Clasificacin segn Ignacio Cobeta

Disfona de origen neurolgico

Las enfermedades neurodegenerativas se caracterizan por la prdida progresiva e

imparable de neuronas de reas concretas.
La parlisis de las cuerdas vocales secundaria a un accidente vascular cerebral es
relativamente poco comn en comparacin con la disartria, que est presente en un 8% a
un 30% de los casos.
El temblor esencial es el trastorno del movimiento ms frecuente. Se caracteriza por una
actividad oscilatoria involuntaria rtmica de accin.
La disfona espasmdica es un trastorno crnico que no remite, pero tiene un razonable
buen tratamiento con infiltraciones repetidas de neurotoxinas botulnica de tipo A, que
provoca el bloqueo neuromuscular al inhibir la liberacin acetilcolina en las terminaciones
presinpticas.

Clasificacin de las enfermedades neurodegenerativas:

Procesos neurodegenerativos de predominio cortical (parkinson, accidentes vasculares

cerebrales) etc.
Procesos neurodegenerativos de predominio subcortical (parkinson, parlisis supranuclear
progresiva, Huntington, esclerosis mltiples, disfona, gilles de la tourette, trastornos
cerebelosos, etc.)
Procesos neuromusculares y otras afecciones relacionadas, sin trastorno cognitivo
relevante (esclerosis lateral amiotrficas, miastenia, etc.)

1.- procesos neurodegenerativos de predominio cortical

1.1.1. demencia cortical o enfermedad de alzheimer

descrita por primera vez en 1907 por alois alzheimer, actualmente es un proceso de
enorme importancia desde el punto de vista mdico, familiar, social, econmico y poltico
y la enfermedad neurodegenerativa ms frecuente, se producen mutaciones del gen
precursor de la protena b-amiloide que conducen a depsitos caractersticos en las placas
seniles y ovillos neurofibrilares, generando un mal funcionamiento de las neuronas y las
consiguientes manifestaciones por la enfermedad junto a una prdida general de
neuronas en diversos territorios cerebrales

En el 2011, la prestigiosa publicacin Brain present un estudio que demostraba que una
de las caractersticas de los diversos tipos de demencia, especialmente la enfermedad del
alzheimer, es el deterioro de la capacidad de reconocimiento de la voz. Casi
 simultneamente se public en Laryngoscope que las personas que desarrollan esta
neuropatologa pueden tener un tiempo aumentado justo en la iniciacin del habla. No
hemos encontrado estudios que incluyan informacin sobre la valoracin larngea y
fonatoria con tcnicas diagnsticas otorrinolaringolgicas en la demencia cortical y la
enfermedad del alzheimer.

1.1.2. Accidentes vasculares cerebrales

Son la tercera causa de muerte en los pases desarrollados, por detrs de las
enfermedades cardiacas y del cncer. Los pacientes que sobreviven a un ACV pueden
presentar diversas afectaciones neurolgicas, como disartria y disfagia, adems de
alteraciones en el habla y la voz, cuyos cambios son complejos y muy dependientes de la
ubicacin del evento cerebral. La parlisis de las cuerdas vocales secundarias a un ACV es
relativamente poco comn en comparacin con la disartria, que est presente en un 8% a
un 30% de los casos. Debe hacerse un correcto diagnstico deferencial con las
afectaciones de nervio perifrico e identificar las causas centrales de la disfona.

La exploracin otorrinolaringolgica es fundamental para el diagnstico en la evaluacin

vocal en un AVC: nos da informacin sobre la coordinacin y la calidad del discursoy la
articulacin de la voz, y puede permitir diagnosticar su estado funcional. La
electromiografa larngea es til en la evaluacin de la parlisis de una o ambas cuerdas
vocales, sobre todo si muestra una recuperacin precoz, y se recomienda realizarla entre
seis semanas y tres meses despus del AVC. Respecto al tratamiento de estas lesiones, la
rehabilitacin de las secuelas de un AVC, como la afasia, la apraxia del habla y la disartria,
desempean un papel fundamental.

