Kode ICD :

ANEMIA HEMOLITIK (THALASSEMIA)

DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 1
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Definisi Berkurangnya usia normal dari sel darah merah (eritrosit) < 120 hari

a. Corpuscular :
1. Defek dari membran
Etiologi 2. Defek dari hemoglobin
3. Defek dari enzim
b. Extracorpuscular

Patogenesis Berdasarkan atau sesuai dengan etiologi

Keluhan anemia umumnya: anak pucat, lemah, mudah lelah, sering berdebar,
Anamnesis sakit kepala, sering rasa ngilu/sakit di tulang, gangguan pertumbuhan, adanya
riwayat penyakit yang sama dalam keluarga

Anemis, pertumbuhan terganggu atau short stature, Facies cooley(+),

Pemeriksaan fisik
pembesaran hati dan limpa

Laboratorium:
Kadar Hb Rendah
Retikulosit tinggi
Blood film: anisositosis, poikilositosis, hipokrom, sel target (+),
fragmentosit.
Kadar Hb F lebih dari 30% dan atau ditemukan Hb Patologis pada Hb
analisa
Pemeriksaan
Penunjang Radiologi:
Pada tulang-tulang panjang akan tampak gambaran osteoporosis serta
kortek tulang menipis akibat medulla yang melebar.
Pada tulang tengkorak tampak atap tulang tengkorak yang menebal,
kadang-kadang tampak Hair Brush Appearrance.
 Pengobatan
1. Transfusi darah. Diberikan Packed red cell, 10-15 cc/kgBB, dengan tujuan
agar anak dapat melakukan aktivitas sehari-hari, untuk itu dipertahankan
Hb berkisar antara 8-12 g%.

2. Idealnya setiap peningkatan kadar Fe harus diberikan Iron Chelating

Agent. Iron Chelating Agent yang dipakai saat ini adalah Deferiprone
(ferriprox) dengan dosis 50-100mg/hari (3x per hari), Deferasirox (exjade)
Tatalaksana dengan dosis 20-50 mg/hari (1x perhari).
3. Meskipun hipersplenisme kadang-kadang dapat dihindari dengan transfusi
lebih awal dan teratur, namun banyak pasien yang memerlukan
splenektomi. Karena adanya risiko infeksi, maka splenektomi sebaiknya
ditunda hingga usia 5 tahun.
4. Diet yang adekuat, roboransia.
5. Pemberian asam folat 2 x 5 mg/hari, vitamin E 200 IU/hari, aspilet 80 mg
jika trombosit > 600.000/l

Pencegahan
Seluruh keluarga diperiksa. Bila ada pembawa sifat diberikan marriage
counselling sebelum menikah.
Edukasi Saran Keluarga Berencana.
- Bila mendapatkan anak dengan fenotif normal, dianjurkan untuk KB
- Bila tidak mendapatkan anak dengan fenotif normal, boleh punya anak
lagi dengan kemungkinan thalassemia atau membawa sifat thalassemia.
Pencegahan terhadap infeksi, misalnya infeksi saluran pernapasan.

Lanzkowsky, Philip. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. Chapter 7.

Daftar kepustakaan
Fifth Edition. Elsevier. 2011: 168-99.
 Kode ICD :
ANEMIA APLASTIK
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 3
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis Anak lemah, pucat, sering demam tanpa penyebab yang jelas, disertai
dengan keluhan sering terjadi perdarahan spontan gusi atau perdarahan di
bawah kulit

Adanya Trias Aplasia: sering demam tanpa sebab yang jelas, anemia, tanda-
Pemeriksaan fisik
tanda perdarahan seperti petekie, ekimosis, epistaksis, atau perdarahan gusi,
tanpa organomegali

Diagnosis ditegakkan apabila ditemukan:

Gejala klinis : adanya trias aplasia: demam, pucat, tanda perdarahan tanpa
organomegali
Kriteria Diagnosis Laboratorium : darah tepi: pansitopenia, retikulosit rendah, limfositosis
relatif.
BMP : Aplasia sistem eritropoetik, granulopoetik dan megakariosit,
sel diganti oleh jaringan ikat/sel-sel lemak tua, megakariosit
jarang atau tidak ada

Laboratorium:
Darah tepi: pansitopenia (kadar Hb rendah, retikulosit rendah, RBC rendah,
Pemeriksaan lekosit rendah, trombosit rendah) dan limfositosis relatif.
Penunjang BMP: sel sangat kurang, terjadi penurunan sistem eritropoetik,
granulopoetik dan trombopoetik, diganti oleh jaringan ikat dalam bentuk
sel lemak tua, sistem limfopoetik relatif meningkat

Pengobatan
Perencanaan pengobatan yang ideal menggunakan skoring (Lynch dkk 1975)
Dihitung pada saat pertama diperiksa
C= -0,01796 (B) B= perdarahan ( - = 1; + = 0 )
+0,01272 (S) S= ( Lk = 2; Pr = 1 )
-0,00008 (OFV) OFP= onset dalam bulan
-0,00359 (R) R= % retikulosit
Tatalaksana
-0,00002 (N) N= Jumlah sel netrofil/mm3
-0,00018 (P) P= Jumlah trombosit
+0,00046 (NM) NM= % sel non mieloid.
Interpretasi: C > +0,41 Prognosa buruk
C < 0,0 Prognosa baik
0 < C < 0,41 Prognosa sedang
Daftar kepustakaan Lanzkowsky, Philip. Manual of Pediatric Hematology and Oncology.
Chapter 6. Fifth Edition. Elsevier. 2011: 123-38.
 Kode ICD :
ANEMIA HIPOPLASTIK
DEPARTEMEN IKA (ERITROBLASTOPENIA)
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 5
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Merupakan anemia yang terutama disebabkan oleh aplasia sistem

Definisi
eritropoetik, sedangkan sistem granulopoetik dan trombopoetik tidak atau
hanya sedikit terganggu.

Etiologi Etiologi tidak diketahui, diduga gangguan metabolisme triptofan. Mungkin

terdapat familier. Beberapa kasus menunjukkan kelainan kromosom.

Anamnesis Anemia timbul waktu bayi berumur 1 bulan-1 tahun.

Dapat disertai kelainan kongenital lainnya seperti ginjal polikistik, kelainan
tulang lengan bawah.

Pemeriksaan fisik Hepar dan limpa serta kelenjar getah bening biasanya tidak membesar.

Pemeriksaan Laboratorium :
Penunjang Darah tepi: Hb rendah dan retikulositopenia sedangkan lainnya normal
Sumsum tulang: Aplasia sistem eritropoetik dan hanya ditemukan
beberapa proeritroblas

Pengobatan
Tatalaksana Transfusi darah (packed red cells) dan kortikosteroid. Prognosis akan lebih
baik bila diberikan kortikosteroid secara rumat (maintenance).

