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Alca E. y cols.

Melanoma subungueal: reporte de un caso

CASOS CLNICOS

Melanoma subungueal: reporte de un caso


Subungueal melanoma: case report

Edward Alca1, Martin Salomn2, Francisco Bravo2, Cinthya Melgarejo3

RESUMEN:
El melanoma subungueal, variante del melanoma lentiginoso acral, se origina en la matriz ungueal, puede originarse como una melanoniquia.
Se presenta el caso de una mujer de 26 aos, que desde hace dos aos presenta una lesin pigmentada longitudinal en lecho ungueal de
dedo anular de mano izquierda, asintomtica, diagnosticada como melanoniquia traumtica. Regresa luego de tres meses donde se evidencia
engrosamiento de la lesin pigmentaria asociado a aumento de la intensidad del pigmento y signo de Hutchinson positivo, por lo que se hace
una biopsia y se diagnostica melanoma subungueal in situ. Se le realiza escisin del aparato ungueal completo con 5mm de margen hasta
plano seo. Corroborndose anatomo-patolgicamente sin signos de invasin en la dermis en todos los cortes de la muestra, catalogndose
como melanoma subungueal in situ con reseccin completa del tumor. El melanoma subungueal es un tumor melanoctico maligno que
involucra parte del aparato ungueal, generalmente se origina de la matriz ungueal. El melanoma subungueal representa aproximadamente
entre el 0.7 y 3.5% de todos los melanomas; presenta una sobrevida del 16 al 87% a los cinco aos. La etiologa y la historia natural an
son pobremente entendidas. El retraso en el diagnstico de melanoma subungueal es muy frecuente y est asociado a un pobre pronstico.
La melanoniquia longitudinal es el signo temprano ms frecuente. Levitt sugiri el uso de criterios clinicos (ABCDEF) para la aproximacin
diagnstica. La histopatolgia sigue siendo la prueba de oro para el diagnstico de melanoma subungueal; y el manejo est basado en la
reseccin quirrgica de la lesin con un margen de 5mm seguido de injerto de piel, evitndose as la amputacin de la falange comprometida.
Palabras clave: Melanona, Melanoma subungueal, Melanoniquia, Signo de Hutchinson.

SUMMARY:
Subungual melanoma, a variant of acral lentiginous melanoma, originates in the nail matrix, and may arise as a melanonychia. We present the
case of a 26 years-old woman, who had a longitudinal pigmented lesion in the nail bed of the left ring finger for the past 2 years, asymptomatic
and firstly diagnosed as traumatic melanonychia. She came back after 3 months, and we evidenced thickened of the lesion associated with
increased intensity of the pigment and Hutchinson's sign, we performed a biopsy and diagnosed subungual melanoma in situ. We made a
complete excision of the nail apparatus with 5mm margin until bone level. The diagnose was corroborated by pathological evidence, without
signs of invasion into the dermis, leading us to consider a subungual melanoma in situ with complete tumor resection. Subungual melanoma
is a malignant melanocytic tumor that involves part of the nail apparatus and usually originates from the nail matrix. Subungual melanoma
represents approximately 0.7- 3.5% of all melanomas, and a survival rate of 16-87% at 5 years. The etiology and natural history are still poorly
understood. Delayed diagnosis of subungual melanoma is frecuent and is associated with a poor prognosis. Longitudinal melanonychia is the
most frecuent early sign. Levitt suggested the use of clinical criteria (ABCDEF) for the diagnostic evaluation. Histopathology remains the gold
standard for diagnosis of subungual melanoma, and treatment is based on surgical resection of the lesion with a 5mm margin followed by
skin graft, in order to avoid amputation of the phalanx.
Key words: Melamoma, Subungueal Melanoma, Melanonychia, Hutchinson's Sign.

1 Mdico asistente Hospital I Carlos Alcantara EsSalud


2 Mdico asistente Hospital Cayetano Heredia
3 Mdico residente Hospital Cayetano Heredia

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INTRODUCCIN la dermis en todos los cortes que se realiz de la muestra


completa (Fotografas 4 y 5), por lo que se le catalog como
El melanoma subungueal es considerado una variante del melanoma subungueal in situ con reseccin completa del
melanoma lentiginoso acral, se origina en la matriz ungueal. tumor. Se cubri la lesin con apsitos vaselinados y se difiri
De coloracin marrn a negra, puede originarse como una la herida a curacin por segunda intencin, mostrndose una
lnea pigmentada irregular y longitudinal (melanoniquia adecuada curacin a los controles (Fotografas 6 y 7).
estriada) y llegar a comprometer la totalidad del lecho
ungueal; pudiendo asociarse o no a distrofia ungueal y
elevacin de la lamina ungueal (1,2).