2. Procesos neurodegenerativos de predominio subcorticales

2.1. Enfermedad de Parkinson

Es la segunda enfermedad neurodegenerativa ms frecuente, con una prevalencia del 2%

en las personas mayores de 65 aos. El sndrome Parkinsoniano se caracteriza por la
presencia de temblor en reposo, rigidez, hipocinesia y prdida de reflejos posturales y se
debe a numerosas causas. La forma idioptica se denomina enfermedad de Parkinson,
que para su diagnstico clnico requiere la presencia de acinesia, junto a otro, al menos de
los criterios cardinales, y una buena respuesta sintomtica a la levodopa. La enfermedad
de Parkinson se atribuye a una disminucin de la dopamina.

El temblor tpicamente desaparece al iniciarse el movimiento y con el sueo, y su

frecuencia es de cuatro a ocho ciclos por segundos (Hz). La rigidez es un sntoma casi
siempre presente, aunque el paciente no se d cuenta y lo refiera en trminos imprecisos.
La hipocinesia es el sntoma cardinal de la enfermedad de Parkinson y la que va a
determinar el grado de invalidez. Consiste en la dificultad para iniciar un movimiento,
cambiar el ritmo o la direccin de uno ya iniciado, realizar movimientos automticos, etc.
 Se caracteriza tambin por disprosodia y disartria. La prosodia es la meloda del lenguaje,
es decir, la combinacin de la entonacin, pronunciacin, ritmo del habla y estrs silbico,
que aportan tanto informacin lingstica como no lingstica. La disartria es el nombre
colectivo que se aplica a los trastornos del habla que resultan de las alteraciones del
control muscular sobre los mecanismos fonatorios debidas a un dao sobre el sistema
nervioso central o perifrico. La disartria designa problemas de comunicacin oral
producidos por parlisis, debilidad o incoordinacin de la musculatura que interviene en el
proceso fonatorio. Hemos de diferenciarla claramente de otras alteraciones neurolgicas
localizadas en centros superiores que pudieran llevar a asociadas una deficiente
programacin de movimientos fonatorios y sus secuencias, es decirla apraxia o el ineficaz
procesamiento de las unidades lingsticas o afasia.

Estn descritas en la literatura, aceptadas por todos, seis clases de disartria: espstica,
hipercintica, hipocintica, atxica, flcida y mixta. Los pacientes con enfermedades de
Parkinson se caracterizan por una disartria hipocintica. Dependiendo del estadio
evolutivo se ha observado que las alteraciones vocales (larngeas) ocurren con mayor
frecuencia que las articulatorias. Estas alteraciones consisten en voz area, voz ronca,
disminucin de la intensidad, disminucin de las inflexiones propias del lenguaje y temblor
vocal. Presentan una caracterstica ausencia de patrones de inflexin del lenguaje, incluso
usando ejemplos concretos acsticamente se corresponderan con monotona y
monosonoridad.

2.2. Temblor esencial

Es el trastorno del movimiento ms frecuente y se caracteriza por una actividad oscilante

involuntaria (temblor) rtmica de la accin. En la mitad de los casos pueden tener un
patrn de herencia autosmica dominante, con una penetracin del 100% y el resto de
los casos son espordicos. El temblor vocal se asocia a modulaciones que son
fluctuaciones de la vocalizacin casi rtmica, tanto en frecuencia como en amplitud (en
tono y volumen). Puede observarse temblor no slo en los msculos intrnsecos larngeos
sino tambin en los extrnsecos, los farngeos, los palatinos y otros que afectan a la
articulacin, as como el diafragma, la pared torcica y otros relacionados con la
respiracin.
Fonoacsticamente la voz es similar, con ritmo recurrente y no errtico, sin gran esfuerzo
vocal ni roturas vocales. La exploracin otorrinolaringoscopia, porque la traccin lingual
de la telelaringoscopia rgida puede impedir obtener signos tpicos de temblor y hace
imposible la fonacin de una frase. La apreciacin de un movimiento rtmico del paladar,
la faringe o la laringe es diagnosticada.
2.3. Atrofia multisistmica o sndrome de Shy-Drager