Lanzkowsky, Philip. Manual of Pediatric Hematology and Oncology.

Daftar kepustakaan
Chapter 6. Fifth Edition. Elsevier. 2011: 157-58.
 Kode ICD :
Anemia Hipoplastik Didapat
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 6
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Etiologinya biasanya infeksi berat (meningitis, ensefalitis, bronkopneumonia,

tuberkulosis berat, tifus abdominalis), penyakit autoimun (anemia hemolitik
autoimun), alergi, Kurang Energi dan Protein (KEP), sindroma hemolitik
(anemia sel sabit, sferositosis kongenital), penyakit ginjal, timoma. Diduga
Etiologi eritroblastopenia disebabkan kekurangan eritropeotin, suatu bahan untuk
pematangan eritrosit yang dibentuk di juxta glomerulus dari ginjal. Akibat
defisiensi eritropoetin, sel proeritroblas dan sel stem tidak menjadi matang
dan tidak mengadakan mitosis. Sel ini hanya bertambah besar dan di dalam
sumsum tulang dapat dilihat sebagai proeritroblas raksasa atau sel retikulum
raksasa (Giant eritroblast).

Anamnesis
Anamnesis
Pucat yang terjadi mendadak, terutama pada eritroblastopenia akut pada
penderita dengan infeksi berat atau MEP yang tiba-tiba menjadi pucat.
Jenis : akut (krisis aplastik), subakut dan menahun

Pemeriksaan :
Pemeriksaan fisik Hepar dan limpa serta kelenjar getah bening biasanya tidak membesar,
kecuali bila penyakit primernya menyebabkan pembesaran organ tersebut.

Laboratorium
Pemeriksaan Darah tepi: hanya retikulositopenia. Pada krisis aplastik tidak terdapat
Penunjang retikulosit sama sekali.
Gambaran sumsum tulang: selain menunjukkan aplasia sistem
eritropeotik, pada jenis akut terlihat adanya sel proeritroblas raksasa dan
sel retikulum raksasa.

Pengobatan
Tatalaksana Ditujukan terhadap penyakit primernya. Transfusi darah dapat diberikan bila
terdapat gangguan oksigenasi. Kortikosteroid biasanya diberikan pada
eritroblastopenia subakut dan menahun.

Prognosis
Pada eritroblastopenia akut dan subakut baik. Keadaan
Komplikasi dan eritroblastopenia biasanya akan memperburuk penyakit utamanya.
Prognosis Pada eritroblastopenia akut, dalam waktu yang tidak lama (beberapa
hari sampai beberapa minggu) terlihat adanya krisis retikulosit
(retikulositosis).
Prognosis eritroblastopenia menahun biasanya kurang baik.
Daftar kepustakaan Lanzkowsky, Philip. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. Elsevier.
2011: 163-67.
 Kode ICD :
ANEMIA DEFISIENSI Fe
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 7
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis:
Anak tampak pucat, lemah, mudah lelah, sering berdebar-debar dan sakit
tulang.
Faktor predisposisi:
Anamnesis
- Defisiensi ibu waktu hamil
- Bayi berat badan lahir rendah
- kelahiran kembar atau perdarahan
- Pengikatan tali pusat terlalu cepat
- Pola dan jumlah makanan tak adekuat
- Infeksi, infestasi parasit.

Pemeriksaan:
Anemis, tidak ikterus, mungkin ditemukan atrofi papil lidah, pada anemia
kronis dapat terjadi pembesaran jantung dan bising sistolik fungsional
Pemeriksaan fisik
yang dinamakan dinamakan Pan Systolik Murmur.
Hepar dan lien tidak membesar.
Biasanya tidak tampak sakit berat karena perjalanan penyakit menahun
kecuali bila Hb rendah sekali

Pemeriksaan Laboratorium:
Penunjang Kadar Hb rendah, MCV < 79 CU, MCH < 27 g, MCHC < 32%, hipokrom-
mikrositik, poikilositosis, retikulosit tergantung penyebab, serum iron
merendah dan IBC meningkat, kadar ferritin serum menurun.

Pengobatan
1. Mencari faktor penyebab dan mengobati sesuai standar profesi misalnya
terhadap ankilostomiasis
2. Memberikan makanan yang banyak mengandung Heme Fe seperti
daging dan hati
Tatalaksana 3. Besi elemental 3-5 mg/kgBBdiberikan 3x sehari
4. Tranfusi. Diberikan packed red cell, apabila terdapat tanda-tanda
gangguan oksigenasi atau kadar Hb < 6 g%. Jumlah yang diberikan =
kenaikan Hb yang diinginkan X BB (kg) X 4, dengan catatan makin rendah
Hb anak maka dosis tiap kali transfusi per hari menjadi semakin kecil
(berkisar antara 5-10 cc/kgBB/hari)
 Kode ICD :
ANEMIA DEFISIENSI ASAM FOLAT
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 9
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis Anamnesis:
Anemia, lesu, irritable, lekas letih, berdebar-debar, lemah, pusing dan
sukar tidur.

Pemeriksaan:
Anemis, tidak ikterus, mungkin ditemukan atrofi papil lidah, pada anemia
kronis dapat terjadi pembesaran jantung dan bising sistolik fungsional
Pemeriksaan fisik yang dinamakan dinamakan Pan Systolik Murmur.
Hepar dan lien tidak membesar.
Biasanya tidak tampak sakit berat karena perjalanan penyakit menahun
kecuali bila Hb rendah sekali.

Laboratorium:
Hb rendah
Pemeriksaan MCV > 96 CU, makrositik normokrom
Penunjang Aktivitas asam folat serum rendah ( N: 2,1-2,8 ng/ml )
Retikulosit rendah dibanding derajat anemianya
Netrofil hipersegmented (inti dengan 6 lobus atau lebih)
BMP: Sistim eritropoetik cukup aktif, Eritroblast besar
Besi atau feritin serum bisa normal / meningkat.

Pengobatan
1. Mencari dan mengobati faktor penyebab.
Tatalaksana
2. Makanan yang mudah dicerna dan TKTP.
3. Asam folat 3 X 5 mg/hari pada anak, 3 X 2,5 mg/hari pada bayi.
4. Transfusi darah bila ada tanda-tanda gangguan oksigenasi.
 Kode ICD :
IMMUNE TROMBOSITOPENIA PURPURA (
DEPARTEMEN IKA ITP )
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 10
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis
Perdarahan spontan di bawah kulit, perdarahan dari hidung, perdarahan gusi,
yang sering didahului oleh demam / infeksi sebelumnya.

