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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 14-728

Chondroblastome
G Filipe
P Mary

Rsum. Le chondroblastome est une tumeur osseuse bnigne cartilagineuse qui se rencontre chez le sujet
jeune entre 10 et 20 ans, plutt dans le sexe masculin. Il sige en zone piphysaire ou piphysiomtaphysaire,
le plus souvent sur lextrmit suprieure de lhumrus, du fmur et du tibia.
Sur la radiographie standard, il ralise une zone dostolyse ronde ou ovalaire bien limite qui peut stendre
jusqu larticulation voisine. Le traitement, toujours chirurgical, consiste habituellement en un curetage-
comblement. Il existe un risque de rcidive locale important.
La transformation maligne correspond probablement une tumeur maligne mconnue ou un sarcome
radio-induit. La survenue de mtastases pulmonaires histologiquement bnignes est exceptionnelle.
2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : tumeur osseuse bnigne, chondroblastome, tumeur cartilagineuse.

Introduction Localisations

Le chondroblastome sige typiquement sur une piphyse ou sur une


DFINITION
apophyse toujours proximit dune physe fertile. Il peut stendre
Le chondroblastome est une tumeur osseuse bnigne cartilagineuse ensuite la mtaphyse en traversant le cartilage de croissance pour
constitue de cellules chondroblastiques avec prsence de substance devenir piphysomtaphysaire. Il est exceptionnel que son sige soit
chondrode. On y rencontre en outre des cellules gantes de type purement mtaphysaire ou mtaphysodiaphysaire.
ostoclastique, des foyers de calcification et dans 10 20 % des
aspects histologiques de kyste anvrismal. Il sige dans 80 % des cas lextrmit dun os long avec une
prdilection pour lpaule, le genou et la hanche [3, 25] . Les
localisations les plus frquentes sont : lextrmit suprieure de
TERMINOLOGIE lhumrus (21 %), lextrmit suprieure du fmur (15 %), lextrmit
La premire description revient Kolodny en 1927 [13] qui en faisait infrieure du fmur (16 %), lextrmit suprieure du tibia (20 %)
simplement une tumeur cartilagineuse contenant des cellules
[2, 27]
. La tumeur se situe sur lpiphyse mais peut aussi se rencontrer
gantes. Ewing, en 1928 [5], parlait de tumeur cellules gantes sur le trochiter et le grand trochanter. Le chondroblastome peut se
calcifiante et Codman, en 1931, de tumeur piphysaire dvelopper plus rarement sur dautres segments squelettiques :
chondromateuse cellules gantes. Lappellation de chron- calcanus, talus, extrmit suprieure du pron, colonne vertbrale,
droblastome bnin , due Jaff et Lichtenstein en 1942 [12], est ctes ou crne. Sur le bassin, il peut siger prs du cartilage en Y
galement retenue par la nomenclature de lUnion de lutte contre le ou sur lomoplate prs de la cavit glnode. Une observation avec
cancer depuis 1965 afin de bien le distinguer de la tumeur cellules une atteinte multifocale bnigne a t signale dans la littrature [23].
gantes et du chondrosarcome. Dans la classification internationale
de lOrganisation mondiale de la sant (OMS) (1972), cette tumeur
est aussi dnomme chondroblastome bnin piphysaire .
tude clinique
PIDMIOLOGIE. FRQUENCE. GE. SEXE Les signes rvlateurs du chondroblastome sont souvent discrets et
Le chondroblastome est rare puisquil ne reprsente que 0,5 1 % non spcifiques. Les douleurs sont banales, parfois signales
des tumeurs osseuses primitives biopsies et 9 % des tumeurs loccasion dun traumatisme sportif. Une tumfaction peut tre
osseuses bnignes [4]. Il a une prfrence pour le sexe masculin (2 perue dans les localisations superficielles comme lpaule ou le
3/1), en gnral entre lge de 10 et 20 ans. Il sagit donc dune genou. La boiterie peut tre le seul signe dappel pour une
tumeur de sujet jeune, exceptionnelle dans la premire enfance et localisation sur un membre infrieur. La survenue dune fracture
aprs lge de 30 ans [19]. pathologique est une ventualit tout fait exceptionnelle. Plus
frquents sont les symptmes qui tmoignent dune irritation
articulaire comme une diminution de la mobilit ou lapparition
Georges Filipe : Professeur des Universits, praticien hospitalier. dune hydarthrose. Il arrive aussi que la tumeur soit dcouverte de
Pierre Mary : Ancien chef de clinique-assistant des hpitaux de Paris.
Service dorthopdie et de chirurgie rparatrice de lenfant, hpital Armand Trousseau, 26, avenue du
faon fortuite loccasion dune radiographie. Lexamen clinique est
Docteur-Arnold-Netter, 75571 Paris, France. par ailleurs normal et il nest retrouv aucune anomalie biologique.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Filipe G et Mary P. Chondroblastome. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Appareil locomoteur, 14-728, 2001, 5 p.

