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Neuropsychologie clinique
EL312

A - DFINITION
B - HISTOIRE DE LA NEUROPSYCHOLOGIE
1 - Les courants thoriques
Il - Examen et preuves neuropsychologiques
a. Le dveloppement normal et pathologique
b. La neurotraumatologie
c. La neurochirurgie vise thrapeutique
C - LA NEUROPSYCHOLOGIE CLINIQUE, UNE CONTRIBUTION
CONTEMPORAINE
1 - La neuropsychologie dans le champ de la neurologie
Il - L'valuation neuropsyhologique au XXIe sicle
D - L'EXPLORATION EUROPSYCHOLOGIQUE DES TROUBLES COGNITIFS
CONSCUTIFS AUX LSIONS CRBRALES
1 - Les troubles de l'attention
Il - les troubles de la mmoire
a. Conceptions modernes de la mmorisation
b. Les tests qui explorent la mmoire
c. La mmoire court terme
d. La mmoire pisodique ou autobiographique
e. La mmoire smantique
f. La mmoire dclarative ou explicite (de nature pisodique et smantique) et la mmoire
non dclarative ou implicite (de nature procdurale)
g. Les apprentissages impliquent videmment les fonctions mnsiques
III - Les troubles des fonctions verbales ou aphasies
a. Gnralits
b. L'exploration du langage oral
c. L'exploration du langage crit
d. Les principaux types d'aphasie
IV - Les troubles de la perception
a. Gnralits (voir aussi Lechevalier et al., 1995)
b. Les dficits de la sphre visuelle
c. Les dficits de la sphre auditive
d. Les dficits de la sphre tactile
e. Les troubles du schma corporel ou asomatognosies
f. La ngligence spatiale unilatrale ou hmingligence
v - Les troubles des habilets gestuelles ou apraxies
a. Gnralits
VI - Les troubles lis aux syndromes frontaux
a. Gnralits
b. Les dficits de la sphre visuelle
c. Les dficits de la sphre auditive
d. Les dficits de la sphre tactile
e. Les troubles du schma corporel ou asomatognosies

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f. La ngligence spatiale unilatrale ou hmingligence


v - Les troubles des habilets gestuelles ou apraxies
a. Gnralits
VI - Les troubles lis aux syndromes frontaux
a. Gnralits
b. Les troubles de la rgulation de l'activit motrice
c. Les troubles cognitifs
d. Les troubles du comportement et les changements de la personnalit
E - LA NEUROPSYCHOLOGIE DES DMENCES
1 - Dfinition et causes
a. Smiologie
b. Les dmences corticales et les dmences sous-corticales
c. L'valuation rapide des fonctions crbrales suprieures
F - LA SYNTHSE ET LA RESTITUTION DU BILAN AU PRATICIEN ET AU
PATIENT
G- LA PLACE DE L'EXAMEN NEUROPSYCHOLOGIQUE DANS LA
RDUCATION
H - CONCLUSION
Complment au cours du chapitre 8
3.4 - Le concept de mmoire de travail
Olivier Sacks lhomme qui prenait sa femme pour un chapeau Coll. Point Essais

codage couleur :
information qui a attir mon attention
information restante questionnante
dfinition
mise en vidence dun lien hypertexte
remarque personnelle

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Lexique Tests
aboulie 15 mots de Rey
agnosie test d'apprentissage verbal de Californie
agrammatisme BNI (Barrow Neurological lnstitute)
alexie preuve de classement de cartes de
L'amnsie antrograde Wisconsin
L'amnsie rtrograde dessins de Bender
anosagnosie la figure complexe de Rey
anosognosie test de Grber et Buschke
L'aphasie preuve de jugement de direction des
apraxie idomotrice lignes de Benton
apraxie mlokintique test de mmoire logique de Wechsler
apraxie unilatrale Mini Mental State (MMS)
apraxies Paced Auditory Serial Addition Test
asomatognosies (PASAT)
astrognosies psychologue Stroop
autotopo-agnosie Rivermead Behavioral Memory Test
CIM-10 (RBMT)
confabulation Rivermead Behavioural Memory Test
dmence forme B du test Trail Making
type 1 ; 2 et 3 Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS)
Critres du DSM-IV Wechsler Mmoire
dmences corticales
dmences sous-corticales
gnosies
gnosie O.S.
La mmoire pisodique
La mmoire smantique
labyrinthes O.S
mmoire appel procdurale
oreilles internes O.S
mmoire de travail
modle de Baddeley
paragraphies
proprioception O.S
prosopagnosie
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8 neuropsychologie clinique

PAR MICHLE MONTREUIL ET MURIEL LEZAK

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A - DFINITION 228
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La neuropsychologie a pour objet d'tude les perturbations cognitives, motionnelles et du 231
comportement; provoques par des lsions crbrales. Ce champ disciplinaire se situe au 232
carrefour de la neurologie, de la psychiatrie, de la psychologie et d'une manire gnrale, 233
des neurosciences. De la neurologie, la neuropsychologie garde la rfrence constante la 234
lsion crbrale ou la dsorganisation neurophysiologique qui est responsable des 235
troubles (Cambier et al., 2000). Elle emprunte des concepts la psychologie pour dcrire 236
les comportements. La psychiatrie apporte une lecture des troubles psychopathologiques et 237
des facteurs de comorbidit parfois associs. Les neuro sciences donnent un clairage sur 238
les activits mentales, par exemple, au travers de la neuroimagerie (imagerie par rsonance 239
magntique (IRM), PET scan) et sur les facteurs de plasticit et de restauration crbrales. 240
241
Plusieurs dfinitions situent l'volution du concept de neuropsychologie: La neu-
242
ropsychologie est la charnire d'une part des neurosciences, d'autre part des sciences du
243
comportement et des relations interhumaines , crit Hecaen U972). Quoique restrictive, la
244
dfinition de Seron etJeannerod (1994) est historiquement fonde: Sous le terme de
245
neuropsychologie, il semble que l'on est en droit de dlimiter un domaine, en particulier, de
246
la neurologie principalement corticale, qui intresse la fois neurologues, cliniciens,
247
psychiatres, psychologues, psychophysiologistes et neurophysiologistes. Ce domaine
248
concerne les troubles des activits mentales suprieures ...
249
Selon la position contemporaine de la Socit de neuropsychologie de langue fran - 250
aise (SNLF), la neuropsychologie traite des relations entre les processus mentaux qui sous- 251
tendent l'activit du cerveau, les fonctions cognitives, le comportement motionnel, car les 252
atteintes crbrales retentissent la fois sur l'efficience cognitive, le fonctionnement 253
motionnel et les comportements du sujet. 254
La comptence des psychologues cliniciens spcialiss en neuropsychologie doit
reposer sur la connaissance des bases neuronales des comportements, des thories
cognitives, des thories du dveloppement du psychisme humain, de son organisation et de
ses manifestations normales et pathologiques. Elle ncessite aussi la formation l'coute
du sujet et de sa famille, dans une approche globale de la situation.
220 Domaines connexes

La mthode en neuropsychologie permet d'valuer de manire standardise les


fonctions cognitives, en rfrence des modles thoriques et de rechercher les mca -
nismes des dficits observs. Pour cela, le neuropsychologue dispose d'un large ventail de
procdures et d'outils: l'entretien clinique, des valuations psychomtriques, cognitives,
cologiques, des programmes de radaptation. Il effectue une analyse clinique approfondie
des dimensions objectives et subjectives de la situation psychique du patient, en tenant
compte de son environnement. La synthse des rsultats doit aboutir un travail
d'interprtation comprhensible et transmissible. Le bilan ralis par le neuropsychologue
se distingue ainsi des valuations des autres intervenants, il complte l'investigation
mdicale et paramdicale.

B - HISTOIRE DE LA NEUROPSYCHOLOGIE

1 - Les courants thoriques

L'mergence de la neuropsychologie, en tant que champ clinique individualis date


du XIXe sicle. Mais, l'laboration historique des connaissances qui la sous-tendent est plus
ancienne (Montreuil et North, 2001). Le rle du ce~eau dans la commande du mouvement
et de la parole est dcrit par les gyptiens. l~ priode hellnistique, s'opposent deux
thories, Platon puis Hippocrate situent la partie de l'me responsable des sensations, de
la raison et des mouvements dans le cerveau, tandis qu'Empedocle et Aristote situent l'me
dans le cur, acropole du corps . Ces deux thses resteront en comptition jusqu' la fin
du Moyen ge. Willis, neuroanatomiste du XVIIe sicle, est le prcurseur des thories sur
les localisations crbrales. Il associe le sens commun et les mouvements volontaires au
corps stri, l'imagination au corps calleux, la mmoire au cortex crbral et le
comportement instinctif la partie centrale du cerveau.
Au dbut du XIXe sicle, les travaux de Gall et Spurtzheim (1822) instaurent une
nouvelle doctrine, la phrnologie. Le mdecin autrichien Gall fait correspondre une facult
psychique une partie dlimite du cerveau. Il dcrit, ainsi, 27 fonctions ou qualits .
Parmi celles-ci, il propose les fonctions de langage, de calcul, de la vision, mais aussi des
facults aussi varies et surprenantes que le sens de la mcanique, l'instinct carnassier, le
courage ou encore l'amour de la progniture. Si de telles descriptions, inspires de la
morale de l'poque, font sourire au XXIe sicle, on comprend que cette smiologie ait pu
engendrer, sous couvert d'une doctrine pseudo-scientifique mdicale, la stigmatisation
sociale d'un certain nombre d'individus. Malgr cela, l'intuition de Gall est d'avoir suggr
une correspondance entre fonction intellectuelle et localisation crbrale.
Neuropsychologie clinique 221

Dans la mouvance de ce courant thorique, Broca, chirurgien et anthropologue,


prsente la Socit d'anthropologie une communication intitule: Perte de la parole,
ramollissement chronique et destruction partielle du lobe antrieur gauche du cerveau . Il
s'agit de la premire observation anatomo-clinique conduisant l'individualisation d'un
centre fonctionnel crbral que nous connaissons aujourd'hui sous la dnomination d' aire
de Broca . Avec Gall, Bouillaud, Broca puis Wernicke se dveloppe un courant de pense
localisationniste qui propose une cartographie du cerveau.
Avec Pierre Marie puis Von Monakow, un nouvelle approche, violemment anti-
localisationniste va natre. Goldstein est l'origine d'un courant holistique , par tir de
l'tude des blesss de la Premire Guerre mondiale. Ces auteurs avancent l'ide d'un
fonctionnement global et modulaire des structures crbrales.
Aprs la Seconde Guerre mondiale, les oppositions entre localisationnistes et glo-
balistes s'estompent. Les thories connexionnistes se dveloppent. La neuropsychologie
intgre l'apport de l'analyse statistique, de la linguistique, de la psychologie cognitive et des
techniques d'imagerie crbrale. Le neuroanatomiste Papez dveloppe l'ide selon laquelle
l'exprience motive aurait son sige dans les couches infrieures du cer veau:
l'hippocampe, l'hypothalamus et l'amygdale.
Dans les annes 1960, le neuropsychologue russe, Luria apporte une contribution
dcisive. Il intgre la neuropsychologie l'tude des fonctions cognitives mais aussi
motionnelles et comportementales. Il considre les fonctions corticales suprieures comme
le fruit, du travail intgrateur de plusieurs zones crbrales travaillant de concert. Pour cela,
il propose, dans son ouvrage Les fOnctions corticales suprieures chez l'homme, publi en franais
en 1978, une synthse heuristique des diffrentes conceptions neuropsychologiques :
localisationnistes, associationnistes et globalistes.
Au XXIe sicle, les relations entre cognition et motion font l'objet de dbats pas -
sionns chez les chercheurs, les uns estimant que la cognition et l'motion doivent tre
spares et considres comme des fonctions indpendantes alors que pour d'autres,
l'motion est un aspect de la cognition. Les travaux de Damasio (1995) ont redonn une
impulsion la question du rle des motions dans les comportements humains.

Il - Examen et preuves neuropsychologiques

a. Le dveloppement normal et pathologique

Au dbut du xxe sicle, les psychologues franais Binet et Simon (1908) instaurent le
premier test d'intelligence, dans le but de dpister les arrirations mentales en milieu
scolaire, afin de mieux orienter l'ducation (Spearman, 1904). Ils proposent au sein d'une
chelle mtrique de l'intelligence des preuves de difficult croissante et dfinissent, pour
chaque tranche d'ge, une norme de rendement intellectuel.
Progressivement, les psychologues transposent aux adultes la dmarche des tests crs
chez les enfants. Deux domaines d'application sont cibls: la dtrioration mentale des
personnes ges (Wechsler, 1944) et les consquences sur l'intellect des tumeurs crbrales
(Smith, 1962).
222 Domaines connexes

b. La neurotraumatologie

L'examen et les outils neuropsychologiques se dveloppent au cours des deux guerres


mondiales de chaque ct de l'Atlantique (Poppelreuter, 1990), face la multiplication des
soldats blesss de la face et de la tte. C'est, dans ce contexte, aprs la Premire Guerre
mondiale que l'association franaise Les gueules casses est cre. Ainsi, de nombreuses
techniques d'examen neuropsychologique ont leur origine dans les hpitaux militaires du
sicle dernier (Teuber, 1948; Luria, 1978).

c. La neurochirurgie vise thrapeutique


Entre les deux guerres mondiales, la neurochirurgie progresse, grce l'volution de
l'anesthsie et de l'antisepsie. En l'absence de mthodes radiologiques sensibles, les
examens neuropsychologiques constituent une aide essentielle au diagnostic. Les neuro-
chirurgiens oprent des tumeurs crbrales, font des rsections de foyers pileptognes ou
bien encore procdent des sections des lobes frontaux, pour rduire des symptmes
d'ordre psychiatrique rsistants toute thrapeutique. Halstead (1947) dveloppe des tests
afin de comprendre les consquences des rsections faites sur les rgions frontales.

C - LA NEUROPSYCHOLOGIE CLINIQUE, UNE


CONTRIBUTION CONTEMPORAINE

En France, la neuropsychologie clinique traditionnelle s'est implante, partir des


annes 1970, dans les centres hospitalo-universitaires. Un premier but est d'analyser les
troubles cognitifs, motionnels et du comportement, initialement dans le domaine de la
neurologie et, plus rcemment de la psychiatrie. Un autre objectif pratique est la rdu -
cation. Idalement, cette rducation devrait se faire dans une approche cologique, qui
prenne en compte la singularit du sujet et les rpercussions des troubles dans sa vie
quotidienne. Aujourd'hui, les principaux secteurs d'application de la neuropsychologie
clinique sont:
a / Le dveloppement et l'ducation. Pour une connaissance des techniques et des
outils utiliss chez l'enfant, nous conseillons des lectures sur l'valuation psychomtrique et
la rducation des troubles des apprentissages chez l'enfant (Mazeau, 2004 et 2005 ;
Hommet et al., 2005).
b / La psychiatrie. Parmi les affections psychiatriques qui font l'objet d'explo rations
neuropsychologiques citons: les ~pressions et les troubles anxieux, les schizophrnies, les
troubles de l'hyperactivit et de l'attention, les troubles obsessionnels compulsifs (Botez-
Marquard et Boller, 2005; Van der Linden et al., 2000).
c / Le secteur mdico-lgal. Le secteur de la justice et celui des assurances offrent des
missions ponctuelles, dans le cadre d'expertises mdico-lgales. L'expertise
neuropsychologique, dans le secteur mdico-lgal, contribue au chiffrage des chefs de prju-
dice et l'indemnisation des squelles neurologiques dues, par exemple, un accident du
travail ou un accident de la route. Mais elle sert aussi apprcier la responsabilit et
l'accessibilit la sanction pnale d'un individu ou, ventuellement, sa mise sous tutelle ou
sous curatelle.
Neuropsychologie clinique 223

d / La recherche clinique. Elle comporte l'laboration de tests ou techniques d'valuation


des troubles cognitifs, affectifs et du comportement. Elle s'appuie frquemment sur les
neurosciences et la psychologie cognitive. Les recherches ont lieu dans des structures qui
dpendent des principaux organismes publics de recherche (centres hospitalo-universitaires,
CNRS, INSERM). Dans le secteur priv, les laboratoires pharmaceutiques peuvent solliciter les
neuropsychologues pour l'laboration de protocoles de recherche clinique et l'valuation des
effets des nouveaux traitements.
e / La neurologie. La contribution la plus frquente de la neuropsychologie cli nique est
l'aide au diagnostic prcoce et diffrentiel des affections crbrales, qu'elle partage avec
l'examen clinique neurologique et la neuroimagerie (scanner, imagerie par rsonance
magntique: IRM, PET scan, scintigraphie crbrale), pour diffrencier, par exemple,
dpression et dmence dbutante; vieillissement normal et dmence. Elle permet d'objectiver
des squelles cognitives et affectives suite des affections crbrales et de suivre leur
volution dans le temps l'aide d'examens rpts et comparatifs.
f / La rducation. Il appartient, galement, au psychologue clinicien spcialis en
neuropsychologie de participer l'laboration, la coordination des programmes de ra-
daptation, en se basant sur les donnes fournies par l'valuation neuropsychologique ini tiale.
Il doit, en outre, valuer l'efficacit de la rducation neuropsychologique. Les autres
missions sont l'accompagnement, l'information, la prvention de dommages psychologiques
secondaires et la prise en charge du patient et de son entourage (parents et professionnels de
la sant). Le psychologue clinicien spcialis en neuropsychologie est un acteur part entire
de la mission de sant publique (dcret du 31 janvier 1991, art. 2).
La contribution la plus ancienne et la plus frquente de la neuropsychologie se situe
dans le champ de la neurologie. C'est pourquoi nous limitons le chapitre ce vaste champ
d'application. Nous terminerons par des commentaires sur la rducation.

