14-716

Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 14-716

Chondrosarcomes intraosseux
P Anract
G de Pinieux Rsum. Le chondrosarcome habituel est une tumeur frquente parmi les tumeurs osseuses malignes
B Tomeno primitives (un tiers des tumeurs osseuses malignes primitives) ; il arrive en deuxime position aprs
lostosarcome. Il survient chez ladulte aprs la quarantaine, son volution est lente et frquemment peu
symptomatique. Les localisations les plus frquentes sont le pelvis et le fmur proximal, et lon distingue des
formes centrales et priphriques. Le traitement repose sur une exrse chirurgicale large et les facteurs
pronostiques sont essentiellement le grade et la qualit de lexrse. Aucun traitement adjuvant na fait la
preuve de son efficacit.
Les formes particulires que sont les chondrosarcomes secondaires, priosts, msenchymateux, cellules
claires, ddiffrencis et myxodes, doivent tre connues. En effet, leur traitement est parfois diffrent
(chimiothrapie pour les chondrosarcomes ddiffrencis et msenchymateux) et leur pronostic variable
(excellent pour les chondrosarcomes cellules claires et dsastreux pour les chondrosarcomes ddiffrencis).
2001 Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : sarcome osseux, chondrosarcome, chirurgie, chimiothrapie, radiothrapie.

Introduction 40

Le titre Chondrosarcomes au pluriel est volontaire. En effet, il 35

existe plusieurs formes cliniques et histologiques de
chondrosarcomes. Nous dcrivons dabord la forme habituelle, puis 30
les formes particulires que sont les chondrosarcomes secondaires, 25
les chondrosarcomes cellules claires, les chondrosarcomes
msenchymateux, les chondrosarcomes priosts, les 20
chondrosarcomes ddiffrencis et les chondrosarcomes myxodes.
15

Forme habituelle des chondrosarcomes 10

DFINITION
Ce sont Lichtenstein et Jaffe qui, en 1943, ont dfini le
chondrosarcome [33] . Il sagit dun sarcome dont les cellules
tumorales sont associes une matrice cartilagineuse. Cette
composante cartilagineuse peut sassocier un contingent
fibroblastique ; en revanche, la formation dos ne peut tre quune
ossification ractionnelle provoque par un mcanisme dossification
endochondrale (il ne doit pas y avoir de formation dos tumoral). La
localisation dans los peut tre centrale (endomdullaire) ou
priphrique ( la surface de la corticale).
PIDMIOLOGIE
Le chondrosarcome est la tumeur osseuse maligne primitive la plus
frquente aprs lostosarcome. Il reprsente de 11 22 % des
tumeurs osseuses malignes primitives selon Dahlin [14]. Daprs
Dahlin et Campanacci, il existe une discrte prdominance
[11, 14]
masculine . insidieuse traduisant la croissance trs lente de ces tumeurs. La
Philippe Anract : Praticien hospitalo-universitaire.
Bernard Tomeno : Professeur des Universits.
Service de chirurgie orthopdique B.
Gonzagues de Pinieux : Matre de confrences des Universits, service danatomie pathologique.
Universit Paris V, hpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 14, France.
5
0
0-10 11-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 81-90
ge des patients (ans)
1 Rpartition, en fonction de lge, des 180 patients traits pour un chondrosarcome
dans les services de chirurgie orthopdique de lhpital Cochin (Paris).
Lge de survenue de ces tumeurs se situe principalement entre
40 et 70 ans [31, 51]. Selon Dahlin et Campanacci, 4 % seulement des
patients ont moins de 20 ans et 40 47 % ont plus de 40 ans [11, 14]
(fig 1). La dcouverte dun chondrosarcome avant lge de 20 ans
doit faire voquer le diagnostic dostosarcome chondroblastique [19].
Environ 10 % des chondrosarcomes surviennent sur des lsions
osseuses prexistantes [14, 19, 51].
CLINIQUE ET BIOLOGIE
La symptomatologie est souvent discrte, avec une installation
dure moyenne dvolution des symptmes est de 1 2 ans ; elle est
plus courte pour les localisations des membres que pour les
localisations pelviennes [17, 48]. Les symptmes rvlateurs sont, le
plus souvent, une douleur ou la dcouverte dune tumfaction par
le patient. Les fractures pathologiques sont rares (3 %) ; il sagit alors
le plus souvent de tumeurs de haut grade histologique [31].

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Anract P, de Pinieux G et Tomeno B. Chondrosarcomes intraosseux. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Appareil
locomoteur, 14-716, 2001, 12 p.

