Disfuncin de las vas respiratorias asociada con la parlisis cerebral: una visin general

La parlisis cerebral (CP) es un trastorno neurolgico funcional que afecta a ms de la mitad de millones de americanos
.Actualmente, es la causa ms comn de discapacidad fsica en los nios; Aproximadamente un tercio de los nios con
CP se identifican como gravemente perjudicados.2

La parlisis cerebral no es una enfermedad. Ms bien, el trmino denota una variedad de sndromes clnicos asociados
con anormalidades no progresivas del desarrollo cerebral caracterizadas por una funcin motora anormal y
manifestaciones posturales. Aunque CP No se puede curar, el deterioro neuromotor no empeora durante la toda la vida.
En personas con afecciones moderadas o moderadas, la esperanza de vida no es mucho Inferior a la de las cohortes
sanas.3 Sin embargo, la mitad de las personas gravemente afectadas por CP Morir antes de que alcancen la edad de 20
aos; Muchos mueren en la adultez temprana.4 Tales muertes son Un resultado secundario de complicaciones mdicas
secundarias asociadas con Disfuncin neurolgica. Infeccin respiratoria y disminucin de la funcin pulmonar
Las principales causas de morbilidad y mortalidad.5,6...

Etiologa
La parlisis cerebral es una condicin que puede surgir en cualquier momento durante el desarrollo del cerebro. Aunque
su etiologa es multifactorial, la CP suele estar relacionada con una o varias lesiones cerebrales prenatales, perinatales,
neonatales o de la primera infancia. Frecuentemente, estas lesiones son secuelas del tratamiento de las complicaciones
pulmonares asociadas con la prematuridad.7,8 El trastorno ocurre en proporcin a las tasas crecientes de supervivencia
entre los recin nacidos de bajo peso al nacer; Incidencia vara inversamente con la edad gestacional y / o el peso al
nacer, afectando aproximadamente a un infante significativamente prematuro por
Mientras que la etiologa del CP no se entiende completamente, las causas reconocidas incluyen infeccin prenatal con
rubola (sarampin alemn), citomegalovirus, toxoplasmosis y meningitis; Sangre de Rh
Incompatibilidad grupal entre madre e hijo; Accidente cerebrovascular fetal; Asfixia severa durante el parto, as como
una serie de complicaciones asociadas con la ventilacin mecnica prolongada. El CP tambin puede ser adquirido
despus del nacimiento como resultado de un accidente cerebrovascular, un traumatismo craneal o una infeccin
cerebral.

Manifestaciones clnicas
Las discapacidades asociadas con el PC varan de leves a profundas, y pueden incluir movimientos involuntarios, mala
coordinacin, problemas para mantener el equilibrio y dificultad para ejecutar el movimiento voluntario. El PC se
clasifica sobre la base de los sntomas motores13:
Aunque el CP se caracteriza por disfuncin motora, tambin son comunes los trastornos concomitantes de la funcin
cerebral, incluyendo anomalas en la cognicin, la visin, el odo, el habla, la capacidad de aprendizaje, la atencin y el
comportamiento.14 Muchas personas con CP tambin experimentan convulsiones

Complicaciones pulmonares en CP

Los individuos con PC sufren de una alta incidencia de neumona recurrente, atelectasia, bronquiectasia y enfermedad
pulmonar restrictiva. La enfermedad y la muerte prematura ocurren con mayor frecuencia como resultado de una
funcin pulmonar comprometida e infecciones respiratorias. Si bien la condicin en s misma no causa directamente
complicaciones pulmonares, las consecuencias de la disfuncin neuromuscular s lo hacen.16 Ms significativamente, la
aspiracin y la tos ineficaz pueden interrumpir el aclaramiento normal de las vas respiratorias,

Deterioran la funcin respiratoria y precipitan el dao pulmonar, dando como resultado un aumento de la produccin
de secrecin y un deterioro del aclaramiento de la secrecin. Un mal aclaramiento de la secrecin afecta a todos los
componentes de la funcin normal del moco. El deterioro consecuente del sistema de defensa pulmonar aumenta la
susceptibilidad a enfermedad pulmonar grave, progresiva y, en ltima instancia, mortal.

