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Caso clnico
Vol. 77, Nm. 3 Mayo-Junio 2010
pp 119-122

Amputacin fetal por bandas amniticas de una

de las extremidades
(Fetal amputation by amniotic bands of one of the extremities)

Luis Paulino Islas Domnguez,* Silvia Dalila Garca Aguirre,* Ernesto Palma Soto,*
Jannet Cruz Daz**

RESUMEN

El sndrome de bandas amniticas, tambin llamada secuencia de la ruptura del amnios. Es una malformacin congnita rara con
manifestaciones mltiples de tipo discapacitante y desfigurante para los recin nacidos. Ocurre como consecuencia de la presen-
cia de anillos de constriccin provocando desde linfedema de los dedos hasta la amputacin de alguna extremidad. En algunos
casos esta eventualidad se asocia con sndromes genticos. Se informa de un recin nacido prematuro con amputacin por bandas
amniticas a nivel del tercio medio de la pierna derecha.

Palabras clave: Recin nacido prematuro, bandas amniticas, amputacin.

SUMMARY

The syndrome of amniotic bands is also called sequence of rupture of amnion is a rare disease with multiple anatomical issues in the
newborns by bands of ring constriction that produce lymphoaedema and in severe cases the amputation of some extremity like in this
case. And in some one this disease is an association or genetic syndrome. We report a premature babe one with amputation of the right
leg by amniotic bands.

Key words: Newborn premature, amniotic bands.

