Lupus Informacion Basica para Pacientes y Familiares

LUPUS.
INFORMACIN BSICA
PARA PACIENTES Y FAMILIARES
Lupus. Informacin bsica
para pacientes y familiares
Carlos Lavalle Montalvo
Especialidad en reumatologa, Southwestern Medical School,
Dallas, Texas.
Ex Presidente de la Sociedad Mexicana de Reumatologa
y del Consejo Mexicano de Reumatologa.
Investigador Nacional del Sistema Nacional de Investigadores.
Titular de la Subdivisin de Especializaciones Mdicas de la Divisin
de Estudios de Posgrado de la Facultad de Medicina de la UNAM.
ERRNVPHGLFRVRUJ
Editorial
Alfil
Lupus. Informacin bsica para pacientes y familiares
Todos los derechos reservados por:

E 2012 Editorial Alfil, S. A. de C. V.
Insurgentes Centro 51A, Col. San Rafael
06470 Mxico, D. F.
Tels. 55 66 96 76 / 57 05 48 45 / 55 46 93 57
email: alfil@editalfil.com
www.editalfil.com
ISBN 9786078045860
Direccin editorial:
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Editor:
Dr. Jorge Aldrete Velasco
Revisin editorial:
Berenice Flores, Irene Paiz
Revisin tcnica:
Dr. Jorge Aldrete Velasco
Ilustracin:
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Diseo de portada:
Arturo Delgado
Impreso por:
Solar, Servicios Editoriales, S. A. de C. V.
Calle 2 No. 21, Col. San Pedro de los Pinos
03800 Mxico, D. F.
Julio de 2012
Esta obra no puede ser reproducida total o parcialmente sin autorizacin por escrito de los editores.
Contenido
1. Introduccin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
2. Qu es el lupus eritematoso sistmico? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
3. Cuntas variedades hay de este sndrome? . . . . . . . . . . . . . . . 7
4. Cun frecuente es esta enfermedad? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
5. Cul es la esperanza de vida actual? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
6. Qu se sabe de su causa? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
7. Es el lupus una enfermedad hereditaria o contagiosa?
La padecern mis hijos o mis nietos? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21
8. Cules son los sntomas ms frecuentes? . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
9. Qu puedo esperar de la primera consulta? . . . . . . . . . . . . . . . 25
10. Qu debo esperar de las consultas subsecuentes? . . . . . . . . . . 29
11. Qu rganos, aparatos y sistemas afecta el lupus? . . . . . . . . . 33
12. Caso real 1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
13. Qu sntomas son ms delicados? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
14. Qu hace que la enfermedad se active? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
15. Lupus y embarazo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
16. Lupus en la infancia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
17. Qu opciones de tratamiento hay para el lupus? . . . . . . . . . . . 61
18. Casos reales 2 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
19. Qu medicamentos hay disponibles? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
V
VI Lupus. Informacin bsica para pacientes y familiares (Contenido)
20. Tratamiento alternativo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75

21. Alimentacin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
22. Ejercicio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
23. Actitud de la paciente ante la enfermedad . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
24. Consejos generales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
Referencias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87
Glosario . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
1
Introduccin
El lupus eritematoso sistmico (LES), o lupus para abreviar, es slo una del uni-
verso de ms de 200 enfermedades que comprende la especialidad de reumatolo-
ga. Es una enfermedad crnica que amerita especial atencin, dado que afecta
principalmente a la mujer en la etapa productiva y reproductiva de la vida. Su ma-
yor frecuencia se observa entre los 20 y los 50 aos de edad, aunque es posible
observarla antes y despus de este rango de edad.
Las pacientes que presentan esta enfermedad se enfrentan a diversas situacio-
nes, entre ellas el obstculo de establecer un diagnstico temprano, debido al re-
ducido nmero de mdicos especialistas en reumatologa y a la dificultad de en-
contrar una fuente de informacin accesible y confiable que aclare sus dudas y
pueda servirle de sustento para mejorar la comunicacin con su mdico tratante.
Este libro intenta servir de puente en este proceso mediante un lenguaje sencillo
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.
y claro que pueda ser comprendido por las pacientes con lupus y por sus familia-
res. Que las pacientes y sus familiares estn bien informados es de suma impor-
tancia, ya que de ello depende la forma en que la paciente enfrenta la enfermedad
y cumple con su tratamiento, as como las repercusiones sociales y econmicas
que impactan en toda la familia.
Con el fin de que este libro sea de mayor utilidad, se recomienda leerlo com-
pleto y en orden, para as ir adquiriendo la informacin necesaria que permita
comprender la enfermedad, su curso clnico, su tratamiento y su pronstico. El
objetivo de esta obra es responder las preguntas que con mayor frecuencia hacen
los pacientes y familiares a los mdicos reumatlogos en la consulta diaria.
1
2 Lupus. Informacin bsica para pacientes y familiares (Captulo 1)
Gracias a los avances clnicos y teraputicos de los ltimos aos (de 1940 a
la fecha), el lupus ha cambiado su curso clnico y pronstico de enfermedad grave
y rpidamente progresiva a una enfermedad crnica, como la diabetes mellitus,
cuando el diagnstico se hace de manera oportuna y el tratamiento se sigue de
acuerdo con la prescripcin de su mdico reumatlogo y del equipo de salud que
colabora con l.
Los pacientes estn cada vez mejor informados gracias a la globalizacin y a
la democratizacin de la informacin. La difusin de la informacin a permitido
comenzar a divulgar lo que es el lupus, por lo que si ahora los pacientes o familia-
res no tienen un conocimiento preciso de la enfermedad, al menos han escuchado
acerca de ella. Sin embargo, la mayora de las veces la calidad de la informacin
obtenida no refleja con fidelidad lo que sucede con los pacientes de manera indi-
vidual. Cuando el mdico le informa al paciente que padece lupus el temor y la
incertidumbre se aduean de su pensamiento; no obstante, el diagnstico de la
enfermedad no se debe entender necesariamente como un padecimiento con mal
pronstico. Como enfermedad crnica que es, el lupus tiene diferentes cursos que
van de leves a severos, as como diferentes modalidades de tratamiento para cada
uno de ellos; con ello es posible ysiempre que medien un diagnstico y trata-
miento oportunosy obtener los mejores resultados con una buena calidad de vida
a mediano y largo plazos.
Si el avance de la medicina ha sido sustantivo desde la fecha sealada hasta
el momento actual, el futuro es an ms promisorio. La investigacin cientfica
ha logrado disecar los mecanismos de dao en el proceso inflamatorio, de tal ma-
nera que recientemente se han agregado un sinnmero de agentes teraputicos
que ya han sido aprobados, as como otros que an estn en fase experimental y
que prometen controlar de manera todava ms efectiva la actividad (sntomas y
signos) de esta enfermedad.
El propsito fundamental del libro es brindar a los pacientes y a los familiares
la mayor cantidad de informacin posible en forma concisa y realista. No es la
intencin de este libro sugerirle a su mdico cmo tratar su enfermedad en parti-
cular, sino que solamente es una orientacin para que usted est familiarizado con
su padecimiento y las posibles modalidades de tratamiento. En este momento es
pertinente sealar que este libro se referir al sexo femenino, dado que la enfer-
medad es mucho ms frecuente en ste que en el masculino, con una relacin de
10/1 a 15/1.
Es cierto que ms que una enfermedad el lupus es un sndrome; es un conjunto
de signos y sntomas que se pueden presentar de mltiples formas, por lo que en
ocasiones es difcil su diagnstico si no se tiene la experiencia suficiente. La ma-
yor parte de las pacientes sufren un largo peregrinar de consultorio en consultorio
antes de que se fundamente el diagnstico, pero a usted debe tranquilizarle el he-
cho de que con el diagnstico ya establecido mejoran tanto el pronstico como
Introduccin 3
la calidad de vida y que la paciente eventualmente puede tener periodos prolon-

gados de bienestar total o no volver a presentar los sntomas de la enfermedad si
se siguen las indicaciones mdicas al pie de la letra.
Las causas o factores de predisposicin de esta enfermedad no se conocen con
precisin, por lo que su importancia relativa en cada paciente vara como los giros
de un caleidoscopio; en algunos pacientes predominan unos factores de riesgo y
en otros son diferentes. Los medicamentos prescritos controlan ms los sntomas
y algunos mecanismos de la inflamacin que las causas primarias de la enferme-
dad, por lo que hasta el momento actual la enfermedad no es curable.
El lupus es un padecimiento de naturaleza autoinmunitaria; es decir, que los
mecanismos de defensa del organismo lejos de defenderlo, al desconocerlo lo
atacan. Los medicamentos que se utilizan para controlar la enfermedad tienen el
objetivo de disminuir esta agresin contra los propios tejidos de la persona (auto-
agresin).
Cuando se hace el diagnstico la paciente muestra temor a lo desconocido, de-
bido a que se trata de una enfermedad poco frecuente, a que existe falta de infor-
macin clara y confiable, y al hecho de haber perdido el estado de salud. Una vez
pasado el periodo de duelo, en general la paciente se da cuenta de que el diagns-
tico no es tan terrible como tema y de que algunas pacientes llegan a referirse
a su enfermedad como la amiga que las acompaar durante los aos por venir.
El lupus es una enfermedad crnica que se caracteriza por periodos de activi-
dad (con sntomas) y de remisin (sin sntomas), aunque con un tratamiento ade-
cuado puede permanecer inactiva durante aos o incluso dcadas.
Con un control ptimo de la enfermedad las pacientes jvenes pueden planear
su vida a futuro en cuanto a tener una familia y ver crecer a sus hijos. Los avances
mencionados permiten tener una perspectiva a largo plazo con planeacin profe-
sional y familiar completa. Afortunadamente la fertilidad en las pacientes con lu-
pus no se altera, por lo que si el embarazo se planea adecuadamente y la paciente
se encuentra controlada de su enfermedad, la mayor parte de los productos de pa-

cientes con lupus son nios sanos.
Por qu escribir este libro? En primer lugar, porque la mayor parte de la litera-
tura accesible para la paciente (folletos, artculos y libros) se encuentra en ingls
y la informacin obtenida por Internet no siempre es confiable ni equilibrada en
sus juicios; con frecuencia el dao emocional, personal y familiar que esta infor-
macin inflige es mayor que el beneficio obtenido. En segundo lugar, este libro
fue totalmente motivado por mis pacientes, con base en la razn del compromiso
moral que tenemos los mdicos con la sociedad de brindar la mejor atencin posi-
ble, de manera oportuna, confiable y segura. En tercer lugar, porque es importan-
te que las pacientes sepan que estn en buenas manos, que la reumatologa mexi-
cana tiene un enorme prestigio internacional que le permite ser competitiva a
nivel mundial y est en la posibilidad de ofrecer a sus pacientes todos los medica-
mentos y recursos de los que se dispone en los pases ms adelantados. En este

sentido, vale decir que con mucha frecuencia los reumatlogos mexicanos hacen
aportaciones originales para beneficio de la ciencia y de los pacientes.
Aun con la mejor de las intenciones de abarcar y dar respuesta a la mayor parte
de las preguntas ms frecuentes acerca del lupus, este libro constituye slo una
orientacin que le permitir a la paciente conocer algo ms de su enfermedad. Sin
duda, es slo una orientacin, por lo que el mejor consejero es su mdico reuma-
tlogo, quien conoce bien su caso y puede dar respuestas particulares a sus in-
quietudes.
El tratamiento del lupus eritematoso incluye la participacin de varios inte-
grantes del sistema de salud, todos ellos en general bajo la gua del mdico reuma-
tlogo. Por qu un especialista en reumatologa es quien la mayora de las veces
dirige el equipo mdico y paramdico que atiende a la paciente con lupus? La pri-
mera razn es porque los sntomas ms frecuentes de la enfermedad son genera-
dos por afeccin del aparato musculosqueltico (dolor e inflamacin articular y
muscular) en 90% de las pacientes, por lo que acuden con el mdico reumatlogo.
La otra razn poderosa a mi manera de ver es porque en el programa acad-
mico de la especialidad est comprendida la inmunologa (disciplina que estudia
los mecanismos de defensa del paciente), que permite entender mejor los meca-
nismos de dao de la enfermedad y permite prescribir un tratamiento ms racio-
nal e integral de la paciente. No es posible tratar adecuadamente a una paciente
con lupus si no se entienden los mecanismos de dao de los rganos y los tejidos.
Cmo seleccionar los mejores medicamentos para controlar el dao tisular si no
se conocen los efectos de los mediadores de inflamacin que ocluyen los vasos
sanguneos?
Sin embargo, es importante mencionar que el diagnstico y el tratamiento ade-
cuados de la paciente requieren en varias ocasiones la participacin de un grupo
multidisciplinario formado por diferentes especialistas y tcnicos.
En la mayor parte de los pases desarrollados y en vas de desarrollo, en con-
junto con la prctica clnica de la reumatologa, se trabaja en el laboratorio de in-
vestigacin. Esta conjuncin de la atencin mdica con la investigacin es la que
rinde mejores frutos para la preparacin de los nuevos especialistas en reumato-
loga.
2
Qu es el lupus eritematoso
sistmico?
En primer trmino analizaremos las palabras que definen la enfermedad. De

dnde viene la palabra lupus? La palabra latina lupus significa lobo; se aplic
este trmino porque las lesiones que la enfermedad produce en el rostro en algu-
nas ocasiones tienen el aspecto de haber sido producidas por la mordedura de un
lobo. Ahora es poco frecuente ver lesiones de tal magnitud, debido a la oportuni-
dad con la que se hace el diagnstico de la enfermedad y al avance en los recursos
teraputicos. El adjetivo eritematoso indica que produce lesiones rojizas (del
griego eritema, que significa de carcter rubicundo o tendiente a lo rojo) de-
bidas a la inflamacin de los tejidos, principalmente de la cara en forma de alas
de mariposa (figura 21). El adjetivo sistmico se aplica debido a que se refiere
a todo el organismo en conjunto.
El lupus eritematoso sistmico es una enfermedad crnica, no curable, contro-
lable (con medicamentos), caracterizada por periodos alternos de actividad (con

sntomas) y de remisin (sin sntomas). Es causada por alteraciones genticas e
inmunitarias que producen trastornos en los mecanismos de defensa; stos, en lu-
gar de luchar contra virus, bacterias y clulas tumorales, se vuelven contra el pro-
pio organismo y, al desconocerlo, lo agreden (enfermedad autoinmunitaria). Este
proceso de agresin produce inflamacin y en ocasiones necrosis (infarto) de r-
ganos y tejidos como consecuencia de varios factores y procesos que en conjunto
desencadenan el cuadro clnico de la enfermedad.
Con objeto de ampliar un poco ms acerca de las causas del lupus se debe
considerar que no es una enfermedad bien definida, como la mayor parte de las
enfermedades infecciosas en las que un microbio produce sntomas, signos y da-
5
Figura 21. Distribucin de la lesin cutnea en alas de mariposa.
tos de laboratorio (cultivos) que permiten un diagnstico preciso y en la mayora

de los casos un tratamiento curativo, como en el caso de la tuberculosis. El lupus
es un sndrome (conjunto de sntomas y signos) que se debe a varios factores, por
ejemplo, alteraciones genticas (mutaciones), modificaciones de los mecanis-
mos de defensa (formacin de anticuerpos dirigidos contra rganos y sistemas
del propio organismo debido a un agente infeccioso reaccin cruzada), altera-
ciones hormonales (mayor frecuencia en las mujeres) y factores ambientales (ra-
diacin solar, infecciones), el cual se manifiesta por mltiples signos y sntomas
que se tratan de acuerdo con los diversos grados de gravedad.
El lupus es una enfermedad que predomina en la mujer joven (entre los 15 y
los 40 aos de edad); los sntomas ms frecuentes son urticaria, fiebre, lceras
(aftas) bucales, cada del cabello, malestar, fatiga y dolores articulares. Otras ma-
nifestaciones comunes del lupus son las alteraciones de la sangre, el dao renal
y las complicaciones cardiopulmonares y del sistema nervioso. Estas tres ltimas
complicaciones, junto con las infecciones, son las que tienen un pronstico ms
delicado.
3
Cuntas variedades hay
de este sndrome?
El lupus est conformado por un conjunto de sntomas y signos que, en conjunto

con algunos datos de laboratorio, permiten integrar cuatro variedades clnicas di-
ferentes:
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
Es un cuadro clnico que afecta potencialmente todos los rganos y sistemas del
organismo (generalizado), incluyendo la piel, las articulaciones, los riones, el
hgado, el bazo, el corazn, los pulmones y el sistema nervioso central. Es una
enfermedad que con frecuencia es valorada inicialmente por el mdico familiar
o por el mdico internista, debido a que por lo poco definido de los sntomas ini-
ciales y lo generalizado de su inicio los datos clnicos se pueden confundir con
los causados por las enfermedades infecciosas agudas o crnicas, o incluso con
las neoplasias (tumores).
Para establecer el diagnstico de lupus con precisin y oportunidad se requiere
una gran experiencia, ya que la combinacin de manifestaciones clnicas (snto-
mas) puede ser superior a 100 cuadros clnicos diferentes (conjunto de sntomas
y signos) y confundir al mdico por la enorme variedad de presentaciones que
simulan otras enfermedades agudas (infecciosas) o crnicas, benignas o malig-
nas.
7
LUPUS INDUCIDO POR FRMACOS
Las manifestaciones clnicas del lupus se pueden presentar como consecuencia

de ciertos medicamentos, tales como antiarrtmicos (procainamida y quinidina),
antihipertensivos (hidralazina, metildopa y captopril), antipsicticos (clorpro-
mazina), anticonvulsivantes (carbamazepina), antiinflamatorios (penicilamina y
sulfasalazina) y diurticos (clortalidona e hidroclorotiazida), entre los ms de 80
que se han asociado con este sndrome.
Recientemente se document que las pacientes con artritis reumatoide trata-
dos con medicamentos biolgicos, como los inhibidores del factor de necrosis tu-
moral alfa (etanercept) y otros medicamentos similares, pueden producir lupus
inducido por frmacos. Antes de hacer el diagnstico de lupus eritematoso gene-
ralizado se debe tener un historial completo de los medicamentos tomados por
la paciente (figura 31).
Los sntomas del lupus inducido por frmacos en general disminuyen o desa-
parecen en un lapso de pocos meses una vez que el medicamento se suspende.
LUPUS DISCOIDE
Es una variedad de la enfermedad limitada a la piel. Recibe este apelativo porque

genera lesiones inflamatorias generalmente circulares (en forma de disco con
Figura 31. Medicamentos que pueden inducir el lupus.

