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a
Unidad de Hematologa Peditrica, Hospital Infantil La Fe, Valencia, Espana
b
Unidad de Oncohematologa Peditrica, Hospital Clnico Universitario, Valencia, Espana
c
Unidad de Oncohematologa Peditrica, Hospital Infantil La Paz, Madrid, Espana
d
Servicio de Hematologa, Hospital San Juan de Dios, Barcelona, Espana
e
Servicio de Oncologa y Hematologa, Hospital Infantil Valle de Hebrn, Barcelona, Espana
f
Unidad de Oncohematologa Peditrica, Hospital Virgen del Camino, Pamplona, Espana
g
Unidad de Oncohematologa Peditrica, Hospital de Cruces, Bilbao, Espana
h
Servicio de Pediatra, Hospital de Mstoles, Madrid, Espana
PALABRAS CLAVE Resumen La trombocitopenia inmune primaria, anteriormente conocida como prpura trom-
PTI; bocitopnica inmune, es una enfermedad cuyo manejo diagnstico y teraputico ha sido siempre
Prpura controvertido. La Sociedad Espanola de Hematologa y Oncologa Peditricas, a travs del grupo
trombocitopnica de trabajo de la PTI, ha actualizado el documento con las recomendaciones protocolizadas
inmune; para el diagnstico y tratamiento de esta enfermedad, basndose en las guas clnicas dispo-
Trombocitopenia nibles actualmente, revisiones bibliogrcas, ensayos clnicos y el consenso de sus miembros.
inmune primaria; El objetivo principal es disminuir la variabilidad clnica en los procedimientos diagnsticos y
Infancia teraputicos con el n de obtener los mejores resultados clnicos, con menor incidencia en la
calidad de vida y los mnimos efectos adversos.
2010 Asociacin Espanola de Pediatra. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos
reservados.
KEYWORDS Protocol for the study and treatment of Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP).
ITP; ITP-2010
Immune
Abstract Primary immune thrombocytopenia (ITP), formerly known as immune thrombocy-
thrombocytopenic
topenic purpura, is a disease in which clinical and therapeutic management has always been
purpura;
controversial. The ITP working group of the Spanish Society of Paediatric Haematology and
1695-4033/$ see front matter 2010 Asociacin Espanola de Pediatra. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.anpedi.2010.11.004
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414.e2 E. Monteagudo et al
Oncology has updated its guidelines for diagnosis and treatment of ITP in children based on
Primary immune current guidelines, literature review, clinical trials and member consensus. The primary objec-
thrombocytopenia; tive was to lessen clinical variability in diagnostic and therapeutic procedures in order to obtain
Children best clinical results with minimal adverse events and good quality of life.
2010 Asociacin Espanola de Pediatra. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.
414.e4 E. Monteagudo et al
IGIV control
a las 24 h Prednisona control Observacin
a las 72 h
Sangrado activo
desaparece persiste
Ausencia de mejora clnica y/o
mejora > 10.000 plaquetas
Control a las
72 h
IGIV Continuar
> 20.000 sin < 20.000 y/o prednisona
sangrado activo sangrado activo
Prednisona y/o
Observacin 2. dosis de IGIV
persiste refractaria
en funcin de las manifestaciones clnicas, recuento de pla- Si desaparece la clnica se vuelve a valorar a las 72 h y
quetas y factores de riesgo hemorrgico, con la nalidad de si remonta clnica y analticamente, entonces pasa a
establecer la opcin de tratamiento ms adecuada. observacin,
pero si persiste por debajo de 20.000/l o aparece de
nuevo sangrado activo, se inicia tratamiento con corti-
Clasicacin de pacientes y pauta de actuacin
coides.
(g. 1)
Pacientes con sangrado activo y recuento inferior Si se muestra tambin refractario, se ensaya tratamiento
a 30.000 plaquetas/l con inmunoglobulina anti D (Ig-anti-D) en caso que sea
Se propone administrar 1 dosis de inmunoglobulinas intrave- Rh+ o bolus de corticoides. Los pacientes que se muestren
nosas (IGIV) y nueva valoracin a las 24 h: refractarios al tratamiento anterior y persistan con clnica
hemorrgica importante deben ser remitidos a un centro
Si persiste el sangrado activo se anaden corticoides y/o hospitalario especializado para revisin y valoracin de tra-
una segunda dosis de IGIV. tamientos de tercera lnea.
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Hemorragia activa
o factores de riesgo
IGIV peridicas
S NO Observacin
segn clnica
Ig anti-D o bolus de
corticoides o dexametasona oral
si no responde
persiste refractaria
414.e6 E. Monteagudo et al
4. gammaglobulina i.v. 400 mg/kg se reduce la posible carga viral, no estn exentas del
5. esplenectoma urgente: valorar segn cada caso riesgo de transmisin de enfermedades infecciosas. Se
ha comprobado la transmisin de hepatitis C
Situaciones con riesgo especial e) caractersticas recomendadas
414.e8 E. Monteagudo et al
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