carece de flagelo y se localiza en las
clulas del sistema retculoendotelial del husped vertebrado; y promastigota, que corresponde
al parsito flagelado que vive en el intestino del mosquito vector. Producen varios sndromes
clnicos, incluyendo la leishmaniasis visceral o kala-azar, la leishmaniasis muco-cutneo o ame-
ricana y las leishmaniasis cutneas del Nuevo Mundo (lcera de los chicleros) y del Viejo Mun-
do (botn de Oriente).
El botn de Oriente es endmico en la cuenca mediterrnea y en nuestro medio est causado
por L. infantum. El insecto vector es el mosquito Phlebotomus. El reservorio es la especie huma-
na, los perros y algunos roedores.
Clnica
Se debe sospechar un botn de Oriente ante toda picadura de mosquito persistente. Semanas
despus de la inoculacin se observa una ppula eritemato-violcea, infiltrada al tacto, que
aumenta de tamao lentamente y se
cubre de una escamo-costra (Fig. 1).
Cuando se desprende se observa una
base lcero-erosiva. La parte inter-
na de la costra muestra una superfi-
cie irregular, con espigones crneos
que son el negativo de los
infundbulos foliculares dilatados
(signo de Montpellier, del peine o del
rastrillo). Pasados 6 u 8 meses pue-
de curar dejando una cicatriz
atrfica. Se localiza preferentemen-
te en zonas expuestas como la cara
y los pabellones auriculares. Excep-
cionalmente, dependiendo de las
Fig. 1. Botn de Oriente: placa eritemato-violcea infiltrada al caractersticas microbiolgicas del
tacto y con superficie escamo-costrosa. parsito, puede evolucionar hacia un
kala-azar.
Sin ttulo-4 221 25/1/02, 15:59

V. Garca-Patos
Diagnstico
El diagnstico de presuncin basado en la clnica y en la anamnesis se confirma mediante la
demostracin de leishmanias. Para ello se puede realizar una impronta de la superficie erosiva,
ulcerada o escarificada en un portaobjetos y una tincin de Giemsa que pone de manifiesto un
piqueteado intracelular, correspondiente a las formas amastigotas del protozoo (cuerpos de
Leishman-Donovan). Tambin es til el estudio histolgico de la biopsia cutnea o el cultivo del
tejido en un medio especfico (NNN, Novy-MacNeal-Nicolle). La intradermorreaccin con
antgenos de leishmanias y las pruebas serolgicas para detectar anticuerpos sricos no estn
indicadas en el botn de Oriente.
El diagnstico diferencial se plantea sobre todo con fornculos, miasis, picaduras de artrpodos
y reacciones persistentes a stas (pseudolinfomas). El signo del rastrillo tambin se puede ob-
servar en las costras que cubren las lesiones de lupus vulgar (tuberculosis) o de lupus eritema-
toso discoide crnico.
Tabla 1. Clasificacin de los artrpodos
Insectos
Himenpteros: abejas, avispas, abejorros
Hempteros: chinches
Dpteros: mosquito, tbano
Afanpteros: pulgas
Lepidpteros: orugas (procesionaria del pino)
Colepteros: moscas
Anopluros: piojos
Miripodos
Ciempis
Arcnidos
Araas
Escorpiones
Garrapatas
Tratamiento
El tratamiento se basa en la aplicacin de nitrgeno lquido o infiltraciones locales con anti-
moniales pentavalentes. En lesiones muy persistentes es til la infiltracin simultnea con
antimoniales y corticoides. Los tratamientos sistmicos como los antimoniales intramusculares,
Sin ttulo-4 222 25/1/02, 15:59

el itraconazol o la terbinafina oral o el alopurinol no suelen ser necesarios para las leishmaniasis
cutneas.
Picaduras de Artrpodos
Concepto
Se denomina picadura a la accin de algunos agentes vivos sobre la piel a travs de la inyeccin
de sustancias que actan como irritantes y/o alergenos. Los agentes causantes ms frecuentes
son los artrpodos (Tabla 1). Son ms frecuentes en primavera y en verano.
Clnica
Las manifestaciones clnicas de las picaduras de artrpodos son muy variables y en muchos
casos no permiten reconocer el agente etiolgico. Lo ms frecuente es que se trate de ppulas
eritemato-edematosas con un punto central purprico, ms o menos pruriginosas y, a veces,
dolorosas en el lugar de la inoculacin. En algunos pacientes pueden provocar ampollas ten-
sas, habones generalizados y, en individuos alrgicos, incluso un shock anafilctico (especial-
mente por heminpteros). En pacientes con
leucosis de estirpe monoctica es posible encon-
trar reacciones atpicas y exageradas. Es frecuen-
te que las lesiones se agrupen en un territorio
anatmico; por ejemplo, las picaduras de pul-
gas (pulicosis) y chinches tienden a adoptar una
disposicin lineal en las extremidades (Fig. 2) y
en las nalgas, mientras que las de otros artr-
podos, sobre todo los mosquitos (culicosis), afec-
tan preferentemente las zonas descubiertas (Fig. 3).
A veces, coincidiendo con nuevas picaduras en
otras zonas, reaparecen brotes de ppulas o
habones donde previamente los haba habido.
Es el denominado prrigo por insectos o urtica-
ria papulosa, que afecta a nios atpicos o sen-
sibilizados a determinados antgenos del
artrpodo.
La dermatitis por procesionaria es una dermati-
tis de contacto aerotransportada, de carcter
irritativo y alrgico, producida por las espculas
de las orugas del pino. Se observa principalmen-
te en los meses de mayo y junio. El diagnstico
se debe sospechar ante la presencia de lesiones
eritemato-edematosas difusas, intensamente
Fig. 2. Picaduras de pulgas: ppulas urticariformes
pruriginosas, afectando la cara, las zonas des-
con disposicin lineal. cubiertas del tronco y de los brazos y el dorso de
las manos.
Sin ttulo-4 223 25/1/02, 15:59

V. Garca-Patos
Las garrapatas son arcnidos chupa-

dores de sangre que pueden producir
reacciones locales en el punto de la
mordedura y enfermedades sistmicas
por actuar como vectores de rickettsiosis
como la fiebre botonosa mediterrnea y
de borreliosis como la enfermedad de
Lyme. Se adhieren a la piel provocando
escasa sintomatologa (leve prurito o
dolor), aumentan de tamao durante 1-
2 semanas y posteriormente se despren-
den. No es infrecuente confundirlas con
nevos o verrugas. Cuando las garrapa-
Fig. 3. Las picaduras de mosquitos (culicosis) pueden provocar
ampollas tensas, sobre todo en las piernas. tas de perro transmiten rickettsias, en el
punto de inoculacin puede aparecer una
lesin necrtica (mancha negra). Si se trata de picaduras de garrapatas de la ovejas o de animales
salvajes infectadas por Borrelia burgdorferi es posible observar una ppula con un halo erite-
matoso que crece centrfugamente (eritema crnico migrans).
Las picaduras de araas suelen ser muy dolorosas y se acompaan de una gran reaccin
inflamatoria con edema local, ulcera-
cin, necrosis, linfangitis y adenopatas
regionales (Fig. 4).
Diagnstico
Habitualmente es suficiente la historia y
la imagen clnica para diagnosticar las
picaduras. Es til preguntar por la afec-
tacin de otras personas prximas, el
contacto con animales y la estancia en
lugares sospechosos (excursiones, jardi-
nes, granjas, casas cerradas, etc). Algu-
nos pacientes no reconocen estos ante- Fig. 4. Las picaduras de araa pueden acompaarse de
necrosis y celulitis a su alrededor.
cedentes y son reacios a admitir el diag-
nstico. En la mayora de casos no es
posible establecer cual ha sido el agente causal teniendo en cuenta slo la morfologa y dispo-
sicin de las lesiones. La biopsia ayuda a establecer el diagnstico, sobre todo si en el infiltrado
hay gran cantidad de eosinfilos, pero en muchos casos no permite afirmarlo con certeza. En
las picaduras de garrapatas se deben solicitar serologas para descartar la transmisin de la
fiebre botonosa o de la enfermedad de Lyme.
El diagnstico diferencial se puede plantear con foliculitis estafiloccicas (pstulas perifoliculares)
o por pseudomonas (ppulas dolorosas con gran componente inflamatario en glteos, piernas
Sin ttulo-4 224 25/1/02, 15:59

y abdomen). En la urticaria las lesiones individuales desaparecen en menos de 24 horas. Las

lesiones ppulo-nodulares persistentes pueden corresponder a leishmaniasis o pseudolinfomas.
La dermatitis por procesionaria puede confundirse con dermatitis de contacto alrgicas o irritativas
y fotodermatosis. A diferencia de estas ltimas, en las dermatosis aurotransportadas se afectan
el fondo de los pliegues y, con menor intensidad, las zonas cubiertas y semicubiertas al deposi-
tarse los alergenos o irritantes en las ropas.
Tratamiento
En primer lugar hay que asegurarse que el agente causal y los aguijones u otras partes del
insecto han sido eliminados, tal y como ocurre con las garrapatas.
Una vez producida la picadura se debe aplicar hielo o compresas fras, excepto en las picaduras
de himenpteros, donde la aplicacin de calor local destruye las toxinas termolbiles. Para
mejorar el prurito son tiles los corticoides tpicos de potencia media y alta y los antihistamnicos
orales. Los antihistamnicos tpicos deben evitarse por el riesgo de producir reacciones de
fotosensibilidad. En casos con gran edema o ampollas puede ser til una tanda breve de
corticoides orales.
Las picaduras de heminpteros (abejas y avispas, sobre todo) pueden provocar un shock
anafilctico en pacientes sensibilizados. Adems de la administracin inmediata de 0.3-0.5 ml
de adrenalina subcutnea 1/1.000, estos pacientes deben ser remitidos al alerglogo para
estudio y posible desensibilizacin.
Cuando se trata de lesiones muy exudativas y existen indicios de sobreinfeccin bacteriana
(costras amarillentas, supuracin, celulitis, linfangitis, fiebre, etc.) hay que administrar antibiticos
tpicos o sistmicos, segn la gravedad.
Las lociones o cremas repelentes, tipo dietiltoluamida o etilhexaneodiol, pueden evitar nuevas
picaduras.
Cuando se trata de garrapatas es importante no desprenderlas por traccin brusca, pues puede
quedar parte del su cuerpo dentro de la
piel y provocar un granuloma a cuerpo
extrao. Se puede emplear cloroformo,
petrleo o calor acercando un cigarrillo.
Picaduras de Medusa
Concepto
Las medusas son celentreos que, en los
extremos de los tentculos, tienen unas
estructuras denominadas nematocistos
que cuando entran en contacto con la
piel inyectan sustancias muy irritantes.
La ms frecuente en nuestro medio es Figura 5. Lesiones urticariformes en latigazo por contacto
Physalia physalis. con una medusa.
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V. Garca-Patos
Clnica
Las lesiones caractersticas son ppulas urticariformes con disposicin lineal, en latigazos
(Fig. 5), intensamente pruriginosas, que pueden conducir a la formacin de lesiones vesculo-
ampollosas serosas o hemorrgicas, erosiones y lceras y, a largo plazo, a granulomas a cuerpo
extrao. Se afectan sobre todo los antebrazos, las zonas laterales del tronco, los muslos y los
pies. Adems de la intensa sintomatologa local que provocan pueden acompaarse de disnea,
nauseas, dolor abdominal, irritabilidad y/o postracin.
Diagnstico
El diagnstico se basa en la historia clnica y en la distribucin tpicamente lineal de las lesiones.
El diagnstico diferencial se plantea con las fitodermatitis, las fitofotodermatitis y la erupcin de
los baistas de mar. Esta ltima se caracteriza por la aparicin de una erupcin de pequeas
mculas y ppulas eritematosas, intensamente pruriginosas, en las zonas cubiertas por el traje
de bao. Aparece a las pocas horas de haberse baado en el mar y se autolimita en unos 15
das. Parece ser debido a mltiples causas, incluyendo corales, algas y restos de medusas que
quedan atrapados en la malla del baador.
Tratamiento
Tpicamente, consiste en compresas con agua fra, corticoides potentes y lociones
antipruriginosas. Por va oral son tiles los antihistamnicos y, en casos intensos, los corticoides.
Bibliografa
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des de la piel. Ed. Masson. Barcelona 1996; pgs. 248-250.
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lona 1996; pgs. 85-02.
Sin ttulo-4 226 25/1/02, 15:59

E. Baselga
Concepto
Las epidermlisis ampollosas (EA) constituyen un grupo de enfermedades hereditarias caracte-
rizadas por una fragilidad excesiva de la piel a las fuerzas de friccin lo cual resulta en la
formacin de ampollas. Todas ellas se producen por alteraciones, hoy conocidas, en protenas
que intervienen en la unin de la epidermis con la dermis. Las epidermlisis ampollosas se
clasifican segn el nivel ultraestructural en que se produce la ampolla, en tres grandes grupos:
EA simple (EAS) si la ampolla se localiza en la capa basal de la epidermis; EA juntural (EAJ) si
se localiza a nivel de la unin dermo-epidrmica y; EA distrfica (EAD) si la separacin se
produce a nivel de la dermis. (Fig 1). Cada uno de estos grupos se subclasifica segn las
caractersticas clnicas y modo de herencia. (Tabla 1)
Hoy en da, los estudios de biologa molecular y gentica han permitido determinar que en la
EAS existen mutaciones en los genes de las queratinas basales 5 y 14; que en la EAJ existen
alteraciones en determinados componentes de los hemidesmosomas como la laminina 5,
integrina a6b4 , y el antgeno BP180 (o colgeno XVII); y que en la EAD existen mutaciones en
el colgeno tipo VII, componente mayoritario de las fibrillas de anclaje (Fig. 1).
Clnica
Las manifestaciones
Epidermis clnicas difieren segn
el tipo de EA. Sin em-
bargo, en el periodo
Membrana
neonatal resulta im-
basal Queratinas 5 y 14 posible desde el pun-
Dermis Queratinocito
basal to de vista clnico re-
EA SIMPLE
BP 230
conocer un patrn cl-
Plectina nico determinado o
BP 180
EA JUNTURAL pronosticar la grave-
Lmina lcida 6 4
Laminia 5 dad del cuadro. Por lo
Lmina densa
Colgeno IV general todos los tipos
EA DISTRFICA
Sublmina densa de EA son ms graves
Colgeno VII
en el periodo neona-
tal e incluso pueden
Fig. 1. Estructura de la unin dermoepidrmica. Nivel de separacin de los tres ser mortales en los
grandes grupos de epidermlosis ampollosa. primeros meses.
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Sin ttulo-2
28
Tabla 1. Caractersticas clnicas e histolgicas de los principales tipos de Epidermlisis ampollosas
Tipo Herencia Manifestaciones Manifestaciones Pronstico Otros Hallazgos Mapeo
E. Baselga
cutneas extracutneas ultraestructurales antignico
EA simple AD Ampollas Mucosa oral Mejora con Peor en verano Ampolla BP 180,64,
Koebner generalizadas (leve) la edad intraepidrmica laminina 5, col IV, col
28
VII en el suelo de la
ampolla
EA simple AD Ampollas acrales No Bueno Puede manifestarse Ampolla BP180, 64,laminina
Weber-Cockaine en la adolescencia intraepidrmica 5, col IV, col VII en el
suelo de la ampolla
EA simple AD Ampollas Mucosa oral Grave en el Ausencia congnita Ampolla BP180, 64, laminina
Dowling-Meara generalizadas, (leve), larngea perodo de piel intraepidrmica 5, col IV, col VII en el
agrupadas, milium Distrofia ungueal neonatal Mejora verano filamentos de suelo de la ampolla
Queratodermia queratina agrupados
palmoplantar
EA juntural AR Ampollas Mucosa oral Mortal en Anemia y retraso del Ampolla Ausencia unceina y
Herlitz generalizadas, (grave) la mayora de crecimiento intralaminalcida laminina 5;
cicatrices atrficas, genitourinaria, los casos Ausencia congnita ausencia BP180, 64 en el
tejido de granula- laringe, prdida de piel hemidesmosomas techo; col IV, col VII
cin. Afectacin uas, caries en el suelo
cuero cabelludo
Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica

EA juntural AR Ampollas moderadas Mucosa oral No letal Ampolla Ausencia unceina,
Non-Herlitz Cicatrices atrficas (leve) Uas Areas intralaminalcida, laminina 5 disminuida;
Alopecia cicatricial distrficas. Alt denudadas disminucin BP180, 64 en el
dentarias crnicas hemidesmosomas techo; col IV, col VII en
el suelo
EA juntural con AR Ampollas Atresia pilricca Ausencia congnita Ampolla Ausencia unceina,
atresia de ploro generalizadas tracto genitourinario de piel intralmina lcida Ausencia o dismi-
hemidesmosomas nucin 64; BP180
pequeos en el techo; col IV y VII
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en el suelo
EA distrfica AD Ampollas Mucosa oral Ausencia congnita Ampolla sublmina BP180, 64, laminina
dominante localizadas (leve), distrofia de piel. Carcinomas densa, Disminucin 5, col IV en el techo.
milium, cicatrices ungueal ecamosos fibrillas anclaje col VII en el suelo
en cantidad variable
EA distrfica AR Ampollas Mucosa oral Grave Ausencia congnita Ampolla sublmina BP180, 64, laminina
recesiva generalizadas (grave); alt de piel, anemia, densa, ausencia 5, col IV en el techo.
milium, cicatrices esofgicas, anal, desnutricin, manos fibrillas anclaje Ausencia col VII
contracturas caries en mitn
Carcinomas escamosos
1. Epidermlisis ampollosa simple

Es la forma ms frecuente de epidermlisis
ampollosa. El patrn de herencia es autosmico
dominante. Las lesiones estn presentes al na-
cer o aparecen durante la primera infancia en
forma de ampollas tensas con un halo eritema-
toso caracterstico (Fig. 2). Si no se sobreinfec-
tan, curan rpidamente sin dejar cicatriz. Las
ampollas se localizan en las zonas ms expues-
tas a traumatismos, y se intensifican en los me-
Fig. 2. Epidermlosis ampollosa simple. Ampolla
tensa en la parte superior del muslo, y en la ses ms calurosos. Se han descrito diferentes
parte inferior ampolla que se ha puncionado. variedades clnicas.
EA simple localizada de Weber-Cockayne: Limitada a manos y pies. Al nacer no suelen haber

ampollas sino que se desarrollan cuando el nio empieza a andar o incluso en la adolescencia
al iniciar la prctica de deportes que traumatizan ms los pies. Si se traumatiza suficientemente
la piel pueden aparecer ampollas en otras localizaciones. No hay afectacin de mucosas ni de
las uas.
EA simple generalizada de Koebner: Se inicia al
nacer o durante los primeros meses. En el pe-
riodo neonatal la localizacin de las ampollas
viene determinada por los sitios de trauma du-
rante el parto, la manipulacin del lactante y la
friccin del paal. Con el gateo se desarrollan
ampollas en rodillas, pies, codos y manos. Al
iniciarse la deambulacin las lesiones quedan
muy limitadas a manos y pies. Suele empeorar
en los meses calurosos.
EA simple herpetiformis (Dowling-Meara). En
esta variedad las lesiones son muy numerosas
durante los primeros meses y se disponen en
grupos, lo que le ha valido el adjetivo
herpetiforme (Fig. 3). Durante el periodo
neonatal las lesiones son tan numerosas que
puede sugerir el diagnstico de otras formas ms
graves de epidermlisis ampollosas. Son carac-
tersticos de esta variedad un engrosamiento
progresivo de las uas y la queratodermia pal-
mo-plantar que se desarrolla tras episodios re-
petidos de ampollas. La afectacin larngea es
frecuente y se manifiesta con afonia.
EA simple con pigmentacin moteada. Solo di-
fiere de la ESA generalizada por la aparicin de Fig. 3. Epidermlosis ampollosa simple, tipo Dowling-
mculas hipo e hiperpigmentadas. Meara. Agrupacin herpetiforme de las ampollas.
Sin ttulo-2 29 24/1/02, 08:07

E. Baselga
EA simple superficial. La ampolla se produce por debajo del estrato crneo. Adems de ampo-
llas presentan erosiones superficiales y costras sin ampollas previas.
2. Epidermlisis ampollosa juntural

Se transmiten de forma recesiva. La separacin se produce a nivel de la unin dermo-epidrmi-
ca, en concreto a nivel de la lmina lcida. Es la forma ms grave de epidermlisis ampollosa.
EAJ tipo Herlitz o letalis. Es la forma ms frecuente de EAJ con una mortalidad muy elevada en
los primeros aos de la vida. Las lesiones inicialmente curan con rapidez y no dejan cicatriz
aunque pueden dejar una piel atrfica. Con los aos las ampollas curan ms lentamente y se
instauran reas de ulceracin crnica con tejido de granulacin, siendo muy caractersticas
alrededor de la boca y de la nariz. Las ampollas aparecen en cualquier localizacin, incluso en
el cuero cabelludo. Las uas acaban por perderse. Los dientes son hipoplsicos y desarrollan
caries aceleradas. Se afecta tambin la mucosa oral con lo que se dificulta la ingesta de ali-
mentos. Es muy caracterstica de esta variedad la afectacin larngea, que se manifiesta con
lloro afnico y estridor, con el consiguiente riesgo de asfixia.
Uno de los principales problemas de esta variedad y signo de mal pronstico es el retraso del
crecimiento. La anemia grave de etiologa mixta,
ferropnica y de enfermedad crnica, es prctica-
mente constante.
EAJ No-Herlitz, Benigna o mitis. En los primeros
meses puede ser indistinguible de la anterior, pero
tiende a mejorar con la edad. A diferencia de la
anterior no se complica con un retraso del creci-
miento y anemia tan severos. Aparte del mejor
pronstico la afectacin cutnea es indistinguible
del tipo Herlitz.
EAJ con atresia de ploro. La asociacin de EAJ
con atresia pilrica no es fortuita, sino que consti-
tuye una entidad distinta, de mal pronstico.
3. Epidermlisis ampollosa distrfica
Tambin denominada dermoltica porque el nivel

de separacin se produce por debajo de la lmina
densa de la unin dermoepidrmica. Puede ser
de herencia autosmica dominante y recesiva,
siendo esa ltima ms grave. Son caractersticos
la curacin de las ampollas dejando cicatrices
atrficas y el desarrollo de contracturas (Fig. 4).
Fig. 4. Epidermlosis ampollosa distrfica La presencia de quistes de milium en las areas
dominante. Cicatrices atrficas y quistes de cicatriciales, aunque til para el diagnstico de la
milium. EAD, puede observarse en otras formas de EA.
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Las ampollas a diferencia de las EA simples, no se producen tanto por un mecanismo de

friccin como por golpes y contusiones directas. En la edad adulta pueden desarrollarse
carcinomas escamosos en reas que han sufrido brotes repetidos de ampollas. Existen una
gran variedad de formas clnicas.
EAD dominante: Las lesiones pueden aparecer desde el nacimiento o ms tarde. La extensin
de las lesiones es variable. Puede afectar a las mucosas y las uas son a menudo distrficas.
EAD recesiva: Las ampollas ya estn presentes desde el nacimiento. Con frecuencia, al nacer
existen reas extensas de piel denudada, generalmente en los pies. Estas reas de ausencia
congnita de piel aunque se describi inicialmete en forms distrficas (sndrome de Bart),
posteriormente se ha visto que no es patognomnico de este tipo de EA. Los sucesivos episodios
de formacin de ampollas en las manos y los pies condicionan la aparicin de fusin de los
dedos (deformidad en mitn) y contracturas en flexin de muecas, codos, rodillas (Fig. 5). Las
uas acaban por perderse. Hay afectacin de la mucosa oral, farngea, esofgica y del ano. La
afectacin de mucosas condiciona una contraccin de la boca, fijacin de la lengua, dolor a la
deglucin, estenosis esofgicas y reflujo gastrointestinal. Todo ello conlleva una desnutricin
progresiva y severa, con retraso del crecimiento. Los dientes desarrollan caries precoces. Las
lesiones anales condicionan dolor a la defecacin y estreimiento crnico. En ocasiones se
observan lesiones conjuntivales y corneales. La anemia, ferropnica y de enfermedad crnica,
es prcticamente constante.
EA pretibial. Variante de EAD en que las lesio-
nes se localizan predominantemente a nivel
pretibial
EA pruriginosa. Variante de EAD en que el
sintoma predominante es el prurito y se obser-
van lesiones liquenificadas pasando muchas ve-
ces desapercibidas las ampollas.
Dermolisis transitoria del recin nacido. Varie-
dad de EAD dominante en que las ampollas
cesan espontneamente durante el primer ao
Fig. 5. Epidermlosis ampollosa distrfica recesiva.
Deformidad en mitn de las manos.
de vida. Al parecer existe una alteracin transi-
toria en la secrecin de colgeno tipo VII.
Diagnstico
La biopsia cutnea permite el diagnstico de confirmacin y del subtipo de EA. La tincin con
hematoxilina-eosina solo permite visualizar una ampolla a nivel dermoepidrmico. Para la loca-
lizacin exacta de la ampolla y por tanto diagnstico del subtipo de EA es necesario la microscopia
electrnica o tcnicas de inmunofluorescencia. La sensibilidad y especificidad de ambas tcni-
cas es similar. Sin embargo, la tcnica de inmunofluorescencia es mas fcil de interpretar. En
esta tcnica se emplean anticuerpos dirigidos contra diferentes proteinas de la membrana basal
(laminina 5, colgeno tipo VII, colgeno tipo IV, integrinas...) y segn queden situados en el
techo o el suelo de la ampolla permiten localizar el nivel de separacin. Para la biopsia debe
elegirse una ampolla reciente (<24h) o mejor an piel sana sobre la que se induce una ampo-
lla microscpica aplicando la goma de borrar de un lpiz con goma y ejerciendo un movimiento
Sin ttulo-2 31 24/1/02, 08:07

E. Baselga
Recin nacido con ampollas
Descartar causa infecciosa (Herpes)
Confirmar mediante biopsia.

Procesar la muestra para Microsc. ptico, Microsc. electrnico e inmunofluorescencia
Ampolla sublmina
Ampolla Ampolla lmina densa
intraepidrmica lcida
Subestrato Retraso severo localizada?

Capas basales crecimiento o Atresia ploro?
crneo
tejido de
granulacin
exhuberante?
Afectacin
Si No
ESA
superficialis localizada? Si
Retraso crecimiento
No Si grave o manifest.
extracutneas extensas?
No EAJ con atresia
Si
EAJ, non-Herlitz de ploro pruriginosa con
ndulos de
prurigo? Si No
ESA, Weber-Cockayne Agrupacin Atresia de piloro?
herpetiforme?
Si No EADR EADD
No Si
Si No autolimitada?
EADD, EADD
EAJ, Herlitz pruriginosa pretibial
ESA, Dowling-Meara Enf. Ampollosa
EBS, Koebner EAJ- Atresia
pilrica transitoria del r.
Fig. 6. Algoritmo diagnstico de la epidermlisis ampollosas.
rotacional sobre el lpiz. Una vez diagnosticado el enfermo como afecto de uno de los tres
grandes tipos de EA, segn la evolucin y caractersticas clnicas se puede diagnosticar subtipos
clnicos de EA (Fig. 6).
En los ltimos aos se ha avanzado mucho en el diagnstico gentico de estas enfermedades y
en un futuro probablemente se podr predecir la expresividad clnica conociendo el tipo de
mutacin.
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En cuanto al diagnstico prenatal, es posible realizarlo a partir de una biopsia cutnea fetal ob-
tenida despus de la decimosptima semana. Si se conoce la mutacin, puede rea-lizarse un
screening mutacional en las primeras semanas de embarazo a partir de muestra corinica.
Slo se plantea en el perodo neonatal inmediato con otras causas de ampollas como son la
incontinentia pigmenti, imptigo ampolloso, varicela y herpes simple neonatal o congnito,
mastocitosis ampollosa, pnfigo neonatal, penfigoide gestationis, aplasia cutis y eritrodermia
ictiosiforme ampollosa.
Tratamiento
En la actualidad no existe un tratamiento especfico de las EA . El manejo de pacientes con EA
tiene como objetivos minimizar la formacin de ampollas, proporcionar las mejores condicio-
nes para la cicatrizacin correcta de las mismas que evite adems sobreinfecciones, control del
dolor y tratamiento de las posibles complicaciones.
Cuidado de la piel. Hay que evitar al mximo traumatismos, por insignificantes que puedan
aparecer. Ello es especialmente difcil en el perodo neonatal. Hay que instruir al personal de
enfermera y a los padres sobre la manipulacin de estos neonatos. Hay que evitar levantar al
neonato por debajo de los brazos, siendo preferible ponerlo de lado mientras colocamos nues-
tro brazo por debajo y levantarlo. Hay que evitar el uso de esparadrapo o cualquier material
adhesivo. Para fijar monitores o vas es preferible utilizar suturas o vendajes con gasa. La ropa
y las sbanas tienen que ser lo ms suaves posible evitando al mximo las costuras. Pasado el
perodo neonatal y cuando el nio empieza a gatear es importante proteger las zonas de mxi-
mo roce con algn tipo de almohadillado o vendajes con ropa de sbanas viejas. Es importante
elegir ropa que sea fcil de poner y sacar, y zapatos adecuados, amplios, con una piel que
transpire bien. Se recomienda usar plantillas y calcetines de algodn gruesos tipo calcetn de
tenis. En cuanto al cuidado de las ampollas, es preferible puncionar y vaciar las ampollas tensas
para evitar la extensin de las mismas, dejando el techo de la ampolla intacto. La aplicacin de
emolientes tipo vaselina blanca sobre las heridas proporciona un microambiente de humedad
ideal para la cicatrizacin de las misma. El empleo de antibiticos tpicos de manera profilctica
es muy discutida. Es preferible realizar cultivos peridicos y en caso de utilizar antibiticos pro-
filcticos no utilizar siempre el mismo para evitar seleccionar cepas resistentes. Despus de la
aplicacin de emolientes, las heridas deben cubrirse con algn tipo de apsito no adherente.
Cada centro tiene sus preferencias. Mepitel, es el apsito preferido en la mayora de centros.
Con este apsito no es necesario aplicar una capa de vaselina previa. Tambin pueden utilizar-
se apsitos de vaselina blanca (Linitul), mucho ms econmicos. Los apsitos se fijan median-
te un vendaje con gasas que a su vez se recubren con venda elstica o vendaje tubular. Las
curas deben realizarse a diario aunque si se utiliza Mepitel se pueden espaciar 2 o 3 das. Para
minimizar el dolor derivado de las curas es conveniente la administracin previa de analgsicos
En reas de difcil cicatrizacin se han realizado injertos con piel artificial (Apligraf) con buenos
resultados preliminares. En las formas distrficas, hay que evitar vendajes que mantengan los
dedos juntos, ya que acelerara las fusiones digitales. En casos con sinequias digitales y
contracturas severas, puede ser necesario una liberacin quirrgica de las mismas. Para retra-
Sin ttulo-2 33 24/1/02, 08:07

E. Baselga
sar la reaparicin de contracturas es muy importante el uso de frulas adecuadas despus de la

operacin.
Los corticoides sistmicos pueden reducir temporalmente la formacin de ampollas, sin embar-
go los problemas secundarios a corticoterapia prolongada, hace que slo estn indicados en
situaciones puntuales. En las formas distrficas, en las que se ha detectado un aumento de
colagenasa, se han empleado frmacos que la inhiben como difenilhidantoina, retinoides y
tetraciclinas, con resultados equvocos.
El segundo aspecto importante es mantener un buen estado de nutricin indispensable para la
buena cicatrizacin de las heridas. Si la afectacin oral es mnima puede intentarse lactancia
materna. Si se opta por lactancia artificial, elegir tetinas muy blandas y con un orificio grande.
Al introducir slidos, en las formas distrficas sobretodo, hay que elegir alimentos blandos o
purs para evitar lesiones farngeas o esofgica. Se recomiendan suplementos vitamnicos y de
hierro. En el caso de estenosis esofgicas se han realizado dilataciones, aunque los resultados
son poco duraderos. Algunos casos de EAD pueden beneficiarse de gastrostoma.
En cuanto a la anemia, puede ser necesarias tranfusiones sanguneas.
Bibliografa
1. Atherton DJ. Epidermolysis Bullosa. En: Harper J, Oranje A, Prose N , editors. Texbook of
Pediatric Dermatology.Oxford: Blackwell Science;2000.p.1075-1099.
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5. Marinkovich MP. Update on inherited bullous dermatoses. Dermatol Clin 1999;17:473-485.
Webs y direcciones de inters

Asociacin de epidermlisis ampollosa distrfica: www.debra-international.org
Asociacin espaola de epidermlisis ampollosa: AEBE. Contacto: Iigo de Ibarrondo. Aloha
pueblo L-19. Aloha golf. 29660 Marbella. Tel/Fax:95-2816618.
Sin ttulo-2 34 24/1/02, 08:07

J.M. Mascar Galy
La formacin de ampollas en la piel es caracterstica de una serie de enfermedades cutneas

autoinmunes. Estas enfermedades suelen subdividirse normalmente en dos grandes grupos en
funcin del nivel microscpico en donde se forman las ampollas en la piel. Si las ampollas se
forman en el interior de la epidermis las enfermedades reciben el nombre de pnfigos, y en este
grupo se incluyen el pnfigo vulgar, pnfigo foliceo, pnfigo por IgA, y pnfigo paraneoplsico.
Si las ampollas se forman por debajo de la epidermis las enfermedades reciben el nombre
genrico de enfermedades ampollosas subepidrmicas, y en este ltimo grupo se incluyen el
penfigoide ampolloso, penfigoide cicatricial (o de mucosas), herpes gestationis, epidermolisis
ampollosa adquirida, lupus eritematoso ampolloso, enfermedad ampollosa IgA linear y derma-
titis herpetiforme. La frecuencia relativa de estas enfermedades es variable segn los grupos de
edad. En este captulo nos referiremos fundamentalmente a la dermatitis herpetiforme y a la
enfermedad ampollosa por IgA lineal, que son las enfermedades ampollosas autoinmunes ms
frecuentes dentro de la edad peditrica.
DERMATITIS HERPETIFORME
Concepto
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad cutnea autoinmune que se asocia con gran
frecuencia a los haplotipos HLA-B8, -DR3, y -DQw2. En todos los pacientes las lesiones de la
piel se asocian a una enteropata sensible al gluten (enfermedad celaca), que suele ser subclnica
y slo se detecta al realizar una biopsia
intestinal. Aunque la etiopatogenia no
se conoce, se sabe que la enfermedad
mejora y cura con dieta sin gluten, y re-
cidiva por transgresiones dietticas.
Clnica
La dermatitis herpetiforme no suele apa-
recer antes de los 2 aos de edad. Se
piensa que esto es debido a que el gluten
no se introduce en la dieta antes de esa
edad. La erupcin cursa con un prurito
muy intenso y se localiza preferentemen-
Fig. 1. Dermatitis herpetiforme.Ppulas y excoriaciones te en las zonas de extensin (Fig. 1):
localizadas en zonas de extensin. codos, cara posterior de los antebrazos,
Sin ttulo-5 35 22/1/02, 14:46

J.M. Mascar Galy
rodillas, glteos, nuca, aunque hasta en un 10% puede haber una distribucin atpica y puede
afectarse cualquier parte de la piel. Aunque pueden ser precedidas por lesiones urticariformes,
las lesiones iniciales suelen ser unas ppulas eritematosas que se agrupan. Sobre estas lesiones
aparecen despus pequeas vesculas por lo que el aspecto recuerda al de un herpes simple (y
de ah el nombre de herpetiforme). Con el tiempo las lesiones pueden evolucionar a vesculas
mayores y ampollas, pero esto no es frecuente. Debido al prurito intenso a menudo slo se
observan lesiones excoriadas o eccematizadas por el rascado persistente de las zonas afectas.
Esto dificulta el diagnstico y har confundir a menudo la dermatitis herpetiforme con otras
patologas ms frecuentes. Tal como se sealaba todos los pacientes presentan una enteropata
por gluten. En la mayora de los pacientes se trata de un cuadro asintomtico, pero en un 10-
20% de los casos pueden existir diarreas o signos de malabsorcin.
Diagnstico
El examen histolgico convencional (hematoxilina-eosina) de una biopsia de las lesiones puede
ayudar dado que sugiere el diagnstico y descarta otros procesos ms comunes que pueden
confundirse clnicamente. Se suelen observar infiltrados inflamatorios perivasculares en el der-
mis superficial y unos microabcesos de neutrfilos en las puntas de las papilas drmicas. En las
lesiones ms evolucionadas pueden haber tambin vesculas subepidrmicas. Estos hallazgos,
sin embargo, no son especficos ya que pueden observarse en otras enfermedades ampollosas.
Por lo tanto, aunque la histologa descarte algunas patologas, no es suficiente para confirmar
que se trata de una dermatitis herpetiforme. Esto es importante porque al realizar este diagns-
tico tendremos que poner al paciente a una dieta sin gluten.
La nica prueba vlida para realizar un diagnstico de certeza de dermatitis herpetiforme es la
realizacin de una biopsia de piel para un examen con tcnicas de inmunofluorescencia direc-
ta. En ms de un 90% de los casos dicho examen mostrar la presencia de depsitos granulares
de IgA a lo largo de la unin dermoepidrmica, que se concentran en las puntas de las papilas
drmicas (Fig. 2). En la mitad de los casos existen tambin depsitos granulares de C3, aunque
son ms dbiles. El hallazgo de depsitos granulares de IgA se considera diagnstico de esta
enfermedad dado que no se observa en ninguna de las otras enfermedades ampollosas. Estos
depsitos se encontrarn en la piel sana alre-
dedor de las lesiones de los pacientes. Por ello
la biopsia para inmunofluorescencia directa
debe tomarse de esa zona, y no de piel lesional
o de piel sana alejada de las lesiones (como se
preconizaba hace unos aos).
Muchos de estos pacientes tienen un patrn de
autoanticuerpos similar al de la celiaqua, que
no es especfico de la dermatitis herpetiforme y
parece estar ms bien relacionado con la
enteropata sensible al gluten que presentan los
enfermos. Estos anticuerpos se detectan me-
diante estudios de inmunofluorescencia indirec-
Fig. 2. Dermatitis herpetiforme. Inmunofluorescencia
directa: Depsitos granulares de IgA en la punta de ta. Aproximadamente un 25% de estos pacien-
las papilas drmicas. tes tienen anticuerpos anti-reticulina, un 65%
Sin ttulo-5 36 22/1/02, 14:46

anticuerpos anti-endomisio, y entre un 50 y 90% anticuerpos anti-gliadina. Se considera que los

anticuerpos anti-endomisio son los ms especficos. Estudios recientes han podido determinar
que los anticuerpos anti-endomisio se hallan dirigidos contra una enzima tisular denominada
transglutaminasa. La presencia de anticuerpos anti-transglutaminasa tisular puede detectarse
mediante tcnicas de ELISA, y aunque se hayan estrechamente correlacionados con los anti-
endomisio, ambos son complementarios y permiten monitorizar la enteropata. Se pueden de-
tectar tambin anticuerpos antitiroideos, antinucleares, anticlula parietal gstrica y factor
reumatoide en una proporcin variable de pacientes.
La conveniencia o no de realizar una biopsia intestinal es un tema controvertido. Si se realiza,
prcticamente todos los pacientes presentarn una atrofia parcial o total de las vellosidades
intestinales, confirmando la presencia de enteropata por gluten, aunque de menor intensidad
que la celiaqua. Algunos autores recomiendan su realizacin en todos los nios con dermatitis
herpetiforme para poder monitorizar as la dieta sin gluten. Otros autores no lo creen necesario
porque las 2 enfermedades estn siempre asociadas y ser siempre necesario realizar una dieta
sin gluten independientemente del resultado.
Las confusiones ms habituales suelen ser con la escabiosis, la dermatitis atpica, o el prurigo
estrfulos (urticaria papulosa). En la escabiosis el prurito es caractersticamente nocturno, suele
afectar a ms miembros de la familia, se observan surcos y lesiones de distribucin tpica, y
suele ser posible demostrar la presencia del caro en los raspados de las lesiones. Puede ser
muy difcil de diferenciar clnicamente la dermatitis herpetiforme de una dermatitis atpica
cuando esta se presenta con una distribucin inversa a la habitual (flexural). Pueden ayudar los
antecedentes personales o familiares de atopia, y la elevacin de la IgE. El prurigo estrfulos se
caracteriza por una reaccin exagerada y persistente a picaduras de artrpodo. Para diferen-
ciarlo hay que tener en cuenta la distribucin de las lesiones, y la presencia de lesiones con un
punto central sugestivas de picaduras. Otras enfermedades ampollosas (fundamentalmente la
enfermedad ampollosa IgA lineal) tambin pueden ser difciles de distinguir. Normalmente la
realizacin de biopsias de piel para estudio histopatolgico y de inmunofluorescencia directa
permitirn diferenciar sin problema estas entidades de la dermatitis herpetiforme.
Tratamiento
Se basa en dos puntos bsicos: la administracin de frmacos de la familia de las sulfonamidas,

y la realizacin de una dieta sin gluten. La sulfona (o dapsona) es el frmaco ms empleado. Es
extremamente eficaz en curar los signos y sntomas de los pacientes pero no es curativa, y la
erupcin recidivar al dejar la sulfona. Se utiliza a dosis iniciales de 25-50 mg al da y se va
aumentando segn la tolerancia y la respuesta del paciente (la dosis necesaria suele estar entre
50 y 200 mg). Antes de iniciar el tratamiento debe realizarse una analtica completa y determi-
nacin de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Despus habr que realizar controles regulares
del hemograma, reticulocitos, haptoglobina, metahemoglobinemia, y biologa heptica dado
que hay riesgo de hemolisis (frecuente), leucopenia, metahemoglobinemia, hepatitis, etc. En
caso de intolerancia pueden emplearse otras sulfonamidas como la sulfapiridina, o bien la
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J.M. Mascar Galy
sulfametoxipiridazina, aunque el perfil de efectos secundarios es bastante similar. La dieta sin

gluten es el nico tratamiento capaz de lograr y mantener una remisin completa de la enfer-
medad sin necesidad de tomar ningn frmaco. Aunque tarda ms en actuar que la sulfona,
este tratamiento no slo mejora las lesiones cutneas, sino tambin las intestinales. La erup-
cin mejorar incluso en pacientes con una biopsia intestinal normal. Los beneficios de esta
dieta no slo son sobre los sntomas cutneos, o para evitar la toma de medicaciones, sino que
se ha demostrado que disminuye el riesgo de linfoma intestinal que se ha cifrado en estos
pacientes en 1 de cada 76.
ENFERMEDAD AMPOLLOSA POR IgA LINEAL
Concepto
La enfermedad ampollosa por IgA lineal en la infancia corresponde a lo que clsicamente se
haba denominado enfermedad ampollosa crnica de la infancia. Estos pacientes tienen
unos autoanticuerpos circulantes en el suero de tipo IgA que estn dirigidos contra la membra-
na basal de la piel y que seran los responsables de las lesiones vesiculoampollosas. Se trata de
una enfermedad con una clnica e histologa parecida a la de la dermatitis herpetiforme, y que
se asocia tambin con los haplotipos HLA-B8, -DR3, y -DQw2. A diferencia de la dermatitis
herpetiforme no existe asociacin con enteropata sensible al gluten.
Clnica
Clnica e histolgicamente puede ser parecida a la dermatitis herpetiforme, y hasta hace pocos
aos muchos casos se diagnosticaban de dermatitis herpetiforme con depsitos lineales de
IgA. En la actualidad se considera que la llamada enfermedad ampollosa crnica de la infan-
cia corresponde a la forma infantil de esta enfermedad. El cuadro clnico es bastante caracte-
rstico. Suele tratarse de nios en edad preescolar en los que aparece de forma ms o menos
repentina un brote de lesiones cutneas vesculosas y ampollosas tensas que son pruriginosas
(Fig. 3). Puede existir un cuadro
sistmico acompaante con malestar,
fiebre, y anorexia. Las lesiones pueden
aparecer sobre piel sana o bien sobre
placas urticariformes. La distribucin
policclica o anular de las lesiones es muy
tpica de esta enfermedad. Las ampo-
llas se distribuyen en periferia forman-
do unas lesiones que se han compara-
do con un collar de perlas. Suelen apa-
recer en el perin, la regin perioral, en
las extremidades, manos, y pies, pero
tambin pueden ser generalizadas. Las
mucosas se afectan en casi el 90% de
Fig. 3. Enfermedad ampollosa por IgA lineal de la infancia. los casos. Aparecen aqu erosiones do-
Clnica: Vesculas y ampollas sobre una base urticariforme. lorosas, dado que las ampollas se rom-
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pen facilmente. La mucosa oral se afecta casi siempre, pero tambin puede haber lesiones
genitales, nasales, o conjuntivales. Esta ltima localizacin se ha observado en un 65% de
pacientes y tiene mal pronstico porque en casi la mitad de los afectados las lesiones pueden
provocar cicatrices y sinequias que cuando ataen a la crnea pueden provocar una disminu-
cin de la agudeza visual, e incluso la ceguera.
Diagnstico
El examen histolgico de las lesiones en la enfermedad ampollosa IgA linear muestra ampollas
subepidrmicas con infiltrados inflamatorios en la dermis. Este puede ser rico en eosinfilos o
bien en neutrfilos. En este ltimo caso los neutrfilos pueden formar microabcesos papilares
idnticos a los que se observan en la dermatitis herpetiforme, y la histologa es incapaz de
diferenciar entre estas dos enfermedades.
El diagnstico debe de realizase practicando un examen de inmunofluorescencia directa de
una biopsia de piel perilesional. En esta se podr demostrar la presencia de depsitos lineales
de IgA a lo largo de la membrana basal (Fig. 4), con o sin presencia de depsitos de comple-
mento. Pueden existir tambin depsitos de IgG, pero estos sern siempre de mucha menor
intensidad que los de IgA (en el caso contrario el diagnstico sera de penfigoide ampolloso).
Si se utilizan tcnicas de inmunofluorescencia indirecta se puede detectar en el suero la

presencia de autoanticuerpos circulantes de tipo IgA contra la membrana basal
dermoepidrmica en un 80% de los nios. Los ttulos de estos autoanticuerpos son casi
siempre bajos. La sensibilidad y los ttulos de anticuerpos aumentan si se utiliza como
substrato piel humana sana separada con cloruro sdico para realizar este examen. Los
anticuerpos de la mayora de los nios se unen al lado epidrmico de la separacin. Estos
sueros reconocen una protena epidrmica que se localiza en los filamentos de anclaje
que unen las clulas basales de la epidermis a la dermis.
Al observar un nio con una erupcin
ampollosa adquirida el diagnstico diferen-
cial debe de hacerse con otras enfermeda-
des ampollosas autoinmunes, sobre todo con
el penfigoide ampolloso y la dermatitis
herpetiforme. Puede confundirse tambin
con cuadros de herpes simple o de imptigo
ampolloso, sobre todo en casos de localiza-
cin perioral o perineal. La localizacin ge-
nital ha llevado a confundir errneamente
esta enfermedad con abusos sexuales en
algn paciente. En aquellos pacientes en los
Fig. 4. Enfermedad ampollosa por IgA lineal de la
infancia. Inmunofluorescencia directa: Depsitos lineales
que no han aparecido ampollas la erupcin
de IgA a lo largo de la membrana basal dermoepidrmica. pruriginosa puede confundirse con una
Sin ttulo-5 39 22/1/02, 14:46

J.M. Mascar Galy
escabiosis, un eczema atpico, o una dermatitis herpetiforme. Tal como sucede en la mayora
de enfermedades ampollosas autoinmunes, la realizacin de biopsias de piel para estudio
histopatolgico y de inmunofluorescencia directa permitirn realizar sin problema el diagnsti-
co de enfermedad ampollosa por IgA lineal de la infancia.
Tratamiento
A diferencia de lo que sucede con la dermatitis herpetiforme, al no existir una enteropata
sensible al gluten, la dieta sin gluten no tiene ningn papel en el manejo de esta enfermedad.
Dada la frecuencia y la gravedad que pueden tener las lesiones oculares sera conveniente que
todos estos pacientes fuesen controlados por un oftalmlogo. El tratamiento de eleccin es la
sulfona u otras sulfonamidas (sulfapiridina, sulfametoxipiridazina). Antes de iniciar el trata-
miento deber realizarse siempre una analtica completa y la determinacin de glucosa-6-
fosfato deshidrogenasa. La dosis inicial suele ser de 1 mg/kg que se va aumentando paulatina-
mente en funcin de la respuesta clnica y de la tolerancia del paciente. Las dosis suelen oscilar
entre 15 y 50 mg/d. Hay que hacer controles analticos peridicos (hemograma completo,
reticulocitos, haptoglobina, metahemoglobinemia, y biologa heptica) porque los efectos se-
cundarios son frecuentes, sobre todo la hemlisis, que puede obligar a disminuir o cesar el
tratamiento. En aquellos pacientes que no respondan adecuadamente puede ser necesario
utilizar prednisona (1 mg/kg) sola o en combinacin con las sulfonamidas o azatioprina.
Bibliografa
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Sin ttulo-5 40 22/1/02, 14:46

Eritrodermias
Eritrodermias
Concepto
Se define la eritrodermia como una enfermedad inflamatoria de la piel que afecta a ms del
90% de la superficie corporal. Es un patrn de reaccin de la piel que puede aparecer de inicio
o como complicacin de muchas enfermedades cutneas. La eritrodermia es un fenmeno
infrecuente en la infancia, aunque siempre constituye una amenaza para el desarrollo del nio,
e incluso puede ser una causa de fallecimiento.
El nio eritrodrmico est expuesto a complicaciones como deshidratacin, hipernatremia,
hiperpirexia e infecciones cutneas y sistmicas. Esta situacin se complica an ms en los
casos de eritrodermia asociada a inmunodeficiencias congnitas. Un 70% de los nios peque-
os con eritrodermia sufre un retraso del desarrollo, que puede ser especialmente severo en
casos de eritrodermias prolongadas.
Es fundamental establecer un diagnstico preciso de la causa de la eritrodermia en cada pa-
ciente, para realizar el tratamiento ms oportuno en cada caso. En el presente captulo, repasa-
remos las causas ms frecuentes de eritrodermias en la infancia, y estableceremos unas pautas
generales de actuacin diagnstica y teraputica en el nio eritrodrmico.
Eritrodermias de origen infeccioso

Aunque muchas infecciones en el nio cursan con lesiones cutneas, son pocas las que pueden
causar una eritrodermia
Sndrome de la escaldadura estafiloccica. Es una enfermedad cutnea causada por toxinas
exfoliativas que produce un estafilococo dorado en un foco a distancia de la piel, habitualmen-
te situado en la conjuntiva, faringe, odo o cordn umbilical. La toxina exfoliativa producida por
el estafilococo en dichos focos circula por va sangunea hasta llegar a la piel, donde tiene la
capacidad de romper las uniones intercelulares entre las clulas epidrmicas, originando unos
despegamientos ampollosos por debajo de la capa crnea. Suele producirse en nios menores
de 5 aos, y puede darse tambin en el periodo neonatal. El nio se muestra irritable y febril, y
desarrolla un eritema macular, predominante en las flexuras, que puede extenderse a toda la
superficie corporal (Fig. 1). Se sigue de formacin de ampollas superficiales, exudacin, forma-
cin de costras y finalmente exfoliacin generalizada. El diagnstico clnico es importante, pero
se confirma mediante cultivos de los posibles focos infecciosos. El tratamiento precoz con
cloxacilina induce en la mayor parte de los casos una rpida remisin del cuadro clnico.
Sndrome del shock txico. Se define como una erupcin cutnea que puede acompaar a
cuadros de fiebre, hipotensin y fracaso multiorgnico en pacientes con infecciones por estafi-
Sin ttulo-6 227 25/1/02, 16:11

lococo dorado o estreptococo. Dichos grme-

nes producen toxinas que actan como
superantgenos, que producen una estimulacin
de un gran nmero de clulas T con una masi-
va liberacin de linfoquinas. La erupcin cut-
nea vara desde un eritema simple hasta un
exantema escarlatiniforme, y puede generalizar-
se hacia una eritrodermia. Se trata de un cua-
dro muy grave que requiere tratamiento con
antibiticos y manejo en UCI.
Candidiasis congnita. Se produce por una in-
feccin ascendente desde el tracto vaginal con
afectacin del amnios. Se caracteriza por un
eritema difuso y confluente sobre el cual se
sobreimponen ppulas y pstulas. En ocasiones
la erupcin evoluciona hacia una eritrodermia
completa. Puede asociarse paroniquia. La
Fig. 1. Sndrome de la escaldadura estafiloccica.
candidiasis congnita puede afectar exclusiva-

mente a la piel o manifestarse como infeccin
sistmica con neumona y septicemia. Esta in-
feccin es ms severa en nios prematuros, que
adems son ms susceptibles a la infeccin
sistmica. En las ppulas y pstulas pueden rea-
lizarse extensiones y cultivos, que ofrecen un
medio de diagnstico rpido.
Eritrodermias e inmunodeficiencias
La eritrodermia puede ser un signo no especfi-
co de inmunodeficiencia, y de hecho se ha des-
crito la eritrodermia grave y persistente en di-
versos tipos de inmunodeficiencias congnitas
(Fig. 2). Sin embargo, tres entidades clnicas aso-
cian de forma casi invariable un tipo peculiar Fig. 2. Eritrodermia en una nia con sndrome de
de eritrodermia. DiGeorge.
Sin ttulo-6 228 25/1/02, 16:11

Eritrodermias
Tabla 1. Causas de eritrodermia en la infancia (tomado de Spraker)
ENFERMEDADES CUTNEAS
Dermatitis atpica
Ictiosis
Eritrodermia ictiosiforme congnita
Feto arlequn
Ictiosis lamelar
Ictiosis bullosa
Sndrome KID
Sndrome de Sjgren-Larsson
Sndrome de Dorffman-Chanarin
Tricotiodistrofia
Condrodisplasia punctata dominante ligada a X
Sndrome de Netherton
Psoriasis
Mastocitosis cutnea difusa
Necrolisis epidrmica txica
Displasia ectodrmica
INFECCIONES Y TXICOS
Sndrome de la escaldadura estafiloccica
Toxicidad por cido brico
Sndrome del shock txico
Pustulosis estafiloccica
Escarlatina
Candidiasis congnita generalizada
Toxicodermia medicamentosa
TRASTORNOS INMUNOLGICOS
Sndrome de Omenn
Hipogammaglobulinemia
Sndrome de DiGeorge
Inmunodeficiencia combinada severa
Enfermedad injerto contra husped
Linfoma cutneo de clulas T
TRASTORNOS METABLICOS Y NUTRICIONALES
Malnutricin calrico-proteica
Kwashiorkor
Fracaso renal
Acrodermatitis enteroptica
Deficiencia de cidos grasos esenciales
Fibrosis qustica
Deficiencia mltiple de carboxilasas
Trastornos de metabolismo de los aminocidos
Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce
Citrulinemia
Deficiencia de carbamoil fosfato sintetasa
Acidemia metilmalnica
Acidemia propinica
Enfermedad de Leiner
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Sndrome de Omenn. Se caracteriza clnicamente por eritrodermia exfoliativa de inicio al naci-

miento o poco despus, alopecia difusa, adenopatas generalizadas, hepatoesplenomegalia,
infecciones recurrentes y retraso del desarrollo ponderal. Consiste en una forma autosmica
recesiva de inmunodeficiencia combinada severa con leucocitosis, eosinofilia, aumento de c-
lulas T clonales, hipogammaglobulinemia y niveles elevados de IgE. Se ha sealado que las
clulas T clonales o bien las clulas T maternas pueden inducir una reaccin tipo injerto contra
husped en el nio.
Enfermedad injerto contra husped. Generalmente se observa en nios con inmunodeficiencia
celular, aunque tambin se describe en nios inmunocompetentes. Se debe al paso de linfocitos
maternos a travs de la placenta durante la vida intrauterina. Se produce un exantema
morbiliforme que puede generalizarse, asociado a eosinofilia, linfocitosis, adenopatas y
hepatoesplenomegalia. El estudio histolgico de la piel muestra hallazgos similares a los de la
enfermedad injerto contra husped en pacientes trasplantados.
Eritrodermia de Leiner. Este cuadro, descrito a primeros del siglo XX como la trada de
eritrodermia, diarrea y retraso del crecimiento, corresponde ms a un fenotipo bajo el cual se
pueden encuadrar eritrodermias por inmunodeficiencia o por estados ictiosiformes crnicos, y
por tanto, no debe considerarse como una entidad individualizada.
Eritrodermias ictiosiformes
Las ictiosis son un amplio grupo de trastornos del proceso de la queratinizacin cuya caracters-
tica comn es un estado descamativo persistente. Algunas de ellas presentan un sustrato
eritrodrmico, y pueden reflejar una patologa exclusivamente cutnea o bien un cuadro
multisistmico ms severo.
Eritrodermia ictiosiforme congnita no ampollosa. Es un tipo peculiar de ictiosis que cursa con
eritema generalizado, descamacin de intensidad variable, engrosamiento palmo-plantar,
ectropin y eclabin (Fig. 3). En la mayora de los casos, se presenta al nacer como beb
colodin, trmino que describe el aspecto de una piel tensa y brillante que engloba toda la
superficie de la piel. Su herencia es autosmica recesiva, y muchos casos se deben a mutacio-
nes en el gen de la transglutaminasa
queratinoctica. El diagnstico es clni-
co, y se confirma mediante biopsia cut-
nea. El tratamiento oral con retinoides es
beneficioso en muchos pacientes.
ampollosa (hiperqueratosis epider-
moltica). Consiste en un trastorno con-
gnito que cursa con eritrodermia y for-
macin de ampollas superficiales. Con
el paso de los aos, la eritrodermia y la
formacin de ampollas cesan dando
paso a una hiperqueratosis ictiosiforme
generalizada. Se debe a mutaciones en Fig. 3. Eritrodermia ictiosiforme congnita no ampollosa.
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Eritrodermias
los genes de las queratinas 1 y 10. El diagnstico se establece mediante histologa, que muestra
una peculiar vacuolizacin de las clulas del estrato granuloso. Los retinoides orales ayudan a
mejorar el estado de estos pacientes.
Otras formas de ictiosis eritrodrmicas. Otros cuadros ictiosiformes menos comunes cursan
con eritrodermia. Entre ellos destacan el sndrome de Netherton (eritrodermia ictiosiforme,
pelos en caa de bamb y atopia), el sndrome KID (queratitis, ictiosis, sordera), la
condrodisplasia punteada dominante ligada al X y el sndrome de Sjgren-Larson.
Eritrodermias por enfermedad metablica

Es una causa particularmente rara de eritrodermia, aunque algunos casos potencialmente
mortales pueden curarse. La deficiencia de holocarboxilasa sintetasa o el dficit mltiple de
carboxilasa cursan con cetoacidosis, deshidratacin, coma, eritrodermia neonatal y alopecia.
La suplementacin precoz con biotina revierten los signos neurolgicos y cutneos. La deficien-
cia esencial de cidos grasos puede cursar con eritrodermia descamativa intratable.
Eritrodermias medicamentosas
Esta es una causa de eritrodermia bastante ha-
bitual en los adultos, si bien es menos comn
en nios. En los lactantes, las reacciones
toxicodrmicas generalizadas suelen asociarse
a vancomicina. En los nios ms mayores, los
anticonvulsivantes pueden producir un sndro-
me severo y multiorgnico de hipersensibilidad
que puede cursar con eritrodermia generaliza-
da. Finalmente, la necrlisis epidrmica txica
es una situacin rara en la infancia, a menudo
asociada a antiinflamatorios no esteroideos. Se
acompaa de un eritema generalizado con
despegamientos ampollosos severos en piel y
mucosas, con importante afectacin del estado
general y un alto riesgo vital.
Otras eritrodermias
Las eritrodermias de origen eczematoso son las
ms frecuentes en la prctica clnica, especial-
mente la dermatitis atpica, y generalmente
suponen un desafio teraputico.
Fig. 4. Eritrodermia atpica.
Eritrodermia seborreica. La dermatitis
seborreica suele iniciarse durante el primer mes de vida, y aunque es una enfermedad frecuen-
te, en raras ocasiones puede tomar un aspecto generalizado eritrodrmico. Se ha sealado que
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el 50% de los nios con eritrodermia seborreica

pueden llegar a desarrollar una psoriasis. La
psoriasis pustulosa infantil con frecuencia se
precede de una erupcin de aspecto
seborreiforme generalizada. El diagnstico de
la eritrodermia seborreica es eminentemente
clnico, aunque la histopatologa es de ayuda.
En general, la mayor parte de los casos pueden
controlarse con un curso breve de corticoides
orales y/o tpicos.
Eritrodermia atpica. La dermatitis atpica es
la enfermedad cutnea ms frecuente en la in-
fancia, pero es rara en forma eritrodrmica en
los nios pequeos (Fig. 4). Puede mostrar cier-
to grado de solapamiento con la dermatitis
seborreica, y el diagnstico puede ser difcil de
establecer. Se ha descrito la asociacin entre
eritroder mia atpica y gastroenteritis
eosinoflica. Los antecedentes de atopia y la dis-
tribucin y naturaleza de las lesiones son de
ayuda para el diagnstico. El prurito es un sig-
no importante.
Eritrodermia psorisica. La eritrodermia
Fig. 5. Eritrodermia psorisica. psorisica es muy rara en la infancia (Fig. 5), y
a menudo suele ser una fase inestable de tran-
sicin hacia una psoriasis pustulosa generalizada. Se ha descrito la psoriasis eritrodrmica cong-
nita. En algunos nios, es prcticamente imposible diferenciar clnicamente la eritrodermia sebo-
rreica de una psoriasis generalizada severa. La histopatologa puede ser de ayuda en estos casos.
Pitiriasis rubra pilaris. Se trata de una erupcin ppulo-escamosa de origen folicular que pue-
de evolucionar en forma de grandes placas confluentes hasta formar una verdadera eritrodermia.
Se ha descrito la pitiriasis rubra pilaris congnita.
Mastocitosis cutnea difusa. La infiltracin masiva por mastocitos produce, en algunos neonatos,
un eritema generalizado, con gran dermografismo y produccin de ampollas ante el mnimo
roce, asociado a una gran irritabilidad del nio. La piel est difusamente engrosada, y el nio
siente un gran prurito. La biopsia cutnea mostrar una gran infiltracin por mastocitos en la
dermis superficial.
Sarna noruega. La sarna noruega consiste en una parasitacin masiva de una gran parte de la
superficie corporal por Sarcoptes scabiei, de modo que una gran superficie cutnea queda
eritematosa y cubierta por gruesas costras. Se acompaa de un prurito intenssimo. Puede
aparecer como consecuencia de inmunodeficiencia, trastornos mentales o enfermedades cut-
neas previas. Es muy fcil poner de manifiesto al microscopio la existencia de numerosos caros
en raspados superficiales de la piel. El tratamiento tpico con permetrina al 5% puede no ser
suficiente, y en algunos casos se ha recomendado el uso de ivermectina oral.
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Eritrodermias
Diagnstico de las eritrodermias

