IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMA PATOLGICA

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Ttulo preliminar

Presentacin

Imgenes MUJER DE 29 AOS DE EDAD CON FRACTURA

PATOLGICA EN EL TERCIO MEDIO DEL FMUR.
Resumen

Introduccin Eduardo Luvano Gonzlez , Edmundo Berumen Nafarrete, Eduardo Luvano Flores.

Resultados
Hospital Universitario y Hospital Clnica del Parque. Chihuahua, Mxico.
Discusin
IV-CVHAP 2001 SEMINARIO-CASOS - 008
Diagnstico
Fecha recepcin: 15/01/2001
Referencias Fecha publicacin: 23/06/2001
Evaluacin: Ver "Taller de Seminario de Casos"
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PRESENTACIN DEL CASO: HISTORIA CLNICA

Mujer de 29 aos de edad, con antecedente de episodios de dolor en la pierna derecha, mal sistematizados y sin
tratamiento mdico o diagnstico especfico. Previamente nunca se le haba tomado una radiografa de esa zona. La
paciente sufre una fractura patolgica en el tercio medio del fmur, radiolgicamente en el rea de la fractura haba una
lesin de tipo permeativo, de bordes indefinidos, con atenuacin de la cortical. (Figura 1) Sin embargo haban tambin en la
porcin medular del tercio distal del mismo hueso, dos reas radiodensas de lmites bien definidos. (Figura 2) Una biopsia
transoperatoria por congelacin de la zona de fractura mostr un sarcoma de alto grado, con clulas fusiformes anaplsicas
y formacin de osteoide directamente por las clulas malignas, (Figura 3) (Figura 4) en algunas reas haba una especie de
transicin de zonas fibrosas sin atipias con hueso metaplsico a zonas de sarcoma con produccin de osteoide. (Figura 5)
(Figura 6) Se aplic una placa con tornillos para inmovilizar la fractura.

La paciente no refiri ningn otro antecedente de importancia para el padecimiento actual, as mismo, estudios
radiolgicos de rastreo seo no mostraron ninguna otra lesin sea fuera de las encontradas en el fmur derecho. En la
tomografa axial computarizada se defini con mayor detalle el aspecto radiolgico de las lesiones esclerosas. (Figura 7)Por
gammagrafa se demostr mayor captacin de radioistopo en estas reas esclerosas que en la zona del sarcoma. (Figura 8)
Se efectu tambin biopsia de estas zonas esclerosas con control radiolgico. (Figura 9) (Figura 10).
IMGENES
 IV CONGRESO VIRTUAL HISPANO AMERICANO DE ANATOMA PATOLGICA

CONTENIDO

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Ttulo

Presentacin
SARCOMA OSTEOGNICO DEL FMUR
Imgenes
ORIGINADO EN DISPLASIA FIBROSA EN UNA
Resumen MUJER DE 29 AOS. REPORTE DE UN CASO.
Introduccin Eduardo Luvano Gonzlez , Edmundo Berumen Nafarrete,
Eduardo Luvano Flores.
Resultados

Discusin Hospital Universitario y Hospital Clnica del Parque. Chihuahua,

Mxico.
Diagnstico
IV-CVHAP 2001 SEMINARIO-CASOS - 008

Referencias Fecha recepcin: 15/01/2001

Fecha publicacin: 26/06/2001
PDF Evaluacin: Ver "Taller de Seminario de Casos"

RESUMEN

ANTECEDENTES: La displasia fibrosa del hueso es una entidad patolgica

considerada como una alteracin no neoplsica en donde existe crecimiento
anmalo del hueso. Sin embargo recientemente se han descrito algunas alteraciones
de tipo gentico que podran explicar la ocasional transformacin maligna de este
tipo de lesiones. Esta transformacin neoplsica puede ocurrir hacia sarcoma
osteognico, histiocitoma fibroso maligno o en ocasiones sarcomas indiferenciados.
Hasta 1995 haba 105 casos de sarcomas originados en displasia fibrosa.

