Vous êtes sur la page 1sur 14

Laporan Kasus ke 1 Acc Supervisor

kekl
Divisi GastroEnteroHepatologi
Divisi Rheumatologi Dr. Fauzi Yusuf, Sp-PD, KGEH

Autoimmune Hepatitis pada pasien Lupus Eritematosus Sistemik


Yudhistira Lianputra*, Fauzi Yusuf**,
*
Peserta Program Pendidikan Dokter Spesialis Penyakit Dalam
**
Divisi GastroEnteroHepatologi , Bagian/SMF Ilmu Penyakit Dalam
Universitas Syiah Kuala, RSUD Zainoel Abidin Banda Aceh

Abstrak
Lupus eritematosus sistemik (SLE) merupakan penyakit autoimun yang kompleks yang ditandai
oleh adanya autoantibodi terhadap inti sel dan melibatkan banyak sistem organ dalam tubuh. Peristiwa
imunologi yang tepat yang memicu timbulnya manifestasi klinis SLE belum diketahui secara pasti.
Umumnya SLE lebih banyak menyerang wanita dibandingkan laki laki dengan rasio wanita banding
pria adalah 15 : 1. Pasien dengan SLE dapat mengenai segala umur dengan insiden puncak umur 15 45
tahun.
Laporan kasus ini menerangkan seorang perempuan, 18 tahun yang didiagnosa SLE dengan
manifestasi klinis NPSLE, gangguan fungsi hati dan nefritis lupus. Pada kasus ini akan dibahas hubungan
SLE dengan peningkatan fungsi hati atau Autoimmune hepatitis. Kasus ini diangkat karena merupakan
kasus yang jarang. Diagnosa ditegakkan dengan menggunakan kriteria ACR,dan sero imunologis yaitu
anti SMA (Smooth muscle antibody). Pasien kemudian didiagnosa SLE dengan autoimmune hepatitis dan
diberikan terapi steroid serta terapi simptomatis lainnya. Keadaan klinis membaik dan kemudian pasien
diperbolehkan melakukan rawat jalan.

Kata kunci : SLE, perempuan,AIH, autoimmune hepatitis

1
I. PENDAHULUAN

Systemic lupus erytematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang kompleks ditandai
oleh adanya autoantibodi terhadap inti sel dan melibatkan banyak sistem organ dalam tubuh.
Dengan kata lain, SLE merupakan salah satu penyakit autoimun yang menggambarkan suatu
kondisi dimana sistem imun didalam tubuh tidak mampu membedakan antara benda asing dari
luar tubuh dengan sel-sel atau jaringan tubuh sendiri, sehingga sistem imun menyerang sel-sel
dan jaringan tubuh sendiri. SLE memiliki manifestasi klinis penyakit yang sangat beragam dan
gejala serta tanda-tandanya banyak menyerupai penyakit lain. Hal ini menyebabkan penyakit
SLE sering sulit dikenali1,7
SLE banyak dijumpai pada wanita, terutama wanita usia reproduktif dibanding laki-laki,
dan umur terbanyak adalah pada 15-45 tahun, namun demikian pada anak-anak dan usia lanjut
juga bisa ditemukan. Sampai saat ini belum diketahui pasti penyebab dari SLE. Namun demikian
kombinasi dari berbagai faktor antara lain lingkungan, hormonal, kelainan pada sistem imun, dan
faktor genetik diduga menjadi penyebab terjadinya lupus. Meskipun 90% penderita lupus
pemeriksaan laboratorium ANA (anti-nuclear antibody) nya positif, tidak ada satu pun
pemeriksaan laboratorium tunggal yang dapat memastikan seseorang menderita lupus. Banyak
penderita mengalami gejala-gejala lupus untuk beberapa tahun lamanya, sebelum mereka betul-
betul ditetapkan menderita lupus.1,7
Batasan operasional diagnosis SLE yang dipakai diartikan sebagai terpenuhinya
minimum kriteria (definitif) atau banyak kriteria terpenuhi (klasik) yang mengacu pada kriteria
dari the American College of Rheumatology (ACR) revisi tahun 1997. Namun, mengingat
dinamisnya perjalanan penyakit SLE, maka diagnosis dini tidaklah mudah ditegakkan. SLE pada
tahap awal, seringkali bermanifestasi sebagai penyakit lain misalnya artritis reumatoid,
glomerulonefritis, anemia, dermatitis dan sebagainya.1,2