Cuntas variedades hay de este sndrome? 9
bordes ms elevados) o que tienden a ello y dejan cicatriz. Tiene la peculiaridad

de generar una lesin permanente que crece del centro hacia fuera dejando una
zona central caracterizada por atrofia de la piel, acompaada de cambios de colo-
racin (en la piel morena produce una coloracin blanca roscea). Cuando afecta
el crneo puede generar la cada de cabello de forma permanente. El lupus discoi-
de puede ser primario (sin ninguna otra evidencia clnica de enfermedad) o puede
ser una lesin secundaria que se presenta entre 10 y 15% de las pacientes con lu-
pus eritematoso sistmico (LES).
LUPUS NEONATAL, O DEL RECIN NACIDO
Se presenta en los productos (bebs) de madres con LES. Es producido por el

paso de anticuerpos de la madre al producto a travs de la placenta. Puede servir
de consuelo sealar que slo 1% de los recin nacidos que presentan en la sangre
anticuerpos de la madre desarrollan datos clnicos de la enfermedad, lo que impli-
ca que aun en esta poblacin los signos de la enfermedad son sumamente raros.
El lupus neonatal se presenta en un beb de cada 20 000 nacidos vivos. Es comn
que el lupus neonatal se limite a lesiones cutneas (lesiones eritematosas en dife-
rentes partes del cuerpo, principalmente en la cara y el tronco). El hgado, el cora-
zn (bloqueo cardiaco) y las clulas de la sangre se afectan con menos frecuencia.
El bloqueo cardiaco se detecta porque el corazn del producto en el tero o del
recin nacido muestra 40 latidos/min en lugar de 140 latidos/min, lo cual
obliga a acelerar el parto y a colocar un marcapaso en 60% de los nios con este
problema.
Las manifestaciones clnicas del lupus neonatal, a excepcin de las cardiacas,
desaparecen entre cuatro y seis meses despus del nacimiento, cuando los anti-
cuerpos maternos son eliminados por el producto.

Los anticuerpos que se asocian ms estrechamente con el lupus neonatal son
los antiRo y los antiLa. La presencia en suero de anticuerpos antiRo se asocia
con mayor frecuencia con bloqueo cardiaco. Es importante sealar que en la ex-
periencia del autor con 52 pacientes con lupus y embarazo evaluadas en el curso
de 30 aos 10 pacientes tuvieron prdida fetal y solamente una tuvo prdida en
el octavo mes de la gestacin. En ningn caso hubo manifestaciones de lupus neo-
natal. En el momento del embarazo todas las pacientes se encontraban en remi-
sin de la enfermedad. El promedio de evolucin del lupus era de cuatro aos.
Las complicaciones observadas no variaron de las reportadas en la literatura in-
ternacional, que implican mayor frecuencia de abortos, parto prematuros (37 se-
manas en promedio) y bajo peso.
4
Cun frecuente es esta enfermedad?
La mayor parte de las enfermedades reumticas autoinmunitarias son ms fre-

cuentes en la mujer que en el hombre. El lupus eritematoso sistmico (LES) en
la mujer predomina en una proporcin que vara de 10 a 15 mujeres enfermas por
cada hombre que lo padece (figura 41); esto hace que en los grandes centros hos-
Figura 41. El lupus es ms frecuente en la mujer que en el hombre, con una relacin
de 10:1.
11
pitalarios haya 500 o ms pacientes femeninas con lupus y slo entre 15 y 40

pacientes masculinos con la enfermedad.
El LES es ms frecuente en las mujeres en la etapa reproductiva de la vida, en-
tre los 20 y los 50 aos de edad (60%); entre los cinco aos y los 16 aos es menos
frecuente (20%), lo mismo que en las personas mayores de 50 aos de edad
(20%).
Se calcula que la prevalencia de la enfermedad (nmero total de pacientes en
una poblacin) es de 51 por cada 100 000.
La incidencia (casos nuevos por ao en una poblacin determinada) del LES
vara significativamente en los diferentes grupos tnicos y poblaciones de 1.9 a
5.6 por cada 100 000 habitantes por ao. Es bien conocido que la enfermedad es
ms comn en las personas africanoamericanas, africanas caribeas y asiticas
que en poblacin caucsica; de hecho, los casos ms graves corresponden a las
pacientes de raza negra, como ya se mencion.
De 0.2 a 0.5% de la poblacin total tiene lupus en algunas de sus cuatro varie-
dades. Esta cifra es imprecisa debido a las pacientes que no se diagnostican y a
las pacientes con enfermedad leve que ameritan para su diagnstico una gran des-
treza clnica y exmenes de laboratorio pertinentes, por lo que la cifra calculada
de pacientes con lupus puede ser an mayor. Da la impresin de haber aumentado
la incidencia y la prevalencia por el mejor conocimiento que se tiene de la enfer-
medad y la mayor sensibilidad y especificidad de las pruebas de laboratorio para
detectarla.
De ser real esta impresin, los gastos en salud que podra originar un padeci-
miento que requiere seguro de gastos mdicos mayores pueden llegar a ser consi-
derables para las compaas de seguros y para las instituciones de salud. Con la
finalidad de conocer con precisin el impacto en la salud de la poblacin, hace
falta realizar un estudio epidemiolgico en Mxico para calcular la incidencia y
la prevalencia de la enfermedad y el impacto econmico real de la misma. En un
intento por avanzar en este proceso, la predisposicin a la enfermedad no es un
asunto menor; se han realizado mltiples estudios que ligan los factores genticos
con el lupus. Los resultados de susceptibilidad dependen de las regiones tnicas
estudiadas, pero en general los genes de susceptibilidad asociados con lupus en las
pacientes latinoamericanas son el HLADR2 y el HLQADR3 (ver Glosario).
5
Cul es la esperanza de vida actual?
El pronstico depende de la gravedad de las manifestaciones clnicas de la enfer-

medad. A largo plazo es bueno cuando las sntomas y los signos de la enfermedad
son principalmente mucocutneos, tales como urticaria (comezn), cada del ca-
bello, lceras (aftas) bucales y artritis. El pronstico favorable disminuye depen-
diendo de los rganos o tejidos afectados; no es tan bueno cuando la enfermedad
comienza con dao renal, cardiaco o neurolgico. Aun as, con los nuevos esque-
mas de tratamiento es posible mejorar el pronstico de estas lesiones y lograr que
la paciente tenga una buena sobrevida a largo plazo. El promedio de sobrevida
de las pacientes a cinco aos es de 95%, a 10 aos es de 80 a 90% y a 20 aos va
de 53 a 61% o ms.
Con los esquemas de tratamiento actuales la enfermedad comprendida como
crnicodegenerativa ha pasado de un padecimiento grave a uno crnico con so-
brevida a largo plazo.

Las tasas de morbilidad y mortalidad estn asociadas con el nivel socioecon-
mico, la accesibilidad a los servicios mdicos, los niveles de educacin, el grupo
racial o tnico (ms grave en la raza negra), la tasa de infecciones endmicas, la
actividad de la enfermedad y las afecciones renales, cardiovasculares y del sis-
tema nervioso central.
Se debe considerar en el pronstico de la lesin renal por lupus que de un grupo
de 190 pacientes caucsicos estudiados y publicados en la revista Medicine (Bal-
timore) en 2010 al cabo de 10 aos de seguimiento la sobrevida fue de 92%, 80%
a los 20 aos y 72% a los 30 aos. Indudablemente, para evaluar el pronstico
a largo plazo de grupos diferentes al estudiado en este reporte se deben tomar en
13
cuenta todos los factores enunciados en el prrafo previo. De lo aqu expresado

se puede concluir que, aun en el caso de las complicaciones consideradas como
graves, el pronstico a largo plazo se ha tornado favorable.
6
Qu se sabe de su causa?
Como se mencion, hay enfermedades en las que la causa es una y est bien defi-
nida. Tal es el caso de la mayor parte de las enfermedades infecciosas: la salmone-
losis es producida por Salmonella sp., la tuberculosis por el bacilo de la tubercu-
losis, el SIDA por el VIH, etc. El lupus eritematoso sistmico (LES) es una
enfermedad en la que intervienen no uno sino varios factores de predisposicin,
la mayor parte de los cuales son necesarios, aunque no necesariamente suficien-
tes para que la enfermedad se exprese. Quiz el ejemplo ms claro para entender
esta situacin sea el de la caja fuerte. Para abrir una caja fuerte se requieren todos
los nmeros de la combinacin; si falta uno de ellos, la caja no se abre. Para que
el lupus muestre manifestaciones clnicas o sntomas (para que se abra la caja)
es necesario que confluyan factores genticos (hereditarios o mutaciones), inmu-
nitarios (anticuerpos), ambientales (estrs, radiacin solar, infecciones virales o
bacterianas) y hormonales (estrgenos). Si alguno de estos factores no se encuen-

tra, la enfermedad no se expresa (no se abre la caja fuerte) o se expresa tardamen-
te (figura 61).
QU EVIDENCIA HAY DE QUE ESTOS FACTORES

PARTICIPAN EN LA PRESENTACIN DE LA ENFERMEDAD?
Entre los ejemplos que apoyan la predisposicin gentica se encuentran la pre-

sentacin de varios casos de enfermedades reumticas similares (lupus, artritis
15
Figura 61. A. Si se cuenta con slo tres de los cuatro nmeros necesarios para abrir
la caja, sta no se abrir. Si en la predisposicin al lupus existen slo tres de los cuatro
factores necesarios, la enfermedad no se expresa; es decir, la paciente est sana. B.
La caja fuerte requiere cuatro nmeros para abrirse; el lupus requiere cuatro factores
(genticos, inmunitarios, ambientales y hormonales) para expresarse (el lupus se hace
evidente).
reumatoide, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, escleroderma, sndrome de

Sjgren, etc.) en uno o varios miembros consanguneos de la familia de la pacien-
te con lupus (los familiares de primero, segundo y tercer grados tienen un riesgo
de 5 a 29 veces mayor de padecer la enfermedad). Se sabe que 10% de las pacien-
tes con lupus tienen familiares con la enfermedad o con otra enfermedad autoin-
munitaria. La mayor frecuencia de la enfermedad ocurre en los descendientes de
matrimonios consanguneos (primos hermanos) en los que ambos tienen la pre-
disposicin gentica, por lo que uno o varios descendientes de la pareja padecen
la enfermedad; los gemelos idnticos tienen 10 veces mayor riesgo de enferme-
dad (concordancia) que los no idnticos. La mayor frecuencia de los factores ge-
nticos expresados en las clulas del organismo aumentan entre dos y tres veces
el riesgo relativo de tener la enfermedad.
ALTERACIONES INMUNITARIAS
El lupus forma parte de las enfermedades llamadas autoinmunitarias; de hecho,

es la ms caracterstica de este grupo de padecimientos.
Qu se sabe de su causa? 17
Cules son las alteraciones inmunitarias en el lupus?

Las alteraciones inmunitarias consisten en la disminucin en la sangre de los me-
canismos de defensa, lo que favorece las infecciones y la agresin al propio orga-
nismo. En estos procesos estn involucrados los glbulos blancos. En el caso del
LES participan principalmente los glbulos blancos, llamados linfocitos, que se
dividen en linfocitos T y B. Los linfocitos T regulan (frenan) a los B para que en
condiciones normales no formen anticuerpos contra los rganos y tejidos del pro-
pio sujeto, o autoanticuerpos. La inflamacin producida por la reaccin de estos
autoanticuerpos contra clulas sanguneas y la pared de los vasos sanguneos
(vasculitis) produce obstruccin de los mismos y, por consiguiente, falta de san-
gre (isquemia) o muerte de los rganos o tejidos que nutren.
En trminos generales, las alteraciones inmunitarias constituyen modificacio-
nes de los mecanismos de defensa que predisponen a infecciones o a la aparicin
de tumores (reduccin de las defensas). Las infecciones resultantes casi siempre
se producen por grmenes oportunistas, que aprovechan la oportunidad y las ba-
jas defensas para atacar al organismo debilitado. Ejemplos de estas infecciones
son la tuberculosis y la infeccin por el virus del herpes zoster.
Qu son las enfermedades autoinmunitarias?

Son enfermedades como el lupus, en las cuales los mecanismos de defensa (linfo-
citos) alterados atacan a las clulas, los rganos y los tejidos de su propio organis-
mo. Este ataque es similar a lo que pudiera ocurrir en una guerra. El ejrcito avan-
za en su territorio para atacar al enemigo, pero el general pierde el control mental
y decide atacar a sus propias poblaciones en un proceso de autodestruccin (figu-
ra 62).
En el caso del lupus, las clulas llamadas linfocitos B (tanques de guerra, figu-
ra 62), responsables de una parte de las defensas del organismo, pierden el con-
trol y forman sustancias (anticuerpos) que constituyen las balas amigas que
destruyen a los propios linfocitos y al propio organismo (autoanticuerpos). Esta
reaccin contra el propio organismo se llama autoinmunidad; en ella los anticuer-
pos estn dirigidos contra componentes de las clulas del organismo enfermo.
Para estudiar una enfermedad autoinmunitaria es necesario intentar identificar
los autoanticuerpos que la caracterizan. En el caso del lupus es necesaria la identi-
ficacin de los sntomas y signos de la enfermedad, as como ciertos anticuerpos
en el suero de la paciente, para poder definir la afeccin. Los principales autoanti-
cuerpos que su mdico solicitar investigar son los anticuerpos antinucleares por
cualesquiera de las tcnicas que hay para su determinacin y los anticuerpos con-
tra diferentes componentes del ncleo de las clulas, como anticuerpos anti
DNA, antiSm, antiRNP y antiRo/La (ver Glosario).
Figura 62. La paciente con lupus tiene bajas las defensas para luchar contra virus,
bacterias y hongos, ya que la mayor parte de sus defensas estn dirigidas contra sus
propios rganos y tejidos (enfermedad autoinmunitaria).
Es conveniente mencionar que las enfermedades reumticas autoinmunitarias

incluyen toda una gama de signos y sntomas que las definen, y que esta defini-
cin es ms sensible en funcin de los autoanticuerpos que las caracterizan. As,
tenemos como ejemplos la artritis reumatoide en etapa inicial (en los primeros
10 aos), en la que se ven afectadas slo las articulaciones (figura 63) ylos anti-
cuerpos que la definen son el factor reumatoide y los anticuerpos contra el ppti-
do cclico citrulinado (ver Glosario),y y la escleroderma, en la que el rgano
blanco es la piel que se engruesa y se adhiere a los planos profundos, con los anti-
cuerpos caractersticos: Scl70, PMScl y antiRNA polimerasa (ver Glosario).
FACTORES AMBIENTALES
El medio ambiente en las enfermedades multifactoriales desempea un papel tan

importante como la predisposicin gentica. Para decirlo de otra manera, se pue-
de tener la predisposicin gentica sin llegar a tener la enfermedad. Este efecto
aditivo del ambiente se ve claramente en las pacientes jvenes que se asolean du-
rante un tiempo prolongado. Esto es especialmente comn en las pacientes recin
casadas que pasan su luna de miel en alguna playa y quieren verse ms saludables
Qu se sabe de su causa? 19
Figura 63. En la artritis reumatoide los anticuerpos estn dirigidos contra las articula-
ciones, mientras que en el lupus se dirigen contra rganos y sistemas.
y bronceadas, por lo que se asolean de dos a tres horas diarias durante tres o cua-
tro das. Es experiencia de quienes atendemos mujeres con lupus que las pacien-
tes se van de viaje en aparente buen estado de salud, pero regresan con sntomas
leves, moderados o graves de la enfermedad (figura 64).
Qu fue lo que pas durante la luna de miel?

Hay varios factores importantes que se suman:
a. La radiacin solar, especialmente la luz ultravioleta, aun en los das nubla-
dos llega a quemar la piel.
Figura 64. La exposicin solar prolongada es un factor de riesgo para la presentacin

o actividad de la enfermedad.
b. La radiacin ultravioleta al quemar la piel produce un sinnmero de clulas

muertas que al destruirse liberan sustancias que activan la formacin de an-
ticuerpos dirigidos contra estas sustancias de la membrana, del citoplasma
o del ncleo de las clulas.
c. Los anticuerpos reaccionan contra las clulas daadas y producen inflama-
cin, daando los tejidos sanos por obstruccin de los vasos que los nutren
(vasculitis). Estos mecanismos favorecen la activacin (aparicin de snto-
mas) de la enfermedad.
Entre otros factores ambientales se encuentran las infecciones por virus o bacte-
rias, o la ingestin de ciertos alimentos, especialmente la alfalfa, que contiene una
sustancia (Lcanavanina) que activa el lupus. Es especialmente importante que
las pacientes con lupus eviten las infecciones virales (gripe o resfriado comn),
farngeas, urinarias (medidas higinicas para evitar las infecciones de las vas uri-
narias en las recin casadas) o gastrointestinales (alimentos higinicamente pre-
parados).
FACTORES HORMONALES
Una de las preguntas que con mayor frecuencia hacen las pacientes es: por qu
esta enfermedad es ms comn en la mujer que en el hombre?
Se ha demostrado que las hormonas femeninas, los estrgenos y los productos
de degradacin de los mismos que an tienen alta actividad estrognica aceleran
la enfermedad en ratones experimentales con lupus. Por otro lado, se ha demos-
trado que en este tipo de ratones la testosterona (la hormona masculina) retrasa
la aparicin de la enfermedad. La prescripcin de estrgenos en las mujeres con
lupus es motivo de controversia; la recomendacin de estrgenos se debe hacer
sobre una base bien fundamentada. En la mujer el lupus se activa con mayor fre-
cuencia durante el embarazo, principalmente en el tercer trimestre y en el periodo
posparto. Es en esta fase de la gestacin en la que los niveles de estrgenos y pro-
lactina (la hormona responsable de la secrecin lctea) estn ms elevados. Se
ha demostrado que los estrgenos y la prolactina favorecen la formacin de anti-
cuerpos contra los propios tejidos.
La prolactina es una hormona que favorece la autoinmunidad, por lo que en
la mujer embarazada con lupus se recomienda inhibir la lactancia en el posparto
inmediato, con el fin de disminuir el riesgo de activacin de la enfermedad.
En sntesis, el lupus es una enfermedad polignica (participan varios genes)
y multifactorial (participan hormonas, alteraciones inmunitarias y factores am-
bientales, como la radiacin ultravioleta, los virus y las bacterias).
7
Es el lupus una enfermedad
hereditaria o contagiosa? La
padecern mis hijos o mis nietos?
No se ha demostrado que el lupus sea una enfermedad causada por algn micro-
bio especfico (contagiosa) ni se ha demostrado que sea transmisible (figura 71).
No hay estudios a nivel mundial que hayan reportado una mayor frecuencia de
lupus en mdicos reumatlogos que ven cientos o miles de pacientes. Aunque
puede haber un factor ambiental, no es estrictamente necesario ni suficiente para
causar la enfermedad; esta observacin se ve reforzada por las personas que ma-
nejan los productos biolgicos (sangre, orina, saliva o heces) de pacientes con lu-
pus que llegan a tener anticuerpos antinucleares positivos pero no a padecer la
enfermedad. Por otro lado, los familiares no consanguneos que estn en contacto
con las pacientes (esposo, yernos o nueras) pueden llegar a tener anticuerpos po-
sitivos sin padecer la enfermedad. De lo anterior se puede concluir que una cosa
es el fenmeno autoinmunitario (tener anticuerpos antinucleares positivos) y otra
es la enfermedad autoinmunitaria (tener anticuerpos positivos y datos clnicos de

la enfermedad).
Estas observaciones indican probables factores ambientales que por s solos
no son necesarios ni suficientes para causar el padecimiento. Por otro lado, tam-
bin es cierto que los familiares directos (consanguneos) de las pacientes con lu-
pus tienen un riesgo mayor de padecer lupus u otras enfermedades autoinmunita-
rias debido al factor gentico, como lo demuestra la agregacin familiar (varios
casos en un grupo familiar). La agregacin familiar es poco frecuente; se observa
slo en 5 a 10% de los parientes de primer grado de pacientes con lupus.
La mayor parte de las pacientes con lupus (90%) son casos nicos, sin antece-
dentes previos de la enfermedad en el ncleo familiar y sin descendencia con sta
21
Figura 71. A. La enfermedad contagiosa se transmite a los contactos (en gris claro).
B. En el lupus los contactos no se enferman.
o con otras enfermedades reumticas autoinmunitarias. La probabilidad de que

