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I. Lesiones hereditarias
- Son HSN cuyo modo de transmisin puede ser autosmica dominante, autosmica
recesiva, o ligada a X. En estos casos, es importante descartar todas las HSN de
causas adquiridas:
- HSN de frecuencias bajas dominante: al inicio, compromete bilateralmente las
frecuencias bajas, pero ms adelante compromete las frecuencias altas. Si bien es
congnita, de origen prenatal o natal, se manifiesta en la infancia tarda o en la vida
adulta.
- HSN de frecuencias medias dominante: compromiso precoz o tardo en las
frecuencias medias, que a veces se extiende a todas las frecuencias, y que se hace
ms severa a travs de los aos. Puede ser difcil de detectar por la audicin
relativamente conservada en las frecuencias bajas y altas.
- HSN progresiva de frecuencias, altas dominante: inicialmente es slo de las
frecuencias altas pero, gradualmente, con la edad se comprometen las frecuencias
medias y bajas.
- HSN severa ligada a X: usualmente unilateral, es bastante infrecuente.
2. Sindrmicas:
1. Infecciones Maternas: Son infecciones portadas por la madre y que infectan al feto a travs
de la placenta o al recin nacido, a travs del crvix uterino y canal vaginal.
c. Enfermedades postnatales
1. Infecciones bacterianas
- Meningitis: es la causa ms frecuente de HSN profunda en el nio. La sordera puede
ser uni o bilateral y usualmente es profunda. Los grmenes ms frecuentes son el
Streptococcus pneumoniae y el Haemophilus influenzae. La sordera se produce
precozmente en el curso de la meningitis, de modo que, un diagnstico y
tratamiento temprano pueden evitarla o, aun, revertirla. Al respecto, se
recomienda la utilizacin de corticosteroides antes de administrar los
antimicrobianos, con lo cual mejorara el pronstico de quedar con la secuela
auditiva. Una complicacin adicional es la tendencia a la osificacin de la cclea
postmeningitis, lo que dificulta la futura instalacin de un implante coclear. El
creciente empleo de inmunizacin contra estas bacterias ha reducido
considerablemente la incidencia de meningitis y sus secuelas en los nios.
2. Infecciones virales
- Otros virus: se sabe que distintos virus pueden comprometer la cclea o el SNC,
determinando una HSN severa o profunda. Este compromiso puede ser unilateral o
bilateral, parcial o completo. Las enfermedades virales que pueden causar esta
complicacin son el sarampin, rubola, varicela, tos convulsiva, herpes y virus
productores de influenza.
4. Otitis media : Tanto la otitis media aguda como la otitis media crnica pueden producir,
como complicacin, una HSN. Ambas pueden inducir una laberintitis, esto es, paso de
grmenes a odo interno, con destruccin de laberinto membranoso y los rgano
sensoriales que contiene, auditivo vestibular. La hipoacusia resultante usualmente es
severa o profunda, irreversible. Ms frecuentemente en las otitis medias crnicas puede
producirse una HSN lentamente progresiva, por el paso de substancias txicas (toxinas
bacterianas, enzimas) desde el odo medio al odo interno, a travs de la membrana de
la ventana redonda. En estos casos, esta prdida sensorioneural se suma y agrava la
prdida conductiva, propia del compromiso del odo medio.
3. Ototoxicidad por frmacos: Hay innumerables drogas que pueden daar las porciones
coclear y/o vestibular del odo interno. El tinnitus habitualmente precede como
manifestacin a los otros sntomas (hipocausia, vrtigo y/o desequilibrio), y sirve como un
signo precoz de advertencia y de necesidad de suspender la droga. La ototoxicidad est, en
gran parte, relacionada a la dosis, pero hay muchos otros factores que influyen:
susceptibilidad individual, potenciacin con otras drogas y/o ruido, estado de la funcin
renal y heptica, etc. Entre los principales frmacos ototxicos se cuentan los antibiticos
aminoglicsidos, quinina, salicilatos, cisplatino y muchos otros.
5. Enfermedad autoinmune del odo: Se trata de una disfuncin del odo interno causada por
fenmenos autoinmunes. Esta disfuncin cocleovestibular puede ser una manifestacin
ms de un proceso autoinmune ms generalizado (como sucede en los sndromes de
Bechet, de Wegener, de Cogan, etc), o puede ser la principal o nica manifestacin de
patologa autoinmune.
7. Tumores: Adems de los granulomas, distrofias y tumores que afectan al hueso temporal,
la causa tumoral de HSN ms importante es el schwannoma del VIII nervio craneano,
conocido tambin como neuroma o neurinoma acstico. Es un tumor benigno de
crecimiento lento, derivado de las clulas de Schwann, habitualmente de la rama vestibular
del VIII nervio, localizado en el canal auditivo interno o en el ngulo pontocerebeloso.
10. Fstula perilinftica Es un cuadro que se caracteriza por la prdida de perilinfa a travs de
una brecha artificialmente creada en la cpsula tica, o en las membranas que separan los
compartimentos endolinftico y perilinftico, o el espacio perilinftico del odo medio. Las
causas son mltiples: cambios de presin en el odo medio por maniobras de Valsalva
forzadas o inmersiones, por explosiones y, aun, por un trauma acstico agudo, secundarias
a intervenciones del estribo (estapedectomas), TEC con fracturas del hueso temporal,
erosin del hueso temporal por colesteatoma y otros tumores, etc.