Se trata de un diagnstico a menudo difcil. En la tabla se exponen las causas de eritrodermia
en la infancia. El diagnstico debe establecerse de forma rpida, pues el retraso en el mismo
puede originar situaciones de riesgo para el nio. Es necesario contar con el examen clnico, el
conocimiento de la historia personal y familiar y ciertas exploraciones complementarias, como son:
1. Analtica sangunea. La presencia de eosinofilia y elevacin de los niveles de IgE es un dato
a favor de la eritrodermia atpica, la eritrodermia por inmunodeficiencia y la eritrodermia aso-
ciada a algunos tipos de ictiosis (sobre todo el sndrome de Netherton). Adems, servir para
valorar el estado hidroelectroltico del nio eritrodrmico. Los estudios de inmunoglobulinas,
poblaciones linfocitarias y otras pruebas inmunolgicas especficas irn guiadas por la sospe-
cha clnica de inmunodeficiencia congnita.
2. Microbiologa. L os cultivos de lesiones cutneas o de posibles focos a distancia estn indica-
dos ante la sospecha de candidiasis congnita, escaldadura estafiloccica y sndrome del shock
txico. Tambin se indicarn en caso de sobreinfeccin cutnea o sistmica como complica-
cin de cualquier eritrodermia.
3. Biopsia cutnea. Es obligatoria en prcticamente la mayora de los casos. Aunque se dice
que solamente ofrece un diagnstico en el 45% de los casos, ciertos rasgos histolgicos son de
ayuda para orientar el diagnstico en un nmero significativo de casos.
Manejo de la eritrodermia
El tratamiento de la eritrodermia debe ir encaminado hacia la enfermedad que la causa, por lo
que es esencial establecer un diagnstico etiolgico. Aunque la mayor parte de las eritrodermias
infantiles son de origen eczematoso, el tratamiento con corticoides tpicos sobre una superficie
muy extensa e inflamada supone una alta absorcin de la medicacin, por lo que los nios
eritrodrmicos tratados con corticoides tpicos estn ms expuestos al desarrollo de sndrome
de Cushing exgeno. Aunque el tratamiento etiolgico de la eritrodermia es fundamental, en el
nio eritrodrmico debe prestarse especial atencin a las siguientes cuestiones:
1. Manejo del balance hidroelectroltico. Se mantendr una adecuada ingesta de fluidos por
va oral o parenteral. Se atender al estado de deplecin proteica del nio, pues a travs de la
descamacin cutnea puede perderse una cantidad significativa de protenas.
2. Cuidado de la temperatura corporal. Es habitual que los nios eritrodrmicos estn febriles,
y con riesgo de hiperpirexia.
3. Cuidado del desarrollo general. Especialmente en eritrodermias crnicas los nios manifies-
tan un retraso en el desarrollo por padecer una enfermedad debilitante. Se atender al soporte
nutricional, vitamnico y de oligoelementos del nio de forma cuidadosa.
4. Cuidados generales. La aplicacin de cremas emolientes reduce la fisuracin y ayuda a
mantener una mejor funcin barrera de la piel. Sin embargo, la absorcin de compuestos
tpicos est aumentada en la piel eritrodrmica, por lo que, especialmente en los neonatos,
debe valorarse mucho la administracin de productos tpicos con potencial toxicidad sistmica,
como el cido saliclico, el cido lctico, el yodo, los alcoholes y otros muchos.
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Bibliografa
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Escabiosis
Escabiosis
V. Garca-Patos
Concepto
La escabiosis o sarna es una infestacin por el caro Sarcoptes scabiei var. hominis. Se trata de
una ectoparasitosis relativamente frecuente que se contagia por contacto directo de piel con
piel y, a veces, a travs de fmites (sbanas, toallas y ropas). En algunos casos se puede adquirir
por contacto con animales infestados, sobre todo perros (S. scabiei var. canis).
El periodo de incubacin de la sarna es de 1 a 3 semanas. Las hembras del parsito son
capaces de poner entre 10 y 40 huevos que maduran en 1 semana. Los caros alcanzan el
estadio adulto en 3 semanas y son capaces de reiniciar el ciclo.
Clnica
El sntoma fundamental es el prurito de predominio nocturno que suele afectar a varios miem-
bros de una familia o comunidad cerrada. Inicialmente es localizado y en pocos das se genera-
liza (Fig. 1). Probablemente se debe a una sensibilizacin a antgenos del caro. En lactantes
menores de 2 3 meses, el picor puede estar ausente.
Las lesiones patognomnicas son el surco y la ppula acarina (Fig. 2). El primero consiste en
una elevacin lineal de la piel de pocos milmetros de longitud que corresponde al tnel subcrneo
excavado por la hembra del caro, capaz de desplazarse unos 5 mm cada da. Al final del
mismo existe una ppula o vescula de 2-3 mm de dimetro, donde est el parsito. En nios
pequeos es frecuente observar ppulas, pstulas y vesculas (Fig. 3). A veces tambin existen
pequeos ndulos eritematosos, infiltrados al tacto, preferentemente en el pene y en el escroto,
e incluso ampollas. Las lesiones estn enmascaradas por excoriaciones en muchos casos.
Las zonas afectadas son los espacios interdigitales de las manos, la superficie de flexin de las
muecas, los glteos, la zona genital y la areola mamaria. A diferencia de los adultos, en los
nios pequeos las lesiones predominan en el cuero cabelludo, en el cuello, en la cara, en los
pliegues, en las palmas (Fig. 4) y en las plantas.
La presencia de lesiones exudativas y costrosas es debida a la impetiginizacin por Staphylococcus
aureus y, con menor frecuencia, por Streptococcus pyogenes. En pacientes inmunodeprimidos,
especialmente afectos de SIDA, o tratados con corticoides tpicos o sistmicos de forma pro-
longada es posible observar infestaciones masivas que provocan lesiones hiperqueratsicas en
manos y pies (sarna noruega o costrosa), acompaadas de adenopatas, eosinofilia y escaso
prurito. Si bien lo habitual es que existan entre 10 y 20 hembras adultas en un paciente infesta-
do, en la sarna noruega pueden existir miles, siendo extremadamente contagiosa.
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V. Garca-Patos
Fig. 2. Surco lineal y ppula acarina en la eminencia

hipotenar, patognomnicos de escabiosis.
Fig. 1. La presencia de prurito generalizado de

predominio nocturno en varios miembros de una
familia debe sugerir como primer diganstico la
escabiosis. Este sntoma puede estar ausente en nios
muy pequeos.
Fig. 4. Erupcin vesculo-pustulosa palmar en un neonato

afecto de sarna.
Fig. 3. Ppulas, pseudovesculas y ndulos tpicos de la

sarna infantil.
ESCABIOSIS 6.5 154 25/1/02, 11:34

Escabiosis
Diagnstico
Suele ser suficiente con la clnica: erup-
cin generalizada muy pruriginosa, so-
bre todo al acostarse, que afecta a va-
rios miembros de una familia o comuni-
dad cerrada. Los surcos acarinos pueden
hacerse ms evidentes depositando una
gotita de tinta en un extremo.
El diagnstico de certeza se basa en la
visualizacin del caro, de sus heces
(escbalos) y/o de los huevos. Para ello
se debe depositar una gota de aceite en Fig. 5. El diagnstico de certeza se obtiene visualizando el
la piel, rascar la ppula acarina con un caro, sus heces o los huevos.
bistur del nmero 15 y realizar una ex-
tensin en un portaobjetos (prueba de
Mller). Al examen microscpico, Sarcoptes scabiei tiene una forma hemiesfrica y 4 pares de
patas (Fig. 5). Tambin es posible intuir la presencia del parsito in situ mediante microscopa
de epilumiscencia utilizando un dermatoscopio.
La biopsia cutnea de las ppulas acarinas puede poner de manifiesto la presencia del tnel
subcrneo con el parsito en su interior, as como una dermatitis espongitica con abundantes
eosinfilos.
Se plantea principalmente con otras erupciones pruriginosas, tales como el eccema atpico, la
sudamina y las toxicodermias. Una causa infrecuente de prurito epidmico familiar es la der-
matitis por fibra de vdrio, generalmente relacionada con la impregnacin de la ropa al lavarla
conjuntamente con otros tejidos elaborados o contaminados con este material irritante (corti-
nas, uniformes de trabajo, etc). Las lesiones vesculo-pustulosas en nios pequeos pueden
confundirse con foliculitis estafiloccicas, acropustulosis infantil, histiocitosis de clulas de
Langerhans o varicela. Las lesiones ppulo-nodulares eritemato-parduzcas pueden sugerir una
mastocitosis (urticaria pigmentosa). La sarna noruega puede simular una psoriasis.
Tratamiento
El tratamiento de la sarna lo realizarn el nio afectado, las personas que conviven en su
misma casa y sus contacto ntimos (piel con piel), a pesar de estar asintomticos. Para evitar
epidemias intrahospitalarias, debe evitarse ingresar al paciente. Se aplicar una capa fina de
escabicida en toda la superficie cutnea, desde el cuello hasta las palmas y plantas, con espe-
cial nfasis en los espacios interdigitales, muecas, codos, axilas, mamas, glteos, zona
periumbilical y genitales. En los nios menores de 2 aos y en inmunodeprimidos tambin se
incluir el cuero cabelludo. Los caros pueden esconderse bajo las uas, especialmente en la
sarna noruega, por lo cual deben recortarse bien y tratarse exhaustivamente.
ESCABIOSIS 6.5 155 25/1/02, 11:34

V. Garca-Patos
Las principales opciones para el tratamiento de la sarna infantil son la permetrina, sla o aso-
ciada a butxido de piperonilo, el lindane, el azufre y el crotamitn.
La permetrina es el ltimo de los escabicidas comercializados, con gran eficacia y seguridad. Es
un piretroide sinttico que acta sobre las membranas de las clulas nerviosas, retrasando la
polarizacin y provocando la parlisis y la muerte del parsito. La absorcin sistmica es lenta
e inferior al 2% de la dosis aplicada sobre la piel, siendo el estrato crneo la principal barrera
limitante. Las esterasas cutneas la inactivan con rapidez y se excreta de forma casi completa
por la orina, el sudor y el sebo en pocas horas. Cuando se usa correctamente, la probabilidad
de efectos txicos sistmicos es, como mnimo, entre 40 y 400 veces menor que tras la utiliza-
cin de una locin de lindane al 1%. Su tolerancia local es excelente, aunque hasta un 3% de
pacientes refieren prurito y/o quemazn a los pocos minutos de su empleo. La permetrina es
especialmente til en nios mayores de 2 meses y en casos de sarna resitentes al lindane,
aunque resulta ms cara que ste. A pesar de que no est aprobada, su utilizacin en neonatos
y embarazadas tambin parece segura. Una aplicacin de crema de permetrina al 5% durante
8 12 horas tiene una eficacia prxima al 90%, similar al lindane y superior al crotamitn.
Existe un preparado comercializado en forma de crema que combina permetrina al 1.5% y
butxido de piperonilo, que acta sinrgicamente por inhibicin de las enzimas que hidrolizan
las piretrinas. Aplicado durante 8-12 horas en tres das seguidos tambin es un buen escabicida.
El lindane (hexacloruro de gammabenceno), en forma de cremas o lociones al 1%, continua
siendo una alternativa teraputica vlida para la sarna, a pesar de su posible toxicidad y de la
aparicin de resistencias. El preparado permanecer en contacto con la piel durante 6 12
horas y despus se lavar. Se absorbe aproximadamente un 10% de la dosis aplicada
tpicamente. De forma infrecuente se han descrito alteraciones neurolgicas (convulsiones),
focomielia y anemia aplsica, que en la mayora de casos se deben a su empleo inadecuado
(aplicaciones repetidas e innecesarias, baos calientes antes del tratamiento, ingesta acciden-
tal, erosiones y lceras extensas, etc). Se recomienda evitarlo en nios menores de 10 aos, en
mujeres embarazadas o en periodo de lactancia y si existen alteraciones de la barrera cutnea
(por ejemplo, eritrodermias o ictiosis) o trastornos neurolgicos.
El azufre ha sido durante ms de un siglo un escabicida eficaz y barato, que se sigue empleado
en muchas zonas del mundo. Se utiliza azufre precipitado al 6-10% en una base lavable (pasta
al agua) o en vaselina, aplicado durante 3 noches consecutivas, realizando un lavado a las 24
horas de la ltima aplicacin. Algunos pacientes se quejan de su mal olor o de irritacin cut-
nea, mancha la ropa y, a pesar de que suele ser el tratamiento escogido para nios menores de
2 meses y en mujeres embarazadas o en periodo de lactancia, excepcionalmente tambin
puede producir efectos txicos e incluso muertes en lactantes.
Al cabo de 24 horas de realizar el tratamiento siguiendo cualquiera de las pautas anteriores
(permetrina, lindane o azufre) el riesgo de contagio es mnimo. En todos los casos se recomien-
da realizar una segunda aplicacin al cabo de una semana y controles clnicos a las 2 y 4
semanas.
Otras alternativas para la sarna infantil son el crotamitn, el malatin (solucin acuosa al 0.5%
aplicada durante 24 horas) y el benzoato de bencilo. La crema de crotamitn al 10% (1 2
aplicaciones separadas por 24 horas y lavado a los 2 3 das despus del ltimo tratamiento)
es antipruriginosa y su eficacia es prxima al 60%. A pesar de que su toxicidad es poco conoci-
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Escabiosis
da, algunos expertos lo recomiendan en nios pequeos y las mujeres en periodo de lactancia.
El benzoato de bencilo al 20-25% en un vehculo alcohlico o en emulsin, slo o asociado con
sulfiram al 25%, se aplicar durante 6 12 horas en nios menores de 5 aos y durante 2 das
consecutivos a partir de esta edad. Sus principales inconvenientes son la neurotoxicidad (similar
a la del lindane), su mal olor y la intensa irritacin que provoca en las pieles sensibles y en las
mucosas.
La ivermectina es un antihelmntico eficaz y seguro frente a la oncocercosis, que ha demostra-
do ser un escabicida excelente administrado por va oral en una dosis nica de 200 eg/kg,
incluso en pacientes con sarna noruega. En casos rebeldes, se puede administrar una segunda
dosis al cabo de 2 semanas. No obstante, debemos recordar que a pesar de que se utiliza para
el tratamiento de la sarna en animales, no debe administrarse en nios menores de 5 aos y
que la sarna humana no es una indicacin aprobada. Est en estudio su aplicacin tpica
(locin al 0.8%), que parece resultar igualmente eficaz. El tiabendazol al 10% en suspensin,
aplicado 2 veces al da durante 5 das, o por va oral, a dosis de 25 mg/kg/da durante 10 das,
tambin tiene cierta actividad escabicida.
Para la sarna noruega son tiles los mismos tratamientos que para la sarna clsica, aunque
suelen ser necesarias varias aplicaciones, especialmente en las uas y en las zonas muy
hiperqueratsicas, y la asociacin de queratolticos (cido saliclico 3-5% en vaselina). En algn
caso especialmente recalcitrante se han obtenido buenos resultados con metotrexato como
tratamiento coadyuvante.
Despus de completar cualquiera de los anteriores tratamientos, se recomienda cambiar la
ropa utilizada y lavarla y/o secarla a temperatura superior a 60. Cuando esto no es posible,
resulta igualmente eficaz para evitar las reinfestaciones guardarla en una bolsa cerrada duran-
te 9-10 das (el parsito es capaz de sobrevivir fuera de la piel ms de 4 das) .
Si despus del tratamiento el prurito no mejora puede ser debido a que persiste la infestacin,
a una respuesta de hipersensibilidad que cede lentamente (ndulos postescabisicos) o a la
irritacin por los medicamentos, que resulta muy frecuente, sobre todo cuando se aplican repe-
tidamente. Por ello, se debe remarcar que no es preciso realizar ms tratamiento que el indica-
do, a pesar de que el prurito contine durante 1 2 semanas. Si el examen microscpico del
raspado de las lesiones indica persistencia de la infestacin, se realizar una nueva tanda de
tratamiento. Para los ndulos postescabisicos son tiles los corticoides tpicos o intralesionales,
preparados con alquitrn (evitando la zona escrotal), antihistamnicos y/o corticoides orales
durante 7-10 das. Para la dermatitis irritativa se administrarn emolientes, corticoides tpicos
y antihistamnicos orales. Si existe sobreinfeccin de las lesiones cutneas se pautarn antibiticos
orales (amoxicilina ms cido clavulnico, cloxacilina o eritromicina).
Bibliografa
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Histiocitosis
Histiocitosis
J. Ferrando
Concepto
Entendemos por histiocitosis un grupo de enfermedades que se caracterizan por la proliferacin
de macrfagos en diferentes rganos y sistemas. Dicha proliferacin puede ser localizada (piel,
hueso) o generalizada (sistmica: histiocitosis de clulas de Langerhans, histiocitosis maligna),
invasiva o no invasiva (histiocitosis de clulas no de Langerhans, xantohistiocitosis), de elemen-
tos maduros (histiocitosis, dendrocitos drmicos) o elementos intermedios o inmaduros (clulas
indeterminadas o clulas interdigitadas); determinando todo ello el compromiso de unos u
otros rganos y vsceras del sistema mononuclear-fagoctico (SMF) y el tipo de afectacin,
benigna o maligna, en cada uno de ellos.
Clasificacin
Esta diversidad de posibilidades clnicas a dado lugar a mltiples cuadros, la mayora de ellos
con expresividad cutnea especfica y precoz que muchas veces a permitido orientar el diagns-
tico, y en la prctica el dermatlogo diagnostica y el pediatra dirige la teraputica, particular-
mente en los casos de compromiso sistmico.
Clsicamente reconocemos en distintas clasificaciones, tres grandes grupos:
I. Histiocitosis tipo I o Histiocitosis de clulas de Langerhans o Histiocitosis X.
II. Histiocitosis tipo II o Histiocitosis de clulas no Langerhans o Histiocitosis no X.
III. Histiocitosis tipo III o malignas.
Nosotros particularmente, y tambin siguiendo el criterio de Fonseca creemos ms til seguir la
clasificacin minuciosamente detallada en la tabla I.
Clnica
Variar segn los diferentes cuadros:
Histiocitosis de clulas de Langerhans invasiva
Suele tratarse de lactantes o nios de la primera infancia que presentan en mayor o menor
grado cuadro de afectacin general (fiebre, astenia, anorexia, prdida ponderal), signos y sn-
tomas de afectacin del SMF: adenopatas, hepatoesplenomegalia, pancitopenia o bicitopenia
(anemia, infecciones, palidez cutnea, manifestaciones hemorrgicas), osteolisis, afectacin
de la base del encfalo (diabetes, inspida, exoftalmos), afectacin pulmonar (bronconeumona),
signos de inmunodeficiencia (infecciones de repeticin, otitis) (Fig. 1).
En la piel debuta con mnimas lesiones papulares, pseudovesiculares (en un inicio puede simu-
PROTOC II - HISTIOCITOSIS 159 25/1/02, 11:47

J. Ferrando
Tabla 1. Clasificacin de las histiocitosis
Histiocitosis de clulas de Langerhans (histiocitosis tipo I, histiocitosis X)

Enfermedad de Letterer-Siwe
Enfermedad de Hand-Schller-Christian
Granuloma eosinfilo
Reticuloendoteliosis benigna diseminada del nio (enfermedad de Illig-Fanconi)
Reticulohistiocitosis congnita autoinvolutiva (enfermedad de Hashimoto-Pritzker)
Histiocitosis de clulas no Langerhans (histiocitosis tipo II, histiocitosis no-X)

Xantoma disseminatum
Xantoma papular
Xantogranuloma juvenil
Xantoleucemia
Histiocitoma eruptivo generalizado
Histiocitosis ceflica benigna
Histiocitosis malignas (histiocitosis tipo III)

Leucemia monoctica infantil
Reticulosis medular histiocitaria
Linfoma histioctico verdadero
Paniculitis histiocitaria citofgica
Sndrome hemofagoctico reactivo
Reticuloendoteliosis familiar con eosinofilia (enfermedad de Omenn)
Histiocitosis sinusal con linfoadenopata masiva
lar una sudamina) que en pocos das adquirirn un aspecto purprico. Predileccin por afectar
reas seborreicas (cuero cabelludo, pliegues cutneos). Tendencia a erosionarse en los plie-
gues y en algunos casos a xantomizarse (enfermedad de Hand-Schller-Christian). El cuadro
cutneo puede preceder en semanas al cuadro sistmico (Fig. 2).
Histiocitosis de clulas de Langerhans no invasiva
Nos referimos a las formas de presentacin cutnea pura o autoinvolutivas (enfermedad de
Illig-Fanconi y enfermedad de Hashimoto-Pritzker) y a la afectacin exclusiva sea localizada
(granuloma eosinfilo). En el primer caso se manifiesta solamente con lesiones cutneas seme-

Histiocitosis
jantes a las formas invasivas, pero en una

primera fase, poco extensas y que no pro-
gresan; y en el segundo caso como tu-
mor osteoltico localizado.
Xantohistiocitosis
Cutneamente llama la atencin la pre-
sencia de mltiples xantomas tuberosos
(xantoma papular y xantogranuloma ju-
venil) normolipmicos, no familiares o
bien xantomas de varios tipos, especial-
mente en placas extensas en los gran-
des pliegues y sobretodo en la cara , en
el xanthoma disseminatum. Este ltimo
suele cursar con diabetes inspida y afec-
Fig. 1. TC craneal en una nia con histiocitosis de clulas de tacin mucosa, especialmente traqueo-
Langerhans invasiva. Obsrvese la presencia de osteolisis larngea. La xantoleucemia y el
especialmente en el lado izquierdo.
xantogranuloma juvenil pueden asociar-
se a manchas caf con leche o a
neurofibromatosis, por ello la presencia de s-
tas nos debe hacer pensar en esta posibilidad.
Se reconocen formas nicas localizadas de
xantogranuloma juvenil y formas de compromi-
so sistmico (ocular, pulmn, pericardio, test-
culo) aunque excepcional (Fig. 3).
Histiocitosis ceflica / histiocitoma
eruptivo
Constituyen cuadros prcticamente super-
ponibles. Se obser van mltiples lesiones
papulares tipo maculopapular amarillento en el
polo ceflico en el primer caso o bien mltiples
histiocitomas generalizados crnicos, asinto-
mticos en el segundo caso. En ambos cuadros
no hay compromiso sistmico y el comporta-
miento es autoinvolutivo (Fig. 4).
Histiocitosis malignas
Aunque se tratara de verdaderos linfomas
histiocitarios deberan incluirse en este aparta-
do cuadro reactivos de comportamiento final-
mente invasivo, como el sndrome hemo- Fig. 2. Mltiples lesiones cutneas mculo-papulares
fagoctico, la enfermedad de Omenn y la eritematosas y purpricas con reas de erosin del
pliegue. Obsrvese la presencia de una gran
histiocitosis sinusal con linfoadenopata masi- adenopata inguinal.

J. Ferrando
va. En general se trata de cuadros con grave

afectacin general (adenomegalia, hepatoes-
plenomegalia, pancitopenia, hemofagocitosis,
infecciones, inmunodeficiencia,).
Cutneamente pueden sospecharse estos cua-
dros ante una eritrodermia crnica inestable,
paniculitis necrticas, lesiones ppulo-purpricas
de evolucin necrtica, etc
Diagnstico
El cuadro clnico generalmente es muy orienta-
tivo sin embargo el diagnstico debe de
corroborarse por el estudio histopatolgico de
las lesiones, tanto cutneas como sistmicas si
las hubiere. La radiologa y la TAC, sin duda
confirman el diagnstico de las lesiones
pulmonares y seas. Es fundamental el estudio
de los anticuerpos monoclonales en la mayora
de cuadros y en ocasiones incluso la microscopa
electrnica.
Histopatologa Fig. 3. Xantogranuloma juvenil micronodular
diseminado. Es caracterstica la presencia de
mltiples xantomas tuberosos normolipmicos.
En las histiocitosis de clulas de Langerhans, de
cualquier ndole hallamos siempre un infiltrado denso de clulas de Langerhans (ncleo reniforme,
indentado, con citoplasma denso) epidermotropo en la piel o invasivo en otros rganos y siste-
mas, que es proteina S-100 positivo y toma el anticuerpo monoclonal CD1 (Fig. 5). La micros-
copa electrnica permite observar en el citoplasma de dichas clulas los tpicos cuerpos en
raqueta o grnulos de Birbeck. La
histopatologa no distingue las formas
benignas de las malignas.
En las xantohistiocitosis hallamos carac-
tersticamente un infiltrado de clulas
espumosas y clulas gigantes multinu-
cleadas de Touton, caractersticas de los
xantomas. En realidad se trata de
histiocitos cargados de grasa en diferen-
tes estados de evolucin. En fases ini-
ciales de estos procesos se aprecia ma-
yor componente inflamatorio (linfocitos,
mastocitos). Las tinciones para grasas
(oil-red, sudn) son lgicamente positi-
Fig. 4. Histiocitoma eruptivo generalizado en un adolescente.
Se caracteriza por la presencia de mltiples xantomas
vas. En el grupo de histiocitosis no X
tuberosos normolipmicos. autoinvolutivas el infiltrado es histio-

Histiocitosis
citario, monomorfo, no invasivo y sin

xantomizacin. Como en ambos grupos
de cuadros clnicos probablemente la
clula proliferante sea el dendrocito dr-
mico o un elemento intermedio del SMF
se presentan positividades frente a
anticuerpos monoclonales propios de
dichas clulas: CD68, factor XIIIa, CD34
o MAC 387. En las formas autoin-
volutivas pueden hallarse los denomina-
dos cuerpos vermiformes en el citoplas-
ma de estas clulas al microscopio elec-
Fig. 5. Infiltrado de clulas de Langerhans CD1 positivo en una trnico, como signo, en general, de buen
lesin cutnea tpica. pronstico.
En el grupo de las histiocitosis malignas
se halla un infiltrado de macrfagos
atpicos de gran tamao con abundantes mitosis y reas de necrosis. El citoplasma es vacuolado
y presenta fenmenos de autocitofagia (Fig. 6). Afecta a la piel, ganglios, mdula sea y todos
los dems rganos del sistema mono-nuclear-fagoctico (hgado, bazo,). Dichas clulas sue-
len ser fosfatasa cida y esterasa inespecfica positivas. As mismo la mayora son CD30 positi-
vas y muchas de ellas expresan el
antgeno de membrana epitelial (EMA),
el receptor CD25 (IL-2r), receptores para
MCH de clase II y CD71. Por otro lado
en muchos casos se han hallado rotu-
ras cromosmicas y traslocaciones en los
cromosomas 2 y 5.
Tratamiento
En resumen, el tratamiento de las
histiocitosis de clulas de Langerhans
invasivas es el ms claramente
protocolizado. Las formas no invasivas
Fig. 6. Infiltrado ganglionar de clulas histiocitarias
precisan un control exhaustivo para ase-
gigantes con abundante autocitofagia en un caso de
gurar el diagnstico ya que finalmente reticulosis medular histiocitaria.
involucionan solas. Lo mismo suele ocu-
rrir con la mayora de xantohistiocitosis aunque se debe excluir claramente el compromiso
sistmico o una posible asociacin maligna. Las histiocitosis malignas son entidades muy raras
con experiencia insuficiente validada con series largas y generalmente cuenta la experiencia
concreta del terapeuta en cuestin. Se utiliza poliquimioterapia con adriamicina, ciclosfosfamida,
vincristina y prednisona (CHOP) aunque con pocos resultados.
Protocolo de tratamiento de las histiocitosis de clulas de Langerhans

J. Ferrando
Protocolo de tratamiento de las histiocitosis de clulas de Langerhans
La Sociedad Espaola de Oncologa Peditrica propone la siguiente pauta de trata-

miento:
En primer lugar tiene en cuenta diferentes grupos de tratamiento segn el pronstico
del cuadro clnico:
Bajo riesgo. Lesiones en un solo rgano o sistema sin disfuncin, excluyendo hgado,
bazo, sistema hematopoytico o pulmn:
Piel
Hueso (osteolisis no progresiva)
Diabetes inspida como nica manifestacin
Afectacin ganglionar nica
Si se suma fiebre no justificada u otras manifestaciones pasan a los siguientes grupos.
Riesgo intermedio
Mltiples lesiones lticas o nica con infiltracin especfica de tejidos blandos circundan-
tes
Afectacin ganglionar mltiple
Otitis especfica persistente
Alto riesgo. Enfermedad multisistmica con disfuncin orgnica.
El tratamiento se establecera de la siguiente forma en cada grupo:
Bajo riesgo
Lesiones osteolticas: biopsia y/o curetaje, ciruga, radioterapia o corticoides intralesiones,
segn cada caso, localizacin y riesgo de fractura o comprensin medular.
Afectacin cutnea exclusiva: conducta expectante con control clnico y radiolgico
frecuente.
Afectacin ganglionar nica: conducta expectante con control clnico y radiolgico pe-
ridicos.
Riesgo intermedio
Fase I:
Vinblastina 6,5 mg/m2 IV, semanal (6 semanas)
Prednisona 40 mg/m2 VO en 3 dosis x 4 semanas. Disminuir dosis en 2 semanas.
Se sigue control clnico y radiolgico. Si la respuesta es buena se pasa a la fase II. Si la
respuesta es intermedia se pasa a la fase II como grupo de alto riesgo. Si la respuesta es
mala se pasa a fase I del grupo de alto riesgo.
Fase II:
Vinbastina 6,5 mg/m2 IV (semanas 9, 12, 15, 18, 21, 24)
Prednisona 40 mg/m2 VO en 3 dosis, das 1-5 (semanas 9, 12, 15, 18, 21, 24).

Histiocitosis
Alto riesgo
Fase I:
Vinblastina 6,5 mg/m2 IV. Semanal (6 semanas)
VP-16 150 mg/m2 IV en 2 horas. Das 1, 2, 3 (semanas 1 y 5).
Prednisona 40 mg/m2 VO en 3 dosis (4 semanas). Disminuir dosis en 2 semanas.
Se sigue de una evaluacin clnica y radiolgica: Si la respuesta es buena pasar a la fase
II. Si la respuesta es intermedia pasar a tratamiento de rescate. Si la respuesta es mala
tratamiento de rescate.
Fase II:
Vinblastina 6,5 mg/m2 IV. (Semanas 9, 12, 15, 18, 21, 24).
VP-16 150 mg/m2 IV en 2 horas. (Semanas 9, 12, 15, 18, 21, 24).
Prednisona 40 mg/m2 VO en 3 dosis, das 1 a 5 (semanas 9, 12, 15, 18, 21, 24).
Mercaptopurina 50 mg/m2 /da VO. Todos los das desde la semana 7 a la 24.
Este tratamiento debe acompaarse de profilaxis para Pneumocystis carinii.
Tratamiento de rescate
Actualmente se preconiza para estos casos el transplante de mdula sea alognico siempre
que se disponga de un donante familiar HLA compatible.
Recientemente se obtienen experiencias positivas con el uso de la 2-cloro-deoxiadenosina (2-
Cda) (5 mg/m2 / da x 5 das) por su clara toxicidad para los monocitos. A otros niveles es
neurotxico y mielotxico aunque dosis dependiente. Precisa profilaxis para el Pneumocystis
carinii.
Bibliografa
1. Estrach.: Histiocitosis malignas. En: Histiocitosis Ed. J. Ferrando de Monografas de Derma-
tologa. (Dir. F. Camacho) 2000, 13: 163-170.
2. Ferrando J y Mart Laborda RM: Histiocitosis en Manifestaciones cutneas de las enferme-
dades sistmicas en Pediatra de, E. Fonseca. Jarpyo Ed. Madrid 1993.
3. Fonseca E: Sobre la clasificacin de las histiocitosis cutneas. Piel 1999; 14: 63-65.
4. Langevoort HL, Cohn ZA, Hirsch JG, Humphrey JH, Spector WG y Van Furth R.: The
nomenclature of mononuclear phagocytic cells. Proposal for a new classification. En: Van Furth
R. ed.: Mononuclear phagocytes. Blackwell Scientific Publications, Oxford, 1970.
5. Sociedad Espaola de Oncologa Peditrica. Histiocitosis de clulas de Langerhans 1999.
6. Writting Group of the Histiocyte Society: Histiocytosis syndromes in children. Lancet 1987; 1:
208-209.

Ictiosis
Ictiosis
E. Fonseca
Concepto
Las ictiosis son un grupo de enfermedades que producen escamas visibles en toda o gran parte
de la superficie de la piel. Su nombre deriva de la palabra griega que significa pez.
Las ictiosis pueden ser debidas a anomalas hereditarias de la queratinizacin o a trastornos
adquiridos, entre los que destacan las neoplasias. Las primeras son mucho ms importantes en
la edad peditrica.
Existen diversas clasificaciones de las ictiosis. En la tabla 1 incluimos la propuesta por Traupe,
que divide las ictiosis por anomalas congnitas de la queratinizacin en vulgares, cuando las
manifestaciones clnicas no son evidentes en el momento del nacimiento y congnitas, cuan-
do las manifestaciones son ya visibles en el recin nacido. A su vez, estos dos grupos se subdi-
viden segn existan o no anomalas extracutneas asociadas.
Los trastornos metablicos conocidos residen fundamentalmente en las protenas estructurales
epidrmicas o en los lpidos. Pea y de Unamuno han propuesto una clasificacin etiopatognica
de las ictiosis, que recogemos en la tabla 2.
Tabla 1. Clasificacin de las ictiosis hereditarias
Herencia
Ictiosis vulgares aisladas
Ictiosis vulgar autosmica dominante AD
Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X RX
Ictiosis congnitas aisladas
Ictiosis laminares
Ictiosis laminar autosmica dominante AD
Ictiosis laminar eritrodrmica AR
Ictiosis laminar no eritrodrmica AR
Ictiosis ampollosas
Eritrodermia ictiosiforme ampollosa AD
Ictiosis ampollosa de Siemens AD
Sin ttulo-1 235 28/1/02, 09:35

E. Fonseca
Variantes especiales
Ictiosis histrix de Curth-Macklin AD
Feto arlequn AR
Ictiosis vulgares asociadas

Enfermedad de Refsum AR
Dficit mltiple de sulfatasas AR
Deficiencia asociada de sulfatasa esteroidea RX
Ictiosis vulgar atpica con hipogonadismo
Ictiosis congnitas asociadas
Sndrome KID AR
Ictiosis dominante ligada al cromosoma X DX
Sndrome de Comel-Netherton AR
Enfermedad por depsito de lpidos neutros AR
Sndrome de Sjgren-Larsson AR
Sndrome de Tay AR
AD: autosmica dominante, AR: autosmica recesiva, DX: dominante ligada a X, RX: recesiva ligada a X, : desconocida
Tabla 2. Clasificacin etiopatognica de las ictiosis hereditarias
Alteraciones de las protenas estructurales epidrmicas

Ictiosis vulgar
Ictiosis laminar
Eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa
Ictiosis ampollosa de Siemens
Alteraciones del metabolismo lipdico
Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X
Enfermedades peroxisomales
Sndrome de Sjgren-Larsson
Enfermedad de Refsum
Sin ttulo-1 236 28/1/02, 09:35

Ictiosis
Condrodisplasia punctata ligada a X

(ictiosis dominante ligada a X)
Sndrome CHILD
Adrenoleucodistrofia ligada a X
Enfermedades lisosomales
Enfermedad de Gaucher tipo 2
Dficit mltiple de sulfatasas
Otras alteraciones del metabolismo lipdico
Enfermedad por almacenamiento de lpidos neutros
(sndrome de Dorfman-Chanarin)
Enfermedades transcripcionales
Tricotiodistrofia
Enfermedades de etiopatogenia desconocida
Feto arlequn
Ictiosis histris
Sndrome de Netherton
Sndrome KID
Sndrome cardio-facio-cutneo
Sndrome de Neu-Laxova
Clnica
El dato clnico comn de las ictiosis hereditarias es la observacin de un proceso descamativo,
generalizado o al menos extenso, presente desde el nacimiento o que se inicia en los primeros
meses de vida, prcticamente siempre antes de los dos aos. En muchos casos existirn antece-
dentes familiares de la enfermedad o consanguinidad.
A partir de estos hallazgos compartidos por los diferentes tipos de ictiosis, cada uno de ellos
agrega peculiaridades, tanto en sus manifestaciones cutneas como en la posible participacin
sistmica. A continuacin destacamos las principales caractersticas clnicas de las ictiosis ms
comunes.
Sin ttulo-1 237 28/1/02, 09:35

E. Fonseca
Ictiosis vulgar
Las lesiones suelen comenzar a ser detectables varios meses despus del nacimiento, a veces
tras el primer ao de vida. Consisten en escamas finas y blanquecinas, que predominan en el
tronco y la cara de extensin de los
miembros (Fig. 1). La cara, el cuello
y las flexuras corporales suelen estar
respetadas. Muy a menudo se acom-
paa de hiperqueratosis folicular en
las zonas de extensin de las extre-
midades, aumento de los pliegues e
hiperqueratosis palmo-plantar. Sue-
le mejorar en el verano y empeorar
en el invierno.
La intensidad de la descamacin es
muy variable y en los casos leves
muchas veces el diagnstico es con-
secuencia de un hallazgo en una
Fig. 1. Ictiosis vulgar. exploracin rutinaria o por otro
motivo.
La ictiosis vulgar no produce manifestaciones extracutneas, pero es una asociacin frecuente
en pacientes con dermatitis atpica.
Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X
El inicio suele ser ms precoz que
en la ictiosis vulgar; en muchos ni-
os las lesiones estn presentes des-
de el nacimiento y en la mayora son
relevantes antes del ao de vida.
Suele ser ms intensa que la ictiosis
vulgar, con escamas ms gruesas y
con mayor frecuencia adquieren una
coloracin marrn o negruzca (Fig. 2).
Las zonas ms afectadas son tam-
bin el tronco y las caras de exten-
sin de los miembros, pero tambin
es ms habitual la participacin de
la cara, el cuero cabelludo, el cuello Fig. 2. Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X.
y las flexuras. En cambio, las
queratodermia palmoplantar es rara.
Al igual que en la ictiosis vulgar, casi todos los casos mejoran durante el verano.
Las mujeres embarazadas de fetos con ictiosis ligada a X tienen una incidencia elevada de
complicaciones obsttricas y mortalidad perinatal. Se han descrito diversas asociaciones, entre
Sin ttulo-1 238 28/1/02, 09:35

Ictiosis
las que se incluyen alteraciones del

sistema nervioso central, oculares,
genitales y condrodisplasia pun-
ctata, pero la gran mayora de los
pacientes no presentan ninguna de
ellas y su esperanza de vida es nor-
mal.
Ictiosis laminares
Actualmente se admite que es un
conjunto de enfermedades con dis-
tintas bases bioqumicas y manifes-
taciones clnicas. El nio puede te-
Fig. 3. Beb colodin. ner inicialmente el aspecto de un
beb colodin (Fig. 3). En las fases
evolutivas iniciales suele haber un eritema como base del cuadro ictiosiforme (Fig. 4), que en
algunos casos tiende a atenuarse o se hace imperceptible con el tiempo. La descamacin es
generalizada, con tamao de escamas muy variable. El ectropin, el eclabin, la queratodermia
palmoplantar y la alopecia son hallazgos frecuentes.
Las principales asociaciones descritas son talla
baja y retraso mental.
ampollosa
Aunque con menos frecuencia que las ictiosis
laminares, puede presentarse como un beb
colodin. La mayora de las veces el neonato
est eritrodrmico y se observan reas erosivas
y denudadas; la observacin de ampollas nte-
gras es posible, pero rara.
La eritrodermia tiende a persistir, aunque se
puede atenuar y las erosiones y las ampollas
van disminuyendo con el tiempo, a la vez que
aumenta la hiperqueratosis, sobre todo en las
zonas flexurales (Fig. 5), donde puede hacerse
verrugosa. En conjunto hay una tendencia a la
mejora con la edad.
Beb colodin
Es una forma de presentacin de diversos tipos
de ictiosis, sobre todo de las ictiosis laminares.
Algunos casos pueden evolucionar hacia la cu-
racin. Fig. 4. Ictiosis laminar (eritrodrmica).
Sin ttulo-1 239 28/1/02, 09:35

E. Fonseca
Los nios nacen con una piel

eritematosa y con el aspecto de estar
envueltos en celofn (Fig. 3). Esta
envoltura superficial tiende a agrie-
tarse y ms tarde a desprenderse en
grandes lminas, tras lo cual se
instauran las caractersticas clnicas
del proceso de base. Es habitual que
exista ectropin y eclabin y puede
causar dificultad respiratoria por
constriccin torcica y abdominal.
Otras ictiosis
Fig. 5. Eritrodermia ictiosiforme congnita. Lesiones
En la tabla 3 se resumen los hallaz-
hiperqueratsicas en flexuras.
gos asociados a los restantes tipos
de ictiosis ms conocidos o frecuen-
tes. Debe recordarse que an hoy muchos cuadros de ictiosis resultan inclasificables, en espe-
cial si no puede determinarse el defecto metablico y no existen antecedentes familiares.
Tabla 3. Ictiosis asociadas a anomalas extracutneas
Enfermedad Asociaciones
Sndrome de Netherton Retraso mental, atopia, alteraciones
inmunolgicas, aminoaciduria
Sndrome de Sjgren-Larsson Retraso mental, parlisis espstica

Sndrome de Refsum Retinitis pigmentosa, ataxia, polineuritis
Condrodisplasia punctata Alteraciones seas, cataratas
Sndrome CHILD Hemidisplasia congenita, defectos en
las extremidades
Sndrome KID Queratitis, sordera

Adrenoleucodistrofia Alteraciones neurolgicas y de la corteza
suprarrenal
Enfermedad de Gaucher tipo 2 Alteraciones neurolgicas, hidrops fetal,

hepatoesplenomegalia, hemopatas,
anomalas seas
Dficit mltiple de sulfatasas Retraso psicomotor, hipotona,
hepatoesplenomegalia, alteraciones seas,
oculares y cardacas
Sin ttulo-1 240 28/1/02, 09:35

Ictiosis
Enfermedad por almacenamiento Alteraciones musculares, hepticas

de lpidos neutro neurolgicas
(Sndrome de Chanarin-Dorfman)y
Tricotiodistrofia Retraso mental, alteraciones neurolgicas,

seas, genitales y oculares, infecciones
frecuentes
Sndrome cardio-facio-cutneo Retraso psicomotor y de crecimiento,

alteraciones neurolgicas, cardacas
y faciales
Sndrome de Neu-Laxova Retraso del cremiento intrauterino, edemas,

alteraciones neurolgicas, faciales y de las
extremidades
Diagnstico
Los tipos ms frecuentes de ictiosis se diagnostican con facilidad en funcin del rbol genealgico
y los datos de exploracin. Siempre debe hacerse un examen fsico completo, para detectar
posibles anomalas asociadas, que pueden orientar hacia determinados tipos de ictiosis
infrecuentes.
El estudio histopatolgico puede contribuir al diagnstico de la ictiosis vulgar, demostrando la
ausencia de la capa granulosa y la observacin de hiperqueratosis epidermoltica en una
eritrodermia ictiosiforme confirma el diagnstico de eritrodermia ictiosiforme ampollosa. En
otras ocasiones pueden encontrarse datos especficos de ictiosis infrecuentes, como depsitos
lipdicos en la enfermedad por depsito de lpidos neutros. El examen microscpico del pelo
ofrece tambin datos valiosos en algunas ictiosis, por ejemplo las imgenes en caa de bamb
del sndrome de Netherton o el cabello en bandas de la tricotiodistrofia.
Los restantes estudios complementarios deben ir dirigidos por los hallazgos clnicos y no est
justificado realizar bateras de pruebas sistemticas, muchas de las cuales son innecesarias,
resultan molestas para el paciente, pueden tener efectos adversos y son costosas.
En algunas enfermedades de este grupo es posible detectar el defecto enzimtico o la mutacin
gentica responsables. Las principales indicaciones de estos estudios son la confirmacin
diagnstica de casos dudosos, la identificacin de portadores genticos asintomticos, el diagns-
tico prenatal y la investigacin, pero no aportan datos tiles en los enfermos ya diagnosticados.
El diagnstico prenatal es posible en algunas ictiosis y debe ser evaluado, si la madre lo desea,
cuando existen antecedentes familiares con un patrn gentico que haga posible la transmi-
Sin ttulo-1 241 28/1/02, 09:35

E. Fonseca
sin. Las tcnicas a emplear pueden incluir amniocentesis, biopsia de vellosidades, biopsia de
piel fetal, estudios analticos de sangre y orina, etc.
Tanto las tcnicas de diagnstico enzimtico y gentico, como el diagnstico prenatal estn
sujetos a continuos avances y deben ser indicados y valorados por un experto.
El diagnstico de un caso de ictiosis debe seguirse de un consejo gentico, informando sobre
las posibilidades de repetirse la enfermedad en embarazos sucesivos de la madre y el riesgo de
transmisin de la enfermedad por el paciente, sus hermanos y otros familiares.
Tratamiento
En la actualidad el tratamiento de las ictiosis es sobre todo sintomtico, aunque cabe esperar
que los avances en el conocimiento de su etiopatogenia lleven a permitir solucionar el defecto
gentico o sustituir las protenas deficitarias.
Medidas generales
Los pacientes con ictiosis, sobre todo los neonatos con formas graves, se benefician de un
ambiente hmedo. En los recin nacidos con beb colodin y otros tipos de ictiosis eritrodrmica
es esencial controlar el balance hidroelectroltico y la posibilidad de infecciones con puerta de
entrada cutnea.
La higiene es esencial a lo largo de la vida de estos pacientes para evitar las sobreinfeccin y favorecer
la eliminacin de las escamas. Un gel de pH cido es el producto ms recomendable con este fin.
Tratamientos tpicos
Las sustancias ms empleadas son los emolientes y los queratolticos. Muchas veces los pro-
ductos de uso tpico comparten ambas propiedades. Tal es el caso de la urea, los
alfahidroxicidos, en especial el cido lctico y el propilenglicol. Los aceites vegetales y minera-
les y la vaselina y la parafina tienen una accin predominante como emoliente.
El cido saliclico es un excelente queratoltico, pero su uso en las ictiosis infantiles es poco
aconsejable por el riesgo de absorcin y toxicidad.
Los retinoides tpicos (cido retinoico, retinal, isotretinona, adapaleno, tazaroteno, etc.) tienen
accin queratoltica y queratoplstica. Su principal limitacin es debida a su accin irritante y
elevado coste.
En algunos estudios se ha demostrado la eficacia de los derivados de la vitamina D, como el
calcipotriol y el tacalcitol.
Tratamientos sistmicos
En la actualidad los retinoides orales son las nicas medicaciones utilizables en la mayora de
las ictiosis graves, en las que no resulta posible el control con tratamientos tpicos. La isotretinona
y el acitretino son los productos de este grupo comercializados en Espaa.
Sus efectos adversos ms constantes son la sequedad de la piel y las mucosas y debe controlar-
Sin ttulo-1 242 28/1/02, 09:35

Ictiosis
se el posible desarrollo de hiperlipemia, toxicidad heptica, miopata, hipertensin intracraneal

y calcificaciones. En adolescentes y adultos debe recordarse que son medicaciones teratgenas.
Bibliografa
1. Ferrndiz C, Bigat X. Enfermedades de las queratinas. Piel 2000;15:11-18.
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Peditrica. Tomo III. Madrid, Aula Mdica 1999, 819-922.
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Mosby/Doyma Libros 1996, 225-232.
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Springer-Verlag 1989.
Sin ttulo-1 243 28/1/02, 09:35

E. Sellars, F.A. Moraga
Infecciones de la piel causadas por bacterias pigenas, principalmente estafilococos y

estreptococos. Representan el diagnstico dermatolgico ms frecuente en el nio y la forma
ms comn es el imptigo.
IMPTIGO
Infeccin cutnea superficial causada por Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus o
ambos. Clnicamente es imposible distinguir el imptigo estafiloccico del estreptoccico. Exis-
ten dos formas clsicas: imptigo no ampolloso y imptigo ampolloso.
Imptigo no ampolloso (microvesiculoso

o contagioso)
Pequeas ppulas eritematosas que rpidamen-
te evolucionan a una vescula de pared delga-
da y base eritematosa, se rompe rpidamente y
forma un exudado que se seca formando cos-
tras amarillentas melicricas (Fig. 1).
Imptigo ampolloso
Ampollas superficiales de 1 a 2 cm de dime-
tro, de paredes lisas con contenido inicialmente
transparente y ms tarde turbio. La ampolla se
rompe con facilidad dejando una superficie
erosiva eritematosa con apariencia exudativa
que se cubre de una costra fina. Las lesiones
aparecen agrupadas en nmero de 3 a 6 limi-
tadas a una zona (Figs. 2, 3 y 4).
Aunque las lesiones pueden asentarse en cual-

quier rea de la superficie corporal, lo ms fre-
cuente es que aparezcan en zonas expuestas
Fig. 1. Imptigo estreptoccico: costras melicricas
de la cara, alrededor de los orificios de la boca
caractersticas. o nariz y las extremidades.

Fig. 2. Imptigo ampolloso.
Fig. 4. Imptigo estafiloccico: forma de sndrome Fig. 3. Imptigo estafiloccico: forma neonatal.
estafiloccico de la piel escaldada.
Existe una tendencia a la curacin espontnea sin cicatriz pero pueden dejar hipopigmentacin
residual.
Diagnstico
Se basa en el aspecto clnico de las lesiones: costras melicricas (imptigo estreptoccico) o
ampollas flcidas (imptigo estafiloccico) con superficie erosiva. La confirmacin se realizar
mediante Gram y cultivo del contenido lquido o de la superficie de la lesin.
Imptigo no ampolloso: debe establecerse con el herpes simple, la tia de piel lampia y el
eczema agudo.
Imptigo ampolloso: debe establecerse con la necrolisis epidrmica txica por frmacos, pica-
duras con reaccin ampollosa y la epidermolisis ampollosa.

Tratamiento
1. Eliminacin de las costras con compresas hmedas o clorhexidina (o similar), as se dismi-
nuye el riesgo de extensin.
2. Tratamiento antimicrobiano tpico. Existen mltiples preparados pero dos destacan por su
actividad y tolerancia.
a. cido fusdico
b. Mupirocina { 3 aplicaciones al da / 7-10 das
Limitan la transmisin y son tiles para las formas localizadas.

3. Antibiticos sistmicos, producen una curacin ms rpida y evitan la enfermedad supurada
ms profunda.
Indicaciones
Formas de imptigo con mltiples lesiones o de gran extensin.
Localizaciones difciles de tratar (zonas periorales, pliegues).
Si existen factores subyacentes como dermatitis atpica o diabetes.
Si afecta a varios miembros familiares o escolares.
Antibiticos: tienen que ser efectivos frente a estafilococos y estreptococos.
a. Amoxicilina-cido clavulnico
b. Cefalosporinas de 1 y 2 generacin
c. Macrlidos
4. Buena higiene general, recortar las uas y evitar asistencia a guarderas hasta la curacin
de las lesiones.
ECTIMA
Infeccin ms profunda que el imptigo producida tambin por estreptococos, estafilococos o
la asociacin de ambos.
Se inicia como un imptigo pero se extiende a la dermis dando lugar a la formacin de una
lcera profunda bien delimitada recubierta de costras necrticas adheridas.
Se acompaa de linfangitis y linfadenitis regional. Cura dejando una cicatriz residual. La loca-
lizacin ms frecuente es en brazos y piernas.
Diagnstico
Clnico y se confirma con Gram y cultivo de frotis de la lcera.

Tiene que establecerse sobre todo con el ectima gangrenoso por Pseudomonas aeruginosa
(Fig. 5) y con el pyoderma gangrenoso de las enfermedades inflamatorias intestinales.
Tratamiento
1. Eliminacin de las costras con compresas hmedas o clorhexidina.
2. Aplicacin de pomada antibitica para disminuir contagio y til si la lesin es muy inicial y
pequea.
cido fusdico y mupirocina
3. Antibiticos sistmicos frente a estafilococo y estreptococo
Amoxicilina-cido clavulnico, cefalosporinas 1 y 2 generacin y macrlidos.
ENFERMEDAD PERIANAL ESTREPTOCCICA

Afecta generalmente a nios menores de 5
aos y se caracteriza por la presencia en la
zona perianal de un rea eritematosa, brillante
y bien delimitada, que se acompaa de pru-
rito, dolor anal, estreimiento y encopresis por
dolor a la defecacin (Fig. 6). Si se cronifica,
aparecen fisuras dolorosas, exudado mucoide
y placas pseudopsoriasiformes.
Diagnstico
Clnico pero debe confirmarse mediante cul-
tivo del exudado anal.
Fig. 5. Ectima por Pseudomonas aeruginosa. Fig. 6. Enfermedad perianal estreptoccica.

Comprende la psoriasis, la dermatitis seborreica, la candidiasis, la oxiuriasis, el abuso sexual y
la enfermedad inflamatoria intestinal. La diferenciacin con estas entidades se establece me-
diante el cultivo anal.
Tratamiento
1. Penicilina oral o macrlido durante 10 das.
2. Pomada de mupirocina: es til para evitar recidivas.
DACTILITIS AMPOLLOSA DISTAL

Infeccin ampollosa superficial de los pulpejos de los dedos. Est ocasionada por estreptococo
del grupo A pero tambin por el estafilococo dorado. Afecta al pulgar pero puede localizarse en
cualquier dedo de la mano y del pie.
Las lesiones consisten en una ampolla (pueden ser mltiples), llena de material acuoso puru-
lento, asentada sobre una base eritematosa. Suele ocasionar dolor en el pulpejo del dedo
afecto.
La resolucin se acompaa de descamacin del pulpejo afecto.
Diagnstico
La lesin es tan caracterstica que el diagnstico es clnico pero puede confirmarse con el
cultivo.
Tiene que diferenciarse de ampollas secundarias a friccin o quemaduras, toxicodermias, pa-
nadizo herptico, epidermolisis ampollosa e imptigo ampolloso.
Tratamiento
1. Incisin y drenaje de la ampolla junto a aplicacin de pomada antibitica.
2. Antibitico sistmico activo frente a estreptococo del grupo A pero no despreciar la posibi-
lidad de la participacin del estafilococo.
FOLICULITIS, FURUNCULOSIS Y NTRAX

Conjunto de infecciones que afectan al folculo piloso con formacin de abscesos y casi siempre
debidas a Staphylococcus aureus (Fig. 7). Se diferencian en la profundidad y extensin de la

infeccin. Pueden aparecer en

cualquier rea pilosa de la super-
ficie corporal.
Las lesiones de foliculitis consisten
en pequeas pstulas amarillen-
tas, bien delimitadas, centradas
por un pelo y rodeadas de un halo
eritematoso. Las lesiones ms ex-
tensas o furnculos forman un n-
dulo rojo muy sensible y duro que
se agranda y se hace doloroso y
Fig. 7. Foliculitis.
fluctuante. Puede abrirse espont-
neamente con supuracin central
o diseminacin hacia tejidos circundantes. La unin de varios furnculos da lugar al ntrax,
lesin inflamatoria roja, dura y muy dolorosa con supuracin por varios puntos.
Los furnculos y el ntrax son muy dolorosos y suelen dejar cicatriz con la curacin.
Diagnstico
Siempre clnico y confirmacin etiolgica con Gram y cultivo.
1. Foliculitis: pstulas de acne vulgar, candidiasis y miliaria pustulosa.
2. Furnculos: micosis profundas y herpes simple diseminado.
3. ntrax: el carbunco constituye el nico problema importante. La costra hemorrgica y el
borde vesiculoso permiten el diagnstico, pero debe realizarse siempre cultivo de la lesin
aunque no debe posponerse el tratamiento hasta disponer de la confirmacin bacteriolgica.
Tratamiento
1. En las foliculitis superficiales el lavado con jabn de clorhexidina o similar suele ser sufi-
ciente. Si hay zonas localizadas ms intensas puede aplicarse una pomada antibitica de
mupirocina o cido fusdico. Slo en casos excepcionales de gran extensin o reaccin
inflamatoria se realizar tratamiento con antibiticos sistmicos.
2. Furnculos y ntrax
a. Calor local con compresas hmedas para ayudar a localizar la lesin y el drenaje.
b. Lavado y aplicacin de pomadas antibiticas para disminuir el contagio.
c. Escisin y drenaje quirrgico de la lesin fluctuante.
d. Inmovilizacin de la zona afectada.

e. Antibiticos sistmicos frente a Staphylococcus aureus

Cloxacilina o amoxicilina-cido clavulnico.
Cefalosporinas de 1 y 2 generacin.
f. Si existe afectacin del estado general debe realizarse tratamiento parenteral.
Bibliografa
1. R. E. Behrman; R. M. Kliegman; Hal B. Jenson. Nelson Tratado de Pediatra Decimosexta
Edicin , 2000.
2. O. Braun-Falco; G. Plewig; H.H. Wolf; R.K. Winkelmann. Tratado de Dermatologa, 1991.
3. R. Feigin; J. D. Cherry. Tratado de Enfermedades Infecciosas en Pediatra. Tercera Edicin.
4. S. Hurwitz. Clinical Pediatric Dermatology. Editorial Saunders, 1981.
5. Red Book 2000. Informe del Comit de Enfermedades Infecciosas. Academia Americana de
Pediatra.
6. A. Rook; D.S. Wilkinson; F.J.G.Ebling. Tratado de Dermatologa. Cuarta Edicin, 1988.

L. Mayol
OFIDIOS
Las serpientes son capaces de producir lesiones locales y envenenamientos con manifestacio-
nes sistmicas.
En Espaa encontramos representantes de dos familias: los vipridos o vboras y los colbridos
o culebras.
Vipridos:
Vbora hocicuda (Vipera latasti): Toda la Pennsula salvo la regin pirenaica y cantbrica. Hbi-
to arborcola.
Vbora aspid (Vipera aspis): Pirineos, prePirineos, Montseny, Sistema Ibrico y cordillera
Cantbrica. Es la que posee el veneno ms activo. Vbora comn o europea (Vipera berus-
seonaei): Noroeste de la Pennsula.
Vbora comn o europea.
Vbora spid.
Vbora hocicuda.
Vbora hocicuda.
PROTO IV-OFIDIOS 339 19/3/02, 15:13

L. Mayol
Los envenenamientos suelen producirse entre marzo y octubre. Todos ellos capaces de causar
intensas reacciones locales y manifestaciones sistmicas, por inoculacin de 3-20 mg de vene-
no (DL50=0.5mg/Kg). El veneno est compuesto por una parte de un conjunto complejo de
enzimas (fosfolipasa A, proteasas, hialuronidasas y esterasas) responsables del aumento de la
permeabilidad vascular, hemlisis, necrosis del tejido conjuntivo y muscular, provocacin de
coagulacin intravascular y fibrinolisis, y por otra parte de polipptidos no-enzimticos (neuro,
cardio y hemotoxinas) responsables de los efectos sistmicos ms graves, que son especie-
dependientes.
Colbridos:
Culebra bastarda o de Montpellier.
Culebra bastarda o de Montpellier (Malpolon monspessulanus): Toda la Pennsula menos la

regin Cantbrica.
Culebra de Cogulla (Macroprotodon cucullatus): mitad sur de la Pennsula.
Causan reacciones locales leves (excoriaciones), a excepcin de la culebra bastarda que puede
causar en algn caso incluso manifestaciones generales.

VBORA CULEBRA
cola cola
corta
larga
cuello cuello
2
pronunciado 2 poco
1
marcado
1
Escamas
con Pupila escamas
quilla redonda sin
Pupila quilla
vertical
Caractersticas diferenciales entre las culebras y las vboras.
GRAVEDAD DEL ENVENENAMIENTO (Lodewyk HS, 1996): Esta clasificacin orienta-

tiva slo es vlida para las vboras.
No envenenamiento: Picadura seca, 20% de los casos. Dolor y edema escasos despus de 4
horas de la mordedura, que se identifica por
la presencia de dos heridas punzantes si-
mtricas (separadas 1cm aprox. En ocasio-
nes es nica). El paciente puede ser dado
Vipera Seonaei de alta con curas tpicas antispticas.
Vipera aspis Envenenamiento leve: Dolor, inflamacin
y edema locales. Necrosis hemorrgica al-
rededor de la puerta de entrada. Adenitis
regional. Est indicada la observacin du-
rante 24 horas. No est indicado el
Vipera latasti antiveneno. Tratamiento: limpieza y antisp-
tico.
Envenenamiento moderado: La lesin lo-
cal descrita en el apartado anterior progre-
Hbitat. sa en el curso de las 8-12 horas siguientes.
El edema puede extenderse a la totalidad
de la extremidad y aparecer equmosis y vesculas hemorrgicas. Pueden aparecer: hipertensin,
fasciculaciones y alteraciones discretas de las pruebas de coagulacin. Puede estar indicado el
antiveneno, sobre todo en nios.

L. Mayol
Envenenamiento grave: La lesin local progre-

sa hasta afectar o sobrepasar la totalidad de la
extremidad. Aparecen (Denis D, 1998; Gold BS,
1992; Garca O, 1994; Lodewyk HS, 1996; Garca-
Prats V, 1993; Blanco JL, 1993): nuseas, vmi-
tos, fiebre, hemlisis, rabdomiolisis, insuficiencia
renal aguda, convulsiones, CID y shock. Est indi-
cado el antiveneno adems del tratamiento de
sostn vital en UCI.
TRATAMIENTO
1) Lavado y desinfeccin locales. En principio no
estn indicadas la incisin de la herida y la suc-
cin (salvo con el extractor de Sawyer), dado que
aumentan la destruccin local de tejidos y la
sobreinfeccin. En caso de practicarse, debe ha-
Aparato inoculador. cerse antes de 5 minutos y con tcnica limpia, por
personal instruido. Mejor no practicarla si el
acceso al hospital es rpido (<60 min.).
Aplicar fro local y reposo de la extremidad
(McKinney PE, 2001).
2) Torniquete: se ha demostrado eficaz en
retrasar la absorcin del veneno, pero mal
empleado comporta ms riesgos que bene-
ficios. En caso de utilizarse, debe ser de
amplitud suficiente y no muy prieto, de modo
que impida solamente la circulacin linftica
y venosa superficial. Debe aflojarse cada 15-
30 minutos. Mejor no emplearlo si el acce-
so al hospital es rpido.
3) Tratamiento de la ansiedad que suele
acompaar a los pacientes (sensacin de
muerte inminente), sobretodo en los adul-
tos. Hay que tener en cuenta que la mayo-
ra de complicaciones graves que ponen en
peligro la vida, en caso de ocurrir, se pre-
sentan despus de 6 horas de la mordedu-
ra. Tratar el dolor con analgsicos.
Envenenamiento grave (fotos tomadas por el autor).

