Conductas desafiantes y contexto: el caso de Hector, un joven con retraso

mental vinculado a un Sndrome de Cornelia de Lange

Javier Tamarit. Equipo CEPRI. Madrid.

Publicado en:
Revista Catalana dEducaci Especial i Atenci a la Diversitat SUPORTS
Vol. 1, n 2, Diciembre de 1997, 105-116
Con el ttulo:
Conductes desafiadores i context. El cas dHctor, un jove amb retard mental vinculat a una
sndrome de Cornelia de Lange

Conductas desafiantes y contexto: el
caso de Hector, un joven con retraso
mental vinculado a un Sndrome de
Cornelia de Lange
Javier Tamarit. Equipo CEPRI. Madrid.
Revista Catalana dEducaci Especial i Atenci a la Diversitat SUPORTS. Diciembre de 1997.
INTRODUCCIN
Desde muy diversos mbitos estamos,
en la actualidad, asistiendo a
importantes desafos referidos a la
valoracin y a la actuacin ante las
necesidades de las personas con retraso
mental. El nuevo concepto de Retraso
Mental (Luckasson y cols., 1992;
Verdugo, 1994; Font, 1997) ha sido
catalizador de nuevas actitudes, de
nuevos modos de pensar sobre ello, de
pensar en las personas antes que en los
Centros y Servicios. Ha sido tambin
impulsor de nuevos planteamientos de
intervencin y gestin. En este sentido,
se est realizando un importante
esfuerzo por aunar intervenciones que
tengan un impacto real positivo en la
mejora de la calidad de vida de las
personas con retraso mental, con
procesos de gestin en las
organizaciones que se caractericen por
una calidad total, por una mejora
continua. En concreto, el modelo
propuesto por Schalock (Schalock,
1997) puede ser una poderosa
herramienta para lograr la mejora de la
calidad de vida en las personas y la
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mejora continua en las organizaciones
proveedoras de los apoyos necesarios
para ellas.
Pues bien, es dentro de este marco
donde se inscribe este artculo. Hector
no es un representante annimo del
colectivo de personas con retraso
mental. Hector es un joven con retraso
mental. La comprensin de sus
necesidades desde las propuestas que se
plantean en el prrafo anterior genera
modos de intervencin dirigidos a
dotarle con los apoyos que requiere para
mejorar su calidad de vida en los
contextos en los que se desenvuelve.
Apoyos para la mejora en las diferentes
reas de habilidades adaptativas, apoyos
para mejorar el estado psicolgico
emocional, para mejorar la salud,
adaptaciones del entorno para facilitar
una mejora en la expresin de sus
capacidades. Hector, adems, como
luego veremos y es mi objeto aqu, tiene
cierta vulnerabilidad que hace que
aumente la probabilidad de presentar en
determinadas situaciones conductas
desafiantes; pero no es este tipo de
manifestaciones comportamentales el
foco central de las acciones de Hector

(Hector hace, como todas las personas,
muchas ms cosas adems de conductas
desafiantes), ni el fin de la intervencin
se dirige nicamente a ellas (no solo se
realizan acciones para modificar esos
comportamientos). Es decir, la
manifestacin de conductas desafiantes
en Hector no es todo; y la intervencin
no est totalmente modulada por la
presencia de esas conductas. Las
conductas desafiantes son una expresin
ms de las interacciones entre las
personas y sus entornos. No son una
fatalidad vinculada sin remedio a la
patologa de las personas. No son un
problema de la persona (y por eso no
nos referimos a ellas como problemas
de conducta) sino una manifestacin de
las competencias de la persona en
interaccin con un entorno fsico, social
y cultural determinado. Pero, a qu
nos referimos concretamente cuando
hablamos de conductas desafiantes?.
El concepto de conducta desafiante:
Emerson (1995) define as la conducta
desafiante: conducta culturalmente
anormal de tal intensidad, frecuencia o
duracin que es probable que la
seguridad fsica de la persona o de los
dems corra serio peligro, o que es
probable que limite el uso de los
recursos normales que ofrece la
comunidad, o incluso se le niegue el
acceso a esos recursos (p. 4-5). El
factor cultural, contextual, es crucial,
por tanto, en la consideracin de estas
conductas; lo mismo cabe decir acerca
de las consecuencias de las mismas: no
solo es el riesgo o peligro fsico lo que
determina su relevancia, sino tambin la
probabilidad aumentada de limitar a la
persona a entornos ms restrictivos. El
propio autor pone claros ejemplos:
Conductas particulares solo pueden ser
definidas como desafiantes en contextos
particulares. Por ejemplo, gritar fuerte
y usar un lenguaje insultante es
probable que se tolere (incluso se
3
perdone) en la fbrica o en un partido de
ftbol. La misma conducta sera
ciertamente desafiante si se realizara
durante un oficio religioso. La agresin
fsica se valora positivamente en el
cuadriltero. Una grave agresin a uno
mismo, sin embargo, es probable que
sea vista como una conducta desafiante
si la manifiesta una persona con retraso
mental, pero puede ser vista como una
seal de piedad religiosa cuando la
muestra un penitente (p. 9-10).
Es decir, la conducta desafiante es una
expresin ms, peculiar, de la persona
en interaccin con el entorno. Y cabe
hacer cierta analoga con respecto al
nuevo concepto de Retraso Mental. En
este sentido se afirma: El retraso
mental no es algo que uno tenga, como
los ojos azules o un corazn enfermo.
Ni es tampoco algo que uno sea, como
bajo o delgado. (...) El Retraso Mental
se refiere a un particular estado de
funcionamiento que comienza en la
infancia y en el que coexisten
limitaciones intelectuales junto con
limitaciones relacionadas en habilidades
adaptativas (Luckasson y cols., 1992,
p. 9). Pues, del mismo modo, la
conducta desafiante no es algo que
tenga la persona o no es algo que sea la
persona. La persona no es toda ella una
conducta desafiante. Tal y como he
expresado en otro lugar: el trmino
desafiante no hace referencia a
conductas realizadas intencionadamente
por una persona para desafiar, retar
provocar a su interlocutor; el desafo se
dirige a los servicios y recursos
destinados a su desarrollo personal y
social. Un comportamiento desafiante
hace que centremos nuestra atencin no
en la culpa de quien lo manifiesta sino
en el contexto en el que se produce y en
los recursos que debemos disponer para
favorecer que, en el futuro, ante una
situacin similar, el comportamiento
expresado sea ajustado y eficiente en
ese contexto. (Tamarit, en prensa). En

