Resumos BioCel

Citoesqueleto:
Composio - O Citoesqueleto uma juno de Microtbulos, os Filamentos de
Actina (Microfilamentos) e os Filamentos Intermedirios, que so protenas estruturais,
formando uma rede complexa no citoplasma.
Funes - Responsveis por determinar o formato celular e mant-lo, possibilita a
movimento de organelas e vesculas citoplasmticas com a ajuda de Protenas
Motoras (Dianina e Cianesina), majoritariamente nos Microtbulos e Microfilamentos,
possibilita o movimento da clula inteira, como, por exemplo, os movimentos
ameboides, os pseudpodos e, por fim, responsvel pela contrao celular.
Informaes - subdivido em Microtbulos(protena formadora a Tubulina e est
atrelado, graas rigidez, manuteno e desenvolvimento da forma da clula) ,
Microfilamentos/Filamentos de Actina (protena formadora a Actina ou a Miosina,
dependendo do filamento, atrelado contrao muscular e ao transporte de vesculas
com auxlio das protenas motoras) , e Filamentos Intermedirios (so de composio
varivel com a localizao e a necessidade e se associa funo estabilizadora do
formato celular), variando de acordo com a necessidade da clula e sua localizao
o Patologia:
Sndrome de Kartagener / Clios Imveis: Causada por uma mutao
gentica que gera infertilidade masculina (os flagelos dos
espermatozoides so afuncionais) e infeces crnicas das vias
respiratrias [Discinesia] (os clios do trato respiratrio no eliminam as
partculas corretamente). Tais consequncias se do por alterao na
polimerizao dos microtbulos que compem os clios e o flagelo.

Complexo de Golgi:
Composio constitudo por estruturas semelhantes a sacos membranosos,
achatados e empilhados, chamados de cisternas do complexo de Golgi, revestidas por
membranas. Na maioria das clulas eucariontes, cada pilha contm de trs a oito
sculos, podendo variar de clula a clula. As membranas do Complexo de Golgi so
lipoproteicas.
Funo - O aparelho de Golgi atua como centro de armazenamento, transformao
(modificao de macromolculas), empacotamento e remessa de substncias na
clula. Muitas das substncias que passam pelo aparelho de Golgi sero eliminadas
da clula, indo atuar em diferentes partes do organismo.
o Patologias:
Mucolipidose II: Tambm conhecida como Doena da Clula I, e
ocorre por conta de uma sobrecarga lisossomal autossmica devido
uma falta de processamento enzimtico no complexo de Golgi. Sua
causa mutao no gene GNPTAB que codifica as subunidades alfa e
beta de uma fosfotransferase. Tal fosfotransferase essencial para o
processamento correto das enzimas lisossomiais.
Diabetes Mellitus tipo I: a falta de clivagem pelo complexo de Golgi
uma das razes para o desenvolvimento da diabetes mellitus tipo I
(insulino - dependente). A sntese de insulina ocorre no retculo
endoplasmtico rugoso das clulas B, a partir da pr-pr-insulina que,
ao direcionar-se ao complexo de Golgi convertida em pr-insulina. A
partir da atuao de enzimas endopeptidase e exopeptidase ocorre
a clivagem da molcula em insulina, que armazenada em grnulos.
 Caso esse processo no ocorra, h constatao de diabetes insulino
dependente (mellitus tipo I).

