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Dr KHERRAZ

M.PHROLGIENE A

SYNDROMES NPHROTIQUES DE L'ADULTE

I.DEFINITION DE SYNDROME NPHROTIQUE

Le syndrome nphrotique a une dfinition strictement biologique qui associe


:

+une protinurie > 3 g/24 h chez l'adulte (> 50 mg/kg/j chez l'enfant) ;
+une hypoalbuminmie < 30 g/L.
+ une hypoprotidmie <60 mg/L

Le SN est qualifi de pur s'il n'est accompagn :

o ni d'hmaturie
o ni d'hypertension artrielle ;
o ni d'insuffisance rnale organique.

Le SN est qualifi d'impur s'il est associ un ou plusieurs des signes prcdents.

Le SN traduit toujours toujours une nphropathie glomrulaire

H.PHYSIOPATHOLOGIE DU SYNDROME NEPHROTIQUE :

e.,. . Protinurie physiologique (100-150 mg/j, soit < 0,2 g/j)

Chaque jour, 10 15 kg de protines sriques traversent le rein, mais seulement 100


150 mg sont excrts dans l'urine des 24 heures.

Deux barrires s'opposent au passage opposent au passage des protines

Barrire slective de charges: la MBG est charge; ce qui empche le passage


des proteines plasmatiques anioniques >70 kD dont l' albumine

Barrire slective de taille: : grce a la prsence de pores ce qui empche le


passage des proteines avec PM> 150 KD
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Urine

GFR=125 ml/min
[Alb]:=4 mg/L

Podocytes
GBM
Endothelium
"--ESL

Qp=700 ml/min
[Altti=40 g/L

La Pu est pathologique

Elle rsulte d' un trouble de permabilit de la MBG

L'aspect slectif de PU permet de distinguer 02 types de l'altration de la MBG

PU SELECTIVE : si elle est constitue de >85% d' albumine ; elle tmoigne d


une altration biochimique du filtre glomrulaire avec perte de la charge anionique
sans anomalie morphologique au MO.

PU NON SELECTIVE : PU : est faite d'albumine +PROT de hauh PM

L'histologie: lsions du filtre glomrulaire

III.TABLEAU CLINIQUE

=> Les oedmes

1. Ils dominent le tableau clinique

Ils sont mous, blancs, prennent le godet .

Ils prdominent dans les territoires dclives (chevilles, et jambes en position


debout, lombes et dos chez un sujet en dcubitus dorsal) et dans les rgions o la
pression extravasculaire est faible (orbite de l'oeil).
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Un panchement des sreuses (plvre, pricarde, pritoine)


peut tre observ, ralisant
une anasarque.

Ils sont responsables d'une prise de poids chiffrer

2. Mcanismes des oedmes du syndrome nphrotique

Les oedmes du syndrome nphrotique refltent deux anom


alies fondamentales :

+ une rtention de sodium


+un dsquilibre de rpartition des volumes entre secteur
interstitiel et secteur
plasmatique dans le compartiment extracellulaire.

Ils sont lis une diminution de la pression oncotique des prot


ines intra-vasculaires
qui permet la fuite de sodium et d'eau vers le liquide interstitiel.
Une hypovolmie
efficace peut tre ventuellement observe, elle stimule les
systmes participant la
rtention hydro sode (systme rnine-angiotensine et syst
me sympathique).

Mrcum;me
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IV-COMPLICATIONS

A- Les complications aigus

1/Thromboses vasculaires et anomalies de la coagulation

4> Mcanismes

Les pertes urinaires de certains facteurs de coagulation sont largement compenses


par une augmentation de la synthse hpatique des protines de la coagulation.

La fuite urinaire d'un anticoagulant naturel, l'antithrombine III, prot C ;prot S

Des taux levs de diffrents facteurs de la coagulation (fibrinogne,

Facteurs V, VIII, XIII) + hypercoagulabilit +la frquence des thromboses.

+Les thromboses vasculaires concernent tous les territoires, veineux et


artriels.
+Les TVP peuvent se compliquer d'embolie pulmonaire.
+ AVC
+ la thrombose d'une ou des deux veines rnales

2/ Complications Infectieuses

La rponse immunitaire est diminue au cours du syndrome nphrotique.

Les taux d'Ig G et A sont diminus et l'immunit cellulaire est modifie.

Du fait de la diminution du taux d'IgG, le risque d'infection par les bactries


encapsules (Pneumocoque, Haemophilus, Klebsielle) est augment.

une infection cutane: Les rosions cutanes spontanes ou les points de


ponction veineuse sont les portes d'entre usuelles ;

L'efficacit de la vaccination anti-pneumococcique n'est pas tablie ;

l'antibioprophylaxie n'est pas indique.

Corticothrapie et immunosuppresseurs contre-indiquent les vaccins vivants.

