SINDROME

LINFOPROLIFERATIVO

Dra. Patricia Pacheco Espejo

Hematloga EMG Grau
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
CRONICOS
LLC-B
LLC-T
Leucemia Linfoma T del adulto
Leucemia prolinfocitica
Tricoleucemia
Micosis Fungoide
LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
Neoplasia caracterizada por:
Presencia de linfocitos pequeos en
sangre, medula y tejidos linfoides.
Estirpe:B (98%),
Estirpe T(2%).
 ETIOPATOGENIA
No se ha encontrado que los factores
ambientales aumenten el riesgo de LLC.
Anomalas genticas: Un 50% tiene
anomalas genticas clonales.
La anomala gentica mas frecuente es la
deleccin del brazo largo del Cr 13,
trisoma 12 es la segunda mas frecuente.
LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
ETIOPATOGENIA
ANORMALIDADES INMUNOLOGICAS:
A.H.A.I.
P.T.I
AplasiaEritroide pura.
Neutropenia Autoinmunitaria.
Hipogammaglobulinemias: 75%
Asociado a un aumento del riesgo de
infecciones.
Defectos en la inmunidad celular.
LEUCEMIA LINFATICA CRONICA

CUADRO CLINICO

90%: Mayores de 50 aos.

25%: Asintomtico.
Relacin masculino/femenino: 2:1
LEUCEMIA LINFATICA CRONICA

CUADRO CLINICO

Fatiga.
Malestar
general.
Adenomegalia indolora: 80%
Esplenomegalia: 50%
LEUCEMIA LINFATICA CRONICA

ENFERMEDAD AVANZADA
Perdida de peso.
Infecciones recurrentes.
Anemia.
Hemorragia.
LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
LABORATORIO
1.- HEMOGRAMA:
SERIE BLANCA:
- Leucocitosis.
- Linfocitosis: > 5000/ml.
- Clulas fantasmas(sombras
nucleares de Gumprecht)
SERIE ROJA:
- Anemia: - 20%: Coombs directo
positivo.
- 8%: Hemlisis.
LEUCEMIA LINFATICACRONICA
LABORATORIO
1.- HEMOGRAMA:
SERIE PLAQUETARIA:
- Trombocitopenia: - Ac. Antiplaquetarios
- Invasin medular.

2.- MEDULA OSEA:

- Infiltracin tumoral::desde 30 al 100% de
linfocitos.
- Patrones: - Intersticial: 33%.
- Nodular: 10%.
- Mixto: 25%.
- Difuso 25%.
 LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
LABORATORIO

3.- GANGLIOS:
- Infiltrado difuso de linfocitos similar a los
del linfoma Linfocitico a Clulas
Pequeas.

4.- PROTEINOGRAMA ELECTROFORETICO:

- Pico monoclonal: 5%

5.- INMUNOFENOTIPO.
INDICACIONES DE TRATAMIENTO
Anemia
Trombocitopenia
Sintomas B
Esplenomegalia marcada o dolorosa
Linfadenopatia sintomtica
Recuento de linfocitos multiplicados por 2
en menos de 6 meses.
Transformacin prolinfocitica
Transformacin de Richter ( a un linfoma de
clulas B grandes de alto grado)
Complicaciones autoinmunes asociadas.
LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
PRONSTICO - EVOLUCIN
1.- RAI:
- Estado IIIIV: Alto riesgo.
2.- PATRN DE INFILTRACIN MEDULAR:
- Difuso= Malo.
3.- CARIOTIPO:
- del (11q) y del (17p)
4.- EDAD: Mayores de 50 aos.
LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA
TRATAMIENTO
I.- QUIMIOTERAPIA.
1) Clorambucil-Prednisona: 80% Remisin.
- Clorambucil: 0.4 0.7mg/Kg (1-2 dias)
- Prednisona: 40mg/m2/dia (1-5 das)
Repetir: Cada 2 sem por 6 meses.
2) Fludarabina 10 a 20mg/m2 (1 a 5 das)E.V.
cada 4 semanas.
3) Fludarabina-ciclofosfamida(50-100mg/dia vo
4) CHOP
LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA
TRATAMIENTO

II.- RADIOTERAPIA:
- Alivia sntomas por Adenomegalia.

III.- TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA.

- En menores de 60 aos.
- Previo: Radio-quimioterapia
 LEUCEMIA PROLINFOCITICA B
Linfocitosis con >55% de prolinfocitos.
Los prolinfocitos son mas grandes que los
linfocitos de LLC, tiene la cromatina mas
laxa y un gran nuclolo vesicular.
Expresan Igs y el antgeno FMC7 sin
expresar CD23 y CD5.
Existen alteraciones citogenticas siendo las
mas frecuentes (60%) las que afectan al
brazo largo del Cr 14.
Gran esplenomegalia y pocas adenopatas.
 LEUCEMIA PROLINFOCITICA B
Peor pronostico que la LLC, con una
media de supervivencia de 2 a 3 anos.
A diferencia de la LLC, La LP
siempre se trata debido a su mal
pronostico.
CHOP: ciclofosfamida, doxorubicina,
vincristina y prednisona.
 TRICOLEUCEMIA
La edad de presentacin es menor que la
LLC y es mucho mas frecuente en varones.
Hay un cumulo de tricoleucocitos, que son
clulas mas grandes que los leucocitos de
LLC, tiene prolongaciones citoplasmticas a
modo de pelos y tiene un halo perinuclear.
Se tien con fosfatasa acida resistente
al tartrato y fenotpicamente son
linfocitos B( +: Cd19,CD20,CD22 y
FMC7) no expresan CD5 ni CD23 y si
intensamente Igs as como
Cd103,Cd11c y Cd25.
 TRICOLEUCEMIA
Hay Pancitopenia. En SP
tricoleucocitos y monocitopenia.
Notable esplenomegalia.
Una complicacin frecuente son las
infecciones oportunistas y la tricoleucemia
tambin se ha asociado a cuadros
autoinmunes, vasculitis e infiltracin cutnea.
Tratamiento:2-CDA (2-clorodeoxiadenosina)
0.1mg/kg/dia EV por 7 das que puede
repetirse en 4 a 5 sem.
GRACIAS