resumen, la conducta desafiante no es
algo de uno o del interlocutor, tiene su
sentido en la interaccin entre ambos en
contextos determinados.
Incidencia de conductas desafiantes
en personas con retraso mental:
En un estudio reciente (Borthwick-
Duffy, 1994), se analiz la presencia o
ausencia de conducta destructiva de
cerca de cien mil personas del Estado de
California que presentaban discapacidad
psquica (en concreto, que estaban
haciendo uso de los servicios y recursos
dispuestos para las personas con retraso
mental), de todas las edades, rangos de
retraso, tipo de atencin y entornos de
vida (vida en familia, en grupo reducido
en la comunidad, en instituciones
cerradas, etc.). Los resultados
obtenidos indicaban que
aproximadamente el 15% (ms de
13.000 personas) despliegan grados
importantes de al menos una de las
conductas analizadas (conducta
agresiva, conducta autolesiva,
destruccin de bienes). Segn este
estudio aproximadamente 6 personas de
cada 10.000 presentan algn tipo de
conducta destructiva grave. Estos datos
son superiores a los obtenidos en otros
estudios realizados en Inglaterra
tambin con una amplia poblacin de
personas con discapacidades evolutivas.
Segn Emerson (op. cit.)
aproximadamente 2 personas de cada
10.000 presentan conductas desafiantes
importantes, incidencia equivalente al
6,1% de las personas
administrativamente definidas como
personas con discapacidad del
aprendizaje.
Fenotipos conductuales en sndromes
especficos:
Generalmente se tiende a asumir cierta
actitud de indefensin ante
manifestaciones conductuales
4
desafiantes realizadas por personas con
sndromes determinados. As por
ejemplo, se considera que es normal
que una persona con sndrome de
Lesch-Nyhan presente conductas
autolesivas, muy serias, tales como
morderse los labios y las manos,
producindose en ocasiones daos muy
importantes con prdida de tejido; o
conductas de agresin a otros, tales
como cabezazos, lanzar objetos, tirar las
gafas... No obstante, no todas las
personas con este sndrome
(neurolgicamente tienen un desarrollo
motor anormal no llegan a adquirir la
sedestacin-, tienen parlisis cerebral y
movimientos involuntarios;
intelectualmente, la mayor parte de ellos
habla y tienen cierto buen nivel)
presentan esas manifestaciones
autolesivas; adems, tras las
manifestaciones de agresin al entorno
manifiestan estar compungidos por sus
actos, lo que indica una alteracin
importante en los mecanismos de
control voluntario de la accin (Nyhan,
1994). En un estudio realizado con 42
pacientes con sndrome de Lesch-Nyhan
(Anderson y cols., 1992) se encuentra
que son altamente sociables y que sus
manifestaciones conductuales estn
muy moduladas por el nivel de estrs;
as, actividades interesantes, con bajo
nivel de estrs, tales como ir en el
coche, jugar con los amigos o disfrutar
entretenido con algo, se asocian a
niveles muy bajos de ocurrencia de
conductas autolesivas; por el contrario,
situaciones o eventos estresantes tales
como la enfermedad, personas o
situaciones nuevas y quitar los
mecanismos de restriccin para el bao,
se asocian, de acuerdo a las respuestas
de los padres, con altas tasas de
conductas autolesivas. Otro autor (Carr,
1977), al realizar un exhaustivo anlisis
de las motivaciones subyacentes a las
conductas autolesivas, afirma que, an
en el caso de la existencia de claras
alteraciones orgnicas, tales como en el

sndrome de Lesch-Nyhan, existen
importantes evidencias de componentes
operantes y de control estimular.
En el caso del sndrome de autismo
tambin las caractersticas conductuales
configuran un cuadro de cierta
semejanza entre las personas que
presentan este trastorno, pero las
posibilidades de mejora con
intervenciones adecuadas son realmente
muy elevadas (Tamarit, 1995a, 1995b y
1996).
Todo esto significa que deberamos huir
de planteamientos deterministas con
respecto a las conductas desafiantes.
Expresiones tales como se muerde los
labios porque es un Lesch-Nyhan, o
tiene una conducta compulsiva con la
comida porque es un Prader-Willi, o
se muerde la mueca porque es autista
no hacen sino, en primer lugar, olvidar
que tras la alteracin hay una persona
concreta; y en segundo lugar,
obstaculizar cualquier propuesta de
intervencin (no vas a conseguir nada
porque su sndrome es as). Frente a
este predeterminismo de la patologa, yo
planteara la dimensin de
vulnerabilidad. Es decir, cada persona
tendr una mayor o menor probabilidad
de manifestar conductas desafiantes de
acuerdo a la condicin etiolgica que
subyace a su discapacidad; as, existir
una mayor vulnerabilidad
manifestarse con conductas desafiantes
en el caso de ciertos sndromes como
los descritos, pero an en los casos de
mayor vulnerabilidad (tal y como se
plantea con el sndrome de Lesch-
Nyhan) la manifestacin concreta de esa
vulnerabilidad, de esa tendencia,
depender no solo de la condicin
biolgica sino tambin de las
habilidades adaptativas con las que
cuente la persona y de las habilidades
del medio para relacionarse y ajustarse a
sus necesidades. Esto es, siempre hay
algo que hacer; y toda persona, con
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independencia del sndrome, mejorar
en la conducta si le proporcionamos los
apoyos adecuados.
DESCRIPCIN DEL CASO
En el caso de Hector se plantean los
interrogantes mencionados en la
anterior seccin. Hector es un joven de
dieciocho aos con retraso mental
vinculado a un sndrome de Cornelia de
Lange. Presenta, en pocas ocasiones
actualmente, trastornos episdicos de
descontrol conductual aparentemente
inmotivados; y tambin conductas
agresivas hacia otras personas.
Posteriormente se detallarn ambas
manifestaciones, as como las
presentadas en etapas anteriores. Pero
antes se analizarn las caractersticas
que acompaan generalmente al
sndrome de Cornelia de Lange, tanto a
nivel fsico como psicolgico y
conductual.
Caractersticas biolgicas,
psicolgicas y conductuales en las
personas con sndrome de Cornelia
de Lange:
El sndrome de Cornelia de Lange, a
veces referido como sndrome de
Brachmann-de Lange, toma su nombre
de una pediatra holandesa quien en
a 1933 descubri, casualmente, a dos
bebs, de 17 meses y 6 meses
respectivamente, con muy similares
caractersticas (Brachmann describi un
paciente similar en 1916). Existe una
fuerte sospecha de origen gentico
(probablemente vinculado al
cromosoma 3).
En primer lugar, las caractersticas
biolgicas ms sobresalientes son: bajo
peso en el nacimiento (inferior a 2.500
gr.), corta estatura y crecimiento
retrasado y microbraquicefalia. Otras
caractersticas tpicas son cejas pobladas