El sndrome de bandas amniticas (SBA) se le conoce
por diferentes nombres: por sus siglas como complejo
ADAM (deformidades amniticas, adhesin y mutila-
cin), tambin como secuencia de bandas amniticas,
complejo disrupcin amnitico, amputacin congnita,
bandas congnitas de constriccin, defectos transver-
sales de extremidad, bandas aberrantes, entre otras
ms.1-3 Como contraste con su amplia sinonimia se des-
conocen las causas de la ruptura temprana del amnios,
ya que dependiendo del momento de la gestacin y de
la ruptura puede intervenir en la embriognesis y orga-
nognesis fetal.1,4
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Esta entidad tiene un amplio espectro de deforma-
ciones aunque, afortunadamente la mayor parte de los
casos acontece de manera espordica y el riesgo de re-
currencia es muy bajo.1,2 Algunos autores asocian este
* Servicio de Neonatologa, Hospital Materno Infantil Inguarn.
** Lic. Enfermera, HGM.
infortunado evento a enfermedades de la colgena como
Ehlers-Danlos y la trisoma 13. La incidencia se estima en
7.7 por 10,000 nacidos vivos y se considera implicada en
178 por 10,000 abortos espontneos; la relacin hom-
bre mujer es de 1:1.1,2
Caso clnico
El caso motivo de este reporte es el de un neonato na-
cido prematuramente de una mujer de 19 aos de edad,
era producto de la gesta II con control prenatal en seis
ocasiones; durante su embarazo haba recibido multivi-
tamnicos, cido flico y sulfato ferroso. En el ltimo tri-
mestre de la gestacin curs con cervicovaginitis e infec-
cin de las vas urinarias, por lo que recibi tratamiento
pero sin especificar cul.
Su embarazo, de 35 semanas de gestacin se inte-
rrumpi al haberse roto prematuramente las membra-
nas cuatro das antes, por lo que se le hace cesrea, in-
dicada por desprendimiento de la placenta de 40% e
Islas DLP y cols. Amputacin fetal por bandas amniticas de una de las extremidades
hipomotilidad fetal. Es as que se obtiene un producto de
sexo masculino con Apgar 7/9 y peso de 1,100 g (a dos
desviaciones por abajo del percentil 10); su longitud era de
39 cm con permetro ceflico de 27cm, el torcico de 24
cm y el abdominal de 24 cm.
Al nacer se estima (por Capurro B) una edad de 35
semanas y la valoracin de Silverman Andersen fue de 2.
Se encontr un volumen de lquido amnitico disminui-
do y se apreci la placenta macroscpicamente normal.
A la exploracin fsica se le encontr activo, reactivo,
con aleteo nasal y tiraje intercostal discreto; era normo-
cfalo con fontanela anterior permeable; su cavidad oral
ntegra, el esfago permeable, sus campos pulmonares
bien ventilados pero con discreta rudeza respiratoria;
los ruidos cardiacos eran rtmicos y con buena inten-
sidad; su abdomen blando depresible sin visceromega-
lias, el cordn umbilical con dos arterias y una vena, los
miembros torcicos ntegros y simtricos y en el miem-
bro plvico derecho se apreciaba amputacin a nivel de
tercio medio de pierna, apreciando un mun necrtico
de aproximadamente 2 a 3 cm (Figura 1). El miembro
plvico izquierdo normal y los genitales externos de
acuerdo a su edad y sexo. Ano permeable. Debido al
retraso en el crecimiento intrauterino se hospitaliz y
se le dio manejo conservador egresando a su domicilio
cuando su peso era de 1,800 g.
Discusin
Las anomalas congnitas pueden ser malformaciones,
deformaciones o disrupciones.1-3 La malformacin es
ocasionada por un problema primario en la morfognesis
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Figura 1. Ntese la pierna derecha amputada y el borde necr-
tico. Aspecto general del recin nacido con datos de retraso del
crecimiento intrauterino.
Rev Mex Pediatr 2010; 77(3); 119-122
generalmente de origen gentico.3,4 Las deformaciones
tienen relacin y fuerzas de ndole mecnica que restrin-
gen los movimientos del feto. En cambio la disrupcin es
un defecto congnito debido a una interferencia intrn-
seca del proceso normal de desarrollo intrauterino,1,2,5
como en la disrupcin del caso que se describe.
La causa ms frecuente de anomalas por disrupcin
es la ruptura prematura del amnios,2 asociada a la ruptura
prematura del amnios debida a traumatismos abdomina-
les, a ooforectoma, a malformaciones uterinas o al uso
de un dispositivo intrauterino.1,3,4 Parece ser ms frecuen-
te en gemelos monocigticos,1,4,5 en enfermedades de la
colgena, en el sndrome de Ehlers-Danlos,1 en la epider-
mlisis bulosa,5 la osteognesis imperfecta, en mujeres
que ingieren frmacos como clomifeno, anticonceptivos
o son sometidas a procedimientos invasivos como son
septostoma o por el sndrome de transfusin gemelo a
gemelo,5 o la amniocentesis (en casos de biopsias de ve-
llosidades corinicas que de alguna manera llegan a daar
partes fetales) o por la elevacin de la alfafetoprotena
materna atribuida a la presencia de sangre fetal en el l-
