Onfalocele y gastrosquisis

son defectos congnitos de la pared abdominal caracterizados por protrusin

de vsceras abdominales a travs de los mismos En el caso del onfalocele protruyen a
travs del cordn umbilical, en el caso de las gastrosquisis a travs de una apertura
lateral al cordn umbilical
Los defectos relacionados con accidentes evolutivos de la pared corporal y de la base del anillo
umbilical forman la gastrosquisis.

El onfalocele forma parte de un sndrome de malformaciones congnitas mltiples Localizado

en la porcin central de la pared abdominal, su tamao puede variar de una simple hernia
umbilical hasta grandes defectos que afectan incluso la cara anterior del trax y la pelvis. Se
conoce que hay una debilidad abdominal, que produce una hernia al lado del cordn umbilical
secundaria a defecto muscular en la integracin mesenquimatosa o isquemia Anatmicamente
encontramos el cordn umbilical a la izquierda del defecto de la pared abdominal, con un
trozo de piel sana entre ambos, el msculo recto, situado por fuera del defecto es normal, las
asas intestinales herniadas no estn recubiertas por peritoneo, sino que estn engrosadas,
adheridas a s mismas y cubiertas por una espesa cscara fibrosa con zonas de infart

MANEJO OPERATORIO

Una vez estabilizado el paciente se programa para cierre del defecto siendo el objetivo
principal el cierre primario de todas las capas de la pared abdominal, sin embargo esto no
siempre es posible debido a que la cavidad abdominal es pequea, siendo necesario un cierre
en etapas caso de onfaloceles gigantes se emplea la tcnica de Schuster en donde se crea un
saco con malla de silstic, adherida a la pared abdominal y que alberga el contenido intestinal
hacindose un cierre posterior.4

