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SNDROMES CAUSADOS POR LESIONES

DE LOS LBULOS OCCIPITALES


Consideraciones anatmicas y fsiolgicas
Los lbulos occipitales son las terminaciones de las vas geniculocalcarinas y son esenciales para la percepcin y el
reconocimiento visuales. Cada una de estas partes del encfalo tiene una gran superficie medial y superficies lateral e
inferior un poco ms pequeas. La cisura parietooccipital genera una frontera medial neta con el lbulo parietal, pero
en sentido externo el lbulo occipital se fusiona con los lbulos parietal y temporal. La gran cisura calcarina corre en
direccin anteroposterior desde el polo del lbulo occipital hacia el esplenio o rodete del cuerpo calloso; el rea 17, la
corteza receptora visual idiotpica primaria, se sita sobre sus bordes
El rea 17, de modo caracterstico es una corteza homotpica, pero tiene la peculiaridad de que su cuarta capa
receptiva est dividida en dos lminas de neuronas granulosas por una banda muy engrosada de fibras mielnicas
llamada banda externa de Baillarger; tal franja, llamada tambin lnea o banda de Gennari, se observa a simple vista
y de la apariencia que da recibe su nombre de corteza estriada. La porcin mayor del rea 17 es la terminacin de las
fibras de la mcula retiniana que llegan a travs del cuerpo geniculado lateral (vase fig. 13-2). La corteza
paraestriada (reas 18 y 19) carece de la lnea de Gennari y se parece a la corteza de asociacin unimodal granulosa
del resto del cerebro. El rea 17 contiene clulas que se activan al recibir impulsos de la va geniculocalcarina
homolateral (como se puede suponer, corresponden exclusivamente al campo visual contralateral); estas clulas estn
interconectadas y se proyectan tambin hacia las clulas de las reas 18 y 19. Estas ltimas se conectan entre s
y con las circunvoluciones angulares, las circunvoluciones temporales lateral y medial, las reas motoras frontales,
las reas lmbica y paralmbica, y las reas correspondientes del hemisferio opuesto a travs del tercio posterior
(esplenio o rodete) del cuerpo calloso.
Los lbulos occipitales estn irrigados por las arterias cerebrales posteriores y sus ramas, ya sea de manera directa en
la mayora de los individuos o a travs de una rama embrionaria persistente de la arteria cartida interna en unos
cuantos (arteria cerebral posterior fetal). Una zona pequea del polo occipital recibe sangre de la rama inferior de la
arteria cerebral media; el dato anterior asume importancia en el hallazgo clnico de indemnidad de la mcula, que
se expone en el captulo 13.
Las conexiones entre estas diversas reas en el lbulo occipital son complicadas, y desde luego la vieja idea de que el
rea 17 se activa por impulsos provenientes de las neuronas geniculadas externas y que esta actividad que se
transfiere y se elabora en ellas hacia las reas 18 y 19, no es del todo cierta. En realidad las neuronas geniculadas
externas activan cuatro o cinco campos receptores occipitales y las fibras del rea 17 se proyectan hasta cerca de otras
20 reas visuales, de las que cinco se identifican con mayor claridad. Estas reas visuales extraestriadas se localizan
en la lngula y las regiones posteriores de los lbulos occipitales. Los monos con lesiones bilaterales en las zonas
visuales temporales pierden su capacidad para identificar los objetos; en las lesiones parietales posteriores ocurre
prdida de la capacidad para localizar objetos. Adems, como mostraron Hubel y Wiesel, las pautas neuronales de
respuesta en ambos lbulos occipitales a los mrgenes y estmulos visuales mviles, a los efectos de encendido y
apagado de luz, y a los colores, son muy diferentes de lo que se supuso en un principio. De aqu que la forma,
la localizacin, el color y el movimiento tengan mecanismos de localizacin separados. Las monografas de Polyak y
de Miller contienen informacin detallada de la anatoma y la fisiologa de esta parte del encfalo.
