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RETRECISSEMENT MITRAL (F.

CHIKLI)

le RM en 10 points
1) Le RM ralise un barrage diastolique au flux sanguin auriculo ventriculaire
2
2) Il est dfinit par une surface infrieure 2 cm , et devient serr pour une surface infrieure 1,5
2
cm
3) Le RM est presque toujours dorigine rhumatismale
4) La dyspne deffort est le matre symptme
5) Eclat de B1, claquement douverture mitrale, roulement diastolique et renforcement pr
systolique ralisent lonomatope de Duroziez
6) Lchocardiographie confirme le diagnostic, value le degr de stnose et oriente le type de
traitement
7) Les principales complications sont pulmonaires (oedme, hmoptysie, embolie) et rythmiques (
AC/FA, Flutter, avec parfois thrombose intra auriculaire)
8) Le traitement mdical est palliatif
9) Le traitement chirurgical est domin par le remplacement valvulaire
10) La valvuloplastie percutane permet la ralisation dune commissurotomie mitrale avec laide
dun ballon de dilatation
GENERALITES
Rappel - Dfinition
Anatomie
La valve mitrale comprend 2 valves de surfaces ingales, spares par 2 profondes incisures
appeles commissures, et fixes sur un anneau fibreux.
La grande valve se trouve en position antro-droite alors que la petite valve est en position antro-
gauche. Ces valves sont amarres aux parois du ventricule gauche par des cordages tendineux
partant de 2 piliers ventriculaires (l' un antrieur, l' autre postrieur). En position ouverte (diastole),
la valve mitrale a un aspect d'entonnoir, avec un diamtre de 32 mm au niveau de l'anneau et de 26
mm au niveau du sommet des valves. La surface mitrale normale est de 4 6 cm2 chez l'adulte.
Physiologie
Pendant la phase de relaxation isovolumique (valve aortique et mitrale fermes), la pression intra-
ventriculaire diminue rapidement. Ds que la pression intra-ventriculaire devient infrieure la
pression auriculaire, la valve mitrale s'ouvre, le ventricule se remplit rapidement alors que
l'oreillette est passive, puis plus lentement (diastasis), enfin survient la systole auriculaire (onde a
de l'auriculogramme). La contribution de la systole auriculaire au remplissage ventriculaire dpend
de la frquence cardiaque et est plus importante lorsque la frquence cardiaque s'acclre. Son rle
est majeur en cas d'obstacle l'coulement auriculo-ventriculaire.
Les relations entre flux mitral, pression auriculaire et ventriculaire et surface valvulaire sont
dfinies par la formule de Gorlin :
Surface valvulaire = Flux valvulaire mitral / 38v dP
dP= Pression OG diast. moyenne - Pression VG diast. moyenne
Ainsi, pour un orifice donn, si le dbit double le gradient quadruple. Toute cause d'lvation du
dbit cardiaque (anmie, grossesse, effort...) peut lever de manire importante le gradient trans-
mitral.
Dfinition
Le rtrcissement mitral (RM) se dfinit comme une surface mitrale infrieure 2 cm2 . C'est
partir d'une telle surface qu'apparassent des modifications hmodynamiques portant sur les
pressions et le dbit cardiaque. Le terme de rtrcissement mitral serr est rserv aux surfaces
mitrales infrieures 1,5 cm2 .
Etiologies
On distingue :
- Le RM congnital : rare, li une anomalie d'insertion des cordages, des piliers, un anneau
supra-mitral, une valve mitrale en parachute ou hypoplasique. Il est frquemment associ