2
II. KASUS

Seorang perempuan, 18 tahun, suku Aceh, bekerja sebagai pelajar datang dengan keluhan
nyeri pada sendi-sendi terutama sendi lutut disertai kejang. Keluhan dialami sejak 4 bulan yang
lalu dan memberat 2 minggu terakhir. Nyeri sendi sudah dirasakan pasien sejak lama, kira-kira 6
bulan yang lalu namun pasien masih bisa beraktivitas seperti biasa dan pasien membiarkan
keluhannya saja. Namun semakin lama, nyeri dirasakan semakin memberat sehingga pasien
berobat ke rumah sakit di Lhokseumawe dan didiagnosis menderita Lupus Eritematosus
Sistemik. Sejak saat itu, pasien rutin mengkonsumsi obat metilprednisolon, dan keluhan
dirasakan berkurang. Setelah itu, pasien rutin berobat jalan. Kira-kira 2 bulan yang lalu, pasien
kembali masuk rumah sakit karena nyeri sendi yang tidak tertahankan dan dirawat selama 10
hari. Selama perawatan tersebut, pasien tampak kuning selama 2 hari dan kembali seperti biasa
setelah diberikan obat. Pasien selama ini mengatur sendiri cara minum obat metilprednisolonnya,
bila sedang tidak nyeri, maka dosis dikurangi, bila nyeri, dosis dikembalikan seperti semula. 3
hari yang lalu, pasien kembali masuk ke rumah sakit di Lhokseumawe dengan keluhan yang
sama. Selama perawatan terakhir ini, pasien sempat kejang 1x selama 10 menit dan hilang
setelah diberikan oksigen. Karena adanya riwayat kejang, maka pasien dirujuk ke Banda Aceh
untuk penanganan berikutnya. Riwayat demam hilang timbul sebelumnya dikeluhkan oleh pasien
namun demam hilang setelah minum obat demam. Sariawan sering didapatkan pada pasien.
Wajah memerah dan perih bila terkena sinar matahari juga dikeluhkan oleh pasien. Sesak nafas
disangkal, riwayat perdarahan di hidung dan gusi tidak ada, riwayat BAB dan muntah hitam
tidak ada. Riwayat sering lebam tanpa sebab tidak ada. Pasien juga mengalami penurunan berat
badan sekitar 5 kg selama sakit.
Pada pemeriksaan tanda vital didapatkan keadaan umum baik, sensorium compos mentis,
tekanan darah : 120/90 mmHg, frekuensi nadi 110x/menit, irama regular, frekuensi nafas
24x/menit dan suhu 37,0oC. Pada pemeriksaan fisik dijumpai ruam kemerahan di wajah dengan
penebalan di daerah pipi, oral ulcer. Bengkak dan kemerahan tidak didapatkan pada area lutut,
namun nyeri bila digerakkan. Hasil pemeriksaan laboratorium Hb 11,1 g/dl, leukosit 8,0 x
103/ul, trombosit 101 x 103 /ul, Ht 34 %, ureum 62 mg/dl, kreatinin 0,60 mg/dl dan GDS 126
mg/dl. Proteinuria +3. Pasien sudah membawa hasil ANA profile dan hasilnya positif. Pada
pemeriksaan darah selama rawatan didapatkan peningkatan fungsi hati SGOT 1494 U/l, SGPT
3
336 U/l, bilirubin total 1,3, bilirubin direk 1,13. HbSAg negative, Anti HCV negative. Pada foto
thorax dijumpai.
Pasien kemudian didiagnosa SLE dengan manifestasi klinik NPSLE dan gangguan
fungsi hati. Diberikan terapi steroid methyl prednisolon dosis awal 250 mg intravena dua kali
sehari selama 3 hari selanjutnya dosis diturunkan menjadi 1 mg/kgBB/hari terbagi 3 dosis.
Pasien juga diberikan meropenem IV 500 mg/12 jam, omeprazole iv 40mg/12 jam, furosemide
IV 1amp/hari, captopril 2 x 6,25 mg, dan candistatin oral 4 x 2 tetes. Pasien saat ini
menunjukkan adanya perbaikan klinis dan masih dirawat di ruang penyakit dalam.