Efectos clnicos de las lesiones del lbulo occipital
Defectos de los campos visuales
La anormalidad clnica ms conocida que surge despus de la lesin de un lbulo occipital, que es la hemianopsia
homnima contralateral se expuso en el captulo 13. La destruccin extensa suprime toda la visin en la mitad
correspondiente de cada campo visual. En la lesin neoplsica que abarca por ltimo toda la regin estriada, el
defecto de campo puede extenderse desde la periferia hasta el centro y la prdida de la visin de los colores
(hemiacromatopsia) precede a la prdida de la percepcin de negro y blanco. La destruccin de una sola parte de la
corteza estriada en un lado genera los caractersticos defectos campimtricos que indican con precisin el sitio en que
est la lesin. La lesin confinada al polo del lbulo occipital produce un defecto hemianpsico central que divide la
mcula y deja intactos los campos perifricos. Esta observacin indica que la mitad de cada mcula est representada
de manera unilateral y que las mculas pueden afectarse (dividirse) en caso de hemianopsia. Las lesiones de ambos
polos occipitales como en el caso de la embolia de las arterias cerebrales posteriores, origina hemianopsias bilaterales
y ceguera cortical, como se expondr adelante. Los defectos unilaterales de cuadrante y los altitudinales de campo
que se deben a lesiones estriadas indican que la corteza en un lado, por arriba o por debajo de la fisura calcarina, est
lesionada. La corteza por debajo de la fisura es el sitio terminal de las fibras provenientes de la mitad inferior de la
retina; el defecto de campo resultante ocurre en el cuadrante superior y viceversa. Muchos defectos de altura en
ambos lados, sean superiores o inferiores, pueden provenir de lesiones incompletas en ambas reas occipitales
(corteza o partes terminales de las vas geniculocalcarinas). Head y Holmes describieron casos delimitados de ese
tipo, causados por heridas de proyectiles; en la actualidad la causa ms frecuente es el infarto emblico.
Como se indic en el captulo 13, la hemianopsia homnima que se produce al seccionar un lbulo occipital, no es
absoluta. En el mono se preservan la orientacin visuoespacial y la capacidad para alcanzar los objetos en
movimiento en el campo defectuoso (Denny-Brown y Chambers). En el ser humano tambin pueden verse luces
centelleantes y objetos en movimiento en el campo ciego aun sin que el paciente se percate por completo.
Weiskrantz et al. nombraron esas funciones preservadas como cieguismos o vista ciega. Es un asunto prctico
advertir que en los dficit hemianpsicos de origen occipital quedan indemnes las respuestas optocinticas, pero la
experiencia de los autores hace posible pensar que en la realidad no siempre ocurre as en el caso de accidentes
vasculares occipitales, en parte, tal vez, por el edema o la hemorragia vecinas en los lbulos parietales
posteroinferiores.

Muchos de los defectos conductuales complejos que afectan la funcin visual provienen de lesiones en la unin de los
lbulos occipital y parietal o temporal. Son expuestos en este apartado con los sndromes del lbulo occipital, por
comodidad, pero hay que aceptar que van ms all de los lmites arbitrarios de los tres lbulos mencionados.
Ceguera cortical
En el caso de lesiones bilaterales de los lbulos occipitales (destruccin del rea 17 de ambos hemisferios) la prdida
de la visin puede considerarse hemianopsia bilateral. El grado de ceguera puede equivaler a la que surge despus de
la seccin de los nervios pticos. No se pierden los reflejos fotomotores de las pupilas porque dependen de fibras
visuales que terminan en el mesencfalo, pero puede conservarse el cierre reflejo de los prpados a algn peligro o la
luz brillante. No se detectan cambios en la retina. Los ojos an pueden moverse en el arco completo y si queda
indemne la mcula, como suele ocurrir con lesiones vasculares, se puede provocar el nistagmo optocintico. La
imaginacin visual y las imgenes visuales de los sueos se preservan. Con raras excepciones, no es posible
evocar potenciales corticales en los lbulos occipitales mediante destellos luminosos o cambios de las pautas
(respuesta visual evocada) y el ritmo se pierde en el electroencefalograma (EEG)
Las lesiones bilaterales menos completas dejan al paciente con grados variables de percepcin visual. Tambin puede
haber alucinaciones visuales de tipo elemental o complejo. Gloning et al. estudiaron con cuidado el modo de
recuperacin de la ceguera cortical; describieron un progreso regular desde la ceguera cortical a travs de la agnosia
visual y la funcin perceptiva trastornada en parte hasta la recuperacin. Aun si esta ltima ocurre, el paciente puede
quejarse de fatiga visual (astenopa) y dificultades para la fijacin y la fusin.
La causa habitual de la ceguera cortical es oclusin de las arterias cerebrales posteriores (con mayor frecuencia
emblica) o el equivalente, oclusin de la arteria basilar en su porcin distal. La indemnidad macular mencionada
puede hacer que el paciente conserve un islote de visin central apenas til. El infarto tambin afecta las regiones
temporales mediales o los tlamos, con el resultante defecto amnsico de Korsakoff y una variedad de
dficit neurolgicos referibles al mesencfalo alto y el diencfalo (somnolencia, mutismo acintico)

Anosognosia visual (sndrome de Anton)


La caracterstica principal de este sndrome es la negacin de la ceguera por un paciente que desde luego no puede
ver. Acta como si pudiera hacerlo y cuando intenta caminar choca con los objetos, hasta el grado de lesionarse.