4) En los envenenamientos moderados-gra-
ves estableceremos una va venosa como
mnimo, monitorizaremos al paciente y obtendremos la siguiente analtica: pruebas cruzadas,
GOT, GPT, bilirrubina, CPK, creatinina, pruebas de coagulacin con fibringeno y PDF, hemograma
y plaquetas. Puede ser til la repeticin de las pruebas de coagulacin en 6-8 horas.

5) En caso de aparecer CID y shock se tratarn con infusin de plasma fresco, coloides y
cristaloides y drogas inotrpicas si es preciso.
6) Administracin de antiveneno especfico (mono o polivalente) (Gold BS, 1992; Garca O,
1994; Lodewyk HS, 1996; Garca-Prats V, 1993; Dwivedi S, 1989) con todas las precauciones
adecuadas. Siempre de uso hospitalario, indicado en los envenenamientos moderados y gra-
ves. Iniciar por va subcutnea intramuscular y despus pasar a va IV, que es la ms eficaz. El
antiveneno es ms eficaz administrado en las primeras 4 horas, aunque tambin se ha mostra-
do til administrado pasadas 24 horas (incluso al cabo de das, ha sido capaz de normalizar las
alteraciones de las pruebas de coagulacin). La cantidad administrada est en relacin con la
cantidad de veneno inoculado, que no conocemos directamente, as pues nos guiaremos por el
grado de gravedad y la edad del paciente (dosis ms altas en los nios). Es mandatorio realizar
pruebas cutneas previas de sensibilidad (aunque presentan muchos falsos positivos y negati-
vos) y estar preparados para tratar una reaccin anafilctica, incluso premedicando al paciente
con difenilhidramina (1mg/Kg IV, cimetidina 5mg/Kg IV). La corticoterapia sistmica no es
eficaz en el envenenamiento severo y slo est indicada despus de la administracin del
antiveneno para proteger al paciente de reacciones de hipersensibilidad (inmediata y tarda).
En los ltimos aos (Blackman JR, 1992; Seifert SA, 2001; Dart RC, 2001; Heard K, 1999; De
Haro L, 1998) se estn desarrollando antisueros procedentes de animales, pero con un alto
grado de purificacin de los fragmentos Fab (ViperFav) de las inmunoglobulinas. Estos antisueros
minimizan las reacciones alrgicas pero tienen una vida media ms corta, por lo que hay que
administrarlos en sucesivas dosis para evitar la reaparicin de la sintomatologa con toda su
gravedad.
7) No debe descuidarse la vigilancia de la extremidad por un cirujano, por si procede el
desbridamiento de la herida, la medicin de la presin intracompartimental y la prctica de
incisiones en la fascia, en caso necesario (necrosis muscular por sndrome compartimental).
8) La cobertura profilctica con antibiticos es controvrsica, aunque algunos autores (Blaylock
RS, 1999) realizan una cobertura dirigida a bacilos aerbicos gram negativos y cocos gram
positivos cuando hay necrosis.
9) Revisar el estado vacunal antitetnico del paciente.
PAUTA DE ADMINISTRACIN DEL SUERO ANTIOFDICO

Polyvalent purified antisnake venom serum.
1) Administrar 0.1 cc SC. Esperar 15 minutos.

2) Administrar 0.25cc SC. Esperar 15 minutos.
3) En ausencia de reacciones, administrar el resto de la ampolla (4,65cc) en 500cc de S.Fisiolgico
IV en 4 horas. Puede precisarse ms de una ampolla en casos graves.
Debe destacarse que LAS VBORAS DE NUESTRO PAS, RARAMENTE CAUSAN
REACCIONES SISTMICAS GRAVES, Y AUNQUE SON POSIBLES EN NIOS,
LA MUERTE ES EXCEPCIONAL.

L. Mayol
Bibliografa
1. Blackman JR, Dillon S. Venomous snakebite: past, present and future treatment options. J
Am Board Fam Pract 1992; 5(4): 399-405.
2. Blanco Bruned JL, Oliver Llinares F, de Diego Garca E, Gonzlez Landa G, Alfonso Snchez
LF. Intoxicacin por mordedura de vbora en nios. An Esp Pediatr 1993; 38:119-122.
3. Blaylock RS. Antibiotic use and infection in snakebite victims. S Afr Med J 1999; 89(8): 874-
6.
4. Dart RC, McNally J. Efficacy, safety and use of snake antivenoms in the United States. Ann
Emerg Med 2001; 37(2): 181-8.
5. de Haro L, Lang J, Bedry R, Guelon D, Harry P, Marchal-Mazet F, Jouglard J. Snake bite by
European vipers. A multicenter study of tolerance to Viperfav, a new intravenous antivenom.
Ann Fr Anesth Reanim 1998; 17(7): 681-7.
6. Denis D, Lamireau T, Llanas B, Bedry R, Fayon M. Rhabdomyolisis in European viper bite.
Acta Paediatr 1998; 87(9):1013-5.
7. Dwivedi S, Sheshadri S, DSouza C. Time limit for anti-snake venom administration. Lancet
1989; 2(8663): 622.
8. Garca Prats V: Reptilian Envenomation. Handbook of Medical Toxicology. Little Brown and
Company. First Edition 1993.
9. Gold BS, Barish RA. Venomous snakebites. Current concepts in diagnosis, treatment and
management. Emerg Med Clin North Am 1992; 10(2): 249-67.
10. Heard K. OMalley GF, Dart RC. Antivenom therapy in the Americas. Drugs 1999; 58(1): 5-
15.
11. Lodewyk HS.Van Mierop. Snake bites. Rudolphs Pediatrics. Appleton & Lange 20th edition
1996.
12. McKinney PE. Out-of-hospital and interhospital management of crotaline snakebite. Ann
Emerg Med 2001; 37(2): 168-74.
13. Oscar Garca-Oriol Vall: Protocolos prcticos de Pediatra.P3. Mordeduras y picaduras. Edi-
ciones Doyma1994.
14. Seifert SA, Boyer LV. Recurrence phenomena after immunoglobulin therapy for snake
envenomations. Ann Emerg Med 2001; 37(2): 189-95.

ANIMALES MARINOS
CELENTREOS
Anmona, actinia roja y medusas de diversas especies.

Se hallan presentes en el Mediterrneo y Atlntico. Se caracterizan por poseer neumatocistos
capaces de inocular un txico gracias a la presencia de filamentos o flagelos, incluso despus
de muerto el animal. Lesin por contacto.
LESIN: Mculo-ppula eritematosa que se acom-

paa de prurito y sensacin urente de distribucin
lineal (tipo zster). En algn caso pueden aparecer
vesculas e incluso escaras necrticas de evolucin
trpida. Las lesiones suelen autolimitarse en pocas
horas, pero es frecuente que den cuadros
reicidivantes de tipo urticariforme o parestesias. En
nuestro medio son excepcionales las reacciones
sistmicas (neurolgica, digestiva, cardiocirculatoria
y respiratoria). Las lesiones cutneas pueden
cronificar: hipopigmentacin, queloides, atrofia
cutnea.
TRATAMIENTO: Lavado de la zona con agua de
mar. Retirada cuidadosa de los filamentos que pue-
dan estar adheridos a la piel (puede utilizarse una
cuchilla de afeitar o alcohol). Aplicacin de cido
actico diluido al 5% (vinagre), bicarbonato o pol-
vo de papaina. Corticoides tpicos de baja/media
potencia o prednicarbato y antihistamnicos orales.
En caso de calambres musculares es til el
Gluconato Ca al 10% IV (10cc). No estn indica-
dos los antibiticos. Analgesia tpica (lidocaina,
benzocaina) y general.
EQUINODERMOS
Erizos de mar (comn, violeta, negro).
Fondos rocosos y poco profundos de todos los mares de nuestra regin.
LESIN: Herida punzante y dolorosa producida por las espinas. Si parte de las mismas se
rompe y queda en el interior (caso frecuente), se produce con los das un granuloma a cuerpo
extrao que suele terminar en una pstula que expulsa el fragmento al abrirse. Tambin puede
sobreinfectarse. En otras ocasiones la espina se disuelve y la lesin se autolimita sin problemas.

L. Mayol
TRATAMIENTO: Extraccin con pinzas de

la espina (o fragmentos) con la piel todava
hmeda. En caso de no ser posible, se apli-
ca un emplasto con esencia de trementina,
cido acetilsaliclico y lanolina durante 12
horas, lo que suele facilitar la extraccin. En
caso de formarse una pstula aplicaremos
desinfeccin local. Desbridamiento en caso
de infeccin. No es precisa la antibioterapia
profilctica en individuos sanos. Revisar in-
munidad antitetnica.
CEFALPODOS
Tambin presente en todo nuestro entorno.
Puede producir mordeduras con sus mand-
bulas a modo de pico presentes en su boca
(punto de convergencia de los tentculos). La lesin puede dar lugar a ardor y prurito y en
algn caso puede ser de evolucin trpida. El tratamiento consiste en limpieza y desinfeccin
local.
Mordedura de pulpo.
Pulpo.
PECES
LESIONES PRODUCIDAS POR ESPINAS
Araa blanca, pez escorpin, escrpora. Todos ellos presentes tanto en el Mediterrneo como
en el Atlntico. Inoculan veneno a travs de sus espinas dorsales, pectorales o ventrales segn

la especie. Las espinas se hallan conecta-

das a una glndula que almacena el txico.
Las lesiones suelen producirse en el pi al
pisarlos accidentalmente, dada su costum-
bre de enterrarse en la arena poco profun-
da (araa).
Pez araa.
LESIN: Dolor muy intenso que tiende a

irradiarse, llegando al mximo en 60-90
minutos y que dura 12-24 horas, aunque
puede prolongarse muchas horas. Alrede-
dor de la picadura aparece eritema, edema
y necrosis ocasionalmente. Son raras las ma-
nifestaciones sistmicas: agitacin, nuseas,
lipotimia, y suelen estar producidas ms por
el dolor que por la toxina.
LESIONES PRODUCIDAS POR AGUIJN
guila marina, pastinaca, raya. Mediterr-

neo y Atlntico. La lesin punzante se pro- Escrpora.
duce por el aguijn presente en la cola del
animal, generalmente al pisarlo accidentalmente, dada su tendencia a enterrarse en la arena.
La lesin es de mecanismo doble: mecni-
ca por el aguijn dentado (puncin-
laceracin) y qumica por el txico que ino-
cula (10 fracciones txicas).
LESIN: Dolor intenso que se hace mximo

a los 30-60 y puede durar desde 48 horas a
das. Edema, eritema, cianosis y necrosis
alrededor de la lesin. El dolor y el edema
pueden incluir toda la extremidad. Pueden
quedar restos del aguijn en la herida que
acten como cuerpo extrao y favorezcan
Raya.
la infeccin. Si la lesin es profunda puede
aparecer isquemia y necrosis muscular por
Sde. compartimental. Se han descrito ocasionalmente manifestaciones neurolgicas (parlisis,
convulsiones) y cardiovasculares inespecficas (hipotensin).

L. Mayol
LESIONES PRODUCIDAS POR DESCARGA

Peces torpedo. Presentes en las costas at-
lnticas. No producen ninguna lesin, pero
son capaces de producir pequeas descar-
gas elctricas (45-220 voltios) originadas por
rganos electrgenos situados en la regin
ceflica.
LESIONES POR MORDEDURA

Morena, congrio y pintarroja. Aunque pue-
den disponer de txicos en su saliva, la le-
sin se produce mecnicamente por su apa-
Pez torpedo.
rato bucal, debido a que mueven compul-

sivamente la cabeza al morder.
LESIN: Heridas con importantes desgarros

tisulares y sangrado. Riesgo de infeccin.
TRATAMIENTO (Auerbach PS, 1991): En las

lesiones por ESPINAS O AGUIJN debe
practicarse un lavado con agua de mar. Pos-
teriormente se aplican: desinfeccin local y
retirada de fragmentos. A continuacin se
sumerge el miembro afecto en agua marina
caliente, a 45 grados, durante 30-90 minu-
tos, con lo que suele desaparecer el dolor
(toxinas termolbiles). Si persiste el dolor
puede emplearse analgesia oral o anestesia
local. Los corticoides tpicos/sistmicos y
antihistamnicos orales son de dudosa efica-
cia y no suelen estar indicados. Puede ser de
utilidad una exploracin radiolgica si se
sospecha la presencia de fragmentos no re-
tirados. No deben prescribirse rutinariamente
antibiticos profilcticos (a excepcin de las
heridas con desgarro producidas por las ra- Morena.
yas). En heridas importantes con desgarros

(MORDEDURA) debe aplicarse una limpieza quirrgica de la misma, eliminando tejido desvitalizado
y cuerpos extraos, con sutura posterior y vigilancia de la infeccin, pudiendo estar indicada la
antibioterapia profilctica en grandes desgarros. Revisar la inmunidad tetnica.

ANTIBIOTERAPIA
El agua marina, sobretodo en mares tropicales, es un caldo de cultivo ideal con presencia
abundante de bacilos Gram negativos. Entre la flora ms frecuente aislada figuran los siguien-
tes microorganismos patgenos para el hombre (Brown CK,1992):
Aeromonas hydrophila
Bacterioides fragilis
Chromobacterium violaceum
Clostridium perfringens
E.Coli
Mycobacterium marinum
Pseudomona aeruginosa
Salmonella enteritidis
Staphylococcus aureus
Streptococcus species
Vibrio cholerae
Otros vibrios
INDICACIONES
1) Abrasiones menores en pacientes inmunodeprimidos
2) Grandes laceraciones o heridas punzantes profundas en todos los casos.
PAUTAS
1) Oral: Cotrimoxazol, cefalosporinas orales, amoxicilina-clavulnico. Ciprofloxacina en adultos.
2) Parenteral: Cefalosporinas de tercera generacin. Aminoglucsidos. Clindamicina.
ANTIVENENOS
No indicados en nuestras latitudes, s existen para picaduras de ciertos peces y celentreos de
latitudes tropicales.
Bibliografa
1. Auerbach PS. Marine Envenomations. NEJM 1991; 325:486-493.
2. Brown CK, Shepherd SM. Marine trauma, envenomations and intoxications. Emerg Med Clin
North Am 1992; 10(2): 385-408.

L. Mayol

L. Puig
Las lesiones vasculares son un motivo frecuente de consulta en la edad peditrica. Pese a ello,
su correcto diagnstico y manejo se ve dificultado por la multitud de clasificaciones y por la
confusin terminolgica existente.
La clasificacin ms aceptada hasta el momento es la propuesta por Mulliken, quien distingue
bsicamente entre hemangiomas (que constituyen tumores benignos del endotelio vascular), y
malformaciones vasculares (lesiones con un recambio celular endotelial normal, que represen-
tan verdaderos errores de la morfognesis). Las caractersticas diferenciales de ambos tipos de
lesiones se resumen en la Tabla 1. Recientemente se han publicado los hallazgos
inmunohistoqumicos con un marcador que permite distinguir los hemangiomas infantiles de
diversas malformaciones vasculares as como de otras lesiones caracterizadas por proliferacin
endotelial (hemangioendotelioma, granuloma pigeno, tejido de granulacin).
Si bien los hemangiomas y las malformaciones vasculares pueden distinguirse por la clnica, las
diversas tcnicas de exploracin complementaria disponibles y los hallazgos histopatolgicos
en su caso, se ha descrito su asociacin en determinadas familias (como un rasgo autosmico
dominante, por lo que debe interrogarse en todos los casos acerca de los posibles antecedentes
familiares), as como en diversos sndromes, lo que indica que presentan mecanismos
fisiopatognicos comunes.
Tabla 1. Caractersticas de los hemangiomas y las malformaciones vasculares
Hemangiomas Malformaciones vasculares
Muestran proliferacin celular Formados por vasos displsicos

Pequeos o ausentes al nacer Presentes al nacer
Crecimiento rpido durante la lactancia Crecimiento proporcional al nio
Involucin durante la infancia Ausencia de regresin
Sin ttulo-7 49 22/1/02, 14:50

L. Puig
TUMORES VASCULARES
Hemangiomas
Los hemangiomas son los tumores benignos ms frecuentes en la infancia, y consisten en

neoplasias vasculares benignas que crecen por una rpida proliferacin celular a partir de las
clulas endoteliales. Muestran de manera caracterstica una fase proliferativa inicial, seguida
de una fase involutiva en la que la proliferacin endotelial disminuye y aparece tejido fibroso
separando los espacios vasculares. Su incidencia se estima en el 1-3% de todos los neonatos,
mientras que llega al 10% si se consideran los nios menores de 1 ao, siendo ms frecuentes
en recin nacidos pretrmino de bajo peso (hasta un 20%). Existe un claro predominio femeni-
no, con una proporcin de 3:1 a 5:1 segn las diferentes series.
Aunque pueden estar presentes en el momento del nacimiento (en un 30% de los casos), lo
ms frecuente es que aparezcan a lo largo de las primeras semanas o meses de vida. Los
hemangiomas infantiles suelen comenzar como una mcula rosada que aumenta progresiva-
mente de tamao, convirtindose en una ppula roja, cupuliforme, de superficie lisa o
mamelonada. La localizacin ms frecuente es la cabeza y el cuello, seguida por extremidades
y tronco. Ms raramente puede afectar superficies mucosas.
Habitualmente se trata de lesiones nicas, aunque en un 15-20% de los casos son mltiples.
Inicialmente, los hemangiomas experimentan un rpido crecimiento, siendo la duracin de la
fase proliferativa variable, entre 3 y 9 meses. Prcticamente la totalidad de los hemangiomas
regresarn espontneamente. As, se estima que un 30% se resolvern a los 3 aos, un 50% a
los 5, y un 70% a los 7 aos. Como signos precoces de regresin, pueden apreciarse finas
bandas blanquecinas de fibrosis en la superficie de la lesin. Posteriormente, la piel suprayacente
puede adquirir un aspecto completamente normal, aunque lo ms frecuente es que muestre un
cierto grado de atrofia, con telangiectasias y/o piel redundante. En funcin de la profundidad,
los hemangiomas pueden ser superficiales (en la dermis papilar) o profundos (en dermis reticular
o tejido celular subcutneo, en cuyo caso
suelen presentarse como ndulos
azulados mal delimitados, bajo una piel
aparentemente normal). Las formas
nodulares congnitas de localizacin
subcutnea plantean problemas de diag-
nstico diferencial y a menudo presen-
tan caractersticas histolgicas peculia-
res (hemangiomas inmaduros).
La inmensa mayora de los heman-
giomas infantiles se diagnostican por la
clinica. En caso de tratarse de lesiones
congnitas, puede plantearse el diag-
nstico diferencial con malformaciones
vasculares. En este caso, una visita de
Hemangioma infantil con un componente profundo
mayoritario; la presencia de halo de blanqueamiento anuncia
control al cabo de pocas semanas ayu-
en muchos casos la fase proliferativa. dar a establecer el diagnstico.
Sin ttulo-7 50 22/1/02, 14:50

En la fase proliferativa, las imgenes de TC y RM muestran lesiones lobuladas, bien circunscri-

tas, con vasos nutrientes dilatados en el centro o en la periferia. En las imgenes obtenidas por
RM, las lesiones son iso o hipointensas en T1, y moderadamente hiperintensas en T2. La
ultrasonografa con Doppler es la tcnica diagnstica menos invasiva, con una relacin favora-
ble coste/beneficio, para cribaje y seguimiento de hemangiomas viscerales en pacientes con
lesiones cutneas mltiples. La RM se considera la mejor tcnica para confirmar las caracters-
ticas tisulares y para evaluar la existencia de anomalas adyacentes asociadas.
La biopsia est indicada en aquellos casos en que se plantee diagnstico diferencial con un
fibrosarcoma, rabdomiosarcoma o hemangioendotelioma kaposiforme.
Aproximadamente un 20% de los hemangiomas en el transcuros de su fase de crecimiento dan
lugar a complicaciones, generalmente locales, con compresin u obstruccin de estructuras
importantes (ojos, nariz, boca, va area, etc). Los hemangiomas faciales de gran tamao
pueden distorsionar irreversiblemente las estructuras anatmicas. Incluso un pequeo tumor
periorbitario puede deformar la crnea causando astigmatismo. Se calcula que un 1% de los
hemangiomas suponen un verdadero peligro para la vida del paciente. En casos de
hemangiomatosis heptica pueden provocar una insuficiencia cardaca congestiva severa. Del
mismo modo, puede presentarse en forma de estridor e insuficiencia respiratoria aguda, en
caso de un hemangioma subgltico. Se produce ulceracin en un 5% de los casos, y es ms
frecuente en las lesiones localizadas en mucosas o zonas de roce.
En 1940, Kasabach y Merritt describieron el caso de un nio con una anomala vascular, prpu-
ra extensa y trombocitopenia, denominando a esa lesin hemangioma capilar. Aunque el
llamado sndrome de Kasabach-Merritt se menciona frecuentemente como una posible com-
plicacin de un hemangioma, hoy en da se considera que la lesin vascular subyacente a la
trombocitopenia no se trata de un verdadero hemangioma involutivo de la infancia, sino de
angiomas en penachos (angioblastoma de Nakagawa), o bien de hemangioendoteliomas
kaposiformes.
Debido a la tendencia natural a la involucin espontnea de prcticamente el 100% de los
hemangiomas, en ausencia de compromiso de estructuras vitales se recomienda una actitud ex-
pectante, excepto en caso de lesiones desfigurantes o que supongan un riesgo vital para el pacien-
te. Los corticoesteroides sistmicos siguen siendo, en estos casos, el tratamiento de primera lnea.
Generalmente se administra prednisona o prednisolona por va oral, a dosis de 2 mg/kg/da, en
dosis nica matinal, durante 4 a 6 semanas, iniciando posteriormente la disminucin progresiva
de la dosis hasta su supresin en los siguientes 2 3 meses, en funcin de la respuesta. Se calcula
que el 30% de los pacientes responden espectacularmente, mientras que en el 30% no se obtiene
respuesta alguna, y en el 40% restante la respuesta es variable. Los corticoides intralesionales
pueden utilizarse en aquellas lesiones de pequeo tamao, localizadas en labios, punta nasal,
mejillas, o pabelln auricular, estando contraindicados en las lesiones de topografa periocular, por
el riesgo que conllevan de embolizacin de la arteria central de la retina.
El interfern alfa-2b constituye hoy en da un tratamiento de segunda lnea, por sus efectos
adversos potencialmente graves, para pacientes seleccionados con hemangiomas que no res-
ponden a la corticoterapia. El tratamiento con lser de colorante pulsado facilita la curacin de
hemangiomas superficiales ulcerados. Induce un aclaramiento ms rpido de los hemangiomas
superficiales, aunque es incapaz de impedir el crecimiento del componente profundo. La radio-
terapia ha dejado de utilizarse debido al riesgo asociado de oncognesis.
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L. Puig
La criociruga es otra opcin teraputi-

ca, por lo general poco utilizada debido
a los pobres resultados estticos que se
consiguen, con excepciones.
Hemangiomatosis neonatal
difusa
Los hemangiomas mltiples en la infan-
cia limitados a la piel (hemangiomatosis
neonatal benigna) tienen por lo general
un buen pronstico. Ms raramente, los
hemangiomas pueden afectar a la piel
La ulceracin en los angiomas localizados en los pliegues y otros rganos viscerales. Se observa
representa una complicacin frecuente que a menudo
requiere tratamiento. un claro predominio del sexo femenino
(2:1). Clnicamente las lesiones adquie-
ren un tamao variable, entre 0,5 y 1,5
cm, en nmero entre 50 y 500 elementos. Adems de la piel, que se afecta por definicin, los
rganos que se afectan con mayor frecuencia son el hgado, sistema nervioso central, intestino
y pulmones, con las correspondientes complicaciones a cada nivel. Se calcula que un 60% de
pacientes fallecen en los primeros meses de vida, en general por insuficiencia cardaca, hemo-
rragia interna, o complicaciones neurolgicas. El tratamiento sistmico est claramente indica-
do en este caso.
Hemangiomas: situaciones especiales

Ante un hemangioma facial de gran tamao debe descartarse la existencia de malformaciones
asociadas, principalmente de la fosa posterior, y en especial el sndrome de Dandy-Walker, que
se caracteriza por hipoplasia o ausencia del vermis cerebeloso y la existencia de un quiste en
fosa posterior en continuidad con el IV ventrculo. La hidrocefalia es frecuente, pero no es la
norma. Existe asimismo un claro predominio del sexo femenino. Prcticamente un tercio de los
pacientes presentan alteraciones oftalmolgicas, que incluyen colobomas, embriotoxon, atro-
fia del nervio ptico, exoftalmos, etc. Otras manifestaciones extracutneas incluyen tetraloga
de Fallot, comunicacin interventricular, etc. El acrnimo PHACE se emplea para describir un
nuevo sndrome neurocutneo: anomalas de la fosa posterior, hemangiomas, anomalas
arteriales, coartacin de aorta y defectos cardacos, y anomalas oculares. Uno de los pacien-
tes descritos inicialmente estaba diagnosticado de sndrome de Dandy-Walker.
Aunque esta asociacin es rara, debe tenerse presente, de manera que se recomienda la prc-
tica de estudios de diagnstico por la imagen en aquellos pacientes que presentan hemangiomas
faciales de gran tamao, en especial si afectan a ms de un dermatoma. A pesar de que la
resonancia magntica es la tcnica ms sensible para visualizar la fosa posterior, la ultrasonografa
puede emplearse como mtodo de screening en nios con fontanelas todava abiertas.
Por otra parte, los hemangiomas sacros de la lnea media se han asociado con varias anoma-
las estructurales severas, pudiendo afectar el rin, tracto gastrointestinal (annus imperforatus),
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genitales, sacro y mdula espinal (lipo-

meningomielocele, cordn medular anclado o
tethered cord).
OTROS TUMORES VASCULARES
Angioma en penacho (tufted angioma)

Se trata de una neoplasia vascular benigna poco
frecuente, que afecta a nios y adultos jvenes,
de manera espordica, con predileccin por las
zonas del cuello, regin torcica superior, es-
palda y hombros, que crece de manera insidio-
sa, con escasa tendencia a la regresin espon-
tnea. El aspecto clnico es variable, pudiendo
presentarse en forma de mculas marronceas
o placas de aspecto angiomatoso. En ocasio-
nes pueden ofrecer el aspecto de granulomas
piognicos. La histologa es caracterstica, con
mltiples lbulos celulares en la dermis y tejido
celular subcutneo.
Hemangioendotelioma kaposiforme
Se trata de una rara neoplasia vascular que se El sndrome de Kasabach-Merrit se produce por
presenta exclusivamente en nios. Aunque la atrapamiento y consumo de plaquetas y factores de
la coagulacin en una lesin vascular proliferativa
localizacin ms frecuente es el retroperitoneo, (hemangioendotelioma kaposiforme o angioblastoma
tambin puede encontrarse en la piel. En algu- de Nakagawa). Tanto en los hemangiomas como en las
nos casos puede asociarse a linfangiomatosis. malformaciones de alto flujo pueden producirse
Su principal complicacin es el desarrollo de asimismo complicaciones hemodinmicas.
una coagulopata de consumo, o sndrome de

Kasabach-Merritt. Histolgicamente, combina rasgos del hemangioma infantil y del sarcoma
de Kaposi. Se compone de varios ndulos bien delimitados separados por tejido conectivo,
compuestos a su vez de pequeos capilares glomeruloides, y clulas endoteliales redondeadas
conteniendo hemosiderina, glbulos hialinos, o vacuolas. De manera caracterstica llegan a
afectar el tejido celular subcutneo, incluso estructuras seas. No se encuentra atipia ni figuras
mitticas, y no se ha descrito el desarrollo de metstasis, por lo que se considera una neoplasia
benigna. Su pronstico depender del tamao y de la localizacin. El tratamiento con
corticoesteroides o interfern est justificado en aquellas lesiones localizadas en mediastino o
retroperitoneo. Para lesiones ms localizadas puede estar indicada la ciruga.
CONCLUSIN
En la infancia, la mayora de lesiones vasculares no tienen mayor relevancia que el aspecto
esttico. La regresin de los hemangiomas es la norma, aunque en una cuarta parte de los
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L. Puig
casos sern precisas medidas teraputicas activas. El enfoque y tratamiento de estas patolo-
gas, en particular aquellos casos correspondientes a sndromes compejos, debe ser
multidisciplinario, siendo recomendable la existencia de centros de referencia para este tipo de
patologas, contribuyendo de este modo al desarrollo de nuevos tratamientos y a la investiga-
cin bsica acerca de la patognesis de las lesiones vasculares.
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L. Puig
Los hamartomas o malformaciones vasculares corresponden a errores del desarrollo, con un

bajo ndice de recambio celular. Caractersticamente se encuentran presentes en el momento
del nacimiento, son estables, y crecen proporcionalmente al crecimiento del nio; en algunas
lesiones de este tipo puede observarse una fase proliferativa tarda, susceptible de producir
complicaciones (sangrado, alteraciones estticas), que no ser motivo de consulta en la edad
peditrica. En funcin de sus caractersticas anatmicas, clnicas, radiolgicas y hemodinmicas,
se dividen en lesiones de bajo flujo (malformaciones capilares, linfticas y venosas), y de alto
flujo (malformaciones arteriales, fstulas arterio-venosas). Del mismo modo, tambin pueden
presentarse como malformaciones mixtas o combinadas (Tabla 1).
Tabla 1. Clasificacin de las malformaciones vasculares
- Capilares
Nevus flammeus neonatorum (mancha salmn)
Nevus flammeus (mancha vino de Oporto)
Cutis marmorata telangiectsico congnito
- Venosas
Sndrome del nevus azul en tetina de goma
Sndrome de Maffucci
Sndrome de Klippel-Trenaunay
Sndrome de Gorham
Sndrome de Bannayan-Zonana
- Linfticas
Superficiales
Profundas (qusticas)
Linfangiomatosis
- Combinadas

L. Puig
MALFORMACIONES CAPILARES
Nevus flammeus neonatorum

Tambin conocido como mancha salmn o, ms coloquialmente, marca de la cigea, tiene
una incidencia del 40 al 71% de neonatos, lo que la convierte en una lesin fcilmente recono-
cible que no suele ser motivo de consulta. Se hereda de forma autosmica dominante, y se
localiza habitualmente en la nuca y zona medio-frontal e interciliar, como una mcula bien
delimitada de color rosado, que se hace ms evidente cuando el nio llora. Del mismo modo en
que suele persistir de por vida en su localizacin occipital, en la frente y prpados tiende a
hacerse inaparente en los primeros aos de vida. No requiere tratamiento alguno, pero cuando
slo afecta un lado de la cara o de la frente debe plantearse el diagnstico que se trata a
continuacin.
Nevus flammeus (angioma plano, mancha en vino de Oporto)

Se presenta aproximadamente en el 0,3% de la poblacin general en forma de una mcula
rojiza o purprica, menos evidente en el momento del nacimiento, de mrgenes geogrficos,
bien delimitada, de tamao variable y distribucin habitualmente unilateral y metamrica. Per-
siste en la vida adulta, con tendencia a aumentar su intensidad y grosor de manera progresiva,
pudiendo aparecer ndulos angiomatosos en su superficie. Las manchas en vino de Oporto se
asocian a un gran nmero de sndromes complejos (Tabla 2). Independientemente, se calcula
que un 10% de pacientes con nevus flammeus de localizacin facial se encuentran afectos de
glaucoma (en ausencia de afectacin leptomenngea). En la localizacin lumbo-sacra, pueden
ser un marcador de disrafismo, espina bfida, o lipomielomeningocele.
Tabla 2. Sndromes asociados a nevus flammeus
- Sndrome de Sturge-Weber.
- Facomatosis pigmento-vascular
- Sndrome de Cobb
- Sndrome Proteus
- Sndrome de Beckwith-Wiedemann
- Sndrome Robert (pseudotalidomida)
- Sndrome TAR (trombopenia-ausencia radio)
- Sndrome de von Hippel-Lindau
- Sndrome Rubinstein-Taybi
- Enfermedad de Coats

- SNDROME DE STURGE-WEBER (angiomatosis meningo-facial). Consiste en la existen-

cia de un nevus flammeus facial localizado en la primera rama del trigmino, asociado a
una angiomatosis leptomenngea ipsilateral. La afectacin ocular no es imprescindible
para efectuar el diagnstico, aunque est presente en la mitad de los pacientes, y consiste
en la presencia de angiomas de coroides y glaucoma congnito, pudiendo llegar a desa-
rrollar un buftalmos y prdida de la agudeza visual. Habitualmente la lesin es unilateral,
aunque en un 40% puede observarse afectacin cutnea bilateral. No existe correlacin
alguna entre el grado de afectacin cutnea y la extensin del componente leptomenngeo.
La epilepsia es la manifestacin neurolgica ms frecuente, siendo especialmente fre-
cuente cuando existe afectacin del prpado superior. Se han descrito formas frustradas
de sndrome de Sturge-Weber, con presencia de angiomatosis leptomenngea sin afecta-
cin cutnea. Tambin es frecuente la existencia de un cierto grado de retraso mental.
Con cierta frecuencia tambin puede observarse hemiatrofia cerebral progresiva y calcifi-
caciones corticales ipsilaterales. Menos frecuentemente pueden existir hemiplejia, defec-
tos sensitivos y hemianopsia homnima contralaterales.
La deteccin precoz de anomalas cerebrales es importante, de cara a un control precoz
de la epilepsia, mejorando el desarrollo psicomotor del paciente. La tcnica ms sensible
a tal efecto es la resonancia magntica cerebral con gadolinium. Otras tcnicas de diag-
nstico tiles en estos pacientes pueden ser el EEG, la TC, el SPECT y el PET.
Se recomienda una evaluacin oftalmolgica cada 6 meses durante los dos primeros aos
de vida, y posteriormente cada ao, en caso de afectacin de primera y/o segunda rama
del trigmino.
- FACOMATOSIS PIGMENTO-VASCULAR. Consiste en la combinacin de nevus vasculares
y melanocticos en un mismo paciente; representaran una manifestacin de mosaicismo
en manchas gemelas. La mayora de casos pueden clasificarse en cuatro tipos. El tipo I
consiste en la asociacin de nevus flammeus con nevus pigmentosus y verrucosus; en el
tipo II se observan nevus flammeus y manchas monglicas aberrantes; en el tipo III se
combinan nevus flammeus con nevus spilus, y el tipo IV es la asociacin de nevus flammeus,
nevus spilus y mancha monglica aberrante. A su vez, cada tipo se subdivide en A y B, en
funcin de que exista afectacin exclusivamente cutnea, o de que exista repercusin
sistmica (oftalmolgica, sistema nervioso central o anomalas esquelticas).
- SNDROME DE COBB (angiomatosis cutneo-meningo-espinal). Se caracteriza por pre-
sentar un nevus flammeus de distribucin metamrica en tronco o extremidades, asociado
a la un angioma de la mdula espinal, que puede volverse sintomtico en la niez o
adolescencia, en forma de paraplejia o paraparesia espstica y prdida sensitiva por de-
bajo del nivel medular afecto. En algunos casos el angioma medular puede ser tributario
de tratamiento quirrgico.
- SNDROME PROTEUS. Descrito inicialmente en 1983 por Wiedemann y colaboradores,
consiste en la asociacin de gigantismo parcial de manos y/o pies, nevus pigmentarios,
hemihipertrofia, tumores hamartomatosos subcutneos, macrocefalia y anomalas
esquelticas, habindose publicado ms de 100 casos desde entonces. Los hallazgos
mayores, en nmero de siete, consisten en: (1) macrodactilia; (2) hipertrofia asimtrica,
en especial de crneo y extremidades; (3) masas blandas subcutneas, compuestas por
tejido vascular, lipomatoso y fibromatoso; (4) nevus epidrmico verrucoso lineal; (5)

L. Puig
hiperplasia cerebriforme de las plantas, en mocasn; (6) exstosis localizadas a nivel

fronto-temporal y parieto-occipital y (7) escoliosis o cifoescoliosis. Por otra parte, se han
descrito un gran nmero de hallazgos o caractersticas menores del sndrome, como son:
hemimegalencefalia, hidrocefalia, quistes pulmonares, nevus flammeus, meningioma del
SNC, etc. La mortalidad puede verse incrementada significativamente en aquellos pacien-
tes afectados severamente, siendo las principales causas de muerte la insuficiencia respi-
ratoria restrictiva, crisis comiciales, y otras complicaciones derivadas de la afectacin del
sistema nervioso central. La mayora de casos son espordicos, afectando por igual a
ambos sexos. La distribucin de las lesiones sigue un patrn en mosaico, compatible con
el concepto de una mutacin postzigtica letal que slo puede sobrevivir en un estado de
mosaicismo. El diagnstico diferencial debe establecerse con el sndrome de Klippel-
Trenaunay, lipomatosis encefalo-crneo-cutnea, sndrome de Bannayan-Zonana, sndrome
de Maffucci, sndrome de Ollier, y neurofibromatosis tipo I.
- SNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN (sndrome onfalocele-macroglosia-gigantismo).
Se ha detectado en algunos pacientes una duplicacin parcial del cromosoma 11. La
manifestacin clnica ms evidente consiste en un hipercrecimiento somtico y visceral,
asociados a la presencia de un onfalocele, macroglosia y nefromegalia. En el 80% se
aprecia un nevus flammeus en la porcin central de la frente. Se asocia tambin a una
hiperplasia de pncreas, causante de una hipoglicemia neonatal resistente al tratamiento.
Existe, adems, una incidencia muy elevada de neoplasias malignas, lo que contribuye a
empobrecer el pronstico.
- SNDROME DE ROBERT (sndrome pseudotalidomida). Consiste en la asociacin de una
mancha en vino de Oporto mediofacial, hipomelia, hipotricosis, retraso del crecimiento y
labio leporino.
- SNDROME TAR (trombopenia-ausencia de radio). Asocia una plaquetopenia congnita
severa, ausencia o hipoplasia de radio bilateral y nevus flammeus en cara o cuello.
- SNDROME DE BREGEAT. Tambin conocido como angiomatosis culo-orbital-tlamo-
enceflica, asocia, adems, un nevus flammeus facial contralateral.
- SNDROME DE VON HIPPEL-LINDAU. Consiste en una angiomatosis retiniana bilateral,
en combinacin con un hemangioblastoma cerebeloso o medular. En algunos casos pue-
de observarse un nevus flammeus facial.
- SNDROME DE WYBURN-MASON. Consiste en una malformacin arterio-venosa retiniana
unilateral asociada a una malformacin arterio-venosa aneurismtica ipsilateral, y a un
nevus flammeus homolateral en la regin ocular correspondiente.
Las caractersticas histopatolgicas de los nevus flammeus son idnticas en todos los casos, y
consisten en un nmero aumentado de capilares y vnulas dilatadas de pared fina, situados en
la porcin superficial de la dermis reticular.
El tratamiento dermatolgico va encaminado a mejorar la esttica de aquellas lesiones locali-
zadas en regiones visibles, como la cara. Recientemente, el empleo de lseres en dermatologa
peditrica, basada en la teora de la fototermlisis selectiva (cuya molcula diana es, en este
caso, la oxihemoglobina), ha revolucionado este campo. Se utiliza principalmente el lser de
colorante pulsado. Diferentes autores han demostrado que aquellos pacientes de mayor edad

Los hamartomas capilares unilaterales que afectan la Los hamartomas capilares en el tronco que atraviesan
primera y segunda ramas del trigmino presentan un la lnea media pueden ser marcadores de disrafismo
riesgo significativo de afectacin ocular o espinal, por lo que est justificado en muchos casos el
intracraneal. El tratamiento con lser puede estudio mediante RM.
conseguir mejoras estticas significativas.
requieren un mayor nmero de tratamientos para lograr una misma tasa de aclaramiento. Por
tanto, la mayora de autores abogan por un tratamiento precoz de las lesiones, ya en el primer
ao de vida.
Otros predictores de buena respuesta, aparte de la edad, son el tamao de la lesin (las lesio-
nes menores a 20 cm2 disminuyen un 67% su tamao tras 5 tratamientos, mientras que aque-
llas mayores a 40 cm2 slo lo hacen un 23%), y la localizacin (en orden decreciente, la mejores
respuestas se obtienen en aquellas lesiones localizadas en cuero cabelludo, periorbitarias, fa-
cial perifricas, cuello, mediofacial).
Los efectos secundarios son mnimos, y consisten en hiperpigmentacin transitoria (1%), cicatri-
ces (0,1%) e hipopigmentacin.
Finalmente, se plantea la cuestin de la posibilidad de recidivas en aquellos pacientes que han
obtenido respuesta al tratamiento con lser, que se estima en un 50% a los 3-4 aos de finali-
zacin del tratamiento.
Cutis marmorata telangiectsico congnito (nevus vascular reticulado)

Se trata realmente de una malformacin mixta, que combina elementos capilares y venosos,
con una incidencia estimada de 1/3000 neonatos. Clnicamente, se aprecia ya en el momento
del nacimiento, de forma generalizada o localizada, mostrando las reas de piel afecta un
eritema reticulado con un patrn livedoide, ofreciendo un aspecto marmreo, con lesiones
planas o deprimidas, con telangiectasias en su superficie. Ms raramente puede existir ulceracin.
El cuadro clnico debe diferenciarse del cutis marmorata, que no es ms que una respuesta
fisiolgica exagerada al fro. Con el tiempo, las lesiones tienden a mostrar un aclaramiento
progresivo, y en algunos pacientes pueden desaparecer por completo. Su principal importancia
radica en que, en la mitad de los casos, se asocia a varias anomalas congnitas: nevus flammeus,

L. Puig
glaucoma, atrofia o hipotrofia del miembro afecto en caso de enfermedad segmentaria,

macrocefalia, retraso mental, persistencia del ducto arterioso, hemangioma, nevus melanoctico
congnito, dientes distrficos, sindactilia, labio leporino, talla baja, aplasia cutis congnita,
espina bfida, etc.
La biopsia de las lesiones muestra capilares y venas dilatados en todas las capas de la dermis y
grasa subcutnea.
Debe efectuarse el diagnstico diferencial con el lupus eritematoso neonatal, en que se han
descrito un eritema reticulado congnito con atrofia y telagiectasias (aunque en este caso la
localizacin tiende a ser facial y simtrica). En algunas alteraciones genticas (trisoma 21,
sndrome de Cornelia de Lange, sndrome de Divry-Van Bogaert, homocistinuria) puede obser-
varse una livedo congnita, ms o menos evidente.
Respecto al manejo de esta entidad, cuando las lesiones sean difusas o sigan un patrn en
mosaico, o cuando exista afectacin de la cabeza, se recomiendan exploraciones complemen-
tarias con resonancia magntica para descartar otras patologas asociadas.
MALFORMACIONES VENOSAS
Sndrome del nevus azul en tetina de goma (Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)
Es una rara entidad que consiste en la asociacin de mltiples malformaciones venosas a nivel
cutneo y del tracto gastrointestinal. La mayora de los casos publicados son espordicos, aun-
que en algunos casos se ha descrito un patrn de herencia autosmico dominante.
Las lesiones cutneas pueden estar presentes en el momento del nacimiento, o bien aparecer de
manera progresiva en la primera infancia, y consisten en ndulos de pequeo tamao, azulados o
purpricos, de consistencia gomosa, compresibles a la palpacin, no muy numerosos, en cual-
quier zona de piel y mucosas, siendo tpico que provoquen dolor de manera espontnea.
Lesiones similares se localizan a nivel del tracto gastrointestinal, especialmente en intestino
delgado, pudiendo ser causa de hemorragia digestiva, tributaria de tratamiento quirrgico en
funcin de su gravedad. Ms raramente se han descrito lesiones a otros niveles (pulmn, cora-
zn, bazo, hgado, cerebro, tracto urinario, etc).
Desde el punto de vista histopatolgico, las lesiones consisten en ectasias vasculares de forma
y tamao irregular, en dermis profunda y tejido celular subcutneo.
Sndrome de Maffucci
El sndrome de Maffucci es una displasia mesenquimal congnita y espordica, consistente en
la presencia de encondromas y malformaciones vasculares. En ausencia de estas ltimas, ha-
blaremos de enfermedad de Olllier.
Los pacientes afectos suelen tener una apariencia normal en el momento del nacimiento, pero
de manera precoz suelen aparecer mltiples malformaciones venosas, caracterizadas por ndulos
subcutneos de consistencia blanda. De manera simultnea, se desarrollan ndulos duros en
los huesos largos, manos, dedos y pies, con deformidades ms o menos evidentes en funcin

del grado de afectacin, que consisten en encondromas ( que se aprecian hipodensos en las
imgenes radiolgicas). Su principal complicacin es el riesgo de degeneracin maligna (sobre
todo condrosarcomas), cuya incidencia se estima entre el 23 y el 56%.
Otras lesiones cutneas que se han descrito en este complejo sndrome incluyen malformacio-
nes linfticas, manchas caf con leche, etc. Respecto a otras neoplasias asociadas menos
frecuentes, se incluyen fibrosarcomas, angiosarcomas, linfangiosarcomas, osteosarcomas, cncer
de ovario, gliomas, adenocarcinoma de pncreas, etc, lo que obliga a un estrecho seguimiento
de cara a un diagnstico precoz.
Histolgicamente las lesiones cutneas consisten en canales vasculares dilatados llenos de
sangre, cuya pared es de grosor variable.
El diagnstico diferencial incluye el sndrome de Klippel-Trenaunay, sndrome del nevus azul en
tetina de goma, tumores glmicos mltiples, etc.
Sndrome de Klippel-Trenaunay
Se trata, en realidad, de una malformacin combinada, de bajo flujo, capilar y venosa. La
presencia de anastomosis arterio-venosas define el sndrome de Parkes-Weber. El sndrome de
Klippel-Trenaunay es una enfermedad poco frecuente, de etiologa desconocida, que consiste
en la aparicin de un nevus flammeus, habitualmente en una extremidad, asociado a una
hipertrofia sea y de tejidos blandos y venas varicosas. En ocasiones excepcionales se ha descri-
to la asociacin con otras facomatosis, como neurofibromatosis y esclerosis tuberosa.
Clsicamente, el nevus flammeus se encuentra presente en el momento del nacimiento, de
distribucin dermatomeral, limitada por la lnea media, localizado tpicamente en una extremi-
dad, preferentemente inferior (95%). En un 12% se ha descrito afectacin bilateral.
Las venas varicosas pueden presentarse en el nacimiento, aunque lo ms frecuente es que
aparezcan cuando el nio inicia la deambulacin, siendo frecuentes la aparicin de tromboflebitis.
El paciente tambin puede presentar lceras secundarias a estasis, que pueden sangrar fcil-
mente.
La hipertrofia de la extremidad afecta se hace ms evidente a partir de la adolescencia, sobre
todo durante perodos de rpido crecimiento. De manera ms rara se ha descrito hipotrofia de
la extremidad afecta. Generalmente slo se afecta una extremidad. Sin embargo, se ha descri-
to la afectacin de las extremidades superior e inferior.
Se han descrito mltiples anomalas asociadas: asimetra facial, pies equino-varos, sindactilia,
polidactilia, luxacin congnita de cadera, espina bfida, escoliosis, hemangiomas cutneos,
linfangiomas, etc. Tambin se ha descrito afectacin visceral, sobre todo en forma de
angiomatosis localizada en colon y/o vejiga, pudiendo ser causa de hemorragia digestiva baja
y/o hematuria, en la primera dcada de la vida. Otras asociaciones incluyen tumor de Wilms
bilateral, distrofia miotnica, astrocitoma, etc.
El pronstico suele ser favorable, a excepcin de aquellos casos en que existen un shunt arterio-
venoso. La progresin de la enfermedad usualmente cesa en la 2 o 3 dcadas de la vida.
La radiologa convencional muestra una variedad de alteraciones, sobre todo el alargamiento

L. Puig
de los huesos de la extremidad afecta, aumento de tejidos blandos, y la presencia de flebolitos.

La imgenes de resonancia magntica pueden ser tiles para valorar la afectacin de tejidos
blandos. La arteriografa puede ser til para descarta la existencia de shunts arterio-venosos.
Los casos ms severos pueden ser tributarios de tratamiento quirrgico, por parte del cirujano
ortopeda.
Enfermedad de Gorham
La enfermedad de Gorham es una rara entidad no familiar, que afecta ambos sexos por igual,
y que se caracteriza por presentar malformaciones venosas y linfticas a nivel cutneo,
mediastsnico y seo. Las lesiones seas suelen ser unilaterales, y provocan osteolisis con fibrosis
secundaria, pudiendo conducir a la desaparicin de huesos enteros. En ausencia de un trata-
miento eficaz, la radioterapia puede ser til en algunos casos de dolor intenso.
MALFORMACIONES LINFTICAS
Malformaciones linfticas superficiales

Inadecuadamente denominadas linfangioma circunscrito, las malformaciones linfticas su-
perficiales son la variante ms frecuente de malformaciones linfticas. Habitualmente, la lesin
ya se encuentra presente en el nacimiento, o bien aparece de manera precoz. Puede localizarse
en cualquier regin, aunque existe predileccin por las axilas, hombros, cuello, porcin proximal
de las extremidades, y lengua.
Se presenta como un gran nmero de lesiones pequeas, en forma de vesculas que se agru-
pan formando una placa, pudiendo adquirir un aspecto purprico, debido a su contenido en
sangre.
Histopatolgicamente, se observan vasos linfticos dilatados compuestos por clulas endoteliales
aplanadas, inmediatamente por debajo de la epidermis, afectando tambin la dermis reticular.
El tratamiento es quirrgico, teniendo en cuenta que en caso de existir un componente profun-
do, la lesin va a recidivar si slo se elimina el componente superficial.
Malformaciones linfticas qusticas (higromas qusticos)

Consisten en ndulos subcutneos asintomticos recubiertos por piel normal.
Histopatolgicamente corresponden a vasos linfticos dilatados e irregulares, interconectados
entre s, localizados en la grasa subcutnea. Algunos de estos vasos contienen haces de tejido
muscular liso en sus paredes.
Se localizan preferentemente en el cuello y los pliegues axilares o inguinales, y se encuentran
presentes ya en el momento del nacimiento, o en la infancia temprana, como una masa llena
de material lquido, pudiendo diagnosticarse por transiluminacin. Los higromas qusticos loca-
lizados en el tringulo cervical posterior se han asociado con hydrops fetalis, sndrome de Turner
y otras malformaciones congnitas.
Las lesiones de mayor tamao poseen una elevada tasa de recidiva despus de la ciruga.

Linfangiomatosis
Se caracteriza por la presencia de vasos linfticos anmalos, difusos o multifocales, que se
encuentran en el tejido subcutneo o en rganos parenquimatosos. En caso de existir afecta-
cin sea y visceral, se asocia a un pronstico desfavorable. Por el contrario, aquellos pacientes
con afectacin exclusiva de tejidos blandos y huesos tienen un buen pronstico. La lesiones
aparecen en el nacimiento o durante la infancia, pudiendo existir afectacin de la piel
suprayacente.
Histopatolgicamente, las lesiones consisten en lbulos de canales linfticos dilatados
interconectados, en dermis y tejido celular subcutneo, ocasionalmente llegando a hueso. Los
vasos linfticos disecan los haces de colgeno, adquiriendo el aspecto de un angiosarcoma
bien diferenciado, en ausencia de atipia de las clulas endoteliales. Las luces de los canales
linfticos aparecen llenas de un material eosinoflico.
El tratamiento de la linfangiomatosis de las extremidades es quirrgico.
CONCLUSIN
Las malformaciones vasculares tienden a persistir de por vida. El enfoque diagnstico y trata-
miento de estas patologas, en particular aquellos casos correspondientes a sndromes compejos,
debe ser multidisciplinario.
Bibliografa
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A. Vila, Ll. Puig
Existen muchas enfermedades que cursan con afectacin cutnea y digestiva, algunas de las
cuales ya han sido revisadas en otros captulos (dermatitis herpetiforme, prpura de Schnlein-
Henoch). Nos centraremos en la acrodermatitis enteroptica, sndrome de Peutz-Jeghers, sn-
drome de Gardner, disqueratosis congnita, enfermedad de Wilson y enfermedad de Alagille.
Disqueratosis congnita (sndrome de Zinsser-Cole-Engman).

Es una enfermedad hereditaria muy poco frecuente que se caracteriza por la presencia de
pigmentacin cutnea, distrofia ungueal, leucoplasia oral, alteraciones gastrointestinales, ocu-
lares, hematolgicas y genitales. La mayora de los casos corresponden a varones y se transmi-
te por una herencia recesiva ligada al cromosoma X (se debe a una mutacin del gen que
codifica la disquerina, localizado en Xq28); tambin se ha descrito en mujeres portadoras
obligadas, con un patrn de distribucin blaschkoide.
Desde el punto de vista clnico, las alteraciones ungueales son habitualmente las primeras en
aparecer y consisten en un adelgazamiento de la lmina ungueal con fragmentacin fcil,
surcos longitudinales con bordes libres irregulares, disminucin de tamao y en algunos casos
pueden llegar a desaparecer. Los cambios cutneos se inician al mismo tiempo o al cabo de
pocos aos y se caracterizan por una pigmentacin fina, reticulada marrn griscea con atrofia
y telangiectasias originando un aspecto poiquilodrmico, ms evidente en el cuello, los hom-
bros, la espalda y los muslos (Figs. 1 y 2). En la cara hay eritema, atrofia y una pigmentacin
macular irregular. En el dorso de las manos y los pies la piel es atrfica, fina y brillante y puede
asociarse a hiperqueratosis palmoplantar, acrocianosis, hiperhidrosis y ampollas palmoplantares.
El pelo de la cabeza, cejas y pestaas es escaso.
Figs. 1 y 2.- Pigmentacin poiquilodrmica y distrofia

ungueal (disqueratosis congnita).

A. Vila, Ll. Puig
Todas las mucosas pueden verse afectadas y la que se altera con mayor frecuencia es la diges-
tiva, especialmente la cavidad oral y la mucosa anal; su presentacin puede ser precoz y se
caracteriza por pequeas ampollas, erosiones y reas de leucoplasia que deben ser controladas
peridicamente por el riesgo de degeneracin hacia un carcinoma epidermoide. Los dientes
suelen ser defectuosos y caen precozmente. Puede producirse estenosis esofgica. En los ojos
aparece una obstruccin de los conductos lacrimales con epfora, blefaritis crnica, conjuntivitis
y ectropion.
La mayora de los pacientes presentan alteraciones hematolgicas indicativas de fracaso medular
(anemia severa, plaquetopenia con diatesis hemorrgica, leucopenia con neutropenia),
esplenomegalia y mdula sea hipoplsica) las cuales constituyen la causa de la muerte en un
70% de los casos. Otras manifestaciones son retraso de crecimento postnatal, retraso mental,
elevacin de las inmunoglobulinas, hemorragia gastrointestinal, ulceracin mucosa, calcifica-
cin intracraneal, cirrosis heptica, calvicie precoz, cierre incompleto de los arcos vertebrales,
osteoporosis y fragilidad sea. Tambin son frecuentes las infecciones oportunistas, sepsis y
leucemia. La manifestacin genital ms caracterstica en los varones es la atrofia testicular.
El diagnstico es fundamentalmente clnico y suele ser tardo; debe diferenciarse de la anemia
de Fanconi (tabla 1) y de otras enfermedades que cursan con pigmentacin poiquilodrmica
como el sndrome de Rothmund-Thomson que se transmite de forma autosmica recesiva y se
caracteriza por poiquilodermia de inicio ms precoz (entre los 3 y 12 meses de vida), predomi-
nan en la primera infancia las telangiectasias y la atrofia, fotosensibilidad, cataratas, estatura
baja, alopecia, alteraciones dentales e hipogonadismo y no suele haber afectacin ungueal ni
leucoplasia. Tambin debe diferenciarse de otras entidades que cursen con lesiones blancas de
la mucosa oral (leucoedema, liquen plano, enfermedad del injerto contra el huesped, nevo
esponjoso blanco, paquioniquia congnita)
Tabla 1. Diagnstico diferencial de la disqueratosis congnita y la anemia de Fanconi
Disqueratosis congnita Anemia de Fanconi

Herencia Recesiva ligada al cromosoma X A. Recesiva
Relacin H/M 10/1 2/1
Leucoplasia Frecuente Rara
Alopecia Frecuente Rara
Hiperpigmentacin 100% 77%, ms precoz
Distrofia ungueal Frecuente Rara
Anomalas oculares Estenosis orificio lagrimal, epfora Estrabismo, microftalmia
Anomalas esquelticas Raras 65%, EESS ms frecuente
Hipoplasia M.O. 50% 100%
Defecto immunolgico Frecuente Raro
Anomalas cromosmicas Ausentes Presentes

El tratamiento es sintomtico y son necesarios controles peridicos para la deteccin precoz de

lesiones malignas. El pronstico suele ser malo y los principales factores determinantes son el
fracaso medular, el desarrollo de neoplasias malignas y las infecciones.
Sndrome de Peutz-Jeghers.
Se caracteriza por la coexistencia de
una pigmentacin mucocutnea y
poliposis gastrointestinal. Se debe a
una mutacin en el gen STK 11
(serin-treonin-cinasa 11) del
cromosoma 19p13.3 y su transmi-
sin es autosmica dominante aun-
que se han descrito hasta un 20%
de casos espordicos.
Las lesiones cutneas pueden estar
presentes en el nacimiento o apare-
cer durante los primeros aos de vida
Fig. 3.- Mculas pigmentadas (lntigos) labiales y periorales. y son mculas pigmentadas de co-
lor marrn o negro, redondeadas u
ovales, de bordes irregulares y menores de 5 mm de dimetro. Las localizaciones ms habitua-
les son en los labios, especialmente
el inferior, la mucosa oral, las regio-
nes periorbitarias, nasales, palmas y
plantas, dorso de dedos y reas ge-
nital, perianal y periumbilical (Figs.
3 y 4). Tambin pueden estar pre-
sentes en las encas, paladar duro y
lengua. Despus de la pubertad las
lesiones cutneas y de los labios tien-
den a hacerse menos evidentes, aun-
que las lesiones de la cavidad oral
suelen persistir. En la histologa exis-
te un aumento de los melanocitos
en la capa basal epidrmica con
hiperpigmentacin.
Los plipos gastrointestinales son
hamartomas con bajo potencial de
malignizacin. Pueden afectar todo
el tracto gastrointestinal, as como
las vas respiratorias, biliares y uri-
narias pero en el 96 % de los casos
se localizan en el intestino delgado.
Se desarrollan en la segunda dca- Fig. 4.- Lntigos plantares en un paciente con el sndrome de
da, aunque pueden ser ms preco- Peutz-Jeghers.

A. Vila, Ll. Puig
Tabla 2. Entidades asociadas a lentiginosis
Sndrome LEOPARD Lentiginosis, anomalas del Electrocardiograma

hipertelorismo Ocular, estenosis Pulmonar, Anomalas
genitales, Retraso de crecimiento y sordera (Deafness).
Sndrome LAMB Lentiginosis, mixoma auricular, mixomas mucocutneos,

nevus azules (blue nevi).
Sndrome de Moynahan Cursa con lentiginosis, hipoplasia genital, estenosis mitral,

retraso mental y retraso de crecimiento.
Sndrome de Touraine o Transtorno autosmico dominante que asocia lntigos

lentiginosis centrofacial centrofaciales sin afectacin de mucosas, con anomalas
dentales y seas, retraso mental y del crecimiento, estenosis
mitral, hipertricosis sacra y alteraciones endocrinolgicas.
Lentiginosis eruptiva Adolescentes que desarrollan en meses o en pocos aos

cientos de lesiones lentiginosas generalizadas y sin
asociacin a manifestaciones sistmicas.
ces y aparecer durante la infancia. Las manifestaciones clnicas son ataques recurrentes de
dolor abdominal clico secundarios a la invaginacin, anemia crnica y con menor frecuencia
sangrados en forma de rectorragias o hematemesis. La degeneracin carcinomatosa es poco
frecuente.
El diagnstico se establece mediante los antecedentes familiares, los hallazgos clnicos y la
deteccin de plipos hamartomatosos. El diagnstico diferencial debe realizarse con otras enti-
dades asociadas a lentiginosis (tabla 2).
El tratamiento de la poliposis debe limitarse a los casos sintomticos y la tcnica de eleccin es
la polipectoma cuando sta es posible, ya que las resecciones intestinales extensas pueden
dejar como secuela una malaabsorcin. Se recomiendan controles peridicos mediante con-
trastes baritados y tcnicas endoscpicas. La supervivencia es similar a la de la poblacin gene-
ral aunque hay un mayor riesgo de neoplasias, siendo las ms frecuentes las de mama, pulmn
y gnadas.

Sndrome de Gardner
Se considera una variante fenotpica de la poliposis adenomatosa familiar que se asocia a
quistes epidermoides con diferenciacin pilomatricial, cuya presentacin puede ser precoz (Fig. 5),
tumores de tejidos blandos, osteomas y una lesin ocular caracterizada por una hipertrofia
congnita del epitelio pigmentario de la retina (Fig. 6). El gen responsable (APC) se localiza en
el cromosoma 5q21-q22 y la enfermedad se transmite de forma autosmica dominante con
una expresividad variable.
Los plipos se desarrollan entre la 2 y la
4 dcada de la vida aunque pueden apa-
recer en edades ms tempranas y suelen
ser asintomticos. Son de tipo adeno-
matoso y se localizan en el estmago, in-
testino delgado y sobre todo en el intesti-
no grueso.Tienen un elevado potencial de
transformacin maligna que en el 40% de
los casos, que se produce al cabo de 15 o
20 aos de su desarrollo.
Los quistes epidermoides son mltiples y
se localizan en la cara, el cuero cabelludo,
las extremidades y con menor frecuencia Fig. 5.- Pilomatricomas mltiples en el sndrome de
Gardner.
en el tronco; pueden aparecer entre los 4 y 10 aos

aunque es frecuente un inicio ms tardo. Un 50% de los
casos presentan osteomas pequeos y mltiples en el
maxilar superior e inferior y en el esfenoides; la edad de
aparicin no est muy clara pero pueden estar ya pre-
sentes en la pubertad. Tambin se asocia a exstosis y
alteraciones dentales.
Otras lesiones que pueden estar presentes son
pilomatricomas (Fig. 6), lipomas subcutneos, leiomio-
mas gstricos o retroperitoneales, tumores desmoides y
fibrosarcomas. La asociacin entre los pilomatricomas y
el sndrome de Gardner se postula por la relacin
metablica entre la betacatenina, el producto del gen
supresor tumoral responsable de los pilomatrixomas y la
protena codificada por el gen APC.
Otras neoplasias asociadas son carcinomas duodenales
periampulares y pancreticos, hepatoblastomas,
carcinomas de tiroides y tumores suprarrenales.
El diagnstico es clnico y se realiza por los antecedentes
Fig. 6.- Hipertrofia congnita del epitelio
familiares y por la presencia de mltiples quistes
pigmentario retiniano.

