Fraqueza Muscular

1. Distrbios de Conduo

1. Sd do 1 Neurnio Motor
Caractersticas
o Plegia/Paresia
o Hipertonia
o Hiperrreflexia
o Espasticidade
o Babinski(MMII)/Hauffman (MMSS)
Causas:
o AVE
o TU cerebrais
o Abscessos do SNC
o Esclerose mltipla
Esclerose Mltipla
o Doena inflamatria autoimune crnica desmielinizante da
substncia branca do SNC
o No acomete nervo perifrico
o Quadro Clnico
Mais comum em mulheres jovens (20-40a)
"Baguna Neurolgica" ( sintomas neurolgicos de
localizao errtica, que regridem total ou
parcialmente)
Neurite ptica
acuidade visual
Papilite
Dor movimentao ocular
Geralmente monocular
Leso Sensitiva
Parestesisas, disestesias, dor, etc
Neuralgia do Trigmio
Sd do 1 NM
Leso cerebelar
Mielite
Sinais Clnicos
Fenmeno de Lhermitte ( choque que se
irradia pela coluna aps a flexo do pescoo)
Fenmeno de Uthoff ( piora das
sintomatologias com o calor)
o Apresentaes
 Surto-remisso
Forma mais comum (85%)
Surtos duram dias/semanas com remisso
completa ou com pequenas sequelas

Progressivo-secundrio
Evoluo da surto-remisso (risco de
2,5%/ano)
Destino final da maioria dos casos
Declnio funcional constante

Progressivo-primrio
Progresso constante e sequelas desde o
inicio da doena

Progressivo-Recorrente
Surtos associados a forma progressiva da
doena com incapacidades geradas a cada
crise
o Diagnstico

Clnico

Quando Pensar em EM? Quando No pensar em EM

Surtos e remisses Progresso fixa
Inicio entre 15-50a Inicio <15, >50a
Neurite ptica Distrbios corticais
Fenomeno de Lhermitte Rigidez
Oftalmoplegia internuclear Convulses
Fadiga Demncia precoce
Fenmeno de Uthoff Dficit agudo (minutos)
Laboratorial
Liquor: de imunoglobulinas, com
predomnio de IgG
Potenciais Evocados: sugere a
desmielinizao
RNM: Leses hiperintensas em T2 (dedos de
Dawson)
Critrios
Clnico: Presena de surtos de leso
neurolgica focal > 24h, separados por 1 ms,
em pelo menos dois territrios distintos do
SNC ("Separados no Tempo e Espao")
Excluso de outras causas
Liquor com IgG sem pleocitose
RNM com Mltiplas placas desmielinizantes
 o Tratamento:
Objetivo: retardar a evoluo dos sintomas
Interferon-Beta
imunomodulador
Carece de estudos sobre beneficio a longo
prazo
Efeitos colaterais: influenza-like
Acetato de Glatirmer
Imunomodulador que compete com os
antigenos contra mielina
Corticides
Usados como drogas iniciais e durante surtos
Plasmafrese

2. Distrbios do 2 Neurnio Motor

1. Sd de Guillain-Barr
Polirradiculopatina desmielinizante inflamatria aguda, autolimitada,
simtrica, progressiva, autoimune e auto-limitada
Gatilho ps infecciosos ( Campylobacter jejuni)
Clnica
o Paraparesia flcida arreflexa
o Inicio distal, progressivo, ascendente e simtrico
o Pode haver comprometimento de pares cranianos em at 50%
dos casos
o Evolui para comprometimento respiratrio em 10-30% dos
casos
o Disautonomia (70% dos casos)
o Dor neuroptica
o Em 10% dos casos por apresentar inicio em MMSS!
Sd de Miller-Fischer
o Oftalmoplegia/paresia
o Ataxia de marcha
o Arreflexia generalizada
Diagnstico
o Clnica
o Liquor
Dissociao proteino-citolgica (hiperproteinorraquia
sem pleocitose)
Pcts HIV+ podem apresentar pleocitose
>50cel/mm sugerem causas infecciosas
o Eletroneuromiografia
Evidencia a polirradiculopatia motora desmielinizante
o Anti-GQB1
 Presente na Sd de Miller-Fischer
Tratamento:
o Monitorizao em UTI ( risco de Insf.
Respiratria/disautonomia)
o Plasmafrese
o IG IV em altas doses (0,4g/kg/dia)
o No h diferenas prognsticas entre plasmafrese e IG e no
h beneficio das terapias combinadas
o Em crianas pode haver beneficio com o uso da IG
o No responde corticoterapia