Para las gastrosquisis tambin sera ideal realizar un cierre primario pero hay que tener
cuidado con no incrementar en forma brusca la presin intra-abdominal ya que condiciona-
Embriologa de la pared abdominal
Aproximadamente a los 21 das de gestacin el embrin es un disco trilaminar
localizado entre la cavidad amnitica y el saco vitelino; al formarse el tubo neural los
bordes del disco se pliegan ventralmente para formar los pliegues laterales que se
extienden hacia abajo. Posteriormente, a los 24 das, se forman los pliegues ceflico y
caudal e inicia el plegamiento del embrin para dar origen al tallo de Yolk y al corporal.
A los 28 das la apertura alrededor de estos tallos forma el anillo umbilical, que
contiene elconducto y las arterias vitelinas (tallo de Yolk), el alantoides, el tallo
conector y un canal comunicante entre las cavidades intra y extraembrionaria. A los 29
das el tubo intestinal forma un asa sobre la cual se forma la arteria mesentrica
superior por la coalescencia de las arterias vitelinas; a los 37 das, el conducto vitelino
y el tallo conector se aproximan hasta emerger para formar el cordn
Teoras del desarrollo de la gastrosquisis
A travs del tiempo varios autores han propuesto diversas
hiptesis para el desarrollo de la GQ:
1. Duhamel, en 1963, propuso que la falla en la diferenciacin del mesnquima
embrinico (somatopleural) causa defectos en el crecimiento de la pared abdominal
lateral y herniacin del intestino debido a una exposicin teratognica durante la cuarta
semana del desarrollo. Sin embargo, no est claro cul es el tipo de teratgeno y
cmo ste afecta un rea tan pequea.12
2. Shaw, en 1975, plante que la GQ es causada por la ruptura de la membrana
amnitica en la base del cordn umbilical durante el tiempo de herniacin fisiolgica o
por el retraso en el cierre del anillo umbilical.
Esta teora no explica cmo ocurre la ruptura ni cmo existe piel normal entre el
cordn umbilical y el defecto de la pared.13
3. De Vries, en 1980, sugiri que la involucin anormal de la vena umbilical derecha
lleva a efectos adversos en el mesodermo adyacente, seguidos de la ruptura
subsecuente de la pared corporal. Sin embargo, la vena umbilical no drena al
mesodermo de la regin umbilical y las venas no degeneran hasta el segundo y tercer
mes del desarrollo, despus de que ya ocurri el cierre de la pared corporal, lo que
hace poco probable esta teora.14
4. Hoyme y cols., en 1981, formularon que la disrupcin de la arteria vitelina derecha
(onfalomesentrica) en la regin umbilical ocasiona infarto y necrosis de la base del
cordn umbilical, ruptura de la pared corporal y herniacin intestinal a travs del
defecto.
Esta hiptesis ya no es aceptada debido a que se ha esclarecido, recientemente, que
las arterias vitelinas irrigan tanto al intestino como al saco vitelino pero no a la pared
abdominal, ya que esta rea es irrigada por las ramas dorsolaterales de la aorta.15
5. Feldkamp y cols., en 2007, plantearon que las anormalidades en el plegamiento
corporal son responsables de los defectos de la pared; sin embargo, en la mayora de
estos casos ocurren en la lnea media y no del lado derecho (como ocurre en la GQ).
Probablemente esto se debe a la asimetra en los pliegues corporales, a la posicin de
los rganos y al desarrollo vascular. La porcin de piel entre el defecto y el cordn
umbilical puede ser el resultado del crecimiento de tejido ectodrmico. Es importante
aclarar que esta hiptesis se bas en estudios previos realizados en ratn, donde la
malformacin tiende a ser masiva y letal; en el humano generara un defecto cuerpo-
pared-miembro.16
6. Todas las teoras previamente mencionadas han sido refutadas. Recientemente,
Stevenson y cols., en 2009, propusieron que la GQ es ocasionada por la falla del saco
y del conducto de Yolk, as como de los vasos vitelinos, para incorporarse inicialmente
al alantoides y posteriormente al tallo corporal. Se ha determinado que existe una
segunda perforacin en la pared abdominal, adems de la del anillo umbilical, a travs
de la cual el punto medio del intestino (punto de Meckel) est unido a las estructuras
vitelinas exteriorizadas. stas se unen al intestino de modo anormal, separndolo del
tallo corporal, lo que ocasiona una falla en la incorporacin al tallo umbilical.
Como consecuencia, el intestino es extrudo a la cavidad amnitica, sin remanentes
del saco de Yolk o del amnios, por lo que el punto medio del intestino siempre est
exteriorizado y hay ausencia de remanentes vitelinos en el cordn umbilical.17 La
localizacin derecha del defecto puede explicarse por la tendencia del tallo vitelino a
desplazarse a este lado debido a la presencia del corazn y al crecimiento ms rpido
de la pared lateral izquierda.
Caractersticas clnicas
La GQ es un defecto paramedial comnmente localizado a la derecha del cordn
umbilical (en raras ocasiones se puede presentar del lado izquierdo) con protrusin
visceral que puede ser de leon distal, de estmago (48%), de hgado (23%) u otros
rganos (31%).1,19-22 El cordn umbilical se encuentra intacto y lateral al defecto con
un puente de piel normal. El tamao es generalmente de 2-8 cm (raramente es un
defecto pequeo < 2 cm) e involucra a todas las capas de la pared abdominal en el
epigastrio, el mesogastrio o el hipogastrio (Figura 2). Casi siempre las asas
intestinales se observan edematizadas y cubiertas por una matriz gelatinosa densa,
resultado de la peritonitis qumica inducida por la exposicin del intestino a la orina
fetal despus de las 30 semanas de gestacin (SDG).23,24 El peso promedio al
nacimiento es de 2,400-2,500 g y la edad gestacional de 36-37 SDG. El retraso en el
crecimiento intrauterino (RCIU) y el aumento en la morbimortalidad fetal se podran
relacionar con la malabsorcin o con la prdida de aminocidos fetales hacia el lquido
amnitico. 25,26 Ocasionalmente la GQ se encuentra asociada con complicaciones
intestinales (10-20%).23
Los pacientes con GQ pueden presentar otras malformaciones congnitas primarias
asociadas (5-53%). Se ha observado que esta variacin tan grande puede estar
relacionada con la forma de recolectar los datos, si se trata de un estudio uni o
multicntrico as como el pas o rea geogrfica donde se realice. Por ejemplo, en
Beijing (China) se asocia con hidrocefalia y en Mxico con los DCTN.23,27,28 Los
productos con GQ tienen tambin mayor riesgo de prematurez (22-38%), RCIU
simtrico (38-77%), oligohidramnios (36%) o de ser obitados (7%).
Epidemiologa y factores de riesgo
A) Factores genticos
Torfs y cols., en 2006, analizaron 32 polimorfismos de nucletido sencillo (SNP) de
genes candidatos de riesgo para desarrollar GQ. En este estudio se identific una
asociacin positiva para los genes NOS3 (sintasa de xido ntrico 3), NPPA (pptido
natriurtico auricular), ADD1 (alfa aducina 1) e ICAM1 (molcula de adhesin celular
1).32 Estos genes estn relacionados con los mecanismos de angiognesis, de
resistencia drmica y epidrmica y de integridad de los vasos sanguneos
Tambin observaron una fuerte interaccin entre variantes allicas de estos genes con
el tabaquismo materno debido a que se incrementa el riesgo 5 veces ms entre
personas que tienen una (heterocigotos) o dos (homocigotos) variantes de los genes:
NOS3, NPPA, ADD1 e ICAM1
b) Factores ambientales
1. Edad materna. La edad promedio de las madres con hijos afectados es de 21.1
aos. Las mujeres de 14 a 19 aos tienen 7.2 veces ms riesgo de tener un
hijo con GQ comparadas con las de 25 a 29 aos
2. Edad paterna. Padres de 20-24 aos tienen 1.5 veces ms probabilidad de
tener un hijo con GQ que los de 25-29 aos
3. Etnia. Las mujeres caucsicas e hispanas de 20-24 aos tienen un riesgo ms
alto de tener hijos con GQ
4. Estrato socioeconmico
5. Exposicin a frmacos durante el embarazo