Es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por alteraciones motoras y

disautonmicas: hipotensin ortostatica, incontinencias esfinterianas e impotencia por
prdida de la clula del ncleo de Onuf.
Muchas veces se diagnostica inicialmente como enfermedad de Parkinson o como atrofia
olivopontocerebelosa, aunque el diagnstico es evolutivo con la progresin del cuadro
clnico en solo unos pocos aos hasta la muerte. Los pacientes a veces no aprecian su
parlisis larngea porque al principio puede ser unilateral, hablan bien y se han adaptado
poco a poco a una ventilacin por una zona estrecha. La aproximacin gltica es normal,
pero la separacin cordal es escasa.

2.4. Enfermedad o corea de Huntington

Es una enfermedad neurodegenerativa progresiva caracterizada por movimientos

involuntarios carentes de propsitos, deterioro cognitivo rpido por prdidas neuronales
y sntomas psiquitricos. Es la causa ms frecuente de corea hereditaria, autosmica
dominante, relacionada con el cromosoma. Su diagnstico actualmente es mediante
estudio gentico.
En 2009 se public un trabajo espaol que conclua que la apariencia de la laringe de
estos pacientes era normal, pero con movimientos de aproximacin y separacin al fonar
que producan la inestabilidad fonatoria, incluso presentes en reposo. Con anlisis
acstico, en su larga serie de pacientes se observ un aumento de las perturbaciones de
frecuencia y amplitud, as como una relacin armnico-ruido menor que en los controles.
Fonoacsticamente podra decirse que estos pacientes tienen una voz montona forzada
y ronca.

2.5. Esclerosis mltiple

Es una enfermedad degenerativa crnica que afecta a las vainas de mielina del sistema
central y se caracteriza por mltiples lesiones de la sustancia blanca del cerebro, tronco
enceflico y la medula espinal. El inicio es generalmente entre los 20 y 45 aos de edad
con un amplio espectro de signos y sntomas. Las manifestaciones de la enfermedad son
muy variadas y dependen del sitio del SNC en que se encuentran las lesiones. Los signos
clnicos incluyen espasticidad, dficit de fuerza, ataxias, trastornos del lenguaje,
alteraciones cognitivas y emocionales, temblor y trastorno del sistema nervioso
autnomo y de los pares craneales, por ejemplo cambios en la motilidad ocular, disfagia y
disartria.

2.6. Ataxia espinocerebelosa

Es una disfuncin neurolgica de la coordinacin motora que puede afectar a la mirada,
habla, la marcha y el equilibrio. Sus causas son variadas, incluyendo origen txico,
alteraciones metablicas, autoinmunidad, sndromes paraneoplsicos y factores
genticos. Las ataxias hereditarias pueden tener mecanismos de herencia autosmicas
dominante, autosmica recesiva o materna. Dentro del grupo de las autosmicas cabe
sealar desde que a principios de la dcada de 1990 Orr descubriera el primer gen de la
ataxia, se han identificado ms de 25 loci para ataxias espinocerebelosas autosmica
dominantes.
Indica que el habla y la articulacin se caracterizan por consonantes imprecisas
monotona vocal, intervalos prolongados, vocales imprecisas y estereotipados patrones
de entonacin. Por otro lado la calidad de la voz se percibe como dura, tensa y grave.