Membrana Plasmtica:
Composio - Lipdios, protenas e carboidratos associados. Proporo da
composio varia de acordo com o tipo e funo da membrana. Duas camadas de
molculas lipdicas com as cadeias apolares colocadas no interior e as extremidades
polares voltadas para as superfcies da membrana compe de forma bsica a
membrana, alm de ser considerada tambm um mosaico fluido (estrutura lipoproteica
fluida). A natureza qumica da membrana influencia na disposio dos componentes.
Funo - A membrana plasmtica ou celular, responsvel principalmente pela
compartimentalizao microscpica do contedo interno e funciona como uma barreira
seletiva. Dessa forma, consegue manter a homeostasia das clulas, regulando
concentraes de substncias essenciais ao metabolismo celular. A presena de
receptores superficias ativados por determinados estmulos e ligantes desencadeiam
vias metablicas intracelulares alterando a fisiologia celular (contrao, secreo,
sntese, diviso, apoptose, entre outros mecanismos). Alm desse reconhecimento
molecular, a membrana tem capacidade de reconhecimento celular, possibilitando
unio de diversas clulas com o intuito de formao de camadas e dos tecidos
(compartimentalizao macroscpica e barreira seletiva). A adeso celular
assegurada por especializaes da membrana, estruturas que garantem a
comunicao celular, sendo a troca de molculas, ons e substncias pelos canais de
comunicao um dos seus objetivos.
Informaes Apresenta Glicoclice ou Glicoclix. Este uma estrutura presente na
membrana plasmtica formada de carboidratos ligados a glicoprotenas ou lipdios e
por algumas proteoglicanas. Diversas funes tm sido atribudas ao glicoclice. Alm
de proteo contra leses de natureza qumica e mecnica, funciona tambm com
uma malha de reteno de nutrientes e enzimas,mantendo um microambiente
adequado ao redor da clula. importante lembrar tambm que essa estrutura
promove a adeso celular e o reconhecimento entre as clulas,uma vez que clulas
diferentes possuem glicoclice formado por glicdios diferentes e clulas iguais
possuem glicoclice formado por glicdios iguais.
o Patologia:
Fibrose Cstica: uma doena gentica que se manifesta em ambos
os sexos. O gene defeituoso transmitido pelo pai e pela me (embora
nenhum dos dois manifeste a doena) e responsvel pela alterao
no transporte de ons atravs das membranas das clulas. Essa
deleo responsvel pelo distrbio da sntese de uma protena
inserida na bicamada lipoproteica celular, na membrana plasmtica,
afetando a capacidade no transporte (entrada e sada) de gua e sais
minerais (ons cloro e sdio) em tecidos orgnicos constituintes das vias
respiratrias. Isso compromete o funcionamento das glndulas
excrinas que produzem substncias (muco, suor ou enzimas
pancreticas) mais espessas e de difcil eliminao.

Mitocndria:
 Composio - As mitocndrias so formadas por duas membranas (existindo entre
elas o chamado espao intermembranoso): a externa e a interna, sendo ambas
formadas por uma bicamada de fosfolipdios. A primeira (externa) lisa e apresentam
porinas intercaladas em sua estrutura, conferindo uma grande permeabilidade a
diversos tipos de molculas de baixo peso e tamanho, se assemelhando com as
membranas plasmticas celulares. J a membrana mitocondrial interna (MMI), que se
assemelha membrana das bactrias, mais restritiva em sua permeabilidade,
apresentando, por exemplo, a cardiolipina, a qual dificulta a passagem de partculas
carregadas eletricamente para o interior da mitocndria. Alm disso, na parte da MMI
voltada pra matriz, encontram-se os corpsculos elementares, que apresentam
atividade de sntese de ATP. Outrossim,a MMI apresenta invaginaes,que formam as
chamadas cristas mitocondriais,responsveis por aumentar a superfcie dessa
membrana,bem como a eficincia na produo de ATP. No interior das mitocndrias,
encontra-se a matriz mitocondrial, na qual se encontram o DNA e os ribossomos
mitocondriais, alm de enzimas que participam do processo de respirao celular.
Funo - No interior das mitocndrias ocorre as etapas do Ciclo de Krebs e Oxidaao
Fosforilativa da respirao celular, processo em que molculas orgnicas de alimento
reagem com gs oxignio (O2), transformando-se em gs carbnico (CO2) e gua
(H2O) e liberando energia.
o Patologia
Sndrome de Luft: Trata-se de uma mutao no DNA nuclear ou
mitocondrial na qual ocorre uma alterao na forma das cristas
mitocondriais e, como consequncia, h uma proliferao de
mitocndrias como um mecanismo compensatrio, o que d um saldo
alto na produo energtica. Dessa forma, os sintomas fisiolgicos
gerais da doena so o aumento do metabolismo geral (leva o
hipertireoidismo), aumento do consumo de oxignio, taquicardia,
emagrecimento rpido, sudorese intensa, fraqueza muscular e fadiga,
falta de concentrao e insnia. Essa sndrome uma doena crnica
rara e no existe tratamento especifico.

Retculo Endoplasmtico Liso:

