TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO

Cada vez son ms frecuentes debido a que la poblacin tambin aumenta y que constituye no
solo un problema del paciente , sino un problema familiar , por los altos costos que significa
mantenerlo a un paciente sin que se pueda valer por s mismo, entonces constituye un alto costo
socioeconmico . Adems la mayora de los tumores son malignos, cuando son benignos a vece su
ubicacin hacen que tengan un comportamiento de ``malignidad ``aunque realmente no lo sean.

Problema socioeconmico

Consecuencias en el entorno familiar

Salud
Malignidad
Escasa respuesta teraputica

De todas las neoplasias del sistema nervioso constituye el 2% de todos las patologas
tumorales, o sea de las neoplasias

20 % sobrevida a los 5 aos: estirpe glial es decir son de alta malignidad como los gliomas
o los tumoral embrionarios como el meduloblastoma

Tiene una sobrevida de 2a causa de muerte (ACV) los gliomas de bajo grado o los tumores
benignos como los meningiomas tienen una vida que sobrepasa los 10 aos

5.2% de la patologa microquirrgica -Arequipa (1960-1999) son la segunda causa de

muerte, despus de los accidentes cerebrovasculares y tambin de discapacidad ( las
alteraciones del medio ambiente condicionan un desequilibrio inmunolgico y esto
alzara o predispondra a este desequilibrio entre los protooncogenes y oncogenes el
desarrollo posterior de neoplasias .

Edad : variable estirpe tumoral, por ejemplo el neuroblastoma de nios y como tambin
hay tumores de muy adultos 50 -60 aos como los glioblastomas , ltimamente esa edad
no es tan alta ya que hemos visto tumores de estirpe glial que estn dentro de los 50 aos
y a veces antes

Migracin neuronal(15a)
Fetos(Alemania 0.8%mortalidad perinatal)-ancianos

Sexo :Variable: 60%M:40% V, estirpe tumoral por ejemplo los gliomas son ms frecuentes
en varones, en cambio los meningiomas son ms frecuentes en mujeres

Neoplasias primarias: 91.86 % (Arequipa) se considera que la patologa metastasica est

mucho ms frecuente, y de hecho con el advenimiento como hace 20 aos de la
tomografa y ms de 10 aos de la resonancia se han encontrado en pacientes que son
 portadores ya sea a nivel renal, a nivel de prstata, a nivel de mama, a nivel de tero se
ha encontrado metstasis en un alto nivel.

Neoplasias metastsicas . 40-50 %

Tipo histolgico: hay diferentes posibilidad de que cualquier clula que est en nuestro
organismo puede degenerar y hacer una neoplasia

Gliomas como son la mayor cantidad de clulas que estn en el sistema nervioso ,
los tumores de las glas entonces son ms frecuentes 40%

Meningiomas 20%

Los dems que son inferiores al 1 %

Adenomas 9 % Meduloblastomas 4% craneofaringiomas 6%

Q.Dermoides 2% Neurinomas 2%
 Depende de la edad,
los linfomas y los
tumores del sistema
nervioso son
prcticamente iguales
en nios.

En cambio en la edad
adulta los tumores en
nuestro hospital no
superaban ms del 5%,
quiz un poquito ms
del 5 %
aproximadamente los
tumores del SNC

Origen congnito: anomalas de la formacin del tubo neural. Sin embargo los
mielomeningocele, encefaloceles , es decir todas las alteraciones del cierre del tubo neural
no se ha visto que tengan un desarrollo realmente de una neoplasia cerebral

Defectos genticos, cromosomas: Meduloblastoma-17q, meningioma-22 trisoma 21 y 22

Factores exgenos: ependimomas =que est en relacin con los virus papiloma virus que
produce, Medulblastoma=papovavirusSV40 con los meduloblastomas , intoxicaciones con
 sales Plomo, Hidrocarburos. Condicionan algn desarrollo de tumores, de hecho se piensa
que los meningiomas con desarrollados porque los pacientes han sido de algn tipo
sometidos a un tipo de radiacin , es por eso que cuando son muy nios nos resistimos
hacer una tomografa porque sabemos que son radiaciones y en un cerebro en desarrollo
o aun sin maduracin puede condicionar a condiciones genticas que podran a la larga en
el desarrollo del individuo condicional quiz el desarrollo de un meningioma