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 14-716 Chondrosarcomes intraosseux Appareil locomoteur

2 Localisation des 180
chondrosarcomes pris en
charge dans les services
de chirurgie orthopdique
de lhpital Cochin (Paris). ctes (8 %), lhumrus proximal (9 %), le fmur distal (6 %) (fig 5), la
LOCALISATION (fig 2)
Si tout le squelette peut tre atteint, les sites le plus frquemment
concerns sont le pelvis (fig 3) (de 24 38 %) et le fmur proximal
(de 16 27 %) [11, 31, 51, 52] (fig 4). Les autres sites concerns sont les
scapula et le tibia proximal [31, 51].
Les localisations rachidiennes restent rares (1 7 %) [31, 51].
Les chondrosarcomes des os de la main et des pieds reprsentent
moins de 3 % de toutes les localisations [10, 13, 14, 35, 43, 49]. Ils surviennent
habituellement sur un chondrome isol ou entrant dans le cadre
dune maladie dOllier [22].
Les chondrosarcomes centraux sont localiss prfrentiellement dans
lhumrus (fig 6) et le fmur, et les chondrosarcomes priphriques
sur les os plats (bassin, scapula, ctes) [19].

IMAGERIE

Le bilan biologique est habituellement normal, sans syndrome
inflammatoire. Marcove et Francis ont mis en vidence une
intolrance aux hydrates de carbone lors dhyperglycmies
provoques chez 80 % des patients atteints de chondrosarcome [36].
Radiographies standards
Le diagnostic est souvent fortement suspect sur les clichs
standards. Il est possible de distinguer les formes centrales (fig 6) et
les formes priphriques (fig 7).
Pour les formes centrales, la lsion est habituellement mtaphysaire
et stend davantage vers la diaphyse que vers lpiphyse. Il sagit
de zones ostolytiques, tendues et bien dlimites. La corticale est
habituellement rode selon une rsorption endoste. Cette corticale
amincie peut tre rompue et une raction prioste nest pas
exceptionnelle. Un aspect souffl de la corticale peut galement tre
visualis. Les limites des tumeurs de haut grade sont moins nettes,
avec une lyse corticale plus tendue. Dans plus de deux tiers des
cas, des calcifications sont visibles dans la matrice tumorale. Les
calcifications floconneuses, en pop-corn sont les plus typiques
(fig 6) [39].
Pour les formes priphriques, la tumeur se dveloppe initialement
la surface de los et envahit les parties molles avoisinantes. La

3 Chondrosarcome de gra-
de II de la rgion cotylo-
dienne chez un patient g
de 20 ans. Rsection de la
rgion cotylodienne et du
cadre obturateur et recons-
truction par une autogreffe
(tte fmorale et massif tro-
chantrien du patient) et
prothse totale de hanche
(selon la technique dcrite
par Puget).

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 Appareil locomoteur Chondrosarcomes intraosseux 14-716

*
B

*
A

4 Chondrosarcome habituel, associ une composante de chondrosarcome cellules confirmer labsence denvahissement articulaire (A). Rsection de lextrmit sup-
claires, envahissant le fmur proximal chez un patient de 35 ans. Limagerie rieure du fmur et reconstruction par une prothse fmorale longue tige entoure dune
par rsonance magntique permet de prciser lextension osseuse de la tumeur et de allogreffe (B).

5 Chondrosarcome de
degr II du fmur distal
chez un patient de 59 ans.
Laspect radiologique ne
permet pas de faire la
diffrence entre un chon-
drome ou un chondrosar-
come. Limagerie par rso-
nance magntique montre
une volumineuse tumeur
avec un amincissement,
mais sans rupture, des cor-
ticales.
Seule la biopsie a permis
de faire le diagnostic. Rsec-
tion du fmur distal suivie
dune reconstruction par
prothse massive char-
nire du genou (type GUE-
PAR).

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 14-716 Chondrosarcomes intraosseux Appareil locomoteur

*
A *
B
6 Fracture pathologique sur un chondrome de lhumrus proximal en 1974. Transformation maligne de ce chondrome diagnostique 16 ans plus tard (A). Rsection de lhumrus
proximal suivie dune reconstruction composite par prothse entoure dune allogreffe massive (B).

*
A *
B
7 Chondrosarcome priost du fmur proximal chez un patient de 45 ans. La tomodensitomtrie met en vidence une suspicion denvahissement articulaire qui sest avr tre
une chondromatose synoviale (A). Rsection de lextrmit suprieure du fmur avec arthrectomie monobloc de la hanche et reconstruction par une prothse totale de hanche en-
toure dune allogreffe. La radiographie de droite montre, 2 ans, une rsorption importante de lallogreffe (B).

corticale en regard est frquemment rode sans raction prioste.
La tumeur peut tre radiotransparente ; de petites calcifications sont
cependant visualises dans la majorit des cas. Certaines formes sont
massivement calcifies et laspect est alors quasi pathognomonique
(fig 7) [34].
Tomodensitomtrie (TDM)
La TDM permet dapprcier plus finement la rsorption et
lventuelle rupture de la corticale. Les calcifications intramatricielles
sont aussi parfaitement visualises avec cet examen (fig 7).