Aclaracin de la va area normal

La funcin respiratoria normal requiere de las vas respiratorias abiertas para permitir el intercambio de gas eficiente y
un mecanismo eficaz para mantener las vas respiratorias libres de patgenos dainos. El moco respiratorio juega un
papel esencial en el mantenimiento de una buena salud respiratoria. Las propiedades qumicas y fsicas del moco normal
funcionan para prevenir o combatir la infeccin y para proporcionar una humidificacin apropiada en el tracto
respiratorio. Normal

La depuracin de secreciones de las vas respiratorias requiere:

Reflejo eficaz de la tos

Aparato mucociliar funcional

Vas respiratorias sin obstrucciones

Compromiso de eliminacin de las vas respiratorias en la parlisis cerebral

La alta incidencia de enfermedades respiratorias y la muerte en CP est influenciada por varios factores fisiopatolgicos
relacionados con la disfuncin neuromuscular. Aunque la importancia de cada una de las siguientes condiciones vara

Marcadamente de individuo a individuo, las personas con CP estn predispuestas a las siguientes vulnerabilidades
potencialmente mortales:

Aspiracin crnica como resultado de disfagia, reflujo gastroesofgico y convulsiones

Tos ineficaz como resultado de la falta de coordinacin de los msculos bulbar y la debilidad de los msculos del
abdomen y el diafragma

Enfermedad pulmonar restrictiva como resultado de la debilidad de los msculos respiratorios y la deformidad espinal

Inmovilidad como resultado de discoordinacin muscular y debilidad, frecuentemente complicada por deterioro
cognitivo
Aspiracin

La aspiracin, que implica la inhalacin de secreciones, vmitos o cuerpos extraos en los pulmones en la inspiracin, es
la principal causa prxima de lesin pulmonar en CP.17 Debido a que la saliva y el contenido gstrico contienen
bacterias, la aspiracin introduce microorganismos en vas respiratorias normalmente estriles. Aunque la mayora de
los individuos aspiran de vez en cuando, la neumona es infrecuente debido al husped altamente eficiente

La eficacia del reflejo de la tos, el rendimiento ciliar, la integridad de los linfticos intersticiales, la produccin local de
inmunoglobulina y la capacidad de eliminacin de macrfagos son cruciales para el correcto funcionamiento del
mecanismo de aclaramiento broncopulmonar del cuerpo.19 Sin embargo, , A menudo neumona fatal en los individuos
con CP.

Consecuencias de la aspiracin:

La aspiracin de partculas o grandes volmenes de lquido puede producir obstruccin de las vas respiratorias

Puede ocurrir neumonitis qumica despus de la inhalacin de cido gstrico y otros compuestos speros

Las infecciones pleuropulmonares que van desde la simple neumona de aspiracin hasta la neumona necrotizante y
los abscesos pulmonares pueden

Material orofarngeo o gstrico contaminado.

Tres condiciones que ocurren comnmente en CP aumentan en gran medida el riesgo de aspiracin:

Disfagia:

La disfagia, o dificultad para tragar, es una consecuencia de la falta de coordinacin o debilidad de los msculos
asociados con la deglucin. Una proporcin significativa, segn algunas estimaciones, de hasta el 60% de los individuos
con CP experimentan esta complicacin.22.23 Los pacientes de CP con disfagia pueden presentar cada del paladar,
reflejo de mordedura deprimido, agrupacin de saliva en la faringe, tos leve y mala Control de la lengua. La
descoordinacin de la deglucin provoca asfixia y tos al comer, frecuentemente seguida de aspiracin.24 Aspiracin del
contenido oral Introduce las bacterias en las vas respiratorias normalmente estriles, dando como resultado una
infeccin pulmonar y dao pulmonar. Adems de la disfagia asociada con la deglucin, la disfagia salival secundaria a la
babeo ya la incompetencia labial puede presentar un desafo significativo en el manejo de la CP.

