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PABELLN OSCULOS
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[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(6) 880-891]
mica dominante. El sndrome branquio-oto-renal presenta Estigmas: Pabelln auricular de caractersticas normales, la
tambin malformaciones del odo medio y externo. nica alteracin es la presencia de apndices o mamelones
cutneo cartilaginosos, o fstulas pretragales (Figura 2 A).
En las malformaciones unilaterales, como en el sndrome
de Goldenhar (displasia oculoauriculovertebral), el origen Microtia de 1 grado: Pabelln ligeramente ms pequeo
gentico no est claramente demostrado. Una teora clsica con estructuras de forma conservada, o presenta mnimas
refiere que las anomalas del desarrollo en los casos unila- alteraciones, como un helix superior plegado o escafa
terales podran ser consecuencia de una isquemia hstica ausente (Figura 2 B).
resultante de la obliteracin de la arteria estapediana
durante la embriognesis. Criptotia: Es una rara malformacin que se caracteriza por la
invaginacin del polo superior del hlix bajo una porcin de
piel de la regin temporal craneal.
CLASIFICACIN
Segn el grado de dismorfismo del hueso timpanal Microtia de 2 grado: Pabelln auricular de menor tamao y
(clasificacin otoscpica y fonogrfica). plegado sobre si mismo (oreja en canoa o caracol) (Figura 2 C).
Estenosis: La reabsorcin parcial del tapn meatal en la Microtia de 3 grado: Presenta un rodete cutneo cartilagi-
etapa gestacional, genera un CAE de estrechez variable (con noso en forma de man (Figura 2 D).
riesgo de colesteatoma por descamacin epidrmica). La
membrana timpnica est presente, pero es hipoplsica. Slo lbulo: Presencia de una formacin cutnea (lbulo)
con ausencia de los seis mamelones cartilaginosos que
Atresia: Se presenta un hueso timpanal amorfo y macizo por conforman el esqueleto del pabelln (Figura 2 E).
la falta de reabsorcin central. El CAE y la membrana timp-
nica ausentes. Anotia: Ausencia completa de la oreja, se presenta en forma
excepcional (1). (Figura 2 F)
Agenesia: Sin desarrollo del hueso timpanal, del CAE y la
membrana timpnica; el odo medio generalmente es hipopl- Segn el grado de malformacin del hueso temporal
sico, a expensas de un hipotmpano pequeo y con un nervio Malformaciones menores
facial en su tercera porcin ms antepuesta y lateralizada. Grado I: Micromalformacin de la cadena osicular (fijacin
de la cabeza del martillo, ausencia de la apfisis descen-
Segn la forma de presentacin. dente del yunque, ausencia de la supraestructura del
Puro: Compromete solo el pabelln y hueso temporal por estribo o estribo fijo); puede asociarse a algn estigma del
alteracin del primer y segundo arco branquial. Es la forma pabelln auricular (Figura 3).
de presentacin ms frecuente.
Grado II: Estenosis leve del CAE, membrana timpnica hipo-
Microsoma hemifacial: Del lado de la disgenesia la hemi- plsica, y micromalformacion del mango del martillo o
cara es hipoplsica. adherencia del mismo a la pared anterior del protmpano.
La cavidad del odo medio usualmente es de tamao normal
Sndrome: La disgenesia auditiva se encuentra asociada a o ms pequea. (Figura 4).
otras alteraciones en crneo, paladar, columna, manos,
rin, entre otros. Algunos ejemplos son la disostosis Malformaciones mayores:
mandibulofacial (sndrome de Treacher Collins), sndrome Grado III: Estenosis del CAE severa (dimetro menor de 2 o
oculoauriculovertebral (sndrome de Goldenhard), sndrome 3mm). Puede asociarse a colesteatoma del CAE por desca-
branquio-oto-renal, disostosis craneofacial (sndrome macin y retencin de queratina en la primera infancia.
de Crouzon), sndrome de Apert (acrocfalo sindactilia), (Figura 5).
disostosis acrofacial (Sndrome Najer) y cromosomopatas
asociadas a malformaciones del primero y segundo arco Grado IV: Hueso timpanal amorfo y compacto con cierre
branquial como: trisoma 18 o Sndrome de Edwards y la total del CAE seo. (Figura 6).
trisoma 21 o sndrome de Down.
Grado V: Ausencia de hueso timpanal, agenesia del CAE seo
Segn el grado de dismorfia del pabelln auricular. con distintos grados de hipoplasia del odo medio. (Figura 7).
Asociado a distintos grados de estenosis o atresia del CAE.
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A B C
D E F
A) Mamelones preauriculares; B) Microtia de 1 grado; C) Microtia de 2 grado; D) Microtia de 3 grado; E) Slo lbulo; F) Anotia.
A B
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A B C D
A B C
A) y B) Hipertroa del hueso timpanal con reabsorcin central parcial; C) Estrechez del CAE. y ocupacin con densidad de partes blandas (colesteatoma).
A B C
A) y B) Esquema con hueso timpanal amorfo y compacto; C) Corte sagital de tomografa en 3D, muestra hueso timpanal compacto, no canalizado.
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A B
Estudios audiolgicos:
Los pacientes con malformacin del odo externo y/o medio GUA DE SEGUIMIENTO Y TRATAMIENTO EN LAS
presentan hipoacusia de tipo conductivo no mayor a 60db; DISGENESIAS DE ODO SEGN EDAD
cuando se acompae de compromiso del odo interno la Disgenesia bilateral:
hipoacusia ser mixta y sensorioneural de severa a profunda Primeros meses de vida:
si slo afecta al laberinto. Test audiolgicos de tipo conductual.