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 Appareil locomoteur
*
A *
8 A. Faible grossissement : chondrosarcome constitu de lobules cartilagineux infil-
trant les espaces mdullaires et englobant de los spongieux rsiduel.
B. Fort grossissement : les chondrocytes tumoraux ont un noyau volumineux,
chromatine densifie, avec des aspects de binuclation.
Rsonance magntique nuclaire
Limagerie par rsonance magntique (IRM) a surtout un intrt
pour les tumeurs radiotransparentes et dans le bilan dextension
locorgionale.
Ces tumeurs sont en hypersignal en T2 et de signal intermdiaire en
T1 ; lorsquelles sont bien diffrencies, il est possible de visualiser
les lobules cartilagineux (fig 4) [53].
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Macroscopie
Les chondrosarcomes sont habituellement des tumeurs de grande
taille, lobules, aux contours souvent mal dfinis. Les lobules
tumoraux sont blanc nacr, gris-bleu, parfois myxodes (fig 6). Des
foyers jauntres de xanthlasmalisation ou dossification
endochondrale, dimportance varie, sont souvent observs. La
lsion peut tre remanie par de la ncrobiose, ou des foyers de
kystisation (fig 4).
La corticale adjacente peut, soit tre le sige dune permation
tumorale, soit tre amenuise, refoule progressivement dans les
lsions de croissance lente, soit encore comporter des zones
dostosclrose ractionnelle rsultant du comblement des canaux
de Havers par le chondrosarcome. Les espaces mdullaires sont
infiltrs, mais des fragments dos spongieux peuvent parfois
persister entre les coules tumorales. Lextension dans les parties
molles est frquente. Dans les formes centromdullaires, les
ractions priostes sont rares.
Histologie
Les chondrosarcomes sont constitus de lobules tumoraux de taille
et de forme irrgulires, dlimits par des septa conjonctifs, et non
par du tissu ostomdullaire comme cest le cas dans les
enchondromes. Des fragments dos spongieux rsiduel, englobs par
la prolifration, persistent parfois au sein de ces lobules, tmoignant
de la permation du tissu ostomdullaire par la tumeur. Cette
permation du spongieux ne doit pas tre confondue avec les
foyers dostogense ractionnelle intratumoraux (fig 8).
Au sein des lobules, la cellularit est souvent importante,
prdominant en priphrie. Les chondroblastes tumoraux ont un
noyau volumineux, chromatine densifie. Les aspects de
binuclation sont frquents. Une activit mitotique peut parfois tre
individualise, essentiellement dans les tumeurs de haut grade. La
matrice tumorale peut tre chondrode ou myxode. Lexistence de
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Chondrosarcomes intraosseux 14-716
9 Aspect radiologique
assez semblable de deux tu-
meurs cartilagineuses.
A. Chondrosarcome de
degr II.
B. Chondrome.
B
zones myxodes au sein dune tumeur cartilagineuse est un critre
orientant vers la malignit. Des plages de remaniements ncrotiques
peuvent tre prsentes, mais sont aussi observes dans les
chondromes.
Ces caractristiques histologiques et cytologiques sont utilises pour
tablir le grade des chondrosarcomes comme lont propos ONeal
et Ackerman [42] . Les chondrosarcomes de grade I, de faible
malignit, sont les plus difficiles diffrencier des chondromes. Leur
cellularit est plus importante que celle dun chondrome. Les
cellules cartilagineuses sont peu atypiques avec un noyau densifi.
Limportance de la cellularit tumorale et des atypies cytonuclaires
augmente dans les grades II (malignit intermdiaire) et III (haute
malignit).
DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
Un des problmes les plus difficiles rsoudre en pratique courante
est de faire la diffrence entre un chondrome et un chondrosarcome
devant une lsion osseuse dallure cartilagineuse, notamment dans
les localisations centrales des os longs (fig 9).
Murphey et al [39] proposent des critres radiologiques, IRM et
scintigraphiques afin de tenter dtablir la diffrence entre ces
lsions :
une rosion de plus des deux tiers de la corticale, a fortiori une
rupture corticale, ou un envahissement des parties molles, une
raction prioste sont des signes en faveur dun diagnostic de
chondrosarcome ;
une fixation scintigraphique de la lsion, plus importante que la
fixation de la crte iliaque, constitue aussi un lment permettant de
suspecter la prsence dun chondrosarcome.
Cependant, aucun diagnostic de certitude ne peut tre tabli et la
biopsie reste indispensable en cas de doute.
Lautre diagnostic diffrentiel courant est linfarctus osseux ;
cependant lIRM permet actuellement dliminer ce diagnostic.
VOLUTION ET PRONOSTIC
Rcidive locale
Le taux de rcidive locale varie selon les sries : il est de 6 % pour
Pritchard et al [44], de 11 % pour Evans et al [17], de 24 % pour Lee et
al [31], de 27 % dans notre srie [51], de 28 % pour Campanacci [11], et
de 33 % pour Marcove et al [37].
 14-716 Chondrosarcomes intraosseux Appareil locomoteur