Puede ofrecer excusas por sus dificultades: perd mis anteojos, la luz est muy mortecina, o quiz slo muestre
indiferencia a la prdida de la visin.
En los casos de negacin de la ceguera las lesiones se extienden ms all de la corteza estriada y abarcan las reas de
asociacin visual. Rara vez ocurre el trastorno opuesto: el paciente puede ver objetos pequeos pero afirma estar
ciego. Este individuo camina evitando los obstculos, levanta migajas o comprimidos de la mesa y atrapa una
pequea pelota que se le lanza desde cierta distancia.
Ilusiones visuales (metamorfopsias)
Estos fenmenos pueden presentarse como distorsiones de la forma, el tamao, el movimiento o el color. En un grupo
de 83 pacientes con anomalas de la percepcin visual, Hcaen encontr que 71 cayeron en uno de cuatro
encabezados: deformacin de la imagen, cambio del tamao, ilusin de movimiento o combinacin de los tres
fenmenos. Se han sealado ilusiones de los tipos mencionados en el caso de lesiones circunscritas a los lbulos
occipitales, pero son causadas ms a menudo por lesiones occipitoparietales u occipitotemporales compartidas; en
consecuencia tambin se les expone en las secciones iniciales de este captulo y en los captulos 13 y 16. Al parecer,
el hemisferio derecho es atacado con mayor frecuencia que el izquierdo. Las ilusiones de movimiento aparecen con
mayor frecuencia en el caso de lesiones o convulsiones temporales posteriores, poliopsia (el sujeto capta un objeto
como si fueran dos o ms), ms a menudo con lesiones occipitales (tambin se observa en la histeria), y palinopsia
(perseverancia de imgenes visuales como si fueran los cuadros de una pelcula de celuloide), con lesiones
parietal posterior y occipital. Muchos de estos casos presentan defectos de los campos visuales. Las correlaciones
anatmicas son imprecisas en todos estos trastornos.
Es probable que exista un elemento de trastorno vestibular subyacente a las metamorfopsias de las lesiones
parietooccipitales. Los sistemas vestibular y propioceptivo estn representados en los lbulos parietales de cada lado,
y las lesiones a ese nivel son las posibles causantes de percepciones errneas del movimiento y las relaciones
espaciales. Se sabe que la ilusin de inclinacin del ambiente o de visin invertida ocurre como resultado
de lesiones parietooccipitales, pero se observa ms a menudo con anormalidades del sistema vestibular.
Alucinaciones visuales
Estos fenmenos pueden ser elementales o complejos y ambos tipos tienen aspectos tanto sensoriales como
cognitivos. Las alucinaciones elementales (o sin forma) incluyen destellos de luz, colores, puntos luminosos,
estrellas, luces mltiples (como velas) y formas geomtricas (crculos, cuadros y hexgonos).
Pueden ser estacionarias o en movimiento (en zigzag, oscilaciones, vibraciones o pulsaciones). Son muy similares a
los efectos que Penfield y Erickson obtuvieron al estimular la corteza calcarina en un sujeto consciente. Las
alucinaciones complejas (o formadas) abarcan objetos, personas o animales y, raras veces, escenas ms completas.
Indican lesiones de las reas de asociacin visual o sus conexiones con los lbulos temporales.
Pueden ser de tamao natural, liliputienses o gigantescas. En caso de hemianopsia pueden aparecer en el campo
defectuoso o moverse desde el intacto hacia el hemianpsico. Es posible que el paciente piense que las alucinaciones
son experiencias falsas o tal vez est convencido de su realidad. Como la respuesta del paciente suele concordar con
la naturaleza de la alucinacin, podra reaccionar con miedo de una visin amenazadora o de manera casual si su
contenido es benigno.