1 - La neuropsychologie dans le champ de la neurologie

L'exprience de terrain montre l'insuffisance, tant dans les institutions que dans
l'exercice libral, du nombre de psychologues auprs des patients atteints d'affections
neurologiques. Cela suppose une formation spcifique aux dimensions psychopathologique et
neuropsychologique des affections crbrales organiques.
Depuis vingt ans, des postes de psychologues ont t crs dans le cadre institution nel et
surtout pour les patients atteints de la maladie d'Alzheimer. La prvalence des principales
affections neurologiques est importante. En 2001, la population de l'Union europenne tait
estime 380 millions d'habitants dont 16,5 % gs de plus de 65 ans. La maladie
d'Alzheimer reprsentait: 2,5 millions; les traumatismes du cerveau et de la moelle par
accidents de la circulation: 1,5 million de blesss; les accidents vasculaires crbraux: 2
millions; les pilepsies: 2,3 millions; la maladie de Parkinson: 600000; la sclrose en
plaques: 230 000 (Association pour le dveloppement de la recherche sur le cerveau et la
moelle pinire (ADREC) http://www.adrec.org) (Montreuil, 2005).
224 Domaines connexes

Pour une revue de la question des diffrentes maladies neurologiques, le lecteur peut se
rfrer diffrents ouvrages de neurologie dont celui coordonn par Signoret et Hauw (1991)
et l'Atlas de poche de neurologie de Rohkamm (2005).
- La maladie d'Alzheimer (MA), dcrite en 1907 par Alos Alzheimer, reprsente la grande
majorit des cas de dmence aprs 65 ans. Elle dbute insidieusement par des troubles de
mmoire des faits rcents et une dsorientation dans le temps et l'espace. L'volution se fait
progressivement, en huit dix ans, avec une accentuation progressive des dficits cognitifs
(mmoire, langage, habilets gestuelles, troubles de la reconnaissance, fonctions
intellectuelles) et des troubles de l'humeur et du comportement. Le patient perd toute
autonomie, et le dcs survient la suite de complications infectieuses ou vasculaires.
- Les accidents vasculaires crbraux (AVC). Ils sont lis un infarctus crbral dans 80
% des cas et une hmorragie crbrale dans 20 % des cas. En France, les A VC sont la
premire cause de handicap acquis de l'adulte, la deuxime cause de dmence aprs la
maladie d'Alzheimer et la troisime cause de dcs aprs les affec tions cardiaques et le
cancer. L'ge moyen des patients est de 73 ans, mais une fois sur quatre, les A VC touchent des
personnes de moins de 65 ans. Deux personnes sur trois conservent des squelles, source de
handicap dans la vie quotidienne : paralysie de la moiti du corps, des difficults marcher,
des troubles visuels; de fa mmoire, difficults communiquer (lire, parler, se faire
comprendre ... ).
- Les traumatismes cranio-crbraux (TC). Il s'agit d'e l;ions crbrales la suite de
chocs violents sur la bote crnienne dont la cause la plus frquente, dans les pays
industrialiss, est l'accident de la route. C'est la pathologie neurologique traumatique la plus
frquente de l'adulte jeune. L'ge moyen des blesss est de 25 ans. Ils entranent des squelles
physiques et surtout des squelles au plan cognitif, de l'humeur et du comportement.
- La sclrose en plaques (SEP). C'est l'affection neurologique non traumatique la plus
frquente de l'adulte jeune. Elle dbute entre 20 et 40 ans. Les troubles cognitifs sont
htrognes et ne sont pas corrls avec l'ge, la svrit du handicap moteur, ni avec la dure
d'volution de la maladie. Ils sont, gnralement, d'intensit lgre ou modre.
- La maladie de Parkinson (NIP), dcrite par James Parkinson en 1817, est surtout connue
du grand public, d'une part, par les troubles moteurs qu'elle entrane (rigidit, tremblements)
et, d'autre part, par les rsultats de la stimulation crbrale profonde. Elle dbute,
gnralement, autour de 60 ans. S'il est prouv qu'il existe un affaiblissement intellectuel plus
frquent dans la MP que dans la population gnrale, la svrit des troubles cognitifs est
variable d'un patient l'autre.
- Les pilepsies frappent l'enfant et l'adulte. Elles sont d'une grande htrog nit
clinique. Les facteurs tiologiques des troubles cognitifs sont multiples: l'existence ou non de
lsions crbrales l'origine des crises, l'ge de survenue, les ventuelles lsions crbrales
engendres par les crises, la dure de l'pilepsie, son type, la fr quence des crises, les
mdicaments anti-pileptiques.
Neuropsychologie clinique 225

- Les tumeurs crbrales. Il existe. de nombreuses classes de tumeurs et elles n'ont pas
toutes les mmes incidences sui' le plan neuropsychologique. Les consquences dpendent,
pour une large part, de la nature de la tumeur (bnigne, par exemple, mningiome, ou
maligne, par exemple, glioblastome), de son tendue, de son dveloppement rapide on non
et de sa localisation dans le cerveau. Dans certains cas, si l'intervention neurochirurgicale
interrompt l'volution tumorale, en contre-partie, elle peut laisser des squelles cognitives. Il
en va de mme des chimiothrapies et radiothrapies souvent associes. Dans d'autres cas,
elle permet de limiter les dficits.

Il - L'valuation neuropsyhologique au XXIe sicle

Le droulement d'un examen neuropsychologique

Il n'existe pas de conduite standardise dans le droulement d'un examen neuro-


psychologique. Il dpend largement de la question pose et de chaque patient. Nan moins
certaines procdures sont ncessaires pour que l'examen soit efficace, en rpondant la
question pose, et pour qu'il ne majore pas l'anxit des patients. Idalement, la fin de
l'examen, le patient devrait tre moins anxieux et avoir une meilleure comprhension de ses
problmes cognitifs, s'ils sont objectivs, ainsi que des ressources dont il dispose pour faire
face aux difficults qu'il rencontre.

Les objectifs de J'valuation

Gnralement, la demande mane d'une personne responsable de la prise en charge du


patient (mdecin, quipe de rducation, enseignant ou parent) qui observe des difficults
cognitives et/ou comportementales. Dans certains cas, c'est le patient lui-mme qui souhaite
un clairage sur son fonctionnement mental. Voici quelques exemples de questions poses:
Les plaintes de mmoire de cette personne ge sont-elles les cons quences d'une
dpression ou les signes avant-coureur d'un processus dmentiel? ; Ce garon de 16 ans,
victime d'une commotion crbrale aprs une chute de vlo, pourra-t-il reprendre
normalement sa scolarit la rentre? ; L'ablation <de la tumeur crbrale a-t-elle
amlior le fonctionnement cognitif de tel patient? Le neuropsychologue doit recueillir les
informations mdicales et/ou scolaires. Ces informations, associes aux objectifs du bilan,
aideront prparer le droulement de l'examen neuropsychologique.

Le dbut de J'examen et la place centrale de J'entretien clinique

Chaque valuation dbute par un entretien clinique prliminaire (Luria, 1976), qui
permet d'tablir une relation de confiance, au cours duquel le neuropsychologue :
1 / explique les objectifs et le contenu de l'examen;
2/ demande au patient ce qu'il attend de l'examen et tente de dissiper tout malentendu sur
l'intrt du bilan et la fonction du psychologue;
226 Domaines connexes

3 / s'informe sur le parcours scolaire et/ou professionnel, les vnements de vie person nels
et familiaux, les activits de la vie courante, la prise ventuelle de mdicaments et la
consommation d'alcool et de drogues;
4 / fait prciser par le patient l'histoire des troubles. En effet, mme si l'information est
accessible dans le dossier mdical ou dans les rapports scolaires, il est toujours essentiel
de prendre en compte le point de vue subjectif du patient et la manire dont il expose et
se reprsente ses propres difficults;
5 / value l'tat motionnel, la recherche d'un syndrome anxieux et dpressif. On explore,
aussi, ce qui pourrait affecter le fonctionnement mental durant l'examen (par exemple:
un vnement de vie rcent fort impact motionnel tel que la perte de son emploi, un
deuil, ou de manire plus anodine, des phnomnes qui peuvent interfrer sur la
vigilance, comme une insomnie la veille ou encore le fait d'tre jeun. Dans ce dernier
cas, les sujets doivent s'alimenter avant l'examen) ;
6 / note la latralit manuelle (droitier, gaucher ou ambidextre) et le niveau sociocultu rel du
patient. Le niveau culturel (NC) permet de comparer les rsultats avec la norme, en
fonction de l'ge et du niveau d'tude. Les normes des preuves psychomtriques
figurent dans chaque manuel de batterie de tests. Ainsi, la comparaison entre les
rsultats obtenus, par un sujet donn, et ceux de sa classe d'ge et d'tude autorise le
neuropsychologue expriment discuter leur signification. Cependant, la seule
utilisation des tests ne permet pas de poser un diagnostic de certitude.

Le niveau culturel, dans le systme franais, est tabli partir du plus grand nombre
d'annes d'tude dans le cursus normal, sans les redoublements. Il aboutit la classification
ci-dessous (Gil, 1996).

Nc1 : sujet illettr


Nc2: aucun diplme mais sait lire, crire, compter
Nc3: niveau fin d'tudes primaires (Certificat d'tudes primaires)
Nc4: niveau brevet d'tudes du premier cycle, BEPC( partir du cours prparatoire, neuf annes
d'tudes) ; pour les mtiers manuels : niveau CAP
Nc5: ancienne premire partie du Baccalaurat, ou niveau de fin d'une classe de premire (onze ou
douze annes d'tude) ; pour les mtiers manuels: ouvrier ou artisan avec res ponsabilits
techniques ou de gestion
Nc6: Baccalaurat ou mtiers manuels hautement qualifis (exemple les compagnons du tour de
France)
Nc7 : tout diplme universitaire ou technique suprieur ou gal Bac + 2 minimum

7 / rappelle les rgles dontologiques de confidentialit des donnes de l'examen et de


respect des personnes auxquelles le neuropsychologue doit se conformer. En outre, les
psychologues qui n'ont jamais fait de stage, ni reu de formation thorique en
neuropsychologie ne sont pas apte -effectuer une valuation neuropsychologique.
Enfin, au cas o le neuropsychologue exerce en cabinet libral, c'est au cours de cet
entretien prliminaire que les conditions financires (information sur le prix de
l'valuation et sur le non-remboursement des actes psychologiques par la Scurit
sociale) doivent tre clairement dfinies avec le patient;
Neuropsychologie clinique 227

8/ avant de clore l'entretien, le neuropsychologue doit demander au sujet s'il a d'autres


questions poser, par exemple, sur le bilan ou sur tout autre thme qui lui semble
important et qui n'aurait pas t abord. C'est aussi cette tape de l'entretien qu'il faut
encourager le patient poser des questions sur le bilan neuropsychologique qui va lui
tre propos, en prcisant, toutefois, que l'examinateur ne pourra pas lui dire, durant
l'examen, si ses rponses aux diffrentes preuves sont justes ou fausses. Il informe le
patient qu'il aura un compte rendu des rsultats de l'examen.

Le choix des preuves

De nombreux examinateurs utilisent une prslection de tests avec lesquels ils ralisent
leurs examens. Cependant, l'entretien clinique prliminaire, indispensable, permet d'orienter
le choix des preuves afin de rpondre au problme pos et de s'adapter la situation de
chaque patient. Le choix des tests et leur ordre d'administration sont conditionns par les
informations recueillies au fur et mesure que se droule l'examen, mais aussi par
l'acceptation du patient. Certaines personnes supportent mal les tests qui mettent clairement
en vidence leurs dficiences. Il est ncessaire d'alterner les preuves russies et les
preuves choues. Un examen de deux heures deux heures et demie est, gnralement,
bien tolr. Un examen plus long doit tre entrecoup de pauses, en sadaptant chaque
situation particulire.

D - L'EXPLORATION EUROPSYCHOLOGIQUE DES TROUBLES


COGNITIFS CONSCUTIFS AUX LSIONS CRBRALES

L'objectif de ce chapitre est de donner la dfinition des principaux concepts utiliss en


neuropsychologie, de dcrire la smiologie correspondante et de proposer certains tests
neuropsychologiques classiques, pour valuer les troubles, cognitifs dcrits. Lorsque nous
faisons rfrence aux zones fonctionnelles du cerveau, nous invitons le lecteur revoir les
notions de neuroanatomie, ncessaire la comprhension, dans les manuels de neurologie
et de neuropsychologie (Gil, 2006; Duyckaerts et Hauw dans Botez-Marquard et Boller,
2005 ; Rohkamm, 2005).
L'utilisation des tests, en neuropsychologie clinique, requiert un stage pralable avec un
neuropsychologue expriment et une formation thorique la neuropsychologie. Il existe un
Master professionnel de neuropsychologie dans plusieurs facults de psychologie et des
diplmes universitaires de neuropsychologie dans diffrentes universits. Les tests cits sont
dits aux ditions du Centre de psychologie applique (ECPA site web : www.ecpa.fr).
Ils sont accessibles aux seuls titulaires du titre de psychologue, en application de la loi du 25
juillet 1985, et doivent tre utiliss conformment au Code de dontologie des psychologues.
Un livret explicatif (historique, validation, consignes, normes, dpouillement) est vendu
avec chaque batterie de tests. Nous renvoyons le lecteur aux recommandations
internationales pour l'utilisation des tests: Commission internationale des tests (J.-P.
Vrignaud, D. Castro, J.-L. Mogenet), tlcharge able sur le site de la Socit franaise de
psychologie (SFP) : http://www.sfpsy.org/.
228 Domaines connexes

1 - Les troubles de l'attention

L'attention est la base de toute activit consciente et dirige du cerveau. La validit


d'un examen clinique et neuropsychologique requiert une vigilance suffisante du sujet
examin. On distingue l'attention diffuse, qui correspond un tat gnral d'veil de tous
les sens, et l'attention slective, qui suppose la fois l'orientation, la focalisation sur une
information cible et l'inhibition d'activits concurrentes. L'attention se dcline, aujourd'hui,
en diffrentes catgories (Lezak et al., 2004) : attention diffuse, attention focalise, attention
soutenue, attention alternante, attention divise. Bien que la thorie diffrencie des types
d'attention, en pratique il est difficile de les sparer parce qu'il est rare qu'une seule
catgorie soit atteinte isolment. Cependant, la description de catgories de l'attention nous
permet de suivre le schma thorique sur lequel se fondent les tests.
Le ralentissement des processus mentaux a pour consquence des troubles de
l'attention, ainsi que des rpercussions sur le fonctionnement cognitif global et sur le
comportement. Parmi les structures crbrales impliques, le systme rticulaire activa teur
ascendant, l'amygdale, l'hippocampe et le cortex frontal jouent un rle essentiel (Gil, 1996).
a) Le niveau gnral de vigilance peut tre analys par l'empan simple
d'attention. Il s'agit d'un test inclus dans toutes les' batteries d'valuation de la mmoire.
Pour examiner le degr d'attention auditive, on utilise couramment l'empan numrique en
ordre direct. L'examinateur lit des listes de 4 7 chiffres par ordre croissant et demande au
sujet de les rpter exactement"une une, dans l'ordre prsent (exemple: 2-5-3-8, le sujet
rpte, puis 4-7-9-2-5 ... jusqu 5-9-2-6-4-7-3). Pour analyser l'empan d'attention visuelle,
on peut prsenter une' suite d'images, comme des carrs imprims sur une page ou bien des
cubes de bois sur un plateau, dont on demande la reproduction spatiale identique. L'empan
numrique auditif reste relativement stable, dans le temps, chez la majorit des individus.
C'est le test le plus couramment utilis.
Les affections crbrales svres, comme une dmence ou des dficits verbaux
d'origine neurologique (aphasie), entranent une rduction de l'empan normal d'attention. Le
test de rptition de phrases est une preuve clinique trs utile et pertinente. L'examinateur
lit des phrases de longueurs diffrentes et demande au sujet de les rpter. Normalement, un
adulte peut rpter des phrases de 20 26 syllabes. Une restitution plus courte signe la
probabilit de limitations dans la communication verbale. Il s'agit de sujets qui ne peuvent
pas traiter tout ce qu'ils entendent en conversation. Leurs proches signalent des troubles de
mmoire, alors que, dans certains cas, ce n'est pas la mmoire qui est dficiente mais
l'empan simple du fait d'un ralentissement des processus mentaux (Howieson et Lezak,
2002). D'autres tests permettront de diffrencier ce qui revient aux troubles de l'attention ou
aux dficits de la mmoire.
Neuropsychologie clinique 229