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14-728 Chondroblastome Appareil locomoteur

1 Localisation purement
piphysaire dun chondro-
blastome de lextrmit su-
prieure du fmur (A). Vue
sur le scanner (B).

*
A

*
A *
B

2 Atteinte piphysiomtaphysaire sur


lextrmit suprieure du tibia (A, B) avec
effraction articulaire visible sur limagerie
*
B par rsonance magntique (C).

tude radiologique
Ltude radiologique standard est souvent suffisante pour voquer
le chondroblastome [17].
Il ralise une zone dostolyse de forme arrondie ou ovalaire bien
limite par une bordure de sclrose qui tmoigne de son volution
lente (fig 1). Elle est excentre par rapport lpiphyse, proche dune
corticale ou de larticulation, et comporte de petites ponctuations
calcifies dans la moiti des cas. Le cartilage de croissance est
souvent visible et peut tre travers par la lsion (fig 2). Le
chondroblastome est habituellement de petite taille, entre 1 et 6 cm
de diamtre, mais il arrive, surtout en cas de rcidive, que la tumeur
*
C
ait une extension suprieure, quelle puisse souffler los et mme
envahir larticulation voisine. Limage radiologique peut tre moins
typique lorsque les contours sont mal limits avec des cloisons de Le cytoplasme est granulaire, riche en glycogne et comporte des
refend et une raction prioste [28]. figures de mitoses normales. Entre les cellules, la substance
La scintigraphie osseuse, si elle est demande, montrerait une plage fondamentale est pauvre, les fibrilles collagnes sont rares. Il existe
trs lgrement hyperfixante. Limagerie par rsonance magntique par-ci par-l des foyers de diffrenciation chondrode avec des zones
(IRM) [6] peut tre utile pour apprcier les relations de la tumeur de calcification et des zones de ncrose. Ces dernires sont parfois
avec le cartilage de croissance, larticulation et les tissus mous (fig 2). remanies par un tissu conjonctif hyalin et un tissu chondrode. On
trouve au sein de ces zones de remaniement un grand nombre de
cellules gantes multinucles isoles ou regroupes en amas.
Anatomie pathologique Parfois, il existe en priphrie de la lsion des cavits hmorragiques
Mme si limage radiologique, du fait du sige piphysaire de la semblables un kyste anvrismal. Il existe enfin de possibles
lsion, est souvent vocatrice chez lenfant, la biopsie est associations et des formes de transition entre le fibrome
indispensable pour affirmer le diagnostic de chondroblastome et ceci chondromyxode et le chondroblastome, du fait de leur parent
encore plus chez ladulte o le risque de confusion avec un histologique.
chondrosarcome cellules claires est important. Cette biopsie peut Sur le plan de lhistogense, la cellule chondroblastique peut tre
constituer galement pour des lsions de petite taille, lorsque rapproche dune cellule cartilagineuse adulte et non dun
lexrse est totale, le seul traitement. Dans les autres cas, elle est un chondroblaste tumoral. Elle ralise en effet un aspect de cartilage
pralable obligatoire tout traitement plus invasif. normal. Ce fait voque non pas une transformation de la cellule
cartilagineuse mais plutt une perturbation du processus
ASPECT MACROSCOPIQUE dossification enchondrale [15].
La tumeur est de consistance ferme, granuleuse, de coloration rose
ou gristre. On y distingue des zones blanchtres ou crayeuses
correspondant des plages cartilagineuses ou une imprgnation
Diagnostic diffrentiel
calcaire et des zones hmorragiques qui voquent un kyste Les images radiologiques sont souvent vocatrices mais doivent faire
anvrismal. La lsion est proche du cartilage de croissance mais elle discuter dautres diagnostics que le chondroblastome.
peut aussi dcoller le cartilage articulaire ou mme envahir la cavit
articulaire. Labcs chronique de los de sige mtaphysaire est entour dune
paisse zone de ncrose, il peut contenir des squestres, mais
ASPECT MICROSCOPIQUE linfection peut diffuser au travers du cartilage de croissance et se
La tumeur est caractrise par la prsence de chondroblastes et de dvelopper dans lpiphyse.
cellules gantes, et par la production de substance chondrode. Les Le kyste anvrismal, le kyste osseux essentiel ne se discutent pas
cellules chondroblastiques sont polygonales, bordure nette, munies chez lenfant car il sagit de lsions mtaphysaires ou diaphysaires
dun seul noyau rond ou ovale qui occupe la moiti de la cellule. de plus grande taille.