que se juntan frecuentemente en el
entrecejo (sinofridia) y pestaas largas,
agujeros nasales en posicin anterior y
puente nasal deprimido, labios
delgados, curvados hacia abajo. Otras
caractersticas frecuentes son:
hirsutismo (vello corporal excesivo,
especialmente en espalda), manos y pies
pequeos, moderada limitacin en la
extensin de los codos... En cuanto a
caractersticas relacionadas con la salud,
destacan reflujo gastroesofgico, crisis
epilpticas, defectos cardacos, paladar
hendido, anormalidades en la vejiga y
dificultades en la alimentacin (The
Cornelia de Lange Syndrome
Foundation, Inc.:
http://cdlsoutreach.org/ ; Borderas y
cols., 1974).
En segundo lugar, en cuanto a las
caractersticas psicolgicas de este
sndrome congnito (es decir, presente
desde el nacimiento) que afecta a entre
1:10.000 y 1:30.000 entre los nacidos
vivos, cabe destacar las siguientes:
siempre se manifiesta un
funcionamiento intelectual limitado, por
debajo de la media, en general en el
rango de moderado a grave en trminos
de C.I. En un estudio realizado en
Dinamarca (Beck, 1987) se evalu
mediante la Escala de Madurez Social
de Vineland a treinta y seis personas
con Sndrome de Cornelia de Lange con
edades comprendidas entre los 5 y los
47 aos. En este estudio se obtienen los
siguientes resultados, en las distintas
subescalas de la prueba:
Autonoma general: el 78% de los
pacientes eran capaces de ejecutar
amplias habilidades de autonoma
general.
Autonoma en la comida: el 56% de los
pacientes no necesitaba ayuda, o sta
era mnima, en esta rea.
Autonoma en el vestido: al igual que
en la anterior el 56% de las personas
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tena prctica autonoma en este
aspecto.
Locomocin: el 39% podan moverse
sin gran apoyo por los alrededores de su
casa.
Ocupacin: aunque todos requeran
apoyo para gestionar sus asuntos
personales, el 50% realizaban alguna
ocupacin independiente.
Comunicacin: el 30% tenan un
lenguaje equivalente o superior al de
nios de 3 o 4 aos. El 45% no se
expresaba verbalmente.
Autodireccin: el 44% ejerca cierta
responsabilidad en un grado muy
moderado. El resto no puntuaba.
Socializacin: el 55% no mostraba
inters por la compaa de otras
personas. El 47% puntuaba en el nivel
de jardn de infancia.
Beck concluye: ...debera hacerse
hincapi en que los pacientes con
Cornelia de Lange son relativamente
capaces de hacer frente a sus
necesidades diarias, si bien, para la gran
mayora de ellos, ser siempre necesaria
ayuda en lo referente a la vida social y
especialmente en cuanto a la
comunicacin (Beck, 1987, p. 257).
En un estudio sobre las habilidades de
habla y lenguaje en 116 personas con
sndrome de Cornelia de Lange,
Marjorie Goodban encuentra las tres
caractersticas siguientes: 1. En la
mayor parte de los casos la capacidad
para producir lenguaje era notablemente
inferior a la capacidad para comprender
lenguaje; 2. Haba una discrepancia
entre las habilidades de vocabulario y
las habilidades sintcticas: quienes han
desarrollado mucho vocabulario no
tienen el nivel esperado de habilidad
sintctica. (...); y 3. Casi todos los
pacientes con sndrome de Cornelia de
Lange, incluso aquellos con un
vocabulario muy desarrollado, son
inusualmente callados y hablan muy
poco (Goodban, 1993, p. 1060).