A. Vila, Ll. Puig
epidermoides, que indican la necesidad de realizar una cuidadosa historia familiar, la bsqueda
de osteomas y de otros tumores drmicos. La hipertrofia congnita del epitelio pigmentario de
la retina es un hallazgo de gran valor en nios que presentan la mutacin y que todava no han
presentado otras manifestaciones. El tratamiento es sintomtico.
Acrodermatitis enteroptica
Es una enfermedad que se trasmite
de forma autosmica recesiva (locus
gnico: 8q24.3) y se debe a una
mala absorcin de zinc, secundaria
al dficit de una protena transpor-
tadora del in en la mucosa intesti-
nal que est presente en la leche
materna. Se caracteriza por la trada:
dermatitis, alopecia y diarrea. El d-
ficit adquirido de zinc, ya sea por
aporte insuficiente en la dieta,
malaabsorcin intestinal o iatrog-
nico en pacientes con nutricin
parenteral, se presenta con un cua-
dro clnico similar.
Fig. 7.- Lesiones erosivas con eritema, descamacin y vesiculacin
en genitales, perin y muslos (acrodermatitis enteroptica). Los sntomas se inician al cabo de 4
a 6 semanas despus del destete o
incluso antes si el nio recibe lac-

tancia artificial. Las lesiones cut-
neas son vesculoampollosas exu-
dativas, se erosionan y al secarse
forman costras localizadas en zonas
periorificiales de la cara y perin, ro-
dillas, codos y manos donde pueden
adoptar un aspecto pso-riasiforme
(Fig. 7). Es frecuente la sobreinfec-
cin bacteriana y por C. albicans. La
alopecia es difusa y pueden afectar-
se las cejas y las pestaas. La dia-
rrea es el signo ms variable pudien-
do ser severa y cursar con transtornos
hidroelectrolticos o estar ausente.
Puede existir glositis, cambio de co-
loracin del pelo, retraso del creci- Fig. 8.- Hiperqueratosis con paraqueratosis, palidez asociada a
vacuolizacin de los queratinocitos en la porcin superior del
miento, fotofobia, irritabilidad y mala estrato espinoso y hendiduras intraepidrmicas en la
cicatrizacin de las heridas. acrodermatitis enteropetica. El aspecto es en bandera tricolor
La biopsia cutnea puede ser til con pero no es especfico ya que tambin est presente en otras
fines diagnsticos (Fig. 8). enfermedades carenciales como la pelagra.

El diagnstico es fundamentalmente clnico y puede confirmarse con la determinacin de zinc

plasmtico, que se encuentra por debajo de los valores normales. La fosfatasa alcalina tambin
se encuentra baja por ser un metaloenzima dependiente del zinc. El diagnstico diferencial es
con la dermatitis atpica y con el eccema seborreico infantil. La dermatitis atpica del lactante
aparece en los primeros meses de vida, suele haber una historia personal o familiar de atopia
(asma, rinitis alrgica, dermatitis) y se manifiesta con eritema, exudacin y costras en el cuero
cabelludo, las mejillas, el mentn (respetando el tringulo nasolabial), la superficie de exten-
sin de extremidades, las manos y la cara anterior del tronco, se asocia con prurito intenso y
evoluciona con brotes recidivantes. El eccema seborreico infantil tambin aparece en los prime-
Tabla 3. Manifestaciones clnicas de otras enfermedades carenciales
Vitamina A Xerosis, hiperqueratosis folicular, alopecia difusa.
Vitamina B3 (niacina) Pelagra: Dermatosis-Demencia-Diarrea.

Dermatosis: fotosensibilidad, erupcin eritematosa con
descamacin superficial muy pruriginosa en reas
fotoexpuestas (collar de Casal). Alteraciones ungueales
y de mucosa oral, alopecia.
Diarrea: se asocia a dolor abdominal y a aclorhidria
en el 50%.
Demencia: depresin, desorientacin, neuritis perifrica
y mielitis.
Vitamina C Escorbuto:
Prpura perifolicular, equimosis, encas sangrantes,
alteraciones dentales, retraso cicatrizacin heridas.
Vitamina B1 (tiamina) Beri-beri: anorexia, debilidad, estreimiento, polineuritis,

insuficiencia cardaca.
Vitamina B2 (riboflavina) Erupcin, dermatitis seborreica like perioral-ocular-genital.

Eritema y depapilacin lingual. Conjuntivitis y fotofobia.
Vitamina B6 (piridoxina) Anemia, convulsiones y acrodinia.
Vitamina B12 Anemia perniciosa, pigmentacin cutnea y ungueal.

Lengua roja.
Acido flico Alopecia difusa, exantema eritematoso descamativo

de predominio troncular, vmitos, mioclonias y ataxia.
Vitamina D Raquitismo.

A. Vila, Ll. Puig
ros meses de vida como lesiones eritematoescamosas de bordes policclicos y definidos en el

cuero cabelludo (costra lctea), rea centrofacial, pliegues cervicales y rea del paal; el nio
presenta un buen estado general, no asocia diarrea y gana peso, con un tratamiento tpico
adecuado las lesiones mejoran en pocas semanas.
El tratamiento con suplementos de zinc oral (2 mg/kg/da) mejora todas las manifestaciones en
el plazo de una o dos semanas aunque se requiere un aporte continuo como mnimo hasta la
edad adulta para prevenir las recidivas.
En la tabla 3 se enumeran otras posibles enfermedades carenciales con manifestaciones
dermatolgicas.
Manifestaciones cutneas de enfermedad heptica
Prurito Xantomatosis
Urticaria Estras distensas
Ictericia Prdida y afinamiento
Telangiectasia del vello corporal
Hiperpigmentacin Acropaquia
Enfermedad de Alagille (displasia arterioheptica).

Se caracteriza por la presencia de una hipoplasia biliar intraheptica congnita. Se transmite
de forma autosmica dominante (locus 20p12) con una penetrancia casi completa, aunque su
expresin clnica es muy variable y puede retrasar el diagnstico.
Son nios que presentan una facies caracterstica (frente prominente, hipertelorismo, endof-
talmos, atrofia del iris) y a muy corta edad desarrollan colestasis con ictericia y prurito,
hipercolesterolemia, xantomatosis, fotosensibilidad e hipogonadismo. Son frecuentes las mal-
formaciones cardacas (estenosis pulmonar), renales y vertebrales (vrtebra en mariposa). En la
mayora de casos la muerte se produce antes de los 5 aos, por insuficiencia cardaca y/o renal.
Bibliografa
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Mastocitosis
Mastocitosis
J. Fbrega, F. A Moraga
Definicin
Las mastocitosis engloban un conjunto de enfermedades caracterizadas por un acmulo de

mastocitos en la piel, con o sin afectacin de otros rganos o sistemas. Las diferentes formas
clnicas se clasifican como:
1. Cutnea:
a. Urticaria pigmentosa.
b. Mastocitoma solitario.
c. Telangiectasia macularis eruptiva perstans.
d. Mastocitosis cutnea difusa
2. Sistmica.
3. Maligna (leucemia mastoctica).
La etiologa de las mastocitosis es desconocida. La mayor parte de los casos son espordicos y
nicamente en raras ocasiones existen otros miembros de la familia afectos. Los dos sexos se
afectan por igual y es ms frecuente en la raza blanca.
Las formas cutneas son generalmente propias de la infancia, y se pueden acompaar de
manifestaciones clnicas generalizadas con o sin infiltracin sistmica.
Los mastocitos son clulas derivadas de los precursores hematopoyticos que se encuentran en
la dermis y en diferentes rganos y tejidos. Estas clulas expresan en su superficie el receptor
que se une a la porcin Fc del anticuerpo IgE de alta afinidad. Los mastocitos cuando recono-
cen antgenos especficos sufren una degranulacin liberndose diferentes mediadores infla-
matorios almacenados en dichos grnulos, como la histamina, la heparina, la prostaglandina D,
la serotonina, el cido hialurnico, el leucotrieno C4, el factor activador de las plaquetas y el
factor de necrosis tumoral alfa. Esta degranulacin tambin puede ocurrir por diferentes facto-
res fsico-qumicos no immunolgicos, y estos mediadores liberados son los responsables de la
sintomatologa sistmica que puede acompaar a las mastocitosis.
Clnica
Las formas clnicas de las mastocitosis son :
Urticaria pigmentosa.
Es la forma clnica de mastocitosis ms frecuente y afecta principalmente a lactantes y nios.
MASTOCITOSIS 6.5 167 25/1/02, 11:55

J. Fbrega, F. A. Moraga
Fig. 1. Urticaria pigmentosa. Fig. 2. Urticaria pigmentosa.
Las lesiones pueden estar presentes al nacimiento, pero lo ms habitual es la aparicin en

diferentes brotes durante los primeros meses hasta aproximadamente los 2 aos de edad.
La erupcin consiste en mltiples lesiones pigmentadas mculo-papulosas o nodulares (aun-
que a veces se vuelven vesiculares), monomorfas, con un borde mal definido y un tamao que
oscila entre varios milmetros y varios centmetros (Figs. 1 y 2). Las lesiones se localizan general-
mente en el tronco con una distribucin extensa y simtrica, y pueden afectar a todo el
organismo aunque en ocasiones respetan las palmas, las plantas, la cara y las mucosas. Las
lesiones nodulares grandes pueden presentar una textura en piel de naranja muy caracterstica
y confluir formando placas. A veces estas lesiones muestran telangiectasias.
Las lesiones presentan un signo diagnstico y patognomnico, conocido como el signo de
Darier, que consiste en que una suave friccin desencadena una reaccin urticariforme, con
prurito, eritema e hinchazn local, incluso habones, efecto producido por la degranulacin de
los mastocitos con la consiguiente liberacin de los mediadores inflamatorios. El dermografismo
en la piel normal que existe entre las lesiones es tambin frecuente.
Los sntomas generales son ms frecuentes en los casos ms extensos de la enfermedad, estn
causados por la degranulacin de los mastocitos y ocurren de forma espontnea, como conse-
MASTOCITOSIS 6.5 168 25/1/02, 11:55

Mastocitosis
Tabla 1. Factores favorecedores de la degranulacin de los mastocitos
Estmulos fsicos:
Ejercicio
Friccin de la piel
Baos calientes o fros (cambios extremos de temperatura)
Bebidas calientes, comidas picantes y alcohol
Frmacos:
Aspirina
AINE
Codena
Morfina
Relajantes musculares
Polimixina B
Tiamina
Quinina
Tubocuramina
Escopolamina
Procana
Opiceos
Otros:
Rayos X
Polmeros de alto peso molecular endovenosos (dextrano)
Estrs emocional
Toxinas bacterianas
Picaduras de medusa e insectos (mosquitos, avispas y abejas)
Ingesta de cangrejo y langosta
scaris
cuencia de la friccin de las lesiones o por exposicin a los diferentes factores favorecedores de
dicha degranulacin (Tabla 1). Estas manifestaciones son las crisis de flushing (enrojecimiento
brillante generalizado, ms importante en la cara y el tercio superior de trax, de duracin
inferior a 30 minutos), prurito, cefalea, palpitaciones, dolor clico abdominal y en ocasiones
vmitos y diarrea. Los episodios ms graves se acompaan de sncope e hipotensin importan-
te que puede progresar hasta el shock y la muerte del paciente. El broncoespasmo es inusual,
pero se ha descrito despus de la administracin de salicilatos. La liberacin de heparina puede
inducir ditesis hemorrgica.
El pronstico es bueno, presentando involucin espontnea de las lesiones en la pubertad en
un 50% de los casos y en otro 25% en la vida adulta.
MASTOCITOSIS 6.5 169 25/1/02, 11:55

Mastocitoma solitario.
El mastocitoma solitario representa
aproximadamente el 10% de los casos
de mastocitosis en la infancia y consiste
en una lesin generalmente nica (ex-
cepcionalmente pueden existir 3 o 4 le-
siones en forma de ndulos o placas)
que inicialmente se presenta como ves-
culas recidivantes y evanescentes apa-
reciendo posteriormente una placa infil-
trada, de consistencia elstica y color
rosado, amarillento o marronoso enci-
ma de la zona de vesculas. La superficie Fig. 3. Mastocitoma solitario.
tiene forma de em-pedrado o piel de na-
ranja y la hiper-pigmentacin puede ser importante. La lesin es redonda u ovalada con un
dimetro variable entre 1 y 5 cm (Fig. 3).
Al igual que en la urticaria pigmentosa las le-

siones estn presentes en el momento del na-
cimiento o aparecen durante los primeros me-
ses, siendo zonas de eleccin las muecas, los
codos y el tronco; tambin cualquier trauma-
tismo o friccin sobre la lesin puede provo-
car que sta adopte un aspecto urticariforme
(signo de Darier).
El pronstico del mastocitoma solitario es bue-
no, los nios que presentan una lesin solita-
ria raramente adquieren nuevas lesiones pa-
sados dos meses de la aparicin de la misma,
y sta suele involucionar espontneamente du-
rante los primeros aos de la infancia. Los sn-
tomas generales asociados al mastocitoma
solitario son poco frecuentes, aunque pueden
presentarse en raras ocasiones y ser graves.
Mastocitosis cutnea difusa.
Esta forma clnica rara de mastocitosis se ca-
racteriza por la afectacin difusa de la piel ms
que por la presencia de lesiones individuales,
ya que se produce una infiltracin difusa de
mastocitos en la dermis (Fig. 4). Los pacien-
tes suelen estar asintomticos al nacimiento de-
sarrollando en los primeros meses un engrosa-
Fig. 4. Mastocitosis cutnea difusa.
MASTOCITOSIS 6.5 170 25/1/02, 11:55

Mastocitosis
miento de la piel, adquiriendo una coloracin

rosada o amarillenta y una textura similar a la
piel de naranja, alteraciones que se acentan
en las reas de flexin.
En algunos casos la enfermedad cursa con un
intenso prurito generalizado, an en ausencia
de alteraciones cutneas visibles. Son frecuen-
tes las ampollas recurrentes, el prurito rebelde
al tratamiento, as como la afectacin sistmica
y las crisis de flushing.
Fig. 5. Lesiones osteolticas en una mastocitosis Telangiectasia macularis eruptiva perstans.
sistmica.
Se denomina as a la forma de mastocitosis en
la cual la telangiectasia es el hecho clnico pre-
dominante de la erupcin. Suele ocurrir principalmente en adolescentes y adultos. Consiste en
mculas hiperpigmentadas telangiectsicas rojas que, a diferencia de las otras formas de
mastocitosis, presentan respuesta urticariforme relativamente escasa. Tiende a ser ms persis-
tente y muy resistente al tratamiento.
Mastocitosis sistmica.
Forma de mastocitosis con un incremento patolgico de mastocitos pero en otros tejidos distin-
tos al cutneo. Se considera que afecta a un 10% de los pacientes con mastocitosis, aunque
esta cifra podra aumentar si se practicaran exploraciones complementarias sistemticas a to-
dos los enfermos, puesto que muchas lesiones son asintomticas y permanecen desapercibi-
das. Tampoco todos los pacientes afectos de mastocitosis sistmica sufren lesiones cutneas.
Es ms frecuente en adolescentes y adultos que en nios, sobre todo en pacientes adultos
diagnosticados hace aos de urticaria pigmentosa.
Los sntomas sistmicos pueden ser inespecficos (astenia, anorexia, prdida de peso), o espe-
cficos debidos a la liberacin de los mediadores inflamatorios (crisis de flushing, cefalea, dia-
rrea). La afectacin ms frecuente son las lesiones seas (70%) (Fig. 5.) y la
hepatoesplenomegalia (50%). Las lesiones seas, que pueden afectar a todo el esqueleto axial,
pueden presentarse bien como reas osteoporticas secundarias a malabsorcin, o bien como
reas osteosclerosas por infiltracin mastocitaria, generalmente son asintomticas, pero fcil-
mente detectables radiolgicamente. La hepatoesplenomegalia tambin se debe a infiltracin
mastocitaria.
No obstante, tambin se hallan afectos el aparato gastrointestinal, con casos de lcera pptica,
malabsorcin por atrofia parcial de las vellosidades intestinales que da lugar a diarrea, dolor
abdominal y vmitos; el sistema hematopoytico, con infiltracin de la mdula sea asociada
a una eosinoflia perifrica, anemia y leucocitosis (en un 33% de los pacientes); y los ganglios
linfticos, con adenopatas generalizadas.
Mastocitosis maligna.
En algunos casos se presenta una transformacin maligna de la mastocitosis, desarrollndose
una mastocitosis maligna, tambin denominada leucemia mastocitaria. Aunque no est bien
MASTOCITOSIS 6.5 171 25/1/02, 11:55

establecida su incidencia, parece ser un proceso raro, aunque no excepcional. Se han descrito
diferencias bioqumicas y citolgicas sobre el resto de mastocitosis, como un incremento de la
metacromia con la tincin con el azul de toluidina al aumentar el pH, o bien una citologa
mastoctica caracterizada por ncleos ms grandes, importante actividad mittica y menor
nmero de grnulos.
Diagnstico
El diagnstico de las diferentes formas cutneas de mastocitosis es fundamentalmente clnico,
con especial hincapi en el signo de Darier, que es patognomnico y positivo en ms del 90%
de los casos. En el resto de los casos podra estar indicada la biopsia cutnea, que confirmar
el diagnstico.
Independientemente del tipo de mastocitosis el aspecto anatomopatolgico es uniforme y con-
siste en un incremento del nmero de mastocitos de apariencia normal en la dermis. Estos
mastocitos se identifican por su estructura fusiforme y sus grnulos citoplasmticos teidos de
forma metacromtica con las tinciones de Giemsa o de azul de toluidina. Esta infiltracin drmica
puede ser perivascular o mostrar una distribucin nodular y tambin es frecuente encontrar
eosinofilia. La epidermis presenta un aspecto normal, aunque con un aumento de la melanizacin
(responsable de la hiperpigmentacin de las lesiones).
Pueden ayudar al diagnstico las elevadas concentraciones plasmticas o urinarias de histamina,
aunque son ms sensibles y especficas las de sus principales metabolitos, la N-metil-histamina
y, sobre todo, el cido N-metil imidazol actico, debidos a la sobreproduccin de histamina por
el incremento de mastocitos. Estas concentraciones se correlacionan con la participacin sistmica
de la enfermedad, por tanto los pacientes con mastocitosis cutnea sin complicaciones viscerales
pueden tener incrementos ligeros o nulos de estos metabolitos. Asimismo, esta actividad sistmica
puede reflejarse con un incremento de los otros productos liberados, como la prostaglandina D2,
la triptasa y la heparina.
Los exmenes complementarios destinados a buscar una participacin sistmica o visceral es-
taran indicados en caso de sospecharla por las manifestaciones clnicas. As una serie sea
radiolgica se debera realizar en los pacientes con dolores seos o afectos de
hepatoesplenomegalia ; el examen del tracto gastr ointestinal y de la mdula sea se reserva a
los nios con clnica digestiva o alteraciones hematolgicas.
La erupcin maculopapulosa, pigmentada, simtrica y persistente caracterstica de la urticaria
pigmentosa debe distinguirse de otros procesos infiltrativos similares como la histiocitosis, la
sarcoidosis papulosa o las lesiones iniciales de la incontinentia pigmenti, entidades todas ellas
con el signo de Darier negativo. Otras erupciones ampollosas infantiles, como la dermatosis
ampollosa infantil, el penfigoide ampolloso, la epidermlisis ampollosa y la dermatitis
herpetiforme no deberan presentar problemas de diagnstico diferencial.
Una lesin nica de mastocitosis solitaria puede confundirse con lesiones de imptigo ampolloso,
MASTOCITOSIS 6.5 172 25/1/02, 11:55

Mastocitosis
xantogranuloma juvenil, nevus, picaduras de insectos y urticaria bullosa. El signo de Darier

ayuda a diferenciar la mastocitosis de todas estas entidades.
La telangiectasia macularis eruptiva perstans debe distinguirse de la telangiectasia hemorrgica
hereditaria. La forma ms infiltrativa, la mastocitosis cutnea difusa, debe distinguirse de otros
procesos infiltrativos papulosos e hiperpigmentados como la histiocitosis de clulas de Largerhans,
el eritema multiforme ampolloso, o incluso el sndrome estafiloccico de la piel escaldada. La
biopsia puede ser esencial para establecer el diagnstico en estos casos.
Tratamiento
Los sntomas generales de la mastocitosis ocurren con la degranulacin de los mastocitos por lo
que es muy importante insistir al paciente y a su familia sobre la necesidad de evitar todos
aquellas situaciones o sustancias reconocidas como inductores de esta degranulacin mastocitaria
(Tabla 1).
En los pacientes sintomticos los frmacos de eleccin son los antihistamnicos H1 y H2, que
son efectivos en una gran mayora de casos consiguiendo reduccin del prurito, del
dermografismo, de la formacin de ampollas y de la sintomatologa general. Los nuevos
antihistamnicos H1 tienen la ventaja de no causar somnolencia. La pauta ms utilizada es la
asociacin entre un antihistamnico H1, generalmente no sedante, y la cimetidina (30 mg/kg/da).
Tambin pueden ser eficaces los estabilizadores de los mastocitos, como el cromoglicato disdico
(20 mg/kg/da en cuatro dosis hasta los 2 aos, 100 mg cada 6 horas en nios mayores de 2
aos y 200 mg cada 6 horas en adolescentes y adultos ) o el ketotifeno (0.5 mg cada 12 horas
hasta los 3 aos y 1 mg cada 12 horas en nios mayores de 3 aos).
La oclusin tpica con corticoides potentes (betametasona o clobetasol) puede mejorar el esta-
do clnico de la lesin y reducir el nmero de mastocitos de la piel . En lesiones rebeldes al
tratamiento se pueden utilizar corticoides intralesionales (triamcinolona 1 mg).
Algunos autores han sealado la existencia de mejora sintomtica con la fotoquimioterapia
(PUVA ) con un considerable efecto de reduccin del prurito y la edematizacin, aunque parece
ser que los sntomas reaparecieron despus de suspender el tratamiento con PUVA.
Las lesiones que ocasionen sntomas generales (crisis de flushing, hipotensin), que estn en
zonas de roce y se acompaen de ampollas y lceras recidivantes se deben extirpar
quirrgicamente. En este caso deben extremarse las medidas anestsicas y quirrgicas, evitan-
do ejercer presin o friccin sobre la lesin durante el acto quirrgico. Las consideraciones
anestsicas incluyen pruebas intradrmicas con los medicamentos que se van a utilizar. Se ha
recomendado como segura la anestesia regional con anestsicos locales tipo amida, aunque es
necesario realizar pruebas cutneas con lidocana o bupivacana. Se utiliza analgesia con
butorfanol, que carece de efectos indeseables y evita el uso de morfina y sus anlogos. Si se
requiere anestesia general se recomienda induccin con ketamina y mantenimiento con xido
nitroso y oxgeno. El vecuronio es un relajante seguro, as como el pancuronio y el atracuronio.
En los casos de anafilaxia grave se debe establecer tratamiento con adrenalina y si se presenta
hipotensin y shock tratamiento con cargas de volumen, agentes inotrpicos, corticoides y
antihistaminicos H1 y H2.
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Bibliografa
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Micosis cutneas
Micosis cutneas
A. Martnez Roig
DERMATOFITOSIS O TIAS
Concepto
Lesiones producidas por dermatofitos, hongos con la particularidad de desarrollarse en la
queratina. Sus caractersticas epidemiolgicas, antropfilos, zofilos o gefilos, delimitarn
actitudes para evitar contagios. Las de origen zofilo, con manifestaciones muy inflamatorias,
pueden llegar a resolverse espontneamente, mientras que las antropfilas pueden persistir de
forma indefinida.
Clnica
1) Tia de la cabeza. Propia de la edad infantil. Puede manifestarse con una de las siguientes
presentaciones:
1.1) Forma inflamatoria o Querion. Se inicia con una o varias placas eritemato-escamosas, con
cada o no de pelos, que en pocos das evoluciona haca una placa prominente, bien delimita-
da, dolorosa a la palpacin, con superficie alopcica, pero con pelos adheridos y llena de
folculos abiertos y pstulas. Los pelos que persisten se pueden arrancar con facilidad. Presen-
cia de adenopatas cervicales.
1.2) Formas no inflamatorias o tonsurantes. Variedad microsprica o ms frecuente, placa
alopcica, que puede alcanzar un tama-
o regular, con pelos rotos a pocos mil-
metros del orificio y recubierta de esca-
mas grises (Fig.1). nica o mltiple,
puede acompaarse de prurito discre-
to. Localizadas preferentemente en
vertex o occipucio. Variedad tricoftica o
de los puntos negros, con presencia de
mltiples lesiones de pequeo tamao,
produce una alopecia irregular por no
afectar todos los pelos, stos se rompen
a la misma salida del folculo.
2) Tia del cuerpo. Presente en cual-
quier edad. Se subdivide en:
Fig. 1. - Tia no inflamatoria de la cabeza en su forma 2.1) De la piel lampia:
microsprica donde se aprecia la falta de pelos, con algunos
rotos, as como la descamacin. 2.1.a) Su forma ms habitual es el her-
Sin ttulo-9 65 22/1/02, 16:01

A. Martnez Roig
pes circinado, lesin de tipo anular o policclica

con un borde activo de crecimiento, excntrico,
eritematoso y a veces ppulovesiculoso, con un
centro con color ms claro, descamativo y ten-
dencia a la mejoria clnica. Tamao muy varia-
do as como su nmero. En las formas zofilas
suelen ser mltiples. Puede acompaarle un
prurito no muy intenso.
2.1.b) Granuloma de Majochi o forma infla-
matoria de la piel lampia, que suele localizar-
se en las extremidades. Se trata de una lesin
granulomatosa perifolicular por afectacin pro-
funda de los folculos del vello (Fig. 2).
2.1.c) Tia incgnito. Son formas que previamen-
te han sido tratadas con corticosteroides tpicos.
Se caracterizan por su duracin larga y evolucin
trpida, con propiedades poco definidas, irregu-
laridad en su contorno o en la parte central con
posibles elementos microvesiculosos aislados. Son
de diagnstico difcil por la modificacin o au-
sencia de las manifestaciones clnicas habituales
(Fig.3). Empeora la lesin al suprimir la aplica-
cin de corticoide tpico, con aparicin de una
lesin ms caracterstica.
Fig. 2. - Tia inflamatoria de la piel lampia o
granuloma de Majochi donde se aprecia la sobre- 2.2) Tia de los pliegues:
elevacin con elementos pustulosos en la parte
central. 2.2.a) Grandes pliegues, crural o eczema mar-
ginado de Hebra, se extiende desde el fon-

do del pliegue haca la cara interna del
muslo con borde marginado, sobreeleva-
do, acompaada de prurito. A partir de la
adolescencia.
2.2.b) Pequeos pliegues o pie de atleta,
impropia de la edad infantil, suele locali-
zarse en el 4 espacio interdigital del pie
con lesiones descamativas, con fisuras y/o
maceracin. Puede extenderse a otros es-
pacios. Existen formas hiperqueratsicas y
vesiculares.
Fig. 3. - Tia incgnito. Elementos pustulo-costrosos en la
3) Tia de las uas. Poco frecuentes en la cara que intentan configurar una imagen redondeada.
infancia, inicia por el borde distal o lateral Haca varios meses que se haba iniciado el proceso y
con cambio de color, engrosamiento, frag- tratado en diferentes etapas con corticoides y antibiticos
tpicos.
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Micosis cutneas
mentacin de las lminas, punteado, elevaciones y a veces desprendimiento de la lmina ungueal.

No existe afectacin de partes blandas.
4) Lesiones estriles o dermatoftides o reacciones de hipersensibilidad aparecidas en la fase
inicial de las lesiones, que pueden acompaar a las zofilas inflamatorias. Localizacin en
tronco o extremidades y con caractersticas muy variadas: eritema, ppulas, papulovesculas,
ampollas, psoriasiformes o eritema nodoso. Mejoran al hacerlo la lesin fngica. No precisan
tratamiento especfico.
Diagnstico
Habitualmente suele ser clnico-epidemiolgico. Es imprescindible realizar estudio etiolgico
ante: las formas de tia incgnito, las que se acompaan de dermatoftides, las de las uas y
ante pequeas epidemias escolares o familiares.
Las tcnicas empleadas son (Tabla 1): a) examen microscpico directo (con tincin o no del
material) con aplicacin previa de hidroxido potsico o azul de lactofenol para visualizar hifas o
artosporas, b) cultivo en medios adecuados durante dos semanas.
La lmpara de Wood o de luz ultravioleta, con respuesta positiva en las tias microspricas
puede ser una ayuda diagnstica.
Tia de la cabeza. En las formas no inflamatorias con: lesiones que producen alopecia y/o
descamacin como la alopecia areata, la tricotilomana, la falsa tia amiantcea, la dermatitis
seborreica, la psoriasis, la alopecia traumtica, el lupus eritematoso y con los abscesos o
fornculos en los casos de la tia inflamatoria.
Tia del cuerpo. Con el granuloma anular, pitiriasis rosada de Gibert en su fase de placa
herldica, eczema anular, psoriasis e incluso con imptigo en fase costrosa.
Tabla 1. Mtodos de diagnstico de laboratorio de las micosis superficiales
Tipo de Examen Tincin Cultivo Identificacin

micosis microscpico
directo
Tia S No S S
Candidiasis No S S S
Pitiriasis S Depende No No
versicolor
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A. Martnez Roig
Tia crural. Con el eritrasma que es positivo a la luz de Wood, con intrtrigo candidisico o con
psoriasis invertido.
Tia de los pliegues del pie. Con intrtrigo candidisico, psoriasis, dermatitis plantar juvenil.
Tia de las uas. Con la onicomicosis por candidas que afecta a partes blandas, con las
leuconiquias congnitas, con psoriasis, con exostosis subungueal.
Tratamiento
Tias de la cabeza: Terbinafina, 2-4 semanas segn sean formas no inflamatorias o inflamatorias.
Hay que recordar la menor sensibilidad de M.canis a este frmaco.
Alternativas, griseofulvina ultramicronizada o itraconazol (Tabla 2). En las formas inflamatorias,
se puede asociar prednisona 1-2 mg/kg/d durante 7-14 das.
Tabla 2. Antifngicos orales
ANTIFNGICO DERMATOFITOS LEVADURAS DOSIS

MALASSEZIA CANDIDA
Griseofulvina Fungisttico No No ultramicronizada

5-10 mg/kg/d
(mximo 750 mg)
Ketoconazol Fungisttico Fungisttico Fungisttico 3,3-6,6 mg/kg/d
(mximo 600 mg/d)
Itraconazol Fungisttico Fungisttico Fungisttico 5 mg/kg/d
o
8 mg/kg/1 da
cada 7 das
Fluconazol Fungisttico Fungisttico Fungisttico 3-6 mg/kg/d
(mximo 600 mg/d)
Terbinafina Fungicida Fungisttico Fungisttico 62,5 mg/d
segn especie (entre 10-20 kg)
125 mg/d
(entre 20-40 kg)
250 mg/d (>40 kg)
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Micosis cutneas
Son tiles medidas inespecficas como aplicacin de antispticos, depilado y descostrado en las
formas inflamatorias y el lavado del pelo con champ de ketoconazol en el caso ndice. Este
recurso si bien no es activo frente al pelo lesionado, puede impedir la diseminacin.
Tias del cuerpo
Formas localizadas: tratamiento tpico (Tabla 3) con imidazoles, terbinafina, ciclopiroxolamina,
naftifina o tolnaftato durante 2-4 semanas.
Formas extensas o inflamatorias: tratamiento sistmico con los mismos frmacos y dosis que en
las tias de la cabeza.
Tabla 3. Antifngicos tpicos
ALILAMINAS AZOLES MORFOLINAS POLIENOS MISCELNEA
Naftifina IMIDAZOLES Amorolfina Anfotericina B ESPECFICOS

Terbinafina Bifonazol Nistatina Ciclopiroxolamina
Butoconazol Haloprogin
Clotrimazol Tolnaftato
Eberconazol Clioquinol
Econazol Tibendazol
Flutrimazol
Ketoconazol INESPECFICOS
Miconazol Ungento de
Whitfield
Sertaconazol
Tintura de
Castellani
TRIAZOLES
Violeta de genciana
Terconazol
Permanganato
potsico
Ac. undecilnico
Preparaciones de
urea
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A. Martnez Roig
Tias de las uas

Las pautas ms aconsejadas por su mayor facilidad de adherencia y cumplimiento son:
1) terbinafina diaria durante 3-4 meses o a doble dosis durante 1 semana al mes durante 2-3
meses; 2) itraconazol dosis habitual diaria durante 3-4 meses o dosis doble diaria durante 1
semana al mes durante 2-3 meses. Se deben recordar las interacciones medicamentosas de
estos frmacos (Tabla 4).
Los tratamientos tpicos son aconsejados en los casos ms atenuados y menos prolongados,
con lacas de amorolfina al 5% o ciclopirox al 8% con una duracin mnima de 6 meses.
Tabla 4. Interacciones medicamentosas de los antifngicos orales
FRMACOS GRISEOFULVINA KETOCONAZOL ITRACONAZOL FLUCONAZOL TERBINAFINA
Anticidos X
Aspirina X
Astemizol X X X
Barbitricos X X X
Carbamacepina X X
Ciclosporina X X X X
Cimetidina X X X
Contraceptivos X X X X
Corticoides X
Cumarnicos X X X X
Digoxina X
Fenitona X X X X
Insulina X
Isoniacida X X X
Rifampicina X X X X
Sucralfato X
Terfenidina X X X
Teofilina X X
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Micosis cutneas
CANDIDIASIS CUTNEOMUCOSAS
Concepto
Son infecciones producidas por levaduras del gnero Candida, que alcanzan piel, uas y mem-
branas mucosas. No afectan al pelo
Clnica
1) Formas localizadas
1.1) Intrtrigo candidisico: con mltiples y variadas localizaciones como: axilar, inguinal
(con su variedad del eritema del paal sobreinfectado), interglteo, submamario. La falta de
ventilacin, el mantenimiento de humedad y la poca higiene son elementos favorecedores. La
lesin se inicia por el fondo del pliegue para extenderse de forma progresiva, en espejo y
simtricamente. La lesin inicial es una vesculo-pstula, que se rompe y se une a otras para
formar una placa eritematosa, con zona limtrofe descamativa y presencia de lesiones satlites.
Podra llegar a originar una eritrodermia. En el caso del eritema del paal hay que pensar en la
posibilidad de candidosis cuando se prolonga ms all de las 36-48 horas.
1.2) Muguet: formado por pequeas manchas rojas que se convierten poco a poco en
placas blancas confluyentes con aspecto cremoso localizadas en lengua o mucosa bucal. Es
fcilmente removible y deja a la vista una mucosa hipermica.
1.3) Forma miliar: o colonizacin de lesiones de sudamina. Se trata de ppulo-pustulosas
sobre una base eritematosa.
1.4 ) Interdigital: con localizacin entre 3 y 4 dedo. La lesin queda delimitada por un
collarete descamativo.
1.5) Paroniquia-onicomicosis: con inicio en el pliegue periungueal, que aparece hinchado,
con eritema, dolor al tacto y con posible salida de exudacin serosa o purulenta. De tipo
cronificado. Suele afectar la ua desde el borde lateral, con extensin progresiva haca el resto
de la ua.
1.6) Dermatitis perioral: con posible afectacin de los pliegues en forma de queilitis triangular.
2) Formas difusas
Poco frecuentes, se aprecian en
a) la edad neonatal entre las 12-24 horas, formada por mltiples elementos eritematosos
de pequeo tamao, que varan con rapidez a vescula, ampolla o pstula.
b) en la adolescencia, en los usuarios de droga por va parenteral, en forma de lesiones
foliculares o nodulares.
Diagnstico
Suele ser clnico, aunque en las formas difusas, las que supuestamente agravan lesiones
dermatolgicas inflamatorias previas o en las formas de paroniquia, estara indicado llegar al
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A. Martnez Roig
diagnstico etiolgico. Se realizar mediante el exmen microscpico directo tras tincin para
observar levaduras con pseudofilamentos , al tiempo que se realiza cultivo de las muestras.
Intrtrigo candidisico: con los de origen dermatoftico o bacteriano, el eritrasma, psoriasis, o
eczema seborreico.
Muguet: con las estomatitis en general.
Perionixis-candidisica con los panadizos bacterianos y las tias ungueales.
Tratamiento
Siempre tpico. Existe facilidad de aparicin de resistencias de la Candida en los casos, previa-
mente tratados con frmacos antifngicos en varias ocasiones. Se pueden utilizar indistinta-
mente nistatina, imidazoles, naftifina, ciclopiroxolamina o terbinafina durante 5-7 das y de 3-
4 meses en la paroniquia.
En el intrtrigo se deben aplicar formas galnicas del tipo locin, a la vez que hay que evitar la
humedad persistente y el resto de factores condicionantes.
PITIRIASIS VERSICOLOR
Concepto
Es una infeccin superficial de la piel, crnica y habitualmente asintomtica, producida por una
levadura del gnero Malassezia.
Clnica
Se localiza de forma preferente en parte superior del trax, espalda con extensin haca la raz
de los miembros superiores y cuello. Son pequeas manchas uniformes, planas, ovaladas,
escamosas y confluentes. El color vara segn la constitucin del paciente y la exposicin al sol,
entre el amarillo parduzco y el marrn en las formas hipercrmicas, aunque existen formas
hipocrmicas. Su raspado da lugar al despegamiento de escamas, con visualizacin de epider-
mis sonrosada. Puede ser discretamente pruriginosa.
Diagnstico
Eminentemente clnico. Se puede utilizar la luz de Wood con fluorescencia del amarillo al ana-
ranjado o examen directo de las muestras con aplicacin de hidrxido potsico que permitir
ver la presencia de racimos redondeados.
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Micosis cutneas
Con la pitiriasis rosada, vitligo, leucodermias postinflamatorias, eccemtides acromiantes.
Tratamiento
Tpico mediante sulfuro de selenio al 2,5% en champ 7 noches con la posibilidad de mante-
ner unas aplicaciones de tipo profilctico 2 noches durante una semana al mes cada 3 meses.
Tambin se puede realizar el tratamiento con imidazlicos o naftifina durante 2 semanas.
Existe la posibilidad de utilizar tratamiento sistmico en casos muy rebeldes, con ketoconazol
durante 10 das o itraconazol 7 das.
Bibliografa
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Sin ttulo-9 73 22/1/02, 16:01

Nevus melanocticos
Nevus melanocticos
J. Rex, C. Ferrndiz
Introduccin
Esta revisin pretende ofrecer una gua prctica sobre la conducta a seguir ante las neoplasias
benignas de melanocitos que con mayor frecuencia encontrar el pediatra de Atencin Prima-
ria: los nevus melanocticos (NM). Cada vez son ms frecuentes las consultas relacionadas con
la benignidad o malignidad de las lesiones pigmentarias de la piel, as como sobre la necesidad
o no de su extirpacin. La importancia de estas tumoraciones radica en los problemas estticos
que pueden originar, la posible asociacin con otras malformaciones y en, algunos de ellos, el
riesgo de ser origen de un melanoma.
Concepto
El nevus melanoctico es una proliferacin anormal pero benigna de los melanocitos de la piel
que tienden a agruparse en nidos o tecas. Aunque pueden estar presentes en un 1% de los
neonatos, suelen iniciar su aparicin a partir de los 6-12 meses e ir aumentando en nmero y
tamao hasta alrededor de los 25 aos. Es esencial diferenciar en la anamnesis los nevus
presentes desde el nacimiento o en los primeros meses de la vida (nevus melanocticos congni-
tos, NMC), de los que aparecen durante la vida del individuo (nevus melanocticos adquiridos).
Nevus melanocticos congnitos

Se conocen como NMC a aquellas proliferaciones de melanocitos que se encuentran presentes
al nacer. Sin embargo, algunos NM aparecidos durante los primeros meses de vida alcanzan
con posterioridad el tamao y las caractersticas de los NMC. Esta definicin resulta de escasa
utilidad y de difcil aplicacin, ya que debemos confiar en el relato subjetivo del propio paciente
o en el de su familia para determinar su carcter congnito. Desde el punto de vista clnico, la
distincin no es posible en el caso de lesiones de pequeo tamao, mientras que cuando su
dimetro supera los 1.5 cm, los NM podrn ser considerados congnitos. Desde una perspecti-
va microscpica, se han descrito una serie de criterios que, aunque pueden considerarse vlidos
para la mayora de los nevos, carecen de la especificidad y sensibilidad necesarias para em-
plearse como nico elemento de juicio. Estas caractersticas microscpicas son: la presencia de
tecas de melanocitos profundas, la localizacin de las mismas alrededor de los anejos y el
hecho de que, con frecuencia, stas disecan las fibras de colgeno de la dermis. Las estrategias
dirigidas a diferenciar los nevus melanocticos adquiridos (NMA) de los NMC careceran de
NEVUS 6.5 175 25/1/02, 12:05

J. Rex , C. Ferrndiz
sentido si no fuese por el mayor potencial de transformacin a melanoma que se atribuye a los
NMC, siendo el riesgo de malignizacin directamente proporcional a su tamao. Por dicho
motivo, la clasificacin de los NMC toma como punto de referencia su tamao. Se consideran
NMC de pequeo tamao a aquellos de menos de 1.5 cm de dimetro, nevus melanocticos
congnitos gigantes (NMCG) a los mayores de 20 cm y NMC medianos o intermedios al resto,
es decir, a los que miden entre 1.5 cm y 20 cm. La incidencia global de los NMC se calcula
alrededor del 1%. La mayor parte de ellos son de pequeo tamao. En el momento de nacer y
durante los primeros meses de vida los NMC son generalmente mculas de color marrn claro.
Con el tiempo, especialmente en la pubertad, su superficie se eleva de modo uniforme, pudien-
do mostrar un aspecto abollonado, cerebriforme o lobular. La pigmentacin de los NMC puede
ser homognea o mostrar varias tonalidades de marrn y negro en un mismo nevo. Los bordes
acostumbran a ser regulares y bien definidos en los de pequeo y mediano tamao y algo ms
imprecisos en los gigantes. Algunos NMC muestran pelos terminales gruesos y pigmentados en
su superficie ya en el momento de nacer, mientras que otros se desarrollarn durante los dos
primeros aos de vida o incluso en la edad adulta. Los NMCG presentan, adems de su tama-
o, algunas caractersticas clnicas que facilitan su diagnstico, como son: la presencia casi
constante de pelos terminales en su superficie, los distintos tonos de marrn y negro en su
coloracin y su distribucin, por orden decreciente, en el tronco, las extremidades y la cabeza,
adoptando en ocasiones una morfologa curiosa (en baador, en capelina, etc). Adems,
presentan con frecuencia nevus melanocticos satlites en su vecindad. No es raro observar el
desarrollo de ndulos de entre pocos milmetros a varios centmetros en su superficie. El creci-
miento lento y la falta de ulceracin de estos ndulos, nos orientar hacia la benignidad del
proceso. Sin embargo, el desarrollo de un melanoma sobre el nevus puede iniciarse de forma
similar, de modo que se recomienda llevar a cabo el estudio histolgico de estas proliferaciones
en todos los casos.
Los nevus gigantes del rea de la cabeza y cue- Tabla 1. Clasificacin de las
llo pueden asociarse a afectacin neurolgica proliferaciones de melanocitos
por infiltracin leptomenngea y de otras estruc-
turas del sitema nervioso central, con aparicin Lesiones melanocticas intraepidrmicas
de hidrocefalia, retraso mental y melanomas en Lntigo simple
esta localizacin (malanosis neurocutnea). En Lntigo actnico
los que afectan la zona dorsal media puede exis- Lntigo de mucosas
tir espina bfida y otras anomalas vertebrales y Nevus melanocticos
medulares. Los NMCG de las extremidades pue-
den asociarse a malformaciones seas. Nevus melanocticos congnitos
De pequeo tamao
El diagnstico diferencial de los NMC en el De mediano tamao
neonato incluye diversas lesiones pigmentadas De gran tamao o gigantes
(Tabla 1).
Nevus melanocticos adquiridos
Nevus melanoctico juntural
Relacin entre nevus melanoctico Nevus melanoctico compuesto
congnito y melanoma Nevus melanocitico intradrmico
En los NMCG se ha determinado que el riesgo Nevus melanoctico atpico
de desarrollar un melanoma durante los prime- Variantes de nevus melanocticos
ros quince aos de vida se sita alrededor del
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Nevus melanocticos
6%. La malignizacin de los NMCG, cuando ocurre, tiene lugar durante los primeros meses-
aos de la vida. As, el 70% de los melanomas malignos sobre NMCG aparecen antes de la
pubertad, el 60% antes de los 10 aos y el 50% antes de los 3 aos. Como veremos en el
apartado de teraputica, estos datos fundamentan la difcil decisin de indicar la exresis de los
NMCG en perodos muy precoces de la vida.
A pesar de que los NMC de pequeo y mediano tamao constituyen la inmensa mayora de los
NMC, existen pocos estudios que valoren su potencial de transformacin maligna y cuando
esto ocurre, slo excepcionalmente lo hace antes de la pubertad, dato ste de gran trascenden-
cia a la hora de adoptar una actitud prctica ante estas lesiones.
Nevus melanocticos adquiridos

Los nevus melanocticos junturales, compuestos e intradrmicos representan estadios evoluti-
vos distintos de un mismo proceso, cuya historia natural clnica se corresponde con su evolucin
histopatolgica (Tabla 2). En la edad infantil se inicia una proliferacin de melanocitos en la
unin dermoepidrmica, por lo que la mayora de NM presentes en estas edades son de tipo
juntural. Con el paso del tiempo, los nidos de melanocitos migran hacia la dermis papilar,
dando lugar a los nevus melanocticos compuestos. Posteriormente el componente juntural
disminuye y slo quedan los melanocitos drmicos, dando lugar al NM intradrmico. El estadio
final de un NM es un apndice cutneo del color de la piel normal en el que se aprecian muy
pocas clulas nvicas, escaso pigmento y algunos adipocitos.
Desde el punto de vista clnico, los nevus junturales son pequeos (1 mm a 1 cm), redondos o
elpticos y planos o mnimamente elevados. Su color puede variar desde marrn claro al negro.
Los nevus compuestos son ppulas redondas de color marrn menos intenso. Los nevus
intradrmicos son ppulas hemisfricas de superficie lisa o papilomatosa, de tacto duro, a
veces blando, pero elstico y poco o nada pigmentadas. Adems, por su aspecto y las caracte-
rsticas de su superficie se han denominado verrucosos, cerebriformes, polipoides, en mora,
etc.
Los NM pueden localizarse en cualquier zona de la piel, incluso en la unin cutneomucosa, en
la cavidad oral, la laringe, las uas, la conjuntiva ocular, los genitales externos y las zonas acras,
incluyendo las palmas y las plantas.
Diagnstico y diagnstico diferencial

El diagnstico de los NM puede hacerse clnicamente la mayora de las veces; sin embargo,
cuando existen dudas al respecto debe recurrirse a la biopsia.
El diagnstico diferencial de los NM incluye un gran nmero de entidades que variarn depen-
diendo del tipo de nevo que consideremos (Tabla 3).
Relacin entre nevus melanoctico adquirido y melanoma

Hay que diferenciar el NM como lesin precursora de melanoma maligno y el NM como mar-
cador de riesgo para el desarrollo de melanoma. En relacin al primer punto, aunque es incues-
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Tabla 2. Fases evolutivas de los nevus melanocticos adquiridos

Sinnimo: nevus de unin
Histologa: proliferacin melanocitaria en la unin dermoepidrmica
Edad: infancia
Lesin elemental: mcula o ppula poco sobreelevada
Color: marrn oscuro o negro homogneo
Forma: redondeada, elptica u ovalada
Superficie: lisa
Tamao: 1 mm a 1 cm
Pelo: ausente
Nevus melanoctico compuesto
Sinnimo: nevus mixto
Histologa: proliferacin melanocitaria en la unin dermoepidrmica y en
la dermis superficial
Edad: pubertad y edad adulta
Lesin elemental: ppula ligeramente sobreelevada
Color: marrn claro o color piel normal
Forma: redondeada
Superficie: lisa o verrucosa
Tamao: 5 mm a 1 cm
Pelo: puede estar presente
Nevus melanoctico intradrmico
Sinnimo: nevus celular
Histologa: proliferacin melanocitaria en la dermis
Edad: edad adulta y senil
Lesin elemental: ppula hemisfrica, ssil o pediculada
Color: color piel normal
Forma: redonda
Superficie: lisa o papilomatosa
Tamao: de pocos milmetros a algunos centmetros
Pelo: pelo terminal pigmentado en su interior
tionable la transformacin maligna de algn NM adquirido, la probabilidad de que esto ocurra

se estima en 1/100.000 nevus y la probabilidad de que el paciente muera como consecuencia
de ello de 1/500.000. Este riesgo estimado no justifica en absoluto la exresis sistemtica de los
NM adquiridos. Por otra parte, la presencia de mltiples NM parece que incrementa el riesgo
de padecer un melanoma.
Nevus melanocticos atpicos

Los NM atpicos son, para algunos autores, lesiones intermedias tanto clnica como
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Nevus melanocticos
Tabla 3. Diagnstico diferencial de las neoplasias benignas de melanocitos
Nevus melanoctico adquirido

Tatuaje traumtico
Hemangioma trombosado
Hemorragia intracrnea traumtica
Melanoma
Lntigo
Nevus melanocticos compuestos e intradrmicos
Molluscum contagiosum
Verruga
Hiperplasia sebcea
Acrocordn
Melanoma
Dermatofibroma
Neurofibroma
Nevus de Spitz
Granuloma piognico
Dermatofibroma
Melanoma maligno amelantico
Nevus azul
Melanoma
Tatuaje
Nevus melanoctico congnito
Nevus melanoctico adquirido
Melanoma
Nevus spilus
Neurofibroma plexiforme
Mancha monglica
Hamartoma congnito de msculo liso
Nevus epidrmico y sebceo
Nevus de Becker
Manchas caf con leche
histolgicamente entre los NM y la fase de crecimiento radial de un melanoma maligno. Los

NM atpicos pueden ser un predictor independiente del riesgo de melanoma. Existen dos tipos
de NM atpicos, los espordicos y los que aparecen en el contexto del sndrome del nevo diaplsico
familiar. Las caractersticas clnicas e histolgicas son similares en ambas formas, por lo que las
comentaremos conjuntamente.
NEVUS 6.5 179 25/1/02, 12:05

Las caractersticas clnicas del NM atpico vienen definidas por una morfologa asimtrica, la
variedad de color con reas marrn claro y oscuro, incluso reas despigmentadas, los bordes
irregulares y angulosos, y un tamao entre 5 y 10 mm, aunque pueden ser mayores. Estas
caractersticas son, en pequeo, prcticamente las mismas que se utilizan para describir un
melanoma (asimetra, bordes irregulares, color no homogneo y dimetro superior a 6 mm).
Pueden ser nicos o mltiples, espordicos y familiares, y se localizan fundamentalmente en el
tronco y en los brazos, aunque pueden aparecer en cualquier otra localizacin.
El diagnstico de NM atpico no es fcil ya que est sujeto a ciero subjetivismo por parte del
clnico. En este sentido, dado que los criterios clnicos para el diagnstico del NM atpico y del
melanoma se solapan, hay que recurrir a otros criterios. Mientras que los NM atpicos son
lesiones que permanecen estables y no cambian de color ni de forma, ni aumentan de tamao
de forma rpida con el tiempo, los melanomas s cambian de tamao, morfologa y color de
forma apreciable en pocos meses. Por este motivo, cuando hay dudas, un seguimiento clnico e
iconogrfico de la evolucin temporal de los NM atpicos ser fundamental.
Sndrome del nevus displsico familiar

Antiguamente denominado B-K mole syndrome en referencia a la primera inicial de los apelli-
dos de las dos familias en las que fue descrito este sndrome, est definido epidemiolgicamente
por familias en las cuales dos o ms familiares de sangre han sido diagnosticados de melanoma
y varios miembros ms tienen NM atpicos. En estas familias, aproximadamente el 50% de los
miembros estn afectos, por lo que se considera que tienen una transmisin autosmica domi-
nante, de penetrancia y expresividad variable. En estos casos, los NM atpicos suelen desarro-
llarse durante la infancia, su nmero ronda las cien lesiones y se distribuyen fundamentalmente
por el tronco. El riesgo de desarrollar un melanoma a lo largo de la vida en los pacientes afectos
se acerca al 100%, con una probabilidad de hacerlo del 56% entre los 20 y lo 59 aos. Sin
embargo, los pacientes no afectos de las mismas familias no tienen un aumento de riesgo. Por
otra parte, los pacientes con el sndrome que ya presentaron un melanoma, tienen mayor
riesgo de desarrollar un segundo melanoma primario.
Variantes del nevus melanoctico

Existen una serie de variedades clnicopatolgicas del nevo melanoctico que conviene recono-
cer porque son distintas y, a veces, plantean un diagnstico diferencial clnico con el melanoma.
Nevus de Spitz
Se trata de una lesin totalmente benigna que puede confundirse histolgicamente con un
melanoma. Las lesiones son ndulos rojizos, que pueden sangrar con facilidad y alcanzan
hasta 1-2 cm de dimetro. La mayora de ellos aparecen en nios y adolescentes y la localiza-
cin ms habitual es en la cara.
Nevus azul
Se presenta en forma de ppula hemisfrica bien delimitada, de superficie lisa y brillante y color
entre gris-azulado y azul-negro. Esta coloracin es debida a la presencia de melanocitos en la
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Nevus melanocticos
dermis media y profunda. Alrededor de la mitad de los nevus azules se localizan en el dorso de
las manos y de los pies, las muecas y los glteos. Puede plantear el diagnstico diferencial con
el melanoma nodular, pero su estabilidad clnica, la homogeneidad en el color y en los bordes,
as como la ausencia de atipia citolgica y de mitosis, permiten diferenciarlos fcilmente.
Nevus de Sutton o halo nevus

Consiste en la aparicin en uno o varios NM de un halo acrmico a su alrededor que, en
ocasiones, conduce a la hipocroma del nevo e incluso a su desaparicin. Este fenmeno ocurre
con mayor frecuencia en nios y adolescentes y, sobre todo, en la espalda. Traduce un fenme-
no de autoinmunidad contra las clulas del nevus. Este proceso dura de uno a dos aos y la
mcula acrmica tiende a pigmentarse de nuevo con el tiempo.
Tratamiento
La mayora de los NM no deben tratarse y es fundamental asegurar al paciente que no repre-
sentan ningn peligro. Existen una serie de situaciones en las que se puede plantear un trata-
miento quirrgico (Tabla 4).
La exresis quirrgica en huso es el tratamiento de eleccin de las lesiones pigmentarias en las
que existen dudas diagnsticas, de los NM atpicos y de los NMCG. En los NMCG puede efec-
tuarse la exresis por tiempos, con exresis parciales en huso cada cierto tiempo, hasta conse-
guir la exresis total o utilizar los expansores tisulares para ganar tejido.
El rebanado de la parte sobresaliente del nevus es una tcnica que puede utilizarse en el caso
de NM intradrmicos. Con ella pueden obtenerse buenos resultados estticos, aunque a veces
son slo temporales porque la lesin recidiva parcialmente. Sea cual sea la tcnica utilizada
para la exresis de la lesin, la pieza debe colocarse en un recipiente que contenga una solu-
cin de formol al 10% para su estudio histolgico posterior.
Actitud ante los nevus melanocticos congnitos

El potencial de malignizacin de los NMC, como hemos comentado, ha sido y es todava fuente
de polmica. En sntesis, existen dos enfoques posibles: quirrgico y conservador. Por actitud
conservadora entendemos no slo la vigilancia peridica por parte del mdico, sino la
autovigilancia por parte de los padres y ms adelante por parte del propio paciente. La decisin
final debe ser el resultado de una valoracin individualizada tomando como referencia los
siguientes factores: el riesgo de malignizacin, los riesgos derivados de la intervencin quirrgi-
ca y de la anestesia, los resultados funcionales y estticos, y los aspectos econmicos. En gene-
ral, se extirparn los NMCG, pero nunca antes de los seis meses de vida.
Actitud ante los nevus melanocticos atpicos

La labor del pediatra de Atencin Primaria es la deteccin de los pacientes con NM atpicos
para derivarlos al dermatlogo, quien se encargar de su seguimiento. Ante un paciente con un
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Tabla 4. Tratamiento quirrgico de los nevus melanocticos
Historia familiar de melanoma o de nevus displsico

Localizacin en zonas de difcil autocontrol
Localizacin en zonas sometidas a irritacin continuada
Localizaciones especiales
Mucosa oral y genital
Partes acras
Matriz y lecho ungueal
Pacientes de fenotipo I-II sometidos a exposicin solar habitual u otras fuentes de radiacin
ultravioleta
Caractersticas clnicas de la lesin que sugieran malignidad/atipia clnica
Asimetra
Borde irregular
Color heterogneo
Tamao superior a 6 mm
Evolucin atpica
Aparicin de sintomatologa asociada (prurito, dolor)
Aumento rpido de tamao
Cambio en su superficie
Sangrado espontneo
NM atpico pueden plantearse varias opciones. Si se trata de una lesin nica, se puede extirpar
o recomendar su seguimiento. Cuando hay mltiples lesiones, la biopsia o exresis de las mis-
mas no suele ser posible, por lo que se aconseja el seguimiento peridico de los pacientes. Es
fundamental diferenciar los pacientes con NM atpicos espordicos y los afectos del sndrome
del nevo displsico familiar. En estos ltimos, las revisiones deben realizarse cada 4 meses; en
el resto de los nevus se ha establecido que un control anual es suficiente. Cuando se observe
algn cambio, la lesin debe ser biopsiada de forma incisional o excisional. Los pacientes con
nevus atpicos deben ser educados para que eviten factores carcinognicos como la radiacin
ultravioleta solar o la de fuentes artificiales de bronceado (UVA) y que aprendan a efectuarse
peridicamente una autoexploracin cutnea sistematizada para detectar precozmente la apa-
ricin de un melanoma. Para el seguimiento, la fotografa convencional o digital puede ser til.
Otra tcnica de exploracin es la epiluminiscencia, que permite examinar de forma ms precisa
las lesiones pigmentadas mediante un microscopio-lupa de 10-35 aumentos. Este mtodo se
ha desarrollado en los ltimos diez aos y se han establecido patrones que pueden ser de gran
ayuda para el estudio no invasivo de las lesiones melanocticas de naturaleza dudosa.
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Nevus melanocticos
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NEVUS 6.5 183 25/1/02, 12:05

Patologa oral
Patologa oral
V. Garca-Patos
La patologa oral peditrica supone un verdadero reto diagnstico para dermatlogos,

estomatlogos, digestlogos y pediatras entre otros. Incluye un amplio espectro de procesos
infecciosos, inflamatorios y tumorales con una expresin clnica muy variada. Lejos de preten-
der una revisin exhaustiva del tema, se exponen a modo de resumen lo que podramos deno-
minar variaciones de la normalidad (Tabla1) (Fig.1), lesiones blancas (Tabla 2) y lesiones
vesiculosas y lcero-erosivas ms frecuentes en la infancia (Tabla 3). Por su mayor frecuencia,
se comentan algunos aspectos ms especficos de la aftosis oral recidivante, de la infeccin
herptica oral y de la candidosis oral.
Tabla 1. Variaciones de la mucosa oral normal
Perlas de Epstein y Ppulas blanquecinas o amarillentas de 2 a 3 mm en el paladar

ndulos de Bohn duro (Epstein) o en el margen gingival (Bohn) presentes en el
85% de los recin nacidos. Son la contrapartida mucosa de los
quistes de milia y desaparecen espontneamente en semanas.
Manchas de Fordyce Ppulas amarillentas y asintomticas agrupadas en la mucosa

yugal y en la semimucosa labial que corresponden a glndulas
sebceas ectpicas.
Amdgalas linguales Lesiones nodulares semiesfricas de superficie lisa y brillantes en

la zona posterior del dorso y de los mrgenes linguales.
Lengua indentada Irregularidades del margen y de la punta lingual debidas al roce

con las piezas dentarias relacionadas con el hbito de presionar
sobre stas o con la presencia de macroglosia.
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V. Garca-Patos
Lengua geogrfica Placas nicas o mltiples depapiladas con centro eritematoso y

(glositis migratoria) bordes discretamente sobreelevados blanco-amarillentos
cambiantes y confluyentes que afectan el dorso y los mrgenes
linguales. Se ha relacionado con el estrs emocional, la atopia,
la psoriasis y el sndrome de Reiter. Si ocasiona sintomatologa
pueden ser tiles los enjuagues con difenhidramina y los corticoides
tpicos.
Lengua fisurada Pliegues del dorso lingual marcados y profundos. Puede

(lengua escrotal) provocar halitosis y predisponde a sobreinfecciones por
cndidas. Especialmente frecuente en pacientes afectos de
sndrome de Down. Puede formar parte de la trada del sndrome
de Melkersson-Rosenthal, junto a la queilitis granulomatosa y a
la parlisis facial perifrica.
Morsicatio Lesin lineal o festoneada de color blanco en la mucosa yugal,

(lnea de mordida) coincidiendo con la lnea de oclusin dental, sobre todo en
pacientes con bruxismo.
Fig. 1. Las perlas de Epstein y los ndulos de Bohn son muy

frecuentes en el recin nacido y desaparecen espontneamente en
pocas semanas.
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Patologa oral
Tabla 2. Lesiones blancas de la mucosa oral
Leucoedema Placas blanco-grisceas opalescentes con superficie irregular,

afectando la mucosa yugal. Proceso espordico con curso
oscilante que se observa sobre todo en personas de raza
negra.
Nevo esponjoso blanco Placas blancas de aspecto arrugado y cremoso, gruesas, pre-
sentes desde el nacimiento o desde la primera infancia. Las
lesiones son estables, pueden afectar a otras mucosas e in-
cluso malignizar. Autosmico dominante.
Paquioniquia congnita Leucoplasia lingual, orofarngea y a veces larngea.

