Clasificacin Tipo Definicin Etiologa y Fisiopatologa

MIOCARDIOPA Es una enfermedad cardiaca relativamente La MCH es una enfermedad monognica de

TIA comn de transmisin autosmica comportamiento mendeliano, debida a la
HIPETROFICA dominante, que se observa hipertrofia mutacin de uno de los genes que codifican
ventricular izquierda tpicamente protenas cardiacas. El 80% de los casos
asimtrica o eventualmente un patrn presentan mutaciones en el gen que codifica la
difuso o segmentario de engrosamiento de cadena beta de la miosina pesada o en la
la pared ventricular, sin dilatacin en protena C de unin a la miosina.
ausencia de una enfermedad sistmica o
cardiaca capaz de producir engrosamiento Alteraciones funcionales del sarcmero, como
de tal magnitud de la pared. reduccin o aumento (segn la mutacin) de la
generacin de fuerza, alteraciones del ciclo de
Ca++ o un empleo anormal del ATP. La
hipertrofia ventricular, junto a la mala
alineacin de las miofibrillas y la fibrosis,
condicionan una disminucin de la
distensibilidad ventricular que propicia la
MIOCARDIOPA
aparicin de disfuncin diastlica y,
TIAS
GENTICAS eventualmente, insuficiencia cardaca con
funcin sistlica conservada, e incluso, por lo
general, aumentada.
DISPLASIA Es una forma de enfermedad muscular Su origen es gentico, con transmisin
ARRITMOGENI cardiaca hereditaria, compromete autosmica, por lo general dominante, y se
CA DEL predominantemente el ventrculo derecho han descrito mutaciones en los genes que
VENTRICULO con una prdida progresiva de miocitos y codifican protenas relacionadas con las
DERECHO reemplazo por grasa y tejido fibroso, uniones intracelulares, como la placoglobina y
(DAVD) resultando en alteraciones regionales o la desmoplaquina.
segmentarias y globales.
MIOCARDIOPA La no compactacin del miocardio Se caracteriza por presentar un miocardio
TIA NO ventricular es una cardiomiopata dividido en dos capas: una, delgada y
COMPACTADA congnita recientemente reconocida, adyacente al epicardio, normalmente
.- caracterizada por una apariencia de una compactada, y otra que ocupa el resto hasta el
esponja del miocardio ventricular endocardio, no compactada y engrosada. En
izquierdo. La no compactacin consecuencia, existe mala irrigacin e
compromete predominantemente la isquemia del subendocardio, acompaada de
porcin apical de la cmara ventricular fibrosis. La alteracin es regional y afecta ms
izquierda con recesos intertrabeculares a las zonas lateral, apical e inferior del
profundos (sinusoides) en comunicacin ventrculo izquierdo.
con la cavidad ventricular, resultante de
una detencin de la embriognesis normal. La miocardiopata no compactada origina
Puede ser un hallazgo aislado o estar disfuncin sistlica y diastlica ventricular,
asociado con otras anomalas cardiacas arritmias y fenmenos tromboemblicos.
congnitas.

CANALOPATIA 1. Existe una creciente lista de

S IONICAS arritmias genticas o adquiridas, no
comunes, causadas por mutaciones
de los genes que codifican
protenas defectuosas de los
canales inicos. Estas alteraciones
de los canales inicos incluyen el
sndrome de QT largo, sndrome de
QT corto, sndrome de Brugada y la
taquicardia ventricular polimrfica
catecolaminrgica

MIOCARDIOPA Son una forma irreversible de enfermedad
TIA DILATADA del msculo cardiaco, estn caracterizadas
por un agrandamiento de la cmara
ventricular y disfuncin sistlica con un
grosor parietal ventricular normal
Las causas primarias de miocardiopata
dilatada pueden ser: agentes infecciosos,
particularmente virus (coxsackie virus,
adenovirus, parvovirus, HIV); bacterias;
hongos; micobacterias y parsitos.
Cerca del 20-35% de las miocardiopatas
 dilatadas han sido reportadas como
familiares o genticas.

El dao miocrdico es generalizado, con

remodelado ventricular. Los cardiomiocitos o
MIOCARDIOPAT clulas contrctiles, que constituyen un tercio
IAS MIXTAS del total de las clulas miocrdicas, presentan
muerte por apoptosis o necrosis e hipertrofi a
compensadora. Las otras clulas miocrdicas,
como fi broblastos, clulas de msculo liso
vascular y clulas endoteliales, que, a
diferencia de los cardiomiocitos, mantienen la
capacidad de proliferar, se multiplican.
Todos estos procesos, como decamos,
causan un remodelado patolgico del corazn,
caracterizado por aumento de la masa
miocrdica, dilatacin ventricular y grosor
normal o reducido de las paredes ventriculares

RESTRICTIVA Se define como una forma rara de Se han descrito formas espordicas familiares,
PRIMARIA enfermedad del msculo cardiaco causa en una familia, la mutacin de la troponina I
de falla cardiaca que se caracteriza por un era responsable de miocardiopata restrictiva
volumen normal o disminuido de ambos asociada a hipertrofia.
ventrculos asociado a agrandamiento
biauricular, espesor parietal normal y
vlvulas normales, el llenado ventricular
est disminuido con fisiologa restrictiva y
la funcin sistlica es normal o casi normal
MIOCARDITIS Es un proceso inflamatorio que se producido por una gran variedad de toxinas y
O caracteriza por un infiltrado celular drogas (cocana); agentes infecciosos ms
MIOCARDIOPA inflamatorio que produce edema intersticial frecuentemente virus, bacterias, hongos y
 TIA y necrosis mioctica focal que finalmente parsitos, reacciones de hipersensibilidad a
INFLAMATORI es reemplazada por fibrosis, este proceso drogas tales como antibiticos, sulfonamidas,
A patolgico crea un sustrato elctrico anticonvulsivantes y antiinflamatorios
inestable que predispone al desarrollo de
arritmias ventriculares y culmina con
MIOCARDIOPAT dilatacin y disfuncin del ventrculo
IAS izquierdo.
ADQUIRIDAS
MIOCARDIOPA La micardiopata de stress fue
TIA DE primeramente reportada en Japn como
STRESS (Tako Tako Tsubo, es una entidad clnica
Tsubo) recientemente descripta caracterizada por
una disfuncin ventricular izquierda aguda
y rpidamente reversible en ausencia de
enfermedad ateroesclertica conocida,
desencadenada por un stress profundo,
afecta con preferencia a mujeres y
compromete la porcin distal de la cmara
ventricular izquierda (apical balooning) con
los segmentos basales hipercontrctiles.
Aunque en su presentacin simula un
infarto con elevacin del segmento ST-T,
la evolucin es favorable con la terapia
mdica apropiada

OTRAS La miocardiopata periparto es una forma

MIOCARDIOPA de disfuncin sistlica ventricular izquierda
TIAS rara y la falla cardiaca es de causa
ADQUIRIDAS desconocida, y puede afectar
adversamente el estrs del embarazo La
miocardiopata dilatada asociada a
consumo excesivo de alcohol es tambin
potencialmente reversible cuando cesa el
consumo de alcohol