El cuadro clnico en el que ocurren las alucinaciones visuales vara. Los centelleos blancos y negros ms simples en
movimiento son parte de la migraa. Otros fenmenos, algunos coloridos, se presentan como auras de las
convulsiones (vase cap. 16). A menudo se relacionan con hemianopsia homnima, como ya se indic. Con
frecuencia se presentan tambin como parte de un estado confusional o un delirio (cap. 20). Pueden surgir fen-
menos similares como parte de alucinaciones hipnolgicas en el sndrome de narcolepsia-cataplexia. En la alucinosis
peduncular de Lhermitte (1932), las alucinaciones son puramente visuales, tienen un aspecto natural de forma y
color (a veces en tonos suaves o pasteles), se desplazan como lo hara un dibujo animado y el paciente los considera
fenmenos anormales irreales (conservacin de la introspeccin). La causa usual es isquemia en los territorios de las
arterias cerebrales posteriores. Lhermitte se percat de que el pednculo cerebral no era el origen de las alucinaciones
y que provenan ms bien de la isquemia de zonas mesenceflicas altas, y en ellas obviamente podan intervenir
los lbulos occipitales. Las alucinaciones en este trastorno son puramente visuales; si fueran polimodales, la lesin
estara en las zonas occipitotemporales del encfalo.
En el ciego se observa un sndrome especial de alucinaciones oftalmopticas como se expone en el captulo 13. El
fenmeno similar en ancianos que tienen deficiencia parcial de la visin ha recibido el nombre de sndrome de
Charles Bonnet con base en su descripcin de alucinaciones visuales en la persona cuerda.
Gold y Rabin han revisado el tema de la alucinosis senil, en tanto que Teunisse et al. publicaron datos de 60 sujetos
con el sndrome de Bonnet. Estos ltimos autores observaron que 11% de ancianos con disminucin de la vista
presentaron dichos fenmenos en un momento o en otro. En el captulo 13 se incluyen comentarios ms detallados.
La enseanza tradicional seala que las lesiones causantes de las alucinaciones visuales se encuentran en el lbulo
occipital o en la parte posterior del lbulo temporal y que las alucinaciones elementales tienen su origen en la corteza
occipital, en tanto que el de las complejas se encuentra en la corteza temporal. Sin embargo, lo opuesto puede ser
pertinente; en algunos casos las alucinaciones formadas se relacionan con lesiones en el lbulo occipital y las no
formadas con lesiones en el lbulo temporal, de acuerdo con Weinberger y Grant. Adems, como sealaron
con insistencia estos autores, las lesiones que originan alucinaciones visuales, simples o complejas, no siempre se
confinan a las estructuras del sistema nervioso central, sino que pueden deberse a lesiones a cualquier nivel del
aparato neuroptico (retina, nervio ptico, quiasma, etc.).
Agnosias visuales

Agnosia de objetos visuales Este trastorno raro, descrito por primera vez por Lissauer en 1890, consiste en
incapacidad para nombrar e indicar el empleo de un objeto que est a la vista mediante palabras habladas o escritas o
con gestos. Inclusive el paciente no puede decir la clase genrica del objeto que ve. La agudeza visual est intacta, la
mente est clara y el paciente no es afsico, que son condiciones para el diagnstico de agnosia. Si el objeto se palpa,
se reconoce de inmediato y puede identificarse mediante el olfato o el odo si tiene olor o produce algn ruido. Mover
el objeto o colocarlo en su contexto facilita su reconocimiento. En la mayor parte de los casos informados de agnosia
de objeto el paciente conserva la agudeza visual normal pero no puede identificar, comparar o nombrar los objetos
que se le presentan en cualquier parte de los campos visuales; en caso de nombrarlo mal, el objeto se usa en una
forma que refleja la percepcin incorrecta. Como dato desconcertante, es posible identificar enfermos que perdieron
la capacidad de reconocer slo una clase de objetos (p. ej., animales o vegetales) y sugieren que en los seres humanos
la informacin almacenada se agrupa y clasifica en una forma que es necesaria para la percepcin visual (los autores
no pueden corroborar esta forma en su material). Lissauer concibi el reconocimiento visual de objeto como un
fenmeno que inclua dos procesos diferentes: la elaboracin de la representacin perceptiva a partir de la visin
(apercepcin) y la impresin grfica o mapeo de esta representacin perceptual en pequeas percepciones
o engramas almacenados de las funciones y asociaciones de dicho objeto, y plante que la deficiencia de cualquiera
de los procesos originara un defecto en el reconocimiento o identificacin visual de un objeto.
Como se indic en el captulo 13, la agnosia visual de los objetos suele acompaarse de agnosia visual verbal
(alexia) y hemianopsia homnima. La mayor parte de los casos presenta adems prosopagnosia (incapacidad para
identificar rostros; vase ms adelante). Las lesiones primarias por lo comn son bilaterales, aunque McCarthy y
Warrington han sealado un caso con una lesin circunscrita de la regin occipitotemporal izquierda (segn datos de
las imgenes por resonancia magntica. Dos de los pacientes de los autores, quienes mostraron agnosia de un objeto
visual, tuvieron un sndrome amnsico incompleto, por un infarto occipital inferior y mediotemporal
en el lado izquierdo lo cual reflej la oclusin proximal de la arteria cerebral posterior.
