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Adamantinome
R. Turcotte, N. Fabbri

Ladamantinome est une tumeur maligne primitive rare de los qui touche prfrentiellement le tibia du
jeune adulte. Cest un sarcome de bas grade et dvolution lente. Il se caractrise par la prsence de cellules
pithliales malignes dans un stroma fibreux ou ostofibreux. Le diagnostic peut tre difficile confirmer
histologiquement et ladamantinome se doit dtre diffrenci de la dysplasie ostofibreuse laquelle
il pourrait tre reli. Le traitement est essentiellement chirurgical et consiste en lablation du segment
dos malade et la reconstruction du dficit osseux. Les mtastases sont pulmonaires, ganglionnaires ou
osseuses et peuvent survenir plus de 10 ans aprs le diagnostic. La survie 10 ans est estime 85 %.
2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Adamantinome ; Sarcome ; Tibia ; Dysplasie ostofibreuse ; Dysplasie fibreuse

Plan est repris en 1913 par Fischer pour dcrire une tumeur prsen-
tant des similarits histologiques et localise aux os longs [2] .
Introduction 1 Cependant on crditerait Maier, en 1900, pour la description du
premier cas correspondant un adamantinome [3] . Les tumeurs
Dmographie 1 maxillaires, maintenant appeles amloblastomes, prsentent
Localisation 1 des caractristiques histologiques et des volutions diffrentes
Symptomatologie 2 de celles des os longs. Cest pour ces dernires que le nom
dadamantinome est maintenant consacr.
Examen physique 2
Imagerie mdicale 2
Radiographies simples 2
Tomodensitomtrie 3 Dmographie
Rsonance magntique 3
Mdecine nuclaire 3 Cest une tumeur rare. Son incidence varie entre 0,3 % et 1 %
Biopsie 3 selon les registres de tumeurs malignes primitives de los [410] .
Ladamantinome survient gnralement chez le jeune adulte avec
Anatomopathologie 3
un pic entre 15 et 35 ans. Il peut survenir cependant presque tout
Examen macroscopique 3
ge ; des cas de 2 ans 86 ans ont t rapports. La forme diffren-
Examen microscopique 4
cie dadamantinome survient plutt chez les patients plus jeunes.
Microscopie lectronique 6
Lhomme et la femme sont touchs avec une frquence similaire
Bilan dextension 6 mais certains auteurs rapportent une lgre prdominance mas-
Traitement 6 culine [413] .
Traitement chirurgical 6
Radiothrapie 6
Chimiothrapie 6
Suivi 7
Localisation
volution et pronostic 7 De facon caractristique le tibia est le plus frquemment touch
Relation entre ladamantinome et la dysplasie ostofibreuse 8 comptant pour 80 % 90 % des cas selon les sries [4, 7, 8, 13] . Chez
Relation entre ladamantinome et le sarcome dEwing 8
environ 10 % 15 % des adamantinomes du tibia, certains diront
mme plus, la maladie touche aussi simultanment le pron
Conclusion 8 adjacent sans quil existe dextension directe identifiable [4, 14, 15]
(Fig. 1). Dans ces cas, la lsion du tibia est habituellement prdo-
minante. Dautres os peuvent aussi tre le site dun adamantinome
avec, en ordre dcroissant, lhumrus, le fmur, le pron, le cubi-
Introduction tus, le radius, les ctes, les os du pied ou de la main ainsi que
les vertbres [4, 1623] (Fig. 2). La tumeur se localise la diaphyse
Ladamantinome est une tumeur maligne de los pour le moins mais peut parfois se retrouver la mtaphyse. De trs rares cas
singulire et peu frquente. Malassez dcrit en 1885 une tumeur datteinte des tissus mous prtibiaux sans atteinte osseuse ont t
du maxillaire quil nomme pithlioma adamantin [1] . Ce terme rapports [24, 25] .

EMC - Appareil locomoteur 1


Volume 7 > n 2 > avril 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0521(12)58310-5
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Figure 1.
A, B. Clichs simples en vue antropostrieure (A) et latrale (B) de
jambe gauche. Adamantinone touchant le tibia et le pron. On
remarque la lsion principale du tibia et du pron sous forme
de volumineuse lacune centromdullaire. Sy associent de mul-
tiples lsions plus petites associes de la sclrose priphrique.
Le contour normal de chacun des os est aussi altr.
C. Coupes axiales squentielles en tomodensitomtrie dmontrant
la variabilit dans latteinte intramdullaire avec une grande lsion
lytique intramdullaire, aspect en logettes entoures dune scl-
rose osseuse et lsion intracorticale. Latteinte du pron est aussi
visible.