b) L'attention focalise est la base de la concentration mentale. Elle nous permet


de cibler des stimuli spcifiques de notre environnement et d'viter les phnomnes de
distraction. Le psychologue Stroop p247 (1935) a cr une technique d'valuation (le test de
Stroop) qui consiste prsenter des listes de noms de couleurs parfois imprims dans des
couleurs d'encre diffrentes (par exemple, l'encre pour le mot rouge est soit rouge, soit
verte, soit bleue; le mot bleu peut tre imprim en bleu, rouge ou vert). L'instruction
donne au sujet est d'ignorer les mots imprims et de nommer les cou leurs aussi vite que
possible. L'effort pour viter la distraction du mot imprim rduit la vitesse de lecture. Les
sujets sensibles la distraction font plus d'erreurs. Ils lisent souvent les mots au lieu de
nommer les couleurs.
c) L'attention soutenue permet de maintenir l'attention sur une dure assez longue
pour excuter une tche spcifique. Les tches sur ordinateur sollicitent particu lirement
l'attention soutenue (Larrabee et Crook, 1996). En France, une preuve audi tive est de plus
en plus employe. Il s'agit du Paced Auditory Serial Addition Test (PASAT) qui est, cependant,
critiqu par certains cliniciens nord-amricains (Holdwick et Wingenfeld, 1999).
d) L'attention alternante repose sur la capacit dplacer rapidement son attention
d'un stimulus un autre, souvent en alternance. Elle fait intervenir la mmoire de travail.
Cette fonction est trs sensible toutes les formes d'atteintes crbrales. La forme B du test
Trail Making p247 (Reitan, 1958) est un exemple classique d'valuation de
l'atteption'alteri;nte. Vingt-cinq cercles sont disperss sur une page. l'intrieur des cercles'
sont imprims, alatoirement, soit une lettre (B, A, C ... ), soit un chiffre (1,2,3 ... ). Le sujet
doit joindre, avec un stylo, de manire croissante et alterne, un chiffre une lettre: 1 avec
A, puis 2 avec B, puis 3 avec C ... jusqu' 13 avec L.
e) L'attention divise est un modle de la mmoire de travail. Elle permet au sujet
de traiter plus d'une tche la fois ou bien plusieurs oprations dans une tche complexe.
Comme pour l'attention alternante, l'attention divise est trs sensible toute atteinte
crbrale. On peut examiner l'attention divise l'aide d'preuves bien tablies (Eustache et
al., 1995 ; Petersen et Petersen, 1959). Par exemple, on demande au sujet de retenir une ou
plusieurs donnes: des noms d'animaux, qui lui sont lus haute voix, pendant qu'il effectue
une tche comme une soustraction de chiffres prsents par trois: 165-162-159. Aprs un
temps prdtermin (soit rapide: trois secondes, soit long: dix-huit secondes), le sujet doit
rpter les informations qui ont t lues haute voix (noms d'animaux).

Il - les troubles de la mmoire

a. Conceptions modernes de la mmorisation


Les troubles de la mmoire dpendent de la localisation et de l'tendue des lsions
crbrales, du caractre aigu ou progressif de l'affection l'origine des lsions cr brales, de
l'tat gnral et de l'ge du patient.
L'tude des processus mnsiques doit aussi prendre en compte la subdivision et la
spcialisation hmisphrique entre droite et gauche. La mmoire visuo-spatiale est traite
par l'hmisphre droit, la mmoire verbale gauche.
230 Domaines connexes

La mmoire est un phnomne complexe. En 1885, Ebbinghaus a propos d'explorer


la mmoire en fonction du temps. Nous lui devons les notions de mmoire court terme et
de mmoire long terme.
La clinique distingue aussi la mmoire rtrograde de la mmoire antrograde.
L'amnsie antrograde p233 correspond la difficult ou l'incapacit, aprs des lsions
crbrales spcifiques, mmoriser des faits nouveaux. Cela se manifeste cliniquement par
un oubli mesure qui empche la fixation des faits de la vie quotidienne et, altre les
capacits d'apprentissage. Lorsque l'oubli mesure est associ une dso rientation dans
l'espace et dans le temps (dsorientation temporo-spatiale), des faus ses reconnaissances et
des fabulations, le diagnostic de syndrome de Korsakoff est pos.
L'amnsie rtrograde touche les vnements qui se sont produits avant l'atteinte
crbrale, et les faits les plus rcents dans le pass sont moins bien rcuprs que les faits les
plus anciens. Si l'accident neurologique permet une gurison avec rcupration de l'tat
antrieur, l'amnsie rtrograde rgresse, mais lorsqu'il s'agit d'une maladie volutive,
comme dans la dmence de la maladie d'Alzheimer, l'amnsie rtrograde s'tend et dtruit
progressivement des pans du pass de l'histoire du sujet.
Schmatiquement, la mmorisation comporte plusieurs tapes :
l / l'analyse corticale sensorielle des donnes perceptives (visuelle, auditive, tactile,
kinesthsique) qui ncessite l'intgrit des aires associatives du cortex correspondantes;
2 / la mmoire immdiate, dnomme aussi mmoire , court terme. Un des modles de la
mmoire court terme a t thoris par Baddeley (1993), sous le concept de mmoire
de travail . Certains la considrent comme une forme d'attention (Lezak et al., 2004).
II s'agit d'un systme capacit limite dans le temps, sollicitant les ressources
attentionnelles. Il maintient temporairement les informations pour les coordonner, c'est
un processus essentiel dans la comprhension et la rsolution de problmes. Le cortex
prfrontal y joue un rle majeur; mmoire court et long
termes : mcgill
3 / la mmoire long terme (tlchargement). Elle permet la conservation
durable des informations grce au codage puis au stockage. Elle est On regroupe souvent un ensemble de structures sous l'apellation de "
systme limbique ". Ce systme est impliqu dans l'olfaction, les
organise sur des modalits de codage smantique, spatial, temporel et
motions, les apprentissages et la mmoire. Introduit par Paul MacLean
affectif. Ensuite intervient le stockage qui permet le rappel, la en 1952, le concept de systme limbique fut longtemps considr
reconnaissance des informations. Celles-ci font l'objet d'une consolidation comme le sige des motions. Bien que certaines de ses structures soient
variable en fonction de leur rptition et de leur charge affective. La effectivement impliques dans des rponses motionnelles, on sait
aujourd'hui qu'il ne correspond prcisment aucun des multiples
mmoire long terme repose anatomiquement sur le circuit de Papez,
systmes motionnels de notre cerveau.
initialement dcrit dans la rgulation des motions (Bachevalier, dans
Botez-Marquard et Boller, 2005). Tulving (1983) a dfini la mmoire en
fonction de son contenu: la mmoire pisodique et la mmoire smantique.
La mmoire pisodique est de nature autobiographique: elle concerne le
sujet lui-mme. Elle correspond au rappel d'vnements ordonns dans le
temps et l'espace, survenus dans un contexte particulier prouv par le sujet.
C'est le systme hirarchiquement le plus lev et le plus complexe. Son
contenu est frquemment connot motionnellement. Les rgions
prfrontales y joueraient un rle plus important que dans les autres formes
de mmoire. La mmoire smantique repose sur les connaissances de faits
gnraux assimils dans un contexte culturel donn (le langage, les formules
mathmatiques, l'histoire).
lien
Neuropsychologie clinique 231

Par ailleurs, un type de mmoire appel procdurale est dcrit. Elle correspond aux
aptitudes et aux habilets sensori-motrices apprises. Pour rsumer, ces trois types de
mmoire long terme: mmoire - pisodique et smantique sont explicites et correspondent
au savoir quoi , alors que la mmoire procdurale est implicite et correspond au savoir
comment .
4 / Enfin, mmoire court terme et long terme contribuent aux apprentissages.

Les trois tapes de la mmoire selon les conceptions contemporaines (voir


Botez-Marquard et Boller, 2005)
1 / Analyse corticale sensorielle (vue, audition, tact, kinesthsie, odorat, got)

2 / Mmoire court terme = mmoire de travail

3 / Mmoire long terme mmoire implicite ou procdurale

mmoire explicite ou dclarative mmoire smantique

mmoire pisodique

b. Les tests qui explorent la mmoire

Il existe de nombreuses batteries de tests de mmoire. Elles explorent toujours les


modalits verbales et visuelles, court et long terme. Le degr de complexit, la longueur
et le nombre de fonctions mnsiques qu'elles permettent d'examiner diffrencient ces
batteries.

Le Wechsler Mmoire p232 ; 233 dans sa forme rvise qui explore diffrentes modalits de
mmoire verbale et visuelle court et long terme.
Le test de Grber et Buschke qui permet de dtecter les troubles de l'encodage et de la
restitution.
Le Rivermead Behavioral Memory Test (RBMT) est une batterie cologique, qui contient
des preuves mnsiques les plus proches des activits de la vie quotidienne.

Les tests de mmoire les plus couramment utiliss.

c. La mmoire court terme

- En modalit verbale, une preuve brve, largement utilise par les neuropsy -
chologues, les neurologues et les psychiatres, repose sur la mmorisation de trois ou quatre
mots appartenant des catgories diffrentes comme: tulipe, une fleur; abricot, un fruit;
chemise, un vtement; lphant, un animal . L'examinateur dit au sujet ces mots et leur
catgorie, lui demande de les rpter, et de les garder en mmoire. Cinq minutes aprs, le
sujet doit les rappeler. Si le sujet ne peut pas les rappeler spontanment, l'examinateur
donne la catgorie laquelle le mot appartient afin de voir si cela facilite le rappel (il s'agit
de rappel indic, car l'examinateur donne un indice). Les sujets qui ne peuvent restituer
trois ou quatre mots qu'aprs avoir t informs de la catgorie (indiage facilitant)
montrent qu'ils ont stock l'information mais ont des difficults en rappel libre. Ceux qui ne
sont pas aids par l'indiage ont un stockage dficitaire.
232 Domaines connexes

En modalit visuelle, l'examen de la mmoire court terme consiste, le plus


souvent, faire reproduire une figure gomtrique qui lui a t initialement prsente. Pour
cela, il est possible d'utiliser des dessins simples dans la batterie de mmoire de Wechsler
ou les dessins de Bender (voir Lezak et al., 2004). L'preuve de mmoire visuelle la plus
utilise est la figure complexe de Rey p234 ; 240 ; 244 (Rey, 1941 ; Osterreith, 1944). La
tche consiste, premirement, demander au sujet de copier le schma de la figure de Rey
qu'il a sous les yeux, puis l'examinateur demande deux rappels: une reproduction de
mmoire aprs quelques minutes (mmoire court terme), et une reproduction de mmoire
aprs une demi-heure (mmoire long terme). Cette preuve est complexe car elle value,
non seulement la mmoire visuelle et spatiale court et long terme, mais aussi les
modalits de construction, d'orientation spatiales et les capacits d'organisation et de
planification.

d. La mmoire pisodique ou autobiographique

Elle est tudie au cours de l'entretien semi-directif Elle fait rfrence aux vnements
vcus par le sujet, localiss dans l'espace et dans le temps. Son analyse permet d'obtenir des
renseignements sur la mmoire des faits rcents et des faits anciens. Ainsi, il est ais de
demander au patient des informations le concernant sur la situation rcente: Depuis quand
tes-vous hospitalis? Quel(s) mdecin(s) avez-vous rencontr aujourd'hui? ... Pour
accder aux faits personnels anciens, il faut demander au sujet son activit professionnelle
actuelle ou ancienne, le prnom et l'ge et la date de nais sance du conjoint ou des enfants,
des lments de son histoire de vie (diffrents lieux de vie, par exemple) depuis son
enfance. En cas de doute, la cohrence du contenu du discours du patient sera confronte
aux information mdicales et celle des proches du patient.
La mmoire sociale est complmentaire de la mmoire autobiographique. En effet, les
vnements politiques, sociaux, conomiques marquants, relats par les journaux
radiotlviss, apportent des informations sur la qualit de la mmoire des faits rcents, et
sur celle des faits anciens (par exemple, demander le nom de l'actuel prsident de la
Rpublique et de ses prdcesseurs).

e. La mmoire smantique
Elle concerne des informations, issues du savoir de base du sujet, indpendantes de
tout contexte spatial et temporel. Il est possible d'utiliser diffrentes preuves de la bat terie
de tests de la Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS) p244 ; 247, tels que les tests de vocabu-
laire, d'information, de similitudes qui sont de complexit croissante. Par exemple, le test
des similitudes de la WAIS consiste poser les questions suivantes: en quoi une banane et
une orange se ressemblent-elles? (rponse: ce sont des fruits), un il et une oreille? (ce
sont des organes des sens), un pome et une statue? (ils appartiennent au domaine des
arts) ...
Des preuves de calcul de complexit progressive peuvent tre utilises partir
d'additions, de multiplications, de soustractions, de divisions.
Neuropsychologie clinique 233

f. La mmoire dclarative ou explicite (de nature pisodique et smantique) et la mmoire


non dclarative ou implicite (de nature procdurale)
La mmoire dclarative est analyse partir des connaissances que le sujet peut
consciemment voquer et verbaliser. Il est possible d'utiliser des tests directs de mmoire
dj dcrits (rappel libre, rappel indic, reconnaissance).
La mmoire non dclarative ou implicite correspond aux connaissances qui ne sont
pas verbalises: Elle est analyse travers les connaissances procdurales varies, c'est--
dire les habilets perceptives, motrices, cognitives. Elle se manifeste chaque fois qu'une
exprience antrieure modifie la performance et le comportement prsent du sujet sans que
celui-ci ait fait appel cette connaissance antrieure, de manire cons ciente, c'est pourquoi
elle est dite implicite. Le neuropsychologue peut utiliser des tches compltement de
dessin. Par exemple, il prsente au sujet un dessin complet puis, dans un second temps, il
lui soumet le mme dessin, mais, fragment. Les sujets sans troubles mnsiques vont
reconnatre et construire plus rapidement les dessins fragments s'ils ont vu le dessin
complet, quelques heures auparavant ou la veille.

g. Les apprentissages impliquent videmment les fonctions mnsiques

Ils sont couramment explors en modalits visuelle et auditive. Ils permettent


d'observer le fonctionnement de la mmoire antrograde.
l / L'apprentissage verbal comprend, gnralement, une preuve de rappel
d'informations prsentes initialement dans un essai de mmoire court terme. Le test le
plus simple consiste demander un rappel immdiat de trois ou quatre mots (ex. cigare,
fleur, porte). Puis, le sujet poursuit les diffrentes tches de l'examen neuropsychologique
et, dans un dlai de trente minutes (mmoire long terme), lui sont redemands les trois ou
quatre mots qui lui avaient t prsents. Le test de Grober et Buschke analyse
l'apprentissage en rappel libre, en rappel indic et en preuve de reconnaissance.
Il existe des preuves d'apprentissage verbal plus complexes faites de plus longues
listes de mots (Wechsler mmoire), o l'examinateur lit ces listes trois fois, demande un
rappel immdiat aprs chaque lecture, afin d'observer la courbe d'apprentissage. La liste de
15 mots de Rey permet, travers cinq essais successifs, de construire aussi une courbe
d'apprentissage (Rey, 1964; Schmidt, 1996).
Le test d'apprentissage verbal de Californie (Delis et al., 2000) utilise une liste de
courses appele liste du lundi , compose de 16 paramtres appartenant quatre
catgories (lgumes, animaux, moyens de transport, meubles) et une liste additionnelle dite
liste du mardi , qui sert d'interfrence. Le test explore le rappel, le rappel indic,
l'apprentissage mais aussi l'interfrence. Le niveau d'interfrence est valu par l'intrusion
de paramtres d'une liste l'autre.
234 Domaines connexes

Le rappel immdiat d'une petite histoire courte de 45 50 mots mesure la quantit


d'information significative que le sujet peut retenir et restituer (par exemple, une petite
histoire du test de mmoire logique de Wechsler, 1997). Une telle capacit est importante
dans la participation effective une conversation, mais aussi pour retenir ce que nous lisons
d'une page l'autre.
Il existe bien d'autres preuves qui examinent les stratgies, l'efficacit, la cons tance et
la courbe de l'apprentissage verbal. Celles-ci peuvent tre utilises autant pour l'examen
gnral de la mmoire court terme que pour l'apprentissage (Lezak et al., 2004).
2 / L'apprentissage visuel est valu par la figure complexe de Rey. Cette preuve est
galement utilise dans l'exploration des troubles visuo-constructifs et visuo-spatiaux.
3 / En situation d'apprentissage visuel et verbal, le Rivermead Behavioural Memory
Test (Wilson et al., 1999), est une preuve cologique, plus proche des situations de la vie
quotidienne que les autres tests de mmoire. Par exemple, un des sept tests consiste
mmoriser cinq tapes d'un trajet et laisser un message sous enveloppe l'une des tapes.

