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EN NEUROLOGIE

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ABORD CLINIQUE

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Springer
Paris
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JEAN-CLAUDE TURPIN

ABORD CLINIQUE
EN NEUROLOGIE
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Jean-Claude Turpin
108, rue de Vesles
51100 Reims

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ISBN : 978-2-8178-0040-0 Springer Paris Berlin Heidelberg New York


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Springer-Verlag France, Paris 2010


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mme sans spcification ne signifie pas que ces termes soient libres de la lgislation sur les marques de
fabrique et la protection des marques et quils puissent tre utiliss par chacun.

La maison ddition dcline toute responsabilit quant lexactitude des indications de dosage et des
modes demplois. Dans chaque cas il incombe lusager de vrifier les informations donnes par comparai-
son la littrature existante.

Maquette de couverture : Nadia Ouddane


Mise en page : GraficoulEure
Collection Abord clinique, dirige par Paul Zeitoun

La collection Abord clinique est compose douvrages destins aux profes-


sionnels de sant confirms ou en formation, intresss par le point de vue de
spcialistes ayant une grande exprience clinique et un got affirm pour len-
seignement.
On trouvera dans ces ouvrages la description des symptmes et de leur expres-
sion, des signes physiques et de leur interprtation, ainsi que des aspects rela-

om
tionnels avec le patient et son entourage.
Tmoignant du vcu de lauteur, ces ouvrages ont pour objectif la description

.c
ot
du plus grand nombre possible de paramtres utiles la prise en charge de la
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maladie ou des symptmes et au suivi du malade.
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Dans la mme collection


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Ouvrages parus :
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Abord clinique en cancrologie


ur

Bernard Hoerni, Pierre Soubeyran, fvrier 2003


co

Abord clinique en gastro-entrologie


://

Paul Zeitoun, Franois Lacaine, fvrier 2003


tp
ht

Abord clinique en gyncologie


Bernard Blanc, Ludovic Cravello, juin 2004
Abord clinique des malades de lalcool
Dominique Huas, Bernard Rueff, juin 2005
Abord clinique des urgences traumatiques au cabinet du gnraliste
Jean-Claude Pire, Carole Carolet, juin 2005
Abord clinique en urologie
Ariane Cortesse, Alain Le Duc, septembre 2006 rimprim en 2007
Abord clinique du malade g
Robert Moulias, Sophie Moulias, dcembre 2006
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Abord clinique en obsttrique


Florence Bretelle et Marianne Capelle, mars 2008
Abord clinique des urgences au domicile du patient
Jean-Franois Bouet, mars 2008
Abord clinique des affections du rachis par le chirurgien
Vincent Pointillart, septembre 2008
Abord clinique de lhypertension artrielle
Antoine Lemaire, mai 2009
Abord clinique dune mission humanitaire
Bernard Hbert, octobre 2009

om
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paratre :

ot
Abord clinique du patient coronarien sp
Philippe Perlot
g
lo

Abord clinique en ophtalmologie


.b

Marie-Jos Bot
e
in

Abord clinique des troubles du sommeil


ec

Franck Senninger
ed
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6
SOMMAIRE

PRFACE .............................................................................................. 9

INTRODUCTION ............................................................................. 11

EXAMEN CLINIQUE .......................................................................

om
15
Anamnse .................................................................................................. 15

.c
ot
Examen physique .....................................................................................
sp 16
Diagnostic topographique ...................................................................... 47
g
Examens complmentaires .................................................................... 59
lo
.b

ANNONCE DU DIAGNOSTIC ................................................... 61


e
in

Avant lannonce......................................................................................... 61
ec

Annonce elle-mme ................................................................................ 62


ed

Aprs lannonce ....................................................................................... 63


em

Information de lentourage .................................................................... 64


sd

MALADIES NEUROLOGIQUES ................................................. 67


ur
co

Grands syndromes neurologiques ....................................................... 67


://

Maladies neurologiques frquentes ..................................................... 108


tp

Symptmes communs diverses pathologies ................................... 132


ht

NEUROPDIATRIE .......................................................................... 143


Gnralits ................................................................................................. 143
Pathologie prnatale ................................................................................ 143
Pathologie nonatale ............................................................................... 144
Examen postnatal de lenfant ................................................................ 144
Pathologie propre lenfant .................................................................. 145
Prise en charge ......................................................................................... 147
PATHOLOGIE DU SYSTME NERVEUX AUTONOME .... 149
Gnralits ................................................................................................. 149
Dysrgulation ........................................................................................... 154

7
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

TRAITEMENT .................................................................................... 157

LEXIQUE .............................................................................................. 159

ANNEXES ............................................................................................. 183


Annexe I - Innervation du membre suprieur................................ 185
Annexe II - Innervation du membre infrieur................................ 187
Annexe III - Mini-Mental Test de Folstein...................................... 189
Annexe IV - preuve des 5 mots....................................................... 191
Annexe V - preuve de lhorloge ...................................................... 193
Annexe VI - IADL (Instrumental Activities of Daily Living)....... 195
Annexe VII - Handicap dans la sclrose en plaques ..................... 197

om
Annexe VIII - valuation de la profondeur dun coma ................ 199

.c
Annexe IX - Diagnostic de la douleur neuropathique.................. 201

ot
Annexe X - Troubles neurovgtatifs...............................................
sp 203
g
INDEX ................................................................................................... 205
lo
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ec
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8
PRFACE

om
.c
Notre but est daider le mdecin ou ltudiant se familiariser avec le raison-

ot
nement logique qui dcoule dune analyse bien conduite des signes de la neu-
sp
rologie. Ils peuvent tre lun et lautre troubls par la multiplicit des
g
lo

syndromes dont les noms propres sont destins cacher notre ignorance.
.b

Cette science des signes quest la smiologie reste immuable dans le


e

temps ; elle a t parfaitement crite par des grands cliniciens. Elle permet
in
ec

dtablir des corrlations avec les donnes de lanatomie fonctionnelle. Chaque


ed

partie du cerveau et de ses annexes (tronc crbral, moelle pinire et cervelet)


em

peut tre le sige dune souffrance spcifique.


Les examens complmentaires ne sont l que pour approcher le dia-
sd

gnostic tiologique. Ils doivent apporter des lments nouveaux. Aussi faut-il
ur

les orienter. Le mdecin traitant doit en connatre le bien-fond. Il se doit de


co

pouvoir en expliquer la technique et les dsagrments pour le malade. La loi


://
tp

rend dailleurs obligatoire le consentement clair du patient.


ht

Le malade a le droit de refuser un examen : cest au mdecin de le


convaincre de son utilit.
La neurologie prend chez lenfant des masques diffrents de la prsen-
tation habituelle chez ladulte. Les pdiatres gnralistes se font de plus en plus
rares : il faut donc assurer la relve et signaler la spcificit de certaines patho-
logies.
Sil est apparu indispensable certains de sparer la neurologie de la
psychiatrie, le dveloppement de la biologie nous rappelle que le cerveau est
un et que le cerveau motionnel contrle toutes nos fonctions. Il est donc
logique de dvelopper cette fonction du systme nerveux.
Si la lecture de cet ouvrage permet au mdecin de sy retrouver un peu
mieux dans son exercice quotidien, nous estimerons notre objectif atteint.

9
INTRODUCTION

om
.c
Le cerveau dtient toutes les fonctions dont nous avons quotidiennement

ot
besoin. Il centralise les informations captes la priphrie, il dirige notre
sp
action, il sadapte aux circonstances.
g
lo

Cest un organe prcieux, irremplaable, mais dabord difficile .


.b

Il est protg de lenvironnement par la bote crnienne et ses annexes


e

par laxe rachidien (fig. 1), ce qui nous prive de la possibilit de lausculter, de
in
ec

le percuter et de le palper.
ed

Lobe parital
em
sd

Lobe frontal
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Corps calleux
3e ventricule
://
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Lobe occipital

Pdoncules Cervelet
crbraux

Protubrance
annulaire
Bulbe Moelle pinire

Fig. 1 Schma gnral du cerveau, du tronc crbral, du cervelet et de la


moelle pinire cervicale (coupe sagittale).

11
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Avant mme les progrs de limagerie mdicale qui nous permet de le


dcouvrir in vivo, cliniquement on peut linterroger et situer le niveau lsionnel.
Ces examens ont remplac les radiographies du crne sans prparation* dont il
reste quelques indications.
Lexamen clinique est long ; il doit tre rigoureux et minutieux, mais
il permet de connatre le sige dun dysfonctionnement qui peut tre cicatriciel
ou volutif.
La perte dune image, un trouble de la perception, un dficit mn-
sique, une altration sensitivomotrice, une perte de la conscience, de laffecti-
vit, de lintelligence, etc. permet de situer le niveau lsionnel.
Lactivit des hmisphres crbraux nest pas rgle une fois pour

om
toutes, elle est susceptible dtre module, il y a une plasticit crbrale et des
organes de contrle que sont les tubercules quadrijumeaux, relais sur les voies

.c
ot
acoustiques, les thalamus pour les voies sensitives et les corps stris intervien-
sp
nent dans le maintien du tonus musculaire et la rgulation des mouvements
g
volontaires dorigine corticale (fig. 2).
lo

La protubrance, le bulbe rachidien, la moelle pinire ont aussi leur


e.b

mot dire. Ainsi au niveau des pdoncules crbraux, le noyau rouge a des
in

connexions avec le cervelet qui a son rle dans lquilibration, la locomotion et


ec
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Fig. 2 Noyaux gris centraux. Ce sont des lots de cellules grises au sein de la
substance blanche. Le pallidum et le putamen constituent le noyau lenticulaire. Le
pallidum et le noyau caud forment le striatum. La capsule interne, faite de sub-
stance blanche, est traverse par le faisceau pyramidal. Cette coupe frontale des
hmisphres crbraux, dite de Charcot , passe par les tubercules mamillaires.

12
INTRODUCTION

la coordination des mouvements. En avant du bulbe, sur le plancher du 4e ven-


tricule, il y a le nud vital de Flourens et le centre de rgulation des mouve-
ments du cur, etc.
Ce systme nerveux central transmet au systme nerveux priph-
rique ses ordres :
au niveau du tronc crbral par les connexions quil a avec les noyaux des
nerfs crniens ;
au niveau de la moelle pinire par les connexions quil a avec les cellules de
la corne antrieure de la moelle.
Ainsi linflux nerveux parvient lorgane effecteur qui est le muscle
stri dont la contraction commande le jeu articulaire.

om
Mais ce systme nerveux aux multiples fonctions est fragile. Il peut
tre le sige de lsions aigus ou chroniques. Le processus lsionnel entrane le

.c
ot
dficit de lorgane touch.
sp
Des notions dbordant le cadre clinique, mais cependant utiles la
g
comprhension du texte, ont t groupes dans un lexique. Les renvois ont t
lo

signals par le mot en italiques, suivi dun astrisque lors de sa premire cita-
e.b

tion dans le chapitre.


in

Lindex est utiliser pour retrouver des notions cliniques exposes


ec

une autre page du texte.


ed

La nomenclature des coupes illustres dans les schmas est indique


em

dans la figure 3.
sd
ur
co

Coupe frontale (ou coronale)


://
tp
ht

Coupe transversale

Coupe sagittale

Fig. 3 Coupes anatomiques. Ce schma illustre la terminologie des coupes,


utilise dans cet ouvrage.

13
EXAMEN
CLINIQUE

om
.c
ot
g sp
lo

Il est dfini par lanalyse des symptmes au moyen de lanamnse et des signes
.b

objectifs grce lexamen physique. Nous envisagerons un examen aussi com-


e
in

plet que possible, sachant que lorientation, prise ds de dbut, permet de le


ec

diriger et de le limiter ce qui est ncessaire.


ed

Lexamen neurologique doit tre, bien entendu, complt par un exa-


em

men somatique gnral.


sd
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://

Anamnse
tp
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Elle nest possible quaprs avoir mis le malade en confiance. Le mdecin doit
tre lcoute de son patient. Il doit tre capable de reprer dans ses attitudes,
sa mimique ou sa voix, ce qui est de lordre de lmotionnel de ce qui est phy-
sique. Le corps parle.
Lexamen clinique commence ds lentre du patient dans le cabinet
du mdecin. La faon dont il se prsente, avance, sassied ou se dshabille per-
met bien souvent dorienter lexamen dans telle ou telle direction.
Ses dolances doivent tre coutes et prcises, ventuellement par
des questions poses de diffrentes faons ou au cours dune consultation ult-
rieure.

15
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

La douleur peut tre un motif de consultation, encore faut-il en prci-


ser les caractres (pulsatiles, lectriques, paresthsiques, etc.), le sige, lhoraire,
lantriorit, les circonstances aggravantes, les facteurs de soulagement.
Un dficit moteur peut tre un motif de plainte. On prcise son mode
dinstallation qui a une grosse valeur dorientation.
Un trouble visuel nest pas exceptionnel, quil sagisse de troubles de
loculomotricit occasionnant un strabisme ou dune ophtalmoplgie respon-
sable de la baisse de lacuit visuelle transitoire ou dfinitive, comme cest le
cas dans la nvrite optique rtrobulbaire (le bulbe ophtalmique est le mot
quemploient les ophtalmologistes pour dsigner le globe oculaire). Il sagit
parfois seulement de phosphnes : clairs lumineux ou scotomes scintillants.

om
Un vertige vrai fait perdre au malade tous ses repres avec son envi-

.c
ronnement ; les objets tournent autour de lui, avec ou sans acouphnes, do

ot
les troubles de lquilibre. sp
Un tremblement permanent ou intentionnel peut entraver le mouve-
g
lo

ment.
.b

Un trouble du tonus (hypertonie ou hypotonie) peut modifier lacte


e
in

volontaire et tre responsable dune dystonie dattitude.


ec

Une perte de connaissance survenant lemporte-pice ou dinstalla-


ed

tion progressive est souvent source dinquitude pour lentourage, de mme


em

quune dgradation des fonctions de la vie relationnelle, etc.


Le recueil de ces informations auprs du patient est un pralable indis-
sd

pensable pour orienter lexamen neurologique, mais il faut toujours les


ur
co

confronter ou les complter avec ceux fournis par lentourage. Certains


://

troubles ne seront pas spontanment accuss (impuissance, incontinence


tp

sphinctrienne etc.). Le mdecin ne doit pas se borner aux troubles actuels ; il


ht

faut explorer lensemble du pass pathologique du sujet (mdical, traumatique,


chirurgical, etc.) et rechercher dventuelles maladies familiales.

Examen physique
Dans un premier temps cest le malade que lon fait travailler. Ensuite, il faut
tenir compte de la fatigabilit du sujet examin comme de celle de lexamina-
teur et ne pas hsiter complter lexamen au cours de consultations ult-
rieures.

16
EXAMEN CLINIQUE

Examen de la marche
Lobservation de la marche renseigne sur lattitude du sujet, son quilibre, la
coordination de ses pas, les mouvements associs (synergie du balancement
des bras). On distingue facilement la dmarche en fauchant de lhmiplgique,
la dmarche spastique ou pendulaire du paraplgique, la dmarche petits pas
du lacunaire ou du pseudobulbaire, la dmarche brieuse du crbelleux, la
dmarche en toile du vestibulaire, la dmarche hsitante du parkinsonien, la
dmarche dandinante du myopathe, le steppage li latteinte paralytique des
muscles releveurs du pied, lataxie* en rapport avec une atteinte de la sensibi-
lit profonde.
Le malade est capable de drouler normalement ses pas, mais avoir

om
des troubles de lquilibre. Ils sont dcels par la manuvre de Romberg : lors-

.c
quil a les yeux ferms, le malade ne peut pas garder la position debout au

ot
sp
garde vous , ni contrler ses ractions de dfense la pousse.
Le demi-tour peut tre loccasion de dsquilibre : on en notera le
g
lo

sens ; la marche aveugle risque dtre perturbe et se faire en toile.


.b

Le sujet peut peiner se relever quand il est accroupi, tre gn pour


e
in

marcher sur la pointe des pieds ou les talons, et avoir du mal rester debout
ec

sur une jambe. Il ne peut pas freiner la chute du tronc quand il sassied, ni se
ed

relever dune chaise sans laide des mains. Il peut avoir aussi des phnomnes
em

de blocage au dmarrage, on donne souvent le nom anglais de freezing, ce pi-


sd

tinement.
ur

On peut profiter de ce premier contact pour apprcier la motilit


co

faciale au repos et lors du langage, et chercher une asymtrie faciale qui peut
://

napparatre qu la fermeture des yeux (signe de Souques), louverture de la


tp

bouche ou lors du gonflement des joues. Chez un sujet inconscient, on recourt


ht

la compression du nerf facial derrire les branches montantes du maxillaire


infrieur pour le faire grimacer (manuvre de Pierre Marie et Foix).

Examen moteur
La force musculaire globale a pu dj tre apprcie lors de la coordination des
mouvements qui prside toute action ; elle rsulte dune action synchrone
des muscles agonistes et antagonistes, mais il convient de vrifier la force mus-
culaire segmentaire, spontane et contrarie. On tudie cette dernire aux
membres suprieurs et aux membres infrieurs en sopposant aux mouve-
ments de flexion et dextension des bras et des jambes, en tudiant les mouve-
ments de pronosupination des avant-bras, la force musculaire des mains, etc.

17
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Le dficit moteur peut napparatre qu la fatigue, il faut donc rpter


le testing musculaire plusieurs fois pour le sensibiliser. Cela se fait par lpreuve
du serment aux membres suprieurs : le malade doit maintenir les bras lho-
rizontal ; par lpreuve de Barr aux membres infrieurs : le maintien de la
jambe en flexion en querre sur la cuisse au-dessus du plan du lit permet
dobjectiver la parsie dun membre infrieur.
Ces preuves peuvent tre sensibilises par la fermeture des yeux, car
la vue permet au patient de corriger son dficit.
Il est bon, au terme de cet examen, de sassurer de la libert du jeu
articulaire qui peut perturber lactivit musculaire.
Une exploration dtaille de la force musculaire est ncessaire dans

om
certains cas, parce que le dficit de la force musculaire segmentaire peut tre

.c
masqu par laction compensatrice des muscles voisins dont le rle, dordi-

ot
naire, peut tre accessoire. Cest la raison pour laquelle lexaminateur peut
sp
avoir tester laction de chacun des muscles. On se rfre des cotations*, vali-
g
des depuis les pidmies de poliomylite, qui permettent de chiffrer de 0 5
lo
.b

la force musculaire dun muscle donn.


e

Des tables sont aussi la disposition des mdecins pour leur rappeler
in
ec

linnervation motrice de chacun des muscles (Annexes I et II).


ed

Un muscle partique a pour le neurologue la mme valeur diagnos-


em

tique quun muscle paralys. Or, la parsie peut prcder la paralysie de peu de
temps. Plus tt la cause de la souffrance est dcele, meilleur est le pronostic.
sd

Il se peut que la force musculaire initialement normale spuise au


ur

cours de lexamen. Cest ce que lon observe dans la myasthnie : quand on


co

demande au malade de serrer la main, il le fait normalement, mais lors de la


://
tp

rptition, la poigne de main est de plus en plus faible.


ht

En cas de myotonie, le malade serre normalement la main mais ne


peut la desserrer (main daccapareur). Dans le grasping rflexe, leffleurement de
la paume de la main entrane la flexion des doigts. On dit que le malade adhre
au monde ambiant . Cela tmoigne de la libration des automatismes de pr-
hension.
Le muscle, enfin, peut non seulement perdre sa contractilit, mais ga-
lement satrophier. Latrophie peut tre localise au territoire dnerv ou au
contraire tre plus diffuse. Elle peut saccompagner de fasciculations qui appa-
raissent comme des ondulations sous-cutanes nentranant pas la contraction
du muscle. Les fasciculations sigent seulement sur les muscles paralyss en
cas de syndrome neurogne priphrique ; elles sont diffuses en cas datteinte
de la corne antrieure de la moelle.

18
EXAMEN CLINIQUE

Tonus musculaire
Le tonus musculaire est un tat normal de tension permanente auquel un
muscle est soumis. On explore la consistance musculaire, lextensivit et la
passivit du muscle.
La consistance musculaire est la proprit du muscle davoir une rsis-
tance plus ou moins ferme la palpation
Lextensivit est sa proprit de rsister ltirement. On la recherche
en essayant de mettre au contact le talon avec la fesse, ou en recherchant le
signe du foulard aux membres suprieurs : on demande au patient de faire le
tour de son cou avec son bras, par devant et par derrire.

om
La passivit sapprcie par la mobilisation passive du muscle lors de
lexploration du ballant de la main ou du pied. Il se recherche aux mains en

.c
ot
secouant les avant-bras, aux bras en laissant retomber passivement les avant-
sp
bras pralablement ports en flexion, aux pieds en imprimant la jambe des
g
mouvements alternatifs rapides de rotation, ce qui permet dapprcier le rel-
lo

chement musculaire.
e.b

Le tonus dattitude assure en station verticale ou dans le maintien des


in

attitudes la situation des diffrents segments du corps les uns par rapport aux
ec

autres : position de la tte, du tronc et des membres.


ed

Les troubles du tonus peuvent napparatre que lors du mouvement,


em

lors de la marche, lors des mouvements alternatifs rapides, de la prhension, de


sd

lcriture et mme de la parole. Le caractre propre des anomalies du tonus,


ur

leur mode de rpartition, leur topographie, les circonstances influant son degr,
co

apportent des renseignements utiles au diagnostic.


://

Il est dusage de distinguer parmi les troubles du tonus, lhypertonie


tp

et lhypotonie.
ht

Hypotonie
Le mouvement volontaire a une ampleur et une brusquerie exagres.
Mais cest au repos et lors de la mobilisation passive quon lexplore
le mieux.
La passivit et lhyperextensibilit sont les lments majeurs : le muscle est
flasque.
Lhypotonie priphrique est une flaccidit du muscle qui accompagne une
paralysie et une amyotrophie.
Lhypotonie par trouble de la sensibilit profonde est une hyperextensibilit
par augmentation du jeu articulaire.

19
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Lhypotonie crbelleuse est une exagration de la passivit avec augmenta-


tion damplitude du mouvement.
Lhypotonie peut exister en dehors dune atteinte paralytique.

Hypertonie
Lhypertonie est lexagration du tonus. Elle prdomine sur les muscles antigra-
vitaires et sexagre lors du maintien des attitudes et du mouvement volontaire.
Elle peut persister plus ou moins longtemps et disparatre au repos. Elle expose
le sujet des rtractions musculotendineuses irrversibles si des mesures
appropries ne sont pas prises.

om
Elle peut tre de nature pyramidale ou extrapyramidale.

.c
ot
Hypertonie pyramidale gsp
Elle est plutt de type spastique. Elle augmente lors de la mobilisation passive
lo

avec la vitesse et le degr dtirement. Cest le stretch rflexe. Si ltirement est


.b

poursuivi, il cde souvent brusquement comme lorsquon ouvre ou ferme un


e
in

canif cran darrt. Elle saccompagne de signes pyramidaux.


ec

Elle est importante dans les lsions de la capsule interne (fig. 2), car-
ed

refour o passent les fibres qui, venant du cortex moteur, descendent par le
em

tronc crbral jusqu la moelle.


sd

La rigidit de dcrbration est une varit dhypertonie due une


ur

atteinte des pdoncules crbraux. Elle est bilatrale, fixe, en extension et elle
co

touche les membres infrieurs et suprieurs. Les membres suprieurs sont en


://

outre en pronation avec flexion du poignet. Le rachis cervical est fix en hyper-
tp

extension.
ht

Dans la rigidit de dcortication, lhypertonie peut tre modifie par


les rflexes proprioceptifs cervicaux. La rotation passive de la tte provoque
une exagration du tonus des extrmits dans les membres ipsilatraux et une
augmentation du tonus des flchisseurs du ct oppos (rflexe de Magnus et
Kleijn).
En cas datteinte mdullaire, lhypertonie nintresse que les membres
infrieurs si latteinte sige en dessous de la vertbre D1.
Lhypertonie pyramidale peut tre en flexion. Elle est la consquence
de la spasticit. Elle est gnralement annonce par lexagration des rflexes
de triple retrait. Une stimulation au niveau de la plante du pied ou la pression
sur le dos du pied entrane la dorsiflexion du pied sur la jambe, une flexion de

20
EXAMEN CLINIQUE

la jambe sur la cuisse et de la cuisse sur le bassin. Son importance peut tre
code sur une chelle (chelle dAshworth, non reproduite dans cet ouvrage).
Lhypertonie spastique peut entraner une exagration des attitudes
lors des efforts.
Il en est ainsi dans les syncinsies dimitation. Le membre atteint de
parsie est le sige de mouvements involontaires. Quand le sujet fait des mou-
vements volontaires du ct sain par exemple, des mouvements de la main
paralyse sont dclenchs par ceux de la main saine.
Des syncinsies de coordination peuvent aussi sobserver. Des mou-
vements involontaires peuvent apparatre loccasion de mouvements volon-
taires dans les groupes synergiques. Par exemple, quand le sujet en dcubitus

om
dorsal est pri de sasseoir les bras croiss, il lve le membre infrieur parsi

.c
au cours de leffort (manuvre de Babinski). La flexion volontaire du genou

ot
saccompagne dun mouvement involontaire de dorsi-flexion et dabduction
sp
du pied (phnomne de Strmpell).
g
lo
.b

Hypertonie extrapyramidale
e
in

Elle soppose lhypertonie pyramidale par plusieurs caractres :


ec

sa rpartition entre les divers groupes musculaires est homogne ;


ed

lhypertonie est plastique et elle cde la mobilisation passive soit sans -


em

coup : rigidit en tuyau de plomb, soit au contraire par -coup, cest le ph-
sd

nomne de la roue dente ;


ur

elle saccompagne dexagration des rflexes de posture. Absence de retom-


co

be de lavant-bras ou du poignet sur le lit, le membre suprieur ayant t


://

lev, persistance de la saillie du tendon du jambier antrieur aprs dorsi-


tp
ht

flexion passive du pied.


En rsum, lhypertonie pyramidale est lastique, avec exagration
des rflexes dtirement. Elle prdomine sur les muscles antigravitaires, aug-
mente avec le mouvement volontaire, peut sattnuer au repos. Elle saccom-
pagne souvent de paralysie. Il ny a pas de modification des rflexes de posture.
Il y a enfin les autres signes du syndrome pyramidal.
Lhypertonie extrapyramidale est plastique. Lors de ltirement du
muscle, elle rsiste et cde par -coups. La rpartition est homogne sur les
divers groupes musculaires. Elle nest pas modifie par le repos. Il ny a pas de
paralysie, mais une rarfaction des mouvements volontaires automatiques. Il y
a une augmentation des rflexes de posture et enfin une association possible
avec un syndrome parkinsonien.

21
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Dystonies
Les dystonies sont des contractions toniques, involontaires et incoercibles, de
survenue intermittente et localises certains groupes musculaires sans aucune
systmatisation fonctionnelle, survenant lors du maintien de certaines atti-
tudes.
Il peut sagir de dystonie de la face (hmispasme facial, blpharos-
pasme, crises oculogyres), de dystonies de la main comme la crampe des cri-
vains, de torticolis spasmodique, de spasmes orofaciaux ou oromandibulaires.
On les classe parmi les syndromes extrapyramidaux.

om
Dyskinsies

.c
Les dyskinsies sont une varit particulire de mouvements anormaux, surve-

ot
nant lectivement lors du maintien des attitudes ou de lexcution de gestes
sp
finaliss. Elles peuvent tre dattitude, volitionnelles ou oppositionnelles.
g
lo

Elles se distinguent des tremblements par leur caractre irrgulier,


.b

anarchique, leur dure brve et leur brusquerie dapparition.


e
in

On peut les rencontrer dans certaines maladies neurologiques, mais


ec

elles peuvent tre induites par des traitements neuroleptiques qui provoquent
ed

surtout des dyskinsies buccolinguales.


em

Rflexes ostotendineux
sd
ur

Un mouvement rflexe est excut de faon purement automatique, sans que


co

la volont entre en jeu, en rponse une excitation.


://
tp

Larc rflexe lmentaire comprend une voie affrente sensitive, un


ht

centre mdullaire et une voie effrente motrice. On stimule donc les affrences
au niveau des tendons pour obtenir la contraction du muscle correspondant.
Le muscle explor doit tre en position de semi-tirement et le sujet en relche-
ment complet. Il ne faut pas hsiter en cas de doute rpter lexamen. On
peut, le cas chant, saider dun renforcement tonique que lon peut obtenir
par la manuvre de Jendrassik, celle-ci consiste demander au malade de tirer
sur ses doigts pendant que lon recherche le rflexe. Pour mettre en vidence le
rflexe achillen, on lui demande dappuyer discrtement sur la main de lob-
servateur avec la pointe de son pied. Les rflexes ostotendineux les plus faciles
obtenir sont ceux des muscles anti-gravitaires. Les rflexes mdullaires sont
soumis des effets renforateurs ou inhibiteurs exercs par les centres enc-
phaliques.

22
EXAMEN CLINIQUE

Rflexe rotulien
Le plus simple est de le rechercher sur le malade assis les jambes pendantes. Sil
est allong, il faut placer le genou en position demi-flchie, le talon reposant
sur le plan du lit.
On stimule le tendon rotulien entre la pointe de la rotule et la tubro-
sit antrieure du tibia. La rponse est lextension de la jambe sur la cuisse par
contraction du quadriceps. Ce rflexe explore la racine L4 et un degr
moindre L3.

Rflexe achillen

om
Le plus simple est de le rechercher sur le malade genoux sur un lit ou un sige
rembourr. Si le malade est couch, il faut empaumer lavant-pied et le flchir

.c
ot
angle droit sur la jambe, le talon et le bord externe du pied reposant sur le lit.
sp
On percute le tendon dAchille au-dessus de son insertion calca-
g
nenne.
lo

La rponse est lextension du pied sur la jambe par contraction du tri-


e .b

ceps sural. Ce rflexe explore la racine S1 de la moelle.


in
ec

Rflexe styloradial
ed
em

Il se recherche en percutant le bord externe du radius au-dessus de la stylode


et le tendon du long supinateur au voisinage de son insertion. Lexaminateur
sd

soutient dune main le poignet du malade, le bord radial dirig vers le haut,
ur

lavant-bras demi-flchi. La rponse est la flexion de lavant-bras sur le bras par


co

contraction du long supinateur. Ce rflexe explore C7.


://
tp
ht

Rflexe bicipital
Le membre suprieur est en supination, lavant-bras demi-flchi. On saisit le
coude du malade par sa face postrieure et lon place son pouce en avant du
pli du coude. On percute son propre pouce pour viter dobtenir la rponse
idiomusculaire du biceps. La rponse est une flexion de lavant-bras sur le bras
par contraction du biceps et du brachial antrieur. Ce rflexe explore C6.

Rflexe tricipital
Sur le malade assis, le bras est port en abduction, soutenu par la main de
lobservateur, lavant-bras pend angle droit. On percute le tendon du triceps
brachial au-dessus de son insertion olcrnienne. La rponse est une extension

23
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

de lavant-bras sur le bras par contraction du triceps brachial. Le rflexe explore


la racine C7.

Rflexe cubito-pronateur

Il consiste percuter la stylode cubitale, le bras tant en pronation. La rponse


est une pronation exagre. Le rflexe explore C8.

Le plus souvent on se limite la recherche de ces rflexes ostotendi-


neux. Ils apportent des donnes smiologiques objectives chappant la

om
volont du sujet. Normalement, une incitation correspond une rponse.

.c
Le rflexe ostotendineux peut tre aboli dans les lsions interrom-

ot
pant larc rflexe en un point quelconque de son trajet, mais galement dans
sp
les lsions de lencphale ou de la moelle la phase dite de choc. Dans les
g
lo

grandes hypotonies, il peut tre difficile mettre en vidence.


.b

Le rflexe ostotendineux peut tre exagr, vif, diffus, polycintique.


e
in

La vivacit nest pas un caractre pathologique. Une diffusion anormale de la


ec

zone rflexogne et un polycintisme tmoignent dune atteinte centrale de la


ed

voie motrice. Le clonus de la rotule et la trpidation pileptode du pied en sont


em

le tmoin. Le clonus de la rotule se recherche en empaumant la base de la


sd

rotule et en la maintenant vers le bas pour tirer le quadriceps ; des contrac-


ur

tions rythmiques sont alors observes. Elles sont inpuisables. La trpidation


co

pileptode se recherche en portant le pied en flexion dorsale et en maintenant


://

la pression pour tirer le triceps sural.


tp

Le rflexe ostotendineux peut tre pendulaire. Dans ce cas, une sti-


ht

mulation provoque une srie doscillations du membre autour de sa position


dquilibre avant quil ne sarrte. On observe cette absence de freinage dans
les syndromes crbelleux.
Un rflexe ostotendineux invers a la mme signification quun
rflexe aboli. Il tmoigne dune atteinte de larc rflexe.

Rflexes cutans et muqueux


Ils nont pas un support anatomophysiologique aussi prcis que les rflexes
ostotendineux ; leur signification nen est pas moins importante.

24
EXAMEN CLINIQUE

Rflexe cutan plantaire

Il se recherche en grattant la plante du pied sur son bord externe avec une
pointe mousse, en allant du talon vers les orteils. La rponse normale est une
flexion des orteils. Si lon obtient une extension lente et majestueuse du gros
orteil, cest le signe de Babinski qui, lui seul, tmoigne dune atteinte de la
voie pyramidale. Il peut sy associer un cartement des quatre derniers orteils
(signe de lventail de Dupr).
Sa recherche peut tre dlicate chez le sujet pusillanime ; il faut que ce
dernier soit bien relch. Le mieux est de le rechercher sur le sujet en dcubi-
tus, genou et cheville en demi-flexion. On peut avoir avantage, si le pied est

om
refroidi, le rchauffer au pralable dans de leau chaude. Ce rflexe ne peut

.c
exister que si linnervation motrice des extrmits des orteils est assure.

ot
Il peut y avoir une zone rflexogne plus tendue ; on peut alors le
sp
retrouver aprs frottement appuy de la crte tibiale (signe dOppenheim), par
g
lo

pincement des muscles du mollet (signe de Gordon), etc. Dans les atteintes
.b

svres de la voie pyramidale, la recherche du signe de Babinski entrane un


e
in

triple retrait du membre infrieur stimul.


ec

Le signe de Rossolimo dsigne la flexion rflexe des orteils secon-


ed

daires la percussion de leur face plantaire. Il a la mme signification que le


em

signe de Babinski.
sd
ur
co

Rflexes cutano-abdominaux
://
tp

Les rflexes cutano-abdominaux se recherchent en grattant la peau de labdo-


ht

men du patient avec une pointe mousse. La rponse est une contraction des
muscles abdominaux. Les racines des nerfs excits vont de D7 D12. On a
beaucoup de mal retrouver ces rflexes chez les femmes multipares, les cou-
turs de labdomen et les sujets adipeux. Ils manquent habituellement ainsi que
les crmastriens dans les syndromes pyramidaux.

Rflexes crmastriens

La stimulation cutane de la face interne de la cuisse entrane une ascension du


testicule homolatral. Il explore les racines L1-L2.

25
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Rflexe anal
Il se recherche en grattant avec une pointe, la peau entourant lanus, de dedans
en dehors. La rponse est une contraction du sphincter externe de lanus. Il cor-
respond S4-S5.

Sensibilit
Ltude de la sensibilit ncessite la collaboration active du patient.

Sensibilit subjective

om
Elle est faite de ce que le malade ressent et chacun dcrit ce quil ressent sa
manire : a pique, a gratte, a chauffe ; cest une douleur comme une

.c
dcharge lectrique, jai le feu dans ma jambe, jai comme un membre serr

ot
sp
dans un tau. Il peut aussi sagir de dsagrments comme : ma ceinture me sert
g
trop, etc. La plainte de toute faon oriente vers une affection centrale ou pri-
lo

phrique, diffuse ou localise.


e .b
in

Sensibilit objective
ec
ed

Elle comprend la recherche de troubles de la sensibilit superficielle (ou ext-


em

roceptive) et de la sensibilit profonde (introceptive). Elle peut tre diminue


(hypoesthsie) ou excessive (hyperesthsie).
sd

Une sensation douloureuse peut tre provoque par une stimulation


ur

qui normalement ne lest pas (allodynie).


co

Les voies de la sensibilit superficielle sont dune part celles qui


://
tp

conduisent le tact et la piqre, dautre part celles qui conduisent le chaud et le


ht

froid. Ces voies sont associes aux voies motrices dans le nerf mixte. Elles sin-
dividualisent dans la racine postrieure et se sparent dans la moelle, en fran-
chissant la ligne mdiane en avant de lpendyme pour former dans le cordon
latral oppos de la moelle le faisceau spinothalamique en croissant de
Djerine (fig. 4) qui monte vers le thalamus.
La moelle est le seul endroit o les voies de la sensibilit superficielle
(extroceptive) sont nettement spares les unes des autres, ce qui permet le
cas chant, si lune des deux voies est lectivement touche, de situer la lsion
centromdullaire (cas de la cavit de syringomylie).
Lanalyse des troubles de la sensibilit extroceptive conduit rechercher une
lsion sur le trajet des fibres sensitives superficielles qui, partir du thalamus,
vont se projeter sur le cortex parital et former lhomonculus sensitif (fig. 5).

26
EXAMEN CLINIQUE

om
.c
ot
gsp
lo
e .b
in
ec
ed
em
sd
ur

Fig. 4 Coupe transversale de la moelle pinire. Les voies de la sensibilit au


co

tact et la piqre passent en avant du canal de lpendyme (au centre de la sub-


stance grise), devant les fibres du chaud et du froid. Les voies de la sensibilit
://

profonde (cordons de Goll et Burdach) situes dans les cordons postrieurs ne


tp

croisent pas la ligne mdiane et montent jusquau bulbe o ils deviennent alors
ht

htrolatraux.

27
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

om
.c
ot
gsp
lo
e .b
in
ec
ed
em

Fig. 5 Coupe frontale de lhmisphre crbral gauche. La coupe passe par la


rgion post-rolandique. L Homonculus sensitif est un monstre, car les
sd

rgions de lhmicorps controlatral ontt une reprsentation corticale propor-


ur

tionnelle la richesse en affrences sensitives.


co
://
tp
ht

Pour explorer le tact, lexaminateur utilise son doigtt ou un coton ;


pour la piqre, une aiguille non mousse, pour le chaud un tube essai en
verre contenantt de leau qui vientt de bouillir, ett pour le froid un tube contenant
des glaons pils. On prend soin quil nyy aitt pas de goutte deau sur la paroi
des tubes, ce qui peutt modifier la sensation perue. Lexamen estt comparatif
entre les deux hmicorps ou entre les membres suprieurs ett infrieurs (figs. 6
ett 7).
Lexamen de la sensibilit profonde (introceptive) consiste valuer :
- la possibilit de garderr la position du garde vous, sans le contrle visuel (signe
de Romberg), mais toutt peutt se limiterr la danse des tendons des jambiers
antrieurs, le malade rajustantt sans arrtt sa position pourr ne pas tomberr ;

28
EXAMEN CLINIQUE

om
.c
ot
gsp
lo
e.b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

Fig. 6 Innervation cutane sensitive radiculaire, vue de face. C correspond


la topographie des racines sensitives cervicales, D aux racines dorsales, L aux
racines lombaires ett S aux racines sacres.

29
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

om
.c
ot
gsp
lo
e.b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

Fig. 7 Innervation cutane sensitive radiculaire, vue de dos. C correspond


la topographie des racines sensitives cervicales, D aux racines dorsales, L aux
racines lombaires ett S aux racines sacres.

30
EXAMEN CLINIQUE

- laptitude apprcier la position des divers segments des membres (sens de


position du gros orteil) ou dun doigt de la main, et reproduire symtrique-
ment une position applique un membre sans le contrle de la vue ;
- laptitude raliser des mouvements finaliss, tels que mettre le doigt sur le
nez, les yeux ferms ;
- la strognosie : reconnatre un objet plac dans sa main ;
- lapprciation du poids dun objet : la baresthsie.
Pour ltude de la sensibilit vibratoire (encore appele pallesth-
sie ), on demande au malade de signaler quand il peroit les vibrations dun
diapason tantt vibrant ou encore immobilis que lon place sur un os au
contact de la peau, par exemple aux malloles ou aux poignets.

om
Les voies de la sensibilit profonde vhiculent aussi la sensibilit arti-
culaire, viscrale, etc. ltage mdullaire, elles ne suivent pas les voies ext-

.c
ot
roceptives, ne croisent pas la ligne mdiane, mais elles montent directement
sp
dans les cordons postrieurs de la moelle (Goll et Burdach, fig. 4) jusquaux
g
noyaux de mme nom qui sont dans le bulbe rachidien. Elles croisent alors la
lo
.b

ligne mdiane pour devenir htrolatrales et se projeter sur le cortex parital.


e

Comme pour les troubles moteurs, les donnes de lexamen de la sen-


in
ec

sibilit objective sont indispensables pour prciser lorigine des troubles ;


lsion relevant dune pathologie locale (section, compression, ischmie dun
ed

nerf), atteinte sous-corticale (thalamus) ou atteinte corticale : aire somesth-


em

sique primaire de la circonvolution paritale ascendante, illustre par lhomon-


sd

culus sensitif (fig. 5).


ur
co

Paires crniennes
://
tp

La paralysie dun ou de plusieurs nerfs crniens peut apporter un lment dci-


ht

sif pour le diagnostic topographique dune lsion du systme nerveux central.


Il faut donc les interroger les uns aprs les autres.

Le I ou nerf olfactif
Il est trs court. Il est fait de faisceaux nerveux qui vont de la muqueuse pitui-
taire au bulbe olfactif en traversant la lame crible de lethmode. Sa smiolo-
gie se rsume lexploration de lodorat.
Lanosmie saccompagne dune perte du got. Le fonctionnement des
deux analyseurs (got et odorat) se conjugue dans la vie courante. La cause la
plus frquente est une rhinite aigu, mais lanosmie peut faire suite un trau-
matisme facial avec fracture des os propres du nez.

31
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

La parosmie est une perversion de lodorat, la cacosmie est la percep-


tion dodeur dsagrable inexistante. Elles ne sont pas en fait lies des lsions
neurologiques des rcepteurs olfactifs, des voies ou du cortex olfactif, mais
font suite une imprgnation hormonale (contraception, grossesse).

Le II ou nerf optique

Lembryogense indique quil fait partie intgrante du cerveau. Ce nest donc


pas un nerf comme les autres.
Son altration est une cause de dficit de la vision (amblyopie) ou de
la perte totale de la vue et de la perception lumineuse (amaurose). En cas dat-

om
teinte dun seul nerf optique, le rflexe pupillaire la lumire dirige de ce ct
disparat, alors que la pupille se contracte encore de lautre ct, il y a donc per-

.c
ot
sistance du rflexe consensuel. Ce dernier galise en permanence le diamtre
sp
des deux pupilles, en obissant toujours lil qui reoit le plus de lumire.
g
lo
.b

Le III ou nerf moteur oculaire commun


e
in

Le III extrinsque a un rle prpondrant dans la motilit oculaire, innervant le


ec

releveur de la paupire suprieure et les muscles droit suprieur, droit infrieur,


ed

droit interne et petit oblique.


em

Le III intrinsque vient du noyau pupillaire et se distribue aux muscles


sd

ciliaires de liris* (fibres de laccommodation) et au sphincter irien (fibres irido-


ur

constrictives). En cas datteinte du III intrinsque, la pupille ne se contracte ni


co

la lumire ni laccommodation. Latteinte est souvent partielle. La diplopie


://

(la vision double d'un objet unique) est, selon les muscles touchs, horizontale
tp
ht

(limage de lobjet est dvie sur le mme plan), verticale (limage de lobjet est
dvie vers le haut ou vers le bas).
Quand la paralysie du III est totale, nuclaire ou tronculaire, il y a un
ptosis de la paupire suprieure qui obture lil. Quand on la soulve, le globe
oculaire apparat dvi en dehors et il ne peut revenir en dedans, ni sabaisser,
ni slever : il y a un strabisme externe. La pupille est en mydriase.

Le IV ou nerf pathtique

Il innerve le muscle grand oblique. Son atteinte entrane une diplopie verticale
dans le regard dirig vers le bas et en dedans.

