Serie Megacariocitica

Ao del buen servicio al ciudadano
Universidad Nacional de
San Martn
Facultad de Medicina Humana
Escuela Acadmica Profesional de Medicina Humana
SERIE MEGACARIOCITICA
ASIGNATURA : PATOLOGA CLNICA
DOCENTE : M.C. Mag. Jaime Flores Arvalo
INTEGRANTES : Prez Daz Carlos Miller
Ponce Perales Jess Alexander
Ramrez Prez Julin Percy
Rodrguez Prez Winnie Jussara
Sanchez Garcs Marco Julio
TARAPOTO PER
2017
SERIE MEGACARIOCITICA 2017
DEDICATORIA
El presente trabajo va dedicado a Dios, por darnos la vitalidad y la salud

para cumplir nuestras metas.
A nuestros padres, quienes da a da nos brindan su incondicional apoyo y

cario.
A todos los estudiantes que se interesan en el campo de la ciencia.

AGRADECIMIENTO
A nuestro docente: M.C. Mag. Jaime Flores Arvalo, por sus oportunas
enseanzas, las cuales contribuyen a nuestra formacin profesional.
CONTENIDO
MEGACARIOPOYESIS ............................................................................................................. 4
1. PLAQUETAS ................................................................................................................... 4
1.1. ORIGEN: .................................................................................................................. 4
1.2. ESTADIOS EVOLUTIVOS .................................................................................... 4
1.3. CARACTERSTICAS GENERALES .................................................................... 6
1.4. FUNCIN PLAQUETARIA.................................................................................... 6
2. HEMOSTASIA................................................................................................................. 7
2.1. SECUENCIA GLOBAL DE PROCESOS QUE CONDUCEN A LA
HEMOSTASIA EN UNA ZONA DE LESIN VASCULAR .......................................... 7
2.2. SECUENCIA DE REACCIONES QUE DAN LUGAR A LA FORMACIN
DEL TAPONAMIENTO PLAQUETARIO. ....................................................................... 8
2.3. CASCADA DE LA COAGULACIN .................................................................. 10
2.4. ACTIVIDADES MS IMPORTANTES DE LA FIBRINA ................................. 10
2.5. ENDOTELIO COMO LIMITANTE DE COAGULACIN ................................. 10
3. TROMBOCITOPATAS CONGNITAS .................................................................... 11
3.1. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAN ............................................................ 14
3.2. SNDROME DE BERNARD SOULIER ............................................................. 15
3.3. TROMBOASTENIA DE GLANZMANN ............................................................. 16
4. PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA................................................... 17
5. BIBLIOGRAFA ............................................................................................................. 20
MEGACARIOPOYESIS
1. PLAQUETAS
1.1. ORIGEN:
Se origina de la medula sea, a partir de una clula progenitora comn,
junto con el resto de clulas mieloides. (fig.1)
Proceso de formacin plaquetaria muy diferente al resto de clulas

sanguineas
En esta se dan mltiples divisiones nucleares son divisin citoplasmtica
por ende encontramos clulas polinucleadas
La precursora de todas las descendientes en la megacariopoyesis es la

unidad formadora de colonias de megacariocitos (UFC-Meg)
FIGURA: 1
1.2. ESTADIOS EVOLUTIVOS

Megacarioblasto
Promegacarioblasto
Megacariocito granular
Megacariocito liberador de plaquetas
FIGURA 2
1.2.1. MEGACARIOBLASTO
Primera diferenciacin de la clula madre en el linaje de los megacariocitos.
Clulas redondeadas u ovales.
Dimetro de entre 15-25 m.
Ncleo nico y frecuentemente bilobulado.
Poseen en el ncleo varias invaginaciones.
Tienen de 2 a 6 nuclolos.
Cromatina laxa.
Citoplasma intensamente basfilo, agranular, con pequeas mitocondrias.
Aparato de Golgi relativamente bien desarrollado
FIGURA 3: Megacarioblastos
1.2.2. PROMEGACARIOCITO
Diferenciacin siguiente al
megacarioblasto.
Clula fcilmente identificable.
Inicia ya la granulognesis en distintas
reas de su citoplasma.
Tamao entre 30-50 m.
Citoplasma con tonalidad basfila,
cubierta zonalmente por numerosas
granulaciones azurfilas.
Su citoplasma posee bordes mal
limitados y emite numerosas
prolongaciones
FIGURA 3: Promegacariocito
Ncleo multilobulado.
Cromatina densa.
Sin nuclolos.
1.2.3. MEGACARIOCITO GRANULAR