III - Les troubles des fonctions verbales ou aphasies

a. Gnralits
Le langage repose sur l'utilisation de signes qui possdent une forme sonore et sont
porteurs de sens. Ces signes correspondent essentiellement aux mots, qui constituent le
lexique dans chaque langue. Les mots sont organiss entre eux selon leur sens - niveau
smantique - et selon leur appariement pour former une phrase - niveau syntaxique. La
forme sonore des mots est tablie partir d'un rpertoire limit de sons types appe ls
phonmes (il en existe 36 en franais) - niveau phonmique.
Le sujet, qui utilise le langage pour communique~: effectue une srie de choix ces
trois niveaux. Ces choix obissent des rgles qui dfinissent la langue. Ils aboutissent la
production de sons constituant le message oral. Les sons se trouvent raliss par les organes
bucco-phonatoires (bouche et cordes vocales) - c'est le niveau articulatoire ou phontique.
Les anomalies du langage appeles aphasies se caractrisent par une dsorga-
nisation du langage parl et! ou crit. Les troubles peuvent concerner l'expression du
langage (expression verbale orale et criture) ou la rception du langage (comprhen sion du
langage parl et crit). L'aphasie est dfinie comme un trouble de l'utilisation des rgles qui
permettent un individu de produire et de comprendre un message verbal.
Il faut distinguer de l'aphasie:
l / des troubles de la voix (dysphonies) lies des atteintes des cordes vocales;
2 / des troubles de l'articulation de la parole (ou locution) secondaires des atteintes du
systme moteur (dysarthries paralytiques, parkinsoniennes ou crbelleuses;
3 / des incohrences verbales lies une confusion mentale transitoire ou une pathologie
psychotique. Dans ce cas, les incohrences tmoignent d'un trouble de la pense qui
font rechercher diffluences, digressions, barrages de la pense et ides dlirantes.

En fonction des formes d'aphasies, les troubles de la production des messages sont trs
varis. Aussi, est-il ncessaire d'explorer le langage dans diffrentes situations.
Neuropsychologie clinique 235

b. L'exploration du langage oral

L'expression orale

Le langage spontan : explor partir d'un thme propos par J'examinateur (exemple: parlez-
moi de votre famille).
Le langage provoqu : 1 / faire dnommer des images ou des objets (dnomination) ; 2/
faire rpter des mots, des phrases (rptition).
Le langage automatique n: faire compter, faire rciter les mois, les jours de la semaine.
Le langage lu n : faire lire des lettres, des mots, des phrases.
Le langage labor : 1/ demander une dfinition de mots, de proverbes; 2/ demander de
rsumer une histoire lue ; 3/ faire construire une phrase partir de mots donns par l'examinateur
(exemple: cadeau, femme, fleur).
?
La comprhension orale

Proposer les preuves suivantes: dsignation d'objets ou d'images; excution d'ordres simples
(exemple: prenez le crayon votre gauche et posez-le sur la feuille devant vous n) ; dfinition
et interprtation de mots (exemple que veut dire rougir ... ), de proverbes ou de textes;
classement de mots ou d'objets appartenant diverses catgories smantiques (fleurs;
animaux; vtements ... ).

L'analyse smiologique suppose de distinguer deux niveaux, celui des mots et celui du
discours. L'agencement des phonmes dans le mot peut tre transform, aboutissant la
production de paraphasies phonmiques : colomotive pour locomotive; aplagent de
plotis pour agent de police. Dans certains cas le patient a conscience de ses difficults, il
s'autocorrige ou bien il produit le bon mot aprs plusieurs tentatives. Quand l'agencement
des phonmes n'est plus reconnaissable, le sujet produit des nologismes, par exemple
tropi pour chapeau; lacate pour marteau. Lorsqu'il ne peut pas trouver le mot juste, on
parle de manque du mot. Dans ces conditions, le sujet tente de remplacer le mot qu'il n'a
pas retrouv par une priphrase: c'est fait pour boire , dit un patient qui ne sait plus
nommer un verre . Le mot peut, aussi, tre dform et mconnaissable aboutissant une
dsintgration phontique. Enfin il peut s'agir d'une paraphasie smantique table pour
dire chaise. La dnomination de choses ou d'images est la meilleure preuve pour analyser
le choix des mots.
236 Domaines connexes

L'analyse de la production des mots permet de distinguer trois niveaux de pertur -


bation: phontique, phonmique et smantique. il n'est pas rare que chez un mme patient
les productions aphasiques tmoignent d'une perturbation intressant les trois niveaux.
Ainsi, le discours peut tre rduit et le message est parfois compos de stro typies, qui
conduisent le patient rpter constamment une formule verbale ou un groupe de
phonmes plus ou moins diffrencis. il peut exister, enfin, un agrammatisme : le discours
est de style tlgraphique femme, Odette mtro travailler . Il n'est pas rare que des
troubles arthriques (difficult d'articulation orale) soient associs cette forme de discours.

c. L'exploration du langage crit


Les troubles du langage crit sont appels alexie . Exceptionnellement, il peut
exister des troubles du langage oral sans trouble du langage crit. En revanche, il n'est pas
rare d'observer des troubles isols du langage crit. Diffrentes situations sont utili ses pour
explorer le langage crit:
l'expression crite: criture spontane (le sujet crit une phrase de son choix), dicte,
pellation, ralisation de mots avec des lettres mobiles (scrabble) ;
la comprhension crite. Les preuves suivantes sont utilises: disposition de mots sous
des images; disposition de textes sous des actions; dsignation de mots crits partir de
consignes orales (exemple: parmi l'ensemble des mots qui sont sur la feuille, montrez-
moi o se trouve le mot: pantalon, fille, chat .. ).
L'analyse des troubles de l'criture (troubles graphiques) doit se faire sur deux
plans:
l / la forme des lettres qui composent un mot;
2 / la syntaxe d'une phrase. Lorsque le code graphique est perturb, certains troubles
paraissent tre la traduction crite de ceux du langage oral. D'autres conduisent des
paragraphies ou, une dysorthographie - comment tapele tu pour comment
t'appelles-tu ? - chez un sujet dont le niveau d'tude antrieur est lev. La ralisation
des lettres ou graphme peut tre altre. Parfois, les lettres sont mal for mes avec une
micrographie (criture minuscule sur tout ou partie du texte) et surtout des
persvrations graphiques (des lettres ou des morceaux de mots viennent contaminer
d'autres mots, exemple le soliel brille dan le solie beull pour le soleil brille dans le
ciel bleu ). il existe, dans cet exemple, une dysorthographie et des persvrations. De
telles anomalies rendent le message crit illisible.

Plusieurs types d'aphasies sont dcrits dans la littrature neuropsychologique (Gil,


2006; Verstichel et Cambier dans Botez-Marquard et Boller, 2005).

d. Les principaux types d'aphasie

Nous dcrivons ces troubles en opposant l'aphasie de Broca (aphasie


non fluente) et l'aphasie de Wernicke (aphasie fluente), mme si cette
opposition est aujourd'hui mise en cause, la lumire des connaissances sur
la connectivit crbrale. Les aphasies qui se manifestent par une rduction
de l'expression du langage sont appeles aphasies non fluentes. l'inverse
les aphasies sans rduction de l'expression du langage sont appeles
fluentes.

lien
Neuropsychologie clinique 237

1/ L'aphasie de Broca

Elle touche le versant expressif du langage. Ce type d'aphasie se caractrise par une
rduction, voire la suspension du discours, dnomme aphasie non fluente . Dans certains
cas, les malades parlent mais peu, avec des strotypies verbales et une dsintgration
phontique, elle-mme accompagne d'une apraxie buccofaciale (diffi cult ou incapacit
effectuer les mouvements de la bouche et de la face qui accompagnent l'expression orale).
De ce fait, la rptition de mots est laborieuse et difficile raliser. Il existe, un trouble de
la lecture et de l'criture (dysorthographie). En revanche, la comprhension orale est peu
perturbe. L'aphasie de Broca est habituellement concomitante d'une hmiplgie droite. La
lsion se situe dans une zone crbrale de l'hmisphre gauche, dcrite par Broca (aire de
Broca) en 1861. La mlodie du chant est souvent pargne, ce qui peut favoriser la
rducation de la parole par la rptition de mots et phrases chants .
2 / L'aphasie globale,*dcrite par Djerine. Elle se caractrise par une disparition de
l'expression orale, un(comprhension nulle et l'impossibilit de lire, crire, dnommer et
rpter. Elle est souvent associe d'importantes lsions de l'hmisphre gauche, avec ou
sans hmiplgie droite associe.
3 / L'anarthrie pure dcrite par Pierre Marie. Elle se manifeste par un mutisme ou une
expression orale rduite, lie d'importantes perturbations phontiques. Les preuves de
rptition sont choues ou confirment les troubles phontiques de l'expression orale
spontane. En revanche la comprhension, la lecture non parle e~ l'expression crite sont
prserves.
Les aphasies sans rduction de l'expression du langage sont appeles aphasies
fluentes:
4/ L'aphasie de Wernicke a t dcrite par l'auteur du mme nom, en 1874. Elle se
caractrise par des troubles massifs de la comprhension du langage parl, alors que le
langage exprim est conserv mais souvent logorrhique. Ce langage logorrhique contient
des paraphasies pouvant aboutir un jargon qui altre la qualit de l'information produite
par le patient.
L'aphasie de Wernicke est secondaire une lsion sigeant au niveau d'une rgion
constitue par la partie postrieure des premire et deuxime circonvolutions tempo rales
gauches (zone de Wernicke). Dans certains cas, la lecture et l'criture mettent en vidence
une alexie et une agraphie de svrit variable. L'alexie se caractrise par une perte de
stratgie perceptive de la lecture: le patient lit la fin ou le milieu des mots d'une phrase.
L'agraphie correspond un dficit de la stratgie constructive des mots.
5 / L'aphasie amnsique. Elle se caractrise par un manque du mot, alors que les
preuves de comprhension, de rptition, de lecture et d'criture sont prserves.
6 / L'aphasie de conduction. Il existe d'importantes perturbations du langage spontan.
La comprhension de la lecture est prserve mais la lecture haute voix est dforme.
L'criture prsente des paragraphies sous dicte (les mots sont crits de manire anormale) p
236. Les preuves de rptition et de dnomination montrent des paraphasies.
Les troubles de l'attention, de la mmoire et du langage ont, globalement, une plus
grande frquence et partant une place plus importante dans la pathologie crbrale que les
troubles de la perception et des gestes, que nous allons maintenant dcrire.
238 Domaines connexes

IV - Les troubles de la perception

a. Gnralits (voir aussi Lechevalier et al., 1995)


La signification que nous attribuons nos sensations, provoques par des phnomnes gnosie : voir prsentation de
externes et/ou internes, repose sur les processus perceptifs. Ceux-ci participent notre
Olivier Sacks
connaissance du monde environnant et sont appels gnosies. Les messages lmentaires
perus se projettent au niveau de zones corticales dfinies - occipitales, tem porales, paritales
- puis c'est au niveau du cortex associatif, o les lobes frontaux jouent un rle essentiel, que
les diffrents messages sont rassembls et organiss pour aboutir l'identification perceptive,
qui dpend de nos 'expriences passes et aussi du langage.
Les dficiences perceptives peuvent rsulter de lsions diffrents niveaux des pro -
cessus perceptifs, c'est--dire au niveau de l'organe sensoriel lui-mme (par exemple l' il,
l'oreille), au niveau des aires primaires du cortex et des noyaux sous-corticaux qui agissent sur
les caractristiques sensorielles les plus simples (forme, couleur), ou encore au niveau des
aires corticales suprieures o les perceptions lmentaires s'intgrent pour devenir des
images, des concepts. Les consquences d'une dficience de ces structures successives
diffrent selon la complexit des fonctions interrompues.
La perte d'une facult de perception, qui ne s'explique pas par une atteinte de l'organe anosognosie: voir aussi
sensoriel lui-mme (il, oreille ... ), est dsigne par le terme agnosie . Sch- anosagnosie dans la
matiquement, le traitement de l'information visuelle dpend des rgions occipitales du prsentation de Olivier Sacks
cortex, le traitement spatial dpend des zones paritales et l'identification par recon-
naissance dpend des rgions temporales. Les dficits conscutifs l'atteinte de ces rgions
s'accompagnent, frquemment, d'un phnomne appel anosognosie p239 ; 241 ; 242 ;
248 ; 253 ou mconnaissance de ses propres troubles. L'anosognosie peut tre totale ou
partielle, temporaire ou permanente selon la gravit des squelles neuropsychologiques. Ce
phnomne, d'origine lsionnelle, est diffrencier des mcanismes de dfense de type dni et
dngation, mme si parfois ils coexistent.
La majorit des recherches en neuropsychologie ont dvelopp des tests standardiss de
perception surtout dans le domaine des gnosies visuelles. Les tudes sont moins nombreuses
pour l'tude des gnosies dans les domaines de l'audition, du toucher, du got et de l'odorat.
Pralablement toute investigation du fonctionnement gnosique, il est ncessaire
d'tablir un diagnostic diffrentiel afin de s'assurer que le patient comprend les demandes
verbales du clinicien, qu'il est capable de s'exprimer, qu'il n'a pas une maladie psychiatrique et
qu'il ne prsente pas de handicap sensoriel lmentaire svre. C'est l'entretien clinique
initial qui permet d'explorer ces questions. Les patients portant des lunettes ou un appareil
auditif peuvent tout fait tre explors sur le plan des fonctions perceptives.
Neuropsychologie clinique 239

b. Les dficits de la sphre visuelle

l / La ccit corticale correspond une ccit d'origine crbrale, par opposition aux
ccits d'origine oculaire. Le patient se comporte comme un aveugle devant toutes les
stimulations visuelles alors que le fond d'il est normal. C'est la consquence de la
destruction bilatrale des zones de projection primaire des voies visuelles au niveau du
cortex occipital. Paradoxalement, le patient ne reconnat pas (anosognosie) qu'il est
aveugle, mme s'il se cogne aux obstacles et ne peut se dplacer seul. Des hallucina tions
visuelles lmentaires ne sont pas rares. Et les troubles mnsiques, avec une dsorientation
temporo-spatiale, sont constants.
2 / Les agnosies visuelles sont des troubles de la reconnaissance visuelle. Alors que
ses sensations visuelles sont prserves, le patient ne peut reconnatre certaines compo -
santes de l'environnement visuel, par dfaut d'intgration sensorielle, au niveau du cortex.
Les agnosies visuelles peuvent intresser les images, les formes, les objets, les couleurs, ou
les visages, ou s'associer entre elles. Lorsqu'une agnosie touche un seul hmichamp visuel
(droit ou gauche), il s'agit d'une hmi-agnosie.
Il existe diffrents types d'agnosies, parmi celles-ci, citons:
L'agnosie des formes. Elle se caractrise par une incapacit discriminer les figures
gomtriques lmentaires (carrs, ronds, triangles ... ), ce qui explique la difficult ou
l'impossibilit d'identifier des objets et des images alors que l'acuit visuelle est intacte.
Pour les images, il y a une mauvaise diffrenciation entre le fond et la forme. Cette
perturbation est la consquence de lsions occipitales qui peuvent tre bilatrales, mais
qui impliquent l'hmisphre droit.
L'agnosie des couleurs. Le sujet prouve des difficults nommer les couleurs qui lui
sont prsentes alors qu'il n'a pas perdu la vision colore. En effet, il est capable de
classer un ensemble de dgrads de mme couleur. Il est galement en difficult pour
voquer les couleurs lorsqu'on lui demande Quelle est la couleur d'une tomate? Quelle
est la couleur des pinards ? .. Il procde au mme type d'erreurs sur une preuve de
coloriage. L'agnosie des couleurs traduiit une lsion occipitale gauche.
L'agnosie des mots ou alexie. Le sujet ne reconnat plus les mots. Celle-ci peut se
rencontrer alors que l'criture spontane est correctement conserve. Elle est la
consquence d'une lsion occipitale gauche.
L'agnosie des visages ou prosopagnosie. C'est une perturbation isole de la recon-
naissance des visages familiers en situation de vie courante ou sur des photogra phies.
Les sujets n'identifient pas non plus les personnages publics clbres. Les patients
peuvent se plaindre d'une telle difficult ou bien paratre indiffrents. Ce trouble est
souvent en rapport avec des lsions occipitales bilatrales ou droites.
Les agnosies spatiales. Les troubles de la perception spatiale sont lis des lsions
postrieures, particulirement de l'hmisphre droit. L'agnosie spatiale, appele aussi
ngligence spatiale unilatrale intresse, chez un sujet droitier, l'hmichamp visuel
gauche. Les stimuli visuels situs dans cet hmichamp sont ignors. Ces troubles sont,
souvent, associs un dficit visuo-constructif, une agraphie, une alexie, une
asomatognosie (troubles du schma corporel).
240 Domaines connexes

Le clinicien peut explorer la perception spatiale, l'aide de l' preuve de jugement de


direction des lignes de Benton et de la figure de Rey (1941). L'alexie et l'agraphie sont
explores par la lecture d'un texte haute voix et l'criture sous dicte de phrases simples.
Les troubles du schma corporel ou asomatognosie sont reconnues partir de la
dnomination des parties du corps.

