La microtia es una malformacin que se visualiza en el nacimiento y que da lugar a una oreja

pequea. En promedio se produce en 1 de cada 5.000-7.000 nacimientos, con un mximo de

1 en 1.000 en las poblaciones nativas de Amrica del Norte y del Sur, 1 en 2.100 en las
comunidades japonesas y coreanas y 1 de cada 20.000 en poblaciones caucsicas.
En el 90% de los casos, slo un odo se ve afectado, conocido como microtia unilateral. Si
ambos odos se ven afectados, se conoce como microtia bilateral y requiere una atencin ms
inmediata.

Por lo general, el 65% de los casos se presentan en nios, slo el 35% en las nias. Casi el
doble de los casos microtia ocurren en la oreja derecha en comparacin con la izquierda.

Los cuatro grados de la microtia:

Grado 1: La oreja es pequea pero tiene la mayora de las caractersticas de una oreja normal.
Generalmente, el conducto auditivo est abierto.

Grado 2: La oreja es pequea y le faltan algunas partes. El conducto auditivo puede estar
abierto o cerrado. La ausencia de conducto auditivo se llama atresia aural.

Grado 3: La forma ms comn. Slo est presente un pequeo lbulo de la oreja y suele estar
en una posicin diferente. Por lo general hay un poco de cartlago. Es normal que estos nios
tengan atresia aural (ausencia de conducto auditivo)

Grado 4: Ausencia total de la oreja, tambin conocido como anotia.

Es la ausencia o subdesarrollo del conducto auditivo externo y de las estructuras del odo
medio, y se da en el 65% de los casos de microtia.

El odo externo y medio se desarrollan en el feto al mismo tiempo a partir del mismo tejido
embrionario, por lo tanto, cualquier defecto en uno suele ir acompaado de defectos en el otro.

Sin embargo, es importante sealar que en la gran mayora de los casos, el odo interno no
est afectado y es funcional. Esto significa que cuando es necesario, se puede mejorar la
audicin con la ayuda de dispositivos auditivos adecuados.

Nota: el odo interno es la parte que traduce el sonido, es decir las las vibraciones del aire en seales
de sonido que informan al cerebro.

a mayora de las veces, no se sabe qu es lo que causa la formacin anormal de la oreja. Las
nicas causas que se pueden atribuir a la microtia son casos en los que la madre haya
padecido la rubela, la gripe o haya tomado talidomina, isotretinona (Accutane), citrato de
clomifeno (Clomid), cido retinico o misoprostol durante el primer trimestre de gestacin. La
hipoxia (falta de oxgeno) es una causa potencial, que puede provenir de vivir a gran altitud o
bien en el caso de gemelos, en el que una de las placentas es ms grande y roba nutrientes y
oxgeno al gemelo de la placenta pequea.
La conclusin final es que la incidencia de microtia es un evento espordico, en la que los
padres tienen muy poco control.

Gentica

Parece ser que la microtia puede ser en producida en parte por una coincidencia de factores
ambientales y rasgos hereditarios y no por una alteracin cromosmica. Un estudio realizado
por Takahashi demuestra que si se tiene un miembro de la familia directa con microtia
(padres, hermanos, abuelos, tos) la probabilidad de tener microtia es del 5,7%. Si se incluyen
parientes lejanos, ese porcentaje llega a 10,5%. En efecto, si una familia ya ha tenido un hijo
con microtia, hay una probabilidad de 1 en 20 de que su segundo hijo tambin se vea
afectado. Esto indica que en algunos casos, la microtia puede ser hereditaria, pero todava no
se ha identificado un gen especfico
Se espera que un nio con microtia unilateral tenga una prdida auditiva en la oreja pequea.
Una evaluacin auditiva completa por parte del otorrinolaringlogo experto en audicin infantil
nos dar una valoracin de esta prdida, as como la audicin en el otro odo. Los nios con
audicin normal en un odo pueden desarrollar el habla y el lenguaje de manera muy parecido
a los nios que oyen bien con los dos odos al nacer.

Las pruebas de audicin son :

PEATC: Respuestas evocadas auditivas del tronco enceflico.

PEAee: Respuesta evocada auditiva tronco cerebral capaz de crear un audiograma estimado
frecuencial.
La prueba auditiva conductual o de comportamiento.
De acuerdo a la edad de su nio se pueden realizar otras pruebas.
A partir de entre los 8-10 aos se pueden plantear intervenciones quirrgicas para mejorar la
audicin, ya que hasta esta edad an est creciendo el odo.

En base al resultado de estas pruebas, el otorrino recomendar el uso de audfonos para

mejorar la audicin. Si el especialista considera que no es necesaria ninguna ayuda, como fue
el caso de mi hija Andrea, entonces es fundamental e imprescindible:

hacer evaluaciones peridicas de audicin sobretodo del odo no afectado, y en especial durante
los seis primeros aos de vida, muy importantes en el desarrollo y estructuracin del lenguaje.
seguir el desarrollo del lenguaje, para garantizar que la audicin unilateral no interfiere en su
aprendizaje y desarrollo.
Si es necesario el uso de ayudas para la audicin, hay soluciones no invasivas que se pueden
iniciar de inmediato.

En los casos de microtia unilateral, tradicionalmente no se aconsejaban estas ayudas a la

audicin, ya que se no se consideraban imprescindibles y tecnolgicamente no eran tan
precisas.

Investigaciones ms recientes han demostrado que en estos nios es importante que el odo
interno, concretamente la cclea no afectada del odo malformado, reciba la estimulacin
suficiente para dar la informacin al hemisferio cerebral correspondiente de este odo, que es
el contralateral, durante el perodo de neuroplasticidad ptimo, es decir aproximadamente
durante los seis primeros aos de vida , en previsin de futuros avances teraputicos de
tratamiento. Asimismo y aunque estos nios no tienen problemas de audicin en ambientes
tranquilos tienen dificultades en ambiente de alto ruido de fondo, que en realidad es donde
transcurre la mayor parte del tiempo de su vida activa. En todos los casos no obstante se
deben valorar en funcin del nio afecto y su familia

Microtia bilateral y BCHA / BAHA

Si tu hijo tiene un microtia bilateral es necesario utilizar audfonos de conduccin sea (BCHA)
o Bone Anchored Hearing Aid (BAHA).
BCHA es un dispositivo ms antiguo que se clasifica como un audfono mientras que el BAHA
es un nuevo dispositivo clasificado como un dispositivo mdico, de adaptacin por medio de
ciruga, ya que fue diseado para ser colocado a travs de un implante que tiene la
particularidad de osteo-integrarse en el hueso del crneo, denominado hueso temporal, en
cuyo interior est ubicado el odo interno.