32
EXAMEN CLINIQUE

Le V ou nerf trijumeau
Cest un nerf mixte sensitivomoteur. Il comprend trois branches :
le nerf ophtalmique de Willis (nasal-frontal-lacrymal) ;
le nerf maxillaire suprieur ;
le nerf maxillaire infrieur, form du nerf dentaire infrieur, du nerf lingual et
du nerf auriculotemporal.
Le nerf moteur intervient dans les mouvements de la mchoire. Il
innerve le muscle temporal, le ptrygodien externe, le masster, lauriculotem-
poral, le ptrygodien interne, le pristaphylin externe et le muscle du marteau.
La motricit sexplore en priant le sujet de serrer les dents, en palpant
les muscles temporaux et massters, puis en lui demandant douvrir la bouche

om
largement. La dviation de la mchoire se fait du ct paralys. Au cours des

.c
mouvements de diduction (mouvements latraux de droite gauche et de

ot
gauche droite de la mchoire infrieure contre la mchoire suprieure,
sp
comme pour broyer des aliments), si latteinte est unilatrale, le dplacement
g
lo

vers le ct malade est impossible. En cas datteinte bilatrale (diplgie masti-


.b

catrice), le sujet ne peut ni ouvrir ni fermer la bouche. Le rflexe masstrin est


e
in

aboli. Ce rflexe se recherche par la percussion du menton par lintermdiaire


ec

de lindex de lexaminateur ; la rponse normale est une lvation de la


ed

mchoire infrieure.
em

Le trismus, contracture invincible des muscles masticateurs empchant


sd

louverture de la bouche, est d une lsion irritative du noyau masticateur.


ur

La sensibilit de la face est explore au tact, la piqre, au chaud et


co

au froid. Il ne faut pas oublier ltude de la sensibilit cornenne. On demande


://

au malade de regarder latralement et lon touche la corne laide dun coton,


tp

en labordant hors du champ visuel. La rponse est un clignement palpbral


ht

instantan, qui se rpte si le contact est maintenu.

Le VI ou nerf moteur oculaire externe


Il a le trajet intracrnien le plus long et, de ce fait, son atteinte na pas de valeur
localisatrice. Il innerve le muscle droit externe.
La paralysie du VI entrane donc une diplopie horizontale et une
dviation de lil en dedans (strabisme interne), mais le sujet conserve la pos-
sibilit de dplacer lil verticalement.
En cas de paralysie incomplte, la diplopie saccentue quand le regard
est dirig vers le ct paralys, do lattitude compensatrice de la tte tourne
vers le ct paralys.

33
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Latteinte bilatrale du VI sobserve en cas dhypertension intracr-


nienne svre, quel que soit le sige du processus expansif.

Le VII ou nerf facial


Cest le nerf moteur de la face.
La paralysie priphrique intresse lensemble des muscles peauciers
dune hmiface qui apparat hypotonique et immobile.
Le dficit peut porter sur ltage suprieur (front et sourcil) : le front
est lisse ; sur ltage moyen (paupires) : la fente palpbrale est largie, la pau-
pire infrieure verse ; sur ltage infrieur (commissure labiale, menton et

om
muscles peauciers du cou) : la bouche est attire vers le ct sain.
Les mouvements exagrent lasymtrie : clignement la menace,

.c
rflexe cornen, fermeture des yeux, relvement des sourcils.

ot
sp
Lors de toute tentative de fermer les yeux, lil reste grand ouvert. Il
g
apparat blanc : le dplacement du globe oculaire se faisant en haut et en
lo

dehors, dcouvre la conjonctive de lil : cest le signe de Charles Bell.


e .b

Quand on lui demande douvrir la bouche, celle-ci a une forme


in

oblique ovalaire, attire du ct malade. La langue nest pas dvie, le maxil-


ec

laire non plus.


ed

En sopposant labaissement du menton, les dents serres, on objec-


em

tive la paralysie du peaucier du cou dont le relief napparat pas comme du ct


sd

sain.
ur

Cest la seule paralysie priphrique qui passe la spasticit. La


co

contracture remplace alors lhypotonie, lil du ct paralys est plus ferm


://

que de lautre, et la bouche est attire du ct malade.


tp
ht

Lvolution de la paralysie faciale priphrique vers un hmispasme


facial est frquente. Et lon observe, lors de la mimique, des contractions
faciales involontaires, rptes, spontanes ou dclenches de faon syncin-
tique du ct paralys.
Latteinte centrale isole du VII rsulte dune lsion du faisceau gni-
cul dont les fibres proviennent du cortex moteur crbral ou du noyau propre
de ce nerf (fig. 8). Elle se traduit par une paralysie de ltage infrieur de la face
(pli nasognien, commissure labiale, peaucier du cou). Elle peut dborder de ce
territoire et entraner une atteinte de la langue. Le mouvement automatique est
conserv alors que le mouvement volontaire est aboli (dissociation automa-
tico-volontaire).
Cette paralysie reste toujours flasque.

34
EXAMEN CLINIQUE

om
.c
ot
g sp
lo
e.b
in
ec
ed
em
sd

Fig. 8 Voies pyramidales et voies gnicules. Les voies pyramidales unissent


ur

le cortex moteur aux neurones de la corne antrieure de la moelle pinire.


co

Quatre-vingts pour cent des fibres pyramidales croisent la ligne mdiane au


://

niveau du bulbe. Les axones des neurones de la corne antrieure de la moelle


tp

forment la racine motrice des nerfs rachidiens. Un contingent de fibres


ht

motrices est destin aux noyaux des nerfs crniens ; cest le faisceau gnicul.

Le diagnostic de paralysie faciale peut tre difficile dans les formes


frustes ou incompltes, on pourra saider du signe de Souques : le malade est
incapable de rentrer les cils la fermeture des yeux, ou du signe du frontal, lors
de llvation du regard, les rides napparaissent pas au niveau du front du ct
paralys. En cas de doute, on peut recourir la manuvre de Pierre Marie et
Foix : une forte pression derrire langle de la mchoire rvle une asymtrie
faciale.
Dans les diplgies faciales, il est possible dobserver une gne lali-
mentation ; le premier temps de la dglutition est aboli (avance des lvres), car
il y a un trouble de larticule mandibulaire.

35
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Le VII bis, ou nerf intermdiaire de Wrisberg, assure linnervation sen-


sitive de la conque de loreille et de la partie externe du conduit auditif externe
(zone de Ramsay-Hunt). Il assure aussi linnervation sensitive des deux tiers
antrieurs de la langue et participe la sensibilit gustative.

Le VIII ou nerf auditif


Il runit en un tronc commun le nerf cochlaire et le nerf vestibulaire.
Le premier est le nerf de laudition. La smiologie de son atteinte se
rsume aux bourdonnements doreille (acouphnes) et en une diminution de
lacuit auditive, ventuellement explore par lacoumtrie* et par laudiomtrie*.
Le second est celui de lquilibration. Il occasionne des vertiges rota-

om
toires ou une impression dinstabilit comme celle que lon peut avoir si lon veut

.c
tenir debout sur une planche voile flottant sur leau. Son atteinte peut entraner

ot
galement des acouphnes et surtout un nystagmus*, une dviation des index ten-
sp
dus lhorizontale et une dviation de la marche en toile, les yeux ferms.
g
lo
.b

Le IX ou nerf glosso-pharyngien
e
in

Il fait partie, avec le X et le XI, du groupe des nerfs mixtes, car il contient des
ec

fibres motrices, sensitives, sensorielles et vgtatives.


ed

Il donne la sensibilit du nasopharynx, de loropharynx, des amyg-


em

dales, de loreille moyenne et il assure la sensibilit gustative du tiers postrieur


sd

de la langue.
ur

Latteinte des fibres sensitives donne la nvralgie du IX. La douleur,


co

parfois syncopale, est dclenche par la dglutition. La smiologie du IX


://

moteur est insparable de celle du X moteur. Tous les deux interviennent dans
tp

linnervation motrice et sensitive du carrefour pharyngolaryng.


ht

Le X ou nerf pneumogastrique
Cest un nerf mixte : sensitif et moteur.
Son atteinte donne des troubles de la phonation (nasonnement et voix
bitonale) et des troubles de la dglutition (fausses routes, reflux des aliments
par le nez).
Son examen comprend essentiellement ltude de la motricit du voile
du palais et du pharynx. Quand le malade prononce a , on observe norma-
lement une contraction du voile du palais, la luette reste mdiane.
Pour rechercher le rflexe vlopalatin, on titille le bord infrieur du
voile avec un abaisse-langue. En cas de paralysie, il ne peut se contracter et la

36
EXAMEN CLINIQUE

luette demeure au contact de la base de la langue. Si latteinte est unilatrale,


lhmivoile sain slve en attirant la luette.
Pour explorer la motricit du pharynx, lexaminateur demande au
malade dmettre la voyelle et lon recherche le rflexe pharyngien (rflexe
nauseux). En cas de paralysie unilatrale, quand on touche la paroi postrieure
du pharynx, celui-ci se dplace vers le ct sain, comme un rideau que lon tire
(signe du rideau).

Le XI ou nerf spinal

Cest le moins crnien de tous les nerfs crniens. Il quitte en effet la bote cr-

om
nienne immdiatement aprs sa naissance. Le spinal est essentiellement
moteur pour les muscles trapze et sterno-clido-mastodien.

.c
ot
Le trapze, par ses faisceaux suprieurs, lve les paules ; du ct
sp
paralys, cela ne peut se faire contre rsistance. Le sterno-clido-mastodien
g
intervient dans la rotation de la tte. En cas datteinte paralytique, ds linspec-
lo
.b

tion, on voit disparatre les reliefs que forment normalement le bord de ce


e

muscle la base du cou et celui du trapze la jonction cervico-scapulaire.


in
ec

Pour faire contracter ces muscles, on soppose la flexion de la tte vers lavant
ed

et on demande au malade de tourner la tte alternativement dun ct puis de


lautre contre rsistance applique au menton.
em
sd

Le XII ou nerf grand hypoglosse


ur
co

Cest un nerf purement moteur. Sa paralysie saccompagne dune atrophie et


://

de fasciculations des muscles de la langue.


tp
ht

En cas de paralysie unilatrale, la pointe de la langue, au repos, est


dirige vers le ct sain. Lors de la protraction de la langue, la pointe se dirige
vers le ct paralys tant donn que les muscles du ct sain ne sont plus
quilibrs par leurs homologues du ct oppos. En cas datteinte bilatrale,
larticulation verbale et la dglutition sont gnes et le sujet ne peut tirer la
langue.

Appareil crbelleux (fig. 9)


Le cervelet exerce sur le cortex moteur une action activatrice et rgle les ajuste-
ments toniques du mouvement volontaire. Latteinte du cervelet nentrane pas
de paralysie ; la force musculaire est normale.

37
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

TONUS MUSCULAIRE
Moelle

MOTRICIT
VOLONTAIRE Palocervelet

Cortex

om
.c
Nocervelet
ot
sp Pont
g
lo
e.b
in
ec
ed
em

Vestibule Archocervelet
sd

QUILIBRE
ur
co
://

Fig. 9 Cervelet : architecture simplifie et principales fonctions. Le cervelet


tp

contrle la motricit volontaire par lintermdiaire du pdoncule crbelleux


ht

suprieur qui le runit au cerveau. Il contrle le tonus musculaire par le pdon-


cule crbelleux infrieur qui le runit la moelle. Chaque hmisphre crbel-
leux est runi son symtrique et la protubrance par le pdoncule
crbelleux moyen (non figur).

Les atteintes crbelleuses se manifestent par une incoordination des


ractions posturales et du mouvement. Le patient crbelleux a une dmarche
brieuse, les bras en abduction jouant un rle de balancier ; ses pas sont
ingaux et dcomposs. Il ne peut pas suivre une ligne droite.

Lhypotonie musculaire se traduit par la passivit exagre des


membres.

38
EXAMEN CLINIQUE

Les rflexes ostotendineux ne sont pas trouvs ou sont de type pen-


dulaire, les rflexes de posture sont abolis.
La coordination est trs perturbe. Il y a un retard au dclenchement
du mouvement et son arrt. La manuvre de Stewart-Holmes le montre
bien : si lon tire sur lavant-bras que le malade retient en demi-flexion, il oscille
avant de reprendre sa position initiale, au risque de venir frapper violemment
le visage ou le thorax du sujet examin si on ne la pas protg.
Il existe une dysmtrie que lon met en vidence par lpreuve du
doigt sur le nez ou du talon sur le genou, la direction du mouvement est
conserve, mais elle dpasse le but : il y a une hypermtrie.
Lasynergie est un dfaut de coordination dans les diffrentes compo-

om
santes du mouvement. On peut lobserver en demandant au malade allong de
sasseoir les bras croiss, il lve anormalement la jambe du ct touch.

.c
ot
Quand il saccroupit, il ne dcolle pas le talon du sol ou ne le fait que dun ct
en cas dhmisyndrome crbelleux.
g sp
Enfin, le sujet ne peut effectuer les marionnettes ni excuter des mou-
lo

vements alternatifs rpts (adiadococinsie).


e .b

Les difficults de coordination sont retrouves dans lcriture qui est


in

entrecoupe dembardes (fig. 10), dans la parole o il y a une dysarthrie de


ec

type dystonique : la voix est scande, explosive.


ed

Il ny a pas de trouble de la sensibilit, ce qui explique que les troubles


em

dynamiques et statiques ne sont pas augments par la fermeture des yeux ; il


sd

ny a pas de signe de Romberg.


ur
co
://
tp
ht

Fig. 10 Tremblement du crbelleux ; la reproduction de la figure


dArchimde, demande au patient, permet de visualiser le trouble du contrle
moteur.

39
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Le tremblement crbelleux est absent au repos. Il apparat lors du


mouvement et sexagre au voisinage du but. Lmotion et la rapidit du geste
laccentuent. Cest le rsultat dune srie darrts et de reprises dans la contrac-
tion musculaire du fait de lasynergie, de lasynchronisme des contractions
entre les muscles agonistes et antagonistes. Certaines varits de syndrome
crbelleux ne saccompagnent pas de tremblements.
Le nystagmus* crbelleux traduit lasynergie des globes oculaires. Le
sujet a du mal maintenir la position de ses yeux face au point de fixation.

Appareil vestibulaire

om
Latteinte vestibulaire est souvent couple avec une atteinte crbelleuse.
Lattention a pu tre attire par des vertiges vrais, le plus souvent rotatoires :

.c
ot
impression de voir se dplacer des corps ou des objets fixes de lenvironne-
ment, les uns par rapport aux autres.
g sp
Ce vertige est de plus positionnel, il saccentue lors du passage de la
lo
.b

position allonge assise.


e

Il saccompagne de troubles de lquilibre, objectivs par lpreuve de


in

la marche aveugle. Priv du contrle de la vue, le sujet ayant une atteinte pri-
ec

phrique unilatrale, dvie toujours du mme ct (manuvre de Babinski-


ed

Weill). Il a une dmarche en toile lorsquon lui demande alternativement


em

davancer puis de reculer. Le mme trouble de lquilibre est constat


sd

lpreuve de Romberg ou lors de ltude de la dviation des index, le sujet tant


ur

assis les index maintenus lhorizontale et ayant les yeux ferms. Cette
co

manuvre objective en fait la dviation latrale du tronc. Le nystagmus* peut lui


://

aussi tre latralis ou multidirectionnel.


tp
ht

Ainsi le seul examen clinique permettra de distinguer un syndrome


vestibulaire priphrique dun syndrome vestibulaire central.
Dans latteinte priphrique, les vertiges sont importants et saccompagnent
de troubles neurovgtatifs. La dviation lors de la marche aveugle, la chute
lors de la recherche du signe de Romberg, la dviation des index et le nystag-
mus se font toujours du mme ct. Le nystagmus est modr ; on dit :
grand vertige, petit nystagmus .
Dans une atteinte centrale, les dviations sont multi-directionnelles, le ver-
tige est petit et le nystagmus* trs marqu ( petit vertige, grand nystagmus ).
Le nystagmus sans vertige est toujours dorigine centrale, il ny a pas de
troubles auditifs associs.

40
EXAMEN CLINIQUE

Tremblements et mouvements anormaux


Ils amnent souvent le malade consulter.

Tremblements
On peut les dfinir avec Djerine comme des oscillations rythmiques invo-
lontaires que dcrit tout ou une partie du corps autour de sa position dqui-
libre . Les tremblements pathologiques sont classs selon les circonstances
dapparition en tremblements de repos, dattitude et daction.
Le tremblement du Parkinson est le type mme du tremblement de
repos.

om
Le tremblement dattitude prdomine sur le membre suprieur. Il

.c
apparat dans le maintien des attitudes.

ot
Le tremblement daction apparat ds linitiation mme du mouve-
sp
ment et se poursuit lors de son excution. Il y a des formes de transition avec
g
lo

les dyskinsies volitionnelles.


.b

Il conviendra de distinguer les tremblements davec les myoclonies et


e
in

les mouvements anormaux. Les myoclonies sont des contractions musculaires


ec

involontaires, brusques et brves.


ed
em

Mouvements anormaux
sd

Ils sont lis aux changements de position incessants du tronc ou des membres
ur

par rapport un point fixe.


co

Il faut se garder de cataloguer hystriques les mouvements que lon


://

trouve bizarres ou inhabituels.


tp
ht

Le mouvement chorique est brusque, explosif, de dure brve, de


grandes amplitudes, nobissant aucune rgle, il est habituellement proximal.
Le mouvement athtosique est galement un mouvement involon-
taire, il est beaucoup plus lent et se rpte sans rythme mais de faon stroty-
pe. Il est de sige distal.
Lhmiballisme est un mouvement violent ample et puissant, prdo-
minant la racine des membres suprieurs : mouvement de projection, de lan-
cer, avec tendance la torsion du bras. On ne les rencontre gure que lors
daccident vasculaire crbral limit au corps de Luys (noyau gris sous-thala-
mique ; fig. 2) au point que ce signe est caractristique du dysfonctionnement
de ce noyau gris.

41
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Smiologie oculomotrice
Les troubles oculomoteurs peuvent tre constats avant de solliciter la comp-
tence de lophtalmologiste.
On explore successivement la motilit volontaire des yeux (dplace-
ment oculaire sur ordre), la motilit automatique (possibilits de fixation, mou-
vements de poursuite) et la motilit rflexe (rponse oculaire aux dplacements
passifs de la tte).
Six muscles assurent le dplacement des globes oculaires dans les
divers plans de lespace :
le couple droit externe/droit interne rglemente les mouvements de latralit ;

om
le couple droit suprieur/droit infrieur, les mouvements de verticalit quand
lil est en abduction ;

.c
ot
le couple des obliques intervient dans les mouvements de verticalit quand
lil est en adduction.
g sp
La vision binoculaire ncessite une motilit oculaire conjugue des
lo
.b

deux yeux. Les paralysies des muscles oculomoteurs (ophtalmoplgie) entra-


e

nent une perte du paralllisme du regard dans certaines directions, occasion-


in

nant une diplopie. Le malade voit double et lobservateur constate une


ec

dviation de lil en strabisme.


ed

Latteinte du III donne une diplopie verticale et un strabisme externe.


em

Latteinte du IV une diplopie verticale dans le regard dirig en bas et


sd

en dedans.
ur

Latteinte du VI une diplopie horizontale et un strabisme interne.


co

Les paralysies de fonction du regard peuvent apparatre dissocies


://

touchant un seul type de mouvement ou tre globales.


tp
ht

On observe des paralysies de latralit dans les lsions du tronc cr-


bral (syndrome de Foville), des paralysies de la verticalit dans les lsions pr-
tectales (syndrome de Parinaud).
En cas dophtalmoplgie due latteinte des fibres reliant les noyaux
oculomoteurs, si le sujet porte son regard dun ct, ladduction de lun des
yeux est normale, tandis que de lautre ct lil ne suit pas et reste sur la ligne
mdiane, anim de secousses nystagmiformes, cependant la convergence des
yeux est normale, ce nest donc pas une paralysie du muscle droit interne, mais
une atteinte de la bandelette longitudinale suprieure au niveau de la protub-
rance.
Des dsordres complexes du regard peuvent tre dus des lsions
paritales.

42
EXAMEN CLINIQUE

Lanalyse de la motilit intrinsque de lil comprend :


ltude du rflexe photomoteur contraction de la pupille homolatrale puis
controlatrale (rflexe consensuel en rponse lclairement de la rtine) ;
lexamen des pupilles, en prcisant leurs dimensions comparatives : une dila-
tation (mydriase) ou une constriction (myosis). Dans une mydriase paraly-
tique unilatrale, la pupille ne ragit pas la lumire, mais la rponse
consensuelle est conserve. On conclut dans ce cas une atteinte du III
intrinsque.

Fonctions vgtatives

om
Nous avons group les altrations pouvant rsulter dune atteinte neurolo-

.c
ot
gique. gsp
lo

Fonctions urinaires
e.b

Le contrle de la miction est le plus souvent affect dans les atteintes bihmi-
in
ec

sphriques et dans les atteintes mdullaires.


ed

Il peut sagir soit dune incontinence : le sujet ne peut retenir ses


em

urines et parfois mme ne se sent pas uriner, dautres fois il a des envies
sd

expresses (urgenturie). On peut aussi observer une rtention durines : malgr


une envie pressante duriner le malade ne peut vider sa vessie, il peut sen
ur
co

suivre des douleurs abdominales. Dans certains cas, une agitation motrice en
://

est la seule expression. Des explorations urologiques* peuvent tre ncessaires


tp
ht

Fonctions gnitales

Elles peuvent aussi tre perturbes. Le dsir peut manquer (perte de la libido)
ou la ralisation de lacte sexuel perturb (impuissance) pour des raisons orga-
niques (atteinte mdullaire ou syndrome de la queue de cheval) ou psychiques.
Les centres de lrection sont S2-S4, ceux de ljaculation L1-L3.

Tension artrielle et respiration

Leur contrle fait partie des lments de surveillance.

43
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Troubles trophiques
Les atrophies musculaires neurognes sont conscutives aux lsions de la corne
antrieure de la moelle, des racines ou des troncs nerveux. Elles saccompa-
gnent en gnral de fasciculations musculaires.
Les maladies musculaires donnent des atrophies souvent bilatrales et
symtriques. Elles peuvent tre distales (maladie de Steinert) ou proximales
(maladie de Duchenne de Boulogne et myopathie facio-scapulo-humrale).
On peut aussi observer, des maux perforants plantaires gnralement
indolores et de cicatrisation difficile, des ulcrations dermo-pidermiques et,
bien entendu, des escarres. Ils sont favoriss par le trouble de la sensibilit.

om
Les arthropathies nerveuses sont galement caractrises par leur
indolence contrastant avec limportance du dsordre anatomique.

.c
Fonctions suprieures
ot
g sp
lo

Si nous pouvons connatre le monde et agir dans le monde, cest bien grce
.b

un fonctionnement coordonn de nos ressources cognitives et grce aux


e
in

connexions que le cerveau tisse dun hmisphre lautre et lintrieur de


ec

chaque hmisphre dessinant un rseau complexe. Dinnombrables liens exis-


ed

tent entre la cognition, laffectivit, la sensualit et la motilit. Ils peuvent tre


em

perturbs en cas datteinte du cortex crbral atrophi, dgnr, infect,


sd

intoxiqu, etc. Les lsions ne sont pas focalises.


ur

Ltude des fonctions suprieures comporte lexamen de la


co

conscience, lexamen des fonctions symboliques, lvaluation des capacits


://

intellectuelles.
tp

Lexamen neuropsychique peut ncessiter laide de psychologues,


ht

dorthophonistes, etc. Cependant, un examen de dbrouillage doit tre fait au


cabinet du mdecin ou au lit du malade.

Examen de la conscience
Lexamen moteur et sensitif renseigne sur ltat de vigilance du patient.
Lapprciation de la conscience en dehors du coma peut tre difficile :
quand le malade est confus avec dsorientation temporospatiale : il ignore
lendroit o il se trouve et ne peut se situer dans le temps ;
quand le malade est dment ;
quand il a des troubles de lattention, perte de contact de quelques secondes
au cours dune absence comitiale de type petit mal .

44
EXAMEN CLINIQUE

Le sujet narcoleptique a un besoin imprieux de dormir qui peut durer


de quelques minutes quelques heures. Il peut sy associer une cataplexie :
perte brutale du tonus de posture.
Dans le syndrome de Pickwick, le sujet obse sendort ds que son
attention nest plus sollicite.

Atteinte des fonctions symboliques


Elles peuvent saccompagner dun dficit de lappareil de perception ou dex-
cution.

Image du corps

om
Le sujet atteint dhmiplgie peut mconnatre son ct paralys (hmiasoma-

.c
ot
tognosie). gsp
Reconnaissance des objets
lo
.b

Lagnosie est un trouble de la reconnaissance des objets. Par la palpation : cest


e
in

lastrognosie ; par laudition : cest limpossibilit didentifier des bruits


ec

(agnosie auditive) ; ou par la vue : cest lagnosie visuelle.


ed
em

Apraxie
sd

Les troubles portant sur les praxies sont des dsordres dans la gesticulation ; il
ur

ny a ni paralysie, ni troubles du tonus, ni asynergie musculaire ou crbel-


co

leuse. Elles intressent les activits acquises au cours du long apprentissage de


://

lenfance.
tp
ht

Les troubles peuvent porter sur la ralisation de gestes simples : cest


lapraxie idomotrice, comme limpossibilit de raliser le salut militaire, faire
un pied de nez, planter un clou, faire au revoir avec la main, etc.
Ils peuvent concerner des actes complexes, par exemple la succession
de manipulations ncessaires pour allumer une bougie laide dallumettes
situes dans une bote : cest lapraxie idatoire.
Il peut sagir de difficults runir des units dimensionnelles pour
former des figures deux dimensions : cest lapraxie constructive, par exemple
le dessin dune maison, dun cube.
Limpossibilit de rpter des gestes dans un ordre prcis est appele
apraxie dynamique .

45
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Aphasie

Le dialogue permet de reprer une logorrhe ou une rduction du stock verbal,


le caractre informatif ou non de lexpression verbale, la conscience du trouble
ou non (anosognosie).
Il faudra apprcier la comprhension du langage oral, lexpression ver-
bale, la dnomination, lcriture sur copie ou dicte, ce qui permet danalyser
le graphisme, la syntaxe, le contenu des mots, la lecture haute voix, qui rsul-
tent dune lsion du cortex temporal.

Capacits intellectuelles globales

om
.c
Mmoire des faits anciens et des faits rcents

ot
sp
La mmoire court terme est aussi appele mmoire de travail ; cest un
g
systme de maintien temporaire dinformation (Annexes III VI). La mmoire
lo
.b

court terme permet de rpter mentalement ou voix haute une information,


e

de lanalyser pour la mmoriser dfinitivement. Ce systme est fondamental


in

pour la mise en mmoire long terme. Il y a dautres types de mmoire : la


ec

mmoire pisodique, dclarative, prospective, etc., avec amnsies lectives.


ed
em

Jugement, raisonnement et capacits dabstraction


sd
ur

Leur valuation est fondamentale pour savoir si le malade est conscient de ses
co

troubles (Annexes III VI).


://
tp
ht

Latralit, niveau culturel et tat mental

Leur apprciation systmatise doit, dans certains cas, complter lexamen. Le


Mini-Mental Test*, aussi appel Mini-Mental Status de Folstein (MMS)
(Annexe III) permet dvaluer lorientation, lapprentissage, le contrle mental,
la dnomination, la rptition, la comprhension dun ordre triple et la copie
dun dessin. Le score seuil de la dmence est de 23-24. Le test dvaluation
rapide des fonctions cognitives (ERFC) est hautement corrl avec le MMS.
Un trouble de la personnalit ou un tat dpressif sont exclure avant
de dcider dun examen neuropsychologique (voir Neuropsychiatrie* et
Neuropsychologie*).

46
EXAMEN CLINIQUE

Diagnostic topographique

Au terme du bilan smiologique, il est possible de situer la rgion du systme


nerveux o sige la lsion, sans prjuger de sa nature. Ce diagnostic topogra-
phique est plus ou moins facile faire. Il dpend de lexprience du mdecin,
du temps quil peut consacrer son examen et des signes prsents par le
malade. Il a lintrt dorienter au mieux les examens complmentaires desti-
ns faire la preuve du diagnostic tiologique, et donc de rpondre au patient
dsireux dtre renseign sur son avenir.
Nous indiquons dabord les signes permettant de situer le processus

om
pathologique au niveau du cerveau, de la moelle pinire, des nerfs priph-

.c
riques ou des muscles.

ot
sp
Nous abordons ensuite les signes permettant une localisation plus
g
prcise.
lo
e .b
in

Approche globale
ec
ed
em

Cerveau
sd

Il est possible de situer latteinte au niveau du cerveau (fig. 11) :


ur

sil y a une paralysie de tout un hmicorps avec ou sans trouble sensitif ; la


co

lsion porte sur le systme pyramidal qui est le support de la motilit volon-
://

taire ;
tp

sil y a une quadriplgie incluant les muscles de la face avec plus ou moins
ht

de troubles sensitifs et des troubles sphinctriens ;


sil y a des mouvements anormaux, par atteinte des noyaux gris centraux
dans une maladie de Parkinson par exemple, une athtose, un hmiballisme,
etc. ;
sil y a un syndrome crbelleux qui peut tre li latteinte du cervelet lui-
mme ou des voies crbelleuses ;
sil y a une atteinte des fonctions symboliques (aphasie, agnosie, apraxie) ou
un trouble du jugement, du raisonnement, etc. ;
sil y a une pilepsie, un syndrome mning, une hypertension intracr-
nienne.

47
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

om
.c
ot
g sp
lo
e .b
in
ec

Fig. 11 Principales aires corticales. Face interne de lhmisphre crbral droit.


ed
em
sd
ur

Moelle pinire
co

On voque une lsion mdullaire quand il y a une paraplgie avec ou sans syn-
://
tp

drome lsionnel suspendu. La symptomatologie est diffrente selon quon


ht

observe une atteinte lective de la motricit, de la sensibilit ou latteinte com-


bine des deux.

Systme nerveux priphrique


En faveur dune telle atteinte, on retient la paralysie motrice, avec ou sans
troubles sensitifs, lorsquelle sige dans le territoire dun ou de plusieurs nerfs.

Muscle
Il est enfin possible de retenir le diagnostic de myopathie si le dficit moteur
est bilatral et symtrique et si la topographie ne cadre pas avec une atteinte du
systme nerveux central ou priphrique.

48
EXAMEN CLINIQUE

Localisation plus prcise des lsions


Atteinte hmisphrique corticale
Un syndrome rolandique est dfini par une atteinte des circonvolutions bor-
dant la scissure de Rolando (fig. 12). La paralysie est hmicorporelle et glo-
bale. Si elle est plus localise, elle prdomine dans la rgion brachiofaciale.
Laltration du ple expressif du langage (aphasie de Broca) est souvent asso-
cie en cas datteinte de lhmisphre majeur (fig. 13).
On reconnat une atteinte du lobe parital du cerveau quand existent une
hmianesthsie et une hmianopsie. En cas datteinte de lhmisphre domi-
nant sy ajoute une apraxie idomotrice bilatrale. Lorsque latteinte porte sur
lhmisphre mineur, on constate du mme ct que la paralysie : une

om
apraxie, une hmiasomatognosie et un trouble de lutilisation de lespace.

.c
On reconnat un syndrome frontal quand il existe des troubles de lhumeur,

ot
sp
du comportement, de lattention et de la personnalit, sans paralysie motrice.
On connat de mieux en mieux les troubles qui lui sont imputs : troubles de
g
lo

la mmoire et troubles motionnels alors que son rle tait mconnu jusque
.b

rcemment.
e
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

Fig. 12 Principales aires corticales. Face externe de lhmisphre crbral


gauche. Les aires motrices et sensitives sont situes de part et dautre de la scis-
sure de Rolando.

49
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Centre moteur
des mots crits
(agraphie) Centre moteur de la parole
((aphasie de Broca, anarthrie)

Centre de la
signification
g
des mots crits
(ccit verbale)

om
.c
Centre de la signification
g

ot
des mots parls sp
(aphasie de Wernicke, surdit verbale)
AVANT ARRIRE
g
lo

Fig. 13 Aires corticales du langage (hmisphre crbral gauche). Les centres


.b

du langage, bien que de localisations diffrentes, ont entre eux des connexions
e
in

neuronales (non figures) permettant la rcupration partielle du langage aprs


ec

une lsion crbrale.


ed
em

Un syndrome occipital est voqu sil existe des troubles visuels (fig. 12)
sd

pouvant aller jusqu la ccit corticale : le patient ne sait pas quil ne voit pas.
ur

On regarde avec ses yeux, mais on voit avec son lobe occipital.
co

Un syndrome temporal se traduit par une aphasie de Wernicke (fig. 13). Bien
://
tp

dautres troubles peuvent se rencontrer : troubles de la mmoire, de laudi-


ht

tion, etc.

Atteintes hmisphriques sous-corticale


Elles sont plus rares que celles du cortex, mais plus varies.

Substance blanche
Les symptmes et les signes physiques sont la fois nombreux et diffus :
troubles de la conscience, atteintes paralytiques, troubles sensitifs, etc. On les
dnomme leuco-encphalopathies. Il peut sagir de lsions vasculaires (leuco-
encphalopathies vasculaires), inflammatoires (leuco-encphalites) ou dgn-
ratives (leuco-dystrophies).

50
EXAMEN CLINIQUE

Syndrome capsulaire
Il est caractris par une hmiplgie globale et proportionnelle, touchant ga-
lit la face, le membre suprieur et le membre infrieur car il atteint principale-
ment le faisceau pyramidal (fig. 8).
Il est d latteinte des faisceaux corticospinaux ns de la frontale
ascendante et tals au niveau de la couronne rayonnante hmisphrique pour
se grouper afin de former le faisceau pyramidal.

Noyaux gris centraux (fig. 2)


Il existe, quand ils sont lss, un syndrome extrapyramidal, des mouvements

om
involontaires (Parkinson, chore, athtose, spasmes de torsion). Il ny a pas
daltration du systme pyramidal si la capsule interne est prserve.

.c
ot
Atteinte du thalamus
g sp
lo

Elle provoque une hyperpathie : toute stimulation tactile, surtout par le froid,
.b

est ressentie comme douloureuse. Lhyperpathie est de topographie imprcise


e
in

et elle sassocie des mouvements involontaires ataxiques, instables et parfois


ec

un trouble de la motilit oculaire intrinsque. Bien souvent, il y a en plus une


ed

hmiplgie ou une hmianopsie latrale homonyme.


em

Syndrome pseudo-bulbaire
sd
ur

Il comporte une dmarche petits pas, une dysarthrie paralytique, des troubles
co

de la dglutition, un rire et un pleurer spasmodiques. On constate que le


://

rflexe vlopalatin est aboli. Il y a en effet une atteinte bilatrale des voies
tp

motrices corticobulbaires supranuclaires (c'est--dire au-dessus des noyaux


ht

des nerfs crniens).

Cervelet
La dfaillance du cervelet se traduit par la perte de la coordination harmonieuse
des mouvements.

51
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Tronc crbral (fig. 14)


Il comprend les pdoncules crbraux, la protubrance annulaire et le bulbe
rachidien. Cest le carrefour des voies motrices corticales descendantes et des
voies sensitives ascendantes, des voies crbelleuses affrentes et effrentes.
Il est aussi le sige des noyaux des nerfs crniens.
La rticule msencphalique tapisse le tronc crbral et sur le plan-
cher du quatrime ventricule il y a le nud vital de Flourens.
Le tronc crbral est vascularis par le tronc basilaire rsultant de la
confluence des deux artres vertbrales (fig. 15).

om
.c
ot
g sp
lo
e.b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

Fig. 14 Coupe sagittale du cervelet et du tronc crbral. Le tronc crbral est


form par le pdoncule crbral, la protubrance et le bulbe. Sur le plancher du
4e ventricule se trouvent les centres cardio-respiratoires. Lensemble est situ
dans la fosse postrieure.

52
EXAMEN CLINIQUE

om
.c
ot
g sp
lo
e.b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

Fig. 15 Rapports entre le systme vertbral et le systme carotidien. Les


artres carotides ont une situation antrieure par rapport aux artres vert-
brales, mise en vidence sur cette reprsentation de trois quarts. Le systme
vertbral est dans le canal rachidien form par la superposition des apophyses
transverses des vertbres cervicales. Cette situation rduit les interventions chi-
rurgicales possibles sur lartre vertbrale, alors quelles sont courantes sur les
artres carotides situes sous la peau.

53
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Pdoncules crbraux
Leur atteinte doit se discuter devant :
une paralysie du III souvent dissocie, les diffrents muscles oculaires
ntant pas tous touchs ;
un syndrome alterne associant latteinte du III du mme ct et une hmipl-
gie croise ;
des paralysies des mouvements conjugus des globes oculaires ;
des signes crbelleux ;
des mouvements involontaires ;
des troubles du tonus musculaire ;
des troubles de la vigilance.

om
.c
Protubrance annulaire (ou pont de Varole)

ot
Une lsion ce niveau est voque devant :
gsp
une paralysie du V, du VI ou du VII ;
lo

un syndrome alterne : le plus classique est le syndrome de Millard-Gubler


.b
e

associant une paralysie faciale priphrique dun ct une hmiplgie du


in

ct oppos.
ec

On peut aussi observer :


ed

des paralysies des mouvements conjugus de latralit des yeux ;


em

des signes crbelleux ;


sd

des mouvements involontaires, dont les myorythmies vlopalatines qui sont


ur

spcifiques de ce niveau lsionnel.


co
://

Bulbe
tp
ht

On pensera une lsion ce niveau devant un dficit des derniers nerfs cr-
niens : IX, X, XI, XII, un dficit du V et un syndrome vestibulaire.
Le syndrome le plus frquent est celui de Wallenberg qui dbute par
un grand vertige rotatoire et comprend une anesthsie thermo-algique dun
hmicorps respectant la face du ct oppos la lsion, et un syndrome de
Claude Bernard-Horner ainsi quun syndrome crbelleux du ct de la lsion.
Il peut sy adjoindre une paralysie du IX, X, XII.

Atteinte de plusieurs nerfs crniens


Lorsquils sont touchs ensemble dans leur trajet dans la bote crnienne, cela
renseigne sur le sige dune lsion :

54
EXAMEN CLINIQUE

le syndrome de la fente sphnodale associe une paralysie complte du III, du


IV
V ett du VI entranantt une ophtalmoplgie unilatrale complte ;
le syndrome de lapex orbitaire comprend une paralysie du III, du IV V ett du VI
avec amaurose progressive ;
le syndrome du sinus caverneux estt responsable dune ophtalmoplgie uni-
latrale avec atteinte dficitaire ett douloureuse du III (fig. 16) ;

om
.c
ot
g sp
lo
e.b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

Fig. 16 Sinus caverneux (coupe frontale). Il borde la selle turcique des deux
cts. Le sinus veineux estt travers par la carotide interne qui y dcritt son
siphon. Dans sa paroi externe sentrecroisentt le III, le IV, le VI ett les deux
branches suprieures du V. Il peutt tre le sige dune thrombose veineuse ou
dune fistule carotido-caverneuse.

55
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

le syndrome de la pointe du rocher (syndrome de Gradenigo) associe une


paralysie du VI et une douleur faciale dans le territoire du V ;
le syndrome de langle ponto-crbelleux associe latteinte du VIII, du VII et
du V ;
le syndrome du trou dchir postrieur intresse les nerfs mixtes IX, X et XI ;
le syndrome du carrefour condylo-dchir postrieur (intervalle compris
entre la branche montante du maxillaire infrieur et le trou dchir postrieur
de la base du crne) donne une atteinte du IX, X, XI et une paralysie de lh-
milangue par atteinte du XII ;
le syndrome de la rgion du trou occipital entrane une souffrance mdullaire
voluant vers une quadriplgie, des douleurs de la nuque, un dficit des pre-

om
mires racines cervicales et une atteinte bulbaire o les composantes crbel-
leuse et vestibulaire dominent.

.c
ot
Atteinte mdullaire
g sp
lo

Alors que latteinte crbrale se manifeste par des signes groups (par exemple
.b

aphasie et hmiplgie), la symptomatologie mdullaire se limite la souffrance


e
in

lective dune voie de conduction, motrice, sensitive ou des deux voies.


ec

Les signes les plus typiques sont une paraplgie en extension avec
ed

hypertonie spastique, avec ou sans syndrome lsionnel suspendu.


em

La prsence de douleurs de type radiculaire avec hypoesthsie tous


sd

les modes et dune paralysie amyotrophiante avec arflexie signe dune souf-
ur

france mdullaire segmentaire, doit faire rechercher un syndrome sous-lsion-


co

nel li une compression mdullaire qui se traduit par un syndrome pyramidal.


://

Le problme est de diffrencier la compression mdullaire qui appelle


tp

une sanction neurochirurgicale durgence, dune souffrance diffuse de la


ht

moelle. Par exemple, lorsquil existe une sclrose combine de la moelle avec
atteinte des cordons postrieurs et des faisceaux pyramidaux, une atteinte cen-
tromdullaire (syringomylie) ou une atteinte dune hmimoelle (syndrome de
Brown-Squard).

Lsion du nerf priphrique


La lsion dun nerf est caractrise par lassociation de troubles sensitifs,
moteurs et rflexes dont le caractre principal est la topographie dans le terri-
toire dune racine rachidienne ou dun tronc nerveux. Les maladies du systme
nerveux priphrique peuvent se voir sans quil y ait datteinte du systme ner-
veux central.

56
EXAMEN CLINIQUE

Atteinte radiculaire
La douleur est le motif de la consultation. Son trajet est celui de la racine tou-
che. Cest le cas de la nvralgie cervicobrachiale et de la nvralgie sciatique. Le
dficit moteur se limite une parsie discrte et une arflexie tendineuse cor-
respondante. Il y a une amyotrophie seulement dans les formes svres.

Atteinte dun plexus


Elle est souponne chaque fois quun trouble sensitivo-moteur priphrique
sexprime dans un territoire ni radiculaire ni tronculaire. La smiologie est
proche de celle des atteintes pluriradiculaires.

om
Atteinte isole dun nerf priphrique ou mononvrite

.c
ot
Le diagnostic de lsion tronculaire repose sur la mise en vidence dun dficit
sp
sensitivo-moteur dans le territoire dun nerf. Par exemple, au membre sup-
g
lo

rieur et la main (fig. 17 ; Annexe I), le nerf radial est le nerf de lextension, le
e .b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

Fig. 17 Territoires sensitifs de la main. Il est utile de connatre la topographie


des territoires sensitifs du mdian, du cubital et du radial la main pour iden-
tifier une lsion dun tronc nerveux : le nerf radial, le plus souvent suite une
compression ; le nerf mdian la suite dun syndrome canalaire carpien ; le nerf
cubital la suite dune fracture ou dune compression au niveau du coude.

57
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

nerf mdian est le nerf de lopposition du pouce, le nerf cubital est celui de la
prhension et des mouvements latraux des doigts. Le dficit de ce dernier peut
tre visualis par le signe de Froment : on demande au malade de serrer une
feuille de papier entre le pouce et lindex des deux mains. Du ct de latteinte
du cubital, le papier est lch.
Aux membres infrieurs, latteinte du nerf fmoro-cutan donne une
mralgie paresthsique, dysesthsie en raquette la face externe de la
cuisse. Latteinte du nerf crural est responsable dune hypoesthsie de la face
antrieure de la cuisse se prolongeant sur la partie interne du genou et une
diminution de la force musculaire du quadriceps. Latteinte du nerf obturateur
donne une paralysie ou parsie des adducteurs de cuisse et des ischio-jambiers.

om
Une lsion du tronc du nerf sciatique provoque une diminution de la force des
muscles innervs par le sciatique poplit interne et le sciatique poplit externe

.c
ot
et les troubles sensitifs de L5 S1 (Annexe II).g sp
Polynvrite
lo
.b

Dans une polynvrite, latteinte des nerfs est bilatrale et symtrique ; la plus
e
in

frquente et typique est la polynvrite alcoolique.


ec
ed

Multinvrite
em

Dans une multinvrite, que lon dsigne aussi sous le nom de mononvrite
sd

multiple, les troncs nerveux sont touchs au hasard sans rgle ni symtrie.
ur

Cest le cas des complications neurologiques de la priartrite noueuse, du


co

lupus rythmateux dissmin, de la cryoglobulinmie, de la maladie de


://

Waldenstrm, etc.
tp
ht

Polyradiculonvrite
Lassociation dune atteinte radiculaire et polynvritique dfinit la polyradicu-
lonvrite. Le syndrome de Guillain-Barr-Strohl en est lexemple le plus fr-
quent.
Le syndrome ascendant de Landry est une neuropathie progressive-
ment extensive de faon bilatrale et symtrique. Il gagne les nerfs crniens et
menace la vie lorsque la paralysie touche les muscles respiratoires, ventualit
redoute dans toutes les polyradiculonvrites aigus.
Une atteinte du systme nerveux priphrique peut tre associe
une atteinte du systme nerveux central, cest notamment le cas dans les leu-
codystrophies.