Composio - Pode ser determinada in situ, por meio de mtodos citoqumicos e/ou
imunocitoqumicos.No caso do REL, a enzima Glicose-6-fosfatase (G-6-Pase)
considerada marcadora dessa organela, por sua especificidade.A utilizao de
mtodos imunocitoqumicos possibilita, tambm, detectar a presena de determinada
protena em uma organela. Essa protena deve ser especfica da organela em estudo,
de modo a tornar possvel que ela seja reconhecida por anticorpos.
Funo -Tem a funo de segregar os produtos sintetizados no interior de suas
cavidades, alm de oferecer suporte mecnico ao citosol nos locais onde est
presente (tal funo comum ao Rugoso). REL responsvel pela sntese de quase
todos os lipdios das membranas celulares, incluindo os mais abundantes: fosfolipdios
e colesterol. Alguns lipdios no so totalmente sintetizados no REL, sendo iniciado
neste e, posteriormente, complementados em outras organelas como o Complexo de
Golgi (esfingomielinas e glicolipdios) e as mitocndrias (fosfatidilinositol). Exportao
de lipdios do REL: Os lipdios so exportados de trs formas principalmente: 1- so
incorporados na prpria membranas do retculo; 2- integram a membrana de vesculas
que brotam do retculo e vai se fundir a outros compartimentos; 3- so transportados
por protenas especficas (LTP- Protenas transportadoras de lipdios). Desintoxicao
 do organismo, principalmente no fgado. Metabolizao do Glicognio uma
importante funo do REL nas clulas renais e nos hepatcitos a glicogenlise, que
consiste na obteno de glicose a partir do glicognio. Armazenamento de Clcio
tambm feito pelo REL a organela responsvel pelo armazenamento, liberao e
captao do Ca+2 no interior das clulas, sejam elas musculares ou no.
o Patologia:
Alcoolismo: O alcoolismo considerado uma doena psiquitrica,
abrangendo tanto problemas mentais como fsicos, sendo caracterizado
pela dependncia do consumo do lcool. O lcool, ou mesmo certas
drogas, como sedativos, quando ingeridos em excesso ou com
freqncia, induzem a proliferao do retculo endoplasmtico liso e de
suas enzimas. No hepatcito, um dos principais locais onde h a
degradao dessa substncia, existem vrias vias metablicas com a
capacidade de oxidar o etanol em aldedo actico, sendo uma delas o
sistema microssomal de oxidao do etanol (MEOS) no retculo
endoplasmtico liso. Dessa maneira, com o alcoolismo, h ento
sobrecarga desse sistema, o que aumenta a tolerncia do organismo,
sendo prejudicial ao funcionamento dos rgos, como: pncreas,
estomago, corao, crebro e fgado.

Retculo Endoplasmtico Rugoso:

Composio - RER consiste em cisternas achatadas, limitadas por
membranas contnuas membrana externa do ncleo. A designao
dessa organela decorre da presena de polirribossomos na superfcie
citosolica da membrana. O RER apresenta bastante basfila ao ser
estudado no microscpio devido a essa associao com ribossomos. O
lmen do RER aquoso e de composio variada. As secrees do
lmen correspondem aos principais produtos de secreo de cada tipo
celular. Podem ser encontradas grandes quantidade de enzimas e de
protenas chaperonas que facilitam o processo ps-traducional das
protenas;
Funo Sntese e processamento proteico (processamento proteico
entendido como alteraes qumicas que ativam a protena)
Informaes as diferenas entre os Retculos Endoplasmticos Liso e
Rugoso se d pela presena de ribossomos temporariamente
associados este enquanto aquele no os possui. Alm da presena de
cisternas achatadas no Rugoso, ao passo que o Liso possui membranas
em forma de tbulos que se anastomosam.
o Patologia:
Sndrome de Wolcott-Rallison: A sndrome de Wolcott-
Rallison uma alterao de herana recessiva
autossmica recessiva caracterizada por diabetes melito
de incio na infncia (freqentemente no perodo neonatal),
displasia espndilo-epifisria, hepatomegalia e
insuficincia renal. Est associada com mutaes no
gene EIF2AK3.