CASO CLNICO

Paciente mujer de 26 aos de edad, sin antecedentes


patolgicos, fisiolgicos o familiares de importancia quien
refiere que desde hace dos aos aproximadamente nota una
lesin pigmentada longitudinal en lecho ungueal de dedo
anular de mano izquierda, asintomtica, por lo que acude a
la consulta mdica, donde es diagnosticada de melanoniquia Fotografia 2. Signo de Hutchinson.
(Fotografa 1) de probable etiologa traumtica, y se le
sugiere control en tres meses. Regresa a la consulta donde
se evidencia notable engrosamiento de la lesin pigmentaria
asociado a aumento de la intensidad del pigmento y signo
de Hutchinson positivo (Fotografa 2), por lo que se decide
hacer una biopsia de aparato ungueal de manera longitudinal.
Se diagnostic melanoma subungueal in situ. Al examen
fsico se detect un ganglio axilar ipsilateral que remiti en
dos semanas de manera espontnea.
La paciente fue derivada al Instituto Nacional de
Enfermedades Neoplsicas (INEN), donde se le propone ciruga
radical consistente en amputacin del dedo afectado. La
paciente regresa a la consulta y se le programa para escisin
del aparato ungueal completo con 5mm de margen hasta
llegar a plano seo (Fotografa 3). El examen histopatolgico
mostr proliferacin de melanocitos atpicos y nidos en Fotografia 3. Reseccin completa del aparato ungueal.
la unin dermoepidrmica, no haba signos de invasin en

Fotografia 4. Corte histopatolgico a mayor aumento que muestra proliferacin de melanocitos


Fotografia 1. Melanoniquia estriada, mayor de 6mm. atpicos y nidos en la unin dermoepidrmica, sin signos de invasin en la dermis

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DISCUSIN

El melanoma subungueal es un tumor melanoctico


maligno que involucra parte del aparato ungueal, descrito
inicialmente por Boyer en 1834 y Hutchinson en 1886. En
muchos casos la lesin se origina en la matriz ungueal, son
raros los casos en donde el origen es el lecho ungueal. Este
tipo de melanoma pertenece al grupo de melanoma acral
lentiginoso, aunque algunos son de extensin superficial,
nodulares, o de tipo indefinido. En 1994 Tosti et al.
demostraron, al estudiar las matrices de uas normales,
que los melanocitos no solo se encontraban en la capa
basal, sino tambin en la capa suprabasal del epitelio de la
matriz, adems observaron melanocitos distribuidos como
clulas simples en la matriz de queratinocitos de la uas.
Fotografia 5. Corte histopatolgico a menor aumento que muestra proliferacin de melanocitos
atpicos y nidos en la unin dermoepidrmica. Cuando son estimulados producen melanina, el pigmento
se incorpora a la placa ungueal y aparece como una banda
marrn o negra3, 8.
El melanoma subungueal representa aproximadamente
entre el 0.7% al 3.5% de todos los melanomas; los sitios ms
comunes de aparicin son el dedo gordo del pie, pulgar, ndice
y anular de las manos, en orden de frecuencia; presenta una
sobrevida del 16 al 87% a los cinco aos, generalmente
atribuida a la demora en el diagnstico, adems se ha
encontrado que el 75% de los tumores tienen mas de 1.5mm
de profundidad al momento del diagnstico y que un 25% de
los melanomas subungueales son amelanticos. El melanoma
subungueal metastiza ms rpidamente que el melanoma
cutneo, y las tasas de supervivencia son ms bajas, a igual
estadio y tamao tumoral2-6,9.
Fotografa 6. Vista lateral del control a las siete semanas del tratamiento. La etiologa y la historia natural an son pobremente
entendidas; todava no hay una clara asociacin con la raza,
tipo de piel o exposicin solar, aunque hay una probable
asociacin a la posibilidad de continuos traumas.
El retraso en el diagnstico de melanoma subungueal
es muy frecuente y est asociado a un pobre pronstico, esto
se debe probablemente a que los pacientes buscan ayuda
de manera tarda o son errneamente diagnosticados en la
consulta mdica. En 1998 Metzger demostr que un 52% de los
pacientes con melanoma subungueal fuero mal diagnosticados
y esto demor el diagnstico en promedio 18 meses3.
La melanoniquia longitudinal es el signo temprano ms
frecuente de melanoma subungueal, sin embargo este signo
tambin acompaa a otras entidades benignas as como
malignas. Entre las enfermedades benignas que presentan
melanoniquia se encuentran los traumas ungueales, el
Fotografa 7. Vista de frente del control a las 7 semanas del tratamiento. queratoacantoma subungueal, el granuloma pigeno, la
paroniquia, la osteomielitis, la radiodermatitis, las inclusiones
epidermoides subungueales y la onicotilomania. Entre las
enfermedades malignas que deben ser consideradas se
encuentra el carcinoma escamocelular, la enfermedad de
Bowen, el epitelima cuniculatim, el carcinoma basocelular, el
porocarcinoma, las metstasis seas con ulceracin ungueal
secundaria y el melanoma maligno7.
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Cuadro 1. Causas de melanoniquia. Existe una amplia cantidad de entidades patolgicas y


