Anemias hemolticas

Las anemias hemolticas Es un tipo de anemia regenerativa que cursa con

la hemolisis

El termino anemia hemoltica agrupa a un conjunto de trastornos en los que

se produce una destruccin acelerada de los hemates (HEMOLISIS), con
disminucin de su supervivencia (< 120 das)

Qu significa hemlisis?

La hemlisis es una destruccin precoz de los hemates y la consecuente

disminucin de la vida media de estos hemates: 120 das.

La hemlisis no necesariamente va acompaada de anemia.

Puede haber una hemlisis sin anemia porque la prdida de eritrocitos se

compensa por un aumento de la actividad eritropoytica.

En el caso de que la destruccin de hemates sea superior a la velocidad de

regeneracin en la mdula sea tendremos una anemia.

La respuesta medular para compensar con aumento de produccin de

glbulos rojos hace que la consideremos una anemia regenerativa porque
esa compensacin hace que haya un aumento de reticulocitos en sangre
perifrica.

Cmo clasificamos las anemias hemolticas?

Si repasamos los diferentes libros de medicina, veremos que hay varios

tipos de clasificacin en funcin de diferentes criterios.

Segn localizacin distinguen entre:

-Hemlisis intravascular: los eritrocitos son destruidos dentro del torrente

circulatorio.

Esto pasa en pacientes con prtesis valvulares y vasculares,

microangiopatias, HPN, CID.

-Hemlisis extravascular: los eritrocitos son destruidos en el bazo por

accin principalmente de los macrfagos.

Ese aumento de actividad tiene como consecuencia un aumento del tamao

del bazo, es decir, una esplenomegalia.

Las hemlisis extravasculares son las ms frecuentes.

Segn la presentacin clnica se diferencian entre:

-Hemlisis agudas.

-Hemlisis crnica: que la mayora de hemlisis sern de este tipo.

Segn las causas de la hemlisis pueden ser intracorpusculares (o

corpusculares) o extracorpusculares.

-Hemlisis intracorpusculares:

La causa es un defecto dentro del mismo eritrocito que condiciona su

destruccin prematura.

En general son hemlisis hereditarias o congnitas.

Una excepcin es la hemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN) que es

muy poco frecuente y consiste en una hemlisis corpuscular, pero
adquirida.

-Hemlisis extracorpusculares:

La causa es un defecto externo al eritrocito, es decir, es una accin del

medio que le rodea sobre este y que causa su destruccin prematura. Son
hemlisis adquiridas.

Qu causas ms especficas nos encontramos dentro de las hemlisis

intra y extra corpusculares?

I-En las hemlisis corpusculares hereditarias el problema comn es la

rigidez de los hemates que ocasiona su atrapamiento en el bazo y su
destruccin, en este caso extravascular.

Como ya he comentado antes, los macrfagos del bazo son los que
fagocitan los hemates y los destruyen.
Esta rigidez eritrocitaria puede ser debida a defecto en tres niveles:

-A nivel de membrana eritrocitaria.

-A nivel de la hemoglobina.

-A nivel de enzimas eritrocitarios.

1-Membranopatas:

Hay diferentes tipos, pero la esferocitosis hereditaria es la anemia

hemoltica congnita ms frecuente.

Como se puede deducir del nombre, los hemates tienen forma esfrica y
eso les da la rigidez que condiciona su destruccin precoz.

La causa de esta apariencia es un fallo gentico que desencadena un

defecto en una protena de la membrana del glbulo rojo.

Otras membranopatas eritrocitarias son la eliptocitosis hereditaria,

estomatocitosis hereditaria, acantocitosis hereditaria y otras.

2-Hemoglobinopatas:

En este caso hay defectos en las molculas de hemoglobina.

Puede ser la sustitucin de un aminocido en una de las cadenas de globina

o puede haber un fallo en la sntesis de una de las globinas.

Un ejemplo tpico del primer caso es la drepanocitosis o anemia

falciforme.

En esta los glbulos rojos tienen hemoglobina S en lugar de la normal.

La Hb S se genera porque el cido glutmico se sustituye por valina en una

de las cadenas de globina.
En la microcirculacin hay menos presin parcial de oxgeno, se
distorsionan los hemates tomando una forma de hoz y son ms rgidos.

Eso condiciona que se adhieran al endotelio de la microcirculacin, sean

destruidos precozmente y formen conglomerados que atascan esa
circulacin sangunea con los consecuentes microinfartos en cerebro, bazo
o hueso.

Un ejemplo de fallo en la sntesis de globinas es la beta-talasemia.

Ya coment en el vdeo de fisiopatologa de la anemia que en este caso

haba un problema en la diferenciacin de los precursores de los eritrocitos;
pero tambin se da una hemlisis debida a la mayor rigidez de los hemates
secundaria al exceso de cadenas alfa.

3-Enzimopatas:

Dficit de glucosa-6-fostato deshidrogenasa:

Es la ms frecuente. Afecta a la va pentosa fosfato que protege al hemate

de la accin de sustancias oxidantes.

Al consumir habas tiernas se producen unos metabolitos oxidantes que

precipitan una hemlisis: es la crisis de fabismo.

Al administrar frmacos oxidantes (nitrofurantona, sulfametoxazol,...)

tambin se desencadena la hemlisis.

Se encuentran cuerpos de Heinz que son cadenas de globina precipitadas en

la cara interna del hemate y que alteran la espectrina de la membrana de
este.

Esto condiciona una mayor rigidez y su destruccin precoz en el torrente

circulatorio: hemlisis intravascular.