En tercer lugar, en cuanto a las
caractersticas conductuales del
sndrome de Cornelia de Lange, destaca
el hecho de que, de forma similar al
sndrome de Lesch-Nyhan, parece
existir, con una prevalencia superior a la
esperada, una constelacin de
comportamientos autolesivos
caractersticos, especficamente
morderse los dedos y los labios, a veces
de forma muy lesiva, aunque en general
se detecta una cierta buena respuesta a
la intervencin. En algn estudio se
habla de una cierta tendencia en algunas
personas al aislamiento social y se cita,
especialmente en los casos en los que la
afectacin es ms ligera, un perfil de
personalidad caracterizado por rigidez e
inflexibilidad al cambio y una
preferencia por un entorno estructurado
(citado en Bay y cols., 1993).
Caractersticas biolgicas,
psicolgicas y conductuales en el caso
de Hector:
Hector est actualmente en la Seccin
Educativa de Formacin Profesional
Especial de nuestro Centro. Esta
seccin cuenta con un mximo de doce
alumnos y alumnas con autismo u otros
trastornos graves del desarrollo
relacionados, todos ellos con retraso
mental y con necesidades educativas
especiales de carcter grave y
permanente. Los objetivos planteados
se enfocan principalmente al desarrollo
de habilidades comunicativas y sociales,
al uso de los entornos comunitarios y al
desarrollo de comportamientos
ajustados al entorno. Adems, se
ensean tareas tales como jardinera,
reciclado de papel, fotocopiado,
elaboracin de recetas de cocina,
habilidades esenciales de ocio
socialmente compartido... Despus de
esta etapa de transicin entre la vida
infantil y la vida adulta, Hector pasar
al Centro de Da para personas con
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retraso mental y graves trastornos en su
desarrollo.
En primer lugar, en cuanto a las
caractersticas fsicas Hector presenta
prcticamente todas las propias del
sndrome y que han sido descritas con
anterioridad.. Pes al nacer 2.480 gr. y
presentaba un permetro craneal inferior
a la media. Durante la infancia present
episodios claramente comiciales que en
la actualidad se encuentran controlados
sin medicacin especfica. Con
respecto a la salud, en la actualidad,
salvo alergia al pescado y algn
episodio de dificultad respiratoria con
motivo de alguna excursin por una
zona de montaa, no es de resear
ninguna otra caracterstica.
En segundo lugar, con respecto a las
caractersticas psicolgicas presenta
retraso mental, con un funcionamiento
intelectual en el rango de grave/severo,
cercano a moderado, y limitaciones
importantes en la prctica totalidad de
reas de habilidades adaptativas. Con
relacin a este ltimo aspecto, Hector
manifiesta necesidades de apoyo
generalizado en: comunicacin (tiene
mayor lenguaje comprensivo que
expresivo, siendo ste limitado tanto en
su estructura como en su funcin y muy
escasamente espontneo; el tono de
voz, como en general en este sndrome,
es algo ronco), habilidades sociales
(manifiesta afectos concretos pero tiene
un comportamiento de evitacin social
muy generalizado lo que advirti
tambin Beck- sobre todo en cualquier
situacin que se salga mnimamente de
la rutina diaria), vida de hogar (est
motivado en colaborar en ciertas tareas
de mantenimiento del hogar, pero
requiere de ayuda intensa en la mayora
de las actividades, siendo necesario el
apoyo total en gran parte de ellas), uso
de la comunidad (en general disfruta
de los recursos de la comunidad, pero
requiere ayuda total para moverse por

entornos incluso en aquellos con los que
tiene un cierto grado de familiaridad.
No obstante, cabe destacar que en un
entorno de segunda residencia, con
escaso trfico y movimiento de
personas se maneja con cierta
independencia en la bicicleta),
autodireccin (los paneles informativos
visuales a base de pictogramas le
ayudan considerablemente pero sigue
requiriendo ayuda para su organizacin
y para enfrentarse a los cambios
normales de la vida diaria), salud y
seguridad (manifiesta cierta
preocupacin por su salud,
especialmente en cuanto a su
componente alrgico al pescado, pero
requiere apoyo absoluto para garantizar
su seguridad personal, por ejemplo con
respecto a su obsesin con todos los
mecanismos elctricos, especialmente
los enchufes y los conmutadores
generales de luz), contenidos escolares
funcionales (va comprendiendo los
pictogramas pero carece de habilidades
mnimas relacionadas con las letras y
nmeros y contenidos culturales
bsicos) y ocio (va aprendiendo
diversas alternativas de ocio, por
ejemplo, la bici, o juegos adaptados,
pero requiere ayuda total para la
organizacin del ocio y para su
ejecucin). En cuanto al rea de
cuidado propio, requiere apoyo
limitado en prcticamente todas las
actividades, siendo especialmente
intenso y necesario ese apoyo en la
actividad de comer, donde manifestaba
con bastante frecuencia
comportamientos desajustados (ruptura
de platos y vasos, negativismo,
agresiones...). En las Escalas de
Conducta Adaptativa Vineland
(Sparrow y cols., 1984) Hector obtiene
puntuaciones mayores en habilidades
motoras y de la vida diaria (entre tres y
tres aos y medio de edad equivalente)
que las que obtiene en habilidades de
comunicacin y socializacin (entre dos
y tres aos de edad equivalente). Como
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puede observarse, Hector tiene un perfil
de puntos fuertes (cuidado propio,
habilidades motoras) y de puntos
dbiles (comunicacin, habilidades
sociales, autodireccin...) muy similar al
encontrado por Beck en el estudio
anteriormente mencionado.
En tercer lugar, en cuanto a las
caractersticas conductuales Hector
presentaba con cierta frecuencia
episodios de intenso descontrol
conductual, en los que ocurran
conductas agresivas (especialmente
bofetadas al interlocutor, generalmente
adulto) y autolesivas (especialmente
morderse los dedos), alto grado de
ansiedad e irritabilidad, sin un origen
que explicara los mismos, aunque solan
estar vinculados a cambios, muchas
veces mnimos, en rutinas del entorno
fsico o social, o a no tener acceso a
determinadas acciones (tales como salir
a un espacio abierto, o simplemente
salir del lugar donde se encontraba).
Tras dichos episodios se sola dar el
mismo patrn: Hector manifestaba
malestar por el descontrol sufrido,
miraba en silencio a su interlocutor con
cara compungida y, en ocasiones,
verbalizaba frases con entonacin de
ansiedad tales como Qu pas?, y se
daba un estado progresivo de relajacin.
En ocasiones, la conducta tpica
consista en encender y apagar una y
otra vez los interruptores de luz,
especialmente el diferencial general si
tena ocasin para ello, aunque a la vez,
manifestaba un alto grado de ansiedad
en ocasiones en que la luz se iba. En
una ocasin intent introducir un objeto
metlico en un enchufe. En la comida
manifestaba cierta ansiedad exagerada,
intentando comer separado del resto, o
lanzando los platos y vasos por los aires
de modo descontrolado. Este tipo de
manifestaciones conductuales se daban
igualmente en el entorno familiar.
Especialmente en este entorno realizaba
conductas de provocacin, tales como