Simultanagnosia visual El trmino describe la incapacidad de captar el sentido de los mltiples componentes de una
escena visual total, a pesar de que se conserve la capacidad de identificar detalles individuales. Wolpert destac que
el sujeto era incapaz de leer, salvo las palabras ms cortas, de deletrear letra por letra y la incapacidad de percibir
simultneamente todos los elementos de una escena e interpretarlos de manera apropiada, y l acu el trmino
simultanagnosia. Se pens que el origen del problema era un defecto cognitivo de la sntesis de las impresiones
visuales. Algunos sujetos con el trastorno tienen hemianopsia homnima derecha y en otros estn completos los
campos visuales, pero en un lado hay extincin cuando se utilizan pruebas con doble estimulacin simultnea; forma
parte integral del sndrome de Balint que se describir ms adelante.
Kinsbourne y Warrington (1963) por estudios taquiscpicos, observaron que al acortar el tiempo de exposicin al
estmulo permite la percepcin de objetos aislados, pero no de dos objetos. Rizzo y Robin sugieren que el defecto
primario reside en la atencin sostenida a la informacin visuoespacial de llegada.
La localizacin es constante. Nielsen la describi con una lesin de la zona inferolateral del lbulo occipital
dominante (rea 18). En un sujeto cuyo cuadro inicial fue de dislexia a la ortografa aislada y simultanagnosia,
Kinsbourne y Warrington (1962) detectaron que la lesin estaba dentro de la zona inferior del lbulo occipital
izquierdo. En otros casos, las lesiones se han observado en ambos lados en las zonas superiores de las cortezas de
asociacin occipitales.
Sndrome de Balint El sndrome en cuestin es poco frecuente y en l se fragmenta la ilusin de un mundo visual
coherente y detallado y la persona percibe slo porciones individuales de la escena sin conexin alguna, al igual
que ocurre en la simultanagnosia visual descrita antes. El sndrome en su totalidad consiste en: 1) trastorno de la
atencin visual ms bien en la periferia de los campos visuales, en que la persona no percibe la escena en su totalidad,
a pesar de que se ha conservado la percepcin visual de elementos individuales (simultanagnosia visual); 2) dificultad
para tomar o tocar un objeto, bajo orientacin visual, como si se perdiera la coordinacin de la mano y el ojo (Balint
la denomin ataxia ptica), y 3) incapacidad de proyectar voluntariamente la mirada en el campo perifrico y
rastrearla, a pesar de que son completos los movimientos extraoculares (parlisis psicolgica de la fijacin de la
mirada, denominada de manera inexacta apraxia ptica). Balint, un neurlogo hngaro (su nombre real era Rudolf
Bleyer), fue el primero en identificar este conjunto de trastornos. El defecto se identifica cuando la persona describe
una escena completa de manera desarticulada, destaca objetos nicos, descarta por completo otros y no identifica ni
detecta las relaciones y el contexto de partes de la imagen o cuadro.
La parlisis psquica de la mirada se advierte cuando la persona no puede girar los ojos para fijarlos en un objeto en
los campos visuales derecho o izquierdo, ni rastrear de manera uniforme un objeto en movimiento. La forma en la
que la persona rastrea la imagen o cuadro es del todo desordenada y no incluye zonas completas. Las personas
normales llevan a cabo el rastreo visual de manera uniforme y comienzan en una zona paracentral y se desplazan en
sentido de las manecillas del reloj para seguir hacia las esquinas. Una manifestacin esencial del sndrome de
Balint es la incapacidad de dirigir de manera apropiada la funcin oculomotora (del tercer par) en la exploracin del
espacio; lo anterior se vincula ntimamente con la simultanagnosia y con un trastorno visual especial de sumacin
espacial (un tipo de amorfosntesis). Se detecta la llamada ataxia ptica cuando la persona trata de alcanzar un objeto
de manera espontnea o en respuesta a una orden verbal. El individuo, para alcanzar el objeto, emprende la bsqueda
tctil con la palma y los dedos tal vez por empleo de estmulos somatosensitivos para compensar la falta de
informacin visual. El trastorno puede abarcar una o ambas manos y generar la impresin errnea de que el sujeto
est ciego. A diferencia de ello, se realizan de manera natural los movimientos que no necesitan orientacin visual,
como los dirigidos al cuerpo o movimientos del propio cuerpo. La falta de atencin visual se evala al pedir a la
persona que realice tareas como mirar una serie de objetos o conectar una serie de puntos, con lneas; a menudo
solamente identifica uno de una serie de objetos, a pesar de que los campos visuales pudieran estar completos.