Reflujo gastroesofgico:

El reflujo gastroesofgico (RGE) ocurre cuando un esfnter esofgico inferior defectuoso permite que el contenido
estomacal se eleve al esfago. Reflujo gstrico Que contienen tanto bacterias como sustancias custicas, se reconocen
como un cofactor significativo en el deterioro pulmonar relacionado con la aspiracin25.

La prevalencia de RGE en CP grave es extremadamente alta; En un estudio reciente, ms del 90% de los participantes
demostraron algn grado de GER.26 Aunque la precisin No existen explicaciones para la alta incidencia de RGE en esta
poblacin, los factores pueden incluir compresin abdominal resultante de anomalas posturales y / o espasticidad de
los msculos abdominales27. Otras causas incluyen la insuficiencia del esfnter abdominal inferior con respecto al tono
basal promedio, comprometida por Medicamentos como anticolinrgicos y sedantes e incompetencia de la barrera
antirreflujo.28

Convulsiones:

Las convulsiones son trastornos recurrentes de la funcin cerebral caracterizada por ataques repentinos y breves de
prdida de conciencia y control motor. Se estima que entre el 30 y el 40% de los nios con CP presentan convulsiones
temprano en la vida; Esa cifra es mayor entre los retrasados mentales severos, cuyo riesgo de aspiracin y las
complicaciones respiratorias resultantes son altos.29
Adems de los riesgos para la salud pulmonar planteados por la aspiracin, Desorden en la CP tambin puede aparecer
como Consecuencia de la tos ineficaz, enfermedad pulmonar restrictiva, Y la inmovilidad.

Tos ineficaz

La tos es un componente importante de la salud respiratoria. La expulsin forzada del aire de los pulmones durante una
tos se afloja, moviliza y elimina las secreciones de moco. En la PC, la debilidad muscular, la deformidad espinal y el
consiguiente RLD dan como resultado una tos leve y una depuracin ineficaz de las vas respiratorias.

Una tos eficaz genera una fuerza suficiente para limpiar las secreciones y proporcionar una defensa adecuada de la va
area. Tal tos requiere inspiracin o insuflacin a 85-90% de la capacidad pulmonar total, seguido por el cierre de la
glotis durante aproximadamente 0,2 segundos. Simultneamente con el cierre gltico, los msculos espiratorios,
estirados por el volumen de la inspiracin, retroceden, permitiendo as que la presin intrapleural se acumule en los
pulmones. Como resultado de esta presin, cuando la glote se abre, el moco esCortado de las paredes de las vas
respiratorias por gas expirado a altos volmenes lineales.30 Cuando la funcin de la tos est alterada, puede ocurrir lo
siguiente:

1) disminucin de la capacidad inspiratoria como resultado de la debilidad del diafragma o deformidad espinal

2) mala coordinacin del msculo bulbar, dificultando el cierre de la glote y la capacidad de acumular presin
intrapleural y

3) coordinacin deficiente de los msculos espiratorios, disminucin de la fuerza expulsiva y corte del moco.

Enfermedad pulmonar restrictiva (EPR)

La enfermedad pulmonar restrictiva (LRR) es un trastorno respiratorio resultante del deterioro de las propiedades
elsticas de los pulmones y la pared torcica y caracterizado por volmenes y capacidades pulmonares estticas o
reducidas. Adems, muchas personas con insuficiencia neuromotora presentan una respiracin mal coordinada que se
basa en los msculos abdominales en lugar de los msculos del pecho.32,33 Eventualmente, el movimiento torcico es
restringido y los msculos del pecho se debilitan. Como resultado, la capacidad de tomar un gran aliento, de generar
fuerza expiratoria y de toser eficazmente se ve afectada.