III. DISKUSI
SLE merupakan penyakit inflamasi autoimun yang menyerang banyak organ. Insiden
SLE di USA berkisar antara 2 8 kasus per 100.000 orang per tahun dengan kisaran prevalensi
antara 14,6 68 kasus per 100.000 orang. SLE umumnya menyerang dewasa terutama wanita
pada usia antara 20 40 tahun. Rasio SLE pada wanita dan pria berkisar 9:1 sampai 15 : 1.
Diperkirakan 8 % - 15 % dari kasus SLE terlihat pada usia anak anak. Faktor genetik dan ras
juga berpengaruh dengan meningkatnya risiko untuk terjadinya SLE.3
Diagnosa SLE sukar ditegakkan karena banyaknya manifestasi gejala yang timbul.
Setiap penderita memiliki gejala yang berbeda. Kecurigaan akan penyakit SLE perlu dipikirkan
bila dijumpai 2 (dua) atau lebih kriteria sebagaimana tercantum di bawah ini, yaitu : 2,7
1. Wanita muda dengan gejala keterlibatan dua organ atau lebih.
2. Gejala konstitusional: kelelahan, demam (tanpa bukti infeksi) dan penurunan berat badan.
3. Muskuloskeletal: artritis, artralgia, miositis.
4. Kulit: ruam kupu-kupu (butterfly atau malar rash), fotosensitivitas, lesi membrana mukosa,
alopesia, fenomena Raynaud, purpura, urtikaria, vaskulitis.
5. Ginjal: hematuria, proteinuria, silinderuria, sindroma nefrotik
6. Gastrointestinal: mual, muntah, nyeri abdomen
7. Paru-paru: pleurisy, hipertensi pulmonal,lesi parenkhim paru.
8. Jantung: perikarditis, endokarditis, miokarditis
9. Retikulo-endotel: organomegali (limfadenopati, splenomegali, hepatomegali)
10. Hematologi: anemia, leukopenia, dan trombositopenia

4
11. Neuropsikiatri: psikosis, kejang, sindroma otak organik, mielitis transversus gangguan
kognitif neuropati kranial dan perifer.
Batasan operasional diagnosis SLE yang dipakai dalam rekomendasi ini diartikan
sebagai terpenuhinya minimum kriteria (definitif) atau banyak kriteria terpenuhi (klasik) yang
mengacu pada kriteria dari the American College of Rheumbatology (ACR) revisi tahun 1997.

Tabel 1. Kriteria diagnosis SLE menurut ACR.2

Kriteria Batasan
Ruam malar Eritema menetap, rata atau menonjol, pada daerah malar

Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular. Pada SLE lanjut dapat
ditemukan parut atrofik

Fotosentifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari, baik dari
anamnesis pasien atau yang dilihat oleh dokter pemeriksa.

Ulkus mulut Ulkus mulut atau orofaring, umumnya tidak nyeri dan dilihat oleh dokter pemeriksa

Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer, ditandai oleh nyeri
tekan, bengkak atau efusia

Serositis Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritic friction rub yang didengar oleh dokter pemeriksa
pleuritis atau terdapat bukti efusi pleura

perikarditis Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau terdapat bukti efusi
pericardium

Gangguan renal Proteinuria menetap > 0,5 gram perhari atau > 3+ bila tidak dilakukan pemeriksaan
kuantitatif atau
Silinder seluler dapat berupa silinder eritrosit, hemoglobin, granular, tubular atau
campuran

Gangguan neurologi Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolik atau
Psokosis yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolik

Gangguan hematologik Anemia hemolitik dengan retikulosis atau leukopenia < 4000/mm3 pada dua kali
pemeriksaan atau lebih atau limfopenia < 1.500/mm3 pada dua kali pemeriksaan atau
lebih atau trombositopenia < 100.000 tanpa disebabkan obat-obatan

Gangguan imunologik Anti-DNA antibodi native DNA dengan titer abnormal atau Anti-Sm atau temuan positif
terhadap antibodi antifosfolipid