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de nombreuses annes. linverse, lvolution peut tre beaucoup


3 Chondrosarcome cellules claires de
plus rapide dans certains cas avec un envahissement et une
la tte fmorale, principal diagnostic diff-
rentiel du chondroblastome, du moins dformation de la totalit de lpiphyse. La gurison est obtenue
chez ladulte (le chondrosarcome cellules dans la majorit des observations aprs un traitement chirurgical
claires ne se voit pas chez lenfant). correct.
Au cours de lvolution, il existe deux risques : lun, assez frquent,
est une rcidive locale aprs traitement ; lautre, rarissime et
discute, est la transformation maligne.

RCIDIVE
Le taux de rcidive est variable selon les auteurs : 5,7 % pour
Schajowicz [24], 15 % pour Meary [18] et jusqu 38 % pour Huvos [11].
La rcidive seffectue dans los adjacent la tumeur initiale (fig 4),
dans les parties molles et, plus rarement, dans larticulation. Ce
risque serait plutt rencontr dans les formes avec une composante
anvrismale importante. En revanche, il ne semble tre en relation
ni avec lge du patient ni avec le sige de la tumeur, ni mme avec
le traitement pour certains auteurs. Latteinte du cartilage de
Le chondrome sous-priost ralise une encoche corticale et ne
conjugaison a pu, dans certains cas, conduire un trouble de
sige pas dans lpiphyse, mme sil est proche du cartilage de
croissance du segment osseux et une brivet du membre. Il existe
croissance.
des formes agressives pouvant stendre un os de voisinage, par
La synovite villonodulaire peut raliser, comme dautres affections exemple du talus vers le calcanus ou dune vertbre cervicale la
synoviales, des images kystiques la priphrie de lpiphyse, mais vertbre sus- ou sous-jacente [8, 21].
les rosions sont uniquement corticales.
La tumeur cellules gantes est exceptionnelle chez lenfant mais
RISQUE DE TRANSFORMATION MALIGNE
elle doit tre voque chez ladulte. Le contour en est moins net, la
taille plus importante et il nexiste pas de calcification intratumorale. Il est trs controvers, concerne certains cas avec dgnrescence
locale dune part [14, 26] et la survenue de mtastases pulmonaires
Le chondrosarcome cellules claires peut tre trompeur chez
distance dautre part. Il semble maintenant tabli que ces soi-disant
ladulte (fig 3) et la biopsie est ici toujours ncessaire.
chondroblastomes malins correspondent en ralit un
Lexamen histologique peut faire discuter certains aspects frontires chondrosarcome non diffrenci ou un chondrosarcome cellules
avec le kyste anvrismal et le fibrome chondromyxode. La tumeur claires confondu au dpart avec un chondroblastome. Pour dautres
cellules gantes est facilement limine par les caractres des observations, il sagirait dune transformation sarcomateuse aprs
chondroblastes et labsence de substance chondrode. Le une radiothrapie sur une lsion bnigne [29] . Lapparition de
chondrosarcome est reconnu du fait des anomalies nuclaires et des mtastases pulmonaires au cours dun chondroblastome a t
mitoses atypiques, mais des difficults existent avec le signale dans plusieurs cas. Lablation de la lsion pulmonaire,
chondrosarcome cellules claires et le chondrosarcome toujours histologiquement bnigne, a conduit la gurison.
msenchymateux qui doivent faire recourir aux tests
dimmunomarquage par la protine S-100 [20].
Le diagnostic de chondroblastome peut donc parfois poser de relles Traitement
difficults, obligeant une confrontation des donnes cliniques et
paracliniques, voire recourir une nouvelle biopsie. Il sagit toujours dun traitement chirurgical de type
curetage-comblement.
volution et pronostic Il doit comporter un curetage soigneux de la cavit avec lablation
de la couche osseuse qui correspond la paroi de la tumeur. Il est
Lvolution du chondroblastome est habituellement lente. Les souhaitable, pour certains auteurs, de raliser en complment un
modifications radiologiques sont souvent minimes plusieurs mois lavage par le phnol ou lalcool, une cautrisation thermique ou par
dintervalle et il est possible que la lsion ne soit reconnue quaprs cryothrapie, ou mme le comblement par du ciment acrylique [16].