quido amnitico y a su paso a la circulacin materna;6-8
sin embargo en la mayora de los casos la disrupcin es
espordica2,4 no hereditaria3 y de etiologa multifactorial.5
Las hiptesis explicativas del sndrome de bandas amni-
ticas, propuestas por Streeter y Torpin las plantean en
dos teoras: La teora endgena y la teora exgena.1,3,5
Teora endgena
Esta teora explicativa propuesta en 1930 como displasia
focal fetal9 propone que las bandas amniticas son conse-
cuencia de alteraciones intrnsecas de la lnea germinal,2,9
que modifican la programacin y organizacin bsica del
embrin durante la embriognesis, ocasionando defectos en
el cierre del neurpodo anterior o interfiriendo en la migra-
cin de los tejidos de la cresta neural.8 La etiologa de este
proceso puede ser de origen polignico o teratognico.
Teora exgena (1965)
En la teora exgena el principal factor est relacionado
con una ruptura prematura del amnios que provoca el
paso del feto a la cavidad corinica, con prdida transi-
toria del lquido amnitico.
A travs de un corion permeable en forma secunda-
ria el oligohidramnios transitorio y la deformidad postu-
ral por el cierre de la aposicin del feto con el corion; el
mesodermo de la superficie externa del amnios puede
producir secuencias fibrosas1,2,7,10 y anillos de constric-
cin con estrangulacin progresiva alrededor de los de-
dos de la mano, los brazos o las piernas, con linfaedema
120
 Islas DLP y cols. Amputacin fetal por bandas amniticas de una de las extremidades
en las extremidades distales al punto de constriccin,
con la amputacin de brazos y piernas.11
En algunos fetos con defectos en la simetra, como
facial, anencefalia, contracciones musculares mltiples,
con pie y/o mano en mecedora, pseudosindactilia, mi-
crooftalmia y coloboma uveal,4 la secuencia de fibras
mesodrmicas pueden adherirse a la piel averiada cau-
sando defectos de disrupcin, como onfalocele.1 Los
defectos de hendidura facial se presentan cuando el feto
deglute las bandas amniticas, lo que puede ser causa
de defectos verticales en la cara3,4,9 y en algunos casos
puede dar lugar a aborto espontneo.1,4,12
Tambin se ha postulado un tercer mecanismo pato-
gnico con el que se pretende explicar por disrupcin
la alta prevalencia de anormalidades viscerales y se han
reportado casos de sndrome de bandas amniticas con
membrana amnitica intacta o defectos de disrupcin
en recin nacidos que no tuvieron contacto con bandas
amniticas, por lo que se sugiere hay un defecto en la
angiognesis secundaria a daos en las clulas mesenqui-
matosas y endoteliales de la superficie del embrin y del
amnios, con rupturas vasculares y hemorragias como pa-
togenia, la que no slo compromete la vasculatura sino
tambin el disco germinal;1,4,5,9 esto permitira explicar
los casos con anormalidades craneanas, por interferencia
en el cierre del neurpodo8 y tejidos de la cresta neural
enceflica y otras anomalas internas, como cardiopatas
o defectos de cierre corporal.
Entre los factores de riesgo fetales y maternos estn:
los recin nacidos primognitos, mujeres menores de 25
aos de edad2,5 y se menciona una mayor frecuencia en
recin nacidos prematuros y/o de bajo peso al nacimien-
to y en nios con presentacin no ceflica2,3 y en lo que
respecta a los anillos de constriccin en manos y pies, se
estima que stos ocurren con una frecuencia hasta de
77% de los fetos.1-5,9,11,12
Aunque no hay un criterio definido para explicar las SBA
se han encontrado ciertas anomalas asociadas, pero no se
considera necesario que estn presentes para el diagnsti-
co; de acuerdo con Paterson3 el diagnstico clnico de SBA
debe incluir al menos dos de los siguientes criterios:
Anillos de constriccin simple.
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Anillos de constriccin con deformidad distal.
Con deformidad distal con linfedema o sin l.
Fusin de partes distales.
Amputaciones digitales congnitas.
Se consideraron como diagnstico diferencial: do-
bleces del amnios, sndrome del beb Micheln, 2 sn-
drome de surcos cutneos circunferenciales mltiples
benignos,13 sndrome de Adams-Oliver, sndrome de hi-
121
pogenesia oro-mandibular, cicatrices uterinas y sndro-
me de cordn umbilical corto.
Mtodos diagnsticos
El diagnstico neonatal del sndrome de bandas amniti-
cas es slo entre 29 a 50% de los casos.4
El estudio ultrasonogrfico en la etapa prenatal per-
mite plantear el diagnstico al visualizar bandas amni-
ticas en un feto que muestra tener limitaciones en sus
movimientos y con imgenes que hacen pensar en la
presencia de deformidades.
Al nacer el beb es posible confirmar el diagnsti-
co con el estudio histolgico de la placenta2,10 al tener
informacin de la ruptura crnica del corion en cortes
histolgicos placentarios.1,6
Pronstico
ste va a depender de la severidad y de los rganos
comprometidos, por lo que se requiere un manejo
