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Osificacin laberntica luego de meningitis

Sus implicancias en el implante coclear (*)

Michael A. Novak, MD; Robert C. Fifer, PhD; Joseph C. Barkmeier,MD and Jill B. Firszt (**) MA,
Urbana, Illinois.

Resumen

La osificacin laberntica puede ser encontrada en un alto porcentaje de pacientes con hipoacusia
profunda como resultado de una meningitis bacteriana. Evidencia radiogrfica de la osificacin
laberntica puede ser hallada tan pronto como dos meses posteriores a la infeccin aguda, indicando
que probablemente el proceso intracoclear comienza mucho antes. Los implantes intracocleares son
los ms exitosos en estos pacientes, un manejo clnico agresivo debe realizarse luego de la meningitis.
Sern expondrn casos clnicos ilustrativos y se sugerirn parmetros para la evaluacin y tratamiento.

La osificacin coclear luego de una meningitis, o la laberintitis osificante, ha sido descripta en un 70% de los
casos de meningitis bacteriana que causa hipoacusia severa a profunda (1). La frecuencia y severidad de la
osificacin vara segn la virulencia del organismo, en orden de mayor a menor incidencia de osificacin
luego de meningitis se encuentran: Streptococcus pneumoniae (pneumococo), Neisseria meningitidis,
Hemophilus influenza, y otros (2). La osificacin, estimulada por la intensa inflamacin de la membrana
coclear, puede ser tanto unilateral como bilateral y el odo interno puede estar parcial o totalmente
reemplazado por hueso nuevo. Tericamente, esto comienza usualmente cerca de la ventana redonda, en la
abertura del acueducto coclear, debido al ingreso de la bacteria o del proceso inflamatorio va acueducto. El
conducto auditivo interno y el modiolo, el odo medio, o la ruta hematgena tambin pueden estar implicadas
como posibles rutas de infeccin (3,4). Se producir una severa lesin de las clulas ciliadas cocleares.
Adems, las clulas del ganglio espiral pueden estar severamente afectadas (5).
Aunque diferentes autores han descripto la laberintitis osificante (6-8), la documentacin es escasa. La
presentacin de la osificacin ha sido observada dentro del ao posterior de la meningitis, aunque la
hipoacusia resultante de la meningitis puede ocurrir tan temprano como a las 48 horas posteriores a la
infeccin (9).
En el pasado, identificando simplemente la presencia o ausencia de osificacin era importante porque esto
pronosticaba la inevitable hipoacusia profundo. Debido a que el implante coclear se ha vuelto un proceso
teraputico aceptable, la osificacin es un importante indicador clnico. Su presencia- an en la forma
incompleta- puede perjudicar la insercin exitosa de un largo electrodo intracoclear (10), aunque una
insercin corta, con un sistema de electrodo simple puede an ser exitosa (1). Si el proceso de osificacin
pudo ser identificado en un estado temprano, un electrodo de insercin larga puede ser realizado,
probablemente con un aumento en la performance auditiva.
Nosotros presentamos dos casos de nios sordos por meningitis pneumococcica, con documentacin
radiogrfica de la rpida osificacin intracoclear. Describimos la subsiguiente implantacin coclear
multielectrodo completa y parcial y luego sugerimos parmetros para el manejo clnico de los pacientes con
hipoacusia bilateral resultante de meningitis bacteriana.
CASOS CLINICOS

Caso 1: J. K. Normoyente de 2 aos y 5 meses, varn, en quien se desarrolla una meningitis


pneumococcica. Estuvo en coma por 48 a 72 hs. Cuando recuper la conciencia, fue confirmada una
hipoacusia profunda por medio de audiometra por potenciales evocados. Su ataxia y su parlisis lateral
lentamente se resolvieron por completo, permaneciendo solamente una hipoacusia neurosensorial
bilateral como secuela permanente. Una TC de alta resolucin realizada dos meses despus de la
meningitis revel signos tempranos de fibrosis u osificacin en la cclea izquierda e infera una fibrosis
o estrechamiento en la cclea derecha.
La evaluacin audiomtrica no obtena respuesta al sonido a 120 dB en frecuencias altas. Se comenz
a trabajar en la estimulacin vibrotactil y el implante coclear. Se repitieron TC 3 meses ms tarde (5
meses despus de la meningitis) revelaron una casi completa osificacin de la cclea derecha y una
temprana osificacin en la cclea izquierda. La figura 1 demuestra los cambios tomogrficos a los 3
meses.