Dieta: las dietas que estn relaciona los contaminantes, las fumigaciones lecitina,
nitrosaminas

Hablar de la clasificacin: todos los autores tiene diferencias, hablar de que clulas tienen su
origen , tumores, o tambin el desarrollo de alteraciones mitticas y atipias celulares que pueden
desarrollarse en los tumores tambin han dado como o han servido como base para que se pueda
hacer una clasificacin de los tumores : entonces se basan en criterios morfolgicos,
inmunohistoquimica, de tejido de origen, localizacin ya que de hecho hay tumores que estn a
nivel supertentorial y hay ms frecuentes a nivel infratentorial como los vamos a ver
posteriormente , sin embargo es importante que sigamos la clasificacin de la OMS , pero es una
clasificacin bien larga sin embargo basta con tomar :

Tipo celular
Histologa
Localizacin de los tumores para tener una idea de cmo es sta clasificacin
En resumen los tumores neuroepiteliales derivados de las glas , los derivados de los plexos
coroideos , los derivados neuronales, los derivados de la regin pineal y los tumores embrionarios
como son los meduloblastomas, los denominados tumores neuroepiteliales son en relacin a este
tipo de clasificacin que valga la redundancia neuroepiteliales , y en otros tumores clasifican

Y en otros tumores: los que no son propios de estas clulas como son por ejemplo
Depende de que estructura vaya a ser el cambio de morfologa en el crecimiento de sus clulas, en
la mitosis que tenga para desarrollar un tumor, es decir toda clula que se pueda imaginar puede
hacer un tumor a nivel del SN, por ejemplo un germinoma que es un tumor que generalmente se
presenta a nivel de testculo es bastante infrecuente que se desarrolle a nivel del sistema nervioso,
pero si hay germinomas desarrollados especialmente para la regin pineal se pueden convertir en
germinomas

Cuadro clnico: la mayora como es el SNC se comporta como un expansivo y as es infeccioso o de

tipo de infestaciones, los infecciosos como los abscesos, los glanulomas es decir algo que altere
este desarrollo o este equilibrio que hay entre continente y contenido puede dar una alteracin a
nivel del sistema nervioso y expresarse como tal , clsicamente se consideran en el cuadro clnico
3 sndromes

1) Sndrome de hipertensin endocraneana que est caracterizado por presentar :

a. Cefaleas
b. Vmitos
c. Trastornos en el fondo de ojo
Hay que tener en cuenta la forma de presentacin de esta hipertensin
endocraneana para guiarnos hacia el diagnostico de un proceso expansivo
neuroproliferativo , es decir es una cefalea que inicia en forma insidiosa y tiene un
curso progresivo y en aumento para pensar en un proceso expansivo
No esperemos que todos los pacientes que hacen hipertensin endocraneana
presenten vmitos ya que solo el 20 % de pacientes lo hace, de tipo explosivo y el
edema de papila casi siempre est presente cuando hay una relacin entre este
continente y este contenido, llegando a ser superior a los 20- 30- 40 cc de
volumen ya que empieza a producir desequilibrio del continente y el contenido
2) Sndrome convulsivo: siempre como son corticales y viene a ubicarse debajo de la corteza,
de acuerdo al lugar donde se encuentren.
a. Focal: motora, sensitiva por ejemplo visin, audicin de acuerdo al lugar donde se
encuentre
b. Generalizado
c. Vecindad a la corteza
3) Sndrome focal : Sabemos que todo est ordenado y en su lugar entonces un proceso
expansivo , localizado a nivel frontal nos va a dar una alteracin motora , un proceso
localizado a nivel parietal nos va a dar una alteracin sensitiva y as sucesivamente.