Inmovilidad

En CP, la disfuncin neuromotora puede limitar o prevenir el ejercicio fsico, lo que perjudica la capacidad de mantener
la capacidad aerbica, la funcin del fuelle y el volumen pulmonar.

El ejercicio fsico es un componente importante de la depuracin normal de las vas respiratorias, aumentando la
eliminacin de moco hasta en un 40% en comparacin con la respiracin tranquila en reposo.

Para aquellas vas respiratorias perifricas no aclaradas con eficacia por la tos, el ejercicio es el componente ms
importante del mecanismo de eliminacin.37 La obstruccin de las vas respiratorias por tapones de moco es la principal
causa de atelectasia en nios con discapacidades neuromusculares

Consecuencias de un mal aclaramiento de la secrecin

La prevalencia de aspiracin crnica, enfermedad pulmonar restrictiva, inmovilidad, tos ineficaz y atelectasia
consiguiente disminuye la capacidad de eliminar las secreciones

rbol traqueobronquial. La secrecin deficiente de la secrecin afecta a la funcin normal del moco, interrumpiendo los
componentes fsicos, biolgicos y qumicos del sistema de defensa pulmonar. Las secreciones excesivas o retenidas
sufren cambios cualitativos Que la hacen gruesa, pegajosa, infecciosa y, finalmente, perjudicial para el tejido pulmonar
sano. Cuando el moco se acumula en las vas respiratorias, se producen consecuencias perjudiciales, entre ellas:
 Retencin de partculas, incluyendo patgenos

Activacin de la inflamacin

Afectacin adicional de la tos, resultante de la acumulacin de moco en las vas respiratorias

Obstruccin de las vas areas, inhibiendo el intercambio de O2 / CO2

Inflamacin

La inflamacin juega un papel importante en la superacin de la infeccin y la restauracin de la salud pulmonar.

Cuando las defensas pulmonares estn deterioradas, sin embargo, los microorganismos estn mal aclarados, y los
mediadores inflamatorios se acumulan cada vez ms Mientras la enfermedad se intensifica, poniendo en peligro la
integridad del parnquima pulmonar. Si no se controlan, las alteraciones inflamatorias en el progreso de la funcin
intercelular hasta que resultan la sobreproduccin y posterior retencin del moco de las vas respiratorias, iniciando as
el clsico crculo vicioso de la disminucin pulmonar.

Ya sea iniciada por aspiracin crnica y reflujo gastroesofgico o por infeccin pulmonar, la respuesta inflamatoria
xcesiva es una causa importante de disminucin respiratoria en la CP. La inflamacin se caracteriza por la presencia de
Clulas inflamatorias y diversos mediadores inflamatorios, incluyendo proteasas, atractores de quimioterapia, citocinas,
leucotrinas y otros. La magnitud y persistencia de la inflamacin contribuye al desarrollo del parnquima pulmonar
Destruccin y fibrosis pulmonar.

Moco de las vas respiratorias: Respuesta a la inflamacin

El moco de las vas respiratorias es una secrecin compleja que, junto con el sistema de transporte mucociliar, sirve
principalmente como barrera renovable y transportable contra agentes inhalados o txicos. Las perturbaciones de este
mecanismo de defensa, como las causadas Por inflamacin crnica, conducen a la hipersecrecin del moco ya su
acumulacin en las vas respiratorias.42 Las secreciones retenidas desempean al menos dos papeles claves en la
enfermedad pulmonar Patologa en CP:

Las secreciones retenidas obstruyen fsicamente las vas respiratorias, lo que lleva a:

Exacerbaciones infecciosas y colonizacin bacteriana, resultantes del estancamiento de las secreciones

Inmovilizacin de cilios

Sobreinflamacin pulmonar

Desajuste de ventilacin / perfusin

Atelectasia

Obstruccin de la va area

Las secreciones retenidas daan qumicamente las vas respiratorias. Las secreciones no depuradas contienen altas
concentraciones de mediadores inflamatorios citotxicos, tales como citoquinas y Leucotrinas, que pueden causar:

Ms produccin de moco

Intensificacin de la respuesta inflamatoria

Edema

Bronquiospasmo

Destruccin de cilios

Dao parenquimal progresivo

 Fibrosis irreversible

Justificacin de la terapia de eliminacin de vas respiratorias en CP

En el CP, los problemas pulmonares representan la principal amenaza para la salud y la calidad de vida. Aunque una
variedad de factores impiden el aclaramiento normal de las vas respiratorias, el enfoque primario del manejo
respiratorio para los individuos con PC debe ser prevenir la estasis de moco que conducir a atelectasia e infeccin.43 La
atencin agresiva a la depuracin de las vas areas es fundamental para romper el ciclo letal de recurrencia Infeccin y
deterioro pulmonar progresivo.

Optimizacin de los resultados

La terapia de depuracin de las vas respiratorias es un componente esencial en el manejo de las complicaciones
respiratorias asociadas con la CP45 severa. Para lograr resultados ptimos, sin embargo, es crtico identificar a nivel
individual qu forma de El tratamiento es ms eficaz. Entre los pacientes fsicamente capaces de CP, los programas de
ejercicios que fomentan la respiracin profunda, aumentan las tasas de flujo de aire de las vas respiratorias y estimulan
la tos pueden mejorar el aclaramiento de la secrecin.46 Sin embargo, para los que son severamente espsticos o no
ambulatorios, Con Intervenciones terapeuticas.47

Una serie de modalidades de eliminacin de las vas respiratorias se utilizan para tratar a las personas con CP,
incluyendo la fisioterapia torcica (CPT), el dispositivo Flutter, la respiracin intermitente de presin positiva (IPPB), el
exsufflator y el Vest 48,49,50 Para que el tratamiento sea efectivo, la eleccin de la modalidad debe adaptarse a las
necesidades y capacidades de cada paciente. El CPT, por ejemplo, est contraindicado cuando el reflujo gastroesofgico
o la incapacidad para tolerar La hipoxemia son factores.51 De igual modo, su valor se ve comprometido por problemas
asociados con espasticidad, deformidad esqueltica, incapacidad para realizar tcnicas respiratorias, etc.52 El uso eficaz
del Flutter requiere la capacidad de formar un sello en la boca y algo de fuerza, resistencia , Y cooperacin para
controlar la exhalacin. IPPB es til para las personas incapaces de tomar una respiracin profunda suficiente para
iniciar una tos, pero requiere la capacidad de sincronizar la inspiracin con la mquina. El inexsufflator puede funcionar
bien para individuos con msculos respiratorios dbiles, pero los usuarios exitosos deben estar motivados y capaces de
realizar las tcnicas de respiracin requeridas. El sistema Vest , que afloja y moviliza las secreciones .La administracin
de oscilaciones de alta frecuencia de la pared torcica (HFCWO), se ha utilizado eficazmente en la limpieza de las
secreciones y la resolucin de atelectasia en CP y en retraso en el desarrollo individuos con y sin traqueostomas.53
Debido a que es un mtodo independiente de la tcnica, el sistema Vest es una opcin prctica Para los pacientes que
son fsicamente o cognitivamente incapaces de participar proficientemente en los procedimientos de limpieza de las vas
respiratorias.

Las complicaciones respiratorias asociadas con el CP son evitables o tratables. La negligencia de la atencin pulmonar
preventiva en los individuos con CP produce un aumento de la morbilidad y la mortalidad prematura, el aumento de los
costos de atencin mdica y axilar y, tanto para los pacientes como para sus cuidadores, la disminucin de la calidad de
vida. Para los pacientes con CP con problemas de secrecin, la salud y el bienestar dependen de

Evaluacin de los factores de riesgo pulmonar seguida de un programa individualizado de gestin de la salud
respiratoria. Para aquellos con disfuncin de la eliminacin de las vas respiratorias, el tratamiento debe incluir higiene
bronquial agresiva incluyendo eliminacin diaria de la va area