3. Insuffisance rnale aigu : 3 mcanismes possibles


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> Insuffisance rnale fonctio


nnelle discrte, banale la phase
syndrome nphrotique. . initiale d'un

> Ncrose tubulaire aigu, par


fois avec oligoanurie compliquant
syndromes nphrotiques de l'enfan certains
t ou du sujet g, dans les situatio
associes une hypovolmie svre ns
.
9 Thrombose uni ou bilatrale
des vei nes rnales
B- Les complications chronique
s
1. Hyperlipidmie

de type mixte le plus souvent.

. Elle est athrogne avec lvat


ion du LDL-C.
la production des lipoprotines
au niveau du foie (VLDL et LDL)
diminution de leur catabolisme. et une

2. Hypertension artrielle

Trs frquente au cours des glom


rulonphrites chroniques.
L'objectif est de ramener la pressio
n artrielle en dessous de 130/80 mm
Hg.
Indication d'un traitement en premi
re ligne par LEC ou ARA2
3. Insuffisance rnale chronique

Complication redoute du syndrome


nphrotique.
Risque li :

1.au type de glomrulopathie ;

2. un effet nphrotoxique direct


en cas de protinurie prolonge ;
3. l'HTA non contrle.

4. Dnutrition et troubles de croiss


ance
La dnutrition est frquente au cou
rs des SN chroniques.
Une atrophie musculaire est souven
t observe la disparition des oedm
es.
Un rgime normal en protines,
apportant 1-1,5 g/kg/j de protines
est suffisant.

Chez l'enfant, le retard de croissance


est principalement imputable la
corticothrapie.
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6. Autres anomalies mtabolique

. L'augmentation de la fraction libre plasmatique des mdicaments lis


l'albumine

La baisse de l'albumine srique est directement responsable de l'augmentation de


la fraction libre des mdicaments (anti-vitamines K, anti-anti inflammatoires non
strodiens, statines... ). Le risque de surdosage et d'effet toxique est augment.

(Syndrome nphrotique prolong) Baisse de mtaux lments (fer, cuivre, zinc), de


protines porteuses (cruloplasmine, transferrine

IV. LE DIAGNOSTIC POSITIF DE SYNDROME NEPHROTIQUE

A. Tableau clinique

Il est domin par les dmes, auxquels peuvent s'associer des panchements des
sreuses de type transsudatif.

En cas d'installation aigu, le syndrome oedmateux peut tre associ une oligurie.

La PA est variable et dpend de la cause du SN et de l'association ventuelle IR


organique.

Enfin l'absence de syndrome oedmateux n'carte pas le diagnostic de SN, surtout


chez les patients suivant un rgime sans sel, ou traits par diurtiques au pralable.

B. Examens biologiques

1. Dans les urines

a. La protinurie, dtecte par l'usage de bandelettes (albustix, multistix) est


confirme au laboratoire. Elle est permanente et abondante (> 3 g/24 heures).
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b. L'lectrophorse des protines urinaires pewiet d'apprcier la slectivit.


Une protinurie est dite slective si elle est constitue plus de 85 %
d'albumine

c. . L'analyse du sdiment urinaire permet de rechercher l'association


une
hmaturie microscopique. L'examen du culot urinaire recherche des
cylindres hmatiques, qui signent l'origine glomrulaire de l'hmaturie.

2. Dans le sang

> L'analyse de l'lectrophorse des protines EPP montre une modification


de
la rpartition des globulines avec :

Une hypoprotidmie 60 g/L, associe une hypoalbuminmie < 30 g/L

Une lvation des a-2-globulines,

Des J3-globulines normales ou diminues

Une diminution des gammaglobulines.

> L'hyperlipidmie est frquente avec une lvation des taux de cholestrol
et
de triglycrides.

une augmentation de la vitesse de sdimentation,

une hypocalcmie (par diminution de la fraction du calcium li l'albumine).

> La cratininmie plasmatique varie en fonction de la cause du syndrome


nphrotique et de l'association une insuffisance rnale organique ou
fonctionnelle.

Syndrome nphrotique
PE cwril noo,t mai

diminution de l'albumine et de t'ensemble des globulines


p3
sauf 02 inacroglobuline et les lipoprotines responsable
d'un pic en a2.
L'hypoprotidemie avec l'hypoalburninmie provoque
Ail> 1 cr-2 111 g12 l'abaissement de la pression oncotique et apparition
d'oedmes.

V. Diagnostic diffrentiel

Il faut distinguer le syndrome nphrotique :


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> autres causes d'oedmes gnraliss (cirrhose, insuffisance cardiaque,


pricardite constrictive) qui peuvent galement s'accompagner d'une
protinurie ,

> des autres causes d'hypo protidmie (malabsorption, dnutrition...).