c. Les dficits de la sphre auditive

Seules les lsions bilatrales corticales produisent des troubles perceptifs auditifs
patents. Les lsions unilatrales peuvent tre l'origine soit d'une surdit verbale, soit d'un
trouble n'apparaissant que dans certaines situations exprimentales. L'absence
d'identification des sons, alors que le rcepteur auditif fonctionne normalement d'aprs
l'audiogramme, est appele agnosie auditive .
- La surdit corticale est lie des lsions temporales bilatrales du cortex auditif
primaire. Les patients ne peuvent pas identifier la signification des sons qu'ils entendent
(bruits familiers, musique, message verbaux) alors qu'il n'existe pas de surdit au sens
perceptif lmentaire l'examen d'audiomtrie. Elle est toujours associe des troubles de
l'expression du langage.
- La surdit verbale pure est observe au cours des lsions cortico-sous-corticales
temporales gauches. Ce trouble s'intgre habituellement dans l'volution d'une aphasie de
Wernicke. Le patient est dans l'incapacit de comprendre le langage parl alors qu'il ne
prsente pas d'atteinte de la production du langage. Il peut parler, lire, crire ( l'exception de
l'criture dicte). Le patient se plaint d'une difficult entendre ou bien a l'impression
d'entendre une langue trangre qu un fredonnement indiffrenci (Gil, 1996).
- Les agnosies paralinguistiques. Elles touchent la reconnaissance motionnelle des
messages verbaux et l'identification de celui qui met ces messages.
- Les dficits perceptifs auditifs particuliers. Les techniques d'coute dichotique
(preuve o le sujet reoit simultanment, chaque oreille, des messages diffrents) ont mis
en vidence une prvalence de l'hmisphre gauche pour les messages verbaux et de
l'hmisphre droit pour les messages non verbaux. Ainsi, une lsion temporale droite semble
tre l'origine de certains dficits musicaux aboutissant une agnosie de la musique. Celle-
ci se caractrise par une incapacit reconnatre les mlodies: rythme, intensit, hauteur
tonale, dure, mmoire mlodique.

d. Les dficits de la sphre tactile

Les agnosies tactiles ou astrognosies. Elles correspondent l'incapacit d'identifier


les objets par la palpation, le tact, dans des situations o il n'y a pas recours au support
visuel. Gil (1996) dcrit quatre niveaux de traitement de l'information lors de la palpation
d'objet:
1 / le niveau des sensations lmentaires: froid, chaud, rugueux, lisse ... ;
2 / le niveau des perceptions de la forme et des matires: rond, long et troit..., mtal,
verre ... ;
3 / le niveau d'identification ou niveau des associations: l'objet peut tre reconnu;
4/ le niveau des dnominations: l'objet reconnu peut tre nomm. cette dernire tape, il
peut exister un dficit tactilo-verbal, alors l'objet sera reconnu mais pas nomm. Les
dficits aux niveaux 2 et 3 correspondent aux astrognosies. Les trou bles du niveau 4
correspondent ce qu'on appelle anomie tactile.
Neuropsychologie clinique 241

e. Les troubles du schma corporel ou asomatognosies p239.


Les messages sensitifs interviennent dans la connaissance du monde extrieur et dans
l'laboration des activits cognitives. La connaissance que nous avons de notre corps
s'appelle somatognosie, elle correspond au schma corporel. Cette connaissance repose
aussi sur le langage, par dsignation et intgration psychique des parties de notre corps, au
cours du dveloppement. La privation partielle ou totale de cette connaissance perceptive
est appele asomatognosie .
- L'illusion du membre fantme . Ce phnomne se produit la suite de la
suppression, gnralement brutale, des affrences priphriques sensitives - amputation
d'un membre - mais il peut aussi s'observer dans le cadre de lsions des voies sensitives la
suite d'une section de la moelle pinire. L'illusion correspond au fait que le patient a des,
sensations au niveau du membre qui n'existe plus (membre fantme) : douleurs,
impressions kinesthsiques bizarres, sensations de transformation corporelle au niveau de
ce membre fantme.
- Les troubles conceptuels du schma corporel ou autotopo-agnosie. Ils sont
conscutifs une lsion de la rgion paritale postrieure gauche. L'autotopo-agnosie
correspond l'incapacit pour un sujet dsigner, dcrire ou nommer, sur ordre oral, les
parties du corps de l'examinateur et celles de son propre corps. Le mme phnomne
s'observe sur le dessin du corps. En revanche, les vtements ou autres objets sont
correctement dsigns.
- L'hmi-asomatognosie gauche. Chez un sujet droitier, elle s'accompagne habi -
tuellement d'une hmiplgie gauche. Elle est la consquence d'une lsion paritale droite.
Les patients nient leur dficit moteur (anosognosie), ils ignorent, oublient et ngligent leur
hmicorps gauche, qui peut tre vcu comme tranger soi et ont souvent des
hallucinations kinesthsiques.

f. La ngligence spatiale unilatrale ou hmingligence

La ngligence pour un ct de l'espace ou hmingligence correspond l'incapacit


tre attentif et orienter une action vers l'hmi-espace et l'hmicorps (Gainotti et al., 1989).
Elle est concomitante d'une lsion crbrale du ct oppos l'hmicorps. En effet, une
lsion crbrale svre droite entrane une paralysie gauche alors qu'une lsion crbrale
gauche entrane une hmiplgie droite. L'hmingligence survient, donc, aprs une lsion
paritale gauche ou droite. Les accidents vasculaires crbraux et les traumatismes cranio-
crbraux, en sont les causes les plus courantes.
242 Domaines connexes

Mais, c'est la partie du corps et l'espace extracorporel gauche qui sont le plus sou vent
concerns, les lsions crbrales droites provoquant les ngligences spatiales les plus
svres. Cela s'explique par le fait que l'hmisphre droit joue un rle majeur dans les
fonctions visuo-spatiales. Dans les formes trs svres, il existe mme une absence totale
de traitement de tout ce qui se passe la gauche du patient. Les patients se comportent
comme s'ils ignoraient ou ngligeaient la moiti de l'espace et la moiti de leur propre
corps. Ils ne pensent pas utiliser la partie saine de leur corps pour aider la partie
dficiente.
Ce phnomne est d'origine lsionnelle et involontaire. Il n'est pas li un dficit
sensoriel ou moteur lmentaire et il ne s'explique pas par un affaiblissement intellec tuel
important. Il s'accompagne, souvent, d'une anosognosie partielle ou totale. Le patient peut
avoir une ngligence pour :
- l'espace personnel (concerne son corps) : par exemple, il! elle oublie de se raser ou de
se maquiller un ct du visage;
- l'espace de reprsentation mentale: si on lui demande de dessiner une maison, un cube ou
une marguerite, il ne dessine que la partie droite et uniquement sur la partie droite de la
feuille de dessin;
- l'espace pripersonnel (autour de son corps) : il ne mange que la moiti droite de son
assiette, sans se rendre compte qu'il n'a pas touch la moiti gauche; l'espace extra-
corporel (espace en gnral): il nglige tout l'espace gauche et se cogne aux obstacles
du ct gauche.
De tels troubles induisent, parfois, des dlires somatophrniques (qui ont trait au
corps), en dehors de toute affection psychiatrique. Il arrive que des patients expriment des
sensations d'tranget et/ou d'attaque corporelle. Par exemple, le bras est ,peru comme
n'tant pas le sien, ou bien encore dtach du corps et/ou situ hors de soi, par exemple
derrire la porte de la chambre; ou encore, la main du ct ls est menaante: une main
m'a attaqu cette nuit . Bien sr, l'entretien clinique et le recueil de l'histoire des troubles
est toujours indispensable pour tablir un diagnostic diffrentiel.
De nombreuses preuves de complexit croissante permettent d'explorer
l'hmingligence spatiale. Le sujet doit, par exemple, nommer les objets disperss dans
l'ensemble de la pice, dessiner un cube, une horloge avec les chiffres l'intrieur, ou
effectuer une preuve de barrage sur une feuille (de manire alatoire sont dessins des
carrs, des ronds et des triangles sur l'ensemble d'une feuille de papier; la consigne est de
barrer les ronds sur l'ensemble de la feuille). On peut demander au sujet d'crire quelques
phrases sous dicte, ou bien de lire un texte. Selon la localisation crbrale de la lsion et la
svrit de l'hmingligence, le sujet ngligera partiellement ou totale ment l'espace
corporel et extra-corporel droit ou gauche.
Neuropsychologie clinique 243

v - Les troubles des habilets gestuelles ou apraxies

a. Gnralits
Au dbut des annes 1900, Hugo-Karl Liepman dcrit: Le tableau pathologique de
l'apraxie (asymbolie motrice) partir d'un cas d'apraxie unilatrale . Par la suite, Pick,
Djerine, Kleist et Strauss, Pierre Marie, Brain, Hecaen, Luria vont dcrire de nouvelles
formes d'apraxie impliquant des zones crbrales diverses. Il semble, cependant, que les
lsions paritales gauches et droites engendrent des apraxies plus svres que les lsions
frontales ou temporales.
Les apraxies correspondent des perturbations des activits gestuelles qui ne peuvent
s'expliquer ni par une atteinte motrice, ni pat une atteinte sensitive lmentaire, ni par un
affaiblissement intellectuel global svre. Si le mouvement peut se dfinir comme le
dplacement des segments du corps, le geste implique la fois une intention et une finalit.
Tout mouvement dpend d'une reprsentation spatialise labore par le cortex parital
associatif.
L' activit gestuelle est varie. Elle met en jeu des gestes simples et des gestes labors
travers lutilisation d'objets, l'imitation et l'expression gestuelle symbolique. Il faut savoir
que l"apraxie peut passer cliniquement inaperue, lorsque le patient est peu gn dans les
actes de la vie courante. Les apraxies peuvent affecter uniquement les mem bres suprieurs
ou bien d'autres parties du corps, comme le dplacement des membres infrieurs ou encore
les mouvements bucco-faciaux. En outre, lorsque l'apraxie affecte un seul ct du corps
(droit ou gauche) il s'agit d'une apraxie unilatrale, si elle touche les deux parties du corps (
droite et gauche), c'est une apraxie bilatrale.
Dans l'tude des apraxies, nous pouvons observer les activits gestuelles simples et les
activits constructives plus labores, partir de consignes orales avec et sans imitation :
Montrez-moi comment vous faites pour ... ; maintenant faites comme moi .
Voici un rpertoire non exhaustif de gestes explorer:

1 / parmi les gestes d'utilisation, avec et sans les objets, a) les gestes simples suivants: se pei gner,
se brosser les dents, utiliser un marteau; b) les gestes complexes suivants: allumer une bougie, plier
une feuille et la mettre dans une enveloppe, composer un numro de tlphone; 2/ des gestes sans
signification, effectus sans et avec imitation: toucher avec l'index droit
l'il gauche, faire deux anneaux entrecroiss avec le pouce et l'index de chaque main; 3/ des
gestes descriptifs: demander de reprsenter un escalier en colimaon;
4/ des gestes expressifs: demander d'envoyer un baiser, de dire au revoir; et des gestes sym boliques
qui sont le reflet de conventions au sein d'une culture donne: demander de faire le salut militaire,
de prter serment, de faire le signe de croix ...

La littrature rpertorie une trentaine de formes d'apraxies, d'un intrt smiologique


trs ingal. Nous nous limitons la description des plus courantes:
- L'apraxie idomotrice est dcrite par Liepman au dbut des annes 1900. Les troubles
se manifestent dans les gestes simples, qui ne ncessitent pas de manipulation d'objets rels
(voir tableau ci-dessus). Le patient est incapable d'une quelconque bauche gestuelle ou
bien celle-ci est abrge ou donne lieu des persvrations de fragments de gestes excuts
prcdemment. Les tches utilises consistent faire rali ser sur ordre verbal puis sur
imitation des gestes avec et sans signification. Les apraxies idomotrices peuvent tre
bilatrales ou unilatrales. Le cortex parital gauche est le plus souvent en cause.
244 Domaines connexes

L'apraxie idatoire correspond l'incapacit utiliser des objets rels de la vie


courante. Elle touche particulirement la succession de gestes lmentaires ncessaires la
ralisation, d'un acte complexe comme se peigner avec une brosse cheveux, mettre la
table, mettre une lettre dans une enveloppe et la cacheter. Les gestes sont incomplets,
incohrents et inappropris l'objet et la tche accomplir. Le patient ne sait plus utiliser
les objets, il les manipule de manire maladroite, dsorganise et inefficace. Il existe une
perplexit et parfois des persvrations. L'apraxie idatoire s'observe dans le cas de lsions
temporo-paritales gauches et au cours de lsions diffuses responsables d'une dmence.
L' apraxie constructive. Les comptences constructives ncessitent le maniement de
donnes visuo-spatiales dans une dmarche programme, sollicitant les activits motrices.
L'apraxie constructive correspond un trouble isol de l'excution de tches constructives
bi- ou tridimensionnelles. L'apraxie constructive est frquente en clinique, elle s'observe
surtout dans les lsions paritales droites mais parfois aussi gauches. Lors de lsions
paritales droites, le dficit est surtout d'origine visuo-spatiale. Les dessins sont
dsarticuls, dsorganiss sur le plan topographique. Trs souvent s'y associe une
ngligence spatiale gauche. Lors de lsions paritales gauches, le dessin est simplifi, avec
des difficults dans la ralisation des dtails.
L'valuation neuropsychologique repose sur : l / le dessin sur consigne de
l'examinateur (dessiner un cube, une maison, une bicyclette) ou d'aprs un modle ( la figure
de Rey); 2 / la reproduction d'un modle plan (raliser un puzzle) ou d'un modle
tridimensionnel (agencer les cubes de Kohs, ou le test de construction dans la batterie de
tests de la WAIS).
L'apraxie de l'habillage. Le patient a des difficults s'habiller. Il ne peut pas
disposer, orienter, manipuler, enfiler ses vtements, bien qu'il n'ait pas de troubles de la
motricit, ni d'apraxie idatoire ou idomotrice. Ce type d'apraxie s'observe au cours de
lsions parito-occipitales de l'hmisphre droit et s'accompagne gnralement d'une hmi-
asomatognosie et d'une apraxie constructive. L'apraxie de l'habillage est frquem ment
prsente dans la maladie d'Alzheimer.
L'apraxie mlokintique. Elle se manifeste par des difficults excuter des
mouvements fins et qui se succdent. Elle serait lie une perte de la mlodie cintique,
entravant la ralisation motrice de l'acte. On peut l'explorer partir des tches suivantes:
pianoter avec les doigts, faire serrer et desserrer successivement les poings. Ce sont surtout
les aires frontales prmotrices qui sont en cause.
L'apraxie de la marche. Le sujet est dans l'incapacit de disposer ses membres
infrieurs de manire adapte. Il ne peut plus avancer correctement, en alternance une
jambe aprs l'autre et le reste du corps a tendance au dsquilibre vers l'arrire. L'apraxie
s'accompagne d'un trouble de l'initiation du mouvement avec, par exemple, une difficult
s'installer en position couche, ou bien retourner son corps dans la station allonge. Cela
se produit, alors que le patient comprend la consigne et que ce n'est pas une douleur
physique qui explique l'incapacit. Les mouvements volontaires abstraits sont chous tels
que dessiner au sol un 8 avec le gros orteil, faire le geste de frapper avec le pied sur un
ballon. L'apraxie de la marche ressortit des lsions frontales bilatrales.
Neuropsychologie clinique 245

L'apraxie buccofaciale. Elle concerne les mouvements bucco-linguo-faciaux


(bouche, langue, joues). Les patients ne peuvent pas effectuer des mouvements bucco -
linguo-faciaux sur ordre, alors qu'ils peuvent de manire automatique dglutir, mastiquer.
Ce type d'apraxie accompagne frquemment l'aphasie de Broca. Les dficits sont mis en
vidence partir des preuves qui consistent demander au sujet, sur ordre verbal et sur
imitation: de tirer la langue devant soi, droite, puis gauche, de gonfler les joues, de
mettre la bouche en cul de poule , de faire diffrentes grimaces en imita tion. Les lsions
concernent les rgions frontales droites ou gauches.
Ce long chapitre, consacr aux troubles de la perception et du geste, comporte une
multitude de symptmes dont la plupart sont invalidants mais assez rares et qui, en eux-
mmes et s'ils sont isols, affectent gnralement peu l'autonomie mentale. Pour mieux
comprendre les rpercussions de tels troubles dans la vie quotidienne nous conseillons le
petit livre d'O. Sacks (1985) L'homme qui prenait sa femme pour un chapeau.