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d'autres malformations congnitales ; persistance du canal artriel, coarctation aortique,
rtrcissement aortique, CIV, Fallot.
- Le RM acquis : presque toujours d'origine rhumatismale, mme si un antcdent de RAA n'est
retrouv que dans 50 75 % des cas. Il survient alors 5 15 ans aprs les accs articulaires mais
touche parfois les jeunes enfants dans les pays du tiers monde. Le RM prdomine chez la femme (3
4 fois plus frquent). Seul le RM acquis sera trait dans ce cours.
Physiopathologie
Le rtrcissement mitral ralise un barrage diastolique au flux sanguin auriculo-ventriculaire
gauche. L'augmentation de pression intra-auriculaire gauche va retentir progressivement sur toutes
les structures situes en amont de la valve mitrale. L'oreillette qauche se dilate progressivement,
passant de 50 cm3 parfois plus de 150 cm3. Ces parois vont s'altrer progressivement , s'amincir,
et un tissus fibreux remplace peu peu les fibres musculaires.
L'augmentation de pression se transmet de faon rtrograde aux veines et capillaires pulmonaires
avec initialement rsistances artrielles pulmonaires normales (hypertension pulmonaire modre,
post-capillaire, dite passive, rgressant aprs traitement).
Le maintien de l'obstacle mitral peut crer un stade ultrieur des altrations dfinitives des parois
artriolaires pulmonaires et un paississement des septa inter-alvolaires, constituant un 2me
barrage artriolaire pulmonaire, cette fois pr-capillaire, peu rversible. On retrouve alors un
gradient entre pression pr-capillaire (pression artrielle pulmonaire ou PAP) et pression post-
capillaire (pression capillaire artrielle pulmonaire ou PCAP) suprieur 15 mm de Hg. Le
retentissement sur le coeur droit se manifeste d'abord par une hypertrophie ventriculaire droite
(HVD) puis une insuffisance ventriculaire droite (IVD) avec augmentation de la pression
diastolique VD.
DIAGNOSTIC
Signes fonctionnels
- La dyspne d'effort est le maitre symptome. Son importance est habituellement un bon reflet du
degr de stnose.
- L' oedme pulmonaire d'effort ou nocturne est galement un indicateur de stnose mitrale serre.
-Les autres signes fonctionnels, en rapport avec les complications du RM ; palpitations (troubles du
rythme auriculaire), hpatalgies d' effort ou permanentes (IVD) , hmoptysies (poumon cardiaque
du RM), accident embolique artriel (AC/FA, thrombus intra auriculaire gauche)
Signes physiques
Inspection
Peu d'intrt en dehors du facis mitral; rythrose et cyanose du visage, prdominant au
pommettes), chez les patients gs avec RM voluant depuis 20 ou 30 ans: nanisme mitral :
retentissement staturo-pondral du RM svre de l'enfant dans les pays haut risque de RAA.
Palpation

A la pointe

. frmissement diastolique (ou cataire) se renforant parfois en pr-systole, quivalent palpatoire du


roulement diastolique (sensation de roulement sous la paume)
. la fermeture mitrale, palpable l'apex, sauf en cas de calcification massive de la grande valve
(sensation de chiquenaude lors du choc apexien)
. la vibration d'ouverture mitrale, traduisant le claquement d'ouverture mitrale

Au creux pigastrique

. signe de Harzer, palpation du ventricule droit au creux pigastrique

Au bord parasternal gauche

.vibration de fermeture des valves pulmonaires en cas d'HTAP


Auscultation
C' est l' tape essentielle du diagnostic clinique. Elle s'effectue chez un patient en dcubitus latral
gauche, au besoin aprs effort.