no patolgicas que condicionan la melanoniquia, en el caso
I. Locales y regionales IV. Fisiolgicas de nuestra paciente inicialmente se consider la posibilidad
Trauma agudo o crnico Melanoniquia racial. Mltiples bandas de una melanoniquia de causa post traumtica.
Zapatos ajustados Gestacin Se han planteado criterios clnicos para la ayuda
Onicoilomania diagnstica pero stos pueden ser de poca ayuda si la lesin
Sndrome de tnel del carpo Hiperplasia melanoctica est en una etapa muy temprana.
Cuerpo extrao subungueal Melanoma
Radioterapia Lentigo Cuadro 2. Criterios de melanoma subungueal.
Luz ultravioleta Nevus 1. Monodactilia: compromiso de un solo dedo.
Hiperpigmentacin postinflamatoria 2. Presentacin durante la adultez.
V. Sistmicas 3. Variacin del color.
II. Dermatolgicas Enfermedad de Addison 4. Pigmentacin ungueal ms ancha en la base, es poco frecuente
Psoriasis Sndrome de Cushing e indica progresin rpida de la lesin.
Liquen plano Sndrome de Nelson 5. Ausencia de cualquier otra causa de pigmentacin de la ua
Radiodermatitis crnica Hipertiroidismo (tnicas, drogas, post inflamatoria, etc.)
Esclerodermia Hemosiderosis 6. Agrandamiento de la banda pigmentaria vista en el tiempo por
Hiperbilirrubinemia el paciente.
III. Iatrognicas Alcaptonuria 7. Pigmentacin de la piel periungueal (signo de Hutchinson).
Quimioteraputicos Porfiria
Bleomicina SIDA Levitt et al. sugirieron el uso del ABCDEF para la aproximacin
Ciclofosfamina Malnutricin diagnostica del melanoma subungueal, en donde:
Dacarbacina Deficiencia de vitamina B12 A: Edad pico de incidencia (A: age), que es entre la quinta
Etoposide Lupus eritematoso sistmico y sptima dcada de vida, sobre todo en las razas ms
5-fluorouracilo Infeccin mictica frecuentemente afectadas (afroamericanos, americanos
Hidroxiurea Carcinoma basocelular nativos y asiticos, en quienes el porcentaje de este tipo
Melfalan hidrocloride Enfermedad de Bowen
de melanoma es del 10 al 33%).
Clofazamina Histiocitoma fibroso subungueal
B: Ancho y borde de la banda pigmentada (B: band, breadth,
Ciclinas Quiste mucinoso
and border), una banda de color marrn o negro, mayor
Ibuprofeno Liquen estriado
de 3mm de ancho y de bordes irregulares nos debe hacer
Lamivudina sospechar de una probable lesin melanoctica maligna.
Tetraciclina VI. Asociados a otros sndromes
C: Tendencia al cambio (C: change), se refiere al cambio de
Esteroides Sd. de Laugier-Hunziker
la forma y al rpido crecimiento de la lesin lo que hace
Mepacrina Sd. de Peutz-Jeghers
sospechar de que se trate de una lesin maligna.
Minociclina Sd. de Touraine
D: Compromiso de los dedos (D: digits), el compromiso de
Hormona estimulante de melanocitos un solo dedo es ms alarmante que tener el compromiso
Metrotrexate de dos o ms dedos.
Mostaza nitrogenada E: Extensin del pigmento (E: extenssion), se refiere al
Nitrosourea
compromiso de la piel lateral de las uas (signo de
Tegafur
Hutchinson).
Corticotropina
F: Historia familiar previa de melanoma o nevus displsicos
Amorolfina
(F: familiar).
Arsnico
En el caso que presentamos, la paciente cumpla con
Cloroquina
cuatro criterios de seis (B, C, D y E), al control por lo que se
Fluconazol
decide su biopsia.
Sales de oro
Los hallazgos clnicos del melanoma subungueal son:
Ketoconazol
- Pigmentacin: es la primera manifestacin del
Zidovudina
melanoma subungueal hasta en un 76% de los casos,
Sulfonamida
pero son pocos los pacientes que acuden a la consulta
Fenotiazina
por este signo. La melanoniquia con un ancho mayor
Mercurio
de 6mm y con variaciones en la pigmentacin requiere
Fenitoina
biopsia. Los pacientes suelen referir una banda
Psoralenos