Adanya tanda-tanda perdarahan di kulit seperti petekie, ekimosis, epistaksis,

Pemeriksaan fisik atau gusi berdarah, atau dapat pula terjadi anemia apabila perdarahan
berlangsung lama/kronis. Rumple Leed test positif.
Tidak ada pembesaran hati dan limpa.

Laboratorium:
Pemeriksaan Darah tepi menunjukkan trombositopenia
Penunjang Waktu perdarahan memanjang, waktu pembekuan dalam batas normal
Kadar Hb dapat rendah bila perdarahan berlangsung lama
BMP: mudah ditemukan megakariosit, lain lain dalam batas normal

Pengobatan
1 a. Pada penyakit pertama kali atau ITP akut
Trombosit > 60 X 10 9/l
Observasi sambil mencari kausa selama 2 minggu
Bila lebih dari 2 minggu tidak ada perbaikan atau trombosit
menurun dengan perdarahan yang masif, pengobatan dengan
prednison dengan dosis 2 mg/kgBB/hari.
Bila trombosit < 60 X 10 9/l langsung diberikan terapi prednison.
b. Pada ITP yang berulang
Bila ada perdarahan, trombosit turun, langsung diterapi prednison.
Tatalaksana Keterangan:
- ITP akut, apabila terdapat episode perdarahan yang dapat mencapai
remisi dalam beberapa hari sampai minggu atau sampai waktu 6
bulan, biasanya terjadi pada anak usia 2-5 tahun
- ITP kronis / rekuren, apabila episode trombositopenia terjadi dalam
interval lebih dari 6 bulan, biasanya terjadi pada anak usia > 7 tahun
2. Lama pengobatan:
Bila remisi, prednison tappering
Bila eksarsebasi, terapi selama 6 bulan, kemudian stop
Tak remisi, terapi 2 bulan, kemudian stop, diberi sitostatika (seperti:
siklofosfamid, vincristin, atau vinblastin)
3. Alternatif lain dengan Imunoglobulin
 Perawatan / Pencegahan Perdarahan
Prinsip perawatan adalah mencegah perdarahan terutama perdarahan
intrakranial:
- Penderita istirahat, menghindari aktivitas yang dapat menyebabkan
trauma kepala dan peningkatan tekanan intrakranial seperti lari,
bersepeda, memanjat atau beladiri.
- Apabila penderita batuk, segera diobati sesuai penyebab dan diberikan
Lain-lain (Algoritma,
antitusif
Protokol, Prosedur,
- Mengusahakan defekasi yang baik dengan memberikan makanan yang
Standing Order)
mudah dicerna, atau apabila kesulitan defekasi dilakukan klisma atau
diberikan laksansia.
- Bila anak rewel, dicari dan diatasi faktor pencetusnya, kalau perlu
diberikan sedatif.
 Kode ICD :
HEMOFILIA
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 12
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
Panduan Praktek .. Ketua divisi
Klinis DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis:
Anamnesis Perdarahan yang sukar berhenti setelah trauma/operasi
Perdarahan pada sendi dan otot yang mengenai pembuluh darah besar.
Riwayat/silsilah keluarga dengan hemofilia

Pemeriksaan fisik Pemeriksaan:

Kebiruan kulit,perdarahan otot, sendi (deformitas pada sendi)

Laboratorium :
Darah tepi : pada saat awal normal (Hb, leukosit, trombosit)
Pemeriksaan Masa perdarahan normal, masa pembekuan memanjang, rumpel leed
Penunjang negatif
Plasma Tromboplastin Time (PTT) atau aPTT memanjang. Protrombine
Time (PT) dan Tromboplastin Time (TT) normal
Pemeriksaan F VIII atau F IX kurang dari normal.

Tatalaksana Pengobatan/penanggulangan
a. Keadaan emergensi/penderita baru dan jenisnya belum jelas diberikan
plasma segar.
b. Pengobatan khusus tergantung jenis dan derajat hemofilia:
Hemofilia A diberi Koate
Hemofilia B diberi Konine
Bila tidak ada koate dan konine: Hemofilia A diberi Kriopresipitat
Hemofilia B diberi plasma segar
c. Pemberian Koate, secara intravena selama 5-10 menit, dosis sesuai
derajat hemofilia
Hemofilia Ringan : faktor pembekuan 5-10%, dosis Koate 10 I/kgBB,
akan meningkatkan faktor VIII sebesar 20%
Hemofilia Sedang : faktor pembekuan 1-5%, dosis Koate 15-25
I/kgBB, akan meningkatkan faktor VIII sebesar 30-50%, dosis
maintenans 10-15 I/kgBB setiap 8-12 jam
Hemofilia Berat : faktor pembekuan < 1%, dosis Koate 40-50 I/kgBB,
akan meningkatkan faktor VIII sebesar 80-100%, dosis maintenans
20-25 I/kgBB setiap 8-12 jam

Pengobatan tergantung derajat hemofilia:

- Hemofilia berat : tidak menunggu perdarahan,langsung terapi
 substitusi dengan antihemofilia setiap hari sampai
mencapai target faktor pembekuan > 5%.
- Hemofilia sedang : tergantung adanya perdarahan terutama
perdarahan sendi.

Pencegahan perdarahan
- Semua penderita dibatasi aktivitas fisik, dinasehatkan dilarang olahraga
Lain-lain (Algoritma,
yang menyebabkan benturan fisik seperti sepakbola, beladiri, bersepeda
Protokol, Prosedur,
- Cara hidup penderita antara lain: jika sekolahnya bertingkat sebaiknya
Standing Order)
kelasnya di lantai bawah, di rumah jangan banyak perabot (meja) yang
banyak siku-siku, rak buku jangan tinggi sehingga penderita tidak perlu
memanjat untuk mengambilnya.
 Kode ICD :
LIMFOMA NON HODGKIN
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 14
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis:
Pembengkakan kelenjar limfe pada daerah-daerah seperti leher, lipat
Anamnesis paha, ketiak, abdomen, atau mediastinum.
Berat badan menurun lebih dari 10% dalam 6 bulan terakhir, tanpa
diketahui penyebabnya.
Sering demam, sering berkeringat malam, anak tampak lesu serta nafsu
makan berkurang.

Pemeriksaan:
Pemeriksaan fisik Pembesaran kelenjar limfe yang mempunyai konsistensi kenyal sampai
keras dan biasanya merupakan rangkaian kelenjar, pembesaran kelenjar
tidak nyaeri, kulit sekitar tidak merah.

Diagnosis Biopsi dengan FNAB atau open biopsy.