Ncleo multilobulado.
Citoplasma de tonalidad rosada.
Tamao de 16-56 m.
Presenta membranas de
demarcacin distribuidas de
forma asimtrica.
Gran nmero de grnulos.
Figura 4: Megacariocito granular
1.2.4. MEGACARIOCITO MADURO

Liberadores de plaquetas.
Extenso citoplasma con prdida de basofilia.
Cubierto totalmente por granulacin azurfila.
Figura 5: Megacariocito Maduro
1.2.5. PLAQUETAS O TROMBOCITOS

Esenciales en la hemostasia ya que van a ser formadoras del tapn
primario que une y concentra los factores de coagulacin.
1.3. CARACTERSTICAS GENERALES

No presentan ncleo
Clulas irregulares
Miden unos 3um
T V 1/2 : 7 10
Valores normales en sangres : 150 000 400 000 mm3
Son derivadas de los megacariocitos maduros
1.4. FUNCIN PLAQUETARIA: Depende de tres factores.
Receptores de glucoprotenas
Citoesqueleto contrctil
Grnulos citoplasmticos
Grnulos .- molculas de adhesin P; fibringeno, Factor de vWF

y factor V factores que tal vez participen en la cicatrizacin de
eridas
Grnulos denso .- ADP, ATD, serotonina y adrenalina en una
lesin vascular traumtica las plaquetas entran en contactos con
componentes del tejido conjuntivo subendotelial FvW y colgeno.
2. HEMOSTASIA
2.1. SECUENCIA GLOBAL DE PROCESOS QUE CONDUCEN A LA

HEMOSTASIA EN UNA ZONA DE LESIN VASCULAR
Vasoconstriccin Arterial: Esta mediada por mecanismos neurgenos

reflejos y resulta potenciada por la secrecin de endotelina. Pero, este
proceso es transitorio y la hemorragia se reanudara de no ser por la
activacin de plaquetas y factores de coagulacin (fig. 6A).
Hemostasia primaria (formacin del tapn plaquetario): este proceso

se detalla ms adelante en el punto (2.2). (fig. 6B)
Hemostasia secundaria (depsito de fibrina): En la zona de lesin

tambin queda expuesto el factor tisular. Este es una glucoprotena pro
coagulante unida a la membrana que expresan normalmente las clulas
sub endoteliales de la pared vascular. El factor tisular se une al factor VII
y lo activa desencadenando una serie de reacciones (fig.8) que culminan
en la generacin de trombina. La trombina escinde el fibringeno para
generar fibrina insoluble creando una malla de fibrina y as se consolida
el tapn plaquetario inicial.(fig.6C)
Estabilizacin y reabsorcin del coagulo: la fibrina y los agregados

plaquetarios se contraen para formar un tapn permanente. En esta fase
se ponen en marcha mecanismos contrareguladores como el activador
del plamingeno tisular(t-PA) que limitan la coagulacin a la zona de la
lesin. Y en ltima instancia se provoca la reabsorcin del coagulo y la
reparacin del tejido (fig. 6D).
Figura 6: Secuencia global de los procesos que conducen a la hemostasia en

una zona de lesin vascular
2.2. SECUENCIA DE REACCIONES QUE DAN LUGAR A LA FORMACIN

DEL TAPONAMIENTO PLAQUETARIO.
Adhesin plaquetaria.- interaccin con el FvW va a funcionar como un

puente entre las glucoprotenas IB (GpIb) receptor de superficie de
plaquetas".
Cambio rpida de la forma plaquetaria.- cambio en la forma de lisos a

forma de erizo de mar incremento notable de la superficie; alteraciones
en la Gp IIb/IIIa aumentando su afinidad por el fibringeno y
translocacin de fosfolpidos con carga negativa estos fosfolpidos
tienden unirse al calcio y asi funcionan como zonas de de ensamblaje
para los complejos de factores de coagulacion
Reaccin de liberacin secrecin del contenido de los granulos .-