A B

 Symptomatologie zones sensibles. Une courbure sommet antrieur peut parfois


tre note. Il importe de vrifier les aires ganglionnaires rgionales
La douleur motive habituellement la consultation. Elle est gn- lors de lexamen physique.
ralement dintensit lgre modre et saccompagne de la
progression dune tumfaction. Elle est assez souvent associe
un vnement traumatique ou une fracture bien quon nait
pas dmontr de lien de causalit [12] . Les symptmes saggravent
 Imagerie mdicale
lentement, souvent sur plusieurs annes, avant quun diagnos- Radiographies simples
tic ne soit pos. Dans certains cas de tumeur localement avance
ou de rcidive locale, on peut retrouver une atteinte des parties Laspect sur les clichs simples est gnralement caractristique
molles [4, 10, 14] . Ladamantinome mtastatique peut sassocier des et trs rvlateur laissant supposer le diagnostic. Ladamantinome
syndromes paranoplasiques comme lhypercalcmie et la pan- se prsente habituellement sous la forme de lsions loculaires
cratite [26, 27] . lytiques et multiples, excentriques et contours sclrotiques,
impliquant la diaphyse dun os long. La lsion est dite en bulle
de savon [1] . De facon typique il existe une lsion prdomi-
nante aisment identifiable qui sassocie de multiples plus
 Examen physique petites lsions adjacentes (Fig. 1, 3). Certaines peuvent tre situes
distance des lsions principales avec une zone saine inter-
Lexamen de la rgion affecte peut savrer normal ou peut pr- mdiaire. Ladamantinome peut apparatre centromdullaire ou
senter une tumfaction ferme ou encore un contour prominent excentrique. Le cortex est touch et suggre parfois quil pour-
et lgrement irrgulier. La palpation peut mettre en vidence des rait tre le point de dpart du processus tumoral mais lpicentre

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priphrique plus importante. Il se prsente avec une ossification


Figure 2. Adamantinome du
plutt marque chez le jeune adulte. La dysplasie fibreuse est une
cubitus associ des changements
anomalie qui se localise dans le canal mdullaire qui peut tre
de dysplasie fibreuse des deux os
largi et avec un cortex adjacent aminci. Il peut exister une scl-
de lavant-bras.
rose priphrique plus ou moins marque. La lsion est plus ou
moins tendue mais gnralement unique dans los. La matrice
tumorale prsente laspect typique en verre dpoli. Lhmangio-
endothliome ou langiosarcome peuvent prsenter un aspect
plus ou moins en bulles de savon avec sclrose priphrique
et lsions satellites. Selon leur grade histologique laspect est plus
ou moins agressif sur la radiographie. Ces lsions peuvent tou-
cher plusieurs os dans un mme membre. La mtastase prsente
un aspect habituellement agressif avec infiltration et destruction
osseuse mais habituellement sans sclrose priphrique. Une rac-
tion prioste peut exister et parfois on retrouve une extension
vers les parties molles.

Tomodensitomtrie
La tomodensitomtrie savre utile pour bien mettre en vi-
dence les lsions corticales et dans les tissus mous (Fig. 1C,
Fig. 3C, D). Cependant il semblerait quelle ne soit pas optimale
pour valuer les limites de lextension intramdullaire [30] .

Rsonance magntique
La rsonance magntique est la modalit de choix pour va-
luer les atteintes corticales, intramdullaires et des tissus mous
(Fig. 3E). La tumeur est habituellement de bas signal sur les
squences T1 et plus intense sur les squences en T2. Ces l-
ments, communs chez plusieurs sortes de tumeurs osseuses, ne
sont donc pas trs spcifiques. Encore une fois on peut recon-
natre les deux formes dadamantinome, le classique dmontrant
une lsion lobule plus volumineuse ou la variante diffrencie
qui montre plusieurs petites lsions corticales [32] .