Rontgen thoraks : ditemukan pembesaran kelenjar getah bening

mediastinum
Pemeriksaan
USG abdomen : ditemukan pembesaran kelenjar getah bening paraaorta
penunjang
BMP : infiltrasi sel-sel limfoma pada sumsum tulang.

Pengobatan
Kemoterapi menurut protokol COPP yang terdiri dari:
Cyclophosphamide 800 mg/m2/hari pada hari pertama I.V.
Vincristin 2 mg/m2/hari pada hari pertama I.V.
Tatalaksana Prednison 60 mg/m2 pada hari ke 1-7, kemudian tapering of.
Procarbazine 100 mg/m2 mulai hari pertama sampai hari ke-14 tapi tidak
diberikan karena sulit didapat.
Pemberian obat diulangi setelah masa istirahat selama 2 minggu, pengobatan
diberikan selama 3 tahun remisi terus menerus.
 Kode ICD :
LIMFOMA HODGKIN
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 15
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis:
Ditemukan pembesaran kelenjar limfe (60-80% ditemukan pembesaran
Anamnesis kelenjar limfe leher)
Demam tanpa diketahui penyebabnya.
Penurunan berat badan lebih dari 10% dalam waktu 6 minggu terakhir
tanpa diketahui penyebabnya.
Berkeringat pada malam hari, lesu, nafsu makan menurun.

Pemeriksaan:
Pemeriksaan fisik Pembesaran kelenjar limfe mempunyai sifat-sifat: konsistensi kenyal
sampai padat, mengenai satu rangkaian kelenjar limfe, tidak ditemukan
tanda-tanda radang.

Diagnosis Biopsi dengan FNAB atau open biopsy.

Rontgen thoraks : ditemukan pembesaran kelenjar getah bening

mediastinum
Pemeriksaan
USG abdomen : ditemukan pembesaran kelenjar getah bening paraaorta
penunjang
BMP : infiltrasi sel-sel limfoma pada sumsum tulang.

Pengobatan
1. Stadium I dan II : radioterapi.
2. Stadium III dan IV : kemoterapi menurut protokol MOPP yang terdiri
dari:
Nitrogen mustard 6 mg/m2 pada hari pertama dan kedelapan.
Tatalaksana Vincristin 1,4 mg/m2 pada hari pertama dan kedelapan.
Prednison 60 mg/m2 mulai hari ke 1-14 kemudian tapering of.
Procarbazine 100 mg/m2 mulai hari pertama sampai hari ke-14.
Pemberian obat diulangi setelah masa istirahat selama 2 minggu,
pengobatan diberikan selama 18-24 bulan terus menerus.
 Kode ICD :
LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 16
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Klasifikasi :
Kelompok French American British (FAB), mengklasifikasikan ALL dalam
Bentuk Klinis 3 golongan yaitu L1, L2, dan L3. Klasifikasi FAB ini dapat dipergunakan untuk
(Klasifikasi) meramalkan prognosa:
L1 : lebih baik dari L2.
L2 : lebih baik dari L3.
L3 : prognosa jelek

Anamnesis:
Pucat mendadak, demam, perdarahan kulit berupa bercak kebiruan,
Anamnesis perdarahan dari organ tubuh lainnya misalnya epistaksis, perdarahan
gusi, hematuria dan melena.
Bisa timbul mual, muntah, pusing dan nyeri pada sendi.
Sering demam dengan sebab yang tidak jelas.

Pemeriksaan:
Anemis, demam, tanda-tanda perdarahan seperti petekia, ekimosis,
epistaksis, hematuria, dan melena.
Pemeriksaan fisik Nyeri pada tulang dan sendi (infiltrasi ke tulang).
Hati dan limfa membesar bila terdapat infiltrat ke organ tersebut.
Apabila terjadi infiltrasi ke SSP dapat timbul gejala rangsang meningeal
dan tekanan intrakranial meninggi

Laboratorium:
Darah tepi: leukositosis atau hiperleukositosis yang hebat atau
Pemeriksaan limfositosis relatif disertai gambaran penekanan sumsum tulang berupa
Penunjang anemia, trombositopenia, netropenia, disertai adanya sel-sel blast
(limfoblast > 5%)
BMP: sistim eritropoetik, granulopoetik tertekan. Limfoblast 10%
Apabila terjadi infiltrasi ke SSP maka dapat ditemukan sel-sel leukemia
dalam cairan serebrospinalis

Pengobatan
Menggunakan Protokol Indonesia 2006, yang terbagi atas :
Tatalaksana
1. Protokol Indonesia 2006 SR A
2. Protokol Indonesia 2006 SR B
3. Protokol Indonesia 2006 HR
 Kode ICD :
RETINOBLASTOMA
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 17
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis:
Pada tahap dini timbul gejala cat's eye sign dengan bintik hitam mata
Anamnesis menjadi putih dan bila terkena sinar mengkilat seperti mata kucing (cats
eye sign). Sering kali penderita datang dengan stadium yang sudah lanjut
dalam bentuk bola mata membengkak atau menonjol, kadang menjadi juling.
Dapat adanya benjolan pada kelenjar limfe leher, sakit kepala, pusing dan
nyeri pada tulang.

Pemeriksaan:
Pemeriksaan fisik Pada mata dijumpai adanya proptosis, leukoria unilateral atau bilateral.
Pada leher dapat dijumpai adanya pembesaran kelenjar limfe preaurikuler.

Laboratorium:
Kadar VMA/HMA biasanya meningkat. BMP dicari apakah adanya sel-sel
ganas metastase ke sumsum tulang, punksi lumbal untuk mencari adanya sel-
Kriteria Diagnosis sel metastase
Radiologi:
Untuk mencari komplikasi dilakukan foto thorak, dinilai ada/tidaknya
destruksi atau klasifikasi. bone survey apakah terjadi osteolisis tulang, CT
scan orbita

Tatalaksana Pengobatan
Penatalaksanaan Retinoblastoma meliputi operasi (enukleasi), radioterapi,
dan kemoterapi.
1. Operatif /exenteratio orbita, dipertimbangkan apabila:
Tumor meliputi > 50% bola mata
Dicurigai keterlibatan rongga orbita atau saraf optikus
Terdapat keterlibatan segmen anterior, dengan atau tanpa glaukoma
neovaskular
2. Radioterapi :
Retinoblastoma termasuk jenis tumor yang respon terhadap radioterapi
Stadium dini : dosis tiap hari : 150 - 200 rad (total dosis < 2 tahun :
3.500 rad; total dosis > 2 tahun : 4.000 rad)
Paska operatif : pelaksanaan segera bila keadaan umum baik
Syarat radioterapi : Hb > 8 g%, leukosit > 3.000/ l, trombosit >
80.000/l