Il apparat par ailleurs que les chondrosarcomes centraux se

Tableau I. Taux de survie des patients traits pour un chondrosar- compliquent plus frquemment de mtastases que les formes
come. Sries de la littrature et srie du service.
priphriques [11, 31].
Survie
Rfrence
5 ans 10 ans
Formes particulires
Campanacci
Evans
67 %
77 %
50 %
67 %
des chondrosarcomes
Pritchard 79 % 66 %
Lee 87 % -
Notre service 66 % 63 % CHONDROSARCOME SECONDAIRE
Il faut retenir que 10 % des chondrosarcomes surviennent sur des
lsions et tumeurs bnignes prexistantes [11, 14, 51]. Ces dernires sont
Tableau II. Taux de survie, en fonction du grade histologique, des essentiellement les exostoses ostogniques et les chondromes.
patients traits pour un chondrosarcome. Sries de la littrature et
srie du service. Chondrosarcomes secondaires des chondromes (fig 6)
Survie 10 ans Le risque de transformation maligne dun chondrome isol est mal
Rfrence
Grade I Grade II Grade III
connu mais probablement infrieur 5 %. Il est certainement plus
faible pour les localisations aux extrmits. En revanche, selon
Campanacci 87 % 41 % 27 % Schwartz et al [47], ce risque est de lordre de 25 % dans la maladie
Evans 83 % 64 % 69 %
des chondromes multiples (maladie dOllier) et sans doute encore
Pritchard 77 % 59 % 36 %
Lee 94 % 80 % 30 %
plus lev (100 % daprs ce mme auteur) dans le syndrome de
Notre service 83 % 66 % 5% Maffucci.
Les lments qui doivent faire suspecter la transformation maligne
dun chondrome sont la survenue dune douleur, la localisation
Le contrle local de la tumeur dpend de la qualit de la rsection axiale, laugmentation de volume sur des radiographies successives
[31, 51]
; lorsque la chirurgie est extratumorale, et a fortiori large, le et la rupture corticale. En cas de doute, une biopsie est indispensable
risque de rcidive est divis par trois [31, 51]. car aucun examen dimagerie ne permet daffirmer le diagnostic.
Daprs Lee et al, le risque de rcidive locale est plus lev pour les
tumeurs de haut grade (15 % versus 30 %) [31]. Chondrosarcomes secondaires des exostoses
Toujours daprs Lee et al, la survenue dune rcidive locale est un ostogniques (fig 10)
vnement pjoratif en ce qui concerne la survenue de mtastases
Le risque de transformation maligne est trs faible pour une
(49 % de mtastases en cas de rcidive locale versus 16 % en
exostose solitaire, probablement nul pour les localisations distales et
labsence de rcidive locale) et pour la survie [31].
non ngligeable pour les localisations sur les ceintures et le rachis.
Dans la maladie des exostoses multiples, le risque varie, selon les
Survie sries, de 11 15 % [11, 45]. Les chondrosarcomes survenant sur des
La survie globale varie, selon les sries, de 60 70 % 5 ans et de exostoses sont priphriques et habituellement de grade I ; le risque
50 60 % 10 ans (tableau I) [11, 15, 31, 51]. mtastasique est donc moins lev que pour les chondrosarcomes
centraux [11].
Le pronostic dpend de plusieurs facteurs :
Les lments qui font suspecter la transformation maligne dune
le grade histologique : la survie 10 ans varie de 71 87 % pour exostose ostognique sont la survenue dune douleur, la localisation
les grades I, de 41 66 % pour les grades II, et de 5 69 % pour les axiale, une augmentation de volume de lexostose aprs la
grades III (tableau II) [31, 51] ; croissance, une coiffe cartilagineuse de plus de 1 cm dpaisseur, des
la survenue dune rcidive locale ; calcifications dans cette coiffe cartilagineuse et des images
dostolyse.
la localisation : pour Ucla et al [51] et Lee et al [31], la localisation
pelvienne est un facteur pjoratif ; Autres chondrosarcomes secondaires
le volume tumoral qui, lorsquil est suprieur 100 mL, constitue
Quelques cas de chondrosarcomes dvelopps sur une dysplasie
un facteur pjoratif [31, 51] ;
fibreuse [23], sur un fibrome chondromyxode, sur un chondrome
laneuplodie de la tumeur lors de ltude en cytomtrie de flux [31] priost, sur un kyste osseux, sur une ostopcilie et sur un
constitue galement un facteur aggravant ; chondroblastome ont galement t rapports [48]. Blanco et al
lge avanc semble constituer un facteur pronostique pjoratif rapportent, quant eux, un chondrosarcome survenu chez un
daprs Lee et al [31]. patient atteint dun syndrome de McCune-Albrigth [8]. Une dizaine
de chondrosarcomes survenus sur des chondromatoses synoviales
articulaires ont t dcrits [2, 26]. Des chondrosarcomes radio-induits
Mtastases
ont aussi t dcrits [4, 24]. Des cas de chondrosarcomes survenus chez
Elles surviennent chez 10 22 % des patients [31, 51]. Elles sont des patients atteints dune maladie de Paget ont fait lobjet de
essentiellement pulmonaires ; les localisations osseuses, crbrales publications [19].
et ganglionnaires sont beaucoup plus rares. Des localisations
hpatiques, rnales, cardiaques et crbrales ont aussi t rapportes
CHONDROSARCOME PRIOST
[18, 19, 51]
.
La frquence des mtastases dpend du grade histologique du Ces chondrosarcomes de surface reprsentent 1 2 % de tous les
chondrosarcome : de 3 4 % pour les bas grades et de 20 33 % chondrosarcomes et ils ont t dcrits pour la premire fois en 1955
pour les hauts grades daprs Ucla et al [51] et Lee et al [31, 51]. par Lichtenstein [32].
Le volume tumoral intervient aussi dans le risque de survenue de Clinique
lsions secondaires ; le taux de mtastases tait de 45 % lorsque le
volume tumoral dpassait 100 mL, contre 24 % pour des volumes La moyenne dge est plus basse que pour les chondrosarcomes
infrieurs 100 mL dans ltude de Lee et al [31]. (environ 40 ans). La symptomatologie clinique na rien de spcifique.