Mdecine nuclaire
de la tumeur apparat souvent centromdullaire. La corticale est La scintigraphie osseuse peut dmontrer un flux sanguin aug-
trs amincie et peut apparatre souffle mais elle nest habituelle- ment. De plus, les lsions montrent une hypercaptation du
ment pas rompue. Une raction prioste peut tre visible mais sa radiotraceur [30] . La scintigraphie osseuse peut tre utile pour
prsence est variable. mettre en vidence une atteinte plurifocale dans le mme os ou
On reconnat actuellement deux formes cliniques de une atteinte synchrone dun os adjacent [4] . Lutilit de la tomo-
ladamantinome auxquelles correspondent des caractris- graphie par mission de positrons dans ladamantinome est trs
tiques radiologiques et histologiques diffrentes. La premire est limite [33] .
appele classique et la seconde diffrencie [7, 14, 15, 28] . Laspect
le plus typique de ladamantinome classique est celui dune
lsion corticale associe ou non une expansion ou une  Biopsie
rupture du cortex pouvant dborder dans les parties molles. Une
atteinte intramdullaire est aussi trs frquente. Ladamantinome Une biopsie est ncessaire pour confirmer le diagnostic. Cest
diffrenci montre une atteinte limite au cortex (Fig. 3A D). une intervention critique qui se doit dtre pratique en observa-
Laspect est similaire la dysplasie ostofibreuse. Souvent plu- tion des principes oncologiques connus et en prenant en compte
sieurs petites lsions sont retrouves avec un os cortical dallure que son trajet doit tre excis en bloc avec la tumeur lors dune
saine entre celles-ci [14, 15, 28] (Fig. 3B). Une raction prioste peut chirurgie dfinitive. Une quantit abondante de tissus peut tre
tre prsente variant de trs discrte plus vidente [29] . Une ncessaire pour retrouver les cellules pithliales typiques de
lgre courbure peut parfois tre note. ladamantinome. Une biopsie au trocart rsulte en un chan-
tillonnage trs limit qui peut conduire la sous-estimation de
Diagnostic diffrentiel la vritable nature de la tumeur et ne devrait pas tre employe
Il inclut surtout la dysplasie ostofibreuse, le fibrome lorsquun adamantinome est suspect [34] .
non ossifiant (dfaut fibreux cortical), la dysplasie fibreuse,
lhmangio-endothliome ou langiosarcome et une mtastase
(cancer du poumon par exemple) [30, 31] . La dysplasie ostofi-  Anatomopathologie
breuse, aussi connue sous le nom de fibrome ossifiant ou
dostofibrodysplasie de Campanacci, se localise au cortex ant- Examen macroscopique
rieur du tibia et est souvent associe une courbure antrieure,
plus ou moins marque, de la diaphyse. Elle se prsente sous Laspect de la tumeur est de couleur plutt gristre ou jau-
forme dune lacune volumineuse mais le canal mdullaire nest ntre (Fig. 3G). Elle peut tre ferme ou bien plutt molle. Sil y
pas touch. Le diagnostic est gnralement pos avant lge de a beaucoup de sclrose osseuse laspect est dautant plus solide.
10 ans [7, 30] . Des kystes peuvent tre prsents et prsenter du liquide dont la
Le fibrome non ossifiant sige gnralement la mtaphyse. couleur peut varier de jauntre sanguinolent [35] . Elle apparat
Il apparat mieux dfini et plurilobul. On retrouve une sclrose assez bien dlimite.

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A B C

D E
Figure 3.
A, B. Clichs simples en vue antropostrieure (A) et latrale (B) dmontrant un adamantinome limit au cortex tibial antrieur. De petites lacunes plus
distales sont visibles (B, flche).
C, D. Coupe sagittale (C) et axiale (D) dmontrant latteinte corticale et lintgrit du canal mdullaire. Les petites lacunes satellites sont mises en vidence
(C, flche).
E, F. Coupe axiale (E) et sagittale (F) de la rsonance magntique nuclaire en T1 avec saturation des graisses et infusion de gadolinium dmontrant lextension
corticale et vers les parties molles. Le canal mdullaire est libre de toute tumeur.

Examen microscopique qui caractrisent ladamantinome peuvent tre rares et diffi-


ciles mettre en vidence suite une seule biopsie. Une
Ladamantinome se dfinit par la prsence de cellules pi- deuxime biopsie, plus extensive, peut tre ncessaire pour
thliales noplasiques disposes dans un stroma fibreux ou confirmer un diagnostic prsomptif dadamantinome lorsque
ostofibreux (Fig. 4, 5). Les proportions et laspect de ces deux l- seul un stroma ostofibreux est retrouv la microscopie.
ments peuvent varier considrablement. Les cellules pithliales Les connaissances actuelles suggrent une origine pithliale

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Figure 3. (suite)
E, F. Coupe axiale (E) et sagittale (F) de la
rsonance magntique nuclaire en T1 avec
saturation des graisses et infusion de gado-
linium dmontrant lextension corticale et
vers les parties molles. Le canal mdullaire
est libre de toute tumeur.
G. Aspect macroscopique de cet adamanti-
nome intracortical.
H. Aspect macroscopique du spcimen de
rsection tibial. Noter lellipse cutane, site
du trajet de la biopsie, demeure attache
au tibia.
I. Clich en vue antropostrieure de
la jambe montrant la consolidation de
lallogreffe utilise pour combler le dficit
osseux suivant lhmirsection du tibia.

H I

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lire [4, 1315] . Une recherche minutieuse et approfondie sappuyant


sur les colorations immunohistochimiques est parfois ncessaire
pour retrouver les rares cellules pithliales.