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- L'clat du ler bruit correspondant la fermeture mitrale suivi d'une systole ventriculaire libre et
B2 (fermeture aortique) normal
- Claquement d'ouverture mitrale (COM), bruit bref surajout, bien peru l'endapex, d'autant plus
proche de B2 que la stnose est serre.
- Roulement diastolique bien localis la pointe, il dbute immdiatement aprs le claquement
d'ouverture mitrale, se poursuit jusqu' B1 dont il est spar en cas de rythme sinusal par le
renforcement pr-systolique.
- Le renforcement pr-systolique traduction de la systole auriculaire.
L'clat de Bl, le claquement d'ouverture, le roulement diastolique et le renforcement pr-systolique
ralisent la classique onomatope de Duroziez. En cas d'HTAP, l'auscultation pulmonaire permet
d'entendre un clat de B2 au foyer pulmonaire. L'auscultation peut tre particulirement difficile
en cas d'AC/FA ou de frquence cardiaque rapide.
Signes radiologiques
Classiquement
Le bilan radiologique du RM comporte quatre incidences thoraciques : face, oblique antrieure
droite et gauche, profil gauche. Ce schma peut tre complt par l'opacification baryte de
l'oesophage, montrant en OAD un refoulement de la colonne baryte oesophagienne par l'oreillette
gauche dilate et ventuellement une saillie convexit antrieure correspondant la dilatation de
l'infundibulum pulmonaire. En profil gauche, le comblement de l' espace clair rtro-sternal traduit
l'hypertrophie dilatation des cavits droites. L'examen radioscopique permet d'apprcier la
cintique cardiaque et de rechercher les calcifications valvulaires mitrales.
En pratique
Seule l'incidence face et profil gauche sont ralises. La silhouette cardiaque a un aspect
triangulaire avec gauche, arc suprieur normal, arc moyen rectiligne ou saillant (tronc pulmonaire
largi, auricule gauche dilate), arc infrieur normal. A droite, l'arc infrieur est modifi avec
apparition d'un double contour traduisant l'hypertrophie auriculaire gauche s'inscrivant en dedans
ou en dehors du bord droit de l' oreillette droite. Les artres pulmonaires sont largies, avec
opacits floues dans les rgions pri-hilaires, aspect rticulo ou micro-nodulaire aux bases ralisant
l'aspect de poumon mitral (exsudation alvolaire), redistribution vasculaire pulmonaire plus riche
vers les sommets, des lignes de Kerley (opacits fines linaires horizontales) rechercher au dessus
des culs-de-sac pleuraux, traduisant l'paississement des septa inter-alvolaires.
Signes lectrocardiographiques
L'ECG peut rester normal ou prsenter des modifications telles une hypertrophie auriculaire gauche
(onde P large > 0.12 s, bifide en D2, diphasique ngativit terminale en V1), une hypertrophie
ventriculaire droite avec dviation axiale droite du QRS, aspect S1 Q3, grande onde R V1, bloc
incomplet droit. En cours d'volution, le passage en AC/FA intervient frquemment, prcd par
des extrasystoles auriculaires ou des accs d'AC/FA paroxystiques.
Signes phonomcanographiques
Initialement utilis pour prciser l'auscultation et apprcier le degr de stnose mitrale, le
phonomcanogramme n'est plus un examen indispensable du bilan d'un RM.
A retenir cependant :
- L'intervalle Q-Bl : s'allonge en cas de RM serr, traduisant le retard de fermeture mitrale (B1) par
rapport au dbut de la dpolarisation ventriculaire. La pression intra VG doit s'lever d'avantage
pour permettre la fermeture mitrale.
- L'intervalle B2-CO est d'autant plus court que le RM est serr, traduisant l' lvation de pression
OG et l'ouverture prcoce de la mitrale aprs la fermeture aortique.
Signes chocardiographiques
L'chocardiographie-Doppler est un examen essentiel ; il confirme le diagnostic, permet d'valuer
le degr de stnose, oriente le type de traitement (chirurgie, valvuloplastie).
L'cho uni-dimensionnelle (mode TM)
Elle permet d'affirmer le diagnostic, sans quantifier la stnose :
- Ralentissement de la pente EF (pente diastolique de fermeture mitrale).
- Aspect en borne ou crneau de la grande valve avec onde A diminue ou inexistante (notamment
si AC/FA).
- Mouvement paradoxal de la petite valve.

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- Epaississement des chos valvulaires, pluristratifis , traduisant le remaniement fibreux, avec
parfois prsence de calcifications.
L'cho bidimensionnelle (mode 2D)
Elle participe au diagnostic de svrit du rtrcissement mitral, permet l'apprciation des lsions
anatomiques valvulaires et sous valvulaires.

En coupe longitudinale,

-la grande valve est dforme en"crosse de hockey" ou en "genou flchi" spare de la petite valve
par un orifice rduit :
- La petite valve est rtract, peu ou pas mobile.
- L'appareil sous valvulaire est remani avec chos denses des cordages du pilier postrieur, parfois
fusionne en un massif fibreux ou fibro-calcaire.
- L'oreillette gauche dilate, ou sige d'un thrombus

En coupe transversale,

l'orifice mitral est localis et sa surface mesure (planimtrie).