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pigmentada menor de 3mm durante aproximadamente - Signo de micro-Hutchinson leve pigmentacin de la


dos aos antes de notar los cambios. cutcula que slo es visible a la dermatoscopa
- Signo de Hutchinson: se refiere a la propagacin de - Fenmeno de Hutchinson atpico (compromiso
pigmento del lecho ungueal y la matriz hacia la cutcula, pigmentario de la piel periungueal)
el eponiquio, hiponiquio y/o pliegues laterales del En los casos ms avanzados o en los casos de hipocroma y
aparato ungueal, est asociado al crecimiento radial acroma se muestran:
del tumor. Histolgicamente se puede ver cambios de - Microhemorragias
lntigo maligno o benigno donde prima la hiperplasia de - Remanentes de pigmentacin
melanocitos reactivos. - reas rojas homogneas
- Ulceracin: ocurre en la fase de crecimiento vertical y - Policroma (ms de tres colores)
est asociada a mal pronstico. El dolor y el malestar Teniendo en cuenta que las lesiones pigmentadas de
son muy comunes as como la infeccin secundaria, la las uas tienen una etiologa muy amplia y variada, una
masa tumoral puede medir hasta 4cm. recomendacin seria realizar la biopsia ungueal ante la duda
El rol principal de los mdicos es identificar de manera clnica y dermatoscpica o luego de un periodo de 6 a 12
temprana los cambios sospechosos pigmentarios; el examen semanas en el cual la lesin no muestre cambios de curacin.
total del cuerpo debe ser realizado, igualmente cuando hay La biopsia de las lesiones pigmentarias de las uas debe
duda en el diagnstico se indica la realizacin de biopsia. realizarse en la porcin ms proximal de la melanoniquia,
En los casos ms avanzados la pigmentacin puede ocu- para lo cual se remover la lmina ungueal, la cutcula e
par todo el aparato ungueal extendindose hacia reas de la hiponiquio, para exponer la matriz ungueal de donde se
piel periungueal, en donde el diagnstico es fcil, aunque el tomar la muestra, un milmetro de tejido normal debe ser
pronstico es sombro por la demora del tratamiento. Algu- incluido en la escisin. La biopsia debe incluir la parte proximal
nos casos no presenta pigmento y el diagnstico es extre- y distal de la matriz ungueal, el lecho y la placa ungueal, en lo
madamente difcil, adems est asociado a un pobre prons- que respecta a la profundidad debe llegar hasta el periostio.
tico pues indica avance y agresividad de la enfermedad4,9-11. En las lesiones que afectan el tercio lateral del aparato
El pseudosigno de Hutchinson viene a ser el hallazgo ungueal se puede realizar biopsia de tipo longitudinal lateral,
de pigmentacin en la cara posterior de la lmina ungueal, con lo que se logra un bajo riesgo de recurrencia de la
asociado al avance del melanoma subungueal. En nuestro melanoniquia y un relativo buen resultado cosmtico. Cuando
paciente, el signo de Hutchinson era muy aparente. la melanoniquia se ubica en la porcin media de la ua, existe
Al igual que en todos los tipos de melanoma, hay un riesgo mayor de provocar una ua distrfica por lo que
fuerte relacin entre el aumento del espesor de tumor y algunos autores recomiendan la biopsia tipo punch de 3mm o
la disminucin del tiempo de supervivencia. Los factores escisiones trasversales elpticas para lesiones ms grandes11,12.
asociados a mal pronstico son: La histopatolgia sigue siendo la prueba de oro
- El grosor del tumor para el diagnstico de melanoma subungueal, toda duda
- El estado de diagnstico diagnstica debe ser sometida al estudio histopatolgico. El
- Presencia de ulceracin ancho completo de la matriz ungueal comprometido debe
- Invasin de hueso ser enviado a la evaluacin anatomopatolgica. La muestra
- Alta fraccin de aneuploida debe ser orientada de manera longitudinal para evaluar la
- Fraccin de fase S del ciclo celular baja en estudios de ADN presencia de proliferacin de melanocitos atpicos ya sea en la
En nuestro paciente el diagnstico fue temprano, an unin dermoepidrmica en los casos tempranos, invasin de
en estadio in situ, y se evidenci la ausencia de los cuatro nidos o melanocitos atpicos en la dermis y en los casos ms
primeros factores de mal pronstico, los dos ltimos no avanzados lesin tumoral que invada la dermis y que puede
pudieron ser evaluados. abarcar hasta plano seo. En escasos casos las estructuras
La dermatoscopa tambin es de gran utilidad en el atpicas son ms numerosas en los planos profundos, el
diagnstico de melanoma subungueal, junto a la clnica cuadro histopatolgico ms agresivo tiene aspecto acrmico.
nos dan las bases para indicar la realizacin de una biopsia Las tcnicas de inmunohistoqumica suelen ser positivas
de aparato ungueal. Ronger et al. en el 2002 plantearon para S100, HMB-45 y vimentina. La intensidad de HMB-45 se
los principales patrones dermatoscpicos hallados en correlaciona bien con el contenido en melanina del tumor;
pigmentaciones ungueales de distintos orgenes; en el caso sin embargo, no existe correlacin significativa entre la
de melanoma ungueal los hallazgos ms frecuentes fueron: intensidad de la protena S100 y el contenido de melanina10.
- Pigmentacin marrn del lecho ungueal (95%) El manejo de melanoma del aparato ungueal no difiere
- Lneas longitudinales marrones a negras, irregulares en del tratamiento de melanoma de otras regiones de la piel.
coloracin y grosor, y con prdida del paralelismo entre Est basado en la reseccin quirrgica de la lesin; aunque las
ellas (95%) condiciones anatmicas muchas veces requieren amputacin