VI - Les troubles lis aux syndromes frontaux

a. Gnralits
Les lobes frontaux droit et gauche constituent chez l'tre humain 40 % de la masse
crbrale. Cette proportion est suprieure ce que l'on observe chez les autres animaux et
s'accrot au fur et mesure de l'apparition chronologique des espces, culminant avec les
grands singes et plus encore chez l'homme. Les nombreuses connexions des lobes frontaux
expliquent leur rle essentiel dans l'intgration des donnes sensorielles, dans la
coordination de diffrentes activits instrumentales spcifiques - motricit, langage,
mmoire, comptences visuo-spatiales et dans ce qu'on appelle les fonctions excutives
, du terme anglais executive cognitive control dont la traduc tion franaise devrait
plutt tre fonctions stratgiques . Il s'agit des capacits de planification, d'anticipation et
de contrle. Le cortex frontal occupe, ainsi, une place prpondrante dans la
programmation des comportements.
Luria (1978) a jou le rle essentiel dans la description des fonctions des lobes
frontaux, considrs avant lui, en dehors des circonvolutions frontales ascendantes, comme
des zones muettes du cerveau!
Bien que dans la littrature nous rencontrions le terme syndrome frontal au singulier, il
serait plus juste de parler de syndromes frontaux, car les tableaux cliniques varient en
fonction de la svrit et de la localisation des lsions frontales. Diffrentes pathologies
neurologiques peuvent produire un syndrome frontal dont les caractristiques ne sont pas
strictement identiques: un accident traumatique (traumatisme crnien grave), un accident
vasculaire crbral, une tumeur crbrale, une maladie dgnrative (dmence fronto-
temporale), ou encore une maladie infectieuse l'origine d'une encphalite (inflammation
du cerveau). Il s'agit donc d'un syndrome frquemment rencontr et invalidant.
246 Domaines connexes

Consquences du syndrome frontal


(voir aussi Pegna, dans Botez-Marquard et Boller, 2005)

- des troubles moteurs, en particulier, une rduction globale de l'activit motrice (inertie) ;
- des troubles cognitifs: troubles praxiques et gnosiques, troubles du langage, des activits
intellectuelles et mnsiques;
- des troubles psychocomportementaux: modification de la personnalit, troubles de l'humeur, perte
du contrle des comportements instinctifs. Certains syndromes frontaux graves composent un
tableau dmentiel, tel qu'il est dfini selon les critres du DSM-IV ou de la CIM-10.

b. Les troubles de la rgulation de l'activit motrice


Les perturbations de l'activit motrice consistent en un tableau compos d'un ou plus
souvent de plusieurs des signes suivants:
1 / un dfaut d'initiative et de spontanit gestuelle;
2 / une impossibilit de reproduire des sries de gestes, de rythmes, ou des dessins trs
simples;
3 / des persvrations et des strotypies gestuelles, par exemple, un geste est rpt ou
maintenu inutilement et perturbe l'ensemble de l'activit motrice ;
4 / des troubles de l'quilibre et de la marche avec rtropulsion (tendance tomber en
arrire) en station debout, une difficult d'utilisation des membres infrieurs lors de la
marche (apraxie de la marche), ou bien u~e impossibilit de se tenir debout et de
marcher;
5 / une raction de prhension pathologique appele grasping rflexe . Ce comportement
de prhension peut tre manuel ou oral. Il s'agit d'une raction d'agrippement
dclenche par la stimulation tactile au niveau de la paume de la main ou de la bouche.
La prise de l'objet ne peut pas toujours tre relche volontairement. Cela correspond
aux rflexes archaques prsents chez le jeune enfant et qui disparaissent au cours du
dveloppement normal.

c. Les troubles cognitifs


Le cortex frontal exerce un contrle sur la mise en uvre et la ralisation des actions.
Un tel processus est dcrit en neuropsychologie sous le concept de fonctions excutives .
Les fonctions excutives recouvrent l'ensemble des processus ncessaires la russite des
tches complexes. Il s'agit d'un ensemble de capacits qui permettent un individu d'avoir
des comportements intentionnels et appropris (Lezak et al., 2004). Elles correspondent aux
capacits cognitives ncessaires aux comportements dirigs vers un but et l'adaptation
lie aux demandes de l'environnement. Les fonctions excutives sont impliques dans
l'initiation, la planification, l'anticipation, l'agencement de squences d'actions, le contrle
et l'interruption de comportements, dans un but d'adaptation aux besoins de
l'environnement.
Neuropsychologie clinique 247

Les fonctions excutives (Luria, 1978)

1 / analyse et synthse des informations venues du milieu intrieur et du milieu extrieur;


2/ dtermination du programme d'action, c'est--dire organisation squentielle des diff-
rentes tches accomplir;
3/ excution du programme avec la possibilit, tout moment, d'arrter ou de modifier son
droulement;
4/ valuation finale des rsultats obtenus par rapport au but initialement poursuivi.

Les troubles du raisonnement, de la planification et du jugement apparaissent, souvent,


lors des activits abstraites et complexes ncessitant plusieurs oprations pour aboutir une
synthse finale (problmes d'arithmtique, explication de proverbes, le dessin d'une
bicyclette, le test de la Tour de Londres, le test d'arrangement d'images de la WAIS) (voir Lezak
et al., 2004). Ces preuves sont en rgle choues, mais il s'agit plus d'un dficit de la
stratgie menant au but que d'un dficit des activits lmentaires. En effet le calcul mental
simple, les automatismes professionnels, les actions simples et ponctuelles sont souvent bien
conservs. La ralisation d'une tche peut tre facilite par l'encouragement soutenu et la
fragmentation des donnes du plan de rsolution.
Il existe des troubles de la flexibilit mentale et des processus d'inhibition, qui se
manifestent par des persvrations. Ce sont des troubles caractristiques du syndrome frontal.
Les patients ont des difficults inhiber des rponses non pertinentes dans des contextes
nouveaux. Les rponses ne sont pas modules, les sujets ont tendance persvrer dans
l'erreur de stratgie, ce qui aboutit des conduites inadaptes, et un objectif chou. En
France, l'preuve de classement de cartes de Wisconsin (Milner, 1963) et le test du Trail
Making, partie B, sont utiliss. En outre, le test d'interfrences de Stroop est une preuve
sensible aux dficits d'inhibition de ces patients (il s'agit rappelons-le de dsigner la couleur
dans laquelle est figur un mot, sans se laisser influencer par le mot lui-mme, par exemple le
mot vert crit en rouge). Cela se traduit par un nombre important d'erreurs et des latences
leves pour accomplir les tches. Pegna (dans Botez-Marquard et Boller, 2005) donne un
exemple parlant des consquences du dficit de flexibilit et de la persvration sur le plan
comportemental. Un patient avec syndrome frontal ouvrait toujours plus le robinet d'eau
chaude, au fur et mesure que le bain devenait bouillant, avec l'objectif de faire baisser la
temprature de son bain (il distinguait parfaitement le robinet froid du chaud et les notions de
temprature). Il est facile d'imaginer le risque si le patient a aussi la responsabilit d'un jeune
enfant.
Les perturbations des fonctions excutives entravent galement les autres fonctions
cognitives.
- Les troubles du langage sont marqus par:
1 / la rduction de la communication verbale et non verbale. Il existe un dficit de la fluidit
du langage, avec un dfaut de spontanit et d'initiative verbale (les phrases spontanes
sont brves et rares). Il existe mme, dans les cas svres, un mutisme;
2 / un manque du mot avec, dans certains cas, un stock lexical pourtant intact;
3 / des persvrations (le mot est rpt et parasite la phrase suivante) dans le langage oral ou
crit. Parfois, le malade rpte en cho la question ou la fin de la question de
l'examinateur (cholalie).
248 Domaines connexes

- Les troubles de l'attention et de la mmoire se caractrisent couramment par: l / un


1 / dficit de l'attention concentre et de l'attention divise;
2 / un dficit de la mmoire et des apprentissages. Il n'y a pas de stratgie valable dans les
tentatives de mmorisation, pas d'organisation logique des donnes mmoriser. Ces
troubles de la mmoire sont parfois l'origine de confabulations (vnements souvent
rels du pass faisant irruption dans l'effort de rappeler des vnements du temps
prsent).

d. Les troubles du comportement et les changements de la personnalit


Le comportement du malade donne l'impression d'une modification de sa personnalit.
Il y a souvent:
l / une perte des initiatives et des actions ncessaires la vie quotidienne (apathie) ;
2/ une restriction des champs d'intrt et de motivation (aboulie) ;
3 / une absence de raction affective normale face des vnements personnels ou la
maladie (moussement affectif) ;
4 / parfois, au contraire une excitation psychomotrice avec une jovialit inapproprie
(euphorie) ou bien une impulsivit et une irritabilit;
5 / une anosognosie ;
6 / des difficults majeures ou une incapacit modifier ses comportements;
7 / une perte du sens des contraintes sociales, par exemple, familiarit ou grossiret,
agressivit verbale et/ou physique; ngligence--"'vestimentaire et/ou corporelle; atti-
tudes alimentaires aberrantes (goinfrerie et 'malpropret) ; comportement d'urination (le
malade urine n'importe o, sans gne ni pudeur).

Diffrents troubles cognitifs, dcrits dans l'ensemble du chapitre, peuvent s'associer


entre eux pour aboutir un tableau de dmence, dont les caractristiques sont prsen tes
maintenant.

E - LA NEUROPSYCHOLOGIE DES DMENCES

1 - Dfinition et causes

La dmence est un processus pathologique dont les origines sont diverses. Il s'agit
d'une dtrioration globale et svre des fonctions mentales. Le terme dmence vient du
latin dementia qui signifie perte de l'esprit. Cette notion reste associe dans la pense
collective la folie. Elle est due une;"atteinte du systme nerveux central et elle com -
promet l'autonomie sociale et familiale du patient. En France, neurologues et neuropsy -
chologues se rfrent, gnralement, aux critres diagnostics de dmence du DSM-IV
plutt qu' ceux de la CIM-10. La maladie d'Alzheimer est la cause la plus frquente
d'volution vers la dmence. Mais il existe d'autres causes de dmence (Boller et al., dans
Botez-Marquard et Boller, 2008) :
Neuropsychologie clinique 249

1 / les maladies essentiellement limites aux caractristiques de la dmence. Ce sont les


dmences dites primaires comme la maladie d'Alzheimer ou des maladies dgnra tives
hors Alzheimer, telles que la dmence fronto-temporale et la maladie corps de Lewy
diffus (Signoret et Hauw, 1991);
2 / les autres affections crbrales, qui peuvent associer dmence et autres symptmes
neurologiques, facilement diffrencies de la maladie d'Alzheimer, c'est--dire les
traumatismes cranio-crbraux, les accidents vasculaires crbraux, les tumeurs, la
maladie de Parkinson, la sclrose en plaques, la maladie de Huntington, la maladie de
Creutzfeldt-Jacob;
3 / les maladies qui ne touchent pas primitivement le systme nerveux central telles que les
maladies du foie, des reins et certaines maladies mtaboliques rares, des intoxi cations
mdicamenteuses et alcooliques qui peuvent tre la cause de dmence et qui sont
potentiellement rversibles.

a. Smiologie

Critres du DSM-IV pour le diagnostic de dmence


A) La prsence de dficits cognitifs multiples impliquant simultanment:
1 / un trouble de la mmoire (altration de la capacit apprendre des informations nouvelles ou
se rappeler les informations apprises antrieurement) ;
2/ une ou plusieurs des perturbations cognitives suivantes: aphasie, apraxie, agnosie, fonctions
excutives.
B) Les dficits cognitifs en A1 et A2 perturbent significativement le fonctionnement social et/ou
professionnel et reprsentent un dclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antrieur.
L'volution est caractrise par un dbut progressif et un dclin cognitif continu. C) Les
dficits ne sont pas dus un syndrome confusionnel.

b. Les dmences corticales et les dmences sous-corticales

Cette distinction, remise en question par certains chercheurs, est maintenue pour son
intrt heuristique et clinique. Pour une meilleure comprhension, nous faisons un rappel
schmatique du modle anatomique de Mac Lean (Gil, 1996). L'auteur propose une
reprsentation tripartite du cerveau, en partant des structures les plus anciennes et les plus
profondes vers les plus rcentes, et qui sont, bien videmment, connectes entre elles: le
cerveau reptilien , le systme limbique ou cerveau mammifre et le cerveau no-
mammalien . Le cerveau reptilien (compos du tronc crbral et des noyaux gris centraux)
rgit les comportements indispensables aux besoins de base et la survie de l'espce. Au-
dessus de ce cerveau reptilien, et l'entourant comme un limbe ou systme limbique, se
trouvent, en particulier, l'amygdale, l'hippocampe, le corps calleux. Le systme limbique
joue un rle essentiel dans la rgulation des comportements instinctuels, motionnels et
dans les fonctions mnsiques. Au-dessus de ces deux cerveaux reptilien et limbique ,
qui constituent les structures sous-corticales, se trouvent les hmisphres crbraux
recouverts du cortex crbral ou cerveau nomammalien , dont font partie les lobes
frontaux.
250 Domaines connexes

Les dmences corticales touchent directement le cortex crbral, qui englobe les lobes
frontaux. Le modle en est la dmence de la maladie d'Alzheimer, avec des troubles de la
mmoire corrlatifs des dficits d'apprentissage (mmoire indice inoprante), une aphasie,
une apraxie, une agnosie, des dficits des fonctions excutives. La dpression est rare.
L'volution clinique conduit inexorablement au tableau de la dmence.
Dans les dmences sous-corticales, les lsions ne sont pas localises dans le cortex
crbral. Elles sont lies une daffrentation du cortex crbral, par lsion des connexions
sous-corticales, par exemple, au niveau de la substance blanche, comme dans la sclrose en
plaques, ou bien des noyaux gris centraux, comme dans la maladie de Parkinson. Le tableau
clinique est caractris par des dsordres moteurs, une lenteur de l'idation, une apathie, des
dficits en mmoire de rappel, mais' une mmoire indice qui peut tre oprante, et l'absence
de troubles phasiques, praxiques et gnosiques. La dpression est frquente. Il existe un
syndrome dysexcutif d'intensit variable qui est concomitant de la dysconnexion frontale
et qui ralise, dans ce contexte, une dmence fronto-sous-corticale. Contrairement aux
dmences corticales, le dysfonctionnement frontal n'est pas li des lsions directes du
cortex frontal, mais des ruptures de connexion entre les structures sous-corticales et le
cortex frontal.

c. L'valuation rapide des fonctions crbrales suprieures

En pratique clinique courante, il existe diffrentes preuves d'valuation rapide des


fonctions suprieures. Le Mini Mental State (MMS) de Folstein (1975) est, certainement,
l'examen le plus utilis, car il permet une premire exploration rapide mais succincte de
certaines fonctions cognitives (Drouesn, dans Signoret et Hauw, 1991). Il est sensible aux
dtriorations moyennes et svres. Il ne ncessite pas une formation la neuropsychologie.
Cependant, il n'a pas les qualits mtrologiques des tests neuropsychologiques, il explore des
performances cognitives au moment de la passation et non pas les comptences intellectuelles
et instrumentales globales du sujet. Il est recommand pour un reprage du fonctionnement
cognitif, par exemple en consultation mdicale ou au lit du malade, avant un bilan approfondi.
Le MMS est compos de 13 items qui explorent en moins de dix minutes, la mmoire,
l'orientation temporo-spatiale, l'attention, le calcul, le langage et les praxies, pour un score
maximum de 30 points chez les adultes sains. Un score bas n'est spcifique d'aucune
affection, et peut tre d'origine psychiatrique, neurologique ou bien simplement li au niveau
culturel du sujet (comme pour tous les autres tests, le score n'a aucune signification chez un
sujet qui est de culture diffrente sans matrise de la langue).
Ces rserves faites, le MMS s'est rvl un trs bon instrument dans le suivi des
dficits cognitifs, en particulier, dans les dmences dgnratives. Ainsi, les tudes sur la
maladie d'Alzheimer montrent qu'il existe une corrlation significative entre le score au
MMS et le score aux chelles d'autonomie (Plus le score au MMS est bas, moins les sujets
sont autonomes dans les actes de la vie quotidienne, comme utiliser le tlphone, utiliser les
transports, prendre des mdicaments, grer ses finances).
Neuropsychologie clinique 251

D'autres batteries d'valuation rapide ont t proposes depuis le MMS. G. Prigatano a


publi le BNI (Barrow Neurological lnstitute) (1997), traduit en plusieurs langues dont le
franais (Truelle et al., 2004), sous la forme d'un petit livret de poche. La passation est un
peu plus longue que celle du MMS (douze minutes au lieu de sept ou huit minutes pour le
MMS) mais la sensibilit et la spcificit sont suprieures et prennent en compte les
progrs rcents de la neuropsychologie clinique. La validation en a t faite pour les
dmences, mais aussi pour les autres pathologies crbrales. Comme le MMS, le BNI ne
ncessite pas de comptence spcifique en neuropsychologie.
Dans un second temps, lors de l'valuation neuropsychologique approfondie, il est utile
au neuropsychologue de se rfrer aux recherches cliniques actualises de la littrature qui
recommandent les batteries de tests les plus sensibles et spcifiques, donc les plus
appropries, l'exploration des troubles dans chaque pathologie: traumatismes crniens;
accident vasculaire crbral droit ou gauche; maladie d'Alzheimer; sclrose en plaques;
maladie de Parkinson ... (voir Lezak et al., 2004).