58
EXAMEN CLINIQUE

Maladie musculaire
En faveur dune maladie musculaire, on retient les particularits smiologiques
suivantes :
le caractre bilatral de latteinte musculaire ;
lamyotrophie ;
la conservation de larc rflexe contrastant avec la perte du rflexe idiomus-
culaire ;
labsence de trouble de la sensibilit ;
lhypotonie plus ou moins localise ;
le mode de transmission gntique.

om
.c
Examens complmentaires ot
g sp
lo
e.b

Le choix de lexamen complmentaire est dict par les anomalies rencontres


in

au cours de lexamen clinique. Tout demander nest pas une solution et, lors-
ec

quon hsite, il vaudrait mieux avoir recours un neurologue.


ed

La prescription doit tre, dans tous les cas, explicite et dtaille, pour
em

fournir au confrre spcialiste le plus de renseignements possibles, lui permet-


sd

tant dorienter la technique, et faciliter linterprtation.


ur

Il faut galement expliquer au patient lexamen prescrit, surtout sil le


co

redoute ou si on le sait dsagrable. Il faut lui en dcrire le droulement et luti-


://

lit du rsultat attendu dans son cas.


tp
ht

Il arrive toutefois que lon soit dans une impasse, lorsque les plaintes
sont imprcises, lorsque le malade a des troubles mnsiques, lorsquil est diffi-
cile examiner ou son histoire difficile reconstituer. Dans ce cas, il faut, pro-
cder par limination, prescrire lexamen le plus utile, le moins dsagrable et
celui qui rapprocherait le plus des hypothses cliniques.
Il arrive enfin que la prescription dun examen cibl par la clinique
amne dcouvrir une anomalie trangre la plainte et aux signes prsents.
Il est dans ce cas prfrable de recourir lexprience dun neurologue plutt
que de poursuivre des investigations inutiles, et de toute faon coteuses.
La consultation dun spcialiste dune autre discipline, un cardio-
logue, un ophtalmologiste, etc., peut aussi tre justifie devant une pathologie
qui pose des problmes surtout thrapeutiques. Cela est dautant plus souhai-

59
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

table que bon nombre de consultations peuvent tre faites sans quune hospi-
talisation soit ncessaire et que le patient ninterrompe ses activits.
Un des motifs de recours aux spcialistes est celui des urgences qui
rclament une solution immdiate, principalement dans les affections neuro-
chirurgicales.

On envie parfois la neurologie la richesse et la prcision de sa


smiologie. Lanamnse et lexamen physique apportent en effet,
dans cette discipline, des renseignements qui aboutissent dans la
majorit des cas dfinir un syndrome (pyramidal, crbelleux,

om
etc.), trs souvent prciser la topographie de la lsion, et mme

.c
formuler une ou plusieurs hypothses concernant la maladie en

ot
sp
cause. Nous avons fait une analyse la plus complte possible de
g
lexamen clinique ; il doit servir de rfrence pour ltude des
lo

maladies dans les chapitres suivants.


e .b

Il est certain que lexamen neurologique prend du temps et quil


in
ec

ncessite parfois de revoir le sujet plusieurs reprises. Pourtant,


ed

il est un pralable indispensable la prescription dexplorations


em

radiologiques qui ont fait et font encore de trs grands progrs.


Ces prcieux auxiliaires de la clinique risquent nanmoins dtre
sd

peu informatifs, voire source de confusion, si la demande nest


ur
co

pas appuye sur une solide smiologie permettant une formula-


://

tion prcise de la prescription.


tp
ht

60
ANNONCE DU
DIAGNOSTIC

om
.c
ot
g sp
lo

Lannonce du diagnostic reste grave dans la mmoire du malade surtout


.b

lorsque cest une mauvaise nouvelle. Cest, galement pour le praticien, lun
e

des moments les plus difficiles de son exercice. Il est de notre devoir daffron-
in
ec

ter ce moment difficile avec notre exprience personnelle et professionnelle.


ed

Nous voudrions ici proposer quelques ides sur la faon de le faire en neuro-
em

logie.
sd
ur
co

Avant lannonce
://
tp
ht

La priode dinvestigation et dexamens qui prcde ltablissement du dia-


gnostic ne permet pas au malade de se prparer connatre la vrit. Cest une
priode de doute et dinquitude o le bilan et les examens quil subit le lais-
sent interrogatif, mme si on lui a bien expliqu leur utilit.

61
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Annonce elle-mme
Elle peut tre vcue comme une intrusion dans sa vie de tous les jours, surtout
sil sagit dune pathologie grave, presque comme une agression. Les repres
qui ont permis au patient de sorganiser dans sa vie personnelle et profession-
nelle et, en outre, ses projets, peuvent tre remis en question.
Il entrevoit trs vite quel point sa maladie peut bouleverser ses pro-
jets familiaux, sentimentaux, financiers, professionnels, etc. La maladie va lui
crer des obligations nouvelles et souvent un handicap.
Toutefois, cette annonce peut aussi mettre fin une inquitude aprs

om
une longue errance, dexamens en examens, de consultations en consultations,

.c
quand on met enfin un nom sur les symptmes que le patient prouve et qui

ot
sp
ntaient jusque-l ni nomms ni reconnus. Mettre un nom sur une maladie,
g
cest dj la soigner, la condition de ne pas ajouter de mystres pour cacher
lo

lignorance quon en a.
.b

Qui doit la faire ? Un mdecin expriment, attentif, disposant du


e
in

temps ncessaire et ayant connaissance des consquences thoriques et pra-


ec

tiques de la maladie. Ce peut tre le mdecin traitant qui entretient avec son
ed

patient une relation de confiance mutuelle et qui a eu des changes nombreux


em

avec le neurologue consultant.


sd

Quand ? Le plus prcocement possible une fois le diagnostic tabli


ur

avec certitude, ventuellement aprs de nouveaux examens ou une nouvelle


co

consultation spcialise. Il est en effet inutile de faire partager au malade les


://

hypothses diagnostiques au fur et mesure de lavance des investigations. Il


tp

faut cependant le faire un moment opportun, lorsque lon est soi-mme dis-
ht

ponible, et en fonction de la personnalit du patient et de sa capacit suppor-


ter la vrit.
Comment ? Il ny pas dautre faon supportable pour le malade que
de lentendre au cours dun entretien o lon peut lui accorder du temps. Il
nest pas question dun diagnostic assn dans un couloir, encore moins
envoy par courrier. La rvlation du diagnostic peut tre faite au patient seul
ou accompagn dun proche sil le dsire, aux parents sil sagit dun mineur.
Il y a lieu de sadapter chaque patient et, avant tout, de connatre son
mode de vie, son ge, son entourage et lensemble du milieu culturel qui len-
toure. Il faut se garder de faire tat de sa propre exprience et de tout unifor-
miser.

62
ANNONCE DU DIAGNOSTIC

Le mdecin traitant qui connat le malade doit savoir si le patient est


capable dentendre la vrit. Une tendance dpressive ou trop anxieuse est
prendre en compte.
Lannonce du diagnostic doit saccompagner dexplications, sans don-
ner cependant trop de dtails. Il faut instaurer un dialogue et toujours apporter
une solution aux problmes soulevs, laissant une note despoir. Le thrapeute
doit tre rassurant et parler des progrs de la recherche.
Il est indispensable de ne pas cacher la vrit, encore faut-il savoir que
toute la vrit nest pas bonne dire et quil faut se contenter daccompagner
le malade dans son dsir de la connatre. Selon les recommandations de la
Haute Autorit de Sant : Il faut moduler et adapter linformation, elle peut ncessi-

om
ter dtre dlivre de manire progressive. Elle doit sinscrire dans un lment relationnel

.c
attirant lcoute et la prise en compte des attentes du patient.

ot
sp
La rvlation du diagnostic peut entraner des motions et des rac-
g
tions multiples chez le malade. Le doute, lanxit et le sentiment dchec peu-
lo

vent crer un climat de rvolte que le patient ou son entourage ont du mal
.b

grer. Le sujet peut aussi ressentir la peur dune dfaillance physique ou psy-
e
in

chique, de ne plus arriver assurer son rle social ou familial. Il y a des termes
ec

proscrire dans le dialogue, comme ceux de : neurodgnratif, maladie incu-


ed

rable, vieillissement prmatur. On peut aussi sattendre de la colre face


em

linjustice ou la honte de perdre son autonomie. Le patient peut ressentir une


sd

difficult de se projeter dans lavenir ou se sentir culpabilis si le caractre hr-


ur

ditaire de la maladie saffirme.


co
://
tp
ht

Aprs lannonce

Le malade doit apprendre vivre avec sa maladie quand elle sinscrit dans la
dure. Cest souvent le cas de bien des maladies neurologiques. Il ne faut pas
hsiter complter linformation, car souvent lors de la premire consultation,
le patient stait trouv sous le choc de la mauvaise nouvelle et a pu ne pas
avoir tout compris. Il faut donc, loccasion dune consultation ultrieure, don-
ner des prcisions sur la maladie, les modalits de prise en charge, les possibi-
lits de soutien, le cas chant, lorienter vers une consultation de conseil
gntique.

63
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

On doit ensuite laider se reconstruire, mobiliser ses forces. Les


comportements et les penses voluent au cours du temps selon les vne-
ments de la vie et la progression de la maladie. Certains sujets vont apprendre
vivre avec et en viendront une rvaluation positive. Dautres, linverse,
rduiront leur vie la maladie et ne vivront que pour elle, dans une attitude de
rsignation. Certains la fuiront pour loublier et prouver quils peuvent mener
une vie normale, trouvant refuge dans la ngation. Il en est qui vont se faire
porter par leur entourage et rduire leur activit au minimum, entrant dans une
attitude de passivit-rgression.
Il en est enfin qui recherchent ou revendiquent la forme physique et
lautonomie ; ceux-l sont la recherche de rducation, daides techniques et

om
entreprennent un combat, ragissant un dfi.

.c
Beaucoup dentre eux ont besoin de ctoyer des personnes ayant des

ot
expriences similaires et vont alors rechercher un soutien social et moral auprs
sp
des associations de malades.
g
lo
e .b
in

Information de lentourage
ec
ed
em

Il nest pas facile dinformer lentourage, car le secret mdical protge le


sd

malade. En aucun cas lentourage ne peut librer le mdecin de son secret.


ur

Cest donc au malade et lui seul de faire circuler linformation. Il devient ainsi
co

lexpert de sa maladie. En cas de maladies graves inscrites dans son patrimoine


://

gntique, il lui revient dinciter les siens au dpistage pour les faire bnficier
tp
ht

de solutions thrapeutiques, quand elles existent.


Les dispositions lgales actuelles autorisent le patient dsigner soit
un membre de sa famille, soit un tranger prendre des dcisions le concer-
nant sil nest plus en mesure de le faire.
Lvolution de la maladie peut remettre en question son lieu de vie,
quil puisse tre maintenu dans son logement ou quil doive envisager dtre
admis dans une structure de soins particulire, ce qui dpend de son autono-
mie tant sociale que financire. Les institutions ont mis en place des structures
daides et de soutien quil ne faut pas hsiter solliciter, des associations de
malades permettent de trouver des professionnels, dtre inform sur la mala-
die, davoir une documentation utile, de partager les expriences des autres.
Des personnes confrontes des difficults similaires aux siennes sont mme

64
ANNONCE DU DIAGNOSTIC

de lui transmettre leur savoir et les gestes quotidiens apprendre pour mieux
vivre.
La maladie ne touche pas que la personne atteinte, mais aussi ses
proches qui ont besoin dtre rassurs, informs et parfois mme forms. Le
soutien du conjoint, entre autres, est ncessaire, mais il peut sagir dautres
accompagnants ou aidants. Cette participation de lentourage a cependant ses
limites, et il ne faut pas confondre laffection quon a pour le malade et la prise
en charge de son handicap, qui est laffaire des professionnels. Les familles ne
doivent pas croire quelles peuvent remplacer ce personnel spcialis.
Ainsi, il ne sagit pas seulement dapporter des rponses au malade se
questionnant sur le devenir dune maladie chronique, il faut aussi contrler que

om
ses ractions sont saines pour sadapter une situation nouvelle qui marque la
fin dune vie o la maladie tait absente.

.c
ot
g sp
Lannonce du diagnostic fait partie du mtier de mdecin, mme
lo
.b

si nous prfrons rassurer, soulager et gurir.


e

Le problme est de ne pas rajouter la souffrance et au dsarroi


in
ec

du patient, mais de laider lutter contre sa maladie. Annoncer


ed

graduellement la nouvelle avec des mots simples en plusieurs


em

fois, lui faire garder lespoir, tenir compte de ses dsirs den-
sd

tendre et vrifier quil a bien compris.


ur

Si lannonce du diagnostic est difficile pour le mdecin, que dire


co

de son impact sur le patient ? Il bascule du monde des bien-


://

portants vers celui des condamns ou sursitaires, do des rac-


tp
ht

tions plus ou moins contrles : angoisse, colre, affliction.


Il faut donc sengager dans le soin. Annoncer au patient un diag-
nostic qui relve du principe dthique, du respect de lautono-
mie de la personne. Cette faon de faire permet de garder une
relation de confiance : mdecin/patient, et elle offre la possibilit
daccorder une aide psychologique et sociale plus efficace.

65
MALADIES
NEUROLOGIQUES

om
.c
ot
g sp
lo

Ce chapitre a pour objectif de dcrire les diagnostics rencontrs le plus souvent


.b

par le mdecin gnraliste. Nous avons group les grands syndromes et dve-
e
in

lopp les maladies les plus frquentes.


ec
ed
em

Grands syndromes neurologiques


sd
ur
co
://

Ils dominent la pathologie et chacun deux peut relever de plusieurs causes.


tp
ht

Syndrome hmiplgique
On dsigne sous ce nom, un syndrome dficitaire dun hmicorps. Le plus sou-
vent, il est dorigine hmisphrique et rsulte dune atteinte du cortex moteur.
Il est en gnral dorigine vasculaire, mais il peut avoir une cause inflamma-
toire, tumorale, dgnrative, etc.
Lhmiplgie peut tre globale et proportionnelle, touchant part
gale le visage, le bras et la jambe. Elle peut se rencontrer deux stades succes-
sifs : au stade de flaccidit succde celui de spasticit, bien que les deux ano-
malies puissent coexister.

67
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Hmiplgie flasque
Elle se traduit par une paralysie faciale touchant le facial infrieur, une atteinte
du membre suprieur, principalement des petits muscles de la main, des exten-
seurs de lavant-bras : la paralysie du triceps lemporte sur celle du biceps. Au
membre infrieur, on observe une atteinte des extenseurs des orteils et des rele-
veurs du pied. la cuisse, les muscles de la loge postrieure sont les plus para-
lyss.
La prdominance du trouble est distale, mais cette rgle nest pas
absolue. En revanche, lhmiplgie pargne les muscles du tronc, ainsi que les
muscles cervicaux et respiratoires.
Lhypotonie qui dfinit ce stade explique que le malade soit confin

om
au lit.

.c
Les rflexes ostotendineux sont abolis du ct dficitaire. Leur rap-

ot
parition fait prvoir le passage la spasticit. Il y a un signe de Babinski.
sp
g
lo

Hmiplgie spasmodique
e .b

Lhmiplgie flasque a, sauf exception grave, tendance rgresser et laisser


in

place une hypertonie susceptible dentraner des rtractions musculaires et un


ec

blocage articulaire.
ed

Au membre infrieur, lhypertonie est providentielle car elle maintient


em

la cuisse en extension sur le bassin et la jambe en extension sur la cuisse, ce qui


sd

permet lappui et la marche. En revanche, elle occasionne un quin du pied, ce


ur

qui va gner les dplacements ; la marche se fait en fauchant .


co

Au membre suprieur, elle prdomine sur les flchisseurs du poignet


://

et des doigts ainsi que sur la pronation. Lavant-bras est maintenu en flexion
tp

par lhypertonie du biceps alors que le bras est coll au corps par lhypertonie
ht

des adducteurs de lpaule.


Le passage lhypertonie pargne la face.
Derrire lexaltation du tonus, il y a le dficit moteur de mme topo-
graphie qu la phase prcdente.
Les rflexes ostotendineux sont devenus vifs, diffuss, polycin-
tiques, et il y a un signe de Babinski.

Hmiplgie fruste
Pour lidentifier, on saide de la recherche dun dficit moteur qui se traduit par
la perte du balancement dun bras, le signe de la main creuse (pouce en lgre
opposition dans la paume de la main), lusure anormale dun bord de la chaus-

68
MALADIES NEUROLOGIQUES

sure, la perception auditive dun pied qui trane. On peut saider de la recherche
dun signe de Barr ou de la manuvre de Pierre Marie et Foix.
Les troubles du tonus se traduisent par la flexion exagre de lavant-
bras sur le bras, une pronation automatique, des rflexes ostotendineux poly-
cintiques et un signe de Babinski.
Lhmiplgie peut tre partielle, prdominant alors sur les muscles de
la rgion cervicobrachiale. LIRM fonctionnelle* peut renseigner sur les territoires
corticaux intresss par la souffrance crbrale.

Hmiplgie transitoire

om
Le diagnostic est voqu par linterrogatoire du patient et de son entourage.
Loin de rassurer, cest en fait une sonnette dalarme car elle annonce un acci-

.c
dent vasculaire qui va se constituer. Il y a urgence faire admettre le malade

ot
sp
dans un service durgences neurovasculaires. La cause est un accident vascu-
g
laire transitoire le plus souvent d une stnose carotidienne. Cet accident
lo

peut se manifester par une hmiparsie, une aphasie, une ccit monoculaire,
e .b

des crises dpilepsie Bravais-jacksonienne.


in

Mais les troubles peuvent tmoigner dune atteinte vasculaire dautres


ec

territoires et entraner les symptmes suivants : diplopie, vertiges, troubles du


ed

champ visuel, drop-attack (perte brutale du tonus des membres infrieurs entra-
em

nant une chute du patient sans quil y ait une perte de connaissance) : tous ces
sd

signes imposent des explorations en vue de la prvention dun accident neuro-


ur

logique constitu.
co
://

Coma hmiplgique
tp
ht

Le diagnostic est facile sil y a une dviation conjugue de la tte et des yeux
du ct oppos lhmiplgie et une asymtrie faciale, si la joue hypotonique
est souleve chaque expiration, sil y a une arflexie osto-tendineuse unila-
trale avec un signe de Babinski du mme ct.
Le diagnostic est plus difficile lorsque les signes sont discrets, que le
signe de Babinski est bilatral. Un signe prend alors de la valeur : si lon assied
le malade, il lve plus haut le membre infrieur du ct paralys.

Hmiplgie dorigine mdullaire


Elle ne peut se voir quen cas datteinte de la moelle cervicale haute.
Lhmiplgie est directe, du mme ct que la lsion, et elle respecte la face.

69
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Lassociation dune hmianesthsie profonde directe et dune hmianesthsie


superficielle croise ralise le syndrome de Brown-Squard (fig. 18).

om
.c
ot
gsp
lo
e.b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

Fig. 18 Coupe transversale de la moelle pinire. La substance grise a la


forme dun H au milieu de la moelle. Elle est centre par le canal de lpen-
dyme. Elle spare la substance blanche en diffrents cordons. Le faisceau de
Goll et Burdach est dans les cordons postrieurs, le faisceau en croissant de
Djerine, dans les cordons latraux, le faisceau pyramidal direct dans les cor-
dons antrieurs.

70
MALADIES NEUROLOGIQUES

Paraplgies
La plupart des paraplgies sont dorigine mdullaire. Devant toute paralysie
des membres infrieurs, il faut avoir la hantise dune compression mdullaire,
la lever temps permet la moelle de retrouver ses fonctions.

Compression mdullaire

Description
La compression mdullaire peut tre aigu, cest le choc spinal li linter-

om
ruption mdullaire complte dont les causes sont diverses.
La paralysie des membres infrieurs saccompagne de rflexes osto-

.c
ot
tendineux abolis, dune perte du tonus et de la sensibilit, dun globe vsical et
sp
dune constipation. Toutefois, avec le temps, la moelle peut rcuprer en par-
g
tie. Les rflexes ostotendineux rapparaissent et deviennent polycintiques,
lo

un signe de Babinski est prsent, des phnomnes de triple retrait des membres
e .b

infrieurs apparaissent. Mais ces rflexes myotatiques (contraction rflexe d'un


in

muscle dclenche par son propre tirement) ne permettent pas la station


ec

debout.
ed

La compression mdullaire peut tre dinstallation lente. Dans ce cas,


em

un syndrome radiculaire suspendu correspond au niveau lsionnel et la paraly-


sd

sie au syndrome sous-lsionnel.


ur

Le syndrome lsionnel est plus ou moins tendu, selon que la com-


co

pression touche une ou plusieurs racines rachidiennes et selon son sige en


://

hauteur. Si elle sige dans la rgion cervicale, le territoire radiculaire est facile-
tp
ht

ment explorable. On observe au membre suprieur un dficit sensitivo-moteur,


une abolition des rflexes ostotendineux, une amyotrophie de la main. Si elle
sige au niveau de la moelle dorsale, le territoire radiculaire ne correspond
aucun rflexe ostotendineux et innerve des muscles dont la paralysie est dif-
ficile sinon impossible mettre en vidence.
Le syndrome sous-lsionnel est fait dune paraplgie avec un syn-
drome pyramidal, des troubles sphinctriens et une hypoesthsie tous les
modes dont le niveau suprieur correspond au sige de la souffrance mdul-
laire. Il peut y avoir confusion entre les niveaux suprieurs des troubles sensi-
tifs sus-lsionnels et ceux du syndrome lsionnel car ils peuvent se chevaucher.
La compression de la moelle lombaire, au niveau des dernires ver-
tbres dorsales, donne uniquement des atteintes motrices de type priph-

71
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

rique, avec paralysie flasque du quadriceps, arflexie rotulienne, mais hyperr-


flexie achillenne et signe de Babinski.
La compression de la moelle sacre (au niveau des vertbres L1-L2) est
marque par des douleurs lombo-fessires et prinales. lexamen, on
observe une anesthsie en selle stendant aux organes gnitaux externes et
la face postrieure des cuisses et des jambes avec une arflexie achillenne, et
des troubles urinaires et gnitaux, tableau qui sapparente un syndrome de la
queue de cheval. Le syndrome lsionnel rsume la symptomatologie ; il ne
peut pas y avoir de syndrome sous-lsionnel, car la moelle pinire sarrte au
niveau de la deuxime vertbre lombaire.
Des compressions mdullaires partielles peuvent se voir : syndrome

om
cordonnal antrieur, postrieur ou postrolatral, syndrome centromdullaire.
Tout comme dans les compressions lentes, la PL apporte la preuve du diagnos-

.c
ot
tic en montrant une dissociation albumino-cytologique, mais il appartient
sp
lIRM* mdullaire de prciser le type de la compression et son sige exact.
g
lo
.b

tiologie
e
in

Nous aborderons successivement les causes extra, puis intra-canalaires.


ec
ed

Causes extracanalaires
em

Elles sont lies des altrations de laxe vertbral par fracture avec dplacement
sd

ou par fracture tassement. Lostoporose peut modifier laxe vertbral et donc


ur

tre la cause dune compression sil y a effondrement dune ou de plusieurs


co

vertbres.
://

Les scolioses vertbrales sont moins responsables de compression


tp
ht

mdullaire que les cyphoses. Il faut rechercher des malformations des corps
vertbraux responsables de cyphose, comme une hmivertbre supplmentaire
ou une mosaque vertbrale qui entranent un rachis raide et douloureux chez
le sujet jeune.
Il existe aussi des causes tumorales : cancer primitif (le plus frquent
est le sarcome), ou mtastase dun cancer ostophile : le rein, le sein, la thy-
rode et la prostate.
Le canal lombaire troit peut tre responsable dune atteinte du cne
mdullaire ou dun syndrome de la queue de cheval.
Les dysraphies mdullaires peuvent se voir diffrents niveaux de la
colonne vertbrale. Les malformations de la charnire cervico-occipitale peu-
vent tre associes un syndrome dArnold-Chiari ou accompagner un syn-

72
MALADIES NEUROLOGIQUES

drome de Dandy-Walker, qui font partie des anomalies de la fosse postrieure*. Le


spina bifida sige surtout ltage cervical ou lombaire : aperta, il est commun
et passe souvent inaperu, occulta il pose des problmes diffrents selon quil
saccompagne de mningocle et plus encore de mylomningocle. Dans ce
dernier cas, la dystrophie mdullaire est responsable du syndrome dficitaire
des membres infrieurs. Plus rarement, on observe une diplomylie (la moelle
est ddouble sur une partie de son trajet) ; un traumatisme minime peut
entraner la section de cette moelle fragile.

Causes intracanalaires
La compression mdullaire peut tre soit extramdullaire soit intramdullaire.

om
Parmi les causes extramdullaires, les plus frquentes sont un neuri-

.c
nome dvelopp sur la racine dun nerf ou dun mningiome. Cependant, il

ot
peut sagir aussi dune tumeur maligne (sarcome ou mtastase).
sp
Parmi les causes intramdullaires, ce sont le plus souvent un mdul-
g
lo

loblastome, un pendymome, un astrocytome, etc.


.b

Scanner et IRM* mdullaires permettent de prciser le sige de la


e
in

tumeur avant quune dcision thrapeutique ne soit prise.


ec
ed

Maladies de la moelle
em

Certaines donnent lieu des lsions diffuses ralisant une section physiolo-
sd

gique ; il sagit des mylites ou mylopathies transverses. Dans ces affections,


ur

les signes sinstallent de faon plus ou moins brutale.


co

Cest dabord un choc mdullaire . Aprs une phase de sidration


://
tp

avec une paralysie complte, flasque, remontant jusquau niveau suprieur de


ht

la lsion avec des troubles sphinctriens et des escarres, le passage se fait vers
la spasticit, au bout de quelques jours. Lvolution dpend de la cause. Il peut
sagir de mylites infectieuses qui compliquent les maladies ruptives de la
deuxime enfance : varicelle, rubole, rougeole, etc.
Il existe aussi des mylites toxiques et des mylites carentielles. Le
meilleur exemple de mylite carentielle est la sclrose combine de la moelle
compliquant une anmie de Biermer, ou aprs une gastrectomie totale, chez un
patient nayant plus reu de vitamine B12 depuis plusieurs annes.
Il peut sagir de dystrophie mdullaire. La syringomylie est une mala-
die de la moelle cervicale, lie au dveloppement d'une cavit centromdul-
laire, qui tend comprimer progressivement la substance grise, puis la
substance blanche, de par son sige en avant du canal de lpendyme. La cavit

73
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

de syringomylie interrompt les voies de la sensibilit au chaud et au froid au


niveau lsionnel et respecte les voies du tact et de la piqre, do la dissocia-
tion thermo-algsique. Lorsque le syndrome lsionnel sige entre C8-D1, on
observe en outre au niveau du membre suprieur un syndrome dficitaire de
type radiculaire et une abolition des rflexes ostotendineux correspondant.
Limpotence fonctionnelle est lie aux rtractions musculotendineuses qui
sinstallent rapidement sur une main atrophie. Ce syndrome lsionnel
contraste avec le syndrome sous-lsionnel peu marqu, la paraplgie reste en
effet longtemps discrte.
On rapproche de la syringomylie lacropathie ulcromutilante de
Thvenard, o la neuropathie qui touche les membres infrieurs tient lieu de

om
syndrome lsionnel et est en rapport avec une cavit de syringomylie locali-
se la moelle sacre.

.c
ot
Les mylites vasculaires sont la consquence de lhypoxie. Elles
sp
sont provoques par un embol ou par une thrombose affectant lartre spinale
g
antrieure (fig. 19), entranant un ramollissement mdullaire. Les cordons
lo
e .b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

Fig. 19 Artre spinale antrieure. De calibre trs fin, lartre spinale antrieure
est dpendante de ses affrences provenant des artres vertbrales, des artres
intercostales (deux sont reprsentes) et de lartre dAdamkiewicz. Contrai-
rement au cerveau, les supplances vasculaires sont peu efficaces.

74
MALADIES NEUROLOGIQUES

postrieurs de la moelle, irrigus par les artres spinales postrieures, sont sou-
vent indemnes (fig. 20). Cette mylite vasculaire peut tre la consquence
dune artrite des membres infrieurs ou dune maladie cardiaque emboligne.
Il est rare quun anvrysme de laorte ou quune thrombose de lartre
dAdamkiewicz soient en cause.
Les vaisseaux de la moelle participent souvent la formation des
angiomes vertbraux. De ce fait, le traitement de langiome risque daltrer la
vascularisation de la moelle.
La sclrose en plaques (SEP) est une grande pourvoyeuse de parapl-
gies qui peuvent tre inaugurales. La paraplgie est associe dautres signes
neurologiques, indpendants, et par son volution qui se fait par pousses

om
(Annexe VII). Lanalyse du liquide cphalo-rachidien peut aider au diagnostic,
mais cest surtout lIRM* qui montre le caractre dissmin des lsions du sys-

.c
ot
tme nerveux central, et leur apparition dans le temps.
g sp
lo
e.b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

Fig. 20 Vascularisation de la moelle (coupe transversale). Elle dpend de lar-


tre spinale antrieure recevant elle-mme des branches de lartre vertbrale,
de laorte descendante par les artres intercostales et de lartre
dAdamkiewicz. La spinale antrieure vascularise toute la moelle sauf les cor-
dons postrieurs ; ils sont donc pargns en cas de thrombose de la spinale
antrieure.

7575
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Le syndrome de Brown-Squard est d latteinte dune hmimoelle.


Il se traduit par la paralysie de la motricit volontaire du ct de la lsion avec
exagration des rflexes ostotendineux, signe de Babinski, troubles de la sen-
sibilit profonde et, du ct oppos, abolition de la sensibilit thermique et
douloureuse limite suprieure nette (fig. 4).
Les paraplgies dorigine crbrale sont trs rares. On peut les voir en
cas datteinte simultane de la rgion interhmisphrique o se projettent les
membres infrieurs de lhomonculus moteur (opercule rolandique) (fig. 21).
Une paraplgie dorigine crbrale peut aussi faire suite une thrombose du
confluent veineux situ dans la fosse postrieure (ampoule de Galien*). Elle
entrane une paraplgie de Little, infirmit trs frquente chez lenfant n pr-

om
matur. La paraplgie spastique entrane un quinisme des pieds, plus ou

.c
moins fix, et une dmarche en ciseaux par contracture des adducteurs de

ot
cuisse. Lintellect est prserv. Une paralysie du VI est frquente, provoquant
sp
un strabisme.
g
lo

Les paraplgies familiales se manifestent souvent longtemps aprs la


.b

naissance ; on les groupait sous le nom de maladie de Strmpell-Lorrain avant


e
in

que la biologie molculaire nentrane leur dmembrement. On les classe main-


ec

tenant sous le nom de syndromes spinocrbelleux ataxia (SCA).


ed
em
sd

Ct droit Ct gauche
ur
co
://
tp
ht

Scissure
interhmisphrique
Fig. 21 Coupe frontale du cerveau passant par la rgion pr-rolandique. On
notera la projection dans la scissure inter-hmisphrique des membres infrieurs
de l Homonculus moteur ; cette rgion est dite aussi opercule rolandique.

76
MALADIES NEUROLOGIQUES

Maladies du neurone moteur

Amyotrophies spinales
Elles sont dues une dgnrescence des neurones provenant de la corne ant-
rieure de la moelle pinire et, parfois, de leurs quivalents au niveau du tronc
crbral que sont les noyaux des nerfs crniens. Il sagit de maladies gntiques
autosomiques rcessives dont la gravit est dautant plus grande quelles se
dclarent tt dans la vie.
Le type I est la maladie de Werdnig-Hoffmann. Elle se rvle ds le
premier mois de la vie par une hypotonie gnralise et une faiblesse muscu-

om
laire diffuse contrastant avec un veil psychique normal. Latteinte des muscles
respiratoires prdomine sur les intercostaux et respecte le diaphragme. La face

.c
ot
est exceptionnellement atteinte. La survie est infrieure 2 ans. La mutation
porte sur le gne SMN1.
gsp
Le type II survient entre 6 et 18 mois. Il entrane un handicap moins
lo
.b

lourd, la survie ne dpasse pas deux ans.


e

Le type III, maladie de Kugelberg-Welander, survient lge de la


in

marche et peut saccompagner de signes bulbaires. Lamyotrophie et la fai-


ec

blesse musculaire sont proximales (scapulaire), ou touchent galement les


ed

muscles proniers (scapulopronire). Le patient atteint gnralement lge


em

adulte.
sd

Quelle que soit limportance des signes neurologiques, lvolution


ur

spontane chez les survivants va poser des problmes orthopdiques (sco-


co

lioses, rtractions fixes au niveau des membres et du tronc, etc.). Le pronostic


://

dpend de la prcocit des soins et de la kinsithrapie.


tp
ht

Les amyotrophies spinales, non lies au gne SMN1, entranent rapi-


dement une insuffisance respiratoire par atteinte diaphragmatique.
Le syndrome post-poliomylite se rencontre des annes aprs une
poliomylite aigu initiale. Depuis la vaccination, on ne voit plus de poliomy-
lite antrieure aigu (PAA) dans les pays industrialiss, malgr la persistance du
virus. La maladie se manifeste encore dans les pays en voie de dveloppement
o la vaccination nest pas gnralise. Comme il nexiste pas dimmunit croi-
se entre les trois virus de la poliomylite, il faut vacciner tout malade qui
attrape la PAA pour quil soit protg contre les deux autres. La reprise du pro-
cessus volutif est de cause inconnue.
La poliomylite antrieure chronique ou subaigu est rare.

77
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Sclrose latrale amyotrophique (SLA)


Cette maladie, appele aussi maladie de Charcot, touche aussi bien le neurone
moteur cortical, dont laxone forme le faisceau pyramidal, que le neurone pri-
phrique de la corne antrieure de la moelle. Elle provoque un syndrome pyra-
midal et une atteinte motrice priphrique avec des crampes et des
fasciculations diffuses. Lorsque les noyaux moteurs des nerfs crniens sont
atteints, cest le tableau de la paralysie bulbaire progressive de Charcot qui
entrane latrophie des muscles de la face et de la langue, altrant et bientt
empchant la mastication et la dglutition.
Dans la forme pseudo-polynvritique de Patrikios, latteinte neuro-
gne priphrique domine et lamyotrophie sige au niveau des muscles de la

om
loge antro-externe des membres infrieurs. Les rflexes ostotendineux sont

.c
abolis. Lvolution est plus lente.

ot
Dans tous les cas de SLA, il y a des lments ngatifs importants :
sp
absence de douleur hormis les crampes, absence danesthsie et de troubles
g
lo

sphinctriens. Il ny a aucun trouble psychique et le sujet assiste conscient la


.b

progression de son mal. Il y a des formes pseudo-bulbaires.


e
in

Lvolution est toujours fatale dans un dlai de deux ans. On nen


ec

connat pas la cause.


ed
em

Aphasie
sd
ur

Le langage est linstrument de la communication interhumaine et le vhicule


co

privilgi de la pense. Lorganisation du langage se distribue autour de deux


://

ples. Le ple rceptif, porte dentre comportant une part daudition et de


tp

comprhension du langage parl et dautre part la vision et la comprhension


ht

du langage crit. Le ple expressif comporte la phonation, larticulation verbale


et lcriture.
Les centres nerveux du langage sont situs dans lhmisphre crbral
dominant, gauche chez le droitier (fig. 13).
Laphasie de Wernicke touche le ple rceptif tandis que laphasie de
Broca perturbe le versant expressif du langage.

Aphasie de Wernicke
Il existe une altration de lexpression orale et crite. Le trouble observ dans
lutilisation des mots et des phonmes est dautant plus manifeste quil nest
pas masqu par la rduction du langage. Le malade parle au contraire dabon-

78
MALADIES NEUROLOGIQUES

dance. Le langage articul est conserv. On ne peut le canaliser : cest un


bavard. De plus, il ne comprend pas quon ne le comprenne pas. Les mots
adapts manquent et un jargon sinstalle. Ils sont souvent remplacs par une
suite de phonmes mis au hasard. Les mmes erreurs se retrouvent dans lcri-
ture qui comporte des paragraphies verbales ou phonmiques, des dysyn-
taxies, des persvrations do une jargonophasie dans laquelle les mots sont
remplacs par dautres, le tout devient inintelligible.
La comprhension orale et crite est perturbe des degrs divers.
Il y a souvent une hmianopsie latrale homonyme droite par atteinte
des radiations optiques (fig. 22), plus rarement un dficit moteur ou seulement
une hmiparsie transitoire.

om
.c
ot
g sp
lo
e.b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

Fig. 22 Voies optiques. Les fibres issues du champ temporal rtinien restent
homolatrales. Les fibres originaires du champ nasal droit sentrecroisent en
totalit dans le chiasma et passent dans la bandelette optique gauche. Les fibres
maculaires (non reprsentes) sont la fois directes et croises.

79
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Les lsions crbrales occupent la partie postrieure des deux pre-


mires circonvolutions temporales. Lorsquune lsion vasculaire est en cause,
elle touche le territoire sylvien superficiel postrieur.

Aphasie de Broca
Elle se traduit par une rduction du langage, un ralentissement du dbit, un
manque dinitiative verbale, des troubles de larticulation (anarthrie). La dysor-
thographie restera souvent la seule squelle.
La comprhension est touche de faon plus discrte, les concepts
simples sont perus, mais la dsignation des mots et des phrases dont le
patient a compris le sens est difficile.

om
Cette aphasie saccompagne souvent dune hmiplgie prdomi-

.c
nance brachiofaciale avec troubles sensitifs de type cortical.

ot
Les lsions responsables de laphasie de Broca sont plus antrieures et
sp
profondes que celles de laphasie de Wernicke.
g
lo
.b

Autres types daphasie


e
in

Il y a des aphasies amnsiques (aphasie de Pitre) comportant la perte isole du


ec

substantif qui est remplac par un mot passe-partout : machin, chose, truc.
ed

Il existe aussi des alexies pures, des agraphies, des anarthries pures. La
em

surdit verbale est un trouble uniquement de la comprhension auditive.


sd
ur

Rducation
co
://

La rducation aide le patient racqurir son langage par des exercices rp-
tp

ts et trouver des stratgies nouvelles. Elle lui permet de raccourcir cette


ht

priode dapprentissage et damliorer le pronostic final qui dpend de lten-


due et de la nature des lsions.

Ataxie
Il sagit dun trouble de la coordination, en dehors de toute atteinte de la force
musculaire. Elle affecte la direction et lamplitude du mouvement et perturbe
les mouvements volontaires ou rflexes ncessaires aux ajustements postu-
raux.
La perte des informations (sensibilit profonde) et la perte de la coor-
dination motrice sont lorigine de lataxie.

80
MALADIES NEUROLOGIQUES

Troubles de la sensibilit profonde

Le malade a un signe de Romberg et une dmarche talonnante. Si on lui


demande de mettre son doigt sur le nez, ou le talon sur le genou, le mouve-
ment perd sa direction et natteint son but quaprs une srie doscillations. Le
tout est exagr par la fermeture des yeux.
Il existe lanamnse des douleurs subjectives. On trouve lexamen
des troubles de la sensibilit profonde (diapason), une hypotonie avec hyper-
extensibilit et une abolition des rflexes ostotendineux.
Parmi les causes les plus frquentes il y a la polynvrite diabtique et
le syndrome de Guillain-Barr-Strohl. Cette ataxie peut aussi rsulter dune

om
lsion mdullaire : moelle radique, SEP, sclrose combine de la moelle au
cours dune maladie de Biermer, neuropathie paranoplasique de Denny-

.c
ot
Brown, tabs quon ne voit plus gure et dgnrescence spinocrbelleuse
sp
(maladie de Friedreich). Des lsions inflammatoires, vasculaires ou tumorales
g
du tronc crbral peuvent donner une hmiataxie du ct oppos aux atteintes
lo

motrices.
e.b
in
ec

Lataxie crbelleuse
ed

lexamen physique, on constate une augmentation du polygone de susten-


em

tation, une hypermtrie des gestes, une asynergie, une dyschronomtrie, une
sd

adiadococinsie, un tremblement statique et cintique au maintien des atti-


ur

tudes, mais il ny a pas de diminution de la force musculaire ni de troubles de


co

la sensibilit. Il ny a pas daggravation des signes la fermeture des yeux. Il y


://

a une hypotonie et les rflexes ostotendineux sont pendulaires.


tp
ht

La cause peut tre une atteinte du cervelet par une tumeur, un abcs,
une malformation de la fosse postrieure* et dautres affections plus rares du cerve-
let telles une atrophie vermienne, un syndrome de Pierre Marie-Foix et
Alajouanine d une atteinte lective des cellules de Purkinje, etc.
Bien que rare, lataxie tlangiectasique (syndrome de Louis Bar) est d
une atrophie crbelleuse corticale. Les signes crbelleux senrichissent de
signes extrapyramidaux ; en revanche il ny a pas de signes pyramidaux ou sen-
sitifs. Il existe des phnomnes de contraversion oculaire, nom donn une
vritable roue dente oculaire. Il sy associe des tlangiectasies oculaires qui
apparaissent vers lge de 4 ans et une carence immunitaire complexe respon-
sable dinfections respiratoires rptition et dhmopathies malignes lympho-
rticulaires (dficit en IgA srique).

81
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Une atteinte mdullaire accompagne la maladie de Friedreich qui


associe des troubles de la sensibilit profonde, une abolition des rflexes osto-
tendineux, un syndrome crbelleux, une atteinte pyramidale et des troubles
trophiques : pieds creux et scoliose, ainsi quune rtinite pigmentaire, une sur-
dit et un diabte, etc.
Lataxie crbelleuse fait partie du syndrome de Wallenberg bulbaire
et de latrophie olivo-ponto-crbelleuse protubrantielle.

Ataxie labyrinthique
Le malade a des vertiges vrais de type priphrique, avec un gros nystagmus*. La
cause peut tre une lsion du nerf vestibulaire, des noyaux vestibulaires ou des

om
voies vestibulaires centrales. Les intoxications par lalcool, le CO et les antipi-

.c
leptiques en sont souvent responsables.

ot
sp
Autres varits
g
lo
.b

Il existe des ataxies exprimant des lsions qui peuvent tre frontales, calleuses,
e

temporales ; elles sont beaucoup plus rares.


in
ec

Ataxie des hydrocphalies* chroniques


ed
em

Le diagnostic en est souvent pos devant la triade : ataxie-dmence-troubles


sd

sphinctriens. Il ny a ni note crbelleuse, ni atteinte sensitive, ni cphales.


Limagerie met en vidence une dilatation de tous les ventricules crbraux.
ur
co

On peut la rencontrer dans les suites dune mningite ou dune


://

hmorragie mninge. Dans ce cas, lhydrocphalie porte sur tous les ventri-
tp

cules. Elle peut tre la consquence de malformations congnitales de laque-


ht

duc de Sylvius, ou rsulter dune compression de laqueduc par une tumeur.


Dans ces derniers cas, lhydrocphalie* pargne le quatrime ventricule.
Le traitement neurochirurgical comporte une drivation du LCR.

pilepsie
Cest lune des affections neurologiques les plus frquentes. On appelle crise
dpilepsie , un accs crbral paroxystique qui se traduit cliniquement par des
activits anormales et lectriquement par un trouble de lexcitabilit neuronale
associant hyperexcitabilit et hypersynchronie. Elle est caractrise par la rp-
tition de crises. Les perturbations lectrophysiologiques peuvent tre sous-ten-
dues par des anomalies biochimiques.

82
MALADIES NEUROLOGIQUES

LEEG* confirme la nature pileptique de la crise laquelle on a assist


ou qui a t dcrite, sil existe des paroxysmes pointes et pointes-ondes gn-
ralises ou focalises. Sils ne sont pas retrouvs, on ne peut pas pour autant
exclure le diagnostic dpilepsie.
Les crises peuvent tre occasionnelles et ne jamais se rpter ; il ne
faut donc pas appeler pileptique toute personne nayant fait quune crise.