se produce de manera simultanea que los cambios de forma (activacin
plaquetaria) la cual puede estar desencadenado por distintos factores
o Trombina activa las plaquetas a travs de un tipo de
receptor(PAR) (receptor activado de la proteasa )mediante una
escion proteoltica echa por la trombina
o ADP mas la activacin plaquetaria generan nuevos ciclos de
activacin plaquetaria(reclutamiento); la Plaq act genera
prostaglandinas TxA2 potente inductor de la ativacion plaquetaria.
Agregacion plaquetaria .- cambio de la forma de la Gp IIb/IIIa a un

complejo permite la unin del fibringeno formando as puentes entre
plaquetas.
Figura 7: secuencia de reacciones que dan lugar a la

formacin del taponamiento plaquetario
2.3. CASCADA DE LA COAGULACIN

El fator VII es el factor mas importante del factor IX y el IXa.
El factor VIIIa es el activador ms importante del facotr X.
Figura 8: cascada de la coagulacin
2.4. ACTIVIDADES MS IMPORTANTES DE LA FIBRINA
Combersion de firinogeno en fibrina; adems amplifica el proceso de

coagulacin activando factor X, V, VIII
.Activacion plaquetaria debido a su capacidad para activar los PAR.
Efectos proinflamatios estos mismos PAR suelen expresarse como
respuesta inflamatoria.
Efectos anticoagulantes la trombina puede pasar de ser procoagulante a
anticoagulante al entrar en contacto con un epitelio normal impidiendo
que el coagulo se extienda ms all de la lesin.
2.5. ENDOTELIO COMO LIMITANTE DE COAGULACIN

Efecto inhibidor de plaquetas.- evita el contacto con el colgeno y el
FvW tambin libera factores inhibitorios de la activacin y agregacin
plaquetaria(prostaciclinas, xido ntrico y adenosina difosfatasa) degrada
el atp y es un potente activador de la AP
Figura 9: endotelio como limitante de la coagulacin
Efecto anticoagulantes.- acta como barrera entre factor tisular y los de

la coagulacin; expresa factores que se oponen a la coagulacin
(trombonodulina y receptor de la protena c endotelial) estos dos factores
se encuentran sobre la superficie celular del endotelio se unen a la
troponina y la protena C; la trombina pierde sus factores de coagulacin
, la protena C dependiente de vit K querequiere de un cofactor protena
S; la (protena C activa/protena S)es un inhibidor de los factores de
coagulacin Va y VIIIa las molculas similares a la heparina se unen al
endotelio y activan la anti trombina III, inhibe a la trombina los factores
IXa, Xa, XIa y XIIa. Efecto fibrinoliticos.- sntesis de T-PA.
3. TROMBOCITOPATAS CONGNITAS
En el presente trabajo se trataran tres enfermedades congnitas como son

enfermedad de Von Willebran, Sndrome de Bernard Soulier y Tromboastenia
de Glanzmann. Para comprender la enfermedad de Von Willebran repasemos
los siguientes conceptos: complejo VIII vWF(Factor de Von Willebran ),origen y

etructura vWF , dominios del vWF
Complejo factor VIII vWF
Figura 10: Estructura y funcin del complejo factor VIII factor willebran .El factor VIII se sintetiza en el
hgado y en el rion ,y el vWF se elabora en las clulas endoteliales y megacariocitos. Ambos se asocian
para formar un complejo de circulacin .El vWF tambin esta presente en la matriz subendotelial de los
vasos sanguneos normales y en los granulos alfa de las plaquetas .Despues de la lesin endotelial la
exposision del vWF subendotelial provoca la adhesin de las plaquetas ,principalmente a travez del
receptor glucoproteina ib(Gpib) de las plaquetas .El vWF circulante y el vWF liberado de los granulos alfa
de las plaquetas se pueden unir a la matriz subendotelial expuesta ,lo que contribuye , a su vez , a la
adhesin y la activacin plaquetarias . las plaquetas activadas forman agregados hemostticos .El
fibringeno participa en la agregacin a travez de las interacciones puente con el receptor plaquetario
glucoproteina iib/iiia(Gpiib /iiia ).El factor viii participa en la cascada de la coagulacin como cofactor en la
activacin del factor x en la superficie de las plaquetas activadas. .
Origen, estructura y sntesis del VWF
El VWF es una glicoprotena de alto peso molecular que se sintetiza en clulas