Microscopie lectronique
La microscopie lectronique confirme les caractristiques
retrouves dans la cellule pithliale comme les desmosomes,
une lame basale ou des jonctions communicantes [30] . Lhypothse
retenue serait celle de la prsence ou de la migration de cellules
de lpithlium basal de la peau durant lembryogense. Latteinte
privilgie du cortex antrieur du tibia situ anatomiquement trs
prs de la peau supporte cette tiologie [29, 36, 47] .

Point important
Figure 4. Aspect typique de ladamantinome dmontrant des nids de Diagnostic positif :
cellules pithliales entoures dun stroma ostofibreux. On remarquera la clinique : adulte jeune, masse ou bombement antrieur
distribution variable des deux composantes cellulaires de ladamantinome du tibia,
(hmatoxyline osine 100). radiologie : lsion diaphysaire, aspect en bulles de
savon avec une lsion prdominante,
biopsie osseuse : cellules pithliales dans un stroma
fibreux.

 Bilan dextension
Ladamantinome peut conduire des mtastases. Les sites les
plus frquemment touchs sont les poumons, les ganglions lym-
phatiques et le squelette [12, 14, 41, 48] . Une tomodensitomtrie du
thorax demeure le meilleur moyen pour valuer le parenchyme
pulmonaire. La scintigraphie osseuse pancorporelle permet de
mettre en vidence les atteintes osseuses et de dlimiter leur exten-
sion [13, 30] . Le rle de la tomographie par mission de positrons
reste tablir.

 Traitement
Figure 5. Le fort grossissement met en vidence la morphologie pi-
thliale des cellules bleutes et laspect fusiforme des cellules stromales Traitement chirurgical
ostofibreuses (hmatoxyline osine 400). La rsection est de mise et inclut le segment dos atteint avec
des marges libres et loignes de toute tumeur et incluant le tra-
jet de la biopsie afin de minimiser le risque de rcidive locale [8, 9]
(Fig. 3H). La prservation du membre est souvent possible bien
ladamantinome [9, 11, 30, 3643] . Les tudes histologiques et immu-
que lamputation peut parfois tre indique. La reconstruction
nohistochimiques montrent une forte positivit pour les
du dficit osseux par un transfert de pron vascularis apparat
cytokratines [36, 37] .
la technique privilgier pour le comblement dun grand dficit
Les cellules malignes de la forme classique de ladamantinome
segmentaire osseux [49, 50] (Fig. 6). Lutilisation dallogreffe massive
peuvent prsenter une taille variable. Leur chromatine est fine
(Fig. 3I) a t associe avec des complications comme la non-
et laspect global est plutt monotone et rptitif. loccasion, union, linfection ou la survenue dune fracture [29] . Lutilisation
certaines cellules dmontrent des atypies nuclaires plus vi- dun implant mtallique ou dun transport osseux par distraction
dentes. Les mitoses sont rares, de lordre de 0 2 par 10 grands progressive sont aussi possibles.
champs [8, 14] . Accessoirement, des foyers de cellules gantes,
de calcification ou des foyers xanthomateux ont aussi t
dcrits [8, 44, 45] .
La variante classique de ladamantinome se caractrise par
Radiothrapie
une cellularit importante et abondante des cellules pithliales Il y a peu de sries prcisant lutilit de la radiothrapie pour
malignes. La forme diffrencie, aussi appele pseudodysplasie ladamantinome mais il a t rapport que cette tumeur ntait
ostofibreuse ou forme juvnile ou intracorticale, survient presque pas radiosensible [46, 47] .
toujours chez le jeune de moins de 20 ans [6] . On reconnat
cette dernire un meilleur pronostic [6, 7, 15, 28, 43, 46] . Elle se distingue
par son aspect radiologique moins agressif et une atteinte plu- Chimiothrapie
tt limite au cortex antrieur (Fig. 3A, F). Lhistologie rvle un
aspect de dysplasie ostofibreuse prdominant trs nettement sur La chimiothrapie ne semble pas utile dans ladamanti-
la composante tumorale pithliale qui se fait discrte et irrgu- nome [1, 8] .

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Figure 6.
A. Clich simple en vue antropostrieure montrant le remplace-
ment dun grand dficit segmentaire du tibia par un transfert dun
pron vascularis ipsilatral maintenu en place par un fixateur
externe dIllizarov.
B. Apparence 3 ans plus tard. On note laugmentation du
volume du transplant suite aux stress mcaniques et aux fractures
successives.