Prsentation clinique
La crise peut tre gnralise ou localise.

om
Crise gnralise

.c
La crise la plus spectaculaire est la crise de grand mal o le malade pousse un

ot
cri, perd connaissance brutalement, a des secousses convulsives gnralises,
sp
avec successivement une phase tonique, une phase clonique et une phase rso-
g
lo

lutive, synchrones, associes un blocage respiratoire. Le malade se mord la


.b

langue et ne garde aucun souvenir de sa crise. La perte des urines nest pas sp-
e
in

cifique de la comitialit ; elle tmoigne seulement de la perte de connaissance.


ec

Beaucoup moins dramatiques sont les absences o tout se limite


ed

une fixit du regard, une pleur du visage et surtout une perte du contact avec
em

lentourage pendant quelques secondes.


sd

Au cours de cette crise, la dcharge lectrique embrase les deux hmi-


ur

sphres de faon simultane.


co
://

Crises partielles
tp
ht

La symptomatologie varie selon la zone du cortex o se produit la dcharge. Il


peut sagir de phnomnes moteurs ; cest la cas de la crise de Bravais-Jackson.
En toute conscience, le malade est averti que sa crise va dmarrer par un signal-
symptme : la flexion du pouce dans la paume de sa main. Puis survient la
phase tonique localise uniquement la main : les doigts se raidissent en
hyperextension et en abduction, prcdant la phase clonique qui agite la main
dans tous les sens alors que la phase tonique gagne lavant-bras qui se raidit en
extension. Puis, cest la phase rsolutive au niveau de la main qui devient
flasque alors que la phase tonique gagne la racine du bras et la phase clonique
lavant-bras. Chaque partie du membre suprieur fait donc sa crise pour son
propre compte, il ny a pas dintrication des diffrentes phases. Le malade
assiste sa crise, il la redoute mme, et il peut parfaitement la dcrire.

83
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Si la crise stend lhmicorps, elle touche ensuite la face et en ce cas


le malade perd connaissance, mais cet vnement nest pas initial comme dans
la crise gnralise. En cas de dbut par le membre infrieur, le signal symp-
tme est lextension du gros orteil, lvolution est ascendante, gagnant le
membre suprieur puis la face.
Comme ces crises prennent donc naissance dans une zone bien loca-
lise du cerveau, dautres types de crises peuvent se rencontrer : trouble de la
vue, de laudition, du langage, sensation dtranget, mchonnement, douleurs
abdominales, troubles comportementaux, etc.
Dans toutes ces crises partielles o la conscience est prserve, on
parle de crises partielles simples ; au contraire, sil existe des troubles de

om
conscience, on parle de crises complexes.

.c
ot
tats de mal pileptique sp
Ce sont des syndromes lectro-cliniques dfinis par la rptition bref dlai de
g
lo

crises pileptiques, avec persistance dune altration de la conscience pendant


.b

la phase intercritique avec des signes neurologiques plus ou moins dficitaires


e
in

et des troubles neurovgtatifs. Il y a autant de variantes smiologiques que de


ec

crises dpilepsie. Cest une urgence qui doit conduire le malade lhpital, car
ed

la vitalit crbrale est compromise ainsi que la vie elle-mme.


em
sd

Causes
ur

Les crises dpilepsie peuvent tre symptomatiques dune lsion que dcou-
co

vrent les examens neuroradiologiques. Il peut sagir de malformations cr-


://
tp

brales congnitales survenues pendant le dveloppement du cerveau et qui


ht

peuvent se manifester des ges variables, ou bien de lsions acquises : mnin-


gites, traumatisme crnien, accident vasculaire crbral, lsions tumorales,
maladies mtaboliques ou toxiques, etc.
La crise dpilepsie peut tre le premier signe dune maladie grave
comme la rupture danvrysme intracrnien ou dune maladie de systme.
En labsence de cause trouve aprs des examens rpts, on parle
dpilepsie cryptogntique. Il faut surveiller les pileptiques mme si les crises
sont contrles, car on peut mettre du temps pour en trouver la cause. Il arrive
quelle tarde se manifester, do la ncessit de surveiller les pileptiques.
Lpilepsie idiopathique a parfois une cause gntique. Parmi celles-ci, certaines
(schizencphalie, pachygyrie, polymicrogyrie, lissencphalie) sont dues une
anomalie de la migration neuronale lors de lembryogense. Lintrt de les

84
MALADIES NEUROLOGIQUES

identifier est quelles sont accessibles la neurochirurgie* qui peut supprimer la


lsion et les crises.

volution
Certaines pilepsies sont dites bnignes et disparaissent avec lge. Par
exemple, les crises motrices paroxysme rolandique ou les crises myoclo-
niques de ladolescence, dites juvniles.
Certaines sont pharmacorsistantes.
Dautres sont svres et peuvent entraner une dtrioration intellectuelle ;
elles rpondent souvent mal au traitement.
Il ne faut pas oublier quen cas de comitialit lsionnelle, lextirpation

om
de lpine irritative ne fait pas disparatre pour autant la comitialit qui laccom-

.c
pagnait.

ot
sp
ge dapparition
g
lo

Il conditionne la gravit de lpilepsie. Le retentissement de lpilepsie sur les


e.b

fonctions crbrales est plus nocif quand le cerveau est encore immature.
in

Le syndrome de West ou spasme infantile* se rencontre chez lenfant de


ec

moins dun an. Les spasmes en flexion ou syndrome de Lennox* se voient entre
ed

1 et 8 ans. Le pronostic de ces deux derniers syndromes est rserv, car ils
em

entranent une rgression intellectuelle et motrice.


sd

Les absences se rencontrent surtout dans lenfance ; elles sont dassez


ur

bon pronostic.
co

La maladie pileptique, quel quen soit le type, peut gner la dyna-


://

mique des apprentissages ; le langage, la scolarisation, etc.


tp
ht

Prise en charge
Cest un temps essentiel de la relation thrapeutique. Le caractre imprvisible
de survenue des crises, lamnsie des crises gnralises, leur sige, la ncessit
dun traitement prolong, source potentielle deffets gnants, sont autant de
faits qui fragilisent le sujet et le dstabilisent. Nous partageons lopinion de
Lennox selon laquelle il nexiste pas dautre affection que lpilepsie dans
laquelle les prjugs sociaux soient plus graves que la maladie elle-mme .
Le sujet pileptique se doit de signaler sa maladie la commission
mdicale du permis de conduire qui jugera de sa capacit de conduire un vhi-
cule automobile.

85
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Atteintes du systme extrapyramidal

On groupe sous ce terme des entits disparates dont la maladie de Parkinson


est la plus connue et la plus frquente.

Maladie de Parkinson

Elle est lie latteinte de la boucle nigro-strie par destruction des neurones
du locus niger (fig. 23). Le plus souvent, elle est idiopathique et dgnrative,
voluant vers laggravation. Il existe des formes familiales et il y a des syn-
dromes parkinsoniens tumoraux, mdicamenteux (sous neuroleptiques), post-

om
traumatique (boxe) post-intoxication loxyde de carbone : CO, etc. Les
personnes qui ont survcu lpidmie de grippe espagnole de 1918 ont ins-

.c
ot
tall titre de squelle un Parkinson postencphalitique (encphalite pid-
mique de von Economo).
g sp
lo
e.b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

Fig. 23 Boucle nigo-strie. Elle runit le locus niger, situ dans le tronc cr-
bral, au noyau caud et au putamen (noyau ventriculaire) (voir fig. 2). La symp-
tomatologie du Parkinson est lie la dpltion du striatum en dopamine,
consquence de la dgnrescence des cellules du locus niger. Limportance de
la perte neuronale est directement corrle avec la svrit de lakinsie.

86
MALADIES NEUROLOGIQUES

La symptomatologie est souvent localise initialement un hmi-


corps. Une rigidit oppositionnelle occasionne une instabilit posturale. Le
tremblement quand il apparat est distal, fin menu, rgulier, de repos, et il dis-
parat laction. Lexamen trouve un syndrome extrapyramidal responsable
des difficults de la marche et des troubles de lquilibre. Le visage est fig et
lexpression verbale gne par labondante salivation. Les troubles neurovg-
tatifs dont lhypotension orthostatique peuvent tre au premier plan.
Des pisodes dpressifs ractionnels sont habituels. Ils peuvent sac-
compagner de confusion ou dhallucinations qui sont des signes de gravit. Le
malade, bloqu dans ses actions, est de plus en plus tributaire de son entou-
rage. Tout lui est pnible et son apparence extrieure le dessert.

om
La prise en charge thrapeutique a transform le pronostic.

.c
Malheureusement, la longue, des phnomnes dchappement au traitement

ot
vont se produire. Il faut donc retarder la mise sous DOPA et utiliser de faon
sp
isole ou concomitante les dopamimtiques avec la DOPA. La prise de DOPA
g
est rpartir dans la journe, car la demi-vie du produit est courte, de
lo
.b

30 minutes 1 heure. Il faut profiter de la leve des inhibitions (priode dite


e

on ), o le malade va bien, pour le mobiliser et laccompagner.


in
ec

On value environ 10 ans la lune de miel , c'est--dire la priode


ed

o le traitement est efficace.


em

Des complications peuvent tre dues la DOPA, en particulier des


mouvements anormaux de grande amplitude de type chorique ou des pi-
sd

sodes confusionnels qui conduisent une impasse thrapeutique.


ur
co

La stimulation sous-thalamique a des indications chez des malades


://

encore jeunes.
tp
ht

Autres causes de syndrome extrapyramidal


Un syndrome parkinsonien peut sobserver dans de nombreuses affections
dgnratives, en dehors de la maladie de Parkinson elle-mme. Il faut y pen-
ser quand lvolution du syndrome extrapyramidal est rapide, quand les signes
neurologiques sont symtriques et prdominent aux membres infrieurs,
entranant instabilit et chute, lorsquil y a des signes pyramidaux et crbel-
leux associs, devant une dmence prcoce, une hypotension artrielle et des
troubles sphinctriens, une paralysie oculomotrice et une rsistance la DOPA.
Il peut sagir dune paralysie supranuclaire progressive (syndrome de
Steale-Richardson-Olszewski), dune dgnrescence corticobasale, dune
atrophie multisystmique (MSA), dune atrophie olivo-ponto-crbelleuse

87
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

(AOPC), dun syndrome de Shy-Drager, dune dgnrescence strio-nigrique


pour nen citer que quelques-unes.
La maladie de Wilson est une affection gntique due laccumula-
tion de cuivre dans lorganisme, principalement dans le foie et le systme ner-
veux. La surcharge en cuivre a lieu dans le foie ds la naissance, mais nentrane
aucun symptme. La maladie hpatique sobserve vers lge de 5 ans : hpatite
aigu, parfois svre, hpatite chronique ou cirrhose. Parmi les signes neurolo-
giques, la dysarthrie est souvent le premier signe. Le diagnostic prcoce permet
de traitement par la D-pnicillamine (Trovolol) qui rduit ou vite la maladie
de surcharge. Les lsions hpatites graves (cirrhose ou hpatite fulminante)
relvent dune transplantation du foie.

om
.c
Autres causes de mouvements anormaux

ot
sp
La chore est lie une atteinte du noyau caud (fig. 23). La chore de
g
lo

Sydenham postencphalitique, aigu, est une complication poststreptococ-


.b

cique. La chore chronique sobserve dans la maladie hrditaire de


e

Huntington, au cours du lupus rythmateux, etc. Il existe aussi des chores


in
ec

symptomatiques vasculaires, toxiques, mdicamenteuses.


ed

Certaines pathologies dgnratives peuvent entraner des mouve-


em

ments anormaux. Les lsions des autres noyaux gris centraux sont respon-
sables dhmiballisme, dathtose, de dystonies (spasmes de torsion,
sd

blpharospasme, torticolis spasmodique, hmispasme facial).


ur
co
://

Coma neurologique
tp
ht

Description

Il y a un trouble de la vigilance. Il y a en outre une dviation conjugue de la


tte et des yeux en cas dhmiplgie : le malade regarde sa lsion. On trouve
une rduction des ractions adaptes, une abolition des intgrations percep-
tivo-gestuelles et mme des activits rflexes. Dans les formes les plus graves,
il y a des troubles de la rgulation vgtative ncessaire la vie.
Le score de Glasgow permet dapprcier la gravit du coma
(Annexe VIII). Dans le coma lger, le malade na aucune initiative, mais peut
tre tir de sa torpeur et donner une rponse aux questions. Il peut aussi se
montrer agit et violent.

88
MALADIES NEUROLOGIQUES

Dans le coma confirm, il ne persiste quune rponse globale des sti-


mulations nergiques. La prsence ou non dun rflexe cornen mesure la pro-
fondeur du coma.
Dans le coma profond, linertie est totale Il y a une mydriase et les
troubles vgtatifs sont prsents.
On parle de coma dpass quand le malade est en tat de survie grce
lassistance cardiorespiratoire et au contrle des constantes biologiques. Un
trac EEG qui reste plat lors dun contrle rpt 6 heures plus tard dfinit la
mort crbrale.*

Diagnostic diffrentiel

om
Le malade en mutisme akintique parat tre dans le coma. Lakinsie se traduit

.c
par un relchement musculaire gnralis. Il peut tre contemporain dune

ot
sp
hypertonie de dcortication. La conservation de son activit mentale rend
g
cependant possible une communication avec lui, par exemple par louverture
lo

ou la fermeture des yeux. Le mutisme akintique est souvent un stade transi-


e.b

toire de rgression dun coma prolong, mais il peut survenir sans pralable.
in
ec

Causes
ed
em

Parmi les causes de coma figurent les accidents vasculo-crbraux, les tumeurs
sd

crbrales, les pilepsies o la perte de conscience est de courte dure sauf dans
ltat de mal, les mningites aigus ou chroniques, les encphalites, les trauma-
ur
co

tismes crniens, les encphalopathies carentielles et toxiques, les embolies


://

gazeuses, les intoxications (CO, barbituriques, thyliques, etc.) Linterrogatoire


tp

de lentourage a une grosse valeur dorientation pour le diagnostic. Toutefois,


ht

il faut tre prudent dans linterprtation des signes, car plusieurs tats patholo-
giques peuvent tre la cause du coma, par exemple un accident vasculocrbral
chez un diabtique, une intoxication thylique chez un traumatis crnien, une
tentative de suicide, etc.

Ce quil faut faire


Indpendamment du traitement tiologique qui est urgent, il faut assurer la
libert des voies ariennes et envisager lassistance respiratoire, assurer un
apport calorique et lectrolytique suffisant, contrler la tension artrielle (TA)
et le rythme cardiaque, prvenir les escarres et les infections urinaires, etc.

89
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Syndromes mnings : encphalites et mningites


Les cphales, les vomissements et la constipation constituent le trpied
mningitique.
Le malade est couch en chien de fusil, le dos tourn la lumire. La
raideur de la nuque est souvent vidente, sinon il faut rechercher un signe de
Kernig : le malade ne peut sasseoir sans flchir les membres infrieurs ; ou un
signe de Brudzinski : la flexion antrieure de la nuque entrane la flexion des
cuisses sur le bassin et des jambes sur les cuisses, le malade tant couch. Il
peut sy associer une bradycardie et une hyperesthsie cutane.
La temprature est souvent leve et dissocie du pouls. On recherche

om
des signes dappel neurologiques : crises dpilepsie, hmiplgie qui peut ntre
que partielle ; troubles psychiques : dlire, dpression, accs maniaque.

.c
ot
Ltude du liquide cphalo-rachidien (LCR) est indispensable ; il per-
sp
met de diffrencier une hmorragie mninge dune mningite purulente ou
g
dune mningite liquide clair. De toute faon, tout LCR doit faire lobjet dun
lo

examen bactriologique.
e.b
in
ec

Hmorragie mninge
ed

Elle dbute par une cphale atroce, en coup de tonnerre , avec vomisse-
em

ments et vertiges. Un coma sinstalle rapidement avec un syndrome pyramidal,


sd

de la fivre et des troubles neurovgtatifs. Quelques signes peuvent aider au


ur

diagnostic de syndrome mning si le malade est vu lorsquil est dans le coma.


co

Cest le rflexe de raccourcissement de Guillain, le pincement du quadriceps


://

dun ct entrane le repli du membre infrieur controlatral ; et le rflexe de


tp

dfense vrai de Guillain et Barr, le pincement du dos du pied provoque un


ht

mouvement du membre controlatral qui vient carter le stimulus nociceptif.

Mningites purulentes
Le syndrome mning survient dans un tableau infectieux svre, avec des
arthralgies et des lsions cutanes (purpura, vsicules infectes, etc.). Le LCR
est purulent. Lanalyse bactriologique permet didentifier le germe souvent
lexamen direct (mningocoque, streptocoque, pneumocoque, colibacille, etc.),
sinon il faut attendre le rsultat de la culture pour identifier le germe et tester
sa sensibilit aux antibiotiques. La PCR facilite le diagnostic bactriologique.
On a la hantise des mningites dcapites par les antibiotiques pres-
crits laveugle , qui retardent le traitement et crent des rsistances.

90
MALADIES NEUROLOGIQUES

Les mningites rechutes doivent faire rechercher une brche osto-


durale suite une fracture de ltage antrieur de la base du crne ou une frac-
ture du rocher. Le germe est presque toujours un pneumocoque.

Mningites liquide clair

Elles surviennent principalement au cours daffections virales : poliomylite


antrieure aigu, herps, oreillons, etc., ou au cours de certaines affections
germes figurs : typhode, leptospirose, brucellose, maladie de Lyme, etc. Ce
nest quen labsence de germes et lorsque lvolution est spontanment favo-
rable que lon parle de mningite lymphocytaire curable ou de mningite

om
multircurrente de Mollaret.
En fait, en prsence dune mningite liquide clair et lymphocytaire,

.c
ot
il faut toujours craindre une mningite tuberculeuse, car cest une urgence th-
sp
rapeutique. La mningite a t en gnral prcde de symptmes non spci-
g
fiques : amaigrissement, asthnie, troubles du sommeil, troubles du caractre
lo

accompagnant des cphales et une fbricule. On trouve, lexamen physique,


e.b

outre les signes mnings, souvent des signes oculaires, paralysie du III et du
in

VI. La prsence au fond dil (FO ( *) de tubercules chorodiens de Bouchut est


ec

rare, mais spcifique. Tout le problme est donc de mettre en vidence le BK


ed

dans le LCR, ce qui est loin dtre facile. Il faut recourir l encore la PCR, la
em

culture sur milieu de Loewenstein et linoculation au cobaye. Le retard au dia-


sd

gnostic conditionne le pronostic. En cas de forte prsomption de tuberculose,


ur

il ne faut pas hsiter, une fois les prlvements effectus, mettre en uvre un
co

traitement dpreuve.
://

La survenue dune mningite liquide clair chez un malade porteur


tp

dune valve de drivation du LCR ou dun stimulateur intracrbral doit faire


ht

changer en urgence le matriel implant.

Encphalites, mningo-encphalites,
thrombophlbites
Ce sont des maladies inflammatoires non suppures du parenchyme crbral.
Nous nenvisagerons que les encphalites virales bien quelles puissent tre
provoques par de nombreux agents pathognes : trponme ple, trypano-
some, rickettsies, etc.

91
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Encphalites aigus virales primitives

Elles ont un dbut brutal, fbrile, marqu par des troubles de conscience pou-
vant aller jusquau coma. Des crises convulsives sont frquentes. On trouve
des signes lsionnels : syndrome pyramidal, paralysie de paires crniennes sou-
vent unilatrales. La ponction lombaire (PL) ramne un liquide riche en lym-
phocytes avec une protinorachie leve. La symptomatologie est souvent
trompeuse, car variable dun moment lautre.
Cest un diagnostic dlimination, une fois exclu un accident vascu-
laire crbral. LEEG* est constamment perturb avec des signes de souffrance
gnralise et des signes dpilepsie.

om
Il y a des formes dvolution suraigu dbut brutal par un coma.
Les encphalites dvolution favorable laissent habituellement des

.c
ot
squelles : un syndrome dficitaire moteur, une aphasie, des crises convulsives,
etc.
g sp
Lorsquon souponne une encphalite herptique, il faut demander
lo
.b

un scanner, la lsion, souvent ncrotique, sige sur un lobe temporal. Le traite-


e

ment par lAcyclovir est urgent et il est efficace.


in
ec
ed

Encphalites postinfectieuses
em

Elles sont une complication rare des maladies ruptives, infectieuses de len-
sd

fance.
ur

Contrairement aux prcdentes, elles ne sont pas dues lagression


co

directe du parenchyme crbral par un virus, mais vraisemblablement un


://

mcanisme immuno-allergique. Cest le cas de lencphalite postvaccinale, de


tp

lencphalite de la rougeole, etc.


ht

Une atteinte isole de la substance blanche, sans lsion des neurones,


peut tre suivie de rparation. Ceci explique la rversibilit possible de cer-
taines leucoencphalites.
Le traitement antiviral a pour but de permettre au sujet de passer le
cap initial de la maladie et de gurir. Il comprend la surveillance des fonctions
cardiorespiratoires, la prvention des crises dpilepsie par le traitement antico-
mitial, la prvention des escarres et des infections urinaires. En cas ddme
crbral marqu par des signes dhypertension intracrnienne et une stase au
FO*, on utilise des mdications anti-dmateuses (ure ou manitol intravei-
neux) et lon discute les volets dcompressifs.

92
MALADIES NEUROLOGIQUES

Autres encphalites infectieuses


Le sida induit un tableau de dtrioration intellectuelle, le VIH est capable din-
fecter directement le systme nerveux central et le systme nerveux priph-
rique. Latteinte du systme immunitaire favorise de plus lclosion de maladies
opportunistes (tuberculose, parasitoses diverses dont la toxoplasmose). La
syphilis est devenue trs rare.

Thrombophlbite crbrale
Lorigine veineuse des manifestations neurologiques est plus rare que lorigine
artrielle. Elles se manifestent seulement quand la thrombose obstrue un sinus

om
veineux assurant le drainage de toute une partie de lencphale. Le diagnostic
se pose dans des circonstances diverses. Il est parfois vident lorsque les mani-

.c
ot
festations font suite une infection de la face : furoncle de la lvre suprieure
sp
ou de laile du nez, sinusite, infection dentaire. Le sujet a des douleurs rtro-
g
orbitaire, un dme des paupires, une paralysie des nerfs oculomoteurs et un
lo

tat septicmique li une thrombophlbite du sinus caverneux (fig. 16). Cest


e.b

parfois suite une otite, une mastodite que le malade a une douleur masto-
in

dienne, un dme de la rgion cervicale et parfois un syndrome du trou


ec

dchir postrieur (atteinte unilatrale du IX, X, XI). La thrombose dans ce cas,


ed

affecte le sinus latral.


em

La thrombose de lampoule de Galien* donne des crises convulsives et


sd

un coma progressif et elle provoque un ramollissement hmorragique profond,


ur

celle du sinus longitudinal suprieur, un syndrome dficitaire bascule.


co

Cependant, il nest pas rare que lon ait seulement la suspicion dune
://

thrombophlbite chez un malade cachectique, chez un sujet ayant une hmo-


tp

pathie, une malformation cardiaque ou lors du post-partum.


ht

Les signes neurologiques sont trs variables : perte de conscience,


syndrome dficitaire, crises dpilepsie. Leur caractre fluctuant plaide pour le
diagnostic datteinte du systme veineux crbral.
Le pronostic des thrombophlbites a t transform par les antibio-
tiques associs aux antipileptiques et aux corticodes. Les anticoagulants ne
doivent tre employs quen cas de certitude diagnostique.

Abcs crbral
Cest une encphalite circonscrite. La suppuration du parenchyme fait suite
une infection de voisinage (otite, sinusite, abcs dentaire), ou gnrale comme
une maladie dOsler greffe sur une cardiopathie, le plus souvent congnitale.

93
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Lenkystement de labcs le rend inaccessible aux antibiotiques et explique le


tableau clinique pseudo-tumoral saggravant en peu de temps.
Limagerie mdicale en urgence simpose.
Laccs neurochirurgical est plus simple lorsque la collection de pus
(empyme) est situe dans lespace sous-dural la face externe du cerveau.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Elle est galement appele encphalopathie spongiforme. Elle est transmise par
un agent infectieux : le prion, qui rsulte de la conversion dune protine nor-
male PrPc en une protine pathogne PrPsc. Il en existe trois formes. La forme

om
sporadique est la plus frquente, lie lpidmie de la vache folle . Des
formes iatrognes sont apparues en 1970 aprs greffe de corne, de dure-mre

.c
ot
et aprs traitement par hormone de croissance extraite dhypophyses
sp
humaines. Enfin, le danger permanent est celui de la variante qui touche le
g
sujet jeune dont le statut gntique fait le lit de cette affection. Cette maladie
lo
.b

effroyable donne dans tous les cas une dmence, des myoclonies et une acti-
e

vit priodique lEEG*. Elle est constamment mortelle en quelques mois.


in
ec

Pathologie dmentielle
ed
em

Le mot dmence dsigne un syndrome dficitaire caractris par un affaiblisse-


sd

ment de la fonction psychique un degr variable, souvent irrmdiable


ur

(Annexes III VI).


co

Orienter le diagnostic tiologique dune dmence ncessite la


://

connaissance du mode de dbut du processus dmentiel, de sa smiologie et


tp
ht

de son volution.
Il nest pas toujours facile de saisir linstallation dune dmence. Les
prodromes sont souvent trompeurs, sexprimant par des cphales, des ver-
tiges, un tourdissement, une pilepsie, une aphasie, des parsies et des pares-
thsies. La dmence peut aussi tre prcde daccs de torpeur, de
somnolence, dinertie psychique, damnsie, de modification du caractre, qui
peuvent conduire vers dautres diagnostics. Cest vrai dire seulement quand
les circonstances de survenue sont connues que lon peut parler de dmence
traumatique, de dmence vasculaire, de maladies dgnratives, de maladies
de surcharge. La smiologie de la dmence est donc variable ; la phrase de
Charcot reste dactualit : Ce nest pas la nature des lsions qui importe, mais leur
localisation.

94
MALADIES NEUROLOGIQUES

Il y a des formes qui peuvent paratre rtrocder, mais il faut tre pru-
dent, car il sagit souvent de lamlioration de syndromes pseudo-dmentiels
ou des leves dinhibition.

Dmences dgnratives neuronales


Elles reprsentent 50 % des dmences et elles sont domines par la maladie
dAlzheimer. Le dficit intellectuel affecte lensemble des capacits cognitives ;
les tests psychomtriques (Annexes III VI) sont perturbs prcocement. Les
troubles de la mmoire sont constants et vont saccompagner dune apraxie,
dune aphasie, dune agnosie. La dmence prcde de peu le syndrome neuro-
logique dficitaire terminal qui survient en gnral au bout dune dizaine dan-

om
nes.

.c
Les explorations restent encore peu informatives. En IRM*, on peut

ot
nanmoins saisir une perte slective des neurones de la rgion hippocampique.
sp
Lidentification de critres prsymptomatiques groups sous le sigle de MCI,
g
lo

pour Mild Cognitive Imparment, permet desprer quun traitement prcoce


.b

puisse retarder la dmence. Le diagnostic de certitude ne peut actuellement tre


e
in

fait que par lexamen anatomo-pathologique (neuropathologie*) de tout le cer-


ec

veau. En effet, les lsions histologiques : dgnrescence neurofibrillaire,


ed

plaque snile, amylose vasculaire, sont banales chez le sujet g, mais cest leur
em

nombre et leur diffusion lensemble du cortex, surtout frontal et temporal,


qui sont caractristiques de la maladie.
sd
ur
co

Dmences frontotemporales
://

Elles reprsentent 3 10 % des dmences neurodgnratives. La principale est


tp

la dmence de Pick qui est une dgnrescence lobaire fronto-temporale


ht

(DLFT).

Autres dmences dgnratives


La maladie de Huntington est une maladie gntique transmission domi-
nante. Le gne est connu (gne IT15 sur le bras court du chromosome 4). Elle
se traduit vers lge de 40 ans dabord par des mouvements choriques avant
que ne sinstalle ltat dmentiel. La squence dapparition des troubles est
donc loppos de ce que lon observe dans la maladie dAlzheimer.
Bien dautres maladies peuvent altrer les fonctions cognitives, cer-
taines varits de maladies extrapyramidales dont le Parkinson, des maladies
dmylinisantes, la sclrose en plaques et les leucodystrophies.

95
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Dmences vasculaires
Elles sopposent aux dmences dgnratives dans la mesure o contrairement
ce qui se passe dans la maladie dAlzheimer, les neurones sont sains lori-
gine. Latteinte vasculaire touche les petits vaisseaux corticaux, crant des
infarctus rptition qui peuvent tre asymptomatiques. Le pronostic est dif-
ficile valuer sans un suivi rgulier et des tests ritrs.

Dmences mixtes
Vingt pour cent des dmences associent les lsions vasculaires et neuronales.
Ce catalogue nest pas limitatif, mais il ne doit pas faire oublier les

om
pseudo-dmences que lon peut observer dans lvolution de tumeurs

.c
hmisphriques (frontales, frontocalleuses et temporales), lhmatome sous-

ot
dural chronique, lhydrocphalie* pression normale, etc.
sp
Des tats confusionnels, le plus souvent lis un accident vasculaire
g
lo

crbral qui sinstalle, peuvent tre pris pour des dmences, mais ils sont rver-
.b

sibles.
e
in
ec

Pathologie toxique et carentielle


ed

Lalimentation varie et quilibre de nos pays riches suffit prvenir les avita-
em

minoses, encore que lalcoolisme chronique entrane habituellement une


sd

carence en vitamines B1, responsable de lencphalopathie de Gayet-Wernicke


ur

et de la psycho-polynvrite de Korsakoff qui sont les plus frquentes.


co

Lalcoolisme peut se compliquer de la ncrose du corps calleux (syndrome de


://

Marchiafava-Bignami), de la sclrose laminaire de Morel et de la mylinolyse


tp
ht

centropontine.
Lavitaminose B12 (Biermer) est responsable dun syndrome cordon-
nal postrieur avec discret syndrome pyramidal. La pellagre, lie une carence
en vitamine PP, sexprime par une maladie cutane souvent associe une psy-
chose chez des enfants fortement dnutris ou ne se nourrissant que de mas.
Certains mdicaments peuvent induire un affaiblissement intellectuel,
cest le cas des anticholinergiques ainsi que des antidpresseurs et des tran-
quillisants forte dose. Ces mdicaments sont aussi, mais exceptionnellement,
susceptibles de rveiller des virus quiescents dans lorganisme, source de leuco-
encphalite multifocale progressive (LEMP).
Dautres peuvent avoir un effet toxique direct, comme le Stalinon R
(tain), le sous-nitrate de bismuth, et des mtaux lourds : plomb, mercure,

96
MALADIES NEUROLOGIQUES

manganse, etc. La prvention de ces incidents est assure par lAgence fran-
aise de scurit sanitaire des produits de sant (Afssaps) et par les services de
pharmacovigilance.

Pathologie mtabolique et endocrinienne


Des troubles neurologiques peuvent tre rvlateurs de maladies endocri-
niennes ou danomalies mtaboliques.

Maladies endocriniennes

om
Des anomalies neurologiques trs diverses peuvent tre occasionnes par un

.c
excs de scrtion hypophysaire, comme lhyperthyrodie, lacromgalie, ou

ot
par une insuffisance de scrtion comme la maladie dAddison ou le myx-
sp
dme, etc. Un panhypopituitarisme est galement possible.
g
lo
.b

Dshydratation
e
in

Un dsquilibre mtabolique portant sur les ions sodium, calcium, potassium


ec

peut avoir aussi un rle nfaste sur le fonctionnement crbral si lon ninter-
ed

vient pas temps. Il faut se mfier des coups de chaleur chez le nouveau-n,
em

cause de neurotoxicose et de lutilisation des diurtiques chez la personne ge


sd

en cas de fortes chaleurs, de fivre, de diarrhe aigu ou de vomissements. Ils


ur

peuvent entraner un tat confusionnel ou mme un coma.


co
://

Autres
tp
ht

De nombreux tats pathologiques, peuvent tre induits par une erreur mtabo-
lique constitutionnelle :
certains dsordres sont lis une surcharge cellulaire en un constituant chi-
mique normal ou non. On parle de thsaurismose. Cest le cas de la plupart
des maladies lysosomales* ;
dautres sont lis au dfaut dun composant plasmatique, par exemple dune
protine de transport. Le dfaut de lholocruloplasmine est en cause dans
la maladie de Wilson ;
dautres enfin la diffusion humorale dun corps chimique anormal, telles les
uroporphyrines (porphyries).

97
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Pathologie du nerf priphrique


Les atteintes du nerf priphrique peuvent tre motrices, sensitives ou dysau-
tonomiques : en rapport avec une atteinte du systme nerveux autonome. Les
lsions peuvent tre schwanniennes, myliniques ou axonales (fig. 24).
Les lsions des fibres motrices provoquent des paralysies, des amyo-
trophies, une hypotonie et une arflexie. Les lsions des fibres sensitives don-
nent des dysesthsies surtout plantaires, une dmarche ataxique et, elles aussi,
une arflexie tendineuse. Les atteintes des nerfs du systme nerveux autonome
sont responsables de :
dysautonomie viscrale avec hypotension artrielle orthostatique, troubles

om
digestifs, troubles gnito-urinaires et apne du sommeil ;

.c
ot
g sp
lo
e.b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

Fig. 24 Structure du nerf. La plupart des axones sont envelopps par une
expansion du cytoplasme dun oligodendrocyte dans le systme nerveux cen-
tral, ou dune cellule de Schwann dans le systme nerveux priphrique. Ces
cellules fabriquent la myline, substance amorphe lipido-protidique dont le
rle est de protger laxone et de permettre la conduction saltatoire de linflux
nerveux, dun espace de Ranvier un autre.

98
MALADIES NEUROLOGIQUES

troubles trophiques au niveau des pieds, avec dmes, ulcrations et osto-


ncrose aux points dappui ;
anesthsie douloureuse.

Polynvrites
Elles peuvent tre le motif de la consultation ou dcouvertes lors de lexamen
physique dun sujet risque.

Polynvrites toxiques
Elles ont trois causes essentielles : lalcool, larsenic et le plomb.

om
Polynvrite alcoolique

.c
ot
Elle est la complication la plus frquente de lalcoolisme chronique. Elle a un
sp
dbut progressif par des paresthsies des extrmits des membres infrieurs et
g
lo

des douleurs trbrantes paroxystiques dallure nvralgique prdominance


.b

nocturne, empchant le sommeil. Il sy associe souvent des crampes sponta-


e
in

nes ou provoques par la marche et leffort. ce stade, lexamen ne trouve


ec

souvent quune hyperalgsie cutane au niveau de la vote plantaire avec un


ed

dficit plus ou moins net de la sensibilit objective.


em

Si lintoxication se poursuit, le dficit moteur touche dabord les


extenseurs des orteils, puis les releveurs du pied et les proniers entranant un
sd

steppage, une amyotrophie et une hypotonie des membres infrieurs. Les


ur

rflexes ostotendineux sont abolis et sinstallent des troubles vgtatifs et tro-


co

phiques.
://
tp

La polynvrite peut survenir de faon aigu, lors dune affection inter-


ht

currente chez un alcoolique.


De nombreuses varits cliniques existent dont la forme o prdomi-
nent les troubles de la sensibilit profonde aux membres infrieurs (pseudo-
tabtique).
La polynvrite peut gagner les membres suprieurs et mme le tronc
crbral (syndrome de Landry). Elle peut aussi tre associe une atteinte des
nerfs optiques et une encphalopathie. Le syndrome de Korsakoff comporte
des troubles de la mmoire dactualit que le malade masque par une fabula-
tion et des fausses reconnaissances.
Le pronostic est fonction du sevrage, de la rponse la vitamine B1 et
un rgime alimentaire quilibr. En cas dassociation alcool et traitement de
la tuberculose par lisoniazide, il peut tre difficile de connatre le coupable.

99
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Polynvrite arsenicale
Elle est prcde de douleurs abdominales, de vomissements et dune diarrhe.
Quinze jours plus tard surviennent une perte de la sensibilit objective et din-
tenses douleurs des membres infrieurs. Le dficit moteur sinstalle quelques
semaines aprs affectant les muscles plantaires et ceux de la loge postrieure
des jambes, puis les muscles de la main. Lvolution dpend de la suppression
du toxique. Les suicides et homicides par lacide arsnieux sont devenus rares.

Polynvrite saturnine
Elle survient aprs une phase digestive (coliques de plomb). Elle est essentiel-

om
lement motrice. Elle prdomine souvent aux membres suprieurs, ralisant une
pseudo-paralysie radiale (le long supinateur est prserv). Les troubles sensitifs

.c
ot
sont discrets. Sa rgression est lente aprs la suppression du toxique. Le dia-
sp
gnostic repose sur la recherche des stigmates du saturnisme, une plomburie
g
provoque le cas chant. Lutilisation thrapeutique dun chlateur, lEDTA
lo

calcique, permet la rgression des paralysies qui demandent du temps pour


e .b

disparatre et qui peuvent laisser des squelles.


in
ec

Autres causes
ed
em

Nous ne ferons que citer les causes des polynvrites rencontres en milieu pro-
fessionnel : mercure, chlore, thallium ; et les intoxications mdicamenteuses :
sd

mtine, or, bismuth, sulfamides, isoniazide, barbituriques.


ur
co

Polynvrites infectieuses
://
tp

La polynvrite diphtrique ne se voit plus dans nos rgions depuis la vaccina-


ht

tion. Elle dbute par une paralysie vlopalatine. La paralysie des membres inf-
rieurs prdomine sur les muscles raccourcisseurs et saccompagne de troubles
de la sensibilit superficielle et profonde.
Le botulisme, la typhode et la mlitococcie sont rarement rencontres
dans nos rgions.

Polynvrites mtaboliques
Le diabte est la cause principale. Cest une polynvrite sensitivomotrice associant
des douleurs et une altration de la sensibilit profonde. Le pronostic dpend de
lquilibre du diabte ; cest souvent lindication dune insulinothrapie.
Signalons la porphyrie et linsuffisance rnale.

100
MALADIES NEUROLOGIQUES

Polynvrites carentielles
Lavitaminose B1 se rencontre dans lalcoolisme, le bribri, la dnutrition.
La polynvrite gravidique relve de la mme cause.

Polynvrites cancreuses
Ces polynvrites peuvent tre loccasion de dcouvrir un cancer. Elles sont
sensitivomotrices ; elles sont dues lenvahissement du nerf par le cancer lui-
mme et des mtastases.
Les polynvrites paranoplasiques se rencontrent lors des cancers
gyncologiques, testiculaires, pulmonaires petites cellules, les lymphomes.

om
La dcouverte danticorps dirigs contre les antignes communs la tumeur et

.c
aux neurones suggre une origine auto-immune. Ainsi on recherche dans le

ot
srum des anticorps anti-Hu devant une encphalomylite ou une neuropathie
sp
sensitive, des anti-YO devant un syndrome crbelleux, etc.
g
lo
.b

Causes multiples
e
in
ec

Ce sont par exemple celles qui se produisent au cours dun cancer trait par
ed

chimiothrapie.
em

Multinvrites ou mononvrites multiples


sd
ur

Elles se diffrencient des polynvrites par leur caractre asymtrique et asyn-


co

chrone, par exemple la survenue chez un malade dune paralysie cubitale


://

droite et du sciatique poplit externe gauche.


tp

On les rencontre surtout dans les collagnoses. Dans la priartrite


ht

noueuse, la survenue des atteintes tronculaires sassocie une altration de


ltat gnral, de la fivre, une hypertension artrielle, des signes nerveux
et cutans. La VS est augmente. La biopsie dun nerf montre une panartrite
et la biopsie musculaire une atrophie neurogne.
Dans le lupus rythmateux dissmin, les multinvrites sont plus
rares.
On peut les rencontrer aussi dans le diabte, dans la porphyrie aigu
intermittente, dans lamylodose systmatise, dans les hmopathies (maladie
de Vaquez, leucmies lymphodes), dans les maladies infectieuses (la lpre)
dans lintoxication loxyde de carbone, au cours de la sroprophylaxie, etc.

101
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Polyradiculonvrites
Elles associent une atteinte polynvritique une radiculonvrite. Elles peuvent
avoir une volution aigu ou chronique.

Polyradiculonvrites aigus
Le type en est le syndrome de Guillain-Barr-Strohl. Cest une neuropathie
dysimmunitaire. Latteinte motrice est bilatrale, avec des douleurs spontanes
et llongation des racines (signe de Lasgue). Le diagnostic est confirm par
le PL montrant une dissociation albumino-cytologique.
Une varit de Guillain-Barr est le syndrome de Miller-Fischer qui

om
associe une ophtalmoplgie, une ataxie et une arflexie gnralise.

.c
Les polyradiculonvrites sans dissociation albuminocytologiques

ot
saccompagnent dune raction cellulaire. Cest le tableau dune mningite
sp
lymphocytaire. Elles peuvent tre inflammatoires, aigus et sont de bon pro-
g
lo

nostic. La maladie de Lyme en est un exemple. Elles doivent cependant faire


.b

craindre une affection maligne. Il faut donc toujours rechercher des cellules
e
in

cancreuses dans le LCR.


ec
ed

Polyradiculonvrites chroniques
em

Les polyradiculonvrites chroniques inflammatoires donnent un dficit moteur


sd

des quatre membres avec des troubles de la sensibilit proprioceptive, une pro-
ur

tinorachie leve et un bloc de conduction llectromyogramme.


co
://

On a identifi une association de pathologies : une polyneuropathie,


tp

une organomgalie, une endocrinopathie, un mylome et des anomalies cuta-


ht

nes (POEMS). Elle est souvent confondue avec la polyradiculonvrite chro-


nique inflammatoire.
Certaines polyradiculonvrites sont associes une gammapathie
monoclonale GM 1. Il existe dautres neuropathies motrices multiples vo-
luant par pousses et sigeant aux membres suprieurs saccompagnant, elles
aussi, danticorps anti GM1.

Mononeuropathies
Ce sont des neuropathies dues un traumatisme direct ou indirect dun nerf.
Parmi les traumatismes directs figurent les piqres accidentelles du nerf scia-
tique, lembrochage dun nerf lors dune fracture, etc.

102
MALADIES NEUROLOGIQUES

Les traumatismes indirects sont canalaires ou par enclavement : syn-


drome du canal carpien, canal lombaire troit, dfil des scalnes, etc.
Les neuropathies par compression sont par exemple la paralysie des
bquillards avec atteinte du mdian, la paralysie des vendangeurs avec atteinte
du sciatique poplit externe aprs position accroupie prolonge, la paralysie
des amoureux par atteinte du plexus brachial.
Nous mettrons part la neuropathie par fragilit anormale hrditaire
de tous les nerfs, transmission dominante, appele neuropathie tomoncu-
laire.

Neuropathies hrdodgnratives

om
.c
Latrophie musculaire pronire de Charcot-Marie-Tooth peut dbuter tous

ot
les ges. Elle a t dmembre par la biologie molculaire. On classe mainte-
sp
nant les diffrentes varits selon le mode de transmission et la vitesse de
g
lo

conduction nerveuse. On dnombre une vingtaine de varits, mais la forme la


.b

plus frquente en France est la CMT1a, autosomique et dominante.


e
in

Lacropathie ulcromutilante familiale de Thvenard, galement


ec

dominante autosomique, dbute tous les ges mais se rencontre surtout chez
ed

ladulte. Elle se manifeste par des troubles sensitifs et trophiques des pieds avec
em

une arflexie achillenne. Lvolution est lente, entrecoupe de priodes dag-


sd

gravation.
ur

Lanalgsie gnralise congnitale ou indiffrence congnitale la


co

douleur est rare. Les frontires avec la maladie de Thvenard et la dysautono-


://

mie familiale sont mal dlimites.


tp

Les paralysies priodiques familiales dbutent le plus souvent dans


ht

lenfance. La survenue dune paralysie flasque gagnant la totalit du corps avec


rflexes ostotendineux abolis et absences de trouble de la sensibilit, surve-
nant par accs rsolutifs, peut toucher plusieurs membres dune mme famille.
Il ne persiste aucun trouble clinique ou humoral en dehors des accs. Elles ont
un mode de transmission autosomique dominant, ce qui signifie que lorsquun
parent est touch, une personne sur deux est atteinte dans la descendance la
premire gnration.
Le spcialiste aura identifier, parce quelles sont gurissables :
la paralysie priodique hyperkalimique ou adynamie pisodique de
Garmstorp. Elle survient prcocement ds lge de 5 ans ; elle est plutt
diurne et elle est favorise par le froid, le jene et leffort. La paramyotonie

103
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

de von Eulenburg en est une forme alllique, de mme que la myotonie avec
crampes douloureuses ;
la paralysie priodique hypokalimique ou forme de Westphal type I est de
survenue plus tardive, atteignant ladolescent ou ladulte. La paralysie sur-
vient surtout la nuit ou lors du repos aprs effort. Elle peut durer de 2
24 heures. Certaines formes peuvent saccompagner de dysrythmie car-
diaque. Elles sont sensibles au traitement par le potassium. Cest le syndrome
dAndersen.
Lidentification des gnes et la connaissance de la mutation lorigine
des diffrentes pathologies permet prsent de mieux cerner le diagnostic des
maladies similaires survenant indpendamment de toute variation de la kali-

om
mie (forme de Poskanzer et Kerr).