romper algo y ensearlo, generalmente
al padre, verbalizando roto.
Una manifestacin especialmente
interesante se daba con gran frecuencia,
menor en la actualidad, en Hector en
relacin con ir en coche particular, ya
fuera el de su familia o el de algn
conocido. Hector se acostaba,
literalmente, en el suelo del coche en la
zona entre los asientos delanteros y
traseros; y si se le obligaba a sentarse
tenda a agredir a las personas que iban
delante, mediante bofetadas y tirones de
pelo. Otro comportamiento peculiar de
Hector consista en solicitar a los
adultos que le acompaaban, tanto sus
familiares como los profesionales, sobre
todo en situaciones de trayectos o
espacios abiertos pero tambin con
ocasin de la comida, que le cogieran
ambas manos con las suyas (la
manifestacin era gestual, acercando
sus manos en puo hacia el adulto,
verbalizando a veces palabras tales
como manos con cierta entonacin
interrogativa). Otro rasgo conductual
caracterstico es el estilo de acceso a
situaciones novedosas. Se caracteriza
por una ambivalencia en la accin; por
un lado, el deseo claro de introducirse
en la situacin y por otro la conducta
clara de evitacin de esa situacin. Un
ejemplo claro se daba en la piscina, al
principio. Quera introducirse en el
agua pero a la vez se alejaba de la
misma con cierto grado de ansiedad.
Las manifestaciones de ansiedad de
Hector se traducen en mayor actividad
motora, risa incontrolada, expresin
facial que denota angustia,
verbalizaciones inconexas elevando en
ocasiones muy llamativamente el tono
de voz, incluso soltando algn taco,
morderse los dedos y/o uas, y mayor
probabilidad de conductas agresivas.
Por ltimo, una conducta caracterstica,
generalmente asociada a un estado de
bienestar y tranquilidad, consiste en
movimientos repetidos de giros sobre su
9
cuerpo, con ambos brazos en alto medio
flexionados, y con inclinacin lateral de
la cabeza, terminando, en ocasiones,
con sacudidas cortas y repetidas,
acompaadas de risa, de los brazos.
Este perfil conductual no se ajusta en
absoluto a un sndrome de autismo; la
puntuacin en la prueba C.A.R.S.
(Schopler y cols., 1980) es de 20, lo que
indica claramente que Hector no es una
persona con autismo. Por el contrario,
encaja adecuadamente con lo observado
en otras personas con sndrome de
Cornelia de Lange.
En cuanto al mbito familiar, Hector es
el menor de dos hermanos. Su hermana
mayor y sus padres configuran un
entorno saludable, de apoyo permanente
pero requieren, como sistema familiar,
apoyos externos para el cuidado y
atencin de Hector. El Centro
Educativo les proporciona, en la medida
de lo posible, los apoyos necesarios a
travs de reuniones de orientacin en las
que se analizan las dificultades y se
proponen actuaciones. Los recursos que
existen para el ocio en la segunda
vivienda de la familia no prestan
suficiente apoyo a Hector para su
aprovechamiento.
Tras esta descripcin, en la seccin
siguiente se abordan los distintos
anlisis que se han realizado con
respecto a las conductas desafiantes de
Hector, as como las distintas
actuaciones llevadas a cabo.
CONDUCTAS DESAFIANTES EN
HECTOR: ANLISIS E
INTERVENCIN
Como se apuntaba en la introduccin las
conductas desafiantes son una
manifestacin ms de las capacidades
de la persona en interaccin con un
medio fsico, social y cultural
determinado. Incluso, como se ha visto,

en los casos en los que ms
vulnerabilidad biolgica existe tambin
tenemos siempre la posibilidad y la
responsabilidad de una intervencin
educativa, psicolgica y social en los
contextos en los que las personas viven,
con independencia de las intervenciones
de carcter farmacolgico que, en
ocasiones, puedan coadyuvar a la mayor
eficacia del tratamiento. Para asegurar
la adecuacin de los modos de
intervencin, stos han de ser
consecuencia del anlisis previo de los
condicionantes y de las circunstancias
que operan en relacin a la
manifestacin de esas conductas
desafiantes. Esta evaluacin es un paso
esencial en la determinacin de los
procesos de intervencin (para una
revisin sobre evaluacin de las
conductas desafiantes, ver Rueda,
1997). Adems, al plantear la
intervencin debemos pensar que el fin
de la misma no es tanto modificar
conductas como crear habilidades y
modificar contextos; y que el fin ltimo
es la mejora de la calidad de vida de la
persona, por lo que las intervenciones
han de ser absolutamente respetuosas
con el derecho de toda persona a un
trato digno y humano.
En el caso que nos ocupa, vamos, en
primer lugar, a comentar aspectos
relativos a la historia anterior a la
entrada en nuestro Centro de Hector,
despus se comentar la situacin al
comienzo de estar con nosotros, y
posteriormente se apuntarn las lneas
de intervencin realizadas y sus
resultados.
La historia previa:
Hector haba recibido atencin desde la
edad de tres meses hasta los seis aos en
que ingres como alumno en el Colegio
mismo donde estaba recibiendo esa
atencin temprana. Tras varios aos en
los que no se observan, segn la familia,
10
problemas especiales, comienza una
etapa especialmente problemtica a
nivel conductual, coincidiendo con el
traslado del Colegio a una ubicacin
distinta. Los contenidos a los que ms
se hace referencia en los informes
disponibles de esa poca son los propios
de una etapa de preescolar (iniciacin al
clculo, preescritura, prelectura,
colores...), hacia los que Hector, segn
informacin de sus maestras, no
muestra especial atencin. Se producen
episodios de fuerte negativismo y de no
querer acudir al Colegio y comienzan a
aparecer mayores situaciones de
descontrol conductual. Una de sus
maestras escribi: Se le trata con
cario y responde con agresividad. l
mismo quiere poner remedio, pero se le
olvida fcilmente y al menor descuido
vuelve a la idea inicial. Pide perdn
para salirse con las suyas.
Tras un tiempo en esta situacin de
aprendizaje los padres empiezan a
valorar la posibilidad de cambio de
Colegio. Comenzaban, adems, a darse
situaciones de exclusin de actividades
amparndose en el hecho de las
negativas de Hector a participar en ellas
(por ejemplo, la piscina) y a aislarse.
Los siguientes comentarios escritos en
los informes del Colegio son un ejemplo
de esta poca: Evolucin lenta poco
favorable, debido a su falta de
colaboracin. Utiliza al adulto solo
cuando le interesa (cogerte de la mano
para pedirte algo, etc) (Informe de la
logopeda). Hector se ha negado este
ao a acudir a fisioterapia y realizar los
ejercicios, por lo que no he podido
trabajar nada con l (Informe de la
fisioterapeuta). En general, los
profesionales del Centro manifestaban
su falta de recursos para afrontar las
conductas desafiantes de Hector y los
padres perciban que esta situacin se
iba agravando cada vez ms,
aumentando la frecuencia de tales
comportamientos y aumentando las

