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Diagnostic des maladies auto-immunes

Sources
Document biomedical diagnostics G. Chyderiotis - A. Ebel - L. Oger
Sanofi-Pasteur et Association franaise du lupus
Dr J. Sibilia -Serviced de Rhumatologie et Institut d'immunologie de Strasbourg
MAJ 05/2009

Les maladies auto-immunes reprsentent la 3me cause de morbidit


aprs les affections cardio-vasculaires et les cancers. Elles surviennent
souvent chez des sujets jeunes mais la frquence des auto-anticorps
augmente avec l'ge et leur prsence n'est pas synonyme de maladie et
doit - pour tre significative - tre associe des signes cliniques.
Toutefois, leur dcouverte peut ncessiter un complment de bilan et -
pour le moins - une surveillance car certains auto-anticorps sont prdictfs
de pathologies.

L'lvation des protines de l'inflammation (VS, RP et fibrinogne) est


inconstant dans les maladies auto-immunes sauf dans 3 situations

Les vascularites systmiques


Les localisations viscrales inflammatoires (pleursie, cardite)
Les manifestations articulaires (polyarthrite rhumatode, rhumatisme
lupique)

Les cytopnies (anmie, leucopnie, thrombopnie) et


l'hypergammaglobulinmie polyclonale doivent faire voquer une maladi
auto-immune, en particulier un lupus systmique ou un syndrome de
Goujerot-Sjgren.

La dcouverte d'une cryogobulinmie - gnralement polyclonale - est


possible lors d'une maladie auto-immune. Sa prsence peut fausser les
dosages biologiques et les tests immunologiques.

Les marqueurs

NB NB NB
Il existe une ambiguit d'acronyme entre les anticorps anti-nuclaires
(ACAN) et les anticorps anti-cytoplasme des polynuclaires (ANCA - anti
neutrophyl cytoplasm antibodies) qu'il serait prfrable de nommer ACPN
en franais

Les anticorps non spcifiques d'organes (AC-NSO)


---- Les anticorps antinuclaIres (AAN, ANA ou ACAN ou AC-AN
---- Les anticorps anti-organites cytoplasmiques (anti-mitochondries
(AMA), anti-rticulum (LKM), anti-actinine (Anti-muscle lisse)

Les anticorps anti-cytoplasme des polynuclaires (ACPN ou


ANCA)

Les anticorps spcifiques d'organes (SO ou AC-SO)

Les anti-corps anti-phopholipides (APL)

Les facteurs rhumatodes (FR)

NB : FR et APL ont moins d'intrt diagnostiques car peu spcifiques

En pratique

Chaque fois que l'interrogatoire et l'examen clinique d'un patient voquent


une maladie auto-immune

Pour les maladies non spcifiques d'organe (NSO)


Demander la recherche des anticorps antinuclaires puis
l'identification de leur spcificit

Pour les maladies spcifiques d'organe (SO)


Demander la recherche d'anticorps dirigs vers l'organe atteint

En cas de symptmes particuliers


Demander les tests orients vers la pathologie suspecte
Exemple : Vascularite ANCA -ACPN, thrombose APL
Anticorps antinuclaires (AAN ou ACAN)
Dirigs contre un antigne nuclaire ou nucloplasmique non spcifique
d'organe
L'aspect fournit un rsultat qualitatif et oriente vers l'auto-anticorps en
cause.
Aspect homogne : Evocateur d'anticorps anti-ADN natif
Aspect moucht : Evocateur d'anticorps anti-RNP

Anticorps anti-ADN natif double brin


LED dans 50 80 % des cas

Anticorps anti-SM
Uniquement dans LED mais seulement dans 20% des cas

Anticorps anti-RNP
Dans syndrome de Sharp (connextivite mixte) dans 95 100% des cas
Dans LED dans 30% des cas
Dans syndrome de Gougerot-Sjgren 15% des cas

Anticorps anti-Ro/SSA
Dans Syndrome de Gougerot-Sjgren 50 70% des cas
Dans 30 70% des LED
Dans le lupus cutan aigu et certains ces de lupus nonatal

Anticorps anti-La-SSB
Dans 20 50% des syndromes de Gougerot-Sjgren primaires <li<=""
ul="">

</li

Classement par pathologie


NB :
Les AC ayant une grande valeur diagnostique sont souligns
Les AC ayant peu d'intrt diagnostique sont en italique
ACAN ou AAN = Anticorps Antinuclaires

Maladies systmiques
LUPUS ERYHTEMATEUX DISSEMINE

Ac anti-nuclaires (ACAN)
Ac anti-ADN natif
Ac anti-nuclosome
Ac anti-ENA (Sm, RNP, SSA)
Ac anti-ribosomes
Complexes immuns circulants

LUPUS MEDICAMENTEUX
Ac anti-nuclaires (ACAN)
Ac anti-histones
Ac anti-ADN dnaturs
SYNDROME DE GOUGEROT-SJGREN
Ac anti-nuclaires (ACAN)
Ac anti-SSA - SSB
Facteurs rumatodes
Ac anti-glandes salivaires