Potenciales evocados auditivos por va area en caso de
1. Otoemisiones acsticas: posibles en caso de CAE permeable,o CAE permeable o por va sea.
para evaluar el odo contralateral a la disgenesia. Indicar auxilio auditivo por va sea de uso externo (vincha
2. Potenciales evocados auditivos de tronco con bsqueda sea convencional o diadema del dispositivo osteoin-
de umbrales por va area o por va sea. tegrado (BAHA-SOPHONO), en caso de malformaciones
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mayores u otoamplfono por va area en caso de malfor- Atresioplasta con fines funcionales o para el uso de
maciones menores. otoamplfonos por va area en caso de mal desarrollo del
lenguaje o trastornos del aprendizaje a nivel escolar, solo
1 a 5 aos: en casos de muy buena puntacin tomogrfica.
Incentivar el uso intensivo de dispositivo por va sea Otras alternativas para habilitacin auditiva: Implantes de
rotndolo en ambos lados, o empleando dos procesa- conduccin.
dores en caso de malformaciones mayores.
Estimulacin auditiva con fonoaudiloga.
Controles peridicos de los umbrales auditivos. TRATAMIENTO DE LAS DISGENESIAS AUDITIVAS
Monitoreo del desarrollo del lenguaje. En el tratamiento de las disgenesias auditivas se deben
Tomografa computada si se sospecha colesteatoma por considerar dos aspectos: el esttico, reparativo del pabelln
retencin en caso de estenosis de CAE severa. auricular y el funcional auditivo, y en este ltimo caso si la
malformacin es unilateral o bilateral.
5 a 6 aos:
Solicitud de tomografa computada de peascos de alta Reconstruccin del pabelln auricular por auriculoplasta:
resolucin. A partir de los 8 aos de edad. Existen distintas tcnicas.
Auriculoplasta, segn requerimiento del paciente y Reconstruccin con cartlago costal: es la ms utilizada a
familia, a partir de los 8 aos. nivel mundial, requiere la obtencin de cartlago de la 6,
Atresioplasta con fines funcionales o para el uso de 7 y 8 costillas con preservacin en el trax del pericondrio
otoamplfonos por va area. medial. Requiere tres tiempos quirrgicos. (Figura 8).
Otras alternativas para habilitacin auditiva: implantes de
conduccin sea. Reconstruccin con cartlago de concha de oreja
contralateral: se utiliza la tcnica de Davis Cianflone,
Disgenesia unilateral: solo para casos unilaterales. Se realiza en tres tiempos, zona
Primeros meses de vida: dadora es el cartlago de la concha auricular contralateral.
Test audiolgicos de tipo conductual. Primer tiempo, inclusin del marco seo tallado con cart-
Potenciales evocados auditivos por va area en caso de lago costal. Segundo tiempo es el despegue del pabelln
CAE permeable, o por va sea con umbrales. con injerto retroauricular de piel total obtenido general-
Otoemisiones acsticas, impedanciometra y reflejo acs- mente del pliegue inguinal. Tercer tiempo, reposicin del
tico del supuesto odo normal a fin de descartar una lbulo. Este tiempo puede incluirse en el segundo tiempo.
micromalformacin de cadena.
Indicar audfono en caso de hipoacusia conductiva, mixta Reconstruccin con material protsico aloplstico: se
o neurosensorial del odo sin malformacin del pabelln han empleado distintos tipos de materiales, actualmente
o conducto, sobre todo si se comprueba alteracin del se utiliza silicona porosa (Medpore) que se incluye en un
lenguaje. bolsillo subdrmico. Permite buena resolucin esttica,
Si los estudios determinan una audicin normal del odo pero es dura al tacto y puede producir isquemia del colgajo,
no disgentico no requerir dispositivo auditivo. infecciones y/o rechazo por reaccin de cuerpo extrao con
la consiguiente extrusin.
1 a 5 aos
Controles peridicos de los umbrales auditivos. Orejas de siliconas externas (eptesis de pabelln): se
Monitoreo del desarrollo del lenguaje. emplea una prtesis de silicona que es anclada al hueso
Tomografa computada si se sospecha colesteatoma por temporal con tornillos de titanio osteointegrados en uno o
retencin en caso de estenosis de CAE severa en el odo dos tiempos quirrgicos.
disgensico.
Indicar dispositivo de transmisin sea (vincha sea
convencional o diadema del dispositivo osteointegrado) CIRUGA CORRECTIVA DE LA ATRESIOPLASTA
en caso de alteracin del lenguaje. Se basa en la creacin de un neoconducto, se indica con
el fin de otorgar al paciente un resultado funcional audi-
5 a 6 aos: tivo (aceptable dentro de los 25db), adaptar un audfono
Solicitud de tomografa computada de peascos de alta por va area, o en aquellos pacientes con otorrea crnica
resolucin en las disgenesias de 3 y 4. y sospecha de colesteatoma por retencin en un conducto
Auriculoplasta electiva a partir de los 8 aos. muy estentico.
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A B C
A) Microtia grado 3; B) Molde y tallado de cartlago. C) Reconstruccin con cartlago costa, foto cortesa Dra. Fernanda Valotta.
FIGURA 9. ATRESIOPLASTA
A B C
A) Fresado de la placa atrsica formando el neoconducto; B) Condrotimpanoplastia; C) Tapizado con injerto de piel el neoconducto y el neotmpano.
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A B
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Sophono
Consiste en dos imanes fijados al crneo por cinco torni-
llos de titanio, que no se osteointegran, en forma trans-
cutnea. Se indica en nios mayores de 5 aos (Figura
12 A y B).
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