Antibodi antinuklear Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan imunofluoresensi
positif (ANA) atau pemeriksaan setingkat
Keterangan:
a. Klasifikasi ini terdiri dari 11 kriteria dimana diagnosis harus memenuhi 4 dari 11 kriteria tersebut yang terjadi secara
bersamaan atau dengan tenggang waktu.
b. Modifikasi kriteria ini dilakukan pada tahun 1997.
5
SLE adalah penyakit yang umumnya menyerang wanita, terutama di usia reproduktif
dan jarang terjadi pada laki laki. Untuk segala jenis usia, perbandingan kejadian SLE antara
wanita dan pria berkisar antara 9:1 sampai 15:1. Sebagai penyakit autoimun yang jarang terjadi
pada laki laki, penyakit ini biasanya sering salah didiagnosa atau telat didiagnosa sebagai SLE
sehingga sering menimbulkan berbagai komplikasi. Gejala dari SLE bervariasi, mulai dari
manifestasi yang sederhana yang akan berkembang selama bertahun tahun sehingga timbul
gejala klinis yang lebih mengancam4.

Pada wanita, SLE biasanya jarang mengalami onset sebelum pubertas dan sesudah
menopause. Sebagai tambahan, pasien dengan sindrom klinefelter dengan karakteristik
hipergonadrotrophic hipogonadisme juga memiliki kecenderungan untuk berkembang menjadi
SLE. Dari beberapa penelitian memang disebutkan bahwa hormon seks memberikan pengaruh
yang nyata terhadap terjadinya penyakit autoimun termasuk SLE. Tetapi beberapa penelitian
juga memperlihatkan jumlah hormon seks pada pasien dengan penyakit autoimun tidak terlalu
signifikan dibandingkan hormon seks pada pasien tanpa penyakit autoimun. Hal ini
menunjukkan bahwa ada hal lain yang mempengaruhi hormon seks dalam hubungannya dengan
penyakit autoimun termasuk regulasi hormon dan efeknya dalam produksi sitokin. Pengaruh
hormon seks dalam mempengaruhi sitokin dan reseptor estrogen menjadi hal yang paling penting
dalam perkembangan penyakit.4,5,6
Imunopatogenesis SLE melibatkan interaksi yang kompleks dan multifaktorial antara
variasi genetik dan faktor lingkungan. Banyak gen yang memberi kontribusi terhadap kepekaan
penyakit. Interaksi antara seks, status hormonal, aksis HPA dan faktor lainnya mempengaruhi
kepekaan dan ekspresi klinis SLE. Gangguan mekanisme regulasi imun seperti gangguan
pembersihan sel sel apoptosis dan kompleks imun, merupakan kontributor yang penting dalam
perkembangan penyakit. Hilangnya toleransi imun, meningkatnya beban antigenik, bantuan sel T
yang berlebihan , gangguan supresi supresi sel B dan peralihan respon imun dari Th1 ke Th2
menyebabkan ketidakseimbangan sitokin pro dan dan anti inflamasi. Hiperaktifitas sel B dan
produksi autoantibodi patogenik. Faktor lingkungan tertentu dapat juga sebagai pencetus
timbulnya penyakit. 7

6
Gambar 1. Patogenesis SLE2,7,12

Beberapa penelitian menunjukkan adanya pengaruh estrogen pada pasien SLE baik pada
penderita perempuan maupun laki- laki. Hidroksilasi dari estrogen dan peningkatan oksidasi
testosterone pada pasien dengan SLE memaksimalkan efek dari estrogen pada fungsi sel T. Efek
dari gonadotropin seperti prolaktin masih diteliti sebagai stimulan dari fungsi sistem imun yang
meningkat pada penderita SLE. 13
Beberapa penelitian mencoba untuk menilai karakteristik dari penyakit SLE pada laki
laki. Sebagian mencari perbedaan klinis penderita SLE antara laki laki dan wanita. SLE pada
laki laki cenderung terlihat pada usia yang lebih muda dibandingkan wanita. Pasien SLE laki
laki umumnya mengalami gejala penyakit yang lebih berat dengan morbiditas yang lebih tinggi,
terutama yang berkenaan dengan penyakit ginjal. Penyakit ginjal pada SLE lebih sering terjadi
dan lebih parah dialami pada penderita SLE yang laki laki dibandingkan dengan wanita. Begitu
jugs dengan serositis dan trombositopenia. Akan tetapi, prevalensi untuk alopesia, arthralgia,
Raynaud s fenomena dan psikosis lebih rendah dibandingkan wanita. Diantara manifestasi
neurologi, penderita SLE yang laki laki memiliki frekuensi yang lebih banyak untuk terjadi
kejang dan neuropati perifer, sementara wanita lebih banyak mengalami gejala psikiatri dan
nyeri kepala.4

Walaupun kelainan hati bukanlah kerusakan organ utama yang disebabkan oleh SLE, frekuensi
kelainan hati atau peningkatan abnormal enzim hati dengan SLE berkisar antara 19% hingga 60%.