situaciones en las que Hector no
participaba y quedaba excluido. Todo
ello es lo que decide finalmente a la
familia a intentar un cambio de Centro.
Hector tena catorce aos.
Los comienzos en el nuevo Colegio:
Tras la evaluacin de Hector y una
valoracin de la conveniencia a sus
necesidades de los recursos disponibles,
se decide su inclusin en una de
nuestras unidades, compuesta por un
total de cinco alumnos y alumnas, de
edades similares, con necesidades
educativas especiales vinculadas a
retraso mental con bajo nivel de
funcionamiento cognitivo y trastornos
tales como autismo o relacionados.
En la primera etapa, etapa de adaptacin
al nuevo contexto, se producen
conductas tales como agresiones a
adultos (bofetadas) que generalmente
seguan la siguiente descripcin: en una
situacin en la que Hector se aislaba,
retirndose fsicamente del grupo y
dirigindose a un rincn, un adulto se le
acercaba para animarle verbalmente a
participar y preguntndole si necesitaba
ayuda. En el momento de mayor
cercana fsica del adulto Hector le daba
una bofetada, fuerte, repentina, rpida y
a continuacin se quedaba como parado
y con cara apenada, verbalizando
normalmente expresiones del tipo:
qu pas?, o perdn, ambas manos al adulto para que se las
acompaando de acciones de
acercamiento de ambas manos como
para que se le agarraran. La
consecuencia que se segua, que
previamente se haba acordado, tras la
informacin obtenida del anterior
Centro y los datos de los que
disponamos, era verbalizarle:
Tranquilo, Hector; te has puesto
nervioso pero no pasa nada. Ahora,
tranquilzate, pon tus manos atrs
cogidas y ya se pas.
11
Con los episodios de este tipo, que
ocurrieron con una frecuencia un poco
menor a uno diario, temamos que se
produjera una situacin de evitacin
activa de la relacin con Hector por
parte de los adultos. Habamos
valorado el estilo social de Hector y
encajaba con un estilo social de
evitacin de la relacin; un estilo que,
tal y como Taylor y Carr sealan
(1994), se caracteriza por: a) raramente
inician interacciones sociales con los
adultos; b) manifiestan sus niveles ms
altos de conductas problema bajo un
alto nivel de atencin por parte del
adulto; y c) muestran sus niveles ms
bajos de conducta problema en
condiciones de bajo nivel de atencin
por parte del adulto (p. 280). Para
evitar estilos no adecuados de
interaccin se instruy a los adultos
para que activamente realizaran
interacciones aunque respetando las
distancias que Hector requera para no
elevar innecesariamente sus niveles de
activacin.
Otra observacin realizada era que las
conductas de auto-restriccin se daban
especialmente en situaciones de falta de
informacin o en situaciones diferentes
a las conocidas y rutinarias (tareas
diferentes, visitas no esperadas,
acontecimientos que no estaban
previstos... ). La conducta de auto-
restriccin ms comn era ofrecer
cogiera y las mantuviera sujetas durante
la actividad o situacin que fuera (se
apuntaba antes que esta conducta se
observaba con la familia en los
desplazamientos). Las conductas de
auto-restriccin son, al menos
parcialmente, un mecanismo
incidentalmente aprendido de control de
conductas agresivas y autolesivas. Los
tipos de conducta auto-restrictiva, tal y
como lo expresan Smith y cols., 1992)
son: a) restringir el movimiento del
cuerpo con partes del cuerpo (por

ejemplo, sentarse encima de las propias
manos); b) restringir movimientos
mediante el uso de objetos (por
ejemplo, introducir las manos dentro de
las mangas); y c) restringir
movimientos mediante peticin expresa
de restriccin (por ejemplo, solicitar que
le pongan un casco o que le aten las
manos). Todas estas conductas tienen
el riesgo de que provoquen en s
lesiones (por ejemplo, permanecer
durante horas con los brazos
entrelazados en el respaldo de la silla en
la que se est sentado puede ocasionar
problemas serios relacionados con la
dificultad de circulacin de la sangre) o
que interfieran con el acceso a
actividades educativas y rehabilitadoras.
Pero denotan una intencin y deseo de
permanecer en una situacin de control
conductual, un malestar por la
ocurrencia de conductas de descontrol,
lo que explica las emisiones de pesar y
las expresiones de pesadumbre
posteriores a la conducta (lo que
veamos que tambin ocurra en las
personas con sndrome de Lesch-Nyhan
y que se vinculaba al nivel de estrs).
Estos episodios conductuales (de
agresiones, de descontrol, de auto-
restriccin...) se describan
cuidadosamente a travs de
procedimientos de observacin
sistemtica participante, en los que se
apuntaban los eventos antecedentes y
consecuentes que tenan lugar y los
contextos en los que ocurran (una
metodologa muy adecuada y ms
actual, aunque similar a la desarrollada
en este caso, se puede encontrar en:
Carr y cols., 1996; tambin puede verse
Tamarit, 1997). Adems, se obtena
informacin mediante encuentros de los
profesionales implicados que nos
reunamos para analizar los datos de la
observacin y los datos de nuestra
interaccin y tarea diaria con Hector.
Uno de los resultados de estos
encuentros fue que el darle a Hector
12
informacin por adelantado mediante
pictogramas representativos de los
acontecimientos del da traa como
consecuencia una clara disminucin de
los niveles de ansiedad y una mayor
participacin en la vida del grupo (ver
Baumgart y cols, 1996 y Von Tetzchner
y Martinsen, 1993 para ejemplos de
calendarios de actividades como a los
que aqu me refiero). Otro dato fue que
la motivacin de Hector era muy buena
ante las tareas propuestas en el grupo
(tales como realizar una compra en la
tienda de la zona, elaborar una comida,
gimnasia, piscina, elaborar y tomar un
aperitivo...) y mucho mayor que la
manifestada, segn la informacin del
Colegio anterior, frente a tareas
escolares tradicionales.
Finalmente, las caractersticas
comunicativas y lingsticas de Hector
tambin podan explicar en parte las
manifestaciones conductuales. Tena
una escasa funcionalidad en las
emisiones, debiendo fortalecerse las
funciones de peticin de ayuda, peticin
de informacin, rechazo y evitacin,
funciones declarativas de narracin de
eventos no presentes, preguntas acerca
de lo acaecido, etc. Estas dificultades
comunicativas tambin tenan que ser
tenidas especialmente en cuenta en la
intervencin.
Las propuestas de intervencin
elegidas:
Como apuntan Carr y sus colegas
(1996), la intervencin ante las
conductas problemticas debera tener
en cuenta los siguientes principios:
1. La conducta problemtica es
propositiva o intencional.
2. Debe haber una evaluacin
funcional para identificar la
finalidad de la conducta
problemtica.