Estos son los 3 sndromes que conforman los procesos expansivos neuroproliferativos

Dnde son ms frecuentes los tumores?

En un 26 % a nivel frontal, un 8 % en regin prerolandica, 5 % regin postrolandica en lo

que sera el rea parietal, los menos frecuentes son a nivel occipital y seguidos en
frecuencia a nivel frontal est el lbulo temporal de hecho los tumores fosa posterior son
frecuentes pero ms en nios 13 % y en toda la patologa de nio en un 40 % .
HIPERTENSION ENDOCRANEANA:

Que viene a ser un paroxismo que viene a prolongarse y luego paroxstico, persistente,
espontaneo, viene generalmente en la noche, los pacientes estn en decbito y esto
aumenta la presin endocraneana y a veces esta cefalea llega a despertar a los pacientes
por las noches, a veces es localizado a veces no, los pacientes dicen que el inicio de su
cefalea es en regin parietal y se encuentra su tumor, pero no siempre es as

Los vmitos generalmente van precedidos de nauseas que pueden ser explosivos en un
poco porcentaje

Edema de papila que puede ser inicialmente en relacin de la arteria- vena y por una
congestiona venosa debido a que tiene disminuido el retorno venoso a nivel de las venas
oftlmicas, como recordaremos el fondo de ojo es una prolongacin de lo que es el
sistema nervioso por ello fcilmente se puede determinar si hay o no edema de papila o
hipertensin endocraneana en el fondo e ojo es como una ventana en una habitacin que
a travs de una pequea rendija podemos ver que es lo que est pasando a dentro o
puede ser en un edema tardo cuando hay un borramiento de los bordes , cuando la papila
ha perdido su coloracin normal o incluso pueden asociarse a otros procesos como
hemorragias peri retinianas .

Si los pacientes tienen tumores que se localizan a nivel prefrontal (nos referimos a las
reas que se encuentran en el polo frontal) estos pacientes van a tener alteraciones en el
comportamiento, conducta, personalidad, que se conoce como demencia progresiva.
TUMORES PREFRONTALES

Demencia progresiva. Estos pacientes van a tener alteraciones en el comportamiento, en

la conducta, en la personalidad que se conoce como una demencia progresiva.

Reflejo prehensin. Pueden tener aparicin o reaparacin de reflejos primitivos como son
los reflejos de prehensin, succin.

Crisis convulsivas

Apraxias:marcha, vestir, et.

Disfuncin psquica

Prdida de reacciones emocionales. Cambian completamente los pacientes, se vuelven

malcriados.

Descuido personal

Lenguaje obsceno,moria

TUMORES PRECENTRALES Aquellos ubicados delante de la circunvolucin o de la cisura de Rolando

se van a caracterizar por trastornos motores contralaterales, una hemiparesia o una hemiplejia
faciobraquiocrural de acuerdo a donde se ubique a mayor predominancia en la cara externa o en
la cada interna. Si es en la cara interna ser a predominio de los miembros inferiores y si es en la
cara externa ser a predominio de los miembros superiores.

Convulsiones focales , Jacsonianas,genraliz.

Hemiparecias:FBC

Afasia hemisferio dominante

TUMORES PISO FOSA ANTERIOR

Sndrome de Foster Kenedy (tumor que naca del tubrculo selar, redondo, grande,
delimitado):anosmia ipsilatera mayor predominante en el lado donde se encuentre el
tumor, hay trastorno de la olfaccin,atrofia de papila ipsilateral por la compresin y
presin del tumor al quiasma ptico, edema de papila contralateral.

Incontinencia urinaria. En las reas 12 aproximadamente, al lado de giro recto se

encuentra el control central. de la miccin.

TUMORES DEL LBULO TEMPORAL son caractersticos

Cuadro clnico complejo

 Crisis uncinadas (Encrucijada:Visual,olfativa,sensorial,auditiva, gustativa) vrtigo,
alucinaciones , gesticulaciones, masticacin Se presentan una serie de crisis convulsivas
que son las denominadas crisis uncinadas, son paciente que sienten olores, ruidos, alguna
alteracin paroxstica ocasionalmente que empieza o precede a una convulsin
generalizada. Lmbico.

