8 Mencione las estructuras proticas involucradas en las amiloidosis humanas

conocidas.

Las protenas son polmeros lineales constituidos por subunidades o bloques menores
denominados aminocidos. Aunque en la naturaleza se han identificado cientos de
aminocidos diferentes, slo veinte de estos, todos -aminocidos de la serie L, forman parte de
las protenas . La caracterstica distintiva de una protena es su estructura primaria, que es el
orden lineal o secuencia de sus aminocidos; sta representa un cdigo esencialmente
unidimensional en el que, sin embargo, est contenida la informacin necesaria para que la
molcula adopte la estructura tridimensional estable y funcional . Tanto en las protenas como
en los cidos nucleicos se convierte la informacin unidimensional de la estructura primaria en
un tipo de informacin cualitativamente diferente, que es la contenida en la estructura
tridimensional de la molcula y que apreciamos en forma de sus propiedades funcionales . Sin
embargo, es en las protenas donde este fenmeno, denominado plegamiento, alcanza el ms
alto grado de complejidad, caracterstica que se sustenta en la mayor diversidad estructural de
sus elementos constituyentes y que se corresponde con la gran diversidad de sus funciones .
Las protenas son las molculas efectoras por excelencia y ejecutan todas las funciones que
requieren carcter informacional, con excepcin de la de almacenar y transferir informacin
sobre la secuencia de otras protenas, funcin privativa de los cidos nucleicos .

9) Qu modelos se postulan para el posible mecanismo de conversin del estado nativo

al estado fibrilar de una protena amiloidea?
se propusieron tres modelos bsicos, con sus variantes, que explican las propiedades
identificadas en algunos tipos particulares, desde la perspectiva de los posibles mecanismos de
conversin del estado de plegamiento inicial, representado por el estado nativo del precursor,
enel estado fibrilar [95]. Uno de estos modelos, denominado de replegamiento, postula que el
estado nativo y el fibrilar del precursor son esencialmente diferentes, siendo el primero una
entidad definida por las interacciones mediadas por las cadenas laterales de sus residuos
constituyentes, mientras que en el segundo son las interacciones intra e intermoleculares,
dependientes del esqueleto peptdico, las determinantes. Para que esta transicin ocurra, la
protena debe desplegarse totalmente para luego adoptar el estado fibrilar, rico en estructura

Un tercer grupo de modelos, reunidos bajo la denominacin comn de modelos de

ganancia de interacciones, propone que la formacin de la fibra amiloide requiere un reajuste
estructural en el precursor que se limita a un segmento menor de su estructura, mientras que el
resto de la molcula conserva su estado nativo [95].