.c
ot
Pathologie musculaire sp
g
Les maladies du muscle stri peuvent tre congnitales (myopathies dystro-
lo
.b

phiques) ou acquises. Llectomyogramme* permet de confirmer latteinte myo-


e

gne au niveau des muscles atteints et le respect de linnervation.


in
ec
ed

Myopathies dystrophiques
em

On peut en runir les principaux signes :


sd

le caractre familial ;
ur
co

lapparition dans le jeune ge ou ladolescence ;


://

latrophie symtrique et dbutant plutt par les muscles de la racine des


tp

membres ;
ht

les muscles en voie datrophie, sans fasciculations ;


lordre de progression de latrophie musculaire qui est particulire chaque
maladie ;
latteinte de certains muscles des membres infrieurs entrane des troubles
fonctionnels : une dmarche de canard, des difficults pour se relever quand
le sujet est assis par terre le sujet doit grimper le long de ses jambes ; lat-
teinte des muscles paravertbraux un ensellure lombaire, ceux de lpaule
une scapula alatae (paule dcolle) ;
on observe au visage, un front lisse, une lagophtalmie (larmes en abondance)
et des lvres verses ;
lintellect conserv ;

104
MALADIES NEUROLOGIQUES

latrophie musculaire peut tre remplace par une pseudo-hypertrophie des


mollets et des biceps ;
les rflexes ostotendineux sont normaux, mais les rflexes idiomusculaires
sont abolis ;
il ny a pas dlment douloureux ni de troubles sensitifs ;
des complications cardiorespiratoires et des dformations squelettiques, parti-
culirement rachidiennes lies aux rtractions tendineuses peuvent sobserver ;
il y a frquemment une augmentation des CPK et des transaminases.
La dcouverte des gnes en cause de myopathies hrditaires a permis
dtablir une classification sans pour autant conduire un traitement tiologique.
Nous nous limiterons dsigner sommairement les principales myopathies.

om
Maladie de Duchenne de Boulogne

.c
ot
Elle donne une atteinte proximale des membres infrieurs qui apparat lorsque
sp
lenfant commence marcher. Elle gagne, en quelques annes, les membres
g
lo

suprieurs, le tronc et le cou.


.b

Cest une myopathie pseudo-hypertrophique (gros mollets, gros


e
in

bras) ; latteinte cardiaque est souvent la cause de la mort vers la quarantaine.


ec

Cest une maladie rcessive lie lX : X p21 (dystrophinopathie).


ed

La maladie de Becker en est une varit dbut plus tardif. Sa progres-


em

sion est plus lente.


sd

Dystrophies musculaires des ceintures


ur
co

La myopathie facio-scapulo-humrale de Landouzy-Dejerine est la plus fr-


://

quente. Elle dbute dans lenfance par une faiblesse et une atrophie des muscles
tp

du visage qui stend lpaule et la nuque puis, ventuellement, aux muscles


ht

des membres infrieurs. Loculomotricit reste normale. La mutation est sur le


chromosome 4 ; elle est autosomique dominante. Il en existe bien des varits.

Dystrophie myopathique myotonique de Steinert


Elle associe une myopathie distale et une myotonie. Elle apparat le plus sou-
vent vers la quarantaine. On trouve llectromyogramme* des salves myoto-
niques. Elle se complique de troubles endocriniens (diabte, cataracte,
azoospermie), de troubles du rythme cardiaque. Une insuffisance coronarienne
peut compliquer lvolution. Cest une maladie autosomique dominante due
la rptition du triplet CTG dans le gne codant pour la myotonine proteine-
kinase 19q13-13.3.

105
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Autres myopathies myotoniques

La myopathie de Thomsen comporte une hypertrophie musculaire gnralise.


Elle est compatible avec une existence presque normale. Elle est autosomique
dominante.
La myotonie chondrodystrophique est autosomique rcessive. Cest
le syndrome de Schwartz-Jumpel qui associe une myotonie, un blpharos-
pasme et des dformations squelettiques trs gnantes. Cependant, elle est peu
volutive.

Myopathie dEmery-Dreifuss

om
.c
Elle se caractrise par des rtractions des coudes, des tendons dAchille, puis

ot
des muscles du rachis cervical, avant que la faiblesse musculaire ne se gnra-
sp
lise et quapparaissent des troubles du rythme cardiaque dont le sujet meurt en
g
gnral avant la trentaine. Elle est le plus souvent rcessive lie lX.
lo
e.b
in

Myopathies distales
ec
ed

Nous ne ferons que citer la myopathie de Welander qui dbute aprs 40 ans et
em

qui est responsable dune maladresse dans les mouvements fins des doigts.
sd
ur

Autres myopathies
co
://

Les myopathies oculo-pharynges entranent des troubles de la dglutition


tp

contrairement aux prcdentes.


ht

Certaines myopathies sont congnitales : les central core disease, la


nmaline myopathie, la myopathie myo-tubulaire, etc. Elles se rvlent en priode
nonatale par une hypotonie majeure responsable dune dfaillance cardiores-
piratoire aigu, parfois par une arthrogrypose fixant les membres en mauvaises
positions. Si le malade survit grce une assistance respiratoire prodigue ds
la naissance, le dficit moteur apparat par la suite, modrment invalidant,
mais il ncessite cependant une surveillance orthopdique pour prvenir les
rtractions musculaires.
Ces maladies sont autosomiques dominantes. Elles peuvent tre
dceles in utero.

106
MALADIES NEUROLOGIQUES

Myosites et polymyosites

Contrairement aux dystrophies musculaires, elles sont douloureuses et elles ne


sont pas hrditaires. Les polymyosites peuvent se rencontrer au cours de
toutes les maladies infectieuses.
Les dermatomyosites sont des affections dallure inflammatoire tou-
chant la peau et du muscle stri. Latteinte cutane prdomine au visage et aux
faces dextension des articulations. Elle est faite drythme avec dme sous-
jacent. Latteinte musculaire prdomine la racine des membres. Lextension
aux muscles pharyngs et respiratoires est frquente et grave. Les lsions mus-
culaires passent par trois stades : dme, atrophie et myosclrose. Il est fr-

om
quent de trouver sur les radios des concrtions calcaires dans les muscles.
Des troubles de dglutition sont possibles dans les myosites inclu-

.c
ot
sions qui donnent une amyotrophie proximale des membres infrieurs, sym-
sp
trique et extensive.
g
lo
.b

Myopathies mtaboliques et endocriniennes


e
in
ec

Endocriniennes
ed
em

Une maladie musculaire peut compliquer une affection thyrodienne (Basedow


sd

ou myxdme) et une affection surrnalienne (Cushing ou Addison).


ur
co

Mtaboliques
://
tp

Ce sont les plus frquentes. Ces maladies hrditaires sont dues une sur-
ht

charge du muscle en lipides, en glycogne, etc. Elles entranent une intolrance


leffort, des douleurs musculaires, une atteinte cardiaque et une myoglobinu-
rie. Elles sont souvent associes une confusion mentale.
Les myopathies des lipidoses musculaires sont lies un dficit en
carnitine palmitoyltransfrase ou en carnitine. Certaines lipidoses sont lies
un dficit en acyl-coA dshydrognase.
Dans les glycognoses, la surcharge varie avec le dficit enzymatique.
La glycognose de type I ou maladie de Von Gierke est une glycognose hpa-
tornale, la glycognose de type II ou maladie de Pompe est une glycognose
gnralise. Il en existe bien dautres, individualises par les neurochimistes.

107
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Myopathies mitochondriales
Elles sont transmission maternelle comme toutes les maladies hrditaires
mitochondriales. Le type en est le syndrome de Kearns-Sayre avec troubles de
lquilibre, atteinte de la rtine, troubles de conduction du rythme cardiaque
ncessitant souvent la pose dun pacemaker.

Maladies de la jonction neuromusculaire


Cest la myasthnie qui se caractrise par une fatigabilit musculaire qui aug-
mente leffort ou la rptition du mouvement. Ce trouble est li un bloc
de conduction neuromusculaire prsynaptique ; il peut tre lev par un anti-

om
cholinestrasique.
Il en existe plusieurs types : la myasthnie auto-immune non hrdi-

.c
ot
taire, la myasthnie familiale des ceintures (autosomique rcessive), la myas-
sp
thnie par dficit en actylcholinestrase ou en rcepteur de lactylcholine.
g
lo
e.b
in
ec
ed
em
sd
ur

Maladies neurologiques frquentes


co
://
tp

Certaines pathologies, trs frquentes, sont couramment observes par le


ht

mdecin de famille. Elles nous paraissent, ce titre, justifier une description


plus dtaille. Nous analyserons la pathologie vasculaire, traumatique, tumo-
rale, la sclrose en plaques, le delirium tremens, la migraine et les algies vascu-
laires de la face, la myasthnie, le syndrome de Guillain-Barr, la douleur
sciatique, les troubles de la vision.

Pathologie vasculaire
Les accidents vasculaires crbraux (AVC) sont dune trs grande frquence et
ils sont la troisime cause de mortalit en France aprs le cancer et les maladies
cardiologiques. Cest aussi la premire cause de handicap physique et la
deuxime cause des altrations intellectuelles de ladulte.

108
MALADIES NEUROLOGIQUES

Hmorragie crbrale ou crbromninge

Elles peuvent tre la consquence plus ou moins tardive dune malformation


vasculaire ou survenir spontanment, ventuellement chez un malade sous
anticoagulants pour une maladie autre que neurologique.

Anvrysmes

Les anvrysmes artriels sont de deux types : congnital ou acquis.


Lanvrysme congnital est sacciforme, la paroi du sac anvrysmal ne
contient pas de musculeuse. Il suffit dun coup hypertensif, dun trauma-
tisme, dune hyperpression intracrnienne pour provoquer la rupture de lan-

om
vrysme. La rupture se fait en deux temps. Au suintement initial travers une

.c
fissure de la paroi, fait suite une coagulation in situ du sang de la poche anvrys-

ot
male. Lexpulsion secondaire du caillot qui faisait bouchon provoque une inon-
sp
dation crbrale.
g
lo

Ces anvrysmes congnitaux sont souvent multiples et le danger est


.b

de passer ct de celui qui a saign.


e
in

Lanvrysme acquis, en gnral fusiforme, est li lathrosclrose qui


ec

fragilise la paroi du vaisseau. La rupture est brutale et entrane la diffusion


ed

presque immdiate du sang, avec irritation bulbaire et mninge. Cest lh-


em

morragie crbrale demble.


sd

Lhmorragie crbrale entrane une raideur mninge et des signes


ur

pyramidaux diffus. Cependant, la raideur de la nuque peut manquer. Il faut


co

bannir de la nomenclature le terme dpistaxis mninge, faussement rassu-


://

rant, et considrer que devant une suspicion dhmorragie mninge, il faut


tp

faire en urgence un scanner et une exploration angiographique.


ht

Le spasme artriel est une complication frquente de toute hmorra-


gie mninge. Il est annonc par de la fivre et une exacerbation des cphales.
Il entrane ventuellement un coma. On voit lartriographie un spasme de
toute ou dune partie de la vascularisation crbrale, rendant le cerveau plus ou
moins exsangue. La leve du spasme par le nimodipine (Nimotop) condi-
tionne la survie du patient.
Lanvrysme artrioveineux, galement appel angiome, est intra-
parenchymateux contrairement lanvrysme artriel qui sige sur lun des
segments du polygone de Willis. Il ne provoque pas de symptme avant de sai-
gner et de donner une hmorragie crbromninge avec syndrome dficitaire.
La radiologie interventionnelle ou la radiothrapie ont remplac dans bien des

109
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

om
.c
ot
g sp
lo
e .b

Fig. 25 Polygone de Willis. Il permet des changes entre le systme caroti-


in

dien droit et gauche par la communicante antrieure, entre le systme caroti-


ec

dien et le systme vertbro-basilaire par la communicante postrieure et mme


ed

entre la carotide externe et la carotide interne par lartre ophtalmique, seule


em

branche collatrale de la carotide interne. Ainsi, en cas dinterruption de la vas-


cularisation dans un territoire donn, des supplances peuvent sinstaller.
sd
ur
co

cas la neurochirurgie* qui nest pas sans danger et qui ne peut pas extirper la mal-
://

formation dans sa totalit.


tp
ht

Accident ischmique
Il peut tre li une thrombose des gros vaisseaux de la base du cou, une st-
nose carotidienne ou vertbrobasilaire non supples par les anastomoses du
polygone de Willis (fig. 25). La cause peut tre un embol dorigine cardiaque :
valvulopathies, endocardites, shunts, troubles du rythme, etc. Les gros vais-
seaux de la base du cou peuvent aussi tre le sige de stnoses avec caillot flot-
tant pourvoyeur dembols.
Les thrombus artriels se constituent progressivement la bifurcation
des vaisseaux o la circulation sanguine est soumise des phnomnes de tur-
bulence. La plaque dathrome sorganise dans la paroi du vaisseau et se fis-
sure ; un dpt dlments figurs du sang (globules blancs et globules rouges

110
MALADIES NEUROLOGIQUES

agglomrs) vient combler cette brche et former un caillot. Le caillot peut


dtacher des embols par son prolongement libre dans la lumire pour aller
obturer un vaisseau distal. Il est donc important de dceler les stnoses avant
quelles ne se compliquent, par cho-Doppler*, angioscanner, voire angio-IRM*.
Il nest pas rare quand il existe une thrombose dune carotide interne dun ct
que lon trouve une stnose de lautre ct sur laquelle on pourrait intervenir.
Les gros vaisseaux peuvent aussi tre le sige dun anvrysme diss-
quant. La prsence dun hmatome dans la paroi dun vaisseau rtrcit sa
lumire et fait obstacle la circulation sanguine.
Dans tous les cas, le territoire en aval de la thrombose artrielle, priv
de sang, se ncrose si la circulation collatrale et le polygone de Willis ne par-

om
viennent pas temps suppler la dficience. LIRM* de diffusion permet le

.c
diagnostic dischmie crbrale ds les premires heures et fournit des l-

ot
ments pronostiques. Langio-IRM* fournit les images dun anvrysme diss-
sp
quant.
g
lo

Laccident ischmique transitoire (AIT) est un signal dalarme. Il pr-


.b

cde la constitution dun ramollissement. Il faut donc lexplorer en urgence. Par


e

dfinition, il dure moins de 24 heures, et parfois seulement quelques minutes.


in
ec

La smiologie renseigne sur son sige. Les signes dischmie dans le territoire
ed

carotidien sont la ccit monoculaire transitoire, lhmiparsie, les troubles du


em

langage ; dans le territoire vertbrobasilaire, ce sont lhmiparsie, la perte de


vision totale ou partielle, lhmianopsie latrale homonyme, lataxie, etc.
sd

Les accidents ischmiques transitoires sont souvent lis des stnoses


ur

des carotides.
co
://
tp

Autres causes
ht

Hypertension artrielle
Elle fragilise la totalit de la vascularisation (artriosclrose), et favorise la rup-
ture des anvrysmes. De ce point de vue, lhypertension artrielle maligne est
redoutable.

Hmopathies
Elles font toutes courir un risque hmorragique, en particulier lhmophilie et
les leucoses.

111
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Traitements anticoagulants
Tout accident neurologique chez un patient sous anticoagulants doit faire vo-
quer un accident hmorragique, interrompre le traitement et faire demander un
scanner en urgence.
Une des difficults se rencontre quand le traitement par antivitamine
K est prescrit pour une cause veineuse ou cardiaque, alors quil est contre-indi-
qu aprs un accident ischmique crbral rcent.
Il faut formellement proscrire toute PL chez un sujet sous coumari-
nique la dose efficace, le risque tant de provoquer un hmatome intram-
dullaire.

om
Pathologie traumatique

.c
ot
sp
Les manifestations neurologiques contemporaines du traumatisme sont facile-
g
ment rapportes celui-ci. Mais le risque est de mconnatre des lsions ner-
lo

veuses chez un polytraumatis. La relation avec le traumatisme est plus difficile


.b

tablir quand les signes neurologiques apparaissent longtemps aprs un trau-


e
in

matisme.
ec

Lhmatome extradural sinstalle en trois temps : la notion dintervalle


ed

libre entre le traumatisme et linstallation dun coma permet de le souponner.


em

Les plus frquents sont situs dans la rgion temporale et sont la consquence
sd

de la rupture dune branche de lartre mninge moyenne, loccasion dune


ur

fracture du crne. Cest une urgence neurochirurgicale.


co

Lhmatome sous-dural est dinstallation plus insidieuse et, sil com-


://

prime le cerveau, il le fait souvent plusieurs jours aprs le traumatisme. On y


tp

pense devant une hmiplgie qui stend en tache dhuile.


ht

Le cerveau peut tre directement touch et le problme devant un KO


traumatique est de faire la part entre une contusion (lsion localise) et une
commotion (lsions diffuses) conscutives toutes les deux lbranlement de
la masse encphalique dans la bote crnienne.
La prsence dune brche dans la calotte crnienne avec une esquille
implante dans le cortex impose une exploration neurochirurgicale durgence.
Une fracture de ltage antrieur de la base du crne donne un hma-
tome en lunette et une pistaxis ; de plus, un coulement de LCR par le nez
voque une dchirure de la dure-mre. Il y a un risque de mningite.
Une otorragie, une diminution de lacuit auditive unilatrale, une
paralysie priphrique du VII doivent faire rechercher une fracture du rocher.

112
MALADIES NEUROLOGIQUES

Actuellement, tout traumatis crnien vu en urgence, surtout sil a


perdu connaissance, doit avoir un scanner pour visualiser les lsions crbrales
et osseuses, mme en labsence de tout syndrome dficitaire.
Plus tard se pose le problme des cphales posttraumatiques qui
peuvent sintgrer dans un syndrome subjectif. Cest souvent le cas dans les
traumatismes peu intenses avec coup du lapin ou dans les chutes la ren-
verse, chute en vlo. Elles ne se produisent pratiquement jamais aprs une
contusion crbrale svre ayant entran un coma. Les cphales du syn-
drome subjectif saccompagnent de cervicalgies, dinstabilit la marche, de
troubles de la vue, de bourdonnements doreilles, de troubles du caractre, du
sommeil et du comportement. Il y a souvent des troubles de lattention et une

om
difficult maintenir une activit soutenue (mme la lecture). Lorigine de ce
trouble est inconnue. Il y a des causes psychiques probables, mais organiques

.c
ot
possibles, car les signes observs sont ceux rencontrs dans les atteintes des
sp
noyaux gris de la base. On ne fait pas suffisamment tat des lsions cervicales
g
et du tronc crbral lies au traumatisme crnien, dans la gense de ces
lo
.b

cphales.
e

La survenue de crises dpilepsie plusieurs mois ou annes aprs un


in
ec

traumatisme crnien pose des problmes juridiques de responsabilit et din-


ed

demnisation. Il nest pas toujours facile de faire la relation de cause effet. On


peut voquer la responsabilit du traumatisme dans la gense de lpilepsie et
em

dautre part retenir que la crise dpilepsie gnralise peut avoir caus un trau-
sd

matisme crnien.
ur
co
://

Pathologie tumorale
tp
ht

Cest la hantise de tout le monde. Il faut sinquiter dune cphale qui dure,
qui saccentue dans le temps, qui se produit au petit matin, au chant du coq .
Il ne faut pas attendre linstallation dune hypertension intracrnienne dont la
cphale est la premire manifestation.
Une tumeur peut se dclarer avec bien dautres signes : une pilepsie,
un syndrome dficitaire qui stend, un syndrome crbelleux, un syndrome
endocrinien : lacromgalie par exemple, une atteinte dune paire crnienne,
etc.
La gravit dune tumeur crbrale ne tient pas seulement son type
histologique, mais sa localisation qui peut rendre impossible lextirpation
chirurgicale.

113
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Tumeurs bnignes

Elles ont pour particularit dvoluer progressivement et de refouler le tissu


crbral environnant. Elles sont donc diagnostiques lors de linstallation dun
signe neurologique plutt que dun syndrome dhypertension intracrnienne.
Il peut sagir de tumeurs des mninges comme les mningiomes qui
reprsentent 10 % des tumeurs bnignes. La plupart des mningiomes sont
limits une rgion : par exemple les mningiomes intraventriculaires ou le
mningiome de laile du sphnode. Si la totalit des mninges est touche, on
parle de mningiomatose. Si le mningiome nest pas opr, il va la longue
comprimer le cerveau. Il est parfois relativement bien tolr, ce qui permet
dviter lintervention chez une personne ge.

om
Les tumeurs des nerfs sont principalement des neurinomes (8 10 %

.c
ot
des tumeurs bnignes). Le plus frquent est le neurinome du VIII qui se dve-
sp
loppe dans langle pontocrbelleux, au contact de la protubrance et du cer-
g
velet. Il donne une surdit unilatrale qui peut tre associe des vertiges,
lo

une paralysie du VII et une abolition du cornen du mme ct. On trouve,


e.b

lexploration vestibulaire* une diminution des rponses aux preuves caloriques,


in

des potentiels auditifs modifis. Le dpistage prcoce amliore le pronostic


ec

postopratoire et permet parfois la conservation du VIII, c'est--dire de laudi-


ed

tion. Le neurinome du VIII est trs frquent dans la neurofibromatose de


em

Recklinghausen* de type II o il est souvent bilatral. On peut observer, dvelop-


sd

ps dans la mme rgion, des cholestatomes, des mningiomes ou des neuri-


ur

nomes dvelopps partir dautres nerfs.


co

Les hmangioblastomes sont des tumeurs bnignes dorigine vascu-


://

laire, mais diffrents des angiomes. Ils se dveloppent surtout dans la fosse pos-
tp

trieure*. On peut les voir isols ou tre lun des lments de langiomatose de
ht

von Hippel Lindau*. Ils sigent alors au niveau des hmisphres crbelleux, du
vermis et de la rtine.
Les cavernomes sont de vastes cavits vasculaires microcytiques rap-
pelant laspect des corps caverneux. Il en existe des formes familiales.
Les tumeurs de lhypophyse entranent un syndrome focal associant
des troubles visuels par atteinte du chiasma (fig. 26) et un syndrome endocri-
nien, mais rarement une hypertension intracrnienne. Le syndrome visuel se
traduit par une hmianopsie bilatrale, car le chiasma sert de couvercle la selle
turcique. Le syndrome endocrinien est responsable dune acromgalie ou dun
syndrome de Cushing ; le plus souvent cest un tableau de panhypopituita-
risme dissoci qui est observ. Les adnomes scrtants sont abords par voie

114
MALADIES NEUROLOGIQUES

om
.c
ot
g sp
lo
e.b
in
ec
ed
em

Fig. 26 Voies optiques et syndromes cliniques. Le champ visuel est amput


sd

selon le niveau de latteinte des voies optiques. Les fibres maculaires ne sont
pas reprsentes. Le chiasma peut tre ls par une tumeur de lhypophyse, de
ur

la rgion infundibulo-tubrienne ou de la tige pituitaire qui passe en arrire du


co

chiasma.
://
tp
ht

chirurgicale transsphnodale. Il faut ensuite un traitement hormonal compen-


sateur. Les adnomes hypophysaires prolactine sont traits mdicalement par
la bromocriptine (Parlodel).

Tumeurs malignes
Elles se dveloppent aux dpens des lments du cerveau ou de ses enve-
loppes, ou sont mtastatiques.

Tumeurs primitives
Leur origine est souvent gliale. Ces cellules gliales servent de soutien aux neu-
rones et interviennent dans leur mtabolisme de par leur position intermdiaire

115
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

entre les vaisseaux et le neurone (barrire hmatoencphalique). Elles sont prs


de dix fois plus nombreuses que les neurones. Les neurones sont, quant eux,
tellement diffrencis quils ont perdu le pouvoir de se diviser.
Il peut sagir dun astrocytome (10 % des tumeurs malignes), dun
gliome (40 %), dun glioblastome, dun oligodendrogliome ou dune glioma-
tose crbrale diffuse. Les mdulloblastomes se dveloppent partir des cel-
lules indiffrencies de la ligne neuroblastique, les pendymomes partir des
cellules pendymaires. Ces derniers peuvent entraner une hydrocphalie* obs-
tructive sils envahissent les trous de Luschka et de Magendie (fig. 27). Les
signes dhypertension intracrnienne apparaissent avec retard par rapport aux
signes neurologiques dengagement temporal* entranant une compression des

om
pdoncules crbraux et une souffrance de la formation rticule msencpha-
lique, structure en filet mailles larges tale dans le tronc crbral.

.c
ot
Les cancers primitifs ne donnent jamais de mtastases en dehors de
sp
lespace mning ; seuls les mdulloblastomes le font, et seulement dans la
g
moelle pinire.
lo
e.b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

Fig. 27 Circulation du LCR. Le liquide cphalorachidien est produit par les


plexus chorodes situs dans les ventricules latraux. Il passe dans le troisime
ventricule par le trou de Monro puis, par laqueduc de Sylvius, gagne le qua-
trime ventricule. De l, il scoule vers le canal de lpendyme, ou gagne les-
pace sous-arachnodien par les trous de Magendie et de Luschka (non
reprsents) situs dans le toit du 4e ventricule. Le LCR est rsorb la pri-
phrie du cerveau par les granulations de Pacchioni.
A : vue latrale gauche. B : vue den haut.

116
MALADIES NEUROLOGIQUES

Cancers secondaires
La plupart des cancers peuvent mtastaser dans le systme nerveux central :
principalement les cancers bronchiques, mammaires, les mlanomes, les can-
cers coliques et les cancers ORL. La chimiothrapie anti-cancreuse a prolong
la vie des patients atteints par ces cancers et elle a laiss aux mtastases cr-
brales le temps de se dvelopper.

Traitement
Les cancers primitifs sont peu accessibles la chirurgie parce quils sont mal
limits. Il y a toujours des cellules qui ont essaim ailleurs dans le systme ner-

om
veux central et qui peuvent tre lorigine de rcidive.
Ils relvent donc plus de mthodes de traitement non chirurgicales

.c
ot
(radiothrapie, chimiothrapie, etc.).
sp
Les mtastases crbrales pourraient tre accessibles la chirurgie, car
g
les tumeurs sont bien dlimites. Malheureusement le mot de mtastases est
lo

rarement employ au singulier en franais. Lindication chirurgicale est rare-


e .b

ment pose en raison de leur multiplicit.


in

La corticothrapie rduit ldme crbral qui accompagne les can-


ec

cers secondaires.
ed
em

Autres tumeurs
sd

Les lymphomes non hodgkinien primitifs crbraux peuvent donner des mani-
ur

festations cliniques trs varies du fait de leur sige au niveau des noyaux gris
co

centraux, du corps calleux, dans la substance blanche pri-ventriculaire et le


://
tp

cortex crbral.
ht

Les sarcomes des mninges se traduisent souvent par une atteinte


progressive de tous les nerfs crniens du mme ct (syndrome de Garcin).
Nous ne ferons que citer les tumeurs dorigine malformative : les cra-
niopharyngiomes qui se dveloppent sur les reliquats de la poche de Rathke,
les tratomes, les hamartomes, les chordomes.
Certaines tumeurs malignes sont kystiques : pidermodes, collodes,
neuropithliales, arachnodiennes, etc.
Il existe de nombreuses maladies congnitales qui donnent des signes
cutans et des tumeurs du systme nerveux central. Les moins rares sont la scl-
rose tubreuse de Bourneville*, langiomatose encphalotrigmine de Sturge-
Weber-Krabbe* et la maladie de von Recklinghausen*.

117
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Sclrose en plaques (SEP)


Cest la premire cause non traumatique de handicap svre acquis du sujet
jeune. Elle touche surtout la femme. Elle est caractrise par des lsions inflam-
matoires de la substance blanche du systme nerveux central. Elles sont diss-
mines dans lespace : toutes les structures nerveuses peuvent tre touches, et
dans le temps : durant toute la vie du malade. Elle ne touche que le cerveau et
la moelle et, ce niveau, principalement la substance blanche.
Le diagnostic repose sur un faisceau darguments cliniques, paracli-
niques et volutifs. Il ny a pas de marqueur biologique.
Cliniquement, on observe des signes neurologiques qui ne peuvent

om
pas tre expliqus par une seule lsion, par exemple une paraplgie et une
nvrite optique, une atteinte crurale et un syndrome vestibulaire.

.c
ot
Radiologiquement, les images en IRM* doivent rpondre trois des
sp
quatre critres retenus par Barkhof en 1997 :
g
lo

au moins 9 lsions hyperintenses T2 ou une lsion T1 rehausse par le gado-


.b

linium ;
e
in

au moins une lsion sous-tentorielle ;


ec

au moins une lsion juxtacorticale ;


ed

au moins 3 lsions priventriculaires. Ces anomalies rendent compte de la


em

dissmination des lsions. Pour tre renseign sur la dissmination au fil du


sd

temps, il faut une ou plusieurs nouvelles lsions rehausses en T1 ou au


ur

moins une nouvelle lsion en T2.


co

Le LCR est le plus souvent normal, mais on peut trouver une augmen-
://

tation des lymphocytes et des bandes oligoclonales dIgG llectrophorse


tp

qui tmoignent dune synthse intrathcale dIgG.


ht

Sur le plan volutif, il y a des formes rmittentes, voluant par pous-


ses. La pousse est dfinie par lapparition, la rapparition ou laggravation de
signes neurologiques qui durent au moins 24 heures avec rgression totale ou
partielle, spares par un intervalle de 30 jours au moins.
Il y a des formes progressives o laggravation est continue sur 6
12 ans.
Il y a enfin des formes qui ont une volution initiale rmittente puis
continue. Des chelles permettent dapprcier limportance du handicap
(Annexe VII).
Le traitement des pousses fait appel la mthylprednisolone par voie
IV de 1 3 gr/jour pendant trois jours.

118
MALADIES NEUROLOGIQUES

Lors des formes rmittentes, on utilise des interfrons immuno-


modulateurs : Avonex (IM), Btaferon (SC) ou Rebif (SC).
Les copolymres par voie sous-cutane (actate de glatiramre com-
mercialis sous le nom de Copaxone) permettent despacer les pousses.
Dautres molcules sont ltude, comme le natilazumab (Tysabri).
Lors des formes agressives qui laissent des squelles un an, values
sur lEDSS (expanded disability status scale), la mitoxanthrone (Elsep), 20 mg
IV par mois pendant 6 mois, peut tre propose, malgr sa toxicit cardiaque
et hmatologique.
Il ny a pas de consensus sur la thrapeutique suivre concernant les
formes progressives.

om
.c
ot
Delirium tremens (DT) g sp
Cest une complication grave et frquente de lalcoolisme. Il sobserve chez des
lo

sujets alcooliques chroniques, souvent loccasion dun sevrage brutal, ven-


e.b

tuellement lors dune hospitalisation, lors dun pisode infectieux ou dun trau-
in

matisme.
ec

Il dbute deux trois jours aprs lintervention du facteur dclen-


ed

chant, souvent prcd de prodromes, troubles du sommeil, cauchemars,


em

tremblements, agitation psychomotrice.


sd

Le malade a un dlire onirique, riche en hallucinations visuelles. Il se


ur

sent agress par des animaux ou par des tres humains. Il est confus, dso-
co

rient, il a un langage insolent et une activit motrice fluctuante.


://

ces troubles psychiques sajoutent des troubles neurologiques : un


tp
ht

tremblement intense, diffus, augment par le geste intentionnel, une dysarthrie


crbelleuse, des crises dpilepsie.
Le malade est fbrile, tachycarde, hypotendu ; il a des sueurs profuses
et bien vite des signes de dshydratation.
Il faut le rhydrater, lui donner des antibiotiques en cas de foyer infec-
tieux, des vitamines du groupe B (B1, B6, B12) et de la vitamine PP. Le diaz-
pam est souvent utile.
Le malade voit ses troubles samender et il sort en quelques jours de
son DT dont il garde une amnsie complte.
La mort est possible par collapsus cardiovasculaire si lon tarde le
traiter.

119
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Migraine
La cphale migraineuse est aigu, dinstallation brutale ou rapidement pro-
gressive, elle survient par crises et elle est purement subjective. Nous spare-
rons la migraine simple qui est de loin la plus frquente, des migraines
atypiques qui peuvent poser de difficiles problmes de diagnostic.

Migraine simple
Cest une affection chronique et invalidante. Cest plus un tat constitutionnel
quune maladie. Elle affecte plus la femme que lhomme. Les critres retenus
par lIHS (International Headache Society) sont :

om
la rptition des crises dans le temps, au moins cinq crises ;

.c
la dure des crises de 4 72 heures ;

ot
le caractre des cphales : unilatrales, pulsatiles, modres ou svres,
sp
aggraves par les activits physiques de routine ;
g
lo

au moins lun des deux signes suivants : nauses ou vomissements, photo-


.b

phobies et phonophobies ;
e

un examen clinique normal entre les crises.


in
ec

Il manque notre avis, lallusion au facteur migratoire . Le malade


ed

a mal tantt dans la rgion paritale droite ou gauche, parfois en barre frontale
em

ou dans la rgion cervicale ; des crises atypiques peuvent se produire entre les
crises de migraine typique.
sd

La prvalence des migraines en France est importante et, malgr cela,


ur

60 % des migraineux ignorent de quel mal ils souffrent. Seulement 20 % sont


co

rgulirement suivis et traits.


://
tp

La migraine survient sur un terrain psychique particulier o dominent


ht

lanxit et la dpression. Cette dernire explique la tendance quont les sujets


de rester asthniques aprs leur crise et leurs ractions dvitement. En particu-
lier, ils nessaient pas de trouver de solution mdicale leur problme, ce qui
les conduit un abus mdicamenteux, surtout par antalgiques. Ces mdica-
ments sont souvent responsables de cphales chroniques quotidiennes
(CCQ) et peuvent entraner un tat de mal migraineux.
Nanmoins, les troubles de lhumeur ne doivent pas faire penser que
la migraine est une maladie psychologique.
Des facteurs dclenchants sont habituels :
facteurs psychologiques : stress, anxit, motion, surmenage ;
facteurs hormonaux : les rgles (migraines catamniales, pilules riches en
strognes) ;

120
MALADIES NEUROLOGIQUES

les modifications du rythme de vie : sommeil, vacances, voyages, facteur pro-


fessionnel ;
facteurs alimentaires : alcool, chocolat, fromages forts, hypoglycmie, etc. ;
facteurs sensoriels : lumire intense, bruits, odeurs ;
facteurs climatiques : chaleur lourde et humide, ensoleillement.
Le rle de lhrdit est difficile fixer encore quun terrain familial
soit constat. Cest seulement dans les migraines hmiplgiques familiales et
sporadiques quont t identifis les gnes responsables.

Crises de migraine atypiques

om
Chez le petit enfant, cest souvent un syndrome vertigineux paroxystique
bnin qui le prcipite dans les bras de sa mre, car tous les objets tournent

.c
ot
autour de lui. sp
Chez ladulte, la crise de cphale peut tre prcde de signes avant-
g
coureurs : laura. Laura peut tre visuelle (points scintillants devant les yeux,
lo
.b

scotome, hmianopsie). Elle peut aussi tre motrice ou aphasique.


e

Laura est totalement rversible dans des dlais variables, en gnral


in
ec

de 4 60 minutes. La crise peut se limiter laura, sans que la cphale nap-


ed

paraisse. Les migraines ophtalmoplgiques posent des problmes de diagnos-


em

tic diffrentiel avec une lsion organique.


Les migraines abdominales se traduisent par des crises de vomisse-
sd

ments cycliques, de douleurs abdominales et de diarrhe.


ur
co

Les nuqualgies sont trs frquentes au cours des migraines, avec ou


sans syndrome vertigineux.
://
tp
ht

Traitement
Le traitement de la migraine est la prise dun triptan en monothrapie. Il faut
prendre ce mdicament ds que la cphale apparat. Il stoppe la crise mais ne
prvient pas la rcurrence.
En cas de crises frquentes, on peut utiliser du propanolol
(Avlocardyl) ou un antipileptique (Topiramate) ou des anti-srotoniner-
giques (Nocertone) pizotifne (Sanmigran) ou la flamarizine (Siblium)
pour les espacer.
Le traitement de lanxit est important car les crises rptes favori-
sent la survenue des cphales chroniques quotidiennes, en conduisant la
surconsommation mdicamenteuse. Il faut utiliser des sdatifs nervins

121
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

(Atarax), des anxiolytiques, amliorer lhygine de vie, viter si possible de


sengouffrer dans des conflits familiaux ou professionnels.

Infarctus migraineux
Cest une complication exceptionnelle de la migraine. La crise saccompagne
dun syndrome dficitaire qui se prolonge : le spasme artriel ayant entran
une ischmie durable pouvant aller jusqu la ncrose. Le vrai problme est de
rattacher la migraine le dficit moteur ou visuel rencontr.
LIHS signale quil ne se rencontre que dans les migraines avec aura.
Pour retenir la migraine comme agent responsable dun accident vasculaire
crbral (AVC), il faut que linfarctus migraineux intresse le cortex occipital,

om
que la topographie de linfarctus cadre avec la clinique et limagerie, enfin quil

.c
ny ait pas dautres causes susceptibles de le provoquer (ni HTA, ni terrain

ot
athromateux, ni embol).
g sp
Il est noter que le risque daccident vasculaire crbral augmente
lo

chez des sujets migraineux prenant la pilule contraceptive et consommant du


.b

tabac.
e
in
ec

Algies essentielles de la face


ed
em

Ce terme sapplique toutes les douleurs faciales dont on ne trouve pas la


sd

cause.
ur
co

Nvralgie essentielle du trijumeau (maladie de Trousseau)


://

Il sagit dune maladie dont la symptomatologie se rduit des crises paroxys-


tp
ht

tiques atrocement douloureuses, de dures brves, unilatrales, sigeant dans


le territoire du V et dont la cause est inconnue. Elle survient surtout aprs
60 ans. La crise est souvent dclenche par la parole, la mastication, la dgluti-
tion. Il est possible de la provoquer par lattouchement dune zone dtermine
de la face, souvent laile du nez ou langle de la bouche appele zone
gchette ou trigger zone.
Elle dbute en un point prcis puis gagne en clair une ou plusieurs
branches du V : elle dure quelques secondes pour disparatre compltement.
Les crises peuvent tre trs rares ou se rpter pendant plusieurs
semaines ou mois. Lexamen neurologique ne trouve aucun dficit et aucun
autre signe objectif, seulement le dclenchement de la douleur par leffleure-
ment de la zone gchette.

122
MALADIES NEUROLOGIQUES

La maladie de Trousseau est cause de troubles nutritionnels et de


manquement lhygine, le malade vitant de se raser et de se laver le visage,
de se brosser les dents par peur de dclencher une dcharge lectrique . Le
traitement fait appel la carbamazpine (Tgrtol) ou la neurochirurgie*.

Nvralgies secondaires du V
Elles se rencontrent dans la SEP. Le patient est donc plus jeune que dans la
maladie de Trousseau. La douleur du V est bilatrale et touche souvent une trig-
ger zone haute, frontale, lacrymale ou nasale. La nvralgie peut se voir aussi lors
de lvolution dun processus expansif de la fosse postrieure, mais il y a dans
ce cas une atteinte dautres paires crniennes.

om
.c
Nvralgie du IX

ot
sp
Les douleurs type de dcharge lectrique se produisent la base de la langue,
g
la loge amygdalienne, la paroi postrieure du pharynx et elles irradient vers le
lo

conduit auditif externe. Elles sont lectivement dclenches par toute excita-
e.b

tion de larrire-gorge, la dglutition et parfois la phonation. La mastication


in

nest pas un facteur dclenchant. Elles nont en gnral pas de cause, mais elles
ec

peuvent survenir dans un contexte cancreux. Le traitement fait appel la car-


ed

bamazpine, la phnytone. En cas de caractre rebelle, on peut envisager la


em

thermolsion du ganglion dAndersch, analogue pour le IX du ganglion rachi-


sd

dien postrieur.
ur
co

Algies vasculaires de la face (AVF)


://
tp

Elles sont moins frquentes que la migraine. Il y a une nette prpondrance


ht

masculine. Les critres de lIHS sont :


avoir eu au moins cinq crises ;
la douleur unilatrale est orbitaire, supra-orbitaire ou temporale et elle dure
sans traitement de 15 180 minutes ;
cest une douleur atroce, qui ne change pas de ct, habituellement non pul-
satile, en poinon .
Elle est associe au moins un des signes suivants du mme ct que
la douleur : injection conjonctivale et/ou larmoiement, congestion nasale et/ou
rhinorrhe, sudation du front ou de la face, sensation dinquitude ou agitation.
cela sajoutent des signes objectifs que sont ldme palpbral, le
myosis et/ou un ptosis. La frquence des crises varie dune plusieurs par jour.
Les symptmes ne sont pas attribuables une autre pathologie. Le seul traite-

123
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

ment est le Sumatriptan en sous-cutan, ou loxygnothrapie chaque crise ;


ils donnent des rsultats spectaculaires et durables.

Le Tolosa-Hunt
Cest une ophtalmoplgie douloureuse avec paralysie plus ou moins partielle
du III. Elle cde aux corticodes, mais peut rcidiver de faon unilatrale ou
bilatrale. Elle pose des problmes de diagnostic avec les migraines ophtalmo-
plgiques.

Sympathalgies

om
Elles peuvent se voir la suite dun zona ophtalmique ou dun zona intercos-

.c
tal. Les algies post-zostriennes sont une redoutable complication de la mala-

ot
die. Il sagit de brlures permanentes avec paroxysmes douloureux. Elles
sp
relvent en premier de la carbamazpine (Tgrtol) ou du Versatis (com-
g
lo

presses imprgnes dantalgique). Dans le zona ophtalmique, un traitement par


.b

neurotomie rtrogassrienne* ou par alcoolisation du ganglion de Gasser peut tre


e

propos. Linconvnient est de laisser une anesthsie douloureuse de la face.


in
ec
ed

Psychalgie de la face
em

Elles sobservent dans les tats dpressifs, anxieux et surtout chez les hypo-
sd

chondriaques. Ce sont des douleurs bilatrales, de sige imprcis, diffus. Le


ur

malade a souvent une grande richesse dexpression. Les plaintes ne cessent de


co

saggraver avec le temps.


://
tp

Myasthnie
ht

Cest une maladie de la jonction neuromusculaire qui est due un dfaut de


sensibilit de la plaque motrice lactylcholine. Cela entrane une fatigabilit
du muscle leffort ou la rptition du mouvement ; elle disparat au repos.
Le trouble moteur apparat leffort ou la rptition du mouvement et dispa-
rat avec le repos.

Myasthnie bulbaire
Les muscles de la face sont les premiers touchs. Un ptosis bilatral, souvent
plus marqu dun ct, sassocie une diplopie variable dans le temps. Il y a
une atteinte dissocie du III respectant toujours la musculature intrinsque de

124
MALADIES NEUROLOGIQUES

lil responsable dun strabisme et une diplgie faciale. De plus, on peut obser-
ver une paralysie vlopalatine et pharynge avec troubles de dglutition et une
paralysie des muscles du cou tmoignant dune atteinte des paires crniennes
dorigine bulbaire. Laspect du malade est tout fait caractristique : la tte reje-
te en arrire pour que le ptosis nempche pas la vision.

Myasthnie gnralise
Les muscles spinaux, galement touchs, sont surtout ceux de la racine des
membres. On peut sen assurer par la manuvre de Mary Walker : quand on
place un garrot la racine dun membre et que lon demande au sujet de serrer
plusieurs fois la main, on observe un puisement des muscles en action. la

om
leve du garrot, il y a apparition du ptosis par libration danticorps antimuscle

.c
dans la circulation gnrale.

ot
sp
Lvolution est trs variable, mais elle peut tre trs invalidante.
g
llectromyogramme*, lors de la contraction musculaire volontaire, il y
lo

a une diminution progressive de lamplitude des units motrices sans modifi-


e .b

cation de leur frquence (raction de Jolly).


in

Le bloc neuromusculaire est aggrav par certaines substances comme


ec

le curare. Il est lev par la prostigmine (Nostigmine), la pyridostigmine bro-


ed

mure (Mestinon), la mytelase (Ambenonium).


em

La cause est probablement un dsordre immunologique, vue la fr-


sd

quence des anomalies thymiques constates chez ces malades et lassociation


ur

de la myasthnie dautres maladies auto-immunes comme le lupus rythma-


co

teux dissmin et la coexistence danticorps circulants.