3. Sitostatika :
Siklofosfamid 300 mg/m2 LPT/minggu I.V. selama 3 minggu,
 dilanjutkan oral 250 mg/m 2 LPT selama 5 hari berturut-turut dimulai
hari 1-5.
Methotrexate 20-25 mg/m2 LPT/minggu dimulai hari kedua.
Vincristin 2-2,5 mg/m2 LPT/minggu, dimulai hari pertama, minimal 6
minggu.
Prednison dapat dipertimbangkan pemberiannya dengan dosis 40-50
mg/m2 LPT/hari peroral hari 1-4.
 Kode ICD :
TERATOMA
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 19
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis:
Adanya massa/ tumor intraabdominal, letaknya di pinggir agak ke tengah,
Anamnesis lebih sering di sebelah kiri, disertai mual, muntah, dan demam, penurunan
berat badan. Tumor pada abdomen dapat diraba dengan ukuran yang
bervariasi. Bila tumor menekan ginjal atau ureter dapat menyebabkan
gangguan pasase urine.

Pemeriksaan fisik:
Tumor dapat diraba dengan ukuran bervariasi. Massa tumor biasanya terletak
pada salah satu sisi di samping garis tengah, walaupun ada beberapa yang
Pemeriksaan fisik membesar jauh dari tulang belakang. Tumor ini lebih sering di sebelah kiri
dibandingkan sebelah kanan.
Massa teraba keras/ kistik atau cenderung berlobus-lobus atau irreguler.
Kadang-kadang didapat pelebaran vena pada dinding perut.

Laboratorium:
Darah/urin rutin biasanya normal. Kimia darah dalam batas normal. Pada
keadaan keganasan dapat dijumpai peningkatan kadar alfa feto protein dan
kadar VMA.
Pemeriksaan Radiologi:
Penunjang - Pada BNO dapat dijumpai bayangan massa yang umumnya pada satu sisi
abdomen dengan udara terdorong kedalam usus diluar massa tersebut.
Dapat dijumpai bayangan kalsifikasi yang irreguler berupa bercak-bercak
kornifikasi yang merupakan pembentukan tulang dan gigi.
- Pada IVP : tampak pendorongan dari ginjal pada sisi yang sama dan
mungkin akan mengalami penekanan dengan tanda-tanda hidronefrosis
karena penekanan ureter.

Pengobatan
Terapi yang utama adalah pembedahan/pengangkatan massa tumor.
Tatalaksana
Pada kasus-kasus dengan keganasan diberikan terapi radiasi atau pemberian
kemoterapi berupa Actinomycin D, Siklofosfamid dan Vincristin.
 Kode ICD :
TUMOR WILM
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 20
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis:
Anamnesis Adanya massa dalam perut yang sebagian besar diketahui pertama kali oleh
orang tua atau keluarga.. Kadang disertai keluhan nyeri perut, BAK merah,
penurunan berat badan, tidak nafsu makan, mual, muntah, lesu, pucat dan
demam

Pemeriksaan fisik Pemeriksaan:

Ditemukannya tumor dalam perut (tumor abdomen).

Laboratorium:
LED meningkat.
Pada urinalisa dapat ditemukan gross hematuria ataupun mikroskopis
hematuria.
Pemeriksaan Pada darah tepi dapat ditemukan anemia.
Penunjang Terjadi peningkatan pada alfa feto protein.
Radiologis:
Pemeriksaan USG harus segera dilakukan.
Pada foto polos abdomen terdapat pembesaran ginjal
Pada IVP: gambaran khas berupa distorsi dari pelvis renalis dan kaliks pada
daerah yang terkena.

Tatalaksana Pengobatan
Prinsip pengobatan Tumor Wilm adalah kombinasi dari pembedahan,
kemoterapi, dan radioterapi.
1. Pembedahan.
Dalam 24-48 jam setelah masuk rumah sakit diagnosis harus sudah
ditegakkan dan segera dilakukan operasi.
2. Kemoterapi, tergantung stadium tumor.
a. Stadium I
Tidak diberikan kemoterapi prabedah.
Aktinomisin D 15 g/kgbb/hari selama 5 hari dimulai dalam 24 jam
setelah nefrektomi.
Vinkristin 1,5/m2 diberikan pada hari ke 1, 7, 15, 22, dan 29 paska
bedah.
Radioterapi tidak diberikan untuk :
1. Pasien kurang dari 2 tahun
2. Pasien berumur lebih dari 2 tahun, bila secara mikroskopis tidak
ditemukan perluasan sel tumor kedalam kapsul.
Selanjutnya vinkristin dan aktinomisin D agar diberikan setelah 9
 minggu, 3 bulan, 6 bulan, 12 bulan dan 15 bulan paska bedah.
b. Stadium II
Tidak diberikan kemoterapi prabedah. Aktinomisin D dan vinkristin
diberikan dengan dosis dan cara yang sama seperti pada stadium I.
Penyinaran paska bedah terhadap daerah tumor dimulai bila
mungkin dalam waktu 7 hari setelah nefrektomi.
Pemberian kemoterapi selanjutnya seperti pada stadium I, tetapi
waktu pemberian : 6 minggu, 3, 6, 9, 12 dan 15 bulan paska
bedah.
c. Stadium III
Tidak diberikan kemoterapi prabedah.
Aktinomisin D dan Vinkristin diberikan dengan dosis dan cara yang
sama seperti stadium I.
Penyinaran terhadap seluruh abdomen.
Kemoterapi pemeliharaan terdiri dari Vinkristin, Aktinomisin D dan
Adreamisin. Ketiganya diberikan pada 6 minggu, 3, 6, 9, 12, 15
bulan paska bedah. Dosis dan cara pemberian vinkristin dan
aktinomisin D seperti biasa, sedangkan Adreamisan diberikan
dengan dosis 50 mg/m 2 secara I.V. pada tiap hari I. Dosis pertama
setelah penyinaran diturunkan menjadi 30 mg/m2.
d. Stadium IV
Metastase ke paru-paru pada saat diagnosis dengan tumor primer
dapat diangkat : tidak diberikan kemoterapi prabedah.
Operasi pada hari I (nefrektomi), kemoterapi paska bedah seperti
stadium II.
Radioterapi diberikan sebagai berikut :
- Bila tumor pecah, penyinaran seluruh abdomen seperti pada
stadium III, diberi 7 hari setelah nefrektomi.
- Bila tumor tidak pecah, maka penyinaran seperti pada stadium
II.
- Bila hanya terdapat metastase ke paru-paru, penyinaran
terhadap lapangan paru ditunda sampai penilaian respon
kemoterapi yang pertama dilakukan.
- Bila metastase tidak menghilang diberikan penyinaran
terhadap lapangan paru dengan dosis 2.000 rad, untuk setiap
lapangan paru dengan dosis ekstra 1.000 rad untuk setiap
metastase, sisa tumor diobati dengan operasi.
Penyebaran hematogen: misalnya ke hati, tulang, dsb., pada saat
diagnosis, tidak diberikan kemoterapi prabedah, operasi dengan
pengangkatan tumor primer.
Kemoterapi paskabedah: Vinkristin, aktinomisin D, dan Adreamisin
50 mg/m2.
Penyinaran paska bedah terhadap daerah tumor dan abdomen,
Kemoterapi pemeliharaan seperti pada stadium III.
Bila perlu dilakukan lobektomi hati untuk sisa metastase.
e. Stadium V
Sebaiknya pengobatan diberikan berdasarkan penilaian secara
individual demi pasien (supportif).
 Kode ICD :
RHABDOMYOSARCOMA
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 22
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Definisi Adalah tumor ganas jaringan lunak.