7
Komplikasi SLE yang berhubungan dengan hati termasuk lupus hepatitis, penyakit hati autoimun seperti
hepatitis autoimun, sirosis bilier primer, cholangitis sklerosis primer, hepatitis virus, steatohepatitis,
perlemakan hati dan kerusakan hati akibat obat-obatan.

Kadang-kadang sulit untuk membedakan penyebab komplikasi hati pada pasien dengan SLE
karena terapi immunosupresif membuat sulit untuk menentukan diagnosis banding. Biopsy hati kadang-
kadang menunjukkan hasil yang non spesifik pada pasien dengan SLE. Walau begitu, hal ini tetap
diperlukan untuk menyingkirkan penyebab kelainan hati atau nilai abnormal dari enzim hati agar dapat
mengobati pasien dengan SLE secara efektif.

Pada beberapa penelitian, dilaporkan adanya peningkatan dari kadar alanine transaminase yang
berhubungan dengan aktivitas SLE. Namun, tidak ada korelasi antara aktivitas SLE dan insidensi penyakit
hati yang teridentifikasi. Ketidakcocokan ini berhubungan langsung dengan penyebab kelainan hati atau
peningkatan abnormal dari enzim hati pada pasien dengan SLE. Tidak ada korelasi antara aktivitas SLE
dan perkembangan penyakit hati yang teridentifikasi, kecuali kasus hepatitis terkait SLE.

Penelitian yang lain menyebutkan bahwa disfungsi hati bukanlah faktor prognostik utama untuk SLE.
suatu penelitian skala besar tentang mortalitas pasien dengan SLE menunjukkan bahwa penyakit hari
tidak mempengaruhi morbiditas atau mortalitas. Penjelasan yang masuk akal untuk hal ini mungkin
karena penyakit hati dengan SLE cukup jarang. Tetapi, komplikasi dari penyakit hati kronis seperti
hepatitis virus yang disebabkan oleh virus hepatitis B dan hepatitis C, penyakit hati autoimun, dan
steatohepatitis non alkoholik pada pasien dengan SLE dapat menyebabkan sirosis hati dan kanker hati.

Lupus hepatitis

Hepatitis lupus adalah disfungsi hati yang berhubungan dengan SLE, dan diterangkan dengan adanya
hipertransaminasemia yang berarti adanya fluktuasi dari angka alanine transaminase yang konsisten
dengan aktivitas SLE. hepatitis lupus secara umum dilaporkan sebagai kondisi subklinis dengan rasio
kecil untuk menjadi penyakit hati berat. Zheng et al. melaporkan bahwa adanya hepatitis lupus pada SLE
aktif lebih tinggi daripada SLE yang inaktif (11,8% vs 3,2%).
Hepatitis lupus dilaporkan terjadi pada 3% hingga 9% pasien dengan SLE. Serum antibody anti-ribosomal
P sering muncul pada hepatitis lupus dan berpengaruh pada progresi disfungsi hati pada pasien dengan
SLE.
Pada pemeriksaan histopatologi dari hepatitis lupus, inflamasi biasanya lobular dan biasanya periportal
dengan infiltasi limfoid. Penemuan ini mungkin berguna untuk membedakan hepatitis lupus dengan
penyakit hati lainnya.
Secara umum, nilai enzim hati pada hepatitis lupus akan kembali ke normal setelah diberi terapi
glukokortikosteroid.

8
Seperti yang telah dijelaskan diatas, terdapat suatu kondisi dimana kita harus membedakan
pasien SLE dengan hipertransaminasemia yang overlap dengan hepatitis autoimun, yang
merupakan penyakit yang terpisah dari lupus.