2. Poliomielite/ Paralisia Infantil

Quadro Clnico
o Assintomtico (95%)
o Sd Gripal inespecfica (5%) que podem evoluir com sintomas
neurolgicos
Fraqueza muscular assimtrica
Predomnio proximal e em MMII
Hipotonia
Sequela residual
Hiporreflexia
Atrofia muscular precoce
Reteno urinria ( distingue da ELA)
o No h comprometimento sensitivo
Diagnstico
o Clnica
o Liquor
Linfocitose com glicose normal
Protenas normais ou discretamente aumentadas
o Isolamento Viral nas fezes, sangue ou liquor
Tratamento
o Suporte
Profilaxia
o Vacinao: VIP ou Salk (virus vivo atenuado)
o 3 doses com intervalo de 30 dias
o Transmisso do virus vacinal, causando imunizao na
comunidade

3. Disturbios simultneos do 1 e 2 NM

1. Esclerose Lateral Amiotrfica

Doena degenerativa insidiosa dos neurnios motores, de carter
progressiva e generalizada
Leva ao bito em todos os casos em 3-5 anos do diagnstico
 Quadro Clnico
o Homem (1,3:1) com inicio aos 40a, com pico aos 70a
o Sd do 1NM + 2 NM
o Evoluo progressiva
o Se houver alterao NO ELA:
Sensitiva
Esfincteriana
Motricidade Ocular
Cognitiva
Diagnstico
o Clnico ( comprometimento neuronal - bulbar, cervical,
torcico e lombossacral)
o Exames complementares afastando outras causas
Tratamento
o Riluzol
nica droga liberada pelo FDA
Diminui a toxicidade pelo glutamato
50mg de 12/12h
Prolonga a vida porm no altera a qualidade de vida
o Medidas de suporte

4. Distrbios da Transmisso

1. Miastenia Gravis
Doena autoimune contra os receptores de acetilcolina na placa
motora
Quadro Clnico
o Mulheres jovens (10-30a) ou Homens idosos (50-70a)
o Comprometimento da musculatura ocular extrinseca (ptose,
diplopia, oftalmoparesia)
o Fraqueza muscular aps estimulao repetitiva (fatigabilidade)
o Sintomas so menores pela manh e pioram ao longo do dia
o Melhora com repouso
o No h alteraes sensitivas, reflexo ou pupilares
o Associao com alteraes do Timo (timoma ou hiperplsico),
tireoidite autoimune, artrite reumatide e LES
Diagnstico
o Eletroneuromiografia
Estimulao repetitiva demonstrar potencial
decremental
Eletromiografia de fibra unica (+ sensvel)
o Anticorpos receptores de acetilcolina (Ac-AchR)
Positividade confirma a doena, porm negativo no
exclui
 A titulao no representa gravidade
Queda dos anticorpos podem sugerir melhora clinica
o Anti-MuSK
Anticorpo Cinase muscular especifica
No encontrado na forma ocular
Pouca relao com alteraes do Timo
Pode estar presente em pcts AchR negativos
o Teste do Edrofnio
Anticolinestersico de ao rpida
Melhora da contrao muscular momentnea
Alternativa: Neostigmina
Pode causar Sd Colinrgica ( bradicardia, sialorria,
broncoespasmo)
Antidoto: Atropina
o Teste da Bolsa de Gelo
Baixas temperaturas melhoram a transmisso
neuromuscular
Melhora da contrao aps contato por 2 min com
bolsa de gelo
Tratamento
o Anticolinestersicos
Tratamento inicial
Piridostigmina 30-180mg VO 3-5x/dia
o Imunossupresso
Pacientes refratrios
Corticides/ciclosporina
Azatioprina
Plasmafrese/ Ig IV
o Timectomia
Em todos os pacientes com Timoma
Nos pacientes sem Timoma, h benefcio em 85% dos
casos
2. Sd de Eaton-Lambert
Doena auto-imune contra canais de clcio pr-sinpticos
Grande associao com Neoplasias ( Oat cell)
Quadro Clnico
o Fraqueza muscular proximal e simtrico
o Predomnio em MMII
o Fraqueza melhora com movimento
Miastenia gravis x Sd Eaton-Lambert

Miastenia Gravis Eaton-Lambert

Reflexos Normais Hipo ou arreflexia
Sem alteraes autonmicas Disautonomia
Reposta decremental Resposta incremental
Ac: Anti AchR e Anti-MuSK Ac Anticanai P/Q de clcio
Tratamento
o Sintomtico (anticolinestersicos)
o Imunossupresso
o Plasmafrese

