La enfermedad de Raynaud es un trastorno poco frecuente de los vasos sanguneos que

afecta generalmente los dedos de las manos y los pies. Esta enfermedad provoca un
estrechamiento de los vasos sanguneos cuando la persona siente fro o estrs. Cuando
esto ocurre, la sangre no puede llegar a la superficie de la piel y las reas afectadas se
vuelven blancas y azules. Cuando el flujo sanguneo regresa, la piel se enrojece y tiene
una sensacin de palpitacin o de hormigueo. En casos severos, la prdida del flujo
sanguneo puede causar llagas o muerte de los tejidos.

Existen dos tipos de la enfermedad: primaria y secundaria. No se conoce la causa de la

enfermedad de Raynaud primaria. El fenmeno de Raynaud secundario es causado por
lesiones, otras enfermedades o ciertas medicinas.

Las personas en climas ms fros tienen una tendencia mayor a desarrollar este cuadro.
Tambin es ms comn en mujeres, en quienes tienen familiares con esta enfermedad y
en personas mayores de 30 aos.

El tratamiento puede incluir medicamentos que mantengan dilatados los vasos

sanguneos. Tambin hay algunas cosas simples que se pueden hacer, tales como:

Mojarse las manos en agua tibia ante el primer signo de una crisis
Mantener sus manos y pies calientes en los climas fros
Evitar ciertos desencadenantes como ciertos medicamentos y el estrs
Resumen
Epidemiologa
La prevalencia de la esclerosis sistmica (ES) en los pacientes con CBP es del 5-
15%. Por el contrario, la prevalencia de CBP en pacientes con ES es de cerca del
2%. Afecta ms a mujeres.
Descripcin clnica
El inicio se produce entre los 30 y los 65 aos. El SR asocia las caractersticas
del CBP (cansancio, prurito debido a colestasis, hepatomegalia) con la mayora
de las caractersticas de la ES cutnea limitada (calcificaciones cutneas, lceras
digitales, telangiectasias faciales, calcinosis, fenmeno de Raynaud, afectacin
esofgica y esclerodactilia). En un 50% de los casos, los sntomas de
esclerodermia se producen antes que los de CBP. Entre el 25% y el 50% de los
pacientes nuevos diagnosticados con SR tienen hiperpigmentacin de la piel, e
ictericia en una fase posterior. Se observan artropatas inflamatorias en
aproximadamente el 40% de los pacientes con CBP. En algunos casos, el SR se
asocia con otras enfermedades autoinmunitarias como el sndrome de Sjgren, la
anemia hemoltica autoinmunitaria y (en un caso) con timoma (ver estos
trminos). Puede existir sndrome de superposicin entre la hiperplasia
regenerativa nodular del hgado (ver este trmino), la CBP y la ES cutnea
limitada.
Etiologa
El mecanismo patolgico del SR an no se ha establecido, pero se supone que se
trata de una enfermedad autoinmunitaria. En una mujer caucsica con SR se
identific una mutacin heterozigtica de cambio de sentido en el exn 9 de
LBR. Se predijo que la mutacin induca un cambio en la estructura terciaria del
receptor Lamin B. Las mutaciones en LBR pueden tener un efecto patgeno
 directo o bien constituir un factor de predisposicin junto con otros factores
genticos y ambientales.
Mtodos diagnsticos
El diagnstico de SR se basa en los datos clnicos para ES cutnea limitada, y
para la CBP, en la evidencia bioqumica de colestasis, que estn basadas en un
incremento notable de los niveles de los enzimas fosfatasa alcalina srica, la
gamma-glutamil-transpeptidasa y la concentracin de IgM, una prueba positiva
para anticuerpos mitocondriales en suero, pruebas histolgicas de colangitis
destructiva no supurante y destruccin de conductos biliares interlobulares. Una
concentracin elevada de bilirrubina en suero es un mal signo pronstico. Se ha
encontrado autoanticuerpos especficos asociados con ambas facetas de la
enfermedad (anticuerpos antimitocondriales para CBP y anti-
centrmeros/topoisomerasa para ES), y anomalas microscpicas en la piel y el
hgado sugestivas de pacientes afectados por SR. Adems, se ha encontrado una
prevalencia mayor de poblaciones clonales de clulas T CD8+ TCRBV3+ en
SR.
Diagnstico diferencial
La asociacin con la colangitis esclerosante primaria y la ES es extremadamente
rara. La colestasis en pacientes con ES tambin puede ser reflejo de congestin
heptica causada por insuficiencia cardiaca derecha en casos con hipertensin
pulmonar grave. Algunos frmacos (antibiticos, esteroides anablicos, pldoras
para el control de la natalidad, clorpromazina, cimetidina, estradiol) pueden
causar una colestasis similar a la de la CBP.
Consejo gentico
El SR se produce de manera espordica, pero se ha observado casos raros
familiares con un patrn de herencia desconocido.
Manejo y tratamiento
No existe cura para el SR, y el tratamiento es fundamentalmente paliativo.
Incluye asistencia fisioteraputica y tratamiento de la CBP con cido
ursodeoxiclico con el fin de normalizar los parmetros colestsicos. Los
frmacos potencialmente hepatotxicos como el monohidrato de bosentan, el
metotrexato se pueden usar para tratar algunas manifestaciones de ES si el nivel
de transaminasas es inferior al triple del lmite superior normal y permanecen
por debajo del triple del lmite superior normal con el tiempo.
Pronstico
La hiperplasia regenerativa nodular del hgado es una complicacin rara en los
pacientes con ES. stos suelen tener un buen pronstico, especialmente cuando
se empieza el tratamiento con cido ursodeoxiclico (UDCA) en las etapas
tempranas. El pronstico de SR depende de la gravedad de la CBP, pero tambin
de la evolucin de la ES, ya que la ES cutnea limitada tiene ms riesgo de
hipertensin arterial pulmonar. La evaluacin peridica de la actividad heptica
resulta til para llevar un seguimiento del curso de la enfermedad. La edad
avanzada, la hiperbilirrubinemia, una baja concentracin de albmina en suero y
la biopsia de hgado cirrtico indican un peor pronstico. La supervivencia de
los pacientes con SR parece ser mejor que la de los pacientes afectados
nicamente por CBP.
fenmeno de Raynaud es una enfermedad que afecta los vasos sanguneos. Si
usted tiene el fenmeno de Raynaud, tiene periodos llamados "episodios"
cuando el cuerpo no enva suficiente sangre a las manos y los pies.
 Los episodios generalmente ocurren cuando la persona tiene fro o se siente
estresada. Durante un episodio, los dedos de las manos y los pies pueden sentirse
muy fros o entumecidos.
El fenmeno de Raynaud tambin se conoce como la enfermedad de Raynaud o
el sndrome de Raynaud.