A B

 Suivi annes. Sa faible incidence et les sries ne rapportant quun


nombre limit de cas expliquent nos connaissances incompltes
Un suivi prolong est ncessaire. On recommande gnrale- sur cette entit. Une rcidive locale surviendrait chez 18 % 32 %
ment un suivi 3-4 mois pour les 2 premires annes, puis selon les sries [9, 14, 41] . Elle est plus frquente lorsque la rsection
6 mois et enfin de facon annuelle aprs 5 ans. Chaque visite seffectue avec des marges chirurgicales inadquates [9, 10, 14, 51, 52] .
saccompagne du questionnaire et dun examen physique du Malheureusement, mme lorsque les marges sont satisfaisantes,
patient. Des clichs simples du membre impliqu ainsi que des un taux de rcidive de 19 % 10 ans a t rapport [9] . La rcidive
plages pulmonaires sont aussi raliss. La tomodensitomtrie locale se manifeste gnralement entre 5 et 15 ans aprs la chirur-
axiale pulmonaire ou la scintigraphie osseuse peut tre justifiable gie initiale. Des rcidives aprs 20 ou 30 ans sont rapportes [10, 51] .
sous certaines conditions associes des risques levs de mta- Outre les marges chirurgicales, on ne reconnat pas de facteurs de
stases (rcidives, transformation sarcomateuse). risque prdisposant la rcidive locale ; que ce soit lge, le sexe,
la dure des symptmes, le stade, le type de biopsie ou la facon de
combler le dficit osseux [9, 14] . Le traitement dune rcidive locale
demande une rsection large en marges saines [51] . Lvolution
 volution et pronostic lente de ladamantinome permet des survies prolonges mme
lors de rcidives locales multiples ou de mtastases [10, 53, 54] . Les
Ladamantinome est une tumeur maligne de bas grade et dont rcidives locales se rvlent plus difficiles traiter et lvolution
lvolution est trs lente, stendant mme parfois sur 10 20 de la maladie se rapproche dun sarcome de haut grade [30] .