Cuadrantopsia superior cruzada porque recuerden que despus de los tubrculos

cuadrigminos, el cuerpo geniculado existen las radiaciones de gratiolet que van por el
lbulo parietal y el lbulo temporal y cuando van cogiendo el lbulo temporal que va a
controlar la visin superior

Afasia (compresin) lado dominante Si estamos en el hemisferio dominante va a haber

una afasia de la comprensin del lenguaje hablado, los pacientes no van a entender lo que
ustedes le dicen oralmente pero si se les muestran por escrito ellos tambin responden
por escritos. Tienen como una sordera cortical, entiende lo que se les dice de alguna
manera pero no pueden procesar esta informacin. Escuchan pero no entienden.

TUMORES LBULO PARIETAL Como ustedes saben el lbulo parietal se da el procesamiento de la

sensibilidad. En las reas 3, 1 y 2 que estn en la regin postcentral, donde los pacientes van a
tener anestesias, hipoestesias, parestesias en el hemicuerpo contralateral. Pero las reas 5 y 7 son
las reas de procesamiento, las reas secundarias de la sensibilidad, entonces cuando es en
hemisferio dominante, el paciente si le alcanzan un lapicero puede decir que es de metal, pero
nunca va a decir que es un lapicero.

Hemitranstornos sensitivos:parestesias , abolisin sensibilidad cortical (sensibilidad

postural y discriminativa )

Astereognosia (reconoce-obj tacto)

Alexia, agrafia, agnosia de los dedos y acalculia ( gyrus Angular izquierdo)

Asomatognosia ( derecho) A veces desconoce a su propio cuerpo

TUMORES OCCIPITALES Son infrecuentes pero s se presentan tambin. En estos tumores, las crisis
paroxsticas pueden ser de ver puntos brillantes, oscuros, que denominan escotomas centellares y
brillantes, que pueden confundirse con migraa porque se asocia a cefaleas. Entonces las
alteraciones visuales que se puede presentar van a ser una Hemianopsia contralateral completa
cuando se presenta en el rea visual. Se presentan una caracterstica especial, los pacientes
tienen una ceguera cortical miran pero no ven

Epilepsia:alucinaciones visuales(destellos luminosos,colores informales)

Alteraciones visual (hemianopsia homonima cruzada)

 Agnosia visual:incapacidad para reconocer objetos .

Alexia ( reas de asociacin:18,19,37)

Simultagnosia-prosopagnosia: prosopagnosia: Desconocen su rostro frente a su espejo.

Simultagnosia: no reconoce el rostro de sus familiares.

NEOPLASIAS SUPRATENTORIALES El tentorio como ustedes saben dividen la fosa craneal en dos.
En supratentorial que corresponde al encfalo y la infratentorial que contiene al cerebelo y al
tronco enceflico. Los tumores son ms frecuentes en el supratentorial. La lesin infratentorial es
ms frecuente en los nios.

Frecuencia de presentacin de tumores lbulos,proporcional al tamao : frontal,

temporal,parietal,occipital.

Frecuentes :astrocitomas(IV-I, oligodendroglioma(frontal-calcificaciones),

Meningiomas : superficie,parasagitales,de la base

Metstasis:pulmn , mama, prstata,tero

ASTROCITOMAS -GLIOMAS)

Derivados de la serie glial

Grados: anaplasia

I: piloctico, protoplasmtico fibrilar , es el tumor ms benigno y es que es

curable se saca todo. Se caracteriza por ser qustico y tener un ncleo tumoral.

II: fibrilar

III(anaplsico)- Alto grado de anaplasia

IV (glioblastoma multiforme) Alto grado de anaplasia, gliomas, astrocitomas

anaplsicos o glioblastoma multiforme que actualmente ya no se llama
multiforme, solo glioblastoma.