VI. Conduite tenir

Devant un syndrome nphrotique, il faut :

> tablir le caractre pur ou impur du syndrome nphrotique.

> tudier les modalits d'installation et l'anciennet des oedmes (quelques


jours ou plusieurs semaines).

> Rechercher un facteur dclenchant :

Prise de certains mdicaments (prise d'anti-


inflammatoires non strodiens, lithium, interfron...),

Vaccination,

Piqres d'insecte,

Syndrome infectieux rcent.

> Rechercher des signes extrarnaux voquant une maladie gnrale :

Angine,

Purpura,

Lsions cutanes,

Arthralgies......

VII. DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE : LMENTS D'ORIENTATION

%/ Examen para clinique: selon l'orientation tiologique :

Bilan immunologigue : complment srique, FAN, anti sm......


recherche de protines monoclonales,
srologie hpatites B et C, HIV)......

17 Biopsie rnale: classification histologique

+ CI:

1. HTA svre,
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2. troubles de la coagulation,

3. rein unique anatomique ou fonctionnel sauf le greffon

4. Polykystose rnale;

5. rein<8cm

6. PAN : pri artrite noueuse

7. INFECTION URINAIRE

8. Tumeur rnale

SN secondaire ou primitif ( idiopathique)

e En pratique, la biopsie rnale est toujours indispensable en cas de syndrome


nphrotique sauf :

chez l'enfant entre 1 et 10 ans si le syndrome nphrotique est pur et qu'il n'y a
pas de signes extrarnaux ;

chez le diabtique ayant une rtinopathie diabtique et un syndrome


nphrotique sans hmaturie ;

chez l'adulte suspect d'amylose si la biopsie des glandes salivaires accessoires


confirme ce diagnostic ;

en cas de glomrulopathie hrditaire dj identifie dans la famille, si aucun


traitement spcifique n'est proposer.

De faon schmatique, on distingue :

SN est dit primitif ou idiopathique si l'enqute tiologique s'avre ngative (il n'y a
pas cause vidente, et pas de signes extra-rnaux).

Les nphropathies glomrulaires primitives sont alors dfinies selon leur type
histologique ;: LGM HSF GEM GNMP GNEC

SN est secondaire si la nphropathie glomrulaire est la consquence d'une maladie


gnrale. On citera par exemple :

le diabte ;
le lupus ;
amylose
certaines infections comme l'hpatite B, l'hpatite C ou le VIH;
syphilis
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certains cancers :tumeur bronchique ,hmopathie.


Mdicaments comme les anti-inflammatoires ou le lithium

IX. TRAITEMENT

A.TRT SYMTOMATIQUE

1-TRT des oedmes:

une restriction sode (< 2 g de NaCl/j ;

Restriction hydrique

la prescription de diurtiques de l'anse (Furosrnide, Lasilix ou


Bumtanide, Burinex). (viser une perte d'l kg/jour), le diurtique est utilis
posologie croissante en 2 3 prises par jour ;

en cas de rsistance, les autres diurtiques peuvent tre associs : diurtique


thiazidique, ; ou Aldactone

le recours des perfusions d'albumine est rserv aux situations exceptionnelles


d'hypotension symptomatique.

2 TRT SYMTOMATIQUE DE LA PROTEINURIE

MC/ARMEt mdicaments nphroprotecteurs +++

B. LE TRAITEMENT DES COMPICATIONS

1. LES des thromboses

4 TRT PREVENTIF

viter l'immobilisation prolonge,

viter la dpltion hydrosode brutale (< 1 kg/j chez l'adulte),

Anticoagulants si hypo albuminmie profonde (< 20 g/L) et durable.

traitement curatif

TVP ou EP : selon les modalits habituelles (HNF, ou HBPM puis AVK) ;


avec un objectif d'INR entre 2 et 3,
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thrombose artrielle : embolectomie ou hparine + aspirine ;

2.TRT des Complications infectieuses

> Pas d'indication d'un TRT prophylactique au long cours

Traiter les infection documentes

. Corticothrapie et immunosuppresseurs contre-indiquent les vaccins vivants.

3.TRT de la dyslipidmie

Si syndrome nphrotique durable (> 6 mois) rsistant au traitement spcifique (HSF.


GEM)

Il fait appel l'utilisation des statines sous contrle strict des CPK (risque accru de
rhabdomyolyse) et posologie progressivement croissante.

4.Hypertension artrielle

L'objectif est de ramener la PA en dessous de 130/80

Indication d'un traitement en premire ligne par I C ou ARA2

C. TRT ETIOLOGIQUE

Quelques exemples :

LGM primitive : corticodes (CTC)

HSF : CTC si rsistance IS

LED : corticodes +1- immunosuppresseurs

HVC/HVB : traitement anti viral