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Lincidence de mtastases varie entre 10 % et [4] Unni KK. Dahlins bone tumors: general aspects and data on 11,087
30 % [10, 15, 16, 26, 27, 55] . Les poumons et les ganglions sont les cases. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven; 1996, p. 33342.
plus frquemment touchs et plus rarement les os ou les vis- [5] Huvos AG, Marcove RC. Adamantinoma of long bones. A clinicopa-
cres [12, 14, 41, 49] . La survie 10 ans des patients adquatement thological study of fourteen cases with vascular origin suggested. J
traits est rapporte entre 82 % et 87 % [8, 9, 11, 12, 14] . Le traitement Bone Joint Surg [Am] 1975;57:14854.
des mtastases est chirurgical compte tenu de la rsistance la [6] Czerniak B, Rojas-Corona RR, Dorfman HD. Morphologic diversity
radiothrapie et la chimiothrapie. Parmi les facteurs prdispo- of long bone adamantinoma. The concept of differentiated (regressing)
adamantinoma and its relationship to osteofi brous dysplasia. Cancer
sant une volution dfavorable on retrouve le sexe masculin,
1989;64:231934.
la prsence de douleurs, la courte dure des symptmes, lge
[7] Campanacci M. Bone and soft tissue tumors. New York: Springer
en dec de 20 ans, des marges chirurgicales insuffisantes, la Verlag; 1999.
survenue dune rcidive locale et labsence de diffrentiation [8] Hazelbag HM, Taminiau AH, Fleuren GJ, Hogendoorn PC. Adaman-
squameuse [30, 49] . tinoma of the long bones. A clinicopathological study of thirty-two
patients with emphasis on histological subtype, precursor lesion, and
biological behavior. J Bone Joint Surg [Am] 1994;76:148299.
 Relation entre ladamantinome [9] Qureshi AA, Shott S, Mallin BA, Gitelis S. Current trends in the mana-
gement of adamantinome of long bones. An international study. J Bone
et la dysplasie ostofibreuse Joint Surg [Am] 2000;82:112231.
[10] Filippou DK, Papadopoulos V, Kiparidou E, Demertzis NT. Adamanti-
La dysplasie ostofibreuse et ladamantinome de forme dif- noma of tibia: a case of late local recurrence along with lung metastases.
frencie partagent de nombreuses similitudes cliniques et J Postgrad Med 2003;49:757.
[11] Hauben E, van den Broek LC, Van Marck E, Hogendoorn PC.
radiologiques ; sujets jeunes, touchant prfrentiellement le cor-
Adamantinoma-like Ewings sarcoma and Ewings-like adamanti-
tex antrieur du tibia et aspects radiologiques semblables. On
noma. The t(11; 22), t(21; 22) status. J Pathol 2001;195:21821.
retrouve une prdominance des changements de dysplasie osto- [12] Moon NF, Mori H. Adamantinoma of the appendicular
fibreuse lhistologie compars aux rares foyers de cellules skeletonupdated. Clin Orthop 1986;204:21537.
pithliales malignes. Certains ont donc avanc que la dyspla- [13] Papagelopoulos PJ, Mavrogenis AF, Galanis EC, Savvidou OD,
sie ostofibreuse pourrait reprsenter une forme rgressive ou de Inwards CY, Sim FH. Clinicopathological features, diagnosis,
gurison dun adamantinome [6, 56, 57] . Il demeure quil ny a pas and treatment of adamantinoma of the long bones. Orthopedics
dexemple convainquant quun tel vnement se produise [13, 58] . 2007;30:2115.
Lhypothse la plus soutenue demeure cependant que la dys- [14] Keeney GL, Unni KK, Beabout JW, Pritchard DJ. Adamantinoma
plasie ostofibreuse pourrait voluer en adamantinome [8, 56, 5962] . of long bones. A clinicopathologic study of 85 cases. Cancer
On retrouve des altrations cytogntiques similaires dans ces 1989;64:7307.
deux conditions [63] . Ceci supposerait une transformation du [15] Dorfman HD, Czerniak B. Bone Tumors. St-Louis, Mo: CV Mosby;
tissu msenchymateux en tissu pithlial. Il pourrait exister un 1998, p. 94973.
continuum entre la dysplasie ostofibreuse, ladamantinome dif- [16] Soucacos PN, Hartofi lakidis GK, Touliatos AS, Theodorou V.
frenci et ladamantinome classique [6, 57, 64] mais certains ne Adamantinoma of the olecranon. A report of a case with serial metas-