endoteliales (CE) y en la progenie megacarioblstica. El gen que lo codifica
est localizado en el brazo corto del cromosoma 12, involucra 178 kb de ADN
genmico organizado en 52 exones). Hay un pseudogen en el cromosoma 22,
cuya funcin se desconoce, que posee 97% de homologa con los exones 23 y
34 del gen VWF (8).
La estructura primaria del VWF est constituida por un monmero, que a travs
de sucesivos pasos de dimerizacin y multimerizacin, forma una serie de
multmeros de diferente peso molecular: pequeos (LMWM), intermedios
(IMWM), grandes (HMWM) y extra grandes (ULMWM). Los HMWM son los que
poseen la mayor actividad funcional. Los ULMWM son ms activos, pero
circulan en plasma en niveles muy reducidos y transitoriamente (9). El VWF se
sintetiza inicialmente en el retculo endoplsmico (RE). como un precursor (pre-
pro-VWF)
Figura 11: origen, estructura y sntesis del vWF
Hay dos sitios de depsito:
los cuerpos de Weibel-Palade (WPB) de la CE,
los grnulos de los megacariocitos y dos vas de secrecin:
constitutiva,
regulada.
Predomina la constitutiva, con liberacin continua del VWF al plasma y a la

matriz subendotelial. El 85% del VWF plasmtico proviene de las CE; slo 5-
10% es secretado por la va regulada (11), en respuesta a estmulos
fisiolgicos o patolgicos. La vida media del VWF en plasma es de 8-12 horas
y la del VWFpp, 2-3 horas
Dominios del VWF
El pre-pro-VWF est compuesto por diferentes dominios repetitivos y un

dominio cystein-knot (CK) en el extremo C-terminal Por microscopa
electrnica, los dominios D se observan como lbulos formados por ensamble
de mdulos (D y D4N, 8 cistenas C8, trypsin inhibitor-like TIL y fibronectin
type 1 like E) .
Figura 12: Dominios del vWF

Los sitios funcionales, que involucran la unin a mltiples ligandos (colgeno,
heparina, ristocetina, glicoprotenas plaquetarias GPIb y GPIIb-IIIa), se
encuentran localizados en los diferentes dominios (fig:12). -D/parte D3 unin a
FVIII, -A1 unin a GPIb y a colgeno VI y IV, -A2 sitio cataltico de
ADAMTS13, -A3 unin a colgeno I y III, -C4 (secuencia RGDS: Arg-Gly- Asp-
Ser) unin a GPIIb-IIIa (plaquetas activadas) (3). A travs del dominio A3, el
VWF se une al colgeno subendotelial expuesto por el dao vascular; el alto
shear stress generado por el flujo, cambia la conformacin del VWF
inmovilizado y expone el dominio A1, reclutando plaquetas por unin a la
GPIb, adems del sitio proteoltico del dominio A2. El shear stress es esencial
en la activacin y regulacin del VWF; constituye un refinado mecanismo para
impedir la formacin de cogulos.
3.1. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAN

Existen tres tipos:
a) EVW tipo 1
El transtorno es transmitido como rasgo autosmico dominante con penetracin

imcompleta .La enefermedad tipo 1 se caracteriza por una reduccin leve a moderada
(0.45-0.05 U/mL) en las concentraciones plasmticas de FVW. El FVW es normal
desde el punto de vista funcional , y la concentracin plasmtica de la actividad
coagulante del factor VIII (FVIII:C) se reduce en proporcin a la concentracin de
FVW. Los pacientes manifiestan un espectro de sntomas de hemorragias
mucocutneas cuya gravedad por lo general est correlacionada con el nivel de su
deficiencia de FVW
b) EVW tipo 3
Se asocia a unas concentraciones muy bajas de vWF y a manifestaciones clnicas