CASO: Mujer de 29 aos de edad, con antecedente de episodios de dolor en la

pierna derecha mal sistematizados, sin tratamiento mdico o diagnstico especfico,
quin sufre una fractura patolgica en el tercio medio del fmur. Una biopsia de esta
rea mostr un sarcoma de alto grado, con formacin de osteoide, razn por la que
se diagnostic sarcoma osteognico. Radiolgicamente la lesin en el rea de la
fractura era de tipo permeativo, de bordes indefinidos. Sin embargo haba en el tercio
distal del fmur, dos reas radiodensas de lmites bien definidos, las cuales por
gamagrafa mostraron una captacin mayor que la de la zona del sarcoma. Se
tomaron biopsias de estas reas distales encontrando trabculas seas en forma de
caracteres chinos, sin osteoblastos delimitando o formando a las espculas seas.
En estas reas no se encontraron anaplasia o atipias celulares, por lo que se considero
que corresponda a displasia fibrosa. En el rea de sarcoma osteognico se
encontraron tambin en forma focal cambios histolgicos caractersticos de displasia
fibrosa.
CONCLUSIONES: La transformacin neoplsica maligna de lesiones seas
benignas debe tenerse siempre en cuenta, pues en nuestro caso la edad y localizacin
no son las clsicas del sarcoma osteognico, sin embargo el haber encontrado
cambios radiolgicos e histolgicos de lesin sea distal a la neoplasia.

Palabras clave: osteosarcoma displasia fibrosa | casos

INTRODUCCIN

Se presenta el caso de una paciente femenina de 29 aos de edad, quien

sufre una fractura patolgica en el tercio medio del fmur en donde
radiolgicamente existe una lesin ltica y en quien en el tercio distal del
mismo hueso, se encuentran otras lesiones distintas de tipo escleroso.

RESULTADOS

Mujer de 29 aos de edad, con antecedente de episodios de dolor en la

pierna derecha, mal sistematizados y sin tratamiento mdico o diagnstico
especfico. Previamente nunca se le haba tomado una radiografa de esa
zona. La paciente sufre una fractura patolgica en el tercio medio del
fmur, radiolgicamente en el rea de la fractura haba una lesin de tipo
permeativo, de bordes indefinidos, con atenuacin de la cortical. (Figura
1) Sin embargo haban tambin en la porcin medular del tercio distal del
mismo hueso, dos reas radiodensas de lmites bien definidos. (Figura 2)
Una biopsia transoperatoria por congelacin de la zona de fractura mostr
un sarcoma de alto grado, con clulas fusiformes anaplsicas y formacin
de osteoide directamente por las clulas malignas, (Figura 3) (Figura 4) en
algunas reas haba una especie de transicin de zonas fibrosas sin atipias
con hueso metaplsico a zonas de sarcoma con produccin de osteoide.
(Figura 5) (Figura 6) Se aplic una placa con tornillos para inmovilizar la
fractura.
 La paciente no refiri ningn otro antecedente de importancia para el
padecimiento actual, as mismo, estudios radiolgicos de rastreo seo no
mostraron ninguna otra lesin sea fuera de las encontradas en el fmur
derecho. En la tomografa axial computarizada se defini con mayor
detalle el aspecto radiolgico de las lesiones esclerosas. (Figura 7)Por
gammagrafa se demostr mayor captacin de radioistopo en estas reas
esclerosas que en la zona del sarcoma. (Figura 8) Se efectu tambin
biopsia de estas zonas esclerosas con control radiolgico. (Figura 9)
(Figura 10).

DIAGNSTICO FINAL

SARCOMA OSTEOGNICO DEL FMUR ORIGINADO

EN DISPLASIA FIBROSA.

En nuestra paciente en el rea de la fractura patolgica histolgicamente

se encontr un sarcoma de clulas fusiformes con produccin de osteoide,
por lo que se diagnostic como un sarcoma osteognico. En las lesiones
esclerosas del tercio distal del fmur, histolgicamente se encontraron
datos clsicos de displasia fibrosa con formacin de hueso de tipo
metaplsico, sin osteoblastos delimitando o formando a las espculas seas,
la disposicin de estas espculas seas metaplsicas era en forma de
caracteres chinos correspondiendo al patrn histolgico mas
frecuentemente encontrado en esta localizacin (2). Los fibroblastos del
tejido conectivo entre el hueso no mostraron atipia. Retrospectivamente en
la zona del sarcoma haba tambin reas de displasia fibrosa. Se concluy
que la paciente present una fractura patolgica en un sarcoma osteognico
osteoblstico, originado en una displasia fibrosa de tipo monosttico sin
antecedente de radiacin previa.