Pemeriksaan fisik:
Gejala umumnya tidak jelas, tergantung dari lokasi tumor. Biasanya adanya
massa yang mungkin nyeri pada perabaan, berkembang cepat. Dapat timbul
pada daerah leher dan kepala, ekstremitas dan sistim genitourinaria, dapat
Pemeriksaan fisik juga timbul pada orbita, intra thoraks, dan retroperitoneum. Sebagian besar
Rhabdomiosarkoma pada anak berasal dari jaringan embrional .
Pemeriksaan lain:
Tumor dapat dilihat dengan pemeriksaan USG, Scanning, Rontgent,
Tergantung dari letak tumor.

Diagnosis Diagnosis pasti : Biopsi dengan FNAB atau open biopsy.

Pengobatan
1. Operasi untuk mengangkat tumor.
2. Radisi dengan dosis 3.000-4.000 rad untuk regresi tumor, 5.000-6.000 rad
untuk destruksi tumor.
3. Kemoterapi dengan memakai Daktinomisin, Siklofosfamid, Vinkristin,
Doksorubisin (Adriamisin). Secara tunggal atau kombinasi.

Tatalaksana Terapi harus disesuaikan dengan lokasi dan stadium penyakit.

Stadium I : eksisi lokal dan kemoterapi.
Stadium II dan III : pembedahan lengkap, diikuti penyinaran lokal dan
kemoterapi sistemik.
Stadium IV : pengobatan hanya dengan kemoterapi, sedangkan
pembedahan dan radiasi ditujukan hanya untuk
penatalaksanaan komplikasi.
 Kode ICD :
LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT (LMA)
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 23
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Klasifikasi:
Bentuk Klinis
Dibuat oleh Franch American British (FAB) cooperative group membagi LMA
(Klasifikasi)
menjadi 8 subtipe (M0-M7) berdasarkan gambaran morfologi, sitogenetika
dan imunophenotyping

Anamnesis: pucat, mudah capek, demam persisten dan perdarahan gejala-

Anamnesis gejala seperti nyeri tulang.

Pemeriksaan: anemia, demam, petechiae yang sering tampak pada

ekstremitas bagian bawah, purpura, epistaksis, perdarahan gusi, atau
Pemeriksaan fisik perdarahan saluran cerna. Organomegali dan adenopati. Nyeri abdomen atau
saluran kemih, hiperplasia ginggiva, sedang pada kulit dapat dijumpai nodul
yang disebut chloroma

Laboratorium :
Darah tepi : Anemia normokrom normositer, trombositopenia,
Pemeriksaan leukopenia ataupun leukositosis, ESR meningkat, PT dan aPTT
Penunjang memanjang.
BMP : mielosit sel mieloblast jumlahnya > 30% yang mengandung
granula azurofilik dengan lisosom dan sejumlah Auer rods pada
sitoplasmanya.

Tatalaksana Pemberian kemoterapi sesuai protokol LMA

 Kode ICD :
SMALL CELL CARSINOMA PARU
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 24
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Klasifikasi berdasarkan penyebarannya:

Penyakit terbatas : Terbatas pada satu hemithorax, mediastinum dan
Bentuk Klinis
daerah supraclavicular ipsilateral
(Klasifikasi)
Penyakit ekstensif : Semua penyebaran dan metastasis ke tempat lain

Anamnesis:
Anamnesis Keluhan batuk darah, sesak nafas, batuk, demam, sakit dada, nafas berbunyi,
kehilangan berat badan

Pemeriksaan:
Pada pemeriksaan dapat ditemukan dinding thorak yang cembung dan
Pemeriksaan fisik asimetris, redup pada perkusi, dan suara nafas melemah, dapat disertai
pucat, perdarahan, panas, apabila telah terdapat metastase ke sumsum
tulang, atau pembesaran hepar apabila telah terjadi metastasis ke hati

Radiologi:
Pemeriksaan Gambaran perselubungan padat pada paru-paru. Untuk melihat stadium,
Penunjang diperlukan juga pemeriksaan BMP, bone scan, USG hepar
 Kode ICD :
ACINIC CELL CARCINOMA
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 25
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Definisi Merupakan keganasan yang berasal dari epitel glandula saliva

Anamnesis:
Anamnesis Adanya keluhan mulut kering dengan air ludah yang sedikit, sulit menelan,
sakit pada daerah tumor, benjolan di rahang bawah di daerah tempat
glandula saliva

Pemeriksaan:
Terdapat benjolan sesuai perjalanan penyakit, biasanya terjadi pembesaran
diameter tumor sampai 2-5 cm dalam 4-6 tahun, namun kadang kurang dari 1
Pemeriksaan fisik tahun. Massa tumor padat, keras, dan biasanya mobile.
Lokasi tumor paling banyak di glandula parotis (90%), glandula submandibula
(5%), glandula submakxillaris dan sublingualis jarang (biasanya merupakan
penyebaran dari glandula parotis
 Kode ICD :
DISSEMINATED INTRAVASCULAR
DEPARTEMEN IKA COAGULATION (DIC)
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 26
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Merupakan kelainan dari perdarahan yang didapat disebabkan oleh defisiensi

dari faktor hemostasis, sehingga menyebabkan tidak terkontrolnya aktivasi
dari hemostasis dan fibrinolisis, berupa:
Definisi - Trombositopeni
- Menurunnya konsentrasi fibrinogen plasma
- Menurunnya aktivitas dari fc II, V, VIII sehingga meningkatkan fibrinolitik
- Menurunnya konsentrasi plasma antitrombin III