Paquioniquia de todas las uas desde el periodo neonatal.
Autosmico dominante.
Disqueratosis congnita Leucoplasia afectando la lengua, el paladar duro o la muco-

sa yugal. Petequias palatinas similares a las que se observan
en la anemia de Fanconi. Onicodistrofia. Pigmentacin
reticulada en la cara, el cuello y la zona superior del tronco.
Enfermedad de Darier Ppulas blancas en empedrado afectando el paladar duro.

Depresiones puntiformes (Pits) palmares. Hiperqueratosis
folicular marroncea y descamativa en el tronco. Autosmica
dominante.
Liquen plano Ppulas blancas de 1 mm agrupadas o placas reticuladas en

la mucosa yugal, sublingual o labial. Ocasionalmente pueden
existir erosiones y lceras mucosas; ppulas poligonales
rosadas pruriginosas en zonas de flexin de las extremidades,
la nuca y la zona sacra; distrofia ungueal y alopecia.
Enfermedad del injerto Ppulas blancas y placas reticuladas similares a las del liquen
contra el husped plano; diarrea y disfuncin heptica.
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V. Garca-Patos
Tabla 3. Lesiones vesiculosas y lcero-erosivas de la mucosa oral
L OCALIZADAS
Varicela Vesculas, erosiones y lceras superficiales y dolorosas, cubiertas

(virus varicela zoster): por una pseudomembrana. Afectan el paladar duro antes
de que aparezcan las vesculas cutneas. Unilaterales en el
herpes zoster.
Enfermedad mano-pie-boca Vesculas en la lengua y el paladar acompaadas de mculas,

(virus Coxsackie A16, 5 y 10) ppulas y vesculo-pstulas en palmas y plantas, anorexia, fiebre,
malestar general y coriza.
Herpangina Vesculas y lceras en el paladar blando, en los pilares

(virus Coxsackie A, B y ECHO) amigdalares anteriores y en la faringe. Epidemias en verano.
Inicio sbito con fiebre. Recurrencias opcionales por diferentes
virus.
Mononucleosis infecciosa Pseudomembrana blanco-griscea en las amgdalas y en los

(virus de Epstein-Barr) pilares amigdalinos con eritema y edema intensos alrededor;
petequias en paladar blando; gingivitis y lceras aftoides. Gran
linfadenopata cervical y fiebre.
Neutropenia lceras grandes, de bordes irregulares, profundas y con base

(aplasias, leucemias) gris necrtica; gingivitis hemorrgica; o hiperplasia gingival
(leucemias mieloides agudas).
Histiocitosis X lceras trpidas orales; gingivitis friable y hemorrgica; lesiones

tumorales osteolticas en la mandbula; movilizacin de los
dientes.
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Patologa oral
D IFUSAS
Eritema multiforme Erosiones y lceras superficiales, sangrantes y cubiertas de

pseudomembranas y costras. Afectacin difusa de la mucosa
bucal y lingual y de la semimucosa labial. Curso recurrente, en
relacin con reactivaciones de la infeccin por virus del herpes
simple. En muchos casos existen ppulas en diana en las zonas
acrales (manos, pies y cara).
Pnfigo Erosiones y lceras superficiales, fcilmente sangrantes, cubiertas

de esfcelos, de curso trpido. Las lesiones orales suelen
preceder a las ampollas flccidas cutneas.
Aftosis oral recurrente (AOR)
Concepto
La AOR es la enfermedad no infecciosa ms frecuente de la cavidad oral en la infancia y se
caracteriza por brotes repetidos de lceras dolorosas en la mucosa bucal. Se estima que afec-
tan hasta al 20% de la poblacin, es ms frecuente en mujeres y existe una cierta agregacin
familiar. Su etiologa es desconocida, estando implicados factores traumticos, emocionales,
alrgicos e inmunolgicos.
Clnica
Las lesiones se inician como mculas
eritematosas dolorosas que en pocas
horas adquieren un centro blanquecino
y necrtico. Ello da lugar a una lcera
poco profunda, redondeada u ovalada,
bien delimitada, con un centro blanco-
amarillento y un halo inflamatorio pro-
minente. Se localizan en la mucosa no
queratinizada o mvil (mucosa yugal y
labial, zona ventral de la lengua, muco-
sa alveolar y pliegues mucobucales) y
cursan a brotes.
Se diferencian tres formas de la enfer- Fig. 2. Aftas: lceras redondeadas u ovaladas cubiertas por
medad: minor, major y herpetiforme. La una pseudomembrana blanquecina y con un halo inflamatorio
aftosis minor es la ms frecuente y se alrededor.
caracteriza por lceras nicas o mlti-
Sin ttulo-2 249 28/1/02, 09:43

V. Garca-Patos
ples de menos de 1 cm que curan sin dejar cicatriz en 1- 2 semanas (Fig. 2). Las aftas major son
mayores de 1 cm y ms profundas, suelen ser nicas, pueden afectar la mucosa farngea y el
paladar blando y tardan semanas en curar, dejando una cicatriz. La aftosis herpetiforme es la
menos frecuente y se manifiesta con un nmero variable (50-200) de lceras de 1-2 mm que
aparecen simultneamente en cualquier zona de la mucosa.
Diagnstico
El diagnstico es clnico, en funcin de la morfologa tpica de la lesiones, su curso recurrente y
su localizacin. La histologa es inespecfica. Se recomienda descartar enfermedades asocia-
das, tales como dficits de hierro, vitamina B12 o cido flico, malabsorcin intestinal (celiaqua,
enfermedad inflamatoria intestinal) y sndromes aftosos complejos, tales como la aftosis
orogenital, la enfermedad de Behet, el sndrome MAGIC (mouth and genital ulcers, inflammation
of cartilage) y el sndrome PFAPA (periodic fever, adenopatas, pharingitis y aftas). Ni la morfo-
loga ni la histologa de las lesiones permiten discernir si se trata de una AOR idioptica o
secundaria a alguno de estos procesos.
Se plantea principalmente con la infeccin recurrente por el virus del herpes simple (VHS) y con
las enfermedades ampollares autoinmunes. En la infeccin por VHS las lesiones se inician
como vesculas, tienden a reaparecer en la misma zona y afectan principalmente la mucosa
queratinizada (paladar duro y enca adherida). El diagnstico definitivo se puede establecer
mediante citodiagnstico de Tzanck, estudio histolgico y/o cultivos virolgicos. Las enferme-
dades ampollares autoinmunes son muy infrecuentes en la infancia, tienen un curso mucho
ms trpido, afectan grandes reas de la mucosa y su diagnstico se basa en estudios histolgicos
y de inmunofluorescencia directa e indirecta. La historia clnica permite diferenciar las aftas
orales de las lceras por salicilatos o de origen traumtico.
Tratamiento
El tratamiento consiste en corticoides tpicos durante los primeros 3-4 das de formacin de las
lesiones (acetnido de triamcinolona 0.1% en orabase) y en medidas sintomticas, tales como
antihistamnicos en enjuagues, anestsicos (lidocana viscosa 2%), antifngicos y sucralfato
tpicos. En casos graves son tiles los corticoides orales y la colchicina. Otras alternativas son la
pentoxifilina, la sulfona y la talidomida por va oral.
Infeccin por virus del herpes simple
Concepto
Infeccin producida por el virus del herpes simple (VHS) tipo 1 que se contagia por contacto
con la secreciones orales de una persona infectada, incluso cuando sta no tenga lesiones
(shedding o excrecin asintomtica).
Clnica
La primoinfeccin por el VHS en la infancia suele ser asintomtica o provocar sntomas
Sin ttulo-2 250 28/1/02, 09:43

Patologa oral
inespecficos como un cuadro catarral,

faringitis o fiebre sin foco aparente. La
manifestacin especfica ms frecuente
es la gingivoestomatitis, que afecta a un
25-30% de nios, sobre todo menores
de 4 aos. Se caracteriza por fiebre,
adenopatas cer vicales y lesiones
vesiculosas que en menos de 24 horas
dan lugar a erosiones y lceras superfi-
ciales y sangrantes en los labios, las en-
cas, el paladar duro, la lengua y la mu-
cosa yugal. Su base es amarillenta y tie-
Fig. 3. En la gingivoestomatosis herptica es frecuente la
nen un halo eritematoso. Se acompa-
autoinoculacin del virus en la cara y en los dedos (panadizo an de disfagia y sialorrea intensas que
herptico). duran entre 6 y 7 das. En tres cuartas
partes de los casos existen lesiones
extraorales, sobre todo faciales (Fig. 3), pero tambin en la zona periungueal de los dedos de
las manos (panadizo herptico), en el cuello, en el tronco o en los genitales. Puede ser especial-
mente grave en nios con dermatitis atpica, porque se puede producir una generalizacin de
la infeccin (erupcin variceliforme de Kaposi). Otras complicaciones son la deshidratacin y la
bacteriemia por Kingella kingae, un bacilo gram negativo. Las lesiones suelen curar en 10-14 das.
Tras la primoinfeccin, sintomtica o no, se pueden producir recurrencias intraorales, sobre
todo en la mucosa queratinizada (paladar duro y enca adherida), labiales o peribucales. Se
inician con una sensacin disestsica que en menos de 24 horas se acompaa de vesculas
tensas agrupadas; cuando se rompen dejan pequeas erosiones y lceras superficiales cubier-
tas de costras. Las recurrencias tienden a afectar una misma zona, a diferencia de los que
ocurre con la aftosis oral recurrente. Ante toda lcera oral en un paciente inmunodeprimido se
debe descartar una reactivacin del VHS.
Diagnstico
Se basa en la clnica y en el examen microscpico del raspado de la base de las lesiones teido
con Giemsa (citodiagnstico de Tzanck), que pone de manifiesto la presencia de clulas gigan-
tes multinucleadas con inclusiones nucleares. Otras tcnicas, con resultados ms tardos, son la
biopsia y el cultivo virolgico. En la primoinfeccin es til la serologa.
Se debe plantear con otros procesos ulcerativos orofarngeos, incluyendo la aftosis oral recu-
rrente, la herpangina, la enfermedad mano-pie-boca y el sndrome de Stevens-Jonhson.
Tratamiento
Por tratarse de una enfermedad contagiosa, se recomienda que el nio se quede en casa hasta
que se cure. Aproximadamente un 8% de casos, especialmente en menores de 2 aos, requie-
ren hospitalizacin para rehidratacin parenteral. El aciclovir oral parece disminuir la duracin
de las lesiones y de excrecin viral.
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V. Garca-Patos
Candidosis oral
Concepto
Proceso relativamente frecuente en la infancia que consiste en una infeccin por levaduras de
la cavidad oral.
Clnica
Se caracteriza por pseudomembranas blanquecinas algodonosas discretamente adheridas a la
cavidad oral que se desprenden con facilidad con un depresor lingual dejando una mucosa
inflamada (muguet). Pueden afectan el
dorso de la lengua, la mucosa yugal (Fig.
4), el paladar duro e incluso la zona
farngea. A veces se manifiesta en for-
ma de glositis atrfica, con lengua erite-
matosa y depapilada; o como rgades
o boqueras, con eritema y fisuras en las
comisuras bucales (queilitis angular).
Es frecuente su aparicin despus de la
administracin de antibiticos de amplio
espectro, como resultado de la destruc-
cin de la flora bacteriana saprofita ha-
bitual y del aumento de la capacidad
patognica de la cndida. Sin embargo,
Fig. 4. A diferencia de otras lesiones blancas de la mucosa el hecho de que no afecta a todas las
oral, las pseudomembranas algodonosas de la candidosis oral
se desprenden al frotar suavemente con un depresor. personas que utilizan antibioticoterapia
indica que estn implicados factores in-
dividuales. Tambin se observa en relacin con corticoterapia (tpica, sistmica o por va
inhalatoria), quimioterapia y en el periodo neonatal, por contagio en el canal del parto. Otros
factores predisponentes, menos importantes en los nios, son la higiene bucal inadecuada, la
utilizacin de aparatos protsicos intraorales, la diabetes y el SIDA.
Diagnstico
El diagnstico es fundamentalmente clnico; en casos de dudas se puede recurrir al examen
directo de un frotis de las lesiones con la tincin de KOH al 10% o al cultivo en medio de
Saboureau. Candida albicans es un saprofito habitual de la mucosa oral, por lo que siempre es
necesario valorar, mediante la clnica, el verdadero valor de su presencia.
El diagnstico diferencial con otras lesiones blancas de la mucosa oral, tales como el liquen
plano oral, el nevo esponjoso blanco y las leucoplasias (placas blancas mucosas de etiologa
incierta), no suele plantear dudas. Estas lesiones no se desprender al frotar con un depresor y
cada una de ellas tiene una histologa peculiar. La candidosis atrfica lingual debe diferenciarse
de la lengua aframbuesada de la escarlatina y del sndrome de Kawasaki.
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Patologa oral
Tratamiento
En general, ante una candidosis oral la infeccin se extiende por todo el tubo digestivo. Suelen
ser suficientes los antimicticos tpicos, que no se absorben, tales como el miconazol o la
nistatina en soluciones y grageas, administrados 4 5 veces al da. En casos rebeldes son tiles
los antimicticos sistmicos, preferentemente itraconazol y sobre todo fluconazol. La adminis-
tracin de cido lctico (yogur) contribuye a evitar la infeccin y ayuda a su resolucin.
Bibliografa
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gingivostomatitis in children. Pediatr Dermatol 1999; 16: 259-263.
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Sin ttulo-2 253 28/1/02, 09:43

Patologa ungueal
Patologa ungueal
J. Peyr
Introduccin
La ua es una estructura queratinizante con una diferenciacin particular, como el pelo, que
presenta en diferentes situaciones una rica semiologa , en ocasiones expresin de una infec-
cin o de un alteracin concreta como un traumatismo, en otras como una alteracin revelan-
do una enfermedad sistmica.
En la infancia la ua presenta muchos cambios que deben de considerarse antes de emitir un
nico diagnstico de micosis como muchos mdicos acostumbran a hacer.
Signos ungueales propios de la infancia

La ua al ser delgada y trasparente se incurva por el extremo distal al nacimiento. Es frecuente
la onicosquisis (exfoliacin transversal en capas del margen distal de la ua, con decoloracin
de esta zona), cambio muy frecuente en uas de los pies de los nios. Estos cambios y la
presencia de crestas longitudinales de la ua disminuyen con la edad.
La coiloniquia es una inversin en la curvatura de la lmina ungueal que le confiere un aspecto
cncavo dorsal (cuchara). Es muy frecuente en la infancia, especialmente en el dedo gordo del
pie, aunque se ve en los dems dedos. No suele ser un indicador de deficiencia de hierro y
cistina como en el adulto.
Los capilares tan evidentes en el pliegue ungueal maduran hacia la forma adulta en pocos
meses dependiendo del peso de nio hacindose imperceptibles.
Las lneas de Beau son depresiones centrales de la lmina que llegan a verse en un 92% de los
nios entre 4 y 14 semanas de vida y que pueden exacerbarse si ha habido sufrimiento fetal
intrauterino.
Un hallazgo ocasional son las lesiones ampollares autoinfligidas, que se ven en el dorso de los
dedos ndice y pulgar al nacer, atribuyndose a la propia succin dentro del tero.
Onicomicosis
Concepto.- Como hemos dicho previamente uno de los tpicos que se han perpetuado sobre la
patologa de las uas es de identificar cualquier cambio ungueal como infeccin fngica. La
infeccin dermatoftica de la ua es rara en nios, especialmente por debajo de los 2 aos.
PATOLOGIA UNG 6.5 185 25/1/02, 12:10

J. Peyr
Diagnstico.- La forma clnica ms fre-

cuente en nios es la blanca superficial
(Fig.1), presentado unas lminas
ungueales con una superficie muy blan-
ca (parece pintada) y descamativa, que
conllevan una lmina friable.
La presencia de Candida es frecuente
en uas traumatizadas o por inoculacin
debida al hbito de chuparse el dedo.
Tratamiento.- El uso de tratamientos
antifngicos tpicos como imidazoles,
naftifina, ciclopiroxolamina y amorolfina
Fig.1. Onicomicosis en su forma clnica blanca superficial. tienen sus limitaciones, aunque consi-
derando que la forma blanca superficial
es la ms frecuente en nios, el tratamiento tpico con lacas de ciclopiroxolamina o amorolfina
son muy tiles. Por va sistmica griseofulvina tiene sus limitaciones y se han obtenido buenos
resultados con terbinafina a dosis de 62,5 mg al da en un nio de dos aos con afectacin de
los dedos de la mano por Trichophyton rubrum.
Paroniquia crnica
La inflamacin crnica del perioniquio (regin periungueal) es muy frecuente en nios, presen-
tndose como una reaccin inflamatoria, fuertemente congestiva, de la parte proximal del
perioniquio, originando prdida de la cutcula y alteraciones de la lmina ungueal en forma de
lneas transversales o alteraciones parciales o completas del crecimiento ungueal. Se presenta
localizada en uno o dos dedos.
El frotis puede evidenciar la presencia de bacterias como Streptococcus y Staphylococcus o Candidas.
Aunque frecuentemente se presenta en nios atpicos o con el hbito de chuparse el dedo.
Tratamiento.- La aplicacin de esteroides tpicos, en ocasiones asociados a antibiticos, es
suficiente para resolver la mayora de los casos.
Paroniquia aguda
Concepto.- La inflamacin aguda del perioniquio es un proceso generalmente infeccioso que
produce un cuadro de inflamacin intensa, tumefaccin y dolor del dedo. Esta infeccin de
tejidos blandos proviene generalmente de pequeos traumatismos o padastros.
Clnica.- La inflamacin se desarrolla en una zona periungueal donde aparecen, vesculas,
ampollas o pstulas que conducen frecuentemente a una lesin flemonosa, muy sensible al
tacto y pudiendo acompaarse de una necrosis que origina distrofia ungueal.
Una forma clnica especial de infeccin bacteriana es la dactilitis ampollosa, con amplias am-
pollas sobre el pulpejo del dedo y afectando reas periungueales.
PATOLOGIA UNG 6.5 186 25/1/02, 12:10

Patologa ungueal
En ocasiones una vesiculacin periungueal puede ser producida por la infeccin del virus her-
pes simple, habiendo recibido el nombre de panadizo herptico.
Tratamiento.- En los casos ms caractersticos de Staphylococcus o Streptococcus se adminis-
trarn antibiticos penicilasa resistentes orales acompaando a los antimicrobianos tpicos. La
clnica indicar la necesidad de una incisin directa para drenar el contenido purulento, o la
avulsin proximal parcial.
En algunos casos la infeccin es superficial, nicamente epidrmica y con una clnica superponible
al imptigo, tanto la forma costrosa como la ampollosa. En estos casos los antimicrobianos
tpicos son suficientes.
Ua encarnada
Concepto.- Penetracin de la ua, generalmente del pie, en los tejidos blandos adyacentes
como parte del crecimiento y originando inflamacin de tejidos blandos y, en ocasiones, infec-
cin bacteriana secundaria y formacin de tejido de granulacin (Botriomicoma).
Clnica.- Segn el mecanismo de formacin observaremos diferentes tipos clnicos.
Hay una forma de presentacin con hipertrofia del pliegue periungueal medio en ambos dedos
gordos del pie. El pliegue es eritematoso, doloroso y puede extenderse gradualmente hasta
abarcar un tercio de la placa ungueal. Aunque los sntomas pueden acentuarse al caminar el
nio, suelen resolverse espontneamente sin necesidad de tratamiento.
La ua encarnada distal se localiza, evidentemente, en el borde distal de la la ua y suele
desarrollarse durante el gateo o al inicio de la deambulacin, agravndose por el calzado
estrecho y que puede acompaarse de una hipertrofia de los pliegues periungueales laterales.
Generalmente se va controlando con aplicaciones peridicas de cremas de corticoides y/o
antibiticos sin necesidad de intervencin quirrgica, puesto que con la edad va desapareciendo.
El deslineamiento congnito del dedo gordo del pie, respecto al eje de la falange distal corres-
pondiente hace que la lmina se clave en el pliegue lateral periungueal, que se inflama y se
vuelve doloroso. Es causa de hematomas de repeticin, distrofia ungueal e infecciones conti-
nuas, tanto dermatofticas como por pseudomonas. Aunque puede haber resolucin espont-
nea, mi experiencia personal es la de un proceso que suele causar muchas molestias a los nios
y que una ciruga a tiempo puede evitar muchos problemas.
Distrofia ungueal canaliforme
Es una estra que recorre longitudinalmente la ua, pudiendo abarcar el grosor de la ua,
generalmente de los pulgares. La ua acaba hendida en la parte media y de la cual salen unas
crestas curvadas hacia atrs formando una imagen en pino invertido (Fig.2).
Acostumbra deberse a traumatismos autoinfligidos como consecuencia de tics que curiosa-
mente los padres no han relacionado con los cambios ungueales
PATOLOGIA UNG 6.5 187 25/1/02, 12:10

J. Peyr
Distrofia de las veinte uas

Aunque generalmente se presenta en todas las
uas, hay casos de afectacin parcial. Es una
afectacin de la lmina en forma de estriaciones
longitudinales desde el nacimiento y que acostum-
bra a mejorar con la edad. A menudo el proceso
inflamatorio que lo origina es una dermatitis
atpica, liquen plano, psoriasis o alopecia areata.
Ocasionalmente el tratamiento con corticoides
tpicos o intralesionales consiguen mejoras cl-
nicas.
ALTERACIONES CONGNITAS DE
LAS UAS
Los cambios herediarios y congnitos de las uas
suelen asociarse a hallazgos en otros rganos,
por lo que debemos de apurar la exploracin
de piel, diente, huesos y sistema nervioso cen-
tral. Las alteraciones anteriores a la vigsima
semana de gestacin son hereditarias o induci-
das por frmacos. Las alteraciones que apare-
Fig.2. Distrofia media canaliforme en ambos cen posteriormente suelen se debidas a meca-
pulgares por manipulacin traumtica con
los pulpejos de los respectivos ndices.
nismos vasculares o mecnicos entre el feto y
tero.
Son innumerables los sndromes dermatolgicos congnitos en los que participan las uas, por
eso slo mencionaremos los ms frecuentes y conocidos.
Desviacin congnita de las uas

Es una desviacin congnita de las uas de los dedos de los pies, especialmente del dedo
gordo, debida a un mal alineamiento de la matriz respecto al eje de la falange.
Normalmente se hace visible poco despus del nacimiento, durante el segundo o tercer mes de
vida, presentado al inicio una desviacin de la ua respecto el eje de la falange, lo que origina
cambios morfolgicos en la lmina, que con el tiempo se acaba engrosando y originando una
deformacin hacia arriba (coiloniquia). Es frecuente la formacin continua de hemorragias en
forma de manchas obscuras amplias o filiformes.
La presencia de paroniquia remeda a la ua encarnada.
Aunque hay autores que describen la mejora espontnea, en la mitad de los casos las compli-
caciones repetidas con una ua dolorosa obligan a plantearse una intervencin quirrgica con
una trasposicin del lecho y matriz ungueal.
PATOLOGIA UNG 6.5 188 25/1/02, 12:10

Patologa ungueal
Alteraciones congnitas secundarias a frmacos

La alteracin embriolgica de la ua puede ser debida a agentes exgenos que van desde los
anticonvulsivantes (fenitoina, hidantoina), acido valproico, warfarina o el alcohol y originan
diferentes alteraciones ungueales.
Anoniquia
Es la ausencia completa de una o ms uas, asocindose ocasionalmente a hiponiquia en otros
dedos. Es de herencia dominante, recesiva o espordica. Se suele asociar a anomalas seas de
las manos (sindactilia, acortamiento o prdida de falanges, atrofias, etc.) y anomalas de los
otros rganos como hemos mencionado.
Paquioniquia congnita
Es una displasia ectodrmica, con formas dominantes y recesivas, que se presenta con un
engrosamiento exagerado de las uas y del lecho subungueal (Fig.3). Esta hiperqueratosis se
produce tambien en piel y mucosa oral. Suele asociarse a sordera, cataratas y disqueratosis
corneal. La permanente presencia de estas uas en forma de cuernos condiciona la calidad de
vida de los enfermos y obliga a una excisin de la matriz para detener su crecimiento.
Displasia ectodrmica hereditaria

Es un grupo heterogneo de genodermatosis con formas dominantes y recesivas ligadas al sexo
presentando alteraciones ectodrmicas que suponen la presencia de hipotricosis, hipodoncia,
anhidrosis, junto a alteraciones del sistema nervioso central, hipfisis, oculares y del oido. Los
cambios ungueales son muy variados, desde hipoplasia, leuconiquia, y variedad de distrofias.
Tricotiodistrofia
Forma clnica de cabellos cortos y
distrficos producidos por una deficien-
cia de contenido de cistena y metionina
de la cutcula del pelo. Se acompaan
frecuentemente de unas uas distrficas,
con adelgazamiento de la lmina y oca-
sionalmente coloniquia, posiblemente
por la misma deficiencia de amino-
cidos. Se ha asociado a ictiosis,
fotosensibilidad, fertilidad disminuida,
caries dental, estatura baja, neutropenia
Fig 3. - Engrosamiento ungueal en la paquioniquia y espasticidad.
congnita.
PATOLOGIA UNG 6.5 189 25/1/02, 12:10

J. Peyr
Sndrome ua-rtula
Es un sndrome hereditario autosmico dominante con una localizacin en el brazo largo del
cromosoma nueve. Hay una distrofia de la ua del pulgar (uas frgiles en cuchara) con reduc-
cin de su prominencia respecto a los dedos cubitales. En un 90% de los casos se asocia a
aplasia o luxacin de la rtula. En un 42 % hay tambin afectacin renal.
TUMORES UNGUEALES
Es innumerable la variedad de tumores que se pueden presentar en la regin distal de los dedos
afectando las uas, tanto de las manos como de los pies. Slo revisaremos los ms frecuentes
y que van a presentar problemas en la prctica diaria.
Verrugas vricas
Son lesiones papilomatosas causadas por el papiloma virus, mucho ms frecuentes en la infan-
cia en sus localizaciones de manos y pies. Sobre todo en las manos tienen una gran tendencia
a localizarse en los repliegues ungueales y en tejidos subungueales debido al hbito de comerse
las uas y las cutculas. Ello hace que pasen en muchas ocasiones indiagnosticadas al ser
consideradas como pieles o callosidades.
La afectacin de la ua produce cambios ungueales como depresiones longitudinales de la
lmina, debidas a la afectacin de la matriz y distrofias como consecuencia de la ubicacin en
el lecho subungueal, en estos casos llega a haber incluso afectacin sea.
El diagnstico diferencial es fcil cuando las verrugas son fcilmente visualizables, y en caso de
duda el raspado de la hiperqueratosis deja una superficie con un sangrado capilar muy caracters-
tico de la papilomatosis. En la localizacin sublaminal es ms difcil y el diagnstico diferencial
con el cuerno subungueal, exstosis subungueal, nevus verrugoso, quiste epidermoide, tumo-
res vasculares, etc; slo puede efectuarse con biopsia previo levantamiento de la lmina ungueal.
El tratamiento de las verrugas vricas en su inmediacin ungueal es realmente difcil y muchas
de las alternativas teraputicas en otras localizaciones no son factibles, como la electrodesecacin
bajo anestesia local. Posiblemente el tratamiento de eleccin es la criociruga, controlando bien
la tcnica y dosificando el nitrgeno a aplicar, casi siempre asociando la aplicacin previa o
posterior de queratolticos (cido saliclico o cido lctico en colodion) para facilitar la criociruga.
Es una tcnica que como todas es dolorosa, pero es la que menos posibilidad tiene de dejar
secuelas.
Nevus epidrmico verrugoso

Son lesiones verrugosas generalmente de disposicin lineal, afectando piel y su prolongacin
ungueal, zona proximal, originando fisuracin y onicolisis. La diferenciacin con los papilomas
vricos es histopatolgica, donde se aprecian los cambios citopticos propios de los virus. Como
el proceso puede evolucionar hasta antes del final de la adolescencia cualquier tratamiento
debera posponerse hasta entonces, habiendo casos de resolucin espontnea.
PATOLOGIA UNG 6.5 190 25/1/02, 12:10

Patologa ungueal
Quiste epidrmico de implantacin

No muy frecuentemente se presentan estas lesiones que aparecen como engrosamientos de los
dedos, como si fuese una acropaquia con uas de cangrejo y dolor acompaante por afecta-
cin sea demostrable radiolgicamente.
La exresis quirrgica es resolutiva.
Tumores fibrosos
Hay varios tipos de lesiones tumorales con un componente fibrocitario e una histologa caracte-
rizada por la presencia de cambios en el colgeno. Los ms frecuentes son los tumores de
Koenen, fibroqueratomas periungueales adquiridos y dermatofibromas.
Los tumores de Koenen son fibromas periungueales, generalmente mltiples, que aparecen a
partir de la pubertad en pacientes afectos de esclerosis tuberosa.
El fibroqueratoma es una lesin tumoral adquirida, asintomtica, benigna, que aparece espe-
cialmente en las proximidades de la matriz como una lesin hiperqueratsica, produciendo una
fisura longitudinal de la ua.
El dermatofibroma es principalmente periungueal, muy semejante al fibroqueratoma pero, evi-
dentemente, sin la punta hiperqueratsica, ni el collar de piel sobreelevada de ste.
Tumores vasculares
Las malformaciones venosas producen un lecho ungueal azulado que no precisan tratamiento
y que espordicamente originan cambios de color negro por trombosis.
Las malformaciones arteriovenosas presentan ms clnica, con unos dedos prpura, con enco-
gimiento y sobrecurvatura gradual de la placa ungueal. En nios puede formarse un crecimien-
to rpido con dedos turgentes y dolorosos. El diagnstico se confirma con la imagen sea
radiolgica y el tratamiento quirrgico es efectivo.
El granuloma pigeno es una lesin relativamente frecuente en la infancia, afectando los plie-
gues ungueales o localizndose subunguealmente, produciendo una lesin tumoral carnosa
que sangra con facilidad. Aunque responde a la corticoterapia local, la ciruga, especialmente
la electroterapia y curetaje bien practicada es en mi experiencia la mejor alternativa.
El tumor glmico es un tumor caractersticamente doloroso que origina cambios de la lmina
ungueal dependiendo de la localizacin. A pesar de encontrarse frecuentemente en la matriz su
tratamiento quirrgico no produce cicatrices permanentes puesto que suele ser un tumor muy
bien delimitado y de tamao discreto.
Exstosis subungueal
No es infrecuente este tipo de proliferacin sea que se detecta radiolgicamente cuando uno
la sospecha. Hay datos clnicos que deben de orientarnos a este diagnstico en la infancia
PATOLOGIA UNG 6.5 191 25/1/02, 12:10

J. Peyr
como la onicogrifosis (engrosamiento) (Fig.4),

o la ua en pinza.
La ua en pinza es una distrofia de mltiples
causas, muchas de ellas desconocidas, que se
caracteriza por el aspecto en pinza de la lmina
ungueal , dolor y, frecuentemente, una exstosis
en la falange subyacente. La ua tiene un au-
mento de la curvatura transversal a lo largo del
eje longitudinal de la lmina ungueal lo que
origina un pinzamiento de los bordes
periungueales (pinzas de cangrejo).
Debemos de hacer el diagnstico diferencial con
tumores subungueales.
Al ser unos cambios no nicamente estticos,
puesto que originan mucho dolor, es obligado
el tratamiento quirrgico, debiendo de efectuar-
se una buena limpieza de la falange para evitar
las recidivas.
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Fig. 4. Cambios ungueales en exstosis subungueal
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PATOLOGIA UNG 6.5 192 25/1/02, 12:10

J.M. Gair, V. Molina, F.A. Moraga, X. Viallonga, L. Baselga
Algunos datos de inters sobre los piojos

Los piojos son insectos y stos representan el 75 % de la masa total de animales del planeta.
Hay ms de 3000 especies de piojos conocidas, de las cuales se desconoce la biologa en la
mayora excepto en los que infestan la especie humana. Pertenecen a la orden de los Phthiraptera
y el piojo que afecta a los mamferos es de un grupo ms pequeo de 500 especies que se
denomina Anoptura. Cada piojo es especfico de cada husped parasitado. Desde hace aos se
fabrican productos qumicos para eliminarlos ya sea por las plagas del campo o de la agricultu-
ra o por la infestacin en humanos.
Los humanos pueden estar infestados por tres tipos de piojos: piojo del cuerpo (Pediculus humanus
corporis), piojo del pubis (Pthirus pubis) y piojo de la cabeza (Pediculus humanus capitis).
Los piojos han evolucionado junto a sus huspedes los humanos y han desarrollado ciclos
vitales y cambios anatmicos para cada zona particular del cuerpo humano. El piojo del cuerpo
puede transmitir enfermedades sistmicas pero no lo hace el piojo de la cabeza. El de la cabeza
es el que ha despertado ms inters por su alta prevalencia y porque estn apareciendo resis-
tencias a los pediculicidas.
Los piojos humanos no infestan a otros animales. Necesitan la ingesta de sangre humana
varias veces al da y no viven fuera del cuerpo humano ms de dos das. No tienen alas (no
vuelan), no saltan pero se desplazan fcil y rpidamente por el cabello de un pelo a otro si est
seco. Si el pelo est hmedo se mueven torpemente y son ms vulnerables, se identifican ms
fcilmente y se pueden eliminar con ms facilidad.
El piojo femenino adulto adhiere los huevos al pelo con una sustancia insoluble al agua y
similar al pegamento. Los huevos vivos (con embrin) tienen un color gris gelatinoso y estn
situados cerca del cuero cabelludo (a 3-4 mm). Al estar prximo a ste el calor y la humedad
ayudan a su incubacin. Los vacos o liendres son de color blanco y se localizan ms lejos de la
raz del pelo. La distancia entre las liendres y el cuero cabelludo puede ser usado como un
indicador del tiempo que lleva infestado un nio y de la viabilidad del huevo (si est embrionado
o si est vaco). El huevo tarda unos 8-10 das en vaciarse (dejar salir al piojo joven o ninfa) y se
pone cerca de la raz; como el cabello crece unos 0,4 mm/da cualquier huevo situado a ms de
1 cm del cuero cabelludo casi seguro que est vaco.
Las caractersticas del piojo de la cabeza se resumen en la tabla 1.
Definicin
Infestacin del cuero cabelludo y pelo humanos por el piojo de la cabeza. ste es un ectoparsito
obligado y slo sobrevive si chupa sangre humana.
Sin ttulo-10 75 22/1/02, 16:04

Tabla 1 . Caractersticas del piojo de la cabeza
Hbitat Cabeza
Tamao
Femenino 2,4-3,3 mm
Masculino 2,1-2,6 mm
Tamao de la liendre 0,8 mm
Periodo incubacin huevos 10-12 das
Femenino adulto hasta
fase de gravidez 0,5-2 das
Huevo hasta adulto 17- 25 das
Longevidad de un adulto 23- 30 das (hasta 2 meses)
Mximo de huevos producidos 110-140
Nmero de huevos por da 7-10
Supervivencia fuera del husped 6-48 horas
Distancia de la liendre al
cuero cabelludo 3-4 mm
Movilidad de un piojo adulto 6-30 cm/minuto
Nmero de adultos por
infestacin 10-12
Nmero de liendres por
infestacin Cientos
Huevo Ninfa (piojo Piojo adulto

12 das joven) 12 das
Junto al resfriado comn es una de las enfermedades ms contagiosas. En Estados Unidos el

Center for Diseases Control and Prevention habla de 6 a 12 millones de personas infestadas al
ao por el piojo de la cabeza (no se sabe si todos los casos se declaran y habra que sumar los
que la tienen y no lo saben).
Clnica
Muchos padres piensan que una infestacin por piojos no va a ocurrir nunca en su familia. No
es un signo de mala higiene. No significa que los nios sean sucios o poco cuidadosos. Una
higiene meticulosa no previene la infestacin. Cuando ocurre se produce un gran impacto
Sin ttulo-10 76 22/1/02, 16:04

familiar fsico (picor, sobreinfecciones), emocional (mi hijo est poco limpio, la casa est
sucia toda la casa se llenar de piojos problemas con mis otros hijos), social (si lo saben
los familiares, amigos, colegio... que ocurrir) y econmico (gastos de pediculicidas, peines,
peluquera, limpieza...)
Uno de los primeros sntomas y el ms frecuente es el prurito del cuero cabelludo aunque
muchos nios estn asintomticos. Si el prurito es muy intenso se producen escoriaciones por el
rascado, eccemas y sobreinfeccin bacteriana secundaria con poliadenopatas regionales cer-
vicales y occipitales. La localizacin ms frecuente son las regiones postauriculares, cerca de la
nuca y en la coronilla. La infestacin no es ms frecuente ni por la longitud del pelo ni por la
frecuencia de uso de champs ni el tipo de peinado. Los piojos prefieren el pelo limpio al sucio
y el liso al rizado. El piojo muerde y su saliva puede producir una respuesta inmune local que
ocasiona el picor o la sensacin de que algo se me mueve en la cabeza
Algunas veces puede haber febrcula, poliadenopatas, cefalea, exantema en la nuca, malestar
e irritabilidad.
Hay ms nias que nios afectados dado el contacto ms frecuente cabeza-cabeza al realizar
juegos ms tranquilos y contacto ms directo. La edad de mxima afectacin es de 3 a 10
aos. En los afroamericanos hay menos infestaciones que en otros grupos tnicos al parecer
por diferencias de grosor del pelo y tipo de rizos.
La transmisin de la infestacin es por contacto directo cabeza-cabeza y mucho menos por
fmites (vestidos, peines, sombreros, ropa de la cama, objetos de uso personal) aunque este
mtodo de transmisin no es universalmente aceptado.
Diagnstico
El diagnstico de seguridad es la observacin del piojo vivo. Es mejor buscar el piojo vivo cuan-
do el pelo est hmedo. Se debe trabajar con buena luz (la natural o una artificial pero poten-
te). Mejor si se dispone de lmparas-lupa o usar lupas habituales. Se debe aprender a conocer
la forma de piojos y liendres (en las publicaciones sobre el tema en internet hay numerossimas
fotos al respecto). Tambin pueden importarse unas tarjetas (Critter Card de la Asociacion de
Pediculosis Americana) que se entregan a los padres y les ayudan a reconocer piojos, liendres y
falsas liendres. Se usa un buen peine lendrera para eliminar enredos del pelo y dividir el pelo en
secciones para no olvidar ninguna. Hay que colocar una toalla o una pieza de ropa blanca o
bien peinar sobre sanitarios blancos para poder observar los piojos. En la lendrera se observan
al trasluz las liendres, los huevos o los piojos. El peine se limpia con agua caliente a chorro,
alcohol o una toalla de papel.
Es ms frecuente detectar la infestacin por la visualizacin de liendres que de piojos vivos. En
cada infestacin hay de 8 a 12 piojos vivos pero numerossimas liendres (hasta 100). El piojo
vivo se esconde de la luz, huye, se asusta y se mueve rpidamente en cualquier direccin: su
tamao es como un grano de ssamo; cuando son ninfas son transparentes y ms difciles de
ver, pero cuando han ingerido sangre se vuelven marronceas y oscuras. Hay que evitar con-
fundir las liendres con pseudoliendres (caspa, productos de descamacin epitelial, pelusa...).
La liendre no se moviliza del pelo mientras que lo que no lo es se moviliza soplando o por
eliminacion manual ms fcil.
Sin ttulo-10 77 22/1/02, 16:04

Los nios se tratarn adecuadamente el da que se descubre la infestacin. No se debe tratar al

que no se est seguro que est infestado. An en las mejores condiciones algn piojo o liendre
puede quedar. Se usar a diario o cada 2-3 das la lendrera para el cribado del nio y regular-
mente despus cuando haya casos escolares. Hay que recordar que muchos nios infestados
no tienen picor. Observar 1-2 liendres despus de un tratamiento no significa reinfestacin, no
obstante se eliminarn rpidamente. La eliminacin manual representa un buen control del
problema a la larga. Si hay liendres adicionales que se descubren (3-5 por da) puede indicar
que todava existen piojos vivos. Se debe practicar la eliminacion manual de nuevo.
El hecho de que haya un brote en el colegio no signfica que todos los nios estn infestados.
Los brotes obligan al cribado con lendrera pero no a usar pediculicidas de forma no discriminativa.
a) Presencia de otros insectos
b) Caspa
c) Gotas de gel o sprays para el pelo
d) Suciedad
e) Costras de heridas
f) Bolitas de ropa o tejido blanco o pelusa
g) Arena
Tratamiento
El tratamiento incluye pediculicidas, eliminacin mecnica de piojos y liendres y posiblemente
medidas ambientales (aunque no hay un acuerdo unnime) para prevenir la transmisin de la
reinfestacin (Fig. 1).
a) Eliminacin de piojos o liendres
La mayora de expertos estn de acuerdo en que antes del tratamiento debe hacerse una
identificacin de los piojos vivos y de los huevos fecundados, no slo de las liendres. Hay que
seguir las instrucciones que incluye el producto comercial. Paralelamente se tratarn nica-
mente aquellos miembros de la familia que estn tambin infestados.
Puede usarse la permetrina a partir de los 2 meses de edad aunque los otros pediculicidas no deberan
usarse en menores de 2 aos. En estos casos se recomienda la eliminacin manual de piojos y liendres.
No se deben usar insecticidas alrededor de los ojos o cerca de los mismos.
El frmaco de eleccin es la permetrina al 1 % en crema o locin. No obstante la mejor eleccin
debera hacerse segn los patrones locales de resistencia. Segn la base de datos Cochrane de
los tres frmacos que compara ningn pediculicida es superior a otro. La permetrina, los
piretroides sinergizados y el malathion son efectivos para el tratamiento de la pediculosis capitis.
Sin ttulo-10 78 22/1/02, 16:04

Fig. 1 - ALGORITMO DE ACTUACION EN LA PEDICULOSIS DE LA CABEZA
SOSPECHA DE PEDICULOSIS
REALIZAR DIAGNSTICO DE SEGURIDAD
APLICAR PERMETRINA CREMA AL 1 %
APLICAR LENDRERA TRAS EL TRATAMIENTO Y

12 HORAS DESPUS
SI NO SE OBSERVAN PIOJOS SI LOS PIOJOS SE MUEVEN IGUAL

O SI NO SE MUEVEN O
SI LO HACEN LENTAMENTE
CONTINUAR CON LENDRERA SEGUIR CON LENDRERA CADA 24 HORAS Y APLICAR

CADA 24 48 HORAS HASTA FENOTRINA 0,3 % CON BUTXIDO DE PIPERONILO
UN TOTAL DE 14 DIAS
REPETIR A LAS 2 SEMANAS

PERMETRINA CREMA AL 1 %
SI LOS PIOJOS SIGUEN VIVOS 12 HORAS DESPUS
MALATHION 0,5 %
SI LOS PIOJOS SIGUEN VIVOS 12 HORAS DESPUS
USAR EL TRATAMIENTO DE LA
PEDICULOSIS RESISTENTE
O
UTILIZAR SLO LENDRERA Y
ELIMINACIN MANUAL
Sin ttulo-10 79 22/1/02, 16:04

Si el piojo se mueve lentamente o no se mueve despus de 8-12 horas del tratamiento se

considera que el pediculicida ha sido efectivo. Si el piojo se sigue moviendo igual se utilizar
un medicamento alternativo: un piretroide con butxido de piperonilo y en segundo lugar un
organofosforado. Si hay fallo del tratamiento deben dejar de utilizarse los pediculicidas. La
eliminacin manual es la mejor opcin siempre que sea posible y sobre todo si los frmacos
han fallado. La Asociacin Americana de Pediculosis insiste en que todas las pediculosis se
podran curar solo con un peinado excelente con una buena lendrera. El pediculicida se utili-
zar sobre el pelo seco sino se disminuye la cantidad de producto sobre el piojo y la liendre.
La lendrera se utilizar siempre sobre el pelo mojado.
Un tratamiento puede producir picor los das siguientes (hasta 7-10 das) sin que esto signifique
que la infestacin no est controlada y no es una razn para el retratamiento. Si hay mucho
picor pueden utilizarse antihistamnicos o corticoides tpicos.
Se recomienda repetir el tratamiento a los 7-14 das para eliminar liendres fecundadas.
La mayora de grupos expertos recomiendan siempre el uso de la lendrera despus de la aplica-

cin del frmaco para eliminar piojos vivos, ninfas y liendres (Fig. 2 y tabla 2). Puede haber
ninfas que hayan sobrevivido al tratamiento. Se debe peinar el pelo a das alternos o incluso
cada da hasta que ya no se observen huevos o
liendres. El peinado ser meticuloso y sin olvi-
dar ningun rea.
El peinado es importantsimo para saber si el

tratamiento ha sido eficaz. Si no se obtienen
piojos hay que suponer que el tratamiento ha
sido eficaz. Si se obtienen slo uno o dos piojos
adultos puede ser que se trate de una
reinfestacin despus del tratamiento o que exis-
ta una cierta resistencia. Si se obtienen varios
piojos, sobre todo si son tanto jvenes como
adultos seguro que son resistentes y debe plan-
tearse emplear un pediculicida diferente.
Hay preparados comerciales especiales para des-

pegar las liendres del pelo o bien puede aplicarse
el vinagre blanco (una mezcla de agua y vinagre
1:1 o bien cido actico al 3-5 %) para facilitarlo.
La colocacin de un video a los nios permite

distraerlos y estar un buen rato peinndolos.
Se har una buena inspeccin a familiares,

amigos y escolares para prevenir reinfestaciones.
No se deben tratar a gatos o perros u otros ani-

males domsticos. Las sillas y los sofs no ne-
Fig. 2. - Lendrera. cesitan desinfestacin, si acaso slo aspiracin.
Sin ttulo-10 80 22/1/02, 16:04

Tabla 2. Peines tipo lendrera o quitaliendres
LiceMeister (De la Asociacin Americana de Pediculosis) - Puede importarse (Fig. 2)

Itax peine
Filvit peine
Paraplus peine lendrera
Robi-combi (elctrico) - desconocemos fiabilidad y seguridad
Las lendreras se utilizarn con el pelo mojado.

No poner suavizante antes de los pediculicidas ya que abrigan y protegen al piojo del mismo.
Pediculicidas
Los pediculicidas eliminan piojos, ninfas y liendres pero no siempre en un 100 %: vara con
cada producto. Durante los primeros 4 das de su existencia el embrion en desarrollo no tiene
sistema nervioso central y es insensible a los agentes qumicos. Los productos con efecto resi-
dual prolongado son ms probablemente ovicidas y como ello no siempre es posible o seguro el
uso de lendreras es bsico (tablas 3, 4 y 5).
Las piretrinas naturales (como el crisantemato) son extractos de la flor de una planta:
Chrysanthemum cincerariaefolium. Son ovicidas y no dejan actividad residual. Hay que
repetir el tratamiento al cabo de una semana. Incluso tras dos tratamientos quedan piojos
viables y huevos intactos. Se aplican durante 10 minutos. Contienen una mezcla de cido
crisantmico y steres cidos pirtricos.
La adicin de butxido de piperonilo tiene un efecto sinergstico con las piretrinas. Ayuda
a desactivar ciertas enzimas (oxidasas de funcin mixta) que son importantes para
detoxificacin del pesticida en el insecto.
La permetrina permanece activa durante dos semanas. Es una piretrina sinttica que se
absorbe poco por la piel (20 veces menos que el lindano). Es pediculicida y ovicida (dos
semanas). Se aplica durante 10 minutos sobre el cabello seco y luego se aclara bien. Se
recomienda una segunda aplicacin 10-14 das despus. Es poco txica.
Si se utiliza el lindano se har con precaucin ya que hay riesgo de absorcin sistmica y
de efectos secundarios en el sistema nervioso central (vrtigo, convulsiones ) o sobre la
mdula sea (supresor). Tiene un efecto ovicida limitado. Est contraindicado en mujeres
gestantes, prematuros y nios con historia de convulsiones. El champ al 1 % puede
aplicarse durante 4 minutos y despus aclarar bien. Puede repetirse al cabo de una sema-
na. La locin al 1 % se deja durante 8 horas por la noche. No se utilizar como frmaco de
primera lnea.
Sin ttulo-10 81 22/1/02, 16:04

Tabla 3. Clasificacin de los pediculicidas
Grupo Nombre genrico
1. Piretroides naturales Crisantemato

2. Piretroides sintticos Permetrina, Fenotrina, Bioaletrina
3. Organoclorados Lindano
4. Organofosforados Malathion
5. Carbamatos Carbaril
6. Otros Butxido de piperonilo
El malathion es un inhibidor irreversible de la colinesterasa. Es el de accin ms rpida y es

el frmaco que tiene la accin ovicida ms elevada. El champ al 0,5 % se aplicar
durante 10 minutos y puede repetirse al cabo de una semana. La locin se aplica durante
8-12 horas. Es inflamable y si se ingiere produce distrs respiratorio. No debe aplicarse en
menores de 6 aos.
Tabla 4. Mtodos pediculicidas alternativos o experimentales
a) Vaselina
b) Mayonesa (casera o comercial)
c) Aceites vegetales
d) Pomadas
e) Calor
f) Gel para el pelo
g) Pediculicidas elctricos
h) Cotrimoxazol oral.
i) Ivermectina
j) Permetrina al 5 %
Sin ttulo-10 82 22/1/02, 16:04

Tabla 5. Pediculicidas: preparados comerciales en Espaa
Nombre genrico Nombre comercial
1. PIRETROIDES NATURALES
a) Crisantemato 0,4 % Nosa champ antiparasitario, Nosa locin antiparasitaria
2. PIRETROIDES SINTTICOS
a) Permetrina 0, 75 % Drecap champ antiparasitario y locin antiparasitaria
b) Permetrina 1 % Filvit-P locin capilar, Goibi champ antiparasitario
Goibi locin antiparasitaria, Nix crema, Filvit-P champ
antiparasitario
c) Permetrina 1,25 % Quellada Permetrina champ antiparasitario,

d) Permetrina 1, 5 % Permetrin champ Unipharma, Permetrina 1,5 % OTC
locin gel, Permetrina 1,5 % OTC champ antiparasitario,
Permetrina 1,5 % locin antiparasitaria
e) Permetrina 5 % Permetrina 5 % OTC crema (indicado para escabiosis o
formas resistentes de pediculosis), Sarcop
f) Fenotrina 0,2 % Antipio locin capilar antiparasitaria
g) Fenotrina 0,3 % Itax locin antiparasitaria, Itax champ antiparasitario,
Mitigal plus locin antiparasitaria, Sarpex locin
antiparasitaria, Elinwas locin antiparasitaria
h) Fenotrina 0,4 % Mitigal plus champ antiparasitario, Sarpex champ
antiparasitario, Antipiox champ antiparasitario
3. ASOCIACIN DE PIRETROIDES Y OTROS PEDICULICIDAS

a) Permetrina 1 %+malathion 0,5 %
+ butxido de piperonilo Paraplus spray antiparasitario
b) Permetrina 0,3 %+butxido de
piperonilo 1 % Kife-P, Permetrina 1,5 % OTC crema
c) Bioaletrina+butxido de
piperonilo Vapio antiparasitario
d) Fenotrina 0, 3 %+butxido de
piperonilo 2 % Cusitrin Plus locin antiparasitaria
e) Fenotrina 0,4 %+butxido de
piperonilo 2 % Cusitrin Plus champ antiparasitario
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Tabla 5. Pediculicidas: preparados comerciales en Espaa (continuacin)
Nombre genrico Nombre comercial
4. ORGANOCLORADOS
a) Lindano 1 % Kife champ antiparasitario, Kife gel antiparasitario,
Kife locin antiparasitaria
b) Lindano 0,25 % Brujo locin antiparasitaria (contiene alcohol 70)
5. ORGANOFOSFORADOS
Malathion 0,5 % Filvit locin antiparasitaria
6. CARBAMATOS
a) Carbaril 0, 25 % Filvit solucin capilar 0,25 % ( colonia )
b) Carbaril 0,5 % Filvit champ
Las cremas mejor que las lociones.

Las lociones mejor que los champs.
Las cremas o lociones se aplicarn con el pelo seco.
El carbaril puede producir neoplasias en ratones y ratas. No se sabe si es un carcingeno

humano. El riesgo cuando se usa como pediculicida es muy bajo. Debe protegerse de la
luz y no debe estar a temperaturas de ms de 25C. Los carbamatos son inhibidores de la
colinesterasa, pero no tan potentes y ms reversibles que los organofosforados; no afectan
al sistema nervioso central.
b) Fallos del tratamiento

Los fallos del tratamiento pueden deberse a: uso incorrecto del pediculicida, infestacin impor-
tante, reinfestacin, resistencia al tratamiento. El uso inapropiado de pediculicidas cuando no
son necesarios (uso en casos de caspa y nada ms... ), el abuso de pediculicidas en liendres o
piojos ya muertos, la mala utilizacin del producto y el uso de tratamientos como profilaxis
(hecho muy frecuente en la prctica) contribuyen al aumento de resistencias.
Sin ttulo-10 84 22/1/02, 16:04

c) Tratamiento de la pediculosis resistente

Son ms frecuentes los tratamientos mal hechos o las reinfestaciones que las resistencias a los
pediculicidas. El tratamiento cuando se diagnostique resistencia al pediculicida est basado en
notas anecdticas ms que en tratamientos bien estudiados y controlados:
Permetrina al 1 % durante 30-60 minutos o bien toda la noche (con un gorro de ducha).
Permetrina al 5 % aplicada toda la noche.
Cotrimoxazol oral a las dosis habituales: 3 das y repetir una semana despus. O bien dosis
habituales durante 10-14 das. El cotrimoxazol elimina las bacterias simbiticas del intes-
tino del piojo y esto le produce la muerte.
Ivermectina 200 microgramos/kg como dosis oral nica o en tratamiento tpico con solu-
cin al 0,8 %. Contraindicada en menores de 5 aos.
Vaselina toda la noche (30-40 gramos).
Aceite mineral: aplicar toda la noche.
Eliminacin manual fsica con champs, secador, peinado diario con lendrera metlica
adecuada cada 2 das y durante un mes.
d) Tratamiento de la pediculosis de las pestaas

Aunque la pediculosis de la cabeza es frecuente, la infestacin en las pestaas es rara. En
nuestra experiencia en dos casos, se ha tratado de pediculosis por Phitirius pubis (Fig. 3). Se ha
podido descartar en ambos abuso sexual. Aunque la literatura cita que el Pediculus capitis
podra pasar a las pestaas muchas publicaciones indican que ante la pediculosis de pestaas
se piense en infestacion por ladillas secundaria a abuso sexual o no. En nuestros casos el
contagio a partir de toallas infestadas por liendres fue al parecer la causa. En ambos casos se
solucion con aplicacin de vaselina
pomada para ahogar al piojo y la elimi-
nacin manual despus por parte del
oftalmlogo en un caso y del dermat-
logo en otro.
Prevencin
El control de los fmites es un aspecto
controvertido. Mientras el cribado de las
personas es un aspecto bsico de la pre-
vencin, la supervivencia del piojo fuera
del husped ms de 1 2 das es rara.
La ropa o los elementos personales que
sean sospechosos de haber estado en
Fig. 3. - Pediculosis de las pestaas contacto con el piojo (2 das antes del
(cortesa de la doctora Alicia Galn). tratamiento con pediculicidas) se lava-
Sin ttulo-10 85 22/1/02, 16:04

rn con agua caliente o se aspirarn o se limpiarn en la tintorera. Lo que no pueda limpiarse

as se puede poner en una bolsa de plstico durante dos semanas. Los peines y los cepillos
pueden limpiarse con agua caliente, alcohol o un pediculicida. No hay ningn trabajo experi-
mental o epidemiolgico que apoye la fumigacin del hogar o el uso de sprays con insecticidas.
Hay que explicar a los padres que los pediculicidas no deben usarse para la profilaxis (con
frecuencia se venden en las farmacias champs o colonias a tal efecto).
No se debe prohibir a los nios que vayan al colegio. Se tratarn adecuadamente el da que se
les descubre la infestacin. No tratar al que no se tenga seguridad que est infestado. Y recor-
dar que an en las mejores condiciones algn piojo o huevo embrionado puede quedar.
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Sin ttulo-10 86 22/1/02, 16:04

Prurito
Prurito
E. Fonseca
CONCEPTO
El prurito o picor es una sensacin subjetiva universalmente conocida, pero difcil de definir;
hacerlo como una sensacin que
provoca la urgente necesidad de ras-
carse es bastante claro y refleja la
realidad.
CLNICA
La existencia de prurito se evidencia
en la historia clnica, bien al propio
nio, si tienen edad suficiente, o a
su madre, en caso contrario. Tam-
bin pueden objetivarse signos del
Fig. 1. Excoriaciones en un nio con dermatitis atpica.
rascamiento, como excoriaciones (Fig.1), liqueni-

ficacin (Fig. 2), lesiones tipo prurigo (Figs. 3 y 4) y
uas pulidas.
A efectos prcticos, nos interesa clasificar el prurito en
secundario a alteraciones cutneas y de causa
sistmica. Tambin podemos distinguir entre pruritos
generalizados y localizados y dentro de estos ltimos
concretar diversas localizaciones, como prurito del
cuero cabelludo, facial, perianal, genital, etc.
El prurito de causa sistmica tiende a ser generaliza-
do, aunque existen excepciones, mientras que los tras-
tornos cutneos pueden originar tanto prurito locali-
zado como generalizado, dependiendo de su natura-
leza e intensidad.
Los aspectos cronolgicos del prurito son tambin muy
relevantes, por ejemplo su tiempo de evolucin, ca-
rcter continuo o discontinuo, variaciones estacionales,
Fig. 2. Liquenificacin (neurodermitis). incremento nocturno, etc.
PROTO IV-PRURITO 359 20/3/02, 07:45

E. Fonseca
Fig. 3. Prurigo en fase aguda. Ppulo-vesculas excoriadas por el

rascamiento.
Fig. 4. Prurigo en fase crnica. Predominan las excoriaciones y la

pigmentacin secundaria.
PRURITO DE CAUSA DERMATOLGICA

El que una enfermedad cutnea sea o no pruriginosa es un dato semiolgico de gran valor para
el diagnstico. Por ejemplo, la sospecha diagnstica de un eccema alrgico por contacto o un
liquen plano se ve apoyada por la existencia de prurito intenso, mientras que no es esperable
encontrarlo en una alopecia areata o un vitligo.
Sin embargo, su total subjetividad puede hacer que sea referido en cualquier lesin cutnea
detectada por el paciente o incluso que sin existir realmente se utilice para llamar la atencin
sobre una lesin que preocupa o desagrada. Tambin puede faltar el prurito en lesiones donde
existe habitualmente, debido a diferencias en el umbral de su percepcin, trastornos neurolgicos,
medicaciones administradas por va tpica o sistmica, etc.

Prurito
Tabla 1. Enfermedades cutneas frecuentes en la infancia que cursan

habitualmente con prurito
Picaduras Dermatitis fototxicas y fotoalrgicas

Sarna Urticaria
Pediculosis Miliaria
Larva migrans Pitiriasis rosada

Mastocitosis
Foliculitis por pseudomonas
Dermatitis seborreica del lactante
Candidosis
Psoriasis (muy variable)
Tia
Eritema exudativo multiforme
Herpes simple
Exantemas vricos
Varicela
Dermatitis herpetiforme
Herpes zoster Penfigoide infantil
Dermatitis atpica Dermatosis IgA lineal
Eccema por contacto Perniosis
En consecuencia, aunque debe tenerse Tabla 2. Enfermedades cutneas

muy en cuenta en el diagnstico dife- frecuentes en la infancia que cursan
rencial, no debera descartarse de for- habitualmente sin prurito
ma definitiva ningn diagnstico slo
por la presencia o ausencia de prurito.
Molluscum contagioso
En las Tablas 1 y 2 se incluyen algunas
de las enfermedades cutneas ms co- Verrugas
munes, segn cursen o no con prurito Alopecia areata
de forma habitual.
Vitligo
Algunas dermatopatas deben
investigarse con cuidado en nios con Granuloma anular
prurito, aunque no exista historia de le- Eflides
siones en la piel o un examen superfi-
cial sea negativo. Manchas caf con leche
La dermatitis atpica puede manifes- Angiomas-malformaciones vasculares
tarse con lesiones mnimas, como una Nevus epidrmicos
leve xerosis o una pitiriasis alba. Ade-
ms, procesos que no suelen ser Nevus de Becker
pruriginosos con frecuencia se acom-
Nevus melanocticos
paan de prurito en los nios atpicos.
La pediculosis del cuero cabelludo debe

E. Fonseca
tenerse en cuenta en cualquier nio con prurito en esta localizacin. Si la higiene es adecuada
es muy difcil o imposible visualizar ningn parsito, por lo que deben buscarse con cuidado
liendres adheridas a los pelos o picaduras y mantener siempre una vigilancia.
La sarna tambin debe descartarse en todos los nios con prurito, mxime si se acenta por las
noches y si existen casos familiares. Adems de explorar al nio, hay que examinar siempre a
los padres, en los que suele ser ms fcil encontrar lesiones tpicas.
Tabla 3. Principales causas sistmicas de prurito en la infancia
Enfermedades renales Linfomas-leucemia

Insuficiencia renal crnica Sndrome hipereosinoflico
Dilisis Sndrome hiper-IgE
Enfermedades hepticas Enfermedades neurolgicas

Ictericia obstructiva intra o extraheptica Tumores cerebrales
Colestasis por frmacos Enfermedades vasculares cerebrales
Enfermedades endocrinas y Enfermedades psiquitricas

metablicas Psicopatas
Diabetes
Hipertiroidismo Parasitosis
Hipotiroidismo Oncocercosis
Hiperparatiroidismo Triquinosis
Sndrome carcinoide Larva migrans visceral
Hiperuricemia Parasitosis intestinales
Porfirias
Enfermedades respiratorias
Enfermedades hematolgicas Asma
Ferropenia
Policitemia vera Facomatosis
Mastocitosis sistmica Neurofibromatosis

Prurito
La dermatitis herpetiforme puede presentarse con lesiones mnimas y perodos en los que slo
existen secuelas del rascamiento o no hay alteraciones cutneas. El diagnstico requiere reali-
zar una biopsia y un estudio con inmunofluorescencia directa en piel sana, para demostrar
depsitos granulares de IgA.
PRURITO DE CAUSA SISTMICA

El prurito generalizado causado por enfermedades sistmicas es poco frecuente en la infancia
y, a diferencia de lo que ocurre en los adultos, raras veces es el sntoma que lleva al diagnstico
de una enfermedad grave. No obstante, esta posibilidad debe tenerse siempre en cuenta y
tambin las grandes molestias que ocasiona el prurito en algunos nios con enfermedades
generales, a menudo crnicas.
En la Tabla 3 se resumen las principales causas sistmicas de prurito en la infancia y en la Tabla 4 los
medicamentos que con ms frecuencia cau-
san prurito en los nios.
Tabla 4. Principales frmacos
La procedencia geogrfica de los pacientes
causantes de prurito en la infancia
es un dato crucial, sobre todo respecto a las
enfermedades parasitarias. En Espaa slo
Antibiticos es relevante el prurito perianal asociado a la
Aspirina oxiuriasis, que en las nias tambin puede
presentarse como prurito genital. De forma
Codena ocasional pueden verse casos de triquinosis.
Inductores de colestasis En cambio, en reas endmicas la
oncocercosis es una causa muy frecuente de
Fenotiacina prurito, que durante aos puede ser el nico
Tolbutamida sntoma.
Hormonas Los frmacos pueden causar prurito por di-

versos mecanismos, entre los que se encuen-
Quinidina tran colestasis, vasodilatacin, estimulacin
Vitamina B (complejo) del SNC o perifrico, nefrotoxicidad y desen-
cadenamiento de diversos tipos de lesiones.
TRATAMIENTO
El tratamiento del prurito debe hacerse, siempre que sea posible, en funcin de su etiologa.
El tratamiento sintomtico tpico puede realizarse con emolientes, que son especialmente ti-
les cuando se asocia a xerosis. Los preparados de aceites y de cido lctico son los mejor
tolerados. La urea, sobre todo a concentraciones altas, puede tener una accin irritante a la
que son muy sensibles algunos nios atpicos, mientras que no suele plantear problemas en el
resto. Algunos de estos nios tambin toleran mal ciertos compuestos con avena, por percibir
una sensacin de fisuracin de la pelcula superficial que forman.