FOTOGRAFIA 1

Con la evidencia de la osificacin intracoclear progresiva y bilateral, no se esperaba una recuperacin


auditiva. Por lo tanto, luego de la exitosa evaluacin para implante a los 6 meses posmeningitis (no
reciba beneficio significativo con amplificacin o estimulacin vibrotactil), fue insertado un implante
multielectrodo de Cochlear Corporation. En la ciruga, los potenciales auditivos de respuesta evocada
confirmaron una respuesta a la estimulacin elctrica. Hueso esponjoso semejante a la tiza fue hallado
a 6 o 7 mm de la regin basal de la cclea izquierda. El hueso pudo ser removido con un mnimo
fresado y finalmente fue identificada una evidente scala timpnica. Fueron insertados exitosamente
todos los electrodos. La estimulacin postoperatoria confirm el funcionamiento de los 22 electrodos,
demostrando en el campo auditivo umbrales para la deteccin auditiva. Estos umbrales fueron
mantenidos a pesar de que por imgenes se confirm osificacin coclear completa un ao posterior a la
ciruga.
J.K. demostr una pequea capacidad de percepcin auditiva objetiva hasta los 18 meses
postimplante. Luego demostr una substancial mejora (Fig. 2),
FOTOGRAFIA 2
incluyendo el reconocimiento del set de palabras cerradas como indicaron los resultados del DAT
(Discrimination After Training, Thielmeyer, House Ear Institute).
Caso 2: E.N., varn normoyente, tuvo meningitis neumococcica a los 2 aos. Luego de estar en coma
por 12 horas, tuvo una completa recuperacin, a excepcin de una hipoacusia bilateral severa-profunda
sospechada entre los 5 a 7 das del comienzo del cuadro. El estudio audiomtrico a los 2 meses
posmeningitis demostr que no haba respuesta a 120 dB HL en todo el rango de frecuencias en cada
odo. En el momento se realiz una TC que demostr evidencia de fibrosis u osificacin intracoclear
bilateral. Se comenz a realizar estimulacin vibrotactil y evaluacin para implante coclear. Dos meses
despus (4 meses posteriores a la meningitis), fue repetida la tomografa. Fueron observados signos de
osificacin progresiva en forma bilateral. La figura 3 demuestra los hallazgos tomogrficos.