La transformacin neoplsica maligna de lesiones seas benignas debe

tenerse siempre en cuenta, en nuestro caso la edad y localizacin no eran
las clsicas del sarcoma osteognico, sin embargo el haber encontrado
cambios radiolgicos e histolgicos de displasia fibrosa en las alteraciones
seas del mismo hueso distales a la neoplasia, explic la presentacin del
tumor y por ende la fractura patolgica.
 DISCUSIN
La displasia fibrosa del hueso es una condicin considerada como un
defecto en la formacin de la estructura sea, esta alteracin puede
presentarse en un slo hueso o en mltiples huesos, constituyendo las
variedades monosttica o poliosttica, sta ltima puede tambin
asociarse a alteraciones endocrinas, pigmentacin de la piel y pubertad
precoz, especialmente en nias, constituyendo el llamado sndrome de
McCune- Albrigth. (1)

Recientemente se han descrito mutaciones activadoras en el gene que

codifica la subunidad Alfa de la protena G estimuladora Gs, en pacientes
con el sndrome mencionado. (2) Esto ha permitido un mejor
entendimiento de los mecanismos celulares y moleculares que juegan
parte en el desarrollo de la displasia fibrosa. Estas mutaciones se han
demostrado en los huesos afectados as como en clulas cultivadas de las
lesiones seas, algunos datos tambin indican que las alteraciones
histolgicas vistas en la displasia fibrosa de este sndrome McCune-
Albrigth pueden ser la expresin de una des regulacin de las clulas
osteognicas relacionado a un incremento en los niveles de cAMP, los
cuales son a su vez explicados por la mencionada mutacin activadora del
gene Gs Alfa con la resultante hiperactividad de la adenil ciclasa.

Estas alteraciones genticas se han descrito tambin en ejemplos de la

variedad monosttica, estos descubrimientos podran explicar en un
momento dado el porqu de la transformacin maligna de este tipo de
lesiones, que an cuando es muy rara, constituye un peligro latente en
estos pacientes. Hasta 1995 haba 101 casos descritos de transformacin
sarcomatosa en displasia fibrosa. (3) Esta transformacin maligna es en
trminos generales ms frecuente en las variedades poliostticas as como
en aquellos pacientes que han recibido radiacin de las lesiones. Los sitios
ms frecuentes de malignizacin reportados han sido los huesos del
crneo, el fmur y la tibia, el tipo de neoplasia maligna ms
frecuentemente encontrada es el sarcoma osteognico, sin embargo se han
descrito tambin el condrosarcoma, el fibrosarcoma y el histiocitoma
fibroso maligno. (4, 5) Cuando se considera la transformacin maligna de
una displasia fibrosa, es necesario tener en cuenta y descartar la
posibilidad de una desdiferenciacin de un sarcoma osteognico
intramedular bien diferenciado, el cual se puede confundir con una
displasia fibrosa. (6) Radiolgicamente este sarcoma osteognico
intramedular bien diferenciado es una lesin que destruye la cortical e
invade los tejidos blandos. Histolgicamente se caracteriza por un estroma
con produccin de abundante colgena, as como una cantidad variable
de formacin de osteoide, lo cual difiere ligeramente del aspecto
histolgico de la displasia fibrosa.
NOTAS AL PIE DE PGINA

Correspondencia: Eduardo Luvano Gonzlez. Hospital Universitario.

Chihuahua, Mxico. mailto:luevano@infosel.net.mx

REFERENCIAS

1. Dockerty MB, Ghormley RK, Kennedy RLJ, Pugh DG. Albrights

syndrome (polyostotic fibrous dysplasia with cutaneous pigmentation in
both sexes and gonadal dysfunction in females). Arch Intern Med
1945;75:357-375.

2. Riminucci M, Liu B, Corsi A et al. The histopathology of fibrous

dysplasia of bone in patients with activating mutations of the Gs alpha
gene: Site-specific patterns and recurrent histological hallmarks. J Pathol
1999;187:249-58.

3. Yalniz E, Er T, Ozyilmaz F. Fibrous dysplasia of the spine with

sarcomatous transformation: a case report and review of the literature. Eur
Spine J 1995;4(6):372-4.

4. Yabut SM Jr, Kenan S, Sissons HA, Lewis MM. Malignant

transformation of fibrous dysplasia. A case report and review of the
literature. Clin Orthop 1988 Mar;(228):281-9

5. Ishida T, Machinami R, Kojima T, Kikuchi F. Malignant fibrous

histiocytoma and osteosarcoma in association with fibrous dysplasia of
bone. Report of three cases. Pathol Res Pract 1992 Aug;188(6):757-63

6. Unni KK, Dahlin DC, McLeod RA, Pritchard DJ. Intraosseous well-
differentiated osteosarcoma. Cancer 1977 Sep;40(3):1337-47.