los hijos o nietos tengan la enfermedad es de uno en 10 pacientes; aun en gemelos
idnticos uno puede tener la enfermedad y el otro no (gemelos discordantes).
8
Cules son los sntomas
ms frecuentes?
Lo ms comn es que el padecimiento se presente en una mujer joven, en la etapa

reproductiva de la vida (entre los 20 y 45 aos de edad), aunque se puede presen-
tar desde los cinco aos hasta la edad avanzada. Cuanto ms joven es la paciente
ms grave es la enfermedad; as, en nias entre 5 y 15 aos la frecuencia de dao
renal es de 50 a 60%, con predominio de manifestaciones hematolgicas y del
sistema nervioso central. El mdico ideal para tratar estos casos es el reumatlogo
pediatra, de los cuales hay muy pocos en Mxico.
El lupus es un sndrome que puede producir tantos sntomas y signos como ar-
terias, arteriolas, venas y vnulas tiene el organismo (en este sentido el cuerpo
humano parece una esponja). Son estos vasos inflamados los que dan origen a la
mayor parte de los sntomas y signos de la enfermedad.
El cuadro clnico inicial del lupus puede ser de lo ms variado. Se calcula que
puede iniciar con ms de 115 formas diferentes de presentacin. Es esta la razn

por la cual la paciente debe ser vista por un experto en la enfermedad (reumatlo-
go); de otra manera, el diagnstico se puede retrasar meses e incluso aos.
Como el lupus es una enfermedad inflamatoria, la paciente puede despertar
con sensacin de fatiga y cansancio. Este sntoma se puede acompaar de fiebre
de baja intensidad (menor de 38 _C) de predominio vespertino que dura dos o tres
das y desaparece para volver a presentarse una o dos semanas despus. La urtica-
ria generalizada leve y transitoria puede pasar inadvertida, a menos que se inte-
rrogue a la paciente de manera especfica; este tipo de lesiones pueden producir
23
Cuadro 81. Frecuencia de las manifestaciones mayores

del lupus eritematoso sistmico
Manifestaciones Porcentaje
de pacientes
Dolor articular 85
Fatiga y fiebre 77
Lesiones cutneas (piel) 78
Dao renal (tobillos hinchados) 74
Artritis (articulaciones hinchadas) 63
Vasculitis (zonas violceas en las manos y los y pies) 56
Sistema nervioso central (convulsiones, depresin, prdida de memoria, etc.) 54
Membranas mucosas (aftas, lceras) 52
Problemas gastrointestinales (distensin, diarrea) 45
Pleuritis (inflamacin de la membrana que recubre el pulmn; produce dolor 30
en las costillas al respirar)
Pericarditis (inflamacin de la membrana externa del corazn; produce falta de 23
aire)
Pulmonares (tos, dolor, falta de aire, cambio del tono de la voz) 14
comezn y pueden ser difciles de detectar, en especial porque su color asalmona-

do no permite distinguirlas con facilidad. El dolor articular es simtrico (afecta
ambas manos, tobillos, rodillas, etc.) y de predominio matutino, con rigidez arti-
cular que puede durar de media hora a una o dos horas. Las lceras bucales pue-
den ser dolorosas o no dependiendo de su localizacin, tamao y profundidad,
aunque la mayor parte de las veces causan molestias al comer o tomar bebidas
cidas.
La cada del cabello es un dato muy frecuente, sobre todo en los periodos acti-
vos (con sntomas) de la enfermedad; la cada puede ser de poca monta o realmen-
te preocupar a la paciente por su intensidad. Todas las manifestaciones aqu des-
critas se presentan con una frecuencia mayor de 75%.
En el cuadro 81 se enuncian las manifestaciones ms frecuentes del lupus eri-
tematoso sistmico en orden decreciente.
9
Qu puedo esperar de
la primera consulta?
De la primera consulta se debe esperar empata, un trato amable de conexin en-

tre el mdico y la paciente; el mdico la escuchar con atencin, mirndola a los
ojos, poniendo atencin a cada una de sus palabras y entendiendo su estado de
nimo y su reaccin ante los sntomas que plantea. Evaluar el impacto que la
enfermedad le ha producido y participar preguntando por los sntomas que no
le queden muy claros. El mdico muestra su profesionalismo a travs de la capa-
cidad que tiene para comunicarse con su paciente, a travs del humanismo que
debe trasmitir con sus movimientos y comentarios; el lenguaje corporal es muy
importante para que usted denote en su mdico impaciencia, fatiga o falta de inte-
rs, o por el contrario, relajacin, atencin, inters y comunicacin efectiva. El
hecho de ahondar en las preguntas y la socializacin en el interrogatorio va acer-
cando al mdico con su paciente; en ocasiones se obtienen datos de mayor valor
mediante preguntas generales de inters cultural que por la tecnicidad del interro-
gatorio mdico.
Seguramente su mdico ir contestando sus inquietudes, dejando en usted la
esperanza de que a partir de un diagnstico preciso el pronstico cambiar favo-
rablemente en consecuencia. Su mdico reumatlogo se ganar rpidamente su
confianza mediante la seguridad que muestra en sus comentarios y al adelantarse
a algunos de los sntomas que ha presentado en el curso de su padecimiento. Que-
da en usted poner su grano de atencin y colaboracin. Actualmente la atencin
mdica efectiva requiere la participacin activa de varios actores, principalmente
de usted y su mdico; una mala paciente hecha a perder el prestigio de un buen
mdico y un buen mdico fracasa ante una mala paciente. Segundo, usted debe
25
corresponsabilizarse de su atencin mdica siguiendo estrictamente las indica-

ciones, conservando sus citas, hacindose los estudios y adhirindose de manera
estricta al tratamiento. Es un deber del mdico mantener su responsabilidad con
la paciente en todo momento. En ocasiones guardar una pregunta para despus,
por no molestar a su mdico, puede tener consecuencias delicadas. No tema ha-
cer preguntas por inocentes que parezcan.
En relacin con la historia clnica, el mdico reumatlogo tomar en cuenta
los antecedentes de sntomas similares o diagnsticos previos en ascendientes o
descendientes; asimismo considerar en un interrogatorio minucioso todos los
sntomas que la paciente refiera. La exploracin fsica ser completa y al final se
indicarn una serie de estudios de laboratorio y gabinete que le permitirn hacer
un buen ejercicio de diagnstico diferencial con otras enfermedades con snto-
mas similares. Como se mencion, las causas ms comunes de los sntomas refe-
ridos son las enfermedades infecciosas, las cuales se deben descartar desde la pri-
mera consulta.
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Los estudios de laboratorio deben incluir los de rutina (biometra hemtica com-
pleta, velocidad de sedimentacin globular, qumica sangunea completa y exa-
men general de orina), as como los estudios pertinentes para descartar enferme-
dades infecciosas. Los exmenes orientados al diagnstico de lupus consisten en
anticuerpos antinucleares, anticuerpos antiDNA, antiSm, antiRNP y anti
Ro/La, concentraciones en suero de componentes del complemento C3 y
C4, complemento hemoltico (CH50) y anticuerpos antifosfolpidos. El anli-
sis de estos autoanticuerpos permite diferenciar, junto con otros autoanticuerpos
como los anticuerpos contra pptidos citrulinados, anti PM/Scl100 y anticen-
trmero otras enfermedades reumticas (figura 91), tales como artritis reu-
matoide, escleroderma, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, dermatomiosi-
tis y sndrome de Sjgren (ver Glosario).
Los estudios de gabinete pueden incluir , de ser necesario, radiografa de trax,
placa simple de abdomen y electrocardiograma.
BIOPSIA DE TEJIDOS
La biopsia de piel o de msculo puede ser til para demostrar infiltracin de los
tejidos por parte de glbulos blancos (linfocitos) e inflamacin de la pared de los
Artritis Enfermedad
reumatoide Esclerodermia Lupus Dermatomiositis mixta del
tejido conjuntivo
Anticuerpos
Figura91. En las diferentes enfermedades autoinmunitarias se producen anticuerpos contra rganos especficos. En la artritis reu-
Qu puedo esperar de la primera consulta?
matoide se forman anticuerpos contra las articulaciones, en la esclerodermia contra la piel, en la dermotomiositis contra el msculo
y en el lupus y la enfermedad mixta contra varios rganos y tejidos.
27
vasos (vasculitis), lo cual puede ser un hallazgo de importancia para apoyar el

diagnstico de lupus. Sin embargo, la biopsia de piel y msculo es un procedi-
miento que se indica en pocas ocasiones; el cuadro clnico y los hallazgos de labo-
ratorio son suficientes la mayor parte de las veces para establecer el diagnstico.
La biopsia renal puede ser necesaria para clasificar y prescribir un tratamiento
adecuado del dao renal por lupus. Para realizar la biopsia es importante descar-
tar primero la infeccin de las vas urinarias y controlar la presin arterial en caso
de que est elevada, con objeto de evitar el sangrado renal posterior al procedi-
miento.
La prescripcin mdica en la primera consulta generalmente est limitada a la
prescripcin de analgsicos, antibiticos y antiinflamatorios, y a la espera del re-
sultado de los exmenes de laboratorio, incluyendo cultivos, a menos que la gra-
vedad de la enfermedad sea tal que se requiera hospitalizar a la paciente para rea-
lizar estudios ms especializados e iniciar un tratamiento inmediato con otro tipo
de medicamentos.
10
Qu debo esperar de las consultas
subsecuentes?
Con el tratamiento prescrito en la primera consulta es probable que los sntomas

disminuyan de manera significativa. Los estudios de laboratorio y de gabinete,
y los cultivos le permitirn al mdico orientar con mayor precisin el diagnstico.
Los estudios para lupus, como anticuerpos antinucleares y antiDNA, Sm,
RNP y Ro/La, son positivos (se encuentran) en la mayora de las pacientes con
lupus eritematoso generalizado. En el lupus activo (con sntomas como artritis,
fiebre, prdida de peso, eritema en alas de mariposa y lceras bucales) se pueden
encontrar anticuerpos antinucleares con patrn homogneo o perifrico, anti-
cuerpos antiDNA en ttulos elevados en suero y niveles bajos (por consumo) de
complemento (C3, C4 y CH50), principalmente de C4 (ver Glosario).
Con los datos mencionados se puede decir que el mdico est en condiciones
de hacer un diagnstico diferencial con otras enfermedades reumticas, enferme-
dades infecciosas, crnicas o agudas, o incluso con leucemias o linfomas. Sobre

estas bases se estar en posicin de iniciar el tratamiento de la enfermedad con
medicamentos con mayor grado de especificidad y efectividad.
La enfermedad reumtica que ms se confunde con el lupus es la artritis reu-
matoide. El lupus con mucha frecuencia empieza con artritis (aumento de volu-
men articular, dolor y rigidez) del todo idntica a la forma de presentacin de la
artritis reumatoide. El factor reumatoide y los anticuerpos contra pptido cclico
citrulinado ayudan a definir el diagnstico junto con otros parmetros de labora-
torio. Entre las enfermedades infecciosas, la que con mayor frecuencia se con-
funde con el lupus es la salmonelosis, una infeccin intestinal que produce fiebre,
fatiga, dolor de cabeza, dolor abdominal, reduccin de peso y dolor articular y
29
muscular. Entre las enfermedades infecciosas crnicas estn la brucelosis y la tu-

berculosis, que ocupan un lugar preponderante. Sin duda, el VIH/SIDA ha com-
plicado el panorama por lo abigarrado de la sintomatologa, que en ocasiones es
similar a la del lupus. Hay que descartar las enfermedades hematolgicas, como
las leucemias y los linfomas. En general, cuando el estudio de una paciente con
fiebre rebasa las tres semanas y no se dilucida el diagnstico (fiebre en estudio)
se deben incluir los estudios pertinentes para el diagnstico de lupus.
Una vez que su mdico haya analizado todas las alternativas, la historia clnica
y los estudios de laboratorio y gabinete, y haya descartado cualquier otra enfer-
medad con sintomatologa similar estar en condiciones de sustentar el diagnsti-
co de lupus eritematoso sistmico. Su mdico reumatlogo tiene la experiencia
suficiente para comunicarle de la mejor manera su diagnstico definitivo. En re-
lacin con este punto, es pertinente aclarar que existen 11 criterios para la clasifi-
cacin del lupus eritematoso sistmico (cuadro 101). Para estar seguros de que
la poblacin estudiada tiene lupus, cada paciente debe satisfacer cuatro o ms cri-
terios de la enfermedad. Utilizar estos criterios para establecer el diagnstico de
lupus en una paciente en particular implica muy poco criterio. Si se espera que
la paciente rena cuatro o ms criterios para la enfermedad, el diagnstico tem-
prano de la enfermedad se puede retrasar, as como el tratamiento oportuno. El
mdico especialista con pocos datos clnicos y pruebas de laboratorio puede esta-
blecer el diagnstico de lupus en etapas tempranas de la enfermedad.
Una vez establecido el diagnstico de lupus, el mdico reumatlogo iniciar
el tratamiento en relacin con la gravedad del cuadro clnico. Los medicamentos
de mayor prescripcin incluyen analgsicos, antiinflamatorios, cortisona, antipa-
ldicos e inmunodepresores (Captulo 19) en primera instancia; despus, segn
Cuadro 101. Criterio de clasificacin para el diagnstico

de lupus eritematoso sistmico
Eritema malar (en alas de mariposa)
Lesiones discoides (lupus discoide)
Fotosensibilidad a la radiacin solar
lceras bucales (nasofarngeas)
Artritis no erosiva de dos o ms articulaciones
Serositis (inflamacin de la pleura o del pericardio)
Lesiones renales (examen general de orina)
Alteraciones neurolgicas
Alteraciones hematolgicas
Alteraciones inmunitarias
Anticuerpos antinucleares
Cualquier combinacin de cuatro o ms de los 11 criterios bien documentados durante la evolucin
del paciente hace probable el diagnstico de lupus (especificidad de 95% y sensibilidad de 75%).
Qu debo esperar de las consultas subsecuentes? 31
la evolucin clnica, se pueden agregar o sustituir los medicamentos previamente

descritos por medicamentos biolgicos u otro tipo de recursos teraputicos.
La confianza que su mdico especialista le inspire es fundamental para la ad-
hesin al tratamiento a largo plazo y un buen pronstico.
11
Qu rganos, aparatos y sistemas
afecta el lupus?
El lupus puede afectar cualquier rgano, aparato o sistema del organismo; el pro-
nstico de la enfermedad depende del o de los rganos afectados.
MANIFESTACIONES CUTNEAS, O DE LA PIEL
Estas manifestaciones se observan entre 70 y 85% de las pacientes en algn mo-

mento de la evolucin de la enfermedad. Las ms comunes son enrojecimiento
de la piel de la cara, principalmente de las mejillas y el puente de la nariz, pu-
diendo generar comezn, sobre todo en relacin con la exposicin a los rayos so-
lares. Estas lesiones se localizan tambin en la V del cuello y en los brazos y
antebrazos.
La vasculitis de la piel se puede presentar de diferentes maneras, sea como
puntos rojos dolorosos en las extremidades de los dedos de las manos y los pies,
como puntilleo rojo en las palmas de las manos, como puntos negros por falta
de sangre debido al taponamiento de los vasos que nutren a los tejidos princi-
palmente en los dedos de los pies y las manos, o como hinchazn localizada que
puede desaparecer espontneamente en dos o tres das, la cual se puede confundir
con alergia a medicamentos. En ocasiones las pacientes presentan pequeas le-
siones escamosas de aspecto laminar, que son similares a las encontradas en una
enfermedad llamada psoriasis; otras veces se presenta una variedad anular (en
forma de anillo) que se observa con mayor frecuencia en los brazos, el trax y
33
Figura 111. Las lceras bucales se presentan en la mayora de las pacientes cuando
la enfermedad est activa.
el abdomen; ambas la psoriasiforme y la anular corresponden a una variedad

de lupus cutneo de curso subagudo que se observa en pacientes adultas y con
lupus neonatal.
Las aftas o lceras bucales se localizan en el velo del paladar o en la cara in-
terna de las mejillas, las encas o la lengua. Pueden ser profundas y dolorosas, y
en ocasiones constituir el nico dato que permita el diagnstico de lupus (figura
111).
Fenmeno de Raynaud
Es un fenmeno vascular localizado con mayor frecuencia en las manos o en los

pies. Se caracteriza por edema, palidez (falta de circulacin) y cianosis (dedos
morados), desencadenada principalmente por la exposicin de las extremidades
al fro, aunque tambin se puede generar en situaciones de estrs. El fenmeno
de Raynaud grave se acompaa de dolor en los dedos afectados (figura 112).
Los cambios de coloracin en las extremidades son consecuencia de un espas-
mo anormal de los vasos sanguneos que causa una disminucin del aporte de ox-
geno a los rganos y tejidos del organismo. La secuencia en los cambios de colo-
racin de los dedos de las extremidades va de blanco por falta de irrigacin a
morado por falta de oxgeno y rojo cuando el proceso termina.
El fenmeno de Raynaud puede ser primario, cuando no se asocia con ningn
otro padecimiento, o secundario, cuando es una manifestacin ms de otros pade-
cimientos, como escleroderma, enfermedad mixta del tejido conjuntivo o lupus.
Qu rganos, aparatos y sistemas afecta el lupus? 35
Figura 112. El fenmeno de Raynaud aumenta con el fro y con las fases activas de
la enfermedad; disminuye cuando la enfermedad se controla.
Su gravedad vara de acuerdo con la enfermedad que lo causa, siendo ms intenso

en la esclerodermia.
El fenmeno de Raynaud leve mejora con medidas generales de proteccin,
tales como no exponerse a cambios bruscos de temperatura (fro), protegerse las
extremidades con guantes (al abrir el refrigerador, al lavar utensilios) y no andar
descalzo. Debido a los problemas de circulacin, se deben evitar los traumas o
las heridas; cualquier lesin o infeccin se debe tratar de manera oportuna. Las
vibraciones de alta frecuencia (taladros) pueden desencadenar el fenmeno de
Raynaud. Est totalmente contraindicado ingerir sustancias que cierran los vasos
arteriales, tales como t o caf; el tabaquismo es otro de los factores desencade-
nantes del proceso.
Varios medicamentos pueden agravar el fenmeno de Raynaud, incluyendo

los que contienen sustancias que cierran los vasos, como seudoefedrina, antihi-
pertensivos (como atenolol, metoprolol, nadolol), etc.
Cuando el fenmeno de Raynaud es severo se deben prescribir medicamentos
que dilatan (abren) los vasos sanguneos. Entre ellos se encuentran los antagonis-
tas del calcio, como el diltiazem, la nicardipina y el nifedipino, y otros medica-
mentos, como la metildopa, el prazosin y el losartn.
Cada del cabello
El cabello se puede caer por diversas causas; la ms comn es la anemia por defi-
ciencia de hierro, aunque el estrs es otra causa. Finalmente, el cabello se puede
caer por actividad del lupus; esta manifestacin generalmente coincide con otros
datos de actividad de la enfermedad, como artritis, fatiga y fiebre (figura 113).
El cabello se puede caer de manera difusa o localizada (reas bien delimitadas
de prdida importante del cabello) en 60% de las pacientes. La recuperacin del
cabello se logra cuando se controla la actividad de la enfermedad. No hay pacien-
te con lupus eritematoso sistmico que pierda el pelo de manera permanente, a
menos que las lesiones sean de tipo discoide.
Lo ms comn es que la prdida del cabello sea difusa; la paciente refiere la
cada del cabello al cepillarlo por la maana; asimismo, al descubrir la frente es
evidente que el cabello es diferente, ms delgado, ms corto y escaso.
La cada temporal de cabello tambin puede ser secundaria a la administracin
de medicamentos, tales como la ciclofosfamida, el metotrexato y la leflunomida.
Una vez que la enfermedad se controla y los medicamentos se suspenden el cabe-
llo vuelve a crecer.
SNTOMAS ARTICULARES
El lupus se inicia en la mayora de los casos con sntomas articulares (85% de las
pacientes). Se manifiestan por rigidez articular matinal de ms de 45 min de dura-
cin, dolor e inflamacin articular simtrica (de ambas muecas, dedos, codos,
hombros, rodillas y pies). La inflamacin puede deformar las articulaciones de
las manos. La afeccin articular puede ser indistinguible de la observada en la
Figura 113. Una vez que la enfermedad se controla el cabello vuelve a salir.
artritis reumatoide; es por esta razn que a las pacientes con artritis reumatoide
en la primera consulta se les deben solicitar exmenes de laboratorio pertinentes
para descartar la presencia de lupus (figura 114).
Una caracterstica diferencial entre las manos de las pacientes con artritis reu-
matoide y lupus es que en la primera con mayor frecuencia se produce dao es-
tructural de las articulaciones, que impide la correccin de las deformidades; en
el lupus, la deformidad se corrige entre parcial y totalmente al colocar las manos
sobre la mesa o el escritorio. Al examinar el lquido sinovial de las articulaciones
su mdico encontrar que el de las pacientes con artritis reumatoide contiene ms
clulas inflamatorias que el de las pacientes con lupus.
MANIFESTACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO
Las manifestaciones neurolgicas se encuentran en 20 a 50% de las pacientes con

lupus. Los sntomas neurolgicos del lupus se deben diferenciar de los sntomas
secundarios a dao renal crnico, a aumento de la presin arterial, a la administra-
cin de dosis altas de cortisona o a infecciones del sistema nervioso central.
Los sntomas ms comunes son dolor de cabeza (cefalea), ansiedad y depre-
sin, seguidos de falta de concentracin, disminucin de la memoria reciente,
desorientacin y mareo; estos ltimos sntomas pueden ser causados por afeccin
del sistema nervioso central debido a la enfermedad o pueden ser secundarios a
la administracin de cortisona.
Figura 114. Inflamacin articular en la paciente con lupus.