3. La intervencin en la
conducta problemtica debe
centrarse en la educacin, no
simplemente en la supresin de
la conducta.
4. Los problemas de
comportamiento generalmente
tienen muchas finalidades y por
tanto requieren muchas
intervenciones.
5. La intervencin implica
cambiar el modo en que
interactan los individuos con y
sin discapacidad y, por tanto, la
intervencin implica cambiar
sistemas sociales.
6. El objetivo ltimo de la
intervencin es el cambio en
el estilo de vida, en lugar de
la eliminacin de los
problemas de
comportamiento (p. 24).
Siguiendo estos principios y siguiendo
enfoques ms constructivos (qu lugares significativos por los que
queremos que ocurra la prxima vez en
condiciones similares en vez de la
conducta desafiante?) en vez de
estrictamente patolgicos (qu hacer iban a encontrarse el lugar que
cuando ocurre la conducta para
eliminarla?) (Emerson, 1995),
construimos la intervencin no solo
pensando en las conductas desafiantes
de Hector sino en el desarrollo de
habilidades sociales, de comunicacin y
de autodireccin, y en el diseo de
entornos adecuados para la
manifestacin ms eficiente de sus
capacidades. Esto es lo que a
continuacin se va a mostrar en su
conjunto.
Ordenando el tiempo
Desde el primer momento, como antes
se apunt, una de las estrategias ms
efectivas para la reduccin de las
conductas desafiantes de Hector fue su
aprendizaje de los mtodos utilizados en
13
su grupo (y en el Centro en general)
para estructurar el entorno, tanto a nivel
espacial como temporal (Tamarit y
cols., 1990). Estos mtodos consisten
en la utilizacin de claves visuales (tales
como pictogramas, dibujos simples,
fotos u objetos en miniatura) para
representar las diferentes actividades
que tienen lugar en el da. La
secuenciacin temporal mediante estas
claves otorga informacin por
adelantado, necesaria para planificar la
accin de modo adecuado y para
mantener niveles adecuados de
activacin. Son como relojes adaptados
que permiten conocer y predecir los
acontecimientos que tendrn lugar a lo
largo del da. Estos sistemas tambin se
mostraron a la familia para que los
utilizara en el hogar y en las actividades
familiares. Por ejemplo, con motivo de
viajes en coche desde el hogar a la
segunda vivienda se instruy a la
familia para que sacaran fotos de
pasaban y que realizaran un juego con
Hector consistente en tener ordenadas
las fotos y tratar de anticipar cundo
representaban y quin era el primero en
verlo.
Cuando fue siendo hbil en el
reconocimiento de las claves y en su
sentido, comenzamos a ensearle
estrategias ante acciones imprevisibles,
estrategias de afrontamiento de hechos
imprevistos y desconocidos. La
estrategia era: A lo mejor ocurre A,
a lo mejor ocurre b (Tamarit, 1996).
Hector manifestaba altos grados de
ansiedad que le hacan propenso a
expresar conductas desafiantes
agresivas y/o autolesivas ante lo no
previsto. Como gran parte de las
situaciones de la vida diaria son
imprevisibles nos pareci que era
necesario ensearle estrategias de
pensamiento probabilstico, es decir,
que ante el hecho x se pueden dar no

solo una respuesta a, sino a o b Aprendiendo habilidades significativas
(para continuar en el futuro con a, b,
c ...). Esto se lo enseamos mediante
tareas tan simples como leer el men
del da a travs de fotos. Estaba la foto
del primer plato, la foto del segundo
plato pero en el postre haba una
interrogacin. Ante esa interrogacin le
plantebamos que a lo mejor haba
fruta o a lo mejor haba yogur, a la vez
que se le enseaban fotos de ambas
cosas. Se le peda que eligiera lo que l
crea que habra y despus, en cuanto
llegaba la comida, bamos a comprobar
si haba acertado o no. Esta estrategia
se generaliz a otras situaciones de
mayor valencia emocional para
Hector, es decir a situaciones en las que
su implicacin emocional era mayor
(tales como a lo mejor est ya el
autobs de ruta cuando salgamos o a lo
mejor llega tarde).
Esta estrategia de ofrecerle
permanentemente informacin por
adelantado y ensearle estrategias ante
lo imprevisto es algo que contina en el
presente y que realmente sirve para
controlar el comportamiento de Hector,
que en la actualidad es mucho ms
flexible, aun cuando sigue manifestando
momentos de elevada ansiedad en
ocasiones. En estos momentos, pone en
marcha estrategias de autocontrol
diferentes a ofrecer sus manos al adulto.
Se le ense a verbalizar cuando se
encontraba nervioso que quera estar
tranquilo, y se le acompaaba a una sala
adjunta mientras se le iban dando
consignas de relajacin (enseada
previamente en sesin); tras indicarle si
quera permanecer solo un tiempo, si
decida que s se le pona un avisador de
cocina, manifestndole que sonara a los
tres minutos y que pasado ese tiempo
deba volver al grupo; si bien, en caso
de continuar nervioso poda volver a
pedir ir a la sala para relajarse.
14
en entornos significativos
La tarea planificada y guiada por el
adulto encaminada a mejorar las
habilidades adaptativas de Hector no era
fcil que pudiera realizarse en un aula
tpica de mesas y sillas escolares.
Ensear a elegir, a tomar decisiones, a
planificar metas personales apoyado en
claves visuales; ensear habilidades
comunicativas funcionales tales como
para pedir objetos deseados, pedir
ayuda, rechazar, informar, conocer los
nombres de las personas de alrededor;
ensear habilidades para comenzar una
interaccin social, mantenerla y
terminarla, ensear que los deseos de
los dems no tienen por qu ser los
mismos que los de uno, ensear que el
conocimiento se adquiere a travs de la
percepcin (por ejemplo, yo se lo que
hay de men porque lo he visto en las
fotos, t no lo sabes porque no lo has
visto)...
Todos estos objetivos iban encaminados
a fortalecer las habilidades
comunicativas, sociales y de
autodireccin de Hector, considerando
que seran vacuna eficaz contra la
vulnerabilidad a manifestar conductas
desafiantes. Pero estos objetivos
requeran de otras aulas, de otros
entornos educativamente significativos
(Tamarit, 1994; Tamarit y cols. 1995).
La tienda cercana a la Escuela, donde se
realiza la actividad de hacer la compra
(actividad previamente planificada
utilizando claves visuales tales como
fotos de folletos de propaganda,
recortadas y plastificadas, tales como
recetarios adaptados con fotos y
pictogramas), es una aula, un entorno
educativamente significativo, en donde
se trabajan contenidos sociales,
comunicativos, de autodireccin, de uso
de los recursos de la comunidad. El
pequeo comedor y la cocina del
Colegio son aulas, entornos