EPIDEMIOLOGIA ASTROCITOMAS

Representa el 15-35% de todos los gliomas. Los de bajo grado

Incidencia 1-2/100.000 habitantes

Edad: adultos jvenes < 35 aos.

Predominancia ligeramente masculina.

Esperanza de vida entre 5-10 aos.

 Los GBG no diseminan fuera del SNC

ASTROCITOMA: TC

reas mal delimitadas (excepto el piloctico) con atenuacin disminuida localizada en la

sustancia blanca generalmente rodeados de un rea de edema de uno o ms lbulos
enceflicos

Efecto de masa ligero o moderado

Falta de refuerzo en el contraste

Calcificaciones en el 20%

ASTROCITOMA: RM

Relativamente homogneos

T1 Hipointensos

T2 Hiperintensos (al edema que lo acompaa) en comparacin a encfalo normal

ASTROCITOMA PILOCITICO (I) Puede suceder a cualquier nivel pero ms en la fosa posterior

5 10% de los gliomas cerebrales

Astrocitoma cerebelar tumor de fosa posterior frecuente en nios(30%)

Exresis quirrgica sin producir dficits. T de supervivencia a los 5-10 aos es elevada.

Seguimiento clnico y de imagen TC/RM y la reintervencin si hay recidiva.

Es preferible la QT a la RT en jvenes

OLIGODENDROGLIOMA (II) Los oligodendrocitos pueden degenerar y constituir un

oligodendroglioma u oligodendroglioblastoma. Generalmente son benignos.

Predileccin por el lbulo frontal.

Calcificacin frecuente (28-60% en Rx y 90% en CT). Imgenes en popcorn.

Frecuencia 25-33% de los tumores gliales.

Relacin V/M: 3/2

Tpico del adulto (promedio 40 aos), con un segundo pico de frecuencia entre los 6-12
aos

Metstasis a travs del LCR ( 1%)

 PATOLOGIA

Calcificaciones microscpicas.

Halos perinucleares con aspecto de huevo frito. Clulas con ncleos redondos con un
citoplasma excentrico eosinofilo.

El 33-41% tienen un componente astrocitario o ependimario.

TRATAMIENTO

Responden a la QT en menos de 3 meses, con reduccin del tamao. Son muy sensibles

Mayor experiencia con PCV (Procarbazina IV y Vincristina IV).

MENINGIOMAS

LOS MENINGIOMAS SE ORIGINAN DEL MESODERMO, Derivan de los rezagos aracnoidales

fundamentalmente de la aracnoides.

Desarrollo embrionario: separacin: pia aracnoides y dura

Clulas aracnoidales sintetizan: glicoprotenas, molculas de adhesin, ms tarde pueden

comprometer directamente la respuesta fibrosa.

De stas clulas se originan los meningiomas

Factores etiolgicos: trauma, virus, radiacin, gentica (cromosoma 22)

Ms frecuente en mujeres: por los receptores estrognicos, pueden ocurrir en edades como la
menopausia (ah es donde ms frecuentemente se presenta)

Epidemiologa

12 25% de neoplasias primarias del SNC

Incidencia 20% pueden ser de sta ndole, pueden ser nicos y mltiples. Cuando
son mltiples generalmente estn asociados a las neurofibromatosis.
Varn mujer 1:1, 4-2,6
Edad media: 40 50 aos( 10-80)
Histopatologa: (92% Benignos) La mayora son benignos, pero hay gente que viene
tan tarde a la consulta que viene con una naranja o una manzana dentro de la cabeza
que es un meningioma; lo que hace difcil su extirpacin y tratamiento completo
porque las estructuras vecinas se colapsan y no es fcil manejar todo el cerebro (es
el cerebro y se debe tener cuidado).

Puede ser en todo lugar, algunos por ejemplo estn asociados a la hoz del cerebro se denominan
parasagitales, otros estn localizados a nivel frontal; casi siempre tiene relacin con el hueso, por
la cercana el hueso se vuelve hiperostotico y Son diferentes lados y cuando hacemos la
extirpacin decimos es un tumor solo Simpson 4 ese va a crecer de nuevo en 5 aos porque solo
se ha sacado parcialmente. Pero si lo hacemos con un Simpson 1 ese no va a crecer porque se ha
extirpado casi en su totalidad.