Hipergammaglobulinemia, antinuclear antibody (ANA), anti smooth muscle antibody (A-SMA),


anti-liver-kidney microsome antibodies (Anti-LKM), profil histologist yang ditandai dengan
adanya nekrosis setempat (penampang hepatitis), dan infiltrasi plasma sel adalah beberapa aspek
yang penting dari hepatitis autoimun. Sementara itu, jika pasien lupus menunjukkan adanya bukti
hepatitis kronis non autoimun, pertama kita harus mencari penyebabnya, seperti hepatitis B atau
C, atau penyakit autoimun lain yang overlapping dengan lupus. Pemeriksaan histopatologis pada
pasien dengan hepatitis lupus beraneka ragam dan tidak spesifik, sama seperti penyakit hati
lainnya. Oleh karena itu, sebelum mendiagnosis hepatitis lupus, penting untuk menyingkirkan
kemungkinan penyebab penyakit hati lainnya, seperti drug-induced liver injury, penyakit hati
alkoholik, hepatitis virus (hepatitis A,B, C, Epstein-Barr virus atau sitomegalovirus) dan
penyakit hati terkait autoimun lainnya (AIH, PBC, PSC).

Overlap SLE dengan penyakit hati autoimun (overlap syndrome)

Adanya sindrom overlap yang menghubungkan SLE dengan penyakit hati autoimun lain masih
menjadi kontroversi hingga saat ini, karena data dari literature yang masih sedikit.

Berdasarkan teori autoimunitas, setiap asosiasi dapat menjelaskan variasi dari penyakit
autoimun, yang mana dapat muncul secara bersamaan pada pasien yang sama. Contoh dari
variasi ini adalah AIH-PBC dan AIH-PSC.

Walaupun AIH atau PBC jarang terjadi pada pasien SLE secara keseluruhan, koeksistensi SLE
dengan penyakit hati ini cukup sering didapatkan pada pasien SLE dengan abnormalitas enzim
hati. Chowdhary et al dalam penelitiannya melaporkan adanya asosiasi yang kuat antara SLE
dengan penyakit hati autoimun. Mereka menemukan 8 dari 40 pasien SLE (20%) adalah karier
AIH dan 6 lainnya menunjukkan bukti adanya PBC.

Penelitian lain oleh Efe et al, melaporkan bahwa 36 dari 147 pasien SLE (25%) memiliki
gangguan fungsi hati dan 7 diantaranya (4,7%) mempunyai SLE dengan penyakit hati autoimun.
Rasio meningkat menjadi 19,4% ketika pasien SLE dengan gangguan HLT juga dimasukkan dan
72,3% memenuhi criteria AIH yang dikeluarkan oleh International Autoimmume Hepatitis
Group. Terapinya adalah dengan asam ursodeoksikolat, prednisone, analog thiopurine
imunosupresif, atau kombinasinya sukses pada pasien ini.

Ada bukti dari literature yang menjelaskan bahwa SLE dan AIH adalah penyakit yang berbeda,
meskipun karakteristik klinis, biokimia dan serologisnya menunjukkan tampilan yang
overlapping, seperti adanya poliathralgia, hipergammaglobulinemia, dan ANA positif, Anti SMA
dan anti-ribonukleoprotein. Dalam kasus ini, histology hati diperlukan untuk menegakkan
diagnosis. Adanya sirosis atau hepatitis periportal dengan infiltrasi limfosit dan sel plasma, dan
juga pembentukan formasi rosette pada sel hati, mengarah ke AIH. Sedangkan, adanya inflamasi
lobular dan kadang-kadang inflamasi portal dengan infiltasi limfosit cenderung mengarah ke
9
SLE. Bila ditemukan kombinasi keduanya, mengarah ke sindrom SLE-AIH, dengan gambaran
hepatitis kronis dengan inflamasi berat yang ditandai dengan adanya nekrosis fokal pada sel
hepar, erosi dari lobular, hepatitis periportal, infiltrasi limfosit dan sel plasma, adanya fibrosis
pada area porta dan sirosis. Pada konteks ini, antibody anti-Sm yang positif membantu
memastikan overlapping SLE-AIH.

Hepatitis autoimun adalah penyakit hati autoimun yang progresif yang tidak diketahui penyebabnya dan
lebih sering menyerang wanita. Kemungkinan hal ini disebabkan oleh adanya kesamaan molekuler dan
dipengaruhi oleh gangguan dari fungsi sel T. Hepatitis autoimun ditandai dengan peningkatan enzim
hati, hipergammaglobulinemia, adanya autoantibody dan perubahan histologist yang tipikal dan
berkaitan dengan Human Leukocyte Antigen (HLA) DR3 atau DR4. Hepatitis autoimun dapat dibedakan
menjadi 2 subtipe. Hepatitis autoimun tipe 1 ditandai dengan ANA positif dan anti-smooth muscle
antibody sedangkan tipe 2 ditandai dengan anti-liver kidney microsome tipe 1 antibodi atau anti liver
cytosol antibody.