El dolor de cabeza generalmente es de tipo migraoso, es decir, duele la mitad

de la cara y de la cabeza; involucra el ojo del lado correspondiente, es pulstil,
puede ser intenso y se puede acompaar de visin de luces o incluso prdida tran-
sitoria de la visin. La migraa en las mujeres jvenes puede preceder durante
aos a otros sntomas de la enfermedad y puede ser la nica manifestacin del
lupus. La migraa secundaria a lupus disminuye de intensidad y frecuencia con
un tratamiento especfico para la migraa, pero suele responder completamente
cuando se controla la actividad del padecimiento de base (lupus).
La depresin ocasionada por lupus suele confundirse con la depresin reacti-
va, que es propia de una paciente a la que se le informa que tiene lupus (periodo
de duelo).
La depresin es uno de los sntomas ms importantes de la enfermedad desde
el punto de vista neurolgico; generalmente mejora pero no cede con antidepresi-
vos, a menos que se controle efectivamente la actividad del padecimiento.
Los sntomas de afeccin del sistema nervioso central van desde dolor de ca-
beza y depresin hasta psicosis, parlisis de medio cuerpo, convulsiones, trastor-
nos de la conciencia y afeccin del sistema nervioso perifrico (ardor, sensacin
de quemadura u hormigueo en la cabeza, el tronco, los brazos y las piernas), por
mencionar las complicaciones ms frecuentes.
La complicacin ms grave del lupus neurolgico es la vasculitis cerebral, que
afecta a 10% de las pacientes. Como consecuencia de la actividad de la enferme-
dad cerebral se pueden presentar convulsiones, movimientos anormales sin in-
tencin (hemibalismo), psicosis (ver Glosario), coma y mielitis transversa (par-
lisis de medio cuerpo sin control de esfnteres). Estas manifestaciones ceden
cuando la paciente es tratada con oportunidad y eficacia.
La psicosis puede ser una manifestacin propia de la enfermedad o puede ser
secundaria al tratamiento, en especial a la administracin de dosis altas de corti-
sona. La parlisis de la cintura hacia abajo con prdida del control de esfnteres
es un sntoma que requiere atencin mdica inmediata; por fortuna esta compli-
cacin (mielitis transversa) es poco frecuente.
Las manifestaciones del sistema nervioso central se pueden presentar tanto en
periodos de actividad (de crisis) como de remisin de la enfermedad.
Los estudios que permiten identificar hemorragias cerebrales, infartos cere-
brales o deficiencia del riego cerebral por actividad de la enfermedad son la tomo-
grafa computarizada, la resonancia magntica y la tomografa por emisin de
fotn nico combinada con tomografa computarizada (SPECTCT) cerebral.
Este ltimo es especialmente til para diagnosticar insuficiencia del flujo de san-
gre al cerebro antes de que se presente el infarto cerebral.
Actualmente el tratamiento combinado de metilprednisolona y ciclofosfamida
constituye la piedra angular del tratamiento de los sntomas neurolgicos mayores
del lupus. La eficacia de los nuevos productos biolgicos an est siendo valorada.
MANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES
Manifestaciones pulmonares
Los sntomas que indican afeccin pulmonar incluyen tos, dolor costal (a nivel
de las costillas), disfona (cambio del tono de la voz) y hemoptisis (escupir san-
gre).
La tos puede ser seca y no reflejar (la mayora de las veces) gravedad alguna,
de no ser infeccin viral transitoria. Si la tos persiste por ms de dos a tres sema-
nas, es necesario consultar a su mdico. La tos hmeda, con flemas, puede indicar
infeccin viral (transparente o blanquecina) o bacteriana (de colores verde, gris
o amarillo). La infeccin bacteriana requiere cultivos de expectoracin y la pres-
cripcin razonada y oportuna de antibiticos.
El dolor costal (caras laterales del trax) aumenta con la respiracin profunda
y cede al aguantar la respiracin. El dolor con estas caractersticas generalmente
indica inflamacin de la cubierta de los pulmones (pleura), la cual requiere aten-
cin mdica inmediata, ya que se puede complicar con infeccin pulmonar (neu-
mona) por disminucin en la ventilacin de las bases pulmonares.
La falta de aire (disnea; ver Glosario) puede ser de grandes, medianos o peque-
os esfuerzos e indica que los pulmones o el corazn estn siendo afectados por
la enfermedad. Es necesaria una radiografa de trax y otros estudios (pruebas de
funcin respiratoria y ultrasonido cardiaco) para identificar la posible causa de
la disnea.
El cambio del tono de voz puede ser otra manifestacin de afeccin traqueo-
bronquial, ya sea por efecto de un agente infeccioso o por inflamacin secundaria
a lupus. En ocasiones es debido a parlisis de una cuerda vocal por falta de riego
sanguneo al nervio correspondiente.
La complicacin ms delicada es la tos con flemas con sangre o con rasgos de

sangre. Si esto llega a ocurrir, es urgente comunicarlo de inmediato al mdico tra-
tante. La causa puede ser viral, bacteriana, por grmenes oportunistas o por acti-
vidad del lupus. La tos con sangre puede ser el inicio de inflamacin de los pul-
mones (neumonitis lpica), la cual es una complicacin de la enfermedad que
amerita diagnstico y tratamiento urgentes.
Manifestaciones cardiacas
El sntoma cardiaco ms frecuente de la paciente con lupus es la aceleracin del

corazn, o taquicardia (late con mayor frecuencia que lo normal). Este sntoma
puede ser tan importante que la paciente siente el latido del corazn. Esta com-
plicacin puede ser la nica manifestacin de actividad de la enfermedad y es

debida a inflamacin del msculo cardiaco (miocarditis). En caso de miocarditis,
el control de la actividad de la enfermedad revertir la frecuencia del latido car-
diaco a la normalidad (60 a 80 lat/min). Otras causas de taquicardia son la fiebre
y las dosis intermedias o altas de cortisona.
Las manifestaciones cardiacas son de gran importancia debido a que existen
dos factores que aceleran su presentacin. Una es la administracin crnica de
cortisona que puede inducir la formacin de placas de colesterol que tapan las
arterias principales del corazn (coronarias) y otra es la inflamacin de las arte-
rias coronarias (vasculitis) o de los vasos ms pequeos (microcirculacin), que
puede ser secundaria a la actividad clnica de la enfermedad. Finalmente, ambas
tienen el mismo efecto y pueden terminar en la oclusin de los vasos (infarto car-
diaco).
Sea por cortisona o por vasculitis, la paciente con lupus eritematoso sistmico
puede presentar las siguientes complicaciones:
a. Aterosclerosis (colesterol que tapa las arterias).

b. Aumento de colesterol y triglicridos.
c. Hipertensin arterial.
d. Pleuritis, pericarditis y miocarditis.
e. Insuficiencia cardiaca.
Qu sntomas produce la obstruccin

vascular (infarto) del corazn?
Generalmente aparece dolor en la cara anterior del trax a nivel del pezn izquier-
do y del esternn (parte media del trax). El dolor se acompaa de sensacin de
opresin (sensacin de que algo comprime el pecho) y se puede correr hacia el
cuello, la mandbula (dolor de muelas) y el brazo izquierdo (dolor del codo) (fi-
gura 115). Si el dolor o la opresin perduran por ms de 10 o 15 min, se debe
acudir de urgencia a un hospital.
Otras manifestaciones cardiacas del lupus son las alteraciones de las vlvulas
del corazn y de las cuerdas tendinosas que controlan sus movimientos. En estas
condiciones el doctor puede hacer el diagnstico presuncional mediante los rui-
dos cardiacos anormales que estas alteraciones producen.
Qu se puede esperar del mdico al reportarle estos sntomas?
Primero determinar la magnitud de las alteraciones cardiacas y descartar la pre-

sencia de insuficiencia cardiaca. A continuacin, y de acuerdo con la gravedad
de los sntomas, decidir el internamiento de la paciente o proceder a su estudio
Figura 115. La zona sombreada indica hacia dnde se corre el dolor del infarto.
a travs de la consulta externa. Los estudios necesarios incluyen pruebas de labo-

ratorio, electrocardiograma, placa de trax y ecocardiograma. Dependiendo de
los resultados se indicarn estudios ms completos que muestren con precisin
la conducta a seguir.
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
Los sntomas gastrointestinales ms frecuentes son dolor, dificultad para pasar

los alimentos (disfagia), falta de apetito (anorexia), nuseas, vmito, dolor abdo-
minal y hemorragia. Esto se favorece por el consumo crnico de medicamentos

irritantes de la mucosa gstrica, como los antiinflamatorios (gastritis).
Las nuseas son de predominio matutino y el dolor abdominal se localiza prin-
cipalmente en la boca del estmago (unin de las costillas con el esternn). Cuan-
do hay reflujo esofagogstrico (hernia hiatal) hay sensacin de quemadura a nivel
de la parte media del trax (esternn) y cambio en el tono de la voz por lesin de
las cuerdas vocales. El reflujo es ms frecuente en la noche despus de acostarse.
La lesin heptica es poco frecuente; se presenta en 1% de los casos. Puede
generar una ligera coloracin amarilla de la piel y slo excepcionalmente una
franca coloracin amarilla (ictericia). El problema heptico generalmente se re-
suelve al controlar la actividad de la enfermedad.
La sensacin de plenitud, la distensin y el dolor abdominal pueden ser secun-
darios a disminucin de la cantidad de sangre que llega al intestino por la inflama-
cin de los vasos arteriales y venosos. Se debe sospechar esta posibilidad en las
pacientes con enfermedad activa ante la presencia de fiebre, prdida de peso, eri-
tema en la cara, dolor articular, dolor muscular, cada del cabello y lceras buca-
les, entre otros datos clnicos. Esta complicacin amerita diagnstico y trata-
miento urgentes, debido a la posibilidad de un infarto intestinal.
La mitad de los cuadros de abdomen agudo en lupus son secundarios a activi-
dad de la enfermedad; 50% son debidos a complicaciones abdominales que no
tienen relacin con el lupus y que con mayor frecuencia se presentan cuando la
enfermedad est inactiva. (apendicitis, embarazo extrauterino, perforacin de di-
vertculos del colon, etc.).
Lesiones renales
En su inicio la afeccin renal es clnicamente silenciosa y se puede detectar hasta

que est muy avanzada la insuficiencia renal, por lo que el mdico debe investigar
en intervalos regulares (cada dos a tres meses) el estado de los riones mediante
un examen general de orina y qumica sangunea.
Los datos iniciales de dao renal se hacen evidentes en primer lugar en el exa-
men general de orina por la presencia de glbulos blancos y glbulos rojos, y por
la presencia de protenas por arriba de 300 mg/dL. Estos hallazgos constituyen
una primera voz de alarma. En estadios tardos se incrementan los valores de urea
y creatinina en sangre.
Cuando se desechan por la orina ms de 3 g de protenas en 24 h y esto coincide
con hipertensin arterial y elevacin de colesterol se habla de una complicacin
conocida como sndrome nefrtico. Este sndrome se puede complicar con la for-
macin de cogulos en las venas de mediano o gran calibre, como podra ser la
vena cava.
En general los sntomas de dao renal avanzado son fcilmente reconocibles
y deben poner en alerta a la paciente. Dichos sntomas incluyen hinchazn no do-
lorosa de las piernas por retencin de lquidos (edema), disminucin de la canti-
dad de orina y aumento de la presin arterial. A estos datos, cuando el dao renal
es ms grave, se agregan sensacin de falta de aire (disnea), palpitaciones y pali-
dez por anemia. Los datos clnicos iniciales se deben diferenciar de la hinchazn
por exceso de cortisona.
Aproximadamente 50% de las pacientes tienen alguna manifestacin de dao
renal. De acuerdo con el tipo de lesin renal, el pronstico puede ser bueno a largo
plazo o no. A la inflamacin de los riones por lupus se le llama nefritis lpica;
sta se presenta en diferentes formas, de las cuales depende la gravedad de la le-
sin. Las dos variantes ms delicadas de dao renal son la glomerulonefritis pro-
liferativa difusa y la glomerulonefritis membranoproliferativa.
Qu esperar de la consulta mdica

cuando se sospecha dao renal?
El mdico har un interrogatorio y una exploracin minuciosa, y solicitar una

biometra hemtica, un examen de orina y una prueba de qumica sangunea. Con
estos estudios iniciales estar en posibilidad de determinar si las alteraciones son
por dao renal.
El tratamiento de esta complicacin es urgente y requiere un amplio conoci-
miento y juicio crtico por parte del mdico tratante para seleccionar la mejor op-
cin teraputica. La mayor parte de las veces el dao renal es consecuencia de
la evolucin de la paciente con lupus; en otras ocasiones el dao renal puede ser
la primera manifestacin de la enfermedad (5% de las pacientes). En este caso,
el mdico ampliar la gama de estudios para identificar la causa y clasificar el tipo
y la magnitud del dao renal; asimismo, solicitar los exmenes inmunitarios
adecuados para establecer el diagnstico de dao renal secundario a lupus activo
(anticuerpos antinucleares, antiDNA, antiSm, anti RNP, anti Ro/La y niveles
de complemento) (ver Glosario).
El diagnstico preciso de la extensin del dao renal y de su actividad y croni-
cidad se hace mediante la biopsia renal. Para realizarla, la paciente debe tener la
tensin arterial controlada y no debe haber evidencia de infeccin urinaria.
El tratamiento depende de dos factores: del tipo de dao renal y de la magnitud
del mismo. En casos graves se requiere tratamiento a base de quimioterapia, di-
lisis o trasplante, o las tres cosas. Afortunadamente cada vez es menor el nmero
de pacientes con lupus que requieren estas ltimas medidas teraputicas, debido
a dos razones: la oportunidad del diagnstico y del tratamiento, y la efectividad
de los nuevos medicamentos para controlar el dao renal.
Manifestaciones hematolgicas
Los sntomas y signos clnicos se manifiestan principalmente en la piel y en las

conjuntivas.
La palidez de la piel y de las conjuntivas, y el aumento de la frecuencia car-
diaca pueden ser una manifestacin de anemia (disminucin de glbulos rojos en
la sangre), la cual, a su vez, puede ser un reflejo de actividad del lupus. Tambin
puede ser secundaria a dao renal avanzado. La anemia moderada por actividad
de la enfermedad no se corrige con transfusiones, sino controlando la actividad
del lupus.
Un dato muy preciso de actividad del lupus es la disminucin de un subgrupo
de glbulos blancos, llamados linfocitos. Normalmente la cifra de stos oscila en-
tre 1 500 y 4 000 linfocitos/mm3. Incluso la disminucin (< 1 500/mm3) de estos
linfocitos (linfopenia) debe hacer sospechar la posibilidad de lupus cuando se

presenta en el curso de la artritis reumatoide y cuando se descarta toxicidad por
medicamentos.
Cuantificar la linfopenia es importante, porque de acuerdo con su descenso au-
menta el riesgo de enfermedades infecciosas por grmenes comunes y oportunis-
tas.
La disminucin de un subgrupo de glbulos blancos, llamados granulocitos,
tambin predispone a infecciones.
El primer dato clnico de la reduccin de plaquetas (factores de coagulacin)
o de trastornos de la permeabilidad vascular incluyen sangrado de la nariz, de las
encas y del intestino (evacuacin negra). Los moretones o los puntos rojos
(como cabeza de alfiler) en el tercio inferior de las piernas (petequias) tambin
pueden ser un reflejo de la disminucin de las plaquetas. Los moretones (equimo-
sis) indican alteraciones de la coagulacin y actividad de la enfermedad, o bien
pueden ser un efecto secundario de la administracin de cortisona. En las pacien-
tes mayores de 70 aos de edad los moretones pueden ser consecuencia del adel-
gazamiento de la piel por atrofia (piel senil o de cebolla). Para estudiar estas alte-
raciones es necesario solicitar algunos estudios de laboratorio, como biometra
hemtica y pruebas de coagulacin.
SNDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLPIDOS
Los anticuerpos antifosfolpidos favorecen la coagulacin de la sangre y la oclu-

sin (taponamiento) de las venas por cogulos (tromboflebitis); estas alteracio-
nes se tratan con anticoagulantes. El sndrome de anticuerpos antifosfolpidos
puede ser secundario a lupus o constituir un sndrome primario cuando no hay
ninguna otra enfermedad que lo induzca. Este sndrome se manifiesta en el lupus
por una reduccin de plaquetas (trombocitopenia), abortos de repeticin (dos o
ms), trombosis vascular y la presencia de anticuerpos antifosfolpidos en dos o
ms determinaciones. Se ha encontrado una asociacin de estos anticuerpos es-
pecialmente con tromboflebitis de piernas y con manifestaciones neurolgicas,
renales y cardiovasculares.
CRECIMIENTO GANGLIONAR
El crecimiento de los ganglios (adenomegalia) del cuello, de las axilas o de las

regiones inguinales forma parte de las manifestaciones hematolgicas del lupus.
Su crecimiento est en relacin con la actividad de la enfermedad, por lo que dis-

minuyen a su tamao normal cuando sta se controla. El diagnstico diferencial
debe incluir enfermedades infecciosas o neoplsicas (leucemias o linfomas).
Los crecimientos ganglionares pueden ser una manifestacin temprana del lu-
pus o bien se pueden presentar en el curso de la historia natural del padecimiento.
Con mayor frecuencia se presentan en el estadio inicial de la enfermedad cuando,
es agudo, y se caracteriza por fatiga, fiebre, eritema malar, lceras bucales y artri-
tis, entre otros sntomas. La presentacin aguda y lo doloroso del crecimiento
ganglionar hace suponer, con cierto grado de probabilidad, que el crecimiento es
debido a un proceso inflamatorio y no a otras causas. Cuando el crecimiento gan-
glionar es lento, progresivo y no doloroso se deben descartar otras posibilidades
diagnsticas. La experiencia de su mdico la tranquilizar en este aspecto.
12
Caso real 1
Acude al consultorio una paciente de 19 aos de edad, sin antecedentes familiares

de enfermedades reumticas.
Su padecimiento inici dos semanas antes de la consulta, cuando se encontra-
ba en su viaje de bodas. El antecedente inmediato consisti en una exposicin
prolongada por varios das a la luz solar (baos de sol en la playa). Comenz con
enrojecimiento en la cara, los brazos y las piernas, fatiga, fiebre y dolor articular
y muscular. Amaneca con rigidez articular (entumecimiento) de 45 min de dura-
cin que dificultaba la marcha. Con estos sntomas y dolor al respirar en el costa-
do izquierdo fue valorada dos semanas despus en el consultorio. La exploracin
fsica revel aumento de la frecuencia de los latidos del corazn (taquicardia),
enrojecimiento de la cara en alas de mariposa, cada de cabello, una lcera en el
velo del paladar, artritis en las manos, fiebre, dolor muscular generalizado y cre-
cimiento de los ganglios del cuello.

