Craniopharyngioma

Definisi

Tumor otak adalah lesi oleh karena ada desakan ruang baik jinak maupun ganas yang

tumbuh di otak, meningen dan tengkorak.1 Craniopharyngioma adalah tumor otak yang terletak

di area hipotalamus di atas sella tursica. atau bagian infundibulum.2,3 Craniopharyngioma adalah,

tumor kistik yang berkalsifikasi, ekstra-aksial, epitel-skuamosa, dan tumbuh dengan lambat yang

timbul dari sisa-sisa duktus craniopharyngeal dan / atau celah Rathke dan menempati bagian

(supra) Sellar.3

Patogenesis

Craniopharyngioma dianggap didapat secara kongenital dan timbul dari sisa-sisa kantong

Rathke's di persimpangan batang infundibular dan pituitari.

Craniopharyngioma adalah tumor epitel yang jinak. Sel-sel skuamosa yang ditemukan

menunjukkan gambaran metaplastik dan dapat menetap untuk suatu jangka masa yang signifikan

sebelum transformasi terjadi. Terdapat juga pendapat yang mengatakan bahwa tumor ini berasal

dari malformasi dari sel embrio yang terlalu lama menetap di daerah tersebut dan tidak diserap

sewaktu janin sehingga menyebabkan pertumbuhan yang abnormal. Pada saat tumor telah

mencapai diameter 3 sampai 4 cm, hampir selalu ianya menjadi kistik dan sebagian

terkalsifikasi. Biasanya ianya terletak di atas turcica sella dan menekan Chiasma optik hingga ke

ventrikel ketiga. Tumor yang besar dapat menghambat aliran CSF.1,2

Gambaran MRI dari suatu craniopharingioma menunjukkan adanya suatu massa kista yang

diperkaya dengan kontras pada bagian suprasella menuju ke bagian atas yang menekan

hypothalamus.

Gambaran histopatologis

Tumor ini terdapat dalam berbagai ukuran dari nodul bulat yang sangat kecil sehingga

kista yang besar. Dua jenis histologis utama ditemukan. Ada dua jenis histologi utama, yang

tampak pada anak-anak dan yang tampak pada orang dewasa, di mana terdapat dua kemungkinan

tempat asal yang berbeda. Pada sebagian besar anak-anak, bentuk adamantinomatous yang

kelihatan menyerupai gigi dan terdiri dari jaringan fibrous dan nekrotik yang bercampur serta

kista yang banyak. Kolesterol dan cairan kista berminyak juga bisa ada, dan cairan dari karung

bisa masuk ke dalam ruang subarachnoid, menyebabkan meningitis. Jenis craniopharyngioma ini

lebih sering ditemukan bersama deposit kalsium yang dapat dilihat pada radiograf polos

tengkorak. Pada orang dewasa, bentuk papiler skuamosa ditemui di mana sebuah kista dengan

epitel skuamosa berlapis gepeng dapat ditemukan secara histologis. Deposisi keratin juga dapat
terjadi. Dalam banyak kasus, mungkin sulit untuk membedakan kedua bentuk ini sehingga ada

pendapat yang mengusulkan adanya bentuk campuran ketiga.1

Tumor ini bisa lonjong, bulat, atau berlobular dan memiliki permukaan halus. Dinding

kista dan bagian-bagian solid tumor terdiri sel epitel (sering dengan jembatan antar sel dan

keratohyalin) yang dipisahkan oleh jaringan longgar sel-sel stellate. Jika terdapat jembatan antara

sel-sel tumor, yang memiliki epitel, tumor tersebut digolongkan sebagai sebuah adamantinoma.