tasizing lesions. Clin Orthop 1995;310:1949.
partagent pas cet avis [61, 65, 66] . La progression dune forme diffren-
[17] Van Haelst UJ, de Haas van Dorsser AH. A perplexing malignant
cie dadamantinome la forme classique naurait t rapporte
bone tumor. Highly malignant so-called adamantinoma or nonty-
que chez deux patients seulement [8, 66] . pical Ewings sarcoma. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol
1975;365:6374.
[18] Beppu H, Yamaguchi H, Yoshimura N, Atarashi K, Tsukimoto K,
 Relation entre ladamantinome Nagashima Y. Adamantinoma of the rib metastasizing to the liver.
Intern Med 1994;33:4415.
et le sarcome dEwing [19] Bourne MH, Wood MB, Shives TC. Adamantinoma of the radius: a
case report. Orthopedics 1988;11:15656.
On retrouve une forme trs rare dadamantinome qui associe [20] Dimi LI, Mendonca R, Adamy CA, Saraiva GA. Adamantinoma of the
des foyers de petites cellules rondes dans un stroma myxode. spine: case report. Neurosurgery 2006;59:E426.
Ces cellules dmontrent une positivit pour les cytokratines [21] Clarke RP, Leonard JR, von Kuster L, Wesseler TA. Adamantinoma
ainsi que des anomalies cytogntiques associes au sarcome of the humerus with early metastases and death: a case report with
autopsy fi ndings. Orthopedics 1989;2:11215.
dEwing [66, 67] . On croit que les cellules souches, qui seraient
[22] Mohler DG, Cunningham DC. Adamantinoma arising in the distal
lorigine du sarcome, peuvent se diffrencier en lignes msenchy-
fibula treated with distal fibulectomy: a case report and review of the
mateuse, pithliale et neuroectodermique retrouves dans cette literature. Foot Ankle Int 1997;18:74651.
tumeur [30] . Le traitement de cette variante est habituellement [23] Henneking K, Rehm KE, Schulz A. Adamantinoma of the long tubular
similaire au sarcome dEwing et inclut la chimiothrapie. bones. Case report of a fibular tumor. Chirurg 1984;55:40710.
[24] Bambirra EA, Nogueira AM, Miranda D. Adamantinoma of the soft
tissue of the leg. Arch Pathol Lab Med 1983;107:5001.
 Conclusion [25] Mills SE, Rosai J. Adamantinoma of the pretibial soft tissue. Clinico-
pathologic features, differential diagnosis, and possible relationship to
intraosseous disease. Am J Clin Pathol 1985;83:10814.
Ladamantinome est une tumeur maligne rare localise le plus [26] Altmannsberger M, Poppe H, Schauer A. An unusual case of adaman-
frquemment au tibia chez le jeune adulte. Il se doit dtre dif- tinoma of long bones. J Cancer Res Clin Oncol 1982;104:31520.
frenci de la dysplasie ostofibreuse avec laquelle il prsente [27] Van Schoor JX, Vallaeys JH, Joos GF, Roels HJ, Pauwels RA, Van Der
plusieurs similarits. Le traitement est avant tout chirurgical et Straeten ME. Adamantinoma of the tibia with pulmonary metastases
le pronostic est bon. and hypercalcemia. Chest 1991;100:27981.
[28] Kahn LB. Adamantinoma, osteofibrous dysplasia and differentiated
adamantinoma. Skeletal Radiol 2003;32:24558.
[29] Khan MH, Darji R, Rao U, McGough R. Leg pain and swelling in a
 Rfrences 22-year-old man. Clin Orthop 2006;448:25966.
[30] Jain D, Jain VK, Vasishta RK, Ranjan P, Kumar Y. Adamantinoma: a
[1] Courpied J. Adamantinome des os longs. In: Tomeno B, Forest clinicopathological review and update. Diagn Pathol 2008;3:8.
M, editors. Les tumeurs de lappareil locomoteur. Schering-Plough: [31] Vacher-Lavenu MC. Adamantinome : anatomie pathologique. In:
Levallois-Perret : Laboratoires Unicet; 1990. Tomeno B, Forest M, editors. Les tumeurs de lappareil locomoteur.
[2] Fischer B. ber ein primares Adamatinom der Tibia. Franfurt Z Pathol Schering-Plough: Levallois-Perret : Laboratoires Unicet; 1990.
1913;12:42241. [32] Van der Woude HJ, Hazelbag HM, Bloem JL, Taminiau AH, Hogen-
[3] Maier C. Ein primres myelogenes Plattenepithelcarcinom der Ulna. doorn PC. MRI of adamantinoma of long bones in correlation with
Bruns Beitr Klin Chir 1900;26:533. histopathology. AJR Am J Roentgenol 2004;183:173744.