Los exmenes de laboratorio mostraron disminucin de los glbulos blancos
(linfocitos) y aumento de la velocidad de sedimentacin. Los anticuerpos antinu-
cleares y los antiDNA tambin fueron positivos. Los componentes del comple-
mento C3 y C4 se encontraban por debajo de los valores normales.
La radiografa de trax mostr un pequeo derrame pleural (lquido en la
membrana que cubre al pulmn) izquierdo. El electrocardiograma fue normal (fi-
gura 121).
Se inici el tratamiento con tabletas de hidroxicloroquina (antipaldico) en
dosis de una tableta al da, una tableta de AspirinaR de 100 mg una vez al da,
dos tabletas de MeticortenR (prednisona) de 5 mg cada ocho horas (30 mg/da),
47
Pulmn
comprimido
por el
derrame
Pulmn Derrame
sano Corazn pleural
Figura 121. El derrame pleural comprime el pulmn ocasionando falta de aire o dolor
en las costillas.
dos tabletas de pentoxifilina de 600 mg al da y dos tabletas de metotrexato de

2.5 mg los martes y los viernes (cuatro tabletas a la semana).
Se hizo una valoracin tres semanas despus de iniciado el tratamiento. La pa-
ciente refiri 70% de mejora desde el punto de vista sintomtico (disminuyeron
los dolores articulares, musculares, la fiebre y el dolor costal). La lcera bucal
disminuy de tamao y profundidad y el tamao de los ganglios del cuello tam-
bin se redujo.
La dosis de prednisona se fue reduciendo progresivamente hasta cancelarla
tres meses despus, cuando la paciente se encontraba en remisin, es decir, sin
sntomas de la enfermedad.
El cuadro clnico que se acaba de relatar corresponde a una variedad del lupus
que se denomina lupus mucocutneo y articular, que la mayor parte de las veces
corresponde a una variedad relativamente frecuente y leve de la enfermedad.
13
Qu sntomas son ms delicados?
Como se mencion, el lupus eritematoso sistmico es una enfermedad crnica

que se controla pero no se cura, cuyos sntomas clnicos aparecen y desaparecen
de manera alternada (exacerbaciones y remisiones). La enfermedad se puede ma-
nifestar por sntomas generales y dao en ciertos tejidos, que de manera imprede-
cible pueden cambiar a otros. Aunque la regla general es que cada vez que los
sntomas se presenten lo hacen de la misma manera, es decir, si la exacerbacin
anterior fue por artritis, la recada ser, lo ms probable, con la misma sintomato-
loga; si es por dao renal, lo probable es que las recadas sean por dao renal,
etc.
El curso clnico del lupus eritematoso generalizado es sumamente variable y
cambia de una paciente a otra. Por esta razn, es difcil extrapolar el pronstico
de un paciente a otro aun en pacientes con sntomas similares; de igual forma, es
difcil saber el pronstico de un paciente en funcin de la experiencia obtenida

de un gran nmero de pacientes reportados en la literatura internacional. Cada
paciente es una experiencia nueva, un reto nuevo que obliga a tomar decisiones
diferentes.
El curso clnico de la enfermedad tambin vara dependiendo de los grupos t-
nicos y del estado socioeconmico de las pacientes. As, la enfermedad es, por
naturaleza, ms grave en la raza negra y en los pases con menos recursos econ-
micos. En los pases desarrollados la sobrevida del lupus a cinco aos es de 95%;
un porcentaje similar de sobrevida se observa en Mxico. La sobrevida de las pa-
cientes atendidas en unidades hospitalarias en Asia o frica es de 60 a 70% en
el mismo lapso.
49
El curso clnico del lupus se puede clasificar en leve, moderado o grave depen-
diendo de los rganos, aparatos o sistemas afectados. El curso leve corresponde
a la variedad mucocutnea y articular (lceras bucales, artritis y urticaria), que
abarca a 30% de las pacientes. La variedad moderada incluye cierta sobreposi-
cin de manifestaciones que incluyen las anteriores y los sntomas derivados de
derrame pleural, derrame pericrdico y manifestaciones hematolgicas. Se debe
tomar en consideracin que estas mismas manifestaciones, por afectar rganos
y tejidos vitales, pueden llegar al extremo de considerarse graves y requerir hos-
pitalizacin y atencin mdica inmediata.
Las manifestaciones del lupus que requieren atencin mdica altamente espe-
cializada son las del sistema nervioso central, el dao renal, la inflamacin del
corazn (vasculitis de vasos coronarios) y la inflamacin del tejido muscular car-
diaco (miocarditis). Las infecciones pueden complicar las manifestaciones clni-
cas propias de la enfermedad y llevar a la paciente a una situacin delicada.
14
Qu hace que la enfermedad
se active?
Entre las causas principales y comunes de que el lupus eritematoso generalizado

se active estn la historia natural de la enfermedad, el estrs, las infecciones, los
factores ambientales y el abandono del tratamiento.
Como ejemplo de estrs, relato lo sucedido a una paciente de 42 aos de edad
con lupus que mostr dao renal como nica manifestacin de la enfermedad.
Despus del tratamiento de la nefropata con pulsos de metilprednisolona y ciclo-
fosfamida entr en remisin completa durante varios aos. Quince das despus
de amenazas y secuestro de un familiar la paciente volvi a presentar en la orina
glbulos blancos, glbulos rojos y protenas; todo esto asociado a un aumento de
la presin arterial. Se volvi a tratar con el mismo esquema y volvi a entrar en
remisin completa. Desde entonces ha permanecido en remisin por cinco aos
hasta el momento actual.
Las infecciones son la causa ms frecuente de activacin del lupus. stas pue-
den variar desde las ms simples, como seran la gripe y las infecciones por gr-
menes comunes estafilococos o estreptococos en la garganta, hasta infeccio-
nes ms complicadas, como las gastrointestinales (Salmonella, Shigella,
Escherichia coli, etc.), y las de vas urinarias (Escherichia coli). Las infecciones
por virus (como herpes zoster) son ms frecuentes en las pacientes en tratamiento
con esteroides, ciclofosfamida y azatioprina. Las infecciones por hongos o candi-
diasis (placas blancas en la boca y la lengua, y dolor al pasar los alimentos) deben
ser aviso del uso prologado de antibiticos o de inmunodepresores, por lo que se
deben cancelar para prescribir el antimictico adecuado.
51
Cuadro 141 Componentes del ndice SLEDAI

para evaluar la actividad del lupus
Puntos otorgados Manifestaciones clnicas
8 Convulsiones, psicosis, sndrome orgnico cerebral, alteraciones visua-
les, alteracin de los nervios craneales, dolor de cabeza por lupus
4 Artritis, inflamacin muscular, dao renal
2 Eritema malar, cada del cabello, derrame pleural o del corazn, com-
plemento bajo, anticuerpos antiDNA altos
1 Fiebre, plaquetas bajas, glbulos blancos bajos
El nmero de puntos est en relacin con el grado de actividad que tiene la paciente. Es til para
evaluar la respuesta al tratamiento y predecir el pronstico del lupus eritematoso sistmico. Estos
ndices tienen aplicacin principalmente en el campo de la investigacin. La respuesta al trata-
miento y el pronstico de la enfermedad dependen de la experiencia del mdico tratante, de la opor-
tunidad del diagnstico, de la seleccin del tratamiento, de la participacin activa de la paciente
y de la adhesin al tratamiento.
La radiacin ultravioleta es otro factor, ya comentado, que activa el lupus en

pacientes susceptibles. Es por ello que la paciente se debe proteger de la radiacin
solar entre las 10 a.m. y las 4 p.m., cuando la radiacin ultravioleta es ms intensa.
El embarazo aumenta la actividad del lupus principalmente en el tercer trimes-
tre y en el puerperio inmediato.
Para evaluar el grado de actividad del lupus un grupo de expertos crearon va-
rios instrumentos . El ms conocido es un instrumento denominado SLEDAI2K
(ndice para evaluar el grado de actividad), del cual hay una versin mexicana
(MEXSLEDAI); ambos son igualmente confiables. Este instrumento le otorga
un peso determinado a un grupo de manifestaciones clnicas y otros pesos o pun-
tuaciones a otros grupos de manifestaciones, como se observa en el cuadro 141.
15
Lupus y embarazo
Durante varias dcadas del siglo pasado se consider que el embarazo estaba con-
traindicado en las pacientes con lupus. El concepto anterior estaba fundamentado
en pacientes que se embarazaban cuando la enfermedad se encontraba activa y
los sntomas se agravaban an ms, poniendo en riesgo la vida de la madre y el
producto. Fue la Escuela Mexicana de Reumatologa la que demostr que, bajo
ciertos lineamientos, las pacientes con lupus eritematoso generalizado podran
embarazarse y tener productos sanos.
EN QU MOMENTO ES PERTINENTE QUE

SE EMBARACE UNA PACIENTE CON LUPUS?
En primer trmino, el diagnstico de lupus debe estar bien fundamentado y deben

haber sido descartados otros padecimientos con sntomas similares. En segundo
lugar, la enfermedad debe estar totalmente controlada (sin sntomas o signos de
actividad) y, en todo caso, los sntomas deben ser menores y aislados (dolor en
una u otra articulacin y de carcter migratorio, cada del cabello o lceras buca-
les). Los exmenes de laboratorio relacionados con actividad de la enfermedad,
tales como velocidad de sedimentacin globular, protena C reactiva y fraccin
C4 del complemento, se deben encontrar idealmente cerca o dentro de los lmites
normales. La presencia de actividad de la enfermedad con afeccin cardiaca, re-
nal o del sistema nervioso central constituye una contraindicacin formal de em-
53
barazo. Lo mismo es cierto cuando a la actividad de la enfermedad se agrega una

infeccin. Un tercer punto a considerar es el embarazo como un factor inductor
de actividad de la enfermedad, sobre todo en el tercer trimestre del embarazo y
en el puerperio inmediato, aunque en estudios recientes controlados el nmero
de reactivaciones de la enfermedad es igual en pacientes con lupus embarazadas
que no embarazadas. La paciente embarazada con lupus que se activa requiere
medicamentos para el control de la enfermedad y de sus complicaciones ms fre-
cuentes.
Para tomar en consideracin los medicamentos que la paciente con lupus pue-
de consumir durante el embarazo, primero es necesario definir cules son los me-
dicamentos que en la literatura internacional se han considerado libres de efecto
teratognico (sin evidencia de efecto perjudicial en el producto de madre sana).
Los medicamentos que la mujer sana toma comnmente durante el embarazo
son vitaminas, preparaciones con hierro, calcio, analgsicos, algunos antibiti-
cos y anticidos. El acetaminofn para controlar el dolor y la inflamacin es el
medicamento ms prescrito en la mujer embarazada. Todos estos medicamentos
tienen varias dcadas en el mercado, por lo que se tiene una amplia experiencia
sobre su seguridad en relacin con la gravidez. Ninguno de estos medicamentos
se ha asociado con malformaciones congnitas, por lo que su prescripcin se con-
sidera de bajo riesgo para el producto.
El primer trimestre es el periodo crtico del embarazo en relacin con la induc-
cin de malformaciones por medicamentos, dado que es cuando el producto est
en pleno proceso de diferenciacin y desarrollo.
Los medicamentos que la paciente embarazada con lupus puede tomar con se-
guridad son las cloroquinas (control de actividad del lupus, proteccin solar), los
corticosteroides (prednisona), el acetaminofn y las vitaminas. La prednisona es
metabolizada por la placenta y no causa malformaciones fetales.
Se pueden prescribir como agentes de primera lnea (primera opcin), de pre-
ferencia despus del primer trimestre, las penicilinas, las cefalosporinas y los ma-
crlidos, la heparina de bajo peso molecular, el aciclovir y la isoniacida, por men-
cionar los medicamentos que con mayor frecuencia se prescriben para el
tratamiento del lupus o sus complicaciones. Se debe evitar la prescripcin de in-
munodepresores.
Se pueden prescribir como agentes de segunda lnea (segunda opcin), slo
cuando sea estrictamente necesario, las sulfas, las nitrofurantonas, el metronida-
zol, la gentamicina, la clindamicina, el propranolol, el atenolol, el acetaminofn
con codena o cafena, la rifampicina, el etambutol, la sulfasalazina y la carbama-
zepina.
Los medicamentos que se deben cancelar al menos tres meses antes del emba-
razo, que no se deben prescribir durante el mismo o que se deben suspender por
ser txicos para el producto son los siguientes:
Lupus y embarazo 55
a. Antiinflamatorios no esteroideos.
b. Antibiticos (tetraciclinas, doxiciclina y quinolonas).
c. Anticoagulantes orales (warfarina).
d. Antihipertensivos (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina).
e. Inmunodepresores (metotrexato, micofenolato mofetil, ciclofosfamida y
leflunomida).
QU COMPLICACIONES SE PUEDEN PRESENTAR

EN EL PRODUCTO DE UNA PACIENTE CON LUPUS?
La prdida fetal es ms frecuente en las pacientes con lupus que en las pacientes
sanas; aproximadamente 10% de los embarazos terminan en aborto. Los produc-
tos de pacientes con lupus pesan menos en el momento de nacer, debido a infartos
placentarios que disminuyen el aporte nutricional al producto. La muerte intrau-
terina, aunque es poco frecuente, se puede presentar tambin como consecuencia
de infartos placentarios o bloqueo cardiaco completo (baja frecuencia de los lati-
dos del corazn).
El bloqueo cardiaco en productos de pacientes con lupus se presenta con ma-
yor frecuencia cuando hay anticuerpos antiRo/La a ttulos elevados en el suero
de la paciente. Es importante la vigilancia peridica (mensual) del embarazo
cuando estn presentes estos anticuerpos. El nacimiento pretrmino puede ser de-
bido a preeclampsia, lupus activo, enfermedad renal y ruptura prematura de
membranas.
ES RECOMENDABLE LA LACTANCIA?
En los primeros captulos se mencion que las hormonas participan en la activa-

cin del lupus. Se ha observado en situaciones experimentales que en ratones con
lupus los estrgenos (hormonas femeninas) aceleran la evolucin de la enferme-
dad, mientras que la testosterona (hormona masculina) retrasa la progresin de
la misma. Esta informacin no se puede transferir de manera absoluta al ser hu-
mano. Es ms, no hay una contraindicacin formal para la prescripcin de estr-
genos en pacientes con lupus cuya enfermedad se encuentra controlada. Otra hor-
mona que se ha asociado con lupus activo y que se eleva durante el embarazo es
la prolactina, la cual es la hormona responsable de la produccin de leche en el
puerperio inmediato. La prolactina favorece la autoinmunidad y se encuentra ele-
vada en todas las mujeres sanas embarazadas, pero en concentraciones an ms
Figura 151. No se recomienda la lactancia materna si la enfermedad se activa antes

o despus del parto.
altas en las embarazadas con lupus. Por otro lado, la prolactina se encuentra en
altas concentraciones en el suero de pacientes con lupus (aproximadamente en
30% de ellas). Es por esta situacin que se recomienda inhibir la lactancia, con
objeto de disminuir el riesgo de actividad del lupus en el posparto inmediato; esto
se logra con el vendaje compresivo de las glndulas mamarias y la prescripcin
de medicamentos inhibidores de la secrecin de prolactina por parte de la hipfi-
sis (bromocriptina y anlogos). Recientemente se demostr en dos publicaciones
internacionales que la prescripcin de estos medicamentos durante el embarazo
previene varias de las complicaciones sealadas anteriormente (figura 151).
SE CONSIDERA EL EMBARAZO DE ALTO

RIESGO EN LAS PACIENTES CON LUPUS?
El embarazo en pacientes con lupus se considera de alto riesgo cuando la enfer-

medad est activa y se asocia con dao renal. En una revisin de un gran nmero
de estudios controlados se encontr que esta asociacin incrementa la posibilidad
de hipertensin arterial y protenas en la orina (preeclampsia), convulsiones
(eclampsia), muerte fetal y parto prematuro. Para que este riesgo disminuya, el
embarazo debe ser planeado; la enfermedad debe estar inactiva, la paciente asin-
tomtica, sin tratamiento inmunodepresor y con todos los estudios de laboratorio
pertinentes dentro de parmetros normales o cercanos a la normalidad. Dichos
estudios incluyen pruebas completas de coagulacin, anticuerpos antifosfolpi-
dos (anticardiolipina) y niveles de complemento. El seguimiento mensual de la
paciente debe incluir ultrasonido, con el objeto de valorar el desarrollo del pro-
ducto y el tamao de la placenta (investigar infartos y calcificaciones).
La disminucin de la frecuencia cardiaca fetal y de la frecuencia e intensidad
de los movimientos fetales en el tercer trimestre del embarazo son seales de alar-
ma que deben ser atendidas inmediatamente por el mdico gineclogo.
Lupus y embarazo 57
Cuando el embarazo es planeado y el lupus se encuentra inactivo la posibilidad

de complicaciones es inferior a 5%.
En pacientes embarazadas con lupus y sndrome de anticuerpos antifosfolpi-
dos se recomienda la prescripcin de AspirinaR o de heparina de bajo peso mole-
cular.
16
Lupus en la infancia
CUADRO CLNICO Y TRATAMIENTO
El lupus en la infancia es poco frecuente, presentndose generalmente entre los