En casi todos los pacientes con el sndrome de Balint, las lesiones eran bilaterales, a menudo en zonas limtrofes
vasculares (reas 19 y 7) y las regiones parietooccipitales, aunque se describen casos raros de ataxia ptica aislada
con un solo campo visual en sentido contralateral a la lesin parietooccipital derecha o izquierda. En la revisin
integral de Rizzo y Vecera se sealan los aspectos neuropsicolgicos del sndrome y algunas notas histricas
interesantes, inclusive el informe original atribuido a Inouye.

Prosopagnosia Este trmino (del gr. prosopon, cara; gnosis, conocimiento) lo introdujo Bodamer para designar un
tipo de defecto visual en el que el paciente no puede identificar un rostro familiar, ya sea al mirar a la persona o
cuando ve una fotografa de ella, aunque sabe que es una cara y es capaz de sealar todos sus detalles. Estos pacientes
no pueden aprender a reconocer los nuevos rostros. A veces tambin son incapaces de interpretar el significado de las
expresiones faciales, de juzgar las edades o distinguir los gneros de los rostros que observan.El paciente depende de
otros datos para identificar a las personas, como la presencia y el tipo de anteojos o bigote, el tipo de marcha o los
sonidos de su voz. De manera semejante no puede distinguir las especies de mamferos y aves, y los modelos
especficos o los tipos de automviles entre s, pero an puede reconocer un animal, un ave o un automvil. Pueden
encontrarse otras agnosias en estos casos (agnosia de los colores, simultanagnosia) y puede haber desorientacin
topogrfica, trastornos del esquema corporal y apraxia de la construccin o del vestido.
Casi siempre estn presentes defectos de los campos visuales. Algunos neurlogos interpretan este trastorno como
una simultanagnosia que abarca los rasgos faciales. Otra afirmacin es que a pesar de que se percibe
satisfactoriamente la cara, no se puede comparar con el almacenamiento de caras en la memoria. Levine ha
identificado un dficit de la percepcin, que se caracteriza por la insuficiencia del anlisis de rasgos de todos los
estmulos visuales. El corto nmero de pacientes estudiados en su aspecto anatmico y por tomografa
computadorizada y resonancia magntica, indica que la prosopagnosia muy a menudo proviene de
lesiones bilaterales de las regiones occipitotemporales ventromediales (Damasio et al.), que incluyen las
circunvoluciones occipital inferior o mesofusiforme, aunque hay excepciones atribuibles
a lesin unilateral, casi siempre en el lado derecho. Al parecer es una simplificacin excesiva la idea de que existe un
rea de la cara en la circunvolucin fusiforme, expresada sin fundamentos crticos en las publicaciones.
Una variante de este trastorno se caracteriza por dificultad especfica para la comparacin de los rostros o la
discriminacin a partir de indicios parciales, como parte de la cara o un perfil. La
distincin entre este dficit y el tipo ordinario de prosopagnosia reside en el empleo de pruebas que no requieren la
memoria de un rostro especfico. Esta dificultad con la comparacin y la distincin de los rostros tiende a observarse
con mayor frecuencia en las lesiones del hemisferio posterior derecho que del hemisferio posterior izquierdo.
El llamado sndrome de prdida de la familiaridad ambiental, en el que el paciente es incapaz de reconocer los sitios
familiares, est muy relacionado y a menudo acompaa a la prosopagnosia.
El paciente puede ser capaz de describir un ambiente familiar a partir de sus recuerdos y localizarlo en un mapa, pero
no siente familiaridad y se pierde cuando se encuentra ante el panorama real. En esencia sta es una agnosia
ambiental. Este sndrome se relaciona con las lesiones temporooccipitales mediales del lado derecho, aunque en
algunos pacientes, como en los que experimentan prosopagnosia, las lesiones son bilaterales.
La agnosia hacia el entorno se diferencia de la desorientacin visual y alteraciones de la localizacin espacial
(topogrficas) descrita en prrafos anteriores. Los individuos con este ltimo trastorno no se pueden orientar por s
mismos en una situacin espacial abstracta (topografagnosia o prdida de la memoria topogrfica). No pueden
dibujar el piso plano de su casa o el mapa de su ciudad o el de su propio pas y son incapaces de describir
una ruta familiar, de su casa a su trabajo o encontrar su camino en ambientes con los que est familiarizado. Este
trastorno es de inters puesto que sugiere que existen dos procesos separados de orientacin espacial: uno para el
espacio real, es decir, medioambiental (temporooccipital), y uno para la topografa abstracta del espacio (parietal).