Clasificacin

WHO grado I (90%)

Meningoendotelial

Fibroso (Fibroblstico)

Transicional (mixto)

Psamomatoso

Angiomatoso

Microqustico

Linfoplasmoctico Metaplsico

Clasificacion : Grado de reseccin Simpson

1:Extirpacin total y duramadre (infiltracin)

2:Extirpacin total y coagulacin de la duramadre.

3:Extirpacin total del tumor sin coagulacin de la dura.

4:Reseccion parcial .

5: Descompresin o biopsia.

Los pacientes con resecciones Simpson Grado IV con embolizacin preoperatoria (aunque
estadsticamente insignificante), presentaron menor tasa de recurrencia

Esta clasificacin fu publicada en 1957 por Donald Simpson.

Tiene relevancia, como factor pronstico de recurrencia.

TUMORES DEL TERCER VENTRCULO Se caracterizan generalmente porque producen alteracin en

la circulacin del lquido cefalorraqudeo generalmente los papilomas de plexo coroideo y su
caracterstica principal es un cuadro de HEC por la hidrocefalia

Primarios :papilomas y carcinomas de plexo coroideo , gliomas talmicos

Secundarios: extensin.

Clnica :

Lesiones talmicas
 Cpsula interna

Hidrocefalia-HEC

Disfuncin hipotl./ hipofisis: diabetes inspida

TUMORES DE LA REGIN PINEAL

0.08 %:tumores cerebrales

3 Categoras:

germinales(<20a):germinomas,carcionam embrionario,coriocarcinoma

parenquima(30 a):pinealomas .pinealoblastoms

Otras: quistes, meningiomas

Hidrocefalia: estenosis acueductal

Gigantismo

pubertad precoz

Sndrome Parinaud: parlisis de la mirada vertical, convergecia Se caracterizan porque a nivel de

los tubrculos cuadrigminos estn localizados o crece el tumor y lo que alteran all es el fascculo
longitudinal medial y el fascculo longitudinal medial tiene la particularidad de hacer la
comunicacin entre los pares craneales. Por eso es que no hay la comunicacin y los pacientes
pierden la visin vertical

TUMORES SELARES Y PARASELARES

SELAR SE DENOMINA A LA SILLA TURCA y como ah est la hipfisis, los ms frecuentes son los
adenomas hipofisiarios, pero hay otro tipo tambin de tumores que son derivados de la bolsa de
rathke es decir de la migracin que hace este techo de lo que sera la faringe a nivel embrionario y
se queda como secuestrado ah y produce los craneofaringiomas que son de difcil tratamiento,
porque son muy recidivantes.

La mayora son benignos y su tratamiento definitivo est en la extirpacin total de este tipo de
tumores. El diagnstico ms importante que se hace es a travs de la resonancia magntica y tiene
que tener una tcnica especial porque si se les pasa el contraste y no se ve el tumor.

Intima relacin neural, vascular , endocrina, menngea.

Adenomas-carcinomas pituitarios

Sarcomas

meningiomas

Gliomas :hipotalmicos , pituitarios

Teratomas
 Lesiones vasculares

TUMORES HIPOFISIARIOS

Transt. endocrinos: sobreproduccin/deficiencia de hormonas

Galactorrea/amenorrea:Pr.

Acromeg/gigantismo:HCG

Cushing:ACTH

Alteraciones visuales: Hemianopsia bitemporal,visin borrosa,nistagmo pendular.

ADENOMAS HIPOFISIARIOS

Clasificacin histrica:acidfilos ,basfilos cromfobos,

Clasificacin actual : hormona secretante endocrinos activos inactivos

Tamao : relativo : microadenomas(<10 mm) , macroadenomas

Benignos , crecimiento invasin estructuras nobles .