8 EMC - Appareil locomoteur


Adamantinome  14-727

[33] Quak E, van de Luijtgaarden AC, de Geus-Oei LF, van der Graaf [50] Weiland AJ, Moore JR, Daniel RK. Vascularized bone autografts.
WT, Oyen WJ. Clinical applications of positron emission tomogra- Experience with 41 cases. Clin Orthop 1983;174:8795.
phy in sarcoma management. Expert Rev Anticancer Ther 2011;11: [51] Szendroi M, Renyi-Vamos A, Marschalko P, Minik K, Kiss AL. Beha-
195204. vior of adamantinome of the long bones based on long-term follow
[34] Khanna M, Delaney D, Tirabosco R, Saifuddin A. Osteofibrous dys- up studies. Magyar Traumatol Ortop Kezsebeszet Plaszt Sebeszet
plasia, osteofibrous dysplasia-like adamantinome and adamantinoma: 1994;37:3744.
correlation of radiological imaging features with surgical histology and [52] De Keyser F, Vansteenkiste J, Van Den Brande P, Demedts M, Van de
assessment of the use of radiology in contributing to needle biopsy Woestijne KP. Pulmonary metastases of a tibia adamantinoma. Case
diagnosis. Skeletal Radiol 2008;37:107784. report and review of the literature. Acta Clin Belg 1990;45:313.
[35] Unni KK, Dahlin DC, Beabout JW, Ivins JC. Adamantinomas of long [53] Gebhardt MC, Lord FC, Rosenberg AE, Mankin HJ. The treatment
bones. Cancer 1974;34:1796805. of adamantinome of the tibia by wide resection and allograft bone
[36] Rosai J, Pinkus GS. Immunohistochemical demonstration of epithe- transplantation. J Bone Joint Surg [Am] 1987;69:117788.
lial differentiation in adamantinoma of the tibia. Am J Surg Pathol [54] Johnson LC. Congenital pseudoarthrosis, adamantinoma of long bone,
1982;6:42734. and intracorticale fibrous dysplasia of the tibia. J Bone Joint Surg [Am]
[37] Hazelbag HM, Fleuren GJ, van den Broek LJ, Taminiau AH, 1972;54:1355.
Hogendoorn PC. Adamantinoma of the long bones: keratin subclass [55] Plump D, Haponik EF, Katz RS, Tipton-Donovan A. Primary adaman-
immunoreactivity pattern with reference to its histogenesis. Am J Surg tinoma of rib: thoracic manifestations of a rare bone tumor. South Med
Pathol 1993;17:122533. J 1986;79:3525.
[38] Brain EC, Raymond E, Goldwasser F, Extra JM, Marty M. Ada- [56] Gleason BC, Liegl-Atzwanger B, Kozakewich HP. Osteofibrous
mantinoma of the proximal end of the tibia. A case. Presse Med dysplasia and adamantinoma in children and adolescents: a clinico-
1994;23:15226. pathologic reappraisal. Am J Surg Pathol 2008;32:36376.
[39] Hazelbag HM, Fleuren GJ, Cornelisse CJ, van den Broek LJ, Tami- [57] Ueda Y, Blasius S, Edel G, Wuisman P, Bcker W, Roessner A. Osteofi-
niau AH, Hogendoorn PC. DNA aberrations in the epithelial cell brous dysplasia of long bones: a reactive process to adamantinomatous
component of adamantinoma of long bones. Am J Pathol 1995;147: tissue. J Cancer Res Clin Oncol 1992;118:1526.
17709. [58] Most MJ, Sim FH, Inwards CY. Osteofibrous Dysplasia and Adaman-
[40] Jundt G, Remberger K, Roessner A, Schulz A, Bohndorf K. Adaman- tinoma. J Am Acad Orthop Surg 2010;18:35866.
tinoma of long bones. A histopathological and immunohistochemical [59] Lee RS, Weitzel S, Eastwood DM. Osteofibrous dysplasia of the tibia:
study of 23 cases. Pathol Res Pract 1995;191:11220. Is there a need for a radical surgical approach? J Bone Joint Surg [Br]
[41] Bovee JV, van den Broek LJ, de Boer WI, Hogendoorn PC. Expression 2006;88:65864.
of growth factors and their receptors in adamantinoma of long bones [60] Springfield DS, Rosenberg AE, Mankin HJ, Mindell ER. Relation-
and the implication for its histogenesis. J Pathol 1998;184:2430. ship between osteofibrous dysplasia and adamantinoma. Clin Orthop
[42] Kanamori M, Antonescu CR, Scott M. Extra copies of chromosomes 1994;309:23444.
7, 8, 12, 19, and 21 are recurrent in adamantinoma. J Mol Diagn [61] Sweet DE, Vinh TN, Devaney K. Cortical osteofibrous dysplasia of
2001;3:1621. long bone and its relationship to adamantinoma: a clinicopathologic
[43] Hazelbag HM, Wessels JW, Mollevangers P, Van den Berg E, Molenaar study of 30 cases. Am J Surg Pathol 1992;16:28290.
WM, Hogendoorn PC. Cytogenetic analysis of adamantinoma of long [62] Hahn SB, Kim SH, Cho NH, Choi CJ, Kim BS, Kang HJ. Treat-
bones: further indications for a common histogenesis with osteofibrous ment of osteofibrous dysplasia and associated lesions. Yonsei Med J
dysplasia. Cancer Genet Cytogenet 1997;97:511. 2007;48:50210.
[44] Lokich J. Metastatic adamantinoma of bone to lung? A case report of [63] Kanamori M, Antonescu CR, Scott M, Bridge Jr RS, Neff JR, Spanier
the natural history and the use of chemotherapy and radiation therapy. SS, et al. Extra copies of chromosomes 7, 8, 12, 19, and 21 are recurrent
Am J Clin Oncol 1994;17:1579. in adamantinoma. J Mol Diagn 2001;3:1621.
[45] Weiss SW, Dorfman HD. Adamantinoma of long bones. An analysis [64] Bridge JA, Dembinski A, DeBoer J, Travis J, Neff JR. Clo-
of nine new cases with emphasis on metastasizing lesions and fibrous nal chromosomal abnormalities in osteofibrous dysplasia. Cancer
dysplasia-like changes. Hum Pathol 1977;8:14153. 1994;73:174652.
[46] Roque P, Mankin HJ, Rosenberg A. Adamantinoma: an unusual bone [65] Park YK, Unni KK, McLeod RA, Pritchard DJ. Osteofibrous dysplasia:
tumour. Chir Organi Mov 2008;92:14954. Clinicopathologic study of 80 cases. Hum Pathol 1993;24:133947.
[47] Mirra JM. Adamantinoma and osteofibrous dysplasia. In: Mirra JM, [66] Hatori M, Watanabe M, Hosaka M, Sasano H, Narita M, Kokubun S.
editor. Bone tumors. Philadelphia: Lea and Febiger; 1989. p. 120331. A classic adamantinoma arising from osteofibrous dysplasia-like ada-
[48] Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. WHO: Classification of mantinoma in the lower leg: a case report and review of the literature.
TumorsPathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. Lyon: Tohoku J Exp Med 2006;209:539.
IARC Press; 2002, p. 3324. [67] Fujii H, Honoki K, Enomoto Y, Kasai T, Kido A, Amano I, et al.
[49] Taylor GI. The current status of free vascularized bone grafts. Clin Adamantinoma-like Ewings sarcoma with EWS-FLI1 fusion gene: a
Plast Surg 1983;10:185209. case report. Virchows Arch 2006;449:57984.

R. Turcotte (robert.turcotte@muhc.mcgill.ca).
Centre universitaire de sant McGill, 1650 avenue Cedar, Bureau B5 159.6, Montral, Qubec, H3G 1A4, Canada.
N. Fabbri.
Instituto Ortopedico Rizzoli, Via Pupilli 1, 40136 Bologne, Italie.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Turcotte R, Fabbri N. Adamantinome. EMC Appareil locomoteur 2012;7(2):1-9 [Article 14-727].

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