3. Botulismo
Doena causada pela toxina do clostridium botulinium, que interfere
na liberao de acetilcolina na fenda pr-sinptica
Transmisso
o Alimentos contaminados
o Feridas contaminadas
o Intestinal/infantil ( produo pelos esporos dentro do lmen)
Quadro Clnico
o Botulismo Alimentar
Incubao: 18-36h
Espectro variado: doena leve bito em 24h
Paralisia flcida simtrica descendente
4 Ds
Diplopia
Disartria
Disfonia
Disfagia
Progresso rpida, cfalo-caudal
Pode vir associados com sintomas gastrointestinais
o Botulismo a partir de Feridas
Similar ao alimentar, com perodo de incuvao de 10
dias
o Botulismo intestinal/infantil ( + comum nos EUA)
Espectro amplo: doena leve com atraso no DNPM
paralisia grave e fulminante com insuficiencia
respiratria
Podem haver esporos no Mel, sendo recomendado
aps os 12 meses
Diagnstico
o Identificao da toxina
o Cultura positiva para o Clostridium
Tratamento
o Botulismo alimentar: Antitoxina equina
o Botulismo intestinal: Imunoglobulina botulinica humana
o Botulismo por feridas: Antitoxina equina + Penicilina

5. Distrbios Musculares
1. Miopatias Inflamatrias

Dermatomiosite e Polimiosite
o Infiltrao de clulas inflamatrias e necrose das fibras
musculares
PM: predomnio de mononucleares
DM: predomnio Humoral (imunocomplexos)
o Ambas apresentam alteraes musculares idnticas
o Dermatomiosite possui forte associao com neoplasias
o Quadro Clnico
Mais comum em mulheres (3:1) entre 30-50a
Fraqueza muscular
Proximal (cintura escapular/plvica)
Simtrica, insidiosa
Mialgia
Febre
Perda ponderal
Fenmeno de Raynaud
Poupa musculatura ocular
Manifestaes dermatolgicas (DM apenas)
Helitropo ( colorao roxo azulada em
plpebras superiores
Ppulas de Gottron ( exantema elevado,
descamativo em regies metacarpofalangianas)
Sinal do Xale (eritema difuso e plano em regies
expostas ao sol)
Eritroderma ( eritema em regio malar e testa)
Mo do Mecnico (espessamento e descamao da
face lateral e palmar dos dedos)
Manifestaes Gastrointestinais
Disfagia de transferncia levando a engasgos e
broncoaspirao
Manifestaes pulmonares
Doena Pulmonar Intersticial
1. Principal determinante prognstico
2. Pior evoluo na DM
3. Infiltrado em vidro fosco
4. Tosse, dispnia e estertores basais
Fraqueza muscular respiratria
1. 4-8% dos pacientes
2. Associado evoluo grave
Pneumonia
1. Broncoaspirao
2. Baixa imunidade
 3. Imunossupresso ( recomendado profilaxia
pra P. Jiroveci)
Pneumonite medicamentosa
1. Associada ao Metotrexate e Ciclofosfamida
o Sd Antissintetase
Estigmas de doena aguda (febre e sintomas
constitucionais)
Fraqueza muscular nem sempre predominante
Presena de: Fenmeno de Raynaud, artrite, mos e de
mecnico e pneumopatia intersticial
Ocorre em 30% dos casos
Ac Antissintetase +
o Diagnstico
Enzimas Musculares
Elevao (CK, aldolase, LDH, AST e ALT)
CK a mais sensvel
Eletromiografia
Potenciais miopticos de baixa amplitude e curta
durao
Bx Muscular
Padro-Ouro
PM: inflamao dentro dos fascculos
DM: infiltrado perivascular com atrofia
perifascicular
Anticorpos
Miosites-especficos
1. Anti-Jo1 (mais comum, grande associao
doena pulmonar)
2. Anti-SRP (grande associao DM, doena
agressiva e de dificil controle)
3. Anti-Mi2 ( associado a inicio agudo e sinal
do Xale)
Inespecficos
1. FAN ( + em baixos titulos em 80%, mais
comum em sd de superposio)
2. Anti-RNP (sugere doena mista do tecido
conjuntivo)
o Associao com CA ( DM em 15% dos casos)
Ovrio
Mama
Melanoma
Clon
Linfoma
o Tratamento
Objetivo: Melhorar a fora muscular
 Corticoterapia
Prednisona 1mg/kg/dia, mx 80mg por alguns
meses
Reduo gradual da dose, mantendo tratamento
por 9-12 meses
Pulsoterapia pode ser usada no inicio do quadro
Imunossupressores
75% dos pcts necessitaram de drogas alm do
corticide
Azatioprina, Metotrexate, Ciclofosfamida
Imunomodulao
IG IV para casos refratrios
2g/kg IV 2-5 doses
Medidas Gerais
Fisioterapia motora
Evitar exposio solar (DM)