E. Fonseca
El mentol, la calamina, la pramoxina, las breas y el crotamitn tienen cierta accin antipruriginosa
por va tpica y pueden ser tiles en procesos de duracin limitada, en especial si son localiza-
dos.
Los corticoides tpicos no deben utilizarse como tratamiento sintomtico del prurito, si no existe
un proceso dermatolgico identificado que se beneficie de su uso. Los antihistamnicos tpicos
no deben emplearse nunca por el riesgo de sensibilizacin que implican y el cido saliclico es
desaconsejable por los riesgos txicos de su absorcin.
Los antihistamnicos orales de primera generacin, con accin sedante, pueden ser eficaces en
el control sintomtico del prurito. En cambio, los nuevos antihistamnicos no sedantes slo
estn indicados en el prurito ligado a liberacin de histamina, como el que ocurre en la urticaria
o la mastocitosis. La doxepina y otros antidepresivos tienen una accin antipruriginosa, en
parte debida a su alta efectividad como antihistamnicos. Este ltimo frmaco se emplea tam-
bin por va tpica, pero puede ser sensibilizante.
Los corticoides sistmicos pueden mejorar el prurito de diversas causas, pero obviamente sus
efectos secundarios exigen limita r su indicacin a casos con diagnstico conocido y que requie-
ran este tratamiento.
La fototerapia con psolarenos y UVA o con UVB, salvo situaciones excepcionales, suele restringirse
a mayores de 13 aos. Puede ser eficaz en prurito de origen biliar, urmico o asociado a dilisis,
sin respuesta a otras medidas.
BIBLIOGRAFA
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Psoriasis
Psoriasis
M. A. Vicente
La psoriasis es una enfermedad cutnea hereditaria eritematodescamativa muy frecuente. Se

caracteriza por lesiones bien definidas con escamas tpicas blanco-nacaradas. La enfermedad
afecta al 1-3% de la poblacin general, existiendo una gran variacin en la duracin, severidad
y morfologa.
Etiopatogenia
La etiopatogenia es compleja y hoy todava no del todo conocida. La psoriasis es una enferme-
dad hereditaria aunque no se conoce todava el modo de herencia. Existe una predisposicin
gentica compleja y probablemente multifactorial. Hay una frecuencia aumentada de algunos
haplotipos HLA. Los factores genticos influyen en el patrn de psoriasis, severidad y edad de
inicio. El riesgo para los familiares de primer grado de un caso aislado es menor de 10%, pero
si los dos padres tienen psoriasis los hijos tienen un riesgo de un 50% de padecerla.
Existen unos factores desencadenantes conocidos capaces de precipitar o exacerbar un brote.
Las infecciones (particularmente por Streptococcus), el fro, el estrs emocional, los traumatismos
cutneos repetidos y ciertos frmacos (cloroquina y corticoides sistmicos).
Anatoma patolgica
La biopsia cutnea muestra una epidermis engrosada con acantosis y papilomatosis, elongacin
y edema de la dermis papilar y un adelgazamiento de la epidermis por encima de las papilas.
Son caractersticas las colecciones intraepidrmicas de neutrfilos formando las pstulas
espongiformes de Kogoj y los microabcesos de Munro. En la dermis se observa un infiltrado
inflamatorio mononuclear.
Clnica
La psoriasis es una enfermedad que afecta a ambos sexos. Su inicio suele ser posterior a la
pubertad, siendo muy raro antes de los 2 aos. Su forma congnita es excepcional.
Su presentacin clnica suele ser similar al adulto. Las lesiones son ppulas y placas
eritematodescamativas muy bien definidas. El rascado de las escamas da lugar a unos peque-
os puntos sangrantes (signo de Auspitz). Las lesiones muchas veces son pruriginosas. Cual-
quier traumatismo o irritacin de la piel puede dar lugar a la aparicin de lesiones de psoriasis.
Esta respuesta isomrfica, tambin conocida como fenmeno de Koebner es frecuente en
pacientes con psoriasis activa.
Se han descrito varias formas clnicas.
Sin ttulo-4 255 28/1/02, 09:50

M. A. Vicente
Psoriasis en placas en superficies de extensin de Psoriasis en placas generalizada.

extremidades.
Psoriasis en placas. Placas eritematosas muy bien definidas de diferentes tamaos con una
escama gris plateada que se puede eliminar con facilidad. Las lesiones se distribuyen
simtricamente afectando las superficies de extensin de codos, rodillas y tronco. Las lesiones
pueden afectar exclusivamente el cuero cabelludo.
Psoriasis guttata (psoriasis en gotas). Esta forma es muy frecuente en nios y adultos jvenes.
Tiene un inicio brusco, en general tras una infeccin estreptoccica de vias respiratorias altas.
Es una erupcin de pequeas ppulas eritematodescamativas, de 2-10 mm, de distribucin
generalizada afectando tronco y raz de extremidades. Puede afectar la cara y el cuero cabellu-
do, pero respeta palmas y plantas. El brote persiste 3-4 meses y remite espontneamente. Es
una forma de buen pronstico, aunque a veces puede haber recidivas.
Psoriasis invertida o psoriasis flexural. Esta forma predomina o es exclusiva de reas flexurales,
siendo las lesiones menos queratsicas. En nios es poco frecuente, excepto una forma particu-
lar conocida como psoriasis del rea del paal (napkin psoriasis).
Psoriasis del cuero cabelludo. Es muy frecuente, aislada o asociada a otras lesiones. Puede ser
muy pruriginosa. Presentan placas descamativas con eritema perilesional. A veces se presenta
como placas de escamas amiantceas (falsa tia).
Sin ttulo-4 256 28/1/02, 09:50

Psoriasis
Psoriasis ungueal. Se pueden observar altera-

ciones ungueales, pero menos frecuentes que
en adultos. El pitting ungueal o punteado
ungueal con depresiones mnimas afectado una
o varias uas es la lesin ms frecuente. Otros
cambios descritos incluyen: estriacin
longitudinal, hiperqueratosis subungueal,
onicolisis y leuconiquia.
Otras formas clnicas descritas pero poco fre-
cuentes en la edad peditrica son: psoriasis
pustuloso generalizada, psoriasis pustuloso lo-
calizada palmo-plantar y eritrodermia pso-
risica.
La artritis psorisica es una artritis inflamatoria
factor-reumatoide negativo que ocurre entre el
5-7% de los pacientes con psoriasis. En la edad
peditrica es muy poco frecuente. Hasta en un
50% la artritis puede preceder a las lesiones
cutneas.
Diagnstico
El diagnstico es fundamentalmente clnico.
Psoriasis guttata. Pocas veces se precisar una biopsia cutnea
para confirmar el diagnstico.
El diagnstico diferencial en lactantes y nios pequeos incluye la dermatitis seborreica, ecce-
ma atpico y eccema numular. El psoriasis del rea del paal o de pliegues se debe diferenciar
de intrtrigos seborreicos, candidisicos o microbianos. En nios ms mayores el diagnstico
diferencial incluye la pitiriasis rosada de Gibert, micosis, pitiriasis liquenoide crnica y pitiriasis
rubra pilaris. Las micosis se pueden descartar por medio de estudios micolgicos. La afectacin
palmo-plantar habr que diferenciarla del eccema de contacto y queratodermias.
Tratamiento
No existe una norma fija de tratamiento para todos los pacientes, debindose decidir el trata-
miento de una forma individualizada. Disponemos de tratamientos tpicos y sistmicos.
Los tratamientos tpicos incluyen: corticoides tpicos, antralina, calcipotriol, tacalcitol, tazaroteno.
Corticoides tpicos. Constituyen uno de los tratamientos ms clsicos. Estn indicados funda-
mentalmente en las formas en placas. La eleccin del corticoide depender de la intensidad,
localizacin y cronicidad de las lesiones. Se usarn generalmente corticoides de mediana o
baja potencia. Algunos pacientes pueden requerir ocasionalmente corticoides de potencia alta,
con precaucin para placas localizadas muy gruesas. Este tratamiento no est exento de efec-
Sin ttulo-4 257 28/1/02, 09:50

M. A. Vicente
tos secundarios: atrofia local, estras, telan-

giectasias, prpura, supresin adrenal, retraso
del crecimiento. No obstante con la aparicin
de los nuevos corticoides los efectos secunda-
rios son mnimos.
Cremas de antralina. Acta como agente re-
ductor disminuyendo el turn-over celular. Est
indicado en psoriasis en placas y guttata. Se
utiliza a una concentracin variable de 0,1-2%
en una pauta de contacto corto de 30-60 mi-
nutos. Su uso ha decado por sus efectos
irritantes y por manchar la ropa. Es una opcin
til y eficaz en nios, igual que los corticoides
con los que se puede combinar. Ultimamente
se cuestiona su potencial efecto carcinogentico.
Los baos de coaltar son de gran utilidad para
las formas diseminadas.
Calcipotriol. Anlogo de la vitamina D3. Indu-
ce la diferenciacin de los queratinocitos e inhibe
su proliferacin. Es un tratamiento til y seguro
para psoriasis en placas con una extensin
inferior al 30% de la superficie cutnea. Puede
producir irritacin local. No se han descrito efec-
tos secundarios graves, ni efectos sobre el me-
tabolismo del calcio ni seo. La dosis mxima Eritrodermia psorisica.
recomendada es 50 gr/semana/m2. No se debe
aplicar en cara, rea genital y pliegues.
Tacalcitol. Tiene un mecanismo similar al calcipotriol pero menos irritante por lo que puede
utilizarse en cara y pliegues.
Tazaroteno. Nuevo retinoide tpico para psoriasis en placas moderado-leve. Su seguridad en
pediatra no est demostrada.
Los tratamientos sistmicos incluyen los siguientes:
Fototerapia. La luz ultravioleta, tanto UVB como UVA se pueden usar en el tratamiento de
psoriasis crnica. Los baos con coaltar seguidos de terapia con UVB dan buenos resultados en
el psoriasis en placas.
La fotoquimioterapia (psolarenos en combinacin con UVA) no es un tratamiento de eleccin
en los nios.
Antibiticos. Estn indicados en los casos de psoriasis guttata asociados con infeccin
estreptoccica.
Retinoides (Acitretin). Tienen una gran eficacia sin embargo su uso es restringido en la edad
peditrica por el potencial efecto de limitacin de crecimiento. Los nios requieren una
Sin ttulo-4 258 28/1/02, 09:50

Psoriasis
monitorizacin analtica y radiolgica. Los retinoides se utilizan en psoriasis pustulosa generali-

zada aguda y grave.
Otros frmacos. Metrotexate y ciclosporina son frmacos tiles en cuadros graves pero su
indicacin es excepcional en los nios.
El psoriasis es una enfermedad crnica que generalmente cursa con remisiones y exacerbaciones.
Tiene una considerable influencia en la calidad de vida de los pacientes. Junto con los trata-
mientos dermatolgicos muchos nios y sus familiares precisan un apoyo psicolgico.
Bibliografa
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Sin ttulo-4 259 28/1/02, 09:50

Prpuras
Prpuras
L. Puig
Entendemos como prpura la extravasacin de hemates a la piel, como consecuencia de tras-

tornos hematolgicos, de la coagulacin, o de los vasos sanguneos. Este fenmeno da lugar a
lesiones que se caracterizan por no blanquearse completamente a la presin o a la diascopia
(interponiendo un portaobjetos u otro objeto transparente) y se clasifican morfolgicamente de
acuerdo con su tamao: las de tamao menor a 2 mm se denominan petequias, las de ms de
1 cm se denominan equimosis, y las de tamao intermedio constituyen la prpura propiamente
dicha, que puede ser palpable (generalmente indica la existencia de vasculitis) o no palpable.
La presencia de lesiones purpricas en un nio, y especialmente en el recin nacido, requiere
una evaluacin diagnstica urgente, por lo que en el presente protocolo slo se discutirn los
ms importantes de acuerdo con su etiologa (Tabla 1).
Tabla 1. Diagnstico diferencial de las prpuras
1. Trastornos hematolgicos
Eritropoyesis extramedular (beb en madalena de arndanos)
Trastornos plaquetares
Trombocitopenias de etiologa inmune (alo, auto, o frmacos)
Trombocitopenias primarias
Sndrome TAR, Wiskott-Aldrich, anemia de Fanconi, etc.
Sndrome de Kasabach-Merritt
2. Trastornos de la coagulacin
Dficits de protenas C y S (prpura fulminans neonatal)
Enfermedad hemorrgica del recin nacido
Coagulopatas hereditarias
3. Trastornos vasculares
Vasculitis
Dermatosis purpricas pigmentadas
4. Frmacos
5. Infecciones
Congnitas (TORCH)
Sepsis
HIV
Parvovirus B19, etc.
6. Traumatismo
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L. Puig
1. TRASTORNOS HEMATOLGICOS
Hematopoyesis extramedular (beb en madalena de arndanos)

En recin nacidos con rubeola congnita (y otras infecciones vricas adquiridas intratero, as
como trastornos hematolgicos tales como incompatibilidades Rh, ABO o transfusiones fetales
entre gemelos) se observa una erupcin peculiar formada por ppulas de color azulado o
violceo, que involucionan en 1 a 6 meses con un aspecto contusiforme y representan una
manifestacin de eritropoyesis extramedular, un fenmeno fisiolgico en los dos primeros tri-
mestres de desarrollo fetal. En la actualidad, la causa ms frecuente es la infeccin por
citomegalovirus. El diagnstico diferencial debe efectuarse con metstasis de neuroblastomas,
rabdomiosarcomas, leucemias e histiocitosis de clulas de Langerhans.
Trastornos plaquetares
Determinan generalmente un sangrado petequial y superficial, y raramente dan lugar a equi-
mosis, a diferencia de los trastornos de la coagulacin, pero cuando son graves pueden produ-
cir hemorragias digestivas y del sistema nervioso central. En los recin nacidos generalmente se
observan trombocitopenias de etiologa autoinmune o infecciosa, siendo infrecuentes las
trombopenias primarias asociadas a alteraciones cuantitativas y funcionales de las plaquetas.
Las trombopenias autoinmunes se deben al paso transplacentario de autoanticuerpos mater-
nos dirigidos contra antgenos que tambin se expresan en las plaquetas del recin nacido; por
lo general se asocian a conectivopatas, prpura trombocitopnica idioptica (PTI) o trombopenias
autoinmunes inducidas por frmacos. Las trombocitopenias aloinmunes son equivalentes a la
eritroblastosis por incompatibilidad Rh o ABO, y se deben a la formacin y paso transplacentario
de anticuerpos maternos dirigidos contra el antgeno HPA-1a, que se encuentra presente en la
mayora de la poblacin. Slo se observan manifestaciones clnicas en un 6% de los embarazos
con incompatibilidad feto-materna (2%-3% del total). Debe sospecharse este diagnstico en
recin nacidos trombocitopnicos de madres sin trombopenia ni antecedentes de PTI. El trata-
miento de eleccin es la infusin de plaquetas maternas lavadas cuando la trombocitopenia en
el recin nacido alcanza niveles peligrosos. En recin nacidos ingresados en la UCI y tratados
con heparina pueden observarse trombocitopenias debidas a anticuerpos asociados a la heparina,
que se manifiestan en forma de prpura e implican un riesgo significativo de trombosis artica.
El tratamiento se basa en la suspensin de la heparinizacin. El sndrome de Kasabach-Merritt
representa una coagulopata de consumo, con trombocitopenia por secuestro en angioblastomas
o hemangioendoteliomas kaposiformes neonatales; la prpura y equimosis se localizan inicial-
mente en la zona del angioma, hacindose posteriormente generalizadas.
2. TRASTORNOS DE LA COAGULACIN
Dficits de protenas C y S
Las protenas C y S son glicoprotenas dependientes de la vitamina K con propiedades
Sin ttulo-7 262 28/1/02, 10:16

Prpuras
antitrombticas y profibrinolticas: la pro-

tena C es una serina-proteasa que cir-
cula en forma de zimgeno y es activa-
da por el complejo trombina/
trombomodulina en las super ficies
endoteliales, inactivando a los factores
Va y VIIIa e inhibiendo al inhibidor del
activador del plasmingeno; la protena
S acta como cofactor en estos proce-
sos. El dficit familiar de protena C se
describi hace 20 aos en pacientes con
procesos trombticos recidivantes, y
poco despus se asoci a la prpura
Aspecto tpico de las lesiones de prpura fulminans. fulminans neonatal. Los heterozigotos
pueden ser asintomticos o presentar
trombosis venosas en la vida adulta, mientras que los homozigotos tienen niveles muy bajos de
protena C y presentan un riesgo elevado de prpura fulminans. Se han descrito cuadros clni-
cos similares (mucho ms raros) debidos a dficit de protena S, sola o asociada a dficit de
protena C, as como un cuadro parecido debido a resistencia a la protena C activada.
La prpura fulminans se presenta habitualmente en el periodo neonatal, aunque se han descrito
presentaciones tardas en el lactante. En lactantes y nios mayores puede producirse un cuadro
similar debido a un dficit adquirido de protena C o S en el transcurso de infecciones vricas o
bacterianas agudas, a menudo asociadas a cuadros respiratorios de vas altas. Las manifestacio-
nes clnicas son equimosis extensas bien delimitadas con halo inflamatorio, localizadas predomi-
nantemente en zonas de presin, que evolucionan formando ampollas y escaras necrticas (en las
que histolgicamente se detecta trombosis de los vasos drmicos, con hemorragia y necrosis en
fases avanzadas), y rpidamente dan lugar a un cuadro clnico y analtico de coagulacin
intravascular diseminada (CID), con un grave riesgo de trombosis y complicaciones neurolgicas,
oftalmolgicas y gangrena, al que se asocia el fracaso multiorgnico propio de la CID. El diagns-
tico se basa en la sospecha clnica y la determinacin de los niveles de protena C y S. Debe
descartarse y tratarse cualquier infeccin asociada (especialmente la sepsis) e instaurarse un trata-
miento precoz con plasma o concentrado de complejo de protrombina o protena C, sustituyendo
las plaquetas y otros factores en caso de consumo (CID); la administracin de heparina no se
considera de gran utilidad en la prpura fulminans neonatal, a diferencia de lo que ocurre en la
forma clsica. El tratamiento a largo plazo en los pacientes con dficits hereditarios de protena C
y/o S se basa en la administracin cautelosa de anticoagulantes orales asociados a tratamiento
sustitutivo para evitar la necrosis cutnea por cumarnicos.
Enfermedad hemorrgica del recin nacido

Se debe al dficit de vitamina K y se manifiesta al 2-3 da de vida en neonatos aparentemente
sanos, en forma de equimosis y sangrado nasal, gastrointestinal, umbilical y ocasionalmente
intracraneal. La administracin profilctica sistemtica de vitamina K ha hecho que en la ac-
tualidad slo se observen las formas tardas asociadas a dficit de absorcin de vitamina K
(diarrea prolongada, etc.)
Sin ttulo-7 263 28/1/02, 10:16

L. Puig
Coagulopatas hereditarias
Dentro de la rareza de estas enfermedades, las ms frecuentes son la hemofilia clsica (dficit
de factor VIII) y la enfermedad de Christmas (dficit de factor IX), que generalmente se presen-
tan en forma de cefalohematoma, hemorragia gastrointestinal o sangrado umbilical o de la
circuncisin, siendo raras las manifestaciones purpricas.
3. TRASTORNOS VASCULARES
Vasculitis
A diferencia de lo que ocurre en los adultos, la mayora de vasculitis cutneas en la infancia son
primarias, y corresponden mayoritariamente en nuestro medio a prpura de Schnlein-Henoch
o vasculitis leucocitoclstica por hipersensibilidad (generalmente a frmacos). La prpura de
Schnlein-Henoch (PSH) es la vasculitis ms frecuente en la infancia. Se trata de una vasculitis
de vasos pequeos mediada por IgA1 (con alteraciones de la glicosilacin), con activacin de la
va alternativa del complemento, que afecta la piel, las articulaciones, el tracto gastrointestinal
y los riones. El antgeno responsable se desconoce, pero en la mayora de los casos existe el
antecedente de una infeccin (estreptoccica, vrica o de otro tipo). El inicio puede ser agudo o
insidioso, con lesiones de prpura palpable en prcticamente el 100% de los casos, que pueden
cursar a brotes y tienden a distribuirse simtricamente en las nalgas, piernas y zonas de apoyo.
Pueden coexistir con petequias, equimosis, lesiones urticariales o en escarapela. En los nios
pequeos el edema facial o de las extremidades es una manifestacin prominente y precoz,
mientras que en los nios mayores es frecuente el edema equimtico escrotal. Raramente se
obervan ampollas y necrosis. En un 80% de los pacientes se presentan artralgias o artritis
(mono o poliarticular), de naturaleza no migratoria, afectando habitualmente los tobillos y rodi-
llas. Las manifestaciones gastrointestinales, presentes en un 60% de los casos, tienden a refle-
jar la afectacin duodenal (dolor abdominal periumbilical); en algunos casos se producen
intususcepciones, obstrucciones, melenas y perforaciones. Las manifestaciones renales pueden
observarse en un 40% de los casos y raramente constituyen la expresin inicial de la enferme-
dad; generalmente corresponden a
microhematuria aislada o asociada a
proteinuria, de pronstico generalmen-
te bueno. Otras manifestaciones
infrecuentes pueden ser neurolgicas
(cefaleas, convulsiones, dficits focales,
hemorragias, neuritis), pulmonares (he-
morragia pulmonar o pleural; existe una
frecuente alteracin de la capacidad de
difusin pero generalmente es
asintomtica), pancreatitis, colecistitis,
etc. Desde el punto de vista diagnstico
puede ser til la biopsia cutnea
(hematoxilina-eosina e inmunofluores-
Lesiones de prpura palpable en una prpura de Schnlein- cencia directa); la biopsia renal se re-
Henoch. ser va para los casos de sndrome
Sin ttulo-7 264 28/1/02, 10:17

Prpuras
nefrtico o nefritis con deterioro rpido de la funcin glomerular, con fines pronsticos. El curso
de la enfermedad es generalmente autorresolutivo en 2 a 4 semanas, aunque en un tercio de
los casos pueden presentarse 2 o 3 brotes consecutivos, y en un 10% recadas tardas.
El edema hemorgico agudo del lactante (sndrome de Finkelstein) representa una manifesta-
cin peculiar de vasculitis leucocitoclstica (generalmente post-infecciosa) limitada a la piel y
caracterstica del 1-2 ao de vida, con lesiones urticariales purpricas extensas, con tenden-
cia a la expansin centrfuga adquiriendo un aspecto en escarapela, distribuidas predominan-
temente en cara y extremidades, que se asocian a buen estado general. En hasta un tercio de
los pacientes puede detectarse depsito de IgA cuando se practican biopsias cutneas.
Las vasculitis sistmicas son muy raras en la infancia y slo ocasionalmente dan lugar a lesiones
de prpura palpable, aunque debe considerarse la posibilidad de una enfermedad de Wegener,
una artritis reumatoide, un lupus eritematoso sistmico, una dermatomiositis o una artritis
reumatoide en presencia de lesiones purpricas o ulcerativas que sugieran una vasculitis cut-
nea secundaria. La PAN, la enfermedad de Takayasu o la enfermedad de Kawasaki no dan
lugar habitualmente a lesiones purpricas. A diferencia de los adultos, es muy infrecuente tanto
la crioglobulinemia como la presencia de anticuerpos antifosfolpido.
Dermatosis purpricas pigmentadas

Representan un grupo de enfermedades
dermatolgicas de morfologa variada pero que
presentan como caracterstica comn lesiones
purpricas o de color ocre, secundarias a dao
de la pared capilar, con infiltrado
linfomononuclear perivascular, extravasacin
hemtica y depsito de hemosiderina, sin que se
evidencie una verdadera vasculitis
leucocitoclstica. En la forma ms frecuente (en-
fermedad de Schamberg, que afecta predomi-
nantemente a adolescentes y adultos jvenes),
las lesiones (mculas purpricas) se distribuyen
de forma aproximadamente simtrica, afectan-
do principalmente las extremidades inferiores
(donde es mayor la presin hidrosttica sobre las
vnulas postcapilares) y tienden a resolverse es-
pontneamente. Siempre debe descartarse una
etiologa medicamentosa y trastornos cuantitati-
vos o cualitativos de la funcin plaquetar.
4. FRMACOS
Los frmacos causan prpura por
trombocitopenia, vasculitis de hipersensibilidad Edema hemorrgico agudo del lactante (sndrome de
o dao directo o inmunolgico de las paredes Finkelstein).
Sin ttulo-7 265 28/1/02, 10:17

L. Puig
Tabla 2. Agentes infecciosos que se asocian con lesiones purpricas y petequiales
Organismo Tipo de prpura

Prpura Prpura Petequias Guantes y Ectima Otras
palpable fulminans calcetines
Bacterias Neisseria meningitidis + +
Neisseria gonorrhoeae +
Haemophilus influenzae +
Klebsiella spp. +
Staphylococcus aureus +
Proteus mirabilis +
Enterobacter spp. +
Escherichia coli + +
Streptococcus pyogenes + + +
Streptococcus pneumoniae + +
Streptococcus viridans +
Pseudomonas aeruginosa + +
Rickettsia spp. + +
Mycoplasma pneumoniae + +
Yersinia spp. +
Campylobacter jejuni +
Salmonella spp. +
Shigella spp. +
Helicobacter pylori +
Haemophilus spp. +
Legionella spp. +
Brucella spp. +
Virus Varicela-zoster +
Coxsackie + +
Echovirus + +
Rotavirus + +
Respiratorio sincitial + +
Hepatitis A, B, y C + +
CMV + +
Epstein-Barr +
Sarampin +
Parvovirus B19 + +
Hongos Candida spp. + +
Mucor spp. + +
Aspergillus spp. + +
Cryptococcus spp. +
Parsitos Strongyloides stercolaris + Prpura
Acanthamoeba spp. + lineal
Sin ttulo-7 266 28/1/02, 10:17

Prpuras
vasculares. La lista de posibles agentes es demasiado numerosa como para que sea de utilidad
su inclusin en el presente protocolo.
5. INFECCIONES
Son multitud las infecciones capaces de dar lugar a prpura en la infancia, por diversos meca-
nismos que incluyen invasin directa o dao (inmune o por toxinas) de las paredes vasculares,
trombocitopenia, CID, prpura fulminans, vasculitis por inmunocomplejos o embolia sptica.
En la Tabla 2, adaptada de la excelente revisin de Baselga et al., se recogen las etiologas ms
frecuentes. En algunos casos, la distribucin caracterstica (en guantes y calcetines), con una
fase inicial edematosa, eventual afectacin de las flexuras y resolucin exfoliativa) sugiere una
etiologa vrica (parvovirus B19, citomegalovirus, etc.). En otros, como la fiebre botonosa, la
sepsis meningoccica o la prpura fulminans clsica (en la que la activacin de la coagulacin
con fibrinlisis defectuosa en el endotelio vascular da lugar al consumo de protena C, S y
antitrombina III), tanto la clnica como la evolucin y tratamiento de estos pacientes son lo
bastante conocidos del pediatra como para no requerir un detalle adicional, y su discusin
detallada est fuera del alcance de este protocolo.
6. TRAUMATISMO
Es bien conocida la prpura petequial que aparece por encima del cuello tras el llanto, el
vmito y las maniobras de Valsalva, al igual que las suglides (por succin) o algunas lesiones
deportivas (taln negro, impacto de pelotas); la morfologa geomtrica (especialmente cuando
las lesiones se limitan a zonas accesibles) sugiere un mecanismo facticio, mientras que la pre-
sencia de lesiones mltiples, repetidas y en diferentes estados de evolucin obligan a descartar
un sndrome de maltrato infantil.
Bibliografa
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Sin ttulo-7 267 28/1/02, 10:17

C. Ribes, F. A. Moraga
La piel del recin nacido tiene unas diferencias anatmicas y fisiolgicas con la del adulto, que
es necesario conocer para establecer unos cuidados apropiados. Las principales diferencias son
la falta de desarrollo del estrato crneo, la disminucin de la cohesin entre la dermis y la
epidermis, las uniones intercelulares epidrmicas ms dbiles y el pH neutro de la piel.
Las funciones principales del estrato crneo son la de conservacin del agua corporal y la de
barrera. En el recin nacido pretrmino es an ms fino que en el a trmino y no impide ni el
paso del agua a travs de la epidermis, ni la absorcin de productos tpicos, ni la invasin
microbiana.
La tasa de prdida transepidrmica de agua es una medida objetiva de la integridad del estrato
crneo. La permeabilidad epidrmica es mayor cuanto menor es la edad gestacional. En el
recin nacido a trmino la permeabilidad es equivalente a la del adulto; los productos de
aplicacin tpica pueden alcanzar concentraciones sanguneas elevadas debido al aumento de
la relacin entre la superficie cutnea y el peso corporal.
La actividad sebcea interviene en la formacin del vrnix caseoso entre el sexto y noveno mes
de gestacin, y est aumentada por la accin de los andrgenos maternos; despus desde el
nacimiento hasta la pubertad est en fase de reposo por lo que la piel del nio tiene tendencia
fisiolgica a la sequedad.
El recin nacido est ms predispuesto a presentar lesiones ampollosas traumticas ya que la
unin dermoepidrmica es ms lbil y tiene menos uniones intercelulares epidrmicas.
En el cuidado de la piel son aspectos importantes la integridad de la piel, la higiene (con
especial atencin al cuidado del ombligo y el rea del paal), el control de la temperatura y el
adecuado uso de antispticos y emolientes.
Higiene de la piel
La limpieza de la piel no se debe iniciar hasta que la temperatura corporal se haya estabilizado.
No es necesario limpiar todo el vrnix caseoso, ya que tiene segn algunos autores, una fun-
cin protectora contra las infecciones y nutritiva de la piel, y favorece la curacin de lesiones
cutneas
El pH cutneo normal es cido y vara entre 4,5 y 6 segn las zonas. Este manto cido intervie-
ne en la inhibicin de la proliferacin microbiana. En el momento del nacimiento el pH es
neutro, acidificndose posteriormente. La utilizacin de jabones alcalinos aumenta transitoria-
mente el pH cutneo y favorece la irritacin y las infecciones.
En el recin nacido a trmino se deben usar jabones neutros o discretamente cidos y no
perfumados, y aplicarlos en pequeas cantidades con la mano o con una esponja suave. La piel
PROTO IV-CUIDADO PIEL 365 20/3/02, 07:47

sana tiene mecanismos de autolimpieza inherentes, por lo que excepto en determinadas zonas,
no parece necesario el bao o la ducha diario. Las zonas anogenitales, los pliegues axilares e
inguinales, las manos, las secreciones orales y nasales se limpiarn cuantas veces sea necesa-
rio.
El abuso de jabones y la excesiva temperatura, frecuencia o duracin de los baos o las duchas
favorecen la aparicin de sequedad cutnea o dermatitis irritativa. El bao con agua templada
en nios pequeos suele ser ms reconfortante que la ducha.
En el recin nacido pretrmino hay que evitar los agentes de limpieza durante las dos primeras
semanas y limpiar la piel suavemente slo con agua tibia.
Soluciones antispticas
La adicin de antispticos a los productos para la higiene de la piel sana del recin nacido no
est justificada, ya que su utilizacin indiscriminada altera el ecosistema microbiolgico cut-
neo habitual y favorece la proliferacin de otros microorganismos.
La eleccin del antisptico se ha de basar en su eficacia y su posible potencial txico. El riesgo
de toxicidad sistmica o percutnea de
la antisepsia cutnea realizada con
clorhexidina es inferior al de la povidona
yodada. Se han descrito en recin naci-
dos casos de intoxicacin por yodo, bo-
cio e hipotiroidismo asociado al uso de
povidona yodada. Si se utiliza para des-
infectar la superficie de la piel antes de
un procedimiento invasor es ms efecti-
va aplicarla dos veces consecutivas y es
conveniente limpiar con agua estril una
vez finalizado el procedimiento.
El alcohol tiene efectos adversos poten-
ciales como la absorcin, las quemadu-
ras, el impacto sobre la barrera de la
Aspecto de la piel de un recin nacido pretrmino
piel y los cambios del pH.
Emolientes
Estas sustancias proporcionan hidratacin y plasticidad, ya que aumentan la cantidad de agua
del estrato crneo. Los emolientes se utilizan en el recin nacido a trmino cuando la piel est
seca, fisurada o con descamacin y se aplicarn despus del bao con la piel hmeda.
Hay estudios que relacionan la aplicacin de emolientes en el cuidado sistemtico de la piel del
prematuro con una mejora de su apariencia y una disminucin de la prdida transepidrmica
de agua.
El tipo de emoliente que se debe utilizar no tiene que contener productos perfumados, coloran-

tes o conservantes. Se debe comprobar la composicin y calidad de todos los agentes de uso
tpico y si es posible emplear envases de un solo uso.
Temperatura
Las temperaturas altas se deben evitar, ya que pueden provocar hipertermia o sudamina y las
temperaturas fras pueden dar lugar a hipotermia o paniculitis.
En las primeras semanas de la vida son frecuen-
tes las crisis de sudoracin y las miliarias, debi-
do a la inmadurez de los centros nerviosos sim-
pticos que regulan la respuesta a los estmulos
trmicos.
Hay que evitar la exposicin ultravioleta excesiva.
Las radiaciones solares tomadas con precaucin
son aconsejables, ya que los rayos ultravioletas B
favorecen la sntesis de vitamina D necesaria para
el crecimiento del nio. El tiempo de exposicin
se debe limitar y aumentarlo progresivamente se-
gn la tolerancia. Es necesario utilizar filtros con
factor de proteccin alto, que no contengan sus-
tancias irritantes para los ojos.
Los vestidos del recin nacido han de ser hol-
gados y preferentemente de algodn. Se de-
ben evitar las prendas de lana en contacto di-
recto con la piel, ya que pueden ser irritantes.
El exceso de ropa es el responsable de la mayo-
ra de casos de sudamina.
Cuidados del ombligo Aspecto de la piel de un recin nacido pretrmino.
La colonizacin bacteriana umbilical se ha re-

lacionado con onfalitis, sepsis y otras infecciones neonatales, sobre todo de etiologa
estafiloccica. Por esto, el cuidado del ombligo es necesario para evitar que la colonizacin
alcance niveles suficientes para desencadenar la infeccin.
La cada del cordn se produce como consecuencia de un doble proceso de deshidratacin
(momificacin) y putrefaccin (dependiente de bacterias). Los antispticos ms potentes suelen
retrasar los procesos de putrefaccin, y con ello el desprendimiento del cordn, y por tanto
ofrecen a los microorganismos resistentes a su accin un medio idneo para su desarrollo
durante un mayor periodo de tiempo.
Se han utilizado muchos mtodos de antisepsia umbilical y hay numerosos estudios sobre el
grado de eficacia. En nuestro medio los ms utilizados son el alcohol, el mercurocromo y la
clorhexidina.

Algunos tienen un amplio espectro bactericida,

mientras que otros poseen un efecto
bacteriosttico dbil. En un estudio comparati-
vo de Perapoch y cols. se observ que la efica-
cia del alcohol de 70, el mercurocromo y la
mezcla de ambos era similar, mientras que si se
empleaba una solucin de clorhexidina al 1%,
el grado de colonizacin umbilical era menor,
pero aumentaba el nmero de cultivos para gr-
menes gram-negativos y se alargaba el tiempo
de cicatrizacin.
Granuloma umbilical.
La aplicacin de polvos de talco en la zona
umbilical se debe evitar, ya que pueden dar lugar a granulomas a cuerpo extrao o a una
desecacin excesivamente rpida, con riesgo de hemorragias y de onfalitis.
En algunos casos, despus de la cada del mun umbilical, aparece una lesin exoftica,
rojiza, carnosa y a menudo pediculada, que sangra fcilmente, denominada granuloma umbilical
o piognico. La aplicacin de toques con barritas de nitrato de plata suele ser suficiente para su
resolucin. Si fracasa este tratamiento se debe sospechar la persistencia del conducto onfa-
lomesentrico.
Cuidados de la piel del rea del paal

La aparicin de la dermatitis del paal est en relacin con la humedad , la irritacin producida
por las heces y la orina, la maceracin secundaria a la oclusin por el paal y la colonizacin
microbiana, sobre todo por Candida albicans. En la mayora de los casos se debe a que los
cambios de paal no se realizan con la suficiente frecuencia.
La limpieza se puede realizar con un jabn suave seguida de un secado exhaustivo de la zona.
Se pueden emplear pastas con xido de zinc para mantener la piel seca y pomadas antifngicas
en caso de colonizacin por hongos.
Bibliografa
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p. 1271-1281.

La piel del recin nacido tiene unas peculiaridades anatmicas y fisiolgicas cuyo conocimien-
to es imprescindible para establecer unos cuidados apropiados. Adems tiene un papel impor-
tante en la regulacin del equilibrio hdrico y la temperatura, y proporciona una barrera contra
los grmenes que pueden invadir el organismo y frente a la absorcin sistmica de los agentes
que se aplican de forma tpica.
Entre las lesiones cutneas neonatales hay un grupo, las dermatosis neonatales transitorias,
que son benignas y con una evolucin limitada a las primeras semanas o meses de vida (Tabla 1).
En la mayora de los casos estas lesiones no requieren ningn tratamiento, pero es fundamental
su reconocimiento y realizar un buen diagnstico diferencial para poder tranquilizar a los pa-
dres y evitar actitudes teraputicas innecesarias que puedan ser yatrognicas. En este trabajo se
revisan las ms importantes.
ERITEMA TXICO DEL RECIN NACIDO

El eritema txico es una enfermedad cutnea inflamatoria benigna de origen desconocido
descrita en 1826. Ha recibido nomenclaturas muy diversas tales como exantema toxoalrgico,
urticaria neonatal , dermatitis por picadura de pulga etc. Es la erupcin ms frecuente en el
neonato, afectando a aproximadamente la mitad de los recin nacidos a trmino, siendo rara
en el prematuro.
Las lesiones aparecen en la mayora de
los casos entre el primer y el tercer da
de vida, aunque pueden hacerlo ms
tardamente incluso a las tres semanas
de edad. La lesin cutnea bsica es una
pequea ppula de 1 a 3 mm de di-
metro que evoluciona a una pstula con
un prominente halo eritematoso. Las le-
siones se presentan en nmero variable
y pueden unirse en placas de varios cen-
tmetros. Este exantema se localiza en
cualquier parte del cuerpo aunque el
lugar ms frecuente es el tronco, res-
Eritema txico petando casi siempre palmas y plantas.
Cada una de las lesiones individuales
Sin ttulo-9 269 28/1/02, 10:22

Tabla 1. Lesiones cutneas benignas

transitorias del recin nacido
Dermatosis
Eritema txico del recin nacido
Melanosis pustulosa neonatal
transitoria
Acn neonatal
Cutis marmorata
Milia
Miliaria
Acropustulosis del lactante
Foliculitis pustulosa eosinoflica
Hiperplasia de las glndulas
sebceas
Necrosis de la grasa subcutnea
Lesiones de succin
Trastornos vasomotores y alteraciones

vasculares
Nevus telangiectsicos
Lanugo
Cutis marmorata fisiolgico
Coloracin en arlequn
Acrocianosis
Otros trastornos
Lanugo
Vrnix caseosa
Mancha monglica o de Baltz
Descamacin fisiolgica del recin
nacido
Eritema fisiolgico
Vrnix caseosa
Ictericia fisiolgica
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persiste slo unas horas, pero la erupcin en su conjunto permanece varios das y en ocasiones
hasta semanas.
La causa es desconocida y su denominacin inadecuada al no haberse encontrado pruebas
que confirmen su naturaleza txica. La tincin con el mtodo de Wright de la extensin del
contenido de la pstula revela un gran nmero de eosinfilos , esto indica que se trata de una
respuesta de hipersensibilidad, pero los estudios realizados para implicar algunas sustancias
qumicas o microbiolgicas , no han logrado aportar datos que confirmen esta hiptesis.
El diagnstico diferencial incluye otros procesos benignos y autolimitados como son la melanosis
pustulosa neonatal transitoria, la miliaria, la acropustulosis del lactante y la foliculitis pustulosa
eosinoflica; lesiones infecciosas como la foliculitis bacteriana, imptigo bulloso, candidiasis,
herpes y sarna. Hay lesiones de enfermedades ms graves, la urticaria pigmentosa y la inconti-
nencia pigmentaria, que pueden confundirse con el eritema txico.
En los casos atpicos puede ser til la biopsia de piel que demuestra vesculas intraepidrmicas
llenas de eosinfilos.
Tratamiento
No requiere ningn tratamiento. Es asintomtico
y desaparece de forma espontnea.
MELANOSIS PUSTULOSA NEONATAL

TRANSITORIA
Se trata de una enfermedad benigna descrita
en 1976 por Ramamurthy y cols. que se mani-
fiesta desde el nacimiento en el 5 % de los re-
cin nacidos de raza negra y en el 1% de los de
raza blanca.
Las lesiones caractersticas son pequeas ps-
tulas superficiales que se rompen con facilidad,
dejando un collarete de escama fina y mculas
hiperpigmentadas. Las lesiones pueden ser es-
casas o numerosas afectando a cualquier parte
de la superficie cutnea incluidas palmas, plan-
tas y cuero cabelludo. Las pstulas perduran 48
horas pero las mculas pueden persistir varios
meses.
La causa es desconocida. La tincin con Wright Melanosis pustulosa
de la extensin del contenido de las pstulas
Sin ttulo-9 271 28/1/02, 10:22

muestra un nmero variable de polimorfonucleares con pocos o ningn eosinfilo y el cultivo es

negativo.
Se debe establecer con las entidades descritas en el eritema txico. En un estudio prospectivo
(Ferrndiz y cols. 1992) se observ que 17 pacientes con lesiones tpicas de melanosis pustulosa
transitoria desarrollaron posteriormente lesiones de eritema txico, lo que establece una rela-
cin entre ambos cuadros. Hay autores que defienden que la melanosis pustulosa neonatal
transitoria no es ms que un signo precoz de eritema txico, y que sera adecuado denominar a
ambos procesos como pustulosis estriles transitorias neonatales.
Tratamiento
No es necesario ningn tratamiento. Es un trastorno asintomtico y autolimitado.
MILIA
La milia son ppulas de color blanco perlado o amarillento de 1 a 2 mm de dimetro que
aparecen en la cara y afectan al 40% de los recin nacidos a trmino. Los lugares ms afecta-
dos son las mejillas, la frente y la barbilla, aunque en raras ocasiones aparecen en otras locali-
zaciones como el prepucio o la areola mamaria. Las lesiones pueden ser nicas (millium) o
pocas lesiones diseminadas. Las ppu-las son pequeos quistes epiteliales llenos de queratina,
obtenindose al exprimirlas un material parecido a diminutas perlas blancas y formado funda-
mentalmente por restos de queratinocitos.
Cuando la milia afecta a la mucosa oral recibe el nombre de perlas de Epstein o ndulos de
Bohn, que son pequeas lesiones qusticas que se encuentran en el 85% de los recin nacidos,
generalmente en el rafe mediopalatino y en la unin entre paladar duro y blando y con menor
frecuencia en los bordes alveolares.
La milia se resuelve espontneamente en el plazo de un mes. Las perlas de Epstein pueden
tardar varios meses en desaparecer.
El diagnstico diferencial incluye las pustulosis neonatales y la hiperplasia de las glndulas
sebceas, en la que las ppulas son ms pequeas (punta de alfiler), ms amarillentas, con un
componente eritematoso y contienen lpidos sebceos. Estas lesiones son una manifestacin de
la estimulacin andrognica materna del folculo pilosebceo y se resuelven espontneamente
durante las primeras semanas de vida.
Tratamiento
No es necesario ningn tratamiento.
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MILIARIA
La miliaria es una dermatitis vesiculosa o pustulosa secundaria a la retencin intraepidrmica
de la secrecin glandular ecrina. Se distinguen cuatro variantes segn el nivel al que se obstru-
ya el conducto excretor de la glndula ecrina:
Miliaria cristalina (sudamina): vesculas claras de 1-2 mm , superficiales y no inflamatorias que
se rompen con facilidad. La vescula se forma en el estrato crneo
Miliaria rubra (sarpullido por el calor): pequeas ppulas eritematosas y agrupadas que sue-
len localizarse en los pliegues cutneos y en las reas cubiertas por la ropa. Es secundaria a una
obstruccin ms profunda y va acompaada de inflamacin.
Miliaria pustulosa: lesiones pustulosas superficiales, no asociadas a los folculos.
Miliaria profunda: erupcin papulosa ligeramente inflamatoria que se origina en la porcin
drmica del conducto ecrino. No se observa generalmente en los nios y es un proceso ms
frecuente en paises tropicales.
Se cree que la miliaria se debe a la acumulacin de sudor en los conductos ecrinos obstruidos
que acaba produciendo la disrupcin del conducto glandular (favorecida por la inmadurez de
la glndula del neonato) y la acumulacin intraepidrmica de la secrecin. Los recin nacidos
tienen una dotacin completa de glndulas ecrinas que se distribuyen con mayor densidad que
tras el crecimiento. Es probable que el calentamiento exagerado, por el exceso de ropa o por la
fototerapia contribuya a la patogenia del cuadro.
El diagnstico de la miliaria es fcil en las formas ms comunes, miliaria cristalina y rubra,
mientras que la miliaria pustulosa plantea un amplio diagnstico diferencial que incluye diver-
sos procesos infecciosos, as como otras pustulosis neonatales. La tincin con el mtodo de
Wright de la extensin del contenido de las vesculas muestra ausencia o escasas clulas en la
miliaria cristalina, linfocitos en la miliaria rubra, y linfocitos y polimorfonucleares en la miliaria
pustulosa. El cultivo microbiolgico del frotis es negativo.
Tratamiento
Retirar el exceso de ropa y control adecuado de la temperatura y de la humedad ambientales.
La aplicacin de emolientes oclusivos puede exacerbar la erupcin.
ACN NEONATAL
El aspecto es similar al del acn vulgar del adolescente. Las lesiones son comedones, ppulas
inflamatorias y pstulas que casi siempre se limitan a la cara. A diferencia de lo que ocurre en
el acn vulgar, los quistes y las cicatrices son excepcionales.
La enfermedad afecta hasta el 20 % de los lactantes y es ms frecuente en los varones. Existen
Sin ttulo-9 273 28/1/02, 10:23

dos formas de presentacin: acn neonatal, que aparece en las dos primeras semanas de vida
cediendo en un plazo de tres meses y el acn del lactante que se manifiesta despus de los tres
a seis meses de edad pudiendo persistir durante aos.
En el neonato las lesiones de acn pueden desarrollarse por estimulacin hormonal de las
glndulas sebceas, que no han involucionado a su estado infantil de inmadurez, probable-
mente debido a la accin de los andrgenos suprarrenales y gonadales, de origen tanto endgeno
como materno. Es frecuente que existan antecedentes familiares de acn y los lactantes afecta-
dos tienen un riesgo mayor de desarrollar un acn grave en etapas posteriores de la vida, lo que
apunta hacia una predisposicin gentica.
Las lesiones de acn pueden formar parte de la llamada pubertad precoz en miniatura del
recin nacido que incluye la hiperplasia de las glndulas sebceas, hiperpigmentacin de los
genitales externos, con tumefaccin de labios mayores, secrecin vaginal mucoide y hemorrgica
e hipertrofia de las glndulas mamarias.
Se debe establecer con los trastornos papulares y pustulosos, pero la exploracin clnica permi-
te casi siempre hacer el diagnstico. Los comedones son una manifestacin patognomnica y
fcilmente identificable del acn. En los lactantes con acn grave o persistente debe descartar-
se una endocrinopata andrognica y hay que diferenciarlo de erupciones acneiforme desenca-
denadas por la aplicacin de sustancias oclusivas o por la ingesta materna de medicaciones
como las hidantonas o el litio.
Tratamiento
Teniendo en cuenta que el acn neonatal acostumbra a resolverse de forma espontnea entre
las primeras semanas y los 2-3 meses de vida, puede ser suficiente tranquilizar a los padres y
adoptar una conducta expectante. Pueden emplearse geles o cremas que contengan eritromicina
al 2% o perxido de benzoilo al 2,5 % o al 5%. Las tretinona y las pomadas de perxido de
benzoilo con concentraciones ms altas pueden ser irritantes.
NECROSIS DE LA GRASA SUBCUTNEA

Trastorno infrecuente del tejido adiposo que ocurre en el recin nacido a trmino sin otra
enfermedad de base. Las lesiones suelen manifestarse en las dos primeras semanas de vida y
pueden ser nicas o mltiples; se trata de ndulos hipodrmicos indurados, de superficie lobulada
que tienden a aparecer en las reas que poseen almohadillas adiposas (mejillas, nalgas, espal-
da, brazos y muslos). La piel que los cubre suele tener una coloracin eritematosa o violcea,
aunque puede ser normal y con el tiempo pueden dan lugar a calcificaciones y a drenaje con
posterior cicatrizacin.
El estado general del paciente acostumbra a ser bueno aunque pueden observarse alteraciones
tales como hipercalcemia que a veces es sintomtica, dando lugar a irritabilidad, nuseas, y
vmitos; pudiendo aparecer trombocitopenia, hipoglucemia y trastornos neurolgicos.
Sin ttulo-9 274 28/1/02, 10:23

La causa de la necrosis grasa subcutnea en el recin nacido se cree que est en relacin con
una lesin isqumica secundaria a traumatismos obsttricos, asfixia intrauterina e hipotermia.
La biopsia cutnea muestra un infiltrado granulomatoso subcutneo con clulas gigantes
multinucleadas, los adipocitos alterados contienen hendiduras caractersticas en forma de aguja.
La necrosis y la inflamacin pueden estimular la produccin local de 1,25- dihidroxivitamina
D3, que sera la causa de la hipercalcemia.
Principalmente con el esclerema neonatorum: esclerosis de la piel y de los tejidos subyacentes
blandos subcutneos del neonato frecuentemente pretrmino con una enfermedad sistmica
grave (sepsis, deshidratacin).
Tratamiento
En la mayora de los casos el proceso es autolimitado cediendo en semanas o meses. Los casos
no complicados no requieren tratamiento; para reducir la cicatrizacin algunos autores reco-
miendan la aspiracin cuidadosa con aguja si existen zonas fluctuantes, .
Se debe controlar la aparicin de hipercalcemia durante las seis primeras semanas de vida y si
aparece debe realizarse tratamiento con furosemida e hidratacin . Puede ser necesario limitar
la ingesta de calcio y vitamina D; y administrar corticosteroides sistmicos.
MANCHA MONGLICA
Esta terminologa se debe evitar porque puede inducir a error, y es ms apropiado utilizar los
trminos mancha azul o de Baltz.
Se trata de un nevus que es ms frecuente en el recin nacido de raza negra y en los asiticos.
Se localiza en la dermis profunda de la regin lumbosacra, aunque puede extenderse a la
regin gltea o incluso hasta los hom-
bros, pudiendo aparecer aunque de for-
ma infrecuente en otras localizaciones
como extremidades y cara. Se origina
por la proliferacin de melanocitos
formadores de un pigmento de color azul
pizarra o gris.
La mancha azul se encuentra en el mo-
mento del nacimiento y va desaparecien-
do gradualmente en el curso de los pri-
meros aos de vida, aunque en algunos
casos persiste durante la infancia y has-
ta la edad adulta. Pueden haber errores
Mancha monglica o de Baltz
si se confunde con contusiones y sospe-
cha de malos tratos.
Sin ttulo-9 275 28/1/02, 10:23

NEVUS TELANGIECTSICOS O NEVI MATERNO

Se trata de hemangiomas debidos a pequeas dilataciones telangiectsicas que son frecuentes
en el recin nacido en las siguientes localizaciones de la lnea media: glabela (33% de los recin
nacidos), prpados (45%) y nuca (81%) .
Se manifiestan como una lesin en forma de mancha, de color rosa (mancha color salmn),
que aumenta a rojo por el llanto y el calor. La evolucin tiende a la desaparicin en el primer
ao en el 99% de los casos, a excepcin del de la nuca (nevus de Unna) que persiste en el 40%
de los nios y en el 5 % o ms de los adultos.
COLORACIN EN ARLEQUN
El cambio de color de tipo arlequn fue descrita en 1952. Debe diferenciarse de una enferme-
dad totalmente distinta que es una forma de ictiosis grave denominada feto en arlequn.
Es un trastorno vasomotor benigno y transitorio en el que la mitad longitudinal del cuerpo
adopta una coloracin eritematosa con blanqueamiento simultneo de la otra mitad. Entre
ambas mitades se encuentra una neta demarcacin en la lnea media; en ocasiones la lnea de
demarcacin puede ser incompleta, respetando la cara y los genitales. Cuando se gira el cuer-
po de un lado a otro, el blanqueamiento de la mitad superior y el enrojecimiento de la inferior
se acentan. La duracin de estos episodios puede oscilar entre algunos minutos a varias ho-
ras. No se producen cambios de la frecuencia respiratoria, los reflejos pupilares, el tono muscu-
lar ni la respuesta a estmulos externos.
El cambio de color tipo arlequn es ms frecuente en el prematuro, pero puede verse hasta en
el 10% de los recin nacidos a trmino.
No se conoce la base fisiopatolgica de este fenmeno, pero no tiene significado patolgico,
no requiere tratamiento y desaparece en el curso de las tres primeras semanas de vida.
Bibliografa
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Sin ttulo-9 277 28/1/02, 10:23

L. Puig
Los sndromes neurocutneos se caracterizan por la asociacin de trastornos neurolgicos y

manifestaciones dermatolgicas, que a menudo son lo suficientemente especficas para permi-
tir un diagnstico precoz con implicaciones pronsticas, genticas y de seguimiento que redun-
dan en una mejor atencin al paciente peditrico, an en ausencia de un tratamiento etiolgico.
En este protocolo revisaremos fundamentalmente la neurofibromatosis y la esclerosis tuberosa.
NEUROFIBROMATOSIS
Se distinguen dos tipos de neurofibromatosis (NF) con una base gentica diferente. La NF tipo I
(NF1) o enfermedad de von Recklinghausen es la forma clsica de la enfermedad, que posee
como rasgos clnicos ms distintivos las mculas caf con leche en la piel y los neurofibromas.
Se transmite de forma autosmica dominante, con
penetrancia completa y expresividad variable; afecta
a 1 de cada 3000 recin nacidos, y ms del 50%
de los casos corresponden a mutaciones de novo.
Se han descrito formas segmentarias correspon-
dientes a mosaicismos del defecto gentico, que si
afectan a las gnadas pueden determinar la trans-
misin de la enfermedad. El gen responsable (NF1,
localizado en 17q11.2) codifica una protena lla-
mada neurofibromina, que tiene un papel
modulador del crecimiento celular y la diferencia-
cin de la cresta neural y acta como supresor
tumoral. La NF tipo II o central es una enfermedad
de transmisin autosmica dominante, mucho ms
infrecuente, que asocia schwannomas bilaterales
del nervio acstico con alteraciones cutneas; el
gen correspondiente (NF2, localizado en 22q12)
codifica una protena denominada merlina o
schwannomina.
Neurofibromatosis tipo I
El diagnstico se basa en el cumplimiento de dos o
Mculas caf con leche y eflides axilares en un ms de los criterios de consenso de National
caso de NF1 con manifestaciones pigmentarias Institutes of Health (NIH), (1987), sometidos a re-
floridas. visin peridica (Tabla 1). Puede efectuarse un diag-
Sin ttulo-10 279 28/1/02, 10:32

L. Puig
Tabla 1. Criterios de neurofibromatosis 1 de los NIH
1.- Seis o ms manchas caf con leche mayores de 5 mm en pacientes prepuberales y mayores
de 15 mm en pacientes postpuberales.
2.- Dos o ms neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibroma plexiforme.
3.- Signo de Crowe (eflides axilares o inguinales).
4.- Glioma de nervio ptico.
5.- Dos o ms ndulos de Lisch.
6.- Lesiones seas tpicas (displasia del esfenoides, displasia o adelgazamiento cortical de hue-
sos largos).
7.- Antecedentes de neurofibromatosis tipo I en padres o hermanos.
nstico de certeza basado en estos criterios en la mayora de los nios a los 8 aos de edad,
pero en los nios pequeos estos criterios son a menudo insuficientes para confirmar una sos-
pecha diagnstica, especialmente en los casos espordicos (sin familiares afectados). Es nece-
sario un seguimiento prolongado de los pacientes que cumplan el primer criterio, puesto que la
mayora acabarn desarrollando otras manifestaciones de NF1. En los nios pequeos se est
considerando la utilidad diagnstica de otros hallazgos tales como macrocefalia, talla baja o
presencia de objetos brillantes no identificados en la RM cerebral. Se dispone de mtodos de
diagnstico gentico que permiten identificar la mayora de mutaciones de NF1, y que pueden
ser tiles con fines de diagnstico antenatal.
Manifestaciones cutneas
Las manchas caf con leche son indiscutiblemente el marcador de la NF, ya que la prctica
totalidad de los pacientes las presentan al nacer o en los primeros cuatro aos de vida, aunque
abundan tambin en la poblacin general y pueden ser una manifestacin de otros sndromes
y enfermedades. Es poco probable que se manifiesten despus de los 4 aos. Son mculas de
color marrn claro, con un borde bien definido, de forma redondeada, oval o fusiforme y
tamao variable. Su distribucin es habitualmente generalizada, pero puede ser zosteriforme o
siguiendo las lneas de Blaschko y otros patrones cutneos sugestivos de mosaicismo somtico.
Aumentan de tamao y en nmero con el desarrollo, generalmente en la primera dcada de la
vida, pero el color no suele variar. En algunos pacientes no se distinguen con claridad de la piel
circundante, y es importante examinar bien al nio con luz natural, ya que el nmero o tamao
de las mculas caf con leche es el criterio diagnstico ms importante de la neurofibromatosis.
Eflides axilares. Un signo clsico de la enfermedad son mculas de 2-3 mm de dimetro,
similares a las eflidas o pecas normales, que se agrupan en las axilas (y ms raramente en
otras zonas intertriginosas, como las ingles). Este signo prcticamente patognomnico se cono-
ce como moteado axilar o signo de Crowe. Aparece en la infancia, pero un poco ms tarde que
las mculas caf con leche, y a los 7 aos se encuentra en el 90% de los pacientes.
Sin ttulo-10 280 28/1/02, 10:32

Los neurofibromas, tumores benignos derivados del nervio perifrico y sus envolturas, son los
tumores cutneos caractersticos de la enfermedad, aunque tambin pueden presentarse de
manera aislada. Se encuentran en el 50% de los pacientes a los 10 aos, y en el 85% a los 20.
Se distinguen bsicamente tres tipos de neurofibromas: cutneos, plexiformes, y difusos. Los
neurofibromas cutneos son ppulas sesiles, cupuliformes, que se hacen pediculadas cuando
crecen. Tienen una consistencia blanda, y en casi todos los casos se pueden introducir hacia el
interior de la piel mediante una ligera presin con el dedo (signo del ojal). Su coloracin es la de
la piel normal, o de un tono rosado o violceo. A lo largo de aos aumentan en nmero y
algunos pueden alcanzar un gran tamao, convirtindose en masas pedunculadas colgantes.
En ocasiones muestran una morfologa nodular, o se disponen a lo largo de los troncos nervio-
sos perifricos. Los neurofibromas plexiformes son masas que se disponen en la vecindad de los
nervios perifricos, generalmente el trigmino o los primeros nervios cervicales, y presentan
una consistencia caracterstica en saco de gusanos. Pueden desarrollarse neurofibromas en
la vecindad de troncos nerviosos viscerales, donde pueden provocar problemas de obstruccin
en el tracto intestinal o los vasos arteriales y venosos. La transformacin maligna de un
neurofibroma es rara, pero puede ocurrir en hasta un 1,5 y 15% de los casos, especialmente en
las mujeres, y es ms frecuente en las lesiones viscerales que en las cutneas. La degeneracin
sarcomatosa da lugar a tumores con cierta agresividad local, pero escaso potencial
metastatizante. Se deben sospechar ante un aumento de tamao de una lesin previa, o ante
la aparicin de dolor adbominal o hemorragia de causas no explicables en un paciente con NF.
Tambin se han descrito en pacientes con NF1 mculas azuladas o eritematosas, pigmentacin
difusa, placas o mculas de aspecto atrfico, angiomas indistinguibles de los angiomas seniles
y xantogranulomas juveniles. Un nmero variable de pacientes manifiestan un prurito genera-
lizado que se ha atribuido a la presencia de numerosos mastocitos en la piel.
Manifestaciones oculares
Los ndulos de Lisch, el signo oftalmolgico clsico de la NF, son lesiones pigmentarias del iris
y representan hamartomas melanocitarios de naturaleza idntica a las mculas caf con leche.
Aparecen despus de los 6 aos, y van aumentando en nmero con la edad (estn presentes
en ms del 70% de los pacientes a los 10 aos). Son visibles con la lmpara de hendidura como
nodulillos de color marrn en el iris. En la edad adulta se pueden reconocer a simple vista. No
provocan trastornos visuales. En cambio, un neurofibroma que comprometa estructuras ocula-
res s puede ser responsable de ateraciones de la visin. El glioma ptico que puede desarrollar-
se en algunos pacientes es esencialmente un neurofibroma desarrollado en la vecindad del
nervio ptico, y produce la clnica de proptosis o alteraciones del campo visual caracterstica de
estos tumores. Existen formas asintomticas que se diagnostican mediante TC o RM. Otras
posibles alteraciones son glaucoma congnito y buftalmos, a menudo asociados a displasia del
esfenoides (sndrome de Franois).
Manifestaciones neurolgicas
Aproximadamente un tercio de los pacientes tienen un retraso mental variable, que general-
mente es leve. Son frecuentes las cefaleas, los trastornos del habla, y trastornos adaptativos que
parecen derivar de la naturaleza incurable y deformante de la enfermedad. El glioma ptico es
Sin ttulo-10 281 28/1/02, 10:32