SYNDROME DE SHARP
Ac antinuclaires (ACAN)
Ac anti-RNP

POLYMYOSITE
Ac antinuclaires (ACAN)
Ac anti-Jo1
Ac anti-Pm-Scl

SCLERODERMIE SYSTEMIQUE
Ac antinuclolaires (ACAN)
Ac anti-Scl70

SYNDROME DE CREST
Ac anti-centromres

SYNDROME DES ANTIPHOSPHOLIPIDES


Ac anti-cardiolipine IgG
Anticoagulants lupiques
Ac anti-2-glycoprotine 1
Ac anti-cardiolipine IgM
Faux positif : Syphilis

POLYARTHRITE RHUMATODE
Facteurs rhumatodes IgM
Ac anti-kratine
Ac anti-peptides citrulins
Facteurs rhumatodes IgA

Maladies hpatiques - pancras - coliques


CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE

Ac anti-mitochondries de type 2
anti-pyruvate dshydrognase = PDH

HEPATITE AUTO-IMMUNE DE TYPE 1


Ac anti-muscle lisse
Ac anti-actine
Ac anti-soluble liver antigen = SLA/LP

HEPATITE AUTO-IMMUNE DE TYPE II


Ac anti-rticulum endoplasmique (ou anti-microsome du foie et du rein ou
anti-LKM 1)
Ac anti-cytosol = anti-LC1

CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE


Ac anti-cytoplasme des polynuclaires neutrophiles de type x ou p-ANCA

GASTRITE DE TYPE A, ANEMIE DE BIERMER


Ac anti-facteur intrinsque
Ac anti-cellules paritales

DIABETE INSULINO-DEPENDANT
Ac anti-ilts de Langerhans
Ac anti-glutamate dcarboxylase 65 = GAD II
Ac anti-tyrosine-phosphatase = IA2
Ac anti-insuline

MALADIE COELIAQUE
Ac anti-gliadine
Ac anti-endomysium
Ac anti-transglutaminase
Ac anti-rticuline

MALADIE DE CROHN
Ac anti-saccharomyces cerevisiae = ASCA (cf NB 01 infra)

RECTOCOLITE HEMORRAGIQUE
Ac anti-cytoplasmes des polynuclaires neutrophiles de type x ou p-ANCA

Maladies de la Thyrode
MALADIE DE BASEDOW

Ac anti-rcepteurs de la THS = TSI = LATS = TRAK

THYRODE D'HASHIMOTO
Ac anti-thyroperoxydase = TPO
Ac anti-thyroglobuline = Tg

Maladies de la peau
DERMATOPOLYMYOSITE

Ac anti-nuclaires (ACAN)
Ac anti-Jo1
Ac anti-Pm-Scl

PEMPHIGUS
Ac anti-substance inter-cellulaire

PEMPHIGODE BULLEUSE
Ac anti-membrane basale pidermique

DERMITE HERPETIFORME
Ac anti-gliadine
Ac anti-endomysium ou transglutaminase

HERPES GESTATIONIS
Herps gestationis factor

LUPUS CUTANE AIGU


Ac anti-SSA

Maladies des reins - poumons


SYNDROME DE GOODPASTURE

Ac anti-membrane basale glomrulaire

MALADIE DE WEGENER
Ac anti-cytoplasme des polynuclaires neutrophiles (ANCA) de type PR3
(anti-protinase 3)

GLOMERULONEPHRITE EXTRA CAPILLAIRE


Ac anti-cytoplasme des polynuclaires neutrophiles (ANCA) de type MPO
(anti(myloproxydose)

Maladies des surrnales et des ovaires


MALADIE D'ADDISON

Ac anti-corticosurrenales
Ac anti-21 hydroxylase

MENOPAUSE PRECOCE
Ac anti-ovaires

Maladies du systme nerveux


MYASTHENIE

Ac anti-rcepteurs de l'actylcholine
Ac anti-muscle stri

SYNDROME DE LAMBERT-EATON
Ac anti-canaux calciques

SYNDROME DU STIFF MAN


Ac anti-glutamate-dcarboxylase 67 = GAD I

NEUROPATHIES PERIPHERIQUES
Ac anti-myline, MAG, gangliosides
SYNDROMES PARANEOPLASIQUES
Ac anti-neurones (Hu, Ri, Yo, etc..)

NB NB 01
ASCA ou dtection des anticorps anti-Saccharomyces cerevisiae
dans le srum pour le diagnostic de la maladie de Crohn (MC)

La recherche des ASCA et des anticorps anti-neutrophiles de type


prinuclaire (ACNP ou pANCA ou ANCA) permet de faire la discrimination
entre deux pathologies intestinales la MC et la Rectocolique hmorragique
(RCH).

Je cite : "Des ASCA positifs combins des pANCA ngatifs ont une haute
spcificit pour la MC alors que des ASCA ngatifs avec des pANCA
positifs ont une haute spcificit pour la RCUH. En termes de spcificit, il
n'y a pas de diffrence statistiquement significative entre les IgA ou les IgG.
Par contre, en terme de sensibilit, pour les Elisa, la sensibilit pour les IgA
est nettement infrieure celle des IgG. En IFI, la sensibilit est suprieure
pour les IgA et la diffrence avec les IgG est statistiquement significative
Mais les ASCA peuvent tre positifs dans un behcet....