correspondientes graves .puesto que un dficit grave de vWF ejerce un gran efecto
sobre la estabilidad del factor viii parte de las manifestaciones hemorrgicas son
similares a las observads en la hemofilia . La enefermedad de tipo 1 se asocia con
distintas mutaciones ,incluidas sustituciones puntuales que interfieren en la
maduracin de la protena vWF o que derivan en su retirada rpida del plasma .La
enfermedad de tipo 3 suele estar causada por delecciones o mutaciones en el marco
de lectura que afectan a los dos alelos
c) EVW tipo 2
La actual clasificacin de la EVW reconoce cuatro distintas formas cualitativas del

padecimiento: los tipos 2A, 2B, 2M y 2N. Las manifestaciones clnicas de las variantes
del tipo 2 de la EVW son similares a las tipo 1
EVW tipo 2a
Mutacion en dominios A1,A2,A3 YD2 funcion disminuida asociada a ausencia de

multidimeros de mayor tamao
EVW tipo 2B
Defecto en el dominio A1 . Las mutaciones en la EVW tipo 2B incrementan la

adherencia del FVW
al receptor plaquetario de la glicoprotena Ib y causan interacciones espontneas entre

FVW y plaquetas en el torrente sanguneo, un fenmeno que no ocurre con el FVW
normal. Como resultado de las interacciones plaquetarias anormales, estos pacientes
a menudo presentan trombocitopenia (recuento plaquetario bajo) de leve a moderada .
EVW tipo 2M
Mutacion localizada en el dominio A1.Defecto de la unin del Fvw a la glicoprotena ib
EVW tipo 2N
Mutacion recesiva en dominio D, y D3. union inestable a Fviii .afinidad disminuida por
FVIII
3.2. SNDROME DE BERNARD SOULIER
El sndrome de Bernard-Soulier es una enfermedad hereditaria, autosmica

recesiva, que afecta a hombres y mujeres por igual, en la cual la adhesividad
plaquetaria est anormalmente disminuida.
Etiologa y patogenia: Esta anormalidad se debe a la disminucin o falta de

GPIb/IX, el receptor del FVW y debe diferenciarse de la EVW, que es
provocada por un defecto del FVW mas no del receptor plaquetario.
En clnica los sntomas son variables: La epistaxis es el sntoma ms frecuente

y a menudo se pueden presentar equimosis, menometrorragia, sangrado
gingival y hemorragia gastrointestinal; por lo tanto, el historial de los padres no
es una gua adecuada para excluir este diagnstico, ya que no presentan un
historial de hemorragias similares.
Se caracteriza por plaquetas anormalmente grandes en sangre perifrica cuyo

nmero tambin podra ser ligeramente menor al normal. El tiempo de
sangrado es marcadamente prolongado. Los estudios de agregacin
plaquetaria revelan que la agregacin a la ristocetina es anormal, pero agregan
normalmente con el resto de los reactivos utilizados.
En la terapia se utilizan las transfusiones de plaquetas; no obstante, como en el

caso de la trombastenia de Glanzmann, puede ocurrir una aloinmunizacion.
Hay informes de un control eficaz de hemorragias en pacientes con sndrome
de Bernard-Soulier, mediante el uso de FVIIar.
3.3. TROMBOASTENIA DE GLANZMANN
Es un defecto de la agregacin plaquetaria. Se hereda de manera autosmica

recesiva y la consanguinidad es un dato ms o menos constante en los
antecedentes familiares.
Etiologa y patogenia. El defecto principal se encuentra en las glucoprotenas
IIb y IIIa de la membrana plaquetaria que estn ausentes. Estas
glucoprotenas son las encargadas de la expresin de los antgenos
plaquetarios y los receptores para el fibringeno, lo cual podra explicar la
alteracin de la retraccin del cogulo y la ausencia de la agregacin inducida
por todos los agentes agregantes.
En clnica se manifiesta por hemorragia mucocutnea con epistaxis,

gingivorragia, petequias, metrorragia, y sobre todo en el posoperatorio o
despus de extracciones dentales.
El diagnstico de laboratorio resulta ms o menos fcil, dado que la falta de
agregacin con ADP y trombina es prcticamente nica en esta enfermedad;
existen adems alteraciones en el tiempo de hemorragia y la retraccin del
cogulo.
Los hallazgos ms importantes en la trombastenia son:

Morfologa y recuento de plaquetas normales, ausencia de cogulos en
el frotis.
Tiempo de hemorragia prolongado.
Prueba del torniquete normal o prolongada.
Retraccin del cogulo anormal.
Ausencia de la agregacin con ADP, colgena, epinefrina, trombina y
una agregacin escasa o imagen de disagregacin con ristocetina.
Disponibilidad del factor 3 plaquetario disminuida.
TP y TTP normales.
4. PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA
Esta enfermedad algunas veces se denomina prpura trombocitopnica

inmunitaria o simplemente trombocitopenia inmunitaria. Es un trastorno
hemorrgico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son
necesarias para la coagulacin normal de la sangre
La PTI ocurre cuando ciertas clulas del sistema inmunitario producen

anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule
aglutinndose para taponar pequeos agujeros en los vasos sanguneos
daados. Los anticuerpos se fijan a las plaquetas. El cuerpo destruye las
plaquetas que llevan los anticuerpos.
En los nios, algunas veces, la enfermedad se presenta despus de una

infeccin viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad a largo
plazo (crnica) y puede ocurrir despus de una infeccin viral, con el uso de
ciertos frmacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno
inmunitario. La PTI afecta ms a mujeres que a hombres. Es ms comn en
nios que en adultos. En los nios, la enfermedad afecta por igual a ambos
sexos.
caractersticas:
Afecta ms a nios entre 2 y 6 aos
Generalmente es autolimitada, remite en forma espontanea
En muchos casos no se encuentra asociacin con algn agente etiolgico o

padecimiento
La evolucion clinica de la enfermedad es variable o impredecible
clasificacion:
PTI AGUDA: los anticuerpos se reproducen como respuesta normal a la

infeccin desencadenante. Estos anticuerpos, tienen una reaccin
cruzada con las plaquetas acelerando su lisis.
PTI CRONICA: los Ac se dirigen contra las glicoprotenas de la
membrana plaquetaria y son en estas formas donde se detectan con
mayor frecuencia titulaciones atas y las recurrencias son mas elevadas
etiopatogenia:
Por ser idioptica, la causa es desconocida

No es hereditario, tampoco es una enfermedad contagiosa
La severidad de la trombocitopenia esta en relacin a la gravedad de la
enfermedad
Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes
En los nios aparece tras una infeccin por virus. La PTI aguda es ms
comn en los nios entre los dos y los nueve aos de edad y suele
remitir espontneamente.
Los pacientes adultos con PTI pueden permanecer asintomticos, o
presentar hemorragia cutnea persistente.
fisiopatologia:
El ciclo de la respuesta inmunolgica de la PIT. La sensibilizacin plaquetaria

comienza con la fijacin de anticuerpos mayoritariamente del tipo igG a
determinantes antignicos en la membrana plaquetaria principalmente los
complejos de glicoprotenas. La plaqueta con el complejo antgeno-anticuerpo
es captada por macrfagos del sistema retculo endotelial mediante receptores
para el fragmento Fc y de la inmunoglobulina, una vez ligada la plaqueta es
fagocitada con la consiguiente internalizacin, digestin y degradacin. Estas
glicoprotenas son presentadas de nuevo a linfocitos T colaboradores mediante
la presencia de molculas coestimulatorias para la activacin del linfocito T,

como son el antgeno CD 154 y su ligando CD 40, adems de CD 4 y la
interleucina 2. Los linfocitos activados se unen a traves de puentes formados
por los complejos inmunolgicos descritos anteriormente a clones de linfocitos
B para que por intermedio de protena tipo cinasas se produzcan nuevas
cohortes de anticuerpos antiplaquetarios, los cuales van a amplificar la
respuesta inmunolgica.
manifestaciones clnicas:
equimosis
epistaxis
petequias
lesiones mococutneas
menorragia
hemorragia
melena
exmenes de laboratorio:
hemograma completo con recuento de plaquetas

perfil de coagulacin completo
serologa viral: Epstein-barr y HIV
prueba de coombs directa
mielograma
tratamiento:
corticoesteroides
Esplenectoma
igG I.V
Inmunosupresores
Danazol
Transfusin de concentrado plaquetario.
5. BIBLIOGRAFA
Robbins y Cotran PATOLOGIA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL. Kumar V.