L. Puig
el tumor intracraneal ms frecuente en la NF, pero existe una predisposicin a desarrollar otros
tumores gliales: astrocitomas y schwanomas, principalmente. Pueden aparecer en cualquier
lugar del sistema nervioso central o perifrico, pero son especialmente preocupantes si apare-
cen en la mdula espinal. La clnica comicial es con frecuencia ocasionada por un tumor
intracraneal, pero en ocasiones los enfermos manifiestan convulsiones sin que se pueda detec-
tar ninguna neoformacin. Un 30% a 60% de los pacientes presentan lesiones con elevada
intensidad de seal en T2 en la RM cerebral, bien circunscritas, sin efecto masa y localizadas
principalmente en los hemisferios, el tronco cerebral y el cerebelo (objetos brillantes no identi-
ficados). Son lesiones no hamartomatosas, que tienden a variar con el tiempo y parecen aso-
ciarse a retraso cerebral, pero no representan un criterio diagnstico de NF1.
Otras manifestaciones clnicas

Destacan las alteraciones endocrinolgicas: pubertad precoz, acromegalia, enfermedad de
Addison, hiperparatiroidismo, ginecomastia y desarrollo de feocromocitoma suprarrenal. Pue-
de desarrollarse hipertensin, secundaria por lo general a estenosis de la arteria renal. La alte-
racin esqueltica ms frecuente es la cifoescoliosis (por displasia vertebral), que puede ser
progresiva y acompaarse de problemas respiratorios de tipo restrictivo o alteraciones carda-
cas. La pseudoartrosis congnita de tibia o radio tambin es frecuente, pero suele ser
asintomtica. Una alteracin sea caracterstica es la displasia de las alas esfenoidales. Existe
una predisposicin al desarrollo de otros tumores: tumor de Wilms, leucemia mieloide Philadelphia
(asociada a xantogranulomas mltiples), retinoblastoma, o rabdomiosarcoma, entre otros.
Dado el carcter hereditario de la NF el nico tratamiento posible es paliativo. No existe por el
momento ninguna medida teraputica que frene el desarrollo de los tumores caractersticos de
la enfermedad. Tampoco hay posibilidad de conocer la expresividad que va a tener la enferme-
dad en un determinado sujeto, por lo que el seguimiento debe ser estricto en todos ellos. La
Academia Americana de Pediatra recomienda el examen fsico y mediante lmpara de hendi-
dura del paciente y todos los familiares de primer grado, un examen audiolgico al entrar en la
escuela, efectuar revisiones generales (con determinacin de tensin arterial) y oftalmolgicas
anuales y controlar el posible desarrollo de cifoescoliosis o neurofibromas dolorosos o de creci-
miento rpido.
Las convulsiones y trastornos del aprendizaje requieren un tratamiento especfico. El tratamien-
to del glioma ptico tiende a no ser agresivo: es preferible realizar un control peridico anual
con RM, ya que muchos no progresan, si bien en caso de progresin o sintomatologa impor-
tante, el tratamiento es quirrgico. La cifoescoliosis u otras alteraciones seas se tratan con
medidas ortopdicas. Los neurofibromas cutneos pueden extirparse sin problemas, y aquellos
que comprometan la funcin de algn rgano deben tratarse quirrgicamente.
Los pacientes que hayan presentado algn tumor maligno son tributarios de un estrecho con-
trol, pues tienen ms posibilidades de presentar un segundo tumor.
ESCLEROSIS TUBEROSA
La esclerosis tuberosa es otra enfermedad neurocutnea de herencia autosmica dominante,
que afecta a 1 de cada 15000 recin nacidos, con un 100% de penetrancia, expresividad
Sin ttulo-10 282 28/1/02, 10:32

variable, y un 60-75% de nuevas

mutaciones. Se considera un com-
plejo que puede ser debido a muta-
ciones en por lo menos dos loci
genticos principales, situados en
9q34 y 16p13.3. El diagnstico es
clnico, y se basa en el cumplimien-
to de los criterios de una conferen-
cia de consenso (1998) (Tabla 2).
Clnica
Todos los pacientes presentan ma-
nifestaciones dermatolgicas; las
Angiofibromas faciales en un paciente con esclerosis tuberosa.
principales son los angiofibromas
(70-80% de los pacientes), que apa-
recen entre los 2 y 6 aos como ppulas eritematosas de distribucin centrofacial, pueden ser
unilaterales y respetan relativamente la regin perioral. Las mculas hipomelanticas se pre-
sentan en un 90-100% de los pacientes y un 0.2-0.3% de los recin nacidos normales. Pueden
ser de formas muy variables, siendo las ms conocidas la forma en hoja de fresno, en marca de
dedo, siguiendo un dermatoma, o en confetti (de localizacin pretibial). Pueden aparecer
hasta los 6 aos de edad, y se hacen ms evidentes al examen con luz de Wood. Los hamartomas
o nevus del tejido conectivo pueden presentarse en forma de placa chagrin (piel de zapa o de
lija), habitualmente de localizacin lumbo-sacra, en un 20-40% de los pacientes, o en forma de
placa frontal lisa y sobreelevada (25%). Los fibromas pueden ser periungueales y subungueales
(Koenen) o gingivales, se inician en la pubertad y afectan con mayor frecuencia a los dedos de
los pies.
En la esclerosis tuberosa se pueden presentar manifestaciones neurolgicas en forma de con-
vulsiones (en 80-90% de los pacientes), especialmente tnico-clnicas o espasmos infantiles,
retraso mental (casi siempre asociado a convulsiones) y tumores del sistema nervioso central:
tubrculos corticales, correspondientes a hamartomas de la substancia gris, predominantemente
en los lbulos frontales, heterotopias de clulas gigantes en la substancia blanca, ndulos
subependimarios (90%) que protruyen en los ventrculos, ocasionalmente intraventriculares y
casi siempre calcificados, y astrocitomas subependimarios (6-15%) capaces de causar hidroce-
falia obstructiva. Para la deteccin de estas lesiones, la TC es ms especfica, pero la RM ms
sensible. Las complicaciones derivadas de la afectacin neurolgica (status epilepticus,
bronconeumona) representan la principal causa de muerte prematura en estos pacientes (33%).
La principal manifestacin renal son los angiomiolipomas (70%), cuya incidencia aumenta con
la edad; habitualmente son pequeos y benignos, mltiples y bilaterales, aunque pueden com-
plicarse (ruptura y sangrado); tambin pueden detectarse quistes renales mltiples (20%), ms
frecuentes que los angiomiolipomas en la infancia, y que pueden causar hipertensin o insufi-
ciencia renal; representan la 2 causa de muerte (27,5%) en estos pacientes. Entre las posibles
manifestaciones cardacas se incluyen los rabdomiomas (58% de los recin nacidos, 18% de los
adultos) que pueden causar insuficiencia cardaca en la infancia y tienden a involucionar es-
pontneamente durante la infancia y la adolescencia. Se presentan manifestaciones oculares,
Sin ttulo-10 283 28/1/02, 10:32

L. Puig
Tabla 2. Criterios diagnsticos de esclerosis tuberosa
Criterios mayores
Angiofibromas faciales o placa en la frente
Fibromas ungueales o periungueales mltiples no traumticos
Mculas hipomelanticas (ms de 3)
Placa de piel de zapa (nevus del tejido conectivo)
Hamartomas nodulares retinianos mltiples
Tubrculo cortical*
Ndulo subependimario
Astrocitoma de clulas gigantes subependimario
Rabdomioma cardaco (nico o mltiple)
Linfangiomiomatosis**
Angiomiolipoma renal**
Criterios menores
Piqueteado mltiple del esmalte dental distribuido al azar
Plipos rectales hamartomatosos
Quistes seos
Lneas de migracin radial de la sustancia blanca cerebral
Fibromas gingivales
Hamartoma no renal
Mncha acrmica retiniana
Mculas hipocromas en confetti
Quistes renales mltiples
*La asociacin de ambos se considera como un solo criterio

**La asociacin de ambos requiere otro criterio para hacer el diagnstico
El diagnstico definitivo de esclerosis tuberosa se establece cuando se constatan dos criterios
mayores o uno mayor y dos menores; es probable cuando el paciente cumple un criterio mayor
y uno menor, y posible cuando cumple un criterio mayor o bien dos o ms menores.
Sin ttulo-10 284 28/1/02, 10:32

Sin ttulo-10
Tabla 3. Protocolo de diagnstico y tratamiento en la esclerosis tuberosa
Nio Adulto
Padre, hijo o pariente de Caso sospechoso o Caso conocido sin Caso conocido con Caso conocido sin Caso conocido con
primer grado evaluacin diagnstica sntomas en el rgano sntomas o hallazgos sntomas en el rgano sntomas o hallazgos
asintomtico en el inicial de referencia documentados de referencia documentados
momento del diagnstico previamente previamente
del individuo afectado
Fondo de ojo + + - + - +f
285
RM cerebral +b + +c + +d +e
EEG cerebral - -f - +e - +e
ECG y ECO cardaca -g + - +h - +e
RM, TC o ECO renal +i + +j +h +c +h
Evaluacin dermatolgica + + - +e - +e
Pruebas de desarrollo - +k +l +e - +e
neurolgico
TC pulmonar - - - +e +m +e
a + indica prueba recomendada; -, prueba no recomendada; RM, resonancia magntica; EEG, electroencefalograma; ECG, electrocardiogra-
ma; Eco, ecografa, y TC, tomografa computadorizada
b Con resultados negativos del examen fsico (en pacientes asintomticos) se recomienda la TC
c Cada 1 a 3 aos
d Probablemente con menor frecuencia que en los nios
e Segn indique la clnica
f A menos que se sospechen convulsiones, generalmente no es til con fines diagnsticos
g A menos que se precise con fines diagnsticos
h Cada 6 meses a 1 ao hasta que se produce la involucin o la estabilizacin del tamao
28/1/02, 10:32
i Por lo general se recomienda el estudio mediante ultrasonidos por razones de costo, aunque puede variar la experiencia local del servicio de
diagnstico por la imagen en cada centro
j Cada 3 aos hasta la adolescencia
k Generalmente slo en los nios
Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica

l Recomendado para los nios en el momento de iniciar la escolarizacin
m Para las mujeres a los 18 aos
285
L. Puig
habitualmente asintomticas, en el 50% de los pacientes, y pueden corresponder a facomas

(gliomas) retinianos o del nervio ptico, que pueden calcificarse, o ndulos elevados con acmulos
denominados lesiones en mora, y casi siempre se asocian a otras evidencias de esclerosis
tuberosa, tal como papiledema o atrofia del nervio ptico. Se encuentran manifestaciones
seas en casi el 50% de los pacientes, especialmente en aquellos cuya enfermedad presenta
una mayor expresividad; se trata habitualmente de quistes en las falanges, neoformacin sea
peristica y reas de esclerosis. En el 71% de los pacientes pueden detectarse depresiones
puntiformes irregulares del esmalte dentario, de 1 a 2 mm de dimetro. Las lesiones pulmonares
se presentan raramente en forma de quistes (pulmn en panal) y linfangioleiomiomatosis, que
pueden dar lugar a disnea, cor pulmonale y neumotrax espontneo.
Con el fin de optimizar el seguimiento de estos pacientes y establecer un diagnstico y trata-
miento precoz de las posibles complicaciones de la esclerosis tuberosa, en la Conferencia de
Consenso de los NIH sobre esclerosis tuberosa (1998) se han propuesto las directrices que se
recogen en la Tabla 3.
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Sin ttulo-10 286 28/1/02, 10:32

Teraputica fsica en dermatologa peditrica
V. Garca-Patos
Los cuatro pilares teraputicos bsicos en dermatologa son los tratamientos tpicos, los trata-
mientos sistmicos, la ciruga y los tratamientos fsicos. Estos ltimos se basan en la utilizacin
de agentes fsicos, como el calor, el fro, las radiaciones electromagnticas o la luz lser, cuyo
mecanismo de actuacin suele ser la destruccin de clulas o estructuras. Las principales
opciones teraputicas basadas en principios fsicos son la electrociruga, la crioterapia, la
fototerapia y la fotoquimioterapia, la laserterapia y la radioterapia.
Electrociruga
La electrociruga es la tcnica dermoquirrgica ms antigua y fcil de realizar. Consiste en la
aplicacin de una corriente alterna de alta frecuencia (superior a 50 herzios) transmitida por la
terminal de un electrobistur. Segn el voltaje y la frecuencia (amperaje) de la misma en el lugar
de contacto con la piel producir coagulacin, corte o fulguracin (tambin llamada deseca-
cin). Con ella se pueden conseguir distintos grados y profundidades de destruccin tisular y
hemostasia.
En los nios precisa de anestesia local y
se puede utilizar para el tratamiento de
pequeos granulomas piognicos o bo-
triomicomas, verrugas filiformes (Fig. 1) y
nevos melanocticos exofticos, previa
seccin de su base.
Crioterapia
La crioterapia o criociruga consiste en
destruir las clulas tumorales o infecta-
das mediante su congelacin, aplican-
do sobre la lesin un crigeno que pue-
Fig. 1. El tratamiento de eleccin de las verrugas filiformes es de ser forma de barras de cido carb-
la electrociruga. nico o nieve carbnica (-70 C) o nitr-
geno lquido (-196 C). El nitrgeno l-
quido se puede utilizar impregnando una torunda de algodn, que se aplica muy selectivamente
sobre la lesin, pulverizando directamente una zona mediante cnulas especiales incorporadas
al spray o con aplicadores slidos (criodos) que permiten destrucciones tisulares de hasta 1 cm
de profundidad. Es una tcnica rpida, que se realiza en pocos segundos y no precisa anestesia
local. Sus principales inconvenientes es que no permite el estudio histolgico ni el control de los
mrgenes de la lesin, a diferencia de la exresis, que es dolorosa y que ocasiona edema,
ampollas hemorrgicas, hipo e hiperpigmentaciones y cicatrices residuales.
PROTO IV-TERAPEUTICA FISICA 369 20/3/02, 07:48

V. Garca-Patos
En los nios puede utilizarse para tratar

los moluscos contagiosos, aplicando el
nitrgeno con una torunda sobre cada
lesin (Fig. 2). Algunas verrugas que no
responden a queratolticos tambin pue-
den resolverse con crioterapia, pero
debe tenerse en cuenta que resulta ex-
tremadamente dolorosa en palmas,
plantas y zonas periungueales, donde
adems tiene el riesgo de provocar dis-
trofias ungueales. Es una alternativa
teraputica para el botn de oriente
(leishmaniasis cutnea). A pesar de que
en muchos estudios la crioterapia pare- Fig.2. Los moluscos contagiosos se pueden tratar con una
torunda impregnada en nitrgeno lquido, que en caso de
ca ofrecer resultados peores a largo
dudas diagnsticas adems permite ver el aspecto umbilicado
plazo que la conducta expectante en los de la lesin.
hemangiomas infantiles, estudios re-
cientes sugieren que una crioterapia
suave de contacto puede ser til.
Fototerapia y fotoquimioterapia
Desde hace siglos se conoce el efecto beneficioso de la luz solar en determinadas dermatosis,
tales como la psoriasis y el vitligo. El poder teraputico de esta luz se debe fundamentalmente
a los rayos ultravioleta B (UVB, 250-315 nm) y, en menor grado, a los ultravioleta A (UVA, 315-
400 nm). Cuanto mayor es la longitud de onda de la radiacin ultravioleta (RUV), mayor es la
profundidad que alcanzan en la dermis. Los UVB actan fundamentalmente sobre las clulas
epidrmicas, en especial, sobre los queratinocitos, los melanocitos y las clulas de Langerhans.
Los UVA son mil veces menos eficaces que los UVB para producir eritema, pero en la radiacin
solar estn en proporciones entre cien y mil veces mayores y adems son capaces de penetrar
hasta la dermis superior, por lo que se puede menospreciar su papel para producir alteraciones.
Las dianas biolgicas de la RUV son diferentes para las distintas longitudes de onda. Los UVB
actan directamente sobre el ADN y los UVA lo hacen a travs de molculas intermedias, entre
las que destacan el oxgeno y las denominadas especies reactivas de oxgeno. Los UVB y, en
menor grado, los UVA a dosis relativamente bajas, producen alteraciones inmunolgicas, tanto
locales (en la propia piel) como sistmicas, en forma de inmunosupresin.
Hace aos se saba que ciertas sustancias, como los psoralenos, especialmente el 8-
metoxipsoraleno (8-MOP), son capaces de absorber determinadas longitudes de onda, espe-
cialmente UVA de 365 nm. Su administracin por va tpica u oral seguida de la exposicin
incontrolada a RUV daba lugar a reacciones fototxicas, similares a quemaduras solares intensas.
Aprovechando todos estos efectos, las radiaciones emitidas por tubos fluorescentes, adminis-
tradas aisladamente (fototerapia UVB) o en combinacin con psoralenos tpicos o sistmicos
(fotoquimioterapia o PUVA) que potencian sus efectos, se utilizan con fines teraputicos con
buenos resultados en diversos procesos tumorales (linfomas cutneos) e inflamatorios (psoriasis).

El 8-MOP est disponible en tabletas de 10 mg y las dosis habituales son de 0.6 mg/kg en una
toma 2 horas antes de la exposicin a los UVA. Hay aparatos con tubos fluorescentes pequeos
para zonas localizadas (manos, pies o cara) y cabinas verticales u horizontales. En los ltimos aos
se han comercializado aparatos que emiten longitudes de onda ms selectivas, denominados de
banda estrecha, tanto de tipo UVA (UVA1, 340-400 nm) como de tipo UVB (UVB TL01, 311 nm).
Antes de iniciar cualquiera de estos tratamientos debe conocerse el fototipo del paciente, es
decir cmo responde su piel al exponerse al sol en condiciones habituales, para administrar la
dosis de UVA correcta. Se suelen realizar dos o tres sesiones semanales y el da del tratamiento
se deben emplear una gafas protecto-
ras que impidan el paso de UVA. Peri-
dicamente es conveniente controlar la
funcin heptica. Como se expone en
la tabla de contraindicaciones de la
PUVA-terapia, son contraindicaciones
relativas mayores y menores la edad in-
ferior a 10 y 16 aos, respectivamente,
lo que indica que su utilizacin en pe-
diatra debe ser muy restringida a pa-
cientes con procesos graves, teniendo
siempre presentes sus riesgos a largo
plazo. La PUVA-terapia con psoralenos
Fig. 3. La administracin de psoralenos orales seguidos de UVA
tpicos es menos iatrognica que si s-
(PUVA) es una opcin teraputica a considerar en nios con tos se usan por va oral.
dermatitis atpica grave.
Aunque su mecanismo de actuacin no
es completamente conocido, el PUVA
acta inhibiendo la replicacin celular, por lo que est justificado su empleo en las psoriasis
moderadas o extensas, incluyendo las formas en gotas, en los linfomas cutneos de clulas T
(micosis fungoide) y en casos muy extensos de mastocitosis (urticaria pigmentosa y formas
cutneas difusas). La PUVA-terapia tpica, es decir con aplicacin tpica de psoraleno, o sistmica
se puede utilizar en casos seleccionados de vitligo, siempre teniendo presente el elevado riesgo
de estos pacientes de sufrir quemaduras en las zonas acrmicas e iniciando el tratamiento con
dosis muy bajas de radiacin. Otras indicaciones son la dermatitis atpica grave (Fig. 3), la
pitiriasis liquenoide, la alopecia areata, el prurito, el liquen plano y la enfermedad del injerto
contra el husped crnica. La fototerapia UVA1 combinada con calcipotriol ofrece buenos
resultados para el tratamiento de la morfea infantil y la fototerapia UVB TL01 en vitligos infan-
tiles extensos.
Se ha hablado mucho de los efectos carcinognicos de la fotoquimioterapia debido a su accin
sobre el ADN. Estos efectos son acumulativos, estimndose un riesgo significativo de desarro-
llar tumores cutneos en la tercera dcada de la vida, incluyendo melanomas, carcinomas
basocelulares y carcinomas escamosos, a partir de 80 sesiones.
Una modalidad especial de la fotoquimioterapia es la fototerapia extracorprea o fotofresis. Con-
siste en administrar psoralenos orales, realizar un afresis de leucocitos e irradiarlos con UVA ex vivo,
volviendo a reinfundirlos posteriormente. En nios se ha utilizado con resultados esperanzadores en
la enfermedad del injerto contra el husped aguda y crnica resistentes a la corticoterapia.

V. Garca-Patos
Lser
El lser (light amplification stimulated emisin of radiation) se basa en la utilizacin teraputica
de energa lumnica monocromtica, coherente y de alta potencia. Al igual que la luz ultravioleta,
la luz lser es una radiacin electromag-
ntica que destruye por fotocoagulacin
distintas estructuras de la piel. Segn la
longitud de onda de la radiacin utili-
zada y los intervalos y la frecuencia de
los disparos se destruyen selectivamente
(fototermlisis selectiva) distintas estruc-
turas en funcin de su color, respetan-
do al mximo las estructuras circundan-
tes. Se puede decir que no existe un l-
ser universal, que sirva para todo, y cada
tipo tiene unas indicaciones muy con-
cretas.
El primer lser utilizado en dermatolo-
ga fue el lser de dixido de carbono.
Tiene una longitud de onda de 11600
nm, que es selectivamente absorbida
por los medios acuosos. Puede utilizar-
se para vaporizar lesiones o como ins-
trumento de corte de gran precisin. En
nios, puede ser til para el tratamien-
to de algunas verrugas vulgares, condi-
lomas acuminados, nevos epidrmicos
y angiofibromas faciales en pacientes
con esclerosis tuberosa, previa aneste-
sia local o general.
Otro lser muy utilizado en pediatra es
el lser de colorante pulsado, que emi-
te una luz amarilla de 577 nm de longi-
Figura 4. El lser de colorante pulsado facilita la curacin de tud de onda, muy eficaz para coagular
los angiomas ulcerados del rea genital, aunque no elimina su
componente profundo. vasos superficiales de pequeo dime-
tro ocasionando una mnima lesin
perifrica. Su indicacin principal son las
malformaciones capilares o, mal llamadas, angiomas planos, tipo nevo flameo o mancha en
vino de Oporto y los hemangiomas ulcerados, tpicos del rea anogenital (Fig. 4). A pesar de
que se utilice de forma temprana para tratar los verdaderos hemangiomas infantiles en fase
proliferante, no previene la progresin del componente profundo. Para tratar lesiones extensas,
que requieren un gran nmero de impactos, suele ser necesaria una anestesia general y la
utilizacin de protectores oculares adecuados. Los hemangiomas con un componente profun-
do o vasos de dimetro mediano, que no responden al lser pulsado de colorante, pueden
tratarse con el lser de neodimio-YAG. Este tipo de lser es el que mayor versatilidad ofrece

Contraindicaciones de la PUVA-terapia
Absolutas
Xeroderma pigmentoso
Sndrome de Gorlin (carcinoma basocelular nevoide)
Sndrome del nevo displsico hereditario
Lupus eritematoso sistmico
Dermatomiositis
Tricotiodistrofia
Sndrome de Bloom
Sndrome de Cockayne
Melanoma maligno previo
Relativas
Mayores
Edad inferior a 10 aos*
Cncer cutneo no melanoma previo o concurrente
Exposicin previa a arsnico o radiaciones ionizantes
Lesiones cutneas premalignas concomitantes
Tratamiento inmunosupresor concomitante
Embarazo
Porfiria
Menores
Edad inferior a 16 aos*
Cataratas
Penfigoide ampollar
Pnfigo
Tratamiento previo o concomitante con metotrexto
Hepatopata
Cncer previo
* La edad lmite puede ser inferior si se utilizan psoralenos tpicos.

Slo si se usan psoralenos orales.

V. Garca-Patos
(diferentes longitudes de onda y diferentes modos de emisin) y cada vez existen ms trabajos que
defienden su utilizacin para el tratamiento de lesiones pigmentadas, tales como las mculas
caf con leche, las melanocitosis drmicas (como por ejemplo, el nevo de Ota), el nevo de Becker,
el nevo epidrmico, los nevos spilus, los tatuajes e incluso, los nevos melanocticos congnitos.
Radioterapia
La radioterapia actualmente se utiliza casi exclusivamente para el tratamiento de tumores ma-
lignos y ha quedado prcticamente abandonada para las dermatosis inflamatorias y los tumo-
res malignos, salvo muy contadas excepciones. Los aparatos ms utilizados en dermatologa
durante aos han sido los de radioterapia de contacto con tubos tipo Siemnes (Dermopan) o
Philips, que proporcionan la mxima accin ionizante sobra la zona tratada, con mnima actua-
cin en los tejidos perifricos sanos. Como la distancia entre el tupo y la piel es muy pequea y
se pueden disear campos a medida en cada paciente es una tcnica muy selectiva.
Aunque la radioterapia se ha propuesta como una opcin en casos desesperados de
hemangiomas infantiles, especialmente orbitarios, debe valorase siempre el riesgo de desarro-
llar cataratas y neoplasias, sobretodo angiosarcomas, al cabo de los aos.
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Teraputica sistmica en dermatologa peditrica
V. Garca-Patos, G. Aparicio
El tratamiento sistmico es uno de los pilares de la teraputica dermatolgica en la infancia. Al

igual que ocurre con todos los tratamientos, las indicaciones deben estar bien definidas, debe
prestarse atencin a las contraindicaciones absolutas y relativas y deben ponderarse los bene-
ficios esperados frente a los posibles efectos adversos.
Las principales ventajas de los tratamientos sistmicos respecto a los tpicos son su accin
generalmente ms intensa y rpida, su administracin ms cmoda, que favorece el cumpli-
miento de la pauta prescrita, y la disponibili-
dad de formas galnicas con dosis ms
Tabla 1. Principales grupos de estandarizadas. Por el contrario, la mayor
medicamentos sistmicos utilizados desventaja es que aparezcan efectos adver-
en dermatologa peditrica sos, potencialmente muy graves e imprevisi-
bles.
1. Corticoides Con fines didcticos y sin pretender una revi-
2. Antihistamnicos sin exhaustiva del tema, en la tabla 1 se
enumeran los principales grupos de medica-
3. Antibiticos mentos sistmicos que se utilizan para el tra-
4. Antivirales tamiento de las enfermedades derma-
tolgicas.
5. Antifngicos
6. Inmunosupresores Corticoides
7. Retinoides
Los corticoides tienen una accin
8. Miscelnea: colchicina, sulfona y antiinflamatoria debida en parte a la inhibi-
cin de la fosfolipasa A2. Este enzima es res-
antimalricos.
ponsable de la transformacin de los
fosfolpidos de la membrana celular en una
variedad de lpidos proinflamatorios, entre los que se incluyen las prostaglandinas, los leucotrienos
y el factor activador de las plaquetas. Otros posibles mecanismos de actuacin son su efecto
citosttico, la estabilizacin de la membrana de los lisosomas y la supresin de la expresin de
citocinas.
A la hora de prescribir corticoides sistmicos es necesario conocer las dosis equivalentes de las
diferentes molculas disponibles (tabla 2). Las principales normas a tener en cuenta a la hora
de prescribir un corticoide en un nio son: utilizarlos lo menos posible, durante el mnimo
tiempo necesario, teniendo siempre la precaucin de disminuir paulatinamente la dosis hasta
su suspensin, a la dosis ms baja eficaz y despus de estar convencidos de que no existe
contraindicaciones (lcera digestiva, hipertensin arterial, diabetes mellitus, psicopata o infec-
PROTO IV-TRATAMIENTO SISTEMICO 375 20/3/02, 07:50

Tabla 2. Equivalencias entre los diferentes corticoides sistmicos
Sustancia mg
Cortisona 25
Hidrocortisona 20
Deflazacort 7,5
Prednisona 5
Prednisolona 5
Metilprednisolona 4
Triamcinolona 4
Dexametasona 0,75
Betametasona 0,75
cin aguda). Las indicaciones ms habituales en dermatologa peditrica estn resumidas en la

tabla 3. Vale la pena sealar que si bien su uso es muy extendido en las toxicodermias, sobre
todo en las graves, su indicacin es
cuanto menos controvertida. De hecho,
en algunos estudios se seala que los
paciente afectos de sndrome de
Stevens-Johnson o necrlisis epidrmi-
ca txica tienen una mayor tasa de
mortalidad si se tratan con dosis altas
de corticoides durante periodos de tiem-
po prolongados. Por tanto, si nos deci-
dimos a emplearlos, debe de ser duran-
te periodos cortos y de forma temprana
en el curso de la enfermedad. En las
urticarias graves pueden administrarse
tandas de corticoides, evitando su uso
En casos de dermatitis atpica grave es muy til la administra- en forma de monodosis e indiscrimina-
cin de una tanda de corticoides orales asociada a antibiticos damente en los servicios de urgencias.
antiestafiloccicos sistmicos. Los corticoides orales no son el
tratamiento de mantenimiento de la dermatitis atpica.
Las dosis y va a emplear dependen de
qu dermatosis queramos tratar. La ms
utilizada es la va oral y los corticoides ms empleados son la prednisona y la prednisolona, a
razn de 1-2 mg/Kg/d, en una nica toma diaria matinal o en dos tomas. Cuando sean nece-
sarios tratamientos largos son menos iatrognicas las pautas a das alternos. La va endovenosa
se utiliza en casos de reacciones anafilcticas y en forma de pulsos, administrando entre 0,5 y

Tabla 3. Indicaciones ms frecuentes de los corticoides sistmicos
1. Eczemas agudos graves (dermatitis atpica, dermatitis de contacto)

2. Reacciones anafilcticas (urticaria y angioedema)
3. Enfermedades del tejido conectivo (lupus eritematoso sistmico,
dermatomiositis)
4. Vasculitis sistmicas (prpura de Schnlein-Henoch con afectacin renal,
panarteritis nodosa cutnea grave o sistmica)
5. Enfermedades ampollares autoinmunes
6. Toxicodermias
7. Hemangiomas con riesgo vital, gigantes, ulcerados o en localizaciones
comprometidas, bien desde el punto de vista funcional o desde el punto
de vista esttico
8. Liquen plano cutneo y/o mucoso grave
9. Piodermia gangrenosa
1 g de metilprednisolona en una sola inyec- Tabla 4. Efectos secundarios ms

cin, que permite mejores resultados en comunes de los corticoides
menos tiempo, pero no est exenta de ries- sistmicos
gos (trastornos hidroelectrolticos, alteracio-
nes cardacas, psicosis e infartos cerebrales).
En todos los casos se debe realizar con- 1. Sndrome de supresin
comitantemente proteccin gstrica. Los prin- glucocorticoideo
cipales efectos secundarios de los corticoides
sistmicos se exponen en la tabla 4. 2. Osteoporosis
3. Diabetes corticoidea
Antihistamnicos 4. Cushing yatrgeno
Los antihistamnicos actan por inhibicin 5. Retraso del crecimiento

competitiva y selectiva de los receptores H1 6. Cataratas y glaucoma
o H2. Hasta hace unos aos se dispona de
numerosos antihistamnicos H1, actualmen- 7. Hipertensin arterial
te denominados clsicos o de primera gene-
8. Insuficiencia cardaca
racin, entre los que se incluye en la difenhi-
dramina, la prometazina, la ciproheptadina, 9. Miopata

la clemastina, la dexclorfeniramina y la
hidroxicina. Sus efectos secundarios, es-
pecialmente la sedacin y en ocasiones
la accin anticolinrgica, motivaron la
investigacin de nuevas molculas que
los obviasen. Los antihistamnicos deno-
minados no sedantes o de segunda ge-
neracin tienen una mayor afinidad por
los receptores H1 perifricos que por los
cerebrales y los colinrgicos y su capa-
cidad de penetracin a travs de la ba-
rrera hematoenceflica es mnima. En-
tre ellos se encuentran la mizolastina con Los imptigos con ms de 3 lesiones cutneas y el sndrome
un efecto antiinflamatorio aadido, el de la escaldadura estafiloccica requieren tratamiento con
astemizol, la cetirizina, la loratadina, la antibiticos antiestafiloccicos y antiestreptoccicos
ebastina y la fexofenadina. Entre los sistmicos (endovenosos en casos graves).
antihistamnicos H2 se encuentran la
cimetidina, la ranitidina y la doxepina (antidepresivo tricclico con efecto antagonista H1 y H2,
aunque no est aprobado su uso en menores de 12 aos).
Son activos por va oral, pero se dispone de preparados intramusculares e intravenosos para su
empleo en situaciones de emergencia. El riesgo de provocar dermatitis de contacto al exponer-
se al sol hace desaconsejable su uso tpico.
Son indicaciones de los antihistamnicos las dermatosis pruriginosas y alrgicas, en especial la
dermatitis atpica, la dermatitis de contacto, la urticaria y las mastocitosis. Se utilizan como
coadyuvantes de otros tratamientos. Debido a su efecto sedante, buscado en el tratamiento de
muchos de estos procesos, los ms eficaces en la prctica diaria son los anti-H1 de primera
generacin. La dosis habitual de la
hidroxicina es 1-2 mg/kg/d, repartida en
3 4 tomas, teniendo presente que los
preparados comercializados en forma de
jarabe tienen un excipiente alcohlico.
Los anti-H2 (cimetidina) se han utiliza-
do como inmunomoduladores en casos
de moluscos contagiosos y verrugas in-
tratables con otros tratamientos conven-
cionales.
Antibiticos
Las tias del cuero cabelludo deben tratarse siempre con Los antibiticos constituyen uno de los
antifngicos orales, pudindose aadir corticoides orales los
primeros das a fin de evitar las reacciones eczematosas pilares teraputicos en dermatologa
generalizadas (mquides) y reducir el riesgo de alopecia peditrica. Sus principales indicaciones
cicatrizal. Es recomendable realizar tambin un cultivo son: el imptigo con tres o ms lesiones
bacteriolgico y si existe fiebre asociar empricamente un
o cuando afecta a pacientes inmuno-
antiestafiloccico oral.

deprimidos, las celulitis y las linfangitis,

las fascetis (siendo imprescindible el
desbridamiento quirrgico amplio con-
comitante), los panadizos, la escarlati-
na, la enfermedad perianal estrep-
toccica que no responde al tratamien-
to tpico, la dactilitis ampollar distal, el
sndrome de la escaldadura estafilo-
ccica, el sndrome del shock txico y
todas las dermatosis que secundaria-
mente se sobreinfectan, teniendo espe-
cialmente en cuenta el eczema atpico.
La erupcin variceliforme de Kaposi en nios con dermatitis Los grmenes implicados habitualmen-
atpica requiere ingreso y tratamiento endovenoso con
aciclovir. te son las bacterias pigenas, v.g.
estafilococos y estreptococos, por lo que
los antibiticos tienen que ser activos
frente ambos cuando el tratamiento sea
emprico. En la celulitis en nios me-
nores de 3 aos el principal responsa-
ble es Haemophilus influenzae.
Los antibiticos sistmicos activos fren-
te a estafilococos son: amoxicilina-ci-
do clavulmico, cloxacilina, cido
fusdico, cefalosporinas y macrlidos.
Cuando se trate de infecciones
estreptoccicas se pueden emplear
penicilinas, cefalosporinas y macr-
lidos. Las dosis establecidas son:
amoxicilina-cido clavulnico, reparti-
do en tres tomas: 0-12 Kg, 40 mg/kg/ El tratamiento de eleccin del acn ndulo-qustico en
d; 12-40 Kg, 20 mg/kg/d, > 40 Kg, adolescentes es la isotretinona oral, remarcando siempre su
500/125 mg/8 horas; y cloxacilina, 50- potencial teratognico hasta un mes despus de finalizarlo.
100 mg/kg/d, repartido en cuatro to-
mas.
Las cefalosporinas son betalactmicos bactericidas muy utilizados en pediatria por su cmoda
dosificacin (dos tomas diarias). Las ms empleadas son las de segunda generacin, incluyen-
do cefaclor y cefuroxima-axetilo.
La eritromicina, la josamicina, la claritromicina y la azitromicina son efectivos en infecciones
por estafilococos y estreptococos, aunque la eritromicina no es recomendable en infecciones
estafiloccicas porque desarrolla resistencias con gran facilidad. Los nuevos macrlidos se ab-
sorben mejor, se toleran mejor y tienen una posologa ms cmoda que la eritromicina. Al igual
que la clindamicina, pueden utilizarse en alrgicos a penicilinas.
Las tetraciclinas y sus derivados son uno de los tratamientos ms eficaces contra el acn, por su

efecto antibacteriano (frente a Propionibacterium acnes) y antiinflamatorio y su difusin en

medios lipdicos. No deben administrarse en menores de 8 aos y los ms utilizados son la
minociclina y la doxiclina, a razn de 100 mg/da en una sola toma, por la noche y con abun-
dante ingesta de agua, en tandas de 6 a 8 semanas.
Antivirales
El uso de antivirales sistmicos en dermatologa peditrica se limita a las infecciones por los
virus del herpes simple y varicela zoster. En el caso del herpes simple, las principales indicacio-
nes son las primoinfecciones graves (sobretodo en forma de gingivoestomatitis) o en pacientes
inmunodeprimidos, las infecciones herpticas neonatales y la erupcin variceliforme de Kaposi,
propia de pacientes con dermatitis atpica. En la mayora de estas circunstancias es de eleccin
la va endovenosa (250 mg/m2/8 horas durante 7-10 das). El nico antiviral autorizado para los
nios hasta la fecha es el aciclovir, aunque es posible que la utilizacin de valaciclovir y famciclovir
sea segura y eficaz y tenga una posologa ms cmoda.
El tratamiento especfico o no de la varicela en los nios es motivo de controversia, aunque
algunos estudios sugieren que la gravedad, la duracin y las secuelas de las lesiones cutneas
son menores si se administran antivirales sistmicos. Entre las razones que pretenden justificar
su uso es que el coste del tratamiento es menor que el derivado de las implicaciones socio-
laborales que supone tener al nio en casa hasta que se resuelvan las costras. La pauta de
aciclovir es 200 mg x 5 veces al da en nios de 0 a 2 aos; dosis de 400 mg x 5 veces al da en
nios de 2 a 6 aos; y dosis de 800 mg x 5 veces al da en mayores de 12 aos. Por supuesto,
es una indicacin de tratamiento antiviral endovenoso el herpes zoster en nios
inmunodeprimidos, a razn de 7,5-10 mg/Kg/8 horas, vigilando siempre la funcin renal.
Antifngicos
En la actualidad disponemos de tres grupos de antifngicos sistmicos: los polienos (anfotericina
B); los azoles, que incluyen los imidazoles (ketoconazol y miconazol) y los triazoles (fluconazol e
itraconazol); y las alilaminas. Otros antifngicos sistmicos son la griseofulvina, el tolnaftato y
la flucitosina. Los antifngicos ms utilizados en pediatra se resumen en la tabla 5.
La mayora de antifngicos actan por lesin directa e inhibicin de la sntesis de la membrana
celular fngica, a excepcin de flucitosina, que es un anlogo de pirimidina y acta por altera-
cin de la sntesis del ADN y del ARN.
Los principales efectos secundarios de cada uno de ellos son: cefalea y nauseas con la
griseofulvina; alteraciones gastrointestinales y hepatitis con los azoles (mucho ms frecuente
con el ketoconazol que con los ms modernos); alteraciones gastrointestinales y disgeusia con
la terbinafina; y nefrotoxicidad con la anfotericina B. Hay que tener presente que la mayora de
antifngicos interaccionan con un gran nmero de medicamentos, entre los que destacan la
ciclosporina, los barbitricos, la cimetidina y la warfarina.
En las tias del cuero cabelludo y siempre que se afecten zonas pilosas, es necesario adminis-
trar antifngicos sistmicos. El estndar contina siendo la griseofulvina, que con los prepara-
dos disponibles en nuestro medio (formas no ultramicronizadas) debe administrarse a razn de

Tabla 5. Antifngicos sistmicos
Antifngico Dermatofitos Levaduras Dosis
Griseofulvina Fungisttico Inactiva Ultramicronizada 5-10 mg/kg/d

(mximo 750 mg)
No micronizada 15-20 mg/kg/d
Itraconazol Fungisttica Fungisttico 5 mg/kg/d

o 8 mg/kg un da cada 7 das
Fluconazol Fungisttico Fungisttico 3-6 mg/kg/d
Terbinafina Fungicida Fungisttico 62,5 mg/d (10-20 kg)

125 mg/d (20-40 kg)
250 mg/d (>40 kg)
15 a 20 mg/kg/da en una o dos tomas, hasta un mnimo de 2 3 semanas despus de la

curacin clnica. La nica forma galnica son los comprimidos, con un sabor muy amargo que
dificulta su administracin en nios pequeos. La absorcin intestinal se ve favorecida con la
ingesta concomitante de grasas (leche o chocolate). La terbinafina y el itraconazol tambin son
buenas opciones. En las fases iniciales o si se trata de lesiones muy inflamatorias es conveniente
administrar simultneamente una tanda de corticoides orales (0.5 mg/kg/da) durante los pri-
meros 7-10 das para evitar, en la medida de lo posible, la alopecia cicatrizal y las reacciones
eczematosas generalizadas (mquides). Las tias del cuerpo extensas (> 3 lesiones), muy
inflamatorias o que afectan zonas hiperqueratsicas, como las palmas y las plantas, tambin
requieren antifngicos sistmicos. La onicomicosis, infrecuente en nios, es preferible tratarla
con los nuevos antifngicos, tales como la terbinafina y el itraconazol. Existen pautas continuas
y pulstiles (1 da de tratamiento a la semana o 1 semana de tratamiento al mes), con resulta-
dos similares.
Las candidosis cutneomucosas se tratan tpicamente. Slo en las formas diseminadas
(neonatos, adolescentes adictos a drogas por va parenteral o inmunodeprimidos) realizaremos
tratamiento sistmico, preferentemente con anfotericina B o fluconazol.

Inmunosupresores
Ciclosporina
La ciclosporina A se utiliza para prevenir el rechazo en pacientes con rganos transplantados y
en diversas enfermedades inflamatorias cuya patogenia parece estar relacionada con la activa-
cin de los linfocitos T. Sus principales indicaciones en dermatologa peditrica, aunque muy
restringidas, son la dermatitis atpica y las psoriasis graves que no responden a otros tratamien-
tos, algunas conectivopatas (sobre todo la dermatomiositis, con el objetivo de ahorrar corticoides),
la piodermia gangrenosa y la enfermedad del injerto contra el husped que aparece como
complicacin de los alotransplantes de mdula sea. Se utiliza a dosis de 3 a 5 mg/kg/da,
fraccionada en dos o tres tomas, por va oral. Deben vigilarse peridicamente la tensin arterial
y los niveles de creatinina, utilizando las dosis menores posibles durante el mnimo tiempo
necesario. No es infrecuente observar recadas al suspender el tratamiento en casos de psoriasis
o de dermatitis atpica. Sus riesgos ms destacables a largo plazo son el desarrollo de linfomas
y de cncer cutneo no melanoma.
Metrotexate
Es un antagonista del cido flico muy eficaz para el tratamiento de la artropata psorisica.
Tambin puede utilizarse en psoriasis graves infantiles a dosis de 1 mg/kg en monodosis sema-
nal, sin sobrepasar los 15 mg semanales, por va oral o intramuscular. Su empleo en nios debe
estar muy restringido, dado el gran nmero de efectos secundarios: mucositis, alteraciones
gastrointestinales, pancitopenia y fibrosis heptica. Se puede utilizar como ahorrador de
corticoides en la dermatomiositis infantil con afectacin cutnea intensa. A las 48 horas de su
administracin es conveniente dar suplementos de cido flico.
Retinoides
Son derivados de la vitamina A que se pueden administrar por va tpica u oral. Entre estos
ltimos estn el cido 13-cis-retinoico (isotretinona) y el acitretino.
La isotretinona est indicada para el tratamiento del acn moderado o grave (ndulo-qustico,
ppulo-pustuloso extenso, cicatrizal, con dismorfofobia...) y su tasa de xitos supera el 95%, sin
recadas posteriores en ms de dos tercios de los pacientes. Sus efectos secundarios ms cono-
cidos son: en primer lugar la teratogenicidad, que persiste hasta 1 mes despus de haber
finalizado el tratamiento, la sequedad de piel y mucosas (queilitis exfoliativa), la dislipemia
(hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia), la elevacin de las transaminasas, la fotosensibilidad
y, con especial trascendencia en nios y adolescentes, las alteraciones msculoesquelticas
(hiperostosis y calcificacin de las epfisis que impiden el crecimiento si se administran trata-
mientos prolongados). Es imprescindible realizar controles bioqumicos antes de iniciar el trata-
miento, al cabo de 5-6 semanas y al finalizar el mismo. Las dosis oscilan entre 0.5 y 1 mg/kg/
da, divididas en dos o tres tomas, y se recomienda alcanzar una dosis acumulada de 120 mg/
kg, lo que implica unos 5 meses de tratamiento.
El acitretino es el metabolito activo del etretinato. Se utiliza como tratamiento de casos selec-
cionados de psoriasis pustulosa, eritrodermia psorisica y psoriasis en placas extensa y recalci-

trante. Ocasionalmente tambin se puede utilizar en los trastornos de la queratinizacin, inclu-

yendo las ictiosis graves, las queratodermias hereditarias y la pitiriasis rubra pilar. Se administra
en forma de tandas cortas con el fin de lograr una mejora transitoria de todas estas enferme-
dades. Debe recordarse que su efecto teratognico persiste hasta dos aos despus de haber
finalizado el tratamiento, por lo que debe evitarse su uso en preadolescentes y adolescentes,
que no vamos a poder controlar durante todo ese tiempo. El riesgo de que produzca una calci-
ficacin prematura de las epfisis es superior al de la isotretinona.
Miscelnea
Sulfona
Es un tratamiento clsico de la lepra, pero dado que inhibe la sntesis del cido folnico y tiene
accin antiinflamatoria tambin es til en algunas dermatosis en las que estn implicados los
neutrfilos y los eosinfilos. Entre ellas destaca la dermatitis herpetiforme (junto a la dieta
exenta de gluten), la dermatosis ampollar crnica de la infancia (permitiendo el ahorro de
corticoides orales) y en una forma peculiar de vasculitis crnica, denominada eritema elevatum
diutinium. Los efectos secundarios ms conocidos son la metahemoglobinemia, la hemlisis, la
agranulocitosis y la neuropata perifrica. Antes de su administracin debe descartarse que
exista un dficit de glucosa 6-fosfato-deshidrogenasa y peridicamente se realizar un
hemograma, incluyendo cifras de reticulocitos y de haptoglobina. Para reducir su efecto hemoltico
se recomienda administrar simultneamente vitamina E o cimetidina orales durante el primer
mes del tratamiento. Las dosis iniciales son de 25 a 50 mg/d, pudiendo aumentar hasta 100-
200 mg/da segn la respuesta y la tolerancia.
Colchicina
Tiene una accin antimittica, pero sus efectos en algunas dermatosis dependen ms de su
capacidad para inhibir la quimiotaxis de los neutrfilos. Se emplea con resultados dispares para
el tratamiento de las aftosis orales (formas simples graves y asociadas a aftas genitales o enfer-
medad de Behet), en la dermatosis ampollar crnica de la infancia, en la psoriasis pustulosa,
en la policondritis recidivante, en las vasculitis, en la epidermlisis ampollar adquirida y en el
sndrome de Sweet. La dosis recomendada es de 0,5-1 mg/d va oral y su efecto secundario ms
comn son las alteraciones gastrointestinales (diarrea).
Antimalricos
Clsicos en el arsenal teraputico del dermatlogo, el mecanismo de accin de los antipaldicos

es complejo y poco conocido, interfiriendo con varios procesos biolgicos: se unen al ADN,
estabilizan las membranas celulares, inhibes enzimas hidrolticos, interfieren con la sntesis de
prostaglandinas y bloquean la quimiotaxis de linfocitos y neutrfilos. Sus indicaciones ms des-
tacadas en pediatra son el lupus eritematoso cutneo, la erupcin polimorfa lumnica y la
urticaria solar. La hidroxicloroquina (hasta 400 mg/d) tiene menor toxicidad ocular que la
cloroquina (4 mg/kg/da), siendo imprescindibles los controles oftalmolgicos semestrales. Esta
toxicidad depende de la dosis total acumulada.

BIBLIOGRAFA
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Toxicodermias
Toxicodermias
V. Garca-Patos , D. Garca
Las toxicodermias son una complicacin frecuente e importante en la prctica mdica. El papel
protagonista en su diagnstico, tratamiento y prevencin corresponde al mdico responsable
del paciente que las presenta. El dermatlogo es quien mejor puede definir el patrn clnico en
muchos casos y colaborar en la identificacin del agente causal.
CONCEPTO
Las toxicodermias son dermatosis que pueden afectar la piel, las mucosas y/o los anejos. Estn
causadas por el efecto nocivo de diversas sustancias, generalmente medicamentos, que pene-
tran en el organismo por diferentes vas (oral, inhalatoria, parenteral, tpica...).
EPIDEMIOLOGA
Los trastornos mucocutneos son el efecto adverso farmacolgico ms frecuente (25-30% del
total). No existen datos epidemiolgicos de su prevalencia en la infancia, si bien la administra-
cin cada vez ms frecuente de medicamentos en este grupo de pacientes, sobretodo hospita-
lizados, hace que cada da sean ms comunes.
ETIOLOGA
Aunque cualquier medicamento puede causar una toxicodermia, la mayora de episodios son
producidos por unos pocos grupos farmacolgicos. En pediatra, los ms frecuentemente impli-
cados son los antibiticos (betalactmicos y sulfamidas), los anticomiciales (fenitona y
carbamacepina) y los analgsicos/antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), tales como la
fenilbutazona, la aspirina y las pirazolonas.
Factores predisponentes
Entre estos factores destacan el sexo femenino, la polimedicacin, las enfermedades subyacen-
tes (alteraciones inmunolgicas, neoplasias...), las infecciones virales (sobretodo por virus de
Epstein-Barr, citomegalovirus y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)), la exposicin so-
lar y las propiedades farmacolgicas y va de administracin del medicamento (en especial la
va oral).
PROTO IV-TOXICODERMIAS 385 20/3/02, 07:52

V. Garca-Patos, D. Garca
PATOGENIA
Aunque es poco conocida posee tres grandes ejes: predisposicin gentica, alteraciones del
metabolismo detoxificador farmacolgico y alteraciones del sistema inmune. Desde el punto de
vista patognico las toxicodermias pueden subdividirse en: reacciones inmunolgicas (media-
das por mecanismos de hipersensibilidad tipo I y IV) y no inmunolgicas (sobredosificacin,
teratogenicidad, interacciones o acumulacin).
MANIFESTACIONES CLNICAS
Las toxicodermias pueden imitar cualquier dermatosis. El reconocimiento de sus principales
patrones clnicos es necesario para diagnosticarlas, aunque no identifican al frmaco responsa-
ble. Un mismo medicamento puede producir diferentes patrones y un mismo patrn puede
estar causado por diferentes compuestos. Los patrones por orden de frecuencia decreciente en
la infancia son:
Exantemas
Son el patrn ms frecuente (60%) e imitan a los exantemas virales clsicos, por lo que se
subdividen en escarlatiniformes (mculas y ppulas pequeas y confluentes, llegando a formar
grandes placas generalizadas), morbiliformes (mculas y ppulas ms grandes que aunque
tienden a confluir en placas, respetan grandes zonas de la superficie corporal, como en el
sarampin) y roseoliformes (mculas asalmonadas no confluentes que se inician en el tronco y
progresan centrfugamente, afectando palmas y plantas). El estado general es bueno y la remi-
sin es rpida, aunque ocasionalmente pueden evolucionar a formas ms graves. En una revision
de unos 6000 nios, un 7.3% de los que recibieron antibiticos orales desarrollaron un exante-
ma. El medicamento implicado con mayor frecuencia fue el cefaclor (4.79%), seguido de las
penicilinas (2.72%), de las sulfonamidas (3.46%) y de otras cefalosporinas (1.04%). En funcin
del nmero de pacientes que recibi cada medicamento, la incidencia de exantema fue del
12.3%, 7.4%, 8.5% y 2.6% en cada uno de los grupos anteriores, respectivamente.
Eritema fijo pigmentario

Suele estar relacionado con analgsicos-antiinflamatorios, sulfamidas y antibiticos. A las po-
cas horas de la exposicin aparecen placas violceas redondeadas, ocasionalmente ampollares,
sobretodo en flexuras, zonas de presin y mucosas. Es tpico que curen dejando una mcula
pizarrosa residual, sobre la que reaparecen las lesiones si se readministra o se aplica tpicamente
el medicamento causal (Fig. 1).
Urticaria y angioedema
Un 15-30% de urticarias son producidas por medicamentos, aunque no se diferencian
clnicamente de las formas idiopticas. Consisten en habones pruriginosos que regresan espon-
tneamente en 4-6 horas. Indican gravedad la persistencia de los habones individualizados

Toxicodermias
ms de 24 horas (sospecha de urticaria-vasculitis), la afectacin sistmica (sospecha de anafi-

laxia) y el edema facial (sospecha de angioedema). Suele estar causada por aspirina o
betalactmicos (Fig. 2).
El angioedema es una forma de urticaria en la que se afecta el tejido celular subcutneo.
Cuando compromete la cara es una urgencia vital ya que puede obstruirse la va area. Requie-
re una terapia agresiva inmediata con adrenalina, corticoides, antihistamnicos e, incluso,
traqueotoma. Generalmente es causado por penicilina, anestsicos y contrastes radiolgicos.
Erupciones acneiformes
Se caracterizan por la aparicin brusca de ppulas y pstulas monomorfas, sin comedones, en
frente, hombros y brazos. Pueden ser desencadenadas por tratamientos hormonales (corticoides,
hormonas sexuales y tiroideas), sustancias halogenadas (bromo, yodo), vitaminas, isoniazida y
anticonvulsivantes (Fig. 3).
Fig.1. Eritema fijo pigmentario por sulfamidas. Fig.2. Urticaria aguda por amoxicilina.

Vasculitis
Slo el 10% de las vasculitis tienen una
etiologa medicamentosa, manifestn-
dose como vasculitis leucocitoclsticas
con la tpica prpura palpable, locali-
zada sobretodo en las extremidades in-
feriores. Ocasionalmente puede afectar
a rganos internos (rin, corazn, h-
gado...) con peligro para la vida del pa-
ciente. En nios se han asociado con
cefaclor, penicilina y sulfamidas.
Fig. 3. Acn cortisnico
Enfermedad del suero

De forma similar a las formas idiopticas cursa con fiebre, artralgias y una erupcin morbiliforme
o urticariforme, de inicio acral y posterior generalizacin. Ocasionalmente hay glomerulonefritis,
serositis o neuritis. Suele ser producida por derivados proteicos como las inmunoglobulinas y
antibiticos, especialmente el cefaclor.
Complejo sndrome de Stevens-

Johnson (SSJ) / necrlisis epidr-
mica txica (NET)
Su etiologa es fundamentalmente
far macolgica, destacando las
sulfamidas, los anticomiciales, los
AINEs, el alopurinol, los betalactmicos
y la nevirapina (un antirretroviral). Aun-
que tiene similitudes con el eritema
multiforme (EM) es una entidad inde-
pendiente. Aparece entre 1 y 3 sema- Fig. 4. Necrlisis epidrmica txica por ibuprofeno.
nas desde el inicio de la medicacin res-
ponsable, generalmente precedido por un cuadro pseudogripal. Se caracteriza por la aparicin
rpida (en 1-3 das), generalizada y preferentemente troncal, de mculas eritematosas, purpricas
o de morfologa similar a las lesiones en diana del EM, aunque de morfologa ms variable y
atpica. La piel se desprende al frotar (signo de Nikolsky) y rpidamente suelen aparecer vescu-
las y ampollas que dan lugar a un desprendimiento epidrmico, cuya extensin total sirve para
subclasificar esta enfermedad (SSJ cuando el rea desepitelizada es inferior al 10% de la super-
ficie corporal total (SCT), NET o sndrome de Lyell cuando es superior al 30% (Fig. 4) y de
cuadros de solapamiento cuando se sita entre el 10 y el 30% de la SCT). La afectacin visceral
y mucosa es casi constante. Su mortalidad es importante y oscila entre cifras inferiores al 5% en
el SSJ y el 30% para la NET.

Toxicodermias
Sndrome de hipersensibilidad medicamentosa

Aparece progresivamente a las 2-6 semanas del inicio de la medicacin, especialmente
anticonvulsivantes (hidantonas, barbitricos y carbamazepina) y sulfamidas. Es un cuadro po-
tencialmente letal que se caracteriza por la presencia de un exantema que puede evolucionar
hacia una eritrodermia exfoliativa con una tonalidad ciantica, acompandose de
sintomatologa sistmica como fiebre, adenopatas, hepatitis, nefritis intersticial, artralgias, carditis
y eosinofilia. Pese a la retirada del frmaco la hepatitis puede persistir durante meses y algunos
casos desarrollan linfomas a largo plazo.
Reacciones de fotosensibilidad
Son reacciones cutneas frente a medicamentos orales o tpicos, que aparecen tras una expo-
sicin solar normal. El principal responsable en nios es el naproxeno. Existen dos grandes
tipos: fototoxia y fotoalergia. Las fototoxias son ms frecuentes, simulan una quemadura solar
limitada a reas fotoexpuestas y aparecen inmediatamente tras la fotoexposicin. En cambio,
las fotoalergias simulan un eczema de contacto que se extiende ms all de las reas
fotoexpuestas y precisan de una sensibilizacin previa y de un perodo de latencia entre la
exposicin y la clnica.
Eritrodermia
Hasta el 45% de los casos son farmacolgicos, pudiendo aparecer de novo o a partir de otros
patrones. Cursa con un eritema descamativo generalizado y pruriginoso, a menudo asociado a
edema, alopecia y alteraciones ungueales y mucosas. Se relaciona principalmente con la peni-
cilina, las sulfamidas, la nitrofurantona, las sales de oro y los antipaldicos.
Otras manifestaciones clnicas

Otros patrones, tales como las erupcio-
nes liquenoides por isonizada, la
pustulosis exantemtica aguda genera-
lizada por betalactmicos o la
hiperpigmentacin flagelada por bleo-
micina son excepcionales en la infan-
cia.
Muchos frmacos pueden producir di-
versos patrones de alopecia, como los
citostticos, los anticoagulantes, las hor-
monas tiroideas, los anticonvulsivantes Fig. 5. Tricomegalia de las pestaas e hipertricosis por
ciclosporina A.
y los hipolipemiantes. La hipertricosis
puede ser causada por ciclosporina A
(Fig. 5), minoxidil, diazxido, esteroides,
hidantonas y D-penicilamina.