DIVERTCULO DE MECKEL
EMBRIOLOGA

En la vida fetal, el conducto onfalomesentrico comunica el intestino medio primitivo con el

saco vitelino, este se oblitera generalmente entre la 5 y 7 semana de gestacin, convirtindose
en una delgada banda fibrosa que se desintegra a la decima semana

Si la obliteracin falla, resulta en una variedad de anomalas: fistula onfalomesentrica, seno

umbilical, quiste del conducto onfalomesentrico, cordn fibroso que conecta el intestino con
el ombligo y ms comn el divertculo de Mecke tres capas de la pared intestinal: mucosa,
submucosa y muscular propia; por lo tanto es un divertculo verdadero. Nace del margen
antimesentrico del intestino usualmente 30 100 cm proximal a la vlvula ileocecal, mide de
5 a 10 cm de longitud y de dimetro hasta 2 cm. Recibe irrigacin de la arteria vitelina
remanente, que se origina de una rama ileal, de la arteria mesentrica superior, o menos
frecuentemente de la arteria ileoclica.

PRESENTACIN CLNICA

La hemorragia es la complicacin ms frecuente en la edad peditrica y esta asociada

generalmente con enfermedad ulceropptica de la mucosa gstrica heterotpica del
divertculo (13). El dolor abdominal es la segunda presentacin clnica ms frecuente, puede
ser secundario a diverticulitis de Meckel, perforacin con formacin de un absceso,
intususcepcin con reduccin espontnea

Diverticulitis: se presenta en cerca de 20% de todos los pacientes

Obstruccin intestinal: ocurre en el 40% de los divertculos de Meckel sintomticos

Tumores: representan el 0.5 al 3.2% de los casos sintomticos

TCNICAS DIAGNOSTICAS
La Radiografa simple de abdomen

Estudios con Bario

Laparoscopia.

Medicina Nuclear

Angiografa.

Tomografa computada Ultrasonido

DM ASINTOMTICOS DIVERTCULITIS PERFORADA DIVERTCULITIS SIMPLE RECTORRAGIAS

INVAGINACIN

El nico tratamiento actualmente eficaz del DM es su extirpacin quirrgica, pero se discute si

todos los diagnosticados deben ser operados y mediante qu tipo de abordaje y tcnica
quirrgica(1,2,9,10,11,12). Nadie disiente la indicacin de extirpacin del DM sintomtico, en
cualquiera de sus presentaciones(1,2,3). Tampoco nosotros

La diverticulectoma simple, sin reseccin ileal y anastmosis, parece tener menos

complicaciones que la reseccin y anastmosis

Los DM asintomticos diagnosticados y no extirpados plantean el problema de si deben o no

extirparse de forma diferida, electiva. As sucede con los diagnosticados al operar una
peritonitis apendicular o en los detectados en un estudio gammagrfico realizado por otro
motivo.