Etiologi :
1. Infeksi :
1) parasitik (malaria) 2) bakterial (meningococcemia)
3) mycotic 4) Rickettsial (Rocky Mountain Spotty
Fever)
2 Neoplasma: Promyelocytic leukemia
3 Immunologis disorder : - Reaksi transfusi
Etiologi - Reaksi obat-obatan
4 Kerusakan jaringan yang lama dan luas, disebabkan oleh trauma yang
berat, luka bakar, heat stroke, hemorrhagic stroke, komplikasi post
operasi
5 Penyebab lain, contoh:
- giant hemangioma - purpura fulminant
- gigitan ular - idiopatic respiratory distress
syndrome

Patogenesis Patogenesis dan patofisiologi DIC:

DIC disebabkan oleh proses dari aktivitas komponen koagulasi dan
hemostasis (kontrol oleh efek intrinsik dan ekstrinsik yang mengubah secara
langsung fibrinogen)

Tatalaksana Penatalaksanaan
1. Atasi penyakit penyebab (sepsis, gangguan perfusi, hipoksia, iskemia)
2. Suportif care: transfusi whole blood jika terjadi syok hipovolemik atau
PRC jika terjadi anemia isovolemik, kontrol suhu tubuh, cegah renal
failure, transfusi fresh whole plasma 10 15 ml/kgBB
 3. Kontrol DIC (dengan heparin)
Heparin berpotensiasi menghambat trombin-plasmin serta mengaktivasi
faktor XII, XI, IX, X dan antitrombin III.
Dosis heparin: 300-400 unit/kgBB IV tiap 4 jam.
Heparin distop jika terdapat perbaikan klinis, pertambahan jumlah
trombosit, fibrinogen, dan antitrombin III, menurun atau menghilangnya
FDP.
4. Pemberian AT III: 100 /kgBB selama 3 jam 100 /kgBB/hari per
infus
5. Pemberian antifibrinolitik : asam traneksamat.
6. Pengobatan alternatif : Gabaxate mesylate : inhibitor sintesis
protease.
Dosis : 1-2 mg/kgBB/jam 14 hari
7. Transfusi tukar: jika perdarahan berlanjut dan kelainan laboratorium
menetap dipakai darah lengkap segar dan heparin, dapat diulang 24 jam.
Tujuan: membuang FDP, toksin dan bahan tromboplastin, menghindari
kelebihan cairan.

Prognosis:
Tergantung penyakit penyebab dan berat ringannya DIC.
Komplikasi:
1. Penyakit ginjal: GGK, SHU, dan SN
Komplikasi dan GGK: perdarahan gastrointestinal dan epistaksis
Prognosis Uremia : GT memanjang dan kadar trombosit N atau sedikit menurun.
SHU : anemia hemolitik mikroangiopati, GGA dan trombositopenia.
SN : trombosis vena renalis dan emboli paru, AT III menurun.
2. Penyakit kardiovaskuler : hipoksemia.
 Kode ICD :
GONADAL DAN GERM CELL NEOPLASMA
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 28
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Patogenesis:
Asal: - Primordial germ cells
Patogenesis - Coelomic epitelium disgerminoma ovarii
Non GCTs ovarium epitelial (serous dan mucin)

Pemeriksaan:
Alfafetoprotein (AFP) meningkat
Pemeriksaan fisik Beta HCG meningkat
CT scan, USG abdomen

Penanganan
Tujuan : mempertahankan fertilitas dan fungsi endokrin pasien
Sifat : individual atau multimodal
a. Radioterapi
Tatalaksana b. Kemoterapi
c. Pembedahan
Untuk stadium II IV: dilakukan kemoterapi dan radioterapi untuk tumor
yang tersisa.
 Kode ICD :
TUMOR SINUS ENDODERMAL
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 29
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Tumor sinus endodermal yang dikenal juga sebagai tumor yolk sac atau
Definisi infantile embryonal carcinoma adalah kelompok dari tumor sel germ.
Merupakan tumor testikuler paling sering pada anak di bawah usia 3 tahun.

Pengobatan
1. Kemoterapi
Tumor sinus endodermal merupakan tumor yang kemosensitif sehingga
kemoterapi merupakan pilihan, dengan menggunakan kombinasi
Cisplastin, Bleomisin, dan Vinkristin.
Cara pemberian obat:
Tatalaksana Dalam 1 minggu
Hari I : Vincristin
Hari II : Bleomisin
Hari III : Cisplatin

2. Pembedahan

Prognosis
Komplikasi dan
Angka harapan hidup dengan setelah 5 tahun dengan terapi yang adekuat 70-
Prognosis
80%
 Kode ICD :
EVANS SYNDROME
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman :
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Etiologi
Penyebab Evans syndrome tidak diketahui dengan perjalanan penyakit kronis
Etiologi dan berulang, yang ditandai oleh trombositopenia dan autoimmune
hemolytic anemia (AIHA).

Laboratorium
a. Anemia, trombositopenia, neutropenia, atau sitopenia.
b. Peningkatan jumlah retikulosit, bilirubin tidak terkonjungasi, dan
penurunan haptoglobin merupakan gambaran hemolisis.
c. Coombs test biasanya positif untuk IgG, komplemen, atau keduanya.
d. Ditemukannya bermacam antibodi terhadap eritrosit dan trombosit,
Pemeriksaan
seperti antibodi antieritrosit, antineutrofil, dan antiplatelet.
Penunjang
e. Tes lain untuk menyingkirkan diagnosis banding:
- Lupus antibody (Lupuslike inhibitor) dan antinuclear antibody test
untuk SLE.
- Aspirasi sumsum tulang untuk anemia aplastik atau kelainan
infiltrative

Tatalaksana Pengobatan
1. Diet: tidak diperlukan pembatasan makanan. Dianjurkan pembatasan
garam, gula, dan cairan pada pasien yang diobati dengan steroid.
2. Aktivitas. Pembatasan aktivitas sesuai dengan toleransi pasien dan
beratnya anemia.
3. Medikamentosa
Prednison. Paling sering dipakai sebagai terapi lini pertama dan
efektif mengontrol episode akut. Dosis: 1-2 mg/kg/hari dibagi
dua/tiga kali.
Intravenous immunoglobulin (IVIG). Diberikan pada pasien yang
tergantung pada steroid. Dosis: 1-2 g/kg/hari IV selama 1-2 hari.
Terapi lain dengan menggunakan Danazol, Cyclosporin, Azathioprin,
Cyclophosphamid, dan Vincristin.
Pada fase akut dapat diberikan transfusi darah dan/atau trombosit
untuk mengurangi gejala.
 3. Pembedahan : splenektomi

Komplikasi
1. Perdarahan dengan trombositopenia berat.
Komplikasi dan 2. Infeksi akibat neutropenia, meliputi pneumonia, sepsis, dan meningitis
Prognosis karena Streptococcus pneumoniae, dan osteomielitis.
Prognosis: bisa kronis, berulang, atau kadang-kadang fatal
 Kode ICD :
ANGIOSARKOMA
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 32
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Sarkoma adalah istilah untuk setiap keganasan yang berasal dari jaringan
lunak/ jaringan ikat (seperti : otot, lemak, saraf, pembuluh darah, atau tulang
Definisi rawan) dan tulang. Angiosarkoma adalah sarkoma yang ditandai dengan
adanya proliferasi cepat dan infiltrasi luas sel anaplastik yang berasal dari sel
endothel pembuluh darah.