Entre las alteraciones de las mucosas cabe citar las mucositis por citostticos y la hiperplasia
gingival por hidantonas o ciclosporina A.
DIAGNSTICO
Las toxicodermias se diagnostican fundamentalmente por criterios clnicos. No es tarea fcil, ya
que pueden imitar cualquier dermatosis y cualquier frmaco puede causarlas. Para imputar a
un frmaco concreto la responsabilidad etiolgica, sobre todo en casos polimedicados, nos
basamos en los siguientes parmetros: ausencia de explicaciones etiolgicas alternativas, reac-
cin previamente comunicada en la literatura, intervalo adecuado (la mayora de toxicodermias,
excepto las reacciones uricariformes de tipo I, aparecen al cabo de 1-3 semanas de introducir
la medicacin, excepto cuando ha habido una sensibilizacin previa, en cuyo caso aparecen en
menos de 24-48 horas), mejora rpida con la retirada de la medicacin, recidiva al reintroducir
el frmaco (este mtodo puede ser peligroso, ya que puede provocar reacciones graves, por lo
que debe evitarse), y/o niveles txicos del frmaco en plasma.
Los casos en los que se producen reacciones frente a diferentes frmacos pueden deberse a
reacciones cruzadas entre frmacos de distintas familias y, sobretodo, de una misma familia.
Tambin puede ser que la reaccin sea frente a un mismo excipiente presente en los diversos
productos comerciales.
El estudio anatomopatolgico de las lesiones cutneas puede orientar en algunos casos hacia
su origen farmacolgico, pero no nos informa del medicamento responsable.
En el momento actual no existen pruebas diagnsticas lo suficientemente fiables ni prcticas
para usarse de forma estandarizada en la demostracin de la responsabilidad de un frmaco
en una reaccin cutnea. Estas pruebas slo detectan un nico tipo de reaccin alrgica para
algunos de los posibles antgenos de cada frmaco y no suelen estudiar los metabolitos
farmacolgicos ni las reacciones no inmunolgicas. Su utilidad es limitada ya que son frecuen-
tes los falsos positivos (que proscriben medicamentos inocentes tiles) y los falsos negativos
(que dan falsas seguridades). Pueden usarse tcnicas in vitro, aunque su utilidad es sobretodo
experimental. Tambin se usan mtodos in vivo, en las que se administran al paciente por va
oral o tpica los compuestos sospechosos. Sin embargo, estas ltimas pruebas son peligrosas,
ya que cabe la posibilidad de provocar una reaccin grave. Las pruebas epicutneas podran
ser tiles y seguras en casos seleccionados de exantema, eritrodermia, reacciones eczematosas,
erupcin fija pigmentada y pustulosis exantemtica aguda generalizada. Para el estudio de reac-
ciones urticariformes por betalactmicos se puede solicitar un RAST para detectar IgE especficas.
PRONSTICO
Generalmente es benigno, con tendencia a la resolucin espontnea en 1-3 semanas tras la
suspensin del frmaco causal. Cuando persiste pese a eliminar todos los frmacos sospecho-
sos suele ser debido a que el frmaco ha actuado desencadenado una dermatosis subclnica,

Toxicodermias
persiste prolongadamente en el organismo (por eliminacin lenta o depsito), no se ha retirado

el frmaco responsable, o bien estamos administrando un compuesto que tiene reactividad
cruzada con el agente causal.
Toda toxicodermia, por inocua que inicialmente pudiera parecer, tiene el potencial de evolucio-
nar hacia una forma grave, sobre todo en los pacientes infectados por el VIH. Los principales
marcadores clnicos y analticos de gravedad son: eritema confluente de rpida aparicin, signo
de Nikolsky positivo, ampollas y/o reas de piel denudada extensas, prpura palpable, necrosis
cutnea, dolor cutneo, urticaria generalizada con edema facial, mucositis, fiebre, taquipnea,
hipotensin, adenopatas, artralgias o artritis, eosinofilia, linfocitosis atpica y alteraciones de la
funcin heptica.
Las principales toxicodermias con un potencial riesgo vital son el angioedema, la enfermedad
del suero, las vasculitis, la eritrodermia, el sndrome de hipersensibilidad, el sndrome de Stevens-
Johnson y la necrlisis epidrmica txica. Todos estos cuadros pueden evolucionar hacia una
insuficiencia cutnea aguda (ICA), en la que se pierde, -de forma similar a los grandes quema-
dos-, la integridad estructural y/o funcional de una extensa superficie cutnea. La ICA se mani-
fiesta con un estado catablico muy intenso, alteraciones inmunolgicas, elevado riesgo de
infecciones, prdida de la homestasis trmica e hidroelectroltica y fracaso multiorgnico (car-
daco, renal, pulmonar...) con posibilidad de evolucin fatal.
TRATAMIENTO
Su principio fundamental es la retirada de todos los frmacos sospechosos, incluyendo los

productos homeopticos y de parafarmacia, as como toda medicacin no imprescindible, ya
que en caso contrario la enfermedad podra progresar por mantener un medicamento respon-
sable poco evidente. Generalmente, la sola retirada del agente responsable produce mejora y/
o curacin. Cuando sea preciso sustituir los medicamentos sospechosos, se deben utilizar com-
puestos pertenecientes a otros grupos farmacolgicos y sin reactividad cruzada con stos.
En caso de que entre los posibles responsables est un frmaco imprescindible y no haya mar-
cadores de gravedad, se puede mantener y observar la evolucin clnica durante 24-48 horas,
siempre y cuando no estn presentes frmacos de alto riesgo ni marcadores de gravedad
(sulfamidas, anticomiciales, alopurinol, betalactmicos y AINEs).
Las formas leves slo suelen precisar tratamiento sintomtico, con antihistamnicos orales y
corticoides tpicos del tipo prednicarbato. Los corticoides orales generalmente son innecesa-
rios.
Siempre debe hacerse un seguimiento cercano las primeras 24-48 horas, debido a la posibili-
dad de evolucin a formas graves. Cuando las lesiones no regresen pese a la suspensin de los
medicamentos sospechosos, conviene revisar la historia clnica reinterrogando al paciente, ya
que puede haberse identificado errneamente al agente causal. Tambin se debe evaluar que
la nueva medicacin pautada no incluya ningn frmaco con reactividad cruzada con alguno
de los posibles agentes causales.
Las formas graves precisan hospitalizacin y, en algunos casos, ingreso en una unidad especia-

lizada de cuidados intensivos y/o quemados, donde se les manejar como a los grandes que-
mados, con medidas de soporte vital (control hidroelectroltico, trmico, metablico), cuidados
de mucosas y curas con antispticos para la prevencin de infecciones. El uso de corticoides
sistmicos est limitado a la anafilaxia, el angioedema, la eritrodermia, el sndrome de hiper-
sensibilidad y la enfermedad del suero. Su uso en el sndrome de Stevens-Johnson y la necrlisis
epidrmica txica es desaconsejado por la mayora de autores. La adrenalina es el tratamiento
de choque en el angioedema y la anafilaxia.
En cualquier caso, siempre se debe anotar en la historia clnica y en los informes que se entre-
guen al paciente todos y cada uno de los medicamentos que tomaba en el momento de apari-
cin de la toxicodermia y en el mes previo. Si slo se registran los frmacos ms sospechosos se
corre el riesgo de ignorar al autntico responsable y readministrarlo, pudiendo provocar una
recidiva, con evidentes implicaciones mdico-legales.
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Tratamiento tpico
Tratamiento tpico
M. A. Gonzlez Enseat
Los principios generales para el tratamiento de las enfermedades cutneas en el paciente

peditrico son similares a los del adulto, pero existen algunos aspectos nicos en el nio que
deben ser resaltados.
Existen mltiples preparados para uso tpico indicados para los adultos y muy pocos que hayan
sido estudiados en la infancia o especficamente diseados para ser utilizados en estas edades.
Por todo ello es necesario que exista informacin especfica de las frmulas y de los posibles
efectos secundarios en la poblacin peditrica.
En general, el fin de los tratamientos de las enfermedades cutneas es restaurar la apariencia
y la fisiologa normal de la piel. Si se utilizan drogas por va sistmica, la piel es slo uno ms de
los posibles rganos diana. Una medicacin administrada de forma sistmica alcanza la piel
despus de la absorcin gastrointestinal, biotransformacin heptica y la distribucin a los
distintos tejidos del organismo. Como es de esperar la farmacocintica de una droga adminis-
trada por va sistmica difiere mucho de la de una aplicada de forma percutnea. En este
ltimo caso, la droga se aplica directamente en el rgano diana, por dicho motivo la piel suele
ser la ruta de administracin preferida cuando se desea alcanzar una concentracin ptima de
medicacin.
Funcin barrera
La piel tiene unas propiedades de barrera. Una medicacin para ser eficaz aplicada de forma
tpica debe ser absorbida a travs de un estrato crneo inerte hacia una epidermis y dermis
activas metablicamente. El estrato crneo (la capa ms externa de la piel) representa la barre-
ra principal para la libre circulacin de sustancias a travs de la piel.
Factores que modifican la permeabilidad de los frmacos a travs de la piel

Edad. Los nios a trmino tienen una piel bien desarrollada, similar a la de los adultos. Sin
embargo, los prematuros de menos de 24 semanas de gestacin tienen una epidermis muy fina
con un estrato crneo poco desarrollado. Posteriormente la piel madura de forma rpida en 1
a 3 semanas, pero durante los primeros das despus del nacimiento constituye una barrera
muy deficiente con un aumento de la prdida de lquidos, una mala regulacin de la tempera-
tura y un aumento de la absorcin de medicamentos, lo que puede tener implicaciones toxi-
colgicas.
Tambin influye en el riesgo intoxicacin por absorcin sistmica de las drogas el que tengan
una mayor superficie corporal con relacin al peso.
Sin ttulo-12 287 28/1/02, 10:39

Regin anatmica. La absorcin de medicamentos vara segn el grosor de la capa crnea. Se

pueden enumerar en orden decreciente de absorcin: zona retroauricular, escroto, abdomen,
cuero cabelludo, antebrazo, pie y planta.
Apndices cutneos. La penetracin de drogas a travs de los apndices cutneos se denomi-
na rutas shunt y puede ser til para tratar enfermedades foliculares. Se ven modificadas si se
afectan los apndices por quemaduras, etc.
Hidratacin de la piel. La hidratacin es un factor importante en la penetracin de las drogas,
ya que sta aumenta si aumenta la hidratacin. Esto tambin afecta a las zonas ocluidas de la
piel como pliegues donde la absorcin de medicamentos es mayor.
Dao cutneo. Si el estrato crneo no est indemne o est alterado puede aumentar la absor-
cin, como ocurre, por ejemplo, en las ictiosis.
Tipo de droga. El conocimiento de las propiedades farmacolgicas de una droga es imprescin-
dible para realizar una teraputica racional. Para que una medicacin difunda a travs del
estrato crneo influyen el tamao, la forma de la molcula, las partes lipdicas y acuosas y el
pH de la droga y del tejido circundante.
Tipo de excipiente. El vehculo es la sustancia donde se disuelve el medicamento activo para su
aplicacin en la superficie cutnea. Suele ser farmacolgicamente inactivo pero puede tener
importantes propiedades fsicas haciendo que
se absorba ms o menos la medicacin o que
penetre a travs de los anejos cutneos. Tam-
bin puede producir sensibilizacin por l mis-
mo.
Los excipientes que contienen ms cantidad de
grasas que agua son las pomadas, de un 20-50
% de agua se denominan cremas y si contienen
mayor proporcin de agua lociones. Si un excipiente
es ms graso tiene propiedades oclusivas, que
pueden aumentar la absorcin del producto
activo.
El excipiente debe ser elegido de forma cuida-
dosa segn el tipo de lesin cutnea y la locali-
zacin. Por ejemplo una lesin muy exudativa
como un eczema agudo precisa ser tratada con
una excipiente en el que predomine el agua
como una crema (Fig.1). Por el contrario una
lesin cutnea muy seca y descamativa se de-
ben tratar con un excipiente ms graso como una
pomada o ungento (Fig.2). Zonas pilosas como
el cuero cabelludo se tratan cosmticamente
mejor con lociones.
Fig. 1: Eczema agudo exudativo.
Sin ttulo-12 288 28/1/02, 10:40

Tratamiento tpico
Tcnica de aplicacin: El uso de vendajes

oclusivos, como el plstico, aumenta la absor-
cin percutnea, debemos recordarlo cuando
recetemos medicamentos que se deban apli-
car en la zona cubierta por el paal.
Administracin sistmica de
medicamentos a travs de la piel
En los humanos los niveles plasmticos de
Fig. 2: Eczema liquenificado seco. medicamentos tras su aplicacin tpica son
en general mnimos. Sin embargo, algunas
drogas s que migran a las capas ms profundas de la piel, incluso pasan a la circulacin
sangunea y a otros rganos y tejidos. El aumento del flujo sanguneo drmico y de la tempera-
tura cutnea son factores favorecedores. Estas observaciones hacen que sea interesante la
administracin sistmica de medicamentos por va transdrmica (nitroglicerina, nicotina, etc.).
Los medicamentos no slo pueden penetrar a travs de la piel inmodificados, sino que pueden
ser metabolizados en ella o reaccionar con receptores situados en las clulas epidrmicas. El
sistema enzimtico cutneo para metabolizar
drogas se parece al del hgado. Se pueden pro-
ducir reacciones de oxidacin y tambin de re-
duccin, tambin la piel se ha involucrado en
la activacin de carcingenos.
Teraputica tpica
Emolientes. Los emolientes son normalmente
sustancias blandas grasas u oleosas que
hidratan y suavizan la piel. Son oclusivas y dis-
minuyen la prdida de agua transepidrmica.
Suelen contener lpidos como la parafina lqui-
da o aceite de soja. Se debe tener cuidado al
utilizar emolientes que contengan fragancias,
ya que stas pueden producir irritacin o sensi-
bilizacin.
Est indicado utilizar emolientes para las
dermatosis descamativas y para el cuidado dia-
rio de los nios con piel seca (Fig.3). Tambin
se pueden utilizar emolientes como aditivos al
agua del bao, son muy tiles en los nios
atpicos. Los baos con aceite limpian tambin
la piel de residuos como escamas y costras.
Fig. 3: Xerosis.
Protectores. Se utilizan sobre todo para prote-
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ger a la piel de la inflamacin producida por irritantes qumicos, como el amonaco de la orina
del nio, o de la producida por el trauma o friccin. El xido de zinc (del 1-25%) en diferentes
frmulas se utiliza mucho y es eficaz clnicamente como protector, tambin tiene un cierto
poder astringente y antisptico. Es un ingrediente habitual de la pasta Lassar y locin de cala-
mina. Existen otros protectores que repelen el agua como la dimeticona y otras siliconas, pero
pueden ser irritantes cutneos a concentraciones altas.
Antispticos. Los antispticos yodados estn contraindicados en los prematuros por poder pro-
ducir hipotiroidismo transitorio y toxicidad aguda con neutropenia, acidosis e insuficiencia re-
nal. Tambin est contraindicado utilizar alcoholes por tener riesgo de intoxicacin etlica y la
posibilidad de producir placas hemorrgicas extensas por toxicidad local. Por el contrario la
absorcin de clorhexidina es mnima a cualquier edad y se utiliza mucho en el prematuro,
recin nacido y las mujeres embarazadas sin que se hayan descrito efectos secundarios impor-
tantes.
Astringentes. Los astringentes producen discreta vasoconstriccin, reducen el riego sanguneo
cutneo y limpian de exudados, esfacelos y costras. Se suelen aplicar utilizando compresas
hmedas para enfriar y secar la piel mediante la evaporacin. Los ms utilizados son el
permanganato potsico y el subacetato de aluminio.
Queratolticos. Son sustancias que se utilizan para adelgazar una epidermis engrosada. Los
queratolticos ms utilizados son el cido lctico, propilenglicol, azufre, urea y cido saliclico. El
cido saliclico se ha utilizado a muy distintas concentraciones segn el problema a tratar y su
localizacin. El uso de esta sustancia en grandes extensiones, sobre todo en nios, debe ser
muy cauto ya que existe un riesgo de intoxicacin sistmica por absorcin.
Corticoides. Las propiedades antinflamatorias, antipruriginosas y antiproliferativas de los
corticoides son bien conocidas. Cuando se utilizan en el tratamiento de nios suele importar
ms su seguridad que su eficacia. Un factor importante a considerar es que utilizados tpicamente
son eficaces para controlar dermatosis inflamatorias agudas as como empeoramiento de
dermatosis crnicas, pero que no curan siempre la enfermedad subyacente. As mismo, al
suspender un tratamiento con corticoides, la dermatosis puede recurrir. Los corticoesteroides
son tiles y seguros si se utilizan por cortos periodos de tiempo, en zonas limitadas y sin oclu-
sin. La atrofia producida por los corticoides se multiplica si estos se utilizan bajo oclusin.
Otras complicaciones de la oclusin son la miliaria y la proliferacin de bacterias y levaduras.
Se deben seguir unos consejos para realizar tratamientos con corticoides en la infancia:
1. Elegir un corticoide de potencia y con una dosis adecuada para el rea anatmica a tratar.
En los lactantes los pliegues cutneos realizan una oclusin natural, por esto en estas
zonas deben usarse corticoides de baja potencia (ej. rea del paal). Los tratamientos de
zonas intertriginosas tambin debe hacerse con mucho cuidado. En el tronco y extremida-
des se pueden utilizar, si se precisan, corticoides de moderada potencia con ms seguri-
dad.
2. En lactantes y nios suele bastar realizar dos aplicaciones al da, y una duracin de 7-14
das.
3. No utilizar corticoides muy potentes.
4. Si la respuesta no es la adecuada, pensar en tratamientos alternativos.
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Tratamiento tpico
Tabla 1. Potencia de los corticoides tpicos (fuente Martindale)
Baja Fluocinolona acetnido 0,0025%

Hidrocortisona 0,5-1%
Hidrocortisona acetato 1%
Metilprednisolona acetato 0,25%
Mediana Prednicarbato 0,25%

Dipropionato Alclometasona 0,05%
Valerato Betametasona 0,025%
Butirato Clobetasona 0,05%
Desoximetasona 0,05%
Acetnido Fluocinolona 0,00625-0,01%
Butilo de Fluocortina 0,75%
Aceponato Hidrocortisona 0,1%
Alta Dipropionato Beclometasona 0,025%

Valerato Betametasona 0,1%
Budesnido 0,025%
Diflorasone diacetato 0,05%
Butirato Hidrocortisona 0,1%
Aceponato Metilprednisolona 0,1%
Furoato Mometasona 0,1%
Triamcinolona acetnido 0,1%
Muy alta Propionato Clobetasol 0,05%

Halcinnido 0,1%
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En USA slo estn aceptados, para utilizar a largo plazo en nios, los de baja potencia. En
algunas ocasiones debemos utilizar los de mediana potencia para tratar brotes agudos de
enfermedades inflamatorias como la dermatitis atpica. Los de alta potencia se utilizan para
enfermedades inflamatorias graves, como la psoriasis, y slo durante cortos periodos de tiem-
po. Los de muy alta potencia son una alternativa a los corticoides sistmicos cuando la dermatosis
tiene una extensin limitada. (Tabla I)
Los efectos secundarios locales son ms frecuentes que los sistmicos e incluyen atrofia de la
epidermis y de la dermis, estras, roscea, tia incgnito, granuloma gluteale infantum, erup-
ciones acneiformes, hirsutismo e hipopigmentacin. Los efectos secundarios sistmicos son
inhibicin del eje hipotlamo-hipofisario-suprarrenal, detencin del crecimiento, sndrome de
Cushing, glaucoma e hipertensin cerebral benigna.
Los factores que influyen en la aparicin de efectos secundarios sistmicos son la cantidad de
medicacin aplicada, la extensin de la piel tratada, la frecuencia de la aplicacin, la duracin
del tratamiento, la potencia del corticoide utilizado y la oclusin.
Coaltar y antralina. El coaltar es una mezcla de componentes orgnicos obtenidos por la
destilacin del carbn. Se sabe poco de su mecanismo de accin, algunos estudios han demos-
trado que inhibe la sntesis de DNA actuando como un citosttico. El coaltar se utiliza a diferen-
tes concentraciones, en pomadas o pastas, solo o asociado a otras sustancias como el cido
saliclico, hidrocortisona u xido de zinc. Tambin se utiliza en preparados capilares como cham-
ps. Las indicaciones del coaltar son el tratamiento de enfermedades como la psoriasis o la
dermatitis atpica, en las que se ha demostrado eficaz y seguro. Su uso est limitado por ser
poco cosmtico y mal aceptado por parte de los pacientes por su olor, mancha la ropa, etc.
La antralina se ha utilizado para el tratamiento de la psoriasis. Es eficaz en forma de tratamien-
to de contacto de corta duracin.
Antibacterianos. Las infecciones cutneas se suelen tratar de forma local para evitar la exposi-
cin sistmica. Sin embargo el uso de antibiticos de forma tpica est limitado por el riesgo de
producir resistencias bacterianas y sensibilizacin local. La mupirocina produce pocos efectos
secundarios locales y se absorbe muy poco. Es eficaz para tratar el imptigo producido por
Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes. El cido fusdico tpico es til para tratar
infecciones cutneas estafiloccicas, la sensibilizacin es rara, pero se han descrito resisten-
cias.
Los antibiticos utilizados para el tratamiento tpico del acn son la eritromicina y la clindamicina.
Antifngicos. Los antifngicos tpicos se utilizan para el tratamiento de micosis superficiales
de piel y mucosas, y como coadyuvantes al tratamiento sistmico en infecciones de uas y
cabello. Los preparados ms eficaces son los que se presentan en cremas y lociones. En poma-
das no se suelen utilizar porque son demasiado oclusivos para una piel macerada. Los polvos a
veces se utilizan en los pies y zonas intertriginosas, pero son menos efectivos. Los antifngicos
disponibles son derivados imidazlicos o triazlicos, y los productos no-imidazlicos como
ciclopiroxolamina, terbinafina, etc. En general, el uso de antifngicos tpicos en la infancia es
seguro y la sensibilizacin es rara.
Antivricos. Los antivricos tpicos se utilizan a veces en pediatra para tratar infecciones recu-
rrentes o primarias de herpes simple. Se utilizan el aciclovir y la idoxuridina.
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Tratamiento tpico
Antihistamnicos. Los antihistamnicos tpicos no suelen utilizarse por los dermatlogos por su
alto riesgo de sensibilizacin alrgica de contacto.
Antiparasitarios. Los preparados antiparasitarios se utilizan para tratar la pediculosis y la
escabiosis. El Lindane se encuentra en muchos preparados al 1%, es eficaz ante la sarna y la
pediculosis pero su uso est restringido porque se ha descrito toxicidad del sistema nervioso
central sobre todo en la infancia. No se recomienda su uso en mujeres embarazadas y por
debajo de los 6 aos de edad.
La Permetrina al 5% es eficaz para la escabiosis y la pediculosis; est contraindicada en emba-
razadas y en nios menores de 2 meses.
Anestesia de contacto. La crema EMLA en los menores de 3 meses est en principio
contraindicada por la posibilidad de producir metahemoglobinemia. Se ha utilizado en algunas
ocasiones en pacientes a los que se somete a numerosas venopunciones, curetaje de molluscum
contagiosum, tratamientos con lser, cauterizacin de verrugas, etc. pero se debe limitar la
cantidad aplicada y conocer el riesgo de producir metahemoglobinemia.
Metronidazol. El metronidazol tpico ( 0,75%) se utiliza para tratar la roscea y tambin se ha
demostrado eficaz para el tratamiento de la dermatitis perioral en la infancia.
Fotoprotectores. Los fotoprotectores pueden ser qumicos, fsicos y orgnicos. Para tratar pa-
cientes con pieles sensibles o que se sensibilizan con facilidad se suele preferir los que son
nicamente fsicos. Los fotoprotectores se dividen en activos frente a UVA y frente a UVB.
Algunos denominados de amplio espectro son eficaces frente a los dos. La eficacia de cada
agente depende del espectro de ondas que absorba, su estabilidad una vez aplicado en la piel
y la resistencia frente al agua y friccin.
Bibliografa
1. Aalto-Korte K, Turpeinen M.: Transepidermal water loss and absortion of hydrocortisone in
widespread dermatitis. Br J Dermatol 1993; 128: 633-5.
2. Corticoesteroids. In Martindale: The complete drug reference. Ed. 32, 1999: 1016.
3. Lacour JP, Boutt P: Dermatoses du prmatur. Ann Dermatol Vnrol 1999; 12: 933-8
4. West DP, Micali G: Principles of Paediatric Dermatological Therapy. In Textbook of Pediatric
Dermatology, Oxford: Blackwell Science Ltd. Ed.1, 2000; 1731-9.
5. West DP, Worobec S, Solomon IM: Pharmacology and toxicology of infant skin. J Invest Dermatol
1981; 76: 147-50.
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Tumores cutneos
Tumores cutneos
R.Grimalt
GRANULOMA PIGENO
Concepto
El granuloma pigeno (GP), botriomicoma o granuloma teleangiectsico es una lesin protuyente
que se manifiesta como un ndulo elevado de aspecto angiomatoso y con tendencia ulcerativa.
Es un tumor frecuente que afecta a los dos sexos con la misma incidencia, que habitualmente
aparece en nios y jvenes adultos y que es excepcional en ancianos.
La etiologa de este tumor vascular no queda completamente aclarada, pero a menudo apare-
ce posteriormente a un traumatismo (picadura de insecto, fornculo, excoriaciones repetidas,
pinchazos accidentales). No se ha podido determinar la influencia patgena de ningn mi-
croorganismo, y en realidad ms que un tumor se tratara de una hiperplasia vascular localizada por
liberacin local de factores angiogenticos. Por su aspecto clnico tumoral, y su alta incidencia,
ha sido includo en este captulo.
Clnica
El GP se manifiesta como una lesin que puede ser sesil, pero que frecuentemente aparece
pedunculada, de forma redondeada, de
dimensiones variables desde pocos mms
hasta 5 cm, de color rojo encendido o
eritematoso violceo, de consistencia
blanda y de superficie uniforme o irre-
gular y a veces hiperqueratsica. Esta
lesin, no pulstil, resulta slo parcial-
mente depresible y habitualmente, si no
se trata, se ulcera y sangra con facili-
dad y posteriormente se cubre de una
escamocostra hemtica.
Como localizaciones caractersticas po-
demos sealar los dedos de las manos,
los labios y la parte alta del tronco. El
Granuloma pigeno en el antebrazo de un nio de 5 aos.
GP es totalmente asintomtico.
Sin ttulo-14 295 28/1/02, 10:49

R. Grimalt
Raramente se pueden observar GPs mltiples y se ha descrito la satelitosis con pequeos y

numerosos GPs alrededor de un GP primario central.
Diagnstico
El reconocimiento del GP es habitualmente fcil por su aspecto claramente vascular y por la
velocidad de aparicin del mismo. En los tumores pedunculados el anillo estrecho que lo cir-
cunda resulta muy caracterstico.
El nevus de Spitz, el angioma tuberoso, el melanoma, los granulomas infecciosos y el
glomangioma pueden confundirse clnicamente con el GP.
Tratamiento
El GP es una lesin benigna que en pocas semanas llega a la dimensin definitiva y luego se
estabiliza. No presenta gravedad ni an en los casos con lesiones mltiples. Despus de la
electrofulguracin la recidiva es frecuente si no se fulgura la base del pednculo con cierta
profundidad. Dependiendo de la localizacin puede ser extirpado quirrgicamente,
electrofulgurado, eliminado por criociruga o destruido por lser.
PILOMATRIXOMA
Concepto
El pilomatrixoma es un tumor benigno constituido por clulas parecidas a las de la matriz del
pelo. Se manifiesta como un ndulo de
consistencia dura, de localizacin
hipodrmica.
Es un tumor raro, que afecta principal-
mente a nios y adolescentes y su inci-
dencia es discretamente mayor en el
sexo femenino. En algunas familias se
ha descrito asociado a la distrofia
miotnica.
Clnica
El pilomatrixoma se manifiesta como un
ndulo de forma irregularmente redon-
Pilomatrixoma en zona malar de una nia de 7 aos.
Sin ttulo-14 296 28/1/02, 10:49

Tumores cutneos
da o mamelonado, de consistencia dura, a menudo ptrea, de dimensiones variables de 05 a

5 cm y que normalmente crea poco relieve en la piel; es decir es un tumor ms palpable que
visible. La lesin, a la palpacin, es fcilmente desplazable sobre los planos inferiores y
asintomtica a la presin.
Tpicamente se localiza en la cara, en la regin temporo zigomtica, o en las extremidades
superiores. Localizaciones como el cuello o el tronco resultan ms inhabituales.
Una vez llega a su dimensin mxima tiende a permanecer de modo invariable.
Diagnstico
Desde un punto de vista clnico el diagnstico puede realizarse por la dureza del tumor, por la
localizacin caracterstica del mismo y por la lentitud en la evolucin. Slo una extirpacin con
anlisis histolgico permitir confirmar la sospecha clnica.
Otros tumores ms inhabituales pueden dificultar el diagnstico. El dermatofibroma, el
xantogranuloma juvenil o el tricoepitelioma pueden ser clnicamente indistinguibles.
Tratamiento
El nico tratamiento posible, aunque no necesario, es el tratamiento quirrgico.
GLOMANGIOMA
Concepto
El glomangioma o tumor glmico es una neoplasia benigna del glomus arteriosus que se puede
manifiestar clnicamente tanto como un ndulo nico, doloroso, y frecuentemente localizado
en las extremidades, como con lesiones mltiples indolentes de aspecto angiomatoso.
Es una afeccin rara, que aparece ms tpicamente en sujetos adultos, aunque existen formas
familiares que empiezan a manifestarse en edad escolar.
Su causa es desconocida, pero se han descrito casos postraumticos y parece que las formas
familiares se transmitiran de forma autosmica dominante.
Clnica
El glomangioma solitario es un ndulo de color rojizo o eritemato violceo de forma redondea-
da, de dimensiones desde pocos milmetros hasta un centmetro y que resulta muy doloroso a
Sin ttulo-14 297 28/1/02, 10:49

R. Grimalt
la palpacin. Se localiza tpicamente en las extremidades y especialmente en la sede subungueal

donde resulta muy molesto. Los glomangiomas mltiples son mayores, de color ms azulado,
claramente depresible y normalmente poco dolorosos. Son ms tpicos en el tronco y en la cara,
donde tienden a agruparse.
Diagnstico
Desde un punto de vista clnico el diagnstico puede realizarse por el aspecto angiomatoso del
tumor y por el dolor selectivo que despierta a la palpacin. Slo la extirpacin con estudio
histolgico permitir confirmar la sospecha clnica.
Las lesiones nicas deben diferenciarse del neurinoma y del espiroadenoma ecrino (un tumor
raro de las glndulas sudorparas).
Tratamiento
El curso es crnico sin ninguna tendencia a la resolucin espontnea. En las formas mltiples
familiares es posible apreciar la aparicin de nuevos elementos.
El nico tratamiento posible es quirrgico.
XANTOGRANULOMA JUVENIL
Concepto
El xantogranuloma juvenil (XGJ) es sin duda el tumor histiocitario ms frecuente en nios.
Forma parte de un grupo de histiocitosis
caracterizadas por el acmulo de
histiocitos reactivos en distintos tejidos
del organismo.
La clasificacin de las histiocitosis pro-
puesta por Chu y quizs no utilizada
an por todos los clnicos en la prctica
diaria, las divide en tres grupos distin-
tos: las histiocitosis de clase I, las de cla-
se II y las de clase III. Muchos autores
siguen utilizando, sobretodo para las
formas puras cutneas, la divisin en dos
grupos: Histiocitosis de clulas de
Langerhans (HCL) e Histiocitosis de c-
lulas no de Langerhans (HCNL). Xantogranuloma juvenil en zona parietal de una nia de 2
aos.
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Tumores cutneos
Las histiocitosis de clase I (antiguas HCL): son histiocitosis reactivas en las que el principal tipo
celular es el fenotipo de clula de Langerhans. Los pacientes con este tipo de histiocitosis se
pueden clasificar dependiendo de los rganos a los que la enfermedad afecte. La afectacin
sea es la que marca una clara diferencia y configura un pronstico distinto dentro de este grupo.
Las histiocitosis de clase II (antiguas HCNL): tambin denominada por algunos autores
histiocitosis de clulas mononucleadas fagocticas distintas de las clulas de Langerhans, se
caracterizan per el acmulo en distintos tejidos corporales de histiocitos reactivos con el consi-
guiente dao tisular. Dentro de este grupo se pueden incluir al dermatofibroma, al xantogranuloma
juvenil y a la reticulohistiocitosis multicntrica. La principal caracterstica de este tipo de histiocitosis
es su naturaleza reactiva y no neoplsica y la total falta de proliferacin por parte de las clulas
de Langerhans.
Las histiocitosis de clase III o histiocitosis malignas incluyen la leucemia monoctica, la histiocitosis
maligna pura y al verdadero linfoma histioctico tambin llamado histiosarcoma.
Clnica
Clnicamente el XGJ se presenta como una lesin ppulo-nodular nica o mltiple que puede
variar de pocos milmetros a varios centmetros, totalmente asintomtica y que se localiza tpi-
camente en el polo ceflico en pacientes de edad comprendida entre los 6 meses y los 2 aos.
La ppula puede presentar inicialmente un color rosado que posteriormente, al aumentar el
tamao, adquiere color amarillento que correspondera a la xantomizacin histolgica. Las
formas mltiples pueden aparecer en distintos brotes.
Diagnstico
Clnicamente el tumor se diagnostica por la falta de clnica y por el tpico aspecto amarillento de
las lesiones evolucionadas. El aspecto histolgico resulta altamente sugestivo.
El diagnstico diferencial ms difcil debe hacerse con el Nevus de Spitz. El XGJ con el paso del
tiempo cambia del color rojo inicial (indistinguible del nevus de Spitz) a un color amarillento
caracterstico. Las dos lesiones tienden a localizarse en la cabeza y la franja de edad es tambin
muy parecida.
Las formas mltiples de XGJ, tambin denominadas formas micronodulares deben diferenciar-
se de otras histiocitosis de clase II como la Histiocitosis Ceflica Benigna o el Histiocitoma
Eruptivo Generalizado.
Tratamiento
El XGJ es una enfermedad autoresolutiva por lo que no precisa ningn tipo de tratamiento.
En algunas ocasiones la extirpacin quirrgica de las lesiones puede facilitar el diagnstico de
las mismas o solucionar problemas estticos.
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R. Grimalt
LINFOCITOMA CUTIS
Concepto
El linfocitoma cutis o pseudolinfoma de Spiegler-Fendt es una afeccin linfo proliferativa B que
clnicamente se manifiesta en forma de una o ms lesiones de tipo habitualmente nodular.
Es una enfermedad inhabitual que puede aparecer en cualquier momento de la vida pero es
ms frecuente en nios y tambin en sujetos ancianos.
Se trata en realidad de un proceso hiperplsico ms que neoplsico, en el que la hiperplasia
linfoide sera secundaria a una estimulacin antignica prolongada en la zona en que se
localiza el tumor. Sea cual sea la naturaleza del estmulo, la mayor parte de las veces queda
enmascarado y en la prctica slo se registran los casos que siguen a la picadura de un artrpodo
o que constituyen la expresin de la enfermedad de Lyme.
Clnica
El linfocitoma cutis se localiza tpicamente en cara y brazos, pero puede afectar cualquier parte
del tegumento. Normalmente se trata de una lesin nica, nodular, elevada sobre el plano
cutneo, de forma redondeada, de dimetro variable entre pocos mm hasta uno o dos cm, de
color rojo oscuro o eritemato violceo, de superficie uniforme no descamativa y de consistencia
parenquimatosa y mvil sobre los planos profundos.
De un modo inhabitual las lesiones pueden presentarse en placa y son siempre asintomticas.
Diagnstico
El tipo de lesin nodular eritematosa, elstica al tacto, y que a menudo sigue a una picadura de
insecto, permite llegar al diagnstico. A menudo es necesario recurrir a la histologa para con-
firmar dicha sospecha. En estos casos se aprecia un intenso infiltrado inflamatorio en cua que
afecta toda la dermis llegando a menudo hasta hipodermis y constituido casi en totalidad de
pequeos linfocitos B. En ocasiones se pueden apreciar centros germinativos con centrocitos,
centroblastos, histiocitos y clulas plasmticas.
Una picadura de insecto en un sujeto atpico pueden llegar a formar una lesin considerable,
pero siempre presenta el punto central caracterstico y evoluciona en tiempo ms corto. Un
linfoma cutneo, una leishmaniasis (botn de oriente), un nevus de Spitz, un xantogranuloma
juvenil o hasta un hemangioma histiocitoide pueden resultar difciles de diferenciar. En los
casos dudosos resulta muy til realizar un estudio histolgico.
Sin ttulo-14 300 28/1/02, 10:49

Tumores cutneos
Tratamiento
El curso es crnico y puede durar meses o incluso aos, pero tiene una lenta tendencia a la
resolucin espontnea sin dejar cicatriz residual.
La infiltracin con corticoesteroides o la ciruga pueden resolver de un modo ms rpido los
casos que requieran, por otros motivos, un tratamiento inmediato.
DERMATOFIBROMA
Concepto
Los dermatofibromas (DF) son ppulas y ndulos bien definidos, habitualmente asintomticos,
cuyo tamao vara desde unos pocos milmetros a ms de 2 cm y que se localizan tpicamente
en las extremidades. Son lesiones ms frecuentes en la edad adulta pero no son raros los
casos descritos en nios. El dermatofibrosarcoma protuberans constituye la variedad maligna
de este tumor.
Clnica
En general los DF aparecen unas semanas o meses despus de haberse producido una lesin,
habitualmente penetrante. Lo ms habitual son picaduras de insecto o pinchazos accidentales,
pero se han descrito tambin despus de vacunaciones.
Clnicamente se trata de lesiones nodulares, habitualmente nicas, de color marrn, no doloro-
sas a la presin, que tienden a oscurecerse en una primera fase y a despigmentarse y a aplanar-
se posteriormente.
Las lesiones tienden a palparse en forma de botn o pastilla debajo de la piel.
El DF recidivante progresivo de Darier-Ferrand o dermatofibrosarcoma se desarrolla lentamen-
te, se localiza habitualmente en la espalda y el abdomen y tiene la capacidad de invadir el
hueso. Algunos autores dudan que es-
tas dos entidades estn realmente rela-
cionadas.
Diagnstico
El diagnstico clnico acostumbra a ser
fcil. No siempre es posible recabar del
interrogatorio el antecedente de un trau-
matismo. La palpacin de la pastilla
resulta muy sugestiva. En casos dudo-
sos la extirpacin con biopsia
confirmatoria pueden resultar de utili-
dad. Dermatofibroma en el abdomen de un nio de 11 aos.
Sin ttulo-14 301 28/1/02, 10:49

R. Grimalt
En el diagnstico diferencial es necesario incluir bsicamente al dermatofibrosarcoma
protuberans, y en realidad la extirpacin diagnstica puede ser justificada por esta posibilidad.
Tratamiento
El dermatofibroma no precisa tratamiento ya que es un tumor que permanece estable en el

tiempo con una cierta tendencia a aplanarse y hacerse menos visible.
En casos estticamente molestos la crioterapia por contacto y la extirpacin quirrgica son
tiles.
MASTOCITOMA
Concepto
La mastocitosis es una alteracin proliferativa de los mastocitos que clnicamente se manifiesta
con lesiones maculares, papulosas o nodulares o ms raramente con un infiltrado generalizado
de la piel. La urticaria pigmentosa es la variedad ms frecuente y consiste en lesiones de un
color marronceo pigmentado caracterstico, y se presentan bajo la forma de mculas de pe-
queo tamao, o bien de elementos papulosos distribuidos de manera generalizada por toda la
piel. En todas las formas de mastocitosis existe el fenmeno del dermografismo o fenmeno de
Darier: al frotar sobre la superficie de la lesin se produce una urticacin intensa que desborda
ms o menos el rea pigmentada y que resulta intensamente pruriginosa. Las formas nicas
nodulares son las nicas que pueden conllevar un diagnstico diferencial de tipo tumoral y por
tanto son las nicas que sern tratadas en este apartado.
Clnica
La lesin nica aparece en un 10-15%
de los casos infantiles y se denomina .
ste se presenta como una placa ms o
menos oval, a menudo eritematosa u
oscura, moderadamente elevada sobre
el plano cutneo, de consistencia duro-
elstica y con una superficie lisa o en piel
de naranja. Tpicamente se localiza en
las extremidades o el tronco y en la
anamnesis clnica pueden existir episo-
dios de urticacin en relacin con baos
calientes o roce accidental.
Mastocitoma en placa en un nio de 14 meses.
Sin ttulo-14 302 28/1/02, 10:49

Tumores cutneos
Diagnstico
El diagnstico clnico acostumbra a ser fcil por el tpico color de la lesin y el aspecto de la piel
que lo cubre en piel de naranja. En casos dudosos y para confirmar el diagnstico, puede
resultar til frotar, mediante un depresor lingual u otro objeto romo, la superficie de la lesin
con la consecuente urticacin de la misma (Signo de Darier). Slo en contadas ocasiones
puede resultar imprescindible la biopsia confirmatoria que muestra la presencia de los tpicos
mastocitos bien visibles con la tincin de Giemsa o con la tincin naranja de acridina.
Existen pocos tumores dermatolgicos con un signo de Darier positivo. Los xantogranulomas
pueden presentar en forma leve un discreto enrojecimiento al ser frotados. Las lesiones aisladas
de mastocitosis son normalmente mayores y no tan amarillentas.
Tratamiento
El mastocitoma solitario tiende a desaparecer espontneamente en un periodo que puede va-
riar de 6 meses a varios aos. Es necesario evitar estmulos fsicos y qumicos que provoquen la
degranulacin del mastocito, como el fro, el calor, el roce mecnico, el alcohol, la aspirina, la
codena, los opiceos, la procana o la polimixina B. Resulta imprescindible evitar el traumatis-
mo directo de la lesin mediante un manejo cuidadoso y/o la utilizacin de apsitos especficos
aislantes.
En formas ampollosas o laceradas el tratamiento sintomtico resulta necesario.
En las formas nicas y localizadas, no son necesarios ni los antihistamnicos ni la dieta.
Bibliografa
1. Armijo M, Camacho F. Tratado de Dermatologa. Aula Mdica ed. Madrid 1998.
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Sin ttulo-14 303 28/1/02, 10:49

Urticaria
Urticaria
J.L.Eseverri Asn
La urticaria constituye uno de los motivos de consulta mas frecuentes en la prctica mdica, la
presentacin aguda es extremadamente comn, afectando posiblemente al 10-20% de la po-
blacin en algn momento de su vida.
La urticaria se caracteriza por la aparicin de elementos cutneos, sobreelevados, de aspecto
eritematoso y es caracterstico la presencia de prurito. El angioedema puede considerarse como
la misma manifestacin que la Urticaria pero su localizacin es distinta puesto que afecta la
dermis profunda y al tejido subcutneo, es precisamente su localizacin, la que hace que el
angioedema no suela presentar el sntoma prurito, sin embargo suele acompaarse de una
sensacin de opresin.
El angioedema puede presentarse aislado o asociado a urticaria, aproximadamente en el 50%
de los casos suelen coexistir. Tanto la urticaria como el angioedema son entidades clnicas cuya
etiologa es variada y sus mecanismos etiopatognicos tambin suele ser mltiples. Suelen
presentarse como episodios aislados de corta duracin y la localizacin depender del tipo de
manifestacin, as como la urticaria puede afectar a toda la superficie cutnea el angiodema
afecta al tejido subcutneo siendo la regin periorbitaria, los labios, lengua, genitales y zonas
distales de extremidades, las mas afectadas; a diferencia de la urticaria no suele ser pruriginoso.
La urticaria y el angioedema pueden presentarse como nica manifestacin de una reaccin
alrgica; puede que formen parte de una reaccin generalizada como puede ser una reaccin
anafilctica con shock y manifesta-
ciones respiratorias o incluso como si
se tratase de una manifestacin mas
URTICARIA-ANGIOEDEMA
dentro de un complejo proceso
sistmico. MANIFESTACIN CLNICA
URTICARIA 52%
Inmunopatogenia
Desde el punto de vista inmunopa-
tolgico la urticaria y el angioedema
son consecuencia de la liberacin por
parte de las clulas (mastocitos y ANAFILAXIA 6%
basfilos) de mediadores prefor-
mados, siendo la histamina el ms ANGIOEDEMA 3%
importante y sera el responsable de
la expresin cutnea. Otros factores
tambin son liberados a partir de los URTICARIA-ANGIOEDEMA 39%
mastocitos por ejemplo el Factor
Activador de Plaquetas (PAF); su ac- Tipos de manifestacin de la urticaria y/o angioedema.
Sin ttulo-11 87 22/1/02, 16:12

J.L. Eseverri Asn
cin directa sobre las plaquetas

URTICARIA-ANGIOEDEMA hace que stas liberen
ANAFILAXIA serotonina que podra ser uno
LECHE de los responsables de la urti-
2 caria crnica. Otro mediador
liberado de los mastocitos se-
ria el Factor Quimiotctico de
LEGUMINOSAS
los Eosinfilos el cual sera el
2 responsable de la migracin de
estas clulas hacia el foco in-
flamatorio.
HUEVO
1 Un segundo grupo de media-
dores van a ser sintetizados por
MELOCOTON las clulas o tejidos circundan-
1 tes, por accin directa de los
mediadores primarios; estos
Alimentos mas frecuentes implicados en una reaccin anafilctica en un
grupo de 100 nios en los que ha podido demostrarse un mecanismo de
mediadores secundarios son de
tipo inmunolgico. aparicin ms tarda y su ac-
cin se prolonga en el tiempo,
son metaboltos del cido araquidnico, leucotrienos C y D.
La activacin del complemento da lugar a la produccin de anafilatoxinas (C3a, C4a, C5a) y
su accin directa sobre la superficie celular es capaz de liberar histamina. El factor C5a es el
mas activo sobre la permeabilidad vascular, y dado que su inhibicin por parte del factor inhibidor
de anafilotoxinas se produce mas tardamente, le hace actuar no slo como favorecedor de la
permeabilidad sino que tambin como factor quimiottico de la clulas ( eosisfilos,
neutrfilos.....) que aparecen en le foco inflamatorio.
Etiologa
URTICARIA-ANGIOEDEMA
ETIOLOGIA Las causas ms frecuentes de
urticaria/angioedema entre la
poblacin general son en primer
ALIMENTO 67% lugar los medicamentos y con
menor incidencia los alimentos,
picaduras de insectos y deter-
minados antgenos tanto inha-
lados, ingeridos o de contacto.
EPITELIOS 3%
Sin embargo en el mbito
ESPECIAS 3%
peditrico son los alimentos los
ADITIVOS 2% principales responsables de esta
INSECTOS 3% patologa seguida de los fr-
macos y el resto de alergenos;
LTEX 10%
FRMACOS 12% esta primaca de los alimentos
se invierte en el tiempo a favor
Etiologa de 100 casos de urticarias. de los medicamentos.
Sin ttulo-11 88 22/1/02, 16:12

Urticaria
Cuando la urticaria aguda o angioedema se presenta en relacin con ciertos periodos estacionales
debe considerarse que la etiologa esta en funcin del alergeno prevalente en aquellos momen-
tos y su mecanismo de accin puede ser tanto por va inhalatoria, como por ingestin o incluso
por contacto.
Algunos individuos con alergia al ltex presentan reacciones de hipersensibilidad tras ingerir
pltano, aguacate, castaa o kiwi. Diversas teoras se han sugerido para explicar la existencia
de esta doble sensibilizacin ltex-fruta.
Los estmulos fsicos son causa frecuente de urticaria; con frecuencia un mnimo trauma es
capaz de provocar urticaria (dermografismo), en otros individuos los responsables son estmu-
los del tipo frio, presin, ejercicio...
Otras etiologias pueden hallarse implicadas en la gnesis de la urticaria: aditivos (salicilatos,
ac.benzico, tartrazina), parsitos, enfermedades del tiroides, enfermedad sistmica (lupus,
artritis reumatoide, hepatitis, carcinoma......). Cuando no han podido relacionarse con un agente
especfico se han querido involucrar factores psicosomticos.
El rascado de la piel y la consiguiente aparcin de urticaria (signo de Darier) nos orienta hacia
una urticaria de tipo pigmentoso., de localizacin exclusivamente en piel.
Clasificacin
No existe una unanimidad de criterio a la hora de clasificar los distintos tipos de urticarias, hay
quien establece dos tipo de urticarias, aquellas que se presentan de manera brusca o inmediata
ante el insulto de un agente bien sea especfico o inespecfico, seran las urticarias agudas. En
este tipo de urticarias puede detectarse en la mayora de los casos un mecanismo inmunolgico
bien sea mediado por IgE, por activacin de las distintas vas del complemento o por un
mecanismo de tipo celular.
CLASIFICACION DE LAS URTICARIAS CRNICAS
URTICARIAS FSICAS
DERMOGRAFISMO SINTOMTICO
URTICARIA RETARDADA DE PRESIN
URTICARIA AL FRO
URTICARIA ACUAGNICA
URTICARIA SOLAR
URTICARIA COLINRGICA
ANGIOEDEMA VIBRATORIO
URTICARIA CRNICA IDIOPTICA
URTICARIA VASCULITIS
Sin ttulo-11 89 22/1/02, 16:12

J.L. Eseverri Asn
Las urticarias de carcter crnico seran aquellas que se mantienen en el tiempo, habindose
establecido un mnimo de seis semanas para ser consideradas como tal. En otros muchos
casos no es posible hallar el agente causal, de ah que sean consideradas como idiopticas.
Los desencadenantes fsicos son los agentes etiolgicos mas comnmente implicados en el
desarrollo y mantenimiento de este tipo de urticarias.
Si nos basamos en la faceta inmunopatolgica las urticarias se han clasificado en inmunolgicas
y no inmunolgicas precisamente en funcin de que hayamos podido demostrar la existencia o
no de dicho mecanismo inmunolgico.
Manifestaciones clnicas
El sntoma caracterstico de la urticaria es el habn que puede aparecer en cualquier parte del
cuerpo, puede ofrecer distintas formas mas o menos variables de tamao, con tendencia a
confluir y suele acompaarse de prurito. La expresin de lesin de carcter puntiforme o
morbiliforme suele ser ms frecuente en las urticarias colinrgicas. Una de las caractersticas de
la urticaria y/o angioedema es su carcter recidivante.
El llamado sndrome de alergia oral se caracteriza por afectacin de la mucosa bucal y edema
labial hasta posterior aparicin de urticaria y/o angioedema sin descartar la posibilidad de que
pueda aparecer sntomas bronquiales, nasales, conjuntivales o gastrointestinales y excepcio-
nalmente shock anafilctico. Puede ser atribuido en la mayora de ocasiones a una hipersensi-
bilidad de tipo inmediato (mediada por IgE) frente a frutas.
Cuando la urticaria se mantiene por tiempo prolongado decimos que se trata de una urticaria
crnica, este periodo se establece de forma aleatoria en 6 semanas. Dentro de las urticarias
crnicas son las fsicas las que ocupan el primer lugar.
URTICARIA A FRIGORE: Tras la exposicin al frio aparecen de forma inmediata urticaria y/o
angioedema asociado a prurito intenso, de localizacin muy caracterstica en funcin de la
zona expuesta o de contacto. Las urticarias a frigore se clasifican en dos tipos:
1. Primaria: se tratara de una forma familiar, tiene un carcter diferido (9-18 horas) tras la
exposicin; su carcter familiar viene dado por un tipo de herencia autosmica dominante.
2. Secundaria: suele asociarse a determinadas enfermedades (crioglobulinemia, enfermedad
por crioglutininas, criofibrinogenia, hemoglobinuria paroxstica por frio, sfilis, rubeola, varicela,
hepatitis, infecciones virales respiratorias, mononucleosis infecciosa) o por induccin
farmacolgica (griseofulvina).
DERMOGRAFISMO, escribir sobre la piel, aparece un habn inmediatamente tras un est-
mulo de presin moderada, su duracin es muy limitada (20-30 minutos).
URTICARIA ACUAGNICA, es la urticaria secundaria al contacto con el agua independiente-
mente de la temperatura a la que se halle.
URTICARIA SOLAR, es una respuesta inmediata, en los 5 primeros minutos, tras la exposicin
solar; el primer sntoma es el prurito, apareciendo el eritema de carcter reflejo, el cual se suele
mantener durante 2-3 horas.
Sin ttulo-11 90 22/1/02, 16:12

Urticaria
URTICARIA RETARDADA DE PRESIN, las lesiones habonosas suelen presentarse en las zo-
nas habituales de presin, palmas y plantas, cintura..., suele aparecer al cabo de unas horas de
haber sufrido el estmulo y tiende a desaparecer entre las 24-48 horas posteriores.
URTICARIA COLINRGICA, es la urticaria crnica mas frecuente y son mltiples los agentes
fsicos capaces de provocarla, especialmente los cambios de temperatura y el ejercicio, factores
psicolgicos como estrs o situaciones de ansiedad, son tambien situaciones que pueden des-
encadenar o exacerbar una urticaria.
ANGIOEDEMA VIBRATORIO, aparece en 10 min tras la aplicacin de un estmulo vibratorio,
no tardando ms de dos horas en desaparecer.
ANGIOEDEMA HEREDITARIO es tambin una forma familiar con carcter autosmico se
clasifica en dos tipo el Tipo I es debido a un dficit de CH1 inhibidor, esta forma de presenta-
cin suele ser el 80% de los angioedema hereditarios mientras que el 20% seran de tipo II que
corresponde a una dficit funcional con tasas de CH1 inhibidor normal o aumentado.
Diagnstico
El diagnstico cuando existe una relacin directa causa efecto suele ser muy sencillo, la realiza-
cin de tests cutneos confirma la sensibilizacin, la posterior deteccin de anticuerpos espec-
ficos reafirma dicha implicacin siendo el test de provocacin la prueba definitiva a la hora de
etiquetar dicha etiologa. Los tests cutneos con medicamentos suelen tener una limitada ren-
tabilidad puesto que estamos trabajando con antgenos incompletos; con los alimentos la ren-
tabilidad es mayor y si bien las bateras habituales ofrecen gran cantidad de falsos negativos, la
utilizacin de alimentos en estado natural amplia notablemente la posibilidad diagnstica. Con
otros agentes supuestamente responsables hay que recurrir al test de provocacin con el fin de
filiar la etiologa.
S
PROTOCOLO DIAGNSTICO DE LAS URTICARIAS
Historia clnica
Exploracin fsica
Radiologa
Recuento y frmula. Velocidad de sedimentacin globular
Estudio inmunolgico: IgG, IgM, IgA, IgE, IgE especfica (CAP;RAST)
Estudio del complemento: C3,C4,CH50,CH1inhibidor
Estudio autoinmunidad, factor reumatoide
Serologas vricas, VDRL, crioglobulinas
Estudio parasitolgico en heces
Test especficos: de provocacin con alimentos, inhalantes, frmacos
cubito hielo, exposicin lumnica, agitador vibratorio,
dermografmetro, metacolina intradermica,
exposicin aquagnica
Biopsia cutnea
Sin ttulo-11 91 22/1/02, 16:12

J.L. Eseverri Asn
URTICARIA A FRIGORE. Se valora la respuesta cutnea frente a la exposicin al frio (test del
cubito): se sujeta (sin presionar) un cubito de hielo dentro de una bolsa en el antebrazo del
paciente durante 5 min, se mira la reaccin a los 10 min. Se considera el test como positivo
cuando aparece habn y/o angioedema.
URTICARIA RETARDADA DE PRESIN de localizacin caracterstica (reas de presin). Pode-

mos desencadenarla sometiendo a brazo-antebrazo a un peso de 3-5 kg durante 10-20 minu-
tos; ms sofisticado es la aplicacin a nivel de espalda de una presin establecida mediante un
dermografmetro (100 g/mm2); una ppula indurada entre 30 min y 6 horas tras la aplicacin
nos confirmar el diagnstico.
URTICARIA COLINRGICA. Precisa un diagnstico clnico ya que es posible desencadenarla

tras un bao o ducha de agua caliente o tras un ejercicio. La lesin urticarial es posible provo-
carla mediante la inoculacin intradrmica de metacolina.
DERMOGRAFISMO. Es muy fcil su reproduccin tras una aplicacin suave (punta de objeto
romo) sobre cualquier zona de la piel, el habn es de aparicin inmediata y suele ser visible
durante unos minutos (no suele sobrepasar los 30 minutos). Podemos utilizar un
Dermografmetro con una presin lineal sobre la espalda de 30 g/mm2.
ANGIOEDEMA VIBRATORIO. Es posible su reproduccin tras un estmulo vibratorio suave so-

bre el antebrazo durante unos minutos, la respuesta suele ser inmediata y no es extrao que el
edema abarque todo el antebrazo.
URTICARIA SOLAR. Es importante someter a la piel a distintas longitudes de onda sobre todo
porque es importante descartar la existencia de una porfiria eritropoytica (tipo VI, 4000 A de
induccin).
Tratamiento
Urticaria aguda
La eficacia de la teraputica radica en primer lugar en descubrir cual es el agente etiolgico
responsable de la urticaria, ello podra ser relativamente facil en el caso de que la urticaria fuese
inducida por alimentos o por frmacos. Evitar su contacto o ingesta es pues el segundo eslabn
en el esquema teraputico.
Los antihistamnicos H1 seran los frmacos de eleccin, en casos leves-moderados suele ser
suficiente la monoterapia. Entre los antihistamnicos de eleccin se halla la hidroxicina aunque
creemos que son tambin de utilidad los llamados antihistamnicos de segunda generacin o
antihistamnicos no sedativos que obvian los efectos secundarios inherentes al paso a travs de
la barrera hematoenceflica, en este sentido son de utilidad la ceterizina, loratadina, terfenadina.
Sin ttulo-11 92 22/1/02, 16:12

Urticaria
Antihistamnicos clsicos: poder sedativo

Ciproheptadina Difenhidramina
Clemastina Hidroxicina
Clorfeniramina Prilamina
Dexclorfeniramina Prometazina
Antihistamnicos no sedantes
Acrivastina Levocabastina
Astemizol Loratidina
Azelastina Neberastina
Cetirizina Setastina
Ebastina Temelastina
Epinastina Terfenadina
Cuando nos hallamos ante un angioedema que compromete seriamente la integridad del indi-
viduo o se trata de una manifestacin mas de un cuadro de anafilaxia, la primera actitud
teraputica es la administracin por va subcutnea de adrenalina simultneamente a un
antihistamnico anti H1 y un corticoide sistmico.
TRATAMIENTO DE LA REACCIN ANAFILCTICA AGUDA
Adrenalina subcutnea: 0.15 0.30 ml/ dosis
Antihistamnico: Clorfeniramina ev/im: 0.1mg/kg

Si se administra por via oral: Hidroxicina: 5 25 mg/8-12 horas
Corticoides: Metil Prednisolona ev/im: 1-2 mg/kg

Si se administra por via oral: Prednisona-Deflazacort: 1mg/kg/dia
Sin ttulo-11 93 22/1/02, 16:12

J.L. Eseverri Asn
ALGORITMOS DE DERIVACIN
URTICARIA AGUDA
EN RELACIN CON:
SIN FILIACIN FRMACOS
APARENTE ALIMENTOS
PICADURA INSECTOS
NO DERIVAR
ATENCIN
ESPECIALIZADA
ANGIOEDEMA
DESCARTAR:
cardiopata, nefropata, hepatopata, malnutricin
hipotiroidismo, linfoedema, celulitis, erisipela
sndrome Melkersson-Rosenthal
S NO
AFECTACIN
SIN AFECTACIN
LARNGEA
LARNGEA
NO DERIVAR
ATENCIN
ESPECIALIZADA ATENCIN
URGENTE ESPECIALIZADA
Sin ttulo-11 94 22/1/02, 16:12

Urticaria
Una mala respuesta a los antihistamnicos puede obligar a la administracin de corticoides por
va oral a dosis nica matinal y alterna durante un periodo limitado de tiempo (no suele ser
necesario ms de 10 das).
Los antihistamnicos anti H2 tienen muy poca utilidad en la urticarias agudas y suelen relegarse
a determinados casos de urticarias crnicas no bien controladas con anti H1 ya que suelen
potenciar la accin de estos ltimos
No deben utilizarse corticoides tpicos ni antihistamnicos tpicos ya que no suelen tener ningu-
na eficacia frente a las lesiones drmicas y por el contrario son capaces de desencadenar
reacciones de fotosensibilidad.
Urticarias crnicas
En el caso de las urticarias crnicas los antihistamnicos tienen una eficacia relativa puesto que
los responsables de las mismas son otros mediadores distintos de la histamina; en ocasiones
como es el caso de la urticaria por presin el uso de uno de estos antihistamnicos (cetirizina) a
altas dosis puede ser efectivo, dado que sus efectos indeseables son mnimos y lo que obten-
dramos seria un efecto sedativo, aunque en ocasiones solo los corticoides sistmicos suelen ser
efectivos.
En el caso de las urticarias por fro el antihistamnico de eleccin es la difenhidramina, en
ocasiones se obtiene una mejor respuesta con la asociacin hidroxicina-ciproheptadina.
ALGORITMO DE DERIVACIN
URTICARIA RECIDIVANTE Y CRNICA
DESCARTAR
Parasitosis intestinales Enfermedad sistmica
Frmacos de ingesta habitual Infecciones ocultas
Alimentos de ingesta cotidiana Urticarias fsicas
S NO
DERIVAR
NO DERIVAR ATENCIN ESPECIALIZADA
Sin ttulo-11 95 22/1/02, 16:12

J.L. Eseverri Asn
La urticaria colinrgica responde bien al uso de la hidroxicina mejor que con otros antihistamnicos
En los casos de urticaria por presin estaran indicados los corticoides, sobre todo en los casos
graves, su administracin a dosis nica matinal y alterna minimiza sus efectos secundarios. Se
han mostrado eficaces los antiinflamatorios no esteroideos, es por ello que se suelen asociar a
antihistamnicos, si bien estos ltimos son poco eficaces administrados aisladamente.
No existe un antihistamnico especfico frente a los casos de dermografismo si bien ocupa una
primera lnea el grupo de los llamados de primera generacin tipo difenhidramina; en la mayo-
ra de los casos no precisa ningun tipo de tratamiento.
Para la urticaria solar lo ideal es la utilizacin de filtros solares as como la exposicin progresi-
va; los frmacos habituales (antihistamnicos, corticoides, antipaldicos) son poco eficaces.
En el caso del angioedema hereditario el tratamiento se basa en la administracin de cido
epsilon-aminocaprico y cido tranexmico. En casos mas severos se recomienda la utilizacin
de andrgenos del tipo danazol o estanazol.
Bibliografa
1. Allen P. Kaplan: Urticaria and Angioedema. In Allergy. Second edition. Philadelphia WB
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Sin ttulo-11 96 22/1/02, 16:12

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica 7

Tabla 1. Patogenia del acn

Aumento de andrgenos (normales o elevados)

Respuesta exagerada del folculo pilosebceo

Activacin de los mediadores de la inflamacin

8 Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica

Otros factores patognicos y algunos mitos

Bases para tomar decisiones

Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica 9

sebo y la melanina, no a la suciedad. Es bueno

Estadios de las lesiones

10 Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica

Tabla 3. Estadios de las lesiones del acn

Tratamientos dirigidos a reducir la des-

Tratamientos dirigidos a evitar la proliferacin del P. acnes

Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica 11

Tabla 4. Posibilidades teraputicas segn el factor patognico del acn a tratar

Factor a tratar Tratamiento tpico Tratamiento sistmico

Exceso de produccin Isotretinoina

Inflamacin grave Metronidazol Isotretinoina

12 Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica

Tratamientos dirigidos a reducir la produccin de sebo

Cundo y cmo debe tratarse un acn

Tabla 5. Conceptos esenciales sobre cando y cmo tratar un acn

Tratar desde el inicio, cuando consulten

Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica 13

Tratamiento dependiendo del tipo de la lesin y la gravedad

Acn comedognico no inflamatorio

Acn inflamatorio leve

Acn inflamatorio moderado

Tabla 6. Algunas opciones de tratamiento segn tipo y gravedad de las lesiones

Acn comedognico, no inflamatorio Tretinoina o isotretinoina tpicas +/

Acn inflamatorio superficial leve Antibitico tpico y perxido de benzoilo

Acn inflamatorio moderado Derivado retinoico con un antibitico tpico

Acn inflamatorio grave Isotretinoina oral (derivar al dermatlogo)

14 Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica

Acn inflamatorio grave

1. Cunliffe WJ. A pocket guide to acne. London: Science Press, 1988.

Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica 15

Alteraciones de la pigmentacin cutnea

Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica 103

ALTERA PIG 6.5 103 25/1/02, 10:47

Tabla 1. Principales leucodermias (disminucin de la pigmentacin)

Disminucin de melanocitos Disminucin de melanina

Genticas Vitligo (algunas formas) Albinismo

Qumica- Monobencilter hidroquinona Hidroquinona

Endocrino- Deficiencia B12 Kwashiorkor

Fsicas Quemaduras Traumatismos

Inflamacin- Vitligo (algunas formas) Lepra

104 Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica

ALTERA PIG 6.5 104 25/1/02, 10:47

Tabla 2. Principales melanodermias (aumento de la pigmentacin)

Aumento de melanocitos Aumento de melanina

Genticas Lntigos Manchas caf con leche

Qumico- MSH Arsenicales

Fsicas RUV(bronceado) RUV (bronceado)

Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica 105

ALTERA PIG 6.5 105 25/1/02, 10:47

Fig. 1.- Vitligo. Fig. 2. - Lesiones multiples congnitas de nevus

betes mellitus, su causa es desconocida. Muchos pacientes tienen anticuerpos anti-melanocito

106 Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica

ALTERA PIG 6.5 106 25/1/02, 10:47

Substancias qumicas y medicamentos