://

Il y a des myasthnies purement oculaires, des formes spinales pures,


tp
ht

des formes saccompagnant de troubles sensoriels ou sensitifs, damyotrophie.


Les formes congnitales sont trs rares ; la plupart des formes nonatales sont
lies au passage transplacentaire danticorps transmis par la mre myasthnique.
Il y a des formes associes des troubles endocriniens (Basedow).
Le traitement comprend des mdications levant le bloc myasthnique,
cest un traitement vie, avec un risque de surdosage thrapeutique. Il faut, en
outre, donner au malade la liste des mdicaments prohibs (anticholinergiques,
myorelaxants, B-bloquants, etc.). La chirurgie du thymus doit tre envisage en
cas daggravation de la myasthnie surtout sil existe un reliquat thymique
trouv au scanner, a fortiori sil y a un thymome.
Une assistance respiratoire simpose en cas de dcompensation respi-
ratoire aigu.

125
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Syndrome de Guillain-Barr-Strohl
Cest une polyradiculonvrite aigu. Elle se traduit par une atteinte motrice
bilatrale et extensive avec des douleurs spontanes et llongation de la
racine des nerfs (signe de Lasgue). Les troubles sensitifs objectifs sont souvent
discrets, limits labolition de la perception des vibrations osseuses au diapa-
son.
La polyradiculonvrite dbute par les membres infrieurs, gagne les
membres suprieurs, puis les paires crniennes. Une diplgie faciale est fr-
quente.
Le caractre imprvisible de lextension des paralysies incite hospi-

om
taliser le malade dans un centre de ranimation par crainte de troubles respira-
toires et de la dglutition en cas datteinte des nerfs crniens.

.c
ot
Devant laggravation des signes, on peut recourir une plasmaph-
sp
rse pour liminer les anticorps circulants, ou linjection de gammaglobu-
g
lines.
lo

Or, le cap aigu pass, aprs une priode de stabilisation, la rcupra-


e .b

tion motrice est totale, elle se fait dans lordre inverse dinstallation des paraly-
in

sies. Les derniers muscles touchs sont les premiers rcuprer. Dans le LCR,
ec

il y a une dissociation albumino-cytologique qui peut persister aprs la guri-


ed

son. La myline reforme par les cellules de Schwann (fig. 24) pargnes par le
em

processus immunologique est de moindre qualit que celle qui a t dtruite ;


sd

cela peut expliquer la rduction des performances motrices des malades et


ur

labolition dfinitive de leurs rflexes ostotendineux.


co

Le syndrome de Guillain-Barr-Strohl est de cause inconnue. On la


://

dcrit dans la mononuclose infectieuse, lhpatite pidmique, le zona, la vari-


tp

celle. Cest une complication ventuelle du diabte, de la maladie srique et de


ht

certaines collagnoses : lupus rythmateux dissmin, dysglobulinmies, etc.

Syndrome rachidien
Les racines des nerfs prennent naissance dans la moelle pinire ; elles peuvent
donc tre comprimes dans le canal rachidien ou quand elles le quittent.

Radiculalgies
Elles rsultent dun conflit entre une racine nerveuse et un des constituants de
laxe vertbral : disque ou vertbre.

126
MALADIES NEUROLOGIQUES

La nvralgie cervicobrachiale

La nvralgie cervicobrachiale C7 (Annexe I) entrane une douleur qui descend


du cou vers la face antrieure du bras, la partie externe de lavant-bras et qui se
termine au pouce. Le dficit sensitif est parfois limit la main (fig. 17). Le dfi-
cit moteur est inconstant, il frappe le long supinateur et le brachial antrieur, ce
qui permet dliminer une lsion du nerf mdian (Annexe I). Les rflexes stylo-
radial et bicipital peuvent tre abolis.

Lombosciatique

La lsion sige au niveau du trou de conjugaison de la vertbre lombaire, l o

om
le nerf sort du canal rachidien, proximit du ganglion rachidien postrieur

.c
(Annexe II).

ot
sp
La raideur du rachis est vidente et fait suite un effort physique. Le
g
malade sest pench en avant pour ramasser un objet lourd et a ressenti en se
lo

redressant une violente douleur lombosacre. La lombalgie peut prcder ou


.b

accompagner la radiculalgie dont le trajet peut tre L5 ou S1.


e
in

La souffrance de L5 sige la face postrieure de la cuisse, la face


ec

latrale de la jambe et se termine sur le dos du pied, vers le gros orteil. Bien
ed

souvent, tout se limite cet lment douloureux rveill par leffort, la toux, la
em

dfcation et llvation de la jambe raide au-dessus du plan du lit (signe de


sd

Lasgue). Le dficit moteur peut manquer ; sil existe, on a une paralysie plus
ur

ou moins complte de la loge antro-externe (sciatique paralysante) qui


co

entrane un steppage la marche.


://

La souffrance de S1 est plus tendue et plus postrieure. La douleur


tp

part de la fesse, va au creux poplit et au mollet, au talon, la plante du pied,


ht

irradiant vers les orteils. Sil y a une atteinte motrice associe, on observe une
faiblesse du mollet ; le malade ne peut pas se mettre sur la pointe des pieds. Le
rflexe achillen est diminu ou aboli.
Lattention doit se porter sur le rachis qui se droule mal et prsente
une position antalgique. Elle nest pas constante et disparat en cas de hernie
discale exclue, aprs dchirure complte du ligament vertbral commun. On
peut avoir aussi des signes rachidiens en cas dentorse des ligaments vert-
braux.
Devant un tel tableau clinique, il faut demander une radiographie du
rachis lombaire* et faire une IRM* mdullaire. On peut trouver une image de her-
nie discale ou une stnose arthrosique. Il faut insister sur le fait quon nopre

127
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

pas toutes les hernies discales dcouvertes par la radiographie. En revanche, un


gros cul-de-sac dural, anomalie assez rare, peut tre la cause dune lombalgie.
Il y a des sciatiques qui ne sont pas dues une hernie discale et qui
sont des nvralgies essentielles : elles sont du ressort de la rhumatologie.
Lvolution de la sciatique est variable. Souvent, tout rgresse aprs
quelques jours de repos et un traitement anti-inflammatoire.
Lindication opratoire en cas de conflit discoradiculaire doit sentou-
rer darguments solides chez ces malades qui risquent de dvelopper des sinis-
troses centres sur leur rachis.

Les syndromes canalaires

om
.c
Syndrome de la queue de cheval

ot
sp
La moelle se termine au niveau des vertbres L1 ou L2, le cul-de-sac dural au
g
niveau de S1 ou S2 (Annexe II). Les racines lombosacres sont donc verticales
lo

et intradurales avant de quitter le canal rachidien, ce qui leur donne laspect


.b

dune queue de cheval. Le malade consulte souvent pour une fessalgie, une
e
in

claudication indolore qui loblige sarrter (claudication mdullaire). Les


ec

muscles fessiers, les triceps suraux et ventuellement les muscles de la loge


ed

antro-externe de la jambe sont atrophis. Il y a une arflexie des membres


em

infrieurs, une abolition du rflexe anal, une hypoesthsie ou une anesthsie


sd

en selle. Une rtention durine, une constipation opinitre et des troubles gni-
ur

taux peuvent complter le tableau.


co

La plupart des syndromes de la queue de cheval sont dus une her-


://

nie discale L3/L4.


tp

Le diagnostic peut tre difficile diffrencier des lsions du cne ter-


ht

minal et, ventuellement, dune polynvrite des membres infrieurs.

Canal lombaire troit


Alors que la lsion anatomique met des mois ou des annes se constituer, les
consquences cliniques apparaissent brutalement : cest une claudication
mdullaire, non douloureuse, qui rduit le primtre de marche. La marche
samliore quand le malade se penche en avant (signe du Caddy). Dans plus de
la moiti des cas, on est en prsence dune sciatique ou dune cruralgie tenace.
Une sacro-radiculographie peut tre utile en plus de lIRM* avant lin-
tervention pour lever la compression sil y a une hernie discale ou des construc-
tions arthosiques exubrantes.

128
MALADIES NEUROLOGIQUES

Dautres causes de rtrcissement du canal lombaire sont un trauma-


tisme, une tumeur intradurale, des spondylites, un hmatome dvelopp sous
antivitamine K, des mtastases, etc.

Troubles de la vision
Les symptmes visuels peuvent tre loccasion de poser le diagnostic de mala-
die neurologique. Chez un patient dont la maladie est connue, ils permettent
dtablir le sige ou lextension des lsions anatomiques.
Lexamen clinique doit tre complt par la consultation dun ophtal-
mologiste, parfois dextrme urgence.

om
Baisse de lacuit visuelle (BAV)

.c
ot
Une BAV peut avoir une cause ophtalmologique : troubles de laccommoda-
sp
tion non ou mal corrigs : hypermtropie, astigmatisme, anisomtrie ou une
g
lo

cause locale (cataracte, glaucome, rtinopathie).


.b

Elle amne rapidement le malade consulter lorsquil a du mal lire


e
in

et faire des travaux fins cause de la rduction de sa vision centrale.


ec
ed

Baisse de lacuit visuelle aigu


em
sd

BAV unilatrale
ur

Lorsque lil est rouge aprs un traumatisme, il faut programmer une radiogra-
co

phie standard et/ou un scanner la recherche dun corps tranger.


://

Lorsque le malade a eu un traumatisme et que lil garde une colora-


tp
ht

tion normale, le scanner est indispensable pour mettre en vidence une com-
pression ou un hmatome du nerf optique.
Hors dun traumatisme, lamaurose fait voquer deux diagnostics. Le
premier, chez un sujet jeune, est la nvrite optique rtrobulbaire au cours de
laquelle le FO* peut tre normal. Toutefois, il faut rpter le FO ultrieurement,
car latrophie optique guette le malade.
La neuropathie ischmique antrieure se traduit au fond dil* par un
dme blanchtre de la papille et, la campimtrie*, par une amputation de lun
des champs visuels. Son volution est dfavorable. La cause en est le diabte
dans 90 % des cas, la maladie de Horton*, les thromboses des carotides et lhy-
pertension artrielle.

129
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

BAV bilatrale
Il faut voquer une maladie de Horton*, une sclrose en plaques, une nvrite
optique infectieuse, une hypertension intracrnienne bnigne*, une forme aigu de
la maladie de Leber*.

Baisse de lacuit visuelle lentement progressive


Elle est souvent asymtrique. Cest le cas des tumeurs de ltage antrieur de la
base du crne : adnome hypophysaire, craniopharyngiome, mningiome,
tumeurs des voies optiques (gliomes), intoxications (alcool, nicotine, rimifon)
et dgnrescence maculaire hrditaire. Tout sujet ayant une baisse de lacuit

om
visuelle dont lorigine nest pas vidente doit avoir une IRM* la recherche

.c
dune compression du nerf optique, mme si le FO est normal.

ot
sp
Hmianopsie
g
lo

Cest une atteinte dun ou plusieurs secteurs du champ visuel. Elle est soup-
e .b

onne par linterrogatoire qui retrouve des incidents lis au fait que le malade
in

voit mal sur le ct. Ce dficit est confirm par lexploration du champ visuel
ec

aux doigts et surtout par les appareils campimtriques* chez lophtalmologiste.


ed

LIRM* peut mettre en vidence les lsions des voies visuelles, depuis le globe
em

oculaire jusquaux corps genouills (fig. 28).


sd

Lhmianopsie bitemporale est chiasmatique. Elle se rencontre dans


ur

ladnome hypophysaire volu et dans les tumeurs de la rgion sellaire : cra-


co

niopharyngiome, mningiome de la selle turcique, gliome du chiasma.


://

Lhmianopsie rtrochiasmatique est latrale homonyme.


tp

Dans une quadranopsie infrieure, on souponne une atteinte du lobe


ht

parital ; dans une quadranopsie suprieure, une atteinte du lobe temporal.


Lorsque latteinte du champ visuel est massive, la lsion se situe au
niveau de la scissure calcarine au niveau du lobe occipital (fig. 12) : il sagit
habituellement dhmorragie, de tumeurs, dabcs.

Ccit
La ccit corticale est lie latteinte des radiations optiques ou des lvres de
la scissure calcarine. La destruction de laire sensitivo-visuelle entrane la ccit,
la destruction de laire psycho-sensible qui lentoure provoque limpossibilit
pour le malade de reconnatre ce quil voit. Les rflexes photomoteurs sont pr-
sents. Le malade mconnat souvent son trouble.

130
MALADIES NEUROLOGIQUES

Champ visuel
Champ visuel Champ visuel
nasal
temporal gauche temporal droit

om
.c
ot
1 2 sp Nerf optique
g
lo
.b

Chiasma
e

3
in
ec
ed
em

4 Corps genouills
sd
ur
co
://

Radiations
tp

optiques
p
ht

Cortex
visuel

Fig. 28 Amputations du champ visuel. La projection du champ visuel tempo-


ral se fait sur la partie nasale de la rtine, et celle du champ nasal se fait sur la
partie temporale. Les voies optiques ont de multiples relais avant datteindre le
cortex occipital. Section 1 : ccit unilatrale. Section 2 : hmianopsie bitempo-
rale. Section 3 : hmianopsie latrale homonyme. Section 4 : hmianopsie lat-
rale homonyme.

131
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

La ccit post-stase avec atrophie optique aprs hypertension intracr-


nienne ne devrait plus se voir.

Problmes visuels cognitifs


Le mdecin est consult pour des troubles de la vue quune correction par les
verres namliore pas, en gnral chez lenfant. Celui-ci ne voit pas malgr lin-
tgrit de sa fonction visuelle, ce qui peut tre lorigine dchec scolaire. Le
bilan orthoptique et psychologique montre des difficults de perception dans
les preuves visuo-attentionnelle ainsi que des troubles de la mmoire visuelle.

om
.c
Symptmes communs
ot
sp
diverses pathologies
g
lo
e .b
in

Nous avons group ici les principaux signes dalerte auquel tout mdecin peut
ec

tre, un jour ou lautre, confront.


ed
em

Cphales
sd

Elles sont un point dappel frquent en neurologie. Il appartient au mdecin de


ur
co

reconnatre les cphales qui comportent un risque vital : rupture danvrysme


intracrnien, tumeur intracrbrale, etc. Dans le mme ordre dides, il faut
://
tp

toujours sinquiter lorsquune cphale ancienne, non modifie pendant des


ht

mois, augmente de frquence et dintensit.

Rcentes brutales
Parmi celles-ci, les cphales en coup de tonnerre voquent la rupture dun
anvrysme intracrnien. Les cphales qui saccompagnent de signes neurolo-
giques dficitaires peuvent tre dues un hmatome ou un infarctus crbral.
Les cphales de lhydrocphalie* aigu sont dclenches par le dveloppement
dune tumeur dans les ventricules crbraux bloquant le trou de Monro ou
comprimant laqueduc de Sylvius (fig. 27). Les cphales de lhypertension
artrielle sont souvent rvlatrices.

132
MALADIES NEUROLOGIQUES

Cphales progressives avec signes mnings


Ce sont celles des mningites dont le germe en cause est prcis par ltude
bactriologique du LCR.

Cphales aigus installes en quelques jours,


semaines ou mois
On aura penser lartrite temporale de Horton* et aux causes ORL, ophtal-
mologiques et dentaires.

Origine oculaire

om
La cphale dorigine oculaire est habituellement de sige rtro-orbitaire ou

.c
priorbitaire ; elle est rarement temporale ou occipitale. Elle est lancinante. Elle

ot
saccentue lors dun effort visuel. Elle est frquente en fin daprs-midi.
sp
Les cphales du glaucome accompagnent lil qui est rouge, dou-
g
lo

loureux, et dur la palpation.


.b

Dans les deux cas, la consultation dun ophtalmologiste doit se faire


e
in

en urgence.
ec
ed

Origine ORL et dentaire


em

Les cphales dorigine ORL surviennent en climat fbrile. La douleur est pro-
sd

voque par la pression locale des cavits pneumatiques de la face. Cest une
ur

douleur accentue par les mouvements de la tte et qui rapparat souvent tous
co

les jours en fin de matine. Les sinusites sphnodales, les plus graves, peuvent
://

se compliquer de thrombose des sinus caverneux avec atteinte des nerfs cr-
tp

niens qui le traversent (fig. 16).


ht

Lorigine dentaire des cphales est voque souvent lexcs.

Cphales chroniques
Parmi elles, il y en a qui surviennent par crise, cest le cas des migraines, des
algies vasculaires de la face, de la maladie de Trousseau. Dautres sont plus
continues, comme lalgie post-zostrienne, les cphales post-traumatiques
entrant dans le cadre du syndrome subjectif, les cphales chroniques quoti-
diennes par abus mdicamenteux. Certains traitements antiarythmiques et
antiangoreux peuvent en tre la cause.
Pour en trouver la cause, il faut prciser dans quelles circonstances
elles surviennent et depuis combien de temps elles durent.

133
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Douleurs neurognes
Dites aussi neuropathiques, elles sont conscutives une lsion du systme
nerveux central ou priphrique. Elles surviennent en labsence de stimulation
nociceptive priphrique exerce sur la peau ou toute autre structure sensible.
Les phnomnes douloureux post-lsionnels sinstallent souvent
aprs un intervalle libre de quelques semaines plusieurs annes, en particu-
lier en cas de lsion du systme nerveux central.
La topographie douloureuse est en rapport avec la lsion neurolo-
gique causale et saccompagne trs souvent dun dficit de la sensibilit objec-
tive.

om
La smiologie clinique est strotype, associant des symptmes dou-
loureux spontans (brlures, dcharges lectriques) et provoques (allodynies,

.c
ot
hyperalgsie). Le questionnaire DN4 aide lidentifier (Annexe IX).
g sp
Douleurs neuropathiques centrales
lo
.b

Elles sont conscutives des lsions des systmes de contrle intra-crbraux


e
in

de la sensibilit (tronc crbral, thalamus, cortex sensitif) ou, ltage mdul-


ec

laire, des cordons postrieurs ou antrolatraux de la moelle.


ed
em

Douleurs neuropathiques priphriques


sd

Elles sont dues une lsion qui sige en amont de la topographie douloureuse,
ur

quil sagisse dun arrachement du plexus brachial, dune radiculopathie post-


co

sciatique ou post-zostrienne, dune lsion cubitale au coude, dune polyneu-


://

ropathie dont lorigine peut tre diabtique, alcoolique, inflammatoire, dues au


tp
ht

sida ou encore laction neurotoxique des antibiotiques ou des mdicaments


antiviraux. Les douleurs dun membre fantme aprs amputation font partie de
ce groupe (douleurs de dsaffrentation*).
La douleur neuropathique occasionne des troubles de lattention, du
comportement et du sommeil. Elle est aussi lorigine dune inhibition psy-
chomotrice. Elle peut donc altrer la qualit de la vie familiale, conjugale et pro-
fessionnelle et avoir un retentissement affectif et motionnel.
Ces douleurs rsistent aux antalgiques usuels. Dautres classes phar-
macologiques sont maintenant utilises avec succs : antidpresseurs tricy-
cliques, inhibiteurs de la recapture de la srotonine et antipileptiques
(carbamazpine, gabapentine, prgabaline, phnytone). Il faut aussi traiter
lanxit, la dpression et les troubles du sommeil.

134
MALADIES NEUROLOGIQUES

Dans les douleurs radiculaires, on peut recourir de faon efficace aux


anesthsiques locaux et aux blocs analgsiques.

Tremblements

Ce sont les mouvements involontaires les plus frquemment rencontrs en


neurologie. Il convient tout dabord de recueillir les donnes anamnestiques :
mode de dbut, anciennet des troubles, circonstances dapparition, antc-
dents personnels et familiaux.
Un tremblement est un mouvement oscillatoire, rythmique autour
dun axe dquilibre. Il est caractris par son sige proximal ou distal, latteinte

om
de la tte, de la face, du tronc et des membres par sa symtrie, son amplitude,

.c
sa frquence, ses circonstances de survenue : lors du repos de la posture ou de

ot
laction. Lassociation dautres signes neurologiques : akinsie, rigidit, syn-
sp
drome crbelleux, neuropathie, etc.
g
lo

La deuxime tape dfinit la nature du mouvement et tablit le dia-


.b

gnostic de tremblements.
e
in

Il peut sagir dun tremblement de repos ou tremblement statique ou


ec

dun tremblement daction.


ed

La recherche dun tremblement de repos ncessite un relchement


em

complet. Le malade doit tre confortablement install dans un fauteuil. Il faut


sd

ensuite lobserver lors de la ralisation dun mouvement volontaire. Le trem-


ur

blement du Parkinson est le plus frquent, il est lent surtout distal et il dispa-
co

rat aux mouvements volontaires. Le Datscan* contribue la confirmation du


://

diagnostic en cas de doute. Si le tremblement de repos nest pas associ un


tp
ht

syndrome akintorigide, il peut tre un des lments du tremblement dysto-


nique.
Le tremblement daction peut tre postural ou cintique. Le tremble-
ment postural est peu visible au repos ; il apparat lors du maintien des
membres suprieurs en position de serment ou lors de la recherche du signe du
bretteur : oscillations des index maintenus en vis--vis. Il est distal, mais il peut
exister au niveau de la tte : tremblement de ngation ou daffirmation. Il aug-
mente lors dun stress physique ou psychique. Le tremblement cintique appa-
rat lors du mouvement volontaire. Il sexagre la fin du mouvement dirig
sur une cible ou lors de lpreuve doigt sur le nez ou talon sur genou, ou lors
du graphisme (spirale dArchimde, fig. 10) ou de lpreuve du verre deau qui
consiste verser le contenu dun verre dans un autre distant de 20 cm.

135
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Le tremblement daction peut tre associ une akinsie, une hyper-


tonie, une posture dystonique, un syndrome crbelleux, etc.
Les tremblements les plus souvent rencontrs sont : le tremblement
physiologique, le tremblement essentiel, le tremblement crbelleux et le trem-
blement dystonique.

Tremblement physiologique
Il augmente dans toutes les situations o le sujet est mu. Les btabloqueurs
ont une action symptomatique, ils sont prendre titre prventif. Les benzo-
diazpines sont dconseiller.

om
On peut en rapprocher le tremblement psychogne qui se produit
chez un sujet neurotonique anxieux. Il est dinstallation brutale, par exemple

.c
loccasion dune question embarrassante.

ot
sp
Le tremblement disparat lors de distraction attentionnelle ou
g
dpreuves rythmiques sollicites en un autre segment du corps. Des phno-
lo

mnes de cocontraction des muscles agonistes et antagonistes lors de la mobi-


e .b

lisation passive du membre peuvent aussi se voir.


in
ec

Tremblement essentiel
ed
em

Il est postural, disparaissant au repos. Il est bilatral et symtrique et il touche


les membres suprieurs surtout la main, la tte, le tronc et la voix.
sd
ur

Il affecte certaines personnes pendant toute leur vie. Il est familial


co

dans 50 % des cas, autosomique dominant, si bien quon peut trouver plu-
://

sieurs cas dans la famille du sujet qui en est affect. Dans la majorit des cas,
tp

cest le seul symptme neurologique. Cependant, chez un garon, la survenue


ht

tardive du symptme sans histoire antrieure de tremblement, doit faire vo-


quer un syndrome de prmutation de lX fragile et rechercher un retard men-
tal. On peut, dans ce cas prcis, observer lIRM* des hypersignaux des
pdoncules crbelleux en squence pondre en T2.
Les btabloqueurs sont le traitement de rfrence. La primidone et le
phnobarbital peuvent en diminuer lamplitude.

Tremblement crbelleux
Il associe une composante cintique et posturale. Il peut affecter le tronc, la
voix et les membres. Il peut tre uni ou bilatral, le plus souvent il est asym-
trique et associ aux autres signes crbelleux.

136
MALADIES NEUROLOGIQUES

Il est symptomatique dune lsion hmisphrique crbelleuse (SEP,


AVC, traumatisme crnien, affection dgnrative).
Le tremblement est amlior par lisoniazide ou par la carbamazpine
(Tgrtol).

Tremblement dystonique
Il accompagne certaines infirmits motrices dorigine crbrale. Il est unilatral
ou bilatral et souvent asymtrique. Il est souvent mixte, daction et de repos.
Il augmente avec laction et saccompagne de positions involontaires et para-
sites dun membre, en gnral de la main et du poignet. Dans certains cas, la
toxine botulique a pu lamliorer, surtout lorsquil est cervical. Il y a eu aussi

om
quelques rsultats intressants par la stimulation du globus pallidum (fig. 23).

.c
ot
Tremblements mdicamenteux sp
g
De multiples mdicaments peuvent en tre responsables ; les plus souvent en
lo
.b

cause sont les substances btamimtiques, les antidpresseurs tricycliques, le


e

lithium, le valproate de sodium, etc. Le tremblement peut tre contemporain


in

de la prise rcente du mdicament, mais il peut survenir tardivement. On parle


ec

de dyskinsie tardive. Le tremblement ne disparat pas toujours avec larrt du


ed

mdicament. Il importe donc dvoquer la responsabilit iatrogne mme si la


em

substance a t longtemps bien supporte. Reste valuer la possibilit din-


sd

terrompre le mdicament incrimin.


ur
co

Pertes de connaissance
://
tp

Trois diagnostics sont voquer en priorit : la syncope, la crise dpilepsie et


ht

la crise nvropathique.

Syncope
La syncope est une perte de connaissance dbut rapide. Le sujet a limpres-
sion quil va faire un malaise ; sa vue se trouble. Il a parfois des vertiges et des
bourdonnements doreille. Il scroule sans se faire mal. Il y a parfois quelques
clonies de la face, de la paupire ou des bras ; il peut perdre ses urines. Une fois
allong, tout rentre dans lordre en quelques minutes. La dure de la syncope
est gnralement brve ; elle est spontanment rsolutive, saccompagnant
dune perte du tonus postural, avec un retour rapide ltat de conscience nor-
mal. Elle est due une hypoperfusion crbrale passagre.

137
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Elle doit faire rechercher une pathologie cardiovasculaire : ischmie


myocardique, rtrcissement aortique, cardiopathie congnitale, hypotension
artrielle orthostatique, troubles du rythme cardiaque : bloc de branche, bloc
sino-auriculaire de Stokes-Adams, tachycardie paroxystique, etc.
Dans linsuffisance vertbro-basilaire par vol vasculaire du sous-
clavier, la syncope fait suite une rotation de la tte ou des mouvements des
membres suprieurs. On trouve lexamen une diffrence de pression artrielle
ou des pouls aux deux bras. Cest une des causes de la drop-attack o le malade,
au bout dun primtre de marche plus ou moins long, tombe terre sans perte
de connaissance et se relve aussitt.
La syncope rflexe peut se voir aprs des accs de toux (ictus laryng),

om
un ternuement, une douleur intense, mais galement aprs une stimulation

.c
digestive (dglutition, dfcation), la fin dune miction ou lors dune explora-

ot
tion instrumentale de la vessie. sp
g
lo

pilepsie
e.b
in

Une crise dpilepsie est facilement limine : le dbut est brutal, la dure de la
ec

perte de connaissance est plus longue que celle de la syncope, des mouve-
ed

ments tonico-cloniques apparaissent avec la perte de connaissance, une mor-


em

sure du bord latral de la langue ou de la joue est habituel et il y a une cyanose


sd

du visage.
ur

Lvnement peut tre annonc par quelques manifestations visuelles,


co

auditives, ou autres. Aprs lvnement, on peut observer un pisode confu-


://

sionnel, des douleurs musculaires, mais le malade garde une amnsie totale de
tp

la crise si elle est gnralise.


ht

Crise nvropathique

La cause est souvent conflictuelle. Une agitation psychomotrice prcde la


chute. Celle-ci est spectaculaire, non traumatique. Il peut y avoir des raideurs
des membres, surtout des extrmits et parfois mme le malade peut se mettre
en opisthotonos. La perte de connaissance est souvent incomplte ; le malade
entend ce qui se passe autour de lui et sen souvient.
Pour mmoire, nous rappellerons la crise de ttanie encore appele
spasmophilie ou dystonie neurovgtative.

138
MALADIES NEUROLOGIQUES

Autres causes
La crise dhypoglycmie est une cause frquente. On la rencontre surtout chez
le sujet diabtique glycmie instable ou dont le traitement est mal quilibr.
Elle peut se voir chez un sujet dnutri. Elle peut galement occasionner une
crise dpilepsie.
Les mdicaments de lhypertension artrielle peuvent provoquer une
perte de connaissance par hypotension orthostatique.
Un traumatisme crnien peut entraner une perte de connaissance
transitoire : cest le KO traumatique. La commotion crbrale est lie une per-
turbation fonctionnelle secondaire lbranlement en masse du cerveau ; le
trouble de conscience, transitoire, va de lobnubilation au coma complet. La

om
contusion crbrale peut causer un tat grave demble avec des signes neuro-

.c
logiques dficitaires. Les lsions vont de simples suffusions hmorragiques

ot
sous la pie-mre une dilacration du tissu nerveux.
sp
g
lo

Maladies hrditaires
e .b

Elles peuvent tre responsables de lsions du systme nerveux central, dat-


in
ec

teinte du nerf priphrique, de myopathies, etc. On y pense quand la maladie


ed

touche plusieurs membres dune mme famille, chacun ayant un ou plusieurs


em

signes vocateurs. Cest le cas de la neuro-ectodermose voquant une maladie


de Von Recklinghausen*. On y pense aussi quand, chez un sujet isol, les signes
sd

sont caractristiques dune affection familiale et conduisent lexamen des


ur

autres membres de la famille. Cest le cas lorsquon est devant une ataxie, une
co

spasticit, des troubles trophiques voquant une maladie de Friedreich.


://
tp

Il faut donc examiner le malade et ses collatraux, adultes et enfants,


ht

qui peuvent tre porteurs dun signe isol de la maladie tmoignant dune
pntrance plus ou moins complte des signes. Un syndrome malformatif chez
un nouveau-n peut poser rapidement un problme vital.
Le spcialiste tablit un arbre gnalogique pour tudier la transmissi-
bilit des signes selon quun caractre est dominant, rcessif, ou li au sexe. Il
apprcie lvolutivit des troubles. Par exemple la maladie de Charcot-Marie-
Tooth commence au niveau des pieds et elle se complte avec le temps dune
neuropathie chronique ; la chore de Huntington dbute par des mouvements
anormaux pour aboutir une dmence.
Lge peut modifier laspect volutif de la maladie. Cest le cas de la
maladie de Wilson*. Chez lenfant et ladolescent, elle peut avoir une volution
fbrile, rapidement cachectisante, avec une atteinte hpatique dominante. Les

139
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

formes chroniques se manifestent plus souvent lge adulte par un syndrome


extrapyramidal (pseudo-sclrose de Westphall). La prsence dun anneau vert
cornen de Kayser-Fleischer* et les troubles du mtabolisme du cuivre, aussi bien
chez lenfant que chez ladulte, tmoignent bien de lunit du syndrome.
Enfin, il convient de faire la distinction entre une maladie chromoso-
mique dtecte par le caryotype et une maladie gnique dcele par biologie
molculaire.
Les signes suivants sont en faveur dune aberration chromosomique :
lge de la mre lors de la conception de lenfant (le vieillissement favorise la
non-disjonction des chromosomes la naissance) ;
la rptition de fausses couches, pendant les premires semaines ou mois de

om
la grossesse ;

.c
la prsence de stigmates dans la fratrie faisant voquer une hrdit de pr-

ot
disposition ; sp
g
lexistence de signes qui ne peuvent sexpliquer par la mutation dun seul
lo

gne : par exemple une encphalopathie et une atteinte multiviscrale.


e.b

La dcouverte chez un enfant dune translocation chromosomique fait


in

proposer au mdecin de famille ltude caryotypique de toute la famille. Cest


ec

en effet la seule aberration chromosomique transmissible. Les maladies chro-


ed

mosomiques sont de vritables accidents dont la rsurgence est faible. Elles


em

affectent une partie dun chromosome (aberration de structure) ou de nombre


sd

(aberration de nombre).
ur

En faveur dune aberration gnique, on retient une consanguinit


co

parentale en cas daffection rcessive les ascendants porteurs du gne ltat


://

htrozygote ne sont pas malades, mais ils sont conducteurs selon les lois de
tp
ht

Mendel et la notion denfants dcds en bas ge de causes inexpliques ;


Tout caractre hrditaire nest en effet que le rsultat final dun pro-
cessus long et compliqu qui va de lorigine gnique la ralisation phnoty-
pique. Le dveloppement harmonieux de ce processus peut exiger plusieurs
actions gniques secondaires intervenant tour de rle. Il existe des maladies
polygniques qui rsultent de la collaboration de plusieurs gnes (gne opra-
teur, gne rgulateur, gne freinateur), ce qui peut modifier lexpression dun
gne y compris dans une mme fratrie.
Citons, tout fait part, les affections lies au gnome mitochondrial.
Les remaniements de lADN mitochondrial ont des rpercussions sur nim-
porte quel organe, mais principalement sur les tissus faisant appel au mtabo-
lisme oxydatif, tels que le cur, le muscle et le systme nerveux. Il en est ainsi

140
MALADIES NEUROLOGIQUES

dans lophtalmoplgie externe progressive, dans le syndrome de Kearns-Sayre,


dans le syndrome de Melas, dans le syndrome de Merrf, etc.

Les affections du systme nerveux sont trs nombreuses. Lerreur dia-


gnostique guette donc tout mdecin. La vrit dcoule dun bon interro-
gatoire du malade et dun bon examen physique. Il ne faut pas sacrifier
lacte intellectuel lexamen complmentaire ; un organigramme dtaill
ne saurait remplacer le contact du mdecin avec son malade.
Des investigations paracliniques font suite la consultation. Elles
sont rassurantes pour le mdecin et elles sont bien acceptes par le public

om
qui adule la haute technicit aux dpens de lacte intellectuel. Le clinicien
se doit cependant de retenir des donnes de limagerie, celles qui confir-

.c
ment la clinique. En effet, limagerie peut situer une lsion l o elle ne

ot
sp
se trouve pas : anomalie constitutive anodine par exemple ; elle peut
g
avoir explor un organe sain faute davoir t bien dirige par la clinique ;
lo

elle peut enfin tre ngative parce que le signe fonctionnel est sans sub-
.b

stratum anatomique.
e
in

Des investigations peuvent corriger leur propre insuffisance : ainsi la


ec

majorit des crises dpilepsie se droule loin du regard expert du mde-


ed

cin et lEEG* peut tre ngatif. La vido-EEG a permis dobjectiver, sur-


em

tout en cas de crises rfractaires au traitement, des crises dangoisse ou


sd

dhystrie simulant une crise dpilepsie gnralise.


LIRM* nest pas infaillible non plus. Les rsultats corrects ou errons
ur
co

dun examen dpendent de la comptence de celui qui interprte lexa-


://

men.
tp

LEMG* peut induire, lui aussi, des erreurs de diagnostic : la position


ht

de llectrode importe, car il y a des variations anatomiques de linnerva-


tion normale, la temprature cutane altre les vitesses de conduction
nerveuse, augmente lamplitude des potentiels daction et favorise
lapparition de la myotonie, mme chez le sujet normal.
La vigilance du ou des mdecins et leur bon sens clinique sont donc
les meilleurs garde-fous contre les erreurs diagnostiques.

141
NEUROPDIATRIE

om
.c
Gnralits ot
gsp
lo
e .b

Lapproche de la neurologie de lenfant est pour le mdecin de famille un enjeu


in

de plus en plus important, car la multiplicit des spcialits a entran la rar-


ec

faction des pdiatres gnralistes.


ed
em
sd
ur

Pathologie prnatale
co
://
tp
ht

Les anomalies de lembryogense ou de la ftogense sont susceptibles den-


traner des malformations diverses dont la nature ne tient pas lagent respon-
sable, mais la structure embryonnaire au moment de lagression. Ainsi,
pendant lorganogense (priode embryonnaire), on observe des malforma-
tions crbrale, oculaire, cardiaque, rnale, etc. Au-del du 3e mois (priode
ftale), le cerveau nest plus touch dans sa morphologie, mais dans sa struc-
ture fonctionnelle.
Lidentification in utero de lagent responsable de la malformation est
possible tous les stades du dveloppement par la surveillance de la grossesse,
par ltude du liquide amniotique (caryotype, biologie molculaire, enzymolo-
gie), par la surveillance des paramtres qui tmoignent dun risque infectieux
(srologie de la rubole, de la toxoplasmose, des maladie des inclusions cyto-

143
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

mgaliques, de la tuberculose, de la syphilis et du VIH). LIRM et lchographie


ftale peuvent dceler des anomalies crbrales et viscrales.

Pathologie nonatale
Lexamen nonatal peut dcouvrir prcocement des anomalies cardiaques,
rnales ayant chapp au diagnostic prnatal et qui peuvent compromettre les
fonctions dun cerveau normalement constitu. Les anomalies cardiaques sont

om
souvent associes des malformations crbrales.

.c
Le dpistage derreurs innes du mtabolisme est devenu obligatoire

ot
dans les premiers jours de la vie. Il est en effet possible de dpister un trouble
sp
du mtabolisme des acides amins (phnylctonurie), des sucres (galactosurie,
g
fructosurie) et dy pallier par un rgime appropri. On dpiste aussi les lipi-
lo
.b

doses (sphingolipidoses) et on les corrige par des enzymes de remplacement,


e

vitant ainsi les complications de lhypothyrodie congnitale responsable de


in
ec

nanisme et de retard mental. On peut dceler une hyperplasie surrnalienne


ed

congnitale susceptible dentraner une dshydratation massive ds la


deuxime semaine de vie, faute dun traitement substitutif. Ce dpistage,
em

mme tardif, garde son intrt chez des enfants plus gs provenant de limmi-
sd

gration. Il na pas alors daction prventive, mais il permet damliorer les


ur

consquences de lanomalie mtabolique.


co
://
tp
ht

Examen postnatal de lenfant


Lexamen neurologique doit tenir compte des difficults dapproche de lenfant
quil faut mettre en confiance, parfois lexaminer dans les bras de sa mre, lob-
server pendant quelle le dshabille et prter attention toutes les remarques
quelle peut faire.
Il faut apprcier le tonus passif, rechercher une anomalie qualitative
de la motricit que lon peut apprcier par la rponse une stimulation. Un
enfant qui garde les poings ferms ou qui na pas de prhension 4 mois, a un
problme neurologique.

144
NEUROPDIATRIE

Le rythme de dveloppement varie dun enfant lautre, mais lordre


dacquisition des performances est toujours le mme. Il faut donc senqurir de
lge de tenue de la tte, de la station assise, de la position debout, de la marche
et de lacquisition du langage. Il permet de distinguer un retard dune arrira-
tion mentale. Un retard se comble, mais une arriration mentale est dfinitive.
La maturation retarde du cerveau peut faire errer le diagnostic. Un
enfant hypotonique la naissance peut devenir spastique peu de temps aprs.
Initialement trop mou, il devient trop raide. Il en est ainsi dans les dystonies
volitionnelles dattitude, squelles danoxie crbrale. Cest aussi le cas de lh-
miplgie crbrale infantile qui va se rvler plusieurs annes aprs la nais-
sance, comme sil fallait laisser du temps la maturation crbrale de se faire

om
avant que le dficit crbral ne sinstalle. Cette hmiplgie ne saccompagne
pas daphasie car, cet ge, la dominance hmisphrique nest pas installe et

.c
ot
le langage non acquis. En revanche, lenfant va dvelopper une hypoplasie dun
sp
ou des deux membres du ct paralys et souvent une comitialit.
g
lo
e .b
in

Pathologie propre lenfant


ec
ed
em

Toute souffrance crbrale nonatale laisse des squelles qui voluent pour
sd

leur propre compte, indpendamment de leur cause. Il faut donc dpister pr-
ur

cocement les infirmits motrices dorigine crbrale (IMOC) et favoriser la


co

plasticit crbrale pour viter de voir sinstaller des raideurs et de dceler des
://

troubles sensoriels qui peuvent aggraver la dpendance de ces enfants.


tp
ht

Lexamen neurologique doit tre nuanc, fragment, adapt.


Toutefois, la correspondance anatomo-clinique nest pas toujours possible, car
des supplances ont pu se crer et certaines zones associatives crbrales peu-
vent ne pas encore tre mylinises.
Il y a chez lenfant des pathologies plus frquemment rencontres que
chez ladulte. Parmi les pathologies infectieuses, les mningites nonatales,
contractes lors du passage de lenfant dans la filire gnitale de sa mre, doi-
vent tre dpistes tt, car elles sont habituellement ltales ou ne permettent
quune survie au prix de grosses squelles. Or, la symptomatologie est souvent
trompeuse : nuque souple, troubles respiratoires et troubles de lveil. Les
maladies ruptives : rougeole, varicelle, rubole, etc. peuvent se compliquer de
mningo-encphalites.

145
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Les neurotoxicoses sont les consquences de troubles de lhydrata-


tion. lorigine, il y a des troubles hydrolectrolytiques et bien souvent une
cause ORL (otite, mastodite) ou digestive (gastroentrite).
Les mdulloblastomes de la fosse crbrale postrieure sont les
tumeurs les plus frquentes chez le petit enfant.
Les maladies hrditaires (gniques ou chromosomiques) apparais-
sent souvent aprs un intervalle libre faisant suite la naissance ; il en est
rvlation tardive au sein dune mme fratrie, et lhomochronie comme lho-
motypie peuvent manquer.
Les crises dpilepsie ont souvent des manifestations atypiques.
Lenfant ne peut soffrir le luxe de crises gnralises ; bon nombre vont avoir

om
des signes focaliss. Certaines crises nont pour traduction que des troubles de
la vigilance. La rptition des crises sur un cerveau immature peut engendrer

.c
ot
des squelles irrversibles. sp
Cest enfin le moment o la pathologie malformative du cerveau et de
g
ses annexes se rvle. Les malformations corticales entranent souvent des
lo
.b

crises dpilepsie rfractaires au traitement. Cest le cas de la schizencphalie


e

dfinie par une fente unilatrale ou bilatrale borde de substance grise dyspla-
in
ec

sique qui stend du cortex la rgion priventriculaire. Cette malformation est


ed

le plus souvent sporadique et correspond une anomalie du dveloppement


cortical. Les microgyries et les pachygyries sont les plus frquentes .
em

Lhydrocphalie* volutive du nourrisson se rvle par une augmenta-


sd

tion du primtre crnien (le crne ntant pas ferm cet ge) ; linverse, la
ur

craniostnose ou suture prmature des os du crne sera source dhyperten-


co

sion intracrnienne. Le pronostic dpend de ltat crbral sous-jacent.


://

Les troubles neurologiques installs dans lenfance sont lourds de


tp
ht

consquences, car ils peuvent saccompagner de troubles psychiques, dano-


malies de lveil intellectuel, comme de retards de croissance. Plus les lsions
crbrales sont svres, plus lenfant sera de petite taille. Le syndrome petite
taille, petit poids, petit QI, est une entit bien dfinie. Ils entranent aussi une
dpendance de lenfant de son environnement, une charge et un souci pour la
famille, et devront relever dun institut mdico-psychologique. Ils compromet-
tent son veil intellectuel et donc son orientation future (scolarisation, avenir
professionnel).