multidisciplinario.1,2
Los recin nacidos con anillos de constriccin meno-
res y linfedema en los dedos tienen mejor pronstico
para la funcin.1 En cambio, los neonatos con miembros
amputados al nacimiento requieren de ciruga plstica
reconstructiva y del empleo de prtesis.1,3,8
En cuanto al tratamiento, la primera descripcin
acerca de la liberacin de membranas de constriccin en
los miembros de un feto (mediante fetoscopia), fue des-
crito por primera vez en 1994. Esta opcin teraputica
es un procedimiento quirrgico mnimamente invasivo
y hecho en una etapa temprana de la vida fetal; gene-
ralmente se emplea cuando el sndrome de bandas am-
niticas muestra ser moderado y consiste en liberar las
extremidades, obteniendo as resultados satisfactorios,11
evitando la estrangulacin progresiva de las extremida-
des y restaurando la circulacin sangunea que identifi-
cada tempranamente permite recuperar la morfologa y
funcionamiento de la o las extremidades afectadas. Este
procedimiento tambin es llamado lanzamiento quirr-
gico de las constricciones.12
El manejo postnatal de aquellos neonatos con ampu-
taciones es con la ciruga de Ombredanne, en dos tiem-
pos, con exresis y reparacin seriada usando la tcnica
en Z.1,3 Cuando no hay anomalas asociadas la evolucin
es normal, pero cuando hay malformaciones el prons-
tico es malo para la vida y funcin del nio.
Prevencin
En la prevencin, cabe insistir en la importancia del con-
trol prenatal y con el estudio de ultrasonido desde el
Rev Mex Pediatr 2010; 77(3); 119-122
Islas DLP y cols. Amputacin fetal por bandas amniticas de una de las extremidades
primer trimestre del embarazo, para la deteccin tem-
prana de limitaciones en la motilidad fetal, lo que puede
sugerir la presencia de bandas amniticas, no siempre
son visibles por ultrasonografa. A este respecto hay un
caso reportado en la literatura (demostrado por ultraso-
nografa) con bandas amniticas con resolucin espont-
nea en este lapso de la gestacin.14
La promocin en los centros de salud de la ingesta
de cido flico en el embarazo en el periodo crtico del
desarrollo (primeras ocho semanas) para evitar defectos
del cierre del tubo neural8 y el asesoramiento gentico
a los padres, debe incluir informacin clara y precisa de
las posibles implicaciones secundarias a malformacio-
nes congnitas, algunas incompatibles con la vida que
requieren de la interrupcin en etapas tempranas del
embarazo (bajo consentimiento de los padres) e infor-
mndoles de la posibilidad de recurrencia y del margen
de riesgo de que repita en embarazos ulteriores. De tal
manera que el pronstico depender del nmero, tipo y
extensin de lesiones que hayan ocasionado las bandas
amniticas.
Como conclusin, el SBA es poco frecuente y tiene
un riesgo bajo de que repita en otros embarazos pos-
teriores.2 A pesar de la importancia clnica y la invalidez
a que puede dar lugar, no hay evidencia firme acerca
de otros factores que puedan estar implicados causal-
mente, por lo que su historia natural an es motivo de
controversia. En la mayora de los casos el diagnstico
prenatal en estos nios se hace por exclusin.
La posibilidad del diagnstico de SBA debe ser con-
siderada en los recin nacidos con mltiples defectos
estructurales y la deteccin de un recin nacido con una
malformacin compatible con disrupcin debe alertar al
obstetra y al pediatra para hacer un examen clnico mi-
nucioso del paciente y de la placenta, a fin de confirmar
el diagnstico.
En este caso concluimos que la amputacin fue por un
defecto de disrupcin, ya que no pudimos confirmar al-
guna genopata. No se documentaron factores de riesgo
fetal, como nacer con 35 semanas de gestacin con bajo
peso y con factores de riesgo materno. Probablemente
la madre, por alguna causa tuvo la ruptura temprana del
amnios, coincidiendo con el periodo de desarrollo de las
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extremidades en el nio, con la formacin de secuencias
fibrosas que enredaron la extremidad derecha del feto
produciendo la amputacin descrita.
Rev Mex Pediatr 2010; 77(3); 119-122
El diagnstico prenatal, en este caso se hizo por ul-
trasonido. Existen otros mtodos ms fidedignos que el
ultrasonido, de tal manera que si la imagen por este pro-
cedimiento es sospechosa hay que hacerle una resonan-
cia magntica fetal, que tiene una mayor sensibilidad.8
Cabe, finalmente, mencionar que el manejo en este
paciente fue multidisciplinario, interviniendo neonatlo-
gos, ortopedistas, cirujanos plsticos, tcnicos en reha-
bilitacin, psiclogos y geneticistas.
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Correspondencia:
Dr. Luis Paulino Islas Domnguez
Hospital Materno Infantil de Inguarn
Secretara de Salud del Distrito Federal
Correo electrnico: lu-islas@hotmail.com
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