FOTOGRAFIA 3
Los potenciales auditivos pre-implante demostraron una respuesta a la estimulacin elctrica. La
ciruga de implante coclear fue realizada en el odo derecho 5 meses posteriores del comienzo de su
meningitis (edad del paciente al momento de la ciruga: 2 aos, 5 meses). Intraoperatoriamente, se
encontr la cclea obturada por un hueso duro y denso, que en ese momento era indistinguible del
hueso de la cpsula tica que la rodea. Luego de fresar aproximadamente 7 mm anteriormente a la
ventana redonda y an no identificando la scala timpnica, fueron insertados 8 a 9 electrodos distales
de Cochlear Corporation multielectrodo en el canal creado. Seis semanas posteriores a la ciruga pudo
ser obtenida la estimulacin elctrica, y las respuestas del campo auditivo fueron los umbrales
promedio del implante coclear.
DISCUSIN
La desventaja de la hipoacusia profunda bilateral resultante de la meningitis bacteriana puede ser reducida
por el implante coclear exitosamente (11, 12) y debido a que Tyler, en un estudio (13), demostr una mejor
performance en adultos con un equipamiento multicanal, multielectrodo, intracoclear largo comparado con
electrodo simple o extracoclear, se torna importante identificar la inminente osificacin coclear tan pronto
como sea posible. El comienzo de la osificacin puede ser mucho antes de lo que previamente se crea,
como hemos demostrado con estos dos casos. La hipoacusia, y por lo tanto una seria laberintitis, ocurre
dentro de las primeras 48 horas (9,14). Signos tempranos de osificacin pueden observarse por tomografa a
los 2 meses postinfeccin, y una formacin de hueso denso a los 5 meses postinfeccin sugiere firmemente
que una osteognesis intracoclear comienza probablemente entre las 4 a 8 semanas luego de la fase
aguda.
La aparicin de la osificacin prcticamente garantiza que la audicin no se recuperar, haciendo del
implante una importante opcin de tratamiento. La revisin bibliogrfica no revela ningn caso de
recuperacin auditiva luego del comienzo de la osificacin intracoclear. Tambin encontramos que el
momento de implantacin puede ser crtico si la insercin de electrodos largos intracocleares puede ser
realizada. Si en el caso 1 el equipo no era insertado en el tiempo seleccionado, los intentos posteriores
probablemente no habran sido tan exitosos. La demora de hasta algunos meses hubiera permitido la
osificacin a tal grado que la implantacin standart hubiera sido imposible, y entonces el potencial beneficio
podra haber sido reducido.
La preocupacin acerca de la temprana osificacin fue confirmada por el caso 2. Este ocurre
aproximadamente un ao despus que el caso 1. Aprendiendo de la experiencia con el primer nio, fue
realizado un abordaje ms agresivo en el caso 2, tratando de evitar la posibilidad de una completa osificacin
intracoclear y los problemas de insercin. La segunda tomografa fue obtenida a los 4 meses en lugar de los
5 meses postinfeccin. La ciruga de implante fue realizada a los 5 meses luego de la meningitis en lugar de
la recomendacin general de esperar al menos 6 meses de la infeccin aguda. Radiologicamente se observ
una incompleta formacin sea que pudo ser removida fcilmente. La densa osteognesis intracoclear
ocurri tan rpidamente que an incluso a los 5 meses postmeningitis, el nuevo hueso era un poco ms
maduro comparado al esperado hueso esponjoso, como en el caso 1. Generalmente el hueso esponjoso,
pulverizado, puede ser diferenciado fcilmente del hueso de la cpsula tica de alrededor, el cual puede
permitir extraerlo de la scacla timpnica en forma segura, y a veces identificar una clara scala timpnica.
Desafortunadamente esta no fue la situacin en el caso 2. Aqu, el hueso tuvo la misma apariencia y
sensibilidad al tacto que la cpsula tica, impidiendo la identificacin de la scala timpnica y el fresado
seguro ms all de 6 a 7 mm de la zona basal.
Actualmente y con el nivel en implantes que existe, hay datos que sostienen el concepto que los equipos
intracocleares multielectrodos proveen la mejor performance y podran ser usados por lo tanto cada vez que
sea posible. Parmetros generales del implante coclear en nios fueron sugeridos en la National Institutes of
Health Consensus Development Conference en el 4 de mayo de 1988 (15). Estos incluyen una edad mnima
de 2 aos, hipoacusia neurosensorial profunda bilateral con umbrales con amplificacin que superen los 60
dB confirmado por retest, y un mnimo de 6 meses de prueba con amplificacin y rehabilitacin apropiada. La
declaracin de la conferencia indic tambin otro aspecto es la hipoacusia causada por meningitis en un
pequeo porcentaje de pacientes quienes recuperan espontneamente la audicin. Porque con el implante
se pueden destruir las estructuras cocleares para la audicin normal, se necesita un equilibrio esperando un
intervalo conveniente para asegurar que la recuperacin espontnea no va a ocurrir y que el implante tenga
espacio antes de que la osteogenesis haya obliterado la cclea. En los pocos nios con evidencia de
osificacin progresiva intracoclear, puede haber 3 a 4 meses solamente para decidir la conducta a tomar (se
sabe que la insercin completa de todos los electrodos es mejor que la insercin parcial del tercio o la mitad
de la serie de electrodos).
Los parmetros siguientes son propuestos: todos los pacientes con hipoacusia bilateral severa a profunda
posterior a una meningitis deben realizarse una tomografa de alta resolucin de la coclea en el primer o
segundo mes posteriores al comienzo de la meningitis. Si el implante coclear es considerado, la evaluacin
preimplante debe comenzar en la primer visita. Si se sospechan signos tempranos de osificacin y/o no
existe evidencia de recuperacin auditiva, la tomografa debe ser repetida en uno o dos meses. Si en esta
hay evidencia de fibrosis u osteognesis intracoclear bilateral, y el nio y su familia son candidatos para
implante, este debe llevarse a cabo tan pronto como sea posible. La laberintitis osificante garantiza que el
nio tendr una hipoacusia profunda bilateral con una pequea chance de recobrar una audicin til.
Si en el futuro logran estar disponibles equipos extracocleares que puedan mostrar cientficamente el mismo
beneficio que los intracocleares, la necesidad de la evaluacin e implantacin urgente puede ser eliminada.
Tambin, estudios (16) sugieren que altas dosis de corticoesteriodes durante la meningitis bacteriana puede
reducir la incidencia de hipoacusia. En forma adicional estos corticoesteroides podrn reducir la incidencia de
laberintitis osificante.
En resumen, est documentado que la osteognesis intracoclear postmeningitis puede ocurrir rpidamente
(3 a 4 meses) luego de la infeccin aguda e infiere que un tratamiento temprano y agresivo puede permitir
una exitosa colocacin de un implante coclear multielectrodo, intracoclear, largo con el mayor beneficio a
largo plazo.

*From de Carle Clinic Association. Presented at the Annual Meeting of the American Neurotology
Society, San Francisco, Calif., March 31, April 1, 1989

REFERENCES
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