educativamente significativos, donde
trabajar tambin esos contenidos; y as
muchos ms, tales como los baos, el
patio, la calle, la piscina...
Veamos los objetivos del primer ao, en
la actividad de compra, en el entorno de
tienda: Desarrollar el lenguaje oral con
distintos propsitos comunicativos;
desarrollar habilidades implicadas en la
interaccin conversacional; aumentar el
vocabulario; mejorar la articulacin;
mejorar la estructura sintctica;
potenciar y utilizar pautas de
comportamiento social (turnos, saludos,
despedida, dar las gracias, por favor);
desarrollar estrategias para resolver
problemas sociales; conocer, identificar
y nombrar objetos y alimentos
relacionados con el contexto; descubrir
el empleo de algunas monedas; conocer
conceptos cuantificadores (grande,
pequeo; lleno, vaco); desarrollar
estrategias para la regulacin de la
propia conducta; mantener la atencin;
potenciar la relacin con iguales (dar
ayuda y ofrecer colaboracin).
Todo esto dentro de un clima afectivo
positivo, con relaciones basadas en la
reciprocidad y en un contexto educativo
general en el que cada alumno y alumna
se perciben como personas capaces de
opinar, elegir y tomar decisiones con la
ayuda de los adultos; es decir, son
participantes reales de la comunidad
educativa (aprendiendo a elegir y a
tomar decisiones; estando
permanentemente informados por
adelantado de lo que va a suceder;
ensendoles habilidades comunicativas
para regular el entorno social;
ensendoles habilidades sociales para
establecer relaciones reales, recprocas,
con las personas de la escuela).
CONCLUSIONES
15
Como sealan Carr y sus colaboradores
(1996) la tarea de intervencin ante las
conductas desafiantes tiene, en un gran
porcentaje, como objetivo la
construccin de habilidades de
comunicacin y sociales. Esto es, la
capacidad de regular el entorno fsico y
social, la capacidad de autorregulacin,
son esenciales para construir
comportamientos ajustados. Como se
indicaba al comienzo, la conducta es
expresin de la interaccin de la
persona, con unas capacidades
determinadas, y el entorno. Por lo cual,
la intervencin debe estar centrada en la
creacin de habilidades y en la
adaptacin de entornos.
Mediante el caso de Hector, he
pretendido explicar que una condicin
biolgica no conlleva necesariamente
una expresin conductual nica y
especfica (Hodapp, 1997); la
intervencin ante sus conductas
desafiantes requiere de una valoracin
de sus necesidades educativas,
especialmente en las reas de
habilidades comunicativas, sociales y de
autodireccin. Todo ello sin olvidar los
estilos sociales, de aprendizaje y
perceptivos individuales. Tenemos en
la actualidad herramientas para abordar
la atencin ante conductas desafiantes
desde la escuela, como tarea
eminentemente educativa; no podemos
seguir planteando viejas formas
ineficaces que pretenden excluir de la
educacin estos aspectos; no es
cuestin de mandarle al psiclogo
cuando se presentan estos retos (y lo
dice un psiclogo!); es cuestin de que
psiclogos, maestros, logopedas,
fisioterapeutas, auxiliares trabajen como
equipo para la programacin de la
respuesta educativa que personas como
Hector necesitan para mejorar en su
calidad de vida, para progresar y
desarrollarse como persona.
 16

Las conductas desafiantes son un reto

que nos obliga a la planificacin de los Keywords: challenging behaviours;
apoyos necesarios para el ptimo mental retardation; Cornelia de Lange;
desarrollo de la persona. En este adaptive skills.
sentido, soy de la opinin de que el
modelo de clasificacin y diagnstico
sobre retraso mental, ya citado al
principio, es una herramienta
importante para la comprensin y la
intervencin ante conductas desafiantes.
La relacin de dichas conductas con el
perfil de necesidades de apoyo en las
distintas dimensiones en general, y en
las distintas reas de habilidades de
conducta adaptativa, en particular,
puede ser un anlisis muy oportuno a
realizar en todos los casos.

RESUMEN

Se presenta el caso de Hector, un

adolescente con retraso mental
vinculado a un Sndrome de Cornelia de
Lange. Hector manifestaba conductas
desafiantes (agresiones, autolesiones,
negativismo...) en muy diferentes
contextos (hogar, comunidad, colegio).
En el presente artculo se analiza el
concepto de conducta desafiante y se
pone en relacin con el nuevo concepto
de retraso mental; asimismo, se
analizan las relaciones posibles entre
sndromes y manifestaciones
conductuales especficas. Se analizan
los factores concretos que en el caso de
Hector podan estar propiciando la
presencia de esas conductas y se
describe el proceso de intervencin
seguido. Dicho proceso hace especial
hincapi en: a) ofrecer permanente
informacin por adelantado (feed-
forward); y b) la enseanza de
habilidades de comunicacin, sociales y
de autodireccin en entornos
educativamente significativos.

Palabras clave: conductas desafiantes;

retraso mental; Cornelia de Lange;
habilidades adaptativas.

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