Agnosia visual para las palabras (alexia sin agrafia)
el captulo 23 y ms adelante en este captulo Sndromes de desconexin.
Agnosia de los colores En estos casos es necesario distinguir diversos aspectos de la identificacin de los colores,
como la percepcin correcta del color (cuya prdida se denomina ceguera al color) o el pronunciamiento del nombre
de un color. La forma comn de ceguera retiniana a los colores es congnita y se somete a prueba con facilidad
mediante las lminas de Ishihara. Se conoce como acromatopsia central la ceguera cromtica adquirida causada por
una lesin cerebral, con conservacin de la visin de las formas. En este caso el problema est en la distincin de los
tintes; el paciente no puede clasificar una serie de hilos de lana de color segn su tinte (prueba de Holmgren) y
quiz se queje de que los colores perdieron su brillantez o que todo se ve gris. Con frecuencia la acromatopsia se
relaciona con defectos de los campos visuales y prosopagnosia. Ms a menudo los defectos de campo son bilaterales
y tienden a afectar los cuadrantes superiores. Sin embargo, puede existir acromatopsia de campo completo con
retencin de la agudeza visual y la visin de las formas. Tambin puede haber hemiacromatopsia o
cuadrantacromatopsia sin otras anormalidades, aunque se requieren pruebas especiales para identificar tal defecto.
Los signos en cuestin, junto con la prosopagnosia que suele acompaar a dicho trastorno, apuntan hacia afeccin de
los lbulos occipital inferomedial y temporal, y la porcin inferior de la corteza estriada o la radiacin ptica. No
cabe la sorpresa respecto a la existencia de la acromatopsia central, segn datos de los estudios de Hubel en animales,
que identificaron conjuntos de clulas en las reas 17 y 18 que slo se activan mediante estmulos cromticos.
Los pacientes de un segundo grupo con agnosia de los colores no tienen dificultades para percibirlos (es decir, son
capaces de comparar los colores que ven), pero no pueden nombrarlos con confianza o sealarlos en respuesta a sus
nombres. Tienen una anomia de los colores, de la que hay por lo menos dos variedades.
Una se relaciona de manera tpica con ceguera pura a las palabras, es decir, alexia sin agrafia, y se explica mejor con
base en la desconexin entre las reas visuales primarias y las reas del lenguaje (vase ms adelante). En la segunda
variedad el paciente no slo fracasa en las tareas que requieren identificar el color que ve con su nombre, sino
tambin en las tareas puramente verbales relacionadas con la adjudicacin de nombres a los colores, como
sealar los colores de los objetos ordinarios (p. ej., csped, pltano). Es probable que este ltimo trastorno se
considere mejor como una forma de afasia anmica, en la que la afasia est ms o menos restringida al nombre de los
colores (Meadows, 1974b).
Segn Damasio et al., la lesin afecta de manera invariable la porcin medial del hemisferio izquierdo en la unin de
los lbulos occipital y temporal, justo por debajo del esplenio del cuerpo calloso. Todos sus pacientes tenan tambin
hemianopsia homnima derecha causada por destruccin del cuerpo geniculado, la radiacin ptica o la corteza
calcarina izquierdos.
El problema terico de las agnosias visuales
En trminos generales, la agnosia es la incapacidad de reconocer
lo que perciben los sentidos. Con base en la discusin anterior
es evidente que el trmino agnosia visual se aplica a una serie de
trastornos de la percepcin visual que comprenden, en combinaciones variables, deficiencias de la discriminacin, la
identificacin y el reconocimiento de rostros, objetos, imgenes, colores,
distribuciones espaciales y palabras. El diagnstico de tales estados se basa en la suposicin de que una falla de la
percepcin
ocurre a pesar de la agudeza visual intacta y de las funciones del
lenguaje y mentales adecuadas. Cuando se examinan con cuidado, los pacientes agnsticos no suelen satisfacer todos
estos
criterios y ms bien tienen otras alteraciones que pueden explicar al menos en parte su incompetencia perceptual. A
menudo
se observa un trastorno unisensitivo o polisensitivo, una insuficiencia de la memoria o de la aplicacin de nombres, o
un trastorno del control oculomotor visual o visuomanual. Estudios
anatmicos establecieron que los trastornos del reconocimiento
de las formas complejas, los rostros humanos y las distribuciones
espaciales son fenmenos relacionados con lesiones parietooccipitales derechas (no dominantes) ms a menudo que
con las
izquierdas. Los trastornos de la percepcin de smbolos grficos
de los objetos, de la discriminacin y de la aplicacin de nombres
a los colores (en pocas palabras, todos los aspectos lexicolgicos del reconocimiento) por lo general se vinculan con
lesiones
parietooccipitales izquierdas. Las variaciones en los efectos clnicos de estas lesiones dependen no slo de su
localizacin y de su
tamao, sino tambin de las pruebas particulares que se empleen
para identificar si estos efectos afectan el aprendizaje, el reconocimiento y la memoria.