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 Appareil locomoteur Chondrosarcomes intraosseux 14-716

10 Diagnostic vident de
transformation maligne
dune exostose ostognique
en chondrosarcome. Rsec-
tion de la partie mdiale
du fmur distal sans biopsie
pralable. Reconstruction
laide de baguettes tibiales
autognes et dune plaque
visse.

Localisation De toute faon, ces deux lsions relvent du mme traitement.

Ces chondrosarcomes peuvent toucher le fmur, plus
particulirement la mtaphyse infrieure et postrieure, et lhumrus
proximal. Les os plats, les mtatarsiens et les os de la main peuvent
aussi tre atteints [41].
Imagerie
Ces lsions sont habituellement mtaphysaires, poses sur la
corticale quelles peuvent roder.
Les calcifications intramatricielles sont inconstantes ; quand elles ont
un aspect en pop-corn , elles sont trs vocatrices du diagnostic
(fig 7) [6, 32].
Anatomie pathologique
Macroscopiquement, le chondrosarcome priost se prsente comme
une volumineuse masse tumorale cartilagineuse, de plus de 11 cm
en moyenne.
Histologiquement, les chondrosarcomes priosts ne prsentent pas
de caractre distinctif par rapport un chondrosarcome
centromdullaire. Il sagit dun chondrosarcome habituellement bien
diffrenci, de grade I ou II.
volution
La survenue de mtastases est extrmement rare pour ces tumeurs
de bas grade et dapparition trs tardive [6, 32]. Le risque de rcidive
locale est trs faible lorsque les marges de rsection sont saines.
Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic diffrentiel se pose surtout avec les ostosarcomes
juxtacorticaux qui peuvent avoir un aspect radiologique similaire.
Lanatomie pathologique permet de faire la diffrence uniquement
aprs analyse de lensemble de la pice comme la montr
Schajowicz [46].
CHONDROSARCOME MSENCHYMATEUX
Clinique
Il sagit dune tumeur associant une composante cellulaire
indiffrencie de haut grade et une composante cartilagineuse bien
diffrencie ; ces deux composantes nont pas de limite nette. Elle
reprsente 2 % de tous les chondrosarcomes. Lge de survenue est
aussi beaucoup plus jeune que pour les chondrosarcomes habituels
(ge moyen : 26 ans). Les symptmes nont, l non plus, rien de
spcifique, hormis lvolution qui est beaucoup plus rapide que
pour les chondrosarcomes habituels.
Biologie
Ces examens sont habituellement normaux, cependant un cas
dostomalacie due un syndrome paranoplasique a t
rapport [56].
Localisation
Les os le plus frquemment touchs sont le fmur, les os de la face,
le bassin, les ctes et les vertbres [29, 55].
Imagerie
Laspect radiologique de cette tumeur est trs particulier,
ostolytique prdominant, aux limites imprcises avec une ostolyse
corticale et une extension dans les parties molles trs frquente
(fig 11). Cet aspect mit est assez semblable celui retrouv dans
les lymphomes osseux primitifs. Les calcifications intramatricielles
sont rares.
La localisation sur les os longs peut tre diaphysaire, mtaphysaire
ou piphysaire [40].
Anatomie pathologique
Le chondrosarcome msenchymateux se caractrise par son
bimorphisme. Il associe des secteurs chondrosarcomateux de bas