Miosite por corpsculos de incluso

o Doena rara
o Quadro clnico
Mais comum em homens (3:1) >50a
Evoluo lenta (anos)
Relato de quedas frequentes ( inicio em MMII)
Inicio em musculatura Distal
Simtrica em 90%
Mialgia
Atrofia mais frequente que na PM
Hiporreflexia acompanha a plegia
Associao com demncia Fronto-temporal
o Diagnstico
Laboratrio
Enzimas normais ou discretamentes alteradas
Bx:
Presena de vaclos intracelulares e grnulos
basoflicos
o Tratamento
No h tratamento eficaz
Corticide eficaz somente se associado a outras
colagenopatias
IG IV eficaz em caso de disfagia
o Miosite por corpsculos de incluso X Polimiosite

MCI PM
Sexo Homens Mulheres
Idade >50a 30-50a
Evoluo Lenta Agressiva
Fraqueza Proximal = Distal Proximal > Distal
CK Normal ou tocada (at 50x)
EMG Padro miopatico Padro mioptico
Bx Vacuolos intracitoplasmticos e Inflamao invadindo micito e necrose de
corpusculos de inclusao fibras
Tratamento Resposta ruim Boa evoluo

2. Miopatias por Drogas

Corticides
o Pode aparecer tanto em tratamentos cronicos como agudos
o Mais comum em pacientes com uso de corticides fluorados
(triancinolona, betametasona, dexametasona), e prednisona
>30mg/dia
o Diagnstico de excluso
o Tratamento: suspenso da droga
Estatinas
o Pode haver desde aumento progressivo da CK at Rabdomilise
o Piora com associao medicamentosa ( Ciclosporina, fibratos,
macrolideos)
o Tratamento: Suspenso da droga
o assintomtica de CK, suspender se:
CK >10x VR
TGP> 3x VR
Outras Drogas
o lcool
o Colchicina
o Penicilinamina
o Cocana

3. Distrofias Musculares
Conjunto de doenas hereditrias musculares que aparesentam fraqueza
muscular progressiva
Distrofia de Duchenne (recessiva ligada ao X)
o Crianas normais ao nascimento que apresentam fraqueza
muscular proximal progressiva a partir dos 2a
o Inicio com predomnio em MMII
o Sinal de Gowers ( pct usa MMSS para escalar e se levantar)
o Limitao total dos movimentos aos 12 anos
o Associada retardo mental e Insuficiencia cardaca
o Hipertrofia de Quadriceps e panturrilha
o Diagnstico
CK ao nascimento (20-100x VR)
Bx muscular: degenerao muscular com substituio
adiposa e fibrosa
 Anlise de mutaes em leuccitos perifricos
Testes genticos
o Tratamento
No h
Prednisona 0,75mg/kg/dia pode retardar a doena por at
3 anos
Distrofia de Becker
o Forma branda de Duchenne, porm mais rara
o Inicio tardio (5-15a) com limitao total aos 30a
o Sinais de insuficiencia cardiaca so mais evidentes, devido a maior
atividade e consequente trabalho cardiaco
o Retardo mental menos comum

4. Hipertermia Maligna
Distrbio hereditrio dominante na sada do clcio do reticulo
sarcoplasmtico da musculatura esqueltica
Gatilhos
o Anestsicos halogenados (isoflurano, sevoflurano, desflurano) e
succinilcolina
Quadro Clnico
o Contrao muscular exagerada
Trismo
o Hipertermia sbita (1 em 5 minutos)
o Taquicardia
o Cianose
o Acidose mista
o Arritmias
o Disturbios hidroeletroliticos
o CIVD
o Rabdomilise
Tratamento
o Dantrolene sdico 1-2,5 mg/kg IV a cada 5 min, mx de 10mg/kg
em bolus, repetindo a cada 6-15h a depender da resposta clinica
Preveno
o Pacientes de risco ( histria familiar)
o Teste da cafena-halotano