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del dedo involucrado en relacin a los mrgenes quirrgicos caso de nuestra paciente el control temprano y la decisin
recomendados por las guas internacionales de manejo de de biopsia oportuna pudieron lograr un diagnstico en
melanoma. En los casos en donde se confirma la presencia de etapas tempranas de la enfermedad. Las claves clnicas
melanoma in situ, se ofrece extirpacin completa del aparato en su diagnstico son la melanoniquia estriada y el signo
ungueal con un margen de 5mm seguido de injerto de piel, de Hutchinson, que junto a la evaluacin con el ABCDEF y
evitndose as la amputacin de la falange comprometida. la dermatoscopa deben definir la posibilidad de realizar la
La evaluacin de ganglio centinela en melanoma biopsia del aparato ungueal.
subungueal no ha sido evaluada en una serie de casos lo El estudio anatomo-patolgico sigue siendo la prueba
suficientemente grande como para sealar recomendaciones de oro para el diagnstico de esta entidad patolgica, por lo
de su estudio. La quimioterapia adyuvante puede ser ofrecida que la toma correcta de la biopsia es muy importante.
a los que tienen melanoma subungueal en fases clnicas El tratamiento de esta enfermedad apunta hacia la
avanzadas4-5,11. intervencin quirrgica en estadios tempranos con un
margen de 5mm que puede abarcar desde la reseccin del
aparato ungueal completo, dejando la funcionabilidad de
CONCLUSIONES la falange, hasta la amputacin radical de la falange. Esta
decisin depende de la extensin del tumor al momento
El melanoma subungueal es un tumor de pobre del diagnstico. El beneficio del tratamiento adyuvante en
pronstico, relativamente poco frecuente, que puede estadios tempranos, as como la exresis del ganglio centinela
confundirse con muchas entidades fisiolgicas, clnicas y no est claro, pero se debe discutir en caso de enfermedad
patolgicas, motivo de la demora en su diagnstico. En el avanzada.

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