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 14-716 Chondrosarcomes intraosseux
11 Aspect radiologique typique dun chondrosarcome msenchymateux du fmur
proximal : aspect dostolyse vermoulue avec ruptures corticales. Rsection
et reconstruction par prothse massive.
grade un contingent de petites cellules rondes indiffrencies. La
vascularisation est classiquement de type hmangiopricytaire. La
composante chondrosarcomateuse est dimportance variable et peut
tre limite quelques lots ou bien prsenter jusqu 50 % de la
masse tumorale.
Pour assurer le diagnostic de chondrosarcome msenchymateux, il
est important que les prlvements biopsiques puissent tre dirigs
la fois sur les zones radiographiquement lytiques (correspondant
la composante cellulaire indiffrencie) et calcifies (correspondant
au contingent chondrosarcomateux) de la tumeur (fig 8).
volution
Les mtastases sont assez frquentes et surviennent essentiellement
dans le poumon, les os, les tissus mous et les ganglions
lymphatiques.
La survie 10 ans est de 30 % selon Nakashima et al [40].
Diagnostic diffrentiel
Il se pose surtout avec le sarcome dEwing et lostosarcome
petites cellules.
CHONDROSARCOME CELLULES CLAIRES
Il sagit dune varit de chondrosarcomes caractrise par son
histologie spcifique, son sige piphysaire et son bon pronostic. Ces
chondrosarcomes reprsentent 2 6 % de tous les chondro-
sarcomes [20, 30, 52].
Clinique
Lge de survenue est, l aussi, plus jeune que pour les
chondrosarcomes habituels (ge moyen : 34 ans). Il existe une
prdominance masculine [7, 30].
La symptomatologie na rien de spcifique hormis une frquence
inhabituelle de fractures pathologiques (25 %) [30].
Localisation
Ces tumeurs touchent les piphyses des os longs et, en premier lieu,
lpiphyse proximale du fmur suivie de lhumrus et du tibia
proximal. Dautres sites ont aussi t dcrits : vertbres, ctes,
[7, 30]
scapula . un aspect de chondrosarcome tout fait banal (28 % des cas selon
Imagerie
Cette lsion est ostolytique, finement cercle, aux contours arrondis
ou lobuls. Des calcifications intramatricielles sont retrouves dans
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Appareil locomoteur
30 50 % des cas [30]. La particularit de cette tumeur rside surtout
dans sa localisation piphysaire qui est inhabituelle pour un
chondrosarcome. Lextension se fait vers la mtaphyse, parfois la
diaphyse. Les ruptures corticales et extensions intra-articulaires sont
rares (fig 12) [7, 16, 30].
Anatomie pathologique
Histologiquement, le chondrosarcome cellules claires se caractrise
par des cellules tumorales au cytoplasme abondant, clarifi,
disposes en cordons ou en lobules dlimits par de fins septa
conjonctivovasculaires.
Dans ce type de chondrosarcome, la matrice cartilagineuse est trs
peu abondante. Des traves ostodes ractionnelles, parfois
nombreuses, bordes dostoblastes et dostoclastes, sont en
revanche le plus souvent prsentes. Des secteurs
chondrosarcomateux conventionnels, habituellement de grade II,
sont associs dans prs de 50 % des cas de chondrosarcome
cellules claires (fig 4).
volution et pronostic
Ce chondrosarcome est de bon pronostic, avec des survies qui
varient de 85 95 % selon les sries [7, 30, 52]. Le risque de survenue de
mtastases est faible : moins de 10 % dans notre srie [30], 15 % pour
Bjornsson et al [7] . Ces mtastases peuvent parfois survenir
tardivement comme lont montr Bagley et al [5] qui rapportent un
cas de mtastase 23 ans aprs le traitement initial. Les mtastases
touchent alors le poumon, le cerveau et les os [7].
De rares cas de ddiffrenciation ont t dcrits, le pronostic est alors
trs sombre [20, 30].
Diagnostic diffrentiel
Radiologiquement, il se pose avec les autres tumeurs de localisation
piphysaire : tumeurs cellules gantes et chondroblastome.
CHONDROSARCOME DDIFFRENCI
Le terme de chondrosarcome ddiffrenci a t introduit pour
la premire fois en 1971 par Dahlin et Beabout [15] ; il sagit dun
chondrosarcome de bas grade associ une tumeur de haut grade
de malignit et de nature histologique diffrente ; la limite entre ces
deux composantes est parfaitement nette. Cette ddiffrenciation
peut tre retrouve, soit initialement, soit lors dune rcidive locale
dun chondrosarcome de bas grade dj opr. Ces tumeurs
reprsentent 10 17 % des chondrosarcomes et elles sont
caractrises par leur histologie et leur pronostic sombre [3, 15].
Clinique
Lge moyen est identique aux chondrosarcomes habituels [21], avec
cependant un pic de frquence dans la deuxime dcennie et le sex-
ratio est de 1 dans notre srie [3]. La symptomatologie clinique na
rien de spcifique, mais lvolution est beaucoup plus rapide que
pour les chondrosarcomes habituels [3, 15].
Localisation
Il sagit de celles retrouves dans les chondrosarcomes, avec une
prdominance pour le membre infrieur prs de la hanche [3, 15].
Imagerie
Laspect typique est celui dun chondrosarcome associ des zones
ostolytiques sans calcifications intramatricielles. Cependant,
certaines formes sont essentiellement ostolytiques et dautres ont
Frassica et al [21]) (fig 13).
La prsence dune fracture pathologique, qui est tout fait
inhabituelle pour un chondrosarcome, doit attirer lattention ; ces
fractures surviennent dans 13 25 % des cas [3, 15, 21].