En coupe apicale :

permet galement d'apprcier le remaniement mitral et sous valvulaire, ainsi que la dilatation (base-
pointe) de l'OG.
Le Doppler constitue un progrs dcisif dans la quantification non invasive du RM. Il permet la
mesure du flux transmitral (vitesse, acclration), d' ou l' on dduit le gradient transmitral maximal et
le gradient moyen. L'analyse de la pente de dcroissance (P.H.T) du flux mitral permet l' estimation
de la surface mitrale.
L'chographie transoesophagienne vient complter l'examen chocardiographique conventionnel et
permet une analyse prcise des diffrentes structures cardiaques. La valve mitrale et l'appareil sous
valvulaire sont bien visibles, de mme que l'oreillette gauche et l'auricule gauche. La recherche
d'un thrombus dans l'OG ou l'auricule, ou d' un contraste spontan dans l'OG (tat pr
thrombogne) doit tre ralise.
Signes hmodynamiques
Le cathtrisme n'est ncessaire que s'il persiste un doute sur le degr de stnose mitrale au terme
du bilan non invasif, notamment chocardiographique.
Il permet :
- L' enregistrement simultan de pression VG-OG (ou Pcap) faisant apparatre un gradient de
pression holodiastolique entre les 2 cavits (15 20 mmHg, augmentant l'effort) ;
- La mesure d'un gradient de pression infrieur 10 mmHg entre artre pulmonaire et capillaire
pulmonaire en cas d'HTAP passive, suprieure 15 mmHg en cas d'HTAP pr-capillaire ;
- La mesure du dbit cardiaque, pouvant tre normal au repos, mais insuffisant l'effort.
Pression et Dbit permettent le calcul de la surface mitrale selon la formule de Gorlin.
FORMES CLINIQUES PARTICULIERES
Terrain
Rtrcissement mitral oedmateux (Gallavardin)
Rtrcissement mitral serr valves souples, de constitution rapide, survenant le plus souvent chez
la femme jeune, en rythme sinusal avec oreillette gauche peu dilate, et peu d'HVD. Manifestation
d'oedme pulmonaire l'effort (toux, dyspne, expectoration mousseuse, saumone). Ces pisodes
surviennent plus volontiers en cours de grossesse ou en priode prmenstruelle.
Rtrcissement mitral avec grande HTAP
Barrage artriolaire s' ajoutant au barrage mitral ; la pression systolique peut atteindre ou dpasser
la pression systmique, la pression capillaire pulmonaire moyenne est peu leve mais reste
largement infrieure la pression artrielle pulmonaire moyenne.
Rtrcissement mitral de l'enfant
Exceptionnel en France, mais existe toujours dans certains pays du tiers monde, notamment ceux
ou l'incidence du RAA reste leve.