146
NEUROPDIATRIE

Prise en charge
La prise en charge est diffrente chez un enfant bless qui a pu connatre
une vie normale avant dtre malade et chez celui qui a un handicap depuis
toujours.
La rducation, la kinsithrapie, lergothrapie, la psychomotricit et lor-
thophonie vont accompagner son ducation quotidienne au dtriment des
activits ludiques normales cet ge. Les rsultats attendus sont variables : le
progrs des acquisitions et le maintien des acquis sont les buts recherchs.
Une intervention orthopdique destine compenser une anomalie est sou-

om
vent mal comprise par les familles qui confondent correction chirurgicale

.c
avec gurison. Il ne faut pas hsiter prescrire des prothses quand une fonc-

ot
tion est dfinitivement compromise. sp
Laccessibilit au milieu ambiant reste un enjeu majeur pour lenfant handi-
g
cap : accessibilit la ville qui ne doit pas tre une cit interdite, lcole qui
lo
.b

doit ltre pour tous, une activit professionnelle. Mais cela doit tre dcid
e

en fonction des capacits restantes de chacun. Une forme dexclusion


in
ec

consiste imposer un milieu mal prpar, un enfant priv de capacits op-


ed

rationnelles.
La posologie des mdicaments utiliss chez lenfant doit tre adapte son
em

poids ou sa surface corporelle. En outre, bon nombre de mdicaments uti-


sd

liss chez ladulte nont pas de forme galnique destine lenfant.


ur
co
://
tp
ht

147
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Ltude des maladies du systme nerveux de lenfant ajoute une


dimension supplmentaire celle pratique chez ladulte. En
effet, la naissance, les diffrentes parties du systme nerveux
nont pas encore pris les unes par rapport aux autres les fonctions
de subordination qui assureront chez ladulte un fonctionnement
adapt. Cette maturation est lente.
La neurologie de lenfant comporte la pathologie malformative,
la pathologie hrditaire et la pathologie obsttricale. Certaines
maladies hrditaires ne permettent la survie au-del de la

om
deuxime enfance ; elles chappent donc lexercice des mde-
cins dadultes.

.c
ot
La pathologie antnatale entrane des malformations quand
sp
lagent pathogne perturbe la maturation du systme nerveux.
g
lo

Le traumatisme obsttrical cache bien des ignorances. La part du


.b

traumatisme physique est mettre en parallle avec ldme


e
in

crbromning, les accidents vasculaires crbraux et les


ec

troubles mtaboliques dordre respiratoire.


ed

Soulignons que la rduction du nombre des pdiatres gnra-


em

listes, en France, met le mdecin de famille au premier rang pour


sd

le diagnostic et la prise en charge des maladies de lenfant.


ur
co
://
tp
ht

148
PATHOLOGIE
DU SYSTME
NERVEUX
AUTONOME
om
.c
ot
gsp
lo
e .b
in
ec
ed
em
sd
ur

Gnralits
co
://
tp
ht

Les limites entre la neurologie et la psychiatrie sont difficiles tracer : la neu-


rochimie nous montre en effet quun dficit en neurotransmetteur, peut entra-
ner un syndrome dpressif, mais aussi une maladie de Parkinson ; inversement,
un syndrome dpressif provoque un dficit de scrtion des mmes sub-
stances. De mme, le support de la douleur nest pas quorganique :
Lexprience sensorielle et motionnelle est associe un dommage tissulaire
prsent ou potentiel (International
( Association for the Study of Pain).
Le systme nerveux vgtatif nest pas aussi autonome quon le dit. Si
certaines de ses voies sont distinctes des voies du systme nerveux central,
dautres sont anatomiquement troitement intriques avec elles. Le systme
nerveux central a un rle de modulation et de rgulation dans la vie vgtative
inconsciente, inversement les viscres ont chacun une autonomie relative.

149
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

La bonne gestion des motions est assure par les rgions les plus pri-
mitives de notre cerveau : le systme limbique et le cortex prfrontal. Ce sys-
tme nerveux autonome (systme involontaire et automatique) intervient
pour moduler, rguler et harmoniser la vie vgtative (Bichat 1801).
Le cortex prfrontal nest ni le point de dpart de voies motrices, ni
laboutissant de voies sensorielles. En revanche, de multiples connexions le
mettent en relation avec les aires associatives temporales, paritales et occipi-
tales et il a aussi des connexions avec le cortex limbique, lhippocampe et
lamygdale. Il est donc linterface entre la cognition et les sentiments. Il est de
plus impliqu dans la mmoire par le systme limbique (circuit hippocampo-
mamillaire de Papez), dans les processus motionnels, dans la capacit dtre

om
attentif (fig. 29). Le systme limbique est le centre de la peur et de lanxit,
lhippocampe celui de la mmoire, des apprentissages et du savoir-faire.

.c
ot
Toutes ces structures agissent sur lhypothalamus qui joue un rle
sp
majeur dans lintgration et la rgulation des informations vgtatives et elles
g
ont de nombreuses connexions avec les centres vgtatifs du tronc crbral
lo

(fig. 30). Lhypothalamus influence les rythmes circadiens, les fonctions


e .b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

Fig. 29 Cerveau motionnel. Face interne de lhmisphre crbral droit. Il


ny a pas de voies anatomiques identifies entre le cortex frontal et la rgion
hippocampique. Des relations sont cependant prouves par les tests neuropsy-
chologiques.

150
PATHOLOGIE DU SYSTME NERVEUX AUTONOME

om
.c
ot
g sp
lo
e .b
in
ec

Fig. 30 Hypothalamus. Sur cette coupe sagittale de lhmisphre droit de


ed

lencphale, lhypothalamus (agrandi dans la vignette) est situ sous le thala-


em

mus (voir fig. 2) et au-dessus de lhypophyse. Il existe un systme porte vei-


neux entre lhypothalamus et lhypophyse. Lhypothalamus secrte les
sd

pr-hormones hypophysaires (releasing factors).


ur
co
://
tp
ht

nutritives et sexuelles, lactivit intellectuelle et la vie affective. En outre, il agit


sur le systme neuroendocrinien et le systme immunitaire par la scrtion des
strodes et de ladrnaline de la mdullosurrnale (fig. 31). Le contrle quil
exerce sur les organes effecteurs se fait par les systmes sympathiques et para-
sympathiques dont les fibres prennent naissance dans la corne latrale de la
moelle pinire (rgion intermedio-lateralis, fig. 32) au niveau correspondant aux
vertbres DI L2.
Le systme parasympathique quitte le systme nerveux ltage cr-
nien et sacr (fig. 33).
Les deux systmes librent des neuromdiateurs : actylcholine en
pr-ganglionnaire et noradrnaline en postganglionnaire dans le systme sym-
pathique, actylcholine en pr- et postganglionnaire dans le parasympathique.

151
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Environnement

Organes des sens

Cerveau

Hypothalamus
Axe rapide Axe lent

Moelle pinire Hypophyse

Mdullo-surrnale Cortico-surrnale

om
Cathcholamines Glucocorticodes

.c
ot
Fig. 31 Raction biologique au stress. En cas de raction durgence, le
sp
systme nerveux autonome est stimul, cest laxe rapide. En cas de stress
g
prolong, le systme neuroendocrinien intervient, cest laxe lent.
lo
e .b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

152
PATHOLOGIE DU SYSTME NERVEUX AUTONOME

om
.c
ot
gsp
lo
e .b
in
ec
ed
em
sd
ur

Fig. 32 Structure des voies sympathiques. Les cellules du systme nerveux


co

vgtatif sont situes dans la corne latrale de la moelle. Les axones qui en par-
://

tent quittent la racine antrieure de la moelle par le rameau communicant blanc.


tp

Certains vont dans la chane sympathique, dautres sont destins aux plexus
ht

prvertbraux, dautres enfin rejoignent le nerf rachidien par le rameau commu-


nicant gris. Le systme nerveux central participe donc au contrle vgtatif.

Les deux systmes, sympathique et parasympathique, ragissent lun


sur lautre (fig. 33). Leur harmonie est ncessaire au bon fonctionnement de
lorganisme. Le sympathique est excitateur, le parasympathique est freinateur.
La prdominance dun systme sur lautre entrane un dsquilibre neurovg-
tatif (Annexe X).

153
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

om
.c
ot
gsp
lo
e .b
in
ec

Fig. 33 Ganglions sympathiques. Ils constituent la chane sympathique. Les


fibres neurovgtatives y font relais en empruntant les rameaux communi-
ed

quants blancs pour gagner les plexus des organes effecteurs (artres, viscres,
em

etc.). Certaines regagnent le tronc du nerf rachidien correspondant par le


sd

rameau communicant gris. Les nerfs parasympathiques compltent laction du


sympathique ltage cervical (incluant le nerf pneumogastrique, X) et sacr.
ur
co
://

Dysrgulation
tp
ht

La dysrgulation du systme nerveux vgtatif peut tre cause dun drgle-


ment symptomatique aigu ou chronique.

Dysautonomies aigus
Dans la neuropathie autonomique de Young et Adams, le dbut sinstalle en
quelques jours par des signes infectieux chez ladulte comme chez lenfant. Il
comporte des signes de dysfonction sympathique : hypotension artrielle,
perte de la sudation, mydriase paralytique. En outre, il existe des signes
datteinte du parasympathique : absence de scrtion salivaire, diminution de
lacidit gastrique et de la motilit gastro-intestinale, atonie vsicale. Le tout

154
PATHOLOGIE DU SYSTME NERVEUX AUTONOME

rentre dans lordre en quelques semaines. La nature auto-immune de la mala-


die est proche de celle du syndrome de Guillain-Barr-Strohl* ou de la dysautono-
mie paranoplasique avec anticorps anti-HU. Des causes mdicamenteuses
peuvent aussi tre impliques : cisplatine, vincristine.

Dysautonomies chroniques
On les observe dans la maladie de Parkinson, dans latrophie multisystmique
o lon rencontre lassociation de signes extrapyramidaux et crbelleux, mais
aussi dans latrophie olivo-ponto-crbelleuse et dans le syndrome de Shy-
Drager. Toutes ces maladies occasionnent des malaises vagaux avec une hypo-
tension orthostatique. La dysautonomie est due une inadaptation posturale

om
par dfaillance du barorflexe assurant normalement une tension artrielle

.c
adapte lorthostatisme et un dbit sanguin crbral normal.

ot
sp
Cest surtout dans les neuropathies sensitives que lon rencontre le
g
plus de signes de dysautonomie : neuropathies diabtiques, acropathie ulcro-
lo

mutilante de Thvenard, syndrome de Riley-Day et neuropathies amylodes.


.b

Le systme nerveux autonome a aussi un rle dans la gense des dys-


e
in

trophies sympathiques rflexes : lalgodystrophie et les causalgies.


ec
ed

Algodystrophie
em
sd

Elle est encore appele syndrome douloureux rgional complexe , la phase


premire est pseudo-inflammatoire. Elle se traduit par la trilogie : dolor, rubor,
ur
co

calor. Au cours de la phase seconde, des lments dystrophiques surviennent


://

dont une ostoporose mouchete dans les territoires correspondants, avant


tp

que ne sinstalle, lors de la priode tertiaire, une fibrose, des contractures et des
ht

squelles trophiques.
La prise en charge de ces malades, en dehors des blocs sympathiques par
anesthsie locale, comprend la lutte contre la douleur et la physiothrapie. Il faut
dmarrer le traitement par calcitonine le plus rapidement possible. Les antidpres-
seurs tricycliques sont ajouter pour leur effet antalgique et psycho-stimulant.
Le rle du terrain dit neurotonique favorise cette complication et une
psychothrapie de soutien amliore le rsultat du traitement mdicamenteux.

Causalgies
Elles surviennent aprs une blessure partielle, souvent par projectile, dun tronc
nerveux riche en fibres sympathiques comme le mdian ou le sciatique poplit

155
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

interne. La douleur intense, type de brlure, accompagne lallodynie et lhy-


perpathie. Les troubles trophiques sont majeurs. Le traitement est le mme que
celui de lalgodystrophie.

Autres manifestations
Le systme nerveux autonome est aussi lorigine des cphales, que ce soit
des migraines ou des algies de la face. Il est lorigine des dyspepsies, avec
pesanteurs postprandiales, digestion lente, accompagne de palpitations et de
douleurs abdominales. On trouve souvent chez ces sujets une sensibilit la
palpation de lpigastre anormale, rapporte au plexus solaire.
Les psychonvroses motives se traduisent par des crises de nerfs

om
avec tremblements et sanglots, tats dagitation et renforcement du tonus mus-

.c
culaire des membres.

ot
Latteinte du systme nerveux autonome peut tre plus localise. En
sp
cas dexcitation du sympathique cervical, il provoque un syndrome de Claude
g
lo

Bernard-Horner. En cas dexcitation du sympathique dorsal, on peut observer


.b

une exagration des rflexes pilomoteurs et de la scrtion sudorale. En cas


e
in

dexcitation du sympathique lombaire, cest limpuissance ou ljaculation pr-


ec

coce.
ed
em
sd

Le systme nerveux est charg de la vie vgtative comprenant


ur

le contrle du fonctionnement du cur, des vaisseaux, de la


co

digestion et du mtabolisme gnral. Il soppose au systme ner-


://

veux crbrospinal, charg de la vie de relation. Pourtant, les


tp
ht

deux systmes ne sont pas indpendants, comme lavait dj


crit Claude Bernard.
Le tonus vgtatif est sous la dpendance du systme sympa-
thique et du parasympathique qui maintiennent ltat physiolo-
gique et lquilibre normal de lorganisme.
Des causes diverses, infectieuses, toxiques, rflexes, psychiques,
peuvent rompre cet quilibre et lun des deux systmes peut tre
troubl de faon lective. Il est difficile de distinguer les tats dhy-
potonie dun systme dun tat dhypertonie du systme oppos et
nos explorations actuelles ne nous aident gure en ce domaine.

156
TRAITEMENT

om
.c
La frquence et limportance des acquisitions nouvelles exigent au gr des

ot
dcouvertes des mises au point incessantes. Poser les indications dun traite-
sp
ment, ladapter au cas particulier, lajuster en fonction de ses effets et de la tol-
g
lo

rance, exige de la part du mdecin un effort de synthse qui groupe avec


.b

opportunit les lments techniques et relationnels dune dcision qui peut


e

tre urgente.
in
ec

Le nombre et la diversit des problmes que le mdecin doit rsoudre


ed

fait donc appel une omnicomptence. Cest ce qui explique la formation de


em

rseaux pour un certain nombre de maladies (SEP, SLA, myopathies, neuropa-


thie de Charcot-Marie-Tooth, etc.). Le neurologue est un des maillons dune
sd

chane qui comprend un centre de rfrence habilit pour les examens compl-
ur

mentaires, qui confirme le diagnostic et met en place le traitement surveill par


co

le mdecin traitant sous lgide du neurologue consultant.


://
tp

La prvention a dj pris sa place dans larsenal thrapeutique. Il ny a


ht

qu considrer les mesures lencontre des traumatismes crniens sur la voie


publique et au travail, la lutte contre lathrosclrose et lHTA, etc.
La chirurgie et la radiologie interventionnelle ont modifi complte-
ment le pronostic des accidents vasculaires crbraux, admis de plus en plus
dans des units neurovasculaires (UNV).
La pathologie tumorale a bnfici des avances de loncologie, la chi-
rurgie des tumeurs bnignes des progrs de la technologie.
La pathologie dgnrative reste difficilement accessible nos thra-
peutiques mme si on voit poindre des thrapeutiques de substitution dans
certaines enzymopathies.
La pathologie dmentielle reste un des gros problmes actuels mme
si le traitement des formes dbutantes permet de ralentir lvolution.

157
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Les maladies de la moelle sont toujours dactualit. On a toujours la


hantise de passer ct dune pathologie compressive accessible une thra-
peutique chirurgicale.
La prise en charge de lpilepsie a progress. Son approche permet de
mieux apprhender ltiologie. Les anticonvulsivants actuels permettent de
contrler les crises avec plus defficacit et moins deffets secondaires.
La maladie de Parkinson a vu son pronostic modifi par la dopathra-
pie. Les indications de la stimulation sous-thalamique sont rserver des cas
rsistants la chimiothrapie.
La SEP bnficie actuellement des interfrons et de la copaxone. De
nombreuses autres molcules sont ltude.

om
Cependant, ce qui a surtout chang dans le traitement de ces maladies
neurologiques, pour la plupart dvolution chronique, cest ltat desprit du

.c
ot
soignant qui est plus lcoute de son patient et soucieux de freiner la mala-
sp
die, tout en lui apportant une meilleure qualit de vie.
g
lo
e .b

Le rle du mdecin gnraliste, aprs le diagnostic est dexpli-


in
ec

quer au patient et de surveiller le traitement. Ltablissement de


ed

rseaux de diagnostic et de traitement est pour certaines


em

maladies devenu une ncessit.


Le mdecin traitant et le neurologue peuvent aussi avoir
sd

apprendre du malade. Cest notamment le cas des maladies


ur
co

orphelines : le patient en connat parfois des aspects ignors des


://

mdecins. Ces maladies sont progressivement abordes laide


tp

de protocoles autour de rfrentiels qui devraient amliorer la


ht

prise en charge des patients et apporter du confort au mdecin de


famille. Il importe que le mdecin favorise et utilise ce savoir et
ce pouvoir nouveau du patient, qui est un moyen de renforcer
ses relations avec lui.

158
LEXIQUE

om
.c
Acoumtrie

ot
sp
L'acoumtrie permet de diagnostiquer le type de surdit (fig. 34). Il existe trois
g
techniques.
lo
e .b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

Fig. 34 Voies auditives. Latteinte de loreille externe et de loreille moyenne


entrane une surdit de transmission, celle de loreille interne, une surdit de
perception.

159
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Le patient coute un chuchotement du mdecin. Ce chuchotement est de


plus en plus fort, permettant ainsi d'valuer le degr de surdit en fonction
de la faon dont il ragit.
Une deuxime mthode consiste faire entendre au patient un tout petit
bruit, par exemple le tic-tac d'une montre. Cela permet d'valuer la percep-
tion des frquences aigus.
L'utilisation de diapasons de frquences diffrentes permet de diffrencier les
surdits de transmission (par atteinte de l'oreille moyenne tympan, mar-
teau, enclume, trompe d'Eustache ou de l'oreille externe), des surdits de
perception (atteinte de l'oreille interne, de la voie auditive ou du cerveau). Les
principaux tests pratiqus sont :

om
- l'preuve de Rinne qui consiste faire vibrer un diapason quelques centi-

.c
mtres du pavillon de l'oreille, puis mettre son pied au contact de la mas-

ot
tode, pour comparer la perception arienne et la perception osseuse ;
sp
- l'preuve de Weber qui consiste faire vibrer un diapason plac au contact de
g
lo

los au milieu du front. Le sujet normal peroit la vibration de ses deux


.b

oreilles. La perception pathologique est latralise : du ct sain en cas de sur-


e

dit de perception ; du ct pathologique en cas de surdit de transmission.


in
ec
ed

Ampoule de Galien
em

Ce tronc veineux impair encore appel grande veine crbrale interne sunit
sd

au sinus longitudinal infrieur pour former le sinus droit qui parcourt davant
ur

en arrire la base dimplantation de la faux du cerveau sur la tente du cervelet.


co
://

Angio-IRM ou ARM (angiographie par rsonance magntique


tp
ht

nuclaire)
Cest une mthode non invasive dexploration de la morphologie et de lhmo-
dynamique vasculaire. Langio-IRM permet lexploration des vaisseaux du cou
et les vaisseaux crbraux, en particulier le polygone de Willis (fig. 25). Elle
peut tre ralise avec ou sans injection de produit de contraste. Nanmoins
lartriographie conventionnelle des vaisseaux du cou garde ses indications si
une intervention de chirurgie vasculaire est programme.

Angiomatose de von Hippel-Lindau


Son autre nom est : hmangioblastome crbelleux. Elle a un caractre fami-
lial ; elle affecte lenfant comme ladulte. Les signes oculaires sont les premiers

160
LEXIQUE

apparatre et sont visibles au FO*. Il y a frquemment des tumeurs viscrales


(rein, foie, pancras). Elle est souvent associe une polyglobulie.

Anneau vert cornen de Kayser-Fleisher


Il est pathognomonique de la maladie de Wilson. Parfois visible lil nu sous
forme dun dpt la priphrie de liris*, il peut ntre dcouvert qu lexa-
men la lampe fente lors dun examen ophtalmologique.

Audiomtrie
Cest un ensemble de mesures effectues pour fournir un tat prcis de laudi-

om
tion dun patient. Laudiomtrie est ralise en cabine insonorise. On diffren-

.c
cie l'audiomtrie tonale et l'audiomtrie vocale.

ot
L'audiomtrie tonale sert mesurer par voie arienne (casque ou haut-
sp
parleur) et par voie osseuse (diapason) le seuil d'audition pour l'ensemble des
g
lo

frquences conversationnelles, de 125 8 000 Hz en arienne et de 250


.b

4 000 Hz en osseuse. Elle aboutit au trac de courbes audiomtriques. La sur-


e
in

face sparant la conduction arienne de la conduction osseuse permet dtablir


ec

le Rinne audiomtrique, plus prcis que le Rinne acoumtrique.


ed

L'audiomtrie vocale sert mesurer l'aide de listes de mots, dites


em

phontiquement quilibres, la comprhension de la personne diffrents


sd

niveaux d'intensit.
ur
co

Cavum de Meckel
://
tp

Il est form par un ddoublement de la dure-mre. Il contient le ganglion de


ht

Gasser et la portion initiale des trois branches du V.

Cotation de la force musculaire


Un muscle 0 est un muscle qui ne se contracte pas.
Un muscle 1 bauche une contraction visible, mais nentrane pas de dpla-
cement.
Un muscle 2 entrane un mouvement actif si lon limine leffet de la pesan-
teur.
Un muscle 3 entrane un mouvement actif possible contre la pesanteur.
Un muscle 4 entrane un mouvement actif possible contre la pesanteur et
une certaine rsistance.

161
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Un muscle 5 est un muscle dont la contraction est normale ; il peut sop-


poser la force musculaire de lexaminateur.

Dsaffrentation (douleurs de)


Ces douleurs, appeles neuropathiques , surviennent dans les suites dune
interruption des voies sensitives normales. On observe en gnral une anesth-
sie douloureuse. Les causes possibles sont multiples : traumatisme des troncs
nerveux ou des racines nerveuses, intervention chirurgicale, accident vasculaire
crbral, etc.

om
cho-Doppler

.c
Cet examen est utilis couramment dans la pathologie vasculaire de la tte et

ot
du cou. sp
g
lo

cho-Doppler cervical
e.b

Il permet dtudier la permabilit des gros vaisseaux du cou.


in
ec
ed

cho-Doppler transcrnien
em

Il permet danalyser la circulation intracrbrale : artres sylvienne, crbrale


sd

antrieure et crbrale postrieure.


ur
co

cho-Doppler cardiaque
://
tp

Son indication est la recherche dune cause dembolie crbrale. Il peut tre
ht

transthoracique ou transsophagien. Il permet de dceler un thrombus mural


post-infarctus du myocarde, des vgtations sur les valves aprs endocardite
bactrienne, de surveiller les prothses valvulaires ou de dpister un myxome
de loreillette.

lectroencphalogramme (EEG)
Cest lenregistrement de lactivit lectrique du cerveau au moyen dlectrodes
de surface poses sur le scalp de faon standardise. Lenregistrement dure
environ 20 minutes. La ractivit de lEEG est value au moyen dpreuves
simples : ouverture des yeux, serrement des poings. Deux types dactivation
sont faites : lhyperpne et la stimulation lumineuse intermittente.

162
LEXIQUE

Lexamen permet de dceler des signes de souffrance crbrale (ondes


lentes delta) localises ou gnralises et des signes dirritabilit (pointe-onde)
dans lpilepsie.
Si lEEG standard nest pas concluant, on peut le complter par un
EEG de sommeil ou de sieste, ce qui permet dactiver le trac. On peut aussi
avoir recours la vido-EEG enregistrant simultanment les manifestations cli-
niques et lectroencphalographiques laide dune camra et dune camra
infrarouges pour la nuit.
Lenregistrement ambulatoire permet dtudier lEEG dans des condi-
tions de vie quotidienne et professionnelle.
Lenregistrement EEG intracrbral (stro-lectroencphalographie :

om
SEEG) a des indications lors dun bilan propratoire, par exemple avant de

.c
retirer une tumeur crbrale bien circonscrite ou une rgion remanie comme

ot
la sclrose hippocampique lorigine de lpilepsie congnitale. La SEEG est
sp
ralise laide dlectrodes introduites dans le cerveau aprs dpose dun volet
g
lo

et aprs artriographie crbrale pour reprer les vaisseaux, ou par des grilles
.b

dlectrodes places au contact du cortex. La dcision de la SEEG relve dune


e
in

demande multidisciplinaire impliquant neurologues, neurophysiologues, psy-


ec

chologues, psychomotriciens, neuroradiologues et neurochirurgiens.


ed
em

lectromyogramme (EMG)
sd
ur

Il prcise si le dficit moteur est myogne ou neurogne. Il renseigne de plus


co

sur la topographie de latteinte nerveuse (tronculaire, plexique ou radiculaire)


://

et il indique si la lsion porte sur une fibre motrice ou sur une fibre sensitive,
tp

et sil y a une cause locale (section, compression). En outre, il apprcie lvolu-


ht

tivit de la lsion et permet de juger du pronostic.


LEMG de dtection consiste recueillir les variations du potentiel
lectrique au cours de laction musculaire au moyen dlectrodes places sur la
peau en regard des muscles explors ou avec une aiguille de Bronk.
LEMG de stimulation consiste appliquer un courant lectrique sur
le muscle ou sur son nerf moteur, ce qui permet de dterminer les seuils dex-
citabilit et dapprcier le type de rponse et la fatigabilit aux stimulations
rptes.
La combinaison dtection/stimulation permet de mesurer la vitesse de
conduction nerveuse, sensitive ou motrice, et donc de diagnostiquer une
dmylinisation aigu ou chronique au cours de laquelle la conduction de

163
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

linflux nerveux ne se fait plus de faon saltatoire, despace de Ranvier en


espace de Ranvier (fig. 24).
LEMG permet aussi de faire le diagnostic de maladies musculaires
(myopathies acquises, dystrophie musculaire congnitale), en mesurant lexci-
tabilit du muscle directement ou par lintermdiaire de son nerf moteur, les
anomalies observes tant souvent cantonnes aux muscles malades. Lexamen
clinique prcis est donc un pralable indispensable.
LEMG permet de dcouvrir un bloc myasthnique. Celui-ci est carac-
tris par une diminution progressive de lamplitude du potentiel de rponse
du muscle lors de stimulations lectriques rptitives du nerf. Lexcitabilit du
muscle est conserve. Le bloc musculaire anormal est lev par la prostigmine

om
(Nostigmine), la pyridostigmine bromure (Mestinon) ou lambnonium

.c
chlorure (Mytelase).

ot
sp
Le bloc de Lambert-Eaton est dcel lors des stimulations rptitives,
g
mais il nest pas lev lors du test la prostigmine. Il se rencontre dans les syn-
lo

dromes paranoplasiques, surtout au cours des cancers bronchiques petites


e.b

cellules.
in
ec

Le diagnostic lectrique de spasmophilie est tabli en mettant en vi-


ed

dence une activit rptitive spontane (signe du triplet ou du multiplet de


Raymond Turpin et Jacques Lefebvre) aprs introduction dune aiguille
em

coaxiale dans linterosseux dorsal de la main. On peut sensibiliser lpreuve par


sd

la pose dun garrot au bras pendant 10 minutes (phnomne de Trousseau) ou


ur

en faisant respirer le sujet en atmosphre confine (dans un sac en papier) pen-


co

dant 5 minutes.
://
tp

LEMG apporte donc des lments importants pour le diagnostic de


ht

maladies neuromusculaires et leur pronostic. Il est souvent utile de le rpter


pour suivre lvolution des lsions.

Engagements crbraux

Cest une hernie dune partie du cerveau soumise une forte pression et qui
sengage travers les orifices osseux ou duraux de voisinage (fig. 35) :
hernie de la face infrieure du lobe frontal (circonvolution limbique) sous la
faux du cerveau, occasionnant une souffrance pdonculaire ;
hernie de la face interne du lobe temporal (circonvolution de lhippocampe)
dans la fente de Bichat, comprimant le tronc crbral avec atteinte du III ;

164
LEXIQUE

om
.c
ot
g sp
lo
e.b
in

Fig. 35 Engagements crbraux. Une tumeur ou un dme crbral peuvent


ec

engager un hmisphre crbral sous la faux du cerveau. Le lobe temporal peut


ed

sengager dans la fente de Bichat, les amygdales crbelleuses dans le trou occi-
em

pital. La vie du patient est dans tous les cas en danger. Le meilleur traitement
est prventif, en corrigeant ldme.
sd
ur
co

hernie des amygdales crbelleuses dans le trou occipital, comprimant le


://

bulbe, responsable de crises daccs dhypertonie gnralis des quatre


tp

membres (crises toniques postrieures).


ht

Examens biologiques
Ce sont lhmogramme, le bilan ionique, lipidique, hpatique et rnal, ainsi
quune tude de lhmostase. Ils compltent les investigations cliniques et sont
rarement lorigine de la dcouverte dune maladie o les problmes neurolo-
giques sont au premier plan.
Des examens plus spcifiques sont les suivants : dosages hormonaux,
recherche danticorps, de marqueurs, mise en vidence dun dficit enzyma-
tique dans les leucocytes. Les leucocytes ont le mme capital enzymatique que
les neurones, ce qui facilite le diagnostic des maladies de surcharge du systme
nerveux.

165
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

La biologie molculaire permet de trouver la squence des acides ami-


ns qui constituent lADN. Elle a des implications en infectiologie pour liden-
tification des germes figurs, mais surtout dans les maladies hrditaires
gniques permettant de reprer et de cloner un gne mut. LADN peut tre
obtenu partir de matriel biologique tel le sang prlev sur EDTA, les biop-
sies, les broyats dorganes ou les cultures cellulaires. LADN peut tre amplifi
par PCR (polymerase
( chain reaction).
Ces examens ncessitent des appareillages complexes et coteux et
une grande comptence pour leur interprtation, lhospitalisation du malade
nest pas indispensable.

om
Examen ophtalmologique

.c
Lil est une fentre ouverte sur le cerveau. On regarde avec ses yeux et lon

ot
interprte, donc on voit avec son lobe occipital. sp
g
lo

Lexamen du fond dil (FO)


e .b

Il devrait faire partie de lexamen clinique. Il renseigne sur ltat de la papille et


in

de la rtine. On dilate la pupille avec un collyre mydriatique aprs avoir appr-


ec

ci son diamtre et vrifi lexistence du rflexe photomoteur pour viter din-


ed

terprter comme pathologique leffet dun collyre. Un dme du FO est un


em

signe dhypertension intracrnienne, mais un FO normal ne permet pas dex-


sd

clure ce diagnostic. Il permet aussi de dceler des hmorragies en flammches


ur

dune hmorragie mninge, des anomalies en rapport avec lHTA, etc.


co
://

Iris de lil
tp
ht

Liris qui donne sa couleur lil possde deux sortes de fibres musculaires :
des fibres circulaires commandes par le parasympathique et des fibres radiales
commandes par le sympathique.
Lexcitation des fibres parasympathiques du III provoque le resserre-
ment de la pupille ; celles des fibres sympathiques du ganglion cervical sup-
rieur une dilatation de la pupille.
Quand lil est clair, le diamtre de la pupille se rtrcit ; dans
lobscurit, elle se dilate. Ces mouvements se font automatiquement et en
mme temps pour les deux yeux mme si un seul est clair (rflexe consen-
suel).
Liris est perc dun trou circulaire : la pupille. Cest travers la pupille
dilate que lon peut voir la papille lexamen du FO.

166
LEXIQUE

Devant une mydriase ou une ingalit pupillaire, il faut senqurir de


linstillation rcente dun collyre mydriatique dont leffet peut durer long-
temps.

Examen de la motilit pupillaire


Une mydriase unilatrale due une paralysie du constricteur de la pupille sac-
compagne dune abolition des rflexes la lumire et la distance. Lors dun
traumatisme crnien ou de lvolution dun processus expansif, la mydriase
peut tre cause par une atteinte du pdoncule crbral ; elle est en ce cas uni-
latrale.

om
La pupille tonique du syndrome dAdie donne au repos une lgre
mydriase. Cela sobserve chez des sujets sans autre manifestation neurologique

.c
hormis une abolition des rflexes ostotendineux. Lclairement nentrane pas

ot
sp
de contraction de la pupille. Cependant, cette arflexie nest pas absolue,
g
lclairement prolong peut entraner une contraction pupillaire.
lo

La paralysie du dilatateur de la pupille entrane un myosis. Elle est due


e .b

un dficit du sympathique cervical suprieur dans le syndrome de Claude


in

Bernard-Horner qui associe un myosis unilatral avec conservation des rflexes


ec

pupillaires, un ptosis et une nophtalmie.


ed

Le signe dArgyll Robertson est synonyme de syphilis nerveuse, il


em

associe une abolition bilatrale du rflexe photomoteur une conservation de


sd

la raction pupillaire la convergence. Il y a souvent un myosis, une ingalit


ur

ou une irrgularit pupillaire.


co

Un myosis bilatral et symtrique est souvent la consquence dune


://

mdication (opiacs) ou de la consommation de drogues.


tp
ht

Bien dautres examens ophtalmologiques peuvent tre programms,


mais ils sont alors laffaire de spcialistes : exploration de lacuit visuelle,
recherche dune diplopie au verre rouge, tude du champ visuel laide de lap-
pareil de Goldmann ou mieux de loctopus, tude de la vision des couleurs
laide de planches en couleurs tonomtrie, ophtalmo-dynamomtrie.
Ltude des potentiels voqus visuels (Pev) renseigne sur la fonction macu-
laire, llectrortinogramme (ERG) interroge les cnes et les btonnets. LOCT
(optical cohrence tomographie G4) renseigne sur lpaisseur de la couche des
fibres non mylinises de la rtine qui est rduite dans la nvrite optique rtro-
bulbaire.
Il y a toute une pathologie de lil associe la pathologie crbrale
donnant la neuro-ophtalmologie ses titres de noblesse.

167
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Horton (maladie de)


Cest la maladie inflammatoire la plus frquente du sujet g, galement appe-
le artrite temporale. Elle se traduit par des cphales, surtout de la rgion
temporale, mais aussi du vertex, de la nuque, du menton, de lorbite. Elle peut
entraner une claudication de la mchoire la mastication, une glossite, une
dysphagie. La douleur est intense, tenace, et majore dans la deuxime partie
de la nuit. lexamen, les artres temporales sont douloureuses la palpation
et non battantes. La maladie peut sassocier une pseudo-polyarthrite rhizo-
mlique. Latteinte de ltat gnral est marque par un amaigrissement, de la
fivre et une vitesse de sdimentation trs augmente (suprieure 100 mm
la premire heure).

om
Latteinte de lartre ophtalmique intraorbitaire et de ses branches pro-

.c
voque une ischmie de la tte du noyau optique, entranant une baisse dacuit

ot
visuelle ou une amputation du champ visuel. Loblitration de lartre centrale
sp
de la rtine cause une ccit brutale et irrversible.
g
lo

Le diagnostic est confirm par la biopsie de lartre temporale qui met


.b

en vidence des cellules gantes dans la paroi de lartre.


e
in

La corticothrapie doses leves (1 2 mg/kg) normalise les signes


ec

cliniques et doit tre poursuivie jusqu ce que la vitesse de sdimentation


ed

redevienne normale et le reste.


em

Hydrocphalie
sd
ur

Elle est due laccumulation de LCR dans la bote crnienne, au dtriment du


co

systme nerveux. Elle est plus grave quand elle se dclare sur crne ferm ,
://

aprs la fermeture des sutures des os du crne.


tp

Elle peut tre passive ; la maladie de lencphale tant primitive et le


ht

LCR sous pression normale occupe la place laisse libre par latrophie cr-
brale. Au maximum, le tableau ralis est celui dune hydranencphalie
Elle peut tre active et lexpansion volumtrique du LCR comprime le
cerveau en le dtruisant, pouvant augmenter le primtre crnien chez lenfant
dont les sutures ne sont pas soudes.

IRM (Imagerie par rsonance magntique nuclaire)


Cet examen a lavantage de ne pas utiliser des rayons X, mais un champ
magntique fourni par un aimant. Il faut donc carter les porteurs de pacema-
ker, de clips, et ceux qui ont des prothses en matriel ferromagntique, des
pompes, etc. LIRM permet ltude morphologique du cerveau en trois dimen-

168
LEXIQUE

sions de la fosse postrieure, de la charnire cervico-occipitale et mme de la


moelle pinire en coupe longitudinale et transversale. Les squences pond-
res en T1, T2 et densit de protons permettent de mieux cerner lidentit des
diffrents tissus et milieux biologiques. En T1, la substance grise apparat plus
contraste que la substance blanche et lon voit les cavits ventriculaires en
noir. Un produit de contraste, le gadolinium, est inject en IV pour diffrencier
des lsions inflammatoires rcentes qui sont rehausses, des lsions anciennes
qui ne sont pas injectes, par exemple celles de la sclrose en plaques. Les
images en diffusion permettent de visualiser les zones dischmie crbrale
rcentes et en perfusion/diffusion de cerner la zone de pnombre qui entoure
un foyer infarci.

om
IRM fonctionnelle (IRMf)

.c
ot
Cet examen permet dexplorer les zones du cortex crbral spcifiquement sti-
sp
mules par des paradigmes sensoriels (vision, audition, etc.) sensitive ou
g
lo

motrice priphrique. Le principe repose sur la modification de loxygnation


.b

du tissu crbral et sur la rponse hmodynamique transitoire lors de lactiva-


e
in

tion dune zone, ce qui permet de redfinir la cartographie des zones de la


ec

motricit, du langage, etc. Cet examen, actuellement du domaine de la


ed

recherche, est dun trs grand avenir.


em

Leber (maladie de)


sd
ur

Son autre dnomination est : atrophie optique hrditaire. Elle est lie au sexe,
co

transmise lhomme par la femme et elle apparat entre 15 et 25 ans. Elle


://

touche la vision centro-rtinienne, maculaire, et respecte les champs priph-


tp

riques. Elle atteint des deux yeux de faon asymtrique. Lvolution est rapide :
ht

les troubles visuels saggravant en quelques semaines avec la possibilit de


quelques amliorations fonctionnelles par adaptation la vision priphrique.
Il ny a pas de troubles neurologiques associs. Le diagnostic se pose avec
la nvrite optique rtrobulbaire, inflammatoire ou toxique. Il ny a pas de
traitement.

Lennox (syndrome de)


On lappelle aussi petit mal variant . Cest une forme dpilepsie svre avec
rgression psychomotrice, souvent associe un retard mental global, des
troubles de la personnalit et un syndrome frontal dficitaire. Il partage avec
le syndrome de West les mmes causes et le mme pronostic.

169
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Liquide cphalo-rachidien (LCR)


Cest le liquide dans lequel baigne le cerveau et la moelle pinire. Il est
contenu dans les mninges, plus prcisment dans larachnode, entre la pie-
mre qui recouvre le systme nerveux central et la dure-mre. Il amortit les
mouvements ou les chocs qui risqueraient d'endommager le cerveau. Le LCR
est en partie secrt par les plexus chorodes principalement dans les ventri-
cules latraux. Il passe dans le troisime ventricule par les trous de Monro
(fig. 27) et gagne par le quatrime ventricule le canal de lpendyme. Par les
trous de Luschka et de Magendie situs dans le plafond du quatrime ventri-
cule, il va dans lespace sous-arachnodien o il est rsorb dans le systme vei-
neux. Cette rsorption se fait au niveau des granulations de Pacchioni, sorte

om
dexcroissances leptomninges faisant saillie dans les sinus veineux intracr-

.c
niens.

ot
Normalement, la totalit du LCR est renouvele en 10 12 heures.
sp
g
lo

Maladies lysosomales
e .b

Les lysosomes sont des organites intracellulaires dans lesquels seffectue la


in

digestion dune multitude de composs et de macromolcules appartenant


ec

toutes les classes : lipides, glucides, protines, glycoprotines, acides


ed

nucliques, grce aux hydrolases.


em

Quand la chane catabolique est interrompue, les substrats des hydro-


sd

lases saccumulent dans les lysosomes et entranent une maladie de surcharge :


ur

la maladie lysosomale.
co
://

Malformation de la fosse postrieure


tp
ht

On donne le nom de fosse postrieure la partie postro-infrieure de la bote


crnienne. Elle est spare et isole de reste de la bote crnienne par une
expansion dure-mrienne tendue de la clinode postrieure la protubrance
occipitale interne, cette expansion est la tente du cervelet (fig. 36). Parmi les
malformations que lon rencontre, il y a :
lagnsie et lhypoplasie du cervelet ;
la malformation dArnold-Chiari : le contenu de la fosse postrieure fait her-
nie dans le canal rachidien ;
La malformation de Dandy-Walker qui est un kyste arachnodien situ en
arrire du quatrime ventricule et qui crase et refoule en haut le vermis en
dehors des hmisphres crbelleux. Il peut occuper la totalit de la fosse
postrieure.

170
LEXIQUE

om
.c
ot
g sp
lo
e.b
in

Fig. 36 Enveloppes du cerveau. Ils sont dlimits par les expansions de la


ec

dure-mre. La tente du cervelet est tendue de lapophyse clinode postrieure


ed

la protubrance occipitale interne, isolant la fosse postrieure. La fosse cr-


brale et la fosse postrieure communiquent par le foramen ovale (non figur)
em

travers lequel des hernies peuvent se produire en cas dhypertension intra-


sd

crnienne.
ur
co
://
tp
ht

Mort crbrale

Les techniques de ranimation ont modifi les critres de la mort en crant les
comas dpasss . larrt cardiorespiratoire sest substitu la notion de mort
crbrale qui repose sur des critres tmoignant de labolition de lactivit
crbrale. Ces critres sont les suivants : abolition des rflexes du tronc cr-
bral, abolition de la respiration spontane, trac lectro-encphalographique
restant plat six heures dintervalle (le sujet ntant pas sous sdation). Un
autre moyen de vrifier la mort crbrale est dapporter la preuve par angio-
scintigraphie crbrale* ou cho-Doppler* puls quil existe un arrt de la circulation
crbrale.

171
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Neurochirurgie

Limagerie mdicale a pris la place de bien des explorations neurochirurgicales.


En revanche, les indications opratoires sont restes les mmes et elles ont
mme t affines grce lapproche clinique et radiologique.

Recours chirurgical urgent

Un tableau aigu peut conduire le malade en milieu chirurgical. Il en est ainsi


dans les engagements crbraux*. Le coma qui en rsulte prcde souvent la mort
crbrale*.
Les tumeurs du troisime ventricule (fig. 27) peuvent donner un blo-

om
cage des voies dcoulement du LCR avec une hydrocphalie* dramatique.

.c
ot
Les compressions mdullaires peuvent saggraver rapidement, par
sp
exemple aprs ponction lombaire ou mylographie, car la fuite de LCR a per-
g
mis au fourreau dural de saffaisser. Le mcanisme des lsions nerveuses est la
lo

mme que celui des engagements crbraux : cest un blocage de la microcir-


e.b

culation sanguine entranant une ischmie.


in

Lhypertension intracrnienne peut compliquer une tumeur du cerve-


ec

let jusque-l silencieuse, lorsquelle vient craser laqueduc de Sylvius.


ed
em

Lhypertension intracrnienne des syndromes mnings peut


conduire directement le malade en neurochirurgie. Lhmorragie crbrom-
sd

ninge est brutale. Cest une bombe qui clate dans la tte. La raideur mnin-
ur

ge peut tre discrte et retarde. La rgression partielle apparat dans les


co

heures qui suivent, contrairement aux mningites qui saggravent.


://
tp

Dans le cas dune tumeur dvolution rapide (mtastase, gliome,


ht

hmatome), on peut observer une somnolence progressive exprimant la souf-


france des pdoncules crbraux pris en tau entre la tumeur et la tente du cer-
velet.

Recours pouvant tre diffr

Lhypertension intracrnienne bnigne donne des cphales, des vomissements


et surtout des troubles visuels (diplopie par atteinte du VI) avec une stase papil-
laire bilatrale au fond dil, alors quil ny a au scanner ni tumeur ni hydroc-
phalie*. Parmi les causes possibles de cette hypertension intracrnienne, il faut
signaler les mdicaments, lexcs pondral, les thromboses veineuses cr-
brales, la prsence danticorps antiphospolipides. La PL vacuatrice simpose.

