PATOFISIOLOGI

Hemangioma
dibentuk oleh karena proliferasi sel endothel. Pada awal proliferasi,
sel-sel endotel tersebut saling terpisah, tapi dalam perkembangan
selanjutnya, sel-sel tersebut akan membentuk membran dan saluran
vaskuler yang kemudian akan terisi oleh sel-sel darah. Selain itu,
sel-sel endotel ini memproduksi sejumlah struktur membran basal
pembuluh darah5. Hemangioma merupakan suatu tipe
angiogenesis murni, yaitu meningkatnya faktor angiogenesis dan
berkurangnya faktor supresi sel-sel 3.

Hipotesa Takahashi
menyatakan bahwa selama trimester ke-3 perkembangan fetus, sel
endotel imatur bersama-sama dengan perisit imatur ada yang masih
menetap dan keduanya mempertahankan kemampuan proliferasinya selama
periode kehidupan postnatal. Peptida angiogenic, seperti beta
fibroblast growth factor, vascular endothelial growth factor,
dan antigen proliferating cell nuclear akan menginduksi
proliferasi sel-sel imatur ini, menyebabkan terjadinya hemangioma.
Karena sel endothelial berdiferensiasi, maka terjadilah influks sel
mast, sel myeloid dan TIMPS (tissue inhibitory metalloproteinase).
TIMPS bersamaan dengan IFN dan Transforming Growth
factor yang diproduksi oleh sel mast, menyebabkan proliferasi sel
endotel dan secara pasif menginduksi fase involusi5,7.

Selama
fase proliferasi, hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel endotel
pada kapiler-kapiler kecil. Sel marker dari angiogenesis,
termasuk proliferasi dari antigen inti sel, kolagenase tipe IV, basic
fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth factor,
urokinase, dan E-selectin2,5.
Hemangioma superfisial dan
dalam mengalami fase pertumbuhan cepat dimana ukuran dan volume
bertambah secara progresif. Pada fase ini, sel-sel endotel membelah
dengan sangat cepat. Fase ini diikuti dengan fase istirahat, dimana
perubahan hemangioma sangat sedikit, serta fase involusi dimana
aktivitas endotel berkurang, dan sel-selnya menjadi lebih rata dan
matur yang kemudian mengalami regresi secara spontan3,5.
Selama fase involusi, hemangioma dapat hilang tanpa bekas. Hemangioma
kavernosa yang besar mengubah kulit sekitarnya, dan meskipun fase
involusi sempurna, akhirnya meninggalkan bekas pada kulit yang
terlihat. Beberapa hemangioma kapiler dapat involusi lengkap, tidak
meninggalkan bekas5.

MANIFESTASI
KLINIS

Gambaran klinik dari

hemangioma adalah heterogen, tergantung kedalaman, lokasi, dan
derajat dari evolusi5. Biasanya ditemukan pada 2 minggu
pertama masa neonatal, tapi pada hemangioma subkutan atau visceral
baru muncul pada usia 2 hingga 3 bulan4. Saat lahir, lesi
ini tampak sebagai bintik pucat, bercak merah, atau daerah kemerahan
yang menyerupai memar, sebanyak 70% saat lahir sudah didapatkan
adanya titik kemerahan, 56% terdapat di muka4.Sejalan
dengan perkembangan proliferasi tumor gambarannya menjadi merah
menyala, mulai menonjol, dan noncompressible plaque.
Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa yang
terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa
berada di superfisial ataupun di dalam kulit2,5.
Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa
sentimeter, bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh pada
bayi dengan lesi yang multipel5,8.
Tanda
paling awal dari hemangioma adalah kulit yang memucat. Keadaan ini
diikuti dengan teleangiektasis dan kemerahan (makula merah tua).
Ulcerasi dangkal dapat juga sebagai tanda pertama dari hemangioma,
tapi sangat jarang terjadi5.

Pertumbuhan
yang cepat selama periode neonatal (dari lahir-4 minggu) merupakan
tanda hemangioma. Keadaan ini merupakan ciri khas hemangioma, beda
dengan malformasi vaskuler yang tumbuh sesuai pertumbuhan bayi5.

Fase
proliferasi terjadi selama tahun pertama kehidupan, dengan
pertumbuhan paling cepat adalah 6-8 bulan pertama kehidupan dan
kemudian melambat. Kulit menjadi lebih menonjol dan berwarna merah
muda terang, dan bila letaknya lebih dalam maka kulit hanya sedikit
menonjol dan berwarna kebiruan3,4,6. Superfisial
hemangioma biasanya mencapai ukuran yang maksimal sekitar 6-8 bulan,
tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin berproliferasi untuk 12-14
bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2 tahun3,6.

Fase
involusi dapat berlangsung cepat ataupun lama. Tak ada ciri
khas yang mempengaruhi kekompletan involusi. Onset dari involusi
lebih sulit untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan
warna dari merah menyala ke ungu atau keabu-abuan, dan tumor menjadi
lebih lunak4,5.Hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan
daerah parotis biasanya involusinya lambat dan sangat besar5,8.
Hemangioma superfisial pada muka sering meninggalkan noda berupa
sikatrik. Pengecualian bagi tipe hemangioma yang involusi cepat
(RICH) yang proliferasi in utero berkembang penuh pada saat
kelahiran5. RICH akan mengalami involusi sempurna
selama tahun kedua kehidupan5. Lima puluh persen
hemangioma akan mengalami involusi sempurna pada usia 5 tahun dan 70%
pada usia 7 tahun4. Beberapa kasus memerlukan tambahan 3-5
tahun lagi untuk mengalami involusi sempurna. Pada kasus yang
involusi pada usia 6 tahun, 38% akan mengalami residual berupa
bentukan scar, teleangiektasis atau anetodermic skin5.
Hemangioma dengan involusi yang berlangsung lambat, mempunyai insiden
tinggi untuk menjadi residual cuteneus yang permanen. Delapan
puluh persen lesi yang berinvolusi sempurna setelah usia 6 tahun bisa
menjadi residual cutaneus5.

Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran yang ditunjukkan

tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi. Pada bayi baru lahir, hemangioma
dimulai dengan makula pucat dengan teleangiektasis. Sejalan dengan perkembangan
proliferasi tumor gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol, dan
noncompressible plaque. Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa
yang terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa berada di
superfisial dan di dalam kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter
sampai beberapa sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai
pengaruh pada bayi dengan lesi yang multipel (Kushner, et al., 1999; Katz, et al., 2002;
Drolet, et al., 2004).
Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk menderita hemangioma
dibanding bayi laki-laki, dan insidensi meningkat pada bayi prematur. Kurang lebih 55%
hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama
kehidupan. Dulunya, hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya
lambat, dan kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali hemangioma
menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir. Walaupun perjalanan penyakit dari
hemangioma sudah diketahui, sangat sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan
dan fase involusi untuk setiap individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai
ukuran yang maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin
berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2 tahun. Onset
dari involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan
warna dari merah menyala ke ungu atau keabu-abuan. Kira-kira 20-40% dari pasien
mempunyai sisa perubahan dari kulit, hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah
parotis biasanya involusinya lambat dan sangat besar. Hemangioma superfisial pada
muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik (Kushner, et al., 1999; Katz, et al.,
2002).