 Appareil locomoteur
Anatomie pathologique
Histologiquement, on observe, ct dun chondrosarcome
habituellement de bas grade, un contingent sarcomateux non
cartilagineux de haut grade. Ce dernier prend le plus souvent
laspect dun histiocytofibrome malin, mais peut aussi correspondre
un ostosarcome ou un sarcome dorigine musculaire.
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Chondrosarcomes intraosseux 14-716
12 Chondrosarcome cel-
lules claires de lpiphyse f-
morale proximale. Aspect
radiologique, tomodensito-
mtrique et imagerie par r-
sonance magntique mon-
trant lostolyse piphysaire
sans envahissement articu-
laire. Aprs une biopsie la
trphine permettant de faire
le diagnostic, le patient a b-
nfici dune rsection de la
tte et du col du fmur sui-
vie dune reconstruction
par une prothse totale de
hanche habituelle.
13 Chondrosarcome ddiffrenci du fmur proximal.
La zone dostolyse radiologique correspond au secteur d-
diffrenci (ostosarcome de haut grade) et les plages
de chondrosarcome de bas grade sont visibles dans le col et la
diaphyse fmoraux.
Ce phnomne correspondrait plus une progression qu une
ddiffrenciation tumorale.
volution
La survie chez ces patients est assez mdiocre puisque le taux de
survie 5 ans varie de 0 15 % selon les sries [3, 12, 15, 31]. La survenue
 14-716 Chondrosarcomes intraosseux
de mtastases est trs frquente. Dans notre srie, 90 % de nos
patients ont prsent des mtastases responsables de leur dcs. Ces
mtastases sont habituellement pulmonaires ; des localisations
viscrales et osseuses ont aussi t rapportes [3] . Lorsque la
composante ddiffrencie est un ostosarcome, le pronostic est plus
pjoratif daprs Frassica et al [21]. Dans notre exprience rcente, la
chimiothrapie semble augmenter la survie des patients.
Diagnostic diffrentiel
Il se pose avec des chondrosarcomes de haut grade ou anaplasiques
et les ostosarcomes chondroblastiques.
CHONDROSARCOME MYXODE
Ces chondrosarcomes sont habituellement localiss dans les tissus
mous ; les localisations osseuses sont extrmement rares. Le
pronostic de ces tumeurs semble plus pjoratif que pour les
chondrosarcomes habituels [27].
Le traitement impose une rsection large. Le rle de la
chimiothrapie et de la radiothrapie nest pas connu dans le
traitement de ces tumeurs [27].
Traitement des chondrosarcomes
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Il sadresse toutes les formes de chondrosarcome ; il reprsente le
traitement exclusif des chondrosarcomes habituels et des
chondrosarcomes de bas grade, et reste essentiel dans le traitement
des chondrosarcomes ddiffrencis et msenchymateux, en
association avec des traitements adjuvants.
Biopsie
Elle doit rester un pralable indispensable avant traitement dfinitif
dun chondrosarcome. Cette biopsie est de prfrence chirurgicale.
10
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Appareil locomoteur
14 Chondrosarcome de
grade II localis sur la
branche iliopubienne chez
une patiente de 43 ans. R-
section de la branche iliopu-
bienne et de la paroi ant-
rieure du cotyle suivie
dune reconstruction par
greffon iliaque ostosyn-
ths par plaque visse.
En effet, le diagnostic histologique des tumeurs cartilagineuses est
parfois extrmement difficile et ncessite une grande quantit de
tissu tumoral, conservant si possible larchitecture tissulaire, ce que
ne permet pas une biopsie laiguille [9, 28]. Le trajet de biopsie est
choisi afin quil puisse y avoir excision en monobloc avec la tumeur
lors de la rsection [1]. En effet, dans notre exprience, les rares cas
de rcidive sur cicatrice de biopsie sont survenus sur des
chondrosarcomes.
Des exceptions la biopsie, avant le traitement dfinitif, peuvent
tre envisages : lorsque le diagnostic de chondrosarcome ne fait
aucun doute radiologiquement et devant une exostose dont la
transformation maligne est vidente. La rsection chirurgicale large
peut alors tre ralise demble. Cette dcision suppose une parfaite
connaissance de la pathologie tumorale osseuse (fig 10).
Rsection
Le seul traitement efficace reste la rsection chirurgicale large. Ce
traitement rpond aux rgles habituelles de la chirurgie
carcinologique : il implique dabord de raliser un bilan dimagerie
complet afin de prciser lextension intraosseuse et extraosseuse de
la tumeur, en localisant des repres anatomiques fiables qui peuvent
tre retrouvs pendant lintervention, afin de raliser des mesures
correctes des hauteurs de coupes osseuses. En pratique, les
radiographies standards et lIRM sont les examens les plus utiles [50].
La rsection doit tre extratumorale et, quand cela est possible, large.
Les rsections aux membres ne posent habituellement pas de
problme ; en revanche, pour les localisations pelviennes, il sagit
dune chirurgie beaucoup plus dlicate (fig 3, 14). Les rsections
vertbrales sont trs souvent carcinologiquement non satisfaisantes ;
heureusement, il sagit dune localisation trs rare pour ce type de
tumeur.
La rsection est de plus en plus souvent conservatrice ; elle impose
donc une reconstruction. Cette dernire fait appel aux techniques
dostosynthse, aux prothses massives, aux auto- et allogreffes
osseuses [50] (fig 3, 4, 5, 6, 10, 12, 14, 15, 16).
 Appareil locomoteur Chondrosarcomes intraosseux 14-716