172
LEXIQUE

Le KO traumatique est en gnral transitoire, mais la prudence est de


ne porter aucun pronostic demble, car rien ne permet cliniquement de distin-
guer une commotion dune contusion crbrale.
Lhypotension intracrnienne aprs PL, rachianesthsie ou anesthsie
pridurale est facile reconnatre. La cphale existe quand le sujet est en posi-
tion assise ou debout et disparat en dcubitus. lIRM, on constate des cavi-
ts ventriculaires collabes et un dcollement du cerveau de la paroi crnienne.
Il y a possibilits, si les cphales persistent, de proposer un blood patch pour
colmater la brche dure-mrienne : cela consiste en une injection lente dans
lespace pridural de 30 ml de sang prlev chez le patient lui-mme.
Lhydrocphalie pression normale entrane une dtrioration intel-

om
lectuelle, des troubles de la marche, une incontinence urinaire. lIRM, on a
une dilatation ventriculaire avec effacement des sillons corticaux et des signes

.c
ot
de rsorption transpendymaire sous la forme dhypo/hyperdensit en regard
sp
des cornes ventriculaires. Il faut driver vers labdomen lexcs de liquide
g
cphalorachidien prsent dans les cavits crbrales.
lo
e.b

Traitement de la douleur
in
ec

Cest parfois la douleur qui amne le patient directement au neuro-chirurgien.


ed

En dehors de la cphale, il peut sagir de cervicobrachialgies, de lombalgies,


em

etc., mais aussi de nvralgie faciale.


sd

Lorsque la maladie de Trousseau est rebelle un traitement par la car-


ur

bamazpine ou la gabapentine, on peut proposer deux types dintervention.


co

La premire consiste interrompre les voies nociceptives par voie per-


://

cutane (thermocoagulation rtrogassrienne, compression par ballonnet gon-


tp

flable, neurolyse par injection de glycrol dans le cavum de Meckel* ou par


ht

radiochirurgie au moyen du Gamma Knife qui permet la dlivrance dune dose


unique importante de photons sur une zone circonscrite). La radiochirurgie
allie ainsi puissance daction et scurit pour les tissus voisins.
La deuxime, par microchirurgie, vise lever le conflit vasculonerveux
de la racine trigminale. Cela permet une sdation en vitant les anesthsies
douloureuses par dsaffrentation*, qui compliquaient nagure la section du nerf
trijumeau (Ve paire crnienne).

Neuropathologie
La neuropathologie est ltude anatomopathologique du systme nerveux. Ses
indications ont t rduites par le dveloppement des mthodes non invasives

173
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

dexploration, particulirement radiologiques. On recourt cependant des


biopsies dans les atteintes du systme nerveux central pour le diagnostic histo-
logique des tumeurs. Cest surtout dans les atteintes du systme nerveux pri-
phrique que les biopsies ont leurs indications. Elles se pratiquent sous
anesthsie locale aprs une tude lectromyographique*. On prend habituelle-
ment un nerf sural, branche du sciatique poplit externe, car cest un nerf sen-
sitif et on limite ainsi les dficits postbiopsiques et linstallation de nvromes.
Ltude est faite en microscopie photonique et lectronique, ce qui explique le
dlai parfois long pour obtenir un diagnostic prcis. Il faut toujours associer
une biopsie musculaire.
Bien sr, encore actuellement, les vrifications anatomiques postmor-

om
tem permettent de rectifier un diagnostic et den initier un qui navait pas t
envisag.

.c
ot
Dans les atteintes myopathiques, la biopsie musculaire doit tre faite
sp
dans le territoire dficitaire. Elle permet daffirmer le diagnostic de myopathie,
g
et permet parfois den prciser le type, par exemple dans les myopathies cong-
lo
.b

nitales rvlation nonatale.


e
in
ec

Neuropsychiatrie
ed

Il est bien difficile de sparer la neurologie de la psychiatrie, mme si certains


em

troubles psychocomportementaux ne saccompagnent pas daltrations appa-


sd

rentes du fonctionnement du systme nerveux. Ils peuvent modifier la smio-


ur

logie neurologique et faire errer le diagnostic et galement demander


co

lintervention dun psychiatre. Il en est ainsi des troubles affectifs et motion-


://

nels (anxit, dpression, apathie), des troubles du comportement (agitation,


tp

comportements agressifs), des troubles des conduites instinctuelles (troubles


ht

du sommeil, troubles du comportement alimentaire, troubles du comporte-


ment sexuel), et plus encore de symptmes psychotiques, comme des ides
dlirantes, des hallucinations ou des troubles de lidentification.

Neuropsychologie
Lapprciation des fonctions crbrales suprieures ncessite souvent la coop-
ration de neurologues, de neuropsychiatres, de psychologues, dorthopho-
nistes, etc.
Les nombreux tests (Annexes III VI) permettent dvaluer le niveau
intellectuel dun sujet et de dceler un dclin cognitif. Ils ont t valids, mais
leur choix est laffaire du psychologue. Pour ne pas sous-valuer le quotient

174
LEXIQUE

intellectuel (QI), il faut tenir compte dans linterprtation du degr dattention


dont le sujet est capable, de la comprhension de la langue, de la fatigabilit,
des troubles de la personnalit, dun tat dpressif, etc.
Si le diagnostic daphasie est laffaire du neurologue, le recours lor-
thophoniste est prcieux pour prciser le type daphasie rencontre, pralable
indispensable lentreprise dune rducation.
Des centres de la mmoire ont t rfrencs dans la plupart des
rgions de France pour dpister des dficits cognitifs (MMS, minimental-test
de Folstein) pour apprendre les grer, et ainsi rompre lisolement quils pro-
voquent (Annexe III).
Lexploration des troubles psychomoteurs (comptences et perfor-

om
mances du sujet ; dysharmonie psychomotrice, maladresse gestuelle, instabi-
lit psychomotrice, difficults intgrer et matriser les rapports avec

.c
ot
lespace, le temps et son corps) est du domaine de la psychomotricienne
gsp
Neurofibromatose de von Recklinghausen
lo
.b

Cest une phacomatose, cest--dire une dysembryoplasie neuro-ectoder-


e
in

mique. Il en existe deux types :


ec

La neurofibromatose de type I, porte par le chromosome 17, dont le poten-


ed

tiel volutif est peu important. Son diagnostic repose sur deux des anomalies
em

suivantes au moins :
sd

taches caf au lait (au moins 5) ;


ur

nvrome plexiforme ;
co

lentiginose ;
://

gliome des voies optiques ;


tp

dysplasie osseuse et durale.


ht

La neurofibromatose de type II est porte par le chromosome 22. Il y a sou-


vent un schwannome bilatral de lacoustique, des mningiomes, des
tumeurs mdullaires astrocytaires, etc. Ces tumeurs se produisent chez
ladulte jeune et ont un potentiel de croissance important.
Bien dautres phacomatoses existent, nous citerons la sclrose tubreuse
de Bourneville*, la maladie de von Hippel Lindau*, le Sturge Weber Krabbe*, lataxie
tlangiectasique, etc.

Nystagmus
Cest un mouvement d'oscillations involontaires, saccades et synchrones des
globes oculaires. Les oscillations peuvent se produire dans un plan vertical,

175
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

horizontal, de torsion ou dans une combinaison de ceux-ci. Lil se dirige len-


tement vers une direction, puis revient brutalement sa position d'origine. La
direction du nystagmus est dfinie comme tant celle du dplacement rapide.
Le nystagmus peut tre physiologique, comme le nystagmus du train.
On peut en rapprocher le nystagmus instrumental, induit par la rotation du
tambour de Barany sur lequel il y a une alternance de bandes blanches et
noires. Il peut tre galement provoqu par linjection dans loreille deau
chaude ou deau froide, ou par la rotation du tabouret (voir Exploration du sys-
tme vestibulaire par lORL*).
Il peut tre pathologique, de naissance ou acquis.
Le nystagmus congnital apparat ds la naissance. On le rencontre

om
dans latrophie optique, la cataracte, les lsions choriortiniennes, lalbinisme.

.c
Le nystagmus vestibulaire saccompagne de troubles de laudition.

ot
Le nystagmus neurologique est li une atteinte du tronc crbral ou
sp
du cervelet. Le nystagmus est horizontal dans les lsions protubrantielles,
g
lo

rotatoires dans les lsions bulbaires, vertical dans les lsions pdonculaires. Il
.b

peut se produire galement dans un plan antropostrieur (nystagmus retrac-


e
in

torius).
ec
ed

Ponction lombaire (PL)


em

Elle est faite pour recueillir du LCR. On pratique la ponction de prfrence sur
sd

le malade assis, pli en deux, jeun depuis 3 heures. On peut utiliser de la


ur

crme EMLA pour insensibiliser la rgion de ponction. Laseptie est indispen-


co

sable. On pique entre la 4e et la 5e, ou entre la 3e et la 4e vertbre lombaire, au-


://

dessous du cne terminal de la moelle.


tp
ht

La couleur du liquide cphalorachidien (LCR) est normalement eau de


roche. Lorsque le LCR est teint de sang, lpreuve des trois tubes permet dli-
miner la piqre dun vaisseau. Le LCR est jaune citrin en cas de protinorachie
leve ou aprs une hmorragie crbromninge en cours de rsorption. Il
peut tre purulent ou flou si le nombre des lments (lymphocytes ou polynu-
claires) est important.
Des chantillons doivent parvenir dans les plus courts dlais aux labo-
ratoires pour analyse biochimique, cytologique, bactriologique et virologique.
Le dosage des protines du LCR est ncessaire pour identifier une dissociation
albumino-cytologique qui tmoigne dun blocage de la circulation du LCR,
alors que, dans les mningites, la protinorachie slve paralllement au
nombre des lments.

176
LEXIQUE

Une lectrophorse peut mettre en vidence une distribution oligo-


clonale des gamma-globulines ; cest le cas dans la sclrose en plaques o cette
anomalie peut tre le seul signe pathologique.
Il est possible, par biologie molculaire (PCR) didentifier la nature
dun germe infectant le liquide cphalo-rachidien si lanalyse bactriologique
directe ou aprs culture ne la pas permis.

Radiographie du crne sans prparation


Elle renseigne sur ltat de la bote crnienne. On demande quatre incidences :
un profil droit, un profil gauche, une face en incidence haute dgageant la por-
tion frontale et le fond des orbites, une face en incidence basse (Worms) dga-

om
geant la fosse postrieure. La Haute Autorit de la sant (HAS) recommande

.c
seulement une radiographie de face et de profil dans un souci dconomie.

ot
sp
En cas dhypertension intracrnienne, les sutures peuvent tre dhis-
g
centes, les empreintes mninges apparentes sur la table interne des os de la
lo

vote, mais des empreintes digitiformes dans la rgion paritale peuvent tre
.b

physiologiques. On peut voir aussi des modifications de la trame osseuse : des


e
in

lacunes osseuses et des calcifications ; certaines images lacunaires sont dues


ec

aux granulations de Pacchioni et lempreinte des sinus veineux. Certaines cal-


ed

cifications nont pas de signification pathologique, mais elles ont lintrt de


em

renseigner sur la position du cerveau dans la bote crnienne. Ainsi la calcifica-


sd

tion de la faux du cerveau est strictement mdiane sur une radiographie de


ur

face ; si elle est dplace, cest le signe dun processus expansif au niveau dun
co

hmisphre. Les plexus chorodes sont visibles sur une radio de profil un peu
://

au-dessus de lpiphyse calcifie ; de face, elles sont gale distance de la ligne


tp

mdiane et au mme niveau. Un ballonnement de la selle turcique voque une


ht

hypertrophie hypophysaire, le plus souvent un adnome. Une dformation de


la selle turcique en omga sur une radiographie de profil est le signe dun
gliome du chiasma.

Radiographies du rachis sans prparation


Les clichs de la rgion cervicale de face, de profil et en oblique, permettent
danalyser les corps vertbraux, les disques mais aussi les trous de conjugaison
(foramens intervertbaux).
Les clichs de la charnire cervico-occipitale bouche ouverte per-
mettent dapprcier larticulation atlodo-axodienne, de mme que les tomo-
graphies de face (fig. 37).

177
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

om
.c
ot
g sp
Fig. 37 Tomographies de face de la charnire cervico-occipitale. La ligne
lo
.b

bimastodienne (ligne de Chamberlain : AA) passe par les articulations occi-


e

pito-atlodienne et la pointe de lodontode. Elle laisse normalement au-des-


in

sous delle le sommet de lapophyse odontode. Si lapophyse odontode


ec

dpasse la ligne de Chamberlain, il y a impression basilaire*.


ed
em
sd
ur
co
://
tp

Pour le rachis dorso-lombaire, il est prfrable de demander des


ht

grands clichs de face et de profil pour apprcier laxe vertbral, lalignement


des corps vertbraux, la rotation des corps vertbraux qui est lorigine des
scolioses.
Pour le rachis lombaire, il faut complter les radiographies par une
radio en oblique pour dgager lhmi-arc postrieur, afin de retrouver le petit
chien dont le nez est lapophyse transverse, loreille lapophyse articulaire
suprieure, lil le pdicule, le corps listhme, la patte avant lapophyse articu-
laire infrieure, la patte arrire la lame.
Les radiographies du crne et du rachis seront indispensables pour
dceler des fractures osseuses, des anomalies de la trame osseuse (ostopo-
rose), des malformations des corps vertbraux (hmivertbre supplmentaire,
mosaque vertbrale, etc.).

178
LEXIQUE

Scanner (ou tomodensitomtrie)

La neuroradiologie, devenue autonome depuis peu, fait rfrence la neuro-


anatomie et la neuropathologie quelle enrichit. Le scanner a t le premier
rvolutionner notre approche du systme nerveux par imagerie mdicale. Cet
appareil radiographique effectue des mesures comparatives des diffrents coef-
ficients dabsorption dun organe que traversent les rayons X mis en faisceaux
trs troit. Les informations recueillies sont traites par un ordinateur, afin de
reconstruire les images dans les trois plans de lespace ou en volume.
Cet examen permet en urgence de diffrencier un accident vasculaire
ischmique (thrombose ou embolie) dun accident hmorragique. Linfarctus se

om
traduit par une hypodensit, un accident hmorragique (hmorragie intracr-
brale ou sous-arachnodienne)par une hyperdensit. En outre, le scanner a un

.c
ot
intrt pour localiser et apprcier la taille de la lsion et montrer si elle corres-
sp
pond un territoire vasculaire, si elle est superficielle ou profonde, petite ou
g
extensive. Il peut tre coupl une angiographie, cest langioscan qui permet
lo
.b

dapprcier la permabilit des vaisseaux et de dcouvrir des malformations


e

vasculaires (anvrysme ou angiome). Les tumeurs crbrales sont mises en vi-


in

dence par leur densit caractristique, la prise de contraste (rehaussement) et


ec

leffet de masse.
ed
em
sd

Scintigraphie crbrale de perfusion (tomographie par mis-


ur

sion monophotonique ou TEMP)


co
://

Cest une mthode qui permet de visualiser la perfusion sanguine des struc-
tp

tures du cerveau, aprs injection dun radioisotope spcifique. Cest actuelle-


ht

ment une mthode de recherche sur la rponse corticale un mouvement ou


une intention.

Scintigraphie crbrale au DatScan

Cet examen permet de mesurer lintgrit des terminaisons dopaminergiques


dans le striatum (pallidum et noyau caud) des patients prsentant un syn-
drome parkinsonien cliniquement douteux. Il consiste injecter un ligand
(dont labrviation est Da) radiomarqu liode 123 qui se fixe aux transpor-
teurs de la dopamine. Limagerie est ralise grce une gamma-camra.

179
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Sclrose tubreuse de Bourneville


Cest une maladie hrditaire dominante, associant un syndrome neurolo-
gique : pilepsie, troubles intellectuels et mentaux des signes cutans, un
syndrome ophtalmologique, des tumeurs viscrales, cardiaques ou rnales et
des signes osseux (kystes).

Spectroscopie par rsonance magntique (SRM)


Cette technique, autrefois rserve la recherche, est entre dans la routine
pour le bilan des affections dmylinisantes. Elle permet dapprcier la compo-
sition chimique du tissu crbral. On sait quune diminution du N-actyl

om
aspartate est associe une atteinte axonale, que la choline augmente au cours
de la remylinisation et de linflammation, que la concentration de cratine

.c
ot
augmente avec la densit cellulaire et que laugmentation du myo-inositol est
vocatrice dune prolifration des cellules gliales.
g sp
Les acides amins, les neurotransmetteurs comme le glutamate, la glu-
lo
.b

tamine et le GABA peuvent galement tre mesurs.


e
in
ec

Sturge-Weber-Krabbe (maladie)
ed

On lappelle aussi : angiomatose encphalo-trigmine. Elle associe un


em

angiome congnital dune hmiface, de coloration rouge porto des crises


sd

convulsives et une arriration mentale.


ur

Bien souvent on retrouve une hmiplgie controlatrale langiome et


co

des signes oculaires du ct de langiome, qui sont une buphtalmie, un glau-


://

come, etc. Langiomatose piale qui accompagne langiome cutan se traduit


tp

la radio du crne par des calcifications linaires, flexueuses, de la partie post-


ht

rieure de lhmisphre, voquant par leur paralllisme les rails dune voie fer-
re. Langiome mning nest pas opacifi par lartriographie. On trouve
seulement des dilatations veineuses assez importantes.

Systme vestibulaire par lORL (Exploration du)


Les principales preuves sont caloriques et giratoires.
Les preuves caloriques consistent injecter dans le conduit auditif
externe dun ct, puis de lautre, 125 ml deau chaude (44 C), puis, aprs un
repos de 5 minutes, de 125 ml deau 30 C sur un sujet allong tte releve
de 30, ce qui dclenche normalement un nystagmus observ avec les lunettes
de Frenzel et qui peut tre enregistr (lectronystagmogramme). Chez un sujet

180
LEXIQUE

normal, il bat vers loreille stimule par leau chaude et du ct oppos pour
leau froide.
Lpreuve giratoire interroge simultanment les deux vestibules. Les
deux canaux semi-circulaires sont placs lhorizontale : sujet assis sur un fau-
teuil tournant, la tte penche de 30 en avant. Le fauteuil tourne la vitesse
de 5 10 tours/seconde. Le nystagmus provoqu bat dans le sens oppos la
rotation du fauteuil (horaire et anti-horaire).

Tomographie par mission de positons (TEP ou Pet-Scan)


Les techniques isotopiques abordent limagerie crbrale sous langle de
ltude fonctionnelle et mtabolique. De nouveaux traceurs deviennent utili-

om
sables pour tudier la consommation dO2 (O-15 ) et de glucose marqu par le

.c
fluor (F-18) par le cerveau. Cet examen a permis de mieux comprendre le mta-

ot
bolisme du tissu crbral normal ou ischmique, et la cause des lsions dg-
sp
nratives. De nombreux neurotransmetteurs ont t aussi explors : la
g
lo

dopamine, la srotonine, le GABA, lactylcholine, etc. La complmentarit de


.b

ces examens avec les autres techniques peut sexprimer grce aux mthodes de
e
in

superposition et de fusion dimages.


ec
ed

Tractographie en IRM par tenseur de diffusion (IRM TD)


em

LIRM de tenseur de diffusion isole les faisceaux daxone des neurones dont les
sd

corps cellulaires constituent la substance grise corticale et nuclaire.


ur
co

Urologie (explorations urologiques)


://
tp

Le recours un urologue est indispensable pour diffrencier les troubles lis


ht

une hypoactivit du dtrusor de ceux dus une augmentation du tonus urtral


ou une dysynergie vsico-sphinctrienne, et bien entendu pour exclure une
cause prostatique. Lexploration comporte ltablissement dun calendrier mic-
tionnel, un ECBU, un bilan urodynamique, une chographie vsico-rnale pr-
et post-mictionnelle.
Les protections en cas dincontinence urinaire sont souvent ressenties
comme humiliantes par les patients dont la lucidit est prserve. On doit donc
y recourir lorsque lavis du spcialiste lautorise.

181
ht
tp
://
co
ur
sd
em
ed

183
ec
in
e.b
lo
g sp
ANNEXES

ot
.c
om
ANNEXES

Annexe I - Innervation du membre suprieur


La paralysie dun muscle ou dune fonction permet de situer le niveau lsion-
nel tronculaire ou radiculaire.
Mouvements
Plexus Racines Nerfs Muscles
principaux

Plexus C1 C4 Branches Nuque et cou Muscles de la nuque


cervical collatrales et du cou
(C1 C4)
C4 Nerf phrnique Diaphragme Inspiration

C5 D1 Nerf Muscles Mouvements


circonflexe de la ceinture de lpaule
scapulaire

om
C5 C6 Deltode Abduction
du bras

.c
ot
C6 Nerf musculo- Biceps, brachial Flexion du coude
cutan antrieur
sp et supination
g
C6 Nerf radial Long Flexion du coude
lo

C7 supinateur Extension du
C7 Triceps coude
.b

C7 Cubital postrieur Extension


e

C7 et radiaux du poignet
in

Extenseurs
ec

Abducteur et Extension des


extenseur doigts
ed

Extension et
abduction du I.
em
sd

Plexus
ur

C8 Nerf mdian Palmaires Flexion abduction


brachial du poignet
co

(C5 D1) C8 Rond et carr Pronation


pronateurs
://

C8 Flchisseur et Flexion et
tp

opposant du pouce opposition du pouce


ht

C8 Flchisseurs des Flexion des


doigts phalanges :
P3 sur P2
et P2 sur P1

C8 Nerf cubital Cubital antrieur Flexion adduction


du poignet
D1 Abducteurs - Abduction et
adducteurs adduction des doigts
des doigts.
D1 Opposant Extension des doigts
du Ve doigt
D1 Interosseux et Adduction du pouce
adducteurs du tarse

185
ANNEXES

Annexe II - Innervation du membre infrieur


La paralysie dun muscle ou dune fonction permet de situer le niveau lsionnel
tronculaire ou radiculaire.

Mouvements
Plexus Racines Nerfs Muscles
principaux
L1 - L4 Branches Psoas iliaque Flexion de la
collatrales hanche

L 3 - L4 Nerf crural Quadriceps Extension du


genou
L 3 - L4 Nerf Adducteurs Adducteurs

om
obturateur de la cuisse
L4 - S2 Branches Fessiers Extension de la

.c
collatrales hanche

ot
L4 - S3 sp
Tronc du nerf Ischio-jambiers Flexion du genou
sciatique
g
lo

L5 Sciatique Abduction et version du pied


.b

poplit externe rotation externe


e

(proniers)
in
ec

L4 - L5 Jambiers ant- Flexion dorsale du


ed

rieurs + extension pied


em

des orteils
Plexus L5
sd

lombo-sacr Muscles exten- Extension des


ur

seurs des orteils orteils


co

S1 Sciatique Adduction + Inversion du pied


poplit interne rotation interne
://

(jambier
tp

S1 postrieur) Flexion plantaire


ht

du pied
S1 Triceps sural
Flexion des orteils
Flchisseur des
orteils

187
ANNEXES

Annexe III Mini-Mental Test de Folstein


On compte 1 point par rponse exacte.
Il value lapprentissage, lorientation, le langage et les praxis constructives
chez des patients pouvant avoir des perturbations des fonctions intellectuelles.
La comparaison des tests successifs permet de se faire une ide de lvolution
spontane ou sous traitement.

Orientation temporelle et spatiale


Date complte daujourdhui : ______________________________
Si la rponse est incorrecte ou incomplte, demander les dtails suivants
1 - anne 2 - saison 3 - mois
4 - jour du mois 5 - jour de la semaine

om
6 - nom de lhpital 7 - ville 8 - dpartement

.c
9 - province ou rgion 10 - Etage o a lieu la consultation

ot
Cotation : 0 ou 1 (1 point par rponse exacte) sp
Sous-score /10
g
lo
.b

Apprentissage
e

Demander au sujet de rpter aprs vous les trois mots suivants :


in

11 - cigare 12 fleur 13 - porte


ec

Cotation : 1 point par mot rpt


ed

Sous-score /3
em
sd

Attention et calcul
ur

Faire compter en arrire de 7 en 7, en partant de 100.


co

14 - 93 15 - 86 16 - 79
://

17- 72 18 - 65
tp

Cotation : 1 point par soustraction exacte


ht

Sous-score /5

Tche interfrente
peler le mot MONDE lenvers : E D N O M
(pas de cotation)

Contrle de la mmoire quelques instants plus tard


Faire rpter les trois mots retenus : cigare, fleur, porte.
19 - cigare 20 - fleur 21 - porte
Cotation : 1 point par mot rpt correctement
Sous-score /3

189
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Langage
Faire nommer les objets montrs au sujet examin :

22 - Crayon 23 - Montre
24 - Faire rpter Pas de mais, de si, ni de et .
25 - Demander de prendre une feuille de papier avec la main droite.
26 - Donner une feuille plier en deux.
27 - Demander de la jeter par terre.
28 - Faire excuter lordre crit sur une feuille de papier : Fermez les yeux.
29 - Faire crire une phrase entire dont le sujet a le choix.
Cotation : 0 ou 1 (1 point par rponse exacte)
Sous-score /8

om
.c
Praxies constructives

ot
30 - Faire recopier ce dessin sp
g
lo
e .b
in
ec
ed
em
sd
ur
co
://
tp

Cotation : 1 point si tous les angles sont prsents ainsi que lintersection
ht

Sous-score /1

SCORE TOTAL /30

190
ANNEXES

Annexe IV preuve des 5 mots


Cette preuve sert valuer la mmoire globale et lapprentissage. Un score
total infrieur 10 est suspect de troubles de mmoire et dapprentissage.

tape dapprentissage
Montrer les 5 mots ci-dessous au patient et lui demander lequel est un bti-
ment, une boisson, un insecte, un ustensile de cuisine ou un vhicule. En cas
derreur lui donner la bonne rponse.
1 - Muse
2 - Limonade
3 - Sauterelle
4 - Passoire

om
5 - Camion

.c
Chaque bonne rponse du patient compte 1 point. Si le score est = 5,

ot
passer au Test de lhorloge (Annexe V). sp
Si le score est infrieur 5, remontrer la liste de mots et poser nouveau la question.
g
lo

SCORE DAPPRENTISSAGE /5
e .b
in

tape de mmoire
ec

Faire accomplir au patient une tche interfrente (par exemple un calcul


ed

rebours), puis lui demander de vous redonner la liste des 5 mots prcdents,
em

sans, puis avec lexplication des mots (btiment, boisson, etc.).


sd

SCORE DE MMOIRE /5
ur
co
://

Score total (apprentissage + mmoire) /10


tp
ht

191
ANNEXES

Annexe V preuve de lhorloge


Elle renseigne sur la profondeur des troubles cognitifs.

1/ Faire dessiner une horloge et marquer les nombres qui indiquent les heures.

2/ Dessinez les aiguilles marquant quatre heures moins vingt.


1 - Nombres de 1 12 prsents 2 - Nombres dans le bon ordre
3 - Nombres en position correcte 4 - Deux aiguilles prsentes
5 - Heure 4 indique 6 - Nombre cible des minutes
indiqu
7 - Proportions des aiguilles correctes

om
SCORE TOTAL /7

.c
ot
a) Le sujet dessine lhorloge avec lheure correcte, les aiguilles sont bien places :
sp
Quatre heures moins vingt = Il na aucun trouble.
g
b) Le sujet dessine lhorloge et lheure en inversant les aiguilles : Huit heures
lo

vingt = Il a des troubles cognitifs lgers.


.b

c) Le sujet dessine lhorloge avec les aiguilles mal places, oublie de dessiner
e
in

tous les chiffres sur lhorloge, ou ne dessine quune seule aiguille = Il est
ec

atteint dune dmence lgre.


ed

d) Le sujet dessine lhorloge en oubliant le ct gauche des chiffres, dessine


5 aiguilles, dessine en oubliant le ct droit des chiffres = Il est atteint dune
em

dmence moyenne.
sd

e) Le sujet dessine une horloge sans chiffres, avec une seule flche pas droite,
ur

avec plusieurs traits hachurs, ou encore avec une flche et un trait = Il est
co

atteint dune dmence svre.


://
tp
ht

193
ANNEXES

Annexe VI IADL (Instrumental Activities of Daily Living)


Ce test permet dapprcier la capacit deffectuer les gestes courants de la vie
quotidienne.
Cocher les cases correspondant au degr de dpendance du patient
1. Aptitude utiliser le tlphone
Se sert normalement du tlphone ou na jamais voulu lutiliser ou ne peut pas
lutiliser par malvoyance (compter 0 et passer 2).
Compose quelques numros trs connus
Rpond au tlphone mais nappelle pas
Est incapable dutiliser le tlphone

om
2. Moyens de transport

.c
Utilise les transports publics de faon indpendante, ou conduit sa propre voi-

ot
ture, ou se dplace en taxi et nutilise aucun transport public (compter 0 et pas-
ser 3).
sp
Utilise les transports publics si accompagn
g
lo

Dplacements limits en taxi ou en voiture, avec laide de quelquun


.b

Ne se dplace pas du tout


e
in
ec

3. Responsabilit lgard de son traitement


ed

Ne prend pas de mdicaments ou soccupe personnellement de la prise des


em

mdicaments (compter 0 et passer 4)


Soccupe personnellement de son traitement si des doses spares lui sont
sd

prpares
ur

Est incapable de prendre ses mdicaments mme prpars lavance


co
://

4. Aptitude grer son budget


tp

Na jamais manipul dargent ou gre son budget de manire autonome :


ht

chques, loyer, factures, oprations la banque (compter 0).


Se dbrouille pour les achats quotidiens, mais a besoin daide pour les opra-
tions la banque et pour les achats importants.
Est incapable de retirer de largent pour les dpenses courantes.

Additionner les cases marques dune croix


Score = 0 : autonomie complte.
Score * 1 : dpendance partielle ou totale. La probabilit dune dmence est
proportionnelle au score.

195
ANNEXES

Annexe VII Handicap dans la sclrose en plaques


Lchelle de Kurtzke (simplifie) a pour utilit dvaluer la stabilit ou la pro-
gression de la maladie aux consultations successives dun patient, examin de
prfrence par le mme mdecin.

Handicap 0 : Examen normal

1 : Pas de handicap ou signe de Babinski ou une


diminution du sens des vibrations ou une discrte
dysmtrie des membres suprieurs
Bnin 2 : Handicap lger ; lgre fatigue musculaire, lger

om
trouble de la marche, discret dficit moteur ou
discrte hypertonie, atteinte lgres des fonctions

.c
sensitives ou oculomotrices

ot
3 : Handicap compatible avec les dplacements :
sp
monoparsie, ataxie modre, incoordination
g
discrte ou dficit sensitif ou trouble sphinctrien ou
lo

troubles oculaires ou combinaison datteintes moins


.b

importantes
e
in

Modr
4 : Handicap relativement svre compatible avec les
ec

dplacements, permettant dtre encore


ed

autonome au moins 12 heures par jour,


em

nempchant ni la vie professionnelle, ni les actes de


la vie quotidienne
sd
ur

5 : Handicap svre : impossibilit de travailler une


co

journe complte, marche sans aide sur un primtre


de quelques centaines de mtres.
://
tp

6 : Ncessit dune aide pour la marche


ht

(canne, bquilles, appareillage orthopdique)


Svre 7 : Utilisation du fauteuil roulant, mais capable de se
dplacer seul, de sasseoir et de se lever seul de son
fauteuil
8 : Patient confin au lit, mais usage possible des
membres suprieurs

9 : Patient totalement grabataire

197
ANNEXES

Annexe VIII valuation de la profondeur dun coma


Le score de Glasgow permet dexprimer sous forme chiffre la profondeur du
coma et il sert suivre lvolution.
Laddition des nombres figurant dans les cases permet cette valuation :
Glasgow = 15 : malade sorti du coma.
Glasgow = 9 : tat clinique inquitant.
Glasgow = 8 : tat gravissime.

Ouverture des yeux Rponse verbale Rponse motrice

om
1. Nulle 1. Aucune rponse 1. Nulle

.c
ot
2. la douleur sp 2. Extension strotype
2. Incomprhensible
(rigidit dcrbre)
g
lo

3. Flexion strotype
.b

3. Au bruit 3. Inapproprie (rigidit de


e

dcortication)
in
ec

4. Spontane 4. Confuse 4. vitement


ed
em

5. Normale 5. Oriente
sd
ur
co

6. Aux ordres
://
tp
ht

199
ANNEXES

Annexe IX - Diagnostic de la douleur neuropathique


Ces douleurs rsultent dune lsion du systme nerveux, par opposition la
douleur due des lsions cutanes, viscrales, etc. Il importe de reconnatre ce
type de douleur pour adapter le traitement.

Interrogatoire du patient
Question 1 : La douleur a-t-elle une ou plusieurs des caractristiques
suivantes :
1 Brlure oui non
2 Sensation de froid douloureux oui non
3 Dcharge lectrique oui non

om
.c
Question 2 : La douleur est-elle associe, dans la mme rgion, un ou

ot
plusieurs des symptmes suivants :
4 Fourmillements
g sp oui non
5 Picotements oui non
lo
.b

6 Engourdissement oui non


e

7 Dmangeaisons oui non


in
ec

Examen du patient
ed

Question 3 : La douleur est-t-elle localise dans un territoire o lexamen met


em

en vidence :
sd

8 Hypoesthsie au tact oui non


ur

9 Hypoesthsie la piqre oui non


co
://

Question 4 : La douleur est-elle augmente par :


tp

10 Le frottement oui non


ht

Score du patient : compter les rponses OUI / 10


Valeur seuil du diagnostic de douleur neuropathique : 4/10

201
ANNEXES

Annexe X - Troubles neurovgtatifs


La dystonie neurovgtative peut tre prdominance vagotonique chez les
uns, et sympathicotonique chez les autres. Lhypertonie peut prdominer sur le
systme sympathique pour un organe, sur le parasympathique pour un autre.

Sympathicotonie Vagotonie

Pouls rapide Pouls lent


Circulation sanguine Hypertension artrielle Extrasystoles
lgre Hypotension artrielle

om
Respiration Rapide Lente, irrgulire
Tendance langoisse Arythmie respiratoire

.c
ot
Digestion Digestions lentes gsp Nauses, constipation

Rougeur,
lo

Troubles vasomoteurs Chair de poule chaleur postprandiale,


.b

mains froides
e
in
ec

Troubles scrtoires Sialorrhe


Peau sche
Transpiration
ed
em

Contrle sphinctrien Contraction vsicale Relchement


sd
ur

Mydriase il sec, en myosis


co

Troubles oculaires Rflexe oculocardiaque Rflexe oculocardiaque


://

diminu augment
tp
ht

Activit excessive Somnolence


Troubles psychiatriques Instabilit post prandiale
Variabilit de lhumeur Sujet triste et inquiet

203
INDEX

om
.c
ot
gsp
lo
.b
e
in
ec
ed
em
sd
ur

A Algies vasculaires de la face 123


co

Algodystrophie 155
://

Abcs crbral 93
tp

Aberration chromosomique Allodynie 26


ht

ou gnique 140 Alzheimer 95


Absence 83 Amaurose 32
Accident vasculaire crbral 108 Amblyopie 32
Acoumtrie 159 Amnsie 46, 99
Acuit visuelle 129 Ampoule de Galien 160
Adamkiewicz (artre d) 75 Amyotrophie spinale 77
Adiadococinsie 39 Atrophie musculaire
Agnosie auditive ou visuelle 45 ou amyotrophie 18, 44
Algies essentielles de la face 122-124 Anarthrie 80

205
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Anvrysmes artriels Capsule interne 51


cphaliques 109 Causalgies 155
Angiomatose (voir Systme nerveux autonome)
(voir Von Hippel-Lindau) 160 Cavum de Meckel 161
Angiomatose encphalo-trigmine
Ccit 130
(voir Sturge-Weber-Krabbe)
- corticale 50
Annonce du diagnostic 61, 65
Anosmie 31 Cphale 112, 132, 133

Aphasie 46, 78 Charcot


(voir Sclrose latrale
Apraxie 45

om
amyotrophique)
Arnold-Chiari (syndrome d) 72
Charcot-Marie-Tooth

.c
Asomatognosie 45

ot
(atrophie musculaire pronire) 103
Astrognosie 45
sp
Charles Bell (signe de) 34
g
Astrocytome 116
lo

Chore 41, 88, 139


.b

Asynergie 39
e

Claude Bernard-Horner
in

Ataxie 80-82 (syndrome de) 167


ec

Athtose 47
ed

Coma neurologique 88
Arthropathies nerveuses 44
em

Compression mdullaire 71
Audiomtrie 161
sd

Confusion 96
ur

Contraversion oculaire 81
co

B
Corps stris (lgende de la figure 2) 12
://

Babinski (signe de) 25


tp

Crampe des crivains 22


ht

Barkhof (critres de) 118


Creutzfeldt-Jakob (maladie de) 94
Barr (preuve de) 18
Cyphose 72
Biermer (maladie de) 81
Bravais-Jackson (voir pilepsie) 83
Brown-Squard D
(syndrome de) 70, 76 Dandy-Walker (syndrome de) 73
Delirium tremens 119
C Dmence 94-96
Canal lombaire troit 72, 128 Denny-Brown
Cancer et mtastases 116 (neuropathie paranoplasique de) 81

206
INDEX

Dsaffrentation Force musculaire


(douleurs de) 134, 162 (cotation de la) 18, 161
Diplgie faciale 35 Foville (syndrome de) 42
Diplopie 32 Freezing 17
Douleurs neuropathiques 134, 201 Friedreich (maladie de) 81, 139
Drop-attack 69, 138 Froment (signe de) 58

Duchenne de Boulogne
(maladie de) 105 G
Dysarthrie 39, 88 Gayet-Wernicke

om
Dyskinsies 22 (encphalopathie de) 96
Goll et Burdach (faisceaux de) 27, 31

.c
Dysmtrie 39

ot
Grasping rflexe
sp 18
Dysraphies mdullaires 72
Gradenigo (syndrome de) 56
g
Dystonie 22, 138
lo

Guillain 90
.b

(rflexe de raccourcissement de)


e
in

E Guillain-Barr-Strohl
ec

(syndrome de) 102, 126


ed

cho-Doppler 162
em

lectroencphalogramme 162
H
sd

lectromyogramme 163
ur

Engagements crbraux 116, 164 Hmianopsie 130


co

pendymome 116 Hmiballisme 41


://
tp

Hmiplgie 67-69
pilepsie 82-85
ht

Hmispasme facial 34
tat de mal pileptique 84
(voir pilepsie) Hmorragie crbrale 109
Hmorragie mninge 109
Homonculus 28, 76
F
Horton (maladie de) 129, 168
Faisceau gnicul 34, 35
Huntington (maladie de) 95
Fasciculations musculaires 18, 44
Hydrocphalie 82, 116, 146, 168
Flourens (nud vital de) 13, 52 Hyperpathie 51, 156
Folstein (voir Mini-Mental Test) 189 Hypertension
Fond dil 91, 129, 166, 172 intracrnienne 92, 116, 130

207
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

I Marchiafava-Bignami
(syndrome de) 96
Impression basilaire 178
Maux perforants plantaires 44
Infarctus migraineux 122
Mningites et
IRM et Angio-IRM 160, 168, 169
mningo-encphalites 89
Mningiome 114
J
Mralgie paresthsique 58
Jendrassik (manuvre de) 22
Migraine 120
Millard-Gubler (syndrome de) 54
K

om
Miller-Fischer 102
Kayser-Fleisher (anneau vert de) 161 Mini-Mental Test 46, 189

.c
ot
Kernig (signe de) 90 Morel (sclrose laminaire de) 96
sp
Korsakoff (psycho-polynvrite) 99
Mort crbrale 171
g
lo

Kugelberg-Welander
Motilit oculaire 32, 42
.b

(maladie de) 77
e

Multinvrite 58
in
ec

Mutisme akintique 89
L
ed

Myasthnie 108, 124


em

Landouzy-Djerine (myopathie
Myoclonies 41
facio-humrale de) 105
sd

Mydriase et myosis 167


ur

Landry (syndrome ascendant de) 99


co

Lasgue (signe de) 127 Mylite 73


://

Leber (maladie de) 169 Myopathie congnitale 107


tp

Myopathies
ht

Lennox (syndrome de) 85, 169


mitochondriales 108, 139
Leucoencphalopathie 50
Myosites 107
Little (paralysie de) 76
Myotonie 18, 105
Lombo-sciatique (voir Sciatique)

M N
Maladies hrditaires 88 Nerfs crniens 31, 37
Maladies lysosomales 97 Neurinome 114
Malformation de la Neurochirurgie 172
fosse postrieure 170 Neuropathie paranoplasique 81

208
INDEX

Neuropathologie 173 Pickwick (syndrome de) 45


Neuropdiatrie 143-147 Pierre Marie et Foix
Neuropsychologie 174 (manuvre de) 17
Nvralgie cervicobrachiale 57, 127 Pierre Marie-Foix et Alajouanine
(syndrome de) 81
Nvralgie du
glosso-pharyngien 36, 122 Poliomylite 77, 91
Nvralgie sciatique Polygone de Willis 109, 110
(voir Sciatique) 127 Polynvrites et
Nvralgie du trijumeau 122 polyradiculonvrites 58, 99-102

om
Nvrite optique Ponction lombaire 176
rtrobulbaire 16, 118 Pseudo-bulbaire (syndrome) 51

.c
ot
Noyaux gris centraux 12 Pseudo-dmence
sp 96
Nystagmus 40, 175
g
lo

Q
.b
e

O
in

Quadriplgie (ou ttraplgie) 56


ec

dme crbral 117, 165


Queue de cheval
ed

Ophtalmologiques (examens) 167 (syndrome de la) 43, 72, 128


em

Ophtalmoplgie 42
sd

R
ur

P
co

Radiographie du crne,
://

Papez (circuit de) 150 du rachis 177


tp
ht

Paralysies priodiques Radiologie


familiales 103 interventionnelle 109, 157
Paralysie faciale 34 Recklinghausen
Paraplgie 56 (voir Von Recklinghausen) 117, 175
Parinaud (syndrome de) 42 Rflexe achillen 23
Parkinson (maladie de) 21, 86 Rflexe anal 26
Pathologie musculaire 104 Rflexe bicipital 23
Pathologie traumatique 112 Rflexe cornen 34
Perte de connaissance 137 Rflexe crmastrien 25
Pick (dmence de) 95 Rflexe cubito-pronateur 24

209
ABORD CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Rflexe cutan plantaire Steinert (maladie de) 105


(voir Babinski) 25 Stewart-Holmes (manuvre de) 39
Rflexe Strabisme 32, 33, 42
photomoteur 43, 130, 166, 167
Strmpell (phnomne de) 21
Rflexe rotulien 23
Strmpell-Lorrain (maladie de) 76
Rflexe styloradial 23
Sturge-Weber-Krabbe
Rflexe tricipital 23 (maladie de) 117, 180
Rflexe vlopalatin 36 Sympathalgies
Rideau (signe du) 37 (voir Systme nerveux
Rigidit de dcrbration ou de autonome) 124

om
dcortication 20 Syncope 137

.c
ot
Romberg (signe de) 17, 28, 40 Syncinsies 21
sp
Roue dente 21 Syndrome crbelleux 40, 47, 54,
g
lo

Rossolimo (signe de) 25 82, 101, 113, 135, 136


.b

Syndrome extrapyramidal 22, 87


e
in

S Syndrome frontal 49
ec

Syndrome occipital 50
ed

Sciatique 57, 127


em

Scintigraphie crbrale 179 Syndrome parital 49


sd

Sclrose combine de la moelle 81 Syndrome pyramidal 21, 56, 71,


ur

78, 90, 92, 96


Sclrose tubreuse
co

de Bourneville 117, 180 Syndrome rolandique 49


://

Syndrome temporal 50
tp

Sclrose en plaques 75, 118, 177


ht

Sclrose latrale amyotrophique 78 Syndrome vestibulaire 40


Score de Glasgow 199 Syringomylie 26, 73, 74
Shy-Drager (syndrome de) 88, 155 Systme nerveux autonome
(pathologie du) 149-156
Sida 93
Syphilis et tabs 81
Spectroscopie
par rsonance magntique 180
Spina bifida 73 T
Spasticit 20 Thalamus 12
Steale-Richardson-Olszewski Thvenard (acropathie
(syndrome de) 87 ulcromutilante) 74, 103

210
INDEX

Thrombophlbite crbrale 93 U
Thomsen (myopathie de) 106 Urologie (explorations) 181
Tolosa-Hunt 124
Tonus musculaire 12, 19, 38, 54, 156 V
PET Scann 181
Vertiges 40
Tractographie 181
Von Recklinghausen
Traumatisme crnien 113, 139 (maladie de) 117, 175
Troubles de la marche 173
Tremblements 40, 41, 135-137 W

om
Trismus 33
Wallenberg (syndrome de) 54

.c
Trousseau
Werdnig-Hoffmann

ot
(voir Algies essentielles de la face) sp
(maladie de) 77
Tuberculeuse (Mningites) 91
g
Wilson (maladie de) 88, 97, 161
lo

Tubercules quadrijumeaux 12
.b

Wrisberg
e

Tumeurs crbrales bnignes 114 (nerf intermdiaire de) 36


in

Tumeurs crbrales malignes


ec

(voir Cancer) 115


ed
em
sd
ur
co
://
tp
ht

211