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Rtrcissement mitral et qrossesse
Le RM reste la valvulopathie la plus frquemment rencontre au cours de la grossesse. Les
accidents gravido-cardiaque (oedme pulmonaire) peuvent survenir n'importe quelle priode de la
grossesse mais surtout au cours des premiers mois et lors de la dlivrance.
Formes associes
-Autres atteintes valvulaires d' origine rhumatismale : I.A., R.A., I.M., R.T., I.T. (fonctionnelles ou
organiques).
-Communication inter-auriculaire (C.I.A.) et RM, constituant le syndrome de Lutembacher
Formes cliniques particulires
-Syndrome d'Ortner : paralysie du rcurrent gauche avec dysphonie par dilatation de la branche
gauche de l' artre pulmonaire.
-RM avec OG ectasique : au dcours d'pisodes rhumatismaux rpts, AC/FA constante.
-RM muets : stnose trs serr, avec valve calcifie et grande HTAP
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
- C.I.A;: peut donner des signes trompeurs tels un roulement de dbit xyphodien et endapexien, un
ddoublement de B2 pouvant simuler un C.O.M. L' chocardiographie (objectivant la C.I.A.) et la radioscopie
(montrant une dilatation expansive des artres pulmonaires) corrigent le diagnostic.
-Tumeurs de l'oreillette gauche et notamment myxome peuvent tre responsables d'une smiologie de RM
l'auscultation. Le myxome est une tumeur vgtante implante la partie haute et antrieure de la cloison inter
auriculaire pouvant coiffer ou s'engager dans l'orifice mitral. La variabilit des signes d'auscultation ou leurs
disparitions en fonction de la position du patient une grande valeur.
-Insuffisance aortique : peut tre l'origine d'un roulement prsystolique apexien (roulement de Flint). Le jet de
rgurgitation s'oppose au mouvement de la grande valve mitrale en diastole d'ou obstacle au flux mitral.
- La rarissime oreille bi-atriale.
EVOLUTION
Les accidents volutifs communs toutes les valvulopathies rhumatismales
* rcidive rhumatismale, insuffisance cardiaque, greffe bactrienne rare.
Les complications pulmonaires
* oedme et sub-oedme pulmonaire,
* embolie pulmonaire, assez frquente, survenant le plus souvent dans un contexte d'IVD.
* hmoptysies, favorises par le dveloppement des no-vaisseaux (veines pulmonaires et
bronchiques),
* bronchites aigus et surinfections pulmonaires favorisant la survenue d'OAP.
* broncho-pneumopathie mitrale, traduisant le retentissement important du RM sur le poumon.
Syndrome restrictif ou mixte aux EFR avec baisse de la diffusion alvolo-capillaire.
Complications auriculaires
* Troubles du rythme auriculaire ; extrasystoles auriculaires, tachycardie supra-ventriculaire
(flutter, AC/FA). L'AC/FA marque souvent un tournant volutif de la maladie, favorisant les
accidents thrombo-emboliques et prcipitant la dfaillance cardiaque.
* Thrombose intra-auriculaire gauche : sigeant le plus souvent dans l'auricule gauche. La
disparition du roulement diastolique, la dilatation rapide de l'OG sont en faveur d'une thrombose de
l'O.G.
* Embole systmique : peuvent intresser tous les territoires (crbral, rnal, rtinien, etc...).
Surviennent volontiers chez des patients en FA ou lors du retour en R.S
TRAITEMENT
Mdical
Il est palliatif et constitue en fait le traitement des complications ou leurs prventions.
On conseillera l'abstention d'efforts importants. Le rgime dsod et les diurtiques sont utiliss en
cas de dcompensation cardiaque gauche. La survenue d'une AC/FA conduit le plus souvent au
traitement anti-coagulant, au ralentissement de la frquence ventriculaire par les digitaliques ou
l'amiodarone.
La cardioversion peut tre galement propose en fonction du caractre rcent de 1'AC/FA, de
l'absence de dilatation de l'OG et de thrombus dans l'OG.

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Chirurgical
L'indication opratoire doit tre envisage toutes les fois que l' on porte le diagnostic de
rtrcissement mitral serr, et dans toutes les formes symptomatiques (dyspne d'effort, OAP,
hmoptysies, IVD). Dans un certain nombre de cas, la chirurgie peut tre propose mme chez un
patient peu gn, en prvention de complications ultrieures.
- La commissurotomie coeur ferm : intervention faible risque vital, mais dont les rsultats
anatomiques sont incomplets. Cette chirurgie n'est actuellement gure utilise (sauf dans les pays
en voie de dveloppement ou en cas de RM mal tolr chez la femme enceinte).
- La commissurotomie coeur ouvert : plus complte et plus efficace ; elle intresse les 2
commissures. Elle peut tre associe une annuloplastie en cas d'incontinence de la valve, ou d'une
annuloplastie tricuspidienne en cas d'IT fonctionnelle associe. Elle ncessite toutefois l'emploi
d'une CEC, exposant donc certaines complications.
- Le remplacement valvulaire mitral : rserv au RM avec larges calcifications, ou lsions sclro-
rtractiles. La coexistence d'une fuite mitrale constitue galement une bonne indication au
remplacement valvulaire mitral. Les prothses mcaniques ou les bioprothses peuvent tre
utilises.
Valvuloplastie
La valvuloplastie per cutane permet l'aide d'un ballon de dilatation introduit par voie veineuse
fmorale la ralisation d'une vritable commissurotomie aprs cathtrisme trans septal.Cette
technique ncessite toutefois des valves souples, un appareil sous valvulaires peu remani,
l'absence de thrombus auriculaire gauche et l'absence de fuite mitrale importante associe.

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