Terapi untuk hepatitis autoimun termasuk terapi imunosupresif seperti glukokortikosteroid sama seperti
terapi pada SLE.

Pada kasus, seorang perempuan berusia 18 tahun datang dengan manifestasi klinis
NPSLE (kejang), trombositopenia, oral ulcer, malar rash, fotosensitivitas dan riwayat artritis.
Diagnosa ditegakkan berdasarkan Kriteria ACR yaitu adanya gangguan hematologi, oral ulcer,
riwayat artritis, malar rash dan fotosensitivitas. Pada pasien didapatkan kriteria ACR yang
memenuhi dan ditambah dengan hasil ANA profile yang positif. Manifestasi klinis yang
menonjol pada pasien ini adalah manifestasi klinis muskuloskeletal dan ruam malar yang sering
di identikkan dengan penyakit SLE dan sering terjadi pada wanita. Pada rawatan selanjutnya,
didapatkan peningkatan enzim hati. Hal ini sesuai dengan beberapa studi yang melaporkan
bahwa manifestasi klinis berupa gangguan enzim hati cukup sering terjadi pada SLE baik
merupakan manifestasi dari SLE nya sendiri maupun penyakit yang berdiri sendiri seperti
hepatitis autoimun.
Batasan operasional pengelolaan SLE dapat diartikan sebagai digunakannya atau
diterapkannya prinsip prinsip umum pengelolaan SLE yang bukan hanya terbatas pada
pemakaian obat saja namun perlu pendekatan yang lebih holistik yaitu pendekatan bio-psiko-
sosial. Tujuan pengobatan SLE adalah mendapatkan remisi yang panjang, menurunkan aktifitas
penyakit seringan mungkin dan mengurangi rasa nyeri dan memelihara fungsi organ agar
aktivitas hidup keseharian tetap baik agar mencapai kualitas hidup yang normal.2,10.

10
Pengobatan SLE meliputi edukasi dan konseling, rehabilitasi medik, dan
medikamentosa. Dalam hal ini, terapi kortikosteroid merupakan lini pertama dimana cara
penggunaan , dosis dan efek sampingnya perlu diperhatikan. Selain itu dapat juga digunakan
juga terapi pendamping ( Sparing Agent) untuk memudahkan menurunkan dosis kortikosteroid,
mengontrol penyakit dasar dan mengurangi efek samping kortikosteroid. Belum ada sumber
yang menyebutkan adanya perbedaan penatalaksanaan medikamentosa terhadap pasien SLE
yang wanita atau laki laki. Umumnya pengobatan SLE berdasarkan aktifitas penyakitnya.2,7

Gambar 2. Algoritma penatalaksanaan SLE

Pengobatan SLE berdasarkan aktifitas penyakitnya 2,7


a. Pengobatan SLE ringan
Pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan berkesinambungan serta
ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan pengobatan tercapai.

11
Penghilang nyeri seperti paracetamol 3x500 mg, bila diperlukan
Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS) sesuai panduan diagnosis dan pegelolaan
nyeri dan inflamasi
Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam
Klorokuin basa 3,5-4,0 mg/kgBB/hari (150-300 mg/hari) sebagai terapi artritis, atralgia
dan mialgia
Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison < 10 mg/hari atau yang setara
Tabir surya topikal dengan sun protection (SPF 15)
b. Pengobatan SLE sedang
Penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada SLE sedang
diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu serta mengikuti protokol pengobatan yang
telah ada, misalnya pada serositis yang refrakter diperlukan 20 mg/hari prednison atau yang
setara. (gambar.2)
c. Pengobatan SLE berat atau mengancam nyawa
Pada SLE yang berat dan mengancam nyawa diperlukan obat-obatan diantaranya :
Glukokortikoid dosis tinggi, dimana diberikan pada kondisi lupus nefritis, serebritis
atau trombositopenia. Metilprednisolon intravena 500-1 g/hari diberikan 3 hari
berturut-turut dan diturunkan dosis secara bertahap.
Obat imunosupresan atau sitotoksik, diberikan pada keadaan lupus nefritis, lupus
serebritis, perdarahan paru atau sitopenia. Seringkali diberikan gabungan antara
kortikosteroid dan imunosupresan karena memberikan hasil pengobatan yang lebih
baik.