7 y los 16 aos de edad. Ocasionalmente se presenta antes de los cinco aos; la
edad promedio en el momento del diagnstico es de 12 aos. En los nios la rela-
cin de sexo es similar a la del adulto (predomina en el sexo femenino). En los
jvenes se identifican tres cursos clnicos: persistentemente activo (49%), reca-
das intermitentes (14%) y remisin prolongada (37%). En general, la evolucin
corregida durante aos es ms grave en los nios que en los adultos (mayor nme-
ro de recadas y gravedad de los sntomas). El pronstico en la infancia es menos
favorable debido a una mayor frecuencia de dao renal (78 vs. 52%), manifesta-
ciones anormales en la sangre (linfocitos bajos, disminucin de plaquetas y ane-

mia), sntomas neurolgicos e infecciones, por lo que se prescriben esteroides e
inmunodepresores. El tratamiento con metilprednisolona, ciclofosfamida o pro-
ductos biolgicos en los seis primeros meses de evolucin induce periodos prolon-
gados de remisin. Los nuevos medicamentos biolgicos ofrecen un panorama
alentador en el tratamiento del lupus durante la infancia y la adolescencia.
El tratamiento integral del nio demanda un manejo multidisciplinario que
tome en cuenta el crecimiento y el desarrollo, las necesidades educativas y el cur-
so impredecible de la enfermedad y sus complicaciones.
59
VACUNAS
Ya se ha comentado que las pacientes con lupus tienen infecciones con mayor fre-
cuencia que la poblacin general. Las infecciones ocurren tanto por grmenes co-
munes como por grmenes oportunistas que aprovechan las bajas defensas de los
pacientes para alojarse en el organismo. El nmero de reportes en la literatura in-
ternacional acerca de la conveniencia o no de vacunar a las pacientes con lupus
es escasa. En trminos generales, las vacunas hechas con virus atenuados, como
las vacunas contra el sarampin, la parotiditis, la varicela, la rubola, el bacilo
de CalmetteGurin y la polio, no se deben administrar cuando la enfermedad
est activa o cuando la paciente est bajo tratamiento inmunodepresor (azatiopri-
na, ciclofosfamida y metotrexato). En el caso de la vacuna contra la poliomielitis,
se cuenta con los datos obtenidos en el decenio de 1980, que indican que 5% de
73 pacientes con lupus presentaron datos clnicos de la enfermedad viral neurol-
gica, no as los controles. El panorama es diferente con las vacunas inactivas
(neumococo, influenza, meningococo, ttanos, difteria y hepatitis B). Debido al
compromiso inmunitario del lupus en estas vacunas la respuesta a la vacuna (anti-
cuerpos) es dbil y, por lo tanto, la proteccin tambin lo es. Con ninguna de estas
vacunas se ha observado reactivacin del lupus o alguna otra complicacin. En
resumen, la vacunacin con grmenes inactivos parece ser segura.
17
Qu opciones de tratamiento
hay para el lupus?
El tratamiento del lupus requiere diversos grupos de medicamentos, los cuales

se indican de acuerdo con la gravedad de las manifestaciones clnicas de la enfer-
medad.
Para las manifestaciones leves generalmente se prescriben cremas y protecto-
res solares, AspirinaR, antiinflamatorios, cloroquina e hidroxicloroquina; en
caso de requerirlo se indican dosis bajas de prednisona (cortisona) de 15 mg/da
o menos.
Para las manifestaciones moderadas del lupus (baja de glbulos blancos, pla-
quetas, derrame pleural o pericrdico, dao renal no grave) generalmente se pres-
criben los medicamentos de base (los ya mencionados) ms un medicamento in-
munodepresor (que deprime los mecanismos de defensa). Los ms comunes son
el metotrexato y la azatioprina. En este caso la dosis de prednisona oscila entre
15 y 30 mg/da o ms, dependiendo de la gravedad de las manifestaciones clni-

cas.
Las manifestaciones graves (lupus con afeccin de sistema nervioso o renal)
requieren dosis mayores de prednisona (30 a 60 o ms mg/da) o azatioprina, o
bien la administracin intravenosa de cortisona (metilprednisolona) y ciclofosfa-
mida (inmunodepresor). No se recomienda tomar ms de 30 mg de prednisona
al da durante ms de uno o dos meses, debido a los efectos secundarios de este
medicamento.
La combinacin de metilprednisolona ms ciclofosfamida por va intravenosa
en dosis bajas es una combinacin adecuada para los sntomas neurolgicos, el
dao renal grave, la vasculitis cardiaca o miocarditis, y las manifestaciones he-
61
matolgicas (disminucin importante de plaquetas y glbulos blancos, o ane-

mia). Un inmunodepresor (micofenolato mofetil) ha dado buenos resultados en
pacientes con dao renal. Su aplicacin para otras manifestaciones clnicas an
est en estudio, aunque en la experiencia personal ha sido til para tratar algunas
manifestaciones neurolgicas y otras, como vasculitis de las extremidades. De-
pendiendo de las manifestaciones clnicas, las pacientes pueden requerir tras-
plante renal o trasplante autlogo de clulas primitivas (madre) hematopoyticas.
18
Casos reales 2
PRIMER CASO
Paciente de 18 aos de edad. Inici su padecimiento dos semanas antes con dolor
de cabeza y desorientacin (no saba la fecha ni el lugar donde se encontraba).
De manera sbita se desconect del medio ambiente y caminaba como autmata
aunque obedeca rdenes sencillas, como sentarse o acostarse. No haba antece-
dente alguno que explicara la causa de su estado e inicialmente fue catalogada
como paciente psiquitrica. Como no haba antecedentes de trastornos psiquitri-
cos y provena de una familia bien integrada se decidi enviarla a un centro hospi-
talario donde fue valorada neurolgicamente; sin embargo, no se encontraron
otros datos de inters, adems de lo mencionado. Se le realizaron estudios de la-
boratorio, los cuales mostraron una disminucin de los glbulos blancos en san-
gre (linfocitopenia), anticuerpos antinucleares positivos a ttulos elevados y dis-

minucin de complemento (C4). Con el diagnstico presuncional de lupus de
inicio neurolgico se prescribi tratamiento intravenoso con pulsos de metilpred-
nisolona y ciclofosfamida (ver Glosario). Al tercer da de la administracin la pa-
ciente comenz a responder a los estmulos auditivos (volteaba a ver a la persona
que mencionaba su nombre y a reconocer caras y objetos) y a los 10 das estaba
completamente integrada al medio ambiente. Dos aos despus tuvo una reacti-
vacin manifestada por alucinaciones visuales y auditivas, o psicosis (ver Glosa-
rio), la cual pudo ser controlada con metilprednisolona, ciclofosfamida y antipsi-
cticos. A partir de entonces ha permanecido asintomtica (cuatro aos).
63
SEGUNDO CASO
Paciente de 32 aos de edad que inici su padecimiento seis meses antes de ser
valorada en la consulta externa por la aparicin de una regin circular de 3 cm
de dimetro en la espalda, caracterizada por disminucin de la sensibilidad, au-
mento de volumen en el labio superior (edema) y disminucin de un componente
de la sangre llamado C2 (ver Glosario). Se hizo el diagnstico presuncional de
lupus eritematoso generalizado; los sntomas desaparecieron con dosis bajas de
prednisona, cloroquina y AspirinaR. El cuadro clnico se repiti en intervalos de
uno o dos aos durante cinco aos. En el curso de la evolucin present un emba-
razo que termin en muerte fetal en el octavo mes de gestacin. Dos aos despus
se volvi a embarazar y tuvo gemelos sanos. El curso clnico fue satisfactorio du-
rante 10 aos y en el momento de publicar este libro la paciente se encuentra asin-
tomtica. Los anticuerpos antinucleares y antifosfolpidos siempre fueron nega-
tivos, por lo que siempre qued en duda el diagnstico definitivo de la paciente.
Es importante mencionar que recientemente la madre de la paciente comenz
con artritis, cada del cabello, lceras bucales, lesiones cutneas de vasculitis, fie-
bre y fatiga. Los anticuerpos antinucleares fueron positivos y C3 y C4 (ver Glosa-
rio) se encontraron por debajo de los niveles normales. Se hizo el diagnstico de
lupus eritematoso generalizado activo, el cual remiti rpidamente con el trata-
miento instituido. Este caso ejemplifica la manera en que el cuadro clnico de la
madre ayud a fortalecer en la hija el diagnstico de lupus eritematoso generali-
zado, manifestado exclusivamente por hinchazn del labio, pequea zona con
disminucin de la sensibilidad, deficiencia de una prueba de laboratorio y muerte
fetal.
19
Qu medicamentos
hay disponibles?
Lo primero que hay que entender es que el lupus eritematoso sistmico (LES) es
una enfermedad crnica, multifactorial y controlable, pero no curable. Sobre es-
tas bases, hay que entender que el tratamiento es de por vida y que la paciente
requiere vigilancia continua por parte de su mdico tratante. Por otro lado, en la
relacin moderna mdicopaciente, tanto las pacientes como sus mdicos tienen
una participacin activa en las diferentes modalidades del tratamiento. La coope-
racin y plena comunicacin entre ambos miembros de este equipo es fundamen-
tal para obtener buenos resultados.
Existe un criterio uniforme para tratar la enfermedad? No! El tratamiento
debe ser un traje a la medida de cada paciente; de ah la conocida frase de hay
enfermos, no enfermedades. Cada paciente tiene que ser tratada en forma indivi-
dual. Aunque hay reglas generales de tratamiento que permiten utilizar un grupo
de medicamentos ms o menos homogneo, la indicacin de cada uno en particu-

lar, la combinacin de ellos, las dosis y las vas de administracin varan de acuer-
do con la experiencia particular del mdico reumatlogo. En general, los medica-
mentos utilizados dependen de la gravedad de las manifestaciones clnicas
(sntomas); ellos incluyen:
S Analgsicos y antiinflamatorios no esteroideos (AINEs).

S Cloroquina e hidroxicloroquina.
S Cortisona.
S Inmunodepresores.
S Medicamentos biolgicos.
65
De estos medicamentos slo cuatro han sido aprobados por la Food and Drug Ad-
ministration (FDA), la agencia estadounidense que autoriza el uso e indicacin
de medicamentos para los diferentes padecimientos; incluyen la AspirinaR, la
hidroxicloroquina, la prednisona (cortisona) y recientemente el belimumab. Si
las pacientes con lupus se trataran slo con estos cuatro medicamentos, estara-
mos igual que en la dcada de 1950, cuando la mortalidad del lupus era sumamen-
te elevada. El uso racional de cortisona y los tratamientos con inmunodepresores
y antibiticos son los que han permitido prolongar significativamente la vida y
la calidad de vida de las pacientes.
Desde un punto de vista general, el tratamiento comienza a partir de las prime-
ras consultas, cuando el mdico establece el diagnstico y de acuerdo con su ex-
periencia y sin falsas expectativas, se gana la confianza de la paciente, es decir,
le abre nuevas esperanzas basadas en la realidad de los hechos. Es importante que
la paciente sepa que en la primera mitad del siglo XX la esperanza de vida para
esta enfermedad era de 50% a los cinco aos y an menor antes de los 10 aos
de evolucin de la enfermedad. Actualmente el lupus eritematoso se ha converti-
do en una enfermedad crnica, como la diabetes, en la que la mayora de las pa-
cientes, ms de 80%, viven con buena calidad de vida por arriba de los 10 aos
de evolucin. Un gran nmero de pacientes son controladas de manera tan efecti-
va que permanecen asintomticas ms de 20 aos y tienen una esperanza de vida
prcticamente normal. Para lograr estos resultados es obvio que el mdico debe
ser un experto en lupus y no un aficionado. Para lograr buenos resultados es indis-
pensable un buen binomio: un buen mdico y una buena paciente.
En el captulo 17 se mencionaron los lineamientos generales del tratamiento
con lupus, pero aqu buscaremos ser ms profundos y especficos en cuanto a los
medicamentos utilizados en los diferentes niveles de gravedad de la enfermedad.
MEDIDAS GENERALES DE TRATAMIENTO
Las cremas con esteroides se deben utilizar para las lesiones cutneas leves de
la cara y la V del cuello. La aplicacin debe ser nocturna, con objeto de evitar
que se manche la piel con la luz solar; al da siguiente se debe lavar la cara con
agua y jabn suave.
Proteccin solar
La proteccin solar es muy importante para las personas que presentan hipersen-
sibilidad a la radiacin ultravioleta. El ejercicio al aire libre se debe practicar
Qu medicamentos hay disponibles? 67
entre las seis y las nueve de la maana y despus de las cuatro de la tarde, cuando
la radiacin ultravioleta disminuye su intensidad.
De las 10 a.m. a las 4 p.m. se debe favorecer el uso de sombreros, lentes protec-
tores de la radiacin ultravioleta, paraguas, mangas largas y bloqueadores sola-
res. Se debe recordar que los bloqueadores solares deben ser de fabricacin re-
ciente y aplicarse con intervalos de dos horas, sobre todo cuando el sol est en
el cenit.
En las playas, el agua y la arena reflejan la radiacin ultravioleta aun cuando
la paciente permanezca en un rea sombreada; alejarse de la alberca o poner una
toalla en la arena que tiene enfrente disminuye la cantidad de radiacin. Hay que
recordar que la radiacin ultravioleta puede ser suficiente para activar la enfer-
medad.
Dieta
La dieta de la paciente con lupus debe ser nutritiva, baja en grasas saturadas y rica
en frutas y verduras. Los alimentos ricos en cidos grasos (omega3) tienen cier-
to efecto antiinflamatorio. Es necesario tomar calcio y vitamina D para evitar la
osteopenia inducida por los esteroides (prednisona). En las pacientes con niveles
altos de homocistena estn indicadas las vitaminas B12 y B6, y los folatos. La die-
ta baja en sal es la base del tratamiento de las pacientes hipertensas, con insufi-
ciencia cardiaca y con dao renal.
La dieta fija en protenas (30 g/da) se indica en las pacientes con insuficiencia
renal crnica. La alfalfa y su jugo contienen Lcanavanina, que activa la enfer-
medad, por lo que no se debe incluir en la dieta de las personas con la enfermedad.
ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS
Los AINEs actan bloqueando molculas que favorecen la inflamacin, como las
prostaglandinas, que son unas sustancias que dilatan los vasos y producen dolor
e inflamacin. Los AINEs bloquean la inflamacin a travs de dos vas preferen-
ciales, la ciclooxigenasa 1 (COX1) y la ciclooxigenasa 2 (COX2). Los AINEs
que bloquean preferentemente la COX1 son los antiinflamatorios tradicionales
y los mejor conocidos por las pacientes. Tienen la ventaja de ser antiinflamatorios
ms potentes pero tienen el inconveniente de generar dao gstrico (gastritis, dis-
pepsia, lcera gastroduodenal y sangrado de tubo digestivo) y dao renal con ma-
yor frecuencia que los COX2. Es por esta razn que los AINEs se deben tomar
a medio alimento, ni antes ni despus, durante el lapso ms corto posible. Ante
la presencia de sntomas gstricos se deben prescribir medicamentos protectores

de la mucosa e inhibidores de la secrecin gstrica.
Los efectos colaterales de los COX1 incluyen dispepsia, hipertensin arte-
rial, retencin de lquidos (hinchazn de las piernas en su tercio inferior), dolor
de cabeza, urticaria y dao renal.
Los COX2 son menos potentes como antiinflamatorios; producen menos
dao gstrico y renal que los inhibidores de COX1, pero con mayor frecuencia
producen dao cardiovascular. Este ltimo efecto no es privativo de los inhibido-
res de COX2, ya que recientemente tambin se demostr en los inhibidores de
COX1.
La mayor parte de los inhibidores con predominio de COX1 permanecen en
el mercado por su mayor margen de seguridad. La mayora de los inhibidores se-
lectivos de COX2 han sido retirados del mercado por su efecto cardiovascular.
Los antiinflamatorios en general tienen una indicacin muy limitada en el tra-
tamiento del lupus eritematoso sistmico. Cuando estn indicados se deben pres-
cribir en dosis teraputicas durante el menor tiempo posible. Hay que tomar en
consideracin que slo son calmantes y que no deben constituir la base del tra-
tamiento; no quitan totalmente el dolor ni la inflamacin y no controlan la enfer-
medad, sino que slo ocultan los sntomas y tienen varios efectos txicos o colate-
rales.
MEDICAMENTOS ANTIPALDICOS
La cloroquina (AralenR) y la hidroxicloroquina (PlaquenilR) son medicamen-

tos utilizados inicialmente en la lucha contra el paludismo. Fue durante la Segun-
da Guerra Mundial cuando los ingleses descubrieron que tenan un efecto antiar-
trtico y controlaban las manifestaciones leves del lupus. Son medicamentos de
lenta accin que tardan de cuatro a seis semanas para que el efecto favorable em-
piece a ser observado por las pacientes. Son medicamentos en general bien tolera-
dos, que constituyen parte de la base del tratamiento del lupus eritematoso gene-
ralizado.
El beneficio obtenido por los medicamentos antipaldicos se debe principal-
mente a que:
S Evitan el dao epidrmico bloqueando la luz ultravioleta.