Lisossomos:
 Composio - Os lisossomos so estruturas geralmente esfricas, delimitados
por uma membrana, que apresentam uma grande variao no seu tamanho e
no seu contedo. Sendo assim, uma de suas caractersticas mais marcantes
o poliformismo. A membrana dos lisossomos apresentam uma camada externa
lipoproteica e uma camada interna revestida por glicoprotenas, que impedem
sua digesto pelas enzimas. Como as hidrolases tm um pH timo entre 3 e 6,
o interior dos lisossomos se mantem cido graas a ao das bombas de H+.
Funo - A principal funo dos lisossomos a digesto intracelular tanto de
materiais da prpria clula (autofagia) quanto de materiais extracelulares
(heterofagia). Para que ocorra a heterofagia, as partculas ou lquidos precisam
entrar na clula. Essa entrada se d trs formas: a) Endocitose; b) Pinocitose;
c) Fagocitose.
o Via Endoctica (heterofagia/endocitose): a clula captura materiais do
meio extracelular por endocitose mediado ou no por receptores.
o Via fagocitria (heterofagia/fagocitose): tem nicio com a chegada, na
membrana plasmtica da clula-alvo, de partculas extracelulares.
o Via pinocitria(heterofagia/pinocitose): tem nicio com a chegada, na
membrana plasmtica da clula-alvo, de lquidos extracelulares.
A autlise ou citlise corresponde destruio da clula por liberao de
enzimas no citoplasma. Ela resulta da ruptura dos lisossomos no interior da
clula, liberando suas enzimas digestivas, o que leva destruio da clula por
dissoluo.
o Patologia:
Doena de Fabry: A doena de Fabry um erro inato do
metabolismo dos glicoesfingolipdeos, produzido por mutaes do
gene GALA, ligado ao cromosso X, que codifica a enzima
lisossmica -galactosidase A (-GAL). A reduo ou ausncia da
atividade dessa enzima leva ao acmulo progressivo de
glicoesfingolipdeos no plasma e nos lisossomos das clulas
endoteliais de variados rgos, principalmente pele, rins, corao,
olhos e crebro, com o resultante aparecimento da doena.Esse
depsito de GL-3 nos lisossomos das clulas endoteliais, pericitos
(clula mesenquimal associada parede de pequenos vasos
sanguneos) e clulas musculares lisas sanguneas produz
protuberncias no lmen dos vasos que causam estreitamentos e
dilataes que progridem para isquemia e infarto, assim como
tambm seu acmulo em outros tipos de clulas leva a aumento
do tamanho celular com aparecimento de organomegalias e
disfuno visceral. Sendo, portanto, uma doena de natureza
multissistmica.
Mecanismo de defesa do Lisossomos dentro das vesculas o pH cido e
no citoplasma bsico. Isto se d para que, caso haja um vazamento das
enzimas que esto nas vesculas para o citoplasma, o pH cido seja
neutralizado pelo pH neutro, 7, do citoplasma
 Peroxissomos:
Composio - Peroxissomos so organelas celulares em formato de vesculas
arredondadas, envoltas por uma membrana lipoproteica e encontradas no
citoplasma de clulas vegetais e animais. Em seu interior contm enzimas
oxidases, as quais so responsveis pela oxidao de substncias. Mas o
contedo enzimtico dos peroxissomos varia muito de uma clula pra outra,
notando-se ainda que, em uma mesma clula, nem todos os peroxissomos tm
a mesma composio enzimtica. Essas enzimas so produzidas pelos
polirribossomos do citosol, conforme as necessidades da clula e, muitas
vezes, como uma adaptao para a destruio de molculas estranhas que
penetram na clula, como lcool etlico e diversos frmacos.
Funes Metabolismo de lipdeos: Os peroxissomos participam, como as
mitocndrias, da beta-oxidao dos cidos graxos, assim chamada porque os
cidos graxos so rompidos no carbono da posio dois (ou beta).
Degradao do perxido de hidrognio: A gua oxigenada se forma
normalmente durante a degradao de gorduras e de aminocidos. Essa
degradao feita pelas enzimas oxidases (urato oxidase, D-aminocido
oxidase), existentes nos peroxissomos, retirando tomos de hidrognio das
substncias que sero degradadas e combinando-os com oxignio molecular
(O2). Metabolismo do etanol. Ao antibacteriana: Mais uma funo dos
peroxissomos a ao antibacteriana no organismo. Essa organela realiza tal
funo atravs de dois mecanismos distintos. Sua primeira forma de atuao
antibacteriana pode ser observada por meio da presena de enzimas D-
aminocido-oxidases, as quais, por no degradarem os L-aminocidos
constituintes das protenas de mamferos e participarem do metabolismo de D-
aminocidos presentes na parede celular de seres bacterianos invasores,
mantm o organismo protegido. Alm disso, observa-se que os peroxissomos,
atravs da catlise do perxido de hidrognio em gua e oxignio, participam
da defesa contra bactrias de carter anaerbico obrigatrio, como as
responsveis pela doena do ttano.
o Patologia:
Adrenoleucodistrofia: uma doena gentica ligada ao
cromossomo X, e que por isso acomete principalmente homens.
Extremamente rara, a ALD resulta de alteraes em uma protena
transportadora de membrana dos peroxissomos responsveis
pela degradao dos cidos graxos , interferindo na atividade
normal destas organelas. Uma vez alterada, a protena no
consegue mais realizar sua funo e os cidos graxos de cadeia
longa, que deveriam entrar nos peroxissomos para serem
degradados, acumulam-se nos tecidos do organismo, resultando
em sintomas progressivos, como fraqueza corporal e distrbios
neurolgicos.
Reproduo dos Peroxissomos: Acredita-se que os peroxissomos tenham
uma vida mdia de 5 a 6 dias, ao fim dos quais so eliminados por
autofagossomos. Seu nmero reestabelecido por meio da duplicao dos
peroxissomos jovens, ou seja, por fisso binria. Para que a fisso se
concretize, previamente devem ser duplicadas as estruturas que integram os
peroxissomos