Disfona infantil

Los trastornos vocales en la poblacin peditrica siempre sugieren la existencia

de anomalas en la estructura, la funcin o el desarrollo. Aunque las causas de los
problemas de la voz existen en un continuo, con las orgnicas en un extremo y las
funcionales en el otro, pueden observarse cambios patolgicos como
consecuencia de un uso inapropiado del mecanismo vocal. La infancia se
caracteriza por un crecimiento rpido de las estructuras fonatorias, durante el
cual la laringe cambia progresivamente su posicin, tamao y forma, y se produce
la maduracin estructural de sus tejidos. Como consecuencia, la funcin fonatoria
vara desde el nacimiento hasta la edad adulta.
En la infancia se producen constantes cambios en los sistemas respiratorios,
larngeo y de resonancia. La laringe del neonato se encuentra en una posicin alta
del cuello y de manera gradual desciende; esta posicin favorece que pueda
alimentarse y respirar simultneamente. Por otra parte, la laringe del recin
nacido es ms compacta que la del adulto porque las capas de tejido conectivo de
la lmina propia de las cuerdas vocales no estn bien definidas ni existe
ligamento vocal.

Etiologa y fisiopatologa

Como en otras reas de la otorrinolaringologa peditrica, los trastornos de la

fonacin estn causados por unas pocas situaciones frecuentes y por una larga
lista de diagnstico infrecuentes. Es til separar los distintos intervalos de edad
para estudiar los trastornos que con frecuencia les afectan: recin nacido hasta
los 6 meses, de los 6 meses a los 5 aos, de los 5 aos a los 13 aos y de los 13
aos a los 18 aos.
En el recin nacido con un llanto anormal, con o sin estridor, es posible encontrar
una gran variedad de causas. Las malformaciones congnitas de la laringe pueden
 presentarse como una sinequia anterior, como hendiduras larngeas o anomalas
larngeas.

0 a 6 meses
Traumticos: intubacin
Latrognicos: ciruga
Neurognicos: neuropata central o perifrica
Infecciosos: virus herpes
Conductuales: ndulos
Inflamatorios: alergias, reflujos faringolaringeo

6 meses a 5 aos
Traumticos: cuerpos extraos
Infecciosos: respiratorios
Neoplsicos: papilomas
Conductuales ndulos

5 aos a 13 aos

Conductuales: ndulos
Infecciosos: respiratorios
Inflamatorios: alergia, reflujos faringolaringeo

13 aos a 18 aos
Conductuales: en nios puberfona, nias ndulos
Psicgenos: afona de conversin
Infecciosos: respiratorios
Inflamatorios: alergias, reflujos faringolaringeo

Evaluacin

En la edad preescolar es crucial llevar a cabo un rpido diagnstico de los trastornos vocales
que se acompaen de estridor, puesto que puede asociarse a enfermedades larngeas
potencialmente graves como la papilomatosis larngea o una sinequia larngea congnita, los nios
en edad escolar presentan a menudo trastornos vocales que pueden estar relacionados con
problemas tales como la hipoacusia, alergias, alteraciones cognitivas, alteraciones psicolgicas con
mala adaptacin social o emocional que originan agresividad y la ulterior aparicin de lesiones de
tipo masa en las cuerdas. Los objetivos primarios de la evaluacin consisten en establecer un
diagnstico preciso, identificar las causas del trastorno vocal, describir los componentes normales
y patolgicos del aparato vocal y elaborar un plan teraputico individualizado.

Opinin

Respecto a estas clasificaciones es muy frecuente que afecte la produccin de la voz ya que los
msculos que intervienen estarn afectados. Enfermedades que a mi parecer no le encontraba
relacin alguna a una disfona y al realizar esta clasificacin queda ms claro en lo cuanto puede
afectar.

Tambin en lo que respecta a las disfonas infantiles cada vez son ms, ya que hay un mal hbito
ya sea dentro de las familias o con los pares, como por ejemplo hablar fuerte cuando no es
necesario, puede afectar en escuchar la msica fuerte y forzar ms las voz o en familias
numerosas.