S Favorecen la pigmentacin de la piel.
S Disminuyen el dolor articular y muscular, y los sntomas generales (fiebre
y fatiga).
S Disminuyen las lceras bucales y la cada del cabello.
S Son medicamentos efectivos para tratar el lupus discoide.
Sus efectos colaterales generalmente son leves; con mayor frecuencia, aparte del
sabor amargo de la cloroquina (AralenR), se restringen a trastornos gastrointesti-
nales (dolor abdominal, nuseas, diarrea), hiperpigmentacin de la piel (manchas
de color caf en la cara y las zonas expuestas a la luz solar) y dao ocular (depsi-
tos del medicamento en la crnea y la retina que pueden producir visin borrosa
e imagen de arco iris en la periferia del campo visual). La valoracin por parte
del oculista es obligada en intervalos de seis meses a un ao. Con esta precaucin
es poco frecuente que surja una complicacin ocular grave por antipaldicos.
Otros efectos colaterales de los antipaldicos son urticaria, dolor de cabeza,
cada del cabello y dolor muscular.
ESTEROIDES (CORTISONA, PREDNISONA

Y METILPREDNISOLONA)
An constituyen la piedra angular del tratamiento del lupus. La cortisona, la As-

pirinaR y los antibiticos son los medicamentos que ms vidas han salvado en
la historia de la humanidad. La cortisona fue descubierta en 1943 y a partir de
entonces hemos aprendido a prescribirla en dosis racionales para evitar en lo po-
sible sus efectos colaterales. Como se ha mencionado, se utiliza en dosis variables
dependiendo de la evolucin de la enfermedad. El medicamento por va oral que
con mayor frecuencia se prescribe es la prednisona. Para la administracin intra-
venosa se recurre a la hidrocortisona (SoluCortefR), la metilprednisolona (So-
luMedrolR) y la dexametasona (DecadronR). La dosis de prednisona para el
lupus depende de la gravedad de las manifestaciones clnicas; vara de 15 a 60
mg/da. Se debe buscar el tratamiento ptimo para tratar de prescribir la predniso-

na en la menor dosis posible durante el menor tiempo posible. La dosis de 60 mg/
da durante ms de dos a tres meses tiene efectos nocivos que superan el probable
beneficio teraputico.
Una modalidad teraputica que ha mostrado grandes beneficios cuando se
prescribe en dosis intermedias es la de los pulsos intravenosos de metilpredniso-
lona, la cual combinada con ciclofosfamida (inmunodepresor) intravenosa es til
para el control de la nefropata lpica y de las manifestaciones del sistema ner-
vioso central y hematolgicas. La desventaja de esta combinacin teraputica es
la mayor susceptibilidad a las infecciones.
El uso prolongado de esteroides trae consigo una serie de complicaciones que
pueden superar los posibles beneficios. Con objeto de prescribir adecuadamente
los esteroides se debe tomar en cuenta a la paciente y su circunstancia. Se deben
prescribir con juicio crtico en las pacientes diabticas, con la presin arterial alta,
con insuficiencia cardiaca o con glaucoma.
El efecto perjudicial ms comn y temido por las pacientes es la osteoporosis,
pero existen otras complicaciones no menos importantes, entre las cuales se in-
cluyen la formacin de cataratas, la susceptibilidad a infecciones (principalmente
de vas urinarias), el descontrol de la glucosa en las pacientes diabticas, el incre-
mento de la tensin arterial en las pacientes hipertensas, la obesidad por esteroi-
des que se agrava en las pacientes con sobrepeso, el crecimiento de vello en la
cara y antebrazos, la debilidad muscular (miositis esteroidea) que puede llegar
a ser incapacitante, los trastornos menstruales, las manifestaciones neurolgicas
(insomnio, nerviosismo y temblor fino de manos) y la taquicardia (aumento de
la fuerza y frecuencia del latido cardiaco).
Es importante sealar que todos estos efectos colaterales de la cortisona pue-
den disminuir o evitarse si se prescribe en la menor dosis posible durante un tiem-
po limitado.
Suspensin de los esteroides
Una vez que se prescriben la cortisona y sus derivados tiene inicio un proceso de
atrofia de las glndulas suprarrenales, especialmente de la corteza suprarrenal,
responsable de sintetizar este compuesto. Como consecuencia, el organismo tie-
ne poca capacidad de respuesta al estrs. Al programar una ciruga para una pa-
ciente en estas condiciones se debe tomar en cuenta que la operacin puede cons-
tituir una agresin fsica importante que requiere el buen funcionamiento de las
glndulas suprarrenales para mantener el estado de alerta y el mantenimiento en
ptimas condiciones de la frecuencia cardiaca y de la presin arterial de acuerdo
con el estrs al que se enfrenta la paciente. Para que las glndulas suprarrenales
recuperen su capacidad de respuesta al estrs es necesario que la cortisona pres-
crita y sus derivados hayan sido suspendidos por lo menos un ao antes de la ciru-
ga; un ao es tiempo suficiente para que la corteza suprarrenal vuelva a sintetizar
cortisona en niveles fisiolgicos. De no ser as, y si la paciente va a ser sometida
a una ciruga, se debe administrar cortisona intravenosa durante el procedimiento
para prevenir el estado de choque (reduccin de la tensin arterial, taquicardia)
por falta del medicamento.
Por otro lado, se debe enfatizar que la cortisona induce atrofia de las glndulas
suprarrenales que normalmente producen cortisona necesaria para las situacio-
nes de estrs. Para dar tiempo a que las glndulas vuelvan a funcionar normal-
mente y vuelvan a producir cantidades normales de cortisona, el medicamento
se debe disminuir lentamente, nunca de golpe, debido al peligro de una reduccin
importante de la tensin arterial, mareo o prdida de la conciencia. Por otro lado,
la suspensin brusca de la cortisona o sus derivados puede reactivar el lupus o,

peor an, se puede entrar en estado de choque por falla de respuesta al estrs. La
reduccin de la dosis de cortisona o sus derivados siempre debe ser lenta, cuida-
dosa y regulada estrictamente por el mdico especialista.
Sin duda, el fin de los esteroides como antiinflamatorios de eleccin en enfer-
medades crnicodegenerativas est por llegar. Los nuevos medicamentos biol-
gicos que bloquean diferentes molculas centrales de la inflamacin y de la res-
puesta inmunitaria seguramente ocuparn su lugar; pronto las pacientes dejarn
de sufrir los efectos secundarios de la cortisona.
MEDICAMENTOS INMUNODEPRESORES
Los medicamentos inmunodepresores se prescriben solos o asociados con este-

roides a las pacientes con lupus que tienen actividad moderada o grave de la en-
fermedad. Se recetan cuando hay dao renal o dao neurolgico, inflamacin
pulmonar (hemorragia) o del corazn (miocarditis), artritis grave o manifestacio-
nes hematolgicas. Los medicamentos ms comunes son la ciclofosfamida, la
azatioprina, el metotrexato y, ms recientemente, el micofenolato mofetil.
Ciclofosfamida (GenoxalR)
An constituye el estndar de oro del tratamiento de la afeccin renal por lupus.

Tambin ha dado resultados satisfactorios en manifestaciones del sistema nervio-
so central. La gran ventaja de este medicamento es su poca toxicidad en dosis ba-
jas y su efecto ahorrador de esteroides. Cuando se administra en pulsos intrave-
nosos junto con la metilprednisolona permite retirar los esteroides con mayor
seguridad, as como una menor probabilidad de rebote de la enfermedad. Es
una combinacin adecuada para tratar las manifestaciones graves de la enferme-

dad incluyendo la vasculitis cutnea.
Las complicaciones ms comunes de la ciclofosfamida son las infecciones, la
cada del cabello, la atrofia gonadal (ovrica) yque disminuye la fertilidady y
las enfermedades malignas (linfomas). Es poco frecuente que la ciclofosfamida
intravenosa produzca falla ovrica, aun despus de un ao de tratamiento por va
intravenosa.
Azatioprina (ImuranR)
Se prescribe principalmente como una alternativa de tratamiento del dao renal

por lupus. Es menos efectiva que la ciclofosfamida y, adems, tiene el inconve-
niente de que favorece la infeccin por virus herpes zoster, sobre todo en las pa-
cientes con diabetes.
Metotrexato
Es un medicamento de primera lnea para el tratamiento de la artritis reumatoide,

que generalmente se prescribe en combinacin con los medicamentos biolgicos.
En lupus se prescribe para controlar las manifestaciones articulares de la enfer-
medad (inflamacin dolor y rigidez articular). En dosis recomendadas en enfer-
medades reumticas es un medicamento con un alto perfil de seguridad; las dosis
mayores (ms de 10 a 15 mg/da) incrementan su toxicidad, principalmente hep-
tica. Otros efectos txicos son cada del cabello (alopecia), lceras bucales e into-
lerancia gastrointestinal.
Micofenolato mofetil (CellceptR)
Es un medicamento menos txico que la ciclofosfamida; su aplicacin principal

al inicio fue evitar el rechazo de trasplantes. Constituye una nueva alternativa
para el control de algunas de las manifestaciones del lupus, en especial el dao
renal, con la ventaja de que se administra por va oral. An se encuentran en etapa
experimental otras indicaciones teraputicas. Los efectos txicos ms importan-
tes del micofenolato son nusea y diarrea, disminucin de los glbulos blancos
e infeccin. Puede ser una alternativa teraputica de algunas manifestaciones cl-
nicas del lupus. De acuerdo con la experiencia del autor, ha sido til para las mani-
festaciones neurolgicas y cutneas graves (vasculitis de los dedos) del lupus eri-
tematoso.
Leflunomida (AravaR)
Es un medicamento indicado para el tratamiento de la artritis reumatoide y ms

recientemente para el tratamiento de las manifestaciones cutneas (piel) y articu-
lares.
La eficacia y toxicidad de la leflunomida es comparable con la del metotrexa-
to. La leflunomida puede producir diarrea, dolor abdominal, nuseas, vmito y
alteracin de las pruebas de funcin del hgado. Este medicamento produce una
cada del cabello ms intensa que el metotrexato. Las aftas o lceras bucales son
ms frecuentes con el metotrexato que con, leflunomida.
HORMONAS
Las hormonas femeninas (estrgenos y estradiol) tienden a acelerar y agravar la

enfermedad en animales experimentales con lupus, mientras que las hormonas
masculinas tienen a retrasar la evolucin de la enfermedad en ratones experimen-
tales. La manipulacin hormonal en las pacientes con lupus no ha dado resultados
claros. Los anticonceptivos a base de estrgenos pueden reactivar la enfermedad,
por lo que estn relativamente contraindicados. Durante el embarazo aumentan
los niveles de estrgenos de manera significativa; se ha demostrado que en el ter-
cer trimestre del embarazo y en el puerperio inmediato (cuando coinciden los ni-
veles ms altos de estrgenos y prolactina) hay un riesgo mayor de que se active
el lupus. Es por esta razn que se recomienda inhibir la lactancia en las mujeres
embarazadas con mayor riesgo de reactivacin mediante el vendaje de las gln-
dulas mamarias y la administracin de medicamentos inhibidores de la secrecin
de prolactina (bromocriptina o cabergolina). La prolactina se encuentra elevada
en 30% de las pacientes con lupus activo, por lo que se prescribe bromocriptina,
la cual inhibe su liberacin por parte de la hipfisis y disminuye algunas manifes-
taciones menores de la enfermedad.
MEDICAMENTOS BIOLGICOS
Recientemente ha habido un gran avance en relacin con las bases genticas,

celulares y moleculares de las enfermedades autoinmunitarias y especialmente
con el lupus eritematoso generalizado, lo que ha dado origen a nuevos medica-
mentos que ofrecen mayores perspectivas de vida y calidad de vida a las pacientes
en el futuro. Una gran variedad de nuevos agentes teraputicos que regulan la res-
puesta inmunitaria se han probado clnicamente con xito relativo. Estos nuevos
agentes se han enfocado en el bloqueo de linfocitos B, en el control de linfocitos
T, en el bloqueo de la colaboracin entre linfocitos, en la inhibicin de molculas
que bloquean molculas proinflamatorias (citocinas) y en la modulacin del
complemento, aunque an sin un claro beneficio en el lupus, lo cual contrasta con
la mayor efectividad teraputica que los medicamentos biolgicos han tenido en
la artritis reumatoide. Los medicamentos bloqueadores de linfocitos B rituxi-
mab han dado resultados alentadores en dos estudios multicntricos, con 89%
de mejora en las pacientes con actividad refractaria a otros tratamientos, aunque
en otros estudios los resultados no han sido tan alentadores. El epratuzumab es
un anticuerpo que modula la respuesta de los linfocitos B, pero an se encuentra
en estudio. Se han realizado estudios con medicamentos que bloquean ciertas
molculas que favorecen el desarrollo de los linfocitos B, como el belimumab,
que ha mostrado su beneficio en dos estudios multicntricos controlados. Con

base en estos resultados, la Food and Drug Administration, de EUA, aprob re-
cientemente el belimumab para el tratamiento del lupus con gran actividad clni-
ca. El belimumab bloquea molculas que favorecen la activacin y la diferencia-
cin de los linfocitos B, de ah su potencial actividad teraputica. An estn en
estudio tanto los medicamentos que bloquean los linfocitos T (abatacept) como
los anticuerpos que bloquean las molculas proinflamatorias. En conclusin, se
puede decir que, derivado del estudio de los medicamentos biolgicos, en el fu-
turo prximo se estar en posibilidad de mejorar la efectividad teraputica, dis-
minuir la toxicidad y mejorar la esperanza de vida y la seguridad de la paciente
con LES.
TRASPLANTE DE CLULAS MADRE O PROGENITORAS
En virtud de que el lupus es consecuencia, en parte, de la activacin de los linfoci-

tos T y B, la mayor parte de los tratamientos del lupus estn encaminados a supri-
mir este proceso de activacin. Una alternativa de tratamiento la constituye la eli-
minacin de las clulas enfermas y su sustitucin por poblaciones celulares
sanas. Algunas pacientes con lupus han respondido al tratamiento con clulas pri-
mitivas o progenitoras (clulas madre). En las pacientes graves el primer paso es
eliminar las clulas responsables de la inmunidad mediante quimioterapia. El
paso siguiente consiste en infundir las clulas madre de la propia paciente. La evi-
dencia cientfica actual sugiere que los errores que llevaron a la enfermedad au-
toinmunitaria no se repiten con la reintroduccin en el organismo de las clulas
madre. Las pacientes ideales para esta modalidad son las pacientes graves que no
mejoraron con el tratamiento convencional. En las pacientes en quienes se tiene
xito la remisin de los sntomas puede durar ms de cinco aos.
20
Tratamiento alternativo
La medicina cientfica moderna resuelve una gran parte de los problemas de sa-
lud, pero por desgracia no todos, sea porque no se conoce la causa de la enferme-
dad, por la toxicidad propia de los recursos teraputicos o por el riesgo quirrgi-
co. Cuando la paciente no mejora como se esperaba con el tratamiento prescrito
se suele recurrir a otras alternativas teraputicas englobadas en la medicina alter-
nativa.
La medicina alternativa incluye opciones como la acupuntura, la herbolaria,
la homeopata y la magnetoterapia.
S Acupuntura. Es especialmente til para bloquear el dolor en sitios muy es-

pecficos. La paciente con lupus es muy susceptible a las infecciones, de tal
manera que se debe acudir con acupunturistas profesionales certificados
que utilicen agujas nuevas y estriles para realizar el procedimiento. Entre

otras precauciones que se deben tener en cuenta estn que el sitio de aplica-
cin de las agujas no debe mostrar el menor signo de infeccin en la piel y
que la paciente no debe padecer diabetes ni insuficiencia venosa perifrica,
y no debe estar bajo tratamiento con anticoagulantes orales.
S Herbolaria. En el lupus est restringida a medicamentos para aliviar el do-
lor articular. En 1998 el Colegio Americano de Reumatologa acept cuatro
plantas Boswellia serrata, Zingiber officinale, Curcumin longa y Witha-
nia somnifera para este propsito. Algunas hierbas contienen sustancias
que pueden activar el lupus al favorecer la inflamacin. Como se mencion,
la alfalfa contiene Lcanavanina, que estimula a los linfocitos a formar au-
75
toanticuerpos. La equincea es otra hierba que estimula el aparato inmuni-

tario y favorece la reaccin autoinmunitaria. La alfalfa y la equincea son
las nicas plantas que tienen una contraindicacin formal en lupus.
S Homeopata. Es el tratamiento a base de recursos naturales con dosis m-
nima de la sustancia activa requerida para aliviar los sntomas. Gracias a la
baja concentracin de la sustancia activa prcticamente no hay efectos cola-
terales, lo cual tambin va en detrimento del efecto teraputico. En las en-
fermedades crnicas, como la artritis reumatoide o el lupus, se pueden con-
jugar ambos tratamientos bajo supervisin mdica. La suspensin de
cualquier medicamento slo puede ser autorizado por su mdico de cabece-
ra. Hay medicamentos que no se pueden suspender de manera abrupta,
como la cortisona, que amerita varias semanas o meses de disminucin gra-
dual para su interrupcin.
S Magnetoterapia. Es un procedimiento de origen chino que ha mostrado
efectividad en el campo de la algologa (tratamiento del dolor), dado que
estimula la liberacin de endorfinas; sin embargo, sus resultados estn muy
lejos de ser alentadores y tienen, cuando mucho, un efecto de placebo.
21
Alimentacin
El tratamiento integral del lupus requiere la participacin activa y el compromiso

de la paciente. Una dieta balanceada se obtiene a travs del consejo mdico, de
la participacin del nutrilogo y de la voluntad de la paciente para someterse a
una dieta equilibrada en protenas, carbohidratos grasas y vitaminas y minerales.
No hay hasta el momento ninguna evidencia que implique a ningn alimento
con el lupus eritematoso generalizado, a excepcin de la alfalfa que contiene
Lcanavanina y la equincea. Debido a lo anterior, se puede concluir que si no
se tiene ninguna afeccin en ningn rgano mayor (hgado, rin o corazn
aterosclerosis o hipertensin arterial) o enfermedad concomitante (sndrome
metablico, diabetes mellitus), no se requiere dieta especial, aunque s es impor-
tante cuidar el balance ptimo de los requerimientos nutricionales. La obesidad
se debe evitar por las complicaciones que conlleva y por la posibilidad de que en
algn momento se requiera la prescripcin de esteroides (cortisona), los cuales

pueden agravarla y conducir a dao articular en la columna lumbar, las articula-
ciones coxofemorales (cadera) o las rodillas, sobre todo cuando hay evidencia de
osteoartritis (enfermedad degenerativa articular).
Una dieta balanceada debe incluir fruta y verduras sin cocinar, carnes blancas
y carne roja una o dos veces por semana (la carne roja debe ser magra o con poca
grasa). Se debe limitar la ingestin de grasas y de carbohidratos (refrescos, dul-
ces, galletas y pan blanco), e incluir en la dieta pan integral y cereales ricos en
fibra. La paciente se debe mantener bien hidratada mediante el consumo de 2 L
de agua al da, adems del agua de los alimentos. En caso de estar tomando corti-
sona es conveniente atender ciertas medidas para disminuir sus efectos negati-
77
vos, principalmente sobre el apetito. La cortisona, como una hormona catablica

que es, incrementa de manera importante el apetito y la retencin de lquidos,
adems de que tiene un efecto negativo sobre el potasio y el calcio. Al disminuir
la absorcin del calcio favorece la osteopenia y la osteoporosis. Algunos alimentos
que contienen potasio son el jitomate, el pltano y los ctricos. El calcio y la vita-
mina D se encuentran en la leche, los huevos, los quesos y los pescados como
el salmn y el atn, o a travs de suplementos de vitaminas y minerales. Las
vitaminas deben incluir antioxidantes, como la vitamina E y los betacarotenos
que se encuentran en algunos alimentos semillas, nueces, granos, zanahoria,
papas, espinacas, lechuga, brcoli, mango y papaya.
Ante la presencia de anemia por deficiencia de hierro es necesario suplementar
la alimentacin con este mineral, aunque es importante recalcar que mientras no
se controle la enfermedad el hierro no se incorporar al glbulo rojo y la anemia
no ceder.
Es conveniente enfatizar que cuando no hay dao renal, heptico o cardiovas-
cular en general la paciente con lupus eritematoso generalizado no requiere dieta
alguna. Una dieta balanceada, como la mencionada, es recomendable para perso-
nas sanas como una medida preventiva y para personas enfermas que no tienen
complicaciones hepticas, renales o cardiovasculares.
En caso de hipertensin arterial el mdico indicar una dieta baja en sal; si hay
dao renal o heptico grave, se disminuir el consumo de lquidos y la cantidad
de protenas en la dieta.
MEDIDAS HIGINICAS
Hay algunas medidas higinicas que ayudan a sentirse mejor. Entre ellas estn
dormir ocho horas diarias, evitar la fatiga fsica, evitar el estrs al programar las
actividades diarias con ciertos intervalos de descanso y evitar el consumo de be-
bidas alcohlicas.
Las infecciones generalizadas o localizadas (farngeas, urinarias, gastrointes-
tinales, etc.) empeoran los sntomas del lupus y activan la enfermedad.
22
Ejercicio
El ejercicio fsico es una parte complementaria e importante del tratamiento que