Kista ini berisi cairan albumin yang berwarna gelap, kristal kolesterol, dan deposit kalsium

dimana kalsiumnya dapat dilihat dalam foto polos atau CT scan dari bagian suprasellar pada 70

sampai 80 persen dari kasus. Sella di bawah tumor cenderung meleper dan membesar.2

Manifestasi klinis

Karena tumor ini terletak dekat dengan kelenjar pituitari, sindrom yang dihasilkan mirip

dengan karakteristik pituitary adenoma. Gejala-gejala dapat timbul perlahan-lahan selama

berbulan-bulan. Keluhan yang paling umum adalah kompresi chiasma, menyebabkan gangguan

visual ( hemianopsia bitemporal ) atau terhalangnya jalur CSF, menyebabkan papil edema, sakit

kepala, mual, atau muntah. Keterlibatan hipotalamus atau pituitari dapat menyebabkan gangguan

endokrin. Dengan pembesaran, tekanan pada ventrikel III pada anak dapat menyebabkan

gangguan perkembangan, manakala pada orang dewasa, dapat terjadinya proses demensia.

Dalam 90 persen kasus, terdapat kelainan endokrin, biasanya melibatkan hipofisis anterior.

Hampir separuh anak-anak yang terkena craniopharingioma berperawakan pendek, dan

seperempat mengalami obesitas. 1

Sebagian besar pasien merupakan anak-anak, tetapi tumor ini tidak jarang pada orang

dewasa. Sindrom yang terlihat mungkin salah satu dari gejala peningkatan tekanan intrakranial,
tetapi lebih sering terjadinya gangguan penglihatan. Gejala sering tidak ketara dan terjadi apabila

berdiri lama. Pada anak-anak, kehilangan visual dan diabetes insipidus merupakan temuan yang

paling sering didapat, diikuti oleh adipositas, gangguan pertumbuhan dan perkembangan, sakit

kepala, dan muntah. Pada orang dewasa, berkurang libido, amenore, kelemahan dengan sedikit

spastic pada salah satu atau kedua kaki, sakit kepala tanpa papil edema, gangguan penglihatan,

dan ketumpulan berfikir dan kebingungan adalah manifestasi biasa.2

Prosedur diagnostik

Diagnosis pasien dengan craniopharyngioma adalah berdasarkan temuan klinis (gejala

neurologis dan endokrin) dan radiologi (massa solid yang calcified / kistik), dan kemudian

dikonfirmasi dengan temuan histologis yang khas. Evaluasi pasien dengan craniopharyngioma

terdiri dari:

a. Imejing

Tampilan klasik dari craniopharyngioma adalah separuh bagian Sellar/para Sellar yang padat,

dan separuhnya bagian cyctic calcified mass lesion. Tumor ini terjadi pada daerah supra
Sellar (75%), supra dan infra Sellar (20%) dan infra Sellar (5%). Tumor supra Sellar ini

dapat dibagikan lagi kepada subkelompok tergantung pada hubungan mereka ke ventrikel III

dan optik kiasma. Kalsifikasi ini paling baik terlihat pada computerized tomography (CT)

scan. Bagaimanapun, Magnetic resonance imaging (MRI) dengan atau tanpa kontras dapat

lebih tepat menggambarkan tingkat keparahan tumor dan khususnya, menggambarkan

keterlibatannya dengan hipotalamus. Ini adalah cara investigasi bagi merencanakan

pendekatan bedah. Magnetic resonance angiography (MRA) berguna tidak hanya untuk

menggambarkan perjalanan aliran darah yang bisa melewati tumor, tetapi juga untuk

membantu membedakan tumor dari kemungkinan adanya malformasi vaskuler.

b. Evaluasi Endokrin

Hormon-hormon hipotalamus-pituitari, yaitu terdiri dari hormon pertumbuhan, hormon

tiroid, serta luteinising hormon dan follicle-stimulating hormon harus diukur bersama-sama

dengan tingkat kortisol dan penilaian terhadap serum dan osmolalitas urin. Selain itu,

perkiraan usia tulang dan, untuk wanita muda, USG ovarium sangat berguna. Idealnya, setiap
 kelainan harus diperbaiki pra-bedah, paling tidakpun, tingkat kortisol yang rendah dan

diabetes insipidus harus ditangani sebelum prosedur bedah.

c. Evaluasi Oftalmologi

Ketajaman visual dan penilaian lapangan pandang diperlukan untuk menyingkirkan defisit

lainnya (contohnya ; field defects, central scotoma). Selain itu, visualisasi dari cakram optik,

untuk menyingkirkan papilloedema, dan visual evoked potential harus dilakukan.

d. Histologi

Spektrum histologis craniopharyngioma mencakup 3 jenis yang utama, yaitu;

adamantinomas, papiler, dan campuran. Adamantinomas terdiri dari massa epitel retikuler.