F - LA SYNTHSE ET LA RESTITUTION DU BILAN


AU PRATICIEN ET AU PATIENT

Aprs l'examen neuropsychologique, l'analyse du bilan demande, en moyenne deux


trois heures de travail. Bien entendu, il existe, parfois, des bilans plus rapides mais aussi de
trs longs (six heures ou plus, par exemple dans des cas complexes d'expertise mdico-
lgale). L'tude de chaque fonction cognitive explore fait l'objet d'une synthse qui relve
russites et checs. Le neuropsychologue s'efforce de les interprter. La conclusion globale
doit faire ressortir les anomalies principales et aboutir, dans un second temps, une
interprtation des dficits en termes de syndrome, de localisation et de diagnostic
tiologique, si celui-ci est possible. Quelque fois, il faut un deuxime, voire un troisime
examen, plusieurs mois d'intervalle, pour aboutir une orientation diagnostique.
L'interprtation du bilan sera confronte aux autres examens cliniques et paracliniques pour
l'aide au diagnostic. Enfin des propositions thrapeutiques sont faites.
Le document ainsi rdig est adress au prescripteur, avec l'accord du patient. En
gnral, le patient lui-mme et, s'il le souhaite, ses proches attendent d'tre informs
l'occasion d'un entretien ultrieur, aprs la rdaction du compte rendu. Au cours de ce nouvel
entretien, les donnes de l'examen sont passes en revue, expliques de manire
comprhensible, en demandant au besoin au patient ou l'entourage de formuler leurs
ractions pour vrifier cette comprhension. Un temps est consacr aux conseils: une
nouvelle consultation du mdecin, des conseils pratiques dans la vie quotidienne, une
rducation neuropsychologique, une aide psychologique. Il est souvent souhaitable, aprs
cette restitution orale, que le patient et/ou son entourage disposent du rapport crit. Il peut
tre alors pertinent de rdiger un compte rendu diffrent de celui destin au professionnel
prescripteur, qui sera plus succinct et formul en des termes comprhensibles pour des non-
spcialistes.
252 Domaines connexes

G- LA PLACE DE L'EXAMEN NEUROPSYCHOLOGIQUE


DANS LA RDUCATION

L'valuation et l'interprtation des troubles est habituellement le premier objectif de


l'examen neuropsychologique. La radaptation est un second objectif, plus ou moins
explicite, mais tout aussi essentiel. Chez les patients atteints d'une affection aigu, comme
le traumatisme crnien ou l'accident vasculaire crbral, une rducation est presque
toujours ncessaire.
Au cours des dcennies passes, une telle rducation n'tait gure recommande dans
les affections volutives telles que les dmences ou une tumeur inoprable. Aujourd'hui, de
plus en plus nombreux sont les spcialistes qui proposent une rducation ces patients, par
l'apprentissage des techniques de compensation pour amliorer l'attention (Rigaud, 2005),
et pour mieux contrler les comportements inadapts. La premire question qui se pose
pour juger de la pertinence d'une rducation est de savoir si le patient est ducable . La
rponse repose sur l'valuation des performances en termes d'attention, de rappels
mnsiques d'une information nouvelle, d'apprentissages, de comptences motrices,
d'habitudes pratiques dans la vie quotidienne et de comportement social. Il est ncessaire de
faire une valuation individualise des comptences en intgrant des tests cologiques, afin
de tenir compte des besoins propres chaque individu dans sa vie de tous les jours et de
l'valuation des troubles spcifiques chaque affection. Une femme de 75 ans, atteinte
d'une MA dbutante, vivant domicile, n'aura pas les mmes attentes et besoins de
rducation, qu'un homme de 45 ans, victime d'un AVC qui doit reprendre son activit
professionnelle de bureau, quelques mois aprs l'accident neurologique.
La rducation des personnes crbro-lses est confronte un paradoxe, dans la
mesure o les capacits ncessaires la rducation sont prcisment celles qui sont les
plus vulnrables aux lsions crbrales: l'attention, l'apprentissage, les fonctions excutives.
L'enjeu que ces patients imposent au neuropsychologue et l'quipe est d'identifier les
capacits restantes. En effet, les capacits prserves seront utilises pour aider le patient
comprendre, compenser les aptitudes altres afin d'laborer avec lui des mthodes
d'adaptation.
cet gard, l'interdpendance entre cognition, motion et comportement est prendre
en compte. La distinction entre fonction cognitive d'une part, fonction mo tionnelle,
comportement et personnalit d'autre part, pose question. Les progrs des neurosciences, au
cours des dernires dcennies, ont confirm une interdpendance que l'intuition des
philosophes avait dj permis de percevoir (Damasio, 1995). Il est la fois utile et pratique
de les distinguer, dans l'valuation neuropsychologique, pour mieux comprendre leur
implication respective sur l'humeur et le comportement.
Neuropsychologie clinique 253

Ainsi, l'anxit est probablement la raction la plus commune aux altrations codage couleur :
cognitives d'origine lsionnelle. Dans ..les affections aigus, comme le traumatisme cr nien information qui a attir mon
ou l'accident vasculaire crbral, les processus mentaux sont bouleverss en quelques attention
minutes ou heures. lis conduisent une altration des fonctions cognitives, et plus information restante
largement des comptences. li en rsulte une anxit qui devient un compagnon au long questionnante
dfinition
court. Seuls semblent en tre pargns ceux qui sont suffisamment inconscients de leurs
mise en vidence dun lien
troubles (anosognosie). Cette anxit peut s'estomper chez les sujets capables d'apprendre hypertexte
s'adapter leurs dficits, c'est un processus long terme. Aussi, les trai tements mdicaux et remarque personnelle
psychologiques de l'anxit constituent-ils une part non ngligeable des programmes de tests
rducation. Dans les affections volutives telles que les dmences, chez la plupart des
patients, l'anxit apparat quand le sujet est encore conscient de la dtrioration croissante
de ses fonctions mentales. Ces patients peuvent aussi bnficier des mdications et des
psychothrapies de soutien (Rigaud et al., dans Botez-Marquard et Boller, 2005). Tant qu'ils
sont capables d'acqurir des techniques de compensation, en utilisant, par exemple, un
agenda, des programmes quotidiens affichs, de tels apprentissages entretiennent la
perception fragile qu'ils ont de leur autonomie et de leur dignit. Cela permet de rduire
leur anxit, au moins temporairement, jusqu' ce que la maladie annule les acquis.
Dans l'ensemble des pathologies neurologiques, la dpression est frquente, qu'elle
soit d'origine ractionnelle et/ou lie des altrations neurobiologiques. Pour certains
patients, c'est une rponse la prise de conscience de leurs dficits, de leurs incapacits et
de leur handicap: perte d'emploi, rduction des responsabilits et des activits socia les et de
loisirs, des revenus financiers et, au bout du compte, une douloureuse impres sion de perte
de leur dignit, qu'ils lisent dans le regard des autres. L'anxit comme la dpression sont
accessibles aux mdications et la psychothrapie et bnficient aussi des effets de la
rducation.
D'une manire gnrale, les rducations sectorielles du langage, de la mmoire, de
l'attention doivent s'inscrire dans un programme global, souvent pluridisciplinaire, de
radaptation. Un tel programme vise rduire le handicap, rpondre aux besoins
individuels, favoriser l'acceptation du handicap et restaurer le sentiment d'identit lorsque
cela est possible (Ben Yishay et Daniels-Zide, 2000). Dans de tels programmes destins aux
crbro-lss, le neuropsychologue tient une place essentielle.

H - CONCLUSION

En neurologie comme en psychiatrie, la recherche sur les maladies du systme


nerveux volue rapidement, grce l'essor des neurosciences.
Dans les centres hospitaliers, le neuropsychologue est de plus en plus requis en
recherche clinique pour valuer les effets des mdicaments ou des techniques chirurgi cales
de stimulation intracrbrale. La recherche en neuropsychologie est en plein essor et
permet, en relation avec d'autres approches - neuroimagerie, psychiatrie, pdagogie,
thologie (en particulier, les comportements des grands singes), philosophie, thique de
mieux comprendre le fonctionnement crbral, la gense des troubles cognitifs, motionnels
et du comportement, et de redfinir la smiologie des fonctions mentales et les voies
thrapeutiques.
254 Domaines connexes

Les pathologies mentales sont un enjeu de sant publique, si l'on considre les
handicaps engendrs par la perte d'autonomie physique et mentale, la dpendance et les
rpercussions familiales et socio-conomiques. En ce dbut de XXIe sicle, l'efficacit limite
des traitements curatifs des maladies chroniques cites ci-dessus comme des trai tements
prventifs et symptomatiques, accrot l'importance de l'approche thique du patient- 'et de son
entourage proche. il est ncessaire d'amliorer les dispositifs d'valuation, de prise en charge
psychologique et r ducative des patients, ainsi que le soutien de leurs proches.
Pour toutes ces raisons, les psychologues, spcialiss en neuropsychologie, se trouvent
impliqus la fois dans l'valuation, la prise en charge et la recherche, et ils sont en nombre
insuffisant (Montreuil, 2005). C'est dire la ncessit pour les psychologues d'tre initialement
forms et de se former en continu, la dimension clinique, la psychopathologie, la
neuropsychologie, aux techniques d'valuation et de prise en charge psychothrapeutique, la
recherche clinique, voire l'expertise mdico-lgale.

LECTURES CONSEILLES

Botez-Marquard, T., & Boller, F. (2005). NeuropsYchologie clinique et neurologie du comportement (849 p.).
Les Presses de l'Universit de MentrI.
Eustache, F., & Agniel, A. (1995). NeuropsychoJgfe des dmences: valuations et prise en charge. Mar-
seille : SolaI.
Gil, R. (2006, 4' d.). Neuropsychologie. Paris: Abrgs Masson.
Lezak, M. D., Howienson, D. B., & Loring, D. W. (2004). Neuropsychological assessment (1 016 p.).
New York: Oxford University Press.
Sacks, O. (1985). L'homme qui prenait sa femme pour, un chapeau. Paris: Le Seuil.
Complment au cours du chapitre 8
Bases_fonct_cogn6 cours au format PDF p11

3.4 - Le concept de mmoire de travail p230


Si les thories concevaient la mmoire court terme comme un registre de
stockage relativement passif, la remise en cause de cette notion a conduit se
focaliser sur le rle fonctionnel de la mmoire. La prise en compte de ce rle
fonctionnel est dautant plus importante que dans les annes 70 commencent
merger des recherches abordant des activits cognitives complexes comme la
comprhension de textes ou la rsolution de problmes. Sans pour autant
abandonner lapproche dualiste, il devenait urgent de se demander quoi
pouvait bien servir cette mmoire transitoire. Lhypothse la plus naturelle, dont
on avait dj les prmisses dans le modle dAtkinson et Shiffrin (1968), est que
cette mmoire servait , outre la conservation de linformation durant lactivit
cognitive, traiter cette information. On est ainsi pass dune conception passive
avec la mmoire court terme une conception active avec la mmoire de
travail.

Figure 2.13 Reprsentation schmatique du modle de la mmoire de


travail. Daprs Baddeley (1993)
Dans le modle de Baddeley p230, la mmoire de travail est compose de trois
sous-systmes : (i) une boucle phonologique, (ii) un calepin visuo-spatial et (iii)
un administrateur central. Le soussystme de la boucle phonologique serait mis
en oeuvre dans le traitement des donnes verbales. Il comprendrait deux
composants : une mmoire phonologique extrmement labile (1 2 secondes)
assurant le stockage des informations verbales et un systme de rvision
subvocale (galement appel boucle articulatoire ). Le rle du sous-systme
de rvision subvocale est dassurer le maintien de linformation au-del des
limites du systme de stockage de la boucle phonologique. Le calepin visuo-
spatial est un systme de stockage et de codage des informations visuelles, des
images mentales et de la rfrence spatiale des objets. Ladministrateur central
est un systme amodale (non li une modalit perceptive particulire). Son rle
est de grer la rpartition de ressources attentionnelles limites entre les deux
autres sous-systmes et dassurer linterface avec la mmoire long terme.
Olivier Sacks lhomme qui prenait sa
femme pour un chapeau Coll. Point
Essais
PERTES
Introduction
Extrait n1
A vrai dire, toute l'histoire de la neurologie et de la
neuropsychologie peut tre considre comme une histoire de
l'hmisphre gauche. Autant il est facile de dmontrer les effets
des diverses lsions de l'hmisphre gauche, autant les
syndromes de l'hmisphre droit sont beaucoup moins
distinguables : c'est une des raisons importantes pour
lesquelles on a nglig l'hmisphre droit (dit aussi mineur
dans les traits de neurologie), et qu'on l'a suppos,
gnralement non sans mpris, plus primitif que le gauche,
ce dernier tant considr comme la fine fleur de l'volution de
l'espce humaine. Et, en un sens, c'tait vrai : l'hmisphre
gauche est plus complexe et plus spcialis; il constitue une
excroissance trs tardive du cerveau du primate, et plus
spcialement de l'hominid. En revanche, c'est l'hmisphre
droit qui contrle, la capacit essentielle de reconnaissance de
la ralit dont toute crature vivante a besoin pour survivre.
L'hmisphre gauche pourrait tre compar un ordinateur
connect au cerveau de base de la crature, car il a pour
fonction de concevoir des programmes et des schmas; or la
neurologie classique s'intressait davantage aux schmas qu'
la ralit: c'est pourquoi, lorsque les neurologues
commencrent observer certains syndromes lis
l'hmisphre droit, ces manifestations leur parurent si tranges.
pages 18-19
Extrait n2
Louriia, dans The Working Brain, l'un de ses derniers
livres, a consacr aux syndromes de l'hmisphre droit un
passage court, mais fort intressant, qui se termine ainsi :
Ces dfauts, qui n'ont encore jamais t tudis, nous
mnent l'un des problmes les plus fondamentaux - le
rle de l'hmisphre droit dans la conscience directe (".)
Ce champ de recherche capital a t jusque-l nglig ( ...
) Il fera l'objet d'une analyse dtaille dans une srie
spciale d'articles ( ... ) paratre prochainement.
page 19
Extrait n3
Ici, obstacles internes et externes se valent. Les patients
ayant certains syndromes de l'hmisphre droit n'ont pas
seulement des difficults mais une impossibilit reconnatre
leurs propres problmes - c'est, comme Babinski l'a appele,
une anosagnosie particulire et spcifique. Il est trs
difficile, mme pour l'observateur le plus sensible, de se Dans le cours, dans
reprsenter l'tat interne, la ,situation de ces patients, car Universalis ainsi que sur
elle est incroyablement loigne de tout ce que lui-mme a Wikipdia lorthographe
jamais pu connatre. Les syndromes de l'hmisphre gauche,
au contraire, sont relativement plus faciles imaginer. Bien que est anosognosie !
les syndromes de l'hmisphre droit soient aussi courants que
ceux de l'hmisphre gauche - et pourquoi ne le seraient-ils
pas? - nous trouvons des milliers de descriptions des
syndromes de l'hmisphre gauche dans la littrature
neurologique et neuropsychologique pour une seule description
d'un syndrome de l'hmisphre droit. Tout se passe comme si
de tels syndromes taient en quelque sorte trangers la
nature mme de la neurologie. Et pourtant - Louriia l'affirme -
ils sont de la plus fondamentale importance. Au point qu'ils
peuvent rclamer un nouveau type de neurologie, personna-
liste , ou - comme Louriia aimait l'appeler - une science
romantique ; car les fondements physiques de la persona. du
soi, sont ici livrs notre tude. Louriia avait pens qu'une
science de ce type serait introduite au mieux par une histoire -
en l'occurrence celle, dtaille, d'un homme ayant un trouble
profond de l'hmisphre droit: l'histoire de ce cas serait la
fois le complment et l'oppos de l'homme au monde
disloqu.
pages 19-20
Extrait n4
Ce sont donc moins les dficits, au sens traditionnel du
terme, qui ont attir mon attention, que les dsordres
neurologiques affectant le soi. Ces dsordres peuvent tre trs
divers et rsulter de dtriorations autant que d'excs
fonctionnels. Il serait bon de considrer ces deux catgories
sparment. Mais il faut dire ds le dbut qu'une maladie n'est
jamais simplement une privation ou un excs- qu'il y a toujours
une raction de la part d'un organisme ou de l'individu affect
pour restaurer, remplacer, compenser et prserver son identit,
si tranges que puissent paratre les moyens de parvenir ce
rsultat. tudier ces moyens; pour avoir une action sur eux,
ainsi que sur les agressions primaires que subit le systme
nerveux, est une part essentielle de notre rle de mdecin. Ivy
McKenzie l'a magistralement tabli :

Car qu'est-ce qui constitue une entit-maladie ou une


nouvelle maladie ? Le mdecin n'est pas comme le
naturaliste, concern par un large ventail d'organismes
diffrents, thoriquement adapts de faon moyenne
un environnement moyen, mais par un seul organisme,
le sujet humain, dans son effort pour prserver son
identit lors de circonstances adverses.