Pada kasus, pasien di berikan terapi metilprednisolon 250 mg/12 jam selama 3 hari
dilanjutkan dengan metilprednisolon oral dengan dosis 1 mg/kgbb/hari dalam 3 dosis. Pasien
mengalami perbaikan klinis dengan penurunan nilai enzim hati. Saat ini pasien masih dirawat di
rumah sakit.
Prognosis untuk SLE bervariasi dan tergantung pada keparahan gejala, organ - organ yang
terlibat, dan lama waktu remisi dapat dipertahankan. SLE tidak dapat disembuhkan, penatalaksanaan
ditujukan untuk mengatasi gejala. Prognosis berkaitan dengan sejauh mana gejala- gejala ini dapat
diatasi.
12
IV. KESIMPULAN

Telah dilaporkan satu kasus perempuan usia 18 tahun yang didiagnosa dengan SLE
dengan manifestasi klinis NPSLE, oral ulcer, malar rash, riwayat artritis, fotosensitifitas dan
gangguan fungsi hati. Pasien memiliki hasil ANA profile positif. Pasien diberikan terapi
kortikosteroid dengan dosis tappering down. Setelah perawatan selama 2 minggu pasien
mengalami perbaikan dan bisa berobat jalan.

13
DAFTAR PUSTAKA
1. Akil, Natsir. Lupus Eritematosus Sistemik, penyakit seribu wajah. http//www.
PerhimpunanRheumatologiIndonesia.2011
2. Perhimpunan Reumatologi Indonesia. Diagnosis dan pengelolaan lupus eritematosus
sistemik. 2011;1-4
3. Bailey Teresa, Rowley Kristina, Bernknopf Allison. A review of sustemic lupus
erythematosus and current treatment options. Review article formulary Journal Clinical
Pharmacology. 2011 may 01
4. Parvaiz A, Hamed B, Javed A, Ghulam A, Tajamul H, Iffat H. Systemic lupus
Erithematosus in male Masquerading as pyrexia of unknow origin. Egyptian Dermatologiy
Online Journal. 2010 june 15; vol 6 no 1
5. Mok c, lau S. Pathogenesis of Systemic Lupus Erythematosus. J Clin Pathol. 2003 februari
12; 56: 481- 490
6. Schwartzman Julie, Morris, Putterman Chaim. Gender Differences in the Pathogenesis and
Outcome of Lupus and of Lupus Nephritis. Review Article of Jornal Immunology. Hindawi
Publishing Corporation. 2012 March 14.
7. Isbagio H, Kasjmir Y, Setyohadi B, Suarjana N. Lupus eritematosus sistemik.
Imunopatogenesis Lupus Eritematosus Sistemik. Sudoyo AW, Setiyohadi B, eds. Buku Ajar
Ilmu Penyakit Dalam. Edisi VI. Jakarta: Balai penerbit FKUI, 2011: 3331-3360
8. American College of Rheumatology and Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Guidelines. Guidelines for referral and management os systemic lupus
erithematosus in adult. Arthritis & Rheumatism 1999;42(9):1785-96.
9. Tan TC, Fang H, S Laurence, Petri Michelle. Differences between Male and Femalee
Systemic Lupus Erythematosus in a Multiethnic Population. J Rheumatol 2012;39(4):759-
69.
10. Wang YF, XU YX, Tan Y. Clinicopathological characteristics and outcomes of male lupus
nephritis in China. Lupus 2012;21:1472-81
11. Berttias George, Cervera ricard, Boumpas T Dimitrios. Systemic Lupus Erithematous,
pathogenesis and clinical feature. Eular Textbook on Rheumatic Disease. Bab 20.2012.
12. Murphy Grainne, Isenberg David. Effect of gender on clinical presentation in systemic
lupus erythematosus.Review article of oxford journal rheumatologi. 2013 march 14.
13. Lahita. The role of the sex hormone in Systemic lupus eritematosus. Curr opin
Rheumatologi. 1999 Sep;11(5):352-6.

14