Hal ini terlihat terutama pada anak-anak. Salah satu ciri khas adalah lapisan basal yang terdiri

dari sel-sel kecil yang membungkus zona retikuler stellata, serta bidang-bidang sel skuamosa

yang padat. Ianya berisi nodul dari keratin ("wet" keratin), yang merupakan ciri khas dari

subtipe tumor ini.

Jenis dari skuamosa papiler terdiri dari pulau-pulau skuamosa yang metaplasia, tertanam

dalam stroma jaringan ikat, dan jarang mempunyai degenerasi kistik dan kalsifikasi. Subtipe

ini jarang terlihat pada anak-anak dan tidak mempunyai nodul keratin.

Manajemen dan pengobatan

Ada dua jalur manajemen utama berkaitan dengan pengobatan tumor. Yang pertama

melibatkan reseksi total dari tumor, dan pendekatan yang kedua adalah untuk operasi yang lebih

terbatas, debulking tumor untuk mengurangi efek massa pada jalur optik dan / atau untuk
membangun kembali jalur cairan cerebrospinal (CSF), dan diikuti oleh radioterapi. Jalur kedua

dikembangkan karena tingginya morbiditas pada jalur reseksi total tumor yang menyerang

hipotalamus. Morbiditas tersebut dipertimbangkan dalam hal disfungsi hipotalamus dan

perubahan profil neuropsikologi.

Residual tumor, yang dikonfirmasi dengan MRI pasca operasi, umumnya akan dirawat

dengan external-beam radioterapi, walaubagaimanapun, stereotactic radiosurgery (pisau

gamma) telah digunakan. Penggunaan proton-beam radioterapi untuk residual tumor pada saat

ini masih dalam penelitian.

Tidak ada tempat untuk kemoterapi sistemik, namun, baru-baru ini penggunaan terapi

imunologis telah dipertimbangkan. Interferon alpha memperlihatkan dampak minimal apabila

diberikan secara sistemik tetapi cuma ada beberapa kali keberhasilan bila digunakan secara

intracystically.

Biasanya, akan ada peningkatan dari defisit penglihatan paska operasi. Namun, tetap

dianjurkan pasien untuk berjumpa dokter mata bagi pemeriksaan berkelanjutan seumur hidup.

Sebaliknya, gangguan endokrin cenderung bersifat permanen, dan seringkali bisa diperburuk

oleh operasi. Obesitas hadir dalam 50% pasien, sementara sekitar 80% dari pasien memerlukan

dua atau lebih terapi pengganti hormon pituitari anterior dan diabetes insipidus permanen terjadi

pada 75% orang dewasa dan 90% anak. Ini jelas menunjukkan kebutuhan manajemen seumur

hidup dari pakar endokrin.

Prognosis

Kelangsungan hidup lima tahun secara keseluruhan adalah 80% tetapi adalah lebih baik

pada anak-anak (85% untuk kelangsungan hidup 5-tahun) dibandingkan pada orang dewasa yang

lebih tua (40% untuk kelangsungan hidup 5-tahun). Ketahanan hidup, bagaimanapun, dapat

berhubungan dengan keadaan adanya cacat.

Pengangkatan total tumor yang menyerang hipotalamus sangat menuntut secara teknis

tetapi bisa tercapai. Ada, bagaimanapun, kematian pasti (hingga 10%) dengan prosedur ini dan

walaupun dilakukan reseksi total tetap ada kekambuhan (hingga 15%). Namun hasil klinis bisa

kurang dari ideal dengan adanya disfungsi hipotalamus (hyperphagia, obesitas, gangguan

perilaku dan memori, hilangnya homeostasis neurovegetative) dan perubahan neuropsikologi

(gangguan konsentrasi, kesulitan dalam organisasi perseptual, kekurangan memori verbal), yang

bahkan dengan pengobatan terapi pengganti hormon, memiliki dampak signifikan pada kegiatan

sehari-hari di kedua pasien dewasa dan anak-anak.