ETIOLOGI
Kebanyakan kasus angiosarkoma pada anak tak diketahui penyebabnya.
Faktor resiko yang disebut berhubungan dengan timbulnya angiosarkoma
adalah paparan radiasi (radioterapi), bahan karsinogen (arsenik, vinil klorid),
adanya benda asing di dalam tubuh (seperti pemasangan logam/ prostesa
Etiologi dalam tubuh) atau adanya jaringan parut pasca-trauma.
Angiosarkoma juga dihubungkan dengan kelainan kromosomal atau kelainan
genetik. Kelainan kromosom yang sering didapatkan adalah kelainan pada
kromosom 5,7,8,20,22 atau kromosom Y. Kelainan genetik yang sering
dihubungkan dengan angiosarkoma adalah sindroma Klippel Trenaunay,
penyakit von Hippel Landau, atau neurofibromatosis von Recklinghausen.

KLASIFIKASI
Secara patologiklinis (clinicopathological), angiosarkoma dapat dibagi
menjadi :
1. Angiosarkoma jaringan lunak (otot ekstremitas, retroperitoneum, organ
intraabdomen, dinding abdomen)
Bentuk Klinis 2. Angiosarkoma tulang
(Klasifikasi) 3. Angiosarkoma kulit, terdiri dari 4 varian :
Angiosarkoma kulit kepala dan wajah
Angiosarkoma kulit dengan limfedema
Angiosarkoma pasca-radiasi
Angiosarkoma epiteloid
4. Angiosarkoma payudara

TATALAKSANA
Idealnya angiosarkoma memerlukan perawatan dari suatu tim multidisiplin
Tatalaksana ilmu. Tim tersebut termasuk dokter ahli bedah, ahli onkologi medis, dan ahli
radioterapi onkologi. Tim dan penderita (atau orangtua penderita) akan
memutuskan bersama apakah akan dilakukan terapi bedah lebih dulu atau
memakai modalitas terapi lain dengan/ tanpa terapi bedah.
 PROGNOSIS
Lebih dari 50% angiosarkoma mengalami penyebaran jauh saat didiagnosis.
Metastase ini paling sering ditemukan pada kelenjar limfe regional, atau
dapat juga sampai ke paru, hepar, limpa dan kadang mengenai kedua
regional. Walau tumor telah diangkat dengan operasi dan secara mikroskopis
menghilang, kemungkinan rekuren masih tetap ada biasanya dalam 2 tahun.
Angiosarkoma jaringan lunak termasuk sarkoma derajat tinggi
dengan angka kematian yang tinggi dan daya hidup rendah. Sekitar 50% kasus
terjadi metastasis dan 20% kasus terjadi rekurensi.
Pada angiosarkoma tulang, prognosis tergantung derajat tumor.
Komplikasi dan Tumor derajat 1 angka daya tahan hidup (disease-free survival rate)
Prognosis dilaporkan 95%, derajat 2 dilaporkan 62%, dan 20% pada derajat 3. Prognosis
tak tergantung dengan multisentrisitas tumor.
Tidak seperti angiosarkoma jenis lainnya, derajat angiosarkoma kulit
tak dapat digunakan untuk meramalkan angka daya tahan hidup. Tidak
terdapat hubungan antara penampakan tumor (ulserasi, nodular, difus)
dengan daya tahan hidup atau rekurensi. Prognosis angiosarkoma kulit
ditentukan oleh ukuran tumor, reseksi, dan infiltrasi limfoid. Makin kecil
ukuran (< 5 cm), operasi reseksi yang luas, dan infiltrasi limfoid yang terbatas,
menunjukkan prognosis yang baik. Kematian terjadi biasanya karena ekstensi
lokal tumor atau metastase
 Kode ICD :
HEPATOBLASTOMA
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 34
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis
Anamnesis Keluhan anamnesis umumnya distensi abdomen dengan atau tanpa malaise,
kehilangan berat badan , nafsu makan menurun, nyeri abdomen, muntah,
demam, kulit terasa gatal dan kuning

Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan fisik Pembesaran hepar dengan massa teraba papebel. Bisa juga pucat, ikterik,
atau asites

Laboratorium
Anemia, gambaran darah tepi yang sering ditemukan normokrom normositer
dan trombositosis, leukositosis, peningkatan SGOT/SGPT dan peningkatan
Pemeriksaan kadar kolestrol. Serum alpa fetoprotein naik 60-70%
Penunjang Pemeriksaan radiologi
- USG : massa pembesaran hati, menampakan nodul besar berdensitas
tinggi.
- CT-Scan: jika dicurigai ada metastase ke paru-paru.
Biopsi hepar

Terapi paling optimal adalah Reseksi total dengan kombinasi kemoterapi.

Kemoterapi
Tatalaksana
Cisplastin 50-100mg/m2 dan doksorubisin 50-60mg/m2 selama 3 hari,
Interval 3 minggu, dan selama 6 kali pemberian
 Kode ICD :
SIGNET RING CELL ADENOCARCINOMA
DEPARTEMEN IKA
RSMH PALEMBANG
No Dokumen No. Revisi Halaman : 35
..
Tanggal Revisi Ditetapkan Oleh,
.. Ketua divisi
Panduan Praktek
Klinis
DR. Dr. Rini Purnamasari, Sp.A

Anamnesis
Ditemui gejala perubahan pola defekasi seperti konstipasi atau diare tanpa
Anamnesis
penyebab lain, tenesmus, diameter feses mengecil, kadang BAB darah, gejala
obstruksi; konstipasi, nyeri perut, kembung, muntah, dilatasi usus, dan
perforasi

Pemeriksaan Laboratorium
Penunjang Kadang tampak anemia defisiensi Fe

Penatalaksanaan
Tatalaksana Operatif, dan kemoterapi tambahan bila stage III, kemoterapi dengan 5FU,
leucovorin, dan cisplatin.