Otras enzimopatas eritrocitarias son el dficit de piruvato cinasa (que acta

en el paso de fosfonenolpiruvato a piruvato en la gluclisis) o el dficit de
pirimidina-5-nucleotidasa.

Un caso especial de hemlisis corpuscular es la hemoglobinuria paroxstica

nocturna (HPN) que es adquirida en lugar de hereditaria.

II-En el caso de las hemlisis extracorpusculares tenemos causas

de origen inmune o no.

a-Brevemente comentar que las hemlisis extracorpusculares de tipo

inmune
Se caracterizan porque anticuerpos se depositan en la membrana del
eritrocito y se produce una hemlisis intravascular (por IgM) o
extravascular (IgG).

Los anticuerpos que intervienen pueden ser:

1-Autoanticuerpos: por causas vricas, sistmicas o neoplsicas.

2-Anticuerpos relacionados con medicamentos.

3-Aloanticuerpos: en las reacciones postransfusionales.

En este tipo de anemias es importante el test de Coombs directo o

indirecto que es una prueba que detecta la existencia de anticuerpos contra
los hemates.

b-En el caso de hemlisis extracorpusculares de causa no inmune tenemos:

1-Efecto txico directo sobre los eritrocitos: infecciones como el

paludismo, agentes fsicos como el calor o agentes qumicos como el
arsnico o el plomo que provocan una hemlisis intravascular.

2-Hiperesplenismo: hay una actividad aumentada del sistema

mononuclear fagoctico que causa la hemlisis. Esta situacin tambin est
asociada a anemias por enfermedad crnica. Hay solapamientos entre las
diferentes causas de anemia.

3-Microangiopticas: se produce por traumatismos del eritrocito

producindose una hemlisis intravascular y la aparicin de hemates rotos
en la circulacin: los esquistozitos.

Se puede deber a ejercicio intenso, prtesis valvulares o depsitos de

fibrina en la circulacin como ocurre en la coagulacin intravascular
diseminada.

Cules son las manifestaciones clnicas?

La clnica de las anemias hemolticas suele caracterizarse por una trada:

1. Anemia (con los sntomas tpicos ya explicados en otros vdeos)

2. Ictericia (por aumento de la bilirrubina)

3. Esplenomegalia (frecuente)
Normalmente, se manifiestan de forma crnica y silente.

En algunas ocasiones se puede manifestar en forma de crisis hemoltica

aguda: fiebre, dolor abdominal, lumbalgia, dolores seos, ictericia, coluria
o hematuria que puede llegar insuficiencia renal aguda y shock.

Las anemias hemolticas congnitas crnicas producen alteraciones seas

como turricefalia, huesos en cepillo..., Tambin lceras trombticas,
hepatomegalia, esplenomegalia y otras.

Qu datos de laboratorio solemos encontrarnos?

Las anemias hemolticas suelen ser normocticas y regenerativas, es decir,

con aumento de reticulocitos. Adems, con aumento de la bilirrubina
indirecta y la LDH, as como disminucin de la haptoglobina.

El aumento de la bilirrubina no conjugada y el aumento de urobilingeno

en orina se producen por la degradacin del exceso de hemoglobina
liberada por el SMF en casos de hemlisis extravascular.

El aumento de la LDH (lacticodeshidrogenasa) que proviene de los

hemates destruidos.

Aumento del ndice reticulocitario >o = 3 por aumento de la actividad

eritropoytica compensadora en mdula sea. Ya hemos dicho que es
regenerativa.

Hay una disminucin o ausencia de haptoglobina srica en casos de

hemlisis intravascular. La haptogloblina es una protena que se une a la
hemoglobina libre y este complejo es eliminado por el sistema
mononuclear fagoctico. Esta depuracin causa la disminucin de
haptoglobina.

En la hemolisis intravascular grave habr hemoglobina libre (es decir,

hemoglobinemia) que se eliminar por la orina (hemoglobinuria) y parte se
reabsorber a nivel tubular, pero se depositar hierro en las clulas
tubulares en forma de hemosiderina.
Al descamarse estas clulas tubulares se detectar en orina una
hemosiderinuria.

Si la hemlisis es masiva, pude llegar a provocar una necrosis tubular

aguda con la consiguiente insuficiencia renal aguda.

En cuanto al VCM, he dicho que suele ser normal, es decir, que

son anemias normocticas, pero hay solapamientos como vimos en los
otros vdeos.

Por ejemplo, en el rasgo talasmico hay una microcitosis que nos puede
confundir con una anemia ferropnica, pero se distinguen en la CHCM: que
es normal en el rasgo talasmico y disminuido en la ferropenia. Adems de
otras diferencias que recomiendo ver en el vdeo.

Otra situacin es que tanto las anemias hemolticas como las ferropnicas
pueden presentarse con macrocitosis, es decir, con aumento del VCM; pero
si recuerdas el vdeo se distinguen por ser regenerativas: es la crisis
reticulocitaria.

Otros datos de laboratorio son las anomalas morfolgicas tpicas en el

frotis: esferocitos, esquistocitos, cuerpos de howell-jolly, punteado
basfilo... dependiendo de la causa de la anemia.

Tambin tenemos que recordar el test coombs directo positivo (anemia

hemoltica autoinmune) o la presencia de hemoglobinas anmalas como la
Hb S en la drepanocitosis o la HbA2 en las beta talasemias.

Y los diferentes hallazgos especficos segn la causa de la anemia

hemoltica.

En cuanto al tratamiento, hay que recordar que todas las anemias

hemolticas deben ser estudiadas por hematologa y sern tratadas segn las
causas y en casos de graves derivadas a urgencias para poner el tratamiento
adecuado.