tiene varios objetivos, entre otros participar en la sensacin de bienestar y calidad
de vida, mejorar la funcin de los rganos vitales, evitar la formacin de placas
de colesterol en las arterias, regular la funcin de los mecanismos de defensa y
la respuesta inflamatoria, aliviar el dolor y preservar la funcin de los msculos
y las articulaciones. Todos estos beneficios no son poca cosa en el tratamiento y
recuperacin de las pacientes que tienen enfermedades crnicodegenerativas.
Con base en lo anterior, el ejercicio es parte del tratamiento integral del lupus.
Se debe indicar en el momento oportuno, es decir, una vez que la enfermedad ha
sido controlada y han remitido los dolores articulares y musculares. El ejercicio
aerbico consiste principalmente en caminar, trotar con zapato tenis en una pista
adecuada y hacer ejercicios que refuercen el tono muscular. Es muy importante
que el ejercicio sea precedido de una rutina de calentamiento de msculos y arti-

culaciones para no lastimarlos. Para reforzar o recuperar el tono muscular est
indicado el ejercicio anaerbico con poca resistencia (tensin muscular con poca
resistencia o peso). Esta variedad de ejercicio debe estar indicado por el mdico
experto en medicina fsica y rehabilitacin, siempre y cuando no haya evidencia
de compromiso cardiovascular y est orientado nicamente a recuperar o mante-
ner el tono muscular. Son especialmente recomendables las rutinas de bajo im-
pacto, como yoga o pilates.
No se debe hacer ejercicio cuando la enfermedad se encuentre activa, debido
al riesgo de lastimar an ms las articulaciones y los msculos, as como tampoco
cuando el tratamiento consista en ms de 25 mg diarios de prednisona o su equi-
79
Figura 221. El ejercicio est indicado cuando la enfermedad est inactiva. El ejercicio
moderado y adecuado preserva las funciones articular y muscular, y mejora la calidad
de vida.
valente, dada la sobrecarga de lquidos que produce y el aumento de la frecuencia

cardiaca. La paciente se debe ejercitar cuando no tome prednisona o tome el equi-
valente a menos de 15 mg. En caso de dao cardiaco se debe elaborar un progra-
ma especial adecuado a la capacidad fsica de cada paciente y bajo estricta super-
visin mdica (cardilogo experto en rehabilitacin).
El ejercicio en agua (hidroterapia) tiene la ventaja de ofrecer mayor resistencia
al movimiento con menos lesin articular, dado que disminuye el peso corporal.
La resistencia al movimiento en el agua es 10 veces mayor que en la superficie
y aumenta an ms la fuerza muscular, por lo que es recomendable caminar en
la alberca.
El ejercicio diario realizado durante ms de 30 min tiene un efecto antidepre-
sivo, sobre todo cuando la depresin es reactiva, es decir, cuando se debe a facto-
res externos y no es causada por la enfermedad misma. Ejemplos de depresin
reactiva son los problemas familiares o laborales, la noticia de padecer una enfer-
medad grave, el hecho de no aceptar la enfermedad y la inducida por medicamen-
tos, como los antiinflamatorios (ibuprofeno, naproxeno y fenoprofeno).
El ejercicio tambin es de ayuda para contrarrestar la fatiga producida por una
enfermedad generalizada, como es el lupus (figura 221).
23
Actitud de la paciente
ante la enfermedad
Una vez que el mdico informa a la paciente acerca de la naturaleza de su enfer-

medad hay un periodo variable de aceptacin del diagnstico (periodo de duelo).
Este periodo oscila entre tres y seis meses, aunque hay pacientes que tardan aos
en aceptarlo como una realidad. Este periodo de duelo se caracteriza principal-
mente por depresin, que puede ser menor o mayor; la primera puede, en la mayo-
ra de los casos, ser manejada eficientemente por la propia paciente, mientras que
la segunda puede requerir la ayuda del psiquiatra. En este punto es importante
diferenciar entre la depresin reactiva ocasionada por la noticia de padecer una
enfermedad crnica y la depresin ocasionada por el dao que al sistema nervioso
central inflige la enfermedad activa. La depresin debida al diagnstico (reacti-
va) va disminuyendo con el paso del tiempo, conforme la paciente va aceptando
su padecimiento, aunque en caso de no ceder puede por s misma ser un factor
activador de la enfermedad; es bien sabido que la depresin a su vez deprime las

funciones de los mecanismos de defensa (sistema inmunitario).
Si no hay un tratamiento adecuado, la depresin secundaria a dao del sistema
nervioso central se agrava con el paso del tiempo.
Los antidepresivos estn indicados en el tratamiento de la depresin secunda-
ria a lupus neuropsiquitrico. Sin embargo, su efecto es relativo y el mayor bene-
ficio se obtiene con el control del padecimiento de base (lupus).
La depresin tiene varias tarjetas de presentacin; no todas son iguales; en
unos pacientes predominan algunas manifestaciones y en otros se presentan unas
diferentes. Los sntomas ms comunes de la depresin son tristeza, dificultad
para concentrarse, pesimismo, prdida de inters por las actividades cotidianas,
81
disminucin de la autoestima, irritabilidad, llanto, disminucin de la libido (in-

ters sexual), trastornos alimentarios (comer demasiado o no comer), trastornos
del sueo (insomnio tardo, como despertar a las tres de la maana), dolor de ca-
beza, palpitaciones, constipacin y diarrea.
ESPERANZA DE VIDA
La paciente al escuchar el diagnstico puede sentir que se le acaba la vida; nada

ms lejos de la realidad en el momento actual. En la dcada de 1940 la esperanza
de vida de la paciente con lupus era de cinco aos en promedio. Actualmente la
mayora de las pacientes con esta enfermedad pueden vivir una vida completa y
satisfactoria desde el punto de vista del desarrollo familiar, social y profesional,
de tal manera que su expectativa de vida cambi radicalmente. Sin duda, los pe-
riodos de actividad de la enfermedad pueden ser una dura prueba para las pacien-
tes, dependiendo de la severidad de la enfermedad, pero una vez sorteados estos
periodos viene un remanso de calma que puede durar aos con una buena calidad
de vida. Para que haya buenos resultados son necesarios dos ingredientes funda-
mentales: una buena paciente y un mdico con experiencia clnica; si esta frmula
falla, obviamente los resultados no sern los esperados. La paciente deber seguir
al pie de la letra las medidas higinicas y dietticas que su mdico indique, as
como acudir a sus citas, realizar con periodicidad los exmenes de laboratorio y
tomar sus medicamentos con estricto apego a las indicaciones mdicas. El apego
disciplinado a las indicaciones aumentan las posibilidades de una buena calidad
de vida durante muchos aos; incluso hay pacientes que despus de un tratamien-
to inicial efectivo no vuelven a presentar reactivaciones el resto de su vida. Esto
no significa que se curen, significa que las condiciones para la reactivacin de la
enfermedad no se han vuelto a presentar, como en el caso de las pacientes con hi-
persensibilidad solar o embarazo; cuando no se presenta nuevamente el agente in-
ductor hay menos probabilidades de que la enfermedad se active.
ESTRS
El estrs es un factor importante que influye en la reactivacin de la enfermedad;

en ocasiones es el factor que falta para su expresin y reactivacin. En condicio-
nes ideales se deben programar con holgura las actividades diarias, evitar o resol-
ver los conflictos familiares y trazarse para el futuro metas y objetivos racionales
y alcanzables. Se debe aprender a evitar situaciones conflictivas y gozar de vaca-
ciones con intervalos regulares.
Actitud de la paciente ante la enfermedad 83
Para el relajamiento se puede recurrir a diversos mtodos con buenos resulta-

dos. Entre ellos estn el calor local en zonas especficas, cuyo objetivo es el rela-
jamiento muscular como en el dolor de cuello y de nuca, los baos calientes
antes de dormir, la aromaterapia y el masaje relajante.
Una vez pasado el periodo de duelo, la actitud de la paciente debe ser positiva.
No es para nada recomendable asumir una actitud basada en la derrota ni en la
falta de esperanza cuando se tienen tantos aos por venir y se cuenta con la evi-
dencia cientfica de una larga sobrevida con buena calidad de vida. Pasar 20 aos
o ms preocupados por la enfermedad en nada mejora la perspectiva; finalmente
ese periodo debe ser productivo en los aspectos familiar, social y laboral como
parte integrante de los logros conquistados en la vida.
24
Consejos generales
Primero, la enfermedad no es curable pero es controlable. Actualmente el lupus

es un padecimiento crnico cuya evolucin vara de acuerdo con el subgrupo cl-
nico de que se trate. Segundo, para cada variedad de la enfermedad hay tratamien-
to adecuado que permite su control con una buena calidad de vida. Tercero, no
es recomendable acudir indiscriminadamente a los medios electrnicos de infor-
macin; su mdico le informar acerca de las fuentes documentales ms confia-
bles (informacin proporcionada por el Colegio Mexicano de Reumatologa, el
Consejo Mexicano de Reumatologa, el American College of Rheumatology,
etc.).
Apunte sus dudas entre consulta y consulta para que cuando tenga su cita no
se quede ms tiempo con sus inquietudes. Cuarto, no haga de su enfermedad un
tema de conversacin con extraos; la mayor parte de las veces no recibir apoyo
de la persona a la que le confa aspectos personales y menos tratndose de una

enfermedad crnica.
Slo confe en su familia directa. Las amistades le dirn: No tomes corti-
sona, mi abuela muri a los 99 aos por tomarla! Quinto, tampoco es convenien-
te que en su trabajo se sepa que usted est enferma; puede servir de pretexto para
que la obliguen a renunciar o no la asciendan, aun cuando sea competente en su
trabajo; la discrecin es su mejor aliado. Si se ve obligada a comunicar su enfer-
medad (por incapacidades), restrinja la comunicacin al mnimo indispensable.
Su caso clnico no tiene nada que ver con la evolucin favorable o desfavorable
de otros pacientes; su caso es nico y no tiene por qu hacer suyos los problemas
de salud de otros. Su mejor consejero es su mdico.
85
Por ltimo, al escoger a su mdico reumatlogo cercirese de que cuente con

el diploma universitario de la especialidad o que est certificado y recertificado
por el Consejo Mexicano de Reumatologa o por el consejo del pas que corres-
ponda.
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Glosario
Abortos de repeticin: cuando se presentan dos o ms abortos en una sola pa-

ciente.
Actividad: fase de la enfermedad que se caracteriza por sntomas como cada del
cabello, lceras bucales, fiebre, artritis, dolor muscular, lesiones en la piel, fal-
ta de aire e hinchazn de tobillos. Tambin se le puede llamar exacerbacin
o crisis.
Anticuerpos: molculas que se forman como consecuencia de la aplicacin de
vacunas o de la entrada de grmenes en el organismo.
Anticuerpos antiDNA, Sm, RNP, Ro/La: elementos que se buscan en pruebas
de laboratorio para apoyar el diagnstico de lupus.
Antipptido cclico citrulinado: anticuerpo que apoya el diagnstico de artritis
reumatoide.
Antgenos: partculas contra las cuales estn dirigidos los anticuerpos.

Antgenos HLA: determinan la compatibilidad de tejidos y la predisposicin ge-
ntica.
Artritis: hinchazn de las coyunturas.
Autoanticuerpo: bala amiga dirigida contra las clulas, los rganos o los teji-
dos del propio organismo, por ejemplo, anticuerpos antiDNA, antiSm, anti
RNP, antiRo y antiLa, que son antgenos del ncleo de las clulas.
Autoinmunidad: proceso en el que los mecanismos de defensa reaccionan con-
tra su propio organismo.
C2, C3 y C4: componentes del suero que al combinarse con los autoanticuerpos
amplifican el dao que stos producen a las clulas y a los tejidos del organis-
91
92 Lupus. Informacin bsica para pacientes y familiares (Glosario)
mo. Estos componentes disminuyen en el suero cuando la enfermedad est ac-

tiva.
Crisis: periodo de actividad de la enfermedad, que es cuando se presentan fiebre,
cada del cabello, lceras bucales u otros sntomas; equivale a actividad de la
enfermedad.
Derrame: lquido en un rgano o tejido.
Sinovial: lquido en la rodilla.
Cardiaco: lquido en la envoltura del corazn, proveniente del pericardio.
Pulmonar: proveniente de la pleura.
Disnea: sensacin de falta de aire. Puede ser:
De grandes esfuerzos: al caminar dos o tres cuadras.
De medianos esfuerzos: al caminar una cuadra o subir 10 escalones.
De pequeos esfuerzos: al dar unos pasos o levantarse de la silla. La disnea de
este tipo puede requerir la administracin de oxgeno de manera permanente.
Enfermedad autoinmunitaria: proceso en el que los mecanismos de defensa
destruyen y alteran la funcin de los rganos y los tejidos del propio orga-
nismo.
Esclerodermia: enfermedad autoinmunitaria caracterizada por engrosamiento
y endurecimiento de la piel.
Factor reumatoide: anticuerpo presente en 60% de los pacientes con artritis reu-
matoide.
Lupus eritematoso generalizado: enfermedad autoinmunitaria que afecta va-
rios rganos, aparatos y sistemas del organismo humano.
Nefropata: dao renal.
Plaquetas: corpsculos que favorecen la coagulacin de la sangre cuando estn
elevados (trombosis) y favorecen el sangrado cuando disminuyen.
Polimiositis: enfermedad autoinmunitaria cuyo rgano blanco es el msculo.
Genera incapacidad para levantarse de la cama o de la silla.
Puerperio: periodo inmediatamente posterior al parto.
Psicosis: prdida de contacto con la realidad (alucinaciones que incluyen ver ob-
jetos que no existen y escuchar voces), delirio de persecucin (sentir con obse-
sin que se es perseguido), delirio de referencia (hablar constantemente de s
mismo) y pltica con seres inexistentes o personas que ya murieron. En este
estado se dicen cosas sin sentido.
Pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida: tratamiento intravenoso consis-
tente de dosis altas de metilprednisolona (cortisona) y de ciclofosfamida (in-
munodepresor), las cuales se indican de manera individual o combinada para
controlar las manifestaciones graves (renales, neurolgicas y pulmonares) del
lupus y otras enfermedades autoinmunitarias. Se administran por lo general
cada tres o cuatro semanas durante tres a seis meses o un ao, dependiendo de
la gravedad de la enfermedad.
Glosario 93
Remisin: fase de la enfermedad en la que la paciente se siente mejor o no pre-

senta sntomas.
Regin inguinal: zona en la que se dobla el muslo y forma un ngulo recto con
el abdomen.
Sndrome de anticuerpos antifosfolpidos: puede ser primario (sin otra enfer-
medad asociada, como lupus) o secundario a lupus. Las manifestaciones son
mltiples, pero destacan la reduccin de plaquetas, los abortos de repeticin,
la inflamacin venosa o arterial (tromboflebitis u oclusin vascular arterial)
y los anticuerpos antifosfolpidos positivos en dos o ms ocasiones.
Sndrome de Sjgren. Es una enfermedad autoinmunitaria que puede ser prima-
ria (no asociada a otra enfermedad) o secundaria al lupus u otra enfermedad
reumtica, como escleroderma, artritis reumatoide o enfermedad mixta del te-
jido conjuntivo). Se caracteriza por sequedad de ojos (no hay lgrimas), de
boca (sin saliva) y de vagina (dolor durante las relaciones sexuales), y bronqui-
tis (tos seca). Se asocia con anticuerpos antiRo/La.
94 Lupus. Informacin bsica para pacientes y familiares (Glosario)

Lupus Informacion Basica para Pacientes y Familiares

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LUPUS.

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20. Tratamiento alternativo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75

la calidad de vida y que la paciente eventualmente puede tener periodos prolon-

se encuentra controlada de su enfermedad, la mayor parte de los productos de pa-

mentos y recursos de los que se dispone en los pases ms adelantados. En este

En primer trmino analizaremos las palabras que definen la enfermedad. De

lable (con medicamentos), caracterizada por periodos alternos de actividad (con

Figura 21. Distribucin de la lesin cutnea en alas de mariposa.

tos de laboratorio (cultivos) que permiten un diagnstico preciso y en la mayora

El lupus est conformado por un conjunto de sntomas y signos que, en conjunto

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

LUPUS INDUCIDO POR FRMACOS

Las manifestaciones clnicas del lupus se pueden presentar como consecuencia

Es una variedad de la enfermedad limitada a la piel. Recibe este apelativo porque

Figura 31. Medicamentos que pueden inducir el lupus.

bordes ms elevados) o que tienden a ello y dejan cicatriz. Tiene la peculiaridad

LUPUS NEONATAL, O DEL RECIN NACIDO

Se presenta en los productos (bebs) de madres con LES. Es producido por el

cuerpos maternos son eliminados por el producto.

La mayor parte de las enfermedades reumticas autoinmunitarias son ms fre-

pitalarios haya 500 o ms pacientes femeninas con lupus y slo entre 15 y 40

El pronstico depende de la gravedad de las manifestaciones clnicas de la enfer-

brevida a largo plazo.

cuenta todos los factores enunciados en el prrafo previo. De lo aqu expresado

bacterianas) y hormonales (estrgenos). Si alguno de estos factores no se encuen-

QU EVIDENCIA HAY DE QUE ESTOS FACTORES

Entre los ejemplos que apoyan la predisposicin gentica se encuentran la pre-

reumatoide, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, escleroderma, sndrome de

El lupus forma parte de las enfermedades llamadas autoinmunitarias; de hecho,

Cules son las alteraciones inmunitarias en el lupus?

Qu son las enfermedades autoinmunitarias?

Es conveniente mencionar que las enfermedades reumticas autoinmunitarias

El medio ambiente en las enfermedades multifactoriales desempea un papel tan

Qu fue lo que pas durante la luna de miel?

Figura 64. La exposicin solar prolongada es un factor de riesgo para la presentacin

b. La radiacin ultravioleta al quemar la piel produce un sinnmero de clulas

es la enfermedad autoinmunitaria (tener anticuerpos positivos y datos clnicos de

o con otras enfermedades reumticas autoinmunitarias. La probabilidad de que

Lo ms comn es que el padecimiento se presente en una mujer joven, en la etapa

puede iniciar con ms de 115 formas diferentes de presentacin. Es esta la razn

Cuadro 81. Frecuencia de las manifestaciones mayores

comezn y pueden ser difciles de detectar, en especial porque su color asalmona-

De la primera consulta se debe esperar empata, un trato amable de conexin en-

corresponsabilizarse de su atencin mdica siguiendo estrictamente las indica-

vasos (vasculitis), lo cual puede ser un hallazgo de importancia para apoyar el

Con el tratamiento prescrito en la primera consulta es probable que los sntomas

dades infecciosas, crnicas o agudas, o incluso con leucemias o linfomas. Sobre

muscular. Entre las enfermedades infecciosas crnicas estn la brucelosis y la tu-

Cuadro 101. Criterio de clasificacin para el diagnstico

la evolucin clnica, se pueden agregar o sustituir los medicamentos previamente

MANIFESTACIONES CUTNEAS, O DE LA PIEL

Estas manifestaciones se observan entre 70 y 85% de las pacientes en algn mo-

el abdomen; ambas la psoriasiforme y la anular corresponden a una variedad

Es un fenmeno vascular localizado con mayor frecuencia en las manos o en los

Su gravedad vara de acuerdo con la enfermedad que lo causa, siendo ms intenso

Varios medicamentos pueden agravar el fenmeno de Raynaud, incluyendo

Cada del cabello

MANIFESTACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

Las manifestaciones neurolgicas se encuentran en 20 a 50% de las pacientes con

Figura 114. Inflamacin articular en la paciente con lupus.

El dolor de cabeza generalmente es de tipo migraoso, es decir, duele la mitad