15 Chondrosarcome diaphysaire tibial de degr II. Traite-

ment par rsection segmentaire diaphysaire suivie dune re-
construction par une auto- et une allogreffe associes une
ostosynthse par lame-plaque.

16 Chondrosarcome d-
diffrenci de lextrmit
suprieure de lhumrus.
Traitement par chimioth-
rapie et rsection. La
reconstruction a fait appel
une prothse inverse et une
allogreffe frache congele ;
les tendons conservs de la
coiffe de lallogreffe ont t
rinsrs sur les tendons du
receveur.

Amputation chirurgie large ; cependant, chez les patients dj oprs, les

rsections conservatrices sont souvent plus difficiles et les
Les indications damputation sont le fait de volumineuses tumeurs
indications damputation plus larges.
envahissant les vaisseaux et les nerfs, dinfection sur une biopsie, ou
bien de rcidive aprs des interventions parfois multiples, ou bien Traitement des mtastases pulmonaires
encore sur terrain radique [50]. Lorsquune chirurgie conservatrice est Elles ne sont sensibles ni la chimiothrapie, ni aux rayons.
possible, lamputation ne prsente aucun intrt en termes de Lorsquelles sont peu nombreuses et localises, il est possible
contrle local et de survie [48]. denvisager une exrse chirurgicale.
Traitement des rcidives CHIMIOTHRAPIE
Les rcidives locales sont traites de la mme faon, par une Elle na aucune efficacit sur les chondrosarcomes habituels et les

11

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 14-716 Chondrosarcomes intraosseux Appareil locomoteur

formes particulires de bas grade (cellules claires et priostes). Cela
est probablement d la diffusion mdiocre de ces produits dans la
matrice cartilagineuse. Par ailleurs, des travaux exprimentaux de
Wyman et al [54] suggrent que les cellules de chondrosarcome
expriment le gne multidrug-resistance-1 (Mdr-1). Ces traitements
nont donc aucune indication dans les chondrosarcomes habituels,
en revanche pour les chondrosarcomes ddiffrencis et les
msenchymateux [40], ils semblent avoir un effet qui reste cependant
prciser sur des sries plus importantes. Un travail rcent de
Mitchell et al [38], concernant le traitement des chondrosarcomes
ddiffrencis, montre que la chimiothrapie procure des rponses
histologiques et semble amliorer la survie sans que leurs rsultats
soient statistiquement significatifs. Dans notre exprience, trois
patients traits par chimiothrapie ont eu une ncrose tumorale
totale et leur survie est actuellement suprieure celle de nos
patients traits par chirurgie seule. Il parat donc lgitime de traiter
les patients atteints dun chondrosarcome ddiffrenci ou
msenchymateux selon un protocole de polychimiothrapie
noadjuvante type ostosarcome.
RADIOTHRAPIE
Le chondrosarcome est considr comme une tumeur radiorsistante
[11, 48]
. Seuls Harwood et al [25] rapportent une rponse clinique aprs
irradiation de chondrosarcomes. Dans notre exprience, la
radiothrapie ne prsente pas dintrt pour le traitement de ces
tumeurs.

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