*
A *
B *
C
4 Chondroblastome de lextrmit suprieure de lhumrus (A). Rcidive piphysiomtaphysaire aprs curetage avec respect de la plaque de croissance (B). Gurison aprs
curetage-comblement complet (C).

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14-728 Chondroblastome Appareil locomoteur

cas de lsion trs tendue ou en cas de rcidive (fig 6), mais il est
alors ncessaire de prvoir une reconstruction osseuse ou
ostoarticulaire.
La radiothrapie a pu tre propose pour des lsions daccs difficile
mais elle est dconseiller. Elle est formellement contre-indique
chez lenfant en raison des risques daltration des zones de
croissance, de la survenue dun sarcome radio-induit, dautant que
la radiosensibilit du chondroblastome semble incertaine. Une bonne
exprience du traitement des tumeurs osseuses permet aujourdhui
de raliser une exrse chirurgicale satisfaisante de ces tumeurs
bnignes dans toutes les localisations.

Conclusion
Le chondroblastome est une tumeur cartilagineuse piphysaire bnigne
qui peut stendre vers la mtaphyse travers le cartilage de
5 Curetage travers le col fmoral dun chondroblastome de la tte fmorale. On
conjugaison ou plus exceptionnellement vers larticulation. Elle
opre sous contrle radiologique ; pour utiliser cette technique, il faut tre sr que survient surtout au cours de la deuxime dcennie de vie. Elle sige
la tumeur nest pas ouverte dans larticulation car lors du temps de comblement prfrentiellement sur lextrmit suprieure de lhumrus, du fmur et
par greffons, ceux-ci pourraient tre pousss par mgarde dans linterligne. du tibia. La radiologie standard est souvent suffisante pour envisager le
diagnostic que lon doit toujours confirmer par biopsie. Cette biopsie est
Ce dernier doit tre vit chez lenfant. Il est prfrable de raliser le obligatoire car limage peut tre confondue avec une tumeur cellules
comblement par une autogreffe corticospongieuse (fig 4). gantes ou avec un chondrosarcome chez ladulte. Le traitement est
Le curetage-comblement par voie arthroscopique a t propos pour chirurgical. Il consiste en un curetage complet suivi dun comblement
certaines localisations comme le condyle fmoral. Pour les lsions par des greffons osseux. Il existe une possibilit de rcidive locale
sigeant sur la tte fmorale, labord peut seffectuer soit par bnigne. La transformation maligne correspond probablement une
arthrotomie classique, soit au travers du col laide dune trphine tumeur initialement maligne ou un sarcome radio-induit non reconnu
et de longues curettes sous contrle scopique (fig 5). dans certaines formes difficiles. La survenue de mtastases pulmonaires
La rsection segmentaire est possible dans certaines localisations histologiquement bnignes est exceptionnelle au cours du
(cte, arc vertbral postrieur, pron). Elle est surtout envisage en chondroblastome.

6 Chondroblastome de la base du cinquime mtacarpien


(A). Extension aprs un curetage-comblement (B). Rsection
diaphysaire avec reconstruction par un greffon iliaque (C).
Gurison avec restauration dune fonction normale (D).

*
A *
B

*
C *
D

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Rfrences
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