Cette dynamique, cet effort pour prserver l'identit , si


tranges qu'en soient les moyens ou les effets, ont t
reconnus depuis longtemps en psychiatrie, et se trouvent tout
spcialement associs - comme bien d'autres thmes -
l'uvre de Freud. Celui-ci, en effet, ne prenait pas au premier
degr les dlires de la paranoa, mais il les considrait comme
des tentatives, souvent maladroites, de restitution, de
reconstruction d'un monde rduit l'tal de chaos. C'est dans
ce mme sens qu'lvy McKenzie crivait:

La physiologie pathologique du syndrome parkinsonien


est l'tude d'un chaos organis, chaos provoqu en
premire instance par la destruction d'intgrations
importantes et rorganis sur une base instable au cours
du processus de rhabilitation.
pages 20-21
Extrait n5
Dans la premire partie, intitule Pertes , le cas le plus
important mon sens est celui de L'homme qui prenait sa
femme pour un chapeau , qui est une forme d'agnosie
visuelle. J'estime ce cas d'une importance fondamentale. Des
cas de ce genre constituent un dfi radical l'un des axiomes
les plus indracinables de la neurologie classique - savoir
l'ide qu'une lsion crbrale, et mme toute lsion crbrale,
diminue ou supprime l'" attitude abstraite et catgorique (pour
employer les termes de Kurt Goldstein), rduisant l'individuel
la seule dimension de l'motionnel et du concret. (Hughlings
Jackson soutint une thse similaire dans les annes 1860.)
Dans le cas du docteur P. rapport ici, nous observons le
contraire - un homme qui a (dans le seul domaine visuel) perdu
compltement l'motionnel, le concret, le personnel, le rel
... et en a t rduit, de ce fait, l'abstrait et au catgorique,
avec tout ce que cela peut avoir comme consquences
particulirement absurdes.

PERTES
L'HOMME QUI PRENAIT SA FEMME POUR UN CHAPEAU

Extrait n1
Car il abordait ces visages - mme ceux de ses proches ou
d'tres chers - comme s'il s'agissait de puzzles o de tests
abstraits. Ces visages ne lui disaient rien, il ne les voyait pas.
Un visage n'tait pour lui qu'un ensemble de traits, un a ;
aucun n'avait pour lui la familiarit d'un tu . Il y avait donc une
gnosie formelle, mais pas trace de gnosie personnelle.
page 29
Extrait n2
Non seulement il manifestait l'indiffrence d'un ordinateur au
monde visuel. mais. chose plus frappante encore, il
dcomposait le monde comme le fait un ordinateur, au moyen
d'indices cls et de rapports schmatiques.
Extrait n3
Les tests que j'avais effectus jusque-l ne m'apprenaient
rien sur l'univers intrieur du docteur P. Sa mmoire visuelle et
son imagination taientelles encore un tant soit peu intactes?
Extrait n4
A l'vidence, les difficults qu'il avait avec le ct gauche,
les dficits de son champ visuel, taient tout autant internes
qu'externes et divisaient la fois sa mmoire visuelle et son
imagination.
Qu'en tait-il, un chelon suprieur, de sa visualisation
interne ?
page 31
Extrait n5
Il se rappelait les discours des personnages, mais non leurs
visages; et pourtant, si on le lui demandait, il pouvait citer avec
une mmoire remarquable, et presque mot pour mot, .Ies des-
criptions visuelles originelles, mme si celles-ci taient l'vi-
dence presque vides de contenu pour lui et dnues de ralit
sensorielle, imaginative ou motionnelle. Il y avait donc bien
une agnosie interne.
Extrait n6
Mais seulement dans certains cas, semblait-il. Certains
types de visualisation taient profondment dtriors, presque
absents i notamment la visualisation des visages et des
scnes, celle du narratif et du. dramatique. Celle des schmas;
en revanche, tait intacte, peut-tre mme renforce.
page 32
Extrait n7
... tandis que le docteur P. ne se battait pas, car il ignorait ce
quil avait perdu et navait mme pas conscience dune perte
quelconque.
page 33

Extrait n8
Il tait bien pass du ralisme au non-figuratif, mais ce
processus tait moins d au progrs de l'artiste qu'au
dveloppement de sa pathologie - qui, ayant entre-temps
volu vers une profonde agnosie visuelle, tait en train de
dtruire irrmdiablement toutes ses facults d'invention et de
reprsentation des images, tout son sens du concret et de la
ralit.
page 34
Extrait n5
Il n'avait pas d'image corporelle, mais une musique
corporelle : c'est pour" quoi il pouvait se mouvoir et agir si
facilement, mais pouvait en arriver une interruption et une
confusion totales ds que sa musique intrieure s'arrtait.
De mme avec le monde extrieur...
page 35

POST-SCRIPTUM

Extrait n1
C'est qu'un jugement est une opration intuitive,
personnelle, globale et concrte - nous voyons les choses
les unes par rapport aux autres et par rapport nous-mmes.
Or, c'tait prcisment cette disposition, cette aptitude tablir
un rapport, qui manquait au docteur P. (mme si son jugement,
dans tous les autres domaines, tait rapide et normal).
Extrait n2
Et c'est prcisment cela, son absurde propension
l'abstraction - absurde parce que strile- qui le rend incapable
de percevoir une identit ou une particularit, incapable de
jugement.
page 36
Extrait n3
Curieusement, la neurologie et la psychologie ne parlent
jamais de jugement , alors qu'elles parlent de tout le reste -
pourtant, cest justement la faillite du jugement (dans des
domaines spcifiques, comme dans le cas du docteur P., ou
dans le cas plus gnral des malades prsentant le syndrome
de Korsakov ou le 'syndrome du lobe frontal - voir, ci-dessous,
les chapitres XII et XIII) qui constitue l'essence de tant de
troubles neuropsychologiques. Le jugement et l'identit
peuvent en faire les frais - mais la neuropsychologie ne les
voque jamais.
Extrait n4
Si cela fait dfaut, nous devenons comme le docteur P.,
pareils des ordinateurs. Et, de la mme faon, si nous
supprimons des sciences cognitives tout ce qui est de l'ordre
du personnel, nous les rduisons quelque chose d'aussi
anormal que le cas du docteur P. - et nous rduisons par l
mme notre apprhension du concret et du rel.
page 37
Extrait n5
Nos sciences cognitives souffrent d'une agnosie
fondamentalement analogue celle du docteur P., si bien que
le cas de ce dernier peut servir d'avertissement et d'exemple -
montrer ce qui arrive une science qui vite le particulier, le
personnel, tout ce qui relve du jugement, pour devenir, tel un
ordinateur, entirement abstraite.
page 38

PERTES
LE MARIN PERDU

Extrait n1
Manifestement, Jimmie trouvait sa continuit et sa ralit
dans le caractre absolu de l'acte spirituel, et de l'attention qu'il
implique : en fait, il s'y retrouvait lui-mme. Les surs avaient
raison : c'tait bien l qu'il trouvait son me. Et Louriia aussi
avait raison, dont les mots me revenaient maintenant : Un
homme n'est pas seulement constitu d'une mmoire. C'est un
tre de sentiments, de volont, de sensibilit, un tre moral (...)
C'est l (...) que vous pouvez le toucher et constater ventuel-
lement un changement profond. La mmoire, l'activit
mentale, la pense ne peuvent elles seules le retenir; mais
l'attention et 'l'action morales peuvent l'absorber compltement.
page 58
Extrait n2
Jimmie faisait preuve de la mme profondeur de
concentration et d'attention pour ce qui touchait la musique et
l'art : je remarquai qu'il n'avait aucune difficult suivre un
morceau de musique ou des pices de thtre simples, parce
que chaque moment artistique renvoie d'autres moments et
les contient.
Extrait n3
Jimmie qui tait si totalement perdu dans le temps
spatial , tait parfaitement organis dans le temps
intentionnel au sens bergsonien du terme ; ce qui tait fugitif,
insupportable comme structure formelle, tait parfaitement
stable, parfaitement matris comme art ou comme volont.
page 59
Extrait n4
Il a toujours le Korsakov le plus grave et le plus dvastateur
qui soit; il ne se rappelle rien au-del de quelques secondes et
son amnsie depuis 1945 est profonde. Mais, du point de vue
humain, spirituel, il est devenu un autre homme il n'est plus
agit, flottant, ennuy, perdu, mais profondment attentif la
beaut et l'me du monde, riche au regard des catgories
kierkegaardiennes - c'est--dire du point de vue esthtique,
moral, religieux, dramatique.
page 60
POST-SCRIPTUM

Extrait n1
Je sais maintenant que l'amnsie rtrograde, tel ou tel
degr, est trs courante, sinon universelle, chez ceux qui
prsentent un syndrome de Korsakov. Le syndrome de
Korsakov classique, savoir une pure , profonde,
permanente dvastation de la mmoire due la destruction par
l'alcool des tubercules mamillaires, est rare, mme chez les
trs. grands buveurs.

page 60
Extrait n2
Un cas particulirement fascinant de syndrome de Korsakov
aigu (et Dieu merci passager) a t trs rcemment identifi
dans ce que l'on appelle l'amnsie globale transitoire (AGT),
qui peut survenir dans les migraines, les blessures la tte ou
une 'insuffisance vasculaire crbrale: une grave et trange
amnsie peut alors se produire et durer quelques minutes ou
quelque heures, mme si la personne continue d'une faon
mcanique conduire une voiture ou accomplir diverses
tches mdicales ou ditoriales, par exemple.
Extrait n3
Dans les cas d'AGT peut aussi survenir une profonde
amnsie rtrograde.
Extrait n4
La gurison, aprs de pareilles attaques, est rapide et
complte - mais celles-ci n'en ont pas moins le ct effrayant
des accs ischmiques transitoires crbraux , par le
pouvoir qu'elles ont d'annuler ou d'oblitrer compltement des
dizaines d'annes d'une vie bien remplie et bien ancre dans la
mmoire.
page 61
Extrait n5
Il existe encore une autre amnsie, assez comparable, qui
peut survenir brusquement - elle est diffrente en ce sens
qu'elle n'est pas globale , mais obit une modalit
spcifique . Ainsi, une brusque thrombose de l'irrigation
postrieure crbrale a entran, chez l'un de mes patients, la
mort instantane des zones visuelles .du cerveau. Il devint sur-
le-champ compltement aveugle - mais sans le savoir. Il avait
l'air aveugle mais ne s'en plaignait pas.
Extrait n6
En fait, il avait perdu le concept mme de vision: non
seulement il ne pouvait donner aucune description visuelle,
mais il s'tonnait mme que j'emploie des mots comme vision
ou lumire. Il tait devenu, en substance, un tre non visuel.
page 62

PERTES
MAINS

Extrait n1
Leontev et Zaporozhets dcrivaient comment le systme
gnostique , qui rend possible la gnosie p238 ou l'usage
perceptif des mains, peut se trouver dissoci dans certains
cas de ce genre la suite d'une blessure, d'une opration, et
de l'interruption de plusieurs semaines ou de plusieurs mois qui
s'ensuit dans l'usage des mains. Dans le cas de Madeleine,
mme si le phnomne tait identique - des mains inutiles ,
inertes , alines -, il durait depuis toujours. Il m:lui fallait
pas seulement retrouver l'usage de ses mains, mais le
dcouvrir - l'acqurir - pour la premire fois: elle ne devait pas
seulement recouvrer un systme gnostique dissoci, mais
construire un systme gnostique qu'elle n'avait jamais eu
jusque la. tait-ce possible?
page 85
POST-SCRIPTUM

Extrait n2
Et c'tait l le rsultat le plus remarquable, car il tait un peu
retard, un peu simplet. Madeleine J., au contraire, si
passionne et si doue, tait extraordinaire en son genre, une
sorte d'Hlne Keller, un tre rare -ce que l'on ne pouvait pas
dire de Simon le simple. Et pourtant, le rsultat essentiel - le
fonctionnement des mains - s'avrait pleinement possible pour
tous les deux. Il est donc clair que l'intelligence en tant que
telle ne joue aucun rle dans l'affaire - et que le plus important
est l'usage.
Des cas d'agnosie de dveloppement, comme ceux-l, sont
peut-tre rares, mais il est frquent de voir des cas d'agnosie
acquise, qui illustrent le mme. principe: fondamental de
l'importance de l'usage.
pages 89 - 90
Extrait n3
Il y a, si l'on peut dire, un seuil critique ( la fois fonctionnel
et ontologique). Il est essentiel de pousser de tels patients
utiliser leurs pieds et leurs mains - ou mme, s'il le faut,
d'employer. une astuce pour qu'ils le fassent. C'est la seule
manire de dclencher chez eux une brusque re-ralisation, un
bond dans la ralit et dans la vie ... condition qu'il y ait un
potentiel physiologique suffisant (si la neuropathie est totale, si
les parties distales des nerfs sont presque mortes, une telle
re-ralisation n'est pas possible).
page 90
Extrait n4
Ajoutons que ces sensations subjectives ont des corrlats
objectifs prcis :On trouve un silence lectrique local dans
les muscles des mains et des pieds, et, du point de vue
sensoriel, une absence totale de tous les potentiels voqus
chaque tape qui mne au cortex. Ds que les mains et les
pieds sont rendus la ralit par l'usage que l'on en fait, le
tableau physiologique change compltement.
page 90 - 91

PERTES
AU NIVEAU

Extrait n1
[Les] sens inconscients, automatiques, ont t. dcouverts assez
tardivement : les victoriens les ont vaguement appels sens
musculaires - la conscience de la position relative du tronc et des
membres provenant des rcepteurs situs dans les jointures et les
tendons; en fait, ils ne furent vraiment dfinis que dans les annes
1890. On les baptisa alors du nom de proprioception .
Extrait n2
Ce sera peut-tre seulement l're spatiale, grce aux hasards et
privilges paradoxaux de la vie extra-gravitationnelle; que nous
pourrons vraiment apprcier le fait d'avoir des oreilles internes, des
vestibules et tous ces autres obscurs rcepteurs et rflexes qui. rglent
notre orientation corporelle. Pour .un homme normal, en temps
ordinaire, ils n'existent tout simplement pas.
page 100
Extrait n3
Si la proprioception est compltement dtruite, le corps devient
pour ainsi dire sourd et aveugle lui-mme - et (comme le suggre la
signification de la racine latine proprius) il cesse de s' appartenir ,
de s'prouver comme tant lui-mme (voir La femme dsincarne ,
chapitre III).
Extrait n4
Il se tenait immobile, profondment absorb par ses penses,
donnant un spectacle que j'aimais voir: celui d'un patient - mi-
chemin entre l'pouvante et l'amusement - sur le point de voir pour la
premire fois exactement ce qui ne va pas et, dans le mme instant,
exactement ce qu'il faut faire. C'est le moment thrapeutique.
page 101
Extrait n5
Certaines parties de l'oreille interne sont en effet proprement
parler des niveaux - ce sont les labyrinthes, qui sont constitus de
canaux semi-circulaires contenant un liquide dont le mouvement est
contrl en permanence. Ce n'taient pas eux, en l'occurrence, qui
taient en cause, mais plutt sa facult dutiliser ses organes de
l'quilibre en mme temps que son sens corporel et ses images
visuelles du monde. Le simple symbole qu'employait monsieur Mac
Gregor ne s'appliquait pas seulement aux labyrinthes, mais aussi
l'intgration complte des trois sens secrets, savoir le sens
labyrinthique, le sens proprioceptif et le sens visuel. Daris le
parkinsonisme, cette synthse-l se trouve dtriore.
pages 101 - 102
Extrait n6
Dans la section sur les ractions d'inclinaison, Purdon Martin
insiste sur l'importance des trois sens dans le maintien d'une posture
stable et droite, et il note combien cet quilibre subtil se trouve
souvent boulevers dans le parkinsonisme - comment, en particulier,
l'lment labyrinthique disparat frquemment avant les lments
proprioceptifs et visuels. Ce triple systme de contrle, laisse-t-il
entendre, est fait de telle faon qu'un seul sens, un seul contrle peut
compenser les autres, sinon compltement (car les sens ont des
capacits diffrentes), du moins en partie, et dans une mesure utile.
page 102
Extrait n7
(On voit souvent des parkinsoniens assis dans des positions
exagrment penches et n'en ayant pas la moindre conscience. Si on
leur tend un miroir de faon ce qu'ils puissent voir leur position, ils
se redressent instantanment.) La proprioception peut aussi
compenser dans une large mesure les dfauts de l'oreille interne : c'est
le cas pour des patients auxquels on a t chirurgicalement les
labyrinthes (comme on le fait parfois pour soulager quelqu'un des
intolrables vertiges d'une grave maladie de Mnire) : d'abord
incapables de se tenir droits ou de faire un pas, ils peuvent
parfaitement bien apprendre utiliser leur proprioception, voire
l'accrotre; en particulier utiliser les dtecteurs des .larges muscles
du grand dorsal (le rseau musculaire le plus important et le plus
mobile de notre corps) comme d'originaux organes d'quilibre
accessoires, une sorte de paire de larges propriocepteurs dploys
comme une aile.
page 102 - 103
Extrait n
Ce
Extrait n
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Extrait n
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