Son muchas las crticas al concepto de la agnosia como un
trastorno perceptual de orden superior que puede separarse con
claridad de la prdida de la sensacin elemental. Segn expertos,
tal divisin perpeta la afirmacin arcaica de que la recepcin
sensitiva en el cerebro consiste en dos atributos funcionales separables: sensacin elemental y percepcin (en realidad
apercepcin, o interpretacin). Por ejemplo, Bay seal que las pruebas
cuidadosas de los pacientes con agnosia visual siempre revelan
algn grado de visin disminuida en combinacin con defectos
generales como confusin y deterioro mental. Otros (Geschwind,
1965 y 1968; Sperry et al.) insisten en que las agnosias visuales
dependen de las desconexiones entre las zonas receptoras visuales del encfalo y las reas del lenguaje del hemisferio
izquierdo,
las zonas de aprendizaje y memoria de los lbulos temporales,
regiones suprasensitivas de los lbulos parietales y las zonas
motoras. Hcaen, Gassel, y McCarthy y Warrington presentaron
evidencias en favor y en contra de estos puntos de vista, el primero argumenta una disminucin de la funcin
sensitiva y los
otros, una desconexin genuina.
El hecho de que en algunos casos ocurren trastornos de la sensacin primaria que pueden desencadenarse mediante
pruebas
cuidadosas de la funcin visual (empleo de estmulos taquistoscpicos, adaptacin visual, percepcin de las pautas,
fusin de
centelleos, etc.) no puede ponerse en duda. Sin embargo, aun la
presencia de estas anomalas no explicara por completo la prdida de la distincin y la incapacidad para visualizar o
imaginar
la forma y el color de los objetos, sus distribuciones espaciales
y sus nombres. La incapacidad de una sensacin para activar
estas memorias visuales debe comprender un trastorno de orden
superior de la funcin cerebral en las reas de asociacin heteromodal. Aqu se integran siempre las funciones
sensoriales y
motoras, y estas ltimas son esenciales para la bsqueda y la
exploracin apropiadas con los rganos de los sentidos. Reducir las agnosias a una serie de desconexiones entre las
cortezas
estriada y paraestriada y otras partes del encfalo, aunque es un
enfoque interesante, produce una visin mecanicista muy simplificada de la actividad cerebral, que tal vez resulte
insostenible
cuando se adquieran ms conocimientos de la fisiologa cerebral.
An hay una gran necesidad de casos en los que la sensacin y
la percepcin se sometan a prueba con detalles, y la anatoma
de la lesin, en su etapa terminal estable, se determine cuidadosamente.
Los efectos de la enfermedad de los lbulos occipitales pueden resumirse como sigue:
I. Efectos de la enfermedad unilateral, ya sea derecha o
izquierda
A. Hemianopsia homnima contralateral (congruente), que
puede ser central (divide la mcula) o perifrica; tambin
hemiacromatopsia homnima
B. Alucinaciones elementales (sin forma), por lo comn
causadas por lesiones irritativas
II. Efectos de la enfermedad del lbulo occipital izquierdo
A. Hemianopsia homnima derecha
B. Si la sustancia blanca profunda o el esplenio del cuerpo
calloso estn afectados, alexia y defectos para designar
los nombres de los colores
C. Agnosia de los objetos visuales
III. Efectos de la enfermedad occipital derecha
A. Hemianopsia homnima izquierda
B. Con lesiones ms extensas, ilusiones visuales (metamorfopsias) y alucinaciones visuales (ms frecuentes con
lesiones del lado derecho que del izquierdo)
C. Prdida de la memoria topogrfica y de la orientacin
visual
IV. Enfermedad de ambos lbulos occipitales
A. Ceguera cortical (pupilas reactivas)
B. Sndrome de Anton (anosognosia visual, negacin de la
ceguera cortical)
C. Prdida de la percepcin del color (acromatopsia)
D. Prosopagnosia (temporooccipital bilateral que incluye la
circunvolucin fusiforme) y simultanagnosia (parietooccipital)
E. Sndrome de Balint (parietooccipital dorsal bilateral;
zona alta)