Abbas A. Aster J. 9. Edic. Editorial Elsevier, Barcelona. 2015.
Bernadette F. Rodak / George A. Fritsma / Elaine M. Keohane. Hematologa y
Hemoterapia. 4EDICC. EDITORIAL PANAMERICANA. 2014. disponible en:

https://www.medicapanamericana.com/Libros/Libro/5104/Hematologia.html.

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El presente trabajo va dedicado a Dios, por darnos la vitalidad y la salud

A nuestros padres, quienes da a da nos brindan su incondicional apoyo y

A todos los estudiantes que se interesan en el campo de la ciencia.

Proceso de formacin plaquetaria muy diferente al resto de clulas

La precursora de todas las descendientes en la megacariopoyesis es la

1.2. ESTADIOS EVOLUTIVOS

1.2.3. MEGACARIOCITO GRANULAR

Figura 4: Megacariocito granular

1.2.4. MEGACARIOCITO MADURO

Figura 5: Megacariocito Maduro

1.2.5. PLAQUETAS O TROMBOCITOS

1.3. CARACTERSTICAS GENERALES

Grnulos .- molculas de adhesin P; fibringeno, Factor de vWF

2.1. SECUENCIA GLOBAL DE PROCESOS QUE CONDUCEN A LA

Vasoconstriccin Arterial: Esta mediada por mecanismos neurgenos

Hemostasia primaria (formacin del tapn plaquetario): este proceso

Hemostasia secundaria (depsito de fibrina): En la zona de lesin

Estabilizacin y reabsorcin del coagulo: la fibrina y los agregados

Figura 6: Secuencia global de los procesos que conducen a la hemostasia en

2.2. SECUENCIA DE REACCIONES QUE DAN LUGAR A LA FORMACIN

Adhesin plaquetaria.- interaccin con el FvW va a funcionar como un

Cambio rpida de la forma plaquetaria.- cambio en la forma de lisos a

Reaccin de liberacin secrecin del contenido de los granulos .-

Agregacion plaquetaria .- cambio de la forma de la Gp IIb/IIIa a un

Figura 7: secuencia de reacciones que dan lugar a la

2.3. CASCADA DE LA COAGULACIN

Figura 8: cascada de la coagulacin

2.4. ACTIVIDADES MS IMPORTANTES DE LA FIBRINA

Combersion de firinogeno en fibrina; adems amplifica el proceso de

2.5. ENDOTELIO COMO LIMITANTE DE COAGULACIN

Figura 9: endotelio como limitante de la coagulacin

Efecto anticoagulantes.- acta como barrera entre factor tisular y los de

En el presente trabajo se trataran tres enfermedades congnitas como son

los siguientes conceptos: complejo VIII vWF(Factor de Von Willebran ),origen y

Complejo factor VIII vWF

Origen, estructura y sntesis del VWF

El VWF es una glicoprotena de alto peso molecular que se sintetiza en clulas

Figura 11: origen, estructura y sntesis del vWF

Hay dos sitios de depsito:

los cuerpos de Weibel-Palade (WPB) de la CE,

los grnulos de los megacariocitos y dos vas de secrecin:

Predomina la constitutiva, con liberacin continua del VWF al plasma y a la

Dominios del VWF

El pre-pro-VWF est compuesto por diferentes dominios repetitivos y un

Figura 12: Dominios del vWF

3.1. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAN

El transtorno es transmitido como rasgo autosmico dominante con penetracin

Se asocia a unas concentraciones muy bajas de vWF y a manifestaciones clnicas

La actual clasificacin de la EVW reconoce cuatro distintas formas cualitativas del

Mutacion en dominios A1,A2,A3 YD2 funcion disminuida asociada a ausencia de

Defecto en el dominio A1 . Las mutaciones en la EVW tipo 2B incrementan la

al receptor plaquetario de la glicoprotena Ib y causan interacciones espontneas entre

Mutacion localizada en el dominio A1.Defecto de la unin del Fvw a la glicoprotena ib

3.2. SNDROME DE BERNARD SOULIER

El sndrome de Bernard-Soulier es una enfermedad hereditaria, autosmica

Etiologa y patogenia: Esta anormalidad se debe a la disminucin o falta de

En clnica los sntomas son variables: La epistaxis es el sntoma ms frecuente